Malattia del sistema emopoietico. Sindromi oncogenetiche del sistema emopoietico e immunitario

Dipartimento di Propedeutica
malattie interne

Anemia
Anemia da carenza di ferro (IDA)
La carenza di ferro è una delle più gravi
deficit comuni nel mondo (2 miliardi
persone), è considerato il “colpevole” di 0,8 milioni.
(1,5%) decessi in tutto il mondo.
A livello globale, il 18% degli uomini e il 35% dei
donne (soprattutto in via di sviluppo
Paesi). In Russia, l'IDA si verifica nel 13,5%
nelle donne in età fertile.
Anemia da carenza di vitamina B12

Le malattie più comuni del sistema sanguigno

Diatesi emorragica
– condizioni con aumento del sanguinamento
Violazioni parete vascolare
Patologia piastrinica
Disturbi del sistema di coagulazione
Emoblastosi
(mieloproliferativa e linfoproliferativa
malattie) - malattie maligne sistemi
sangue; costituiscono l’1,5 – 2,6% tra quelli terapeutici
malattie.
La leucemia è un tumore con lesione primaria osso
cervello (acuto e leucemia cronica)
Linfomi – con crescita del tumore al di fuori del midollo osseo
(tessuto linfoide, altri organi)

Principali denunce

Debolezza generale, vertigini, svenimento, mancanza di respiro e
palpitazioni durante l'attività fisica (in combinazione con
pallore della pelle e delle mucose) – sindrome ipossica circolatoria nell'anemia
Febbre
Febbre prolungata di basso grado, spesso con anemia
(emolitici, carenti di vitamina B12, ecc.)
Febbre alta con brividi, sudorazione abbondante, perdita di peso
– per leucemia, linfoma, linfogranulomatosi
(carattere ondulato)
Febbre a complicanze infettive nei pazienti con acuzie
leucemia, agranulocitosi
Sanguinamento (eruzioni emorragiche sulla pelle e
mucose, nasali, gastrointestinali, uterine
sanguinamento) con sindrome emorragica
Perdita di peso, perdita di appetito – con tumori maligni
sistemi sanguigni (leucemia, linfoma)
Prurito della pelle con linfogranulomatosi, cronico
leucemia linfocitica, eritremia

Principali denunce

Perversione dell'olfatto e del gusto (pica cyclorotica) con
anemia da carenza di ferro
Lingua che brucia – Glossite di Gunter con anemia da carenza di vitamina B12
Mal di gola dovuto a tonsillite ulcerosa necrotizzante
con agranulocitosi, leucemia acuta
Dolore osseo dovuto a iperplasia del midollo osseo con
leucemia, mieloma, metastasi tumorali
Dolore e pesantezza nell'ipocondrio sinistro con significativi
ingrossamento della milza, perisplenite, infarto e rottura
milza
Dolore e pesantezza nell'ipocondrio destro: con
significativo ingrossamento del fegato nella leucemia e
linfomi; per l'anemia emolitica per tipo
colica epatica (dovuta alla formazione di bilirubina
pietre)

Anamnesi di vita

Alimentazione – carenza di ferro, acido folico, vitamine
gironi B e K
Anamnesi professionale: avvelenamento da piombo –
anemia, benzene – anemia aplastica e leucemia;
radiazioni – leucemia, ecc.
Malattie gravi degli organi interni
Malattie del tratto gastrointestinale – ferro, vitamine
Anemia da carenza di vitamina B12
Malattia del fegato – disturbi della coagulazione, anemia
Malattia renale - anemia renale
Malattie reumatiche, infezioni croniche – anemia
malattie croniche
Ipossia nell’insufficienza cardiaca polmonare –
eritrocitosi secondaria; sanguinamento durante
bronchiectasie e tubercolosi – anemia
Traumi e interventi chirurgici (gastrectomia – malassorbimento
ferro e vitamina B12; splenectomia – secondaria
trombocitosi; estrazione del dente – rivela irregolarità
emostasi)

Anamnesi di vita

Medicinali (analgin, FANS, sulfamidici -
agranulocitosi; β-lattamici – anemia emolitica;
eparina, biseptolo – trombocitopenia)
Alcol – disturbi della coagulazione, anemia,
trombocitopenia (effetto tossico dell’alcol sulle ossa
cervello e fegato)
Il fumo aumenta il rischio di tumori maligni,
vari disturbi del sangue
Le allergie sono la causa dell’eosinofilia
Trasfusioni di sangue
Ereditarietà – emofilia, ereditaria
anemia emolitica e altre malattie ematologiche
Etnia – anemia falciforme
anemia, talassemia, ecc.
Stato ginecologico – identifica problemi di emostasi,
possibili cause di anemia

Ispezione generale

Stato generale
Coscienza – coma anemico
Esame della pelle
Pelle pallida
Pallore d'alabastro nell'anemia da carenza di ferro
Pelle cerosa a causa dell'anemia da carenza di vitamina B12
Pallido con una sfumatura grigio terra
Colorazione itterica nell'anemia emolitica (pelle giallo pallido)
Colorazione rosso ciliegia con eritremia (pletora)
Emorragie cutanee (petecchie, ecchimosi, porpora)
Segni di graffi dovuti al prurito
Leucemidi (per la leucemia mieloblastica acuta)
Pelle secca e squamosa, capelli fragili, cambiamenti
unghie con carenza di ferro (koilonychia)

Pelle pallida a causa dell'anemia da carenza di vitamina B12

Pallore del letto ungueale

Cachessia, pallore

Ittero

Eritremia

Eruzione emorragica

Koilonychia dovuta a carenza di ferro

Esame delle parti del corpo

Esame della bocca e della lingua
Stomatite angolare - "marmellate", crepe agli angoli della bocca (con
carenza di ferro e vitamine del gruppo B)
Carie dentaria e infiammazione della mucosa attorno al collo
denti (piorrea alveolare) con anemia da carenza di ferro
Glossite di Gunter (“verniciata” lingua di lampone, Con
atrofia delle papille) con anemia da carenza di vitamina B12
Tonsillite necrotica ulcerosa e stomatite in fase acuta
leucemia
Iperplasia gengivale nella leucemia monoblastica acuta
Esame del collo, sopra e aree succlavia, ascellare
depressioni, ecc.
– linfonodi ingrossati – locali o generalizzati
Esame addominale
– rigonfiamento della metà sinistra dell’addome con splenomegalia

Convulsioni agli angoli della bocca dovute a carenza di ferro e vitamine del gruppo B

"Lingua di Gunter" per l'anemia da carenza di vitamina B12

Iperplasia gengivale nella leucemia monoblastica acuta

Gengive sanguinanti, labbra

Teleangectasie del cavo orale e della lingua

Palpazione dei linfonodi

Le ragioni principali dei linfonodi ingrossati:
Malattie del sangue: leucemia linfatica cronica,
linfogranulomatosi, linfomi acuti
leucemia linfoblastica
Infezioni: HIV, citomegalovirus, rosolia,
mononucleosi infettiva, toxoplasmosi,
tubercolosi, clamidia, sepsi
Malattie diffuse del tessuto connettivo:
Lupus eritematoso sistemico giovanile
artrite reumatoide
Infezioni locali con linfoadenite regionale
Metastasi del cancro

Palpazione dei linfonodi

Caratteristiche dei vasi linfatici palpabili
nodi:
Localizzazione
Misurare
Consistenza
Spostabilità
Dolore
Cambiamenti nella pelle sopra i linfonodi

Linfonodi cervicali ingrossati

Linfonodi ingrossati

Metastasi di cancro gastrico al nodo sopraclavicolare sinistro

Palpazione della milza

Splenomegalia – milza ingrossata
Malattie del sangue
Malattie mieloproliferative (croniche
leucemia mieloide, mielofibrosi idiopatica, ecc.)
Malattie linfoproliferative (linfomi,
cronico leucemia linfocitica, leucemia linfoblastica acuta)
Anemia emolitica
Altri motivi
Infezioni (sepsi, tubercolosi, toxoplasmosi, malaria,
sifilide, HIV, Epatite virale e così via.)
Malattie diffuse del tessuto connettivo
Ipertensione portale (cirrosi epatica)
Trombosi della vena splenica, ristagno di sangue nella milza
per insufficienza cardiaca
Malattie da accumulo, amiloidosi splenica

Splenomegalia. Epatomegalia.

