Vzorové menu pre chorého dospelého. Nutričná terapia pre fenylketonúriu: kontrola aminokyselín

Fenylketonúria alebo PKN je geneticky dedičná vrodená chyba, ktorá spôsobuje nežiaduce hromadenie aminokyseliny fenylalanínu v krvi. Je to preto, že enzým, ktorý normálne premieňa jednu aminokyselinu (fenylalanín) na inú (tyrozín), chýba alebo je prítomný v nedostatočné množstvá. V dôsledku toho sa fenylalanín hromadí v krvi a stáva sa toxickým pre mozgové tkanivo.

FKN pri narodení

Novorodenci sú vyšetrovaní na FCD pomocou krvného testu, takže liečba môže začať okamžite, čo znamená, že je možné zabrániť výskytu nežiaducich udalostí. vedľajšie účinky a stavy, ako je znížená inteligencia, neurologické komplikácie, retardácia rastu, hyperaktivita a záchvaty. Liečba zvyčajne zahŕňa odborníka na výživu, lekára, genetika a psychológa, ktorí sledujú zdravie dieťaťa v rôznych štádiách rastu a vývoja.

Hlavnou liečbou fenylketonúrie je prísna diéta obmedzujúca príjem fenylalanínu. Fenylalanín sa nachádza vo väčšine bielkovinových potravín, ako je mlieko, vajcia, syr, orechy, sójové bôby, kuracie, hovädzie, bravčové mäso, fazuľa a ryby. Bábätku je predpísaná špeciálna výživa pre deti v prvom roku života, ktorá neobsahuje fenylalanín. V obmedzenom množstve je však povolené používať aj materské mlieko.

Vytvorenie individuálneho výživového plánu pre fenylketonúriu

Keď dieťa rastie a je psychicky pripravené na konzumáciu tuhej stravy, odborník na výživu, ktorý sa venuje liečbe FCD, preňho vytvorí individuálny jedálny lístok, ktorý obsahuje upravené potravinové zdroje veverička s nízky obsah fenylalanín a tyrozín. Tým je zabezpečený vstup do tela požadované množstvo kalórií, vitamínov a minerálov na podporu rastu a vývoja.

Keďže mnohé potraviny sú pri PKU kontraindikované, výživový plán zahŕňa užívanie špeciálnych doplnkov, ktoré sú často hlavným zdrojom kalórií a živiny. Deti a dospievajúci s FCI môžu bez obmedzenia konzumovať produkty bez fenylalanínu. Výživový poradca vytvorí personalizovaný výživový plán a podľa potreby ho zmení, aby podporil zdravý rast a vývoj.

Pacient s fenylketonúriou musí celý život dodržiavať diétu. Osoba s FCI potrebuje monitorovanie krvi na udržanie hladín fenylalanínu v sére. Okrem monitorovania krvi bude dietológ pravidelne kontrolovať denník jedla a rastovú tabuľku a podľa potreby upraví pacientovu stravu.

Rodičia detí s telesným postihnutím by mali byť pri varení kreatívni a používať špeciálne kuchárske knihy. Dietológ by im mal pomôcť naplánovať nielen jedlo, ale aj výlety na dovolenku a iné špeciálne udalosti. Pri oslavách špeciálnych príležitostí sa snažte zamerať svoju pozornosť na činnosti a nie na jedlo.

Pri rozhodovaní vám pomôže tím skúsených odborníkov na výživu, lekárov a psychológov sociálne problémy v každom štádiu života. Vedomosti sú sila a čím viac budú rodičia a v konečnom dôsledku aj dieťa vedieť o fenylketonúrii, tým rýchlejšie dieťa začne žiť zdravý a plnohodnotný život.

Dedičné metabolické poruchy súvisiace s metabolizmom aminokyselín sú u detí dosť závažné, často vedú k nezvratné následky. Práca je zvyčajne prerušená nervový systém a spomaľuje sa aj duševný vývoj, rast a priberanie, vznikajú problémy s funkciou pečene či obličiek. Jedným z nebezpečných a vážnych chorôb je fenylketonúria, ktorá sa dá kontrolovať pomocou skoré odhalenie a používanie špeciálnej stravy. Potraviny bohaté na fenylalanín by sa teda mali čo najviac vylúčiť zo stravy detí s touto patológiou. Ako je štruktúrovaná terapeutická výživa, čo o nej rodičia potrebujú vedieť?

