Dietë pa proteina për fëmijët me fenilketonuri. Çfarë është fenilketonuria? Ushqimi terapeutik për fenilketonurinë tek fëmijët
Ka disa variacione në përgatitjen e kësaj pjate. Le të shohim në detaje se si të përgatisim një byrek të shijshëm me lakër dhe kërpudha. Mbetet vetëm të zgjidhni recetën më të përshtatshme.
Byrek me kreshmë me lakër dhe kërpudha
Kompleksi
- miell gruri - 400 g;
- kampionë - 300 g;
- kripë dhe piper i zi - për shije;
- lakër e bardhë - 400 g;
- karota - 1 copë;
- maja e thatë (me veprim të shpejtë) - 1,5 lugë gjelle;
- vaj perimesh– 100–150 ml;
- sheqer - 4 lugë;
- ujë i pastruar - 220 ml.
Përgatitja
Byrek me pelte me lakra dhe kërpudha
Kompleksi
- vezë pule - 3 copë;
- lakër - 200 g;
- majonezë - 150 ml;
- kampionë - 250 g;
- salcë kosi - 150 ml;
- qepë - 1 kokë;
- miell gruri - 3 lugë;
- kripë dhe erëza "për tavë" - për shije;
- pluhur për pjekje (mund të zëvendësohet me sode) - 1 lugë çaji.
Përgatitja
Byrek me lakër dhe kërpudha të bëra nga brumë squfur
Kompleksi
- sfumuar - 1 kg;
- lakër - 1,5 kg;
- një përzierje e specave dhe kripës - për shije;
- qepë - 1 kokë;
- vezë - 1 copë;
- kampione ose kërpudha porcini - 600 g.
Përgatitja
Byrek me kërpudha dhe lakër në kefir
Kompleksi
- vezë - 3 copë;
- karota - 1 copë;
- miell gruri - 1 filxhan;
- kefir - 200 ml;
- sode - 0,5 lugë;
- lakër - 200 g;
- kripë dhe erëza - për shije;
- kërpudha të freskëta - 300 g;
- majonezë - 200 g;
- qepë - 1 kokë;
- sheqer - 1 lugë.
Përgatitja
- Grini lakrën në rende.
- Pritini qepën në kubikë.
- Pritini kërpudhat në feta.
- Grini karotat në një rende mesatare.
- Ngrohni një tigan dhe skuqni qepën në nxehtësi mesatare derisa të zbutet.
- Shtoni kërpudhat, kripën dhe karotat.
- Kur kampionët lëshojnë lëngun e tyre, shtoni lakër në tigan.
- I trazojmë dhe i piperojmë perimet. I lëmë të ziejnë në zjarr të ulët me kapak.
- Lëreni mbushjen e përfunduar të ftohet.
- Thyejmë 3 vezë në një tas të madh. Shtoni një lugë sheqer dhe 2 majë kripë. Rrihni përzierjen.
- Hidhni kefir dhe majonezë në brumë. Përziejini gjithçka.
- Shtoni sodën e bukës dhe miellin e situr. Rrihni masën me një mikser derisa të jetë homogjene. Nëse është shumë i lëngshëm, shtoni më shumë miell.
- Lyejeni tavën me yndyrë dhe derdhni gjysmën e brumit.
- Përhapeni mbi të mbushjen e kërpudhave.
- Hidhni brumin e mbetur.
- E pjekim byrekun me lakra dhe kërpudha për rreth gjysmë ore në furrë të parangrohur në 200°.
- Ftoheni produktet e gatshme të pjekura dhe shërbejeni.
Byrek me kërpudha, lakër dhe mish të grirë
Kjo recetë dallon nga të tjerat sepse gatuhet jo në furrë, por në tigan.
Komponimi:
- lakër e freskët - 350 g;
- vezë - 2 copë;
- tapa qumështi me shafran ose kërpudha porcini - 100 g;
- kopër (ose majdanoz) - disa degëza;
- pulë e grirë - 150 g;
- miell - 2,5 lugë gjelle. l.;
- qepë - 1 kokë;
- përzierje kripë dhe piper - për shije.
Përgatitja
- Pritini qepën në kubikë.
- Pritini kapakët e qumështit të shafranit në disa pjesë.
- Në një tigan të parangrohur, skuqni qepën derisa të jetë e butë.
- Shtoni kapakët e grirë të pulës dhe qumështit me shafran. Spërkateni mbushjen me përzierjen e kripës dhe piperit. E skuqim në zjarr mesatar deri në kafe të artë.
- Rrihni vezët me një rrahëse. I përziejmë me miell të situr. Shtoni koprën e grirë imët dhe kripën.
- Pritini lakrën me dorë ose grijeni në rende. E përziejmë në brumë.
- Lyejeni një tigan me vaj vegjetal dhe shtoni gjysmën e masës së lakrës.
- Sipër vendosim mbushjen e mishit.
- Përdorni topin e fundit për të përhapur brumin e lakrës.
- Uleni nxehtësinë në minimum dhe skuqeni byrekun deri në kafe të artë.
- Pastaj kthejeni produktin.
- Kur byreku të marrë ngjyrë kafe të artë nga të gjitha anët, është gati. Shërbejeni me salcën tuaj të preferuar.
Opsionet e mbushjes
- Peshk i skuqur;
- djathë i fortë ose i përpunuar;
- veze te ziera;
- spinaq;
- lakër turshi;
- qepe te njoma;
- patate të ziera.
Këto janë vetëm disa receta interesante byrekët me lakër dhe kërpudha. Shpresojmë që të gjithë të shijojnë këto produkte të pjekura të përzemërta.
Gatuaj me dashuri!
Si të llogarisni saktë dietën tuaj
Për të filluar llogaritjen e dietës, duhet të dini disa parametra të fëmijës - peshën e saktë, mosha dhe sasia e ushqimit të ngrënë (pikërisht sasia që keni numëruar në ditët e dietës pa fenilalaninë). Ne bëjmë llogaritjen fillestare, e cila do të rregullohet vetëm nga testet e fëmijës suaj, duke përdorur të dhëna tabelare dhe më pas ju do të përcaktoni të dhënat në mënyrë specifike për fëmijën tuaj, duke marrë parasysh toleranca individuale dhe gjendjes shëndetësore.
Le të vazhdojmë me llogaritjen sipas skemës së mëposhtme:
Pesha e fëmijës shumëzuar me shumën e kërkuar fenilalaninë në ditë (shih Tabelën 1);
Ndani rezultatin me 50 për të marrë proteina nga produktet natyrore;
Shumëzoni peshën e fëmijës me proteinën totale;
Nga rezultati i shumëzimit të peshës dhe proteina totale largoni proteinat nga produktet natyrale. Përftohet sasia e proteinës terapeutike;
Shndërroni sasinë e proteinës medicinale në sasinë e përzierjes së thatë medicinale.
