Mikroskopia e distrofisë granulare. Pasojat dhe komplikimet e mundshme

Informacion i pergjithshem

Distrofia(nga greqishtja dys- shkelje dhe trofe- ushqyer) është një proces kompleks patologjik, i cili bazohet në një shkelje të metabolizmit të indeve (qelizore) që çon në ndryshime strukturore. Prandaj, distrofitë konsiderohen si një nga llojet e dëmtimeve.

Trofizmi kuptohet si një grup mekanizmash që përcaktojnë metabolizmin dhe organizimin strukturor të indeve (qelizave), të cilat janë të nevojshme për kryerjen e një funksioni të specializuar. Ndër këta mekanizma janë celulare Dhe jashtëqelizore (Fig. 26). Mekanizmat qelizorë sigurohen nga organizimi strukturor i qelizës dhe autorregullimi i saj. Kjo do të thotë se trofizmi i qelizës është kryesisht

Oriz. 26. Mekanizmat e rregullimit trofik (sipas M.G. Balsh)

përcaktohet nga vetia e vetë qelizës si një sistem kompleks vetërregullues. Aktiviteti jetësor i qelizës sigurohet nga "mjedisi" dhe rregullohet nga një sërë sistemesh të trupit. Prandaj, mekanizmat jashtëqelizor të trofizmit kanë për rregullimin e tij sisteme transportuese (gjaku, limfatike, mikrovaskulare) dhe integruese (neuro-endokrine, neurohumorale). Nga sa më sipër rezulton se shkak i menjëhershëm Zhvillimi i distrofive mund të shkaktohet nga shkelje të mekanizmave qelizor dhe jashtëqelizor që ofrojnë trofizëm.

1. Çrregullimet e autorregullimit të qelizave mund të shkaktohen nga faktorë të ndryshëm (hiperfunksioni, substancat toksike, rrezatimi, mungesa e trashëguar ose mungesa e enzimës etj.). Një rol të madh i jepet gjinisë së gjeneve - receptorëve që kryejnë "frenim të koordinuar" të funksioneve të ultrastrukturave të ndryshme. Shkelja e autorregullimit të qelizave çon në mungesa e energjisë dhe prishja e proceseve enzimatike në një kafaz. Enzimopatia, ose enzimopatia (e fituar ose e trashegueshme), behet lidhja dhe shprehja kryesore patogjenetike e distrofise ne rastet e shkeljeve te mekanizmave trofike qelizore.

2. Çrregullimet në funksionin e sistemeve të transportit që sigurojnë metabolizmin dhe ruajtjen strukturore të indeve (qelizave) shkaktojnë hipoksi, i cili është prijës në patogjenezë distrofitë discirkuluese.

3. Në rast të çrregullimeve të rregullimit endokrin të trofizmit (tirotoksikoza, diabeti, hiperparatiroidizmi etj.) mund të flitet për endokrine, dhe në rast të shqetësimit të rregullimit nervor të trofizmit (innervimi i shqetësuar, tumori i trurit, etj.) - rreth nervozizmit ose distrofitë cerebrale.

Karakteristikat e patogjenezës distrofitë intrauterine përcaktohen nga lidhja e tyre e drejtpërdrejtë me sëmundjet e nënës. Si rezultat, nëse një pjesë e rudimentit të një organi ose indi vdes, mund të zhvillohet një keqformim i pakthyeshëm.

Me distrofitë, në qelizë dhe (ose) substancë ndërqelizore grumbullohen produkte të ndryshme metabolike (proteina, yndyrna, karbohidrate, minerale, ujë), të cilat karakterizohen nga ndryshime sasiore ose cilësore si rezultat i prishjes së proceseve enzimatike.

Morfogjeneza. Ndër mekanizmat që çojnë në zhvillimin e ndryshimeve karakteristike për distrofitë, dallohen infiltrimi, dekompozimi (faneroza), sinteza e çoroditur dhe transformimi.

Infiltrimi- depërtimi i tepërt i produkteve metabolike nga gjaku dhe limfat në qeliza ose substancë ndërqelizore me akumulimin e tyre të mëvonshëm për shkak të pamjaftueshmërisë së sistemeve enzimë që metabolizojnë këto produkte. Bëhet fjalë, për shembull, infiltrimi i epitelit të tubulave proksimale të veshkave me proteina të trashë në sindromën nefrotike, infiltrimi i intimës së aortës dhe i arterieve të mëdha me kolesterol dhe lipoproteina në aterosklerozë.

Dekompozimi (fanerozë)- shpërbërja e ultrastrukturave qelizore dhe e substancës ndërqelizore, duke çuar në ndërprerje të metabolizmit të indeve (qelizore) dhe akumulimin e produkteve të metabolizmit të dëmtuar në ind (qelizë). Këta janë të gjallët

distrofia e kuqe e kardiomiociteve në intoksikimin nga difteria, ënjtja fibrinoide e indit lidhës në sëmundjet reumatizmale.

Sintezë e çoroditur- është sinteza në qeliza ose inde e substancave që normalisht nuk gjenden në to. Këto përfshijnë: sintezën e proteinave anormale amiloide në qelizë dhe komplekset jonormale të proteinave amiloide-polisakaride në substancën ndërqelizore; sinteza e proteinës hialine alkoolike nga hepatocitet; sinteza e glikogjenit në epitelin e një segmenti të ngushtë të nefronit në diabetin mellitus.

Transformimi- formimi i produkteve të të njëjtit lloj metabolizmi nga produktet fillestare të zakonshme që përdoren për ndërtimin e proteinave, yndyrave dhe karbohidrateve. Ky është, për shembull, shndërrimi i përbërësve të yndyrës dhe karbohidrateve në proteina, polimerizimi i zgjeruar i glukozës në glikogjen, etj.

Infiltrimi dhe dekompozimi - mekanizmat kryesorë morfogjenetikë të distrofive - janë shpesh faza të njëpasnjëshme në zhvillimin e tyre. Megjithatë, në disa organe dhe inde, për shkak të karakteristikave të tyre strukturore dhe funksionale, mbizotëron një nga mekanizmat morfogjenetike (infiltrimi në epitelin e tubulave renale, dekompozimi në qelizat e miokardit), gjë që na lejon të flasim për ortologjitë(nga greqishtja ortos- distrofi e drejtpërdrejtë, tipike.

Specifikimi morfologjik. Kur studiohen distrofitë në nivele të ndryshme - ultrastrukturore, qelizore, inde, organe - specifika morfologjike manifestohet në mënyrë të paqartë. Morfologjia ultrastrukturore e distrofive zakonisht nuk ka ndonjë specifikë. Ai pasqyron jo vetëm dëmtimin e organeleve, por edhe riparimin e tyre (rigjenerimin ndërqelizor). Në të njëjtën kohë, mundësia e identifikimit të një numri produktesh metabolike (lipide, glikogjen, ferritin) në organele na lejon të flasim për ndryshime ultrastrukturore karakteristike të një ose një lloji tjetër të distrofisë.

Morfologjia karakteristike e distrofive zbulohet, si rregull, më nivelet e indeve dhe qelizave, Për më tepër, për të vërtetuar lidhjen e distrofisë me çrregullime të një ose një lloji tjetër të metabolizmit, kërkohet përdorimi i metodave histokimike. Pa vendosur cilësinë e produktit të metabolizmit të dëmtuar, është e pamundur të verifikohet degjenerimi i indeve, d.m.th. klasifikoni atë si proteina, yndyra, karbohidrate ose distrofi të tjera. Ndryshimet e organeve në rast distrofie (madhësia, ngjyra, konsistenca, struktura në një seksion) në disa raste ato paraqiten jashtëzakonisht qartë, në të tjera mungojnë dhe vetëm ekzaminimi mikroskopik bën të mundur zbulimin e specifikës së tyre. Në disa raste mund të flasim për natyra sistemike ndryshimet në distrofi (hemosideroza sistemike, amiloidoza sistemike mezenkimale, lipoidoza sistemike).

Në klasifikimin e distrofive ndiqen disa parime. Dallohen distrofitë.

I. Në varësi të mbizotërimit të ndryshimeve morfologjike në elemente të specializuara të parenkimës ose stromës dhe enëve: 1) parenkimale; 2) stroma-vaskulare; 3) të përziera.

II. Sipas mbizotërimit të çrregullimeve të një ose një lloji tjetër të metabolizmit: 1) proteina; 2) yndyrë; 3) karbohidratet; 4) mineral.

III. Në varësi të ndikimit të faktorëve gjenetikë: 1) të fituar; 2) trashëgimore.

IV. Sipas prevalencës së procesit: 1) i përgjithshëm; 2) lokale.

Distrofitë parenkimale

Distrofitë parenkimale- manifestime të çrregullimeve metabolike në qeliza funksionalisht shumë të specializuara. Prandaj te distrofitë parenkimale mbizotërojnë çrregullimet e mekanizmave qelizorë të trofizmit. Llojet e ndryshme të distrofive parenkimale pasqyrojnë pamjaftueshmërinë e një mekanizmi të caktuar fiziologjik (enzimatik) që shërben për kryerjen e një funksioni të specializuar nga qeliza (hepatocitet, nefrocitet, kardiomiocitet etj.). Në këtë drejtim, në organe të ndryshme (mëlçi, veshka, zemër, etj.) gjatë zhvillimit të të njëjtit lloj distrofie, përfshihen mekanizma të ndryshëm pato- dhe morfogjenetikë. Nga kjo rrjedh se kalimi i një lloji të distrofisë parenkimale në një lloj tjetër është i përjashtuar; vetëm një kombinim i llojeve të ndryshme të kësaj distrofie është i mundur.

Në varësi të shqetësimeve të një ose një lloji tjetër të metabolizmit, distrofitë parenkimale ndahen në proteina (disproteinoza), yndyrore (lipidoza) dhe karbohidrate.

Distrofitë e proteinave parenkimale (disproteinoza)

Shumica e proteinave citoplazmike (të thjeshta dhe komplekse) kombinohen me lipide, duke formuar komplekse lipoproteinike. Këto komplekse formojnë bazën e membranave mitokondriale, retikulit endoplazmatik, kompleksit lamelar dhe strukturave të tjera. Përveç proteinave të lidhura, citoplazma përmban edhe ato të lira. Shumë nga këto të fundit kanë funksionin e enzimave.

Thelbi i disproteinozave parenkimale është një ndryshim në vetitë fiziko-kimike dhe morfologjike të proteinave qelizore: ato i nënshtrohen denatyrimit dhe koagulimit ose, anasjelltas, kolikuimit, gjë që çon në hidratim të citoplazmës; në rastet kur lidhjet e proteinave me lipidet prishen, ndodh shkatërrimi i strukturave të membranës qelizore. Si pasojë e këtyre çrregullimeve, mund të zhvillohet koagulimit(e thatë) ose përplasje(i lagësht) nekroza(Skema I).

Disproteinozat parenkimale përfshijnë hialine-pikues, hidropik Dhe distrofia me brirë.

Që nga koha e R. Virchow, distrofitë e proteinave parenkimale janë konsideruar dhe shumë patologë vazhdojnë të konsiderojnë të ashtuquajturat. distrofia granulare, në të cilat shfaqen kokrra proteinike në qelizat e organeve parenkimale. Vetë organet rriten në madhësi, bëhen të lëmuara dhe të shurdhër kur priten, gjë që ishte arsyeja për ta quajtur edhe distrofi granulare. ënjtje e shurdhër (me re). Megjithatë, mikroskopik elektronik dhe histoenzimatik

Skema I. Morfogjeneza e disproteinozave parenkimale

Studimi kimik i "distrofisë granulare" tregoi se nuk bazohet në akumulimin e proteinave në citoplazmë, por në hiperplazinë e ultrastrukturave të qelizave të organeve parenkimale si shprehje e tensionit funksional të këtyre organeve në përgjigje të ndikimeve të ndryshme; ultrastrukturat e qelizave hiperplastike zbulohen gjatë ekzaminimit dritë-optik si granula proteinike.

Distrofia e pikave hialine

Në distrofia e pikave hialine pikat e mëdha të proteinave të ngjashme me hialinën shfaqen në citoplazmë, duke u bashkuar me njëra-tjetrën dhe duke mbushur trupin e qelizës; në këtë rast ndodh shkatërrimi i elementeve ultrastrukturore të qelizës. Në disa raste, distrofia e pikave hialine përfundon nekroza e qelizave koagulative fokale.

Kjo lloj disproteinoze shfaqet shpesh në veshka, rrallë në mëlçi dhe shumë rrallë në miokard.

NË veshkat në akumulimi i pikave hialine gjendet në nefrocite. Në këtë rast, vërehet shkatërrimi i mitokondrive, rrjetit endoplazmatik dhe kufirit të furçës (Fig. 27). Baza e distrofise hialine-pikake te nefrociteve eshte pamjaftueshmeria e aparatit vakuolaro-lizozomal te epitelit te tubulave proksimale, qe normalisht rithith proteinat. Prandaj, kjo lloj distrofie nefrocitare është shumë e zakonshme në sindromën nefrotike. Kjo sindromë është një nga manifestimet e shumë sëmundjeve të veshkave në të cilat preket kryesisht filtri glomerular (glomerulonefriti, amiloidoza renale, nefropatia paraproteinemike, etj.).

Pamja e jashtme Sëmundja e veshkave në këtë distrofi nuk ka ndonjë veçori karakteristike; ajo përcaktohet kryesisht nga karakteristikat e sëmundjes themelore (glomerulonefriti, amiloidoza).

NË mëlçisë në ekzaminim mikroskopik në hepatocitet gjenden trupa të ngjashëm me hialinë (trupat Mallory), të cilët përbëhen nga fibrile

Oriz. 27. Distrofia hialine-pikake e epitelit të tubulave renale:

a - në citoplazmën e epitelit ka pika të mëdha proteinash (fotografi mikroskopike); b - në citoplazmën e qelizës ka shumë formacione proteinike (hialine) në formë ovale (GO) dhe vakuola (B); vërehet deskuamimi i mikrovileve (MV) të kufirit të furçës dhe lirimi i vakuolave ​​dhe formacioneve proteinike në lumenin (L) të tubulit. Modeli i difraksionit të elektroneve. x18,000

një proteinë e veçantë - hialine alkoolike (shih Fig. 22). Formimi i kësaj proteine ​​dhe trupave Mallory është një manifestim i funksionit të çoroditur proteino-sintetik të hepatocitit, i cili shfaqet vazhdimisht në hepatitin alkoolik dhe është relativisht i rrallë në cirrozën primare biliare dhe indiane të fëmijërisë, distrofinë hepatocerebrale (sëmundja Wilson-Konovalov).

Pamja e jashtme mëlçia është e ndryshme; ndryshimet janë karakteristike për ato sëmundje në të cilat shfaqet distrofia hialine-pikake.

Eksodi Distrofia e pikave hialine është e pafavorshme: përfundon në një proces të pakthyeshëm që çon në nekrozë qelizore.

Kuptimi funksional kjo distrofi eshte shume e madhe. Distrofia hialine-pikake e epitelit të tubulave renale shoqërohet me shfaqjen e proteinave (proteinuria) dhe gipsit (cilindruria) në urinë, humbjen e proteinave të plazmës (hipoproteinemia) dhe ndërprerjen e bilanci elektrolit. Degjenerimi i pikave hialine të hepatociteve është shpesh baza morfologjike e çrregullimeve të shumë funksioneve të mëlçisë.

Distrofia hidropike

Hidropik, ose rënie, distrofi karakterizohet nga shfaqja në qelizë e vakuolave ​​të mbushura me lëng citoplazmatik. Vërehet më shpesh në epitelin e lëkurës dhe tubulat renale, në hepa-

totocitet, qelizat muskulore dhe nervore, si dhe në qelizat e korteksit adrenal.

Foto mikroskopike: Qelizat parenkimale janë rritur në vëllim, citoplazma e tyre është e mbushur me vakuola që përmbajnë lëng të pastër. Bërthama zhvendoset në periferi, ndonjëherë vakuolohet ose tkurret. Përparimi i këtyre ndryshimeve çon në shpërbërjen e ultrastrukturave qelizore dhe tejmbushjen e qelizës me ujë. Qeliza shndërrohet në balona të mbushura me lëng ose në një vakuolë të madhe në të cilën noton një bërthamë vezikulare. Ndryshime të tilla në qelizë, të cilat në thelb janë shprehje nekroza e lëngëzimit fokal thirrur distrofia e balonit.

Pamja e jashtme organet dhe indet ndryshojnë pak gjatë distrofisë hidropike; zakonisht zbulohet me mikroskop.

Mekanizmi i zhvillimit Distrofia hidropike është komplekse dhe reflekton çrregullime në metabolizmin e ujit-elektrolitit dhe proteinave, duke çuar në ndryshime në presionin koloid-osmotik në qelizë. Një rol të madh luan prishja e përshkueshmërisë së membranave qelizore, e shoqëruar me shpërbërjen e tyre. Kjo çon në acidifikimin e citoplazmës, aktivizimin e enzimave hidrolitike të lizozomeve, të cilat thyejnë lidhjet intramolekulare me shtimin e ujit.

Shkaqet Zhvillimi i distrofisë hidropike në organe të ndryshme është i paqartë. NË veshkat - ky është dëmtim i filtrit glomerular (glomerulonefriti, amiloidoza, diabeti mellitus), i cili çon në hiperfiltrim dhe pamjaftueshmëri të sistemit enzimë të labirintit bazal të nefrociteve, i cili normalisht siguron rithithjen e ujit; Prandaj, degjenerimi hidropik i nefrociteve është kaq karakteristik për sindromën nefrotike. NË mëlçisë distrofia hidropike shfaqet me virale dhe hepatiti toksik(Fig. 28) dhe shpesh është shkaku i dështimit të mëlçisë. Shkaku i distrofisë hidropike epidermë mund të ketë një infeksion (lisë), ënjtje të lëkurës mekanizma të ndryshëm. Vakuolizimi i citoplazmës mund të jetë një manifestim aktiviteti fiziologjik i qelizës, e cila vihet re, për shembull, në qelizat ganglione të sistemit nervor qendror dhe periferik.

Eksodi distrofia hidropike është zakonisht e pafavorshme; përfundon me nekrozë fokale ose totale të qelizës. Prandaj, funksioni i organeve dhe indeve në distrofinë hidropike vuan ndjeshëm.

Distrofia me brirë

Distrofia me brirë, ose keratinizimi patologjik, karakterizohet nga formimi i tepruar i substancës brirë në epitelin keratinizues (hiperkeratoza, iktioza) ose formimi i substancës me brirë aty ku normalisht nuk ekziston (keratinizimi patologjik në mukozën, ose leukoplakia; formimi i “perlave të kancerit” në karcinomën skuamoze). Procesi mund të jetë lokal ose i përhapur.

Oriz. 28. Distrofia hidropike e mëlçisë (biopsi):

a - foto mikroskopike; vakuolizimi i hepatociteve; b - modeli i difraksionit të elektroneve: zgjerimi i tubulave të rrjetës endoplazmatike dhe formimi i vakuolave ​​(B) të mbushura me përmbajtje flokulente. Membranat që kufizojnë vakuolat janë pothuajse plotësisht pa ribozome. Vakuolat shtypin mitokondritë (M) të vendosura ndërmjet tyre, disa prej të cilave i nënshtrohen shkatërrimit; Unë jam bërthama e një hepatociti. x18,000

Shkaqet Distrofia me brirë është e larmishme: zhvillimi i dëmtuar i lëkurës, inflamacioni kronik, infeksionet virale, mungesa e vitaminave, etj.

Eksodi mund të jetë i dyfishtë: eliminimi i shkakut shkaktar në fillim të procesit mund të çojë në restaurimin e indeve, por në raste të avancuara ndodh vdekja e qelizave.

Kuptimi Distrofia me brirë përcaktohet nga shkalla, prevalenca dhe kohëzgjatja e saj. Keratinizimi afatgjatë patologjik i mukozës (leukoplakia) mund të jetë një burim i zhvillimit të kancerit. Iktioza e rëndë kongjenitale është, si rregull, e papajtueshme me jetën.

Në grupin e disproteinozave parenkimale bëjnë pjesë një sërë distrofish, të cilat bazohen në çrregullimet e metabolizmit ndërqelizor të një numri aminoacidesh si pasojë e mungesës trashëgimore të enzimave që i metabolizojnë ato, d.m.th. si rezultat fermentopati trashëgimore. Këto distrofi i përkasin të ashtuquajturave sëmundjet e ruajtjes.

Shumica shembuj të mrekullueshëm distrofitë trashëgimore të shoqëruara me dëmtim të metabolizmit ndërqelizor të aminoacideve janë cistinoza, tirozinoza, oligofrenia fenilpiruvik (fenilketonuria). Karakteristikat e tyre janë paraqitur në tabelë. 1.

Tabela 1. Distrofitë trashëgimore të shoqëruara me metabolizëm të dëmtuar të aminoacideve

Parenkimatike degjenerimet yndyrore(lipidoza)

Citoplazma e qelizave përmban kryesisht lipidet, të cilat formojnë komplekse komplekse labile yndyrë-proteinë me proteina - lipoproteinat. Këto komplekse formojnë bazën e membranave qelizore. Lipidet së bashku me proteinat janë pjesë integrale dhe ultrastrukturat qelizore. Përveç lipoproteinave, citoplazma përmban edhe yndyrna neutrale, të cilat janë estere të glicerinës dhe Acidet yndyrore.

Për të identifikuar yndyrnat, përdoren seksione të indeve të ngrira të pafiksuara ose të fiksuara me formalinë. Nga ana histokimike, yndyrnat zbulohen duke përdorur një sërë metodash: Sudani III dhe skarlati i ngjyrosin me të kuqe, Sudani IV dhe acidi osmik i ngjyrosin me ngjyrë të zezë, Sulfati blu i Nilit njollos acidet yndyrore blu të errët dhe yndyrat neutrale në të kuqe.

Duke përdorur një mikroskop polarizues, është e mundur të bëhet dallimi midis lipideve izotropike dhe anizotropike, këto të fundit japin një dythyeshmëri karakteristike.

Çrregullimet në metabolizmin e lipideve citoplazmike mund të manifestohen në rritjen e përmbajtjes së tyre në qelizat ku ato gjenden normalisht, në shfaqjen e lipideve ku zakonisht nuk gjenden dhe në formimin e yndyrave me përbërje kimike të pazakontë. Yndyrnat neutrale zakonisht grumbullohen në qeliza.

Degjenerimi yndyror parenkimal ndodh më shpesh në të njëjtin vend si degjenerimi i proteinave - në miokard, mëlçi, veshka.

NË miokardi degjenerimi yndyror karakterizohet nga shfaqja e pikave të vogla të yndyrës në qelizat e muskujve (obeziteti i pluhurosur). Me rritjen e ndryshimeve, këto bien (obeziteti i vogël) zëvendësojnë plotësisht citoplazmën (Fig. 29). Pjesa më e madhe e mitokondrive shpërbëhet dhe striacionet e kryqëzuara të fibrave zhduken. Procesi ka natyrë fokale dhe vërehet në grupe qelizash muskulore të vendosura përgjatë gjurit venoz të kapilarëve dhe venave të vogla.

Oriz. 29. Degjenerimi yndyror i miokardit:

a - pika yndyre (e zezë në figurë) në citoplazmën e fibrave muskulore (fotografi mikroskopike); b - përfshirje lipidike (L) që kanë striacione karakteristike; Mf - miofibrilet. Modeli i difraksionit të elektroneve. x21,000

Pamja e jashtme zemra varet nga shkalla e degjenerimit yndyror. Nëse procesi shprehet dobët, ai mund të njihet vetëm nën një mikroskop duke përdorur njolla të veçanta për lipidet; nëse shprehet fort, zemra duket e zmadhuar në vëllim, dhomat e saj janë të shtrira, ka një konsistencë të dobët, miokardi në seksion është i shurdhër, i verdhë-argjil. Nga ana e endokardit, është i dukshëm një striacion i verdhë-bardhë, veçanërisht i shprehur mirë në muskujt papilarë dhe trabekulat e barkusheve të zemrës ("zemra tigri"). Ky striacion i miokardit shoqërohet me natyrën fokale të distrofisë, dëmtimin mbizotërues të qelizave muskulore rreth venulave dhe venave. Degjenerimi yndyror i miokardit konsiderohet si ekuivalenti morfologjik i dekompensimit të tij.

Zhvillimi i degjenerimit yndyror të miokardit shoqërohet me tre mekanizma: rritjen e marrjes së acideve yndyrore në kardiomiocite, metabolizmin e dëmtuar të yndyrës në këto qeliza dhe prishjen e komplekseve lipoproteinike të strukturave ndërqelizore. Më shpesh, këto mekanizma zbatohen përmes infiltrimit dhe dekompozimit (fanerozë) gjatë mungesës së energjisë së miokardit të shoqëruar me hipoksi dhe dehje (difteria). Për më tepër, rëndësia kryesore e dekompozimit nuk është në çlirimin e lipideve nga komplekset lipoproteinike membranat qelizore, por në shkatërrimin e mitokondrive, gjë që çon në prishjen e oksidimit të acideve yndyrore në qelizë.

NË mëlçisë degjenerimi yndyror (obeziteti) manifestohet nga një rritje e mprehtë e përmbajtjes së yndyrës në hepatocitet dhe një ndryshim në përbërjen e tyre. Granulat e lipideve shfaqen fillimisht në qelizat e mëlçisë (obeziteti i pluhurosur), pastaj pika të vogla prej tyre (obeziteti i vogël), të cilat në të ardhmen

shkrihen në pika të mëdha (obeziteti i madh) ose në një vakuolë yndyrore, e cila mbush të gjithë citoplazmën dhe e shtyn bërthamën në periferi. Qelizat e mëlçisë të modifikuara në këtë mënyrë i ngjajnë qelizave yndyrore. Më shpesh, depozitimi i yndyrës në mëlçi fillon në periferi, më rrallë - në qendër të lobulave; me distrofi të theksuar dukshëm, obeziteti i qelizave të mëlçisë është difuz.

Pamja e jashtme mëlçia është mjaft karakteristike: është e zmadhuar, e zbehtë, me ngjyrë okër-verdhë ose të verdhë-kafe. Kur bëni një prerje, një shtresë yndyre është e dukshme në tehun e thikës dhe sipërfaqen e prerë.

Ndër mekanizmat e zhvillimit Sëmundja e mëlçisë yndyrore dallohet: marrja e tepërt e acideve yndyrore në hepatocite ose rritja e sintezës së tyre nga këto qeliza; ekspozimi ndaj substancave toksike që bllokojnë oksidimin e acideve yndyrore dhe sintezën e lipoproteinave në hepatocitet; furnizimi i pamjaftueshëm i aminoacideve të nevojshme për sintezën e fosfolipideve dhe lipoproteinave në qelizat e mëlçisë. Nga kjo rezulton se mëlçia yndyrore zhvillohet me lipoproteinemi (alkoolizëm, diabeti mellitus, obezitet i përgjithshëm, çrregullime hormonale), intoksikime hepatotropike (etanol, fosfor, kloroform, etj.), Çrregullime ushqyese (mungesa e proteinave në ushqim - mëlçia yndyrore alipotropike, vitamina. mangësi, sëmundje të sistemit të tretjes).

NË veshkat me degjenerim yndyror, yndyrat shfaqen në epitelin e tubulave proksimale dhe distale. Zakonisht këto janë yndyrna neutrale, fosfolipide ose kolesterol, të cilat gjenden jo vetëm në epitelin tubular, por edhe në stromë. Yndyrnat neutrale në epitelin e segmentit të ngushtë dhe kanaleve grumbulluese ndodhin si një fenomen fiziologjik.

Pamja e jashtme veshkat: janë të zmadhuara, të zbehta (të dendura kur kombinohen me amiloidozë), korteksi është i fryrë, gri me njolla të verdha, të dukshme në sipërfaqe dhe në seksion.

Mekanizmi i zhvillimit Sëmundja e veshkave dhjamore shoqërohet me infiltrim të epitelit të tubulave renale me yndyrë gjatë lipemisë dhe hiperkolesterolemisë (sindroma nefrotike), e cila çon në vdekjen e nefrociteve.

Shkaqet degjenerimet yndyrore janë të ndryshme. Më shpesh shoqërohet me urinë nga oksigjeni (hipoksia e indeve), prandaj degjenerimi yndyror është kaq i shpeshtë në sëmundjet e sistemit kardiovaskular, sëmundjet kronike të mushkërive, aneminë, alkoolizmin kronik, etj. Në kushtet e hipoksisë preken kryesisht pjesët e organit që janë nën tension funksional. Arsyeja e dytë janë infeksionet (difteria, tuberkulozi, sepsa) dhe dehja (fosfori, arseniku, kloroformi), që çojnë në çrregullime metabolike (disproteinozë, hipoproteinemi, hiperkolesterolemi), e treta është mungesa e vitaminave dhe ushqimi i njëanshëm (proteina i pamjaftueshëm), i shoqëruar. nga mungesa e enzimave dhe faktorëve lipotropikë që janë të nevojshëm për normale metabolizmin e yndyrës qelizat.

Eksodi degjenerimi yndyror varet nga shkalla e tij. Nëse nuk shoqërohet me prishje të madhe të strukturave qelizore, atëherë, si rregull, rezulton të jetë e kthyeshme. Ndërprerje e thellë e metabolizmit të lipideve qelizore në

Në shumicën e rasteve, ajo përfundon me vdekjen e qelizave, funksioni i organeve është ndërprerë ndjeshëm dhe në disa raste edhe zhduket.

Grupi i lipidozave të trashëguara përbëhet nga të ashtuquajturat lipidoza sistemike, që lindin si rezultat i mungesës trashëgimore të enzimave të përfshira në metabolizmin e lipideve të caktuara. Prandaj, lipidozat sistemike klasifikohen si enzimopatitë trashëgimore(sëmundjet e ruajtjes), meqenëse mungesa e enzimës përcakton akumulimin e substratit, d.m.th. lipidet në qeliza.

Në varësi të llojit të lipideve të grumbulluara në qeliza, ato dallohen: cerebrosidelipidoza, ose lipidoza e glukozilceramidës(sëmundja Gaucher), lipidoza e sfingomielinës(Sëmundja Niemann-Pick), gangliosidelipidoza(Sëmundja Tay-Sachs, ose idiotësia amaurotike), gangliozidoza e gjeneralizuar(Sëmundja Norman-Landing) etj. Më shpesh, lipidet grumbullohen në mëlçi, shpretkë, palcën e eshtrave, sistemin nervor qendror (CNS) dhe plexuset nervore. Në këtë rast shfaqen qeliza karakteristike të një lloji të veçantë të lipidozës (qelizat Gaucher, qelizat Pick), të cilat kanë vlerë diagnostikuese gjatë studimit të ekzemplarëve të biopsisë (Tabela 2).

Emri	Mungesa e enzimës	Lokalizimi i akumulimeve të lipideve	Kriteri diagnostik për biopsinë
Sëmundja Gaucher - lipidoza cerebroside ose lipidoza glucosideceramide	Glukocerebrozidaza	Mëlçia, shpretka, palca e eshtrave, sistemi nervor qendror (tek fëmijët)	Qelizat Gaucher
Sëmundja Niemann-Pick - lipidoza e sfingomielinës	Sfingomielinaza	Mëlçia, shpretka, palca e eshtrave, sistemi nervor qendror	Zgjidh qelizat
Idiotësia amaurotike, sëmundja Tay-Sachs - lipidoza gangliozide	Heksaminidaza	SNQ, retina, pleksuset nervore, shpretka, mëlçia	Ndryshimet në pleksusin Meissner (rektobiopsi)
Sëmundja Norman-Landing - gangliozidoza e gjeneralizuar	β-galaktozidaza	Sistemi nervor qendror, pleksuset nervore, mëlçia, shpretka, palca e eshtrave, veshkat etj.	Në mungesë

Shumë enzima, mungesa e të cilave përcakton zhvillimin e lipidozave sistemike, janë, siç mund të shihet nga tabela. 2, në lizozomale. Mbi këtë bazë, një numër lipidozash konsiderohen sëmundje lizozomale.

Distrofitë e karbohidrateve parenkimale

Karbohidratet, të cilat përcaktohen në qeliza dhe inde dhe mund të identifikohen histokimikisht, ndahen në polisakaridet, prej të cilave vetëm glikogjen zbulohet në indet e kafshëve, glikozaminoglikanet(mu-

koplisakaridet) dhe glikoproteinat. Midis glikozaminoglikaneve, ka ato neutrale, të lidhura fort me proteinat dhe ato acidike, të cilat përfshijnë acidin hialuronik, acidin kondroitinsulfurik dhe heparinën. Glikozaminoglikanet acide, si biopolimere, janë të afta të formojnë komponime të dobëta me një numër metabolitësh dhe t'i transportojnë ato. Përfaqësuesit kryesorë të glikoproteinave janë mucinat dhe mukoidet. Mucinat formojnë bazën e mukusit të prodhuar nga epiteli i mukozave dhe gjëndrave; mukoidet janë pjesë e shumë indeve.

Polisakaridet, glikozaminoglikanet dhe glikoproteinat zbulohen nga reaksioni CHIC ose reaksioni Hotchkiss-McManus. Thelbi i reaksionit është se pas oksidimit me acid periodik (ose reaksion me periodat), aldehidet që rezultojnë japin një ngjyrë të kuqe me Schiff fuchsin. Për zbulimin e glikogjenit, reaksioni PHIK plotësohet me kontroll enzimatik - trajtim i seksioneve me amilazë. Glikogjeni është ngjyrosur me ngjyrë të kuqe nga karmina e Best. Glikozaminoglikanet dhe glikoproteinat përcaktohen duke përdorur një sërë metodash, nga të cilat më të përdorurat janë njollat ​​blu të toluidinës ose blu metilen. Këto njolla bëjnë të mundur identifikimin e substancave kromotropike që shkaktojnë reaksionin e metakromazisë. Trajtimi i seksioneve të indeve me hialuronidaza (bakteriale, testikulare) i ndjekur nga ngjyrosja me të njëjtat ngjyra bën të mundur diferencimin e glikozaminoglikaneve të ndryshme.

Distrofia e karbohidrateve parenkimale mund të shoqërohet me çrregullime metabolike glikogjen ose glikoproteinat.

Distrofitë e karbohidrateve të shoqëruara me metabolizëm të dëmtuar të glikogjenit

Depot kryesore të glikogjenit janë në mëlçi dhe muskujt skeletorë. Glikogjeni i mëlçisë dhe i muskujve konsumohet në varësi të nevojave të trupit (glikogjen i paqëndrueshëm). Glikogjeni në qelizat nervore, sistemin e përcjelljes së zemrës, aortës, endotelit, mbulesave epiteliale, mukozës së mitrës, indit lidhës, indeve embrionale, kërcit dhe leukociteve është një komponent thelbësor i qelizave dhe përmbajtja e tij nuk pëson luhatje të dukshme. (glikogjen i qëndrueshëm). Megjithatë, ndarja e glikogjenit në labile dhe të qëndrueshme është arbitrare.

Rregullimi i metabolizmit të karbohidrateve kryhet nga rruga neuroendokrine. Roli kryesor i përket regjionit hipotalamus, gjëndrrës së hipofizës (ACTH, hormoneve stimuluese të tiroides, hormoneve somatotropike), (qelizave β (qelizat B) të pankreasit (insulina), gjëndrave mbiveshkore (glukokortikoideve, adrenalinës) dhe gjëndrës tiroide. .

Shkeljet e përmbajtjes glikogjeni manifestohet në një ulje ose rritje të sasisë së tij në inde dhe në shfaqjen e vendit ku zakonisht nuk zbulohet. Këto çrregullime janë më të theksuara në diabetin mellitus dhe distrofitë karbohidrate të trashëguara - glikogjenoza.

Në diabeti mellitus, zhvillimi i të cilave shoqërohet me patologjinë e qelizave β të ishujve të pankreasit, ndodh përdorimi i pamjaftueshëm i glukozës nga indet, rritja e përmbajtjes së saj në gjak (hiperglicemia) dhe sekretimi në urinë (glukosuria). Rezervat e glikogjenit të indeve ulen ndjeshëm. Kjo ka të bëjë kryesisht me mëlçinë,

në të cilën prishet sinteza e glikogjenit, gjë që çon në infiltrimin e tij me yndyrna - zhvillohet degjenerimi i mëlçisë yndyrore; në të njëjtën kohë, përfshirjet e glikogjenit shfaqen në bërthamat e hepatociteve, ato bëhen të lehta (bërthamat "vrima", "boshe").

Të lidhura me glukozurinë ndryshime karakteristike veshkat në diabet. Ato shprehen në infiltrimi i glikogjenit të epitelit tubular, kryesisht segmente të ngushta dhe distale. Epiteli bëhet i gjatë, me citoplazmë të lehtë me shkumë; kokrrat e glikogjenit janë gjithashtu të dukshme në lumenin e tubulave. Këto ndryshime pasqyrojnë gjendjen e sintezës së glikogjenit (polimerizimi i glukozës) në epitelin tubular gjatë resorbimit të ultrafiltratit plazmatik të pasur me glukozë.

Në diabetin nuk preken vetëm tubulat renale, por edhe glomerulet dhe laqet e tyre kapilare, membrana bazale e të cilave bëhet shumë më e depërtueshme ndaj sheqernave dhe proteinave të plazmës. Një nga manifestimet e mikroangiopatisë diabetike është - glomeruloskleroza ndërkapilare (diabetike).

Distrofitë e trashëguara të karbohidrateve, të cilat bazohen në çrregullimet e metabolizmit të glikogjenit quhen glikogjenozat. Glikogjenozat shkaktohen nga mungesa ose mungesa e enzimës së përfshirë në zbërthimin e glikogjenit të ruajtur, dhe për këtë arsye i përkasin enzimopatitë trashëgimore, ose sëmundjet e ruajtjes. Aktualisht, janë studiuar mirë 6 lloje të glikogjenozës, të shkaktuara nga mungesa trashëgimore e 6 enzimave të ndryshme. Këto janë sëmundjet Gierke (tipi I), Pompe (tipi II), McArdle (tipi V) dhe Hers (tipi VI), në të cilat struktura e glikogjenit të akumuluar në inde nuk është e shqetësuar dhe Forbes-Cory (tipi III) dhe Sëmundjet Andersen (lloji IV), në të cilat është ndryshuar ndjeshëm (Tabela 3).

Emri i sëmundjes	Mungesa e enzimës	Lokalizimi i akumulimeve të glikogjenit
Pa prishur strukturën e glikogjenit
Gierke (lloji I)	Glukoza-6-fosfataza	Mëlçia, veshkat
Pompe (lloji II)	Acid α-klukozidaza	Muskujt e lëmuar dhe skeletik, miokardi
McArdle (lloji V)	Sistemi i fosforilazës së muskujve	Muskujt e skeletit
Gersa (lloji VI)	Fosforilaza e mëlçisë	Mëlçisë
Me prishje të strukturës së glikogjenit
Forbes-Cori, dekstrinozë kufizuese (tipi III)	Amylo-1,6-glukozidaza	Mëlçia, muskujt, zemra
Andersen, amilopektinoza (tipi IV)	Amilo-(1,4-1,6)-transglukozidazë	Mëlçia, shpretka, nyjet limfatike

Diagnoza morfologjike e glikogjenozës së një lloji ose tjetër është e mundur me një biopsi duke përdorur metoda histoenzimatike.