Palpazione del fegato per malattie del sangue:

Epatomegalia nelle malattie del sangue:
Leucemia acuta
Leucemia mieloide cronica
Leucemia linfocitica cronica
Linfomi

Percussione

Dimensioni del fegato e della milza
Aumento del mediastino
linfonodi: ottusità all'interno
spazio interscapolare
Toccando le ossa

Auscultazione

Auscultazione del cuore per l'anemia:
tachicardia
amplificazione del volume del primo tono (NB: quando
anemia cronica – indebolimento del primo tono
conto della distrofia miocardica)
soffio sistolico funzionale
superiore
Rumore di "trottola" sulla vena giugulare
Rumore di attrito peritoneale durante la perisplenite

Metodi di ricerca di laboratorio

Esame del sangue clinico generale
Puntura del midollo osseo
Biopsia del trapano
Ago e biopsia chirurgica
linfonodo
Puntura della milza
Immunofenotipizzazione (determinazione
antigeni di membrana - antigeni CD)
Studio citogenetico

Analisi del sangue generale

Indicatori
Valori normali
Emoglobina, g/l
Uomini 140 – 160; donne 120 – 140
Globuli rossi, x 1012/l
Uomini 4 – 5.1; donne 3,7 – 4,7
Indicatore di colore
0,82 – 1,05
Reticolociti, %0
2 – 12
Piastrine, x 109/l
180 - 320
Leucociti, x 109/l
4 – 8,8
Neutrofili giovani,%
0–1
Bande, %
1–6
Segmentato,%
45 – 70
Basofili,%
0–1
Eosinofili,%
0–5
Linfociti,%
18 – 40
Monociti,%
2–9
VES, mm/h
Uomini 1 – 10; donne 2 – 15

Indici dei globuli rossi

MCV (volume corpuscolare medio) – volume medio di un eritrocito
Ematocrito (l/l) x 1000

Valori normali: 80 – 95 µm3 (fl)
MCH (emoglobina corpuscolare media) – contenuto medio
emoglobina nei globuli rossi
Emoglobina (g/l)
Conta dei globuli rossi (x1012/l)
I valori normali sono 27 – 34 pg/cellula
MCHC (concentrazione media di emoglobina corpuscolare) - media
concentrazione di emoglobina negli eritrociti
Emoglobina (g/l)
Ematocrito (l/l)
I valori normali sono 31 – 36 g/dl di concentrato di globuli rossi

Metodi di ricerca biochimica

Metabolismo della bilirubina – con
anemia emolitica
Contenuto del siero
ferro, transferrina, ferritina
Altro

Esame radiografico, TC, ecografia

Linfonodi mediastinici ingrossati
– Ro-grafia e TAC del torace
Aumento intra-addominale
linfonodi, fegato, milza - ecografia
e TAC dell'addome
Radiografia delle ossa piatte
mieloma multiplo

Radiografia del cranio nel mieloma

Sindrome anemica

L'anemia è una condizione caratterizzata da
diminuzione del contenuto di emoglobina (e
eritrociti) per unità di volume di sangue
L'anemia è indicata da una diminuzione
emoglobina inferiore a 120 g/l ed ematocrito
inferiore al 37% nelle donne e di conseguenza
inferiore a 140 g/l e 40% negli uomini

Cause dell'anemia

Disturbo dell'eritropoiesi
IO.
Sintesi dell’emoglobina compromessa –
Anemia da carenza di ferro
Violazione della sintesi dell’acido nucleico –
Anemia da carenza di vitamina B12/folati
Danni agli steli eritropoietici
cellule – anemia aplastica,
Metaplasia del midollo osseo in fase acuta
leucemia, con metastasi tumorali alle ossa
cervello
Carenza di eritropoietina - anemia con
insufficienza renale

Cause dell'anemia

Aumento della distruzione dei globuli rossi
(anemia emolitica)
II.
Congenito – microsferocitosi ereditaria E
eccetera.
Acquisito: autoimmune e isoimmune
anemia emolitica, malattia emolitica
neonati, danni meccanici
globuli rossi (ad esempio, con valvole artificiali),
infezioni (malaria), avvelenamento emolitico
veleni, ecc.
Perdita di sangue -
III.
Anemia postemorragica acuta
Anemia cronica postemorragica –
Anemia da carenza di ferro

Classificazione dell'anemia in base alla morfologia degli eritrociti

Ipocromico microcitico – carenza di ferro
anemia
Normocitico normocromico – autoimmune
anemia emolitica, anemia aplastica
Deficit ipercromico macro-(megalo)citico
vitamina B12/acido folico
Anisocitosi: comparsa di globuli rossi di diverso diametro
Poichilocitosi: comparsa di globuli rossi forme diverse

Classificazione dell'anemia per grado di rigenerazione

A seconda del numero di reticolociti nel sangue
e gli eritrocarioblasti del midollo osseo si distinguono:
Anemia (iper)rigenerativa – aumentata
numero di reticolociti del sangue (e eritrocarioblasti del midollo osseo) – emolitico
anemia, anemia postemorragica acuta
Anemie ipo- e aregenerative – assenza
aumento dei reticolociti nel sangue (e degli eritrocarioblasti del midollo osseo) – aplastico
anemia, carenza di ferro e vitamina B12
anemia prima del trattamento.

Classificazione dell'anemia per gravità

Gravità
I grado (lieve)
II grado (medio)
III grado (grave)
IV grado (estremo
gravità)
Contenuto
emoglobina
140 – 100 g/l (uomini)
120 – 100 g/l (donne)
99 – 67 g/l
66 – 34 g/l
< 33 г/л

Denunce, contestazioni:
debolezza, stanchezza
vertigini, tinnito, tendenza a
stati di svenimento
mancanza di respiro (soprattutto durante l'attività fisica)
palpitazioni (soprattutto durante l'attività fisica)
Potrebbero esserci disturbi dispeptici:
alterazione del gusto (con carenza di ferro
anemia), perdita di appetito, nausea,
saturazione veloce

Sindrome anemica: manifestazioni cliniche

Ispezione:
Pelle e mucose pallide
Cambiamenti trofici nella pelle e nelle sue appendici (con
anemia da carenza di ferro):
Pelle secca
Fragilità, caduta dei capelli, primi capelli grigi
Fragilità, striature incrociate delle unghie, koilonychia
Cavità orale:
Crepe agli angoli della bocca (stomatite angolare)
Levigamento delle papille della lingua (glossite atrofica con
carenza di ferro)
"Lingua di Gunter" per l'anemia da carenza di vitamina B12
I denti perdono lucentezza, si deteriorano rapidamente, forse
malattia parodontale, piorrea alveolare (con carenza di ferro)

Sindrome anemica: manifestazioni cliniche

Percussione cardiaca:
Auscultazione del cuore:
I toni cardiaci sono accelerati, il primo tono è intensificato (ma: con
anemia cronica dovuta alla distrofia miocardica
indebolito), soffio sistolico funzionale a
apice del cuore, “rumore di trottola” nella vena giugulare
Palpazione del polso:
Ampliare i confini della relativa ottusità cardiaca
a sinistra per distrofia miocardica in cronica
anemia
Il polso è rapido, con riempimento debole (simile a un filo)
Tendenza a diminuire la pressione sanguigna
Dati di laboratorio: diminuzione dell'emoglobina,
eritrociti, accelerazione della VES

Striscio di sangue normale

Striscio di sangue per anemia da carenza di vitamina B12

Striscio di sangue per anemia da carenza di ferro (ipocromia e microcitosi degli eritrociti)

Striscio di sangue per anemia da carenza di ferro (ipocromia
e microcitosi degli eritrociti)

Sindrome emorragica Disturbi dell'emostasi

I. Patologia delle piastrine –
Diminuzione del numero delle piastrine
(trombocitopenia)
ad esempio trombocitopenico idiopatico
porpora (morbo di Werlhof),
trombocitopenia nella leucemia, linfoma e
metastasi tumorali al midollo osseo, con vitamina
Anemia da carenza di vitamina B12; per le malattie del fegato
(sindrome epatolienale), ecc.
Disfunzione piastrinica
(trombocitopatie)

Disturbi dell'emostasi

II. Patologia della coagulazione del sangue -
coagulopatia
Coagulopatie secondarie nelle malattie
fegato, con carenza di vitamina K e
altre malattie
Coagulopatie primarie (congenite):
emofilia A, B

Violazioni

III. Patologia vascolare
Vasculite
Vasculite emorragica di SchonleinHenoch
Vasculopatia
Teleangectasie ereditarie
(Malattia di Rendu-Osler)

Sindrome emorragica

Denunce, contestazioni:
Aspetto sulla pelle e sulle mucose
emorragie di vario tipo
(piccoli foruncoli, contusioni, ecc.)
La comparsa di sanguinamento (nasale,
gengivale, uterino, gastrointestinale,
renale, ecc.) ed emorragie in
vari organi (cervello,
retina, articolazioni)

Esame obiettivo. Tipi di sanguinamento:

Ematoma - con grande teso
accumuli di sangue rilasciato dai vasi e
infiltrante tessuto sottocutaneo, muscoli, ecc.
tessuti morbidi– tipico della carenza di fattori
disturbi della coagulazione (es. emofilia A e B). Anche per
l'emofilia è caratterizzata da sanguinamento delle articolazioni
(emartrosi)
Petecchiale-macchiato (contuso) –
trombocitopenia, trombocitopatia Vasculite emorragica

Teleangectasia ereditaria (malattia di Rendu-Osler)

Sindrome proliferativa nelle emoblastosi

Proliferazione patologica delle cellule di uno dei germogli
emopoiesi (mieloide, linfoide,
eritrociti, ecc.)
Diminuzione (con leucemia cronica) o completa assenza
(nella leucemia acuta) differenziazione cellulare, che
porta all'ingresso nel sangue di cellule immature di questo
germoglio proliferante
Metaplasia del midollo osseo accompagnata da
spiazzando altri germi dell’ematopoiesi
(eritrociti, piastrine)
Sviluppo dentro vari organi leucemoide
infiltrati - crescite cellulari patologiche
germe proliferante dell’ematopoiesi,
metastatizzato a questi organi

Principali segni clinici della leucemia

Sindrome proliferativa
Iperplasia del tessuto emopoietico (linfonodi ingrossati,
milza, fegato) e la presenza di focolai
emopoiesi extramidollare (leucemidi - cutanea
infiltrati, ossalgia, dolore alla percussione
ossa)
Sindrome anemica - dovuta alla metaplasia del midollo osseo e
inibizione del germe eritrocitario
Sindrome emorragica – dovuta alla metaplasia del midollo osseo
e inibizione della linea dei megacariociti e trombocitopenia
Ridotta resistenza immunologica (processi infettivo-settici e ulcerativi-necrotici nei polmoni,
reni, tonsille, ecc.)
Cambiamenti corrispondenti negli esami del sangue e del midollo osseo

Cambiamenti nella formula dei leucociti

Mieloblasto
Promiel
ovocita
Mielocita
Metamielociti
Gruppo musicale
neutrofili
0–1%
1–6%
Segmentato
neutrofili
45 – 70%
Spostamento reattivo a sinistra
Ipersegme
ntificato
neutrofili
(0 – 1%)
Norma
Infezioni
Spostamento patologico a sinistra
Cronico
leucemia mieloide
Fallimento leucemico
(iato leucaemico)
Spostamento degenerativo a destra
Speziato
leucemia
Carenza di vitamina B12
anemia

Le malattie del sistema sanguigno si dividono in anemia, leucemia e malattie associate a danni al sistema emostatico (coagulazione del sangue).

