Jaką chorobą u dzieci jest spazmofilia krzywicy. Spazmofilia - co to jest, mechanizm i przyczyny rozwoju

) - Ten stan patologiczny, charakteryzujący się wzrostem pobudliwości nerwowo-mięśniowej i tendencją do drgawek klonicznych. Obserwuje się go głównie u dzieci w wieku od 3 miesięcy do 2 lat. Częściej chorują chłopcy.

Spazmofilia występuje w wyniku naruszenia metabolizmu wapnia i fosforu w ciele dziecka (spadek zawartości wapnia we krwi). Istnieją utajone (utajone) i jawne (jawne) formy spazmofilii. Utajona spazmofilia czasami staje się widoczna, jeśli dziecko otrzymuje małe dawki witaminy D; choroba jest w pewnym związku z krzywicą (patrz).

Utajona spazmofilia charakteryzuje się pojawieniem się u dziecka niepokojącego snu, niepokoju ruchowego, lękliwości, zwiększonej potliwości, a także różne naruszenia przewód pokarmowy. Podczas badania dziecka ujawnia się szereg charakterystycznych objawów w postaci objawów Chvostka, Trousseau, Lusta i Erba.

Objaw Khvostka (zjawisko twarzy) - z lekkim stukaniem policzka palcem między łukiem jarzmowym a kącikiem ust, pojawia się błyskawiczne drganie ust, nosa i powiek. Objaw Trousseau – przy ucisku pęczka nerwowo-naczyniowego na ramieniu dochodzi do konwulsyjnego skurczu mięśni ręki, która przyjmuje pozycję „ręki położnika”. Zjawisko pożądania - przy stukaniu pod głową jest niewiele piszczel występuje szybkie odwodzenie i lekkie zgięcie stopy. Objaw Erba, czyli zwiększona galwaniczna pobudliwość nerwowo-mięśniowa, - gdy katoda jest otwierana prądem 3-2, a nawet 1 ma, podrażnieniu nerwu w zgięciu łokciowym towarzyszy skurcz mięśni i zgięcie palców.

Wyraźna spazmofilia objawia się w postaci skurczu krtani - skurczu głośni, czasami występującego podczas płaczu i płaczu dziecka; skurcz krtani objawia się trudnościami w oddychaniu (wdychanie), czasami zatrzymaniem oddechu; powtarzające się ataki mogą wystąpić w ciągu dnia. Mniej powszechne są karpopedalne („ręka położnika”), napady drgawek mięśni twarzy. Najcięższa postać spazmofilii występuje w postaci i objawia się uogólnionymi drgawkami klonicznymi z utratą przytomności. Występują konwulsyjne skurcze mięśnia sercowego z możliwym zatrzymaniem akcji serca i nagła śmierć. Poza atakami, zwiększona pobudliwość nerwowo-mięśniowa, pozostają pozytywne objawy Khvostek, Trousseau, Lust. Wyraźna postać spazmofilii może trwać od kilku dni do 2-3 tygodni.

Rozpoznanie ustala się na podstawie wymienionych objawów i danych biochemicznych. Ważne jest, aby na czas zidentyfikować utajoną postać spazmofilii.

Spazmofilia jest poważna patologia, charakteryzujący się wzrostem pobudliwości nerwowo-mięśniowej i predyspozycją do drgawek klonicznych. Choroba ta rozwija się u niemowląt w wieku od trzech do dwudziestu czterech miesięcy. Według statystyk wśród pacjentów jest więcej chłopców niż dziewcząt.

Eksperci twierdzą, że spazmofilia u dzieci rozwija się na tle krzywicy. Ataki są najczęściej spontaniczne i często są prowokowane przez strach dziecka. Jeśli u dziecka zdiagnozowano krzywicę, rodzice muszą wiedzieć, jak przebiega spazmofilia, jakie są jej objawy, jak pomóc dziecku przed pojawieniem się lekarzy, aby zapobiec zatrzymaniu oddechu.

Obecnie choroba ta dotyczy około czterech procent dzieci wyraźne znaki krzywica. Wskazuje na to ten stosunkowo niewielki odsetek ostatnie lata znacznie zmniejszyło liczbę objawów ciężkich postaci krzywicy.

Co to jest spazmofilia?

Spazmofilia jest wynikiem naruszenia metabolizmu fosforu i wapnia, przez co zmniejsza się zawartość wapnia we krwi. Istnieją dwie formy tej choroby:

• utajony;
• wyraźny.

Utajona forma staje się wyraźna, jeśli dziecko ma niedobór witaminy D w organizmie, z powodu którego rozwija się krzywica. Spazmofilia u dzieci w postaci utajonej objawia się niepokojem ruchowym, lękiem. Pojawia się również niepokojący sen, wzmożona potliwość.

Przyczyny spazmofilii u dzieci

Spazmofilia objawia się z powodu ostro rozwiniętej hipokalcemii w połączeniu z brak równowagi elektrolitowej i zasadowicy. Ilość witaminy D, aktywnego metabolitu, szybko wzrasta we krwi. Ponadto hipokalcemia może być spowodowana nieprawidłowym funkcjonowaniem przytarczyc, znacznym spadkiem wchłaniania wapnia w jelicie lub zwiększone wydzielanie to z moczem.

Drgawki w spazmofilii u dzieci są spowodowane spadkiem poziomu witamin B6 i B1, sodu, chlorków, magnezu we krwi. Głównymi przyczynami choroby są:

• Zaburzenie gospodarki wapniowo-fosforowej, powodujące spadek nasycenia zjonizowanych i całkowity wapń we krwi, co łączy się z hiperfosfatemią i zasadowicą.
• Wzrost fosforu nieorganicznego w wyniku karmienia dziecka mlekiem krowim. W rezultacie nadmiar fosforu jest wydalany.
• Przedawkowanie witaminy D2 i D3.
• Wchłanianie promienie ultrafioletowe wiosną w dużych ilościach.

