Cauzele sindromului tobei pe mâini. Unghii sub formă de ochelari de ceas

Poteyko P.I., Harkovskaya Academiei medicale învățământul postuniversitar, Departamentul de Ftiziologie și Pneumologie

Chiar și în cele mai vechi timpuri, acum 25 de secole, Hipocrate a descris schimbări de formă falangele distale degetele, care au fost găsite în patologia pulmonară cronică (abces, tuberculoză, cancer, empiem pleural) și le-a numit „bețișoare de tobă”. De atunci, acest sindrom a fost numit cu numele lui - degete hipocratice (digiti Hippocratici).

Sindromul degetelor lui Hipocrate include două semne: „clepsidra” (unghiile lui Hippocrates - ungues Hippocraticus) și deformare în formă de maciucă falangele terminale ale degetelor în funcție de tipul de „bețișoare” (Finger clubbing).

În prezent, PG este considerată principala manifestare a osteoartropatiei hipertrofice (HOA, sindrom Marie-Bamberger) - periostoză osificatoare multiplă.

Mecanismele de dezvoltare a PG nu sunt în prezent pe deplin înțelese. Cu toate acestea, se știe că formarea PG are loc din cauza unei încălcări a microcirculației, însoțită de hipoxie tisulară locală, trofism afectat al periostului și inervație autonomă pe fondul intoxicației endogene prelungite și al hipoxemiei. În procesul de formare a PG, forma plăcilor de unghii („paharele cu clepsidră”) se schimbă mai întâi, apoi forma falangelor distale ale degetelor se schimbă într-o formă de club sau în formă de balon. Cu cât intoxicația endogenă și hipoxemia sunt mai pronunțate, cu atât falangele terminale ale degetelor de la mâini și de la picioare sunt modificate mai grav.

Modificările falangelor distale ale degetelor în funcție de tipul „tobă” pot fi stabilite în mai multe moduri.

Este necesar să se identifice o netezire a unghiului existent în mod normal între baza unghiei și pliul unghiei. Dispariția „ferestrei”, care se formează atunci când falangele distale ale degetelor sunt comparate cu suprafețele lor dorsale față în față, este cea mai mare. semn precoceîngroșarea falangelor terminale. Unghiul dintre unghii nu se extinde în mod normal în sus mai mult de jumătate din lungimea patului unghial. Pe măsură ce falangele distale ale degetelor se îngroașă, unghiul dintre plăcile unghiei devine larg și profund (Fig. 1).

Pe degetele nemodificate, distanța dintre punctele A și B ar trebui să depășească distanța dintre punctele C și D. Cu „bețișoare” relația este inversă: C - D devine mai lungă decât A - B (Fig. 2).

O alta semn important PG este valoarea unghiului ACE. La un deget normal, acest unghi este mai mic de 180°, iar la „bețișoare” este mai mare de 180° (Fig. 2).

Alături de „degetele lui Hipocrate”, în sindromul paraneoplazic Marie-Bamberger, apare periostita în zona secțiunilor terminale ale lungi. oasele tubulare(de obicei antebrațele și picioarele), precum și oasele mâinilor și picioarelor. În locurile cu modificări periostale, pot fi observate ossalgie sau artralgii severe și dureri locale la palpare, cu examinare cu raze X se dezvăluie un strat dublu cortical, datorită prezenței unei benzi înguste dense, separată de substanța osoasă compactă printr-un decalaj ușor (simptomul „șinelor de tramvai”) (Fig. 3). Se crede că sindromul Marie-Bamberger este patognomonic pentru cancerul pulmonar; mai rar apare cu alte tumori intratoracice primare (neoplasme pulmonare benigne, mezoteliom pleural, teratom, lipom mediastinal). Ocazional, acest sindrom apare în cancerul tractului gastrointestinal, limfomul cu metastaze la ganglionii limfatici mediastinali și limfogranulomatoza. În același timp, sindromul Marie-Bamberger se dezvoltă și în bolile non-oncologice - amiloidoză, bronhopneumopatie obstructivă cronică, tuberculoză, bronșiectazie, malformații cardiace congenitale și dobândite etc. trăsături distinctive a acestui sindromîn bolile non-tumorale există o dezvoltare îndelungată (de-a lungul anilor). modificări caracteristice aparatul osteoarticular, în timp ce cu neoplasme maligne acest proces se calculează în săptămâni și luni. După radical tratament chirurgical Cancer Sindromul Marie-Bamberger poate regresa și poate dispărea complet în câteva luni.

În prezent, a crescut semnificativ numărul de boli în care modificările falangelor distale ale degetelor sunt descrise ca „tobe” și unghiile ca „ochelari de ceas” (Tabelul 1). Apariția PG precede adesea simptome mai specifice. Trebuie să ne amintim mai ales legătura „sinistra” a acestui sindrom cu cancerul pulmonar. Prin urmare, identificarea semnelor de PG necesită interpretarea și implementarea corectă a metodelor de examinare instrumentală și de laborator pentru stabilirea în timp util a unui diagnostic de încredere.

Relația dintre GES și boli cronice plămânilor, însoţite de intoxicaţie endogenă prelungită şi insuficiență respiratorie(DN), este considerat evident: formarea lor este observată în special în abcesele pulmonare - 70-90% (în decurs de 1-2 luni), bronșiectazie - 60-70% (în mai mulți ani), empiem pleural - 40-60% ( timp de 3–6 luni sau mai mult) (degetele „aspre” ale lui Hipocrate, Fig. 4).

În tuberculoza organelor respiratorii, PG-urile se formează în cazul unui proces distructiv larg răspândit (mai mult de 3-4 segmente) cu un curs lung sau cronic (6-12 luni sau mai mult) și se caracterizează în principal prin „sticlă ceas”. simptom, îngroșare, hiperemie și cianoză a pliului unghiei (degete „sensibile” ale lui Hipocrate - 60–80%, Fig. 5).

În alveolita fibrozoasă idiopatică (IFA), PG apare la 54% dintre bărbați și 40% dintre femei. S-a stabilit că severitatea hiperemiei și cianozei pliului unghial, precum și prezența însăși a PG, indică un prognostic nefavorabil cu ELISA, reflectând, în special, prevalența leziunilor active ale alveolelor (zone de sticlă șlefuită). detectat cu tomografie computerizata) și severitatea proliferării celulelor musculare netede vasculare în zonele de fibroză. PG este unul dintre factorii care indică cel mai fiabil Risc ridicat formarea fibrozei pulmonare ireversibile la pacientii cu IFA, asociata si cu scaderea supravietuirii acestora.

La boli difuze țesut conjunctiv cu implicarea parenchimului pulmonar, PG reflectă întotdeauna severitatea DN și este un factor de prognostic extrem de nefavorabil.

Pentru alte boli pulmonare interstițiale, formarea PG este mai puțin tipică: prezența lor reflectă aproape întotdeauna severitatea DN. J. Schulze şi colab. a descris acest fenomen clinic la o fetiță de 4 ani cu histiocitoză pulmonară rapid progresivă X. V. Holcomb și colab. au evidențiat modificări ale falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare” și unghii, precum „ochelari de ceas”, la 5 din 11 pacienți examinați cu boală veno-ocluzivă pulmonară.

Pe măsură ce leziunile pulmonare progresează, PG apar la cel puțin 50% dintre pacienții cu alveolită alergică exogenă. Trebuie subliniată importanța principală a scăderii persistente a presiunii parțiale a oxigenului din sânge și hipoxie tisulară în dezvoltarea HOA la pacienții care suferă de boli pulmonare cronice. Astfel, la copiii cu fibroză chistică, presiunea parțială a oxigenului în sânge arterialși volumul expirator forțat în 1 secundă au fost cele mai mici din grupul cu modificările cele mai pronunțate în falangele distale ale degetelor și unghiilor.

Există rapoarte izolate ale apariției PG în sarcoidoza osoasă (J. Yancey și colab., 1972). Am observat mai mult de o mie de pacienți cu sarcoidoză intratoracică noduli limfaticiși plămâni, inclusiv cu manifestări cutanate, și în niciun caz nu a fost depistată formarea PG. Prin urmare, considerăm prezența/absența PG ca un criteriu de diagnostic diferențial pentru sarcoidoză și alte patologii ale organelor toracice (alveolită fibrozată, tumori, tuberculoză).

Modificări ale falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare de tobă” și unghii, precum „ochelari de ceas”, sunt adesea înregistrate atunci când boli profesionale survin cu implicarea interstitiului pulmonar. Apariția relativ timpurie a GOA este tipică pentru pacienții cu azbestoză; acest semn indică un risc ridicat de deces. Potrivit lui S. Markowitz et al. , pe parcursul unei urmăriri de 10 ani a 2709 pacienți cu azbestoză, cu dezvoltarea PG, probabilitatea lor de deces a crescut de cel puțin 2 ori.
PG au fost detectate la 42% dintre lucrătorii minelor de cărbune examinați care sufereau de silicoză; unii dintre ei, împreună cu pneumoscleroza difuză au fost găsite focare de alveolită activă. Modificări ale falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare de tobă” și unghii precum „ochelari de ceas”, au fost descrise la lucrătorii din fabricile producătoare de chibrituri care au fost în contact cu rodamina utilizată în producția lor.

Legătura dintre dezvoltarea HP și hipoxemie este confirmată de posibilitatea descrisă în mod repetat a dispariției acestui simptom după transplantul pulmonar. La copiii cu fibroză chistică, modificările caracteristice ale degetelor au regresat în primele 3 luni. după transplantul pulmonar.

Apariția PG la un pacient cu boala interstitiala plămânii, în special cu experienta indelungata boala si in absenta semne clinice activitatea de afectare pulmonară, necesită o căutare persistentă a unei tumori maligne în țesut pulmonar. S-a demonstrat că în cancerul pulmonar care se dezvoltă pe fundalul ELISA, frecvența GOA ajunge la 95%, în timp ce în cazurile de afectare a interstițiului pulmonar fără semne de transformare neoplazică, se găsește mai rar - la 63% dintre pacienți. .

Dezvoltare rapidă modificări ale falangelor distale ale degetelor precum „bețișoarele de tobă” sunt una dintre indicațiile pentru dezvoltarea cancerului pulmonar chiar și în absența bolilor precanceroase. Într-o astfel de situație, semnele clinice de hipoxie (cianoză, dificultăți de respirație) pot fi absente și acest simptom se dezvoltă conform legilor reacțiilor paraneoplazice. W. Hamilton şi colab. a demonstrat că probabilitatea ca un pacient să aibă PG crește de 3,9 ori.

GOA este una dintre cele mai frecvente manifestări paraneoplazice ale cancerului pulmonar; prevalența sa în această categorie de pacienți poate depăși 30%. Dependența frecvenței de detectare a PG de forma morfologica cancer pulmonar: ajungând la 35% cu varianta non-microciculară, la varianta cu celule mici această cifră este de doar 5%.