Cause di danni al sistema sanguigno.

Anemia.

Tra i più ragioni comuni che causano anemia, sono importanti i seguenti fattori:

• perdita di sangue acuta (trauma);
• perdita cronica di sangue varie localizzazioni(gastrointestinale, uterino, nasale, renale) a causa di varie malattie;
• disturbi nell'assorbimento intestinale del ferro fornito con il cibo (enterite, resezione intestinale);
• aumento del fabbisogno di ferro (gravidanza, allattamento, crescita rapida);
• comune carenza di ferro nella dieta (malnutrizione, anoressia, vegetarismo);
• carenza di vitamina B12 (assunzione insufficiente dal cibo - carne e latticini, malassorbimento di questa vitamina: con gastrite atrofica, dopo gastrectomia, a causa di fattori ereditari, A effetti tossici alcol, malattie del pancreas, infestazioni da tenia);
• alterato assorbimento dell'acido folico; malattie del midollo osseo; varie cause ereditarie.

Leucemia.

Le ragioni non sono del tutto chiare, ma ciò che è noto è che potrebbe trattarsi di una predisposizione ereditaria, radiazioni ionizzanti, sostanze chimiche(vernici, pitture, pesticidi, benzene), virus. Il danno al sistema emostatico è spesso causato da fattori ereditari.

Sintomi di malattie del sangue.

Spesso i pazienti con malattie del sangue lamentano debolezza, facile affaticamento, vertigini, mancanza di respiro quando attività fisica, interruzioni della funzione cardiaca, perdita di appetito, diminuzione delle prestazioni. Questi reclami sono solitamente manifestazioni anemie varie. In caso di acuto e forte sanguinamento compaiono debolezza improvvisa, vertigini e svenimenti.

Molte malattie del sistema sanguigno sono accompagnate da febbre. Bassa temperatura osservato nell'anemia, moderata ed elevata si verifica nella leucemia acuta e cronica.

I pazienti spesso lamentano anche prurito alla pelle.

Con molte malattie del sistema sanguigno, i pazienti lamentano perdita di appetito e perdita di peso, solitamente particolarmente pronunciata, trasformandosi in cachessia.

Con l'anemia da carenza di B12, i pazienti avvertono una sensazione di bruciore sulla punta della lingua e sui bordi; con l'anemia da carenza di ferro, è caratteristica una perversione del gusto (i pazienti mangiano volentieri gesso, argilla, terra, carbone), così come l'olfatto ( i pazienti provano piacere nell'inalare vapori di etere, benzina e altro sostanze odorose con un odore sgradevole).

I pazienti possono anche lamentare varie eruzioni cutanee, sanguinamento dal naso, dalle gengive, dal tratto gastrointestinale e dai polmoni (con diatesi emorragica).

Potrebbe anche verificarsi dolore alle ossa durante la pressione o il tocco (leucemia). È anche comune che le malattie del sangue lo siano processo patologicoè coinvolta la milza, quindi ci sono dolore intenso nell'ipocondrio sinistro e, se è coinvolto il fegato, nell'ipocondrio destro.

Potrebbero esserci linfonodi e tonsille ingrossati e dolorosi.

Tutti i sintomi di cui sopra sono un motivo per consultare un medico per un esame.

All'esame, le condizioni del paziente vengono determinate. Possono verificarsi casi estremamente gravi con fasi tardive molte malattie del sangue: anemia progressiva, leucemia. Inoltre all'esame si evidenzia pallore della pelle e delle mucose visibili, nell'anemia sideropenica la pelle ha un “pallore d'alabastro”, nella carenza di B12 è leggermente giallastra, nell'anemia emolitica è itterica, nella leucemia cronica la pelle ha una tinta grigio terrosa, con eritremia è rosso ciliegia. Con la diatesi emorragica, le emorragie sono visibili sulla pelle e sulle mucose. Anche lo stato del trofismo cambia pelle. Con l'anemia da carenza di ferro, la pelle diventa secca, squamosa, i capelli diventano fragili e si spezzano.

Quando si esamina la cavità orale, si rivela atrofia delle papille della lingua, la superficie della lingua diventa liscia (anemia da carenza di vitamina B12), carie rapidamente progressiva e infiammazione della mucosa attorno ai denti (anemia da carenza di ferro), tonsillite ulcerosa necrotizzante e stomatite (leucemia acuta).

La palpazione rivela dolorabilità delle ossa piatte (leucemia), linfonodi ingrossati e dolorosi (leucemia) e milza ingrossata (anemia emolitica, leucemia acuta e cronica). La percussione può anche rivelare un ingrossamento della milza e l'auscultazione rivela un suono di attrito del peritoneo sopra la milza.

Metodi di ricerca di laboratorio e strumentali.

Esame del sangue morfologico: analisi del sangue generale(determinazione del numero di globuli rossi e del contenuto di emoglobina in essi, determinazione numero totale leucociti e rapporto forme separate tra questi, determinazione della conta piastrinica, velocità di eritrosedimentazione). Con l'anemia da carenza di ferro, il livello di emoglobina e il numero di globuli rossi diminuiscono in modo non uniforme e l'emoglobina diminuisce in modo più forte. Nell'anemia da carenza di vitamina B12, al contrario, il numero dei globuli rossi è ridotto più dell'emoglobina e in questa forma di anemia si può riscontrare un aumento dei globuli rossi. Cambiamenti nei leucociti (qualitativi e composizione quantitativa) si osserva nella leucemia.

La valutazione morfologica dei globuli rossi ci consente di identificare l'anemia.

Foratura organi emopoietici . La composizione morfologica del sangue non è sempre sufficientemente riflette i cambiamenti che si verificano negli organi emopoietici. Pertanto, in alcune forme di leucemia, la composizione cellulare del sangue rimane quasi invariata, nonostante i cambiamenti significativi nel midollo osseo. A tale scopo viene utilizzata una puntura sternale (il midollo osseo viene prelevato dallo sterno). La puntura del midollo osseo consente di identificare disturbi della maturazione cellulare: aumento del numero di forme giovani o predominanza di elementi primari indifferenziati, disturbi nel rapporto tra le cellule della serie rossa (eritrociti) e bianca (leucociti), cambiamenti nella numero totale di cellule del sangue, comparsa di forme patologiche e molto altro. Oltre che dallo sterno, il midollo osseo può essere estratto da altre ossa, come l’ileo.

Fornisce informazioni più accurate sulla composizione del midollo osseo trepanobiopsia, quando viene tagliata la colonna iliaca insieme al tessuto del midollo osseo e da cui vengono preparati i preparati istologici. Preservano la struttura del midollo osseo e l'assenza di sangue ne consente una valutazione più accurata.

I linfonodi ingrossati vengono spesso perforati ed è possibile valutare la natura dei cambiamenti nella composizione cellulare linfonodi e chiarire la diagnosi delle malattie del sistema linfatico: leucemia linfocitica, linfogranulomatosi, linfosarcomatosi, rilevare metastasi tumorali e altre. Informazioni più accurate possono essere ottenute mediante biopsia del linfonodo o puntura della milza.

Uno studio completo della composizione cellulare del midollo osseo, della milza e dei linfonodi consente di chiarire la natura della relazione tra questi dipartimenti sistema emopoietico, identificare la presenza di emopoiesi extramidollare in alcune lesioni del midollo osseo.

Valutazione dell'emolisi necessario per identificare la natura emolitica dell'anemia (vengono determinati la bilirubina libera, i cambiamenti nella stabilità osmotica dei globuli rossi, la comparsa della reticolocitosi).

Studio della sindrome emorragica. Esistono test classici della coagulazione (determinazione del tempo di coagulazione del sangue, conta piastrinica, durata del sanguinamento, retrazione coagulo, permeabilità capillare) e test differenziali. Il tempo di coagulazione del sangue caratterizza la coagulazione del sangue nel suo complesso e non riflette le singole fasi della coagulazione. La durata del sanguinamento è determinata dal prick test del Duca, normalmente 2 - 4 minuti. La permeabilità capillare viene determinata utilizzando i seguenti test: sintomo del laccio emostatico (norma: più di 3 minuti), test della tazza, sintomo del pizzicotto, sindrome del martello e altri. Test differenziali: determinazione del tempo di ricalcificazione plasmatica, test del consumo di protrombina, determinazione dell'indice di protrombina, tolleranza plasmatica all'eparina e altri. I risultati riassunti dei test elencati costituiscono un coagulogramma, che caratterizza lo stato del sistema di coagulazione del sangue. L'esame radiografico può determinare un aumento dei linfonodi del mediastino (leucemia linfocitica, linfogranulomatosi, linfosarcoma), nonché alterazioni ossee che possono verificarsi in alcune forme di leucemia e di linfoma maligno (distruzione focale del tessuto osseo nel mieloma multiplo, distruzione ossea nel linfosarcoma, compattazione ossea nell'osteomielosclerosi).

Metodi di ricerca dei radioisotopi consentono di valutare la funzione della milza, determinarne le dimensioni e identificare le lesioni focali.