Distrofitë e karbohidrateve të shoqëruara me metabolizëm të dëmtuar të glikoproteinave

Kur prishet metabolizmi i glikoproteinave në qeliza ose në substancën ndërqelizore, grumbullohen mucina dhe mukoide, të quajtura edhe substanca mukoze ose të ngjashme me mukozën. Në këtë drejtim, kur metabolizmi i glikoproteinave është i ndërprerë, ata flasin për distrofia mukoze.

Kjo bën të mundur zbulimin jo vetëm të rritjes së formimit të mukusit, por edhe ndryshimeve në vetitë fiziko-kimike të mukusit. Shumë qeliza sekretuese vdesin dhe deskuamohen, kanalet ekskretuese të gjëndrave pengohen nga mukusi, gjë që çon në zhvillimin e kisteve. Shpesh në këto raste shoqërohet inflamacioni. Mukusi mund të mbyllë lumenet e bronkeve, duke rezultuar në shfaqjen e atelektazës dhe vatrave të pneumonisë.

Ndonjëherë nuk është mukus i vërtetë që grumbullohet në strukturat e gjëndrave, por substanca të ngjashme me mukozën (pseudomucina). Këto substanca mund të bëhen më të dendura dhe të marrin karakterin e një koloidi. Pastaj ata flasin për distrofia koloidale, që vërehet p.sh me gushën koloidale.

Shkaqet Distrofitë e mukozës janë të ndryshme, por më së shpeshti është inflamacion i mukozave si rezultat i veprimit të irrituesve të ndryshëm patogjenë (shih. Katarra).

Distrofia e mukozës qëndron në themel të një sëmundjeje sistemike trashëgimore të quajtur fibroza cistike, e cila karakterizohet nga një ndryshim në cilësinë e mukusit të sekretuar nga epiteli i gjëndrave mukoze: mukoza bëhet e trashë dhe viskoze, ekskretohet dobët, gjë që shkakton zhvillimin e cisteve të mbajtjes dhe sklerozës. (fibroza cistike). Aparati ekzokrin i pankreasit, gjëndrat e pemës bronkiale, trakti tretës dhe urinar, kanalet biliare, djersa dhe gjëndrat lacrimal janë prekur (për më shumë detaje, shih. Patologjia prenatale).

Eksodi përcaktohet kryesisht nga shkalla dhe kohëzgjatja e rritjes së prodhimit të mukusit. Në disa raste, rigjenerimi i epitelit çon në restaurimin e plotë të mukozës, në të tjera ajo atrofizohet dhe i nënshtrohet sklerozës, e cila natyrisht ndikon në funksionin e organit.

Distrofitë vaskulare stromale

Distrofitë stromalo-vaskulare (mezenkimale). zhvillohen si pasojë e çrregullimeve metabolike në indin lidhor dhe zbulohen në stromën e organeve dhe në muret e enëve të gjakut. Ato zhvillohen në territor histione, i cili, siç dihet, formohet nga një segment i mikrovaskulaturës me elementë rrethues të indit lidhor (substanca tokësore, struktura fibroze, qeliza) dhe fibrave nervore. Në këtë drejtim, mbizotërimi i shqetësimeve në sistemet e transportit trofik midis mekanizmave të zhvillimit të distrofive stroma-vaskulare, e përbashkëta e morfogjenezës dhe mundësia e jo vetëm një kombinimi të llojeve të ndryshme të distrofisë, por edhe kalimi i një lloji në një tjetër bëhet e qartë.

Në rast të çrregullimeve metabolike në indin lidhor, kryesisht në substancën e tij ndërqelizore, grumbullohen produkte metabolike, të cilat mund të barten me gjak dhe limfë, të jenë rezultat i sintezës së çoroditur ose të shfaqen si rezultat i çorganizimit të substancës kryesore dhe fibrave. indi lidhor.

Në varësi të llojit të metabolizmit të dëmtuar, distrofitë mezenkimale ndahen në proteina (disproteinoza), yndyra (lipidoza) dhe karbohidrate.

Distrofitë e proteinave stroma-vaskulare (disproteinozat)

Ndër proteinat e indit lidhës, kryesorja është kolagjenit, nga makromolekulat e të cilave ndërtohen kolagjeni dhe fijet retikulare. Kolagjeni është pjesë përbërëse e membranave bazale (endoteli, epitelit) dhe fibrave elastike, të cilat përveç kolagjenit përfshijnë edhe elastinë. Kolagjeni sintetizohet nga qelizat e indit lidhës, ndër të cilat rolin kryesor e luan fibroblaste. Përveç kolagjenit, këto qeliza sintetizohen glikozaminoglikanet substanca kryesore e indit lidhor, e cila gjithashtu përmban proteina dhe polisaharide të plazmës së gjakut.

Fijet e indit lidhor kanë një ultrastrukturë karakteristike. Ato identifikohen qartë duke përdorur një sërë metodash histologjike: kolagjen - me ngjyrosje me përzierje pikrofuksine (van Gieson), elastik - me ngjyrosje me fuchselin ose orcein, retikular - me impregnim me kripëra argjendi (fibrat retikulare janë argjirofile).

Në indin lidhor, përveç qelizave të tij që sintetizojnë kolagjenin dhe glikozaminoglikanet (fibroblasti, qeliza retikulare), si dhe një sërë substancash biologjikisht aktive (mabrocite, ose direk), ka qeliza me origjinë hematogjene që kryejnë fagocitozë (leukocitet polimorfonukleare, histiocite, makrofagë) dhe reaksione imune (plazmoblaste dhe plazmocite, limfocite, makrofagë).

Disproteinozat stromalo-vaskulare përfshijnë ënjtje mukoide, ënjtje fibrinoide (fibrinoid), hialinozë, amiloidozë.

Shpesh ënjtja mukoide, ënjtja fibrinoide dhe hialinoza janë faza të njëpasnjëshme çorganizimi i indit lidhor; Ky proces bazohet në akumulimin e produkteve të plazmës së gjakut në substancën kryesore si rezultat i rritjes së përshkueshmërisë indore-vaskulare (plazmorragjia), shkatërrimit të elementeve të indit lidhës dhe formimit të komplekseve proteinike (proteinë-polisakaride). Amiloidoza ndryshon nga këto procese në atë që komplekset protein-polisakaride që rezultojnë përfshijnë një proteinë fibrilare që zakonisht nuk gjendet, e sintetizuar nga qelizat - amiloidoblastet (Skema II).

Skema II. Morfogjeneza e disproteinozave stromalo-vaskulare

Ënjtje mukoide

Ënjtje mukoide- çorganizim sipërfaqësor dhe i kthyeshëm i indit lidhor. Në këtë rast, akumulimi dhe rishpërndarja e glikozaminoglikaneve ndodh në substancën kryesore për shkak të rritjes së përmbajtjes së acidit hialuronik kryesisht. Glikozaminoglikanet kanë veti hidrofile, grumbullimi i tyre shkakton një rritje të përshkueshmërisë së indeve dhe enëve të gjakut. Si rezultat, proteinat e plazmës (kryesisht globulinat) dhe glikoproteinat përzihen me glikozaminoglikanet. Zhvillohet hidratimi dhe ënjtja e substancës kryesore intersticiale.

Ekzaminimi mikroskopik. Substanca kryesore është bazofile dhe kur njolloset me blu toluidine duket jargavan ose e kuqe (Fig. 30, shih ngjyrën në). Ngrihet fenomeni i metakromazisë, që bazohet në ndryshimin e gjendjes së substancës kryesore intersticiale me grumbullimin e substancave kromotropike. Fijet e kolagjenit zakonisht ruajnë strukturën e tyre të paketës, por fryhen dhe pësojnë shpërbërje fibrilare. Ato bëhen më pak rezistente ndaj veprimit të kolagjenazës dhe, kur njollosen me pikrofuksinë, shfaqen në të verdhë-portokalli dhe jo në të kuqe tullë. Ndryshimet në substancën e bluar dhe fibrat e kolagjenit gjatë ënjtjes mukoide mund të shoqërohen me reaksione qelizore - shfaqja e infiltrateve limfocitare, plazmatike dhe histiocitare.

Ënjtje mukoide ndodh në organe dhe inde të ndryshme, por më shpesh në muret e arterieve, valvulave të zemrës, endokardit dhe epikardit, d.m.th. ku substancat kromotropike ndodhin normalisht; në të njëjtën kohë, sasia e substancave kromotropike rritet ndjeshëm. Më shpesh vërehet te sëmundjet infektive dhe alergjike, sëmundjet reumatizmale, ateroskleroza, endokrinopatitë etj.

Pamja e jashtme. Me ënjtje mukoide, indi ose organi ruhet; ndryshimet karakteristike vendosen duke përdorur reaksionet histokimike gjatë ekzaminimit mikroskopik.

Shkaqet. Në zhvillimin e saj kanë rëndësi të madhe hipoksia, infeksioni, veçanërisht reaksionet streptokoke dhe imunopatologjike (reaksionet e mbindjeshmërisë).

Eksodi mund të jetë i dyfishtë: restaurimi i plotë i indeve ose kalimi në ënjtje fibrinoide. Funksioni i organit vuan (për shembull, mosfunksionimi i zemrës për shkak të zhvillimit të endokarditit reumatik - valvulitit).

Ënjtje fibrinoid (fibrinoid)

Ënjtje fibrinoide- çorganizim i thellë dhe i pakthyeshëm i indit lidhor, i cili bazohet në shkatërrimi substanca kryesore dhe fibrat e tij, të shoqëruara rritje të mprehtë përshkueshmëria vaskulare dhe formimi i fibrinoideve.

Fibrinoidështë një substancë komplekse që përfshin proteina dhe polisaharide të fibrave të kolagjenit në dekompozim, substancën kryesore dhe plazmën e gjakut, si dhe nukleoproteinat qelizore. Histokimikisht, fibrinoidi është i ndryshëm në sëmundje të ndryshme, por komponent i detyrueshëm e tij eshte fibrinë(Fig. 31) (prandaj janë termat "ënjtje fibrinoid", "fibrinoid").

Oriz. 31.Ënjtje fibrinoide:

a - ënjtje fibrinoidale dhe nekrozë fibrinoide e kapilarëve të glomerulave renale (lupus eritematoz sistemik); b - në fibrinoid midis fibrave të kolagjenit të fryrë (CLF) që kanë humbur striacionet e tyre të kryqëzuara, masën e fibrinës (F). Modeli i difraksionit të elektroneve. x35,000 (sipas Gieseking)

Pamje mikroskopike. Me ënjtjen e fibrinoidit, tufat e fibrave të kolagjenit të ngopura me proteinat e plazmës bëhen homogjene, duke formuar komponime të forta të patretshme me fibrinë; ato janë eozinofile, të ngjyrosura në të verdhë me pirofuksinë, ashpërsisht CHIC-pozitive dhe pironinofilike gjatë reaksionit Brachet, dhe gjithashtu argjirofile kur janë të ngopura me kripëra argjendi. Metakromazia e indit lidhor nuk shprehet ose shprehet dobët, çka shpjegohet me depolimerizimin e glikozaminoglikaneve të substancës kryesore.

Si rezultat, ndonjëherë zhvillohet ënjtje fibrinoide nekroza fibrinoide, karakterizohet nga shkatërrimi i plotë i indit lidhor. Rreth vatrave të nekrozës zakonisht është i theksuar reaksioni i makrofagëve.

Pamja e jashtme. Organet dhe indet e ndryshme ku shfaqet ënjtja fibrinoide ndryshojnë pak në pamje; ndryshimet karakteristike zakonisht zbulohen vetëm pas ekzaminimit mikroskopik.

Shkaqet. Më shpesh, kjo është një manifestim i infektiv-alergjik (për shembull, fibrinoid i enëve të gjakut në tuberkuloz me reaksione hiperergjike), alergjike dhe autoimune (ndryshime fibrinoide në indin lidhës në sëmundjet reumatike, kapilarët e glomerulave renale në glomerulonefrit) dhe angioneurotike ( fibrinoid i arteriolave ​​në hipertension dhe hipertension arterial) reaksione . Në raste të tilla, ënjtje fibrinoid ka i zakonshëm natyrë (sistematike). Në nivel lokal ënjtja fibrinoid mund të ndodhë gjatë inflamacionit, veçanërisht kronik (fibrinoid në apendiksin me apendiksit, në fund të një ulçere kronike të stomakut, ulçera trofike të lëkurës, etj.).

Eksodi Ndryshimet fibrinoide karakterizohen nga zhvillimi i nekrozës, zëvendësimi i fokusit të shkatërrimit me ind lidhor (sklerozë) ose hialinozë. Ënjtja fibrinoide çon në ndërprerje dhe shpesh ndërprerje të funksionit të organeve (për shembull, insuficienca renale akute në hipertensionin malinj, e karakterizuar nga nekroza fibrinoide dhe ndryshime në arteriolat glomerulare).

Hialinoza

Në hialinoza(nga greqishtja hyalos- transparente, e qelqtë), ose distrofia hialine, në indin lidhor formohen masa të dendura homogjene të tejdukshme (hialine), që të kujtojnë kërcin hialine. Indi bëhet më i dendur, kështu që hialinoza konsiderohet gjithashtu një lloj skleroze.

Hialina është një proteinë fibrilare. Një studim imunohistokimik zbulon jo vetëm proteinat e plazmës dhe fibrinën, por edhe përbërësit e komplekseve imune (imunoglobulinat, fraksionet e komplementit), si dhe lipidet. Masat hialinike janë rezistente ndaj acideve, alkaleve, enzimave, janë CHIC-pozitive, pranojnë mirë ngjyrat acidike (eozinë, fuksinë acide) dhe ngjyrosen në të verdhë ose të kuqe me pikrofuksinë.

Mekanizmi hialinoza është komplekse. Faktorët kryesorë në zhvillimin e tij janë shkatërrimi i strukturave fibroze dhe rritja e përshkueshmërisë indore-vaskulare (plazmorragjia) në lidhje me proceset angioneurotike (discirkuluese), metabolike dhe imunopatologjike. Plazmorragjia shoqërohet me ngopjen e indeve me proteina plazmatike dhe adsorbimin e tyre në strukturat fibroze të ndryshuara, e ndjekur nga precipitimi dhe formimi i proteinës - hialine. Qelizat e muskujve të lëmuar marrin pjesë në formimin e hialinës vaskulare. Hialinoza mund të zhvillohet si rezultat i proceseve të ndryshme: impregnim plazmatik, ënjtje fibrinoid (fibrinoid), inflamacion, nekrozë, sklerozë.

Klasifikimi. Bëhet dallimi midis hialinozës vaskulare dhe hialinozës së vetë indit lidhës. Secila prej tyre mund të jetë e përhapur (sistematike) dhe lokale.

Hialinoza vaskulare. Hialinoza shfaqet kryesisht në arteriet e vogla dhe arteriolat. Paraprihet nga dëmtimi i endotelit, membranës së tij dhe qelizave të muskujve të lëmuar të murit dhe ngopja e tij me plazmën e gjakut.

Ekzaminimi mikroskopik. Hialina gjendet në hapësirën subendoteliale, ajo shtyn nga jashtë dhe shkatërron laminën elastike, membrana e mesme bëhet më e hollë dhe në fund arteriolat kthehen në tuba qelqi të trashur me një lumen të ngushtuar thellë ose plotësisht të mbyllur (Fig. 32).

Hialinoza e arterieve të vogla dhe arteriolave ​​ka natyrë sistemike, por është më e theksuar në veshka, tru, retinë, pankreas dhe lëkurë. Është veçanërisht karakteristike për hipertensionin dhe gjendjet hipertensive (arteriolohialinoza hipertensive), mikroangiopatinë diabetike (arteriolohialinoza diabetike) dhe sëmundjet me imunitet të dëmtuar. Si fenomen fiziologjik, hialinoza arteriale lokale vërehet në shpretkën e të rriturve dhe të moshuarve, duke reflektuar karakteristikat funksionale dhe morfologjike të shpretkës si organ i depozitimit të gjakut.

Hialina vaskulare është një substancë me natyrë kryesisht hematogjene. Jo vetëm mekanizmat hemodinamikë dhe metabolikë, por edhe imunitarë luajnë një rol në formimin e tij. Të udhëhequr nga veçoritë e patogjenezës së hialinozës vaskulare, dallohen 3 lloje të hialinës vaskulare: 1) e thjeshte, që lindin si rezultat i insudimit të përbërësve të pandryshuar ose pak të ndryshuar të plazmës së gjakut (shfaqet më shpesh në hipertension beninj, aterosklerozë dhe në njerëz të shëndetshëm); 2) lipohialin, që përmbajnë lipide dhe β-lipoproteina (që gjenden më shpesh në diabetin mellitus); 3) komplekse hialine, ndërtuar nga komplekset imune, fibrina dhe strukturat kolapsuese të murit vaskular (shih Fig. 32) (tipike për sëmundjet me çrregullime imunopatologjike, për shembull, sëmundjet reumatizmale).

Oriz. 32. Hialinoza e enëve të shpretkës:

a - muri i arteries qendrore të folikulit të shpretkës përfaqësohet nga masa homogjene hialine; b - fibrina midis masave hialine kur ngjyroset duke përdorur metodën Weigert; c - fiksimi i komplekseve imune IgG në hialine (mikroskopi fluoreshence); g - masa e hialinës (G) në murin e arteriolës; En - endoteli; Pr - lumen i arteriolës. Modeli i difraksionit të elektroneve.

x15,000

Vetë hialinoza e indit lidhës. Zakonisht zhvillohet si rezultat i ënjtjes së fibrinoidit, duke çuar në shkatërrimin e kolagjenit dhe ngopjen e indeve me proteina plazmatike dhe polisaharide.

Ekzaminimi mikroskopik. Tufat e indit lidhor fryhen, humbasin fibrilaritetin e tyre dhe bashkohen në një masë homogjene të dendur si kërc; elementet qelizore kompresohen dhe pësojnë atrofi. Ky mekanizëm i zhvillimit të hialinozës sistemike të indit lidhor është veçanërisht i zakonshëm në sëmundjet me çrregullime imune (sëmundjet reumatike). Hialinoza mund të kompletojë ndryshimet fibrinoide në fund të një ulçere kronike gastrike, në

apendiks me apendiksit; është i ngjashëm me mekanizmin e hialinozës lokale në fokusin e inflamacionit kronik.

Hialinoza si pasojë e sklerozës është gjithashtu kryesisht e natyrës lokale: zhvillohet në cikatrice, ngjitje fibroze të zgavrave seroze, muret vaskulare në aterosklerozë, skleroza involucionare e arterieve, gjatë organizimit të një mpiksje gjaku, në kapsula, stroma e tumorit, etj. Hialinoza në këto raste bazohet në çrregullime të metabolizmit të indit lidhor. Një mekanizëm i ngjashëm ndodh në hialinozën e indeve nekrotike dhe depozitave fibrinoze.

Pamja e jashtme. Me hialinozë të rëndë, pamja e organeve ndryshon. Hialinoza e arterieve të vogla dhe arteriolave ​​çon në atrofi, deformim dhe tkurrje të organit (për shembull, zhvillimi i nefrocirozës arteriolosklerotike).

Me hialinozën e vetë indit lidhës, ai bëhet i dendur, i bardhë, i tejdukshëm (për shembull, hialinoza e valvulave të zemrës me sëmundje reumatike).

Eksodi. Në shumicën e rasteve është i pafavorshëm, por është i mundur edhe resorbimi i masave hialine. Kështu, hialine në plagët - të ashtuquajturat keloid - mund t'i nënshtrohet lirimit dhe resorbimit. Të kthejmë hialinozën e gjëndrës së qumështit dhe resorbimi i masave hialine ndodh në kushtet e hiperfunksionit të gjëndrave. Ndonjëherë indi i hialinizuar bëhet i rrëshqitshëm.

Kuptimi funksional. Ndryshon në varësi të vendndodhjes, shkallës dhe prevalencës së hialinozës. Hialinoza e përhapur e arteriolave ​​mund të çojë në dështim funksional të organit (insuficiencë renale në nefrocirrozën arteriolosklerotike). Hialinoza lokale (për shembull, valvulat e zemrës me sëmundje të zemrës) gjithashtu mund të shkaktojë dështim funksional të organit. Por në plagët mund të mos shkaktojë ndonjë shqetësim të veçantë.

Amiloidoza

Amiloidoza(nga lat. amilium- niseshte), ose distrofia amiloide,- Disproteinoza stromalo-vaskulare, e shoqëruar nga një shqetësim i thellë i metabolizmit të proteinave, shfaqja e proteinave fibrilare jonormale dhe formimi i një substance komplekse në indin intersticial dhe në muret vaskulare. amiloid.

Në 1844, patologu vjenez K. Rokitansky përshkroi ndryshime të veçanta në organet parenkimale, të cilat, përveç ngjeshjes së mprehtë, fituan një pamje dylli dhe të yndyrshme. Ai e quajti sëmundjen në të cilën ndodhin ndryshime të tilla në organe "sëmundje dhjamore". Disa vite më vonë, R. Virchow tregoi se këto ndryshime lidhen me shfaqjen në organet e një lënde të veçantë, e cila nën ndikimin e jodit dhe acidit sulfurik, bëhet blu. Prandaj, ai e quajti atë amiloid, dhe amiloidosis "sëmundja e yndyrshme". Natyra proteinike e amiloidit u krijua nga M.M. Rudnev së bashku me Kuehne në 1865

Përbërja kimike dhe vetitë fizike të amiloidit. Amyloidi është një glikoproteinë, përbërësit kryesorë të së cilës janë proteinat fibrilare(F-komponenti). Ato formojnë fibrile me strukturë karakteristike ultramikroskopike (Fig. 33). Proteinat amiloide fibrilare janë heterogjene. Ekzistojnë 4 lloje të këtyre proteinave, karakteristike për disa forma të amiloidozës: 1) proteina AA (jo e lidhur me imunoglobulinat), e formuar nga analogu i saj në serum - proteina SAA; 2) Proteina AL (e lidhur me imunoglobulinat), pararendësi i saj janë zinxhirët L (zinxhirët e lehtë) të imunoglobulinave; 3) Proteina AF, formimi i së cilës përfshin kryesisht prealbuminën; 4) ASC^-proteina, pararendësi i së cilës është gjithashtu prealbumina.

Proteinat e fibrileve amiloide mund të identifikohen duke përdorur serume specifike gjatë ekzaminimit imunohistokimik, si dhe një sërë reaksionesh kimike (reaksione me permanganat kaliumi, guanidine alkaline) dhe fizike (autoklavuese).

Proteinat amiloide fibrilare që prodhojnë qelizat - amiloidoblaste, hyjnë në komponime komplekse me glukoproteinat e plazmës së gjakut. Kjo komponenti i plazmës Amiloidi (komponenti P) përfaqësohet nga struktura në formë shufre (“shufra periodike” - shih Fig. 33). Përbërësit fibrilar dhe plazmatik të amiloidit kanë veti antigjenike. Fibrilet amiloide dhe përbërësi i plazmës kombinohen me sulfatet e kondroitinës së indeve dhe kompleksit që rezulton i shtohen të ashtuquajturat aditivë hematogjenë, ndër të cilët rëndësi parësore kanë fibrina dhe komplekset imune. Lidhjet e proteinave dhe polisaharideve në substancën amiloide janë jashtëzakonisht të forta, gjë që shpjegon mungesën e efektit kur enzimat e ndryshme të trupit veprojnë mbi amiloidin.

Oriz. 33. Ultrastruktura e amiloidit:

a - fibrile amiloide (Am), x35,000; b - formacione në formë shufre që përbëhen nga struktura pesëkëndore (PSt), x300,000 (sipas Glenner et al.)

Karakteristikë e amiloidit është ngjyrosja e tij e kuqe me ngjyrë vjollce të kuqe të Kongos, metil (ose gentian); Është karakteristike luminescenca specifike me tioflavina S ose T. Amyloidi zbulohet gjithashtu duke përdorur një mikroskop polarizues. Karakterizohet nga dikroizmi dhe anizotropia (spektri i dypërthyerjes shtrihet në intervalin 540-560 nm). Këto veti lejojnë amiloidin të dallohet nga proteinat e tjera fibrilare. Për diagnozën makroskopike të amiloidozës, indi ekspozohet ndaj një tretësire Lugol, dhe më pas një zgjidhje 10% të acidit sulfurik; Amiloidi bëhet blu-vjollcë ose jeshile e pistë.

Reaksionet shumëngjyrëshe të amiloidit, të lidhura me karakteristikat e përbërjes së tij kimike, mund të ndryshojnë në varësi të formës, llojit dhe llojit të amiloidozës. Në disa raste mungojnë, pastaj flitet për amiloid akromatik, ose akroamiloide.

Klasifikimi amiloidoza merr parasysh shenjat e mëposhtme: 1) shkaku i mundshëm; 2) specifika e proteinës fibrile amiloide; 3) prevalenca e amiloidozës; 4) unike e manifestimeve klinike për shkak të dëmtimit mbizotërues të organeve dhe sistemeve të caktuara.

1. Të udhëhequr nga arsyeja Ka amiloidozë primare (idiopatike), trashëgimore (gjenetike, familjare), sekondare (e fituar) dhe senile. Amiloidozat primare, trashëgimore, senile konsiderohen si forma nozologjike. Amiloidoza sekondare, e cila shfaqet në disa sëmundje, është një ndërlikim i këtyre sëmundjeve, një "sëmundje e dytë".

Për amiloidoza primare (idiopatike). karakteristikë: mungesa e një sëmundjeje të mëparshme ose shoqëruese "shkakore"; dëmtimi i indeve kryesisht mezodermale - sistemi kardiovaskular, muskujt e strijuar dhe të lëmuar, nervat dhe lëkurën (amilodoza e përgjithësuar); tendenca për të formuar depozitime nodulare, reaksione të paqëndrueshme të ngjyrave të substancës amiloide (shpesh merren rezultate negative gjatë ngjyrosjes me të kuqe të Kongos).

Amiloidoza trashëgimore (gjenetike, familjare). Rëndësia e faktorëve gjenetikë në zhvillimin e amiloidozës konfirmohet nga veçantia e patologjisë së saj gjeografike dhe predispozita e veçantë e grupeve të caktuara etnike të popullsisë ndaj saj. Lloji më i zakonshëm i amiloidozës trashëgimore me dëmtim mbizotërues të veshkave është karakteristikë e sëmundjes periodike (ethet familjare mesdhetare), e cila vërehet më shpesh te përfaqësuesit e popujve të lashtë (hebrenjtë, armenët, arabët).

Ka lloje të tjera të amiloidozës trashëgimore. Pra, njihet amiloidoza nefropatike familjare, e cila shfaqet me ethe, urtikarie dhe shurdhim, e përshkruar në familjet angleze (forma Mackle dhe Wells). Amiloidoza nefropatike trashëgimore ka disa variante. Neuropatia trashëgimore e tipit I (amiloidoza portugeze) karakterizohet nga dëmtimi i nervave periferikë të këmbëve dhe neuropatia e tipit II, e gjetur në familjet amerikane, karakterizohet nga dëmtimi i nervave periferikë të krahëve. Për neuropati Lloji III, e cila përshkruhet edhe tek amerikanët, ekziston një kombinim i saj me jo-

fropati, dhe me neuropatinë e tipit IV, e përshkruar në familjet finlandeze, ka një kombinim jo vetëm me nefropati, por edhe me distrofinë retikulare të kornesë. Amiloidoza e trashëguar kardiopatike, e gjetur te danezët, nuk është shumë e ndryshme nga amiloidoza primare e gjeneralizuar.

Amiloidoza sekondare (e fituar). ndryshe nga format e tjera, zhvillohet si një ndërlikim i një sërë sëmundjesh (“sëmundja e dytë”). Bëhet fjalë për infeksionet kronike (sidomos tuberkulozi), sëmundjet e karakterizuara nga procese purulente-shkatërruese (sëmundjet inflamatore kronike jospecifike të mushkërive, osteomieliti, mbytja e plagëve), neoplazitë malinje (leuçemia paraproteinemike, limfogranulomatoza, kanceri), sëmundjet reumatike (sidomos artriti reumat). Amiloidoza dytësore, e cila zakonisht prek shumë organe dhe inde (amiloidoza e gjeneralizuar), shfaqet më shpesh në krahasim me format e tjera të amiloidozës.

Në amiloidoza senile Tipike janë lezionet e zemrës, të arterieve, të trurit dhe të ishujve të pankreasit. Këto ndryshime, si ateroskleroza, shkaktojnë degradim senile fizik dhe mendor. Tek të moshuarit ekziston një lidhje e pamohueshme midis amiloidozës, aterosklerozës dhe diabetit, i cili kombinon çrregullimet metabolike të lidhura me moshën. Me amiloidozën senile, format lokale janë më të zakonshme (amiloidoza e atriumeve, trurit, aortës, ishujve të pankreasit), megjithëse shfaqet edhe amiloidoza senile e gjeneralizuar me dëmtim mbizotërues të zemrës dhe enëve të gjakut, e cila klinikisht ndryshon pak nga amiloidoza primare e gjeneralizuar.

2. Specifikimi i proteinës fibrile amiloide ju lejon të identifikoni amiloidozën AL-, AA-, AF- dhe ASC 1.

Amiloidoza AL përfshin amiloidozën primare (idiopatike) dhe amiloidozën me "diskrazinë e qelizave plazmatike", e cila kombinon leuçeminë paraproteinemike (mieloma, sëmundja Waldenström, sëmundja e zinxhirit të rëndë Franklin), limfomat malinje, etj. Amiloidoza AL është gjithmonë e përgjithësuar me dëmtim të zemrës, mushkërive dhe gjakut. enët. Amiloidoza AA mbulon amiloidozën sekondare dhe dy forma të sëmundjes trashëgimore - periodike dhe sëmundjen McClell dhe Wells. Edhe kjo është amiloidozë e gjeneralizuar, por me dëmtime mbizotëruese të veshkave. Amiloidoza AF- trashëgimore, e përfaqësuar nga neuropatia amiloide familjare (FAP); nervat periferikë preken kryesisht. Amiloidoza ASC- i gjeneralizuar ose sistemik senile (SSA) me dëmtim mbizotërues të zemrës dhe enëve të gjakut.

3. Duke marrë parasysh prevalenca e amiloidozës, Ka forma të përgjithësuara dhe lokale. TE të përgjithësuara amiloidoza, siç shihet nga sa më sipër, përfshin amiloidozën primare dhe amiloidozën me "diskrazi të qelizave plazmatike" (format e amiloidozës AL), amiloidozën sekondare dhe disa lloje trashëgimore (format e amiloidozës AA), si dhe amiloidozën sistemike senile (ASC). ^-amiloidoza) . Amiloidoza lokale

kombinon një sërë formash të amiloidozës trashëgimore dhe senile, si dhe amiloidozës lokale të ngjashme me tumorin ("tumor amiloid").

4. Veçori e manifestimeve klinike për shkak të dëmtimit mbizotërues të organeve dhe sistemeve do të lejojë identifikimin e kardiopatike, nefropatike, neuropatike, hepapatike, epinefropatike, lloje të përziera të amiloidozës dhe amiloidozës APUD. Tipi kardiopatik, siç u përmend më herët, është më i zakonshëm në amiloidozën sistemike primare dhe senile, tipi nefropatik - në amiloidozën sekondare, sëmundjen periodike dhe sëmundjen McClell dhe Wells; Amiloidoza sekondare karakterizohet gjithashtu nga lloje të përziera (një kombinim i dëmtimit të veshkave, mëlçisë, gjëndrave mbiveshkore dhe traktit gastrointestinal). Amiloidoza neuropatike është zakonisht e trashëgueshme. Amiloidi APUD zhvillohet në organet e sistemit APUD kur në to zhvillohen tumore (apudoma), si dhe në ishujt e pankreasit gjatë amiloidozës senile.

Morfologjike dhe patogjeneza e amiloidozës. Funksioni amiloidoblaste, Fibrilet amiloide që prodhojnë proteina (Fig. 34) kryhen nga qeliza të ndryshme në forma të ndryshme të amiloidozës. Në format e përgjithësuara të amiloidozës, këto janë kryesisht makrofagë, qeliza plazmatike dhe mielomatike; megjithatë, roli i fibroblasteve, qelizave retikulare dhe qelizave endoteliale nuk mund të përjashtohet. Në format lokale, roli i amiloidoblasteve mund të jenë kardiomiocitet (amilodoza kardiake), qelizat e muskujve të lëmuar (amilodoza e aortës), keratinocitet (amilodoza e lëkurës), qelizat B të ishujve të pankreasit (amiloidoza insulare), qelizat C. gjëndër tiroide dhe qeliza të tjera epiteliale të sistemit APUD.

Oriz. 34. Amyloidoblast. Fibrilet amiloide (Am) në invaginat e membranës plazmatike të një retikuloendoteliociti yjor me hiperplazi të retikulit endoplazmatik granular (ER), që tregon aktivitetin e tij të lartë sintetik. x30,000

Shfaqja e klonit të amiloidoblastit shpjegon teoria e mutacionit amiloidoza (Serov V.V., Shamov I.A., 1977). Në amiloidozën dytësore (duke përjashtuar amiloidozën me "diskrazi të qelizave plazmatike"), mutacionet dhe shfaqja e amiloidoblasteve mund të shoqërohen me stimulim të zgjatur antigjenik. Mutacionet qelizore në "diskrazinë e qelizave plazmatike" dhe amiloidozën tumorale, dhe ndoshta në amiloidozën lokale të ngjashme me tumorin, shkaktohen nga mutagjenët e tumorit. Në amiloidozën gjenetike (familjare), po flasim për një mutacion gjenik që mund të ndodhë në lokacione të ndryshme, i cili përcakton dallimet në përbërjen e proteinës amiloide në njerëz dhe kafshë të ndryshme. Në amiloidozën senile, ka shumë të ngjarë të ndodhin mekanizma të ngjashëm, pasi ky lloj amiloidoze konsiderohet fenokopi i amiloidozës gjenetike. Meqenëse antigjenet e proteinës fibrile amiloide janë imunogjenë jashtëzakonisht të dobët, qelizat e mutuara nuk njihen nga sistemi imunokompetent dhe nuk eliminohen. Zhvillohet toleranca imunologjike ndaj proteinave amiloide, e cila shkakton përparimin e amiloidozës, resorbimin jashtëzakonisht të rrallë të amiloidit - amiloidoklasia- me ndihmën e makrofagëve (qeliza gjigante të trupave të huaj).

Formimi i proteinës amiloide mund të shoqërohet me fibra retikulare (amiloidoza periretikulare) ose kolagjene (amiloidoza perikollagjenike). Për amiloidoza periretikulare, në të cilin amiloidi bie përgjatë membranave të enëve të gjakut dhe gjëndrave, si dhe stroma retikulare e organeve parenkimale, një karakteristikë mbizotëruese është karakteristike. dëmtimi i shpretkës, mëlçia, veshkat, gjëndrat mbiveshkore, zorrët, intima e enëve të vogla dhe të mesme (amiloidoza parenkimale). Për amiloidoza perikolagjene, në të cilin amiloidi bie përgjatë fibrave të kolagjenit, preken kryesisht adventitia e enëve të mesme dhe të mëdha, miokardi, muskujt e strijuar dhe të lëmuar, nervat dhe lëkura (amiloidoza mezenkimale). Kështu, depozitat amiloide kanë një lokalizim mjaft tipik: në muret e gjakut dhe kapilarët limfatikë dhe enët në intimë ose adventitia; në stromën e organeve përgjatë fibrave retikulare dhe të kolagjenit; në guaskën e vet të strukturave të gjëndrave. Masat amiloide zhvendosin dhe zëvendësojnë elementet parenkimale të organeve, gjë që çon në zhvillimin e tyre kronik. dështimi funksional.

Patogjeneza amiloidoza është komplekse dhe e paqartë në format dhe llojet e saj të ndryshme. Patogjeneza e amiloidozës AA dhe AL është studiuar më mirë se format e tjera.

Në Amiloidoza AA fibrilet amiloide formohen nga pararendësi plazmatik i proteinës fibrilare amiloide që hyn në makrofag - amiloidoblast - ketri MSA, e cila sintetizohet intensivisht në mëlçi (Skema III). Sinteza e përmirësuar e SAA nga hepatocitet stimulohet nga ndërmjetësi makrofag interleukin-1, gjë që çon në një rritje të mprehtë të përmbajtjes së SAA në gjak (faza para-amiloide). Në këto kushte, makrofagët nuk janë në gjendje të përfundojnë degradimin e MSA-së, dhe nga

Skema III. Patogjeneza e amiloidozës AA

fragmentet e tij në invaginatet e membranës plazmatike të amiloidoblastit, ndodh grumbullimi i fibrileve amiloide (shih Fig. 34). Stimulon këtë ndërtim faktor stimulues amiloid(ASF), i cili gjendet në inde (shpretkë, mëlçi) në fazën para-amiloide. Kështu, sistemi makrofag luan një rol udhëheqës në patogjenezën e amiloidozës AA: stimulon rritjen e sintezës së proteinës pararendëse, SAA, nga mëlçia dhe gjithashtu merr pjesë në formimin e fibrileve amiloide nga fragmentet degraduese të kësaj proteine.

Në Amiloidoza AL Pararendësi i serumit të proteinës fibrile amiloide është zinxhiri L i imunoglobulinave. Besohet se dy mekanizma për formimin e fibrileve amiloide AL janë të mundshme: 1) prishja e degradimit të vargjeve të lehta monoklonale me formimin e fragmenteve të afta për t'u grumbulluar në fibrile amiloide; 2) shfaqja e zinxhirëve L me struktura të veçanta dytësore dhe terciare gjatë zëvendësimeve të aminoacideve. Sinteza e fibrileve amiloide nga zinxhirët L të imunoglobulinave mund të ndodhë jo vetëm në makrofagë, por edhe në qelizat plazmatike dhe mielomatike që sintetizojnë paraproteinat (Skema IV). Kështu, sistemi limfoid është i përfshirë kryesisht në patogjenezën e amiloidozës AL; Funksioni i tij i çoroditur shoqërohet me shfaqjen e zinxhirëve të lehtë "amilodogjen" të imunoglobulinave - pararendës i fibrileve amiloide. Roli i sistemit makrofag është dytësor dhe i varur.