Metabolit witaminy D powoduje:

• obniżenie wydajności przytarczyce;
• zmiana rezerwy alkalicznej we krwi, w cięższej postaci może rozwinąć się zasadowica;
• resorpcja aminokwasów kanaliki nerkowe;
• akumulacja tkanka kostna nadmiar wapnia, podczas gdy we krwi jego poziom spada, a ilość potasu wzrasta.

Ponadto bardzo wysoka aktywność mięśniowo-szkieletowa i konwulsyjna gotowość mogą być spowodowane spadkiem poziomu witamin B6 i B1 we krwi, chlorków. W tym przypadku dowolne, nawet minimalne czynnik niekorzystny- krzyk, strach, Choroba wirusowa, płacz, skoki temperatury, wymioty - mogą wywołać atak konwulsyjny.

Młode matki powinny mieć świadomość, że dzieci karmione piersią praktycznie nie cierpią na spazmofilię. Grupa ryzyka obejmuje sztuczne dzieci i wcześniaki.

Objawy choroby

Objawy spazmofilii u dzieci są wyraźnie widoczne:

• drgawki rzucawkowe.
• Skurcz mięśnia sercowego.
• skurcz krtani.

Charakterystycznymi objawami spazmofilii u dzieci są drgawki rzucawkowe, które wyrażają się drganiem mięśni twarzy, następnie szyi, nóg i ramion. Wtedy konwulsje zaczynają wstrząsać całym ciałem dziecka. Dziecko traci przytomność, jego twarz staje się purpurowa, pojawia się tachykardia, możliwe częste przerywane oddychanie mimowolne wypróżnienia, oddawanie moczu, pienienie z ust.

Ze względu na wzrost podczas ataku ciśnienie śródczaszkowe napięcie dużego ciemiączka jest ustalone. Z tężyczką funkcja spazmofilia u dzieci skurcz mięśnia sercowego. Może trwać od dwóch do trzech godzin do kilku dni. Takie konwulsyjne skurcze powodują silny ból. Ze względu na ich czas trwania na stopach dziecka mogą pojawić się obrzęki.

skurcz krtani

To najsilniejszy skurcz głośni. Objawy spazmofilii u dzieci na etapie skurczu krtani objawiają się najpierw krzykiem „koguta”. Następnie pojawia się zwężenie oddechu, retrakcja zgodne miejsca klatki piersiowej, duszność wdechowa. Zatrzymanie oddychania może być nagłe. Chociaż następujące objawy wskazują na zbliżający się atak spazmofilii u dzieci:

• sinica (niebieska) warg;
• bladość skóry;
• zanikanie dziecka z głową odrzuconą do tyłu.

Atak kończy się tym, że dziecko bierze od dwóch do czterech świszczących powierzchownych oddechów. Towarzyszy im taki świst, jak powietrze pokonuje bardzo wąską szczelinę. Potem oddech wraca do normy. Niestety każdy taki atak może być śmiertelny.

Diagnostyka

żeby zainstalować trafna diagnoza, dziecko bada się sprawdzając objawy Trousseau, Lust i Chvostek, które wskazują na dużą pobudliwość mechaniczną podczas wynik pozytywny. Krótkie drganie kącika ust, skrzydełek nosa czy powiek przy stukaniu palcem w okolice między kącikiem ust a łukiem jarzmowym (fossae caninae) – tak objawia się objaw ogona (pozytywny).

Pozytywny objaw Trousseau charakteryzuje się konwulsyjnym skurczem rąk („ręka położnika”) podczas ściskania barku. Ucisk w głowie kości strzałkowej rz. peronaeus ujawniają symptom Lust. W takim przypadku można zaobserwować mimowolne lekkie zgięcie stopy.

Podczas diagnozowania spazmofilii u dzieci zadaniem jest zidentyfikowanie zwiększonej nerwowo-mięśniowej pobudliwości galwanicznej. Aby zidentyfikować obszar objawów Erba n. środkowa denerwuje prąd stały: kiedy katoda otwiera się przy zdrowe dziecko skurcze mięśni przedramienia występują przy natężeniu prądu około 5 mA, u dziecka ze spazmofilią będzie to wymagało tylko 2-3 mA.

Znany badacz Masłow zwrócił uwagę na wzrost wrażliwość na ból u dzieci z tą chorobą. U tych dzieci strzał w nogę zwykle powoduje krótkotrwałe zatrzymanie oddechu. Zdrowe dziecko reaguje na taki zabieg przyspieszonym oddechem. Jest to weryfikowane za pomocą pneumogramu.

Spazmofilia u dzieci: objawy i leczenie

Dziecko potrzebuje drgawek tonicznych, utraty przytomności, skurczu krtani i zatrzymania oddechu Pilne działanie reanimacja. Przede wszystkim potrzebuje sztuczne oddychanie. W przypadku niedotlenienia inhalacja maską ze 100% tlenem pomaga walczyć. Ponadto przeprowadzane są zastrzyki leków przeciwdrgawkowych.

Najskuteczniejszy 0,5% roztwór „Seduxen”. Podaje się go zarówno dożylnie, jak i domięśniowo. Wymagana dawka lek to:

• po trzech miesiącach - od 0,3 do 0,5 ml;
• od sześciu miesięcy do roku - od 0,5 do 1,0 ml;
• do trzech lat - od 1,0 do 1,5 ml.

Po wstrzyknięciu efekt jest zauważalny natychmiast. Ale jego działanie trwa tylko trzydzieści minut: w tym czasie lekarze spędzają niezbędne badania w celu ustalenia przyczyny drgawek.

Ten sam efekt daje roztwór kwasu gamma-hydroksymasłowego (20%). Podaje się go domięśniowo, doodbytniczo, dożylnie. Dawkę zwiększa się, gdy reintrodukcja. Lek podany domięśniowo zaczyna działać po pięciu minutach, a jego działanie utrzymuje się od trzydziestu minut do dwóch godzin. Jeśli drgawki u dziecka utrzymują się długi czas, wtedy może zrobić od czterech do sześciu zastrzyków dziennie.

