Tratamiento de los trastornos de la hematopoyesis en Israel. Características del sistema hematopoyético.

Hematopoyesis: ¿qué es? Este es el proceso de hematopoyesis, que incluye la formación, desarrollo y maduración de leucocitos, eritrocitos, plaquetas, es decir, células sanguíneas. Se distingue en dos etapas: intrauterina (embrionaria) y postembrionaria. Este movimiento es continuo, ya que la vida útil de las células es muy corta. Así, los glóbulos blancos viven sólo unos pocos días, las plaquetas aproximadamente una semana y los glóbulos rojos de tres a cuatro meses.

Dado que la vida es simplemente imposible sin sangre, el cuerpo adulto produce alrededor de medio millón de billones de nuevas células sanguíneas cada día. Las células madre de la médula ósea son las principales responsables de la producción de células sanguíneas. Los linfocitos pasan por su etapa de maduración y dominio de sus funciones en el bazo, ganglios linfáticos, timo, formaciones linfoides de las paredes intestinales y otros. Cuando las células se forman a partir de células madre de la médula ósea, se forman dos ramas principales: linfoide y mieloide. Linfoides: los precursores de los linfocitos y mieloides, las células sanguíneas restantes.

¿Qué es la hematopoyesis y las consecuencias de sus trastornos?

La hematopoyesis es un proceso muy complejo, debe regularse constantemente y no cambiar de ninguna manera. Cualquier cambio en una dirección u otra provoca alteraciones en el organismo y la aparición de diversas enfermedades. La hematopoyesis, qué es y dónde comienza, se analizará a continuación.

En los primeros días de vida del embrión, la hematopoyesis se produce en las paredes del saco biliar, en sus engrosamientos. El inicio de este proceso ocurre en los días 16-19 de desarrollo, y después del día 60 comienza a ocurrir la hematopoyesis en el hígado, el bazo y el timo. Luego, cuando se desarrolló Médula ósea(y se desarrolla como el último de los órganos hematopoyéticos), estas funciones le pasan a él. Entonces se detiene la formación activa de sangre en el hígado.

Como se mencionó anteriormente, las células mieloides se forman a partir de células madre ( eritrocitos, monocitos, plaquetas, granulocitos) . Este proceso se llama mielopoyesis. La producción de precursores de células linfoides es la linfopoyesis. El proceso de mielopoyesis ocurre en el tejido mieloide, que se encuentra en los huesos tubulares y también en muchos huesos esponjosos. Durante la mielopoyesis se produce un cambio en el tipo de célula. Por ejemplo, antes de convertirse en plaquetas, el cariotipo de los megacariocitos poliploides cambia y, cuando se forman eritrocitos, el núcleo de los eritroblastos desaparece.

El bazo, los ganglios linfáticos, el timo (glándula del timo) y la médula ósea son responsables del curso de la linfopoyesis. En el tejido linfoide se forman linfocitos, células plasmáticas y también se eliminan las células y los restos de descomposición.

En algunas enfermedades, se producen trastornos en la médula ósea, lo que conduce a una alteración de la hematopoyesis. Por ejemplo, cuando aumenta el número de plaquetas, la sangre se vuelve más espesa, lo que puede provocar un estancamiento de la sangre en varios órganos, lo que ralentiza el flujo sanguíneo y la formación de coágulos de sangre, lo que representa un gran peligro para la vida humana.

Si no se producen suficientes células sanguíneas, los síntomas aparecen cuando las células normales mueren. Los más "de baja calidad" son los granulocitos, por lo que cuando desaparecen, el cuerpo se vuelve más vulnerable a diversas infecciones. Luego, los glóbulos rojos comienzan a disminuir, lo que se manifiesta en trombocitopenia. Aparece sangrado. Y con una disminución en la cantidad de glóbulos rojos, los signos característicos son palidez, debilidad general, dificultad para respirar, incluso con cargas aparentemente pequeñas.

El conocimiento en esta área sólo ha mejorado recientemente a medida que la ingeniería genética y el cultivo celular han alcanzado nuevos niveles. Se ha hecho posible regular el proceso de hematopoyesis, acercándolo individualmente, dependiendo de cuántas células estén subproducidas.

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Anemia (anemia). Una disminución en la cantidad total de hemoglobina en la sangre. En la mayoría de los casos, el nivel de glóbulos rojos también disminuye. La anemia siempre es secundaria, es decir, es uno de los signos de alguna enfermedad general.

La anemia por deficiencia de hierro está asociada con la deficiencia de hierro en el cuerpo. Inicialmente, esto conduce a múltiples trastornos tróficos (piel seca, uñas quebradizas, caída del cabello), a medida que se deteriora la función de las enzimas respiratorias tisulares que contienen hierro, y luego se altera la formación de hemoglobina y se desarrolla anemia hipocrómica (con un índice de color bajo). El organismo adulto pierde hierro principalmente por pérdida crónica de sangre, sin recuperar completamente este elemento con los alimentos, en los niños fenómenos similares son provocados por una pequeña ingesta inicial en el sistema hematopoyético del feto debido a su deficiencia en la madre.

Síntomas y curso. Se caracteriza por letargo, aumento de la fatiga, estreñimiento, dolor de cabeza, alteración del gusto (los pacientes comen tiza, arcilla, tienen tendencia a las comidas picantes, saladas, etc.), fragilidad, curvatura y estrías cruzadas de las uñas, caída del cabello. También se observan signos típicos de toda anemia, que reflejan el grado de anemia: palidez de la piel y las membranas mucosas, palpitaciones, dificultad para respirar con el esfuerzo. Es importante la naturaleza de la enfermedad que provocó la deficiencia de hierro (úlcera gástrica, úlcera duodenal, hemorroides, fibromas uterinos, sangrado menstrual abundante).

Reconocimiento se basa en la identificación de cambios en los análisis de sangre: disminución de los niveles de hemoglobina y glóbulos rojos, índice de color inferior a 0,8, cambios en el tamaño y la forma de los glóbulos rojos (anisocitosis, poiquilocitosis). El contenido de hierro en el suero sanguíneo, su capacidad total de unión al hierro y la proteína transportadora de hierro (ferritina) se reducen significativamente.

Tratamiento. Eliminar la causa de la pérdida de sangre. Durante un período prolongado (varios meses o más), se prescriben suplementos de hierro, principalmente por vía oral. La transfusión de sangre no está indicada excepto en condiciones graves asociadas con una pérdida masiva de sangre.

Anemia hemolítica asociado con una mayor destrucción de los glóbulos rojos y un aumento en el contenido sanguíneo de sus productos de descomposición: bilirrubina, hemoglobina libre o la aparición de hemosiderina en la orina. Un signo importante es un aumento significativo en el porcentaje de glóbulos rojos "recién nacidos": como resultado, reticulocitos. educación avanzada las células rojas de la sangre. Se distinguen: a) anemia con hemólisis (desintegración) predominantemente extravascular (intracelular) de los glóbulos rojos, debido a su inferioridad genéticamente estructural y funcional; b) anemia con hemólisis intravascular, generalmente con destrucción aguda de glóbulos rojos debido a diversas influencias tóxicas, transfusión de sangre incompatible, frío (cuando se expone a temperaturas extremadamente bajas), marcha (en soldados después de largas y agotadoras marchas forzadas). También se dividen en: 1) Anemia hemolítica congénita. Estos incluyen un grupo (células esferocíticas, ovaladas) con una anomalía hereditaria de la membrana de los eritrocitos, que conduce a un cambio en su forma y es la causa de una destrucción prematura; otro grupo, con deficiencia hereditaria de varios sistemas enzimáticos de los eritrocitos, lo que contribuye a su destrucción más rápida; el tercer grupo son las hemoglobinopatías (drepanocitosis, talasemia), en las que se altera la estructura o síntesis de la hemoglobina; 2) Anemias hemolíticas e isoinmunes autoinmunes adquiridas causadas por daño mecánico a los eritrocitos, así como membranopatías tóxicas.

Síntomas y curso. Las manifestaciones dependen de la forma de anemia hemolítica. Con la degradación intracelular de los glóbulos rojos, aparece ictericia, el bazo se agranda, los niveles de hemoglobina disminuyen y hay tendencia a formar cálculos en el vesícula biliar, aumenta el número de reticulocitos. Con la hemólisis intravascular, además de estos signos, aparece trombosis y puede haber necrosis aséptica. huesos tubulares, se desarrollan úlceras en las piernas, durante una crisis hemolítica, orina oscura. Con la anemia hemolítica congénita, se produce una deformación del cráneo facial.

Reconocimiento llevado a cabo sobre la base de la identificación de signos clínicos y de laboratorio de hemólisis. Para determinar su naturaleza, se toman muestras de Coombs y Hem, se toman muestras de sacarosa, se determina el nivel de hierro sérico y se realiza un examen genético.

Tratamiento. Cancelación del medicamento que provocó la crisis hemolítica (en caso de deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa), en caso de crisis hemolíticas: terapia de infusión, diuréticos, vitaminas, transfusión de glóbulos rojos (glóbulos rojos lavados), en casos graves - extirpación del bazo, trasplante de médula ósea, en caso de proceso autoinmune - glucocorticoides (predpisolona), inmunosupresores.

B-12 y anemias por deficiencia de folato se caracterizan por una violación de la síntesis de ADN y ARN en células llamadas megaloblastos, lo que conduce al retorno del tipo embrionario de hematopoyesis. Se encuentran principalmente en personas de edad avanzada y pueden deberse tanto a una ingesta insuficiente de vitamina B 12 y ácido fólico en el organismo como a su absorción insuficiente en diversas enfermedades del estómago, el intestino delgado y el hígado, así como en infecciones por gusanos. Una de las causas de la deficiencia de vitamina B 12 es la intoxicación crónica por alcohol.

Síntomas y curso. El tejido hematopoyético, el sistema digestivo (lengua "pulida", sensación de ardor en ella, inhibición de la secreción gástrica) y sistema nervioso(debilidad, fatiga, mielosis funicular). Hay una ligera ictericia, un aumento de la bilirrubina indirecta en la sangre, el bazo y el hígado aumentan de tamaño.

Reconocimiento. En la sangre aparecen anemia con un índice de color superior a 1,0, megalocitos, disminución del número de plaquetas y leucocitos y neutrófilos polisegmentados. En la médula ósea predominan los megaloblastos (durante la punción de la médula ósea).

Tratamiento. Vitamina B 12 en dosis altas, ácido fólico. Cuando la composición de la sangre se normaliza, se requiere una terapia de mantenimiento a largo plazo con estos medicamentos.

Anemia hipoplásica y aplásica caracterizado por una disminución creciente en el contenido de elementos formados (eritrocitos, leucocitos, plaquetas) en Sangre periférica y médula ósea. La causa puede ser los efectos tóxicos de ciertos fármacos, productos químicos, la autoagresión y la aparición de anticuerpos contra las células hematopoyéticas, a veces los motivos no están claros (forma idiopática).

Síntomas y curso. Aumento de la anemia, disminución de plaquetas y leucocitos, lo que puede provocar complicaciones infecciosas y aumento del sangrado.

Reconocimiento. Se detecta anemia con un índice de color normal. La imagen decisiva es la imagen de la médula ósea durante la punción del esternón y la trepanobiopsia: una fuerte disminución en la cantidad de células que llenan el espacio de la médula ósea con grasa.

Tratamiento. Hormonas glucocorticoides, esteroides anabólicos, extirpación del bazo, trasplante de médula ósea.

Diátesis hemorrágica. Caracterizado por una tendencia a sangrar. Existen formas familiares o hereditarias: anomalías congénitas de las plaquetas, deficiencia o defecto de los factores de coagulación del plasma sanguíneo, inferioridad de los pequeños vasos sanguíneos. Formas adquiridas: síndrome de coagulación intravascular diseminada, daño inmunológico a la pared vascular y plaquetas, alteración de la formación normal de células sanguíneas, daño tóxico-hemorrágico a los vasos sanguíneos durante fiebres hemorrágicas, tifus. También son causadas por enfermedades hepáticas, vasculitis, anticoagulantes, antiagregantes plaquetarios, fibrinolíticos y deficiencia de vitamina C.

Hemofilia. Una enfermedad hereditaria que afecta sólo a los hombres, aunque las mujeres son portadoras del gen defectuoso. Los trastornos de la coagulación son causados ​​por la falta de una serie de factores plasmáticos que forman la tromboplastina activa. Más a menudo que otros, falta la globulina antihemófila. La enfermedad aparece en la infancia. sangrado prolongado por daños menores. Pueden producirse hemorragias nasales, hematuria (sangre en la orina, hemorragias grandes, hemartrosis) y sangre en la cavidad articular. Signos principales: prolongación del tiempo de coagulación, acortamiento del tiempo de protrombina.

Tratamiento- transfusión de sangre o plasma fresco, administración de plasma antihemofílico especial.

Púrpura trombocitopénica idiopática(Enfermedad de Werlhof). Caracterizado por sangrado debido a una disminución en el número de plaquetas. La causa de la enfermedad suele ser inmune. La enfermedad progresa en oleadas. Fuera de una exacerbación, el recuento de plaquetas puede ser normal o ligeramente reducido. Cuando el número de plaquetas disminuye por debajo de 40x10 9 /l, se desarrolla un aumento del sangrado hasta llegar a un sangrado severo, con mayor frecuencia nasal, gastrointestinal, uterino y renal. Aparece una erupción hemorrágica en la piel por sí sola o después de aplicar un torniquete en el brazo, etc. síntomas positivos de "pellizco o torniquete". El bazo está agrandado. Un análisis de sangre muestra un aumento en el tiempo de sangrado.

