D tms thjeshtë pas operacionit. Transpozimi i enëve të mëdha të gjakut tek të porsalindurit

Transpozimi i enëve të mëdha (më tej TMS, TMA) tek të porsalindurit është dy llojesh. E para është një anomali në të cilën aorta fillon nga barkushe anatomike e djathtë, dhe arteria pulmonare (në tekstin e mëtejmë LA) nga barkushe anatomike e majtë. Defekti karakterizohet vetëm nga marrëdhënie jonormale hapësinore të enëve kryesore. Atria, valvulat atrioventrikulare, barkushet janë formuar dhe vendosur saktë.

E dyta, më e rrallë, është kur, njëkohësisht me arteriet atriale "të përziera", barkushet dhe valvulat janë gjithashtu jashtë vendit. Kjo tingëllon më keq, por në fakt, një pamje shumë më e favorshme, sepse me një TMA të tillë, hemodinamika praktikisht nuk shqetësohet.

Le të shqyrtojmë të dyja opsionet dhe të flasim për diagnozën, anatominë, rrezikun e këtyre defekteve, si dhe në çfarë afati kohor dhe si trajtohen saktësisht ato.

Transpozimi i korrigjuar i anijeve të mëdha (kodi ICD-10 - Q20.5)- është e lindur sëmundjet e zemrës, e cila manifestohet me mospërputhje (diskordancë) midis atriumeve dhe ventrikujve, si dhe ventrikujve dhe arterieve kardiake.

Megjithë komunikimin e paqëndrueshëm midis dhomave, rrjedha e gjakut ka një karakter fiziologjik - gjaku arterial hyn në aortë, gjaku venoz hyn në trungun pulmonar. Atriumi i djathtë lidhet me barkushen përmes një valvule, e cila anatomikisht është mitrale, dhe barkushja e djathtë ka strukturën e të majtës. Prej tij, gjaku hyn në mushkëri përmes arteries pulmonare.

Nga mushkëritë, venat pulmonare lidhen me atriumin e majtë. Midis tij dhe barkushes ekziston një valvul që përsërit strukturën e trikuspidit, dhe vetë barkushja përfaqësohet anatomikisht nga e djathta, jo nga e majta. Prej tij, gjaku arterial hyn në aortë.

Dallimet nga forma e pakorrigjuar:

• Izolimi i rrathëve të qarkullimit të gjakut nga njëri-tjetri nuk ndodh;
• Aorta dhe trungu pulmonar nuk kryqëzohen, por shkojnë paralelisht;
• Ekziston një kryqëzim i njëkohshëm i barkusheve;
• Karakteristikë është një shkelje e strukturës së fibrave përçuese dhe zhvillimit te pacientët lloje te ndryshme aritmitë.

Frekuenca e shfaqjes është 0.5% e të gjithëve defekte te lindjes.

Hemodinamika

Defekti i izoluar nuk çon në shqetësim hemodinamik sepse organet marrin oksigjen në sasinë e duhur, A kthimi venoz nuk ka pengesa. Thelbi i defektit nuk shprehet në strukturën e kundërt të valvulave dhe ventrikujve të zemrës, por në shpërndarjen e gabuar të ngarkesës intrakardiake.

Ventrikuli i djathtë, i cili anatomikisht është i majtë, fillon të punojë me një hakmarrje. Në të njëjtën kohë, arteriet koronare nuk janë në gjendje të sigurojnë rrjedhje adekuate të gjakut (arteria e barkushes së djathtë është shumë më e vogël se e majta), gjë që çon në isheminë e saj graduale dhe zhvillimin e angina pectoris.

Zhvillimi karakteristik dhe paralel i prolapsit valvula mitrale, i cili anatomikisht është trikuspid dhe i pa përshtatur për të përballuar presionin e lartë.

A është e rrezikshme për të sapolindurit?

Meqenëse nuk ka ndarje të rrathëve të qarkullimit të gjakut, sëmundja në shumicën e rasteve diagnostikohet më datat e mëvonshme(në dekadën e parë, të dytë të jetës). Mosha mesatare zbulimi - 12.5 vjet. Në disa pacientë, defekti mbetet i padiagnostikuar gjatë gjithë jetës.

Gjendja e pacientëve përkeqësohet me zhvillimin e aritmive dhe ishemisë së zemrës. Aritmitë e shoqërojnë sëmundjen në 60% të rasteve (takikardi paroksizmale, fibrilacioni atrial, bllokadë) dhe shpesh janë arsyeja e parë për të parë një mjek. Në një grup tjetër pacientësh, për faktin se barkushja e djathtë kryen punën e të majtës dhe përjeton mbingarkesa të mëdha, shfaqen dhimbje në zemër si angina pectoris.

Koha do të varet nga prania e defekteve dhe komplikimeve shoqëruese. Pacientët me keqformime shtesë (defekte të septumit) karakterizohen nga simptoma të gjalla dhe zbulimi i hershëm i sëmundjes, trajtimi kërkohet në 28 ditët e para të jetës. Në pacientët e tjerë, për shkak të kënaqshme gjendjen e përgjithshme dhe një numër të vogël ankesash, trajtimi kryhet në mënyrë të planifikuar.

Trajtimi është i ndryshëm, pasi forma e korrigjuar ka karakteristikat e veta dhe shoqërohet me aritmi dhe ishemike. sulmet e dhimbjes. Terapia e formës së korrigjuar plotësohet me trajtimin e këtyre komplikimeve.

Çfarë është TMA e pakorrigjuar (e plotë)?

Transpozimi i plotë i anijeve të mëdha (kodi ICD-10 - Q20.3)është një CHD kritike e tipit blu, e cila karakterizohet nga një lidhje e kundërt midis ventrikujve dhe arterieve kardiake.

Me një defekt, ekziston një përcaktim i plotë i rrathëve të qarkullimit të gjakut për shkak të rregullimit të kundërt të trungjeve të mëdha arteriale. Barkusha e djathtë është e lidhur me aortën, e majta - me arterien pulmonare. Gjaku venoz anashkalon mushkëritë dhe hyn në organet e brendshme nga barkushja e djathtë dhe mbrapa përmes vena kava. Mushkëritë marrin gjak arterial nga barkushja e majtë, e cila kthehet në të, duke anashkaluar organet dhe indet. Gjaku venoz nuk bëhet arterial, ndërsa gjaku arterial gradualisht bëhet i mbingopur me oksigjen.

Sinonime: TMS e pakorrigjuar, TMS cianotike, transpozim arteriet kryesore, TMA.

Në varësi të kombinimit me anomali të tjera, izolohet TMS, i cili ka:

• septum i paprekur midis ventrikujve;
• (në tekstin e mëtejmë VSD);
• kombinim dhe VSD.

Incidenca e defektit: 5-7% e të gjitha defekteve kongjenitale të zemrës. Djemtë kanë 3 herë më shumë gjasa se vajzat. Kjo UPU u përshkrua për herë të parë në 1797 nga M. Baillie, dhe përkufizimi u dha për herë të parë nga Abbott.

Anatomia

Aorta është e vendosur përpara dhe më shpesh në të djathtë të arterie pulmonare dhe fillon nga barkushja e djathtë. LA ndodhet prapa aortës, duke filluar nga barkushja e majtë. Të dy anijet kryesore shkojnë paralelisht me njëra-tjetrën (normalisht ato kryqëzohen).

Shpesh ka një origjinë jonormale të enëve koronare. Vena cava i afrohet atriumit të djathtë, venave pulmonare - në të majtë (si normalisht).

Hemodinamika

Rrathët e qarkullimit të gjakut janë të ndara:

• rrjedh nga barkushja e djathtë në aortë gjak i deoksigjenuar . Qarkullon përmes qarkullimit sistemik dhe vjen përmes venës kava në atriumin e djathtë, nga ku përsëri hyn në barkushen e djathtë.
• Gjaku arterial hyn në LA nga barkushja e majtë. Qarkullon në një rreth të vogël dhe përmes venave pulmonare përmes atriumit të majtë përsëri hyn në barkushen e majtë. Kjo do të thotë, gjaku i oksigjenuar vazhdimisht qarkullon në mushkëri.

Përzierja e gjakut të 2 rrathëve të qarkullimit dhe, si rezultat, përputhshmëria me jetën me hemodinamikë të tillë është e mundur vetëm nëse ka mesazhe në nivelin e ndonjë pjese të zemrës ose ekstrakardiake (jashtë zemrës).

Kjo shpjegon pse mbijetesën e mundshme të fetusit periudha para lindjes . Gjatë kësaj periudhe, ka karakteristika të përkohshme strukturore: një dritare ovale midis atriumeve, një kanal arterial midis LA dhe aortës dhe shkëmbimi i gazit ndodh në placentë. Prandaj, ekzistenca e një defekti nuk ndikon shumë në zhvillimin e fetusit.