Inne środki na spazmofilię

Czasami stosuje się lewatywy z 2% roztworu hydratu chloralu, podgrzanego do temperatury 40 ° C i roztworu (25%) siarczanu magnezu domięśniowo. Podczas gdy oni działają leki przeciwdrgawkowe, lekarze pilnie określają poziom wapnia we krwi, wstrzykują dożylnie dziesięcioprocentowy roztwór glukonianu lub chlorku wapnia. Dawkowanie to:

• dla dzieci do sześciu miesięcy - 0,05 ml;
• od sześciu do dwunastu miesięcy - 0,5-1,0 ml;
• od dwunastu do trzydziestu sześciu miesięcy - 2 ml.

Następnie podaje się dziecku doustnie trzy razy dziennie roztwór chlorku wapnia (10%) po jednej łyżce (herbatce) po posiłku. Lek należy przyjmować z mlekiem. Przebieg leczenia trwa od tygodnia do dziesięciu dni. Ponadto w celu diagnostyki i leczenia w niektórych przypadkach wykonuje się nakłucie lędźwiowe.

Pomoc w nagłych wypadkach podczas ataku

Rodzice dziecka, u którego zdiagnozowano spazmofilię, powinni być przygotowani do udzielenia pomocy doraźnej, gdy pojawią się pierwsze objawy wskazujące na skurcz krtani. Do tego potrzebujesz:

• połóż dziecko na twardej płaskiej poziomej powierzchni (kanapa, stół, podłoga);
• uwolnij klatkę piersiową od ubrania;
• zapewnić świeże powietrze;
• zwilżyć buzię dziecka zimna woda;
• natychmiast podać leki przeciwdrgawkowe.

Kiedy zaczyna się atak, rodzice muszą wezwać karetkę. Aby temu zapobiec, lekarze wstrzykują do żyły glukonian wapnia. Odbywa się to przy stałym monitorowaniu tętna. W przypadku, gdy pierwsza pomoc nie przyniosła pożądanego rezultatu, dla pewności wykonuje się intubację dotchawiczą normalne oddychanie. Bardzo ciężka komplikacja, co może powodować spazmofilię - zatrzymanie akcji serca. W takim przypadku konieczne jest pilne przeprowadzenie masażu serca.

Możliwe komplikacje

Bez wysoko wykwalifikowanych terminowe leczenie dziecko doświadczy:

• naruszenie funkcji oddechowych;
• konwulsje.

Ten stan przez długi czas prowadzi do zakłócenia aktywności system nerwowy. Ponadto może wystąpić opóźnienie w rozwoju umysłowym, a nawet śmierć.

Prognoza

Przy odpowiednim leczeniu choroba zazwyczaj kończy się pomyślnie. Kiedy dziecko osiąga wiek dwóch lub trzech lat, patologia znika, ponieważ proporcje fosforu i wapnia we krwi stabilizują się.

W szczególnie ciężkich przypadkach jest to konieczne nie tylko właściwe traktowanie spazmofilia u dzieci, ale także przestrzeganie długiego okresu profilaktycznego. Śmiertelny skutek obserwuje się na szczęście dość rzadko - z powodu uduszenia podczas przedłużającego się skurczu krtani, zatrzymania oddechu lub serca.

Na długi okres rzucawka, mogą występować odchylenia w rozwój mentalny dziecko. Aby uniknąć takich poważne problemy bardzo ważne jest zapewnienie dziecku niezbędne pierwiastki śladowe, monitorować jego stan, zachowanie, reakcje i najmniejszy znak chorób, należy zwrócić się o pomoc do neurologa dziecięcego i pediatry. I jeszcze raz pragnę przypomnieć młodym mamom jak ważne jest karmienie piersią, które w zdecydowanej większości przypadków nie pozwala na rozwój choroby.

Spazmofilia u dorosłych

Choroba u dorosłych występuje znacznie rzadziej niż u dzieci. Jak dotąd przyczyna progresji dany stan u dorosłych pacjentów nie jest dokładnie znana. Częściej ta choroba jest przenoszona przez kobiety. Czynniki ryzyka obejmują:

• Dostępność choroba zakaźna;
• Napięcie nerwowe;
• Ciąża i laktacja;
• obecność złośliwych i łagodnych nowotworów;
• ekstrakcja przytarczyc.

Zapobieganie

Wszyscy lekarze są świadomi prawdy: znacznie łatwiej jest zapobiegać chorobie niż ją leczyć. Możesz znacznie zmniejszyć ryzyko rozwoju spazmofilii, postępując zgodnie z tymi zaleceniami:

• dzieci, które są na karmienie sztuczne, mleko od dawczyń powinno być regularnie włączane do diety;
• konieczne jest przestrzeganie dokładnej dawki witaminy D;
• potrzeby dziecka dobre odżywianie, należy uwzględnić dietę dziecka: mięso, twaróg, marchew, mleko, kapustę i inne.

Profilaktyka pierwotna obejmuje profilaktykę, terminowa diagnoza i leczeniu krzywicy. Diagnostyka i leczenie utajonej postaci choroby jest profilaktyka wtórna. Ponadto długoterminowe (sześć do dwunastu miesięcy) terapia przeciwdrgawkowa barbiturany. Rodzice muszą monitorować morfologię krwi swojego dziecka.

Khlebovets N. I. - profesor nadzwyczajny, dr hab. Miód. Nauki

Spasmofilia (z gr. spasmos – spasm, spasm and philia – predyspozycja, skłonność; synonim: tężyczka dziecięca, tężyczka krzywicza) – choroba dziecięca głównie młodym wieku, charakteryzujący się tendencją do drgawek tonicznych i toniczno-klonicznych, inne objawy zwiększonej pobudliwości nerwowo-mięśniowej z powodu obniżenia poziomu zjonizowany wapń w płynie pozakomórkowym, zwykle na tle zasadowicy.

