Gigantizam - uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje. Kriteriji rasta za žene
Gigantizam je bolest koja napreduje zbog povećane proizvodnje hormona rasta u hipofizi (žlijezda unutarnje izlučivanje). To uzrokuje brzi rast udova i torza. Osim toga, pacijenti često doživljavaju smanjenu spolnu funkciju i inhibiciju razvoja. Ako gigantizam napreduje, postoji velika vjerojatnost da će osoba biti neplodna.
U medicinske literature Izraz "makrosomija" također se koristi za označavanje ovog patološkog stanja. Gigantizam kod djece počinje napredovati u vrijeme kada fiziološki procesi okoštavanje još nije potpuno dovršeno. Češće se bolest dijagnosticira kod muškaraca u dobi od 7 do 13 godina, no moguće je da se prvi simptomi pojave tijekom puberteta. Patologija nastaje i brzo se razvija tijekom cijelog razdoblja rasta tijela.
Tipično, do kraja puberteta, visina pojedinca doseže 2 metra. Za žene ova brojka može biti nešto niža - do 1,9 metara. Također je vrijedno napomenuti da proporcionalnost dijelova tijela nije narušena. Ono što je vrijedno pažnje je da roditelji pacijenata s gigantizmom obično imaju dosta normalna visina. Medicinska statistika tako da se u prosjeku bolest dijagnosticira kod 3 osobe od 1000.
Etiologija
Glavni razlog progresije gigantizma je povećana proizvodnja hormona somatotropina hipofize. To se obično opaža kod hiperfunkcije ili hiperplazije ove endokrine žlijezde. Postoji mnogo razloga za oštećenje hipofize. Kao rezultat izloženosti štetnim etiološki čimbenici njegova funkcionalnost je poremećena, što negativno utječe na stanje cijelog ljudskog tijela.
Glavni uzroci oštećenja hipofize:
- tumor adenohipofize, benigni ili maligni;
- TBI različitim stupnjevima težina;
- intoksikacija;
- progresija neuroinfekcija;
- prisutnost bolesti središnjeg živčanog sustava u osobi.
Sorte
U endokrinologiji se razlikuju sljedeće vrste gigantizma (prema vrsti poremećaja):
- pravi. U ovom slučaju dolazi do proporcionalnog povećanja svih dijelova tijela. Vrijedno je napomenuti da nema odstupanja u razvoju;
- akromegalični. Pacijent doživljava brzi rast udova, lica i torza, ali istodobno se određena područja kostiju povećavaju više od drugih;
- moždani. Karakteristični znakovi– brzi rast uz istodobno oštećenje inteligencije. Ovaj oblik bolesti obično napreduje kod osobe nakon teškog oštećenja mozga;
- djelomičan. Također se naziva djelomično, budući da se određeni dijelovi tijela povećavaju kod bolesne osobe;
- splanhnomegalija. Povećana proizvodnja somatotropina dovodi do povećanja vitalnih organa;
- pola. Njegovo karakteristična značajka– povećanje dijelova tijela samo s jedne polovice tijela;
- eunuhoid. Glavni razlog za njegovu progresiju je smanjenje proizvodnje spolnih hormona. Kao rezultat toga, genitalni organi prestaju normalno funkcionirati. Ako se, u odnosu na ovu pozadinu, povećava i proizvodnja hormona rasta, tada pacijentova spolna obilježja nestaju, udovi se neproporcionalno izdužuju, a zone rasta u zglobnim zglobovima ostaju otvorene.
Ruka bolesnika s akromegalijom (a) i ruka zdrave osobe (b)
Simptomi
Napredovanje gigantizma zapravo je teško ne primijetiti, budući da je glavni karakterističan simptom je brz rast trupa i udova. Ali pacijenti s ovom bolešću također imaju sljedeće simptome:
- gubitak pamćenja;
- odbiti vidna funkcija;
- glavobolja različiti stupnjevi intenziteta;
- vrtoglavica. Ovaj se simptom javlja jer se kod gigantizma svi unutarnji organi povećavaju približno istom brzinom. Ali to se ne tiče srca. Zbog ovoga, ovo vitalno važan organ jednostavno nema vremena u potpunosti opskrbiti krvlju nesrazmjerno veliko tijelo;
- bol u udovima, osobito u zglobovima;
- brza umornost;
- U početku progresije bolesti uočava se povećanje mišićne snage, no kako napreduje ona opada.
Simptomi akromegalne vrste bolesti:
- svi gore navedeni simptomi također traju;
- nizak glas;
- prsna kost i kosti zdjelice postaju deblje;
- ruke i noge rastu;
- ako zamolite osobu da se nasmiješi, možete primijetiti povećanje razmaka između zuba;
- sve veći Donja čeljust, i izbočine obrva.
U slučaju da su se u pozadini progresije gigantizma razvile patologije drugih organa endokrilni sustav, tada pacijent može doživjeti sljedeće simptome:
- prijevremeni raskid ili potpuna odsutnost menstruacija;
- povećanje volumena izlučenog urina, ekstremna žeđ– takvi se simptomi promatraju u pozadini ili;
- smanjena seksualna funkcija kod muškaraca;
- kada pacijent ima hiperfunkciju štitnjače, tjelesna težina se smanjuje, ali se istodobno povećava apetit;
Barem jednom, svatko od nas je morao sresti u gomili osobu čija je visina u usporedbi s pozadinom obični ljudi izgledao neprirodno malen.
Za većinu ljudi takvi ljudi izazivaju zbunjenost i iskreno iznenađenje - zašto se to dogodilo i kako na razini moderna medicina slične bolesti da li je to moguce u principu?
Patuljasti rast ima drugo ime - hipofizni nanizam. Uz ovu patologiju, fizički razvoj je poremećen, prvenstveno ljudski rast.
Patuljasti in jednako pogađa i mušku i žensku populaciju. U pravilu, s ovom dijagnozom, visina takvih ljudi ne doseže 130 cm.
Dakle, patuljasti rast je endokrina bolest, koji je karakteriziran smanjenom proizvodnjom hormona rasta, koji postaje uzrok neispravnog tjelesni razvoj unutarnji organi i ljudski kostur.
Nekoliko činjenica o patuljastom statusu
Glavni zadatak endokrinog sustava je opskrba tijela hormonima koji reguliraju njegove funkcije.
Središnji organi ovog sustava su hipofiza i hipotalamus, periferni organi su štitnjača, nadbubrežne žlijezde i spolne žlijezde.
Hipofiza proizvodi somatotropin - ovaj hormon ima izravan učinak na rast i razvoj tijela.
Poboljšava rast koštano tkivo, potiče mineralizaciju kostiju, pojačava metabolički procesi u tijelu, što dovodi do većeg oslobađanja energije potrebne za puni rast i razvoj.
Uzroci patuljastog rasta
Glavni uzrok patuljastog rasta hipofize je nasljedna predispozicija.
Prema statistikama, vjerojatnost da imate bolesno dijete u obitelji gdje krvni srodnici Postoje slučajevi patuljastog rasta - najmanje 50%. Složit ćete se da je ta brojka prilično visoka, budući da je svako drugo dijete osuđeno roditi se s ovom bolešću.
Drugi razlog je opća nerazvijenost ili oštećenje endokrinog sustava, odnosno njegovih središnjih dijelova - hipofize i hipotalamusa.
To može uključivati opijenost tijela, teške virusne ili bakterijske infekcije, autoimune bolesti, traumatske ozljede mozga, neoplazme i kirurške operacije na jednom od ovih organa.
Treći razlog svodi se na nisku osjetljivost tjelesnih tkiva na percipiranje hormona rasta - to također postaje uzrok patuljastog rasta. U ovom slučaju, razina somatotropne sekrecije u krvi obično je normalna.
Simptomi patuljastog rasta
U pozadini patuljastog rasta hipofize, zbog utjecaja patogenetskih čimbenika, poremećena je ne samo proizvodnja hormona rasta, već i niz drugih hormona koje proizvode endokrine žlijezde - hipofiza i hipotalamus.
