Фокална склеродермия: причини, симптоми, лечение. Народни средства за лечение на склеродермия

СКЛЕРОДЕРМА (склеродермия; Гръцки склероза твърда, плътна + дерма кожа; син. склеродермия). Терминът "склеродермия" е предложен за първи път от E. Gintrac през 1847 г. Има системна и ограничена S. Системната S. се характеризира с генерализирана прогресивна склероза на кожата и вътрешни органи, ограничени - предимно от фокални кожни лезии без признаци на системност.

Системна склеродермия

Системна склеродермия (системна склеродермия; син.: прогресивна, универсална, генерализирана, дифузна склеродермия, прогресивна системна склероза) принадлежи към групата на ревматичните заболявания, по-специално към дифузните заболявания на съединителната тъкан (виж Колагенови заболявания). Това е полисиндромно заболяване, проявяващо се с прогресивна фиброза на кожата, вътрешните органи (сърце, бели дробове, стомашно-чревен тракт, бъбреци), особена съдова патология като повтарящ се ендартериолит с широко разпространени вазоспастични нарушения.

Заболеваемостта, според различни изследователи, варира от 0,27-1,2 на 100 хиляди души от населението. Смъртността според A. T. Masi и др., е 0,14-0,53 на 100 хил. Засегнати са предимно жени. Според различни статистики съотношението между заболеваемостта на жените и мъжете е 3:1 – 7:1. Средната възраст на пациентите е 20-50 години. Според вътрешната класификация на Н. Г. Гусева (1975) има остър (бързо прогресиращ), подостър и хроничен системен С. (последните два варианта на курса са по-чести); типичен S. с характерни генерализирани кожни лезии и неговите атипични форми с фокални кожни лезии; С. с преобладаващо увреждане на вътрешните органи; S., комбиниран с други ревматични заболявания. Роднан (G. P. Rodnan) и други разграничават следните форми на системна S.: класическа форма с дифузни кожни лезии; Синдром CREST - комбинация от калцификация (виж), синдром на Рейно (виж по-долу), увреждане на хранопровода, склеродактилия и телеангиектазия (виж); името на синдрома се формира от първите букви на имената на съставните му симптоми; S., комбиниран с други ревматични заболявания.

Първите описания на увреждането на отделните вътрешни органи при С. и опитите да се представи като обобщен процес принадлежат на Стивън (J. L. Steven), W. Osler (1898), A. E. Yanishevsky и G. I. Markelov (1907). Учението на П. Клемперер за колагенните заболявания послужи като мощен тласък за изследване на системните прояви на това заболяване. През 1945 г. R. N. Goetz предложи термина „прогресивна системна склероза“. Последващото изследване на клина, проявите на заболяването допринесоха за подобряване на диагнозата, включително атипични и ранни версииС., послужи като основа за по-нататъшни патогенетични и терапевтични изследвания, за създаване на класификации, обобщаващи монографични трудове, от които най-голямо внимание заслужават произведенията на Е. М. Тарея, Н. Г. Гусева, Г. Я. Висоцки, С. И. Довжански, Яблонская ( St. Jablon-ska), Роднан (G. P. Rodnan), Leroy (E. C. LeRoy) и др.

Етиология

Етиологията не е ясна; обсъжда се вероятността от вирусен и наследствен произход на заболяването. Възможното участие на вирусна инфекция в етиологията на системния S. се доказва косвено от откриването на вирусоподобни частици в засегнатите тъкани, вирус-специфичен ензим (обратна транскриптаза) в костния мозък и повишаване на титъра на антивирусни антитела в кръвния серум на пациентите. Обсъжда се възможността за трансплацентарно "вертикално" и "хоризонтално" предаване на вируса, интегриране на вируса в клетъчния геном и активиране на латентна вирусна инфекция.

Концепцията за наследствено предаване на системния S. се основава на гл. обр. върху наличието на семейни случаи на заболяването, често откриване на имунол. нарушения при клинично здрави роднини на пациенти, висока честота на хромозомни аберации (виж Мутация) при пациенти със системен S.

Охлаждане, вибрация, травма, контакт с определени химикали. агенти (силициев прах, винилхлорид и др.), инфекции, невроендокринни нарушения, които предшестват развитието на системен S. при редица пациенти, могат да се считат за провокиращи фактори. Те запазват своето значение в теорията за полигенното мултифакторно наследяване на системния S.

Патогенеза

Патогенезата е сложна, включва характерни промени в метаболизма на съединителната тъкан (виж) с увеличаване на биосинтезата на колаген (виж) и неофибрилогенеза като основа на генерализирана фиброза, имунни нарушения и увреждане на съдовата, микроваскулатурата с развитието вид склеродермична ангиопатия (облитериращ ейдартериолит, намаляване на капилярите, широко разпространени вазоспастични реакции).

Системният S. се характеризира с хиперактивност на фибробластите с прекомерно образуване на колаген и фибрили, когато междуклетъчното и интерстициалното взаимодействие на компонентите на съединителната тъкан е нарушено. Има повишаване на съдържанието на хидроксипролин (виж Пролин) в урината и кръвната плазма на пациентите, значително повишаване на скоростта на биосинтеза на колаген в кожата, увеличаване на разтворимата фракция на колаген и ензимния протокол колаген-пролин хидроксилаза при някои пациенти ултраструктурни признаци на повишена функционална активност на кожните фибробласти и повишена неофибрилогенеза. Склеродермоподобният синдром по време на лечение с блеомицин също е свързан с излишното производство на колаген поради стимулиращия ефект на лекарството върху фибробластите. При изследване на монослойна култура на кожни фибробласти на пациенти със системен S. е открито фенотипно стабилно свръхпроизводство на компоненти на съединителната тъкан, Ch. обр. колаген се разкрива нарушение на функционалните свойства на фибробластната мембрана (анормална реакция към адреналин и др.). Промени във функциите на клетките, синтезиращи колаген, с намалено или "дефектно" възприемане на сигнала отвън регулаторни системитялото може да доведе до аномалия в процесите на образуване на фибрили (агрегация на колагенови влакна, сглобяване на фибрили и др.) и фиброза на тъканите, характерни за системния S.

Системният С. също се характеризира с нарушения на хуморалния и клетъчния имунитет (виж), както се вижда от комбинацията с различни автоимунни заболявания и синдроми - хемолитична анемия (виж), тиреоидит на Хашимото (виж Болест на Хашимото), синдром на Sjögren (виж Синдром на Sjögren) и др. С него често се откриват: антинуклеоларни и антинуклеарни антитела, включително антитела към антигена на склеродермия-70, антицентромерни (към центромерния хроматин) автоантитела; антитела и клетъчни имунни отговори към колаген; намаляване на съдържанието на Т-супресори с нормално съдържание на В-лимфоцити в кръвта; цитопатичен ефект на лимфоцитите; сходството на кожните и съдовите промени в системния S. с реакциите, наблюдавани по време на трансплантация на костен мозък и др.

Нарушения на микроциркулацията (виж) и самата склеродермична ангиопатия, която играе водеща роля в произхода на много клинове, прояви на системна С. и често определя прогнозата, по-специално по време на развитието на т.нар. истинска склеродермия бъбрек.

Кръвният серум на пациенти със системен С. има цитотоксична активност срещу ендотела, чието увреждане е придружено от адхезия и агрегация на тромбоцитите (виж), активиране на коагулацията (виж), фибринолиза (виж), освобождаване на възпалителни медиатори (виж) , повишена пропускливост съдова стенапоследвано от плазмено импрегниране и отлагане на фибрин. Възпалителните медиатори засилват ендотелната деструкция, микротромбозата и вътресъдовата коагулация, поддържайки увреждането. Последващото възстановяване на съдовата стена е придружено от редупликация на базалните мембрани, миграция на интимата и пролиферация на гладкомускулни клетки. Последните, като вид фибробласти, са способни да синтезират предимно колаген тип III и са до голяма степен отговорни (при тези условия) за развитието на съдова и периваскуларна фиброза.

По този начин микроваскулатурата играе ролята на целеви орган, където възниква контакт с хипотетичен увреждащ агент, и активно участва, заедно със съединителната тъкан и имунната система, в развитието на патологията, характерна за системната склеродермия. процес.

Патологична анатомия

Системният С. се характеризира морфологично с изразена фиброза на различни органи и тъкани. Увреждането на тъканите се основава на съдово увреждане и прекомерно производство на колаген (виж).

Най-характерните промени се наблюдават по кожата. Както при системни, така и при ограничени S. се разграничават три етапа на кожни промени: 1) етап на плътен оток; 2) етап на втвърдяване; 3) етап на атрофия. В стадия на плътен оток преобладават признаци на повишена съдова пропускливост (виж). Хидропична дегенерация на клетките на базалния слой на епидермиса (виж Вакуоларна дегенерация), разширяване на лимфните фисури, леко разпадане на колагенови снопове на дермата поради оток, васкулит (виж), телеангиектазия (виж), възпалителна инфилтрация около съдовете , кожни придатъци и в подкожната тъкан се откриват фибри. Сред клетките възпалителен инфилтратв засегнатите тъкани има рязко преобладаване на Т-лимфоцити и макрофаги с признаци на интензивна фагоцитоза (виж). Удебелени хиалинизирани снопове от колагенови влакна се намират в стадия на плътен оток само в дълбоките части на ретикуларния (ретикуларен) слой на дермата. R. Fleischmajer и др. (1980), използвайки имунофлуоресценция (виж) и електронна микроскопия (виж), беше установено, че склерозата започва около капилярите и близо до подкожната тъкан. Фибробластите в областите на фиброза имат развит груб ендоплазмен ретикулум (виж), заобиколен от клъстери от тънки фибрили (диаметър 10-30 nm); има увеличение на броя на тънките колагенови влакна, чиито незрели снопове са подобни на тези, които се откриват в кожата по време на ембрионалния период.

Етапът на индурация (фиг. 1) се характеризира със склероза на папиларния и ретикуларния слой на дермата с изпразване на капилярите, склероза на съдовите стени, намаляване на броя на клетките, удебеляване на колагеновите снопове на ретикуларния слой и хиалин (виж), атрофия на епидермиса и кожни придатъци, склероза и хиалиноза на подкожните влакна. На този етап рядко се открива васкулит. Клетъчните инфилтрати обикновено са оскъдни, представени от 3-5 клетки от лимфоиден тип.

Етапът на атрофия се развива много години след началото на заболяването. С хистол. изследването на кожата и подкожната тъкан разкрива полета от хиалинизирана тъкан с дифузна атрофия на епидермиса, изравняване на папилите, внезапно изпразване на микроциркулаторните съдове, намаляване на броя на клетките и атрофия на кожните придатъци. Тези кожни промени са придружени от некроза (виж) и трофични язви (виж). При синдрома на Tibierge-Weissenbach (вижте по-долу) се откриват варовикови отлагания в подкожната тъкан. В области на външно непроменена кожа се забелязва удебеляване на колагеновите снопове на дълбокия ретикуларен слой на дермата.

С активен ход на патол. процес, васкулитът на артериолите и малките артерии е пролиферативен по природа с циркулярен растеж на вътрешната мембрана (фиг. 2). Електронната микроскопия разкрива вакуолизация и разрушаване на ендотела, както и многослойна базална мембрана в капилярите на засегнатите тъкани. Според N. Klug и сътр. (1977) и други, по време на имунофлуоресцентно изследване на материал, получен от биопсия на бъбреци, мускули и кожа, са открити отлагания на IgM и комплемент в стените на малките артерии и капиляри, както и под сарколемата на мускулните влакна.

Кожните лезии при системен С. често се комбинират с увреждане на ставите, костите и мускулите. При засягане на ставите се открива ексудативно-пролиферативен синовит (виж) с фибринозни отлагания на повърхността на синовиалния слой на ставната капсула, фокална пролиферация на синовиоцити, единичен продуктивен васкулит, умерена ангиоматоза, лимфоидно-макрофагова инфилтрация в субсиновиалната и фиброзната област. слоеве. При системния ставен хрущял, ставният хрущял губи еластичност, става крехък и бързо се износва; има периартикуларна остеопороза (виж). При липса на признаци на артрит в ставната кухина практически няма синовиалната течност, макроскопски, синовиалният слой на ставната капсула става плътен, лишен от въси. С хистол. Изследванията имат затруднения при намирането на органоспецифичните му характеристики: синовиоцитите отсъстват на голяма площ, синовиалният слой е покрит с хиалиноподобни маси, субсиновиалният слой е представен от съдово-бедна фиброзна съединителна тъкан с обширни полета на хиалиноза. При системен С., придружен от миопатичен синдром, гистол. проучване скелетни мускулиразкрива снимка хрон. миозит (виж) с различен калибър мускулни влакна, хидропична дистрофия и миолиза на част от тях, периваскуларни инфилтрати на лимфоцити, макрофаги, полинуклеарни клетки, васкулит, пролиферация на гранулация и фиброзна съединителна тъкан в ендо- и перимизиума. По-типичен е фиброзиращият интерстициален миозит (фиг. 3) с тежка склероза, липоматоза, хиалиноза на епи- и перимизиума, склероза на съдовите стени, изпразване на капилярното легло, дребноогнищна периваскуларна лимфоидно-макрофагова инфилтрация, изолиран васкулит, фокален перифасцикуларни или дифузни мускулни атрофични влакна

В жълтеникав цвят. тракт има атрофия на лигавицата и гладката мускулатура, склероза и хиалиноза на субмукозата и серозната мембрана, понякога с развитието на ерозии и язви. Особено изразена е атрофията на гладката мускулатура на кръговия слой. В субакутния курс на системен S., езофагит (виж), ентерит (виж Ентерит, ентероколит), колит (виж) с пролиферативен, по-рядко деструктивно-пролиферативен васкулит на артериите на мезентериума и стените на хранопровода и червата са намерени. В черния дроб се наблюдават перидуктална, периваскуларна и по-рядко интралобуларна фиброза, склероза и хиалиноза на съдовите стени и мастна дегенерация на хепатоцитите. Chron е по-рядко срещан. активен хепатит (виж), първична билиарна и широконодуларна цироза на черния дроб (виж).

В белите дробове има картина на интерстициална пневмония (виж) и базална пневмосклероза (виж). Преобладава субплевралната локализация патол. процес; в този случай огнищата на склероза се редуват с емфизематозни области и малки кисти.

Сърдечното увреждане се характеризира морфологично с дифузна дребнофокална или широкофокална кардиосклероза (виж), миокардна хипертрофия както на дясната, така и на лявата камера, адхезивен перикардит (виж). В 1/3 от случаите се наблюдава дифузно удебеляване на ендокарда, както париетален, така и клапен, понякога с развитие на сърдечни дефекти. В субакутния курс на системен С. се открива особен интерстициален миокардит (виж) с оток и пролиферация на съединителната тъкан, пролиферативна и по-рядко деструктивно-пролиферативна в малките клонове на коронарните (коронарните) артерии и артериоли. Понякога се открива хиалиноза на вътрешната и външната мембрана на главните стволове на коронарните артерии.