Pas lindjes, fëmija humbet placentën, mesazhet fetale (të disponueshme vetëm për fetusin) mbyllen. Dhe pastaj ka disa opsione për zhvillimin e patologjisë:

Lëvizja e gjakut në nivelin e çdo komunikimi shkon gjithmonë në 2 drejtime, përndryshe njëri prej rrathëve do të ishte plotësisht bosh.

Video e dobishme për hemodinamikën gjatë transpozimit të arterieve kryesore:

Sa e rrezikshme është?

Ky defekt është kritik dhe i papajtueshëm me jetën. Pas lindjes, fëmija zhvillon hipoksi të thellë, të shoqëruar me tejmbushje të rrethit të vogël. Shumica e të porsalindurve vdesin në muajin e parë ose të dytë.

Jetëgjatësia rritet disi nëse defekti shoqërohet nga një vrimë në septumin kardiak - kjo lejon që rrathët e qarkullimit të gjakut të komunikojnë me njëri-tjetrin. Një defekt i tillë është i nevojshëm për vazhdimin e jetës në përgatitje për kirurgji, por nëse nuk trajtohet, defekti shpejt çon në dështim të zemrës.

rrjedha natyrore

TMS e çdo lloji - gjendje kritike që kërkon ndërhyrje në fëmijërinë e hershme. Në mungesë të Operacion kirurgjikal 30% e fëmijëve vdesin gjatë javës së parë, 50% - në muajin e parë, 70% - brenda gjashtë muajve, 90% - para moshës 1 vjeç. Mbijetesa përcaktohet nga lloji i defektit.

Shkaqet e vdekjes: dështimi i zemrës, hipoksia, acidoza, sëmundjet shoqëruese (SARS, pneumonia, sepsis).

Cili është afati kohor për trajtimin?

Koha e trajtimit do të varet nga fakti nëse fëmija ka një vrimë midis dhomave të zemrës. Nëse ka një defekt septal, operacioni kryhet brenda 28 ditëve të para pas lindjes. Nëse nuk ka defekt, operacioni planifikohet në javën e parë të jetës. Në disa raste (në prani të një spitali të profilit të ngushtë dhe një kirurgu specializim i ngushtë) operacioni mund të kryhet në fetus.

Shkaqet dhe faktorët e rrezikut

Arsyeja e saktë nuk është përcaktuar. Trashëgimia gjenetike supozohet, por geni përgjegjës për këtë ende nuk është zbuluar. Ndonjëherë shkaku është mutacion spontan kur gruaja shtatzënë nuk ishte e ekspozuar ndaj asnjë ndikimet e jashtme si rrezet X, sëmundjet infektive, medikamentet.

Faktoret e rrezikut:

• gratë shtatzëna mbi 40 vjeç;
• abuzimi me alkoolin gjatë shtatzënisë;
• infeksionet gjatë shtatzënisë;
• diabetit;
• barrë trashëgimore.

Pjesa kryesore e pacientëve janë djem me masë të madhe në lindje. TMA është më e zakonshme tek fëmijët me anomalitë kromozomale dhe sindromën Down. Më pak të zakonshme janë defekte të lidhura si komunikimi midis atriumit të djathtë dhe barkushes së majtë.

Simptomat tek fëmijët dhe të rriturit

Shenjat e jashtme:

• Cianoza e lëkurës, mukozave, e cila shfaqet menjëherë ose pak pas lindjes.

  Kjo simptomë vihet re në 100% të pacientëve, kështu që defekti quhet edhe "blu".

  Ashpërsia e cianozës varet nga madhësia e hapjes së shuntit. Kur fëmija qan, cianoza bëhet e purpurt.

• Mungesa e frymëmarrjes në 100% të pacientëve.
• Pesha normale ose e rritur në lindje. Megjithatë, në moshën 1-3 muajsh, kequshqyerja zhvillohet për shkak të vështirësive në ushqyerjen e fëmijëve të tillë, të cilat shkaktohen nga hipoksemia dhe dështimi i zemrës.
• Zhvillimi i vonuar motorik.
• Shpesh një vonesë zhvillimin mendor.
• SARS e përsëritur, pneumoni.

Shenjat e zbuluara gjatë ekzaminimit fizik:

• wheezing në mushkëri;
• toni II është i lartë, i pandarë;
• në mungesë të defekteve shoqëruese, zhurmat në rajonin e zemrës nuk dëgjohen;
• në prani të VSD dëgjohet zhurmë sistolike forcë mesatare përgjatë gjysmës së poshtme të skajit të majtë të sternumit, për shkak të shkarkimit të gjakut përmes VSD;
• në prani të stenozës LA, ka një zhurmë sistolike ejeksioni (në bazë të zemrës, e qetë);
• takikardi;
• zmadhimi i mëlçisë.

Diagnostifikimi

Të dhënat laboratorike: në studimin e gazrave të gjakut - hipoksemia e rëndë arteriale. Të dhënat metoda instrumentale janë paraqitur më poshtë.

Diagnoza diferenciale kryhet me CHD të tjera të tipit blu.

Si zbulohet tek fetusi: ekografi dhe EKG

Metoda	Koha e përcaktimit	rezultatet
Përcaktimi i trashësisë së hapësirës së jakës	12-14 javë (1 tremujor)	Trashësia mbi 3.5 mm
Ekzaminimi i parë me ultratinguj	1 tremujor	Shkelje e zbehjes embrionale të zemrës dhe enëve të mëdha
Ekzaminimi i dytë me ultratinguj	2 tremujor	Transpozimi vaskular i formuar, vonesa e rritjes së fetusit
harta doppler me ngjyra	2 tremujor	Shkëputja e rrathëve qarkullues, transpozimi i enëve
Ekografia e zemrës (ekokardiografia e fetusit)	2 tremujor	Shkëputja e rrathëve të qarkullimit të gjakut, transpozimi i enëve, zemra "në formë veze".
elektrokardiografi indirekte	2 tremujor	Paragjykim boshti elektrik zemra në të majtë, shenja të bllokimit të zemrës

Nëse diagnoza konfirmohet, bëhet një konsultë mjekësore. Taktika të tjera:

• mbetet shtatzënë informacion gjithëpërfshirës për defektin, perspektivat e trajtimit dhe rreziqet e mundshme operacionet;
• Në momentin e lindjes, gruaja shtrohet në maternitet, ku ka reparte të kujdesit intensiv dhe kirurgji kardiovaskulare;
• Pasi kryhet dorëzimi ndërhyrje kirurgjikale.

Mjekimi

Sëmundja shfaqet gjithmonë në periudhën neonatale. Shkalla e përkeqësimit të gjendjes së fëmijës varet nga prania dhe madhësia e defekteve shoqëruese që shkaktojnë komunikimin midis dy rrathëve të qarkullimit. Trajtimi është vetëm kirurgjik. Kur vendoset një diagnozë, indikacionet janë absolute.

Përgatitja para operacionit

1. Marrja e të dhënave të ngopjes gjaku arterial oksigjeni dhe pH e tij.
2. Masat për korrigjimin e acidozës metabolike, hipoglikemisë.
3. Infuzion intravenoz i preparateve të prostaglandinës E1. Kjo parandalon mbylljen e kanalit arterial dhe mbetet mundësia e përzierjes së gjakut. Masa është vetëm një alternativë afatshkurtër ndaj procedurës Rashkind.
4. Në hipoksi të rëndë - terapi me oksigjen.
5. Vlerësimi i gjendjes së veshkave, mëlçisë, zorrëve dhe trurit.

Metodat e ndërhyrjes kirurgjikale mund të ndahen në korrigjuese dhe paliative.

Operacionet paliative

Operacionet paliative janë krijuar për të:

• zvogëloni hipokseminë duke përmirësuar shkëmbimin e gjakut midis pjesëve të djathta dhe të majta të zemrës;
• krijojnë kushte të mira për punën e një rrethi të vogël të qarkullimit të gjakut;
• të jetë teknikisht i thjeshtë dhe të mos krijojë pengesa për kirurgji korrigjuese në të ardhmen.

Këto kërkesa janë plotësuar metoda të ndryshme zgjerimi ose krijimi i një ASD. Prej tyre operacioni më i zakonshëm Rashkind dhe metoda Park.

Në rastet kur fëmija ka një ASD të përmasave të mjaftueshme, defekti mund të korrigjohet pa ndërhyrjet paliative. Në raste të tjera, operacioni korrigjues zakonisht paraprihet nga ndërhyrjet paliative.

