Sindroma komplekse chiari. Keqformimi Chiari i tipit II

Arnold-Chiari është një kongjenitale ose anomali që ndodh gjatë formimit të një fëmije brenda mitrës. Anomalia ndodh për shkak të ngjeshjes së trurit, e cila shkakton deformim të rajoneve të kafkës. Pasojat janë si më poshtë: tru i vogël dhe trungu i trurit zhvendosen shumë dhe zbresin në pjesa okupitale, performanca është e dëmtuar.

Shkaqet kryesore të anomalive

Të gjitha procedurat duhet të kryhen në mënyrë rigoroze sipas rekomandimit të mjekut. Një specialist i vërtetë nuk do të vendosë diagnozë të saktë pa kryer një ekzaminim të duhur.

Trajtimi efektiv i sindromës

Aktualisht përdoren dy lloje të trajtimit: kirurgjik, kur bëhet fjalë për, dhe konservativ.

Trajtimi konservativ përdoret kur sëmundja nuk shkakton pacientin siklet i rëndë dhe nuk ndikon në zhvillimin e tij. Mjeku rekomandon të bëni më shpesh ushtrime fizike dhe ushtrime për koordinimin e muskujve. Janë të përshkruara edhe disa medikamente: qetësues kundër dhimbjeve, relaksues të muskujve, ilaçe anti-inflamatore. Për më tepër, është përshkruar një kompleks, veçanërisht grupi B, pasi ato janë përgjegjëse për proceset biokimike në trup dhe normalizojnë funksionimin e sistemit nervor qendror.

Sigurisht, receta të tilla nuk do të ndihmojnë për të hequr qafe plotësisht sëmundjen, por ato do t'ju lejojnë të bëni pa operacion për aq kohë sa të jetë e mundur.

Nëse keqformimi i sëmundjes është progresiv, atëherë do të kërkohet kirurgji urgjente. Bëhet operacioni ose operacioni bypass. Operacioni zgjidh dy arsye kryesore:

1. Korrigjoni defektet që kontribuojnë në ngjeshjen e kafkës dhe trurit.
2. E kthen në normale lëvizjen e lëngut cerebrospinal.

Ky operacion është mjaft i zakonshëm dhe zgjat jo më shumë se dy orë. Pacienti shërohet plotësisht brenda dy javësh. Falë operacionit, presioni intrakranial normalizohet, hapësira në palcën kurrizore dhe trurin rritet, sëmundja tërhiqet.

Masat parandaluese

Gjithmonë duhet të kujdeseni për shëndetin tuaj dhe nëse kjo është një periudhë kur një grua është shtatzënë nën zemrën e saj, atëherë përgjegjësia dyfishohet. Ekzistojnë disa masa parandaluese për të parandaluar sëmundjen:

• përfshini më shumë fruta dhe perime në dietën tuaj
• pije lëngje të freskëta, hani produkte qumështi dhe mish të pasur me proteina
• merrni vitamina prenatale
• hiqni dorë nga zakonet e këqija, nëse ka
• merrni vetëm ato medikamente që janë të pranueshme gjatë shtatzënisë dhe vetëm siç përshkruhet nga një mjek
• kryejnë të gjitha ekzaminimet e nevojshme

Keqformimi Arnold-Chiari është një koncept kolektiv që i referohet një grupi defektesh kongjenitale të trurit të vogël, medulla e zgjatur dhe pons (kryesisht tru i vogël) dhe seksionet e sipërme palca kurrizore. Në një kuptim të ngushtë, kjo sëmundje duket të jetë një prolaps seksionet e pasme truri në foramen magnum - vendi ku truri kalon në palcën kurrizore.

Anatomikisht, pjesët e pasme dhe të poshtme të trurit janë të lokalizuara në pjesën e pasme të kafkës, ku ndodhen truri i vogël, medulla oblongata dhe ponsi. Më poshtë është foramen magnum - një vrimë e madhe. Për shkak të defekteve gjenetike dhe kongjenitale, këto struktura zhvendosen poshtë, drejt foramen magnum. Për shkak të dislokimit të tillë, strukturat e trurit dëmtohen dhe ndodhin çrregullime neurologjike.

Për shkak të ngjeshjes seksionet e poshtme truri, rrjedha e gjakut dhe kullimi limfatik janë të ndërprera. Kjo mund të çojë në ënjtje të trurit ose hidrocefalus.

Incidenca e patologjisë është 4 persona për 1000 banorë. Afati i diagnozës varet nga lloji i sëmundjes. Për shembull, një nga format mund të diagnostikohet menjëherë pas lindjes së foshnjës, ndërsa një lloj tjetër anomalie diagnostikohet aksidentalisht gjatë ekzaminimeve rutinë duke përdorur imazhe rezonancë magnetike. Mosha mesatare Pacienti 2 është nga 25 deri në 40 vjeç.

Në më shumë se 80% të rasteve, sëmundja kombinohet me siringomyelinë, një patologji e palcës kurrizore në të cilën kistet e zbrazëta formohen në të.

Patologjia mund të jetë e lindur ose e fituar. Kongjenitale është më e zakonshme dhe manifestohet në vitet e hershme jeta e fëmijës. Varianti i fituar është formuar për shkak të rritjes së ngadaltë të kockave kraniale.

A do të pranohen në ushtri me një anomali: Sëmundja Arnold-Chiari nuk është në listën e kundërindikacioneve për shërbimin ushtarak.

A jepet paaftësia: pyetja nëse jepet paaftësia varet nga shkalla e zhvendosjes së bajameve cerebelare. Pra, nëse nuk bien më poshtë se 10 mm, nuk jepet paaftësi, pasi sëmundja është asimptomatike. Nëse pjesët e poshtme të trurit janë ulur, çështja e dhënies së aftësisë së kufizuar varet nga ashpërsia e pamjes klinike.

Parandalimi i sëmundjes është jospecifik, pasi nuk ka asnjë shkak të vetëm për zhvillimin e sëmundjes. Gratë shtatzëna këshillohen të shmangin stresin, lëndimet dhe t'i përmbahen ushqyerjen e duhur gjatë shtatzënisë. Çfarë nuk duhet të bëjnë gratë shtatzëna: duhanin, pinë pije alkolike dhe droga.

Jetëgjatësia varet nga intensiteti i pamjes klinike. Kështu, anomalitë e tipit 3 dhe 4 nuk janë në përputhje me jetën.

Për çfarë arsye shfaqet patologjia?

Studiuesit nuk e kanë përcaktuar ende shkakun e saktë. Disa studiues argumentojnë se defekti është pasojë e një fose të vogël kraniale të pasme, kjo është arsyeja pse pjesët e pasme të trurit thjesht nuk kanë "ku të shkojnë", kështu që ato zhvendosen poshtë. Shkencëtarë të tjerë thonë se keqformimi Arnold-Chiari zhvillohet për shkak të një truri tepër të madh, i cili, me vëllimin dhe masën e tij, i shtyn strukturat e poshtme në foramen magnum.

Një defekt i lindjes mund të jetë latent. Një zhvendosje në rënie mund të provokohet, për shembull, nga hidrocela cerebrale, e cila rrit presionin brenda kafkës dhe shtyn trurin e vogël dhe trungun e trurit poshtë. Lëndimet e kafkës dhe trurit gjithashtu rrisin mundësinë e zhvillimit të një defekti ose krijojnë kushte që trungu i trurit të zhvendoset në foramen magnum.

Pamja klinike

Sëmundja dhe simptomat e saj bazohen në tre mekanizma patofiziologjik:

1. Kompresimi i strukturave të trungut të pjesëve të poshtme të trurit dhe pjesëve të sipërme të palcës kurrizore.
2. Kompresimi i trurit të vogël.
3. Qarkullimi i dëmtuar i lëngut cerebrospinal në zonën e foramen magnum.

Mekanizmi i parë patofiziologjik çon në prishje të strukturës së palcës kurrizore dhe aftësisë funksionale të bërthamave të pjesëve të poshtme të trurit. Struktura dhe funksioni i bërthamave të qendrave të frymëmarrjes dhe kardiovaskulare janë të prishura.

Kompresimi i trurit të vogël çon në koordinim të dëmtuar dhe çrregullimet e mëposhtme:

• Ataksia është një shkelje e koordinimit në lëvizjet e muskujve të ndryshëm.
• Dismetria është një shkelje e akteve motorike për faktin se perceptimi hapësinor është i ndërprerë.
• Nistagmusi është lëvizje ritmike oshiluese e syve me frekuencë të lartë.

Mekanizmi i tretë - një shkelje e përdorimit dhe humbjes së lëngut cerebrospinal - çon në rritjen e presionit brenda kafkës dhe zhvillohet sindromi i hipertensionit, manifestohet nga simptomat e mëposhtme:

1. Dhimbje koke shpërthyese dhe dhembëse, që përkeqësohet me ndryshime në pozicionin e kokës. Cefalgjia lokalizohet kryesisht në pjesën e pasme të kokës dhe në pjesën e sipërme të qafës. Dhimbja rritet edhe me urinimin, jashtëqitjen, kollitjen dhe teshtitjen.
2. Simptomat autonome: humbje e oreksit, djersitje e shtuar, kapsllëk ose diarre, nauze, marramendje, gulçim, palpitacione, humbjet afatshkurtra ndërgjegjja, shqetësimi i gjumit.
3. Çrregullime mendore: qëndrueshmëri emocionale, nervozizëm, lodhje kronike, makthet.

Llojet

Anomalitë kongjenitale ndahen në katër lloje. Lloji i defektit përcaktohet nga shkalla e zhvendosjes së strukturave të trungut dhe kombinimi i keqformimeve të tjera të sistemit nervor qendror.

1 lloj

Sëmundja e tipit 1 tek të rriturit karakterizohet nga fakti se pjesët e trurit të vogël zbresin nën nivelin e foramen magnum në pjesën e pasme të kokës. Është më e zakonshme se llojet e tjera. Një simptomë karakteristike e tipit të parë është akumulimi i lëngut cerebrospinal në palcën kurrizore.

Lloji i parë i anomalisë shpesh kombinohet me formimin e cisteve në indet e palcës kurrizore (syringomyelia). Pamja e madhe anomalitë:

• dhimbje koke shpërthyese në qafë dhe në pjesën e prapme të kokës, e cila përkeqësohet kur kolliteni ose hani tepër;
• të vjella, e cila nuk varet nga marrja e ushqimit, pasi është me origjinë qendrore (irritim i qendrës së të vjellave në trungun e trurit);
• ngurtësi e muskujve të qafës;
• çrregullim i të folurit;
• ataksi dhe nistagmus.

Kur strukturat e poshtme të trurit zhvendosen nën nivelin e foramen magnum, klinika plotësohet dhe ka simptomat e mëposhtme:

1. Mprehtësia vizuale zvogëlohet. Pacientët shpesh ankohen për shikim të dyfishtë.
2. Marramendje sistemike, në të cilën pacienti ndihet sikur objektet rrotullohen rreth tij.
3. Zhurma në vesh.
4. Një ndërprerje e papritur afatshkurtër e frymëmarrjes, nga e cila një person zgjohet menjëherë dhe merr frymë thellë.
5. Humbje afatshkurtër e vetëdijes.
6. Marramendje kur merr papritur një pozicion vertikal nga ai horizontal.

Nëse anomalia shoqërohet me formimin e strukturave të zgavrës në palcën kurrizore, pasqyra klinike plotësohet me ndjeshmëri të dëmtuar, parestezi, dobësim të forcës muskulore dhe prishje të organeve të legenit.

2 tip dhe 3 tip

Kuadri klinik i anomalisë së tipit 2 është shumë i ngjashëm me anomalinë e tipit 3, kështu që ato shpesh kombinohen në një kurs. Keqformimi Arnold-Chiari i shkallës 2 zakonisht diagnostikohet pas minutave të para të jetës së foshnjës dhe ka pamjen klinike të mëposhtme:

• Frymëmarrje e zhurmshme e shoqëruar me fishkëllimë.
• Ndalesa periodike e plotë e frymëmarrjes.
• Shkelja e inervimit të laringut. Ndodh pareza e muskujve të laringut dhe akti i gëlltitjes prishet: ushqimi nuk hyn në ezofag, por në zgavrën e hundës. Kjo manifestohet që në ditët e para të jetës gjatë ushqyerjes, kur qumështi kthehet përmes hundës.
• Keqformimi Chiari tek fëmijët shoqërohet me nistagmus dhe rritje të tonit të muskujve skeletorë, kryesisht rritje të tonit të muskujve të ekstremiteteve të sipërme.