To je razlog raznolikosti klinički znakovi u ovoj kategoriji pacijenata.
Dakle, moderna endokrinologija identificira pojedinačne vrste patuljasti rast:
- pravi oblik bolesti, koji je karakteriziran nedovoljnom koncentracijom somatotropina u krvi ili nemogućnošću njegovog fiziološkog učinka na tkiva i organe tijela;
- mješoviti oblik bolesti, u kojem ne postoji samo nedostatak somatotropnog hormona u tijelu, već i nedostatak hormona štitnjače koje proizvodi štitnjača, ili učinak spolnih hormona na reproduktivni sustav.
Kod pravog patuljastog rasta, novorođenče se rađa s fiziološkim normalni pokazatelji visina i težina.
Obično roditelji počinju primjećivati da dijete zaostaje za svojim vršnjacima u rastu.
U isto vrijeme, proporcije tijela ostaju točne, torzo i udovi izgledaju skladno, samo su manje veličine.
Dakle, očito zaostajanje u rastu djeteta s pravim patuljastim rastom kombinira se sa sljedećim simptomima:
- oblik glave je mali i uredan, čelo strši naprijed, nos je blago spljošten - lice više podsjeća na lutku;
- koža je tanka i blijeda;
- masno tkivo je neravnomjerno raspoređeno po cijelom tijelu: salo se uglavnom taloži selektivno na trbuhu, prsima i pubisu;
- mišićni sustav je nerazvijen;
- genitalije su potpuno razvijene i kod muškaraca i kod žena, ali sami organi su male veličine;
- Intelekt s pravim patuljastim rastom je u potpunosti očuvan.
Ako su razvoju patuljastog rasta prethodili problemi sa štitnjačom, odnosno njezino smanjenje funkcionalna aktivnost, tada se bolest nadopunjuje poremećajem funkcioniranja organa i sustava koji su podređeni aktivnosti štitnjače.
Ova se patologija naziva hipotireoza.
Karakteriziraju ga sljedeći simptomi:
- zadebljanje koža, postaju suhi i hladni na dodir;
- oticanje potkožnog masnog tkiva u cijelom tijelu;
- okruglo lice s uskim prorezima za oči;
- slaba dosadna kosa;
- rijedak slab puls, poremećaj srčanog ritma;
- s teškom hipofunkcijom Štitnjača otkriveni su simptomi mentalne nesposobnosti.
Patuljasti rast također može biti povezan sa seksualnim infantilizmom ili nerazvijenošću reproduktivnog sustava.
U tom slučaju genitalije ostaju nerazvijene i nema sekundarnih spolnih obilježja.
U mladost bolest protiče kao u djece koja imaju samo nedovoljna količina somatropin, odnosno simptomi će biti isti, ali kasnije će ih pratiti značajke seksualnog infantilizma:
- nerazvijenost vanjskih genitalija kod muških pacijenata: mali penis, nerazvijen skrotum, odsutnost linija kose u stidnom području, u pazuhu i na licu, glas se ne lomi, ostaje djetinjast;
- pacijentice se žale na primarnu amenoreju (izostanak menstruacije), imaju nerazvijenost usana i mliječnih žlijezda te nedostatak stidnih dlaka;
- Bez obzira na spol, pacijenti su skloni pretilosti, osobito u bokovima i trbuhu.
Liječenje patuljastog rasta
Danas se za liječenje ove bolesti provodi transplantacija hipofize i rendgenska terapija zone hipofize. minimalne doze zračenje, ali te se metode ne mogu nazvati visoko učinkovitima.
Glavna stvar kod ove bolesti izuzetno je važna za održavanje mentalno zdravlje dijete, jer može naići na mnogo negativnosti od drugih.
Ovdje se radi o psihološka podrška pacijent koji treba prihvatiti svoju posebnost i naučiti živjeti s onim što ima.
Iskusni psiholog pomoći će pacijentu da to shvati. Što se tiče prevencije, ne postoje općeprihvaćene mjere za sprječavanje patuljastog rasta.
Somatotropni hormon, ACTH, FSH, LH, TSH i prolaktin: uloga hormona prednje hipofize u tijelu
Članak je posvećen nizu biološki aktivnih tvari, kao što su hormon rasta, ACTH, FSH, LH, TSH i prolaktin koje proizvodi prednja hipofiza. Ovdje razmatramo funkcije, razloge povećanja i smanjenja njihove koncentracije, kao i normalne vrijednosti laboratorijska istraživanja hormonska pozadina.
Informacije su predstavljene u obliku dostupnom širokom krugu čitatelja, u ovom članku postoji video i foto materijali.
Anatomija hipofize
Hipofiza, - mala žlijezda unutarnje izlučivanje, čija težina normalno ne prelazi 0,5 grama, posrednik je između živčani sustav i metabolizma. Nalazi se u tzv. sella turcica, proces sfenoidalna kost i izgleda kao dva boba povezana zajedno.
Sastoji se od tri dijela:
- Srednji (uglavnom vezivno tkivo);
- Posterior (neuralno tkivo i malo stanični elementi);
- Prednji ( endokrinih stanica, proizvodeći veliki broj različitih hormona).
Hipofiza je podijeljena ne samo na anatomske, već i na funkcionalne dijelove:
- Adenohipofiza, koja uključuje prednji i srednji režanj.
- Neurohipofiza, koja se sastoji od samo jednog stražnjeg režnja.
Prednji dio organa hormonima koje luči bitno utječe na razvoj i funkcioniranje cijelog organizma, pa tako i regulacijom rada štitnjače.
Sadrži nekoliko vrsta aktivnih staničnih elemenata, koji se razlikuju po strukturi i zadacima koje obavljaju:
Zanimljiv! Ne ostaju sve kromofobne stanice takve tijekom svog postojanja, jer su one, na neki način, polazni materijal za degeneraciju u acidofilne i bazofilne. Stoga je njihov broj znatno veći od ostalih - do 60% ukupni broj, prisutan u prednjem režnju hipofize.
Hormoni prednje hipofize
Aktivne stanice ovog dijela žlijezde sintetiziraju cijela linija hormoni:
- prolaktin;
- tireotropin;
- somatotropin;
- adrenokortikotropin.
Ove biološki aktivne tvari utječu na tijelo reguliranjem rada niza perifernih endokrinih žlijezda. Ta se sposobnost naziva tropski utjecaj, a takve tvari nazivaju se tropski hormoni.
Somatotropin
Ova tvar ima drugo ime - "hormon rasta" i protein je koji sadrži gotovo 190 aminokiselinskih ostataka.
Područje odgovornosti u tijelu:
- Regulacija rasta tkiva;
- Odlaganje produkata razgradnje;
- Ubrzavanje rasta ljudskog tijela;
- Stimulacija sinteza proteina u raznim tkivima;
- Regulacija metabolizma lipida i ugljikohidrata (energije).
Standardi hormona rasta uvelike variraju ovisno o dobi prije nego što osoba navrši devetnaest godina:
| Dob (godine) | Normalno za žene (mIU/l) | Norme za muškarce (mIU/l) |
| do 3 | 1.30 – 9.10 | 1.10 – 6.20 |
| 3 – 6 | 0.30 – 5.70 | 0.20 – 6.50 |
| 6 – 9 | 0.40 – 14.00 | 0.40 – 8.30 |
| 9 – 10 | 0.20 – 8.10 | 0.20 – 5.10 |
| 10 – 11 | 0.30 – 17.90 | 0.20 – 12.20 |
| 11 – 12 | 0.40 – 29.10 | 0.30 – 23.10 |
| 12 – 13 | 0.50 – 46.30 | 0.30 – 20.50 |
| 13 – 14 | 0.40 – 25.70 | 0.30 – 18.50 |
| 14 – 15 | 0.60 – 26.00 | 0.30 – 20.30 |
| 15 – 16 | 0.70 – 30.40 | 0.20 – 29.60 |
| 16 – 17 | 0.80 – 28.10 | 0.60 – 31.70 |
| 17 – 19 | 0.60 – 11.20 | 2.50 – 12.20 |
| Nakon 19 | Manje od 10.00 | Manje od 10.00 |
Prekomjerna proizvodnja hormona zrelo doba može dovesti do akromegalije, - patološko stanje kod kojih čeljusti, uši, obrve i udovi prebrzo rastu. I, ako je somatotropin otpušten prekomjerno velike količine Od djetinjstva se razvija gigantizam, u kojem ljudi rastu iznad 200 cm, ali u isto vrijeme imaju slab tonus mišića i brzo se umaraju. Njihov životni vijek rijetko traje više od 30 godina.