Operacioni Rashkind

Në pacientët pa ASD dhe VSD, operacioni duhet të kryhet menjëherë pas pranimit të tyre në qendrën e kardiokirurgjisë. Rritja e oksigjenimit të gjakut e përftuar me këtë procedurë jep lirinë për të zgjedhur kohën e operacionit korrigjues brenda 7-20 ditëve pas lindjes.

Përparimi i operacionit:

1. Një tullumbace e palosur futet përmes venës kava femorale dhe inferiore në atriumin e djathtë.
2. Nëpërmjet vrimës ovale, ajo shtyhet në atriumin e majtë, ku mbushet me një substancë të lëngshme radiopake dhe kthehet ashpër në një formë të drejtë në pjesën e djathtë nën kontrollin me rreze x ose ekoskopike. Kur kjo ndodh, përplasja e vrimës ovale shkëputet.

Avantazhi i procedurës është se nuk ka prerje gjoks, e cila zakonisht shkakton zhvillimin e ngjitjeve në këtë zonë dhe kjo e ndërlikon operacionin korrigjues të mëvonshëm (vështirësi në torakotomi, izolim të zemrës).

Teknika në park

Për fëmijët mbi 30 ditë efekti i duhur i operacionit Rashkind shpesh nuk arrihet për faktin se flap dritare ovale fiksuar fort në septum, dhe gjithashtu për shkak të forcës më të madhe të septumit ndëratrial. Në këto raste përdoret teknika Park.

Me ndihmën e një teh të ndërtuar në fund të kateterit, septumi midis atriumeve pritet dhe më pas kryhet zgjerimi duke përdorur një tullumbace.

Riparimi i plotë i arterieve

Operacionet korrigjuese duhet të korrigjojnë rrënjësisht hemodinamikën e shqetësuar dhe të eliminojnë defektet kompensuese dhe shoqëruese. Ndërhyrjet kryesore janë ndërprerësi arterial dhe korrigjimi intra-atrial.

ndërrimi arterial

Thelbi: korrigjimi i vërtetë anatomik i TMS. Koha optimale realizimi: muaji i parë i jetës.

Përparimi i operacionit:

1. Pas futjes së pacientit në anestezi dhe diseksion të gjoksit, filloni bypass kardiopulmonar, të cilat njëkohësisht ftohin gjakun.
2. Kur temperatura ulet, metabolizmi ngadalësohet, dhe kjo mbron trupin nga komplikimet postoperative. Aorta dhe LA janë prerë.
3. të ndara nga aorta enët koronare dhe lidhet me fillimin e LA, e cila më pas do të bëhet fillimi i një aorte të re. Aorta e prerë është qepur këtu. Më pas, krijohet një tub nga një pjesë e perikardit të pacientit, qepet në një LA të re dhe e rivendos atë.

Komplikimet kryesore: stenoza e aortës supravalvulare, LA; dështimi valvula aortale dhe/ose valvula LA; aritmitë kardiake.

Metodat e korrigjimit intra-atrial (Mustard dhe Senning)

Ata kohe e gjate ishin metodat e vetme të trajtimit kirurgjik të transpozimit të arterieve kryesore. Tani këto operacionet përdoren kur nuk është e mundur të bëhet një korrigjim i plotë anatomik i defektit.

Thelbi: korrigjimi i hemodinamikës, vetë defekti nuk korrigjohet anatomikisht.

Ecuria e operacionit: disekohet atriumi i djathtë, hiqet plotësisht septumi ndëratrial dhe qepet një copëz nga indet e pacientit (pjesë e murit atrial, perikardi) brenda zgavrës që rezulton. Si rezultat, gjaku përmes vena cava shkon në barkushen e majtë, arterien pulmonare dhe mushkëritë, nga venat pulmonare - në barkushen e djathtë, aortën dhe një rreth të madh.

Operacione shtesë korrigjuese: VSD plastia, korrigjim i stenozës LA.

Video e dobishme për korrigjimin e TMA:

Parashikimet dhe vdekshmëria pas operacionit, kohëzgjatja dhe cilësia e jetës

Prognoza pas operacionit për të dy defektet është relativisht e favorshme. Në pacientët me transpozim të plotë, ka një ngadalësim të zhvillimit fizik, vonesë të rritjes, ulje të imunitetit dhe një tendencë për sëmundje infektive pavarësisht terapisë.

Jetëgjatësia, në varësi të dobisë së operacionit, mund të mos zvogëlohet, por më shpesh ka një ulje të saj me 10-15 vjet. Pacientët që mbijetojnë deri në moshën madhore dhe pleqërie u përmbahen rekomandimeve individuale mjekësore për jetën.

Në njerëzit me një formë të korrigjuar, jetëgjatësia nuk ndryshon. Pacientët nga ky grup jetojnë deri në moshën e pjekur dhe të vjetër (70 vjeç ose më shumë). Cilësia e jetës ndryshon pak - pacientët e operuar regjistrohen te kardiologu, i nënshtrohen trajtimit për aritmi, anginë pectoris dhe sëmundje të tjera shoqëruese.

Vdekshmëria gjatë operacioneve:

• Operacioni Rashkind - 9%;
• Operacioni Park - 13%;
• Operacioni Mustard - 25%;
• Ndërrimi arterial - 10%.

Pasojat e menjëhershme dhe afatgjata të korrigjimit

Pasojat e menjëhershme:

• Dëmtimi arteriet koronare;
• Çarje të fibrave të miokardit dhe infarkt të vegjël fokale;
• Aritmia.

Pasojat afatgjata:

• Blloku i plotë atrioventrikular;
• Dështimi akut dhe kronik i zemrës;
• Takikardia paroksizmale atriale;
• Flutter dhe fibrilacion ventrikular;
• vonesa në zhvillim;
• Prolapsi i kuspeve mitrale.

Shumica shkaqet e zakonshme pasoja negative janë:

• Dëmtimi traumatik i enëve koronare;
• Eliminimi jo i plotë i patologjisë shoqëruese - defekti septal, pamjaftueshmëria mitrale;
• Hendeku përçues fibrave nervore(Tundet e tij, fijet Purkinje).

Vrojtim

Operuar pacientët ndiqen gjatë gjithë jetës. Intervali është 6-12 muaj. Qëllimi është zbulimi i hershëm i komplikimeve. Në gjashtë muajt e parë pas operacionit ose kur shfaqen komplikime në periudhë e largët profilaksia e endokarditit bakterial.

Transpozimi i anijeve të mëdha karakterizohet nga zhvillimi i shpejtë komplikime të rënda, duke shkelur në mënyrë kritike veprën të sistemit kardio-vaskular. Pa trajtim, fëmijët vdesin në mosha e hershme. Kjo është arsyeja pse kërkohet veprim i menjëhershëm korrigjues konservativ dhe kirurgjik TMS sipas llojit të tij.

Problemi më i shpeshtë i rëndë me të cilin përballet pediatria është transpozimi i enëve të mëdha. Kjo sëmundje është më karakteristike për foshnjat meshkuj dhe në formën e saj më të rëndë është fatale për një të porsalindur nëse nuk i jepet. ndihmë të menjëhershme.

Transpozimi i enëve të mëdha është më i vështiri, në të cilin aorta e fëmijës del nga e djathta barkushe kardiake dhe transporton gjakun e tipit venoz, pasi kalon sistemi vaskular duke u kthyer në gjysma e djathtë. Arteria pulmonare e bart lëngun jetëdhënës nga ana e majtë në mushkëri dhe e kthen përsëri në të njëjtën anë. Rezulton se të dy qarqet e punës të qarkullimit të gjakut nuk janë të lidhura, dhe gjaku i një rrethi të madh mbetet i pangopur me oksigjen, venoz.

Në këtë gjendje, mbijetesa e fëmijës është e pamundur. Transpozimi i plotë i enëve të mëdha të gjakut tek fëmijët kërkon ndërhyrje të menjëhershme kirurgjikale.

Një i porsalindur mund të shpëtohet nga prania e një vrime në gjysmën e djathtë dhe të majtë - një dritare e hapur ovale. Ky defekt shpesh kombinohet me sëmundje të zemrës. Por një vrimë e tillë nuk mjafton për të kompensuar plotësisht mungesën e oksigjenit, kështu që zemra thyhet fjalë për fjalë për të rritur lirimin e gjakut, gjë që në fund të fundit shkakton.

Vrima në septumin interventrikular kompenson pjesërisht mungesën e oksigjenit, por gjithashtu siguron vetëm një furnizim jo të plotë të gjakut me oksigjen. Si rezultat, në prani të çrregullimeve të tilla të rënda, i porsalinduri vuan menjëherë nga cianoza e rëndë, ai ka nevojë ndihmë urgjente, sepse gjendja është urgjente dhe mund të çojë shpejt në vdekje.