С т.нар При истински склеродермични бъбреци се наблюдават тромбоза, инфаркт и некроза на кората му. С хистол. Изследването определя пролиферация на интимата, мукоиден оток, тромбоваскулит на интерлобуларните артерии, фибриноидна некроза на аферентни артериоли, възпалителна инфилтрация, дистрофия и некроза на тубуларния епител. Понякога се появяват фибриноидна некроза и "телени бримки" в гломерулите на бъбречните телца. Въпреки това, по-често при системен С. се наблюдава картина на фокален или хроничен интракапилярен пролиферативно-мембранозен гломерулонефрит в бъбреците (виж). В резултат на последното може да се развие вторично свиване на бъбреците.

Увреждането на c е свързано с васкулит, склероза и хиалиноза на стените на кръвоносните съдове. н. с. При вегетативно нервни окончания, възлите на симпатиковия ствол и автономните центрове на мозъчния ствол разкриват дис трофични промени. В случай на системно S. развитие на полиневрит (виж) или полиневропатия (виж Невропатия, в неврологията) се отбелязва като васкулит малки съдове, хранене на нервите, както и склероза на епиневриума, периневриума на нервните стволове и разрушаване на аксони.

Клинична картина

Клиничната картина е полисиндромна и отразява системния, прогресивен характер на заболяването. Системният С. често започва постепенно със съдови нарушения, характерни за болестта на Рейно (виж Болест на Рейно), умерена артралгия (виж), по-рядко с артрит (виж Артрит), плътно подуване на пръстите с ограничение на движенията и склонност към образуване на контрактури ( см.); в някои случаи - от увреждане на вътрешните органи (храносмилателна система, сърце, бели дробове). Много по-рядко се наблюдава остро полисиндромно начало на заболяването, често с повишаване на телесната температура до 38 ° C и повече, бързо прогресиращо протичане и генерализиране на процеса през първите 3-6 месеца. от началото на заболяването. От общите прояви на заболяването най-характерната е значителна, понякога катастрофална загуба на тегло, наблюдавана в периода на генерализиране или бързо прогресиране на заболяването. Половината от пациентите имат субфебрилна температура.

Ориз. 7. Ръка на пациент със склеродактилия: области на депигментация и хиперпигментация на кожата, деформация и скъсяване на пръстите поради остеолиза. Ориз. 8. Маскообразен вид на лицето при пациент със системна склеродермия. Ориз. 9. Лице на пациент със системна склеродермия: бледа кожа на лицето, телеангиектазии. Ориз. 10. Пръсти на пациент със системна склеродермия: изтъняване, фокална хиперпигментация, напрежение на кожата, което й придава блясък („смукани пръсти”); белег на мястото на предишна некроза в основата на втория пръст и свежа некроза в областта на интерфалангеалната става на втория пръст. Ориз. 11. Дистална част на стъпалото на пациент със системна склеродермия: частична ампутация на пръста, дистрофични промени в ноктите. Ориз. 12. Бедро на пациент с плакатна склеродермия: кожна лезия под формата на зона на уплътняване с цвят на слонова кост с лъскава повърхност и лилав ръб.

Един от важните диагностични признаци на системен S. е характерна кожна лезия, която променя външния вид при 80-90% от пациентите, но се наблюдава само в 1/3 от случаите в началото на заболяването. Ч. е локализиран. обр. на ръцете - склеродактилия (цв. фиг. 7), на лицето - маскообразна (цв. фиг. 8), горната половина на тялото, краката; по-рядко (главно с бързо прогресиращ курс) се наблюдава дифузно увреждане на кожата. Наред с характерните склеродермични промени в кожата, преминаващи през етапите на плътен оток, индурация (виж) и атрофия (виж), се отбелязва хиперпигментация, често редуваща се с области на депигментация (виж Дисхромия на кожата), телеангиектазия (цв. Фиг. 9), трофични нарушения (деформация на ноктите, плешивост). При някои пациенти се наблюдават кожни лезии от ограничен тип С. Често се отбелязва увреждане на лигавиците - хрон. конюнктивит (виж), атрофичен и субатрофичен ринит (виж), стоматит (виж), фарингит (виж) и увреждане на слюнчените жлези, в някои случаи синдром на Sjogren (виж Синдром на Sjogren).

Синдром на Рейно - ранен и често срещан симптомсистемен S., се среща, според различни изследователи, при 70-90% от пациентите. За разлика от болестта на Рейно, синдромът на Рейно при системен С. е по-чест: съдови промени се отбелязват на ръцете, краката и понякога на лицето, подобни промени се наблюдават в белите дробове и бъбреците. Често синдромът на Рейно дълго време предшества ставните и кожни прояви или се развива едновременно с тях. Фактори като охлаждане, вибрация, емоционална лабилност влошават съществуващите нарушения на микроциркулацията, допринасят за прогресирането на синдрома на Рейно и появата на съдово-трофични промени (цв. Фиг. 10) - многократно разязвяване на тъканите на върховете на пръстите до развитието на гангрена (виж).

Увреждането на опорно-двигателния апарат се наблюдава при всички пациенти със системен С. и е една от причините за увреждане при тези пациенти. Често се наблюдава ставен синдром; това е един от първите признаци на заболяването. Има три основни варианта: 1) полиартралгия; 2) полиартрит с преобладаване на ексудативно-пролиферативни (ревматоидни) или фиброзни промени; 3-) периартрит с деформация на ставата и развитие на контрактури, главно поради увреждане на периартикуларните тъкани. Мускулното увреждане при системен С. най-често се проявява чрез фиброзен интерстициален миозит с развитието на контрактури, по-рядко с истински миозит с прогресивна мускулна слабост и двигателни нарушения, както при дерматомиозит (виж).

Характерни промени в костите са под формата на остеолиза (виж), най-често на дисталните (нокътни) фаланги, която се проявява клинично под формата на скъсяване (цветна фигура 11) и деформация на пръстите на ръцете и краката. Системният S. се характеризира с калцификация на меките тъкани, известна като синдром на Tibierge-Weissenbach. Отлаганията на калциеви соли се локализират предимно в областта на пръстите и периартикуларно - около лактите, раменете и тазобедрените стави, в подкожната тъкан, понякога по фасциите и мускулните сухожилия. Тъканната калцификация се развива постепенно, обикновено не по-рано от 5 години от началото на заболяването. По-често калцификацията на тъканите не причинява дискомфорти се открива само рентгеново, а когато се локализира в пръстите - чрез деформация на последните. При по-бързо развитие на процеса, често под формата на отделни екзацербации, се открива тъканна инфилтрация със силна болка, влошаване на общото състояние и понякога фебрилна реакция. Когато са разположени повърхностно, огнищата на калцификация могат да се отворят с освобождаване на бяла ронлива или течна маса.

Увреждането на храносмилателния тракт, особено на хранопровода и червата, се наблюдава в 60-70% от случаите и има характерна клинична и рентгенова картина. Промени в хранопровода могат да се наблюдават в ранните стадии на заболяването; те се проявяват чрез дисфагия (виж), отслабване на перисталтиката (виж), дилатация горна третаи стесняване на долната трета на хранопровода, твърдост на стените му. По-късно се добавят явления на рефлуксен езофагит (виж Езофагит), който в редица случаи е придружен от развитие на пептична язва (виж), стриктури, хиатална херния (виж). Склеродермичните чревни лезии се проявяват чрез дилатация на дванадесетопръстника, дуоденит (виж), сакулация на дебелото черво, синдром на малабсорбция (виж Синдром на малабсорбция) и постоянен запек, понякога със симптоми на частична чревна обструкция (виж).

Увреждането на черния дроб се проявява чрез неговото уголемяване, в някои случаи чрез сърбеж по кожата, периодично появяваща се жълтеница, което показва хрон. хепатит (виж) или цироза. Промените в панкреаса се откриват рядко, главно по време на функционални изследвания.

Белодробно увреждане се наблюдава при приблизително 2/3 от пациентите; характеризира се с постепенно развитие на дифузна пиевмосклероза (компактна, по-рядко кистозна) с преобладаваща локализация в базалните участъци, както и наличието адхезивен процеси удебеляване (фиброза) на плеврата. Клин, признаците на пневмосклероза (виж) в началния етап са незначителни или липсват, докато функционалните нарушения и рентгеновите лъчи. промените вече са налице. Поради това се препоръчва използването на тези методи за изследване за ранна диагностика на склеродермична белодробна фиброза. Степента на тежест и тежест на пневмофиброзата се определя преди всичко от активността на процеса на склеродермия. При пациенти с подостра С. се наблюдава интерстициална пневмония (виж). При тежка белодробна фиброза се развиват бронхиектазии, емфизем, перифокална пневмония и дихателна недостатъчност.

Увреждането на сърцето, по-специално на миокарда, е водещият признак на увреждане на вътрешните органи при системен С., както по честота, така и по значимост, тъй като в някои случаи води до смърт. Склеродермичната кардиосклероза (виж), която е в основата на миокардното увреждане, се характеризира с увеличаване на размера на сърцето, нарушения на ритъма (по-често - екстрасистолия) и проводимостта, отслабване на контрактилната функция с области на адинамия, разкрити чрез рентгенова кимография (виж) и особено ясно с ехокардиография (виж). Голямата фокална миокардна фиброза е придружена от инфарктни промени в ЕКГ и в някои случаи може да доведе до развитие на вид "калозна" сърдечна аневризма. При системен С. е възможно увреждане на ендокарда на клапите с образуването на сърдечен дефект, най-често левия атриовентрикуларен - митрален (вж. Придобити сърдечни дефекти) Това се характеризира с относително доброкачествен курс с рядко развитие на декомпенсация . Клин и рентгенол. картината на сърдечните заболявания не винаги е ясна поради едновременното увреждане на миокарда и перикарда. Склеродермичният перикардит (виж) има предимно адхезивен характер, въпреки че секцията често записва увеличение на течността в перикардната кухина (нарушения на транссудацията).

При 1/3 от пациентите, обикновено с подостър и хроничен ход на системен S., се открива субклинична форма на бъбречно увреждане, разкрита по време на функционални изследвания, например ренография с използване на 131 I хипуран (виж Ренография радиоизотоп), както и признаци латентен и сравнително рядко хипертоничен, нефротичен или смесен тип (с подостър курс) гломерулонефрит (виж).

Описаните т.нар. истинската склеродермия на бъбреците е състояние, характеризиращо се с катастрофална тежест на развитие на заболяването (2-4 седмици) и смърт. Характеризира се с протеинурия (виж), признаци на бързо нарастваща бъбречна недостатъчност (виж) - азотемия (виж), олигурия (виж) и терминална анурия (виж), артериална хипертония (виж Артериална хипертония), ретинопатия (виж.) и енцефалопатия (виж). Съществува сходство между някои патогенетични характеристики и морфол. признаци на истинска склеродермия бъбрек със злокачествен артериална хипертония. При тежка артериална хипертония се установява високо ниворенин в кръвната плазма. Истинската склеродермия на бъбреците се развива, като правило, при остър бързо прогресиращ системен С. и е главната причинасмърт на пациенти с този вариант на хода на заболяването.

Увреждането на нервната система със системен С. е често срещано. Водещият синдром е невроциркулаторната дистония (виж). Още в ранните стадии на заболяването секрецията е нарушена потни жлези: Първо се забелязва хиперхидроза на дланите и аксиларните области (виж Хиперхидроза), а след това намаляване на изпотяването в области на атрофия на кожата. Вегетативно-съдовите и свързаните с тях трофични разстройства се проявяват чрез лющене на кожата, хиперкератоза (виж), загуба на коса и мигли, нарушен растеж на ноктите, повишена чувствителност към студ, понижаване на температурата на кожата с 1-2 °, липса на локален и рефлексен ефект. дермографизъм (виж).

При системен С. често се появява полиневропатичен синдром (виж Полиневрит). Според Н. Г. Гусева се наблюдава при 1/3 от случаите на заболяването. По принцип полиневропатичният синдром се проявява чрез сензорни нарушения, пациентите се оплакват от парестезия (виж) в ръцете и краката, понякога от болка. Изследването разкрива болка по хода на нервните стволове, хиперестезия и понякога хипоестезия или хиперпатия в дисталните части на крайниците под формата на "ръкавици" и "чорапи". Нарушенията на движението при С. не са типични, въпреки че според В. В. Михеев е възможно развитието на атрофична пареза на ръцете и парализа на краката. Въпреки честата липса на тежки парези и нарушения на чувствителността, ранното изчезване на сухожилните рефлекси на ръцете и краката до пълна арефлексия (виж). Характерно е наличието на симптоми на напрежение на Lasegue (виж Радикулит).

Поражение c. н. с. е рядко. Проявява се чрез менингоенцефалитен синдром (виж Енцефалит) или съдови нарушения с хеморагичен или исхемичен характер. Остро разстройство мозъчно кръвообращение(вижте) може да бъде фатално. Менингоенцефалитният синдром се характеризира с главоболие, световъртеж и леки фокални симптоми. Доста типична промяна в психиката с тревожно-депресивни реакции, понякога развитие на остро психотично състояние с делириум, слухови и обонятелни халюцинации и амнезия. налягане гръбначно-мозъчна течностповишено, съдържанието на протеин в него се увеличава. Може да се развие подуване на зърната оптичен нерв(оптичен диск, Т.).

Гръбначният мозък рядко се засяга, има отделни описания на развитието на симптоми на миелит (виж) и миелополирадикулоневрит (виж). Тези явления са причинени от съдови нарушения, свързани с основното заболяване.

Има три основни варианта на хода на системния S.: остър (бързо прогресиращ), подостър и хроничен, които се различават един от друг по активност и скорост на прогресиране на patol. процес, степен на тежест и характер на периферни (кожни, ставни и др.) и висцерални прояви. За най-честите хрон. Протичането се характеризира с прогресиращи вазомоторни нарушения (синдром на Рейно) и произтичащите от тях изразени трофични нарушения. Често те са единствената проява на заболяването в продължение на няколко години и впоследствие преобладават в картината на заболяването. С хронични поток лабораторни изследванияобикновено остават в нормални граници или близки до тях, с изключение на умерена хиперпротеинемия и хипергамаглобулинемия при 1/3 от пациентите.

Подострият курс се характеризира с наличие на плътен оток на кожата с последващо втвърдяване, рецидивиращ полиартрит (понякога от ревматоиден тип), по-рядко - миозит с миастеничен синдром, полисерозит (виж), висцерална патология - интерстициална пневмония с последващо развитие на пневмосклероза, кардиосклероза, склеродермичен езофагит (виж .), дуоденит (виж), хроничен. гломерулонефрит, както и вазомоторни и трофични нарушения.

Острият, бързо прогресиращ курс се характеризира с необичайно бързо (още през първата година от заболяването) развитие на дифузен S., стабилно прогресиране на лезии на вътрешните органи, бързо нарастваща фиброза на органи и тъкани и тежка съдова патология с често увреждане на бъбреците, подобно на истинската бъбречна склеродермия.

Диагноза

Диагнозата с подробна картина на заболяването не създава затруднения; тя се основава гл. обр. на клин, прояви на S. в комбинация с лабораторни, радиологични и морфологични (биопсия на кожата) данни.

В съответствие с критериите на Американската ревматологична асоциация (1979 г.), диагнозата "определен" системен С. може да бъде установена при наличие на "основен" критерий, който се счита за проксимална (по отношение на пръстите) склеродермия кожни промени или два от трите „незначителни“ критерия - склеродактилия, трофични язви на върховете на пръстите, двустранна базална белодробна фиброза.

