Leuçemia mieloide kronike - jetëgjatësia në faza të ndryshme të sëmundjes. Leuçemia mieloide kronike: simptoma, diagnozë, trajtim
(CML, leuçemia kronike mieloide, leuçemia kronike mieloide) është një formë leuçemie që karakterizohet nga rritja e shtuar dhe e parregulluar e qelizave kryesisht mieloide në palcën e eshtrave me akumulimin e tyre në gjak. CML është një sëmundje klonale hematopoietike, manifestimi kryesor i së cilës është përhapja e granulociteve të pjekur (neutrofile, eozinofile dhe bazofile) dhe prekursorët e tyre; një variant i sëmundjes mieloproliferative të shoqëruar me një zhvendosje karakteristike kromozomike (kromozomi i Filadelfias). Aktualisht, trajtimi kryesor për leuçeminë kronike mieloide është terapia e synuar me imatinib dhe medikamente të tjera, të cilat kanë përmirësuar ndjeshëm normat e mbijetesës.
Simptomat:
Sëmundja është shpesh asimptomatike dhe zbulohet gjatë analizave rutinë klinike të gjakut. Në këtë rast, CML duhet të diferencohet nga reaksioni leuçemoid, në të cilin njolla e gjakut mund të ketë një pamje të ngjashme. CML mund të shfaqet me keqtrajtim, temperaturë të ulët, përdhes, rritje të ndjeshmërisë ndaj infeksionit, anemi dhe trombocitopeni me gjakderdhje (megjithëse mund të ketë edhe rritje të numrit të trombociteve). Vihet re gjithashtu splenomegalia.
CML shpesh ndahet në tre faza bazuar në karakteristikat klinike dhe gjetjet laboratorike. Pa trajtim, CML zakonisht fillon në fazën kronike, përparon gjatë disa viteve në fazën e përshpejtuar dhe përfundimisht zhvillohet në krizë blaste. Kriza e shpërthimit është faza terminale e CML, klinikisht e ngjashme me leuçeminë akute. Një nga faktorët e përparimit nga faza kronike në krizën e blastit është përvetësimi i anomalive të reja kromozomale (përveç kromozomit Filadelfia). Disa pacientë mund të jenë tashmë në fazën e përshpejtuar ose në krizën e shpërthimit në kohën e diagnozës.
Rreth 85% e pacientëve me CML janë në fazën kronike në momentin e diagnostikimit. Gjatë kësaj faze, zakonisht nuk ka manifestime klinike ose simptoma "të buta" si keqtrajtimi ose një ndjenjë e ngopjes së barkut. Kohëzgjatja e fazës kronike ndryshon dhe varet nga sa herët është diagnostikuar sëmundja, si dhe nga trajtimi i ofruar. Në fund të fundit, në mungesë të një trajtimi efektiv, sëmundja hyn në fazën e përshpejtimit.
Faza e përshpejtimit.
Kriteret diagnostike për të hyrë në fazën e përshpejtimit mund të ndryshojnë: kriteret më të përdorura janë ato të vendosura nga studiuesit në Qendrën e Kancerit MD Anderson të Universitetit të Teksasit, Sokal et al., dhe Organizata Botërore e Shëndetësisë. Kriteret e OBSH-së janë ndoshta më të pranuarit , dhe dalloni fazën e nxitimit si më poshtë:
* 10-19% e mieloblasteve në gjak ose në palcën e eshtrave
* >20% bazofile në gjak ose në palcën e eshtrave
* * >1,000,000, pavarësisht nga terapia
* Evolucioni citogjenetik me zhvillimin e anomalive të reja përveç kromozomit të Filadelfias
* Përparimi i splenomegalisë ose rritja e numrit të leukociteve, pavarësisht nga terapia.
Faza e nxitimit supozohet nëse është i pranishëm ndonjë nga kriteret e specifikuara. Faza e përshpejtimit tregon përparimin e sëmundjes dhe krizën e pritshme të shpërthimit
Kriza e shpërthimit.
Kriza e shpërthimit është faza përfundimtare e zhvillimit të CML, e cila ndodh në mënyrë të ngjashme me leuçeminë akute, me progresion të shpejtë dhe mbijetesë të shkurtër. Kriza e shpërthimit diagnostikohet bazuar në një nga shenjat e mëposhtme në një pacient me CML:
* >20% mieloblaste ose limfoblaste në gjak ose në palcën e eshtrave
* Grupe të mëdha shpërthimesh në palcën e eshtrave gjatë biopsisë
* Zhvillimi i kloromës (fokusi i fortë i leuçemisë jashtë palcës kockore)
Shkaqet:
CML ishte sëmundja e parë malinje me një anomali gjenetike të identifikuar, një zhvendosje kromozomike që manifestohet si një kromozom jonormal i Filadelfias. Kjo patologji kromozomale mori emrin e saj sepse u zbulua dhe u përshkrua për herë të parë në vitin 1960 nga shkencëtarët nga Filadelfia, Pensilvania, SHBA: Peter Nowell (Universiteti i Pensilvanisë) dhe David Hungerford (Universiteti i Tempullit).
Me këtë zhvendosje, pjesët e kromozomeve 9 dhe 22 ndërrohen. Si rezultat, gjeni ABL nga kromozomi 9 është i bashkangjitur në një pjesë të gjenit BCR nga kromozomi 22. Ky gjen jonormal "i shkrirë" gjeneron proteinën p210, ose ndonjëherë p185. Meqenëse abl ka një rajon që shton një grup fosfat në një mbetje tirozine (tirozinë kinazë), produkti i gjenit jonormal është gjithashtu një tirozinë kinazë.
Proteina BCR-ABL ndërvepron me një pjesë të receptorit qelizor për IL-3 (antigjeni CD123). Transkriptimi BCR-ABL funksionon vazhdimisht dhe nuk kërkon aktivizim nga proteina të tjera. Nga ana tjetër, vetë BCR-ABL aktivizon një kaskadë proteinike që kontrollon ciklin qelizor, duke përshpejtuar ndarjen e qelizave. Për më tepër, proteina BCR-ABL pengon riparimin e ADN-së, duke shkaktuar paqëndrueshmëri gjenomike dhe duke e bërë qelizën më të ndjeshme ndaj anomalive të mëtejshme gjenetike. Aktiviteti BCR-ABL është një shkak patofiziologjik i leuçemisë mieloide kronike. Me një kuptim të përmirësuar të natyrës së proteinës BCR-ABL dhe veprimit të saj si një tirozinë kinazë, janë zhvilluar terapi të synuara për të frenuar në mënyrë specifike aktivitetin e proteinës BCR-ABL. Këta frenues të tirozinës kinazës mund të nxisin remisionin e plotë të CML, gjë që konfirmon më tej rolin kryesor të bcr-abl në zhvillimin e sëmundjes.
Trajtimi:
Për trajtim është përshkruar:
Trajtimi për leuçeminë kronike mieloide fillon pas diagnozës dhe zakonisht kryhet në baza ambulatore.
Në mungesë të simptomave të leuçemisë mieloide kronike në sfondin e një niveli të qëndrueshëm që nuk kalon 40-50-109/l, përdoret hidroksiurea ose busulfan derisa përmbajtja e leukociteve në gjak të arrijë 20*109/l.
Ndërsa leuçemia mieloide kronike përparon, indikohen hidroksiurea (Hydra, Litalir) dhe α-IFN. Nëse ka splenomegali të konsiderueshme, shpretka rrezatohet.
Për simptomat e rënda të leuçemisë mieloide kronike, përdoren kombinime të barnave të përdorura për leuçeminë akute: vincristine dhe prednizolon, citarabinë (Cytosar) dhe daunorubicin (hidroklorur rubomycin). Në fillimin e fazës së fundit të sëmundjes, mitobronitol (myelobromol) ndonjëherë është efektiv.
Aktualisht, një ilaç i ri është propozuar për trajtimin e leuçemisë mieloide kronike - një bllokues i tirozinës kinazës mutante (p210) - Gleeveca (STI-571). Gjatë krizës blastike të CML dhe ALL Ph-pozitive, doza rritet. Përdorimi i ilaçit çon në faljen e plotë të sëmundjes pa çrrënjosjen e klonit të tumorit.
Transplantimi i qelizave staminale të gjakut ose i palcës së kuqe të kockave, i kryer te pacientët nën 50 vjeç në stadin I të sëmundjes, çon në shërim në 70% të rasteve.
Proceset tumorale shpesh prekin jo vetëm organet e brendshme të një personi, por edhe sistemin hematopoietik. Një nga këto patologji është leuçemia mieloide kronike. Ky është një kancer i gjakut, në të cilin elementët e formuar fillojnë të shumohen rastësisht. Zakonisht zhvillohet tek të rriturit, por rrallë tek fëmijët.
Leuçemia kronike është një proces tumoral që formohet nga format e hershme të qelizave mieloide. Ai përbën një të dhjetën e të gjitha hemoblastozave. Mjekët duhet të kenë parasysh se shumica dërrmuese e rasteve të sëmundjes në fazat e hershme janë asimptomatike. Shenjat kryesore të kancerit kronik të sistemit të gjakut zhvillohen në fazën e dekompensimit të gjendjes së pacientit, zhvillimin e krizës së shpërthimit.
Fotografia e gjakut përgjigjet me një rritje të granulociteve, të cilat klasifikohen si një nga llojet e leukociteve. Formimi i tyre ndodh në lëndën e kuqe të palcës kockore; gjatë leucemisë, një sasi e madhe e tyre hyn në qarkullimin sistemik të gjakut. Kjo rezulton në një ulje të përqendrimit të qelizave normale të shëndetshme.
Shkaqet
Faktorët nxitës për leuçeminë kronike mieloide nuk janë kuptuar plotësisht, gjë që ngre shumë pyetje. Megjithatë, ka disa mekanizma që provokojnë zhvillimin e patologjisë.
- Rrezatimi. Dëshmi e kësaj teorie është fakti se rastet e sëmundjes janë bërë më të shpeshta tek japonezët dhe ukrainasit.
- Sëmundje të shpeshta infektive, invazione virale.
- Disa kimikate shkaktojnë mutacione në palcën e kuqe të eshtrave.
- Trashëgimia.
- Përdorimi i barnave - citostatikëve, si dhe përshkrimi i terapisë me rrezatim. Kjo terapi përdoret për tumoret e vendeve të tjera, por mund të shkaktojë ndryshime patologjike në organe dhe sisteme të tjera.
Mutacionet dhe ndryshimet në strukturën e kromozomeve në palcën e eshtrave të kuqe çojnë në formimin e zinxhirëve të ADN-së të pazakontë për njerëzit. Pasoja e kësaj është zhvillimi i kloneve të qelizave jonormale. Ata, nga ana tjetër, zëvendësojnë ato të shëndetshme dhe rezultati është një mbizotërim i qelizave të mutuara. Kjo çon në një krizë shpërthimi.
Qelizat jonormale kanë një tendencë për t'u shumuar në mënyrë të pakontrolluar; ka një analogji të qartë me procesin e kancerit. Është e rëndësishme të theksohet se apoptoza e tyre, vdekja natyrore, nuk ndodh.
Në qarkullimin sistemik të gjakut, qelizat e reja dhe të papjekura nuk janë në gjendje të kryejnë punën e nevojshme, gjë që çon në një rënie të theksuar të imunitetit, procese të shpeshta infektive, reaksione alergjike dhe komplikime të tjera.
Patogjeneza
Leuçemia mielocitike, një variant kronik i ecurisë, zhvillohet për shkak të një zhvendosjeje në kromozomet 9 dhe 22. Pasoja është formimi i gjeneve që kodojnë proteinat kimerike. Ky fakt vërtetohet nga eksperimentet në kafshë laboratorike, të cilat fillimisht u rrezatuan dhe më pas iu dhanë qeliza të palcës kockore me kromozome të translokuara. Pas transplantimit, kafshët zhvilluan një sëmundje të ngjashme me leuçeminë mieloide kronike.
Është gjithashtu e rëndësishme të merret parasysh se i gjithë zinxhiri patogjenetik nuk është kuptuar plotësisht. Mbetet gjithashtu pyetja se si faza e avancuar e sëmundjes përparon në krizën e shpërthimit.
Mutacione të tjera përfshijnë trisominë 8, fshirjen e krahut 17. Të gjitha këto ndryshime çojnë në shfaqjen e qelizave tumorale dhe ndryshime në vetitë e tyre. Të dhënat e marra tregojnë se malinjiteti i sistemit hematopoietik shkaktohet nga një numër i madh faktorësh dhe mekanizmash, por roli i secilit prej tyre nuk është kuptuar plotësisht.
Simptomat
Fillimi i sëmundjes është gjithmonë asimptomatik. E njëjta situatë ndodh me llojet e tjera të leuçemisë. Kuadri klinike zhvillohet kur numri i qelizave tumorale arrin 20% të numrit të përgjithshëm të elementeve të formuara. Shenja e parë konsiderohet dobësi e përgjithshme. Njerëzit fillojnë të lodhen më shpejt, aktiviteti fizik çon në gulçim. Lëkura bëhet e zbehtë në ngjyrë.
Një nga shenjat kryesore të patologjisë së sistemit të gjakut është një zmadhim i mëlçisë dhe shpretkës, i cili manifestohet si dhimbje bezdisëse në hipokondrium. Pacientët humbin peshë dhe ankohen për djersitje. Është e rëndësishme të theksohet fakti se është shpretka ajo që zmadhohet së pari; hepatomegalia shfaqet në faza pak më të vonshme të procesit.
Faza kronike
Faza kronike e bën të vështirë njohjen e leuçemisë mieloide, simptomat e së cilës nuk janë të shprehura qartë:
- përkeqësimi i shëndetit;
- kënaqësi e shpejtë e urisë, dhimbje në hipokondriumin e majtë për shkak të splenomegalisë;
- dhimbje koke, ulje të kujtesës, përqendrim;
- priapizmi tek meshkujt ose ereksioni i dhimbshëm i zgjatur.