Patogeneza

Związek między spazmofilią a krzywicą był zauważany od dawna, ale udowodniono to dopiero w latach 70., kiedy to odkryto niski poziom 25-hydrocholekalcyferol (25-OH-D 3) we krwi wszystkich badanych dzieci ze spazmofilią. Wiosną, na tle powstawania niewielkich ilości witaminy D pod wpływem promienie słoneczne zwiększa się odkładanie wapnia w kościach, natomiast jego wchłanianie w jelicie jest niewielkie. Alkaloza spowodowana spontaniczną lub jatrogenną hiperwentylacją, przedłużającymi się wymiotami, przedawkowaniem zasad podczas korygowania kwasicy może być czynnikiem prowokującym rozwój ataku spazmofilii.

Obraz kliniczny

Należy rozróżnić utajoną (utajoną) i jawną spazmofilię, różniącą się nasileniem proces patologiczny. Choroba najczęściej występuje wiosną u dzieci w wieku od 6 do 18 miesięcy.

W postaci utajonej dzieci są na zewnątrz praktycznie zdrowe, często dobrze odżywione, rozwój psychomotoryczny mieści się w normalnym zakresie; prawie zawsze mają objawy krzywicy, najczęściej w okresie rekonwalescencji.

Bardzo częste objawy to zjawisko twarzy Khvostek (podczas stukania przed uchem w obszarze rozmieszczenia gałęzi nerwu twarzowego błyskawiczne skurcze mięśni twarzy pojawiają się w jamie ustnej, nosie, dole i Czasami górna powieka); objaw Erba (zwiększona pobudliwość galwaniczna nerwów – skurcz mięśni przy otwarciu katody CRS przy natężeniu prądu poniżej 5 mA); zjawisko Trousseau (gdy ramię jest ściśnięte elastyczną opaską uciskową, dochodzi do konwulsyjnego skurczu palców w postaci ręki położnika); objaw Masłowa (przy lekkim nakłuciu skóry u dziecka ze spazmofilią oddech zatrzymuje się na wysokości wdechu; u zdrowego dziecka takie podrażnienie powoduje zwiększenie i pogłębienie ruchów oddechowych; zjawisko to jest wyraźnie wykrywane na pneumogramie); Zjawisko strzałkowe (szybkie odwodzenie stopy po uderzeniu poniżej głowy kości strzałkowej w okolicy n. fibularis superficialis - zjawisko pożądania).

Przy oczywistej spazmofilii u dziecka, najczęściej podczas płaczu lub strachu, pojawia się skurcz krtani - skurcz głośni, objawiający się dźwięcznym lub chrapliwym oddechem podczas płaczu i krzyku oraz zatrzymaniem oddechu na kilka sekund: w tym momencie dziecko najpierw odwraca się blady, potem rozwija się sinica, utrata przytomności, czasem dołącza drgawki kloniczne. Atak kończy się głębokim, dźwięcznym oddechem, po którym dziecko prawie zawsze płacze, ale po kilku minutach prawie zasypia. normalna kondycja i często zasypia. W najcięższych przypadkach może dojść do śmierci nagłe zatrzymanie serca (tężyczka serca), podczas gdy często występuje obrzęk tylnej części dłoni. Rzadziej występuje zatrzymanie oddychania nie przy wdechu, ale przy wydechu (zapalenie oskrzeli).

Skurcz nadgarstkowo-stopowy – skurcz dystalnych mięśni dłoni i stopy, zajmujący charakterystyczną pozycję: dłoń ma pozycję „ręki położnika”, stopa – położenie stopy końskiej, palce, zwłaszcza duże, w zgięciu podeszwowym. Ten stan dłoni i stóp może być krótkotrwały, ale może utrzymywać się przez długi czas – przez kilka godzin, a nawet dni; ze spazmem m. orbicularis oris wargi przyjmują pozycję „rybiego pyska”.

W najcięższych przypadkach występują ataki rzucawki - drgawki kloniczne, które występują z utratą przytomności. Występują po krótkotrwałych drgawkach tonicznych. Drgawki rzucawkowe mogą być przedłużone lub przerwane przez długi czas, całkowicie zatrzymując się w tym samym czasie. Czasami drgawki kloniczne łączą się z napadem skurczu krtani.

U dzieci ze skłonnością do spazmofilii zwykle obserwuje się zwiększoną pobudliwość nerwową (hiperrefleksja, parestezje itp.).

Diagnoza i diagnostyka różnicowa

Diagnoza z reguły nie przedstawia znaczących trudności. Obecność dziecka w wieku 6-18 miesięcy. kliniczne, biochemiczne i radiologiczne dowody krzywicy i objawy wzmożonej pobudliwości nerwowo-mięśniowej czynią ją łagodną. Typowy atak skurczu krtani prawie zawsze pozwala uznać go za niepodważalny. Dane EKG wskazują na hipokalcemię (wzrost zespołu QT przez ponad 0,2 s).

Wszyscy pacjenci mają spadek stężenia zjonizowanego wapnia w surowicy krwi (poniżej 0,9 mmol / lw tempie 1,1–1,4 mmol / l) w połączeniu z zasadowicą (oddechową, rzadziej metaboliczną). Zmniejszone stężenie wapnia całkowitego w surowicy krwi (poniżej 1,75 mmol/l przy szybkości 2,5–2,7 mmol/l) występuje rzadziej niż niski poziom wapnia zjonizowanego.

Spazmofilia różni się od chorób, które mogą powodować tężyczkę, atak drgawek.

W przypadku niedoczynności przytarczyc, która praktycznie nie występuje u niemowląt, charakterystyczna jest ciężka hipokalcemia i hiperfosfatemia.

W przypadku osteodystrofii nerek spadek zawartości wapnia w surowicy krwi występuje na tle kwasicy, hiperfosfatemii, azotemii i innych objawów przewlekłej niewydolności nerek.

Transfuzja w szpitalu duża liczba krew stabilizowana cytrynianem może prowadzić do wiązania wapnia we krwi, co na tle hiperkaliemii wyjaśnia początek drgawek.