Suprotno od ove patologije je patuljasti rast, u kojem dijete od djetinjstva ne dobiva dovoljno somatotropnog hormona u potrebna količina. Kod njega čak ni odrasli pacijent nije viši od 100 cm, dok mu je tijelo proporcionalno, i intelektualne sposobnosti spremljeno.
Hormon koji stimulira štitnjaču
Na svoj način kemijska struktura TSH je glikoprotein.
Njegov glavni zadatak u ljudsko tijelo je kontrolirati procese koji se odvijaju u štitnjači:
- Rast organa;
- Sinteza hormona štitnjače;
- Akumulacija joda u folikulima.
Prekomjerna sinteza tireotropina potiče proizvodnju hormona štitnjače, što zauzvrat može uzrokovati hipertireozu i tireotoksikozu; ove patologije karakterizira niz općih i specifičnih simptoma:
- Aritmije;
- Znojenje;
- Nervoza;
- egzoftalmus;
- Povećan rizik od dijabetes melitusa.
Ovo stanje mora liječiti liječnik; samoliječenje može dovesti do strašnih posljedica.
Smanjenje oslobađanja tireotropina dovodi do pada koncentracije T3 i T4, a zatim i do hipotireoze, što se očituje sljedećim simptomima:
- Apatija;
- Zatvor;
- pretilost;
- Suha koža;
- Opadanje sposobnosti pamćenja.
Na oslobađanje TSH može se utjecati prema principu Povratne informacije, tiroksin i trijodtironin, čija sinteza ovisi o tireotropinu. To jest, što je više T3 i T4 u krvi, to manje hipofiza proizvodi TSH.
Izlaz hormon koji stimulira štitnjaču pojačava se pod utjecajem:
- Tumori koji luče ovaj hormon;
- Primarni hipotireoza (provodi se princip povratne sprege).
Smanjenje proizvodnje TSH uzrokovano je:
- Primarna hipertireoza;
- Smanjena izvedba hipofize;
- Uzimanje umjetnih hormona štitnjače.
Zanimljiv! Temperatura utječe na brzinu sinteze hormona koji stimulira štitnjaču okoliš. Čim postane hladnije, proizvodnja TSH se ubrzava.
Referentne vrijednosti hormona dosežu maksimum u novorođenčadi i postupno se smanjuju do početka puberteta, tijekom kojeg se stabiliziraju i ne mijenjaju se tijekom života.
Oni su prikazani u sljedećoj tablici:
Zanimljiv! Sadržaj hormona tijekom dana varira u skladu s posebnim dnevnim ritmom: najviše TSH u krvi se opaža između 2 i 4 sata ujutro, ujutro postoji još jedan vrhunac, ali manji, u 6 sati ujutro. Hormon je najniži navečer, između 17 i 18 sati. Za sredovječne žene i starije muškarce, najveća koncentracija TSH tijekom cijele godine opažena je u prosincu.
Gonadotropni hormoni
Ova skupina uključuje dva hormona koje proizvode bazofilne stanice adenohipofize - LH (luteinizirajući) i FSH (folikulostimulirajući). Njihova sfera utjecaja pokriva aktivnost ljudskih spolnih žlijezda.
Hormon koji stimulira folikule
Kod muškaraca je biološki djelatna tvar proizvodi se kontinuirano i ravnomjerno, kao i kod žena, njihova proizvodnja FSH ima određenu cikličnost - povećava se u fazi I menstrualnog ciklusa.
Pod utjecajem ovog hormona nastaju i sazrijevaju spermiji i jajne stanice. Osim toga, FSH kod muškaraca sudjeluje u formiranju sjemenih tubula i također održava zdravlje prostate.
Pod utjecajem folikulostimulirajućeg hormona dolazi do rasta jajne stanice unutar folikula, a stanice od kojih se on sastoji izlučuju estrogene koji suzbijaju, prema principu povratne sprege, sintezu FSH.
Kod žena u različita razdoblja Tijekom života, lučenje hormona uvelike varira, ove fluktuacije se odražavaju u tablici u nastavku:
Zanimljiv! Stres vježbanja na ljude djeluje dvosmisleno – kod nekih stimulira Proizvodnja FSH, a za druge smanjuje.
Koncentracija folikulostimulirajućeg hormona može se povećati zbog prisutnosti:
- orhitis;
- uremija;
- pušenje;
- menopauza;
- alkoholizam;
- tumori hipofize;
- utjecaj rendgenskog zračenja;
- insuficijencija žlijezda reproduktivnog sustava uzrokovana iz raznih razloga, - genetski kvarovi, autoimune agresije, kastracija izvedena zračenjem ili operacijom.
Ali pad razine FSH može biti uzrokovan:
- pretilost;
- post;
- trudnoća;
- trovanje olovom;
- kirurške intervencije;
- smanjen rad hipofize ili hipotalamusa.
Referentne vrijednosti ovog hormona doživljavaju ozbiljne fluktuacije, ovisno o fazama puberteta i menstrualnog ciklusa kod žena, one se odražavaju u tablici:
| Dob (godine) | Kat | Sadržaj (mU/ml) |
| do 1 | I | 0.490 – 9.980 |
| -//- | M | < 3.500 |
| Od 1 do 5 | I | 0.600 – 6.120 |
| -//- | M | < 1.450 |
| Od 6 do 10 | I | < 4.620 |
| -//- | M | < 3.040 |
| Od 11 do 14 | I | 0.190 – 7.970 |
| -//- | M | 0.360 – 6.290 |
| Od 15 do 20 | I | 0.570 – 8.770 |
| -//- | M | 0.490 – 9.980 |
| Više od 21 | I | 1.370 – 100.600 |
| -//- | M | 0.950 – 11.950 |
I nedovoljna i hiperprodukcija FGC, kao i nesrazmjer između folikulostimulirajućeg i luteinizirajućeg hormona dovode do neplodnosti zbog činjenice da zametne stanice prestaju sazrijevati. žene generativne dobi Obično imaju omjer LH/FSH od 1,5 do 2.
Luteinizirajući hormon
Ova biološki aktivna tvar također regulira rad spolnih žlijezda. Njegova je zadaća poticanje sinteze spolnih hormona kod oba spola: kod žena progesterona, a kod muškaraca testosterona.
Osim toga, luteinizirajući hormon kontrolira proces ovulacije i normalnog sazrijevanja žuto tijelo kod ljepšeg spola, a kod muškaraca utječe na rad testisa, uključujući i stvaranje sperme.
Kao i kod FSH, kod predstavnika jačeg spola oslobađanje LH uvijek se događa na istoj razini, dok je kod slabijeg spola ciklično (povećava se tijekom ovulacije i pada u drugoj fazi, pokazujući najveću niska razina na kraju folikularne faze). Tijekom trudnoće koncentracija LH pada, a kod starijih osoba oba spola, od 60 do 90 godina, raste. Tijekom postmenopauze bilježe se najviše razine luteinizirajućeg hormona.
LH se povećava zbog:
- Stres;
- Gonadna insuficijencija;
- Prisutnost tumora hipofize;
- PCOS s omjerom LH i FSH od 2,5.
