Deficiența factorului de coagulare 8 se observă în: Instrucțiuni speciale pentru utilizarea medicamentului Factorul VIII de coagulare

Informații de studiu

Factorul VIII– globulină antihemofilă A. Produsă în ficat, splină, celule endoteliale, leucocite, rinichi. Conţinut factorul VIIIîn plasmă – 0,01-0,02 g/l, timp de înjumătățire – 7-8 ore. Nivelul minim necesar pentru hemostază este de 30-35%. Globulina A antihemofilă participă la calea „intrinsecă” de formare a protrombinazei, sporind efectul activator al factorului IXa (factor IX activat) asupra factorului X. Factorul VIII circulă în sânge, fiind asociat cu factorul von Willebrand.

Instrucțiuni Speciale: Nu efectuați cercetări în timpul perioade acute boli și în timp ce luați medicamente anticoagulante (trebuie să treacă cel puțin 30 de zile după întreruperea tratamentului). Biomaterialul trebuie depus pentru cercetare pe stomacul gol. Trebuie să treacă cel puțin 8 ore între ultima masă și recoltarea de sânge.

REGULI GENERALE DE PREGĂTIREA PENTRU CERCETARE:

1. Pentru majoritatea studiilor se recomanda donarea sangelui dimineata, intre orele 8 si 11, pe stomacul gol (trebuie sa treaca cel putin 8 ore intre ultima masa si recoltarea sangelui, se poate bea apa ca de obicei) , alaltăieri cercetare usoara cină limitată alimente grase. Pentru testele pentru infecții și studii de urgență, este acceptabil să se doneze sânge la 4-6 ore după ultima masă.

2. ATENŢIE! Reguli speciale de pregătire pentru o serie de teste: strict pe stomacul gol, după un post de 12-14 ore, ar trebui să donezi sânge pentru gastrina-17, profilul lipidic(colesterol total, colesterol HDL, colesterol LDL, colesterol VLDL, trigliceride, lipoproteina (a), apolipoproteina A1, apolipoproteina B); Testul de toleranta la glucoza se face dimineata pe stomacul gol dupa 12-16 ore de post.

3. În ajunul studiului (în termen de 24 de ore), excludeți alcoolul, intens exercițiu fizic, luând medicamente (cu consultarea medicului dumneavoastră).

4. Cu 1-2 ore înainte de a dona sânge, abțineți-vă de la fumat, nu beți suc, ceai, cafea, puteți bea Apă plată. Exclude stres fizic(alergând, urcând rapid scările), emoție emoțională. Se recomanda odihna si calmarea cu 15 minute inainte de a dona sange.

5. Nu ar trebui să donezi sânge pentru cercetare de laborator imediat după procedurile fizioterapeutice, examen instrumental, cu raze X și cercetarea cu ultrasunete, masaj și alte proceduri medicale.

6. La monitorizarea parametrilor de laborator de-a lungul timpului, se recomandă efectuarea de teste repetate în aceleași condiții - în același laborator, donarea sângelui la aceeași oră a zilei etc.

7. Sângele pentru cercetare trebuie donat înainte de a începe să luați medicamente sau nu mai devreme de 10-14 zile după întreruperea acestora. Pentru a evalua controlul eficacității tratamentului cu orice medicament, trebuie efectuat un studiu la 7-14 zile după ultima doză de medicament.

Dacă luați medicamente, asigurați-vă că anunțați medicul dumneavoastră.

Hemoglobină scăzută. colelitiaza. Fără atacuri Fără tratament prescris corespunzător Chiar cer ajutor. Am colelitiaza. Pietricele mici și nu multe. Gastrita superficială. Neînchiderea cardiei și refluxul biliar. Anterior a existat și Helicobacter ++. L-am tratat. Mi-e teama sa scot fierea pentru ca vor ramane problemele de reflux si esofagul va fi corodat. ÎN În ultima vreme devenit letargic. Dificultăți de respirație și tahicardie. Tensiune arterială 100/60 și puls 95. Păr și unghii fragile. Am facut analize de sange. Hemoglobina și fierul seric și alți indicatori de fier sunt sub normal. iau omez. Nu am avut încă o consultație cu un hematolog. Înregistrarea este uriașă. Chiar vreau să înțeleg ce să fac și cum să tratez corect. Ajuta-ma te rog. Nu am puterea să fiu în această stare. Acum nu știu la ce examinări să fac și tratament, una poate dăuna celuilalt. Prin ultrasunete cavitate abdominală totul este normal cu excepția bilei. Indicatorii Asat și alat par a fi normali, deși pot fi măriți. Cum pot avea ceva de la care să încep?

