Trajtimi i formave të rënda të miastenisë gravis me doza të larta të prednizolonit. Myasthenia - çfarë është ajo? Si përcaktohet sëmundja

Myasthenia gravis është një sëmundje e rëndë autoimune që manifestohet si dobësi patologjike e muskujve dhe përparon ngadalë. Më së shpeshti preken fëmijët, por kjo patologji ndodh edhe tek të rriturit.

Pak për arsyet

Miastenia është e lindur sëmundje trashëgimore. Simptomat e saj shfaqen në fillim fëmijërinë. Sindroma mund të zhvillohet shpejtësi të ndryshme dhe shkalla e ashpërsisë. Për shkak të anomalive gjenetike, lidhja midis neuroneve dhe fibrave të muskujve është ndërprerë. Për shkak të faktit se muskujt në të vërtetë janë të fikur, nuk funksionojnë, atrofia e tyre zhvillohet gradualisht.

Shkencëtarët nuk kanë arritur ende të identifikojnë plotësisht mekanizmin e shfaqjes së sëmundjes, por dihet me siguri se arsyeja qëndron në mungesën e gjenit që është përgjegjës për punën e lidhjeve mioneurale. Para së gjithash, funksionet vizuale vuajnë, pasi muskujt e syve atrofinë. Pastaj procesi shkon në muskujt e fytyrës, qafën, muskujt e krahëve, këmbët, muskujt e gëlltitjes.

Shpesh kjo sindromë kongjenitale çon në pasoja të rënda dhe madje edhe vdekje të pacientit, por me trajtimin e duhur shërim i mundshëm ose falje e përkohshme. Kjo patologji mund të trashëgohet nga njëri prej prindërve ose nga një brez.

Ka shkaqe të tilla të sëmundjes tek fëmijët:

1. Dështimet e proceseve biokimike për shkak të patologjive të timusit, hipotalamusit.
2. Timusi sulmohet nga qelizat e veta imune, kjo është arsyeja pse më pak acetilkolinë prodhohet dhe shpërbëhet.

Ju lutemi vini re se gjendja e një fëmije të sëmurë mund të përkeqësohet nga situata stresuese, SARS, imuniteti i dëmtuar.

Simptomat

Simptomat e miastenisë gravis varen drejtpërdrejt nga forma e saj. Simptoma kryesore është një dobësi e pazakontë në muskuj. Pacienti shpejt lodhet, nuk mund të përballojë punën, stërvitjen. Kjo është veçanërisht e dukshme nëse duhet të bëni një sërë lëvizjesh të ngjashme.

Pas pushimit, funksionet e muskujve rikthehen. Duke u zgjuar në mëngjes, pacientët ndihen të gëzuar, të pushuar, ndjejnë një rritje të forcës. Pas ca kohësh, simptomat karakteristike fillojnë të rriten, pacienti ndihet fjalë për fjalë i mbingarkuar.

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis mund të shfaqet në mënyra të ndryshme, gjithçka varet nga forma. Ato dallohen nga tre:

1. bulbar;
2. syri;
3. të përgjithësuara.

Me formën bulbar, vetëm një grup lokal i muskujve vuan. Ato ofrojnë përtypje, gëlltitje, sepse zëri i pacientit fillon të ndryshojë. Bëhet i ngjirur, i qetë dhe madje pothuajse i heshtur.

Në forma e syrit myasthenia gravis prek muskujt që ofrojnë lëvizje kokërdhokët e syve. Këta janë muskujt që ngrenë qepallën, rrethoren e jashtme. Një pacient që vuan nga myasthenia gravis është lehtësisht i dallueshëm nga qepallat e tij të varura - ai nuk mund t'i ngrejë ato për shkak të dëmtimit të muskujve.

Nëse miastenia gravis përgjithësohet, muskujt okulomotor, mimik dhe cervikal preken gradualisht. Te pacientët shfaqen rrudha të thella në fytyrë dhe buzëqeshja bëhet e panatyrshme, e tendosur. Me kalimin e kohës, bëhet e vështirë për një person të mbajë edhe kokën. Kjo është pasojë e dobësimit të muskujve të qafës.

Ndërsa sëmundja përparon, procesi patologjik përfshihen muskujt e krahëve dhe të këmbëve. Pacientë të tillë praktikisht humbasin aftësinë për të ecur, lëvizur, pasi muskujt nuk përjetojnë një ngarkesë normale, me kalimin e kohës ajo atrofizohet. Është forma e përgjithësuar që shfaqet më shpesh.

Miastenia mund të shoqërohet edhe me kriza karakteristike. Kjo është forma më e rëndë e sëmundjes. Gjatë një krize, muskujt e faringut dhe të frymëmarrjes janë plotësisht të paaftë. Ky është një kërcënim i drejtpërdrejtë për jetën, sepse lëvizjet ndalojnë plotësisht. gjoks, duke rezultuar në urinë e trupit nga oksigjeni.

Diagnostifikimi

Është shumë e rëndësishme të kryhet ekzaminim të plotë për të kuptuar shkallën në të cilën sëmundja përparon, për shkak të asaj që zhvillohet. Për përzgjedhja e saktë regjimi i trajtimit, është e nevojshme të kalohen të gjitha fazat e diagnozës. Ai përfshin:

1. Elektromiografia. Do të ndihmojë në identifikimin e reaksionit miastenik.
2. Testi i Prozerinës. Pacientit i injektohet barna antagoniste të kolinesterazës në muskul.
3. Studimi i serologjisë. Qëllimi i tij është të identifikojë antitrupat e receptorit të acetilkolinës tek pacienti.
4. CT. Ndihmon në identifikimin e tumoreve të mundshme (për shembull, timoma).

Është testi i prozerinës ai që është metoda kryesore diagnostike që mund të konfirmojë përfundimisht miasteninë.

Mjekimi

Myasthenia gravis është serioze dhe kërcënuese për jetën patologji. Kur vendoset një diagnozë e tillë, është e domosdoshme që menjëherë të fillohet trajtimi për myasthenia gravis. Shpesh, kërkohet edhe trajtim okulistik, pasi sëmundja mund të provokojë mosfunksionim të syrit. Ju gjithashtu do të duhet të hani siç duhet.

Mekanizmi i terapisë bazohet në faktin se manifestimet e reja të miastenisë gravis merren vazhdimisht parasysh dhe doza e barnave rregullohet. Nuk duhet të kalojë atë që siguron një efekt terapeutik të qëndrueshëm. Terapitë janë më të lehta për fëmijët e sëmurë dhe të rinjtë, tek të moshuarit falja ndodh më rrallë.

Është e rëndësishme që prindërit të kujtojnë se edhe një ftohje e zakonshme mund të shkaktojë myasthenia gravis, pra çdo infeksioni. Kjo insistohet nga specialistë të tillë të njohur të sëmundjeve infektive si, për shembull, Akademiku Yuri Vladimirovich Lobzin. Është e rëndësishme të zgjidhni një klinikë të mirë që do t'i sigurojë të gjitha metodat moderne trajtimin e kësaj sëmundjeje të vështirë.

Trajtimi i duhur mund të ndalojë zhvillimin e sëmundjes, dhe në disa raste, ju mund të arrini një shërim të plotë. Terapia duhet të jetë plotësisht në përputhje me standardet moderne, pasi vitet e fundit në mjekësi janë përmirësuar ndjeshëm metodat e trajtimit të miastenisë gravis.

Sigurohuni që të merrni parasysh simptomat në një pacient të caktuar. Sëmundja mund të ketë forma dhe ashpërsi mjaft të ndryshme. E gjitha varet nga arsyeja e zhvillimit të saj. Mund të jetë jo vetëm një kod gjenetik i thyer, por edhe një lezion infektiv, një dëmtim në kokë, një pickim gjarpri etj.

Trajtimi do të bazohet në mirëmbajtjen në gjak niveli i duhur substancat antikolinesterazë. Këto fonde futen vazhdimisht në trup. Ndonjëherë është e vështirë të dallosh menjëherë dozë të sigurt për një pacient të caktuar, prandaj, futja e barnave fillon me doza jashtëzakonisht të vogla. Pacientë të tillë kanë nevojë për kujdes të vazhdueshëm dhe kurse të rregullta trajtimi.

Një mbidozë e këtyre barnave është e mbushur me efekte anësore serioze dhe dukuri të pakëndshme nga mëlçia, veshkat. Ajo madje mund të provokojë krizë kolinergjike, e cila manifestohet në formën e konvulsioneve, miozës, bradikardisë. Ato shoqërohen me dhimbje në bark. Nëse shfaqet një krizë e tillë, pacientit i jepet menjëherë doza e duhur e atropinës.

Thelbi i trajtimit është se për pacientin zgjidhet një antagonist i acetilkolinesterazës. Kjo përzgjedhje është rreptësisht individuale. Është e rëndësishme të merret parasysh mosha e pacientit, pesha, forma dhe ashpërsia e sëmundjes. Përshkruhen gjithashtu oksazil, prozerin, galantaminë ose kalimin.

Nëse krijohet myasthenia gravis pseudoparalitike, pacientit i jepet shtesë spironolactone, kripëra kaliumi. Ata e mbajnë trupin të shëndetshëm. Nëse pacienti vuan nga një formë e rëndë e sëmundjes, atij duhet t'i përshkruhen glukokortikosteroide, citostatikë. Nëse diagnostikohet timoma, trajtimi i vetëm është heqja kirurgjikale e tumorit.

Për kupa krizë miastenike përdorni prozerin, ventilim mekanik, plazmaferezë, preparate të bazuara në imunoglobulinën njerëzore. Nëse është sëmundje gravis (një formë e rëndë trashëgimore), terapia do të jetë e ndryshme nga trajtimi për format e tjera të sëmundjes.

Më i zakonshmi i përshkruar është bromidi i piridostigminës. Ilaçi shkakton një sërë efektesh anësore: diarre, dhimbje barku, fascikulacionet e muskujve. Një dozë e rritur e barit mund të shkaktojë një krizë kolinergjike.

Trajtimi imunomodulues

Një nga drejtimet e terapisë është modulimi i imunitetit. Për këtë qëllim, përshkruhen glukokortikoidet. Ato janë efektive, relativisht të sigurta dhe të lira. Ky është sekreti i popullaritetit të tyre në mbarë botën. Shkencëtarët nuk e kanë kuptuar ende plotësisht se si funksionojnë këto barna, por fakti që ato mund të lehtësojnë ndjeshëm gjendjen e pacientit dhe të çojnë në falje afatgjatë është i pamohueshëm.

Ky grup i barnave ka një sërë efektesh anësore, por ato varen drejtpërdrejt nga doza. Prandaj, mjeku duhet të përshkruajë dozën minimale efektive për një pacient të caktuar. Droga më e njohur në këtë grup është Prednizoloni.

Përshkruhet me një dozë minimale ditore (10-25 mg) dhe më pas rritet ngadalë dozën. Në mënyrë ideale doza e perditshme duhet të jetë 60-80 mg (dozë e vetme çdo ditë tjetër). Mund të zëvendësohet me metilprednizolon.

Nëse pacienti vuan nga një formë e rëndë e sëmundjes, trajtimi përshkruhet menjëherë me një dozë të lartë kortikosteroide. Ilaçi administrohet çdo ditë. Paralelisht, kryhet plazmafereza ose administrohet imunoglobulina në mënyrë intravenoze. Qëllimi i një terapie të tillë të zgjeruar është të stabilizojë gjendjen e pacientit. Do të duhen nga 4 deri në 16 javë për ta arritur atë. Pas përmirësimit të gjendjes, zvogëloni gradualisht dozën e kortikosteroideve. Ato sillen në nivelin e terapisë së mirëmbajtjes.

Azathioprine është një analog purine që ngadalëson sintezën e acideve nukleike. Ajo vepron në limfocitet. Kur përdorni ilaçin, është e nevojshme të monitorohet funksioni i mëlçisë, gjendja e gjakut. Fillimisht bëhet çdo ditë një analizë gjaku. Nëse ilaçi tolerohet mirë nga pacienti, atëherë pas 1-2 javësh doza rritet. Doza maksimale është 2-3 mg për kg peshë trupore (doza mesatare ditore është 150-200 mg).

