Mundësitë e kardiologjisë ekografike të fetusit në diagnostikimin e fibroelastozës endokardiale. Fibroelastoza endokardiale

Fibroelastoza endokardiale është më e zakonshme tek fëmijët mosha e hershme, më rrallë tek të rriturit. Janë përshkruar raste individuale kur u njoh për herë të parë tek të moshuarit (P. D. White, 1960). Me sa duket, këndvështrimi i atyre autorëve që bëjnë dallimin midis formave parësore dhe dytësore është i saktë. Në rastin e fundit, fibroelastoza zhvillohet në pacientët me defekte të lindura të zemrës që ndodhin me rritje të presionit intraventrikular (stenozë aortale, koarktim ose hipoplazi të aortës, stenozë pulmonare). Mendimin e autorëve që shpjegojnë këto raste e konsiderojmë si një kombinim të dy defekteve të lindura më pak të sakta.

Me fibroelastozë endokardiale, për shkak të trashjes së konsiderueshme të endokardit, zbrazja e zgavrave të zemrës, kryesisht e barkushes së majtë dhe atriumit, bëhet e vështirë. Si rezultat, ndodh hipertrofia e miokardit, dhe më pas dështimi i zemrës. Dilatimi i dhomave të zemrës mund të mungojë. Në disa raste, për shkak të përfshirjes së valvulave, zhvillohet një regurgitim i lehtë mitrale, i cili më së shpeshti shoqërohet me regurgitim relativ mitrale. Me fibroelastozë, gulçimi, takikardia dhe cianoza zhvillohen herët. Gjatë ekzaminimit të zemrës, zbulohet një rritje në madhësinë e saj, veçanërisht në barkushen e majtë dhe atriumin. Zhurmat e zemrës mund të mungojnë ose mund të dëgjohet një zhurmë sistolike, karakteristikë e insuficienca mitrale zhurma. EKG tregon shenja të hipertrofisë së ventrikulit të majtë. Më vonë shfaqen ndryshime të tjera të ndryshme, duke përfshirë çrregullime të përcjellshmërisë, ulje të tensionit QRS dhe aritmi ektopike. Megjithatë, ndonjëherë paroksizma fibrilacioni atrial ndodhin shumë kohë përpara fillimit të dështimit të zemrës. Komplikacion serioz, e cila është më e zakonshme në fazat e vona Sëmundjet janë tromboembolizmi si në qarkullimin pulmonar ashtu edhe në atë sistemik. Zakonisht ato vazhdojnë në mënyrë të favorshme, pa pasoja të rënda.

Diagnoza diferenciale është shumë e vështirë, veçanërisht kur identifikohet kjo sëmundje tek të rriturit. Në ato më shumë në raste të rralla Kur madhësia e zemrës zmadhohet pak, perikarditi shtrëngues më i zakonshëm ndonjëherë njihet gabimisht. Në madhësive të mëdha zemrat dyshohen më shpesh miokarditi kronik, e cila zakonisht evidentohet nga një ecuri më e zgjatur dhe mungesa e shenjave të aktivit proces inflamator. Megjithatë, duhet pasur parasysh se këta pacientë (përfshirë fëmijët) janë shumë të prirur ndaj infeksionit dytësor pulmonar, i cili, duke u përkeqësuar periodikisht, mund të shkaktojë shfaqjen e këtyre shenjave. Angiografia zbulon ekskursion të kufizuar të murit të ventrikulit të majtë dhe zbrazje të vonuar të zgavrës së saj, megjithëse indeksi kardiak shpesh mbetet normal.

Si shembull, mund të citojmë historinë mjekësore të një pacienti që kemi vëzhguar, diagnoza e të cilit është verifikuar në autopsi.

Pacienti M, 40 vjeç, ishte në klinikë nga 31 tetor deri më 22 dhjetor 1972.

Në vitin 1966, dhimbja në rajonin e zemrës filloi të më shqetësonte për herë të parë. Që nga vera e vitit 1971, gjendja u përkeqësua: dhimbja në zonën e zemrës u bë më e shpeshtë, gulçimi u shfaq dhe filloi të rritet gjatë aktivitetit fizik. Në mars 1972, u zhvillua një sulm dhimbje e fortë V rajoni epigastrik me rrezatim në la gjysmë gjoks Dhe hipokondriumi i majtë. Në maj, pasi vuante nga pneumonia dypalëshe, ajo filloi të vinte re gulçim në pushim dhe u shfaq edemë periferike. Në korrik, gjatë shtrimit në një klinikë të ngrohtë, u vu re një rritje e LD në 150/110 mm Hg. Art. Gjatë auskultimit të zemrës, një zhurmë sistolike u zbulua në të gjitha pikat me një maksimum në skajin e majtë të sternumit. U zbulua proteinuri deri në 0,15 g/l (0,15% 0). Në klinikë u diskutuan diagnoza të stenozës subaortike ose sëmundjeve të lindura të zemrës. Pacienti u trajtua me glikozide kardiake dhe diuretikë. Ajo u lirua për trajtim ambulator në gjendje relativisht të kënaqshme.

Pas ripranimit, ajo u ankua për dhimbje periodike me thikë dhe shtrëngim në zonën e zemrës, gulçim të rëndë në pushim dhe ënjtje. gjymtyrët e poshtme, djersitje, dobësi, humbje peshe.