Karakteristikat makro dhe mikroskopike të amiloidozës. Shfaqja e organeve në amiloidozë varet nga shtrirja e procesit. Nëse depozitat e amiloidit janë të vogla, pamja e organit ndryshon pak dhe amiloidoza

Skema IV. Patogjeneza e amiloidozës AL

zbulohet vetëm me ekzaminim mikroskopik. Me amiloidozë të rëndë, organi rritet në vëllim, bëhet shumë i dendur dhe i brishtë, dhe në një prerje ka një pamje të veçantë dylli ose të yndyrshme.

NË shpretkë amiloidi depozitohet në folikulat limfatike (Fig. 35) ose në mënyrë të barabartë në të gjithë pulpën. Në rastin e parë, folikulat e ndryshuar nga amiloide të një shpretkë të zmadhuar dhe të dendur në një seksion duken si kokrra të tejdukshme, që të kujtojnë kokrrat e sagos (shpretkë sago). Në rastin e dytë, shpretka është e zmadhuar, e dendur, kafe-kuqe, e lëmuar dhe ka një shkëlqim të yndyrshëm kur pritet. (shpretkë dhjamore). Sagoja dhe shpretka dhjamore përfaqësojnë faza të njëpasnjëshme të procesit.

NË veshkat amiloidi depozitohet në murin e enëve të gjakut, në sythe kapilar dhe mesangium të glomeruleve, në membranat bazale të tubulave dhe në stromë. Sythat bëhen të dendur, të mëdhenj dhe "të yndyrshëm". Ndërsa procesi përparon, glomerulet dhe piramidat zëvendësohen plotësisht nga amiloide (shih Fig. 35), rritet indi lidhor dhe zhvillohet rrudha amiloidale e veshkave.

NË mëlçisë depozitimi i amiloidit vërehet midis retikuloendoteliociteve yjore të sinusoideve, përgjatë stromës retikulare të lobulave, në muret e enëve të gjakut, kanalet dhe në indin lidhor të rrugëve portale. Me akumulimin e amiloidit, qelizat e mëlçisë atrofizohen dhe vdesin. Në këtë rast, mëlçia është e zmadhuar, e dendur dhe duket "e yndyrshme".

NË zorrët amiloidi bie përgjatë stromës retikulare të mukozës, si dhe në muret e enëve të gjakut si të membranës mukoze ashtu edhe të shtresës submukoze. Me amiloidozë të rëndë, aparati i gjëndrave të zorrëve atrofizohet.

Amiloidoza gjendrat e adrenalines zakonisht dypalëshe, depozitimi i amiloidit ndodh në korteks përgjatë enëve dhe kapilarëve.

Oriz. 35. Amiloidoza:

a - amiloid në folikulat e shpretkës (shpretkë sago); b - amiloid në glomerulet vaskulare të veshkave; c - amiloid midis fibrave muskulore të zemrës; d - amiloid në muret e enëve pulmonare

NË zemra amiloidi gjendet nën endokardium, në stromën dhe enët e miokardit (shih Fig. 35), si dhe në epikardin përgjatë venave. Depozitimi i amiloidit në zemër çon në një rritje të mprehtë të madhësisë së zemrës (kardiomegalia amiloide). Bëhet shumë i dendur, miokardi merr një pamje të yndyrshme.

NË muskujt skeletorë, si në miokard, amiloidi bie përgjatë indit lidhës ndërmuskular, në muret e enëve të gjakut dhe në nerva.

Depozita masive të substancës amiloide shpesh formohen në mënyrë perivaskulare dhe perineurale. Muskujt bëhen të dendur dhe të tejdukshëm.

NË mushkëritë Depozitat amiloide shfaqen fillimisht në muret e degëve të arteries dhe venës pulmonare (shih Fig. 35), si dhe në indin lidhor peribronkial. Më vonë, amiloidi shfaqet në septet interalveolare.

NË trurit në amiloidozën senile, amiloidi gjendet në pllakat senile të korteksit, enëve dhe membranave.

Amiloidoza lëkurën karakterizohet nga depozitimi difuz i amiloidit në papilat e lëkurës dhe shtresën retikulare të saj, në muret e enëve të gjakut dhe përgjatë periferisë së gjëndrave dhjamore dhe të djersës, i cili shoqërohet me shkatërrim të fibrave elastike dhe atrofi të mprehtë të epidermës.

Amiloidoza pankreasit ka njëfarë origjinaliteti. Përveç arterieve të gjëndrës, shfaqet edhe amiloidoza e ishujve, e cila vërehet në pleqëri.

Amiloidoza gjëndër tiroide gjithashtu unike. Depozitat amiloide në stromë dhe enët e gjëndrës mund të jenë një manifestim jo vetëm i amiloidozës së gjeneralizuar, por edhe i kancerit medular të gjëndrës (kanceri medular i tiroides me amiloidozë stromale). Amiloidoza stromale është e zakonshme në tumoret e organeve endokrine dhe sistemet APUD (kanceri medular i tiroides, insulinoma, karcinoidi, feokromocitoma, tumoret e trupit karotid, adenoma e hipofizës kromofobe, kanceri hipernefroid) dhe pjesëmarrja e qelizave tumorale epiteliale në formimin e amiloidit APUD është vërtetuar.

Eksodi. I pafavorshëm. Amyloidoklasia- një fenomen jashtëzakonisht i rrallë në format lokale të amiloidozës.

Kuptimi funksional përcaktohet nga shkalla e zhvillimit të amiloidozës. Amiloidoza e rëndë çon në atrofi të parenkimës dhe sklerozë të organeve, në dështim funksional të tyre. Me amiloidozë të rëndë, dështimi kronik i veshkave, hepatik, kardiak, pulmonar, veshkave dhe zorrëve (sindroma e keqpërthithjes) është i mundur.

Degjenerimet yndyrore stromalo-vaskulare (lipidozat)

Degjenerimet yndyrore stromalo-vaskulare ndodhin kur ka shqetësime në metabolizmin e yndyrave neutrale ose kolesterolit dhe estereve të tij.

Çrregullime të metabolizmit neutral të yndyrës

Çrregullimet e metabolizmit të yndyrave neutrale manifestohen në një rritje të rezervave të tyre në indin dhjamor, të cilat mund të jenë të natyrës së përgjithshme ose lokale.

Yndyrnat neutrale janë yndyrna të paqëndrueshme që sigurojnë rezerva energjie për trupin. Ato janë të përqendruara në depot e yndyrës (indi nënlëkuror, mesenteri, omentumi, epikardi, palca e eshtrave). Indi dhjamor kryen jo vetëm një funksion metabolik, por edhe një funksion mbështetës, mekanik, kështu që është në gjendje të zëvendësojë indin atrofizues.

Obeziteti, ose obeziteti,- rritje e sasisë së yndyrave neutrale në depot e yndyrës, e cila është e një natyre të përgjithshme. Shprehet në depozitimin e bollshëm të yndyrës në indin nënlëkuror, omentum, mezenteri, mediastinum dhe epikardium. Indi dhjamor shfaqet gjithashtu aty ku zakonisht mungon ose është i pranishëm vetëm në sasi të vogla, për shembull në stromën e miokardit, pankreasin (Fig. 36, a). Rëndësia e madhe klinike

Oriz. 36. Obeziteti:

a - proliferimi i indit dhjamor në stromën e pankreasit (diabeti mellitus); b - obeziteti i zemrës, nën epikardium ka një shtresë të trashë yndyre

çështjet obeziteti i zemrës me obezitetin. Indi dhjamor, duke u rritur nën epikardium, mbështjell zemrën si një rast (Fig. 36, b). Ajo rritet në stromën e miokardit, veçanërisht në rajonet subepikardiale, gjë që çon në atrofi të qelizave muskulore. Obeziteti zakonisht është më i theksuar në gjysma e djathtë zemrat. Ndonjëherë e gjithë trashësia e miokardit të ventrikulit të djathtë zëvendësohet nga indi dhjamor, i cili mund të shkaktojë këputje të zemrës.

Klasifikimi. Ai bazohet në parime të ndryshme dhe merr parasysh shkakun, manifestimet e jashtme (llojet e obezitetit), shkallën e tepricës së peshës trupore "ideale", ndryshimet morfologjike në indin dhjamor (llojet e obezitetit).

Nga parimi etiologjik Ka forma parësore dhe dytësore të obezitetit. Shkak obeziteti primar i panjohur, prandaj quhet edhe idiopatik. Obeziteti sekondar përfaqësohet nga këto lloje: 1) ushqyese, shkaku i të cilave është ushqyerja e pabalancuar dhe pasiviteti fizik; 2) cerebrale, që zhvillohet me trauma, tumore të trurit dhe një numër infeksionesh neurotropike; 3) endokrine, e përfaqësuar nga një sërë sindromash (sindromat Froelich dhe Itsenko-Cushing, distrofia adiposogenitale, hipogonadizmi, hipotiroidizmi); 4) trashëgimore në formën e sindromës Lawrence-Moon-Biedl dhe sëmundjes Gierke.

Nga manifestimet e jashtme Ka lloje simetrike (universale), të sipërme, të mesme dhe të poshtme të obezitetit. Për llojin simetrik

yndyrnat depozitohen relativisht në mënyrë të barabartë në pjesë të ndryshme të trupit. Lloji i sipërm karakterizohet nga akumulimi i yndyrës kryesisht në indin nënlëkuror të fytyrës, në pjesën e pasme të kokës, qafës, brezit të sipërm të shpatullave dhe gjëndrave të qumështit. Me llojin mesatar, dhjami depozitohet në indin nënlëkuror të barkut në formën e një platforme, me llojin e poshtëm - në zonën e kofshëve dhe këmbëve.

Nga tejkaluar Pesha trupore e pacientit ndahet në disa shkallë të obezitetit. Me shkallën I të obezitetit, pesha e tepërt trupore është 20-29%, me II - 30-49%, me III - 50-99% dhe me IV - deri në 100% ose më shumë.

Kur karakterizon ndryshimet morfologjike indi dhjamor në obezitet merret parasysh numri i adiposociteve dhe madhësia e tyre. Mbi këtë bazë, dallohen variantet hipertrofike dhe hiperplastike të obezitetit të përgjithshëm. Në versioni hipertrofik qelizat yndyrore zmadhohen dhe përmbajnë disa herë më shumë trigliceride se ato normale; megjithatë, numri i adiposociteve nuk ndryshon. Adipocitet janë të pandjeshme ndaj insulinës, por shumë të ndjeshme ndaj hormoneve lipolitike; ecuria e sëmundjes është malinje. Në variant hiperplastik shtohet numri i adipociteve (dihet se numri i qelizave yndyrore arrin maksimumin gjatë pubertetit dhe nuk ndryshon më pas). Megjithatë, funksioni i adipozociteve nuk është i dëmtuar, nuk ka ndryshime metabolike; ecuria e sëmundjes është beninje.

Shkaqet dhe mekanizmat e zhvillimit. Ndër shkaqet e obezitetit të përgjithshëm, siç është përmendur tashmë, rëndësi të madhe kanë të ushqyerit e pabalancuar dhe pasiviteti fizik, prishja e sistemit nervor (SNQ) dhe rregullimi endokrin i metabolizmit të yndyrës dhe faktorët trashëgues (familjaro-kushtetues). Mekanizmi i menjëhershëm i obezitetit qëndron në çekuilibrin e lipogjenezës dhe lipolizës në qelizën dhjamore në favor të lipogjenezës (Skema V). Siç mund të shihet nga diagrami V, një rritje e lipogjenezës, si dhe një ulje e lipolizës,

Skema V. Lipogjeneza dhe lipoliza në një qelizë yndyrore

shoqërohet jo vetëm me aktivizimin e lipazës lipoproteinike dhe frenimin e lipazave lipolitike, por edhe me një shkelje të rregullimit hormonal në favor të hormoneve antilipolitike, gjendjen e metabolizmit të yndyrës në zorrët dhe mëlçinë.

Kuptimi. Duke qenë një manifestim i një sërë sëmundjesh, obeziteti i përgjithshëm përcakton zhvillimin e komplikimeve të rënda. Pesha e tepërt trupore, për shembull, është një nga faktorët e rrezikut për sëmundjen koronare të zemrës.

Eksodi obeziteti i përgjithshëm është rrallë i favorshëm.

Antipodi i obezitetit të përgjithshëm është rraskapitje, e cila bazohet në atrofinë. Lodhja vërehet edhe në fazën terminale kaheksi(nga greqishtja kakos- keq, heksis- shtet).

Me një rritje të sasisë së indit yndyror, i cili ka karakter lokal, flas rreth lipomatoza. Ndër to, sëmundja e Dercumit është me interes më të madh. (lipomatoza dolorosa), në të cilat në indin nënlëkuror të gjymtyrëve dhe bustit shfaqen depozita dhjamore me dhimbje, të ngjashme me lipomat. Sëmundja bazohet në endokrinopati poliglandulare. Një rritje lokale në sasinë e indit dhjamor është shpesh një shprehje Trashje vacat(zëvendësimi i yndyrës) me atrofi të një indi ose organi (për shembull, zëvendësimi i yndyrës i veshkave ose i gjëndrës së timusit me atrofinë e tyre).

Antipodi i lipomatozës është lipodistrofia rajonale, thelbi i të cilit është shkatërrimi fokal i indit dhjamor dhe shpërbërja e yndyrave, shpesh me një reaksion inflamator dhe formimi i lipogranulomave (për shembull, lipogranulomatoza me pannikulit të përsëritur jo suppurues ose sëmundje Weber-Christian).

Çrregullime të metabolizmit të kolesterolit dhe estereve të tij

Çrregullimet në metabolizmin e kolesterolit dhe estereve të tij janë baza e një sëmundjeje të rëndë - ateroskleroza. Në të njëjtën kohë, jo vetëm kolesteroli dhe esteret e tij grumbullohen në intimën e arterieve, por edhe β-lipoproteinat me densitet të ulët dhe proteinat e plazmës së gjakut, gjë që lehtësohet nga një rritje e përshkueshmërisë vaskulare. Grumbullimi i substancave me molekulare të lartë çon në shkatërrimin e intimës, shpërbëhet dhe saponifikohet. Si rezultat, detritus yndyror-protein formohet në intimë. (atje- masë e butë), rritet indi lidhor (skleroza- ngjeshje) dhe formohet një pllakë fibroze, duke ngushtuar shpesh lumenin e enës (shih. Ateroskleroza).

Distrofia trashëgimore, e zhvilluar në lidhje me një çrregullim të metabolizmit të kolesterolit, është ksantomatoza hiperkolesterolemike familjare. Ajo klasifikohet si një sëmundje ruajtëse, megjithëse natyra e fermentopatisë nuk është vërtetuar. Kolesteroli depozitohet në lëkurë, në muret e enëve të mëdha (zhvillohet ateroskleroza), në valvulat e zemrës dhe në organe të tjera.

Distrofitë karbohidrate stromalo-vaskulare mund të shoqërohet me një çekuilibër të glikoproteinave dhe glikozaminoglikaneve. Distrofia stromale-vaskulare e lidhur me metabolizmin e dëmtuar të glikoproteinave

quhen id hollimi i indeve. Thelbi i tij qëndron në faktin se substancat kromotropike çlirohen nga lidhjet me proteinat dhe grumbullohen kryesisht në substancën intersticiale. Në ndryshim nga ënjtja mukoide, kjo përfshin zëvendësimin e fibrave të kolagjenit me një masë të ngjashme me mukozën. Vetë indi lidhor, stroma e organeve, indi dhjamor dhe kërci bëhen të fryrë, të tejdukshëm, të ngjashëm me mukozën dhe qelizat e tyre bëhen yjore ose në formë të çuditshme.

Shkak. Mukoza e indeve më së shpeshti ndodh për shkak të mosfunksionimit të gjëndrave endokrine, rraskapitjes (për shembull, edemë mukoze ose myxedema, me pamjaftueshmëri tiroide; mukoza e formacioneve të indit lidhës me kaheksi të çdo origjine).

Eksodi. Procesi mund të jetë i kthyeshëm, por përparimi i tij çon në përplasje të indeve dhe nekrozë me formimin e kaviteteve të mbushura me mukozë.

Kuptimi funksional përcaktohet nga ashpërsia e procesit, kohëzgjatja e tij dhe natyra e indit që ka pësuar degjenerim.

Trashëgimtare shkeljet metabolizmi i glikozaminoglikaneve (mukopolisakaridet) përfaqësohet nga një grup i madh sëmundjesh depozituese - mukopolisakaridozat. Midis tyre, rëndësia kryesore klinike është gargoilizëm, ose Sëmundja Pfoundler-Hurler, e cila karakterizohet nga rritja joproporcionale, deformimi i kafkës (“kafka masive”), kockat e tjera të skeletit, prania e defekteve të zemrës, hernie inguinale dhe kërthizore, opacifikimi i kornesë, hepato- dhe splenomegalia. Besohet se mukopolisakaridoza bazohet në mungesën e një faktori specifik që përcakton metabolizmin e glikozaminoglikaneve.

Distrofitë e përziera

RRETH distrofitë e përziera thonë kur manifestimet morfologjikeçrregullimet e metabolizmit zbulohen si në parenkimë ashtu edhe në stromë, muret e enëve të gjakut të organeve dhe indeve. Ato ndodhin për shkak të çrregullimeve metabolike proteinat komplekse - kromoproteinat, nukleoproteinat dhe lipoproteinat 1, si dhe minerale.

Çrregullime të metabolizmit të kromoproteinave (pigmentim endogjen) 2

Kromoproteinat- proteina me ngjyrë, ose pigmente endogjene, Luaj rol i rendesishem në jetën e organizmit. Me ndihmën e kromoproteinave, frymëmarrjes (hemoglobinës, citokromeve), prodhimit të sekrecioneve (bilarit) dhe hormoneve (serotonin), mbrojtjes së organizmit nga efektet e energjisë së rrezatimit (melaninës), rimbushjes së rezervave të hekurit (ferritinës), ekuilibrit të vitaminave. kryhen (lipokrome) etj. Shkëmbimi i pigmenteve rregullohet nga sistemi nervor autonom dhe gjëndrat endokrine, është i lidhur ngushtë me funksionin e organeve hematopoietike dhe sistemin e fagociteve monocitare.

1 Çrregullimet e metabolizmit të lipideve jepen në seksionet mbi pigmentet lipidogjene, distrofitë yndyrore dhe proteinike.

2 Përveç atyre endogjene, ka pigmentime ekzogjene (shih. Sëmundjet profesionale).

Klasifikimi. Pigmentet endogjene zakonisht ndahen në 3 grupe: hemoglobinogjene, që përfaqësojnë derivate të ndryshëm të hemoglobinës, proteinogjene, ose tirozinogjene, të lidhura me metabolizmin e tirozinës dhe lipidogjene, ose lipopigmente, formuar gjatë metabolizmit të yndyrës.

Çrregullime të metabolizmit hemoglobinogjen të pigmentit

Normalisht, hemoglobina pëson një sërë transformimesh ciklike që sigurojnë risintezën e saj dhe formimin e produkteve të nevojshme për trupin. Këto transformime shoqërohen me plakjen dhe shkatërrimin e rruazave të kuqe të gjakut (hemolizë, eritrofagji) dhe rinovimin e vazhdueshëm të masës së qelizave të kuqe të gjakut. Si rezultat i ndarjes fiziologjike të qelizave të kuqe të gjakut dhe hemoglobinës, formohen pigmente ferritin, hemosiderinë Dhe bilirubina. Në kushte patologjike, për shumë arsye, hemoliza mund të rritet ndjeshëm dhe të ndodhë si në gjakun qarkullues (intravaskular) ashtu edhe në vatra të hemorragjisë (ekstravaskulare). Në këto kushte, përveç rritjes së pigmenteve hemoglobinogjene të formuara normalisht, mund të shfaqen një numër pigmentesh të reja - hematoidina, hematina Dhe porfirina.

Për shkak të akumulimit të pigmenteve hemoglobinogjene në inde, mund të ndodhin lloje të ndryshme të pigmentimit endogjen, të cilat bëhen manifestim i një sërë sëmundjesh dhe gjendjesh patologjike.

Ferritin - proteina hekuri që përmban deri në 23% hekur. Hekuri ferritin është i lidhur me një proteinë të quajtur apoferritin. Normalisht, ferritina ka një grup disulfidi. Kjo është forma joaktive (e oksiduar) e ferritinës - SS-feritina. Kur oksigjeni është i pamjaftueshëm, ferritina rikthehet në formën e saj aktive - SH-ferritin, e cila ka veti vazoparalitike dhe hipotensive. Në varësi të origjinës, dallohen ferritina anabolike dhe katabolike. Ferritina anabolike formuar nga hekuri i përthithur në zorrët, katabolike- nga hekuri i eritrociteve të hemolizuara. Ferritina (apoferritin) ka veti antigjenike. Ferritina formon blunë prusiane (sulfid hekuri) nën veprimin e sulfurit të hekurit të kaliumit dhe acidit klorhidrik ose klorhidrik (reaksioni Perls) dhe mund të identifikohet duke përdorur një antiserum specifik në një studim imunofluoreshence. Një sasi e madhe ferritine gjendet në mëlçi (depo ferritine), shpretkë, palcën e eshtrave dhe nyjet limfatike, ku metabolizmi i saj shoqërohet me sintezën e hemosiderinës, hemoglobinës dhe citokromit.

Në kushte patologji sasia e ferritinës mund të rritet si në inde ashtu edhe në gjak. Një rritje e përmbajtjes së ferritinës në inde vërehet kur hemosiderozë, meqenëse polimerizimi i ferritinës çon në formimin e hemosiderinës. Ferritinemia shpjegojë pakthyeshmërinë e shokut të shoqëruar me kolaps vaskular, pasi SH-ferritina vepron si antagonist i adrenalinës.

Hemosiderinë formohet nga zbërthimi i hemit dhe është një polimer i ferritinës. Është hidroksid koloidal i hekurit i lidhur me proteinat, glikozaminoglikanet dhe lipidet qelizore. Qelizat në të cilat formohet hemosiderin quhen sideroblaste. Në të tyre siderosomet sintetizohen granula hemosiderinë (Fig. 37). Sideroblastet mund të jenë ose mezenkimale,

Oriz. 37. Sideroblast. Bërthama e madhe (N), buzë e ngushtë e citoplazmës me një numër i madh sideros (Ss). Modeli i difraksionit të elektroneve. x 20,000

dhe natyra epiteliale. Hemosiderina gjendet vazhdimisht në qelizat retikulare dhe endoteliale të shpretkës, mëlçisë, palcës së eshtrave dhe nyjeve limfatike. Në substancën ndërqelizore pëson fagocitozë siderofagët.

Prania e hekurit në hemosiderinë bën të mundur zbulimin e tij duke përdorur reaksione karakteristike: formimi i blusë prusiane (reagimi Perls), bluja Turnbull (trajtimi i seksioneve me sulfur amoniumi, dhe më pas sulfid hekuri kaliumi dhe acid klorhidrik). Reagimet pozitive ndaj hekurit e dallojnë hemosiderinën nga pigmentet e ngjashme (hemomelanin, lipofuscin, melanin).

Në kushte patologji vërehet formimi i tepërt i hemosiderinës - hemosideroza. Mund të ketë natyrë të përgjithshme dhe lokale.

Gjeneral, ose e përhapur, hemosiderozë vërehet me shkatërrim intravaskular të qelizave të kuqe të gjakut (hemoliza intravaskulare) dhe shfaqet në sëmundjet e sistemit hematopoietik (anemi, hemoblastozë), dehje me helme hemolitike dhe disa sëmundje infektive ( ethet e përsëritura, bruceloza, malaria etj.), transfuzionet e grupeve të ndryshme të gjakut, konflikti Rh etj. Qelizat e kuqe të gjakut të shkatërruara, fragmentet e tyre dhe hemoglobina përdoren për të ndërtuar hemosiderinë. Sideroblastet bëhen elemente retikulare, endoteliale dhe histiocitare të shpretkës, mëlçisë, palcës kockore, nyjave limfatike, si dhe qelizat epiteliale të mëlçisë, veshkave, mushkërive, djersës dhe gjëndrave të pështymës. Shfaqen një numër i madh siderofagësh që nuk kanë kohë të thithin hemosiderinën, e cila ngarkon substancën ndërqelizore. Si rezultat, kolagjeni dhe fibrat elastike janë të ngopura me hekur. Shpretka, mëlçia, palca e eshtrave dhe nyjet limfatike bëhen kafe të ndryshkur.

Pranë hemosiderozës së përgjithshme është një sëmundje e veçantë - hemokromatoza, të cilat mund të jenë parësore (hemokromatoza trashëgimore) ose dytësore.

Hemokromatoza primare- sëmundje e pavarur nga grupi i sëmundjeve të depozitimit. Transmetohet në mënyrë autosomale dominuese dhe shoqërohet me një defekt të trashëguar enzimë zorra e holle gjë që çon në rritjen e përthithjes hekuri dietik, e cila ne forme hemosiderine depozitohet ne sasi te madhe ne organe. Shkëmbimi i hekurit në eritrocite nuk është i dëmtuar. Sasia e hekurit në trup rritet

dhjetëra herë, duke arritur në 50-60 g.Zhvillohet hemosideroza e mëlçisë, pankreasit, organeve endokrine, zemrës, gjëndrave të pështymës dhe djersës, mukozës së zorrëve, retinës, madje edhe membranave sinoviale; në të njëjtën kohë rritet përmbajtja në organe ferritin. Në lëkurën dhe retinën e syve përmbajtja rritet melaninë, që shoqërohet me dëmtime të sistemit endokrin dhe disrregullim të formimit të melaninës. Simptomat kryesore të sëmundjes janë ngjyrosje bronzi e lëkurës, diabeti mellitus (diabet bronzi) Dhe cirroza e pigmentuar e mëlçisë.Është e mundur të zhvillohet dhe kardiomiopatia pigmentare me rritje të insuficiencës së zemrës.

Hemokromatoza dytësore- një sëmundje që zhvillohet me mungesë të fituar të sistemeve enzimë që sigurojnë metabolizmin e hekurit dietik, gjë që çon në hemosideroza e zakonshme. Shkaku i kësaj mangësie mund të jetë marrja e tepërt e hekurit nga ushqimi (preparate që përmbajnë hekur), rezeksioni gastrik, alkoolizmi kronik, transfuzionet e përsëritura të gjakut, hemoglobinopatitë (sëmundjet trashëgimore të bazuara në dëmtimin e hemit ose sintezës së globinës). Me hemokromatozën dytësore, përmbajtja e hekurit rritet jo vetëm në inde, por edhe në serumin e gjakut. Akumulimi i hemosiderinës dhe ferritinës, më i theksuar në mëlçi, pankreas dhe zemër, çon në cirroza e mëlçisë, diabeti mellitus Dhe kardiomiopatia.

Hemosideroza lokale- gjendje që zhvillohet me shkatërrim ekstravaskular të rruazave të kuqe të gjakut (hemoliza ekstravaskulare), d.m.th. në zonat e hemorragjisë. Qelizat e kuqe të gjakut që gjenden jashtë enëve humbasin hemoglobinën dhe kthehen në trupa të zbehtë të rrumbullakët (“hijet” e qelizave të kuqe të gjakut), hemoglobina e lirë dhe fragmente të qelizave të kuqe të gjakut përdoren për të ndërtuar pigment. Leukocitet, histiocitet, qelizat retikulare, endoteli dhe epiteli bëhen sideroblaste dhe siderofagë. Siderofagët mund të vazhdojnë për një kohë të gjatë në vendin e një hemorragjie të mëparshme; ata shpesh transportohen nga rryma limfatike në nyjet limfatike aty pranë, ku ato qëndrojnë dhe nyjet bëhen të ndryshkura. Disa nga siderofagët shkatërrohen, pigmenti lirohet dhe më pas i nënshtrohet përsëri fagocitozës.

Hemosiderina formohet në të gjitha hemorragjitë, të vogla dhe të mëdha. Në hemorragjitë e vogla, të cilat janë më shpesh të natyrës diapedike, zbulohet vetëm hemosiderinë. Me hemorragji të mëdha përgjatë periferisë, hemosiderina formohet midis indeve të gjalla, dhe në qendër - hemorragjitë, ku autoliza ndodh pa akses në oksigjen dhe pjesëmarrjen e qelizave, shfaqen kristalet e hematoidinës.

Në varësi të kushteve të zhvillimit, hemosideroza lokale mund të ndodhë jo vetëm brenda një zone të indeve (hematoma), por edhe në një organ të tërë. Kjo është hemosiderozë e mushkërive, e vërejtur në sëmundjet reumatizmale mitrale të zemrës, kardiosklerozën etj (Fig. 38). Kronike staza venoze në mushkëri çon në hemorragji të shumta diapedike, dhe për këtë arsye në septet interalveolare, alveola,

Oriz. 38. Hemosideroza e mushkërive. Citoplazma e histiociteve dhe epitelit alveolar (sideroblaste dhe siderofage) eshte e ngarkuar me kokrriza pigmenti

Në enët limfatike dhe nyjet e mushkërive, shfaqet një numër i madh i qelizave të ngarkuara me hemosiderinë (shih. Plota venoze).

Bilirubina - pigmenti biliar më i rëndësishëm. Formimi i tij fillon në sistemin histiocito-makrofag gjatë shkatërrimit të hemoglobinës dhe shkëputjes së hemit prej saj. Hemi humbet hekurin dhe shndërrohet në biliverdinë, reduktimi i së cilës prodhon bilirubinë në kompleks me proteinat. Hepatocitet kapin pigmentin, e lidhin atë me acidin glukuronik dhe e nxjerrin atë në kapilarët biliare. Me biliare, bilirubina hyn në zorrë, ku një pjesë e saj përthithet dhe përsëri hyn në mëlçi, dhe një pjesë ekskretohet me feces në formën e sterkobilinës dhe urinës në formën e urobilinës. Normalisht, bilirubina gjendet e tretur në biliare dhe në sasi të vogla në plazmën e gjakut.

Bilirubina paraqitet si kristale të kuqe-verdhë. Nuk përmban hekur. Për ta identifikuar atë, përdoren reaksione bazuar në aftësinë e pigmentit për t'u oksiduar lehtësisht për të formuar produkte me ngjyra të ndryshme. Ky është, për shembull, reaksioni Gmelin, në të cilin, nën ndikimin e acidit nitrik të përqendruar, bilirubina fillimisht jep ngjyrën jeshile dhe më pas blu ose vjollcë.

Çrregullim metabolik bilirubina shoqërohet me një çrregullim të formimit dhe sekretimit të saj. Kjo çon në një rritje të përmbajtjes së bilirubinës në plazmën e gjakut dhe një ngjyrosje të verdhë të lëkurës, sklerës, membranave mukoze dhe seroze dhe organeve të brendshme - verdhëz.

Mekanizmi i zhvillimit verdhëza është e ndryshme, gjë që na lejon të dallojmë tre lloje: suprahepatike (hemolitike), hepatike (parenkimale) dhe subhepatike (mekanike).

Verdhëza prehepatike (hemolitike). karakterizohet nga rritja e formimit të bilirubinës për shkak të rritjes së ndarjes së qelizave të kuqe të gjakut. Në këto kushte, mëlçia prodhon një sasi më të madhe pigmenti se normalja, por për shkak të marrjes së pamjaftueshme të bilirubinës nga hepatocitet, niveli i saj në gjak mbetet i ngritur. Verdhëza hemolitike vërehet gjatë infeksioneve (sepsë, malarie, ethe recidive) dhe dehje (helme hemolitike), gjatë konflikteve izoimune (sëmundje hemolitike të të porsalindurve, transfuzion gjaku i papajtueshëm) dhe autoimun (hemoblastoza, sëmundje sistemike të indit lidhor). Mund të zhvillohet edhe me hemorragji masive.

yanies, infarktet hemorragjike për shkak të hyrjes së tepërt të bilirubinës në gjak nga vendi i prishjes së rruazave të kuqe të gjakut, ku pigmenti biliar zbulohet në formën e kristaleve. Formimi i bilirubinës në hematoma shoqërohet me një ndryshim në ngjyrën e tyre.

Verdhëza hemolitike mund të jetë për shkak të një defekti në qelizat e kuqe të gjakut. Këto janë enzimopatitë trashëgimore (mikrosferocitoza, ovalocitoza), hemoglobinopatitë ose hemoglobinozat (talasemia, ose hemoglobinoza F; anemia drapërqelizore, ose hemoglobinoza S), hemoglobinuria paroksizmale e natës, e ashtuquajtura defiçenca e shuntit, vitamina 12 etj. .) .

Verdhëza hepatike (parenkimale). ndodh kur hepatocitet dëmtohen, si rezultat i të cilave prishet thithja e tyre e bilirubinës, konjugimi i saj me acidin glukuronik dhe ekskretimi. Një verdhëz i tillë vërehet në hepatit akut dhe kronik, cirrozë të mëlçisë, dëmtime të shkaktuara nga ilaçet dhe autointoksikim, për shembull gjatë shtatzënisë, duke çuar në kolestazë intrahepatike. Një grup i veçantë përbëhet nga verdhëza enzimatike hepatike, që vjen nga hepatoza pigmentare e trashëguar, në të cilën një nga fazat e metabolizmit intrahepatik të bilirubinës është ndërprerë.

Verdhëza subhepatike (obstruktive). të shoqëruara me kalueshmëri të dëmtuar të kanaleve biliare, gjë që ndërlikon ekskretimin dhe përcakton regurgitim biliar. Ky verdhëz zhvillohet kur ka një pengesë për daljen e biliare nga mëlçia, brenda ose jashtë kanaleve biliare, gjë që vërehet me kolelitiaza, kanceri i traktit biliar, koka e pankreasit dhe papilës duodenale, atrezia (hipoplazia) e traktit biliar, metastazat e kancerit në nyjet limfatike periportale dhe në mëlçi. Kur biliare ngec në mëlçi, ndodhin vatra nekroze, e ndjekur nga zëvendësimi i tyre nga indi lidhor dhe zhvillimi i cirrozës. (ciroza biliare sekondare). Stagnimi i biliare çon në zgjerimin e kanaleve biliare dhe këputje të kapilarëve biliare. Duke u zhvilluar kolemi, që shkakton jo vetëm ngjyrim intensiv të lëkurës, por edhe fenomenin e intoksikimit të përgjithshëm, kryesisht nga efekti në organizëm i acideve biliare që qarkullojnë në gjak. (kolemi). Për shkak të dehjes, aftësia e gjakut për t'u mpiksur ulet dhe shfaqen hemorragji të shumta (sindroma hemorragjike). Autointoksikimi shoqërohet me dëmtimin e veshkave dhe zhvillimin e insuficiencës hepatike-renale.

Hematoidina - një pigment pa hekur, kristalet e të cilit duken si pllaka ose gjilpëra rombike portokalli të ndezura, më rrallë - kokrra. Ndodh gjatë zbërthimit të qelizave të kuqe të gjakut dhe hemoglobinës në mënyrë intraqelizore, por ndryshe nga hemosiderina, nuk qëndron në qeliza dhe kur ato vdesin, duket se shtrihet lirshëm midis masave nekrotike. Kimikisht është identik me bilirubinën.

Akumulimet e hematoidinës gjenden në hematomat e vjetra, infarktet cikatrice dhe në zonat qendrore të hemorragjive - larg indeve të gjalla.

Hematina Ato janë një formë e oksiduar e hemit dhe formohen gjatë hidrolizës së oksihemoglobinës. Ato duken si kristale ose kokrra në formë diamanti kafe të errët ose të zezë, shfaqin dythyeshmëri në dritën e polarizuar (anizotropike) dhe përmbajnë hekur, por në gjendje të lidhur.

Hematinat e zbuluara në inde përfshijnë: hemomelanin (pigment malarie), acid klorhidrik hematin (hemin) dhe pigment formalinë. Vetitë histokimike të këtyre pigmenteve janë identike.

Acidi klorhidrik hematin (hemin) gjendet në erozione dhe ulçera të stomakut, ku shfaqet nën ndikimin e enzimave të lëngut gastrik dhe acidit klorhidrik në hemoglobinë. Zona e defektit në mukozën e stomakut bëhet kafe-e zezë.

Pigmenti formalinë në formën e gjilpërave ose granulave me ngjyrë kafe të errët, gjendet në inde kur ato fiksohen në formalinë acidike (ky pigment nuk formohet nëse formalina ka pH > 6,0). Konsiderohet si një derivat i hematinës.

Porfirinat - prekursorë të pjesës protetike të hemoglobinës, që kanë, si heme, të njëjtën unazë tetrapirroli, por me mungesë hekuri. Natyra kimike e porfirinave është e ngjashme me bilirubinën: ato janë të tretshme në kloroform, eter dhe piridinë. Metoda për identifikimin e porfirinave bazohet në aftësinë e tretësirave të këtyre pigmenteve për të prodhuar fluoreshencë të kuqe ose portokalli në dritën ultravjollcë (pigmente fluoreshente). Normalisht, porfirinat gjenden në gjak, urinë dhe inde. Ato kanë veti të rrisin ndjeshmërinë e trupit, veçanërisht të lëkurës, ndaj dritës dhe për këtë arsye janë antagonistë të melaninës.

Në çrregullime metabolike lindin porfirina porfiria, të cilat karakterizohen nga rritja e përmbajtjes së pigmenteve në gjak (porfirinemia) dhe urinës (porfirinuria), një rritje e mprehtë e ndjeshmërisë ndaj rrezeve ultravjollcë (fotofobi, eritema, dermatit). Ka porfiri të fituara dhe kongjenitale.

Porfiria e fituar vërehet me intoksikim (plumb, sulfazol, barbiturate), mungesë vitaminash (pellagra), anemi pernicioze dhe disa sëmundje të mëlçisë. Ka mosfunksionime të sistemit nervor, rritje të ndjeshmërisë ndaj dritës, shpesh zhvillohet verdhëza, pigmentimi i lëkurës, një sasi e madhe porfirine gjendet në urinë.

Porfiria kongjenitale- një sëmundje e rrallë trashëgimore. Kur sinteza e porfirinës në eritroblaste është e dëmtuar (pamjaftueshmëria e uroporfirinogjenit III - kosintetaza), zhvillohet forma eritropoetike,

dhe nëse sinteza e porfirinës në qelizat e mëlçisë është e dëmtuar (pamjaftueshmëria e uroporfirinës III - kosintetaza) - forma hepatike e porfirisë. Në forma eritropoetike porfiria zhvillon anemi hemolitike, duke prekur sistemin nervor dhe traktin gastrointestinal (të vjella, diarre). Porfirinat grumbullohen në shpretkë, kocka dhe dhëmbë, të cilët marrin ngjyrë kafe; urina që përmban sasi të mëdha porfirine merr ngjyrë të verdhë në të kuqe. Në formë hepatike porfiria, mëlçia zmadhohet, merr ngjyrë gri-kafe, në hepatocitet obeze, përveç depozitave të porfirinës, gjendet edhe hemosiderinë.

Çrregullime të metabolizmit të pigmenteve proteinogjene (tirozinogjene).

