Di cosa muoiono le persone con l'anemia aplastica? Fallimento degli organi vitali

Questo sindrome ematologica dovuto all'azione di un gran numero di fattori esogeni ed endogeni. La sua caratteristica sono i cambiamenti qualitativi e quantitativi nelle cellule ematopoietiche e il loro microambiente con lo sviluppo di pancitopenia in sangue periferico, ipocellularità e infiltrazione grassa del midollo osseo.

Vengono determinati due picchi di età dell'incidenza dell'anemia aplastica: 20 e 65 anni. A questo proposito, esiste un'opinione sul possibile ruolo eziologico dei virus (in giovane età) e sostanze chimiche (negli anziani). Tuttavia, la maggior parte degli autori tende a considerare l'anemia aplastica come una malattia polietiologica.

probabile causa di anemia aplastica trovato in circa il 50% dei pazienti. Al possibile fattori eziologici relazionare:

• Alcuni farmaci(antibiotici, farmaci sulfamidici, preparati a base di oro, antinfiammatori e sedativi non steroidei, tranquillanti, citostatici, ecc.),
• prodotti chimici (vapori di mercurio, acidi, coloranti, vernici, pitture, prodotti chimici domestici, benzina, benzene, ursol, ecc.),
• fattori fisici (radionuclidi),
• agenti infettivi (virus dell'epatite B e C, retrovirus, mycobacterium tuberculosis, ecc.),
• processi e malattie autoimmuni (lupus eritematoso sistemico, sindrome di Sjögren, fascite eosinofila, ecc.).

Nello sviluppo dell'anemia aplastica, predisposizione genetica e reattività individuale della materia corporea. Considera tre concetti principali possibili meccanismi insorgenza di disturbi dell'ematopoiesi del midollo osseo nell'anemia aplastica:

• danno alle cellule staminali emopoietiche
• violazione del controllo immunologico sui processi di emopoiesi (cellulare e umorale),
• emopoiesi difettosa del microambiente.

Le prime manifestazioni cliniche dell'anemia aplastica sono diverse. L'insorgenza acuta si osserva nel 12-15% dei pazienti. È caratterizzato rapido sviluppo anemia, grave sindrome emorragica, spesso - febbre con brividi. L'esordio acuto si osserva di solito nei giovani. Più spesso, l'anemia aplastica si sviluppa gradualmente, manifestata da sindromi anemiche ed emorragiche. Il decorso è determinato nell'85% dei pazienti con anemia aplastica.

Il motivo della visita primaria dal medico potrebbe essere la crescita debolezza generale, letargia, pallore, comparsa di mancanza di respiro e palpitazioni quando si cammina, dolore nella regione del cuore come segno di ipossia anemica. A volte ci sono manifestazioni emorragiche di vario grado e localizzazione: sanguinamento dal naso e dalle gengive, emorragie cutanee (da piccole a continue), menorragia. Spesso c'è ematuria, sanguinamento da tratto digerente.

Nell'84% dei pazienti, le emorragie retiniche vengono rilevate durante l'oftalmoscopia. La febbre è spesso osservata a causa di cambiamenti necrotici nelle mucose. cavità orale, tratto digestivo, suppurazione di estese emorragie negli organi interni e nei tessuti. Pertanto, le manifestazioni cliniche dell'anemia aplastica sono direttamente correlate ai cambiamenti nel sangue periferico (anemia, leucopenia, trombocitopenia) e coprono, rispettivamente, sindromi magre, emorragiche e sindrome da complicanze infettive.

Splenomegalia, epatomegalia, linfonodi ingrossati non sono tipici dell'anemia aplastica. Un aumento delle dimensioni del fegato può essere osservato solo nelle persone che hanno avuto l'epatite e la milza nei pazienti che hanno subito ripetutamente trasfusioni di sangue. L'anemia aplastica si sviluppa spesso per un lungo periodo di tempo (mesi e anni), può essere accompagnata dapprima dalla riduzione di uno dei germogli ematopoietici con modificazioni graduali in tutti i germogli.

Come trattare l'anemia aplastica?

Trattamento dell'anemia aplastica rimane un problema irrisolto, poiché non c'è una conoscenza fondamentale sulla sua patogenesi, c'è alto rischio complicanze fatali del trattamento con forme gravi correnti. Maggioranza metodi moderni i trattamenti sono progettati principalmente sulla base dei risultati di studi empirici.

Le due direzioni principali in trattamento dell'anemia aplastica sono misure volte a ripristinare l'ematopoiesi del midollo osseo e prevenire complicanze emorragiche e infettive e manifestazioni di anemia. Il trattamento dovrebbe iniziare immediatamente dopo la diagnosi.

L'utilizzo della ciclosporina A consente di ottenere una risposta in quasi un terzo dei pazienti refrattari alla terapia con globuline antilinfocitarie. Si ritiene che il meccanismo d'azione della ciclosporina A sia associato a irreversibile e azione specifica sul genoma delle cellule staminali, con inibizione dell'apoptosi, inibizione della produzione di interleuchina-2. Il farmaco non influisce sul legame macrofagico dell'immunità e, di conseguenza, non riduce la resistenza del corpo alle infezioni.

Durante i primi 8-10 giorni, gli antilinfociti e le globuline antipiastriniche vengono prescritti in parallelo come infusione a lungo termine.

Degli effetti collaterali dell'uso di questi farmaci - un'alta frequenza reazioni allergiche immediato ( shock anafilattico) e lento ( malattia da siero, orticaria, mialgia, artralgia, ipertermia).

I corticoidi sono stati a lungo considerati uno dei trattamenti efficaci per l'anemia aplastica. Tuttavia, è stato dimostrato che la remissione dopo la terapia con corticoidi si osserva solo nel 12% dei pazienti e la combinazione di corticoidi con androgeni non migliora i risultati del trattamento. Il metilprednisolone ad alte dosi può essere raccomandato come forma alternativa terapia immunosoppressiva pazienti con decorso grave. L'elevata frequenza di complicanze non sempre ne consente l'utilizzo.

Oggi il trapianto di midollo osseo è l'unico trattamento radicale per l'anemia aplastica, poiché in alcuni casi può ripristinare la normale emopoiesi. La terapia sostitutiva con componenti di sangue è effettuata secondo indizi ragionevoli per il suo appuntamento. Indicazioni per la trasfusione di eritrociti lavati:

• livello di emoglobina inferiore a 80 g/l;
• ematocrito inferiore al 30%.

La minaccia di infezione sistemica o locale è determinata dal livello dei granulociti. Un fattore di rischio elevato per l'infezione dovrebbe essere considerato un livello di granulociti inferiore a 0,2*10 9 /l, un fattore di rischio moderato - un livello di granulociti di 0,2-0,5*10 9 /l e un fattore di rischio basso - superiore a 0,5*10 9 /l l. Per ridurre il rischio di emorragie e processi infiammatori locali, intramuscolari e iniezioni sottocutanee non eseguire.

In caso di febbre, i pazienti vengono prescritti empirici terapia antibiotica antibiotici, principalmente sopprimono la microflora gram-negativa.

L'uso di androgeni come metodo indipendente trattamento dell'anemia aplastica può essere giustificato nel suo decorso cronico non aggressivo. Molto spesso, testosterone propionato, metiltestosterone, oxymetholone vengono utilizzati a una dose iniziale di 1-2 mg/kg di peso corporeo al giorno. Il trattamento dura in media 1-3 mesi. Splenectomia come trattamento per l'anemia aplastica l'anno scorso quasi mai usato.

Quali malattie possono essere associate

La diagnosi differenziale viene effettuata con malattie accompagnate da pancitopenia. IN pratica clinica il più delle volte è necessario differenziare l'anemia aplastica con, e. Il quadro clinico della leucemia acuta, che esordisce con la pancitopenia, a volte non differisce da quello dell'anemia aplastica. La biopsia di aspirazione del midollo osseo e la trepanobiopsia consentono di verificare la diagnosi di anemia aplastica. A leucemia acuta la milza può ingrossarsi e possono comparire anomalie citogenetiche. La leucemia a cellule capellute può essere accompagnata da aplasia del midollo osseo, ma più spesso da splenomegalia.