Tabela tregon standardet e konsumit të proteinave nga nutricionistët polakë. Standardet e konsumit të proteinave në vendet e CIS janë më të larta - nga 2.9 g për kg peshë të një fëmije të moshës 0 deri në 3 muaj deri në 3.5 g/kg (Republika e Bjellorusisë). Kur zgjidhni standardet për llogaritjen, duhet të udhëhiqeni nga testet dhe oreksi i fëmijës.
Marrja e proteinave, fenilalaninës dhe kalorive
Tabela 1
Proteina e moshës, g Fenilalaninë, mg Energji, kcal
0-6 muaj (për 1 kg peshë) 2,4 g për kg 30-60 108
6-12 muaj (për 1 kg peshë) 2,2 g për kg 30-60 96
1-3 vjet (për 1 kg peshë) 2,1-1,95 g për kg 20-30 100-86
4-6 vjet 30-35 15-20 1400-1600
7-9 vjeç 35-40 10-15 2000-2200*
10-12 vjeç 45-50 10-15 2200-2500*
13-"adoleshentë" + të rritur 0,9-1g për kg 5-15 2200-2500*
* Këtu - fundi për vajzat, top për djemtë
Për shembull:
Pesha e fëmijës është 4,2 kg, mosha është 1 muaj, sasia e fenilalaninës për kg peshë është 60, le të marrim normën e proteinës totale për moshën – 2,4 g/kg (nëse fëmija nuk mund të përballojë sasi më të mëdha të proteinave totale). Dua të theksoj se çdo fëmijë është individual dhe një fëmijë në atë moshë kërkon një normë totale të proteinave prej 2.0 g/kg, ndërsa një tjetër 2.8 g/kg nuk do të mjaftojë.
4,2 x 60 = 252 (FA në ditë)
252: 50 = 5.04 (g proteina natyrale në ditë)
4,2 x 2,4 = 10,08 (g proteina totale në ditë)
10.08 – 5.04 = 5.04 (g proteina medicinale në ditë)
Le të konvertojmë 5,04 g proteina terapeutike në sasinë e përzierjes së aminoacideve Afenilak 15 (proteina ekuivalente me 15 g proteina në 100 g përzierje të thatë). Le të bëjmë një proporcion:
Nëse 100 g përzierje përmban 15 g proteina medicinale, atëherë
në X g përzierje – 5,04 g proteina medicinale.
Nga këtu gjejmë
X = 5,04*100/15 = 33,6 g përzierje të thatë Aphenilac 15.
Ku është vëllimi që ju kërkuam me kaq këmbëngulje ta numëroni? Dhe tani vëllimi hyn në lojë!
Sipas të dhënave tabelare, vëllimi ushqyerja e bebeve nga lindja deri në 2 muaj nuk duhet të kalojë 1/5 e peshës trupore. Për një fëmijë me peshë 4,2 kg, vëllimi i ushqimit nuk duhet të jetë më shumë se 4,2/5 = 0,84 dl - nuk duhet të kalojë 840 ml.
Le të sqarojmë menjëherë - këto janë të dhëna statistikore mesatare. Ju mund ta llogaritni vetë volumin e nevojshëm posaçërisht për fëmijën tuaj.
Vëllimi që ka ngrënë fëmija juaj kur ka ngrënë në mënyrë të pakufizuar, vetëm formula medicinale do të tregojë nëse fëmija juaj mund të përballojë sasinë e ushqyerjes që keni llogaritur teorikisht. Në këtë rast, vëllimi i përzierjes terapeutike do të jetë 45 x 8 = 360 ml (në një hollim prej 1 deri në 8) dhe vëllimi Qumështi i gjiritështë:
5,04 x 100 / 1,2 = 420 ml
360 + 420 = 780 ml
Nëse shihni se fëmija nuk ha sa duhet, sepse... Për sa i përket volumit, mund të hani akoma 60 ml, pastaj holloni përzierjen me pak më shumë ujë për të rritur vëllimin e përzierjes medicinale. Por zakonisht vëllimi i përzierjes është i mjaftueshëm. Shpesh problemi është e kundërta - të ushqesh fëmijën të gjithë "normën" që i takon. Këtu, mund të përdoret një ulje në llogaritjen e normës së proteinës totale për kg të peshës së fëmijës (nga 2.4 në 2.2), duke e holluar përzierjen në një proporcion më të vogël, por jo më pak se 1 në 7.
Dhe një nuancë tjetër e të ushqyerit. Nëse fëmija juaj është ushqyerja me gji, atëherë së pari duhet të ushqeni përzierjen e aminoacideve (me tetë ushqyerje në ditë - 1/8 e llogaritur normë ditore përzierje medicinale), dhe më pas foshnjës i ofrohet gjiri derisa të ngopet. Nëse fëmija ushqehet me shishe, atëherë është e kundërta: së pari, fëmija ushqehet me një formulë qumështi të përshtatur (gjithashtu 1/8 e normës së vëllimit të përgjithshëm të proteinave natyrale), dhe më pas fëmija ushqehet derisa ngopje me një formulë medicinale.
Tani detyra juaj është të monitoroni analizën. Është rritur mbi normale (mbi 4), rritet menjëherë përzierje medicinale dhe kjo sasi e proteinave redukton proteinat natyrale. Nëse, përkundrazi, analiza është e ulët (më pak se 0.7), atëherë proteina terapeutike zvogëlohet dhe, në përputhje me rrethanat, rritet sasia e proteinave natyrore.
Kur bëni llogaritjet, duhet të ruhet një ekuilibër:
Proteina totale = Proteina medicinale + Proteina natyrale
Fenilketonuria (PKU)- një sëmundje trashëgimore e bazuar në një shkelje të metabolizmit të aminoacideve. PKU kombinon disa forma gjenetikisht heterogjene të çrregullimit të metabolizmit të fenilalaninës, të ngjashme në shenja klinike. Kjo është si PKU klasike, e shkaktuar nga mungesa e fenilalaninës 4-hidroksilazës (PKU). I lloji), dhe forma atipike (malinje) të shoqëruara me një defekt në kofaktorin pterin (PKU II Dhe III lloji).
Incidenca mesatare e PKU tek të porsalindurit në Rusi, sipas të dhënave të sondazhit masiv, është 1:8000. Forma më e zakonshme e PKU është ajo klasike, në të cilën terapia dietike është metoda e vetme efektive e trajtimit.