Dezvoltarea HOA în cancerul pulmonar este asociată cu hiperproducția hormonului de creștere și a prostaglandinei E2 (PGE-2) de către celulele tumorale. Presiunea parțială a oxigenului din sângele periferic poate rămâne normală. S-a stabilit că în sângele pacienţilor cancer de plamani cu un simptom de PG, nivelul factorului de creștere transformator β (TGF-β) și PGE-2 îl depășește semnificativ pe cel la pacienții fără modificări ale falangelor distale ale degetelor. Astfel, TGF-p și PGE-2 pot fi considerați inductori relativi ai formării PG, relativ specifici pentru cancerul pulmonar; Aparent, acest mediator nu este implicat în dezvoltarea fenomenului clinic discutat în alte boli pulmonare cronice cu DN.

Caracterul paraneoplazic al modificărilor de tip „cobă” în falangele distale ale degetelor este evident demonstrată de dispariția acestui fenomen clinic după rezecția cu succes. tumori pulmonare. La rândul său, reapariția acestui semn clinic la un pacient la care tratamentul pentru cancerul pulmonar a avut succes este un indiciu probabil al recurenței tumorii.

PG poate fi o manifestare paraneoplazica a tumorilor localizate in afara zonei pulmonare si poate chiar precede primele manifestari clinice. tumori maligne. Formarea lor este descrisă în tumori maligne ale timusului, cancer de esofag, colon, gastrinom, caracterizat prin sindrom Zollinger-Ellison tipic clinic și sarcom de arteră pulmonară.

Posibilitatea formării PG în tumorile mamare maligne și mezoteliom pleural, care nu este însoțită de dezvoltarea DN, a fost demonstrată în mod repetat.

PG este detectat în boli limfoproliferative și leucemie, inclusiv mieloblastică acută, în care au fost notate pe brațe și picioare. După chimioterapie, care a oprit primul atac de leucemie, semnele de GOA au dispărut, dar au reapărut după 21 de luni. în caz de recidivă tumorală. O observație a arătat regresia modificărilor tipice în falangele distale ale degetelor cu chimioterapie și radioterapie de succes pentru limfogranulomatoză.

Astfel, PG, alături de diferitele tipuri de artrită, eritemul nodos și tromboflebita migratoare, se numără printre manifestările extraorgane, nespecifice frecvente ale tumorilor maligne. Originea paraneoplazică a modificărilor în falangele distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare”, poate fi presupusă atunci când se formează rapid (mai ales la pacienții fără DN, insuficiență cardiacă și în absența altor cauze de hipoxemie), precum și atunci când sunt combinate cu alte posibile semne extra-organe, nespecifice ale unei tumori maligne - o creștere a VSH, modificări ale imaginii sângelui periferic (în special trombocitoză), febră persistentă, sindrom articular și tromboză recurentă în diferite locații.

Una dintre cele mai motive comune Apariția PG este considerată a fi defecte cardiace congenitale, în special de tip „albastru”. Dintre 93 de pacienți cu fistule arteriovenoase pulmonare observați la Clinica Mauo timp de 15 ani, modificări similare ale degetelor au fost înregistrate la 19%; au depășit hemoptizia ca frecvență (14%), dar au fost inferioare zgomotelor peste artera pulmonara(34%) și dificultăți de respirație (57%).

R. Khouzam şi colab. (2005) descrise accident vascular cerebral ischemic origine embolică, care s-a dezvoltat la 6 săptămâni după naștere la o pacientă de 18 ani. Prezența modificărilor caracteristice la nivelul degetelor și hipoxie, care necesita sprijin respirator, a condus la căutarea unei anomalii în structura inimii: ecocardiografia transtoracică și transesofagiană a relevat că vena cavă inferioară s-a deschis în cavitatea atriului stâng.

PG-urile pot „descoperi” existența șunturilor patologice din partea stângă a inimii spre dreapta, inclusiv cea formată ca urmare Chirurgie cardiacă. M. Essop şi colab. (1995) au observat modificări caracteristice în falangele distale ale degetelor și creșterea cianozei timp de 4 ani după dilatarea cu balon a stenozei mitrale reumatice, a cărei complicație a fost un mic defect. sept interatrial. În perioada de după operație, semnificația sa hemodinamică a crescut semnificativ datorită faptului că pacientul a dezvoltat și stenoză reumatică a valvei tricuspide, după corectarea căreia aceste simptome au dispărut complet. J. Dominik şi colab. a notat apariția PG la o femeie de 39 de ani la 25 de ani după eliminare cu succes defect septal atrial. S-a dovedit că în timpul operației vena cavă inferioară a fost îndreptată în mod eronat către atriul stâng.

PG este considerat unul dintre cele mai tipice semne clinice nespecifice, așa-numitele extracardiace, ale endocarditei infecțioase (EI). Frecvența modificărilor în falangele distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare” în IE, poate depăși 50%. Dovezi în favoarea EI la un pacient cu PG febră mare cu frisoane, VSH crescut, leucocitoză; Se observă adesea anemie, o creștere tranzitorie a activității serice a aminotransferazelor hepatice și diferite tipuri de afectare a rinichilor. Pentru confirmarea EI, în toate cazurile este indicată ecocardiografia transesofagiană.

Potrivit unora centre clinice, una dintre cele mai frecvente cauze ale fenomenului de PG este ciroza hepatică cu hipertensiune portală și dilatarea progresivă a vaselor circulației pulmonare, ducând la hipoxemie (așa-numitul sindrom pulmonar-renal). La astfel de pacienți, GOA este de obicei combinată cu telangiectazii cutanate, formând adesea „câmpuri de vene de păianjen» .
S-a stabilit o legătură între formarea HOA în ciroza hepatică și abuzul anterior de alcool. La pacienții cu ciroză hepatică fără hipoxemie concomitentă, PG nu este de obicei detectată. Acest fenomen clinic este, de asemenea, caracteristic leziunilor hepatice primare colestatice care necesită transplant de ficat în copilărie, inclusiv atrezie congenitală. căile biliare.

Au fost făcute încercări repetate de descifrare a mecanismelor de dezvoltare a modificărilor falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „copile” în boli, inclusiv cele menționate mai sus ( boli cronice plămâni, malformații cardiace congenitale, IE, ciroză hepatică cu hipertensiune portală), însoțite de hipoxemie persistentă și hipoxie tisulară. Activarea indusă de hipoxie a factorilor de creștere a țesuturilor, inclusiv a factorilor de creștere a trombocitelor, joacă un rol principal în formarea modificărilor în falangele distale și unghiile. În plus, la pacienții cu HP, a fost detectată o creștere a nivelului seric al factorului de creștere a hepatocitelor, precum și a factorului de creștere vasculară. Legătura dintre creșterea activității acestuia din urmă și scăderea presiunii parțiale a oxigenului din sângele arterial este considerată cea mai evidentă. De asemenea, la pacienții cu HP se constată o creștere semnificativă a expresiei factorilor inducibili de hipoxie de tip 1a și 2a.

În dezvoltarea modificărilor falangelor distale ale degetelor de tip „cobă”, disfuncția endotelială asociată cu o scădere a presiunii parțiale a oxigenului din sângele arterial poate avea o anumită semnificație. S-a demonstrat că la pacienții cu GOA, concentrația serică a endotelinei-1, a cărei expresie este indusă în primul rând de hipoxie, este semnificativ mai mare decât cea la persoanele sănătoase.
Mecanismele de formare a PG în bolile cronice sunt greu de explicat. boli inflamatorii intestine, pentru care hipoxemia nu este tipică. În același timp, ele se găsesc adesea în boala Crohn (nu sunt tipice în colita ulceroasă), în care modificări ale degetelor, cum ar fi „bețișoarele de tobă”, pot precede manifestările intestinale reale ale bolii.

Număr cauze probabile, provocând modificări în falangele distale ale degetelor ca „ochelari de ceas”, continuă să crească. Unele dintre ele sunt foarte rare. K. Packard şi colab. (2004) au observat formarea PG la un bărbat de 78 de ani care a luat losartan timp de 27 de zile. Acest fenomen clinic a persistat când losartanul a fost înlocuit cu valsartan, ceea ce ne permite să-l luăm în considerare. reacție nedorită pentru întreaga clasă de blocanți ai receptorilor angiotensinei II. După trecerea la captopril, modificările degetelor au regresat complet în 17 luni. .

A. Harris şi colab. a constatat modificări caracteristice în falangele distale ale degetelor la un pacient cu sindrom antifosfolipidic primar, în timp ce nu au fost identificate semne de leziuni trombotice ale patului vascular pulmonar. Formarea PG a fost descrisă și în boala Behçet, deși nu se poate exclude complet faptul că apariția lor în această boală a fost accidentală.
PG-urile sunt considerate printre posibilii markeri indirecti ai consumului de droguri. La unii dintre acești pacienți, dezvoltarea lor poate fi asociată cu o variantă de afectare pulmonară sau EI caracteristică dependenților de droguri. Modificările falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoarele de tobă”, sunt descrise la utilizatorii nu numai de droguri intravenoase, ci și inhalate, de exemplu, fumătorii de hașiș.

Cu o frecvență tot mai mare (cel puțin 5%), PG este înregistrată la persoanele infectate cu HIV. Formarea lor se poate baza pe diferite forme de HIV asociate boli pulmonare, dar acest fenomen clinic se observă la pacienții infectați cu HIV, cu plămânii intacți. S-a stabilit că prezența modificărilor caracteristice în falangele distale ale degetelor în infecția cu HIV este asociată cu un număr mai mic de limfocite CD4-pozitive în sângele periferic; în plus, pneumonia limfocitară interstițială este mai des înregistrată la astfel de pacienți. La copiii infectați cu HIV, apariția PG este un indiciu probabil al tuberculoza pulmonara, ceea ce este posibil chiar și în absența Mycobacterium tuberculosis în probele de spută.

Așa-numitul primar, care nu este asociat cu boli, este cunoscut organe interne o formă de GOA, adesea familială (sindrom Touraine-Solant-Gole). Este diagnosticat numai după excluderea majorității cauzelor care pot determina apariția PG. Pacienții cu forma primară de GOA se plâng adesea de durere în zona falangelor modificate, transpirație crescută. R. Seggewiss et al. (2003) au observat GOA primar care implică numai degetele membrele inferioare. În același timp, la stabilirea prezenței PG la membrii aceleiași familii, este necesar să se țină cont de posibilitatea ca aceștia să fi moștenit defecte congenitale inima (de exemplu, ductus botellus patent). Formarea modificărilor caracteristice la nivelul degetelor poate continua timp de aproximativ 20 de ani.