Ky ilaç tolerohet mjaft mirë, megjithëse ndonjëherë mund të shkaktojë nauze, limfopeni, skuqje të lëkurës, pankreatit, pancitopeni.

vini re se efekt shërues mund të mos vijë menjëherë. Shpesh manifestohet 4-12 muaj pas fillimit të trajtimit. Efekti maksimal zakonisht vërehet pas gjashtë muajsh deri në një vit.

Azathioprine përdoret si ndihmës i prednizolonit. I përshkruhet atyre pacientëve që marrin terapi imunosupresive afatgjatë. Falë këtij kombinimi, doza e kortikosteroideve nuk mund të rritet pa humbur efektivitetin e tyre. Ky është i ashtuquajturi efekt sparring, kur një ilaç rrit efektin terapeutik të një tjetri.

Ciklosporina është një ilaç tjetër që përshkruhet për myasthenia gravis. Ka një veprim kompleks që përfundimisht çon në aktivizimin më të ngadaltë të qelizave T. Ilaçi mund të shkaktojë dridhje, pagjumësi, dështimi i veshkave, presionin e lartë të gjakut, dhimbje koke. Këto efekte anësore varen nga doza e përdorur. Nëse zvogëlohet, manifestimet e pakëndshme mund të zhduken ose të minimizohen.

Ciklosporina përshkruhet mjaft rrallë. Ka efekte anësore shumë më të theksuara se barnat e tjera, sepse këtë ilaç aplikoni nëse të tjerët kanë treguar efikasitet të ulët. Nëse mjekimi është i përshkruar, është e rëndësishme të kontrolloni nivelin e elektroliteve në gjak, magnez dhe funksionin e veshkave. Filloni me doza të vogla, duke u rritur gradualisht doza ditore terapeutikisht efektive.

Nëse rekomandohet ciklosporina, nuk duhet të merren diuretikë (që kursejnë kalium) dhe NSAID dhe kur do të merren kortikosteroide, doza e tyre duhet të reduktohet sa më shumë që të jetë e mundur. Anuloni plotësisht Prednisolone nuk do të funksionojë.

Mikofenolat mifetil - drogë moderne. Shkencëtarët ende nuk e kanë kuptuar plotësisht se si funksionon, por rezultatet janë inkurajuese. Substanca ngadalëson replikimin e qelizave B-, T. Kur përdorni ilaçin, duhet të bëni një test gjaku çdo muaj. Shkencëtarët pajtohen se mikofenolati mifetil është po aq efektiv sa Cyclosporne, por ka më pak efekte anësore.

Ciklofosfamidi është një imunosupresant efektiv, i cili përshkruhet për format e rënda të sëmundjes, duke frenuar qelizat T- dhe B. Përshkruhet rrallë, vetëm kur barnat e tjera nuk kanë treguar efektivitetin e tyre. Tashmë pas disa muajsh, vërehet një falje e qëndrueshme në 50% të pacientëve të rëndë. Nëse ka efekte anësore të dukshme, ky ilaç do të duhet të anulohet.

Metotreksati ngadalëson ndarjen e qelizave, por mund të provokojë nauze, cistit, mukozit, alopeci, mielosupresion. Mjekët e konsiderojnë atë si një ilaç rezervë nëse barnat e linjës së parë janë joefektive.

Rituximab është një antitrup që ka një afinitet të shtuar për antigjenin e qelizave CD20. Mund të shkaktojë ethe, skuqje të lëkurës, nauze dhe ndonjëherë bronkospazëm. Midis pritjes së tij, mund të bëni një pushim mjaft të madh - deri në gjashtë muaj.

Terapia afatshkurtër

Së bashku me ilaçet, përshkruhet trajtimi afatshkurtër: plazmafereza, imunoglobulina administrohet në mënyrë intravenoze.

Mekanizmi i veprimit të imunoglobulinës është se ajo neutralizon komplimentin e aktivizuar, autoantitrupat, modulon citokinat, etj. mund të shkaktojë ethe, dhimbje koke, skuqje të lëkurës.

Qëllimi i plazmaferezës është heqja e autoantitrupave dhe përbërësve të tjerë të prodhuar nga sistemi imunitar nga gjaku. Bëhen 4-5 seanca plazmafereze. Më shpesh përshkruhet në procesin e përgatitjes së bashkëpunimit, një gjendje e rëndë, kur simptomat po rriten me shpejtësi. Këto dy metoda kanë pothuajse të njëjtin efikasitet.

KRITERET E DIAGNOZISËS PËR MYASTENI

Idetë moderne rreth patogjenezës së sëmundjes na lejojnë të dallojmë 4 grupe të kritereve kryesore për diagnozën e myasthenia gravis:
klinike
farmakologjike
elektromiografike (EMG)
kriteret imunologjike diagnostike

. Kriteret klinike diagnostifikimit

Studim i detajuar një numër i madh pacientët me miasteni treguan se manifestimet klinike më të zakonshme të sëmundjes janë:
shkelje e funksionit të muskujve ekstraokular dhe bulbar;
dobësi dhe lodhje të muskujve të trungut dhe gjymtyrëve.

ekspresiviteti simptomat klinike.
Shkelje të funksionit të muskujve ekstraokularë sipas rezultateve të vëzhgimit të Qendrës Miastenike vërehen në 75% të pacientëve me myasthenia gravis. Prej tyre:

Diplomë minimale syri çrregullime të lëvizjes, në formën e diplopisë kalimtare vërehet në 31% të pacientëve,
e moderuar, në formën e oftalmoparezës së përsëritur dhe diplopisë së vazhdueshme - në 64%,
maksimale, e manifestuar me oftalmoplegji - në 5% të pacientëve.

Çrregullime bulbar kanë 54% të pacientëve. Prej tyre:
Çrregullime të buta bulbare, të manifestuara me shkelje periodike të gëlltitjes dhe të folurit, zbulohen në 57% të pacientëve;
e moderuar, në formën e ashpërsisë së vazhdueshme, por të luhatshme, disfonisë, zërit të hundës dhe çrregullimeve periodike të gëlltitjes - në 30%.
e shprehur, e manifestuar me afonia dhe disfagi - ne 13 % te pacienteve.

Mosfunksionimi i muskujve të frymëmarrjes kanë 20% të pacientëve. Prej tyre:
Çrregullimet e frymëmarrjes, të cilat konsiderohen si të lehta, manifestohen me çrregullime periodike të frymëmarrjes që ndodhin pas stërvitjes, zbulohen në 30% të pacientëve, të moderuara, në formën e gulçimit në sfondin e ndërprerjes së barnave antikolinesterazë, ose gjatë shfaqjes së infeksioneve interkurente, zbulohen gjithashtu në 30,0% të pacientëve me ventilim të rëndë.

Mosfunksionimi i muskujve të trungut dhe gjymtyrëve kanë 60% të pacientëve. Vlerësohet në një shkallë 6 pikësh, ku ulja minimale e funksionit vlerësohet si 4 pikë (zbulohet në 18% të pacientëve), e moderuar - 2-3 pikë (në 62%) dhe e theksuar, më pak se 2 pikë (në 20% të pacientëve).

Atrofi muskulare minimale dhe shkallë e moderuar ekspresiviteti gjendet në 5% të pacientëve. Ato ndodhin, si rregull, në sfondin e çrregullimeve të rënda tabelare dhe janë të natyrës ushqimore (4% e pacientëve).

Amiotrofi e moderuar vërehen në 1% të pacientëve të ekzaminuar te të cilët miastenia gravis ishte e kombinuar me timoma.

Zvogëlimi i reflekseve të tendinit dhe periostealit zbuluar në 7% të pacientëve të ekzaminuar.

Çrregullime vegjetative-trofike në formën e lëkurës dhe mukozës së thatë, parestezi, aritmi kardiake, intolerancë ndaj ngarkesave ortostatike, etj. - zbulohet në 10% të pacientëve me miastenia gravis, ndër të cilët shumica (82%) kishin miasteninë e kombinuar me timoma.

(!!!) Duhet theksuar se rritja e timusit sipas CT ose MRI nuk është kriter për diagnostikimin e miastenisë gravis.

. Kriteret farmakologjike për diagnostikim

Për një test farmakologjik, përdoret prozerin ose kalimin-forte.
Studimi i efektivitetit të testit me futjen e prozerinës dhe kalimina-forte tregoi se kompensimi i plotë i çrregullimeve motorike zbulohet në 15% të pacientëve me myasthenia gravis. Duhet të theksohet se kompensimi i plotë përfshin rivendosjen e forcës së muskujve deri në 5 pikë, pavarësisht nga shkalla e rënies fillestare të saj. Në shumicën e pacientëve me myasthenia gravis (75%), reagimi ndaj administrimit të prozerinës ishte jo i plotë, d.m.th. u shoqërua me një rritje të forcës së muskujve me 2-3 pikë, por nuk arriti në 5 pikë. Kompensimi i pjesshëm u karakterizua nga një rritje e forcës me 1 pikë në muskujt individualë, ndërsa mungonte në muskujt e tjerë të testuar.

(!!!) Gjatë kryerjes dhe vlerësimit të një testi farmakologjik, doza e barit të administruar është e një rëndësie vendimtare, pasi vetëm me futjen e dozave adekuate të barit, një ose një tjetër vlerësim i efektivitetit të mostrës është kompetent.

Kalimin-forte në një dozë prej 5 mg ose prozerin 1,5 ml tretësirë ​​0,05% injektohet në mënyrë subkutane me një pacient me peshë 50-60 kg; në një dozë prej 10 mg ose 2.0 ml - me një peshë prej 60-80 kg, përkatësisht; dhe 15 mg ose 2.5 ml - me një pacient që peshon nga 80 deri në 100 kg.
Tek fëmijët, doza e barnave është përkatësisht 5 mg ose 1.0 ml.

Nëse ndodhin efekte muskarinike të barnave antikolinesterazë (hipersalivim, shtrëngim muskulor, rritje e zhurmës në bark), pas vlerësimit të efektivitetit të testit, atropina administrohet nënlëkurës në një dozë prej 0,2-0,5 ml të një zgjidhje 0,1%. Vlerësimi i testit kryhet në intervalin nga 40 minuta deri në 1.5 orë pas administrimit të barit. Vlerësimi bazohet në një ndryshim në ashpërsinë e simptomave klinike, si dhe në mungesën ose praninë e efekteve anësore. Me kompensimin e plotë dhe jo të plotë të çrregullimeve motorike, testi vlerësohet pozitiv. Me kompensim të pjesshëm - i dyshimtë, në mungesë të kompensimit për çrregullime motorike dhe prania e efekteve anësore - negative.

. Kriteret e diagnostikimit elektromiografik

Kriteri i tretë për diagnostikimin e miastenisë është studimi i treguesve EMG që pasqyrojnë gjendjen e transmetimit neuromuskular gjatë testit të zvogëlimit. Të dhënat e marra me stimulim indirekt supramaksimal të muskujve të shkallëve të ndryshme lezion klinik tregojnë se në muskujt e pacientëve me myasthenia gravis, si rregull, regjistrohen përgjigje M të amplitudës dhe zonës normale, por kur stimulohen me frekuenca 3 dhe 40 imp/s, zbulohet një ulje e amplitudës së përgjigjes M të shkallëve të ndryshme. Në 30% të muskujve të studiuar, u vu re lehtësim post-tetanik (PTO) prej më shumë se 120%, në 85% të muskujve u zbulua lodhje post-tetanik (PTI). Duhet theksuar se madhësia e zvogëlimit të përgjigjeve M të mëvonshme në seri, e cila është më tipike për myasthenia gravis, me stimulim në një frekuencë prej 3 pulsesh/s, është proporcionale me shkallën e dëmtimit klinik të muskujve. Duhet theksuar se ekzaminimi EMG para dhe pas administrimit të barnave antikolinesterazë (kalimin-forte, prozerin) bën të mundur objektivizimin e efektivitetit të testit farmakologjik.

