Доброякісні пухлини з власне кісткової тканини

Остеобластокластома (гігантоклітинна пухлина, остеокластома, гігантома).
Термін «остеобластокластома» набув широкого поширення у Радянському Союзі за останні 15 років. Перше докладний описцій пухлині належить Nelaton (1860). Протягом багатьох років вчення про неї зазнало значних змін. У другій половині XIX століття остеобластокластома (гігантоклітинна пухлина) була включена до групи фіброзних остеодистрофій. У роботах С. А. Рейнберга (1964), І. А. Лагунової (1962), С. А. Покровського (1954) гігантоклітинна пухлина розглядається як місцева фіброзна остеодистрофія. В. Р. Брайцов (1959) висловив погляд на «гіганто-клітинну пухлину» кісток, як на процес ембріонального порушення розвитку кістки, що не знайшло, однак, подальшого підтвердження. В даний час більшість дослідників не сумніваються в пухлинному характері цього процесу (А. В. Русаков, 1959; А. М. Вахуркіна, 1962; Т. П. Виноградова, Bloodgood).
Остеобластокластома є однією з найчастіших пухлин кісток. Помітних статевих відмінностей у захворюваності на остеобластокластому не спостерігається. Описано випадки сімейного та спадкового захворювання.
Діапазон віку хворих на остеобластокластоми коливається від 1 року і до 70 років. За нашими даними, 58% випадків остеобластокластом припадає на друге та третє десятиліття життя.
Остеобластокластома, як правило, солітарна пухлина. Рідко відзначається подвійна її локалізація та переважно у сусідніх кістках. Найчастіше уражаються довгі трубчасті кістки (74,2%), рідше – плоскі та дрібні кістки.
У довгих трубчастих кістках пухлина локалізується в епіметафізарному відділі (у дітей – у метафізі). Вона не проростає суглобовий хрящта епіфізарний хрящ. У поодиноких випадкахспостерігається діафізарна локалізація остеобластокластоми (за нашими даними, у 0,2% випадків).
Клінічні проявиостеобластокластоми багато в чому залежить від локалізації пухлини. Першою ознакою бувають біль у ділянці ураження, розвивається деформація кістки, можливі патологічні переломи.
Рентгенологічна картинаостеобластокластом довгих трубчастих кісток
Уражений відрізок кістки є асиметрично здутим. Кортикальний шар нерівномірно витончений, часто буває хвилястим, може руйнуватися великому протязі. У місці перерви кортикальний шар буває розволокненим або загостреним у вигляді «відточеного олівця», що імітує у ряді випадків «періостальний козирок» при остеогенній саркомі. Пухлина, руйнуючи кортикальний шар, може виходити межі кістки як м'якотканної тіні.
Розрізняють осередково-трабекулярну та літичну фази остеобластокластоми. У першому випадку визначаються осередки деструкції кісткової тканини, ніби розділені перегородками. Літична фаза характеризується наявністю осередку суцільної деструкції. Осередок деструкції розташовується асиметрично по відношенню до центральної осі кістки, але збільшуючись може займати весь діаметр кістки. Характерне чітке обмеження осередку деструкції від неушкодженої кістки. Кістково-мозковий канал відокремлений від пухлини замикальною платівкою.
Діагноз остеобластокластоми довгих трубчастих кісток є часом складним. Найбільші труднощі бувають у рентгенологічній диференціальній діагностиці остеобластокластом з остеогенною саркомою, кістковою кістою та аієвризматичною кістою.
Важливого значення в диференціальній діагностиці набувають такі клініко-рентгенологічні показники, як вік хворого, анамнез захворювання, локалізація вогнища ураження.

Таблиця 2

У таблиці 2 представлені основні клініко-рентгенологічні симптоми, характерні для остеобластокластоми, остеогенної остеокластичної саркоми і кісткової кісти.
Аневризматична кіста в довгих трубчастих кістках, на відміну від остеобластокластоми, локалізується у діафізі чи метафізі. При ексцентричному розташуванні аневризматичної кісткової кісти визначається локальне здуття кістки, стоншення кортикального шару, іноді розташування кісткових перекладин перпендикулярно до довжини кісти. Аневризматична кісткова кіста на відміну від остеобластокластоми, у цих випадках переважно витягнута по довжині кістки і може мати вапняні включення (А. Є. Рубашева, 1961). При центральній аневризматичній кісті відзначається симетричне здуття метафізу або діафізу, що не є типовим для остеобластокластоми.
За остеобластокластому може бути помилково прийнята моноосальна форма фіброзної остеодисплазіїдовгою трубчастої кістки. Однак фіброзна остеодисплазія проявляється, як правило, у першому або на початку другого десятиліття життя дитини (М. В. Волков, Л. І. Самойлова, 1966; Furst, Schapiro, 1964). Деформація кістки проявляється у вигляді викривлення її, укорочення, рідше подовження, але не вираженого здуття, що має місце при остеобластокластомі. При фіброзній остеодисплазії патологічний процес, як правило, локалізується у метафізах та діафізах трубчастих кісток. Можливе потовщення кортикального шару (компенсаторне), наявність зон склерозу навколо вогнищ деструкції, що не характерно для остеобластокластоми. Крім того, при фіброзній остеодисплазії не спостерігається властивого для остеобластокластоми вираженого больового симптому, швидкого прогресування процесу зі схильністю зростання у бік суглоба, прорив кортикального шару з виходом пухлини в м'які тканини. Основні клініко-рентгенологічні симптоми, характерні для остеобластокласту та фіброзної дисплазії представлені в таблиці 3.
Таблиця З

