Antitrupat sistemik të lupusit eritematoz ndaj ADN-së. Lupus eritematoz sistemik (SLE)

Përshkrim

Materiali në studim Serum

№ 997 Antitrupat ndaj kardiolipinës IgM të klasës

Në lupus eritematoz sistemik (SLE) dhe sëmundje të tjera reumatike sistemike, përgjigja imune drejtohet kundër antigjeneve nukleoproteinike, d.m.th. komplekset e acideve nukleike dhe proteinave. Aktualisht, janë përshkruar rreth 200 lloje të antitrupave ndaj nukleoproteinave dhe acideve ribonukleike, të cilat quhen antitrupa antinuklear.

Faktori antinuklear në linjën qelizore HEp-2 (shih përshkrimin e testit) ju lejon të zbuloni 90-95% të të gjithë antitrupave antibërthamorë, pasi qelizat njerëzore përmbajnë të gjithë antigjenet e antitrupave antinuklear, duke përfshirë strukturorë, të patretshëm dhe konformues. Faktori antinuklear në linjën qelizore HEp-2 gjendet në SLE, sëmundje të tjera sistemike reumatizmale dhe shumë sëmundje autoimune, gjë që e bën atë një test universal në ekzaminimin e pacientëve me patologji autoimune. Zbulimi i faktorit antinuklear është i një rëndësie të madhe në SLE, pasi titrat e tij lidhen me ashpërsinë e sëmundjes dhe zvogëlohen me terapi efektive.

Antitrupat anti-nukleozome janë ndër autoantitrupat e parë që formohen në trup gjatë zhvillimit të SLE. Antitrupat ndaj nukleozomeve, si dhe antitrupat ndaj ds-ADN-së, mund të luajnë një rol të rëndësishëm në patogjenezën e dëmtimit të veshkave në nefritin e lupusit. Një nivel i lartë i antitrupave antinukleozomikë është karakteristik vetëm për pacientët me SLE aktive të shoqëruar me nefrit dhe niveli i tyre lidhet pozitivisht me treguesit e aktivitetit të sëmundjes. Niveli i antitrupave ndaj nukleozomeve rritet menjëherë para shpërthimit të SLE paralelisht me zhvillimin e glomerulonefritit.

Antitrupat antikardiolipin të klasave IgG dhe IgM janë përfaqësuesit kryesorë të familjes së antitrupave antifosfolipide. Së bashku me antitrupat ndaj beta-2-glikoproteinës, antitrupat ndaj kardiolipinës përfshihen në kriteret laboratorike për sindromën antifosfolipide dhe së bashku me antitrupat ndaj ADN-së me dy zinxhirë dhe antigjenit Sm, në kriteret imunologjike për lupus eritematoz sistemik.

Letërsia

1. Lapin S.V. Totolyan A.A. Diagnostifikimi laboratorik imunologjik i sëmundjeve autoimune / Shtëpia botuese "Chelovek", Shën Petersburg - 2010. 272 ​​f.
2. Nasonov E.L., Aleksandrova E.N. Standardet moderne për diagnostikimin laboratorik të sëmundjeve reumatizmale. Udhëzimet klinike / BHM, M - 2006.
3. Conrad K, Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantitrupat në sëmundjet autoimune specifike të organeve: Një referencë diagnostike/ PABST, Dresden - 2011. 300 f.
4. Conrad K, Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Autoantitrupat në sëmundjet sistemike autoimune: Një referencë diagnostike/ PABST, Dresden - 2007. 300 f.
5. Gershvin ME, Meroni PL, Shoenfeld Y. Autoantibodies 2nd ed./ Elsevier Science - 2006. 862 f.
6. Shoenfeld Y., Cervera R, Gershvin ME Diagnostic Criteria in Autoimune Diseases / Humana Press - 2008. 598 f.
7. Udhëzimet e kompletit të reagentëve.

Përgatitja

Preferohet të rezistoni 4 orë pas vaktit të fundit, nuk ka kërkesa të detyrueshme.

Indikacionet për emërim

Studimi indikohet për diagnostikimin dhe monitorimin e kushteve të mëposhtme:

• lupus eritematoz sistemik;
• glomerulonefriti lupus;
• lupus medicinal;
• sindromi dytësor antifosfolipid në lupus eritematoz sistemik.

Interpretimi i rezultateve

Interpretimi i rezultateve të testit përmban informacion për mjekun që merr pjesë dhe nuk është një diagnozë. Informacioni në këtë seksion nuk duhet të përdoret për vetë-diagnostikim ose vetë-trajtim. Diagnoza e saktë bëhet nga mjeku, duke përdorur si rezultatet e këtij ekzaminimi¤ ashtu edhe informacionin e nevojshëm nga burime të tjera: historia, rezultatet e ekzaminimeve të tjera etj.

Faktori antinuklear, antitrupat ndaj nukleozomeve dhe antitrupat ndaj klasave të kardiolipinës IgG dhe IgM luajnë një rol të rëndësishëm në diagnostikimin dhe monitorimin e pacientëve me SLE. Monitorimi i titrave të faktorit antinuklear, antitrupave anti-nukleozome dhe antitrupave anti-ds-ADN rekomandohet çdo 3 muaj.

Lupus eritematoz sistemik (SLE) është një nga sëmundjet më të zakonshme autoimune sistemike (jo specifike për organe) që karakterizohet nga lezione difuze indi lidhor dhe enët e gjakut; bën pjesë në grupin e të ashtuquajturave kolagjenoza të mëdha.

Frekuenca e SLE ndryshon nga vendi në vend; për shembull, në Amerikën e Veriut dhe Evropë mesatarisht 40 raste për 100,000 banorë. Megjithatë, është vërtetuar se popullsia e zezë e Amerikës dhe ajo e Spanjës preken më shpesh dhe sëmundja e tyre është më e rëndë.

Gratë sëmuren me SLE shumë më shpesh (9:1); deri në 80% e grave vuajnë nga SLE gjatë viteve të lindjes së tyre. Tek fëmijët dhe të moshuarit, incidenca e SLE është afërsisht 1 rast për 100,000 banorë, me një raport femër: mashkull 3:1.

Shumë shpesh, përveç shenjave të kësaj sëmundjeje, pacientët me SLE kanë edhe shenja të një tjetër patologjie të indit lidhës - artritit reumatoid dhe sklerodermës.

Imunopatogjeneza. Zhvillimi i SLE shoqërohet me ndikimin e faktorëve gjenetikë dhe mjedisorë, të cilët çojnë në zhvillimin e çrregullimeve të rregullimit imunitar, modifikimin e autoantigjeneve, prishjen e tolerancës dhe zhvillimin e një përgjigje autoimune.

Roli i faktorëve gjenetikë konfirmohet nga të dhënat e mëposhtme:

• Është vërtetuar se SLE zhvillohet në 30% të binjakëve monozigotikë dhe vetëm në 5% të binjakëve dizigotikë;
• Është krijuar një lidhje midis predispozicionit ndaj SLE dhe gjeneve HLA DR2/DR3, alotipit Gm dhe veçorive strukturore të zinxhirit alfa të receptorit që njeh antigjenin e qelizave T;
• Ka linja të veçanta inbred të minjve në të cilët sëmundja e ngjashme me SLE zhvillohet spontanisht;
• U zbulua se predispozita ndaj sëmundjes SLE kodohet nga më shumë se 6 gjene të vendosura në kromozome të ndryshme.

Roli i faktorëve mjedisorë konfirmohet nga të dhënat e mëposhtme:

• Në 30% të pacientëve, vërehet fotosensitiviteti i lëkurës, i cili manifestohet me zhvillimin e një skuqjeje pas ekspozimit në diell;
• Është vërtetuar se sindroma SLE e induktuar nga medikamentet zhvillohet nën ndikimin e hidralazinës, prokainamidit, fenitoinës, hidantoinës, izoniazidit, klorpromazinës, aminës D-penicilinë etj.;
• Rastet e induksionit të SLE pas infeksioneve të kaluara janë të njohura.

Roli i faktorëve hormonalë konfirmohet nga incidenca më e lartë e SLE tek femrat krahasuar me meshkujt (raporti 9:1).

Roli i autoantitrupave, komplekseve imune dhe mungesës së komplementit mbështetet nga të dhënat e mëposhtme:

• Rritja e përqendrimit të IgG në serumin e gjakut të pacientëve;
• Prania e autoantitrupave ndaj antigjeneve autologë dhe të huaj;
• Identifikimi i komplekseve imune qarkulluese në 80% të pacientëve;
• Një rënie në përqendrimin e C2, C4 dhe C3 në serumin e gjakut të pacientëve;
• Një rënie në numrin e receptorëve të komplementit (CR1) në eritrocite;
• Depozitimi i IgG, M, C3 dhe C4 në kapilarët e glomerulave renale dhe të lëkurës.

Çrregullimet e limfociteve T dhe B në pacientët me SLE Limfocitet T:

• Limfopenia që zhvillohet nën ndikimin e antitrupave kundër limfociteve, duke përfshirë antitrupat anti-T;
• Numri dhe funksioni i zvogëluar i qelizave supresore;
• Reduktimi i numrit të limfociteve T "naive" (CD4V8 CD45RA +);
• Zvogëlimi i numrit të qelizave T të memories (CD4 \ 8 CD29. CD45RO +);
• Rritja e numrit të qelizave T të aktivizuara (CD4+DR+).

Limfocitet B:

• Aktivizimi poliklonal i limfociteve B;
• Rritja e ndjeshmërisë ndaj sinjaleve stimuluese të citokinës;
• Ndërprerja e profilit të citokinës në pacientët me SLE përfshin një ulje të aftësisë së monociteve për të prodhuar IL-1, si dhe një ulje të aftësisë së limfociteve T për t'iu përgjigjur IL-2.

Me aktivizimin e sëmundjes, u konstatua gjithashtu një rritje e nivelit të citokineve që kontrollojnë diferencimin e limfociteve B dhe prodhimin e antitrupave humoralë: IL-6, IL-4, IL-5. Një nga treguesit e ndjeshëm që tregon aktivizimin e SLE është një rritje në sasinë e receptorëve të tretshëm për IL-2 në serumin e gjakut.

komplekset imune. Në pacientët me stadin aktiv të SLE është vërtetuar një rritje e nivelit të komplekseve imune qarkulluese, të cilat duke u depozituar në enët shkaktojnë inflamacion të indeve.

Në kushte fiziologjike, antitrupat që prodhohen në përgjigje të infeksionit mikrobial formojnë komplekse imune qarkulluese. Këto të fundit, pas lidhjes me komplementin serik, fiksohen në eritrocite për shkak të pranisë së një receptori për C3b në membranën e eritrociteve. Më pas, komplekset imune hyjnë në mëlçi dhe shpretkë, ku ato hiqen nga gjaku.

Në SLE, për shkak të çrregullimeve të ndryshme, krijohen kushte për qëndrueshmëri të komplekseve imune qarkulluese (CIC) në titra të lartë. Kjo çon në faktin se komplekset imune depozitohen në indet jo-limfoide, për shembull, në glomerulet e veshkave ose në enët e lëkurës. Depozitimi i tyre në inde çon në aktivizimin e komplementit, kemotaksinë e leukociteve polimorfonukleare, të cilat çlirojnë ndërmjetës inflamatorë, gjë që shkakton dëmtime vaskulare dhe zhvillimin e vaskulitit.

Kështu, manifestimet kryesore klinike të SLE shpjegohen nga mekanizmat e mëposhtëm imunitar:

• Prania e KQZ-ve, të cilat përfshijnë antitrupa anti-bërthamorë; këto të fundit, duke u depozituar në mikrovaskulaturë, çojnë në zhvillimin e vaskulopatisë dhe si rrjedhojë në dëmtimin e indeve.
• Prania e autoantitrupave ndaj qelizave të gjakut çon në leuko-, limfo-, trombopeni dhe anemi.
• Prania e antitrupave antifosfolipide çon në zhvillimin e të ashtuquajturës sindromë antifosfolipide.

Klinika. Manifestimet e hershme më të zakonshme të SLE janë poliartriti dhe dermatiti. Duhet pasur parasysh se; 1) në parim, ndonjë nga simptomat e SLE mund të jetë manifestimi i parë i sëmundjes; 2) mund të duhen shumë muaj apo edhe vite përpara se të instalohet diagnoza përfundimtare SLE. Përveç poliartritit dhe dermatitit të përmendur, simptomat e hershme të SLE që duhet kushtuar vëmendje përfshijnë lodhjen kronike, çrregullimet e ndryshme të vetëdijes, ndikon, duke përfshirë ankthin dhe depresionin, perikarditin, trombocitopeninë, aneminë, leukopeninë dhe limfopeninë. Më pas, shenja të dëmtimit të veshkave dhe qendrore sistemi nervor.

Diagnoza. Kriteret për diagnozën e SLE dhe sëmundjeve të tjera të indit lidhor janë zhvilluar nga Shoqata Amerikane e Reumatologjisë dhe përfshijnë 11 artikuj. Për memorizimin më të mirë të tyre, F. Graziano dhe R. Lemanske (1989) sugjerojnë përdorimin e një pajisjeje mnemonike, duke theksuar shkronjat e para të çdo artikulli në mënyrë të tillë që të formohet një frazë e re - SOAP BRAIN MD (SOAP-saap; BRAIN-tru ; MD - mjek mjekësor):

• S - seroziti, pleural ose perikardial;
• 0-ulçera orale (ose nazofaringeale) e mukozës, e cila mund të zbulohet gjatë ekzaminimit;
• A-artriti, jo gërryes, që përfshin dy ose më shumë kyçe, me dhimbje, ënjtje dhe rrjedhje;
• P-fotosensitiviteti (fotosensitiviteti), që çon në shfaqjen e një skuqjeje pas ekspozimit në diell;
• B-gjak (gjak): anemi hemolitike, leukopeni (< 400 в 1 мл), лимфопения (< 1500 мм3), тромбоцитопения (< 100 000 в 1 мл);
• R - veshkat (renale): proteinuria (> 0,5 g / ditë) ose cilindruria;
• A - antitrupa antinukleare;
• I - teste imune: antitrupa anti-dsDNA, antitrupa anti-Sm, reagim fals pozitiv ndaj sifilisit, qeliza LE;
• N - çrregullime neurologjike: konvulsione konvulsive ose psikoza që nuk lidhen me marrjen barna ose me çrregullime metabolike si uremia, ekuilibri i elektroliteve ose ketoacidoza;
• M - skuqje (malar) me eritemë fikse në formën e një fluture në rajonin nasolabial;
• D - skuqje diskoide me njolla eritematoze.

Diagnoza konsiderohet e konfirmuar nëse janë të pranishme 4 nga 11 kriteret.

Diagnostifikimi laboratorik. Më poshtë janë gjetjet laboratorike që mund të ndihmojnë në diagnostikimin e SLE dhe përqindjen e zbulimit të tyre në pacientët e patrajtuar.

Shenjat laboratorike të SLE

Antitrupat ndaj dsDNA > 80% (ds - me dy zinxhirë) Antitrupat antinuklear (titra të lartë; IgG) - 95% Rritje e IgG në serum - 65% Ulje e niveleve të komponentëve të komplementit C3 dhe C4 - 60% Antitrupa antitrombocitar - 60% Krioglobulinemia - 60%

Antitrupat ndaj antigjeneve bërthamore të ekstraktueshme:

Antitrupat ndaj fosfolipideve - 30-40%

faktori reumatoid (titra të ulët) - 30%

Biopsia e lëkurës që tregon depozitat IgG, C3 dhe C4 - 75%

Rritja e ESR - 60%

Leukopenia - 45%

Lupus antikoagulant - 10-20%

Reagimi i rremë pozitiv Wasserman - 10%

Një rritje e nivelit të proteinës C-reaktive, normale përpara shtimit të infeksionit (test informativ për zbulimin e një infeksioni të bashkangjitur)

Proteinuria - 30%

Sipas H. Chapel, M. Haeney (1995), përcaktimi i qelizave LE është një metodë jo specifike, shumë e pandjeshme dhe e vjetëruar.

Në ekzaminim laboratorik Pacienti konstatohet se ka çrregullime të ndryshme hematologjike, serologjike dhe biokimike që janë pasojë e drejtpërdrejtë e sëmundjes, për shkak të komplikimeve të saj ose dytësore dhe të lidhura me trajtimin.

Shumë teste (p.sh. nivelet e imunoglobulinës, nivelet e komplementit, prania e autoantitrupave) vetëm nuk janë diagnostikuese dhe duhet të interpretohen në kontekstin e pamjes klinike individuale.

Një nga shenjat karakteristike laboratorike imunologjike të SLE është prania në gjakun qarkullues të autoantitrupave të drejtuar në përbërës të ndryshëm të qelizës: bërthamore, struktura membranore, proteina serike. Është vërtetuar se këto autoantitrupa përcaktojnë kryesisht veçoritë klinike të manifestimit të SLE. Pjesëmarrja e tyre në patogjenezën e SLE mund të shoqërohet ose me një efekt të drejtpërdrejtë dëmtues në qelizë, ose me nxitjen e disrregullimit imunitar, i cili, nga ana tjetër, çon në zhvillimin e sëmundjes.

Autoantitrupat antinuklear (ose antinuklear) reagojnë me antigjenet bërthamore dhe gjenden në më shumë se 95% të pacientëve. Ato zbulohen më së miri nga imunofluoreshenca indirekte. Si substrate përdoren qeliza të ndryshme, për shembull, linja qelizore e transplantuar HEp2, etj. Kur përcaktohen autoantitrupat antinuklear me këtë metodë, momenti më i rëndësishëm është të përcaktohet natyra e shkëlqimit fluoreshent. Ekzistojnë tre lloje kryesore të lumineshencës: homogjene, unazore (në formën e një buzë) dhe grimcuar (me lara).

Lumineshenca homogjene shkaktohet nga autoantitrupat ndaj dsDNA, histoneve dhe deoksiribonukleoproteinave. Luminescenca granulare shkaktohet nga autoantitrupat e drejtuar ndaj antigjeneve bërthamore të ekstraktueshme - Sm, UT-RNP, Scl 70 (topoizomeraza 1 ADN), SS-A / Ro, SS-B / La, etj. Luminescenca në formë unaze gjendet në një numër të vogël të pacientëve me SLE të komplikuar nga hepatiti, citopenia, vaskuliti. Megjithëse metoda e imunofluoreshencës indirekte është shumë e ndjeshme, specifika e saj është e ulët, ndaj përdoret kryesisht si metodë depistuese.

Autoantitrupat ndaj ADN-së janë më të zakonshme në pacientët me SLE. Ekzistojnë autoantitrupa ndaj ADN-së vendase (dyvargëshe - ds) dhe ADN-së me një fije floku (ss). Për t'i identifikuar ato, aktualisht po përdorin metodat e mëposhtme: radioimunologjike, ELISE dhe imunofluoreshente. autoantitrupat ndaj ss-ADN-së gjenden në sëmundje të ndryshme inflamatore dhe autoimune, ndaj zbulimi i tyre ka pak vlerë diagnostike. Në të kundërt, titrat e lartë të autoantitrupave anti-ds-ADN janë shumë specifikë (98%) për SLE dhe shpesh pasqyrojnë aktivitetin e sëmundjes. Megjithatë, ato gjenden vetëm në 60% të pacientëve me SLE. autoantitrupat ndaj ds-ADN-së luajnë një rol patogjen në zhvillimin e SLE dhe prania e tyre shpesh shoqërohet me përfshirjen e hershme të veshkave në procesin patologjik. Përcaktimi i tyre është shumë i dobishëm për monitorimin e aktivitetit të sëmundjes dhe efektivitetin e terapisë.

Autoantitrupa ndaj strukturave johistone.

1. autoantitrupa ndaj antigjenit Sm (Smith) dhe antigjeneve ribon-kleoproteinike. Termi "antigjene bërthamore të ekstraktueshme" (ENA) përfshin dy antigjene - Sm dhe ribonukleoproteinën bërthamore (nRNP). Këto antigjene përbëhen nga pesë uridilate të ndryshme, ribonukleoproteina të pasuruara që lidhen me proteinat. Ato formojnë një njësi funksionale, spliceosome, e cila është e përfshirë në ndryshimet post-translational në mADN. Pacientët me SLE zhvillojnë autoantitrupa specifikë ndaj këtyre njësive funksionale. autoantitrupat ndaj U1-RNP quhen autoantitrupa anti-UIRNP; antitrupat ndaj kompleksit UI-U5RNP quhen autoantitrupa anti-Sm. Për të identifikuar këtë grup heterogjen autoantitrupash, përdoret metoda e imunodiffuzionit (Ouchterlony), imunofluoreshenca sasiore dhe imunoprecipitimi. autoantitrupat ndaj UI-RNP dhe Sm gjenden respektivisht në 40-50% dhe 10-30% të pacientëve me SLE. Antitrupat anti-Sm janë shumë specifikë për SLE. autoantitrupat ndaj UI-RNP gjenden në pacientët me SLE që kanë sindromën Raynaud dhe miozit ose sklerodermi dhe polimiozit. Si rregull, antitrupat anti-ds-ADN nuk zbulohen në pacientët me autoantitrupa anti-UI-RNP, sëmundja themelore nuk është e rëndë, dëmtimi i veshkave zbulohet rrallë.

2. Autoantitrupa ndaj antigjeneve SS-A/Ro dhe SS-B/La. Një pjesë tjetër e ribonukleoproteinave të vogla bërthamore (SSA/Ro dhe SSB/La) shoqërohen me ARN polimerazën III gjatë transkriptimit të mRNA. Antigjeni SSA/Ro është një proteinë (pesha molekulare 6,0-5,2 104 KD) e lidhur me një nga pesë nukleoproteinat citoplazmike; Antigjeni SSB/La (pesha molekulare 4,8-104 KD) fillimisht u gjet në citoplazmën e pacientëve me SLE me sindromën Sjögren. Shprehja e këtyre antigjeneve ndryshon në varësi të fazës së ciklit qelizor dhe lokalizimi i tyre mund të gjendet në citoplazmë ose bërthamë. Prodhimi i autoantitrupave ndaj antigjeneve SSA/Ro dhe SSB/La shoqërohet me praninë e disa antigjeneve në lokalizimin HLA-DQ te një pacient. Antitrupat anti-SS-A/Ro dhe anti-SS-B/La gjenden në 25-40% dhe 10% të pacientëve me SLE, përkatësisht. Antitrupat anti-SS-A/Ro mund të ndodhin pa anti-SS-B/La, ndërsa anti-SS-B/La ndodh vetëm së bashku me antitrupat anti-SS-A/Ro. Pacientët me antitrupa anti-SS-A\Ro kanë më së shpeshti fotosensitivitet, simptoma të rënda Sindromi Sjögren, faktori reumatoid dhe hipergamaglobulinemia. Antitrupat anti-SS-A/Ro zbulohen edhe tek individët e shëndetshëm (3%) dhe tek të afërmit e pacientëve me sëmundje autoimune.

Çështja e titrave në të cilët zbulohen antitrupat antinuklear është shumë e vështirë për nga vlera diagnostike. Dihet se në laboratorë të ndryshëm hollimet e serumeve normale (d.m.th., titrat aktualë) në të cilët vazhdojnë të përcaktohen antitrupat antinuklear ndryshojnë shumë. Prandaj, është e nevojshme t'i përmbaheni rregullit të mëposhtëm: nëse titrat e antitrupave në serumin e gjakut të pacientëve janë më pak se 2 herë më të larta se titrat e antitrupave në serumin e gjakut të individëve të shëndetshëm (në kontroll), rezultatet e tilla duhet të konsiderohen të dyshimta. . Për shembull, nëse në serumin e individëve të shëndetshëm titri i antitrupave është 1:16, atëherë rezultatet e një studimi të serumit të pacientëve me titra të antitrupave 1:32 dhe madje 1:64 duhet të konsiderohen të dyshimta. Sa më i lartë të jetë titri i antitrupave, aq më i lartë është përmbajtja e informacionit të përcaktimit të tyre për diagnozën. Duhet pasur parasysh se në afërsisht 2% të popullatës së shëndetshme, këto antitrupa mund të zbulohen me titra të ulët.

Diagnoza e SLE vendoset lehtësisht nëse pacienti ka 3 ose 4 simptoma tipike, të tilla si skuqje karakteristike, trombocitopeni, serozit ose nefrit dhe antitrupa antinuklear. Megjithatë, për fat të keq, në praktikë, më shpesh ju duhet të përballeni me ankesa të tilla si artralgjia ose manifestime jo specifike të artritit, simptoma të paqarta nga sistemi nervor qendror, një histori e skuqjes së lëkurës ose fenomenit Raynaud dhe një test dobët pozitiv për antinuklear. antitrupat. Në raste të tilla, diagnoza mund të jetë paraprake dhe një pacient i tillë duhet të jetë nën mbikëqyrjen mjekësore.

Një nga karakteristikat shtesë imunogjenetike, në disa raste që lejon verifikimin e diagnozës, është përcaktimi i fenotipit HLA të pacientit. Është vërtetuar se prodhimi i disa antitrupave në pacientët me SLE është i lidhur me disa antigjene HLA.SLE e induktuar nga barnat. Janë përshkruar një numër mjaft i madh i rasteve kur, si rezultat i marrjes së një ilaçi të caktuar, pacientët kanë zhvilluar çrregullime të ngjashme me SLE. Një ilaç i tillë klasik është prokainamidi. karakteristike karakteristikat klinike Sindroma e tillë SLE përbëhet nga simptoma relativisht të lehta, duke përfshirë artralgjinë, skuqjen makulopapulare, serozitin, ethe, anemi dhe leukopeni. autoantitrupat në këtë formë të SLE kanë karakteristika të caktuara: 1) antitrupat antinuklear, nëse zbulohen, japin një shkëlqim homogjen në studimet imunofluoreshente; 2) si rregull, zbulohen antitrupa antihistone; 3) Antitrupat ndaj ADN-së vendase nuk zbulohen kurrë në SLE të induktuar nga ilaçet.

Pas ndërprerjes së barit të dyshimtë, simptomat zhduken pas 4-6 javësh, por autoantitrupat vazhdojnë të zbulohen edhe për 6-12 muaj të tjerë.

Duhet përmendur antitrupat antifosfolipide, të cilat gjenden në afërsisht 30% të pacientëve me SLE. Ato janë shkaktarë të llojeve të ndryshme të komplikimeve tromboembolike, si goditje në tru, trombozë e venës kava (portale), tromboflebiti, emboli pulmonare në nivele të ndryshme, etj. Prania e antitrupave antifosfolipide në pacientët me SLE përcakton në masë të madhe rezultatin e sëmundjes. . Megjithatë, rreziku i komplikimeve tromboembolike nuk është i njëjtë në të gjithë pacientët me antitrupa të tillë. Rreziku është më i lartë në rastet kur çrregullimet funksionale në sistemin e koagulimit të gjakut zbulohen njëkohësisht me antitrupat antifosfolipide. Prania e antitrupave antifosfolipide në pacientët me SLE mund të jetë shkaku i një reaksioni pozitiv Wasserman. Nga kjo rrjedh se nëse një reagim pozitiv Wasserman zbulohet pa ndonjë arsye të dukshme, atëherë prania e antitrupave antifosfolipide duhet të dyshohet si një shenjë e hershme e SLE.

Prania e antitrupave antifosfolipide tek gratë (përfshirë ato pa SLE) mund të jetë shkaku i aborteve të zakonshme, prandaj, nëse një grua ka një histori të abortit të përsëritur në tremujorin e dytë të shtatzënisë, duhet të bëhet një analizë për antitrupat antifosfolipide (për disa më shumë detaje, shih seksionin për këtë).Imunologjia riprodhuese).

Pacientët me SLE kanë një rrezik shumë të lartë të zhvillimit të komplikimeve infektive, të cilat shpesh janë shkaku i vdekjes. Kjo vërehet më shpesh te pacientët me dëmtime të veshkave dhe sistemit nervor qendror, të cilët duhet të përshkruajnë doza të larta glikokortikoidesh dhe citostatikësh; ndersa nderlikimet infektive shkaktohen nga infeksioni oportunist. Megjithatë, në pacientët më të paprekur me SLE, tendenca për infeksione (p.sh., lezione sistemike të shkaktuara nga Neisseria, Salmonella, koke gram-pozitive) është rritur. Arsyeja për këtë është leukopenia e shkaktuar nga antitrupat dhe mosfunksionimi i granulociteve, ulja e nivelit të komplementit, e ashtuquajtura aspleni funksionale etj.

Mjekimi. Fatkeqësisht, nuk ka asnjë trajtim standard që do t'i përshtatej çdo pacienti SLE. Në secilin rast individual, duke marrë parasysh pamjen klinike individuale, ashpërsinë e sëmundjes dhe parametrat laboratorikë, përcaktohet një ose një tjetër taktikë trajtimi. Rekomandimet e përgjithshme përfshijnë si më poshtë:

• Përfshirja në dietë e acideve yndyrore të pangopura;
• Ndalimi i pirjes së duhanit;
• Programi i rregullt i ushtrimeve;
• Ruajtja e peshës ideale të trupit;
• Përdorimi i fotoprotektorëve, duke përfshirë shmangien e ekspozimit në diell në mes të ditës.

Kur zbulohet SLE, trajtimi kryesor duhet të synojë zgjidhjen e dy problemeve:

• parandalimi i stimujve antigjenikë ose ndikimi i faktorëve mjedisorë që mund të shërbejnë si nxitës për aktivizimin e sëmundjes;
• kontrollin e prodhimit të autoantitrupave duke përdorur efekte imunosupresive.

Duhet të kihet parasysh se disa ilaçe, si dhe vaksina, mund të shkaktojnë një përkeqësim të sëmundjes. Shpesh, një përkeqësim zhvillohet pas infeksioneve, izolimit, stresit dhe faktorëve të tjerë mjedisorë.

Barnat dhe metodat e përdorura në trajtimin e pacientëve me SLE

• Barnat anti-inflamatore jo-steroide
• Barnat antimalariale
• Hidroksiklorokina (plakenil)
• Klorokina
• Kortikosteroidet
• prednizoloni ose prednizoloni
• Metilprednizoloni (i.v.)
• Barnat imunosupresive (imunosupresuesit)
• Azathioprine
• Ciklosporina A (sandimmune-neorale)
• Barnat antikancerogjene me veprim imunosupresiv
• Metotreksat
• Ciklofosfamidi
• Antibiotikët
• Klorambucil
• Androgjenet
• 19-Nortestosterone
• Danazol
• Terapitë eferente
• Plazmafereza, thithja e plazmës
• Limfocitofereza
• Dieta
• Analoge të acidit arakidonik
• Imunoterapia
• Imunodsorbimi i antitrupave anti-ADN

Imunoglobulina normale njerëzore për administrim intravenoz të antitrupave monoklonale kundër qelizave CD4+ ose CD5+. Kortikosteroidet lokale mund të jenë efektive në kontrollin e manifestimeve të lëkurës të SLE. Në fazat fillestare të sëmundjes, trajtimi i poliartralgjisë dhe poliartritit është i mundur me ndihmën e barnave anti-inflamatore jo-steroide. Në rast të joefektivitetit të tyre, duhet të vazhdohet me emërimin e barnave antimalariale. Si rregull, është hidroksiklorokinë (plakenil). Ky medikament është më pak efektiv në trajtimin e manifestimeve të lëkurës dhe kyçeve, por mund të vonojë zhvillimin e lezioneve sistemike. Doza fillestare është zakonisht 400 mg/ditë me një ulje graduale në 200 mg/ditë, afatgjatë. Është e nevojshme të kontrollohen komplikimet e mundshme nga sytë, pasi ilaçi ka toksicitet ndaj retinës. Kortikosteroidet me dozë të ulët (prednisolone 5-10 mg/ditë) mund të përdoren për të kontrolluar manifestimet e lëkurës dhe kyçeve të vështira për t'u trajtuar.