Ранната диагноза на системния S. се основава на наличието на синдром на Рейно в комбинация с персистираща артралгия (по-рядко артрит) и (или) умерени флексионни контрактури, плътно подуване на пръстите, лицето и по-рядко характерни лезии на вътрешните органи. органи (хранопровод, бели дробове, сърце).

Кръвта при системен С. се променя малко, само при някои пациенти има хипохромна анемия (виж), левкопения (виж) и малко по-често - левкоцитоза (виж). Ускорената ROE, заедно с повишаване на съдържанието на фибриноген (виж), алфа 2-глобулини (виж Глобулини), церулоплазмин, появата на С-реактивен протеин (виж) отразява активността на патол. процес. В червения костен мозък често се открива плазмоцитна и ретикулоцитна реакция. Приблизително половината от пациентите със системна С. имат хипергамаглобулиемия, която причинява тенденция към хиперпротеинемия; в някои случаи - моноклонална гамапатия. Според различни изследователи, в 40-60% от случаите в кръвния серум на пациентите се откриват ревматоиден фактор (виж), антинуклеарни антитела (в 36-91%) и LE клетки (в 2-7% от случаите), които доближава това заболяване до ревматоиден артрит (виж) и системен лупус еритематозус (виж). Системният С. се характеризира с наличието на специални антинуклеарни антитела към т.нар. Антиген на склеродермия-70 и антицентромерни антитела (последните се откриват главно при синдрома на CREST, т.е. хроничния ход на заболяването). Някои пациенти имат криоглобулинемия. При 40-60% от пациентите със системен С. се открива повишаване на съдържанието на хидроксипролин в кръвната плазма и урината, което показва тежки нарушения в метаболизма на колагена.

Рентгенов изследването на системния С. е важен клин, тъй като, изяснявайки картината на заболяването, помага да се реши проблемът с диагнозата. Използване на различни рентгенови лъчи. методите зависят от това кои органи и системи се изследват.

Типични за системните S. промени в меките тъкани, костите и ставите (фиг. 4) са области на калцификация (виж) в подкожната тъкан, главно крайните участъци на пръстите, по-рядко - краката, областите на лактите, коленете и други стави. Остеолиза (виж) се наблюдава в нокътните фаланги на пръстите на ръцете и краката, короноидните процеси на клоните на долната челюст, дисталните части на радиуса и лакътната кост, задните части на ребрата и някои други кости. Има периартикуларна остеопороза (виж), стесняване на ставните пространства, понякога единични ерозии на повърхността на ставния хрущял и костна анкилоза (виж), по-често в ставите на китката.

От голямо значение за диагностицирането на системен С. е рентгенолът. изследвания ход.-киш. тракт, тъй като ни позволява да идентифицираме един от най-специфичните признаци на заболяването - намален тонус и отслабена перисталтика, което води до разширяване на лумена на органа и продължителна стаза на бариева суспензия. Най-често такива изменения настъпват в хранопровода, дванадесетопръстника и йеюнума (фиг. 5), по-рядко в стомаха и дебелото черво.

Когато белите дробове са засегнати, дифузна и кистозна пневмосклероза (виж), често комбинирана с умерен белодробен емфизем (виж), както и признаци на адхезивен (залепващ) плеврит (виж).

Рентгенов симптомите на сърдечно увреждане се откриват в почти 100% от случаите и се характеризират с промени в неговата конфигурация поради увеличаване на размера на лявата камера и десните участъци (поради развитието на пневмосклероза и белодробна хипертония). Типично е намаляването на амплитудата на пулсацията до зони на адинамия (фиг. 6), което ясно се разкрива чрез рентгенова кимография (виж). Могат да се наблюдават признаци на увреждане на клапния апарат, главно под формата на недостатъчност на лявата атриовентрикуларна (митрална) клапа, в някои случаи стеноза на левия атриовентрикуларен отвор и недостатъчност на аортната клапа (промени в конфигурацията, размера на сърдечните кухини, както и естеството на сърдечната пулсация).

Системната С. трябва да се диференцира от заболяванията на т.нар. група склеродермия (ограничен S., еозинофилен фасциит, склередема в ухото), с др. дифузни заболяваниясъединителна тъкан, ревматоиден артрит (виж), с група от състояния на псевдосклеродермия.

Характеристиките на клина, снимките правят сравнително лесно разграничаването между системни и ограничени S., но трябва да се има предвид възможността фокална лезиякожа със системен S. Диференциалната диагноза с еозинофилен фасциит се основава на характеристиката на последния (установена чрез биопсия) дифузна индурация на дълбоките слоеве на фасцията и подкожната тъкан, главно в предмишниците, по-рядко в краката, торса, еозинофилия на кръвта и често тъкани, както и липсата на еозинофилен фасциит на синдрома на Рейно и увреждане на вътрешните органи. При склередема на ухото, за разлика от системния S., първоначалната локализация на процеса се отбелязва в шията и лицето; Засегната е предимно подкожната тъкан.

При ревматоиден артрит, особено при ювенилен ревматоиден артрит, синдром на Рейно, са възможни изтъняване и трофични промени в кожата на пръстите. От друга страна, в някои случаи със системен С. се развива полиартрит, напомнящ увреждане на ставите при ревматоиден артрит. Трудностите при диференциалната диагноза в тези случаи могат да бъдат разрешени, като се вземе предвид характерни симптомии динамика на процеса.

Естеството на заболяването като цяло, както и характеристиките на вазоспастични разстройства и увреждане на вътрешните органи, обикновено позволяват да се разграничи системната S. от дерматомиозит (виж) и пойкилодерматомиозит (виж), дори при наличие на подобни характеристики (флексионни контрактури на крайниците, маскообразен вид на лицето, дисфагия). Полимиозитът (виж Миозит) може да бъде проява на системен S., но за разлика от увреждането на скелетните мускули при дерматомиозит, той е рядък и преобладава в картината на заболяването само за кратък период от време. Диференциалната диагноза със системен лупус еритематозус (виж) обикновено не е трудна. Трябва да се има предвид, че антинуклеарен фактор, антитела срещу ДНК (обикновено в малки титри) и единични LE клетки могат да се наблюдават при системен S., по-често в подостър курс.

Характеризират се псевдосклеродермични синдроми с първични амилоиди, вродени нарушения на метаболизма - порфирия (виж), фенилкетонурия (виж), хепатоцеребрална дистрофия (виж), с определени ендокринопатии, например синдром на Вернер (виж Синдром на Вернер) и паранеопластични синдроми (виж). по гл. обр. кожно-ставно-мускулни, по-рядко - съдови симптоми, напомнящи, но не идентични с проявите на системен S. Атипията на периферните и липсата на лезии на вътрешните органи, характерни за S., заедно с клин, характеристики на псевдосклеродермични синдроми, са в основата на диференциалната диагноза.

Системният S. трябва да се разграничава от такъв дерматол. заболявания, като хронични атрофичен акродерматит (виж) и лихен склероза с преобладаващо увреждане на лигавиците и тяхната вторична прогресивна склероза, която може да бъде придружена от стесняване на лумена на хранопровода и вагината. Пълен клин, преглед на пациента, изясняване на естеството на локалната лезия и динамиката на патола. позволяват да се разграничат тези заболявания.

Лечение

Лечението на пациенти със системен С. се провежда дълго време (години). При избора на комплекс за лечение. мерките трябва да отчитат естеството на хода, активността и стадия на заболяването. Сред използваните лекарства са D-пенициламин, унитиол, кортикостероиди, аминохинолинови лекарства, имуносупресори, нестероидни противовъзпалителни, вазодилататори и дезагрегатори, лидаза, диметилсулфоксид, по-рядко - мускулни релаксанти с централно действие, колхицин, хепарин, грцеофулвин и др. .

D-пенициламинът инхибира узряването и отчасти биосинтезата на колаген. Прилага се разд. обр. при остър и подостър ход на заболяването в постепенно увеличаващи се дози: започвайки от 300 mg до 1-2 g на ден, последвано от преминаване към поддържаща доза (300 mg на ден). Лечението се провежда дълго време - 2-3 години (понякога до 5). При 1/3 от пациентите се наблюдават нежелани реакции: дерматит, диспептични разстройства, загуба на вкус, треска, левкопения и тромбоцитопения, лекарствена нефропатия. При продължително лечение с D-пенициламин индуративните промени в кожата, ставите и съдовите синдроми са ясно намалени. Ефектът на лекарството върху висцералната патология е по-малко ясен. При някои наблюдения под въздействието на лечението се отбелязва преход от остра към подостра и дори хронична.

Unithiol, подобно на D-пенициламин, съдържа сулфхидрилни групи и влияе върху метаболизма на колагена; може да се използва при комплексно лечение на С. Назначават се повторни курсове на лечение с унитиол; 5 ml 5% разтвор се прилага интрамускулно за курс от 10-12 инжекции.

Глюкокортикостероиди (главно преднизолон) се предписват, ако има клин и лаб. признаци на патологична активност. процес, в остри и подостри случаи и рядко (кратки курсове с продължителност 1-2 месеца) с обостряне на хронична С. Началната доза е 30-40 mg на ден (в комбинация с D-пенициламин - 20 mg); използва се 1-2 месеца. до постигане на клиновия ефект. Впоследствие, когато процесът се стабилизира, дозата на лекарството постепенно се намалява до поддържаща доза (20-15-10 mg на ден). Глюкокортикостероидите се използват дълго време; Нежеланите реакции са редки. Глюкокортикостероидите са ефективни при ставни, кожни и съдови синдроми, някои висцерални прояви (миокардит, интерстициална пневмония). Те не са показани за развитие на истинска бъбречна склеродермия.

Аминохинолиновите производни (хлорохин, резоквин, плаквенил) се използват като основен вид лечение на подостри и особено хронични. по време на системен S. Предписвайте 0,25 g хлорохин или 0,4 g плаквенил на ден за дълго време (2-3 години) под контрола на кръвните изследвания и наблюдението на офталмолог. Тези лекарства имат положителен ефект главно при ставен синдром.

Нестероидни противовъзпалителни средства (ацетилсалицилова киселина, бруфен, волтарен, индометацин и др.) се предписват на пациенти със системен С. най-често със ставен синдром. Цитостатичните имуносупресори (азатиоприн, циклофосфамид, хлоробутин и др.) се използват за системен S. сравнително рядко, Ch. обр. с висока активност патол. процес, който не се поддава на въздействието на кортикостероидите, или при противопоказания за лечение с тях. Азатиопринът се предпочита при бъбречно увреждане като гломерулонефрит. Предписва се в доза от 1-3 mg на 1 kg телесно тегло на пациента (50-200 mg на ден) в продължение на 2-3 месеца. под контрола на кръвните изследвания. Вазодилататорите и антиагрегантите за системен С. включват компламин, ангина, андекалин, препарати с никотинова киселина, гризеофулвпи, камбанки, декстран с ниско молекулно тегло и др. Те подобряват периферната циркулация. хипербарна кислородна терапия(виж), балнеолечение и физиотерапия.

При полиневропатия, в допълнение към тези лекарства, се предписват витамини от група В и повторни курсове на аденил 1 ml 2 пъти на ден в продължение на 1 месец, както и масаж и тренировъчна терапия.

С развитието на истински склеродермичен бъбрек, масивен антихипертензивна терапия, включително инхибитори на системата ренин-ангиотензин, повтаряща се хемодиализа (виж), в някои случаи е показана бъбречна трансплантация (виж).

Lidaza се използва за хронични по време на системна S. с повтарящи се курсове под формата на подкожни инжекции от 64 - 128 IU (на курс от 12-14 инжекции) или електрофореза върху засегнатите участъци от кожата.

Диметилсулфоксидът се предписва под формата на приложения върху засегнатите участъци от кожата, може да се комбинира с препарати на никотинова киселина, Trilon B и аналгетици.

При наличие на калцификация е показано лечение с Na2 EDTA, който има хелатиращ ефект.

сан.-кур. лечение с помощта на балнеолечение (радон, сероводород, бани с въглероден диоксид), калолечение и др. е показано в глава. обр. с хронични по време на системен S. При липса на противопоказания е възможно ранно включване на масаж и лечение в терапевтичния комплекс. физическо възпитание.

Прогноза и профилактика

Прогнозата се определя от естеството на курса, навременността на диагнозата и адекватността на терапията. С хронични в хода на заболяването прогнозата е благоприятна, в подострите случаи е задоволителна, в острите случаи е неблагоприятна, особено в случаите на развитие на истински склеродермичен бъбрек.

Превенцията се състои в елиминиране на външни фактори, които провокират развитието на системен S. при лица, „застрашени“ от развитието на заболяването: охлаждане, вибрации, излагане на химикали. вещества, включително прах от силициев диоксид, алергенни влияния и др. Групата "застрашена" по отношение на развитието на системна С. включва лица с тенденция към вазоспастични реакции, с ограничена С. или рецидивираща полиартралгия и роднини на пациенти с колагенни заболявания. Вторичната превенция, предназначена да предотврати обострянията и прогресията на заболяването, включва ранна диагностика и навременно адекватно лечение на обостряния на заболяването в болнични и амбулаторни условия, медицински преглед, рехабилитационни мерки, включително етап спа лечение(главно при хронични случаи). Необходимо е правилното наемане на пациентите и изключването на горните фактори, които провокират развитието на S. и неговите обостряния. При остро и подостро протичане на системен С. пациентите като правило са неработоспособни и трябва да бъдат прехвърлени на инвалидност, а в хронични случаи те са с ограничена работоспособност.

Правилното, навременно лечение и трудоустрояване могат да подобрят прогнозата и да запазят работоспособността на някои пациенти със системен S.

Характеристики на системна склеродермия при деца

Системният С. е рядък при деца. Заболяването обикновено започва на възраст между 5 и 10 години. Момичетата боледуват 5 пъти по-често. Провокиращи фактори, в допълнение към тези, които причиняват заболяването при възрастни, са остри детски инфекции, прилагане на ваксини и серуми.

Кожни промени, характерни за системния С. като първи симптом на заболяването, се наблюдават само при половината от пациентите. Не винаги е възможно да се проследи последователната смяна на етапите на кожните изменения. Един и същи пациент може да има комбинация от плътен кожен оток с индурация, индурация с атрофия или наличие на трите етапа едновременно. Както при възрастните, при децата, в допълнение към типичните, има кожни промени под формата на ограничени S. и трофични нарушения, нарушения на пигментацията. Телеангиектазията е рядкост при деца. Съдовият синдром под формата на вазоспастични кризи (синдром на Рейно) като първи признак на заболяването се среща приблизително 3 пъти по-рядко, отколкото при възрастни, но по-късно честотата съдови проявирасте. При прогресивен процес е възможно формиране трофични язви(при 20% от пациентите). Ставният синдром е подобен на този при възрастни. Още в ранните стадии на заболяването често се появяват тежки ставни и мускулни контрактури. Клиничната картина на мускулните лезии, както и честотата на истинския миозит са същите като при възрастни. Остеолизата и калцификацията се срещат 2 пъти по-рядко, отколкото при възрастните, но за разлика от възрастните, те могат да се появят при деца. по-ранни периоди - на 2-3-та година от заболяването.