Рентгенологічна картина остеобластокластом плоских кісток.
З плоских кісток найчастіше спостерігаються зміни тазових кісток та лопатки. Нижня щелепа уражається приблизно в 10% випадків. Характерні також солітарність та ізольованість ураження. Визначається здуття кістки, стоншення, хвилястість або руйнування кортикального шару та чітке обмеження патологічно зміненої ділянки кістки. При літичній фазі переважає руйнування кортикального шару, при комірчасто-трабекулярній фазі - стоншення і хвилястість останнього.
(Найбільші диференціальні труднощі виникають при локалізації остеобластокластоми в нижній щелепі. У цих випадках остеобластокластома має велику схожість з адамантиномою, одонтомою, фібромою кістки та істинною фолікулярною кістою.
Доброякісна остеобластокластома може озлокачуватися. Причини зловживання доброякісною пухлиною точно не з'ясовані, але є підстави вважати, що цьому сприяють травма та вагітність. Ми спостерігали випадки озлоякісності остеобластокластом довгих трубчастих кісток після багаторазових серій дистанційної променевої терапії.
Ознаки озлоякісності остеобластокластоми: бурхливий ріст пухлини, наростання болю, збільшення діаметра вогнища деструкції або руйнування замикавальної пластинки, раніше обмежувальної пластинки, раніше обмежувальної комірки.
Висновок про озлоякісність остеобластокластоми на підставі клініко-рентгенологічних даних має бути підтверджено морфологічним дослідженням пухлини.
Крім озлоякісності доброякісної форми остеобластокластоми можуть бути і первинно озлоякісні остеобластокластоми, які, по суті (Т. П. Виноградова) є різновидом сарком остеогенного походження. Локалізація злоякісних остеобластокластів така сама, як і доброякісних пухлин. При рентгенологічному дослідженнівизначається осередок деструкції кісткової тканини без чітких контурів. Кортикальний шар зруйнований великому протязі, пухлина нерідко проростає в м'які тканини. Є ряд особливостей, що відрізняють злоякісну остеобластокластому від остеогенної остеокластичної саркоми: старший вік хворих, менш виражена клінічна картина та сприятливіші віддалені результати.
Лікування доброякісних остеобластокластів здійснюється двома методами – хірургічним та променевим. Велике значення в оцінці лікування належать рентгенологічному дослідженню, що дозволяє встановити анатомічні та морфологічні зміни в ураженому відділі скелета в процесі терапії і на віддалених термінах після неї. У цих випадках, крім багатоосьової рентгенографії, може бути рекомендована рентгенографія з прямим збільшенням зображення та томографія. Відомі певні структурні особливості остеобластокластоми різні термінипісля проведеної дистанційної променевої терапії. У середньому через 3-4 місяці при сприятливій течіїпроцесу на місці раніше
безструктурних ділянок пухлини з'являються трабекулярні тіні; поступово трабекули стають щільнішими. Осередок поразки набуває дрібнокомірчастої або крупнокомірчастої структури. Відновлюється витончений або зруйнований кортикальний шар; можуть зменшуватись розміри пухлини. Відзначається утворення склеротичного валу між пухлиною та незміненим відділом кістки. Терміни репаративного кісткоутворення варіюють від 2-3 місяців до 7-8 і більше місяців. У випадках розвитку феномена «парадоксальної реакції», описаного вперше Herendeen (1924), через 2-8 тижнів після променевої терапії посилюється біль у ділянці ураження, збільшуються вогнища деструкції, розсмоктуються трабекули, стоншується кортикальний шар. Парадоксальна реакція стихає приблизно через 3 місяці. Однак парадоксальна реакція у процесі променевої терапії остеобластокластом може і не спостерігатися.
Важливим критерієм ефективності терапії остеобластокластом є вираженість ремінералізації колишнього вогнища ураження. Відносна концентрація мінеральних речовину різні терміни після променевого та хірургічного методівЛікування остеобластом визначається методом відносної симетричної фотометрії рентгенограм. Проведена нами відносна симетрична фотометрія рентгенограм дозволила встановити, що в групі хворих на остеобластокластому, обстежених на різних термінах після проведеної променевої терапії, ремінералізація вогнищ ураження склала в середньому 66,5+4,8% порівняно з контрольною ділянкою скелета Остеоїд. Детальне вивчення цієї пухлини клініцистами та рентгенологами було розпочато у 1935 році після того, як Jaffe виділив її під назвою «остеоїдна остеома». На п'ять років раніше Bergstrand представив опис цього патологічного процесу «остеобластична хвороба» як пороку ембріонального розвитку.
В даний час існують дві думки щодо природи остеоїдної остеоми. Одні автори (С. А. Рейнберг, І. Г. Лагунова) вважають остеоїдну остеому запальним процесом. С. А. Рейнберг розглядав остеоїдну остеому як хронічний осередково-некротичний негнійний остеомієліт, при якому вдається бактеріологічно виділити звичайного гнійного збудника.
Інші автори (Jaffe, Lichtenstein, Т. П. Виноградова) відносять остеоїдну остеому до пухлин. Однією з протиріч у становищі З. А. Рейнберга Т. П. Виноградова вважає невідповідність між перебуванням у осередку гноеродных мікробів і кваліфікацією цього вогнища як негнійного остеомієліту. За даними Т. П. Виноградової, бактеріологічне та бактеріоскопічне дослідження тканини з вогнища ураження негативні.
Нам є найбільш прийнятним погляд на остеоїдну остеому як на пухлину.
Остеоїдна остеома переважно спостерігається в осіб молодого віку(11-20 років). Особи чоловічої статі вдвічі хворіють частіше, ніж особи жіночої статі. Остеоїдна остеома, як правило, солітарна пухлина, що локалізується в будь-якому відділі скелета. Найчастіше пухлина спостерігається у довгих трубчастих кістках. На першому місці за частотою ураження стоїть стегнова кістка, потім великогомілкова і плечова кістки.
Клінічна картина остеоїдної остеоми дуже характерна. Хворих турбують болі, особливо сильні ночами. Болі локалізовані, що іноді посилюються при натисканні на вогнище. Характерна болезаспокійлива дія аспірину. Шкірні покривибез змін. При кортикальній локалізації процесу може визначатись при пальпації потовщення кістки. В окремих випадках при лабораторне дослідженняу хворих спостерігається помірний лейкоцитоз та прискорення ШОЕ (Ponselti, Bartha). У наших спостереженнях лабораторні показники у хворих на остеоїдну остеому були без відхилень від норми.
Рентгенологічна картина остеоїдної остеоми. Переважно в діафізі або методіафізі довгої трубчастої кістки визначається овальної формиз чіткими контурами вогнище деструкції кісткової тканини, що не перевищує 2 см у діаметрі. Навколо вогнища деструкції визначається зона остеосклерозу, особливо виражена у випадках інтракортикального розташування вогнища деструкції. Зона склерозу за рахунок періостальних і меншою мірою ендостальних змін викликає односторонню деформацію довгої трубчастої кістки. Масивні кісткові розростання заважають виявленню осередку деструкції на рентгенограмах. Тому для уточнення характеру поразки та чіткішого виявлення вогнища («гнізда пухлини») показана томографія.
При локалізації вогнища деструкції в губчастій речовині відзначається тонкий обідок склерозу. Усередині вогнища деструкції можуть бути видні кісткові включення, які Walker (1952) називає «крихітними круглими секвестрами» та вважає їх типовими для остеоїдної остеоми.
Описані рідкісні випадки "гігантської остеоїдної остеоми", що досягає в діаметрі 5-6 см (Dahlin). M. В. Волков у своїй монографії наводить спостереження над дитиною 12 років з гігантською формою остеоїдної остеоми остистого відростка ІІІ шийного хребця.
Диференціальна діагностика остеоїдної остеоми проводиться насамперед із кістковим абсцесом Броді. Ізольований абсцес кістки протікає з менш інтенсивними
болями. На рентгенограмі визначається вогнище деструкції подовженої форми, оточене менш вираженою зоною склерозу, іноді з періостальною реакцією на відміну від гіперостозу при остеоїдній остеомі. Характерно проникнення вогнища через епіфізарний хрящ із метафізу в епіфіз.
Слід зазначити, що остеоїдна остеома не озлоякісне і після радикального оперативного лікування, як правило, не рецидивує.
Остеома. Порівняно рідкісна, переважно солітарна, пухлина, що екзофітно зростає, що складається з кісткової тканини різного ступеня зрілості від тонковолокнистої до пластинчастої. Виявляється частіше у дитячому віці, іноді буває випадковою рентгенологічною знахідкою. Розрізняють два види остеом: компактну та губчасту. На рентгенограмах – це завжди «плюс тінь», додаткова освітапов'язане з кісткою широкою основою або ніжкою. Компактна остеома локалізується в кістках склепіння черепа, придаткових пазухах, головним чином у лобних, рідше - у гайморових та пазухах гратчастої кістки. У цих випадках вони бувають множинними, можуть відшнуровуватись і лежати в порожнинах пазух у вигляді вільних тіл кісткової щільності, округлої форми(Ріноліти).
Губчаста остеома найчастіше локалізується в коротких та довгих трубчастих кістках та щелепних кістках.
Клінічний перебіг остеом сприятливий, зростання пухлини відбувається повільно. Клінічні прояви багато в чому залежить від локалізації остеом.
Компактні остеоми черепа, що ростуть усередину, можуть викликати серйозні ускладнення.
Рентгенодіагностика остеом не становить труднощів. Компактна остеома має форму кулі або півкулі та дає однорідну, безструктурну інтенсивну тінь. Губчаста остеома трубчастої кістки у міру зростання відсувається убік від суглоба, контури її чіткі, протягом усього простежується кірковий шар, він стоншується, але з переривається. Кісткова структура пухлини дещо відрізняється від структури основної кістки безладним розташуванням кісткових балок.
Диференціальна рентгенодіагностика остеом кінцівок повинна проводитися головним чином з оссифицирующим міозитом, поднадкостничной гематомою, остеохондромою, кістково-хрящовими екзостозами. При осифікуючому міозиті відзначається болючість, відсутність зв'язку освіти з власне кісткою, неправильна плямиста, волокниста структура осифікованого м'яза. Поднадкостничная гематома є тінь веретеноподібної форми, довгик якої зливається з довгою віссю кістки. Крім того, вона відрізняється від остеоми відсутністю структурного малюнка кістки.
У дітей за остеому помилково приймають підокисний венозний синусчерепа – sinus pericranium, що є варіантом розвитку.
Прогноз при остеомі сприятливий. Остеома не озлоякствується, але потребує радикального оперативного лікування воуникнення можливих рецидивівпухлини.