Përshpejtues
Gjatë përshpejtimit, simptomat bëhen më të dukshme. Në këtë fazë të sëmundjes rritet anemia dhe rezistenca ndaj trajtimit të përshkruar më parë. Rriten gjithashtu trombocitet dhe leukocitet.
Terminal
Në thelbin e saj, kjo është një krizë shpërthimi. Nuk karakterizohet nga një rritje e numrit të trombociteve ose elementëve të tjerë të formuar dhe kuadri klinik përkeqësohet ndjeshëm. Vihet re shfaqja e qelizave blaste në gjakun periferik. Pacientët kanë ethe dhe kanë simptoma të temperaturës. Zhvillohen simptoma hemorragjike dhe shpretka zmadhohet deri në atë masë sa poli i saj i poshtëm përfundon në legen. Faza terminale përfundon me vdekje.
Kriza e monociteve në leuçeminë mieloide
Kriza mielomonocitare është një variant i rrallë i rrjedhës së sëmundjes. Karakterizohet nga shfaqja e monociteve atipike, të cilat mund të jenë të pjekur, të rinj ose atipikë.
Një nga shenjat e tij është shfaqja në gjak e fragmenteve të bërthamave të megakariociteve dhe eritrokariociteve. Hematopoeza normale gjithashtu shtypet këtu, dhe shpretka është zmadhuar ndjeshëm. Punksioni i organit tregon praninë e shpërthimeve, që është një tregues i drejtpërdrejtë për heqjen e tij.
Me cilin mjek duhet të kontaktoni?
Diagnoza e CML bëhet nga një hematolog. Është gjithashtu e mundur të konfirmohet prania e sëmundjes me një onkolog. Janë ata që bëjnë ekzaminimin fillestar, përshkruajnë analizat e gjakut dhe ekografinë e organeve të barkut. Mund të jetë e nevojshme një punksion i palcës kockore me biopsi dhe teste citogjenetike.
Pamja e gjakut në pacientë të tillë është tipike.
- Faza kronike karakterizohet nga një rritje e mieloblasteve në palcën e eshtrave aspirojnë në 20%, dhe bazofileve mbi këtë nivel.
- Faza terminale çon në një rritje të këtij pragu nga qelizat, si dhe në shfaqjen e qelizave të shpërthimit dhe grupimeve të tyre.
- Në gjakun periferik në këtë rast është karakteristike leukocitoza neutrofile.
Si trajtohet leuçemia mieloide?
Trajtimi i sëmundjes varet nga ajo formë e leuçemisë mieloide kronike që vërehet tek pacienti. Përdoret në mënyrë tipike:
- kimioterapia;
- transplantimi i palcës së eshtrave;
- terapia me rrezatim kryhet në faza të ndryshme;
- leukoferezë;
- splenektomia;
- trajtim simptomatik.
Trajtimi me barna
Trajtimi medikamentoz për leuçeminë kronike mieloide përfshin kimioterapinë dhe trajtimin simptomatik. Agjentët kimikë përfshijnë barna klasike - mielosan, citosar, mercaptopurn, Gleevec, metotreksat. Një grup tjetër janë derivatet e hidroksiurea - hydrea, hydroxurea. Interferonet janë të përshkruara gjithashtu për të stimuluar sistemin imunitar. Trajtimi simptomatik varet se cilat organe dhe sisteme kanë nevojë për korrigjim në këtë moment.
Transplantimi i palcës së eshtrave
Transplantimi i palcës kockore mundëson një rikuperim të plotë. Operacioni duhet të kryhet rreptësisht gjatë faljes. Përmirësim i qëndrueshëm vërehet gjatë 5 viteve. Procedura zhvillohet në disa faza.
- Kërkoni për një donator.
- Përgatitja e marrësit, gjatë së cilës kryhet kimioterapia dhe rrezatimi për të eliminuar numrin maksimal të qelizave të mutuara dhe për të parandaluar refuzimin e indit dhurues.
- Transplantimi.
- Imunosupresioni. Është e nevojshme vendosja e pacientit në “karantinë” për të shmangur infeksionin e mundshëm. Shumë shpesh, mjekët mbështesin trupin me agjentë antibakterialë, antiviralë dhe antifungale. Është e rëndësishme të kuptohet se kjo është periudha më e vështirë pas transplantimit, zgjat deri në një muaj.
- Pastaj qelizat e donatorëve fillojnë të zënë rrënjë dhe pacienti ndihet më mirë.
- Rivendosja e trupit.
Terapia me rrezatim
Kjo procedurë trajtimi është e nevojshme kur nuk ka efekt të dëshiruar nga administrimi i citostatikëve dhe kimioterapisë. Një tregues tjetër për zbatimin e tij është zmadhimi i vazhdueshëm i mëlçisë dhe shpretkës. Është gjithashtu ilaçi i zgjedhur për zhvillimin e një procesi onkologjik të lokalizuar. Mjekët zakonisht përdorin rrezatimin gjatë fazës së avancuar të sëmundjes.
Leuçemia mieloide kronike trajtohet me rreze gama, të cilat shkatërrojnë ose ngadalësojnë ndjeshëm rritjen e qelizave tumorale. Doza dhe kohëzgjatja e terapisë përcaktohet nga mjeku.
Heqja e splenektomisë së shpretkës
Kjo ndërhyrje kirurgjikale kryhet rreptësisht sipas indikacioneve:
- infarkt organesh;
- mungesë e rëndë e trombociteve;
- zmadhimi i konsiderueshëm i shpretkës;
- këputje ose kërcënim për këputje të një organi.
Më shpesh, splenektomia kryhet në fazën terminale. Kjo ju lejon të eliminoni jo vetëm vetë organin, por edhe shumë qeliza tumorale, duke përmirësuar kështu gjendjen e pacientit.
Pastrimi i gjakut nga leukocitet e tepërta
Kur niveli i leukociteve kalon 500 * 10 9, është e nevojshme të eliminohet teprica e tyre nga qarkullimi i gjakut për të parandaluar edemën e retinës, trombozën dhe priapizmin. Leukafereza, e cila është shumë e ngjashme me plazmaferezën, vjen në shpëtim. Zakonisht procedura kryhet në fazën e avancuar të sëmundjes, ajo mund të veprojë si një shtesë në trajtimin medikamentoz.
Komplikimet nga terapia
Komplikimet kryesore të trajtimit për leuçeminë mieloide kronike janë dëmtimi toksik i mëlçisë, i cili mund të rezultojë në hepatit ose cirrozë. Zhvillohen gjithashtu sindroma hemorragjike dhe manifestimet e dehjes; për shkak të një rënie të imunitetit, mund të ndodhë një infeksion dytësor, si dhe invazione virale dhe kërpudhore.
sindromi DIC
Mjekët duhet të kenë parasysh se kjo sëmundje është një nga mekanizmat nxitës për sindromën e përhapur të koagulimit intravaskular. Prandaj, sistemi hemostatik i pacientit duhet të ekzaminohet rregullisht për të diagnostikuar koagulimin e përhapur intravaskular në fazat e hershme ose për ta parandaluar atë krejtësisht.
Sindromi retinoid
Sindroma retinoid është një ndërlikim i kthyeshëm i përdorimit të tretioninës. Kjo është një gjendje e rrezikshme që mund të shkaktojë vdekjen. Patologjia manifestohet me rritje të temperaturës, dhimbje në gjoks, insuficiencë renale, hidrotoraks, ascit, efuzion perikardial dhe hipotension. Pacientëve duhet t'u jepen shpejt doza të larta të hormoneve steroide.
Leukocitoza konsiderohet një faktor rreziku për zhvillimin e gjendjes. Nëse pacienti trajtohej vetëm me tretininë, atëherë sindroma retinoidale do të zhvillohet në çdo person të katërt. Përdorimi i citostatikëve zvogëlon mundësinë e shfaqjes së tij me 10%, dhe përdorimi i deksametazonit ul vdekshmërinë në 5%.
Trajtimi i leucemisë kronike mieloide në Moskë
Ka një numër të madh klinikash në Moskë që trajtojnë këtë problem. Rezultatet më të mira tregojnë spitalet që janë të pajisura me pajisje moderne për diagnostikimin dhe trajtimin e procesit. Shqyrtimet nga pacientët në internet sugjerojnë se është më mirë të shkoni në qendra të specializuara në spitalin klinik në Botkinsky Proezd ose në Pyatnitskoye Shosse, ku ka një shërbim onkologjik ndërdisiplinor.
Parashikimi i jetëgjatësisë
Prognoza nuk është gjithmonë e favorshme, gjë që është për shkak të natyrës onkologjike të sëmundjes. Nëse leuçemia mieloide kronike ndërlikohet nga leuçemia e rëndë, jetëgjatësia zakonisht zvogëlohet. Shumica e pacientëve vdesin kur ndodh faza e përshpejtuar ose terminale. Çdo i dhjetë pacient me leuçemi mieloide kronike vdes në dy vitet e para pas diagnozës. Pas fillimit të krizës së shpërthimit, vdekja ndodh afërsisht gjashtë muaj më vonë. Nëse mjekët ishin në gjendje të arrinin faljen e sëmundjes, atëherë prognoza bëhet e favorshme derisa të ndodhë përkeqësimi i saj i ardhshëm.
Leuçemia kronike mieloide (CML) është një sëmundje kronike mieloproliferative në të cilën ka një rritje të formimit të granulociteve (kryesisht neutrofileve, si dhe promielociteve, mielociteve, metamyelociteve), të cilat janë substrati i tumorit. Në shumicën e rasteve, rezultati natyror i sëmundjes është një krizë shpërthimi, e karakterizuar nga shfaqja e një numri të madh të qelizave të shpërthimit, refraktariteti ndaj terapisë dhe përfundimi me vdekje.
Etiologjia dhe patogjeneza. Shkaku i rritjes patologjike të qelizave konsiderohet të jetë një mutacion në qelizën pararendëse të mielopezës (një qelizë pluripotente pjesërisht e përcaktuar). Kjo vërtetohet nga zbulimi i një markeri specifik në pacientët me CML - një kromozom patologjik Ph (Philadelphia) në qelizat e linjave mieloide, eritroide, monocite dhe trombocitare. Kromozomi Ph është një shënues i zakonshëm qelizor që konfirmon origjinën e të gjithë klonit patologjik të qelizave në CML nga një nënë. Përkundër faktit se të tre filizat e palcës kockore janë leuçemike, në fazën e avancuar të CML ka rritje të pakufizuar, si rregull, të një filiz - filizit granulocitik. Prodhimi i megakariociteve në palcën e eshtrave dhe trombociteve në gjakun periferik rritet ndjeshëm.
Ndërsa sëmundja përparon, faza monoklonale zëvendësohet nga një stad poliklonal, i cili vërtetohet nga shfaqja e qelizave me një grup të ndryshëm kromozomesh të pasaktë. Kjo demonstron ligjin e progresionit të tumorit të cilit i bindet kjo leuçemi.
CML është më e zakonshme tek të rriturit e moshës 30-70 vjeç; Ka një mbizotërim të lehtë të meshkujve. CML është më e zakonshme nga të gjitha leuçemitë, që përbën 20% të hemoblastozave tek të rriturit.
Klasifikimi. Siç u përmend, sëmundja natyrisht kalon nëpër dy faza të zhvillimit - monoklonale dhe poliklonale. Kjo korrespondon me tre faza të leuçemisë mieloide kronike në paraqitjen klinike.
Faza I - fillestare - përhapja mieloide e palcës së eshtrave + ndryshime të vogla në gjak pa simptoma të dehjes (vërehen deri në 1-3% shpërthime në gjakun periferik). ^e
Faza II - manifestime të gjera - të theksuara klinike dhe hematologjike (dehje me produkte të kalbjes së qelizave leuçemike, rritje
E mëlçisë dhe shpretkës, proliferim mieloide i palcës kockore + ndryshime në gjak). Në gjakun periferik ka shpërthime deri në 10%. 116 Faza III - terminali (korrespondon me zhvillimin e një tumori poliklonal) - refraktariteti ndaj terapisë citostatike të vazhdueshme, humbje, zmadhimi i konsiderueshëm i shpretkës dhe mëlçisë, ndryshime degjenerative në organet e brendshme, ndryshime të theksuara në gjak (anemi, lombopeni). Faza terminale e CML karakterizohet nga zhvillimi
I, i quajtur kriza blastike, është shfaqja e qelizave neoplazmë në gjakun periferik (deri në 30-90%), dhe për këtë arsye sëmundja merr karakteristikat e leucemisë akute. Më shpesh, në palcën e eshtrave dhe në gjakun periferik, kriza ovariane karakterizohet nga shfaqja e mieloblasteve, por mund të gjenden edhe qeliza të padiferencuara bllaste. Ekzaminimi kariologjik zbulon natyrën poliklonale të qelizave patologjike. Në të njëjtën kohë, ndodh frenimi i rëndësishëm i trombocitopoiezës dhe zhvillohet sindroma hemorragjike. Ekziston edhe një variant limfoblastik i krizës blastike (një numër i madh limfoblastesh shfaqen në palcën e eshtrave dhe në gjakun periferik).
Pamja klinike. Manifestimet klinike të CML mund të shprehen në sindroma të mëdha.
Sindroma mieloproliferative, e cila bazohet në përhapjen mieloide të palcës kockore, përfshin:
A) simptoma të përgjithshme të shkaktuara nga dehja, përhapja e qelizave leuçemike në palcën e eshtrave, shpretkën dhe mëlçinë (djersitje, dobësi, humbje peshe, rëndim dhe dhimbje në shpretkë dhe mëlçi), ossalgji;
B) zmadhimi i mëlçisë dhe shpretkës;
B) infiltrate leuçemike në lëkurë;
D) ndryshime karakteristike në palcën kockore dhe gjakun periferik. Sindroma e shkaktuar nga komplikimet:
A) diateza hemorragjike (hemorragji dhe trombozë për shkak të ndërprerjes së komponentëve prokoagulantë dhe trombociteve të hemostazës);
B) purulent-inflamator (pneumoni, pleurit, bronkit, lezione purulente të lëkurës dhe yndyrës nënlëkurore), të shkaktuara nga një rënie e mprehtë e aktivitetit imunitar;
C) diateza e acidit urik (hiperuricemia për shkak të rritjes së zbërthimit të granulociteve).
Ashpërsia e ndryshme e sindromave në faza të ndryshme të sëmundjes shkakton një pamje klinike mjaft polimorfike. Mund të vëzhgoni pacientë që nuk shfaqin asnjë ankesë dhe janë plotësisht të aftë për të punuar, dhe pacientë me dëmtime të rënda të organeve të brendshme, të rraskapitur, plotësisht të paaftë.
Në fazën I të kërkimit diagnostik në fazën fillestare të sëmundjes, pacientët mund të mos bëjnë ankesa dhe sëmundja do të diagnostikohet në fazat pasuese. Ankesat e përgjithshme (dobësi, djersitje, humbje peshe) mund të ndodhin me një sërë sëmundjesh, PRANDAJ ato nuk mund të konsiderohen në fazën I si specifike për CML. Vetëm më vonë, kur të identifikohen simptoma të tjera që tregojnë CML, ato mund të interpretohen si një shprehje e sinkronizimit mieloproliferativ.
Ashpërsia dhe dhimbja në hipokondriumin e majtë dhe të djathtë zakonisht shpjegohen nga një zmadhim i shpretkës dhe mëlçisë. Në kombinim me ankesat për Pj*KTepa të përgjithshme dhe dhimbje kockore, ato mund ta drejtojnë mjekun në një sëmundje mieloproliferative.
Në fazën terminale të sëmundjes, disa ankesa mund të jenë për shkak të shfaqjes së komplikimeve: purulente-inflamatore, diatezë hemorragjike, diatezë e acidit urik. g°
Në fazën I, mund të merrni informacion në lidhje me ndryshimet në hemogram dhe trajtimin e mëparshëm (barna citostatike). Rrjedhimisht, “nëse një pacient i cili tashmë është diagnostikuar me CML vjen në fushën e shikimit të mjekut, kërkimi i mëvonshëm diagnostik thjeshtohet shumë. Është e rëndësishme të mësojmë nga pacientët informacione për trajtimin e kryer dhe joefektivitetin e barnave që deri më tani kanë përmirësuar gjendjen e përgjithshme dhe kanë reduktuar numrin e leukociteve. Një informacion i tillë do të na lejojë të supozojmë një kalim në poliklonal (terminal) faza e sëmundjes.
Në fazën e dytë të kërkimit diagnostik, është e mundur të merret informacion që na lejon të bëjmë një supozim: 1) për natyrën e procesit patologjik, d.m.th. thelbi i vetë sëmundjes; 2) për fazën e sëmundjes; 3) për komplikimet e mundshme.
Në fazat e avancuara dhe terminale, zbulohen shenja që konfirmojnë ndjeshëm supozimin e CML: zbehje e lëkurës (për shkak të anemisë në rritje), hemorragji dhe infiltrate të lëkurës (më tipike për fazën terminale të CML). Një simptomë thelbësore është splenomegalia (pa zmadhim të nyjeve limfatike), e kombinuar me zmadhimin e mëlçisë, e cila me ankesat dhe anamnezën e duhur mund të konsiderohet si një manifestim i sindromës mieloproliferative.
Me zhvillimin e komplikimeve, për shembull, infarkti i shpretkës, ka dhimbje të mprehtë në palpim dhe zhurmë të fërkimit të peritoneumit mbi shpretkë. Gradualisht, shpretka bëhet e dendur (masa e saj është 6-9 kg, zbret me polin e poshtëm në legen).
Të dhënat më të rëndësishme për diagnozën e CML merren në fazën III të kërkimit diagnostik.
Në stadin I të sëmundjes zbulohet leukocitoza në gjakun periferik (më shumë se 50 109/l me neutrofili (granulocitet e të gjitha stadeve të maturimit - mielocitet, të rinj, thikë), shoqërim eozinofilik-bazofilik. Numri i trombociteve nuk ndryshon. (ndonjehere pak i rritur).Ndonjehere i vogel numri i bllasteve arrin deri ne 1-3%.palca e kockes eshte e pasur me elemente qelizore me mbizoterim te elementeve te serise granulocitare.Numri i eozinofileve, bazofileve, granulociteve mund te rritet. .
Në stadin II, numri i leukociteve është 50-500 109/l, rritet përmbajtja e formave të papjekura (promielocitet përbëjnë 20-30%), blastet përbëjnë deri në 10%, trombocitet zvogëlohen ose rriten. Në palcën e eshtrave, vërehet një shumëqelizore e theksuar, në leukogram ka një zhvendosje të mprehtë në të majtë, përmbajtja e promielociteve dhe blasteve është rritur - rreth 10%
Në stadin III, numri i leukociteve është i vogël (deri në 50,109/l), ka shumë forma të papjekura, blastet përbëjnë më shumë se 10%, ndër to ka forma të shëmtuara. Numri i trombociteve është zvogëluar. Në palcën e eshtrave, përmbajtja e blasteve rritet, eritropoeza dhe trombocitopoieza janë të shtypura.
Vetitë funksionale të leukociteve dhe përmbajtja e tyre enzimatike ndryshojnë: aktiviteti i fosfatazës alkaline neutrofile zvogëlohet dhe aftësia për fagocitozë është e dëmtuar. Kur shpohet një shpretkë e zmadhuar në një fazë të avancuar të sëmundjes, zbulohet një mbizotërim i qelizave mieloide (që nuk gjendet kurrë normalisht). y.
Kjo fazë rezulton të jetë vendimtare në identifikimin e blastit P_ për: një rritje të numrit të qelizave bllaste në palcën e eshtrave dhe periferi.
Gjaku i 0-të (numri i përgjithshëm i blasteve dhe promielociteve është i barabartë me 20% të 1C, ndërsa jashtë krizës së shpërthimit kjo sasi zakonisht nuk kalon 10-15%) -
Sintigrafia kockore ndihmon në zbulimin e rritjes së urës së hematopoiezës (studimi kryhet kur diagnoza është e paqartë; nuk është e detyrueshme për të gjithë pacientët me CML).
Diagnostifikimi. Zbulimi i CML në fazën e avancuar të sëmundjes nuk paraqet ndonjë vështirësi dhe bazohet në të dhënat karakteristike nga një analizë gjaku, rezultatet e ekzaminimit të palcës kockore dhe zmadhimi i mëlçisë dhe shpretkës. ^ Kriteret diagnostike për sëmundjen janë: . leukocitoza më shumë se 20-109/l;
Shfaqja në formulën e leukociteve të formave proliferuese (mieloblaste dhe promielocitet) dhe granulociteve të maturuara (mielocitet, me-
tamielocitet);
Proliferimi mieloide i palcës së eshtrave (sipas mielogramit
Dhe trepanobiopsi);
Zvogëlimi i aktivitetit të neutrofileve alkaline fosfatazë (më pak se
Zbulimi i kromozomit Ph në qelizat hematopoietike;
Zgjerimi i "kokës së urës" së hematopoiezës (sipas shintigrafisë
Rritja e madhësisë së shpretkës dhe mëlçisë. Diagnoza diferenciale. CML duhet të diferencohet nga
Quhen reaksione leuçemoide, të cilat mund të shfaqen në një sërë sëmundjesh (tuberkulozi, kanceri, infeksionet e ndryshme, dështimi i veshkave, etj.). Sipas përkufizimit të A.I. Vorobyov, reaksioni leuçemoid është "ndryshimet në gjak dhe organet hematopoietike, që të kujtojnë leuçeminë dhe tumoret e tjera të sistemit hematopoietik, por që nuk shndërrohen në tumorin që ngjajnë". Me reaksionin leuçemoid vërehet leukocitozë e lartë, neutrofile të papjekura shfaqen në gjakun periferik, por nuk zbulohet lidhja bazofile-eozinofilike. Diagnoza diferenciale bazohet në identifikimin e sëmundjes themelore (kanceri, tuberkulozi, etj.), Si dhe në një rritje të aktivitetit të fosfatazës alkaline neutrofile (në vend të uljes së saj në CML). Gjatë punksionit të sternës, reaksioni leuçemoid karakterizohet nga një rritje në përmbajtjen e mielociteve, por kromozomi Ph nuk zbulohet kurrë.
Mjekimi. Qëllimi kryesor i trajtimit të çdo hemoblastoze (përfshirë CML) është eliminimi ose shtypja e rritjes së klonit qelizor patologjik. Megjithatë, në lidhje me leuçeminë kronike, kjo nuk do të thotë se çdo pacient që ka një sëmundje të sistemit të gjakut duhet menjëherë të trajtohet në mënyrë aktive me ilaçe citostatike që shtypin rritjen e tumorit.
Në fazën fillestare të sëmundjes (me shëndet të mirë, por ndryshime të padyshimta në gjakun periferik dhe palcën e eshtrave), kemi nevojë për terapi të përgjithshme restauruese, ushqim të duhur, respektim të
Ore dhe pushim (është shumë e rëndësishme të shmangni ekspozimin në diell). Pacienti duhet të jetë nën mbikëqyrjen e një mjeku; Periodikisht (një herë në 3-6 muaj) është i nevojshëm ekzaminimi i gjakut periferik.
Kur shfaqen simptomat e përparimit të sëmundjes, është e nevojshme të jepet terapi citostatike dhe vëllimi i një trajtimi të tillë varet nga faza e sëmundjes. Nëse shfaqen simptoma të qarta të rritjes së tumorit (rritje në madhësinë e shpretkës, mëlçisë, si dhe një rritje në
Numri i leukociteve në krahasim me periudhën e mëparshme përcaktohet nga e ashtuquajtura terapi me përmbajtje primare. Trajtimi konvencional fillon kur numri i leukociteve është 50-70-109/l. Ambulatop ° përdorni hidroksiure (hydrea) në doza të ulëta (me monitorim të detyrueshëm hematologjik); pas arritjes së remisionit klinik dhe/ose hematologjik vendoset çështja e terapisë së mirëmbajtjes
Në fazën e avancuar të sëmundjes, sasia e kimioterapisë varet nga "grupi i rrezikut", i përcaktuar nga prania e shenjave të pafavorshme - °T
1) leukocitoza më shumë se 200109/l, blaste më shumë se 3%, shuma e bllasteve dhe mielociteve në gjak më shumë se 20%, numri i bazofileve në gjak më shumë se 10%"¦
2) ulje e hemoglobinës në një nivel më të vogël se 90 g/l;
3) trombocitoza më shumë se 500 109/l ose trombocitopeni më pak se 100 109/l-
4) splenomegalia (shpretka palpohet 10 cm poshtë harkut brinjor ose më shumë);
5) hepatomegalia (mëlçia palpohet 5 cm poshtë harkut brinjor ose më shumë).
Rrezik i ulët - prania e një shenje; rreziku i ndërmjetëm - prania e 2-3 shenjave; rrezik i lartë - prania e 4 shenjave ose më shumë. Në rrezik të ulët dhe të ndërmjetëm, fillimisht indikohet monokimioterapia; në rrezik të lartë, polikimioterapia rekomandohet që në fillim.
Në fazën e avancuar, kryhet një kurs kimioterapie. Hydrea përdoret, por në doza të mëdha (2-3 doza ditore) nën kontroll hematologjik: nëse numri i leukociteve dhe trombociteve zvogëlohet, doza e barit zvogëlohet, dhe nëse përmbajtja e leukociteve është 10-20 109/l dhe trombocitet 100-109/l, ilaçi ndërpritet. Nëse ilaçet e mëparshme efektive nuk kanë efekt brenda 3-4 javësh, atëherë duhet të kryhet një kurs trajtimi me një citostatik tjetër. Pra, nëse hydrea rezulton të jetë joefektive, atëherë përshkruhen myelosan (busulfan, mileran), myelobromol.
Pas një kursi të kimioterapisë, terapia e mirëmbajtjes kryhet sipas një skeme të afërt me skemën e terapisë primare kufizuese. Përdoren barna që kanë pasur një efekt terapeutik gjatë një kursi të kimioterapisë.
Polikimioterapia kryhet në kurse me rrezik të lartë, si dhe në fazën terminale të CML; në krizë shpërthimi - në një vëllim që korrespondon me terapinë për sëmundje akute. Ata përdorin barna që kanë një efekt citostatik në elementët proliferues (citosar, metotreksat, vinkristin, antibiotik antitumor rubomycin hydrochloride). Kurset e polikimioterapisë janë të shkurtra (5-14 ditë me pushime 7-10 ditë).
Aktualisht, janë shfaqur metoda thelbësisht të reja të trajtimit të CML - citokina α-interferon (α-IFN). Fakti është se gjatë procesit të proliferimit mieloide, megakariocitet dhe trombocitet lëshojnë një numër të madh faktorësh të rritjes, të cilët vetë kontribuojnë në përhapjen e mëtejshme të qelizave burimore mutant pluripotente dhe oligopotente, dhe përveç kësaj, qelizave stromale. E gjithë kjo çon në përparimin e mëtejshëm të sëmundjes, si dhe zhvillimin e fibrozës dhe ndryshimeve në palcën e eshtrave. Ndërkohë, është vërtetuar se a-IFN, në strukturën kimike dhe vetitë funksionale, është antagonist i faktorëve të rritjes; sekreton substanca që pengojnë efektin stimulues të megakariociteve në hematopoiezë dhe kanë aktivitet antiproliferativ kundër qelizave mëmë të hematopoiezës; Përveç kësaj, α-IFN stimulon imunitetin antitumor ^ Rrjedhimisht, krijohen kushte për ruajtjen e gjakut normal.
Ia, ndërsa α-IFN nuk ka efekt citostatik, që është një veti shumë tërheqëse, pasi nuk ka efekt depresiv në qelizat normale të palcës kockore.Në praktikë përdoret α-IFN rekombinant - reaferoni, ose
Tpon "A", i cili administrohet në mënyrë intramuskulare ose nënlëkurore në doza nga 2 deri në 9 MI/m2 në ditë (sipas autorëve të ndryshëm) për 2-6 muaj /f MI = 1 °00 °°0 U)" duke lejuar arritjen hematologjike falje -
Dhe v shumë njerëz të sëmurë. Kur trajtohet me këtë medikament, mund të shfaqet një sindrom "i ngjashëm me tipin" - ethe, dhimbje koke, dhimbje muskulore, shëndet i përgjithshëm i dobët, por marrja e paracetamolit eliminon këto fenomene.
Intron "A" ndonjëherë kombinohet me një ilaç citostatik - hydrea ose citozinë arabinoside (citosar), i cili përmirëson rezultatet e trajtimit; Shkalla e mbijetesës 5-vjeçare kur trajtohet me intron "A" është 32-89 muaj (në 50% të pacientëve), ndërsa kur trajtohet me mielosan kjo shifër është 44-48 muaj.
Është shumë domethënëse që gjatë trajtimit të α-IFN mund të ndodhë remisioni jo vetëm hematologjik, por edhe citogjenik, kur kromozomi Ph nuk zbulohet fare në gjak dhe në qelizat e palcës kockore, gjë që na lejon të flasim jo aq shumë për falje, por për shërim të plotë nga
Aktualisht, "ngjarja" kryesore në trajtimin e CML është një ilaç i ri - një bllokues mutant i tirozinës kinazës (proteina p210) - Gleevec (STI-571). Ilaçi përshkruhet në një dozë prej 400 mg/m2 për 28 ditë. Për krizën blastike të CML, doza është 600 mg/(m2-ditë). Përdorimi i ilaçit çon në faljen e plotë të sëmundjes pa çrrënjosjen e klonit të tumorit. Aktualisht, Gleevec është ilaçi i zgjedhur për CML.
Kur shpretka zmadhohet ndjeshëm, ndonjëherë kryhet rrezatimi me rreze X, gjë që çon në një ulje të madhësisë së saj.
Për komplikimet purulente-inflamatore kryhet terapi me antibiotikë.
Transfuzionet e gjakut për CML indikohen në rastet e sindromës së rëndë anemike që nuk i nënshtrohet terapisë citostatike, ose trajtimi me suplemente hekuri në rastet e mungesës së hekurit. Pacientët me CML regjistrohen në një dispenseri dhe i nënshtrohen ekzaminimeve periodike me monitorim të detyrueshëm hematologjik.
Parashikim. Jetëgjatësia e pacientëve me CML është mesatarisht 3-5 vjet, në disa pacientë arrin 7-8 vjet. Jetëgjatësia pas krizës së shpërthimit rrallë i kalon 12 muaj. Përdorimi i Intran A ndryshon ndjeshëm prognozën e sëmundjes për mirë.
Parandalimi. Nuk ka masa për parandalimin e CML dhe për këtë arsye mund të flasim vetëm për parandalimin dytësor të sëmundjes, i cili konsiston në parandalimin e përkeqësimeve të sëmundjes (terapi mirëmbajtjeje, shmangie e ekspozimit në diell, ftohjet etj.).
Eritremia (policitemia vera, sëmundja Vaquez)
Eritremia (ER) është një sëmundje mieloproliferative, kronike
Leuçemia akulli, beninje aktuale, në të cilën ka
Rritja e formimit të eritrociteve, si dhe leukociteve neutrofile
Ov dhe trombocitet. Burimi i rritjes së tumorit është qeliza paraardhëse.
Ca mielopoiezë.
Incidenca e eritremisë është rreth 0.6 për 10,000 banorë. Si burrat ashtu edhe gratë sëmuren njësoj shpesh. Eritremia është një sëmundje e të moshuarve: mosha mesatare e të prekurve është 55-60 vjeç, por sëmundja mund të shfaqet në çdo moshë.
Etiologjia. Shkaqet e zhvillimit të sëmundjes nuk dihen.
Patogjeneza. Eritremia bazohet në proliferimin klonal të tumorit të të tre linjave hematopoietike - të kuqe, granulocitike dhe megakariocitare, por rritja e linjës së kuqe dominon. Në këtë drejtim, substrati kryesor i tumorit janë qelizat e kuqe të gjakut që maturohen me tepricë. Vatra të hematopoiezës mieloide shfaqen në shpretkë dhe mëlçi (gjë që nuk ndodh kurrë normalisht). Rritja e numrit të qelizave të kuqe të gjakut dhe trombociteve në gjakun periferik zvogëlon shpejtësinë e qarkullimit të gjakut, rrit viskozitetin dhe mpiksjen e gjakut, gjë që shkakton shfaqjen e një sërë simptomash klinike.
Klasifikimi. Merret parasysh faza e sëmundjes, përfshirja e shpretkës në procesin patologjik dhe shndërrimi i mëpasshëm i eritremisë në sëmundje të tjera të sistemit të gjakut.
Faza I - fillestare: përmbajtja e hemoglobinës është në kufirin e sipërm të normales, një rritje e lehtë e masës së rruazave të kuqe qarkulluese, shpretka është pak e zmadhuar (për shkak të rrjedhjes së gjakut) ose pa ndryshime. Presioni i gjakut është normal ose pak i ngritur dhe hiperplazia fokale e palcës kockore vërehet në ekzemplarin e trefinës iliake. Kohëzgjatja e fazës I mund të kalojë 5 vjet.
Faza II - e gjerë: faza A - pa metaplazi mieloide të shpretkës (një version i thjeshtë i plehorës pa splenomegali). Hiperplazi totale e trefishtë e palcës kockore. Mungesa e hematopoiezës ekstramedulare; faza B - me metaplazi mieloide të shpretkës. Sindroma kryesore mieloproliferative: pancitoza në gjakun periferik, në palcën e eshtrave ka panmielozë me ose pa mielofibrozë fokale, metaplazi mieloide të shpretkës me ose pa fibrozë.
Faza III - terminal: degjenerimi i një tumori beninj në një malinj (mielofibroza me anemizim, mielo-leuçemia kronike, leuçemia akute). Mielofibroza zhvillohet pothuajse në të gjithë pacientët për më shumë se 10-15 vjet; pasqyron evolucionin natyror të sëmundjes. Një shenjë e mielofibrozës është citopenia (anemia, trombocitopenia dhe më rrallë leukopenia). Zhvillimi i leucemisë mieloide kronike manifestohet me një rritje të leukocitozës, një rritje (ose shfaqje) në gjakun periferik të mielociteve, promielociteve, si dhe me zbulimin e kromozomit Ph në qelizat e gjakut dhe të palcës kockore.
Leuçemia akute zakonisht zhvillohet në pacientët e trajtuar me citostatikë dhe fosfor radioaktiv.
Anemia në pacientët me eritremi mund të shoqërohet me gjakderdhje të shpeshtë, rritje të depozitimit të rruazave të kuqe të gjakut, si dhe hemolizë të tyre.
Pamja klinike. Eritremia manifestohet në dy sindroma kryesore.
Sindroma pletorike shkaktohet nga një përmbajtje e shtuar e qelizave të kuqe të gjakut, si dhe leukociteve dhe trombociteve (plethora - plethora). Kjo sindromë shkaktohet nga: 1) shfaqja e simptomave subjektive; 2) çrregullime të sistemit kardiovaskular; 3) ndryshimet në parametrat laboratorikë.
1. Simptomat subjektive të sindromës pletorik përfshijnë dhimbje koke, marramendje, shikim të paqartë, anginë pectoris, kruajtje të lëkurës, eritromelagji (fillim i papritur i hiperemisë me sistem
Një nuancë e këndshme e lëkurës së gishtave, e shoqëruar me dhimbje të mprehtë dhe djegie), ndjesi të mundshme mpirje dhe ftohjeje të gjymtyrëve.
2. Çrregullimet e sistemit kardiovaskular manifestohen me ndryshime në ngjyrën e lëkurës dhe të mukozave të dukshme, si eritrozanoza, veçoritë e ngjyrës së mukozës në pikën e kalimit të qiellzës së butë në qiellzën e fortë (simptomë e Kuperman ), hipertensioni, zhvillimi i trombozës dhe, më rrallë, gjakderdhja. Përveç trombozës, është e mundur ënjtja e këmbëve dhe eritromelagjia. Çrregullimet e qarkullimit të gjakut në sistemin arterial mund të çojnë në komplikime serioze: infarkt akut të miokardit, goditje në tru, dëmtim të shikimit dhe trombozë të arteries renale.
3. Ndryshimet në parametrat laboratorikë: një rritje në përmbajtjen e hemoglobinës dhe qelizave të kuqe të gjakut, një rritje e hematokritit dhe viskozitetit të gjakut, leukocitozë e moderuar me një zhvendosje në formulën e leukociteve në të majtë, trombocitozë, një ngadalësim i mprehtë i ESR.
Sindroma mieloproliferative shkaktohet nga hiperplazia e të tre linjave hematopoietike në palcën e eshtrave dhe ekstramedulare. Ai përfshin: 1) simptoma subjektive, 2) splenomegalinë dhe (ose) hepatomegalinë, 3) ndryshime në parametrat laboratorikë.
1. Simptomat subjektive: dobësi, djersitje, rritje e temperaturës së trupit, dhimbje kockash, rëndim ose dhimbje në hipokondriumin e majtë (për shkak të
Splenomegalia).
2. Splenomegalia nuk shpjegohet vetëm me metaplazinë mieloide të organit (shfaqja e vatrave të hematopoiezës ekstramedulare), por edhe me stagnimin e gjakut. Më rrallë, vërehet zmadhimi i mëlçisë.
3. Ndër treguesit laboratorikë, rëndësinë më të madhe diagnostike kanë devijimet nga norma fiziologjike në gjakun periferik: pancitoza, shpesh me zhvendosje të formulës së leukociteve majtas; Biopsia e trefinës zbulon hiperplazi tre-linjare të palcës kockore, kurse në punksionin e shpretkës - vatra të metaplazisë mieloide të organit.
Ashpërsia e ndryshme e sindromave në faza të ndryshme të sëmundjes shkakton ndryshueshmëri ekstreme në pamjen klinike. Mund të vërehen pacientë me eritremi të padyshimtë, të cilët nuk shfaqin pothuajse asnjë ankesë dhe janë plotësisht të aftë për të punuar, dhe pacientë me dëmtime të rënda të organeve të brendshme që kërkojnë terapi dhe kanë humbur aftësinë për të punuar.
Në fazën I të kërkimit diagnostik në fazën fillestare të sëmundjes, pacientët mund të mos paraqesin asnjë ankesë. Ndërsa sëmundja përparon, ankesat shoqërohen me praninë dhe ashpërsinë e bollëkut dhe me procesin mieloproliferativ. Ankesat më të shpeshta janë të natyrës “pletorike”, të shkaktuara nga rritja e furnizimit me gjak të enëve dhe çrregullime funksionale neurovaskulare (dhimbje koke, eritromelagji, turbullim i shikimit, etj.). Të gjitha këto simptoma mund të shoqërohen me sëmundje të tjera, të cilat duhet të sqarohen gjatë ekzaminimit të mëtejshëm të pacientit.
Ankesat e shkaktuara nga prania e sindromës mieloproliferative (djersitje, rëndim në hipokondriumin e majtë, dhimbje kockash, rritje të temperaturës së trupit) janë gjithashtu jospecifike për eritreminë. Kruajtja e lëkurës që shfaqet pas marrjes së trajtimeve me ujë është mjaft tipike. Kjo simptomë vërehet në 55% të pacientëve në stadin e avancuar dhe shpjegohet me mbiprodhimin e bazofileve dhe histaminemisë. Natyra e urtikarisë, e vërejtur në 5-7% të pacientëve, është e ngjashme.
Simptomat e listuara janë të rëndësishme për përcaktimin e fazës së eritremisë: zakonisht ato tregojnë kalimin e sëmundjes në gjendje të plotë.
Ose stadi terminal me zhvillimin e mielofibrozës si rezultati më i zakonshëm i eritremisë.
Pacientët mund të kenë një histori të komplikimeve të sëmundjes si goditje në tru dhe infarkt miokardi. Ndonjëherë sëmundja debuton pikërisht me këto komplikime dhe shkaku i vërtetë i zhvillimit të tyre - eritremia - zbulohet kur ekzaminohet një pacient për goditje në tru ose infarkt miokardi.
Indikacionet e trajtimit të mëparshëm me fosfor radioaktiv, citostatikë ose gjakderdhje mund të sugjerojnë praninë e një lloj sëmundjeje tumorale të gjakut. Një ulje e simptomave të sindromës pletorike gjatë trajtimit me këto barna sugjeron eritreminë.
Në fazën II të kërkimit diagnostik, është e mundur të identifikohen simptoma të dallueshme vetëm në fazën II (të avancuar) të sëmundjes. Shenjat kryesore të sindromës pletorike gjenden: eritrocianoza, enët konjuktivale të injektuara (“sytë e lepurit”), një kufi i dallueshëm me ngjyra në pikën e kalimit të qiellzës së fortë në qiellzën e butë. Ju mund të identifikoni simptomat e eritro-melalgjisë: ënjtje të majave të gishtërinjve, këmbëve, të tretës së poshtme të këmbës, shoqëruar me hiperemi lokale dhe një ndjesi djegie të mprehtë.
Gjatë ekzaminimit të sistemit kardiovaskular, diagnostikohet hipertensioni dhe zmadhimi i barkushes së majtë, në fazën e avancuar të sëmundjes - "këmbët lara-lara" (ndryshimet në ngjyrën e lëkurës së këmbëve, kryesisht pjesën e tyre distale) në formën e zonave e pigmentimit me intensitet të ndryshëm, i shkaktuar nga qarkullimi venoz i dëmtuar.
Gjatë palpimit të barkut, mund të zbulohet një shpretkë e zmadhuar, e cila është një nga shenjat karakteristike të sëmundjes. Zmadhimi i shpretkës mund të jetë për shkak të: 1) rritjes së depozitimit të elementeve të gjakut; 2) hipertrofia "punuese" për shkak të rritjes së funksionit të saj sekuestrues; 3) hematopoieza ekstramedulare (metaplazia mieloide me mbizotërim të eritropoezës). Këto arsye shpesh kombinohen. Rritja e mëlçisë është për shkak të arsyeve të ngjashme, si dhe për zhvillimin e fibrozës dhe hepatitit reaktiv jospecifik. Duhet të kihet parasysh se hepatomegalia mund të vërehet me një tumor malinj të mëlçisë me zhvillimin e eritrocitozës sekondare.
Komplikimet e eritremisë në formën e trombozës vaskulare cerebrale shprehen nga një sërë simptomash fokale të identifikuara gjatë studimit.
Megjithatë, edhe në fazën II është e pamundur të diagnostikohet përfundimisht eritremia, pasi shumë nga simptomat e saj mund të shoqërohen me eritrocitozë simptomatike. Për më tepër, simptoma të tilla si hipertensioni, splenomegalia dhe hepatomegalia janë karakteristike për një sërë sëmundjesh.
Në këtë drejtim, faza III e kërkimit diagnostik bëhet vendimtar, pasi lejon: a) vendosjen e një diagnoze përfundimtare; b) të qartësojë stadin e eritremisë; c) të identifikojë komplikimet; d) monitoroni trajtimin.
Analiza e gjakut periferik zbulon eritrocitozën, një rritje të përmbajtjes së hemoglobinës dhe hematokritit, i cili, megjithatë, shfaqet edhe me eritrocitozën simptomatike. Rritja e niveleve të hemoglobinës në kombinim me eritrocitozën, leukocitozën dhe trombocitozën është me rëndësi diagnostikuese. Gjatë ekzaminimit të formulës së leukociteve, zbulohet një zhvendosje majtas në format e papjekura të granulociteve. Nëse ndryshimet në gjakun periferik janë të vogla ose të dhënat nuk janë përfundimtare (për shembull, eritrocitoza nuk kombinohet me trombocitozën), atëherë duhet të kryhet një ekzaminim i palcës kockore (biopsi trefine). Prania e totalit-442 në trepanat
Hiperplazia tre linjash e palcës kockore me mbizotërim të elementeve formen-Hbix të eritropoezës, zëvendësimi i indit dhjamor me një vijë të kuqe të palcës kockore bëjnë të mundur vendosjen e diagnozës përfundimtare. Zgjerimi i "kokës së urës" së hematopoiezës zbulohet gjithashtu duke përdorur skanimin e kockave radionuklide me 32P. Ekzaminimi histokimik zbulon rritjen e aktivitetit të fosfatazës alkaline neutrofile.
Komplikimet. Ecuria e eritremisë ndërlikohet nga: 1) tromboza vaskulare (arteriet cerebrale, koronare, periferike); 2) sindroma hemorragjike: gjakderdhje pas ndërhyrjeve të vogla kirurgjikale (nxjerrja e dhëmbëve), nga enët e traktit tretës, hemorroide, e cila shkaktohet nga tërheqja e dobët e mpiksjes së gjakut për shkak të ndryshimeve në vetitë funksionale të trombociteve; 3) uricemia endogjene dhe urikosuria (për shkak të rritjes së vdekjes së qelizave në prestazat bërthamore të maturimit të tyre), e cila manifestohet me simptoma të urolithiasis dhe artritit përdhes.
Rezultatet e sëmundjes janë situatat e treguara në fazën III të sëmundjes (mielofibroza, leuçemia kronike mielogjene, leuçemia akute, anemia).
Diagnostifikimi. Eritremia mund të dyshohet te individët me eritrocitozë të vazhdueshme në kombinim me leukocitozë neutrofile, trombocitozë në mungesë të sëmundjeve (ose kushteve) që mund të shkaktojnë eritrocitozë.
Kriteret diagnostike për eritreminë (në stadin e avancuar) janë:
Rritja e masës së qelizave të kuqe të gjakut në qarkullim.
Ngopja normale e gjakut arterial me oksigjen (më shumë se 92%).
Leukocitoza është më shumë se 12,109/l (në mungesë të arsyeve të dukshme për shfaqjen e leukocitozës).
Trombocitoza më shumë se 400-109/l.
Rritja e niveleve të fosfatazës alkaline neutrofile (në mungesë të infeksionit).
Rritja e kapacitetit lidhës të vitaminës B12 të pangopur të serumit të gjakut.
Diagnoza e ER është e besueshme në prani të tre shenjave të kategorisë A ose dy shenjave të kategorisë A dhe një shenje të kategorisë B.
Vështirësitë në vendosjen e një diagnoze janë për shkak të zhvillimit të të ashtuquajturës eritrocitozë simptomatike në një sërë sëmundjesh. Dallohen eritrocitozat absolute dhe relative. Me eritrocitozë absolute, vërehet një rritje në masën e eritrociteve qarkulluese dhe rritje e eritropoezës. Eritrocitoza relative karakterizohet nga një ulje e vëllimit të plazmës qarkulluese dhe një masë normale eritrocitesh qarkulluese. Eritrocitoza relative shpesh zbulohet tek meshkujt që vuajnë nga hipertensioni, obeziteti, neurasthenia dhe marrin diuretikë. Tek duhanpirësit zhvillohet eritrocitoza sekondare absolute, e cila shkaktohet nga një rritje e përmbajtjes së monoksidit të karbonit në gjak.
Arsyet e zhvillimit të eritrocitozës simptomatike: 1) hipoksia e përgjithësuar e indeve (patologji pulmonare, sëmundje të zemrës, hemoglobinopati, obezitet, etj.); 2) reaksionet paraneoplastike (tumoret Nochek, tumoret e korteksit dhe palcës së gjëndrave mbiveshkore, gjëndra e hipofizës, vezoret, tumoret vaskulare, tumoret e organeve të tjera); 3) ishemi renale
(stenozë e arteries renale, hidronefrozë, sëmundje policistike dhe anomali të tjera të veshkave); 4) shkaqe të panjohura (sëmundje CNS, hipertension portal).
Eritrocitoza relative vërehet gjatë eksikozës (dehidratim për shkak të diarresë, të vjellave, djersitjes së tepërt etj.). Diagnoza diferenciale bazohet në marrjen parasysh të të gjithë pamjes klinike. Në raste të vështira, është e nevojshme të ekzaminohet përmbajtja e eritropoietinës në gjak; me eritreminë nuk rritet.
Formulimi i një diagnoze të detajuar klinike përfshin informacion rreth 1) fazës së sëmundjes; 2) prania e komplikimeve; 3) faza e procesit (përkeqësimi ose falja); 4) prania e sindromave të theksuara (hipertension portal, hipertension, etj.).
Mjekimi. I gjithë kompleksi i masave terapeutike për ER duket të jetë si më poshtë.
Në fazën e avancuar të sëmundjes, në prani të sindromës pletorik, por pa leuko- dhe trombocitozë, gjakderdhja përdoret si metodë e pavarur e terapisë dhe është e nevojshme të ulet niveli i hematokritit në vlera normale (më pak se 45 %). 400-500 ml gjak merren çdo të dytën ditë (në një mjedis spitalor) ose pas 2 ditësh (në një mjedis klinike). Për parandalimin e trombozës (të zhvilluar si rezultat i rrjedhjes së gjakut, si dhe si ndërlikim i eritremisë), acidi acetilsalicilik përshkruhet në një dozë prej 0,5-1 g/ditë një ditë më parë dhe në ditën e rrjedhjes së gjakut, dhe më pas për 1-2. javë pas përfundimit të rrjedhjes së gjakut. Përveç acidit acetilsalicilik, përshkruhen edhe zbërthyes të tjerë - tiklid, plavik, pentoksifilinë. Përpara gjakderdhjes, për të parandaluar embolinë pulmonare, këshillohet që 5000 njësi heparine të jepen në mënyrë intravenoze (përmes gjilpërës Dufault), si dhe 5000 njësi heparine nën lëkurën e barkut 2 herë në ditë për disa ditë pas rrjedhjes së gjakut. Në rast të tolerancës së dobët ndaj rrjedhjes së gjakut, e vërejtur te personat me aterosklerozë të rëndë cerebrale, eksfuzioni kufizohet në 350 ml (2 herë në javë). Me gjakderdhje, është e nevojshme të reduktohet hemoglobina në 150 g/l.
Nëse gjakderdhja nuk është mjaft efektive, si dhe në format e sëmundjes që shfaqen me pancitozë dhe splenomegali, përshkruhet terapi citostatike. Mosha e pacientëve mbi 55 vjeç zgjeron indikacionet për përdorimin e citostatikëve. Indikacione indirekte për terapinë citostatike janë shenja të tjera të sindromës mieloproliferative (kruajtje), si dhe ashpërsia e sëmundjes, komplikimet vaskulare viscerale (infarkti, infarkti i miokardit) dhe rraskapitja.
Kundërindikimet ndaj terapisë citostatike: mosha e re e pacientëve, refraktariteti ndaj trajtimit në fazat e mëparshme, si dhe terapia me citostatike tepër aktive në të kaluarën për shkak të frikës nga kalimi i sëmundjes në fazën e anemisë. Efekti i terapisë citostatike duhet të vlerësohet 3 muaj pas përfundimit të trajtimit; kjo shpjegohet me faktin se qelizat e kuqe të gjakut të prodhuara para trajtimit jetojnë mesatarisht rreth 2-3 muaj. Ulja e numrit të leukociteve dhe trombociteve ndodh shumë më herët, sipas jetëgjatësisë së tyre. Kriteri për efektivitetin e terapisë citostatike është arritja e remisionit hematologjik (i plotë, kur të gjithë parametrat e gjakut janë normalizuar, ose i pjesshëm, në të cilin numri i qelizave të kuqe të gjakut, leukociteve dhe/ose trombociteve mbetet pak i rritur).
Nga barnat citostatike në fazën e parë, hidroksiurea (hydrea) zakonisht përshkruhet në një dozë prej 30-50 mg/(kg ditë) (2-3 kapsula për.
ditë). Gjatë trajtimit, është e nevojshme të monitorohet numri i leukociteve. Hydrea kombinohet me α-interferon në një dozë prej 3-5 milion IU në mënyrë subkutane 3-7 herë në javë për një kohë të gjatë (të paktën një vit), gjë që lejon lehtësimin e trombocitozës, bollëkut dhe kruajtjes së lëkurës.
Për hipertrombocitozën, përdoret anagrelide.
Rezultatet e eritremisë (mielofibroza, leuçemia akute, leucemia mieloide kronike) ndikohen sipas parimeve të trajtimit të këtyre sëmundjeve: për mielofibrozën përdoren steroid anabolikë, nitostatikë dhe transfuzione të qelizave të kuqe të gjakut; për leuçeminë akute, indikohet polikimioterapia, për leuçeminë mieloide kronike - ilaçe citostatike.
Terapia simptomatike për sulmet e eritromelagjisë kryhet me ndihmën e agjentëve antitrombocitar, medikamenteve anti-inflamatore jo-steroide (acidi acetilsalicilik, indometacina). Hipertensioni arterial dhe sulmet e anginës eliminohen në përputhje me rregullat për trajtimin e këtyre gjendjeve.
Për komplikimet e eritremisë nga tromboza vaskulare, përdoret terapi antikoagulante dhe antitrombocitare.
Pacientët me eritremi regjistrohen në ambulancë me shpeshtësinë e vizitave te mjeku dhe caktimin e analizave të gjakut periferik një herë në 3 muaj.
Parashikim. Me eritreminë e pakomplikuar, jetëgjatësia mund të arrijë 15-20 vjet (lindin komplikime të mëtejshme). Nëse komplikimet nga sistemi kardiovaskular zhvillohen mjaft herët ose sëmundja përparon, jetëgjatësia zvogëlohet. Fillimi në kohë i terapisë zgjat jetëgjatësinë, megjithëse kjo nuk vërehet në të gjitha rastet.
Parandalimi. Nuk ka masa radikale për parandalimin e sëmundjes, prandaj mund të flasim vetëm për parandalimin dytësor, i cili konsiston në monitorimin dinamik të pacientëve dhe terapi kundër rikthimit.
Leuçemia mieloide kronike- sëmundje tumorale të gjakut. Karakterizohet nga rritja dhe riprodhimi i pakontrolluar i të gjitha qelizave germinale të gjakut, ndërsa qelizat e reja malinje janë në gjendje të maturohen në forma të pjekura.
Leuçemia mieloide kronike (sinonim – leuçemia mieloide kronike) – sëmundje tumorale të gjakut. Zhvillimi i tij shoqërohet me ndryshime në një nga kromozomet dhe pamjen kimerike (“i qepur” nga fragmente të ndryshme) gjen që prish hematopoiezën në palcën e kuqe të eshtrave.
Gjatë leuçemisë mieloide kronike, përmbajtja e një lloji të veçantë të leukociteve rritet në gjak - granulocitet . Ato formohen në palcën e kuqe të eshtrave në sasi të mëdha dhe hyjnë në qarkullimin e gjakut pa pasur kohë për t'u pjekur plotësisht. Në të njëjtën kohë, përmbajtja e të gjitha llojeve të tjera të leukociteve zvogëlohet.
Disa fakte rreth prevalencës së leuçemisë mieloide kronike:
- Çdo sëmundje e pestë e gjakut tumorale është leuçemia kronike mieloide.
- Ndër të gjitha tumoret e gjakut, leuçemia kronike mieloide renditet e treta në Amerikën e Veriut dhe Evropë, dhe e dyta në Japoni.
- Çdo vit, leuçemia mieloide kronike shfaqet në 1 në 100,000 njerëz në mbarë botën.
- Gjatë 50 viteve të fundit, prevalenca e sëmundjes nuk ka ndryshuar.
- Më shpesh, sëmundja zbulohet tek njerëzit e moshës 30-40 vjeç.
- Burrat dhe gratë sëmuren afërsisht në të njëjtën frekuencë.
Shkaqet e leuçemisë mieloide kronike
Shkaqet e anomalive kromozomale që çojnë në leuçeminë mieloide kronike ende nuk janë kuptuar mirë.Faktorët e mëposhtëm besohet të jenë relevant:
Si rezultat i zbërthimit të kromozomeve, një molekulë e ADN-së me një strukturë të re shfaqet në qelizat e kuqe të palcës kockore. Formohet një klon qelizash malinje, të cilat gradualisht zhvendosin të gjitha të tjerat dhe zënë pjesën më të madhe të palcës së eshtrave të kuqe. Gjeni vicioz ofron tre efekte kryesore:
- Qelizat shumohen në mënyrë të pakontrolluar, si qelizat e kancerit.
- Mekanizmat natyralë të vdekjes ndalojnë së punuari për këto qeliza.
Fazat e leucemisë mieloide kronike
- Faza kronike. Shumica e pacientëve që shkojnë te mjeku janë në këtë fazë (rreth 85%). Kohëzgjatja mesatare është 3 – 4 vjet (varësisht se sa kohë dhe saktë është filluar trajtimi). Kjo është një fazë e stabilitetit relativ. Pacienti është i shqetësuar për simptomat minimale, të cilave ai mund të mos i kushtojë vëmendje. Ndonjëherë mjekët zbulojnë rastësisht fazën kronike të leuçemisë mieloide, gjatë një analize të përgjithshme gjaku.
- Faza e përshpejtimit. Gjatë kësaj faze aktivizohet procesi patologjik. Numri i qelizave të bardha të gjakut të papjekura në gjak fillon të rritet me shpejtësi. Faza e përshpejtimit është, si të thuash, kalimtare nga kronike në të tretën e fundit.
- Faza terminale. Faza e fundit e sëmundjes. Ndodh kur ndryshimet në kromozome rriten. Palca e kuqe e eshtrave zëvendësohet pothuajse plotësisht nga qelizat malinje. Gjatë fazës terminale, pacienti vdes.
Manifestimet e leuçemisë mieloide kronike
Simptomat e fazës kronike:
Simptoma më pak të zakonshme të fazës kronike të leuçemisë mieloide
:- Shenjat që lidhen me funksionin e dëmtuar të trombociteve dhe qelizave të bardha të gjakut : gjakderdhje të ndryshme ose, përkundrazi, formimi i mpiksjes së gjakut.
- Shenjat që lidhen me një rritje të numrit të trombociteve dhe, si rezultat, rritje të koagulimit të gjakut : Çrregullime të qarkullimit të gjakut në tru (dhimbje koke, marramendje, pakësim i kujtesës, vëmendjes etj.), infarkt miokardi, shikim i paqartë, gulçim.
Simptomat e fazës së përshpejtimit
Gjatë fazës së përshpejtimit rriten shenjat e stadit kronik. Ndonjëherë pikërisht në këtë kohë shfaqen shenjat e para të sëmundjes, të cilat e detyrojnë pacientin të vizitojë mjekun për herë të parë.Simptomat e fazës terminale të leuçemisë mieloide kronike:
- Dobësi e mprehtë , përkeqësim të ndjeshëm të shëndetit të përgjithshëm.
- Dhimbje të zgjatura dhembje në nyje dhe kocka . Ndonjëherë ato mund të jenë shumë të forta. Kjo është për shkak të përhapjes së indeve malinje në palcën e kuqe të eshtrave.
- Djersitje të rënda .
- Rritje periodike pa shkak të temperaturës deri në 38 - 39⁰C, gjatë së cilës ndodhin të dridhura të forta.
- Humbje peshe .
- Rritja e gjakderdhjes , shfaqja e hemorragjive nën lëkurë. Këto simptoma shfaqen si rezultat i një rënie të numrit të trombociteve dhe zvogëlimit të koagulimit të gjakut.
- Rritje e shpejtë e madhësisë së shpretkës : stomaku rritet në madhësi, shfaqet një ndjenjë e rëndimit dhe dhimbjes. Kjo ndodh për shkak të rritjes së indit tumoral në shpretkë.
Diagnoza e sëmundjes
Me cilin mjek duhet të kontaktoni nëse keni simptoma të leukemisë kronike mieloide?
Një hematolog trajton sëmundjet e gjakut të një natyre tumorale. Shumë pacientë fillimisht i drejtohen mjekut të përgjithshëm, i cili më pas i referon te mjeku hematolog për konsultë.
Ekzaminimi në zyrën e mjekut
Një takim në zyrën e një hematologu kryhet si më poshtë:- Marrja në pyetje e pacientit . Mjeku sqaron ankesat e pacientit, sqaron kohën e shfaqjes së tyre dhe bën pyetje të tjera të nevojshme.
- Ndjenja e nyjeve limfatike : submandibular, cervikal, axillary, supraklavicular dhe subklavian, bërryl, inguinal, popliteal.
- Ndjenja e barkut për të përcaktuar zmadhimin e mëlçisë dhe shpretkës. Mëlçia ndihet nën brinjën e djathtë ndërsa shtrihet në shpinë. Shpretka është në anën e majtë të barkut.
Kur një mjek mund të dyshojë se një pacient ka leuçemi mieloide kronike?
Simptomat e leuçemisë mieloide kronike, veçanërisht në fazat fillestare, janë jospecifike - ato mund të shfaqen në shumë sëmundje të tjera. Prandaj, mjeku nuk mund të marrë një diagnozë vetëm në bazë të ekzaminimit dhe ankesave të pacientit. Në mënyrë tipike, dyshimi lind bazuar në një nga dy studimet:- Analiza e përgjithshme e gjakut . Ai përmban një numër të shtuar të leukociteve dhe një numër të madh të formave të tyre të papjekura.
- Ekografia e barkut . Zbulohet një rritje në madhësinë e shpretkës.
Si bëhet ekzaminimi i plotë nëse dyshohet për leucemi mieloide kronike??
| Titulli i studimit | Përshkrim | Çfarë zbulon? |
| Analiza e përgjithshme e gjakut | Nëse dyshohet për ndonjë sëmundje kryhet një ekzaminim klinik rutinë. Një test i përgjithshëm i gjakut ndihmon në përcaktimin e përmbajtjes totale të leukociteve, varieteteve të tyre individuale dhe formave të papjekura. Gjaku për analizë merret nga gishti ose vena në mëngjes.
| Rezultati varet nga faza e sëmundjes. Faza kronike:
|
| Punksion dhe biopsi e palcës së eshtrave të kuqe | Palca e kuqe e eshtrave është organi kryesor hematopoietik tek njerëzit, i cili ndodhet në kocka. Gjatë ekzaminimit, një fragment i vogël merret duke përdorur një gjilpërë të veçantë dhe dërgohet në laborator për ekzaminim nën mikroskop. Kryerja e procedurës:
| Në palcën e eshtrave të kuqe, përafërsisht e njëjta pamje si në një test të përgjithshëm gjaku: një rritje e mprehtë e numrit të qelizave pararendëse që krijojnë leukocite.
|
| Studim citokimik | Kur ngjyra të veçanta shtohen në mostrat e gjakut dhe të palcës së eshtrave të kuqe, disa substanca mund të reagojnë me to. Kjo është baza për një studim citokimik. Ndihmon në vendosjen e aktivitetit të disa enzimave dhe shërben për të konfirmuar diagnozën e leuçemisë mieloide kronike, duke ndihmuar në dallimin e saj nga llojet e tjera të leuçemisë. | Në leuçeminë kronike mieloide, një studim citokimik zbulon një ulje të aktivitetit të një enzime të veçantë në granulocitet - fosfataza alkaline
. |
| Kimia e gjakut | Me leuçeminë kronike mieloide, përmbajtja e disa substancave në gjak ndryshon, gjë që është një shenjë indirekte diagnostike. Gjaku merret për analizë nga një venë në stomak bosh, zakonisht në mëngjes.
| Substancat, përmbajtja e të cilave në gjak rritet në leuçeminë mieloide kronike:
|
| Studimi citogjenetik | Gjatë një studimi citogjenetik, studiohet i gjithë gjenomi (bashkësia e kromozomeve dhe gjeneve) e një personi. Për studimin përdoret gjaku, i cili merret nga një venë në një epruvetë dhe dërgohet në laborator. Rezultati është zakonisht gati në 20 - 30 ditë. Laboratori përdor teste të veçanta moderne, gjatë të cilave identifikohen pjesë të ndryshme të molekulës së ADN-së.
| Në leuçeminë kronike mieloide, një studim citogjenetik zbulon një çrregullim kromozomik, i cili u quajt Kromozomi i Filadelfias
. Në qelizat e pacientëve shkurtohet kromozomi nr.22. Seksioni i humbur i shtohet kromozomit nr. 9. Nga ana tjetër, një fragment i kromozomit nr. 9 bashkohet me kromozomin nr. 22. Ndodh një lloj shkëmbimi, si rezultat i të cilit gjenet fillojnë të punojnë gabimisht. Rezultati është leuçemia mieloide. Zbulohen edhe ndryshime të tjera patologjike në kromozomin nr.22. Nga natyra e tyre mund të gjykohet pjesërisht prognoza e sëmundjes. |
| Ekografia e organeve të barkut. | Ekografia me ultratinguj përdoret në pacientët me leuçemi mieloide për të zbuluar zmadhimin e mëlçisë dhe shpretkës. Ekografia ndihmon në dallimin e leuçemisë nga sëmundjet e tjera. |  |
Treguesit laboratorikë
Analiza e përgjithshme e gjakut- Leukocitet: u rrit ndjeshëm nga 30.0 10 9 / l në 300.0-500.0 10 9 / l
- Formula e leukociteve zhvendoset në të majtë: mbizotërojnë format e reja të leukociteve (promielocitet, mielocitet, metamyelocitet, qelizat blaste)
- Bazofilet: shuma e rritur 1% ose më shumë
- Eozinofilet: nivel i rritur, më shumë se 5%
- Trombocitet: normale ose të rritura
- Fosfataza alkaline e leukociteve reduktohet ose mungon.
- Një test gjenetik i gjakut zbulon një kromozom jonormal (kromozomi Philadelphia).
Simptomat
Shfaqja e simptomave varet nga faza e sëmundjes.Faza I (kronike)
- Një kohë e gjatë pa simptoma (nga 3 muaj deri në 2 vjet)
- Rëndësi në hipokondriumin e majtë (për shkak të një shpretkë të zmadhuar; sa më i lartë të jetë niveli i leukociteve, aq më e madhe është madhësia e saj).
- Dobësi
- Performanca e ulur
- Djersitje
- Humbje peshe
- infarkti i shpretkës - dhimbje akute në hipokondriumin e majtë, temperaturë 37,5 -38,5 °C, ndonjëherë nauze dhe të vjella, prekja e shpretkës është e dhimbshme.
- Priapizmi është një ereksion i dhimbshëm, tepër i zgjatur.
Këto simptoma janë pararojë e një gjendjeje të rëndë (krizë shpërthimi) dhe shfaqen 6-12 muaj para fillimit të saj.
- Efektiviteti i barnave (citostatikëve) zvogëlohet
- Anemia zhvillohet
- Përqindja e qelizave blaste në gjak rritet
- Gjendja e përgjithshme përkeqësohet
- Shpretka zmadhohet
- Simptomat korrespondojnë me pamjen klinike të leuçemisë akute ( shih Lejoza limfocitare akute).
Si trajtohet leuçemia mieloide?
Qëllimi i trajtimit zvogëlojnë rritjen e qelizave tumorale dhe zvogëlojnë madhësinë e shpretkës.Trajtimi i sëmundjes duhet të fillojë menjëherë pas vendosjes së diagnozës. Prognoza varet kryesisht nga cilësia dhe kohëzgjatja e terapisë.
Trajtimi përfshin metoda të ndryshme: kimioterapi, terapi me rrezatim, heqjen e shpretkës, transplantin e palcës së eshtrave.
Trajtimi me barna
Kimioterapia- Droga klasike: Myelosan (Mileran, Busulfan), Hydroxyurea (Hydrea, Litalir), Cytosar, 6-mercaptopurni, alfa-interferon.