Doza të larta të kortikosteroideve dhe barnave imunosupresive zakonisht përshkruhen për përparimin e sëmundjes dhe përfshirjen e veshkave dhe organeve të tjera. Zakonisht, gjatë një përkeqësimi të SLE (kriza e lupusit), prednizoloni oral përshkruhet në një dozë prej 50-100 mg / ditë ose terapi me puls intravenoze me ndërprerje me metilprednizolon (500-1000 mg). Kur arrihet efekti (zakonisht pas disa javësh), doza e kortikosteroideve zvogëlohet gradualisht.

Me rezistencë ndaj glukokortikoideve dhe joefektivitetit të terapisë tjetër, përshkruhet ciklofosfamidi, administrim intravenoz i cili (në kurse 4-6 javësh; deri në 6 kurse ose më shumë) është më efektiv dhe më pak toksik sesa afatgjatë marrja ditore per os. Me administrim të zgjatur oral, ekziston rreziku i zhvillimit të komplikimeve infektive (herpes zoster), infertilitetit (veçanërisht tek gratë), tumoreve dhe toksiciteti në fshikëz është më pak i theksuar.

Azathioprine është më pak toksike se ciklofosfamidi, por monoterapia me dëmtim të veshkave është më pak efektive. Më shpesh përdoret si medikament i dytë në kombinim me prednizolonin, duke lejuar uljen e dozës së këtij të fundit. Në këto raste, doza e kortikosteroideve nuk duhet të ulet nën 12-15 mg/ditë pa rrezikun e rritjes së aktivitetit të sëmundjes.

Mbi mekanizmin e veprimit të ciklosporinës. Dhe më në detaje do të thuhet në rubrikën "Artriti reumatoid". Këtu duhet theksuar gjithashtu se vitet e fundit, efektiviteti i një forme të re dozimi të ciklosporinës, sandimmune-neoral, është zbuluar në sindromën nefrotike.

Lupus eritematoz: simptoma të formave dhe llojeve të ndryshme të sëmundjes (sistemike, diskoide, e përhapur, neonatale). Simptomat e lupusit tek fëmijët - video

Lupus eritematoz sistemik tek fëmijët dhe gratë shtatzëna: shkaqet, pasojat, trajtimi, dieta (rekomandimet e mjekut) - video

Diagnostifikimi

Diagnoza e lupusit eritematoz, analiza. Si të dalloni lupus erythematosus nga psoriasis, ekzema, skleroderma, likeni dhe urtikaria (rekomandime nga një dermatolog) - video

Mjekimi

Trajtimi i lupusit eritematoz sistemik. Përkeqësimi dhe falja e sëmundjes. Droga për lupus eritematoz (rekomandimet e mjekut) - video

Lupus erythematosus: mënyrat e infeksionit, rreziku i sëmundjes, prognoza, pasojat, jetëgjatësia, parandalimi (mendimi i mjekut) - video

Diagnoza e lupusit eritematoz

Parimet e përgjithshme për diagnostikimin e një sëmundjeje

Diagnoza e sistemit lupus eritematoz ekspozuar në bazë të zhvilluar të veçantë kriteret diagnostike propozuar nga Shoqata Amerikane e Reumatologëve ose shkencëtari rus Nasonova. Më tej, pasi vendoset diagnoza në bazë të kritereve diagnostikuese, kryhen ekzaminime shtesë - laboratorike dhe instrumentale, të cilat konfirmojnë korrektësinë e diagnozës dhe na lejojnë të vlerësojmë shkallën e aktivitetit të procesit patologjik dhe të identifikojmë organet e prekura.

Aktualisht, kriteret diagnostikuese më të përdorura janë Shoqata Amerikane e Reumatologjisë dhe jo Nasonova. Por ne do të japim të dyja skemat e kritereve diagnostikuese, pasi në një sërë rastesh, mjekët vendas përdorin kriteret e Nasonova për të diagnostikuar lupusin.

Kriteret diagnostike të Shoqatës Amerikane të Reumatologjisë në vijim:

• Skuqje në mollëzat në fytyrë (ka elementë të kuq të skuqjes që janë të sheshta ose paksa ngrihen mbi sipërfaqen e lëkurës, duke u shtrirë deri në palosjet nasolabiale);
• Skuqje diskoide (pllaka të ngritura mbi sipërfaqen e lëkurës me "pika të zeza" në pore, lëkurë dhe plagë atrofike);
• Fotosensitiviteti (shfaqja e skuqjeve në lëkurë pas ekspozimit në diell);
• Ulçera në mukozën zgavrën e gojës(defekte ulcerative pa dhimbje të lokalizuara në mukozën e gojës ose nazofaringut);
• Artriti (dëmtimi i dy ose më shumë nyjeve të vogla, i karakterizuar nga dhimbje, ënjtje dhe ënjtje);
• Poliserositi (pleuriti, perikarditi ose peritoniti joinfektiv, i tanishëm ose i kaluar);
• Dëmtimi i veshkave (prania e vazhdueshme e proteinave në urinë në një sasi prej më shumë se 0,5 g në ditë, si dhe prania e vazhdueshme e eritrociteve dhe cilindrave në urinë (eritrocite, hemoglobinë, grimcuar, të përzier));
• Çrregullime neurologjike: konvulsione ose psikoza (iluzionet, halucinacionet) jo për shkak të mjekimit, uremisë, ketoacidozës ose çekuilibrit të elektroliteve;
• Çrregullime hematologjike (anemi hemolitike, leukopeni me numrin e leukociteve në gjak më pak se 1 * 10 9, limfopeni me numrin e limfociteve në gjak më pak se 1,5 * 10 9, trombocitopeni me numrin e trombociteve më pak se 100 * 10 );
• Çrregullime imunologjike (antitrupa ndaj ADN-së me dy zinxhirë në një titër të rritur, prania e antitrupave ndaj antigjenit Sm, një test pozitiv LE, një reagim fals pozitiv Wasserman ndaj sifilisit për gjashtë muaj, prania e një koagulanti antilupus);
• Një rritje në titrin e ANA (antitrupave antinuklear) në gjak.

Nëse një person ka katër nga shenjat e mësipërme, atëherë ai patjetër ka lupus eritematoz sistemik. Në këtë rast, diagnoza konsiderohet e saktë dhe e konfirmuar. Nëse një person ka vetëm tre nga ndonjë nga të mësipërmet, atëherë diagnoza e lupus eritematoz konsiderohet vetëm e mundshme dhe nevojiten të dhëna nga testet laboratorike dhe ekzaminimet instrumentale për ta konfirmuar atë.

Kriteret për lupus erythematosus Nasonova përfshijnë kriteret kryesore dhe të vogla diagnostikuese, të cilat tregohen në tabelën e mëposhtme:

Kritere të shkëlqyera diagnostike	Kritere të vogla diagnostikuese
"Flutura në fytyrë"	Temperatura e trupit mbi 37.5 o C, që zgjat më shumë se 7 ditë
Artriti	Humbje peshe pa shkak prej 5 ose më shumë kg në një kohë të shkurtër dhe kequshqyerja e indeve
Pneumoniti i lupusit	kapilarët në gishta
Qelizat LE në gjak (më pak se 5 në 1000 leukocite - të vetme, 5 - 10 për 1000 leukocite - një numër i moderuar, dhe më shumë se 10 në 1000 leukocite - një numër i madh)	Skuqje në lëkurë si urtikarie ose skuqje
ANF ​​me kredite të larta	Poliserositi (pleuriti dhe karditi)
sindromi Werlhof	Limfadenopatia (rrugët dhe nyjet limfatike të zgjeruara)
Anemia hemolitike Coombs pozitive	Hepatosplenomegalia (zgjerimi i mëlçisë dhe shpretkës)
Lupus Jade	Miokarditi
Trupat e hematoksilinës në pjesë të indeve të organeve të ndryshme të marra gjatë një biopsie	Lezion CNS
Pamje karakteristike patomorfologjike në shpretkën e hequr ("skleroza bulboze"), në mostrat e lëkurës (vaskuliti, shkëlqimi imunofluoreshent i imunoglobulinave në membranën bazale) dhe veshkat (fibrinoide kapilare glomerulare, trombet hialine, "laket e telit")	Polineuriti
	Polimioziti dhe polimialgjia (inflamacion dhe dhimbje muskulore)
	Polyartralgjia (dhimbje kyçesh)
	sindromi Raynaud
	Përshpejtimi ESR mbi 200 mm/orë
	Ulja e numrit të leukociteve në gjak më pak se 4 * 10 9 / l
	Anemia (niveli i hemoglobinës nën 100 mg/ml)
	Ulja e numrit të trombociteve nën 100 * 10 9 / l
	Rritja e sasisë së proteinave të globulinës mbi 22%
	ANF ​​me kredite të ulëta
	Trupat e lira LE
	Testi Wassermann pozitiv me mungesë të konfirmuar të sifilizit

Diagnoza e lupusit eritematoz konsiderohet e saktë dhe konfirmohet nga një kombinim i ndonjë prej tre kritereve kryesore diagnostikuese, njëri prej të cilëve duhet të jetë ose qeliza "flutur" ose LE në numër të madh dhe dy të tjerat duhet të jenë ndonjë nga sa më sipër. Nëse një person ka vetëm shenja të vogla diagnostike ose ato janë të kombinuara me artrit, atëherë diagnoza e lupus erythematosus konsiderohet vetëm e mundshme. Në këtë rast, për ta konfirmuar atë, kërkohen të dhëna nga testet laboratorike dhe ekzaminime shtesë instrumentale.

Kriteret e mësipërme të Nasonit dhe Shoqatës Amerikane të Rheumatologëve janë ato kryesore në diagnostikimin e lupusit eritematoz. Kjo do të thotë se diagnoza e lupusit eritematoz bëhet vetëm në bazë të tyre. Dhe çdo test laboratorik dhe metoda instrumentale e ekzaminimit janë vetëm shtesë, duke lejuar vlerësimin e shkallës së aktivitetit të procesit, numrin e organeve të prekura dhe gjendjen e përgjithshme të trupit të njeriut. Bazuar vetëm në testet laboratorike dhe metodat instrumentale të ekzaminimit, diagnoza e lupus erythematosus nuk vendoset.

Aktualisht si metoda instrumentale diagnostikuese për lupus eritematoz mund të përdoren EKG, EchoCG, MRI, rëntgen e gjoksit, ultratinguj etj. Të gjitha këto metoda bëjnë të mundur vlerësimin e shkallës dhe natyrës së dëmtimit në organe të ndryshme.

Gjaku (test) për lupus eritematoz

Ndër testet laboratorike për të vlerësuar shkallën e intensitetit të procesit në lupus eritematoz, përdoren këto:

• Faktorët antinuklear (ANF) - me lupus eritematoz gjenden në gjak në titra të lartë jo më të lartë se 1: 1000;
• Antitrupat ndaj ADN-së me dy zinxhirë (anti-dsDNA-AT) - me lupus eritematoz gjenden në gjak në 90 - 98% të pacientëve, dhe normalisht mungojnë;
• Antitrupat ndaj proteinave histonike - me lupus eritematoz gjenden në gjak, normalisht mungojnë;
• Antitrupat ndaj antigjenit Sm - me lupus eritematoz gjenden në gjak, por zakonisht mungojnë;
• Antitrupat ndaj Ro / SS-A - në lupus eritematoz gjenden në gjak nëse ka limfopeni, trombocitopeni, fotosensitivitet, fibrozë pulmonare ose sindromë Sjögren;
• Antitrupat ndaj La / SS-B - në lupus eritematoz gjenden në gjak në të njëjtat kushte si antitrupat ndaj Ro / SS-A;
• Niveli i komplementit - në lupus eritematoz, niveli i proteinave të komplementit në gjak është i reduktuar;
• Prania e qelizave LE - në lupus eritematoz, ato gjenden në gjak në 80 - 90% të pacientëve, dhe normalisht mungojnë;
• Antitrupat ndaj fosfolipideve (antikoagulant i lupusit, antitrupa ndaj kardiolipinës, testi Wassermann pozitiv me mungesë të konfirmuar të sifilizit);
• Antitrupat ndaj faktorëve të koagulimit VIII, IX dhe XII (normalisht mungojnë);
• Rritja e ESR më shumë se 20 mm/orë;
• Leukopenia (ulje e nivelit të leukociteve në gjak më pak se 4 * 10 9 / l);
• Trombocitopeni (ulje e nivelit të trombociteve në gjak më pak se 100 * 10 9 / l);
• Limfopenia (ulja e nivelit të limfociteve në gjak është më pak se 1,5 * 10 9 / l);
• Përqendrime të ngritura në gjak të seromukoideve, acideve sialike, fibrinës, haptoglobinës, proteinës C-reaktive të komplekseve imune qarkulluese dhe imunoglobulinave.

Në të njëjtën kohë, testet për praninë e antikoagulantit të lupusit, antitrupa ndaj fosfolipideve, antitrupa ndaj faktorit Sm, antitrupa ndaj proteinave të histonit, antitrupa ndaj La/SS-B, antitrupa ndaj qelizave Ro/SS-A, LE, antitrupa për të dyfishuar. ADN-ja e varur dhe faktorët antinuklear.

Diagnoza e lupusit eritematoz, analiza. Si të dalloni lupus erythematosus nga psoriasis, ekzema, skleroderma, likeni dhe urtikaria (rekomandime nga një dermatolog) - video

Trajtimi i lupusit eritematoz sistemik

Parimet e përgjithshme të terapisë

Meqenëse shkaqet e sakta të lupusit eritematoz nuk dihen, nuk ka terapi që mund ta kurojnë plotësisht këtë sëmundje. Si rezultat, përdoret vetëm terapi patogjenetike, qëllimi i së cilës është të shtypë procesin inflamator, të parandalojë relapsat dhe të arrijë falje të qëndrueshme. Me fjalë të tjera, trajtimi i lupusit eritematoz është të ngadalësojë sa më shumë përparimin e sëmundjes, të zgjasë periudhat e faljes dhe të përmirësojë cilësinë e jetës së njeriut.

Barnat kryesore në trajtimin e lupusit eritematoz janë hormonet glukokortikosteroide.(Prednisolone, Dexamethasone, etj.), të cilat përdoren vazhdimisht, por në varësi të aktivitetit të procesit patologjik dhe ashpërsisë së gjendjes së përgjithshme të personit, ato ndryshojnë dozën e tyre. Glukokortikoidi kryesor në trajtimin e lupusit është Prednizoloni. Është ky medikament që është ilaçi i zgjedhur dhe është për të që llogariten dozat e sakta për variante të ndryshme klinike dhe aktivitetin e procesit patologjik të sëmundjes. Dozat për të gjitha glukokortikoidet e tjera llogariten në bazë të dozave të prednizolonit. Lista e mëposhtme tregon dozat e glukokortikoideve të tjera ekuivalente me 5 mg prednizolon:

• Betamethasone - 0,60 mg;
• Hidrokortizon - 20 mg;
• Dexamethasone - 0,75 mg;
• Deflazacort - 6 mg;
• Kortizon - 25 mg;
• Metilprednizolon - 4 mg;
• Parametazoni - 2 mg;
• Prednisone - 5 mg;
• Triamcinolone - 4 mg;
• Flurprednisolone - 1,5 mg.

Glukokortikoidet merren vazhdimisht, duke ndryshuar dozën në varësi të aktivitetit të procesit patologjik dhe gjendjes së përgjithshme të personit. Gjatë periudhave të acarimeve, hormonet merren në një dozë terapeutike për 4 deri në 8 javë, pas së cilës, me arritjen e faljes, ata vazhdojnë t'i marrin ato me një dozë më të ulët mirëmbajtjeje. Në një dozë mbajtëse, Prednizoloni merret gjatë gjithë jetës gjatë periudhave të faljes, dhe gjatë acarimeve, doza rritet në terapeutike.

Kështu që, në shkallën e parë të veprimtarisë procesi patologjik Prednizoloni përdoret në doza terapeutike prej 0,3 - 0,5 mg për 1 kg peshë trupore në ditë, në shkallën e dytë të aktivitetit- 0,7 - 1,0 mg për 1 kg peshë në ditë, dhe në shkallën e tretë- 1 - 1,5 mg për 1 kg peshë trupore në ditë. Në dozat e treguara, Prednizoloni përdoret për 4 deri në 8 javë, dhe më pas doza e barit zvogëlohet, por asnjëherë nuk anulohet plotësisht. Doza fillimisht zvogëlohet me 5 mg në javë, më pas me 2,5 mg në javë, pas një kohe, me 2,5 mg në 2 deri në 4 javë. Në total, doza zvogëlohet në mënyrë që 6-9 muaj pas fillimit të marrjes së Prednizolonit, doza e tij të bëhet mbajtëse, e barabartë me 12,5-15 mg në ditë.

Me një krizë lupus, duke kapur disa organe, glukokortikoidet administrohen në mënyrë intravenoze për 3 deri në 5 ditë, pas së cilës kalojnë në marrjen e barnave në tableta.

Meqenëse glukokortikoidet janë mjetet kryesore për trajtimin e lupusit, ato përshkruhen dhe përdoren pa dështuar, dhe të gjitha barnat e tjera përdoren shtesë, duke i zgjedhur ato në varësi të ashpërsisë së simptomave klinike dhe organit të prekur.

Pra, me një shkallë të lartë aktiviteti të lupusit eritematoz, me kriza lupusi, me nefrit të rëndë të lupusit, me dëmtime të rënda të sistemit nervor qendror, me recidive të shpeshta dhe paqëndrueshmëria e remisionit, krahas glukokortikoideve përdoren edhe imunosupresantë citostatik (Ciklofosfamidi, Azathioprinë, Ciklosporina, Metotreksat etj.).

Për lezione të rënda dhe të përhapura lëkurën Azathioprine përdoret në një dozë prej 2 mg për 1 kg peshë trupore në ditë për 2 muaj, pas së cilës doza reduktohet në mirëmbajtje: 0,5-1 mg për 1 kg peshë trupore në ditë. Azathioprine në një dozë mbajtëse merret për disa vite.

Për nefritin e rëndë të lupusit dhe pancitopeni(ulja e numrit të përgjithshëm të trombociteve, eritrociteve dhe leukociteve në gjak) përdorni ciklosporinë në një dozë prej 3-5 mg për 1 kg peshë trupore.

Me nefrit lupus proliferativ dhe membranoz, me dëmtime të rënda të sistemit nervor qendror Përdoret ciklofosfamidi, i cili administrohet në mënyrë intravenoze në një dozë prej 0,5 - 1 g për m2 sipërfaqe trupore një herë në muaj për gjashtë muaj. Më pas, për dy vjet, ilaçi vazhdon të administrohet me të njëjtën dozë, por një herë në tre muaj. Ciklofosfamidi siguron mbijetesën e pacientëve që vuajnë nga nefriti lupus dhe ndihmon në kontrollin e simptomave klinike që nuk preken nga glukokortikoidet (dëmtimi i SNQ, hemorragjia pulmonare, fibroza pulmonare, vaskuliti sistemik).

Nëse lupus eritematoz nuk i përgjigjet terapisë me glukokortikoid, pastaj në vend të tyre përdoren metotreksat, azatioprinë ose ciklosporinë.

Me aktivitet të ulët të procesit patologjik me lezione lëkurën dhe nyjeve në trajtimin e lupusit eritematoz përdoren barna aminoquinoline (Chloroquine, Hydroxychloroquine, Plaquenil, Delagil). Në 3-4 muajt e parë, barnat përdoren në 400 mg në ditë, dhe më pas në 200 mg në ditë.

Me nefritin e lupusit dhe praninë e trupave antifosfolipide në gjak(antitrupa ndaj kardiolipinës, lupus antikoagulant) përdoren barna të grupit të antikoagulantëve dhe antiagregantëve (Aspirinë, Curantil etj.). Në thelb, acidi acetilsalicilik përdoret në doza të vogla - 75 mg në ditë për një kohë të gjatë.

Barnat e grupit të antiinflamatorëve josteroidë (NSAIDs), si Ibuprofen, Nimesulide, Diclofenac etj., përdoren si ilaçe për lehtësimin e dhimbjeve dhe lehtësimin e inflamacionit në artrit, bursit, mialgji, miozit, serozit të moderuar dhe temperaturë. .

Përveç ilaçeve, metodat e plazmaferezës, hemosorbimit dhe krioplazmosorbimit përdoren për trajtimin e lupusit eritematoz, të cilat ju lejojnë të hiqni antitrupat dhe produktet e inflamacionit nga gjaku, gjë që përmirëson ndjeshëm gjendjen e pacientëve, zvogëlon shkallën e aktivitetit të procesit patologjik dhe zvogëlon. shkalla e përparimit të patologjisë. Sidoqoftë, këto metoda janë vetëm ndihmëse, dhe për këtë arsye mund të përdoren vetëm në kombinim me marrjen e medikamenteve, dhe jo në vend të tyre.

Për trajtimin e manifestimeve lëkurore të lupusit është i nevojshëm përdorimi i jashtëm i kremrave kundër diellit me filtra UVA dhe UVB dhe pomada me steroide topike (Ftorcinolone, Betamethasone, Prednisolone, Mometasone, Clobetasol, etj.).

Aktualisht, krahas këtyre metodave, në trajtimin e lupusit përdoren barna të grupit të bllokuesve të faktorit të nekrozës tumorale (Infliximab, Adalimumab, Etanercept). Megjithatë, këto barna përdoren ekskluzivisht si trajtim provues, eksperimental, pasi aktualisht nuk rekomandohen nga Ministria e Shëndetësisë. Por rezultatet e marra na lejojnë të konsiderojmë bllokuesit e faktorit të nekrozës së tumorit si ilaçe premtuese, pasi efektiviteti i përdorimit të tyre është më i lartë se ai i glukokortikoideve dhe imunosupresantëve.

Përveç barnave të përshkruara të përdorura drejtpërdrejt për trajtimin e lupusit eritematoz, kjo sëmundje tregon marrjen e vitaminave, përbërjeve të kaliumit, diuretikëve dhe ilaçeve antihipertensive, qetësuesve, antiulçerave dhe barnave të tjera që ulin ashpërsinë e simptomave klinike nga organe të ndryshme, si dhe. si restaurim shkëmbim normal substancave. Me lupus erythematosus, ju mund dhe duhet të përdorni gjithashtu çdo ilaç që përmirëson mirëqenien e përgjithshme person.

Barna për lupus eritematoz

Aktualisht, grupet e mëposhtme të barnave përdoren për trajtimin e lupus erythematosus:

• Glukokortikosteroidet (Prednizolon, Metilprednizolon, Betametazon, Deksametazon, Hidrokortizon, Kortizon, Deflazacort, Parametazon, Triamcinolone, Flurprednizolon);
• Imunosupresantët citostatikë (Azathioprine, Methotrexate, Cyclophosphamide, Cyclosporine);
• Ilaçet antimalariale - derivatet e aminoquinoline (Chloroquine, Hydroxychloroquine, Plaquenil, Delagil, etj.);
• Bllokuesit Alfa TNF (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
• Barnat anti-inflamatore jo-steroide (Diklofenak, Nimesulide,

lupus eritematoz sistemik

Irina Aleksandrovna Zborovskaya - Doktore e Shkencave Mjekësore, Profesore, Profesore e Departamentit të Terapisë Spitalore me një kurs të Reumatologjisë Klinike, Fakulteti i Edukimit Mjekësor Pasuniversitar, Universiteti Mjekësor Shtetëror i Volgogradit, Drejtor i Institucionit Federal Buxhetor Shtetëror "Instituti i Kërkimeve Klinike dhe Eksperimentale Reumatologjia" e Akademisë Ruse të Shkencave Mjekësore, shef qendra rajonale mbi osteoporozën, anëtar i Presidiumit të Shoqatës së Reumatologëve të Rusisë, anëtar i bordeve redaktuese të revistave Reumatologjia Shkencore dhe Praktike dhe Reumatologjia Moderne

Përkufizimi Lupus eritematoz sistemik (SLE) është një sëmundje kronike sistemike autoimune e lidhur patogjenetikisht me çrregullime të tilla të imunoregulimit që shkaktojnë hiperprodhim të një game të gjerë autoantitrupash organo-jospecifik ndaj komponentëve të ndryshëm të bërthamës dhe komplekseve imune, në të cilat zhvillohet një proces imunoinflamator në organe të ndryshme. dhe indeve, duke çuar ndërsa sëmundja përparon në formimin e dështimit të shumëfishtë të organeve SLE është një nga sëmundjet më të rënda difuze të indit lidhës, e karakterizuar nga dëmtimi sistematik autoimun i indit lidhës dhe enëve të gjakut. Epidemiologjia 1. Incidenca e SLE është afërsisht 15-50:100,000 të popullsisë. Gratë në moshë të lindjes së fëmijëve vuajnë 8-10 herë më shpesh se meshkujt.2. Sëmundja zhvillohet shpesh te të afërmit e pacientëve me SLE, konkordanca te binjakët arrin në 50%.3. Përhapja e sëmundjes midis përfaqësuesve të racave dhe grupeve etnike të ndryshme nuk është e njëjtë: ajo shfaqet më shpesh tek zezakët, disi më rrallë tek hispanikët dhe aziatikët, dhe më së paku tek të bardhët. Etiologjia. Asnjë shkak i vetëm i SLE nuk është identifikuar. Besohet se marrëdhënia komplekse e faktorëve mjedisorë, veçoritë gjenetike përgjigja imune dhe sfondi hormonal mund të ndikojnë në shfaqjen dhe manifestimet klinike të sëmundjes. 1. Shumë pacientë kanë indikacione të rritjes së ndjeshmërisë së lëkurës ndaj dritës së diellit, ose fotosensitiviteti. Me SLE të zhvilluar, edhe një ekspozim i shkurtër në diell mund të çojë jo vetëm në shfaqjen e ndryshimeve të lëkurës, por edhe në një përkeqësim të sëmundjes në tërësi. Dihet se rrezet ultraviolet mund të shkaktojnë ndryshime në gjenomën e qelizave të lëkurës, të cilat bëhen burim autoantigjenesh që nxisin dhe ruajnë procesin imuno-inflamator.

• Rrezatimi ultravjollcë stimulon apoptozën (vdekjen e programuar) të qelizave të lëkurës. Kjo çon në shfaqjen e autoantigjeneve ndërqelizore në membranën e qelizave "apoptotike" dhe në këtë mënyrë nxit zhvillimin e një procesi autoimun te individët me predispozicion gjenetik.
• Me përjashtim të rrezatimit ultravjollcë (zakonisht UV-B, rrallë UV-A), i cili provokon përkeqësime të SLE, roli i faktorëve të tjerë mjedisorë në patogjenezën e sëmundjes nuk është vërtetuar. Hipersensitiviteti ndaj rrezeve të diellit zbulohet në 70% të pacientëve.

2. Ndonjëherë acarimet shoqërohen me ngrënien e lastarëve të jonxhës ose me kimikate të caktuara, si hidrazina. 3. Të dhënat për lidhjen e infeksioneve virale (përfshirë retrovirale) me SLE janë kontradiktore. 4. Përveç kësaj, trajtimi me barna të caktuara mund të çojë në sindromën e lupusit të induktuar nga ilaçet, e cila megjithatë ndryshon dukshëm nga SLE në manifestimet klinike dhe spektrin e autoantitrupave. 5. Hormonet seksuale janë të përfshira në formimin e tolerancës imunologjike dhe për këtë arsye luajnë një rol të rëndësishëm në patogjenezën e SLE. Kjo është arsyeja pse gratë në moshë riprodhuese sëmuren 7-9 herë më shpesh se burrat, dhe në para dhe pas menopauzës - vetëm 3 herë. Përveç kësaj, në pacientët me SLE, metabolizmi i androgjeneve dhe estrogjeneve mund të jetë i dëmtuar. 6. Megjithatë, dihet se SLE mund të shfaqet si tek fëmijët ashtu edhe tek të moshuarit dhe të moshuarit. 7. Tek fëmijët, SLE shfaqet 3 herë më shpesh tek vajzat sesa tek djemtë. Një raport i ngjashëm midis femrave dhe meshkujve vërehet edhe mbi moshën 50 vjeç. Ky pozicion konfirmohet edhe nga fakti se gjatë shtatzënisë, menjëherë pas lindjes dhe abortit, vërehet një përkeqësim i sëmundjes. Tek meshkujt që vuajnë nga SLE, zbulohet një ulje e niveleve të testosteronit dhe një rritje e sekretimit të estradiolit. Pra, ka konfirmime indirekte të rolit etiologjik (ose "shkaktues") të faktorëve të mëposhtëm:

• infeksion viral dhe/ose bakterial, faktorë mjedisorë;
• predispozicion trashëgues;
• çrregullime të rregullimit hormonal.
• Mundësia e një etiologjie virale të SLE dëshmohet nga një shkallë e lartë e incidencës në individë të prirur ndaj sëmundjeve të shpeshta virale. Dihet se viruset jo vetëm që mund të dëmtojnë qelizat e organeve dhe sistemeve, duke shkaktuar formimin e autoantigjeneve të shumta, por gjithashtu ndikojnë në gjenomën e qelizave imunokompetente, gjë që çon në një shkelje të mekanizmave të tolerancës imunologjike dhe sintezës së antitrupave.
• Janë marrë të dhëna për rolin e fruthit dhe viruseve të ngjashme me fruthin në origjinën e sëmundjes. U gjetën viruse me defekt që përmbajnë ARN.
• Është zbuluar "mimika molekulare" e proteinave virale dhe autoantigjeneve "lupus" (Sm dhe të tjerë). Një konfirmim indirekt i rolit etiologjik (ose "shkaktues") i një infeksioni viral është zbulimi më i shpeshtë i shenjave serologjike të infeksionit me virusin Epstein-Barr në pacientët me SLE sesa në popullatë, aftësia e ADN-së bakteriale për të stimuluar sintezën. e autoantitrupave antinukleare.
• Teorikisht, viruset mund të shkaktojnë opinione në ndërveprimet e limfociteve dhe të ndikojnë në manifestimet e sëmundjes. Megjithatë, nuk ka asnjë provë të drejtpërdrejtë që shfaqja e SLE tek njerëzit është shkaktuar nga agjentë infektivë.

faktorët e mjedisit

faktorët gjenetikë.

• Studimet familjare dhe binjake sugjerojnë një predispozitë gjenetike ndaj SLE. Sëmundja shfaqet shpesh në familje me mungesë të komponentëve individualë të komplementit. Disa aloantigjenë (Ar HLA-DR2, HLA-B8 dhe HLA-DR3) janë shumë më të zakonshëm në pacientët me SLE sesa në popullatën e përgjithshme.
• Incidenca e SLE rritet në prani të haplotipeve HLA-A1, B8, DR3. Kjo hipotezë vërtetohet edhe nga fakti se nëse njëri prej binjakëve zhvillon SLE, atëherë rreziku i zhvillimit të sëmundjes në të dytën rritet me 2 herë. Edhe pse, në përgjithësi, vetëm 10% e pacientëve me SLE kanë të afërm (prindër ose vëllezër e motra) në familjet e tyre që vuajnë nga kjo sëmundje dhe vetëm 5% e fëmijëve të lindur në familje ku njëri nga prindërit është i sëmurë me SLE e zhvillojnë këtë sëmundje. Për më tepër, deri më sot, nuk ka qenë e mundur të identifikohet gjeni ose gjenet përgjegjëse për zhvillimin e SLE.
• Autoimuniteti. Humbja e tolerancës ndaj vetë-antigjeneve konsiderohet si një hallkë qendrore në patogjenezën e SLE. Pacientët priren të zhvillojnë autoantitrupa, aktivitet i rritur Limfocitet B dhe mosfunksionim i limfociteve T.