Доброякісні пухлини із хрящової тканини

Хондром. За даними Т. П. Виноградової, вік хворих різний з переважанням з другого по четверте десятиліття життя. З 52 спостерігаються нами хворих на хондрому більша половина була у віці 30-40 років. Переважна більшість статі серед хворих не відзначається. Найчастіше уражаються короткі трубчасті кістки пензля (приблизно 70% випадків), рідше - стоп, потім кістки таза, відростки хребців, грудина. Довгі трубчасті кістки уражаються дуже рідко. У довгих трубчастих кістках хондрому локалізується у метаепіфізарних кінцях. За даними І. Г. Лагунової (1962), в середньому та літньому віці хондрому в довгих трубчастих кістках розташовується в метафізі, поширюючись в епіфіз або діафіз. У наших спостереженнях переважала метаепіфізарна локалізація хондром. У дитячому віці хондроми у довгих трубчастих кістках, як правило, вражають метафіз. У коротких трубчастих кістках кисті та стопи хондроми частіше бувають множинними, причому відзначається двостороння поразка. У плоских кістках, і особливо довгих трубчастих кістках, спостерігаються солітарні хондроми. Суглоби, зазвичай, не змінені. Але при великих розмірах пухлини настає виражена деформація кісток, що механічно перешкоджають рухам у суглобах.
Рентгенологічна картина енхондром є досить характерною. Визначаються округлої та овальної форми вогнища деструкції кісткової тканини. Ці осередки деструкції розташовуються або центрально, викликаючи здуття кістки, або ексцентрично. На хрящовому фоні можуть виділятися поодинокі кісткові перемички та вкраплення вапна. У ряді випадків ці вапняні вкраплення бувають множинними, зливаються між собою і ніби заповнюють все хрящове тло (осередок деструкції). Кортикальний шар нерівномірно витончений, місцями потовщений, не переривається. У довгих трубчастих кістках вогнище деструкції, розташовуючись у метаепіфізарному відділі, викликає помірне здуття кістки. Витончений кортикальний шар, як правило, має рівні контури. Можлива булавоподібна деформаціяураженого відділу кістки. Внаслідок ураження епіфізарних хрящів у дітей може спостерігатися гальмування зростання кістки у довжину. Спостерігаються патологічні переломи ураженої кістки.
Первинні хондроми кісток можуть озлоякствляться, частіше озлокачествляются хондроми таза і довгих трубчастих кісток. Найбільш небезпечними у сенсі озлоякісності є енхондроми з переважанням звапнінь (3 тип хондром за І. Г. Лагуновою). Спостерігаються також зловживання хондром ребер. Існує думка, що хондроми коротких трубчастих кісток пензля не озлоякствляются, хоча вони мають менш зрілу будову, ніж хондроми тазу. Однак ми спостерігали у двох випадках озлокачествление хондром кісток кисті. Екхондрома спостерігається в будь-якому відділі скелета, частіше – локалізується у кістках тазу. Пухлина росте екзофітно від кістки і в ряді випадків досягає великих рамерів. Форма пухлини може бути найрізноманітнішою. Екхондроми є скупченням хрящових мас, пов'язаних з кісткою основою різної ширини і форми. Зовнішні межі пухлини визначаються важко у випадках мало вираженого звапніння екхондроми. Найчастіше звапніння розсіяні по всій масі пухлини або зливаються у великі конгломерати. В інших випадках у пухлини переважає окостеніння. Контури пухлини стають чіткішими і на рентгенограмах визначається плямисто-сітчастий малюнок, причому окостеніння більш виражене в основі пухлини. Незважаючи на різноманітність рентгенологічної картини, діагностика екхондроми не представляється складною і лише в окремих випадках їх доводиться відрізняти від звапнілої гематоми або міозиту, що осифікує.
Ознаки озлоякісності хондром ті ж, що й інших доброякісних пухлин: наростання болю, швидке зростання, руйнування кортикального шару, вихід м'якотканої тіні за межі кістки, незначно виражена періостальна реакція.
Діагностика хондром не становить великих труднощів, особливо при їх локалізації в коротких трубчастих кістках. При локалізації енхондром у довгих трубчастих кістках може виникнути потреба у проведенні диференціальної діагностики між хондромою та кістковою кістою. Хондром переважно розташовується в метаепіфізарному відділі, в той час як кісткова кіста локалізується в методіафізарному відділі. Деформація кістки при кістковій кісті наближається до веретеноподібної, немає вкраплень вапна. Часто першим симптомом кісткової кісти є патологічний перелом, тоді як енхондрома через болі зазвичай визначається до можливого перелому. Складною буває диференціальна діагностика центрально розташованої енхондроми довгих трубчастих кісток з хондробластомою, яка зазвичай знаходиться в кінцевих відділах кісток. На тлі вогнища деструкції також простежуються ділянки звапніння. На відміну від хондроми, навколо вогнища деструкції при хондробластомі може мати місце вузька зона склерозу і у випадках, коли вогнище деструкції розташовується субкортикально, з'являються періостальні нашарування.
Найважча диференціальна діагностика зводиться при хондромах до розмежування доброякісних та злоякісних форм пухлин. Це ускладнюється тим, що хондросаркоми у ряді випадків характеризуються тривалою течією(У нелікованих випадках пухлина може існувати 4-5 років). На відміну від хондроми, осередок деструкції при хондросаркомі має нечіткі, нерівні контури. Хондросаркома проростає за межі кістки і на тлі м'якотканої тіні, що вийшла за межі кістки, визначається крапчастість за рахунок звапнінь. На користь хондросаркоми свідчить також характерний періостоз у вигляді періостального козирка.
У деяких випадках лише морфологічне дослідження дає змогу встановити справжній характер хрящової пухлини.
Лікування хворих з хондромою – хірургічне. Обсяг хірургічного втручання індивідуально вирішується у кожному даному випадку. При хондромах довгих трубчастих кісток у зв'язку з можливою малігнізацією рекомендується здійснювати резекцію кістки з видаленням пухлини в межах здорової тканини.
Хондробластома. У 1931 році Codman докладно описав це новоутворення кісток під назвою «епіфізарна хондроматозна гігантоклітинна пухлина». У літературі можна зустріти її опис під назвою пухлини Кодмена. У 1942 році Jaffe і Lichtenstein виділили цю пухлину в самостійну форму під назвою "хондробластома", що складається в основному з хондробластів.
Хондробластома – це рідкісна пухлина. Судячи з даних літератури, вона становить 1-1,8% серед первинних пухлин кісток. Хворіють обличчя обох поля, але частіше чоловічого. Хондробластома зустрічається у будь-якому віці, але переважно – у дитячому та юнацькому (10-25 років). Улюблена локалізація – довгі трубчасті кістки. Рідше хондробластома розташована в лопатці, ребрі, кістці п'яти, кістках кисті і стопи. У довгих трубчастих кістках ходробластома вражає епіфіз та метафіз (проксимальний та дистальний відділи. стегнової кістки, проксимальний - великогомілковий та плечовий кістки, проксимальний відділ променевої кістки). Хондробластома поширюється у бік суглоба та у ряді випадків відзначається реактивний випіт у суглобі. Патологічні переломиспостерігаються рідко.
У клінічній картині переважає біль у місці поразки та у сусідньому суглобі. Відзначається невелика припухлість, іноді обмеження рухів у суглобі та атрофія м'язів кінцівки.
Рентгенологічна картина має низку особливостей. Визначається вогнище деструкції округлої чи овальної форми. Він однорідний. Внаслідок наявності в пухлини ділянок звапніння, на рентгенограмі видно крапчасті тіні. При субкортикальному розташуванні вогнища можлива невелика периостальна реакція. Кортикальний шар може бути витончений, іноді цілісність його порушується і пухлина виходить за межі кістки, що не є, як і при остеобластокластомі, ознакою її малігнізації.
Диференціальний діагнозхондробластоми проводиться з багатьма пухлинами кісток і насамперед із солітарною хондромою. Складна діагностика хондробластоми та туберкульозного оститу. При втраті активності туберкульозне вогнище оточене склеротичною облямівкою, що може імітувати хондробластому. При артритичній фазі туберкульозного оститу біль та випіт у суглобі виражені різкіше. На рентгенограмах визначається зміна висоти суглобової щілини, потовщення суглобової сумкизагальний остеопороз кісток, що не характерно для хондробластоми. Стихання клінічних проявів при туберкульозному оститі після застосування специфічного лікування, специфічні реакції та лабораторні дані дозволяють сумніви у діагнозі. Лікування хондробластоми здійснюється хірургічним методом. Прогноз для життя, як правило, є сприятливим.
Хондроміксоїдна фіброма. Рідкісна пухлина, виділена в самостійну форму в 1948 році Jaffe і Lichtenstein. Пухлина локалізується в метафізах або методіафізах довгих трубчастих кісток, переважно поблизу колінного суглоба. Описані також хондроміксоїдні фіброми дрібних кісток кисті та стоп, кісток тазу. Клінічні прояви пухлини мало виражені, іноді досить довгий часпротікає безсимптомно та встановлюється випадково на рентгенограмах, вироблених з іншого приводу.
Рентгенологічна картина представлена ​​у вигляді вогнища деструкції, що досягає в довжину 4-5, 6-8 см. Іноді вогнище деструкції оточене склеротичним обідком, на тлі вогнища деструкції може простежуватися трабекулярний малюнок та вкраплення вапна. При субперіостальній локалізації вогнища виявляється узурація кортикального шару, пухлина виходить за межі кістки. Періостальна реакція не є типовою.
Найбільші труднощі виникають при розмежуванні доброякісної пухлини хрящової від злоякісної. Jaffe зазначає, що для діагнозу хондроміксоїдної фіброми доводиться користуватися «шостим почуттям», поєднуючи мінімальні враження в одне ціле. Судячи з даних літератури, діагностичні помилки відбуваються й у бік гіпердіагностики сарком. Усі випадки мають бути верифіковані морфологічно. Лікування – оперативне.

Доброякісна пухлина з кісткової та хрящової тканини.

Остеохондрому.Остеохондрома – одиночна, у поодиноких випадках – множинна пухлина, що складається з кісткової та хрящової тканини. М. В. Волков зазначає, що різниця між хондромою та остеохондромою – кількісна у сенсі ступеня осифікації пухлини.
М. В. Волков вважає, що під остеохондромами називаються звапнілі хондроми. «Коли йдеться про остеохондром, найчастіше мається на увазі хондрома, що осифікує, хондрому з вапняними включеннями». З такою точкою зору погодитись не можна. Морфологічна картина істинних остеохондром описана Т. П. Виноградовою. Наші клініко-рентгенологічні спостереження виявили певні відмінності у картині хондром та остеохондром. Остеохондроми, на відміну від хондром, переважно локалізуються в довгих трубчастих кістках (медіальна поверхня проксимального метафіза плечової кістки, дистальний метафіз, епіфіз стегнової кістки, проксимальний метафіз великогомілкової та проксимальний метафіз, епіфіз малогомілкової кістки та ін.) і з'єднані. З плоских кісток найчастіше уражаються лопатка, ребра, кістки тазу. Остеохондрому може виходити з відростків хребців та дрібних кісток.
Наші дані підтверджують наявні в літературі відомості про переважну локалізацію остеохондром у довгих трубчастих кістках та лопатці. Зазначені локалізації для хондром є рідкістю.
Рентгенологічна картина остеохондром досить типова. Однак не можна повністю погодитися з описом остеохондроми, представленої в посібнику С. А. Рейнберга «Остеохондрому лише мало відрізняється від остеоми: вона, крім кісткової, містить ще хрящову тканину, що покриває поверхню пухлини у вигляді капелюшка». Подібний опис характеризує юнацькі кістково-хрящові екзостози (дисплазія).
Остеохондрома на рентгенограмі представлена ​​у вигляді додаткової тіні, з'єднаної з кісткою ніжкою або рідше – широкою основою. Зростає убік від суглоба, повільно, але може досягати великих розмірів. Контури остеохондроми горбисті, нерівні. Кортикальний шар у вигляді тонкої пластини, що облямовує, простежується на всьому протязі пухлини. Іноді кіркова речовина променеподібно спрямована на поверхню пухлини. Звертає увагу поєднання дрібних ділянок деструкції ( хрящова тканина) з наявністю трабекулярного малюнка та масивних вкраплень вапняних тіней. За великих розмірів остеохондром спостерігаються деформації сусідніх кісток. Наприклад, виражене викривлення та деформація кортикального шару малогомілкової кістки при великих розмірах остеохондроми великогомілкової кістки. Ми спостерігали також розсування та деформацію ребер при остеохондромі ребра у дитини 11 років.
Остеохондрому доводиться диференціювати з одиночними та множинними кістково-хрящовими екзостозами, що належать до дисплазій. У довгих трубчастих кістках кістково-хрящові екзостози розташовуються в області метафізів, і в міру зростання ніби зсуваються до діафізу. Кістково-хрящові екзостози мають різноманітну форму, оточені компактною кістковою платівкою, яка переходить з основної кістки. Структура екзостозів нагадує структуру трубчастої кістки. У лінійних екстостів з вираженою ніжкою хрящовий «ковпачок» визначається його вершині; при кулястій формі екзостозу хрящ знаходиться по всій сферичній поверхні. Він може обвапнюватися, і на рентгенограмах визначаються вапняні включення, часто менш виражені, ніж при остеохондромі, На користь кістково-хрящових екзостозів слід віднести поліосальність. ураження та аномалії розвитку кісток, що часто спостерігаються при дисплазії.
Остеохондрому може озлоякісти. Відомі озлоякіснення остеохондром лопатки та кісток тазу, остеохондром довгих трубчастих кісток. Ми спостерігали малігнізацію остеохондром ребра (I), плечової кістки (I), короткої трубчастої кістки стопи (I). Ці зміни характеризуються появою сильного болю, руйнуванням кортикального шару, вираженою деструкцією та додатковою м'якотканою тінню за межами остеохондроми. Лікування остеохондроми – хірургічне.

Доброякісні пухлини з різновидів сполучної тканини

До цієї групи доброякісних пухлин відносяться новоутворення, що рідко зустрічаються - фіброма, ліпома і міксома.
Фіброма виявляється в осіб будь-якого віку, але переважно у дитячому та у другому - четвертому десятилітті життя. Описані фіброми верхньої та нижньої щелепи, довгих трубчастих кісток, лопатки. Клінічно фіброма проявляється болями та деякою деформацією кістки в області розташування пухлини. Рентгенологічна картина фіброми малотипова. Визначається незначне здуття кістки за рахунок центрально, рідше – ексцентрично розташованого вогнища деструкції кісткової тканини з тонким малюнком трабекул. Кортикальний шар витончений, але не переривається. Іноді пухлина поширюється по всьому довжині діафізу, викликаючи веретеноподібну деформацію. Ми спостерігали три випадки фіброми кістки (підтверджено гістологічним дослідженням), що локалізуються в проксимальному методіафізі стегнової кістки. У всіх випадках настала деформація кістки на кшталт «пастушої палиці». Зазначалося помірне здуття методіафіза з допомогою вогнищ деструкції зливного характеру з трабекул. Кортикальний шар нерівномірно витончений.
Диференціальна діагностика фібром кістки з моноосальними формами фіброзної дисплазії становить труднощі у зв'язку із спільністю низки рентгенологічних ознак.
Рентгенологічна картина при моноосальній формі фіброзної дисплазії відрізняється великою різноманітністю. Процес локалізується переважно у метафізах та діафізах трубчастих кісток. Кістка може бути здутою, розширеною в поперечнику, викривленою. Ділянки розрідження кісткової тканини різних розмірів та форми, іноді з комірчастою структурою, розташовуються зазвичай ексцентрично в кортикальному шарі; описані також субкортикальні та субперіостальні локалізації вогнищ. Часто виявляються ділянки ущільнення кістки. Кортикальний шар може бути компенсаторно потовщеним, але зазвичай стоншується. Характерні хвилястість, фестончастість внутрішнього контуру кортикального шару та симптом «матового скла» (структура вогнища). Течія фібром доброякісна. Можливий патологічний перелом.
Ліпома кістки - дуже рідкісна пухлина, що локалізується в довгих трубчастих кістках юкстакортикально і паростально. Якихось характерних клініко-рентгенологічних ознак ліпома кістки не має. На рентгенограмах визначається, за словами С. А. Рейнберга, «ніжне просвітлення». Вирішальне діагностичне значеннянабуває морфологічного дослідження.
Міксома кістки – рідкісна пухлина, існування якої поряд авторів заперечується. Описані міксоми в кістках щелепи, довгих і коротких трубчастих кістках. При інтерпретації рентгенограм при міксомі кістки складається враження про хондроміксоїдну фіброму або хондробластому.

Доброякісна пухлина з хордальної тканини - хордому

Хордома розвивається з персистуючих залишків хорди. Переважна локалізація хордоми – це область сфеноокципітального зчленування та крижово-копчиковий відділ хребта. Відомості про частоту окремих формхордоми дуже суперечливі.
Jaffe наводить такі дані: кранільні хордоми - 35%, вертебральні - 10%, каудальні - 55%. За даними С. А. Рейнберга, 60% всіх хордів визначається в області крижів, зокрема, 40% біля основи куприка і тільки невеликий відсоток хордів локалізується в області основи черепа.
Вік хворих різноманітний: рідко – у дітей та юнаків; частіше - у зрілому віці. Чоловіки хворіють частіше, ніж жінки. Клінічно хордому може бути доброякісною та злоякісною. Деякі автори (С. А. Рейнберг) відносять хордом до злоякісних новоутворень.
Хордоми можуть досягати великих розмірів, особливо при їх локалізації в каутальному відділі хребта. Клінічна картина багато в чому залежить від напрямку зростання хордомів. При зростанні в спинномозковий канал пухлина викликає симптоми здавлення спинного мозку, кінського хвоста та корінців нервів.
Рентгенологічна картина хордом характеризується наявністю осередку деструкції, що захоплює ряд хребців. Кістковий дефект є однорідним, або великокамерним за рахунок тонких кісткових смужок. Показані бічні рентгенограми крижів, на яких при хордомі визначається збільшення передньо-заднього розміру крижів за рахунок експансивного росту пухлини. В окремих випадках у пухлини простежуються невеликі кісткові включення, які можуть бути приводом для помилкової діагностики тератом, особливо у дитячому віці. (У дитячому віці тератоми трапляються часто, їх співвідношення з хордомами, за даними М. В. Волкова, 60:2).
Лікування хордом – оперативне. У випадках нерадикального хірургічного втручання можуть бути рецидиви пухлини.

Доброякісні пухлини кісток із судинної тканини

Ангіома. Судинні пухлиникісток описані у вітчизняній літературі наприкінці минулого століття (М. Ф. Матвєєв, 1886 та П. І. Дияконів, 1889). Розрізняють капілярні та венозні ангіоми. Макроскопічний вид пухлини відрізняється залежно від її типу, що певною мірою позначається на різноманітності рентгеноморфологічних варіантів ангіом.
Найчастіше ангіоми локалізуються у хребцях та кістках склепіння черепа. Позахребетні локалізації ангіом рідкісні (довгі трубчасті кістки; кістки тазу, стопи, лопатки, щелепи). Ангіома може бути солітарною та множинною. Множинні ангіоми зазвичай локалізуються у хребцях. Описані поєднання ангіом кісток з ангіомами шкіри та рідше – печінки. Вік хворих, у якому виявляється пухлина, 35-45 років. У той же час описані рідкісні випадки ангіом у дитячому та старечому віці. У хребцях людей старечого вікупри аутопсії нерідко знаходять ангіоматозні вузлики і натомість остеопорозу, але де вони є, як свідчить Т. П. Виноградова, ангиомами.
Клініка залежить від локалізації та її поширеності. При ангіомі хребця хворих турбує локальний більстомлюваність при ходьбі. У випадках значного руйнування хребця та компресії його можуть розвиватися корінцеві або спинномозкові симптоми. Ми спостерігали хворих з ангіомами Т7_8 які пред'являли скарги на біль за грудиною та обстежувалися у терапевтичних клінікахщодо стенокардії. Ангіоми кісток склепіння черепа викликають головний більу випадках деформації кістки усередину. При ураженні основної кістки може спостерігатися екзофтальм. Рентгенологічна картина ангіом хребця дуже характерна. Кортикальний шар зберігається, міжхребцеві дискине ушкоджуються. Структура хребця при ангіомі представлена ​​потовщеними трабекулами, що вертикально йдуть, з просвітленнями між ними. Це найчастіший варіант перебудови кісткової структури тіла хребця при ангіомі. В окремих випадках може спостерігатися остеопороз або дрібно-коміркова перебудова. Уражений хребець у деяких випадках представляється деформованим на кшталт «бочки». При ангіомі хребця процес можуть залучатися і дужки, які на рентгенограмах видаються дещо потовщеними; виявляються ті ж структурні зміни, що у тілі хребця.
При компресії тіла хребця зменшується його висота, ущільнюється структура й у випадках діагностика ангіом становить певні труднощі. Виникає необхідність диференціальної діагностики ангіоми хребця та туберкульозного спондиліту, а також метастазу раку. Подібними симптомами цих захворювань є біль, картина компресійного перелому, остеопороз. Однак при туберкульозному спондиліті визначається осередок деструкції, прорив вогнища некрозу через краніальну або каудальну платівку із залученням до процесу сусіднього хребця та деформацією міжхребцевого диска. При метастатичному ураженні хребця, крім остеопорозу, виявляються осередки деструкції кісткової тканини. нерівними контурами, порушується кортикальний шар, але міжхребцеві диски, як і за ангіоми, не порушуються.
У кістках склепіння черепа ангіома представлена ​​чітко відмежованою ділянкою перебудови кісткової структури за дрібнокомірчастим типом. Найчастіше спостерігається незначне здуття кістки, стоншення та часткове руйнування зовнішньої або внутрішньої кісткової пластинки та характерний променеподібний структурний малюнок за рахунок різної товщини кісткових перекладин.
Рідше гемангіома може локалізуватися у ребрах. Як правило, уражається одне ребро, але описані гемангіоми двох ребер, поєднання гемангіоми ребер та хребців. У переважній більшості випадків спостерігається ураження вертебрального відрізка ребра протягом 5-10 см. Уражена ділянка ребра буває трохи веретеноподібно потовщеною або різко здутою. Кортикальний шар витончений. Кісткова структура перебудована за дрібно-комірчастим типом. Розміри та форма осередків значно варіюють. Між осередками кісткові перекладини мають різну товщину. Вони так само, як і осередки переважно розташовуються у поздовжньому напрямку, що створює на рентгенограмах поздовжню смугастість. Ангіома в довгих трубчастих кістках локалізується у метафізі та діафізі. Може дивуватися весь довжина діафіза, який представляється нерівномірно розширеним. Кортикальний шар на окремих ділянках не простежується, контури кістки бувають нерівними через виражену реакцію окістя. Структура кістки перебудована за дрібно-комірчастим типом з поздовжнім розташуванням вогнищ деструкції з окремими лінійними ділянками склерозу.
При ангіомах хребців і кісток склепіння черепа ефективним виявляється променева терапія. При динамічних рентгенологічних спостереженнях, особливо після другого курсу променевої терапії відзначається деяке ущільнення кісткової структури. При ангіомах довгих трубчастих кісток застосовується оперативне лікування.

Еозинофільна гранульома

Описана Н. І. Таратиновим у 1913 році. Відносять до Х ретикульоз (Lichtenstein), але є всі підстави розглядати її в групі пухлин. Хворіють переважно діти шкільного віку. Але нам доводилося спостерігати це захворювання у 2-3-річних дітей, а також у осіб середнього віку.
Клінічний перебіг процесу характеризується наявністю болючого пухлинного утворення в м'яких тканинах, досить щільного на дотик, нерухомого, пов'язаного з кісткою. В окремих випадках може відзначатися субфебрильна температуратіла та помірна еозинофілія. Хвороба може протікати місяцями. В окремих випадках ураження кісток поєднується з одночасним ураженням легень або шкіри, що посилює клінічний перебігзахворювання. Локалізація процесу різноманітна. Найчастіше уражаються плоскі кістки – кістки склепіння черепа, таза, ребра. У кістках тазу еозинофільна гранульома може розташовуватися в верхньої гілкилонної кістки та в області симфізу. Можуть уражатися довгі трубчасті кістки та буквально всі відділи скелета.
Прилокалізації вогнища деструкції у діафізі довгих трубчастих кісток можлива периостальна реакція.
Рентгенологічна картина дуже характерна. Визначається деструкція кістки. Вогнища деструкції поодинокі та множинні, часто зливного характеру. Може бути уражена одна кістка або кілька кісток одночасно. Форма вогнищ деструкції різноманітна – округла, неправильно овальна, але найчастіше картоподібна. Діаметр осередків деструкції від 0,5 до 5 і більше см. У випадках зливного характеру осередків деструкції можуть простежуватися кісткові перемички. Контури вогнищ деструкції зазвичай чіткі. Вогнища деструкції в окремих випадках можуть бути облямовані обідком склерозу. Вогнища деструкції виходять із кісткового мозку, але швидко зсередини проростають і компактну тканину. Кортикальний шар нерівномірно стоншується.
Морфо-рентгенологічна динаміка еозинофільної гранульоми може бути представлена наступним чином: спочатку в зоні кістково-мозкового каналу або диплое визначається ділянка остеопорозу - розрідження кісткової структури з досить чіткими контурами. Ці зміни протікають безсимптомно. У цей період хворі не звертаються за допомогою. Після закінчення часу, ділянка остеопорозу змінює ділянку деструкції, що розвинулася.
Після проведеної променевої терапії починає відновлюватись кісткова структураі у сприятливих випадках через 12-13 місяців після дистанційної гамма-терапії вогнище деструкції повністю замінюється кістковою тканиною. При диференціальній діагностиці еозинофільної гранульоми найбільше практичне значеннямають запальні процеси- первинно хронічний остеомієліт (Див. розділ II).
При кістковій форміКсантоматозу виражена тріада симптомів. Крім вогнищ деструкції кісткової тканини у плоских кістках, відзначається нецукровий діабеті витрішкуватість. Вогнища деструкції в плоских кістках поширюються як на зовнішню, так і внутрішню пластинку. Вогнища деструкції зазвичай множинні з чіткими контурами.

Остеобластокластома(osteoblastoclastoma, гігантоклітинна пухлина, остеокластома, гігантома).

Термін «остеобластокластома» набув широкого поширення у Радянському Союзі за останні 15 років. Перший докладний опис цієї пухлини належить Nelaton (1860). Протягом багатьох років вчення про неї зазнало значних змін. У другій половині XIX століття остеобластокластома (гігантоклітинна пухлина) була включена до групи фіброзних остеодистрофій. У роботах С. А. Рейнберга (1964), І. А. Лагунової (1962), С. А. Покровського (1954) гігантоклітинна пухлина розглядається як місцева фіброзна остеодистрофія. В. Р. Брайцов (1959) висловив погляд на «гіганто-клітинну пухлину» кісток, як на процес ембріонального порушення розвитку кістки, що не знайшло, однак, подальшого підтвердження. В даний час більшість дослідників не сумніваються в пухлинному характері цього процесу (А. В. Русаков, 1959; А. М. Вахуркіна, 1962; Т. П. Виноградова, Bloodgood).

Остеобластокластома є однією з найчастіших пухлин кісток. Помітних статевих відмінностей у захворюваності на остеобластокластому не спостерігається. Описано випадки сімейного та спадкового захворювання.

Діапазон віку хворих на остеобластокластоми коливається від 1 року і до 70 років. За нашими даними, 58% випадків остеобластокластом припадає на друге та третє десятиліття життя.

Симптоми Остеобластокластоми:

Остеобластокластома, як правило, солітарна пухлина. Рідко відзначається подвійна її локалізація та переважно у сусідніх кістках. Найчастіше уражаються довгі трубчасті кістки (74,2%), рідше – плоскі та дрібні кістки.

У довгих трубчастих кістках пухлина локалізується в епіметафізарному відділі (у дітей – у метафізі). Вона не проростає суглобовий хрящ та епіфізарний хрящ. У поодиноких випадках спостерігається діафізарна локалізація остеобластокластоми (за нашими даними, у 0,2% випадків).

Клінічні прояви остеобластокластомибагато в чому залежить від локалізації пухлини. Першою ознакою бувають біль у ділянці ураження, розвивається деформація кістки, можливі патологічні переломи.

Доброякісна остеобластокластома може озлокачуватися.

Причини злоякісностідоброякісної пухлини точно не з'ясовані, але є підстави вважати, що цьому сприяють травма та вагітність. Ми спостерігали випадки озлоякісності остеобластокластом довгих трубчастих кісток після багаторазових серій дистанційної променевої терапії.

Ознаки озлоякісності остеобластокластоми:бурхливий ріст пухлини, наростання болю, збільшення діаметра вогнища деструкції або перехід комірчасто-трабекулярної фази в літичну, руйнування кортикального шару на великому протязі, нечіткість контурів вогнища деструкції, руйнування замикаючої пластинки, що раніше обмежує вхід у кістковомозковий канал, періостальна.

Висновок про озлоякісність остеобластокластоми на підставі клініко-рентгенологічних даних має бути підтверджено морфологічним дослідженням пухлини.

Крім озлоякісності доброякісної форми остеобластокластоми можуть бути і первинно озлоякісні остеобластокластомиякі, по суті (Т. П. Виноградова) є різновидом сарком остеогенного походження.

Локалізація злоякісних остеобластокластів така сама, як і доброякісних пухлин. При рентгенологічному дослідженні визначається осередок деструкції кісткової тканини без чітких контурів. Кортикальний шар зруйнований великому протязі, пухлина нерідко проростає в м'які тканини. Є ряд особливостей, що відрізняють злоякісну остеобластокластому від остеогенної остеокластичної саркоми: старший вік хворих, менш виражена клінічна картина та сприятливіші віддалені результати.

Діагностика Остеобластокластоми:

Рентгенологічна картина остеобластокластом довгих трубчастих кісток.
Уражений відрізок кістки є асиметрично здутим. Кортикальний шар нерівномірно витончений, часто буває хвилястим, може руйнуватися великому протязі. У місці перерви кортикальний шар буває розволокненим або загостреним у вигляді «відточеного олівця», що імітує у ряді випадків «періостальний козирок» при остеогенній саркомі. Пухлина, руйнуючи кортикальний шар, може виходити межі кістки як м'якотканної тіні.

Розрізняють осередково-трабекулярну та літичну фази остеобластокластоми. У першому випадку визначаються осередки деструкції кісткової тканини, ніби розділені перегородками. Літична фаза характеризується наявністю осередку суцільної деструкції. Осередок деструкції розташовується асиметрично по відношенню до центральної осі кістки, але збільшуючись може займати весь діаметр кістки. Характерне чітке обмеження осередку деструкції від неушкодженої кістки. Кістково-мозковий канал відокремлений від пухлини замикальною платівкою.

Діагноз остеобластокластомидовгих трубчастих кісток представляється часом складним. Найбільші труднощі бувають у рентгенологічній диференціальній діагностиці остеобластокластом з остеогенною саркомою, кістковою кістою та аієвризматичною кістою.

Важливого значення в диференціальній діагностиці набувають такі клініко-рентгенологічні показники, як вік хворого, анамнез захворювання, локалізація вогнища ураження.

Аневризматична кіста в довгих трубчастих кістках, на відміну від остеобластокластоми, локалізується у діафізі чи метафізі. При ексцентричному розташуванні аневризматичної кісткової кісти визначається локальне здуття кістки, стоншення кортикального шару, іноді розташування кісткових перекладин перпендикулярно до довжини кісти. Аневризматична кісткова кіста на відміну від остеобластокластоми, у цих випадках переважно витягнута по довжині кістки і може мати вапняні включення (А. Є. Рубашева, 1961). При центральній аневризматичній кісті відзначається симетричне здуття метафізу або діафізу, що не є типовим для остеобластокластоми.

За остеобластокластом може бути помилково прийнята моноосальна форма фіброзної остеодисплазії довгої трубчастої кістки. Однак фіброзна остеодисплазія проявляється, як правило, у першому або на початку другого десятиліття життя дитини (М. В. Волков, Л. І. Самойлова, 1966; Furst, Schapiro, 1964). Деформація кістки проявляється у вигляді викривлення її, укорочення, рідше подовження, але не вираженого здуття, що має місце при остеобластокластомі. При фіброзній остеодисплазії патологічний процес, як правило, локалізується у метафізах та діафізах трубчастих кісток. Можливе потовщення кортикального шару (компенсаторне), наявність зон склерозу навколо вогнищ деструкції, що не характерно для остеобластокластоми. Крім того, при фіброзній остеодисплазії не спостерігається властивого для остеобластокластоми вираженого больового симптому, швидкого прогресування процесу зі схильністю зростання у бік суглоба, прориву кортикального шару з виходом пухлини в м'які тканини.

З плоских кісток найчастіше спостерігаються зміни тазових кісток та лопатки. Нижня щелепа уражається приблизно в 10% випадків. Характерні також солітарність та ізольованість ураження. Визначається здуття кістки, стоншення, хвилястість або руйнування кортикального шару та чітке обмеження патологічно зміненої ділянки кістки. При літичній фазі превалює руйнування кортикального шару, при комірчасто-трабекулярній фазі - витончення і хвилястість останнього.

Найбільші диференціальні труднощі виникають при локалізації остеобластокластоми у нижній щелепі. У цих випадках остеобластокластома має велику схожість з адамантиномою, одонтомою, фібромою кістки та справжньою фолікулярною кістою.

Лікування Остеобластокластоми:

Лікування доброякісних остеобластокластівздійснюється двома методами - хірургічним та променевим. Велике значення в оцінці лікування належать рентгенологічному дослідженню, що дозволяє встановити анатомічні та морфологічні зміни в ураженому відділі скелета в процесі терапії і на віддалених термінах після неї. У цих випадках, крім багатоосьової рентгенографії, може бути рекомендована рентгенографія з прямим збільшенням зображення та томографія. Відомі певні структурні особливості остеобластокластоми у різні терміни після проведеної дистанційної променевої терапії. У середньому через 3-4 місяці при сприятливому перебігу процесу дома раніше безструктурних ділянок пухлини з'являються трабекулярні тіні; поступово трабекули стають щільнішими. Осередок поразки набуває дрібнокомірчастої або крупнокомірчастої структури. Відновлюється витончений або зруйнований кортикальний шар; можуть зменшуватись розміри пухлини. Відзначається утворення склеротичного валу між пухлиною та незміненим відділом кістки. Терміни репаративного кісткоутворення варіюють від 2-3 місяців до 7-8 і більше місяців. У випадках розвитку феномена «парадоксальної реакції», описаного вперше Herendeen (1924), через 2-8 тижнів після променевої терапії посилюється біль у ділянці ураження, збільшуються вогнища деструкції, розсмоктуються трабекули, стоншується кортикальний шар. Парадоксальна реакція стихає приблизно через 3 місяці. Однак парадоксальна реакція у процесі променевої терапії остеобластокластом може і не спостерігатися.

Важливим критерієм ефективності терапії остеобластокластом є вираженість ремінералізації колишнього вогнища ураження. Відносна концентрація мінеральних речовин у різні терміни після променевого та хірургічного методів лікування остеобластом визначається методом відносної симетричної фотометрії рентгенограм.

До яких лікарів слід звертатися, якщо у Вас Остеобластокластома:

Вас щось непокоїть? Ви хочете дізнатися більш детальну інформацію про Остеобластокластоми, її причини, симптоми, методи лікування та профілактики, перебіг перебігу хвороби та дотримання дієти після неї? Чи Вам необхідний огляд? Ви можете записатися на прийом до лікаря– клініка Eurolabзавжди до ваших послуг! Найкращі лікаріоглянуть Вас, вивчать зовнішні ознакита допоможуть визначити хворобу за симптомами, проконсультують Вас та нададуть необхідну допомогу та поставлять діагноз. ви також можете викликати лікаря додому. Клініка Eurolabвідкрита для Вас цілодобово.

Як звернутися до клініки:
Телефон нашої клініки у Києві: (+38 044) 206-20-00 (багатоканальний). Секретар клініки підбере Вам зручний день та годину візиту до лікаря. Наші координати та схема проїзду вказані. Перегляньте детальніше про всі послуги клініки на її.

(+38 044) 206-20-00

Якщо Вами раніше були виконані будь-які дослідження, обов'язково візьміть їх результати на консультацію до лікаря.Якщо дослідження не були виконані, ми зробимо все необхідне в нашій клініці або у наших колег в інших клініках.

У вас? Необхідно дуже ретельно підходити до стану Вашого здоров'я загалом. Люди приділяють недостатньо уваги симптомів захворюваньі усвідомлюють, що це хвороби може бути життєво небезпечними. Є багато хвороб, які спочатку ніяк не виявляють себе в нашому організмі, але в результаті виявляється, що, на жаль, їх вже лікувати занадто пізно. Кожне захворювання має певні ознаки, характерні зовнішні прояви- так звані симптоми хвороби. Визначення симптомів – перший крок у діагностиці захворювань загалом. Для цього просто необхідно по кілька разів на рік проходити обстеження у лікарящоб не тільки запобігти страшній хворобі, а й підтримувати здоровий духу тілі та організмі в цілому.

Якщо Ви хочете поставити запитання лікарю – скористайтеся розділом онлайн консультації, можливо Ви знайдете там відповіді на свої запитання та прочитаєте

Доброякісної течії (рідко буває злоякісною у первинній появі). Незважаючи на доброякісність, вона, за фактом, займає проміжне місце, оскільки швидко зростає і може пускати метастази.

Статистика остеобластокластоми

Показує, що хвороба припадає на 20% від ракових захворюваньі вражає дітей та дорослих віком 15-30 років(Приблизно на 58% випадків).

Також статистичні дані показують, що пухлина найчастіше вражає довгі трубчасті кістки (приблизно у 74% випадків).

Класифікація

Існує рентгенологічний поділ пухлин, що виділяє:

• Комірчасту.Новоутворення має пористу будову, що утворюється з неповних кісткових перемичок.
• Кістозну.З'являється із порожнини, що утворилася в кістці. Порожнина заповнюється бурою рідиною, через що стає схожою на кісту.
• Літичну.Кістковий малюнок не вдається визначити, оскільки пухлина руйнує кісткову тканину.

Залежно від виду пухлини різною може бути виживання пацієнта.

Локалізація

Виділяють 2 типи розташування остеобластокластом щодо кісткових структур:

1. центральну, що виростає з товщі кісток;
2. периферичну, що вражає окістя і поверхневі кісткові тканини;

При цьому локалізуватися пухлина може на:

• кістках та м'яких тканинах;
• сухожилля;
• криж;
• нижньої щелепи;
• великогомілкової кістки;
• плечовий кістки;
• хребта;
• стегнової кістки;

Причини розвитку гігантоклітинної пухлини кістки

Незважаючи на те, що остеобластокластому почали вивчати ще в 19 столітті, до кінця з'ясувати її причини не вдалося. Вчені дійшли єдиної думки, що до факторів, що зумовлюють, відносяться:

• запалення, що зачіпають окістя і кістку;
• постійне травмування кісток, здебільшого кінцівок;

Кісткова тканина може неконтрольовано рости при неправильній її закладці під час формування організму дитини. На це може вплинути багаторазово проведена променева терапія.

Клінічні прояви

Симптоматика у остеобластокластоми мізерна, схожа з деякими хворобами кісткових тканин. Вперед інших симптомів дається взнаки постійна ниюча, що рідко переходить в гостру, біль у місці поразки. Уражена кістка деформується, часто спостерігається її патологічний перелом.

Ознаки та причини зловмисності пухлини

Причини того, чому доброякісна остеобластокластома стає злоякісною, до кінця не з'ясовані.

Спостерігається зв'язок між озлокачествуванням новоутворення та вагітністю, що пов'язано з гормональним тломжінки. Також на процес може впливати травмування ураженої кінцівки. Озлокочествлення може наступати через багаторазово пройдену променеву терапію.

Ознаками того, що пухлина стала злоякісною, є:

• Новоутворення швидко зростає.
• Діаметр вогнища руйнування кісткової тканини збільшився.
• Пухлина перейшла з пористої-трабекулярної в літичну.
• Замикальна платівка зруйнувалася.
• Контури вогнища руйнування стають нечіткими.

Також у пацієнтів відзначається багаторазове посилення больового синдрому.

Діагностика

Точне діагностування остеобластокластоми можливе лише за допомогою рентгенологічного обладнання. Однак цьому передує збирання анамнезу у пацієнта та аналіз симптоматики.

Після постановки передбачуваного діагнозу хворому призначають:

• Біохімічний аналіз крові. Показує стан здоров'я пацієнта та наявність у крові маркерів резорбції тканин кісток.
• Рентген. Дозволяє оцінити стан кісткової тканини. Спосіб хороший тим, що обладнання дослідження має кожна лікарня, проте, МРТ і КТ точніше і ефективніше.
• МРТ чи . Дослідження дозволяють отримати зображення пухлини пошарово, оцінити її глибину та стан.
• . Є забором ділянки пухлини, що дозволяє оцінити її злоякісність і остаточно встановити діагноз.

Якщо є необхідність, лікар призначить додаткові аналізи крові та ураженої ділянки тіла.

Лікування

Основне лікування остеобластокластоми полягає в резекції ділянки кістки, ураженої захворюванням. При цьому віддалена частина замінюється експлантатом.

На фото показана операція з видалення остеобластокластоми

Іноді стандартна операція може проводитись за допомогою кріохірургічного обладнання. Якщо метастази пухлини проникають у , показана парціальна резекція органу. Дуже рідко пухлина може бути інфікована або сильно кровоточити, через що приходить ампутувати уражену кінцівку.

Променева терапія призначається пацієнтам у разі, якщо операція неможливо через локалізації пухлини, наприклад, на хребті, тазових кістках, підставі черепах та інших незручних областях. Також причиною для проведення променевої терапії може бути відмова пацієнта від операції.

При променевій терапії застосовуються:

1. ортовольтну рентгенотерапію;
2. дистанційну гамма-терапію;
3. гальмівне та електронне випромінювання;

Лікарі стверджують, що оптимальна доза становить 3-5 тисяч за місяць курсу.

Ускладнення та прогноз

При своєчасному зверненні до лікаря у пацієнта є 95-100% ймовірність лікування. Рецидиви, які трапляються вкрай рідко, утворюються з аналогічної з первинним новоутворенням причини. Тому при грамотній профілактиці їх можна уникнути здебільшого.

До факторів, що впливають на ускладнення, належать:

• Несвоєчасне чи неписьменне лікування захворювання.
• Травмування кісткової тканини.
• Інфікування.

Внаслідок ускладнень доброякісна пухлина може перейти в злоякісну форму, пустити метастази, що ускладнює її лікування

Остеобластокластома(osteoblastoclastoma, гігантоклітинна пухлина, остеокластома, гігантома).
Перший докладний опис цієї пухлини належить Nelaton (1860). Протягом багатьох років вчення про неї зазнало значних змін. У другій половині XIX століття остеобластокластома (гігантоклітинна пухлина) була включена до групи фіброзних остеодистрофій. У роботах С.А. Рейнберг (1964), І.А. Лагунової (1962), С. А. Покровського (1954) гігантоклітинна пухлина розглядається як місцева фіброзна остеодистрофія. В.Р. Брайцов (1959) висловив погляд на «гігантоклітинну пухлину» кісток, як на процес ембріонального порушення розвитку кістки, що не знайшло, проте, подальшого підтвердження. В даний час більшість дослідників не сумніваються в пухлинному характері цього процесу (А.В. Русаков, 1959; А.М. Вахуркіна, 1962; Т.П. Виноградова, Bloodgood).

Остеобластокластома є однією з найчастіших пухлин кісток. Помітних статевих відмінностей у захворюваності на остеобластокластому не спостерігається. Описано випадки сімейного та спадкового захворювання.

Діапазон віку хворих на остеобластокластоми коливається від 1 року і до 70 років. За нашими даними, 58% випадків остеобластокластом припадає на друге та третє десятиліття життя.

Остеобластокластома, як правило, солітарна пухлина. Рідко відзначається подвійна її локалізація та переважно у сусідніх кістках. Найчастіше уражаються довгі трубчасті кістки (74,2%), рідше – плоскі та дрібні кістки.

У довгих трубчастих кістках пухлина локалізується в епіметафізарному відділі (у дітей – у метафізі). Вона не проростає суглобовий хрящ та епіфізарний хрящ. У поодиноких випадках спостерігається діафізарна локалізація остеобластокластоми.

Клінічні прояви остеобластокластоми багато в чому залежить від локалізації пухлини. Першою ознакою є біль у ділянці ураження, розвивається деформація кістки, можливі патологічні переломи.

Доброякісна остеобластокластома може озлокачуватися.

Причини злоякісностідоброякісної пухлини точно не з'ясовані, але є підстави вважати, що цьому сприяють травма та вагітність.

Ознаки озлоякісності остеобластокластоми: бурхливе зростання пухлини, наростання болю, збільшення діаметра вогнища деструкції або перехід комірчасто-трабекулярної фази в літичну, руйнування кортикального шару на великому протязі, нечіткість контурів вогнища деструкції, руйнування замикаючої пластинки, що раніше обмежує вхід у кістковомозковий канал, пері.

Висновок про озлоякісність остеобластокластоми на підставі клініко-рентгенологічних даних має бути підтверджено морфологічним дослідженням пухлини.

Крім озлоякісності доброякісної форми остеобластокластоми можуть бути і первинно озлоякісні остеобластокластоми, які, по суті (Т. П. Виноградова) є різновидом сарком остеогенного походження.

Локалізація злоякісних остеобластокластів така сама, як і доброякісних пухлин. При рентгенологічному дослідженні визначається осередок деструкції кісткової тканини без чітких контурів. Кортикальний шар зруйнований великому протязі, пухлина нерідко проростає в м'які тканини. Є ряд особливостей, що відрізняють злоякісну остеобластокластому від остеогенної остеокластичної саркоми: старший вік хворих, менш виражена клінічна картина та сприятливіші віддалені результати.

Діагностика: Рентгенологічна картина остеобластокластом довгих трубчастих кісток
Уражений відрізок кістки є асиметрично здутим. Кортикальний шар нерівномірно витончений, часто буває хвилястим, може руйнуватися великому протязі. У місці перерви кортикальний шар буває розволокненим або загостреним у вигляді «відточеного олівця», що імітує у ряді випадків «періостальний козирок» при остеогенній саркомі. Пухлина, руйнуючи кортикальний шар, може виходити межі кістки як м'якотканої тіні.

Розрізняють осередково-трабекулярну та літичну фази остеобластокластоми. У першому випадку визначаються осередки деструкції кісткової тканини, ніби розділені перегородками. Літична фаза характеризується наявністю осередку суцільної деструкції. Осередок деструкції розташовується асиметрично по відношенню до центральної осі кістки, але збільшуючись, може займати весь діаметр кістки. Характерне чітке обмеження осередку деструкції від неушкодженої кістки. Костномозковий канал відокремлений від пухлини замикальною пластинкою.

Диференційна діагностикаостеобластокластом проводять з остеогенною саркомою, хондробластомою, моноосальною формою фіброзної дисплазії, кістковою кістою та аневризмальною кістою кістки.

З плоских кісток найчастіше спостерігаються ураження кісток тазу та лопатки. Нижня щелепа уражається приблизно в 10% випадків. Характерні також солітарність та ізольованість ураження. Визначається здуття кістки, стоншення, хвилястість або руйнування кортикального шару та чітке обмеження патологічно зміненої ділянки кістки. При літичній фазі переважає руйнування кортикального шару, при комірчасто-трабекулярній фазі - витончення і хвилястість останнього.

Найбільші диференціальні труднощі виникають при локалізації остеобластокластоми у нижній щелепі. У цих випадках остеобластокластома має велику схожість з адамантиномою, одонтомою, фібромою кістки та справжньою фолікулярною кістою.

Лікування: здійснюється двома методами - хірургічним та променевим. Виконується крайова резекція кістки з ауто- та/або алопластикою дефекту.
При пухлинах великих розмірів з руйнуванням кортикального шару кістки або при рецидивних пухлинах показана резекція суглобового кінця довгої трубчастої кістки з ауто-або алопластикою дефекту, можливе також ендопротезування.