Postać rzucawkową należy odróżnić od padaczki, której ataki mogą wystąpić u dzieci w każdym wieku. Dane wywiadowcze, obraz kliniczny i wiek dziecka oraz EEG ułatwiają postawienie diagnozy.

Zapobieganie

Zasadniczo to samo, co w przypadku krzywicy. Ważne jest, aby dążyć do utrzymania karmienia piersią tak długo, jak to możliwe. Wiosną, gdy pojawią się objawy utajona spazmofilia konieczne jest przepisanie suplementów wapnia.

Leczenie

W przypadku skurczu krtani („pokrewnego”) w mózgu powstaje dominujące ognisko pobudzenia poprzez podrażnienie błony śluzowej nosa (dmuchnięcie w nos, łaskotanie, przyniesienie amoniaku), skóry (ukłucie, poklepanie i polewanie twarzy zimną wodą), przedsionka analizator („potrząsanie” dzieckiem), zmiany pozycji ciała.

Przy drgawkach domięśniowo lub dożylnie seduxen (diazepam) 0,1 ml 0,5% roztworu/kg masy ciała lub siarczan magnezu 0,2 ml/kg 25% roztworu, GHB (hydroksymaślan sodu) 0,5 ml/kg (80–100 mg/kg) 20 % roztworu i jednocześnie powoli dożylnie chlorek wapnia 0,2 ml/kg 10% roztworu lub glukonian wapnia 0,2 ml/kg 10% roztworu. Preparaty wapnia wstępnie rozcieńcza się 2 razy 10% roztworem glukozy i podaje powoli dożylnie, ponieważ. szybkie podanie suplementów wapnia może spowodować bradykardię, a nawet zatrzymanie akcji serca.

Dziecko jest hospitalizowane w szpitalu po ustąpieniu napadów.

Pożądane jest przejście dziecka karmionego sztucznie na karmienie odciągniętym mlekiem od dawcy lub matki. Jeśli nie jest to możliwe, treść powinna być maksymalnie ograniczona. krowie mleko w diecie (ze względu na dużą zawartość fosforanów) oraz zwiększyć ilość roślinnych pokarmów uzupełniających.

W okresie po ataku preparaty wapnia są przepisywane doustnie. 5–10% roztwór chlorku wapnia lub glukonianu wapnia w dawce 0,1–0,15 g/kg (1 ml/kg) dziennie; węglan wapnia lepiej wchłania się w połączeniu z mieszanką cytrynianów (kwas cytrynowy 2,1 g, cytrynianu sodowego 3,5 g, woda destylowana do 100 ml) 5 ml 3 razy dziennie. Możesz przepisać wapń - D3 Nycomed (węglan wapnia 1250 mg - co odpowiada 500 mg), witamina D3200ME) 1 tabletka dziennie.

3-4 dni po ataku pacjentom z ewidentną spazmofilią należy podawać witaminę D2 w dawce 4000-8000 IU 2 razy dziennie. Metodą z wyboru może być powołanie wewnątrz 0,1% roztworu dihydrotachysterolu w dawce 0,05-0,1 mg/dobę (1-2 krople 2 razy dziennie). Pozytywnie wpływając na hipokalcemię, lek nie wykazuje działania witaminy D.

Aby wywołać kwasicę, przepisuje się 10% roztwór chlorku amonu (1 łyżeczka 3 razy dziennie).

Terapię wapniową i ograniczenie mleka krowiego należy kontynuować aż do całkowitego ustąpienia objawów. utajona spazmofilia. Należy jak najbardziej ograniczyć lub wykonywać z najwyższą ostrożnością wszystkie zabiegi nieprzyjemne dla dziecka (badanie gardła, zastrzyki itp.), które mogą wywołać ostry napad skurczu krtani.

Prognoza

Korzystny. Bardzo rzadko ostry atak skurcz krtani, jeśli nie jest zapewniony intensywna opieka kończy się śmiertelnie. Silnie przedłużający się stan rzucawkowy może niekorzystnie wpływać na ośrodkowy układ nerwowy - w przyszłości może wystąpić opóźnienie w rozwoju umysłowym.

Przewlekłe zaburzenia odżywiania u małych dzieci

Volkova MP - profesor nadzwyczajny, dr hab. Miód. Nauki

Państwo normalne odżywianie- normotrofia, eutrofia (A. M. Tour) - charakteryzująca się fizjologicznymi wskaźnikami wzrostu i wagi, czystą aksamitną skórą, prawidłowo rozwiniętym kośćcem, umiarkowany apetyt, normalna częstotliwość i jakość funkcji fizjologicznych, różowe błony śluzowe, brak zaburzenia patologiczne z narządów wewnętrznych, dobra odporność na infekcje, poprawna rozwój neuropsychiczny, pozytywne nastawienie emocjonalne.

Zaburzenia odżywiania to stany patologiczne, które rozwijają się w wyniku niedostatecznego lub nadmiernego spożycia i/lub asymilacji składniki odżywcze. Zaburzenia odżywiania charakteryzują się naruszeniem rozwoju fizycznego, metabolizmu, odporności, stanu morfofunkcjonalnego narządów wewnętrznych i układów ciała.

W ICD 10 niedobory żywieniowe są określane jako niedożywienie białkowo-energetyczne (PEM).

Według ICD-10 do grupy zaburzeń odżywiania zalicza się następujące pozycje:

E40-46 - niedobór energii białkowej. (hipotrofia: prenatalna, postnatalna).

E50-64 - inne niedobory żywieniowe (niedobory witamin i mikroelementów).

E65-68 - otyłość i inne rodzaje niedożywienia.

