Malattia emolitica dei neonati dovuta al fattore Rh. Ittero emolitico nei neonati

Malattia emolitica neonati e feto - anemia emolitica isoimmune, che si verifica quando il sangue della madre e del feto è incompatibile con gli antigeni eritrocitari, mentre gli antigeni sono gli eritrociti del feto e gli anticorpi contro di essi vengono prodotti nel corpo della madre. La malattia emolitica del neonato viene diagnosticata in circa lo 0,6% dei bambini. Mortalità perinatale 2,5%.

Codice ICD-10

P55 Malattia emolitica del feto e del neonato

Quali sono le cause della malattia emolitica del neonato?

L'insorgenza di un conflitto immunitario alla base della malattia emolitica del neonato è possibile se la madre è antigene negativa e il feto è antigene positivo. Con lo sviluppo dell'HDPiN secondo il fattore Rh, i globuli rossi della madre sono Rh negativi e i globuli rossi del feto sono Rh positivi, cioè contengono il fattore O. L'attuazione del conflitto (sviluppo di problemi civili e non governativi) viene solitamente eseguita quando ripetere gravidanze, poiché è necessaria una sensibilizzazione preventiva.

La malattia emolitica dei neonati dovuta a incompatibilità di gruppo si sviluppa con il gruppo sanguigno 0(1) nella madre e con il gruppo sanguigno A(II) o, meno comunemente, B(III) nel feto. La realizzazione del conflitto è possibile già durante la prima gravidanza. GBPiN può verificarsi anche a causa di incompatibilità con altri rari sistemi antigenici: Kell, luterano, ecc.

Come si sviluppa la malattia emolitica del neonato?

Per lo sviluppo della malattia emolitica del neonato, è necessario che gli eritrociti positivi all'antigene del feto entrino nel flusso sanguigno di una donna incinta antigene-negativa. In cui Grande importanza Ciò che conta non è tanto il fatto del trasferimento transplacentare dei globuli rossi fetali, ma la quantità di sangue fetale che entra nel corpo della madre. I fattori che contribuiscono all’isoimmunizzazione, in particolare per il fattore Rh, includono:

precedenti aborti medici e non medici;
precedenti aborti spontanei (uno o più);
precedente gravidanza ectopica;
nascite precedenti (premature e a termine);
metodiche diagnostiche invasive (amniocentesi, cordocentesi, biopsia dei villi coriali);
minaccia di aborto spontaneo.

La malattia si basa sull'emolisi (distruzione) dei globuli rossi, causata dall'incompatibilità del sangue della madre e del feto secondo il fattore Rh, il gruppo e altri fattori del sangue, che si verifica nel 3-4° mese di sviluppo intrauterino e aumenta notevolmente dopo la nascita.

Quando i globuli rossi del feto positivi all'antigene entrano nel flusso sanguigno di una donna negativa all'antigene, nel suo corpo vengono prodotti anticorpi anti-Rhesus o di gruppo. Se gli anticorpi appartengono alla classe IgG, passano attraverso la placenta nel flusso sanguigno fetale e si legano ai globuli rossi fetali positivi all'antigene, provocandone l'emolisi.

Il sistema dell'antigene Rh è costituito da sei antigeni principali: C, c, D, d, E ed e. I globuli rossi Rh positivi contengono il fattore D, mentre i globuli rossi Rh negativi non lo contengono, sebbene altri antigeni Rh siano spesso si trovano in essi. Durante la prima gravidanza, gli eritrociti fetali con antigene D entrati nel flusso sanguigno di una donna incinta Rh negativa inizialmente portano alla sintesi di anticorpi Rh, che sono immunoglobuline di classe M, che non penetrano nella placenta. Vengono quindi prodotte immunoglobuline di classe G, in grado di attraversare la barriera placentare. A causa del basso numero di globuli rossi fetali e dei meccanismi immunosoppressori, la risposta immunitaria primaria nella donna incinta è ridotta. Ecco perché il conflitto con l'incompatibilità Rh praticamente non si verifica durante la prima gravidanza e il bambino nasce sano. Con gravidanze ripetute, è possibile lo sviluppo di un conflitto e il bambino nasce con una malattia emolitica del neonato.

Si trovano gli antigeni A e B superficie esterna membrana plasmatica dell'eritrocito. Gli anticorpi isoimmuni dei gruppi anti-A e anti-B appartengono alla classe IgG, a differenza degli anticorpi del gruppo naturale - calamus, che appartengono alla classe IgM. Gli anticorpi isoimmuni possono combinarsi con i corrispondenti antigeni A e B e fissarsi ad altri tessuti, compresi i tessuti della placenta. Ecco perché la malattia emolitica del neonato secondo il sistema ABO può svilupparsi già durante la prima gravidanza, ma solo nel 10% circa dei casi.

Quando è possibile implementare entrambe le varianti del conflitto, il conflitto si verifica più spesso nel sistema AB(0).

Ma non solo il fattore Rh è la causa dello sviluppo della malattia. Può verificarsi a causa di incompatibilità del sangue e altri fattori. Inoltre, la malattia emolitica del feto può verificarsi quando il sangue della madre e del feto non corrisponde ai principali gruppi sanguigni del sistema ABO. Gli antigeni A e B, ereditati dal padre, possono causare nella madre con gruppo sanguigno 0 la formazione di agglutinine incomplete che, a differenza delle normali agglutinine α e β, possono passare attraverso la barriera placentare e causare emolisi dei globuli rossi fetali . Il conflitto basato sull'incoerenza secondo il sistema AB0 si verifica nel 10% dei casi e, di norma, procede in modo benevolo. Va notato che una mancata corrispondenza tra il sangue del feto e quello della madre non porta sempre allo sviluppo della malattia. Ad esempio, l'incompatibilità Rh si verifica nel 5-10% delle gravidanze e il conflitto Rh nello 0,8%.

Patogenesi nella forma edematosa della malattia emolitica del neonato

La forma edematosa, o idrope fetale, si verifica se l'emolisi inizia in utero, a partire dalla 18-22a settimana circa di gravidanza, è intensa e porta allo sviluppo di una grave anemia fetale. Di conseguenza, si verifica una grave ipossia fetale, che causa profondi disturbi metabolici e danni alla parete vascolare. L'aumento della permeabilità della parete vascolare porta al fatto che l'albumina e l'acqua si spostano dal sangue fetale all'interstizio dei tessuti. Allo stesso tempo, la sintesi dell'albumina nel fegato del bambino diminuisce, il che aggrava l'ipoproteinemia.

Di conseguenza, nell'utero si forma una sindrome da edema generale, si sviluppa ascite, si accumula liquido nelle cavità pleuriche, nella cavità pericardica, ecc. Funzione di drenaggio ridotta sistema linfatico aggrava lo sviluppo dell'ascite e l'accumulo di liquidi in altre cavità del corpo. L'ipoproteinemia, l'accumulo di liquido nelle cavità in combinazione con il danno alla parete vascolare portano allo sviluppo di insufficienza cardiaca.

Come risultato della metaplasia eritroide negli organi e della grave fibrosi nel fegato, si formano epato e splenomegalia. L'ascite e l'epatosplenomegalia causano una posizione elevata del diaframma, che porta all'ipoplasia polmonare. Formato durante l'emolisi importo aumentato bilirubina indiretta viene escreto dal sangue e dai tessuti del feto attraverso la placenta nel corpo della madre, quindi non c'è ittero alla nascita.

Patogenesi nella forma itterica della malattia emolitica del neonato

La forma itterica della malattia si sviluppa se l'emolisi inizia poco prima della nascita. Come risultato della distruzione dei globuli rossi, la concentrazione della bilirubina indiretta (non coniugata) aumenta rapidamente e in modo significativo, il che porta ai seguenti cambiamenti:

l'accumulo di bilirubina indiretta nelle sostanze lipidiche dei tessuti, che provoca colorazione itterica della pelle e della sclera - ittero, nonché come risultato dell'accumulo di bilirubina indiretta nei nuclei della base del cervello, che porta alla sua danno con lo sviluppo di necrosi neuronale, gliosi e formazione di encefalopatia da bilirubina (kernittero);
aumento del carico sulla glucuroniltransferasi epatica, che porta all'esaurimento di questo enzima, la cui sintesi inizia nelle cellule epatiche solo dopo la nascita, e di conseguenza l'iperbilirubinemia viene mantenuta e intensificata;
aumento dell'escrezione di bilirubina coniugata (diretta), che può portare a una ridotta escrezione biliare e allo sviluppo di una complicazione: la colestasi.

Come nella forma edematosa, si sviluppa epatosplenomegalia.

Patogenesi della forma anemica della malattia emolitica

La forma anemica si sviluppa quando piccole quantità di anticorpi materni entrano nel flusso sanguigno fetale poco prima della nascita. Allo stesso tempo, l'emolisi non è intensa e il fegato del neonato rimuove abbastanza attivamente la bilirubina indiretta. L'anemia prevale e l'ittero è assente o minimamente espresso. Caratteristica è l'epatosplenomegalia.

Sintomi della malattia emolitica dei neonati

La malattia emolitica del neonato e del feto presenta tre forme cliniche: anemica, itterica ed edematosa. Tra questi, il più grave e dal punto di vista prognostico sfavorevole è l'edematoso.

Sono comuni Segni clinici tutte le forme di malattia emolitica del neonato: pallore pelle e mucose visibili a causa di anemia, epatosplenomegalia. Insieme a questo, le forme edematose, itteriche e anemiche hanno le loro caratteristiche.

Forma di edema

La forma più grave di malattia emolitica del neonato. Il quadro clinico, oltre ai sintomi sopra indicati, è caratterizzato da una comune sindrome edematosa: anasarca, ascite, idropericardio, ecc. Possibile comparsa di emorragie sulla pelle, sviluppo della sindrome della coagulazione intravascolare disseminata a causa dell'ipossia, disturbi emodinamici con insufficienza cardiopolmonare. Si nota l'espansione dei confini del cuore e l'attenuazione dei suoi toni. Spesso dopo la nascita, sullo sfondo dell'ipoplasia polmonare, si sviluppano disturbi respiratori.

Forma di ittero della malattia emolitica

Questa è la forma più comune di malattia emolitica del neonato. Oltre alle manifestazioni cliniche generali, che comprendono pallore della pelle e mucose visibili, di regola si nota anche un ingrossamento molto moderato e moderato della milza e del fegato, si nota anche ittero di una tonalità gialla prevalentemente calda. Alla nascita di un bambino, il liquido amniotico, le membrane del cordone ombelicale e la vernice caseosa possono essere macchiati.

Caratteristica sviluppo iniziale ittero: si manifesta alla nascita o nelle prime 24-36 ore di vita del neonato.

Secondo la gravità dell'ittero, ci sono tre gradi della forma itterica della malattia emolitica del neonato:

lieve: l'ittero compare alla fine del primo o all'inizio del secondo giorno di vita del bambino, il contenuto di bilirubina sangue del cordone ombelicale non supera 51 µmol/l, aumento orario della bilirubina - fino a 4-5 µmol/l, moderato ingrossamento del fegato e della milza - rispettivamente inferiore a 2,5 e 1,0 cm;
moderato: l'ittero si manifesta immediatamente alla nascita o nelle prime ore dopo la nascita, la quantità di bilirubina nel sangue del cordone ombelicale supera i 68 µmol/l, l'aumento orario della bilirubina arriva fino a 6-10 µmol/l, l'ingrossamento del fegato arriva fino a 2,5-3,0 cm e milza fino a 1,0-1,5 cm;
grave: diagnosticato secondo l'ecografia della placenta, indicatori della densità ottica della bilirubina liquido amniotico ottenuto durante l'amniocentesi, la quantità di emoglobina e il valore dell'ematocrito del sangue ottenuto durante la cordocentesi. Se il trattamento non viene avviato tempestivamente o è inadeguato, la forma itterica può essere accompagnata dallo sviluppo delle seguenti complicanze.