Ndikimet hormonale.

• SLE zhvillohet kryesisht tek gratë në moshë të lindjes së fëmijës, por faktorët hormonalë mund të ketë më shumë ndikim në manifestimet e sëmundjes sesa në shfaqjen e saj.
• Në gratë e moshës riprodhuese që vuajnë nga SLE, ka një sintezë të tepërt të estrogjeneve dhe prolaktinës, të cilat stimulojnë përgjigjen imune, dhe mungesë androgjenesh, të cilat kanë aktivitet imunosupresiv. Tek meshkujt që vuajnë nga SLE, ka një tendencë për hipoandrogjenemi dhe hiperproduktim të prolaktinës.
• Besohet se estrogjenet kontribuojnë në aktivizimin poliklonal të limfociteve B. Përveç kësaj, siç është përmendur tashmë, duhet të theksohet se shenjat klinike dhe laboratorike të sëmundjes karakteristike të SLE mund të shfaqen në disa pacientë me përdorim afatgjatë të barnave të ndryshme (antibiotikë, sulfanilamide, ilaçe kundër tuberkulozit dhe të tjerë).

Ky fenomen shkaktohet nga shqetësimet në proceset e acetilimit tek personat e predispozuar për zhvillimin e SLE. Kështu, cilido qoftë faktori dëmtues (infeksioni viral, droga, izolimi, stresi neuropsikik, etj.), trupi reagon arsim të avancuar antitrupa kundër përbërësve të qelizave të tyre, duke çuar në dëmtimin e tyre, i cili shprehet në reaksione inflamatore në organe dhe sisteme të ndryshme.

Patogjeneza

Është vërtetuar se shkaku themelor i sëmundjes është prodhimi i pakontrolluar i antitrupave dhe humbja e tolerancës ndaj vetë-antigjeneve, dëmtimi i indeve nga autoantitrupat dhe komplekset imune . Shqetësimet e theksuara në përgjigjen imune ndaj antigjeneve janë karakteristike, duke përfshirë aktivizimin e tepruar të limfociteve T dhe B dhe shkeljen e mekanizmave të rregullimit të tij.

• Në një fazë të hershme të sëmundjes, mbizotëron aktivizimi poliklonal (qeliza B) i imunitetit.
• Në të ardhmen, mbizotëron aktivizimi i imunitetit antigjen specifik (qeliza T).
• Çrregullimi themelor imunitar që qëndron në themel të SLE është defekte kongjenitale ose të induktuara në vdekjen e programuar të qelizave (apoptoza).
• Roli i mekanizmave specifikë të antigjenit dëshmohet nga fakti se autoantitrupat prodhohen në SLE vetëm në rreth 40 nga më shumë se 2 mijë komponentë qelizor potencialisht autoantigjenikë, më të rëndësishmit prej të cilëve janë ADN-ja dhe komplekset shumëvalente të nukleoproteinave ndërqelizore (nukleozome, ribonukleoproteina, Ro /La, etj.) .). Imunogjeniteti i lartë i kësaj të fundit përcaktohet nga aftësia e ndërlidhjes Receptorët e qelizave B dhe grumbullohen në sipërfaqen e qelizave “apoptotike”. Një shumëllojshmëri defektesh imuniteti qelizor, e karakterizuar nga hiperprodhimi i citokinave Th2 (IL-6, IL-4 dhe IL-10). Këta të fundit janë faktorë aktivizimi autokrinë për limfocitet B që sintetizojnë autoantitrupa anti-bërthamorë. Në të njëjtën kohë, estrogjenet kanë aftësinë të stimulojnë sintezën e citokinave Th2.

Është e mundur që këto çrregullime të bazohen në një kombinim të predispozicionit gjenetik me veprimin e faktorëve të pafavorshëm mjedisor. Roli i faktorëve gjenetikë në patogjenezën e SLE konfirmohet nga rreziku më i lartë i sëmundjes dhe shfaqja e autoantitrupave karakteristikë për të në bartës të gjeneve të caktuara, veçanërisht HLA klasa II dhe III. 1. Rezultatet e studimeve gjenealogjike tregojnë ekzistencën e gjeneve jo-HLA të ndjeshmërisë për SLE, dhe se tek gratë, bartja e këtyre gjeneve çon në çrregullime autoimune më shpesh se tek meshkujt. Sa më shumë gjene SLE të ketë një person, aq më i lartë është rreziku i sëmundjes. Duket se të paktën 3-4 gjene të ndryshme kërkohen për zhvillimin e SLE në shumicën e rasteve. 2. Çrregullimet në përgjigjen imune te pacientët me SLE çojnë në prodhimin e vazhdueshëm të autoantitrupave dhe formimin e komplekseve imune.

• Gjenet e imunoglobulinës që do të ishin përgjegjës vetëm për sintezën e autoantitrupave në pacientët me SLE nuk janë gjetur. Megjithatë, është treguar se në serumin e këtyre pacientëve mbizotërojnë imunoglobulinat me rajone variabile të ngjashme. Kjo sugjeron që në pacientët me SLE, përhapja e kloneve individuale të limfociteve B që prodhojnë autoantitrupa me afinitet të lartë mund të rritet.

• Sipas shumicës së studimeve të modeleve eksperimentale të SLE në minj, limfocitet T luajnë rolin më të rëndësishëm në patogjenezën e sëmundjes. Është treguar se prodhimi i autoantitrupave stimulohet jo vetëm nga limfocitet CD4, por edhe nga popullata të tjera të limfociteve T, duke përfshirë limfocitet CD8 dhe limfocitet T që nuk shprehin as CD4 dhe as CD8.

Aktivizimi i limfociteve B dhe T autoreaktive në SLE është për shkak të shumë arsyeve, duke përfshirë tolerancën imunologjike të dëmtuar, mekanizmat e apoptozës, prodhimin e antitrupave anti-idiotip, sekretimin e komplekseve imune dhe përhapjen e qelizave që kontrollojnë përgjigjen imune. Formohen autoantitrupa që shkatërrojnë qelizat e trupit dhe çojnë në një shkelje të funksionit të tyre.

• Kërkimi dhe studimi i strukturës së antigjeneve ndaj të cilëve prodhohen autoantitrupat nuk ndalet. Disa antigjene janë përbërës të qelizave të trupit (nukleozome, ribonukleoproteina, antigjene sipërfaqësore të eritrociteve dhe limfociteve), të tjerët janë me origjinë ekzogjene dhe janë të ngjashme në strukturë me autoantigjenet (për shembull, proteina e virusit të stomatitit vezikular, e ngjashme me cSm antigjen)
• Efekti dëmtues i disa autoantitrupave është për shkak të lidhjes së tyre specifike me antigjenet, siç janë antigjenet sipërfaqësore të eritrociteve dhe trombociteve. Autoantitrupa të tjerë ndërveprojnë me antigjene të shumta - për shembull, antitrupat e ADN-së mund të lidhen me lamininën e membranës bazale glomerulare. Së fundi, autoantitrupat mbartin një ngarkesë pozitive dhe për këtë arsye mund të lidhen me struktura të ngarkuara negativisht siç është membrana bazale glomerulare. Komplekset antigjen-antitrup mund të aktivizojnë komplementin, duke çuar në dëmtim të indeve. Përveç kësaj, lidhja e antitrupave me membranën qelizore mund të çojë në ndërprerje të funksionit qelizor edhe në mungesë të aktivizimit të komplementit.
• Komplekset imune qarkulluese dhe autoantitrupat shkaktojnë dëmtim të indeve dhe mosfunksionim të organeve.

Tipike janë lezionet e lëkurës, mukozave, sistemit nervor qendror, veshkave dhe gjakut. Natyra autoimune e sëmundjes konfirmohet nga përcaktimi i ANAT (antitrupave antinuklear) në gjak dhe zbulimi i komplekseve imune në inde. Të gjitha manifestimet klinike të SLE janë pasojë e imunitetit të dëmtuar humoral (sinteza e antitrupave antinuklear) dhe qelizor.

• Zhvillimi i nefritit lupus nuk shoqërohet me depozitimin e komplekseve imune qarkulluese (si në disa forma të vaskulitit sistemik), por me formimin lokal (in situ) të komplekseve imune. Së pari, antigjenet bërthamore (ADN, nukleozome, etj.) lidhen me përbërësit e glomerulave të veshkave dhe më pas ndërveprojnë me antitrupat përkatës. Një mekanizëm tjetër i mundshëm është reaksioni i kryqëzuar i antitrupave anti-ADN me komponentë glomerularë.
• Mosfunksionimi i sistemit retikuloendotelial (RES). Qarkullimi afatgjatë i komplekseve imune kontribuon në efektet e tyre patogjene, pasi me kalimin e kohës, RES humbet aftësinë e tij për të hequr komplekset imune. U zbulua se SLE vërehet më shpesh tek individët me një gjen C4a defekt.
• Autoantitrupat mund të shkaktojnë një sërë çrregullimesh:

– AT tek eritrocitet, leukocitet dhe trombocitet çojnë në citopeni imune; – Mosfunksionim qelizor. AT ndaj limfociteve shkel funksionin dhe ndërveprimet ndërqelizore; AT antineuronal, duke depërtuar nëpër BBB (barriera gjak-tru), dëmton neuronet; – Formimi i komplekseve imune. Komplekset AT kundër ADN-së vendase kontribuojnë në shfaqjen e dëmtimit autoimun të veshkave dhe organeve të tjera në pacientët me SLE.

• Mosfunksionimi i limfociteve. Në pacientët me SLE vërehen kombinime të ndryshme të hiperaktivitetit të limfociteve B dhe funksionit të dëmtuar të qelizave CD8+ dhe CD4+, gjë që çon në prodhimin e autoantitrupave dhe formimin e një numri të madh të këtyre komplekseve imune.

1. Inflamacioni i imunitetit sistemik mund të shoqërohet me dëmtimin e endotelit të varur nga citokina (IL-1 dhe TNF-alfa), aktivizimin e leukociteve dhe sistemit të komplementit. Supozohet se mekanizmi i fundit ka një rëndësi të veçantë në dëmtimin e atyre organeve që janë të paarritshme për komplekset imune (për shembull, sistemi nervor qendror).

Kështu, predispozita për SLE mund të përcaktohet gjenetikisht. Shfaqjet klinike të sëmundjes përcaktohen nga disa gjene, depërtimi i të cilave varet nga seksi dhe veprimi i faktorëve mjedisorë. Në të njëjtën kohë, shkaqet e sëmundjes mund të ndryshojnë në pacientë të ndryshëm.

Ndryshimet morfologjike

Ndryshimet mikroskopike karakteristike . Trupat e hematoksilinës . Në vatrat e dëmtimit të indit lidhës, përcaktohen masa amorfe të substancës bërthamore, të ngjyrosura me hematoksilin në një ngjyrë vjollcë-blu. Neutrofilet që kanë përfshirë trupa të tillë in vitro quhen qeliza LE. nekroza fibrinoide . Ne vëzhgojmë komplekset imune në indin lidhës dhe muret e enëve të gjakut, të përbërë nga ADN, AT në ADN dhe komplement, ato formojnë një pamje të "nekrozës fibrinoid". Skleroza. Fenomeni i “lëvozhgës së llambave”. “ vihet re ne vazat e shpretkes te te semureve me SLE me depozitim koncentrik perivascular karakteristik te kolagjenit. Ndryshimet vaskulare - ndryshimet fibrinoidale, trashja e endotelit zhvillohen në intimë. Ndryshimet e indeve. Lëkurë. Me lezione të vogla të lëkurës, vërehet vetëm infiltrim limfocitar jospecifik. Në rastet më të rënda, ndodh depozitimi i Ig, komplementit dhe nekroza (zona e bashkimit dermoepidermal). Zonat klasike diskoide kanë priza folikulare, hiperkeratozë dhe atrofi epidermale. Takoni dhe hapni dëmtimet e mureve të enëve të vogla të lëkurës (vaskuliti leukoklastik). Veshkat. Depozitimi dhe formimi i komplekseve imune në mesangium dhe membranën bazale glomerulare çojnë në zhvillimin e glomerulonefritit në SLE. Prognoza e sëmundjes dhe taktikat e trajtimit varen nga lokalizimi i depozitave të komplekseve imune, lloji morfologjik, shkalla e aktivitetit dhe ashpërsia e ndryshimeve të pakthyeshme.

• Një shenjë karakteristike e dëmtimit të veshkave në SLE është një ndryshim periodik i pamjes histologjike të nefritit, në varësi të aktivitetit të sëmundjes ose terapisë që kryhet. Një biopsi e veshkave ju lejon të vlerësoni aktivitetin e procesit (inflamacion akut) dhe kronizmin e tij (glomerulosklerozë dhe ndryshime fibroze intersticiale). Lëndimi akut i veshkave i përgjigjet më mirë trajtimit.
• Nefriti mesangial ndodh për shkak të depozitimit të Ig në mesangium, konsiderohet dëmtimi më i shpeshtë dhe më i lehtë i veshkave në SLE.
• Nefriti proliferativ fokal karakterizohet nga përfshirja e vetëm segmenteve glomerulare në më pak se 50% të glomeruleve, por mund të përparojë në përfshirje difuze glomerulare.
• Nefriti difuz proliferativ ndodh me proliferim qelizor të shumicës së segmenteve glomerulare në më shumë se 50% të glomeruleve.
• Nefriti membranor është pasojë e depozitimit të Ig-së në epitelin dhe unazat kapilare periferike pa proliferim të qelizave glomerulare, është i rrallë, megjithëse në disa pacientë ka kombinime të ndryshimeve proliferative dhe membranore. Me nefritin membranoz, prognoza është më e mirë sesa me proliferative.
• Inflamacioni intersticial mund të vërehet në të gjitha çrregullimet e përshkruara më sipër.

Tregues të tillë si indeksi i aktivitetit dhe i kronizmit të glomerulonefritit pasqyrojnë, përkatësisht, ashpërsinë e dëmtimit të veshkave dhe ashpërsinë e ndryshimeve të pakthyeshme. Nekroza glomerulare, gjysmëhëna epiteliale, trombet hialine, infiltratet intersticiale dhe vaskuliti nekrotizues janë shenja të aktivitetit të lartë të glomerulonefritit. Edhe pse këto ndryshime tregojnë Rreziku i lartë dështimi i veshkave, ato mund të jenë të kthyeshme. Veçoritë histologjike Dëmtimi i pakthyeshëm i veshkave, në të cilin terapia imunosupresive është joefektive dhe rreziku i dështimit të veshkave është jashtëzakonisht i lartë, është glomeruloskleroza, gjysmëhëna fibroze, fibroza intersticiale dhe atrofi tubulare. Me një indeks të lartë kronik të glomerulonefritit, zgjedhja e trajtimit përcaktohet nga manifestimet ekstrarenale të SLE. SNQ. Më tipiket janë ndryshimet inflamatore perivaskulare në vazat e vogla (megjithëse mund të preken edhe enët e mëdha), mikroinfarktet dhe mikrohemorragjitë, të cilat jo gjithmonë lidhen me gjetjet në tomografinë e kompjuterizuar (CT), MRI (imazhin e rezonancës magnetike) dhe ekzaminimin neurologjik. Është me dëmtimin e enëve të vogla që mund të shoqërohet sindromi antifosfolipid. Vaskuliti. Dëmtimi i indeve në SLE ndodh për shkak të lezioneve inflamatore, imunokomplekse të kapilarëve, venulave dhe arteriolave. Dëmtime të tjera.

• Shpesh ndodhin sinoviti jospecifik dhe infiltrimi i muskujve limfocitar.
• Endokarditi jo bakterial nuk është i pazakontë dhe zakonisht është asimptomatik. Gjithsesi në gjysmën e të sëmurëve konstatohet endokardit verrukoz jo bakterial (Libman-Sachs) me dëmtim të valvulave zakonisht mitrale, trikuspidale dhe formimin e pamjaftueshmërisë së tyre, perikardit sero-fibrinoz, miokardit.

Klasifikimi opsionet e rrjedhës Duke marrë parasysh natyrën e fillimit të sëmundjes, shpejtësinë e përparimit, kohëzgjatjen totale të saj, shkallën e përfshirjes së organeve dhe sistemeve në proces, si dhe përgjigjen ndaj trajtimit, dallohen tre variante të kursit:

• Akut.
• Subakute.
• Kronike.

Në rast akute sëmundja zhvillohet papritur me temperaturë të lartë, poliartrit, serozit, skuqje të lëkurës. Humbje progresive e peshës, dobësi. Prej disa muajsh polisindromiciteti është në rritje, glomerulonefriti difuz i rëndë me insuficiencë renale progresive dheneuriti. Jetëgjatësia në këto raste nuk i kalon 1-2 vjet, me trajtimin modern mund të rritet ndjeshëm nëse është e mundur. të arrijë remision të qëndrueshëm klinik. Për subakute sëmundja zhvillohet më ngadalë dhe në valë; lezionet e lëkurës, artralgjia dhe artriti, poliseroziti, shenjat e nefritit, simptomat e përgjithshme nuk shfaqen njëkohësisht. Sidoqoftë, në vitet e ardhshme, përcaktohet natyra polisindromike e procesit, e cila është aq karakteristike për SLE. Për variantin kronik ecuria e sëmundjes manifestohet për një kohë të gjatë nga rikthimet e sindromave individuale, fillimi është karakteristik për sindromën artikulare (arthralgji dhe poliartrit të përsëritur) dhe vetëm gradualisht bashkohen sindromat e tjera - Raynaud, Verlhof, dëmtimi i sistemit nervor (sindroma epileptiforme. ), veshkat, lëkura (sindroma e lupusit diskoid), membranat seroze. Përfundimisht bashkohet kaheksia e shprehur. Sipas të dhënave klinike dhe laboratorike, dallohen 3 shkallë të aktivitetit:

• Ishkallë,
• IIshkallë,
• IIIshkallë.

Klinika Fillimi i sëmundjes SLE mund të fillojë me dëmtimin e një sistemi dhe më pas të përhapet në të tjerët, ose me dëmtimin e disa sistemeve në të njëjtën kohë. Autoantitrupat zbulohen tashmë në fillimin e sëmundjes. Kursi varion nga i lehtë me përkeqësime të herëpashershme deri te të rënda kronike ose fulminante. Në shumicën e pacientëve, acarimet alternohen me periudha të përmirësimit relativ. Përafërsisht 20% e pacientëve pas një përkeqësimi kanë një falje të plotë, gjatë së cilës nuk kërkohet trajtim. Në rastet tipike, sëmundja zakonisht zhvillohet tek femrat e reja të moshës 20-30 vjeç, duke filluar me dobësi, humbje peshe, temperaturë trupore subfebrile, skuqje të ndryshme të lëkurës, çrregullime nervore dhe mendore (sindroma epileptiforme), dhimbje muskujsh dhe kyçesh. Vihet re një tendencë për leukopeni dhe ESR të përshpejtuar, mikrohematuria dhe proteinuria e lehtë gjenden në urinë. Sëmundja shpesh shfaqet pas lindjes, abortit, izolimit. Shumë pacientë kanë përjetuar reaksione alergjike ndaj ilaçeve në të kaluarën. produkte ushqimore. Ndonjëherë sëmundja manifestohet me temperaturë të lartë, e cila mund të jetë subfebrile dhe remitente, dhe septike, humbje peshe e rëndë, artrit, skuqje të lëkurës. Gradualisht, gjithnjë e më shumë organe të reja përfshihen në proces, sëmundja po përparon në mënyrë të qëndrueshme dhe shtohen komplikime infektive. Simptomatologjia e sëmundjes është aq e ndryshueshme sa që, ndoshta, është e pamundur të takosh në praktikën klinike dy pacientë me simptoma të ngjashme. Në disa raste, shenjat e para të sëmundjes mund të jenë manifestime të përgjithshme që ngjajnë me një sindromë "si gripi": dobësi e përgjithshme në rritje, mungesë oreksi, humbje peshe, ethe me të dridhura dhe djersitje, keqtrajtim, lodhje, ulje të aftësisë për të punuar ndonjëherë. sindromi i fibromialgjisë, dhimbje koke. Në këtë drejtim, SLE mund të ndodhë nën maskën e sëmundjeve të tjera, dhe për këtë arsye është e vështirë të diagnostikohet që në fillim. Në raste të tjera, ekziston një lezion i organeve dhe sistemeve individuale në sfondin e etheve. Më pak të zakonshme janë format e gjeneralizuara (kriza e lupusit) me lezione të shumëfishta të organeve. Polisindromiciteti është karakteristik 1. Si simptomë fillestare - ethe ndodh në 25% të rasteve. 2. Lëkura dhe mukozat.

• Vatra diskoide me telangjiektazi (më shpesh në SLE kronike).
• Nga ana e lëkurës, tipike janë skuqjet eritematoze në fytyrë në zonën e krahëve të hundës, kockat zigomatike, të ngjashme me një "flutur".

në veshë, majat e gishtave (kapilarët e gishtave), alopecia.

• Eritema e fytyrës mund të jetë e paqëndrueshme, por në mënyrë periodike rritet, veçanërisht pas izolimit ose ekspozimit ndaj të ftohtit.

• Ndonjëherë vërehen elemente flluska ose makulopapulare, urtikarie, eritema polimorfike eksudative, skuqje, pannikulit.
• Ka raporte për skuqje të ngjashme me psoriazën pa cikatrice me telangjiektazi dhe hiperpigmentim. Ndonjëherë, madje është e vështirë të diferencohet nga psoriaza (vërejtur në lupus eritematoz subakut të lëkurës).

• Skuqje të mundshme eritematoze në lëkurën e kokës dhe rënie të flokëve (deri në tullac). Ndryshe nga lupusi eritematoz diskoid, flokët që kanë rënë mund të rriten përsëri në SLE. Duhen disa muaj që ato të degëzohen përsëri. Në disa raste, flokët në kokë fillojnë të thyhen në një distancë prej 1-3 cm nga sipërfaqja e lëkurës në rajonet ballore dhe të përkohshme përgjatë vijës së flokëve.
• Vaskuliti i mundshëm i lëkurës, i cili manifestohet: skuqje papulonekrotike hemorragjike, vaskuliti nodular-ulceroz i këmbëve, hiperpigmentim, infarkt i rrudhave të thonjve, gangrenë e gishtave.
• Ndonjëherë ekziston i ashtuquajturi lupus-cheilitis - ënjtje dhe hiperemi kongjestive e kufirit të kuq të buzëve me luspa të dendura të thata, kore, erozione, të ndjekura nga atrofi cikatriciale.
• Ndonjëherë një enantemë gjendet në mukozën e qiellzës së fortë, faqeve, buzëve, mishrave të dhëmbëve, gjuhës në formën e njollave eritematoze-edematoze, stomatit eroziv-ulceroz, lezione erozive dhe ulcerative nazofaringu.

Nga rruga, duhet theksuar se ndryshimet e lëkurës nuk janë gjithmonë të nevojshme, dhe për shkak të jospecifikitetit të shpeshtë të këtyre ndryshimeve, është e nevojshme të kryhen diferenciale. diagnoza me sëmundje të tjera të lëkurës. Në 25% të pacientëve - sindromi sekondar Sjögren. 3. Enët.

• Çdo e treta pacienti me SLE Vërehet fenomeni Raynaud, i cili karakterizohet nga ndryshime në ngjyrën e lëkurës së duarve ose këmbëve (zbardhje dhe/ose cianozë) që nuk janë të përhershme, por me natyrë paroksizmale. Tipike është natyra dy ose trefazore e çrregullimeve të qarkullimit të gjakut, kur, pas zbardhjes dhe/ose cianozës së gishtave, hiperemia reaktive. Çrregullimet trofike të lëkurës së gishtave ndodhin gradualisht, dhe, si rregull, kufizohen në majat e gishtave.
• SLE karakterizohet nga aneurizma vaskulare, trombozë (ndryshime fibrinoide në muret e enëve të gjakut në kombinim me një reaksion qelizor).
• Ndonjëherë, kryesisht në lëkurën e ekstremiteteve të poshtme, ka skuqje hemorragjike të pikësimit të madhësisë së një koke gjilpëre, të cilat mund të jenë si pasojë e trombocitopenisë ose vaskulitit hemorragjik. Në disa raste, veçanërisht me sindromën dytësore antifosfolipide, vihet re livedo reticularis (model mermeri i lëkurës në rajonin e ekstremiteteve dhe bustit).
• Në periferi - sindroma e tromboangitit obliterans me klaudikacion intermitent dhe flebit migrues - sindroma Buerger.
• Edhe pse tromboza mund të zhvillohet në prani të vaskulitit, ka prova në rritje që antitrupat antifosfolipide (antikoagulant i lupusit, antitrupat antikardiolipinë) shkaktojnë trombozë në mungesë të inflamacionit. Për më tepër, efekti afatgjatë i komplekseve imune në murin vaskular dhe hiperlipoproteinemia, e cila zhvillohet gjatë trajtimit me glukokortikoidë, predispozojnë për zhvillimin e sëmundjes së arterieve koronare, prandaj, për disa pacientë, terapia antikoagulante është më e rëndësishme se terapia imunosupresive.

4. Serozitet.

• në rrjedhën akute progresive të SLE, vaskuliti i enëve koronare është i mundur, megjithatë, shkaku kryesor i infarktit të miokardit në pacientët me SLE është ateroskleroza për shkak të terapisë steroide afatgjatë;
• në SLE, procesi patologjik mund të përfshijë edhe endokardin, një tipar i lezionit të të cilit është zhvillimi i endokarditit septik Libman-Sachs, i cili ndodh me një trashje të endokardit parietal në rajonin e unazës atrioventrikulare, më rrallë në valvula aortale; zakonisht asimptomatike dhe zbulohet me ekzaminim ekokardiografik; shumë rrallë çon në zhvillimin e defekteve hemodinamike të rëndësishme të zemrës. Këto ndryshime patomorfologjike zakonisht gjenden në autopsi. Në sindromën adgifosfolipide sekondare, përshkruhen rastet e valvulitit trombotik dhe trombozës së dhomave të zemrës. Besohet se dëmtimi jo bakterial i endokardit (endokarditi Libman-Sacks) lidhet më shumë me praninë e AT tek fosfolipidet. Endokarditi mund të shoqërohet me emboli, mosfunksionim të valvulave dhe infeksion;
• gratë me SLE në periudhën paramenopauzës kanë një rrezik të lartë të zhvillimit të aterosklerozës, mekanizmi i së cilës është ndoshta depozitimi i depozitave të komplekseve imune në murin vaskular. Një ndikim shtesë në formimin e aterosklerozës mund të ketë terapia afatgjatë me kortikosteroide për shkak të hiperlipidemisë dhe hipergliceridemisë.

6. Dëmtimi i mushkërive.

• Pleuriti gjendet në 30% të pacientëve. Pleuriti (i thatë ose i rrjedhshëm, shpesh dypalësh, ndonjëherë i kombinuar me perikardit). Zhurma e fërkimit të pleurit (me pleurit të thatë).

Pneumoniti i lupusit është shpesh i vështirë për t'u dalluar pneumoni akute. Në studimin R-të, infiltratet në SLE janë dypalëshe, kanë një kufi të qartë, "të paqëndrueshëm". Vihet re qëndrimi i lartë i diafragmës, rritja e modelit pulmonar, deformimi i rrjetës fokale të pjesëve të poshtme dhe të mesme të mushkërive, hijet fokale simetrike në kombinim me atelektazën diskoide të njëanshme ose të dyanshme. Shpesh kjo pamje shoqërohet me temperaturë, gulçim, kollë, hemoptizë. Vihen re dhimbje gjatë frymëmarrjes, dobësim i frymëmarrjes, rrëmujë e lagësht pa zë në pjesët e poshtme të mushkërive.

• Lezionet difuze intersticiale të mushkërive janë të rralla (si sindroma Hamman-Rich). Pneumoniti intersticial - në fazat e hershme është i shërueshëm, por me zhvillimin e fibrozës pulmonare, trajtimi është i paefektshëm.
• Manifestimet e rënda, edhe pse të rralla, të SLE përfshijnë hipertensionin pulmonar, zakonisht si pasojë e embolisë pulmonare të përsëritur në APS; rdsv dhe masive hemorragji pulmonare. Dy ndërlikimet e fundit shpesh çojnë në vdekje.

7. Dëmtimi i traktit gastrointestinal. Pavarësisht ankesave të shpeshta të pacientëve për dhimbje barku dhe simptoma dispeptike, metodat e kërkimit instrumental rrallë zbulojnë patologjinë.

• Çrregullimet gastrointestinale në SLE më së shpeshti manifestohen me nauze, diarre dhe siklet në bark. Shfaqja e këtyre simptomave mund të jetë për shkak të peritonitit të lupusit dhe tregon një përkeqësim të SLE. Komplikacioni më i rrezikshëm gastrointestinal i SLE është vaskuliti mezenterik, i manifestuar me dhimbje akute të barkut, të vjella dhe diarre. Perforimi i zorrëve është i mundur, zakonisht kërkon kirurgji urgjente.
• Dhimbja e barkut dhe dëshmitë me rreze X të distensionit të zorrës së hollë dhe nganjëherë ënjtjes së murit të zorrëve mund të jenë manifestime të pseudo-obstruksionit të zorrëve; në këtë rast, operacioni nuk është i indikuar. Për të gjitha këto çrregullime gastrointestinale, glukokortikoidet janë efektive.
• Në disa pacientë, vërehet një shkelje e lëvizshmërisë gastrointestinale, e ngjashme me atë të vërejtur në sklerodermën sistemike. Në këtë rast, glukokortikoidet nuk ndihmojnë.
• Në disa pacientë, përkeqësimi i SLE ose trajtimi me glukokortikoidë dhe azatioprinë çon në pankreatit akut, i cili mund të jetë i rëndë.
• Një rritje në aktivitetin e amilazës në SLE mund të jetë për shkak jo vetëm të pankreatitit, por edhe të inflamacionit. gjendrat e pështymës ose makroamilazemia.
• Aktiviteti i aminotransferazës në serum është shpesh i ngritur në përkeqësimet e SLE në mungesë të dëmtimit të rëndë të mëlçisë; kur acarimi ulet, aktiviteti i aminotransferazave zvogëlohet.
• Megjithatë, ndonjëherë ka një rritje të mëlçisë. Është e mundur të zhvillohet hepatiti toksik i induktuar nga medikamentet gjatë marrjes së aspirinës, barnave të tjera anti-inflamatore jo-steroide, hidroksiklorokinës, azatioprinës dhe të tjerëve. Përparimi i hepatitit autoimun në cirrozë është jashtëzakonisht i rrallë. Zbulohen hepatiti intersticial dhe parankimal, ndonjëherë nekroza e parenkimës, për shkak të trombozës.