Gjendja e përgjithshme e pacientit është e moderuar. Pozicionohuni në shtrat me fundin e kokës të ngritur. Cianozë e buzëve, akrocianozë e rëndë. Forma e gishtave i ngjan shkopinj daulle. Ënjtje e rëndë e ekstremiteteve të poshtme. Frymëmarrje në pushim deri në 30 frymëmarrje në minutë. Perkusion mbi mushkëritë pulmonare tingull kuti. Në auskultim frymëmarrja është e vështirë, pa fishkëllimë. Zona e zemrës dhe anije të mëdha nuk ndryshohet. Ka pulsacion të theksuar arteriet karotide. Kufijtë e zemrës: djathtas - përgjatë skajit të djathtë të sternumit, sipër - përgjatë hapësirës së tretë ndërkostale, majtas 2 cm jashtë nga vija e majtë e mesme klavikulare. Auskultim: tingujt janë disi të mbytur, zhurmë e ashpër sistolike në majë dhe në pikën V. Presioni i gjakut 130/90 mm Hg, pulsi 102 në minutë, ritmik. Në një stomak lëng të lirë Nr. Mëlçia është zmadhuar pak. Shpretka nuk është e prekshme. Në radiografinë e gjoksit, modeli pulmonar në zonat e mesme dhe të poshtme është përmirësuar për shkak të theksuar stagnimi venoz. Rrënjët e mushkërive janë zgjeruar. Një sasi e vogël lëngu zbulohet në sinusin e jashtëm të majtë. Zemra është zgjeruar ndjeshëm në diametër, kryesisht në të majtë. Beli i zemrës është i lëmuar. Në projeksionin e parë të zhdrejtë, ezofagu i kontrastuar devijohet nga pas përgjatë një harku me rreze të madhe. Në projeksionin e dytë të zhdrejtë ka një rritje të ndjeshme të barkushes së majtë. Dhomat e djathta të zemrës janë pak të zgjeruara.

Ka një devijim në EKG boshti elektrik zemrat në të majtë. Pozicioni horizontal. Takikardi sinusale. Ndryshime të theksuara në miokardin e barkushes së majtë të hipertrofizuar. Në dinamikë, u regjistruan ekstrasistolia politopike, bigeminia periodike dhe trigeminia. EKG nga 19/12 tregon bllokadë kalimtare të degës së majtë.

Testi dhe të dhënat e zakonshme të gjakut kërkime biokimike pa devijime nga norma.

Analiza e urinës: proteina 0,33 g/l (0,33 ‰), përndryshe e pavërejshme. Diagnoza mbeti e paqartë. U diskutua diagnoza e reumatizmit, sëmundjeve të kombinuara reumatike të zemrës, sëmundjeve kongjenitale të zemrës dhe fibroelastozës së vonë.

Në klinikën në sfond pushim në shtrat trajtimi u krye me glikozide kardiake, diuretikë, preparate kaliumi, kokarboksilazë, acid acetilsalicilik. Gjendja e pacientit u përmirësua disi, ënjtja u zhduk, gulçimi dhe akrocianoza u ulën, megjithëse ato mbetën shqetësime kalimtare ritëm. Më 22 dhjetor, në orën 13:30, pacienti ka ndërruar jetë papritur.

Diagnoza patologjike: fibroelastoza endokardiale, kardioskleroza difuze fokale e vogël, hipertrofia e rëndë e miokardit (pesha e zemrës 520 g, trashësia e murit të barkushes së majtë 1.8 cm, djathtas 0.4 cm), kongjestion kronik venoz. organet e brendshme, fibroza e mëlçisë arrëmyshk.

Kështu, pacienti në mosha e pjekur dëmtimi i zemrës i zhvilluar me hipertrofinë e ventrikulit të majtë, zgjerimin e mëvonshëm të kaviteteve, shfaqjen e përhapur zhurmë sistolike dhe dështimi progresiv i zemrës. Në të njëjtën kohë, nuk kishte shenja të procesit inflamator, dhe natyra e ndryshimeve në zemër bëri të mundur që të mohohen më shumë defektet e fituara dhe ato të lindura. Hipertensioni në dukje ishte i rastësishëm dhe proteinuria dukej se kishte lidhje me të stagnimi. Pacienti kishte një fibroelastozë endokardiale shumë të mundshme me dem kolateral miokardi, i cili u konfirmua në autopsi. Vlen të përmendet shfaqja e vonë e sëmundjes, e shoqëruar me një zhurmë mjaft të theksuar sistolike, e cila, padyshim, ishte me origjinë muskulore, por jo valvulare.

Përkufizimi

Fibroelastoza endokardiale kohët e fundit është klasifikuar si kardiomiopati. Sëmundja mund të jetë primare ose sekondare kongjenitale, e shoqëruar me obstruksion seksioni i sipërm barkushe të majtë.

Shkaqet

Forma kryesore e fibroelastozës endokardiale ndodh për shkak të ndryshme faktorët etiologjikë, duke vepruar në fetus, ndaj disa autorë e klasifikojnë atë si të ashtuquajtur endokardit fetal. Tremujori i parë i shtatzënisë është i pambrojtur. Nëse endokardi i fetusit përjeton lezione në një datë të mëvonshme, shfaqet një formë relativisht beninje e sëmundjes, e cila mund të ekzistojë relativisht më gjatë pa rezultat fatal.

Ndryshimet morfologjike në endokardium përcaktojnë ngurtësinë e zgavrës së ventrikulit të majtë dhe ngurtësinë e vëllimit të saj gjatë gjithë periudhës së jetës pas lindjes së fëmijës. Rreshtimi i brendshëm i zemrës trashet, fibrat e saj elastike zëvendësohen nga indet e kolagjenit.