Kernittero

Allo stesso tempo, si notano i sintomi che indicano il danno sistema nervoso. Dapprima sotto forma di intossicazione da bilirubina (letargia, sbadigli patologici, perdita di appetito, rigurgito, ipotonia muscolare, scomparsa della fase II del riflesso di Moro), e poi di encefalopatia da bilirubina (posizione forzata del corpo con opistotono, grido “cerebrale”, protrusione della grande fontanella, scomparsa del riflesso di Moro, convulsioni, sintomi oculomotori patologici (sintomo del “sole che tramonta”, nistagmo, ecc.).

Sindrome da ispessimento della bile, quando l'ittero acquisisce una tinta verdastra, il fegato è leggermente ingrandito rispetto ai giorni precedenti, appare una tendenza all'acolia e il colore delle urine aumenta in saturazione.

Forma anemica della malattia emolitica del neonato

Meno comune e più forma leggera malattie. Sullo sfondo del pallore della pelle si notano letargia, scarsa suzione, tachicardia, epatosplenomegalia e possibili suoni cardiaci ovattati e soffio sistolico.

Insieme ai cambiamenti nel corpo del feto, ci sono cambiamenti nella placenta. Ciò si esprime in un aumento della sua massa. Se normalmente il rapporto tra peso della placenta e peso del feto è 1: 6, in caso di conflitto Rh è 1: 3. L'ingrossamento della placenta si verifica principalmente a causa del suo edema.

Ma la patologia del conflitto Rhesus non si limita a questo. Oltre a quanto sopra, con il conflitto Rh, si osservano morte fetale prenatale (prenatale) e ripetuti aborti spontanei.

Inoltre, quando attività elevata anticorpi, possono verificarsi aborti spontanei nelle prime fasi della gravidanza.

Le donne che hanno avuto un conflitto Rhesus hanno maggiori probabilità di sviluppare tossicosi della gravidanza, anemia e funzionalità epatica compromessa.

Classificazione

A seconda del tipo di conflitto, si distingue la malattia emolitica dei neonati:

in caso di incompatibilità dei globuli rossi della madre e del feto secondo il fattore Rh;
in caso di incompatibilità secondo il sistema ABO (incompatibilità di gruppo);
in caso di incompatibilità fattori rari sangue.

Di manifestazioni cliniche evidenziare:

forma edematosa (anemia con idropisia);
forma itterica (anemia con ittero);
forma anemica (anemia senza ittero e idropisia).

A seconda della gravità, la forma itterica viene classificata come lieve, moderata e grave.

Inoltre, si distinguono quelli complicati (kernicterus, sindrome da ispessimento della bile, sindrome emorragica, danni ai reni, alle ghiandole surrenali, ecc.) e forme non complicate di malattia emolitica del neonato.

Diagnosi della malattia emolitica dei neonati

La diagnosi della malattia emolitica dei neonati si basa sull'esame immunologico della donna incinta, sugli ultrasuoni, sulle misurazioni Doppler del flusso sanguigno fetale-placentare e uteroplacentare, sui metodi di esame elettrofisiologico, sull'esame del liquido amniotico (durante l'amniocentesi), sulla cordocentesi e sull'esame del sangue fetale.

Uno studio immunologico consente di determinare la presenza di anticorpi, nonché i cambiamenti nella loro quantità (aumento o diminuzione del titolo). L'ecografia consente di misurare il volume della placenta, determinare un aumento del suo spessore, rilevare polidramnios, un aumento delle dimensioni del fegato e della milza fetali, un aumento delle dimensioni dell'addome fetale rispetto alle dimensioni della testa e torace e ascite nel feto. Le misurazioni Doppler possono rilevare un aumento del rapporto sistolico-diastolico e dell'indice di resistenza nell'arteria del cordone ombelicale e un aumento della velocità del flusso sanguigno nell'arteria cerebrale media del feto. I metodi elettrofisiologici (cardiotocografia con determinazione dell'indicatore delle condizioni fetali) consentono di rilevare un ritmo monotono nelle forme moderate e gravi della malattia e un ritmo “sinusoidale” nella forma edematosa dell'HDP. Lo studio del liquido amniotico (durante l'amniocentesi) permette di determinare l'aumento della densità ottica della bilirubina nel liquido amniotico. Infine, la cordocentesi e l'esame del sangue fetale possono rilevare una diminuzione dell'ematocrito, una diminuzione dell'emoglobina, un aumento della concentrazione di bilirubina, condurre un test di Coombs indiretto e determinare il gruppo sanguigno fetale e la presenza del fattore Rh.

Poiché la prognosi della malattia dipende dal contenuto di bilirubina, al fine di sviluppare ulteriori tattiche mediche in un bambino nato con sospetta malattia emolitica del neonato, è prima necessario eseguire un esame del sangue biochimico per determinare la concentrazione di bilirubina (totale , indiretto, diretto), proteine, albumina, AST, ALT, e quindi condurre un esame per determinare l'eziologia dell'iperbilirubinemia. A questo scopo, al neonato viene effettuato un esame del sangue generale, viene determinato il tipo Rh per una possibile sensibilizzazione Rh e il gruppo sanguigno per una possibile sensibilizzazione ABO, viene determinato il titolo anticorpale e viene eseguito il test di Coombs diretto.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale della malattia emolitica dei neonati viene effettuata con altre anemie. Questi includono l'anemia ereditaria causata dai seguenti disturbi:

disturbo della morfologia degli eritrociti (microsferocitosi, ellissocitosi, stomatocitosi);
carenza di enzimi eritrocitari (glucosio-6-fosfato deidrogenasi, glutatione reduttasi, glutatione perossidasi, piruvato chinasi);
anomalia della sintesi dell'emoglobina (a-talassemia).

Per escludere queste malattie, è necessario raccogliere attentamente l'anamnesi sulla presenza di altri portatori di questa patologia in famiglia e condurre i seguenti studi:

determinazione della morfologia degli eritrociti;
determinazione della resistenza osmotica e del diametro dei globuli rossi;
determinazione dell'attività degli enzimi eritrociti;
determinazione del tipo di emoglobina.

Trattamento della malattia emolitica dei neonati

Prima di tutto, se parliamo di conflitto Rh, è necessario diagnosticare la malattia durante il periodo di sviluppo intrauterino del feto, valutarne la gravità e, di conseguenza, la prognosi della malattia ed effettuare il trattamento fino a quando il feto raggiunge vitalità. Tutti i metodi di trattamento e profilassi utilizzati durante questo periodo della vita fetale sono suddivisi in non invasivi e invasivi.

Metodi non invasivi

I metodi non invasivi comprendono la plasmaferesi e la somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa alla donna incinta.

La plasmaferesi di una donna incinta viene effettuata a scopo di disintossicazione, reocorrezione e immunocorrezione.

Controindicazioni alla plasmaferesi:

grave danno al sistema cardiovascolare;
anemia (emoglobina inferiore a 100 g/l);
ipoproteinemia (meno di 55 g/l);
ipocoagulazione;
stato di immunodeficienza;
storia di reazioni allergiche a farmaci proteici e colloidali, anticoagulanti.

L'immunoglobulina per somministrazione endovenosa viene utilizzata per inibire la produzione dei propri anticorpi materni e bloccare gli anticorpi legati al Rh durante il loro trasporto placentare. L'immunoglobulina viene utilizzata per la somministrazione endovenosa alla dose di 0,4 g per chilogrammo di peso corporeo della donna incinta. Questa dose è distribuita in 4-5 giorni. I corsi di somministrazione devono essere ripetuti ogni 3 settimane fino al parto. Questo metodo i trattamenti non sono considerati generalmente accettati, perché quando corso severo malattia, l’esito per il feto migliora leggermente.

Metodi invasivi

I metodi invasivi comprendono la cordocentesi e la trasfusione intrauterina di globuli rossi. Queste procedure vengono eseguite solo con la sensibilizzazione Rh, attualmente questa è l'unica metodo patogenetico trattamento della malattia emolitica del feto.

Indicazioni per la cordocentesi:

storia ostetrica gravata (morte di bambini precedenti a causa di forme gravi di malattia emolitica del neonato);
titolo anticorpale elevato (1:32 e superiore);
L'ecografia mostra segni di malattia emolitica del feto;
valori elevati della densità ottica della bilirubina nel liquido amniotico ottenuti durante l'amniocentesi (zona 3 della scala Lily).

Tempistica durante la quale viene eseguita la cordocentesi: dalla 24a alla 35a settimana di gravidanza.

L'indicazione per la trasfusione intrauterina di globuli rossi quando viene rilevato un fattore Rh positivo nel feto è una diminuzione dell'emoglobina e dell'ematocrito di oltre il 15% della norma determinata in una determinata fase della gravidanza. Per la trasfusione intrauterina di globuli rossi vengono utilizzati solo globuli rossi “lavati” del gruppo sanguigno 0(1) Rh-negativo. La trasfusione intrauterina di globuli rossi viene effettuata secondo le indicazioni 1-3 volte.

Il trattamento della malattia emolitica del neonato, in contrasto con il trattamento della malattia emolitica del feto, comprende, innanzitutto, il trattamento dell'iperbilirubinemia, in secondo luogo, la correzione dell'anemia e, infine, la terapia sindromica mirata al ripristino delle funzioni vari organi e sistemi. Tutti i neonati affetti da questa malattia non vengono allattati al seno, ma vengono nutriti artificialmente nei primi 5-7 giorni di vita, poiché gli anticorpi possono passare attraverso il latte materno di una donna ed essere assorbiti nell'intestino dei neonati, il che porta ad un aumento dell'emolisi.

Trattamento dell'iperbilirubinemia

Il trattamento dell'iperbilirubinemia prevede l'uso della terapia conservativa e chirurgica. Iniziare con trattamento conservativo, e quando i livelli di bilirubina sono critici, vengono combinati con la trasfusione di sangue operativa (scambio) (BCT).

La terapia conservativa comprende la fototerapia (PT) e l'uso di immunoglobuline per via endovenosa. Terapia infusionale, su raccomandazione Associazione Russa specialisti in medicina perinatale (RASPM), vengono effettuati nei casi in cui è impossibile nutrire adeguatamente il bambino. Il fenobarbital attualmente non viene praticamente utilizzato perché l'inizio dell'effetto è significativamente ritardato dall'inizio del suo utilizzo e l'uso provoca un aumento della sindrome da depressione del sistema nervoso centrale.

Fototerapia

Il meccanismo d'azione della fototerapia si basa sul fatto che quando viene effettuata su aree irradiate della pelle e dello strato di grasso sottocutaneo ad una profondità di 2-3 mm, a seguito dei processi di fotoossidazione e fotoisomerizzazione, un'acqua- si forma un isomero solubile della bilirubina indiretta: lumirubina, che quindi entra nel flusso sanguigno e viene escreta nella bile e nelle urine.

Indicazioni per la fototerapia:

ingiallimento della pelle alla nascita;
alta concentrazione di bilirubina indiretta.

Principi della fototerapia:

dose di radiazioni - non inferiore a 8 μW/(cm2xnm);
deve essere rispettata la distanza dalla sorgente al paziente specificata nelle istruzioni del dispositivo;
il bambino dovrebbe essere messo in un'incubatrice;
gli occhi e i genitali del bambino dovrebbero essere protetti;
La posizione del bambino sotto le lampade PT deve essere cambiata ogni 6 ore.