Manifestimet klinike të sëmundjes
Në lindje, një fëmijë me fenilketonuri klasike duket mirë nga jashtë, por ai tashmë ka shqetësime të theksuara në përbërjen e aminoacideve të gjakut, me nivelet e fenilalaninës në serumin e gjakut që i kalon 20 mg% (1200 µmol/l). Karakteristikat fenotipike përfshijnë hipopigmentimin e lëkurës, flokëve, irisit dhe nganjëherë ka një erë të veçantë "miu" të urinës.
Nëse nuk ka trajtim, Shenjat klinike sëmundjet. Manifestimi i PKU ndodh midis moshës 2 dhe 6 muajsh. Simptomat e para të sëmundjes janë jospecifike dhe janë pasojë e shfaqjes së qëndrueshmërisë vegjetative-viscerale dhe rritjes së ngacmueshmërisë neuro-refleksore. Më pas, paqëndrueshmëria e humorit përparon (letargji, nervozizëm i rritur, ankth), mungesë interesi për mjedisin e fëmijës, regurgitim, shqetësime toni i muskujve(me shpesh hipotonia e muskujve), shenjat e dermatitit atopik, mund të ketë kriza. Më pas, formohet një vonesë në zhvillimin motorik dhe psiko-të folur, dhe shpesh vërehet mikrocefalia.
Nga gjysma e dytë e vitit, pacientët e patrajtuar mund të zhvillojnë kriza epileptike, prapambetje të rëndë mendore (madje edhe idiotësi) dhe keqpërshtatje sociale.
Ushqimi mjekësor
Dieta terapia është e vetmja metodë efektive trajtimi i PKU klasike. Qëllimi i tij kryesor është të parandalojë zhvillimin e dëmtimit të sistemit nervor qendror, defektit mendor dhe zhvillimit fizik të dëmtuar.
Për të organizuar ushqimin terapeutik për një fëmijë me PKU, është e nevojshme të keni produkte të specializuara të bazuara në përzierjet e aminoacideve ose hidrolizave proteinike me përmbajtje të ulët fenilalaninë, të cilat janë burimet kryesore të proteinave në dietë.
Gjatë organizimit të terapisë dietike për pacientët me PKU, është e nevojshme të merren parasysh:
forma klinike e sëmundjes;
mosha e fëmijës;
toleranca ndaj fenilalaninës;
niveli i fenilalaninës në gjak;
sasia e proteinave natyrale të marra nga ushqimi;
realizojnë qasje e diferencuar për përdorimin e produkteve natyrale sipas moshës së fëmijës.
Terapia dietike duhet të fillojë brenda tre javëve të para të jetës së fëmijës.
Në vitin e parë të jetës përdoren produkte medicinale të balancuara në të gjitha aspektet. lëndë ushqyese, por me mungesë ose të ulët në phenylalanine. Këto përfshijnë "Aphenilak 13", "Aphenilak 15", "XP Analogue LCP", "MEmil PKU 0", "Phenyl Free 1" (Tabela 57).
Nevojat e pacientëve me PKU për përbërës ushqimorë bazë janë afër normave fiziologjike, sasia e proteinave në ditë llogaritet në bazë të 2,2-2,9 g/kg peshë trupore. Meqenëse fenilalanina është një aminoacid thelbësor, kërkesa minimale duhet të plotësohet për të siguruar lartësi normale dhe zhvillimi i një fëmije me PKU. Si fëmijë më i vogël, ato në më shumë ai ka nevojë për fenilalaninë, pasi (ndryshe nga të rriturit) 40% e fenil-
Tek fëmijët, lanina përdoret për sintezën e proteinave të trupit. Zëvendësimi ekuivalent i proteinave dhe fenilalaninës kryhet duke përdorur metodën e llogaritjes "pjese": 50 mg fenilalaninë është afërsisht e barabartë me 1 g proteinë, e cila lejon zëvendësimin adekuat të produkteve për proteina dhe fenilalaninë.
Gjatë vitit të parë të jetës për fëmijët me PKU, sasia e lejuar fenilalanina në ditë varion nga 90 në 35 mg/kg peshë trupore (Tabela 58).
Trajtimi fillon me një nivel të fenilalaninës në serum prej 15 mg% (900 µmol/l) ose më të lartë. Kriteri kryesor për diagnostikimin e PKU dhe vlerësimin e efektivitetit të trajtimit është niveli i fenilalaninës në gjak.
Produktet e specializuara të bazuara në përzierjen e aminoacideve futen në dietë gradualisht, gjatë 7-10 ditëve, dozat fillestare janë 1/5-1/10 e sasisë së tyre të nevojshme ditore. Në të njëjtën kohë, përqindja e proteinave që përmbahen në produktet natyrore në dietë zvogëlohet dhe çdo vakt i shtohet një produkt i specializuar. Në muajt e parë të jetës, burimi i vetëm i proteinave nga produktet natyrale është qumështi i njeriut ose formula për foshnjat me një përmbajtje minimale proteinash (1,2-1,4 g për 100 ml formulë të gatshme për përdorim). Qumështi i njeriut ose formula e shprehur kombinohet me sasinë e kërkuar të një produkti të specializuar, të holluar ujë të zier ose ujë të veçantë për ushqim për fëmijë, ndërsa sasia totale e të ushqyerit korrespondon me moshën e pacientit. Rekomandohet që ushqimi të përgatitet menjëherë para çdo ushqyerjeje.
Qasje të tjera për të përshkruar një dietë për një foshnjë janë gjithashtu të mundshme. Nëse niveli i fenilalaninës në gjak është shumë i lartë (900-1200 μmol/l), atëherë kur kaloni në dietë terapeutike Rekomandohet të ushqehet pacienti për 2-3 ditë vetëm me një produkt të specializuar të bazuar në një përzierje aminoacide pa fenilalaninë ose një hidroliz proteine me përmbajtje të ulët. Kjo ju lejon të zvogëloni më intensivisht nivelin e fenilalaninës në gjak; vetëm pasi të jetë normalizuar, qumështi i derdhur i njeriut ose formula për foshnjat përfshihen gradualisht në dietë.
Qëllimi i të ushqyerit plotësues
Nga mosha 4 muajsh, dieta e pacientit me PKU zgjerohet duke përfshirë lëngjet e frutave dhe manave (mollës, dardhës, kumbullës etj.), dhe nga 4.5 muajsh - purenë e frutave. Ushqimet plotësuese në formën e puresë së perimeve ose frutave dhe perimeve të konservuara për ushqimin e bebeve pa shtimin e qumështit futen në dietë nga 5 muajsh. Në 5.5 muaj, qull 10% i bërë nga sago e bluar, drithëra me pak proteina ose qull pa qumësht prodhim industrial i bazuar në miell misri dhe orizi, që përmban jo më shumë se 1.0 g proteina për 100 ml ushqim të gatshëm. Nga 6-7 muajsh futen në dietë shkume dhe pelte, të cilat përgatiten duke përdorur niseshte të fryrë me amilopektinë dhe lëng frutash. Karakteristikat e përbërjes së produkteve ushqimore plotësuese, si dhe koha e futjes së tyre, janë paraqitur në Tabelën. 59.