Anomalia e llojit të tretë është e papajtueshme me jetën për shkak të defekteve të mëdha në zhvillimin e strukturave të trurit dhe zhvendosjes së tyre në rënie. Anomalia e tipit 4 është hipoplazia (moszhvillimi) i trurit të vogël. Kjo diagnozë gjithashtu nuk është në përputhje me jetën.

Diagnostifikimi

Për të diagnostikuar patologjinë, zakonisht përdoren metoda instrumentale për diagnostikimin e sistemit nervor qendror. Kompleksi përdor elektroencefalografi, reoencefalografi dhe ekokardiografi. Megjithatë, ato zbulojnë vetëm shenja jo specifike të mosfunksionimit të trurit; këto metoda nuk prodhojnë simptoma specifike. Radiografia e përdorur gjithashtu vizualizon anomalinë në vëllim të pamjaftueshëm.

Shumica metodë informative Diagnoza e një defekti të lindjes – . Metoda e dytë e vlefshme diagnostike është tomografia e kompjuterizuar me shumë feta. Studimi kërkon imobilizim, kështu që fëmijët e vegjël futen në gjumë me mjekim artificial, në të cilin qëndrojnë gjatë gjithë procedurës.

Shenjat e anomalisë MRI: në imazhet shtresë pas shtrese të trurit, vizualizohet zhvendosja e trungut të trurit. Për shkak të vizualizimit të saj të mirë, MRI konsiderohet standardi i artë në diagnostikimin e keqformimit Arnold-Chiari.

Mjekimi

Kirurgjia është një nga opsionet e trajtimit të sëmundjes. Neurokirurgët përdorin metodat e mëposhtme të eliminimit:

Prerja e terminalit të filumit

Kjo metodë ka avantazhe dhe disavantazhe. Avantazhet e prerjes së fillit përfundimtar:

1. trajton shkakun e sëmundjes;
2. zvogëlon rrezikun e vdekjes së papritur;
3. jo pas operacionit komplikimet postoperative dhe vdekja;
4. procedura e heqjes zgjat jo më shumë se një orë;
5. eliminon pamjen klinike, duke rritur cilësinë e jetës së pacientit;
6. zvogëlon presionin intrakranial;
7. përmirëson qarkullimin lokal të gjakut.

Disavantazhet e metodës:

• pas 3-4 ditësh, dhimbja është e pranishme në zonën e kirurgjisë.

Kraniektomia

Operacioni i dytë është kraniektomia. Përparësitë:

1. eliminon rrezikun e vdekjes së papritur;
2. eliminon pamjen klinike dhe përmirëson cilësinë e jetës së një personi.

Të metat:

• shkaku i sëmundjes nuk eliminohet;
• pas ndërhyrjes, rreziku i vdekjes mbetet - nga 1 në 10%;
• ekziston rreziku i hemorragjisë intracerebrale pas operacionit.

Si të trajtoni keqformimin Arnold-Chiari:

1. Kursi asimptomatik nuk kërkon ndërhyrje konservative ose kirurgjikale.
2. Në rast të pasqyrës së lehtë klinike, indikohet terapi simptomatike. Për shembull, për dhimbje koke, janë të përshkruara qetësues. Megjithatë, trajtimi konservativ i keqformimit Chiari është i paefektshëm nëse fotografia klinike është e rëndë.
3. Nëse vërehen deficite neurologjike ose sëmundja ul cilësinë e jetës, rekomandohet neurokirurgjia.

Parashikim

Prognoza varet drejtpërdrejt nga lloji i anomalisë. Për shembull, me një anomali të llojit të parë, fotografia klinike mund të mos shfaqet fare, dhe një person me një zhvendosje të trungut të trurit do të vdesë një vdekje natyrale jo nga sëmundja. Sa kohë jetojnë njerëzit me anomali të tipit të tretë dhe të katërt: pacientët vdesin disa muaj pas lindjes.

Në kushte të caktuara, foshnjat lindin me sëmundje të lindura. Keqformimi Arnold-Chiari është një sëmundje e trurit që shoqërohet me mosfunksionim të trurit të vogël, medulla oblongata, ka disa opsione, ka simptoma specifike, të cilat e shoqërojnë një person gjatë gjithë jetës së tij ose zhvillohen me kalimin e kohës. Sindroma Arnold-Chiari në një fetus ose të rritur ndikon në funksionimin e vazomotorit, qendra e frymëmarrjes.

Sindromi Arnold-Chiari

Pozicioni i ulët bajamet cerebellar - një gjendje e lindur, strukturat e trurit të kokës zbresin në foramen magnum. Procesi zakonisht përfshin medulla oblongata dhe tru i vogël. Sëmundja Arnold Chiari zbulohet në disa njerëz krejtësisht rastësisht, për shembull, gjatë një ekzaminimi për shkak të një patologjie tjetër. Në fazën e parë, ecuria e sëmundjes është e lehtë dhe shpesh e padukshme. Në këtë situatë, keqformimi Arnold-Chiari nuk përbën kërcënim për shëndetin e trupit.

Patologjia mund të jetë praktikisht asimptomatike, por shpesh kjo sëmundje kombinohet me siringomyelinë (emri i sëmundjes lëndë gri palca kurrizore). Mungesa e trajtimit mund të provokojë hidrocefalus (akumulim i lëngjeve në kafkë), infarkt cerebral etj. patologjitë e rrezikshme, janë vërejtur raste invaliditeti. Defekti mund të identifikohet menjëherë pas lindjes ose pas 20-30 vjetësh. Keqformimi Chiari mund të jetë një nga 4 llojet.

1 lloj

Keqformimi Arnold Chiari i shkallës 1 - strukturat e pjesës së pasme shpesh cenohen për shkak të daljes përmes foramen magnum. Ky pozicion çon në akumulimin e lëngut cerebrospinal. Sindroma Chiari e shkallës së parë është një zhvendosje e bajameve cerebelare, ato ndodhen nën foramen magnum. Keqformimi Arnold-Chiari gjendet shpesh në adoleshencës.

Faza 2 e sindromës Arnold-Chiari

Një anomali e shkallës së dytë ka ndryshime strukturore më të theksuara. Tru i vogël, i cili ndodhet në foramen magnum, është i përfshirë në proces. Ekografitë e ekzaminimit të fetusit mund të tregojnë disa defekte në strukturën e shtyllës kurrizore dhe palcës kurrizore. Në shumicën e rasteve, prognoza për jetën e foshnjës është e favorshme, por shenjat klinike të patologjisë do të jenë të pranishme. Kjo tregon nevojën vëzhgim dinamik për pacientin.

Lloji 3

Në këtë rast, pothuajse të gjitha formacionet e fosës kraniale janë të vendosura nën foramen magnum (pons, barkushe e 4-të, medulla oblongata, cerebellum). Shpesh ato gjenden në një hernie cerebrale cerviko-okcipitale (kur ka një defekt në kanalin kurrizor, në të cilin harqet vertebrale nuk janë të mbyllura, përmbajtja e qeskës durale, e cila përfshin të gjitha membranat dhe palcën kurrizore). Me këtë lloj anomalie, foramen magnum ka një diametër të rritur.

4 lloj

Ky është versioni më i rëndë i sëmundjes. Në këtë opsion Në sindromën Arnold Chiari vërehet hipoplazia cerebelare dhe moszhvillimi. Shpesh i kombinuar me kistet e lindura fossa e pasme kraniale, ciste kongjenitale dhe hidrocefalus. Kur diagnostikohet tipi 4, prognoza është e pafavorshme; në shumicën e rasteve, sëmundja përfundon me vdekjen e pacientit.

Jetëgjatësia

Sindroma Chiari Arnold vjen si befasi për disa kur diagnostikohet me një tjetër patologji. Menjëherë lind pyetja për jetëgjatësinë me këtë patologji. Përgjigja varet nga ashpërsia e patologjisë, lloji i anomalisë dhe kohëzgjatja e trajtimit. trajtimin e duhur, nderhyrje kirurgjikale. Për shembull, lloji i parë i sindromës Arnold-Chiari është shpesh asimptomatik; njerëzit kanë një jetëgjatësi mesatare. Parashikimet për llojet e tjera janë si më poshtë:

1. Në prani të simptomat neurologjike Te personat me tipin 1-2 rekomandohet që t'i nënshtrohen operacionit më shpejt. Komplikime të mundshme të cilat shtrëngojnë palcën kurrizore dhe trurin nuk mund të kurohen në të ardhmen.
2. Lloji i tretë, si rregull, shkakton vdekjen e një fëmije në lindje.
3. Si në rastin e mëparshëm, përfundon me vdekjen e të porsalindurit.

Shkaqet

Shkaqet e sakta të keqformimit Arnold-Chiari nuk janë përcaktuar për momentin. Mjekët identifikojnë faktorët e mëposhtëm që mund të rrisin rrezikun e zhvillimit të patologjisë:

• truri është rritur në madhësi;
• fossa kraniale është zvogëluar;
• pirja e duhanit, alkooli gjatë shtatzënisë, që shkaktoi dehje të fetusit.

Anomalia Arnold-Kari mund të jetë pasojë e planifikimit dhe menaxhimit jo të duhur të shtatzënisë. Intoksikimi nga alkooli, medikamente të tepërta, sëmundjet virale, pirja e duhanit është më së shumti faktorë të rrezikshëm rreziqe që mund të shkaktojnë një sërë defektesh tek fetusi. Sipas një versioni tjetër, anomalia bëhet pasojë e një shkelje të zhvillimit të kafkës. Përparimi i patologjisë mund të shkaktohet nga lëndimet traumatike të trurit dhe hidrocefalusi.

Simptomat

Lloji më i zakonshëm i sindromës Arnold-Chiari është tipi 1. Simptomat zakonisht shfaqen gjatë pubertetit ose tek të rriturit pas moshës 30 vjeç. Simptomat e mëposhtme mund të vërehen:

• pas Aktiviteti fizik dhimbjet e kokës shfaqen si pasojë e teshtitjes dhe kollitjes;
• shkelje e aftësive të shkëlqyera motorike të duarve;
• probleme të ekuilibrit, duke çuar në ecje jonormale;
• mpirje e duarve, krahëve;
• devijime në ndjeshmërinë ndaj temperaturës;
• dhimbje në qafë, në pjesën e pasme të kokës.

Diagnoza e tipit 2 dhe 3 tregon simptoma kongjenitale të së njëjtës natyrë. Në disa raste, vërehet një rrjedhë e rëndë e patologjisë, pacienti ndjen simptomat e mëposhtme në kushte të tilla:

• nauze;
• dhimbje koke;
• të vjella;
• vështirësi në të folur;
• ton i rritur muskujt e vijës së dyshemesë së qafës;
• humbja e dëgjimit;
• zhurma në vesh;
• humbja e shikimit;
• madhësi të ndryshme të nxënësve;
• çrregullime të gjumit;
• marramendje sistematike;
• ndjeshmëri e dëmtuar ndaj dhimbjes;
• trashje e lëkurës;
• shfaqja e djegieve në duar;
• nyje të zgjeruara;
• ataksi;
• shkelje e proceseve të gëlltitjes.

Arnold Chiari keqformimi i tipit 1 çfarë të mos bëni

Truri është përgjegjës për aktivitetet e të gjithë organizmit, dhe për këtë arsye çdo shkelje e strukturës së tij çon në mënyrë të pashmangshme në pasoja të tmerrshme. Ky përfundim ilustrohet qartë nga shembulli i një sëmundjeje kaq të rëndë si "keqformimi Chiari" ose anomalia Arnold-Chiari, shtrirja dhe trajtimi i së cilës do të diskutohet në këtë artikull.

Karakteristikat e sëmundjes

Keqformimi Arnold-Chiari është çrregullim kongjenital struktura e pjesës romboide të trurit, duke çuar në zhvendosjen e strukturave të trurit dhe ndërprerjen e rrjedhës së lëngut cerebrospinal (CSF). Me përkufizim, mund të kuptohet se kjo anomali është jashtëzakonisht e rëndë. Ndahet në 4 lloje, disa prej të cilave janë të papajtueshme me jetën.

"Truri në formë diamanti" përfshin medulla oblongata, tru i vogël dhe "urën" e vendosur midis lobeve të tij. Këto seksione janë të vendosura në bazën e kafkës, në pikën e lidhjes së saj me kanalin kurrizor, dhe për rrjedhojë me palcën kurrizore. Keqformimi i Arnold-Chiari zhvillohet kur, për ndonjë arsye, madhësia e enës së kockës nuk akomodon më rombencefalonin. dhe detyrohet të zhvendoset në foramen magnum deri në I-II rruaza e qafës së mitrës. Kjo zhvendosje çon në ndërprerjen e rrjedhës së lirë të lëngut cerebrospinal, dhe për rrjedhojë në akumulimin e lëngut cerebrospinal në tru. Ky proces çon në pasoja të rënda për trupin.