Valori minimi di concentrazione di bilirubina indiretta (μmol/l), ai quali è indicata la fototerapia

La fototerapia viene eseguita continuamente con pause per l'alimentazione del bambino per 3-5 giorni. Il PT deve essere interrotto quando il livello di bilirubina indiretta scende al di sotto di 170 µmol/l.

Durante la fototerapia, varie reazioni e effetti collaterali.

Complicazioni ed effetti collaterali della fototerapia

Manifestazioni	Meccanismo di sviluppo	Eventi
Sindrome della pelle abbronzata	Induzione della sintesi di melanina	Osservazione
Sindrome del bambino di bronzo	Accumulo di prodotti di fotoossidazione diretta della bilirubina	Annulla TF
	Attivazione della funzione secretoria intestinale	Osservazione
Carenza di lattasi	Lesioni sierose dell'epitelio dei villi
	Danni ai globuli rossi circolanti dovuti alla fotosensibilità	Cancellazione del FT
Ustioni della pelle	Emissione eccessiva della lampada	Cancellazione del FT
	Aumento della perdita di liquidi	Aumenta la quantità di liquidi che assume tuo figlio
Eruzioni cutanee	Aumento della formazione e del rilascio di istamina durante la fotosensibilità	Osservazione, se necessaria - cancellazione del FT

Se compaiono segni di colestasi, come evidenziato da un aumento della frazione di bilirubina diretta del 20-30% o più, un aumento dell'attività di AST e ALT, fosfatasi alcalina, concentrazione di colesterolo, il tempo di fototerapia deve essere limitato a 6- 12 ore al giorno o completamente cancellate per evitare lo sviluppo della sindrome del "bambino di bronzo".

Utilizzo di immunoglobuline

L'immunoglobulina per somministrazione endovenosa viene utilizzata per bloccare i recettori Fc, prevenendo l'emolisi. È necessario iniziare precocemente la somministrazione di immunoglobuline (nelle prime 2 ore di vita), cosa possibile solo con la diagnosi prenatale della malattia. È possibile la somministrazione successiva di immunoglobuline, ma meno efficace.

Vengono utilizzate immunoglobuline standard per la somministrazione endovenosa: sandoglobina, ISIVEN (Italia), poliglobina Np (Germania), ecc.

Possibili regimi per la somministrazione di immunoglobuline:

1 g/kg ogni 4 ore;
500 mg/kg ogni 2 ore;
800 mg/kg al giorno per 3 giorni.

Indipendentemente dalla dose e dalla frequenza, sono stati ottenuti risultati comprovati (95%) effetto positivo, che si è manifestato in una significativa riduzione della frequenza del PCP e della durata della fototerapia.

Terapia infusionale

La terapia infusionale viene effettuata nei casi in cui non è possibile nutrire adeguatamente il bambino durante la fototerapia. Il volume giornaliero di liquidi somministrati al bambino deve essere aumentato del 10-20% (nei bambini con peso corporeo estremamente basso del 40%) rispetto al fabbisogno fisiologico.

Quando si esegue la terapia infusionale, è necessario monitorare il peso corporeo del bambino, valutare la diuresi, i livelli di elettroliti, la glicemia e l'ematocrito.

La terapia infusionale prevede principalmente la trasfusione di una soluzione di glucosio al 10%4. La terapia infusionale viene effettuata per via endovenosa o intragastrica tubo gastrico. La somministrazione di liquidi intragastrici può iniziare dal 3-4° giorno di vita; per prevenire lo sviluppo di colestasi, una soluzione di solfato di magnesio al 25% in ragione di 5 ml/kg, no-spa - 0,5 ml/kg, soluzione di potassio al 4% nel contagocce può essere aggiunto cloruro - 5 ml/kg. Con la somministrazione di liquidi intragastrici non è necessario ridurre il volume delle poppate.

Terapia chirurgica: trasfusione di sangue sostitutiva

Esistono PCD precoci (nei primi 2 giorni di vita) e tardivi (a partire dal 3° giorno di vita).

L'indicazione per la PCD tardiva è la concentrazione di bilirubina indiretta pari a 308-340 µmol/l (per un neonato a termine).

Indicazioni per la trasfusione di sangue con scambio tardivo nei neonati a seconda del peso corporeo alla nascita

1 * Valori minimi di bilirubina - un'indicazione per l'inizio di un trattamento appropriato nei casi in cui il corpo del bambino è affetto da fattori patologici, aumentando il rischio di encefalopatia da bilirubina (anemia; punteggio di Apgar a 5 minuti inferiore a 4 punti; Pa02 inferiore a 40 mm Hg di durata superiore a 1 ora; pH sangue arterioso meno di 7,15 di durata superiore a 1 ora; Temperatura rettale inferiore a 35°C; concentrazione di albumina inferiore a 25 g/l; deterioramento dello stato neurologico dovuto a iperbilirubinemia; generalizzato infezione o meningite).

Quando compaiono i primi sintomi di intossicazione da bilirubina, è indicato il POC immediato, indipendentemente dalla concentrazione di bilirubina.

Selezione dei farmaci per la trasfusione sostitutiva del sangue

In caso di conflitto Rh isolato, vengono utilizzati globuli rossi Rh negativi e plasma dello stesso gruppo del sangue del bambino, ma è possibile utilizzare plasma del gruppo sanguigno AB (IV). In caso di conflitto di gruppo isolato, vengono utilizzati la massa dei globuli rossi del gruppo 0(1), che corrisponde al fattore Rh dei globuli rossi del bambino, e il plasma AB(IV) o un gruppo con il gruppo sanguigno del bambino. Se è possibile sviluppare sia incompatibilità Rh che incompatibilità ABO, nonché dopo trasfusioni di sangue intrauterino, globuli rossi Rh negativi del gruppo sanguigno 0(1) e plasma AB(IV) o dello stesso gruppo del sangue del bambino gruppo sono utilizzati per PCD.

In caso di malattia emolitica di un neonato con un conflitto relativo a fattori sanguigni rari, viene utilizzato il sangue di un donatore che non presenta un fattore di “conflitto”.

Calcolo del volume dei farmaci per la trasfusione sostitutiva del sangue

Il volume totale è di 1,5-2 bcc, ovvero per un bambino a termine, circa 150 ml/kg, e per un bambino prematuro, circa 180 ml/kg.

Il rapporto tra globuli rossi e plasma dipende dalla concentrazione iniziale di emoglobina prima dell'intervento chirurgico. Il volume totale è costituito dal volume di globuli rossi necessari per correggere l'anemia e dal volume di globuli rossi e plasma necessari per raggiungere il volume del PCC. Il volume di globuli rossi necessari per correggere l'anemia viene calcolato utilizzando la formula:

volume della massa eritrocitaria (ml) = (160 - emoglobina del bambino in g/l) x 0,4 x peso del bambino in kg.

Il volume di globuli rossi necessario per correggere l'anemia deve essere sottratto dal volume totale; il volume rimanente viene reintegrato con globuli rossi e plasma in un rapporto di 2:1. Quanto sopra corrisponde approssimativamente al seguente rapporto tra la massa dei globuli rossi a seconda della concentrazione di emoglobina nel bambino.

Tecnica trasfusionale di scambio

La PCA viene effettuata attraverso uno dei grandi vasi (vena ombelicale, vena succlavia). Prima del POC, viene prelevato il sangue per determinare la concentrazione di bilirubina e la compatibilità del sangue del donatore e del ricevente. La ZPK viene eseguita utilizzando il “metodo del pendolo”, cioè prelevando e introducendo alternativamente una porzione di sangue fino a 5-7 ml per chilogrammo di peso del bambino. Prima dell'inizio della PCD è possibile somministrare plasma alla dose di 5 ml/kg. La ZPK inizia con la rimozione del sangue. Prima dell'inizio della PCD e durante essa, il catetere viene lavato con una soluzione di eparina sodica.

Quando la concentrazione iniziale di emoglobina è inferiore a 80 g/l, la PCP inizia con la correzione dell'anemia, cioè con la correzione dell'anemia. con l'introduzione di soli globuli rossi sotto il controllo del contenuto di emoglobina. Dopo aver raggiunto una concentrazione di emoglobina di 160 g/l, vengono somministrati globuli rossi e plasma. Per fare ciò, è possibile diluire i globuli rossi con il plasma oppure iniettare alternativamente due siringhe di globuli rossi e una siringa di plasma.

Al termine della PCA, viene prelevato nuovamente il sangue per determinare la concentrazione di bilirubina. Dopo la PCO si continua la terapia conservativa.

La PCO può essere accompagnata dallo sviluppo di effetti collaterali immediati e ritardati.

Complicazioni della trasfusione sostitutiva

Manifestazioni		Eventi
Di cuore		Monitoraggio cardiaco
	Sovraccarico di volume
	Insufficienza cardiaca
Vascolare	Tromboembosi, embolia gassosa	Rispetto delle tecniche trasfusionali
Vascolare		Lavare il catetere con una soluzione di eparina sodica
Coagulazione	Overdose di eparina sodica	Monitoraggio della dose di eparina sodica
Coagulazione	Trombocitopenia	Controllo della conta piastrinica
Elettrolita	Iperkaliemia	Per la profilassi, per ogni 100 ml trasfusi (massa eritrocitaria e plasma in totale), somministrare 1-2 ml di soluzione di gluconato di calcio al 10%
	Ipocalcemia
	Ipernatriemia	Controllo
		Controllo degli impianti di depurazione
Infettivo	Virale	Controllo dei donatori
Infettivo	Batterico	Per prevenire complicazioni dopo PCP e mentre il catetere si trova in un vaso di grandi dimensioni, viene prescritta una terapia antibatterica
	Distruzione meccanica delle cellule donatrici	Controllo
	Enterocolite necrotizzante	Sorveglianza, rilevamento sintomi clinici, terapia adeguata
	Ipotermia	Controllo della temperatura corporea, riscaldamento
	Ipoglicemia	Per la profilassi, per ogni 100 ml trasfusi (massa eritrocitaria e plasma in totale), somministrare 2 ml di soluzione glucosata al 10%4
Malattia del trapianto contro l’ospite		Trasfondere prodotti sanguigni esposti a radiazioni
Malattia del trapianto contro l’ospite		Non utilizzare grandi volumi per ZPK

L'anemia tardiva si sviluppa 2-3 settimane dopo la PCO. Di solito è di natura iporigenerativa e ipoeritropoietica. Per correggerlo si utilizza l'eritropoietina ricombinante (epoetina alfa per via sottocutanea 200 UI/kg una volta ogni tre giorni per 4-6 settimane).

Se durante il trattamento con eritropoietina ricombinante viene rilevata una carenza di ferro, nella terapia vengono inclusi integratori di ferro alla dose di 2 mg/kg per via orale per il ferro utilizzato.

Prevenzione

La prevenzione è sviluppata per le donne con Rh- sangue negativo. Non esiste alcuna prevenzione per l'incompatibilità di gruppo.

Per prevenire lo sviluppo della sensibilizzazione Rh, a tutte le donne con sangue Rh negativo deve essere somministrata una dose di immunoglobulina anti-Rhesus.

Per prevenire tutte le conseguenze negative del conflitto Rh e del conflitto dovuto ad altri fattori sanguigni, è necessario determinare il gruppo sanguigno della futura mamma e, se si scopre che c'è sangue Rh negativo, allora dovresti scoprire se questa donna è stata trasfusa con sangue Rh positivo (e in generale, se è stato trasfuso del sangue); scoprire che tipo di gravidanza c'è (se ci sono stati aborti artificiali o spontanei, morte fetale intrauterina, parto prematuro o morte di un neonato subito dopo la nascita per ittero). Importanti sono anche le informazioni sullo stato Rh del padre del nascituro.