Le maggiori difficoltà sorgono quando diagnosi differenziale quando non c'è splenomegalia. La trepanobiopsia rivela un aumento del numero di fibre di reticolina e la sostituzione del tessuto mieloide con materiale eosinofilo amorfo. L'applicazione del metodo della citofotometria a flusso consente di rivelare l'espressione dei recettori.

La sindrome mielodisplastica è talvolta difficile da distinguere dall'anemia aplastica. L'unico metodo che consente la diagnosi differenziale in casi complessi è ecografia. Le anomalie citogenetiche sono indicative della sindrome mielodisplastica.

Succede nei bambini di 5-12 anni. La malattia esordisce con trombocitopenia e anemia. Esistono due tipi di anemia di Fanconi: il primo (classico) con gravi malformazioni dello scheletro e organi interni, e il secondo riguarda piccole anomalie, iperpigmentazione delle aree cutanee, ritardo della crescita.

L'anemia aplastica può essere complicata da una forma grave di diabete mellito steroideo, complicanze infettive, in particolare sullo sfondo di una terapia inadeguatamente selezionata.

Trattamento dell'anemia aplastica a casa

Trattamento dell'anemia aplastica di solito richiede il ricovero in ospedale, almeno inizialmente. Successivamente, il paziente può essere trasferito al trattamento ambulatoriale o osservazione del dispensario. È richiesto il rispetto di tutte le prescrizioni mediche, Nutrizione corretta, mancanza di attività mentale e fisica.

Quali farmaci sono usati per trattare l'anemia aplastica?

La dose utilizzata per trattamento dell'anemia aplastica varia da 5-10 mg/kg di peso corporeo al giorno in due dosi, è regolato dal livello di creatinina nel siero del sangue. La durata del corso è in media di 3-10 mesi (ma non inferiore a 3 mesi).

Assegnare a una dose di 15 mg/kg di peso corporeo al giorno come infusione a lungo termine di 8-12 ore ogni giorno per 8-10 giorni.

La globulina antipiastrinica viene prescritta alla dose di 0,75 mg/kg di peso corporeo al giorno come infusione a lungo termine della durata di 4-5 ore ogni giorno per 8-10 giorni.

Assegnare dosi elevate (0,5-1 g al giorno) per via endovenosa per 5 giorni.

Assegnare una dose iniziale di 1-2 mg/kg di peso corporeo al giorno; il trattamento dura in media 1-3 mesi.

Trattamento dell'anemia aplastica con metodi popolari

anemia aplastica- uno dei disturbi più gravi dell'ematopoiesi con un tasso di mortalità superiore all'80%. Questo da solo serve come controindicazione a tutti i tipi di esperimenti nel trattamento. L'automedicazione è inaccettabile, una varietà di cui di solito diventa la medicina tradizionale. Il deterioramento del benessere simile a quello osservato nell'anemia aplastica dovrebbe esserne una ragione ricorso immediato ai medici per un aiuto professionale.

Trattamento dell'anemia aplastica durante la gravidanza

Trattamento dell'anemia aplastica durante la gravidanza è un processo complesso e che richiede tempo. La medicina moderna non dispone di un ampio arsenale di rimedi che ripristinano la salute in questo caso, e quindi le donne incinte vengono trattate secondo lo schema standard.

Una tale diagnosi durante la gravidanza richiede l'intero spettro di diagnosi differenziale e l'assoluta certezza del medico che sia questo tipo di anemia che si è sviluppato nella futura mamma. È possibile sollevare la questione del mantenimento della gravidanza, perché il trattamento stesso malattia aggressiva influisce sullo sviluppo del feto.

Quali medici contattare se hai l'anemia aplastica

La diagnosi di anemia aplastica è principalmente verificata dai risultati di uno studio del sangue periferico e del midollo osseo. Gli esami del sangue periferico di pazienti con anemia aplastica mostrano vari gradi gravità dell'anemia normocromica, concentrazione di emoglobina. Sullo sfondo dell'anemia, la leucopenia si sviluppa con granulocitopenia e relativa linfocitosi. La trombocitopenia è spesso profonda, a volte fino a singole piastrine negli strisci di sangue.

Si osserva un aumento significativo della VES, specialmente con grave anemia, focolai di necrosi ed emorragie massicce. Una caratteristica dell'anemia aplastica è una diminuzione del numero di reticolociti nel sangue periferico. La comparsa nel sangue periferico di eritrocariociti (normoblasti), eritrociti morfologicamente alterati e leucociti non è tipica dell'anemia aplastica.

Il contenuto di ferro nel siero del sangue dei pazienti con anemia aplastica è normale o leggermente elevato. Usando biopsia di aspirazione midollo osseo mostrano una diminuzione del numero totale di mielocariociti, così come l'inibizione di tutti i germi dell'ematopoiesi.

Nel mielogramma si riscontrano disturbi significativi nell'ematopoiesi del midollo osseo. Si richiama l'attenzione sulla diminuzione del totale percentuale elementi cellulari granulocitopoiesi a causa di una diminuzione del numero di entrambe le forme giovani di cellule neutrofile e di granulociti maturi. Si nota spesso un aumento del contenuto relativo di linfociti e plasmacellule nel midollo osseo. Si osserva un ritardo nella maturazione delle cellule eritroidi allo stadio dei normoblasti policromatofili (eritrocariociti). Allo stesso tempo, l'attività dell'eritrocitosi in generale, secondo il mielogramma, può essere sia ridotta che leggermente aumentata. I megacariociti si trovano in piccole quantità, spesso con alterazioni degenerative, disturbi della lacerazione piastrinica. Nella punteggiatura in quantità significative manifesto cellule adipose ed elementi di origine stromale.

Le preparazioni istologiche di trepanobioptati da pazienti con anemia aplastica mostrano aplasia del midollo osseo con sostituzione del tessuto ematopoietico con tessuto adiposo. Dato che trattamento efficace nel midollo osseo, il ripristino dell'ematopoiesi inizia con un germe eritroide. Successivamente, la granulocitopoiesi viene ripristinata e, infine, il germoglio megacariocitico si rigenera.

Per i pazienti con grave anemia aplastica, la trepanobiopsia viene eseguita in un ospedale e per i pazienti con un decorso non grave - in impostazioni ambulatoriali o asilo nido.

Vengono effettuati studi immunologici nell'anemia aplastica per determinare i gruppi sanguigni e l'affiliazione Rh, nonché per condurre la tipizzazione HLA durante la selezione del midollo osseo per il trapianto.

Gli studi virologici nell'anemia aplastica si riducono alla rilevazione di anticorpi contro infezione da citomegalovirus(CMV), poiché i pazienti "sieronegativi" per l'infezione da CMV dovrebbero ricevere emocomponenti CMV-negativi.

Se necessario, vengono determinati i marcatori dell'epatite, principalmente l'epatite B e C. Ultrasuoni cavità addominale e lo spazio retroperitoneale consente di rilevare anomalie renali, insieme a alterazioni radiografiche le ossa dell'avambraccio e delle mani nei bambini e nei giovani possono indicare l'anemia di Fanconi, una forma ereditaria di anemia aplastica. La presenza di spleno- ed epatomegalia può indicare emoblastosi.

Gli studi citogenetici in casi diagnostici difficili aiutano a rifiutare la sindrome mielodisplastica. Anomalie citogenetiche tipiche dell'anemia di Fanconi.