Shkaqet

Mund të shkaktojë transpozim të enëve të mëdha te të porsalindurit arsyet e mëposhtme:

• trashëgimi e rënduar;
• shtatzënia e vonë, në moshën 35-45 vjeç;
• kushtet negative mjedisore;
• përdorimi i barnave që kanë një efekt toksik në fetus;
• sëmundjet infektive që kanë ndodhur gjatë shtatzënisë: SARS, lija e dhenve, rubeola, fruthi, shytat, sifilizi dhe të tjera;
• diabeti mellitus dhe patologji të tjera endokrine;
• kequshqyerja dhe mungesa e përgjithshme e vitaminave gjatë shtatzënisë;
• puna e një gruaje shtatzënë me substanca toksike.

Disponueshmëria zakone të këqija në një nënë të ardhshme, ajo shkakton dëm të jashtëzakonshëm për fetusin dhe mund të shfaqet jo vetëm me defekte në zemër, por edhe me çrregullime të tjera zhvillimi, defekte dhe deformime. Rreziku është përdorimi i alkoolit, drogave, marrja e pakontrolluar barna dhe pirja e duhanit, veçanërisht datat e hershme, meqenëse patologjia formohet në muajin e 2-të të jetës intrauterine të fetusit.

Klasifikimi

Ndër të gjitha CHD, transpozimi i enëve të mëdha merr nga 7 në 15% të të gjitha rasteve të ndodhura dhe të regjistruara. Sipas pranisë së mjeteve shoqëruese të komunikimit, vesi ndahet në llojet e mëposhtme:

1. TMS, e kombinuar me hipervolemi ose rrjedhje të plotë të gjakut në mushkëri:

• transpozim i thjeshtë (me një vrimë midis atriumeve ose një "dritare ovale" të hapur);
• me një vrimë në septum midis barkusheve të zemrës;
• me një kanal arterial të hapur dhe praninë e kanaleve shtesë.

1. TMS me rrjedhje të reduktuar të gjakut pulmonar:

• me stenozë të traktit dalës të barkushes së majtë;
• transpozim kompleks (gjithashtu me stenozë të ventrikulit të majtë të zemrës dhe një dritare në septum midis barkushes së djathtë dhe të majtë).

Karakteristikat e hemodinamikës

Gjatë vlerësimit të hemodinamikës, dallohen format e mëposhtme të TMS:

Plot. Me të, gjaku venoz nga barkushja e djathtë hyn në aortë, në qarkullimin sistemik dhe kthehet në gjysmën e djathtë të zemrës. Ventrikuli i majtë drejton gjakun arterial në arterien pulmonare, në qarkullimin pulmonar dhe më pas gjaku kthehet në la gjysmë zemrat.

Korrigjuar. Në këtë gjendje, ka përmbysje ventrikulare.

Simptomat karakteristike

Gjatë zhvillimi para lindjes sëmundja nuk manifestohet në fetus, sepse qarkullimi pulmonar nuk është përfshirë ende, dhe rrjedha e gjakut kryhet përmes dritares ovale dhe kanalit arterial. Një fëmijë me një defekt të tillë në zemër lind në term dhe ka peshë normale.

Por me transpozimin e plotë të enëve të mëdha të gjakut tek fëmijët, mbijetesa është e pamundur, kështu që vdekja pa ndërhyrje të menjëhershme është e pashmangshme. Në prani të të ashtuquajturave shunt kompensuese, domethënë vrima, gjaku venoz dhe arterial ka mundësinë të përzihet dhe të ngopet pak zemra me oksigjen.

Vetëm me transpozim të korrigjuar të enëve të mëdha shenja të dukshme nuk është i disponueshëm dhe foshnja rritet normalisht deri në një kohë të caktuar.

Treguesit tipikë të keqformimit tek foshnjat janë shenjat e mëposhtme:

• cianozë e përgjithshme;
• puls i shpejtë;
• dispne.

Në prani të vrimave, cianoza kufizohet në trung, fytyrë dhe qafë. Në të ardhmen, manifestimet e mëposhtme të sëmundjes mund të vërehen:

1. Dështimi i zemrës, i manifestuar me një rritje të zemrës dhe mëlçisë, shfaqjen e ënjtjes, rrallë - ascitit.
2. Edhe tek të porsalindurit me peshë normale, vërehet rënie në peshë në tre muajt e parë. Fëmijët me shenja sëmundjeje mbeten prapa në zhvillimin fizik dhe/ose mendor, shpesh vuajnë nga sëmundje virale, të cilat mund të ndërlikohen nga pneumonia.

Një nga patologjitë shumë serioze kardiake, e cila krijohet edhe para lindjes, është transpozimi i vazave të mëdha. Një shkelje e tillë jonormale e strukturës së zemrës është jashtëzakonisht e rëndë dhe kërkon ndërhyrje urgjente kirurgjikale. Përndryshe, shkalla e mbijetesës së pacientëve me këtë diagnozë është jashtëzakonisht e ulët. Cili është transpozimi i enëve të mëdha (TMS), si manifestohet dhe si trajtohet patologjia, mësojmë nga materiali i mëposhtëm.

Çfarë është transpozimi i anijeve të mëdha?

Transpozimi i anijeve të mëdha është një kompleks patologji kongjenitale zemra, në të cilën vendndodhja e enëve kryesore të zemrës është anatomikisht e pasaktë. Në këtë rast, aorta degëzohet nga dhoma e djathtë e zemrës dhe arteria pulmonare nga e majta. Kjo do të thotë, anijet ndryshuan në mënyrë jonormale vendndodhjen e tyre në të kundërtën. Me këtë lokalizim të enëve kryesore të zemrës, shkelje e rëndë qarkullimi në trup. Kjo do të thotë, arteria pulmonare transporton gjakun në zonën e mushkërive, ku është i ngopur me oksigjen. Por më pas, për shkak të një anomalie, i njëjti gjak kthehet sërish në barkushen e djathtë, ndërkohë që duhet të dërgohej në dhomën e majtë të zemrës. Nga ana tjetër, aorta gjithashtu transporton gabimisht gjakun, i cili përsëri kthehet në dhomën e majtë. Si rezultat, ekziston një furnizim i plotë lokal (i ndarë) me gjak në të gjithë trupin dhe veçmas në mushkëri. Gjendje e ngjashme përfaqëson një shumë kërcënim serioz për jetën e një të porsalinduri, ndërkohë që fetusi në mitër mund të zhvillohet ende krejt normalisht me një anomali të tillë. Kodi i sëmundjes ICD është Q20.3.

E rëndësishme: sipas statistikave, pothuajse 50% e të porsalindurve me këtë diagnozë nuk jetojnë as deri në 2 muaj. Më shumë se 60% e pacientëve të vegjël nuk jetojnë deri në një vit. Mesatarisht, në mungesë të ndërhyrjes kirurgjikale në kohë, të porsalindurit jetojnë 3-20 muaj.

Shkaqet e patologjisë

Transpozimi i vazave të mëdha tek të porsalindurit zhvillohet, siç u përmend më lart, ekskluzivisht në mitër (embrional). Kjo ndodh në 8 javët e para të shtatzënisë. Arsyet për këtë embriogjenezë jonormale janë:

• predispozicion gjenetik;
• të transferuara nëna e ardhshme infeksionet virale (lija e dhenve, SARS, fruthi, rubeola, herpesi, shytat, sifilizi, etj.);
• ekspozimi ndaj ekspozimit ndaj rrezatimit ndaj nënës dhe fetusit;
• marrja e një grupi të caktuar barnash;
• mungesa e vitaminave në trupin e një gruaje shtatzënë;
• toksikoza e zgjatur;
• një histori e diabetit mellitus në një grua shtatzënë;
• abuzimi me alkoolin;
• lindja e vonë (pas 35 vjetësh).

E rëndësishme: TMS shpesh diagnostikohet tek foshnjat me sindromën Down.