Set de reactivi pentru determinarea activitatii factoruluiVIII coagularea sângelui (FactorVIII-test)conform TU 9398-020-05595541-2009

Conceput pentru a determina activitatea factorului VIII (f. VIII) de coagulare a sângelui printr-o metodă de coagulare într-un singur pas în plasma sanguină a pacienților în scopul diagnosticării hemofiliei A și trombofiliei, în plasmă proaspătă congelată de donator (FFP), crioprecipitat și preparate cu factor VIII pentru a determina calitatea acestora.

Testul cu factor VIII este proiectat să funcționeze manual, precum și pe coagulometre automate și semiautomate capabile să înregistreze formarea cheagurilor în prezența caolinului.

Factorul VIII este o glicoproteină cu o greutate moleculară de aproximativ 280.000 daltoni, localizată în plus față de plasmă în ficat, splină și limfocite. În plasmă, factorul VIII circulă într-un complex legat necovalent cu factorul von Willebrand. Factorul VIII este activat de trombină și factor Xa și este un cofactor al factorului IXa în timpul activării factorului X în prezența fosfolipidelor și ionilor de calciu.

Deficitul de factor VIII determină hemofilia A. Hemofilia A – severă boala ereditara, se caracterizează prin sângerări spontane, adesea fatale, hemoragii la nivelul articulațiilor, ducând la invaliditate precoce. Deja atunci când factorul de deficiență este redus la 30% (norma este de 50-150%), boala se manifestă în formă ascunsăși este depistat în urma intervențiilor chirurgicale sub formă de sângerare abundentă. Acești pacienți au nevoie de-a lungul vieții terapie de substituție preparate cu plasmă.

Trusa este destinată măsurării activității factorului VIII în plasma pacienților cu hemofilie A, pacienților cu o formă inhibitoare a hemofiliei A, pacienților cu afecțiuni trombofile cauzate de nivel inalt activitatea factorului VIII, monitorizarea rezultatelor tratamentului și testarea de control a medicamentelor antihemofile (crioprecipitat).

Principiul metodei:

Când plasmă cu deficit de substrat este adăugată la plasma de test diluată, toți factorii de coagulare, cu excepția f.VIII, sunt corectați. Prin urmare, timpul de coagulare în testul APTT al unui amestec de plasmă de test diluată și substrat cu deficit de f.VIII depinde numai de activitatea f.VIII din plasma de testat. Activitatea f.VIII se determină conform programului de calibrare a diluțiilor calibratorului de plasmă cu activitatea stabilită a f.VIII.

Conținutul setului:

• Erilide, analog liofilizat al cefalinei – 1 flacon;
• Caolin, suspensie în soluție de clorură de sodiu 0,9% (5 ml/flacon) - 1 flacon;
• Soluție de clorură de calciu 0,025M (5 ml/flacon) – 1 flacon;
• Plasmă substrat VIII, liofilizat (1 ml/flacon) – 1 flacon;
• Calibrator plasma liofilizata (1 ml/flacon) – 1 flacon;
• Tampon imidazol concentrat (5 ml/flacon) – 1 flacon.

Un kit este conceput pentru a efectua 20 de teste la un consum de 0,05 ml de reactiv per test.

Valorile normale și patologice ale activității factorului VIII în plasma pacienților trebuie monitorizate folosind codul KM-2. Activitate mare factorul VIII din crioprecipitat trebuie monitorizat folosind codul KM-8/9.

Codul KM-16 poate fi folosit pentru a construi un grafic de calibrare.

Interpretarea rezultatelor:

Nivelul activității factorului VIII în plasmă în condiții normale și patologice.

Unitatea de activitate este activitatea factorului VIII conținută în pool plasma donatorului, luate de la cel puțin 300 de donatori bărbați sănătoși. Activitatea factorului VIII este exprimată în unități internaționale (UI) sau ca procent, cu 1 UI/ml corespunzând unei activități de 100%.

Formulă, nume chimic: nu există date.
Grupa farmacologica: agenți hematotropi/Coagulante (inclusiv factori de coagulare a sângelui), hemostatice.
Efect farmacologic: hemostatic, completând deficitul de factor VIII de coagulare.