Criteri per la diagnosi di anemia aplastica:

• concentrazione di emoglobina inferiore a 100 g/l o ematocrito inferiore al 30%.
• il numero di leucociti nel sangue periferico è inferiore a 3,5*10 9 /l, il numero di granulociti è inferiore a 1,5*10 9 /l.
• il numero di piastrine nel sangue periferico è inferiore a 50*10 9 /l.

La diagnosi di anemia aplastica è considerata attendibile in presenza di due dei tre criteri citati in combinazione con midollo osseo ipocellulare in assenza di forme blastiche nel sangue periferico e nel midollo osseo. A seconda dei cambiamenti nel sangue periferico e nel mielogramma, si distinguono: forme cliniche anemia:

• con un decorso lieve;

• con un corso severo;
• con servizio super pesante.

L'anemia aplastica con un decorso non grave presenta le seguenti caratteristiche di laboratorio ed ematologiche:

• nel sangue periferico, il numero di granulociti è superiore a 0,5 * 10 9 / l,
• piastrine - 20-50*10 9 /l,
• reticolociti - oltre l'1%,
• nel midollo osseo (in base alla biopsia di aspirazione del midollo osseo e alla trepanobiopsia), le zone di emopoiesi conservata sono determinate vicino alle aree di ridotta cellularità,
• il contenuto di cellule non mieloidi è inferiore al 50%,
• secondo la trepanobiopsia, si osservano segni di ipoplasia del midollo osseo.

L'anemia aplastica grave è caratterizzata da:

• una diminuzione del numero di granulociti nel sangue periferico (meno di 0,5 * 10 9 / l),
• una diminuzione del numero di piastrine nel sangue periferico (meno di 20 * 10 9 / l),
• una diminuzione del numero di reticolociti nel sangue periferico (meno dell'1%),
• nel midollo osseo - una diminuzione del numero di mielocariociti (meno di 40 * 10 9 / l),
• il contenuto di cellule non mieloidi - oltre il 50%,
• secondo la trepanobiopsia, mostrano aplasia del midollo osseo.

Per l'anemia aplastica con ictus super pesante caratteristiche peculiari Sono.

L'anemia aplastica è una malattia del sangue caratterizzata da una diminuzione della funzione ematopoietica del midollo osseo e da una diminuzione della produzione di cellule del sangue da parte sua. Questa patologia è rara, ma ha un decorso grave e in molti casi porta alla morte del paziente.

L'anemia aplastica è una patologia insidiosa perché per molto tempo non si fa sentire, e quando i sintomi diventano evidenti, la malattia diventa estremamente pericolosa e persino incurabile. Pertanto, i medici raccomandano che tutte le persone si sottopongano a esami regolari per identificare tali patologie insidiose fase iniziale sviluppo. Persone di qualsiasi età e sesso, compresi i bambini, soffrono di questa patologia.

Eziologia

Molti sono interessati alla domanda, cos'è l'anemia aplastica e perché appare? Purtroppo, medicina moderna non posso nominare ragioni ovvie sviluppo di anemia aplastica nell'uomo. Ma è noto che la malattia è acquisita ed ereditaria.

Esiste una teoria secondo cui lo sviluppo della patologia è associato alle caratteristiche del funzionamento del corpo di ciascun individuo. Tuttavia, ci sono alcuni fattori che possono scatenare l'insorgenza della malattia. In particolare, il più evidente dei fattori è l'impatto su una persona di radiazioni ionizzanti, che sopprime le funzioni del midollo osseo e porta a una diminuzione della loro produzione, e. Altri fattori predisponenti includono:

• Cattivo situazione ecologica nella regione;
• regolare contatto umano con dannosi sostanze chimiche;
• Alcuni patologie infettive, in particolare, ;
• problemi con il midollo osseo;
• assunzione di alcuni farmaci, compresi i comuni antipiretici e antidolorifici come l'aspirina;
• uso frequente di antibiotici, in particolare cloramfenicolo.

La malattia è stata osservata in pazienti con eccessivo desiderio di alcol. Anche la predisposizione genetica gioca un ruolo importante nello sviluppo della malattia. L'anemia aplastica nei bambini si sviluppa spesso a causa di patologie ereditarie, inclusa l'anemia di Fanconi. Va notato che spesso ai bambini viene diagnosticata l'anemia aplastica idiopatica, ovvero una patologia con un'eziologia poco chiara.

Per quanto riguarda una patologia come l'anemia aplastica ipoplastica, si tratta di una patologia ancora più grave che provoca gravi disturbi nel funzionamento di tutti gli organi interni e porta a un'interruzione delle prestazioni dei sistemi corporei.

Va anche detto che l'anemia aplastica è tre forme gravità:

• leggero;
• mezzo;
• pesante.

Sintomi

Come accennato in precedenza, l'anemia aplastica è patologia insidiosa, i cui motivi non sono ancora del tutto chiari. Nelle fasi iniziali, non si manifesta in alcun modo: le persone notano solo sintomi generali, che sono caratterizzati da:

• affaticamento veloce;
• pallore della pelle;
• il verificarsi di mancanza di respiro durante lo sforzo fisico;
• diminuzione della concentrazione.
• a volte c'è tinnito e vertigini.

Le persone attribuiscono tutti questi sintomi a una diminuzione del tono e. Tuttavia, in realtà, possono essere precursori malattia grave Pertanto, è necessario consultare immediatamente un medico per l'esame.

Se parliamo dei sintomi successivi dell'anemia aplastica, questi includono:

• gengive sanguinanti;
• febbre;
• sanguinamento frequente dal naso;
• tendenza a frequenti malattie infettive.

Questa sintomatologia suggerisce che non solo la sintesi degli eritrociti, ma anche dei leucociti e delle piastrine è compromessa nel midollo osseo. Inoltre, ci sono cambiamenti nel sangue, che possono essere rilevati dopo aver superato determinati test.

Diagnostica

Per fare una diagnosi, un paziente ha bisogno esame approfondito e la consegna di alcuni test. In particolare, vengono prescritti pazienti, in cui si può vedere una diminuzione del numero cellule del sangue. Viene anche prescritta una biopsia del midollo osseo per chiarire lo stadio della malattia e determinare il numero di cellule del sangue in essa contenute. Con questa patologia, si determina che la maggior parte del midollo osseo è stata sostituita dal tessuto adiposo, motivo per cui l'organo non può far fronte alla funzione dell'ematopoiesi.

Purtroppo la prognosi della malattia è sfavorevole: senza un trattamento adeguato, in 90 casi su 100 il paziente muore entro un anno, ma un trattamento tempestivo può prolungare la vita del paziente e persino curarlo completamente dalla malattia. La prognosi più favorevole è nei bambini e nei giovani il cui corpo è ancora in grado di autoguarigione.

Nel caso di una diagnosi di anemia aplastica nei bambini, è importante determinare se si tratta di una forma ereditaria - anemia di Fanconi, poiché il trattamento di questa malattia differisce dal trattamento forma classica patologia. Per determinare la forma, vengono effettuati studi citogenetici.

Trattamento

Il trattamento di questa patologia dovrebbe essere iniziato il prima possibile. Midollo osseo non ha fermato completamente la produzione di cellule del sangue. Ai pazienti con questa diagnosi viene prescritta una trasfusione di sangue, che consente di compensare la mancanza di cellule del sangue nel corpo. Tuttavia, dovrebbe essere chiaro che tale terapia non è una panacea e consente solo di eliminare i sintomi e ha un effetto di supporto.

Assicurati di assicurarti che la patologia non sia causata da un certo effetto avverso - in tal caso, i fattori avversi devono essere eliminati prima di iniziare il trattamento.