Spazmofilia u dzieci

Spazmofilia jest stanem patologicznym charakteryzującym się zwiększoną pobudliwością mięśni nerwowych i częstymi drgawkami klonicznymi. Choroba może pojawić się u dziecka w wieku od trzech miesięcy do dwóch lat. Według statystyk chłopcy częściej chorują. Po roku choroba objawia się skurczami poszczególnych grup mięśniowych. Częściej pojawiają się racea wiosną lub późną zimą. Powodem jest naruszenie wymiany fosforu i wapnia, w wyniku czego spada poziom wapnia we krwi. Znalezienie dziecka przez długi czas pod wpływem światła słonecznego może być również jednym z powodów. Naruszenie przytarczyc prowadzi do zmniejszenia wapnia i jego aktywnego wydalania z moczem, co również prowadzi do spazmofilii. Czynnik negatywny to także spadek zawartości sodu, magnezu, chlorków, witamin B6 i B1.

Spazmofilia może występować w postaci utajonej, jawnej i/lub utajonej. Utajona zmienia się w jawną, gdy u dziecka rozwija się krzywica na tle niedoboru witaminy D. ukryta forma wyrażone niepokojący sen, nadmierne pocenie, strach i niepokój.

Objawami choroby są: skurcz krtani, tężyczka i drgawki rzucawkowe. W przypadku skurczu krtani ostry jest skurcz głośni, podobny do krzyku koguta. Następnie pojawia się duszność i zwężenie oddechu. Zatrzymanie oddychania może wystąpić w przypadku ostrego blednięcia, sinicy warg lub zamrożenia z odrzuconą do tyłu głową. Pod koniec ataku dziecko bierze od dwóch do czterech powierzchownych świszczących oddechów, po czym oddech wraca do normy. Zdarza się, że atak prowadzi do śmiertelny wynik. Tężyczka objawia się spazmem trwającym od trzech godzin do kilku dni. Napady powodują silny ból. Stopy mogą puchnąć. Napady rzucawkowe objawiają się drżeniem mięśni twarzy, a także mięśni szyi, nogi lub ramienia. Dziecko może stracić przytomność, jego twarz robi się czerwona, pojawia się tachykardia, oddech przyspiesza. Mogą wystąpić wymioty mimowolne oddawanie moczu, wypróżnienia, piana na ustach.

Służy do diagnozowania choroby różne metody- Trousseau, Lust, Khvostek, Maslova. Polegają one na określeniu stopnia pobudliwości nerwowej.

W przypadku utraty przez dziecko przytomności podczas napadu konieczne jest podjęcie pilnych działań resuscytacyjnych. Przeprowadza się inhalację płuc, wykonuje się sztuczne oddychanie. Podaje się leki przeciwdrgawkowe. Stosowany również jako ogrodzenie płyn mózgowo-rdzeniowy. W większości przypadków szybkiego leczenia choroby rokowanie jest korzystne. W ciężkiej patologii bardzo ważne jest nie tylko leczenie, ale także zapobieganie kolejnym atakom. Kiedy dziecko ma trzy lata, w celu wyeliminowania procesu patologicznego podejmuje się działania w celu ustabilizowania fosforu i wapnia we krwi.

Jeśli dziecko cierpi na spazmofilię, to po sześciu miesiącach konieczne jest wprowadzenie do diety potraw owocowych i warzywnych. Dziecko karmione butelką musi ograniczyć ilość mleka, zastępując je warzywami i owocami. Dziecko powinno przebywać w spokojnym otoczeniu i częściej chodzić świeże powietrze.

Spazmofilia u dorosłych

Spazmofilia u dorosłych występuje rzadziej niż u dzieci. W niektórych przypadkach natura choroby pozostaje nieznana. Szereg objawów można zaobserwować zarówno u dzieci, jak iu dorosłych. To jest chłód, gęsia skórka. Najczęściej dzieje się to podczas snu. Według badań przeprowadzonych przez francuskich naukowców stwierdzono, że spazmofilia występuje częściej u kobiet, które mają niedobór wapnia. Główne czynniki prowokujące to:

• okres ciąży i laktacji;
• obecność chorób zakaźnych;
• Napięcie nerwowe

Przyczynami choroby mogą być:

• chirurgiczne usunięcie przytarczyc;
• guzy;
• krwotoki.

Formy spazmofilii

W zależności od obraz kliniczny Rozróżnij formę ukrytą (ukrytą) i jawną (jawną). Nie jest wykluczone przejście formy utajonej w jawną. Ukryta forma jest ujawniana tylko przez trzymanie specjalna ankieta za pomocą testów skórnych i mechanicznych. Manifestowana postać przebiega jako skurcz krtani, napady rzucawki lub skurcze mięśnia sercowego.

Utajona spazmofilia

Przebiegowi utajonej spazmofilii zawsze towarzyszy oczywista postać i może trwać kilka miesięcy. Objawami są pocenie się, zmęczenie, tachykardia, zaburzenia przewodu pokarmowego. Forma charakteryzuje się pewnymi objawami:

1. znak Chvostka. Podczas stukania młotkiem w łuk jarzmowy obserwuje się drganie kącika ust lub oka.
2. Objaw Ebry. Gdy podrażniony prądem nerw pośrodkowy zgięcie łokcia, palce dłoni są zgięte.
3. Znak pożądania. Uderzanie młotkiem w okolice kości strzałkowej prowadzi do tego, że jest ona cofnięta na bok stopy i podeszwa stopy jest zgięta.
4. objaw Trousseau. Podczas ściskania pęczka nerwu ramiennego mięśnie dłoni kurczą się.
5. Zjawisko Masłowa. Wstrzyknięcie może doprowadzić do zatrzymania oddechu.

Wyraźna spazmofilia

Jednym z objawów wyraźnej spazmofilii jest skurcz krtani. W ciężkich przypadkach może to prowadzić do utraty przytomności. Innym objawem jest toniczny skurcz dłoni i stóp, który może ciągnąć się przez cały dzień. Może to prowadzić do obrzęku tylnej części stóp i dłoni. Możliwe wystąpienie skurcze oczu, zamieniając się w zeza. Skurcze mięśni oddechowych niosą ze sobą zagrożenie zatrzymania akcji serca. Najcięższą manifestacją są drgawki kloniczno-toniczne. Napadowi towarzyszą zaburzenia oddychania i świadomości.