Zriedkavé metabolické ochorenie, dedičné, pri ktorom je ovplyvnený metabolizmus fenylalanínu, sa nazýva pyruvická oligofrénia alebo bežnejší názov fenylketonúria. Táto patológia v dôsledku zhoršenej absorpcie aminokyseliny vedie k akumulácii toxických koncentrácií v krvi samotného fenylalanínu a produktov jeho intermediárneho metabolizmu - ketokyselín. Pôsobia toxicky na nezrelý nervový systém detí vrátane mozgu, ktorý formuje progresívny pokles inteligencie, v ťažkých prípadoch až mentálnu retardáciu.

Metabolizmus je narušený pri konzumácii potravín bohatých na bielkoviny, najmä zvierat, ktoré majú najvyšší obsah aminokyselín. Preto je mimoriadne dôležité včasné odhalenie problémy a ich náprava výživou. Obmedzením príjmu fenylalanínu je možné normalizovať metabolizmus, čo umožňuje plnohodnotný rozvoj detí, bez výrazných zmien v psycho-emocionálnom vývoji.

Potraviny so zníženým obsahom aminokyselín

V prítomnosti genetický defekt neexistuje enzým, ktorý by metabolizoval aminokyselinu fenylalanín správna cesta. V dôsledku toho sa potravinový fenylalanín hromadí v plazme a čiastočne sa rozkladá na ketokyseliny, čo vedie k nežiaduce komplikácie. Diétne obmedzenia fenylalanínu sú indikované, keď v krvi dosiahne viac ako 350-450 mmol/l. Je to hladina aminokyselín v plazme, ktorá určuje závažnosť stavu a stupeň korekcie porúch. Dôsledné dodržiavanie diétnych obmedzení je obzvlášť dôležité v prvých troch rokoch života, kedy dochádza k aktívnemu formovaniu inteligencie a dozrievaniu mozgových štruktúr, v tomto období je mozog a celé telo detí najcitlivejšie na poškodenie. .

Všetky produkty s obsahom aminokyselín podliehajú obmedzeniam, ide o rastlinné a živočíšne bielkoviny. Je potrebné začať s úpravou stravy čo najskôr, pred dvoma mesiacmi života, pretože mozog detí je postupne ovplyvnený každým týždňom choroby. Ak sa diéta aplikuje neskôr ako v určenom období, jej účinnosť klesá.

Hoci fenylalanín patrí do skupiny esenciálnych aminokyselín, jeho nadmerná koncentrácia v organizme je vzhľadom na problémy s jeho vstrebávaním pre organizmus kritická. Preto sa nepraktizuje jeho úplné vylúčenie, no výživa by mala mať výrazné obmedzenia na príjem tejto zložky potravy. Ak sú to deti nízky vek Výživa je založená na troch základných princípoch:

• Aplikácia špeciálnych liečivé kompozície(liečivé zmesi zo súboru aminokyselín bez fenylalanínu, ale s prídavkom minerálov a vitamínov).
• Potravinárske výrobky vyberané podľa obsahu fenylalanínu v nich s celkovým obsahom bielkovín najviac 20 % z celkového počtu zložiek.
• Používanie produktov s nízky level proteínový a škrobový základ.

Potravinová základňa sa teda považuje za vylúčenie výrobkov, ako je hydina a mäso, tvaroh, klobása, vajcia, čokoláda a orechy, rôzne rybie pokrmy a obilniny.