TE pigmente proteinogjene (tirozinogjene). përfshijnë melaninën, pigmentin e granulave të qelizave enterokromafine dhe adrenokromin. Akumulimi i këtyre pigmenteve në inde është një manifestim i një sërë sëmundjesh.

Melanina (nga greqishtja melas- i zi) është një pigment i përhapur kafe-zi që lidhet me ngjyrën e lëkurës, flokëve dhe syve të njeriut. Jep reagim pozitiv argjentafin, d.m.th. ka aftësinë për të reduktuar një zgjidhje amoniaku të nitratit të argjendit në argjendi metalik. Këto reaksione bëjnë të mundur dallimin histokimik në inde nga pigmentet e tjera.

Sinteza e melaninës ndodh nga tirozina në qelizat e indeve formuese të melaninës - melanocitet, me origjinë neuroektodermale. Paraardhësit e tyre janë melanoblastë. Nën ndikimin e tirozinazës në melanosomet melanocitet (Fig. 39), dioksifenilalanina (DOPA) ose promelanina, formohen nga tirozina, e cila polimerizohet në melaninë. Quhen qelizat që fagocitojnë melaninën melanofagët.

Oriz. 39. Lëkura me sëmundjen e Addison:

a - në shtresën bazale të epidermës ka akumulime të melanociteve; ka shumë melanofage në dermë; b - melanocitet e lëkurës. Ka shumë melanozome në citoplazmë. Unë jam thelbi. Modeli i difraksionit të elektroneve. x10,000

Melanocitet dhe melanofagët gjenden në epidermë, dermë, iris dhe retinë të syve, në të butë meningjet. Përmbajtja e melaninës në lëkurë, retinë dhe iris varet nga karakteristikat individuale dhe racore dhe është subjekt i luhatjeve në periudha të ndryshme të jetës. Rregullore melanogjeneza kryhet nga sistemi nervor dhe gjëndrat endokrine. Sinteza e melaninës stimulohet nga hormoni melanostimulues i gjëndrrës së hipofizës, ACTH, hormonet seksuale, ndërmjetësit e sistemit nervor simpatik dhe frenohet nga melatonina dhe ndërmjetësit e sistemit nervor parasimpatik. Formimi i melaninës stimulohet nga rrezet ultravjollcë, gjë që shpjegon shfaqjen e rrezitjes si një reaksion biologjik mbrojtës adaptiv.

Çrregullime metabolike melanina shprehet në formimin ose zhdukjen e shtuar të saj. Këto çrregullime janë të përhapura ose lokale në natyrë dhe mund të jenë të fituara ose të lindura.

Hipermelanoza e fituar e zakonshme (melasma) veçanërisht shpesh dhe shprehet ashpër kur Sëmundja e Addison-it(shih Fig. 39), të shkaktuar nga dëmtimi i gjëndrave mbiveshkore, më së shpeshti të natyrës tuberkuloze ose tumorale. Hiperpigmentimi i lëkurës në këtë sëmundje shpjegohet jo aq me faktin se kur gjëndrat mbiveshkore shkatërrohen, melanina sintetizohet nga tirozina dhe DOPA, por nga rritja e prodhimit të ACTH në përgjigje të uljes së adrenalinës në gjak. ACTH stimulon sintezën e melaninës, numri i melanosomeve rritet në melanocite. Melasma shfaqet edhe në çrregullime endokrine (hipogonadizëm, hipopituitarizëm), mungesë vitaminash (pellagra, skorbuti), kaheksi dhe intoksikim me hidrokarbure.

Hipermelanoza e zakonshme kongjenitale (xeroderma pigmentosum) shoqerohet me rritjen e ndjeshmerise se lekures ndaj rrezeve ultraviolet dhe shprehet ne pigmentim te lekures me njolla me simptoma hiperkeratoze dhe edeme.

TE melanoza e fituar lokale përfshijnë melanozën e zorrës së trashë, e cila shfaqet tek njerëzit që vuajnë nga kapsllëku kronik, zona të hiperpigmentuara të lëkurës (acanthosis nigricans) për adenomat e hipofizës, hipertiroidizmin, diabetin mellitus. Formimi fokal i shtuar i melaninës vërehet në njollat ​​e moshës (frenka, lentigo) dhe në nevi të pigmentuara. Tumoret malinje mund të lindin nga nevi i pigmentuar - melanoma.

Hipomelanoza e zakonshme, ose albinizmi(nga lat. albus- e bardhë), shoqërohet me mungesë trashëgimore të tirozinazës. Albinizmi manifestohet nga mungesa e melaninës në gjëndrat e flokëve, epidermë dhe dermë, në retinë dhe iris.

Hipomelanoza fokale(leukoderma ose vitiligo) ndodh kur prishet rregullimi neuroendokrin i melanogjenezës (lebra, hiperparatiroidizmi, diabeti mellitus), formimi i antitrupave ndaj melaninës (struma e Hashimotos), lezione inflamatore dhe nekrotike të lëkurës (sifilizi).

Pigmenti i granulës së Enterokromafinës qelizat e shpërndara në departamente të ndryshme trakti gastrointestinal, është një derivat i triptofanit. Mund të zbulohet duke përdorur një numër reaksionesh histokimike - argjentafina, reaksioni i kromafinës së Falk, formimi i pigmentit shoqërohet me sintezën serotonin Dhe melatonin.

Akumulimi i granulave Qelizat enterokromafine që përmbajnë pigment gjenden vazhdimisht në tumoret e këtyre qelizave, të quajtura karcinoidet.

Adrenokrom - produkt i oksidimit të adrenalinës - gjendet në formë granulash në qelizat e medullës mbiveshkore. Jep një reaksion karakteristik të kromafinës, i cili bazohet në aftësinë për të marrë ngjyrë kafe të errët me acid krom dhe për të rivendosur dikromatin. Natyra e pigmentit është studiuar pak.

Patologjia çrregullimet e metabolizmit të adrenokromit nuk janë studiuar.

Çrregullime të metabolizmit të pigmenteve lipidogjene (lipopigmente)

Ky grup përfshin pigmente yndyrore-proteinike - lipofuscin, pigment me mungesë të vitaminës E, ceroid dhe lipokrome. Lipofuscina, pigmenti i mungesës së vitaminës E dhe ceroidi kanë të njëjtat veti fizike dhe kimike (histokimike), gjë që u jep të drejtën për t'i konsideruar ato varietete të të njëjtit pigment - lipofuscin. Megjithatë, aktualisht, lipofuscin konsiderohet të jetë lipopigment vetëm i qelizave parenkimale dhe nervore; Pigmenti i mungesës së vitaminës E është një lloj lipofuscine. Ceroid quhet lipopigment i qelizave mezenkimale, kryesisht makrofagëve.

Patologjia Shkëmbimi i lipopigmenteve është i larmishëm.

Lipofuscina është një glikoproteinë. Përfaqësohet nga kokrra të arta ose kafe, elektronike të zbuluara mikroskopikisht në formën e granulave të dendura në elektron (Fig. 40), të rrethuara nga një membranë me tre qark që përmban struktura të ngjashme me mielinën.

Lipofuscina formohet nga autofagji dhe kalon nëpër disa faza. Granulat primare, ose granulat e proigmentit, shfaqen në mënyrë perinukleare në zonën e proceseve metabolike më aktive. Ato përmbajnë enzima mitokondriale dhe ribozomale (metalloflavoproteinat, citokromet) të lidhura me lipoproteinat e membranave të tyre. Granulat e propigmentit hyjnë në kompleksin lamelar, ku ndodh sinteza e granulave lipofuscina e papjekur, i cili është sudanofilik, PAS-pozitiv, përmban hekur, ndonjëherë bakër dhe ka autofluoreshencë të verdhë të lehtë në dritën ultravjollcë. Granulat e pigmentit të papjekur lëvizin në zonën periferike të qelizës dhe përthithen atje nga lizozomet; duket lipofuscina e pjekur, me aktivitet të lartë të enzimave lizozomale sesa të frymëmarrjes. Granulat e tij bëhen kafe, ato janë vazhdimisht sudanofile, CHIC-pozitive, hekuri nuk zbulohet në to, autofluoreshenca bëhet e kuqe-kafe. Lipofuscina grumbullohet në lizozome dhe shndërrohet në trupa të mbetur - telolizozomet.

Në kushte patologji përmbajtja e lipofuscinës në qeliza mund të rritet ndjeshëm. Ky çrregullim metabolik quhet lipofuscinosis. Mund të jetë dytësore ose parësore (trashëguese).

Oriz. 40. Lipofuscin (Lf) në qelizë muskulore zemra, e lidhur ngushtë me mitokondritë (M). Mf - miofibrilet. Modeli i difraksionit të elektroneve. x21,000

Lipofuscinoza sekondare zhvillohet në pleqëri, me sëmundje dobësuese që çojnë në kaheksi (atrofi kafe e miokardit, mëlçisë), me rritje të ngarkesës funksionale (lipofuscinoza e miokardit me sëmundje të zemrës, mëlçia - me ulçera gastrike dhe duodenale), me abuzimin e medikamenteve të caktuara (analgjezikët) , me mungesë të vitaminës E (pigmenti i mungesës së vitaminës E).

Lipofuscinoza primare (trashëguese). karakterizohet nga akumulimi selektiv i pigmentit në qelizat e një organi ose sistemi të caktuar. Shfaqet në formë hepatoza trashëgimore, ose hiperbilirubinemia beninje(sindromat Dabin-Johnson, Gilbert, Krieger-Najjar) me lipofuscinozë selektive të hepatociteve, si dhe lipofuscinosis neuronale(Bilschowsky-Jansky, Spielmeyer-Sjögren, sindroma Kaf), kur pigmenti grumbullohet në qelizat nervore, i cili shoqërohet me ulje të inteligjencës, kriza dhe dëmtim të shikimit.

Ceroid i formuar në makrofagë nga heterofagjia gjatë resorbimit të lipideve ose materialit që përmban lipide; Baza e ceroidit përbëhet nga lipide, me të cilat proteinat lidhen në mënyrë dytësore. Endocitoza çon në formimin e vakuolave ​​heterofagjike (lipofagozome). Lipofagozomet shndërrohen në lizozome dytësore (lipofagolizozome). Lipidet nuk treten nga enzimat lizozomale dhe mbeten në lizozome, shfaqen trupa të mbetur, d.m.th. telolizozomet.

Në kushte patologji formimi i një ceroidi vërehet më shpesh gjatë nekrozës së indeve, veçanërisht nëse oksidimi i lipideve rritet nga hemorragjia (kjo është arsyeja pse ceroidi quhej më parë hemofuscin, që është parimi

pial i pasaktë) ose nëse lipidet janë të pranishme në sasi të tilla që autooksidimi i tyre fillon më herët se tretja.

Lipokromet përfaqësohen nga lipide që përmbajnë karotenoidë, të cilët janë burimi i formimit të vitaminës A. Lipokromet i japin ngjyrë të verdhë indit dhjamor, korteksit adrenal, serumit të gjakut dhe trupit të verdhë të vezoreve. Identifikimi i tyre bazohet në zbulimin e karotenoideve (reaksionet e ngjyrave me acidet, fluoreshenca jeshile në dritën ultravjollcë).

Në kushte patologji Mund të ndodhë akumulim i tepërt i lipokromeve.

Për shembull, në diabetin mellitus, pigmenti grumbullohet jo vetëm në indet yndyrore, por edhe në lëkurë dhe kocka, gjë që shoqërohet me një shqetësim të mprehtë në metabolizmin e lipideve-vitaminës. Me humbje të mprehtë dhe të shpejtë të peshës, kondensimi i lipokromeve ndodh në indin yndyror, i cili bëhet i verdhë në okër.

Çrregullime të metabolizmit të nukleoproteinave

Nukleoproteinat e ndërtuar nga proteina dhe acide nukleike - acidi deoksiribonukleik (ADN) dhe acidi ribonukleik (ARN). ADN-ja zbulohet duke përdorur metodën Feulgen, ARN - metodën Brachet. Prodhimi endogjen dhe marrja e nukleoproteinave nga ushqimi (metabolizmi i purinës) balancohet nga zbërthimi dhe sekretimi i tyre, kryesisht nga veshkat, i produkteve përfundimtare të metabolizmit nukleik - acidit urik dhe kripërave të tij.

Në çrregullime metabolike nukleoproteinat dhe formimi i tepërt i acidit urik, kripërat e tij mund të precipitojnë në inde, gjë që vërehet me përdhes, urolithiasis dhe infarkt të acidit urik.

Përdhes(nga greqishtja podos- këmbën dhe agra- gjuetia) karakterizohet nga humbja periodike e uratit të natriumit në kyçe, e cila shoqërohet me një atak të dhimbshëm. Pacientët shfaqin nivele të larta të kripërave të acidit urik në gjak (hiperuricemia) dhe urinë (hiperururicuri). Kripërat zakonisht depozitohen në sinoviumin dhe kërcin e nyjeve të vogla të këmbëve dhe krahëve, kyçeve dhe nyjet e gjurit, në tendinat dhe kapsulat e kyçeve, në kërcin e veshkave. Indet në të cilat kripërat bien në formë kristalesh ose masash amorfe bëhen nekrotike. Rreth depozitave të kripës, si dhe vatrave të nekrozës, zhvillohet një reaksion granulomatoz inflamator me një grumbullim qelizash gjigante (Fig. 41). Ndërsa depozitat e kripës rriten dhe indi lidhor rritet rreth tyre, formohen gunga të përdhes (tophi urici), nyjet janë të deformuara. Ndryshimet në veshka gjatë përdhes konsistojnë në grumbullimin e acidit urik dhe kripërave urat natriumi në tubula dhe kanalet grumbulluese me pengim të lumenit të tyre, zhvillimin e ndryshimeve sekondare inflamatore dhe atrofike. (veshkat e përdhes).

Në shumicën e rasteve, zhvillimi i përdhes shkaktohet nga gabimet e lindura të metabolizmit. (përdhes primare), siç dëshmohet nga karakteri i saj familjar; Në këtë rast, roli i zakoneve dietike dhe konsumimi i sasive të mëdha të proteinave shtazore është i madh. Më rrallë, përdhes është

Oriz. 41. Përdhes. Depozita të kripërave të acidit urik me një reaksion të theksuar inflamator të qelizave gjigante rreth tyre

komplikim i sëmundjeve të tjera, nefrocirozë, sëmundje të gjakut (përdhes dytësore).

Sëmundja e urolithiasis, si përdhes, ajo mund të shoqërohet kryesisht me një shkelje metabolizmin e purinës, d.m.th. të jetë një manifestim i të ashtuquajturit diateza e acidit urik. Në këtë rast, kryesisht ose ekskluzivisht urate formohen në veshkat dhe traktin urinar (shih. Sëmundja e gurëve në veshka).

Infarkti i acidit urik shfaqet te të porsalindurit që kanë jetuar të paktën 2 ditë dhe manifestohet me humbjen e masave amorfe të urateve të natriumit dhe amoniumit në tubulat dhe kanalet grumbulluese të veshkave. Depozitat e kripërave të acidit urik shfaqen në një pjesë të veshkës në formën e shiritave të verdhë-kuqe që konvergojnë në papilat e medullës së veshkës. Shfaqja e infarktit të acidit urik shoqërohet me metabolizëm intensiv në ditët e para të jetës së një të porsalinduri dhe reflekton përshtatjen e veshkave me kushtet e reja të jetesës.

Shkeljet metabolizmin e mineraleve(distrofitë minerale)

Mineralet marrin pjesë në ndërtimin e elementeve strukturorë të qelizave dhe indeve dhe janë pjesë e enzimave, hormoneve, vitaminave, pigmenteve dhe komplekseve proteinike. Ata janë biokatalizatorë, marrin pjesë në shumë procese metabolike, luajnë një rol të rëndësishëm në ruajtjen e gjendjes acido-bazike dhe në masë të madhe përcaktojnë funksionimin normal të trupit.

Substancat minerale në inde përcaktohen me metodën e mikrodjegies në kombinim me histospektrografinë. Duke përdorur autoradiografinë, është e mundur të studiohet lokalizimi në indet e elementeve të futura në trup në formën e izotopeve. Për më tepër, metodat konvencionale histokimike përdoren për të identifikuar një numër elementësh të çliruar nga lidhjet me proteinat dhe të precipituar në inde.

Çrregullimet e metabolizmit të kalciumit, bakrit, kaliumit dhe hekurit kanë rëndësinë më të madhe praktike.

Çrregullime të metabolizmit të kalciumit

Kalciumi të lidhura me proceset e përshkueshmërisë së membranës qelizore, ngacmueshmërinë e pajisjeve neuromuskulare, mpiksjen e gjakut, rregullimin e statusit acido-bazik, formimin e skeletit, etj.

Kalciumi absorbohet me ushqim në formën e fosfateve në segmentin e sipërm të zorrës së hollë, mjedisi acid i të cilit siguron përthithjen. Vitamina D, e cila katalizon formimin e kripërave të tretshme të fosforit të kalciumit, ka një rëndësi të madhe për përthithjen e kalciumit në zorrë. NË riciklimi kalciumi (gjaku, indet), koloidet e proteinave dhe pH e gjakut kanë një rëndësi të madhe. Në përqendrimin e çliruar (0,25-0,3 mmol/l), kalciumi mbahet në gjak dhe në lëngun e indeve. Pjesa më e madhe e kalciumit gjendet në kocka (depo kalcium), ku kripërat e kalciumit lidhen me bazën organike të indit kockor. Në substancën kompakte të kockave, kalciumi është relativisht i qëndrueshëm dhe në substancën sfungjerore të epifizave dhe metafizave është i lakueshëm. Shpërbërja e kockave dhe "shlarja" e kalciumit manifestohet në disa raste me resorbim lakunar, në të tjera me të ashtuquajturin resorbim sqetullor ose resorbim të butë. Resorbimi lakunar kockat kryhen me ndihmën e qelizave - osteoklasteve; në resorbimi i sinusit, si me resorbimi i qetë, Kocka shpërndahet pa pjesëmarrjen e qelizave dhe formohet "kocka e lëngshme". Kalciumi në inde zbulohet duke përdorur metodën e argjendit Coss. Marrja e kalciumit nga ushqimi dhe nga depoja balancohet nga ekskretimi i tij nga zorra e trashë, veshkat, mëlçia (me biliare) dhe disa gjëndra.

Rregullore Metabolizmi i kalciumit kryhet nëpërmjet rrugës neurohumorale. Më të rëndësishmet janë gjëndrat paratiroide (hormon paratiroide) dhe gjëndra tiroide (kalcitonin). Për hipofunksion gjëndrat paratiroide(hormoni paratiroide stimulon kullimin e kalciumit nga kockat), pasi me mbiprodhimin e kalcitoninës (kalcitonina nxit kalimin e kalciumit nga gjaku në indin kockor), përmbajtja e kalciumit në gjak ulet; hiperfunksionimi i gjëndrave paratiroide, si dhe prodhimi i pamjaftueshëm i kalcitoninës, përkundrazi, shoqërohet me kullim të kalciumit nga kockat dhe hiperkalcemi.

Çrregullimet e metabolizmit të kalciumit quhen kalcinozë, degjenerim gëlqeror, ose kalcifikim. Ai bazohet në precipitimin e kripërave të kalciumit nga një gjendje e tretur dhe depozitimin e tyre në qeliza ose substancë ndërqelizore. Matrica e kalcifikimit mund të jetë mitokondri dhe lizozomet e qelizave, glikozaminoglikanet e substancës kryesore, kolagjeni ose fijet elastike. Në këtë drejtim, ka një dallim ndërqelizore Dhe jashtëqelizore kalcifikim. Kalcinoza mund të jetë sistemike (e zakonshme) ose lokal.

Mekanizmi i zhvillimit. Në varësi të mbizotërimit të faktorëve të përgjithshëm ose lokalë në zhvillimin e kalcifikimit, dallohen tre forma të kalcifikimit: metastatik, distrofik dhe metabolik.

Kalcifikimi metastatik (metastaza gëlqerore)është i përhapur. Arsyeja kryesore e shfaqjes së saj është hiperkalcemia, i shoqëruar me rritjen e çlirimit të kripërave të kalciumit nga depoja, zvogëlimin e sekretimit nga trupi, prishjen e rregullimit endokrin të metabolizmit të kalciumit (mbiprodhimi i hormonit paratiroid, nën-

bilanci i kalcitoninës). Prandaj, shfaqja e metastazave gëlqerore vërehet me shkatërrim kockor (thyerje të shumëfishta, mieloma, metastaza tumorale), osteomalaci dhe osteodistrofi hiperparatiroide, lezione të zorrës së trashë (helmime sublimatike, dizenteri kronike) dhe veshkat (sëmundja polikistike, nefriti kronik), futja e tepërt e vitaminës D në trup, etj.

Kripërat e kalciumit gjatë kalcifikimit metastatik precipitojnë në organe dhe inde të ndryshme, por më së shpeshti në mushkëri, mukozën e stomakut, veshkat, miokardin dhe muret e arterieve. Kjo shpjegohet me faktin se mushkëritë, stomaku dhe veshkat sekretojnë ushqime acidike dhe indet e tyre, për shkak të alkalinitetit më të madh, janë më pak në gjendje të mbajnë kripërat e kalciumit në tretësirë ​​sesa indet e organeve të tjera. Në miokardin dhe muret arteriale, gëlqereja depozitohet për faktin se indet e tyre janë larë. gjaku arterial dhe janë relativisht të ulëta në dioksid karboni.

Pamja e organeve dhe indeve ndryshon pak; nganjëherë grimcat e dendura të bardha janë të dukshme në sipërfaqen e prerë. Në metastazat gëlqerore, kripërat e kalciumit ngërthejnë si qelizat e parenkimës ashtu edhe fibrat dhe substancën tokësore të indit lidhës. Në miokard (Fig. 42) dhe në veshka, depozitimet primare të gëlqeres gjenden në mitokondri dhe fagolizozome, të cilat kanë aktivitet të lartë të fosfatazës (formimi i fosfatit të kalciumit). Në muret e arterieve dhe në indin lidhor, gëlqere kryesisht precipiton përgjatë membranave dhe strukturave fibroze. Rreth depozitave të gëlqeres vërehet një reaksion inflamator, ndonjëherë ka një grumbullim të makrofagëve, qelizave gjigante dhe formimin e granulomave.

Në kalcifikim distrofik, ose petrifikimi, depozitat e kripërave të kalciumit janë të natyrës lokale dhe zakonisht gjenden në inde

Oriz. 42. Metastazat gëlqerore në miokard:

a - fibra muskulore të kalcifikuara (të zeza) (fotografi mikroskopike); b - kripërat e kalciumit (SC) janë fiksuar në krista mitokondriale (M). Modeli i difraksionit të elektroneve. x40,000

njahs, të vdekur ose në gjendje degjenerimi të thellë; Nuk ka hiperkalcemi. Shkaku kryesor i kalcifikimit distrofik janë ndryshimet fizike dhe kimike në inde që sigurojnë thithjen e gëlqeres nga gjaku dhe indet e lëngshme. Rëndësia më e madhe i kushtohet alkalizimit të mjedisit dhe rritjes së aktivitetit të fosfatazave të çliruara nga indet nekrotike.

Mekanizmi kalcifikim metabolik (përdhes gëlqeror, kalcifikim intersticial) e paqartë: parakushtet e përgjithshme (hiperkalcemia) dhe lokale (distrofi, nekrozë, sklerozë) mungojnë. Në zhvillimin e kalcifikimit metabolik, rëndësia kryesore i kushtohet paqëndrueshmërisë së sistemeve tampon (pH dhe koloidet e proteinave), për shkak të së cilës kalciumi nuk mbahet në gjak dhe lëngje indore edhe në përqendrime të ulëta, si dhe shkaktohet trashëgimisht rritja e ndjeshmërisë. e indeve në kalcium - kalcergji, ose kalcifilaksi(Selye G., 1970).

Ka kalcifikim intersticial sistemik dhe të kufizuar. Në sistemike intersticiale (universal) kalcinoza depozitat e gëlqeres në lëkurë, indin nënlëkuror, përgjatë tendinave, fascisë dhe

Oriz. 43. Kalcifikimi distrofik i murit të arterieve. Në trashësi pllaka aterosklerotike janë të dukshme depozitat e gëlqeres

aponeuroza, në muskuj, nerva dhe enët e gjakut; ndonjëherë lokalizimi i depozitimeve të gëlqeres është i njëjtë me metastazat gëlqerore. Intersticial i kufizuar (lokal) kalcifikim, ose përdhes gëlqerore, karakterizohet nga depozitimi i gëlqeres në formë pllakash në lëkurën e gishtërinjve, më rrallë të këmbëve.

Eksodi. E pafavorshme: gëlqereja e rënë zakonisht nuk tretet ose tretet me vështirësi.

Kuptimi. Prevalenca, lokalizimi dhe natyra e kalcifikimeve kanë rëndësi. Kështu, depozitimi i gëlqeres në murin e enëve të gjakut çon në çrregullime funksionale dhe mund të shkaktojë një sërë komplikimesh (për shembull, trombozë). Së bashku me këtë, depozitimi i gëlqeres në një fokus kazeoz tuberkulozi tregon shërimin e tij, d.m.th. ka natyrë riparuese.

Çrregullime të metabolizmit të bakrit

Bakri- një përbërës i detyrueshëm i citoplazmës, ku merr pjesë në reaksionet enzimatike.

Bakri gjendet në sasi shumë të vogla në inde; vetëm në mëlçinë e një të porsalinduri është relativisht i bollshëm. Për zbulimin e bakrit, më e sakta është metoda Okamoto, e bazuar në përdorimin e acidit rubeonik (dithiooxamide).

Çrregullim metabolik bakri është më i theksuar kur distrofia hepatocerebrale (degjenerimi hepatolentikular), ose Sëmundja Wilson-Konovalov. Me këtë sëmundje trashëgimore, bakri depozitohet në mëlçi, tru, veshka, kornea (patognomonike është unaza Kayser-Fleischer - një unazë e gjelbër-kafe përgjatë periferisë së kornesë), pankreas, testikuj dhe organe të tjera. Ciroza e mëlçisë dhe ndryshimet simetrike distrofike në indet e trurit zhvillohen në zonën e bërthamave thjerrëzore, trupit kaudat, globus pallidus dhe korteksit. Përmbajtja e bakrit në plazmën e gjakut zvogëlohet, dhe në urinë rritet. Ka forma hepatike, thjerrëzore dhe hepatolentike të sëmundjes. Depozitimi i bakrit është për shkak të formimit të reduktuar të ceruloplazminës në mëlçi, e cila i përket α2-globulinave dhe është e aftë të lidh bakrin në gjak. Si rezultat, lirohet nga lidhjet e lira me proteinat plazmatike dhe bie në inde. Është e mundur që në sëmundjen Wilson-Konovalov të rritet afiniteti i disa proteinave të indeve për bakër.

Çrregullime të metabolizmit të kaliumit

Kaliumi- elementi më i rëndësishëm që merr pjesë në ndërtimin e citoplazmës qelizore.

Bilanci i kaliumit siguron metabolizmin normal protein-lipid dhe rregullimin neuroendokrin. Kaliumi mund të zbulohet duke përdorur metodën McCallum.

Rrit sasia e kaliumit në gjak (hiperkalemia) dhe inde vërehet kur Sëmundja e Addison-it dhe shoqërohet me dëmtime të kores së veshkave

nicks, hormonet e të cilave kontrollojnë ekuilibrin e elektroliteve. Mangësi kalium dhe prishja e metabolizmit të tij shpjegojë shfaqjen paralizë periodike- një sëmundje trashëgimore e manifestuar nga sulmet e dobësisë dhe zhvillimi i paralizës motorike.

Çrregullime të metabolizmit të hekurit

Hekuri Përmbahet kryesisht në hemoglobinë, dhe manifestimet morfologjike të çrregullimeve të metabolizmit të saj shoqërohen me pigmente hemoglobinogjene (shih. Çrregullime në shkëmbimin e pigmenteve hemoglobinogjene).

Formimi i gurit

gurë, ose gurë(nga lat. concrementum- ngjitje), janë formacione shumë të dendura që shtrihen lirshëm në organet kavitare ose në kanalet ekskretuese të gjëndrave.

Lloji i gurëve(forma, madhësia, ngjyra, struktura kur pritet) është e ndryshme në varësi të lokalizimit të tyre në një zgavër të veçantë, përbërjes kimike dhe mekanizmit të formimit. Ka gurë të mëdhenj dhe mikrolite. Forma e gurit shpesh ndjek zgavrën që mbush: gurët e rrumbullakët ose ovale gjenden në fshikëzën e urinës dhe tëmthit, gurët procesorë gjenden në legenin dhe kaliket e veshkave dhe gurët cilindrikë gjenden në kanalet e gjëndrave. Gurët mund të jenë të vetëm ose të shumëfishtë. Në rastin e fundit, ato shpesh kanë sipërfaqe të fytyra të tokëzuara me njëra-tjetrën (gurë me faqe). Sipërfaqja e gurëve mund të jetë jo vetëm e lëmuar, por edhe e ashpër (oksalatet, për shembull, i ngjajnë manit), gjë që dëmton mukozën dhe shkakton inflamacionin e saj. Ngjyra e gurëve është e ndryshme, e cila përcaktohet nga përbërja e ndryshme kimike e tyre: e bardhë (fosfate), e verdhë (urate), kafe e errët ose jeshile e errët (pigment). Në disa raste, gurët e prerë kanë një strukturë radiale (kristaloid), në të tjerat - shtresa (koloidale), së treti - radiale me shtresa (koloid-kristaloid). Përbërja kimike e gurëve është gjithashtu e ndryshme. Gurët në tëmth mund të jetë kolesterol, pigment, gëlqeror ose kolesterol-pigment-gëlqeror (komplekse, ose të kombinuara, gurë). Gurët në urinë mund të përbëhet nga acidi urik dhe kripërat e tij (urate), fosfati i kalciumit (fosfatet), oksalati i kalciumit (oksalatet), cistina dhe ksantina. Gurët bronkial zakonisht përbëhen nga mukus i mbështjellë me gëlqere.

Më shpesh, gurët formohen në tëmth dhe traktit urinar, duke shkaktuar zhvillimin e kolelitiazës dhe urolithiazës. Ato gjenden edhe në zgavra dhe kanale të tjera: në kanalet ekskretuese pankreasit Dhe gjendrat e pështymës, V bronket Dhe bronkektazi (gurët bronkiale), në kriptat e bajameve. Një lloj i veçantë gurësh janë të ashtuquajturit gurët e venave (flebolitë), që përfaqësojnë mpiksjen e gjakut të ngurtësuar të ndara nga muri, dhe gurë në zorrë (koprolite), që lindin nga ngjeshja e përmbajtjes së ngjeshur të zorrëve.

Mekanizmi i zhvillimit. Patogjeneza e formimit të gurëve është komplekse dhe përcaktohet si nga të përgjithshme ashtu edhe nga faktorët lokalë. TE faktorët e përgjithshëm të cilat kanë rëndësi parësore për formimin e gurëve duhen atribuar çrregullime metabolike natyrës së fituar ose trashëgimore. Me rëndësi të veçantë janë çrregullimet metabolike të yndyrave (kolesteroli), nukleoproteinave, një sërë karbohidratesh dhe mineralesh. Për shembull, është e njohur lidhja midis kolelitiazës dhe obezitetit të përgjithshëm dhe aterosklerozës dhe urolithiazës me përdhesin, oksalurinë etj. Ndër faktorët lokalë rëndësia e çrregullimeve të sekretimit, ngecjes së sekrecioneve dhe proceseve inflamatore në organet ku formohen gurët është e madhe. Çrregullime të sekretimit si stagnimi i sekretimit,çojnë në rritjen e përqendrimit të substancave nga të cilat ndërtohen gurët dhe precipitimin e tyre nga tretësira, gjë që lehtësohet nga rritja e riabsorbimit dhe trashja e sekrecionit. Në inflamacion Në sekrecion shfaqen substanca proteinike, e cila krijon një matricë organike (koloidale) në të cilën depozitohen kripërat dhe mbi të cilën është ndërtuar guri. Më pas guri Dhe inflamacion shpesh bëhen faktorë plotësues që përcaktojnë ecurinë e formimit të gurëve.

Mekanizmi i drejtpërdrejtë i formimit të gurëve përbëhet nga dy procese: formimi i matricës organike Dhe kristalizimi i kripërave, Për më tepër, secili prej këtyre proceseve në situata të caktuara mund të jetë parësor.

Kuptimi dhe pasojat e formimit të gurëve. Mund të jenë shumë serioze. Si rezultat i presionit të gurëve në inde, mund të ndodhë nekroza e indeve (legeni renale, ureterët, fshikëza e tëmthit dhe kanalet biliare, apendiksi), gjë që çon në formimin e plagëve të shtratit, perforimit, ngjitjeve, fistulave. Gurët shpesh shkaktojnë inflamacion të organeve të barkut (pielocistit, kolecistit) dhe kanaleve (kolangit, kolengjiolit). Duke ndërprerë sekretimin, ato çojnë në komplikime të rënda të natyrës së përgjithshme (për shembull, verdhëza për shkak të bllokimit të kanalit të përbashkët biliar) ose lokale (për shembull, hidronefroza për shkak të pengimit të ureterit).

Leksioni 3. Distrofitë

1. Përkufizimi, etiologjia, klasifikimi, karakteristikat e përgjithshme

Nën distrofinë (degjenerim, degjenerim) të kuptojnë ndryshimet patologjike në organe që lindin si pasojë e çrregullimeve metabolike në to. Këto janë ndryshime cilësore në përbërjen kimike, vetitë fiziko-kimike dhe morfologjinë e qelizave dhe indeve të trupit të shoqëruara me çrregullime metabolike.

Distrofitë klasifikohen si dëmtime, ose procese alternative: ky është një ndryshim në strukturën e qelizave, substancës ndërqelizore, indeve dhe organeve, i cili shoqërohet me ndërprerje të funksioneve të tyre jetësore. Këto ndryshime, si lloji filogjenetikisht më i lashtë i proceseve reaktive, ndodhin më së shumti fazat e hershme zhvillimi i një organizmi të gjallë.

Dëmi mund të shkaktojë më shumë arsye të ndryshme. Ato ndikojnë drejtpërdrejt në strukturat qelizore dhe indore ose nëpërmjet ndikimeve humorale dhe reflekseve. Natyra dhe shkalla e dëmtimit varet nga forca dhe natyra e faktorit patogjen, struktura dhe funksioni i organit, si dhe nga reaktiviteti i trupit. Në disa raste, në ultrastruktura ndodhin ndryshime sipërfaqësore dhe të kthyeshme, ndërsa në të tjera, ndodhin ndryshime të thella dhe të pakthyeshme, të cilat mund të rezultojnë në vdekjen jo vetëm të qelizave dhe indeve, por edhe të gjithë organit.

Distrofia bazohet në një shkelje të metabolizmit të qelizave dhe indeve, duke çuar në ndryshime strukturore.

Shkaku i drejtpërdrejtë i zhvillimit të distrofisë mund të jetë shkelje e mekanizmave qelizor dhe jashtëqelizor që sigurojnë trofizëm:

1) çrregullimi i autorregullimit të qelizave (toksina, rrezatimi, mungesa e enzimave) çon në mungesë të energjisë dhe ndërprerje të proceseve enzimatike në qelizë;

2) prishja e sistemeve të transportit që sigurojnë metabolizmin dhe strukturën e qelizave shkakton hipoksi, e cila është shkaku kryesor në patogjenezën e distrofisë;

3) çrregullimi i rregullimit endokrin të trofizmit ose çrregullimi i rregullimit nervor të trofizmit çon në distrofi endokrine ose nervore.

Ka edhe distrofi intrauterine.

Me distrofitë, produktet metabolike (proteinat, yndyrat, karbohidratet, mineralet, uji) grumbullohen në qeliza ose jashtë tyre, të cilat karakterizohen nga ndryshime sasiore ose cilësore.

Ndër mekanizmat morfologjikë që çojnë në zhvillimin e ndryshimeve karakteristike për distrofitë, bëhet dallimi midis infiltrimit, dekompozimit, sintezës së çoroditur dhe transformimit.

Dy të parët janë mekanizmat morfologjikë kryesorë të distrofisë.

Morfologjia karakteristike e distrofive zbulohet, si rregull, në nivelet qelizore dhe indore.

Proceset distrofike vërehen si në citoplazmë dhe bërthamë, ashtu edhe në substancën ndërqelizore dhe shoqërohen me një shkelje të strukturës së qelizave dhe indeve, si dhe me një çrregullim të funksionit të tyre.

Distrofia është një proces i kthyeshëm, por mund të çojë në ndryshime të pakthyeshme në qeliza dhe inde, duke shkaktuar prishjen dhe vdekjen e tyre.

Në aspektin morfologjik, distrofitë manifestohen me shkelje të strukturës, kryesisht ultrastrukturës së qelizave dhe indeve, kur rigjenerimi prishet në nivel molekular dhe ultrastrukturor. Në shumë distrofi, në qeliza dhe inde gjenden përfshirje të “kokrrave”, gurëve ose kristaleve të natyrave të ndryshme kimike, të cilat në kushte normale nuk ndodhin ose numri i tyre rritet në krahasim me normën. Në raste të tjera, sasia e komponimeve zvogëlohet derisa ato të zhduken (yndyra, glikogjen, minerale).

Struktura e qelizës humbet (indi muskulor - striacion kryq, qelizat e gjëndrave - polariteti, indi lidhor - struktura fibrilare etj.). Në raste të rënda, fillon diskompleksimi i elementeve qelizore. Ngjyra, madhësia, forma, konsistenca dhe modeli i organeve ndryshojnë mikroskopikisht.

Ndryshimi në pamjen e organit shërbeu si bazë për ta quajtur këtë proces degjenerim ose degjenerim - një term që nuk pasqyron thelbin e ndryshimeve distrofike.

Klasifikimi i distrofive lidhet me llojin e çrregullimit metabolik. Prandaj dallohen distrofitë proteinike (disproteinozat ndërqelizore, jashtëqelizore dhe të përziera); yndyrore (mezenkimale dhe parenkimale), karbohidrate (çrregullim i metabolizmit të glikogjenit), mineral (gurë - gurë, shqetësim i metabolizmit të kalciumit).

Sipas përhapjes së tyre, ato ndahen në të përgjithshme, sistemike dhe lokale; sipas lokalizimit - parenkimal (qelizor), mezenkimal (jashtëqelizor) dhe i përzier; sipas ndikimit të faktorëve gjenetikë – të fituar dhe trashëgues.

Distrofitë janë procese të kthyeshme, por mund të çojnë në nekrozë.

Etiologjia e distrofive: veprimet e shumë të jashtme dhe faktorët e brendshëm(ushqyerja biologjikisht joadekuate, kushte të ndryshme të mbajtjes dhe shfrytëzimit të gjallesave, efekte mekanike, fizike, kimike dhe biologjike, infeksione, dehje, çrregullime të qarkullimit të gjakut dhe limfatike, dëmtime të gjëndrave endokrine dhe sistemit nervor, patologji gjenetike, etj.) .