Objawy spazmofilii

Główne objawy choroby to:

• drgawki obejmujące całe ciało z utratą przytomności;
• skurcze mięśni rąk i nóg;
• skurcze stóp i dłoni;
• skurcz krtani;
• nadmierna pobudliwość nerwowa;
• zwiększona pobudliwość nerwowa i pocenie się;
• kardiopalm.

Przyczyny spazmofilii

Główną przyczyną choroby jest brak witaminy D, zwłaszcza w okres jesienny kiedy jest w nadmiarze skóra. Prowadzi to do pogorszenia funkcjonowania przytarczyc. Poziom wapnia we krwi spada, większość znajduje się w kościach. Prowadzi to do napięcia mięśni i skurczów. Innym powodem jest długotrwała ekspozycja na słońce.

Rozpoznanie spazmofilii

Rozpoznanie choroby obejmuje badanie laboratoryjne Sulkovicha, badania zawartości wapnia i fosforu we krwi. Badanie zasadowicy (KOS) jest w toku w celu ustalenia Równowaga kwasowej zasady, a także wykonaj elektrokardiogram pod kątem hipokalcemii i radiografii. Przy pierwszym podejrzeniu choroby należy skonsultować się z lekarzem.

Opieka w nagłych przypadkach spazmofilii

Pomoc doraźna w przypadku ataków konwulsyjnych, skurczu krtani, omdlenia to eliminacja niedotlenienia. Do tego sztuczne oddychanie, inhalacje tlenowe i wprowadzanie leki. atak konwulsyjny dziecko może usunąć iw domu. Dziecko musi wystawiać język i podrażniać ścianę gardła i nasadę języka. Przed pierwszym oddechem wykonaj sztuczne oddychanie, spryskaj skórę zimna woda, poklep po pośladkach. Zapewnij świeże powietrze. Podczas imprez określa się poziom wapnia we krwi iw razie potrzeby stosuje się 10% roztwór glukonianu lub chlorku sodu.

Leczenie spazmofilii

Choroby należy rozpocząć w odpowiednim czasie, ponieważ zidentyfikowane naruszenia mogą pozostać na całe życie. Leczenie obejmuje kilka głównych obszarów:

• czynności podczas napadu;
• środki zapobiegawcze w celu zmniejszenia pobudliwości i drgawek.

W domowa apteczka pierwszej pomocy zawsze powinien być hydrat chloralu. Może być stosowany jako lewatywa w postaci 2% roztworu. Można również użyć 10% roztworu uretanu. Roztwory o temperaturze 36 ° C wstrzykuje się do odbytnicy. Akcja trwa około trzydziestu minut. Aby złagodzić drgawki, stosuje się również 10% roztwór magnezji, który podaje się domięśniowo w ilości jednego mililitra na kilogram wagi. W przerwach między atakami przeprowadza się leczenie przeciw krzywicy. Powtarzające się ataki mogą wystąpić na tle chorób zakaźnych, wysokiej temperatury ciała i zaburzeń przewodu pokarmowego. Na wysoka temperatura przepisać leki przeciwgorączkowe i zastosować chłodny okład. Niezawodnym środkiem jest duże dawki które stopniowo maleją. Specjalne znaczenie To ma odpowiednia dieta. Powinien składać się więcej z produktów mlecznych, a także owoców i warzyw.

Opieka nad spazmofilią

Opieka nad pacjentem ze spazmofilią polega na ścisłym przestrzeganiu codziennego schematu. Sesje masażu i gimnastyka są wymagane. domowe umeblowanie powinien być spokojny i zrównoważony, bez stresu i niepokoju. Częste przebywanie na świeżym powietrzu uspokaja układ nerwowy.

Zapobieganie spazmofilii

Zapobieganie spazmofilii u noworodków jest karmienie piersią. Zgodność standardy higieny opieka nad dziećmi i utrzymanie mieszkania jest ważny warunek. Z wczesne lata konieczne jest przeprowadzenie działań w celu utwardzenia ciała i strzeż się przeziębienia. Konieczne jest kontrolowanie poziomu wapnia we krwi, przyjmowanie leki profilaktyczne w ciągu sześciu miesięcy po ataku. Kluczowe punkty zapobiegania obejmują środki zapobiegawcze do leczenia krzywicy. Wyznaczony tłuszcz rybny od dwóch miesięcy od pół łyżeczki dziennie. Witaminę D stosuje się od czterech do pięciu tygodni w ilości od 1500 do 2000 jednostek.

Spazmofilia jest chorobą blisko spokrewnioną z krzywicą, objawiającą się skłonnością do stanów spastycznych, co najczęściej obserwuje się u dzieci w wieku 2-18 miesięcy.

Zazwyczaj termin i karmienie piersią mleko matki dzieci rzadko cierpią na spazmofilię. Choroba najczęściej dotyka wcześniaków z objawami krzywicy.

Dzięki istniejące metody profilaktyka krzywicy, spazmofilii współcześnie, zwłaszcza w ciężkie formy, jest dość rzadkie.

Przyczyny rozwoju spazmofilii

Przyczyną rozwoju spazmofilii u dzieci jest kumulacja witaminy D, która występuje przy stosowaniu dużych dawek tej witaminy, a także wczesną wiosną, kiedy dochodzi do jej nadmiernego powstawania w skórze.

Wysokie dawki witaminy D aktywne formy przyczyniają się do zmniejszenia funkcji przytarczyc, co z kolei stymuluje wchłanianie soli niektórych pierwiastków śladowych (zwłaszcza wapnia i fosforu) w jelicie i ich reabsorpcję (reabsorpcję) w kanalikach nerkowych. Powoduje to rozwój zasadowicy, a także w wyniku hipokalcemii (spadek stężenia wapnia we krwi) w kościach odkłada się w nadmiarze. W rezultacie dochodzi do wzrostu pobudliwości nerwowo-mięśniowej, co prowadzi do drgawek.