Základ stravy pre patológiu

Diéta pozostáva hlavne z rastlinná potrava s obmedzením zvieracích jedál, ale staršie deti sa takto môžu stravovať, čo dojčatá? V prvých týždňoch života je dojčenie prípustné, ale len čiastočne, zvyšok stravy, aby sa nezvyšovala hladina fenylalanínu v plazme, dopĺňa špeciálna liečivá zmes. Všetky produkty sa zavádzajú s dôkladným výpočtom množstva fenylalanínu v nich a prísne ho obmedzujú na deň. Diéta pre liečivé zmesi pokračuje u detí až do obdobia zavádzania doplnkových potravín, potom sa diéta postupne rozširuje o tie produkty, ktoré obsahujú málo alebo žiadny fenylalanín.

Výpočet hladiny tejto aminokyseliny je pomerne jednoduchý – 1 g bielkovín obsahuje 50 mg fenylalanínu, deti v prvom polroku majú povolených najviac 60-90 mg fenylalanínu na kilogram hmotnosti, v druhom polroku rok by strava nemala obsahovať viac ako 45 mg na kilogram hmotnosti v prepočte na fenylalanín. Spočiatku to bude ťažké, ale ako dieťa rastie, rodičia sa naučia rýchlo určiť, ktoré potraviny a v akom množstve môžu byť zavedené do stravy dieťaťa.

Aj keď sa výživa na prvý pohľad zdá výrazne obmedzená, v skutočnosti je možné kŕmiť deti celkom plnohodnotne a rôznorodo. Môžu teda jesť jedlá so zeleninou a ovocím, bobuľami, ako aj mliekom a mliečnymi výrobkami. Ale ich zavedenie do stravy sa vykonáva pod prísnou kontrolou hladín fenylalanínu. Deti môžu jesť maslo resp roztopené maslo, rastlinné tuky, v šalátoch je prijateľné malé množstvo kyslej smotany. Zo sladkostí, ktoré deti jednoducho zbožňujú, je povolený med a džem, bežný cukor a džemy. Prijateľných je asi 35 % tukov v detskej strave a množstvo uhľohydrátov dosahuje 60 %. Malo by byť málo bielkovín, ale nemôžete ich úplne vylúčiť zo stravy - to naruší normálny fyzický vývoj.

Ako dlho budú deti držať diétu?

Porucha vstrebávania aminokyselín je celoživotná, preto nie je stanovená lehota na vysadenie diéty. Väčšinou podľa lekárov môžete postupne prejsť na normálna výživa po 10-18 rokoch, aj keď existujú dôkazy, že odmietnutie diétna výživa vedie k poruchám intelektu aj v dospievaní. Vysadenie diétnych produktov prebieha plynule niekoľko mesiacov a po prechode na normálnu stravu je potrebné sledovanie hladiny fenylalanínu v krvi. Často budete potrebovať diétu počas celého života, je dôležité vypočítať množstvo aminokyselín v potravinách, aby nedošlo k poruche. To je dôležité najmä pre dievčatá, ktoré plánujú v budúcnosti porodiť.

Fenylketonúria je pomerne časté dedičné ochorenie, ktoré sa vyskytuje v dôsledku absencie génu potrebného na premenu aminokyseliny fenylalanínu na tyrozín. Bez nej sa táto aminokyselina zmení na toxickú kyselinu, ktorá pôsobí ako jedovatá látka. Ochorenie sa prejavuje skoro po narodení dieťaťa a spôsobuje prísnu potrebu úprav výživy. Preto dnes hovoríme o tom, čo je dieťa terapeutická diéta s fenylketonúriou príznaky ochorenia naznačujú, že dieťa má túto chorobu.

Fenylketonúria sa vyskytuje medzi populáciou na celom svete, no podľa štatistických údajov sa väčšina prípadov ochorenia vyskytuje v severských krajinách bez ohľadu na pohlavie a vek.

Ak počas tohto ochorenia včas neupravíte stravu, je to plné vývoja rôzne komplikácie vo vývoji, až po oligofréniu. Tento vývoj je spôsobený otravou celého tela toxínmi a nedostatkom bielkovín potrebných na implementáciu nervová činnosť a stavba tkaniva.

Aké sú príznaky fenylketonúrie?

Príznaky fenylketonúrie možno pozorovať od prvých dní života dieťaťa. Dieťa je príliš vzrušujúce alebo naopak príliš ospalé. Vyvíja chuť do jedla a poruchy spánku. Deti s fenylketonúriou sa môžu tiež pokryť ekzémom a mať záchvaty zvracania.