A koncentracija ovog hormona se smanjuje u sljedećim uvjetima:
- Anoreksija nervoza;
- Genetski problemi kao što je Kallmannov sindrom;
- Opadanje funkcionalnost hipotalamus i/ili hipofiza.
| Dob (godine) | Kat | Sadržaj hormona (mU/ml) |
| <1 | I | <3.290 |
| -//- | M | <6.340 |
| 1 – 5 | I | <0.270 |
| -//- | M | <0.920 |
| 5 – 10 | I | <0.460 |
| -//- | M | <1.030 |
| 10 – 14 | I | <15.260 |
| -//- | M | <5.360 |
| 14 – 20 | I | <15.970 |
| -//- | M | 0.780 – 4.930 |
| Više od 20 | I | 1.680 – 56.600 |
| -//- | M | 1.140 – 8.750 |
Kod odraslih žena opažaju se ozbiljne fluktuacije razine LH, ovisno o fazi ciklusa:
- U lutealnoj - od 0,610 do 16,300 mU / ml;
- U folikularnom - do 15 000 mU / ml;
- U ovularnom - od 21.900 do 56.600 mU / ml;
- U postmenopauzi - od 14 200 do 52 300 mU / ml.
Nedostatak i višak LH, kao i neravnoteža LH s FSH često onemogućuje sazrijevanje spolnih stanica, a za nepravodobno obraćanje liječniku o tome može se platiti vrlo visoka cijena - neplodnost.
Adenokortikotropni hormon
ACTH je polipeptid koji proizvode aktivne stanice adenohipofize. Poticanje njegove sinteze nastaje zbog utjecaja vanjskih utjecaja koji dovode do stresa i uzrokuju oslobađanje adrenalina u krv.
Ciljni organ za ACTH je kora nadbubrežne žlijezde, koja pod utjecajem ovog hormona povećava sintezu glukokortikoida, a osim toga, njegova sfera utjecaja uključuje:
- Kontrola razgradnje masti, glikogena i proteina;
- Povećana proizvodnja testosterona, estrogena, progesterona i kortizola;
- Stimulacija sinteze nukleinskih kiselina i proteinskih spojeva kore nadbubrežne žlijezde;
- Pokretanje refleksa borbe ili bijega tijekom stresnih situacija dramatičnim povećanjem proizvodnje kortizola.
Osim stresa, njegova proizvodnja se povećava pod utjecajem:
- bol;
- ozljede;
- strah;
- hladno;
- krvarenje;
- hipoglikemija;
- trudnoća;
- jake emocije;
- hipotermija;
- teške infekcije;
- tumori hipofize;
- promjene vremenske zone;
- tumori nadbubrežne žlijezde;
- kirurške intervencije;
- povećanje tjelesne aktivnosti;
- adrenalna insuficijencija;
- dijete s niskim udjelom ugljikohidrata;
- uzimanje određenih lijekova.
Zanimljiv! Oslobađanje ACTH ovisi o dobu dana - ujutro (između 600 i 800) opaža se maksimalna vrijednost, a navečer (između 2100 i 2200) njegova koncentracija pada na minimum.
Pad proizvodnje ACTH mogu uzrokovati sljedeći čimbenici:
- tumori nadbubrežne žlijezde;
- limfocitni hipofizitis;
- autoimuni napad na hipofizu;
- uzimanje određenih lijekova;
- tumori hipofize koji ne izlučuju hormone;
- visoka koncentracija hormona koje izlučuje kora nadbubrežne žlijezde;
- infektivna ili traumatska lezija hipofize i/ili hipotalamusa;
Jedna od najčešćih patologija koja se razvija u pozadini prekomjerne proizvodnje adrenokortikotropnog hormona je Itsenko-Cushingova bolest.
Njegovi glavni simptomi su:
- hipertenzija;
- hiperglikemija;
- pad imuniteta;
- lokalna pretilost.
Glavna manifestacija nedovoljne sinteze ACTH su teški imunološki poremećaji. Ovo stanje stečene imunodeficijencije zahtijeva hitno liječenje, jer postoji opasnost od raznih zaraznih i drugih patologija koje ne samo da mogu narušiti zdravlje, već i oduzeti život pacijentu. Stoga se moraju strogo pridržavati uputa endokrinologa i imunologa.
Normalna razina ACTH za djecu i odrasle smatra se od 9,00 do 52,00 pg/ml, ili u SI jedinicama, od 2,00 do 11,00 pmol/litri.
Prolaktin
Ova biološki aktivna tvar je luteotropni hormon, koji sadrži oko dvjesto aminokiselinskih ostataka. Također se naziva i mammotropin.
Prolaktin u ljudskom tijelu je odgovoran za organizaciju sljedećih funkcija:
- dojenje;
- sazrijevanje žutog tijela;
- razvoj mliječnih žlijezda;
- smanjena potrošnja glukoze tkivom;
- potiče rast kose na glavi.
Kontrola sinteze prolaktina provodi se pomoću dvije vrste neurotransmitera:
- Inhibitori (dopamin, gama-maslačna kiselina, somatotropin, gastrin).
- Stimulansi (endorfini, acetilkolin, oksitocin, serotonin, tireotropin i drugi).
Povećanje prolaktina uzrokovano je sljedećim razlozima:
- PCOS;
- spavati;
- seks;
- dojenje;
- masturbacija;
- trudnoća;
- ciroza jetre;
- tumori hipofize;
- iritacija bradavica;
- bolesti hipofize;
- stresne situacije;
- oralna kontracepcija;
- kronični prostatitis;
- bogata proteinska hrana;
- psihološki stres;
- patologije hipotalamusa;
- zatajenje bubrega;
- predmenstrualno razdoblje;
- medicinske manipulacije;
- ozljede prsa;
- sindrom galaktoreje-amenoreje;
- tumori koji proizvode estrogen;
- razni lijekovi;
- ektopična žarišta proizvodnje hormona;
- hipoglikemija koja se razvila u pozadini gladi;
- hipotireoza, zbog čega su prolaktin i TSH povećani;
- kongenitalne i stečene patologije kore nadbubrežne žlijezde.
Visoka koncentracija prolaktina može spriječiti ženu u začeću i rađanju djeteta ili smanjiti potenciju, pogoršati kvalitetu sperme i izazvati ginekomastiju kod muškarca. Njegovo nedovoljno lučenje može uzrokovati prestanak lučenja mlijeka tijekom laktacije.
Varijacije prolaktina povezane s dobi prikazane su u sljedećoj tablici:
Ženski krvni serum sadrži više prolaktina nego muški. Kod trudnica do 8. tjedna razina hormona raste do 3. tromjesečja, kada doseže svoj maksimum. Neposredno nakon rođenja djeteta, njegov sadržaj opada i ponovno raste na početku laktacije.
Dnevni bioritmovi proizvodnje hormona
Otpuštanje prolaktina događa se u valovima, 15 puta tijekom dana u intervalima od 95 minuta. Tijekom dnevnog svjetla većina hormona u krvnom serumu otkriva se sredinom dana, a prema večeri njegova koncentracija opada. Ali većina ove biološki aktivne tvari oslobađa se kod žena - noću, od 100 do 500, a kod muškaraca ujutro, 500.
Zanimljiv! Za maksimalnu proizvodnju prolaktina potreban je mrak, čak i uz svjetlo male noćne svjetiljke to je nemoguće. Stoga se ljudi koji spavaju s upaljenim svjetlom često ujutro probude nedovoljno odmorni. Ali to nije najgora posljedica. Nedovoljna proizvodnja prolaktina remeti normalno funkcioniranje reproduktivne funkcije tijela. Zbog toga bi parovi koji planiraju začeti trebali spavati dovoljno dugo noću i u mraku.
Da bi se ispravno propisala taktika liječenja, određuju se aktivni i neaktivni oblici prolaktina.
