Purpura e trombociteve tek fëmijët. Purpura trombocitopenike (sëmundja Werlhof)

Shpesh, një person mund të formojë njolla në sipërfaqen e lëkurës, por rrallë dikush mund t'i atribuojë manifestime të tilla shkeljes së përbërjes së gjakut. Kjo sëmundje quhet purpura trombocitopenike dhe është e pajisur me karakteristika të caktuara.

Shkaqet e patologjisë

Purpura trombocitopenike, ose siç quhet ndryshe - sëmundja e Werlhof është një sëmundje që lidhet drejtpërdrejt me ndryshimin e pranisë sasiore të trombociteve në gjak. Shpesh, këta përbërës mund të ngjiten së bashku, gjë që gjithashtu çon në një ulje të numrit të tyre. Një proces i tillë sëmundjeje sjell shfaqjen e hemorragjive të shumta, të cilat mund të formohen jo vetëm në shtresën e sipërme të epidermës, por edhe në mukozën.

Nëse flasim për faktorët që ndikojnë në shfaqjen dhe zhvillimin e patologjisë, atëherë ende nuk është identifikuar shkaku i saktë i sëmundjes, por në disa raste mund të ndikohet nga një faktor trashëgues. Shkaqet shtesë dhe më pak të zakonshme të sëmundjes përfshijnë:

• ndryshim negativ në performancën e sistemit të qarkullimit të gjakut;
• neoplazitë tumorale në zonën e trurit;
• ndikim nga mjedisi i jashtëm me një përmbajtje të lartë të substancave radioaktive;
• prania e një infeksioni në trupin e një natyre bakteriale ose virale.

Disa ekspertë mjekësorë argumentojnë se shfaqja e ndryshimeve të tilla (sëmundja e Werlhof) mund të ndikohet nga përdorimi i disa ilaçeve kontraceptive, si dhe përdorimi i kimioterapisë për të luftuar kancerin. Një sëmundje e tillë ndodh më shpesh në fëmijëri; në pacientët më të pjekur, patologjia mund të zbulohet kryesisht në përfaqësuesit e gjysmës së dobët të njerëzimit.

Paraqitja e shenjave simptomatike

Siç u përmend më herët, shenjat simptomatike të kësaj sëmundje fillojnë të shfaqen menjëherë pasi ajo fillon të ulë ndjeshëm nivelin e trombociteve në gjak. Simptoma kryesore e dukshme e patologjisë është shfaqja e skuqjeve në lëkurë dhe mukoza. Ato mund të jenë me thellësi dhe madhësi të ndryshme, ndërsa dhimbja e manifestimit të tyre mund të jetë e ndryshme edhe në purpurën trombocitopenike, simptomat e së cilës mund të jenë jo vetëm nga natyra e skuqjeve.

Skuqjet e kësaj sëmundjeje mund të ndryshojnë në disa karakteristika:

Karakteristikat e skuqjes	Llojet e manifestimit	Karakteristikat e manifestimit
Nga pamja e jashtme	beqare; me shirita (manifestimet e vetme mblidhen në të ashtuquajturin grup); të shumëfishta - janë njolla të mëdha ose vija të gjata.	Karakteristikat e ngjyrave korrespondojnë me emrin, pasi njollat ​​fillojnë të shërohen, ato ndryshojnë ngjyrën e tyre në të verdhë-jeshile.
Sipas etimologjisë	Skuqja mund të jetë e thatë, e lagësht (dhe mund të shoqërohet me gjakderdhje të vogël, veçanërisht gjatë natës).	Ndodhja nuk shoqërohet me rezultat të dëmtimit ose ndikimit mekanik. Mund të formohet në gjymtyrët e poshtme dhe të sipërme, më rrallë në qafë dhe fytyrë. Relativisht shpesh, manifestimi i tyre kryhet në mukozën, si dhe në ato vende ku është praktikisht e pamundur të kryhet një studim pa përdorimin e pajisjeve speciale, për shembull, në daullet e veshit, meningjet, indin dhjamor ose sipërfaqen. të organeve të brendshme.

Shpesh, gjakderdhja mund të jetë një simptomë e sëmundjes. Forma në këtë rast mund të jetë po aq e larmishme sa edhe intensiteti i saj. Format kryesore të sëmundjes përfshijnë:

• hundore;
• gingival;
• në kombinim me pështymë kur kollitet;
• në urinë ose të vjella;
• gjatë lëvizjeve të zorrëve.

Është e rëndësishme të merren parasysh simptoma të tjera të mundshme të purpurës trombocitopenike. Hemorragjitë mund të jenë edhe në zonën e organeve të brendshme, por manifestime të tilla të sëmundjes janë shumë më serioze dhe kanë karakter dhimbjeje të theksuar. Një ndryshim në temperaturën e trupit me devijime të tilla nuk vërehet, në disa raste mund të shfaqen palpitacione. Në fëmijëri, kur ekzaminohet një pacient, zbulohet një rritje e nyjeve limfatike, e shoqëruar me dhimbje. Me sëmundjen e Werlhof, simptomat mund të shprehen vetëm në lidhje me manifestimet laboratorike.

Karakteristikat e rrjedhës së sëmundjes

Procesi i rrjedhës së sëmundjes varet drejtpërdrejt nga ajo që e ka shkaktuar atë. Nëse formimi i patologjisë është ndikuar nga efektet e barnave, atëherë kjo formë e sëmundjes nuk kërkon përdorimin e barnave dhe mund të zgjidhet vetë pas një maksimumi prej disa muajsh. Nën ndikimin e ekspozimit ndaj rrezatimit, pacienti ka një manifestim më të rëndë të sëmundjes dhe gjendja e përgjithshme e pacientit karakterizohet si e rëndë. Në fëmijëri, sëmundja e Werlhof shfaqet menjëherë dhe është relativisht e vështirë. Nuk përjashtohet kalimi i tij në një formë kronike me një prani minimale të trombociteve në gjak.

Trombocitopenia ka disa faza:

• kriza hemorragjike - shenjat simptomatike janë të theksuara, gjatë studimit të gjakut, vërehet një numër i reduktuar i trombociteve të pranishme;
• falja klinike - simptomat mund të eliminohen, megjithatë, ndodhin procese klinike patologjike;
• remisioni klinik dhe hematologjik - karakterizohet nga restaurimi i të gjithë treguesve jonormalë.

Në faza të caktuara të ecurisë së sëmundjes Werlhof, pacientët mund të kenë një gjendje të ethshme, shfaqjen e konvulsioneve në lidhje me ekstremitetet e poshtme, në një formë më komplekse, përhapjen e komës cerebrale, praninë e dhimbjes në pjesën e poshtme të barkut dhe prania e dhimbjes në nyjet artikulare është e mundur.

Metodat e diagnostikimit dhe trajtimit

Në mënyrë që mjeku që merr pjesë të jetë në gjendje të vendosë me saktësi diagnozën, ai duhet të marrë parasysh të gjitha shenjat simptomatike dhe faktorët që provokojnë zhvillimin e patologjisë. Në këtë rast, gjatë kryerjes së një sondazhi, vëmendje duhet t'i kushtohet periudhës kohore në lidhje me ndikimin e jashtëm të faktorëve, manifestimin e sëmundjes nga ana e të afërmve të pacientit, si dhe praninë e mundshme të gjakderdhjes, si të jashtme ashtu edhe. nga organet e brendshme.

Pas kësaj, kryhen një sërë testesh të nevojshme laboratorike, në bazë të rezultateve të të cilave bëhet një diagnozë nga një hematolog.

Mënyra se si do të eliminohet trombocitopenia përcaktohet në varësi të faktit se sa i vështirë dhe i dhimbshëm është vetë procesi patologjik i Werlhof, trajtimi i të cilit ka disa opsione. Në varësi të kësaj, përdoret ose metoda tradicionale e trajtimit të sëmundjes me ndihmën e medikamenteve, ose përmes ndërhyrjes kirurgjikale. Cilado qoftë forma e patologjisë dhe natyra e manifestimit të saj, procesi i trajtimit të sëmundjes kryhet vetëm brenda spitalit me respektimin e detyrueshëm të pushimit në shtrat. Ushqyerja meriton vëmendje të veçantë, pasi është jashtëzakonisht e nevojshme të ndiqni një dietë gjatë kësaj sëmundjeje, dieta duhet të jetë e plotë dhe mesatarisht me kalori. Serbimet duhet të jenë të vogla, mundësisht në formë të lëngshme.

Sa i përket përdorimit të barnave në diagnostikimin e sëmundjes së Werlhof-it, përgatitjet hormonale meritojnë vëmendje të veçantë. Ato ndihmojnë në përmirësimin e procesit të koagulimit të gjakut dhe përdoren, si rregull, për dëmtime të mëdha të lëkurës gjatë kësaj sëmundjeje. Më i popullarizuari është Prednizoloni, i cili fillimisht merret në doza të mëdha. Efektiviteti i trajtimit të sëmundjes vërehet tashmë pas dy javëve të para të trajtimit, pas së cilës vëllimi i ilaçit zvogëlohet. Në të ardhmen, pacienti duhet të marrë komplekse të veçanta vitaminash, dhe për të ndaluar gjakderdhjen dhe parandalimin e tyre, është e përshtatshme të merren preparate medicinale, të cilat përfshijnë hithrën, trëndafilin dhe yarren.

Në situata të caktuara, specialistët duhet të përdorin një formë trajtimi për sëmundjen, siç është transfuzioni i gjakut. Kjo është jashtëzakonisht e nevojshme kur diagnostikohet një formë e rëndë e sëmundjes ose për të ndaluar gjakderdhjen aktive dhe të gjerë. Nëse metodat e mësipërme janë joefektive në lidhje me sëmundjen e diagnostikuar, atëherë pacientit i përshkruhet heqja kirurgjikale e shpretkës.

Kjo sëmundje nuk përjashton shfaqjen e komplikimeve serioze, kryesorja e të cilave është një goditje në tru ose hemorragji në zonën e trurit. Një proces i tillë formohet në çast, ndërkohë që shqetëson vetëdijen, provokon zhvillimin e dhimbjeve të kokës, të vjellave dhe çrregullimeve të shumta neurologjike. Në rastin e gjakderdhjes së madhe, një diagnozë e mëvonshme e sëmundjes së anemisë në një pacient është e mundur, dhe në një kurs kronik, një sëmundje si anemia e etimologjisë së mungesës së hekurit.

Shumë rrallë, kur sëmundja e purpurës mund të jetë fatale, si rregull, ka një tendencë pozitive dhe një kurë të plotë për pacientin. Të gjitha frikërat e mundshme ndodhin vetëm në formën akute të sëmundjes.

Është e rëndësishme të mbani mend masat parandaluese në lidhje me këtë sëmundje. Në këtë rast, rekomandohet monitorimi i të ushqyerit në mënyrë që vetëm ato ushqime që kanë veti minimale alergjike të përfshihen në dietë. Është e rëndësishme të merret parasysh ndikimi i barnave të marra. Pacientët duhet të monitorojnë efektin e dritës së diellit dhe veçanërisht të rrezatimit ultravjollcë në sëmundjen ekzistuese.

Është veçanërisht e rëndësishme të përmbaheni nga kontakti me pacientët infektivë.

Sa i përket pacientëve pediatrikë, në këtë rast është e rëndësishme që rregullisht t'i tregoni fëmijës specialistëve mjekësorë për ekzaminim në kohë dhe zbulimin e mundshëm të sëmundjes. Është e nevojshme ta mësoni fëmijën me një mënyrë jetese të shëndetshme, kryesisht forcimin, aktivitetin fizik. Është veçanërisht e rëndësishme të kontrollohet procesi i ushqyerjes së fëmijës, edhe nëse sëmundja ende nuk është diagnostikuar.

Kështu, një sëmundje e tillë si purpura trombocitopenike tek të rriturit është një proces serioz dhe problematik. Kërkon trajtim të detyrueshëm dhe diagnostikim në kohë, pasi në fazat fillestare të zhvillimit të tij zvogëlohet mundësia e gjakderdhjes, veçanërisht ato që lidhen me organet e brendshme. Deri më sot, sëmundja nuk është studiuar plotësisht, megjithatë, specialistët mjekësorë ofrojnë disa mundësi për eliminimin dhe parandalimin e saj, duke përfshirë.

Në kontakt me

Purpura trombocitopenike idiopatike (ITP) - një sëmundje që karakterizohet nga një ulje e ndjeshme e nivelit të trombociteve në gjak, e cila zakonisht çon në sindromën hemorragjike, domethënë në rritje të gjakderdhjes. Termi "sëmundja e Werlhof" përdoret gjithashtu për nder të mjekut që përshkroi i pari sëmundjen. Gjithashtu propozohet të përdoret termi "trombocitopeni imune primare".

Në trupin e pacientit formohen antitrupa ndaj trombociteve të tij, shkalla e shkatërrimit të trombociteve të gjakut rritet disa herë dhe ka mungesë të këtyre qelizave. Është ITP ai që është shkaku më i shpeshtë i sindromës hemorragjike në pacientët e vëzhguar nga hematologët.

Ka forma akute dhe kronike të ITP. Format akute (që përbëjnë shumicën e rasteve tek fëmijët) zgjasin më pak se 6 muaj. Format kronike ndryshojnë në frekuencën e recidivave: nga ITP me relapsa të rralla deri në një kurs që përsëritet vazhdimisht.

Frekuenca e shfaqjes dhe faktorët e rrezikut

Frekuenca e ITP është, sipas burimeve të ndryshme, nga 5 në 20 raste për 100,000 njerëz. Sëmundja shfaqet si tek të rriturit ashtu edhe tek fëmijët e çdo moshe, por frekuenca varet nga mosha: të rinjtë nga 20 deri në 40 vjeç janë më së shpeshti të sëmurë dhe fëmijët dhe të moshuarit kanë më pak gjasa të sëmuren. Vajzat dhe gratë vuajnë nga ITP disa herë më shpesh se djemtë dhe burrat. Tek fëmijët e vegjël, forma akute e sëmundjes vërehet më shpesh, tek adoleshentët dhe të rriturit - kronike.