Fenylketonúria spôsobuje viditeľné oneskorenie vo vývoji – dieťa neskôr dvíha hlavu, neskôr sa plazí a sedí a nemusí reagovať na hračky. Dieťa môže mať záchvaty, stratiť vedomie a nutkavo hýbať hlavou.

Choré deti, ktoré sú o niečo staršie, okamžite vyčnievajú z davu - stojace, dávajú nohy široko, pričom ich ohýbajú v kolenách a bedrových kĺbov. Kráčajú, trochu sa hojdajú, malými krôčikmi a zároveň sa miznú. Ak má dieťa výraznú mentálnu retardáciu, strčí si nohy pod seba.

Pacienti s fenylketonúriou majú vždy blond vlasy a oči, trpia zvýšené potenie, ktorý je sprevádzaný vysloveným nepríjemný zápach. Neznášajú slnko a ich pokožka sa ľahko poškodí a spáli.

Diagnózu môže stanoviť až pediater po dosiahnutí jedného mesiaca života dieťaťa. Diagnostika sa vykonáva pomocou špeciálnych činidiel. Nakvapkajú sa na plienku s močom, keď sa fľak zafarbí zelená farba diagnózu možno považovať za potvrdenú.

Základy jedlo pre deti na fenylketonúriu

Špeciálna detská výživa pre dojčatá s týmto ochorením je predpísaná ihneď po diagnostikovaní. Zahŕňa obmedzenie fenylalanínu v potravinách. Tento prvok je bielkovina, čo znamená takmer úplné vylúčenie bielkovinových potravín z jedálnička dieťaťa.

Toto zahŕňa pekárenské výrobky, ryby a mäsové výrobky a ich deriváty, strukoviny, obilniny, orechy, čokoláda. Niektoré produkty, ktoré sú stále povolené - zelenina, ovocie, mlieko - vyžadujú neustály výpočet fenylalanínu, ktorý obsahujú.

Je povolené jesť huby, špeciálne nízkobielkovinové obilniny, ovocie a zeleninu, zeleninový olej, džem, med, rôzne šťavy.

Množstvo povoleného fenylalanínu sa vypočíta čisto individuálne - 15-50 mg na 1 kg telesnej hmotnosti dieťaťa. Čím je dieťa staršie, tým menej fenylalanínu potrebuje. Čo sa týka bielkovín, úplne sa im vyhnúť nedá – je potrebný pre rast všetkých buniek v tele.

Výživa chorého dieťaťa je teda založená na konzumácii špeciálnej látky – bielkovinového hydrolyzátu. Užíva sa spolu s polievkami, džúsmi alebo pyré dvakrát denne, od prvého roku života. Tuky môže dieťa získať zo zeleniny alebo masla, ako aj z rybieho tuku.

Aby ste mohli pripraviť mlieko pre dieťa v prvom roku života, musíte zmiešať rastlinný olej s kukuričným škrobom, hydrolyzátom bielkovín, materským mliekom, vodou a cukrom. Výsledná zmes musí byť varená a pridaná šťava. Teraz si môžete kúpiť špeciálne zmesi určené pre malé deti s fenylketonúriou, ktoré stačí len zriediť vodou.

Dieťa s týmto ochorením často skoro potrebuje doplnkové potraviny bez bielkovín – špeciálne konzervované potraviny z ovocia a zeleniny, pyré a kaší. V prvom roku života sú do stravy zahrnuté bezbielkovinové pečivo a cestoviny.

Účinnosť diéty závisí od veku, v ktorom sa s ňou začalo. Ak špeciálne jedlo bol predpísaný do dvoch mesiacov - tým sa vyhnete problémom s duševný vývoj. Ak nie, takáto terapia v budúcnosti jednoducho uľahčí stav dieťaťa. Ak sa strava dieťaťa vôbec neupraví, dieťa bude čeliť ťažkému zdravotnému postihnutiu.