Faktorët patogjenë veprojnë në organe dhe inde ose drejtpërdrejt ose refleksivisht përmes sistemit neurohumoral që rregullon proceset metabolike. Natyra e distrofive varet nga forca, kohëzgjatja dhe shpeshtësia e ekspozimit ndaj një acarimi të veçantë patogjen në trup, si dhe nga gjendja reaktive e trupit dhe nga lloji i indit të dëmtuar.

Distrofitë vihen re në të gjitha sëmundjet, por në disa raste ato lindin përjetësisht dhe përcaktojnë natyrën e sëmundjes, dhe në të tjera përfaqësojnë një proces patologjik jospecifik ose jo fiziologjik që shoqëron sëmundjen.

Rëndësia funksionale e distrofive qëndron në prishjen e funksioneve bazë të organit (për shembull, sinteza e proteinave, karbohidrateve, lipoproteinave në hepatozë, shfaqja e proteinave në urinë në nefrozë, dobësia e zemrës në distrofinë e miokardit te pacientët me këmbë. -sëmundja e gojës, etj.).

2. Distrofia e proteinave (disproteinozat), thelbi dhe klasifikimi i saj

Thelbi i distrofive proteinike është se proteina e elementeve të indeve në distrofi shpesh ndryshon nga norma për sa i përket shenjat e jashtme: Është ose i lëngshëm ose shumë i ngjeshur. Ndonjëherë sinteza e proteinave ndryshon dhe struktura e tyre kimike prishet. Shpesh, produktet e metabolizmit të proteinave depozitohen në inde dhe qeliza, të cilat nuk gjenden fare në një trup të shëndetshëm. Në disa raste, proceset kufizohen nga përçarja e proteinave që përbëjnë qelizën, dhe në të tjera, struktura e proteinave të përfshira në substancat ndërqelizore prishet. Disproteinozat e proteinave, të cilat ndodhin kryesisht në qeliza, përfshijnë të ashtuquajturat procese distrofike ndërqelizore: distrofia granulare, hialine-pika, hidropika, distrofia me brirë.

Disproteinozat jashtëqelizore përfshijnë hialinozën dhe amiloidozën; i përzier – shqetësim i metabolizmit të nukleoproteinave dhe glukoproteinave.

3. Disproteinozat ndërqelizore, karakteristikat, rezultati dhe rëndësia e tyre për organizmin

Distrofia granulare më e zakonshme nga të gjitha llojet e distrofive proteinike. Ajo manifestohet në mënyrë të pavarur ose si një komponent i procesit inflamator. Shkaktarët e distrofive granulare janë dehjet e ndryshme, çrregullimet e qarkullimit të gjakut dhe limfave, sëmundjet infektive, kushtet febrile etj. Të gjithë këta faktorë mund të reduktojnë proceset oksiduese dhe të kontribuojnë në akumulimin e produkteve acidike në qeliza.

Distrofia granulare shfaqet në shumë organe, e shprehur më qartë në ato parenkimale: në veshka, muskul të zemrës dhe mëlçi, prandaj quhet edhe parenkimale.

Shenjat patologjike dhe anatomike: pas ekzaminimit të jashtëm, organi zmadhohet pak, forma ruhet, konsistenca është zakonisht e dobët, ngjyra zakonisht është shumë më e zbehtë se normalja, modeli në sipërfaqen e prerë zbutet.

Kur preni, veçanërisht veshkat, mëlçinë, për shkak të ënjtjes, skajet e këtyre organeve mund të dalin dukshëm përtej skajeve të kapsulës së indit lidhës. Në këtë rast, sipërfaqja e prerë është e turbullt, e shurdhër dhe i mungon shkëlqimi natyral. Për shembull, muskuli i zemrës i ngjan pamjes së mishit të përvëluar me ujë të valë; kjo u dha arsye shumë studiuesve, kur përshkruanin shenjat e distrofisë granulare, të thonë se muskuli ka pamjen e mishit të zier. Turbullira, mërzia, ënjtja e organeve janë shumë tipare karakteristike Për këtë lloj distrofie. Prandaj, distrofia granulare quhet edhe ënjtje me re. Te kafshët me ushqim të shtuar, menjëherë pas ushqyerjes, nganjëherë shfaqen ndryshime në veshka dhe në mëlçi, njësoj si në distrofinë kokrrizore, turbullirë, mërzi, por të shprehura në një shkallë të dobët. Me distrofinë kokrrizore, qeliza është e fryrë, citoplazma është e mbushur me kokrra të vogla proteinike, mezi të dukshme. Kur një ind i tillë ekspozohet ndaj një tretësire të dobët të acidit acetik, granulariteti (proteina) zhduket dhe nuk shfaqet më. Kjo tregon natyrën proteinike të grurit. E njëjta gjë vërehet kur studiohen fibrat muskulore të zemrës. Granulat e proteinave shfaqen në muskul, të vendosur midis fibrileve. Fijet fryhen dhe striacioni tërthor i fibrave muskulore humbet me zhvillimin e mëtejshëm të procesit. Dhe nëse procesi nuk ndalet me kaq, fibra mund të shpërbëhet. Por distrofia granulare rrallë prek të gjithë muskulin e zemrës; më shpesh procesi ndodh në sipërfaqen ose pjesën e brendshme të miokardit të barkushes së majtë; ajo ka përhapja fokale. Zonat e ndryshuara të miokardit kanë një ngjyrë gri-të kuqe.

Në patologji, ekziston një gjykim për dy faza të zhvillimit të këtij procesi. Disa besojnë se ënjtja e turbullt është faza parësore e distrofisë granulare dhe dukuritë e theksuara të ndryshimeve nekrobiotike me nekrozë qelizore janë distrofia granulare. Kjo ndarje e proceseve të distrofisë është e kushtëzuar dhe jo gjithmonë e justifikuar. Ndonjëherë, me ënjtje të turbullt të veshkave, ndodh nekroza e qelizave.

Thelbi i procesit gjatë distrofisë është rritja e zbërthimit të proteinave, yndyrave, karbohidrateve me shfaqjen e një mjedisi acid, me rritjen e përthithjes së ujit dhe mbajtjen e produkteve metabolike në qeliza. E gjithë kjo çon në ënjtje të koloideve dhe një ndryshim në pamjen e një grupi proteinash të shpërndara në mënyrë të trashë që përmbahen në citoplazmën e qelizave të këtyre organeve.

Ndryshime veçanërisht të rëndësishme në distrofitë e proteinave dhe, veçanërisht, në distrofinë granulare ndodhin në mitokondri. Dihet se proceset redoks ndodhin në këto organele. Normalisht, në varësi të intensitetit të proceseve redoks, ndodh ndryshueshmëri e konsiderueshme në formën dhe madhësinë e mitokondrive. Dhe kur gjendjet patologjike, veçanërisht të shoqëruara me hipoksi, mitokondritë fryhen, rriten në madhësi, membranat e jashtme të tyre shtrihen dhe të brendshmet largohen nga njëra-tjetra dhe shfaqen vakuola. Në këtë fazë, vakuolizimi mitokondrial është i kthyeshëm. Me zhvillimin më intensiv dhe të zgjatur të procesit, vakuolizimi mund të çojë në ndryshime të pakthyeshme nekrobiotike dhe nekrozë.

Rezultati i distrofisë granulare varet nga shkalla e dëmtimit të qelizave. Faza fillestare e kësaj distrofie është e kthyeshme. Në të ardhmen, nëse shkaqet që e kanë shkaktuar nuk eliminohen, atëherë mund të ndodhë nekrozë ose një lloj më i rëndë i çrregullimit metabolik - degjenerim yndyror, hidropik.

Në afatgjatë proces, për shembull gjatë etheve, jo vetëm ndodh degjenerimi i qelizave, por ndodh edhe nekroza. Këto të fundit duken si zona të lehta.

Ndryshimet në distrofinë granulare ndonjëherë janë të ngjashme me ndryshimet kufoma. Por me ndryshimet kadaverike nuk do të ketë ënjtje të qelizave, ndërsa me degjenerim granular do të ketë fryrje të pabarabartë të qelizave me prani të njëkohshme të zonave të pandryshuara të indeve në organ. Kështu ndryshojnë ndryshimet pas vdekjes nga distrofia granulare.

Hyaline-pikoj distrofia karakterizohet nga çrregullimi i metabolizmit të proteinave dhe shfaqet në citoplazmë me formimin e pikave të mëdha të proteinave. Në fillim, këto pika janë të vetme, të vogla, bërthama në qelizë nuk është e shqetësuar. Me veprimin e mëtejshëm të shkakut që shkakton këtë proces, pikat rriten në vëllim dhe në numër, bërthama lëviz anash dhe më pas, ndërsa pikat vazhdojnë të formohen, ato gradualisht zhduken. Depozitat e proteinave në citoplazmë marrin një pamje homogjene, të ngjashme me kërcin hialine. Mitokondritë janë të fryra ose në gjendje të kalbjes. Pikat e proteinave që shfaqen në qeliza kanë një strukturë hialine. Sythat janë të dendur, korteksi është gri dhe i shurdhër, piramidat janë të kuqërremta. Më shpesh, qelizat në raste të tilla fitojnë karakterin e ënjtjes së turbullt, e ndjekur nga denatyrimi i proteinave në citoplazmën e qelizave. Nëse ndodh vdekja e bërthamës, atëherë kjo i referohet nekrozës së qelizave.

Distrofia e pikave hialine më së shpeshti vërehet në epitelin e tubulave renale, më rrallë në mëlçi. Ndonjëherë kombinohet me degjenerim yndyror ose amiloidozë. Këto distrofia vërehen në sëmundjet kronike infektive, dehjet dhe helmimet e organizmit.

Dropsia (hidropike, ose vakuolare) distrofia karakterizohet nga fakti se qelizat i nënshtrohen tretje-lëngëzimit. Fillimisht, vakuolat me lëng janë të dukshme në citoplazmë, dhe ndonjëherë në bërthamë, dhe me zhvillimin e mëtejshëm të procesit, vakuolat bashkohen dhe e gjithë citoplazma mbushet me lëng, bërthama duket se noton në të, e cila më pas shndërrohet në një. flluskë e mbushur me lëng. Qeliza të tilla zakonisht vdesin. Substanca tokësore ndërqelizore dhe indi lidhor bymehen dhe i gjithë indi lëngëzohet. Me hidrocelë, vakuolat janë të dukshme në preparatet e trajtuara me alkool, ndaj është e nevojshme të dallohen këto procese nga ngjyrosja për yndyrë.

Distrofitë me pika ndodhin me edemë, djegie, lisë, sëmundje Afta Epizootike, hepatit viral, neuroza kronike dhe sëmundje të tjera septike.

Rezultati i hidrocelës është i favorshëm në fazat fillestare dhe me rivendosjen e metabolizmit normal të ujit dhe proteinave, procesi është lehtësisht i kthyeshëm dhe qelizat marrin një pamje normale. Qelizat në një gjendje hidropie të rëndë vdesin.

Distrofia vakuolare përcaktohet vetëm me ekzaminim mikroskopik. Pamja e organit nuk ndryshon, por ngjyra është më e zbehtë se normalja. Funksioni i organeve, si me çdo distrofi, është i reduktuar. Vakuolizimi shpesh ndodh në epitelin e veshkave, qelizat e mëlçisë, qelizat e lëkurës, leukocitet, muskujt kardiak dhe skeletorë dhe qelizat ganglione të sistemit nervor qendror.

Keratinizimi patologjik ose distrofia me brirë është formim i tepruar (hiperkeratoza) ose i dëmtuar cilësisht (parakeratoza, hipokeratoza) e substancës me brirë.

Keratinizimi i qelizave është procesi fiziologjik, e cila zhvillohet në epidermë dhe karakterizohet nga shndërrimi gradual i epitelit skuamoz të lëkurës në luspa me brirë, duke formuar shtresën korneum të lëkurës. Keratinizimi patologjik zhvillohet në lidhje me sëmundje ose dëmtim të lëkurës dhe mukozave. Baza e këtyre proceseve është formimi i tepërt i substancës me brirë të lëkurës. Ky proces quhet hiperkeratozë. Ndonjëherë ka një rritje të substancës me brirë në vende të pazakonta - në mukozën. Ndonjëherë në tumore, substanca me brirë formohet në qelizat epiteliale në disa forma të kancerit.

Keratinizimi patologjik ndryshon nga keratinizimi fiziologjik në atë që keratinizimi i epitelit ndodh për shkak të faktorëve që shkaktojnë rritjen e formimit të substancës me brirë. Shpesh ka një proces të hiperkeratozës me origjinë lokale, i cili ndodh kur lëkura është e irrituar, për shembull, nga montimi i gabuar i parzmoreve në një kalë; presioni i zgjatur në lëkurë shkakton kallo.

Parakeratoza shprehet në humbjen e aftësisë së qelizave epidermale për të prodhuar keratohialin. Mikroskopikisht kjo sëmundje zbulon trashje të epidermës si pasojë e hiperplazisë së qelizave të shtresës Malpighiane dhe akumulimit të tepërt të shtresës korneum. Me para- dhe hipokeratozë shprehet atrofia e shtresës granulare, shtresa korneum është e lirshme, me qeliza të diskompleksuara që kanë bërthama në formë shufre (keratinizimi jo i plotë).

Makroskopikisht, me parakeratozë, shtresa korneum është e trashur, e lirshme, me shtim të deskuamimit të luspave me brirë. Tek kafshët e rritura, veçanërisht lopët qumështore, vërehet rritje jonormale e bririt të thundrës, e cila humbet glazurën dhe plasaritet.

Me leukoplakia, në mukozën formohen vatra të epitelit të keratinizuar me madhësi të ndryshme në formën e pllakave të ngritura gri-të bardha.

Rezultati i distrofisë me brirë varet nga rrjedha e sëmundjes themelore. Kur eliminoni shkakun që shkakton keratinizimin patologjik, ind të dëmtuar mund të restaurohet.

4. Disproteinoza jashtëqelizore dhe të përziera

Disproteinozat jashtëqelizore

Kjo përfshin procese patologjike afatgjata në substancën intersticiale të indit lidhës për shkak të metabolizmit të dëmtuar të proteinave.

Shkaqet e distrofive të tilla mund të jenë infeksione të ndryshme dhe dehja, si dhe konsumimi afatgjatë i ushqimit që përmban proteina të tepërta.

Disproteinozat jashtëqelizore përfshijnë: distrofitë mukoide, fibrinoide, hialine (hialinozë) dhe amiloide (amilodozë).

Ënjtje mukoide

Ënjtja mukoide është një çorganizim sipërfaqësor i indit lidhës, faza fillestare e ndryshimeve të tij. Në këtë rast, në substancën e bluar dhe në fibrat e kolagjenit të indit lidhës, ndodh zbërthimi i komplekseve protein-polisakaride dhe grumbullimi i mukopolisaharideve acidike, të cilat kanë vetitë e metakromazisë, ngjyrueshmërisë bezofilike dhe hidrofilitetit. Këto substanca rrisin përshkueshmërinë e indeve dhe enëve të gjakut. Fijet e kolagjenit ruhen, por ngjyra e tyre ndryshon. Kur njollosen me picrofuchsin, ato rezultojnë të jenë të verdhë-portokalli dhe jo të kuqe. Këto ndryshime shoqërohen me shfaqjen e infiltrateve limfocitare dhe histiolimfitike; ënjtja mukoide zbulohet vetëm mikroskopikisht. Kjo distrofi shfaqet në organe të ndryshme, por më së shpeshti në arteriet, valvulat e zemrës, endokardit dhe epikardit. Rezultati mund të jetë i dyfishtë: restaurimi i plotë i indeve ose kalimi në ënjtje fibrinoide. Shkaqet: forma të ndryshme të mungesës së oksigjenit, sëmundje metabolike dhe të sistemit endokrin.

Ënjtje fibrinoide

Ënjtja fibrinoide karakterizohet nga çorganizimi i indit lidhës, i cili bazohet në shkatërrimin e kolagjenit dhe substancës kryesore intersticiale dhe një rritje të mprehtë të përshkueshmërisë vaskulare. Procesi i ënjtjes fibrinoide është një fazë më e rëndë e çorganizimit të indit lidhës sesa me ënjtjen mukoide. Fibrinoidi vërehet në stromën e organit, në murin e enëve të gjakut. Për më tepër, ky proces ndodh nga çorganizimi sipërfaqësor, d.m.th., nga ndryshimet e cekëta, deri në shpërbërjen e substancës së kolagjenit dhe substancës kryesore. Në ekzaminimi histologjik prishja e fibrave të kolagjenit është shumë domethënëse. Ato fryhen shumë, struktura e tyre fibroze prishet dhe kur njollosen fitojnë vetitë e fibrinës, prandaj ky proces quhet fibrinoid dhe gjithashtu lirohen substanca proteinike si fibrina. Me ënjtje fibrinoide, çorganizimi i indit lidhës ndodh me rishpërndarjen e proteinave dhe mukopolisaharideve. Për më tepër, mukopolisakaridet depolarizohen dhe treten. Dhe në varësi të shkallës në të cilën ka arritur procesi i kalbjes, shfaqen proteina të ndryshme plazmatike - albumina, globulina, fibrinogjen. Ndryshimi i fibrinoidit është një sërë kushtesh të indit lidhës që bazohen në ënjtjen, shkatërrimin e kolagjenit dhe formimin e komponimeve proteinike patologjike me mukopolisakaridet dhe acidin hialuronik.

Procesi fibrinoid është më shpesh i pakthyeshëm dhe përparon në sklerozë ose hialinozë. Rëndësia e ënjtjes fibrinoide është se aktivizohen funksionet e indeve në të cilat zhvillohet ky proces.

Hialinoza (distrofia hialine)

Me këtë lloj çrregullimi të metabolizmit të proteinave, midis qelizave shfaqet një masë proteinike homogjene, e dendur, e tejdukshme - hialine.

Kjo substancë ka rezistencë të konsiderueshme: nuk tretet në ujë, alkool, eter, acide dhe alkale. Nuk ka reagime të veçanta për të zbuluar hialinën. Në preparatet histologjike ngjyroset në të kuqe me eozinë ose fuksinë.

Hialinoza nuk është gjithmonë një fenomen patologjik. Mund të shfaqet edhe si një fenomen normal, për shembull, në vezore gjatë involucionit të trupit të verdhë dhe atrofisë folikulare, në arteriet e mitrës dhe periudha pas lindjes, në arterien shpretke te kafshët e rritura. Në gjendje të dhimbshme hialinoza zakonisht vërehet në rezultatin e proceseve të ndryshme patologjike. Hialinoza mund të jetë lokale dhe e përgjithshme (sistematike).

Distrofia hialine lokale

Në plagët e vjetra, në kapsulat që rrethojnë absceset, nekrozat dhe trupat e huaj, depozitohet hialina. E njëjta gjë vërehet me rritjen e indit lidhor në organet atrofizuese, me inflamacion kronik intersticial, në mpiksjen e gjakut, ngjitjet fibroze, në arteriet me ndryshime sklerotike.

Shpesh, hialinoza nuk manifestohet në asgjë gjatë një ekzaminimi të jashtëm të organit dhe zbulohet vetëm gjatë ekzaminimit mikroskopik. Në ato raste kur hialinoza është e theksuar, indi bëhet i dendur, i zbehtë dhe i tejdukshëm.

Depozitimi lokal i hialinës mund të jetë në membranat e brendshme ose bazale gjëndra të ndryshme(në tiroide, qumështore, pankreas, veshka etj.), që më së shpeshti shfaqet gjatë proceseve atrofike dhe në prani të proliferimit të indit intersticial. Në këto raste, vezikulat dhe tubulat e gjëndrave e gjejnë veten të rrethuar, në vend të një membrane të tyre të hollë, mezi të dukshme, nga një unazë e trashë dhe uniforme e substancës hialine. Në qelizat epiteliale zbulohen dukuritë e atrofisë.

Distrofia hialinike vërehet edhe në organet që kanë rrjet retikular, kryesisht në nyjet limfatike. Në këtë rast, fijet retikulare kthehen në korda masive të dendura, elementet qelizore midis tyre atrofizohen dhe zhduken.

Procesi konsiston në depozitimin përgjatë fibrave retikulare të proteinës së pari të lëngshme dhe më pas të ngjeshjes, e cila bashkohet me fibrat në një masë homogjene. Në nyjet limfatike, kjo vërehet më shpesh me atrofi, inflamacion kronik dhe tuberkuloz. Në këtë rast, fijet e kolagjenit fryhen dhe bashkohen në fije homogjene. Atrofia e qelizave.

Hialinoza e përgjithshme

Ky proces bëhet veçanërisht i rëndësishëm kur hialina depozitohet në muret e enëve të gjakut. Shfaqet në intime intime dhe perivaskulare të arterieve dhe kapilarëve të vegjël. Ngushtimi ose fshirja e plotë e enës ndodh për shkak të trashjes dhe homogjenizimit të murit. Media atrofizohet dhe zëvendësohet nga masa hialinoze.

Hialinoza e enëve të gjakut dhe indit lidhës mund të ndodhë në dy mënyra.

1. Ndodh një modifikim i veçantë fizik dhe kimik i substancës fibroze, duke e shndërruar atë në një masë hialine homogjene. Fibrilet e tufave të indit lidhor fryhen dhe bashkohen, fibrilariteti humbet, tufat bëhen homogjene dhe pa strukturë. Më pas, tufat ngjitur bashkohen, duke rezultuar në formimin e fushave hialine më të gjera. Indi lidhor fiton një konsistencë shumë të dendur, shpesh të ngjashme me kërc.

2. Hialinoza shfaqet si pasojë e rritjes së përshkueshmërisë së enëve të gjakut dhe indeve. Proteina rrjedh nga lumeni i enëve të gjakut, proteina mpikset, bëhet më e dendur dhe merr pamjen e një mase të dendur xhami. Ky proces quhet impregnim plazmatik, ose plazmorragji.

Hialinoza, si rregull, është një proces i pakthyeshëm, me përjashtim të hialinizimit të indit lidhës të mbresë, në të cilin është i mundur lirimi dhe resorbimi i hialinës. Nëse procesi është lokal, atëherë i veçantë çrregullime funksionale nuk lind. Me hialinozë të përgjithshme të konsiderueshme, funksionet e organeve, veçanërisht enëve të gjakut, janë të dëmtuara.

Amiloidoza (distrofia amiloide)

Procesi konsiston në depozitimin e një substance proteinike në inde, përbërja kimike e së cilës është afër globulinave (proteina amiloide). Kjo substancë është e dendur, homogjene, e tejdukshme dhe është rezistente ndaj acideve, alkaleve, lëngut gastrik, autolizës dhe kalbjes. Amiloidi është i ngjashëm në shumë mënyra me hialinën, por ndryshon nga ai dhe proteinat e tjera në disa reaksione kimike.

· Reagimi me jod dhe acid sulfurik. Nëse një tretësirë ​​e Lugolit aplikohet në sipërfaqen e prerë të një organi që ka pësuar amiloidozë, zonat e grumbullimit të amiloidit bëhen kafe të kuqërremtë ose kafe-kafe. Pas ekspozimit të mëvonshëm ndaj acidit sulfurik 10%, amiloidi bëhet në ngjyrë blu-vjollcë dhe pas njëfarë kohe bëhet e gjelbër e ndotur.

· Ngjyrosja me metil violet dhe gentian violet i jep amiloidit një ngjyrë të kuqe dhe indeve një ngjyrë vjollce.

· Ngjyrosur me të kuqe Kongo. Amiloidi është ngjyrosur kafe-kuqe, dhe indet janë rozë të zbehtë ose nuk janë fare të njollosur.

Ndonjëherë këto reagime nuk japin rezultate pozitive. Kjo shpjegohet me ndryshimet në përbërjen kimike të amiloidit. Substanca amiloide që nuk ngjyroset quhet akroamiloide. Depozitat e tij bëhen të ngjashme me hialine.

Kur depozitohen sasi të vogla të amiloidit, pamja e organit nuk ndryshon. Nëse procesi bëhet i theksuar, organi zmadhohet, bëhet i dendur, i brishtë, anemik; kur pritet, ka një pamje të veçantë të tejdukshme, dyllore ose të yndyrshme. Mikroskopi zbulon se fillimisht, substanca amiloide zakonisht depozitohet në muret e enëve të vogla të gjakut, nën membranën argjirofile të endotelit, si dhe përgjatë fibrave retikulare dhe nën membranën bazale të endotelit.

Distrofia amiloide mund të jetë e përgjithshme, e përhapur, kur procesi prek disa organe. Në raste të tjera është lokal: i kufizuar në një vend.

Amiloidoza e shpretkës është folikulare dhe difuze.

A. Në formën folikulare, depozitimet amiloide ndodhin fillimisht përgjatë periferisë së folikulave në rrjetë, dhe më pas përhapen në të gjithë folikulin. Limfocitet janë zhvendosur.

Arteria qendrore është e trashur dhe ka një pamje homogjene. Në mënyrë makroskopike konstatohet se shpretka është zmadhuar mesatarisht. Seksioni tregon folikulat e ndryshuara në formën e kokrrave të sagos së zier ("shpretkë sago").

B. Kur formë difuze amiloidi depozitohet në folikulat dhe pulpën e kuqe. Fillimisht shfaqen ishuj të veçantë me formë të çrregullt, të cilët më pas bashkohen në një masë të vazhdueshme. Atrofia e qelizave. Shpretka është e zmadhuar dhe e dendur (si brumë vetëm te kuajt). Sipërfaqja e prerë është me ngjyrë të kuqe-kafe të çelur dhe i ngjan proshutës ("i yndyrshëm, ose proshutë, shpretkë").

Amiloidoza e mëlçisë. Ndryshimet përhapen nga periferia në qendër të lobulave. Fillimisht, amiloidi depozitohet midis endotelit të kapilarëve intralobularë dhe tufave hepatike, si dhe në muret e vazave ndërlobulare. Ndërsa procesi përparon, formohen zona të vazhdueshme të masave amiloide dhe qelizat e mëlçisë atrofizohen. Mëlçia është e zmadhuar, e dendur, kafe e zbehtë. Vetëm te kuajt është i dobët dhe thyhet lehtë.

Amiloidoza e veshkave. Procesi fillon me glomerulet. Amiloidi depozitohet nën membranat intime argjirofile të arterieve, arteriolave ​​dhe sytheve vaskulare të glomeruleve. Grumbullohen, duke shtrydhur sythe. Gradualisht i gjithë glomeruli zëvendësohet nga amiloide. Amiloidoza përhapet gjithashtu në muret e enëve të korteksit dhe medullës nën membranën e epitelit tubular. Ndryshimet distrofike dhe atrofia ndodhin në epitelin tubular. Veshkat janë të zmadhuara, të dendura, sipërfaqja e prerë është dylli. Shkaqet e distrofisë amiloide janë të ndryshme. Këtu përfshihen sëmundjet kronike infektive në të cilat ndodh suppurimi dhe nekroza, për shembull aktinomikoza, tuberkulozi; më rrallë kjo ndodh në sëmundjet kronike që ndodhin pa supuracion dhe nekrozë. Shkaku i amiloidozës mund të jetë konsumimi i zgjatur dhe i bollshëm i ushqimit të pasur me proteina (për shembull, patat dhjamore). Si rregull, kjo lloj distrofie vërehet te kuajt që prodhojnë serum.

Rezultati i amiloidozës së përgjithshme është i pafavorshëm, pasi në organet e ndryshuara ndodhin ndryshime distrofike, atrofi dhe nekrozë të parenkimës.

Disproteinoza të përziera

Disproteinozat e përziera janë një çrregullim i metabolizmit të proteinave të qelizave dhe substancave ndërqelizore. Proceset distrofike ndodhin kur metabolizmi i proteinave komplekse - nukleoproteinave, glikoproteinave dhe kromoproteinave - prishet.

Çrregullimi i metabolizmit të nukleoproteinave

Nukleoproteinat përbëhen nga proteina dhe acide nukleike (ADN dhe ARN). Produkti përfundimtar i metabolizmit të nukleoproteinave është acidi urik dhe kripërat e tij. NË kushte normale Këto produkte të shpërbërjes në një gjendje të tretur ekskretohen nga trupi kryesisht nga veshkat. Kur prishet metabolizmi i nukleoproteinave, ndodh formimi i tepërt i acidit urik dhe kripërat e tij depozitohen në inde; Kjo vërehet me diatezën e acidit urik dhe infarktin e veshkave të acidit urik.

Diateza e acidit urik është depozitimi i kripërave të acidit urik në inde dhe organe të ndryshme. Kjo zakonisht vërehet në sipërfaqet artikulare të gishtërinjve të ekstremiteteve, në tendinat, në kërcin e veshkës, në veshkat dhe në integumentin seroz. Në vendin e depozitimit të kristaleve të kripës urinare, elementët e indeve pësojnë nekrozë dhe një reaksion inflamator zhvillohet rreth zonave të vdekura me përhapjen e indit lidhor.

Më shpesh, zogjtë (pulat, rosat) sëmuren me diatezë të acidit urik, më rrallë - gjitarët. Tek shpendët, kripërat e acidit urik në formën e një mase të trashë të bardhë, depozitohen në membranat seroze të zgavrës torako-abdominale, në perikardium dhe epikardium, në veshka dhe në sipërfaqet artikulare të gishtërinjve të këmbës. Nën mbulesat, zbulohet një shtresë seroze e përflakur. Veshkat janë të zmadhuara në vëllim, të mbuluara me një shtresë të bardhë, dhe në sipërfaqen e prerë gjenden njolla të bardha-gri ose të verdhë në të bardhë. Nën mikroskop, kristalet rrezatuese të uratit janë të dukshme; epiteli i tubulave renale eshte ne gjendje degjenerimi granular dhe nekroze dhe stroma eshte e infiltruar me qeliza limfoide dhe gjigande. Një lezion i karakterizuar nga depozitimi i kripërave urate në nyjet e gishtërinjve quhet përdhes. Në këtë rast, nyjet fryhen, deformohen dhe formohen nyje të dendura.

Infarkti i veshkave të acidit urik është një gjendje fiziologjike që shfaqet tek kafshët e porsalindura në shtatë ditët e para, pas së cilës zhduket. Kjo është për shkak të ndryshimeve në proceset metabolike. Përqendrimi i acidit urik në gjak rritet përkohësisht, i cili nuk ka kohë të ekskretohet plotësisht nga trupi në urinë. Në mënyrë makroskopike, në sipërfaqen e prerë të veshkave në palcën e medullës, shirita të verdhë të kuqërremtë janë të vendosura në mënyrë radiale, që përfaqësojnë një grumbullim të kripërave urik në lumenin e tubulave të drejta dhe në stromën e veshkave. Në kafshët e rritura, me inflamacion dhe nekrozë të mukozës së fshikëzës dhe legenit të veshkave, mund të ketë incrustation (impregnim) të lëngjeve të acidit urik në indin e vdekur.

Depozitimi i acidit urik në organe shkakton ndryshime të pakthyeshme (nekrotike) në indet e prekura.

Çrregullimi i metabolizmit të glikoproteinës

Glikoproteinat janë komponime komplekse proteinike me polisakaride që përmbajnë heksoze, heksozamina dhe acide heksuronik.

Distrofia e mukozës si një proces patologjik ndodh në qelizat epiteliale të mukozave, qelizat e një numri gjëndrash dhe indit lidhës. Është pasojë e shkeljes së metabolizmit të glukoproteinave dhe karakterizohet nga akumulimi i mucinave dhe mukoideve në qeliza. Në epitel, degjenerimi i mukozës mund të jetë pasojë e hipersekretimit të gjëndrave mukoze me shtim të deskuamimit të qelizave epiteliale dhe shndërrimin e tyre në një masë të ngjashme me mukozën. Në indin lidhor, degjenerimi i mukozës ndodh në substancën intersticiale, në të cilën grumbullohen substanca mukoide.

Në prani të ujit, mukoza fryhet dhe me shtimin e acidit acetik ose alkoolit ajo precipiton dhe bie në formën e një rrjeti fijor të hollë e delikat. Kjo e dallon mukozën nga substancat e ngjashme me mukozën (mukoide) të formuara në inde si në kushte normale ashtu edhe në ato patologjike. Mukusi, si amiloidi, ka metakromozi. Kështu, kur ngjyroset me violet cresyl dhe thionin, indet normale ngjyrosen blu dhe mukoza njolloset me ngjyrë të kuqe.

Degjenerimi i mukozës së qelizave epiteliale shprehet mirë në inflamacionet katarrale në mukozën, veçanërisht në organet e frymëmarrjes dhe të tretjes. Në kushte fiziologjike, sekretimi i mukusit, produkt i sekretimit të qelizave të kupës, ndodh si më poshtë. Së pari, në qeliza shfaqen pika të vogla transparente të mukusit, të cilat, duke u bashkuar me njëra-tjetrën, formojnë pika më të mëdha. Qeliza rritet në vëllim, bymehet dhe në fund mukusi derdhet në formën e një sekreti, pas së cilës qeliza shembet dhe rikthen pamjen e saj të mëparshme. Pastaj pikat e mukusit fillojnë të shfaqen përsëri në të.

Degjenerimi mukoz i qelizave epiteliale shoqërohet me rritje të formimit dhe ndarjes së mukusit, nekrozë dhe refuzim të qelizave të vdekura të epitelit, mbetjet e të cilave përzihen me mukozën.

Distrofia e mukozës mund të prekë lloje të ndryshme të indit lidhës, duke përfshirë kërcin dhe kockën, si dhe tumoret e llojit të indit lidhës. Ënjtje dhe, si të thuash, shpërbërja e fibrileve ndodh në indin lidhës.

Në kockat me distrofi mukoze, gëlqere fillimisht zhduket, dhe më pas substanca osteoide lëngëzohet. Në mikroskop, indi i ndryshuar shfaqet si një masë homogjene, pa strukturë, nga e cila bien fijet e mucinës nën ndikimin e acideve dhe alkoolit. Shumica shkaku i përbashkët, duke kontribuar në shfaqjen e distrofisë mukoze të indit lidhës, është një shkelje e trofizmit të indeve në sëmundjet kronike infektive, dehjet, çrregullimet e gjëndrave endokrine dhe tumoret.

Kur eliminohen shkaqet që shkaktuan distrofinë mukoze, ndodh restaurimi i indeve.

5. Shkelje e metabolizmit të kromoproteinave (pigmenteve). Pigmente ekzogjene dhe endogjene

Të gjitha indet dhe organet e kafshëve karakterizohen nga një ngjyrë e caktuar - pigmentim. Disa pigmente gjenden në inde në gjendje të tretur, të tjerët kanë formën e depozitave kokrrizore, amorfe dhe kristalore. Të gjitha ato formohen nga vetë trupi, gjenden në kushte fiziologjike dhe quhen endogjene. Përveç kësaj, në kushte të caktuara patologjike, pigmentet nga mjedisi i jashtëm që normalisht nuk janë karakteristikë për të mund të depërtojnë në trupin e kafshës dhe të njeriut. Ato quhen ekzogjene.

Pigmentet endogjene nga ana tjetër ndahen në tre grupe në varësi të burimit të formimit të tyre.

1. Hemoglobinogenic, që lindin nga hemoglobina gjatë transformimeve të saj të ndryshme. Këto përfshijnë ferritinën, hematoidinën, hemosiderinën dhe bilirubinën e studiuar në patomorfologji.

2. Pigmente proteinogjene, që nuk kanë lidhje me hemoglobinën dhe janë derivate të tirozinës dhe triptofanit. Këto përfshijnë melaninën, andrenokromet dhe pigmentin e qelizave enterokromafine.

3. Pigmente lipidogjene të lidhura me metabolizmin e yndyrës. Këto përfshijnë lipokromet, lipofuscin dhe ceroid.

Pigmente hemoglobinogjene formohen si rezultat i zbërthimit fiziologjik dhe patologjik të rruazave të kuqe të gjakut, të cilat përmbajnë hemoglobinë kromoproteinike me peshë të lartë molekulare, e cila i jep gjakut një ngjyrë specifike.

Ferritina është një proteinë rezervë e hekurit. Formohet nga hekuri dietik në mukozën e zorrëve dhe pankreasin dhe gjatë zbërthimit të qelizave të kuqe të gjakut dhe hemoglobinës në shpretkë, mëlçi, palcën e eshtrave dhe nyjet limfatike. Në këto organe mund të izolohet nga një reaksion histokimik ndaj glazurës prusiane.

Hemosiderin është një pigment me kokrriza të imta, amorf që përmban hekur, me ngjyrë kafe të artë ose kafe. Lokalizohet në mënyrë ndërqelizore dhe në rastet e prishjes së qelizave shtrihet lirisht në inde. Hemosiderina formohet nga qelizat gjatë fagocitozës së qelizave të kuqe të gjakut ose nga hemoglobina e tretur në plazmë. Shfaqja e hemosiderinës në inde quhet hemosiderozë, e cila mund të jetë e përgjithshme dhe lokale.

Hemosideroza e përgjithshme shfaqet me hemolizë intravaskulare, për shembull me sepsë, anemi infektive të kuajve, piroplazmozë dhe me helmime të caktuara (arseniku, fosfori, etj.). Hemoglobina e çliruar nga qelizat e kuqe të gjakut tretet në plazmë dhe ekskretohet pjesërisht në urinë. Pjesa tjetër absorbohet nga qelizat retikuloendoteliale dhe shndërrohet në hemosiderinë dhe shfaqet hemosideroza e përgjithshme. Hemosiderina formohet vetëm brendaqelizore. Depozitat e hemosiderinës ndodhin kryesisht në shpretkë, pastaj në mëlçi, palcën e eshtrave, nyjet limfatike dhe gjithashtu në veshka sipas rendit të funksionit ekskretues. Këto organe marrin hemosiderinë dhe gjenden në qelizat retikuloendoteliale dhe në epitelin e tubulave të ndërlikuara të veshkave. Hemosiderina është e tretshme në acide, e patretshme në alkale, alkool dhe eter dhe nuk zbardhet nga peroksidi i hidrogjenit. Për të dalluar hemosiderinën nga përfshirjet e tjera ndërqelizore, përdoren reaksionet e mëposhtme.

· Reagimi Perls: kur seksionet histologjike trajtohen me sulfur hekuri të kaliumit (kripë e verdhë gjaku) në prani të acidit klorhidrik, pigmenti kthehet në të gjelbër-blu (“glaze Perlin”).

· Nga shtimi i sulfurit të amonit, hemosiderina merr ngjyrë të zezë dhe me trajtimin e mëtejshëm me sulfur hekuri të kaliumit dhe acid klorhidrik, pigmenti merr ngjyrë blu (“Turnbull blu”).

Hemosideroza lokale vërehet me hemolizë ekstravaskulare të rruazave të kuqe të gjakut, e cila vërehet me hemorragji. Hemosiderina grumbullohet në citoplazmën e qelizave përgjatë periferisë së hemorragjisë.

Hematoidina formohet gjithashtu gjatë zbërthimit të hemoglobinës. Ky pigment nuk përmban hekur dhe ka formën e kristaleve që duken si formacione rombike ose ngjajnë me tufa gjilpërash portokalli të ndezura. Kur pigmenti grumbullohet, shfaqen forma të ndryshme në formën e yjeve, panikëve, duajve, etj. Më rrallë, hematoidina shfaqet në formën e granularitetit amorf ose gunga. Ky pigment tretet në alkale, zbërthehet me acide të forta nitrik dhe sulfurik, tretet vështirë në alkool dhe eter dhe nuk zbehet me peroksid hidrogjeni.

Hematoidina formohet në pjesë qendrore hemorragji ku nuk ka qeliza dhe akses oksigjeni.

Bilirubina. Ky pigment formohet vazhdimisht dhe vazhdimisht pëson transformime të ndryshme, duke marrë pjesë në metabolizmin e një organizmi normal. Formohet në sistemin retikuloendotelial gjatë shkatërrimit fiziologjik të qelizave të kuqe të gjakut, hyn në mëlçi dhe përfshihet në përbërjen e biliare të formuar nga qelizat e mëlçisë. Bilirubina tretet në biliare dhe shkakton ngjyrosjen e saj karakteristike. Në vetitë e tij, ky pigment është afër hematoidinës dhe jep një reagim pozitiv Gmelin: kur ekspozohet ndaj acidit nitrik, formohen unaza me ngjyrë. Normalisht, biliare ndodhet në kanalet biliare dhe fshikëzën e tëmthit, nga ku ekskretohet në duoden. Në kushte patologjike, prishet formimi dhe sekretimi normal i biliare; bilirubina hyn në gjak, e cila shoqërohet me ngjyrosje të verdhë të indeve. Ngjyrosja e tillë e verdhë e të gjitha organeve, e veçanërisht e sklerës së syve, e mukozave të dukshme, e integumentit seroz dhe e intimës së enëve të gjakut quhet verdhëz, e cila nga origjina dhe patogjeneza ndahet në tre lloje: hemolitike, parenkimale dhe mekanike.

· Verdhëza hemolitike shfaqet për shkak të hemolizës intravaskulare të rruazave të kuqe të gjakut. Sasi të mëdha të produkteve të prishjes së hemoglobinës hyjnë në qelizat e sistemit retikuloendotelial. Kjo rrit prodhimin e bilirubinës ose një pigmenti afër tij, i cili hyn drejtpërdrejt në gjak.

· Verdhëza parenkimale shkaktohet nga një shkelje e daljes së biliare nga mëlçia, e cila ndodh si pasojë e mosfunksionimit të qelizave të mëlçisë. Këto qeliza humbasin aftësinë për të sekretuar biliare në kapilarët biliare, kështu që biliare shpërndahet në gjak përmes mureve të gjakut dhe kapilarëve limfatikë. Shkaqet e verdhëzës parenkimale janë të ndryshme. Këto janë kryesisht sëmundje infektive dhe helmime.

Pigmente proteinogjene përfshijnë melaninën, andrenokomat dhe pigmentin e qelizave enterokominike.

Melanina - ky pigment përcakton ngjyrën e lëkurës, flokëve, pendës së shpendëve, syve. Përmbajtja normale e melaninës varet nga lloji i kafshës, raca, mosha dhe karakteristikat individuale. Nën mikroskop, melanina zbulohet në formën e kokrrave kafe ose të zeza të shtrira në protoplazmën e qelizave. Kimikisht, melanoproteina përmban squfur, karbon dhe azot, por i mungon hekuri dhe yndyra. Nuk tretet në acide dhe alkale, ngjyroset me ngjyrë të zezë me nitrat argjendi dhe zbardhet nga veprimi i peroksidit të hidrogjenit. Formimi i melaninës ndodh në qelizat e shtresës Malpighian të epidermës dhe retinës. Qelizat që prodhojnë melaninë quhen melanoblaste.

Çrregullimet e melanogjenezës manifestohen nga rritja e formimit të melaninës, akumulimi i saj në vende të pazakonta, zhdukja ose mungesa e pigmentit. Këto çrregullime mund të jenë të fituara ose të lindura dhe të jenë të përhapura ose lokale në natyrë.

Formimi i tepërt i melaninës në lëkurë dhe depozitimi i saj në organet e brendshme quhet melanozë e përgjithshme. Është më i zakonshëm te gjedhët e mëdha dhe të imta, veçanërisht viçat dhe delet. Besohet se ky proces është me origjinë ushqimore. Melanina depozitohet në mëlçi, mushkëri dhe në mbulesën seroze, më rrallë në membranat e trurit dhe palcës kurrizore, të cilat marrin një ngjyrë kafe të errët ose kafe-zi.

Pigmentimi i tepërt lokal i lëkurës shoqërohet me proliferim beninj ose malinj të melanoblasteve me formimin e melanomave.

Shpesh ndodhin te kuajt dhe qentë gri. Burimet e paraqitjes së tyre janë shenjat e lindjes.

Formimi kongjenital i pamjaftueshëm i melaninës ose mungesa e plotë e saj në trup quhet albinizëm. Kjo gjendje është tipike për disa lloje dhe raca kafshësh (minj të bardhë, minjtë, lepujt, etj.).

Depigmentimi kongjenital lokal i lëkurës quhet vitiligo. Në disa raste, pas inflamacionit të zgjatur dhe lezioneve të tjera (plagë, ulçera, sëmundje të mbarështimit të kuajve), në lëkurë formohen njolla pa pigment të quajtura leukoderma.

Pigmente lipidogjene. Këto përfshijnë lipokromet, lipofuscin dhe ceroid. Ato përmbajnë substanca yndyrore dhe proteinike.

Lipofuscina është një glikoproteinë, ka pamjen e kokrrave ose gungave kafe. Formimi i tij shoqërohet me procesin oksidativ - autooksidimin e fosfolipideve dhe yndyrave. Është njollosur me ngjyrë të kuqe nga Sudan III dhe e kuqe flakë dhe nuk reagon ndaj hekurit. I patretshëm në acide dhe alkale; Ndryshe nga melanina, nitrati i argjendit nuk bëhet i zi. Tek kafshët, lipofuscina gjendet në muskujt kardiak, skeletorë dhe të lëmuar, veshkat, gjëndrat mbiveshkore, mëlçinë, qelizat nervore, vezikulat seminale dhe testikujt.

Pigmentimi patologjik me lipofuscin zakonisht manifestohet me atrofi të muskujve të zemrës, mëlçisë, veshkave dhe në qelizat e sistemit nervor qendror.

Pigmentet e hemofuscinës, që gjenden në mëlçinë e kuajve me encefalomielit infektiv dhe ceroidit, formimi i të cilave shoqërohet me hipovitaminozën E, janë identikë në përbërjen fiziko-kimike me lipofuscinën.

Lipokromet janë pigmente të verdha që i japin ngjyrë të verdhë indit dhjamor, kores mbiveshkore, të verdhës së vezës, serumit të gjakut etj. Lipokromet përfshijnë edhe luteinën, pigmentin e trupit të verdhë të vezores. Këto pigmente treten në reagentë - tretës yndyrorë dhe përfaqësojnë një lipid në të cilin treten hidrokarburet me ngjyrë - karotenoidet dhe flavinat. Formimi i lipokromit dhe luteinës shoqërohet me metabolizmin e yndyrës dhe proteinave. Me atrofi të indit dhjamor te kafshët e vjetra dhe të dobësuara, dhjami bëhet shumë i verdhë.

Pigmente ekzogjene

Ky është emri i substancave me ngjyra të ndryshme që hyjnë në trup nga mjedisi i jashtëm, të cilat mund të ndryshojnë ngjyrën natyrale të organeve ose t'u japin atyre një hije të ndryshme. Më shpesh, pigmentet ekzogjene vërehen në mushkëri dhe nyjet limfatike rajonale, më rrallë në shpretkë, mëlçi dhe veshka. Depozitimi i materialeve të huaja në mushkëri quhet pneumokoniozë. Kjo mund të vërehet kur kafshët kalojnë një kohë të gjatë në vende ku ajri është i ndotur me grimca pluhuri me origjinë të ndryshme. Më e rëndësishmja është pluhurosja e mushkërive me pluhur qymyri – antrakoza.

Nën pleurë dhe në brendësi të lobeve pulmonare ka akumulime të qymyrit në formë zonash të zeza ose në formë pluhuri difuz. Nën një mikroskop, grimcat e karbonit janë të dukshme rreth enëve të gjakut, në epitelin alveolar dhe intersticin. Pluhuri i qymyrit grumbullohet gjithashtu në nyjet limfatike mediastinale dhe bronkiale. Me depozitime të konsiderueshme, grimcat e qymyrit mund të shkaktojnë ndryshime inflamatore në mushkëri me përhapjen e mëvonshme të indit lidhës. Kur mushkëritë pluhurosen me grimca gëlqereje, shfaqen lezione të bardha (kalikoza). Nëse mushkëritë bëhen pluhur me silicë, alumin ose gunga kuarci, shfaqet silikoza, e cila shoqërohet me sklerozë pulmonare.

Në rastin e trajtimit të zgjatur të kafshëve me barna që përmbajnë argjend, ky i fundit depozitohet në epitelin e glomerulave vaskulare, në membranën bazale të tubulave renale (argjiroza renale). Kripërat e argjendit gjenden gjithashtu në mëlçi, qelizat Kupffer dhe në muret e enëve të gjakut. Makroskopikisht, indet me argjirozë marrin një ngjyrë gri (çeliku).

Si mund të hani me tepricë deri në distrofi? Trupi ynë përbëhet nga inde të ndryshme, por dy prej tyre janë të njohura për të gjithë - depozitat e yndyrës dhe muskujt. Është thënë shumë për depozitat e yndyrës, dhe asnjëra prej tyre nuk është shumë e mirë, dhe për muskujt gjithashtu - vetëm me qëndrimin më të favorshëm. Këto janë dy

Nga libri Farmakologjia klinike homeopatike autor Ernst Farrington

LEKTURA 33 Rubiaceae - Madder Rubiaceae:1. Rubia titctoiria (Madder).2. Galium (Gjithashtu bojë e kuqe).3. Cinchona.4. Ipecacuanha.5. Kafe.6. Mitchela.7. Gambier.Sot kemi para nesh një familje bimësh nga të cilat marrim tre ilaçe shumë të vlefshme, Cinchona, Ipecacuanha dhe Coffea. Kjo familje na jep edhe Gambier (Gambogia,

Nga libri Historia e Mjekësisë: Shënime Leksionesh nga E. V. Bachilo

LEKTURA 35 Scrophulariaceae - Scrophulariaceae Kinë. Nga kjo familje bimësh marrim Digitalis, Gratiola, Leptandra viginica, Euphrasia, Verbascum dhe Linaria. Ne kemi pak simptoma për secilin prej këtyre mjeteve juridike, dhe ato që dihen janë mjaft të qarta për t'u mbajtur mend lehtë. Më e rëndësishmja

Nga libri Anatomia Patologjike autor Marina Aleksandrovna Kolesnikova

LEKTURA 37 Solanaceae - Solanaceae Solanaceae:1. Belladona.2. Hyoscyamus.3. Stramonium.4. Solan um nigr.5. Tabacum.6. Dulcamara.7. Ilaçet që formojnë këtë grup janë shumë të ngjashme në simptomatologjinë e tyre me njëri-tjetrin. Vështirë se ka një simptomë të vetme në këto mjete që nuk shfaqet pothuajse në të njëjtën formë.

Nga libri Homeopati praktike autor Victor Iosifovich Varshavsky

LEKTURA 42 Grupi mineral Në tabelën shoqëruese kam renditur për studimin tuaj elementet sipas marrëdhënieve të tyre të ndërsjella, disi në të njëjtën mënyrë siç i gjejmë në kimi. Prandaj, ato nuk janë të renditura në rendin e pranuar në farmakologji. Por kjo nuk është absolute

Nga libri Anatomia e Përgjithshme Patologjike: Shënime Leksionesh për Universitetet autor G. P. Demkin

LEKTURA Nr. 1. Ligjëratë hyrëse. Simbolika mjekësore e kohërave dhe popujve të ndryshëm Historia e mjekësisë është shkenca e zhvillimit, përmirësimit të njohurive mjekësore, aktivitetet mjekësore popuj të ndryshëm të botës gjatë historisë së njerëzimit, e cila është në

Nga libri Ushtrime meditative për sytë për të rivendosur shikimin sipas metodës së profesor Oleg Pankov autor Oleg Pankov

3. Distrofitë parenkimale dhe proteinike Distrofitë parenkimale ndahen në proteina, yndyra dhe karbohidrate.Distrofia e proteinave është një distrofi në të cilën metabolizmi i proteinave është i ndërprerë. Procesi i degjenerimit zhvillohet brenda qelizës. Midis parenkimës së proteinave

Nga libri Stërvitje dhe lojëra për muskujt e syrit. Ushtrime unike për të rivendosur vizionin duke përdorur metodën e profesor Oleg Pankov autor Oleg Pankov

6. Distrofitë e përziera Për distrofitë e përziera flitet në rastet kur manifestimet morfologjike të metabolizmit të dëmtuar grumbullohen si në parenkimë ashtu edhe në stromë, murin e enëve të gjakut dhe të indeve. Ato ndodhin kur ka një ndërprerje në metabolizmin e proteinave komplekse - kromoproteinave,

Nga libri Kthejeni shikimin. Leksione mbi restaurimin e shikimit natyror autor Vladimir Georgievich Zhdanov

Lezione të muskujve të zemrës (defektet e zemrës, distrofia e miokardit, ateroskleroza, insuficienca e qarkullimit) Arnica 3x, 3 - me hipertrofi të miokardit të shkaktuar nga mbingarkesa e saj. Aurum - hipertrofi e miokardit me hipertension, aterosklerozë. Barita Carbonica 3, 6, 12 -

Nga libri i autorit

Leksioni 5. Distrofitë minerale 1. Rakitët, osteomalacia, osteodistrofia fibroze 2. Gurët dhe konkrecionet, karakteristikat e tyre morfologjike, përbërja kimike dhe rëndësia për trupin e kafshëve 3. Distrofia e karbohidrateve 1. Rakit, osteomalacia, fibroze

Nga libri i autorit

Korrigjimi i shikimit për miopinë, astigmatizmin, distrofinë e retinës, glaukomën Këto ushtrime ndihmojnë në zhvillimin e ndjeshmërisë fovea(makula) e retinës, rrit mprehtësinë vizuale dhe përmirëson furnizimin me gjak në sy, stërvit të gjashtë muskujt e syve dhe

Nga libri i autorit

Trajnimi “Sign in a ovale” për miopinë, distrofinë e retinës, glaukomën, strabizmin.

Nga libri i autorit

Leksioni 1 Përshëndetje përsëri të dashur shokë Ne po fillojmë mësimin tonë të parë në Universitetin Popullor për një mënyrë jetese të shëndetshme duke përdorur metodën e Genadi Andreevich Shichko. Kursi do t'i kushtohet korrigjimit të shikimit duke përdorur metodën Shichko-Bates. Ky është një kurs i përmirësimit të përgjithshëm të shëndetit dhe heqjes së tij

Nga libri i autorit

Leksioni 2 Pra, përshëndetje të dashur kolegë Ne po fillojmë mësimin tonë të dytë në Universitetin Popullor për një mënyrë jetese të shëndetshme duke përdorur metodën e Genadi Andreevich Shichko. Kursi i kushtohet korrigjimit të shikimit duke përdorur metodën Shichko-Bates. Ky është një kurs për përmirësimin e përgjithshëm të shëndetit dhe për të hequr qafe dëmtuesit

Nga libri i autorit

Leksioni 3 Përshëndetje, të dashur kolegë, ne po fillojmë mësimin tonë të tretë në Universitetin Popullor për një mënyrë jetese të shëndetshme duke përdorur metodën e Genadi Andreevich Shichko. Kursi i kushtohet korrigjimit të shikimit duke përdorur metodën Shichko-Bates. Ky është një kurs për përmirësimin e përgjithshëm të shëndetit dhe për të hequr qafe dëmtuesit

Distrofiaështë një proces patologjik që pasqyron një çrregullim metabolik në trup, në të cilin qelizat dhe substanca ndërqelizore shkatërrohen.

Thelbi distrofia është se në qelizë formohet një sasi e tepërt ose e pamjaftueshme e komponimeve dhe substanca ndërqelizore, ose formohen substanca që nuk janë të qenësishme në qelizë.

Mekanizmat zhvillimi i distrofisë:

infiltrimi- më shumë substanca hyjnë në gjak sesa duhet;

sintezë e çoroditur- është sinteza në qeliza ose inde e substancave që normalisht nuk gjenden në to. Këto përfshijnë: sintezën e proteinës anormale amiloide në qelizë, e cila normalisht mungon në trupin e njeriut;

transformimi- kalimi i një lënde në tjetrën. Për shembull, shndërrimi i karbohidrateve në yndyrna në diabetin mellitus;

dekompozimi ose fanerozë - prishja e strukturave qelizore dhe ndërqelizore, e cila çon në akumulimin e proteinave ose yndyrave të tepërta në qelizë.

Klasifikimi. Distrofitë mund të jenë të kthyeshme ose të pakthyeshme.

Në bazë të shpërndarjes së distrofisë dallohen ato të përgjithshme dhe lokale.

Në varësi të shkaqeve, distrofia mund të jetë e fituar ose e trashëguar.

Sipas shkallës së shfaqjes së distrofisë ato ndahen në:

parenkimale- lindin në nivelet qelizore;

mezenkimale- lindin në nivel ndërqelizor;

të përziera- për çrregullime në qeliza dhe substancë ndërqelizore.

Etiologjia e përgjithshme e sëmundjes. Koncepti i faktorëve të rrezikut. Trashëgimia dhe patologjia

Etiologjia e përgjithshme e sëmundjes. Etiologjia- kjo është doktrina e shkaqeve dhe kushteve të shfaqjes së sëmundjeve dhe proceseve patologjike.

Ka sëmundje, shkaqet e të cilave janë të lehta për t'u përcaktuar (për shembull, një dëmtim i kafkës çon në një sëmundje - një tronditje).

Shkaqet e sëmundjeve janë faktori patologjik që shkakton sëmundjen.

Çdo sëmundje ka shkakun e vet.

Arsyet janë ekzogjene dhe endogjene.

Koncepti i faktorëve të rrezikut. Faktorët e rrezikut të sëmundjes- këta janë faktorë që rrisin gjasat për një sëmundje të caktuar.

Faktorët e rrezikut të sëmundjes

Trashëgimia dhe patologjia. Ka sëmundje gjenetike që janë të trashëguara.

Sipas tipit autosomik recesiv - trashëgohen si nga djemtë ashtu edhe nga vajzat - pavarësisht nga gjinia (fenilketonuria, krahët e fluturës).

Ka sëmundje trashëgimore që transmetohen sipas llojit dominues - kur një gjen e shtyp veprimin e tjetrit.

Ka sëmundje të lidhura me gjininë.

Sëmundjet kromozomale - kur fëmijët lindin me një çrregullim kromozomik (sëmundja Down).

Mekanizmi kryesor i patologjisë trashëgimore është gabimet në informacionin trashëgues. Shkaqet mund të jenë ekzogjene dhe endogjene

Patogjeneza dhe morfogjeneza e sëmundjeve. Koncepti i "simptomave" dhe "sindromave", rëndësia e tyre klinike

Patogjeneza(patos - sëmundje, gjenezë - zhvillim) - doktrina e modeleve të përgjithshme të zhvillimit, rrjedhës dhe rezultatit të sëmundjeve. Patogjeneza pasqyron thelbin e dëmtimit në nivele të ndryshme të jetës dhe mekanizmat e reaksioneve kompensuese dhe adaptive gjatë zhvillimit të sëmundjes.

Seksioni i patogjenezës që merr në konsideratë sistemin e proceseve mbrojtëse që synojnë rivendosjen e proceseve të ndërprera dhe ndalimin e sëmundjes quhet sanogjenezë (sanis - shëndet, gjenezë - zhvillim). Sanogjeneza, si para-sëmundja, nuk është një koncept i vendosur; disa patologë (shkolla e S. M. Pavlenko) i caktojnë asaj rolin e një kategorie të çiftëzuar me patogjenezën me modelet e veta të shumta.

Morfogjeneza(morfos - formë, gjenezë - zhvillim) merr parasysh dinamikën dëmtimi strukturor në organe dhe sisteme gjatë zhvillimit të sëmundjes. Me kalimin e kohës, duke përfshirë edhe nën ndikimin e metodave të ndryshme të trajtimit, ka një ndryshim gradual në pato- dhe morfogjenezën e sëmundjes - ndryshon koha e rrjedhës, rezultatet, përqindja e komplikimeve, etj. Ky proces quhet patomorfozë.

(Patomorfoza shihet më qartë në shembullin e sëmundjeve infektive nën ndikimin e përdorimit sistematik (në popullatë) të antibiotikëve.)

Uniteti morfofunksional i trupit (varësia reciproke dhe ndërlidhja e proceseve të prishjes së strukturës dhe funksionit) është një nga dispozitat kryesore të nozologjisë. Në përputhje me këtë, në patologji nuk ka defekte të izoluara "funksionale" ose "strukturore", por një sistem i tyre është gjithmonë i pranishëm. Në këtë kuptim, është shumë më logjike të konsiderohet morfogjeneza si një kategori e çiftëzuar me patogjenezën sesa sanogjeneza.

Një kategori e rëndësishme është marrëdhënia lokal Dhe të përgjithshme gjatë zhvillimit të sëmundjes. Sëmundja është gjithmonë një proces i përgjithshëm në trup, por tërësia e manifestimeve lokale përbën të gjithë origjinalitetin e saj.

Ju gjithashtu duhet të vini re kategorinë kthyeshmëria. Kur flasim për një kthim në një gjendje të ngjashme (për shembull, shërim nga një sëmundje), është e përshtatshme të quhen procese të tilla të kthyeshme, dhe ato ku nuk ndodh një kthim - të pakthyeshme. Një kategori mund t'i referohet jo vetëm organizmit në tërësi, por veçorisë së tij morfofunksionale specifike.

Specifike Dhe jospecifike Në zhvillimin e sëmundjes edhe ato shkojnë krah për krah. Më shumë model i përgjithshëm e zbuluar në sëmundje, aq më pak specifike është dhe është e pranishme në shumë kushte të tjera.

Ndërsa një sëmundje zhvillohet nën ndikimin e një faktori shkaktar, zhvillohet një grup procesesh sekuenciale që përcaktojnë specifikën, thelbin e sëmundjes dhe veçantinë e saj. Një kompleks i tillë zakonisht quhet Lidhja kryesore në patogjenezë.

Me zhvillimin e sëmundjes, sekuenca e proceseve shpesh mbyllet në të ashtuquajturat "qarqe vicioze", kur ndryshimet e mëvonshme çojnë në një intensifikimin e dëmtimit parësor.

Në patogjenezë, dallohen nivelet e mëposhtme të dëmtimit:

molekulare;

celulare;

pëlhurë;

organ;

sistematike;

organizmale.

Simptoma- një shenjë e sëmundjes.

Ka simptoma: subjektive dhe objektive. TE objektiv përfshijnë: ekzaminimin e pacientit, palpimin, goditjen (përgjimin) dhe auskultimin (dëgjimin). Subjektive simptomat përfaqësojnë ndjesinë e pacientit. Ky është një reflektim në vetëdijen e pacientit për ndryshimet patologjike në trup.

Sindromiështë një grup simptomash të lidhura ngushtë që pasqyrojnë ndryshime të caktuara patologjike në sisteme dhe inde. Për shembull: sindroma e edemës (edema, ascitet anasarka, zbehja ose cianoza e lëkurës); bronkospastike (mbytje, kollë, gulçim gjatë auskultimit); sindromi i shokut (dobësi, lëkurë e lagur, puls me fije, presion i ulët i gjakut).

5. Shkelje e metabolizmit të kromoproteinave (pigmenteve). Pigmente ekzogjene dhe endogjene

1. Përkufizimi, etiologjia, klasifikimi, karakteristikat e përgjithshme

Nën distrofinë (degjenerim, degjenerim) të kuptojnë ndryshimet patologjike në organe që lindin si pasojë e çrregullimeve metabolike në to. Këto janë ndryshime cilësore në përbërjen kimike, vetitë fiziko-kimike dhe morfologjinë e qelizave dhe indeve të trupit të shoqëruara me çrregullime metabolike.

Distrofitë klasifikohen si dëmtime, ose procese alternative: ky është një ndryshim në strukturën e qelizave, substancës ndërqelizore, indeve dhe organeve, i cili shoqërohet me ndërprerje të funksioneve të tyre jetësore. Këto ndryshime, si filogjenetikisht lloji më i lashtë i proceseve reaktive, ndodhin në fazat më të hershme të zhvillimit të një organizmi të gjallë.

Dëmi mund të shkaktohet nga shkaqe të ndryshme. Ato ndikojnë drejtpërdrejt në strukturat qelizore dhe indore ose nëpërmjet ndikimeve humorale dhe reflekseve. Natyra dhe shkalla e dëmtimit varet nga forca dhe natyra e faktorit patogjen, struktura dhe funksioni i organit, si dhe nga reaktiviteti i trupit. Në disa raste, në ultrastruktura ndodhin ndryshime sipërfaqësore dhe të kthyeshme, ndërsa në të tjera, ndodhin ndryshime të thella dhe të pakthyeshme, të cilat mund të rezultojnë në vdekjen jo vetëm të qelizave dhe indeve, por edhe të gjithë organit.

Distrofia bazohet në një shkelje të metabolizmit të qelizave dhe indeve, duke çuar në ndryshime strukturore.

Shkaku i drejtpërdrejtë i zhvillimit të distrofisë mund të jetë shkelje e mekanizmave qelizor dhe jashtëqelizor që sigurojnë trofizëm:

1) çrregullimi i autorregullimit të qelizave (toksina, rrezatimi, mungesa e enzimave) çon në mungesë të energjisë dhe ndërprerje të proceseve enzimatike në qelizë;

2) prishja e sistemeve të transportit që sigurojnë metabolizmin dhe strukturën e qelizave shkakton hipoksi, e cila është shkaku kryesor në patogjenezën e distrofisë;

3) çrregullimi i rregullimit endokrin të trofizmit ose çrregullimi i rregullimit nervor të trofizmit çon në distrofi endokrine ose nervore.

Ka edhe distrofi intrauterine.

Me distrofitë, produktet metabolike (proteinat, yndyrat, karbohidratet, mineralet, uji) grumbullohen në qeliza ose jashtë tyre, të cilat karakterizohen nga ndryshime sasiore ose cilësore.

Ndër mekanizmat morfologjikë që çojnë në zhvillimin e ndryshimeve karakteristike për distrofitë, bëhet dallimi midis infiltrimit, dekompozimit, sintezës së çoroditur dhe transformimit.

Dy të parët janë mekanizmat morfologjikë kryesorë të distrofisë.

Morfologjia karakteristike e distrofive zbulohet, si rregull, në nivelet qelizore dhe indore.

Proceset distrofike vërehen si në citoplazmë dhe bërthamë, ashtu edhe në substancën ndërqelizore dhe shoqërohen me një shkelje të strukturës së qelizave dhe indeve, si dhe me një çrregullim të funksionit të tyre.

Distrofia është një proces i kthyeshëm, por mund të çojë në ndryshime të pakthyeshme në qeliza dhe inde, duke shkaktuar prishjen dhe vdekjen e tyre.

Në aspektin morfologjik, distrofitë manifestohen me shkelje të strukturës, kryesisht ultrastrukturës së qelizave dhe indeve, kur rigjenerimi prishet në nivel molekular dhe ultrastrukturor. Në shumë distrofi, në qeliza dhe inde gjenden përfshirje të “kokrrave”, gurëve ose kristaleve të natyrave të ndryshme kimike, të cilat në kushte normale nuk ndodhin ose numri i tyre rritet në krahasim me normën. Në raste të tjera, sasia e komponimeve zvogëlohet derisa ato të zhduken (yndyra, glikogjen, minerale).

Struktura e qelizës humbet (indi muskulor - striacion kryq, qelizat e gjëndrave - polariteti, indi lidhor - struktura fibrilare etj.). Në raste të rënda, fillon diskompleksimi i elementeve qelizore. Ngjyra, madhësia, forma, konsistenca dhe modeli i organeve ndryshojnë mikroskopikisht.

Ndryshimi në pamjen e organit shërbeu si bazë për ta quajtur këtë proces degjenerim ose degjenerim - një term që nuk pasqyron thelbin e ndryshimeve distrofike.

Klasifikimi i distrofive lidhet me llojin e çrregullimit metabolik. Prandaj dallohen distrofitë proteinike (disproteinozat ndërqelizore, jashtëqelizore dhe të përziera); yndyrore (mezenkimale dhe parenkimale), karbohidrate (çrregullim i metabolizmit të glikogjenit), mineral (gurë - gurë, shqetësim i metabolizmit të kalciumit).

Sipas përhapjes së tyre, ato ndahen në të përgjithshme, sistemike dhe lokale; sipas lokalizimit - parenkimal (qelizor), mezenkimal (jashtëqelizor) dhe i përzier; sipas ndikimit të faktorëve gjenetikë – të fituar dhe trashëgues.

Distrofitë janë procese të kthyeshme, por mund të çojnë në nekrozë.

Etiologjia e distrofive: efektet e shumë faktorëve të jashtëm dhe të brendshëm (ushqyerja biologjikisht joadekuate, kushte të ndryshme të mbajtjes dhe shfrytëzimit të gjallesave, efektet mekanike, fizike, kimike dhe biologjike, infeksionet, dehjet, çrregullimet e qarkullimit të gjakut dhe limfave, dëmtimi i gjëndrat endokrine dhe sistemin nervor, patologjinë gjenetike etj.).

Faktorët patogjenë veprojnë në organe dhe inde ose drejtpërdrejt ose refleksivisht përmes sistemit neurohumoral që rregullon proceset metabolike. Natyra e distrofive varet nga forca, kohëzgjatja dhe shpeshtësia e ekspozimit ndaj një acarimi të veçantë patogjen në trup, si dhe nga gjendja reaktive e trupit dhe nga lloji i indit të dëmtuar.

Distrofitë vihen re në të gjitha sëmundjet, por në disa raste ato lindin përjetësisht dhe përcaktojnë natyrën e sëmundjes, dhe në të tjera përfaqësojnë një proces patologjik jospecifik ose jo fiziologjik që shoqëron sëmundjen.

Rëndësia funksionale e distrofive qëndron në prishjen e funksioneve bazë të organit (për shembull, sinteza e proteinave, karbohidrateve, lipoproteinave në hepatozë, shfaqja e proteinave në urinë në nefrozë, dobësia e zemrës në distrofinë e miokardit te pacientët me këmbë. -sëmundja e gojës, etj.).

2. Distrofia e proteinave (disproteinozat), thelbi dhe klasifikimi i saj

Thelbi i distrofive proteinike është se proteina e elementeve të indeve në distrofi shpesh ndryshon nga norma në shenjat e jashtme: ajo është ose e lëngshme ose shumë e ngjeshur. Ndonjëherë sinteza e proteinave ndryshon dhe struktura e tyre kimike prishet. Shpesh, produktet e metabolizmit të proteinave depozitohen në inde dhe qeliza, të cilat nuk gjenden fare në një trup të shëndetshëm. Në disa raste, proceset kufizohen nga përçarja e proteinave që përbëjnë qelizën, dhe në të tjera, struktura e proteinave të përfshira në substancat ndërqelizore prishet. Disproteinozat e proteinave, të cilat ndodhin kryesisht në qeliza, përfshijnë të ashtuquajturat procese distrofike ndërqelizore: distrofia granulare, hialine-pika, hidropika, distrofia me brirë.

Disproteinozat jashtëqelizore përfshijnë hialinozën dhe amiloidozën; i përzier – shqetësim i metabolizmit të nukleoproteinave dhe glukoproteinave.

3. Disproteinozat ndërqelizore, karakteristikat, rezultati dhe rëndësia e tyre për organizmin

Distrofia granulare më e zakonshme nga të gjitha llojet e distrofive proteinike. Ajo manifestohet në mënyrë të pavarur ose si një komponent i procesit inflamator. Shkaktarët e distrofive granulare janë intoksikimet e ndryshme, çrregullimet e qarkullimit të gjakut dhe limfave, sëmundjet infektive, gjendjet febrile etj. Të gjithë këta faktorë mund të reduktojnë proceset oksiduese dhe të kontribuojnë në akumulimin e produkteve acidike në qeliza.

Distrofia granulare shfaqet në shumë organe, e shprehur më qartë në ato parenkimale: në veshka, muskul të zemrës dhe mëlçi, prandaj quhet edhe parenkimale.

Shenjat patologjike dhe anatomike: pas ekzaminimit të jashtëm, organi zmadhohet pak, forma ruhet, konsistenca është zakonisht e dobët, ngjyra zakonisht është shumë më e zbehtë se normalja, modeli në sipërfaqen e prerë zbutet.

Kur preni, veçanërisht veshkat, mëlçinë, për shkak të ënjtjes, skajet e këtyre organeve mund të dalin dukshëm përtej skajeve të kapsulës së indit lidhës. Në këtë rast, sipërfaqja e prerë është e turbullt, e shurdhër dhe i mungon shkëlqimi natyral. Për shembull, muskuli i zemrës i ngjan pamjes së mishit të përvëluar me ujë të valë; kjo u dha arsye shumë studiuesve, kur përshkruanin shenjat e distrofisë granulare, të thonë se muskuli ka pamjen e mishit të zier. Turbullira, mërzia dhe ënjtja e organeve janë shenja shumë karakteristike për këtë lloj distrofie. Prandaj, distrofia granulare quhet edhe ënjtje me re. Te kafshët me ushqim të shtuar, menjëherë pas ushqyerjes, nganjëherë shfaqen ndryshime në veshka dhe në mëlçi, njësoj si në distrofinë kokrrizore, turbullirë, mërzi, por të shprehura në një shkallë të dobët. Me distrofinë kokrrizore, qeliza është e fryrë, citoplazma është e mbushur me kokrra të vogla proteinike, mezi të dukshme. Kur një ind i tillë ekspozohet ndaj një tretësire të dobët të acidit acetik, granulariteti (proteina) zhduket dhe nuk shfaqet më. Kjo tregon natyrën proteinike të grurit. E njëjta gjë vërehet kur studiohen fibrat muskulore të zemrës. Granulat e proteinave shfaqen në muskul, të vendosur midis fibrileve. Fijet fryhen dhe striacioni tërthor i fibrave muskulore humbet me zhvillimin e mëtejshëm të procesit. Dhe nëse procesi nuk ndalet me kaq, fibra mund të shpërbëhet. Por distrofia granulare rrallë prek të gjithë muskulin e zemrës; më shpesh procesi ndodh në sipërfaqen ose pjesën e brendshme të miokardit të barkushes së majtë; ka një shpërndarje fokale. Zonat e ndryshuara të miokardit kanë një ngjyrë gri-të kuqe.

Në patologji, ekziston një gjykim për dy faza të zhvillimit të këtij procesi. Disa besojnë se ënjtja e turbullt është faza parësore e distrofisë granulare dhe dukuritë e theksuara të ndryshimeve nekrobiotike me nekrozë qelizore janë distrofia granulare. Kjo ndarje e proceseve të distrofisë është e kushtëzuar dhe jo gjithmonë e justifikuar. Ndonjëherë, me ënjtje të turbullt të veshkave, ndodh nekroza e qelizave.

Thelbi i procesit gjatë distrofisë është rritja e zbërthimit të proteinave, yndyrave, karbohidrateve me shfaqjen e një mjedisi acid, me rritjen e përthithjes së ujit dhe mbajtjen e produkteve metabolike në qeliza. E gjithë kjo çon në ënjtje të koloideve dhe një ndryshim në pamjen e një grupi proteinash të shpërndara në mënyrë të trashë që përmbahen në citoplazmën e qelizave të këtyre organeve.

Ndryshime veçanërisht të rëndësishme në distrofitë e proteinave dhe, veçanërisht, në distrofinë granulare ndodhin në mitokondri. Dihet se proceset redoks ndodhin në këto organele. Normalisht, në varësi të intensitetit të proceseve redoks, ndodh ndryshueshmëri e konsiderueshme në formën dhe madhësinë e mitokondrive. Dhe në gjendjet patologjike, veçanërisht ato të shoqëruara me hipoksi, mitokondritë fryhen, rriten në madhësi, membranat e tyre të jashtme shtrihen dhe membranat e brendshme largohen nga njëra-tjetra dhe shfaqen vakuola. Në këtë fazë, vakuolizimi mitokondrial është i kthyeshëm. Me zhvillimin më intensiv dhe të zgjatur të procesit, vakuolizimi mund të çojë në ndryshime të pakthyeshme nekrobiotike dhe nekrozë.

Rezultati i distrofisë granulare varet nga shkalla e dëmtimit të qelizave. Faza fillestare e kësaj distrofie është e kthyeshme. Në të ardhmen, nëse shkaqet që e kanë shkaktuar nuk eliminohen, atëherë mund të ndodhë nekrozë ose një lloj më i rëndë i çrregullimit metabolik - degjenerim yndyror, hidropik.

Kur procesi zgjat për një kohë të gjatë, për shembull gjatë temperaturës, ndodh jo vetëm degjenerimi i qelizave, por ndodh edhe nekroza. Këto të fundit duken si zona të lehta.

Ndryshimet në distrofinë granulare ndonjëherë janë të ngjashme me ndryshimet kufoma. Por me ndryshimet kadaverike nuk do të ketë ënjtje të qelizave, ndërsa me degjenerim granular do të ketë fryrje të pabarabartë të qelizave me prani të njëkohshme të zonave të pandryshuara të indeve në organ. Kështu ndryshojnë ndryshimet pas vdekjes nga distrofia granulare.

Hyaline-pikoj distrofia karakterizohet nga çrregullimi i metabolizmit të proteinave dhe shfaqet në citoplazmë me formimin e pikave të mëdha të proteinave. Në fillim, këto pika janë të vetme, të vogla, bërthama në qelizë nuk është e shqetësuar. Me veprimin e mëtejshëm të shkakut që shkakton këtë proces, pikat rriten në vëllim dhe në numër, bërthama lëviz anash dhe më pas, ndërsa pikat vazhdojnë të formohen, ato gradualisht zhduken. Depozitat e proteinave në citoplazmë marrin një pamje homogjene, të ngjashme me kërcin hialine. Mitokondritë janë të fryra ose në gjendje të kalbjes. Pikat e proteinave që shfaqen në qeliza kanë një strukturë hialine. Sythat janë të dendur, korteksi është gri dhe i shurdhër, piramidat janë të kuqërremta. Më shpesh, qelizat në raste të tilla fitojnë karakterin e ënjtjes së turbullt, e ndjekur nga denatyrimi i proteinave në citoplazmën e qelizave. Nëse ndodh vdekja e bërthamës, atëherë kjo i referohet nekrozës së qelizave.