Tabela 59. Koha e futjes së ushqimeve plotësuese tek fëmijët e vitit të parë të jetës me fenilketonuri
|
Produkte dhe pjata |
Mosha, muaj |
|
Lëng frutash | |
|
Pure frutash | |
|
Pure perimesh | |
|
Qull me pak proteina | |
|
Kissel, mousse me pak proteina | |
|
Vermicelli me proteina të ulëta | |
|
Bukë me pak proteina | |
|
Qull qumështi | |
|
Frashkë, biskota | |
|
Vaj perimesh | |
|
Gjalpë |
Trajtimi dietik i pacientëve me PKU duhet të kryhet nën kontroll të rreptë të niveleve të fenilalaninës në serumin e gjakut. Për pacientët me PKU, duhet të jetë në intervalin mesatar (3-4 mg%, ose 180-240 µmol/l). Nëse niveli i fenilalaninës zvogëlohet në 2 mg% dhe më poshtë (120 µmol/l dhe më poshtë) ose kalon 8 mg% (480 µmol/l), është i nevojshëm korrigjimi i proteinave në dietën e fëmijës.
Përdoret në Rusi diagrami i ardhshëm kontrolli i përmbajtjes së fenilalaninës në gjak për fëmijët e vitit të parë të jetës:
deri në 3 muaj - 1 herë në javë (deri në marrjen rezultate të qëndrueshme) dhe pastaj të paktën 2 herë në muaj,
nga 3 muaj në 1 vit - një herë në muaj, nëse është e nevojshme - 2 herë në muaj
Në fëmijët me PKU, prognoza varet nga koha e fillimit dhe përshtatshmëria e terapisë dietike. Me trajtimin në kohë të formës klasike të PKU, prognoza është relativisht e favorshme. Me terapi dietike të vonë dhe joadekuate, prognoza përkeqësohet ndjeshëm.
Materialet për këtë kapitull janë siguruar edhe nga: Ph.D. Rybakova E.P. (Moskë), Ph.D. Bushueva T.V. (Moskë), Ph.D. Zvonkova N.G. (Moska).
Diagnoza e fenilketonurisë vite të gjata lidhur me konceptin e prapambetjes mendore. Dhe nuk janë vetëm fjalë. Kohët e fundit, fjalë për fjalë 25-30 vjet më parë, serioze hulumtimet klinike sëmundjet që dhanë rezultatet e mëposhtme(këtu e tutje cituar nga botimi akademik Lebedev B.V., Blyumina M.G. Phenylketonuria tek fëmijët. - M.: Mjekësi, 1972. -152 f.).
Çrregullimet psikopatologjike në fenilketonuri janë komplekse dhe polimorfike. Shumica dërrmuese e pacientëve (rreth 92-96%) kanë shkallë të rëndë prapambetje mendore- idiotësia dhe pafytyrësia. Në 3-4% janë zbuluar mangësi e lehtë inteligjencës dhe 0.2-0.3% kanë aftësi mendore pothuajse normale.
Struktura e një defekti intelektual ka një sërë veçorish. Fëmijët janë emocionalisht monotonë, të pashprehur dhe nuk përpiqen për komunikim emocional me prindërit dhe bashkëmoshatarët. Shpesh ka periudha agjitacion psikomotor, duke arritur shprehjen psikotike me impulsivitet, lëvizje stereotipike pretencioze, sjellje, grimasa, ekopraksi dhe ekolalia. Ndonjëherë gjendjet e eksitimit alternojnë me fenomene nënshtyllëse dhe marramendëse, ndonjëherë duke u shfaqur me shenja fleksibiliteti dylli.
Shumica e fëmijëve, shpesh me moszhvillim të thellë mendor, përjetojnë kriza epileptiforme. Sulmet mund të jenë episodike dhe sistematike, priren të jenë polimorfike dhe janë rezistente (të pandjeshme) ndaj trajtim antikonvulsant pa përdorur terapi specifike patogjenetike.
Ju e lexoni dhe jeni të tmerruar. Kështu ishte. Nëpërmjet përpjekjeve të shumë shkencëtarëve dhe praktikuesve, u krijua, u testua dhe u prezantua terapi dietike specifike, e cila ndihmon në parandalimin e formimit foto klinike sëmundjet. Shumë fëmijë (dhe të rritur!) ruajnë inteligjencën normale, studiojnë, punojnë, lindin fëmijë të shëndetshëm, jetojnë jetë e plotë. Për ta bërë këtë, ju duhet vetëm një gjë - disiplinë e rreptë në ndjekjen e një diete. Kjo eshte e gjitha! kaq pak ndan " shkallë e rëndë prapambetje mendore» nga lumturia jete e shendetshme. Duket se gjithçka është kaq e qartë. Në praktikë, gjithçka ndodh krejtësisht ndryshe.
Përvoja e punës me prindërit dhe fëmijët me PKU bën të mundur të pohohet se një përqindje shumë e vogël e prindërve e kuptojnë realisht rrezikun e shkeljeve të dietës. Në 78% të rasteve kanë qenë të afërmit ata që i kanë provokuar fëmijët të hanë ushqime të dëmshme për ta. Si mund ta bëj këtë? Janë disa këshilla e keqe në këtë pikë.
- Ki mëshirë për fëmijën e gjorë, të privuar nga jeta, le të përpiqet pak Ushqim i shijshem. Ai është aq i shqetësuar për faktin se të gjithë rreth tij hanë mish (peshk, djathë, simite, etj.), por ai nuk e bën. Kjo dozë mikroskopike nuk do të shkaktojë rritje të fenilalaninës. Ajo thjesht do të lëvizë preferencat e shijes fëmijë. Dhe foshnja do të kuptojë se nëse nuk është e mundur, por ju vërtet dëshironi, atëherë është e mundur. Dhe pastaj, vetë, me një probabilitet 100% ai patjetër do të thyejë dietën.
- Kini mëshirë për fëmijën e gjorë, bëni gjithçka për të. Ai është i sëmurë, është shumë e vështirë për të. Nuk ka nevojë të hiqni lodrat, të lani enët ose të fshini pluhurin. E gjithë kjo mund të bëhet lehtësisht dhe shpejt nga nëna, gjyshja, tezja, dado, etj. Ju gradualisht do ta mësoni fëmijën tuaj të jetë i papërgjegjshëm dhe pasiv ndaj jetës. Ai nuk do të jetë në gjendje mosha shkollore ashtu, “papritmas” fillon të kontrollosh veten, t'u rezistosh tundimeve, do ta ketë më të lehtë të shkojë me rrjedhën, sepse e ke mësuar kështu!