Shkaqet dhe mekanizmi i zhvillimit të sëmundjes ende nuk janë kuptuar plotësisht. Por dihet se sëmundja mund të shkaktohet nga një infeksion i mëparshëm viral: ARVI, rubeola, fruthi, veprimi i citomegalovirusit (CMV), virusi Epstein-Barr (EBV), etj. Përveç kësaj, shtatzënia, marrja e një sërë ilaçesh , stresi, mbingarkesa fizike, ekspozimi i tepërt në diell etj. ITP nuk është sëmundje trashëgimore.

shenja dhe simptoma

ITP karakterizohet nga sindroma hemorragjike, domethënë shenja të rritjes së gjakderdhjes. Si rregull, sëmundja shfaqet papritmas. Vërehen hemorragji nënlëkurore: pika (petechiae) dhe më të mëdha (ekkimoza), zonat e hemorragjive mund të bashkohen me njëra-tjetrën. Mavijosja është e lehtë, veçanërisht në krahë dhe këmbë. Mund të ketë hemorragji në mukozën dhe gjakderdhje prej tyre. Ka gjakderdhje të shpeshta nga hunda, mishrat e dhëmbëve, tek vajzat - gjakderdhje uterine. Më pak të zakonshme janë gjakderdhja e zorrëve dhe prania e gjakut në urinë. Me një numër shumë të ulët të trombociteve, janë të mundshme komplikime vdekjeprurëse si hemorragjitë cerebrale. Humbja e konsiderueshme e gjakut me zhvillimin e anemisë së rëndë është gjithashtu e rrezikshme.

Nga ana tjetër, nëse ulja e numrit të trombociteve nuk është shumë domethënëse, sëmundja mund të mos ketë simptoma të dukshme dhe të zbulohet vetëm nga rezultatet e një analize gjaku, shfaqja e mavijosjeve individuale dhe tek vajzat - gjithashtu nga menstruacione më të gjata dhe më të bollshme.

Diagnostifikimi

Shenja e parë e ITP është një nivel i ulët i trombociteve në gjak - trombocitopeni. Pjesa tjetër e numërimit të gjakut mbetet normale. Ka ndryshime në koagulogram, si rritja e kohës së gjakderdhjes. Megjithatë, për një diagnozë të saktë, është e nevojshme të përjashtohen shkaqe të tjera të uljes së nivelit të trombociteve: leuçemia, sindroma mielodisplastike, anemia aplastike, lupus eritematoz sistemik dhe sëmundje të tjera autoimune, etj. Gjatë ekzaminimit të palcës kockore, një numër normal ose i rritur. vërehen megakariocitet (qeliza nga të cilat formohen trombocitet); kjo do të thotë se mungesa e trombociteve nuk shoqërohet me prodhim të pamjaftueshëm, por me shkatërrimin e tyre në gjak. Testet shpesh zbulojnë antitrupa ndaj trombociteve në sasi të konsiderueshme. Një shpretkë e zmadhuar është e pazakontë për ITP.

Në diagnozë, mund të jetë e dobishme të studiohet anamneza, përfshirë infeksionet e mëparshme virale, pasi ato, siç u përmend më lart, mund të provokojnë zhvillimin e ITP.

Mjekimi

Terapia e pacientëve me ITP bazohet në një qasje individuale. Nevoja për trajtim përcaktohet nga kërkesa për të arritur dhe mbajtur një nivel të sigurt të trombociteve - në fund të fundit, me trombocitopeni të thellë, hemorragjitë kërcënuese për jetën janë të mundshme. Terapia specifike përcaktohet edhe nga faktorë të tillë si shkalla e gjakderdhjes (ashpërsia e sindromës hemorragjike), sëmundjet shoqëruese etj.

Për shembull, nëse niveli i trombociteve nuk është shumë i ulët, nuk ka shenja të hemorragjive në lëkurë ose ato zvogëlohen gradualisht dhe nuk ka gjakderdhje të rëndë, atëherë mund të rekomandohet vetëm monitorim i kujdesshëm i pacientit.

Në raste më të rënda, megjithatë, trajtimi është i nevojshëm. Hormonet glukokortikoide (prednizoloni, metilprednizoloni, deksametazon) shpesh përdoren si linjë e parë e terapisë. Por përdorimi i tyre afatgjatë shoqërohet me efekte anësore të padëshiruara. Mund të përdoret edhe administrimi intravenoz i imunoglobulinave (“Pentaglobin”, “Oktagam” etj.), të cilat parandalojnë rritjen e shkatërrimit të trombociteve të gjakut.

Nëse sëmundja përsëritet vazhdimisht dhe nuk është e përshtatshme për terapi, atëherë heqja e shpretkës (splenektomia) mund t'u tregohet pacientëve. Kjo procedurë në shumicën e rasteve çon në sukses, megjithatë, ajo shoqërohet me rreziqe të caktuara dhe çon në një shkelje të mbrojtjes imune të trupit. Prandaj, shpesh tentohet të shmanget, sidomos te fëmijët.

Enplate (romiplostim) është një ilaç që ka revolucionarizuar trajtimin e shumë pacientëve me forma kronike dhe të përsëritura të ITP gjatë 10-15 viteve të fundit. "Enplate" stimulon rritjen e prodhimit të trombociteve, ka efikasitet të lartë, shpejtësi të arritjes së rezultateve, tolerueshmëri të mirë. Një ilaç tjetër që është efektiv në formën kronike të sëmundjes është Revolade (eltrombopag). Të dy barnat mbeten efektive edhe me përdorim afatgjatë, mund të përdoren në baza ambulatore (Enplate administrohet në mënyrë subkutane, Revolade përdoret në formën e tabletave), por kostoja e lartë ende kufizon përdorimin e tyre.

Ndonjëherë përdoren barna të tjera, si imunosupresorët (MabThera, Azathioprine, etj.). Për të përmirësuar gjendjen e enëve, mund të përdoren barna angioprotektive. Ka mundësi të tjera trajtimi që mund të zgjidhen individualisht. Transfuzionet e trombociteve të donatorëve nuk rekomandohen, përveç në situata të gjakderdhjes kërcënuese për jetën, pasi transfuzione të tilla rrisin formimin e antitrupave ndaj trombociteve.

Pacientët me ITP duhet të respektojnë disa kufizime, veçanërisht gjatë periudhave të acarimeve. Ata duhet të shmangin çdo dëmtim (i cili kufizon në mënyrë drastike aftësinë e tyre për të luajtur sport); marrja e aspirinës dhe barnave të tjera që reduktojnë koagulimin e gjakut; kontakti me alergjenët, ekspozimi i tepërt në diell, vaksinimet, etj.

Parashikim

Format akute të ITP zakonisht zgjidhen brenda disa javësh ose muajsh, pasi antitrupat ndaj trombociteve mund të qarkullojnë në gjak deri në 6 muaj. Në formën kronike të ITP, në shumicën e rasteve, është e mundur të arrihet një falje e qëndrueshme, por ndonjëherë, për fat të keq, sëmundja shpesh merr një ecuri rikthimi. Megjithatë, besohet se mesatarisht kjo sëmundje ka një prognozë të mirë, veçanërisht me përdorimin e barnave moderne.