Së bashku me këtë, ndryshimet kontraktuese ndodhin në vetë miokardin, duke çuar në hipertrofinë e tij. Furnizimi koronar i gjakut është i ndërprerë dhe shfaqen shenja të ishemisë subendokardial. Duke vuajtur si funksioni kontraktues zemra dhe mbushja diastolike e kavitetit të ventrikulit të majtë. Shfaqet një gjendje në të cilën, si rezultat i zëvendësimit të shtresës elastike të brendshme me ind lidhës, barkushja e majtë nuk është në gjendje të akomodojë vëllimin e kërkuar fiziologjik të gjakut për moshën, dhe miokardi përmes rezistencës mekanike të endokardit të ndryshuar. , nuk është në gjendje ta zhvendosë atë në aortë. Pasoja e këtyre proceseve është pandryshueshmëria gjatë gjithë jetës së fëmijës së emetimit të goditjeve në rreth i madh Qarkullimi i gjakut Vëllimi minutor mbështetet kompensues nga rrahjet e zemrës. Lodhja e rregullimit kronotropik të hemodinamikës çon në shfaqjen shkelje të rënda rrahjet e zemrës me sulme të takikardisë supraventrikulare dhe rritje të insuficiencës totale të zemrës.

Simptomat

Sëmundja ka një ecuri të rëndë progresive dhe përfundon me vdekje nga rritja e dështimit të qarkullimit të gjakut tek të porsalindurit dhe fëmijët e vegjël. Shenjat primare sëmundjet mund të manifestohen si letargji, pamundësi për të thithur, gulçim, cianozë periorale dhe difuze, simptoma të dështimit të ventrikulit të majtë. Çrregullimet hemodinamike përparojnë me shpejtësi, duke marrë shenja të rezistencës ndaj terapisë kardiotropike.

Sëmundja ka kurs i rëndë, prognozë e pafavorshme dhe përfundon me vdekje brenda muajve të parë. Klinikisht, ndryshimet në zemër janë shumë të ndryshme. Perkusioni, kufijtë e mërzisë kardiake mund të jenë të pandryshuara ose të zhvendosura pak në të majtë. Auskultimi në sfondin e moshës ose takikardi paroksizmale tingulli i toneve mund të jetë i mjaftueshëm dhe ndonjëherë më i lartë. Në disa raste, ndodh embriokardia. Një shenjë e rëndësishmeështë mungesa e 279 zhurmave mbi zonën prekordiale dhe jashtë saj, të cilat në një masë mund të komplikojnë diagnozën. lezion primar zemrat.

Diagnostifikimi

Ndihma diagnostike në këto raste jepet me regjistrimin e EKG-së. Ndryshimet më karakteristike konsiderohen të jenë çrregullimet nomotopike të ritmit të zemrës, më së shpeshti në formën e përshpejtimit të ngurtë të saj, rritjes së aktivitetit elektrik të kompleksit të shuntit, bllokut intraventrikular dhe një EKG të theksuar të tipit të majtë. Për më tepër, përcaktohen shenjat e hipertrofisë së ventrikulit të majtë, çrregullimet e qarkullimit të gjakut subendokardial, proceset e repolarizimit dhe ishemia.

Këshillohet që të kryhet një ekzaminim me rreze X në dy projeksione, duke marrë parasysh karakteristikat fiziologjike këtë periudhë të jetës së fëmijës, si dhe lezione dominuese të anës së majtë të zemrës. Në fotografitë ballore, në rastet tipike, zemra ka formën e një topi. Ekzaminimi me rreze X në projeksionin anësor të majtë me kontrast bariumi të ezofagut bën të mundur përcaktimin e shkallës së hipertrofisë së dhomave të majta të zemrës dhe reduktimit të hapësirës retrokardiale.

Imazhi ekokardiografik zbulon një ulje të zgavrës së barkushes së majtë në sfondin e ngjeshjes endokardiale. Zgjerimi i mundshëm i atriumit të majtë. Miokardi i barkushes së majtë është i hipertrofizuar dhe lëvizshmëri septum interventrikular reduktuar. Reduktohen parametrat e tkurrjes dhe relaksimit të zemrës.

Parandalimi

Veçoritë e trajtimit të fëmijëve me sëmundje endomyokardial për shkak të fibroelastozës është pandjeshmëria ndaj barnave inotropike, d.m.th. glikozidet kardiake dhe medikamentet jo-glikozide, efekti i tyre pozitiv inotropik mund të shkaktojë një përkeqësim të gjendjes së fëmijës me fillimin e vdekjes së menjëhershme përmes tamponadës kardiake.

Trajtimi bazë i fibroelastozës përfshin kortikosteroidet gjatë gjithë jetës, diuretikët, antagonistët e kalciumit dhe aldosteronit. Ndërhyrja kirurgjikale, që synon endokardektominë, nuk u gjet sot aplikim të gjerë.