A scopo preventivo, oltre a tutto quanto elencato in precedenza, viene utilizzata l'immunoglobulina anti-Rhesus. Questo viene fatto dopo la nascita di un bambino Rh positivo o dopo il primo aborto artificiale. Viene somministrato per via intramuscolare alla donna dopo il parto, una volta, entro e non oltre 72 ore dalla nascita. Questa specifica prevenzione del conflitto Rh è possibile solo nelle donne non sensibilizzate (sensibilizzazione - aumento della sensibilità), cioè in quelle che non sono state trasfuse con sangue Rh positivo, non hanno avuto aborti o aborti spontanei e, in generale , questa è la prima gravidanza.

Oltre alla prevenzione specifica viene effettuata anche la prevenzione non specifica. Comprende vari farmaci che riducono la sensibilizzazione del corpo e ne aumentano il immunobiologico forze protettive. A volte, per lo stesso scopo, la donna incinta utilizza l’innesto cutaneo del marito.

Durante il periodo neonatale, la più importante in termini di urgenza del trattamento (minaccia di kernicterus, gravi conseguenze o morte) è la malattia emolitica dei neonati, causata dall'incompatibilità biologica del fattore Rh, dei suoi sottotipi, dei gruppi sanguigni ABO e di fattori più rari. I globuli rossi dell'85% delle persone contengono un antigene speciale, il fattore Rh (persone con un fattore Rh positivo). Il restante 15% delle persone non ha il fattore Rh nei globuli rossi. Se il padre ha fattore Rh positivo(+Rh), e la madre non ha il fattore Rh (-Rh) e il feto eredita (+Rh) dal padre, quindi il fattore Rh del feto, entrando nel sangue della madre, che non ha questo fattore, provoca la formazione di anticorpi in lei. Questi anticorpi, penetrando attraverso la placenta dal sangue della madre nel sangue del feto, causano l'agglutinazione dei globuli rossi, l'emolisi. La stessa è la patogenesi della malattia emolitica dei neonati con incompatibilità del sangue di madre e figlio secondo il sistema ABO e altri fattori. Esistono tre forme di malattia emolitica dei neonati:

itterico;

anemico.

Forma di edema della malattia emolitica dei neonati (la più grave). Nella maggior parte dei casi i bambini nascono morti, prematuri o muoiono nelle prime ore dopo la nascita.

Sintomi

Il colore della pelle è ceroso, giallo o cianotico, gonfiore generale, spesso con versamento nella cavità addominale, pleurica e pericardica, epatosplenomegalia, anemia grave, elevata reticolocitosi (150% o più; leucocitosi con spostamento a sinistra verso mieloblasti e mielociti ). Quando si effettua la differenziazione, si dovrebbe tenere presente un'anamnesi ostetrica sfavorevole e la presenza di sangue Rh negativo nella madre. Nell'edema congenito nei bambini le cui madri soffrono di diabete, le informazioni anamnestiche sono diverse (diabete nella madre, assenza di conflitto Rh) e il feto è solitamente pesante. Con l'ascite fetale, è presente idrope addominale isolata. Nell'edema neonatale congenito dovuto a scompenso cardiaco, il neonato presenta cambiamenti fisici nel cuore.

La prognosi è sfavorevole, ma poiché, secondo alcuni autori, è possibile salvare bambini anche nella forma edematosa della malattia emolitica, è necessario, subito dopo la nascita, attuare tutti gli interventi tipici della forma itterica grave. modulo.

La forma itterica della malattia emolitica del neonato è la forma più comune. Presenza di una storia ostetrica sfavorevole della madre: aborti spontanei, aborti spontanei, morte di neonati per malattia emolitica nelle prime ore e giorni o trasfusione materna sangue incompatibile in passato (causa della malattia emolitica del neonato nelle donne primipare).

Sintomi:

colore giallo della lubrificazione della vernice caseosa, del liquido amniotico e del liquido amniotico;

ittero dalle prime ore del primo giorno, a volte alla nascita, che si intensifica rapidamente fino a diventare giallo-verde, giallo-marrone;

gravi condizioni generali, letargia, scarso appetito, ansia, suoni cardiaci ovattati;

c'è una tendenza alle emorragie cutanee e al sanguinamento;

il fegato e la milza sono ingrossati;

il colore delle feci è normale o giallo scuro, a volte dal 5° al 17° giorno le feci cambiano colore solo a causa della “sindrome da ispessimento della bile” - coaguli di sangue nella bile (sintomi di ostruzione meccanica);

iperbilirubinemia precoce con un aumento prevalentemente marcato della bilirubina indiretta;

spesso anemia, aumento della reticolocitosi, ipoproteinemia;

c'è bilirubinuria; l'urobilinuria è assente, può comparire successivamente con compromissione della funzionalità epatica e con kernittero;

conferma dell'incompatibilità Rh tra il sangue della madre e del bambino:

formazione di anticorpi di resistenza nel sangue della madre (reazione indiretta di Coombs);

nel sangue di un neonato (cordone ombelicale), rilevamento della sensibilizzazione degli eritrociti da parte di anticorpi incompleti (presenza di anticorpi risonanti materni fissati sugli eritrociti del bambino) - reazione di Coombs diretta positiva.

Pertanto, per fare una diagnosi alla nascita di un bambino con sospetto conflitto Rh, sono necessarie le seguenti misure: prelievo di 10 ml di sangue dal cordone ombelicale e 10 ml dalla vena materna per ricerche urgenti in laboratorio:

determinazione del gruppo e dell'affiliazione Rh del sangue della madre e del bambino;

esame del sangue clinico generale del bambino - percentuale di emoglobina, numero e forme nucleari di globuli rossi, bilirubina;

determinazione degli anticorpi Rh incompleti nel siero sanguigno della madre (reazione di Coombs indiretta) e principalmente nel siero sanguigno del bambino mediante reazione di Coombs diretta (presenza di anticorpi materni Rh fissati sui globuli rossi del bambino).

Un test di Coombs diretto positivo con sangue Rh positivo del bambino e un quadro clinico caratteristico è un'indicazione assoluta trattamento urgente trasfusione di sangue sostitutiva.

Ma indipendentemente dall'esito delle reazioni sierologiche o se queste non possono essere effettuate urgentemente, la diagnosi e il trattamento tempestivo dovrebbero basarsi sul quadro clinico della malattia.

La conferma della malattia emolitica dovuta a incompatibilità ABO è il rilevamento di isoimmunoanticorpi fissatori del complemento incompleti ad alto titolo. La combinazione più comune di gruppi sanguigni nell'incompatibilità ABO è: O nella madre e A o meno comunemente B nel bambino.

Con la malattia emolitica dei neonati dovuta a incompatibilità ABO, i sintomi sono gli stessi dell'incompatibilità Rh, ma di solito più forma lieve. I sintomi dello sviluppo del kernittero si osservano con una diagnosi ritardata della malattia emolitica:

fluttuazioni significative della temperatura corporea;

sete, malnutrizione progressiva;

irrequietezza, contrazioni, sbadigli, letargia;

bilirubinemia alta;

problemi respiratori con edema polmonare e polmonite.

La diagnosi differenziale della forma itterica della malattia emolitica dei neonati è talvolta molto difficile. È necessario differenziarlo dall’ittero “fisiologico” dei neonati prematuri, difetti di nascita sviluppo tratto biliare, malattia emolitica del tipo Minkowski-Choffard, ittero con sepsi, epatite infettiva, toxoplasmosi, sifilide.

È necessario menzionare una serie di farmaci che possono aumentare la bilirubinemia e, se non trattati, causare kernittero. Ciò è stato dimostrato per la vitamina K quando viene prescritta alla dose di 10 mg ai neonati prematuri, alla dose di 30 mg ai neonati a termine, nonché quando alle madri vengono somministrate dosi maggiori di vitamina K negli ultimi giorni prima parto. Lo stesso dovrebbe dirsi soprattutto per i sulfamidici lunga recitazione, prescritto alle madri poco prima del parto o ai neonati. È possibile che i sulfamidici passino nel flusso sanguigno fetale, dove possono rimanere invariati per lungo tempo e sostituire la bilirubina dai suoi composti con proteine, dopo di che la bilirubina libera si diffonde facilmente e, entrando liberamente nel canale spinale, può portare al kernittero. La sindrome emolitica tossica grave, pericolosa nelle sue conseguenze (compreso l'ittero), può essere causata anche dal naftalene quando si utilizzano pannolini e coperte conservati per lungo tempo nella naftalina. La sindrome emolitica può anche essere causata dall'uso di lozioni e impasti con resorcinolo.

A forme gravi malattia emolitica dei neonati, il principale metodo di trattamento è precoce, nelle prime 12 ore, la trasfusione di sangue sostitutiva (la trasfusione sostitutiva il 2o giorno dà un risultato peggiore) di citrato fresco, gruppo singolo (o gruppo zero), Rh negativo sangue (in caso di incompatibilità ABO la trasfusione è obbligatoria solo del gruppo 0, compatibile con il sangue del bambino per quanto riguarda il fattore Rh);

la quantità di sangue somministrato è di 130-150 ml per 1 kg di peso del bambino, almeno 300-00 ml (sostituzione del 75% del sangue del bambino). Nei casi più gravi si somministrano da 600 ml (sostituzione dell'85% di sangue) a 900 ml (sostituzione del 95% di sangue). Allo stesso tempo vengono prodotti 50-80 ml in meno;

l'infusione viene effettuata lentamente, ½-2 ore, alternando aspirazione e infusione in dosi frazionate di 30-40 ml (secondo le istruzioni) rispettando le regole dell'asepsi, proteggendo il bambino dal raffreddamento e somministrando continuamente ossigeno.

Per prevenire l'ipocalcemia, somministrare 1 ml di soluzione di gluconato di calcio al 10% in 10 ml di soluzione di glucosio 20 dopo aver prelevato ogni 100 ml di sangue dal neonato. La trasfusione sostitutiva si completa con la somministrazione di 200.000-300.000 unità di penicillina.

Indicazioni assolute alla trasfusione sostitutiva urgente di sangue:

scarsa storia ostetrica;

colorazione gialla del cordone ombelicale, liquido amniotico, ittero precoce;

anemia, emoglobina dalla nascita inferiore a 100 g/l (80% in sangue venoso e 95% nei capillari), eritroblasti, reticolocitosi significativa 1150% o più);

bilirubina nel sangue del cordone ombelicale 3 mg% o superiore, bilirubina sierica superiore a 15 mg% (in particolare un aumento di 1 mg% all'ora o superiore);

test di Coombs diretto positivo.