Tratamiento durante una exacerbación - transfusión de plaquetas, sangre fresca, uso de hormonas glucocorticoides (prednisolona), a veces - extirpación del bazo.

Telangiectasia hemorrágica hereditaria(Enfermedad de Rendu-Osler). Se caracteriza por el desarrollo de múltiples vasos dilatados que sangran fácilmente (telangiectasias) ubicados en diversas zonas de la piel y mucosas. A veces, el primer y único síntoma es hemorragia nasal o hemorragia gastrointestinal. Ocurren con daños menores o de forma independiente y, si se repiten con frecuencia, conducen al desarrollo de anemia por deficiencia de hierro. La enfermedad puede complicarse con cirrosis hepática.

Reconocimiento basado en la detección de teleash-iectasias típicas, sangrado recurrente de ellas y la naturaleza familiar de la enfermedad.

Tratamiento- parada de hemorragias, transfusión de sangre si es necesario, tratamiento de la anemia ferropénica.

vasculitis hemorrágica(toxicosis capilar, enfermedad de Henoch-Schönlein). La enfermedad se basa en daño autoinmune al endotelio de los vasos pequeños. Muy a menudo, aparecen pequeñas erupciones hemorrágicas, principalmente en la superficie frontal de las piernas y los muslos. Puede haber dolor en las articulaciones y artritis. En algunos casos, pasa a primer plano el daño a los vasos de la cavidad abdominal con dolor abdominal agudo y hemorragia gastrointestinal. La enfermedad dura mucho tiempo, a veces con remisiones prolongadas. El pronóstico está determinado por el daño renal.

Tratamiento. Limitación actividad física, en caso de exacerbación: reposo en cama, antihistamínicos y antiinflamatorios, en casos graves, se prescriben heparina, hormonas glucocorticoides (prednisolona), aminoquinolina (delagil, plaquenil), ácido ascórbico y rutina. Para algunos pacientes con un curso crónico recurrente, se puede recomendar el tratamiento en un sanatorio (sur de Ucrania, costa sur de Crimea, norte del Cáucaso).

Leucemia. Numerosos tumores que surgen de células hematopoyéticas y afectan a la médula ósea. Según el grado de malignidad, se distinguen la leucemia aguda y la crónica. En el grupo crónico, las más comunes son la leucemia mielocítica y linfocítica, así como el mieloma múltiple, la eritremia y la osteomielofibrosis.

Leucemia aguda- una enfermedad que progresa rápidamente en la que se produce el crecimiento de células sanguíneas jóvenes e indiferenciadas que han perdido su capacidad de madurar. Hay 2 tipos de leucemia aguda: leucemia mieloblástica aguda y leucemia linfoblástica aguda; esta última es más común en niños.

Síntomas y curso. La enfermedad suele ir acompañada de fiebre alta, debilidad y desarrollo de hemorragias graves u otras manifestaciones hemorrágicas. Al principio pueden aparecer diversas complicaciones infecciosas, estomatitis ulcerosa y amigdalitis necrotizante. Hay dolor en las extremidades, es doloroso golpear el esternón y los huesos tubulares largos. Puede haber un aumento en el tamaño del hígado y del bazo. Los ganglios linfáticos cambian poco. En la sangre, el número de formas patológicas jóvenes, las llamadas células blásticas, linfoblastos, aumenta significativamente; las formas intermedias de leucocitos en maduración están ausentes. El recuento total de glóbulos blancos puede aumentar ligeramente o incluso disminuir.

Tratamiento- una combinación de varios fármacos citostáticos, grandes dosis de hormonas glucocorticoides, tratamiento de complicaciones infecciosas.

Leucemia mieloide crónica caracterizado por alteración de la maduración normal de los leucocitos granulocíticos y la aparición de focos de hematopoyesis extramédula. La enfermedad puede durar mucho tiempo con periodos largos remisión después de cursos de tratamiento.

Síntomas y curso. Los pacientes se quejan de aumento de la fatiga, debilidad, falta de apetito y pérdida de peso. El bazo y el hígado aumentan de tamaño y son posibles manifestaciones hemorrágicas. La cantidad de leucocitos en la sangre aumenta significativamente, provocando anemia. El nivel de ácido úrico en el suero sanguíneo suele aumentar. En una etapa tardía de la enfermedad, la cantidad de plaquetas disminuye, surgen complicaciones infecciosas, se produce una tendencia a la trombosis y se detectan mieloblastos y mielocitos en un análisis de sangre.

Reconocimiento realizado sobre la base de los datos del examen de la médula ósea (punción del esternón, trepanobiopsia).

Tratamiento. En el período terminal de la enfermedad (crisis blástica), el tratamiento se realiza como en la leucemia aguda. Fuera de la exacerbación: tratamiento de mantenimiento con mielosano, mielobromol.

Leucemia linfocítica crónica. Proliferación patológica de tejido linfoide en la médula ósea, ganglios linfáticos, bazo, hígado y, con menor frecuencia, en otros órganos. La enfermedad ocurre en la vejez y dura mucho tiempo.

Síntomas y curso. La pérdida de peso, la debilidad, la fatiga y la pérdida de apetito no son pronunciadas. Hay un aumento varios grupos ganglios linfáticos en todas las zonas del cuerpo: cervical, inguinal, femoral, supraclavicular, codo. Son densos, indoloros, móviles. La radiografía revela ganglios agrandados en las raíces de los pulmones. En ocasiones comprimen la tráquea, el esófago y la vena cava. El bazo y el hígado también aumentan de tamaño. En la sangre, la cantidad de leucocitos aumenta principalmente debido a los linfocitos, entre ellos se encuentran los linfocitos en descomposición (células de Botkin-Gumprecht), se observa anemia y trombocitopenia (disminución en la cantidad de plaquetas).

Reconocimiento Se realiza un examen de médula ósea.

Tratamiento en casos leves no se lleva a cabo. Si hay compresión de órganos vecinos por los ganglios linfáticos, se utiliza radioterapia. Con el rápido desarrollo de la enfermedad, se prescriben hormonas glucocorticoides y citostáticos.

Linfogranulomatosis - enfermedad crónica progresiva, tumor de los ganglios linfáticos con presencia de células de Berezovsky-Sternberg. Se desconoce el motivo.

Síntomas y curso. A veces, la enfermedad comienza con manifestaciones de intoxicación (fiebre alta, debilidad, sudoración), aumenta la VSG y aumentan los ganglios linfáticos. Son densos, elásticos y, a menudo, no están soldados entre sí. En caso de descomposición necrótica, aparecen fístulas. La picazón en la piel es común. Ocasionalmente, la localización primaria de la linfogranulomatosis se observa en el estómago, los pulmones y el bazo. La cantidad de linfocitos en la sangre disminuye, la cantidad de neutrófilos aumenta con un cambio de banda moderado y la VSG aumenta.

Reconocimiento- basado en los signos histológicos característicos de la enfermedad en el ganglio linfático tomado durante la biopsia.

Tratamiento. Cursos de poliquimioterapia, alternando con cursos de radioterapia.