- Kini mëshirë për fëmijën e gjorë, mos e traumatizoni psikikën e tij me histori për sëmundje. Kjo është kaq e frikshme! Dhe fëmija do të dijë pak për pasojat e thyerjes së dietës. Dhe ai nuk do ta kuptojë se çfarë rrezikon. Dhe ai do të fillojë të hajë gjithçka sepse dëshiron.
Të gjithë e dinë se duhani, alkoolizmi, varësia nga droga janë padyshim të këqija, janë të dëmshme për trupin. sjellje varësie që duhet luftuar, trajtuar, kapërcyer me ndihmën e psikologëve, mbështetje sociale etj. Për një fëmijë me PKU, ushqimi "njerëzor" është po aq i keq pa mëdyshje. Kjo është gjëja e parë dhe më e rëndësishme që prindërit duhet të mbajnë mend gjithmonë. Asnjë person i arsyeshëm nuk do të derdhte kurrë vodka në vend të ujit në gotën e një bebeje. Pse disa të rritur mendojnë se është në rregull t'i japësh një fëmije me PKU një "shije" të një copë biskote apo karamele?
Dieta PKU është thjesht një mënyrë jetese. Ju mund ta mësoni atë vetëm nëse keni përvojë afatgjatë të përditshme për të bërë atë që mundeni veprimtaria e punës. Kur një fëmije i hiqet kjo barrë, do ta ketë tepër të vështirë të përballojë çdo regjim, çdo dhunë ndaj dëshirave.
Dhe një gjë të fundit. Pa vetëdije, motivimi për asnjë aktivitet nuk formohet kurrë. Një fëmijë në çdo moshë është në gjendje të kuptojë se çfarë do të ndodhë me të nëse e thyen dietën e tij. PKU nuk është dermatit atopik, jo gastrit apo kolit. Aty janë menjëherë të qarta pasojat e prishjes së dietës dhe nuk ka nevojë të shpjegohet asgjë. Unë hëngra karamele dhe u mbulova me një kore që më kruhet dhe nuk më lejon të jetoj në paqe; ose ke ngrënë karamele - dhe vdes nga dhimbjet e tmerrshme të stomakut. Me fenilketonuri, pasojat nuk ndihen nga vetë personi. Njerëzit përreth i shohin ato. Dhe këto pasoja janë shumë më të këqija se dhimbja e barkut apo skuqja e lëkurës.
Prindër! Mendoni për të ardhmen e fëmijëve!!! Me të vërtetë të vjen keq për ta!
Sinqerisht,
Nadezhda Mazurova,
Çrregullime metabolike që ndodhin për shkak të mutacionet e gjeneve, quhen sëmundje metabolike trashëgimore.
Çrregullimet në gjene mund të ndodhin edhe për shkak të ushqyerjes së pamjaftueshme ose të tepërt, efekteve helmuese (toksike). Metalet e renda, disa barna, produkte që formohen në organizëm gjatë metabolizmit të tij (radikalet e lira).
Si rezultat, proceset metabolike brenda qelizës (metabolizmi ndërqelizor) prishen, duke shkaktuar sëmundje si fenilketonuria, histidinemia, galaktosemia etj.
Nëse prishen proceset e përthithjes lëndë ushqyese në zorrët, ato lindin sëmundjet e mëposhtme: sëmundja celiake, fibroza cistike, intoleranca e saharozës etj.
Të gjitha këto dhe sëmundje të ngjashme aktualisht kanë metodën kryesore të trajtimit terapi diete. Ushqyerja në përgjithësi mund të veprojë si një rregullator i metabolizmit në trup, dhe ushqimet individuale të futura (ose të hequra) në dietën e përditshme mund të kurojnë sëmundjet metabolike.
Pothuajse në të gjitha sëmundjet e këtij grupi, ekziston një ose një tjetër substancë që grumbullohet në trup dhe e helmon atë për faktin se nuk ka enzima të nevojshme që do ta shpërbënin atë. Mjafton të përjashtohen nga dieta ato substanca që nuk mund të përthithen nga trupi dhe sëmundja nuk do të zhvillohet.
Çrregullime kongjenitale metabolizmin e aminoacideve
Aminoacidet- Këto janë përbërës të molekulave të proteinave. Nëse në lindje nuk ka asnjë enzimë të veçantë në trup që zbërthen një aminoacid të veçantë, ai grumbullohet në gjak, urinë dhe lëngun cerebrospinal.
Çrregullime të tilla shfaqen në muajt apo edhe javët e para të jetës së një fëmije në formën e ndryshime të rënda në qendër sistemi nervor, mëlçisë, veshkave. Tek mjetet trajtim të veçantë Shumica e patologjive enzimatike kongjenitale përfshijnë një dietë të bazuar në parimin e përjashtimit nga dieta të atij faktori ushqyes që nuk mund të absorbohet normalisht nga trupi. Në disa raste, dieta kombinohet me trajtimin me ilaçe.
Ushqimi dietik për çrregullimet e metabolizmit të aminoacideve kryhet duke përdorur preparate dietike të krijuara posaçërisht, shtimin e vitaminave dhe përbërësve minerale, si dhe produkteve natyrore, d.m.th. parimi është përdorimi i kombinuar droga dhe një grup i veçantë produktesh. Në të njëjtën kohë, është shumë e rëndësishme të dihet përbërja e aminoacideve disa produkte ushqimore.
Fenilketonuria
I referohet numrit sëmundjet trashëgimore, në të cilën të ushqyerit terapeutik është metoda e vetme e trajtimit. Sëmundja u përshkrua për herë të parë në vitin 1934 dhe shfaqet te popujt e të gjitha racave, por më shpesh në veri. Sëmundja manifestohet në të ndryshme kategoritë e moshës- nga 6 javë deri në 70 vjet. Ndodh te burrat dhe gratë, megjithëse gratë sëmuren më shpesh, është i trashëguar dhe prindërit e pacientëve, si rregull, nuk vuajnë nga kjo sëmundje.
Shkaqet
Në mëlçi, si rezultat i ndryshimeve të gjeneve, gjeni mungon ose ndodhet sasi të pamjaftueshme një enzimë e veçantë (fenilalanine oksidaza) që normalisht konverton aminoacidin fenilalaninë në tirozinë. Në vend të kësaj, fenilalanina bëhet burim i produkteve toksike - acidet fenilpiruvik, fenillaktik dhe fenilacetik. Përveç kësaj, përmbajtja e fenilalaninës së pakonvertuar në gjak dhe inde rritet ndjeshëm (deri në 0,2 g/l në vend të 0,02 g/l), si dhe ka mungesë të tirozinës, e cila është shumë e rëndësishme për zhvillimin e sistemit nervor. Nëse i shtojmë sa më sipër se fenilalanina është pjesa kryesore e pothuajse të gjitha proteinave, shkalla e shqetësimeve në rritjen dhe zhvillimin e trupit bëhet e qartë.