Konsultimi online mjeku

Specializimi: Kardiolog

Elena: 21.03.2017
Përshëndetje. Ju lutem shpjegoni elektrokardiogramin e djalit tim, i cili tani është 17 vjeç. Kardiolog pediatrik në qytetin tonë nuk ka asnjë dhe një kardiolog i rritur do ta pranojë vetëm në moshën 18 vjeçare. Djali i dorëzon dokumentet shkollë ushtarake. Sa serioze janë këto devijime nga norma? Një vit më parë, djalit tim iu bënë EKG disa herë: si në zyrën e regjistrimit dhe regjistrimit ushtarak, ashtu edhe në spitalin e fëmijëve. Asnjë nga mjekët nuk foli për devijimet; në përputhje me rrethanat, nuk u përshkrua asnjë trajtim, megjithëse i pyeta për këtë, sepse e dija që djali im po ëndërronte shërbim ushtarak. Edhe në zyrën e regjistrimit dhe të rregjistrimit ushtarak i është dhënë grupi shëndetësor A1 në bazë të kësaj EKG dhe ekografisë së zemrës, e cila nuk ka zbuluar asnjë anomali. Ju lutem më tregoni nëse devijimet janë serioze, si ta trajtojmë dhe a mund të shërohet, a mund të merret me sport pa kufizime (është atlet i atletit) dhe a do të bëhet pengesë për të hyrë në shkollë ushtarake? Djali im është shumë i shqetësuar se ëndrra e tij është e pamundur. Faleminderit. Leximet e EKG-së nga një vit më parë: RR 0,76 PQ 0,12 QRS 0,10 QT 0,36 Frekuenca e zemrës 78 Ritmi sinus. EOS nuk u refuzua. Bllokadë jo e plotë kemba e djathte Pakoja e tij. Rritja e energjisë elektrike aktiviteti i miokardit të ventrikulit të majtë. Prishja e proceseve të ripolarizimit të miokardit në murin e poshtëm të barkushes së majtë. Leximet e EKG-së në 2017: RR 0,78 PQ 0,12 QRS 0,12 QT 0,38 Frekuenca e zemrës 77 Ritmi sinus. EOS është më afër vertikale. Bllokada jo e plotë e degës së djathtë. Rritja e energjisë elektrike aktiviteti i miokardit të ventrikulit të majtë. Ndryshime të moderuara në murin e poshtëm të barkushes së majtë.

Fibroelastoza subendokardiale është një sëmundje e rrallë e zemrës tek fëmijët e viteve të para të jetës, e shoqëruar me dëmtime të endo- dhe miokardit. Në rastet akute, urgjente masat terapeutike. Shkaqet e sëmundjes nuk dihen ende, por me sa duket janë defekte te lindjes zhvillimi i endokardit, uria nga oksigjeni fruta, sëmundjet intrauterine fetusi, duke përfshirë miokardin, faktorët trashëgues-familjarë, intrauterine lezione inflamatore endokardi me infeksione virale (rubeola, lija e dhenve).

Morfologjikisht, sëmundja karakterizohet nga trashje progresive e endokardit për shkak të përhapjes së fibrave të kolagjenit. Elementet e indit lidhor kompresojnë gradualisht miokardin ngjitur me endokardin, duke shkaktuar ndryshimet distrofike në të. Kur rritet IND lidhës muri i ventrikujve, veçanërisht ai i majtë, trashet ndjeshëm, ndërsa miokardi bëhet më i hollë, kontraktueshmëria e tij dhe funksionet e tjera përkeqësohen në mënyrë progresive.

Simptomat. Ka forma fulminante, akute dhe kronike. Në formën e ndezur, e cila vërehet në javët e para të jetës së një fëmije, vdekja ndodh brenda pak orësh ose ditësh nga shenjat fillestare me simptoma në rritje të dështimit kardiovaskular. Në formë akute simptomat e para të sëmundjes shfaqen disi më vonë, më shpesh në gjysmën e dytë të vitit të parë të jetës. Forma kronike Sëmundja shfaqet tek fëmijët më të rritur dhe zgjat me muaj e vite.

Sëmundja fillon me zbehje në rritje lëkurën(ndonjëherë e theksuar), me cianozë të lehtë të fytyrës dhe djersë të ftohtë. Më pas, shfaqet gulçim, veçanërisht gjatë thithjes së gjirit, dhe frymëmarrja ndonjëherë është e zhurmshme, me sulme kollitjes. Në të njëjtën kohë, vërehet dobësi, letargji dhe refuzim për të ngrënë. Dështimi kardiovaskular rritet gjithnjë e më shumë, shfaqet ënjtje, intensifikohet cianoza e lëkurës, mëlçia zmadhohet dhe për shkak të zgjerimit të kufijve të zemrës, veçanërisht majtas, shfaqet fryrje e murit të përparmë të anës së majtë të gjoks. Tingujt e zemrës janë të mbytura. Në fillim të sëmundjes, nuk ka zhurmë në zemër. Megjithatë, në raste të avancuara, me një rritje të mprehtë në barkushen e majtë, sistolike dhe madje zhurmë diastolike dhe çrregullime të ritmit të zemrës (siç është ekstrasistolia). Të njëjtat ndryshime vërehen në rastet kur fibroelastoza kombinohet me defekte të lindura të zemrës.

Në ekzaminim me rreze x gjoksi zbulon një formë sferike të zemrës, zmadhimi i saj është më i madh në të majtë. Kur kombinohet me një defekt të lindur të zemrës, konfigurimi i saj ndryshon në varësi të llojit të defektit.

Një studim elektrokardiografik zbulon shenja të hipertrofisë së ventrikulit të majtë.

Mjekimi kryesisht simptomatike dhe që synojnë luftimin e dështimit të qarkullimit të gjakut. Për këtë qëllim përdoren preparatet digitalis dhe te fëmijët e vegjël preferohet përdorimi i dixhitoksinës në doza saturimi, pastaj doza mbajtëse. Kohëzgjatja e trajtimit është të paktën 5-6 muaj. Në të njëjtën kohë, përshkruhet vitamina B15 (25-50 mg në ditë për 20-30 ditë), kokarboksilaza (10-50 mg në ditë nënlëkurore, intramuskulare, intravenoze 1-2 herë në ditë), ATP (0,1-0 ). 3 ml tretësirë ​​1% 1 herë në ditë), 8-10 injeksione të një prej këtyre barnave.

revistë për femra www.. Shamsiev

Fibroelastoza është një sëmundje e rrallë e zemrës. Karakterizohet nga rritja e tepërt e fibrave elastike të indit lidhës dhe prishja e rritjes së tyre. Sëmundja është tipike për fëmijët e vegjël ose foshnjat e porsalindura.

Metodat moderne të kërkimit bëjnë të mundur identifikimin e patologjive të organeve dhe zemrës gjatë zhvillimi intrauterin. Ndonjëherë lindja e një fëmije me patologji të ngjashme përfundon me një jetë të shkurtër, fëmijët mund të vdesin menjëherë pas lindjes, papritur ose pas disa muajsh. Varet nga shkalla e patologjisë dhe masat mjekësore të marra në kohë. Kjo patologji e zemrës quhet fibroelastozë endokardiale.

Patologjia e proliferimit ind fijor shprehet në një gjendje anatomike jonormale të muskulit të zemrës, e cila çon në zgjerimin jonormal të zemrës, veçanërisht të barkushes së majtë, e cila është krijuar për të pompuar gjakun në të gjitha organet dhe indet e trupit përveç mushkërive (gjaku hyn në mushkëri përmes barkushe e djathtë). Kjo gjendje e zgjerimit të muskujve të zemrës quhet ndryshe hipertrofi. Ajo çon në dështimin kongjestiv të zemrës.

Shkaqet dhe faktorët predispozues

Shkaku i saktë i zhvillimit të fibroelastozës është i panjohur; ekzistojnë disa hipoteza për të shpjeguar shfaqjen e sëmundjes.

Arsyet kryesore konsiderohen:

1. Rezultati i mutacioneve "të rastësishme" në kromozome.
2. Rezultati ndikim negativ infeksionet virale(shytat, virusi Coxsackie B).
3. Konsumimi nga gratë shtatzëna droga narkotike, alkool.
4. Ishemia subendokardiale.
5. Ndryshimet në daljen e limfës nga zemra.
6. Mungesa sistematike e karnitinës.
7. Lidhja farefisnore midis prindërve.

Faktorë predispozues shtesë, sipas shkencëtarëve, mund të jenë rezultatet ndryshimet metabolike(p.sh. sindromi Barth). Ndonjëherë pararendësi i fibroelastozës është miokarditi.

Simptomat, shenjat dhe klasifikimi i fibroelastozës endokardiale

Lezionet intrauterine të muskujve të zemrës më vonë shfaqen tashmë në javët e para pas lindjes së të porsalindurit. Në këtë rast, në procesi patologjik përfshirë:

• sistemi i përcjelljes së zemrës;
• membranat e muskujve të zemrës;
• enët koronare dhe aorta.

Përcaktohen edhe shenja të tilla si kardioskleroza dhe hipertrofia (rritja e tepërt e indit lidhor), simptomat e trashjes së mukozës së dhomave. Hipoplazia, domethënë një rënie në madhësinë e barkushes së majtë, vërehet shumë më rrallë.

TE simptoma të përgjithshme fibroelastoza përfshin:

• gulçim i shpeshtë;
• vështirë frymëmarrje të cekët me shfaqjen e një kollë të thatë;
• dobësi e përgjithshme e trupit;
• lodhje e shpejtë;
• mbulesa të zbehta të fytyrës;
• aderimi çrregullime neurologjike, për shembull, nervozizëm, humor dhe nervozizëm pa asnjë arsye;
• vështirësi për të fjetur, gjumë i shqetësuar.

Mjaft simptoma të rrezikshme për fëmijën dhe fëmijën adoleshencësështë shfaqja e aritmisë dhe rrahjeve të shpejta të zemrës.

Simptomat e zakonshme të sëmundjes tek fëmijët përfshijnë si më poshtë:

• oreksi i dobët, refuzimi i shpeshtë për të ngrënë;
• dhimbje të rregullta të barkut;
• djersitje e rëndë, veçanërisht gjatë natës;
• ulje e hemoglobinës në gjak;
• lëkurë të zbehtë;
• ënjtje;
• zhurmë sistolike (kur kombinohet me një defekt kongjenital);
• shfaqja e një skuqjeje.

Këto dhe kushte të tjera mund të ndodhin si në ditët e para pas lindjes ashtu edhe në orët e para menjëherë pas lindjes.

Refuzimi i vazhdueshëm për të ngrënë çon në hemoglobinë të ulët, dhe si rezultat, zhvillimi i anemisë. Ka një vonesë në zhvillimin e rritjes, shtim në peshë, mendor dhe zhvillimin mendor. Fëmijë të tillë mbeten shumë prapa bashkëmoshatarëve të tyre. Enderr e keqe dhe dhimbja ndikon negativisht sistemi nervor, pse fëmijë bëhet me humor, letargjik, i përgjumur. Dhimbja në bark mund të tregojë zhvillimin insuficienca koronare, përparimi i komplikimeve.

Elektrokardiogrami zakonisht tregon:

• bllokimi atrioventrikular;
• bllokada e degëve të tufës së Tij;
• ndryshime në rrahjet e zemrës;
• tonet e heshtjes;
• zhurmë sistolike;
• kongjestion në qarkullimin e gjakut (në rrethin e vogël);
• mbingarkesë në punën dhe gjendjen e atriumeve dhe ventrikulit të majtë.

Në disa fëmijë, venat blu të enëve kapilare janë qartë të dukshme përmes lëkurës së zbehtë, mëlçia është zmadhuar dhe venat në qafë janë shumë të tensionuara.

Gjendja ndahet në akute ( manifestimet klinike mund të vërehet deri në 2 muaj), subakut (deri në gjashtë muaj) dhe kronik (më shumë se gjashtë muaj).

E rëndë pikante dhe kurs subakut sëmundjet shpesh çojnë në vdekje të shpejtë.

Ka edhe forma parësore dhe dytësore të sëmundjes.

1. Forma kryesore - sindromi klinik në foshnjëri, e karakterizuar nga zgjerimi dhe zmadhimi i muskujve të zemrës me insuficiencë kongjestive, shenja të mosfunksionimit sistolik.
2. Forma dytësore është një kompleks anomalish kongjenitale dhe defekte të zemrës që krijojnë një mbingarkesë për barkushen e majtë dhe e shkaktojnë atë. tension i rritur. Një shembull i një gjendjeje të tillë do të ishte atrezia e valvulës së aortës.

Aktiv imazhe me rreze X Ekziston një zmadhim i zemrës, i cili ndodh kryesisht për shkak të rritjes së zgavrës së barkushes së majtë. Ndonjëherë një zemër e tillë duket si një top i madh; muret e zemrës mund të zmadhohen anët e ndryshme. Pulsimi i barkushes së majtë është i ngadaltë dhe i pamjaftueshëm.

Vërehet edhe atelektaza e lobit të poshtëm të mushkërive.

Diagnostifikimi

Ai përfshin auskultim dhe studime instrumentale:

• elektrokardiogramë (EKG);
• fonogram (FKG);
• ekokardiograma (Echo-CG);
• test i përgjithshëm i gjakut (vërehet leukocitoza);
• x-ray e gjoksit.

Ekokardiografia tregon trashje të murit të lirë dhe septumit interventrikular. Aritmia dhe ndryshimet e përcjellshmërisë gjatë elektrokardiogramit në këtë sëmundje vërehen në çdo pacient të tretë ose të katërt. Në 50% të pacientëve vërehet hipertrofia atriale dhe devijimi i boshtit në të djathtë.

Nëse është e nevojshme, emërohet kërkime shtesë, Për shembull CT scan, MRI dhe të tjerët.

Parashikim

Mjaft zhgënjyese, pasi shumica e fëmijëve të lindur me këtë diagnozë vdesin. Vdekshmëria për shkak të ecuri kronike fibroelastoza endokardiale është më shumë se 40%. Kryesisht vdekja ndodh për shkak të dështimit refraktar të zemrës.

Mjekimi

Receta është pothuajse e njëjtë si për dështimin e zemrës. Drejtimi kryesor në mjekim është eliminimi i insuficiencës kongjestive dhe veprimet parandaluese infeksionet shoqëruese bakteriale dhe/ose virale.

Të përshkruara: glikozide kardiake, ACE frenuesit, hormonale dhe barna antibakteriale, trajtim anti-enzimë, barna për të rritur dhe forcuar sistemi i imunitetit trupi, komplekset e vitaminave dhe mineraleve. Gjithashtu e rëndësishme ka një dietë dhe ecën në ajër të pastër.

Galina Vladimirovna

SINONIMET

Sëmundja njihet si emra të ndryshëm, duke përfshirë "endokarditin fetal", "fibrozën endokardiale", "fibroelastozën subendokardial", "fibroelastozën prenatale", "hiperplazinë e indeve elastike" dhe

"skleroza endokardiale".

PËRKUFIZIM

Fibroelastoza endomiokardiale - sëmundje kongjenitale etiologji e panjohur, duke filluar në periudha para lindjes tek fetuset, por në shumicën dërrmuese të rasteve manifestohet tek të porsalindurit ose foshnjat dhe karakterizohet nga trashje dhe fibrozë e ndjeshme e endokardit të një ose më shumë dhomave të zemrës, kardiomegalia dhe dështimi i hershëm kongjestiv i zemrës.

KLASIFIKIMI

Ka fibroelastozë endomyokardial parësore dhe dytësore. Në rastet parësore, nuk ka faktorë predispozues në formën e defekteve të valvulave ose anomalive të tjera kongjenitale strukturore të zemrës.

ETIOLOGJIA

Etiologjia e fibroelastozës primare nuk është vërtetuar. Faktorët e mundshëm predispozues përfshijnë inflamatorë ose proces infektiv, çrregullime të zhvillimit, si dhe hipoksi dhe ishemi endokardiale. Ndryshimet në endokardium mund të shkaktohen nga dëmtimi fillestar i miokardit, në të cilin, për shkak të zgjerimit të zemrës dhe shtrirjes së endokardit, fillon proliferimi i fibrave fibroelastike. Rastet janë raportuar tek vëllezërit e motrat. Janë përshkruar forma gjenetike.

Me fibroelastozë sekondare, diagnostikohen defekte të rënda kongjenitale, më së shpeshti të zemrës së majtë të tipit obstruktiv (stenozë ose atrezi e aortës, koarktim kritik ose ndërprerje e harkut të aortës, forma të tjera të hipoplazisë së zemrës së majtë).

PATOGJENEZA

Duke marrë parasysh se fibroelastoza vërehet kryesisht tek fetuset, të porsalindurit dhe foshnjat, N.A. Belokon (1987) e konsideroi atë si një pasojë të karditit të pësuar në periudhën e hershme fetale, duke e klasifikuar atë në klasifikimin e saj të punës si "të hershme kardit kongjenital" Kjo qasje nuk konsiderohet përgjithësisht e pranuar; ajo nuk pranohet në praktikë e huaj dhe nga ide moderne i paqartë.

Shumë autorë besojnë se fibroelastoza nuk është sëmundje e pavarur, por një reagim jospecifik i endokardit ndaj çdo stresi të miokardit, i cili mund të jetë mbingarkesë hemodinamike për shkak të sëmundjeve të lindura të zemrës dhe enëve të gjakut dhe kombinimeve të tyre, agjentëve viralë ose bakterialë, aberacioneve gjenetike, hipoksisë, ishemisë, kardiomiopatisë, mungesës së karnitinës, etj. Arsyet pse stresi i miokardit në periudhën e hershme të fetusit shkakton proliferim të qelizave të muskujve të lëmuar të endokardit me shndërrimin e tyre në fibroblaste me sintezën e mëvonshme të kolagjenit dhe elastinës, nuk janë studiuar mjaftueshëm, por mund të shoqërohet me efekte humorale lokale, ndërveprim patologjik ndërqelizor, i cili ka qenë vendosur në një sërë studimesh eksperimentale.

Morfologjikisht, fibroelastoza është një trashje difuze e endokardit të një ose më shumë dhomave kardiake, e formuar nga kolagjeni ose indi elastik me një ngjyrë karakteristike të bardhë qumështi. Ndryshimet janë veçanërisht të theksuara në pjesët e majta të zemrës, aq sa sipërfaqe e brendshme dhoma humbet strukturën e saj trabekulare. Ndonjëherë procesi përhapet në valvulat, veçanërisht shpesh në valvulat aortale dhe mitrale. Mikroskopikisht, përcaktohet trashja e fibrave fibroelastike endokardiale që shoqërojnë sinusoidet trabekulare, e cila mund të çojë në ndryshime degjenerative në subendokardium ose nekrozë muskulore me vakuolizimin e fibrave muskulore. Përfshirja e valvulave në proces karakterizohet nga proliferimi i tyre miksomatoz me një rritje të numrit të elementeve të kolagjenit.

FOTO KLINIKE

Manifestimet klinike të sëmundjes ndryshojnë, por kardiomegalia dhe fillimi i hershëm tek të sapolindurit dhe fëmijët janë tipike. foshnjëria(deri në 6 muaj) dekompensimi i qarkullimit të gjakut. Shenjat e rënda dështimi kongjestive mund të zhvillohet në më parë klinikisht fëmijë i shëndetshëm. Manifestimi dhe përparimi i sëmundjes është i mundur në sfondin e infeksioneve të përsëritura të frymëmarrjes dhe bronkopulmonare.

Simptomat e sëmundjes mund të jenë vazhdimisht progresive. Përkeqësimi periodik i gjendjes me periudha faljeje është më pak i zakonshëm.

DIAGNOSTIKA

Ekzaminim fizik

Vihet re ankthi, gulçimi, refuzimi për të ngrënë, cianoza e vonë, zmadhimi i mëlçisë dhe shpretkës dhe pesha e trupit për shkak të mbajtjes së lëngjeve. Në rastet e zhvillimit periodik të insuficiencës kongjestive të zemrës, gjendja e të porsalindurit ose foshnjë mund të bëhet papritur kritik. Frymëmarrja, kolla, hepatomegalia, anoreksia rriten ndjeshëm ose shfaqen papritmas. Me presion të shtuar në sistemin venoz periferik, është e mundur ënjtja e gjymtyrëve, sakrumit ose fytyrës. Rrahjet me lagështi të përmasave të ndryshme që dëgjohen në mushkëri shkaktohen si nga ngecja në enët e qarkullimit pulmonar ashtu edhe nga infeksionet pulmonare të përsëritura, të cilat kërkojnë monitorim dhe përshkrim të glikozideve dhe diuretikëve në sfondin e terapisë antibakteriale.

Gjatë auskultimit të zemrës vërehet shfaqja e një ritmi galop dhe ndonjëherë një zhurmë e butë sistolike e insuficiencës mitrale në pikën e parë.

Studime instrumentale

♦ EKG zbulon shenja të hipertrofisë dhe mbingarkesës së barkushes së majtë në plumbat e majtë prekordiale (U4-U6), depresion të segmentit 8T, izoelektricitet ose inversion të valës T.

Aritmia, veçanërisht takikardia supraventrikulare, mosfunksionimi i sistemit të përcjelljes ( forma të ndryshme bllokadë e pjesshme ose e plotë AV, bllokadë e degës së djathtë dhe degës së përparme të degës së majtë).

♦ Ekzaminimi me rreze X zbulon kardiomegalinë, ndonjëherë shenja të infeksioneve pulmonare interkurente ose edemë pulmonare.

♦ Me echo-CG, në rast të fibroelastozës primare, zgavra e barkushes së majtë të zemrës zgjerohet me ulje të funksioneve të saj sistolike dhe diastolike dhe me fibroelastozë dytësore është e mundur një ulje e kavitetit të barkushes së majtë.

Diagnoza diferenciale

Diagnoza diferenciale e fibroelastozës është e nevojshme me hipertrofi të tjera kardiake të ashtuquajtura idiopatike tek të porsalindurit, të manifestuara me kardiomegalinë kongjenitale. Duhet të përjashtohet në lidhje me sëmundje të rralla.

♦ Kardiomegalia glikogjene (sëmundja Pompe ose glikogjenoza e tipit II) - një sëmundje me prognozë të dobët (jo më shumë se disa muaj) dhe hipotonia e muskujve.

♦ Miopati kongjenitale.

♦ Afonike ose e manifestuar dobët nga auskultimi i sëmundjeve të lindura të zemrës, si tipi infantil me origjinë jonormale të arteries koronare të majtë nga arterie pulmonare(sindroma Bland-White-Garland), me anastomoza të zhvilluara jo mjaftueshëm ndërmjet të majtës dhe të djathtës arteriet koronare, formë e plotë Kanali i zakonshëm atrioventrikular i hapur, defekt i madh septum interatrial(ASD), atrium i përbashkët, drenim anomal i pjesshëm ose total i venave pulmonare, koarktim i izoluar i theksuar i aortës.