Pravila davanja krvi za hormone
U pravilu se pri određivanju hormonskog statusa uzima biološki materijal (venska krv) za TSH, prolaktin, LH, FSH, u danima V – VII ciklusa.
Radnje koje je zabranjeno raditi prije polaganja ispita, zajedno s vremenom ograničenja, navedene su u tablici u nastavku:
Budući da endokrini poremećaji mogu dovesti do ozbiljnih bolesti, pregled ne treba odlagati. Koji god hormoni pokazuju značajno smanjenje ili povećanje njihove razine - T4, prolaktin, somatotropin ili bilo koji drugi, trebali biste se odmah obratiti endokrinologu i od njega primiti cjelovito i učinkovito liječenje, što može spriječiti razvoj patologije i vratiti osobu u puno stanje. život.
Sve glavne bolesti, disfunkcije i anomalije hipofize
Hipofiza je važan regulator hormonalne aktivnosti ljudskog tijela. Povrede s njegove strane očituju se hiperfunkcijom i hipofunkcijom. Jednostavno rečeno, ili radi prekovremeno kada se od njega ne traži, ili je lijen sintetizirati potrebne tvari.
Hiperfunkcija hipofize
U prvom slučaju, poremećaji se manifestiraju sljedećim bolestima:
1 Povećana proizvodnja somatotropnog hormona - gigantizam i akromegalija. Razvoj određene bolesti povezan je s dobi. Gigantizam se razvija u djetinjstvu i adolescenciji, tijekom rasta kostiju. Rast tijela je relativno proporcionalan, ali premašuje utvrđene norme. Patološkim se smatra rast kod muškaraca iznad 200 cm, a kod žena iznad 190. Akromegalija, kod neispravnog rada hipofize, javlja se već u razdoblju okoštavanja zona rasta tijekom zrelosti i starosti.
2 Višak adrenokortikotropnog hormona - Itsenko-Cushingova bolest. Manifestira se kao suha i blijeda koža, svojevrsna pretilost (mjesečasto lice, pretilost gornjeg ramenog obruča), slabost mišića (zbog atrofije mišića). Jarko crvene strije često su vidljive na koži.
Bolesnici pate od arterijske hipertenzije i pustularnih osipa na koži. Karakteristične promjene u genitalnom području: menstrualne nepravilnosti i hirzutizam (muška dlakavost) kod žena, impotencija kod muškaraca. Mentalni status bolesnika se mijenja: skloni su depresiji, promjenama raspoloženja i psihozama.
3 Pojačano lučenje prolaktina - perzistentna galaktoreja - sindrom amenoreje. Ova bolest hipofize javlja se kod mladih žena u generativnoj dobi, a izuzetno je rijetka kod djece, starijih osoba i muškaraca. Pacijenti se najčešće obraćaju liječniku s pritužbama na neplodnost i menstrualne nepravilnosti. Žena ili uopće ne može zatrudnjeti ili izgubi dijete u ranoj fazi (7-10 tjedana).
4 Utvrđuju se i spolni poremećaji - anorgazmija, smanjeni libido, bolovi tijekom ili nakon spolnog odnosa. Još jedan tipičan simptom je galaktoreja (iscjedak kolostruma iz mliječnih žlijezda). Protok mlijeka može biti kapanje ili mlaz; s usporenom, dugotrajnom bolešću ponekad prestaje.
Uz glavne, postoje i popratni simptomi: depresija, glavobolja, letargija, astenija (vrtoglavica, nesvjestica).
Hipofunkcija hipofize
- Nedostatak somatotropnog hormona - patuljastog rasta. Nije teško prepoznati bolest, jer se očiti zastoj u rastu i zaostajanje u razvoju djeteta odmah uočavaju. Bolesnici također imaju blijedu, suhu, naboranu kožu i nerazvijene genitalije. Inteligencija ne pati s ovom patologijom.
- Hipopituitarizam (panhipopituitarizam) je smanjenje ili potpuno odsustvo svih hormona koje proizvodi hipofiza. Simptomi su različiti: lomljiva kosa i nokti, promjene boje kože (suhoća, žutilo, bore), promjene seksualne želje, otekline. U teškim slučajevima dolazi do osteoporoze, što dovodi do prijeloma. Također ima destruktivan učinak na živčani sustav, razvijajući apatiju, letargiju, ludilo i demenciju.
- Sekundarna hipotireoza je smanjenje proizvodnje hormona štitnjače zbog patologije hipofize.
Postoji mnogo razloga za razvoj disfunkcije hipofize. Ljekovite tvari, zarazne bolesti, neoplazme i urođene anomalije, ozljede i medicinski zahvati mali su dio njih.
Simptomi patologija
Malo više, ispitali smo funkcionalne bolesti hipofize povezane s promjenama u lučenju hormona. Razgovarajmo sada o anatomskim i fiziološkim promjenama i odgovarajućim bolestima.
- Rast tkiva žlijezde naziva se hiperplazija. U ovom slučaju, hipofiza je velika, vrši pritisak na sella turcica i, kao rezultat toga, povećava svoju veličinu, što se može dijagnosticirati na MRI. Degeneracija povećanih stanica dovodi do stvaranja adenoma - benignog tumora. Simptomi su ekvivalentni hiperfunkciji hipofize.
- Neoplazme – ciste, tumori (maligni i benigni). Klinički znakovi će se pojaviti:
- simptomi povišenog intrakranijalnog tlaka - glavobolja, vrtoglavica, smanjenje i promjena vidnih polja, nesanica, razdražljivost
- pojava hidrocefalusa (u uobičajenom govoru vodena bolest) - prestanak odljeva cerebrospinalne tekućine iz ventrikula mozga, vrlo opasno stanje koje zahtijeva hitnu neurokiruršku intervenciju. Klinika je svijetla - glavobolja, mučnina, povraćanje, sumanuti poremećaj svijesti, nagli prestanak disanja.
- hormonska neravnoteža hipofize (hipo-, hiperfunkcija)
- Hipotrofija ili sindrom prazne sele je smanjenje mase žlijezde, sve do potpunog nestanka. Javlja se kod tumora mozga, ozljeda, a može biti i urođena mana. Simptomi odgovaraju slici panhipopituitarizma.
Ispitali smo najznačajnije patologije hipofize i uvjerili se da i najmanje promjene s njezine strane povlače teške, a ponekad i nepovratne posljedice.
Gigantizam- bolest u kojoj dolazi do povećane proizvodnje somatotropina (hormona rasta), što zauzvrat dovodi do prekomjernog proporcionalnog rasta udova i trupa.
Opće informacije o gigantizmu
Gigantizam- bolest u kojoj dolazi do povećane proizvodnje somatotropina (hormona rasta), što zauzvrat dovodi do prekomjernog proporcionalnog rasta udova i trupa. Kod muškaraca s ovom bolešću visina prelazi 200 cm, a kod žena - 190 cm.Češće se opaža kod muškaraca u dobi od 7-13 godina (pubertet) ili tijekom puberteta i nastavlja se tijekom cijelog razdoblja fiziološkog rasta. Pokazatelji rasta i stopa rasta djeteta premašuju norme za ovu dob i spol.
Gigantizam se ne smije brkati s visokim stasom. Roditelji osoba oboljelih od ove bolesti pretežno su normalne visine.
Simptomi gigantizma
Pacijenti imaju karakteristične pritužbe: visok rast i značajne stope rasta, slabost, umor, smanjeni učinak i uspjeh u školi, glavobolje, vrtoglavica, bolovi u udovima, a ponekad i zamagljen vid. Snaga mišića može se u početku povećati, ali kasnije značajno opada.
Objektivnim pregledom, odnosno pregledom, otkriva se: visok rast, proporcionalna tjelesna građa, normalan spolni razvoj, ali se često primjećuje njegovo kašnjenje. Mogući poremećaji štitnjače i gušterače. Na ostalim endokrinim žlijezdama i unutarnjim organima nema izraženih promjena.