Inoltre, ai pazienti vengono prescritti immunosoppressori: questi farmaci disarmano il sistema immunitario, impedendogli di distruggere le cellule cerebrali, il che dà al midollo osseo la possibilità di riavviare il processo di emopoiesi. Per eliminare gli effetti collaterali dell'assunzione di immunosoppressori, alle persone vengono spesso prescritti steroidi concomitanti. E poiché i farmaci vengono somministrati per via endovenosa e la procedura è controllata da un medico, in questa fase è indicato il ricovero del paziente in ospedale.

al massimo metodo efficace Il trattamento di una tale patologia come l'anemia aplastica è il trapianto di midollo osseo. Questo trattamento è indicato anche per quei pazienti che hanno una grave forma di patologia. Allo stesso tempo, è importante che il trapianto prelevato dal donatore, secondo cinque o più criteri, corrisponda al midollo osseo del ricevente. Altrimenti, è possibile il rigetto del trapianto.

Nel processo di trattamento, è anche molto importante proteggere il corpo dalla possibile penetrazione di funghi e batteri, per i quali ai pazienti vengono prescritti farmaci antifungini e antibatterici appropriati.

È tutto corretto nell'articolo da un punto di vista medico?

Rispondi solo se hai comprovate conoscenze mediche

Malattie con sintomi simili:

L'infiammazione dei polmoni (ufficialmente polmonite) è un processo infiammatorio in uno o entrambi gli organi respiratori, che di solito è di natura infettiva ed è causato da vari virus, batteri e funghi. Nei tempi antichi, questa malattia era considerata una delle più pericolose e sebbene strutture moderne il trattamento consente di eliminare rapidamente e senza conseguenze l'infezione, la malattia non ha perso la sua rilevanza. Secondo i dati ufficiali, nel nostro Paese ogni anno circa un milione di persone soffre di polmonite in una forma o nell'altra.

Oggi ce ne sono molti varie violazioni in operazione sistema circolatorio persona che ha grande amico diverse cause di accadimento, si manifestano clinicamente in modi diversi. Anche la prognosi del decorso di tali malattie è diversa. Un esempio di tali malattie è l'anemia aplastica.

Peculiarità

Quando una persona incontra per la prima volta la diagnosi di anemia aplastica, naturalmente, ha immediatamente una domanda, che cos'è? La base di questa malattia (il suo altro nome è panmyelophthisis) è una forte inibizione dei processi ematopoietici nel midollo osseo rosso, che si manifesta clinicamente in una diminuzione del contenuto delle sue cellule uniformi nel sangue: eritrociti, leucociti e piastrine.

La percentuale di rilevazione dell'anemia aplastica tra la popolazione è relativamente bassa e la frequenza dei casi rilevati è solo dello 0,5 per 100mila della popolazione. Questo non dipende dal sesso del malato, ma è possibile stabilire una certa dipendenza dall'età.

Dalla nascita ai 20 anni di età, la frequenza dei casi rilevati tra questi categoria di età aumenta gradualmente; nella categoria dei pazienti di età compresa tra 20 e 55 anni rimane allo stesso livello, ma dopo 55 anni aumenta notevolmente.

Secondo ultime ricerche in quest'area è stato riscontrato che un piccolo gruppo di pazienti è geneticamente predisposto a sviluppare l'anemia aplastica.

La morte si verifica in più della metà dei pazienti. Alcune fonti notano che questa percentuale raggiunge l'80.

Tipi

Secondo la decima revisione dell'ICD, l'anemia aplastica è inclusa nel gruppo "altre anemia" con il codice D61.

A seconda del quadro clinico, si distinguono le manifestazioni della malattia:

1. Anemia aplastica ereditaria. Queste patologie portano a una sconfitta totale del sistema ematopoietico. Tra questo tipo di anemia, ci sono due sottospecie:

• Anemia di Fanconi - se la malattia sottostante è accompagnata dalla formazione di malformazioni congenite;
• Anemia di Estren-Dameshek - se difetti di nascita mancante;
• L'anemia di Diamond-Blackfan è una forma di anemia in cui vi è una violazione della produzione di soli globuli rossi a causa di fattori genetici.

1. Anemia aplastica (o ipoplastica) acquisita. Ci sono anche sottospecie qui:

• forme di anemia caratterizzate da acuta, subacuta o processo cronico oppressione dell'ematopoiesi generale;
• anemia parziale (globuli rossi): il processo di formazione dei soli globuli rossi è inibito.

Cause

Le cause dell'anemia aplastica sono le seguenti:

• La presenza di fattori esterni che hanno un effetto mielotossico, cioè provocano quelli citostatici. Questo include anche varie malattie contagioso e natura virale e l'effetto delle radiazioni ionizzanti e di alcuni farmaci (analgin, farmaci antitubercolari, alcuni tipi di antibiotici), nonché farmaci usati nella chemioterapia.
• Cause endogene, cioè interne, di anemia aplastica - accumulo sostanze tossiche di conseguenza violazioni interne E spostamenti endocrini, ad esempio, nel caso dello sviluppo di ipotiroidismo, uremia.
• Autoaggressione, quando il paziente sviluppa sensibilità individuale agli antigeni e compare a.
• Forme idiopatiche di anemia aplastica. Si distinguono nella metà dei pazienti, vengono diagnosticati se non è stato possibile stabilire la causa dello sviluppo della malattia.

SU fase attuale esperti hanno potuto studiare maggior parte solo tipi congeniti di anemia aplastica. Quindi, nel caso della diagnosi dell'anemia di Fanconi, il motivo sono i cambiamenti nei cromosomi accoppiati I e VII. Nell'anemia di Diamond-Blackfan, i geni dei cromosomi I, XVI, XIX e XIII sono mutati. L'impatto sul corpo dei radicali liberi può svolgere un ruolo in questi processi.

La medicina moderna non è ancora pienamente consapevole dei meccanismi e delle cause che portano alla formazione del sottosviluppo del midollo osseo.

Esistono diversi processi di sviluppo dell'anemia aplastica:

• Lo sviluppo di processi nel corpo che portano a danni alle cellule staminali del midollo osseo.
• L'azione dei meccanismi di difesa del corpo (cellulare, sotto l'influenza degli ormoni), a seguito della quale viene soppressa la formazione delle cellule del sangue.
• Vari tipi di disfunzioni degli elementi del microambiente del midollo osseo (osteogenici, cellule adipose, macrofagi e altri).
• Mancanza di fattori nel corpo che attivano i processi di emopoiesi.
• Casi in cui la concentrazione di sostanze necessarie per l'ematopoiesi viene mantenuta al livello adeguato (in particolare vitamina B12, protoporfirina), ma non vengono assorbite dal tessuto ematopoietico.

Se una persona sviluppa anemia aplastica e danni al midollo osseo, si verifica la distruzione delle cellule del sangue di vari gradi di maturità, ma, prima di tutto, soffrono gli eritrociti. Non solo è disturbato, ma diminuisce anche la durata della vita delle forme mature.

La malattia dell'anemia è accompagnata da violazioni dei processi di escrezione del ferro in eccesso, che si accumula nel fegato e nella milza.

Allo stadio II, i pazienti con anemia aplastica hanno pallore della pelle e delle mucose visibili e talvolta possono verificarsi lividi. Se la malattia diventa acuta, oltre al pallore della pelle, si osservano anche necrosi delle mucose e temperatura elevata. Il corpo attiva vari processi infiammatori(in particolare polmonite).

Di solito il fegato e la milza non si ingrossano, ma se viene diagnosticata una forma autoimmune di anemia aplastica, in cui nel corpo del paziente vengono prodotti anticorpi contro i globuli rossi, moderata splenomegalia (ingrossamento della milza) e lieve ingiallimento della pelle e della sclera può svilupparsi, a causa della presenza di componenti emolitici nel sangue.