Kjo sëmundje njihet si oligofrenia fenilpiruvik. Dhe kjo nuk është rastësi, pasi shkeljet më të mëdha zhvillohen në sistemin nervor qendror dhe përfundimisht çojnë në demencë. Dhe e gjithë kjo ndodh për shkak të furnizimit të pamjaftueshëm të aminoacidit tirozinë në indet në rritje të trurit.
Simptomat
Shenjat e fenilketonurisë zbulohen tashmë që në javët e para të jetës së një fëmije: vërehet letargji, fëmijëri e tepruar, ndonjëherë, përkundrazi, rritja e ngacmueshmërisë, nevoja për lëkundje të zgjatur dhe gjumi mund të jetë i shkurtër.
Veçoritë karakteristike janë dhe. Ndërsa fëmija rritet, prapambetja e tij pas bashkëmoshatarëve bëhet e qartë: fëmija më vonë fillon të mbajë kokën lart, të ulet, disa nuk ecin ose nuk flasin. Mund të vërehen konvulsione në formën e tundjes së kokës, përkuljes, dridhjeve dhe ndërprerjeve të shkurtra.
Konvulsionet vërehen në mosha e hershme, gradualisht ato bëhen më pak të zakonshme dhe deri në moshën 10 vjeçare ato zhduken plotësisht. Për arsye të ton i rritur grupet individuale të muskujve, pacientët kanë pozë karakteristike: qëndrojnë me këmbë të hapura gjerësisht, gjunjë të përthyer dhe nyjet e ijeve, supet janë ulur. Ata ecin me hapa të vegjël, ndërsa lëkunden. Në format e rënda të demencës, pacientët ulen me këmbët e kryqëzuara (poza rrobaqepëse). Fëmijët janë biondë, me lëkurë të hapur dhe sy kalter, shprehja e fytyrës është shpesh normale dhe e bukur. Ata mund të jenë tepër të djersitur me një erë karakteristike të miut (ose ujkut).
Lëkura e fëmijëve të tillë është veçanërisht e ndjeshme ndaj rrezet e diellit dhe lëndimet më të shpeshta, kanë ekzemë dhe dermatit.
Sipas autorëve të huaj, 60% e pacientëve janë idiotë, 30% janë me mendje të dobët dhe vetëm 10% e pacientëve kanë shkallë e dobët oligofreni (demencë). Përmirësim spontan funksionet mendore nuk është vërejtur kurrë me fenilketonuri, prandaj është kaq e rëndësishme të identifikohet sëmundja sa më shpejt që të jetë e mundur dhe të përshkruhet ushqimi i duhur.
Tashmë gjatë ekzaminimit të parë të fëmijës në klinikë (më së shpeshti kur është një muajsh, por jo më vonë se muaji i dytë i jetës), pediatri lokal bën një test për fenilketonurinë sipas program të veçantë skrining (përshkruan një test Fehling për acidin fenilpiruvik në urinë). Disa pika të një reagjenti special (5% zgjidhje e klorurit të hekurit dhe acid acetik) aplikohet në një pelenë të njomur në urinën e foshnjës. Shfaqja e një ngjyre jeshile brenda 30 minutave konsiderohet rezultat pozitiv, duke treguar për rrezik i rritur fenilketonuria dhe që kërkon ekzaminim të mëtejshëm.
Mjekimi
Transferimi i një fëmije në ushqim të veçantë kur zbulimi i hershëm sëmundja garanton normale zhvillimi neuropsikologjik. Terapia dietike bazohet në parimin e kufizimit të mprehtë të fenilalaninës, e cila vjen nga ushqimi. Çdo proteinë përmban deri në 8% fenilalaninë, dhe për këtë arsye ushqimet me proteina të larta (mishi, peshku, mëlçia, salsiçet, vezët, gjiza, produktet e pjekura, drithërat, fasulet, bizelet, arra, çokollata) përjashtohen plotësisht nga dieta. Qumështi, perimet dhe frutat futen në dietë me llogaritjen e kujdesshme të fenilalaninës që ato përmbajnë.
Ushqimet natyrale të pranueshme përfshijnë drithërat me pak proteina, kornfleks, kërpudha, vaj luledielli, perime, fruta, lëngje, mjaltë, reçel.
Sasia ditore e fenilalaninës është 15-50 mg për 1 kg peshë trupore dhe nevoja për këtë aminoacid zvogëlohet me kalimin e moshës. Mesatarisht, fëmijët marrin nga 3,5 deri në 8 g proteina në ditë. produkte natyrale, e cila është plotësisht e pamjaftueshme për rritjen normale, dhe për këtë arsye një e veçantë komponent proteinik në formën e hidrolizës së proteinave. Ne fakt qumeshti eliminohet dhe zevendesohet me hidrolizat proteinash, ai behet produkti kryesor ushqimor, futet me fruta dhe lëngjet e perimeve, pure dhe supa në vitin e parë ose të dytë të jetës - 2 herë në ditë në mëngjes dhe pasdite me lëngje ose çaj të ëmbël. Ilaçi futet në dietë gradualisht, duke filluar me 1/3 doza e perditshme dhe brenda 1-2 javësh, sillni në sasinë e kërkuar, duke ulur njëkohësisht dozën e proteinave nga produktet natyrale në dietë.
Me përjashtim nga dieta ushqime me proteina të larta Një mungesë yndyre është e pashmangshme, e cila plotësohet me gjalpë dhe vajra bimore, dhe tek fëmijët e vitit të parë të jetës - me vaj peshku. Përmbajtja e yndyrës në dietë është deri në 35%.
Nevoja për karbohidrate plotësohet nga perimet, frutat, sheqeri dhe ushqimet me niseshte. Përmbajtja e karbohidrateve në dietë është 60% e përmbajtjes totale të kalorive.
Pacientët marrin kalcium, hekur dhe vitamina në formën e medikamenteve të përshtatshme. Megjithatë, shmangia e ushqimeve me shumë proteina (në veçanti, makaronat, drithërat dhe produkte buke) nuk siguron sasinë e nevojshme të ushqimit dhe për këtë arsye janë zhvilluar bukë, makarona, petë dhe drithëra pa proteina. Për përgatitjen e pjatave të para dhe të dyta, sago artificiale e bërë nga niseshte misri përdoret si zëvendësues i drithërave. Misër, grurë, niseshte patate përdoret për përgatitjen e pelte, bukë pa proteina dhe enët e dyta me perime.
Metoda e përgatitjes së përzierjes me hidrolizat proteinash për fëmijët e vitit të parë të jetës
Niseshte misri, qumështi i gjirit, sheqeri i shtohen vajit vegjetal, gjithçka përzihet plotësisht. Shtoni ujë (1/2 e sasisë totale), ziejini për 2 minuta (sasia e ujit të shtuar llogaritet nga totali kërkesë ditore fëmijë në lëng, duke marrë parasysh sasinë e lëngjeve, supave).
Sasia e nevojshme e hidrolizit të proteinave hollohet në ujin e mbetur, zihet, të dy lëngjet përzihen, lëngu shtohet dhe shishet. Përzierja ruhet në frigorifer.
Nëse fëmija transferohet në ushqyerja artificiale, një përzierje e veçantë përgatitet në bazë të formulave të thata afër qumështit të njeriut. Pacientët me fenilketonuri marrin më parë ushqime plotësuese në formën e perimeve dhe frutave të konservuara për ushqimin e fëmijëve. Qullet përgatiten në bazë të drithërave pa proteina.
shembullore racion ditor(në gram) për fëmijët e 6 muajve të parë, pacientët me fenilketonuri (pesha trupore - 5-6 kg):
- qumështi i gjirit - 350,
- sheqer - 20,
- glukozë - 20,
- gjalpë - 8,
- vaj vegjetal - 10,
- niseshte misri - 20,
- lëng molle - 50,
- salca e mollës — 30,
- yndyrë peshku- 1 lugë,
- hidrolizat e proteinave - 23.
Dieta e përafërt ditore (në gram) për fëmijët në gjysmën e dytë të jetës me fenilketonuri (pesha trupore - 10 kg):
- formula që zëvendëson qumështin e njeriut - 250,
- qull sago (20%) - 100,
- pure perimesh - 100,
- salcë molle - 50,
- lëng molle — 50,
- sheqer - 20, glukozë - 20,
- gjalpë - 8,
- vaj vegjetal - 10,
- niseshte misri - 15,
- vaj peshku - 2 lugë,
- hidrolizat e proteinave - 32.
Për fëmijët mbi 1 vjeç dieta ditore zgjerohet duke përfshirë perime të ndryshme, fruta, bukë pa proteina dhe makarona.
Seti mesatar ditor i produkteve (në gram) për pacientët me fenilketonuri nga 1 vit në 1.5 vjet:
- vermiçeli pa proteina - 6,
- Drithëra pa proteina - 14,
- formula e thatë që zëvendëson qumështin e njeriut - 13,
- Sago artificiale – 37,
- gjalpë - 26,
- sheqer - 68,
- mollë - 246,
- kastraveca turshi - 3,
- qepë - 12,
- karota - 122,
- lëng domate - 32,
- lëng kajsie - 42,
- lëng qershie - 28,
- lëng molle - 28,
- lëng kumbulle - 42,
- lëng rrushi - 21,
- vaj vegjetal - 25,
- lakër - 97,
- patate - 85,
- panxhar - 54,
- reçel - 10,
- kumbulla të thata - 2,
- paste domate - 3,
- niseshte misri - 3,
- kungull i njomë - 64,
- salcë kosi - 1,
- spinaq - 34,
- pure kajsie - 28.
e përafërt menu një ditore për fëmijët me fenilketonuri të moshës 1 deri në 1,5 vjeç (në gram):
- Mëngjesi: qull sago (pure) - 150 (rendimenti i pjatave të gatshme), salcë mollësh - 50, çaj i ëmbël - 150.
- Darka: turshi me drithëra pa proteina (pure) - 150, pure perimesh - 150, lëng kajsie- 150, bukë niseshte misri - 20, gjalpë — 10.
- Rostiçeri pasdite: pure frutash me sheqer - 150.
- Darka: havjar panxhar me mollë - 150, mousse qershie - 50, çaj i ëmbël - 150.
Seti mesatar ditor i produkteve (në gram) për pacientët me fenilketonuri të moshës 1.5 deri në 3 vjeç:
- miell misri - 3,
- Sago artificiale – 37,
- patate - 80,
- lakër - 135,
- karota - 141,
- panxhar - 68,
- kunguj të njomë - 107,
- kungull - 35,
- domate - 13,
- qepë - 12,
- kastraveca - 3.6,
- spinaq - 14,
- fruta - 261,
- kumbulla të thata - 2,
- rrush i thatë - 1,4,
- Kastrati - 10,
- sheqer - 81,
- çaj - 0,3,
- gjalpë - 26,
- vaj vegjetal - 31,
- salcë kosi - 0,7,
- lëng domate - 35,
- lëng kajsie - 43,
- lëng qershie - 21,
- lëng rrushi - 21,
- pure frutash - 79,
- paste domate - 1,3,
- reçel - 2,8,
- vermiçeli pa proteina - 10,
- Drithëra pa proteina - 10,
- Bukë pa proteina - 25.
Shembull i menusë për fëmijët me fenilketonuri të moshës 1,5 deri në 3 vjeç (në gram):
- 6.00 h: lëng - 100.
- Mëngjesi: Karota të ziera - 150, lëng kumbulle ose molle - 50, çaj i ëmbël - 150.
- Darka: Borscht vegjetarian (pure) - 150, qull sago - 150, pelte boronicë - 150, bukë pa proteina - 50.
- Rostiçeri i pasdites: fruta - 200, sheqer - 15.
- Darka: lakër të zier - 150, lëng qershie - 150.
Seti mesatar ditor i produkteve (në gram) për pacientët me fenilketonuri të moshës 3 deri në 5 vjeç:
- miell misri - 3,
- Sago artificiale - 45,
- patate - 95,
- lakër - 150,
- karota - 150,
- panxhar - 126,
- kungull i njomë - 58,
- kungull - 110,
- domate - 35,
- qepë - 13,
- kastraveca - 12,
- spinaq - 10,
- fruta - 250,
- kumbulla të thata - 2,
- rrush i thatë - 1,
- Kastrati - 10,
- sheqer - 85,
- çaj - 0,3,
- gjalpë - 26,
- vaj vegjetal - 40,
- salcë kosi - 1,
- lëng domate - 35,
- lëng kajsie - 43,
- lëng qershie - 21,
- lëng rrushi - 21,
- pure frutash - 80,
- paste domate - 2,
- reçel - 3,
- vermiçeli pa proteina - 20,
- Drithëra pa proteina - 20,
- Bukë pa proteina (misër) - 30.
Shembull i menusë për pacientët me fenilketonuri të moshës 3 deri në 5 vjeç (në gram):
- Mëngjesi: Pure patatesh me kastravec - 170, bukë niseshte misri - 20, çaj të ëmbël - 180.
- Darka: Supë me lakër vegjetariane - 150, qull sago - 150, pelte me boronicë - 150, bukë misri - 20.