In assenza di sangue citrato fresco, è necessario, in via eccezionale, utilizzare sangue monogruppo Rh negativo in scatola (in caso di incompatibilità ABO del gruppo 0) non più vecchio di 3-4 giorni. Lati negativi la somministrazione di sangue conservato consiste in un simultaneo aumento indesiderato del potassio, un cambiamento nelle proprietà biochimiche dell'ossigeno dei globuli rossi e la loro minore vitalità. IN Ultimamenteè stato proposto di introdurre al posto del sangue nitrato sangue eritroarricchito e Rh negativo di tipo 0. Le trasfusioni sostitutive di sangue possono essere combinate con somministrazione endovenosa gemodeza (6% polivinilpirrolidone) 5-15 ml per 1 kg di peso 1-2 volte per 3-4 giorni, ripetere come indicato. Per la trasfusione di sangue sostitutiva nelle prime ore e non oltre 2 giorni, viene utilizzato il metodo del cordone ombelicale, successivamente introdotto nel vene safene, principalmente la testa, con contemporaneo salasso dall'arteria radiale. Di solito, dopo la trasfusione, il benessere e l’appetito del bambino migliorano con una diminuzione dell’ittero e delle dimensioni del fegato e della milza nei giorni successivi. Gli indicatori ematologici dell'efficacia sono una diminuzione della bilirubinemia, un aumento del numero dei globuli rossi e dell'emoglobina e la scomparsa degli eritroblasti. La mancanza di miglioramento e il progressivo aumento della bilirubinemia sono indicazioni per ripetute trasfusioni sostitutive di sangue.

Somministrazione abbondante di pero liquidi, nelle forme gravi soluzione glucosata al 5%, salino per via endovenosa alla velocità di 150 ml al giorno per 1 kg di peso, nonché trasfusione di dosi frazionarie di sangue, plasma secco (30-40 ml). somministrazione ripetuta di gammaglobuline. Prescrizione di prednisone o prednisolone 0,5 1 mg per 1 kg al giorno per 5-10 giorni. I corticosteroidi ritardano la formazione di iso anticorpi immunitari, emolisina, regolano il metabolismo della bilirubina, normalizzano il sistema enzimatico glucuronidico. Anche il loro utilizzo lo è terapia sostitutiva con danno surrenale postpartum. Vitamine C e B in dosi legate all'età, B1 g 30-50 a giorni alterni, 8-10 iniezioni, vitamina B6 1 ml di soluzione all'1% per 8-10 giorni. Campolon o antianemina 1 ml a giorni alterni, metionina 0,2 g 2 volte al giorno per 10 giorni in quanto migliora la funzionalità epatica insieme alla vitamina B6 con la regolazione degli aminoacidi più importanti.

Alimentazione nei primi 5-7-10 giorni con latte spremuto di altre donne (a seconda del contenuto di anticorpi Rh nel latte materno) o dal 5° giorno con latte spremuto latte materno, scaldata a 70° per 5 minuti oppure bollita. Nei casi più lievi, con bilirubinemia inferiore a 15 mg%, invece della trasfusione sostitutiva, emoterapia con trasfusioni frazionate di sangue Rh negativo del gruppo singolo o del gruppo 0, 50-70 ml ogni 2-3 giorni. Oltre alle trasfusioni di sangue, misure terapeutiche, indicato per le forme gravi (in accordo con le manifestazioni cliniche).

In caso di kernittero, è necessario ripetere le trasfusioni di sangue sostitutive 2-3 volte, effettuandole lentamente con pause di mezz'ora o più. Queste procedure promuovono la diffusione (lavaggio) della bilirubina dai tessuti nel flusso sanguigno. Altre misure terapeutiche sono elencate sopra.

La forma anemica della malattia emolitica dei neonati è la più lieve e si manifesta senza ittero.

Sintomi

Entro il 7-10 giorno dalla nascita, il pallore della pelle è chiaramente visibile e, nei casi più gravi, già nei primi giorni di vita. La quantità di emoglobina e globuli rossi nel sangue è ridotta, si osservano microcitosi, anisocitosi, reticolocitosi e talvolta eritroblastosi. La milza e il fegato sono ingranditi.

Per un trattamento mirato adeguato, è importante differenziarla dall'anemia iporigenerativa dei neonati di altra eziologia, che viene diagnosticata principalmente sulla base di una reazione di Coombs negativa. Altri devono essere realizzati reazioni sierologiche per incompatibilità ABO e tenere conto delle informazioni anamnestiche.

Trattamento: farmaci antianemici, trasfusioni di sangue frazionate, ripetute, fortificazione (vitamine C, complesso B, comprese B12, P).

Misure preventive durante la gravidanza:

esame di tutte le donne incinte per il fattore Rh, a partire dal terzo mese di gravidanza, sempre per le donne con storia ostetrica sfavorevole (aborti, nati morti, malattia emolitica del neonato), ponendole sotto speciale osservazione;

3-4 settimane prima del parto, le donne con sangue Rh negativo dovrebbero essere ricoverate in ospedale;

condotta periodica misure preventive: tre cicli di trattamento per 12-14 giorni all'inizio della gravidanza, a metà e alla 33a-34a settimana.

Corso del trattamento: infusione endovenosa di soluzione di glucosio al 10%, 20 ml per acido ascorbico, soluzione di vitamina E 1 cucchiaino al giorno, vitamina B1 10 mg, rutina 0,02 g e Vicasol 0,015 g 3 volte al giorno, inalazione di ossigeno 2-3 cuscini al giorno, irradiazione ultravioletta generale, consumo di fegato leggermente fritto, assunzione di metionina, campolone. Nel reparto di maternità è necessario un attento monitoraggio del battito cardiaco fetale negli ultimi giorni di gravidanza per l'adozione tempestiva delle necessarie misure terapeutiche. Come ultima risorsa, sono indicati gli interventi chirurgici ostetrici.

voistamine;

riabilitazione dei focolai purulenti.

La malattia emolitica del neonato (HDN) è una malattia associata all'incompatibilità del sangue fetale con il sangue materno. Le cause di questa condizione, la diagnosi e il trattamento della patologia saranno discussi in questo articolo.

Cause

L'incompatibilità tra sangue materno e sangue fetale può essere associata al fattore Rh e all'incompatibilità di gruppo. Si sa che ce ne sono 4 gruppi diversi sangue: 0 (I), A (II), B (III) e AB (IV). L'85% degli europei ha il fattore Rh nel sangue e il 15% della popolazione europea è Rh negativo.

L'HDN nel 3-6% dei casi si sviluppa con incompatibilità Rh, quando una madre Rh negativa sviluppa un feto Rh positivo: si verifica un conflitto Rh. L'incompatibilità con gli antigeni di gruppo (conflitto ABO) si sviluppa quando il feto ha A (II) gr. sangue (2/3 casi) o B (III) (circa 1/3 casi) e 0 (I) gr. a casa della madre. Con l'incompatibilità di gruppo, l'HDN è più semplice che con il conflitto Rh.

In tutti questi casi, i globuli rossi del feto hanno qualità antigeniche diverse. Se tali globuli rossi attraversano la barriera placentare ed entrano nel sangue della madre, il corpo della madre inizia a produrre anticorpi contro questi globuli rossi.

Quando questi anticorpi specifici entrano nel corpo del feto, può iniziare il processo di distruzione dei globuli rossi (emolisi), che porterà allo sviluppo non solo di anemia, ma anche di ittero, pericoloso per il feto.

Sensibilizzazione materna (acquisizione ipersensibilità a un antigene specifico) non si verifica solo durante la gravidanza: in misura molto maggiore, i globuli rossi del feto entrano nel corpo materno durante il parto. Quindi il rischio sviluppo dell’HDN per il primo figlio meno (gli anticorpi non si sono ancora sviluppati nel corpo della madre) che per i figli successivi.

Va tenuto presente che la sensibilizzazione può verificarsi anche durante l'interruzione della gravidanza (aborto spontaneo o aborto farmacologico indotto), poiché il fattore Rh si forma nel feto già a partire dalla 5a settimana di gravidanza. La sensibilizzazione può verificarsi quando a una donna viene trasfuso sangue Rh incompatibile (anche se la trasfusione è stata effettuata nella prima infanzia).

Non sempre, quando i coniugi hanno un'incompatibilità del sangue Rh, nel figlio si sviluppa l'HDN. Un bambino può ereditare o meno il fattore Rh da uno dei suoi genitori.

Pertanto, l'HDN dovuta all'incompatibilità Rh si sviluppa nello 0,5% dei neonati, mentre l'incompatibilità Rh nei coniugi è 20 volte più comune. Inoltre, a tassi di natalità bassi, non tutte le madri sviluppano una sensibilizzazione così grave da far sviluppare nel feto un TTH grave. Anche il grado di permeabilità della placenta è importante per lo sviluppo della malattia.

Quando il TTH si verifica nel sistema ABO, il numero di gravidanze precedenti non ha importanza, poiché molti fattori possono contribuire alla sensibilizzazione.

Il meccanismo di sviluppo dell'HDN

La distruzione dei globuli rossi porta non solo all'anemia del feto o del neonato, ma anche ad un aumento significativo del livello di bilirubina nel sangue. Normalmente, la bilirubina indiretta si lega all'albumina (un tipo di proteina del sangue) e si trasforma in bilirubina diretta. Ma troppo un gran numero di La bilirubina indiretta rilasciata dai globuli rossi distrutti non ha il tempo di legarsi all'albumina e continua a circolare e ad accumularsi nel sangue.

La bilirubina indiretta è tossica per il sistema nervoso. Quando i livelli superano i 340 μmol/L nei neonati a termine e i 200 μmol/L nei neonati prematuri, è in grado di penetrare la barriera ematoencefalica e colpire il cervello (principalmente la corteccia e i nuclei sottocorticali). Di conseguenza, si sviluppa l'encefalopatia da bilirubina, o kernittero.

La bilirubina indiretta è pericolosa non solo per il sistema nervoso: è un veleno tissutale che provoca alterazioni degenerative in molti organi, inclusa la morte cellulare. Quando il fegato è danneggiato, aumenta anche il livello di bilirubina diretta nel sangue, si sviluppa un ispessimento della bile, il suo ristagno dotti biliari ed epatite reattiva.

Come risultato della distruzione dei globuli rossi, il bambino sviluppa anemia, in risposta alla quale compaiono focolai atipici di emopoiesi. In organi interni si depositano i prodotti di degradazione dei globuli rossi. Si sviluppa una carenza di microelementi (rame, ferro, ecc.).

Sintomi

L'ittero è uno dei segni dell'HDN.

Esistono le seguenti forme cliniche di HDN:

Edema (la forma più grave, che si sviluppa nel 2% dei casi), si verifica in utero e può portare ad aborto spontaneo e alla nascita di un feto morto. In caso di progressione, porta a ipossia, grave deterioramento, diminuzione dei livelli di proteine nel sangue ed edema dei tessuti. Questa forma è talvolta chiamata “idrope fetale generale”.

Il feto muore nell'utero, oppure il bambino nasce nel molto in gravi condizioni, con gonfiore pronunciato.

La pelle è pallida, con una tinta itterica. Il bambino è letargico, il tono muscolare è nettamente ridotto, la milza è significativamente ridotta, i sintomi polmonari sono pronunciati. Il livello di emoglobina è inferiore a 100 g/l. Con questa forma, i neonati muoiono entro 1-2 giorni dalla nascita.

Forma di ittero si sviluppa più spesso, nell'88% dei casi. Questo è medio pesante forma clinica malattie. Le sue principali manifestazioni sono: sviluppo rapido e precoce (nel primo giorno di vita, raramente nel secondo) ittero della pelle, anemia, ingrossamento del fegato e della milza. Una sfumatura arancione di giallo è caratteristica. Cresce letteralmente di ora in ora. Quanto prima compare l'ittero, tanto più grave è la malattia.

All'aumentare del livello di bilirubina, la sonnolenza e la letargia del bambino aumentano e si nota una diminuzione. tono muscolare, appare un grido monotono. Quando la concentrazione di bilirubina indiretta aumenta a livelli critici (di solito il 3-4o giorno), compaiono segni di kernicterus: convulsioni fastidiose, rigonfiamento della grande fontanella, tensione nei muscoli della parte posteriore della testa, pianto monotono, il sintomo appare il “sole al tramonto” (una piccola parte dell'iride è visibile sopra la palpebra inferiore).