Distrofia e pikave hialine më së shpeshti vërehet në epitelin e tubulave renale, më rrallë në mëlçi. Ndonjëherë kombinohet me degjenerim yndyror ose amiloidozë. Këto distrofia vërehen në sëmundjet kronike infektive, dehjet dhe helmimet e organizmit.

Dropsia (hidropike, ose vakuolare) distrofia karakterizohet nga fakti se qelizat i nënshtrohen tretje-lëngëzimit. Fillimisht, vakuolat me lëng janë të dukshme në citoplazmë, dhe ndonjëherë në bërthamë, dhe me zhvillimin e mëtejshëm të procesit, vakuolat bashkohen dhe e gjithë citoplazma mbushet me lëng, bërthama duket se noton në të, e cila më pas shndërrohet në një. flluskë e mbushur me lëng. Qeliza të tilla zakonisht vdesin. Substanca tokësore ndërqelizore dhe indi lidhor bymehen dhe i gjithë indi lëngëzohet. Me hidrocelë, vakuolat janë të dukshme në preparatet e trajtuara me alkool, ndaj është e nevojshme të dallohen këto procese nga ngjyrosja për yndyrë.

Distrofitë me pika ndodhin me edemë, djegie, lisë, sëmundje Afta Epizootike, hepatit viral, neuroza kronike dhe sëmundje të tjera septike.

Rezultati i hidrocelës është i favorshëm në fazat fillestare dhe me rivendosjen e metabolizmit normal të ujit dhe proteinave, procesi është lehtësisht i kthyeshëm dhe qelizat marrin një pamje normale. Qelizat në një gjendje hidropie të rëndë vdesin.

Distrofia vakuolare përcaktohet vetëm me ekzaminim mikroskopik. Pamja e organit nuk ndryshon, por ngjyra është më e zbehtë se normalja. Funksioni i organeve, si me çdo distrofi, është i reduktuar. Vakuolizimi shpesh ndodh në epitelin e veshkave, qelizat e mëlçisë, qelizat e lëkurës, leukocitet, muskujt kardiak dhe skeletorë dhe qelizat ganglione të sistemit nervor qendror.

Keratinizimi patologjik ose distrofia me brirë është formim i tepruar (hiperkeratoza) ose i dëmtuar cilësisht (parakeratoza, hipokeratoza) e substancës me brirë.

Keratinizimi i qelizave është një proces fiziologjik që zhvillohet në epidermë dhe karakterizohet nga shndërrimi gradual i epitelit skuamoz të lëkurës në luspa me brirë, duke formuar shtresën korneum të lëkurës. Keratinizimi patologjik zhvillohet në lidhje me sëmundje ose dëmtim të lëkurës dhe mukozave. Baza e këtyre proceseve është formimi i tepërt i substancës me brirë të lëkurës. Ky proces quhet hiperkeratozë. Ndonjëherë ka një rritje të substancës me brirë në vende të pazakonta - në mukozën. Ndonjëherë në tumore, substanca me brirë formohet në qelizat epiteliale në disa forma të kancerit.

Keratinizimi patologjik ndryshon nga keratinizimi fiziologjik në atë që keratinizimi i epitelit ndodh për shkak të faktorëve që shkaktojnë rritjen e formimit të substancës me brirë. Shpesh ka një proces të hiperkeratozës me origjinë lokale, i cili ndodh kur lëkura është e irrituar, për shembull, nga montimi i gabuar i parzmoreve në një kalë; presioni i zgjatur në lëkurë shkakton kallo.

Parakeratoza shprehet në humbjen e aftësisë së qelizave epidermale për të prodhuar keratohialin. Mikroskopikisht kjo sëmundje zbulon trashje të epidermës si pasojë e hiperplazisë së qelizave të shtresës Malpighiane dhe akumulimit të tepërt të shtresës korneum. Me para- dhe hipokeratozë shprehet atrofia e shtresës granulare, shtresa korneum është e lirshme, me qeliza të diskompleksuara që kanë bërthama në formë shufre (keratinizimi jo i plotë).

Makroskopikisht, me parakeratozë, shtresa korneum është e trashur, e lirshme, me shtim të deskuamimit të luspave me brirë. Tek kafshët e rritura, veçanërisht lopët qumështore, vërehet rritje jonormale e bririt të thundrës, e cila humbet glazurën dhe plasaritet.

Me leukoplakia, në mukozën formohen vatra të epitelit të keratinizuar me madhësi të ndryshme në formën e pllakave të ngritura gri-të bardha.

Rezultati i distrofisë me brirë varet nga rrjedha e sëmundjes themelore. Kur eliminohet shkaku i keratinizimit patologjik, indi i dëmtuar mund të restaurohet.

4. Disproteinoza jashtëqelizore dhe të përziera

Disproteinozat jashtëqelizore

Kjo përfshin procese patologjike afatgjata në substancën intersticiale të indit lidhës për shkak të metabolizmit të dëmtuar të proteinave.

Shkaktarët e distrofive të tilla mund të jenë infeksione dhe dehje të ndryshme, si dhe konsumimi afatgjatë i ushqimit që përmban proteina të tepërta.

Disproteinozat jashtëqelizore përfshijnë: distrofitë mukoide, fibrinoide, hialine (hialinozë) dhe amiloide (amilodozë).

Ënjtje mukoide

Ënjtja mukoide është një çorganizim sipërfaqësor i indit lidhës, faza fillestare e ndryshimeve të tij. Në këtë rast, në substancën e bluar dhe në fibrat e kolagjenit të indit lidhës, ndodh zbërthimi i komplekseve protein-polisakaride dhe grumbullimi i mukopolisaharideve acidike, të cilat kanë vetitë e metakromazisë, ngjyrueshmërisë bezofilike dhe hidrofilitetit. Këto substanca rrisin përshkueshmërinë e indeve dhe enëve të gjakut. Fijet e kolagjenit ruhen, por ngjyra e tyre ndryshon. Kur njollosen me picrofuchsin, ato rezultojnë të jenë të verdhë-portokalli dhe jo të kuqe. Këto ndryshime shoqërohen me shfaqjen e infiltrateve limfocitare dhe histiolimfitike; ënjtja mukoide zbulohet vetëm mikroskopikisht. Kjo distrofi shfaqet në organe të ndryshme, por më së shpeshti në arteriet, valvulat e zemrës, endokardit dhe epikardit. Rezultati mund të jetë i dyfishtë: restaurimi i plotë i indeve ose kalimi në ënjtje fibrinoide. Shkaqet: forma të ndryshme të mungesës së oksigjenit, sëmundje metabolike dhe të sistemit endokrin.

Ënjtje fibrinoide

Ënjtja fibrinoide karakterizohet nga çorganizimi i indit lidhës, i cili bazohet në shkatërrimin e kolagjenit dhe substancës kryesore intersticiale dhe një rritje të mprehtë të përshkueshmërisë vaskulare. Procesi i ënjtjes fibrinoide është një fazë më e rëndë e çorganizimit të indit lidhës sesa me ënjtjen mukoide. Fibrinoidi vërehet në stromën e organit, në murin e enëve të gjakut. Për më tepër, ky proces ndodh nga çorganizimi sipërfaqësor, d.m.th., nga ndryshimet e cekëta, deri në shpërbërjen e substancës së kolagjenit dhe substancës kryesore. Në ekzaminimin histologjik, prishja e fibrave të kolagjenit është shumë domethënëse. Ato fryhen shumë, struktura e tyre fibroze prishet dhe kur njollosen fitojnë vetitë e fibrinës, prandaj ky proces quhet fibrinoid dhe gjithashtu lirohen substanca proteinike si fibrina. Me ënjtje fibrinoide, çorganizimi i indit lidhës ndodh me rishpërndarjen e proteinave dhe mukopolisaharideve. Për më tepër, mukopolisakaridet depolarizohen dhe treten. Dhe në varësi të shkallës në të cilën ka arritur procesi i kalbjes, shfaqen proteina të ndryshme plazmatike - albumina, globulina, fibrinogjen. Ndryshimi i fibrinoidit është një sërë kushtesh të indit lidhës që bazohen në ënjtjen, shkatërrimin e kolagjenit dhe formimin e komponimeve proteinike patologjike me mukopolisakaridet dhe acidin hialuronik.

Procesi fibrinoid është më shpesh i pakthyeshëm dhe përparon në sklerozë ose hialinozë. Rëndësia e ënjtjes fibrinoide është se aktivizohen funksionet e indeve në të cilat zhvillohet ky proces.

Hialinoza (distrofia hialine)

Me këtë lloj çrregullimi të metabolizmit të proteinave, midis qelizave shfaqet një masë proteinike homogjene, e dendur, e tejdukshme - hialine.

Kjo substancë ka rezistencë të konsiderueshme: nuk tretet në ujë, alkool, eter, acide dhe alkale. Nuk ka reagime të veçanta për të zbuluar hialinën. Në preparatet histologjike ngjyroset në të kuqe me eozinë ose fuksinë.

Hialinoza nuk është gjithmonë një fenomen patologjik. Mund të shfaqet edhe si një fenomen normal, për shembull, në vezore gjatë involucionit të trupit të verdhë dhe atrofisë së folikulave, në arteriet e mitrës dhe në periudhën pas lindjes, në arterien shpretke te kafshët e rritura. Në kushte të dhimbshme, hialinoza zakonisht vërehet si rezultat i proceseve të ndryshme patologjike. Hialinoza mund të jetë lokale dhe e përgjithshme (sistematike).

Distrofia hialine lokale

Në plagët e vjetra, në kapsulat që rrethojnë absceset, nekrozat dhe trupat e huaj, depozitohet hialina. E njëjta gjë vërehet me rritjen e indit lidhor në organet atrofizuese, me inflamacion kronik intersticial, në mpiksjen e gjakut, ngjitjet fibroze, në arteriet me ndryshime sklerotike.

Shpesh, hialinoza nuk manifestohet në asgjë gjatë një ekzaminimi të jashtëm të organit dhe zbulohet vetëm gjatë ekzaminimit mikroskopik. Në ato raste kur hialinoza është e theksuar, indi bëhet i dendur, i zbehtë dhe i tejdukshëm.

Depozitimi lokal i hialinës mund të jetë në membranat e veta, ose bazale të gjëndrave të ndryshme (në tiroide, qumështore, pankreas, veshka, etj.), gjë që më së shpeshti ndodh gjatë proceseve atrofike dhe në prani të përhapjes së indit intersticial. Në këto raste, vezikulat dhe tubulat e gjëndrave e gjejnë veten të rrethuar, në vend të një membrane të tyre të hollë, mezi të dukshme, nga një unazë e trashë dhe uniforme e substancës hialine. Në qelizat epiteliale zbulohen dukuritë e atrofisë.

Distrofia hialinike vërehet edhe në organet që kanë rrjet retikular, kryesisht në nyjet limfatike. Në këtë rast, fijet retikulare kthehen në korda masive të dendura, elementet qelizore midis tyre atrofizohen dhe zhduken.

Procesi konsiston në depozitimin përgjatë fibrave retikulare të proteinës së pari të lëngshme dhe më pas të ngjeshjes, e cila bashkohet me fibrat në një masë homogjene. Në nyjet limfatike, kjo vërehet më shpesh me atrofi, inflamacion kronik dhe tuberkuloz. Në këtë rast, fijet e kolagjenit fryhen dhe bashkohen në fije homogjene. Atrofia e qelizave.

Hialinoza e përgjithshme

Ky proces bëhet veçanërisht i rëndësishëm kur hialina depozitohet në muret e enëve të gjakut. Shfaqet në intime intime dhe perivaskulare të arterieve dhe kapilarëve të vegjël. Ngushtimi ose fshirja e plotë e enës ndodh për shkak të trashjes dhe homogjenizimit të murit. Media atrofizohet dhe zëvendësohet nga masa hialinoze.

E keni lexuar fragmentin hyrës! Nëse libri ju intereson, mund të blini versionin e plotë të librit dhe të vazhdoni leximin tuaj magjepsës.

Dërgoni punën tuaj të mirë në bazën e njohurive është e thjeshtë. Përdorni formularin e mëposhtëm

Punë e mirë në faqen">

Studentët, studentët e diplomuar, shkencëtarët e rinj që përdorin bazën e njohurive në studimet dhe punën e tyre do t'ju jenë shumë mirënjohës.

Postuar në http://www.allbest.ru/

MINISTRIA E BUJQËSISË E FEDERATES RUSE

Institucioni Federal i Arsimit Buxhetor i Shtetit të Arsimit të Lartë Profesional "Akademia Bujqësore Shtetërore Yakut"

Fakulteti i Mjekësisë Veterinare

Test

Tema: Distrofia

Plotësuar nga: student i vitit të 4-të

Andreev P.V.

Kontrolluar nga: Tomashevskaya E.P.

Yakutsk, 2014.

Koncepte të përgjithshme për distrofinë

Distrofi - (nga greqishtja dys - çrregullim, trofe - ushqyerje) - ndryshime cilësore në përbërjen kimike, vetitë fiziko-kimike dhe pamjen morfologjike të qelizave dhe indeve të trupit të shoqëruara me çrregullime metabolike. Ndryshimet në metabolizmin dhe strukturën e qelizave, duke reflektuar ndryshueshmërinë adaptive të organizmit, nuk lidhen me proceset distrofike.

Etiologjia. Ndërprerja e proceseve metabolike, që çon në ndryshime strukturore në inde, vërehet nën ndikimin e shumë faktorëve të jashtëm dhe të brendshëm (ushqyerja biologjikisht joadekuate, kushte të ndryshme të mbajtjes dhe shfrytëzimit të kafshëve, efekte mekanike, fizike, kimike dhe biologjike, infeksione, dehje, etj. çrregullime të qarkullimit të gjakut dhe limfës, lezione të gjëndrave endokrine dhe sistemit nervor, patologji gjenetike, etj.). Faktorët patogjenë veprojnë në organe dhe inde ose drejtpërdrejt ose refleksivisht përmes sistemit neurohumoral, i cili rregullon proceset metabolike. Natyra e proceseve distrofike varet nga forca, kohëzgjatja dhe shpeshtësia e ekspozimit ndaj një stimuli të veçantë patogjen në trup, si dhe nga gjendja reaktive e trupit dhe lloji i indit të dëmtuar. Në thelb, ndryshimet distrofike vërehen në të gjitha sëmundjet, por në disa raste ato lindin kryesisht dhe përcaktojnë natyrën e sëmundjes, dhe në të tjera përfaqësojnë një proces patologjik jospecifik ose dytësor që shoqëron sëmundjen.
Patogjeneza. Metodat moderne të kërkimit (histokimike, mikroskopike elektronike, autoradiografike, biokimike, etj.) kanë treguar se baza e çdo procesi distrofik është një shkelje e reaksioneve enzimatike (enzimopatia) në shkëmbimin (sintezën dhe zbërthimin) e substancave me dëmtim (ndryshim) në struktura dhe funksionet e sistemeve qelizore - indore të trupit. Në të njëjtën kohë, produktet metabolike grumbullohen në inde (të ndryshuara si sasiore ashtu edhe cilësore), rigjenerimi fiziologjik (rivendosja e lëndës së gjallë kryesisht në nivelet molekulare dhe ultrastrukturore të organizimit të saj) dhe funksionet e një ose një organi tjetër, si dhe Aktiviteti jetësor i organizmit në tërësi janë ndërprerë.

Klasifikimi i distrofive

Distrofia dallohet nga origjina, patogjeneza dhe prevalenca e procesit. Nga origjina janë të fituara dhe të lindura, nga patogjeneza dekompozimi, infiltrimi, transformimi dhe sinteza e ndryshuar, dhe nga prevalenca e procesit lokal dhe i përgjithshëm.

Mekanizmi i zhvillimit dhe thelbi i ndryshimeve në distrofitë e ndryshme nuk janë të njëjta.

Sipas mekanizmit të procesit të ndryshimeve distrofike dallohen: zbërthimi; infiltrimi; transformimi dhe sinteza e ndryshuar ose e çoroditur.

Dekompozimi (nga latinishtja decompositio - ristrukturim) është një ndryshim në ultrastrukturat, makromolekulat dhe komponimet komplekse (proteinë-yndyrë-karbohidrate dhe minerale) të sistemeve qelizore dhe indore. Shkaqet e menjëhershme të këtij ristrukturimi janë një çekuilibër i lëndëve ushqyese, metabolitëve dhe produkteve metabolike, hipoksia dhe dehja, ndryshimet e temperaturës (ethe, ftohjet), çrregullimet në ekuilibrin acido-bazik (acidoza, më rrallë alkaloza), potenciali redoks dhe elektrolitik i qelizave. dhe indet.

Si rezultat i ndryshimeve në parametrat bazë të sistemeve të indeve qelizore (pH, gjendja e sistemit ATP, etj.), Komponimet komplekse biologjike të organeleve dhe makromolekulave qelizore ose ndryshojnë ose zbërthehen në komponime më të thjeshta që bëhen të disponueshme për ekzaminim histokimik. Proteinat e lira hidrolizohen me pjesëmarrjen e enzimave të lizozomit ose denatyrohen. Në këtë rast, së bashku me dëmtimin parësor të ultrastrukturave, mund të ndodhin procese dytësore (për shembull, formimi i komponimeve komplekse si amiloidi, hialina, etj.).

Infiltrimi patologjik (nga latinishtja infiltratio - impregnim) karakterizohet nga depozitimi dhe akumulimi (depozitimi) në qelizat dhe indet e produkteve metabolike (proteinat, lipidet, karbohidratet, etj.) dhe substancat e bartura përmes gjakut dhe rrjedhës limfatike ("sëmundjet e depozitimit" ).

Transformimi (nga latinishtja transformatio - transformim) është procesi i shndërrimit kimik të përbërjeve në të tjera, për shembull yndyrat dhe karbohidratet në proteina ose proteina dhe karbohidratet në yndyrna, sinteza e shtuar e glikogjenit nga glukoza, etj., me akumulim të tepërt të përbërjeve të sapoformuara. .

Sinteza e ndryshuar e çdo përbërjeje shprehet në rritjen ose uljen e formimit të tyre me akumulim ose varfërim dhe humbje në inde, për shembull, glikogjen, yndyrë, kalcium, etj. ("sëmundjet e mungesës"). Sinteza "perverse" (patologjike) është e mundur me shfaqjen dhe akumulimin në indet e përbërjeve që nuk janë karakteristike për to në kushte normale metabolike, për shembull, sinteza e një proteine ​​të pazakontë amiloide, glikogjen në epitelin e veshkave, keratin në epiteli i gjëndrës së lotit, pigmentet patologjike etj.

Të specifikuara mekanizmat patogjenetike distrofitë mund të shfaqen njëkohësisht ose në vazhdimësi me zhvillimin e procesit.

Morfologjikisht, distrofitë manifestohen kryesisht nga çrregullime në strukturën e ultrastrukturave të qelizave dhe indeve. Në kushte fiziologjike, ristrukturimi i organeleve qelizore dhe i substancës ndërqelizore kombinohet me proceset e restaurimit të tyre dhe në distrofi prishet rigjenerimi në nivel molekular dhe ultrastrukturor (morfogjeneza molekulare). Në shumë distrofi, në qeliza dhe inde gjenden inkluzione, kokrra, pika ose kristale të natyrave të ndryshme kimike, të cilat në kushte normale nuk ndodhin ose numri i tyre rritet në krahasim me normën.

Në raste të tjera, përkundrazi, në qeliza dhe inde sasia e përbërjeve të tyre të qenësishme zvogëlohet derisa ato të zhduken plotësisht (glikogjen, yndyrë, minerale, etj.).

Në të dyja rastet, qelizat dhe indet humbasin strukturën e tyre të imët karakteristike (indi muskulor - strija tërthore, qelizat e gjëndrave - polariteti, indi lidhor - struktura fibrilar, etj.), Dhe në raste të rënda, vërehet diskompleksim i indeve qelizore, elementë (p.sh. çrregullohet struktura e rrezes së mëlçisë).

Ndryshimet makroskopike. Me distrofitë, ngjyra, madhësia, forma, konsistenca dhe modeli i organeve ndryshojnë. Ndryshimi në pamjen e organit shërbeu si bazë për ta quajtur këtë proces degjenerim, ose degjenerim - një term që nuk pasqyron thelbin e ndryshimeve distrofike.

Rëndësia funksionale e distrofive. Ai konsiston në një shkelje të funksioneve themelore të organit (për shembull, sinteza e proteinave, karbohidrateve, lipoproteinave në hepatozë, proteinuria në nefrozë, dobësimi i aktivitetit kardiak në distrofinë e miokardit, etj.). Pas eliminimit të shkakut që shkaktoi zhvillimin e procesit distrofik, metabolizmi në qeliza, inde dhe në të gjithë organizmin, si rregull, normalizohet, si rezultat i të cilit organi fiton dobinë funksionale dhe pamjen normale. Megjithatë, ndryshimet e rënda distrofike janë të pakthyeshme, domethënë, shpërpjestimi në rritje midis shtimit të shtimit të strukturave të veta dhe restaurimit të pamjaftueshëm përfundon në nekrozën e tyre.

distrofia artikulare e acidit urik të qenit

DISTROFI E PROTEINAVE (disproteinoza)

Distrofitë e proteinave janë çrregullime strukturore dhe funksionale të indeve të shoqëruara me ndryshime në përbërjen kimike, vetitë fiziko-kimike dhe organizimin strukturor të proteinave. Ato ndodhin kur ka një çekuilibër midis sintezës dhe zbërthimit të proteinave në qeliza dhe inde si rezultat i mungesës së proteinave ose aminoacideve, kur substanca të huaja për trupin hyjnë në inde, si dhe nga sinteza patologjike e proteinave. Çrregullimet e metabolizmit të proteinave në trup janë të ndryshme. Ato mund të kenë shpërndarje lokale ose të përgjithshme (sistematike). Në bazë të lokalizimit, çrregullimet e metabolizmit të proteinave dallohen në qeliza (qelizore, ose parenkimale, disproteinoza), në substancën ndërqelizore (disproteinoza jashtëqelizore, ose stroma-vaskulare), ose njëkohësisht në qeliza dhe substancë ndërqelizore (disproteinoza të përziera).

Disproteinozat qelizore (parenkimatoze).

Distrofia granulare, ose ënjtja e turbullt, është një shkelje e vetive koloidale dhe organizimit ultrastrukturor të qelizave me identifikimin e proteinave në formën e kokrrave. Ky është lloji më i zakonshëm i distrofisë së proteinave.

Shkaqet: infektive dhe sëmundjet invazive, ushqyerja dhe dehja joadekuate, çrregullimet e qarkullimit të gjakut dhe limfave dhe faktorë të tjerë patogjenë.

Patogjeneza është komplekse. Mekanizmi kryesor është dekompozimi, i cili bazohet në pamjaftueshmërinë e sistemit ATP të shoqëruar me hipoksi dhe efektin e substancave toksike në enzimat e fosforilimit oksidativ (enzimopatia). Si rezultat i kësaj, potenciali redoks i qelizave zvogëlohet, nënoksidohet dhe acidik (acidoza), dhe më rrallë grumbullohen produkte metabolike alkaline (alkalozë), dhe rritet presioni onkotik-osmotik dhe përshkueshmëria e membranës. Çrregullimet e metabolizmit të elektrolitit dhe ujit shoqërohen me ënjtje të proteinave qelizore, një shkelje të shkallës së shpërndarjes së grimcave koloidale dhe stabilitetit. sistemet koloidale, veçanërisht në mitokondri. Në të njëjtën kohë, aktiviteti i enzimave hidrolitike të lizozomeve rritet. Hidrolazat thyejnë lidhjet intramolekulare duke bashkuar molekulat e ujit, duke shkaktuar rirregullimin e komponimeve komplekse dhe makromolekulave. Adsorbimi i çdo lënde toksike në komplekset e lipoproteinave dhe glikoproteinave shkakton gjithashtu ristrukturimin dhe shpërbërjen e tyre. Proteina e çliruar, dhe më pas përbërësit e tjerë të përbërjeve komplekse (yndyra etj.) bëhen më të mëdha dhe duke qenë në gjendje izoelektrike, mpiksen me shfaqjen e kokrrave. Në këtë rast, sinteza e proteinës citoplazmike (morfogjeneza molekulare) mund të prishet, siç u tregua duke përdorur atome të etiketuara (S.V. Anichkov, 1961).

Krahas dekompozimit, shfaqja e grimcave shoqërohet edhe me shndërrimin patologjik të karbohidrateve dhe yndyrave në proteina, infiltrimin dhe resorbimin e proteinave të huaja për trupin (paraproteinave) të sjella nga qarkullimi i gjakut (disproteinemia).

Shenjat histologjike të distrofisë granulare janë më të theksuara në mëlçi, veshka, miokard, si dhe në muskujt skeletorë (prandaj quhet edhe parenkimal). Vihet re një rritje e pabarabartë e vëllimit të qelizave epiteliale dhe fibrave muskulore që shtypin kapilarët, ënjtje dhe turbullirë të citoplazmës, butësi dhe zhdukje e strukturës së imët (kufiri i furçës). epiteli i gjëndrave, strija tërthore në indin muskulor etj.), shfaqja dhe grumbullimi i kokrrave të imëta acidofile me natyrë proteinike në citoplazmë. Në këtë rast, kufijtë e qelizave dhe skicat e bërthamave janë të vështira për t'u dalluar. Ndonjëherë citoplazma merr një pamje të shkumëzuar dhe disa qeliza ndahen nga membrana bazale dhe nga njëra-tjetra (diskompleksim). Nën ndikimin e një zgjidhjeje të dobët të acidit acetik ose alkalit, citoplazma bëhet e qartë dhe bërthama bëhet përsëri e dukshme.

Së bashku me tretshmërinë në acide të dobëta dhe alkalet, prania e proteinave në kokrra përcaktohet me metoda histokimike, si dhe duke përdorur një mikroskop elektronik.

Elektronikisht, distrofia granulare karakterizohet nga ënjtja dhe rrumbullakimi i mitokondrive, zgjerimi i cisternave dhe tubulave të rrjetës citoplazmatike. Mitokondritë zmadhohen, membranat e tyre shtrihen, shtresohen, kreshtat trashen dhe shkurtohen në mënyrë të pabarabartë, proteinat strukturore të mitokondrive treten me pastrimin e matricës dhe shfaqjen e vakuolave ​​transparente (vakuolizimi i mitokondrive) ose bymehen dhe zmadhohen. Gjithashtu shpërbëhet edhe aparati protein-sintetues i qelizës (polizome, ribozome).

Në mënyrë makroskopike, organet e prekura janë të zmadhuara në vëllim, kanë një konsistencë të dobët, janë anemike, kur priten, indi fryhet përtej kapsulës, sipërfaqja e prerë është e shurdhër, mëlçia dhe veshkat kanë ngjyrë gri-kafe me një model të lëmuar dhe indi muskulor (miokardi, muskujt skeletorë) i ngjan mishit të përvëluar me ujë të valë.

Rëndësia klinike e distrofisë granulare është se funksionet e organeve të prekura prishen dhe mund të ndryshojnë cilësisht (dobësi e zemrës në sëmundjet infektive, albuminuria në dëmtimin e veshkave, etj.).

Rezultati varet nga shumë arsye. Distrofia granulare është një proces i kthyeshëm, por nëse shkaqet e saj nuk eliminohen, atëherë në kulmin e zhvillimit mund të shndërrohet në një proces patologjik më të rëndë - distrofi hidropik, hialine-pika, yndyrore dhe lloje të tjera që rezultojnë në nekrozë qelizore. -quhet degjenerim acidofilik, degjenerim me balon ose nekrozë koagulative).

Diagnoza diferenciale. Distrofia granulare duhet të dallohet nga sinteza fiziologjike e proteinave në një qelizë me akumulimin e kokrrizave proteinike të lidhura me funksionimin normal të trupit (për shembull, formimi i granulave sekretuese në një organ të gjëndrave) ose resorbimi fiziologjik i proteinave nga qelizë (për shembull, në tubulat renale segment proksimal). Ky proces intravital ndryshon nga ndryshimet pas vdekjes në organe (mërzitja kadaverike) nga një rritje e shprehur qartë në madhësinë e qelizave dhe organeve, si dhe nga pabarazia e lezioneve patologjike.

Distrofia e pikave hialine (nga greqishtja hyalos - e qelqtë, transparente) është një disproteinozë ndërqelizore, e karakterizuar nga shfaqja e pikave transparente të proteinave oksifile në citoplazmë.

Shkaktarët: infeksione akute dhe kronike, dehje dhe helmime (sublimate, kripëra kromi, uranium etj.); përveç kësaj, distrofia mund të jetë rezultat i proceseve alergjike pas sensibilizimit paraprak me proteina. Vihet re gjithashtu në katarat kronike të traktit gastrointestinal, fshikëzës, aktinomiomave dhe tumoreve.

Patogjeneza e distrofisë hialine-pika është se, në kushte patologjike, denatyrimi i thellë i lipoproteinave citoplazmike ndodh me humbjen e një faze të shpërndarë të trashë për shkak të humbjes së vetive hidrofilike nga proteina. Në raste të tjera, resorbimi dhe infiltrimi patologjik i qelizës nga proteina të huaja për trupin e shpërndara trashë - paraproteinat që vijnë nga gjaku - janë të mundshme.

Makroskopikisht, distrofia e pikave hialine nuk diagnostikohet.

Ndryshimet histologjike ndodhin në organet e gjëndrave (mëlçi etj.), tumoret, indet muskulare, si dhe në vatra inflamacioni kronik, por sidomos shpesh në epitelin e tubulave të veshkave. Në këtë rast, pikat e proteinave pak a shumë homogjene, të tejdukshme janë të dukshme në citoplazmë, të ngjyrosura me ngjyra acidike (për shembull, eozinë). Ndërsa pikat grumbullohen dhe bashkohen me njëra-tjetrën, ato mund të mbushin plotësisht qelizën. Ndryshimet më të rënda ndodhin me glomerulonefritin dhe nefrozën proteinike në epitelin e tubulave të ndërlikuara. Ndryshime të ngjashme ndodhin në epitelin e gjëndrave mbiveshkore dhe bronkeve. Në indet e inflamuara kronike, kryesisht në qelizat plazmatike, të ashtuquajturat Roussel, ose fuchsinophilic, gjenden trupa në formën e topave të mëdhenj homogjenë, ndonjëherë me shtresa hialine, të cilat njollosen intensivisht me fuchsin dhe, pas shpërbërjes së qelizave, shtrihen lirshëm në inde. . Mikroskopi elektronik zbulon shfaqjen e pikave hialine dhe vakuolave ​​në citoplazmë, ënjtjen dhe shpërbërjen e mitokondrive, zhdukjen e polisomeve dhe ribozomeve, këputjen e cisternave të rrjetës etj.

Rëndësia klinike e distrofisë së pikave hialine është se ajo pasqyron dështimin e rëndë të organeve, veçanërisht veshkat.

Eksodi. Për shkak të denatyrimit të pakthyeshëm të proteinave të plazmës, distrofia e pikave hialine rezulton në nekrozë.

Distrofia hidropike (dropsi, vakuolare) është një shkelje e metabolizmit protein-ujë-elektrolit të qelizës me lëshimin e ujit brenda qelizave.

Shkaqet: sëmundjet infektive (sëmundja e aftës së gojës, lija, hepatiti viral, etj.), Infiltrimi inflamator i indeve, efektet toksike fizike, kimike dhe akute që shkaktojnë hipoksi dhe zhvillimin e edemës, sëmundjet metabolike (mungesa e proteinave, uria e kripës, hipovitaminoza, etj. si pelagra, etj.), si dhe intoksikimi dhe rraskapitja kronike (gastroenteriti kronik, koliti etj.).
Patogjeneza. Si rezultat i zvogëlimit të proceseve oksiduese, mungesës së energjisë dhe akumulimit të produkteve metabolike të nënoksiduara, uji i lidhur jo vetëm që lirohet dhe mbahet në qelizë (uji ndërqelizor), por gjithashtu hyn në qelizë nga lëngu i indeve. uji jashtëqelizor) për shkak të rritjes së presionit koloid-osmotik dhe përshkueshmërisë së dëmtuar të membranave qelizore. Në këtë rast, jonet e kaliumit largohen nga qeliza, ndërsa jonet e natriumit depërtojnë intensivisht në të për shkak të ndërprerjes së proceseve osmotike që lidhen me "pompën jonike". Thelbi biokimik i distrofive është aktivizimi i enzimave hidrolitike të lizozomeve (esteraza, glukozidaza, peptidaza etj.), të cilat thyejnë lidhjet intramolekulare duke shtuar ujë, duke shkaktuar hidrolizën e proteinave dhe përbërjeve të tjera.

Ndryshimet histologjike shpesh gjenden në indin epitelial lëkurën, mëlçia, veshkat, gjëndrat mbiveshkore, në qelizat nervore, fibrat e muskujve dhe leukocitet. Tregojnë shenja degjenerimi granular, citolizë të pjesshme me formimin e vakuolave ​​në citoplazmë (distrofi vakuolare) e mbushur me lëng që përmban proteina dhe enzima. Ndonjëherë proteina e lëngut citoplazmatik koagulohet nën ndikimin e kripërave të kalciumit. Shpërbërja e mëtejshme e citoplazmës dhe rritja e sasisë së ujit në të shkaktojnë edemë më të theksuar ndërqelizore, zhvillimi i së cilës mund të çojë në kariocitolizë. Në të njëjtën kohë, qeliza zmadhohet, bërthama dhe citoplazma shpërndahen, mbetet vetëm guaska e saj. Qeliza merr pamjen e një baloni (distrofia e balonës). Mikroskopi elektronik zbulon zgjerimin dhe këputjen e cisternave dhe tubulave, ënjtjen dhe lizën e mitokondrive, ribozomeve dhe organeleve të tjera, si dhe shpërbërjen e plazmës kryesore.

Makroskopikisht, organet dhe indet ndryshojnë pak, me përjashtim të ënjtjes dhe zbehjes së tyre. Distrofia vakuolare përcaktohet vetëm me mikroskop.

Rëndësia klinike e distrofisë hidropike është se funksionet e organit të prekur zvogëlohen.

Eksodi. Distrofia vakuolare është e kthyeshme me kusht që të mos ketë shpërbërje të plotë të citoplazmës qelizore. Duke ruajtur bërthamën dhe një pjesë të citoplazmës, normalizimi i metabolizmit të proteinave të ujit dhe elektroliteve çon në restaurimin e qelizave. Me shkatërrim të konsiderueshëm të organeleve me zhvillimin e edemës së rëndë (distrofia e balonit), ndodhin ndryshime të pakthyeshme (nekroza likuuese).

Diagnoza diferenciale. Distrofia vakuolare duhet të dallohet nga distrofia yndyrore duke përdorur metoda histokimike për përcaktimin e yndyrës, pasi gjatë prodhimit të preparateve histologjike duke përdorur tretës (alkool, eter, ksilen, kloroform), substancat yndyrore nxirren dhe në vend të tyre shfaqen vakuola.

Distrofia me brirë ose organizimi patologjik është formimi i tepruar (hiperkeratoza) ose cilësisht i dëmtuar (parakeratoza, hipokeratoza) e substancës me brirë. Keratina është ngjyrosur rozë nga eozina, dhe e verdhë nga picrofuchsin sipas Van Gieson. Ka osmiofili dhe densitet të lartë elektronik.

Shkaktarët: çrregullime metabolike në organizëm - mungesa e proteinave, mineraleve (mungesa e zinkut, kalciumit, fosforit) ose vitaminës (hipovitaminoza A, veçanërisht te shpendët, gjedhët dhe derrat, pelagra etj.); sëmundjet infektive të shoqëruara me inflamacion të lëkurës (dermatofitoza, zgjebe, zgjebe, etj.); fizike dhe kimike efekte irrituese në mukozën dhe lëkurën; inflamacion kronik i mukozës; ndonjëherë sëmundje të trashëguara (iktioza - formimi i shtresave me brirë në lëkurë, që kujton luspa peshku ose guaskë breshke). Formimi i tepërt i bririt vërehet te lythat, kankrodi (tumor i ngjashëm me kancerin) dhe cistet dermoide.

Patogjeneza e distrofisë me brirë shoqërohet me sintezë të tepërt ose të dëmtuar të kerotenit në epidermën e lëkurës dhe në epitelin e keratinizuar të mukozës. Formimi i substancës me brirë në mukozën traktit tretës, trakti i sipërm i frymëmarrjes dhe organet gjenitale shoqërohet me zëvendësimin e epitelit të gjëndrave me epitelin skuamoz të shtresuar keratinizues.

Parakeratoza (nga greqishtja para - rreth, keratos - substancë me brirë) shprehet në humbjen e aftësisë së qelizave epidermale për të prodhuar keratohyalin.

Histologjikisht, parakeratoza zbulon trashje të epidermës si pasojë e hiperplazisë së qelizave të shtresës Malpighiane dhe akumulimit të tepërt të substancës me brirë. Në mukozën e llojit të lëkurës dhe në epidermën e lëkurës, trashja papilare e epidermës është e mundur për shkak të hiperplazisë së shtresës së qelizave styloid dhe zgjatjes së proceseve styloid. Lezionet e tilla quhen akanthosis (nga greqishtja akantha - gjemb, gjilpërë).

Me para- dhe hipokeratozë, atrofia e shtresës granulare është e theksuar, shtresa korneum është e lirshme, me qeliza të diskompleksuara që kanë bërthama në formë shufre (keratinizimi jo i plotë).

Në mënyrë makroskopike, në vendet e keratinizimit patologjik (i përhapur ose lokal) lëkura trashet, me rritje të tepërt të shtresës korneum. Ai humbet elasticitetin e tij, bëhet i ashpër dhe i fortë dhe formohet trashje e thatë dhe kallo. Me parakeratozë, shtresa e korneumit është e trashur, e lirshme, me deskuamim të shtuar të luspave me brirë dhe ndonjëherë rënie të flokëve. Tek kafshët e rritura, veçanërisht lopët qumështore, vërehet rritje jonormale e bririt të thundrës, e cila humbet glazurën dhe plasaritet.

Me leukoplakia (nga greqishtja leukos - e bardhë, plax, axos - pllakë), në mukozën formohen vatra të epitelit të keratinizuar me madhësi të ndryshme në formën e fijeve të ngritura dhe pllakave gri-të bardha.

Rëndësia klinike e keratinizimit patologjik lidhet me zhvillimin komplikime infektive. Leukoplakia mund të bëhet burim i zhvillimit të tumoreve epiteliale (papilloma, më rrallë kancer).