V. Kriteret diagnostike imunologjike

Një kriter i rëndësishëm diagnostikues është përcaktimi në serumin e gjakut i antitrupave kundër receptorëve të acetilkolinës të membranës postinaptike në pacientët me miastenia gravis, dhe antitrupave kundër proteinës së titinit në pacientët me myasthenia gravis me prani të timomës.
Alfa-bungarotoksina (helmi i gjarprit) e etiketuar me jod radioaktiv (125-I) përdoret për të zbuluar antitrupat kundër receptorëve të acetilkolinës të membranës postsinaptike. Antitrupat përcaktohen në serumin e gjakut të pacientit duke përdorur komplete të caktuara imunologjike. Në serumin e gjakut pacientë të shëndetshëm përqendrimi i antitrupave ndaj receptorëve të acetilkolinës nuk kalon 0,152 nmol/l. Në pacientët me të ndryshme sëmundjet autoimune (tiroiditi autoimun Sëmundja e Hashimotos, artrit rheumatoid) dhe sëmundje të tjera neuromuskulare, përqendrimi i antitrupave nuk kalon 0,25 nmol/l. Dëshmi për praninë e myasthenia gravis (formë e përgjithësuar ose okulare) është përqendrimi i antitrupave ndaj receptorëve të acetilkolinës prej më shumë se 0,4012 nmol/l.

Shumica e pacientëve me myasthenia gravis me timoma zhvillojnë autoantitrupa kundër titinës, një proteinë e muskujve të strijuar me peshë të lartë molekulare. Zbulimi i antitrupave ndaj titinës është një kriter diagnostik diferencial për të dalluar timomën nga hiperplazia timike. Antitrupat përcaktohen në serumin e gjakut të pacientit duke përdorur komplete imunologjike (DLD, Gjermani). Vlera që karakterizon probabilitet të lartë prania e timomës, është niveli i më shumë se 1.0 njësive konvencionale.

(!!!) Pra, diagnoza e myasthenia gravis është e padyshimtë kur vërtetohet sipas të 4 kritereve diagnostike; i besueshëm - nën 3 kritere; e mundshme - me 2 dhe e dyshimtë - me 1 kriter.

TRAJTIMI I MYASTENISË

Trajtimi i miastenisë gravis bazohet në parimet e mëposhtme:
1. Fazat e masave terapeutike.
2. Kombinimi i terapisë kompensuese, patogjenetike dhe jospecifike;
3. Trajtimi i fazave kronike dhe akute (krizave) të ecurisë së sëmundjes.

Faza e parë është terapi kompensuese.
Ai përfshin emërimin e barnave të mëposhtme:
1) Barnat antikolinesterazë (kalimin 60N) administrohen nga goja në një dozë maksimale ditore prej 240-360 mg, dhe një herë - nga 30 në 120 mg. Intervali midis dozave të Kalimin duhet të jetë së paku 4-6 orë.
2) Emërimi i prozerinës për trajtimin sistematik të miastenisë gravis nuk këshillohet për shkak të kohëzgjatjes më të shkurtër të efektit dhe ashpërsisë më të madhe të manifestimeve të padëshiruara kolinergjike.
3) Kloruri i kaliumit zakonisht përshkruhet në pluhur 1.0 g 3 herë në ditë. Pluhuri tretet në një gotë me ujë ose lëng dhe merret me vakte. Kalium-normin, kaliposis, calinor, orotate kaliumi merren nga goja në një dozë totale prej 3 g në ditë.
Ushqimet e pasura me kalium janë gjiza, patatet e pjekura, rrushi i thatë, kajsitë e thata dhe bananet.

(!!!) Duhet mbajtur mend se një kundërindikacion për përdorimin e dozave të mëdha të komponimeve të kaliumit është një bllokim i plotë tërthor i sistemit përçues të zemrës, një shkelje funksioni ekskretues veshkat.

4) Veroshpiron (aldactone, spironolactone) është një antagonist i hormonit mineralokortikoid aldosterone, i cili është i nevojshëm për rregullimin e metabolizmit të elektroliteve në trup. Aftësia e veroshpiron për të mbajtur kaliumin në qeliza është baza për përdorimin e tij të gjerë në trajtimin e myasthenia gravis. Ilaçi merret nga goja në një dozë prej 0,025 - 0,05 g 3-4 herë në ditë.
Efektet anësore: me përdorim të zgjatur të vazhdueshëm të ilaçit - në disa raste, nauze, marramendje, përgjumje, skuqje të lëkurës, mastopati tek gratë, një formë e kthyeshme e gjinekomastisë.
Veroshpiron është relativisht i kundërindikuar në 3 muajt e parë. shtatzënisë.

Faza e dytë është timektomia dhe trajtimi me barna glukokortikoide.
Timektomia indikohet me efikasitet të mirë të barnave të përdorura në fazën e parë, por me ruajtjen e çrregullimeve të buta bulbar në sfondin e tërheqjes ditore të Kalimin.

Mekanizmat e mundshëm Efekti favorizues i timektomisë në rrjedhën e miastenisë shoqërohet me
1) heqja e burimit të antigjeneve në lidhje me receptorët e acetilkolinës që gjenden në qelizat e mioidit timik, të cilat janë të afta të provokojnë prodhimin e trupave imune;
2) heqja e burimit të antitrupave ndaj receptorëve të acetilkolinës;
3) heqja e burimit të limfociteve jonormale.

Efektiviteti i timektomisë është aktualisht 50-80%.

Rezultati i operacionit mund të jetë
1. Shërim i plotë klinik (i ashtuquajturi efekt A),
2. Remision i qëndrueshëm me një ulje të ndjeshme të dozës së barnave antikolinesterazë (efekti B),
3. Përmirësim i ndjeshëm i gjendjes në sfondin e së njëjtës sasi të barnave antikolinesterazë (efekti C),
4. Mungesa e përmirësimit të gjendjes (efekti D).

Indikacionet për timektominë janë:
prania e një tumori të gjëndrës së timusit (timoma),
përfshirja në procesin e muskujve kraniobulbar,
ecuria progresive e miastenisë gravis.

Tek fëmijët, timektomia indikohet për formën e përgjithësuar të myasthenia gravis, kompensim i dobët për funksionet e dëmtuara si rezultat i trajtim medikamentoz dhe ndërsa sëmundja përparon.
Timektomia duhet të kryhet në departamentet e kirurgjisë torakale, me aksesin transsternal që përdoret më së shpeshti aktualisht. Në prani të një timome, kryhet timtimektomia.

Kundërindikimet për timektominë janë
E rëndë sëmundjet somatike pacientët
Faza akute e miastenisë gravis (çrregullime bulbare të theksuara, të pakompensuara, si dhe pacienti në krizë).

Timektomia nuk këshillohet te pacientët që vuajnë nga myasthenia gravis për një kohë të gjatë me ecurinë e saj të qëndrueshme, si dhe në formën lokale okulare të miastenisë gravis.

Gama terapia e zonës së timusit përdoret tek ata pacientë të cilët për shkak të rrethanave të caktuara (mosha e moshuar dhe e moshuar, si dhe prania e një patologjie të rëndë somatike), nuk mund t'i nënshtrohen timektomisë, si dhe si metodë e terapisë komplekse pas heqjes së timomës (sidomos në rastet e infiltrimit të tumorit në organet e afërta). Doza totale e kursit të rrezatimit gama zgjidhet individualisht në secilin rast, mesatarisht 40-60 Gy. Terapia me rrezatim në një numër pacientësh mund të ndërlikohet nga zhvillimi i dermatitit nga rrezatimi, pneumoniti dhe zhvillimi i ndryshimeve fibroze në indet qelizore. mediastinum anterior, që kërkon ndërprerjen e procedurave.

Me efikasitet të pamjaftueshëm të barnave të përdorura në fazën e parë, si dhe për të krijuar një lloj kufiri sigurie, në kompensimin e çrregullimeve miastenike, në mënyrë që një përkeqësim i mundshëm i gjendjes pas operacionit të mos çojë në mosfunksionim të organeve vitale dhe zhvillimin e një krize, një numër i konsiderueshëm pacientësh i përshkruhet trajtimi me ilaçe glukokortikoide para operacionit.

(!!!) Efektiviteti i barnave glukokortikoide në trajtimin e miastenisë arrin në 80% të rasteve sipas disa të dhënave. Për shkak të avancimit relativisht të shpejtë efekt terapeutik përdoren si trajtim parësor te pacientët me çrregullime vitale, janë barnat e zgjedhur në fillim të sëmundjes me çrregullime bulbare, si dhe në formën okulare të miastenisë gravis.

Aktualisht, terapia më optimale është marrja e glukokortikoideve sipas skemës çdo dy ditë, në të njëjtën kohë të gjithë dozën, në mëngjes, pirja e qumështit ose pelte. Doza e prednizolonit (metipred) në pacientët me myasthenia gravis bazohet në një vlerësim individual të ashpërsisë së gjendjes së pacientit. Mesatarisht, doza përcaktohet në masën 1 mg për 1 kg peshë trupore, por nuk duhet të jetë më pak se 50 mg. Duke pasur parasysh efektin e barnave glukokortikoid në autonom sistemi nervor(palpitacione, takikardi, djersitje), doza e parë e barit duhet të jetë gjysma e dozës. Më pas, në rast të tolerancës së mirë, kaloni në dozën e plotë terapeutike. Efekti i prednizolonit vlerësohet pas 6-8 dozave të barit.

(!!!) Megjithatë, në ditët e para, disa pacientë mund të përjetojnë episode të përkeqësimit në formën e rritjes së dobësisë së muskujve dhe lodhjes.
Është e mundur që këto episode të mos jenë aksidentale, por të shoqërohen me veprimin e drejtpërdrejtë të barnave glukokortikoid në çlirimin e transmetuesit sinaptik dhe të kontribuojnë në desensibilizimin e receptorëve, duke shkaktuar kështu një përkeqësim të gjendjes së pacientëve. Kjo rrethanë dikton nevojën për një reduktim të mundshëm të dozës së barnave antikolinesterazë për një farë kohe, si dhe kujdes gjatë përshkrimit të prednizolonit te pacientët me myasthenia gravis, d.m.th. është e dëshirueshme të fillohet terapia në një mjedis spitalor. Me arritjen e efektit dhe përmirësimin e gjendjes së pacientëve, doza e prednizolonit zvogëlohet gradualisht (1/4 tabletë në ditë administrim), dhe pacienti kalon gradualisht në doza mbajtëse të glukokortikoideve (0,5 mg për 1 kg peshë trupore ose më pak). Në sfondin e marrjes së dozave të mirëmbajtjes të prednizolonit, pacientët mund të jenë në gjendje të faljes së drogës për shumë vite. Kur merrni ilaçe glukokortikoide, është e nevojshme të ndiqni një dietë me një kufizim të ushqimeve të ëmbla dhe niseshte.

Me përdorim të zgjatur të barnave glukokortikoide, një numër pacientësh mund të zhvillojnë efekte anësore me ashpërsi të ndryshme.
Më të zakonshmet janë shtimi në peshë, hirsutizmi, katarakti, dëmtimi i tolerancës ndaj glukozës me zhvillimin e diabetit steroid në raste të izoluara, hipertensioni arterial dhe osteopenia. Në raste të rralla vërehen dukuri të hiperkortizolizmit, deri në zhvillimin e sindromës Cushing të induktuar nga medikamentet me të gjitha manifestimet e saj, shfaqjen e sëmundjeve të rënda. infeksionet bakteriale, gjakderdhje gastrike dhe intestinale, dështim të zemrës, osteoporozë me fraktura të kockave (përfshirë shtyllën kurrizore dhe kokën e femurit).

(!!!) Në këtë drejtim, pacientët me myasthenia gravis, edhe në mungesë të ankesave aktive, duhet t'i nënshtrohen një ekzaminimi vjetor të organeve për të përjashtuar efektet e mundshme anësore të barnave glukokortikoide.

Në rastet e zbulimit të efekteve anësore, këshillohet korrigjimi i shkeljeve të identifikuara, zvogëlimi i dozës së barit. Duhet mbajtur mend se trajtimi me ilaçe glukokortikoidale është kryesisht për shkak të nevojës për të rivendosur funksionet e dëmtuara vitale të trupit.
Në fazën e dytë të trajtimit, ilaçet e përshkruara në fazën e parë vazhdojnë, megjithëse dozat e Kalimin mund të ndryshojnë në varësi të efektivitetit të fazës së dytë të trajtimit.

