Cos’è la malattia emorragica nei neonati? Forme della malattia, sintomi, trattamento. Vitamina per i neonati o per prevenire che si verifichino problemi
Alcuni bambini sviluppano sintomi tra le 24 e le 72 ore. condizioni patologiche– aumento del sanguinamento dalla ferita ombelicale, dall’intestino e dallo stomaco. Gruppo condizioni simili, che si verifica nello 0,2-0,5% dei bambini, è chiamata malattia emorragica del neonato. Spesso questa malattia è il risultato di una mancanza di vitamina K nel corpo del bambino. Nei neonati allattamento al seno questa malattia può comparire nella terza settimana di vita. Ciò è dovuto alla presenza nel latte di tromboplastina, un fattore di coagulazione del sangue. Apparendo in un momento simile malattia emorragica i neonati sono considerati tardivi.
Ci sono due forme di questa malattia: coagulopatia primaria nei neonati, che si sviluppa con una mancanza di vitamina K, e secondaria, che colpisce i bambini prematuri e indeboliti con debole attività funzionale del fegato. Circa il 5% dei neonati soffre di livelli ridotti di fattori della coagulazione dipendenti dalla vitamina K se la madre assume antibiotici, aspirina, fenobarbital o anticonvulsivanti, influenzando funzionalità epatica. Sono a rischio anche i bambini le cui madri sono a rischio. Dopo soffriva di tossicosi, enterocolite e disbatteriosi.
Quadro clinico e diagnosiCon diatesi emorragica primaria nei bambini, nasale, gastrointestinale sanguinamento intestinale, lividi sulla pelle, ematomi. Tali manifestazioni cutanee sono chiamate porpora in medicina. La diagnosi di sanguinamento intestinale viene effettuata dalle feci: le feci sul pannolino sono nere con un bordo insanguinato. Questo è spesso accompagnato da vomito sanguinolento. Spesso il sanguinamento intestinale è occasionale e leggero. La forma grave è accompagnata da sanguinamento continuo ano, vomito sanguinante e persistente. A volte può anche verificarsi sanguinamento uterino. Sfortunatamente, le conseguenze di una grave malattia emorragica dei neonati in assenza di cure mediche tempestive sono fatali: il bambino muore per shock. La forma secondaria della malattia è caratterizzata dalla presenza di infezione e. Inoltre, è possibile diagnosticare un'emorragia nel cervello, nei polmoni e nei ventricoli del cervello.
La diagnosi della malattia emorragica dei neonati si basa sui dati clinici e sui risultati di studi successivi (striscio di sangue, trombotest, conta piastrinica, determinazione dell'attività dei fattori della coagulazione e dell'emoglobina). Allo stesso tempo, il neonato viene controllato per la presenza di altre diatesi emorragiche: emofilia, malattia di von Willebrandt, tromboastenia.
Trattamento e prevenzioneSe il decorso di questa malattia non è complicato, la prognosi è generalmente favorevole. Successiva trasformazione in altre tipologie malattie emorragiche non sta succedendo.
Inizia il trattamento di qualsiasi sanguinamento nei bambini nei primi giorni di vita iniezione intramuscolare vitamina K, che manca al corpo. Il monitoraggio del Thrombotest è necessario per monitorare l’allineamento dei fattori della coagulazione del sangue dipendenti dalla vitamina K. 
Per tre o quattro giorni, al bambino viene somministrato Vicasol e, nei casi più gravi, è necessaria un'immediata infusione di plasma (fresco congelato) con somministrazione simultanea di vitamina K. Il plasma viene somministrato in ragione di 10 millilitri per chilogrammo di peso del bambino. . Terapia sintomatica effettuato solo in reparti specializzati.
La prevenzione di questa malattia consiste in una singola somministrazione di Vikasol a bambini nati con una storia di diarrea. Anche i neonati in stato di asfissia a causa del parto necessitano di una prevenzione simile. lesione intracranica o infezione intrauterina.
Donne che hanno avuto una storia di varie malattie, che sono associati ad un sanguinamento aumentato o patologico, devono essere eseguiti sotto controllo medico durante tutta la gravidanza.
M. V. Narogan 1, A. L. Karpova 2, L. E. Stroeva 2
1 FSBI" Centro scientifico ostetricia, ginecologia e perinatologia da cui prende il nome. acad. IN E. Kulakov" Ministero della Sanità della Russia, Mosca
GBOU VPO "Stato di Yaroslavl Università di Medicina"Ministero della Sanità russoL'articolo è dedicato alla malattia emorragica del neonato (HDN). Vengono forniti dati sul ruolo biologico della vitamina K e sul suo metabolismo nei neonati. La frequenza di sviluppo, cause e sintomi clinici forme precoci, classiche e tardive della malattia. Sulla base di una revisione delle pubblicazioni nazionali ed estere, i problemi di diagnostica di laboratorio, prevenzione e trattamento del GRBN.
Considerando il pericolo di emorragie potenzialmente letali, l'accento è posto sulla necessità di massimizzare la copertura dei neonati con la somministrazione profilattica di vitamina K in conformità con Linee guida cliniche sulla diagnosi e il trattamento della malattia emorragica dei neonati, sviluppato dal Ministero dell'Istruzione e della Scienza"Associazione Neonatologi" (2015). Descritto caso clinico sviluppo di GRBN a esordio tardivo in un bambino allattato esclusivamente al seno e che non aveva ricevuto vitamina K per la profilassi dopo la nascita.malattia emorragica dei neonati, carenza di vitamina K sindrome emorragica, neonati, vitamina K
Neonatologia: novità, opinioni, formazione. 2015. N. 3. P. 74-82.
La malattia emorragica del neonato (HDN) (codice ICD-10 - P53), o sindrome emorragica da carenza di vitamina K, è una malattia che si manifesta con un aumento del sanguinamento nei neonati e nei bambini nei primi mesi di vita a causa dell'insufficienza dei fattori della coagulazione del sangue (II , VII, IX, X), la cui attività dipende dalla vitamina K.
Il termine malattia emorragica del neonato fu coniato nel 1894 (Townsend, 1894) per descrivere il sanguinamento nei neonati non associato ad esposizione traumatica o emofilia. Successivamente è stato dimostrato che la carenza di vitamina K è la causa di molti di questi sanguinamenti, portando al termine più accurato "sanguinamento da carenza di vitamina K" (VKDB).
Ruolo biologico vitamina K e il suo metabolismo nei neonati
Il ruolo biologico della vitamina K è quello di attivare la gamma-carbossilazione dei residui di acido glutammico nella protrombina (fattore II), nella proconvertina ( fattore VII), globulina antiemofila B (fattore IX) e fattore Stewart-Prower (fattore X), nonché nelle antiproteasi plasmatiche C e S, che svolgono ruolo importante nel sistema anticoagulante.
Con una mancanza di vitamina K nel fegato, si verifica la sintesi di forme decarbossilate inattive di fattori K-dipendenti, che non sono in grado di legare gli ioni calcio e partecipare pienamente alla coagulazione del sangue (PIVKA - proteina indotta
dall’assenza o dall’antagonismo della vitamina K ). Gli studi di solito utilizzano la determinazione dei livelli di PIVKA-II, la forma decarbossilata della protrombina.Nel 1929, il biochimico danese H. Dam isolò vitamina liposolubile, che fu chiamata vitamina K nel 1935, ma ad oggi le vie metaboliche della vitamina K non sono state completamente studiate.
La principale fonte di approvvigionamento per il corpo è la vitamina K. origine vegetale, che si chiama vitamina K
1 o fillochinone. Viene fornito con il cibo: verdure verdi, oli vegetali, latticini. Un'altra forma di vitamina K è la vitamina K 2 , o menachinone, - origine batterica. Vitamina K 2 principalmente sintetizzato microflora intestinale. Il ruolo della vitamina K 2 molto poco è stato studiato. La maggior parte si trova all'interno delle membrane batteriche e può essere scarsamente assorbita. Si ritiene che la vitamina K 2 non ha di grande importanza per il corpo. È noto che la vitamina K si deposita nel pancreas sotto forma di menachinone-4 (MK-4), ghiandole salivari, cervello. Sono attualmente in corso ricerche per studiare le vie metaboliche varie forme vitamina K. Uno dei modi per convertire la vitamina K 1 e K2 la forma depositata è la loro metabolizzazione nell'intestino in una sostanza intermedia - menadione (vitamina K 3 ). Quindi, la forma depositata di menachinone-4 viene sintetizzata dal menadione circolante nel sangue nei tessuti extraepatici.Tutti i neonati hanno una carenza relativa di vitamina K. Trasferimento di vitamina K
1 attraverso la placenta è estremamente limitato. Gradiente materno-fetale per la vitamina K 1 è 30:1, per cui la concentrazione di vitamina K nel sangue del feto e le sue riserve al momento della nascita sono estremamente ridotte. Livello di vitamina K 1 nel sangue del cordone ombelicale varia da molto basso (<2 мг/мл) до неопределяемого. Витамин К 2 nel fegato dei neonati non viene praticamente rilevato o si presenta in quantità estremamente basse. Questa forma di vitamina comincia ad accumularsi gradualmente durante i primi mesi di vita. I bambini allattati al seno possono avere vitamina K 2 si accumula più lentamente, poiché la loro microflora intestinale predominante (Bifidumbatterio, Lattobacilli) non sintetizza la vitamina K 2 .Batteri che producono vitamina K 2 , - Bacteroides fragilis, E.coli, sono più comuni nei bambini che ricevono latte artificiale.
Allo stesso tempo, nel 10-52% dei neonati, nel sangue del cordone ombelicale viene rilevato un aumento del livello di PIVKA-II, che indica una carenza di vitamina K, e entro il 3-5 ° giorno di vita un livello elevato di PIVKA -II si riscontra nel 50-60% dei bambini che allattano al seno e che non hanno ricevuto somministrazione profilattica di vitamina K. Pertanto, per i neonati, l'unica fonte di vitamina K è il suo apporto esogeno: attraverso il latte materno, formule nutrizionali artificiali o sotto forma di farmaci.
È noto che l'HRBN si sviluppa più spesso nei bambini allattati al seno, a causa del contenuto di vitamina K 1 nel latte materno è molto inferiore a quello delle formule di latte artificiale, solitamente pari a<10 мкг/л . Тогда как в искусственных молочных смесях для доношенных детей содержится около 50 мкг/л витамина К, а в смесях для недоношенных - до 60-100 мкг/л.
Classificazione della malattia emorragica dei neonati
Esistono 3 forme di GRBN a seconda dell'età di manifestazione dei sintomi:Presto, classico e tardo .
Lo sviluppo del sanguinamento in tutte le forme della malattia si basa sulla carenza di vitamina K. Tuttavia, i fattori di rischio e le cause dello sviluppo dei sintomi nelle diverse forme differiscono.
Forma iniziale di GRBN
Non abbastanza studiato. Raramente visto. Si manifesta durante le prime 24 ore di vita del bambino.
Di norma, la causa dello sviluppo della forma precoce di GRBN è l'assunzione da parte della madre durante la gravidanza di farmaci che interferiscono con il metabolismo della vitamina K, come anticoagulanti indiretti (,), anticonvulsivanti (barbiturici,), farmaci antitubercolari (,).
L'incidenza di questa forma nei bambini le cui madri hanno ricevuto questi farmaci durante la gravidanza senza integratori di vitamina K raggiunge il 6-12%. In generale, secondo un follow-up di 6 anni in Svizzera dal 2005 al 2011, la frequenza delle forme precoci di GRBN era di 0,22 per 100mila.
Nella forma precoce può verificarsi sanguinamento in qualsiasi sede, compreso il cervello. Il sanguinamento associato a lesioni alla nascita è tipico. Si ritiene che questa forma della malattia non possa solitamente essere prevenuta con la profilassi con vitamina K dopo il parto.
Forma classica di GRBN
Si manifesta con sanguinamento dal 2 al 7° giorno di vita.
Oltre ai motivi di cui sopra che causano carenza di vitamina K nel feto e nel neonato, ci sono altri 2 motivi importanti per lo sviluppo di questa forma: 1) mancanza di uso profilattico della vitamina K immediatamente dopo la nascita e 2) insufficiente apporto di latte.
Caratteristica sanguinamento gastrointestinale, emorragie cutanee, sanguinamento dai siti di iniezione/infestazione, dalla ferita ombelicale e dal naso. Le emorragie intracraniche sono meno comuni.
L'incidenza stimata della forma classica di GRBN senza uso profilattico di vitamina K è dello 0,25-1,5%. La somministrazione profilattica di vitamina K immediatamente dopo la nascita di un bambino può virtualmente eliminare questa forma di GRBN.
Forma tardiva di GRBN
Viene diagnosticato in caso di sintomi emorragici che si sviluppano tra l'8° giorno e i 6 mesi di vita, sebbene, di norma, la manifestazione si manifesti all'età di 2-12 settimane.
Esistono 3 gruppi principali di bambini che corrono il rischio di sviluppare una forma tardiva di GRBN.
Il primo gruppo è costituito da bambini con carenza di vitamina K: quelli che sono allattati esclusivamente al seno e che non hanno ricevuto la profilassi con vitamina K dopo la nascita.
Il gruppo 2 comprende i bambini con ridotto assorbimento della vitamina K nel tratto gastrointestinale. Questa condizione si osserva nelle malattie colestatiche e nelle malattie intestinali accompagnate da malassorbimento (diarrea per più di 1 settimana, fibrosi cistica, sindrome dell'intestino corto, celiachia).
Il gruppo 3 comprende i bambini che ricevono nutrizione parenterale a lungo termine con un apporto inadeguato di vitamina K.
Una caratteristica del quadro clinico della forma tardiva di GRBN è lo sviluppo di emorragie intracraniche con una frequenza dal 30 al 75%, che nel 30-50% dei casi portano alla disabilità o alla morte.
Alcuni bambini sperimentano piccole emorragie “di avvertimento” qualche tempo prima di un'emorragia cerebrale (da un giorno a una settimana).
Senza l'uso profilattico della vitamina K immediatamente dopo la nascita di un bambino, l'incidenza della forma tardiva di GRBN è compresa tra 5 e 20 per 100mila neonati. La somministrazione profilattica intramuscolare di vitamina K può ridurre significativamente l'incidenza della forma tardiva, praticamente eliminando la possibilità del suo sviluppo nei bambini che non presentano colestasi e sindrome da malassorbimento.In Svizzera, un'osservazione di 6 anni dello sviluppo di GRBN dal 2005 al 2011 in condizioni di assunzione profilattica orale tre volte superiore di una forma idrosolubile della vitamina
K (2 mg al 1°, 4° giorno e 4 settimane) ha mostrato che la frequenza della forma tardiva è di 0,87 per 100mila, mentre tutti i casi di sanguinamento tardivo si sono verificati nei bambini allattati al seno e affetti da malattie colestatiche. Lo sviluppo della forma classica non è stato registrato.
Segni di laboratorio di GRBN
I segni di laboratorio di GRBN sono principalmente cambiamenti nei test della protrombina: prolungamento del tempo di protrombina (PT), diminuzione dell'indice di protrombina (PTI), aumento del rapporto internazionale normalizzato (INR). È caratteristico un cambiamento significativo nei test della protrombina: 4 volte o più. Nei casi più gravi viene aggiunta un’estensione del tempo di tromboplastina parziale attivata (aPTT).
I livelli di fibrinogeno, piastrine e tempo di trombina, di regola, non cambiano. Tuttavia, con sanguinamenti massicci e condizioni critiche, questi indicatori possono diventare patologici, cosa che si osserva più spesso nella forma tardiva di GRBN.
La diagnosi è confermata dalla normalizzazione dei test della protrombina e dalla cessazione del sanguinamento dopo la somministrazione di vitamina K. Secondo autori nazionali, il trattamento complesso della forma tardiva di GRBN (somministrazione di menadione e plasma fresco congelato) porta alla normalizzazione dei test della protrombina entro 6-8 fino a 18-24 ore.
Quando si valuta un coagulogramma, è necessario tenere conto del fatto che i valori normativi degli indicatori dell'emostasi nei neonati e nei bambini nei primi mesi di vita differiscono dai valori di riferimento negli adulti e sono soggetti a cambiamenti significativi immediatamente dopo la nascita. E i bambini prematuri hanno le proprie caratteristiche di emostasi a seconda dell'età gestazionale, caratterizzate da un intervallo significativo di valori. I neonati e i prematuri sono caratterizzati da un orientamento ipocoagulante del collegamento plasma-coagulazione dell'emostasi sullo sfondo di un aumento della coagulazione intravascolare e dell'attività della fibrinolisi [livelli aumentati di prodotti di degradazione della fibrina (FDP) e di D-dimeri].
I valori assoluti dei parametri emostatici dipendono dal reagente e dall'analizzatore, pertanto si raccomanda che ciascun laboratorio determini i propri valori di riferimento per neonati e neonati prematuri in conformità con la metodologia utilizzata.
La determinazione della vitamina K non ha alcun valore diagnostico a causa della sua bassa concentrazione nei neonati.
Il livello PIVKA-II può aiutare a diagnosticare la carenza nascosta di vitamina K, tuttavia, nella pratica non è considerato uno dei principali marcatori diagnostici dell'HDN e viene utilizzato principalmente in lavori scientifici.
Trattamento del GRBN
Si basa sui principi di arresto del sanguinamento ed eliminazione della carenza di vitamina K.
Ad ogni bambino sospettato di avere GRBN dovrebbe essere somministrata immediatamente la vitamina K, senza attendere la conferma del laboratorio. Nella Federazione Russa, il preparato di vitamina K è (vicasol), un analogo sintetico idrosolubile della vitamina K 3 . Va tenuto presente che il suo effetto inizia dopo 8-24 ore.
In caso di emorragia continua e pericolosa per la vita, è indicata la somministrazione di plasma fresco congelato. Al posto del plasma è possibile utilizzare una preparazione concentrata del complesso protrombinico. Il suo utilizzo deve essere monitorato a causa del rischio di complicanze tromboemboliche.
Prevenzione del GRBN
La prevenzione del GRBN è una priorità per i servizi neonatali e pediatrici.
Per aumentare la concentrazione di vitamina K nell'organismo della donna incinta e nel latte materno, si consiglia una dieta contenente alimenti ricchi di vitamina K. 1 , così come l'assunzione di complessi multivitaminici.
Si consiglia alle donne incinte che assumono farmaci durante la gravidanza che interferiscono con il metabolismo della vitamina K di assumere ulteriore vitamina K:nel terzo trimestre alla dose di 5 mg/giorno o 2 settimane prima della nascita alla dose di 20 mg/giorno. Tuttavia, tutte queste misure non sono considerate sufficienti per la prevenzione completa di tutte le forme di GRBN.
Tenendo conto della fisiologia del sistema di coagulazione e del metabolismo della vitamina K nei neonati, nei paesi sviluppati è stata accettata la somministrazione profilattica di un farmaco a base di vitamina K a tutti i neonati e dagli anni '60. Vengono utilizzati solo preparati di vitamina K 1 . Gli studi condotti fino ad oggi hanno dimostrato che il farmaco menadione ha un effetto ossidante sull'emoglobina fetale, portando all'emolisi, alla formazione di metaemoglobina e corpi di Heinz negli eritrociti, che è associata ad un alterato metabolismo del glutatione in un contesto di insufficiente protezione antiossidante nei neonati e, soprattutto, i neonati prematuri. Gli effetti tossici del menadione sono stati identificati quando si utilizzano dosi elevate (più di 10 mg).
Uso profilattico dei preparati di vitamina K 1 ha dimostrato la sua efficacia in numerosi studi. Si ritiene che una singola somministrazione parenterale di vitamina K 1 dopo la nascita di un bambino è sufficiente per prevenire le forme classiche e tardive di GRBN nei bambini che non presentano sintomi di colestasi e malassorbimento. In alcuni paesi, per lo stesso scopo viene utilizzata la supplementazione enterale di vitamina K. 1 Tuttavia in questi casi è necessario assumere più dosi di vitamina K 1 all'interno secondo determinati schemi. Se è presente colestasi o sindrome da malassorbimento, il bambino avrà bisogno di ulteriori iniezioni di vitamina K.
Considerando la mancanza di preparati di vitamina K attualmente registrata nella Federazione Russa 1 , per la prevenzione della sindrome emorragica da carenza di vitamina K nel nostro Paese, viene utilizzata l'iniezione intramuscolare di una soluzione all'1% di menadione sodio bisolfito, che viene somministrata nelle prime ore dopo la nascita. Durante gli interventi chirurgici nei neonati con possibile grave sanguinamento parenchimale, così come nei bambini con colestasi o sindrome da malassorbimento, è necessaria un'ulteriore somministrazione di vitamina K (vedi figura).
L'efficacia dell'uso del menadione può essere considerata provata per la prevenzione della forma classica del GRBN nei neonati a termine, poiché molti studi condotti hanno ottenuto risultati identici: la somministrazione intramuscolare del menadione (anche alla dose di 1 mg) ha portato a un aumento significativo del PTI, una diminuzione dell'APTT, PT e PIVKA-II, una diminuzione della frequenza del sanguinamento, mentre non sono stati registrati effetti tossici.
L'elevata frequenza di emorragie intracraniche nella forma tardiva della malattia emorragica nei bambini allattati esclusivamente al seno rende la prevenzione di questa forma particolarmente rilevante. Numerosi studi stranieri hanno dimostrato l’efficacia di una singola somministrazione parenterale di vitamina K 1 immediatamente dopo la nascita di un bambino per prevenire questa forma della malattia. Nella letteratura moderna non esistono praticamente studi sull'efficacia del farmaco menadione nella prevenzione delle forme tardive di GRBN, il che è in una certa misura spiegato da quanto accaduto negli anni '60. in molti paesi, sostituendolo con un preparato a base di vitamina K 1 . Tuttavia, nella letteratura nazionale ci sono alcune pubblicazioni che indicano che i casi di forma tardiva di GRBN si sono sviluppati in bambini allattati esclusivamente al seno che non hanno ricevuto la somministrazione profilattica del farmaco menadione in maternità.
Una delle pubblicazioni presenta un'analisi di 9 casi di malattia emorragica tardiva accompagnata da emorragie intracraniche. La malattia si è sviluppata in bambini di età compresa tra 1 mese e 2 mesi e 20 giorni, che erano allattati al seno e non presentavano patologie somatiche gravi. In 7 pazienti (78%) la malattia si è conclusa in modo sfavorevole: in 6 bambini è avvenuta la morte, in 1 la disabilità. Gli autori cercano di attirare l'attenzione sul fatto che nessuno dei pazienti ha ricevuto una somministrazione profilattica di vitamina K nel reparto di maternità.
Un'altra revisione presenta un'analisi di 34 casi di GRBN tardivo con emorragia intracranica.
La malattia si è manifestata dalla 3a all'8a settimana. Tutti i bambini sono stati allattati al seno e non hanno ricevuto la profilassi con vitamina K.
Caso clinico di forma tardiva di GRBN
Ragazzo D. nati dalla 3a gravidanza (1a - congelata, 2a - parto a termine, il bambino è sano), avvenuta senza alcuna particolarità, da 2 parti a 39 settimane con un peso corporeo di 2820 g, altezza 50 cm Valutazione Punteggio Apgar era 9/10 punti. Attaccato al seno in sala parto. Vaccinato con BCG e vaccino contro l'epatite B nell'ospedale di maternità. La vitamina K non è stata somministrata a scopo profilattico. La paziente è stata dimessa dall'ospedale di maternità in condizioni soddisfacenti con un livello di bilirubina di 200 µmol/l. È stato allattato al seno. Nel primo mese ho guadagnato 500 g di peso.
A 2-3 settimane di vita si notò un leggero sanguinamento ombelicale; non ricevette cure. All'età di 27 giorni si notò una leggera secrezione sanguigna dal naso e una crosta emorragica nel naso. Il giorno successivo, all'età di 28 giorni, la madre notò un piccolo ematoma sulla schiena del bambino sotto la scapola, di circa 1,5 cm di dimensione, al mattino del 29 ° giorno di vita fu notato un unico vomito, il bambino non succhiava bene, era irrequieto e rimboccava le gambe. Il medico in servizio presso la clinica ha diagnosticato una colica intestinale.
Di sera, il bambino divenne letargico, pallido e vomitò copiosamente. La mattina del 30° giorno di vita, a causa del progressivo peggioramento delle sue condizioni, venne ricoverato in ospedale con diagnosi di ittero prolungato, colica intestinale, sindrome idrocefalica.
Al momento del ricovero in ospedale. La condizione è estremamente grave. Temperatura corporea 38 O C. Il bambino praticamente non ha reagito all'esame. Postura di decorticazione, iperestesia pronunciata, grido irritato e monotono, rigonfiamento di una grande fontanella, anisocoria a destra, la pelle era di colore itterico pallido, un ematoma del diametro di 1,8-2,0 cm sul dorso, lo strato di grasso sottocutaneo era assottigliato, e sono stati osservati tachicardia. In altri organi: nessuna anomalia visibile.
Dati dell'indagine
Esame clinico del sangue: Hb 99 g/l, eritrociti 2,71 Cap 10 12 /l, piastrine 165 Cap 10 9 /l. Nell'esame biochimico del sangue: proteine totali 57 g/l, bilirubina totale 227 µmol/l, bilirubina diretta 16,1 µmol/l, glucosio 5,1 mmol/l, ALT 12 U/l, AST 13,4 U/l.
Coagulogramma.Conclusione: ipocoagulazione associata a deficit di fattori della coagulazione K-dipendenti (vedi tabella).
Sulla base dell'anamnesi, del quadro clinico e di ulteriori esami, è stata stabilita la diagnosi di HFB (sanguinamento da carenza di vitamina K), forma tardiva.
Emorragia intraventricolare di terzo grado." Anemia postemorragica.
Per la diagnosi principale è stato effettuato il trattamento: vikasol 1 mg/kg una volta al giorno per 3 giorni, dicynon, doppia trasfusione di plasma fresco congelato, trasfusione di globuli rossi.
Durante il trattamento, 1 giorno dopo il ricovero, i parametri del coagulogramma sono tornati alla normalità (vedi tabella).
Dopo 1 mese, a causa dello sviluppo di idrocefalo tetraventricolare occlusivo, il bambino è stato trasferito in un ospedale neurochirurgico, dove è stato sottoposto a shunt ventricoloperitoneale.
Conclusione
La GRBN è una malattia grave che può portare alla morte o alla disabilità, soprattutto se si sviluppa tardivamente. Va tenuto presente che la formazione di gravi emorragie intracraniche nella forma tardiva di GRBN può essere prevenuta effettuando una prevenzione tempestiva.
L'esperienza accumulata convince della necessità di somministrare profilatticamente preparati di vitamina K a tutti i neonati nelle prime ore dopo la nascita e di mantenere la vigilanza contro la forma tardiva di GRBN.
A questo proposito, nel 2015, l’Associazione dei Neonatologi ha sviluppato delle linee guida cliniche per la diagnosi e il trattamento del GRBN. È stato inoltre proposto un regime per la prevenzione del GRBN. Sfortunatamente, nella Federazione Russa, la prevenzione di routine al 100% dell'HDN è difficile da attuare, poiché la malattia emolitica in un neonato è una controindicazione ufficiale alla somministrazione dell'unico farmaco a base di vitamina K registrato nel nostro Paese: il menadione; la sua nomina in questo gruppo di bambini è possibile solo se ci sono argomenti seri (vedi figura).
La prevenzione della forma tardiva del GRBN dovrebbe includere la somministrazione di vitamina K in maternità e il mantenimento della vigilanza contro questa malattia nei bambini nei primi sei mesi di vita appartenenti a gruppi ad alto rischio: quelli allattati al seno, quelli con sindrome da colestasi e malassorbimento sindrome. A questo proposito, la comparsa di emorragie nei bambini nei primi mesi di vita richiede una diagnosi differenziale immediata e l'esclusione del sanguinamento da carenza di vitamina K.
Tali emorragie di avvertimento includono:
✧ sangue dal naso;
✧ sanguinamento dalla ferita ombelicale;
✧ petecchie ed ecchimosi sulla pelle o sulle mucose;
✧ ematomi intermuscolari o sanguinamento da siti di interventi invasivi (iniezioni, vaccinazioni, siti di prelievo di sangue, circoncisione, operazioni).
Se si sospetta lo sviluppo di GRBN, è indicata la somministrazione immediata del farmaco menadione per evitare lo sviluppo di emorragie potenzialmente letali.
Dopo la registrazione di un farmaco a base di vitamina K in Russia 1 le linee guida cliniche per la prevenzione e il trattamento del sanguinamento da carenza di vitamina K nei bambini saranno riviste e sarà raccomandato l’uso di integratori di vitamina K 1 .
Marina Viktorovna Narogan- Dottore in Scienze Mediche, ricercatore leader presso il Dipartimento di Patologia dei neonati e dei bambini prematuri dell'Istituto di bilancio dello Stato federale "Centro scientifico di ostetricia, ginecologia e perinatologia intitolato all'accademico V.I. Kulakov" del Ministero della sanità russo, Mosca
Luogo di lavoro: Istituto di bilancio dello Stato federale "Centro scientifico di ostetricia, ginecologia e perinatologia intitolato all'accademico V.I. Kulakov" del Ministero della sanità russo, Mosca
e-mail: [e-mail protetta]
Anna Lvovna Karpova- Candidato di Scienze Mediche, Assistente del Dipartimento di Terapia Policlinica e Diagnostica di Laboratorio Clinico EITI
Luogo di lavoro: Istituto statale di istruzione di bilancio di istruzione professionale superiore "Università medica statale di Yaroslavl" del Ministero della sanità russo
e-mail: [e-mail protetta]
Larisa Emelianovna Stroeva- Candidato di Scienze Mediche, Professore Associato del Dipartimento di Pediatria EITI
Luogo di lavoro: Istituto statale di istruzione di bilancio di istruzione professionale superiore "Università medica statale di Yaroslavl" del Ministero della sanitàLETTERATURA
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Nei neonati si osservano numerosi disturbi emostatici, con i quali pediatri, ostetrici e "specialisti della coagulazione" hanno iniziato a trattare con particolare attenzione. In alcuni casi, questi disturbi portano a manifestazioni cliniche di diatesi emorragica. Nei neonati si chiama diatesi emorragica dei neonati. Questa diatesi si verifica relativamente raramente. Secondo le statistiche di vari autori, varia da 0,51 - 0,68 - 0,78%. Il numero dei casi favorevoli è molto maggiore e raggiunge il 12%, addirittura il 50%, se si tiene conto, ovviamente, dell'aumento del numero di globuli rossi nel liquido cerebrospinale o della presenza di emorragia nella mucosa dei neonati . La tendenza degli individui a sanguinare è nota da tempo, ma solo negli ultimi vent'anni gli scienziati hanno acquisito maggiore familiarità con questo fenomeno. La sua essenza divenne nota solo dopo l'introduzione di metodi quantitativi per determinare la protrombina e il chiarimento del ruolo della vitamina K in questa sindrome. Sebbene negli ultimi anni la diatesi emorragica nei neonati sia stata sviluppata in dettaglio, soprattutto dal punto di vista patogenetico, ci sembra che questo problema rimanga irrisolto fino ad oggi e richieda ulteriori studi e sviluppi attenti. Nei neonati, la principale deviazione dal normale stato di emostasi è un netto prolungamento del tempo di protrombina, che viene determinato con il metodo Quick"a. Il tempo di coagulazione del sangue intero è normale. Il sintomo endoteliale è solitamente negativo, raramente positivo. Si osservano disturbi nella funzione della protrombina nella coagulazione del sangue.Poiché la determinazione del tempo di protrombina si basa sulle teorie classiche della coagulazione del sangue, inizialmente si è ipotizzato che un prolungamento errato di questo tempo indicasse una mancanza di protrombina.