Uzroci gigantizma
Bolest se temelji na povećanom stvaranju somatotropina, koji se može razviti uz sljedeće lezije:
- tumori adenohipofize;
- neuroinfekcije (ovo je zarazna (bakterijska ili virusna) bolest središnjeg živčanog sustava, kao što su meningitis, encefalitis, meningoencefalitis);
- intoksikacija (otrovanje toksinima);
- traumatske ozljede mozga.
Također i razlog gigantizam može doći do smanjenja osjetljivosti receptora epifizne hrskavice (dijela kosti u kojem se događa njezin rast u duljinu) na spolne hormone, zbog čega zone rasta kosti ostaju dugo otvorene (tj. , uz očuvanu sposobnost daljnjeg rasta) i nakon završetka puberteta (7 -13 godina).
Komplikacije gigantizma
Glavna komplikacija je akromegalija.
Dijagnoza gigantizma
Laboratorijske studije za gigantizam bez značajnih promjena, međutim, sadržaj somatotropina u krvi je povećan.
Kao instrumentalne studije koriste se radiografija i kompjutorska tomografija mozga. Patologije se otkrivaju u tumorima hipofize. U prisutnosti rastućeg adenoma (dobroćudnog tumora) hipofize, uočava se povećanje veličine sella turcica (dio lubanje u kojem se nalazi hipofiza). Radiografija kostiju šake otkriva zaostajanje u koštanoj dobi u odnosu na dob za putovnicu. S rastućim adenomom dolazi do ograničenja vidnih polja (pogoršanje vida).
S kontinuiranom aktivnom proizvodnjom somatotropina nakon sazrijevanja kostura, formira se akromegalija.
Za gigantizam je pregled isti kao i za akromegaliju.
Liječenje gigantizma
Suvremene metode liječenja, koje uključuju kombinaciju hormonskih lijekova i radioterapije, u mnogim slučajevima daju pozitivne rezultate. U slučaju oštećenja tumora hipofize, indicirana je kirurška intervencija. Liječenje je u osnovi isto kao i za akromegaliju.
Gigantizam
Gigantizam (ili makrosomija) je češći kod adolescenata,
utvrđuje se već u dobi od 9-13 godina i cijelo vrijeme napreduje
razdoblje fiziološkog rasta.
S gigantizmom, stopa rasta i pokazatelji uspješnosti djeteta mnogo su veći od
anatomsku i fiziološku normu i do kraja puberteta dosežu više od
1,9 m za žene i 2 m za muškarce uz zadržavanje relativno proporcionalnog
stas.
Učestalost gigantizma kreće se od 1 do 3 slučaja na 1000 stanovnika.
Roditelji pacijenata koji pate od ove patologije obično su normalne visine.
Gigantizam treba razlikovati od nasljedne visine.
- akromegalični – gigantizam sa znakovima akromegalije;
- splanhnomegalija ili gigantizam unutarnjih organa - praćen povećanjem
veličina i težina unutarnjih organa;
- eunuhoidni - gigantizam u bolesnika s hipogonadizmom (hipofunkcija ili potpuna
prestanak funkcije spolnih žlijezda), očituje se kao neproporcionalno produljena
udovi, otvorene zone rasta u zglobovima, odsutnost sekundarnih reproduktivnih organa
znakovi;
- istinito – karakterizirano proporcionalnim povećanjem veličine tijela i
odsutnost odstupanja u fiziološkim i mentalnim funkcijama;
- djelomični ili djelomični - gigantizam s povećanjem pojedinih dijelova tijela;
- pola - gigantizam, praćen povećanjem jedne polovice tijela;
- cerebralni – gigantizam uzrokovan organskim oštećenjem mozga i
praćena intelektualnim oštećenjem. Akromegalični gigantizam Eunuhoidni gigantizam Pravi gigantizam Djelomični gigantizam Polu gigantizam Cerebralni gigantizam
(Sotosov sindrom) Etiologija
Hiperplazija i hiperfunkcija stanica hipofize koje proizvode
somatotropni hormon (hormon rasta).
Do povećanog lučenja hormona rasta može doći s
lezije hipofize kao rezultat tumora žlijezde (adenomi hipofize),
intoksikacija, neuroinfekcije (encefalitis, meningitis,
meningoencefalitis), traumatske ozljede mozga.
Često je uzrok gigantizma smanjenje osjetljivosti
epifizne hrskavice, koje osiguravaju rast kostiju u duljinu, do
utjecaj spolnih hormona. Kao rezultat toga, kostima treba dugo vremena
zadržati sposobnost povećanja duljine, čak iu postpubertetu
razdoblje. Simptomi gigantizma
Skok u povećanju duljine tijela s gigantizmom događa se u dobi od 10-15 godina.
Bolesnike karakterizira visok rast i brzina njegovog povećanja,
žale se na umor i
slabost, vrtoglavica, glavobolja, zamagljen vid, bol u
zglobova i kostiju. Smanjena memorija i performanse dovode do
pogoršanje uspjeha u školi. Karakterizira se gigantizam
hormonalni poremećaji, psihički i spolni poremećaji
funkcije (infantilizam).
U žena s gigantizmom, primarna amenoreja ili rano
prestanak menstrualne funkcije, neplodnost, kod muškaraca
- hipogonadizam. Druge hormonalne manifestacije gigantizma
uključuju dijabetes insipidus, hipo- ili hipertireozu i dijabetes melitus.
Prvo dolazi do povećanja mišićne snage, a zatim mišića
slabost i astenija. Komplikacije gigantizma
Uz gigantizam, moguće je razviti arterijski
hipertenzija, distrofija miokarda, srčani
insuficijencija, emfizem, distrofični
promjene jetre, neplodnost, dijabetes,
disfunkcija štitne žlijezde. Dijagnoza gigantizma
Dijagnoza gigantizma postavlja se na temelju vanjskog pregleda
pacijent, laboratorijski nalazi, radiološki,
neurološke i oftalmološke studije.
U slučaju gigantizma, laboratorijski se utvrđuje visok sadržaj hormona rasta.
krv.
X-zrake se koriste za identifikaciju tumora hipofize.
lubanje, CT i MRI mozga. U prisutnosti adenoma hipofize
utvrđuje se proširena sella turcica (ležište).
hipofiza). X-zrake ruku pokazuju odstupanja
između starosti kostiju i putovnice. Za oftalmologiju
ispitivanje bolesnika s gigantizmom otkriva ograničenje
vidna polja, kongestija u fundusu. Liječenje gigantizma
Načela liječenja gigantizma slična su liječenju akromegalije.
Za normalizaciju razine hormona rasta u gigantizmu koriste se analozi
somatostatin, za brže zatvaranje zona rasta kostiju - spolni hormoni.
Etiološko liječenje gigantizma u adenomima hipofize uključuje
primjena terapije zračenjem ili njihovo kirurško uklanjanje u kombinaciji s
medikamentozna potpora agonistima dopamina.
S eunuhoidnim tipom gigantizma, liječenje je usmjereno na uklanjanje spolnog odnosa
infantilizam, ubrzanje okoštavanja kostura i prestanak njegovog daljnjeg
rast. Liječenje parcijalnog gigantizma uključuje ortopedsku korekciju za
pomoć plastične kirurgije.
Kombinirano liječenje gigantizma koje koriste endokrinolozi kombinira
hormonsku i radioterapiju te omogućuje postizanje pozitivnih
dovodi do značajnog broja pacijenata. Prognoza i prevencija
gigantizam
S odgovarajućim liječenjem gigantizma, prognoza za život je relativna
povoljan. Međutim, mnogi pacijenti ne dožive starost i
umrijeti od komplikacija bolesti.
Većina pacijenata koji pate od gigantizma su neplodni, njihovi
radna sposobnost je oštro smanjena.