Proprietăți farmacologice

Factorul VIII de coagulare a sângelui este un medicament hemostatic care este utilizat în hemofilia A. Factorul VIII de coagulare a sângelui accelerează conversia protrombinei în trombină și astfel promovează formarea cheagurilor de fibrină. Atunci când este administrat la pacienții cu hemofilie, factorul VIII de coagulare se leagă de factorul von Willebrand în vasele de sânge. Factorul VIII de coagulare activat acționează ca un cofactor pentru factorul IX activat, accelerând conversia factorului X în factorul X activat. Factorul X activat, la rândul său, transformă protrombina în trombina. Apoi trombina transformă fibrinogenul în fibrină și se poate forma un cheag. Hemofilia A este o tulburare de sângerare moștenită, legată de sex, care este cauzată de scăderea nivelului factorului VIII de coagulare, care duce la sângerări abundente în mușchi, articulații, organe interneși poate fi fie spontan, fie ca urmare a unor intervenții chirurgicale sau leziuni accidentale. La conducere tratament de înlocuire nivelul factorului VIII de coagulare a sângelui în serul sanguin crește, ceea ce face posibilă compensarea temporară a deficienței factorului VIII de coagulare a sângelui și reducerea tendinței de sângerare. Activitatea specifică a factorului VIII de coagulare a sângelui este de cel puțin 100 UI/mg de proteină totală.
Factorul VIII de coagulare a sângelui este o componentă comună a serului uman și are același efect ca factorul VIII de coagulare a sângelui endogen. După administrarea factorului VIII de coagulare a sângelui, aproximativ 2/3 până la 3/4 din medicament rămâne în fluxul sanguin. Nivelul activității factorului VIII atins în serul sanguin trebuie să fie de 80 - 120% din activitatea așteptată a factorului VIII. Activitatea factorului VIII de coagulare în serul sanguin scade conform unui model de dezintegrare exponențială bifazică. În prima fază, factorul VIII de coagulare a sângelui este distribuit între fluidele intravasculare și alte fluide corporale, cu un timp de înjumătățire de 3-6 ore. În al doilea, mai mult faza lenta, care reflectă cel mai probabil consumul de factor VIII de coagulare, timpul de înjumătățire este în medie de 12 ore (interval de la 8 la 20 de ore). Care corespunde adevăratului timp de înjumătățire biologic al factorului VIII de coagulare. La pacienții cu hemofilie A, valorile medii ale parametrilor farmacocinetici ai factorului VIII de coagulare a sângelui sunt: ​​recuperare - 2,4% × UI-1 × kg; aria de sub curba farmacocinetică concentrație - curba de timp - de la 33,4 la 45,5% × h × UI-1 × kg; timpul mediu petrecut în sânge este de la 16,6 la 19,6 ore; timpul de înjumătățire - de la 12,6 la 14,3 ore; clearance - de la 2,6 la 3,2 ml × h^-1 × kg.

Indicatii

Terapia și prevenirea sângerării la pacienții cu hemofilie A congenitală sau cu deficiență dobândită a factorului VIII de coagulare, inclusiv formele inhibitoare (folosind metoda de inducție toleranță imună).