Simptomat kryesore të sëmundjes janë hemorragjitë në lëkurë, mukozat dhe gjakderdhja.

• Hemorragjitë e lëkurës.
  • ​ Ndodhin spontanisht ose me lëndime të lehta, injeksione droge.
  • Ato kanë përmasa të ndryshme - nga hemorragjitë petekiale deri te mavijosjet e gjera.
  • Ngjyra varet nga koha e ekzistencës së mavijosjes. Në të njëjtën kohë, mund të vërehen elementë me ngjyra të ndryshme (vjollcë-kaltërosh, verdhë-jeshile, verdhë e zbehtë), e cila shoqërohet me faza të njëpasnjëshme të resorbimit të mavijosjes.
  • Ata nuk kanë një lokalizim karakteristik, ato janë të vendosura në mënyrë asimetrike në çdo pjesë të lëkurës.
  • Mos ngrini mbi sipërfaqen e lëkurës.
  • Pa dhimbje.
• Hemorragjitë në mukozën. Më shpesh vërehet në qiellzën e fortë dhe të butë, bajamet. Në raste të rënda, hemorragjitë në daullen e veshit, sklera (e bardha e syrit) dhe trupi qelqor i syrit janë të mundshme.
• Gjakderdhje.
  • ​ Për sa i përket frekuencës së gjakderdhjes nga mukozat, mukoza e hundës zë vendin e parë dhe gjakderdhja gingivale që ndodh si spontanisht ashtu edhe gjatë nxjerrjes së dhëmbit nuk është gjithashtu e pazakontë.
  • Më pak e rëndësishme për sa i përket incidencës së gjakderdhjes nga organet e traktit gastrointestinal dhe veshkat.
• Si rregull, ekzaminimi nuk gjen patologji të organeve të brendshme.
• Temperatura e trupit pothuajse gjithmonë mbetet normale.
• Është e rëndësishme të theksohet se zmadhimi i shpretkës nuk është karakteristikë e purpurës trombocitopenike dhe e dallon atë nga sëmundjet e tjera me pamje të ngjashme klinike.

Formularët

Në varësi të shkakut dhe mekanizmit të zhvillimit, dallohen variantet e mëposhtme të sëmundjes:

• në fakt purpura trombocitopenike (idiopatike) - shkaku i saj është i paqartë;
• izoimune - zhvillohet me transfuzione të përsëritura të gjakut (masa e trombociteve);
• purpura trombocitopenike transimune e të porsalindurve (neonatale) - e lidhur me kalimin e antitrupave të gjakut të nënës përmes placentës në qarkullimin e gjakut të fëmijës;
• trombocitopeni autoimune - janë një manifestim i sëmundjeve të tjera imune (për shembull, lupus eritematoz sistemik, anemia hemolitike autoimune, etj.);
• trombocitopenia simptomatike (kompleksi i simptomave të Werlhof) - janë të natyrës jo-imune dhe ndodhin në sëmundje dhe kushte të ndryshme (mungesë B12, anemi hipo- dhe aplastike (ulje e hemoglobinës dhe eritrociteve në gjak), leucemi (sëmundje malinje të gjakut), infektive sëmundjet, dëmtimet nga rrezatimi, marrja e medikamenteve të caktuara, si antibiotikët, salicilatet).

Sipas rrjedhës dallohen format:

• akute (deri në 6 muaj);
• kronike (më shumë se 6 muaj), e cila nga ana tjetër mund të ndodhë me rikthime të rralla (përkeqësime), me rikthime të shpeshta dhe të ketë një ecuri të vazhdueshme recidive.

Gjatë rrjedhës së sëmundjes dallohen tre periudha:

• Kriza hemorragjike - manifestohet si gjakderdhje e rëndë dhe ndryshime të rëndësishme në parametrat laboratorikë;
• remisioni klinik - karakterizohet nga mungesa e manifestimeve klinike me ruajtjen e ndryshimeve në parametrat laboratorikë;
• remisioni klinik dhe hematologjik - nënkupton jo vetëm mungesën e gjakderdhjes, por edhe normalizimin e parametrave laboratorikë.

Shkaqet

• Shkaqet dhe mekanizmi i zhvillimit të sëmundjes ende nuk janë kuptuar plotësisht.
• Është vërtetuar se predispozita trashëgimore është e rëndësishme në zhvillimin e kësaj patologjie, e cila nën ndikimin e faktorëve të ndryshëm negativë (për shembull, trauma fizike dhe mendore, hipotermia, rrezatimi diellor, infeksionet, vaksinat) mund të realizohet në purpurën trombocitopenike.
• Aktualisht, sëmundja konsiderohet si imunoalergjike, në të cilën trupi prodhon antitrupa kundër trombociteve të veta (qeliza përgjegjëse për koagulimin e gjakut), gjë që redukton ndjeshëm jetëgjatësinë e tyre (deri në disa orë në vend të 7-10 ditëve normale).

Diagnostifikimi

• Analiza e ankesave të sëmundjes:
  • hemorragjitë në lëkurë dhe mukoza që ndodhin spontanisht ose me lëndime të lehta;
  • gjakderdhje (nazale, gingivale, renale, gastrointestinale).
• Analiza e historisë mjekësore:
  • pyetja se si filloi dhe vazhdoi sëmundja;
  • mungesa e shenjave të sëmundjes në fëmijërinë e hershme dhe në të afërmit e gjakut.
• Inspektimi i përgjithshëm:
  • ekzaminimi i lëkurës, mukozave;
  • teste pozitive endoteliale (për shembull, një simptomë e një turiku - hemorragji të vogla në lëkurën e shpatullës dhe parakrahut që ndodhin kur një turnique aplikohet në shpatull).
• Të dhënat laboratorike.
  • Një ulje e nivelit të trombociteve (qeliza përgjegjëse për mpiksjen e gjakut) në gjak deri në një të vetme me një nivel normal apo edhe të ngritur të megakariociteve (qelizat paraardhëse të trombociteve).
  • Anemia (ulje e hemoglobinës dhe eritrociteve në gjak) në analizën e përgjithshme të gjakut me gjakderdhje të konsiderueshme.
  • Zgjatja e kohës së gjakderdhjes (deri në 30 minuta ose më shumë).
  • Zbulimi i antitrupave antitrombocitar në gjak.
  • Shkelje ose mungesë e plotë e tërheqjes së një mpiksje gjaku (tërheqje - ndarja spontane e serumit nga një mpiksje).
  • Birë sternum - një birë e sternumit për të marrë një pjesë të palcës kockore për të studiuar përbërjen e saj qelizore. Zbulon një rritje të numrit të megakariociteve, mungesë ose numër të vogël të trombociteve të shtrira lirisht, mungesë të ndryshimeve të tjera (për shembull, shenja të rritjes së tumorit) në palcën e eshtrave.
  • Trepanobiopsia (ekzaminimi i palcës së eshtrave në raport me indet përreth) kryhet duke marrë një kolonë të palcës kockore me kockë dhe periosteum, zakonisht nga krahu iliaku (zona e legenit të njeriut më afër lëkurës) duke përdorur një pajisje speciale - një trefine.
    • Kryhet nëse është e nevojshme për të sqaruar diagnozën.
    • Më saktë karakterizon gjendjen e palcës së eshtrave.
    • Me purpurën trombocitopenike, zbulohet një raport normal i palcës kockore yndyrore dhe hematopoietike.

Trajtimi i purpurës trombocitopenike

Në trajtimin e purpurës trombocitopenike, ekziston një algoritëm.

• Nëse është e mundur, para fillimit të trajtimit me ilaçe për të ulur nivelin e antitrupave dhe komplekseve imune, përshkruhen disa seanca të plazmaferezës (një metodë harduerike për pastrimin e gjakut nga autoantitrupat dhe komplekset imune). Kjo lejon arritjen e faljes afatgjatë (një periudhë gjatë rrjedhës së sëmundjes, e karakterizuar nga mungesa e manifestimeve të sëmundjes) në pothuajse gjysmën e pacientëve.
• Trajtimi fillon me emërimin e barnave hormonale (glukokortikosteroidet). Terapia zakonisht jep një efekt në ditët e para - fillimisht gjakderdhja zvogëlohet, pastaj parametrat laboratorikë normalizohen.
• Aktualisht po diskutohet çështja e mundësisë së përdorimit intravenoz të imunoglobulinës normale, por kjo metodë është shumë e shtrenjtë dhe shkakton vetëm një përmirësim afatshkurtër.
• Në mungesë të efektit të kurseve të përsëritura të terapisë hormonale, gjakderdhje të rëndë të përsëritur të zgjatur, që çon në anemi të rëndë (ulje të numrit të eritrociteve (rruazat e kuqe të gjakut) dhe hemoglobinës (proteina e gjakut që transporton oksigjen)), dhe në prani të gjakderdhje e bollshme që kërcënon jetën e pacientit, heqjen e shpretkës si burim i antitrupave antitrombocitar. Në shumicën e pacientëve, kjo metodë e trajtimit lejon shërimin.
• Në rast të heqjes joefektive të shpretkës, indikohen imunosupresorët (citostatikët). Përdorimi i tyre para trajtimit kirurgjik konsiderohet irracional, pasi efekti i tyre humbet në efikasitet ndaj heqjes së shpretkës.
• Me sindromën hemorragjike, bëhet e nevojshme përdorimi i barnave hemostatike (hemostatike), tamponadë (shtypja e ngushtë e plagës me një shtupë).

Komplikimet dhe pasojat

Komplikimet e purpurës trombocitopenike:

• hemorragji në tru;
• gjakderdhje e bollshme (masive);
• anemia posthemorragjike (ulje e hemoglobinës dhe rruazave të kuqe të gjakut në gjak);
• vdekjet janë të rralla.

Parandalimi i purpurës trombocitopenike

Bazuar në faktin se shkaqet dhe mekanizmi i zhvillimit të purpurës trombocitopenike nuk janë studiuar mjaftueshëm, nuk janë zhvilluar parimet e parandalimit parësor që parandalojnë shfaqjen e sëmundjes. Parandalimi dytësor reduktohet në parandalimin e përsëritjes së sëmundjes:

• dietë me përjashtim të alkoolit, ushqimeve pikante, uthullës;
• nuk rekomandohet ekspozimi i zgjatur në diell;
• medikamente anti-inflamatore jo-steroide (aspirina, ibuprofen, indometacina, etj.), barbituratet, kafeina dhe përdorimi i metodave fizioterapeutike të trajtimit (UVR, UHF, etj.) që mund të ulin aftësinë e trombociteve (qeliza përgjegjëse për mpiksjen e gjakut. ) te tromboza perjashtohen;
• parandalimi i sëmundjeve infektive (minimizimi i kontaktit me pacientët infektivë).

Purpura trombocitopenike tek fëmijët është një nga më të zakonshmet Shkaqet e rritjes së gjakderdhjes. Sëmundja manifestohet me simptoma akute dhe nënkupton masa të caktuara të kujdesit mjekësor për fëmijën.

Në disa raste, sëmundje zhduket vetvetiu por nuk duhet ta lini pa mbikëqyrje. Komplikimet e patologjisë mund të ndikojnë negativisht në shëndetin e përgjithshëm të foshnjës dhe t'i shkaktojnë atij dëm të konsiderueshëm.

Koncepti dhe përshkrimi

Purpura trombocitopenike tek fëmijët - foto:

Purpura trombocitopenike është një lloj sëmundjet autoimune. Një sëmundje mund të ndodhë pavarësisht nga mosha, por disa faktorë të jashtëm dhe të brendshëm janë të nevojshëm për përparimin e saj.

Sëmundja shoqërohet me gjakderdhje të shtuar të trupit të fëmijës.

Klasifikimi

Kliko për të parë (i mbresëlënës mos shiko)

Mund të zhvillohet purpura trombocitopenike në formë akute dhe kronike.

Në rastin e parë, eliminimi i plotë i simptomave vërehet brenda gjashtë muajve. Patologjia kronike ndodh me rikthime të rregullta.

Për më tepër, sëmundja klasifikohet në tip idiopatik dhe imunologjik.

Shkaqet e llojit të parë nuk mund të identifikohen, por në praktikën mjekësore vëmendje e veçantë në këtë rast i kushtohet faktorit trashëgues.

Forma imunologjike është për shkak të anomalive autoimune në trupin e fëmijës.

Në varësi të shkakut të patologjisë, purpura trombocitopenike ndahet në llojet e mëposhtme:

1. simptomatike trombocitopeni (ndodh për shkak të ndikimit negativ të faktorëve të jashtëm).
2. Izoimune lloji (patologjia zhvillohet në sfondin e procedurave të transfuzionit të gjakut).
3. autoimune trombocitopeni (sëmundja është pasojë e sëmundjeve imune).
4. Transimune formë (diagnostikuar tek të porsalindurit).

Simptomat dhe shenjat

Fëmijët me purpurë trombocitopenike janë të ndryshëm dobësi. Ata janë të prirur për koma, lëkura e tyre tepër i zbehtë. Foshnjat me këtë diagnozë shpesh ndihen të sëmurë. Ata mund të përjetojnë marramendje dhe dhimbje koke pa ndonjë arsye të dukshme.

Për më tepër, patologjia ka simptoma të lidhura me pamjen gjakderdhje e trupit. Shenjat e sëmundjes mund të shfaqen në lëkurë, në gjendjen e përgjithshme të foshnjës ose të jenë të fshehura (gjakderdhje e brendshme).

Sëmundja shoqërohet me simptomat:

1. Hemorragjitë e syve (predha e kokës së syrit bëhet e kuqe).
2. Gjakderdhje e lëkurës (shfaqen mavijosje të theksuara në lëkurë).
3. Zbehje e tepruar e lëkurës.
4. Gjakderdhje e brendshme e lidhur me sistemin e tretjes.
5. Në prani të mavijosjeve të shumta, fëmija nuk ndjen siklet.
6. Temperatura e trupit nuk rritet me patologjinë.
7. Shfaqja e gjakderdhjes së rëndë me lëndime të lehta.
8. Rritja e gjakderdhjes së kordonit të kërthizës.
9. Prania e papastërtive të gjakut në urinë ose feces.
10. Gjakderdhje e mishrave të dhëmbëve pa ndonjë arsye të dukshme.
11. Tendenca për të.

Komplikimet dhe pasojat

Vdekja me purpura trombocitopenike ndodh ne raste te izoluara.

Sëmundja shoqërohet me simptoma të theksuara dhe nuk mund të kalojë pa u vënë re.

Terapia kryhet në një fazë të hershme dhe zvogëlon rrezikun zhvillimi i relapsave ose komplikimeve.

Nëse simptomat e patologjisë janë injoruar nga të rriturit, atëherë përparimi i një shkeljeje të përbërjes së gjakut tek një fëmijë mund të provokojë pasoja të rënda, përfshirë rrezikun e vdekjes së tij.

Komplikimet Sëmundjet mund të jenë kushtet e mëposhtme:

• vdekja për shkak të humbjes së gjakut;
• shkelje e rrjedhjes së gjakut në tru;
• posthemorragjike;
• formimi i mpiksjes së gjakut që prish rrjedhjen e gjakut në organet e brendshme;
• sëmundjet e zemrës dhe enëve të gjakut.

Diagnostifikimi

Diagnoza e purpurës trombocitopenike hematologu. Për të konfirmuar diagnozën kërkohen shumë lloje të analizave të gjakut.

Bazuar në të dhënat e marra, specialisti përcakton gjendjen e trombociteve dhe identifikon devijimet në funksionimin ose strukturën e tyre. Për më tepër, mund t'ju duhet të konsultoheni me mjekë të specializuar për të përpiluar një pamje të përgjithshme klinike të shëndetit të foshnjës.

Diagnostifikimi Sëmundja përfshin procedurat e mëposhtme:

Mjekimi

Në mungesë të simptomave të komplikimeve ose rrezikut të zhvillimit të tyre, nuk kërkohet trajtim i veçantë për purpurën trombocitopenike. Mjekët këshillojnë prindërit ndiqni disa rregulla sigurie dhe kujdesuni për shëndetin e foshnjës tuaj.

Nëse shfaqen komplikime, atëherë pacienti i vogël shtrohet urgjentisht në spital.

Pas shkarkimit nga spitali mund të caktohet ilaçe të veçanta për të normalizuar përbërjen e gjakut dhe për të forcuar sistemin imunitar të fëmijës.

Splenektomia

Splenektomia është procedurë e detyrueshme me purpura trombocitopenike. Indikacionet për zbatimin e tij janë shkelje të rënda në të dhënat e testeve laboratorike, shfaqja e gjakderdhjes tek një fëmijë që është e vështirë për t'u ndalur dhe rreziku i komplikimeve.

Procedura jo vetëm që rikthen disa parametra të gjakut, por gjithashtu redukton ndjeshëm rrezikun e përsëritjes së patologjisë.

Rishfaqja e simptomave të sëmundjes pas splenektomisë konsiderohen si raste të izoluara..

Përgatitjet

Nevoja për përshkrimin e trajtimit mjekësor për fëmijën përcaktohet nga mjeku. Në disa raste, ilaçe të veçanta nuk kërkohen. Në prani të komplikimeve, kryhet trajtimi i foshnjës në një mjedis spitalor.

Ilaçet në këtë rast zgjidhen individualisht bazuar në shëndetin e përgjithshëm të një pacienti të vogël dhe ashpërsinë e simptomave të procesit patologjik.

Llojet e barnave që mund t'i caktohet një fëmije:

• kortikosteroidet (Prednisolone);
• barna për të parandaluar gjakderdhjen (Adroxon, Dacyon);
• vitaminë C (përfshirë komplekset e vitaminave me përmbajtjen e saj);
• mjetet e grupit citostatik (Vinblastine, Imuran);
• barna hemostatike (trombinë, acid epsilon-aminokaproik).

Pse është e rrezikshme toksoplazmoza për një të porsalindur? zbulojeni tani.

Dieta

Kur përpiloni një menu për fëmijë, është e rëndësishme të përfshini numrin maksimal të ushqim i dobishëm.

Nën ndalimin janë limonada, çaji i fortë, pijet e gazuara, ushqimet e yndyrshme ose të kripura.

Regjimi i temperaturës duhet të kontrollohet me vëmendje të veçantë. Ushqimi ose pijet që janë shumë të nxehta mund të shkaktojnë djegiet e mukozës. Nëse një fëmijë ka një tendencë për patologji, atëherë simptomat e tij do të përkeqësohen brenda një periudhe të shkurtër kohore.

Në dietën e një fëmije duhet të jetë i pranishëm produktet e mëposhtme:

• mish i kuq;
• lëng domate dhe shege;
• perime dhe fruta të freskëta;
• Peshku dhe prodhimet e detit.

Në shumicën e rasteve, simptomat e purpurës trombocitopenike zhduken vetëm për gjashtë muaj pasi shfaqen shenjat e para.

Prindërit duhet të ndjekin një sërë rregullash të rëndësishme që do të ndihmojnë në parandalimin e përkeqësimit të shëndetit të fëmijës dhe zvogëlimin e rrezikut të komplikimeve.

Vëmendje e veçantë duhet t'i kushtohet parandalimi i çdo dëmtimi të lëkurës dhe mukozës. Përndryshe, gjakderdhja që rezulton do të jetë e vështirë të eliminohet.

1. Përjashtimi i situatave që mund të provokojnë lëndime (përfshirë sportet aktive).
2. Parandalimi i kapsllëkut me një dietë të veçantë (dieta duhet të jetë e ekuilibruar).
3. Vëmendje e veçantë duhet t'i kushtohet zgjedhjes së një furçë dhëmbësh (shpetat duhet të jenë të buta dhe të përjashtojnë dëmtimet e mishrave të dhëmbëve).
4. Ushqimi i fëmijës nuk duhet të jetë i nxehtë (në prani të mishrave të dhëmbëve ose mukozave të gojës që rrjedhin gjak, të gjitha enët duhet të ftohen para përdorimit).
5. Ju nuk mund të përdorni Aspirinë në trajtimin e një fëmije me një diagnozë të tillë (droga hollon gjakun).
6. Brenda pesë viteve pas trajtimit të patologjisë, fëmija është rreptësisht i ndaluar të ndryshojë kushtet klimatike.

Purpura trombocitopenike tek fëmijët - federale.

Parashikim

Purpura trombocitopenike ka një prognozë të favorshme vetëm në prani të trajtimi në kohë i sëmundjes dhe monitorimi i vazhdueshëm i gjendjes shëndetësore fëmijë nga prindërit e tij. Patologjia karakterizohet nga një falje e gjatë.

Për trajtimin e tikave nervore tek fëmijët do të gjeni në faqen tonë të internetit.

Parandalimi

Parandalimi i veçantë primar i purpurës trombocitopenike në praktikën mjekësore jo të zhvilluara.

Për të parandaluar sëmundjen, është e nevojshme të ndiqni rregullat elementare që synojnë kontrollin e ushqyerjes së foshnjës dhe qëndrimin e vëmendshëm ndaj gjendjes së tij shëndetësore.

Parandalimi dytësor përfshin rekomandime specifike që mund të përkeqësojë patologjinë. Fëmijët e diagnostikuar me purpura trombocitopenike u ndalohet të angazhohen në sporte aktive dhe duhet të ekzaminohen rregullisht nga një hematolog.

Masat parandaluese Sëmundja janë rekomandimet e mëposhtme:

1. Përjashtimi i situatave stresuese, mbingarkimi fizik dhe psikologjik i fëmijës.
2. Pajtueshmëria me rregullat e një diete të ekuilibruar me kontrollin e temperaturës së ushqimit.
3. Rimbushja e rezervave të vitaminave me preparate speciale të dizajnuara për fëmijët.
4. Dieta e fëmijës nuk duhet të përmbajë ushqime që përmbajnë uthull.
5. Të gjitha sëmundjet, pavarësisht nga etiologjia, duhet të trajtohen plotësisht dhe në kohën e duhur.
6. Marrja e antipiretikëve dhe ilaçeve të fuqishme duhet të merret vesh me mjekun.

Në disa raste, nuk është e mundur të shmanget zhvillimi i purpurës trombocitopenike tek fëmijët, veçanërisht në prani të një faktori trashëgues.

Nëse fëmija ka mavijosje në lëkurë ose ka tendenca për të kontrolluar gjakderdhjen e vështirë, është e nevojshme të konsultoheni me mjekun hematolog sa më shpejt të jetë e mundur. Diagnoza në kohë e patologjisë do të ndihmojë në shmangien e komplikimeve dhe zhvillimin e një forme kronike të sëmundjes.

Ju mund të mësoni për purpurën trombocitopenike tek fëmijët nga kjo video:

Kliko për të parë (i mbresëlënës mos shiko)

Ju lutemi të mos bëni vetë-mjekim. Regjistrohu për të parë një mjek!

Hematolog

Arsimi i lartë:

Hematolog

Universiteti Mjekësor Shtetëror Samara (SamSMU, KMI)

Niveli i arsimimit - Specialist
1993-1999

Arsim shtesë:

"Hematologji"

Akademia Mjekësore Ruse e Arsimit Pasuniversitar

Purpura trombocitopenike i referohet sëmundjeve të gjakut që lidhen me mungesën e trombociteve. I përket grupit të diatezës hemorragjike.

Çfarë është purpura trombocitopenike?

Një rënie në numrin e trombociteve çon në një rënie të mprehtë të koagulimit të gjakut. Enët vuajnë nga mungesa e të ushqyerit, shtresa e tyre e brendshme është e dëmtuar dhe përshkueshmëria e mureve për qelizat e kuqe të gjakut rritet. Procesi shoqërohet me një dështim të sistemit imunitar, i cili fillon të luftojë me qelizat e trupit të tij - trombocitet.

Mavijosje spontane ndodhin në trup në formën e njollave të vogla të kuqe ose mavijosjeve. Ato mund të shfaqen si hemorragji të mprehta (petechiae), të bashkohen dhe të formojnë vija ose njolla të mëdha. Nga ngjyra e këtyre njollave, sëmundja mori emrin e saj - purpura. Në fakt, ngjyra e hemorragjive mund të ndryshojë nga vjollca-e kuqe në të verdhë-jeshile.

Gjakderdhja shfaqet jo vetëm në formën e skuqjeve të lëkurës. Hemorragjitë e vogla ndodhin në mukozën e hundës, në zgavrën e gojës, në sklerën e syve, në indin dhjamor, në organet e brendshme dhe në membranën e trurit. Më shpesh, sëmundja manifestohet në fëmijëri. Purpura trombocitopenike tek të rriturit shfaqet po aq shpesh dhe kryesisht tek femrat (incidenca e tyre është 3 herë më e lartë se tek meshkujt).

Klasifikimi i purpurës trombocitopenike

Klasifikimi i purpurës bëhet sipas formës së rrjedhës së sëmundjes dhe sipas mekanizmit të shfaqjes. Sipas rrjedhës dallojnë:

• akute;
• kronike;
• ciklikisht recidivuese.

Trombocitopenia akute ndodh shpesh në fëmijëri dhe zgjat gjashtë muaj. Gjatë kësaj kohe, niveli i trombociteve në gjak kthehet në normale. Nuk përsëritet në të ardhmen. Të rriturit vuajnë nga forma kronike, kohëzgjatja e saj është më shumë se 6 muaj. Forma e përsëritur manifestohet nga një ndryshim në ciklet e normalizimit dhe një rënie në nivelet e trombociteve.

Klasifikimi sipas mekanizmit të shfaqjes

Sipas mekanizmit të shfaqjes, purpura trombocitopenike klasifikohet si më poshtë:

• purpura trombocitopenike idiopatike ose sëmundja e Werlhof-it;
• purpura trombocitopenike trombotike;
• purpura trombocitopenike autoimune.

Etiologjia e sëmundjes është e ndryshme. Mund të ndodhë pa ndonjë arsye të dukshme. Purpura e tillë quhet idiopatike dhe nuk shoqërohet me patologji të tjera. Për herë të parë kjo gjendje u përshkrua nga mjeku Paul Werlhof në shekullin e 18-të, prandaj emri i dytë i purpurës trombocitopenike idiopatike është sëmundja e Werlhof-it.

Purpura trombotike

Purpura trombotike trombocitopenike është një lloj sëmundjeje që duhet konsideruar veçmas. Është e rëndë dhe me prognozë të keqe. Më shpesh sëmuren njerëzit nga 30 deri në 40 vjeç. Karakterizohet gjithashtu nga pakësimi i trombociteve në gjak dhe shfaqja e njollave të kuqe në lëkurë.

Megjithatë, kursi i saj është thelbësisht i ndryshëm nga purpura trombocitopenike. Trombocitet e dëmtuara ngjiten së bashku dhe bllokojnë kapilarët arterial, gjë që çon në isheminë e organeve. Truri dhe indet e mushkërive, zemrës dhe veshkave vuajnë. Purpura trombocitopenike trombotike fillimisht merr një formë akute dhe zhvillohet mjaft shpejt, e shoqëruar me gjakderdhje, temperaturë, simptoma neurologjike - çorientim, dridhje, dëmtim të shikimit (vizion i dyfishtë), konvulsione dhe manifestime të tjera të rënda që mund të çojnë në koma. I shoqëruar gjithmonë me anemi hemolitike. Shpesh sëmundja përfundon me vdekjen e pacientit nga dështimi i veshkave.

Format imune të trombocitopenisë

Një nga shkaqet e dëmtimit dhe vdekjes së trombociteve është sulmi i qelizave të tyre imune. Këto sulme mund të jenë të natyrës së ndryshme:

1. Forma transimune e sëmundjes shfaqet në utero tek fetusi, tek e cila antitrupat antitrombocitar transmetohen nga nëna. Në muajin e parë të jetës, fëmija ka një numër të reduktuar të trombociteve në gjak.
2. Izoimuni zhvillohet kur transfuzioni gjakun e dikujt tjetër.
3. Forma heteroimune karakterizohet nga një ndryshim në strukturën antigjenike të trombociteve. Në të njëjtën kohë, qelizat e sistemit imunitar ndalojnë njohjen e tyre dhe i sulmojnë si "të huaj". Mjekët besojnë se këto ndryshime janë për shkak të sëmundjeve virale të së kaluarës ose nën ndikimin e barnave të caktuara. Nëse forma heteroimune e trombocitopenisë zgjat më shumë se 6 muaj, ajo transferohet në kategorinë e autoimune.
4. formë autoimune. Ai përfshin gjithashtu purpurën trombocitopenike idiopatike tek të rriturit, kur shkaku i sulmit të imunitetit të vet në trombocitet është i panjohur.

Shfaqja e purpurës trombocitopenike imune është e mundur në çdo moshë. Shpesh bëhet i përsëritur ose kronik. Gratë janë më të ndjeshme ndaj tij.

Shkaqet e sëmundjes

Shkaqet e sakta të purpurës trombocitopenike janë ende një çështje polemike midis mjekëve. Në pothuajse 50% të rasteve, ajo diagnostikohet si idiopatike. Në raste të izoluara, është i trashëgueshëm dhe është rezultat i një shkelje të prodhimit të trombociteve nga palca e eshtrave. Faktorët më të mundshëm që provokojnë sëmundjen janë:

• sëmundjet virale;
• efekti i rrezatimit;
• metastazat dhe tumoret e palcës së eshtrave;
• dëmtimi mekanik i trombociteve gjatë operacionit të protezës vaskulare;
• reagimi ndaj vaksinimit dhe administrimit të gama globulinës;
• futja e citostatikëve gjatë kimioterapisë;
• disa kontraceptivë oralë.

Në raste të rralla, shkaku mund të jetë staza e zgjatur e gjakut dhe shtatzënia. Ndoshta shfaqja e purpurës dytësore, si një patologji shoqëruese në sëmundje të tjera:

• lezione të indit lidhës (sëmundje sistemike);
• leucemia;
• hemofili;
• onkologjia me metastaza në palcën e eshtrave;
• trombocitopati dhe disa të tjera.

Simptomat

Zakonisht sëmundja zhvillohet me shpejtësi. Kjo është për shkak të shkurtimit katastrofik të jetës së trombociteve. Kohëzgjatja normale e saj është 7-10 ditë. Dhe nën ndikimin e faktorëve dëmtues, reduktohet në disa orë. Simptomat janë afërsisht të njëjta për të gjitha format e purpurës trombocitopenike, ndryshojnë vetëm në intensitetin e manifestimit:

• shfaqja e një skuqjeje të kuqe të gdhendur ose hematoma të mëdha nënlëkurore;
• hemorragjitë kur lëkura lëndohet (për shembull, pas një injeksioni);
• gjakderdhje e dukshme nga mukozat;
• gjakderdhje e fshehur nga daullja e veshit, gjakderdhja e stomakut dhe e zorrëve (jashtëqitja e njollosur me gjak);
• anemi që zhvillohet në sfondin e humbjes së vazhdueshme të gjakut;
• hemorragjitë e natës.

Kollë e mundshme me gjak, hemorragji në tru dhe në trupin qelqor të syrit. Trupi është i mbuluar me skuqje vetëm përpara. Lokalizimi i tij asimetrik është karakteristik. Skuqja mund të jetë e thatë ose me gjakderdhje. Trombocitopenia autoimune mund të shkaktojë zmadhimin e shpretkës. Skuqja ndonjëherë shoqërohet me ethe. Djemtë shpesh kanë gjakderdhje nga hundët, vajzat kanë gjakderdhje nga mitra.

Zakonisht ecuria e sëmundjes kalon në tre faza:

• krizë hemorragjike, kur numri i trombociteve bie në një nivel kritik;
• falja klinike, në të cilën manifestimet e jashtme zhduken, por mbetet një zhvendosje në testet laboratorike;
• Remisioni klinik dhe hematologjik, kur simptomat e jashtme zhduken dhe numërimi i gjakut kthehet në normalitet.

Diagnostifikimi

Diagnoza kryesore e purpurës trombocitopenike është një ekzaminim terapeutik vizual i manifestimeve të jashtme. Gjithashtu merret parasysh edhe gjakderdhja. Diagnostifikimi laboratorik përfshin një numërim të plotë të gjakut për trombocitet, një mielogram të palcës kockore dhe një test biokimik gjaku. Tek fëmijët, trajtimi përshkruhet pas ekzaminimit dhe identifikimit të simptomave. Bëhet diagnoza diferenciale e purpurës dytësore.

Purpura trombotike diagnostikohet gjithashtu për sa i përket numrit të leukociteve, rektikulociteve dhe gjendjes së eritrociteve (ato karakterizohen nga një formë e ndryshuar). Treguesit në testin biokimik të gjakut rriten (shfaqen bilirubina, kreatinina, ureja, produktet e prishjes së fibrinogjenit).

Mjekimi

Në prani të simptomave hemorragjike, trajtimi i purpurës trombocitopenike kryhet vetëm në spital. Me këtë sëmundje, tregohet pushim i rreptë në shtrat. Para së gjithash, pacienti duhet të ndalojë gjakderdhjen dhe të kryejë terapi që synon rritjen e nivelit të trombociteve. Ilaçet e para të përdorura për mjekim janë hemostatik (Ascorutin, Thrombin). Pastaj përshkruhet terapi hormonale (Prednisolone) dhe imunoglobulina. Marrja e barnave kortikosteroide vazhdon për të paktën tre muaj.

Transfuzioni i masës së trombit të dikujt tjetër pothuajse nuk përdoret kurrë në trajtim, pasi mund të mos zërë rrënjë. Me shenja të forta të anemisë, mund të transfuzohen qelizat e kuqe të lara të gjakut - gjak pa qeliza të bardha të gjakut dhe trombocitet. Nëse metodat e mësipërme nuk funksionojnë, ata përdorin një metodë radikale - heqjen e shpretkës. Operacioni bëhet vetëm me rrezik të lartë të këputjes së tij dhe gjakderdhjes së pandërprerë.

Pas trajtimit, pacienti del nga spitali dhe bëhet regjistër shpërndarës në klinikë. Prindërit janë përgjegjës për fëmijët. Ata janë të detyruar t'i sigurojnë fëmijës një dietë normale, ekzaminim mjekësor periodik dhe të minimizojnë faktorët që provokojnë rikthimin e sëmundjes. Është e nevojshme të përjashtohen çdo produkt alergjik dhe të mbrohet fëmija nga lëndimi.

Pas trajtimit, të rriturit janë kategorikisht kundërindikuar në marrjen e holluesve të gjakut (për shembull, të gjitha llojet e aspirinës), hipnotikëve dhe qetësuesve dhe kafeinës. Regjistrimi i ambulancës për sëmundjen zgjat të paktën dy vjet.