8. I habiturdmth veshkat. Në 20-30% të rasteve, shenja e parë e SLE është dëmtimi i veshkave. Shumica e pacientëve me SLE vuajnë nga lezione të ndryshme të veshkave (50%). Me një sëmundje aktive, ndryshimet në sedimentin e urinës zbulohen më shpesh, të shoqëruara nga një rritje e nivelit të kreatininës dhe azotit total në gjak, një rënie në përmbajtjen e përbërësve të komplementit dhe prania e AT në ADN-në vendase, dhe një rritje të presionit të gjakut. Rezultatet e biopsisë së veshkave përdoren shpesh në diagnostikimin, zgjedhjen e terapisë dhe prognozën e rrjedhës së sëmundjes, megjithëse ato ndryshojnë në varësi të trajtimit dhe aktivitetit të procesit. Në disa pacientë me një rritje të ngadaltë të kreatininës në serum në më shumë se 265 µmol/l (3 mg%), biopsia zbulon sklerozën e një pjese të madhe të glomeruleve; në këtë rast, trajtimi imunosupresiv është i paefektshëm, pacientë të tillë mund të ndihmohen vetëm nga hemodializa ose transplantimi i veshkave. Pacientët me analizë të vazhdueshme të urinës, tituj të lartë të antitrupave anti-vendas të ADN-së dhe nivele të ulëta të komplementit në serum janë në rrezik të shtuar të glomerulonefritit të rëndë dhe për këtë arsye zgjedhja e trajtimit mund të varet gjithashtu nga rezultati i biopsisë. Gjeneza e tij bazohet në një mekanizëm imunokompleks i karakterizuar nga depozitimi i depozitave imune në membranën bazale të veshkave që përmbajnë antitrupa ndaj ADN-së. Prania e antitrupave ndaj ADN-së në serumin e gjakut dhe hipokomplementemia mund të jetë një pararojë e manifestimeve klinike të patologjisë renale. Sipas Klasifikimi klinik i I.E. Tareeva (1995) Ekzistojnë format e mëposhtme të nefritit lupus:

• Nefriti lupus progresiv me shpejtësi
• Nefriti me sindromën nefrotike,
• Nefriti me sindromë të rëndë urinar,
• Nefriti me sindromë minimale urinare dhe proteinuri subklinike.

Megjithatë, për të parashikuar rrjedhën e nefritit lupus, është e dëshirueshme që të identifikohet. variant morfologjik.

• Nefriti mesangial është forma më e zakonshme dhe relativisht beninje e sëmundjes së veshkave, shpesh asimptomatike. Proteinuria dhe hematuria e lehtë gjenden në urinë. Zakonisht trajtim specifik mos e kryeni. CRF formohet pas 7 ose më shumë vitesh.
• Nefriti proliferativ fokal është gjithashtu një variant relativisht beninj i sëmundjes së veshkave dhe zakonisht i përgjigjet terapisë steroide.
• Nefriti difuz proliferativ - dëmtim i rëndë i veshkave, i shoqëruar shpesh me hipertension arterial, sindroma edematoze të përhapura, proteinuria e rëndësishme, eritrocituria dhe shenjat e insuficiencës renale. Për të mbrojtur veshkat, përdoren glukokortikoidet dhe citostatikët.
• Glomerulonefriti membranor shfaqet me proteinuri të rëndë, sindromë nefrotike, hipokomplementemi, ndryshime të lehta në sedimentin e urinës dhe mungesë të hipertensionit arterial. Me kalimin e kohës, zhvillohet dështimi i veshkave. Efektiviteti i përdorimit të citostatikëve në këtë formë të nefritit lupus nuk është vërtetuar. Me një variant progresiv të shpejtë të glomerulonefritit pa trajtim, pacientët vdesin brenda 6-12 muajve nga fillimi i manifestimeve të para klinike.

Molipina shkakton trombozë në mungesë të inflamacionit. Për më tepër, efekti afatgjatë i komplekseve imune në murin vaskular dhe hiperlipoproteinemia, e cila zhvillohet gjatë trajtimit me glukokortikoidë, predispozojnë për zhvillimin e sëmundjes së arterieve koronare, prandaj, për disa pacientë, terapia antikoagulante është më e rëndësishme se terapia imunosupresive. 4. Serozitet. Pleuriti, perikarditi, peritoniti aseptik mund të shfaqen në çdo të dytën pacient me SLE. Për më tepër, sasia e derdhjes në zgavrat seroze është zakonisht e parëndësishme. Sidoqoftë, në disa raste, seroziti eksudativ me një sasi të madhe derdhjeje është i mundur me zhvillimin e komplikimeve të tilla si tamponada kardiake, dështimi i frymëmarrjes dhe i zemrës. 5. Dëmtimi i sistemit kardiovaskular. Shenjat e dëmtimit të sistemit kardiovaskular në SLE janë kardiagjia, palpitacionet, aritmitë, gulçimi me Aktiviteti fizik dhe madje edhe në pushim. Këto simptoma mund të jenë për shkak të:

• perikarditi vërehet në afërsisht 20% të pacientëve me SLE, nga të cilët 50% kanë shenja ekokardiografike të derdhjes së lëngjeve, por tamponada kardiake ndodh rrallë;
• miokarditi është disi më pak i zakonshëm (me çrregullime të përcjelljes, aritmi dhe dështim të zemrës), dhe ndryshimet mund të jenë të kthyeshme me terapi adekuate hormonale;

9. Humbja e sistemit retikuloendotelial Shfaqet me një rritje të të gjitha grupeve të nyjeve limfatike, që ndodh në 30 - 70% të rasteve. Janë të buta, pa ndryshime inflamatore. Më shpesh preken nyjet limfatike kubitale. Përveç kësaj, gjendet një shpretkë e zmadhuar (shpesh e lidhur me aktivitetin). 10. Dëmtimi i sistemit nervor. CNS: Sëmundja mund të shoqërohet me çrregullime neuropsikiatrike në rreth 50% të rasteve, të cilat përfshijnë çrregullime akute dhe kronike dhe karakterizohen nga simptoma cerebrale dhe fokale. Çrregullimet e SNQ në SLE janë aq të ndryshme sa që mbulojnë pothuajse të gjithë spektrin e çrregullimeve neurologjike. SLE mund të prekë të gjitha pjesët e trurit, si dhe meningjet, palca kurrizore, nervat kraniale dhe kurrizore. Lezionet e shumta janë të mundshme; shpesh çrregullimet neurologjike vërehen njëkohësisht me lezione të organeve të tjera.

• Manifestimet më të zakonshme janë dëmtimi i lehtë kognitiv dhe dhimbja e kokës, të cilat mund t'i ngjajnë migrenës. Dhimbje koke(zakonisht me natyrë migrene, rezistente ndaj analgjezikëve jo-narkotikë, madje edhe narkotikë, shpesh të kombinuar me çrregullime të tjera neuropsikiatrike, më shpesh me APS).
• Manifestimet e mundshme të përgjithësuara:

- Dëmtimi i nervave kraniale dhe oftalmike me zhvillimin e dëmtimit të shikimit. - Goditje, goditje në tru, mieliti transversal(i rrallë), korea, zakonisht me APS. – Psikozë akute (mund të jetë një manifestim i SLE ose një ndërlikim i terapisë me kortikosteroide). - Organike sindromi i trurit: qëndrueshmëri emocionale, episodet e depresionit, dëmtimi i kujtesës, demenca. – Krizat konvulsive: – të mëdha, – të vogla, – sipas llojit të epilepsisë së lobit temporal

• Shpesh vërehen çrregullime të depresionit dhe ankthit, shkaku i të cilave zakonisht nuk është vetë sëmundja, por reagimi i pacientëve ndaj saj.
• Studimet laboratorike dhe instrumentale nuk zbulojnë gjithmonë lezione të SNQ në pacientët me SLE.

– Përafërsisht 70% e tyre shfaqin anomali të EEG, më së shpeshti një ngadalësim të përgjithësuar të ritmit ose ndryshime fokale. - Përafërsisht 50% e pacientëve në CSF kanë një nivel të rritur të proteinave, 30% kanë një numër të shtuar të limfociteve, në disa pacientë zbulohen imunoglobulina oligoklonale, rritje e nivelit të IgG dhe antitrupa ndaj neuroneve në CSF. Punksioni lumbal është i detyrueshëm nëse dyshohet për infeksion të SNQ, veçanërisht në pacientët që marrin imunosupresues. – CT dhe angiografia mund të zbulojë ndryshime vetëm me simptoma fokale neurologjike; me dëmtime difuze të trurit, ato zakonisht janë joinformative. – MRI është metoda më e ndjeshme e diagnostikimit me rrezatim, e cila mund të përdoret për të zbuluar ndryshimet në tru te pacientët me SLE; Si rregull, këto ndryshime janë jo specifike. Ashpërsia e simptomave neurologjike shpesh nuk korrespondon me treguesit laboratorikë të aktivitetit të SLE. Simptomat e dëmtimit të SNQ (me përjashtim të infarkteve të gjera cerebrale) zakonisht zvogëlohen nën ndikimin e terapisë imunosupresive dhe kur përkeqësimi i SLE ulet. Megjithatë, rreth një e treta e pacientëve rikthehen. Neuropatia periferike

• ndijore simetrike (ose motorike),
• mononeuriti i shumëfishtë (i rrallë),
• Sindroma Guillain-Barré (shumë e rrallë)

11. Lezionet e muskujve dhe kockave.

• Artralgjitë dhe artriti simetrik janë manifestime klasike të lupusit aktiv, por deformimet janë të rralla. I shoqëruar nga tendovaginitis. Artropatia (sindroma e Jaccoud) me deformime të vazhdueshme ndodh për shkak të përfshirjes së ligamenteve dhe tendinave, dhe jo për shkak të artritit gërryes.

- Vetëm 10% e pacientëve kanë një deformim të gishtave në formën e qafës së mjellmës dhe devijimin e dorës anash. ulna. Disa pacientë zhvillojnë nyje nënlëkurore. - Duhet theksuar se me ndryshime të vogla në kyçe është e mundur një sindromë e theksuar dhimbjeje, karakteristik është zhvillimi paroksizmal i sindromës artikulare dhe natyra migratore e artritit. - Dëmtimi i kyçeve zakonisht manifestohet me artrit të përsëritur ose artralgji - më shpesh preken nyjet e vogla të dorës, kyçit të këmbës, kyçit të dorës, gjurit. R-ki zbulon osteoporozën periartikulare, më rrallë modele të vogla të skajeve artikulare të kockave me subluksacione. Ankilozues nuk është tipik për SLE. Rrallëherë është e mundur nekroza aseptike e kockave, kryesisht e kokës së femurit. I shoqëruar nga një sindrom dhimbjeje e mprehtë (shpesh në trajtimin e GC ose dëmtim të enëve që furnizojnë kokën e femurit - vaskuliti, tromboza në sfondin e APS), nekroza aseptike është gjithashtu e mundur në zonën e nyjeve të gjurit dhe shpatullave.

• Lezionet inflamatore të muskujve janë shpesh asimptomatike, megjithëse mund të ndodhin miopati inflamatore.

– Shkaktarët e dëmtimit të muskujve mund të jenë inflamacioni që zhvillohet gjatë një përkeqësimi të SLE dhe efektet anësore të barnave (hipokalemia, miopatia steroide, miopatia e shkaktuar nga derivatet e aminokinolinës). - Mioziti eksplicit shoqërohet me një rritje të enzimave në gjak si kreatine kinaza, laktat dehidrogjenaza ose aldolaza. 12. Dëmtimi i syve.

• Një nga ndërlikimet serioze të SLE është koroiditi, i cili mund të çojë në verbëri brenda pak ditësh dhe për këtë arsye kërkon trajtim me doza të larta të barnave imunosupresive.
• Episklerit, konjuktivit, ulçera korneale, kseroftalmi.
• Fundus: lezione të bardha dhe gri rreth enëve - trupat citoid, hipertrofia varikoze dhe degjenerimi fibra nervore, neuriti optik.

13 Humbja e sistemit endokrin. Ndonjëherë me SLE, ka dëmtim të sistemit endokrin.

• Sindroma, Charlie-Frommel është një sindromë e laktacionit të vazhdueshëm dhe amenorresë pas lindjes, e cila me sa duket është e lidhur me dëmtimin e qendrave të hipotalamusit në SLE. Atrofi e mundshme e mitrës dhe vezoreve.
• Tiroiditi autoimun Hashimoto.

MANIFESTIMET KLINIKE TË SLE Simptoma të përgjithshme Lodhje, keqtrajtim, ethe, humbje oreksi, vjellje, humbje peshe Lezionet e sistemit muskuloskeletor Artralgji, mialgji Poliartrit pa erozion sipërfaqet artikulare Deformimi i dorës Miopatia Mioziti Nekroza aseptike e kockave Lezionet e lëkurës Eritema fluturake Lupus eritematoz diskoid Hipersensitiviteti ndaj rrezeve të diellit Ulçera orale Forma të tjera skuqjeje: makulopapulare, buloze, gërmuese, lupus eritematoz subakut kutan Alopecia Vaskuliti Pannikuliti Çrregullime hematologjike Anemia normocitike normokromike Anemia hemolitike Leukopenia (< 4000 мкл -1) Лимфопения (< 1500 мкл -1) Тромбоцитопения (< 100 000 мкл -1) Ингибиторные коагулопатии Спленомегалия Увеличение лимфоузлов Çrregullime neurologjike Dëmtim kognitiv Psikozë Kriza epileptike Dhimbje koke Neuropati Simptoma të tjera të SNQ

Frekuenca,% 95 95 95 95 60 10 40 5 15 80 50 15 70 40 40 40 20 5 85 70 10 65 50 15 10-20 15 20 60 50 10 20 25 15 15

Dëmtime të zemrës dhe mushkërive Pleuriti Perikarditi Miokarditi Tromboendokarditi aseptik Efuzioni pleural Pneumoniti i lupusit Fibroza pulmonare intersticiale Hipertensioni pulmonar ARDS, gjakderdhje difuze e parenkimës së mushkërive dëmtimi i veshkave Proteinuria (> 500 mg/ditë) Gips qelizore sindromi nefrotik dështimi i veshkave Lezionet gastrointestinale Simptoma jo specifike: humbje oreksi, vjellje, dhimbje të lehta barku, diarre Vaskuliti me gjakderdhje gastrointestinale ose perforim të zorrëve Ascitet Ndryshimi në aktivitetin e enzimës së mëlçisë Tromboza Ven Arteriet Aborti spontan Lezionet e syrit Koroiditi Konjuktiviti, episkleriti Kseroftalmia

Frekuenca, % 60 50 30 10 10 30 10 5 < 5 < 5 50 50 50 25 5-10 45 30 5 < 5 40 15 10 5 30 15 5 10 15

Laboratoritë dhëna 1. Rritja e ESR e vërejtur shpesh, por e lidhur dobët me aktivitetin e sëmundjes (ESR mund të jetë brenda intervalit normal në pacientët me aktivitet të lartë dhe të rritet gjatë faljes). Me një rritje të pashpjegueshme të ESR, infeksioni interkurent duhet të përjashtohet. Përshpejtimi i ESR deri në 60-70 mm/h konsiderohet një shenjë karakteristike e SLE. 2. Anemia e inflamacionit kronik - komplikacioni hematologjik më i shpeshtë në përkeqësimin e SLE. Anemia zbulohet shpesh (si në SLE akute ashtu edhe në atë kronike). Shumë shpesh, konstatohet anemi hipokromike e moderuar, e shkaktuar ose nga hipoplazia e embrionit të eritrociteve, ose nga marrja e barnave të caktuara, ose nga gjakderdhja gastrike, renale, si dhe nga insuficienca renale. Në raste të rralla, anemia hemolitike zhvillohet me verdhëz (izoaglutinina në eritrocite), retikulocitozë, reaksion pozitiv Coombs, megjithëse është një manifestim karakteristik i SLE. 3. Antitrupat

• Antitrupat antileukocitare shkaktojnë zhvillimin e limfopenisë autoimune, më rrallë të neutropenisë. Për më tepër, nëse leukopenia nuk shkaktohet nga efektet anësore të barnave citostatike, atëherë rreziku i komplikimeve infektive sekondare është i ulët.
• Antitrupat kundër trombociteve kontribuojnë në zhvillimin e trombocitopenisë imune akute ose kronike.
• Vitet e fundit është përshkruar shpesh antifosfolipid sindromi në SLE kronike. Ky është një kompleks simptomash i karakterizuar nga një treshe shenjash - trombozë venoze ose arteriale, patologji obstetrike (vdekja e fetusit, aborte spontane të përsëritura), trombocitopeni, që lindin në sfondin e hiperprodhimit të antitrupave ndaj fosfolipideve (d.m.th. antikoagulant i lupusit) dhe antitrupave / ndaj ose një reagim fals pozitiv Wasserman). Antitrupat ndaj fosfolipideve gjenden në 30-60% të pacientëve me SLE.

4. LE -qeliza. Veçanërisht patognomonike për SLE është përcaktimi i një numri të madh të qelizave LE dhe antitrupave antinuklear në titër të lartë. Në SLE, zbulohen tre lloje të qelizave patologjike - i ashtuquajturi fenomen Khazerik ose triada Khazerik: Faza I - ose jo specifike, në të cilën faktori serum ose faktori lupus eritematoz (gama globulina patologjike) është fiksuar në strukturat bërthamore. të leukociteve individuale, “sulmon” bërthamën dhe modifikon morfologjikisht të tij. Ky sulm bërthamor pasohet nga ndryshime në formën dhe vetitë tintoriale të bërthamës. Në këtë kohë, rrjeti i kromatinës fshihet gradualisht, vëllimi i bërthamës rritet ndjeshëm; citoplazma prishet, duke nxjerrë jashtë një masë bërthamore homogjene - trupa të lirë të lupusit eritematoz. Faza II - ose fenomen rozetë, në të cilin qelizat e bardha të shëndetshme të gjakut aglutinohen rreth qelizës së prekur. Këto leukocite, për shkak të kemotaksisë në lidhje me trupin e KB që rrethojnë, përcaktojnë formimin e një rozete. Faza III - ose formimi i qelizave LE, në të cilën një nga leukocitet e gjalla që rrethon trupin e KB e fagociton atë, duke rezultuar në formimin e një qelize LE (qeliza Hargraves). Pra, qelizat LE janë neutrofile të pjekur me një bërthamë të shtyrë në periferi, në citoplazmën e së cilës gjenden përfshirje të mëdha të rrumbullakëta ose ovale në formën e grumbujve homogjenë amorfe, të përbërë nga ADN-ja e depolimerizuar dhe ngjyrosja e purpurt. Qelizat LE zakonisht gjenden në 70% të pacientëve me SLE. Në të njëjtën kohë, qelizat e vetme LE mund të vërehen në sëmundje të tjera. Testi mund të jetë pozitiv në 20% të pacientëve me RA, sindromën Sjögren, sklerodermi, sëmundje të mëlçisë. 5. Studime të tjera imunologjike

• Si rezultat i aktivitetit imunokompleks në pacientët me SLE, vihet re një nivel i ulët i komponentëve të komplementit C3 dhe C4 dhe në shumë raste ky tregues shoqërohet me shkallën e aktivitetit të lupusit.
• Hipergamaglobulinemia kontrollon hiperaktivitetin e limfociteve B.
• Megjithatë, autoantitrupat njihen si gjetjet më tipike në SLE.
• Diagnoza e SLE konsiderohet e konfirmuar kur zbulohen autoantitrupat karakteristikë për të. Metoda më e mirë e diagnozës paraprake është përkufizimi antitrupat antinukleare(ANAT). Kur përdoren qelizat njerëzore, këto antitrupa gjenden në 95% të pacientëve me SLE. Ato nuk janë specifike për SLE dhe mund të jenë të pranishme në serumin e individëve të shëndetshëm (zakonisht me titër të ulët), veçanërisht te të moshuarit. Antitrupat antinuklear shfaqen edhe në sëmundje të tjera autoimune, si dhe në infeksione virale, inflamacion kronik dhe përdorimi i barnave të caktuara. Kështu, zbulimi i këtyre antitrupave nuk lejon të konfirmohet, dhe mungesa e tyre - për të përjashtuar diagnozën e SLE. ANAT përcaktohet duke përdorur metoda imunofluoreshente. Kur përbërësit e bërthamave të qelizave epiteliale të izoluara me ngrirje-shkrirje futen në serumin e testuar, ANAT-i i pacientit ndërvepron me to, duke formuar komplekse imune fluoreshente. Ngjyrosja difuze, homogjene imunofluoreshente e ekzemplarëve është më e zakonshme, por ngjyrosja në formë unaze është e mundur.

– Faktori antinuklear (ANF) ose antinuklear zbulohet në 95% të pacientëve me SLE (zakonisht me titër të lartë); Mungesa e ANF vë në dyshim diagnozën e SLE. Një titër prej 1:40 ose më shumë duhet të konsiderohet si një titër i rëndësishëm diagnostikues AHA. - AT më specifike ndaj ADN-së vendase dhe antigjenit Ro-Sm është një test diagnostik shumë specifik, pozitiv në 65% të pacientëve me lupus aktiv dhe më rrallë, ose me titra më të ulët në pacientët me SLE joaktive. Ngjyra e disa mostrave është në formë unaze dhe johomogjene. Titri i antitrupave anti-ADN pasqyron aktivitetin e sëmundjes, rritja e tij mund të tregojë zhvillimin e një përkeqësimi të SLE dhe zhvillimin e nefritit lupus. Autoantitrupa të tjerë shpesh zbulohen në sëmundje të tjera. – AT ndaj histoneve. Në pacientët me SLE ose me sindromën e ngjashme me lupusin e induktuar nga ilaçet, mund të zbulohen antitrupa ndaj proteinave të ADN-së, duke u ngjyrosur në mënyrë difuze ose homogjene. – Antitrupat ndaj molekulave që përmbajnë ARN (spliceosomes) janë një gjetje e zakonshme tek pacientët me lupus. – Antitrupat Sm zbulohen në 10-30% të pacientëve, shumë specifike. – Antitrupat ndaj ribonukleoproteinave të vogla bërthamore (RNP) zbulohen më shpesh te pacientët me manifestime të sëmundjes së përzier të indit lidhor (fenomeni Raynaud, mioziti, ënjtje e dendur e duarve, etj.); – Antitrupat ndaj Ro/SS-A kombinohen me limfopeni, trombocitopeni, fotodermatit, fibrozë pulmonare, sindromën Sjögren; – Antitrupat anti-La/SS-B shpesh gjenden së bashku me antitrupat ndaj Ro, por rëndësia e tyre klinike është e paqartë. AUTOANTITRUPAT NË SLE

Antitrupat	Frekuenca zbulim %	Antigjeni	Vlera diagnostike
Antitrupat antinuklear	98	Antigjene të ndryshme bërthamore	Ndjeshmëria e metodës është më e lartë kur përdoren qelizat njerëzore dhe jo të miut. Me të përsëritura rezultate negative Studimet, diagnoza e SLE nuk ka gjasa
Antitrupat ndaj ADN-së	70	ADN amtare	Ndryshe nga antitrupat ndaj ADN-së me një zinxhir, antitrupat ndaj ADN-së vendase janë relativisht specifike për SLE. Titri i lartë i antitrupave është një shenjë e glomerulonefritit dhe rritjes së aktivitetit të SLE
Antitrupat ndaj antigjenit SM	30	Proteinat e lidhura me ARN të vogla bërthamore U1, U2, U4/6 dhe U5	specifike për SLE
Antitrupat ndaj ribonukleoproteinës	40	Proteinat e lidhura me ARN të vogël bërthamore U1	Gjendet me titër të lartë në polimiozit, SLE, sklerodermë sistemike dhe sëmundje të përzier të indit lidhor. Zbulimi i këtyre antitrupave në pacientët me SLE në mungesë të antitrupave ndaj ADN-së tregon një rrezik të ulët të glomerulonefritit.
Antitrupat ndaj antigjenit Ro/SS-A	30	Proteinat e lidhura me ARN Y1-Y3	Ato gjenden në sindromën Sjögren, lupus eritematoz subakut kutan, mungesë kongjenitale të komplementit, SLE, të pashoqëruara me shfaqjen e antitrupave antinuklear, në pacientët e moshuar me SLE, në sindromën lupus tek të porsalindurit, bllokadë kongjenitale AV. Mund të shkaktojë glomerulonefrit
Antitrupat ndaj antigjenit La/SS-B	10	Fosfoproteina	Së bashku me këto antitrupa, gjithmonë zbulohen antitrupa ndaj antigjenit Ro/SS-A. Zbulimi i antitrupave ndaj La/SS-B tregon një rrezik të ulët të glomerulonefritit. Specifike për sindromën Sjögren
Antitrupat ndaj histoneve	70	Histonet	Në sindromën e lupusit të induktuar nga ilaçet, ato zbulohen më shpesh (në 95% të pacientëve) sesa në SLE.
Antitrupat antifosfolipide	50	Fosfolipidet	Antikoagulant i lupusit, antitrupa ndaj kardiolipinës dhe antitrupa të zbuluar nga testet jo-treponemale. Zbulimi i antikoagulantit të lupusit dhe antitrupave ndaj kardiolipinës (veçanërisht IgG në titrin e lartë) tregon një rrezik të lartë të trombozës, abortit spontan, trombocitopenisë dhe defekteve të zemrës.
Antitrupat ndaj eritrociteve	60	qelizat e kuqe te gjakut	Një pakicë pacientësh me këto antitrupa të pranishëm në serumin e tyre zhvillojnë anemi hemolitike.
Antitrupat ndaj trombociteve	30	trombocitet	shihet në trombocitopeni
Antitrupat ndaj limfociteve	70	Limfocitet	Mund të shkaktojë leukopeni dhe mosfunksionim të limfociteve T
Antitrupat ndaj neuroneve	60	Membranat e neuroneve dhe limfociteve	Sipas një numri studimesh, një titër i lartë i antitrupave IgG ndaj neuroneve është karakteristikë e SLE që ndodh me dëmtime difuze të SNQ.
Antitrupat ndaj proteinës P të ribozomeve	20	Ribozomet e proteinës P	Një sërë studimesh kanë treguar se këto antitrupa zbulohen në SLE të shoqëruara me depresion dhe çrregullime të tjera psikiatrike.

• Në SLE, shpesh përcaktohet antitrupa ndaj komponentëve të membranës dhe citoplazmës: AT për të transferuar ARN dhe nukleoproteinat ribozomale. AT të tjera citoplazmike me sa duket ndërveprojnë me fosfolipidet e membranave qelizore dhe shkaktojnë reaksione citotoksike në disa organe dhe inde (AT në qelizat parietale të stomakut, qelizat epiteliale të tiroides dhe qelizat e gjakut)

Testimi i spektrit të autoantitrupave ndonjëherë mund të ndihmojë në parashikimin e rrjedhës së SLE. Një titër i lartë i antitrupave antinuklear dhe antitrupave ndaj ADN-së vendase, i kombinuar me një nivel të ulët të komplementit, është karakteristikë e një përkeqësimi të SLE, veçanërisht në prani të glomerulonefritit. Treguesi më i ndjeshëm i aktivizimit të komplementit është rritja e tij aktivitet hemolitik, megjithatë, gjatë matjes së këtij treguesi, gabimet nuk janë të rralla. Aplikim i gjerë komponentët e komplementit të kuantifikuar C3 dhe C4. Një rënie e mprehtë e aktivitetit hemolitik të komplementit në kombinim me një nivel normal të S3 tregon një mungesë kongjenitale të përbërësve të tjerë të komplementit; vërehet shpesh te pacientët me SLE, në serumin e të cilëve nuk ka antitrupa antinuklear. Vlera e ulët e fragmenteve të komplementit C3 dhe C4 tregon mundësinë e zhvillimit të nefritit aktiv të lupusit.

• Komplekset imune qarkulluese

Studimi i KQZ-së ndihmon në vlerësimin e prognozës dhe efektivitetit të terapisë. 6. Me SLE, përmbajtja e proteinës totale në plazmën e gjakut (hiperproteinemia) dhe fraksionet e saj ndryshon relativisht herët. Veçanërisht rrit ndjeshëm përmbajtjen e globulinave, në veçanti, gama globulinave dhe globulinave alfa 2. Fraksioni i gama globulinës përmban faktorin lupus përgjegjës për formimin e qelizave LE dhe faktorëve të tjerë antinuklearë. Përveç kësaj, beta-globulinat janë rritur ndjeshëm. 7. Në poliartritin kronik, mund të zbulohen dëmtime të rënda të mëlçisë, reagime pozitive ndaj RF. 8. Studime enzimologjike. Në gjakun periferik të pacientëve me SLE, u zbuluan ndryshime të rëndësishme në aktivitetin e disa enzimave: superoksid dismutaza dhe enzimat e saj, glutathione peroksidaza, glutathione reduktaza, ceruloplasmina, katalaza dhe një rritje në përqendrimin e malondialdehidit, gjë që tregon një rritje të radikalit të lirë. oksidimi, proceset e peroksidimit të lipideve dhe në disa raste dobësimi i lidhjeve individuale të mbrojtjes enzimatike antioksiduese të organizmit të pacientëve. Përveç kësaj, duhet të theksohet se aktiviteti i enzimave antioksidante në pacientët me SLE varet ndjeshëm nga shkalla e aktivitetit të procesit patologjik. Në shkallën I të aktivitetit, vërehet një rënie e ndjeshme e aktivitetit të SOD, GP në plazmë dhe eritrocite, katalazë, GR në eritrocite, një rritje në izoenzimat SOD-I. Në shkallën II-III të aktivitetit të procesit patologjik, ka pasur një rritje të konsiderueshme të aktivitetit të SOD, GP, GR në eritrocite, GP dhe GR në plazmë, një rritje në izoenzimat SOD-1, MDA dhe një ulje të aktivitetit. të SOD në plazmë dhe katalazë. Për të gjithë treguesit e enzimës, ka dallime të konsiderueshme në varësi të aktivitetit të procesit patologjik. Në ecurinë subakute të sëmundjes, krahasuar me ecurinë kronike, aktiviteti i SOD, GP, GR në eritrocite dhe plazmë është më i lartë, më shumë MDA, por më pak aktivitet i katalazës dhe izoenzimës SOD-I. SLE dhe shtatzënia 1. SLE nuk rrit rrezikun e infertilitetit femëror, megjithatë, 10-30% e shtatzënive te pacientët përfundojnë me abort spontan ose vdekje fetale, veçanërisht në prani të antikoagulantit të lupusit dhe antitrupave ndaj kardiolipinës. 2. Opinionet për trajtimin e grave shtatzëna me sindromë antifosfolipide dhe një histori abortesh spontane janë kontradiktore: disa autorë besojnë se këta pacientë nuk kanë nevojë për trajtim të veçantë, të tjerë rekomandojnë marrjen e aspirinës në doza të ulëta (përditshme deri në muajin e fundit të shtatzënisë). të tjerët këshillojnë ta kombinoni atë me glukokortikosteroide në doza të larta, dhe e katërta - të injektoni heparin s / c në dozën e zakonshme 2 herë në ditë. Ka prova për të mbështetur efektivitetin e secilës prej këtyre metodave. 3. Shtatzënia mund të ndikojë në rrjedhën e SLE në mënyra të ndryshme. Në një numër të vogël pacientësh, vërehet një përkeqësim i sëmundjes, veçanërisht në 6 javët e para pas lindjes. Në mungesë të përkeqësimeve të SLE dhe dëmtimit të rëndë të veshkave ose zemrës, shtatzënia në shumicën e pacientëve vazhdon normalisht dhe përfundon me lindjen e një fëmije të shëndetshëm. Glukokortikoidet (me përjashtim të deksametazonit dhe betametazonit) inaktivizohen nga enzimat e placentës dhe nuk shkaktojnë çrregullime të rënda në fetus, kështu që ato janë të përshkruara për të parandaluar përkeqësimet e SLE gjatë shtatzënisë. 4. Antitrupat ndaj antigjenit Ro/SS-A kalojnë placentën dhe për këtë arsye mund të shkaktojnë sindromën e lupusit neonatal, e cila zakonisht manifestohet me një skuqje kalimtare dhe, herë pas here, bllokim të vazhdueshëm AV. Ndonjëherë antitrupat e nënës ndaj trombociteve shkaktojnë trombocitopeni kalimtare tek të porsalindurit. Diagnostifikimi Në rastet tipike, lëkura manifestimet karakteristike, poliartriti ose seroziti. Fillimi i sëmundjes mund të jetë edhe polisindromik edhe monosindromik. SLE duhet të kihet parasysh kur ekzaminohen pacientët me citopeni të izoluar, përfshirje të SNQ ose glomerulonefrit. Nëse dyshohet për SLE, përshkruhen teste laboratorike të statusit imunitar dhe përjashtohen disa sëmundje të tjera. kriteret diagnostike. Ekzistojnë kritere të rishikuara për diagnozën e SLE nga Shoqata Amerikane e Reumatologjisë (tani Kolegji Amerikan i Reumatologjisë), prania e 4 nga 11 kriteret konfirmon diagnozën, prania e më pak kritereve nuk përjashtohet. Edhe pse tipare të tilla si alopecia, vaskuliti dhe mungesa e komplementit nuk përfshihen në kritere, ato mund të ndihmojnë në diagnostikimin e SLE në një pacient individual. Kriteret diagnostike për SLE përfshijnë disa parametra laboratorikë, por nuk ka anomali laboratorike patognomonike. Testet laboratorike të rekomanduara përfshijnë:

• analiza e përgjithshme e gjakut;
• analiza e përgjithshme e urinës;
• kërkime biokimike;
• biopsia e veshkave (për të përcaktuar variantin morfologjik të glomerulonefritit dhe për të identifikuar pacientët me nefrit lupus aktiv që kanë nevojë për terapi agresive citostatike);
• një ekzaminim imunologjik që zbulon faktorin antinuklear (ANF) ose antinuklear. ANF-i është një popullatë heterogjene e autoantitrupave (AHA) që reagojnë me përbërës të ndryshëm të bërthamës qelizore. ANF ​​zbulohet në 95% të pacientëve me SLE (zakonisht në titër të lartë), dhe mungesa e ANF në shumicën e rasteve bën të mundur përjashtimin e diagnozës së SLE. Lloji i imunofluoreshencës në një farë mase pasqyron specifikën e llojeve të ndryshme të AHA: në SLE, më shpesh zbulohet lloji homogjen (antitrupat ndaj ADN-së, histoni), më rrallë periferik (antitrupat ndaj ADN-së) ose me lara (antitrupa ndaj Sm, RNP. , Ro/La). Për të zbuluar autoantitrupat ndaj disa autoantigjeneve bërthamore dhe citoplazmike, përdoren metoda të ndryshme. metodat imunologjike(imunoenzimatike, radioimunologjike, imunobotting, imunoprecipitim).