Recunoașterea cauzelor modificărilor falangelor distale ale degetelor în funcție de tipul de „tobă” necesită diagnostic diferentiat diverse boli, printre care poziția de lider este ocupată de cele asociate cu hipoxie, adică. DN și/sau insuficiență cardiacă manifestată clinic, precum și tumori maligne și EI subacută. Bolile pulmonare interstițiale, în primul rând ELISA, sunt una dintre cele mai frecvente cauze de PG; severitatea acestui fenomen clinic poate fi utilizată pentru a evalua activitatea leziunii pulmonare. Formarea rapidă sau creșterea severității GOA necesită căutarea cancerului pulmonar și a altor tumori maligne. În același timp, trebuie luată în considerare posibilitatea apariției acestui fenomen clinic în alte boli (boala Crohn, infecția cu HIV), în care poate apărea mult mai devreme decât simptomele specifice.

Poteyko P.I., Academia Medicală de Educație Postuniversitară din Harkov, Departamentul de Ftiziologie și Pneumologie

Chiar și în antichitate, în urmă cu 25 de secole, Hipocrate a descris modificări ale formei falangelor distale ale degetelor, care au apărut în patologia pulmonară cronică (abces, tuberculoză, cancer, empiem pleural) și le-a numit „bețișoare de tobă”. De atunci, acest sindrom a fost numit cu numele lui - degete hipocratice (digiti Hippocratici).

Sindromul degetelor lui Hipocrate include două semne: „ochelari de clepsidră” (unghiile lui Hippocrates - ungues Hippocraticus) și deformarea în formă de maciucă a falangelor terminale ale degetelor ca „bețișoare” (Finger clubbing).

În prezent, PG este considerată principala manifestare a osteoartropatiei hipertrofice (HOA, sindrom Marie-Bamberger) - periostoză osificatoare multiplă.

Mecanismele de dezvoltare a PG nu sunt în prezent pe deplin înțelese. Cu toate acestea, se știe că formarea PG are loc ca urmare a tulburărilor de microcirculație, însoțite de hipoxie tisulară locală, perturbarea trofismului periostal și inervația autonomă pe fondul intoxicației endogene prelungite și hipoxemiei. În procesul de formare a PG, forma plăcilor de unghii („paharele cu clepsidră”) se schimbă mai întâi, apoi forma falangelor distale ale degetelor se schimbă într-o formă de club sau în formă de balon. Cu cât intoxicația endogenă și hipoxemia sunt mai pronunțate, cu atât falangele terminale ale degetelor de la mâini și de la picioare sunt modificate mai grav.

Modificările falangelor distale ale degetelor în funcție de tipul „tobă” pot fi stabilite în mai multe moduri.

Este necesar să se identifice o netezire a unghiului existent în mod normal între baza unghiei și pliul unghiei. Dispariția „ferestrei”, care se formează atunci când falangele distale ale degetelor sunt juxtapuse cu suprafețele dorsale față de cealaltă, este cel mai timpuriu semn de îngroșare a falangelor terminale. Unghiul dintre unghii nu se extinde în mod normal în sus mai mult de jumătate din lungimea patului unghial. Pe măsură ce falangele distale ale degetelor se îngroașă, unghiul dintre plăcile unghiei devine larg și profund (Fig. 1).

Pe degetele nemodificate, distanța dintre punctele A și B ar trebui să depășească distanța dintre punctele C și D. Cu „bețișoare” relația este inversă: C - D devine mai lungă decât A - B (Fig. 2).

Un alt semn important al PG este dimensiunea unghiului ACE. La un deget normal, acest unghi este mai mic de 180°, iar la „bețișoare” este mai mare de 180° (Fig. 2).

Alături de „degetele lui Hipocrate”, în sindromul paraneoplazic Marie-Bamberger, periostita apare în zona secțiunilor terminale ale oaselor tubulare lungi (de obicei, antebrațele și picioarele), precum și oasele mâinilor și picioarelor. În locurile cu modificări periostale se pot observa osalgii sau artralgii severe și sensibilitate locală la palpare; Examenul cu raze X evidențiază un strat dublu cortical, datorită prezenței unei benzi dense, înguste, separate de substanța osoasă compactă printr-un gol ușor (simptom de „șine de tramvai”) (Fig. 3). Se crede că sindromul Marie-Bamberger este patognomonic pentru cancerul pulmonar; mai rar apare cu alte tumori intratoracice primare (neoplasme pulmonare benigne, mezoteliom pleural, teratom, lipom mediastinal). Ocazional, acest sindrom apare în cancerul tractului gastrointestinal, limfomul cu metastaze la ganglionii limfatici mediastinali și limfogranulomatoza. În același timp, sindromul Marie-Bamberger se dezvoltă și în bolile non-oncologice - amiloidoză, bronhopneumopatie obstructivă cronică, tuberculoză, bronșiectazie, malformații cardiace congenitale și dobândite etc. Una dintre caracteristicile distinctive ale acestui sindrom în bolile non-tumorale este dezvoltarea pe termen lung (de-a lungul anilor) a modificărilor caracteristice ale aparatului osteoarticular, în timp ce în cazul neoplasmelor maligne acest proces se calculează în săptămâni și luni. După tratamentul chirurgical radical al cancerului, sindromul Marie-Bamberger poate regresa și poate dispărea complet în câteva luni.

În prezent, a crescut semnificativ numărul de boli în care modificările falangelor distale ale degetelor sunt descrise ca „tobe” și unghiile ca „ochelari de ceas” (Tabelul 1). Apariția PG precede adesea simptome mai specifice. Trebuie să ne amintim mai ales legătura „sinistra” a acestui sindrom cu cancerul pulmonar. Prin urmare, identificarea semnelor de PG necesită interpretarea și implementarea corectă a metodelor de examinare instrumentală și de laborator pentru stabilirea în timp util a unui diagnostic de încredere.

Relația dintre PG și bolile pulmonare cronice, însoțite de intoxicație endogenă de lungă durată și insuficiență respiratorie (RF), este considerată evidentă: formarea lor este observată mai ales în abcesele pulmonare - 70–90% (în decurs de 1–2 luni), bronșiectazie. - 60–70% (timp de câțiva ani), empiem pleural - 40–60% (timp de 3–6 luni sau mai mult) (degetele „aspre” ale lui Hipocrate, Fig. 4).

În tuberculoza organelor respiratorii, PG-urile se formează în cazul unui proces distructiv larg răspândit (mai mult de 3-4 segmente) cu un curs lung sau cronic (6-12 luni sau mai mult) și se caracterizează în principal prin „sticlă ceas”. simptom, îngroșare, hiperemie și cianoză a pliului unghiei (degete „sensibile” ale lui Hipocrate - 60–80%, Fig. 5).

În alveolita fibrozoasă idiopatică (IFA), PG apare la 54% dintre bărbați și 40% dintre femei. S-a stabilit că severitatea hiperemiei și cianozei pliului unghial, precum și însăși prezența PG, indică un prognostic nefavorabil în ELISA, reflectând, în special, prevalența leziunilor active ale alveolelor (zonele de sticlă șlefuită detectate). pe tomografie computerizată) și severitatea proliferării celulelor musculare netede vasculare în focarele de fibroză. PG este unul dintre factorii care indică cel mai fiabil un risc ridicat de formare a fibrozei pulmonare ireversibile la pacienții cu IFA, care este, de asemenea, asociat cu o scădere a supraviețuirii acestora.

În bolile difuze ale țesutului conjunctiv care implică parenchimul pulmonar, PG reflectă întotdeauna severitatea DN și este un factor de prognostic extrem de nefavorabil.

Pentru alte boli pulmonare interstițiale, formarea PG este mai puțin tipică: prezența lor reflectă aproape întotdeauna severitatea DN. J. Schulze şi colab. a descris acest fenomen clinic la o fetiță de 4 ani cu histiocitoză pulmonară rapid progresivă X. V. Holcomb și colab. au evidențiat modificări ale falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare” și unghii, precum „ochelari de ceas”, la 5 din 11 pacienți examinați cu boală veno-ocluzivă pulmonară.

Pe măsură ce leziunile pulmonare progresează, PG apar la cel puțin 50% dintre pacienții cu alveolită alergică exogenă. Trebuie subliniată importanța principală a scăderii persistente a presiunii parțiale a oxigenului din sânge și hipoxie tisulară în dezvoltarea HOA la pacienții care suferă de boli pulmonare cronice. Astfel, la copiii cu fibroză chistică, valorile presiunii parțiale a oxigenului din sângele arterial și ale volumului expirator forțat în 1 secundă au fost cele mai mici din grupul cu modificările cele mai pronunțate în falangele distale ale degetelor și unghiilor.

Există rapoarte izolate ale apariției PG în sarcoidoza osoasă (J. Yancey și colab., 1972). Am observat mai mult de o mie de pacienți cu sarcoidoză a ganglionilor limfatici intratoracici și plămânilor, inclusiv manifestări cutanate, și în niciun caz nu am detectat formarea PG. Prin urmare, considerăm prezența/absența PG ca un criteriu de diagnostic diferențial pentru sarcoidoză și alte patologii ale organelor toracice (alveolită fibrozată, tumori, tuberculoză).

Modificări ale falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „copiele” și unghiile, precum „ochelarii de ceas”, sunt adesea înregistrate în bolile profesionale care implică interstițiul pulmonar. Apariția relativ timpurie a GOA este tipică pentru pacienții cu azbestoză; acest semn indică un risc ridicat de deces. Potrivit lui S. Markowitz et al. , pe parcursul unei urmăriri de 10 ani a 2709 pacienți cu azbestoză, cu dezvoltarea PG, probabilitatea lor de deces a crescut de cel puțin 2 ori.
PG au fost detectate la 42% dintre lucrătorii minelor de cărbune examinați care sufereau de silicoză; la unele dintre ele, alături de pneumoscleroza difuză, au fost găsite focare de alveolită activă. Modificări ale falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare de tobă” și unghii precum „ochelari de ceas”, au fost descrise la lucrătorii din fabricile producătoare de chibrituri care au fost în contact cu rodamina utilizată în producția lor.

Legătura dintre dezvoltarea HP și hipoxemie este confirmată de posibilitatea descrisă în mod repetat a dispariției acestui simptom după transplantul pulmonar. La copiii cu fibroză chistică, modificările caracteristice ale degetelor au regresat în primele 3 luni. după transplantul pulmonar.

Apariția PG la un pacient cu boală pulmonară interstițială, în special cu antecedente lungi de boală și în absența semnelor clinice de afectare pulmonară activă, necesită o căutare persistentă a unei tumori maligne în țesutul pulmonar. S-a demonstrat că în cancerul pulmonar care se dezvoltă pe fundalul ELISA, frecvența GOA ajunge la 95%, în timp ce în cazurile de afectare a interstițiului pulmonar fără semne de transformare neoplazică, se găsește mai rar - la 63% dintre pacienți. .