- Rostiçeri i pasdites: fruta - 200, sheqer - 20.
- Darka: vinaigrette - 200, çaj i ëmbël - 150, bukë misri - 20.
Seti mesatar ditor i produkteve (në gram) për fëmijët me fenilketonuri, të moshës 5 deri në 7 vjeç:
- miell misri - 3,
- sago - 45,
- patate - 101,
- lakër - 150,
- karota - 126,
- panxhar - 58,
- kungull i njomë - 78,
- kungull - 36,
- domate - 11,
- qepë - 14,
- kastraveca - 10,
- spinaq - 14,
- fruta të freskëta - 257,
- kumbulla të thata - 2,
- rrush të thatë - 50,
- salcë kosi - 2,
- lëng domate - 35,
- lëng kajsie - 48,
- lëng qershie - 21,
- lëng molle - 14,
- lëng rrushi - 14,
- pure frutash - 114,
- paste domate - 3,
- vermiçeli pa proteina - 20,
- Drithëra pa proteina - 20,
- Bukë pa proteina (misër) - 50.
Shembull i menusë për fëmijët me fenilketonuri të moshës 5 deri në 7 vjeç (në gram):
- Mëngjesi: sallatë perimesh - 200, lëng kumbulle - 100, çaj i ëmbël - 150.
- Darka: Supë me panxhar - 200, puding sago - 200, leng rrushi- 150, bukë misri - 50.
- Rostiçeri i pasdites: fruta - 200, sheqer - 20.
- Darka: perime të ziera - 200, pelte me boronicë - 150.
Receta për pjata (në gram) nga produkte pa proteina
- Supë vegjetariane me petë - 150.
- Vermiçeli pa proteina - 15, karota - 10, qepë - 5, gjalpë (fshatare) - 5.
- Rasolnik vegjetarian me sago - 150.
- Patate - 70, tranguj - 30, sago - 7, karrota - 10, qepë - 5, gjalpë - 5.
- Supë vegjetariane me drithëra pa proteina - 150.
- Drithëra pa proteina - 15, karrota - 10, patate - 30, qepë - 5, domate - 2, gjalpë - 5.
- Supë frutash me sago - 150.
- Sago - 7, fruta të thata - 15, sheqer - 5.
- Supë pure me perime me sago – 150.
- Kungull i njomë - 20, karrota - 5, rrepa - 20, domate - 10, patate - 20, sago - 7, qepë - 5, vaj vegjetal - 5.
- Vermiçeli i zier pa proteina - 150.
- Vermiçeli pa proteina - 50, gjalpë (fshatar) - 10, sheqer - 5.
- Qull Sago me kungull - 150.
- Sago artificiale - 40, kungull - 50, sheqer - 10, gjalpë - 10.
- Qull drithëra pa proteina me rrush të thatë - 150.
- Drithëra pa proteina - 30, sheqer - 10, gjalpë - 10, rrush të thatë - 10.
- Kotelet e lakrës - 130.
- Lakra - 165, vaj vegjetal - 12, niseshte ënjtje e aminopektinës - 12.
- Tavë Sago me mollë - 60.
- Sago - 50, mollë - 20, vaj vegjetal - 12, sheqer - 10, niseshte ënjtje e aminopektinës - 12.
- Koteleta drithëra pa proteina - 130.
- Drithëra pa proteina - 50, niseshte me ënjtje të aminopektinës - 10, vaj vegjetal - 10, sheqer - 10.
- Petulla me niseshte misri - 150.
- Niseshte misri - 45, niseshte ënjtje e aminopektinës - 10, vaj vegjetal - 10, sode buke - 1,2, sheqer - 5, kripë - 1,5, ujë - 120, acid limoni — 0,1.
- Bukë pa proteina e bërë nga niseshte misri - 300.
- Niseshte misri - 176 g, niseshte ënjtje e aminopektinës - 24, sheqer - 7, vaj vegjetal - 10, kripë - 6, sode - 2,4, ujë - 230, acid citrik - 0,5.
- Mus pa proteina - 100.
- Niseshte ënjtje e aminopektinës - 12, sheqer - 12, lëng molle - 80.
- Pelte me boronicë - 150.
- Boronica - 15, niseshte misri - 5, sheqer - 15.
Rezultatet e trajtimit varen drejtpërdrejt nga mosha në të cilën filloi trajtimi ushqim të veçantë: nëse ushqyerja terapeutike futet që në dy muajt e parë të jetës së fëmijës, kjo garanton zhvillimin e tij të plotë neuropsikik; me më shumë fillimi i vonshëm Ushqimi mjekësor vetëm mund të përmirësojë gjendjen.
Kriteri për efektivitetin e të ushqyerit terapeutik dhe tërheqjen e tij është niveli i fenilalaninës në serumin e gjakut (nga 4 deri në 8 mg%), si dhe mosha e fëmijës: tërheqja e të ushqyerit terapeutik me nivele normale të qëndrueshme të fenilalaninës në Serumi i gjakut kryhet përpara se fëmija të hyjë në shkollë (në moshën 7 ose 8 vjeç).
I madh vlera parandaluese ka vëzhgim të familjeve që tashmë kanë fëmijë me fenilketonuri. Foshnjat e sapolindura nga familje të tilla duhet t'i nënshtrohen speciale kërkime biokimike gjaku, dhe sipas indikacioneve - ushqimi i hershëm dietik.
Ekzaminimi i të gjithë fëmijëve në një muajshe sipas programeve të shqyrtimit masiv, i cili është rreptësisht i detyrueshëm, i kryer nga një pediatër lokal në prani të nënës së foshnjës, ai gjithashtu ndihmon në parandalimin e zhvillimit të paaftësisë së rëndë mendore.
- Qumështi i grave - 0,056
- Qumështi i lopës - 0,136.
- Kefir - 0,138.
- Gjizë - 0,491.
- Vezë pule - 0,732.
- Mish viçi - 0,789.
- Mishi i pulës - 0,932.
- Mëlçia e viçit - 0,845.
- Kod - 0,651.
- Drithërat e orizit - 0,313.
- Bollgur - 0,399.
- Hikërror - 0,395.
- Bollgur - 0,363.
- Drithëra meli - 0,48.
- Elbi perla - 0,331.
- Bizele - 0,763.
- Miell gruri - 0,322.
- Makarona - 0,488.
- Bukë thekre - 0,278.
- Bukë gruri - 0,330.
- Biskota - 0,334.
- Patate - 0,083.
- Karota - 0,059.
- Lakra e bardhë - 0,073.
- Domate - 0,023.
- Portokall - 0,04.
- Limon - 0,032.
- Lëng molle - 0,021.
- Lëng portokalli - 0,042.
- Lëng limoni - 0,036.