Klasifikimi i transpozimit të anijeve të mëdha

Në varësi të llojit jonormal të vendndodhjes së zemrës kryesore Anije TMS klasifikohen në kardiologji në tre lloje. Klasifikimi duket si ky:

1. TMS është e thjeshtë. Në këtë rast, vena kryesore dhe aorta ndryshuan plotësisht vendet e tyre. Dhe nëse gjatë zhvillimit intrauterin kjo anomali nuk ndikon në shëndetin e fetusit në asnjë mënyrë, pasi gjaku përzihet përmes arterieve. kanal i hapur, më pas tek një foshnjë e porsalindur, pikërisht ky kanal mbyllet si i panevojshëm. Si rezultat, procesi i përzierjes normale të gjakut është ndërprerë. Me zbulimin e hershëm të patologjisë tek një fëmijë, një kardiolog përshkruan një numër të preparate mjekësore, të cilat nuk lejojnë mbylljen e kanalit. Në sfondin e një terapie të tillë, tregohet ndërhyrja urgjente kirurgjikale. Kjo vetëm mundësi për të shpëtuar pak durim. Përndryshe vdekjen e pashmangshme.
2. TMS e thjeshtë me defekte (atriale dhe septum interventrikular me defekt). Në këtë rast, një vrimë është formuar në mitër në një nga ndarjet e përmendura. Në shikim të parë, kjo është një shenjë e mirë, duke treguar se, megjithatë, rrathët e vegjël dhe të mëdhenj të qarkullimit të gjakut janë në ndërveprim. Megjithatë, kjo nuk e shpëton foshnjën, por përkundrazi, vonon momentin e zbulimit të patologjisë kardiake. Pra, nëse vrima është shumë e vogël, atëherë ka të gjitha shenjat e patologjisë dhe diagnoza mund të bëhet para një situate të pashpresë. Nëse vrima nuk ka një diametër të vogël, atëherë shkëmbimi i rrjedhave të gjakut ndodh në një shkallë të mjaftueshme për të siguruar aktivitetin jetësor të organizmit. Por në të njëjtën kohë, të gjitha anijet e rrethit të vogël vuajnë në mënyrë kritike për shkak të zhvillimit hipertensioni arterial. Më shpesh, në këtë rast, as diagnoza e bërë tashmë, as ndërhyrja e mundshme kirurgjikale nuk e shpëtojnë foshnjën, sepse pak durim në këtë pikë është tashmë jofunksionale.
3. TMS u korrigjua. Këtu, patologjia karakterizohet nga një vendndodhje jonormale jo e vetë enëve, por e dhomave të zemrës. Kjo do të thotë, gjatë zhvillimit intrauterin, barkushet e djathta dhe të majta ndryshojnë vendet. Me një strukturë të tillë, rrathët e mëdhenj dhe të vegjël të qarkullimit të gjakut ndodhin në një normë relative, megjithëse në mënyrë jonormale. Por në pacientë të tillë shpesh ka një vonesë të qartë në mendore dhe zhvillimin fizik, meqenëse dhoma e djathtë e zemrës nuk është e destinuar për mirëmbajtjen fiziologjike të qarkullimit sistemik.

Karakteristikat e hemodinamikës në lloje të ndryshme të TMS

Sa i përket lëvizjes së gjakut përgjatë kanaleve të vendosura anormalisht gjatë tipe te ndryshme TMS, duket kështu:

• TMS e korrigjuar. Qarkullimi jonormal i gjakut është modifikuar disi. Domethënë, venoz i varfëruar gjaku po vjen përmes arteries pulmonare, dhe gjaku arterial lëviz nëpër aortë. Në këtë rast, patologjia do të duket pak a shumë e theksuar nëse foshnja ka edhe defekte shoqëruese të zemrës si displazi të septumit interventrikular ose atrial, insuficiencë valvulare etj.
• Në sfondin e TMS të thjeshtë, rrjedha e gjakut nga dhoma e djathtë e zemrës lëviz në aortë dhe më pas në një rreth të madh. Pasi ka kaluar trajektoren, gjaku kthehet përsëri në të njëjtën dhomë kardiake. Gjaku nga barkushja e majtë hyn në arterien pulmonare dhe më pas në rrethin e vogël. Më vonë gjak ende kthehet në dhomën e majtë të zemrës. Në këtë situatë, çuditërisht, defekte shtesë të zemrës (displazia septale, pamjaftueshmëria e valvulave, etj.) mund ta shpëtojnë situatën. Në sfondin e defekteve të tilla, gjaku, megjithëse jo i mjaftueshëm, është ende i përzier. Nëse foshnja nuk ka defekte të tilla, disa orë pas lindjes, fëmija vdes.

Simptomat

Në të sapolindurit me TMS të plotë menjëherë pas lindjes, vërehen shenjat dhe simptomat e mëposhtme të patologjisë:

• cianozë (cianozë e pjesës së sipërme të trupit);
• zmadhimi i mëlçisë dhe zemrës;
• ënjtje e trupit;
• ndryshimi i formës së falangave të gishtërinjve;
• takikardi dhe zhurmë në zemër;
• gulçim edhe në pushim;
• në raste të rralla zbulohet asciti.

Korrigjimi i TMS në një pacient mund të karakterizohet nga shenjat dhe simptomat e mëposhtme:

• një vonesë e qartë e zhvillimit;
• pneumoni e shpeshtë;
• takikardi paroksizmale plus zhurma në zemër;
• bllokada atrioventrikulare.

Diagnostifikimi

Te vendosesh diagnozë të saktë, ekspertët përdorin metoda të caktuara kërkimore. Diagnoza e hershme Transpozimi i anijeve të mëdha përfshin teknikat e mëposhtme:

• Ekzaminimi fillestar i pacientit dhe dëgjimi i zemrës.
• EKG për të zbuluar tingujt e zemrës dhe përcjelljen e impulseve elektrike në miokard.
• Ekokardiografia (ekografia). Lejon mjekun të vlerësojë vendndodhjen e dhomave dhe enëve, si dhe të përcaktojë funksionalitetin e tyre.
• kateterizimi. Përdoret për të vlerësuar funksionin dhe presionin e valvulës në të dy barkushet.
• Radiografia. Mundëson vlerësimin e saktë të parametrave dhe vendndodhjes së zemrës trungu pulmonar.
• CT ose MRI e zemrës. Në këtë rast, mjeku merr një imazh të plotë tre-dimensional të organit.
• Angiografia. Këtu vlerësohet vendndodhja e të gjitha enëve të zemrës dhe performanca e tyre.

E rëndësishme: nëse sëmundja e zemrës së foshnjës diagnostikohet tek një grua shtatzënë ndërsa ende mban një fetus, gruas i ofrohet ndërprerja artificiale e shtatzënisë. Nëse një grua insiston në mbajtjen e mëtejshme të fetusit dhe lindjen e tij, atëherë gruaja shtatzënë transferohet në një qendër të posaçme materniteti, e cila ka gjithçka. pajisjet e nevojshme për diagnozë të menjëhershme dhe, ndoshta, kirurgji menjëherë pas lindjes.

Mjekimi

Trajtoni ekskluzivisht patologjinë transpozicionale mënyrë operative. Dhe edhe atëherë vetëm një formë e korrigjuar e defektit ose një formë në të cilën dritarja ovale nuk është e mbyllur (e thjeshtë). Deri më sot, ekzistojnë disa lloje ndërhyrjesh kirurgjikale, të gjitha janë mjaft efektive nëse kryhen në kohën e duhur. Të gjitha llojet e operacioneve mund të ndahen në dy lloje:

• Korrigjuese. Gjatë ndërhyrjes, mjeku përballon plotësisht anomalinë, duke e eliminuar atë duke qepur aortën dhe arterien pulmonare. E para është e lidhur me dhomën e majtë të zemrës, e dyta - në të djathtë.
• Paliativ. Në këtë rast, qëllimi i operacionit është të përmirësojë ndjeshëm funksionimin e qarkullimit pulmonar. Për ta bërë këtë, një tunel artificial dritare është formuar në zonën e atriumit. Pas një operacioni të tillë, dhoma e djathtë e zemrës do të drejtojë gjakun në mushkëri dhe më tej në qarkullimin sistemik.

Kryesisht përdoren operacionet e mëposhtme paliative:

• Septostomia e mbyllur me balon atrial. U tregohet vetëm foshnjave në muajin e parë të jetës që nga lindja, pasi septumi i tyre atrial është ende elastik, gjë që lejon që ajo të çahet me një tullumbace mjaft lehtë. Më vonë, septumi trashet, gjë që e pengon kirurgun të kryejë operacionin me një balonë me kateter.
• Operacioni Park-Rashkind. Efektiviteti më i madh i tij vihet re nëse pacienti është 2 ose më shumë muajsh. Këtu, një kateter i veçantë me një teh të hollë përdoret për të formuar një vrimë në septumin atrial. Me ndihmën e një tehu pritet një ndarje dhe më pas vrima fryhet me ndihmën e një tullumbace.
• Operacioni Blalock-Hanlon. Zbatohet në rast se dy llojet e para të ndërhyrjeve kanë refuzuar të jenë joefektive.