Dezvoltarea rapidă a modificărilor în falangele distale ale degetelor, cum ar fi „copiele” este una dintre indicațiile pentru dezvoltarea cancerului pulmonar chiar și în absența bolilor precanceroase. Într-o astfel de situație, semnele clinice de hipoxie (cianoză, dificultăți de respirație) pot fi absente și acest simptom se dezvoltă conform legilor reacțiilor paraneoplazice. W. Hamilton şi colab. a demonstrat că probabilitatea ca un pacient să aibă PG crește de 3,9 ori.

GOA este una dintre cele mai frecvente manifestări paraneoplazice ale cancerului pulmonar; prevalența sa în această categorie de pacienți poate depăși 30%. Se arată dependența frecvenței de detectare a PG de forma morfologică a cancerului pulmonar: ajungând la 35% în varianta non-microciculară, în varianta cu celule mici această cifră este de doar 5%.

Dezvoltarea HOA în cancerul pulmonar este asociată cu hiperproducția hormonului de creștere și a prostaglandinei E2 (PGE-2) de către celulele tumorale. Presiunea parțială a oxigenului din sângele periferic poate rămâne normală. S-a constatat că în sângele pacienților cu cancer pulmonar cu simptom de PG, nivelul factorului de creștere transformator β (TGF-β) și PGE-2 îl depășește semnificativ pe cel al pacienților fără modificări ale falangelor distale ale degetelor. Astfel, TGF-p și PGE-2 pot fi considerați inductori relativi ai formării PG, relativ specifici pentru cancerul pulmonar; Aparent, acest mediator nu este implicat în dezvoltarea fenomenului clinic discutat în alte boli pulmonare cronice cu DN.

Caracterul paraneoplazic al modificărilor de tip „cobă” în falangele distale ale degetelor este evident demonstrată de dispariția acestui fenomen clinic după rezecția cu succes a tumorii pulmonare. La rândul său, reapariția acestui semn clinic la un pacient la care tratamentul pentru cancerul pulmonar a avut succes este un indiciu probabil al recurenței tumorii.

PG poate fi o manifestare paraneoplazică a tumorilor localizate în afara zonei pulmonare și poate chiar precede primele manifestări clinice ale tumorilor maligne. Formarea lor este descrisă în tumori maligne ale timusului, cancer de esofag, colon, gastrinom, caracterizat prin sindrom Zollinger-Ellison tipic clinic și sarcom de arteră pulmonară.

Posibilitatea formării PG în tumorile mamare maligne și mezoteliom pleural, care nu este însoțită de dezvoltarea DN, a fost demonstrată în mod repetat.

PG este detectat în boli limfoproliferative și leucemie, inclusiv mieloblastică acută, în care au fost notate pe brațe și picioare. După chimioterapie, care a oprit primul atac de leucemie, semnele de GOA au dispărut, dar au reapărut după 21 de luni. în caz de recidivă tumorală. O observație a arătat regresia modificărilor tipice în falangele distale ale degetelor cu chimioterapie și radioterapie de succes pentru limfogranulomatoză.

Astfel, PG, alături de diferitele tipuri de artrită, eritemul nodos și tromboflebita migratoare, se numără printre manifestările extraorgane, nespecifice frecvente ale tumorilor maligne. Originea paraneoplazică a modificărilor în falangele distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare”, poate fi presupusă atunci când se formează rapid (mai ales la pacienții fără DN, insuficiență cardiacă și în absența altor cauze de hipoxemie), precum și atunci când sunt combinate cu alte posibile semne extra-organe, nespecifice ale unei tumori maligne - o creștere a VSH, modificări ale imaginii sângelui periferic (în special trombocitoză), febră persistentă, sindrom articular și tromboză recurentă în diferite locații.

Una dintre cele mai frecvente cauze ale HP este considerată a fi defecte cardiace congenitale, în special de tip „albastru”. Dintre 93 de pacienți cu fistule arteriovenoase pulmonare observați la Clinica Mauo timp de 15 ani, modificări similare ale degetelor au fost înregistrate la 19%; au depășit frecvența hemoptiziei (14%), dar au fost inferioare suflurilor peste artera pulmonară (34%) și dificultății de respirație (57%).

R. Khouzam şi colab. (2005) au descris un accident vascular cerebral ischemic de origine embolica care s-a dezvoltat la 6 saptamani dupa nastere la o pacienta de 18 ani. Prezența modificărilor caracteristice la nivelul degetelor și hipoxie, care necesita sprijin respirator, a condus la căutarea unei anomalii în structura inimii: ecocardiografia transtoracică și transesofagiană a relevat că vena cavă inferioară s-a deschis în cavitatea atriului stâng.

PG-urile pot „descoperi” existența șunturilor patologice din partea stângă a inimii spre dreapta, inclusiv cea formată ca urmare a intervenției chirurgicale cardiace. M. Essop şi colab. (1995) au observat modificări caracteristice în falangele distale ale degetelor și creșterea cianozei timp de 4 ani după dilatarea cu balon a stenozei mitrale reumatice, a cărei complicație a fost un mic defect septal atrial. În perioada de după operație, semnificația sa hemodinamică a crescut semnificativ datorită faptului că pacientul a dezvoltat și stenoză reumatică a valvei tricuspide, după corectarea căreia aceste simptome au dispărut complet. J. Dominik şi colab. a observat apariția PG la o femeie de 39 de ani la 25 de ani după repararea cu succes a unui defect septal atrial. S-a dovedit că în timpul operației vena cavă inferioară a fost îndreptată în mod eronat către atriul stâng.

PG este considerat unul dintre cele mai tipice semne clinice nespecifice, așa-numitele extracardiace, ale endocarditei infecțioase (EI). Frecvența modificărilor în falangele distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare” în IE, poate depăși 50%. Febră mare cu frisoane, VSH crescut și leucocitoză mărturisesc în favoarea EI la un pacient cu PG; Se observă adesea anemie, o creștere tranzitorie a activității serice a aminotransferazelor hepatice și diferite tipuri de afectare a rinichilor. Pentru confirmarea EI, în toate cazurile este indicată ecocardiografia transesofagiană.

Potrivit unor centre clinice, una dintre cele mai frecvente cauze ale fenomenului de HP este ciroza hepatică cu hipertensiune portală și dilatarea progresivă a vaselor circulației pulmonare, ducând la hipoxemie (așa-numitul sindrom pulmonar-renal). La astfel de pacienți, GOA este de obicei combinată cu telangiectazii cutanate, formând adesea „câmpuri de vene de păianjen”.
S-a stabilit o legătură între formarea HOA în ciroza hepatică și abuzul anterior de alcool. La pacienții cu ciroză hepatică fără hipoxemie concomitentă, PG nu este de obicei detectată. Acest fenomen clinic este, de asemenea, caracteristic leziunilor hepatice primare colestatice care necesită transplant de ficat în copilărie, inclusiv atrezia congenitală a căilor biliare.

Au fost făcute încercări repetate de descifrare a mecanismelor de dezvoltare a modificărilor în falangele distale ale degetelor ca „bețișoare” în boli, inclusiv cele menționate mai sus (boli pulmonare cronice, malformații cardiace congenitale, EI, ciroză hepatică cu hipertensiune portală), însoțite. prin hipoxemie persistentă și hipoxie tisulară. Activarea indusă de hipoxie a factorilor de creștere a țesuturilor, inclusiv a factorilor de creștere a trombocitelor, joacă un rol principal în formarea modificărilor în falangele distale și unghiile. În plus, la pacienții cu HP, a fost detectată o creștere a nivelului seric al factorului de creștere a hepatocitelor, precum și a factorului de creștere vasculară. Legătura dintre creșterea activității acestuia din urmă și scăderea presiunii parțiale a oxigenului din sângele arterial este considerată cea mai evidentă. De asemenea, la pacienții cu HP se constată o creștere semnificativă a expresiei factorilor inducibili de hipoxie de tip 1a și 2a.

În dezvoltarea modificărilor falangelor distale ale degetelor de tip „cobă”, disfuncția endotelială asociată cu o scădere a presiunii parțiale a oxigenului din sângele arterial poate avea o anumită semnificație. S-a demonstrat că la pacienții cu GOA, concentrația serică a endotelinei-1, a cărei expresie este indusă în primul rând de hipoxie, este semnificativ mai mare decât cea la persoanele sănătoase.
Mecanismele de formare a PG în bolile inflamatorii cronice intestinale, pentru care hipoxemia nu este tipică, sunt greu de explicat. În același timp, ele se găsesc adesea în boala Crohn (nu sunt tipice în colita ulceroasă), în care modificări ale degetelor, cum ar fi „bețișoarele de tobă”, pot precede manifestările intestinale reale ale bolii.

Numărul de cauze probabile care provoacă modificări ale falangelor distale ale degetelor după tipul „sticlă de ceas” continuă să crească. Unele dintre ele sunt foarte rare. K. Packard şi colab. (2004) au observat formarea PG la un bărbat de 78 de ani care a luat losartan timp de 27 de zile. Acest fenomen clinic a persistat când losartanul a fost înlocuit cu valsartan, ceea ce ne permite să considerăm că este o reacție nedorită la întreaga clasă de blocanți ai receptorilor angiotensinei II. După trecerea la captopril, modificările degetelor au regresat complet în 17 luni. .

A. Harris şi colab. a constatat modificări caracteristice în falangele distale ale degetelor la un pacient cu sindrom antifosfolipidic primar, în timp ce nu au fost identificate semne de leziuni trombotice ale patului vascular pulmonar. Formarea PG a fost descrisă și în boala Behçet, deși nu se poate exclude complet faptul că apariția lor în această boală a fost accidentală.
PG-urile sunt considerate printre posibilii markeri indirecti ai consumului de droguri. La unii dintre acești pacienți, dezvoltarea lor poate fi asociată cu o variantă de afectare pulmonară sau EI caracteristică dependenților de droguri. Modificările falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoarele de tobă”, sunt descrise la utilizatorii nu numai de droguri intravenoase, ci și inhalate, de exemplu, fumătorii de hașiș.

Cu o frecvență tot mai mare (cel puțin 5%), PG este înregistrată la persoanele infectate cu HIV. Formarea lor se poate baza pe diferite forme de boli pulmonare asociate HIV, dar acest fenomen clinic se observă la pacienții infectați cu HIV cu plămâni intacți. S-a stabilit că prezența modificărilor caracteristice în falangele distale ale degetelor în infecția cu HIV este asociată cu un număr mai mic de limfocite CD4-pozitive în sângele periferic; în plus, pneumonia limfocitară interstițială este mai des înregistrată la astfel de pacienți. La copiii infectați cu HIV, apariția PG este un indiciu probabil al tuberculozei pulmonare, ceea ce este posibil chiar și în absența Mycobacterium tuberculosis în probele de spută.