Shkaqet e sëmundjes

Mjekësia ende nuk ka një përgjigje të saktë për shkaqet e keqformimit Arnold-Chiari. Shkencëtarët sugjerojnë se kjo sëmundje përfshin dy faktorë: defekte te lindjes sistemin nervor dhe skeletor. Kjo sëmundje është e lindur dhe në varësi të llojit, anomalia mund të shfaqet si që në minutat e para të jetës ashtu edhe në një moshë mjaft të pjekur.

Llojet e sëmundjes

Anomalia e tipit I është më e shpeshta dhe ka shkaqet e lindura. Si rregull, sëmundja shfaqet për herë të parë në moshën 30-40 vjeç dhe në diagnoza e hershme e trajtueshme.

Anomalia e tipit II zhvillohet nga lëndimet që ka marrë foshnja në lindje dhe shpesh çon në zhvillimin e hidrocefalusit. Kjo sëmundje, edhe pse e vështirë, është e trajtueshme.

Anomalitë e llojeve III dhe IV janë mjaft të rralla dhe karakterizohen nga një rënie e konsiderueshme e madhësisë së trurit të vogël. Sëmundja është e dukshme që në minutat e para të lindjes dhe zakonisht është e papajtueshme me jetën.

Simptomat e sëmundjes

Keqformimi Arnold-Chiari i tipit 1 ndihet me simptomat e mëposhtme:

• dhimbje koke të shpeshta, teshtitje dhe kollë pas çdo aktiviteti fizik;
• dhimbje dhe dobësi në rajonin okupital dhe qafë;
• marramendje e shpeshtë dhe të fikët;
• probleme me aftësitë e shkëlqyera motorike;
• shkelje e koordinimit të lëvizjes;
• sulmet e rënies pa humbje të vetëdijes;
• mpirje e duarve dhe dobësim i muskujve të krahut;
• shkelje e ndjeshmërisë së temperaturës;
• mosfunksionim i gëlltitjes;
• ulje e mprehtësisë së shikimit deri në verbëri;
• konvulsione.

Sa i përket simptomave të llojeve të tjera të sëmundjeve, ato janë të njëjta, por më të theksuara.

Trajtimi i sëmundjes

Në rastin kur sëmundja nuk ndihet vetë, personi nuk merr asnjë trajtim, por duhet t'i nënshtrohet rregullisht ekzaminimit (MRI) dhe të konsultohet me një neurokirurg. Për dhimbje në qafë, mjekët përshkruajnë qetësues (Nimesulide ose Mydocalm). Humbje e koordinimit të fikët e shpeshta dhe ulja e shikimit trajtohet edhe me medikamente dhe nëse terapia është joefektive, pacienti i nënshtrohet operacionit. Mosfunksionimi i gëlltitjes në një pacient me keqformim Chiari kërkon kirurgji urgjente për të lehtësuar ngjeshjen e palcës kurrizore.

Prognoza e sëmundjes

Duke studiuar arsyet pse zhvillohet keqformimi Arnold-Chiari, shtrirja dhe trajtimi i tij sëmundje e rrezikshme, vlen të thuhet se në rastin e sëmundjes së tipit I ose II, mjekët japin një prognozë të favorshme për mjekim, deri në eliminimin e plotë të të gjitha manifestimeve të sëmundjes. Përsa i përket anomalive të tipit III dhe IV, në këto raste edhe kirurgji jo gjithmonë lejon shpëtimin e jetës së pacientit. Shëndet për ju!

Ju pëlqeu artikulli? Ndani me miqtë tuaj në rrjetet sociale!

Kjo anomali klasifikohet si kongjenitale dhe përfaqëson një mospërputhje në përmasat e strukturave të trurit dhe fosës së pasme kraniale, e cila çon në dislokim të trurit të vogël, i cili del nga vrima e madhe e bazës së trurit dhe është e dëmtuar. Kjo patologji është emëruar pas emrave të dy shkencëtarëve që përshkruan simptomat e saj në periudha të ndryshme.

Në thelb, kjo anomali është një vendndodhje heterotopike e medulla oblongata dhe tru i vogël në një kanal kurrizore tepër të zgjeruar. E dhënë sëmundje kongjenitaleçon në zhvillimin e simptomave të ndryshme neurologjike, të cilat nga neurologët perceptohen si simptoma sklerozë të shumëfishtë, siringomyelia ose rritja e një tumori të vendosur në fosën e pasme kraniale. Kjo anomali në shumicën e rasteve (rreth 80%) është ngjitur me siringomielin, e cila karakterizohet nga shfaqja e cisteve të shtyllës kurrizore.
Ekzistojnë katër lloje të kësaj patologjie, por dy llojet e para janë më të zakonshme, pasi me llojet 3 dhe 4 jeta është e pamundur.

Keqformimi Arnold Chiari i tipit 1 përfshin një zhvendosje të strukturave të trurit të fosës së pasme kraniale poshtë foramen magnum: bajamet cerebelare, një ose dy, zbresin në kanalin kurrizor, shpesh për shkak të zhvendosjes së medulla oblongata.

Patogjeneza në skenë moderne zhvillimi i mjekësisë është i panjohur. Supozohet se ata luajnë një rol këtu faktorët trashëgues, faktorët traumatik gjatë lindjes ( lëndimi i lindjes kokë) dhe rritje të presionit intrakranial, duke bërë që lëngu cerebrospinal të godasë muret e kanalit qendror të palcës kurrizore.
Tre sindroma mund të shfaqen me këtë sëmundje:

1. Cerebellobulbar
2. Siringomyelitic
3. Piramida

Simptomat aktive fillojnë të shfaqen në moshën 30-40 vjeç. Dhimbje dhe dhimbje shfaqen në shpinë cervikale, të cilat intensifikohen me teshtitjen dhe kollitjen. Me kalimin e kohës, forca e muskujve zvogëlohet, ndjeshmëria e lëkurës së duarve, si dhimbja ashtu edhe temperatura, dëmtohet. Rritet spasticiteti i këmbëve dhe i krahëve, shfaqen të fikët dhe marramendje, zvogëlohet mprehtësia e shikimit dhe në raste të avancuara ndodhin periodikisht sulme të apnesë.

Në rastin e keqformimit Arnold Chiari të tipit 1, standardi diagnostik me një shkallë të lartë sigurie është një MRI e trurit.

Në trajtim formë latente Sëmundja, rolin kryesor e luan monitorimi i dinamikës dhe ekzaminimi i pacientit çdo vit. Për simptoma të vogla - dhimbje në shpinë të qafës së mitrës, marramendje - përshkruhet trajtim konservativ me ilaçe anti-inflamatore jo-steroide, dhe terapia e dehidrimit kryhet gjithashtu periodikisht duke përdorur diuretikë. Nëse një terapi e tillë është joefektive, përshkruhet ndërhyrja kirurgjikale, qëllimi i së cilës është të dekompresojë strukturat e trurit. Pas trajtimit, simptomat pothuajse gjithmonë zhduken dhe funksioni motorik dhe ndjeshmëria mund të rikthehen pjesërisht.

Hipertrofia e ventrikulit të majtë është një sëmundje mjaft serioze që fillon gradualisht, dhe shumë njerëz as që dinë për të. Arsyeja e shfaqjes së tij në 25-30% është hipertensioni. Zemra punon në tension, muret.

Shpina torakale përbëhet nga 12 kocka të vogla të quajtura rruaza, të vendosura nga mesi i shpinës deri në bazën e qafës. Kur këto kocka janë të ngjeshura ose të dëmtuara në mënyrë jo të duhur.

Në artikullin tonë do të flasim për arsyet e mundshme, simptomat dhe metodat e trajtimit për një sëmundje të tillë si inflamacioni nervi trigeminal, ose nevralgji trigeminale.

Takikardia nuk është gjithmonë një shenjë e sëmundjeve të zemrës dhe çrregullimeve në të. Ka shumë faktorë që mund të shkaktojnë rrahje të zemrës.

Keqformim Arnold-Chiari

Sindromi Arnold-Chiariështë një anomali e zhvillimit të trurit në të cilën pjesa e kafkës që përmban trurin e vogël është shumë e vogël ose e deformuar, duke rezultuar në ngjeshje të trurit. Më së shumti Pjesa e poshtme tru i vogël ose bajamet janë zhvendosur në pjesa e sipërme kanali kurrizor. Forma pediatrike - sindroma Arnold-Chiari e tipit III - shoqërohet gjithmonë me mielomeningocele (hernie të palcës kurrizore dhe meningjeve). Forma e rritur, sindroma Chiari e tipit I, zhvillohet sepse pjesa e pasme e kafkës nuk është mjaft e madhe.

Shkaqet

Kur truri i vogël shtypet në pjesën e sipërme të kanalit kurrizor, ai mund të ndërhyjë në rrjedhën normale të lëngut cerebrospinal, i cili mbron trurin dhe palcën kurrizore. Qarkullimi i dëmtuar i lëngut cerebrospinal mund të çojë në bllokimin e sinjaleve të transmetuara nga truri në organet themelore ose në akumulimin e lëngut cerebrospinal në tru dhe palcën kurrizore. Presioni i tru i vogël në palcën kurrizore ose në trungun e poshtëm të trurit mund të shkaktojë siringomieli.

Diagnostifikimi

Diagnoza vendoset në bazë të rezultateve të MRI. Nëse është e nevojshme, ne do të kryejmë tomografia e kompjuterizuar me rindërtim tredimensional të kockës okupitale dhe rruazave të qafës së mitrës.

Simptomat:

Me keqformimin Arnold-Chiari, zakonisht vërejmë dy ose tre ose më shumë nga simptomat e mëposhtme:

• Dhimbje koke lidhur me një rritje presioni intrakranial(më i fortë në mëngjes) ose me ton të rritur të muskujve të qafës ( pikat e dhimbjes nën pjesën e pasme të kokës);

Në raste më të rënda, ka të ngjarë që vijon:

Në raste të rënda, ka të ngjarë të zhvillohen kushte që kërcënojnë infarktin cerebral dhe të palcës kurrizore.

Mjekimi

Trajtimi për keqformimin Arnold-Chiari varet nga ashpërsia dhe gjendja e pacientit. Nëse nuk ka simptoma, mjeku juaj mund të përshkruajë vetëm vëzhgim me ekzaminime të rregullta si trajtim.

Nëse simptomat primare dhimbje koke ose lloje të tjera dhimbjeje, mjeku juaj mund të rekomandojë ilaçe kundër dhimbjes. Disa pacientë gjejnë lehtësim nga marrja e ushqimeve anti-inflamatore. Kjo mund të parandalojë ose vonojë operacionin.

Artikuj nga forumi mbi temën " Keqformim Arnold-Chiari »

Sindroma Arnold-Chiari është një anomali e zhvillimit të trurit në të cilën pjesa e kafkës që përmban tru i vogël është shumë e vogël ose e paformuar, duke shkaktuar ngjeshje të trurit. Pjesa më e ulët e trurit të vogël ose bajamet zhvendosen në pjesën e sipërme të kanalit kurrizor. Forma pediatrike - sindroma Arnold-Chiari e tipit III - shoqërohet gjithmonë me mielomeningocele (hernie të palcës kurrizore dhe meningjeve). Forma e rritur, sindroma Chiari e tipit I, zhvillohet sepse pjesa e pasme e kafkës nuk është mjaft e madhe.
Simptomat:
Me keqformimin Arnold-Chiari, zakonisht vërejmë dy ose tre ose më shumë nga simptomat e mëposhtme:

Marramendje dhe/ose paqëndrueshmëri (mund të përkeqësohet kur ktheni kokën);
Zhurma (tingëllimë, gumëzhimë, fishkëllimë, fërshëllimë etj.) në njërin ose të dy veshët (mund të rritet kur ktheni kokën);
Dhimbje koke e shoqëruar me rritje të presionit intrakranial (më e keqja në mëngjes) ose rritje të tonit të muskujve të qafës (pikat e dhimbjes nën pjesën e pasme të kokës);
Nistagmus (dridhje e pavullnetshme e kokës së syrit).
Në raste më të rënda, sa vijon është e mundur:

Verbëri kalimtare, shikim i dyfishtë ose shqetësime të tjera vizuale (mund të shfaqen kur ktheni kokën);
Dridhja e krahëve, këmbëve, çrregullime të koordinimit të lëvizjeve;
Ulja e ndjeshmërisë së një pjese të fytyrës, një pjese të bustit, një ose më shumë gjymtyrë;
Dobësi e muskujve të një pjese të fytyrës, një pjese të bustit, një ose më shumë gjymtyrë;
Urinim i pavullnetshëm ose i vështirë;
Humbja e vetëdijes (mund të shkaktohet nga kthimi i kokës).
Në raste të rënda, është e mundur të zhvillohen kushte që kërcënojnë infarktin cerebral dhe të palcës kurrizore.
Diagnoza vendoset në bazë të rezultateve të MRI.