Llojet e operacioneve me të cilat mund të korrigjoni hemodinamikën përfshijnë si më poshtë:

• Operacioni Zhatenet. Këtu kirurgu kryen lëvizjen anatomike të të gjitha enëve të gjakut rrugët kryesore(arteriet) dhe në të njëjtën kohë ndërron vrimat e arterieve koronare në trungun pulmonar.
• Operacioni Mustard dhe Operacioni Senning. Këtu, mjeku përdor arna speciale që instalohen pas një diseksioni efektiv të septumit. Njolla të tilla ndryshojnë drejtimin e rrjedhjes së gjakut sipas normës anatomike. Kjo do të thotë, tani gjaku do të rrjedhë nga trungu pulmonar në dhomën e djathtë, dhe nga vena kava në barkushen e majtë.

E rëndësishme: efektiviteti i operacioneve korrigjuese është afërsisht 80-90%. Vetëm 10% e pacientëve që i nënshtrohen operacionit ende vdesin. Të mbijetuarit zhvillojnë komplikime të tilla si ngushtimi i lumenit të gojës së venave pulmonare ose kavalale (gradual) ose.

Parashikim

Sa i përket prognozës me TMS, atëherë me transpozim i plotë anijet kryesore, vetëm 20% e foshnjave kanë një shans për të mbijetuar. Përafërsisht 50% e fëmijëve me këtë defekt vdesin para 2 muajsh. 60% e tjerë mund të mos jetojnë as deri në 1 vit.

Me një transpozim të thjeshtë të enëve të mëdha, pothuajse 70% e fëmijëve kanë një shans për jetën nëse operacioni kryhet në kohën e duhur. Në të njëjtën kohë, përqindja e efikasitetit të operacionit është pothuajse 90%.

TMS e korrigjuar gjithashtu mund të korrigjohet në 96% të rasteve me operacion.

E rëndësishme: të gjithë pacientët e diagnostikuar me TMS dhe që iu nënshtruan operacionit marrin paaftësi dhe janë nën mbikëqyrjen e një kardiologu për jetën në një spital ambulator (ditor). Kundërindikuar ushtrime fizike per jeten.

Parandalimi

Masat parandaluese të TMS duhet të merren vetëm nga një grua që planifikon një shtatzëni ose tashmë ka një fetus. Pra, nëse nëna e ardhshme ka semundje kronike(diabeti mellitus etj.), këshillohet që fillimisht të konsultoheni me mjekun endokrinolog dhe gjinekolog në lidhje me rrezikun e zhvillimit të anomalive fetale.

Një grua shtatzënë duhet të kujdeset për veten infeksionet virale dhe hani një dietë të ekuilibruar në mënyrë që trupi të marrë shumën e kërkuar vitamina dhe minerale për fetusin dhe nënën. Është gjithashtu e dëshirueshme që një grua shtatzënë të shmangë ekspozimin dhe përdorimin e paautorizuar të ndonjë medikamenti. Përveç kësaj, është jashtëzakonisht e rëndësishme të ndaloni pirjen e duhanit dhe pirjen e alkoolit.

Vlen të kuptohet se TMS është më shpesh një sëmundje e zemrës e papajtueshme me jetën. Prandaj, nëse një patologji është zbuluar tek foshnja edhe në fazën e shtatzënisë, atëherë në bazë të përfundimit të specialistëve, nëna duhet të shtrohet në spital për lindje të mëtejshme në një të specializuar. qendra perinatale ku foshnja do të marrë ndihmën e nevojshme të menjëhershme menjëherë pas lindjes. Nëse tashmë në spitalin e maternitetit një grua vëren simptoma të pazakonta (cianozë e trupit të foshnjës), atëherë është e rëndësishme të insistoni ekzaminim i kujdesshëm një bebe dhe një operacion urgjent. Vetëm kjo mund të shpëtojë jetën e një të porsalinduri dhe ta kurojë atë relativisht.

Transpozimi i enëve të mëdha është një defekt i lindur i zemrës, një nga më të rëndat dhe, për fat të keq, më të shpeshtat. Sipas statistikave, është 12-20% e çrregullime kongjenitale. Mënyra e vetme për të trajtuar sëmundjen është kirurgjia.

Shkaku i patologjisë nuk është përcaktuar.

Funksioni normal i zemrës

Zemra e njeriut ka dy barkushe dhe dy atria. Midis ventrikulit dhe atriumit ka një hapje të mbyllur nga një valvul. Midis dy gjysmave të organit ka një ndarje të fortë.

Zemra punon në mënyrë ciklike, çdo cikël i tillë përfshin tre faza. Në fazën e parë - sistola atriale, gjaku transferohet në barkushe. Në fazën e dytë - sistola ventrikulare, gjaku furnizohet në aortë dhe arterie pulmonare, kur presioni në dhoma bëhet më i lartë se në enët. Në fazën e tretë, ka një pauzë të përgjithshme.

Pjesa e djathtë dhe e majtë e zemrës i shërbejnë përkatësisht rrathëve të vegjël dhe të mëdhenj të qarkullimit të gjakut. Gjaku furnizohet nga barkushe e djathtë në pulmonare enë arteriale, lëviz në mushkëri dhe më pas, i pasuruar me oksigjen, kthehet në atriumin e majtë. Prej këtu, ai kalon në barkushen e majtë, e cila shtyn gjakun e pasur me oksigjen në aortë.

Dy rrathët e qarkullimit të gjakut lidhen me njëri-tjetrin vetëm përmes zemrës. Megjithatë, sëmundja ndryshon pamjen.

TMS: përshkrim

Gjatë transpozimit, kryesore enët e gjakut ndërroni vendet. Arteria pulmonare lëviz gjakun në mushkëri, gjaku është i ngopur me oksigjen, por hyn në atriumin e djathtë. Aorta nga barkushja e majtë bart gjakun në të gjithë trupin, por vena e kthen gjakun në atriumin e majtë, nga ku transferohet në barkushen e majtë. Si rezultat, qarkullimi i mushkërive dhe pjesa tjetër e trupit janë plotësisht të izoluara nga njëri-tjetri.

Natyrisht, kjo gjendje është një kërcënim për jetën.

Tek fetusi, enët e gjakut që i shërbejnë mushkërive nuk funksionojnë. Në një rreth të madh, gjaku lëviz nëpër ductus arteriosus. Prandaj, TMS nuk përbën një kërcënim të menjëhershëm për fetusin. Por pas lindjes, situata e fëmijëve me këtë patologji bëhet kritike.

Jetëgjatësia e fëmijëve me TMS përcaktohet nga ekzistenca dhe madhësia e hapjes midis ventrikujve ose atriumeve. Kjo nuk mjafton për jetë normale, e cila shkakton përpjekjet e trupit për të kompensuar gjendjen duke rritur vëllimin e gjakut të pompuar. Por një ngarkesë e tillë shpejt çon në dështim të zemrës.

Gjendja e fëmijës mund të jetë edhe e kënaqshme në ditët e para. Një shenjë e qartë e jashtme tek të porsalindurit është vetëm një cianozë e dallueshme lëkurën- cianozë. Pastaj zhvillohet gulçim, ka një rritje të zemrës, mëlçisë, shfaqet edemë.

Rrezet X tregojnë ndryshime në indet e mushkërive dhe zemrës. Zbritja e aortës mund të shihet në angiografi.

Klasifikimi i sëmundjes

Sëmundja është e tre llojeve kryesore. Forma më e rëndë është TMS e thjeshtë, në të cilën transpozimi vaskular nuk kompensohet nga defekte shtesë të zemrës.

TMS e thjeshtë - zëvendësimi i plotë i enëve kryesore, rrathët e vegjël dhe të mëdhenj janë plotësisht të izoluar. Fëmija lind me afat të plotë dhe normal, pasi gjatë zhvillimit intrauterin të fetusit bëhej përzierja e gjakut. Pas lindjes së fëmijëve, ky kanal mbyllet, pasi nuk është më i nevojshëm.

Me TMS të thjeshtë, kanali mbetet e vetmja mënyrë përzierjen e gjakut venoz dhe arterial. Janë zhvilluar një sërë preparatesh që e mbajnë kanalin të hapur për të stabilizuar pozicionin e një pacienti të vogël.

Në këtë rast, ndërhyrja kirurgjikale urgjente është e vetmja mundësi që fëmija të mbijetojë.

Transpozimi i enëve me defekte në septumin interventrikular ose atrial - patologjisë i shtohet një vrimë jonormale në septum. Përmes tij, ndodh një përzierje e pjesshme e gjakut, domethënë një rreth i vogël dhe një rreth i madh ende ndërveprojnë.

Fatkeqësisht, një lloj i tillë kompensimi nuk jep asgjë të mirë.

Plus i vetëm i tij është se pozicioni i fëmijëve pas lindjes mbetet i qëndrueshëm për disa javë, jo ditë, gjë që ju lejon të identifikoni me saktësi pamjen e patologjisë dhe të zhvilloni një operacion.