Este cunoscută așa-numita formă primară de GOA, care nu este asociată cu boli ale organelor interne, de multe ori având un caracter familial (sindromul Touraine-Solant-Gole). Este diagnosticat numai după excluderea majorității cauzelor care pot determina apariția PG. Pacienții cu forma primară de GOA se plâng adesea de durere în zona falangelor modificate și transpirație crescută. R. Seggewiss et al. (2003) au observat GOA primar care implică doar degetele extremităților inferioare. În același timp, atunci când se stabilește prezența PH la membrii aceleiași familii, este necesar să se țină cont de posibilitatea ca aceștia să aibă defecte cardiace congenitale moștenite (de exemplu, patent ductus botallus). Formarea modificărilor caracteristice la nivelul degetelor poate continua timp de aproximativ 20 de ani.

Recunoașterea cauzelor modificărilor falangelor distale ale degetelor în funcție de tipul „tobă” necesită diagnosticul diferențial al diferitelor boli, printre care poziția de lider este ocupată de cele asociate cu hipoxie, adică. DN și/sau insuficiență cardiacă manifestată clinic, precum și tumori maligne și EI subacută. Bolile pulmonare interstițiale, în primul rând ELISA, sunt una dintre cele mai frecvente cauze de PG; severitatea acestui fenomen clinic poate fi utilizată pentru a evalua activitatea leziunii pulmonare. Formarea rapidă sau creșterea severității GOA necesită căutarea cancerului pulmonar și a altor tumori maligne. În același timp, trebuie luată în considerare posibilitatea apariției acestui fenomen clinic în alte boli (boala Crohn, infecția cu HIV), în care poate apărea mult mai devreme decât simptomele specifice.

Schimbarea degetelor care acum seamănă cu „bețișoare” - ce este asta? Aceasta este creșterea țesutului conjunctiv al falangelor distale ale degetelor de la mâini și de la picioare. Schimbările sunt vizibile mai ales în partea din spate suprafețele degetelor. Uneori, o persoană poate avea unghii cu o umflătură crescută. Acest lucru nu se aplică în niciun caz „copițelor”, deoarece... „copiele” sunt creșterea țesuturilor moi odată cu ridicarea bazei unghiei și dispariția unghiului subungual.

Astfel de schimbări au fost observate pentru prima dată pe vremea lui Hipocrate; în secolul al XIX-lea, a fost descrisă osteoartropatia hipertrofică, care a fost adesea combinată cu o astfel de modificare a falangelor distale. Apoi s-a stabilit o legătură între apariția „coșelor” și carcinomul bronhogen, astmul bronșic, fibroza chistică, abcesul pulmonar și endocardita.

„Bețișoarele” în sine sunt nedureroase, deși pacienții în unele cazuri pot observa disconfort la degete. Durerea se observă cu osteoartropatia hipertrofică.

După cum s-a menționat mai sus, „coșoarele” apar simultan atât pe extremitățile superioare, cât și pe cele inferioare, dar în unele cazuri se poate observa o modificare izolată (doar pe brațe sau picioare). Acest lucru se întâmplă dacă pacientul are forme cianotice de boală cardiacă congenitală. În acest caz, sângele sărac în oxigen intră fie în partea superioară, fie în partea superioară partea de jos corpuri. Motivele modificărilor pot include:

a) deschis canalul arterial Cu hipertensiune pulmonara. În acest caz, scurgerea inversă a sângelui este însoțită de cianoza picioarelor, dar cianoza mâinilor este absentă.

b) ieșirea aortei/arterei pulmonare din ventriculul drept. Acesta din urmă rezultă adesea în combinație cu un defect septul interventricular, ductus arteriosus permeabil și hipertensiune pulmonară. În acest caz, sângele oxigenat intră în artera pulmonară, este șuntat prin canalul arterios permeabil în aorta descendentă și vasele brahiocefalice, ajungând în extremitățile superioare. Ca urmare, degetele devin cianotice și deformate, în timp ce picioarele rămân intacte.

Dar sunt situații când „copiele” apar doar pe o parte. Motivele pentru aceasta sunt următoarele:

- anevrism aortic

– anevrism arterele subclaviere

– Tumora Pancoast

– limfangita

– plasarea unei fistule arteriovenoase pentru hemodializă.

O creștere a convexității unghiilor este un simptom separat care poate să nu fie asociat cu tobe. El poate vorbi mai des decât acesta din urmă despre bolile cronice care slăbesc o persoană (cancer pulmonar, tuberculoză pulmonară, artrita reumatoida). Transformarea unghiilor se dezvoltă mult mai lent decât bețișoarele. Modificarea pliului unghiei începe la 1 lună după apariția factorului și se termină aproximativ 6 luni mai târziu. În acest timp, se formează un cui nou cu deformare ca un geam de ceas.

Criterii de diagnostic pentru deformările degetelor de tip „tobă”.

Diagnosticul, după cum s-a spus, nu se realizează prin creșterea convexității unghiilor, ci prin:

1) Dispariția unghiului subungual al lui Lovibond. Acesta este unghiul dintre baza unghiei și pielea din jur. În mod normal este mai puțin de 180 gr. Dacă se dezvoltă „bețișoare”, acest unghi fie dispare, fie devine mai mare decât cifra indicată.

Dispariția unghiului poate fi demonstrată clar prin aplicarea unui creion pe unghie. În mod normal, un spațiu este clar vizibil între unghie și creion. Cu „bețișoare” acest decalaj nu va exista și creionul va adera strâns de unghie. A se vedea figura 1.

Un alt test este semnul Shamroth. Cu „bețișoare”, în formă de romb

Decalajul dispare. Figura 3. În mod normal, atunci când falangele distale ale degetelor pereche se unesc, există un spațiu în formă de diamant între ele.

2) Capacitatea unghiei de a alerga. Ca urmare a slăbirii crescute a țesuturilor moi de la baza unghiei, placa unghiei capătă o elasticitate crescută la palpare. Dacă apăsați pielea deasupra unghiei, aceasta se va scufunda țesături moiși se apropie de os. Când pielea este eliberată, unghia iese înapoi și în afară. Asta este votul.

Acest lucru poate fi demonstrat clar în felul următor. Clic degetul aratator pe pielea degetului mijlociu stâng chiar deasupra unghiei. Dacă nu există modificări, placa unghiei se va simți ca o structură densă conectată la os. Acum trageți înapoi marginea liberă a unghiei degetului mijlociu deget mare mâna stângă și repetați apăsarea. În acest caz, placa unghiei care s-a îndepărtat de os se va scufunda la apăsare în jos, iar după ce presiunea încetează, se va îndrepta, ca și cum unghia s-ar afla pe o pernă elastică.

În mod normal, votul poate fi găsit la persoanele în vârstă.

3) Raportul patologic al grosimii falangei. Aceasta este o creștere a raportului dintre grosimea falangei distale în regiunea cuticulei (DPF) și grosimea articulației interfalangiene (IPJ). În mod normal, acest raport (TDP/TMS) este de aproximativ 0,895. Dacă avem de-a face cu „bețișoare”, atunci acest raport crește la 1,0 sau mai mult.
Acest raport este un indicator extrem de specific și sensibil al „coșelor”. Figura 2.

Tipul de falange terminală, în funcție de locul în care crește predominant țesutul conjunctiv, poate fi diferit. În funcție de acest nume, pot exista mai multe opțiuni pentru „bețișoare”:

– „ciocul papagalului” – crește predominant partea proximală a falangei distale.

– „ochelari de ceas” – țesut crește la baza unghiei.

– „tobe adevărate” – falanga crește pe toată circumferința.

"Ochelari de ceas"

Am menționat mai sus că deformarea patului unghiei atunci când apar „ochelari de ceas” durează destul de mult să se formeze. În ceea ce privește „bețișoarele”, schimbările au loc foarte repede. De exemplu, cu un abces pulmonar, dispariția unghiului și proeminența patului unghial se observă la aproximativ 10 zile după aspirație.

„Tobe” cu periostoză.

Aceasta este osteoartropatia pulmonară hipertrofică - o boală sistemică a țesuturilor moi, articulațiilor și oaselor, care este adesea asociată cu tumori. cavitatea toracică(limfoame, cancer bronhogen, metastaze tumorale). În acest caz, „copiele” sunt combinate cu proliferarea periostală țesut osos, care este deosebit de pronunțat la oasele tubulare. În plus, GOA se manifestă:

– modificări simetrice asemănătoare artritei la una sau mai multe articulații(gleznă, genunchi, cot, încheietură).

– îngroșarea țesuturilor subcutanate în părțile distale ale brațelor și picioarelor, iar în unele cazuri pe față.

– tulburări neurovasculare la nivelul mâinilor și picioarelor(eritem cronic, parestezii, transpirație crescută).

GOA poate fi combinat cu „cluburi” (fibroză chistică, bronșiectazie, empiem cronic, abces pulmonar), sau poate să nu fie combinat (alveolită fibrosă) - aici vor exista „copioare”, dar GOA nu. Spre deosebire de simple „tobe”, diagnosticul se realizează folosind raze X și scintigrafie.

GOA este însoțită de durere pronunțată la nivelul oaselor în repaus și la palpare. Pielea din zona pretibială devine caldă la atingere; Pot fi observate tulburări autonome (parestezii, febră, transpirații), care dispar în urma tratamentului chirurgical sau terapeutic.

Boli însoțite de apariția „tobelor”

Boli ale plămânilor și mediastinului	Boli cardiovasculare
Cancer bronhogen*	Defecte cardiace congenitale însoțite de cianoză (defecte „albastre”)
Cancer pulmonar metastatic*	Endocardita bacteriană subacută
mezoteliom*	Infecția grefei de bypass coronarian*
Bronșiectazie*	Boli ale ficatului și tractului gastro-intestinal:
Abces pulmonar	Ciroza hepatica*
Empyema	Boli inflamatorii intestinale
Fibroză chistică	Cancer de esofag sau de colon
Alveolită fibrozată
Pneumoconioza
Malformații arteriovenoase

* – de obicei combinat cu GOA.

Simptomul sticlei de ceas (unghia lui Hipocrate)- deformarea caracteristică a plăcilor de unghii sub formă de ochelari de ceas cu îngroșarea în formă de balon a falangelor terminale ale degetelor de la mâini și de la picioare în bolile cronice ale inimii, plămânilor și ficatului. În acest caz, unghiul dintre pliul posterior al unghiei și placa unghiei, când este privit din lateral, depășește 180°. Țesutul dintre unghie și osul de dedesubt capătă un caracter spongios, datorită căruia, la apăsarea pe baza unghiei, există o senzație de mobilitate a plăcii unghiei. La un pacient cu simptomul sticlei de ceas, atunci când unghiile mâinilor opuse sunt așezate împreună, decalajul dintre ele dispare (simptomul lui Shamroth).

Acest simptom a fost descris pentru prima dată de Hipocrate, ceea ce explică unul dintre denumirile simptomului sticlei de ceas, unghia lui Hipocrate.