- Droga të reja: Gleevec, Sprycel.
| Emri | Përshkrim |
Ilaçet për hidroksiure:
| Si funksionon ilaçi: Hidroksiurea është një përbërës kimik që mund të pengojë sintezën e molekulave të ADN-së në qelizat e tumorit. Kur mund të emërohen: Për leuçeminë mieloide kronike, e shoqëruar me një rritje të ndjeshme të numrit të leukociteve në gjak. Si të përshkruani: Ilaçi lëshohet në formën e kapsulave. Mjeku i përshkruan pacientit marrjen e tyre në përputhje me regjimin e dozimit të zgjedhur. Efektet anësore të mundshme:
|
| Gleevec (imatinib mesylate) | Si funksionon ilaçi: Ilaçi shtyp rritjen e qelizave tumorale dhe rrit procesin e vdekjes së tyre natyrale. Kur mund të përshkruajnë:
Ilaçi është në dispozicion në formë tabletash. Regjimi i përdorimit dhe dozimi zgjidhet nga mjeku që merr pjesë. Efektet anësore të mundshme: Efektet anësore të ilaçit janë të vështira për t'u vlerësuar, pasi pacientët që e marrin atë zakonisht kanë tashmë çrregullime të rënda në organe të ndryshme. Sipas statistikave, ilaçi duhet të ndërpritet për shkak të komplikimeve mjaft rrallë:
|
| Interferon-alfa | Si funksionon ilaçi: Interferoni-alfa rrit fuqinë imune të trupit dhe shtyp rritjen e qelizave kancerogjene. Kur është përshkruar?: Interferon-alfa zakonisht përdoret për terapi të mirëmbajtjes afatgjatë pasi numri i qelizave të bardha të gjakut është kthyer në normalitet. Si të përshkruani: Ilaçi përdoret në formën e solucioneve për injeksion, të administruara në mënyrë intramuskulare. Efektet anësore të mundshme: Interferoni ka një numër mjaft të madh të efekteve anësore, dhe kjo shoqërohet me vështirësi të caktuara në përdorimin e tij. Me përshkrimin e duhur të barit dhe monitorimin e vazhdueshëm të gjendjes së pacientit, rreziku i efekteve të padëshiruara mund të minimizohet:
|
Transplantimi i palcës së eshtrave
Transplantimi i palcës kockore bën të mundur që pacientët me leuçemi mieloide kronike të shërohen plotësisht. Efektiviteti i transplantit është më i lartë në fazën kronike të sëmundjes, në fazat e tjera është shumë më i ulët. Transplantimi i palcës së eshtrave të kuqe është trajtimi më efektiv për leuçeminë mieloide kronike. Më shumë se gjysma e pacientëve të transplantuar përjetojnë përmirësim të qëndrueshëm për 5 vjet ose më gjatë.
Më shpesh, shërimi ndodh kur palca e kuqe e kockave transplantohet në një pacient nën 50 vjeç në fazën kronike të sëmundjes.
Fazat e transplantimit të palcës së eshtrave të kuqe:
- Gjetja dhe përgatitja e një donatori. Dhuruesi më i mirë i qelizave staminale të palcës së eshtrave të kuqe është një i afërm i afërt i pacientit: binjak, vëllai, motra. Nëse nuk ka të afërm ose nuk janë të përshtatshëm, ata kërkojnë një donator. Një sërë testesh kryhen për të siguruar që materiali dhurues do të zërë rrënjë në trupin e pacientit. Sot, vendet e zhvilluara kanë krijuar banka të mëdha donatorësh që përmbajnë dhjetëra mijëra mostra donatorësh. Kjo jep një shans për të gjetur shpejt qelizat burimore të përshtatshme.
- Përgatitja e pacientit. Zakonisht kjo fazë zgjat nga një javë në 10 ditë. Terapia me rrezatim dhe kimioterapia kryhen për të shkatërruar sa më shumë qeliza tumorale dhe për të parandaluar refuzimin e qelizave dhuruese.
- Transplanti aktual i palcës së eshtrave të kuqe. Procedura është e ngjashme me një transfuzion gjaku. Në venën e pacientit futet një kateter, përmes të cilit qelizat staminale injektohen në gjak. Ata qarkullojnë në qarkullimin e gjakut për ca kohë, dhe më pas vendosen në palcën e eshtrave, zënë rrënjë atje dhe fillojnë të punojnë. Për të parandaluar refuzimin e materialit dhurues, mjeku përshkruan barna anti-inflamatore dhe antialergjike.
- Imuniteti i ulur. Qelizat e kuqe të palcës kockore të donatorëve nuk mund të zënë rrënjë dhe të fillojnë të funksionojnë menjëherë. Kjo kërkon kohë, zakonisht 2-4 javë. Gjatë kësaj periudhe, imuniteti i pacientit zvogëlohet shumë. Ai vendoset në spital, i mbrojtur plotësisht nga kontakti me infeksionet dhe i jepen antibiotikë dhe agjentë antifungale. Kjo periudhë është një nga më të vështirat. Temperatura e trupit rritet ndjeshëm, infeksionet kronike mund të aktivizohen në trup.
- Transplantimi i qelizave staminale të donatorëve. Shëndeti i pacientit fillon të përmirësohet.
- Rimëkëmbja. Gjatë disa muajve ose viteve, funksioni i palcës së eshtrave të kuqe vazhdon të rikuperohet. Gradualisht pacienti shërohet dhe i kthehet aftësia për të punuar. Por ai ende duhet të jetë nën mbikëqyrjen e një mjeku. Ndonjëherë imuniteti i ri nuk mund të përballojë disa infeksione, në këtë rast vaksinat bëhen rreth një vit pas transplantit të palcës së eshtrave.
Terapia me rrezatim
Bëhet në rastet e mungesës së efektit nga kimioterapia dhe në rast të zmadhimit të shpretkës pas marrjes së medikamenteve (citostatikëve). Metoda e zgjedhur për zhvillimin e një tumori lokal (sarkoma granulocitare). Në cilën fazë të sëmundjes përdoret terapia me rrezatim?
Terapia me rrezatim përdoret në fazën e avancuar të leuçemisë mieloide kronike, e cila karakterizohet nga simptomat e mëposhtme:
- Përhapja e konsiderueshme e indit tumoral në palcën e eshtrave të kuqe.
- Rritja e qelizave tumorale në kockat tubulare 2 .
- Zgjerim i rëndë i mëlçisë dhe shpretkës.
Përdoret terapi gama - rrezatim i zonës së shpretkës me rreze gama. Detyra kryesore është shkatërrimi ose ndalimi i rritjes së qelizave tumorale malinje. Doza e rrezatimit dhe regjimi i rrezatimit përcaktohen nga mjeku që merr pjesë.
Heqja e shpretkës (splenektomia)
Heqja e shpretkës përdoret rrallë për indikacione të kufizuara (infarkti i shpretkës, trombocitopeni, shqetësime të rënda abdominale).Operacioni zakonisht kryhet në fazën terminale të sëmundjes. Së bashku me shpretkën, një numër i madh i qelizave tumorale hiqen nga trupi, duke lehtësuar rrjedhën e sëmundjes. Pas operacionit, efektiviteti i terapisë me ilaçe zakonisht rritet.
Cilat janë indikacionet kryesore për kirurgji?
- Shkëputja e shpretkës.
- Kërcënimi i këputjes së shpretkës.
- Një rritje e konsiderueshme në madhësinë e organit, e cila çon në siklet të rëndë.
Pastrimi i gjakut nga leukocitet e tepërta (leukafereza)
Me zhvillimin e krizës blastike, trajtimi do të jetë i njëjtë me leuçeminë akute (shih leuçeminë limfocitare akute).
Leukocitafereza - një procedurë trajtimi që i ngjan plazmafereza (pastrimi i gjakut). Një sasi e caktuar gjaku merret nga pacienti dhe kalohet përmes një centrifuge, në të cilën pastrohet nga qelizat tumorale.
Në cilën fazë të sëmundjes kryhet leukocitafereza?
Ashtu si terapia me rrezatim, leukocitafereza kryhet gjatë fazës së avancuar të leuçemisë mieloide. Përdoret shpesh në rastet kur nuk ka efekt nga përdorimi i medikamenteve. Ndonjëherë leukocitafereza plotëson terapinë me ilaçe.
Përkufizimi. Leuçemia mieloide kronike është një sëmundje mieloproliferative me formimin e një kloni tumoral të palcës kockore të qelizave paraardhëse të aftë për t'u diferencuar në granulocite të pjekura, kryesisht të serisë neutrofile.
ICD10: C92.1 – Leuçemia mieloide kronike.
Etiologjia. Faktori etiologjik i sëmundjes mund të jetë infeksioni me një virus latent. Faktori nxitës që zbulon antigjenet e virusit latent mund të jetë rrezatimi jonizues dhe efektet toksike. Shfaqet një aberacion kromozomik - i ashtuquajturi kromozomi i Filadelfias. Është rezultat i një zhvendosjeje reciproke të një pjese të krahut të gjatë të kromozomit 22 në kromozomin 9. Në kromozomin 9 ndodhet proto-onkogjeni abl, dhe në kromozomin 22 proto-onkogjeni c-sis, i cili është një homolog qelizor i virusit të sarkoma simian (virusi i gjenit transformues), si dhe gjenit bcr. Kromozomi Filadelfia shfaqet në të gjitha qelizat e gjakut me përjashtim të makrofagëve dhe limfociteve T.
Patogjeneza. Si rezultat i ndikimit të faktorëve etiologjikë dhe nxitës, në palcën e eshtrave shfaqet një klon tumori nga një qelizë paraardhëse, e aftë të diferencohet në neutrofile të pjekur. Kloni i tumorit përhapet në palcën e eshtrave, duke zhvendosur mikrobet normale hematopoietike.
Një numër i madh i neutrofileve shfaqet në gjak, i krahasueshëm me numrin e qelizave të kuqe të gjakut - leuçemia. Një nga shkaqet e hiperleukocitozës është fikja e gjeneve bcr dhe abl që lidhen me kromozomin e Filadelfias, gjë që shkakton një vonesë në përfundimin përfundimtar të zhvillimit të neutrofileve me shprehjen e antigjeneve të apoptozës (vdekjes natyrore) në membranën e tyre. Makrofagët e fiksuar të shpretkës duhet t'i njohin këto antigjene dhe të heqin qelizat e vjetra dhe të skaduara nga gjaku.
Shpretka nuk mund të përballojë shkallën e shkatërrimit të neutrofileve nga kloni i tumorit, si rezultat i së cilës fillimisht formohet splenomegalia kompensuese.
Për shkak të metastazave, vatra të hematopoiezës së tumorit shfaqen në lëkurë, inde dhe organe të tjera. Infiltrimi leuçemik i shpretkës kontribuon në zmadhimin edhe më të madh të saj. Në shpretkën e madhe, qelizat e kuqe normale të gjakut, qelizat e bardha të gjakut dhe trombocitet shkatërrohen intensivisht. Ky është një nga shkaqet kryesore të anemisë hemolitike dhe purpurës trombocitopenike.
Gjatë zhvillimit dhe metastazës së tij, një tumor mieloproliferativ pëson mutacione dhe kthehet nga monoklonal në multiklonal. Këtë e dëshmon shfaqja në gjak e qelizave me devijime kariotipi të ndryshme nga kromozomi Filadelfia. Si rezultat, formohet një klon i pakontrolluar i tumorit i qelizave blaste. Shfaqet leuçemia akute. Infiltrimi leuçemik i zemrës, mushkërive, mëlçisë, veshkave, anemia progresive, trombocitopenia rezulton të jetë e papajtueshme me jetën dhe pacienti vdes.
Pamja klinike. Leuçemia mieloide kronike kalon në 3 faza në zhvillimin e saj klinik: fillestare, beninje e avancuar (monoklonale) dhe malinje terminale (poliklonale).
faza fillestare korrespondon me hiperplazinë mieloide të palcës kockore në kombinim me ndryshime të vogla në gjakun periferik pa shenja intoksikimi. Sëmundja në këtë fazë nuk manifeston asnjë simptomë klinike dhe shpesh kalon pa u vënë re. Vetëm në raste të izoluara pacientët mund të ndjejnë dhimbje të shurdhër, të dhembshme në kocka dhe ndonjëherë në hipokondriumin e majtë. Leuçemia mieloide kronike në fazën fillestare mund të njihet nga zbulimi i rastësishëm i leukocitozës "asimptomatike", e ndjekur nga punksioni i sternës.
Një ekzaminim objektiv në fazën fillestare mund të zbulojë një zmadhim të lehtë të shpretkës.
Faza e zgjeruar korrespondon me një periudhë të proliferimit të tumorit monoklonal me metastaza të moderuara (infiltrim leuçemik) jashtë palcës kockore. Karakterizohet nga ankesat e pacientëve për dobësi të përgjithshme progresive dhe djersitje. Pesha e trupit humbet. Ka një tendencë për ftohje të vazhdueshme. Ata janë të shqetësuar për dhimbjet në kocka, në anën e majtë në zonën e shpretkës, zmadhimin e së cilës e vërejnë vetë pacientët. Në disa raste, një ethe e ulët e zgjatur është e mundur.
Një ekzaminim objektiv zbulon splenomegalinë e rëndë. Organi mund të zërë deri në gjysmën e vëllimit të zgavrës së barkut. Shpretka është e dendur, pa dhimbje dhe me splenomegali jashtëzakonisht të rëndë është e ndjeshme. Me një infarkt shpretkë, dhimbje të forta shfaqen papritur në gjysmën e majtë të barkut, një zhurmë e fërkimit peritoneal mbi zonën e infarktit dhe temperatura e trupit rritet.
Kur shtypni me dorën tuaj në sternum, pacienti mund të përjetojë dhimbje të mprehta.
Në shumicën e rasteve, zbulohet hepatomegalia e moderuar, e shkaktuar nga infiltrimi leuçemik i organit.
Mund të shfaqen simptoma të dëmtimit të organeve të tjera: ulçera gastrike dhe duodenale, distrofia e miokardit, pleuriti, pneumonia, infiltrimi leuçemik dhe/ose hemorragjitë në retinë, parregullsi menstruale tek femrat.
Formimi i tepërt i acidit urik gjatë zbërthimit të bërthamave të neutrofileve shpesh çon në formimin e gurëve urat në traktin urinar.
Faza e terminalit korrespondon me periudhën e hiperplazisë poliklonale të palcës kockore me metastaza të shumta të kloneve të ndryshme tumorale në organe dhe inde të tjera. Ndahet në fazën e përshpejtimit mieloproliferativ dhe në krizën e shpërthimit.