Keqformimi Arnold-Chiari i tipit I është një prolaps i strukturave të fosës së pasme kraniale (cerebellum) në kanali kurrizor nën rrafshin e foramen magnum.
Fosa e pasme kraniale është pjesa e bazës së brendshme të kafkës e formuar nga kocka okupitale, piramidat kockat e përkohshme dhe trupi kocka sfenoidale; përmban trungun e trurit dhe tru i vogël.

Anomalia Arnold-Chiari manifestohet me zbritjen e bajameve cerebelare përmes foramen magnum në kanalin kurrizor.Nëse fotografia klinike e sëmundjes përfshin ataksi (paqëndrueshmëri, paqëndrueshmëri gjatë ecjes), dëmtim të rrugëve motorike dhe siringomieli, atëherë konsultimi. me një neurokirurg është e nevojshme për të vendosur për trajtimin kirurgjik. Në rastet më të lehta, kryhet terapi konservative simptomatike.

Burimet:

Keqformimi Arnold-Chiari klasifikohet si defekt i zonës kranio-vertebrale. Formohet në fosën e pasme të kafkës (PCF), kur vëllimi i saj është i pamjaftueshëm, pjesët e pasme të trurit dhe tru i vogël zhvendosen drejt foramen magnum dhe rrjedha e lëngut cerebrospinal prishet.

Pjesa e pasme e kafkës formon të ashtuquajturën fosën e pasme të kafkës, në të cilën ndodhen hemisferat dhe vermisi cerebellar, ponsi dhe medulla oblongata, e cila kalon në palcën kurrizore pasi kalon në foramen magnum. Foramen magnum është i kufizuar nga baza kockore e kafkës dhe nuk është në gjendje të ndryshojë diametrin e saj; çdo zhvendosje e strukturave të trurit është e mbushur me një mospërputhje midis madhësisë së tyre dhe diametrit të foramenit, pykë dhe shtrëngim. ind nervor, pasojat e të cilave mund të jenë fatale.

Medulla oblongata përmban qendra nervore jetike përgjegjëse për aktivitetin e sistemit kardiovaskular dhe frymëmarrjen, kështu që jo vetëm deficitet neurologjike do të jenë një manifestim i sëmundjes. Në raste të rënda, funksionet vitale janë në depresion dhe pacienti mund të vdesë. Zhvendosja e hemisferave cerebelare çon në ndalimin e qarkullimit të lëngut cerebrospinal me hidrocefalus, gjë që përkeqëson më tej çrregullimet ekzistuese.

Keqformimi i Arnold-Chiari mund të jetë i lindur, zhvillohet në fetus dhe i kombinuar me anomali të tjera zhvillimore dhe manifestimet klinike të tij nuk shfaqen gjithmonë menjëherë. Në disa raste, para shfaqjes së patologjisë kalon një periudhë e konsiderueshme kohore ose lind një situatë që provokon shfaqjen e një anomalie të mëparshme asimptomatike; në pacientë të tjerë, mund të rezultojë edhe një gjetje aksidentale në MRI. Shpesh, patologjia është e fituar në natyrë dhe ndodh nën ndikimin e shkaqeve të jashtme, ndërsa truri dhe kafka në lindje kanë një strukturë normale.

Shkaqet dhe mekanizmi i zhvillimit të defektit të fosës së pasme (PCD)

Nuk ka konsensus mbi etiologjinë e keqformimit Chiari. Shkencëtarët parashtrojnë teori të ndryshme, secila prej të cilave është plotësisht e justifikuar dhe ka të drejtë të ekzistojë.

Më parë, anomalia konsiderohej ekskluzivisht një defekt i lindur, por vëzhgimet e specialistëve treguan se vetëm një pjesë e vogël e pacientëve kishin defekte gjatë zhvillimi intrauterin, pjesa tjetër i fitoi ato tashmë në procesin e jetës.

Shkaqet e patologjisë së fituar të kryqëzimit kranio-vertebral konsiderohen të jenë ritmet e pabarabarta të rritjes së indit nervor të trurit dhe baza kockore kafka, kur truri rritet shumë më shpejt se ena e kockave në të cilën ndodhet. Mospërputhja e vëllimit që rezulton është baza e sëmundjes Arnold-Chiari.

Forma kongjenitale e patologjisë është e kombinuar me displazinë e kockave, duke çuar në moszhvillim të kockave të kafkës, si dhe në një shkelje të formimit aparat ligamentoz, dhe ndonjë ndikimi i jashtëm, trauma mund të përkeqësojë në mënyrë dramatike manifestimet e patologjisë. Kombinimi i një defekti të fosës kraniale me çrregullime të tjera të zhvillimit të mitrës dhe sindroma kongjenitale konsiderohet karakteristik.

Neurologët kanë formuluar dy mekanizma kryesorë për formimin e patologjisë:

• Reduktimi i madhësisë së PCF me vëllime normale të rajoneve të trurit (ndoshta për shkak të shqetësimeve gjatë periudhës prenatale).
• Një rritje në vëllimin e vetë trurit duke ruajtur parametrat e saktë të fosës kraniale dhe foramen magnum, kur truri shtyn seksionet e tij bishtore në drejtim të foramen magnum.

Duke qenë se anomalia mund të jetë e lindur, ndër shkaqet janë edhe ato që mund të ndryshojnë kurs normal shtatzënia dhe zhvillimi intrauterin:

1. Abuzimi i medikamenteve, pirja e alkoolit dhe pirja e duhanit gjatë shtatzënisë, veçanërisht gjatë shtatzënisë fazat e hershme kur organet dhe sistemet e embrionit sapo janë duke u formuar;
2. Veçanërisht të rrezikshme janë lezionet virale te gratë shtatzëna, ndër të cilat infeksionet me efekt teratogjen - rubeola, citomegalovirusi etj.

Keqformimi i Arnold-Chiari ndodh gjithashtu për një sërë arsyesh të fituara kur truri dhe kockat e kafkës fillimisht zhvillohen siç duhet. E mëposhtme mund të çojë në shfaqjen e saj pas lindjes:

1. Lëndimet e lindjes, si spontane ashtu edhe gjatë kujdesit obstetrik;
2. Lëndimet traumatike të trurit dhe ndikimi hidrodinamik i lëngut cerebrospinal në muret e kanalit të palcës kurrizore në rast të shkeljes së dinamikës së lëngut cerebrospinal (kjo ndodh tek të rriturit);
3. Hidrocefalus.

Hidrocefalusi mund të jetë një faktor provokues, pasi një rritje në vëllimin e përmbajtjes në kafkë, edhe për shkak të lëngjeve, sjell në mënyrë të pashmangshme një rritje të presionit dhe një zhvendosje të trurit në drejtimin kaudal (të pasëm). Nga ana tjetër, është një manifestim i vetë anomalisë, kur prolapsi cerebellar shkakton bllokim të rrugëve të lëngut cerebrospinal dhe rritje të presionit të lëngut cerebrospinal që qarkullon nëpër zgavrat e trurit.

Llojet dhe shkallët e keqformimit Arnold-Chiari

Në varësi të pranisë së ndryshimeve të caktuara në trurin dhe bazën kockore të kafkës, është zakon të dallohen disa lloje të anomalive Arnold-Chiari:

• Keqformimi Chiari i tipit 1, kur ka një zhvendosje në rënie të bajameve cerebelare, zakonisht zbulohet tek të rriturit dhe adoleshentët dhe shpesh kombinohet me dinamikën e dëmtuar të lëngut cerebrospinal dhe akumulimin e lëngut cerebrospinal në kanalin qendror të palcës kurrizore (hidromieli). Kompresim i mundshëm i trungut të trurit.

Keqformimi Arnold-Chiari i tipit 1 është më i shpeshti i diagnostikuar dhe ka një prognozë mjaft të favorshme

• Keqformimi Arnold-Chiari i tipit 2 - manifestohet tashmë tek të sapolindurit, pasi ka një zhvendosje të një vëllimi shumë më të madh të trurit sesa me tipin 1: bajamet cerebellar dhe vermisin e tij, medulla oblongata me barkushen e katërt dhe ndoshta trurin e mesëm. formacionet. Zakonisht, me defekte të fazës 2, ka një ndërprerje të rrjedhës së lëngut cerebrospinal me hidromieli. Sëmundja shpesh kombinohet me praninë e një hernie kongjenitale të palcës kurrizore dhe anomalive vertebrale.
• Lloji 3 i sëmundjes karakterizohet nga zgjatja e pia mater me substancën e trurit në rajonin okupital, i cili përfshin gjithashtu trurin e vogël dhe medulla oblongata.

Keqformimi Arnold-Chiari i tipit 3 në foto

• Keqformimi Arnold-Chiari i tipit 4 manifestohet me moszhvillim të trurit të vogël kur ky i fundit zvogëlohet, dhe për këtë arsye nuk zbret më distalisht në kanalin në kockë. Patologjia e bën të porsalindurin të paqëndrueshëm dhe zakonisht përfundon me vdekje.

Sa i përket shkallës së ashpërsisë:

Keqformimi Arnold-Chiari i shkallës 1 mund të konsiderohet një nga variantet më të lehta të patologjisë, pasi praktikisht nuk ka defekte të vetë trurit, dhe klinika mund të mungojë plotësisht, duke u shfaqur vetëm në kushte të pafavorshme - trauma, neuroinfeksion, etj. .

Keqformimet e shkallës së dytë dhe të tretë, nga ana tjetër, shpesh kombinohen me keqformime të ndryshme të indit nervor - hipoplazia e disa pjesëve të trurit dhe nyjeve nënkortikale, zhvendosja e lëndës gri, cistat e traktit të lëngut cerebrospinal, moszhvillimi i konvolucioneve të trurit.

Manifestimet e sindromës Arnold-Chiari

Simptomat e sindromës Arnold-Chiari përcaktohen nga lloji i saj dhe natyra e zhvendosjes së strukturave të PCF. Shpesh është asimptomatik dhe zbulohet rastësisht gjatë ekzaminimeve të trurit. Tek të rriturit, shfaqja e simptomave mund të shkaktohet nga një dëmtim i kokës; tek fëmijët, disa forma të sëmundjes janë të dukshme që në orët dhe ditët e para të jetës.

Anomalia e tipit I diagnostikohet më shpesh dhe mund të shfaqet në adoleshencë ose në moshë madhore me sindromat e mëposhtme:

1. Hipertensive;
2. Cerebellar;
3. Bulbar;
4. Syringomyelic;
5. Dukuritë e dëmtimit të nervave kraniale.

Sindroma e hipertensionit shkaktohet nga një rritje e presionit intrakranial për shkak të bllokimit të rrjedhjes së lëngut cerebrospinal nga pjesët e zhvendosura të trurit. Ajo manifestohet:

• Dhimbje koke në pjesën e pasme të kokës, veçanërisht kur teshtitni ose kolliteni;
• Nauze dhe të vjella, pas së cilës pacienti nuk ndjen lehtësim;
• Tensioni i muskujve të qafës.

Shenjat e përfshirjes cerebelare (sindroma cerebelare) përfshijnë çrregullime të të folurit, funksionin motorik, ekuilibrin dhe nistagmusin. Pacientët ankohen për paqëndrueshmëri në ecje, paqëndrueshmëri të pozicionit të trupit në hapësirë, vështirësi në aftësitë e shkëlqyera motorike dhe qartësi të lëvizjeve.

Dëmtimi i trungut të trurit duket i rrezikshëm për shkak të vendndodhjes së bërthamave të nervave kranial dhe vital qendrat nervore. Simptomat e rrjedhës përfshijnë:

1. marramendje; vizion i dyfishtë dhe shikim i zvogëluar;
2. vështirësi në gëlltitje;
3. humbje dëgjimi, tringëllimë në veshët;
4. të fikët, hipotension, apnea e gjumit.

Bartësit e rritur të keqformimit Arnold-Chiari tregojnë një rritje të marramendjes dhe tringëllimë në veshët, si dhe paroksizma të humbjes së vetëdijes gjatë kthimit dhe animit të kokës. Për shkak të ngjeshjes së trungjeve të nervave kranial, shfaqet atrofia e gjysmës së gjuhës dhe lëvizja e dëmtuar e laringut me çrregullim të gëlltitjes, frymëmarrjes dhe formimit të zërit.

Me formimin e zgavrave dhe kisteve të lëngut cerebrospinal në sfondin e rrjedhjes së penguar të lëngut cerebrospinal në pacientët me keqformim të tipit I, shfaqen shenja të sindromës siringomielike - çrregullim ndijor, mpirje e lëkurës, humbje muskulore, mosfunksionim i organeve të legenit, ulje dhe zhdukja e reflekseve abdominale, neuropatitë periferike dhe ndryshimet në kyçe.

Çrregullimet e ndjeshmërisë shoqërohen me një shqetësim në perceptimin e trupit të vet, kur pacienti, pasi ka mbyllur sytë, nuk mund të thotë se në çfarë pozicioni janë krahët ose këmbët. Ndjeshmëria ndaj dhimbjes dhe temperaturës gjithashtu zvogëlohet.

Sipas vëzhgimeve të neurologëve, diametri dhe lokalizimi i një kisti të palcës kurrizore nuk ndikojnë domosdoshmërisht në ashpërsinë dhe prevalencën e ndijimit dhe sfera motorike, humbje e muskujve.

Me sindromën e tipit 2 dhe 3, rrjedha e patologjisë është shumë më e rëndë; simptomat shfaqen tek fëmija menjëherë pas lindjes. Çrregullimet e frymëmarrjes janë karakteristike - stridor ( frymëmarrje e zhurmshme), sulmet e ndalimit të tij, si dhe pareza dypalëshe e laringut, e cila provokon çrregullime të gëlltitjes kur ushqimi i lëngshëm hyn në rrugët e hundës.

Lloji i dytë i anomalisë tek foshnjat në muajt e parë të jetës shoqërohet me nistagmus, rritje të tonit muskulor në krahë dhe lëkurë të kaltërosh, të cilat vërehen veçanërisht gjatë ushqyerjes së foshnjës. Çrregullimet motorike janë të ndryshueshme, manifestimet e tyre ndryshojnë, tetraplegjia është e mundur - paraliza e ekstremiteteve të sipërme dhe të poshtme.

Keqformimi Arnold-Chiari i variantit të tretë dhe të katërt është i rëndë, Kjo patologji kongjenitale, e cila nuk është në përputhje me aktivitetet normale të jetës Prandaj, prognoza për një diagnozë të tillë nuk mund të konsiderohet e favorshme.

Keqformimi i Arnold-Chiari mund të çojë në komplikime të shkaktuara nga bllokimi i rrjedhës së lëngut cerebrospinal, dëmtimi i bërthamave nervore kraniale dhe cenimi i strukturave të trungut. Më të zakonshmet janë:

• Sindroma e hipertensionit-hidrocefalik - një rritje e presionit intrakranial për shkak të bllokimit të rrugëve të rrjedhjes së lëngut cerebrospinal, e mundur si tek fëmijët ashtu edhe tek të rriturit;
• Çrregullime të frymëmarrjes, apnea;
• Proceset infektive dhe inflamatore - bronkopneumonia, infeksionet urinare, të cilat shoqërohen me pozicionin e pacientit në shpinë, gëlltitje dhe frymëmarrje të dëmtuar, si dhe funksionin e organeve të legenit.

Në kurs i rëndë patologjia mund të shkaktojë koma, arrest kardiak dhe të frymëmarrjes, gjë që çon në vdekje në pak minuta. Masat e ringjalljes ju lejon të siguroni funksione jetike, por kthejeni trurin në jetë dhe eliminoni pasoja të pakthyeshme Kompresimi i departamenteve të tij, për fat të keq, është praktikisht i pamundur.

Diagnoza dhe trajtimi i keqformimit Arnold-Chiari

Bazuar në karakteristikat e simptomave dhe në bazë të një ekzaminimi nga një neurolog, është e pamundur të vendoset diagnoza e keqformimit Chiari. Encefalografia dhe studimet e enëve të kokës gjithashtu nuk do të japin asnjë informacion në lidhje me shkaqet e çrregullimeve neurologjike, por mund të tregojnë praninë e presionit të shtuar në kafkë. Rrezet X, CT, MSCT do të tregojnë praninë e defekteve në kockat e kafkës, të cilat janë karakteristike për këtë patologji, por gjendja e strukturave të indeve të buta dhe indeve nervore nuk mund të përcaktohet.

Diagnoza e saktë e anomalisë është bërë e mundur falë përdorimit të MRI, përmes të cilit mjeku mund të përcaktojë si defektet e kockave ashtu edhe opsionet e zhvillimit të vetë trurit, enëve të tij, nivelin e vendndodhjes së seksioneve në lidhje me kockat e kranit, madhësitë e tyre, vëllimin e fosës së pasme kraniale dhe gjerësinë e foramen magnum . MRI mund të konsiderohet metoda e vetme e saktë dhe më e besueshme për zbulimin e patologjisë.

MRI kërkon imobilizimin e pacientit, i cili duhet të shtrihet i qetë në tavolinën e makinës për ca kohë. Fëmijët mund të kenë vështirësi të konsiderueshme me këtë, kështu që studimi kryhet në një gjendje gjumi medikamentoz. Për të kërkuar defekte të kombinuara të palcës kurrizore dhe shtyllës kurrizore, ekzaminohen edhe këto pjesë të shtyllës kurrizore.

Kur vendoset diagnoza, pacienti referohet te një neurokirurg ose neurolog për të përcaktuar planin e trajtimit, indikacionet për kirurgji dhe llojin e tij.

Keqformimi Arnold-Chiari, i cili është asimptomatik, nuk kërkon trajtim. Për më tepër, vetë bartësi i patologjisë mund të mos e kuptojë se diçka nuk është në rregull në trup. Kur shfaqen shenjat klinike të sëmundjes, indikohet trajtimi konservativ ose kirurgjik.

Nëse manifestimet janë të kufizuara në dhimbje koke, ajo është e përshkruar terapi medikamentoze , duke përfshirë barnat anti-inflamatore (Nise, ibuprofen, diklofenak), analgjezikët (ketorol) dhe barnat që lehtësojnë spazma e muskujve(mydocalm).

Në prani të çrregullimeve neurologjike, shenjave të ngjeshjes së pjesëve të trurit, trungjeve nervore, nëse nuk ka efekt nga trajtimi medikamentoz për 3 muaj, pacienti ka nevojë për korrigjimi kirurgjik.

Operacioni është i nevojshëm për të eliminuar ngjeshjen e indit nervor dhe për të normalizuar qarkullimin e lëngut cerebrospinal. Operacioni më i popullarizuar për sëmundjen Chiari konsiderohet të jetë dekompresimi kraniovertebral, i cili synon rritjen e madhësisë së PCF.

Gjatë dekompresionit, kirurgu heq pjesë të kockës okupitale, resekton bajamet cerebelare dhe, nëse është e nevojshme, heq pjesët e pasme të rruazave të para të qafës së mitrës. Për të parandaluar prolapsin pjesët e pasme trurit, arna speciale sintetike aplikohen në dura mater në vrimën që rezulton.

shembull i heqjes së pjesëve të kockës okupitale dhe rruazave të qafës së mitrës

Dekompresimi i PCF konsiderohet si traumatik dhe i rrezikshëm. Statistikat janë se komplikime ndodhin të paktën në çdo të dhjetë pacient, ndërsa pa operacion vdekshmëria është shumë më e ulët. Për shkak të Rreziku i lartë Për trajtimin kirurgjik, neurokirurgët i drejtohen atij vetëm në rastin e indikacioneve vërtet serioze - shenja klinike të ngjeshjes së zonave të trurit.

Një tjetër mundësi për trajtimin kirurgjik është shuntimi, i cili siguron daljen e lëngut cerebrospinal nga zgavra kraniale në torakale ose zgavrën e barkut. Me implantimin e tubave të veçantë, lëngu cerebrospinal rrjedh dhe presioni intrakranial zvogëlohet.

Në forma të rënda tregohen patologji, shtrimi në spital, masa për parandalimin e komplikimeve infektive dhe korrigjimin e çrregullimeve neurologjike. Rritja e edemës cerebrale për shkak të futjes së pjesëve të saj në foramen magnum kërkon trajtim në kujdes intensiv, duke përfshirë luftën kundër edemës (magnez, furosemid, diakarb), vendosje ventilim artificial mushkëritë në rast të problemeve me frymëmarrjen etj.

Jetëgjatësia dhe prognoza për keqformimin Arnold-Chiari varen nga lloji i patologjisë. Në tipin I, prognoza mund të konsiderohet e favorshme, në disa raste, klinika nuk ndodh fare ose provokohet vetëm nga faktorë të fortë traumatikë. Kur janë asimptomatikë, bartësit e anomalisë jetojnë aq gjatë sa të gjithë njerëzit e tjerë.

Për anomalitë e tipit të dytë dhe të parë me manifestime klinike, prognoza është disi më e keqe, pasi manifestohet një deficit neurologjik, i cili është i vështirë të eliminohet edhe me trajtim aktiv, kështu që operacioni në kohë ka një rëndësi të madhe për pacientë të tillë. Sa më shpejt që pacienti të marrë ndihmën kirurgjikale, aq më pak ndryshime të theksuara neurologjike e presin atë.

Keqformimet e tipit të tretë dhe të katërt janë format më të rënda të patologjisë. Prognoza është e pafavorshme, pasi përfshihen shumë struktura të trurit, shpesh ndodhin defekte të kombinuara të organeve të tjera, shkelje të rënda Funksionet e trungut të trurit janë të papajtueshme me jetën.

Video: prezantim dhe informacione të tjera mbi keqformimin Arnold-Chiari

Hapi 1: paguani për konsultimin duke përdorur formularin → Hapi 2: pas pagesës, bëni pyetjen tuaj në formularin më poshtë ↓ Hapi 3: Ju gjithashtu mund të falënderoni specialistin me një pagesë tjetër për një shumë arbitrare

Keqformimi i Arnold Chiari është një çrregullim zhvillimi që konsiston në një disproporcion midis madhësisë së fosës kraniale dhe elementeve strukturore të trurit të vendosura në të. Në këtë rast, bajamet cerebelare zbresin nën nivelin anatomik dhe mund të cenohen.

Simptomat e keqformimit të Arnold Chiari përfshijnë marramendje të shpeshta dhe ndonjëherë rezultojnë në një goditje në tru. Shenjat e një anomalie mund të mungojnë për një kohë të gjatë dhe pastaj të shfaqen papritur, për shembull, pas infeksion viral, ndikimi i kokës ose faktorë të tjerë provokues. Për më tepër, kjo mund të ndodhë në çdo fazë të jetës.

Përshkrimi i sëmundjes

Thelbi i patologjisë zbret në lokalizimin e gabuar të medulla oblongata dhe tru i vogël, duke rezultuar në sindroma kraniospinale, të cilat mjekët shpesh i konsiderojnë si një variant atipik të siringomielisë, sklerozës së shumëfishtë ose tumorit të shtyllës kurrizore. Në shumicën e pacientëve, anomalia e zhvillimit të rombencefalonit kombinohet me çrregullime të tjera në palcën kurrizore - cistet, të cilat provokojnë shkatërrim të shpejtë të strukturave kurrizore.

Sëmundja u emërua pas patologut Arnold Julius (Gjermani), i cili përshkroi devijimin anormal në fund të shekullit të 18-të, dhe mjekut austriak Hans Chiari, i cili studioi sëmundjen gjatë të njëjtës periudhë kohore. Prevalenca e çrregullimit varion nga 3 deri në 8 raste në çdo 100,000 njerëz. Kryesisht keqformimi i Arnold Chiari ndodh në klasat 1 dhe 2, dhe të rriturit me tipat 3 dhe 4 të anomalisë jetojnë jetë shumë të shkurtër.

Keqformimi Arnold Chiari i tipit 1 përfshin zbritjen e elementeve të fosës së pasme kraniale në kanalin kurrizor. Sëmundja Chiari e tipit 2 karakterizohet nga ndryshime në vendndodhjen e medulla oblongata dhe ventrikulit të katërt, dhe hidropsi është shpesh i pranishëm. Shumë më pak e zakonshme është shkalla e tretë e patologjisë, e cila karakterizohet nga zhvendosje të theksuara të të gjithë elementëve të fosës kraniale. Lloji i katërt është displazia cerebelare pa zhvendosje poshtë.

Shkaqet e sëmundjes

Sipas një numri autorësh, sëmundja Chiari është një moszhvillim i trurit të vogël, i kombinuar me anomali të ndryshme në pjesë të trurit. Shkalla 1 e keqformimit të Arnold Chiari është forma më e zakonshme. Ky çrregullim është një zbritje e njëanshme ose dypalëshe e bajameve cerebelare në kanalin kurrizor. Kjo mund të ndodhë si rezultat i lëvizjes së medulla oblongata poshtë, shpeshherë patologjia shoqërohet çrregullime të ndryshme kufiri kraniovertebral.

Manifestimet klinike mund të ndodhin vetëm në dekadën 3-4 të jetës. Duhet të theksohet se ecuria asimptomatike e ektopisë së bajameve cerebelare nuk kërkon trajtim dhe shpesh shfaqet rastësisht në MRI. Deri më sot, etiologjia e sëmundjes, si dhe patogjeneza, janë kuptuar dobët. Një rol të caktuar i është caktuar faktorit gjenetik.

Ekzistojnë tre lidhje në mekanizmin e zhvillimit:

• osteoneuropatia kongjenitale e përcaktuar gjenetikisht;
• trauma e shpinës gjatë lindjes;
• presioni i lartë i lëngut cerebrospinal në muret e kanalit kurrizor.

Sëmundja mund të shkaktohet nga çrregullime trashëgimore

Manifestimet

Bazuar në shpeshtësinë e shfaqjes, dallohen simptomat e mëposhtme:

• dhimbje koke - në një të tretën e pacientëve;
• dhimbje në gjymtyrë - 11%;
• dobësi në krahë dhe këmbë (në një ose dy gjymtyrë) - më shumë se gjysma e pacientëve;
• ndjenja e mpirjes në gjymtyrë - gjysma e pacientëve;
• ulje ose humbje e temperaturës dhe ndjeshmërisë ndaj dhimbjes - 40%;
• paqëndrueshmëria e ecjes - 40%;
• dridhje të pavullnetshme të syve - një e treta e pacientëve;
• vizion i dyfishtë – 13%;
• çrregullime të gëlltitjes - 8%;
• të vjella - 5%;
• çrregullime të shqiptimit – 4%;
• marramendje, shurdhim, mpirje në zona e fytyrës– në 3% të pacientëve;
• sinkopë (të fikët) – 2%.

Dhimbja në zonën e kokës dhe qafës është një simptomë e zakonshme e patologjisë.

Sëmundja Chiari e shkallës së dytë (e diagnostikuar tek fëmijët) kombinon dislokimin e trurit të vogël, trungut të trurit dhe barkushes së katërt. Një simptomë integrale është prania e një meningomyelocele në rajonin e mesit (herniimi i kanalit kurrizor me zgjatje të substancës së palcës kurrizore). Simptomat neurologjike zhvillohen në sfondin e një strukture jonormale të kockës okupitale dhe rajoni i qafës së mitrës Kolona kurrizore. Në të gjitha rastet, hidrocefalusi është i pranishëm, shpesh një ngushtim i ujësjellësit cerebral. Shenjat neurologjike shfaqen që në lindje.

Operacioni për meningomyelocele kryhet në ditët e para pas lindjes. Zgjerimi i mëvonshëm kirurgjik i fosës së pasme kraniale bën të mundur arritjen rezultate të mira. Shumë pacientë kërkojnë operacion bypass, veçanërisht me stenozë të ujësjellësit të Sylvius. Me një anomali të shkallës së tretë, një hernie kraniale në zverkun e poshtëm ose në rajonin e sipërm të qafës së mitrës kombinohet me çrregullime të zhvillimit të trungut të trurit, bazës kraniale dhe rruazave të sipërme të qafës. Formimi përfshin trurin e vogël dhe në 50% të rasteve lobin okupital.

Kjo patologji është shumë e rrallë, ka një prognozë të pafavorshme dhe ul ndjeshëm jetëgjatësinë edhe pas operacionit. Është e pamundur të thuhet saktësisht se sa do të jetojë një person pas ndërhyrjes në kohë, por ka shumë të ngjarë jo për shumë kohë, pasi kjo patologji konsiderohet e papajtueshme me jetën. Shkalla e katërt e sëmundjes është një hipoplazi e izoluar e trurit të vogël dhe sot nuk i përket kompleksit të simptomave Arnold-Chiari.

Manifestimet klinike në llojin e parë përparojnë ngadalë gjatë disa viteve dhe shoqërohen me përfshirjen e pjesës së sipërme të qafës së mitrës. rajoni i shtyllës kurrizore dhe medulla oblongata distale me ndërprerje të trurit të vogël dhe grupit kaudal të nervave kranial. Kështu, në individët me keqformim Arnold-Chiari, dallohen tre sindroma neurologjike:

• Sindroma bulbar shoqërohet me mosfunksionim të nervave trigeminal, facial, vestibulokoklear, hipoglosal dhe vagal. Në këtë rast, ka shqetësime në gëlltitje dhe të folur, duke rrahur poshtë nistagmus spontan, marramendje, çrregullime të frymëmarrjes, parezë qiellza e butë nga njëra anë ngjirja e zërit, ataksia, moskoordinimi i lëvizjeve, paraliza jo e plotë e ekstremiteteve të poshtme.
• Sindroma siringomyelitike manifestohet me atrofi të muskujve të gjuhës, vështirësi në gëlltitje, mungesë ndjeshmërie në zonën e fytyrës, ngjirurit e zërit, nistagmus, dobësi në krahë dhe këmbë, spastike. toni i muskujve etj.
• Sindroma piramidale karakterizohet nga pareza e lehtë spastike e të gjitha ekstremiteteve me hipotonizëm të krahëve dhe këmbëve. Reflekset e tendinit në gjymtyrë rriten, reflekset e barkut nuk evokohen ose zvogëlohen.

Operacioni kryhet për forma të rënda të çrregullimit

Dhimbja në pjesën e pasme të kokës dhe qafës mund të intensifikohet kur kolliteni ose teshtitni. Temperatura në duar ulet dhe ndjeshmëri ndaj dhimbjes, si dhe forcën e muskujve. Shpesh ndodhin të fikët dhe marramendje, dhe shikimi i pacientëve përkeqësohet. Në rastet e avancuara shfaqen apnea (ndërprerje afatshkurtër e frymëmarrjes), lëvizje të shpejta të pakontrolluara të syve dhe përkeqësim i refleksit të faringut.

Interesante shenjë klinike te personat e tillë - provokimi i simptomave (sinkopa, parestezi, dhimbje, etj.) me sforcim, të qeshur, kollitje, manovra Valsalva (shfryerje e detyruar me hundë dhe gojë të mbyllur). Kur rritet simptoma fokale(stem, cerebellar, spinal) dhe hidrocefalus, shtrohet pyetja e zgjerimit kirurgjikal të fosës së pasme kraniale (dekompresimi subokcipital).

Diagnostifikimi

Diagnoza e anomalisë së tipit 1 nuk shoqërohet me dëmtime të palcës kurrizore dhe vendoset kryesisht tek të rriturit që përdorin CT dhe MRI. Sipas autopsisë patoanatomike, tek fëmijët me hernie të kanalit kurrizor, sëmundja Chiari e tipit të dytë zbulohet në shumicën e rasteve (96-100%). Duke përdorur ultratinguj, ju mund të përcaktoni shqetësimet në qarkullimin e lëngut cerebrospinal. Normalisht, lëngu cerebrospinal qarkullon lehtësisht në hapësirën subaraknoidale.

Zhvendosja poshtë e bajameve pengon qarkullimin. Për shkak të dëmtimit të dinamikës së lëngjeve, ndodh hidrocefalus.

Fotografia anësore me rreze X dhe MR të kafkës tregon zgjerimin e kanalit të shtyllës kurrizore në nivelin C1 dhe C2. Angiografia e arterieve karotide tregon rrethpërkulje të bajameve arteria cerebelare. Rrezet X tregojnë ndryshime shoqëruese në rajonin kraniovertebral, si moszhvillimi i atlasit, procesi odontoid i epistrofës dhe shkurtimi i distancës atlanto-okcipital.

Me siringomieli, një imazh anësor me rreze X tregon moszhvillimin e harkut të pasmë të atlasit, moszhvillimin e vertebrës së dytë të qafës së mitrës, deformimin e foramen magnum, hipoplazinë e pjesëve anësore të atlasit, zgjerimin e kanalit kurrizor në C1- Niveli C2. Përveç kësaj, duhet të kryhet MRI dhe ekzaminimi invaziv me rreze x.

MRI është metoda më e preferuar diagnostike

Shfaqja e simptomave të sëmundjes tek të rriturit dhe të moshuarit shpesh bëhet shkak për identifikimin e tumoreve të fosës së pasme kraniale ose rajonit kraniospinal. Në disa raste, informacioni i disponueshëm i pacientit ndihmon për të vendosur një diagnozë të saktë. manifestimet e jashtme: vija e ulët e flokëve, qafa e shkurtuar etj., si dhe prania e shenjave kraniospinale të ndryshimeve kockore në rrezet X, CT dhe MRI.

Sot, "standardi i artë" për diagnostikimin e çrregullimit është MRI e trurit dhe rajoni cervikotorakik. Është e mundur të kryhet diagnostikimi me ultratinguj intrauterine. Shenjat e mundshme ECHO të një shkeljeje përfshijnë pika e brendshme, kokë në formë limoni dhe tru i vogël në formë bananeje. Në të njëjtën kohë, disa ekspertë nuk i konsiderojnë manifestime të tilla si specifike.

Për të sqaruar diagnozën, përdoren plane të ndryshme skanimi, falë të cilave mund të zbulohen disa simptoma informuese në fetus në lidhje me sëmundjen. Marrja e një imazhi gjatë shtatzënisë është mjaft e lehtë. Në funksion të kësaj, ekografia mbetet një nga opsionet kryesore të skanimit për të përjashtuar patologjinë në fetus në tremujorin e dytë dhe të tretë.

Identifikimi i shenjave të sëmundjes në fetus mund të jetë një tregues për të përjashtuar keqformimet e shtyllës kurrizore, por edhe mungesë absolute Të dhënat e ultrazërit tregojnë spina bifida në 95% të rasteve.

Në rastet asimptomatike indikohet mbikëqyrje të vazhdueshme me ekzaminim të rregullt me ​​ultratinguj dhe radiografi. Nëse shenja e vetme e një anomalie është dhimbja e vogël, pacientit i përshkruhet trajtimi konservativ. Ai përfshin një sërë opsionesh duke përdorur ilaçe anti-inflamatore jo-steroide dhe relaksues të muskujve. NSAID-të më të zakonshme përfshijnë Ibuprofen dhe Diklofenak.

Ju nuk mund të përshkruani vetë qetësues, pasi ato kanë një numër kundërindikacionesh (për shembull, ulçera peptike). Nëse ka ndonjë kundërindikacion, mjeku do të zgjedhë një alternativë trajtimi. Kohë pas kohe përshkruhet terapia e dehidrimit. Nëse nuk ka efekt nga një trajtim i tillë brenda dy deri në tre muaj, kryhet operacioni (zgjerimi i foramen magnum, heqja e harkut vertebral, etj.). Në këtë rast, kërkohet një qasje rreptësisht individuale për të shmangur ndërhyrjet e panevojshme dhe vonesat në operacion.

Taktikat e trajtimit për çdo pacient kërkojnë një qasje individuale

Në disa pacientë, eksplorimi kirurgjik është mënyra për të vendosur një diagnozë përfundimtare. Qëllimi i ndërhyrjes është eliminimi i ngjeshjes së strukturave nervore dhe normalizimi i dinamikës së lëngut cerebrospinal. Ky trajtim rezulton në përmirësim të dukshëm në dy deri në tre pacientë. Zgjerimi i fosës kraniale ndihmon në eliminimin e dhimbjeve të kokës dhe rivendosjen e prekshmërisë dhe lëvizshmërisë.

Një shenjë e favorshme prognostike është vendndodhja e trurit të vogël mbi rruazën C1 dhe prania e vetëm simptomave cerebelare. Rikthimet mund të ndodhin brenda tre viteve pas ndërhyrjes. Pacientëve të tillë u caktohet një paaftësi me vendim të komisionit mjekësor dhe social.

Institucionet mjekësore ku mund të kontaktoni Përshkrimi i përgjithshëm

Keqformimi Arnold-Chiari i tipit I (Q07.0) është një anomali kongjenitale e zhvillimit të trurit, e karakterizuar nga zhvendosja e formacioneve të fosës së pasme kraniale në rajonin e kanalit kurrizor nën nivelin e foramen magnum.

Prevalenca: mesatarisht 3,3–8,2 për 100 mijë njerëz. Shfaqja e simptomave klinike vërehet në moshën e rritur ose adoleshencë. Në 50-75% të rasteve ka një kombinim me siringomieli, në 10% me hidrocefalus.

Ndonjëherë kjo patologji nuk ka simptoma klinike dhe bëhet një gjetje me rreze X.

Pamja klinike

Simptomat kryesore të keqformimit Arnold-Chiari të tipit I janë si më poshtë:

• dhimbje në pjesën e pasme të kokës, mund të intensifikohet gjatë kollitjes, tendosjes (35-50%),
• dhimbje qafe (15%),
• dobësi, mpirje në duar (60%),
• paqëndrueshmëri gjatë ecjes (40%),
• vizion i dyfishtë, dëmtim i të folurit, vështirësi në gëlltitje - 5-25%,
• zhurmë në kokë (15%).

Një ekzaminim objektiv i pacientit mund të zbulojë sindromën cerebrale, platibazinë (50%), nistagmusin, diplopinë, disfagjinë, disartrinë, hipoestezinë në qafë dhe krahë, parezë spastike në krahë, rivitalizimin e reflekseve të thella, ataksi.

Diagnoza e keqformimit Arnold-Chiari

• Imazhe me rezonancë magnetike të trurit, palcës kurrizore të qafës së mitrës.

• Konsultimi me neuro-oftalmolog (disqe optike kongjestive).

Diagnoza diferenciale:

• Anomali të tjera të zhvillimit të trurit, kryqëzimi kraniovertebral.
• Ataksitë trashëgimore.
• Sëmundjet demielinizuese.

Trajtimi i keqformimit Arnold-Chiari

Trajtimi është simptomatik. Përshkruhet vetëm pas konfirmimit të diagnozës nga një specialist mjekësor. Rritja e simptomave klinike është një tregues për dekompresionin subokcipital dhe operacionin bypass.

Barnat esenciale

Ka kundërindikacione. Kërkohet konsulta e specializuar.

• Ketoprofen (analgjezik josteroidal). Regjimi i dozimit: nga goja 50 mg në situatë, jo më shumë se 2 herë në javë.
• Xefocam (ilaç anti-inflamator jo-steroid). Regjimi i dozimit: për lehtësimin e sindromës akute të dhimbjes, doza e rekomanduar nga goja është 8-16 mg/ditë. në 2-3 doza. Doza maksimale ditore është 16 mg. Tabletat merren para ngrënies me një gotë ujë.
• Piroxicam (ilaç kundër dhimbjeve, anti-inflamator). Regjimi i dozimit: nga goja, me vakte, 10-20 mg/ditë. në 1 ose 2 doza. Nëse është e nevojshme, mund ta rrisni përkohësisht dozën në 30 mg/ditë, një herë ose në doza të ndara, ose ta zvogëloni në 10 mg/ditë.
• Tizanidine (relaksues i muskujve) veprim qendror). Regjimi i dozimit: doza fillestare orale është 6 mg (1 kapsulë). Nëse është e nevojshme, doza ditore mund të rritet gradualisht me 6 mg (1 kapsulë) në intervale prej 3-7 ditësh. Për shumicën e pacientëve, doza optimale është 12 mg në ditë (2 kapsula); V në raste të rralla Doza ditore mund të duhet të rritet në 24 mg.
• Mydocalm (relaksues i muskujve me veprim qendror). Regjimi i dozimit: nga goja, pas ngrënies, pa përtypur, me një sasi të vogël uji, duke filluar me 50 mg 2-3 herë në ditë, duke rritur gradualisht dozën në 150 mg 2-3 herë në ditë.

Incidenca (për 100,000 njerëz)

Çfarë duhet të bëni nëse dyshoni për një sëmundje

Simptomat

Jasmine 2018-05-09 01:38:45

Anastasia 2018-04-10 00:03:51

Dilrabo 2018-03-11 08:24:29

Kolya 2018-03-09 17:00:05

Ernar 2018-03-03 23:29:33

petmat 2018-02-11 19:44:37

Natalia 2018-02-05 21:39:32

Galina 2018-01-05 11:40:40

Natalya Grigorievna 2017-12-16 01:08:53

Christina 2017-12-03 11:13:07

Galina 2017-11-21 08:21:24

Irina 2017-10-23 22:35:30

Alexey 2017-10-16 23:26:59

OLGA 2017-10-05 21:26:17

Tatyana 2017-08-30 00:05:16

Marat 2017-08-14 17:12:44

Julia 2017-07-30 16:30:41

Zarina 26-07-2017 14:21:30

Irina 2017-07-17 18:09:03

Irina 2017-06-08 02:55:33

Svetlana 2017-05-31 04:14:32

Alya 2017-05-26 19:15:55

Anastasia 25-05-2017 14:06:15

Ivan 2017-05-14 16:26:56

Nikolai 2017-04-27 07:57:55

TATYANA 2017-04-16 22:53:45

Irada 2017-04-06 00:29:21

Tatyana 2017-03-31 18:34:28

Ekaterina 2017-03-31 02:35:05

Evgeniya 2017-03-22 20:31:51

Aleksandri 2017-03-17 02:16:51

Elena 2017-03-16 16:54:43

Elena 2017-03-08 00:19:52

Arsen 2017-02-28 00:50:24

Aleksandri 2017-02-17 00:54:31

Inna 2017-02-11 20:28:07

Evgeniya 2017-02-04 19:49:25

Olga 2017-02-02 22:21:41

Elena 2017-01-24 21:27:06

Ekaterina 2017-01-19 23:10:06

Tatyana 2017-01-06 17:35:03

Irina 2016-12-24 19:30:51

Hamid 2016-12-22 16:32:02

Valery 2016-12-11 18:06:18

Maria 2016-12-01 16:28:39

Marina 2016-11-28 21:52:12

Anna 2016-11-28 13:55:47

Olga 2016-11-10 03:08:16

SVETLANA 2016-10-23 15:46:39

Marina 2016-10-16 22:07:35

E. Lyudmila 2016-10-14 21:01:43

Yuri 2016-10-14 01:33:14

Natalia 2016-09-23 13:06:28

Julia 2016-09-22 11:44:19

Layla 2016-09-15 21:38:59

Julia 2016-08-30 23:23:56

Maral 2016-08-14 01:37:42

Svetlana 2016-08-11 17:37:43

Olga 2016-07-22 21:58:48

Nadezhda 2016-07-18 01:00:49

Dmitry 2016-06-24 20:51:57

Nadezhda 2016-05-21 21:05:13

Zulikhan 2016-05-11 17:27:33

Valery 2016-05-01 17:44:52

Ruzilya 2016-03-28 23:51:47

Victoria 2015-05-16 22:53:51

Gulnara 2015-02-08 06:23:00

Si të helmoni minjtë në shtëpi duke përdorur mjete juridike popullore
Mjetet juridike popullore për të rritur presionin e gjakut në shtëpi

Përshëndetje! Jam diagnostikuar me Arnold Chiari stadi 1, që nga shkurti 2014 kam filluar të shqetësohem nga simptomat e mpirjes në anën e djathtë, dhimbje koke, dobësi muskulore dhe tringëllimë në veshët. Sistemet…

Keqformim Arnold-Chiariështë një patologji kongjenitale e zhvillimit të trurit romboid, e manifestuar nga një mospërputhje midis madhësive të fosës së pasme kraniale dhe strukturave të trurit të vendosura në këtë zonë, e cila çon në zbritjen e kërcellit të trurit dhe bajameve cerebelare në foramen magnum dhe shkeljen e tyre në këtë nivel.

Në shumicën e rasteve, defekti kombinohet me hidrocefalus dhe anomali të palcës kurrizore. Shkaktarët mund të jenë displazia (dëmtime) kongjenitale të foramenit të gjerë okupital, përmasat e të cilit bëhen dukshëm më të mëdha se normalja.

Është përshkruar për herë të parë nga N. Chiari në vitin 1896. Kjo gjendje karakterizohet nga zhvendosja kaudale e medulla oblongata, pons dhe vermis cerebellar, kur të gjitha këto struktura përfundojnë në pjesën cervikale të shtyllës kurrizore.

Frekuenca e kësaj sëmundje varion nga 3,3 deri në 8,2 vëzhgime për 100,000 banorë.

Frekuenca e vërtetë lloje të ndryshme Sindroma Arnold-Chiari dhe shpeshtësia e këtij defekti në përgjithësi nuk janë vërtetuar. Një nga arsyet e mungesës së të dhënave të tilla është qasje të ndryshme për klasifikimin e këtij defekti. Sipas Klasifikimi ndërkombëtar sëmundjet, sindroma Arnold-Chiari ka një kod të veçantë (Q07.0), por në të përcaktohet si "... gjendje patologjike, në të cilin ka rritje të presionit intrakranial si pasojë e një tumori intrakranial, forma okluzive të hidrocefalusit, një proces inflamator, i cili në disa raste çon në hernie të trurit të vogël dhe palcës oblongata në foramen magnum. Në literaturën prenatale ekografike, ende nuk ka qenë e mundur të gjenden përshkrime të rasteve të diagnozës prenatale të sindromës Arnold-Chiari që korrespondojnë plotësisht me këto karakteristika.

Karakteristikat morfologjike të llojeve të ndryshme të defektit Harold-Chiari përcaktojnë mundësitë e zbulimit prenatal dhe prognozës për jetën.

Shkaqet e sindromës Arnold-Chiari nuk janë vërtetuar plotësisht. Anomalitë kromozomale me këtë patologji, si rregull, nuk është e mundur të zbulohet.

Patogjeneza(çfarë ndodh?) gjatë keqformimit Arnold-Chiari:

Deri më sot, patogjeneza e patologjisë nuk është përcaktuar përfundimisht. Sipas të gjitha gjasave, këto faktorët patogjenetikë tre:

e para është osteoneuropatitë kongjenitale të shkaktuara në mënyrë trashëgimore,

e dyta është dëmtimi traumatik i pjesës sfenoetmoide dhe sfenookcipitale të klivusit për shkak të traumës së lindjes,

e treta është një ndikim hidrodinamik i lëngut cerebrospinal në muret e kanalit qendror të palcës kurrizore.

Karakteristikat anatomike të keqformimit Chiari

Truri i vogël ndodhet në fosën e pasme kraniale. (ZCHYA)

Bajamet janë pjesa e poshtme e trurit të vogël. Normalisht ato ndodhen mbi foramen magnum. Në keqformimin Chiari, bajamet cerebelare ndodhen poshtë foramen magnum, në kanalin kurrizor.

Foramen magnum është një lloj kufiri midis kafkës dhe shtyllës kurrizore, midis trurit dhe palcës kurrizore. Mbi foramen magnum është fossa e pasme kraniale, poshtë është kanali kurrizor.

Në nivelin e foramen magnum, pjesa e poshtme e trungut të trurit (medulla oblongata) kalon në palcën kurrizore. Normalisht, lëngu cerebrospinal (CSF) qarkullon lirshëm në hapësirat subaraknoidale të trurit dhe palcës kurrizore. Në nivelin e foramen magnum, hapësirat subaraknoidale të trurit dhe palcës kurrizore janë të lidhura, gjë që siguron daljen e lirë të lëngut cerebrospinal nga truri.

Në keqformimin Chiari, bajamet cerebellar të ulëta pengojnë qarkullimin e lirë të lëngut cerebrospinal midis trurit dhe palcës kurrizore. Bajamet bllokojnë foramen magnum, ashtu si tapa mbyll qafën e një shisheje. Si rezultat, rrjedhja e lëngut cerebrospinal është ndërprerë dhe zhvillohet hidrocefalus.

Simptomat e keqformimit Arnold-Chiari:

Chiari identifikoi katër lloje anomalish me një prezantim të detajuar të tyre. Mjekët e përdorin këtë klasifikim edhe sot.

1. Keqformimi Arnold-Chiari i tipit I është një zbritje e strukturave të PCF në kanalin kurrizor nën rrafshin e foramen magnum.