Prevenzione delle malattie del sangue

La prevenzione delle malattie del sistema sanguigno consiste in quanto segue: diagnosi tempestiva e trattamento delle malattie accompagnate da perdita di sangue (emorroidi, ulcera peptica, gastrite erosiva, non specifico colite ulcerosa, fibromatosi uterina, ernia iato diaframma, tumori intestinali), infestazioni da elminti, infezione virale, se non possono essere curate, si consiglia di assumere integratori di ferro, vitamine (soprattutto B12 e acido folico) e, di conseguenza, utilizzare alimenti che li contengono nel cibo; queste misure dovrebbero essere applicate anche ai donatori di sangue, alle donne in gravidanza e donne che allattano, pazienti con mestruazioni abbondanti.

I pazienti con anemia aplastica devono adottare misure per prevenire l'esposizione al corpo fattori esterni, come radiazioni ionizzanti, coloranti e altri. Hanno anche bisogno osservazione del dispensario e monitorare gli esami del sangue.

Per prevenire le malattie del sistema di coagulazione del sangue, viene utilizzata la pianificazione familiare (prevenzione dell'emofilia), prevenzione dell'ipotermia e situazioni stressanti, le vaccinazioni, i test con antigene batterico, l'alcol (per la vasculite emorragica), il rifiuto di effettuare trasfusioni di sangue non necessarie, soprattutto di donatori diversi, sono controindicati.

Per prevenire la leucemia è necessario ridurre, se del caso, l’esposizione a fattori dannosi, come radiazioni ionizzanti e non ionizzanti, vernici, vernici, benzene. Per prevenire condizioni e complicazioni gravi, non è necessario automedicare, ma consultare un medico se compaiono sintomi. Se possibile, prova a sottoporsi a un trattamento annuale visita medica, assicurati di fare un esame del sangue generale.

Malattie del sangue, degli organi emopoietici e alcuni disturbi che coinvolgono il sistema immunitario secondo l'ICD-10

Anemie legate all'alimentazione
Anemia dovuta a disturbi enzimatici
Anemie aplastiche e altre
Disturbi emorragici, porpora e altre condizioni emorragiche
Altre malattie del sangue e degli organi emopoietici
Violazioni individuali, coinvolgendo il meccanismo immunitario

L'anemia è una malattia polietiologica caratterizzata da cambiamenti segni esterni(pallore della pelle, delle mucose, della sclera, spesso mascherato da ittero), comparsa di disturbi sistema muscolare(debolezza, diminuzione del turgore dei tessuti), anomalie del sistema nervoso centrale (letargia, apatia, lieve eccitabilità), disturbi funzionali sistema cardiovascolare (tachicardia, espansione dei confini, aspetto soffio sistolico nel punto di Botkin e nell'apice del cuore), sviluppo di epato- e splenomegalia, cambiamenti nella morfologia dei globuli rossi (diminuzione di volume, cambiamento di forma, resistenza osmotica), cambiamenti nel contenuto di altre forme cellulari (leucociti , piastrine) del midollo osseo punteggiato, metabolismo degli elettroliti e contenuto di ferro e magnesio nel siero del sangue.

La classificazione è la seguente.

1. Anemia da carenza: carenza di ferro, carenza di vitamine, carenza di proteine.

2. Anemia ipo- e aplastica: anemia di Fanko-ni congenita, anemia di Dabionda-Biekfen, anemia acquisita.

3. Anemia emolitica: sferocitica, falciforme, autoimmune.

Per gravità:

1) lieve anemia: emoglobina entro 90 – 110 g/l, il numero dei globuli rossi diminuisce a 3 minuti;

2) anemia moderata: emoglobina 70–80 g/l, globuli rossi fino a 2,5 min;

3) anemia grave: emoglobina inferiore a 70 g/l, globuli rossi inferiori a 2,5 min. Di stato funzionale eritropoiesi:

a) anemia rigenerativa: retiulociti più del 50%;

b) anemie ipo e rigenerative: bassa retilunocitosi, gravità inadeguata dell'anemia. Secondo il decorso: fase acuta, decorso subacuto e cronico.

Anemia da carenza di ferro

L'anemia da carenza di ferro è una malattia causata dalla carenza di ferro nel siero del sangue, nel midollo osseo e nei depositi, che porta allo sviluppo di disturbi trofici nei tessuti. Lo sviluppo dell'anemia è preceduto da una carenza di ferro latente nei tessuti. È più comune nelle donne che negli uomini, nel 14% delle donne in età fertile che vivono nella zona media.

Eziologia: Le cause dell'anemia da carenza di ferro sono la perdita cronica di sangue, livelli iniziali di ferro insufficienti, che si manifestano durante la pubertà; alterato assorbimento e assunzione di ferro dal cibo. Molto spesso vengono combinati diversi fattori sfavorevoli. Le anemie agistrali ed entologene sono spesso accompagnate da una carenza non solo di ferro, ma anche di vitamina B12, acido folico e proteine.

Classificazione:

1) postemorragico cronico;

2) emoglobinuria condizionata ed emosiderinemia;

3) carenza di ferro nei donatori (il prelievo di 400–500 ml di sangue è accompagnato da una perdita di 200–250 mg di ferro).

Clinica. Storia di alimentazione insufficiente, errata, unilaterale, malattie frequenti. Secchezza, ruvidità della pelle, capelli fragili, pallore delle mucose, atrofia delle papille della lingua; cambiamenti funzionali tratto gastrointestinale, che porta a spasmi dell'esofago, motilità intestinale accelerata, spleno- ed epatomegalia.

Cambiamenti nella morfologia degli eritrociti e parametri biochimici del siero del sangue, anisocitosi, poichilocitosi, diminuzione della capacità osmotica degli eritrociti, diminuzione della concentrazione di ferro sierico, aumento del contenuto di rame nel siero del sangue.

Nel meccanismo di sviluppo delle manifestazioni cliniche dell'anemia da carenza di ferro, l'ipossia tissutale e la diminuzione dell'attività della maggior parte degli enzimi sono di fondamentale importanza.

I pazienti sperimentano grave debolezza, oscuramento davanti agli occhi quando si cambia posizione del corpo, mal di testa, vertigini, svenimento, mancanza di respiro, palpitazioni durante uno sforzo fisico lieve, aumento della carie e levigatezza delle papille della lingua. Nei casi più gravi: disturbi, disagio durante la deglutizione (sintomi di Bechterew) di cibi secchi e solidi, colorazione cremisi della lingua, alterazioni atrofiche nella faringe e nell'esofago, restringimento spastico della parte superiore dell'esofago, fragilità, formazione di cavità longitudinali o trasversali striature lungo la lamina ungueale, koilonychia. Una distorsione del senso del gusto (dipendenza da miele, dentifricio, gesso, cereali secchi, carbone, lime, ghiaccio, odore di benzina, cherosene) indica una violazione della sensibilità del gusto periferico. I pazienti possono lamentarsi debolezza muscolare, bisogno imperativo di urinare, enuresi. L'iporigenerazione delle cellule del sangue è causata da una diminuzione della capacità proliferativa del midollo osseo e da un'ematopoiesi inefficace. La diagnosi differenziale si pone con la talassemia, l'anemia postemorragica e l'anemia infettiva.

Trattamento

I principi del trattamento sono i seguenti.

1. Modalità attiva.

2. Dieta equilibrata.

3. Integratori di ferro in combinazione con acido ascorbico e rame.

4. Aeroterapia, massaggi, ginnastica.

5. Enzimi alimentari.

6. Trasfusione di sangue Quando il contenuto di emoglobina è inferiore a 60 g/l, si prescrivono integratori di ferro per via orale tra i pasti, poiché in questo periodo si verifica un migliore assorbimento. Con intolleranza al ferro (diminuzione dell'appetito, nausea, vomito, dolore epigastrico, dispepsia, dermatosi allergiche) per evitare danni alla mucosa gastrointestinale, i preparati di ferro vengono somministrati per via parenterale. I preparati di ferro includono emostimulina, ferroplex, sorbifer durulez, ferrum lek. La prevenzione dell'anemia dovrebbe essere effettuata per i donatori, le donne con mestruazioni abbondanti, gravidanze frequenti, ragazze durante la pubertà, con sanguinamenti frequentemente ricorrenti.

Anemia da carenza vitaminica

L'anemia perniciosa (morbo di Addison-Birmer) è causata da una carenza di vitamina B12, che si manifesta con danni al sistema ematopoietico, digestivo e nervoso. Si manifesta più spesso in età avanzata, con uguale frequenza negli uomini e nelle donne.

Eziologia. La carenza di vitamine è raramente esogena, più spesso endogena, associata ad un loro aumento del consumo (elmintiasi) e ad un ridotto assorbimento di diversa natura(malattia dello stomaco, sindrome da malassorbimento). Il malassorbimento della vitamina B 12 è spesso causato dall'atrofia della mucosa gastrica e dall'assenza o dalla diminuzione della secrezione fattore interno, acido cloridrico, pepsina. Esiste una predisposizione ereditaria associata ad una ridotta secrezione del fattore interno; violazione dei meccanismi immunitari (rilevamento di anticorpi contro le proprie cellule). L'anemia perniciosa può verificarsi dopo gastrectomia o resezione.