Rezultati i distrofisë me brirë varet nga rrjedha e sëmundjes themelore. Kur eliminohet shkaku i keratinizimit patologjik, indi i dëmtuar mund të restaurohet. Kafshët e porsalindura që vuajnë nga ichthyosis zakonisht vdesin në ditën e parë të jetës.

DISPROTEINOZAT JASHTEQELIZORE (STROMA-VASKULARE).

Këto janë çrregullime të metabolizmit të proteinave në substancën ndërqelizore. Thelbi i tyre qëndron në sintezën patologjike të proteinave nga qelizat me origjinë mezenkimale, në çorganizimin (prishjen) e substancës kryesore dhe strukturave fibroze me një rritje të përshkueshmërisë së indeve vaskulare dhe akumulimin e proteinave të gjakut dhe limfave, si dhe produkteve metabolike. , në substancën ndërqelizore të indit lidhor.

Këto procese mund të jenë lokale ose të përhapura. Këto përfshijnë ënjtjen mukoide, ënjtjen fibrinoid (fibrinoid), hialinozën dhe amiloidozën.

Ënjtja mukoide është faza fillestare e çorganizimit të indit lidhor (stroma e organeve, enëve të gjakut), e cila karakterizohet nga dëmtimi i komunikimit me proteinat dhe rishpërndarja e glikozaminoglikaneve acidike (acidet hialuronik, kondroitinsulfurik, etj.).

Shkaqet: uria nga oksigjeni, dehja, disa sëmundje metabolike (hipovitaminoza C, E, K) dhe sistemi endokrin (miksedema), alergjike akute dhe semundje kronike indi lidhor dhe enët e gjakut (“sëmundjet e kolagjenit”, reumatizma, ateroskleroza, etj.), në zhvillimin e të cilave rol etiologjik luan streptokoku i grupit hemolitik A, si dhe sëmundjet infektive (sëmundja e edemës së derrave, erizipelat e derrave, etj.). ).

Patogjeneza e ndryshimeve në ënjtjen mukoide qëndron në prishjen e sintezës së substancës ndërqelizore ose në shpërbërjen sipërfaqësore të saj nën ndikimin e hialuronidazës me origjinë ekzogjene (streptokoku hemolitik, etj.) ose endogjene, si dhe në kushtet e rritjes së hipoksisë indore me zhvillimi i acidozës mjedisore. Kjo çon në depolimerizimin e kompleksit protein-polisaharid dhe akumulimin e glikozaminoglikaneve acidike të lëshuara (veçanërisht acidet hialuronik dhe kondroitinsulfurik), të cilat, duke pasur veti hidrofilike, shkaktojnë një rritje të përshkueshmërisë së indeve dhe enëve të gjakut, ënjtje seroze të indeve me impregnimin e tij me plazmën. proteinat (albumina, globulinat dhe glikoproteinat).

Mikroskopikisht, ënjtja mukoide e indit lidhës përcaktohet nga bazofilia dhe metakromazia e fibrave dhe substancës së grirë (për shembull, toluidina blu njollos glikozaminoglikanet acidike me ngjyrë të kuqe, pikrofuksina nuk ngjyros të kuqe, por të verdhë-portokalli).

Thelbi i metakromazisë (nga greqishtja meta - ndryshim, chromasia - ngjyrosje) është aftësia e glikozaminoglikaneve për të shkaktuar polimerizimin e bojës. Dhe nëse boja si monomer është blu, si dimer ose trimer është vjollcë, atëherë si polimer është e kuqe (tautomerizëm). Ndryshimet në strukturën molekulare të fibrave të kolagjenit shoqërohen me ënjtje të tyre, një rritje të shprehur në mënyrë të pabarabartë në vëllim dhe turbullim të kontureve dhe strukturës, shpërbërje dhe ndryshime në substancën intersticiale shoqërohen me një grumbullim të limfociteve T dhe histiociteve. Makroskopikisht, organi mbetet i pandryshuar, por funksionet mbështetëse-trofike dhe penguese të indit lidhës janë të ndërprera.

Eksodi. Restaurimi i plotë i strukturave të dëmtuara ose kalimi në ënjtje fibrinoid është i mundur.

Ënjtja fibrinoide është një çorganizim i thellë i indit lidhës të stromës së organeve dhe enëve të gjakut, i karakterizuar nga rritja e depolimerizimit të komplekseve protein-polisakaride të substancës kryesore dhe strukturave fibrilare me një rritje të mprehtë të përshkueshmërisë së indeve vaskulare. Për shkak të plazmorragjisë, indi lidhor është i ngopur me proteina të gjakut (albumina, globulina, glikoproteina, fibrinogjen). Si rezultat i precipitimit ose ndërveprimit kimik të këtyre komponimeve, formohet një substancë kimikisht komplekse, heterogjene - fibrinoid, i cili përfshin proteina dhe polisaharide të fibrave të kolagjenit në shpërbërje, substancën kryesore dhe plazmën e gjakut, si dhe nukleoproteinat qelizore.

Shkaqet: të njëjtët faktorë alergjikë, infektivë, çrregullime neurotrofike që shkaktojnë ënjtje mukoide, por që veprojnë me forcë apo kohëzgjatje më të madhe. Si një proces lokal, vërehet ënjtje fibrinoide në zonat e inflamacionit kronik.

Patogjeneza. Ndryshimet fibrinoide, duke qenë faza pasuese e ënjtjes mukoide, zhvillohen nëse thellohet procesi i çorganizimit të indit lidhës, ndodh shpërbërja jo vetëm e substancës kryesore, por edhe e kolagjenit dhe strukturave të tjera fibrilare, depolimerizimi i glikozaminoglikaneve, shpërbërja e fibrave të kolagjenit dhe impregnimi. prej tyre me proteina plazmatike, duke përfshirë proteinën e shpërndarë në mënyrë të trashë - fibrinogjenin, i cili është një komponent i detyrueshëm i fibrinoidit.

Në këtë rast prishet fibrilogjeneza, sidomos biosinteza e glikozaminoglikaneve acidike në qelizat mezenkimale, si dhe vërehet proliferim i limfociteve T dhe histiociteve. Ndërveprimi kimik dhe polimerizimi i produkteve të zbërthimit të substancës kryesore, kolagjenit dhe proteinave të plazmës shoqërohet me formimin e komplekseve të pazakonta proteina-polisakaride të fibrinoidit.

Ndryshimet histologjike ndodhin në dy faza: ënjtje fibrinoidale dhe nekrozë fibrinoidale. Me ënjtje fibrinoide, shpërbërje të substancës kryesore, ënjtje dhe shpërbërje të pjesshme të kolagjenit dhe fibrave elastike, vërehet plazmorragjia me impregnim të indit lidhës me albuminë, globulina plazmatike dhe fibrinogjen, i cili zbulohet me metoda histokimike dhe imunofluoreshente. Kolagjeni, duke formuar komponime të dendura të patretshme me fibrinogjen dhe substanca të tjera, ndryshon vetitë e tij tinktoriale: bëhet eozino-, pironino- dhe argjirofil, pikrofuksina bëhet e verdhë dhe reagimi PIC është dukshëm pozitiv. Procesi përfundon me shkatërrimin e plotë të indit lidhës me zhvillimin e nekrozës fibrinoidale. Në këtë rast, indi merr pamjen e një mase kokrrizore-grumbulluese ose amorfe, e cila përfshin produkte të zbërthimit të fibrave të kolagjenit, substancës së bluar dhe proteinave të plazmës. Me depolimerizimin e plotë të glikozaminoglikaneve të lira, metakromazia zakonisht nuk shprehet. Rreth masave nekrotike zhvillohet inflamacioni produktiv me formimin e granulomave jospecifike të përbëra nga limfocitet T dhe makrofagë.

Makroskopikisht, ndryshimet fibrinoide në indin lidhor janë delikate dhe mund të zbulohen nën një mikroskop.

Rëndësia klinike e ënjtjes fibrinoide lind nga ndërprerja ose mbyllja e funksionit të organit të prekur.

Rezultati lidhet me rrjedhën e sëmundjes themelore në të cilën zhvillohet ky proces. Masat fibrinoide mund të resorbohen dhe të zëvendësohen nga indi lidhor që i nënshtrohet sklerozës ose hialinozës.

Hyalinosis (nga greqishtja hyalos - transparente, e qelqtë), ose distrofia hialine, është një transformim i veçantë fiziko-kimik i indit lidhës për shkak të formimit të një proteine ​​komplekse - hialine, e ngjashme në karakteristikat morfologjike me substancën kryesore të kërcit. Hyalina u jep indeve një gjendje të veçantë fizike: ato bëhen homogjene, të tejdukshme dhe më të dendura. Përbërja e hialinës përfshin glikozaminoglikane dhe proteina të indit lidhës, plazmën e gjakut (albumin, globulina, fibrinogjen), si dhe lipide dhe kripëra kalciumi. Të dhënat e mikroskopisë elektronike tregojnë se hialina përmban një lloj proteine ​​fibrilare (fibrinë). Hialina është rezistente ndaj acideve, alkaleve dhe enzimave, ngjyroset intensivisht me ngjyra acidike (eozinë, acid fuchsin ose picrofuchsin) në të kuqe ose të verdhë dhe jep një reaksion CHIC-pozitiv.

Shkaqet. Hialinoza zhvillohet si rezultat i proceseve të ndryshme patologjike: impregnimi plazmatik, ënjtja mukoide dhe fibrinoide e indit lidhës. Prototipi fiziologjik i hialinozës është plakja.

Hialinoza sistemike e enëve të gjakut dhe e indit lidhës vërehet te sëmundjet e kolagjenit, arterioskleroza, sëmundjet infektive dhe toksike, inflamacionet kronike, sëmundjet që lidhen me çrregullimet e metabolizmit të proteinave, veçanërisht te lopët dhe derrat me produktivitet të lartë. Hialinoza e rëndë vaskulare shfaqet në glomerulonefritin kronik, veçanërisht te qentë.

Së bashku me këtë, hialinoza lokale (skleroza) shfaqet në indin lidhor (mbresë) të sapoformuar.

Patogjeneza. Një rol të rëndësishëm në shfaqjen dhe zhvillimin e hialinozës sistemike luan hipoksia e indeve, dëmtimi i endotelit dhe i shtresës bazale të murit vaskular, çrregullimet në sintezën dhe strukturën e fibrave retikulare, kolagjenit, elastike dhe substancës bazë të indit lidhës. . Në këtë rast, ndodh një rritje e përshkueshmërisë vaskulare dhe të indeve, indi është i ngopur me proteina plazmatike, adsorbimi i tyre me formimin e komponimeve komplekse proteinike, reshjet dhe ngjeshja e masave proteinike.

Në zhvillimin e hialinozës përfshihen edhe mekanizmat imunologjikë, pasi është vërtetuar se masat hialine kanë disa veti të komplekseve imune antigjen-antitrupa.

Histologjikisht, hialina gjendet në substancën ndërqelizore të indit lidhës. Hialinoza sistemike e mureve të enëve të gjakut dhe indit lidhës manifestohet me formimin e hialinës në substancën tokësore të indit lidhës intimë dhe perivaskular të arterieve dhe kapilarëve. Në fund, formohet një masë proteinike e dendur homogjene, e njollosur me ngjyra acidike. Edhe pse hialina është një substancë indiferente, akumulimi i saj shoqërohet me trashje të murit të enëve të gjakut, zhvendosje të mediumit nga masa hialine me ngushtim të lumenit, deri në mbylljen e plotë (zhdukjen) e tij në vaza të vogla. Nekrotizimi i indeve të ekspozuara ndaj hialinozës mund të shoqërohet me kalcifikim të tyre, këputje të murit të enëve të gjakut me shfaqjen e hemorragjive dhe trombozave. Në organet e gjëndrave hialinoza e indit lidhor shoqërohet me trashje të membranave bazale të gjëndrave, ngjeshje të epitelit të gjëndrave, e ndjekur nga atrofia e tij. Hialinoza lokale paraqitet në vatra të inflamacionit kronik, në indin lidhor të sapoformuar (kapsula të indit lidhor dhe plagët e vjetra). Në këtë rast, fibrat e kolagjenit fryhen, bashkohen në inde homogjene dhe qelizat atrofizohen.

Makroskopikisht, organet dhe indet e prekura nga hialinoza në një shkallë të dobët nuk kanë ndryshime të theksuara, procesi zbulohet vetëm nën një mikroskop. Me hialinozë të theksuar, enët humbasin elasticitetin e tyre, dhe organet e prekura bëhen të zbehta dhe të dendura. Kur kripërat e kalciumit precipitojnë në masat hialine, ato bëhen edhe më kompakte.

Rëndësia funksionale e hialinozës varet nga shkalla dhe prevalenca e saj. Hialinoza sistemike shkakton mosfunksionim të organeve, veçanërisht enëve të tyre, me zhvillimin e atrofisë, këputjeve dhe pasojave të tjera të rënda. Hialinoza lokale mund të mos shkaktojë ndryshime të rëndësishme funksionale.

Rezultati është i ndryshëm. Është vërtetuar se masat hialine mund të lirohen dhe të shpërndahen ose mukus, për shembull, në plagët, në të ashtuquajturat keloid. Megjithatë, në shumicën e rasteve, hialinoza e përhapur manifestohet si një proces i pakthyeshëm.

Diagnoza diferenciale. Hialinoza patologjike duhet të dallohet nga hialinoza fiziologjike, e cila manifestohet në procesin e involucionit dhe plakjes normale të indeve (për shembull, involucioni i trupit të verdhë, enëve të mitrës, gjëndrës së qumështit, etj.). Në këtë rast, hialinoza e mitrës dhe gjëndrës së qumështit është e kthyeshme për shkak të rritjes së funksionit të organeve. Nga ana e jashtme, hialinoza është e ngjashme me transformimin hialine të indeve të vdekura, produkteve të sekretimit (për shembull, formimi i kallëpeve hialine në nefrozë-nefrit, mpiksje gjaku hialine, hialinizimi i fibrinës, etj.).

Amiloidoza (distrofia amloide) karakterizohet nga sinteza patologjike e një proteine ​​të veçantë fibrilare (preamiloide) në qelizat e sistemit retikuloendotelial me formimin e mëvonshëm të glikoproteinës komplekse amiloide. R. Virchow (1859) e ngatërroi këtë glikoproteinë për një përbërje të ngjashme me niseshte (amil - niseshte) për shkak të ngjyrosjes së saj karakteristike blu me jod dhe acid sulfurik. Për shkak të forcës së lidhjeve kimike, amiloidi është rezistent ndaj acideve, alkaleve, enzimave dhe i reziston prishjes. Glikozaminoglikanet acidike (sulfati i kondroitinës) me shkallë të ndryshme polimerizimi i japin amiloidit vetinë e metakromazisë, e cila e dallon atë nga hialina dhe proteinat e tjera. Amiloidi njolloset rozë në të kuqe me violet gentian dhe cresyl kundër një sfondi indi vjollcë. Jodgrün gjithashtu njollos ngjyrën e kuqe të amiloidit dhe të kuqen e Kongos një ngjyrë kafe-kafe. E kuqja e Kongos, e futur në gjak, është në gjendje të grumbullohet në masë amiloide in vivo, e cila përdoret për diagnostifikimi intravital amiloidoza. Masat amiloide japin një reaksion CHIC-pozitiv. Përbërja kimike e amiloidit mund të ndryshojë. Për shkak të kësaj, disa reaksione amiloide shumëngjyrëshe (p.sh. metakromazia) humbasin (paramiloid).

Shkaqet e amiloidozës sistemike: procese inflamatore, qelbësore, nekrotike të çdo origjine dhe dehje. Në këto raste, amiloidoza zhvillohet si një ndërlikim i sëmundjes (amilodoza dytësore ose tipike) e shkaktuar nga zbërthimi i proteinave të indeve (për shembull, në tuberkuloz, tumoret malinje, procese inflamatore jospecifike me suppurim etj.). Amiloidoza dytësore vërehet te lopët me prodhimtari të lartë në laktacion, zogjtë, kafshët gëzofë, kuajt (“sëmundja e barit”), etj. Shkaqet e amiloidozës atipike primare (idiopatike) dhe senile karakteristike për njerëzit janë të panjohura. Amiloidoza gjenetike është një enzimopati ose anomali (mutacion) trashëgimore në aparatin gjenetik të qelizave RPE. Në eksperimentet në kafshë laboratorike, amiloidoza mund të shkaktohet administrimi parenteral proteina e huaj (kazeina), si dhe duke krijuar vatra suppurimi kronik. Për shkak të administrimit të zgjatur parenteral të një proteine ​​të huaj, amiloidoza zhvillohet te kuajt - prodhues të serumeve imune.

Shkaqet e amiloidozës lokale: proceset inflamatore kronike me stagnim të gjakut dhe limfës.

Patogjeneza e amiloidozës është komplekse.

Sipas teorisë së disproteinozës (K. Apitz, E. Randerath, 1947), amiloidi lind në bazë të dëmtimit sinteza e proteinave me shfaqjen e paraproteinave ose paraglobulinave në gjak dhe zhvillimin e disproteinemisë dhe hipergama-globulinemisë. Këto produkte të fraksionit të trashë proteinik të plazmës së gjakut, të lëshuara përmes barrierës endoteliale, kryesisht në shpretkë, mëlçi dhe veshka, kombinohen me glikozaminoglikanet acidike, të cilat çlirohen nën ndikimin e proteinave të plazmës dhe hialuronidazave të indeve dhe formojnë amiloide.

Sipas teorisë së autoimunitetit (Loeschke, Letterer, 1962) vendimtare në formimin e amiloidit kanë ndryshuar reaktivitetin e organizmit dhe proceset autoimune. Në shumë procese të ndërlikuara nga amiloidoza, grumbullohen produkte të kalbjes së indeve, leukociteve dhe baktereve me veti antigjenike. Është e mundur që shqetësimet në reaksionet në sistemin imunitar, të shoqëruara me një tepricë të antigjenit dhe mungesë të antitrupave, të çojnë në shfaqjen në gjak të precipitinave specifike për proteinat e indeve dhe fiksimin e kompleksit proteinik në vendet e formimit të antitrupave. (Letërr). Kjo teori ka ruajtur rëndësinë e saj për amiloidozën eksperimentale dhe dytësore. Nuk shpjegon mekanizmin e zhvillimit të amiloidozës idiopatike, gjenetike dhe senile.

Teoria e gjenezës lokale qelizore (G. Teilum, 1962) e konsideron amiloidin si produkt të sintezës së proteinave nga qelizat e sistemit mezenkimal me metabolizëm të çoroditur (“sëmundje mezenkimale”). Vërtetohet nga selektiviteti i dëmtimit të këtij sistemi dhe formimi ndërqelizor i fibrileve preamiloide nga qelizat e natyrës mezenkimale.

Po parashtrohet një teori e re mutacionale e amiloidozës (E. Benditt, N. Eriksen, 1977; V.V. Serov, I.A. Shamov, 1977), e cila mund të bëhet universale për të kuptuar patogjenezën e të gjitha formave të saj të njohura, duke marrë parasysh diversitetin e Faktorët që shkaktojnë mutacion. Sipas kësaj teorie, qelizat mutuese nuk njihen nga sistemi imunokompetent dhe nuk eliminohen, pasi fibrilet amiloide janë antigjene jashtëzakonisht të dobëta. Reagimi i shfaqur i resorbimit të amiloidit (amiloidoklasia) në fillimin e formimit të tij është i pamjaftueshëm dhe shtypet shpejt. Ndodh toleranca (toleranca) imunologjike e trupit ndaj amiloidit dhe zhvillimi i pakthyeshëm i amiloidozës. Teoria e mutacionit shpjegon afërsinë e amiloidozës me proceset tumorale.

Ndryshimet histologjike dhe makroskopike varen nga shkaku i formimit, lidhja me qelizat e ndryshme të indit lidhor dhe vendndodhja e amiloidit.

Në amiloidozën e përgjithshme tipike, më e zakonshme tek kafshët e fermës, amiloidi bie përgjatë fibrave retikulare të membranave vaskulare dhe të gjëndrave dhe në hapësirat periretikulare të organeve parenkimale (amiloidoza periretikulare ose parenkimale). Mëlçia, shpretka, veshkat, më rrallë gjëndrat mbiveshkore, gjëndrra e hipofizës, mbështjellësi i gjëndrave të zorrëve, intima e kapilarëve dhe arteriolave ​​preken. Në qelizat e indit lidhor grumbullohen fibrilet preamiloide, zhduken ribozomet, mitokondritë (mitokondritë gjigante), si dhe kompleksi lamelar Golgi, hipertrofia (A. Policar, M. Bessi, 1970).

Akumulimi i amiloidit në inde shoqërohet me atrofi dhe vdekje të elementeve parenkimale të organit.

Amiloidoza e mëlçisë karakterizohet nga formimi i amiloidit në hapësirën sinusoidale përreth (hapësira e Disse) midis retikuloendoteliociteve yjore dhe qelizave të mëlçisë (Fig. 8). Amiloidi vërehet gjithashtu në muret e kapilarëve dhe arteriolave ​​ndërlobulare. Me akumulimin e substancave amiloide, mëlçia rritet në madhësi, bëhet kafe e zbehtë, më e dendur dhe te kuajt ka një konsistencë të dobët. Tek kuajt mund të arrijë peshën 16-33 kg, ndërsa rreth 10% e rasteve përfundojnë me këputje të mëlçisë për shkak të shkrirjes së stromës (A.P. Gindin, 1959), shfaqen mavijosje, të cilat shpesh përfundojnë me hemorragji fatale në abdomen. zgavër.
Amiloidoza e shpretkës manifestohet në dy forma: folikulare dhe difuze. Në rastin e parë, amiloidi depozitohet në indin retikular të folikulave, duke filluar nga periferia e tyre. Indet retikulare dhe limfoide të folikulave atrofizohen dhe zëvendësohen nga masa amiloide. Në mënyrë makroskopike, folikulat e modifikuara me amiloid në një seksion duken si kokrra të tejdukshme që i ngjajnë kokrrave të sagos së zier ("shpretkë sago"). Në rastin e dytë, amiloidi bie pak a shumë në mënyrë të barabartë në të gjithë stromën retikulare të organit dhe nën endotelin e sinuseve. Me amiloidozën difuze, shpretka është e zmadhuar në përmasa, e dendur në konsistencë dhe te kuajt, është brumë; sipërfaqja e prerë është e lëmuar, kafe e kuqe e lehtë, që të kujton proshutën e papërpunuar (shpretka "e yndyrshme" ose "proshutë"). Tek kuajt është e mundur këputja e organeve dhe hemorragjia.

Në veshka, amiloidi depozitohet kryesisht në mesangium dhe prapa endotelit të sytheve kapilar dhe arteriolave ​​glomerulare, si dhe në stromën retikulare të korteksit dhe medullës, në muret e arteriolave ​​dhe arterieve të vogla dhe më rrallë në shtresa bazale nën epitelin tubular. Glomeruli renale atrofi gradualisht, epiteli tubular, përveç kësaj, i nënshtrohet degjenerimit kokrrizor dhe hialine-pikal.

Me akumulimin e amiloidit, veshkat rriten në madhësi dhe bëhen kafe të zbehtë, dylli dhe të thata. Me dëmtime të izoluara të glomerulave renale, ato duken si njolla gri-të kuqe.

Në organet e tjera (gjëndra mbiveshkore, gjëndrra e hipofizës, zorrët), amiloidi depozitohet në stromën retikulare dhe në shtresën bazale të enëve të gjakut dhe gjëndrave. Për shkak të faktit se organet me amiloidozë fitojnë një pamje dylli ose të yndyrshme, patologu hungarez K. Rokitansky në 1844 i përshkroi këto ndryshime me emrin sëmundje dhjamore.

Amiloidoza atipike primare me dëmtimi sistemik adventicia e enëve të mesme dhe të mëdha, miokardi, muskujt e strijuar dhe të lëmuar, trakti gastrointestinal, mushkëritë, nervat, lëkura te kafshët e fermës është një fenomen relativisht i rrallë.Shihet në sëmundjet e indit lidhor me origjinë infektive-alergjike (reumatizma etj.), plazmocitoza virale etj.Në këtë rast amiloidi gjendet kryesisht në muret e kapilarëve dhe arterieve, pranë membranave plazmatike të fibroblasteve dhe fibrave të kolagjenit (perikollagjen amiloidoza).Ky amiloid jo gjithmonë shkakton një reaksion metakromazie (paramiloid) dhe tregon prirje per te zhvilluar reaksione proliferative qelizore me formimin e rritjeve nodulare.

Format e rralla atipike të amiloidozës përfshijnë amiloidozën lokale me depozitimin e masave amiloide në indin lidhës dhe në muret e enëve të gjakut në një zonë të izoluar të organit. Gjendet në alveolat e mushkërive në pneumoni kronike, në mukozën e zgavrës së hundës tek kuajt, në gjëndra e prostatës në kafshët e vjetra (qentë, etj.), në sistemin nervor qendror në vendin e qelizave nervore të ndryshuara distrofikisht dhe të vdekura, si dhe në mukozën e organeve të tjera.

Rëndësia funksionale e amiloidozës shoqërohet me zhvillimin e atrofisë dhe vdekjes së qelizave parenkimale dhe dështimit progresiv të organeve (mëlçisë, veshkave), çrregullime të qarkullimit të gjakut dhe limfës dhe mundësinë e këputjes së organeve (veçanërisht te kuajt), ndonjëherë e shoqëruar me gjakderdhje fatale. .

Rezultati i amiloidozës së përgjithshme është zakonisht i pafavorshëm. Megjithatë, ekzistojnë prova eksperimentale, klinike dhe patomorfologjike që masat amiloide mund të zgjidhen me pjesëmarrjen e qelizave gjigante nëse eliminohet shkaku i formimit të tij (M. N. Nikiforov, A. I. Strukov, B. I. Migunov, 1971). Tek kafshët, amiloidoza është një proces i pakthyeshëm.

Disproteinozat e përziera janë çrregullime metabolike të proteinave komplekse: kromoproteinave (pigmente endogjene), nukleoproteinave, glikoproteinave dhe lipoproteinave. Ato manifestohen me ndryshime strukturore si në qeliza ashtu edhe në substancën ndërqelizore.

Patologjia e pigmentimit. Të gjitha organet dhe indet kanë një ngjyrë të caktuar, e cila varet nga prania e përbërjeve (pigmenteve) me ngjyrë në to. Ato depozitohen në inde në formë të tretshme, kokrrizore ose kristalore. Disa prej tyre formohen në vetë organizmin (pigmente endogjene) dhe shoqërohen me lloje të caktuara të metabolizmit (proteina, yndyrna etj.), të tjera hyjnë në trup nga jashtë (pigmente ekzogjene).

Pigmentet endogjene zakonisht ndahen në tre grupe: pigmente që dalin nga zbërthimi i hemoglobinës - pigmente hemoglobinogjene; derivatet e aminoacideve tirozinë dhe triptofan - proteinogjen, pigmente tirozine triptofan; të lidhura me metabolizmin e yndyrës - pigmente lipidogjene.

Çrregullimet në pigmentimin normal të organeve dhe indeve manifestohen me rritjen e formimit të pigmenteve në inde, depozitimin e tyre në vende të pazakonta, formimin e pamjaftueshëm me depigmentim të pjesshëm ose të plotë të organeve normale. Ndryshimi i ngjyrës është një nga treguesit e rëndësishëm të gjendjes së mjedisit të brendshëm të trupit dhe shpesh ka vlerë diagnostikuese.

Pigmentet hemoglobinogjene formohen si rezultat i zbërthimit fiziologjik dhe patologjik të rruazave të kuqe të gjakut, të cilat përmbajnë hemoglobinë kromoproteinike me peshë të lartë molekulare, e cila i jep gjakut një ngjyrë specifike. Si rezultat i vdekjes fiziologjike, një pjesë e eritrociteve (rreth 1/30 e numrit të tyre në ditë) ndahet nga hemoliza intravaskulare me ndarjen e hemoglobinës dhe thithjen e saj, fragmenteve të eritrociteve ose të gjithë qelizës (eritrofagjia) nga makrofagët e sistemi mononuklear-makrofag (MMC). Në këto qeliza ndodh zbërthimi enzimatik (hidrolitik) i hemoglobinës me formimin e pigmenteve: ferritinës, hemosiderinës, bilirubinës etj.

Ferritina është një proteinë rezervë e hekurit. Ai përmban afërsisht 23% hekur, i cili në formën e hidratit oksid formon një përbërje komplekse me grupet fosfate të një proteine ​​specifike (apoferritin). Formohet nga hekuri dietik në mukozën e zorrëve dhe pankreasin dhe gjatë zbërthimit të qelizave të kuqe të gjakut dhe hemoglobinës në shpretkë, mëlçi, palcën e eshtrave dhe nyjet limfatike. Në këto organe zbulohet nga një reaksion histokimik ndaj blusë prusiane. Kristalet e ferritinës së pastër gjenden në mëlçi, veshka dhe organe të tjera parenkimale dhe qelizat MMS.

Meqenëse ferritina ka një efekt vazoparalitik, një rritje në përqendrimin e saj në gjak (ferritinemia) kontribuon në zhvillimin e shokut dhe kolapsit të pakthyeshëm. Akumulimi i tepërt i ferritinës në qelizat MMC shoqërohet me formimin e granulave të mëdha të pigmentit të hemosiderinës, e cila përfshin ferritinën.

Hemosiderin (nga greqishtja haima - gjak, sideros - hekur) formohet normalisht gjatë zbërthimit të hemoglobinës ose qelizave të kuqe të gjakut në qelizat MMC të shpretkës, si dhe në sasi të vogla në palcën e eshtrave, pjesërisht në nyjet limfatike.

Në aspektin fiziko-kimik, hemosiderina është një përbërës i hidroksidit të hekurit koloidal me proteina, glikoproteina dhe lipide qelizore. Depozitohet në citoplazmë në formë kokrrizash amorfe, të verdhë-artë ose kafe që përthyejnë fort dritën.Gjatë shpërbërjes së qelizave të pigmentuara mund të lokalizohet jashtëqelizor.Prania e hekurit e dallon hemosiderinën nga pigmentet e tjera të ngjashme me të. reaksioni histokimik Perls, hemosiderina kombinohet me sulfid hekuri të kaliumit (kripë e verdhë e gjakut) në prani të acidit klorhidrik me formimin e sulfurit të hekurit ("blu prusian"), e zeza e Sudanit zbulon përbërësit lipidikë në të dhe reaksioni CHIC zbulon përbërësit e karbohidrateve Pigmenti është i tretshëm në acide, i patretshëm në alkale, alkool dhe eter; nuk zbehet nga veprimi i peroksidit të hidrogjenit; bëhet i zi nga sulfuri i amonit dhe pas përpunimit të mëvonshëm sipas metodës Perls jep një reaksion me ngjyrë blu. ngjyra (blu Turnboulian).

Me një rritje të hemolizës intravaskulare, formimi dhe përqendrimi i hemoglobinës së tretur në gjak rritet (hemoglobinemia), ekskretohet në urinë (hemoglobinuria), sinteza dhe akumulimi i pigmentit në qelizat e sistemit mononuklear-makrofag të veshkave. , mushkëritë dhe organet e tjera shtohen, ku normalisht ai mungon. Përveç kësaj, pigmenti gjendet në qelizat epiteliale të organeve sekretuese, ku grumbullohet edhe ferritina, veçanërisht në qelizat parenkimale të mëlçisë.

Hemosideroza organike, ose lokale, e shkaktuar nga hemoliza ekstravaskulare (ekstravaskulare), vërehet me hemorragji. Fragmentet e eritrociteve dhe qelizave të tëra kapen nga leukocitet, histiocitet, qelizat retikulare, endoteliale dhe epiteliale (siderofagët), në të cilat sintetizohet hemosiderina, e cila u jep organeve ose pjesëve të saj një ngjyrë kafe-ndryshk (për shembull, mushkëritë në kongjestiv kronik hiperemia me zhvillimin e indurimit kafe ose në infarktet hemorragjike). Në trup, siderofagët mund të migrojnë dhe të grumbullohen në organe të tjera, veçanërisht shpesh në nyjet limfatike rajonale. Në hemorragjitë e mëdha në periferi të lezionit, hemosiderina vërehet në qelizat e gjalla dhe në qendër të saj, hematoidina zbulohet midis qelizave të vdekura.

Hematoidina formohet nga zbërthimi i qelizave të kuqe të gjakut dhe hemoglobinës brendaqelizore dhe zakonisht nuk gjendet në formë të tretur. Por në përqëndrime të larta në vatra të vjetra hemorragjish (në mavijosje, hematoma, infarkte në fazën e organizimit etj.), pas vdekjes së qelizave (ndër masat nekrotike të zonave qendrore të hemorragjive, si dhe gjatë prishjes së gjakut jashtë. trupi), ai bie në formën e kristaleve rombike ose në formë gjilpëre duke formuar figura të veçanta yjesh, panikesh, duajsh, etj., më rrallë kokrra këndore ose gunga amorfe me ngjyrë të verdhë të artë, duke dhënë, së bashku me hemosiderinë, një përkatëse. ngjyra në këto vatra. Në formë kokrrizash ose gungash amorfe gjendet edhe brenda hepatociteve, retikuloendoteliociteve yjore dhe sidomos në epitelin e tubulave urinare me funksion të dëmtuar ose formim të tepërt të tij. Hematoidina bazohet në një unazë heme të protoporfiruar të lidhur me proteinat, por ndryshe nga hemosiderina, i mungon hekuri. Pigmenti tretet në alkale dhe jep një reaksion pozitiv Gmelin (shfaqja e një ngjyre jeshile, pastaj blu ose vjollcë nën ndikimin e acideve nitrik dhe sulfurik të përqendruar). Zbulimi i tij ka vlerë diagnostikuese. Kimikisht, hematoidina është identike me bilirubinën.

Bilirubina formohet si rezultat i shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut dhe hemoglobinës në qelizat e sistemit mononuklear-makrofag të mëlçisë, shpretkës, palcës së eshtrave dhe nyjeve limfatike. Gjatë dekompozimit, unaza e heme protoporfirinës humbet hidroksidin e hekurit dhe kthehet në biliverdinë dhe kur ajo reduktohet në mënyrë të kthyeshme, formohet bilirubina. Pigmenti ka të njëjtat veti kimike si hematoidina. I oksiduar lehtësisht, ai jep reaksionin Gmelin. Në gjak, bilirubina kombinohet me proteinat e plazmës, por mund të depozitohet në citoplazmën e qelizave dhe indeve në formën e kokrrave të vogla ose kristaleve të verdhë-gjelbër. Në formën e tij të pastër, ajo është e izoluar në formën e kristaleve të kuqërremtë dhe të verdhë. Metabolizmi i tij është i lidhur ngushtë me organet hematopoietike, me gjakun, plazma e të cilit normalisht përmban 0,3-0,6 mg% të tij dhe me mëlçinë, nga ku lëshohet në formë të tretshme në ujë në duoden. biliare. Një pjesë e pigmentit nga zorra e trashë përsëri hyn në gjak dhe mëlçi, dhe një pjesë shndërrohet në zorrë në sterkobelinë dhe ekskretohet nga trupi. Përveç kësaj, ajo ekskretohet nga gjaku në urinë në formën e urobilinës.

Dokumente të ngjashme

Shkaqet kryesore të distrofisë, analiza e mekanizmit të zhvillimit të saj. Klasifikimi i sëmundjes në varësi të vendndodhjes, prevalencës, shkakut dhe llojit të metabolizmit të dëmtuar. Përshkrimi i simptomave kryesore të distrofive të proteinave mezenkimale, yndyrore dhe karbohidrate.

prezantim, shtuar 05/02/2015


Klasifikimi dhe llojet e hialinozës. Karakteristikat e distrofisë së proteinave vaskulare-stromale. Mekanizmat e shfaqjes së hialinozës së enëve të gjakut dhe indit lidhës. Kushtet për formimin e eksudatit inflamator fibrinoz në sipërfaqen e membranës seroze.

prezantim, shtuar 21.01.2016


Etiologjia, patogjeneza dhe klasifikimi i amiloidozës renale (nefroza amiloide, distrofia renale amiloide). Format, fazat e sëmundjes dhe parandalimi i pielonefritit kronik. Dieta dhe trajtimi për pielonefritin kronik. Teoritë e patogjenezës së amiloidozës.

abstrakt, shtuar 09/11/2010


Thelbi, patogjeneza dhe shkaqet e kolelitiazës. Klasifikimi i gurëve (konkrementeve) të formuar në fshikëzën e tëmthit dhe kanalet sipas përbërjes. Procesi i formimit të gurëve të kolesterolit primar dhe sekondar. Karakteristikat e simptomave të sëmundjes.

prezantim, shtuar 26.08.2012


Përkufizimi i urolithiasis si formimi i gurëve në veshka dhe në traktin urinar. Klasifikimi i kripërave sipas përbërjes: urate, oksalate, fosfat, stuvit dhe kolesterol. Indikacionet për përdorim dhe farmakokinetika e allopurinol, blemaren dhe uralit.

prezantim, shtuar 28.04.2012


Klasifikimi, etiologjia, patogjeneza dhe diagnoza vaskuliti sistemik ose një grup sëmundjesh të bazuara në dëmtime të përgjithshme vaskulare me inflamacion dhe nekrozë të murit vaskular, i cili çon në ndryshimet ishemike organeve dhe indeve.

prezantim, shtuar 03/10/2016


Koncepti, karakteristikat e përgjithshme, epidemiologjia, etiologjia, patogjeneza, klasifikimi klinik, klinika, diagnoza, trajtimi dhe parandalimi i distrofive muskulare progresive. Thelbi i distrofisë muskulare Duchenne, terapia gjenetike e trajtimit të saj.

puna e kursit, shtuar 04/04/2010


Format akute dhe kronike të sëmundjes. Shkaqet kryesore të sëmundjes tubulointersticiale të veshkave. sindromi Fanconi. Veçoritë dëmtimi toksik veshkave Nefropatia analgjezike, simptomat kryesore, shkaqet dhe trajtimi. Dëmtimi i veshkave për shkak të hiperkalcemisë.

prezantim, shtuar 30.08.2013


Karakteristikat e patologjisë së veshkave. Shkaqet e zakonshme të mosfunksionimit të veshkave. Manifestimi i çrregullimeve urinare dhe urinare. Manifestimet e çrregullimeve të veshkave. Mekanizmat e funksionit ekskretues të dëmtuar të veshkave. Llojet kryesore të patologjisë së veshkave sipas origjinës.

prezantim, shtuar 03/05/2017


Arsyet që shkaktojnë zhvillimin e sindromës nefrotike tek njerëzit e moshës së mesme. Çrregullimi i metabolizmit të proteinave. Depozitimi në indet e një kompleksi specifik protein-polisakaridi - amiloid. Klasifikimi i amiloidozës renale, fotografia e saj klinike.