Лезиите на вътрешните органи при деца, като правило, са леки и прогресират бавно. Въпреки това, с помощта на инструментални методи на изследване се разкрива по-голяма честота и разпространение на висцералната патология. Най-често наблюдаваните промени са в сърцето. Миокардът е засегнат при всички пациенти, перикардът е засегнат малко по-рядко, но 4 пъти по-често, отколкото при възрастни, ендокардът е засегнат при V3 болни деца. Белодробното увреждане е на второ място по честота (при приблизително 70% от пациентите). Ранен признак на белодробно увреждане са функционални нарушения, по-специално регионално намаляване на жизнения капацитет на белите дробове, открити с радиопневмография (вижте Белодробна вентилация). Увреждането на хранопровода под формата на нарушена подвижност се диагностицира чрез рентгенол. метод при половината от децата. Увреждането на бъбреците се открива клинично при приблизително 40% от пациентите и по-често се характеризира с леки промени в урината (преходна албуминурия, незначителни промени в седимента).

При деца се наблюдават същите варианти на курса на системния S., както при възрастните. Подострите и хроничните курсове се срещат с приблизително еднаква честота. През първите три години от заболяването е възможно остро протичане с фатален изход. Chron. форми на заболяването, които се появяват за дълъг период от време с изолиран синдром на Raynaud, са редки при деца.

Усложненията най-често са свързани с добавянето на вторична инфекция - инфекция на язви, пиелонефрит (виж), по-рядко пневмония (виж), сепсис (виж). Patol възниква като рядко усложнение. фрактури на костите на долните крайници, които не са свързани с хормонално лечение.

Диференциална диагноза трябва да се направи със склередема (виж) и фенилкетонурия (виж). Първият се характеризира с поетапна поява на индурация, липса на фиброза и атрофия на меките тъкани, ставни и вазоспастични прояви; патол. процесите във вътрешните органи протичат доброкачествено и отшумяват с изчезването на кожната индурация. При фенилкетонурия, придружена от втвърдяване на кожата и мускулите, има изоставане в умственото и физическото развитие, както и повишаване на съдържанието на фенилаланин в кръвта и откриването му в урината.

Принципите на лечение на системен S. при деца са същите като при възрастни.

Прогнозата е най-сериозна, когато заболяването се развие в ранна възрасти зависи от скоростта на развитие и тежестта на увреждането на мускулите и ставите, дълбочината и разпространението на съдовите нарушения и добавянето на вторична инфекция. С прогресирането на висцералните лезии прогнозата се влошава.

Профилактиката е подобна на профилактиката на S. при възрастни; Трябва да се провежда внимателно и адекватно лечение на детските инфекции и да се спазват правилата за рутинни ваксинации.

Ограничена склеродермия

Ограничена склеродермия (склеродермия циркумскрипт; син.: фокален S., локализиран S., подобен на келоид S., келоид на Адисън). Както при системния S., patol. процесът в кожата с ограничен S. преминава през три етапа: плътен оток, индурация и атрофия. В някои случаи, освен кожата, се засягат и подлежащите мускули с развитие на ограничена миосклероза. Въз основа на естеството на кожните лезии се разграничават няколко варианта на ограничен S.

Най-често се наблюдава плака S. (sclerodermia placata). Обикновено се развива постепенно, без видима причина и има дълъг курс с периоди на обостряния и ремисии. Характеризира се с образуването върху страничната повърхност на тялото, гърба, долната част на гърба или проксималните крайници на едно или няколко петна с различни размери, овални или неправилна форма, розови на цвят с различни нюанси (люляк, люляк). Петната постепенно се увеличават и след няколко седмици в централната им част се развиват склеротични изменения, в резултат на което се образува гладка, плътна, картонена, лъскава плака с цвят на слонова кост, леко изпъкнала над нивото на околната кожа (цветна книга, фиг. 12). По периферията на плаката има лилавопръстеновидна област, която постепенно се превръща в нормална кожа. Тази зона показва прогресирането на процеса. Образуваната плака бавно се увеличава по размер и върху нея могат да се образуват области на пигментация и телеангиектазии. В редки случаи се наблюдават множество лезии (генерализирана или дисеминирана плака S.). След няколко години лезията тихо изчезва и претърпява атрофия, оставяйки леко пигментирана рецесия на кожата. Атрофиралата кожа, наподобяваща намачкана тишу, лесно се сгъва. Изключително рядко се появяват мехури с хеморагично съдържание (булозна хеморагична плака S.) или области на повърхностни язви в областта на плаките. Разновидностите на плаката S. са повърхностни ограничени S., при които върху кожата се развиват малки тъмни петна с виолетов оттенък без признаци на уплътняване и инфилтрация, както и нодуларна форма (туберозна, келоидна) под формата на изпъкнали възли. В областта на склеродермичните плаки косата пада и секрецията на мастните и потните жлези намалява.

С формата на лента или с форма на лента, S. (sclerodermia striata) се отличава с линейната форма на кожните лезии и често участието в patol. процес на подлежащите тъкани (подкожна тъкан, мускули). Фокусите на S. са разположени по протежение на един от крайниците, понякога по дължината на нервите (sclerodermia zoniformis) или кръгово, обхващайки торса, целия крайник или пръст (sclerodermia anularis). При увреждане на сухожилията, връзките и мускулите се образуват ретракции и контрактури, които ограничават обхвата на движение в ставите. Локализацията на лентовидни С. е възможна по лицето (в областта на моста на носа и челото) и скалпа (напомнящ белег от удар със сабя). Някои изследователи класифицират прогресивната атрофия на лицето като ограничена болест на S. - Parry-Romberg (вижте Хемиатрофия).

Гутатната склеродермия се характеризира с появата на малки, няколко милиметра в диаметър, белезникави петна, кръгли или многоъгълни по форма, понякога заобиколени от тясна розова граница. Петната често са разположени на групи и могат да се слеят, образувайки големи огнища с назъбени очертания. След няколко години на петната се развива атрофия на кожата (виж). Обривите са локализирани по шията, горната част на гърдите или гърба, по-рядко по крайниците. Въпреки че повечето изследователи смятат болестта на белите петна за вид ограничен S., има мнение за възможната му връзка с лихен планус (виж Лихен планус).

Диагнозата се поставя въз основа на клин, данни.

За лечение на ограничен S. широко се използва лидаза, която се прилага подкожно или интрамускулно на 64 единици през ден, за курс от 12-15 инжекции. Повтарящи се курсовесе извършва след 2-3 месеца почивка. Електрофореза с лидаза и компреси с ронидаза върху кожната лезия също са ефективни. Нанесете интрадермално или подкожно инжектиране в лезиите на суспензия от хидрокортизон, 1 - 2 ml с 0,25% разтвор на новокаин, 2 пъти седмично, 6-8 инжекции; фонофореза на суспензия на хидрокортизон; смазване на лезиите с диметилсулфоксид в неговата чиста форма или инжектиране на лезиите с 1-5% разтвор на диметилсулфоксид. Подобрение може да се постигне и чрез многократни новокаинови блокади на възлите на симпатиковия ствол, приемане на ганглий-блокиращи вещества (пахикарпин). Провежда се общоукрепващо лечение (витамини В, А, РР, С). В етапа на удебеляване на кожата се използват топлинни процедури (бани, калолечение, парафинотерапия), лек масаж, морски и сероводородни вани(Сочи-Мацеста, Пятигорск), лечение. физическа тренировка.

Прогнозата за ограничен S. е благоприятна, не са описани надеждни случаи на прехода му към системен S.

Пациентите с ограничен С. подлежат на диспансерна регистрация и наблюдение. В същото време се извършва саниране на огнищата. инфекции, лечение на съпътстващи заболявания. Пациентите с ограничена склеродермия са противопоказани за работа в хладилни помещения, както и за работа, свързана с нараняване на кожата и вибрации.

Библиография:Назарова В. Д. и Балабанова Р. М. Характеристики на микроциркулаторните нарушения при котки със системна склеродермия, Тер. арх., т. 51, № 6, с. 77, 1979; Висоцки Г. Я. Системна и фокална склеродермия, Л., 1971, библиогр.; Гусев Н. М. и Гусева Н. Г. Рентгенова кинематография в диагностиката на сърдечно увреждане при системна склеродермия, Тер. арх., т. 48, № 5, с. 125, 1976; Гусева II. G. Системна склеродермия, М., 1975, библиогр.; Давидовски Л. Я. Колагенови заболявания при деца, Алма-Ата, 1979, библиогр.; D o v-zhansky S.I. Склеродермия, Саратов, 1979, библиогр.; K ukh и E. и Jablonska D. Белодробно увреждане при склеродермия, Klin, med., т. 56, JM # 4, p. 32, 1978; Многотомно ръководство по педиатрия, изд. Ю. Ф. Домбровская, т. 7, с. 286, М., 1964; Рахманов V.A. и X m e l n i t s k i y R.Kh. Към механизма на действие на лидазата при лечението на пациенти със склеродермия, Вестн. дерм, и вен., No 6, p. 3.1959; СтруковА. I., Ko p e v a T. N. и K a k t u r-s k-i y L. V. Имунопатология на колагеновите заболявания, Клин, мед., Т. 52, № 1, стр. 20, 1974, библиогр.; Тареев Е. М. Колагенози, стр. 162, М., 1965; A p-s e 1 1 V. M., N as s e h G. A. a. B y-waters E. G. Склеродермия в детството, Ann. ревма. Дис., с. 35, стр. 189, 1976; Barnett A. J. Имунология при склеродермия, Med. J. Aust., v. 2, стр. 138, 1978; D a b i č L., S u 1 1 i v a n D. B. a. C a & s i d y J. T. Склеродермия при детето, J. Pediat., v. 85, стр. 770, 1974; G e r t 1 e r W. Systematische Dermatologie, Bd 1, S. 354, Lpz., 1970; I s h i k a-w a H. a. о. Подход към експериментална склеродермия, използвайки гликозамин-гликани в урината от пациенти със системна склеродермия, Acta derm.-venereol. (Stockh.), v. 55, стр. 97, 1975 J abl6nska ул. Twardzina i stany rzekomotwardzinowe, Warszawa, 1963; K lug H., Barth e 1 m es H. u. T h o r m a n n T. Immunmorphologische und ultrastrukturu-relle Befunde an der Muskulatur bei progres-siver Sklerodermie, Z. ges. кръчма. Med., Bd 32, S. 357, 1977; Лапенас Д., Роднан Г. П. а. Cavallo T. Имунопатология на бъбречната съдова лезия на прогресивна системна склероза (склеродермия), Amer. J. Path., v. 91, стр. 243, 1978; Маси А. Т. а. D’Ange-1 за W. A. ​​Епидемиология на фаталната системна склероза (дифузна склеродермия), Ann. стажант. мед., в. 66, стр. 870, 1967; Meds-g e r T. A. a. M as i- A. T. Епидемиология на системната склероза (склеродермия), пак там, v. 74, стр. 714, 1971; Велайос Е. Е. а. Cohen B. S. Прогресивна системна склероза, Amer. J. Dis. Дете., v. 123, стр. 57, 1972 г.

Н. Г. Гусева; Т. Н. Копиева (пат. ан.), В. В. Михеев, Н. А. Илийна (невр.), Н. Н. Уварова (характеристики на системна склеродермия при деца), Ю. С. Хомяков (наем.), О. К. Шапошников (ограничена склеродермия)

Дифузните заболявания на съединителната тъкан заемат водеща позиция сред детските патологии. Един от най-честите процеси е склеродермията. Установява се в 40 случая на 100 000 души население. Освен това заболяването се регистрира приблизително 3 пъти по-често при момичетата, отколкото при момчетата. Въпреки че склеродермията често се наблюдава при деца, дори новородени, тя е широко разпространена и сред възрастните.

Първите споменавания на тази патология се намират в записите на древногръцките лекари. Склеродермията е свързана с увреждане на съединителната тъкан, която изпитва фиброзна дегенерация и нейните съдове се променят, както при облитериращ ендартериит. Има няколко основни вида на този патологичен процес:

• Системни или генерализирани;
• Фокална или изолирана.

Последната форма има 2 подвида:

• плака;
• Линеен;
• Болест на белите петна;
• Идиопатична атрофодермия на Pasini-Pierini.

Плаковата склеродермия също има свои собствени подкласове:

• Индуративно-атрофичен;
• Повърхностен или „люляк“;
• Келоидноподобни;
• възли;
• Булозен;
• Генерализиран.

Линейният тип се разделя на:

• Саблевидна;
• С форма на лента;
• Zosteriform.

Децата страдат предимно от ограничена форма на склеродермия. Тъй като патологичните процеси в тялото на детето са склонни да прогресират, този тип може да се развие и в системен тип. Изолирано огнище е зона хронично възпалениес фиброзно-атрофични лезии на кожата и лигавиците. Статистиката показва, че през последните години заболяването при децата се е увеличило.

причини

Какъв е отключващият фактор за развитието на склеродермия, засега не е известно. Съществуват две хипотези относно провокиращите фактори за възникване на този процес – имунна и съдова. Според първия колагенът започва да се атакува от собствените си антитела. Настъпва автоимунизация. Вторият твърди, че патологията се провокира от деформирани ендотелни клетки.

Има и друго мнение - склеродермията при деца се развива под влиянието на двата фактора. Не може да се изключи генетичната природа на процеса. В тази връзка някои източници класифицират склеродермията като мултифакторно заболяване. Това означава, че бременността трябва да бъде планирана. Центровете за генетични консултации предоставят услуги за идентифициране на възможни наследствени патологии. Бременната жена трябва да знае как да помогне на детето си в бъдеще.

Остаряла хипотеза относно инфекциозен характерболестите са без значение в наши дни. Установено е, че бацилът на Кох, бледата спирохета и пиококите са невинни в причиняването на това заболяване. И въпреки че вирусната теория беше разгледана сериозно, патогенът никога не беше идентифициран.

Патогенеза

Процесът на промени в съединителната тъкан при склеродермия е много сложен. Състои се от влиянието на следните фактори:

• Увреждане на кръвоносните съдове, включващо артерии с малък калибър, разположени в кожата и бъбреците, белите дробове, сърцето и стомашно-чревния тракт. Те се дегенерират поради хиперплазия, фиброза и склероза. Това води до удебеляване на интимата на съда, неговото стесняване и в резултат на това до нарушаване на кръвния поток с появата на синдрома на Рейно - един от първите признаци на заболяването. Прогресирането на процеса предизвиква растеж на дефектни съдове и съответно хронична исхемия;
• Ендотелни - тези промени могат да се видят в кръвния серум с появата на гранзим А, ензим, който уврежда базалната мембрана на кръвоносните съдове;
• Спастичен, свързан с вазоспазъм поради влиянието на вазоактивни вещества;
• Нервен, при който се засягат сетивните влакна. В този случай има липса на невропептиди, което също води до рефлексно свиване. Кръвните изследвания могат да покажат повишаване на фактора на кръвосъсирването VIII;
• Имунитет - един от основните провокатори на склеродермия, според учените. По-голямата част от пациентите са имали автоантитела, както и CD4 лимфоцити и високи нива на IL-2;
• Метаболитен с дисфункция на фибробластите. При склеродермия те произвеждат големи количества колаген, което води до удебеляване на кожата и адхезия към околните тъкани.