Faza përshpejtimi mieloproliferativ mund të karakterizohet si acarim i theksuar i leuçemisë mieloide kronike. Të gjitha simptomat subjektive dhe objektive të sëmundjes përkeqësohen. Vazhdimisht po përjetoj dhimbje të forta në kocka, kyçe dhe shpinë.
Për shkak të infiltrimit leuçemoide, ndodhin dëmtime të rënda të zemrës, mushkërive, mëlçisë dhe veshkave.
Një shpretkë e zmadhuar mund të zërë deri në 2/3 e zgavrës së barkut. Leukemidet shfaqen në lëkurë - njolla rozë ose kafe, pak të ngritura mbi sipërfaqen e lëkurës, të dendura, pa dhimbje. Këto janë infiltrate tumorale që përbëhen nga qeliza blaste dhe granulocite të pjekura.
Zbulohen nyjet limfatike të zmadhuara, në të cilat zhvillohen tumore të ngurta si sarkoma. Vatra të rritjes sarkomatoze mund të ndodhin jo vetëm në nyjet limfatike, por edhe në çdo organ tjetër, kocka, e cila shoqërohet me simptoma klinike përkatëse.
Ekziston një tendencë për hemorragji nënlëkurore - purpura trombocitopenike. Shfaqen shenja të anemisë hemolitike.
Për shkak të një rritje të mprehtë të përmbajtjes së leukociteve në gjak, shpesh duke tejkaluar nivelin 1000 * 10 9 / l ("leuçemia" e vërtetë), një sindromë klinike e hiperleukocitozës me gulçim, cianozë, dëmtim të sistemit nervor qendror. , e manifestuar me çrregullime mendore, dëmtimi i shikimit si pasojë e edemës mund të formojë nervin optik.
Kriza e shpërthimitështë një përkeqësim i mprehtë i leuçemisë mieloide kronike dhe sipas të dhënave klinike dhe laboratorike paraqet leuçemi akute.
Pacientët janë në gjendje të rëndë, të rraskapitur dhe kanë vështirësi të kthehen në shtrat. Ata janë të shqetësuar për dhimbjet e forta në kocka dhe shtyllën kurrizore, ethet e dobëta dhe djersitjet e rënda. Lëkura është kaltërosh e zbehtë me mavijosje shumëngjyrëshe (purpura trombocitopenike), lezione rozë ose kafe të leukemisë. Mund të vërehet ikteri i sklerës. Mund të zhvillohet sindroma e Sweet: dermatoza akute neutrofile me temperaturë të lartë. Dermatoza karakterizohet nga gunga të dhimbshme, ndonjëherë nyje të mëdha, në lëkurën e fytyrës, krahëve dhe bustit.
Nyjet limfatike periferike janë të zmadhuara dhe me dendësi gurore. Shpretka dhe mëlçia zmadhohen në madhësinë maksimale të mundshme.
Si rezultat i infiltrimit leuçemik, ndodhin dëmtime të rënda të zemrës, veshkave dhe mushkërive me simptoma të insuficiencës kardiake, renale dhe pulmonare, e cila çon në vdekjen e pacientit.
Diagnostifikimi.
Në fazën fillestare të sëmundjes:
Numërimi i plotë i gjakut: numri i qelizave të kuqe të gjakut dhe i hemoglobinës është normal ose pak i reduktuar. Leukocitoza deri në 15-30*10 9/l me zhvendosje të formulës së leukociteve majtas te mielocitet dhe promielocitet. Vihet re bazofilia, eozinofilia dhe trombocitoza e moderuar.
Testi biokimik i gjakut: nivele të larta të acidit urik.
Pika sterne: rritje e përmbajtjes së qelizave të linjës granulocitare me mbizotërim të formave të reja. Numri i shpërthimeve nuk e kalon kufirin e sipërm të normales. Numri i megakariociteve është rritur.
Në fazën e avancuar të sëmundjes:
Testi i përgjithshëm i gjakut: përmbajtja e qelizave të kuqe të gjakut dhe hemoglobinës zvogëlohet mesatarisht, treguesi i ngjyrës është rreth një. Zbulohen retikulocitet dhe eritrokariocite të vetme. Leukocitoza nga 30 në 300*10 9 /l e lart. Një zhvendosje e mprehtë në formulën e leukociteve në të majtë në mielocitet dhe mieloblaste. Rritet numri i eozinofileve dhe bazofileve (shoqërimi eozinofil-bazofil). Përmbajtja absolute e limfociteve zvogëlohet. Trombocitoza, duke arritur 600-1000*10 9 /l.
Ekzaminimi histokimik i leukociteve: përmbajtja e fosfatazës alkaline në neutrofile zvogëlohet ndjeshëm.
Testi biokimik i gjakut: rritje e niveleve të acidit urik, kalciumit, uljes së kolesterolit, rritjes së aktivitetit të LDH. Nivelet e bilirubinës mund të rriten për shkak të hemolizës së qelizave të kuqe të gjakut në shpretkë.
Pika sterne: truri me një përmbajtje të madhe qelizash. Numri i qelizave të linjave granulocitare është rritur ndjeshëm. Shpërthimet jo më shumë se 10%. Shumë megakariocite. Numri i eritrokariociteve është ulur mesatarisht.
Analiza citogjenetike: kromozomi i Filadelfias zbulohet në qelizat mieloide të gjakut, palcës kockore dhe shpretkës. Ky shënues mungon në limfocitet T dhe makrofagët.
Në fazën terminale të sëmundjes në fazën e përshpejtimit mieloproliferativ:
Numërimi i plotë i gjakut: rënie e ndjeshme e hemoglobinës dhe rruazave të kuqe të gjakut në kombinim me anizokromi, anizocitozë, poikilocitozë. Mund të zbulohen retikulocite të vetme. Leukocitoza neutrofile, duke arritur 500-1000*10 9 /l. Një zhvendosje e mprehtë në formulën e leukociteve në të majtë drejt shpërthimeve. Numri i shpërthimeve mund të arrijë në 15%, por nuk ka dështim leuçemik. Përmbajtja e bazofileve (deri në 20%) dhe eozinofileve është rritur ndjeshëm. Numri i reduktuar i trombociteve. Identifikohen megatrombocite me defekte funksionale dhe fragmente të bërthamave të megakariociteve.
Pika sterne: embrioni i eritrociteve shtypet më shumë se në fazën e avancuar, rritet përmbajtja e qelizave mieloblastike, eozinofileve dhe bazofileve. Numri i reduktuar i megakariociteve.
Analiza citogjenetike: një shënues specifik i leuçemisë mieloide kronike zbulohet në qelizat mieloide - kromozomi i Filadelfias. Shfaqen devijime të tjera kromozomale, të cilat tregojnë për shfaqjen e kloneve të reja të qelizave tumorale.
Rezultatet e një studimi histokimik të granulociteve dhe parametrave biokimikë të gjakut janë të njëjta si në fazën e avancuar të sëmundjes.
Në fazën terminale të sëmundjes në fazën e krizës blastike:
Testi i përgjithshëm i gjakut: një rënie e thellë e përmbajtjes së qelizave të kuqe të gjakut dhe hemoglobinës me mungesë të plotë të retikulociteve. Leukocitozë e lehtë ose leukopeni. Neutropenia. Ndonjëherë bazofilia. Shumë shpërthime (mbi 30%). Dështimi leuçemik: njolla përmban neutrofile të pjekur dhe blaste, dhe nuk ka forma të ndërmjetme maturimi. Trombocitopeni.
Pika sterne: numri i granulociteve të pjekura, qelizave të eritrociteve dhe linjave megakariocitare zvogëlohet. Numri i qelizave blaste është rritur, duke përfshirë ato jonormale me bërthama të zmadhuara dhe të deformuara.
Në preparatet histologjike të leuçemisë së lëkurës, zbulohen qelizat blaste.
Kriteret e përgjithësuara për diagnozën klinike dhe laboratorike të leuçemisë mieloide kronike:
Leukocitoza neutrofile në gjakun periferik mbi 20*10 9/l.
Prania në formulën e leukociteve të granulociteve proliferuese (mielocitet, promielocitet) dhe maturuese (mielocitet, metamyelocitet).
Shoqata eozinofilike-bazofile.
Hiperplazia mieloide e palcës së eshtrave.
Zvogëlimi i aktivitetit të fosfatazës alkaline neutrofile.
Zbulimi i kromozomit Filadelfia në qelizat e gjakut.
Splenomegalia.
Kriteret klinike dhe laboratorike për vlerësimin e grupeve të rrezikut të nevojshme për të zgjedhur taktikat optimale të trajtimit për leuçeminë kronike mieloide në stad të avancuar.
Në gjakun periferik: leukocitozë mbi 200*10 9/l, blaste më pak se 3%, shuma e bllasteve dhe promielociteve më shumë se 20%, bazofile më shumë se 10%.
Trombocitoza është më shumë se 500*109/l ose trombocitopenia është më pak se 100*109/l.
Hemoglobina është më pak se 90 g/l.
Splenomegalia - poli i poshtëm i shpretkës 10 cm poshtë harkut të majtë brinjor.
Hepatomegalia është skaji i përparmë i mëlçisë nën harkun e djathtë brinjor me 5 cm ose më shumë.
Rrezik i ulët - prania e një prej shenjave. Rreziku i ndërmjetëm - 2-3 shenja. Rrezik i lartë - 4-5 shenja.
Diagnoza diferenciale. Ajo kryhet me reaksione leuçemoide, leuçemi akute. Dallimi themelor midis leuçemisë mieloide kronike dhe sëmundjeve të ngjashme është zbulimi i kromozomit Filadelfia në qelizat e gjakut, një nivel i reduktuar i fosfatazës alkaline në neutrofile dhe një lidhje eozinofilike-bazofile.
Plani i anketimit.
Analiza e përgjithshme e gjakut.
Studimi histokimik i përmbajtjes së fosfatazës alkaline në neutrofile.
Analiza citogjenetike e kariotipit të qelizave të gjakut.
Testi biokimik i gjakut: acidi urik, kolesteroli, kalciumi, LDH, bilirubina.
Punksion i sternës dhe/ose trepanobiopsi i krahut iliak.
Mjekimi. Kur trajtohen pacientët me leuçemi mieloide kronike, përdoren metodat e mëposhtme:
Terapia me citostatikë.
Administrimi i interferonit alfa-2.
Citofereza.
Terapia me rrezatim.
Splenektomia.
Transplantimi i palcës së eshtrave.
Terapia me citostatikë fillon në fazën e avancuar të sëmundjes. Me rrezik të ulët dhe mesatar, përdoret monoterapi me një agjent citostatik. Në rrezik të lartë dhe në fazën terminale të sëmundjes, përshkruhet polikimioterapia me disa citostatikë.
Ilaçi i zgjedhjes së parë në trajtimin e leuçemisë mieloide kronike është hidroksiurea, e cila ka aftësinë të shtypë mitozën në qelizat e leuçemisë. Filloni me 20-30 mg/kg/ditë për os në të njëjtën kohë. Doza rregullohet çdo javë në varësi të ndryshimeve në figurën e gjakut.
Nëse nuk ka efekt, përdorni mielosan 2-4 mg në ditë. Nëse niveli i leukociteve në gjakun periferik zvogëlohet përgjysmë, doza e barit gjithashtu përgjysmohet. Kur leukocitoza bie në 20*10^9/l mielosani ndërpritet përkohësisht. Pastaj kalojnë në një dozë mbajtëse - 2 mg 1-2 herë në javë.
Përveç mielosanit, mund të përdorni myelobromol në 0.125-0.25 një herë në ditë për 3 javë, pastaj trajtim mirëmbajtës në 0.125-0.25 një herë në 5-7-10 ditë.
Polikimioterapia mund të kryhet sipas programit ABAMP, i cili përfshin administrimin e citosarit, metotreksatit, vinkristinës, 6-merkaptopurinës, prednizolonit. Ekzistojnë skema të tjera të terapisë multikomponente me citostatikë.
Përdorimi i interferonit alfa (reaferon, intron A) justifikohet nga aftësia e tij për të stimuluar imunitetin antitumor dhe antiviral. Megjithëse ilaçi nuk ka një efekt citostatik, ai ende nxit leukopeni dhe trombocitopeni. Interferoni alfa përshkruhet në formën e injeksioneve nënlëkurore prej 3-4 milion njësi/m2 2 herë në javë për gjashtë muaj.
Citofereza ju lejon të zvogëloni përmbajtjen e leukociteve në gjakun periferik. Një tregues i drejtpërdrejtë për përdorimin e kësaj metode është rezistenca ndaj kimioterapisë. Pacientët me hiperleukocitozë dhe sindromën e hipertrombocitozës me dëmtim mbizotërues të trurit dhe retinës kanë nevojë për citoferezë urgjente. Seancat e citoferezës kryhen nga 4-5 herë në javë deri në 4-5 herë në muaj.
Indikacionet për terapinë me rrezatim lokal janë splenomegalia gjigante me perisplenitis, leukemide të ngjashme me tumorin. Doza e rrezatimit gama në shpretkë është rreth 1 gri.
Splenektomia përdoret për këputje kërcënuese të shpretkës, trombocitopeni të thellë dhe hemolizë të rëndë të rruazave të kuqe të gjakut.
Transplantimi i palcës kockore jep rezultate të mira. Në 60% të pacientëve që i nënshtrohen kësaj procedure arrihet remision i plotë.
Parashikim. Jetëgjatësia mesatare e pacientëve me leuçemi mieloide kronike në rrjedhën e saj natyrale pa trajtim është 2-3.5 vjet. Përdorimi i citostatikëve rrit jetëgjatësinë në 3,8-4,5 vjet. Një zgjatje më domethënëse e jetëgjatësisë së pacientëve është e mundur pas transplantimit të palcës kockore.