SANGREOSIS, ÓRGANOS FORMADORES DE SANGRE. La hematopoyesis, o hematopoyesis (del griego haima-sangre y poesis-creación), se refiere a los procesos de formación de los elementos formados de la sangre. K. ocurre en el llamado. órganos hematopoyéticos y consiste en el desarrollo, reproducción y maduración de las células sanguíneas. Se produce de forma continua, ya que los elementos formados de la sangre después de un funcionamiento a corto plazo están sujetos a desgaste y descomposición. Con sangre diferenciada, es posible separar los procesos de desarrollo. de los glóbulos rojos (eritropoyesis) a partir del desarrollo de glóbulos blancos granulares (granulopoyesis) y no granulares (linfopoyesis). Hematopoyesis embrionaria. Las células sanguíneas del embrión son derivados del mesénquima; simultáneamente con el desarrollo del corte, comienzan las células sanguíneas. El primer órgano hematopoyético son los vasos sanguíneos en el campo vascular (ver. área vasculosa), por lo tanto, fuera del cuerpo del embrión hay un período de K extraembrionario; luego, el hígado se convierte en el principal órgano hematopoyético (el período K. hepático o período precerebro) y finalmente, algo más tarde, la médula ósea (el período de la médula ósea) comienza a funcionar. Además, el mesénquima participa en el desarrollo del embrión. varios órganos, bazo y tejido linfoide. - En K. no embrionario comienza en el período más temprano de desarrollo del embrión, simultáneamente con el desarrollo del mesénquima: en la zona del saco vitelino en mamíferos, aves, reptiles y agricultores, separados acumulaciones de células mesenquimales, las llamadas. Islas de sangre de lobo, cuyas células centrales son redondeadas y las exteriores aplanadas, formando una membrana endotelial. El número y volumen de islas de sangre aumenta rápidamente; rodean al embrión en desarrollo por todos lados, ubicados en el llamado. campo vascular (área vasculosa). Los cordones celulares que conectan las islas sanguíneas entre sí se convierten en tubos de paredes delgadas, por lo que aparecen vasos sanguíneos primarios con células redondas flotando en el líquido: células sanguíneas primarias (Maksimov). En los embriones humanos, según la investigación de Schridde, aparecen primero rudimentos vacíos de vasos sanguíneos, de cuyas paredes surgen por segunda vez células libres que flotan en el líquido. Primario células de sangre permanece inalterable un tiempo corto y luego se diferencian en células grandes que contienen hemoglobina: eritroblastos primarios y luego en eritrocitos. Sin embargo, algunos de ellos, según Maksimov, permanecen en un estado indiferenciado y funcionan como las primeras células sanguíneas incoloras del embrión. Los eritroblastos primarios y los glóbulos rojos sirven como transportadores de oxígeno en el período inicial del desarrollo embrionario y luego se extinguen gradualmente (en el embrión humano al final del tercer mes). -El segundo órgano hematopoyético es el hígado, en el que comienza la hematopoyesis. humanos; al final del segundo mes de vida embrionaria. Según los estudios de Saxer, Mollier, Neumann y Maksimov, los hemocitoblastos se forman a partir del mesénquima perivascular del hígado embrionario, que extravascularmente dan lugar a eritroblastos secundarios y megacariocitos. Los eritroblastos secundarios corresponden completamente a los eritroblastos de un organismo adulto y, cuando maduran, dan lugar a eritrocitos secundarios. Los granulocitos en el hígado también se desarrollan extravascularmente, a menudo a partir de formas pequeñas de células errantes sin la etapa típica de hemocitoblasto y mielocito. Durante la mitad del embarazo, la formación de sangre en el hígado alcanza su mayor extensión y la mayor parte de la masa del órgano está formada por tejido que transporta sangre; en un recién nacido, el hígado también contiene focos de hematopoyesis embrionaria. La médula ósea como órgano hematopoyético comienza a funcionar más tarde que el hígado. El mesénquima del cuerpo ya ha sido primeras etapas El desarrollo del embrión sirve como sitio para K. Las células mesenquimales fijas y el endotelio de los vasos sanguíneos se redondean, se aíslan y dan lugar a dos tipos de células errantes: como los hemocitoblastos y los histiocitos (Maksimov). Ambos son capaces de ceder en el proceso. mayor desarrollo células idénticas y probablemente puedan transformarse entre sí. Sachser las llamó células vagales primarias. A partir de ellos se desarrollan focos hematopoyéticos dispersos en el mesénquima, que contienen eritroblastos, granulocitos y megacariocitos. Los primeros ganglios linfáticos aparecen en la pared del saco linfático cervical en el embrión humano a los 30 años. milímetros longitud; Posteriormente se desarrollan en otros sacos linfáticos, así como a lo largo de los vasos linfáticos. A partir del mesénquima de la pared linfática, el saco, se produce la formación de células errantes primarias polimórficas, entre las que se desarrollan desde el principio en grandes cantidades linfocitos pequeños, en parte por redondeo directo de pequeñas células mesenquimales, en parte por división de células errantes más grandes. Declaración de Shridde, Turk y Negeli (Turk, Naegeli) sobre el desarrollo de linfocitos a partir del endotelio linfático. Maksimov no confirma los buques. Además, en los rudimentos del sistema linfático. En los ganglios linfáticos, se pueden desarrollar granulocitos a partir de células errantes primarias y, en etapas posteriores, megacariocitos individuales y pequeñas islas de eritroblastos. Los verdaderos folículos con centros germinales se desarrollan sólo en la vida postembrionaria. -El bazo embrionario es el sitio de eritropoyesis significativa, que continúa hasta el final de la vida embrionaria, mientras que la granulopoyesis está ausente. Y aquí las células mesenquimales dan origen a los elementos sanguíneos. En otros vertebrados, el desarrollo embrionario se desarrolla generalmente según el mismo plan que en los mamíferos. En las aves, en los vasos del área vasculosa, las células sanguíneas primarias se diferencian en su mayor parte en "eritroblastos primarios (Danchakova), y algunas de las células permanecen indiferenciadas y funcionan como hemocitoblastos. De estos, al final del cuarto día Después de la incubación, comienzan a desarrollarse eritroblastos secundarios que maduran hasta convertirse en eritrocitos nucleados. A diferencia de los mamíferos, en las aves en el campo vascular se desarrollan muy numerosos granulocitos extravascularmente a partir de células mesenquimales a lo largo de las etapas. hemocitoblasto(ver).. El hígado no juega un papel importante en K. En la médula ósea embrionaria, la eritropoyesis se produce por vía intravascular y la granulopoyesis se produce de forma extravascular, que persiste durante toda la vida. En lugar de plaquetas de los mamíferos, todos los demás vertebrados tienen pequeñas plaquetas circulantes en la sangre, que se desarrollan en las aves en los vasos de la médula ósea a partir de pequeños linfocitos hasta las etapas de tromboblastos (aquí no hay megacariocitos). Mientras que la sangre embrionaria en los reptiles es muy parecida a la de las aves, en los anfibios tiene ciertas características: en los embriones de ranas y ajolotes, la sangre circulante inicialmente contiene solo células grandes ricas en yema y pigmento, la mayoría de las cuales se convierten en eritroblastos primarios. En los anfibios sin cola (ranas), un órgano hematopoyético importante en el período embrionario es el mesénquima en el área del preriñón, el riñón primario y en la vaina de la arteria mesentérica, donde se produce la linfo y la granulopoyesis. En todos los vasos sanguíneos del embrión, las plaquetas se desarrollan a partir de linfocitos pequeños y los eritroblastos secundarios a partir de linfocitos grandes; algo más tarde, la eritropoyesis se concentra en los vasos del hígado y finalmente se establece de por vida en la luz de los vasos de la médula ósea, mientras que la linfopoyesis y la granulopoyesis ocurren extra- . vascular. En los anfibios de cola (ajolote), la linfopoyesis y la granulopoyesis se producen en el hígado y la eritropoyesis en el bazo. Las yemas primarias no juegan ningún papel aquí. De pescado hematopoyesis embrionaria ha sido estudiado con más detalle en Selakhia (Maksimov), en el que es muy similar a la hematopoyesis de aves y reptiles. Además de K., en la pared del saco vitelino, en ciertos lugares del mesénquima del cuerpo, concretamente en la pared del esófago (órgano de Leydig) y en estrecho contacto con los túbulos, el riñón primario y las gónadas, focos de La linfopoyesis y la granulopoyesis desarrollan esa función a lo largo de la vida. El bazo es el órgano eritro y trombocitopoyético final y, en etapas posteriores del desarrollo embrionario, se desarrollan grandes acumulaciones de linfocitos alrededor de las arterias. Órganos hematopoyéticos. A. en el periodo postembrionario se presenta en tejido mieloide, tejido linfoide y ret.-final. aparato. El tejido mieloide de la médula ósea es, en condiciones normales, el único sitio para el desarrollo de leucocitos granulares, eritrocitos y plaquetas (ver. Médula ósea). en los bucles tejido reticular la médula ósea se encuentra libre Elementos celulares, formando parénquima (Fig. 1). Estos incluyen eritroblastos, eritrocitos, leucocitos granulares y sus formas jóvenes, hemocitoblastos y megacariocitos. Es controvertido si hay pequeños linfocitos y monocitos en el parénquima. EN 1 milímetros 3 La médula ósea extraída de la costilla de un perro adulto contiene alrededor de 500.000 eritroblastos y 1.200.000 leucocitos (Timofeevsky). El tejido linfadenoide es el sitio de formación de linfocitos. Consiste en ganglios linfáticos, pulpa blanca del bazo y linfa, folículos de las membranas mucosas. Su esqueleto de tejido conectivo está formado por tejido reticular, en las asas del corte hay linfocitos (Fig. 7) - Ret.-end. Muchos autores consideran que el sistema corporal es un órgano hematopoyético independiente. Incluye células errantes del tejido conectivo que están en reposo, células reticulares de la médula ósea, el bazo y la linfa. ganglios, incluido el endotelio que recubre la linfa, los senos paranasales y los senos venosos de la médula ósea y el bazo, luego las células de Kupffer del hígado, parte del endotelio de los capilares venosos de la glándula suprarrenal y la glándula pituitaria. La participación del reticuloendotelio en K. no puede considerarse completamente aclarada. Según los estudios de Ferrata, Marchand, Herzog, Khlopin, Sysoev y otros, bajo determinadas condiciones, se pueden desarrollar elementos de tejido mieloide a partir de él; otros (Maksimov) niegan su capacidad de hematopoyesis. Los estudios de Asho-fa, Kiyono (Aschoff, Kiyono) y Chashin demostraron que con una tinción intravital suficientemente fuerte de animales con carmín de litio, el individuo movilizaba el extremo ret. En la sangre, especialmente en el corazón derecho, aparecen células o histiocitos, teñidos intravitalmente. En relación con estos datos y en vista de la estrecha similitud de los histiocitos sanguíneos con los monocitos, surgió la doctrina del origen de los monocitos sanguíneos a partir de células reticuloendoteliales. aparatos (Aschoff, Kiyono, Schilling). La hematopoyesis en diferentes períodos de la vida humana presenta algunas características. La intensidad de la hematopoyesis característica de la infancia se reemplaza gradualmente por una tasa más lenta de regeneración sanguínea en los adultos y un debilitamiento significativo de las funciones de los órganos hematopoyéticos en el cuerpo senil. En un recién nacido, los órganos hematopoyéticos todavía tienen algunas características del período embrionario: la médula ósea es rica en hemocitoblastos, el hígado contiene restos de hematopoyesis embrionaria y linfática. los ganglios contienen muchos linfocitos grandes", y todavía están privados de los centros de reproducción de Flemming. Los ganglios linfáticos en la primera infancia son relativamente grandes, pobres en folículos, los centros de reproducción en los que comienzan a identificarse a los 2 meses, pero aparecen claramente solo a la edad. de dos. Función mejorada Los órganos hematopoyéticos en la infancia se reflejan en la composición de la sangre periférica: en ella encontramos formas jóvenes de glóbulos rojos y blancos: eritroblastos, eritrocitos policromatófilos, linfocitos grandes. El mismo período de la vida se caracteriza por el desarrollo frecuente y abundante de la hematopoyesis extramedular, la facilidad de disfunción de los órganos hematopoyéticos y una transformación megaloblástica de la médula ósea más frecuente bajo la influencia de diversos peligros que en los adultos. En un cuerpo que envejece, la intensidad de la hematopoyesis disminuye, la médula ósea roja se empobrece en elementos parenquimatosos y en su lugar se desarrollan células grasas; su área de distribución disminuye; la eritropoyesis está especialmente debilitada; en los ganglios linfáticos se produce atrofia. cambios, algunos ganglios linfáticos sufren negligencia total y fibrosis. La capacidad de los órganos hematopoyéticos del anciano para responder aumentando su función a una mayor descomposición de los elementos sanguíneos se debilita significativamente. eritropoyesis(normal y patológico). Normalmente, los eritroblastos se desarrollan en la médula ósea principalmente de forma homoplástica, es decir, multiplicando los eritroblastos que ya existen allí. Durante su desarrollo hasta convertirse en eritrocito, el eritroblasto pasa por varias etapas, a saber, proeritroblasto, eritroblasto policromatófilo, normoblasto y finalmente normocito (Figura 5). En este caso, la basofilia del protoplasma, pronunciada en los proeritroblastos, se debilita gradualmente, la Hb se acumula en el protoplasma, el núcleo disminuye de tamaño, pierde nucléolos y adquiere una estructura más tosca. Finalmente, el núcleo se contrae, se vuelve picnótico y luego, según algunos autores, es expulsado del normoblasto y, según otros, sufre disolución intracelular. Los procesos de división por cariocinesis juegan un papel importante en esta maduración gradual del eritroblasto. Al mismo tiempo, el tamaño de las células de las generaciones posteriores se vuelve cada vez más pequeño, acercándose al tamaño de un eritrocito (Fig. 5). La pérdida de eritroblastos, dependiendo de su maduración en eritrocitos, se repone mediante la reproducción de los principales. Arr. Las células que ya contienen hemoglobina, mientras que los proeritroblastos están, por así decirlo, en reserva y solo con una mayor eritropoyesis comienzan a producir Hb en su protoplasma y se multiplican intensamente. Eritroblastos policromatófilos que se desarrollan directamente a partir de proeritro Figura 1. Sección de médula ósea de conejo. Trombocitopoyesis: 1 -megacariocito con protoplasma de grano fino; 2 -luz del sinusoide de la médula ósea; 3 - placas de Bizzocero, formadas a partir del protoplasma de un megacariocito; 4 - endotelio de la sinusoide. (De una preparación del trabajo inédito de Chasovnikov.) Figura 2. Esquema de relaciones genéticas de los elementos del tejido conectivo sanguíneo (las flechas indican la dirección del desarrollo): 1 - célula mesenquimatosa indiferenciada; 2-hemocitoblasto (linfocito grande); 3 -fibrocitos; 4 -histiocitos; 5 -leucocitos basófilos; 6 - leucocitos eosinófilos; 7 -leucocitos neutrófilos; 8 -eritrocitos; 9 -megacariocito; 10 - linfocitos pequeños; 11 -monocito (Según Maksimov.) Figura 3. Cultivo de hemocitoblastos de 20 horas de la sangre de un paciente con leucemia mieloide aguda. Hematopoyesis in vitro: 1- eritrocito; 2 -eritroblastos; 3 -neutrófilos segmentados; 4 -figuras de división de mielocitos neutrófilos; 5-hemocitoblasto; 6-núcleo de una célula degenerada. Figura 4. Reproducción de eritroblastos en un mismo cultivo: 1 -eritroblastos; 2 - figuras de división de eritroblastos policromatófilos; 3 -hemocitoblasto. Figura 5. Desarrollo de elementos mieloides de la médula ósea humana a partir de hemocitoblastos: 1 -hemocitoblasto; 2 - figura de cariocinesis de hemocitoblastos; 3 Y 4 -promielocitos basófilos; b-mielocito basófilo; b-figura de cariocinesis de un mielocito basófilo; 7 -basófilo polimorfonuclear; 8 - promielocitos eosinófilos; 9 Y 10 -mielocitos eosinófilos; 11 - figura de fisión de un mielocito eosinófilo; 12 - metamielocitos eosinófilos; 13 - eosinófilos polimorfonucleares; 14 Y 15 -promielocitos neutrófilos; 16 Y 17 -mielocitos neutrófilos; 18 - figura de cariocinesis de un mielocito neutrófilo; 19 -metamielocitos neutrófilos; 20 - neutrófilos polimorfonucleares; 21 - proeritroblastos derivados del hemocitoblasto dividido; 22 -26 - eritroblastos policromatófilos, enriquecidos gradualmente con hemoglobina; 27 -figura de fisión normoblata; 28 -nurmoblasto maduro; 29 -normoblasto con núcleo picnótico; al lado hay un núcleo libre expulsado; 30 -eritrocitos; 31 -megacariocito. (Según Maksimov.) Figura 6. Sección de la médula ósea de un conejo después de la inyección intravenosa de carmín de litio y su canal: 1 -normoblastos; 2 -eritroblastos policromatófilos en estado de cariocinesis; 3 - proeritroblastos; 4 - mielocitos eosinófilos; 5 -mielocitos especiales; 6 -figura de división de un mielocito especial; 7 -hemocitoblasto; 8 -megacariocito; 9 -células reticuloendoteliales con protoplasma lleno de trozos de carcasa y granos de litio carmín; 10 - luz de sinusoides; 11 - células grasas; 12 -artería; 13 - glóbulos rojos en la luz del sinusoide. (Según Maksimov.) Figura 7. Corte de un ganglio linfático de conejo. Parte del folículo con el centro reproductivo en etapa activa: 1 - linfocitos grandes; 2 -linfocitos medianos; 3 -pequeños linfocitos; 4 - cifras de división de linfocitos de tamaño mediano; 5 - célula mesenquimatosa indiferente; 6 -macrófagos. Figura 8. Frotis de médula ósea de la costilla de un perro anémico. Eritropoyesis marcadamente expresada: 1 - las células rojas de la sangre; 2 -normoblastos; 3 -eritroblastos policromatófilos; 4 - cifras de división de normoblastos; 5 - figura de división de un eritroblasto policromatófilo; 6 -proeritroblasto; 7 - figura de la división de proeritroblastos; 8 - neutrófilos en banda; 9 - neutrófilos jóvenes; 10- mielocitos neutrófilos; 11 -hemocitoblasto; 12 -linfocitos; 13 -eritrocito con cuerpo Jolly. (Al artículo ilustrativo. hematopoyesis.)