Симптоматична картина

Признаците на заболяването зависят от формата на патологичния процес. Признаците на фокална склеродермия се различават от системната склеродермия. По този начин типът плаки се характеризира с появата на жълтеникаво-розови еритематозни плаки върху кожата. С времето повърхността им става твърда и восъчна, а цветът наподобява слонова кост. И понякога има лилав ръб около периферията. Такива плаки се локализират предимно по корема, горните и долните крайници.

При линейната форма на фокална склеродермия при деца се появяват същите промени като при предишната форма. Въпреки това, с течение на времето те стават подобни на широка ивица. И те стават подобни на линейна конфигурация от типа „удар със сабя“. Този вид има тенденция да се разпространява в подлежащите тъкани. Следователно се появяват повече деформации.

Изолираната склеродермия често е придружена от синдром на Рейно. Кожни лезиив комбинация с артериит. Системната форма на заболяването е рядка при деца. Неговите признаци:

• Парестезии в крайниците и лицето;
• Намалена чувствителност, дори до изтръпване;
• Треска;
• Скованост на пръстите, ръцете и ставите;
• Намаляване на телесното тегло.

След известно време възникват дифузни лезиипоявяват се всички кожни, телеангиектазии и калцификации. Често първите цели са лицето и ръцете, шията, областта на корема и гърдите и краката. Генерализираната склеродермия се различава от фокалната склеродермия по включването на вътрешните органи в патологията. Това означава, че в засегнатия хранопровод ще се развие езофагит и състоянието на сърцето ще се усложни от перикардит или миокардит.

Диагностика

Навременното откриване на склеродермия е важно условие за ефективно лечение. Системната форма може да се появи латентно, тоест скрито, което означава, че болестта е не само опасна, но и коварна. Тъй като децата в ранните етапи от живота могат да станат носители на тази патология, се препоръчва да се извършва диагностика приблизително веднъж на всеки 3 години.

Лабораторните изследвания за склеродермия показват появата на:

• Ревматоиден фактор;
• Високи нива на бели кръвни клетки и С-реактивен протеин;
• Антинуклеарни антитела, както и антигени на склеродермия-70;
• Повишени титри на хидроксипролин в кръвта и урината, което показва колагеноза.

В допълнение към биохимичния анализ, на пациентите се предписва имунограма и кожна биопсия. Този метод на конкретно вземане на част от тъканта за изследване е златният стандарт при диагностицирането на склеродермия. Получената проба се подлага на хистологичен анализ. Това дава 100% точни резултати.

Съществена роля при поставяне на диагнозата играе и клиничната картина. Статистиката показва, че при повечето пациенти патологичният процес започва с кожен синдром. Пациентите със системна форма страдат от висцерални нарушения в следните органи:

• Сърцето, наречено склеродермия след заболяването, може да комбинира дефекти в атриовентрикуларната и интравентрикуларната проводимост, синусова тахикардия, аритмия, изместване на S-T интервала;
• Белите дробове придобиват засилен бронхопулмонален модел, дифузен или фокална формапневмосклероза, интерлобарната плевра се удебелява. Могат да се открият кисти, което придава на белодробната тъкан "клетъчен" вид;
• Стомашно-чревният тракт е фокус на възпаление с развитие на гастрит или колит, атония на хранопровода и стомаха, езофагит;
• Бъбреците намаляват своята ефективност и може да се появи протеинурия.

Лечение

Основната линия на терапията е локалната употреба на лекарства, които подобряват микроциркулацията:

• димексид;
• Хепаринов мехлем.

Или комбинация от тези средства. Синдромът на Рейно е индикация за употребата на антиагреганти:

• аспирин;
• камбанки;
• Съдържащи никотинова киселина;
• Нифедипин.

С прогресирането на заболяването се препоръчва прием на глюкокортикоиди като D-пенициламин и метотрексат. Кремът "Egallohit" получи положителни отзиви - антиоксидант, който има възстановителни свойства, насърчава регенерацията и предотвратява появата на белези по кожата, както и нормализира метаболитни процеси. Освен това лечение с лекарства, физиотерапевтичното използване постига голяма ефективност:

• Диадинамични течения на Бернар;
• ултразвук;
• Индиректна и локална диатермия;
• Електрофореза и фонофореза с лидаза, ихтиол, калиев йодид;
• Нанасяне на парафин;
• Лечебна кал;
• Радонови, сулфидни, иглолистни и сероводородни вани;
• озон;

На пациентите се препоръчва масаж и лечебна гимнастика. Ранни стадиизаболявания се повлияват добре от лечение с хемопунктура. Този метод се основава на инжектиране на кръв в определени точки. Преди това той претърпява модификация и се превръща в имуномодулатор. В резултат на това автоимунните ефекти намаляват. По-добре е да не използвате билколечение като единствен метод за лечение. Трябва да бъде само в комбинация с лекарства.

Превантивни мерки и прогноза

Няма специфични методи за предотвратяване на склеродермия. Въпреки това има препоръчителни мерки, които служат за предотвратяване на заболяването. Те включват:

• Защита на кожата срещу измръзване, изгаряне и други наранявания;
• Намаляване на фактора стрес;
• Генетично консултиране при опити за забременяване;
• Свържете се незабавно с лекар, ако се появят подозрителни симптоми.

Според статистиката 5-годишната преживяемост на пациентите със склеродермия е около 70%. Неблагоприятна прогноза се наблюдава в случай на:

• Обобщена форма;
• Възраст на пациента над 45 години;
• Заболяване при мъжете;
• Усложнения под формата на белодробна фиброза, хипертония, аритмия, увреждане на бъбреците след 3 години от началото на процеса;
• Анемия, високо ESR, протеинурия в самото начало на патологията.

Всички пациенти със склеродермия трябва да бъдат диспансерно наблюдавани и прегледани от лекар след 3-6 месеца. Необходима е лабораторна диагностика като общи и биохимични изследвания на кръв и урина. Те също така изследват функцията външно дишанеи EchoCG за изключване на системната форма на процеса. Пациентите, приемащи средства като варфарин, трябва да поддържат протромбиновия си индекс под контрол.

Повечето болни деца имат благоприятна прогноза за изхода от процеса. Обикновено при момичетата протича склеродермия спокоен характерпреди началото на менархе, тоест до юношеството. Ранната диагностика и подходящото комплексно лечение позволяват да се постигне добри резултати– стабилизиране или регресия на процеса. Това означава, че бъдещият живот на детето е като отворена книга и диагноза като склеродермия няма да намали качеството му.

Видео

Податливи са хора от всяка възраст. Така в санаториума „Червена буря” в Сочи С. И. Довжански от 1962 до 1965 г. наблюдава 115 деца с различни форми на това заболяване, което представлява малко по-малко от 3% от общия брой пациенти с кожни заболявания. А. А. Студницин казва, че склеродермията е често срещана в детската възраст, а напоследък случаите на това заболяване зачестяват.

Обикновено има две клинични форми на това заболяване: дифузна (системна) и фокална (ограничена). Досега се обсъжда въпросът за връзката между системните и фокалните форми на заболяването. Така че, ако според А. А. Студницки и двете форми представляват един процес, тогава Г. Я. Висоцки твърди, че това са различни независими заболявания.

Патогенеза и етиология

Към днешна дата етиологията на заболяването остава неясна, а що се отнася до патогенезата, тук също остават много въпроси. В същото време при формирането на склерозиращия процес голямо значение се отдава на инфекциозно-алергичната концепция.

Развитието на вирусологията и електронната микроскопия доведе до увеличаване на случаите на откриване на отпадъчни продукти от вируси в тъканите и кръвта на пациенти със склеродермия. Така, по време на електронно микроскопско изследване на мускулна тъкан, биопсирана от пациенти, J. Kudejko открива клетъчни включвания, наподобяващи вируси.

Доста трудно е да се състави списък на всички видове невроендокринни, висцерални, метаболитни нарушения, които могат да бъдат приписани на патогенезата на склеродермия. Има голям брой случаи на възникване на тази тежка дерматоза при пациенти с функционални нарушения на щитовидната жлеза, половите органи, паращитовидните жлези, след хипотермия, наранявания и др. Смята се, че това заболяване може да се развие като ортодоксална алергична реакция в отговор на проникването на хетерогенни протеини в клетките и съответно образуването на агресивни автоантитела. Всъщност точно това може да обясни случаите на заболяването след ваксинации, прилагане на терапевтични серуми и кръвопреливане.

Различни метаболитни, ендокринни, генетични, неврологични патологични фактори в комбинация с увреждащите ефекти на екзогенни фактори (излагане на радиация, охлаждане, травма) допринасят за появата и формирането на дълбоки автоимунни и диспротеинемични процеси, локализирани в системата на съединителната тъкан на кожата. , кръвоносните съдове и вътрешните органи.

Ограничените форми на склеродермия включват форми на петна, ивици и плаки. Системна склеродермияможе също да се прояви в различни опции.

Ограничена склеродермия. Започва с появата на подуто петно, което в ранните стадии се характеризира с бледорозов или лилав цвят. Границите на лезиите са неясни, а размерите могат да варират в доста широки граници - от монета до дланта на възрастен. Характеризира се с едематозно-плътна консистенция. С течение на времето цветът в центъра на петното става по-блед, доближавайки се до цвета на слонова кост, докато по краищата остава розово-синкав ореол. Със загубата на възпалително оцветяване лезията става плътна по консистенция, след което плътността се увеличава. Повърхността на засегнатата кожа става лъскава, като същевременно се забелязва изгладена кожа, липса на косми, сухота поради липса на себум и изпотяване и намалена чувствителност. Кожата много трудно се събира в гънка.

Освен това заболяването протича според атрофичния тип: люляковият пръстен изчезва, уплътненията стават по-слабо изразени и инфилтратът се заменя с белег на съединителната тъкан. Обобщавайки, можем да кажем, че в клиничния ход на плакатната форма на склеродермия има три етапа: възпалителен оток; появата на уплътняване; атрофия. По правило огнищата на плакатна склеродермия се намират на шията, торса, долните и горните крайници, а понякога и на лицето.

Що се отнася до втория тип фокална склеродермия, ивична (лентовидна, линейна), тя най-често се локализира в областта на лицето, главно на челото. Именно тази форма на заболяването може да се наблюдава най-често при деца. Заболяването също започва с появата на еритематозно петно, което постепенно преминава в стадия на оток, след което се втвърдява и атрофира. В допълнение към лицето, огнищата на склеродермия могат да бъдат локализирани по протежение на крайниците и по протежение на тялото по протежение на рефлексогенните зони на Zakharyin-Ged и нервните стволове.

Повърхностно локализираните области на линейна и плакова склеродермия регресират без изразена атрофия или оставят лека дисхромия като резултат. Въпреки това, при повечето пациенти (деца) с двете форми на заболяването се наблюдава дълбоко увреждане на подлежащите тъкани с развитие на язва, както и мутации.

Болестта на белите петна може да се характеризира с образуването на атрофични депигментирани петна с различни размери с ясни граници на овални или кръгли контури. Те се отличават с лъскава, набръчкана повърхност с изгладен модел на кожата и липса на велусни косми. Местата на локализация включват раменете, предмишниците, шията, горна частгърди Пациентите се оплакват от лек сърбежв областта на локализация, усещане за свиване.

Системна или дифузна склеродермия

Това заболяване, като правило, възниква след стресови ситуации, наранявания, настинки с последствия (ARVI, грип, тонзилит, херпес симплекс, херпес зостер). В продромалния период се характеризира с неразположения, втрисане, болки в ставите, мускулите, безсъние, главоболие, треска, силна умора в комбинация със студено време, бледност на кожата на лицето, краката и ръцете.

Заболяването започва със симптоми на синдрома на Рейно: наблюдават се съдови спазми, усещане за студ, цианоза, изтръпване, болка, парестезия в комбинация с болка и скованост на ставите на ръцете. След това се наблюдава удебеляване на кожата на пръстите - кожата става напрегната, гладка, студена и придобива бледочервен оттенък. Често пръстите са фиксирани в огънато положение.

При системна дифузна склеродермия ръцете и лицето са засегнати в началния етап, след това крайниците и торса. С напредване на заболяването се наблюдава промяна в цвета на кожата от белезникаво-сив до жълтеникав, удебеляването се увеличава и космите на велуса падат. Пръстите на ръцете и краката стават по-тънки и по-остри, движенията на ставите се затрудняват и кожата се фиксира към подлежащите тъкани. Скованост, напрежение, бледа кожа и студенина се влошават от изтръпване и парестезия. Кожата се лющи на места, образуват се язви и пукнатини, образуват се осакатявания, а пръстите стават като тъпанчета или пръсти на труда.

В резултат на атрофични и склеротични увреждания на кожата, лицевите мускули и подкожната тъкан, носът става по-остър, бузите се отдръпват, устата се нагъва, стеснява и устните изтъняват. Лицето става едноцветно (бронзово), маскообразно и мимическо. Много често в процеса се включват и лигавиците на езика и устата. Краищата на устните могат да се отлепят, да се появят язви и пукнатини. Храненето и преглъщането са затруднени. Атрофичният процес обхваща апоневрозата на скалпа, виждат се язви, множество телеангиектазии, косата пада.

Има три стадия на заболяването: оток, индурация и атрофия, което само подчертава клиничното сходство дифузна формас ограничени форми на заболяването. Но при системната форма лезиите излизат на преден план стомашно-чревния тракт, сърдечно-съдова система, увреждане на белите дробове, ендокринните жлези и бъбреците, костите, ставите, мускулите.

Що се отнася до диагнозата по време на развитието на клиничните симптоми, тя не представлява особени затруднения поради характерен външен видлезии. Въпреки това, в началния стадий на фокалната плакова форма на заболяването, когато се наблюдава само възпалителен оток, диагнозата е сложна и е необходимо хистологично изследване. Не е лесно да се извърши диференциален анализ по време на първоначалните прояви на дифузната форма на склеродермия - на този етап симптомите на заболяването са подобни на тези на болестта на Рейно.

Лечение на склеродермия

Лечението при деца започва с приема на витамини А, Е, С, които помагат за нормализиране на състоянието на съединителната тъкан. Тъй като се наблюдава инхибиране на хиалуронидазната активност, оптимално е да се използват ензими - ронидаза, стъкловидно тяло, лидаза. За всяка форма на заболяването се предписват антибиотици, обикновено пеницилин.

Н. А. Слесаренко и С. И. Довжански лекуват пациенти с протеолитични ензими, предписвайки интрамускулни инжекции на химотрипсин и кристален трипсинпрез ден за курс от 10-15 инжекции. Протеолитичните ензими също се въвеждат с помощта на електрофореза или ултразвук.

Наличност ендокринни нарушенияпри деца със склеродермия - индикация за предписване на лекарства за хипофизната жлеза, полови хормони, паращитовидни жлези, щитовидната жлеза. Поради изразени промени в микроциркулацията при всяка форма на заболяването се използва и комплексна терапия вазодилататор- ношпу, компламин, андекалик, никошпан, депопадутин.