Semnificație clinică

Când apare acest simptom, este necesară o examinare completă și amănunțită a pacientului pentru a determina cauza apariției acestuia.

Scrieți o recenzie despre articolul „Simptomul ochelarilor de ceas”

Literatură

• Strutynsky A.V., Baranov A.P., Roitberg G.E., Gaponenkov Yu.P. Fundamentele semioticii bolilor organelor interne. - M.: MEDpress-inform, 2004. - P. 66-67. - ISBN 5-98322-012-8.
• Trakhtenberg A. Kh., Chissov V. I. oncopulmonologie clinică. - M.: GEOTAR MEDICINE, 2000. - P. 109. - ISBN 5-9231-0017-7.
• Chernorutsky M.V. Diagnosticul bolilor interne. - Ediția a patra, revizuită și extinsă. - L.: MEDGIZ, 1954. - P. 279. - 50.000 exemplare.

Vezi si

Extras care caracterizează Simptomul ochelarilor de ceas

- Ei bine, acum recitarea! – spuse Speransky, părăsind biroul. - Talent uimitor! - s-a întors către principele Andrei. Magnitsky a luat imediat o ipostază și a început să vorbească poezii umoristice franceze pe care le-a compus pentru niște oameni celebri din Sankt Petersburg și a fost întrerupt de mai multe ori de aplauze. Prințul Andrei, la finalul poezilor, s-a apropiat de Speransky, luându-și rămas bun de la el.
-Unde mergi asa devreme? – spuse Speransky.
- Am promis pentru seara...
Au tăcut. Prințul Andrei s-a uitat atent în acei ochi oglindiți, de nepătruns și i-a devenit amuzant cum se putea aștepta la ceva de la Speransky și de la toate activitățile sale asociate cu el și cum putea să acorde importanță a ceea ce făcea Speransky. Acest râs îngrijit, nevesel, nu a încetat să răsună în urechile prințului Andrei multă vreme după ce acesta a părăsit Speransky.
Întors acasă, prințul Andrei a început să-și amintească viața de la Sankt Petersburg în aceste patru luni, de parcă ar fi ceva nou. Și-a amintit eforturile, căutările sale, istoria proiectelor sale de regulamente militare, de care au fost luate în considerare și despre care s-au încercat să tacă doar pentru că alte lucrări, foarte proaste, fuseseră deja făcute și prezentate suveranului; și-a amintit de ședințele comitetului din care era membru Berg; Mi-am amintit că în aceste ședințe s-a discutat cu atenție și îndelung tot ce ține de forma și procesul ședințelor comitetului și cât de atent și pe scurt s-a discutat tot ce ține de esența problemei. Și-a amintit de munca sa legislativă, cum a tradus cu îngrijorare articole din codurile romane și franceze în rusă și s-a simțit rușinat de el însuși. Apoi și-a imaginat în mod viu pe Bogucharovo, activitățile sale în sat, călătoria sa la Ryazan, și-a amintit de țărani, Drona, șef, și, atașându-le drepturile persoanelor, pe care le-a distribuit în paragrafe, a devenit surprinzător pentru el cum se putea angaja. într-o astfel de muncă inactivă de atâta vreme.

A doua zi, prințul Andrei a mers în vizite la niște case în care nu fusese încă, inclusiv la Rostovi, cu care și-a reînnoit cunoștințele la ultimul bal. Pe lângă legile curtoaziei, conform cărora trebuia să fie alături de Rostovi, prințul Andrei și-a dorit să vadă acasă pe această fată deosebită, plină de viață, care i-a lăsat o amintire plăcută.

rezumat

Modificările falangelor distale ale degetelor precum „bețișoarele” și ale unghiilor precum „ochelarii de ceas” (degete hipocratice) sunt un fenomen clinic binecunoscut, indicând posibila prezență a diferitelor boli, printre care poziția de lider este ocupată de cele asociate cu intoxicație endogene prelungită și hipoxemie, precum și tumori maligne. Cu toate acestea, ar trebui luată în considerare posibilitatea acestei manifestări sindrom clinicși pentru alte boli (boala Crohn, infecția cu HIV etc.).

Apariția degetelor lui Hipocrate precede adesea simptome mai specifice și, prin urmare, interpretarea corectă a acestui semn clinic, completată de rezultatele metodelor de cercetare de laborator, permite stabilirea în timp util a unui diagnostic de încredere.

Cuvinte cheie

Degetele lui Hipocrate, diagnostic diferențial, hipoxemie.

Chiar și în antichitate, în urmă cu 25 de secole, Hipocrate a descris modificări ale formei falangelor distale ale degetelor, care au apărut în patologia pulmonară cronică (abces, tuberculoză, cancer, empiem pleural) și le-a numit „bețișoare de tobă”. De atunci, acest sindrom a fost numit cu numele lui - degete hipocratice (digiti Hippocratici).

Sindromul degetelor lui Hipocrate include două semne: „ochelari cu clepsidră” (unghiile lui Hippocrates - ungues Hippocraticus) și o deformare în formă de maciucă a falangelor terminale ale degetelor ca „bețișoare” (Finger clubbing).

În prezent, PG este considerată principala manifestare a osteoartropatiei hipertrofice (HOA, sindrom Marie-Bamberger) - periostoză osificatoare multiplă.

Mecanismele de dezvoltare a PG nu sunt în prezent pe deplin înțelese. Cu toate acestea, se știe că formarea PG are loc ca urmare a tulburărilor de microcirculație, însoțite de hipoxie tisulară locală, perturbarea trofismului periostal și inervația autonomă pe fondul intoxicației endogene prelungite și hipoxemiei. În procesul de formare a PG, forma plăcilor de unghii („paharele cu clepsidră”) se schimbă mai întâi, apoi forma falangelor distale ale degetelor se schimbă într-o formă de club sau în formă de balon. Cu cât intoxicația endogenă și hipoxemia sunt mai pronunțate, cu atât falangele terminale ale degetelor de la mâini și de la picioare sunt modificate mai grav.

Modificările falangelor distale ale degetelor în funcție de tipul „tobă” pot fi stabilite în mai multe moduri.

Este necesar să se identifice o netezire a unghiului existent în mod normal între baza unghiei și pliul unghiei. Dispariția „ferestrei”, care se formează atunci când falangele distale ale degetelor sunt juxtapuse cu suprafețele dorsale față de cealaltă, este cel mai timpuriu semn de îngroșare a falangelor terminale. Unghiul dintre unghii nu se extinde în mod normal în sus mai mult de jumătate din lungimea patului unghial. Pe măsură ce falangele distale ale degetelor se îngroașă, unghiul dintre plăcile unghiei devine larg și profund (Fig. 1).

Pe degetele nemodificate, distanța dintre punctele A și B ar trebui să depășească distanța dintre punctele C și D. Cu „bețișoare de tobă” relația este inversă: C - D devine mai lungă decât A - B (Fig. 2).

Un alt semn important al PG este dimensiunea unghiului ACE. La un deget normal, acest unghi este mai mic de 180°, iar la „bețișoare” este mai mare de 180° (Fig. 2).

Alături de „degetele lui Hipocrate”, în sindromul paraneoplazic Marie-Bamberger, periostita apare în zona secțiunilor terminale ale oaselor tubulare lungi (de obicei, antebrațele și picioarele), precum și oasele mâinilor și picioarelor. În locurile cu modificări periostale se pot observa osalgii sau artralgii severe și sensibilitate locală la palpare; Examenul cu raze X evidențiază un strat dublu cortical, datorită prezenței unei benzi dense, înguste, separate de substanța osoasă compactă printr-un gol ușor (simptom de „șine de tramvai”) (Fig. 3). Se crede că sindromul Marie-Bamberger este patognomonic pentru cancerul pulmonar; mai rar apare cu alte tumori intratoracice primare (neoplasme pulmonare benigne, mezoteliom pleural, teratom, lipom mediastinal). Ocazional, acest sindrom apare în cancerul tractului gastrointestinal, limfomul cu metastaze la ganglionii limfatici mediastinali și limfogranulomatoza. În același timp, sindromul Marie-Bamberger se dezvoltă și în bolile non-oncologice - amiloidoză, bronhopneumopatie obstructivă cronică, tuberculoză, bronșiectazie, malformații cardiace congenitale și dobândite etc. Una dintre caracteristicile distinctive ale acestui sindrom în bolile non-tumorale este dezvoltarea pe termen lung (de-a lungul anilor) a modificărilor caracteristice ale aparatului osteoarticular, în timp ce în cazul neoplasmelor maligne acest proces se calculează în săptămâni și luni. După tratamentul chirurgical radical al cancerului, sindromul Marie-Bamberger poate regresa și poate dispărea complet în câteva luni.

În prezent, a crescut semnificativ numărul de boli în care modificările falangelor distale ale degetelor sunt descrise ca „tobe” și unghiile ca „ochelari de ceas” (Tabelul 1). Apariția PG precede adesea simptome mai specifice. Trebuie să ne amintim mai ales legătura „sinistra” a acestui sindrom cu cancerul pulmonar. Prin urmare, identificarea semnelor de PG necesită interpretarea și implementarea corectă a metodelor de examinare instrumentală și de laborator pentru stabilirea în timp util a unui diagnostic de încredere.

Relația dintre PG și bolile pulmonare cronice, însoțite de intoxicație endogenă de lungă durată și insuficiență respiratorie (RF), este considerată evidentă: formarea lor se observă mai ales în abcesele pulmonare - 70-90% (în decurs de 1-2 luni), bronșiectazie. - 60-70% (timp de câțiva ani), empiem pleural - 40-60% (timp de 3-6 luni sau mai mult) (degetele „aspre” ale lui Hipocrate, Fig. 4).

În tuberculoza sistemului respirator, PG-urile se formează în cazul unui proces distructiv larg răspândit (mai mult de 3-4 segmente) cu un curs lung sau cronic (6-12 luni sau mai mult) și se caracterizează în principal prin „sticlă ceas”. simptom, îngroșare, hiperemie și cianoză a pliului unghiei (degete „blande” ale lui Hipocrate - 60-80%, Fig. 5).

În alveolita fibrozoasă idiopatică (IFA), PG apare la 54% dintre bărbați și 40% dintre femei. S-a stabilit că severitatea hiperemiei și cianozei pliului unghial, precum și însăși prezența PG, indică un prognostic nefavorabil în ELISA, reflectând, în special, prevalența leziunilor active ale alveolelor (zonele de sticlă șlefuită detectate). pe tomografie computerizată) și severitatea proliferării celulelor musculare netede vasculare în focarele de fibroză. HP este unul dintre factorii care indică cel mai fiabil un risc ridicat de formare a fibrozei pulmonare ireversibile la pacienții cu IFA, care este, de asemenea, asociat cu o scădere a supraviețuirii acestora.