Indicatori nel test del sangue

Il più pronunciato è l'III stadio dell'anemia, caratterizzato da un quadro burrascoso manifestazioni cliniche. In questa fase dello sviluppo dell'anemia aplastica, un esame del sangue mostra:

• c viene determinata anemia pronunciata (solitamente normocromica) - il livello di emoglobina diminuisce a 20-30 g / l, la concentrazione di reticolociti diminuisce (indica una diminuzione della funzionalità del midollo osseo);
• , granulocitopenia, cioè il livello dei leucociti granulari nel sangue diminuisce drasticamente. Allo stesso tempo, il numero di linfociti non cambia;
• , fino a zero;
• A esame istologico il tessuto del midollo osseo è segnato dalla catastrofica scomparsa delle sue cellule, che vengono sostituite dal tessuto adiposo;
• bruscamente - fino a 30 - 50 mm / ora;
• aumenta la concentrazione sierica di ferro.

Trattamento

Il trattamento dell'anemia aplastica dipende dal fattore principale che presumibilmente ha causato lo sviluppo processo patologico.

Se la malattia viene rilevata per la prima volta, il paziente deve essere ricoverato in un ospedale, reparto di ematologia. Solo nelle condizioni di un istituto medico puoi selezionare correttamente il farmaco necessario per il trattamento, nonché determinarne il dosaggio.

I principali metodi di correzione e trattamento dell'anemia aplastica nei bambini e negli adulti sono:

• metodi trasfusionali ();
• metodi di trapianto;
• metodi medicinali.

Il metodo terapeutico trasfusionale prevede la trasfusione di una massa intera, eritrocitaria o piastrinica al paziente, nonché. Gli emoderivati ​​utilizzati nelle trasfusioni vengono preparati presso le stazioni trasfusionali di sangue donato. Questo metodo la trasfusione è temporanea, poiché consente solo di compensare la carenza di cellule del sangue, ma i disturbi del midollo osseo non vengono eliminati. Un altro svantaggio della trasfusione è che non può essere utilizzato per la diagnosi di forme autoimmuni di anemia aplastica.

Se il paziente viene sottoposto a operazioni di trasfusione di sangue abbastanza spesso, ciò può portare all'accumulo di ferro in eccesso nel suo corpo, che si deposita nel fegato e nella milza. Pertanto, in questa categoria di pazienti, i farmaci che influenzano l'escrezione di ferro dal sangue sono inclusi nella terapia.

Trapianto

Il metodo più efficace per trattare l'anemia aplastica è considerato il trapianto, in cui viene trapiantato un midollo osseo umano. La probabilità di successo di un trapianto di midollo osseo dipende dall'età del paziente, la percentuale di esito positivo è maggiore quanto più giovane è il paziente. Uno dei parenti più stretti che ha lo stesso gruppo sanguigno del paziente può fungere da donatore. Per questo, è necessario condurre ricerche su compatibilità individuale i loro gruppi sanguigni.

Questa tecnica di trattamento richiede una certa preparazione per ridurre la percentuale di probabilità di rigetto di tessuti estranei. Prima cancellato, programmato per essere tenuto radioterapia, risolto successivamente da un ciclo di farmaci chemioterapici. Questo viene fatto per sopprimere temporaneamente sistema immunitario paziente, che può provocare il rigetto delle cellule staminali del donatore. Il trapianto di midollo osseo per l'anemia è un'operazione molto costosa, eseguita solo in cliniche specializzate.

Medicinali

La terapia farmacologica per l'anemia aplastica nell'uomo include l'uso dei seguenti farmaci:

• immunosoppressori - ad esempio ciclosporina, antiglobuline specifiche. Applicazione di questi forme di dosaggio indicato nei casi in cui sia impossibile eseguire un intervento di trapianto di midollo osseo. Sono prescritti in combinazione con corticosteroidi per prevenire lo sviluppo di reazioni anafilattiche;
• farmaci che stimolano i processi ematopoietici, ad esempio filgrastim, leukomax. Sono prescritti solo in caso di diagnosi di leucopenia, poiché attivano i processi di formazione dei leucociti granulari;
• per il trattamento dell'anemia aplastica negli uomini vengono utilizzati farmaci contenenti androgeni (ormoni sessuali maschili): testosterone propionato, sustanon;
• con sindrome emorragica grave, è indicata la nomina di emostatici - dicinone, acido aminocaproico;
• un esempio di farmaci che aiutano a rimuovere il ferro dal sangue è il desferal.

Splenectomia

Un altro metodo per trattare l'anemia aplastica è la splenectomia, in altre parole, un intervento chirurgico per rimuovere la milza. Frequenza effetto positivoè dell'85%. La base di questo metodo di trattamento è la cessazione dei processi autoimmuni nel corpo, quando vengono prodotti anticorpi alle proprie cellule. Può essere eseguito su qualsiasi paziente che non abbia complicanze infettive.

È vietato ricorrere all'uso di ricette della medicina tradizionale nel trattamento dell'anemia aplastica. Trattamento disturbi patologici in questo caso prevede l'esatto dosaggio delle sostanze medicinali che non possono essere osservate quando si utilizzano rimedi erboristici.

L'anemia aplastica può essere curata?

Poiché i meccanismi di sviluppo dell'anemia aplastica in questa fase rimangono non completamente chiariti, la prognosi per il trattamento dell'anemia aplastica nella maggior parte dei casi è sfavorevole.

Il più alto tasso di mortalità si osserva nella categoria dei pazienti con forme gravi della malattia. A causa del sottosviluppo progressivo e non correggibile del midollo osseo, non è possibile riprendere la formazione delle cellule del sangue e ciò porta alla morte del paziente a causa di sepsi generalizzata.

Se il decorso della malattia è meno grave, il paziente ha una reazione positiva al trapianto di cellule staminali da donatore e l'uso di immunosoppressori ha azione efficace- le previsioni per la transizione della malattia allo stadio di remissione vanno dal 50 al 90%. Solo uno terapia farmacologica, senza usare modalità operative il trattamento può dare un risultato positivo solo nella metà dei pazienti.

Come si manifesta la malattia durante l'infanzia

Nel caso dello sviluppo di forme ereditarie di anemia aplastica, il quadro clinico dipende dal tipo di malattia.

Quando si diagnostica l'anemia aplastica di Fanconi, un bambino presenta malformazioni congenite come anomalie congenite sviluppo sistema scheletrico(assenza del primo dito sulla mano, curvatura o assenza ossa del radio e altri), difetti cardiaci e renali, anomalie nello sviluppo degli occhi (piccoli bulbi oculari).

I sintomi dell'anemia aplastica nei bambini iniziano ad apparire all'età di 4 anni, molto raramente - in gioventù. Il bambino ha debolezza generale, fatica, frequenti mal di testa. L'immunità è ridotta, il bambino diventa più suscettibile al raffreddore.

Sindrome emorragica manifestato da una tendenza a frequenti epistassi. Esame di laboratorio fornisce un quadro clinico caratteristico negli esami del sangue. La malattia diventa cronica, interrotta da ricadute periodiche.

L'esito letale in questa forma di anemia aplastica è dovuto all'aggiunta processo infettivo o lo sviluppo di una perdita di sangue acuta a causa dell'aumento della sindrome emorragica.

I casi di diagnosi di anemia aplastica Estren-Dameshek sono piuttosto rari. Questi tipi di malattia sono caratterizzati da disturbi dei soli processi ematopoietici.

Con l'anemia di Diamond-Blackfan, la formazione dei soli globuli rossi viene interrotta. Non esiste una sindrome emorragica. All'esame, lo specialista nota pallore della pelle, ingrossamento del fegato e splenomegalia. La concentrazione di piastrine e leucociti nel sangue può diminuire solo se la milza è gravemente danneggiata. La malattia è cronica corso severo. La prognosi è estremamente sfavorevole. La morte avviene prima dei 20 anni.

L'anemia aplastica è una malattia del sangue. È caratterizzato da una violazione della piena crescita degli elementi del sangue nel midollo osseo. È lui che è responsabile della produzione di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine.

La malattia viene diagnosticata più spesso in pazienti di età superiore ai 50 anni e non dipende dal sesso. Anche i bambini piccoli sono colpiti dalla malattia. Molto spesso trovano le sue forme ereditarie. L'esito letale si verifica nel 60% dei casi.