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Los blastos son más grandes que los eritrocitos y su protoplasma está pintado con una mezcla de tintes ácidos y básicos en un tono intermedio. Debido a su gran tamaño, a veces se les llama macroblastos. Los eritroblastos se encuentran en el parénquima de la médula ósea en pequeños grupos de células que se encuentran en las mismas etapas de maduración (Fig. 6). El mecanismo de penetración de los eritrocitos desde el parénquima de la médula ósea hasta la luz de los senos paranasales no está del todo claro, ni la visión heteroplásica* ropoyesis, es decir, el desarrollo de proeritroblastos a partir de una célula indiferente. Según los unitarios (Maksimov), el hemocitoblasto de la médula ósea puede diferenciarse en varias direcciones, incluso en proeritroblasto (Fig. 5). En este caso, la división cariocinética es necesaria, porque durante ella se produce una reestructuración interna del núcleo celular, los bordes se vuelven capaces de desarrollarse solo en un eritrocito. Según las enseñanzas de los dualistas (Negeli), el eritroblasto joven (pronormoblasto) se desarrolla a partir de una célula mesenquimatosa indiferente, y Shridde lo produce a partir del endotelio de los vasos sanguíneos. Ellermann habla de una célula madre eritroblástica individual. serie, sobre el llamado eritrogonia. Los experimentos de explantación de sangre leucémica demuestran que el hemocitoblasto es capaz en algunos casos de diferenciarse in vitro en eritroblastos (Timofeevsky y Benevolenskaya). - Pat. Se observa un aumento de la eritropoyesis. Arr. para la anemia (Fig. 8). Al mismo tiempo, aumenta el contenido de eritroblastos en la médula ósea, aumenta el número de mitosis, se intensifica la eritropoyesis heteroplásica, la médula ósea grasa se reemplaza por roja... En algunas anemias especialmente graves, por ejemplo. anemia maligna, se desarrolla hematopoyesis extramedular (ver más abajo hematopoyesis heterotópica). En caso de intoxicación e infecciones graves, puede producirse supresión de la eritropoyesis: el número de eritroblastos disminuye, sus cifras de división desaparecen (anemia aplásica regenerativa). Experimentalmente, la supresión de la eritropoyesis puede ser causada por sangrías repetidas. Se observa además una disminución de la eritropoyesis en la leucemia, especialmente en la leucemia aguda. En la anemia maligna se observa el desarrollo en la médula ósea, junto con los normoblastos, de células muy grandes que contienen hemoglobina (megaloblastos y megalocitos). Ehrlich (inglés) expresó la opinión de que la transformación megaloblástica de la médula ósea es un retorno a la K. embrionaria, y los megaloblastos son idénticos a los eritroblastos primarios. Esta hipótesis ha encontrado apoyo entre muchos hematólogos. El desarrollo heteroplásico de los megaloblastos no puede considerarse completamente aclarado. Según Negeli, se desarrollan a partir de células mesenquimales, según Ferrata, de hemohistioblastos (histiocitos), según Lambin, del reticuloendotelio. Además, una violación de la eritropoyesis normal puede expresarse: 1) en la desintegración del núcleo de eritroblastos en segmentos separados; 2) en la conservación de restos de sustancia nuclear (cuerpos de Jolly, anillos de Cabot) en el eritroblasto; 3) en policromasia y basófilo "puntiagudo de los eritrocitos y la presencia en ellos de una sustancia retículo-filamentosa, teñida con pinturas básicas en preparaciones no fijadas; 4) en una producción insuficiente de Hb. Algunas de estas desviaciones a veces se encuentran en sangre normal , pero son especialmente pronunciados en la anemia. Leucopoyesis (normal y patológica). 3 los leucocitos granulares normalmente se desarrollan exclusivamente en la médula ósea, predominantemente de forma homoplástica, es decir, mediante la proliferación y maduración de células granulares jóvenes, las llamadas. mielocitos (Fig. 5, 6 y 8). Estas células grandes tienen un núcleo redondo o en forma de bahía y un protoplasma granular. Según la naturaleza de la granularidad, se distinguen mielocitos neutrófilos, eosinófilos y basófilos. La maduración de los mielocitos en los correspondientes leucocitos segmentados pasa por varias etapas, estudiadas con más detalle en el caso de los neutrófilos. El núcleo de la célula primero adquiere forma de herradura (metamielocito de Pappenheim o neutrófilo joven, según Schilling), luego adquiere forma de bastón en forma de cuerda curva y densamente teñida (neutrófilo de bastón, según Schilling) y finalmente se fragmenta en varios (2-5 o más) segmentos conectados por puentes estrechos (neutrófilos segmentados). A partir de la etapa de metamielocitos, la proliferación celular se detiene. La granulopoyesis heteroplásica, que es común en el K. embrionario, normalmente es rara en el cuerpo adulto. Se considera demostrado que los 3 tipos de mielocitos se originan a partir de una célula madre común, el hemocitoblasto (mieloblasto). Otros nombres menos comunes para esta célula: linfoidocito (Pappenheim), mielocito basófilo (Dominici), célula linfoide de la médula ósea (Turk). Los unitarios (Maksimov), además del nombre "hemocitoblasto", también lo designan como un linfocito grande, mientras que los dualistas (Nägeli) se adhieren al nombre "mieloblasto". El hemocitoblasto es una célula grande con un núcleo redondo o ligeramente en forma de bahía, cuya cromatina en frotis teñidos en seco parece una malla fina y uniforme con pequeños engrosamientos nodulares. Hay varios nucléolos en el núcleo. El protoplasma es basófilo, no granular y su cantidad es pequeña. El hemocitoblasto da una reacción positiva a las enzimas proteolíticas oxidasa y peroxidasa; esto se considera que lo distingue del linfocito grande o linfoblasto morfológicamente cercano, que no produce estas reacciones. En el cuerpo adulto, la cantidad de hemocitoblastos es pequeña, en los recién nacidos son mucho más grandes y en el período embrionario predominan sobre otras células. Al madurar hasta convertirse en mielocito, un hemocitoblasto debe, según Maksimov, sufrir mitosis, durante la cual se produce la diferenciación de las células hijas en una dirección u otra (Fig. 5). Al mismo tiempo, la basofilia del protoplasma disminuye, la cantidad de este último aumenta, a veces se desarrolla en él una granularidad azurófila espesa, los grupos de cromatina del núcleo se vuelven más gruesos y los nucléolos se vuelven menos distintivos. Luego comienza a producirse uno u otro tipo de granularidad específica, al principio en pequeñas cantidades, generalmente cerca del núcleo en el lugar de la depresión en forma de bahía. Estas formas de transición de hemocitoblastos a mielocitos se denominan promielocitos. Con una mayor maduración del promielocito, la granularidad azurófila, si está presente, desaparece, la basofilia del protoplasma se debilita gradualmente, la granularidad específica aumenta y, en los eosinófilos, a menudo aparecen granos basófilos individuales, no metacromáticos, junto con granos oxifílicos. Además, se permite, especialmente en la leucemia, el desarrollo de mielocitos directamente a partir de una célula mesenquimal indiferente (hemohistioblasto ferrata, célula terminal ret.) sin la etapa intermedia del hemocitoblasto. Por otro lado, un hemocitoblasto, al igual que en un embrión, en un organismo adulto puede desarrollarse a partir de una célula mesenquimatosa indiferente (ver hematopoyesis heterotópica a continuación). La liberación de granulocitos maduros a la luz de los sinusoides de la médula ósea se explica por su movilidad ameboide; En este caso también puede influir un cambio en la presión arterial en los sinusoides y, por tanto, en su luz. Se observa un aumento de la intensidad de la granulopoyesis en muchas infecciones y especialmente en la mielosis. Con la hiperleucocitosis neutrofílica, la producción de neutrófilos aumenta y puede ocurrir la conversión de la médula ósea grasa en roja. Dependiendo de la fuerza y ​​la duración. causa causante, la composición celular de la médula ósea puede cambiar drásticamente y la granulopoyesis heteroplásica aumenta significativamente. En la hiperleucocitosis eosinofílica se observa una mayor proliferación de mielocitos eosinófilos y una mayor formación de ellos a partir de hemocitoblastos. En la mielosis, la médula ósea grasa se convierte en mieloide con el desarrollo de granulocitos más jóvenes en el parénquima y, en casos agudos, hemocitoblastos. Con crónica infecciones, intoxicaciones y especialmente con mielosis, junto con la transformación de la médula ósea grasa en roja, se produce el desarrollo de islotes de tejido mieloide en otras partes del cuerpo (ver hematopoyesis heterotópica a continuación). La supresión de la granulopoyesis se observa en muchas intoxicaciones del cuerpo, con algunas infecciones graves, con anemia maligna. En este caso, la médula ósea se vuelve pobre en granulocitos y el elemento predominante en ella puede ser el hemocitoblasto. Esto suele ir acompañado cambios degenerativos leucocitos granulares y focos de necrosis del parénquima de la médula ósea. Las desviaciones de la norma en el desarrollo de los granulocitos pueden consistir en: 1) producción insuficiente de granularidad específica o incluso su ausencia total; 2) maduración desigual del núcleo y el protoplasma; 3) lobulación anormal de los núcleos de hemocitoblastos (formas Rider); 4) En el desarrollo se desarrollan los llamados gemelos neutrófilos, es decir, neutrófilos que tienen dos núcleos de construcción completamente idéntica. En la mielosis aguda se observa una desviación especialmente fuerte de la norma en la granulopoyesis: ausencia casi total de granulopoyesis y elemento predominante en el parénquima de la médula ósea. es el hemocitoblasto. A veces es de tamaño pequeño, cercano en morfología a un linfocito pequeño (micromieloblasto). De las formas degenerativas de granulocitos, merecen atención las formas degenerativas de neutrófilos en banda que aparecen en la médula ósea durante el llamado desplazamiento nuclear degenerativo (Schilling). . La formación de linfocitos sanguíneos se produce en el tejido linfoide, cap. Arr. en los ganglios linfáticos y el bazo, principalmente de forma homoplásica (Fig. 7). Generalmente se cree que los linfocitos sanguíneos pequeños se originan a partir de la división de linfocitos grandes, por lo que a menudo se les llama linfoblastos (Nageli), con menos frecuencia linfogonia Benda. Sin embargo, según Maksimov, la multiplicación* de los mesolinfocitos medios se observa mucho más a menudo. La división de los linfocitos ocurre en los ganglios linfáticos, cap. imagen... en el centro de reproducción del folículo (Fig. 7). Hay dos fases de los folículos linfáticos. Nodo: activo y latente. En el primero, los folículos de gran tamaño contienen muchos linfocitos grandes y medianos con numerosas mitosis, en el segundo, contienen pocos elementos celulares, predominan los linfocitos pequeños. La formación heteroplástica de linfocitos se produce a partir de células mesenquimales indiferentes. En este caso, una célula mesenquimatosa fija se divide mitóticamente, dando lugar a células redondas con núcleos ligeros y protoplasma débilmente basófilo. Con la reproducción adicional de este último, se obtienen linfocitos típicos de tamaño mediano. Este proceso se manifiesta especialmente durante la transición del ganglio linfático del folículo desde de la fase de reposo a la fase de actividad (Maksimov). Durante el desarrollo de nuevos folículos linfáticos, se forman linfocitos a partir de las mismas células mesenquimales indiferentes. Esta formación ocurre principalmente en el lugar de los antiguos lóbulos grasos. Las relaciones genéticas de las células fijas y libres del tejido linfoide , según Maksimov, se puede expresar esquemáticamente de la siguiente manera: ^ Mediano y ->- Pequeño ^--" grande "*~ linfocitos linfáticos indiferenciados "citos sincitios del tejido linfoide ~~-~^"""-"-". Fijo- -> macro- hifagos estiocitos En condiciones pat., Maksimov también admite la posibilidad del desarrollo de elementos del tejido mieloide a partir de linfocitos grandes y medianos, de los linfocitos pequeños, los micromielocitos, y de ambos, monocitos y macrófagos. La posibilidad del origen de los monocitos a partir de histiocitos libres (macrófagos). Maksimov también permite La linfopoyesis patológica observada en algunas infecciones, intoxicaciones y especialmente linfadenosis, puede consistir en una mayor formación de linfocitos-linfoblastos grandes, que normalmente no se encuentran en la sangre de un adulto, luego en una lobulación anormal de los núcleos de grandes linfocitos (formas Rider), en el desarrollo de linfocitos casi desprovistos de protoplasma o, por el contrario, con abundante cantidad de este último, en ausencia de granularidad azurófila, que normalmente se encuentra en un tercio de los linfocitos. Se acompaña de linfopoyesis mejorada. por hiperplasia del tejido linfático con agrandamiento de los ganglios linfáticos, bazo, folículos de las mucosas, timo y con el desarrollo de nuevos linfomas en diversas partes del cuerpo. La inhibición de la linfopoyesis se produce debido a la destrucción del tejido linfoide. nodos; al mismo tiempo, la sangre se vuelve pobre en linfocitos (linfogranuloma, linfosarcomatosis). El origen de los monocitos sanguíneos no está del todo claro. Hay tres tipos principales: 1) los monocitos se originan a partir del reticuloendotelial. dispositivo movilizando el extremo de retención. células (Aschof, Kiyono, Schilling); 2) los monocitos se desarrollan en el sistema mieloide a partir de mieloblastos (Nägeli); 3) los monocitos se forman a partir de linfocitos por hipertrofia del núcleo y protoplasma de este último y representan forma de transición de linfocito a macrófago o poliblasto (Maksimov, Bloom). Esta hipertrofia de linfocitos se produce en vasos sanguíneos con flujo sanguíneo lento. Sin embargo, Maksimov no niega el origen de los monocitos del reticuloendotelio. La monocitosis sanguínea suele ir acompañada de hiperplasia del aparato reticuloendotelial y movilización de células reticuloendoteliales, que pueden aparecer en la sangre, especialmente en algunas sepsis crónicas. Estas células tienen todas las características de los histiocitos o macrófagos y ofrecen todas las transiciones posibles a los monocitos ordinarios. Todo esto habla del papel del reticuloendotelio en el origen de los monocitos; Al mismo tiempo, un linfocito, como muestran los experimentos de explantación, puede convertirse en monocito en muy poco tiempo. Trombocitopoyesis(normal y patológico). En los vertebrados inferiores y en las aves, las plaquetas son verdaderas células dotadas de núcleo. En mamíferos y humanos, las plaquetas sanguíneas son formaciones libres de armas nucleares que, según la investigación de Wright, se originan a partir de partículas separadas del protoplasma de los megacariocitos de la médula ósea. La trombocitopoyesis aparentemente ocurre de tal manera que el megacariocito envía procesos ameboides de protoplasma azurófilo a la luz de los sinusoides de la médula ósea; De ellos se desprenden pequeñas partículas que son arrastradas por el flujo sanguíneo en forma de plaquetas (fig. 1) (ver. Placas de Vizzocero). Sin embargo, algunos autores hasta ahora. Con el tiempo, se adhieren a viejas ideas sobre el origen de las plaquetas sanguíneas, produciéndolas ya sea a partir del protoplasma de los leucocitos y eritrocitos o a partir de los núcleos de los leucocitos. - La placa sanguínea, según Schilling, es un núcleo de eritroblasto modificado, expulsado de un eritrocitos jóvenes que ya están en el torrente sanguíneo. El mayor desarrollo de megacariocitos a partir de hemocitoblastos y su funcionamiento mejorado se acompaña de un aumento en el número de plaquetas en la sangre y la aparición de formas gigantes (clorosis, mielosis). A veces, partes de megacariocitos con fragmentos del núcleo ingresan a la sangre. Algún patol. Los procesos se acompañan de trombocitopenia y aparición de placas patológicas con granularidad anormal o ausencia de esta última o con basofilia severa de la zona marginal o placas de tamaños anormales (anemia maligna, anemia aplásica, “trombopenia esencial”). . Relación entre órganos hematopoyéticos y sangre. Morfólogo, la composición de la sangre depende de dos factores: de la producción de elementos formados y de su consumo, y ambos procesos están en estrecha relación y se determinan mutuamente. Un aumento de la eritropoyesis se refleja en la composición de la sangre por la aparición de formas regenerativas de eritrocitos y eritroblastos. Pero con irritaciones fuertes y rápidas de la médula ósea, la aparición de eritroblastos en la sangre puede deberse a simplemente lavarlos del tejido mieloide debido a una alteración de la circulación sanguínea en el mismo. Con la megaloblastosis de la médula ósea, aparecen megalocitos y megaloblastos en la sangre. La ausencia de formas regenerativas de eritrocitos en la sangre en presencia de anemia grave sugiere la ausencia de eritropoyesis en la médula ósea (ver también Anemia). La relación que existe entre la leucopoyesis y la composición de los leucocitos sanguíneos es más compleja, ya que la distribución de los leucocitos en el lecho vascular y los procesos de consumo de leucocitos pueden ocurrir de forma independiente para cada especie. En la leucocitosis neutrofílica que se desarrolla rápidamente, los leucocitos neutrófilos móviles pueden emigrar en muy poco tiempo desde el parénquima de la médula ósea a los vasos sanguíneos. Con crónica En los procesos inflamatorios sin complicaciones, que ocurren con una ausencia casi total de desplazamiento nuclear, la médula ósea es rica en neutrófilos maduros y jóvenes, y en infecciones agudas graves con un fuerte desplazamiento nuclear, resulta estar constituida por hl. Arr. de promielocitos (Schilling). En la leucemia, los fenómenos de hiperplasia de los órganos hematopoyéticos en la mayoría de los casos se reflejan en la leucemia. la composición de la sangre, y por la morfología de esta última se puede juzgar la morfológica. composición de los órganos hematopoyéticos y viceversa. Sin embargo, en general hay que decir que la composición de la sangre no siempre refleja los procesos que tienen lugar en los órganos hematopoyéticos; Existe algún mecanismo, aún no aclarado, que, según las circunstancias, facilita o impide el paso de elementos formados desde la médula ósea a la sangre periférica (barrera de la médula ósea). (Ver también Leucocitosis, Leucemia, Fórmula de leucocitos.) Heterotópico K. En pat. En condiciones (infecciones, intoxicaciones, anemia severa, mielosis), se observa la aparición de tejido mieloide en diferentes partes del cuerpo, el llamado. mielopoyesis extramedular. La metaplasia mieloide generalmente ocurre primero en el bazo, luego en el hígado, los ganglios linfáticos, las glándulas suprarrenales y otras partes del cuerpo. En este caso aparecen primero los mielocitos, seguidos de los temegacariocitos y más tarde, y no siempre, los eritroblastos. El origen extramedular de los elementos mieloides en la corteza, el tiempo, se explica con mayor frecuencia por la correspondiente diferenciación de elementos locales (teoría autóctona). La teoría de la colonización, según la cual la metaplasia mieloide surge de células transportadas por el torrente sanguíneo a distintos lugares del cuerpo, actualmente es rechazada por la mayoría. La cuestión de qué células locales forman los elementos del tejido mieloide es una de las más controvertidas en hematología. Algunos autores (Sridde, Herzog, Nägeli) los producen a partir de células de la pared vascular. Cerca de esto está la enseñanza de Ferrat, Hoff, Sysoev y otros, que atribuyen capacidad hematopoyética al reticuloendotelio. Según Ferrata, los elementos del tejido mieloide se desarrollan a partir del reticuloendotelio, pasando por las etapas de hemohistioblasto y hemocitoblasto. Mollendorff cree que los leucocitos granulares pueden desarrollarse a partir de fibroblastos; Esta opinión, sin embargo, encuentra objeciones por parte de la mayoría de los científicos. Dominici, Downey, Weidenreich (Downey, Weidenreich), Maximov dotan a los linfocitos de capacidades hematopoyéticas. Según Maksimov, los histiocitos y endotelio vascular no tienen la capacidad de hematopoyesis y la mielopoyesis extramedular se produce debido a los linfocitos de la sangre y los tejidos o a partir de células mesenquimales indiferentes. Teorías de la hematopoyesis. La cuestión de las relaciones genéticas de los elementos formados de la sangre entre sí y con las formas celulares del tejido conectivo persiste hasta el día de hoy. tiempo uno de los más controvertidos en hematología. Aquí podemos distinguir cuatro direcciones principales, o cuatro teorías de la hematopoyesis: 1) dirección unitaria. 2) moderado-unitario, 3) dualista y 4) probalista. La doctrina unitaria (Gravitz, Maksimov, Weidenreich, Khlopin, Myasoedov) cree que todos los elementos no granulares de la sangre y los órganos hematopoyéticos, es decir, los linfocitos pequeños, los linfocitos grandes, los hemocitoblastos y también (en algunos casos) los monocitos, son células indiferenciadas. capaz bajo ciertas condiciones de dar lugar a leucocitos granulares, eritrocitos y megacariocitos. Según esta doctrina, el hemocitoblasto (mieloblasto) y el linfocito grande son capaces de dar origen a células idénticas, así como las sustancias bioquímicas existentes entre ellas. y morfol. las diferencias son impermanentes y dependen únicamente de condiciones temporales de existencia. La doctrina unitaria se basa principalmente en Arr. en Estudios experimentales, especialmente Maksimov y sus alumnos. Según esta enseñanza, en el período embrionario temprano todas las células mesenquimales tienen capacidades hematopoyéticas completas, pero en un cuerpo adulto esta capacidad es conservada por células mesenquimales individuales indiferenciadas, que, en algunos casos, también incluyen el reticuloendotelio. Según Maksimov, algunas células del tejido conectivo se diferencian unilateralmente (fibroblastos, endotelio de los vasos sanguíneos y linfáticos), algunas (células del aparato reticuloendotelial y los histiocitos en general) conservan solo algunas capacidades (la capacidad de desarrollarse en fibroblastos y monocitos sanguíneos) y finalmente algunos conservaron todas las propiedades embrionarias con amplias capacidades hematopoyéticas (Figura 2). La enseñanza de los unitarios moderados (Pappenheim) produce todos los elementos sanguíneos a partir de un ancestro común, el linfoidocito (hemocitoblasto). Los linfocitos de la sangre y del tejido linfático ya son elementos diferenciados incapaces de hematopoyesis. Según las enseñanzas de los dualistas (Ehrlich, Negeli, Schridde), los linfocitos y los leucocitos granulares tienen dos ancestros: el linfoblasto y el mieloblasto, que bajo ninguna circunstancia pueden transformarse entre sí y difieren en características morfológicas y bioquímicas. El eslabón de unión de los elementos sanguíneos, según Nägeli, es la célula mesenquimatosa indiferente, que tiene toda la plenitud de la potencia hematopoyética. Según la enseñanza experimental, los histiocitos, tanto libres como fijos, constituyen el tercer órgano hematopoyético independiente, similar a los sistemas mieloide y linfático del cuerpo. Este órgano produce monocitos sanguíneos, que son así. Arr. por su origen son independientes de los linfocitos y leucocitos granulares (Aschoff). Cultura normal y patética. sangre. Cultivo in vitro de leucocitos sanguíneos, producido por primera vez por Aurorov y Timofeevsky. permitió conocer ciertas problemas controverciales hematología. Los leucocitos granulares de la sangre normal, como células en pleno desarrollo, se desintegran in vitro en unos pocos días, mientras que los linfocitos y monocitos se desarrollan en poco tiempo hasta convertirse en poliblastos fagocíticos o macrófagos. Esto confirma la enseñanza de Maksimov sobre el papel de los leucocitos no granulares en el origen de formas celulares en el tejido inflamado. En cultivos más antiguos, los macrófagos se alargan y gradualmente se convierten en fibrocitos típicos que producen tonofibrillas y fibras de colágeno: el verdadero tejido conectivo(Maksímov). Durante su desarrollo hasta convertirse en poliblasto, el linfocito sanguíneo I pasa por las etapas de monocito, que es 54a ritis por la posible génesis de monocitos a partir de linfocitos (Maksimov, Blum, Timofeevsky y Benevolenskaya). La manifestación de la capacidad hematopoyética por parte de los linfocitos y monocitos de la sangre normal no ocurre in vitro. En este sentido, estas células se diferencian del hematocitoblasto (mieloblasto) de la sangre leucémica: los hemocitoblastos se diferencian in vitro en muy poco tiempo en granulocitos y, con menos frecuencia, en eritroblastos [ver. una tabla separada (Art. 531-532), Figuras 3 y 4, y una tabla separada (Art. 659-660), Figura 15] (Timofeevsky y Benevolenskaya). Una comparación de estos dos factores no habla a favor de la enseñanza unitaria. Iluminado.-cm. iluminado. al arte. Hematología Y Médula ósea. A. Tdmofeevsky.