Clinica

Nei pazienti con anemia perniciosa, la pelle acquisisce una tinta giallo limone e può formarsi una pigmentazione marrone maculata. I pazienti lamentano perdita di peso causata dall'anoressia e possibilmente un aumento della temperatura corporea. Nella metà dei pazienti compaiono sintomi di glossite, a volte sono colpite le mucose delle guance, delle gengive, della faringe, dell'esofago, si sviluppa diarrea, il fegato è ingrossato, la milza è spesso ingrossata - epatosplenomegalia; mancanza di respiro, palpitazioni, extrasistole, debolezza, vertigini, tinnito. Caratteristica dell'anemia perniciosa è la sindrome reumatica, che è causata da un danno materia bianca midollo spinale. Nei casi più gravi compaiono segni di danno alle colonne posteriori del midollo spinale, andatura incerta, compromissione della coordinazione dei movimenti, atassia, iperreflessia e tono dei piedi. Raro, ma sintomi pericolosi sono disturbi mentali, esplosioni massime, stati paranoici.

Diagnosi differenziale effettuata con anemia megaloblastica familiare.

Piano di indagine.

2. Esame delle feci sangue occulto.

3. Esame del sangue per reticolociti, piastrine.

4. Determinazione del contenuto di ferro nel sangue (se si sospetta anemia da carenza di ferro).

5. Fibrogastroduodenoscopia.

6. Colonscopia (se l'irrigoscopia non è possibile).

7. Esame a raggi X dei polmoni.

8. Puntura sternale, studio del mielogramma.

9. Analisi del sangue biochimica (proteine ​​totali e frazioni proteiche, bilirubina, transaminasi).

10. Studio della funzione secretoria dello stomaco.

Principi di trattamento.

1. Terapia dietetica.

2. Scopo della B 12 e dell'acido folico.

3. Terapia enzimatica.

4. Ormoni anabolizzanti e insulina.

5. Terapia stimolante.

I migliori risultati si ottengono con il trattamento con vitamina B 12 (cianocobolamina). Nei casi più gravi, somministrazione endovenosa del farmaco a 100-200 mcg per una settimana. La dose del corso è di 1500-3000 mcg. Nei casi gravi e in presenza di anticorpi sono indicati i corticosteroidi.

Anemia ipo- e aplastica

Un gruppo di malattie del sistema sanguigno, la cui base è una diminuzione della produzione di cellule del midollo osseo, molto spesso di tre linee cellulari: eritrociti, leucociti e trombocitopoiesi.

Criteri diagnostici. Anemia di Fanconi congenita: all'analisi si riscontra un graduale aumento del pallore della pelle e delle mucose, debolezza, letargia, combinato con un ritardo nello sviluppo fisico, strabismo, iperreflessia.

Nella prima infanzia compaiono pigmentazione marrone melanina della pelle, anomalie delle ossa, degli avambracci, dei pollici, deformità della colonna vertebrale, nanismo, combinati con malformazioni del cuore, dei reni (insufficienza cardiaca, insufficienza renale), degli organi di senso, dell'apparato centrale sistema nervoso(microcefalia); cambiamenti nel sangue: calo dell'emoglobina, pancitopenia, diminuzione dei reticolociti, carenza di glucosio-6-fosfato deidrogenasi, diminuzione dell'attività della fosfatasi alcalina, polisaccaridi.

Anemia congenita di Estren-Dameshek. Nell'anamnesi: si manifesta in una fase iniziale di sviluppo dei bambini con lo sviluppo graduale di pallore, irritabilità, apatia; aspetto peculiare: capelli biondi, naso camuso, occhi distanziati, ispessimento del labbro superiore con bordo rosso vivo; rallentando il tasso di ossificazione dei polsi; spleno- ed epatomegalia, si esprimono cambiamenti nel sangue; aumento dell'anemia da carenza di ferro; nella puntura del midollo osseo: pallore del cervello dovuto allo sviluppo dell'eritropoiesi ipoplastica.

Anemia ipo- e aplastica acquisita. Storia: si sviluppa dopo infezioni virali, con predisposizione a reazioni allergiche a farmaci e tossine. Caratterizzato da un rapido sviluppo di sintomi clinici; reazione di temperatura(febbre leggera), pallore, eruzione cutanea, esantema delle mucose, stomatite e mal di gola, feci insanguinate, debolezza, anoressia, mancanza di respiro, possibili emorragie cerebrali, ghiandole surrenali:

1) cambiamenti nel sangue: pancitopenia, un forte calo emoglobina, ipercromia e macrocitosi degli eritrociti, il contenuto di ferro nel siero del sangue è normale o aumentato;

2) nel midollo osseo puntato: degenerazione grassa, povertà elementi sagomati, assenza di forme giovani di megalocariociti.

Piano di indagine.

1. Analisi generale del sangue e delle urine.

3. Puntura sterile con esame mielografia.

4. Fibrogastroduodenoscopia, colonscopia, esame ecografico del fegato, del pancreas, dei reni (per escludere neoplasie).

Diagnosi differenziale. L'inibizione dell'ematopoiesi può verificarsi con l'osteosclerosi e l'osteomielofibrosi. È inoltre necessario differenziare l'anemia aplastica (ipoplastica) dalla leucemia acuta e dalla malattia di Werlhof.

Principi di trattamento.

1. Trasfusione di globuli rossi nelle forme acute.

2. Plasmaforesi con introduzione di plasma fresco congelato, albumina o reopoliglucina.

3. Impatto sulla parete vascolare (dicinone, serotonina, rutina, acido ascorbico - ascorutina).

4. Glucocorticoidi insieme a massicce dosi di antibiotici; Vitamine del gruppo B, acido folico.

5. Acido aminocaproico, ormoni anabolizzanti (reta-bolin).

6. Splenectomia.

Anemia emolitica

Si tratta di anemie che si sviluppano a causa della distruzione dei globuli rossi.

Eziologia– un gruppo di malattie acquisite ed ereditarie caratterizzate dalla distruzione intracellulare o intravascolare dei globuli rossi. L'anemia emolitica autoimmune è associata alla formazione di anticorpi contro gli anticorpi dei globuli rossi.

Criteri diagnostici: Anemia microsferocitica ereditaria (malattia di Minkowski-Shoffir):

1) nell'anamnesi: i primi sintomi vengono rilevati a qualsiasi età, iniziano a causa di un difetto congenito esistente nelle strutture lipidiche della membrana eritrocitaria, quindi è importante identificare i parenti che soffrono di anemia;

2) pallore con una sfumatura giallo limone, stegeina congenita (teschio a torre, ampio ponte del naso, palato alto, letargia, debolezza, perdita di appetito fino ad anoressia, vertigini);

3) cambiamenti nel sistema cardiovascolare, palpitazioni, mancanza di respiro, soffio sistolico;

4) cambiamenti nel tratto gastrointestinale: dolore addominale, coliche e significativo ingrossamento e indurimento del fegato e della milza;

5) ulcere sulle gambe - cambiamenti nel sangue: diminuzione del numero dei globuli rossi a 2,5 minuti, emoglobina a 70 g/l, aumento dei retinociti al 30–50%, diminuzione della resistenza osmotica minima dei globuli rossi con un aumento massimo, un aumento del livello di bilirubina indiretta, urina di urobillinogeno, stercobilina nella pelle;

6) nel midollo osseo puntato – inibizione del germe eritroide.

Anemia falciforme

L'anemia si sviluppa in tenera età. L'anamnesi familiare e il rilevamento di valori di emoglobina anormali nei parenti sono importanti:

1) pallore o giallore della pelle, delle mucose, della sclera, astenia del corpo; caratteristica aspetto: corpo corto, arti lunghi e sottili, spalle e fianchi stretti, cranio a torre, grande pancia, ulcere alle estremità, epatosplenomegalia, dilatazione dei confini del cuore, aritmia, soffio sistolico;

2) cambiamenti nel sangue: anemia normocromica 2,5–3 minuti, emoglobina S o sua combinazione con emoglobina F, anisocitosi, poichilocitosi, eritrociti bersaglio, deficit dell'enzima glucosio-6-fosfato deidrogenasi.

Anemia autoimmune:

1) storia: l'anemia si sviluppa acutamente o gradualmente dopo virus, infezioni batteriche, sullo sfondo di reumatismi, cirrosi epatica, linfogranulomatosi, ecc.;

2) pallore della pelle e delle mucose, ittero nel 75% dei casi, temperatura corporea elevata, debolezza, sonnolenza, eccitabilità, mal di testa, dolore addominale, mal di schiena, splenomegalia, ematuria;

3) cambiamenti nel sangue: diminuzione dei livelli di emoglobina, globuli rossi, reticolociti, bilirubinemia, aumento della concentrazione di ferro nel siero; test di Coombs positivo (rilevamento degli anticorpi contro i globuli rossi);

4) nelle urine: emoglobinuria;

5) nel midollo osseo puntato: irritazione del processo eritrocitario.

Piano di indagine.

1. Analisi generale di sangue, urina, feci.

2. Esame del sangue per reticolociti, piastrine.

3. Analisi delle urine per urobilina e bilirubina.

4. Analisi biochimica per urea, creatinina, transaminasi (AIT, AST), bilirubina, proteine ​​totali e frazioni proteiche.

5. Studio della resistenza osmotica degli eritrociti.

6. Fibrogastroduodenoscopia.

7. Ecografia fegato, pancreas e cistifellea.

8. Reazione di Coolibs (se si sospetta anemia autoimmune).

Diagnosi differenziale. Viene effettuato con leucemia acuta, malattia di Werlhof, sepsi e altre anemie emolitiche in cui non viene rilevata la sferocitosi e aumenta la resistenza osmotica degli eritrociti (talassemia, ecc.).

Principi di trattamento.

2. Trasfusione di globuli rossi, sangue dell'orecchio.

3. Corticosteroidi.

4. Glucosio 5% con insulina e vitamine B, B2, B12, B6, C.

5. Se non vi è alcun effetto: immunosoppressori, splenectomia, irradiazione laser.

2. Diatesi emorragica

La diatesi emorragica è un gruppo di malattie caratterizzate da alterata emostasi (vascolare, piastrinica o plasmatica) e manifestata da una maggiore tendenza al sanguinamento e all'emorragia.

Eziologia

L'ereditarietà delle condizioni emorragiche è determinata da anomalie dei megacariociti e delle piastrine, difetti dei fattori di coagulazione del plasma e inferiorità dei vasi sanguigni cervicali.

La diatesi emorragica acquisita è causata dalla sindrome della coagulazione intravascolare disseminata, da condizioni tossico-infettive, da malattie del fegato e dagli effetti dei farmaci.

Classificazione

Le diete differenziano.

I. Una malattia causata da una compromissione dell'emostasi vascolare (vasopatia).

1. Malattia di Shenain-Henoch (porpora semplice, reumatoide, abdurata e fulminante):

1) forma semplice;

2) forma cronica.

2. Porpora semplice familiare ereditaria (Davis).

3. Porpora anulare telangiectasica di Mabocchi.

4. Porpora di Sheldon necrotizzante.

5. Porpora di Waldenström iperglobulinemica.

6. Teleangectasia emorragica ereditaria.

7. Sindrome di Louis-Barr (telangectasia capillare della congiuntiva con atassia e polmonite cronica).

8. Sindrome di Kasabach-Merritt.

9. Scorbuto e malattia di Mimer-Barny.

II. Malattie causate da una violazione del meccanismo piastrinico dell'emostasi (trombocitopatia, trombocitopenia):

1) trombocitopatia emorragica, malattia di Werlhof:

a) forma acuta;

b) forma cronica (continua e ricorrente);

2) porpora trombocitopenica amegacariocitica (Landolt);

3) trombocitopenia autoimmune di varia origine;

4) porpora trombocitopenica trombocitopenica con anemia emolitica autoimmune acquisita (sindrome di Feemer-Evans);

5) porpora trombocitopenica con tonalità purulenta cronica e diatesi essudativa (sindrome di Ondrich);

6) porpora trombotica trombocitopenica di Moshkovich;

7) trombocitopenia nei geangiomi (sindrome di Kasabach-Merritt);

8) proprietà ereditarie della trombopatia:

a) Trombastenia di Glanuman;

b) trombopatia di von Willibrand;

9) trombocitopatia in combinazione con una violazione dei fattori della coagulazione.

III. Malattie causate da disturbi dei fattori della coagulazione del sangue (coagulopatia):

1) emofilia A (carenza di fattore VIII):

a) ereditario;

b) famiglia;

c) sporadico;

2) emofilia B (carenza del fattore IX):

a) ereditario;

b) famiglia;

c) sporadico;

3) emofilia C (carenza del fattore XI);

4) pseudoemofilia dovuta a ipoprotrombinemia:

a) ipoprotrombinemia idiopatica;

b) ipoprotrombinemia secondaria ( malattia emorragica neonati, alterato assorbimento della vitamina K, malattie del fegato, avvelenamento da cloroformio, fosforo, arsenico);

5) Pseudoemofelia di Ouren:

a) forma congenita;

b) forma acquisita;

6) pseudoemofelia da deficit fattore VII:

a) forma congenita;

b) forma acquisita;

7) pseudoemofelia dovuta alla mancanza di fibrinogeno (afibrinogenemia):

a) forma congenita;

b) forma acquisita (sindrome DIC);

8) pseudoemofelia da carenza del fattore X;

9) pseudoemofelia da carenza di fabrinasi;

10) pseudoemofelia da eccesso di anticoagulanti:

a) idiopatico;

b) immunoallergico;

c) forme acquisite.

3. Vasculite emorragica

La vasculite emorragica (malattia di Chenain-Henoch, tossicosi capillare, porpora anafilattica) è una malattia infettiva-allergica alle tossine basata sull'infiammazione iperegica generalizzata dei vasi sanguigni.

Eziologia

Causa di acuto processo infiammatorio piccole articolazioni della pelle, articolazioni tratto digerente e i reni non sono completamente compresi.

Grado di attività – I, II, III.

Decorso: acuto, subacuto, cronico, ricorrente.

Esito: recupero, transizione verso una forma cronica, esito in nefrite cronica(A.S. Kalinichenko, 1970).

Criteri diagnostici

Clinico:

1) sindrome cutanea emorragica: l'eruzione cutanea è solitamente localizzata simmetricamente, caratterizzata da stadi dell'eruzione cutanea, localizzati sulle superfici estensori degli arti, intorno alle caviglie e articolazioni del ginocchio, nella zona dei piedi, meno spesso dei fianchi; le eruzioni cutanee sono generalmente polimorfiche: papule emorragiche, papule eritrimatose, macchie; all'inizio della malattia le eruzioni cutanee sono di natura ortica, successivamente diventano emorragiche, fino alla necrosi, e sono tipiche le recidive;

2) sindrome articolare: le lesioni articolari hanno carattere poliatrico migrante con localizzazione predominante alle gambe, caviglie, gomiti, articolazioni del polso e il danno articolare è raramente simmetrico;

3) sindrome addominale: dolore crampiforme all'addome intensità variabile; il dolore può essere accompagnato da sanguinamento intestinale e renale.

Ricerca di laboratorio: alterazioni ematologiche: leucocitosi, neutrofilia, eosinofilia, VES accelerata, conta piastrinica talvolta leggermente ridotta; la retrazione del coagulo, la durata del sanguinamento e il tempo di coagulazione del sangue non vengono compromessi; viene spesso rilevata ipercoagulazione; analisi delle urine: nel periodo acuto della malattia si rilevano spesso proteinuria mattutina ed ematuria; Potrebbe esserci una miscela di sangue nelle feci con la sindrome addominale.

Piano d'esame:

1) analisi generale di sangue, urina, feci;

2) studio del tempo di coagulazione piastrinico;

3) determinazione del coagulogramma;

4) esame delle feci per sangue occulto (reazione di Gregersen).

Diagnosi differenziale

Viene effettuato con trombocitopatie, trombocitopenia, coagulopatia, tossiche vasculite indotta da farmaci, malattie allergiche e infettive.

Principi di trattamento

1. Ricovero in ospedale e riposo a letto per almeno tre settimane.

2. Dieta che esclude cacao, caffè, agrumi, fragole, ecc.

3. Terapia con eparina.

4. Un acido nicotinico in combinazione con eparina.

5. Prednisolone.

6. Plasmaferesi (con decorso cronico vasculite).

4. Trombocitopatie

Le trombocitopatie sono un deficit quantitativo e qualitativo della componente piastrinica dell'emostasi, che si manifesta clinicamente con sindromi emorragiche.

Eziologia

A seconda della genesi si distinguono due gruppi:

1) trombocitopenia – diminuzione del numero delle piastrine (malattia di Werlhoff, Wilbrand-Jurgens, Frank, Kasabach-Merritt);

2) trombocitopatie: una violazione delle proprietà delle piastrine. Nella stragrande maggioranza dei casi si osserva trombocitopenia, che si basa su un conflitto immunoallergico.

Classificazione

Per tipo: trombocitopenia primaria (idiopatica) e secondaria (sintomatica).

Forme nosologiche: isoimmune, transimmune, eteroimmune, autoimmune.

La malattia di Werlhof

Classificazione della porpora trombocitopenica idiopatica (malattia di Werlhof)

Decorso: acuto (fino a 6 mesi); cronico: con ricadute rare, con ricadute parziali, con recidive continue.

Quadro clinico della porpora: porpora secca (sindrome della pelle); porpora umida (sindrome della pelle e sanguinamento).

Test immunologici: positivo, negativo.

Periodo: riacutizzazione, remissione clinica, remissione clinico-gamotologica.

Complicanze: uterine, gastriche, sanguinamento intestinale, encefalopatia postemorragica, ecc.

Criteri diagnostici

Clinico: pallore della pelle e membrane immunitarie:

1) sindrome iperplastica: milza ingrossata, meno spesso – fegato;

2) sindrome emorragica: emorragie della pelle, delle mucose (localizzate in modo asimmetrico, di diverse forme e dimensioni dalle petecchie all'ectomosi, sanguinamento da organi diversi(nasale, uterino, intestinale, ecc.), test endoteliali positivi (sintomi di laccio emostatico, pizzicamento).

Criteri di laboratorio:

1) dentro analisi generale diminuzione del numero di piastrine nel sangue, cambiamenti nella morfologia delle placche e nelle loro proprietà funzionali (adesione, aggregazione); alterata retrazione del coagulo sanguigno; aumento della durata del sanguinamento, rallentamento della coagulazione del sangue; diminuzione del numero di globuli rossi e raticunociti durante il sanguinamento;

2) cambiamento nel mielogramma: iperplasia della linea dei megacariociti con ridotta attività funzionale dei megapariociti;

3) immunologico: presenza di anticorpi antipiastrinici. Piano di indagine.

1. Analisi generale di sangue, urina, feci.

2. Tempo di coagulazione del sangue, durata del sanguinamento, conta piastrinica.

3. Coagulogramma.

4. Feci per sangue occulto (reazione di Gregersen).

5. Esame della puntura del midollo osseo (mielogramma).

6. Studi immunologici per la presenza di anticorpi antipiastrinici.

Diagnosi differenziale

È necessario distinguere la porpora trombocitopenica idiopatica dall'anemia allergica, dalle malattie epatiche primarie in combinazione con splenomegalia, dal lupus eritematoso sistemico e dalla trombocitopenia geneticamente determinata.