Riferimento anatomico

Il midollo osseo è una struttura tubolare. È localizzato nella profondità delle ossa tubolari. Ad essa è affidato uno dei compiti più importanti sistema emopoietico- sviluppo dei suoi elementi principali. Impossibile immaginare la piena funzionalità corpo sano umano senza eritrociti, leucociti e piastrine. Ognuna di queste cellule svolge un ruolo specifico:

• I globuli rossi sono responsabili del trasporto di anidride carbonica e ossigeno. Quando questi elementi sono carenti, il cervello è il primo a risentirne. Questa condizione è altrimenti nota come anemia.
• I leucociti accettano Partecipazione attiva nella lotta contro le malattie virali e batteriche. Se la quantità di questi elementi nel sangue è minima, una persona soffre costantemente di patologie infiammatorie.
• Le piastrine sono responsabili del processo di coagulazione del sangue. Quando il loro numero è al di sotto di un livello critico, il paziente è perseguitato da emorragie senza causa.

Nel caso dell'anemia, una persona sperimenta una carenza di tutte queste cellule. Da qui le manifestazioni della malattia: sindrome infettiva, anemica o emorragica.

Un quadro clinico simile viene solitamente diagnosticato in modo diverso patologie oncologiche. Pertanto, la sindrome aplastica non dovrebbe essere ignorata.. Con la comparsa delle sue manifestazioni iniziali, dovresti consultare immediatamente un medico.

Ragione principale

Persone che non hanno un profilo educazione medica, molto spesso non hanno un'idea corretta di che tipo di disturbo sia. L'anemia è generalmente intesa come una violazione della funzione ematopoietica del midollo osseo, che comporta una diminuzione della produzione di elementi del sangue.

Di conseguenza, i principali sistemi degli organi interni soffrono. Molto spesso, il processo patologico termina con la morte.

Quali sono le cause della malattia chiamata medici? La sua eziologia rimane poco conosciuta. Pertanto, l'elenco delle cause che portano allo sviluppo dell'anemia è incompleto. Questo è prima di tutto:

1. Esposizione alle radiazioni.
2. Chemioterapia usata per trattare il cancro.
3. Intossicazione regolare del corpo.
4. Assunzione di alcuni farmaci (come gli antibiotici).
5. Malattie autoimmuni. Questo è un vasto gruppo di disturbi in cui il corpo inizia a confondere le proprie cellule con quelle estranee.
6. Infezione virale(HIV, virus di Epstein-Barr, citomegalovirus).

Se la causa della malattia non può essere identificata, questa condizione è chiamata "anemia idiopatica". Il meccanismo del suo sviluppo rimane sconosciuto.

Tra i giovani pazienti, anche questo processo patologico è comune.. Immediatamente dopo la nascita di una persona, può essere innescato lo sviluppo della malattia sifilide congenita o toxoplasmosi.

Varietà della malattia

La classificazione clinica della malattia distingue le seguenti forme: congenite e acquisite. Il primo gruppo comprende anche l'anemia di Fanconi e di Estrana-Dameshek.

Il quadro clinico della malattia è descritto più dettagliatamente di seguito. Inoltre, l'anemia di Diamond-Blackfan dovrebbe essere considerata una forma congenita. In questo caso, solo il germe eritrocitario è coinvolto nel processo patologico.

L'anemia aplastica acquisita può essere acuta, subacuta e cronica.

La corretta definizione della forma del processo patologico consente di prescrivere una terapia competente. Ed è da questo nella maggior parte dei casi che dipende l'esito della malattia.

Quadro clinico

I sintomi dell'anemia aplastica negli adulti sono in gran parte determinati dalla sua forma.

Per esempio, fase acuta caratterizzato da flusso turbolento. La malattia inizia con la comparsa di sanguinamento eziologia sconosciuta. A poco a poco, il processo patologico viene integrato alta temperatura. In questo contesto, possono svilupparsi angina o polmonite. Anche la composizione quantitativa del fluido corporeo principale cambia.

Di solito, un esame del sangue indica un'accelerazione della VES, linfocitosi grave. In questo caso, la morte del paziente avviene entro 1,5 mesi.

Per forma subacuta un quadro clinico leggermente diverso. Allo stesso tempo, non ci sono grave sanguinamento e i cambiamenti critici nella composizione del fluido corporeo principale compaiono dopo 3 mesi.

Nella forma cronica, la patologia progredisce piuttosto lentamente. All'inizio, i pazienti lamentano un peggioramento benessere generale, hanno debolezza e pallore della pelle.

Durante un esame di routine, un medico diagnostica una milza ingrossata e i linfonodi sono dolorosi alla palpazione. In caso di trattamento competente e tempestivo, si può sperare di fermare la morte del midollo osseo. La remissione di solito dura diversi anni.

Caratteristiche della malattia nei bambini

L'anemia aplastica nei bambini si manifesta sempre in modi diversi. Tutto dipende dal tipo di malattia. Ad esempio, nell'anemia di Fanconi, piccolo paziente vengono rilevate anomalie nello sviluppo dell'apparato osseo. Potrebbero mancare le dita o alcune ossa. Con il progredire della malattia, la patologia è integrata da problemi cardiaci o renali.

Di norma, l'anemia nei giovani pazienti inizia a manifestarsi dopo 4 anni. All'inizio, il bambino si lamenta del dolore alla testa. Diventa letargico, si rifiuta di giocare con i suoi coetanei.

I genitori sono costretti a stare costantemente seduti con il loro bambino in congedo per malattia, perché la solita SARS o influenza "non lo lascia andare". Un risultato letale a questa età è possibile solo con l'aggiunta di un processo infettivo.

L'anemia di Estrena-Dameshek è caratterizzata esclusivamente da una violazione composizione di qualità sangue. La malattia di Diamond-Blackfan ha sintomi leggermente diversi. In questo caso, i cambiamenti si verificano a livello scheletrico. Il sanguinamento è assente. La pelle è spesso pallida con una sfumatura grigiastra.

Metodi diagnostici

Se compaiono sintomi di anemia, consultare immediatamente un medico. cure mediche. La cosa migliore da fare è vedere un terapista. Innanzitutto, il medico deve esaminare il paziente, studiare la sua storia. In alcuni casi, lo specialista può porre una serie di domande chiarificatrici.

Successivamente, vai direttamente a metodi strumentali diagnostica. Inizialmente, al paziente viene assegnato un esame del sangue con un conteggio obbligatorio della formula dei leucociti. Successivamente, si raccomanda una biopsia del midollo osseo.

Questa procedura comporta il prelievo del materiale dell'organo per il suo successivo studio condizioni di laboratorio. Processo oncologico può essere escluso solo dalla biopsia.

La fase finale della diagnosi è l'ecografia, con la quale è possibile valutare le dimensioni della milza e di altri organi.

Se il medico conferma la diagnosi preliminare, viene prescritta una terapia appropriata. Può trattarsi di farmaci, trapianti o trasfusioni di sangue.

In ogni caso, l'opzione di trattamento è scelta dal medico. Allo stesso tempo, deve tener conto dello stato di salute del presunto paziente e di un numero di fattori correlati: età, presenza di altre patologie, gravità della malattia.

Terapia con farmaci

Se lo sviluppo del processo patologico è stato provocato da disturbi autoimmuni (si tratta di un'anemia non specificata), vengono prescritti farmaci immunosoppressori. Aiutano ad aumentare l'attività degli elementi immunitari. Molto spesso, "Tymoglobulin" è prescritto per questo scopo. Anche la "ciclosporina" per l'anemia mostra una buona efficacia.

Inoltre, ai pazienti vengono solitamente prescritti stimolanti del midollo osseo. Tali medicinali possono migliorare più volte il processo di emopoiesi.

Tra questi farmaci attenzione speciale meritano Leykin, Neulasta e Neupogen. Questi farmaci sono stati sviluppati di recente, quindi il loro costo rimane a un livello piuttosto elevato.