Когато се появи възпалителен оток, характерен за началния стадий на заболяване като склеродермия, лечението се извършва с глюкокортикоиди - урбазум, преднизолон, триамцинолон, дексаметазон - перорално и интрадермално в лезиите в малки дози. Декстрани с ниско молекулно тегло, чието въвеждане е патогенетично оправдано, са хипертонични разтвориса в състояние да предизвикат увеличаване на обема на плазмата, да намалят вискозитета на кръвта и да подобрят кръвния поток. Тиоловите съединения са способни да разграждат колагена, така че унитиолът често се използва при лечението, което не само подобрява общото състояние, но също така намалява плътността на кожата, зоната на растеж на лезиите, осигурява изчезването на болката в мускулите и ставите и подобрява функционирането на черния дроб и сърцето.

Различни физиотерапевтични средства, използвани при лечението на заболяването, включват диадинамични течения на Бернар, ултразвук, индиректна и локална диатермия, електрофореза и фонофореза на лидаза, ихтиодин, калиев йодид, озокерит, парафиново приложение, лечебна кал, радонови и сероводородни вани. Полезни са и лечебната гимнастика, кислородната таласотерапия, масажът.

Фокална склеродермиязавършва с възстановяване. Що се отнася до системната, дифузна форма на склеродермия, тя протича за дълъг период от време, с периоди на ремисии, последвани от рецидиви на заболяването, което затруднява прогнозирането на резултата от лечението. Пациентите с всяка форма на заболяването подлежат на медицински преглед.

Много ефективен е кремът Egallohit, който съдържа екстракт от зелен чай. Основната активна съставка на този крем е епигалокатехин-3-галат. Егалохит има изразени антиоксидантни и възстановяващи свойства, подпомагайки заздравяването, както и предотвратявайки появата на патологични белези от различен произход.

Кремът е в състояние да активира естествени процесирегенерация на кожата, освен това инхибира процесите преждевременно стареене, нормализира метаболитните процеси, а също така повишава устойчивостта на кожата към отрицателни въздействиявъншна среда.

Egallohit се използва като профилактично средство за образуване на келоидни, хипертрофични, атрофични белези. Той е високоефективен при фокална склеродермия, витилиго и кожна саркоидоза като част от комплексната терапия - курс на употреба от най-малко 3 месеца.

Популярен

Има цял клас заболявания, когато при определени обстоятелства тялото започва да атакува тъканите и клетките на собственото си тяло. Тези заболявания се наричат ​​автоимунни заболявания, като правило се характеризират с тежко протичанеи разрушаване на цели системи. Една от тези патологии е склеродермията, която засяга кожата, кръвоносните съдове и вътрешните органи. Какви са симптомите на това заболяване и може ли да се излекува?

Какво е склеродермия?

Склеродермия или склеродермия е патология на съединителната тъкан, която се основава на склероза - промяна в свойствата на структурите на съединителната тъкан на тялото с появата на нефункциониращи плътни фиброзни влакна. Патологията значително намалява качеството на живот на пациентите, тъй като причинява физически ограничения, понякога болка и нарушаване на храносмилателните функции. Кожните промени ви карат да избягвате спорт и други физически дейности. Склеродермията променя външния вид на човека, което причинява допълнителен стрес, понижено самочувствие и личен конфликт. Днес болестта е призната за нелечима.

Сред всички автоимунни заболявания склеродермията е една от най-честите патологии. Според средната статистика 1-2 души на 200 хиляди души са болни. Засегнати са предимно жени - около 75% от всички пациенти са представителки на нежния пол. Както възрастните, така и децата могат да се разболеят, но най-често патологията се диагностицира при хора на средна възраст - 25-50 години.

Класификация на заболяването

Патологията може да се появи в две форми: локализирана (други имена - ограничена, фокална) и системна. Ограничената форма има доброкачествен ход и почти никога не става системна.

Локализираната склеродермия засяга кожата, мускулната тъкан, ставите, периферните съдове и понякога костите. При системната форма патологичният процес се разпространява в дълбоки съдове и вътрешни органи.

Локализираната склеродермия се разделя на няколко форми в зависимост от симптомите и естеството на склерозата:

• плака (най-често диагностицирана):
  • генерализирани или дисеминирани (множествени склеротични огнища);
  • булозно-хеморагичен (образуване в областта на склеротични огнища на мехури (бикове) с хеморагичен (кървав) пълнеж);
  • повърхностно ограничено (образуване на малки тъмно лилави петна без уплътняване, обикновено по гърба и крайниците);
  • нодуларен или грудков (характеризиращ се с изпъкнали възли по кожата);
• линеен:
  • саблевидна;
  • с форма на лента;
  • пръстеновидна (склеротичните лезии са подредени кръгово, обграждайки ръцете, краката, пръстите или торса);
  • zosteriform (огнищата са разположени по тялото по протежение на нервите);
• петниста или дребноогнищна, наричана още болест на белите петна, гутатна (проявява се с малки белезникави петна, които могат да се слеят, за да образуват големи лезии; локализирани главно по врата и гърдите, понякога по крайниците).

Склеротичните кожни лезии често се появяват при захарен диабет. Диабетната склеродермия причинява удебеляване на кожата на гърба (горната част) и задната част на врата.

Локализирайте кожна формапатологиите могат да се появят във всяка част на тялото:

• ограничена плака - навсякъде, с изключение на главата;
• линейната форма се среща главно при деца и първо засяга скалпа, след това лезията се разпространява към челото и носа; тялото и крайниците също могат да бъдат засегнати;
• Болестта на белите петна се наблюдава, като правило, на шията, устната лигавица и кожата на гениталиите; при мъжете - върху кожата на препуциума.

Системната склеродермия се нарича още генерализирана форма или прогресивна системна склероза. Според клиничното си протичане и прояви бива ограничено и дифузно.

Ограничената форма започва неусетно и се развива бавно, дълго време може да се прояви само като синдром на Рейно - нарушение на съдовия тонус с развитието на спазъм, което води до недостатъчно периферно кръвоснабдяване и промяна в цвета на кожата на пръстите, понякога целият крайник.

Феноменът на Рейно (синдром) възниква поради спазъм на периферните кръвоносни съдове, в резултат на което се променя цветът на кожата на пръстите на ръцете и краката.

С напредване на заболяването кожата на лицето и ръцете става склерозирана, а вътрешните органи, които обикновено се засягат, са хранопровода, а в дългосрочни случаи червата и белите дробове.

Тази форма се нарича още синдром на CREST (това обозначение включва главни букви на имената на симптомите, които съставляват синдрома):

• C - калцификация - огнищата на отлагане на калциеви соли понякога могат да се разязвят;
• R - Синдром на Рейно;
• E - увреждане на хранопровода с нарушено преглъщане, хронични киселини;
• S - склеродактилия - нарушена подвижност на пръстите поради удебеляване на кожата, уголемяване на дисталните фаланги, атрофия на подлежащите тъкани;
• Т - образуване на паяжини на лицето, лигавиците, горната част на тялото поради увреждане на капилярите.

Ограничена форма на системна склеродермия се нарича още синдром на CREST; включва пет специфични симптома

Дифузната склеродермия се развива остро, проявяваща се с широко разпространено увреждане на кожата на лицето, цялото тяло и крайниците. Още в ранните етапи вътрешните органи са включени в процеса. Ювенилната системна склеродермия се среща при деца и юноши под 16-годишна възраст.

Според клиничното протичане системната форма на заболяването се разделя на:

• бързо прогресиращ (остър);
• подостра;
• хроничен.

Причини за патология

Точната причина за заболяването все още остава неизвестна.Има няколко теории относно факторите, които могат да провокират развитието на болестта.

Фактори, провокиращи заболяването:

• генетика;
• инфекции;
• възпаление;
• лекарства;
• влияние на външната среда.

Доказано е генетично предразположение към патологията, което се потвърждава от голям процент от случаите сред роднините на пациента. По време на научни изследвания беше установено, че развитието на болестта е свързано с разпадането на гена, който е отговорен за производството на специални протеини. Тези протеини се намират на повърхността на някои клетки и са необходими, за да може имунната система да различи собствените си биологични структури от чужди агенти. Нарушенията в структурата на гените и специфичните протеини водят до появата на различни имунни реакции, което може да доведе до активиране на фибробласти (клетки, които произвеждат съединителна тъкан).

Генните мутации могат да бъдат вродени или придобити. Те могат да възникнат под въздействието на:

• радиация;
• слънчева радиация;
• критично ниски или високи температури;
• токсични вещества (пестициди, нитрати);
• химични съединения;
• вируси.

Самата склеродермия не е наследствена патология, но близките роднини на пациента имат много по-голям шанс да се разболеят.

Възпалението също може да предизвика началото на заболяването. Възпалителна реакциязадейства производството на биологично активни вещества, които активират фибробластите, което води до развитие на системна форма на заболяването.

Фибробластите са клетки на съединителната тъкан, чието активиране води до пролиферация на фибринови влакна и склероза

Инфекцията може да провокира появата на склеротичен процес чрез отключване на автоимунни реакции. Проучванията потвърждават способността на цитомегалния вирус да произвежда протеинови структури заразен човек, което кара имунните клетки да атакуват както чужди агенти, така и собствените си тъкани. Много учени твърдят, че причината за склеродермия може да бъде грип, възпалено гърло, пневмония и детски инфекции.

Вредни фактори на околната среда, заобикалящ човек, е друга възможна причина за активиране на процеса на склероза. Тези фактори включват:

• някои химикали:
  • соли на тежки метали;
  • разтворители;
  • живачни съединения;
  • бензен;
  • толуен;
  • силикон;
  • формалдехид;
• вредни хранителни добавки.

Влиянието на тези вредни вещества може да инициира както ограничена, така и системна склеродермия.

Склеротичният процес може да бъде причинен от някои лекарства. Лекарства, които могат да провокират локална склеродермия: хепарин, фитоменадион, пентазоцин. Системната форма на заболяването се провокира от: карбидопа, амфетамин, кокаин, дилтиазем, блеомицин, триптофан.

Симптоми

Тъканната фиброза се основава на съдово увреждане и повишено производство на колаген (протеин, който формира основата на съединителната тъкан). Най-изразените промени, забележими веднага, се отбелязват в кожата. Кожни симптомиможе да бъде предшествано от неспецифични прояви: повишена умора, неразположение, болки в ставите и мускулите, задух. Допълнителните прояви зависят от местоположението на лезиите и дълбочината на лезията.

В своето развитие системната склеродермия преминава през 3 етапа:

1. Първоначални прояви (кожа, кръвоносни съдове, стави са засегнати).
2. Генерализация (включени са вътрешните органи).
3. Терминал или декомпенсация (съдови некротични, склеротични, дистрофични промени в органите с развитието на тяхната недостатъчност).

Кожни симптоми

Има три етапа на увреждане на кожата:

1. Етап на плътен оток. Ръцете, краката, пръстите се подуват, кожата става червена или лилава.
2. Етапът на уплътняване или втвърдяване се характеризира със замяната на здрава тъкан с патологична тъкан. Появяват се восъчни огнища на склероза, заобиколени от лилаво венче (зона на растеж).
3. Етапът на атрофия завършва процеса. Кожата в засегнатата област става тънка като пергаментова хартия, много суха и склонна към напукване.

Фотогалерия - етапи на увреждане на кожата

Първият етап на увреждане на кожата при склеродермия е етапът на оток
Вторият етап на увреждане на кожата се характеризира с появата на огнища на склероза, заобиколени от зона на растеж Третият етап на увреждане на кожата е атрофичен; кожата в лезията става тънка и суха Съдов модел под формата на звезди се появява на кожата със склеродермия поради увреждане на малки съдове

В засегнатата област се образува съдов модел под формата на звезди и огнища на калцификация (обикновено на предмишниците, ръцете и върховете на пръстите). С течение на времето на мястото на тези лезии могат да се образуват язви.

Дифузната склероза засяга кожата по цялата повърхност на тялото. Ограничената склеродермия засяга шията, лицето, ръцете и краката. Понякога лезиите са локализирани само по торса, оставяйки краката и ръцете свободни.

Ограничената форма може да възникне с едностранна прогресивна атрофия на лицето. По правило страдат млади хора на възраст 18-25 години. В своето развитие патологията преминава етапа на оток и индурация. Настъпва атрофия на кожата и подлежащите тъкани, докато пациентът страда от силна хронична болка, косата, веждите и миглите му падат. Поради увреждане на мускулния слой, костите и нервите, лицето става асиметрично, атрофираната половина намалява по размер.

Едностранната прогресивна склеродермия на лицето води до атрофия на кожата и подкожните слоеве, в резултат на което лицето става асиметрично

Съдови симптоми

Кръвоносните съдове на пациента страдат не по-малко от кожата. Почти всеки пациент проявява синдром на Рейно - спазъм на периферните съдове с промяна в цвета на кожата на крайниците: започва с бледност, след това се отбелязват цианоза (синьо оцветяване) и зачервяване. Субективно синдромът се проявява с изтръпване и усещане за изтръпване на пръстите. При пациенти с локализирана форма на заболяването синдромът на Рейно може да се наблюдава много преди появата на кожни огнища на склероза. Ако протичането на заболяването е продължително, синдромът води до незарастващи язви и некроза на пръстите.

Синдромът на Рейно, проявяващ се с бледност, след това зачервяване и посиняване на пръстите, се наблюдава при почти всеки пациент със склеродермия

Склеродермията засяга не само дисталните съдове, но и големите артерии, които доставят кръв на важни органи.

Таблица - системно увреждане при склеродермия

Система от органи	Симптоми
Храносмилателна	По правило се засягат фаринкса, хранопровода, стомаха и червата, а слюнчените жлези могат да станат склерозирани. В резултат на фиброза и атрофия на мускулните влакна, перисталтиката и усвояването на хранителните вещества се нарушават, което се проявява чрез намаляване на телесното тегло на пациента и липса на витамини и минерали, необходими за живота. Пациентът има: стомашни киселини оригване затруднено преглъщане тежест в стомаха чревни колики диария и запек повръщане фекална инконтиненция (енкопреза). Понякога черният дроб може да бъде засегнат и да се развие първична цироза; При склероза на жлъчните пътища се появява жълтеница.
дихателна	Увреждането на белите дробове се проявява: Интерстициална болест, когато настъпва склероза на алвеолите и малките съдове. Приливният обем намалява, пациентът изпитва постоянен задух. Белодробна хипертония - високо налягане в белодробната артерия поради намаляване на нейния лумен. В резултат на това натоварването на сърцето се увеличава значително и се развива хипертрофия на дясната камера. Субективно белодробната хипертония се проявява с респираторен дистрес, болка в гърдите и дясното подребрие.
сърдечно-съдови	Увреждането на сърцето се проявява с аритмии, болка в гърдите, слабост, замаяност и задух. Тези симптоми възникват поради отслабване на помпената функция на сърцето и недостатъчно кръвоснабдяване на всички органи и тъкани.
Бъбреци	Склерозата засяга съдовете на бъбреците, което води до влошаване на функционирането на органа до развитието на остра бъбречна недостатъчност. Функционален бъбречни нарушениясе проявяват със значителна артериална хипертония, анемия и могат да причинят белодробен оток и уремичен шок.
Мускулно-скелетна	Ставите са засегнати, особено ръцете и пръстите, мускулната тъкан атрофира. С прогресивната системна форма на заболяването се образуват флексионни контрактури (ограничаване на подвижността на ставите).
Пикочно-половата	Увреждането на пикочно-половата система се проявява: склероза на пикочния мехур; намалено либидо; еректилна дисфункция при мъжете; ранна менопауза; язва на вагиналната лигавица при жените.

Екзацербация

Обострянето на локализираната склеродермия се проявява чрез нарастване на съществуващите лезии и появата на нови. Обострянето на системния процес се изразява в появата на болка в мускулите, ставите, влошаване на общото благосъстояние и подуване на крайниците.

Диагностика на заболяването

Диагнозата се основава на клиничните прояви на патологията. Медицинската общност е разработила критерии за поставяне на диагноза:

• основни от тях:
  • кожни лезии, особено пръстите на ръцете и краката;
• допълнителен:
  • белези или рани по пръстите или дланите;
  • склеродактилия - удебеляване на кожата на ръцете и пръстите с нарушена подвижност;
  • пневмофиброза (склероза на долните части на белите дробове) - пациентът се оплаква от задух, обективно - намаляване на дихателния обем.

За да потвърдите диагнозата склеродермия, трябва да се уверите, че са налице основният или поне два допълнителни критерия.

Лабораторните изследвания ни позволяват да идентифицираме основните нарушения в организма - структурни, метаболитни, функционални:

• клиничен кръвен тест - открива анемия, тромбоцитопения (намалени тромбоцити), ако протичането на заболяването е неблагоприятно - повишена ESR;
• биохимия на кръвта - високите нива на урея, креатинин показват бъбречна недостатъчност, високият билирубин показва увреждане на жлъчните пътища;
• клиничен тест на урината - открит протеин и червени кръвни клетки показват функционален сривбъбрек;
• кръвен тест за определяне на нивото на CXCL4 и NT-proBNP - биологично активни вещества, увеличаването на производството на които показва белодробна фиброза и белодробна хипертония;
• анализът за С-реактивен протеин разкрива острия стадий на възпаление в тялото;
• тестове за автоантитела (ревматоиден фактор) - провеждат се за откриване на автоимунно заболяване.

В допълнение към лабораторните изследвания се използват радиологични методи за изследване: компютърна томография и радиография, които са необходими за идентифициране на белодробна фиброза, огнища на калцификация, образувани под кожата.

На пациента се дава също:

• ЕКГ за откриване на сърдечна дисфункция;
• Ултразвук на вътрешни органи за оценка на тяхната структура и функции;
• трансторакална ехография за определяне на налягането в белодробната артерия;
• измерване на жизнения обем на белите дробове за определяне на степента на участие на органа в склеротичния процес;
• ендоскопско изследване на стомашно-чревния тракт за оценка на състоянието на лигавиците на стомаха, хранопровода и дванадесетопръстника;
• капиляроскопия на нокътното легло за изследване на състоянието на периферните капиляри;
• хистологично изследване (биопсия) на кожата и белите дробове за идентифициране на склеротични тъканни промени.

Диференциалната диагноза на склеродермия се извършва със следните заболявания:

• хроничен атрофичен акродерматит;
• склередема на Buschke;
• липодерматосклероза;
• късна кожна порфирия;
• радиационна фиброза;
• пръстеновиден гранулом;
• склеромикседем;
• липоидна некробиоза;
• саркоидоза;
• Синдром на Вернер.

Лечение на патология

Тъй като заболяването първоначално засяга кожата, пациентите се обръщат към дерматолог, но склеродермията е ревматологично автоимунни патологии, така че лечението се провежда от ревматолог.

Лекарствена терапия

Терапевтичните тактики зависят от формата на заболяването, тежестта на клиничния курс и са насочени към облекчаване на симптомите и предотвратяване на възможни усложнения.

Таблица - лекарства за лечение на склеродермия

Група лекарства	Средство, цел
Ензими	За да се разделят фибриновите влакна в склеротични лезии, те се използват под формата на инжекции или чрез електрофореза: трипсин; Лонгидаза; химотрипсин.
Вазодилататори	Намалете съдовия спазъм, омекотете проявите на синдрома на Рейно, елиминирайте белодробната хипертония: Верапамил; нифедепин; лизиноприл; каптоприл; Коринфар.
Имуносупресори	Имуносупресанти: циклофосфамид; циклоспорин; азатиоприн; Ритуксимаб. Тези лекарства имат много странични ефекти, така че трябва да се приемат само по препоръка на лекар. Неправилното използване на имуносупресори води до сериозни усложнения.
Противовъзпалително	Облекчава възпалението и съпътстващите го симптоми - болка, подуване, увреждане на ставите. Предписано: Ибупрофен; Целекоксиб; Мелоксикам.
Кортикостероиди	Ако противовъзпалителните лекарства не са достатъчно ефективни, се предписва следното: Метипред; Преднизолон.
Хелатори	Хелатотерапията се състои в предписване на комплексообразуващи лекарства, които могат да намалят скоростта на синтеза на фиброзна тъкан. Такива лекарства също имат противовъзпалителни и имуносупресивни ефекти. Използва се купренил (пенициламин, диметилцистеин).

В допълнение към тази основна терапия се предписва:

• Хондопротектори с антифиброзно действие:
  • Structum, Rumalon;
• лекарства, които укрепват стените на кръвоносните съдове:
  • Венорутон, Ескузан, Троксевазин;
• дезагреганти:
  • Trental, Curantil;
• ангиопротектори:

Лекарствата се използват в комбинация с локална терапия: приложения с хепарин, троксевазин, индометацин, хидрокортизон, хондроксид, лидаза, контратуби, витамини А и Е, солкосерил, димексид.

Един от най-новите методи за лечение на заболяването е лечението със стволови клетки, чието въвеждане активира защитните свойства на организма, повишава способността за образуване на нови съдове, за да замени увредените, замества мъртвите нервни клетки и започва процеса на регенерация на тъканите. Постепенно фиброзните нарушения в органите се възстановяват, което не им позволява да станат склеротични.

Фотогалерия - лекарства за лечение на склеродермия

Lidaza принадлежи към ензимните препарати и се предписва като разтворител. Метотрексатът е имуносупресор, необходим за намаляване на имунния отговор при склеродермия Пентоксифилин се предписва за облекчаване на съдов спазъм при синдром на Рейно. Диклофенак е противовъзпалително лекарство, което премахва болката и възпалението Дексаметазонът е а хормонални лекарства, има мощни противовъзпалителни свойства Милдронат - метаболитен агент, подобряване на тъканното дишане Cuprenil има антифибротичен ефект и е лекарство на избор при склеродермия Венорутон има ангиопротективен ефект Солкосерил маз се предписва като регенериращ агент

Физиотерапия

Пациентите със склеродермия се съветват:

• масаж;
• електрофореза с ензимни, резорбируеми, противовъзпалителни лекарства;
• лазерна терапия;
• фототерапия - PUVA терапия (ултравиолетова терапия).

Баните с въглероден диоксид и сероводород имат добър ефект. На пациентите със системна форма на заболяването се предписват акупунктурни (акупунктурни) сесии.

Хранене

Пациентите със склеродермия, особено фокалните, не се нуждаят от специфична диета. Препоръчва се рационално, витаминно и калорично балансирано хранене.При пациенти със системна склеродермия често се засягат хранопровода и червата, така че трябва да избягват твърди, кисели храни и да дават предпочитание на храни, богати на растителни фибри. Трябва да ядете зеленчуци и плодове, както и храни, богати на полиненаситени мастни киселинии протеин:

• млечни продукти;
• диетично месо;
• морска риба;
• зеленчукови салати;
• плодови пюрета, сокове;
• зърнени храни

Важно: Трябва да се избягват високи дози витамин С ( аскорбинова киселина), тъй като стимулира производството на колаген, а също така избягвайте консумацията на алкохол и кофеинови напитки, които могат да причинят съдов спазъм.

Традиционни методи

За да облекчите симптомите и да смекчите фиброзните лезии по кожата, можете да използвате народни рецепти:

• правете компреси с прясно изцеден сок от алое;
• лекувайте лезиите с мехлем от прах от пелин със свинска мазнина или стерилен вазелин (пропорции 1: 1);
• прилагайте компреси от печен лук (1 глава лук) с мед (1 чаена лъжичка) и кефир (2 супени лъжици);
• приемайте 50 ml запарка от хвощ, бяла бяла трева и трикотаж орално преди хранене (1 голяма лъжица от сместа на чаша вряща вода);
• пийте билкова запарка: 3 големи лъжици смес от жълт кантарион, мента, малина, живовляк, сладка детелина се заливат с литър вряща вода и се оставят за 6 часа, след това се прецеждат и се пият по 50 мл на ден;
• втрийте меча или язовска мазнина в засегнатите стави и склеротични плаки.

Видео - Лечение на системна склеродермия

Прогноза за лечение и усложнения

Фокалната склеродермия не представлява заплаха за живота и като цяло прогнозата му е благоприятна. Формата на плака обикновено не прогресира и може да изчезне сама, оставяйки след себе си хипопигментирани петна по кожата. Линейната форма с лезии по крайниците, която най-често засяга децата, може да доведе до увреждане поради неравномерен растежздрави и болни части на тялото поради атрофия на мускулната тъкан и забавен растеж на костите на засегнатия крайник. Лезията на линейната склеродермия в областта на ставата може да причини артрит и развитие на контрактури.

Системната склеродермия се усложнява от деформация на ръцете и краката, белодробна фиброза, увреждане на бъбреците („истински склеродермичен бъбрек“) и сърдечно заболяване (дифузна кардиосклероза). Острият ход на системната форма прави прогнозата неблагоприятна.Смъртта може да е резултат от тежки усложнения. Приблизително една четвърт от пациентите, след откриване на системна склеродермия, умират през първите години от началото на заболяването. Хроничното протичане прави прогнозата относително благоприятна, подострата - задоволителна.

Адекватното лечение може да подобри качеството на живот на пациентите и да запази функционалните способности на вътрешните органи в продължение на няколко десетилетия.

Пациентите със склеродермия получават увреждания:

• Група 3 се дава на пациенти с ограничена форма на заболяването, умерена дисфункция на вътрешните органи;
• Група 2 се определя от пациенти с генерализирана форма на заболяването с остър, подостър или хроничен рецидивиращ курс с висока активност на патологичния процес и значителна дисфункция на вътрешните органи;
• Група 1 се дава на пациенти, които се нуждаят от постоянна външна грижа, с изразени нарушения на всички функции на тялото.

Противопоказания за склеродермия

Заболяването налага своите ограничения върху начина на живот на пациентите. Класове физиотерапия, за всички пациенти се препоръчва осъществима физическа активност за предотвратяване на задръствания и подобряване на кръвообращението. Интензивната физическа активност трябва да се избягва.Има няколко противопоказания за склеродермия козметични процедури, които могат да предизвикат обостряне на заболяването: плазмолифтинг (лечение със собствена богата на тромбоцити плазма), биоревитализация (въвеждане на хиалуронова киселина).

Предотвратяване

Първичен специфична профилактикаболестта не съществува. Общите дейности включват:

• лечение на хронични заболявания
• здравословен начин на живот
  • получават пълно и своевременно лечение;
  • преминават медицински прегледи (медицински прегледи веднъж на всеки 3-6 месеца);
  • не пренебрегвайте рехабилитационните мерки, включително тренировъчна терапия, физиотерапия и санаторно-курортно лечение;
  • напълно се откажете от пушенето (никотинът причинява рязък спазъм на периферните кръвоносни съдове) и алкохола;
  • уверете се, че крайниците ви винаги са топли;
  • избягвайте продължително излагане на слънчева светлина;
  • наблюдавайте правилен режимден, яжте добре.

  Склеродермия при жени и деца

  Жените са много по-податливи на заболяването от мъжете и са много по-склонни да развият фокална склеродермия на гениталните органи (по време на пременопаузалния период и в периода на менопаузата). Предишни ендокринологични нарушения играят важна роля в развитието на заболяването при жените. Болестта има отрицателно въздействие върху хормонален фон, обаждане ранна менопаузаи други сексуални дисфункции.

  При деца пикът на заболеваемостта настъпва на възраст 5-8 години; фокалната форма на заболяването се диагностицира предимно; системната форма се диагностицира рядко. Провокиращи фактори могат да бъдат остри детски инфекции, стрес, прилагане на серуми и ваксини, хипотермия. Разлики в хода на децата:

  • Синдромът на Рейно е по-рядък;
  • ставите се засягат рано;
  • склерозата на вътрешните органи прогресира бавно.

  Усложненията са свързани с вторична инфекция, бъбречна криза, кардиопулмонална недостатъчност. Прогнозата е изключително неблагоприятна за появата на склеродермия в ранна възраст.

  Видео - Системна склеродермия при деца

(буквално „дебела кожа”) или, както още се нарича тази болест, склеродермия– това е увреждане на съединителната тъкан на кожата, при което тя се удебелява, тоест склерозира и се втвърдява. Среща се в различни възрастови групи, но най-често засяга жени на възраст от порядъка на 30-50 години.

Класификация на склеродермия

Склеродермията е разделена на 2 основни типа:
1. Системен.
2. Локализирано (ограничено).

Системна склеродермияе колагеново заболяване на кожата. Заболяването засяга кожата и вътрешните органи и е придружено от съдови и имунни промени. Счита се за по-опасно от локализираното, засягащо органи и системи, докато последното засяга само кожата и заобикалящите я слоеве. При жените се среща 3-7 пъти по-често, отколкото при мъжете.

Системната склеродермия от своя страна се разделя на:

1. дифузносклеродермия (или прогресивна системна склероза). Засяга кожата на торса и крайниците, вътрешните органи: белите дробове, сърцето, червата.
2. Ограничен. Засягат се дисталните части на крайниците: лактите, коленете, а също и лицето. По-късно се развиват стомашно-чревни заболявания и белодробна хипертония.
3. Склеродермия без удебеляване на кожата (без склеродермия). Няма удебеляване на кожата, но е засегнат стомашно-чревния тракт, белодробна фиброза се диагностицира в началото на заболяването и др.
4. Юношескисклеродермия. Среща се при деца.
5. кръстформа (когато заболяването е придружено от други системни заболявания).

Ограниченили локализирана склеродермиязасяга кожата и подкожието, понякога и по-дълбоките тъкани (мускули, кости и др.), но не засяга вътрешните органи, поради което има репутацията на по-леко и не толкова животозастрашаващо за пациента. Счита се за най-разпространено сред децата и юношите, особено момичетата.

Разделени на такива форми като:

1. Плака. По торса и крайниците се появяват огнища на еритема (зачервяване на кожата, причинено от разширяване на капилярите) и индурация (втвърдяване). Среща се в ограничени участъци от кожата в области, където целостта на кожата е нарушена. В редки случаи изчезва от само себе си. Счита се за най-честата форма на склеродермия.
2. Линеенчесто се диагностицира при деца. Възниква в областта на растежа на косата и челото. Ако заболяването се развие на долните крайници, съществува риск от трофични язви. В семейството може да има няколко пациенти.
3. Пръстеновидна.
4. Повърхностнисклеродермията се развива под формата на синкаво-кафяви плаки.