În bolile difuze ale țesutului conjunctiv care implică parenchimul pulmonar, PG reflectă întotdeauna severitatea DN și este un factor de prognostic extrem de nefavorabil.

Pentru alte boli pulmonare interstițiale, formarea PG este mai puțin tipică: prezența lor reflectă aproape întotdeauna severitatea DN. J. Schulze şi colab. a descris acest fenomen clinic la o fetiță de 4 ani cu histiocitoză pulmonară rapid progresivă X. V. Holcomb și colab. au evidențiat modificări ale falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare” și unghii, precum „ochelari de ceas”, la 5 din 11 pacienți examinați cu boală veno-ocluzivă pulmonară.

Pe măsură ce leziunile pulmonare progresează, PG apar la cel puțin 50% dintre pacienții cu alveolită alergică exogenă. Trebuie subliniată importanța principală a scăderii persistente a presiunii parțiale a oxigenului din sânge și hipoxie tisulară în dezvoltarea HOA la pacienții care suferă de boli pulmonare cronice. Astfel, la copiii cu fibroză chistică, valorile presiunii parțiale a oxigenului din sângele arterial și ale volumului expirator forțat în 1 secundă au fost cele mai mici din grupul cu modificările cele mai pronunțate în falangele distale ale degetelor și unghiilor.

Există rapoarte izolate ale apariției PG în sarcoidoza osoasă (J. Yancey și colab., 1972). Am observat mai mult de o mie de pacienți cu sarcoidoză a ganglionilor limfatici intratoracici și plămânilor, inclusiv manifestări cutanate, și în niciun caz nu am detectat formarea PG. Prin urmare, considerăm prezența/absența PG ca un criteriu de diagnostic diferențial pentru sarcoidoză și alte patologii ale organelor toracice (alveolită fibrozată, tumori, tuberculoză).

Modificări ale falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „copiele” și unghiile, precum „ochelarii de ceas”, sunt adesea înregistrate în bolile profesionale care implică interstițiul pulmonar. Apariția relativ timpurie a GOA este tipică pentru pacienții cu azbestoză; acest semn indică un risc ridicat de deces. Potrivit lui S. Markowitz et al. , pe parcursul unei urmăriri de 10 ani a 2709 pacienți cu azbestoză, cu dezvoltarea PG, probabilitatea lor de deces a crescut de cel puțin 2 ori.
PG au fost detectate la 42% dintre lucrătorii minelor de cărbune examinați care sufereau de silicoză; la unele dintre ele, alături de pneumoscleroza difuză, au fost găsite focare de alveolită activă. Modificări ale falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare de tobă” și unghii precum „ochelari de ceas”, au fost descrise la lucrătorii din fabricile producătoare de chibrituri care au fost în contact cu rodamina utilizată în producția lor.

Legătura dintre dezvoltarea HP și hipoxemie este confirmată de posibilitatea descrisă în mod repetat a dispariției acestui simptom după transplantul pulmonar. La copiii cu fibroză chistică, modificările caracteristice ale degetelor au regresat în primele 3 luni. după transplantul pulmonar.

Apariția PG la un pacient cu boală pulmonară interstițială, în special cu antecedente lungi de boală și în absența semnelor clinice de afectare pulmonară activă, necesită o căutare persistentă a unei tumori maligne în țesutul pulmonar. S-a demonstrat că în cancerul pulmonar care se dezvoltă pe fundalul ELISA, frecvența GOA ajunge la 95%, în timp ce în cazurile de afectare a interstițiului pulmonar fără semne de transformare neoplazică, se găsește mai rar - la 63% dintre pacienți. .

Dezvoltarea rapidă a modificărilor de tip „tobă” în falangele distale ale degetelor este una dintre indicațiile pentru dezvoltarea cancerului pulmonar chiar și în absența bolilor precanceroase. Într-o astfel de situație, semnele clinice de hipoxie (cianoză, dificultăți de respirație) pot fi absente și acest simptom se dezvoltă conform legilor reacțiilor paraneoplazice. W. Hamilton şi colab. a demonstrat că probabilitatea ca un pacient să aibă PG crește de 3,9 ori.

GOA este una dintre cele mai frecvente manifestări paraneoplazice ale cancerului pulmonar; prevalența sa în această categorie de pacienți poate depăși 30%. Se arată dependența frecvenței de detectare a PG de forma morfologică a cancerului pulmonar: ajungând la 35% în varianta non-microciculară, în varianta cu celule mici această cifră este de doar 5%.

Dezvoltarea HOA în cancerul pulmonar este asociată cu hiperproducția hormonului de creștere și a prostaglandinei E2 (PGE-2) de către celulele tumorale. Presiunea parțială a oxigenului din sângele periferic poate rămâne normală. S-a constatat că în sângele pacienților cu cancer pulmonar cu simptom de PG, nivelul factorului de creștere transformator β (TGF-β) și PGE-2 îl depășește semnificativ pe cel al pacienților fără modificări ale falangelor distale ale degetelor. Astfel, TGF-p și PGE-2 pot fi considerați inductori relativi ai formării PG, relativ specifici pentru cancerul pulmonar; Aparent, acest mediator nu este implicat în dezvoltarea fenomenului clinic discutat în alte boli pulmonare cronice cu DN.

Caracterul paraneoplazic al modificărilor de tip „cobă” în falangele distale ale degetelor este evident demonstrată de dispariția acestui fenomen clinic după rezecția cu succes a tumorii pulmonare. La rândul său, reapariția acestui semn clinic la un pacient la care tratamentul pentru cancerul pulmonar a avut succes este un indiciu probabil al recurenței tumorii.

PG poate fi o manifestare paraneoplazică a tumorilor localizate în afara zonei pulmonare și poate chiar precede primele manifestări clinice ale tumorilor maligne. Formarea lor este descrisă în tumori maligne ale timusului, cancer de esofag, colon, gastrinom, caracterizat prin sindrom Zollinger-Ellison tipic clinic și sarcom de arteră pulmonară.

Posibilitatea formării PG în tumorile mamare maligne și mezoteliom pleural, care nu este însoțită de dezvoltarea DN, a fost demonstrată în mod repetat.

PG este detectat în boli limfoproliferative și leucemie, inclusiv mieloblastică acută, în care au fost notate pe brațe și picioare. După chimioterapie, care a oprit primul atac de leucemie, semnele de GOA au dispărut, dar au reapărut după 21 de luni. în caz de recidivă tumorală. O observație a arătat regresia modificărilor tipice în falangele distale ale degetelor cu chimioterapie și radioterapie de succes pentru limfogranulomatoză.

Astfel, PG, alături de diferitele tipuri de artrită, eritemul nodos și tromboflebita migratoare, se numără printre manifestările extraorgane, nespecifice frecvente ale tumorilor maligne. Originea paraneoplazică a modificărilor în falangele distale ale degetelor precum „bețișoarele de tobă” poate fi presupusă atunci când se formează rapid (mai ales la pacienții fără DN, insuficiență cardiacă și în absența altor cauze de hipoxemie), precum și atunci când sunt combinate cu alte posibile semne extra-organe, nespecifice ale unei tumori maligne - o creștere a VSH, modificări ale imaginii sângelui periferic (în special trombocitoză), febră persistentă, sindrom articular și tromboză recurentă în diferite locații.

Una dintre cele mai frecvente cauze ale HP este considerată a fi defecte cardiace congenitale, în special de tip „albastru”. Dintre 93 de pacienți cu fistule arteriovenoase pulmonare observați la Clinica Mauo timp de 15 ani, modificări similare ale degetelor au fost înregistrate la 19%; au depășit frecvența hemoptiziei (14%), dar au fost inferioare suflurilor peste artera pulmonară (34%) și dificultății de respirație (57%).

R. Khouzam şi colab. (2005) au descris un accident vascular cerebral ischemic de origine embolica care s-a dezvoltat la 6 saptamani dupa nastere la o pacienta de 18 ani. Prezența modificărilor caracteristice la nivelul degetelor și hipoxie, care necesita sprijin respirator, a condus la căutarea unei anomalii în structura inimii: ecocardiografia transtoracică și transesofagiană a relevat că vena cavă inferioară s-a deschis în cavitatea atriului stâng.

PG-urile pot „descoperi” existența șunturilor patologice din partea stângă a inimii spre dreapta, inclusiv cea formată ca urmare a intervenției chirurgicale cardiace. M. Essop şi colab. (1995) au observat modificări caracteristice în falangele distale ale degetelor și creșterea cianozei timp de 4 ani după dilatarea cu balon a stenozei mitrale reumatice, a cărei complicație a fost un mic defect septal atrial. În perioada de după operație, semnificația sa hemodinamică a crescut semnificativ datorită faptului că pacientul a dezvoltat și stenoză reumatică a valvei tricuspide, după corectarea căreia aceste simptome au dispărut complet. J. Dominik şi colab. a observat apariția PG la o femeie de 39 de ani la 25 de ani după repararea cu succes a unui defect septal atrial. S-a dovedit că în timpul operației vena cavă inferioară a fost îndreptată în mod eronat către atriul stâng.

PG este considerat unul dintre cele mai tipice semne clinice nespecifice, așa-numitele extracardiace, ale endocarditei infecțioase (EI). Frecvența modificărilor în falangele distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoare” în IE, poate depăși 50%. Febră mare cu frisoane, VSH crescut și leucocitoză mărturisesc în favoarea EI la un pacient cu PG; Se observă adesea anemie, o creștere tranzitorie a activității serice a aminotransferazelor hepatice și diferite tipuri de afectare a rinichilor. Pentru confirmarea EI, în toate cazurile este indicată ecocardiografia transesofagiană.

Potrivit unor centre clinice, una dintre cele mai frecvente cauze ale fenomenului de HP este ciroza hepatică cu hipertensiune portală și dilatarea progresivă a vaselor circulației pulmonare, ducând la hipoxemie (așa-numitul sindrom pulmonar-renal). La astfel de pacienți, GOA este de obicei combinată cu telangiectazii cutanate, formând adesea „câmpuri de vene de păianjen”.
S-a stabilit o legătură între formarea HOA în ciroza hepatică și abuzul anterior de alcool. La pacienții cu ciroză hepatică fără hipoxemie concomitentă, PG nu este de obicei detectată. Acest fenomen clinic este, de asemenea, caracteristic leziunilor hepatice primare colestatice care necesită transplant de ficat în copilărie, inclusiv atrezia congenitală a căilor biliare.