Trattamento

Principi di trattamento della trombocitopenia:

1) prevenzione di contusioni e lesioni;

2) antibiotici per infezioni batteriche;

3) trasfusione di plasma e grandi dosi di β-globulina;

4) corticosteroidi;

5) splenectomia;

6) immunosoppressori (azotiopril, vancristina). Principi di trattamento delle trombocitopatie:

1) Acido E-aminocaproico, sintetico contraccettivi, (bisecurin, microfollin), solfato di magnesio 25% per via intramuscolare, tiosolfato di magnesio per via orale;

2) localmente, per via sottocutanea o intramuscolare, adrenocromo monosemicarbazone (adroxon, cromadrone, adrenoxil), dicione;

3) somministrazione endovenosa di massa piastrinica.

5. Coagulopatie

Le coagulopatie sono disturbi dell'emostasi, che si basano su una carenza di alcuni fattori della coagulazione del plasma.

Eziologia

Le coagulopatie ereditarie (sono correttamente chiamate emofilia) sono causate da una diminuzione o cambiamento geneticamente determinato dei componenti plasmatici dell'emostasi. Le coagulopatie acquisite si verificano nelle malattie infettive, nelle malattie epatiche e renali, nelle enteropatie gravi, artrite reumatoide e così via.

Classificazione

Classificazioni delle coagulopatie ereditarie.

1. Emofilia: deficit di A fattore VIII(globulina sinteemofila); Carenza B del fattore IX (Natale); Carenza di C del fattore XI (precursore della tromboplastina plasmatica); Deficit di D XII (Hagemani).

2. Paraemofilia: deficit del fattore V (proaccelerina); carenza del fattore VII (proconvertina); carenza del fattore II (pro-trolobina); deficit del fattore X (Stewart-Prower).

3. Difficoltà nella formazione di fibrina, carenza del fattore I (fibrinogeno). Forme di flusso: leggero, pesante, nascosto.

Diagnostica

I criteri diagnostici clinici sono il pallore della pelle e delle membrane immunitarie; sindrome emorragica: amartro, emorragia dei tessuti molli dovuta a traumi della pelle e delle mucose (ematomi estesi); ematuria; emorragie interne.

Criteri diagnostici di laboratorio - ematologici: sindrome anemica (diminuzione del numero dei globuli rossi e dell'emoglobina, ipocromia, reticolocitosi con sanguinamento), sindrome da ipocoagulazione dei disturbi della coagulazione del sangue (secondo Lee-White più di 10 minuti), aumento del tempo di ricalcificazione (più superiore a 250 s), aumento della tolleranza plasmatica all’eparina (più di 180 s), diminuzione dei fattori plasmatici.

Piano di indagine.

1. Analisi generale del sangue e delle urine.

2. Determinazione del tempo di coagulazione del sangue e della conta piastrinica.

3. Coagulogramma, determinazione della globulina antiemofila (AGG).

4. Radiografia delle articolazioni interessate.

Diagnosi differenziale

Effettuare con trombocitopatia, vasculite emorragica, emartro con reumatismi.

Trattamento

I principi del trattamento sono i seguenti:

1) aumento del livello ematico di AGG: somministrazione di concentrati di AGG, plasma fresco congelato, concentrati contenenti fattore IX; desmopressina (aumentando il livello del fattore VIII);

2) trasfusioni, puntura venosa sullo sfondo della somministrazione di acido epsilon-aminocaproico;

3) prevenzione degli infortuni e uso di farmaci contenenti aspirina.

Un esempio di malattia del sangue causata da cambiamenti nella struttura e nelle funzioni degli elementi cellulari è l'anemia falciforme, la sindrome dei "globuli bianchi pigri", ecc.

Analisi delle urine. Condotto per identificare patologia concomitante(malattie). Il salasso viene eseguito per normalizzare il numero di cellule del sangue e ridurne la viscosità. Prima che venga prescritto il salasso farmaci, migliorando la fluidità del sangue e riducendone la coagulazione.

Nel sangue appare un numero eccessivo di globuli rossi, ma aumenta (in misura minore) anche il numero di piastrine e di leucociti neutrofili. Le manifestazioni cliniche della malattia sono dominate da manifestazioni di pletora (pletora) e complicanze associate alla trombosi vascolare. La lingua e le labbra sono rosso-bluastre, gli occhi sembrano iniettati di sangue (la congiuntiva degli occhi è iperemica). Ciò è dovuto all'eccessivo afflusso di sangue e alla partecipazione del sistema epatolienale al processo mieloproliferativo.

I pazienti hanno la tendenza a formare coaguli di sangue a causa di aumento della viscosità sangue, trombocitosi e cambiamenti nella parete vascolare. Insieme a aumento della coagulabilità si osserva formazione di sangue e trombi nella policitemia, sanguinamento dalle gengive e vene dilatate dell'esofago. Il trattamento si basa sulla riduzione della viscosità del sangue e sulla lotta alle complicanze: coaguli di sangue e sanguinamento.

Il salasso riduce il volume del sangue e normalizza l'ematocrito. L'esito della malattia può essere lo sviluppo di mielofibrosi e cirrosi epatica e con anemia progressiva di tipo ipoplastico - trasformazione della malattia in leucemia mieloblastica cronica.

Esempi tipici di malattie del sangue causate da cambiamenti nel numero di elementi cellulari sono, ad esempio, l'anemia o l'eritremia (aumento del numero di globuli rossi nel sangue).

Sindromi da malattie del sangue

Le malattie del sistema sanguigno e le malattie del sangue sono diverse varianti nomi dello stesso insieme di patologie. Ma le malattie del sangue sono una patologia dei suoi componenti immediati, come globuli rossi, leucociti, piastrine o plasma.

Diatesi emorragica o patologia del sistema emostatico (disturbi della coagulazione del sangue); 3. Altre malattie del sangue (malattie che non sono correlate alla diatesi emorragica, all'anemia o all'emoblastosi). Questa classificazione è molto generale e divide tutte le malattie del sangue in gruppi in base al processo patologico generale che conduce e alle cellule colpite dai cambiamenti.

La seconda anemia più comune associata ad un'alterata sintesi dell'emoglobina e dei globuli rossi è la forma che si sviluppa in forma grave malattie croniche. L'anemia emolitica, causata da una maggiore degradazione dei globuli rossi, è divisa in ereditaria e acquisita.

Sindrome anemica

II A – stadio policitemico (cioè con aumento del numero di tutte le cellule del sangue). Un esame del sangue generale rivela un aumento del numero dei globuli rossi e delle piastrine ( piastrine nel sangue), leucociti (eccetto i linfociti). La palpazione (palpazione) e la percussione (toccando) rivelano un ingrossamento del fegato e della milza.

Il numero dei leucociti (globuli bianchi, normale 4-9x109 g/l) può essere aumentato, normale o diminuito. Il numero delle piastrine (piastrine del sangue, il cui incollaggio garantisce la coagulazione del sangue) inizialmente rimane normale, poi aumenta e diminuisce nuovamente (la norma è 150-400x109 g/l). La velocità di eritrosedimentazione (VES, un test di laboratorio non specifico che riflette il rapporto tra i diversi tipi di proteine ​​del sangue) solitamente diminuisce. L'esame ecografico (ecografia) degli organi interni valuta le dimensioni del fegato e della milza, la loro struttura per il danno causato dalle cellule tumorali e la presenza di emorragie.

I sintomi delle malattie del sistema sanguigno sono piuttosto diversi e la maggior parte di essi non sono specifici (cioè possono essere osservati anche in malattie di altri organi e sistemi). È proprio perché i sintomi non sono specifici che molti pazienti non cercano cure. cure mediche nelle prime fasi della malattia, e arrivano solo quando ci sono poche possibilità di guarigione. Tuttavia, i pazienti dovrebbero essere più attenti a se stessi e se hanno dubbi sulla propria salute, è meglio non “tardare” e aspettare che “vada da sola”, ma consultare immediatamente un medico.

Quindi diamo un'occhiata manifestazioni cliniche principali malattie del sistema sanguigno.

Anemia

L'anemia può essere una patologia indipendente o manifestarsi come sindrome di alcune altre malattie.

Le anemie sono un gruppo di sindromi caratteristica comune che è una diminuzione del livello di emoglobina nel sangue. A volte lo è l'anemia malattia indipendente(anemia ipo- o aplastica e così via), ma più spesso si manifesta come sindrome in altre malattie del sistema sanguigno o di altri sistemi corporei.

Esistono diversi tipi di anemia, comuni segno clinico a cui è associata la sindrome anemica carenza di ossigeno tessuti: ipossia.

Le principali manifestazioni della sindrome anemica sono le seguenti:

• pallore della pelle e delle mucose visibili ( cavità orale), letto ungueale;
• aumento dell'affaticamento, sensazione di debolezza generale e debolezza;
• vertigini, macchie lampeggianti davanti agli occhi, mal di testa, acufeni;
• disturbi del sonno, deterioramento o completa assenza di appetito, desiderio sessuale;
• aumento della respirazione, sensazione di mancanza d'aria: mancanza di respiro;
• palpitazioni, aumento della frequenza cardiaca: tachicardia.

Manifestazioni anemia da carenza di ferro sono causati non solo dall'ipossia di organi e tessuti, ma anche dalla carenza di ferro nel corpo, i cui sintomi sono chiamati sindrome sideropenica:

• pelle secca;
• crepe, ulcerazioni agli angoli della bocca - stomatite angolare;
• stratificazione, fragilità, striature trasversali delle unghie; sono piatte, talvolta anche concave;
• sensazione di bruciore della lingua;
• perversione del gusto, desiderio di mangiare dentifricio, gesso, cenere;
• dipendenza da alcuni odori atipici: benzina, acetone e altri;
• difficoltà a deglutire cibi solidi e secchi;
• nelle femmine - incontinenza urinaria quando si ride, si tossisce; nei bambini - ;
• debolezza muscolare;
• nei casi più gravi: sensazione di pesantezza, dolore allo stomaco.