KRITERET DIAGNOSTIKE PËR SLE TË KOLEGJIT AMERIKAN TË RHEUMATOLOGËVE (1982)

1. Eritema e fluturës 2. Lupus eritematoz diskoid 3. Rritja e ndjeshmërisë ndaj rrezatimit ultravjollcë 4. Ulçera e mukozës së gojës dhe e hundës 5. Artriti 6. Seroziti 7. Dëmtimi i veshkave 8. Dëmtimi i SNQ 9. Çrregullime hematologjike 10. Çrregullime imunologjike 10. Çrregullime imunologjike antitrupat

Eritemë ose pllaka të vazhdueshme në mollëza Pllaka me tehe të ngritura të mbuluara me luspa të shtrënguara, priza me brirë në vrima folikulat e flokëve; Në ekzaminim mund të shfaqen cikatrice atrofike Pa erozion të sipërfaqeve artikulare, me dëmtim të 3 nyjeve, të manifestuara me ënjtje, ndjeshmëri dhe derdhje Pleuriti ose perikarditi (ndryshimet e EKG-së, derdhja e perikardit ose fërkimi me fërkim perikardial) Proteinuria (> 0,5 g në ditë ose e papritur rezultat pozitiv analiza e shpejtë e urinës për proteina) Kriza epileptike ose psikoza që ndodhin pa arsye të dukshme Anemi hemolitike, leukopeni (< 4000 мкл -1), лимфопения (< 1500 мкл -1) или тромбоцитопения (< 100 000 мкл -1), не связанные с применением лекарственных средств Наличие LE-клеток, антител к нативной ДНК или Sm-антигену или ложноположительные нетрепонемные reaksionet serologjike për sifilizin Një rritje e vazhdueshme e titrit të antitrupave antinuklear të zbuluar nga imunofluoreshenca, me përjashtimin e sindromës së lupusit të induktuar nga ilaçet

Nëse plotësohet ndonjë nga 4 kriteret, në çdo moment pas fillimit të sëmundjes, vendoset diagnoza e SLE. Ndjeshmëria e kësaj metode për diagnostikimin e SLE është 97%, specifika është 98%. Diagnoza diferenciale SLE zakonisht fillon me një ose më shumë nga simptomat e mëposhtme:

• ethe e pashpjegueshme, keqtrajtim, humbje peshe, anemi,
• fotodermatiti,
• artralgji, artrit,
• Fenomeni Raynaud,
• seroziti,
• nefriti dhe sindroma nefrotike,
• çrregullime neurologjike (konvulsione ose psikoza),
• alopecia,
• tromboflebiti,
• abortet spontane të përsëritura.

Diagnoza e SLE mund të dyshohet te gratë e reja me purpura, limfadenopati, hepatosplenomegali, neuropati periferike, endokardit, miokardit, pneumoni intersticial, meningjit aseptik. Në këto raste tregohet përkufizimi i ANF-së. Në rastet e SLE klasike, diagnoza është e thjeshtë dhe e bazuar në simptomat themelore. Janë të paktën 40 sëmundje që mund të ngjajnë me SLE, veçanërisht në fillimin e sëmundjes. Diagnoza diferenciale më e zakonshme e SLE kryhet me sëmundje të tjera reumatizmale. Shumë shpesh ekziston nevoja për të përjashtuar kushte të tjera inflamatore kronike. sëmundjet reumatizmale, veçanërisht RA, sindromat e mbivendosjes (një kombinim i miopative inflamatore ose skleroderma sistemike me SLE), vaskuliti. 1. Ndryshe nga akute migratore reumatike poliartriti asimetrik kryesisht kyçet e mëdha, me SLE, preken kryesisht nyjet e vogla të duarve, kyçet e dorës, më rrallë ato të mëdha. SLE karakterizohet gjithashtu nga kontraktura të përkuljes kalimtare për shkak të dëmtimit të njëkohshëm të muskujve dhe aparatit tendon-ligamentoz. Kriteret e Kisel-Jones dhe zbulimi i antitrupave antistreptokoksikë mund të përdoren për të përjashtuar reumatizmin. 2. Është shumë më e vështirë të bëhet një diagnozë diferenciale me RA duke u zhvilluar tek adoleshentët, gratë e reja, pasi në adoleshencë këto sëmundje në një fazë të hershme kanë shumë tipare të përbashkëta. Pra, në JRA tek adoleshentët, manifestimet ekstra-artikulare (seroziti, karditi) nuk janë të rralla. Testet laboratorike (RF, antitrupat antinuklear, qelizat LE) nuk ndihmojnë gjithmonë për të vendosur një diagnozë. Në këto raste është e nevojshme të merret parasysh rezistenca më e madhe e sindromës artikulare në RA dhe në rrjedhën e saj sistemike - zhvillim të shpejtë ndryshime erozive-shkatërruese në kyçet e vogla, sistemicitet më pak i theksuar (vërehet më shpesh seroziti i izoluar dhe jo poliseroziti, si në SLE). ndonjë ndihmë Të dhënat laboratorike ofrojnë titra më të lartë të RF në RA dhe AHA të ndryshme në SLE sesa në RA. 3. Është shumë e vështirë të diagnostikosh me të ashtuquajturat sindromi Stilla që filloi te të rriturit. Kjo e fundit ndryshon nga SLE në temperaturën e vazhdueshme të përhershme, praninë e një skuqjeje të ngjashme me makularin rozeoloz, kryesisht në vendet e presionit, splenomegalinë e rëndë, përfshirjen e shtyllës së qafës së mitrës në proces, një proces eroziv-shkatërrues në nyjet e kyçit të dorës, leukocitozën, titrat e paqëndrueshëm dhe të ulët të ANA.

1. Me zhvillimin e SLE me nefrit lupus është e rëndësishme të përdoret i gjithë kompleksi i treguesve klinikë dhe laboratorikë, për të sqaruar nëse ka pasur artrit ose artralgji kalimtare, çrregullime trofike, por vlera më e lartë ka zbulimin e qelizave LE, ANA, si dhe ekzaminimin elektronik mikroskopik dhe imunofluoreshent të një biopsie të veshkave. E njëjta qasje është e dobishme në citopeni autoimune.

5. Është veçanërisht e vështirë të diferencohet SLE nga të përziera duke u lidhur – të endura sëmundjet , polimioziti , sistemike skleroderma , meqenëse ka ngjashmëri si klinike ashtu edhe serologjike midis këtyre sëmundjeve dhe SLE. Sëmundja e përzier e indit lidhor është një term që kombinon sëmundjet me shenjat e disa sëmundjeve të indit lidhor dhe titrat e lartë të U I-PNP (ribonukleoproteina). Pacientët kanë manifestime të lëkurës të SLE, dermatomiozit ose sklerodermë, lezione inflamatore të muskujve dhe artrit destruktiv eroziv, kryesisht të ngjashëm me reumatoidin. Zakonisht nuk ka nefrit të rëndë ose patologji të SNQ. Ndjekja afatgjatë e pacientëve të tillë tregon se më shpesh sëmundja e përzier e indit lidhor shndërrohet në SLE ose SJS. Përveç kësaj, ju duhet të mbani mend sëmundjet dhe sindromat e mëposhtme

1. 6. Fibromialgjia me ANF.
2. 7. Purpura trombocitopenike idiopatike.
3. 8. Vaskuliti sistemik.
4. Sindroma e lupusit neonatal mund të zhvillohet tek fëmijët, nënat e të cilëve kanë tituj të lartë të AT në Ro, IgG. Antitrupat e nënës kalojnë nëpër placentë dhe shkaktojnë dëmtim imunitar në indet e foshnjës. Shenjat tipike klinike përfshijnë manifestimet e lëkurës, trombocitopeni kalimtare dhe anemi hemolitike. Më e rënda është dëmtimi i sistemit përcjellës të zemrës së fëmijës, i cili mund të kërkojë ritëm të vazhdueshëm. Me kalimin e kohës, shumica e nënave zhvillojnë një lloj sëmundje autoimune, duke përfshirë SLE.

10. Lupus i shkaktuar nga droga. Pamja klinike që i ngjan SLE mund të zhvillohet me disa ilaçe, për shembull: prokainamid, hidralazinë, izoniazid, klorpromazinë, penicilaminë, praktolol, metildopa, kinidinë, interferon a, dhe ndoshta fenitoinë, etosuksimid dhe kontraceptivë oralë. Më shpesh, sindroma e lupusit të induktuar nga ilaçet zhvillohet gjatë trajtimit me prokainamid, pak më rrallë me hydralazine. Barnat e tjera shumë rrallë çojnë në zhvillimin e kësaj sëmundjeje. U zbulua një predispozitë gjenetike ndaj sindromës së lupusit të induktuar nga ilaçet, ndoshta e lidhur me aktivitetin e enzimave acetiluese. Në 50-75% të personave që marrin prokainamid, disa muaj pas fillimit të mjekimit, në serum shfaqen antitrupa antinuklear. Trajtimi me hydralazine çon në shfaqjen e antitrupave antinuklear në 25-30% të rasteve. Sindroma e lupusit të induktuar nga medikamentet zhvillohet vetëm në 10-20% të individëve në serumin e të cilëve shfaqen antitrupat antinuklear. Shumica prej tyre kanë simptoma të përgjithshme dhe artralgji, 25-50% e pacientëve zhvillojnë poliartrit dhe poliserozit. Dëmtimi i veshkave dhe sistemit nervor qendror është i rrallë. Përveç antitrupave antinukleare, shumica e pacientëve kanë antitrupa ndaj histoneve. Shfaqja e antitrupave ndaj ADN-së vendase dhe ulja e niveleve të komplementit janë jokarakteristike për sindromën e lupusit të induktuar nga medikamentet, e cila ndihmon në diferencimin e tij nga SLE. Disa pacientë kanë anemi, leukopeni, trombocitopeni, antikoagulant lupus, antitrupa antikardiolipin, faktor reumatoid dhe krioglobulina; Janë të mundshme reaksione serologjike jo-treponemale false-pozitive për sifilizin dhe një test i drejtpërdrejtë pozitiv Coombs. Në shumicën e rasteve, simptomat e sëmundjes zhduken brenda disa javësh pas ndërprerjes së ilaçit. Në raste të rënda, përshkruhet një kurs i shkurtër i glukokortikoideve (2-10 javë). Kohëzgjatja e sëmundjes zakonisht nuk i kalon 6 muaj, por antitrupat antinuklear mund të vazhdojnë me vite. SLE nuk është një kundërindikacion për shumicën e medikamenteve që shkaktojnë sindromën e barit të lupusit. Si përmbledhje, simptomat e lupusit të induktuar nga ilaçet janë të ngjashme me ato të SLE, por mbizotërojnë ethet, seroziti dhe ndryshimet hematologjike si anemia hemolitike dhe trombocitopenia. Çrregullimet e lëkurës, veshkave dhe neurologjike janë të rralla. njëmbëdhjetë . Lupus diskoid. Disa pacientë kanë manifestime të lëkurës tipike të SLE pa lezione. organet e brendshme. Në lëkurën e kokës aurikulat, fytyra dhe zonat e hapura të krahëve, shpinës dhe kraharorit, shfaqen pllaka me buzë të kuqe të ngritur dhe lëvozhgë, keratozë folikulare dhe telangjiektazi në qendër. Me kalimin e kohës, atrofia cikatriciale e lëkurës me atrofi të vazhdueshme të shtojcave të saj zhvillohet në qendër të pllakave, duke shpërfytyruar shpesh pacientët. Me kalimin e kohës, afërsisht 5% e këtyre pacientëve zhvillojnë SLE. Në 15% të rasteve, ANAT zbulohet në gjak. Nuk ka fotondjeshmëri. Përafërsisht 10% e pacientëve me SLE debutojnë me manifestime të lupusit diskoid. Kështu, është e pamundur të parashikohet mundësia e përparimit të SLE në fazën e pranisë së elementeve diskoide. Trajtimi i lupusit diskoid sipas parimeve të SLE nuk parandalon përparimin e tij në SLE. Lupus erythematosus subakut i lëkurës konsiderohet si një sëmundje e pavarur që manifestohet me dermatit të përsëritur, artrit dhe lodhje në mungesë të dëmtimit të veshkave dhe sistemit nervor qendror. Lezionet e lëkurës përkeqësohen nga izolimi dhe shfaqen si papula me luspa në formë unaze ose të rrumbullakosura dhe pllaka në krahë, trung dhe bli, të ngjashme me psoriazën. Me kalimin e kohës, shfaqet hipopigmentimi, por cikatricet janë të rralla. Antitrupat antinuklear nuk zbulohen gjithmonë. Shumica e pacientëve kanë antitrupa ndaj antigjenit Ro/SS-A ose ndaj ADN-së me një zinxhir dhe zbulohen HLA-DR3, HLA-DQwl ose HLA-DQw2. 12. Sindroma antifosfolipide mund të maskojë SLE ose të jetë pasojë e saj. Në një të tretën e pacientëve me SLE përcaktohet AT ndaj fosfolipideve, por manifestimet klinike të sindromës antifosfolipide ndodhin shumë më rrallë: në pacientët, treguesit e kohës së protrombinës janë të zgjatura (të shoqëruara me praninë e antikoagulantit të lupusit), reaksione serologjike false-pozitive për shfaqet sifilizi dhe një test pozitiv antikardiolipin (antifosfolipid) dhe se në mënyrë paradoksale, në prani të rezultateve pozitive të njërit prej këtyre testeve, apo edhe disa, pacientët janë më të prirur ndaj hiperkoagulueshmërisë. Trombozat venoze ose arteriale ndodhin ndonjëherë edhe në enët e mëdha, ato mund të shoqërohen me episode trombocitopenie. Pas përfundimit të tremujorit të parë të shtatzënisë, mund të ndodhë vdekja e fetusit dhe ndërlikime të tilla shpesh përsëriten në shtatzënitë e mëvonshme. Shkaku i vdekjes së fetusit nuk është i qartë në të gjitha rastet; shpesh përcaktojnë trombozën e placentës dhe sulmet në zemër. 13. Sëmundjet infektive

• lyme borreliosis,
• tuberkulozi
• sifilizi sekondar,
• mononukleoza infektive,
• Hepatiti B,
• infeksion HIV, etj.;
• Hepatiti kronik aktiv.

14. Tumoret limfoproliferative. 15. sindromat paraneoplazike. 16. Sarkoidoza. 17. Sëmundjet inflamatore zorrët. Në rrjedhën kronike monosimptomatike të SLE, diagnoza përfundimtare shpesh bëhet vetëm gjatë ndjekjes së ardhshme afatgjatë. Nëse ka arsye të mira për të dyshuar për fillimin e SLE, një emërim empirik është i mundur: - hidroksiklorokinë për 6-8 muaj; - Kurse të shkurtra të HA në doza të vogla ose të mesme nën kontroll të rreptë klinik dhe laboratorik. Rezultati i aktivitetit Për të vlerësuar efektivitetin e trajtimit dhe për të parashikuar rezultatet e SLE, përdoret përkufizimi i aktivitetit të sëmundjes, i cili përcaktohet si një dëm potencialisht i kthyeshëm i organeve dhe sistemeve, dhe anomalitë laboratorike, që pasqyrojnë ashpërsinë e inflamacionit ose aktivizimin e sistemit imunitar. . Për të përcaktuar aktivitetin janë manipuluar disa indekse, duke përfshirë SLEDAI dhe ECLAM. Pra, tani le të prezantojmë një algoritëm diagnostikues

Trajtimi i SLE

SLE është e pashërueshme. Remisioni i plotë gjithashtu arrihet rrallë. Prandaj, si mjeku ashtu edhe pacienti duhet të jenë të vetëdijshëm se qëllimet kryesore të trajtimit janë: 1. Luftimi i acarimeve të rënda 2. Ruajtja e një gjendjeje të kënaqshme në periudhën ndërmjet acarimeve, zakonisht me kosto Efektet anësore barnat e përdorura. Qëllimi i trajtimit duhet të jetë arritja e remisionit të induktuar, që nënkupton mungesën e ndonjë manifestimi klinik të SLE (në këtë rast, mund të ketë shenja që janë shfaqur për shkak të lezioneve të një organi ose sistemi tjetër gjatë acarimeve të mëparshme), mungesë të sindromës citopenike dhe ekzaminimi imunologjik nuk duhet të zbulojë antitrupa antinuklear dhe organe të tjera specifike. Trajtimi i SLE kryhet thjesht individualisht, jo të gjithë pacientëve u përshkruhen glukokortikosteroide. Pacientëve u shpjegohet se prognoza për këtë sëmundje kronike është shumë më e favorshme sesa mendohet zakonisht dhe terapia e administruar siç duhet, me përjashtimin e një sërë faktorësh provokues (rrezet ultravjollcë, stresi emocional), kontribuojnë në një ecuri më të favorshme të sëmundje. Duhet mbajtur mend se në rast të përkeqësimit të sëmundjes, ndërhyrja kirurgjikale mund të jetë e nevojshme. Shpesh një infeksion bashkohet, komplikimet e shtatzënisë dhe periudhës pas lindjes janë të mundshme. Kremrat kundër diellit (me një faktor mbrojtës të paktën 15), që përmban acid para-aminobenzoik ose benzofenone, mbrojnë në mënyrë efektive një të tretën e pacientëve me SLE nga fotondjeshmëria. Kortikosteroidet .

1. Aplikimi lokal i kortikosteroideve.

Disa manifestime të lëkurës të lupusit i përgjigjen mirë trajtimit me pomada steroide të aplikuara 2-3 herë në ditë. Për trajtimin e skuqjeve diskoide, përshkruhen gjithashtu ilaçe antimalariale. Ju mund të HA në formën e injeksioneve në lezion. Mepacrine, retinoids, dapsone. 2. Përdorimi sistematik i HA. SLE është më një shembull kryesor sëmundjet për trajtimin e të cilave përdoret administrimi oral afatgjatë i dozave të larta ose mesatare të GC. GC në doza të ndryshme shpesh nevojiten për të trajtuar manifestimet e rënda të SLE, si dhe manifestimet më pak serioze nëse ato shfaqen për një kohë të gjatë dhe dëmtojnë cilësinë e jetës së pacientit. Duhet të respektohen masat paraprake, pasi trajtimi është i gjatë dhe mund të shfaqen efekte anësore tipike. GC-të përshkruhen gjatë një përkeqësimi të sëmundjes, përgjithësimit të procesit, përhapjes së kësaj të fundit në membranat seroze, sistemin nervor, zemrën, mushkëritë, veshkat dhe organet dhe sistemet e tjera. Prednizoloni ka vlerën më të madhe në trajtimin e SLE, i cili ka relativisht pak efekte anësore të theksuara. Triamcinolone dhe dexamethasone duhet t'u përshkruhen pacientëve me rezistencë relative ndaj prednizolonit ose, nëse është e nevojshme, të përdorin veçoritë e veprimit të tyre. Për shembull, triamcinoloni indikohet për edemën e rëndë dhe pacientët e plotë, pasi ka aftësinë të zvogëlojë edemën dhe nuk shkakton shtim në peshë, karakteristikë e prednizolonit. Për trajtim afatgjatë, shumëmujor dhe afatgjatë, këto ilaçe rezultuan të papërshtatshme për shkak të zhvillimit të miopatisë së rëndë të shkaktuar nga triamcinoloni, fillimit të shpejtë të sindromës Itsenko-Cushing dhe hipertensionit arterial, të cilat shfaqen gjatë marrjes së deksametazonit. Efektiviteti i trajtimit të SLE varet nga mënyra se si zgjidhen individualisht dozat fillestare shtypëse të barnave kortikosteroide. Zgjedhja e barit dhe doza e tij përcaktohet nga:

• ashpërsia e kursit: dozat më të larta në rrjedhën akute dhe përkeqësimi i kursit subakut;
• Aktiviteti i procesit patologjik: 40-60 mg prednizolon në ditë ose terapi me puls për shkallën III, 30-40 mg në ditë për shkallën II dhe 15-20 mg në ditë për shkallën I.
• patologjia e organeve mbizotëruese (veçanërisht terapia supresive hormonale duhet të jetë për nefritin e lupusit dhe lezionet e sistemit nervor).
• Reaktiviteti i lidhur me moshën në adoleshencë dhe menopauzë, ngacmueshmëria, pagjumësia dhe efektet e tjera anësore ndodhin shpejt.

Pra, indikacionet kryesore për emërimin e HA në SLE janë si më poshtë: Kardiovaskulare:

• vaskuliti koronar
• Endokarditi Libman-Sachs
• Miokarditi
• Tamponadë
• hipertensioni malinj

pulmonare

• Hipertensioni pulmonar
• Hemorragjitë pulmonare
• Pneumoniti
• Emboli/infarkt
• Fibroza intersticiale

hematologjike

• Anemia hemolitike
• Neutropenia (< 1000/мм 3)
• Trombocitopeni (< 50 000 мм 3)
• Purpura trombocitopenike trombotike
• Tromboza (venoze ose arteriale)

Gastrointestinale

• vaskuliti mezenterik
• Pankreatiti

neurologjike

• konvulsione
• Goditja në tru
• Mieliti transversal
• mononeuriti, polineuriti
• Neuriti optik
• Psikoza
• Sindroma demielinizuese

Renal

• Nefriti i vazhdueshëm
• Nefriti me progresion të shpejtë
• sindromi nefrotik

Dermale

• Vaskuliti
• Skuqje difuze me ulçerë

muskujt

• Mioziti

kushtetuese

• Temperaturë e lartë pa infeksion

Doza fillestare e glukokortikosteroideve duhet të jetë e mjaftueshme për të shtypur me siguri aktivitetin e procesit patologjik. Në fillim, doza ditore e barit ndahet në 3 doza, pastaj kalohet në një dozë të vetme të barit në mëngjes. Trajtimi me HA në dozën maksimale kryhet deri në një efekt klinik të theksuar (sipas treguesve klinik dhe laboratorik të aktivitetit). Me arritjen e efektit, doza e barnave hormonale zvogëlohet ngadalë, duke u fokusuar në skemën e propozuar (5 mg në javë, ose edhe më ngadalë), për të parandaluar sindromat e tërheqjes ose uljen e dozës, por duke ndjekur të njëjtin parim individualizimi. Një skemë e përafërt për reduktimin e dozave të prednizolonit kur arrihet efekt terapeutik

Doza e prednizolonit, mg	Nje jave
	1	2	3	4	5	6	7	8
75	70	65	60	55	50	–	–	–
50	47,5	45	45	42,5	42,5	40	40	–
40	37,5	37,5	35	35	32,5	32,5	30	30
30	27,5	27,5	25	25	22,5	22,5	20	20

Glukokortikoidet përshkruhen në kombinim me përgatitjet e kaliumit, vitaminat, plazma dhe transfuzionet e gjakut (me kujdes), dhe, nëse është e nevojshme, me ilaçe anabolike dhe të tjera. mjete simptomatike(diuretik, hipotensiv, ATP, kokarboksilazë etj.). Në SLE akute dhe subakute programet e trajtimit forma aktive SLE ka karakteristikat e veta për shkak të ecurisë më agresive të sëmundjes, e cila shoqërohet nga:

• kurs progresiv me zhvillimin e simptomave dhe sindromave të reja, pavarësisht përdorimit të dozave të larta të kortikosteroideve për 1-1,5 muaj;
• nefriti lupus me formimin e sindromës nefrotike;
• lezione të rënda të sistemit nervor qendror (psikozë akute, shfaqja e simptomave fokale, mielit tërthor, status epileptik);
• zhvillimi i komplikimeve kërcënuese për jetën (perikardit eksudativ; pneumonitë me insuficiencë respiratore në rritje, tromboza të përsëritura, etj.).

NëIIIshkalla e aktivitetit, mbizotërimi i patologjisë së veshkave (sindromat nefrotike dhe nefritike) ose i sistemit nervor qendror, si dhe në prani të shenjave të një krize të rëndë lupusi, glukokortikoidet duhet të jepen që në fillim në doza të mëdha (40-60 mg prednizolon. ose prednizon, 32-48 mg triamcinolone, 6-9 mg dexamethasone). Nëse brenda 24-48 orëve gjendja e pacientit nuk përmirësohet, atëherë doza e barit rritet me 25-30%. Doza të mëdha të kortikosteroideve jepen për të paktën 1-1,5 muaj (dhe me nefrit lupus - 3 muaj ose më shumë), pastaj doza reduktohet ngadalë sipas skemës së rekomanduar. Kur doza zvogëlohet, duhet të shtohet kinolina dhe agjentë të tjerë. Shpesh, me SLE të shkallës III të aktivitetit, veçanërisht me dëmtime të rënda të veshkave dhe sistemit nervor qendror, terapia shtypëse fillon me përdorimin IV të dozave të mëdha të terapisë me metilprednizolon-puls (1.0 g në ditë për 3 ditë). Skema e detajuar Terapia e pulsit me hormone jepet në leksionin “Artriti reumatoid”. Pastaj shkoni te skema e përshkruar më sipër. Përdorimi i dozave të larta të metilprednizolonit intravenoz (1.0 g) për 3-5 ditë rresht është bërë regjimi standard i trajtimit për pacientët me lupus aktiv akut. Kur arrihet përmirësim pas terapisë së pulsit, është e mundur të kryhen kurse të përsëritura (një herë metilprednizolon intravenoz deri në 1 g) çdo 3-4 javë për 3-6 muaj. Me përparimin e nefritit ose vaskulitit, kërkohet administrimi shtesë i ciklofosfamidit në një dozë prej 1000 mg në mënyrë intravenoze në ditën e parë ose të fundit të terapisë me puls GCS. Për më tepër, në disa raste, një terapi e tillë mund të kryhet në baza ambulatore, duke iu nënshtruar vëzhgimit të pacientit për 2-3 orë. Disa studiues kanë treguar se përdorimi intravenoz doza më të ulëta të metilprednizolonit (500 mg) në disa raste nuk janë inferiore në efektivitet ndaj dozave të larta. Megjithatë kjo dispozitë nuk zbatohet për trajtimin e nefritit lupus. Efektiviteti i prednizolonit oral në doza të larta është i krahasueshëm me terapinë me puls intravenoz, por është shumë më i lirë dhe nuk kërkon shtrimin në spital në disa raste. Me aktivitet të moderuar të SLE(shkalla II) në fillim të një kursi subakut ose pas trajtimit me shkallën III të aktivitetit, dozat e kortikosteroideve duhet të jenë më të vogla (prednizolon 30-40 mg, triamcinol 24-32 mg, dexamethasone 3-4 mg në ditë). Me aktivitet minimal SLE (shkalla I) zakonisht 15-20 mg prednizolon ose një ilaç tjetër në një dozë ekuivalente (12-16 mg trimacinolone, 2-3 mg dexamethasone) zakonisht mjaftojnë për të marrë një rezultat pozitiv; atëherë dozat reduktohen gradualisht deri në mirëmbajtje. Trajtimi me barna kortikosteroide zakonisht nuk mund të ndërpritet plotësisht për shkak të përkeqësimit të shpejtë të gjendjes, ndaj është e rëndësishme që doza e mirëmbajtjes të jetë minimumi i nevojshëm për të kontrolluar gjendjen e sëmundjes. Doza mbajtëse e kortikosteroideve është zakonisht 5-10 mg, por mund të jetë më e lartë. Sidoqoftë, edhe me një rrjedhë të tillë të sëmundjes, artralgjia, mialgjia dhe lodhja e shtuar mund të çojnë në paaftësi. Studimet e fundit kanë treguar se në format e lehta të SLE, përmirësimi i parametrave klinikë dhe laboratorikë mund të arrihet me ndihmën e dehidroepiandrosteronit ditor oral. Për të parandaluar komplikimet ose kontrollin e komplikimeve të zhvilluara tashmë, duke pasur parasysh rëndësinë jetike të terapisë së vazhdueshme, duhet të respektohen disa kushte.

• Pra, për të parandaluar zhvillimin e ulcerave peptike, pacientëve u rekomandohen vakte të rregullta: është e nevojshme të përjashtohen enët pikante, irrituese, ushqimi duhet të jetë mekanikisht i butë; është e dëshirueshme të përdoren agjentë alkalizues, veçanërisht me simptoma dispeptike të zhvilluara dhe antispazmatikë (papaverinë, no-shpa, etj.).
• Në prani të infeksioneve fokale strepto dhe stafilokokale, terapia anti-infektive duhet të përfshihet në trajtimin kompleks. Në komplikacionet infektive, doza e barnave kortikosteroide jo vetëm që nuk duhet të reduktohet, por në Lidhja me një shtypje të përkohshme të funksionit të korteksit adrenal në disa pacientë, që i nënshtrohet mbrojtjes së besueshme anti-infektive, madje duhet të rritet.
• Nëse një pacient ka tuberkuloz fokal, hormonet kortikosteroide duhet të përshkruhen në kombinim me ilaçe kundër tuberkulozit (izotiazid, streptomicinë, etj.).
• Zhvillimi i kandidiazës lokale ose të përgjithshme nuk është kundërindikacion për vazhdimin e terapisë me glukokortikosteroide, me kusht që të merren ilaçe antifungale.
• Për të parandaluar shkeljet e metabolizmit të mineraleve dhe ujit (çlirimi i kaliumit, kalciumit, fosforit dhe mbajtja e natriumit dhe ujit), shpesh të shoqëruara me edemë, është e nevojshme të kontrollohet përmbajtja e kaliumit në gjaku. Me hipokaleminë, klorur kaliumi jepet nga goja 1-2 g 3-4 herë në ditë, duke e tretur më parë në ujë, zakonisht deri në 5 g në ditë ose acetat kaliumi (tretësirë ​​15%, 3-4 lugë gjelle në ditë). Humbja e kalciumit dhe fosforit nga trupi zakonisht manifestohet në SLE me osteoporozë difuze.

- Për parandalimin e osteoporozës, shumica e pacientëve u përshkruhen preparate kalciumi (1 g / ditë për sa i përket kalciumit); me ekskretim ditor të kalciumit nën 120 mg, përshkruhet ergokalciferol ose kolekalciferol, 50 000 IU 1-3 herë në javë nën kontrollin e nivelit të kalciumit në gjak. Në gratë pas menopauzës, indikohet terapi zëvendësuese e estrogjenit. – Për parandalimin dhe trajtimin e osteoporozës përdoren edhe kalcitonina dhe difosfonatet; preparate të grupit të vitaminës D, me përparësi metabolitëve të saj aktivë - oksidevit, alfacalcidol.

• Një kundërindikacion i qartë për vazhdimin e trajtimit me kortikosteroide është psikoza steroide ose rritja e konvulsioneve (epilepsia). Është e nevojshme të diferencohet me vaskulitin cerebral. Ngacmimi (pagjumësia, euforia) nuk është tregues për ndërprerjen e mjekimit: kjo gjendje mund të ndërpritet me qetësues.
• perikarditi vërehet në afërsisht 20% të pacientëve me SLE, nga të cilët 50% kanë shenja ekokardiografike të derdhjes së lëngjeve, por tamponada kardiake ndodh rrallë;

• miokarditi është disi më pak i zakonshëm (me çrregullime të përcjelljes, aritmi dhe dështim të zemrës), dhe ndryshimet mund të jenë të kthyeshme me terapi adekuate hormonale;

Përdorimi i NSAID-ve në SLE

Artriti dhe artralgjia janë ndër manifestimet e shpeshta të SLE, me ashpërsi mesatare të të cilave, NSAID-të përdoren derisa inflamacioni në kyçe të ulet dhe temperatura e trupit të normalizohet. Megjithatë, NSAID-të duhet të përdoren me kujdes ekstrem në SLE për shkak të mundësisë së zhvillimit të pazakontë të rëndë Efektet anësore:

• meningjiti aseptik i përshkruar gjatë trajtimit me ibuprofen, tolmetin, sulindak (indometacinë);
• në SLE, NSAID-të shpesh kanë një efekt hepatotoksik (zakonisht i manifestuar nga një rritje e izoluar e niveleve të transaminazave) sesa në sëmundjet e tjera;
• Përveç kësaj, këto barna mund të shkaktojnë një dobësim të filtrimit glomerular (veçanërisht në pacientët me dëmtime të mëparshme të veshkave, dështim kongjestiv të zemrës dhe cirrozë të mëlçisë);
• NSAID mund të zvogëlojnë efektivitetin e furosemidit dhe diuretikëve tiazidë, të shkaktojnë mbajtje të lëngjeve, të rrisin presionin e gjakut;
• NSAID-të mund të shkaktojnë dëme në traktin gastrointestinal.

Ju nuk duhet të kombinoni GCS dhe salicilatet, pasi kjo çon në një ulje të nivelit të GCS dhe një rritje të përqendrimit të salicilateve në serum, dhe për këtë arsye zvogëlon efektivitetin e GCS dhe rrit toksicitetin e salicilateve. Mundësia e përdorimit të frenuesve selektivë ose specifikë COX-2 kërkon studim të mëtejshëm. Disa raste të trombozës arteriale janë përshkruar në pacientët me SLE (me APS) gjatë marrjes së frenuesve COX-2. Derivatet e kinolinës. Në rrjedhën kronike të SLE me një lezion mbizotërues të lëkurës, rekomandohet përdorimi afatgjatë i klorokinës (3-4 muajt e parë - 0,4 g në ditë, pastaj 0,2 g në ditë) ose delagil (Chingamine) 0,25-0,5 g në ditë. brenda 10-14 ditëve. Vitet e fundit, në trajtimin e nefritit të lupusit difuz, Plaquenil është përdorur me sukses në 0,2 g 4-5 herë në ditë, në disa raste duke e rritur dozën në 0,4 g 3-4 herë në ditë (efektet anësore janë të rralla). Aktualisht, përgjithësisht pranohet se barnat antimalariale nuk luajnë një rol të rëndësishëm në trajtimin e pacientëve me SLE të rëndë, megjithëse nuk përjashtohet efekti i tyre pozitiv në disa manifestime të sëmundjes kur kombinohen me ilaçe të tjera. Në të vërtetë, ka prova që përkeqësimet e procesit patologjik në pacientët me SLE që marrin ilaçe aminoquinoline zhvillohen më butësisht. Rreziku relativ i zhvillimit të përkeqësimeve të rënda ishte 6.1 herë më i lartë në pacientët që nuk merrnin derivate të aminoquinoline sesa në pacientët e trajtuar me këto barna. Së fundi, u morën të dhëna që tregojnë se barnat antimalariale japin efekt, megjithëse të moderuar, por statistikisht domethënës, kursues të steroideve. Një avantazh i rëndësishëm i barnave antimalariale, i cili bën të mundur rekomandimin e përfshirjes së tyre në terapinë komplekse të SLE, është efekti i tyre hipolipidemik dhe antitrombotik, i cili është veçanërisht i rëndësishëm në pacientët me APS dhe pacientët që trajtohen me GC për një kohë të gjatë. Në një studim retrospektiv, u zbulua se në mesin e pacientëve me SLE serumet e të cilëve u zbuluan se kishin antitrupa antifosfolipide, incidenca e trombozës ishte më e ulët tek ata që morën klorokinë sesa tek pacientët që nuk ishin trajtuar kurrë me këtë ilaç. Terapia me klorokinë në SLE çoi në një ulje statistikisht të rëndësishme të nivelit të kolesterolit dhe LIP (liponukleoproteinave) dhe përqendrimit të glukozës në serumin e pacientëve, pavarësisht nga pacientët që marrin glukokortikoid. Efektet anësore të këtyre barnave (retinopati, skuqje, miopati, neuropati) janë të rralla. Meqenëse rreziku i retinopatisë rritet me një rritje të dozës totale, një okulist duhet të ekzaminojë pacientët të paktën një herë në vit. Rreziku i zhvillimit të retinopatisë me përdorim afatgjatë, veçanërisht delagil, rritet ndjeshëm kur doza totale kumulative arrin 300 g. Levamisole. Ka dëshmi të një efektiviteti të caktuar të levamisole në SLE. Imunosupresorët. Ndonjëherë, megjithatë, ka raste të SLE të rënda, në të cilat terapia e mësipërme është e pamjaftueshme. Pacientëve të tillë u përshkruhen imunosupresorë alkilues (ciklofosfamidi) ose antimetabolitë (azatioprinë). Indikacionet për përdorimin e imunosupresantëve në SLE:

• një shkallë e lartë e aktivitetit të sëmundjes që përfshin shumë organe dhe sisteme, dhe veçanërisht veshkat, në nefritin lupus proliferativ dhe membranoz (si në sindromat nefrotike ashtu edhe nefritike); sindromi renale zë një vend të veçantë në indikacionet për terapi imunosupresive; pra, edhe në mungesë të të tjerëve shenjat klinike aktiviteti i SLE, dëmtimi i veshkave kërkon administrim të hershëm, masiv dhe më të gjatë të imunosupresorëve për shkak të gjenezës autoimune të nefritit lupus, çrregullimeve të rënda shoqëruese të imunitetit humoral dhe qelizor;
• përdorimi i ciklofosfamidit shpesh do të lejojë kontrollin e manifestimeve klinike refraktare ndaj monoterapisë me doza të larta të glukokortikoideve (trombocitopeni, lezione të SNQ, hemorragji pulmonare, fibrozë pulmonare intersticiale, vaskulit sistemik);
• efektiviteti i pamjaftueshëm i kortikosteroideve kur është e nevojshme të zvogëlohet "doza dërrmuese" e kortikosteroideve për shkak të një efekti anësor të theksuar (rritje e shpejtë e konsiderueshme në peshë, hipertension arterial, diabeti steroid, osteoporozë e rëndë, spondilopati, etj.) ose për shkak të karakteristikave individuale të pacientët (obeziteti konstitucional, adoleshenca dhe menopauza), kur është e nevojshme të zvogëlohet doza mbajtëse, nëse është > 15-20 mg, me varësi nga kortikosteroidet.

Barnat kryesore dhe regjimet e trajtimit me imunosupresorë

• Aktualisht, ciklofosfamidi dhe azatioprina (Imuran) përdoren më shpesh në doza 2-3 mg/kg (zakonisht 100 deri në 200 mg në ditë). Vitet e fundit, gjatë kryerjes së terapisë së pulsit me metipred, 1 g ciklofosfamid i shtohet sistemit një herë, dhe më pas pacienti transferohet në azatioprinë orale. Në këtë rast, pacientët marrin njëkohësisht nga 10 deri në 40 mg prednizolon në ditë (në rastet e glomerulonefritit difuz me sindromën nefrotike).
• Terapia e pulsit me ciklofosfamid (10-15 mg/kg IV një herë në 4 javë) rrallë çon në cistit hemorragjik sesa administrimi ditor oral, por shoqërohet me shtypje të rëndë të hematopoiezës.
• Trajtimi me ciklofosfamid (injeksion intravenoz bolus prej 0,5-1 g/m 2 në muaj për të paktën gjashtë muaj dhe më pas çdo tre muaj për dy vjet) në kombinim me GC orale dhe terapi pulsuese rrit mbijetesën e pacientëve me nefrit lupus proliferativ më shumë se monoterapi me glukokortikoid (përfshirë terapinë me puls), ose trajtim me një kombinim të glukokortikoideve dhe azatioprinës.
• Azathioprine (1-4 mg / kg / ditë), metotreksat (15 mg / javë) tregohen:

- për trajtimin e manifestimeve më pak të rënda, por rezistente ndaj glukokortikoideve të SLE; - si një komponent i terapisë së mirëmbajtjes, duke i lejuar pacientët të menaxhohen me doza më të ulëta të glukokortikoideve (efekti "kursues i steroideve").

• Trajtimi afatgjatë me azatioprinë përdoret:

- për të ruajtur remisionin e lupusit të shkaktuar nga ciklofosfamidi; - me forma rezistente ndaj GC të anemisë hemolitike autoimune dhe trombocitopenisë; - me lezione të lëkurës dhe serozit. Më pak toksiku i këtyre barnave është azatioprina. Kursi i trajtimit me imunosupresorë në spital është 2-2,5 muaj, më pas doza reduktohet në mirëmbajtje (50-100 mg në ditë) dhe trajtimi vazhdon në baza ambulatore me monitorim të rregullt për shumë muaj (deri në 3 vjet). . Vëzhgimet kanë treguar se një efekt i dukshëm me përdorimin e imunosupresantëve vërehet që në javën e tretë-4 të trajtimit, gjë që kërkon kombinimin e imunosupresantëve citotoksikë me doza të vogla kortikosteroide, veçanërisht në poliartritin akut, pleuritin eksudativ dhe perikarditin, kur një anti -Kërkohet efekt inflamator. Terapia e kombinuar mund të arrijë një efekt pozitiv me doza të ulëta dhe mesatare të kortikosteroideve. Trajtimi me imunosupresues është i paefektshëm për çrregullimet e koagulimit, disa çrregullime psikiatrike dhe nefritin e lupusit në fazën e fundit. Ciklosporina A Rezultate inkurajuese në trajtimin e SLE janë marrë me përdorimin e një imunosupresuesi jo-citotoksik, ciklosporinës A, të administruar në një dozë prej 2.5-3 mg/kg/ditë nga goja për 6 muaj. Megjithatë, përdorimi i tij mund të jetë i kufizuar në zhvillimin e hipertensionit arterial për shkak të nefropatisë. Kur administrohet herët, ciklosporina A shtyp në mënyrë më efektive pothuajse të gjitha manifestimet klinike dhe imunologjike të sëmundjes sesa kur administrohet në një periudhë të mëvonshme. Rezultatet e studimeve klinike tregojnë gjithashtu një ulje të proteinurisë në pacientët me nefrit lupus gjatë trajtimit me ciklosporinë A. Ilaçi është efektiv në trombocitopeni. Përveç kësaj, u vu re një ulje e nivelit të antitrupave anti-ADN me një efekt klinik shumë të mirë. Nuk kishte efekte anësore që kërkonin heqjen e ciklosporinës A. U zbulua efekti i kursimit të steroideve të ilaçit. Për më tepër, aspektet pozitive të padyshimta të përfshirjes së CsA në regjimin e trajtimit të SLE duhet të konsiderohen si një incidencë më e ulët e infeksionit shoqërues dhe mundësia e përshkrimit gjatë shtatzënisë. Efikasiteti i imunosupresantëve në SLE Agjentët imunosupresiv janë efektivë në SLE në 40-80% të rasteve, në varësi të variantit të rrjedhës së sëmundjes dhe kohës së fillimit të trajtimit. Është vërtetuar me vendosmëri se në rrjedhën akute të SLE, imunosupresorët duhet të përshkruhen sa më shpejt që të jetë e mundur, pa pritur efektin e terapisë masive të mëparshme me kortikosteroide, veçanërisht në rastet e trajtimit të adoleshentëve dhe grave gjatë menopauzës, në të cilët "supresiv" masiv. Terapia me kortikosteroide jep ndërlikimet më të rënda: spondilopati me fraktura vertebrale, nekrozë aseptike të kokave të femurit. Në javën e 3-4 të trajtimit me imunosupresues, gjendja e përgjithshme e pacientit përmirësohet, dukuritë e artritit, pleuritit, perikarditit, karditit dhe pneumonitit ulen; pak më vonë (në javën e 5-6-të, ESR dhe tregues të tjerë të aktivitetit inflamator, proteinuria zvogëlohet; sedimenti urinar përmirësohet, niveli i komplementit të serumit dhe komponentit të tij të tretë (C 3) normalizohet. Ngadalë dhe vetëm në 50% të pacientëve , zvogëlohet titri i antitrupave ndaj ADN-së dhe qelizat LE zhduken. Kriteret laboratorike për efektivitetin e terapisë ende nuk janë përcaktuar qartë. Përmirësim i qëndrueshëm (ulja e aktivitetit të sëmundjes me të paktën një hap, stabilizimi i nefritit lupus, normalizimi i aktivitetit inflamator , një rënie e qartë e titrave të antitrupave ndaj ADN-së dhe zhdukja e qelizave LE vërehet vetëm pas 4-6 muajsh terapi, dhe është e mundur të parandalohet përkeqësimi i sëmundjes vetëm pas një kursi shumë-mujor të trajtimit me doza mbajtëse. trajtim dispanseri pacientët dhe monitorimi i tyre me SLE është i detyrueshëm. Një kriter i qartë për efektivitetin e terapisë imunosupresive- Zhdukja e rezistencës ndaj kortikosteroideve: mundësia e uljes së dozës së kortikosteroideve në minimum, duke lejuar ruajtjen e efektit anti-inflamator ose mundësinë e ndërprerjes së plotë të barnave. Efekte anësore imunosupresantët përfshijnë:

• shtypja e hemopoezës,
• infeksione të shpeshta oportuniste (për shembull, ato të shkaktuara nga virusi varicella-zoster),
• dështimi i pakthyeshëm i vezoreve
• hepatotoksiciteti (azatioprinë),
• cistiti hemorragjik (ciklofosfamidi),
• alopecia dhe efektet kancerogjene.

Në rast të komplikimeve hematologjike, njëkohësisht me heqjen e barnave citotoksike, doza e kortikosteroideve duhet të rritet në 50-60 mg në ditë, dhe ndonjëherë edhe më shumë, derisa të rivendosen parametrat fillestarë të gjakut. Në komplikimet infektive, kryhet terapi aktive me antibiotikë. Komplikimet e tjera zhduken me uljen e dozës së imunosupresantit dhe caktimin e terapisë simptomatike (edhe pas alopecisë totale, flokët rriten përsëri). Mikofenolat mofetil Në pacientët me nefrit lupus refraktar ndaj ciklofosfamidit, trajtimi me mikofenolat çon në një ulje ose stabilizim të kreatininës në serum dhe proteinurisë, një ulje të aktivitetit të SLE dhe një ulje të dozës së GC. Doza ditore - 1,5-2 g. Droga ndihmëse Caktoni për disa manifestime specifike të lupusit. Fenitoina dhe fenobarbitali mund të parandalojnë konvulsionet dhe krizat, substancat psikotrope në kombinim me hormonet përdoren në psikozat akute dhe kronike. Qasje të reja për trajtimin e SLE Qasje të reja për trajtimin e SLE janë duke u eksploruar, duke përfshirë plazmaferezën në kombinim me ciklofosfamidin IV dhe glukokortikoidet, përdorimin e ciklosporinës, imunoglobulinës normale intravenoze, dehidroepiandrosteronit, rrezatimit total të nyjeve limfatike, anti-limfociteve dhe substancave anti-timoglobulinike. me sinjal transmetues brendaqelizor në limfocitet T të aktivizuar dhe duke shtypur prodhimin e citokinave të përfshira në zhvillimin e inflamacionit dhe aktivizimin e limfociteve B. metodat e aferezës. Termi "aferezë" nënkupton ndarjen e gjakut në pjesët përbërëse të tij, e ndjekur nga heqja e një ose më shumë prej tyre. Nxjerrja e plazmës me aferezë quhet "plazmaferezë" (ose zëvendësim i plazmës). Opsionet kryesore për aferezën, të cilat, së bashku me plazmaferezën, përdoren në reumatologji janë limfocitafereza (nxjerrja e limfociteve), filtrimi i plazmës në kaskadë (përdorimi i 2 filtrave ose më shumë për të hequr plazmën në mënyrë sekuenciale ose diferenciale), imunosorbimi (perfuzioni i plazmës përmes një fazë e ngurtë që përmban një bartës që lidh antitrupat përkatës).

Plazmafereza

Mekanizmat e veprimit të plazmaferezës shoqërohen me një përmirësim të aktivitetit funksional të sistemit retikuloendotelial, heqjen e autoantitrupave, CEC dhe ndërmjetësve inflamatorë nga qarkullimi i gjakut. Një faktor i rëndësishëm në metodat ekstrakorporale të pastrimit të gjakut është rritja e ndjeshmërisë së trupit ndaj ilaçeve dhe, para së gjithash, GCS. Në disa pacientë rezistent ndaj barnave citotoksike, përdorimi i plazmaferezës në disa raste jep një efekt klinik të dukshëm (nga 3 deri në 5 procedura plazmafereze me një heqje të vetme prej 800-1000 mg plazma). Besohet se seancat e plazmaferezës në SLE janë më të justifikuara te pacientët me krioglobulinemi, rritje të viskozitetit të gjakut, purpura trombocitopenike trombotike, vaskulit të rëndë me forma të nefritit proliferativ rezistent ndaj glukokortikoideve dhe citostatikëve, si dhe me antipushmofoimmune, hemopolitike, hemopolitike, antimimunitete autofomofotike, hekurudhore.

Hemosorbimi

Hemosorbimi është një metodë ekstrakorporale e pastrimit të gjakut duke e kaluar atë përmes një kolone me granula të karbonit të aktivizuar. Metoda ka një efekt imunokorrektues, dhe gjithashtu rrit ndjeshmërinë e qelizave dhe indeve ndaj veprimit të glukokortikoideve. Indikacionet për hemosorbimin në SLE:

• aktiviteti i vazhdueshëm SLE pavarësisht dozave të mëdha të glukokortikoideve dhe citostatikëve;
• nefriti aktiv i lupusit;
• sindroma artikulare e vazhdueshme;
• vaskuliti i lëkurës me ulçerë;
• pamundësia e rritjes së dozës së glukokortikoideve për shkak të komplikimeve të zhvilluara.

Rekomandohet të kryhet hemosorbimi në një fazë të hershme të sëmundjes për një efekt më aktiv në reaktivitetin imunopatologjik. Kursi i trajtimit rekomandohet nga 3 deri në 5 procedura të kryera çdo javë. Plazmafereza dhe hemosorbimi kryhen në sfondin e marrjes së glukokortikoideve dhe citostatikëve. Sinkronizimi i pulsit Efikasiteti i sinkronizimit të pulsit , që konsiston në induksionin e një përkeqësimi të sëmundjes duke ndërprerë trajtimin (sindroma e "rikthimit"), e ndjekur nga tre seanca plazmafereze intensive në kombinim me terapinë e pulsit me ciklofosfamid dhe GC, kërkon sqarime të mëtejshme. Me zhvillimin e insuficiencës renale kronike, tregohen programi i hemodializës dhe transplantimit të veshkave. Imunoglobulina intravenoze Ka raporte për përdorimin e imunoglobulinës intravenoze në trajtimin e SLE. U vu re dinamikë pozitive, e manifestuar në një rritje të nivelit të hemoglobinës, komplementit, numrit të trombociteve dhe ulje e ESR, CEC, faktori antinuklear dhe niveli i antitrupave ndaj ADN-së. Ka një ulje të proteinurisë dhe një rritje të pastrimit të kreatininës në nefritin e lupusit. Efektet anësore zakonisht mungojnë. Kështu, sipas shumë autorëve, trajtimi me imunoglobulinë ju lejon të kontrolloni aktivitetin e sëmundjes dhe të zvogëloni dozën e HA (ndonjëherë edhe me 50%). Ka vëzhgime të shumta që tregojnë efektivitetin e imunoglobulinës në lehtësimin e manifestimeve të caktuara të sëmundjes, duke përfshirë trombocitopeni, sindromën antifosfolipide, cerebrovaskulit, të manifestuar me psikozë, neuropati vaskulitike, lezione refraktare të lëkurës, pleurit, kardit, artrit, vaskulit, ethet. Aktualisht, i vetmi tregues absolut për imunoglobulinën intravenoze në SLE është trombocitopenia e rëndë rezistente, veçanërisht nëse ekziston rreziku i gjakderdhjes. Antikoagulantët dhe agjentët antitrombocitar Këto barna përdoren në terapinë komplekse të SLE në prani të dëmtimit të veshkave, DIC dhe çrregullimeve të mikroqarkullimit. Heparina rekomandohet si një antikoagulant. – 10000-20000 IU në ditë (4 injeksione s/c) për disa muaj. Curantyl përdoret si agjentë kundër trombociteve. në një dozë ditore 150-200 mg, trental – 400-600 mg për disa muaj. Për parandalimin e trombozës së arterieve dhe venave në sindromën antifosfolipide, warfarina përdoret me sukses për një kurs të gjatë në doza relativisht të larta (INR duhet të jetë 2.5-3.0), efektiviteti i aspirinës. dhe heparina për parandalimin e trombozës arteriale nuk është vendosur.

Bllokuesit e kanalit të kalciumit dhe vazodilatatorët e tjerë

Bllokuesit e kanaleve të kalciumit (nifedipina) përdoren në trajtimin e sindromës Raynaud. Me zhvillimin e ishemisë së rëndë të indeve, indikohen vazodilatatorët me potencial antitrombotik (prostaciklinë intravenoze). Fotofereza Ndonjëherë fotokimioterapia ekstrakorporale (fotofereza) përdoret për trajtimin e SLE. Në disa pacientë me SLE u vu re një efekt domethënës, i manifestuar në ulje të aktivitetit të përgjithshëm të sëmundjes dhe veçanërisht ulje të manifestimeve të lëkurës të sëmundjes dhe artritit. Në shumicën e pacientëve, ishte e mundur të zvogëlohej doza e GC dhe citostatikëve. Praktikisht nuk ka efekte anësore me këtë lloj trajtimi. Disa pacientë patën një remision klinik afatgjatë për 30 muaj. Aplikimi UVR fotosensitiviteti është i mirë komplikacion i njohur SLE. Efektet e drejtpërdrejta të dëmshme të dritës së diellit në lëkurë, veçanërisht të dukshme në lupus eritematoz subakut të lëkurës, mund të përkeqësojnë procesin e lëkurës në lupusin diskoid ose të përkeqësojnë lezionet e lëkurës në SLE. Përveç kësaj, rrezatimi ultravjollcë është potencialisht i aftë të përkeqësojë jo vetëm sindromën e lëkurës, por edhe procesin imunopatologjik sistemik në SLE. Megjithatë, kohët e fundit ka pasur raporte për një efekt të dobishëm të UVR në gjatësi vale specifike në SLE. Kjo çon në një ulje të ndjeshme të disa parametrave të aktivitetit të SLE, duke përfshirë dobësinë, dhimbjen e kyçeve, ngurtësimin dhe temperaturën. Vëmendja i kushtohet efektivitetit të UVR-së në lidhje me manifestimet e lëkurës, duke përfshirë lupus eritematoz të lëkurës subakut.

terapi me vitamina

Terapia komplekse e pacientëve me SLE përfshin vitaminat C dhe grupin B në kurse që zgjasin 2-3 muaj, veçanërisht gjatë periudhave të mungesës së rëndë të vitaminës (dimër, pranverë), si dhe gjatë një përkeqësimi të sëmundjes, nëse është e nevojshme të rritet. doza të hormoneve. Megjithatë, terapia me vitamina duhet të administrohet me kujdes për shkak të mundësisë së reaksioneve alergjike.

Terapi ushtrimesh dhe masazh

Për shkak të faktit se një numër pacientësh për një kohë të gjatë kanë dhimbje në kyçe dhe kufizime të lëvizjeve (kryesisht për shkak të subluksacioneve), kur visceriti aktiv ulet, terapia ushtrimore dhe masazhi mund të përdoren nën kontrollin e gjendjes dhe gjendjes së përgjithshme. të organeve të brendshme. Fizioterapia dhe trajtimi në spa nuk rekomandohet. Shpesh fillimi i sëmundjes ose acarimet e saj provokohen nga rrezatimi UV - i nyjeve, përdorimi i banjove të radonit, izolimi. Ekspozimi me rreze X Ka raporte anekdotike të efektivitetit të mundshëm të ekspozimit me rreze X në SLE. Është interesante se në SLE, ekspozimi me rreze X zakonisht shkakton një ulje të titrave të antitrupave ndaj ADN-së dhe ANF (faktori antinuklear). Përdorimi i antitrupave monoklonal. Qasjet specifike ndaj imunoterapisë përfshijnë përdorimin e antitrupave monoklonale ndaj një game të gjerë të antigjeneve të qelizave mononukleare dhe membranave endoteliale, antitrupave ndaj citokinave, ligandëve natyralë të receptorëve të citokinës dhe antagonistëve të tretshëm të citokinës ose kimikateve me aktivitet imunomodulues. Supozohet se futja e antitrupave jo vetëm që mund të shkaktojë eliminimin e qelizave përkatëse të synuara, por gjithashtu të çojë në një ndryshim në aktivitetin e tyre funksional. Për shembull, u zbulua mundësia e trajtimit të 4 pacientëve me SLE me antitrupa monoklonale ndaj DM. Efektet anësore vërehen në shumicën e pacientëve, por ato zakonisht janë të lehta dhe nuk çojnë në ndërprerjen e trajtimit. Ka pak të dhëna për efikasitetin e DNazës rekombinante, një enzimë që shkëput ADN-në, në modelet eksperimentale të lupusit. Imunomoduluesit Një tendencë tjetër në trajtimin e SLE në vitet e fundit është përdorimi i disa imunomodulatorëve, si talidomidi, bindariti, analogët nukleozidë (fludarabina 25-30 mg/m 2/ditë IV për 30 minuta, mizoribina, leflunomide). Aktualisht, është fituar një përvojë në përdorimin e këtyre barnave në pacientët me SLE. Provat klinike të talidomidit u kryen kryesisht në pacientë me lezione të rënda të lëkurës rezistente ndaj barna antimalariale dhe GKS. Shumica dërrmuese e pacientëve ishin në gjendje të arrinin efekt i mirë dhe zvogëlimi i dozës së kortikosteroideve, ndërsa tërheqja e barit nuk çoi në përkeqësim të simptomave. Kufizimi kryesor në përdorimin e talidomidit është teratogjeniteti i tij. Përveç kësaj, përshkruhet zhvillimi i neuropatisë periferike të pakthyeshme, në varësi të dozës dhe kohëzgjatjes së trajtimit. Linomide është një ilaç i ri imunomodulues. Ka aftësinë për të rritur aktivitetin e qelizave vrasëse natyrore (qelizat NK~), monocitet (makrofagët dhe limfocitet T), pengon aktivitetin e procesit autoimun. Rezultatet tregojnë mundësinë e përdorimit të linomidit në SLE. Transplanti autolog i qelizave staminale (ATSC) Transplantimi autolog i qelizave staminale është aktualisht trajtimi më agresiv për SLE. Deri në vitin 2000, pak më shumë se 30 pacientë me SLE kishin fituar përvojë në përdorimin e ATSC. Rezultatet paraprake pozitive sigurisht që kanë nevojë për konfirmim të mëtejshëm. Monitorimi afatgjatë i pacientëve është i nevojshëm, duke pasur parasysh mundësinë e induksionit në sfondin e trajtimit për zhvillimin e tumoreve malinje. Pavarësisht përshtypjes se kjo lloj terapie është efektive në rastet e SLE refraktare dhe të rëndë, për shkak të vdekshmërisë së lartë që e shoqëron atë, ATSC mund të rekomandohet vetëm në rastet më të rënda, të pashpresa. Vitamina E ( a -tokoferol) Tokoferoli ka aktivitet antioksidues. Përdoret për trajtimin e lezioneve të lëkurës në lupus eritematoz diskoid dhe sistemik. Ilaçi është më aktiv në lezionet sipërfaqësore të lëkurës të zhvilluara rishtazi dhe kur përdoret në doza të larta (800-2000 IU / ditë). Vitamina E jep një efekt pozitiv izotropik, duhet përdorur me kujdes ekstrem në pacientët me hipertension arterial dhe diabet mellitus.

Parandalimi i SLE

I. Kryesisht dytësore. 1. Parandalimi dytësor SLE, që synon parandalimin e acarimeve dhe përparimin e mëtejshëm të sëmundjes, përfshin, para së gjithash, terapinë komplekse afatgjatë të sëmundjes në kohë, e cila kryhet nën kontroll dinamik. Pacienti duhet t'i nënshtrohet rregullisht ekzaminimeve mjekësore, të konsultohet menjëherë me një mjek nëse gjendja shëndetësore ndryshon, t'i përmbahet rreptësisht regjimit të përshkruar të mjekimit, dietës dhe të respektojë rutinën e përditshme. 2. Rekomandime të përgjithshme:

• përjashtoni stresin psiko-emocional;
• zvogëloni ekspozimin ndaj diellit, përdorni krem ​​kundër diellit;
• trajtoni në mënyrë aktive (dhe, nëse është e mundur, parandaloni) zhvillimin e infeksionit, duke përfshirë vaksinimin;
• konsumoni ushqim me përmbajtje të ulët yndyrë dhe përmbajtje të lartë acide yndyrore të pangopura, kalcium dhe vitaminë D;
• vëzhgoni kontracepsionin efektiv gjatë një përkeqësimi të sëmundjes dhe në trajtimin e barnave citotoksike (nuk duhet të merrni kontraceptivë oralë me një përmbajtje të lartë të estrogjenit, pasi një përkeqësim i SLE është i mundur);
• në mungesë të komplikimeve të rënda, kërcënuese për jetën, përshkruani barnat më pak toksike në doza efektive;
• nëse organet vitale janë të përfshira në procesin patologjik dhe ekziston një rrezik i lartë i lezioneve të pakthyeshme, përshkruani menjëherë terapi agresive, duke përfshirë metodat farmakologjike dhe jo-farmakologjike të trajtimit;
• shmangni ndërhyrjet kirurgjikale, mos jepni vaksina dhe serume;
• me falje të qëndrueshme, glukokortikoidet mund të anulohen, por pacientët duhet të jenë nën vëzhgim dinamik dhe në periudhën pranverë-vjeshtë të marrë trajtim kundër relapsit me një nga barnat aminoquinoline, antihistamines, vitamina.

II. Parandalimi parësor Parandalimi parësor i sëmundjes, që synon parandalimin e zhvillimit të SLE, kryhet në grupin "të kërcënuar", i cili përfshin kryesisht të afërmit e të sëmurëve nëse kanë leukopeni të vazhdueshme, rritje të ESR, antitrupa ndaj ADN-së, hipergamaglobulinemi. Rekomandohen të njëjtat kufizime për të parandaluar përgjithësimin e procesit. Parashikim 1. Prognoza tani është shumë më e favorshme se në epokën para-steroide. Diagnostifikimi i përmirësuar forma të buta lupus, dhe terapia adekuate mund të zvogëlojë vdekshmërinë. 2. Në fillim të sëmundjes, vdekshmëria e pacientëve me SLE shoqërohet me dëmtime të rënda të organeve të brendshme (veshkave dhe sistemit nervor qendror) dhe infeksion interkurent dhe në fazat e mëvonshme të sëmundjes shpesh vjen si pasojë e lezioneve vaskulare aterosklerotike. . 3. Trajtimi me citostatikë praktikisht nuk ka asnjë efekt në mbijetesën e pacientëve me nefrit lupus. Kjo mund të shpjegohet me faktin se hemodializa dhe transplantimi i veshkave mund të zgjasin jetën e shumicës së pacientëve me insuficiencë renale 4. Në pacientët me SLE, prania e nefritit, krizave dhe trombocitopenisë rrit shumë rrezikun e vdekjes dhe leukopenia e redukton atë. Ndikimi i këtyre faktorëve në rezultatin e sëmundjes nuk varet nga statusi socio-demografik i pacientëve. 5. Leukopenia, një nga kriteret klasike për diagnostikimin e SLE, sipas autorëve, ul rrezikun e vdekjes me 50%, pavarësisht se rënia e numrit të leukociteve në gjakun periferik zakonisht shoqëron aktivitetin e lartë të sëmundjes. Leukopenia mund të konsiderohet si një faktor mbrojtës në pacientët kaukazianë, duke treguar një bazë imunogjenetike për këtë fenomen. 6. Nuk u gjet asnjë ndryshim domethënës në efektin e gjinisë, moshës dhe standardit të jetesës së pacientëve në prognozën e SLE. Megjithatë, shumë studime të mëparshme kanë gjetur një efekt të rëndësishëm prognostik të zhvillimit të sëmundjes në adoleshencë dhe pleqëri. 7. Përveç kësaj, faktorët që lidhen me prognozë të keqe përfshijnë:

• hipertensioni arterial,
• sindromi antifosfolipid,
• aktivitet i lartë i sëmundjes
• vlera të larta të indeksit të dëmtimit,
• bashkimi i infeksionit,
• komplikimet e terapisë me ilaçe.

8. Pacientët e bardhë kanë një rrezik pak më të lartë të vdekjes nga SLE, dhe pacientët me ngjyrë kanë një rrezik më të lartë të zhvillimit të komplikimeve infektive. 9. Analiza multivariate e kryer, e cila zbuloi një ndikim negativ në prognozën e jetës së nefritit të lupusit, trombocitopenisë dhe sindromës epileptike në cerebrovaskulit, është një parakusht i rëndësishëm për caktimin në kohë të terapisë intensive me doza të larta kortikosteroide (terapia e pulsit, ciklofosfami), plazmafereza. 10. Vdekshmëria është më e lartë në shtresat socio-ekonomike të shoqërisë me nivel të ulët arsimor - tipar karakteristik për shumicën e sëmundjeve kronike. 11. Komplikimet e terapisë me steroide mund të jenë invaliduese (nekroza aseptike e kokës së femurit, fraktura osteoporotike vertebrale) dhe fatale (skleroza e hershme koronare), insuficienca renale, tromboembolia. 12. Nëse në përfundim i drejtohemi statistikave, atëherë aktualisht shkalla e mbijetesës dyvjeçare për SLE është 90-95%, pesëvjeçare 82-90%, dhjetëvjeçare - 71-80% dhe njëzetvjeçare - 63. -75%.

Lupus eritematoz sistemik (SLE)- një sëmundje kronike autoimune e shkaktuar nga një mosfunksionim i mekanizmave imunitar me formimin e antitrupave dëmtues në qelizat dhe indet e veta. SLE karakterizohet nga dëmtimi i kyçeve, lëkurës, enëve të gjakut dhe organeve të ndryshme (veshkat, zemra etj.).

Shkaku dhe mekanizmat e zhvillimit të sëmundjes

Shkaku i sëmundjes nuk është sqaruar. Supozohet se mekanizmi nxitës për zhvillimin e sëmundjes janë viruset (ARN dhe retroviruset). Përveç kësaj, njerëzit kanë një predispozitë gjenetike ndaj SLE. Gratë sëmuren 10 herë më shpesh, gjë që lidhet me veçoritë e sistemit të tyre hormonal (përqendrimi i lartë i estrogjenit në gjak). Efekti mbrojtës i hormoneve seksuale mashkullore (androgjenet) në lidhje me SLE është vërtetuar. Faktorët që mund të shkaktojnë zhvillimin e sëmundjes mund të jenë një infeksion viral, bakterial, medikamente.

Baza e mekanizmave të sëmundjes është një shkelje e funksioneve të qelizave imune (limfocitet T dhe B), e cila shoqërohet me formimin e tepërt të antitrupave ndaj qelizave të trupit. Si rezultat i prodhimit të tepërt dhe të pakontrolluar të antitrupave, krijohen komplekse specifike që qarkullojnë në të gjithë trupin. Komplekset imune qarkulluese (CIC) vendosen në lëkurë, veshka, në membranat seroze të organeve të brendshme (zemër, mushkëri, etj.) duke shkaktuar reaksione inflamatore.

Simptomat e sëmundjes

SLE karakterizohet nga një gamë e gjerë simptomash. Sëmundja vazhdon me përkeqësime dhe remisione. Fillimi i sëmundjes mund të jetë i shpejtë dhe gradual.
Simptoma të përgjithshme

• Lodhja
• Humbje peshe
• Temperatura
• Performanca e ulur
• Lodhje e shpejtë

Dëmtimi i sistemit musculoskeletal

• Artrit - inflamacion i kyçeve
  • Ndodh në 90% të rasteve, jo gërryes, jo deformues, preken më shpesh nyjet e gishtave, kyçeve të dorës, gjurit.
• Osteoporoza – ulje e densitetit të kockave
  • Si pasojë e inflamacionit ose trajtimit me barna hormonale (kortikosteroide).

• Dhimbje muskulore (15-64% e rasteve), inflamacion i muskujve (5-11%), dobësi e muskujve (5-10%)

Lezionet e mukozës dhe lëkurës

• Lezionet e lëkurës në fillim të sëmundjes shfaqen vetëm në 20-25% të pacientëve, në 60-70% të pacientëve ato ndodhin më vonë, në 10-15% të lëkurës manifestimet e sëmundjes nuk ndodhin fare. Ndryshimet e lëkurës shfaqen në zonat e trupit të ekspozuara ndaj diellit: fytyrë, qafë, shpatulla. Lezionet kanë pamjen e eritemës (pllaka të kuqërremta me lëkurë), kapilarë të zgjeruar përgjatë skajeve, zona me tepricë ose mungesë pigmenti. Në fytyrë, ndryshime të tilla ngjajnë me pamjen e një fluture, pasi preken pjesa e pasme e hundës dhe faqet.
• Humbja e flokëve (alopecia) është e rrallë, zakonisht prek rajonin temporal. Flokët bien në një zonë të kufizuar.
• Rritja e ndjeshmërisë së lëkurës ndaj dritës së diellit (fotosensitiviteti) ndodh në 30-60% të pacientëve.
• Prekja e mukozës ndodh në 25% të rasteve.
  • Skuqje, pakësim i pigmentimit, kequshqyerja e indeve të buzëve (cheilitis)
  • Hemorragji të vogla me pika, lezione ulcerative të mukozës së gojës

Dëmtime të frymëmarrjes

Humbje nga ana Sistemi i frymëmarrjes SLE diagnostikohet në 65% të rasteve. Patologjia pulmonare mund të zhvillohet në mënyrë akute dhe gradualisht me komplikime të ndryshme. Manifestimi më i zakonshëm i dëmtimit të sistemit pulmonar është inflamacioni i membranës që mbulon mushkëritë (pleurit). Karakterizohet nga dhimbje në gjoks, gulçim. SLE gjithashtu mund të shkaktojë zhvillimin e pneumonisë së lupusit (lupus pneumoniti), e karakterizuar nga: gulçim, kollë me pështymë të përgjakshme. SLE shpesh prek enët e mushkërive, duke çuar në hipertension pulmonar. Në sfondin e SLE, shpesh zhvillohen procese infektive në mushkëri dhe gjithashtu është e mundur të zhvillohet një gjendje e rëndë siç është bllokimi i arteries pulmonare nga një tromb (emboli pulmonare).

Dëmtimi i sistemit kardiovaskular

SLE mund të prekë të gjitha strukturat e zemrës, guaskën e jashtme (perikardi), shtresën e brendshme (endokardin), drejtpërdrejt muskulin e zemrës (miokardin), valvulat dhe enët koronare. Më i zakonshmi është perikardi (perikardit).

• Perikarditi është një inflamacion i membranave seroze që mbulojnë muskujt e zemrës.

Manifestimet: simptoma kryesore është dhimbja e shurdhër në sternum. Perikarditi (eksudativ) karakterizohet nga formimi i lëngjeve në zgavrën e perikardit, me SLE, akumulimi i lëngjeve është i vogël dhe i gjithë procesi inflamator zakonisht zgjat jo më shumë se 1-2 javë.

• Miokarditi është inflamacion i muskujve të zemrës.

Manifestimet: aritmi kardiake, çrregullime të përcjellshmërisë impuls nervor, dështimi akut ose kronik i zemrës.

• Më shpesh preken valvulat e zemrës, valvulat mitrale dhe aortale.
• Dëmtimi i enëve koronare mund të çojë në infarkt miokardi, i cili mund të zhvillohet edhe te pacientët e rinj me SLE.
• Dëmtimi i shtresës së brendshme të enëve të gjakut (endoteli) rrit rrezikun e aterosklerozës. Sëmundja vaskulare periferike manifestohet nga:
  • Livedo reticularis (njolla blu në lëkurë që krijojnë një model rrjeti)
  • Pannikuliti i lupusit (nyjet nënlëkurore, shpesh të dhimbshme, mund të ulcerojnë)
  • Tromboza e enëve të ekstremiteteve dhe organeve të brendshme

Dëmtimi i veshkave

Më shpesh në SLE preken veshkat, në 50% të pacientëve përcaktohen lezione të aparatit renal. Një simptomë e shpeshtë është prania e proteinave në urinë (proteinuria), eritrocitet dhe cilindrat zakonisht nuk zbulohen në fillim të sëmundjes. Manifestimet kryesore të dëmtimit të veshkave në SLE janë: glomerulonefriti proliferativ dhe nefriti mebran, i cili manifestohet me sindromën nefrotike (proteinat në urinë janë më shumë se 3,5 g / ditë, ulje e proteinave në gjak, edemë).

Dëmtimi i sistemit nervor qendror

Supozohet se çrregullimet e SNQ shkaktohen nga dëmtimi i enëve cerebrale, si dhe nga formimi i antitrupave ndaj neuroneve, ndaj qelizave përgjegjëse për mbrojtjen dhe ushqimin e neuroneve (qelizat gliale) dhe për qelizat imune (limfocitet).
Manifestimet kryesore të dëmtimit të strukturave nervore dhe enëve të gjakut të trurit:

• Dhimbja e kokës dhe migrena, simptomat më të zakonshme në SLE
• Irritimi, depresioni - i rrallë
• Psikoza: paranoja ose halucinacione
• goditje në tru
• Korea, parkinsonizmi - i rrallë
• Mielopatia, neuropatia dhe çrregullime të tjera të formimit të mbështjellësve nervorë (myelin)
• Mononeuriti, polineuriti, meningjiti aseptik

Lëndimi i aparatit tretës

Lezioni klinik traktit tretës diagnostikohen në 20% të pacientëve me SLE.

• Dëmtimi i ezofagut, shkelje e aktit të gëlltitjes, zgjerimi i ezofagut ndodh në 5% të rasteve.
• Ulçera e stomakut dhe e zorrës së 12-të shkaktohet si nga vetë sëmundja ashtu edhe nga efektet anësore të trajtimit.
• Dhimbja e barkut si manifestim i SLE, dhe mund të shkaktohet edhe nga pankreatiti, inflamacioni i enëve të zorrëve, infarkti i zorrëve.
• Nauze, parehati në bark, dispepsi

• Anemia normocitare hipokromike shfaqet në 50% të pacientëve, ashpërsia varet nga aktiviteti i SLE. Anemia hemolitike është e rrallë në SLE.
• Leukopenia është një ulje e qelizave të bardha të gjakut. Shkaktohet nga pakësimi i limfociteve dhe granulociteve (neutrofile, eozinofile, bazofile).
• Trombocitopenia është një ulje e trombociteve në gjak. Ndodh në 25% të rasteve, i shkaktuar nga formimi i antitrupave kundër trombociteve, si dhe i antitrupave ndaj fosfolipideve (yndyra që përbëjnë membranat qelizore).

Gjithashtu, në 50% të pacientëve me SLE përcaktohen nyjet limfatike të zmadhuara, në 90% të pacientëve diagnostikohet një shpretkë e ngujuar (splenomegalia).

Diagnoza e SLE

Diagnoza e SLE bazohet në të dhënat nga manifestimet klinike të sëmundjes, si dhe të dhënat nga studimet laboratorike dhe instrumentale. Kolegji Amerikan i Reumatologjisë ka zhvilluar kritere të veçanta me të cilat është e mundur të bëhet një diagnozë - lupus eritematoz sistemik.

Kriteret për diagnostikimin e lupusit eritematoz sistemik

Diagnoza e SLE vendoset nëse janë të pranishëm të paktën 4 nga 11 kriteret.

Artriti	Karakteristikë: pa erozion, periferik, manifestohet me dhimbje, ënjtje, grumbullim i lëngjeve të parëndësishme në zgavrën e kyçit.
skuqje diskoide	E kuqe, ovale, e rrumbullakët ose në formë unazore, pllaka me konturet e pabarabarta në sipërfaqen e tyre ka luspa, kapilarë të zgjeruar aty pranë, luspat ndahen me vështirësi. Lezionet e patrajtuara lënë plagë.
Lezionet e mukozës	Mukoza e gojës ose mukoza nazofaringeale preket në formë ulçerimi. Zakonisht pa dhimbje.
fotosensitiviteti	Rritja e ndjeshmërisë ndaj dritës së diellit. Si pasojë e ekspozimit ndaj rrezeve të diellit, në lëkurë shfaqet një skuqje.
Skuqje në pjesën e pasme të hundës dhe faqeve	Skuqje specifike në formën e një fluture
Dëmtimi i veshkave	Humbje e përhershme e proteinave në urinë 0,5 g/ditë, sekretim i gipsit qelizor
Dëmtimi i membranave seroze	Pleuriti është një inflamacion i membranave të mushkërive. Shfaqet me dhimbje në gjoks, e rënduar nga thithja. Perikarditi - inflamacion i mukozës së zemrës
Lezion CNS	Konvulsione, Psikozë - në mungesë të barnave që mund t'i provokojnë ato ose çrregullime metabolike (uremia, etj.)
Ndryshimet në sistemin e gjakut	Anemia hemolitike Reduktimi i leukociteve më pak se 4000 qeliza / ml Reduktimi i limfociteve më pak se 1500 qeliza / ml Ulje e trombociteve më pak se 150 10 9 / l
Ndryshimet në sistemin imunitar	Sasi e ndryshuar e antitrupave anti-ADN Prania e antitrupave të kardiolipinës Antitrupat antinuklear anti-Sm
Rritja e numrit të antitrupave specifikë	Antitrupa të ngritura anti-bërthamore (ANA)

Shkalla e aktivitetit të sëmundjes përcaktohet nga indekset e veçanta SLEDAI ( Lupus eritematoz sistemik indeksi i aktivitetit të sëmundjes). Indeksi i aktivitetit të sëmundjes përfshin 24 parametra dhe pasqyron gjendjen e 9 sistemeve dhe organeve, të shprehura në pika që janë të përmbledhura. Maksimumi 105 pikë, që korrespondon me aktivitet shumë të lartë të sëmundjes.

Indekset e aktivitetit të sëmundjes sipasSLEDAI

Manifestimet	Përshkrim	Shenjat e pikësimit
Kriza pseudo-epileptike(zhvillimi i konvulsioneve pa humbje të vetëdijes)	Është e nevojshme të përjashtohen çrregullimet metabolike, infeksionet, medikamentet që mund ta provokojnë atë.	8
psikozat	Shkelje e aftësisë për të kryer veprime në mënyrën e zakonshme, perceptim i dëmtuar i realitetit, halucinacione, ulje e të menduarit asociativ, sjellje e çorganizuar.	8
Ndryshimet organike në tru	Ndryshimet të menduarit logjik, orientimi në hapësirë ​​është i shqetësuar, kujtesa, inteligjenca, përqendrimi, të folurit jokoherent, pagjumësia ose përgjumja janë zvogëluar.	8
Çrregullime të syrit	Inflamacion i nervit optik, duke përjashtuar hipertensionin arterial.	8
Dëmtimi i nervave kraniale	Për herë të parë zbulohet dëmtimi i nervave kraniale.
Dhimbje koke	E rëndë, e vazhdueshme, mund të jetë migrenë, që nuk i përgjigjet analgjezikëve narkotikë	8
Çrregullime të qarkullimit cerebral	Zbuluar së pari, duke përjashtuar pasojat e aterosklerozës	8
Vaskuliti -(dëmtimi i enëve të gjakut)	Ulçera, gangrena e ekstremiteteve, nyje të dhimbshme në gishta	8
Artriti- (inflamacion i kyçeve)	Dëmtimi i më shumë se 2 kyçeve me shenja inflamacioni dhe ënjtjeje.	4
Mioziti- (inflamacion i muskujve skeletorë)	Dhimbje muskulore, dobësi me konfirmim të studimeve instrumentale	4
Cilindrat në urinë	Hialine, granulare, eritrocitare	4
eritrocitet në urinë	Më shumë se 5 qeliza të kuqe të gjakut në fushën e shikimit, përjashtojnë patologji të tjera	4
Proteina në urinë	Më shumë se 150 mg në ditë	4
Leukocitet në urinë	Më shumë se 5 qeliza të bardha të gjakut në fushën e shikimit, duke përjashtuar infeksionet	4
Lezionet e lëkurës	Dëmtime inflamatore	2
Renia e flokeve	Zmadhimi i lezioneve ose humbja e plotë e flokëve	2
Ulçera mukozale	Ulçera në mukozën dhe në hundë	2
Pleuriti- (inflamacion i membranave të mushkërive)	Dhimbje gjoksi, trashje pleurale	2
Perikarditi-( inflamacion i mukozës së zemrës)	Zbuluar në EKG, ekokardiografi	2
Kompliment i zvogëluar	Ulur C3 ose C4	2
AntiADN	Pozitivisht	2
Temperatura	Më shumë se 38 gradë C, duke përjashtuar infeksionet	1
Ulje e trombociteve në gjak	Më pak se 150 10 9 / l, duke përjashtuar ilaçet	1
Ulje e qelizave të bardha të gjakut	Më pak se 4.0 10 9 /l, duke përjashtuar ilaçet	1

• Aktiviteti i lehtë: 1-5 pikë
• Veprimtari e moderuar: 6-10 pikë
• Aktiviteti i lartë: 11-20 pikë
• Aktivitet shumë i lartë: më shumë se 20 pikë

Testet diagnostike të përdorura për të zbuluar SLE

1. ANA- testi i shqyrtimit, përcaktohen antitrupa specifikë ndaj bërthamave qelizore, përcaktohet në 95% të pacientëve, nuk konfirmon diagnozën në mungesë të manifestimeve klinike të lupusit eritematoz sistemik
2. Anti ADN– antitrupa ndaj ADN-së, të përcaktuara në 50% të pacientëve, niveli i këtyre antitrupave pasqyron aktivitetin e sëmundjes
3. anti-sm- Antitrupat specifikë ndaj antigjenit Smith, i cili është pjesë e ARN-së së shkurtër, zbulohen në 30-40% të rasteve.
4. anti-SSA ose Anti-SSB, antitrupat ndaj proteinave specifike të vendosura në bërthamën e qelizës, janë të pranishme në 55% të pacientëve me lupus eritematoz sistemik, nuk janë specifikë për SLE dhe zbulohen gjithashtu në sëmundje të tjera të indit lidhor.
5. Antikardiolipinë - antitrupa ndaj membranave mitokondriale (stacioni i energjisë i qelizave)
6. Antihistones- antitrupa kundër proteinave të nevojshme për paketimin e ADN-së në kromozome, karakteristikë e SLE të induktuar nga ilaçet.

Teste të tjera laboratorike

• Shënuesit e inflamacionit
  • ESR - rritur
  • C - proteina reaktive, e ngritur

• Niveli i komplimentit u ul
  • C3 dhe C4 zvogëlohen si rezultat i formimit të tepërt të komplekseve imune
  • Disa njerëz lindin me nivele të reduktuara të komplimentit, një faktor predispozues për zhvillimin e SLE.

Sistemi i komplimentit është një grup proteinash (C1, C3, C4, etj.) të përfshira në përgjigjen imune të trupit.

• Analiza e përgjithshme e gjakut
  • Rënie e mundshme e rruazave të kuqe të gjakut, rruazave të bardha të gjakut, limfociteve, trombociteve

• Analiza e urinës
  • Proteina në urinë (proteinuria)
  • Qelizat e kuqe të gjakut në urinë (hematuria)
  • Hedhjet në urinë (cilindruria)
  • Qelizat e bardha të gjakut në urinë (piuria)

• Kimia e gjakut
  • Kreatinina - një rritje tregon dëmtim të veshkave
  • ALAT, ASAT - një rritje tregon dëmtim të mëlçisë
  • Kreatinë kinaza - rritet me dëmtimin e aparatit muskulor

Metodat e kërkimit instrumental

• X-ray e kyçeve

Vihen re ndryshime të vogla, nuk ka erozion

• X-ray dhe tomografi e kompjuterizuar e gjoksit

Zbulojnë: dëmtim të pleurit (pleurit), pneumoni lupus, emboli pulmonare.

• Rezonanca magnetike bërthamore dhe angiografia

Zbulohen dëmtime të SNQ, vaskulit, goditje në tru dhe ndryshime të tjera jo specifike.

• ekokardiografia

Ato do t'ju lejojnë të përcaktoni lëngun në zgavrën e perikardit, dëmtimin e perikardit, dëmtimin e valvulave të zemrës, etj.
Procedurat specifike

• Një punksion lumbal mund të ndihmojë në eliminimin e shkaqeve infektive të simptomave neurologjike.
• Një biopsi (analizë e indeve të organeve) të veshkave ju lejon të përcaktoni llojin e glomerulonefritit dhe të lehtësoni zgjedhjen e taktikave të trajtimit.
• Një biopsi e lëkurës ju lejon të sqaroni diagnozën dhe të përjashtoni sëmundje të ngjashme dermatologjike.

Trajtimi i lupusit sistemik

Pavarësisht përparimeve të rëndësishme në trajtimin modern të lupusit eritematoz sistemik, kjo detyrë mbetet shumë e vështirë. Mjekimi që synon eliminimin e shkaktarit kryesor të sëmundjes nuk është gjetur, ashtu siç nuk është gjetur vetë shkaku. Kështu, parimi i trajtimit ka për qëllim eliminimin e mekanizmave të zhvillimit të sëmundjes, zvogëlimin e faktorëve provokues dhe parandalimin e komplikimeve.

• Eliminoni kushtet e stresit fizik dhe mendor
• Zvogëloni ekspozimin ndaj diellit, përdorni krem ​​kundër diellit

Trajtim mjekësor

1. Glukokortikosteroidet barnat më efektive në trajtimin e SLE.

Është vërtetuar se terapia afatgjatë me glukokortikosteroide në pacientët me SLE ruan një cilësi të mirë të jetës dhe rrit kohëzgjatjen e saj.
Regjimet e dozimit:

• Brenda:
  • Doza fillestare e prednizolonit 0,5 - 1 mg / kg
  • Doza mbajtëse 5-10 mg
  • Prednizoloni duhet të merret në mëngjes, doza zvogëlohet me 5 mg çdo 2-3 javë

• Metilprednizolon intravenoz me dozë të lartë (terapia e pulsit)
  • Doza 500-1000 mg/ditë, për 3-5 ditë
  • Ose 15-20 mg/kg peshë trupore

Kjo mënyrë e përshkrimit të barit në ditët e para redukton ndjeshëm aktivitetin e tepërt të sistemit imunitar dhe lehtëson manifestimet e sëmundjes.

Indikacionet për terapinë e pulsit: mosha e re, nefriti i lupusit fulminant, aktiviteti i lartë imunologjik, dëmtimi i sistemit nervor.

• 1000 mg metilprednizolon dhe 1000 mg ciklofosfamid në ditën e parë

1. Citostatikët: ciklofosfamidi (ciklofosfamidi), azatioprina, metotreksati, përdoren në trajtimin kompleks të SLE.

Indikacionet:

• Nefriti akut i lupusit
• Vaskuliti
• Format rezistente ndaj trajtimit me kortikosteroide
• Nevoja për të reduktuar dozat e kortikosteroideve
• Aktivitet i lartë SLE
• Kursi progresiv ose fulminant i SLE

Dozat dhe mënyrat e administrimit të barit:

• Ciklofosfamidi me terapi pulsore 1000 mg, pastaj çdo ditë 200 mg derisa të arrihet një dozë totale prej 5000 mg.
• Azathioprinë 2-2,5 mg/kg/ditë
• Metotreksat 7.5-10 mg/javë, nga goja

1. Medikamente anti-inflamatore

Përdoren në temperaturë të lartë, me dëmtim të kyçeve dhe serozit.

• Naklofen, nimesil, aertal, catafast etj.

1. Ilaçet aminoquinoline

Ata kanë një efekt anti-inflamator dhe imunosupresiv, përdoren për mbindjeshmëri ndaj rrezeve të diellit dhe lezioneve të lëkurës.

• delagil, plaquenil etj.

1. Biologjike janë një trajtim premtues për SLE

Këto barna kanë shumë më pak efekte anësore sesa ilaçet hormonale. Ata kanë një efekt të synuar ngushtë në mekanizmat e zhvillimit të sëmundjeve imune. Efektive por e kushtueshme.

• Anti CD 20 - Rituximab
• Faktori alfa i nekrozës së tumorit - Remicade, Gumira, Embrel

1. Droga të tjera

• Antikoagulantët (heparina, warfarina, etj.)
• Agjentët kundër trombociteve (aspirina, klopidogrel, etj.)
• Diuretikët (furosemide, hidroklorotiazide, etj.)
• Përgatitjet e kalciumit dhe kaliumit

1. Metodat e trajtimit ekstrakorporal

• Plazmafereza është një metodë e pastrimit të gjakut jashtë trupit, në të cilën hiqet një pjesë e plazmës së gjakut dhe me të edhe antitrupat. sëmundje shkaktare SLE.
• Hemosorbimi është një metodë e pastrimit të gjakut jashtë trupit duke përdorur sorbentë të veçantë (rrëshirat e shkëmbimit të joneve, Karboni i aktivizuar dhe etj.).

Këto metoda përdoren në rastin e SLE të rëndë ose në mungesë të efektit të trajtimit klasik.

Cilat janë ndërlikimet dhe prognoza për jetën me lupus eritematoz sistemik?

Rreziku i zhvillimit të komplikimeve të lupusit eritematoz sistemik varet drejtpërdrejt nga rrjedha e sëmundjes.

Variantet e rrjedhës së lupusit eritematoz sistemik:

1. Kursi akut- karakterizohet nga një fillim rrufeshëm, një ecuri e shpejtë dhe zhvillimi i shpejtë i njëkohshëm i simptomave të dëmtimit të shumë organeve të brendshme (mushkërive, zemrës, sistemit nervor qendror, etj.). Kursi akut i lupusit eritematoz sistemik, për fat të mirë, është i rrallë, pasi ky opsion shpejt dhe pothuajse gjithmonë çon në komplikime dhe mund të shkaktojë vdekjen e pacientit.
2. Kursi subakut- karakterizuar nga një fillim gradual, një ndryshim në periudhat e acarimeve dhe remisioneve, një mbizotërim i simptomave të përgjithshme (dobësi, humbje peshe, temperaturë subfebrile (deri në 38 0

C) dhe të tjera), dëmtimet e organeve të brendshme dhe komplikimet ndodhin gradualisht, jo më herët se 2-4 vjet pas fillimit të sëmundjes.
3. kursi kronik- shumica kurs i favorshëm SLE, ka një fillim gradual, dëmtime kryesisht të lëkurës dhe kyçeve, periudha më të gjata të faljes, dëmtime të organeve të brendshme dhe komplikime ndodhin pas dekadash.

Dëmtimi i organeve si zemra, veshkat, mushkëritë, sistemi nervor qendror dhe gjaku, të cilat përshkruhen si simptoma të sëmundjes, në fakt, janë komplikimet e lupusit eritematoz sistemik.

Por është e mundur të dallohen komplikime që çojnë në pasoja të pakthyeshme dhe mund të çojnë në vdekjen e pacientit:

1. Lupus eritematoz sistemik- prek indin lidhor të lëkurës, kyçeve, veshkave, enëve të gjakut dhe strukturave të tjera të trupit.

2. lupus eritematoz mjekësor- ndryshe nga forma sistemike e lupusit eritematoz, një proces plotësisht i kthyeshëm. Lupusi i shkaktuar nga droga zhvillohet si rezultat i ekspozimit ndaj barnave të caktuara:

• Produkte medicinale për trajtimin e sëmundjeve kardiovaskulare: grupet fenotiazine (Apressin, Aminazine), Hydralazine, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol dhe disa të tjera;
• ilaç antiaritmik Novokainamide;
• sulfonamidet: Biseptol dhe të tjerët;
• ilaç kundër tuberkulozit Isoniazidi;
• kontraceptivë oralë;
• droga origjinë bimore për trajtimin e sëmundjeve të venave (tromboflebiti, venat me variçe të ekstremiteteve të poshtme dhe kështu me radhë): gështenjë kali, venotonic Doppelhertz, Detralex dhe disa të tjerë.

Pamja klinike në lupus eritematoz të induktuar nga medikamentet nuk ndryshon nga lupusi eritematoz sistemik. Të gjitha manifestimet e lupusit zhduket pas ndërprerjes së barnave , shumë rrallë është e nevojshme të përshkruhen kurse të shkurtra të terapisë hormonale (Prednisolone). Diagnoza Përcaktohet me metodën e përjashtimit: nëse simptomat e lupus eritematozit filluan menjëherë pas fillimit të marrjes së ilaçeve dhe u zhdukën pas tërheqjes së tyre dhe u rishfaqën pas përdorimit të përsëritur të këtyre barnave, atëherë bëhet fjalë për lupus eritematoz medicinal.