Mod de administrare a factorului VIII de coagulare a sângelui și doza

Factorul VIII de coagulare a sângelui se administrează intravenos după diluare în apă pentru preparate injectabile. Doza și durata tratamentului de substituție depind de severitatea deficienței de factor VIII, de localizarea și durata sângerării și de starea obiectivă a pacientului. Tratamentul ar trebui să înceapă sub supravegherea unui medic cu experiență în tratarea pacienților cu hemofilie.
Numărul de unități de factor VIII de coagulare este exprimat în unități internaționale (UI), care sunt stabilite prin standardele actuale Organizația MondialăÎngrijirea sănătății pentru factorul VIII de coagulare. Activitatea factorului VIII de coagulare în serul sanguin este exprimată în procente (față de nivel normal factorul VIII de coagulare în ser uman) sau în UI (în raport cu standard international pentru factorul VIII de coagulare a sângelui). 1 UI de activitate a factorului VIII de coagulare este echivalentă cu conținutul de factor VIII de coagulare din 1 ml de ser uman normal. Calculul dozei necesare de medicament se bazează pe date empirice, conform cărora 1 UI de factor VIII de coagulare a sângelui pe kg de greutate corporală crește activitatea factorului VIII de coagulare a sângelui în serul sanguin cu 1,5 - 2% din activitatea normală. Pentru a calcula doza necesară de medicament, determinați Primul nivel activitatea factorului VIII de coagulare a sângelui și cât de mult trebuie crescută această activitate. Doza necesară de medicament este calculată folosind următoarea formulă: doza necesară= greutatea corporală (kg) × creșterea dorită a nivelului factorului VIII (%) (UI/dL) × 0,5. Frecvența de utilizare și dozarea medicamentului ar trebui să vizeze întotdeauna atingerea efect clinicîn fiecare caz concret. În caz de sângerare după începerea tratamentului, activitatea factorului VIII de coagulare nu trebuie să scadă sub nivelul seric inițial (% din concentrația normală) în perioada corespunzătoare de timp.
Pentru hemartroză precoce, sângerare intramusculară, sângerare cavitatea bucală nivelul necesar al factorului VIII de coagulare a sângelui este de 20 - 40%, necesar administrari repetate medicamentul la fiecare 12 până la 24 de ore timp de cel puțin o zi până când durerea dispare sau sursa sângerării se vindecă. Pentru sângerări mai intense, sângerări intramusculare sau hematoame, nivelul necesar al factorului VIII de coagulare a sângelui este de 30 - 60%; administrarea repetată a medicamentului este necesară la fiecare 12 - 24 de ore timp de 3 - 4 zile până când durerea scade și capacitatea de a lucra este restaurat. Pentru sângerări care pun viața în pericol, nivelul necesar al factorului VIII de coagulare a sângelui este de 60 - 100%; administrarea repetată a medicamentului este necesară la fiecare 8 - 24 de ore până când amenințarea dispare complet. La mic interventii chirurgicale, inclusiv extracția dentară, nivelul necesar al factorului VIII de coagulare a sângelui este de 30 - 60%, este necesar să se administreze medicamentul la fiecare 24 de ore timp de cel puțin o zi până la obținerea vindecării. Pentru intervențiile chirurgicale majore, nivelul necesar al factorului VIII de coagulare a sângelui este de 80 - 100% (preoperator și postoperator), este necesară administrarea repetată a medicamentului la fiecare 8 - 24 de ore până la vindecarea adecvată a plăgii, apoi cel puțin o săptămână pentru a menține activitatea. a factorului VIII de coagulare a sângelui la nivelul 30 - 60%. Frecvența necesară de utilizare și doza de medicament sunt determinate de medicul curant.
În timpul tratamentului, nivelul factorului VIII de coagulare a sângelui trebuie evaluat pentru a ajusta doza și frecvența injecțiilor repetate ale medicamentului. Este necesar să se monitorizeze cu atenție activitatea factorului VIII de coagulare în serul sanguin, în special în timpul procedurilor chirurgicale majore. Răspunsul la tratament poate varia în funcție de pacient, așa cum este indicat de diferențele în timpul de înjumătățire și gradul de refacere a activității factorului VIII de coagulare.
Pentru prevenirea pe termen lung sângerare la pacienții cu hemofilie A severă doza medie factorul VIII de coagulare a sângelui este de 20 - 40 UI/kg greutate corporală la intervale de 2 - 3 zile. La unii pacienți, în special la pacienți tineri, poate fi necesar să se scurteze intervalul dintre administrările de factor VIII de coagulare sau să se mărească doza acestuia.
La unii pacienți, după terapia medicamentoasă, este posibilă formarea de inhibitori ai factorului VIII de coagulare a sângelui, ceea ce poate afecta eficacitatea terapiei ulterioare. Dacă, pe fondul terapiei, nu se observă creșterea așteptată a activității factorului VIII de coagulare a sângelui sau nu există un efect hemostatic necesar, atunci se recomandă consultarea unui specialist de specialitate. centru de tratament folosind testul Bethesda. Pentru eliminarea inhibitorului factorului VIII de coagulare a sângelui se poate folosi inducerea toleranței imune, care constă în administrarea zilnică a factorului VIII de coagulare a sângelui într-o concentrație care depășește capacitatea de blocare a inhibitorului (100 - 200 UI/kg/zi în funcție de titrul inhibitorului). Factorul VIII de coagulare a sângelui acționează ca un antigen și provoacă o creștere a titrului inhibitorului factorului VIII de coagulare până la dezvoltarea toleranței, adică o scădere și dispariție în continuare a inhibitorului. Inducerea toleranței imune se realizează continuu și durează în medie de la 10 la 18 luni. Inducerea toleranței imune trebuie efectuată numai de către medici specialiști în tratament antihemofil.
Datele clinice privind utilizarea factorului VIII de coagulare la pacienții netratați anterior sunt limitate.
Un studiu clinic care a implicat 15 pacienți cu vârsta sub 6 ani nu a evidențiat cerinte speciale pentru dozarea medicamentului la copii.
Este necesară monitorizarea prezenței inhibitorilor factorului VIII la pacienți. Dacă, pe fondul terapiei, nu se observă creșterea așteptată a activității factorului VIII de coagulare a sângelui sau nu există un efect hemostatic necesar, atunci este necesar să se efectueze o analiză pentru prezența inhibitorilor factorului VIII de coagulare a sângelui. Dacă tratamentul medicamentos este ineficient la pacienții cu niveluri ridicate de inhibitori ai factorului VIII de coagulare, atunci trebuie luată în considerare terapie alternativă. Acești pacienți trebuie tratați de medici care au experiență în tratarea hemofiliei.
Datele intermediare sunt disponibile dintr-un studiu în curs de desfășurare la pacienții supuși inducției toleranței imune la factorul VIII. Regimul de dozare este stabilit în instituția medicală individual pentru fiecare pacient. Pacienții cu un răspuns slab primesc de obicei factor VIII de coagulare la o doză de 50 - 100 UI/kg corp în fiecare zi sau o dată la două zile, pacienții cu un răspuns puternic primesc de obicei factor VIII de coagulare la o doză de 100 - 150 UI/kg corp. greutate la fiecare 12 ore. Titrurile de inhibitor de factor VIII sunt determinate de două ori la fiecare 7 zile în primele trei luni, apoi titrurile de inhibitor de factor VIII sunt determinate la fiecare trei luni în timpul vizitelor de rutină. institutii medicale pentru a continua tratamentul. Rezultatul inducerii toleranței imune este determinat după trei ani în conformitate cu trei criterii consecutive, inclusiv un titru negativ al inhibitorilor de factor VIII, restabilirea activității factorului VIII și normalizarea timpului de înjumătățire al factorului VIII de coagulare a sângelui. O analiză intermediară a constatat că dintre cei 69 de pacienți care au primit factor VIII pentru inducerea toleranței imune, 49 de pacienți au finalizat studiul. La pacienții cu eliminarea cu succes a inhibitorului factorului VIII de coagulare, frecvența lunară a sângerărilor a scăzut semnificativ.