Faza e tretë është terapia imunosupresive.
Në rastet e efektivitetit të pamjaftueshëm, zbulimit të efekteve anësore të terapisë me glukokortikoid ose nevojës për uljen e dozës së prednizolonit, këshillohet që të përshkruhen medikamente citotoksike.

Azathioprine (Imuran) zakonisht tolerohet mirë dhe efektiv në 70-90% të pacientëve me miasteni gravis. Krahasuar me prednizolonin, azatioprina vepron më ngadalë, efekti klinik i saj shfaqet vetëm pas 2-3 muajsh, por ilaçi ka më pak efekte anësore. Azathioprine mund të përdoret si monoterapi, si dhe në kombinim me barna glukokortikoide, kur veprimi i këtyre të fundit është joefektiv, ose kur, për shkak të zhvillimit të efekteve anësore, është e nevojshme një reduktim i dozës së glukokortikoideve. Azathioprine administrohet nga goja çdo ditë në një dozë prej 50 mg në ditë, e ndjekur nga një rritje në 150-200 mg në ditë.
Sandimmun (ciklosporinë) përdoret me sukses në mjekim forma të rënda myasthenia gravis, në rastet e rezistencës ndaj llojeve të tjera të imunokorreksionit. Efekti i sandimmunit është praktikisht i pavarur nga terapia e mëparshme; ai përdoret me sukses në trajtimin e pacientëve të varur nga steroidet, si dhe në pacientët me myasthenia gravis me timoma invazive. Përparësitë e sandimmunit janë efektet e tij më selektive (krahasuar me imunosupresorët e tjerë) në mekanizmat individualë të përgjigjes imune, mungesa e shtypjes së të gjithë sistemit imunitar të pacientit. Sandimmun administrohet nga goja, me një dozë fillestare prej 3 mg për 1 kg peshë trupore. Më pas, në mungesë të reaksioneve toksike, doza e barit mund të rritet në 5 mg për 1 kg peshë trupore 2 herë në ditë. Përmirësimi vërehet në shumicën e pacientëve pas 1-2 muajsh nga fillimi i terapisë dhe arrin maksimumin me 3-4 muaj. Pas arritjes në një stallë efekt terapeutik doza e sandimmun mund të reduktohet në minimum, dhe monitorimi i efektivitetit të trajtimit kryhet në bazë të një vlerësimi të statusit klinik dhe përqendrimit plazmatik të barit.
Ciklofosfamidi përdoret në trajtimin e pacientëve me myasthenia gravis të cilët nuk i përgjigjen asnjë lloji imunokorreksioni, si monoterapi ashtu edhe në kombinim me azatioprinë në pacientët e rëndë me miastenia gravis rezistente ndaj llojeve të tjera të imunosupresionit. Në të njëjtën kohë, efektiviteti i ilaçit vërehet në afërsisht 47% të pacientëve. Ciklofosfamidi administrohet në mënyrë intramuskulare çdo ditë në një dozë prej 200 mg, ose çdo ditë tjetër në një dozë prej 400 mg, duke e tretur pluhurin në ujë të ngrohtë të distiluar. Sidoqoftë, doza maksimale totale e barit është 12-14 g efekt pozitiv mund të vlerësohet tashmë me futjen e 3 g ciklofosfamide, dhe një përmirësim i qëndrueshëm manifestohet në një dozë prej 6 g. trajtimi ambulator.

Nga efektet anësore të azatioprinës dhe agjentëve ciklofosfanacitostatikë (që ndodhin në afërsisht 40% të rasteve), shpesh vërehet shfaqja e anemisë, e cila nuk kërkon ndryshim në dozën e barit. Reduktimi i dozës së citostatikës azatioprine, deri në tërheqjen e plotë të tij, kërkon leukopeni (ulje të leukociteve nën 3500 mm3), trombocitopeni (ulje të trombociteve nën 150) dhe / ose shkelje të rënda funksionin e mëlçisë (shenjat e hepatitit toksik), si dhe ftohjet dhe sëmundjet inflamatore. Komplikime të tjera - reaksione alergjike, çrregullime gastrointestinale, alopecia, zakonisht zhduket në sfondin e një ulje të dozës së barit. Për të parandaluar mosfunksionimin e mëlçisë, këshillohet që pacientët të përshkruajnë hepatoprotektorë (Essentiale, tykveol, carsil). Efektet anësore të sandimmunit zbulohen në më pak se 5% të pacientëve dhe karakterizohen nga funksioni i dëmtuar i veshkave, hipertensioni arterial, përdhes, dridhje, hiperplazi gingivale, hipertrikozë. Megjithatë, u vu re se këto efekte anësore u zvogëluan me një ulje të dozës së barit në atë terapeutik.

Në fazën e tretë, për të korrigjuar efektet e mundshme anësore të terapisë me glukokortikoid dhe imunosupresiv, mund të përdoren imunomodulatorë që rrjedhin nga gjëndra timus e gjitarëve, të cilët kanë aktivitet hormonal, fuqizojnë prodhimin e antitrupave, rivendosin ndjeshmërinë ndaj azatioprinës së serumit antilimfocitar dhe ndikojnë në transmetimin neuromuskular.

Imunomoduluesit përdoren për të korrigjuar imunitetin në rastet e ftohjeve të shpeshta. Timagen, thymalin, T-activin përshkruhen 1 ml në mënyrë intramuskulare për 10 ditë. Timoptin injektohet nën lëkurë në një dozë prej 500 mcg për kurs ose një herë, pas tretjes së përmbajtjes së shishkës në kripë. Injeksionet kryhen me një interval prej 3-4 ditësh. Decaris merret nga goja sipas regjimeve të ndryshme (50 mg 2 herë në ditë për 2 javë, ose 150 mg për 3 ditë me pushim prej 2 javësh dhe më pas 150 mg në javë për 2 muaj dhe më pas 150 mg 1 herë në muaj për 4 muaj). Decaris ndonjëherë mund të shkaktojë nauze, atëherë rekomandohet marrja e barit në doza më të vogla.
Duhet mbajtur mend se imunomoduluesit në raste të rralla mund të shkaktojnë një përkeqësim të myasthenia gravis, kështu që është më mirë t'i përdorni ato me një kurs të qëndrueshëm të myasthenia gravis.

TRAJTIMI I GJENDJEVE AKTE ME MYASTENI
Në periudha të caktuara të rrjedhës së myasthenia gravis, mund të ndodhin shkelje të papritura të funksioneve jetësore, të quajtura "kriza". Këto gjendje vërehen në 10-15% të pacientëve me myasthenia gravis. Ka kriza miastenike dhe kolinergjike. Vështirësitë ekzistuese diagnostike në diferencimin e tyre janë për faktin se më shpesh ato zhvillohen paralelisht në formën e një krize të përzier. Pavarësisht ngjashmërisë së pamjes klinike të krizave miastenike dhe kolinergjike, mekanizmat patogjenetike zhvillimi i tyre është i ndryshëm dhe, në përputhje me rrethanat, trajtimi i këtyre kushteve kërkon qasje të ndryshme.

Kriteret për diferencimin e krizave në myasthenia gravis
Diferencimi i krizave në myasthenia gravis bazohet në vlerësimin e efektivitetit të testit me futjen e një doze adekuate të calimina-forte ose prozerin.
Në krizë miastenike, testi rezulton pozitiv, dhe sipas të dhënave tona, kompensimi i plotë i defektit motorik vërehet në 12%, dhe jo i plotë - në 88% të pacientëve.
Me një krizë kolinergjike, testi është negativ, megjithatë, në 13% të pacientëve mund të vërehet kompensim i pjesshëm. Më shpesh (në 80% të rasteve) vërehet kompensim i pjesshëm me natyrë të përzier të krizës dhe në 20% të rasteve vërehet kompensim jo i plotë.

krizë miastenike
Kriza miastenike është një gjendje kritike e zhvilluar papritur në pacientët me myasthenia gravis, e cila tregon jo vetëm një ndryshim sasior, por edhe cilësor në natyrën e procesit. Patogjeneza e krizës shoqërohet jo vetëm me një ulje të densitetit të receptorëve kolinergjikë të membranës postsinaptike për shkak të shkatërrimit të ndërmjetësuar nga komplementi, por edhe me një ndryshim në gjendjen funksionale të receptorëve të mbetur dhe kanaleve jonike.

Krizat e rënda miastenike të gjeneralizuara manifestohen me shkallë të ndryshme të depresionit të vetëdijes, çrregullime të rënda bulbare, në rritje dështim të frymëmarrjes, një dobësi e mprehtë e muskujve skeletorë. Çrregullimet e frymëmarrjes përparojnë në mënyrë të qëndrueshme gjatë disa orëve, ndonjëherë edhe minutave. Në fillim, frymëmarrja bëhet e shpeshtë, e cekët, me përfshirjen e muskujve ndihmës, pastaj e rrallë, me ndërprerje. Në të ardhmen, fenomeni i hipoksisë zhvillohet me skuqje të fytyrës, e ndjekur nga cianoza. Ka ankth, eksitim. Duke u zhvilluar shqetësim, pastaj ndërprerja e plotë e frymëmarrjes, konfuzioni dhe humbja e vetëdijes. Shkelja e aktivitetit kardiovaskular në kohën e krizës shprehet me një rritje të rrahjeve të zemrës deri në 150-180 në minutë dhe një rritje të presionit të gjakut deri në 200 mm. rt. Art. Në të ardhmen, presioni zvogëlohet, pulsi në fillim bëhet i tensionuar, pastaj aritmik, i rrallë, fijezor. Po bëhen më të fortë simptomat autonome- pështymë, djersitje. Në ekstreme ashpërsia e humbjes së vetëdijes shoqërohet me urinim dhe jashtëqitje të pavullnetshme. Në krizat e rënda miastenike të gjeneralizuara, dukuritë e encefalopatisë hipoksike zhvillohen me shfaqjen e simptomave piramidale intermitente (rritje simetrike e reflekseve të tendinit, shfaqja e shenjave patologjike të këmbës). Simptomat piramidale mund të vazhdojnë kohe e gjate pas zbutjes së krizës.

Kriza kolinergjike
Kriza kolinergjike është një gjendje që ka një mekanizëm të veçantë zhvillimi për shkak të aktivizimit të tepruar të receptorëve kolinergjikë nikotinë dhe muskarinikë për shkak të mbidozës së barnave antikolinesterazë. Në këtë lloj krize, së bashku me zhvillimin e dobësisë së përgjithësuar të muskujve, formohet i gjithë kompleksi i efekteve anësore kolinergjike. Në zemër të çrregullimeve motorike dhe autonome në një krizë kolinergjike është hiperpolarizimi i membranës postsinaptike dhe desensibilizimi i receptorëve kolinergjikë, i cili shoqërohet me një bllokadë të theksuar të acetilkolinesterazës dhe rrjedhjen e tepërt të acetilkolinës në receptorët kolinergjikë të membranës postsynap.
Krizat kolinergjike janë mjaft të rralla (në 3% të pacientëve) dhe (!!!) zhvillohen më ngadalë se krizat miastenike. Në të gjitha rastet, shfaqja e tyre shoqërohet me një mbidozë të barnave antikolinesterazë. Brenda një dite ose disa ditësh, gjendja e pacientëve përkeqësohet, dobësia dhe lodhja rritet, pacienti nuk mund të përballojë intervalin e mëparshëm midis marrjes së barnave antikolinesterazë. veçoritë individuale intoksikimi kolinergjik, pastaj, pas një injeksioni tjetër ose administrimit enteral të barnave antikolinesterazë (në kulmin e veprimit të tyre - zakonisht pas 30-40 minutash), zhvillohet një pamje e një krize, duke simuluar çrregullime miastenike. Kompleksiteti diagnoza diferenciale Kriza kolinergjike është se në të gjitha rastet e saj ka dobësi të përgjithësuar muskulore me çrregullime bulbare dhe të frymëmarrjes, gjë që vërehet edhe në krizën miastenike. Ndihma në diagnozë jepet nga prania e manifestimeve të ndryshme kolinergjike, shenjave të intoksikimit kronik kolinergjik sipas anamnezës. Diagnoza e një krize kolinergjike bazohet në një ulje paradoksale të forcës së muskujve (pa provokim paraprak të ushtrimeve) në përgjigje të një doze normale ose të rritur të barnave antikolinesterazë.

krizë e përzier
Lloji i përzier i krizës është më i zakonshmi në praktikën klinike. Vështirësia e diagnozës së tij qëndron në faktin se ai kombinon të gjitha tiparet klinike të krizave miastenike dhe kolinergjike të përshkruara më sipër. Ky është varianti më i rëndë i çrregullimeve jetësore në pacientët me myasthenia gravis. Në literaturë, një krizë e kombinuar quhet "e brishtë" për shkak të të kundërt të mekanizmave të veprimit që qëndrojnë në themel të saj. Nga njëra anë, pacienti duhet të marrë menjëherë medikamente antikolinesterazë, dhe nga ana tjetër, ai nuk i toleron këto barna dhe gjendja e tij përkeqësohet gjatë marrjes së tyre. Një analizë e plotë e gjendjes së pacientëve në një krizë të përzier, tregoi se 25% e tyre kishin pasur më parë kriza miastenike dhe kolinergjike. Për më tepër, në gjysmën e këtyre pacientëve, natyra e krizës ishte miastenike, dhe në gjysmën tjetër - kolinergjike.

Paralajmëruesit e krizave të përziera janë të fshehura ose shenja të qarta intoksikimi kronik kolinergjik i përshkruar më sipër. NË kursi klinik Krizat e përziera dallojnë praninë e dy fazave:
e para - miastenike - manifestohet me rëndimin e bulbarit dhe çrregullime të frymëmarrjes, përgjithësimi i çrregullimeve të lëvizjes dhe një përgjigje adekuate ndaj marrjes së barnave antikolinesterazë;
e dyta - kolinergjike - karakterizohet nga manifestime klinike të një krize kolinergjike.

Një tipar i shpërndarjes së çrregullimeve të lëvizjes gjatë një krize të përzier është se me dështim të plotë funksional të muskujve kranio-bulbar dhe të frymëmarrjes, forca e muskujve të krahëve dhe këmbëve mund të zvogëlohet pak. Përveç kësaj, tërhiqet vëmendja ndaj kthyeshmërisë së pabarabartë të çrregullimeve të lëvizjes në grupe të ndryshme të muskujve gjatë marrjes së barnave antikolinesterazë. Pra, futja e kalimina-forte ose prozerin mund të zvogëlohet ndjeshëm çrregullime të lëvizjes lokalizimi i trungut dhe praktikisht nuk ndikon në gjendjen e muskujve kranio-bulbar dhe të frymëmarrjes. Përvoja klinike sugjeron që krizat kolinergjike dhe të përziera zhvillohen në pacientët me një formë kryesisht kraniobulbare të miastenisë gravis, në të cilën pragu midis dozave terapeutike dhe toksike të barnave antikolinesterazë është ulur ndjeshëm. Diagnoza diferenciale e këtyre kushteve bazohet në një analizë të plotë klinike, e cila lejon identifikimin e fazës së parë të një krize të përzier, si dhe një vlerësim klinik dhe elektrofiziologjik të efektivitetit të administrimit të barnave antikolinesterazë. Është kjo lloj krize që më së shpeshti çon në rezultat vdekjeprurës në pacientët me myasthenia gravis.

Trajtimi i krizës
Sipas koncepteve moderne, mekanizmat patofiziologjikë të zhvillimit të krizave në myasthenia gravis shoqërohen me opsione të ndryshme ndryshimet në densitetin dhe gjendjen funksionale të receptorëve kolinergjikë për shkak të dëmtimit të tyre autoimun. Në përputhje me këtë, trajtimi i krizave duhet të synojë kompensimin e çrregullimeve të transmetimit neuromuskular dhe korrigjimin e çrregullimeve imune.
Ventilimi artificial i mushkërive (ALV).
Zhvillimi i krizave si masë e parë sugjeron nevojën për të siguruar frymëmarrje adekuate me ndihmën e ventilimit të detyruar.
Në secilin rast, çështja e transferimit të pacientit në ventilim mekanik zgjidhet në bazë të të dhënave klinike (çrregullim i ritmit dhe thellësisë së frymëmarrjes, cianozë, agjitacion, humbje e vetëdijes, pjesëmarrje në frymëmarrjen e muskujve ndihmës, ndryshime në madhësinë e bebëzave, mungesë reagimi ndaj administrimit të barnave antikolinesterazë, pasqyrojnë objektivin e administrimit të barnave antikolinesterase, etj. me oksigjen, gjendje acido-bazike (ACS) etj (RR - mbi 40 në 1 min, VC më pak se 15 ml/kg, PaO2 nën 60 mm Hg, PaCO2 mbi 60 mm Hg, pH rreth 7.2, HbO2 nën 70-80%).
Një nga problemet është përshtatja e pacientit me respiratorin, sepse. mospërputhja midis cikleve të frymëmarrjes së pacientit dhe respiratorit mund të çojë në një përkeqësim të gjendjes së tij. Rekomandohen veprime të caktuara për të sinkronizuar frymëmarrjen spontane të pacientit dhe ciklet e frymëmarrjes së respiratorit, ose për të shtypur frymëmarrjen e pacientit nëse sinkronizimi nuk është i mundur:
1) në sfondin e hiperventilimit të moderuar në 120-150%, bëhet një përzgjedhje individuale e parametrave të ventilimit: vëllimi minimal i frymëmarrjes (MOV), vëllimi i baticës (TO), shkalla e frymëmarrjes, raportet optimale të kohëzgjatjes së thithjes dhe nxjerrjes, shkalla e injektimit të përzierjes së gazit, presioni frymëmarrës dhe ekspirator. Sinkronizimi konsiderohet i arritur nëse ciklet e frymëmarrjes së pacientit dhe aparatit përkojnë plotësisht;
2) shtypja e aktivitetit të drogës qendra e frymëmarrjes me administrim intravenoz të analgjezikëve narkotikë (morfinë, etj.), si dhe me futjen e oksibutiratit të natriumit (40-50 mg / kg), i cili relakson muskujt tërthor.
Të dhënat e disponueshme në literaturë tregojnë se ndonjëherë është e mjaftueshme kryerja e ventilimit mekanik dhe privimi i pacientit nga barnat antikolinesterazë për 16-24 orë për të ndaluar krizat kolinergjike dhe të përziera. Në këtë drejtim, ajrimi mekanik mund të kryhet fillimisht përmes një tubi endotrakeal dhe vetëm me çrregullime të zgjatura të frymëmarrjes për 3-4 ditë ose më shumë imponohet një trakeostomi për shkak të rrezikut të zhvillimit të një plage presioni të trakesë.

(!!!) Gjatë periudhës së ventilimit artificial të mushkërive, futja e barnave antikolinesterazë përjashtohet plotësisht, kryhet trajtim intensiv i sëmundjeve interkurente dhe trajtimi patogjenetik miastenia.

16 - 24 orë pas fillimit të ventilimit mekanik, në varësi të eliminimit të veçorive klinike të krizave kolinergjike ose të përziera, duhet të kryhet një test me futjen e kalimina-forte ose prozerin. Me një reagim pozitiv ndaj futjes së kalimina-forte ose prozerin, ju mund të ndërprisni ventilimin mekanik dhe, pasi të siguroheni që frymëmarrja adekuate është e mundur, transferoni pacientin në barna orale antikolinesterazë. Në mungesë të një reagimi pozitiv ndaj futjes së barnave antikolinesterazë, është e nevojshme të vazhdohet ventilimi mekanik, duke përsëritur testin me futjen e kalimin-forte ose prozerin çdo 24-36 orë.
Ventilimi kërkon monitorim të kujdesshëm të punës së respiratorëve, kujdes të veçantë për pacientët aplikimi në kohë i masave për parandalimin e komplikimeve të mundshme.

Kërkesat kryesore për duke kryer IVL janë:
1) sigurimi i kalueshmërisë së traktit respirator (kontrolli i pozicionit të tubit endotrakeal, aspirimi në kohë i përmbajtjes së pemës trakeobronkiale, inhalimi i mukolitëve, barna antibakteriale, masazh dridhje gjoksi);
2) monitorimi periodik i DO, presionet kulmore inspiratore dhe ekspirative, MOV, KOS, përbërja e gazit gjaku. Me rëndësi të veçantë është monitorimi i kontrollit duke përdorur pajisje që sinjalizojnë devijime nga parametrat e specifikuar;
3) regjistrimi i rregullt i treguesve kryesorë të funksionit të qarkullimit të gjakut (BP, presioni venoz qendror, prodhim kardiak, rezistenca totale periferike);
4) kontroll sistematik i uniformitetit të ventilimit të mushkërive (auskultim, radiografi), nëse është e nevojshme - "fryrja" e mushkërive me dorë;
5) regjistrimi i rregullt i temperaturës së trupit, kontrolli i diurezës dhe ekuilibrit të lëngjeve;
6) me ventilim mekanik të zgjatur - ushqimi racional parenteral ose tub, kontrolli i aktivitetit të zorrëve, parandalimi i infeksionit traktit urinar, plagët e shtratit;
7) parandalimi i komplikimeve të lidhura me qëndrimin e zgjatur të tubit endotrakeal ose të trakeostomisë në traktit respirator(laringjiti, trakeobronkiti, plagët e shtratit, gjakderdhja erozive);
8) transferimi në kohë i pacientit në frymëmarrje spontane me një vlerësim të plotë të treguesve kryesorë që tregojnë mjaftueshmërinë e frymëmarrjes spontane (mungesa e cianozës, takipnea, takikardia, ruajtja e tonit muskulor, DO e mjaftueshme - të paktën 300 ml - dhe MOV, PaO2g me aftësinë për të marrë frymë më shumë se 80% H2, PaO2 me aftësinë për të marrë frymë deri në 80% krijojnë një depresion frymëzues prej të paktën 20 cm ujë.rikuperimi i plotë i vetëdijes).

Plazmafereza
Një masë efektive terapeutike në zhvillimin e krizave miastenike dhe kolinergjike është plazmafereza e shkëmbimit. Metoda e plazmaferezës bazohet në marrjen e gjakut nga ulnar ose një nga venat qendrore, e ndjekur nga centrifugimi, ndarja e tij. elemente në formë dhe zëvendësimi i plazmës me plazmë dhuruese ose artificiale. Kjo procedurë çon në një përmirësim të shpejtë - ndonjëherë brenda disa orësh - të gjendjes së pacientëve. Riekstraktimi i plazmës brenda disa ditësh ose çdo ditë tjetër është i mundur.

Ekzaminimi i pacientit duhet të përfshijë:
1) vlerësimi i gjendjes së funksioneve jetësore
2) numërimi i plotë klinik i gjakut (përfshirë trombocitet, hematokritin)
3) përcaktimi i grupit të gjakut dhe faktorit Rh
4) RV, transporti HIV, antigjeni australian;
5) proteina totale, fraksione proteinike;
6) treguesit kryesorë të koagulueshmërisë së gjakut periferik dhe venoz;
7) analiza klinike e urinës.

Premedikimi përshkruhet sipas indikacioneve dhe përfshin analgjezikë, antihistaminikë.
Në varësi të indikacioneve, përdoret plazmafereza centrifugale (manuale ose harduerike), filtrimi (hardware), plazmafereza në kombinim me plazmasorbimin.
Operacioni kryhet në një sallë operacioni ose njësi të kujdesit intensiv, të pajisur dhe të pajisur në përputhje me kërkesat për menaxhimin e pacientëve në gjendje kritike, disponueshmërinë e pajisjeve monitoruese dhe mjekësore, medikamentet dhe mjetet e përshtatshme të infuzionit, mundësinë e ringjalljes kardiopulmonare.
Me plazmaferezë diskrete, marrja e mostrave të gjakut dhe ndarja e plazmës bëhen veçmas, për të cilën gjaku merret në një qese të madhe "Gemacon 500/300" dhe pas centrifugimit të menjëhershëm në një centrifugë për 15 minuta. Me një ekstraktues plazma manuale, plazma transferohet në një qese të vogël "Gemacon". Masa qelizore e mbetur në qesen e madhe risuspendohet në një zëvendësues izotonik të gjakut dhe i riinfuzohet pacientit. Pas riinfuzionit të suspensionit qelizor, gjaku merret përsëri në një "Gemacon 500/300" të ri dhe një dozë e re gjaku përpunohet në mënyrë centrifugale me ndarjen e plazmës dhe riinfuzionin e eritrociteve. Doza totale e plazmës së hequr nga një pacient me këtë metodë është 500-1500 ml. Shumësia dhe shpeshtësia e operacioneve përcaktohet nga karakteristikat e gjendjes së pacientit.
Plazmafereza e harduerit kryhet në fraksionues të vazhdueshëm të gjakut me një sistem linjash të disponueshme. Përgatitja dhe kryerja e një operacioni ekstrakorporal kryhet në përputhje me udhëzimet për këtë lloj aparati.
Në krizat e rënda miastenike, kolinergjike, në pacientët me çrregullime të rënda bulbare dhe çrregullime të tjera, është efikas të kryhen shkëmbime plazmatike. Një vëllim i lartë i eksfuzionit të plazmës gjatë shkëmbimit të plazmës duhet të kompensohet gjatë operacionit (ose menjëherë pas përfundimit të tij) me terapi infuzion, programi i së cilës mund të përfshijë jo vetëm kristaloidet, koloidet, por edhe amtare. plazma e dhuruar, solucione albumine. Si një alternativë ndaj plazmaferezës intensive dhe shkëmbimit të plazmës për plazmën e donatorëve, krioprecipitimi përdoret në trajtimin e miastenisë gravis. Me përdorimin e tij, është zhvilluar ideologjia e shkëmbimit të plazmës për autoplazmën (POAP). Thelbi i saj qëndron në përdorimin e autoplazmës së përpunuar në mënyrë specifike (kriosorbimi, krioprecipitimi) i pacientit të marrë gjatë operacionit të mëparshëm për shkëmbimin e plazmës. Kjo rrit selektivitetin e kirurgjisë ekstrakorporale dhe shumica e përbërësve të plazmës i kthehen pacientit.
Në rastet e shkeljes së metabolizmit të proteinave dhe mungesës së mediave të infuzionit që përmbajnë proteina dhuruese, një kolonë absorbimi përfshihet në qarkun ekstrakorporeal për plazmaferezën dhe kryhet një operacion i thithjes së plazmës.
Si rregull, plazmafereza kryhet në një kurs prej 1-2 javësh me një frekuencë prej 2-5 operacionesh. Plazmafereza intermitente çon në përmirësim pas 3-4 seancave. Efikasiteti i plazmaferezës së vazhdueshme, megjithë mundësitë e mëdha për sa i përket vëllimit të plazmës për t'u zëvendësuar, nuk ndryshon ndjeshëm nga ajo me ndërprerje. Kohëzgjatja e përmirësimit të gjendjes së pacientëve pas shkëmbimit të plazmaferezës varion nga 2 javë në 2-3 muaj. Një kundërindikacion për përdorimin e plazmaferezës është prania e pneumonisë ose proceseve të tjera inflamatore.

Imunoglobulinat G(HUMAGLOBIN, OCTAGAM, BIAVEN, VIGAM, INTRAGLOBIN imunoglobulina humane për administrim intravenoz NIZHFARM) mund të shkaktojë një përmirësim të shpejtë të përkohshëm në rrjedhën e miastenisë gravis. Imunoglobulina njerëzore është një proteinë imunoaktive. Përdorimi i dozave të larta të imunoglobulinave ka aftësinë për të shtypur proceset imune. Regjimi i pranuar përgjithësisht i terapisë është i shkurtër (kurse pesë-ditore) të administrimit intravenoz të barit në një dozë prej 400 mg për 1 kg peshë trupore në ditë. Mesatarisht, efekti klinik ndodhi në ditën e 4-të nga fillimi i trajtimit dhe zgjati 50-100 ditë pas përfundimit të kursit. Pas 3-4 muajsh. kursi i përsëritur i terapisë me imunoglobulinë është i mundur

Kloruri i kaliumit në krizat miastenike administrohet në mënyrë intravenoze, duke shtuar 70 ml tretësirë ​​4% ose 30 ml tretësirë ​​10% në 400 ml tretësirë ​​glukoze 5% ose kripur ngadalë (me një shpejtësi prej 20-30 pika në minutë) me hyrjen e 4-7 njësi. insulinë veprim i shkurtër në fund të pikimit.

Antioksidantë
Vetitë antioksiduese të preparateve të acidit lipoik (thioktacid, berlition) japin bazën për përdorimin e tyre në pacientët me myasthenia gravis. Përgatitjet e acidit lipoik kontribuojnë në aktivizimin e sintezës mitokondriale. Përveç kësaj, ato reduktojnë ashpërsinë e stresit oksidativ në pacientët që janë në gjendje krize miastenike dhe kolinergjike duke ulur nivelet e gjakut. radikalet e lira që kontribuojnë në dëmtimin e membranave qelizore dhe mitokondriale gjatë ishemisë. Trajtimi duhet të fillojë me pikim intravenoz në sasinë 600 - 900 mg / ditë me një kalim të mëtejshëm në administrim oral në të njëjtën dozë.

(!!!) Futja e barnave antikolinesterazë si test diagnostik indikohet për çdo formë krize. Vlerësimi i testit me futjen e kalimina-forte ose prozerin pas një periudhe të tërheqjes së barnave antikolinesterazë ju lejon të përcaktoni efektivitetin e masave terapeutike dhe mundësinë e transferimit të pacientit në frymëmarrje spontane.

SHTATZANIA DHE LINDJA
Pacientët shtatzëna me miasteni duhet të monitorohen gjatë shtatzënisë. Në mungesë të indikacioneve obstetrike për prerje cezariane, lindja kryhet në mënyrë natyrale kanali i lindjes. Nëse është e nevojshme një prerje cezariane, anestezi epidurale është e dëshirueshme.

Me shfaqjen e dobësimit në lindje veprimtaria e punës- injeksione të prozerinës 1.5 ml parenteralisht në 3-4 orë.

Nëse gjendja përkeqësohet pas lindjes me shfaqjen e çrregullimeve bulbar - emërimi i prednizolonit në një dozë prej 1 mg për 1 kg të peshës trupore çdo ditë tjetër, nga goja, në mëngjes të gjithë dozën.
kalimin 1/2 - 1 t 2-3 r / ditë (nëse është e nevojshme)
klorur kaliumi 1-2 g 3 r / ditë (vazhdimisht me vakte)

Në prani të miastenisë gravis neonatale tek një i porsalindur ( letargji e përgjithshme, qarje e dobët, gëlltitje dhe frymëmarrje e dëmtuar, përmirësim pas futjes së barnave antikolinesterazë) ​​- para çdo ushqyerjeje, injeksione prozerin 0,1 - 0,2 ml, në varësi të peshës së fëmijës dhe 30 mg prednizolon në mëngjes në injeksione - derisa simptomat e miastenisë së fundit nga 1 javore janë plotësisht të komplikuara nga 1 në javë.

Ushqyerja me gji është kundërindikuar për pacientët me miasteni - vetëm ushqyerja artificiale është e mundur.

KUNDËRINDIKUAR NË MYASTENI:
Kundërindikuar në myasthenia gravis: ushtrime të tepruara, preparate magnezi (magnezi, panangin, asparkam), relaksues muskulor të ngjashëm me kuraren, neuroleptikë dhe qetësues (përveç grandaxin), GHB, diuretikë (përveç veroshpiron dhe spironolaktone të tjera), aminoglikozide, antibiotikët aminoglikozidikë, antibiotikët brazomikinami, streptomicinë, antibiotikët braptomicinami, antibiotikët brazomik, streptomikina, neuroleptikët dhe qetësuesit. cin, sisomicina, amikacina, dideoksikanamicina-B, netilmicina), fluoroquinolones (enoksacin, norfloxacin, ciprofloxacin, ofloxacin, fleroxacin, lomefloxacin, sparfloxacin) dhe tetraciklinë - nën mbikëqyrjen e një mjeku, fluoroquinolones, fluorinines-deri.

Duke përmbledhur sa më sipër, duhet theksuar se diagnoza e saktë dhe caktimi në kohë i metodave adekuate të trajtimit çon në kompensimin e çrregullimeve të lëvizjes në më shumë se 80% të pacientëve me myasthenia gravis.

Një nga sëmundjet më të pakëndshme ndaj të cilave janë të ndjeshme gratë, veçanërisht nga mosha 20 deri në 40 vjeç, është myasthenia gravis. Për më tepër, numri i grave të sëmura është tre herë më i lartë se numri i burrave të sëmurë. Kjo sëmundje mund të ndikojë shumë në sistemin muskulor dhe nervor.

Format e miastenisë gravis

Miastenia manifestohet në forma të përgjithësuara dhe lokale. Kur rrjedhin në formën e parë, proceset e frymëmarrjes janë të shqetësuara. Në formën lokale ndahet në oftalmike, faringealo-faciale dhe muskuloskeletore. Më e përhapura midis pacientëve, myasthenia gravis ka një formë okulare, prandaj trajtimi i saj shkakton më shumë pyetje dhe mosmarrëveshje.

Simptomat e miastenisë gravis

Së pari, sëmundja shfaqet në fytyrë, pastaj në qafë dhe përhapet në trup. Simptomat e para të sëmundjes që pacientët vërejnë në vetvete janë, si rregull, shikimi i dyfishtë dhe rënia e pavullnetshme e qepallave. Disa njerëz përjetojnë lodhje të përgjithshme.

Nëse në fillim këto simptoma zhduken pas një pushimi të shkurtër, atëherë në të ardhmen sëmundja përparon aq shumë sa që edhe një pushim dhe gjumë i gjatë nuk janë në gjendje të heqin qafe të gjitha simptomat. Simptomat e mëvonshme përfshijnë:

• çrregullim të të folurit;
• vështirësi në lëvizjen e gjuhës dhe përtypjen e ushqimit;
• frymëmarrje e vështirësuar;
• dobësi e përgjithshme e muskujve;
• ndryshimi i zërit.

Për diagnozën përfundimtare bëhet elektromiografia dhe elektroneurografia. Gjithashtu analizohen indet e muskujve dhe përbërja e gjakut. Nëse ekziston mundësia që miastenia gravis të jetë e trashëguar, atëherë bëhet analiza gjenetike.

Shkaqet e myasthenia gravis

Ndër shkaqet e mundshme të fillimit dhe zhvillimit të sëmundjes, ekspertët dallojnë sa vijon:

• tumor i timusit;
• mutacione gjenetike proteina (trashëgimia);
• transferuar;
• sëmundje të rënda virale;
• çrregullime të rëndësishme në funksionimin e sistemit imunitar.

Trajtimi i miastenisë gravis

Nëse sëmundja nuk trajtohet, atëherë, në fund, ajo çon në vdekje. Prandaj, në manifestimet e para të sëmundjes, ia vlen të mendoni se si të trajtoni myasthenia gravis. Edhe pse mjekët nuk rekomandojnë vetë-trajtim myasthenia gravis mjetet juridike popullore, por ende ekzistojnë disa metoda alternative shumë efektive të trajtimit:

1. Merrni tërshërë të zier në avull me një lugë mjaltë 30 minuta para çdo vakti.
2. Një përzierje e hudhrës, limonit, vaj liri dhe mjalti merret edhe para ushqimit për 30 minuta.
3. Përgatitni një përzierje të qepës dhe sheqerit, merrni tre herë në ditë.

Këto tre metoda popullore të trajtimit të miastenisë gravis mund të kombinohen efekti më i mirë. Rekomandohet që të tre përzierjet të merren gjatë gjithë vitit, duke alternuar çdo dy deri në tre muaj. Përveç kësaj, ushqimet e pasura me kalium si bananet, rrushi i thatë dhe

Myasthenia gravis është një sëmundje neuromuskulare e karakterizuar nga dobësi dhe lodhje patologjike e muskujve. Zhvillimi i tij bazohet në një shkelje të transmetimit neuromuskular për shkak të bllokimit dhe lizës së receptorëve të acetilkolinës të membranës postinaptike nga autoantitrupat poliklonalë. Prodhimi i antitrupave është për shkak të një predispozicioni gjenetik ndaj çrregullimeve të sistemit imunitar. Kjo gjithashtu shoqërohet me dëmtime të muskujve skeletorë si polimioziti. Në 70-90% të pacientëve konstatohet patologji e gjëndrës timus (hiperplazi, timit, timoma).

Ka forma të lokalizuara (okulare, bulbare, skeletore ose trungje) dhe të gjeneralizuara të sëmundjes. Kur bëni një diagnozë, merret parasysh një rritje e dobësisë së muskujve në mbrëmje ose pas stërvitjes, si dhe një rënie e konsiderueshme ose zhdukje e plotë e simptomave pas futjes së 2 ml të një zgjidhjeje 0,05% të prozerinës. EMG (duke përdorur metodën e stimulimit ritmik) zbulon një reaksion rraskapitjeje miastenik.

Mjekimi. Janë të përshkruara barna antikolinesterazë (ACEP), të cilat rrisin përmbajtjen e acetilkolinës në kryqëzimin neuromuskular dhe merren një sërë masash që ndikojnë në gjendjen imune - timektomia, ekspozimi ndaj rrezatimit ndaj gjëndrës timus, përdorimi i barnave kortikosteroide, imunosupresantëve, plazmaferezës dhe hemosorpcionit.

AHEP-të ndryshojnë në kohëzgjatjen e veprimit (Tabela 26), efektivitetin në forma të ndryshme të sëmundjes (kalimina është më efektive në okulare dhe oksazil në format bulbar dhe trungu), dhe në shkallën e toksicitetit (rritje në seri; kalimin, galantaminë, oksazil, prozerin). Zgjedhja e AHEP varet nga ndjeshmëria individuale e pacientëve.

Tabela 26. Dinamika e efektit klinik të barnave antikolinesterazë

Intervalet midis dozave përcaktohen nga kohëzgjatja e barit në çdo pacient. Ilaçi duhet të merret përsëri 30-60 minuta para ndërprerjes së pritshme të veprimit. doza e mëparshme. Kur zëvendësoni barnat, duhet të kihet parasysh se për sa i përket efektivitetit të 1 tabelës. proserinë, kalimina ose oksazil korrespondon me 1 ml tretësirë ​​0,05% të proserinës. Doza individuale adekuate ditore është mesatarisht 3-9 tab. Kjo dozë në disa raste duhet të rritet në 20 tableta. Në çdo rast, përshkrimi pa testim paraprak i dozave të larta ose kombinimi i frenuesve ACE duhet të shmanget për shkak të rrezikut të një krize kolinergjike.

Ndjeshmëria ndaj AHEP mund të ndryshojë ndjeshëm. Kjo ndodh gjatë shtatzënisë, gjatë periudhës menstruale, me infeksione të ndryshme shoqëruese, pas timektomisë, fillimit të terapisë hormonale, gjatë faljes. Prandaj, dozat e vetme dhe ato ditore kërkojnë rregullim të vazhdueshëm. Me një mbidozë të AHEP, miozë, hipersapivim, nauze, diarre, urinim i shpeshtë. Dobësia muskulare rritet, shfaqen fascikulacione, fillimisht në muskujt e fytyrës, faringut të qafës, pastaj në muskujt e brezit të shpatullave, të jashtme. muskujt e syve dhe muskujt e brezit të legenit. Kundërindikimet relative për emërimin e AHEP: astma bronkiale, angina pectoris, aterosklerozë e rëndë, epilepsi. Në rast të mbidozimit të AHEP, përdoren antikolinergjikë, më shpesh tretësirë ​​0,1% e sulfatit të atropinës, 1 ml nënlëkurës.

Përgatitjet e kaliumit përmirësojnë sintezën e acetilkolinës dhe transmetimin sinaptik, zgjasin veprimin e AHEP. Ato shfaqen në të gjitha fazat e trajtimit. Në pacientët me forma lokale të sëmundjes dhe me remision afatgjatë të qëndrueshëm, ato përdoren si monoterapi, në raste të tjera - si pjesë e trajtim i kombinuar. Caktoni orotat kaliumi (dioron, oronur) në tableta prej 0,5 g 3 herë në ditë; klorur kaliumi në pluhur ose tableta 0,5-1 g ose 1 g ose 50 ml tretësirë ​​4% (10 ml tretësirë ​​10%) nga goja 2-3 herë në ditë: spironolactone (veroshpiron, aldactone) në tableta 25 mg 3-4 herë në ditë. Veroshpiron është kundërindikuar në mastopati, gjinekomasti, shtatzëni, bllokadë atrioventrikulare dhe dështim të veshkave.

Timektomia përmirëson rrjedhën e myasthenia gravis, pasi operacioni heq burimin e formimit të antitrupave ndaj receptorëve të acetilkolinës dhe limfociteve të aktivizuara patologjikisht. Timektomia tani i jepet një rol vendimtar në trajtimin e miastenisë gravis. Indikacioni për timektominë është përparimi i qëndrueshëm i sëmundjes, veçanërisht në rastin e një forme të gjeneralizuar me dëmtim të gëlltitjes, të folurit dhe frymëmarrjes. Përgatitja për kirurgji përfshin terapi të përgjithshme forcuese, trajtim sëmundjet shoqëruese, nganjëherë rrezatimi i timusit, barnat kortikosteroide, plazmafereza.

Preferohet përdorimi i barbiturateve me veprim të shkurtër (heksenal, natriumi tiopental ose hidroksibutirat natriumi) si anestezi induksioni dhe oksidi i azotit si anestezi kryesor. Frekuenca e përmirësimit dhe faljes pas timektomisë arrin 70-90%, dhe përmirësimi mund të ndodhë brenda 5 viteve pas operacionit. Është e papërshtatshme të përdoret timektomia në mënyrë stacionare të lehta forma, si dhe në formën lokale okulare të miastenisë gravis. Kundërindikimet për timektominë janë sëmundjet e rënda somatike të dekompensuar. Vdekshmëria për shkak të timektomisë u ul në 0.8%.

Rrezatimi gama ose rreze X i timusit jep një efekt pozitiv më pak të qëndrueshëm se timektomia në 30-50% të rasteve. Terapia me rrezatim kryhet në rastet kur timektomia është kundërindikuar (mosha senile, sëmundje të pashërueshme somatike), me tolerancë ndaj terapisë medikamentoze, para dhe pas timektomisë për të stabilizuar gjendjen e pacientëve (zakonisht 1-2 kurse). Kjo metodë është kundërindikuar tek fëmijët dhe pacientët në pubertet.

Ilaçet kortikosteroide zvogëlojnë nivelin e antitrupave ndaj receptorëve të acetilkolinës, zvogëlojnë manifestimet e polimiozitit dhe, me sa duket, përmirësojnë përcjelljen neuromuskulare. Treguesi për emërimin e tyre është mungesa e efektivitetit të trajtimit të kombinuar të miastenisë gravis me mjete të tjera, si dhe periudha e përgatitjes së pacientëve për timektomi. Në format e rënda të miastenisë, prednizoloni përshkruhet çdo ditë, dhe kur vjen përmirësim të dukshëm, çdo ditë të tjera me marrjen e të gjithë dozës ditore me stomak bosh në mëngjes. Nëse nuk është e mundur të kaloni shpejt në marrjen e ilaçit çdo ditë tjetër, mund të përshkruhen doza të pabarabarta: për shembull, 100 mg në numra çift, 50 mg në numra tek. Doza fillestare (60-150 mg në ditë) zvogëlohet gradualisht me përmirësimin e gjendjes (me 5 mg çdo javë).

Një dozë mbajtëse (50 mg në ditë) mund të jepet për disa vite. Marrja e prednizolonit çdo ditë tjetër shmang efektet anësore edhe me trajtim afatgjatë. Meqenëse gjatë marrjes së prednizolonit, përmbajtja e antitrupave ndaj receptorëve të acetilkolinës zvogëlohet dhe çlirimi i acetilkolinës rritet, këshillohet që të reduktohen pak dozat e AHEP përpara se të përshkruani prednizolon për të shmangur një krizë kolinergjike. Në disa raste, në fillim të trajtimit me prednizolon, mund të ndodhë një përkeqësim i gjendjes, kështu që terapia hormonale duhet të fillohet në një mjedis spitalor.

Efektet anësore të vërejtura gjatë terapisë së zgjatur me prednizolon: obeziteti viril, hirsutizmi, parregullsitë menstruale, sindroma Itsenko-Cushing, çrregullime mendore. Ulçera e mundshme e mukozës traktit tretës, perforim i një ulçere të panjohur, shqetësime në ekuilibrin e ujit dhe elektrolitit. Për të parandaluar efektet anësore të kortikosteroideve, përshkruhen antacidet (Almagel), një dietë me përmbajtje të ulët të natriumit, kripës, karbohidrateve dhe përgatitjeve të kaliumit.

Imunosupresorët reduktojnë nivelin e antitrupave ndaj receptorëve të acetilkolinës, korrigjojnë reagimet qelizore dhe imuniteti humoral. Treguesi për një trajtim të tillë është mungesa e efektivitetit të terapisë për myasthenia gravis progresive me mjete të tjera. Azathioprine (Gshuran) në fillim të trajtimit përshkruhet në doza të vogla (50 mg në ditë). Çdo javë doza rritet me 50 mg. Doza maksimale ditore është 2-3 mg / kg, ose mesatarisht 100-200 mg në ditë. Efekti zakonisht vërehet brenda 2-3 muajsh në 79-80% të pacientëve.

Kur arrihet efekti, doza e citostatikut zvogëlohet gradualisht. Zakonisht, azatioprina përshkruhet së bashku me një dozë mbajtëse të prednizonit. Efektet anësore: trombo-, leukopeni, hepatit, pankreatit, shtimi i një infeksioni dytësor (sidomos kur azatioprina kombinohet me prednizolon), septicemia etj. Në javët e para të terapisë me azatioprinë, është e nevojshme të ekzaminohet gjaku periferik të paktën 1 herë në 3 ditë. Me një ulje të numrit të leukociteve në gjakun periferik në 3-3,5 * 109 / l, azatioprine anulohet.

Ciklofosfamidi në myasthenia gravis përshkruhet në një dozë prej 1 mg/kg në ditë, pastaj doza rritet gradualisht në 2-3 mg/kg në ditë. deri në përmirësimin klinik, pas së cilës doza e citostatikut zvogëlohet. Efektet anësore: çrregullime dispeptike dhe dizurike, leukopeni, alopecia, marramendje, shikim të paqartë. Ciklosporina pengon aktivitetin e T-ndihmuesve dhe T-vrasësve. Caktojeni atë doza mesatare 3-5 mg në ditë. Taktika e ndryshimit të dozës është e njëjtë si në trajtimin e citostatikëve të tjerë.

Përmirësimi klinik ndodh më herët sesa me azatioprinën, por incidenca e efekteve anësore është 2 herë më e lartë se me azatioprinën. Metotreksati është një citostatik shumë toksik. Përdoret vetëm në format e rënda të miastenisë gravis, nëse kombinimi i azatioprinës me prednizolonin është joefektiv. Doza fillestare është 20 mg në mënyrë intramuskulare ose intravenoze 2 herë në javë, pastaj rritet në 40 mg 2 herë në javë. Kohëzgjatja e kursit 1-1,5 muaj.

Përmirësim vërehet në 50% të pacientëve. Kur të arrihet efekti, këshillohet të kaloni në azatioprinën më pak toksike. Efektet anësore: nauze, diarre, stomatit, alopecia, ulçera në zorrë, trombocitopeni me komplikacione hemorragjike, hepatit toksik, dëmtim të veshkave.