Indicatore critico del livello di bilirubina:

Per il 10% dei neonati a termine affetti da TTH, il livello supera 340 µmol/l;

Per il 30% dei bambini – oltre 430 µmol/l;

Per il 70% dei neonati – oltre 520 µmol/l.

In rari casi, anche questo alto livello la bilirubina indiretta, fino a 650 µmol/l, non porta allo sviluppo dell'ittero nucleare.

Se non trattato, il bambino può morire tra il 3° e il 6° giorno di vita. Con il kernicterus, i bambini sopravvissuti possono sperimentare un'intelligenza ridotta, persino idiozia, e uno sviluppo fisico compromesso.

Entro 7-8 giorni di vita, sullo sfondo della terapia, si sviluppa il ristagno della bile: il bambino sviluppa una tinta verdastra sulla pelle, colore scuro urina e feci scolorite, aumento diretto della bilirubina nel sangue. Un esame del sangue rivela anemia, che può persistere fino a 2-3 mesi. Anche il giallo della pelle persiste a lungo. In assenza di danni al sistema nervoso, il recupero, anche se lungo, è comunque completo.

Forma anemica si verifica nel 10% dei casi di HDN. Ha un decorso benigno. Le manifestazioni della malattia compaiono immediatamente dopo la nascita o nella prima settimana di vita. In alcuni casi, il caratteristico pallore della pelle non viene rilevato immediatamente - a 2-3 settimane, già in grave anemia.

Le condizioni generali del bambino soffrono poco. All'esame viene rivelato un aumento delle dimensioni del fegato e della milza. La concentrazione di bilirubina indiretta a volte aumenta leggermente. La prognosi è solitamente favorevole.

L'HDN, che deriva da un conflitto nel gruppo sanguigno ABO, si presenta molto spesso in forma lieve, ma se diagnosticata prematura può portare all'encefalopatia da bilirubina.

Con una combinazione di incompatibilità Rh e incompatibilità ABO, cioè con doppia incompatibilità, l'HDN si verifica più facilmente che con un conflitto Rh isolato.

Diagnostica

Esistono diagnosi prenatali (prenatali) e postnatali (postpartum) della probabilità di cefalea di tipo tensivo.

La prenatale viene effettuata in caso di incompatibilità Rh del sangue dei coniugi e tenendo conto della storia ostetrica e ginecologica della donna (aborti, aborti, nati morti, trasfusioni di sangue). Determina la possibilità di un conflitto immunitario.

La diagnosi prenatale comprende:

Durante la gravidanza, il sangue di una donna Rh negativa viene esaminato almeno 3 volte per verificare la presenza di anticorpi anti-Rh. Ciò che è più importante non è l’entità del titolo anticorpale, ma la natura dei cambiamenti nel titolo, in particolare le sue forti fluttuazioni.
Se viene identificato il rischio di un conflitto immunitario, viene esaminato il liquido amniotico per determinare il livello di proteine, oligoelementi (rame, ferro), glucosio e immunoglobuline.
L'ecografia consente di confermare lo sviluppo dell'HDN fetale: ciò è evidenziato dall'ispessimento della placenta e dalla sua rapida crescita (a causa dell'edema), polidramnios, aumento delle dimensioni del fegato e della milza fetali.

Postnatale diagnostica della cefalea di tipo tensivo effettuata tenendo conto:

sintomi clinici della malattia al primo esame dopo la nascita del bambino e nel tempo (ittero, ingrossamento della milza e del fegato, anemia);
test di laboratorio: aumento del livello indiretto e suo aumento, rilevamento di giovani cellule del sangue immature - eritroblasti, aumento del numero di reticolociti nel sangue, diminuzione della dinamica del numero di eritrociti, diminuzione dei livelli di emoglobina, risultato positivo di il test di Coombs (rilevazione degli anticorpi anti-Rhesus e anti-eritrociti mediante esame sierologico del sangue). Gli studi di laboratorio sono condotti in dinamica.

Trattamento

Nel trattamento delle forme gravi di cefalea di tipo tensivo è indicata una trasfusione sostitutiva di fresco (non più vecchio di 3 giorni). sangue donato per evitare che il livello di bilirubina raggiunga una concentrazione pericolosa per la vita (20 mg%). Le trasfusioni di sangue vengono effettuate secondo rigorose indicazioni.

Se esiste il rischio di sviluppare HDN, viene eseguito un esame del sangue cordonale. Se il livello di bilirubina è superiore a 3 mg% e il test di Coombs è positivo, è necessario eseguire immediatamente una trasfusione.

Se non viene effettuato l’esame del sangue cordonale e vi è il sospetto di HDN, viene eseguito un test di Coombs e viene determinato il livello di bilirubina nel sangue del bambino.

Attraverso un catetere, il sangue Rh negativo viene iniettato nella vena ombelicale in ragione di 180-200 ml/kg di peso corporeo del neonato (sostituendo così il 95% del sangue del bambino). Dopo l'infusione di ogni 100 ml di sangue, vengono iniettati 1-2 ml di gluconato di calcio. Per prevenire l'infezione vena ombelicale Al bambino viene prescritto un ciclo di antibiotici di 3 giorni.

Dopo 96 ore di vita del bambino, le trasfusioni di sangue vengono eseguite a seconda condizione generale Bambino. Con un livello di bilirubina di 20 mg%, anemia grave e risultato positivo Test di Coombs: viene eseguita la trasfusione. Se il test è negativo, viene monitorato l'ulteriore contenuto di bilirubina nel sangue.

Dopo la trasfusione di sangue, i livelli di bilirubina vengono monitorati ogni 6 ore. Se viene rilevata un'emolisi in corso, la trasfusione può essere ripetuta.

L'ittero è una manifestazione visiva dell'iperbilirubinemia. La bilirubina, uno dei prodotti finali del catabolismo dell'anello eme-protoporfirinico, si accumula in grandi quantità nell'organismo e provoca una colorazione gialla della pelle e delle mucose. La scomposizione di 1 g di emoglobina produce 34 mg di bilirubina. Negli adulti compare quando il livello di bilirubina è superiore a 25 µmol/l, nei neonati a termine - 85 µmol/l e nei neonati prematuri - superiore a 120 µmol/l.

In quasi tutti i neonati si osserva un aumento transitorio della concentrazione di bilirubina nel sangue nei primi 3-4 giorni dopo la nascita. In circa la metà dei neonati a termine e nella maggior parte dei neonati prematuri, ciò è accompagnato dallo sviluppo della sindrome itterica. Un compito importante Un operatore sanitario durante il periodo di monitoraggio dello stato di salute di un neonato deve distinguere tra caratteristiche fisiologiche e disturbi patologici del metabolismo della bilirubina.

Ittero fisiologico

Criteri clinici:

appare 24-36 ore dopo la nascita;

aumenta durante i primi 3-4 giorni di vita;

inizia a svanire dalla fine della prima settimana di vita;

scompare nella seconda o terza settimana di vita;

le condizioni generali del bambino sono soddisfacenti;

la dimensione del fegato e della milza non è ingrandita;

colore normale delle feci e delle urine.

Laboratorio criteri:

concentrazione di bilirubina nel sangue del cordone ombelicale (momento della nascita) -< 51 мкмоль;

la concentrazione di emoglobina nel sangue è normale;

concentrazione massima bilirubina totale nei giorni 3-4 nel sangue periferico o venoso: ≤240 µmol/L nei neonati a termine e ≤ 150 µmol/L nei neonati prematuri;

la bilirubina totale nel sangue aumenta a causa della frazione indiretta;

la proporzione relativa della frazione diretta è inferiore al 10%.

Iperbilirubinemia patologica

Presente alla nascita o appare il primo o il secondo giorno

settimana di vita;

Combinato con segni di emolisi (anemia, reticolocitosi elevata, forme eritroidi nucleari nello striscio di sangue, sferociti in eccesso), pallore, epatosplenomegalia;

Dura più di 1 settimana. a tempo pieno e 2 settimane. - nei neonati prematuri;

Si presentano a ondate (il giallo della pelle e delle mucose aumenta di intensità dopo un periodo di diminuzione o scomparsa);

La velocità di aumento (aumento) della bilirubina non coniugata (NB, bilirubina indiretta) è >9 µmol/l/h o 137 µmol/l/giorno.

Il livello di NB nel siero del sangue del cordone ombelicale è >60 µmol/L o 85 µmol/L nelle prime 12 ore di vita, 171 µmol/L nel 2° giorno di vita, i valori massimi di NB in qualsiasi giorno della vita superano 221 µmol/L

Il livello massimo di bilirubina diglucuronide (BDG, biliru-

contenitore) - >25 µmol/l

Peggioramento delle condizioni generali del bambino sullo sfondo di un progressivo aumento dell'ittero,

Urine scure o feci scolorite

L'ittero fisiologico è una diagnosi che esclude l'ittero patologico.

Esistono quattro meccanismi principali per lo sviluppo dell’iperbilirubinemia patologica:

1. Iperproduzione di bilirubina dovuta all'emolisi;

2. Coniugazione compromessa della bilirubina negli epatociti;

3. Alterata escrezione di bilirubina nell'intestino;

4. Violazione combinata di coniugazione ed escrezione.

A questo proposito, da un punto di vista pratico, è opportuno distinguere quattro tipi di ittero:

1) emolitico;

2) coniugazione;

3) meccanico;

4) epatico.

La malattia emolitica dei neonati (HDN) è un'anemia emolitica isoimmune che si verifica in casi di incompatibilità tra il sangue della madre e del feto per gli antigeni eritrocitari, mentre gli antigeni sono localizzati nella madre e nel feto e gli anticorpi contro di essi vengono prodotti nel corpo della madre . L'HDN in Russia viene diagnosticato in circa lo 0,6% di tutti i neonati.

Classificazione GBN prevede l’istituzione di:

Tipo di conflitto (Rh-, AB0-, altri sistemi antigenici);

Forma clinica (morte intrauterina del feto con macerazione, edematosa, itterica, anemica);

Gradi di gravità delle forme itteriche e anemiche (lievi, moderate e gravi);

Complicazioni (encefalopatia da bilirubina - kernicterus, altri disturbi neurologici; sindrome emorragica o edematosa, danni al fegato, cuore, reni, ghiandole surrenali, sindrome da "ispessimento della bile", disturbi metabolici - ipoglicemia, ecc.);

Malattie concomitanti e condizioni sottostanti (prematurità, infezioni intrauterine, asfissia, ecc.)

Eziologia. Può sorgere un conflitto se la madre è antigene negativa e il feto è antigene positivo. Sono noti 14 sistemi principali di gruppi eritrocitari, che combinano più di 100 antigeni, oltre a numerosi antigeni eritrocitari privati e antigeni eritrocitari comuni con altri tessuti. L'HDN di solito causa incompatibilità del feto e della madre per gli antigeni Rh o ABO. È stato stabilito che il sistema dell'antigene Rh è costituito da 6 antigeni principali (la cui sintesi è determinata da 2 coppie di geni situati sul primo cromosoma), designati C, c; D, d; Ε, e (terminologia di Fisher), o Rh", hr", Rho, hr0, Rh", hr" (terminologia di Winner). I globuli rossi Rh positivi contengono il fattore D (fattore Rho, nella terminologia di Winner), mentre i cosiddetti globuli rossi Rh negativi no. L'incompatibilità degli antigeni ABO, che porta all'HDN, si verifica solitamente con il gruppo sanguigno 0 (1) della madre e con il gruppo sanguigno A (II) del bambino. Se l'HDN si sviluppa a causa della doppia incompatibilità del bambino e della madre, ad es. la madre è O (I) Rh(-), e il bambino è A (II) Rh(+) o B (III) Rh (+), quindi, di regola, è causato da antigeni A o B . L'Rh-HDN è solitamente causato dalla sensibilizzazione della madre Rh-negativa all'antigene Rh-O prima della gravidanza. I fattori sensibilizzanti sono, prima di tutto, le gravidanze precedenti (comprese quelle ectopiche e quelle che terminano con aborti), e quindi Rhesus HDN, di regola, si sviluppa nei bambini non nati dalla prima gravidanza. In caso di conflitto ABO, questo modello non è stato notato e ABO-THB può verificarsi già durante la prima gravidanza, ma se le funzioni barriera della placenta sono compromesse a causa della presenza di patologia somatica, gestosi, che porta all'ipossia fetale intrauterina.