Roditelji bi trebali biti zabrinuti zbog oštrog, značajnog
povećanje rasta djeteta tijekom puberteta u usporedbi s
njegovi vršnjaci. Pravovremena medicinska intervencija omogućit će
spriječiti komplikacije. Nanizam
Hipofizni nanizam (GN) -
bolest s odsutnošću odn
smanjenje somatotropne aktivnosti
adenohipofiza kao rezultat proizvodnje
abnormalnog hormona rasta ili zbog kršenja
to osjetljivost tkiva.
Učestalost - 1:15 000-1:20 000 u Rusiji; prije
1:4 000 - u Americi, Africi i
Bliski istok. Hipofizni nanizam
češće kod mladih muškaraca. Etiologija i patogeneza
Pravi hipofizni nanizam je uvijek hiposomatotropan. Uzroci:
ozljeda lubanje,
autoimuni proces,
zračenje,
infekcija (toksoplazmoza)
tumor hipotalamo-hipofizne regije,
sindrom "praznog sela".
genetski defekt hormona rasta, somatomedina i njihovih receptora, nedostatak somatoliberina.
U 65-75% bolesnika GN je idiopatski.
"Hipofizni infantilizam" uzrokovan je kraniofaringiomima ili autoimunim
proces koji uništava regulatorne stanice. Ovaj oblik je čest kod adolescenata. Etiologija i patogeneza
Nakon što su rođeni normalni, pacijenti dobro rastu do 3-4 godine, ali tada
rast se naglo usporava, zauvijek zadržavajući dječje proporcije.
Uz kongenitalni nedostatak GH, zastoj u rastu - od prvih mjeseci
život.
Hipostas je proporcionalan (glava može imati nešto veću
relativna veličina, izbočeno čelo) i prati ga
mikrosplanhnije i odstupanja u psihomotornom i spolnom razvoju
(nedostatak gonadotropina).
Smanjeno lučenje TSH uzrokuje hipotireozu. Nedostatak
kontrainzularni hormoni uzrokuju hipoglikemiju. Klasifikacija
Kongenitalni nedostatak GH:
Nasljedno
Idiopatski nedostatak oslobađajućeg hormona.
Defekti razvoja hipotalamo-hipofiznog sustava (ektopija, hipoplazija, aplazija)
hipofiza).
Stečeni nedostatak GH:
Tumori hipotalamusa i hipofize (adenom, kraniofaringeom, itd.).
Tumori drugih dijelova mozga (glioma optičke kijazme).
Ozljede.
Infekcije CNS-a (encefalitis, meningitis).
Hidrocefalus, simptom "prazne" sele turcike, ciste.
Vaskularna patologija središnjeg živčanog sustava (aneurizme, itd.).
Radijacijsko oštećenje glave i vrata.
Toksične posljedice kemoterapije.
Infiltrativne bolesti (histiocitoza X, sarkoidoza).
Prolazni – konstitucionalni zastoj u rastu, kasni pubertet, psihosocijalni
nanizam.
Periferna rezistencija na djelovanje hormona rasta:
Nedostatak GH receptora (Laronov sindrom, afrički patuljasti patuljasti rast).
Biološki neaktivan hormon rasta.
Otpornost na IPF-1. Simptomi
Karakterizira ga nizak rast s općom minijaturom i malim crtama lica
lice “lutke” s udubljenim nosom. Relativno veliko čelo uzrokuje
sumnja na hidrocefalus.
Karakteristične značajke uključuju male ruke i stopala, a ponekad i hipoplaziju noktiju. Oni mogu
imaju rijetku tanku kosu. Trepavice su izdužene. Boja glasa je dječja, visoka,
kreštav (minijaturni grkljan). Koža je blijeda, nježna, tanka, rano
stari (heroderm). Bore na licu patuljcima daju izgled patuljaka.
Zbog hipotireoze - hladnoća i zatvor. Opća pretilost je izuzetno rijetka, najčešće višak masnog tkiva na trupu. Bolesnici se brzo umaraju (slabost mišića). Često
primijetiti relativni hipogonadizam s odsutnošću ili slabim
sekundarne spolne karakteristike.
Kasni pubertet. Mladi muškarci često imaju kriptorhizam, hipoplaziju testisa,
mikropenis; kod djevojčica - menstrualne nepravilnosti, često s nerazvijenom maternicom i
jajnici. Simptomi
Bolesnici mogu zasnovati obitelji, ali obično nemaju djece. Zatvoreni su
negativan, doživljavati inferiornost, imati loš kontakt s
vršnjaci, vrijeđa ih nadimak “Liliputanac” i vole da ih se naziva
"mali". Samopoštovanje je smanjeno. Povećana potreba za
roditeljska skrb. Hirovit, poput djece. Školski uspjeh često je
loše. Zrelost prosuđivanja kombinirana je s infantilnim ponašanjem,
rasuđivanje, moraliziranje. Za genetske oblike
Kod hipofiznog patuljastog rasta psiha je stabilnija. Komplikacije
Tumor kao uzrok patuljastog rasta hipofize može
izazvati kompresiju mozga i ozbiljne komplikacije
prije razvoja idiotizma. Može doći do hipotireoze.
Tinejdžeri s GN-om neumorno pokušavaju odrasti, ali kada
samoliječenje anaboličkim steroidima dovodi do katastrofe
rezultati: zone rasta kosti su potpuno zatvorene. Dijagnostika
Kriterij za patuljasti rast je zaostatak od 2-3 puta u odnosu na prosječni rast populacije
sigma (približno 20% ili više za odgovarajuću dob).
Dječaci ispod 130 cm smatraju se patuljcima, djevojčice ispod 120 cm
diferencijacije i okoštavanja kostura daje odmak od kalendara
do 10 godina starosti!
Treba obratiti pozornost na obiteljsku anamnezu (slučajevi niskog rasta i
zaostali spolni razvoj u obitelji), na prethodnom terminu
hormonske i druge lijekove.
Dijagnoza se temelji na utvrđivanju smanjenja lučenja hormona rasta i somatomedina
krv.
Odredite bazalnu razinu i cirkadijalni ritam njihove proizvodnje, odgovor na
hormona štitnjače i inzulina. Ishodi i prognoza bolesti
Prognoza patuljastog rasta hipofize određena je
primarna patologija. U kasnoj bolesti i
u nasljednim oblicima je bolje. Bolesni žive
dugo, do starosti. Moguća teška psihoza
samoubojstva su iznimno rijetka. Pravodobno liječenje
ubrzava tjelesni razvoj. Mogući razvoj
bolest žučnih kamenaca. Prilikom primjene lijekova
GH može uzrokovati lipoatrofiju i potkožnu
infiltrira. Jedinstveni slučajevi hipofize
patuljastost s potomstvom. Liječenje
Prehrana treba biti bogata proteinima, vitaminima, kalcijem, jodom,
cinkov
Glavna stvar u liječenju hipofiznog nanizma je pošteda zona rasta kostiju.
Samo pravi hipofizni nanizam reagira na terapiju.
Indikacija za njegovu upotrebu nije samo zastoj u rastu, već
somatotropna insuficijencija.
Praksa liječenja patuljastog rasta hipofize s kadaveričnim ljudskim hormonom rasta
zabranjeno (rizik od Creutzfeldt-Jakobove bolesti, "kravljeg ludila")
Koriste se rekombinantni ljudski GH i njegovi analozi
(somatogen, genotropin, seisen, norditropin).
Kada se liječenje započne rano, učinak je puno veći. GH terapija bi trebala
oponašati ritam njegovog lučenja. Liječenje
Preporuča se supkutana metoda primjene pomoću štrcaljke s olovkom. Mjesta
Preporučljivo je promijeniti injekcije. Češća primjena GH je učinkovitija
(dnevne pojedinačne injekcije noću, prije spavanja). U kasnom pubertetu
dozu treba povećati. Za održavanje libida, spolne potencije i vanjske
spolnih karakteristika, poželjna je doživotna upotreba spolnih steroida. Za GN
Retabolil se može koristiti. Prije je zabranjena uporaba anaboličkih steroida
gonadotropina i spolnih hormona (prijetnja zatvaranja zona rasta kosti). Kod dječaka
15-16 godina korionska amnionska tekućina koristi se za stimulaciju Leydigovih stanica
gonadotropin, a kod djevojčica za simulaciju menstruacije - estrogeni. Prema indikacijama
prepisati hormone štitnjače (levotiroksin) pod kontrolom T3, T4 i TSH u
krv.