Objawy spazmofilii

Spazmofilia objawia się zarówno w postaci ukrytej, jak i jawnej.

Utajona postać spazmofilii u dzieci jest zwykle dość trudna do ustalenia, ponieważ przy tej postaci choroby ich rozwój psychomotoryczny i fizyczny jest prawidłowy, chociaż obserwuje się objawy krzywicy.

najbardziej typowe manifestacje utajoną formą przebiegu spazmofilii są objawy Lust, Khvostek, Erb, Trousseau i Maslov. Utajona postać choroby może wystąpić pod wpływem czynników prowokujących, takich jak strach, wymioty, płacz, a czasami przechodzi w jawną postać choroby.

Głównymi objawami wyraźnej spazmofilii u dzieci są skurcz krtani, skurcz podudzi, rzucawka, możliwe jest również ich połączenie.

Skurcz krtani (inaczej „pokrewny”) jest najczęstszym objawem choroby. Objawem spazmofilii jest ostre, raczej nagłe zwężenie głośni, które obserwuje się ze strachem lub płaczem i najczęściej charakteryzuje się zamknięciem głośni (częściowym lub całkowitym).

Na tle skurczu krtani dźwięczny, ochrypły oddech („krzyk koguta”) pojawia się jednocześnie z sinicą, przestraszonym wyrazem twarzy i zimnym potem. Przy ostrych objawach spazmofilii może dojść do całkowitego ustania oddychania (do 2 sekund), co prowadzi do utraty przytomności. Z reguły pod koniec ataku jest dźwięczny głęboki oddech ze stopniowym oddychaniem.

W ciężkich przypadkach ataki skurczu krtani można powtarzać nawet kilka razy dziennie, a przy długotrwałym zatrzymaniu oddechu możliwa jest śmierć.

Skurcz mięśnia sercowego występuje rzadziej u dzieci. Przejawia się w postaci drgawek tonicznych twarzy, dłoni i stóp. Ta forma spazmofilii u dzieci jest określona przez charakterystyczny wygląd- ręce opuszczone, ramiona zgięte w łokciach, barki przyciśnięte do ciała, kciuk dociśnięte do dłoni, stawy kolanowe i biodrowe są zgięte. W zależności od przebiegu spazmofilii skurcz może trwać od 2-10 minut do kilku godzin. Na tle przedłużającego się skurczu może wystąpić obrzęk tylna strona stóp i dłoni, a z powodu skurczu mięśni okrężnych jamy ustnej czasami pojawia się tzw. „rybie usta”.

Rzucawka dotyczy najbardziej niebezpieczna forma spazmofilia. Jest to najbardziej typowe dla dzieci w pierwszym roku życia. W przypadku rzucawki obserwuje się drgawki kloniczno-toniczne z utratą przytomności. Na początku ataku następuje ostre blednięcie twarzy, któremu towarzyszy drętwienie, z wyraźnym skurczem mięśni twarzy w kąciku ust lub oka. Potem kończyny zaczynają drgać, oddychanie jest zaburzone, bardzo przerywane krótkie oddechy co skutkuje błękitem. Po wystąpieniu sztywności zwykle następuje utrata przytomności.

W wielu przypadkach napady pojawiają się w nocy, kiedy dziecko śpi. Rzucawka zwykle trwa nie dłużej niż pół minuty. W tym czasie serce i oddech mogą się zatrzymać.

Diagnostyka i leczenie spazmofilii

Jeśli podejrzewa się spazmofilię, diagnozuje się dzieci z objawami krzywicy w wieku poniżej dwóch lat, zwykle wiosną. Z badania laboratoryjne hipofosfatemia, hipokalcemia i zasadowica metaboliczna muszą być potwierdzone, oraz poziom krytyczny spadek wapnia we krwi - poniżej 1,75 mmol/l.

Leczenie spazmofilii obejmuje łagodzenie leków zespół konwulsyjny leki Relanium, Seduxen, GABA, siarczan magnezu. Aby zwiększyć poziom wapnia we krwi, stosuje się roztwór 10% glukonianu wapnia. Ponadto prowadzona jest terapia w celu wyeliminowania zasadowicy (3-5% roztwór chlorku amonu).

W dalsze leczenie spazmofilię przeprowadza się za pomocą terapii witaminowej, a po przywróceniu poziomu wapnia we krwi, wyznaczeniu witaminy D w dawkach terapeutycznych.

W przypadku ataku skurczu krtani należy:

• Połóż dziecko na twardej, płaskiej powierzchni;
• Zapewnij dostęp powietrza i rozepnij ubranie;
• Spryskać twarz i ciało zimną wodą, spowodować podrażnienie błony śluzowej nosa amoniak lub w inny sposób i przeprowadzić terapię glukonianem wapnia (dożylnie) i Relanium (domięśniowo).

Jeśli środki podjęte w celu powstrzymania napadu spazmofilii nie pomagają, wykonuje się intubację dotchawiczą i masaż pośredni serce (w zatrzymaniu akcji serca).

Spazmofilia u dorosłych

Uważa się, że spazmofilia nie rozwija się u dorosłych. Istnieje jednak szereg objawów podobnych do przebiegu tej choroby, które często spotyka się u dorosłych i nie można ich zdiagnozować skuteczne leczenie. Wiążą się z dobrowolnymi drgawkami, zwłaszcza podczas zasypiania, gęsią skórką, uczuciem zimna i chłodu.

Lekarze we Francji prowadzą badania nad spazmofilią u dorosłych. Z uzyskanych danych wynika, że ​​najbardziej podatne na tę chorobę są kobiety z niedoborem wapnia w organizmie.

W leczeniu spazmofilii i łagodzeniu napadów zaleca się spożywanie pokarmów bogatych w wapń, magnez i fosfor. Ponieważ w większości przypadków rozwój ataków spazmofilii wywołuje stres i sytuacje konfliktowe zaleca się opanowanie oddychania i relaks, co ułatwia joga i medytacja.

Wideo z YouTube na temat artykułu: