A cerebelláris mandulák disztópiája az Arnold Chiari típus szerint. Az Arnold-Chiari malformáció diagnosztizálása és kezelése

A tizenkilencedik század végén Hans Chiari osztrák patológus írt le először egy anomáliát, amely a következő században kapta a nevet. "Arnold-Chiari szindróma". A malformáció veleszületett patológia.

Mi az Arnold-Chiari szindróma?

Ezzel az anomáliával a koponya hátsó fossa teljes szerkezete a foramen magnum alá süllyed.

A BZ a gerincvelő és az agy közötti határzóna. Patológia hiányában a cerebrospinális folyadék vagy a cerebrospinális folyadék szabadon mozog a subarachnoidális térben. A szindrómával Arnold-Chiari a kisagyi mandulák eltömítik a lyukat, ezáltal megzavarják a cerebrospinális folyadék kiáramlását, ami hozzájárul a hydrocephalus kialakulásához.

A betegség típusai és fokozatai

Az Arnold-Chiari szindrómának három típusa van: I,II és III,IV. Mindegyikük a kisagyi mandulák alacsony elhelyezkedéséhez kapcsolódik.

Nál nél általános patológia, az MK típusoknak vannak bizonyos különbségei:

• I-es típusú szindróma a mandulák kiesését és a kis agy BZ alatti elmozdulását jelenti. Az ilyen típusú anomáliák esetén a hátsó koponyaüreg kicsi.

A diagnosztika során a szindróma három változatát lehet megkülönböztetni - elülső, köztes és hátsó:

1. Nál nél elülső változat van egy hátsó elmozdulás a C2, amely az odontoid nyúlvány felett lóg, basilaris lenyomat és platybasia;
2. Ha van köztes lehetőség a kompressziót a ventrális kisagy elmozdult mandulái okozzák medulla oblongataés a gerincvelő felső szegmensei;
3. Hátsó opció a medulla oblongata gerinc- és háti részének felső nyaki szakaszának összenyomásához vezet.

A Chiari malformáció első típusa A neurológusok ezt tartják a leggyakoribb betegségnek. Másoknál gyakrabban érinti azokat a nőket, akik későn szültek és a premenopauzális időszakba léptek.

• A II-es típusú szindróma veleszületett formája van. alatt következik be a patológia progressziója méhen belüli fejlődés. Az anomália a magzat vizsgálata során észlelhető. , IV kamra, a vermis alsó része 2 mm-rel beékelődik a nagy hátsó foramen bejárata alá.
• A III-as típusú patológiát jellemzik a kis és a medulla oblongata leszármazása a cervicalis-occipitalis régió meningoceléjához.
• IV típusú patológia a kisagy fejletlenségét jelenti anélkül, hogy a mandulák az agykéregbe süllyednének.

A huszonegyedik század elején osztották ki nulla típusú anomália. A hidromielia jelenléte határozza meg a kis agy leszállt mandulái nélkül.

Figyelem! A IV. típusú Arnold-Chiari fejlődési rendellenességet Dandy-Walker patológiaként kezdték emlegetni.

Elena Potemkina egy sor tanulmány után azt javasolta, hogy osztályozzák a szindrómát a cerebelláris mandulák foramen magnumba való süllyedésének mértéke szerint:

• 0 fok– a mandulák találhatók magasabb szint ZO;
• 1. fokozat– a mandulák az atlasz vagy a C1 ívének felső széléhez költöztek;
• 2. fokozat– a C2 felső élének szintjén;
• 3. fokozat– a C3 tetejének szintjén és alatta, farokirányban.

Második és harmadik típus szindróma más központi betegségekkel együtt nyilvánul meg idegrendszer. Harmadik és negyedikösszeegyeztethetetlen az élettel.

Tünetek

Az Arnold-Chiari malformáció jelei lehetnek függetlenek vagy gyakoriak.

Ezek tartalmazzák következő tünetek, amelyekre érdemes odafigyelni:

• Fejfordításkor és nyugalomban szokatlanul erősödő hang hallatszik a fülben zaj, zümmögés, síp formájában;
• Nál nél a fizikai aktivitás feszültség miatt jelenik meg fejfájás;
• rángatózás szemgolyók vagy nystagmus;
• Fájdalom a fej hátsó részén reggel. Megnövekedett koponyaűri nyomás, zsibbadás;
• A kisagy diszfunkciója miatt szédülés és tájékozódási zavar léphet fel;
• Mozgásokban figyelhető megügyetlenség;
• A betegség súlyos formáiban a végtagok remegése jelenik meg. olvasd el itt.
• Látással kapcsolatos problémák jelennek meg„fátyol a szemek előtt” formájában, tárgyak megkettőződése, vakság. A fej elfordításakor a jelenségek felerősödnek. Ez a medulla oblongatára nehezedő nyomásnak köszönhető;
• A végtagok izmai, az arcok és a törzs jelentősen gyengül;
• Problémák a vizeletürítéssel a betegség előrehaladott és súlyos formáiban megfigyelhető;
• Az érzékenységi küszöb lesz kevesebb a test egy részén vagy az arcban, végtagban;
• Nál nél éles fordulatokat fejek a beteg elveszítheti az eszméletét;
• Zavar a munkában légzőrendszer - nehéz légzés vagy annak teljes leállása;
• Súlyos szövődmények– végtagbénulás, vízfejűség, cisztaképződés a gerincben, a lábfej csontjainak deformációja.

Megkülönböztető tulajdonság I-es típusú szindróma tartós fejfájás. Nál nél II típusú, amely közvetlenül a születés után vagy alatt jelenik meg kisgyermekkori Nyelési problémákat és gyenge sírást tapasztalhat.

A fenti tünetek mindegyike rosszabbodik a mozgással.

Figyelem! Nál nél idő előtti alkalmazás orvoshoz és kezelés nélkül, egy agyi ill gerincvelő.

Kérdezze meg orvosát a helyzetéről

Az anomália okai

A tudósok még nem tanulmányozták teljesen a megjelenés okait Arnold-Chiari szindróma. A Chiari malformáció, ahogy az anomáliát is nevezik, több tényező hatására alakulhat ki.