Înainte de administrarea intravenoasă, medicamentul reconstituit trebuie examinat pentru decolorare și prezența incluziunilor mecanice. Soluția reconstituită de factor VIII trebuie să fie limpede sau ușor opalescentă. Nu utilizați o soluție de factor VIII care este tulbure sau care conține cheaguri. Soluția de factor VIII reconstituită trebuie utilizată imediat după preparare și o singură dată.
Ca măsură de precauție, frecvența cardiacă trebuie monitorizată înainte și în timpul administrării factorului VIII de coagulare. Dacă ritmul cardiac crește semnificativ, administrarea factorului VIII de coagulare a sângelui trebuie încetinită sau oprită.
Orice soluție de factor VIII neutilizată trebuie eliminată în conformitate cu reglementările existente.
Ca la orice medicament origine proteică, Pentru administrare intravenoasă se pot dezvolta reactii hipersensibilitate tip alergic. În plus față de factorul VIII de coagulare a sângelui, medicamentul conține urme de alte proteine ​​plasmatice umane. Pacienții trebuie informați despre semne timpurii reacții de hipersensibilitate, inclusiv urticarie generalizată și locală, respirație șuierătoare, senzație de strângere cufăr, hipotensiune arterială, anafilaxie. Dacă apar aceste simptome, ar trebui să încetați imediat utilizarea medicamentului și să vă adresați medicului dumneavoastră. Dacă se dezvoltă șoc, este necesar să se efectueze un tratament antișoc standard.
Când se utilizează factorul VIII de coagulare a sângelui în în cazuri rare reacţii de hipersensibilitate sau reactii alergice care poate include o senzație de arsură la locul injectării, o senzație de furnicături la locul injectării, angioedem, înroșirea feței, frisoane, urticarie generalizată, urticarie locală, cefalee, hipotensiune arterială, letargie, greață, tahicardie, anxietate, senzație de compresie toracică, vărsături, zgomot în urechi, respirație șuierătoare, în unele cazuri aceste simptome pot progresa, în inclusiv înainte de dezvoltarea anafilaxiei severe, inclusiv șoc.
La pacienții cu hemofilie A, atunci când se utilizează factorul VIII de coagulare a sângelui, pot apărea inhibitori (anticorpi) ai factorului VIII de coagulare a sângelui, care se manifestă printr-un răspuns clinic insuficient la medicament. În această situație, este necesar să contactați un centru specializat de hematologie. Formarea inhibitorilor de neutralizare (anticorpi) ai factorului VIII de coagulare este complicatie cunoscuta tratamentul pacienților cu hemofilie A. În mod obișnuit, acești inhibitori ai factorului VIII sunt imunoglobulinele G, care acționează împotriva activității procoagulante a factorului VIII, nivelul lor este determinat în unități Bethesda per ml de ser sanguin folosind o metodă modificată. Riscul de a forma inhibitori ai factorului VIII se corelează cu consumul de droguri și este cel mai mare în primele 20 de zile de tratament. În cazuri rare, inhibitorii factorului VIII de coagulare pot fi detectați după primele 100 de zile de utilizare a medicamentului. Toți pacienții care primesc tratament cu medicamente cu factor VIII de coagulare trebuie monitorizați cu atenție pentru dezvoltarea anticorpilor anti-factorul VIII de coagulare prin teste adecvate. analize de laboratorȘi observatii clinice. În derulare studiu clinic la pacienții netratați anterior, 3 din 39 de persoane care au primit factor VIII la nevoie au dezvoltat inhibitori ai factorului VIII. Două cazuri au fost semnificative clinic; la alți doi pacienți, inhibitorii factorului VIII au dispărut spontan fără modificarea dozei de medicament. Toate cazurile de formare a inhibitorilor de factor VIII au fost observate în timpul terapiei, după cum a fost necesar, timp de cel mult 50 de zile. A existat un nivel inițial al activității factorului VIII de mai puțin de 1% la 35 de pacienți netratați anterior și de mai puțin de 2% la 4 pacienți netratați anterior. La momentul analizei intermediare, factorul VIII a fost utilizat timp de cel puțin 20 de zile la 34 de pacienți și timp de cel puțin 50 de zile la 30 de pacienți. La pacienţii netrataţi anterior care au utilizat profilaxie cu factor VIII, inhibitorii factorului VIII nu au fost determinaţi. În timpul studiului, 12 pacienți netratați anterior au suferit 14 interventii chirurgicale. Varsta medie a pacientului la momentul primei utilizări a factorului VIII de coagulare a sângelui a fost de 7 luni (de la 3 zile la 67 de luni) și durata medie utilizarea factorului VIII de coagulare a sângelui într-un studiu clinic a fost de 100 de zile (interval de la 1 la 553 de zile).
Există informații despre o legătură între formarea inhibitorilor factorului VIII de coagulare și reacțiile alergice, prin urmare, dacă se dezvoltă reacții alergice, pacientul trebuie examinat pentru prezența inhibitorilor factorului VIII de coagulare. Pacienții cu inhibitori ai factorului VIII de coagulare pot prezenta un risc crescut de anafilaxie cu utilizarea ulterioară a factorului VIII de coagulare. Prin urmare, prima administrare a factorului VIII de coagulare a sângelui trebuie efectuată așa cum este prescris de medicul curant sub supraveghere medicalăîn condiţii care ne permit să asigurăm necesarul îngrijire medicală cu dezvoltarea reacțiilor alergice.
Măsurile standard de prevenire a bolilor infecțioase care pot fi cauzate de utilizarea medicamentelor preparate din sânge sau ser uman includ selecția donatorilor, screening-ul donațiilor individuale și a grupurilor de ser sanguin pentru markeri specifici ai bolilor infecțioase și introducerea unor etape eficiente de inactivarea și îndepărtarea microorganismelor în producția de medicamente. Dar atunci când se utilizează medicamente care sunt preparate din sânge sau ser uman, riscul de transmitere a microorganismelor care provoacă boli infecțioase nu poate fi exclus complet. Acest lucru se aplică și microorganismelor noi sau necunoscute. Aceste măsuri de prevenire a bolilor infecțioase sunt considerate eficiente împotriva virusurilor încapsulate (virusul imunodeficienței umane, virusul hepatitei B, virusul hepatitei C) și a virusului hepatitic neîncapsulat A. Aceste măsuri de prevenire a bolilor infecțioase pot avea o eficiență limitată împotriva virusurilor neîncapsulate, cum ar fi parvovirusul. B19. Infecţie care este cauzată de parvovirusul B19 poate avea consecințe serioase pentru femeile în timpul sarcinii (infecție fetală) și pacienții cu imunodeficiență sau eritropoieză crescută (de exemplu, cu anemie hemolitică). La pacienții care primesc în mod regulat și repetat medicamentele factorul VIII de coagulare derivat din ser uman, trebuie luată în considerare vaccinarea adecvată împotriva hepatitei A și B.
Pentru a stabili o legătură între pacient și lotul de medicament, se recomandă ca numele și numărul lotului medicamentului să fie înregistrate de fiecare dată când este utilizat factorul VIII de coagulare.