Au fost făcute încercări repetate de descifrare a mecanismelor de dezvoltare a modificărilor în falangele distale ale degetelor ca „bețișoare” în boli, inclusiv cele menționate mai sus (boli pulmonare cronice, malformații cardiace congenitale, EI, ciroză hepatică cu hipertensiune portală), însoțite. prin hipoxemie persistentă și hipoxie tisulară. Activarea indusă de hipoxie a factorilor de creștere a țesuturilor, inclusiv a factorilor de creștere a trombocitelor, joacă un rol principal în formarea modificărilor în falangele distale și unghiile. În plus, la pacienții cu HP, a fost detectată o creștere a nivelului seric al factorului de creștere a hepatocitelor, precum și a factorului de creștere vasculară. Legătura dintre creșterea activității acestuia din urmă și scăderea presiunii parțiale a oxigenului din sângele arterial este considerată cea mai evidentă. De asemenea, la pacienții cu HP se constată o creștere semnificativă a expresiei factorilor inducibili de hipoxie de tip 1a și 2a.

În dezvoltarea modificărilor falangelor distale ale degetelor de tip „cobă”, disfuncția endotelială asociată cu o scădere a presiunii parțiale a oxigenului din sângele arterial poate avea o anumită semnificație. S-a demonstrat că la pacienții cu GOA, concentrația serică a endotelinei-1, a cărei expresie este indusă în primul rând de hipoxie, este semnificativ mai mare decât cea la persoanele sănătoase.
Mecanismele de formare a PG în bolile inflamatorii cronice intestinale, pentru care hipoxemia nu este tipică, sunt greu de explicat. În același timp, ele se găsesc adesea în boala Crohn (nu sunt tipice în colita ulceroasă), în care modificări ale degetelor, cum ar fi „bețișoarele de tobă”, pot precede manifestările intestinale reale ale bolii.

Numărul de cauze probabile care provoacă modificări ale falangelor distale ale degetelor după tipul „sticlă de ceas” continuă să crească. Unele dintre ele sunt foarte rare. K. Packard şi colab. (2004) au observat formarea PG la un bărbat de 78 de ani care a luat losartan timp de 27 de zile. Acest fenomen clinic a persistat când losartanul a fost înlocuit cu valsartan, ceea ce ne permite să considerăm că este o reacție nedorită la întreaga clasă de blocanți ai receptorilor angiotensinei II. După trecerea la captopril, modificările degetelor au regresat complet în 17 luni. .

A. Harris şi colab. a constatat modificări caracteristice în falangele distale ale degetelor la un pacient cu sindrom antifosfolipidic primar, în timp ce nu au fost identificate semne de leziuni trombotice ale patului vascular pulmonar. Formarea PG a fost descrisă și în boala Behçet, deși nu se poate exclude complet faptul că apariția lor în această boală a fost accidentală.
PG-urile sunt considerate printre posibilii markeri indirecti ai consumului de droguri. La unii dintre acești pacienți, dezvoltarea lor poate fi asociată cu o variantă de afectare pulmonară sau EI caracteristică dependenților de droguri. Modificările falangelor distale ale degetelor, cum ar fi „bețișoarele de tobă”, sunt descrise la utilizatorii nu numai de droguri intravenoase, ci și inhalate, de exemplu, fumătorii de hașiș.

Cu o frecvență tot mai mare (cel puțin 5%), PG este înregistrată la persoanele infectate cu HIV. Formarea lor se poate baza pe diferite forme de boli pulmonare asociate HIV, dar acest fenomen clinic se observă la pacienții infectați cu HIV cu plămâni intacți. S-a stabilit că prezența modificărilor caracteristice în falangele distale ale degetelor în infecția cu HIV este asociată cu un număr mai mic de limfocite CD4-pozitive în sângele periferic; în plus, pneumonia limfocitară interstițială este mai des înregistrată la astfel de pacienți. La copiii infectați cu HIV, apariția PG este un indiciu probabil al tuberculozei pulmonare, ceea ce este posibil chiar și în absența Mycobacterium tuberculosis în probele de spută.

Este cunoscută așa-numita formă primară de GOA, care nu este asociată cu boli ale organelor interne, de multe ori având un caracter familial (sindromul Touraine-Solant-Gole). Este diagnosticat numai după excluderea majorității cauzelor care pot determina apariția PG. Pacienții cu forma primară de GOA se plâng adesea de durere în zona falangelor modificate și transpirație crescută. R. Seggewiss et al. (2003) au observat GOA primar care implică doar degetele extremităților inferioare. În același timp, atunci când se stabilește prezența PH la membrii aceleiași familii, este necesar să se țină cont de posibilitatea ca aceștia să aibă defecte cardiace congenitale moștenite (de exemplu, patent ductus botallus). Formarea modificărilor caracteristice la nivelul degetelor poate continua timp de aproximativ 20 de ani.

Recunoașterea cauzelor modificărilor falangelor distale ale degetelor în funcție de tipul „tobă” necesită diagnosticul diferențial al diferitelor boli, printre care poziția de lider este ocupată de cele asociate cu hipoxie, adică. DN și/sau insuficiență cardiacă manifestată clinic, precum și tumori maligne și EI subacută. Bolile pulmonare interstițiale, în primul rând ELISA, sunt una dintre cele mai frecvente cauze de PG; severitatea acestui fenomen clinic poate fi utilizată pentru a evalua activitatea leziunii pulmonare. Formarea rapidă sau creșterea severității GOA necesită căutarea cancerului pulmonar și a altor tumori maligne. În același timp, trebuie luată în considerare posibilitatea apariției acestui fenomen clinic în alte boli (boala Crohn, infecția cu HIV), în care poate apărea mult mai devreme decât simptomele specifice.

Bibliografie

1. Kogan E.A., Kornev B.M., Shukurova R.A. Alveolita fibrozată idiopatică și cancerul bronhiolo-alveolar // Arh. Pat. - 1991. - 53 (1). - 60-64.
2. Taranova M.V., Belokrinitskaya O.A., Kozlovskaya L.V., Mukhin N.A. „Măști” de endocardită infecțioasă subacută // Ter. arc. - 1999. - 1. - 47-50.
3. Fomin V.V. Degetele lui Hipocrate: semnificație clinică, diagnostic diferentiat// Pană. Miere. - 2007. - 85, 5. - 64-68.
4. Shukurova R.A. Reprezentări moderne asupra patogenezei alveolitei fibrozante // Ter. arc. - 1992. - 64. - 151-155.
5. Atkinson S., Fox S.B. Endotelial vascular factor de creștere(VEGF)-A și factorul de creștere derivat din trombocite (PDGF) joacă un rol central în patogeneza clubbingului digital // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.
6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. et al. Inversarea clubbingului digital după transplantul pulmonar la pacienții cu fibroză chistică: un indiciu pentru patogeneza clubbingului // Pediatr. Pulmonol. - 2002. - 34. - 378-380.
7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. Prevalența clubbingului digital în carcinomul bronhogenic printr-un nou indice digital // Clin. Exp. Reumatol. - 1998. - 16. - 21-26.
8. Benekli M., Gullu I.H. Degetele hipocratice în boala lui Behcet // Postgrad. Med. J. - 1997. - 73. - 575-576.
9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Clubbing digital reversibil în leucemia mieloidă acută // Postgrad. Med. J. - 1994. - 70. - 457-458.
10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing in human immunodeficiency virus infectie // Br. J. Rheumatol. - 1996. - 35. - 292-294.
11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. et al. Sindroame paraneoplazice în 68 de cazuri de carcinom pulmonar non-mici rezecabil: pot ajuta la depistarea precoce? //Med. Oncol. - 1999. - 16. - 129-133.
12. Chotkowski L.A. Bataia degetelor in dependenta de heroina // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262.
13. Collins S.E., Cahill M.R., Rampton D.S. Clubing în boala Crohn // Br. Med. J. - 1993. - 307. - 508.
14. Instanțele I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. et al. Semnificația băturilor cu degetele în azbestoză // Torax. - 1987. - 42. - 117-119.
15. Dickinson C.J. Etiologia clubbing-ului și osteoartropatiei hipertrofice // Eur. J. Clin. Investi. - 1993. - 23. - 330-338.
16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. et al. Bâtă iatrogenă a degetelor // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.
17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Hypertrophic osteoarthropathy as an indicator for bronhial carcinom // Schweiz. Rundsch. Med. Prax. - 1995. - 84. - 629-632.
18. Fam A.G. Sindroame reumatice paraneoplazice // Bailliere’s Best Pract. Res. Clin. Reumatol. - 2000. - 14. - 515-533.
19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. et al. Sindrom hepatopulmonar // Med. Klin. - 1999. - 94. - 505-512.
20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. et al. Clubbing digital asociat cu polimiozită și boală pulmonară interstițială // Piept. - 1995. - 108. - 1751-1752.
21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. Hipertensiune arterială portopulmonară și sindrom hepatopulmonar // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468.
22. Kanematsu T., Kitaichi M., Nishimura K. et al. Clubul degetelor și proliferarea mușchilor netezi în modificările fibrotice ale plămânilor la pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică // Piept. - 1994. - 105. - 339-342.
23. Khouzam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.S. Cianoză centrală și clubbing la o tânără de 18 ani în perioada postpartum care prezintă un accident vascular cerebral // Am. J. Med. Sci. - 2005. - 329. - 153-156.
24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. et al. Sindrom hepatopulmonar cu hipoxemie progresivă ca indicație pentru transplantul de ficat: rapoarte de caz și revizuire a literaturii // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.
25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Familial primary hypertrophic osteoarthropathy in association with congenital cardiac disease // Cardiol. Tineri. - 2002. - 12. - 304-307.
26. Sansores R., Salas J., Chapela R. et al. Clubbing în pneumonita de hipersensibilitate. Prevalența sa și posibilul rol prognostic // Arh. Intern. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.
27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. et al. Inversarea clubului digital după transplantul pulmonar // Șah. - 1995. - 107. - 283-285.
28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda S. et al. Factorul de creştere endotelial vascular şi osteoartropatia hipertrofică // Clin. Exp. Reumatol. - 2000. - 18. - 57-62.
29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., engleza J.S. Clubbing: o actualizare privind diagnosticul, diagnosticul diferențial, patofiziologia și relevanța clinică // J. Am. Acad. Dermatol. - 2005. - 52. - 1020-1028.
30. Sridhar K.S., Lobo S.F., Altraan A.D. Clubbing digital și cancer pulmonar // Piept. - 1998. - 114. - 1535-1537.
31. ESC Grupul de lucru. Ghid ESC privind prevenirea, diagnosticul și tratamentul endocarditei infecțioase // Eur. Heart J. - 2004. - 25. - 267-276.
32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. et al. Osteoartropatie hipertrofică primară (sindrom Tourine - Solente - Gole) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.
33. Vandemergel X., Decaux G. Review on hypertrophic osteoarthropathy and digital clubbing // Rev. Med. Brux. - 2003. - 24. - 88-94.
34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Întunecarea degetelor în sarcoidoză // JAMA. - 1972. - 222. - 582.
35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. Relația dintre clubul digital și nivelul seric al hormonului de creștere la pacienții cu cancer pulmonar // Monaldi Arch. Piept Dis. - 1996. - 51. - 185-187.