Patogenesi.

Precedenti aborti, aborti spontanei, gravidanze ectopiche, parto, ecc. predispongono gli eritrociti antigene-positivi del feto ad entrare nel flusso sanguigno della madre antigene-negativa. In questo caso, il corpo della madre produce anticorpi anti-Rhesus o di gruppo. Gli anticorpi incompleti anti-globuli rossi, appartenenti alle immunoglobuline di classe G, danneggiano la membrana eritrocitaria, provocando un aumento della sua permeabilità e disturbi metabolici nell'eritrocita. Questi globuli rossi, modificati sotto l'influenza degli anticorpi, vengono catturati attivamente dai macrofagi del fegato, della milza, del midollo osseo e muoiono prematuramente; nelle forme gravi della malattia, l'emolisi può anche essere intravascolare. La conseguente grande quantità di NB che entra nel sangue non può essere eliminata dal fegato e si sviluppa iperbilirubinemia. Se l'emolisi non è troppo intensa con una piccola quantità di anticorpi materni in arrivo, il fegato rimuove abbastanza attivamente NB, quindi nel bambino il quadro clinico dell'HDN è dominato dall'anemia con l'assenza o la minima gravità dell'ittero. Si ritiene che se gli anticorpi alloimmuni anti-eritrociti penetrano nel feto per lungo tempo e attivamente durante la gravidanza prima dell'inizio del travaglio, si sviluppa la macerazione intrauterina del feto o una forma edematosa di HDN. Nella maggior parte dei casi, la placenta impedisce la penetrazione degli anticorpi alloimmuni nel feto. Al momento della nascita, le proprietà barriera della placenta vengono bruscamente interrotte e gli isoanticorpi materni entrano nel feto, il che, di regola, provoca l'assenza di ittero alla nascita e la sua comparsa nelle prime ore e giorni di vita. Gli anticorpi anti-eritrociti possono essere trasmessi al bambino attraverso il latte materno, il che aumenta la gravità dell'HDN.

Caratteristiche della patogenesi nella forma edematosa dell'HDN. L'emolisi inizia dalla 18-22 settimana. la gravidanza, è intensa e porta ad una grave anemia fetale. Di conseguenza, si sviluppa una grave ipossia fetale, che causa disturbi metabolici profondi e danni alla parete vascolare, si verifica una diminuzione della sintesi di albumina, l'albumina e l'acqua si spostano dal sangue fetale all'interstizio tissutale, formando una sindrome edematosa generale.

Caratteristiche della patogenesi nella forma itterica dell'HDN. L'emolisi inizia poco prima della nascita, il livello della bilirubina aumenta rapidamente e in modo significativo, il che porta al suo accumulo nelle sostanze lipidiche dei tessuti, in particolare nei nuclei del cervello, ad un aumento del carico sulla glucuroniltransferasi epatica e ad un aumento dell'escrezione della bilirubina coniugata (diretta), che porta a una ridotta escrezione biliare.

Caratteristiche della patogenesi della forma anemica dell'HDN. La forma anemica dell'HDN si sviluppa quando piccole quantità di anticorpi materni entrano nel flusso sanguigno fetale poco prima della nascita. Allo stesso tempo, l'emolisi non è intensa e il fegato del neonato rimuove abbastanza attivamente la bilirubina.

Sebbene l'iperbilirubinemia con NB porti a danni a vari organi e sistemi (cervello, fegato, reni, polmoni, cuore, ecc.), il danno ai nuclei della base del cervello è di primaria importanza clinica. La colorazione dei gangli della base, del globo pallido, dei nuclei caudali, del putamen del nucleo lenticolare è massimamente espressa, meno spesso possono essere modificati il giro dell'ippocampo, le tonsille cerebellari, alcuni nuclei del talamo ottico, le olive, il nucleo dentato, ecc.; questa condizione, secondo la proposta di G. Schmorl (1904), venne chiamata “kernicterus”.

Quadro clinico.

Forma di edema- la manifestazione più grave di Rh-HDN.Tipica è un'anamnesi grave della madre - nascita di precedenti figli in una famiglia con HDN, aborti spontanei, nati morti, prematurità, trasfusioni di sangue Rh-incompatibile, aborti ripetuti. Durante l'esame ecografico del feto, la posa del Buddha è caratteristica: testa in alto, arti inferiori a causa dell'allargamento a forma di botte dell'addome, sono piegati alle articolazioni del ginocchio, situate insolitamente lontano dal corpo; "alone" attorno alla volta cranica. A causa dell'edema, il peso della placenta aumenta significativamente. Normalmente il peso della placenta è 1/6-1/7 del peso corporeo del feto, ma nella forma edematosa questo rapporto arriva a 1:3 e anche a 1:1. I villi placentari sono ingranditi, ma i loro capillari sono morfologicamente immaturi e anormali. Il poliidroamnio è caratteristico. Di norma, le madri soffrono di gestosi grave sotto forma di preeclampsia ed eclampsia. Già alla nascita il bambino presenta: grave pallore (raramente con tinta itterica) e gonfiore generale, particolarmente pronunciato sui genitali esterni, gambe, testa, viso; una pancia a forma di botte bruscamente aumentata; epato- e splenomegalia significative (una conseguenza della metaplasia eritroide negli organi e della grave fibrosi nel fegato); espansione dei confini della relativa ottusità cardiaca, smorzamento dei suoni cardiaci. L'ascite è solitamente significativa anche in assenza di edema fetale generale. L'assenza di ittero alla nascita è associata al rilascio di NP fetale attraverso la placenta. Molto spesso, subito dopo la nascita, si sviluppano disturbi respiratori dovuti a polmoni ipoplastici o malattia della membrana ialina. La causa dell'ipoplasia polmonare è riscontrabile in un diaframma elevato con epatosplenomegalia e ascite. La sindrome emorragica (emorragie nel cervello, nei polmoni, nel tratto gastrointestinale) è comune nei bambini con la forma edematosa della cefalea di tipo tensivo. Una minoranza di questi bambini presenta una sindrome DIC scompensata, ma tutti ne soffrono basso livello nel plasma sanguigno dei procoagulanti, la cui sintesi viene effettuata nel fegato. Caratteristica: ipoproteinemia (il livello delle proteine sieriche scende al di sotto di 40-45 g/l), aumento dei livelli di BDG nel sangue del cordone ombelicale (e non solo NB), grave anemia (concentrazione di emoglobina inferiore a 100 g/l), normoblastosi ed eritroblastosi di gravità variabile, trombocitopenia. L'anemia in questi bambini può essere così grave che, in combinazione con l'ipoproteinemia e il danno alla parete vascolare, può portare allo scompenso cardiaco. Nei sopravvissuti trattamento attivo I bambini con forma edematosa congenita di HDN (circa la metà di questi bambini muore nei primi giorni di vita) spesso sviluppano gravi infezioni neonatali, cirrosi epatica ed encefalopatia.

Forma di ittero- la forma più comune di HDN. Alla nascita, il liquido amniotico, le membrane del cordone ombelicale e il lubrificante primordiale possono essere itterici. Caratteristico è lo sviluppo precoce dell'ittero, che si manifesta alla nascita o entro 24-36 ore dalla vita del neonato. Quanto prima compare l'ittero, tanto più grave è solitamente il decorso dell'HDN. L'ittero è prevalentemente di colore giallo caldo. L'intensità e la tonalità del colore itterico cambiano gradualmente: prima una tonalità arancio, poi bronzo, poi limone e, infine, il colore di un limone acerbo. Caratterizzato anche da fegato e milza ingrossati, si osserva spesso colorazione itterica della sclera e delle mucose e addome pastoso. Quando il livello di BN nel sangue aumenta, i bambini diventano letargici, adinamici, succhiano male, i loro riflessi fisiologici per i neonati diminuiscono e compaiono altri segni di intossicazione da bilirubina. Gli esami del sangue rivelano vari gradi di anemia, pseudoleucocitosi a causa dell'aumento del numero dei normoblasti e degli eritroblasti, spesso trombocitopenia, meno spesso reazione leucemoide. Anche il numero dei reticolociti è significativamente aumentato (più del 5%).

Se il trattamento non viene avviato tempestivamente o è inadeguato, la forma itterica dell'HDN può essere complicata dall'encefalopatia da bilirubina e dalla sindrome da ispessimento della bile. La sindrome da ispessimento della bile viene diagnosticata quando l'ittero acquisisce una tinta verdastra, il fegato aumenta di dimensioni rispetto agli esami precedenti e aumenta l'intensità del colore delle urine.

Encefalopatia da bilirubina(BE) viene raramente diagnosticata clinicamente nelle prime 36 ore di vita e solitamente le sue prime manifestazioni vengono diagnosticate tra il 3° e il 6° giorno di vita. I primi segni di EB sono manifestazioni di intossicazione da bilirubina: letargia, diminuzione del tono muscolare e dell'appetito fino al rifiuto di mangiare, un grido monotono e privo di emozioni, rapido esaurimento dei riflessi fisiologici, rigurgito, vomito. Poi compaiono i classici segni dell'ittero nucleare: spasticità, torcicollo, posizione forzata del corpo con opistotono, arti rigidi e mani serrate; eccitazione periodica e un acuto grido "cerebrale" ad alta frequenza, rigonfiamento di una grande fontanella, contrazioni dei muscoli facciali o completa amimia, tremori su larga scala delle mani, convulsioni; sintomo del "sole al tramonto"; scomparsa del riflesso di Moro e della reazione visibile ad un suono forte, il riflesso di suzione; nistagmo, sintomo di Graefe; arresto respiratorio, bradicardia, letargia. L'esito della BE sarà atetosi, coreoatetosi, paralisi, paresi; sordità; paralisi cerebrale; funzione mentale compromessa; disartria, ecc.

I fattori di rischio per l'encefalopatia da bilirubina sono ipossia, asfissia grave (soprattutto complicata da grave ipercapnia), prematurità, ipo o iperglicemia, acidosi, emorragie nel cervello e nelle sue membrane, convulsioni, neuroinfezioni, ipotermia, digiuno, ipoalbuminemia, alcuni farmaci (sulfamidici, alcol, furosemide, difenina, diazepam, indometacina e salicilati, meticillina, oxacillina, cefalotina, cefoperazone).

Forma anemica diagnosticata nel 10-20% dei pazienti. I bambini sono pallidi, un po’ letargici, succhiano male e ingrassano. Hanno un aumento delle dimensioni del fegato e della milza, nel sangue periferico - anemia di varia gravità in combinazione con normoblastosi, reticolocitosi, sferocitosi (con conflitto ABO). A volte si osserva anemia ipogeneratrice, ad es. non c'è reticolocitosi e normoblastosi, che si spiega con l'inibizione della funzione del midollo osseo e il rilascio ritardato di forme immature e mature di globuli rossi da esso. I livelli di NB sono generalmente normali o moderatamente elevati. I segni di anemia compaiono alla fine della prima o anche della seconda settimana di vita.