Când se utilizează factorul VIII de coagulare, trebuie avută grijă când se realizează potențialul specii periculoase activități care necesită concentrare și viteză crescută a reacțiilor psihomotorii (inclusiv control vehicule, mecanisme), deoarece este posibilă dezvoltarea durerilor de cap, tinitusului, hipotensiunii arteriale și altele reactii adverse, care poate avea Influență negativă pentru a desfășura aceste tipuri de activități. Dacă apar astfel de reacții adverse, este necesar să se abțină de la a efectua activități potențial periculoase care necesită o concentrare și o viteză crescute a reacțiilor psihomotorii (inclusiv conducerea vehiculelor și a utilajelor).

Contraindicații de utilizare

Hipersensibilitate (inclusiv la componente auxiliare medicament).

Restricții de utilizare

Sarcina, alaptarea.

Utilizați în timpul sarcinii și alăptării

Deoarece hemofilia A este rară la femei, experiența cu utilizarea factorului VIII de coagulare a sângelui la femei în timpul sarcinii și în timpul alaptarea absent. Factorul VIII de coagulare a sângelui la femei în timpul sarcinii și alăptării trebuie utilizat numai dacă citiri absolute când beneficiul aşteptat pentru mamă este mai mare risc posibil pentru fat sau copil.

Efectele secundare ale factorului VIII de coagulare

Sistemul nervos, psihicul și organele senzoriale: durere de cap, anxietate, zgomot în urechi.
Sistemul cardiovascular, sângele (hemostaza, hematopoieza) și sistem limfatic: hipotensiune arterială, înroșire, tahicardie.
Sistem digestiv: greață, vărsături.
Sistemul respirator: senzație de compresie toracică, respirație șuierătoare.
Sistemul imunitar: reacții de hipersensibilitate, șoc anafilactic, reacții alergice, anafilaxie severă, angioedem, urticarie generalizată, urticarie locală.
Tulburări generale și reacții la locul injectării: senzație de arsură la locul injectării, senzație de furnicături la locul injectării, frisoane, apatie, creșterea temperaturii corpului.
Indicatori de laborator: formarea de anticorpi la factorul VIII de coagulare a sângelui în serul sanguin.

Interacțiunea factorului VIII de coagulare a sângelui cu alte substanțe

Nu există date privind interacțiunea factorului VIII de coagulare a sângelui cu alte medicamente.
Altele nu trebuie folosite medicamente odată cu introducerea factorului VIII de coagulare a sângelui.

Supradozaj

Nu au existat cazuri de supradozaj cu factor VIII de coagulare a sângelui. Se recomandă să nu se depășească doza prescrisă de factor VIII de coagulare.

Denumirile comerciale ale medicamentelor cu substanța activă factor VIII de coagulare a sângelui

Agemfil A
Antihemofil factorul uman-M(AHF-M)
Beriat
Hemoctină
Hemophilus M
Imunat
Koate-DVI
Coate-HP
Criobulină TIM 3
Crioprecipitat
LongEight
Octavi
Octanat
Fundy
Hemate P
Emoklot D.I.

Medicamente combinate:
Factorul VIII de coagulare a sângelui + factorul von Willebrand: Vilate, Hemate® P.

Fracție liofilizată purificată cromatografic de plasmă sanguină umană care conține factor VIII de coagulare a sângelui. Globulină antihemofilă, completează deficiența factorului VIII de coagulare, compensează temporar defectul de coagulare la pacienții cu hemofilie A. Se găsește în combinație naturală cu proteina C factor VIII, factorul von Willebrand. Implicat în procesele de coagulare a sângelui, favorizează tranziția protrombinei la trombină și formarea unui cheag de fibrină. Imediat după administrare, crește potențialul de coagulare al sângelui. Scăderea activității factorului antihemofil este în două faze: faza timpurie — declin rapid activitate, caracterizează timpul de echilibrare cu spațiul extravascular, a doua fază este lentă, reflectă timpul de înjumătățire biologic al factorului antihemofil administrat și este de 9-14 ore. Activitate specifică(după adăugarea albuminei umane) - 9-22 UI de proteine. 1 UI (așa cum este definit de standardul OMS privind factorul VIII de coagulare a sângelui) este aproximativ egal cu nivelul factorului antihemofil prezent în 1 ml de plasmă umană proaspătă a donatorului.
Timpul până la atingerea concentrației maxime în plasma sanguină după administrarea intravenoasă este de la 10 minute la 2 ore.Timpul de înjumătățire este de 8,4-19,3 ore.Activitatea factorului VIII de coagulare scade treptat - cu 15% în decurs de 12 ore.Cu hipertermie , perioada Timpul de înjumătățire al factorului VIII de coagulare poate scădea.

Indicații pentru utilizarea medicamentului Factorul VIII de coagulare

Hemofilia A, boala von Willebrand (tratamentul și prevenirea sângerării, inclusiv în timpul intervenției chirurgicale); deficit de factor VIII dobândit, boli însoțite de formarea de anticorpi împotriva factorului VIII.

Utilizarea medicamentului Factorul VIII de coagulare

IV. Pentru a preveni sângerările spontane sau sângerare ușoară- 10 UI/kg (conținutul de factor VIII, necesar pentru prevenirea sângerării spontane - 5% din nivelul normal); pentru sângerare moderată și intervenție chirurgicală minoră (de exemplu, extracție dentară) - 15-25 UI/kg (conținut de factor VIII - 30-80% din normal) urmată de o doză de întreținere de 10-15 UI/kg la fiecare 12-24 ore timp de 3 zile sau până la obținerea unui efect clinic suficient; la sângerare acută, care pune viața în pericol- 40-50 UI/kg (conținutul de factor VIII este de 60-100% din normal) urmată de o doză de întreținere de 20-25 UI/kg la fiecare 8-24 ore; pentru intervenții chirurgicale extinse - 40-50 UI/kg cu 1 oră înainte de procedură și 20-25 UI/kg la 5 ore după prima doză (adică 80-100% din norma înainte și după intervenție chirurgicală), apoi se repetă la fiecare 8 -24 h până la obținerea unui efect clinic suficient. Pentru prevenirea pe termen lung a sângerării în hemofilia A severă - 12-25 UI/kg la fiecare 2-3 zile.
Crioprecipitatul este utilizat ținând cont de compatibilitatea grupelor sanguine ABO. Recipientul cu crioprecipitat congelat se pune pe baie de apă la o temperatură nu mai mare de 35-37 ° C și păstrat cel mult 7 minute. Transparentul rezultat culoare gălbuie Soluția, care nu trebuie să conțină fulgi, se folosește imediat după preparare. Se administrează intravenos folosind o seringă sau un sistem de transfuzie cu filtru de unică folosință. Doza depinde de conținutul inițial de factor VIII din sângele unui pacient cu hemofilie, de natura și localizarea sângerării, de gradul de risc de intervenție chirurgicală, de prezența în sângele pacientului a unui inhibitor specific care poate neutraliza activitatea factorul VIII (exprimat în unități de activitate a factorului VIII). Pentru a asigura hemostaza eficientă cel mult complicații frecvente hemofilie (hemartroză, rinichi, sângerări gingivale și nazale), precum și extracția dentară, conținutul de factor VIII în plasmă trebuie să fie de cel puțin 20%; la hematoame intermusculare, sângerare gastrointestinală, fracturi și alte leziuni - nu mai puțin de 40%; pentru majoritatea intervențiilor chirurgicale - cel puțin 70%. Când factorul VIII este administrat în proporție de 1 unitate la 1 kg de greutate corporală, conținutul său în sânge crește în medie cu 1%. Pe baza acestui fapt, numărul de doze necesare pentru a crește concentrația de factor VIII în sânge la un anumit nivel este calculat folosind formula: greutatea corporală a pacientului (în kg) înmulțită cu conținutul necesar de factor VIII din sângele pacientului și împărțit la 200 (conținutul minim de factor VIII în unități de activitate într-o doză de crioprecipitat). După încetarea completă a sângerării, factorul VIII se administrează pacienților cu hemofilie la intervale de 12-24 de ore într-o doză care asigură o creștere a nivelului factorului VIII cu cel puțin 20%. Tratamentul se continuă câteva zile până la o reducere vizibilă a dimensiunii hematomului. În timpul intervențiilor chirurgicale se administrează o doză hemostatică cu 30 de minute înainte de operație. În caz de sângerare masivă, pierderea de sânge este compensată; la sfârșitul operației se reintroduce crioprecipitatul (1/2 doză din original). La 3-5 zile după operație, este necesar să se mențină concentrația de factor VIII în sângele pacientului în aceleași limite ca și în timpul operației. ÎN perioada postoperatorieîn viitor, pentru a menține hemostaza, este suficientă creșterea nivelului factorului VIII la 20%. Durata terapiei hemostatice este de 7-14 zile și depinde de natura, localizarea sângerării și caracteristicile reparatorii ale țesutului. Se recomandă combinarea tratamentului unui pacient cu hemofilie cu crioprecipitat cu administrarea concomitentă de medicamente antifibrinolitice și corticosteroizi în doze profilactice și medii terapeutice.

Contraindicații la utilizarea medicamentului Factorul VIII de coagulare

Sensibilitate crescută.

Efectele secundare ale medicamentului Factorul VIII de coagulare

Reacții alergice și de transfuzie (urticarie, erupții cutanate, respirație șuierătoare, scăderea tensiunii arteriale, frisoane, hipertermie, anafilaxie), parestezii tranzitorii ale mucoasei bucale, greață, vărsături, cefalee.

Instrucțiuni speciale pentru utilizarea medicamentului Factorul VIII de coagulare

Utilizați cu prudență în timpul sarcinii și alăptării.
Este necesar să se monitorizeze ritmul cardiac înainte și în timpul terapiei: dacă ritmul cardiac crește semnificativ, încetiniți viteza de perfuzie sau opriți administrarea. În timpul și după terminarea cursului de terapie, este necesar să se monitorizeze nivelul factorului VIII din sânge. Pentru a identifica semnele de anemie hemolitică progresivă, este necesar să se monitorizeze hematocritul și reacția Coombs directă. Schimbări starea imunitară la pacienţii cu hemofilie asimptomatică sunt cauzate de expunerea repetată agenți patogeni viraliși/sau prezența posibilă a impurităților în preparatele cu factor VIII (de exemplu IgG). Pentru a obține rezultate clinice satisfăcătoare, în plus față de doza calculată inițial, poate fi administrată o doză suplimentară. Dacă nu există efect clinic, este necesar să se efectueze un test pentru a identifica inhibitorul și a determina cantitatea acestuia în unități antihemofile neutralizate la 1 ml sau volumul total de plasmă. Pentru a reduce riscul de dezvoltare efecte secundare Se recomandă utilizarea nu mai târziu de 1 oră după diluare, administrarea intravenoasă timp de cel puțin 3 ore (cu o viteză de 10 ml/min), nu congelați soluția și nu o reutilizați. Dezvoltarea anticorpilor la factorul VIII de coagulare este posibilă; în astfel de cazuri, eficacitatea terapiei este de obicei redusă, ceea ce poate necesita o creștere a dozei de factor VIII de coagulare. Este posibilă creșterea ratei de scădere a numărului de celule CD4 la hemofilii seropozitivi cu HIV.