Veleszületett:

• A magzati koponyacsontok rendellenes fejlődése- túl kicsi hátsó fossa a koponya helyes fejlődő baba eltéréshez vezet a koponya és az agy csontjainak növekedése között. A koponyacsontok egyszerűen nem tudnak lépést tartani az aggyal.
• A magzat a BZO túlzott növekedését tapasztalja.

Vásárolt:

• Szülés közben traumás agysérülés történt;
• A rossz keringés miatt livcor az agy kamráiban károsítja a gerincvelőt. Besűrűsödik.

Az Arnold-Chiara-szindróma egyidejűleg vagy más hibák után is előfordulhat, pl. a gerincvelő vízkórja.

Nem is olyan régen a szakértők úgy vélték, hogy ez a betegség veleszületett, de a betegek százalékos aránya veleszületett anomália sokkal kevesebb, mint a százalék szerzett szindróma.

Kockázati tényezők

A magzati rendellenességek kockázatát növelhetik olyan tényezők, mint például:

• Irányíthatatlan gyógyszeres kezelés terhesség alatt;
• Elérhetőség rossz szokások terhes nőnél;
• Áthelyezve a baba anyja fertőző betegségek. Például rubeola és mások;
• Probléma Val vel jó táplálkozás terhes nőben.

A legtöbb szakértő azon a véleményen van Arnold-Chiari szindróma megjelenik a háttérben genetikai mutációk A gyereknek van. Kapcsolatok a kromoszóma-rendellenesség tovább Ebben a pillanatban nem található.

Arnold-Chiari szindróma a magzatban

Nál nél ultrahang vizsgálat Az orvos észlelheti a patológia jelenlétét az agy hátsó részében. A terhesség első trimesztere után Ultrahang A csecsemő agyféltekéinek körvonalai a születőben lévő kis agyvel együtt legyenek láthatóak. A nem egyértelmű agyméret és -forma utalhat a szindrómára.

Az ultrahang segítségével a szakemberek azonosítani tudják az első és a második típus malformációja. E kutatási módszer mellett echográfiát is alkalmaznak. Használható oldalsó hegyes kamrák kimutatására. A magzat helyes műszeres diagnózisa segít a diagnózisban pontos diagnózis.

Vizsgálat és diagnózis

Előfordul, hogy Chiari patológia nem nyilvánul meg, de csak az orvos által végzett vizsgálat során észleli. Nál nél általános vizsgálat EEG, REG és ECHO-EG használatával nőtt koponyaűri nyomás. röntgen megmutatja, hogy vannak-e anomáliák a koponya csontjaiban. De végső diagnózis ilyen ellenőrzéssel lehetetlen diagnózist felállítani.

Ha biztos abban, hogy patológia van, a szakember elküldi a beteget mágneses rezonancia képalkotás gerinc és agy. A vizsgálat során a beteg mozgása tilos. A csecsemők és a gyerekek belemerülnek gyógyszeres alvás , amely segít a vizsga sikeres lefolytatásában. Lehetséges, hogy kontrasztanyagot kell beadnia, hogy tiszta képet kapjon.

A syringomyelia jelenlétének kizárására előírják tomográfia az egész gerincoszlopot.

Komplikációk

Hiányában vagy nem megfelelő kezelésben Arnold-Chiari szindróma bénulás léphet fel agyidegek. Ciszta képződik rajta gerincoszlop. A patológia hozzájárul a hydrocephalus megjelenéséhez. Ez a folyadék felhalmozódását okozza az agyban. A visszavonásra gerincvelői folyadék az orvosok tolatáshoz és vízelvezetéshez folyamodnak majd.

Az Arnold-Chiari szindróma késői diagnózisa és kezelése a súlyos következményekkel jár végzetes eredménnyel.

Kezelés

Ha rendellenességet észlel, azonnal meg kell kezdeni a kezelést. Betegség első két típus terápiára alkalmas.

Konzervatív módszer

A kúra felírásához az orvosnak meg kell vizsgálnia a beteg összes vizsgálati mutatóját. Ha a betegség fő tünete a fejfájás, akkor a konzervatív kezelés.

Nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket és izomrelaxánsokat írnak fel:

Az elimináció után fájdalom szindróma nevezik ki diuretikumok. A rekedtséget logopédussal végzett foglalkozásokkal lehet megszüntetni. Kivéve gyógyszeres kezelés, a testmozgás előnyös.

A terápia folyamata több hónapig tart, majd le kell esni teljes körű vizsgálat . A távolléttel pozitív eredményeket sebészeti kezelést írnak elő.

Műtéti beavatkozás

Ha konzervatív terápia nem hozta pozitív eredményeket, vagy a beteg fejlődött súlyos tünetek, akkor laminectomiát, a PCF dekompressziós craniectomiáját írják fel neki. Valamint az agy dura materének plasztikai sebészete. Ez a művelet lehetővé teszi a hangerő növelését koponyaüregés bővítse ki a foramen magnumot. Mindez a tömörítés megszűnéséhez és a kiáramlás javulásához vezet gerincvelői folyadék.

Ha van vízfejűség, majd egy speciális szelep segítségével elrabolják a kamrát.

A művelet során használják elektrofiológiai monitorozás, amellyel eldöntheti, hogy teljesen megnyílik kemény héj agy vagy sem.

A műtét utáni rehabilitációs tanfolyam hét nap.

Fontos! Az Arnold-Chiari-szindrómában szenvedő betegeknek a kezelés ellenére rendszeresen orvoshoz kell fordulniuk.

Chiari malformáció nem vizsgálták teljesen, és nincs mód a betegség kialakulásának teljes megelőzésére. De a jövőbeli szülők és különösen az anyák maximálisan csökkenthetik a patológia kockázatát. Ehhez le kell vezetni helyes képéletében, tanulmányozza az összes fenti kockázati tényezőt, és lehetőség szerint szüntesse meg őket.

Gyermeke egészsége Öntől függ.

Annak ellenére, hogy az emberi test az egyik legösszetettebb és legrugalmasabb mechanizmus, egyben hihetetlenül sebezhető is. A szervezet felépítésében és működésében az első zavarok az embriogenezis során jelentkezhetnek. A magzat méhen belüli fejlődésének időszaka nagyon fontos, mivel ebben a szakaszban a leendő személy összes szerve és rendszere lefektetik és kialakul.

BAN BEN utóbbi évek egyre gyakrabban kezdték el rögzíteni a gyerekek születését egyik-másiknál perinatális patológia, magzati fejlődési rendellenességek. Egyesek gyakorlatilag biztonságosak, és nem jelentenek veszélyt a gyermek életére és egészségére, míg mások éppen ellenkezőleg, nagyon veszélyesek, és rokkantságot vagy akár halált is fenyegethetnek. Az intrauterin fejlődés egyik legsokoldalúbb malformációja az idegrendszer anomáliái. Ma az Arnold Chiari-szindrómával fogunk foglalkozni.

Az Arnold Chiari malformáció az agyi struktúrák, így a kisagy és a mandulák kóros elmozdulása, a foramen magnumba ékelődve, a teljes működéshez szükségesnél lényegesen alacsonyabban helyezkednek el, aminek következtében működésük megzavarodik, jellegzetes tünetek jelentkeznek.

Ez a patológia lehet változó mértékben súlyossága, ezért 4 típusra oszlik.

Röviden a patomorfológiáról

Normális esetben minden agyi struktúra a koponyában található, és nem nyúlik túl azon, és a foramen magnum szintjén ér véget. Az Arnold Chiari-szindróma lehetővé teszi, hogy a mandulák és a kisagy leereszkedjen a foramen magnumba az 1., sőt néha a 2. nyakcsigolya szintjéig. Ezeknek a struktúráknak ez a helyzete a lumenek összenyomódásához és vérerekként való szűküléséhez vezet, nyirokerekés az italdinamika megzavarása, ami miatt megjelennek a betegség jelei.

A likőr vagy a gerincvelői folyadék a szervezet biológiailag aktív közege, fő funkció amely az agy és a gerincvelő struktúráit mossa, táplálja és felszívja a salakanyagokat.

Fejlődéselmélet

Sok éven át úgy tartották, hogy az Arnold Chiari-szindróma kizárólagos veleszületett patológia, és a fejlődési hiba méhen belüli jellegű. Tovább modern színpad Az orvostudomány fejlődésében a patológia kialakulásának második elmélete meglehetősen logikus, amely alapján a betegséget ugyanazon méhen belüli fejlődési hibák hátterében szerezték meg. Ebben az esetben úgy gondolják, hogy az Arnold Chiari fejlődési rendellenesség annak a ténynek köszönhető, hogy az agy gyorsabban növekszik és fejlődik csontszerkezetekés egyszerűen fogalmazva, nincs elég hely a koponyában.

Etiológia

Az Arnold Chiari malformáció kialakulásának okai a betegség kialakulásának elméletétől függően megoszlanak:

1. Veleszületett:

• korábbi fertőző betegségek a terhesség alatt (gyermekkori fertőzések, TORCH);
• teratogén gyógyszerek szedése;
• alkoholizmus, dohányzás, drogok;
• káros munkakörülmények (mérgező vegyi anyagok, ionizáló sugárzás stb.);

1. Vásárolt:

• nagy gyümölcs;
• elhúzódó vajúdás;
• szülészeti csipesz alkalmazása;
• születési sérülés;
• traumás agysérülések egész életen át.

Egyelőre nem ismert, hogy az Arnold Chiari-fejlődési rendellenesség miért alakul ki, valószínűleg a fenti tényezők közül többnek az összetett hatása.

Osztályozás

A legújabb kezelési szabványok szerint minden egyes nosológiának külön oszlopa van az ICD 10-ben. Az ICD 10 szerint az Arnold Chiari-szindróma Q07.0 kóddal rendelkezik.

Súlyosság szerint kóros folyamat A betegségnek 4 típusa van:

1. Arnold Chiari 1. fokozat – minimális morfológiai változások, a mandulák közvetlenül a foramen magnum alá ereszkednek. Az Arnold Chiari-szindróma 1 a legígéretesebb típus, mivel a betegnek gyakorlatilag nincsenek klinikai tünetei, és életre szóló prognózisa kedvező.
2. Anomália 2 fok – szerkezeti változások hangsúlyosabb. A kisagy részt vesz a folyamatban, a foramen magnumban található. Már a magzati ultrahang szűrővizsgálatok során észlelhető a gerincvelő és a gerinc szerkezeti hibája. Az életre vonatkozó prognózis a legtöbb esetben kedvező, de vannak Klinikai tünetek betegség esetén a beteg dinamikus monitorozást igényel.
3. Chiari malformáció 3. fokozat - a kisagy és a mandulák teljesen a foramen magnumban helyezkednek el, a klinikai tünetek kifejezettek, a prognózis kedvezőtlen.
4. A 4. stádiumú szindróma a betegség súlyos megnyilvánulása. A kisagy helyzete nem változhat, nem fejlődött ki, a méhen belüli fejlődés ezen rendellenessége más patológiákkal kombinálódik. A betegséget leggyakrabban méhen belüli magzatban észlelik. Az életre vonatkozó prognózis kedvezőtlen.

Az esetek hozzávetőleg 25%-ában, amikor Arnold Chiari rendellenességet diagnosztizálnak, 1 beteg gyakorlatilag nem érzi a patológiáját. Más súlyossági fokok esetén a várható élettartam több hónaptól 10 évig terjed, ez nagyrészt a mandulák helyzetének, valamint az agyban és más rendszerekben előforduló egyéb jelentős rendellenességeknek köszönhető.

Klinikai megnyilvánulások

Az Arnold Chiari 1. fokozatú malformációja rendszeresen fellépő tünetek formájában nyilvánul meg, mint például gyakori erős fejfájás, szédülés, fej- és fülzaj. Színes ill fekete-fehér legyek a szemed előtt. Egy másik jellegzetes tünet a nyaki gerinc fájdalma és kellemetlen érzése, gyakran az ilyen betegeknél alacsony artériás nyomás, ez a rá gyakorolt ​​hatásnak köszönhető vaszkuláris központok. Idővel a tapintási és hőérzékenység zavarai, a végtagok bénulása és parézise léphet fel, különösen akut ezt a tünetet időszakban nyilvánul meg gyors növekedés gyermek. Néha légzési problémák lépnek fel, a gyermek dinamikus megfigyelést igényel egy neurológus által. Az egyik legszembetűnőbb tünet a beszédzavar. Megfelelően kiválasztott kezeléssel és rendszeres logopédusokkal ez a megnyilvánulás kissé korrigálható.

A Chiari-fejlődés második típusánál a gyermek születése után jelentkeznek a tünetek légzési problémák, nyelés, a gyermek passzív, gyenge sírás formájában. Az ilyen gyerekeket gyakran osztályra helyezik intenzív osztályés újraélesztés, mivel az életfunkciók károsodásának egyéb tünetei is felléphetnek. Általában az első napokban hajtják végre sebészi kezelés, a cél a gyermek életének megmentése, a szocializációs prognózis kedvezőtlen.

3 és 4 súlyosságú betegségek esetén a betegek végtagremegést, eszméletvesztést, sírás hiányát az élet első percében, mindenféle érzékenység jelentős károsodását, változó súlyosságú ataxiát, vakságot, ritkábban süketséget tapasztalnak, értékvesztés kismedencei funkciók, spontán vizelés, koordinációs problémák.

A várható élettartamra vonatkozó prognózis a betegség észlelésének időpontjától, a kezelés időszerűségétől és a szülők elkötelezettségétől függ.

Diagnosztika

Ennek a patológiának a fő diagnosztikai módszere a magzat méhen belüli fejlődésének időszakában a szűrő ultrahang vizsgálat a fejlődési rendellenességek azonosítására, de ez ebben az esetben nem ad 100% -os garanciát.

Alapvető diagnosztikai eljárások a gyermek születése után hajtják végre. Az első életévben ez lehet az agy ultrahangja, amíg a nagy fontanel be nem záródik. A jövőben az ilyen patológiával gyanúsított betegek diagnosztikai célja A koponya röntgenfelvételeit végezzük és nyaki régió gerinc.

Ezen vizsgálatok eredményei alapján MRI diagnosztikát végeznek, amely maximális valószínűsége lehetővé teszi nemcsak a végső diagnózis felállítását, hanem a jogsértések mértékét is, és bizonyos esetekben kiválaszthatja a megfelelő kezelést.

Kezelés

Sajnos Chiari malformáció ad pozitív eredményeket A kezelés csak az 1. és 2. fokozat esetén, a 3. és 4. fokozat esetében inkább palliatív jellegű.

Az 1. fokozatú Chiari-szindróma esetén a beteg állandó dinamikus megfigyelés gyermekorvos és neurológus, gyakorlatilag nem igényel gyógyszeres kezelést, kivéve a fejfájást enyhítő fájdalomcsillapítókat. Az ilyen gyermekeknek fizioterápiás kezelést írnak elő, de ezt neurológusnak kell elvégeznie a beteg állapota alapján. Az ilyen gyermekek számára nagyon fontos a munka- és pihenőidő megfelelő megszervezése, a fejlesztő komplexum kiválasztása terápiás gyakorlatok. Lehetőség van a medence és a masszázsszobába is ellátogatni izomfejlesztésre. Ha állapotukban a legkisebb változás is bekövetkezik, diagnosztikus vizsgálatot végeznek.

Ha Arnold Chiari-fejlődési rendellenessége van, akkor a masszázs során nagyon óvatosnak kell lennie, semmilyen körülmények között ne masszírozza a gallér területét!

A 2-es típushoz diuretikumokat, izomlazítókat, vitaminokat és mikroelemeket írnak fel. Ez általában elegendő a fenntartó terápiához.

A 3. és 4. fokozatban a betegek sebészeti kezelésen esnek át, amelynek célja a hydrocephalus elleni küzdelem és a cerebrospinális folyadék dinamikájának normalizálása. BAN BEN modern orvosság A következő műtéti lehetőségeket alkalmazzák:

1. Laminectomia.
2. A hátsó koponyaüreg dekompressziója.
3. Tolatás.

A sebészeti kezelés pozitív dinamikát ad, és lehetővé teszi a beteg stabilizálását, de nem gyógyítja meg teljesen a betegséget.

Komplikációk

A szövődmények az agyi struktúrák foramen magnumba ékelődésének kompressziós hatásával járnak. Ez a gerincvelő összenyomódásához, a koponyaidegek bénulásához és paréziséhez, csonthibákhoz, valamint a gerinc és az agy bizonyos részeinek vérellátásának zavarához vezethet.

Előrejelzés

Sajnos az előrejelzés ezt a betegséget kedvezőtlen. Csak az 1-es típusú betegek szociálisan alkalmazkodtak.

Megelőzés

Ennek a rendellenességnek nincs specifikus megelőzése. Leendő anya kellően tájékozottnak kell lennie a méhen belüli fejlődési rendellenességek fennállásáról, a magzati fejlődés stádiumairól és időzítéséről, vigyázni kell egészségére, étkezni kell, minden orvosi beavatkozáson időben átesni szükséges vizsgálatok, kövesse az egészségügyi személyzet ajánlásait.

Az Arnold-Chiari egy veleszületett vagy anomália, amely a gyermek méhen belüli kialakulása során fordul elő. Az anomália az agy összenyomódása miatt következik be, ami a koponyarégiók deformációját okozza. A következmények: a kisagy és agytörzs erősen eltolódik és beleesik nyakszirti rész, a teljesítmény romlik.

Az anomália fő okai

Minden eljárást szigorúan az orvos ajánlása szerint kell végrehajtani. Egy igazi szakember nem tud pontos diagnózist felállítani megfelelő vizsgálat nélkül.

A szindróma hatékony kezelése

Jelenleg kétféle kezelést alkalmaznak: sebészeti, ha van szó, és konzervatív.

Konzervatív kezelést alkalmaznak, ha a betegség nem okozza a beteget súlyos kényelmetlenségés nem befolyásolja a fejlődését. Az orvos gyakrabban javasolja a fizikai gyakorlatok és az izomkoordinációs gyakorlatok elvégzését. Egyes gyógyszereket is felírnak: fájdalomcsillapítókat, izomlazítókat, gyulladáscsökkentőket. Ezenkívül komplexet írnak elő, különösen a B csoportot, mivel ezek felelősek biokémiai folyamatokés normalizálja a központi idegrendszer működését.

Természetesen az ilyen receptek nem segítenek teljesen megszabadulni a betegségtől, de lehetővé teszik, hogy a lehető leghosszabb ideig műtét nélkül végezzen.

Ha a betegség fejlődési rendellenessége progresszív, sürgősségi ellátásra lesz szükség. műtéti beavatkozás. Műtétet vagy bypass műtétet végeznek. A művelet két fő okot old meg:

1. Javítsa ki azokat a hibákat, amelyek hozzájárulnak a koponya és az agy összenyomódásához.
2. Oda vezet normál állapot a cerebrospinális folyadék mozgása.

Ez a művelet meglehetősen gyakori, és nem tart tovább két óránál. A beteg néhány héten belül teljesen felépül. A műtétnek köszönhetően a koponyaűri nyomás normalizálódik, a gerincvelőben és az agyban megnő a tér, a betegség visszahúzódik.

Megelőző intézkedések

Mindig vigyáznia kell az egészségére, és ha ez az az időszak, amikor egy nő terhes a szíve alatt, akkor a felelősség megduplázódik. Vannak bizonyos megelőző intézkedések a betegség megelőzésére:

• vegyen be több gyümölcsöt és zöldséget az étrendjébe
• ital friss gyümölcslevek, fogyassz fehérjében gazdag tejtermékeket és húsokat
• szedjen prenatális vitaminokat
• hagyjon fel rossz szokásokkal, ha vannak ilyenek
• csak azokat a gyógyszereket vegye be, amelyek terhesség alatt elfogadhatók, és csak az orvos által előírt módon
• végezzen el minden szükséges vizsgálatot

Az Arnold-Chiari malformáció egy gyűjtőfogalom, amely a kisagy, a medulla oblongata és a híd (főleg a kisagy) veleszületett rendellenességeinek csoportjára utal. felső szakaszok gerincvelő. Szűk értelemben úgy tűnik, hogy ez a betegség az agy hátsó részeinek a foramen magnumhoz való leereszkedése - az a hely, ahol az agy átjut a gerincvelőbe.

Anatómiailag az agy hátsó és alsó része a koponya hátsó részében lokalizálódik, ahol a kisagy, a medulla oblongata és a híd található. Alul a foramen magnum - egy nagy lyuk. A genetikai és veleszületett hibák miatt ezek a struktúrák lefelé, a foramen magnum felé tolódnak el. Az ilyen diszlokáció miatt az agyi struktúrák károsodnak, és neurológiai rendellenességek lépnek fel.

A tömörítés miatt alsó szakaszok az agy, a véráramlás és a nyirokelvezetés megszakad. Ez agyduzzanathoz vagy hydrocephalushoz vezethet.

A patológia előfordulási gyakorisága 1000 lakosonként 4 fő. A diagnózis időszerűsége a betegség típusától függ. Például az egyik formát közvetlenül a baba születése után lehet diagnosztizálni, míg egy másik típusú rendellenességet véletlenül diagnosztizálnak a mágneses rezonancia képalkotással végzett rutinvizsgálatok során. Átlagos életkor A 2. beteg 25 és 40 év közötti.

Az esetek több mint 80% -ában a betegséget syringomyelia-val kombinálják, amely a gerincvelő patológiája, amelyben üreges ciszták képződnek.

A patológia lehet veleszületett vagy szerzett. A veleszületett gyakrabban fordul elő és nyilvánul meg korai évek gyermek élete. A szerzett változat a lassan növekvő koponyacsontok miatt jön létre.

Felveszik-e a hadseregbe anomáliával: az ellenjavallatok listáján katonai szolgálat Nincs Arnold-Chiari betegség.

A fogyatékosság megadása: a fogyatékosság megadásának kérdése a kisagyi mandulák elmozdulásának mértékétől függ. Tehát, ha nem esnek 10 mm-nél lejjebb, nem adnak rokkantságot, mivel a betegség tünetmentes. Ha az agy alsó részeit leengedik, a rokkantság megállapításának kérdése a klinikai kép súlyosságától függ.

A betegség megelőzése nem specifikus, mivel nincs egyetlen oka a betegség kialakulásának. A terhes nőknek azt tanácsoljuk, hogy kerüljék a stresszt, a sérüléseket és tartsák be megfelelő táplálkozás terhesség alatt. Amit terhes nők nem tehetnek: dohányoznak, igyanak alkoholos italokés a drogok.

A várható élettartam a klinikai kép intenzitásától függ. Így a 3. és 4. típusú anomáliák nem kompatibilisek az élettel.

Milyen okok miatt fordul elő patológia?

A kutatók még nem határozták meg a pontos okot. Egyes kutatók azzal érvelnek, hogy a hiba egy kis hátsó koponyaüreg következménye, ezért az agy hátsó részeinek egyszerűen „nincs hova menniük”, ezért lefelé tolódnak el. Más tudósok szerint az Arnold-Chiari fejlődési rendellenesség a túl nagy agy miatt alakul ki, amely térfogatával és tömegével az alsó struktúrákat a foramen magnumba nyomja.

A születési rendellenesség rejtett lehet. Lefelé irányuló elmozdulást okozhat például az agyi hidrocele, amely megnöveli a koponyán belüli nyomást, és lefelé nyomja a kisagyot és az agytörzset. A koponya és az agy sérülései szintén növelik a hiba kialakulásának valószínűségét, vagy olyan feltételeket teremtenek, hogy az agytörzs a foramen magnum felé tolódjon el.

Klinikai kép

A betegség és tünetei három patofiziológiai mechanizmuson alapulnak:

1. Az agy alsó részeinek és a gerincvelő felső részeinek szárszerkezeteinek összenyomódása.
2. A kisagy összenyomása.
3. A cerebrospinális folyadék keringésének megsértése a foramen magnum területén.

Az első patofiziológiai mechanizmus a gerincvelő szerkezetének és az agy alsó részeinek magjai funkcionális képességének megzavarásához vezet. A légző- és kardiovaszkuláris központok magjainak szerkezete és működése megzavarodik.

A kisagy összenyomódása a koordináció romlásához és a következő rendellenességekhez vezet:

• Az ataxia a különböző izmok mozgásának koordinációjának megsértése.
• A diszmetria a motoros aktusok megsértése a térérzékelés megzavarása miatt.
• A nystagmus oszcilláló, ritmikus szemmozgások nagy frekvenciával.

A harmadik mechanizmus - a cerebrospinális folyadék felhasználásának és pazarlásának megsértése - megnövekedett nyomáshoz vezet a koponyán belül, és kialakul hipertóniás szindróma, amely a következő tünetekkel nyilvánul meg:

1. Feltörő és fájó fejfájás, amely a fej helyzetének megváltozásával romlik. A cefalgia főként a fej hátsó részén és a nyak felső részén lokalizálódik. A fájdalom vizeléssel, székletürítéssel, köhögéssel és tüsszögéssel is fokozódik.
2. Autonóm tünetek: étvágytalanság, fokozott izzadás, székrekedés vagy hasmenés, hányinger, szédülés, légszomj, szívdobogásérzés, rövid távú veszteségek tudatzavar, alvászavar.
3. Mentális zavarok: érzelmi labilitás, ingerlékenység, krónikus fáradtság, rémálmok.

Típusok

A veleszületett rendellenességek négy típusra oszthatók. A hiba típusát a szárszerkezetek elmozdulásának mértéke és a központi idegrendszer egyéb rendellenességeinek kombinációja határozza meg.

1 típus

A felnőttek 1-es típusú betegségét az a tény jellemzi, hogy a kisagy egyes részei a fej hátsó részén található foramen magnum szintje alá süllyednek. Gyakrabban fordul elő, mint más típusok. Jellegzetes tünet az első típus a cerebrospinális folyadék felhalmozódása a gerincvelőben.

Az első típusú anomáliát gyakran kombinálják ciszták képződésével a gerincvelő szöveteiben (syringomyelia). A nagy kép anomáliák:

• felrobbanó fejfájás a nyakban és a fej hátsó részén, amely köhögés vagy túlevés esetén súlyosbodik;
• hányás, amely nem függ a táplálékfelvételtől, mivel központi eredetű (a hányásközpont irritációja az agytörzsben);
• a nyaki izmok merevsége;
• beszédzavar;
• ataxia és nystagmus.

Amikor az agy alsó struktúrái a foramen magnum szintje alá helyeződnek, a klinika kiegészítésre kerül, és a következő tünetek jelentkeznek:

1. A látásélesség csökken. A betegek gyakran panaszkodnak kettős látásról.
2. Szisztémás szédülés, amelyben a beteg úgy érzi, mintha tárgyak forognának körülötte.
3. Zaj a fülben.
4. Hirtelen, rövid ideig tartó légzésleállás, amelyből az ember azonnal felébred és mély levegőt vesz.
5. Rövid távú eszméletvesztés.
6. Szédülés hirtelen bevételkor függőleges helyzet vízszintesből.

Ha az anomáliát üreges struktúrák kialakulása kíséri a gerincvelőben, klinikai képekés kiegészül csökkent érzékenységgel, paresztéziával, az izomerő gyengülésével és a kismedencei szervek működési zavarával.

2 típusú és 3 típusú

A 2-es típusú anomália klinikai képe nagyon hasonlít a 3-as típusú anomáliához, ezért gyakran egy tanfolyamba egyesítik. Az Arnold-Chiari 2-es fokozatú malformációját általában a baba életének első percei után diagnosztizálják, és a következő klinikai képe van:

• Zajos légzés, fütyülés kíséretében.
• Időszakos teljes légzésleállás.
• A gége beidegzésének megsértése. A gégeizmok parézise lép fel, és a nyelési aktus megzavarodik: a táplálék nem a nyelőcsőbe, hanem a nyelőcsőbe jut. orrüreg. Ez már az élet első napjaiban nyilvánul meg etetés közben, amikor a tej visszajön az orron keresztül.
• A Chiari fejlődési rendellenességet gyermekeknél nystagmus és fokozott hangszín vázizmok, elsősorban a felső végtagok izomzatának tónusát növelve.

A harmadik típusú anomália összeegyeztethetetlen az élettel az agyi struktúrák fejlődésének súlyos hibái és lefelé történő elmozdulása miatt. A 4-es típusú anomália a kisagy hypoplasiája (alulfejlődése). Ez a diagnózis szintén nem egyeztethető össze az élettel.

Diagnosztika

Általában a patológia diagnosztizálására használják instrumentális módszerek a központi idegrendszer diagnosztikája. A komplexum elektroencefalográfiát, reoencefalográfiát és echokardiográfiát alkalmaz. Az agyműködési zavarnak azonban csak nem specifikus jeleit fedik fel, ezek a módszerek nem okoznak specifikus tüneteket. Az alkalmazott radiográfia az anomáliát is elégtelen térfogatban jeleníti meg.

A legtöbb informatív módszer Születési rendellenesség diagnózisa –. Második értékes diagnosztikai módszer– multispirál CT vizsgálat. A vizsgálat immobilizációt igényel, ezért a kisgyerekeket mesterséges gyógyalvásba helyezik, amelyben a teljes eljárás alatt bent is maradnak.

Az anomália MRI jelei: az agy rétegenkénti felvételein az agytörzs elmozdulása látható. Jó vizualizációja miatt az MRI-t aranystandardnak tekintik az Arnold-Chiari malformáció diagnosztizálásában.

Kezelés

A műtét a betegség kezelésének egyik lehetősége. Az idegsebészek a következő eliminációs módszereket alkalmazzák:

A filum terminál levágása

Ennek a módszernek vannak előnyei és hátrányai. A végső szál elvágásának előnyei:

1. kezeli a betegség okát;
2. csökkenti a hirtelen halál kockázatát;
3. műtét után nem posztoperatív szövődményekés a halál;
4. az eltávolítási eljárás nem tart tovább egy óránál;
5. megszünteti a klinikai képet, javítja a beteg életminőségét;
6. csökkenti a koponyaűri nyomást;
7. javítja a helyi vérkeringést.

A módszer hátrányai:

• 3-4 nap múlva fájdalom jelentkezik a műtéti területen.

Craniectomia

A második műtét a craniectomia. Előnyök:

1. kiküszöböli a hirtelen halál kockázatát;
2. megszünteti a klinikai képet és javítja az ember életminőségét.

Hibák:

• a betegség oka nem szűnik meg;
• a beavatkozás után a halálozás kockázata továbbra is fennáll - 1-10%;
• fennáll a posztoperatív intracerebrális vérzés veszélye.

Hogyan kezeljük az Arnold-Chiari malformációt:

1. A tünetmentes lefolyás nem igényel sem konzervatív, sem sebészeti beavatkozást.
2. Enyhe klinikai kép esetén indokolt tüneti terápia. Például fejfájás esetén fájdalomcsillapítót írnak fel. A Chiari malformáció konzervatív kezelése azonban hatástalan, ha a klinikai kép súlyos.
3. Ha neurológiai deficit figyelhető meg, vagy a betegség csökkenti az életminőséget, idegsebészeti beavatkozás javasolt.

Előrejelzés

A prognózis közvetlenül függ az anomália típusától. Például az első típusú anomáliával előfordulhat, hogy a klinikai kép egyáltalán nem jelenik meg, és az agytörzs elmozdulásával rendelkező személy természetes halállal hal meg, nem a betegség miatt. Mennyi ideig élnek az emberek a harmadik és negyedik típusú rendellenességekkel: a betegek néhány hónappal a születés után meghalnak.

Az Arnold-Chiari malformáció a cervico-medulláris csomópont rendellenessége, amelyet a kisagyi mandulák és egyes esetekben a törzs és a IV kamra elmozdulása jellemez a foramen magnum szintje alá.

A malformáció típusai

Az I. típusú Chiari malformáció a kisagyi mandulák elmozdulása a foramen magnumon keresztül a gerincvelő felső részébe. Ezt a fajta rendellenességet hidromielia kíséri, és általában serdülőkorban vagy felnőttkorban jelentkezik. A serdülőknél a fő tünet a hajlítási károsodás és a kéz erősségének csökkenése, a fájdalom elvesztése és a hőmérséklet érzékenysége. felső fele törzs és karok. A felnőttek általában panaszkodnak a nyaki-occipitalis régióban jelentkező fájdalomra, amely köhögéssel fokozódik, valamint a karok fájdalmára.

A Chiari II. típusú malformációt a kisagyi vermis, a mandulák, a negyedik kamra és a medulla oblongata (az agytörzs egy része) a foramen magnumba való elmozdulása jellemzi. Ezt a típust, amelyet Arnold-Chiari malformációnak is neveznek, sokkal gyakrabban kíséri hidromyelia, mint az I. típus, és szinte mindig myelomeningocelével társul. A myelomeningocele az veleszületett rendellenesség a gerincvelő és a gerinc zárása a magzatképződés során. Ennek a rendellenességnek a tünetei nyilvánvalóak, és általában közvetlenül a születés után jelentkeznek, rövid légzésleállási epizódokkal, csökkent garatreflexekkel, a szemgolyók akaratlan és gyors lefelé mozgásával és a karok erejének csökkenése mellett.

Chiari malformáció III típusú a cerebellum és az agytörzs egy részének az agyhártyával együtt meningocele-be való eltolódásából áll, amely a cervico-occipitalis régióban helyezkedik el.

A II-es és III-as típusú Arnold-Chiari-fejlődést az idegrendszer diszpláziájának jelei kísérhetik: polymicrogyria, a kéreg heterotópiája, a kéreg alatti ganglionok hypoplasiája, a corpus callosum diszgenezise, ​​a septum pellucidum patológiája, az intertalamusz megvastagodása csomópont, csőrös tectum (coracoid tectum), gyakran megfigyelhető a Sylvian vízvezeték inflexiója (55%), a magendie foramen cisztái, a kisagy falx és tentoriumának hypoplasiája, félcsigolyák, alacsony pozíció a gerincvelő caudalis része a LIV-V csigolyák szintjén és alatta.

A betegség etiológiája

A betegség etiológiája jelenleg nem tisztázott. Van bizonyíték a szerepre genetikai tényező ennek a szindrómának az etiológiájában. Három egypetéjű ikertestnél találtak méhen kívüli kisagyi mandulákat a foramen magnumba. Cleland fejlődési rendellenességének 1883-as első leírása óta számos elmélet született. Az elmélet, amelyet Misao Nishikawa és munkatársai tanulmányai is alátámasztanak, az, hogy a mezodermális réteg paraxiális diszpláziája vagy a megfelelő szomit struktúráinak elsődleges károsodása következtében abnormálisan kicsi hátsó koponyaüreg képződik, a hátsó agyi struktúrák kitöltik a térfogata a hátsó koponyaüreg és tovább növekszik, leereszkedik az occipitalis csatornába. A Chiari II-es típusú malformáció és a meningomyelocele kombinációja annak a ténynek köszönhető, hogy a II-es típusú AK-ban a mezodermális réteg paraxiális diszpláziájának mértéke kifejezettebb, mint az I-es típusú AK-ban, és nem csak a képződés szintjén figyelhető meg. nyakszirti csont, hanem a test tengelye mentén is számos csigolya kialakulásának szintjén, ami spina bifidában, valamint számos más csontszerkezet anomáliájában, ill. csontrendszeráltalában.

Klinika

Az I-es típusú AK klinikai megnyilvánulásai leggyakrabban serdülőkorban, ill érett kor. Ezek a megnyilvánulások a következőkbe illeszkednek neurológiai szindrómák, mint például a cerebellobulbar, liquorohypertensive, syringomyelic, cranialis idegsérülés szindrómák. A CSF-hipertóniás szindróma fejfájásban, általában suboccipitalis és nyaki fájdalomban nyilvánul meg, amelyet köhögés, tüsszögés és erőlködés, porckorongpangásos tünetek súlyosbítanak. látóidegek. A törzsi rendellenességek és a koponyaidegek működésének zavarai instabil oszcillopsia, trigeminus dysesthesia, halláscsökkenés, fülzúgás, szédülés, dysphagia, alvás közbeni légzésleállás, időszakos ájulás (gyakran köhögéssel társulva), a pulzuskontroll megzavarása formájában nyilvánulnak meg , vérnyomás az átmenet során tól vízszintes helyzetben függőlegesen a nyelv felének sorvadása, bénulás figyelhető meg hangszalagok, stridor, spasztikus vagy kombinált (további in felső végtagok) tetraparesis.

Cerebelláris rendellenességek - nystagmus, dysarthria, ataxia. A syringomyelic cisztákhoz kapcsolódó tünetek a zsibbadás, az érzékszervi zavarok, általában disszociált típusúak, valamint neuroarthropathia, diszfunkció kismedencei szervek, hasi reflexek hiánya, izomsorvadás. Ugyanakkor számos szerző eltérést észlel a ciszta lokalizációja, kiterjedése, cisztás indexe (a ciszta anteroposterior méretének és a gerincvelő átmérőjének aránya a ciszta szintjén) között, egyrészt, másrészt a hypoesthesia zónája, a felületi érzékenység szegmentális rendellenességeinek gyakorisága, az izomsorvadás súlyossága és a parézis mértéke - másrészt. Az AK II-es típusa újszülötteknél és korán jelentkezik gyermekkor olyan tünetek, mint apnoe, stridor, kétoldali hangszalag-paresis, neurogén dysphagia orrregurgitációval, cianózis etetés közben, nystagmus, hypotonia, gyengeség, görcsösség a felső végtagokban, amelyek tetraplegiává alakulhatnak. A III-as típusú Chiari malformáció ritka, klinikai megnyilvánulásai ugyanaz, mint az AK II-nél.

Diagnosztika

Alapértelmezett Röntgen vizsgálat csak felfedheti közvetett jelek Az AC malformációk, a számítógépes tomográfia szintén nem biztosítja a lágyszöveti struktúrák egyértelmű megjelenítését. Az MRI széles körben elterjedt bevezetése klinikai gyakorlat lehetővé tette számunkra, hogy megoldjuk a Chiari malformáció diagnózisával kapcsolatos legtöbb problémát. Ezt elősegítette a hátsó koponyaüreg, a craniovertebralis junctio, a gerincvelő struktúráinak jó láthatósága, valamint a csontstruktúrákból származó műtermékek hiánya.

I-es típusú AK-ban és siggomyeliában szenvedő beteg MRI-vizsgálata.

Az AK diagnózisában használt hátsó fossa tereptárgyak.d+e = lejtőhossz;S = sphenooccipitalis synchondrosis;d = a sphenoidális platform alapjának hossza a dorsum sella és a sphenooccipitalis synchondrosistól a clivusig;e = szinchondrosis és közötti hosszbázis;b = az agytörzs hossza a középagy-pons csomópont és a medullocervikális csomópont síkja között;a = a kisagy tentorium szöge a Twining-vonalhoz képest (Twining"svonal);c = kisagy félteke hossza;DS = a dorsum sella csúcsa;IOP = belső occipitalis kiemelkedés;OP=opistion;B=bázis;TW = Twining vonal;McR (Bnak nekOP) = McRee vonal (McRae"svonal).(kölcsönzötttól tőlA hátsó üreg méretei olyan betegeknél, akiknél a Chiari I malformáció tünetei vannak, de nem rendelkeznek kisagyi mandula süllyedéssel, Raymond F Sekula éstársszerző.).

Sebészet

A Chiari malformáció és az egyidejű syringomyelia kezelése csak akkor lehetséges műtéti úton. A műtét a hátsó koponyaüreg dekompressziójából vagy a cerebrospinális folyadék shunt beépítéséből áll az egyidejű hydrocephalus esetén.
alatt történik a helyi dekompresszió Általános érzéstelenítésés a nyakszirtcsont egy részének, valamint az I. és/vagy II. nyakcsigolya hátsó felének eltávolításából áll a kisagyi mandulák leereszkedési helyére. A leereszkedett kisagyi mandulákat is eltávolítják, ezáltal megszűnik az agytörzs összenyomódása. Ez hatékony működés kiterjeszti a foramen magnumot és enyhíti az agytörzs, a gerincvelő és a kisagyi mandulák összenyomódását. A műtét során a dura mater is felnyílik, az agyat és a gerincvelőt körülvevő vastag membrán. A szabadba keményen agyhártya más (mesterséges vagy a betegtől vett) szövetből készült tapaszt varrják be az agy-gerincvelői folyadék szabadabb áthaladásához.

Intraoperatív fotózás. Chiari I. típusú malformáció. 1 - a kisagy disztópiás mandulái, amelyek az agytörzs és a gerincvelő felső részének összenyomódását okozzák.

Intraoperatív fotózás. Chiari I. típusú malformáció után műtéti korrekció. 1 - kisagyi mandulákat reszekálnak és szubpiális varratokkal varrják a dura materhez, 2 - a negyedik kamra lumenje, 3 - a gerincvelő felső része, a kompresszió megszűnik.
Ritkábban olyan műtéteket végeznek, amelyek során a megnagyobbodott gerincvelőből a mellkasba ill. hasi üreg speciális üreges sönt segítségével szeleppel vagy az intratekális térbe. Néha ezeket a műveleteket szakaszosan hajtják végre.

A sebészeti dekompresszió hatékonysága különböző szerzők szerint 50-85% között mozog. Emlékeztetni kell arra, hogy a sebészeti kezelést a legjobb a súlyos betegségek kialakulása előtt elvégezni Neurológiai rendellenességek, hiszen a műtéti kezelés után a funkciók helyreállítása nem vagy egyáltalán nem történik meg, és a műtét fő célja a stabilizálás neurológiai állapot beteget, és megakadályozza a betegség további progresszióját.