Trajtimi medikamentoz

Trajtimi ka për qëllim lehtësimin e pamjaftueshmërisë kongjestive (glikozidet, diuretikët, frenuesit ACE, hormonet, parenteral dhe forma gojore barnat metabolike) dhe parandalimi i infeksioneve shoqëruese (barna antibakteriale, imunoterapi, terapi antienzimatike).

Prognoza është e pafavorshme. Në shumicën e rasteve, fëmijët vdesin. Me fibroelastozë dytësore, e kombinuar me defektet e valvulave ose sëmundje kongjenitale të zemrës, pa trajtim kirurgjik fëmijët vdesin në muajt e parë të jetës. Rreziku i vetë kirurgjisë kardiake në prani të fibroelastozës endomyokardial është dukshëm më i lartë dhe ecuria pas operacionit është dukshëm më e rëndë.

Hyrje në vitet e fundit në praktikë më shumë mjete efektive luftimi i dështimit të zemrës tek të porsalindurit dhe foshnjat, duke përfshirë më shumë diuretikët efektivë dhe ACE inhibitorët, përmirësoi pak prognozën afatshkurtër. Në fëmijët e mbijetuar diagnoza klinike mbetet e pakonfirmuar, pasi pa ekzaminim patologjik është e pamundur të vërtetohet se dëmtimi fillestar i zemrës është shkaktuar nga fibroelastoza endokardiale dhe jo nga një sëmundje tjetër e miokardit.

Volodin N.N. dhe të tjera.Protokollet për diagnostikimin, trajtimin dhe parandalimin e infeksioneve intrauterine tek të porsalindurit. - M., 2001.

Degtyareva E.A., Trosheva O.N., Zhdanova O.I. Barnat metabolike parenteral në terapi komplekse HF në dëmtimin infektiv dhe post-hipoksik të miokardit tek të porsalindurit dhe fëmijët e vegjël. Abstrakte të Kongresit Gjith-Rus "Kardiologjia Pediatrike 2004". - M., 2004.

Prakhov A V, Gaponenko V A, Ignashina E. G. Sëmundjet e zemrës së fetusit dhe fëmijës së porsalindur. - Nizhny Novgorod: Shtëpia Botuese e Shtetit Nizhny Novgorod akademi mjekësore, 2001.

Tabolin V.A., Kotlukova N.P., Simonova L.V. dhe etj. Problemet aktuale kardiologji perinatale // Pediatri. - 2000. - Nr 5. - F.13-22.

AЪе 8., Okiga U., Nouapo M., Kagata K. er a1. P1a8ta sopseGgayop oh! suGokupe8 anpy peigritog1 !acGog sh a sa8e o! MtshapG tuosagySh8 8isse88!i11y GgeaGey shs shGgaueposh 1shtipod1obi11n api reggiGapeoi8 sagyuri1topagu 8irrogG // Sks. I - 2004. - Uo1. 68. - R. 1223-1226.

АЪгид М.]. Pge8epGayop, Y1a§po818, api tapadetepG o! epGegouksh t!esyop8 w peopaGe8 // Rae1a!g. Vgi§8. - 2004. - Uo1. 6 (1). - 1-10.

Vadog$S., KpoYyup K.I. Vu8GgorYn y18gyryop w enGegouksh-shyisey tuosagySh8 apy iPaGey sagyyutuoraGyu: !got Beps Go Be81ye // Mei. M1sgoYo1. !ttype1. (Veg1). - 2004. - Uo1. 193 (2-3). - R. 121-6.

Bettler O./. Mesios repsagišt sīlůrgep // Re1aGr. Ip!esG. E18. I. - 2006. - Uo1. 25 (2). - R. 165-6.

1tapo M., YetskeIya V., Sessy E. p.sh. a1. Cartac Ggoropt I w aciiGe repcagliiSh8 // I. At. Co11. Sagyu1. - 2003. - Uo1. 42 (12). - R. 2144-8.

30. b1i 2., Uian /., Uapadaya V. er a1. Sokh8ask1eU1Sh8-tyisey tuosagySh8: peda Ggepi8 t GgeaGtepG // EkhregG Keu. Apy In!esG. Thir. - 2005. - Uo1. 3 (4). - R. 641-50.

You1kou 1.1., 8gi1oua M.A., Kotgangtoua E.U. Lopp-Gert ouiGsote8 o! U1ga1 tuorepsagySh8 t ouipd rayepG8 [w Ki881ap] // K1t. Mund. (Mo8k). - 2003. - Uo1. 81 (4). - R. 16-22.

Kobtyaop 1.E., Haggind L., Critley E. er a1. A 8u8Getais geo1eda o! wGgauepos datta §1obui1sh!og gyegaru o! asiGe tuosagy1y8 // Navy Sagyyuua8s. E18ogy. - 2005. - Uo1. 5 (1). - R. 12.

Уа11е]о /, Harta V.Ъ. AnpiattaGogu Giegaru t tuosagiSh8 // Sigg. Ort. Sagyu1. - 2003. - Uo1. 18 (3). - R. 189-93. 'MYeeYg,0,8., Koou YZH. A!ogt1yalb1e sba11epde: G'e id1adpo818 anpi GgeaGtepG o! uka1 tuosagy1y8 sh sy1ygep // SpG. Sage SIp. - 2003. - Uo1. 19 (3). - R. 365-91.

Më shumë rreth temës FIBROELASTOZA ENDOMIOKARDIALE NË TË POSALINDUR DHE FOSHNJET:

1. Staphyloderma e të porsalindurve dhe foshnjave
2. Karakteristikat e ventilimit tek të porsalindurit dhe fëmijët e vegjël Indikacionet për mbështetjen e ventilimit dhe parimet themelore të ventilimit mekanik tek të porsalindurit dhe fëmijët