Kriterij za prekid liječenja GH je postizanje rasta koji je optimalan za
ove populacije. Prevencija
Važno je spriječiti infekcije kod trudnica i izbjeći ozljede
glava novorođenčeta u intra-, peri- i postnatalnom razdoblju.
Djeci su potrebni normalni životni uvjeti, hranjiva hrana,
ljubav, zdravo okruženje u obitelji i školi. Pravovremeno
sanitacija žarišta latentne infekcije. Klinički pregled
Dispanzerska skupina - D-3. Uzimajući u obzir adolescente s hipofizom
Nanizam se nikada ne uklanja. Posjetite endokrinologa svaka 2-3 mjeseca, a uz terapiju održavanja - jednom svakih 6 mjeseci.
Pacijente povremeno pregledava oftalmolog, neurolog i
psiholog, a prema indikacijama - neurokirurg.
Gigantizam je povezan s disfunkcijom hipofize. Patološki visok rast, česte nesvjestice, intelektualne poteškoće i spolna disfunkcija posljedice su gigantizma. Postoji nekoliko vrsta bolesti, ali se mogu razlikovati dvije glavne skupine:
- Bolesti koje su počele u djetinjstvu.
- Patologije koje su počele u odrasloj dobi.
Jedno im je zajedničko - pojačano dijeljenje tkiva pod utjecajem abnormalno velike količine hormona koji proizvodi hipofiza - somatotropina. Djeca imaju "zone rasta" u području zglobova. Ovo je hrskavica cjevaste kosti, gdje se događa aktivna dioba stanica. Stoga dijete tijekom adolescencije može narasti do 2 metra.
Bilješka. U odraslih, ove zone su normalno odsutne. Na kraju puberteta zatvara ih koštano tkivo, a ljudski rast prestaje.
Postoje različite patologije zatvaranja "zona rasta":
- Imunitet receptora ovih zona na spolne hormone, pod utjecajem kojih se formira tijelo adolescenta. Kao rezultat toga, djetetovi udovi i svi unutarnji organi nastavljaju rasti, a spolni razvoj kasni.
- Iako su “zone rasta” bile zatvorene, proizvodnja hormona se nevjerojatno povećala. Rezultat će biti razvoj akromegalije ili djelomičnog gigantizma. Hormoni potiču diobu stanica tkiva tamo gdje postoji hrskavično tkivo.
Bilješka. To se ne odnosi na obitelji u kojima je visoka tjelesna visina genetski uvjetovana. U tim slučajevima razvoj se odvija proporcionalno, skladno i pravovremeno se zaustavlja. Takvi visoki ljudi mogu imati potomstvo, što se ne može reći o pacijentima s gigantizmom.
Često, s prilično visokim stasom, takvi ljudi imaju malu glavu, zakrivljene noge u obliku slova X, a postoji i odsutnost sekundarnih spolnih karakteristika (ne dolazi do rasta kose, ne formiraju se karakteristike kostura muškog ili ženskog tipa) .
Nakon ozljede mozga može doći do akromegalije, vrste gigantizma. U isto vrijeme rastu lice, uši i nos. Stopala i šake mogu se nevjerojatno povećati. Jezik se povećava i onemogućuje normalno žvakanje hrane i jasno izgovaranje riječi. Ovo stanje je uzrokovano adenomom hipofize i liječi se kirurškim zahvatom.
Postojeće vrste gigantizma
Endokrinologija razlikuje sljedeće vrste ove bolesti.
Uzroci patologije
U 90% slučajeva uzrok gigantizma je adenom hipofize. Preostalih 10% dijeli se između sebe iz sljedećih razloga:
- Kompresija hipofize tumorom mozga, zbog čega počinje povećana proizvodnja somatotropina.
- Metastaze tumora iz unutarnjih organa idu u mozak.
- Infekcija koja dovodi do upale u hipofizi. Ovo je česta komplikacija nakon gripe ili encefalitisa.
Preporuka. Potrebno je liječiti zarazne bolesti kako ne bi bilo posljedica. Komplikacije nakon preležane gripe ili encefalitisa dovode do upalnog procesa u hipofizi. To može dati poticaj za pojavu bolesti.
Simptomi gigantizma
Na temelju posljedica izloženosti tijelu mogu se razlikovati sljedeće skupine simptoma:
- Patološka proliferacija koštanog tkiva:
- Produljenje ekstremiteta.
- Hiperrazvijenost šaka i stopala.
- Kosti lica se povećavaju, izgled postaje grublji.
- Donja čeljust se širi, a između zuba se pojavljuju praznine.
- Nos je povećan i deformiran.
Akromegalija se izražava masivnom, izbočenom bradom. Grebeni obrva su povećani i strše naprijed. Istaknute jagodice. Neobično visok. Sve to zajedno razlog je za podvrgavanje dijagnostičkim pretragama stanja hipofize.
- Hipertrofija unutarnjih organa:
- Kardiomegalija.
- Povećana jetra.
- Proširena crijeva.
- Povećanje glasnica (promjena glasa).
- Sindrom kompresije:
- Stalne glavobolje.
- Bol iza očiju i u obrvama.
Bilješka. Prema neurološkom priručniku, svaka treća osoba ima jedan ili drugi poremećaj u radu hipofize.
- Endokrine bolesti:
- Pojačano znojenje.
- Ubrzanje metabolizma.
- Povećan broj otkucaja srca.
- Razdražljivost.
- Seksualna disfunkcija:
- Zaustavljanje menstruacije.
- Smanjena potencija i libido.
- Mentalni poremećaji.
- Neurološki poremećaji.
Metode dijagnosticiranja gigantizma
Za potvrdu dijagnoze postoje različiti uzorci i testovi koji određuju razinu somatomedina. Biokemijske pretrage pokazuju razinu ukupnih proteina i glukoze u krvi. Često se propisuju hormonski testovi, jer svi tjelesni sustavi ne rade ispravno.
Jedna od najvažnijih metoda je oftalmoskopija. Koriste se i radiološke metode.
Postojeći tretmani za gigantizam
Liječenje gigantizma osmišljeno je za smanjenje količine hormona rasta. Ako već postoje popratne bolesti, dodaju se lijekovi za njihovo ispravljanje.
Terapija lijekovima
- Somatostatin ("oktreotid"). Sintetski hormon koji inhibira rast.
- Bromokriptin (Parlodel). Stimulira proizvodnju dopamina, koji inhibira sintezu hormona rasta.
Radioterapija zračenjem
- Terapija X-zrakama. Suzbijanje rasta tumora i smanjenje proizvodnje somatotropina.
- Liječenje zračenjem usmjerenim snopom neutrona.
Kirurgija
Preventivne mjere
Moderna medicina pridaje veliku važnost pravovremenom otkrivanju različitih patologija. Stoga će stalnim praćenjem razvoja djeteta značajno smanjiti učestalost gigantizma kod djece. Važno je na vrijeme otkriti početak bolesti i pridržavati se sljedećih savjeta:
- Odmah potražite pomoć liječnika.
- Pravovremeno liječenje gripe.
- Izbjegavajte ozljede glave.
- Držite razinu hormona pod kontrolom.
- Praćenje kod endokrinologa i oftalmologa.
Moderna endokrinologija naučila je identificirati rane patologije. Razvijene su učinkovite metode liječenja. Ako se pridržavate svih liječničkih uputa, kvaliteta vašeg života će se poboljšati.