Madhësia e një defekti septal mund të ndryshojë. Me një diametër të vogël, simptomat e defektit zbuten disi, por ato vërehen dhe ju lejojnë të vendosni shpejt një diagnozë. Por nëse shkëmbimi i gjakut ndodh në sasi të mjaftueshme për fëmijën, atëherë gjendja e tij duket të jetë mjaft e sigurt.

Fatkeqësisht, kjo është krejtësisht e gabuar: presioni në barkushe barazohet për shkak të vrimës komunikuese, e cila bëhet shkaku. Lezionet e enëve të rrethit të vogël tek fëmijët zhvillohen shumë shpejt dhe kur janë në gjendje kritike, fëmija bëhet i paoperueshëm.

Transpozimi i korrigjuar i enëve të mëdha - ka një ndryshim në vendndodhjen jo të arterieve, por të ventrikujve: gjaku venoz i varfëruar është në barkushen e majtë, me të cilën ngjitet arteria pulmonare. Gjaku i oksigjenuar transferohet në barkushen e djathtë, nga ku lëviz përmes aortës në një rreth të madh. Domethënë, qarkullimi i gjakut, megjithëse sipas një modeli atipik, kryhet. mbi gjendjen e fetusit dhe fëmijë i lindur nuk ndikon.

Kjo gjendje nuk është një kërcënim i drejtpërdrejtë. Por fëmijët me patologji zakonisht shfaqin njëfarë vonese zhvillimore, pasi barkushja e djathtë nuk është krijuar për t'i shërbyer një rrethi të madh dhe funksionaliteti i tij është më i ulët se ai i majtë.

Identifikimi i patologjisë

Sëmundja zbulohet në fazat e hershme të zhvillimit të fetusit, për shembull, duke përdorur ultratinguj. Për shkak të veçorive të furnizimit me gjak të fetusit, sëmundja para lindjes praktikisht nuk ndikon në zhvillimin dhe nuk manifestohet në asnjë mënyrë. Kjo është asimptomatike arsyeja kryesore mos zbulimi i një defekti deri në lindjen e fëmijëve.

Metodat e mëposhtme përdoren për të diagnostikuar të porsalindurit:

• EKG - me ndihmën e saj vlerësoni potencialin elektrik të miokardit;
• ekokardia - është metoda kryesore diagnostike, pasi jep më shumë informacion të plotë në lidhje me patologjitë e zemrës dhe enëve kryesore;
• radiografia - ju lejon të përcaktoni madhësinë e zemrës dhe vendosjen e trungut pulmonar, me TMS ato ndryshojnë dukshëm nga normalja;
• kateterizimi - bën të mundur vlerësimin e funksionimit të valvulave dhe presionit në dhomat e zemrës;
• angiografia - më së shumti metodë e saktë për të përcaktuar pozicionin e anijeve;
• CT zemra. PET - janë caktuar për të zbuluar komorbiditetet për të hartuar ndërhyrjen kirurgjikale optimale.

Kur zbulohet një patologji në fetus, pothuajse gjithmonë lind çështja e ndërprerjes së shtatzënisë. Nuk ka metoda të tjera përveç ndërhyrjes kirurgjikale dhe operacionet e këtij niveli kryhen vetëm në klinika të specializuara. Spitalet e zakonshme mund të ofrojnë vetëm operacionin e Rashkind. Kjo ju lejon të stabilizoni përkohësisht gjendjen e fëmijëve me sëmundje të zemrës, por nuk është një kurë.

Nëse patologjia gjendet tek fetusi dhe nëna insiston të lindë, para së gjithash, duhet të kujdeseni për transferimin në një maternitet të specializuar, ku do të jetë e mundur menjëherë, menjëherë pas lindjes, të kryhen masat e nevojshme. diagnostifikimit.

Trajtimi me TMS

Sëmundja shërohet vetëm me operacion. termi më i mirë sipas kirurgëve - në dy javët e para të jetës. Sa më shumë kohë kalon nga lindja dhe operacioni, aq më shumë prishet puna e zemrës, enëve të gjakut dhe mushkërive.

Operacionet për të gjitha llojet e TMS janë zhvilluar për një kohë të gjatë dhe po kryhen me sukses.

• Paliativ - ndërmerren një sërë masash operacionale për të përmirësuar funksionimin e rrethit të vogël. Ndërmjet atriumeve krijohet një tunel artificial. Në të njëjtën kohë, barkushja e djathtë dërgon gjak si në mushkëri ashtu edhe në një rreth të madh.
• Korrigjues - eliminoni plotësisht shkeljen dhe anomalitë e lidhura: arteria pulmonare është qepur në barkushen e djathtë, dhe aorta në të majtë.

Pacientët me TMS duhet të jenë nën mbikëqyrje të vazhdueshme kardiolog edhe pas më operacion i suksesshëm. Ndërsa fëmijët rriten, mund të shfaqen komplikime. Disa kufizime, si ndalimi i aktivitetit fizik, duhet të respektohen gjatë gjithë jetës.

Transpozimi i enëve të mëdha është një sëmundje e rëndë dhe kërcënuese për jetën e zemrës. Në dyshimin më të vogël në gjendjen e fetusit, ia vlen të insistoni në një ekzaminim të plotë duke përdorur ultratinguj. Jo më pak vëmendje duhet t'i kushtohet gjendjes së të porsalindurit, veçanërisht nëse vërehet cianozë. Vetëm ndërhyrja kirurgjikale në kohë është garanci për jetën e fëmijës.

Me transpozimin e enëve të mëdha, aorta largohet nga barkushe e djathtë, arteria pulmonare nga barkushe e majtë. Si rezultat, gjaku venoz nga barkushja e djathtë hyn në rrethin e madh, përmes enëve venoze të rrethit të madh, ai kthehet në zemrën e djathtë. Gjaku arterial nga barkushja e majtë përmes sistemit të arteries pulmonare dërgohet në qarkullimin pulmonar, prej andej kthehet në zemrën e majtë. Kështu, ka dy rrathë të mbyllur të qarkullimit të gjakut, në njërin qarkullon gjaku venoz, në tjetrin gjaku arterial. Gjaku venoz qarkullon në rrethin e madh, ndërsa gjaku i oksigjenuar qarkullon në rrethin e vogël, i cili nuk mund të dërgohet në organet dhe indet e trupit. Në kushte të tilla hemodinamike, pacientët vdesin në 3 muajt e parë të jetës.

Gjatë zhvillimit intrauterin, transpozimi i enëve të mëdha nuk çon në çrregullime të qarkullimit të gjakut. Gjaku i oksiduar i placentës që hyn në atriumin e djathtë pompohet nga barkushja e djathtë në aortë dhe më tej përmes enëve të rrethit të madh. Një pjesë tjetër e gjakut të placentës që kalon nëpër vrimën ovale dhe atriumin e majtë pompohet nga barkushja e majtë në arterien pulmonare dhe përmes duktusit arterioz në aortën zbritëse.

Pas lindjes, zgjerimit të mushkërive dhe përfshirjes në qarkullim të qarkullimit pulmonar, shfaqen çrregullime të rënda hemodinamike. Për sa kohë që ductus arteriosus dhe foramen ovale janë të hapura, pasi një pjesë e gjakut kalon nga venoz në arterial dhe anasjelltas, ky pacient mund të ndihmohet me ndërhyrje kirurgjikale. Sapo ndodh mbyllja fiziologjike e ductus arteriosus dhe foramen ovale, dhe nëse nuk ka mënyrë tjetër për përzierjen e gjakut, për shembull, një defekt atrial ose ventrikular i septumit, topat vdesin mjaft shpejt.

Kur transpozimi i enëve të mëdha kombinohet me një defekt septal ventrikular, ndodh përzierja e nevojshme e gjakut në barkushe. Në këtë rast presioni sistolik të dy barkushet, aorta dhe arteria pulmonare janë afërsisht në këtë nivel. Vëllimi minutor i rrethit të vogël tejkalon vëllimin minutë të rrethit të madh të qarkullimit të gjakut. Kjo shkaktohet nga nivele të ndryshme të rezistencës arteriale në rrathët e mëdhenj dhe të vegjël. Natyrisht, më shumë nivel i ulët rezistenca e shtratit vaskular të arteries pulmonare shkakton një rrjedhje më të madhe të gjakut në rrethin e vogël.

Kështu, në transpozimin e enëve të mëdha në kombinim me një defekt septal ventrikular, vlera e volumit minutë të rrathëve të mëdhenj dhe të vegjël varet drejtpërdrejt nga niveli i rezistencës vaskulare arteriale në të dy rrathët. Përveç kësaj, me këtë kombinim të defektit, vërehet përzierje kompensuese e gjakut në ventrikuj, gjë që është më e favorshme për pacientin. Shkalla e zhvendosjes së gjakut përcaktohet nga një studim angiokardiografik.