El sistema sanguíneo incluye:

• órganos y tejidos de la hematopoyesis, o hematopoyesis, en los que maduran los elementos formados de la sangre;
• sangre periférica, que incluye las fracciones circulantes y depositadas en órganos y tejidos;
• órganos de destrucción de sangre;

El sistema sanguíneo es ambiente interno organismo y uno de sus sistemas integrantes. La sangre realiza numerosas funciones: respiración, metabolismo, excreción, termorregulación y mantenimiento del equilibrio hídrico y electrolítico. Realiza funciones protectoras y reguladoras debido a la presencia de fagocitos, diversos anticuerpos, biológicamente. sustancias activas, hormonas. Los procesos de hematopoyesis están influenciados por muchos factores. Son importantes las sustancias especiales que regulan la proliferación y maduración de las células sanguíneas. hematopoyetinas, pero el sistema nervioso tiene una influencia reguladora general. Todas las numerosas funciones de la sangre tienen como objetivo mantener la homeostasis.

La imagen de la sangre periférica y la médula ósea nos permite juzgar las funciones de muchos sistemas del cuerpo. Al mismo tiempo, la imagen más completa del estado de la sistema hematopoyético Sólo se puede obtener examinando la médula ósea. Para ello, se utiliza una aguja especial (trépano) para perforar el esternón o la cresta ilíaca y obtener tejido de la médula ósea, que luego se examina con un microscopio.

MORFOLOGÍA DE LA HEMOPOISIS

Todos los elementos formados de la sangre en condiciones normales se forman en la médula ósea roja de los huesos planos: el esternón, las costillas, los huesos pélvicos y las vértebras. En los huesos tubulares de un adulto, la médula ósea está representada principalmente por tejido adiposo y tiene amarillo. En los niños, la hematopoyesis se produce en los huesos tubulares, por lo que la médula ósea es roja.

Morfogénesis de la hematopoyesis.

El antepasado de todas las células sanguíneas es la célula madre hematopoyética de la médula ósea, que se transforma en células progenitoras que son morfológicamente indistinguibles entre sí, pero que dan origen a la mielopoyesis y la linfopoyesis (Fig. 42). Estos procesos están regulados por hematopoyetinas, entre las que se distinguen eritro, leuco y trombocitopoyetinas. Dependiendo del predominio de determinadas poetinas, la mielopoyesis aumenta y las células precursoras comienzan a transformarse en formas blásticas de linajes sanguíneos mielocíticos, eritrocitos y plaquetarios. Cuando se estimula la linfopoyesis, comienza la maduración de los linajes sanguíneos linfocíticos y monocíticos. Por lo tanto, se produce el desarrollo de formas celulares maduras: linfocitos T y B, monocitos, basófilos, eosinófilos, neutrófilos, eritrocitos y plaquetas.

En diferentes etapas de la hematopoyesis, como resultado de influencias patológicas, pueden ocurrir alteraciones en la maduración de las células hematopoyéticas y desarrollarse enfermedades de la sangre. Además, el sistema sanguíneo responde a muchos procesos patológicos que ocurren en el cuerpo cambiando su composición celular y otros parámetros.

TRASTORNOS DEL VOLUMEN SANGUÍNEO CIRCULANTE

Arroz. 42. Esquema de hematopoyesis (según I. L. Chertkov y A. I. Vorobyov).

Para diversas enfermedades y procesos patológicos El volumen total de sangre puede cambiar, así como la proporción entre sus elementos formados y el plasma. Destacar 2 grupos principales de trastornos del volumen sanguíneo:

• hipervolemia - condiciones caracterizadas por un aumento en el volumen sanguíneo total y. generalmente, un cambio en el hematocrito;
• hipovolemia - afecciones caracterizadas por una disminución del volumen sanguíneo total y combinadas con una disminución o aumento del hematocrito.

HIPERVOLEMIA

Tipos:

• Hipervolemia normocitemica - una condición que se manifiesta por un aumento equivalente en el volumen de los elementos formados y la parte líquida de la sangre circulante. El hematocrito se mantiene dentro de los límites normales. Esta condición ocurre, por ejemplo. al transfundir una gran cantidad (al menos 2 litros) de sangre.
• Hipervolemia oligocitemica - una afección caracterizada por un aumento del volumen sanguíneo total debido a un aumento principalmente del volumen plasmático. El indicador de hematocrito está por debajo de lo normal. Dicha hipervolemia ocurre cuando se administra una gran cantidad. solución salina o sustitutos de la sangre, así como en caso de insuficiencia función excretora riñón
• Hipervolemia policitemica - una condición que se manifiesta por un aumento en el volumen total de sangre debido a un aumento predominante en el número de sus elementos formados, principalmente eritrocitos. En este caso, el hematocrito aumenta más de lo normal. Muy a menudo, este fenómeno se observa durante la hipoxia prolongada, que estimula la liberación de glóbulos rojos de la médula ósea a la sangre, por ejemplo, en residentes de altas montañas, en ciertas etapas de la patogénesis de una serie de enfermedades pulmonares. y corazón.

HIPOVOLEMIA

Tipos:

• Hipovolemia normocitemica - una condición que se manifiesta por una disminución del volumen sanguíneo total mientras se mantiene el hematocrito dentro de los límites normales, que se observa inmediatamente después de la pérdida de sangre.
• Hipovolemia oligocitemica caracterizado por una disminución en el volumen sanguíneo total con una disminución predominante en el número de sus elementos formados. El hematocrito está por debajo de lo normal. También se observa después de la pérdida de sangre, pero en una fecha posterior, cuando la sangre fluye desde el espacio intercelular hacia los vasos. fluidos de tejidos. En este caso, el volumen de sangre circulante comienza a aumentar, pero la cantidad de glóbulos rojos sigue siendo baja.
• Hipovolemia policitemica - una condición en la que una disminución del volumen sanguíneo total se debe principalmente a una disminución del volumen plasmático. El indicador de hematocrito es más alto de lo normal. Este engrosamiento de la sangre se observa con pérdida de líquido después de quemaduras extensas, con hipertermia con sudoración masiva, cólera, caracterizado por vómitos incontrolables y diarrea. El espesamiento de la sangre también contribuye a la formación de coágulos sanguíneos y una disminución del volumen sanguíneo total a menudo provoca insuficiencia cardíaca.

PATOLOGÍA DEL SISTEMA DE CITOS ROJOS

Anemia, o anemia, - una disminución de la cantidad total de hemoglobina en el cuerpo y, como regla general, del hematocrito. En la mayoría de los casos, la anemia se acompaña de eritropenia: una disminución en la cantidad de glóbulos rojos por unidad de volumen de sangre por debajo de lo normal (menos de 3,10 9 / l en mujeres y 4,10 9 / l en hombres). Las excepciones son la anemia por deficiencia de hierro y la talasemia, en las que el número de glóbulos rojos puede ser normal o incluso aumentado.

La importancia de la anemia para el cuerpo está determinada principalmente por una disminución en la capacidad de oxígeno de la sangre y el desarrollo de hipoxia, que se asocia con los principales síntomas de los trastornos de la vida en estos pacientes.

Tipos de anemia:

• debido a la pérdida de sangre - poshemorrágica;
• debido a una alteración de la hematopoyesis - deficiente;
• Debido a una mayor destrucción de la sangre, hemolítica.

La anemia puede ser aguda o crónica.

Según los cambios en la estructura de los eritrocitos en la anemia, se distinguen los siguientes:

• anisocitosis, que se caracteriza por diferentes formas de glóbulos rojos;
• Poiquilocitosis: caracterizada por diferentes tamaños de glóbulos rojos.

Con anemia cambia indicador de color - el contenido de hemoglobina en los glóbulos rojos, que normalmente es igual a I. En caso de anemia, puede ser:

• más de 1 (anemia hipercrómica);
• menos de 1 (anemia hipocrómica).

ANEMIA POR PÉRDIDA DE SANGRE (POSTEMORRÁGICA)

Estas anemias son siempre secundarias, ya que surgen como consecuencia de una enfermedad o lesión.

Agudo anemia poshemorrágica ocurre cuando pérdida aguda de sangre. por ejemplo, de los vasos del fondo de una úlcera de estómago, de una rotura de las trompas de Falopio en el caso de un embarazo tubárico, de las cavidades pulmonares en la tuberculosis, etc. (sangrado interno) o de vasos dañados en caso de lesiones en el extremidades, cuello y otras partes del cuerpo (sangrado externo).

Mecanismos de desarrollo de condiciones poshemorrágicas agudas. En la etapa inicial de pérdida de sangre, el volumen de sangre circulante disminuye en mayor o menor medida y se desarrolla hipovolemia. Debido a esto, la afluencia está disminuyendo. sangre venosa al corazon. su choque y liberación diminuta. Esto hace que el nivel baje presión arterial y debilitamiento de la actividad cardíaca. Como resultado, disminuye el transporte de oxígeno y sustratos metabólicos desde la sangre a las células, y desde estas últimas - dióxido de carbono y productos metabólicos de desecho. Se desarrolla hipoxia, lo que determina en gran medida el resultado de la pérdida de sangre. grado extremo Estos trastornos en el cuerpo se denominan shock poshemorrágico.

Morfología.

Las manifestaciones de anemia aguda son palidez. piel y anemia de los órganos internos. Debido a una fuerte disminución en la oxigenación de los tejidos, aumenta la producción de eritropoyetina, que estimula la eritropoyesis. En la médula ósea se produce un aumento significativo en el número de células eritroides y la médula ósea adquiere un color carmesí. Los focos de hematopoyesis extramedular o extramedular aparecen en el bazo, los ganglios linfáticos y el tejido perivascular. La normalización de los parámetros de la sangre periférica después de la reposición de la pérdida de sangre se produce en aproximadamente 48 a 72 horas.

La alteración de la hemodinámica y una disminución de la intensidad de la oxidación biológica en las células determinan la inclusión. mecanismos adaptativos :

• activación de la formación de trombos;
• reacciones de compensación cardiovascular por la pérdida de sangre en forma de estrechamiento de la luz de los vasos pequeños y liberación de sangre del depósito;
• aumento del gasto cardíaco;
• mantener el volumen de sangre circulante debido al flujo de líquido desde el intersticio hacia los vasos.

La anemia poshemorrágica crónica ocurre con una pérdida significativa de sangre debido a sangrado repetido, por ejemplo, de venas hemorroidales, sangrado uterino, etc. Dicha pérdida de sangre conduce a hipoxia tisular crónica y trastornos metabólicos en ellos.

Morfología.

La hipoxia crónica contribuye al desarrollo de la degeneración grasa de los órganos parenquimatosos. La médula ósea amarilla se transforma en roja a medida que aumenta la eritro y la mielopoyesis. Pueden aparecer focos de hematopoyesis extramedular en el hígado, el bazo y los ganglios linfáticos. Sin embargo, con colosas graves y repetidas a largo plazo, puede producirse hipo y aplasia del tejido hematopoyético, lo que indica un agotamiento de la hematopoyesis.

ANEMIA POR DETERIORO DE LA FORMACIÓN DE SANGRE (DEFECTUOSA)

Estas anemias son consecuencia de la falta de una serie de sustancias necesarias para la hematopoyesis normal: hierro, vitamina B 12, ácido fólico, etc. Entre ellas, la más importante es anemia perniciosa Addison-Beermer. que se basa en una deficiencia de vitamina B 12 y ácido fólico.

A las 12: deficiencia o deficiencia de folato, anemia. La etiología de la anemia está asociada con una deficiencia de vitamina B 12 y ácido fólico, que regula la hematopoyesis normal en la médula ósea. Sin embargo, para activar el ácido fólico es necesario que la vitamina suministrada con los alimentos B 12 (factor externo) se combina con una proteína formada en el estómago - gastromucoproteína(factor interno), que es producido por células accesorias de las glándulas de la mucosa gástrica. Juntos forman un complejo llamado factor antianémico . Este complejo luego ingresa al hígado y activa el ácido fólico, que a su vez estimula la eritropoyesis de tipo eritroblástico. Si se desarrolla gastritis autoinmune y aparecen anticuerpos contra células adicionales o gastromucoproteínas, que destruyen estas células o el factor interno, entonces la vitamina B 12 no se absorbe en la mucosa gástrica y no se forma gastromucoproteína. La misma situación ocurre con la resección gástrica alta por un tumor o proceso ulcerativo.

Patogénesis.

Como resultado de la atrofia de la mucosa gástrica de naturaleza autoinmune, se produce una deficiencia de ácido fólico y vitamina B 12. La eritropoyesis se altera y, en lugar de glóbulos rojos, se forman sus precursores: grandes megaloblastos, que aparecen en la sangre periférica. Sin embargo, los megaloblastos se destruyen rápidamente, se desarrolla anemia y hemosiderosis generalizada. Además, con una deficiencia de vitamina B 12, se altera la formación de mielina en las membranas de los troncos nerviosos, lo que altera su función.

Anatomía patológica.

Los pacientes presentan palidez de la piel, sangre acuosa, hemorragias puntuales y, debido a la atrofia de la mucosa de la lengua, adquiere un color carmesí ( Glositis de Gunter), caracterizada por gastritis atrófica, engrosamiento y agrandamiento del hígado debido a degeneración grasa y hemosiderosis asociada con hipoxia y mayor destrucción de megaloblastos. En la médula espinal: desintegración de los cilindros axiales en las columnas posterior y lateral y focos de ablandamiento del tejido cerebral ( mielosis funicular), que se acompaña de síntomas neurológicos graves. La médula ósea de los huesos planos y tubulares es roja y se parece a la gelatina de frambuesa. En el bazo y los ganglios linfáticos hay focos de hematopoyesis extramedular.

El curso de la enfermedad es progresivo, con períodos de remisión y exacerbación. El tratamiento de la anemia con preparados de ácido fólico y vitamina B 12 consiguió que los pacientes dejaran de morir a causa de esta enfermedad.

ANEMIA POR AUMENTO DE DESTRUCCIÓN DE SANGRE - HEMOLÍTICA

Estas anemias se caracterizan por un predominio del proceso de destrucción de los glóbulos rojos (hemólisis) sobre su formación. La vida útil de los glóbulos rojos se reduce y no supera los 90-100 días.

Tipos de anemias hemolíticas

Según su origen, la anemia hemolítica se divide en adquirida (secundaria) y congénita o hereditaria.

Las anemias hemolíticas adquiridas pueden deberse a numerosos factores. La etiología de estas anemias está asociada a la acción de factores físicos, químicos y biológicos, incluidos los autoinmunes, especialmente a la deficiencia de sustancias que estabilizan las membranas de los eritrocitos, como el α-tocoferol. Los más importantes son los llamados venenos hemolíticos de origen químico (compuestos de arsénico, plomo, fósforo, etc.) y biológico. Entre estos últimos se encuentran los venenos de hongos, varios sustancias toxicas, formado en el cuerpo durante quemaduras graves, enfermedades infecciosas (por ejemplo, malaria, fiebre recurrente), transfusión de sangre incompatible por grupo o factor Rh.

Patogénesis.

La hemólisis de los glóbulos rojos puede ocurrir dentro y fuera de los vasos sanguíneos. En este caso, la hemoglobina se descompone y se sintetizan dos pigmentos a partir del hemo: hemosiderina y bilirrubina. Por tanto, la anemia hemolítica suele ir acompañada del desarrollo de hemosiderosis general e ictericia. Además, la eritropenia y la degradación de la hemoglobina provocan una hipoxia grave, acompañada de degeneración grasa de los órganos parenquimatosos.

Morfología La anemia hemolítica se caracteriza por el desarrollo. procesos hiperplásicos en la médula ósea, por lo que adquiere un color carmesí, aparición de focos de hematopoyesis extramedular, ictericia severa de la piel y órganos internos, hemosiderosis y degeneración grasa del hígado, corazón y riñones.

La enfermedad hemolítica del recién nacido es un ejemplo de anemia hemolítica adquirida y tiene gran importancia en la práctica obstétrica y pediátrica. Se basa en un conflicto inmunológico entre madre y feto debido al factor Rh, que tiene propiedades antigénicas. Este factor se descubrió por primera vez en los glóbulos rojos de los monos rhesus y está presente en el 80-85% de las personas. Si la madre es Rh negativa, es decir, no tiene factor Rh, y el feto es Rh positivo, entonces el cuerpo de la madre produce anticuerpos contra los glóbulos rojos del feto y se produce una hemólisis intravascular de los glóbulos rojos.

Arroz. 43. Anemia falciforme. Los glóbulos rojos tienen forma de hoz. Patrón de difracción de electrones.

En este caso, el feto puede morir entre el quinto y séptimo mes de embarazo y los recién nacidos desarrollan anemia hemolítica, acompañada de anemia y degeneración grasa de los órganos internos, ictericia grave y hemosiderosis.

La anemia hemolítica hereditaria o congénita se asocia con algún defecto genético en la estructura de las membranas, las enzimas o la hemoglobina. Este defecto se hereda.

Tipos: la anemia hemolítica congénita, dependiendo del defecto genético, puede ser causada por membranopatías, fermentopatías, hemoglobinopatías.

Patogénesis Todas las anemias hemolíticas congénitas son básicamente similares: como resultado de uno u otro defecto genético, la membrana de los eritrocitos se destruye y los propios eritrocitos disminuyen de tamaño y pueden tomar forma esférica (microesferocitosis), O aumenta la permeabilidad de la membrana y los glóbulos rojos aumentan de tamaño debido a la ingesta de exceso de líquido, o se altera la síntesis de hemoglobina ( hemoglobinosis) y se forman glóbulos rojos Forma irregular, que contiene hemoglobina en rápida descomposición y retiene oxígeno. (talasemia, anemia falciforme, etc.)(Figura 43).

Morfología La anemia hemolítica congénita difiere poco de los cambios en la secundaria. anemia hemolítica, con excepción del tamaño y la forma de los glóbulos rojos. También son característicos la hemólisis intravascular pronunciada, la hipoxia, la hemosiderosis, la degeneración grasa de los órganos parenquimatosos, la hiperplasia del tejido hematopoyético, posibles focos de hematopoyesis extramedular, hepato y esplenomegalia.

PATOLOGÍA DEL SISTEMA DE LEUCOCITOS

La sangre de una persona sana en reposo y con el estómago vacío contiene 4 · 10 9 /l de leucocitos. Muchos leucocitos se encuentran en los tejidos, donde participan en el control inmunológico.

Los cambios típicos en la cantidad de leucocitos por unidad de volumen de sangre se caracterizan por una disminución (leucopenia) o un aumento (leucocitosis), que, por regla general, es una reacción del sistema leucocitario que se desarrolla en enfermedades y condiciones patológicas. Por tanto, la curación de la enfermedad conduce a la normalización. fórmula de leucocitos.

La leucopenia es una disminución del número de leucocitos por unidad de volumen de sangre por debajo de lo normal, generalmente menos de 4 · 10 9 / l. Ocurre como resultado de la inhibición del brote blanco del sistema hematopoyético, con una mayor destrucción de leucocitos o con la redistribución de la sangre entre el torrente sanguíneo y el depósito de sangre, que se observa, por ejemplo, en estado de shock.

La importancia de la leucopenia es el debilitamiento. fuerzas protectoras el cuerpo y aumentando su susceptibilidad a diversos patógenos infecciosos.

Tipos de leucopenia por origen:

• leucopenias primarias(congénitos o hereditarios) están asociados con diversos defectos genéticos en el sistema hematopoyético en diferentes etapas de la leucopoyesis;
• leucopenias secundarias ocurren cuando afectan el cuerpo varios factores- físicos (radiaciones ionizantes, etc.), químicos (benceno, insecticidas, citostáticos, sulfonamidas, barbitúricos, etc.), productos metabólicos o componentes de diversos patógenos.

Fórmula de leucocitos- relación varios tipos leucocitos circulantes.

Si aumenta el número de formas jóvenes de neutrófilos (bandas, metamielocitos, mielocitos, promielocitos) ubicadas en el lado izquierdo de la fórmula de leucocitos, se habla de un desplazamiento de la fórmula hacia la izquierda, lo que indica una mayor proliferación de células de la serie mielocítica. . En el lado derecho de la fórmula están las formas maduras de estas células. La curación de la enfermedad conduce a la normalización de la fórmula de leucocitos. Una disminución en la cantidad normal de leucocitos en la fórmula de leucocitos indica una disminución en las capacidades regenerativas del tejido mieloide.

Patogenia de la leucopenia. refleja una violación o inhibición del proceso de leucopoyesis, así como una destrucción excesiva de leucocitos en la sangre circulante o en los órganos hematopoyéticos, también es posible la redistribución de leucocitos en el lecho vascular y también es posible la pérdida de leucocitos por parte del cuerpo. Además, debido a la inhibición de la regeneración del tejido leucopoyético en las etapas iniciales de la leucopenia, el número de formas jóvenes de neutrófilos disminuye y un aumento en sus formas jóvenes (es decir, un cambio en la fórmula de leucocitos hacia la izquierda) indica el cese. del efecto dañino y activación de la leucopoyesis. También son posibles la anisocitosis y la poiquilocitosis de los leucocitos.

leucocitosis- un aumento en el número de leucocitos por unidad de volumen de sangre por encima de 4 · 10 9 / l. Puede ser fisiológico, adaptativo, patológico o tomar la forma de una reacción pakemoide.

• Leucocitosis fisiológica ocurre en gente sana debido a la redistribución de la sangre durante la digestión y durante el trabajo físico.
• Leucocitosis adaptativa Se desarrolla en enfermedades, especialmente aquellas caracterizadas por inflamación. En este caso, el número de leucocitos puede aumentar a 40 · 10 9 / l.
• Leucocitosis patológica refleja la naturaleza tumoral de la leucocitosis y caracteriza la leucemia.

Reacción leucemoide- un aumento de la pureza total de los leucocitos de sangre periférica de más de 40 · 10 9 / l con la aparición de sus formas inmaduras (promielocitos, mieloblastos), lo que hace que la leucocitosis sea similar a la leucemia.

Los tipos de leucocitosis se asocian con un aumento en ciertas formas de leucocitos:

agranulocitosis- ausencia o disminución significativa del número absoluto de todos los tipos de granulocitos granulares (leucocitos): neutrófilos, eosinófilos, basófilos. La agranulocitosis suele combinarse con leucopenia.

TUMORES DEL SISTEMA SANGUÍNEO O HEMOBLASTOSIS

hemoblastosis - enfermedades tumorales del tejido hematopoyético y linfático. Se dividen en enfermedades sistémicas. leucemia , y regional - linfomas malignos, o hematosarcomas . En la leucemia, la médula ósea se ve afectada principalmente y las células tumorales se encuentran en la sangre (leucemia), y en los linfomas terminales, se producen metástasis extensas con daño secundario a la médula ósea. En términos de prevalencia, la hemoblastosis ocupa el quinto lugar entre todos los tumores humanos. En los niños durante los primeros 5 años de vida suponen el 30% de los casos de cáncer.

Etiología de los hemoblastomas. No es fundamentalmente diferente de las causas de otros tumores (ver Capítulo 10): se trata de varios factores mutagénicos de origen exógeno y endógeno que actúan sobre las células progenitoras madre y semi-madre. Gran importancia Existe un factor hereditario en la aparición de hemoblastosis.

Patogénesis.

Muchos factores etiológicos afectan el genoma de las células madre y semi-madre, lo que lleva a su transformación maligna. Por tanto, el genoma es el llamado cuello de botella a través del cual los mutágenos actúan sobre los protooncogenes y antioncogenes, convirtiéndolos en oncogenes celulares, lo que conduce a la aparición de un tumor. El desarrollo de las hemoblastosis comienza con la malignidad de una célula madre o semi-madre, que produce un conjunto de células tumorales. En consecuencia, todas las hemoblastosis son de origen monoclonal y todas las células tumorales posteriores se desarrollan a partir de la célula inicialmente mutada y pertenecen al mismo clon. Además de la malignidad a nivel de las células madre y semiprogenitoras, también se desarrolla un bloqueo de diferenciación en el conjunto de células tumorales y estas pierden la capacidad de madurar.

LEUCEMIA

Leucemia- enfermedades tumorales sistémicas que surgen de células hematopoyéticas con daño a la médula ósea.

La incidencia de leucemia oscila entre 3 y 10 por 100.000 habitantes. Los hombres se enferman 1,5 veces más a menudo que las mujeres. La leucemia aguda se observa con mayor frecuencia entre las edades de 10 y 18 años, y la leucemia crónica ocurre en personas mayores de 40 años.

Morfogénesis.

Para la leucemia tejido tumoral Inicialmente crece en la médula ósea y gradualmente suprime y desplaza los gérmenes hematopoyéticos normales. Por lo tanto, los pacientes con leucemia desarrollan anemia, plaquetas, linfocitos y granulocitopenia, lo que conduce a un aumento de sangrado, hemorragias, disminución de la inmunidad y la adición de enfermedades infecciosas. La metástasis en la leucemia consiste en la aparición de infiltrados leucémicos en el hígado, bazo, ganglios linfáticos, paredes de los vasos, etc. La obstrucción de los vasos sanguíneos por células tumorales conduce al desarrollo de infartos de órganos y complicaciones ulceroso-necróticas.

Clasificación de la leucemia basado en 5 signos de estas enfermedades.

1. Según el grado de diferenciación de las células tumorales. distinguir leucemias indiferenciadas, potentes y cíticas. En un alto nivel de bloqueo de diferenciación, las células tumorales se asemejan a formas de hematopoyesis indiferenciadas y blásticas. Estas leucemias son agudas y muy malignas.
   Cuando la diferenciación se detiene a nivel de las células procíticas y cíticas progenitoras, las leucemias son crónicas y menos malignas.
2. Según características citogenéticas. Las leucemias agudas se dividen en linfoblásticas, mieloblásticas, monoblásticas, eritromieloblásticas, megacarioblásticas e indiferenciadas. Las leucemias crónicas se dividen en leucemias de origen mielocítico (mielocítica crónica, neutrofílica crónica, eosinófila crónica, etc.), linfocítica (leucemia linfocítica crónica y leucemia paraproteinémica - mieloma, macroglobulinemia primaria de Waldenström, etc.) y monocítica - leucemia monocítica crónica, histiocitosis X .
3. Por fenotipo inmunológico Células tumorales: basadas en la identificación de marcadores de sus antígenos.
4. Basado en el número total de leucocitos en sangre periférica. Las leucemias se aíslan:
   • leucémico- decenas y centenares de miles de leucocitos en 1 µl de sangre, incluidos los blastos;
   • subleucémico- el número de leucocitos en sangre es de 25 a 50 10 9 /l, incluidas las formas blásticas;
   • leucopénico- el número de leucocitos en la sangre periférica es inferior a lo normal, pero hay blastos;
   • aleucémico- el número de leucocitos en la sangre es menor de lo normal y no hay formas blásticas.
5. Según la naturaleza del flujo, se distinguen:
   1. leucemia aguda (también conocida como indiferenciada y blástica);
   2. leucemia crónica (cítica).

Las leucemias agudas se desarrollan a partir de todos los linajes de células progenitoras hematopoyéticas morfológicamente indiferenciadas. La duración de la enfermedad es de 2 a 18 meses, con tratamiento exitoso las remisiones pueden durar hasta 5-8 años.

Morfogénesis.

Varias formas de leucemia aguda tienen manifestaciones morfológicas estereotipadas. Están involucrados en el desarrollo de la infiltración leucémica de la médula ósea por células atípicas de las primeras etapas de la hematopoyesis (Fig. 44). Debido a la falta de diferenciación de estas células, su afiliación citogenética sólo puede determinarse mediante métodos citoquímicos e inmunohistoquímicos. La médula ósea de los huesos largos se vuelve roja y, en algunas leucemias agudas, se vuelve roja. color verdoso, característico del pus, - médula ósea pioides. En este caso, las células hematopoyéticas normales son reemplazadas por células tumorales. En la sangre periférica y la médula ósea solo hay células blásticas y maduras, pero sus formas intermedias están ausentes. Este patrón de sangre se llama " insuficiencia leucémica ". Los infiltrados leucémicos se encuentran en los ganglios linfáticos, el bazo y el hígado, lo que conduce a una mayor inflamación de la cavidad bucal y del tejido de las amígdalas, complicada con gingivitis necrotizante, amigdalitis, amigdalitis necrotizante y con infiltración de las meninges, se desarrolla meningitis leucémica. La supresión del crecimiento de eritrocitos conduce a un aumento de la hipoxia y la degeneración grasa de los órganos parenquimatosos.

Arroz. 44. Médula ósea en la leucemia linfoblástica aguda. El tejido cerebral se compone principalmente de linfoblastos (a), las luces de los vasos sanguíneos están llenas de las mismas células (b).

Como resultado de la trombocitopenia, el daño al hígado y las paredes vasculares, los pacientes desarrollan un síndrome hemorrágico, que incluye hemorragias cerebrales y hemorragia gastrointestinal fatal. En este contexto, a veces se produce sepsis, que lleva a los pacientes a la muerte (Fig. 45).

Con mayor frecuencia, especialmente en niños, ocurre. leucemia linfoblástica aguda, asociado con la transformación tumoral de precursores de linfocitos T y B, y leucemia mieloblástica aguda, que afecta con mayor frecuencia a los adultos, causado por la proliferación tumoral de células progenitoras mieloides.

Arroz. 45. Leucemia aguda, a - infiltración leucémica del hígado (mostrada por flechas); b - necrosis de la amígdala (amigdalitis necrotizante); c - infiltración leucémica de los riñones; d - hemorragias múltiples en el epicardio y el endocardio; e - infiltración leucémica de la médula ósea (médula ósea pioides), adelgazamiento de la capa cortical fémur(mostrado por la flecha).

Arroz. 46. hígado en leucemia mieloide crónica. Proliferación de células mieloides (a) a lo largo de los sinusoides.

leucemia crónica dura más de 4 años; con un tratamiento exitoso, la remisión de la enfermedad puede durar 20 años o más. Las leucemias crónicas se diferencian de las agudas por la diferenciación cítica de las células tumorales y un curso más prolongado, que tiene determinadas etapas:

• la etapa monoclonal se caracteriza por la presencia de un solo clon de células tumorales, dura años y es relativamente benigna;
• etapa policlonal, o crisis de poder , se asocia con la aparición de clones tumorales secundarios, se caracteriza por un curso maligno rápido y el 80% de los pacientes mueren en esta etapa.

Morfogénesis.

Los infiltrados leucémicos crecen en la médula ósea, el hígado, el bazo, los riñones, los ganglios linfáticos, el mesenterio intestinal y, a menudo, en el mediastino, por lo que estos órganos y tejidos aumentan bruscamente de tamaño y pueden comprimir los órganos vecinos (Fig. 46). La esplenomegalia (el peso del bazo alcanza los 6-8 kg) y la hepatomegalia (el peso del hígado alcanza los 5-6 kg) son especialmente pronunciadas. En los vasos se forman coágulos de sangre leucémicos, lo que puede provocar el desarrollo infartos isquémicos, con mayor frecuencia en el bazo y los riñones. En la sangre aumenta el número de leucocitos o linfocitos neutrófilos y muchas formas celulares de transición. Hay anemia, trombocitopenia, inmunosupresión significativa y predisposición a complicaciones infecciosas, por las que los pacientes a menudo mueren. La médula ósea es de color rojo grisáceo. La degeneración grasa de los órganos parenquimatosos les da un color amarillo grisáceo.

El curso benigno es reemplazado por una crisis explosiva. Al mismo tiempo, aumenta rápidamente el número de formas blásticas en la sangre: mielo, eritro, linfo, megacarioblastos, etc. Numero total Los leucocitos de sangre periférica pueden alcanzar varios millones en 1 μl. La crisis energética provoca la muerte de pacientes.

LEUCEMIA PARAPROTENÉMICA

Las leucemias paraproteinémicas se caracterizan por la capacidad de las células tumorales para sintetizar inmunoglobulinas homogéneas o sus fragmentos: las paraproteínas. En este caso, las células tumorales son plasmocitos atípicos y, por tanto, conservan la capacidad de sintetizar inmunoglobulinas atípicas de forma distorsionada.

Mieloma (plasmocitoma)- leucemia crónica, la más común entre las hemoblastosis paraproteinémicas.

Ocurre principalmente en adultos y métodos modernos El tratamiento puede durar de 4 a 5 años. La enfermedad se basa en el crecimiento tumoral en la médula ósea de células plasmáticas atípicas, llamadas células de mieloma. Sintetizan paraproteínas, que se encuentran en la sangre y la orina de los pacientes. Según la naturaleza y la extensión del infiltrado tumoral en la médula ósea, se distinguen las formas nodulares y difusas de la enfermedad.

En forma nudosa El plasmocitoma forma ganglios tumorales. en la médula ósea, normalmente huesos planos (bóveda craneal, costillas, pelvis) y vértebras. La infiltración leucémica se acompaña de licuefacción del hueso o su reabsorción axilar (osteólisis y osteoporosis) con la formación de defectos redondos de forma regular, que en una radiografía parecen agujeros de paredes lisas. La resorción axilar provoca la liberación de calcio de los huesos y el desarrollo de hipercalcemia con aparición de múltiples metástasis calcáreas en músculos y órganos parenquimatosos. Además, hay fracturas patológicas huesos.

En la forma generalizada de mieloma. La proliferación de células de mieloma se produce, además de en la médula ósea, en el bazo, los ganglios linfáticos, el hígado, los riñones y otros órganos internos.

Morfogénesis.

En la sangre periférica se encuentran proteínas inmunitarias anormales (paraproteínas), incluida la proteína de Bence Jones finamente dispersa, que pasa fácilmente a través del filtro renal y se detecta en la orina. Debido a la alta concentración de proteína de Bence Jones, se desarrolla nefrosis paraproteinémica. Además, debido a alteraciones en la síntesis normal de inmunoproteínas, el plasmocitoma a menudo se complica con el desarrollo de amiloidosis con daño renal. Por tanto, la causa de muerte en estos pacientes suele ser la uremia. Debido a una fuerte supresión de la función del sistema inmunológico, a la enfermedad subyacente se le puede agregar una infección secundaria, que también causa la muerte en pacientes con mieloma.

LINFOMA MALIGNO (HEEMATOSARCOMA)

Linfomas malignos (hematosarcomas)- tumores malignos regionales de tejido linfoide de origen monoclonal.

Los linfomas se desarrollan a partir de formas inmaduras de linfocitos y afectan el tejido linfático de cualquier área; sin embargo, en la etapa terminal de la enfermedad, es posible la generalización del proceso tumoral con el desarrollo de metástasis en la médula ósea.

Etiología.

Las causas de los linfomas malignos, en principio, no se diferencian de las causas de los tumores de otros orígenes. Al mismo tiempo, se ha comprobado que algunos linfomas. Como algunas otras leucemias, es de origen viral. No se puede descartar una predisposición hereditaria a la enfermedad. La transformación de células hematopoyéticas normales en células tumorales se produce como resultado de cambios en el genoma, como resultado de lo cual el programa genético normal de la hematopoyesis cambia hacia la atipia tumoral.

Clasificación de linfomas.

1. Según características clínicas y morfológicas:
   • linfogranulomatosis o enfermedad de Hodgkin;
   • linfomas no Hodgkin.
2. Según la fuente de crecimiento (citogénesis):
   • linfocitos B;
   • Linfocitos T.
3. Según el grado de diferenciación de las células tumorales:
   • baja malignidad;
   • malignidad moderada;
   • alta malignidad.

Linfogranulomatosis (enfermedad de Hodgkin) descrito en 1832 medico ingles T. Hodgkin. La incidencia de la enfermedad es de 3 casos por 100.000 habitantes, o el 1% del total. neoplasmas malignos. El tumor generalmente afecta los ganglios linfáticos de un área: cervical, mediastínico, retroperitoneal, con menos frecuencia axilar o inguinal.

Morfogénesis.

Los ganglios linfáticos afectados aumentan de tamaño, se fusionan entre sí y forman grandes bolsas. Al comienzo de la enfermedad, los ganglios linfáticos son blandos y rosados ​​cuando se cortan. A medida que avanza el linfoma, se desarrollan cambios necróticos y luego escleróticos, por lo que los ganglios linfáticos se vuelven más densos y se ven secos y moteados cuando se cortan. En su desarrollo, la linfogranulomatosis pasa por varias etapas, desde daño aislado a un grupo de ganglios linfáticos hasta daño generalizado a los órganos internos con supresión del tejido linfoide y su reemplazo por campos de esclerosis.

En examinación microscópica el tumor está formado por células tumorales polimórficas de la serie linfocítica, entre las que se encuentran células gigantes características con un núcleo lobulado y un borde estrecho de citoplasma. Células de Berezovsky-Sternberg. Estas células sirven como signo diagnóstico de linfogranulomatosis. Además, es característico células de hodgkin - células grandes con un núcleo claro grande y un nucléolo oscuro.

A menudo, al final de la enfermedad, se generaliza y afecta a muchos órganos internos: el estómago, los pulmones, el hígado y la piel. Durante la autopsia de quienes murieron por linfogranulomatosis, el bazo parece especialmente demostrativo: está agrandado en tamaño, denso, de sección roja con múltiples focos de necrosis y esclerosis de color blanco amarillento, lo que le da un parecido con un tipo especial de granito. pórfido(bazo porfídico).

Linfomas no Hodgkin.

Este es un grupo de tumores malignos de formas indiferenciadas y blásticas de células B y T del tejido linfático. El diagnóstico de estas enfermedades requiere un examen morfológico e inmunohistoquímico obligatorio de las biopsias de los ganglios linfáticos.

La hematopoyesis es un proceso de cuyo curso normal depende la actividad vital del cuerpo humano. Por tanto, es importante saber qué problemas puede provocar una alteración de la función hematopoyética.

La actividad vital del cuerpo humano se basa en el trabajo coordinado de todos los sistemas, incluida la función hematopoyética, llamada hematopoyesis. La hematopoyesis es un proceso que asegura la entrada al sistema vascular de todos elementos necesarios en una concentración exactamente definida.

Entender, que es la hematopoyesis, si lo recuerdas, la sangre es un líquido que consta de componentes como plasma, glóbulos rojos, plaquetas y leucocitos, y las células que lo componen se producen en otros órganos que están firmemente conectados con sistema vascular. Por cierto, las células sanguíneas no solo crecen, sino que también maduran fuera del torrente sanguíneo y llegan a los vasos ya en la edad adulta, mueren gradualmente y requieren ser reemplazadas por nuevas células funcionalmente autosuficientes.

Desafortunadamente, todo tiene su momento y los glóbulos no son una excepción: cada 3-4 meses se renueva la composición de los glóbulos rojos. La vida de otros elementos es mucho más corta, por ejemplo, las plaquetas existen durante aproximadamente una semana y los leucocitos mueren a los pocos días. Por lo tanto, el cuerpo tiene que reponer continuamente la composición de la sangre con nuevas células; durante el día se producen alrededor de 500 mil millones de nuevas células sanguíneas.

La productividad de la producción depende principalmente de la médula ósea, que es el principal proveedor de células que habitan sangre. Sin embargo, el éxito del proceso depende en gran medida de la funcionalidad de otros órganos, como los ganglios linfáticos, el bazo, el timo, el hígado y otros. Los procesos principales todavía ocurren en la médula ósea y se desarrollan en dos direcciones: linfoide, la formación de tejidos precursores de linfocitos, y mieloide, la formación de precursores de otras células sanguíneas.

Por primera vez, el proceso de hematopoyesis comienza ya entre los días 16 y 19 del desarrollo embrionario y ocurre con el engrosamiento de las paredes del saco biliar, pero después de 40 días se transfiere a órganos como el timo, el hígado y el bazo. . A medida que el embrión crece, la médula ósea se desarrolla y, una vez completada su formación básica, asume la función de hematopoyesis. Al mismo tiempo, las direcciones en las que se produce la producción de células sanguíneas ocurren en diferentes partes del aparato esquelético, por ejemplo, la mielopoyesis es característica de los huesos esponjosos y tubulares, y las células madre participan en la producción de linfocitos.

La mielopoyesis avanza según un patrón determinado, ya que en el proceso se producen dos tipos de células a la vez, por lo que en algunos órganos el núcleo desaparece, lo que da lugar a la aparición de glóbulos rojos, mientras que en otros cambia el cariotipo de los megacariocitos poliploides. , como resultado se producen plaquetas.

La linfopoyesis, como durante el desarrollo de un embrión, en un adulto requiere ayuda adicional del timo, los ganglios linfáticos y el bazo.

La alteración del proceso hematopoyético conduce a enfermedades graves Por eso, es muy importante controlar la composición de la sangre y no descuidar los exámenes médicos preventivos, identificando rápidamente el más mínimo desequilibrio en la concentración de células.

La anemia es una patología común que conduce a una disminución de la concentración de hemoglobina, así como a una disminución del nivel de glóbulos rojos presentes en la sangre. Cabe resaltar que enfermedad independiente La anemia no lo es, es consecuencia de una patología, por ejemplo, como resultado de una deficiencia de compuestos de hierro. Las enfermedades de los órganos hematopoyéticos no siempre son la causa; por ejemplo, puede producirse una disminución de la hemoglobina debido a una menstruación abundante o en el caso de hemorroides. Pero no olvide que los síntomas anémicos también son característicos de la oncología de la médula ósea, que es la base para la producción de todas las células sanguíneas.

La anemia hemolítica se caracteriza por la destrucción acelerada de los glóbulos rojos; el cuerpo simplemente no tiene tiempo para reemplazar las células que envejecen repentinamente por otras nuevas y maduras. Por lo tanto, en los análisis de sangre se puede notar. cantidad considerable glóbulos jóvenes e insuficientemente maduros, así como la presencia de bilirrubina, que se forma durante la descomposición de los glóbulos rojos. La enfermedad puede ser hereditaria o provocada por otros factores, por ejemplo, una alteración en la producción de hemoglobina o una deficiencia de los sistemas enzimáticos de los glóbulos rojos.

La diátesis hemorrágica es una patología hereditaria o adquirida en la que se observa adelgazamiento de la sangre debido a una disminución de los niveles de plaquetas. Entre este grupo de enfermedades, la más famosa es la hemofilia, que afecta exclusivamente a los hombres, pero es heredada por las mujeres de la familia. Una disminución de la concentración de plaquetas a 40x10/l provoca un aumento del sangrado en el tracto gastrointestinal, riñones, fosas nasales, etc.

Entre las enfermedades características de los órganos hematopoyéticos y del sistema circulatorio, no se puede dejar de mencionar la leucemia, una oncología de la médula ósea, acompañada de cambios en el proceso de producción y degradación de los leucocitos. Se diferencian las formas agudas y crónicas de patología, mientras que la forma aguda avanza rápidamente y es la más peligrosa, mientras que la forma crónica puede durar muchos años y manifiesta síntomas gradualmente.

En la leucemia aguda, que es más común en niños, la médula ósea produce leucocitos jóvenes que no pueden madurar y realizar sus funciones.

La leucemia crónica es más común en personas mayores; la enfermedad ocurre en el contexto de una proliferación de tejido linfoide en órganos como la médula ósea, el hígado, el bazo y los ganglios linfáticos.