La patogenesi dell'anemia aplastica è tale che il processo patologico colpisce necessariamente il sistema immunitario. Di conseguenza, il corpo diventa eccessivamente sensibile a varie infezioni virali e fungine.

Non puoi trascurare i loro sintomi, devi cercare immediatamente aiuto qualificato. Se la diagnosi conferma l'aggiunta di una particolare infezione, il medico deve prescrivere il trattamento appropriato.

Di solito si riduce all'assunzione di antibiotici..

Trapianto

L'anemia aplastica grave fornisce solo un'opzione terapeutica: il trapianto midollo spinale. Per essere più precisi, durante l'operazione, vengono trapiantati i suoi componenti dello stelo. Viene utilizzato per il trattamento di pazienti di età inferiore ai 30 anni che hanno un donatore adatto a numerosi parametri. Spesso quest'ultimo è Sorella nativa o fratello.

Dopo aver trovato e concordato un donatore, il corpo del paziente inizia a essere "impoverito" con la chemioterapia. Le cellule staminali sane del donatore vengono quindi filtrate e trapiantate. Nel corpo di una persona malata, questi elementi migrano e attecchiscono indipendentemente.

La procedura è costosa e richiede una lunga degenza ospedaliera. Dopo che è stato eseguito, il paziente è costretto a prendere farmaci per un po 'per prevenire il rigetto degli elementi del donatore.

Il trapianto comporta alcuni rischi. A volte il corpo del paziente non accetta le cellule del donatore. In questo caso si verifica una ricaduta della malattia, che in alcuni casi termina fatalmente.

Trasfusione di sangue

Trattamento dell'anemia aplastica, che è accompagnata da punteggi bassi piastrine, implica una trasfusione di sangue. Questo approccio non elimina completamente la malattia, ma aiuta a controllarne le manifestazioni.

Nonostante tutto lati positivi questo processo, può essere accompagnato da alcune complicazioni. Ad esempio, la massa versata contiene un gran numero di ghiandola.

Accumulandosi nel corpo, questa sostanza può influire negativamente sul lavoro di alcuni organi interni, danneggiandoli. In questo caso, al paziente vengono inoltre prescritti farmaci che aiutano a rimuovere il ferro in eccesso.

Aspettative dopo il trattamento

Molto spesso, con questa malattia, la prognosi per il recupero è sfavorevole. Di norma, stiamo parlando di fermare i sintomi spiacevoli e alleviare la sofferenza del paziente.

Tra i principali fattori che aumentano la probabilità di un esito favorevole vi sono:

• basso grado di gravità del processo patologico;
• selezione competente della terapia e dei farmaci concomitanti;
• giovane età del paziente (più giovane è il paziente, maggiori sono le sue possibilità di una cura completa).

La domanda se l'anemia aplastica possa essere curata non può essere risolta in modo univoco. Tutto dipende da una serie di fattori.

Metodi di prevenzione

Primary è progettato per una persona relativamente sana. Per prevenire lo sviluppo dell'anemia, devi mangiare bene e praticare sport praticabili. Non dobbiamo dimenticare procedure regolari per rafforzare l'immunità. È anche necessario periodicamente esami preventivi dal terapeuta e, se vengono rilevati disturbi, iniziare immediatamente il trattamento.

La prevenzione secondaria viene effettuata per rallentare la progressione di una malattia già confermata. A tal fine, è necessario assumere i farmaci prescritti, monitorare attentamente la propria salute e, se compaiono nuovi sintomi, consultare immediatamente un medico.

L'anemia aplastica (anemia) è condizione patologica, caratterizzato dall'inibizione di una serie di funzioni delle cellule staminali del midollo osseo legate alla formazione elementi sagomati sangue - eritrociti, piastrine e cellule del gruppo granulocitico.

È classificato come una malattia del sistema sanguigno.

Classificazioni dell'anemia aplastica

Ad oggi, i medici utilizzano diverse classificazioni che tengono conto dei vari parametri di questa malattia.

Classificazione secondo ICD-10

A seconda delle cause che hanno causato la malattia, si distinguono le seguenti forme:

• Costituzionale. A questa classe appartengono anche le forme ereditarie di anemia aplastica;
• Medico. Quando si classifica secondo ICD-10, a ciascun prodotto farmaceutico dannoso viene assegnato un codice separato.
• Sviluppato come risultato dell'esposizione cause esterne esclusi i farmaci.
• Anemia aplastica idiopatica. A anemia idiopatica le cause della malattia rimangono sconosciute.
• Altre forme di anemia aplastica con fattori eziologici specificati.
• Forma non specificata.

Classificazione clinica

Questa gradazione suddivide tutti i casi di anemia aplastica in ereditaria e acquisita.

Casi ereditari di anemia aplastica con danno completo al germe dell'ematopoiesi.

• Anemia Fanconi. L'inibizione del germe ematopoietico in questa malattia è combinata con.
• L'anemia di Estren-Dameshek è caratterizzata da una lesione isolata del sistema ematopoietico. Non ci sono difetti di sviluppo.

Anemia ereditaria di Dimod-Blackfen. L'inibizione dell'emopoiesi in questa malattia è caratterizzata da una lesione isolata del germe eritrocitario.

Anemia aplastica acquisita (anemia ipoplastica).

• Inibizione della sintesi generale delle cellule del sangue di decorso acuto, subacuto e cronico.
• Una lesione isolata di un solo germe di eritrociti; in questi casi si parla di anemia parziale, o eritrocitaria.

Eziologia

Secondo le statistiche moderne, nel 22-51% dei casi le cause specifiche dello sviluppo della malattia rimangono sconosciute.

L'eziologia è stata determinata con la massima precisione forme congenite anemia aplastica.

I fattori eziologici che portano allo sviluppo dell'anemia aplastica sono generalmente divisi in due gruppi.

esogeno

• Prodotti chimici - prodotti petroliferi e prodotti della loro lavorazione, mercurio, benzene.
• Fattori fisici - Influenza negativa radiazione radioattiva penetrante.
• Sostanze farmacologiche - farmaci usati contro la tubercolosi, analgin, agenti citostatici, preparazioni di sulfanilamide, alcuni antibiotici e farmaci per il trattamento della patologia oncologica.
• agenti infettivi. Esistono dati comprovati sulla relazione tra lo sviluppo di anemia aplastica (ipoplastica) e precedenti malattie infettive (influenza, tonsillite). Inoltre, i virus dell'herpes, di Epstein-Barr, dell'epatite C e del citomegalovirus hanno un effetto deprimente sullo sviluppo delle cellule del sangue.

Endogeno

• Violazioni di sistema endocrino come l'ipotiroidismo o patologia cistica ovaie nelle donne.
• La disfunzione del sistema immunitario si verifica a causa della cessazione della funzione regolatrice del timo in età avanzata.

Quadro clinico

forme congenite

Con l'anemia aplastica ereditaria, i sintomi dipendono dalla malattia che ha causato la malattia. Allo stesso tempo, l'anemia aplastica nei bambini è, nella maggior parte dei casi, il debutto delle forme congenite di questa malattia.

L'anemia di Fanconi lo è patologia ereditaria, che è caratterizzato da una modalità di trasmissione autosomica recessiva. La malattia di solito debutta all'età di 4-12 anni, tuttavia, i disturbi ematologici possono verificarsi immediatamente dopo la nascita di un bambino. Nell'anemia di Fanconi ci sono difetti di nascita sistema muscoloscheletrico:

• deformazione o assenza delle ossa del radio;
• assenza delle prime dita delle mani;
• mal di testa;
• affaticabilità rapida;
• tendenza alle emorragie (spesso sono le cause della morte);
• frequenti raffreddori;
• sottosviluppo del complesso degli organi genito-urinari;
• pronunciata inibizione di tutti i tipi di emopoiesi;
• quando si esamina il midollo osseo, l'immagine è aplastica.