Vendndodhja anatomike e enëve të mëdha në lidhje me barkushet e zemrës, nga pikëpamja fiziologjike, nuk ndikon në dinamikën e tkurrjes kardiake. Dinamika e tkurrjes kardiake në këtë patologji përcaktohet nga një defekt i madh septal ventrikular. Me këtë anomali është karakteristike zgjatja e kohëzgjatjes së fazës së tkurrjes izometrike, krahasuar me normën. Kjo për faktin se ventrikujt e zemrës funksionojnë nga pikëpamja hemodinamike, si një zgavër e vetme, duhet të bëni më shumë punë se normalja. Dhe kjo, nga ana tjetër, reflektohet në sistol, zgjatet.

Jetëgjatësia e pacientëve me transpozim të enëve të mëdha varet drejtpërdrejt nga natyra e hemodinamikës intrakardiake dhe nga shkalla e përzierjes së gjakut venoz dhe arterial.

ÇRREGULLIMET FUNKSIONALE MË KARAKTERISTIKE PËR DIAGNOZËN KLINIKE TË SËMUNDJEVE TË ZEMRËS

	Çrregullime hemodinamike		Rrjedha pulmonare e gjakut
	kryesore	dytësore 1
	"i zbehtë"veset
	A. Me rrjedhje të tepërt të gjakut pulmonar
	Nxjerrja e gjakut nën presion nga barkushja e majtë në të djathtë dhe më pas në arterien pulmonare	Rrjedhje intensive e gjakut me vorbull në barkushen e djathtë gjatë fazës së nxjerrjes	Teprica
	Shkarkimi i gjakut nga atriumi i majtë në seksionet e djathta rrit në mënyrë dramatike nxjerrjen e gjakut përmes traktit dalës relativisht të ngushtë të barkushes së djathtë me një rritje të moderuar të presionit në të.	Rrjedhje e moderuar e vorbullës në barkushen e djathtë prevalvulare ose në arterien pulmonare gjatë fazës së ejeksionit.	Teprica	Mbingarkesa dhe zmadhimi i zemrës së djathtë
	Rrjedha e vazhdueshme e gjakut nën presion nga aorta në arterien pulmonare.	Rrjedhje intensive e vazhdueshme e vorbullës në arterien pulmonare	Teprica	Mbingarkesa dhe zmadhimi i barkushes së majtë. Me hipertension pulmonar - hipertrofia e barkushes së djathtë.

1 - Shkeljet dytësore shkaktohen nga ato kryesore, por pikërisht prej tyre mund të deshifrohet shkelja parësore.

	Çrregullime hemodinamike		pulmonare rrjedhje gjaku	Ndryshimet e ngarkesës dhe madhësive të zemrës
	kryesore	dytësore 1
B. Defektet me sindromën e portës
Stenoza pulmonare	Nxjerrja e gjakut nga barkushja e djathtë nën presion përmes një hapjeje të ngushtë në trungun pulmonar.	Rrjedhja intensive e gjakut me vorbull në fazën e nxjerrjes në arterien pulmonare (me stenozë prevalvulare - në pjesën e daljes së barkushes së djathtë).	Nuk ka ndryshuar dukshëm
stenoza e aortës	Nxjerrja e gjakut nga barkushja e majtë nën presion përmes një hapjeje të ngushtë në aortë	Rrjedhja intensive e gjakut me vorbull në aortë në fazën e nxjerrjes.	Nuk ka ndryshuar dukshëm	mbingarkesa e barkushes së majtë.
Koarktacioni i aortës	Vështirësi në rrjedhjen e gjakut në gjysmën e poshtme të trupit. Gjak nga pishina gjysma e sipërme trup me shtypje e lartë hidhet në aortën zbritëse: a) përmes lumenit të ngushtuar; b) përmes një mase kolateralesh arteriale të gjera, të sklerozuara.	Nivele të ndryshme presioni dhe pulsimi në arteriet e ekstremiteteve të sipërme dhe të poshtme. Vorbull rrjedhjen e gjakut në aortë nën shtrëngimin. Vorbull rrjedhjen e gjakut në enët kolaterale.	Nuk ka ndryshuar dukshëm	Mbingarkesa e ventrikulit të majtë
pamjaftueshmëria e valvulës mitrale	Nxjerrja e gjakut nga barkushja e majtë në zgavrën e atriumit të majtë.	Rrjedhje intensive e gjakut me vorbull në atriumin e majtë gjatë fazës së nxjerrjes.	Mbushje kongjestive e rrethit të vogël	Zgjerimi dhe mbingarkesa e atriumit të majtë dhe barkushes së majtë.

	Çrregullime hemodinamike			pulmonare rrjedhje gjaku		Ndryshimet në ngarkesën e dimensioneve të zemrës
	kryesore	dytësore 1
Pamjaftueshmëria e aortës	Hedhja e gjakut nga aorta në barkushen e majtë në fazën e mbushjes (diastole).	Vorbull rrjedhja e gjakut në barkushen e majtë në fazën e mbushjes (diastole).	Nuk ka ndryshuar dukshëm		Zgjerimi dhe mbingarkesa e barkushes së majtë.
FAJET CIANOTIKE
A. Me qarkullim të zvogëluar të gjakut pulmonar
Tetralogjia e Fallot	Nxjerrja e papenguar e gjakut venoz nga barkushja e djathtë përmes VSD në aortë dhe përmes zonës së stenozuar në arterien pulmonare	Sindroma e hipoksemisë arteriale. Vorbull rrjedhje gjaku me ashpërsi të ndryshme në seksionin prevalvular të barkushes së djathtë ose në arterien pulmonare në fazën e mërgimit.	Shkallë të ndryshme të uljes së rrjedhjes së gjakut pulmonar		Mbingarkesa e ventrikulit të djathtë
Triada e Fallot	1. Shkarkimi i gjakut venoz përmes një ASD në atriumin e majtë. Nxjerrja e gjakut nga barkushja e djathtë përmes zonës së ngushtuar nën presion në arterien pulmonare. 2. Shkarkimi i gjakut arterial përmes një ASD në atriumin e djathtë, pastaj në barkushen e djathtë. Nxjerrja e një vëllimi të rritur gjaku përmes zonës stenotike në arterien pulmonare.	Sindroma e hipoksemisë arteriale. Rrjedhje intensive e gjakut me vorbull në arterien pulmonare në fazën e mërgimit. Manifestimi i stenozës dhe ASD	Shkallë të ndryshme të uljes së rrjedhjes së gjakut pulmonar. Rritja e qarkullimit të gjakut pulmonar.		mbingarkesa e barkushes së djathtë. Mbingarkesa dhe zmadhimi i barkushes së djathtë.

	Çrregullime hemodinamike			Rrjedha pulmonare e gjakut		Ndryshimet në ngarkesën e dimensioneve të zemrës
	kryesore	dytësore"
Atresia e grykës së djathtë venoze	Shkarkimi i të gjithë gjakut venoz në atriumin e majtë përmes një ASD. Hedhja e gjakut nga barkushja e majtë në barkushen rudimentare të djathtë përmes një defekti.	Sindroma e hipoksemisë arteriale. Vorbull rrjedhja e gjakut në zgavrën e barkushes së djathtë.	Ulje e qarkullimit të gjakut pulmonar		mbingarkesa e barkushes së majtë.
B. Me rrjedhje të tepërt të gjakut pulmonar
Transpozimi i anijeve kryesore	Nga barkushja e djathtë, gjaku venoz derdhet në aortë, dhe nga barkushja e majtë në arterien pulmonare. Jeta e një fëmije është e mundur vetëm nëse ekziston një shunt që siguron përzierjen e gjakut.	Sindroma e hipoksemisë arteriale. Rrjedhja e vorbullës sipas nivelit të shuntimit të gjakut.	Rrjedhje e tepërt e gjakut pulmonar, ndryshime vaskulare në llojin e hipertensionit pulmonar		Mbingarkesa e mundshme e të dy ventrikujve.
e vërtetë e përbashkët truncus arteriosus	Nxjerrja e gjakut nga të dy barkushet në trungun e përbashkët arterial. Arteriet pulmonare furnizohen nga aorta.	Sindromi i hipertensionit pulmonar.	Teprica rrjedhjen e gjakut pulmonar, hipertensioni pulmonar		Është e mundur të mbingarkohet çdo barkushe.
Ka shumë mundësi për transpozimin e anijeve të mëdha. Ato ndryshojnë si në formën anatomike të anomalisë kryesore ashtu edhe në shumëllojshmërinë e kombinimeve. Kombinimi i mundshëm me stenoza pulmonare manifestohet me ulje të qarkullimit të gjakut pulmonar.