Alcuni autori ritengono che nei primi giorni di vita la carenza del fattore VII sia molto maggiore di quella della protrombina. I disturbi nell'area della protrombina e del fattore VII sono più pronunciati e durano più a lungo nei neonati prematuri rispetto ai neonati a termine. I disturbi del sistema emostatico nei neonati non si limitano solo alla temporanea mancanza di protrombina e fattore VII. Recentemente, è stato dimostrato che molti neonati hanno un uso indebolito della protrombina nella coagulazione del sangue, il che significa una violazione della prima fase della coagulazione: la formazione di tromboplastina. Questi disturbi sono di natura transitoria e sono associati alla mancanza di una serie di fattori. Schultz et al. Ritengo che si debba prestare particolare attenzione alla marcata carenza del fattore Stewart-Prower, che si osserva nei neonati con diatesi emorragica e che, come è noto, è necessario per la tromboplastogenesi e per la transizione della protrombina in trombina.
Sintomi. La diatesi emorragica nei neonati è caratterizzata da una varietà di sintomi che di solito compaiono nel secondo o terzo giorno di vita, cioè durante il periodo di maggiore carenza di corpi attivi della coagulazione (protrombina, fattore VII e altri). Fanconi divide questi sintomi in esterni (visibili) e interni (inaccessibili all'occhio del clinico). I sintomi più comuni includono sanguinamento dal tratto digestivo, che si manifesta con movimenti intestinali sanguinolenti o vomito con sangue. Molto spesso entrambi questi sintomi compaiono contemporaneamente; si osservano nel 47% di tutti i casi di diatesi emorragica. Sanguinamento intestinale come sintomo separato è stato riscontrato nel 49,5% dei pazienti, vomito con sangue nel 14,1%. Inoltre, può verificarsi sanguinamento dal moncone ombelicale, dalla mucosa del rinofaringe e dal tratto genito-urinario.
Prevenzione e trattamento
Nei neonati si osservano numerosi disturbi emostatici, con i quali pediatri, ostetrici e "specialisti della coagulazione" hanno iniziato a trattare con particolare attenzione. In alcuni casi, questi disturbi portano a manifestazioni cliniche di diatesi emorragica. Nei neonati si chiama diatesi emorragica dei neonati. Questa diatesi si verifica relativamente raramente. Secondo le statistiche di vari autori, varia da 0,51 - 0,68 - 0,78%. Il numero dei casi favorevoli è molto maggiore e raggiunge il 12%, addirittura il 50%, se si tiene conto, ovviamente, dell'aumento del numero di globuli rossi nel liquido cerebrospinale o della presenza di emorragia nella mucosa dei neonati . La tendenza degli individui a sanguinare è nota da tempo, ma solo negli ultimi vent'anni gli scienziati hanno acquisito maggiore familiarità con questo fenomeno. La sua essenza divenne nota solo dopo l'introduzione di metodi quantitativi per determinare la protrombina e il chiarimento del ruolo della vitamina K in questa sindrome. Sebbene negli ultimi anni la diatesi emorragica nei neonati sia stata sviluppata in dettaglio, soprattutto dal punto di vista patogenetico, ci sembra che questo problema rimanga irrisolto fino ad oggi e richieda ulteriori studi e sviluppi attenti. Nei neonati, la principale deviazione dal normale stato di emostasi è un netto prolungamento del tempo di protrombina, che viene determinato con il metodo Quick"a. Il tempo di coagulazione del sangue intero è normale. Il sintomo endoteliale è solitamente negativo, raramente positivo. Si osservano disturbi nella funzione della protrombina nella coagulazione del sangue.Poiché la determinazione del tempo di protrombina si basa sulle teorie classiche della coagulazione del sangue, inizialmente si è ipotizzato che un prolungamento errato di questo tempo indicasse una mancanza di protrombina.
Recentemente si è saputo che questo test non è specifico. Un aumento del tempo di protrombina indica non tanto una carenza di protrombina, ma una carenza di altri fattori della coagulazione, come i fattori V e VII. Inoltre, questo tempo può essere prolungato se c'è carenza di fibrina, o se nel plasma sono presenti inibitori della coagulazione (i cosiddetti inibitori). Immediatamente dopo la nascita nei neonati, l'attività plasmatica della protrombina rimane quasi normale e si mantiene a questo livello durante le prime ore di vita. Nei giorni successivi, il livello di protrombina e del complesso protrombinico (protrombina e fattore VII) diminuisce significativamente (soprattutto tra il 2o e il 3o giorno di vita) quasi al limite e raggiunge il 10% del valore normale. Dopo qualche tempo, il neonato sperimenta un lento aumento dell'attività del complesso protrombinico, che all'ottavo giorno di vita raggiunge il 65% della norma.
Secondo Hrodek, il livello più basso di protrombina (34%) e di fattore VII (2,5%) si verifica al 3° giorno di vita, all'8° giorno di vita il livello di protrombina sale al 60%, il fattore VII al 43%. normale Il livello del fattore V nei neonati oscilla sempre entro i limiti normali.
Alcuni autori ritengono che nei primi giorni di vita la carenza del fattore VII sia molto maggiore di quella della protrombina. I disturbi nell'area della protrombina e del fattore VII sono più pronunciati e durano più a lungo nei neonati prematuri rispetto ai neonati a termine. I disturbi del sistema emostatico nei neonati non si limitano solo alla temporanea mancanza di protrombina e fattore VII. Recentemente, è stato dimostrato che molti neonati hanno un uso indebolito della protrombina nella coagulazione del sangue, il che significa una violazione della prima fase della coagulazione: la formazione di tromboplastina. Questi disturbi sono di natura transitoria e sono associati alla mancanza di una serie di fattori. Schultz et al. Ritengo che si debba prestare particolare attenzione alla marcata carenza del fattore Stewart-Prower, che si osserva nei neonati con diatesi emorragica e che, come è noto, è necessario per la tromboplastogenesi e per la transizione della protrombina in trombina.
È stata descritta una carenza temporanea del fattore IX e del fattore X, coinvolto nella produzione della tromboplastina (si parla di neonati, soprattutto di prematuri). Va anche aggiunto che i neonati possono sperimentare una leggera diminuzione dei livelli di fibrinogeno e talvolta un aumento temporaneo dei processi fibrinolitici.
La causa principale dei disturbi dell'emostasi nei neonati, soprattutto nei prematuri, è la carenza di vitamina K. Come è noto, un feto in crescita necessita di un apporto significativo di questa vitamina. Una carenza di vitamina K in un neonato si osserva quando l'assorbimento di una donna incinta attraverso il tratto digestivo è compromesso, cosa che si osserva con una dieta inadeguata e l'uso irragionevole di lassativi, in particolare composti alcaloidi e oli minerali. Inoltre, una donna incinta potrebbe non essere in grado di utilizzare sufficientemente la vitamina K se ha danni al fegato. Di norma, un neonato non dispone di sufficienti riserve di vitamina K. A causa della mancanza di flora batterica nell'intestino nei primi giorni di vita, il bambino non produce autonomamente la vitamina K per i propri bisogni. D'altro canto, la vitamina K è essenziale sia per la produzione della protrombina che per quella del fattore VII; L'organo che produce questi e altri fattori della coagulazione del sangue (tra le altre cose, il fibrinogeno e il fattore IX) è il fegato. Quest'ultimo nei neonati, soprattutto prematuri, è funzionalmente inferiore. Tutto ciò, nel suo insieme, durante i primi giorni di vita provoca una formazione insufficiente di vitamina K, nonché una temporanea diminuzione dei singoli fattori della coagulazione del sangue nel neonato. Alla luce di tutto quanto sopra, diventa chiaro il motivo per cui un neonato, e soprattutto un prematuro, è soggetto a disturbi “fisiologici” dell'emostasi ed è predisposto allo sviluppo di diatesi emorragica. Naturalmente per tutto questo devono esserci le condizioni adeguate. Questi includono, innanzitutto, i danni ai vasi sanguigni, che nel neonato sono più permeabili e più “fragili” anche con lievi lesioni meccaniche.
Le cause più significative di compromissione dell'emostasi nei neonati comprendono il travaglio prolungato, il parto con l'uso di una pinza ostetrica, la mancanza di ossigeno nel feto, la stasi venosa e altri. Secondo Quick"y, non può esserci sanguinamento senza danni ai vasi sanguigni, poiché la presenza di condizioni che compromettono l'emostasi non è ancora sufficiente per l'insorgenza della diatesi emorragica. Questa malattia può iniziare in un neonato a causa di una malattia materna nel ultimi mesi di gravidanza, sotto l'influenza di alcuni farmaci (ad esempio ipnotici), infine, intossicazione. Tutti i motivi sopra elencati, tuttavia, non spiegano tutti i momenti che causano la diatesi emorragica nei neonati. Tuttavia, non tutte le cause possono essere Tuttavia, va sottolineato che è necessario cercare il modo di chiarire le ragioni che causano la diatesi emorragica, il che non solo è di particolare importanza in termini di trattamento, ma anche di prevenzione di questa grave malattia.
Sintomi La diatesi emorragica nei neonati è caratterizzata da una varietà di sintomi che di solito compaiono nel secondo o terzo giorno di vita, cioè durante il periodo di maggiore carenza di corpi attivi della coagulazione (protrombina, fattore VII e altri). Fanconi divide questi sintomi in esterni (visibili) e interni (inaccessibili all'occhio del clinico). I sintomi più comuni includono sanguinamento dal tratto digestivo, che si manifesta con movimenti intestinali sanguinolenti o vomito con sangue. Molto spesso entrambi questi sintomi compaiono contemporaneamente; si osservano nel 47% di tutti i casi di diatesi emorragica. Sanguinamento intestinale come sintomo separato è stato riscontrato nel 49,5% dei pazienti, vomito con sangue nel 14,1%. Inoltre, può verificarsi sanguinamento dal moncone ombelicale, dalla mucosa del rinofaringe e dal tratto genito-urinario.
A volte il sanguinamento si verifica nella pleura, nel parenchima polmonare, nella pelle, nel tessuto sottocutaneo. Particolare attenzione dovrebbe essere prestata alle emorragie nel cervello e nelle meningi, nel fegato, nelle ghiandole surrenali (queste ultime vengono diagnosticate sul tavolo anatomo). Va sottolineato che le emorragie cerebrali, che di solito si verificano dopo il parto, dovrebbero essere associate più a traumi postpartum che a disturbi della coagulazione del sangue: nelle prime ore di vita i livelli di protrombina e di fattore VII non si discostano dalla norma.
I sintomi sopra descritti della malattia emorragica dei neonati dipendono dalla temporanea mancanza di alcuni fattori plasmatici. Man mano che scompaiono i fattori che disturbano l’equilibrio emostatico, scompaiono anche i sintomi della malattia. Tuttavia, in alcuni casi, a seconda della localizzazione dell’emorragia, quest’ultima può mettere a rischio la vita del neonato. E quindi, in ogni caso di malattia emorragica dei neonati, dovrebbe essere utilizzata a scopo profilattico la vitamina K. Recentemente Dyggwe ha calcolato che circa l'1% dei neonati muore a causa della diatesi emorragica. Ma questa morte può essere prevenuta somministrando vitamina K. Va ricordato, tuttavia, che la vitamina K previene solo il sanguinamento causato dalla sua carenza (diatesi emorragica dei neonati). Il sanguinamento nei neonati può essere causato da una serie di motivi. Le cause più comuni includono traumi alla nascita, deficit congenito di fattori attivi della coagulazione del sangue (emofilia, deficit congenito di fattore IX, deficit congenito di protrombina, fattore V e altri) e presenza di trombopenia. Allo stesso modo, le cause del sanguinamento possono essere disturbi secondari della coagulazione associati ad avvelenamento, infezioni e molti altri motivi. La diagnosi differenziale tra la diatesi emorragica del neonato e questi sintomi richiede in ogni singolo caso una serie di studi e il confronto con il quadro clinico.
Se, dopo la somministrazione di vitamina K, il tempo di protrombina (secondo il metodo Quick"a in una fase) ritorna normale, possiamo parlare della presenza di diatesi emorragica nei neonati.
Prevenzione e trattamento. Fino ad ora, il trattamento con vitamina K è l’unico metodo per prevenire e curare la diatesi emorragica nei neonati.
La vitamina K compensa la mancanza di protrombina e del fattore VII. A scopo preventivo, 2 settimane prima del parto, a una donna incinta viene somministrata una preparazione acquosa di vitamina K (ad esempio menadione o il suo derivato - sinavite) in una dose non superiore a 2 mg al giorno. Questi farmaci vengono somministrati per via parenterale o somministrati per via orale. Un altro metodo per prevenire questa sindrome consiste nel somministrare 2 mg di menadione per via intramuscolare diverse ore prima del parto. In caso di sanguinamento in un neonato e prolungamento del tempo di protrombina (usando il metodo one-step), la vitamina K deve essere somministrata per via endovenosa o intramuscolare in una dose da 1 a 2 mg. In caso di movimenti intestinali con sangue, viene somministrata attraverso la bocca una vitamina in polvere facilmente assorbibile. In caso di gravi sintomi di diatesi emorragica, è indicata la trasfusione di sangue fresco. Van Creveld raccomanda di somministrare ai bambini prematuri 1 mg di vitamina K durante il primo giorno di vita. Se il sanguinamento continua, la stessa dose di vitamina viene somministrata il giorno successivo. È interessante notare che la vitamina K nei neonati prematuri compensa il difetto della coagulazione in modo meno efficace rispetto ai neonati a termine. Questa osservazione suggerisce che nei neonati prematuri la carenza di vitamina K è di secondaria importanza e che i disturbi della coagulazione del sangue dovrebbero essere associati al sottosviluppo funzionale del fegato. Negli ultimi anni diversi autori hanno messo in guardia sempre più sui pericoli derivanti dall’uso di grandi dosi di vitamina K (5-10 mg al giorno). Dopo il trattamento con vitamina K, i sintomi dell'anemia emolitica sono stati osservati nei neonati prematuri, nei quali sono stati rilevati nei globuli rossi del corpo di Heinz. L'anemia si è verificata più spesso dopo l'assunzione di farmaci come Synavit e Hikinone.
Valutazione di laboratorio del benessere dell'organismo. Nei neonati, le concentrazioni dei fattori della coagulazione del sangue dipendenti dalla vitamina K (II, VII, IX e X) sono in media pari al 25-70% del livello tipico degli adulti. Al momento della nascita, c'è pochissima differenza nella concentrazione di questi fattori se si confrontano i bambini con un periodo di gestazione di 30-40 settimane.
Il livello di questi fattori raggiunge lo stesso indicatori, come negli adulti, solo all'età di 6 mesi di vita. I neonati prematuri possono raggiungere i livelli degli adulti più rapidamente rispetto ai neonati a termine. Il tempo di protrombina, quando valutato nei bambini immediatamente dopo la nascita, presenta un ampio intervallo e variabilità (11-16 secondi) rispetto ai valori degli adulti (11-14 secondi). Questa caratteristica persiste fino ai 6 mesi di vita del bambino.
Parziale attivato tempo di tromboplastina, al contrario, ha gli stessi confini degli adulti durante i primi 6 mesi di vita. Sorprendentemente, la somministrazione profilattica di vitamina K1 non influenza in modo significativo i risultati di questi test o il livello dei singoli fattori della coagulazione nei neonati. Pertanto, le differenze nella coagulazione tra adulti e bambini non possono essere completamente spiegate dalla sola carenza di vitamina K. La differenza nella coagulazione può dipendere non solo dalla concentrazione di vitamina K1, ma in misura maggiore dall'attività di sintesi della vitamina K-dipendente. enzimi carbossilasi delle proteine precursori del ciclo della vitamina K TO.
Carenza di vitamina K nell'uomo porta alla secrezione nel plasma sanguigno di protrombina parzialmente carbossilata, chiamata protrombina anormale o PIVKA-II. PIVKA-II è una molecola eterogenea. Consiste in una miscela di protrombina parzialmente e completamente carbossilata. Il tasso di rilevamento di PIVKA-II nel sangue cordonale varia dal 10 al 30%.
I risultati dello studio effettuato in Stati Uniti d'America Studio PIVKA-II su un ampio campione di neonati a termine immediatamente dopo la nascita. Dei 148 campioni di sangue cordonale, PIVKA-II è stato rilevato in 49 campioni (33%) (PIVKA-II = 0,2 AU/ml). Un secondo studio su 13 neonati pretermine (27-36 settimane di gestazione) e 46 neonati a termine (37-41 settimane di gestazione) non ha trovato alcuna correlazione tra l'età gestazionale e i livelli di PIVKA-II nel sangue cordonale. 31 bambini (52%) avevano livelli elevati di PIVKA-II nel sangue cordonale.
Un altro studio bambini prematuri(periodo di gestazione 24-36 settimane) ha rivelato livelli elevati di PIVKA-II nel sangue cordonale in 19 bambini su 69 (27,5%).
Resta controversa l'utilità di queste misure per giudicare la condizione subclinica carenza di vitamina K. Numerosi studi hanno dimostrato che la somministrazione profilattica iniziale di vitamina K ai neonati porta all’eliminazione quasi completa di PIVKA-II dal sangue del cordone ombelicale. Allo stesso modo, nei neonati prematuri, PIVKA-II non viene rilevato 2 e 4 settimane dopo la nascita se il bambino riceve grandi dosi di vitamina K.
Nello studio, condotto in un gruppo di bambini Nei pazienti allattati esclusivamente al seno che ricevevano la profilassi con vitamina K (per via orale o intramuscolare), non sono state riscontrate correlazioni statisticamente significative tra i livelli di PIVKA-II e bassi livelli plasmatici di vitamina K nei primi 3 mesi di vita. Va notato che ad oggi non sono stati stabiliti valori normali e standard di misurazione per PIVKA-II.
IN riguardante i neonati Sono necessarie prove più chiare per l’uso dei parametri di laboratorio come predittore della carenza subclinica di vitamina K.
Carenza di vitamina K nei neonati
Perché il contenuto di vitamina K nel latte materno è piccolo e le riserve del neonato stesso sono limitate, la carenza di vitamina K e la sua manifestazione clinica - la sindrome emorragica - sono un problema comune. Negli Stati Uniti e in Canada la situazione è leggermente diversa, poiché quasi tutti i neonati in questi paesi ricevono una dose profilattica di vitamina K immediatamente dopo la nascita.
Sebbene latte materno non possono fornire ad un bambino allattato esclusivamente al seno la dose giornaliera richiesta di vitamina K di 2-2,5 mcg, questi bambini di solito non presentano manifestazioni cliniche di carenza di vitamina K durante i primi 3 mesi di vita se hanno ricevuto una dose profilattica alla nascita. Le formule a termine arricchite con vitamina K forniscono 7-9 mcg/kg/giorno, che supera la dose RDA raccomandata.
IN Stati Uniti d'America La malattia emorragica del neonato si verifica nei bambini allattati esclusivamente al seno e che non hanno ricevuto una dose profilattica di vitamina K alla nascita. Questi bambini possono anche avere una condizione che compromette l’assorbimento della vitamina K, come l’atresia biliare o il deficit di alfa-1-AT. Nella forma classica della malattia, la sindrome emorragica si manifesta tra il 2° e il 10° giorno di vita. Le emorragie intracraniche non sono comuni.
Il comune più comunemente notato ecchimosi e sanguinamento gastrointestinale. Il sanguinamento dal moncone del cordone ombelicale si verifica spesso anche dopo l'intervento di circoncisione. La seconda forma di questa malattia, la malattia emorragica tardiva del neonato, è meno benigna. Si verifica inoltre principalmente nei neonati allattati al seno di età compresa tra 6 settimane e 6 mesi. È caratterizzata da emorragie intracraniche, che portano a gravi disturbi neurologici.