3. Lupus eritematoz diskoid (ose i lëkurës). mund t'i paraprijë zhvillimit të lupusit eritematoz sistemik. Me këtë lloj sëmundjeje, lëkura e fytyrës preket në një masë më të madhe. Ndryshimet në fytyrë janë të ngjashme me ato të lupusit eritematoz sistemik, por parametrat e testit të gjakut (biokimik dhe imunologjik) nuk kanë ndryshime karakteristike të SLE dhe ky do të jetë kriteri kryesor për diagnozën diferenciale me llojet e tjera të lupusit eritematoz. Për të sqaruar diagnozën, është e nevojshme të kryhet një ekzaminim histologjik i lëkurës, i cili do të ndihmojë në dallimin nga sëmundjet e ngjashme në pamje (ekzema, psoriasis, forma e lëkurës e sarkoidozës dhe të tjera).

4. lupus eritematoz neonatal ndodh tek foshnjat e porsalindura, nënat e të cilëve vuajnë nga lupus eritematoz sistemik ose sëmundje të tjera autoimune sistemike. Në të njëjtën kohë, nëna mund të mos ketë simptoma të SLE, por antitrupat autoimune zbulohen gjatë ekzaminimit të tyre.

Simptomat e lupusit eritematoz neonatal fëmija zakonisht shfaqet para moshës 3 muajsh:

• ndryshimet në lëkurën e fytyrës (shpesh duken si një flutur);
• aritmi kongjenitale, e cila shpesh përcaktohet me ultratinguj të fetusit në tremujorin II-III të shtatzënisë;
• e metë qelizat e gjakut në analizën e përgjithshme të gjakut (ulje e nivelit të eritrociteve, hemoglobinës, leukociteve, trombociteve);
• zbulimi i antitrupave autoimune specifike për SLE.

Të gjitha këto manifestime të lupusit eritematoz neonatal zhduken pas 3-6 muajsh dhe pa trajtim të veçantë pasi antitrupat e nënës ndalojnë qarkullimin në gjakun e foshnjës. Por është e nevojshme t'i përmbaheni një regjimi të caktuar (shmangni ekspozimin ndaj rrezeve të diellit dhe rrezeve të tjera ultravjollcë), me manifestime të rënda në lëkurë, është e mundur të përdorni pomadë Hydrocortisone 1%.

5. Gjithashtu, termi "lupus" përdoret për tuberkulozin e lëkurës së fytyrës - lupus tuberkuloz. Tuberkulozi i lëkurës është shumë i ngjashëm në pamje me fluturën sistemike të lupusit eritematoz. Diagnoza do të ndihmojë në vendosjen e një ekzaminimi histologjik të lëkurës dhe ekzaminimin mikroskopik dhe bakteriologjik të skrapimit - zbulohet Mycobacterium tuberculosis (bakteri rezistent ndaj acidit).

Foto: kështu duket tuberkulozi i lëkurës së fytyrës ose lupusi tuberkuloz.

Lupus eritematoz sistemik dhe sëmundje të tjera sistemike të indit lidhor, si të dallohen?

Grupi i sëmundjeve sistemike të indit lidhor:

• Lupus eritematoz sistemik.
• Dermatomioziti idiopatik (polimoziti, sëmundja e Wagnerit)- disfatë nga antitrupat autoimune të muskujve të lëmuar dhe skeletorë.
• Skleroderma sistemikeështë një sëmundje në të cilën indi normal zëvendësohet nga indi lidhor (i cili nuk ka veti funksionale), duke përfshirë enët e gjakut.
• Fasciiti difuz (eozinofilik)- dëmtimi i fascisë - struktura që janë raste për muskujt skeletorë, ndërsa në gjakun e shumicës së pacientëve ka një numër të shtuar të eozinofileve (qelizat e gjakut përgjegjëse për alergjitë).
• sindromi Sjögren- dëmtimi i gjëndrave të ndryshme (lakrimale, pështymës, djersës etj.), për të cilat kjo sindromë quhet edhe e thatë.
• Sëmundje të tjera sistemike.

Lupus eritematoz sistemik duhet të diferencohet nga skleroderma sistemike dhe dermatomioziti, të cilat janë të ngjashme në patogjenezën e tyre dhe manifestimet klinike.

Diagnoza diferenciale e sëmundjeve sistemike të indit lidhor.

Kriteret diagnostike	Lupus eritematoz sistemik	Skleroderma sistemike	Dermatomioziti idiopatik
Fillimi i sëmundjes	dobësi, lodhje; rritja e temperaturës së trupit; humbje peshe; shkelje e ndjeshmërisë së lëkurës; dhimbje të përsëritura të kyçeve.	dobësi, lodhje; rritja e temperaturës së trupit; shkelje e ndjeshmërisë së lëkurës, ndjesi djegieje e lëkurës dhe mukozave; mpirje e gjymtyrëve; humbje peshe dhimbje në nyje; Sindroma e Raynaud - një shkelje e mprehtë e qarkullimit të gjakut në gjymtyrë, veçanërisht në duar dhe këmbë. Foto: sindromi Raynaud	dobësi e rëndë; rritja e temperaturës së trupit; dhimbje të muskujve; mund të ketë dhimbje në nyje; ngurtësi e lëvizjeve në gjymtyrë; ngjeshja e muskujve skeletorë, rritja e vëllimit të tyre për shkak të edemës; ënjtje, cianozë e qepallave; sindromi Raynaud.
Temperatura	Ethe e zgjatur, temperatura e trupit mbi 38-39 0 C.	Gjendje subfebrile e zgjatur (deri në 38 0 С).	Ethe e moderuar e zgjatur (deri në 39 0 C).
Pamja e pacientit (në fillim të sëmundjes dhe në disa forma të saj, pamja e pacientit mund të mos ndryshojë në të gjitha këto sëmundje)	Dëmtime të lëkurës, kryesisht të fytyrës, "flutur" (skuqje, luspa, vragë). Skuqjet mund të jenë në të gjithë trupin dhe në mukozën. Lëkurë e thatë, humbje e flokëve, thonjve. Thonjtë janë pllaka të deformuara, të strijuara. Gjithashtu, në të gjithë trupin mund të ketë skuqje hemorragjike (mavijosje dhe petekie).	Fytyra mund të marrë një shprehje "si maskë" pa shprehje të fytyrës, e shtrirë, lëkura është me shkëlqim, rreth gojës shfaqen palosje të thella, lëkura është e palëvizshme, e ngjitur fort në indet e shtrira thellë. Shpesh ka një shkelje të gjëndrave (mukozat e thata, si në sindromën Sjögren). Flokët dhe thonjtë bien. Njolla të errëta në lëkurën e ekstremiteteve dhe qafës në sfondin e "lëkurës prej bronzi".	Simptomë specifike është ënjtja e qepallave, ngjyra e tyre mund të jetë e kuqe ose vjollcë, në fytyrë dhe në zonën e dekoltesë ka një skuqje të larmishme me skuqje të lëkurës, luspa, hemorragji, plagë. Me përparimin e sëmundjes, fytyra fiton një "pamje si maskë", pa shprehje të fytyrës, e shtrirë, mund të anohet, shpesh zbulohet lëshim. qepallë e sipërme(ptosis).
Simptomat kryesore gjatë periudhës së aktivitetit të sëmundjes	lezione të lëkurës; fotosensitiviteti - ndjeshmëria e lëkurës kur ekspozohet ndaj dritës së diellit (si djegiet); dhimbje në nyje, ngurtësi e lëvizjeve, përkulje e dëmtuar dhe shtrirje e gishtërinjve; ndryshime në kocka; nefrit (edemë, proteina në urinë, rritje e presionit të gjakut, mbajtje urinare dhe simptoma të tjera); aritmi, angina pectoris, sulm në zemër dhe simptoma të tjera kardiake dhe vaskulare; gulçim, pështymë me gjak (edemë pulmonare); lëvizshmëria e zorrëve dhe simptoma të tjera; dëmtimi i sistemit nervor qendror.	ndryshimet e lëkurës; sindromi i Raynaud; dhimbje dhe ngurtësi e lëvizjeve në nyje; shtrirje dhe përkulje e vështirë e gishtërinjve; ndryshime distrofike në kocka, të dukshme në x-ray (veçanërisht falangat e gishtave, nofullës); dobësi e muskujve (atrofi e muskujve); shkelje të rënda puna traktit të zorrëve(aftësi motorike dhe përthithëse); shkelje e ritmit të zemrës (rritja e indit mbresë në muskulin e zemrës); gulçim (rritje e tepërt e indit lidhës në mushkëri dhe pleurë) dhe simptoma të tjera; dëmtimi i sistemit nervor periferik.	ndryshimet e lëkurës; dhimbje të forta në muskuj, dobësi e tyre (nganjëherë pacienti nuk është në gjendje të heqë një filxhan të vogël); sindromi i Raynaud; shkelje e lëvizjeve, me kalimin e kohës, pacienti është plotësisht i imobilizuar; në disfatë muskujt e frymëmarrjes- gulçim, deri në paralizë të plotë të muskujve dhe ndalim të frymëmarrjes; me dëmtim të muskujve përtypës dhe muskujve të faringut - shkelje e aktit të gëlltitjes; me dëmtim të zemrës - shqetësim i ritmit, deri në arrest kardiak; në disfatë muskul i lëmuar zorrët - pareza e saj; shkelje e aktit të defekimit, urinimit dhe shumë manifestimeve të tjera.
Parashikim	Ecuria kronike, me kalimin e kohës, preken gjithnjë e më shumë organe. Pa trajtim, zhvillohen komplikime që kërcënojnë jetën e pacientit. Me trajtim adekuat dhe të rregullt, është e mundur të arrihet një remision afatgjatë dhe i qëndrueshëm.
Treguesit laboratorikë	rritja e gama globulinave; Përshpejtimi ESR; proteina C-reaktive pozitive; ulje e nivelit të qelizave imune të sistemit komplementar (C3, C4); sasi e ulët e qelizave të gjakut; niveli i qelizave LE është rritur ndjeshëm; test pozitiv ANA; anti-ADN dhe zbulimin e antitrupave të tjerë autoimune.		një rritje e gama globulinave, si dhe mioglobinës, fibrinogjenit, ALT, AST, kreatininës - për shkak të prishjes së indeve të muskujve; test pozitiv për qelizat LE; rrallë anti-ADN.
Parimet e trajtimit	Terapi afatgjatë hormonale (Prednisolone) + citostatikë + terapi simptomatike dhe medikamente të tjera (shih seksionin e artikullit "Trajtimi i lupusit sistemik").

Siç mund ta shihni, nuk ekziston një analizë e vetme që do të diferenconte plotësisht lupus eritematoz sistemik nga sëmundjet e tjera sistemike dhe simptomat janë shumë të ngjashme, veçanërisht në fazat e hershme. Mjekët reumatologë me përvojë shpesh duhet të vlerësojnë manifestimet e lëkurës të sëmundjes për të diagnostikuar lupus eritematoz sistemik (nëse është i pranishëm).

Lupus eritematoz sistemik tek fëmijët, cilat janë veçoritë e simptomave dhe trajtimit?

Lupus eritematoz sistemik është më pak i zakonshëm tek fëmijët sesa tek të rriturit. Në fëmijëri, artriti reumatoid zbulohet më shpesh nga sëmundjet autoimune. SLE prek kryesisht vajzat (në 90% të rasteve). Lupus eritematoz sistemik mund të shfaqet tek foshnjat dhe fëmijët e vegjël, edhe pse rrallë, numri më i madh i rasteve të kësaj sëmundje ndodh gjatë pubertetit, përkatësisht në moshën 11-15 vjeç.

Duke pasur parasysh veçantinë e imunitetit, nivelet hormonale, intensitetin e rritjes, lupus eritematoz sistemik tek fëmijët vazhdon me karakteristikat e veta.

Karakteristikat e rrjedhës së lupus eritematoz sistemik në fëmijëri:

• sëmundje më e rëndë , aktivitet i lartë i procesit autoimun;
• kursi kronik sëmundja tek fëmijët ndodh vetëm në një të tretën e rasteve;
• me e zakonshme kursi akut ose subakut sëmundjet me dëmtim të shpejtë të organeve të brendshme;
• izoluar gjithashtu vetëm tek fëmijët ecuri akute ose fulminante SLE - dëmtim pothuajse i njëkohshëm i të gjitha organeve, përfshirë sistemin nervor qendror, i cili mund të çojë në vdekjen e një pacienti të vogël në gjashtë muajt e parë nga fillimi i sëmundjes;
• zhvillimi i shpeshtë i komplikimeve dhe vdekshmëri të lartë;
• Komplikacioni më i shpeshtë është çrregullim i gjakderdhjes në formën e gjakderdhjes së brendshme, shpërthimeve hemorragjike (mavijosje, hemorragji në lëkurë), si rezultat - zhvillimi i një gjendje shoku të DIC - koagulimi intravaskular i shpërndarë;
• lupus eritematoz sistemik tek fëmijët shpesh shfaqet në formën e vaskuliti - inflamacion i enëve të gjakut, i cili përcakton ashpërsinë e procesit;
• fëmijët me SLE zakonisht janë të kequshqyer , kanë mungesë të theksuar të peshës trupore, deri në kaheksi (shkallë ekstreme e distrofisë).

Simptomat kryesore të lupus eritematoz sistemik tek fëmijët:

1. Fillimi i sëmundjes akute, me një rritje të temperaturës së trupit në numra të lartë (mbi 38-39 0 C), me dhimbje në nyje dhe dobësi të rëndë, një humbje të mprehtë të peshës trupore.
2. Ndryshimet e lëkurës në formën e një "fluture" tek fëmijët janë relativisht të rralla. Por, duke pasur parasysh zhvillimin e mungesës së trombociteve në gjak, është më e zakonshme skuqje hemorragjike në të gjithë trupin (mavijosje pa shkak, peteki ose hemorragji të theksuara). Gjithashtu, një nga shenjat karakteristike të sëmundjeve sistemike është rënia e flokëve, qerpikëve, vetullave, deri në tullac të plotë. Lëkura bëhet mermer, shumë e ndjeshme ndaj dritës së diellit. Lëkura mund të ketë skuqje të ndryshme Karakteristikë e dermatitit alergjik. Në disa raste, zhvillohet sindroma e Raynaud - një shkelje e qarkullimit të duarve. Në zgavrën e gojës mund të ketë plagë afatgjata jo shëruese - stomatit.
3. Dhimbje kyçesh- një sindrom tipik i lupusit eritematoz sistemik aktiv, dhimbja është periodike. Artriti shoqërohet me akumulimin e lëngjeve në zgavrën e kyçit. Dhimbja e kyçeve me kalimin e kohës kombinohet me dhimbje në muskuj dhe ngurtësi në lëvizje, duke filluar nga nyjet e vogla të gishtave.
4. Per femijet karakterizohet nga formimi i pleurit eksudativ(lëng në zgavrën pleurale), perikardit (lëng në perikardium, rreshtim të zemrës), ascit dhe reaksione të tjera eksudative (dropsi).
5. Infrakt tek fëmijët zakonisht manifestohet si miokardit (inflamacion i muskujve të zemrës).
6. Dëmtimi i veshkave ose nefriti shumë më shpesh zhvillohet në fëmijëri sesa tek të rriturit. Një nefrit i tillë çon relativisht shpejt në zhvillimin e dështimit akut të veshkave (që kërkon kujdes intensiv dhe hemodializë).
7. Lëndimi i mushkëriveështë e rrallë tek fëmijët.
8. Në periudhën e hershme të sëmundjes tek adoleshentët, në shumicën e rasteve, ekziston lëndimi i traktit gastrointestinal(hepatiti, peritoniti, etj.).
9. Dëmtimi i sistemit nervor qendror tek fëmijët karakterizohet nga kapriçiozitet, nervozizëm, në raste të rënda mund të zhvillohen konvulsione.

Kjo do të thotë, tek fëmijët, lupus eritematoz sistemik karakterizohet gjithashtu nga një sërë simptomash. Dhe shumë nga këto simptoma maskohen nën maskën e patologjive të tjera, diagnoza e lupusit eritematoz sistemik nuk supozohet menjëherë. Fatkeqësisht, në fund të fundit, trajtimi në kohë është çelësi i suksesit në kalimin e një procesi aktiv në një periudhë faljeje të qëndrueshme.

Parimet diagnostikuese lupus eritematoz sistemik janë të njëjta si tek të rriturit, bazuar kryesisht në studime imunologjike (zbulimi i antitrupave autoimune).
Në një analizë të përgjithshme gjaku, në të gjitha rastet dhe që në fillim të sëmundjes, përcaktohet një ulje e numrit të të gjitha qelizave të gjakut (eritrocitet, leukocitet, trombocitet), mpiksja e gjakut dëmtohet.

Trajtimi i lupusit eritematoz sistemik tek fëmijët, si tek të rriturit, përfshin përdorimin afatgjatë të glukokortikoideve, përkatësisht Prednizolonit, citostatikëve dhe barnave anti-inflamatore. Lupus eritematoz sistemik është një diagnozë që kërkon shtrimin urgjent të fëmijës në një spital (reparti i reumatologjisë, me zhvillimin e komplikimeve të rënda - në njësinë e kujdesit intensiv ose njësinë e kujdesit intensiv).
Në një mjedis spitalor, ekzaminim të plotë duroni dhe zgjidhni terapi e nevojshme. Në varësi të pranisë së komplikimeve, kryhet terapi simptomatike dhe intensive. Duke pasur parasysh praninë e çrregullimeve të gjakderdhjes në pacientë të tillë, shpesh përshkruhen injeksione të Heparinës.
Në rastin e fillimit të trajtimit në kohë dhe të rregullt, është e mundur të arrihet falje e qëndrueshme, ndërsa fëmijët rriten dhe zhvillohen sipas moshës, duke përfshirë pubertetin normal. Tek vajzat vendoset një cikël normal menstrual dhe shtatzënia është e mundur në të ardhmen. Në këtë rast parashikim të favorshme për jetën.

Lupus eritematoz sistemik dhe shtatzënia, cilat janë rreziqet dhe veçoritë e trajtimit?

Siç u përmend tashmë, gratë e reja shpesh vuajnë nga lupus eritematoz sistemik, dhe për çdo grua, çështja e mëmësisë është shumë e rëndësishme. Por SLE dhe shtatzënia janë gjithmonë një rrezik i madh si për nënën ashtu edhe për foshnjën e palindur.

Rreziqet e shtatzënisë për një grua me lupus eritematoz sistemik:

1. Lupus eritematoz sistemik Në shumicën e rasteve nuk ndikon në aftësinë për të mbetur shtatzënë , si dhe përdorimi afatgjatë i prednizolonit.
2. Kur merrni citostatikë (metotreksat, ciklofosfamidi dhe të tjerët), është absolutisht e pamundur të mbeteni shtatzënë , meqenëse këto barna do të prekin qelizat germinale dhe qelizat embrionale; shtatzënia është e mundur vetëm jo më herët se gjashtë muaj pas anulimit të këtyre barnave.
3. Gjysma rastet e shtatzënisë me SLE përfundon me lindjen e fëmijë i shëndetshëm, me afat të plotë . në 25% rastet kur lindin fëmijë të tillë e parakohshme , A në një të katërtën e rasteve vëzhguar abort spontan .
4. Komplikimet e mundshme shtatzënia me lupus eritematoz sistemik, në shumicën e rasteve shoqërohet me dëmtim të enëve të placentës:

• vdekja e fetusit;
• . Pra, në një të tretën e rasteve zhvillohet një përkeqësim i rrjedhës së sëmundjes. Rreziku i një përkeqësimi të tillë është maksimal në javët e para të shtatzënisë, ose në tremujorin e III të shtatzënisë. Dhe në raste të tjera, ka një tërheqje të përkohshme të sëmundjes, por në pjesën më të madhe, duhet pritur një përkeqësim i fortë i lupusit eritematoz sistemik 1-3 muaj pas lindjes. Askush nuk e di se në cilën rrugë do të marrë procesi autoimun.
  6. Shtatzënia mund të jetë një nxitës në zhvillimin e shfaqjes së lupusit eritematoz sistemik. Gjithashtu, shtatzënia mund të provokojë kalimin e lupusit eritematoz diskoid (lëkuror) në SLE.
  7. Nëna me lupus eritematoz sistemik mund t'i kalojë gjenet fëmijës së saj që e predispozojnë atë për të zhvilluar një sëmundje sistemike autoimune gjatë jetës së tij.
  8. Fëmija mund të zhvillohet lupus eritematoz neonatal lidhur me qarkullimin e antitrupave autoimune të nënës në gjakun e foshnjës; kjo gjendje është e përkohshme dhe e kthyeshme.
  • Është e nevojshme të planifikoni një shtatzëni nën mbikëqyrjen e mjekëve të kualifikuar , përkatësisht një reumatolog dhe një gjinekolog.
  • Këshillohet që të planifikoni një shtatzëni gjatë një periudhe faljeje të vazhdueshme kursi kronik i SLE.
  • Në rast akute lupus eritematoz sistemik me zhvillimin e komplikimeve, shtatzënia mund të ndikojë negativisht jo vetëm në shëndetin, por edhe të çojë në vdekjen e një gruaje.
  • Dhe nëse, megjithatë, shtatzënia ka ndodhur gjatë një përkeqësimi, atëherë çështja e ruajtjes së tij të mundshme vendoset nga mjekët, së bashku me pacientin. Në fund të fundit, përkeqësimi i SLE kërkon përdorim afatgjatë të barnave, disa prej të cilave janë absolutisht kundërindikuar gjatë shtatzënisë.
  • Shtatzënia rekomandohet jo më herët se 6 muaj pas ndërprerjes së barnave citotoksike (Metotreksat dhe të tjerët).
  • Me lezion lupus të veshkave dhe zemrës nuk mund të flitet për shtatzëni, kjo mund të çojë në vdekjen e një gruaje nga dështimi i veshkave dhe / ose zemrës, sepse janë këto organe që janë nën një ngarkesë të madhe kur mbajnë një fëmijë.
  Menaxhimi i shtatzënisë në lupus eritematoz sistemik:

  1. E domosdoshme gjatë gjithë shtatzënisë vëzhguar nga një reumatolog dhe një mjek obstetër-gjinekolog , qasja ndaj çdo pacienti është vetëm individuale.
  2. Sigurohuni që të ndiqni rregullat: mos punoni tepër, mos u nervozoni, hani normalisht.
  3. Kushtojini vëmendje çdo ndryshimi në shëndetin tuaj.
  4. Lindja jashtë maternitetit është e papranueshme , pasi ekziston rreziku i zhvillimit të komplikimeve të rënda gjatë dhe pas lindjes.
  7. Edhe në fillim të shtatzënisë, një reumatolog përshkruan ose korrigjon terapinë. Prednizoloni është ilaçi kryesor për trajtimin e SLE dhe nuk është kundërindikuar gjatë shtatzënisë. Doza e barit zgjidhet individualisht.
  8. Gjithashtu rekomandohet për gratë shtatzëna me SLE marrja e vitaminave, suplementeve të kaliumit, aspirinë (deri në javën e 35-të të shtatzënisë) dhe barna të tjera simptomatike dhe anti-inflamatore.
  9. E detyrueshme trajtimi i toksikozës së vonë dhe kushte të tjera patologjike të shtatzënisë në maternitet.
  10. Pas lindjes mjeku reumatolog rrit dozën e hormoneve; në disa raste rekomandohet ndërprerja e ushqyerjes me gji, si dhe caktimi i citostatikëve dhe barnave të tjera për trajtimin e terapisë së pulsit të SLE, pasi është periudha pas lindjes ajo që është e rrezikshme për zhvillimin e përkeqësimeve të rënda të sëmundjes.

  Më parë, të gjitha gratë me lupus eritematoz sistemik këshilloheshin të mos mbeten shtatzënë dhe në rast konceptimi, të gjitha rekomandohej ndërprerja artificiale e shtatzënisë (aborti mjekësor). Tani mjekët kanë ndryshuar mendimin e tyre për këtë çështje, nuk mund ta privoni një grua nga amësia, veçanërisht pasi ka shanse të konsiderueshme për të lindur një normale. bebe te shendetshme. Por gjithçka duhet bërë për të minimizuar rrezikun për nënën dhe foshnjën.

  A është lupus erythematosus ngjitës?

  Sigurisht, çdo person që sheh skuqje të çuditshme në fytyrë mendon: "Ndoshta është ngjitëse?". Për më tepër, njerëzit me këto skuqje ecin për një kohë të gjatë, nuk ndihen mirë dhe vazhdimisht marrin një lloj medikamenti. Për më tepër, mjekët e mëparshëm supozonin gjithashtu se lupus eritematoz sistemik transmetohet seksualisht, me kontakt, apo edhe nga pikat ajrore. Por, pasi kanë studiuar më hollësisht mekanizmin e sëmundjes, shkencëtarët i shpërndanë plotësisht këto mite, sepse ky është një proces autoimun.

  Shkaku i saktë i zhvillimit të lupus eritematoz sistemik ende nuk është përcaktuar, ka vetëm teori dhe supozime. Gjithçka qëndron në një gjë, se shkaku themelor është prania e gjeneve të caktuara. Por megjithatë, jo të gjithë bartësit e këtyre gjeneve vuajnë nga sëmundje sistemike autoimune.

  Mekanizmi nxitës për zhvillimin e lupusit eritematoz sistemik mund të jetë:

  • infeksione të ndryshme virale;
  • infeksionet bakteriale (veçanërisht streptokoku beta-hemolitik);
  • faktorët e stresit;
  • ndryshimet hormonale (shtatzënia, adoleshencës);
  • faktorët e mjedisit (për shembull, rrezatimi ultravjollcë).
  Por infeksionet nuk janë agjentë shkaktarë të sëmundjes, kështu që lupus eritematoz sistemik nuk është absolutisht ngjitës për të tjerët.

  Vetëm lupusi tuberkuloz mund të jetë ngjitës (tuberkulozi i lëkurës së fytyrës), pasi në lëkurë zbulohen një numër i madh i bacileve të tuberkulozit, ndërsa rruga e kontaktit të transmetimit të patogjenit është e izoluar.

  Lupus eritematoz, cila është dieta e rekomanduar dhe a ka ndonjë metodë trajtimi me mjete juridike popullore?

  Si me çdo sëmundje, ushqimi luan një rol të rëndësishëm në lupus eritematoz. Për më tepër, me këtë sëmundje, pothuajse gjithmonë ka një mangësi, ose në sfondin e terapisë hormonale - pesha e tepërt e trupit, mungesa e vitaminave, elementëve gjurmë dhe substancave biologjikisht aktive.

  Karakteristika kryesore e dietës SLE është një dietë e ekuilibruar dhe e duhur.

  1. Ushqimet që përmbajnë acide yndyrore të pangopura (Omega-3):

  • peshk deti;
  • shumë arra dhe fara;
  • vaj vegjetal në një sasi të vogël;
  2. fruta dhe perime përmbajnë më shumë vitamina dhe mikroelemente, shumë prej të cilave përmbajnë antioksidantë natyralë, kalciumi dhe acidi folik i nevojshëm gjenden në sasi të mëdha në perimet dhe barishtet jeshile;
  3. lëngje, pije frutash;
  4. mish pule pa dhjamë: fileto pule, gjeldeti;
  5. bulmet me pak yndyrë , veçanërisht produktet e qumështit (djathë me pak yndyrë, gjizë, kos);
  6. drithërat dhe fibrat vegjetale (bukë gruri, hikërror, bollgur, embrion gruri dhe shumë të tjera).

  1. Ushqimet me acide yndyrore të ngopura kanë një efekt të keq në enët e gjakut, të cilat mund të përkeqësojnë rrjedhën e SLE:

  • yndyrna shtazore;
  • ushqim i skuqur;
  • mish me yndyrë (mish i kuq);
  • produktet e qumështit me përmbajtje të lartë yndyre dhe kështu me radhë.
  2. Farat dhe filizat e jonxhës (kultura e fasules).
  
  Foto: bar jonxhe.
  3. Hudhra - stimulon fuqishëm sistemin imunitar.
  4. Enët e kripura, pikante, të tymosura mbajtjen e lëngjeve në trup.

  Nëse sëmundjet e traktit gastrointestinal ndodhin në sfondin e SLE ose mjekimit, atëherë pacientit rekomandohet të shpeshta ushqyerja e pjesshme sipas dietë terapeutike- Tabela numër 1. Të gjitha barnat anti-inflamatore merren më së miri me ose menjëherë pas ngrënies.

  Trajtimi i lupusit eritematoz sistemik në shtëpiështë e mundur vetëm pas zgjedhjes së një regjimi individual të trajtimit në një mjedis spitalor dhe korrigjimit të kushteve që kërcënojnë jetën e pacientit. Ilaçet e rënda të përdorura në trajtimin e SLE nuk mund të përshkruhen më vete, vetë-mjekimi nuk do të çojë në asgjë të mirë. Hormonet, citostatikët, medikamentet anti-inflamatore jo-steroide dhe barnat e tjera kanë karakteristikat e tyre dhe një grup reaksione negative, dhe doza e këtyre barnave është shumë individuale. Terapia e zgjedhur nga mjekët merret në shtëpi, duke iu përmbajtur rreptësisht rekomandimeve. Lëshimet dhe parregullsitë në marrjen e medikamenteve janë të papranueshme.

  në lidhje me Receta të mjekësisë tradicionale, atëherë lupus eritematoz sistemik nuk i toleron eksperimentet. Asnjë nga këto mjete nuk do të parandalojë procesin autoimun, thjesht mund të humbni kohë të çmuar. Mjetet juridike popullore mund të japin efektivitetin e tyre nëse përdoren në kombinim me metodat tradicionale të trajtimit, por vetëm pas konsultimit me një reumatolog.

  Disa ilaçe tradicionale për trajtimin e lupusit eritematoz sistemik:

  
  
  Masat paraprake! Të gjitha mjetet juridike popullore që përmban barishte helmuese ose substancat duhet të mbahen jashtë mundësive të fëmijëve. Duhet pasur kujdes me mjete të tilla, çdo helm është ilaç përderisa përdoret në doza të vogla.

  Foto, si duken simptomat e lupusit eritematoz?

  
  Foto: ndryshimet në lëkurën e fytyrës në formën e një fluture në SLE.
  
  Foto: lezione të lëkurës së shuplakave me lupus eritematoz sistemik. Krahas ndryshimeve të lëkurës, ky pacient shfaq trashje të kyçeve të falangave të gishtave – shenja artriti.
  
  Ndryshimet distrofike në thonjtë me lupus eritematoz sistemik: brishtësia, ndryshimi i ngjyrës, strija gjatësore e pllakës së thonjve.
  
  Lezionet e lupusit të mukozës së gojës . Sipas pamjes klinike, ato ngjajnë shumë me stomatitin infektiv, të cilët nuk shërohen për një kohë të gjatë.
  
  Dhe kështu mund të duken simptomat e hershme të diskoidesë ose lupus eritematoz të lëkurës.
  
  Dhe kjo është se si mund të duket lupus eritematoz neonatal, këto ndryshime, për fat të mirë, janë të kthyeshme dhe në të ardhmen foshnja do të jetë absolutisht e shëndetshme.
  
  Ndryshimet e lëkurës në lupus eritematoz sistemik karakteristik i fëmijërisë. Skuqja ka natyrë hemorragjike, që të kujton skuqjet e fruthit, lë pika pigmenti që nuk largohen për një kohë të gjatë.