Симптоми на склеродермия

Множеството форми на склеродермия имат индивидуални прояви. В някои случаи поставете правилна диагнозадоста лесно, при други е необходимо дългосрочно и внимателно наблюдение на пациента. Помислете за симптомите на форми на склеродермия.

Системна склеродермия . Преминава през 3 етапа на развитие:

1. Процесът засяга само до три области на тялото (например кожа, стави, мускулна система).
2. Заболяването започва да се разпространява, засягайки много системи на тялото.
3. Склеродермията засяга един или повече органи, които са особено важни за живота на тялото (сърце, бъбреци, бели дробове и др.).

Медицината разграничава няколко варианта за протичане на заболяването:

1. Остра. Прогресира бързо и засяга органи и кожа в рамките на две години. При липса на необходимо лечение води до смърт. Ако пациентът получава правилно лечение, състоянието му се подобрява.
2. Подостра. Основната клинична картина е увреждане на кожата, както и на ставите и мускулите. Често се наблюдава кръстосан модел.
3. Хронична. Следователно се характеризира с бавна прогресия за дълго времесимптомите са само синдром на Рейно. Висцералната система (вътрешните органи) се включва в патологичния процес бавно.

Първите симптоми на заболяването са общи и е много трудно да се подозира склеродермия при тях. Пациентите се оплакват от повишаване на субфебрилната температура (до 38 градуса), слаб апетит, което води до загуба на тегло. И едва след известно време започват да се появяват по-разпознаваеми признаци: увреждане на кожата, ставите, мускулите и вътрешните органи.

Кожа. Ранният стадий се характеризира с появата на отоци (предимно по ръцете и лицето), които с течение на времето се уплътняват и стават восъчни. Бръчките по лицето се изглаждат, изражението на лицето е толкова слабо изразено, че лицето започва да прилича на маска, устата се стеснява. Увреждането на пръстите ги прави подути и стегнати, а движенията са затруднени.

Кожата променя цвета си (области с повишена пигментация се редуват с области на нейното отсъствие), става по-тънка и скоро върху лигавиците се появяват области на атрофия.

Спазъм на кръвоносните съдове, т.нар Синдром на Рейно, се проявява под формата на побеляване на кожата на пръстите, те започват да изстиват и да болят. Проявата на синдрома на Рейно е разделена на няколко етапа, които се заменят един друг:

1. При емоционално претоварване или хипотермия кръвоносните съдове се стесняват, побледняват, наблюдава се изтръпване или парене, усеща се изтръпване.
2. Ако спазъмът продължава, започва болка, кожата придобива синкав оттенък.
3. След нагряване или внезапно след 15-20 минути спазъмът се елиминира, пръстите стават топли.

Мускулно-скелетна система. Има болки в ставите, скованост сутрин, ограничени движения и мускулни болки. При засягане на костите пациентите получават скъсяване и деформация на пръстите. При калцификация (отлагане на соли) в областта на пръстите и ставите започват да се появяват бели лезии през кожата.

Бели дробове. Засягането на белите дробове може да бъде единствената проява на склеродермия. Основната клинична картина е задух, суха кашлица. Могат да се развият следните заболявания:

1. Интерстициална белодробна фиброза.
2. Белодробна хипертония (повишено налягане в белите дробове).
3. Плеврит.

сърце.
1. Белези (фиброза) на сърдечния мускул.
2. Перикардит.
3. Ендокардит.

Бъбреци.
1. Хроничен ход на заболяването, безсимптомно или леко изразено. Може да бъде придружено от повишаване на кръвното налягане и появата на белтък в урината.
2. Остро протичане (бъбречна склеродермия) се изразява в рязко повишаване на кръвното налягане и бързо нарастване на бъбречната недостатъчност.

Стомашно-чревния тракт.
1. Най-често при склеродермия е засегнат хранопроводът. Наблюдават се оригване, връщане на стомашно съдържимо в хранопровода, придружено с образуване на язви и др.
2. Черва. Перисталтиката е нарушена, пациентите страдат от запек, диария и тежест в стомаха.

Нервна система. Нарушена чувствителност в горните и долните крайници, болка.

Ендокринна система. Установено е, че най-често хората страдат от склеродермия щитовидната жлеза, има намаляване на функциите му.

Дифузна склеродермия. Характеризира се с ранни кожни лезии (торцела и лицето) в рамките на една година, както и наличието на синдром на Рейно и бърз ефект върху вътрешните органи. Ограничената форма се характеризира с дълъг и изолиран ход на синдрома на Рейно.

Кръстосани формие комбинация от симптоми на склеродермия и други заболявания с ревматологична етиология.

Висцерална(или склеродермия без склеродермия) се различава по това, че засяга вътрешните органи, но не се проявява външно.

Ограничена склеродермия

Плака. Ограничената склеродермия, наричана още плакова склеродермия, се проявява локално под формата на малки или големи (с размер на длан) плаки. Те са рязко ограничени и имат плътна структура и гладка, лъскава повърхност. Плаките имат характерен жълтеникаво-сив оттенък, заобиколен от лилав ръб. Обикновено се появява в области, където целостта на кожата е нарушена. При деца може да се появи преди 10-годишна възраст. Местата за локализация са главно лицето, торса и крайниците.

Тази форма е разделена на 3 етапа.
1. Плаките имат заоблена форма, синкавочервен. Кожата набъбва и започва да прилича на тесто по консистенция.
2. След няколко седмици лекарите наблюдават развитието на така наречената колагенова хипертрофия: кожата става „дървесна“ (т.е. втвърдява се), напомняща по консистенция на восък. На засегнатата област на кожата няма косми, не могат да бъдат събрани в гънка.
3. Атрофия. Кожата започва да прилича на пергамент, венчето на периферния растеж изчезва.

Линеен. Линейната склеродермия засяга лицето (кожата на челото, окосмена частглавата, след което „пълзи“ към задната част на носа). Формата на лезията прилича на рана от сабя и се състои от прозрачна плътна кожа. Понякога се намира на гърдите, краката, по протежение на нервните стволове (ако заболяването има невротрофична патогенеза). Линейната склеродермия често се комбинира с атрофия на половината лице и се диагностицира при деца. Заболяването има три стадия. Може да продължи от две до пет години.

Пръстеновидна. Отличава се с появата върху кожата на бели плаки с доста голяма форма. Като се има предвид, че в тях няма вътрешна склероза, те могат да изчезнат с времето без подходящо лечение (но това се случва рядко).

Среща се в детска възраст, но сред другите форми на склеродермия се счита за най-рядко срещаната. От заболяването страдат предмишниците, пръстите, ръцете и краката. Може да се комбинира с елефантиаза.

Повърхностна склеродермия. Появяват се плаки със синкаво-кафяв оттенък, които практически са лишени от периферен люляков пръстен, в леко хлътналия център се виждат малки съдове. Бавно се разпространяват по цялото тяло. Често сайтовете за локализация са долните крайниции обратно.

Патогенеза на склеродермия

Досега учените не знаят причините за развитието на склеродермия, тъй като тя може да бъде диагностицирана както при възрастни, така и при деца, независимо от расата и социалния статус (учените обаче са установили, че африканците и северноамериканските индианци се разболяват по-често). Причинява това заболяване повишено съдържаниеколаген в тялото, но защо се получава такава реакция?

Следните предразполагащи фактори играят определена роля в развитието на склеродермия:

1. Генетична предразположеност. Например при системна склеродермия вроденият дефицит на имунната система причинява смущения в нейното функциониране и води до автоимунни заболявания.
2. Инфекции (еризипел, дифтерия, скарлатина и др.), ретровируси (цитомегаловирус).
3. Наранявания.
4. Стрес.
5. Хипотермия.
6. Наличие на ендокринни заболявания.

Понякога приемането на определени лекарства (лекарства, използвани за химиотерапия), ваксинации или кръвопреливания се превръщат в рисков фактор. Ако възникне фокална склеродермия, засягаща отделни участъци от кожата, тя може в крайна сметка да се развие в системна склеродермия с висцерални лезии.

Влиянието на външната среда също дава своя принос. Смята се също, че излагането на следните вещества повишава риска от склеродермия:

1. Силициев прах.
2. Някои химически разтворители.
3. Ултравиолетово облъчване.
4. Вибрация.

Склеродермия – защо е опасна?

Усложненията на склеродермията варират от незначителни проблеми до сериозни. животозастрашаващапациент, последствия. Първата, разбира се, страда кожата: тя напълно променя качествата си, чертите на лицето се променят, появяват се бръчки. Може да доведе до некроза на върховете на пръстите. Заболяването засяга и мускулната система, причинявайки мускулна атрофия, а впоследствие и костна атрофия, причиняваща промени в крайниците. Склеродермията придружава нарушения на стомашно-чревния тракт, сърцето и белите дробове. Наблюдават се нарушения на репродуктивната система, както при мъжете, така и при жените.

Прогнозата за склеродермия зависи от формата на заболяването. По този начин, в ограничена форма, той е по-благоприятен, отколкото в случай на системна склеродермия с увреждане на вътрешните органи. Средно 5-годишната преживяемост при това заболяване е 68%.

В какви случаи можем да говорим за неблагоприятна прогноза? Ако фактори като:

1. Мъжки пол.
2. Възраст над 45 години.
3. Обща форма.
4. Увреждане на белите дробове и бъбреците през първите 3 години след поставяне на диагнозата.
5. Анемия според резултатите от теста, както и повишена ESR и протеин в анализа на урината.

Диагностика на склеродермия

Ако имате предупредителни симптоми, трябва да се консултирате с ревматолог. Диагнозата, на първо място, започва с преглед (слушане на сърцето и белите дробове с помощта на фонендоскоп), събиране на анамнеза и анализ на оплакванията на пациента.

Следното също може да бъде предписано:

1. Общи и клинични кръвни изследвания.
2. Имунологични изследванияс цел откриване на автоантитела.
3. Биопсия (както на засегнатите кожни участъци, така и на органите).
4. Капиляроскопията на нокътното легло позволява да се открият промени в съдовете.

Показани са изследвания на органи, които са засегнати от заболяването: рентгенография на белите дробове и ставите, ултразвук на сърцето и др.

Лечение на склеродермия

Лечението е насочено към спиране на прогресията на заболяването и подобряване на качеството на живот на пациента. За лечение се използват противовъзпалителни, съдови, имуносупресивни (потискащи активността на имунната система), антифиброзни и възстановителни средства.

Съдовата терапия е необходима за премахване на проявите на синдрома на Рейно, разширяване на кръвоносните съдове и подобряване на кръвния поток. Блокерите на калциевите канали - верапамил, амлодипин, нифедипин и др., са придобили репутация на най-ефективните вазодилататори, които в случай на бъбречно увреждане са показани заедно с АСЕ инхибитори, които намаляват кръвното налягане и подобряват бъбречната функция.

Ефективността на вазодилататорните лекарства се увеличава, когато се комбинира с лекарства, които подобряват кръвния поток - антиагенти, както и антикоагуланти.

Антифиброзното лечение става необходимо при дифузна склеродермия. Основното лекарство от тази група е D-пенициламин (купренил, артамин), който потиска пролиферацията на фиброзата.

Интересни факти
*Съединителната тъканнаречена тъкан от вътрешната среда на тялото, която изпълнява най-важните функции за благоприятното функциониране на тялото (поддържащи, трофични, метаболитни и защитни функции). Подкрепете и свържете всички клетки на тялото.
*Склеродермията по никакъв начин не е свързана с рака.
*Склеродермията не е заболяване с инфекциозна етиология, поради което не се предава чрез полов контакт, предмети от бита, контакт с кръв или лимфа.

Необходима е противовъзпалителна терапия за лечение на мускулно-ставни прояви на заболяването и персистираща треска. Показани са ибупрофен, диклофенак, кетопрофен.

Ако има ясни признаци на възпалителна активност, са показани хормони. Те не влияят на разпространението на фиброзата. Дозите на хормоните трябва да се подбират внимателно, тъй като високите дози увеличават вече съществуващия риск от увреждане на бъбреците.

Ако хранопроводът е повреден, лекарят със сигурност ще предпише дробни храненияи лекарства, които лекуват нарушения на гълтането - прокинетици. Когато се придружава от заболяване като рефлуксен езофагит, се предписват лекарства за протонна помпа. Увреждането на белите дробове се лекува с ниски дози циклофосфамид и преднизолон.

Лечението на системна склеродермия се придружава от използването на терапевтични упражнения, масаж, локална терапия(апликации с диметилсулфоксид, който може да се комбинира със съдови и противовъзпалителни лекарства). Ако приложенията се окажат неефективни или неефективни, е възможно да се извършат топлинни процедури (например парафин), електрически процедури - ултразвук, лазер и др. Във всеки случай акупунктурата е ефективна.

Пациентите с хроничен SSc се съветват да преминат санаториално-курортно лечение, което зависи от формата и стадия на системната склеродермия. Възможни са балнеолечение, калолечение, физиотерапия и др. Когато кожата е засегната предимно, сероводородните и въглеродните бани помагат добре, а когато е засегната предимно мускулно-скелетната система - радонови бани. При фиброзни контрактури се прилага пелоидотерапия (калолечение).

Лечението на локална (фокална) склеродермия включва освен топлинни процедури и други терапии, описани по-горе, също масаж и лечебна гимнастика.

За да се увеличи ефективността на лечението, трябва да се вземат предвид някои нюанси:

1. Не правете слънчеви бани. Опитайте се да избягвате излагането на кожата на пряка слънчева светлина.
2. Елиминирайте всякакви вибрации.
3. Не ставайте прекалено студени.
4. Носете топли дрехи.
5. Спрете пушенето и напитките, които съдържат кофеин.

Склеродермия и бременност

Склеродермията и бременността са практически несъвместими неща, тъй като болестта силно отслабва тялото на жената и ако тя откаже аборт, съществува риск от смърт. Въпреки това, пациентите, като правило, не изпитват затруднения при зачеването. В 83% от случаите жените раждат жизнеспособни деца, в 17% бременността завършва със спонтанен аборт. Има доста високо ниво на усложнения - отлепване на плацентата, аномалии на раждането и др. Недоносените бебета проявяват аномалии.

Народни средства за лечение на склеродермия

Вземете следните билки в равни части: сладка детелина, малина, жълт кантарион, възел, червена боровинка, мента, корени от глухарче, червена боровинка, бял равнец и ситно котлет. Запарете 50 г смес от билки с литър вода и оставете за една нощ на топло място. След това пасирайте през цедка. Препоръчително е да приемате инфузията най-малко 2 месеца, след това направете почивка (2 седмици) и повторете курса.

За лечение на фокална склеродермия, мехлемите се използват локално. Трябва да смесите ихтиолов мехлем със сок от алое и да го нанесете върху петната. Ефектът е по-изразен, ако преди компреса пациентът направи парна баня.

Запечете лука във фурната среден размер, след което го смелете. Залейте една супена лъжица лук с кефир (две супени лъжици) и добавете чаена лъжичка мед. Разбъркайте старателно. Правете компреси през нощта 4 пъти седмично.

Предотвратяване на заболявания

Предотвратяването на склеродермия се състои в елиминиране на рисковите фактори.