Imunoglobulina me infuzione të përsëritura me pika intravenoze përmirëson gjendjen në 70-90% të pacientëve. Ndodh në ditën e 2-6 pas fillimit të trajtimit dhe zgjat nga 3 javë deri në 3 muaj. Kjo lejon, me një përkeqësim të miastenisë gravis, të fitojë kohën e nevojshme për fillimin e efektit të barnave të tjera. Shkalla e përmirësimit ndonjëherë është e tillë që është e mundur të përgjysmohet doza e barnave kortikosteroide. Preparatet imunoglobulinike administrohen në mënyrë intravenoze çdo ditë për 5 ditë ose 3 herë në javë për 2-3 javë. Efektet anësore janë të rralla: kalimtare dhimbje koke, ënjtje e ekstremiteteve distale. Në 20-25% të rasteve, si me fillimin e mjekimit me prednizon, vërehet një rritje kalimtare e dobësisë së muskujve.

Plazmafereza siguron shpëlarje të qarkullimit toksik komplekset imune, eliminon AChE-në e tepërt në krizë kolinergjike, ul nivelin e kolinesterazës. Indikacionet për plazmaferezën: përkeqësim i myasthenia gravis, dështim i terapisë kortikosteroide dhe imunosupresive, kriza miastenike ose kolinergjike, përgatitje për timektomi në myasthenia gravis të rënda, përkeqësim pas timektomisë. Kaloni 3-5 seanca plazmafereze, fillimisht çdo ditë të dytë, dhe më pas 1 herë në javë me një zëvendësim, në varësi të tolerancës prej 1-2 litra plazma për seancë (deri në 5-10 litra për kurs). Efekti klinik shfaqet pas disa ditësh, zakonisht është i paqëndrueshëm dhe zgjat disa muaj. Një ndërlikim i plazmaferezës është tromboza venoze.

Hemosorbimi - nxjerrja e gjakut nga një venë, kalimi i tij përmes një adsorbent dhe injektimi i tij në venë kubitale. Zakonisht kaloni 1 seancë, në të cilën kalohen 6-10 litra gjak përmes adsorbentit. Seancat e mëvonshme janë joefektive.

Enterosorbimi kryhet duke përshkruar vaulen adsorbues të kripës fibroze orale në një dozë prej 50-60 mg/kg peshë trupore 3 herë në ditë (2 orë pas ngrënies dhe jo më herët se 2 orë para vaktit të ardhshëm) për 20 ditë.

Vitet e fundit, metoda të tjera të ndikimit statusi imunitar një pacient me myasthenia gravis: përdorimi i globulinës antilimfocitare dhe antitimike, interferoni, splenektomia, rrezatimi me rreze X i shpretkës, drenimi i kanalit torakal.

Deri vonë, myasthenia gravis ishte një sëmundje e pashërueshme që vriste brenda pak vitesh. Falë zhvillimit të mjekësisë dhe farmakologjisë, sot mund të shpresojmë për një zgjatje të prekshme të jetës së viktimës së kësaj sëmundjeje. Është e rëndësishme që shumë të jetë në duart e vetë pacientit, i cili është në gjendje ta mbajë veten brenda një kuadri të sigurt, duke e mbrojtur atë nga rreziqet e përkeqësimit dhe përparimit të një sëmundjeje të rëndë.

Karakteristikat e trajtimit

Trajtimi modern i myasthenia gravis përfshin një fazë të qartë të masave terapeutike, duke filluar nga më shumë ndikimi i pikës veçanërisht në transmetimin neuromuskular dhe përfundimin terapi komplekse që synojnë modifikimin e ndërveprimeve imune. Vëllimi i ndërhyrjes mjekësore varet nga ashpërsia e simptomave miastenike dhe reagimi i trupit ndaj trajtimit.

Para së gjithash, shkencëtarët propozuan frenues të kolinesterazës, si rezultat i të cilave rritet përqendrimi i acetilkolinës në nyjet neuromuskulare, gjë që ndihmon në përmirësimin e transmetimit të impulsit. Nga barnat përdoret prozerina, piridostigmina, oksazil etj.

Për pacientët me myasthenia gravis, një marrje adekuate e vitaminave B është shumë e rëndësishme.

Si rregull, ilaçet antikolinesterazë në fazat e para të trajtimit të miastenisë gravis janë mjaft efektive. Ato janë gjithashtu ndihma e parë thelbësore në kriza, prandaj çdo pacient me myasthenia gravis duhet t'i ketë këto ilaçe në një zonë me akses të shpejtë.

Së bashku me forcimin e transmetimit të impulsit neuromuskular, nevojitet një korrigjim kompetent i ekuilibrit të ujit dhe elektrolitit të trupit për të siguruar efikasitetin e metabolizmit në muskujt që punojnë në kushte të pamjaftueshmërisë neurologjike.

Prandaj, në asnjë rast nuk duhet të neglizhohen recetat e mjekëve, të cilat, me sa duket, nuk janë shumë të rëndësishme. Për pacientët me myasthenia gravis, metabolizmi normal i kaliumit dhe marrja e mjaftueshme e vitaminave B janë shumë të rëndësishme, gjë që pasqyrohet pa ndryshim në fletën e recetës.

Mjalti, bishtajore, patatet, lakra, bananet, arrat, karotat janë të pasura me kalium. Gota, bizelet, vezët, arrat, farat, majaja dhe peshku janë të pasura me vitamina B.

Me përparimin e sëmundjes dhe pamjaftueshmërinë e masave të mësipërme, lind nevoja e trishtueshme për një më agresiv. taktika mjekësore. Hormonet imunosupresive hyjnë në arenë, të cilat janë mjetet e zgjedhura për çdo proces që lidhet me dështimet e imunitetit drejt një rritjeje joadekuate. Këto barna janë të vështira për trupin, por duke pasur parasysh zgjedhjen midis një jete me efekte anësore dhe një vdekjeje të shpejtë të pashmangshme, fizibiliteti i përdorimit të tyre është i dukshëm.

Shumë shpesh, myasthenia gravis shoqërohet me tumore që prodhojnë sasi të tepërt të qelizave imune. Nëse tumori është i lokalizuar qartë, për shembull, në timus, atëherë zgjidhje radikale në formën e heqjes së tij ose ekspozimit ndaj rrezatimit sjell falje të qëndrueshme në shumicën e rasteve.

Nëse tumori nuk mund të shihet, por ka dyshime për praninë e tij në një numër të simptoma specifike, atëherë është racionale përdorimi i citostatikëve - barna që përdoren në kimioterapinë standarde të neoplazmave. Ky lloj trajtimi është i vështirë, por ndonjëherë i nevojshëm - është e pamundur të eliminohen tumoret e padukshme në ndonjë mënyrë tjetër.

Vitet e fundit, metodat e detoksifikimit ekstrakorporal (plazmaferezë, hemosorbim, krioplazmaferezë, etj.) janë përdorur në trajtimin e miastenisë gravis, kur gjaku pastrohet jashtë trupit duke përdorur teknologji të ndryshme dhe kthehet prapa. Rezultatet janë pozitive dhe ju lejojnë të zvogëloni sasinë e ndërhyrjeve terapeutike më agresive.

Gjithashtu premtues është përdorimi i imunoglobulinave njerëzore që modifikojnë përgjigjen imune të shtrembëruar.

Respektimi i rreptë i udhëzimeve të mjekut është parakusht zgjatjen e jetës së një pacienti me myasthenia gravis. Përveç kësaj, është në fuqinë e vetë pacientit që të kursejë veten më gjatë në një fazë të caktuar trajtimi, pa krijuar nevojën për të kaluar në masa më masive dhe më të dhimbshme. Kjo kërkon respektim të rreptë të regjimit parandalues ​​gjatë gjithë kohës.

Duke marrë medikamente dhe duke ditur se çfarë të mos bëni, mund të ndaloni zhvillimin e mëtejshëm të sëmundjes.

Parandalimi i përsëritjes së myasthenia gravis

Monitorimi i vazhdueshëm nga neurologu që merr pjesë është i nevojshëm

Gjëja e parë që duhet të mësojë një pacient me miasteni është mbikëqyrja e vazhdueshme e neurologut që merr pjesë. Ju nuk mund ta zhvendosni në mënyrë arbitrare datën e inspektimit. Në rast të simptomave të reja ose ndonjë opsioni tjetër për përkeqësim të gjendjes, kontaktoni mjekun pa planifikuar. Nëse, për shkak të ndryshimit të vendbanimit ose ndonjë faktori tjetër, është e nevojshme të ndryshoni mjekun që merr pjesë, atëherë është e nevojshme të kontribuoni në transferimin më të plotë të informacionit për gjendjen e pacientit dhe anamnezën e sëmundjes së tij tek një specialist i ri.

Ju duhet të rishikoni rrënjësisht stilin tuaj të jetesës, duke e përshtatur atë me kërkesat e diktuara nga gjendja shëndetësore.

Puna e një pacienti me miasteni në asnjë rast nuk duhet të jetë fizike. Optimale është puna mendore ose një pozicion i natyrës organizative. Nëse është e mundur, rrugët e gjata për në vendin e punës duhet të shmangen. Lëvizja nga qendra në periferi tregohet - një ritëm më i ngadaltë i jetës dhe mungesa e një sfondi stresues të jetës së një metropoli kanë gjithmonë një efekt të dobishëm në statusin e sistemit imunitar.

Hipotermia ose qëndrimi në vende me rrezik të shtuar të kontraktimit të SARS është kundërindikuar. Absolutisht çdo infeksion është një stres për trupin që mund të shkaktojë dështime shtesë të përgjigjes imune. Ka raste të shpeshta të krizave miastenike në sfondin e infeksioneve virale të transferuara.

Ilaçet e mëposhtme janë rreptësisht kundërindikuar: antibiotikët aminoglikozidë, beta-bllokuesit, antagonistët e kalciumit, kripërat e magnezit, hormonet gjëndër tiroide, relaksuesit e muskujve, qetësuesit, derivatet e kininës, morfina dhe analogët e saj, barbituratet dhe antipsikotikët tipikë. Për shkak të depresionit të frymëmarrjes dhe efektit relaksues, shumica e qetësuesve dhe hipnotikëve, si dhe neuroleptikët atipikë, janë kundërindikuar.

Nëse është e nevojshme të zgjidhni një antibiotik ose qetësues, një konsultë e plotë është e nevojshme të paktën me neurologun që merr pjesë, dhe më së miri në formën e një konsultimi me specialistë të ndryshëm. Përveç kësaj, çdo ilaç i ri duhet të kontrollohet nga pacienti për kundërindikacione. Në kohën e sotme të internetit, një verifikim i tillë nuk është i vështirë.

Ju duhet të ndryshoni mënyrën e të ushqyerit. Me myasthenia gravis, këshillohet të hani më shpesh, në pjesë të vogla, në mënyrë që muskujt e gëlltitjes të mos kenë kohë për të varfëruar rezervat e tyre. Vetë ushqimi duhet të jetë sa më i lëngshëm ose i butë që të jetë e mundur, duke mos kërkuar përpjekje të konsiderueshme për përtypje.

Nuk mund të nxitoni gjatë ecjes. Kur rregulloni një shtëpi, sigurohuni që brendësia të jetë e menduar sipas kërkesave të sëmundjes - në çdo vend duhet të ketë diçka që bën të mundur kapjen e vetes në rast të një sulmi të papritur dobësie. Në këtë mënyrë ju mund të shmangni dëmtimet e panevojshme.

Nëse papritmas dobësia rrokulliset në një vend të mbushur me njerëz, atëherë mos kini turp të kërkoni ndihmë. Kjo do të ndihmojë në vendosjen gjendjen aktuale, dhe do të kontribuojë në sigurimin e shpejtë të masave terapeutike urgjente në rast të rritjes së simptomave.

Duhet mbajtur mend se paniku përkeqëson pamjen klinike. Është e nevojshme të zhvillohet një qëndrim i qetë ndaj sëmundjes dhe një gatishmëri për të vepruar me maturi në rast të një krize miastenike. Ftohtësia e mendjes është çelësi për një zgjidhje të lumtur të përkeqësimeve të papritura të miastenisë gravis.

Është rreptësisht kundërindikuar qëndrimi në rrezet e diellit direkte - kjo rrit reagimin imunitar dhe provokon sulme të reja ndaj receptorëve të acetilkolinës. Përveç mënyrës së jetesës “hije”, miastenikët shfaqen të veshur syze dielli kur në hapësirë ​​të hapur.