La patologia di solito procede rapidamente. In assenza di un trattamento tempestivo e adeguato, si sviluppa rapidamente una grave anemia che può portare alla morte.

La causa della morte nella maggior parte dei casi è l'emorragia ( sanguinamento gastrointestinale o emorragia cerebrale).

Per l'anemia di Fanconi, l'unico trattamento efficace è il trapianto di midollo osseo da un donatore sano, che può essere, ad esempio, un parente stretto del paziente.

L'anemia di Estrana-Dameshek è caratterizzata solo da disturbi nella composizione del sangue.

L'anemia di Diamond-Blackfan è una malattia della categoria delle patologie sporadiche ereditarie. Il debutto avviene durante il primo anno di vita. Con questa malattia, ci sono:

• lesione isolata di un germe di eritrociti;
• cambiamenti patologici nelle ossa;
• danno oculare caratteristico;
• la pelle acquisisce una caratteristica tinta grigiastra;
• l'epatosplenomegalia compare precocemente;
• piastrine e leucociti sono presenti nel sangue importi normali, si nota una diminuzione solo in caso di lesione significativa della milza;
• fenotipo caratteristico: labbro superiore ingrossato, occhi molto distanziati, pelle pallida, capelli secchi e ritardo età ossea dal passaporto;
• questa grave malattia è fatale prima dei 20 anni. A ricerca di laboratorio- un quadro di anemia normocromica con normale proliferazione dei germogli piastrinici e granulocitici;
• Una tattica di trattamento efficace per questa forma di anemia è la terapia con ormoni glucocorticosteroidi in combinazione con la trasfusione di massa eritrocitaria secondo indicazioni vitali.

Forme acquisite

A seconda della lesione predominante dell'uno o dell'altro dei germi, è consigliabile suddividere tutte le manifestazioni osservate nell'anemia aplastica nelle principali sindromi cliniche.

In realtà l'anemia:

• vertigini di varia gravità;
• debolezza fisica;
• rumore nelle orecchie;
• insufficienza respiratoria, mancanza di respiro;
• sensazione di aumento del battito cardiaco.

Emorragie:

• sanguinamento, gengive sciolte;
• la comparsa di ematomi non causati da traumi;
• sangue dal naso;
• c'è una possibilità di emorragia nel cervello.

Granulocitopenia:

• declino funzione protettiva il sistema immunitario del corpo, la frequente incidenza di varie infezioni;
• infiammazione purulenta dei tessuti molli, anche con lesioni minori;
• il verificarsi di ascessi nel sito di iniezione;
• e lividi sulla pelle;
• eruzioni cutanee puntate sulla pelle;
• soffio caratteristico all'auscultazione del cuore;
• la frequenza cardiaca è aumentata;
• possibile complicazione nella forma;
• nei casi più gravi viene rilevata l'epatomegalia e si può notare l'ittero sclerale.

Il decorso della malattia. Gravità

Secondo i risultati di un esame del sangue e di una trepanobiopsia del midollo osseo, vari gradi gravità dell'anemia aplastica.

anemia aplastica grado medio gravità:

• il midollo osseo con trepanobiopsia è ipotrofico;
• il contenuto di granulociti non è superiore a 2 * 100 / l;
• piastrine - fino a 100 * 100 / l;
• reticolociti inferiori al 2-3%.

Anemia aplastica grave:

• il midollo osseo è aplastico alla trepanobiopsia;
• granulocitopenia inferiore a 0,5*100/l;
• inferiore a 20*100/l;
• reticolociti - fino all'1%.

Grado estremamente grave di anemia aplastica:

• granulociti inferiori a 0,2*100/l;
• le piastrine sono singole o non trovate;
• reticolociti - singoli o assenti.

Diagnostica

Assumere che la diagnosi di anemia aplastica consenta il quadro clinico caratteristico della malattia e le lamentele del paziente.

Gli studi clinici più informativi:

• Analisi del sangue generale. La pancitopenia è tipica di questa patologia, mentre la leucocitopenia appare principalmente a causa di una diminuzione del numero di granulociti. Inoltre, KLA può riflettere i segni di un processo infiammatorio.
• Immagine di indicatori biochimici di sangue. Nell'anemia aplastica, i seguenti parametri possono essere soggetti a cambiamenti caratteristici: test del timolo, proteina C-reattiva, antigene HBs, eritropoietina e livelli sierici di ferro.
• La puntura dello sterno consente la visualizzazione delle cellule del midollo osseo per valutare il loro rapporto quantitativo e il grado di inibizione dell'ematopoiesi. Il mielogramma (il cosiddetto risultato dello studio) riflette la composizione cellulare del midollo osseo.
• La trepanobiopsia consiste nel prelevare per l'analisi un frammento del midollo osseo da ilio. Il vantaggio rispetto alla puntura sternale è che viene prelevato più materiale e che la sua integrità strutturale può essere preservata.

Un esame emocromocitometrico completo e il risultato di una trepanobiopsia ci consentono di valutare la gravità dell'anemia aplastica e determinare la forma della malattia.

Trattamento dell'anemia aplastica

Nei casi in cui è noto il fattore eziopatogenetico che ha causato la malattia, la terapia inizierà con i tentativi di eliminare le cause che hanno provocato lo sviluppo della malattia. Tali misure sono progettate per eliminare la probabilità di un'ulteriore progressione del processo patologico.

Ogni forma di anemia aplastica corrisponde a un regime terapeutico specifico, a seconda delle caratteristiche del decorso del processo patologico.

Con l'anemia aplastica clinicamente confermata, il trattamento può essere effettuato in tre direzioni principali.

terapia sostitutiva. Il metodo prevede la trasfusione di sangue - elementi interi, formati (massa piastrinica o eritrocitaria, granulociti) o sostituti del sangue. Questo è un metodo di trattamento preventivo che reintegra solo temporaneamente il numero richiesto di cellule del sangue, tuttavia, non ripristina la funzione dell'ematopoiesi.

Va tenuto presente che questo metodo non è applicabile nella forma autoimmune dell'anemia aplastica, poiché la reazione all'ingestione di una proteina estranea sarà una risposta immunitaria contro le cellule introdotte.

In tale situazione terapia sostitutiva sarà inefficace.

Si consiglia di combinare la terapia sostitutiva con l'uso di agenti che promuovono la rimozione del ferro dal corpo, poiché ripetute trasfusioni di sangue portano all'accumulo di questo elemento nel corpo.

Trapianto di midollo osseo. Questo metodo di trattamento dell'anemia aplastica è considerato il più efficace oggi. L'uso del metodo è preferibile in giovane età. Per il successo del trattamento, è necessario scegliere il donatore giusto. Potrebbero essere parenti stretti del paziente.

E anche preparare adeguatamente il paziente (tale preparazione comporta la chemioterapia e l'esposizione grandi dosi radiazione). L'operazione prevede l'iniezione di cellule staminali sane filtrate da un donatore nel flusso sanguigno del ricevente. Attraverso il flusso sanguigno, il materiale donatore entra nel midollo osseo del paziente, dove, successivamente, avviene la proliferazione di cellule sane del sangue.

Per prevenire il rigetto del materiale trapiantato, al paziente viene somministrato un trattamento appropriato che sopprime la risposta immunitaria.

Terapia medica:

• progettato per stimolare i processi di emopoiesi;
• immunosoppressivo - rilevante per la forma autoimmune dell'anemia aplastica. Tale terapia previene una risposta immunitaria inadeguata.

Prognosi per l'anemia aplastica

Con un grave grado di anemia aplastica, finora, nonostante lo sviluppo industria farmaceutica mantiene un alto tasso di mortalità.

Fattori che migliorano la prognosi:

• lo sviluppo della trapiantologia e l'inizio dell'uso del trapianto;
• terapia immunosoppressiva.