Aby sa zistilo, aký účinok má použitá terapeutická diéta, robia sa špeciálne testy na zistenie prítomnosti fenylalanínu v krvi. Ak sú indikácie stabilné počas šiestich až siedmich rokov, je povolené odmietnutie terapeutickej výživy.

Keďže fenylketonúria je dedičné ochorenie, potom pri narodení ďalšieho dieťaťa v rodine, kde už pacient je, je testovaný v povinné. To vám umožní priradiť potrebná liečba už v prvých mesiacoch a zabezpečiť normálny vývoj.

Pri vykonávaní hromadného skríningu v jednom mesiaci života dieťaťa je možné určiť prítomnosť ochorenia pri absencii symptómov. To je veľmi dôležité pre včasnú liečbu.

Fenylketonúria je zriedkavé dedičné ochorenie, ktoré vedie k zníženiu inteligencie a neurologické abnormality. Diéta je jediná cesta liečba choroby a jej prevencia nežiaduce následky. Predpisuje sa, keď hladina fenylalanínu v krvi dosiahne 355–480 mmol na liter a jeho vyššie hodnoty. Koncentrácia fenylalanínu v krvi je hlavným zdrojom diagnostiky ochorenia a hodnotenia účinnosti jeho liečby. Hlavný princíp diéta – vyhnite sa konzumácii potravín s obsahom fenylalanínu, teda všetkých potravín obsahujúcich. Najprísnejšie obdobie diéty sú prvé 2-3 roky života dieťaťa.

Diéta by mala byť predpísaná do 2 mesiacov veku– IQ detí nenávratne klesá každý mesiac po narodení, pokiaľ sa neprijmú potrebné opatrenia. Použitie stravy neskôr ako v odporúčanom období nemusí dať pozitívne výsledky.

Fenylalanín je esenciálna aminokyselina a na zabezpečenie plného rastu a vývoja dieťaťa je úplné vylúčenie tejto látky neprijateľné, minimálne množstvá musí sa dostať do tela.

Výživa pri fenylketonúrii je založená na troch hlavných zložkách:

1. Špeciálne liečivé prípravky sú vyrobené z komplexu aminokyselín bez fenylalanínu. Sú hlavným zdrojom bielkovín, minerálov a vitamínov.
2. Produkty všeobecná výživa, vybraný. Bielkoviny v prirodzených potravinách by mali tvoriť 20 % dennej potreby.
3. Potraviny s nízkym obsahom bielkovín na báze škrobu.

Zo stravy dieťaťa s fenylketonúriou sú vylúčené: potraviny s vysokým obsahom bielkovín:

• Vták;
• Klobásy;
• Mliečne výrobky (tvaroh);
• Čokoláda;

Čo môžete jesť, ak máte fenylketonúriu?

Diéta pre deti do jedného roka

Deti do 12 mesiacov trpiace fenylketonúriou sú povolené dojčenie.

Deti v prvom roku života majú povolené materské mlieko, ale v obmedzenom množstve. Pre deti na umelej výžive by sa malo používať.

V prvých šiestich mesiacoch života dieťaťa prípustné množstvo Spotrebovaný fenylalanín možno považovať za 60–90 mg na kg hmotnosti, od siedmeho mesiaca života do 1 roka - až 45 mg na kg hmotnosti dieťaťa. Fenylalanín v potravinách sa dá tiež ľahko vypočítať: 1 g bielkovín obsahuje 50 mg látky. Na pultoch našich predajní pre deti do jedného roka sú nasledujúce typy terapeutická výživa:

• "Aphenilak" (Rusko);
• "Lofenelak" (USA);
• "MD mil PKU-0" (Španielsko);
• „XP Analogue LCP“ (Anglicko spolu s Holandskom).

Majú to najbližšie materské mlieko kompozície, sa zavádzajú postupne v priebehu týždňa, začínajúc dávkou rovnajúcou sa pätine celkového denného objemu. Deťom do jedného roka je lepšie pridávať hydrolyzáty do každého jedla.

Pozor! Špeciálne potraviny môžu znížiť chuť dieťaťa do jedla a spôsobiť zvracanie a nevoľnosť. V takýchto prípadoch sa má dávka lieku znížiť alebo prerušiť na 1-3 dni. Novorodenci, ktorých hladina fenylalanínu je 2,1–6,0 mg% (121–360,5 µmol/l), nepotrebujú diétu.

Zavedenie doplnkových potravín

1. Prvým krokom je zavedenie ovocných štiav z jablka, hrušky, slivky. Môžu sa podávať vo veku troch mesiacov, počnúc niekoľkými kvapkami, pričom objem sa zvýši na 50 ml v priebehu jedného týždňa. Do 12 mesiacov môže byť objem 100 ml.
2. Od 3,5 mesiaca je povolené ovocné pyré od 5 ml v prvý deň, čím sa objem zvýši na 50 ml za týždeň.
3. Po 4 mesiacoch by sa mal zaviesť do stravy dieťaťa. Môžete dať pyré zo všetkej zeleniny pri dodržaní štandardného poradia pre zdravé deti. Nedávajte pyré s obsahom mlieka alebo mäsa.
4. Druhé doplnkové jedlo vo veku 5 mesiacov by malo byť ságo, želé. Kašu si môžete uvariť sami, môžete si kúpiť špeciálne pre detskú výživu z ryže, kukuričný šrot. Kaša na priamu spotrebu by nemala obsahovať viac ako 1 g bielkovín na 100 ml kaše.
5. Po 6 mesiacoch sa môžu do doplnkových potravín pridávať rôzne peny pripravené na báze škrobu a ovocnej šťavy (Nutrigen, PKU Loprofin).
6. Po 7 mesiacoch môžu deti pripravovať produkty Loprofin bez alebo s nízkym obsahom bielkovín: rezance, špirály, špagety, ryža.
7. Od 8 mesiacov je povolené podávať špeciálny chlieb bez bielkovín, krekry a krekry.

Diéta pre deti po roku

V druhom roku života je potrebné na kŕmenie detí používať produkty zo zmesi aminokyselín bez fenylalanínu a/alebo proteínových hydrolyzátov, ktoré sú obohatené o minerály a vitamíny. Po roku je dovolené trochu zaviesť viac bielkovín ako vo výrobkoch pre deti do jedného roka, pričom jeho množstvo sa postupne zvyšuje.

Prechod z umelého mlieka na výrobky pre staršie deti by sa mal robiť postupne počas 2 týždňov. Najprv sa objem zmesi zníži o 1/5 a nahradí sa novým produktom na báze bielkovín. Množstvo felylalanínu v zmesi sa vypočíta na základe veku a telesnej hmotnosti dieťaťa. Zmes podávajte počas dňa, rozdeľte ju na 2-4 porcie, možno zapiť vodou, ovocný džús, čaj.

Špecializované lieky pre deti staršie ako jeden rok obsahujú zmes aminokyselín bez fenylalanínu:

• "Tetrafen" 30, 40 a 70 (Rusko).
• "Fenyl Free" (USA).
• „MD mil PKU-1“, „MD mil PKU-3“ (Španielsko).
• „Výživa“ (Anglicko – Holandsko): P-AM 1 (od 4 mesiacov do 4 rokov), P-AM 2 (od 4 do 12 rokov), P-AM 3 (nad 13 rokov). P-AM 3 je možné nielen riediť vodou, ale aj konzumovať vo forme pasty.
• "Loflex" pre deti staršie ako 4 roky. Obsahuje kompletnú sadu esenciálnych a esenciálnych aminokyselín. Dostupné s príchuťou tropického ovocia.
• "Isifen." S príchuťou lesného ovocia a pomaranča. Povolené od 8 rokov.
• "HR Maxamade" a "HR Maxamum" (dostupné v neutrálnej a pomarančovej príchuti) pre deti od 6 rokov.

IN uvedené produkty namiesto fenylalanínu je zahrnutý jeho analóg, ktorý nespôsobuje poškodenie detského tela. Uprednostniť by sa mali produkty obsahujúce polynenasýtené omega mastné kyseliny. Všetky produkty majú špecifické zlý vkus a aróma, na ich maskovanie sa pri výrobe pridávajú rôzne ochucovadlá a aromatické prísady. Nemalo by sa však používať umelé sladidlo aspartam, ktorý sa rozkladá na fenylalanín.

Od iných liečivé prípravky deťom je dovolené podávať špeciálny chlieb s nízkym obsahom bielkovín, ságo, rezance, cestoviny, cereálie, špeciálnu múku, instantné želé atď. Tieto špeciálne výrobky sú vyrobené zo škrobu, ktorý neobsahuje minerály a nestráviteľné sacharidy.

Výrobky Loprofin z európskych krajín sa osvedčili. Loprofíny sú chuťou a zložením čo najbližšie k produktom známym z nášho stola. Vyrábajú sa z rôznych druhov škrobu (zemiakový, ryžový, kukuričný, pšeničný). V sortimente sú cestoviny, cereálie na kaše, vaječné náhradky, krekry, sušienky, krekry, špeciálna múka, odlišné typy chlieb (zo škrobu, topioky), je tu výber dezertov, omáčok a dochucovadiel. Na výber sú nápoje s náhradou mlieka a smotany.

Monitorovanie diétnej terapie

Sledovanie používania diétnej terapie sa vykonáva stanovením obsahu fenylalanínu v krvi. Normálne: 3,5–4 mg% alebo 181–239 µmol/l), ak je hladina fenylalanínu pod 2 alebo viac ako 8 mg%, je potrebná úprava bielkovín v strave.

• U detí v prvých troch mesiacoch života sa krvný test robí na kontrolu raz týždenne, keď sa výsledok stabilizuje - 2 krát mesačne.
• Do jedného roka - raz mesačne, v určité situácie môže sa užívať 2 krát mesačne.
• Do troch rokov - raz za 2 mesiace;
• Pre deti od troch rokov - raz za 3 mesiace.

Zároveň musí byť pod kontrolou fyzický, emocionálny, rečový a hlavne duševný vývoj dieťaťa. Výživa dieťaťa by mala byť pravidelne kontrolovaná lekárom, aby sa zabezpečilo, že je primeraná.

Výživa pre pacientov s fenylketonúriou pri prechladnutí a chrípke

V prípade intoxikácie, horúčky alebo poruchy trávenia môžete diétu na niekoľko dní opustiť. Namiesto liekov môžete dieťaťu ponúknuť prírodné s nízkym obsahom bielkovín. Potom by ste sa mali opäť vrátiť k terapeutickej výžive.

Ukončenie diétnej terapie

Neexistuje všeobecne akceptovaný vek na ukončenie diéty. Ale častejšie v zdravotné benefity pre pediatriu je obdobie 10 rokov (podľa odporúčaní WHO - 18 rokov). Vyskytli sa prípady zníženej inteligencie pri odmietnutí stravy vo veku 5 rokov, ako aj u detí dospievania ktorí si robili prestávky v strave, boli na MRI zistené progresívne zmeny Biela hmota mozog. Zrušenie diétnej stravy a vstup prírodné produkty by sa malo vyskytovať postupne počas 1-1,5 mesiaca. Po stabilnom vysadení by koncentrácia fenylalanínu v krvi nemala prekročiť 16 mg%.

Pri klasickej forme fenylketonúrie sa diéta musí dodržiavať celý život.

Existuje samostatná otázka o zastavení diéty u dievčat. Ak chcete v budúcnosti rodiť zdravé dieťa, potom treba stravu priebežne dodržiavať pred tehotenstvom a počas tehotenstva.

O fenylketonúrii v programe „Žite zdravo!“:

Enzymopatia sa považuje za najbežnejší typ potravinová intolerancia, ktorý je spojený s nedostatkom niektorých enzýmov v tele, vrátane fenylketonúrie a celiakie. Podáva sa výživa dieťaťa s fenylketonúriou Osobitná pozornosť aby sa zabránilo vážnemu poškodeniu nervového systému. Výživa pri fenylketonúrii u detí je zameraná na vylúčenie potravín s obsahom fenylalanínu zo stravy chorého dieťaťa.

Fenylketonúria sa vyskytuje u jedného dieťaťa zo siedmich tisíc novorodencov a považuje sa za závažné dedičné ochorenie, ktoré súvisí s nedostatkom enzýmu fenylalanínhydroxylázy. Tento enzým zabezpečuje premenu fenylalanínu na tyrozín, ktorý je potrebný na syntézu bielkovín.

Ak dieťa dostane s jedlom fenylalanín, ktorý telo nedokáže spracovať, hromadí sa v krvi, čím dochádza k premene enzýmu na toxické zlúčeniny. Výsledné kyseliny fenyloctová, fenylmliečna a fenylpyrohroznová môžu viesť k nezvratnému poškodeniu nervového systému, čo môže viesť k oneskoreniu duševný vývoj, nie je možné liečiť.

o včasná diagnóza patológiu, ako aj vylúčenie všetkých produktov, ktoré obsahujú fenylalanín, závažné komplikácie zdravotným problémom sa dá vyhnúť.

Výživa pre celiakiu u detí vyžaduje vylúčenie z jedálneho lístka potravín, ktoré obsahujú lepkové bielkoviny. Tento formulár fermentopatia sa prejavuje v detstva bolestivé pocity v oblasti brucha, vracanie, nevoľnosť, hnačka, nepohodlie, ako aj spomalenie rastu a zvýšenie telesnej hmotnosti. Stojí za zmienku, že dievčatá trpia celiakiou dvakrát častejšie ako chlapci.

V dôsledku toho, že ochorenie je založené na patologickej reakcii humorálnej a bunkovej imunity na lepok, dochádza u detí k poškodeniu sliznice čreva zápalom a zhoršeným vstrebávaním zložiek potravy.

Na prevenciu negatívne dôsledky Pre zdravie s celiakiou je zo stravy chorého dieťaťa vylúčená pšenica, jačmeň, ovos a raž. Na fenylketonúriu detské menu Prítomnosť produktov obsahujúcich bielkoviny nie je povolená.

S cieľom poskytnúť vášmu dieťaťu normálne neuropsychický vývoj, potrebné na skoré štádia Ak sa zistí fenylketonúria, zaveďte špeciálnu výživu. Diéta pre choré dieťa spočíva v prudkom obmedzení fenylalanínu prijímaného z potravy.

Proteín akéhokoľvek pôvodu obsahuje osem percent fenylalanínu, takže všetky potraviny s vysokým obsahom bielkovín by sa mali zo stravy dieťaťa odstrániť. TO tento zoznam zahŕňa ryby, mäso, pečeň, vajcia, údeniny, tvaroh, hrach, fazuľu, pečivo, čokoládu a orechy. Je povolené postupne zavádzať mlieko do stravy pod prísnou kontrolou fenylalanínu, ktorý obsahuje.

Produkty ako huby, med, kukuričné ​​lupienky, ovocie, zelenina, džús, slnečnicový olej, džem. Denná norma fenylalanínu na kilogram telesnej hmotnosti nie je viac ako päťdesiat miligramov. To má však za následok, že dieťa nedostáva dostatočné množstvo veverička pre normálna výška Preto sa do potravín dodatočne zavádza proteínový hydrolyzát, ktorý sa stáva hlavným potravinovým produktom.

Táto zložka sa zavádza do stravy v prvom roku života spolu s polievkami, zeleninovými a ovocnými pretlakmi a šťavami, počnúc 3. denná dávka. V priebehu dvoch týždňov sa množstvo proteínového hydrolyzátu zvýši na požadovanú normu pri súčasnom znížení dávky prirodzených bielkovín v strave.

Kvôli špecifická diéta V tele dieťaťa je nedostatok tukov, ktoré je možné doplniť vďaka rastlinným a maslo. V prípade, že dieťa ešte nemá rok, tento nedostatok sa odstraňuje užívaním rybieho tuku.

Potrebu sacharidov uspokojuje ovocie, zelenina, cukor a potraviny, ktoré obsahujú škrob. Takéto užitočné prvky Choré dieťa dostáva železo, vápnik a vitamíny vo forme liekov.