Anemia da carenza di vitamina B12 e folati caratterizzato dalle seguenti manifestazioni:

• sindrome ipossica o anemica (segni sopra descritti);
• segni di danno al tratto gastrointestinale (avversione a cibo a base di carne, perdita di appetito, dolore e formicolio sulla punta della lingua, disturbi del gusto, lingua “verniciata”, nausea, vomito, bruciore di stomaco, eruttazione, irregolarità intestinali - diarrea);
• segni di danno al midollo spinale o mielosi funicolare (mal di testa, intorpidimento degli arti, sensazione di formicolio e di formicolio, andatura instabile);
• disturbi psico-neurologici (irritabilità, incapacità di svolgere semplici funzioni matematiche).

Anemia ipo- e aplastica di solito iniziano gradualmente, ma a volte esordiscono in modo acuto e progrediscono rapidamente. Le manifestazioni di queste malattie possono essere raggruppate in tre sindromi:

• anemico (discusso sopra);
• emorragico (varie dimensioni - punteggiate o sotto forma di macchie - emorragie sulla pelle, sanguinamento gastrointestinale);
• immunodeficienza o tossicità infettiva (aumento persistente della temperatura corporea, malattie infettive di qualsiasi organo - otite media e così via).

Anemia emolitica esteriormente si manifesta come segni di emolisi (distruzione dei globuli rossi):

• colorazione gialla della pelle e della sclera;
• un aumento delle dimensioni della milza (il paziente nota una formazione nella parte sinistra);
• aumento della temperatura corporea;
• urina rossa, nera o marrone;
• sindrome anemica;
• sindrome sideropenica.

Leucemia

Per la leucemia cellule cancerogene sostituire le cellule sane nel midollo osseo, la cui carenza nel sangue provoca i corrispondenti sintomi clinici.

Questo è un gruppo di tumori maligni che si sviluppano da cellule ematopoietiche. Le cellule alterate si moltiplicano nel midollo osseo e nel tessuto linfoide, opprimendo e sostituendo cellule sane, quindi entrano nel flusso sanguigno e si diffondono attraverso il flusso sanguigno in tutto il corpo. Nonostante la classificazione della leucemia comprenda circa 30 malattie, le loro manifestazioni cliniche possono essere raggruppate in 3 principali sindromi cliniche e di laboratorio:

• sindrome crescita del tumore;
• sindrome da intossicazione tumorale;
• sindrome da soppressione ematopoietica.

La sindrome da crescita tumorale si verifica a causa della diffusione di cellule maligne ad altri organi e sistemi del corpo e della crescita di tumori in essi. Le sue manifestazioni sono le seguenti:

• linfonodi ingrossati;
• fegato e milza ingrossati;
• dolore alle ossa e alle articolazioni;
• sintomi neurologici (forte mal di testa persistente, nausea, vomito continuo, svenimento, convulsioni, strabismo, andatura instabile, paresi, paralisi e così via);
• cambiamenti nella pelle - formazione di leucemia (tubercoli) bianco, costituito da cellule tumorali);
• infiammazione delle gengive

La sindrome da intossicazione tumorale è associata al rilascio di sostanze biologicamente attive che sono tossiche per il corpo da cellule maligne, alla circolazione dei prodotti di decadimento cellulare in tutto il corpo e ai cambiamenti nel metabolismo. I suoi segni sono i seguenti:

• malessere, debolezza generale, stanchezza, irritabilità;
• diminuzione dell'appetito, scarso sonno;
• sudorazione;
• aumento della temperatura corporea;
• prurito della pelle;
• perdita di peso;
• dolori articolari;
• edema renale.

La sindrome da soppressione ematopoietica si verifica a causa della mancanza di globuli rossi nel sangue (sindrome anemica), di piastrine (sindrome emorragica) o di leucociti (sindrome da immunodeficienza).

Linfomi

I maligni sono un gruppo di tumori del sistema linfatico che insorgono a seguito della formazione di cellule linfoidi patologicamente alterate capaci di proliferazione (riproduzione) incontrollata. I linfomi sono solitamente divisi in 2 grandi gruppi:

• Malattia di Hodgkin (morbo di Hodgkin o linfogranulomatosi);
• linfomi non Hodgkin.

Linfogranulomatosi– un tumore del sistema linfatico con danno primario al tessuto linfoide; costituisce circa l’1% del totale malattie oncologiche adulti; Sono più spesso colpite le persone di età compresa tra 20 e 30 anni e oltre i 50 anni.

Le manifestazioni cliniche della malattia di Hodgkin sono:

• ingrossamento asimmetrico dei linfonodi cervicali, sopraclavicolari o ascellari (la prima manifestazione della malattia nel 65% dei casi); i nodi sono indolori, non fusi tra loro o con i tessuti circostanti, mobili; man mano che la malattia progredisce, i linfonodi formano conglomerati;
• in un paziente su 5 debutta la linfogranulomatosi con linfonodi mediastinici ingrossati, inizialmente asintomatica, poi compaiono tosse e dolore toracico, mancanza di respiro);
• diversi mesi dopo l'esordio della malattia compaiono e progrediscono costantemente i sintomi dell'intossicazione (affaticamento, debolezza, sudorazione, perdita di appetito e sonno, perdita di peso, prurito cutaneo, aumento della temperatura corporea);
• tendenza alle infezioni di eziologia virale e fungina;
• gradualmente tutti gli organi contenenti tessuto linfoide– il dolore si manifesta allo sterno e ad altre ossa, il fegato e la milza aumentano di dimensioni;
• nelle fasi successive della malattia compaiono segni di sindromi anemiche, emorragiche e una sindrome da complicanze infettive.

Linfomi non Hodgkinè un gruppo di malattie linfoproliferative con localizzazione primaria principalmente nei linfonodi.

Manifestazioni cliniche:

• solitamente la prima manifestazione è un ingrossamento di uno o più linfonodi; alla palpazione questi linfonodi non sono fusi insieme e sono indolori;
• a volte, parallelamente all'ingrossamento dei linfonodi, compaiono sintomi di intossicazione generale del corpo (perdita di peso, debolezza, prurito della pelle, aumento della temperatura corporea);
• un terzo dei pazienti presenta lesioni al di fuori dei linfonodi: nella pelle, nell'orofaringe (tonsille, ghiandole salivari), ossa, tratto gastrointestinale, polmoni;
• se il linfoma è localizzato nel tratto gastrointestinale, il paziente è disturbato da nausea, vomito, bruciore di stomaco, eruttazione, dolore addominale, stitichezza, diarrea, sanguinamento intestinale;
• a volte il linfoma colpisce il sistema centrale, che si manifesta con forti mal di testa, vomito ripetuto che non porta sollievo, convulsioni, paresi e paralisi.

Mieloma

Una delle prime manifestazioni del mieloma è il dolore osseo persistente.

Mieloma multiplo, o mieloma multiplo, o plasmocitoma, è un tipo separato di tumore del sistema sanguigno; origina da precursori dei linfociti B che conservano una certa capacità di differenziazione.

Principali sindromi e manifestazioni cliniche:

• sindrome dolorosa (dolore alle ossa (ossalgia), dolore radicolare tra le costole e nella parte bassa della schiena (nevralgia), dolore ai nervi periferici (neuropatia));
• sindrome da distruzione ossea (dolore osseo associato a osteoporosi, fratture ossee da compressione);
• sindrome da ipercalcemia ( alto contenuto calcio nel sangue - manifestato da nausea e sete);
• iperviscosa, sindrome da ipercoagulabilità(a causa di disturbi nella composizione biochimica del sangue - mal di testa, sanguinamento, trombosi, sindrome di Raynaud);
• infezioni ricorrenti (dovute a immunodeficienza - mal di gola ricorrenti, otite, polmonite, pielonefrite e così via);
• sindrome da insufficienza renale (gonfiore che appare inizialmente sul viso e si diffonde gradualmente al tronco e agli arti, aumentato pressione sanguigna, che non può essere corretto con i metodi convenzionali farmaci antipertensivi, torbidità delle urine associata alla comparsa di proteine ​​in essa contenute);
• nelle fasi successive della malattia - sindromi anemiche ed emorragiche.

Diatesi emorragica

La diatesi emorragica è un gruppo di malattie la cui caratteristica comune è l'aumento del sanguinamento. Queste malattie possono essere associate a disturbi del sistema di coagulazione del sangue, diminuzione del numero e/o della funzione delle piastrine, patologia della parete vascolare e disturbi combinati.

Trombocitopenia– diminuzione del contenuto piastrinico in sangue periferico inferiore a 140*10 9 /l. Caratteristica principale di questa malattia– sindrome emorragica di varia gravità, direttamente dipendente dai livelli piastrinici. Di solito la malattia è cronica, ma può anche essere acuta. Il paziente presta attenzione a individuare eruzioni cutanee ed emorragie sottocutanee sulla pelle che compaiono spontaneamente o dopo lesioni. Perdite di sangue attraverso ferite, siti di iniezione e suture chirurgiche. Meno comuni sono il sangue dal naso, il sanguinamento del tratto digestivo, l'emottisi, l'ematuria (sangue nelle urine) e, nelle donne, le mestruazioni abbondanti e prolungate. A volte la milza si ingrandisce.

Emofilia- Questo malattia ereditaria, caratterizzato da un disturbo della coagulazione del sangue dovuto alla mancanza dell'uno o dell'altro fattore interno della coagulazione. Clinicamente