2. Me keqformimin Arnold-Chiari të tipit II, ndodh dislokimi kaudal i pjesëve të poshtme të vermisit, medulla oblongata dhe barkushes së katërt, dhe shpesh zhvillohet hidrocefalus.

3. Keqformimi Arnold-Chiari i tipit III është i rrallë dhe karakterizohet nga zhvendosje bruto kaudale e të gjitha strukturave të fosës së pasme kraniale.

4. Keqformimi Arnold-Chiari i tipit IV - hipoplazia e trurit të vogël pa zhvendosjen e tij në rënie.

Anomalitë e tipit III dhe IV janë zakonisht të papajtueshme me jetën.

Në afërsisht 80% të pacientëve, keqformimi Arnold-Chiari kombinohet me një patologji të palcës kurrizore - siringomyelia, e cila karakterizohet nga formimi i cisteve në palcën kurrizore, duke shkaktuar mielopati progresive. Këto kiste formohen kur strukturat e fosës së pasme kraniale zbresin dhe palca kurrizore cervikale është e ngjeshur.

Kuadri tipik klinik i keqformimit Arnold-Chiari karakterizohet nga sa vijon simptomat:

Dhimbja në rajonin cervikal-okcipital rritet me kollitje, teshtitje,

Reduktimi i dhimbjes dhe ndjeshmërisë ndaj temperaturës në ekstremitetet e sipërme,

Ulje e forcës së muskujve në gjymtyrët e sipërme,

Spasticiteti i ekstremiteteve të sipërme dhe të poshtme,

Të fikët, marramendje,

Zvogëlimi i mprehtësisë vizuale,

Në rastet më të avancuara ndodhin episode apnea (ndërprerje e shkurtër e frymëmarrjes), dobësim i refleksit të faringut dhe lëvizje të shpejta të pavullnetshme të syve.

Pasojat e mundshme, komplikimet:

1. Në sfondin e shenjave në rritje hipertensioni intrakranial(ndonjëherë pa të), vërehen mosfunksionim progresiv të trurit të vogël dhe ngjeshje të palcës kurrizore të qafës së mitrës, paraliza të nervit kranial.

2. Ndonjëherë keqformimi Arnold-Chiari kombinohet me defekte kockore - okcipitalizimi i atlasit dhe impresioni bazilar (depresioni në formë gypi i nyjës klivus dhe kraniospinal).

3. Anomalitë e shtyllës kurrizore, deformimet e këmbës.

Diagnoza e keqformimit Arnold-Chiari :

Ndonjëherë keqformimi Chiari nuk manifestohet në asnjë mënyrë dhe zbulohet rastësisht gjatë procedurave diagnostikuese.

NË aktualisht Metoda e zgjedhur për diagnostikimin e kësaj patologjie është MRI e qafës së mitrës dhe kraharorit palca kurrizore (për të përjashtuar siringomyelinë).

Trajtimi i keqformimit Arnold-Chiari :

Nëse e vetmja simptomë e sëmundjes është me intensitet të ulët sindromi i dhimbjes, për mjekim përdoret terapi konservative, e cila përfshin regjime të ndryshme duke përdorur ilaçe antiinflamatore josteroide dhe relaksues të muskujve.

Nëse nuk ka efekt nga terapia konservative për 2-3 muaj ose pacienti ka një deficit neurologjik (mpirje, dobësi në gjymtyrë etj.), indikohet kirurgjia.

Qëllimi i operacionit është– laminektomia, kraniektomia dekompresive e fosës së pasme kraniale dhe kirurgjia plastike e dura mater. Me një operacion të tillë, rritet vëllimi i fosës së pasme kraniale dhe zgjerimi i foramen magnum, si rezultat i të cilit kompresimi i strukturave nervore pushon dhe rrjedha e lëngut cerebrospinal normalizohet. Në rastet e hidrocefalusit shoqërues, kryhet operacioni shant.

Në Izrael, pacientëve u ofrohen të butë dhe trajtim cilësor, e cila pas trajtimit lejon pacientët të kryejnë jetë e plotë. Trajtimi kirurgjik i sindromës Arnold-Chiari kryhet duke përdorur endoskop, ndërsa efekti traumatik i trajtimit kirurgjik minimizohet. Një metodë e trajtimit kirurgjik minimal invaziv që kryhet në Klinikat izraelite u mundëson pacientëve me keqformim Arnold-Chiari që më pas të bëjnë një jetë të plotë edhe pa mbështetje me ilaçe.

Simptomatologjia e sindromës Arnold-Chiari

Anomalitë kongjenitale osteoartikulare janë klinikisht më pak të dukshme në vetvete dhe shumë më tepër për shkak të komplikimeve të tyre të rënda në atë qendrore dhe periferike. sistemi nervor. Manifestimet neurologjike janë më të vështirat për të përballuar nga pacientët dhe shkaktojnë ecurinë e pafavorshme të kësaj sindrome. Në përgjithësi, fillimi i sëmundjes është i ngadaltë dhe jo karakteristik.

Simptomatologjia, fillimisht shumë e paqartë dhe madje mungon për një kohë të gjatë, zbulohet shpesh si rezultat i ndërhyrjes së një sërë faktorësh zgjidhës, si dëmtimi traumatik i trurit ose infeksionet nazofaringeale.

Manifestimi i parë që tërheq vëmendjen ndaj pranisë anomali kongjenitale menjëherë pas lindjes, është prania e mielomeningocele ( spina bifida). Të tjerat shënohen më vonë dukuritë klinike, që tregon praninë e anomalive osteoartikulare dhe neurologjike, përkatësisht:

• spina bifida,
• animi anësor i kokës,
• devijimi i kokës së syrit,
• dhimbje koke dhe dhimbje të përhershme ose kalimtare në qafë (veçanërisht te fëmijët më të rritur dhe të rriturit), që shfaqen me lëvizje të kokës;
• nauze, të vjella.

Në shumë pacientë, për shkak të bllokimit të qarkullimit të lëngut cerebrospinal midis barkushes së 4-të dhe cisternave të bazës së kafkës, sëmundja ivolutive zhvillohet tashmë në muajt e parë të jetës. hidrocefalus i brendshëm, duke shkaktuar shfaqjen e dukurive të shumta dhe të ndryshme neurologjike. Gradualisht, kafka e fëmijës rritet në përmasa dhe shfaqen vështirësi në të ushqyerit, si dhe probleme me frymëmarrjen dhe meningocela (kur ekziston) mund të ulcerojë.

Manifestimet e hipertensionit intrakranial:

• dhimbje koke të forta,
• staza ose atrofia papilare nervi optik(vonë),
• shoqëruar me dëmtim progresiv të funksionit të shikimit, deri në verbëri të plotë.

Manifestimet cerebellar:

• marramendje;
• ataksi gjatë ecjes dhe në një pozicion ortostatik;
• disartria;
• çrregullim i gëlltitjes
• dridhje e qëllimshme,
• nistagmus.

Manifestimet në sistemin nervor periferik:

• parestezi, anestezi, parezë ose paralizë spastike,
• reflekse të zgjeruara të tendinit kockor,
• prania e refleksit Babinski.

Manifestimet në zonën e nervave kraniale:

• paraliza e njëanshme ose, më rrallë, dypalëshe e fytyrës;
• paraliza e nervave okulomotor, e shprehur me shpesh me strabizëm të brendshëm ose diplopi.

Diagnoza e sindromës Arnold-Chiari.

Punksioni lumbal dhe biokimik dhe analizat bakteriologjike lëngu cerebrospinal në shumicën e rasteve nuk jep të dhëna të rëndësishme. Përveç kësaj, përdorimi i punksionit lumbal mund të përkeqësojë gjendjen e pacientit dhe madje të shkaktojë vdekjen për shkak të një rënie të menjëhershme të presionit dhe depërtimit të plotë të bajameve cerebelare dhe medulla oblongata në kanalin kurrizor.

Një ekzaminim rutinë me rreze X zbulon aspektet e mëposhtme: fosën e vogël kraniale të pasme; zgjerimi i foramen magnum dhe kanalit kurrizor; hidrocefalus (kafkë e madhe me dehiscence); gjurmët e gishtërinjve në pllakën e eshtrave të kafkës; rrafshim i sella turcica; spina bifida cervikale, dorsal dhe lumbare.

Ekzaminimet shtesë me rreze X (mieloencefalografia e gazit) janë kundërindikuar tek fëmijët nën 2 vjeç. Megjithatë, tek fëmijët më të rritur dhe të rriturit, ata përcaktojnë shenja indirekte dhe të drejtpërdrejta të hidrocefalusit, zhvendosjen e palcës së zgjatur dhe bajameve cerebelare, si dhe ngjeshjen e palcës kurrizore në rajonin e qafës së mitrës.

Ekzaminimi patologjik. Nga pikëpamja anatomike dhe topografike, sindroma Arnold-Chiari ekziston në katër lloje të mirëindividualizuara, përkatësisht:

1. Lloji i parë, në të cilin ka shtrirje dhe prolaps të bajameve cerebelare pa zhvendosje të medulla oblongata. Ky lloj shfaqet më shpesh tek fëmijët më të rritur dhe të rriturit. ME pika klinike vizioni, ai mund të mbetet asimptomatik gjatë gjithë jetës dhe zbulimi i tij mund të ndodhë krejtësisht rastësisht.
2. Lloji i dytë, në të cilin pjesa e poshtme e trurit të vogël dhe medulla oblongata zhvendosen përmes foramen magnum në kanalin kurrizor. Ky lloj është më i zakonshëm tek foshnjat dhe klinikisht manifestohet me hidrocefalus dhe shpesh me prani të mielomeningocele.
3. Lloji i tretë, me depërtim të plotë të trurit të vogël në mielomeningocele të rruazave të qafës së mitrës.
4. Lloji i katërt, në të cilin vërehet hipoplazia e trurit të vogël, e shkaktuar nga hernia totale e tij; vermisi cerebellar nuk mund të dallohet, dhe bajamet dhe njolla cerebelare mezi dallohen. Kjo formë është jashtëzakonisht e rrallë.

Përveç anomalisë së kockës okupitale dhe rruazave që prekin trurin e vogël dhe medulla oblongata, ka edhe anomali të tjera kraniale dhe vertebrale, përkatësisht saldimi i vertebrës së parë në kockën zverku, lëvizja lart e shtyllës kurrizore në rajonin kranial për shkak të hipoplazisë. e kockës okupitale; shkrirja e dy ose tre rruazave (më shpesh vertebrat e 2-të dhe të 3-të të qafës së mitrës), siç ndodh në sindromën Klippel-Feil; spina bifida cervikale, dorsal ose lumbare.

Kursi dhe prognoza Sindromi Arnold-Chiari . Ecuria e sëmundjes është e ngadaltë. Shfaqja e sindromës tek një i porsalindur është i papajtueshëm me mbijetesën e tij dhe ecuria e tij çon shpejt në vdekje.

Në rastin e një ecurie më të ngadaltë, sindroma Arnold-Chiari ndërlikohet nga shfaqja e arachnoiditit kronik dhe lezioneve parenkimale të aksonit; kjo bëhet veçanërisht e rëndësishme kur shfaqet një çrregullim i qarkullimit të gjakut në indin nervor. Në mënyrë tipike, në raste të tilla, çrregullimet neuropsikiatrike vërehen vonë dhe manifestohen në formën e paraplegjisë, tetraplegjisë dhe zhvillimit të vonuar mendor.

Mjekimi Sindromi Arnold-Chiari . Trajtimi i vetëm efektiv është operacioni. Indikacionet për kirurgji nuk bëhen në bazë të përcaktimit radiologjik të anomalive kockore, por vetëm kur këto të fundit shoqërohen me manifestime të rënda neurologjike. Ndërhyrja kirurgjikale konsiston në kraniotomi okupitale të kombinuara me laminektomi të lartë; guaska e fortë pritet dhe lihet e hapur. Ngjitjet fibroze, shpesh të gjera, që ekzistojnë rreth foramen magnum kryqëzohen dhe zhvishen.

Në prani të hidrocefalusit të rëndë, derivimi ventrikular kryhet duke përdorur një valvul Holter ose Pudenz (sipas metodës klasike të ndërhyrjes kirurgjikale për hidrocefalus).

Edhe pse në disa raste, rezultatet e menjëhershme janë të favorshme, megjithatë, të gjitha nderhyrjet kirurgjikale me sindromën Arnold-Chiari shoqërohen me një rrezik të lartë postoperativ për shkak të çrregullimeve në medulla oblongata, të cilat mund të ndodhin në periudhën e menjëhershme postoperative dhe shpesh shkaktojnë vdekje.