Diagnostica.

Gli studi necessari per diagnosticare la cefalea di tipo tensivo sono presentati nella Tabella 3.

Tabella 3.

Esame della donna incinta e del feto in caso di sospetto

malattia emolitica del feto.

Sondaggio	Indice	Cambiamenti caratteristici nella malattia emolitica del feto
Esame immunologico di una donna incinta	Determinazione del titolo anticorpale anti-Rhesus	La presenza del titolo anticorpale, nonché la loro dinamica (aumento o diminuzione del titolo)
	Misurazione del volume della placenta	Aumento dello spessore della placenta
	Misurazione della quantità di liquido amniotico	Polidramnios
	Misurazione della dimensione fetale	Aumento delle dimensioni del fegato e della milza, aumento delle dimensioni dell'addome rispetto alle dimensioni della testa e del torace, ascite
Dopplerometria del flusso ematico uterino fetale-placentare	Arteria ombelicale	Aumento del rapporto sistole-diastolico dell'indice di resistenza
Dopplerometria del flusso ematico uterino fetale-placentare	Arteria cerebrale media del feto	Aumento della velocità del flusso sanguigno
Metodi elettrofisiologici	Cardiotocografia con determinazione dell'indicatore delle condizioni fetali	Ritmo monotono nelle forme moderate e gravi di malattia emolitica e ritmo “sinusoidale” nella forma edematosa di malattia emolitica del feto
Studio del liquido amniotico (durante l'amniocentesi)	La densità ottica della bilirubina	Aumento della densità ottica della bilirubina
Cordocentesi e analisi del sangue fetale	Ematocrito
	Emoglobina
	Bilirubina
	Test di Coombs indiretto	Positivo
	Gruppo sanguigno fetale
	Fattore Rh fetale	Positivo

Tutte le donne con sangue Rh negativo vengono testate almeno tre volte per il titolo di anticorpi anti-Rhesus. Il primo studio viene effettuato previa registrazione presso la clinica prenatale. È ottimale condurre ulteriormente uno studio ripetuto alla 18-20a settimana e, nel terzo trimestre di gravidanza, eseguirlo ogni 4 settimane. Il test degli anticorpi Rh della madre non prevede con precisione la futura gravità dell'HDN nel bambino e la determinazione del livello di bilirubina nel liquido amniotico è di grande utilità. Se il titolo degli anticorpi Rh è 1:16-1:32 o superiore, allora a 6-28 settimane. viene eseguita l'amniocentesi e viene determinata la concentrazione di sostanze simili alla bilirubina nel liquido amniotico. Se la densità ottica con un filtro da 450 mm è superiore a 0,18, di solito è necessaria una trasfusione di sangue intrauterina. Non viene eseguita su feti di età superiore a 32 settimane. gestazione. Un altro metodo per diagnosticare la forma edematosa congenita dell'HDN è l'esame ecografico, che rivela l'edema fetale. Si sviluppa quando il livello di emoglobina è pari a 70-100 g/l.

Poiché la prognosi per l'HDN dipende dal contenuto di emoglobina e dalla concentrazione di bilirubina nel siero del sangue, è prima necessario determinare questi indicatori per sviluppare ulteriori tattiche mediche, quindi condurre un esame per identificare le cause dell'anemia e dell'iperbilirubinemia.

Piano di esame per sospetto TTH:

1. Determinazione del gruppo sanguigno e dello stato Rhesus della madre e del bambino.

2. Analisi del sangue periferico del bambino con valutazione dello striscio di sangue.

3. Esame del sangue con conta dei reticolociti.

4. Determinazione dinamica della concentrazione di bilirubina nel siero del sangue

vedere il bambino.

5. Studi immunologici.

Studi immunologici. In tutti i bambini di madri Rh negative, nel sangue del cordone ombelicale vengono determinati il gruppo sanguigno, l'affiliazione Rh e il livello di bilirubina sierica. In caso di incompatibilità Rh, viene determinato il titolo degli anticorpi Rh nel sangue e nel latte della madre e viene eseguita una reazione di Coombs diretta (preferibilmente un test di agglutinazione aggregata secondo L.I. Idelson) con i globuli rossi del bambino e una reazione di Coombs indiretta con Viene analizzato il siero del sangue della madre e viene analizzata la dinamica degli anticorpi Rh nel sangue della madre durante la gravidanza e l'esito di gravidanze precedenti. In caso di incompatibilità ABO, il titolo delle alloemoagglutinine (rispetto all'antigene eritrocitario presente nel bambino e assente nella madre) viene determinato nel sangue e nel latte materno, nei mezzi proteici (colloide) e salini, per distinguere le agglutinine naturali ( hanno un grande peso molecolare e appartengono alle immunoglobuline di classe M, non penetrano nella placenta) da quelle immunitarie (hanno un piccolo peso molecolare, appartengono alle immunoglobuline di classe G, penetrano facilmente nella placenta e dopo la nascita - con il latte, ad es. responsabile dello sviluppo di HDN). In presenza di anticorpi immunitari, il titolo di alloemoagglutinine nel mezzo proteico è due gradini o più (cioè 4 volte o più) più alto rispetto al mezzo salino. Un test di Coombs diretto per il conflitto ABO in un bambino è solitamente debolmente positivo, cioè dopo 4-8 minuti appare una leggera agglutinazione, mentre in caso di conflitto Rh si nota un'agglutinazione pronunciata dopo 1 minuto. Se esiste un conflitto tra il bambino e la madre riguardo ad altri rari fattori antigenici eritrocitari (secondo diversi autori la frequenza di tale conflitto varia dal 2 al 20% di tutti i casi di HDN), il test diretto di Coombs è solitamente positivo nel bambino e il test indiretto nella madre e incompatibilità degli eritrociti del bambino e del siero materno in un test di compatibilità individuale.

Cambiamenti nel sangue periferico del bambino: anemia, iperreticolocitosi, durante la visualizzazione di uno striscio di sangue - un numero eccessivo di sferociti (+++, +++++), pseudoleucocitosi dovuta a una maggiore quantità di forme nucleari della serie eritroide nel sangue .

Il programma di ulteriori esami di laboratorio del bambino prevede determinazioni regolari del livello di glicemia (almeno 4 volte al giorno nei primi 3-4 giorni di vita), NB (almeno 2-3 volte al giorno fino al livello di NB nel sangue inizia a diminuire), l'emoglobina plasmatica (nel primo giorno e successivamente come indicato), la conta piastrinica, l'attività delle transaminasi (almeno una volta) e altri studi a seconda delle caratteristiche del quadro clinico.

Tabella 4.

Esami per sospetta HDN.

Sondaggio	Indice	Cambiamenti caratteristici nell'HDN
Chimica del sangue	Bilirubina (totale, indiretta, diretta)	Iperbilirubinemia dovuta ad un aumento della frazione prevalentemente indiretta, un aumento della frazione diretta con un decorso complicato - sviluppo della colestasi
	Proteine (totali e albumina)	L’ipoproteinemia e l’ipoalbuminemia riducono il trasporto della bilirubina al fegato e l’assorbimento da parte degli epatociti, mantenendo la bilirubinemia
		L'attività aumenta moderatamente con un decorso complicato: sviluppo della colestasi
	Colesterolo	Aumento del decorso complicato - sviluppo della colestasi
	Gammaglutamiltransferasi, fosfatasi alcalina	L'attività aumenta con un decorso complicato: sviluppo della colestasi
Analisi del sangue generale	Emoglobina		Anemia iperrigenerativa, normocromica o ipercromica
	globuli rossi	Quantità ridotta
	Indice di colore	Normale o leggermente elevato
	Reticolociti	Promossa
	Normoblasti	Promossa
	Leucociti	La quantità può essere aumentata in risposta all’ipossia intrauterina prolungata con emolisi a esordio precoce
	Piastrine	La quantità potrebbe essere ridotta
Stato Rhesus con possibile sensibilizzazione Rh	Rhesus appartiene alla madre	Negativo
	Affiliazione Rhesus del bambino	Positivo
Gruppo sanguigno con possibile sensibilizzazione ABO	Il gruppo sanguigno della madre	Principalmente O(I)
	Gruppo sanguigno del bambino	Principalmente A (II) o B (III)
Determinazione del titolo anticorpale	Anti-Rhesus
	Gruppo  o 	Immune a qualsiasi titolo o naturale al titolo 1024 e superiore
Reazione diretta di Coombs	Conflitto di Rhesus	Positivo
	Conflitto ABO	Negativo

Criteri diagnostici per la cefalea di tipo tensivo:

Criteri clinici:

*Dinamica dell'ittero

Compare nelle prime 24 ore dopo la nascita (solitamente le prime 12 ore);

Aumenta durante i primi 3-5 giorni di vita;

Comincia a svanire dalla fine della prima all'inizio della seconda settimana di vita;

Scompare entro la fine della terza settimana di vita.

*Caratteristiche del quadro clinico

La pelle con conflitto AB0 è solitamente di colore giallo brillante; con conflitto Rh può avere una tinta limone (ittero su fondo chiaro),

Le condizioni generali del bambino dipendono dalla gravità dell'emolisi e dal grado di iperbilirubinemia (da soddisfacente a grave)

Nelle prime ore e giorni di vita, di regola, si osserva un aumento delle dimensioni del fegato e della milza;

Di solito - colorazione normale delle feci e delle urine; sullo sfondo della fototerapia, può verificarsi una colorazione verde delle feci e uno scurimento a breve termine delle urine.

Criteri di laboratorio:

Concentrazione della bilirubina nel sangue del cordone ombelicale (momento della nascita) - nelle forme lievi di conflitto immunologico per Rh e in tutti i casi di incompatibilità A0 -<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

La concentrazione di emoglobina nel sangue del cordone ombelicale nei casi lievi è al limite inferiore della norma, nei casi gravi è significativamente ridotta;

L'aumento orario della bilirubina nel primo giorno di vita è superiore a 5,1 µmol/l/ora, nei casi gravi – superiore a 8,5 µmol/l/ora;

La concentrazione massima di bilirubina totale nei giorni 3-4 nel sangue periferico o venoso: >> 256 µmol/L nei neonati a termine, >> 171 µmol/L nei neonati prematuri;

La bilirubina totale nel sangue aumenta principalmente a causa della frazione indiretta,

La proporzione relativa della frazione diretta è inferiore al 20%;

diminuzione del livello di emoglobina, conta dei globuli rossi e aumento della conta dei reticolociti test clinici sangue durante la prima settimana di vita.

Sulla base dei dati clinici e di laboratorio si distinguono tre gradi di gravità:

a) Una forma lieve di malattia emolitica (1° grado di gravità) è caratterizzata da un certo pallore della pelle, una leggera diminuzione della concentrazione di emoglobina nel sangue del cordone ombelicale (fino a 150 g/l), un moderato aumento della bilirubina nel sangue del cordone ombelicale (fino a 85,5 µmol/l), aumento della bilirubina fino a 4-5 µmol/l ogni ora, un moderato ingrossamento del fegato e della milza rispettivamente inferiore a 2,5 e 1 cm, una leggera pasosità del sangue Grasso sottocutaneo.

b) La forma moderata (2° grado di gravità) è caratterizzata da pallore della pelle, diminuzione dell'emoglobina nel sangue cordonale nell'intervallo 150-110 g/l, aumento della bilirubina nell'intervallo 85,6-136,8 µmol/l, aumento orario della bilirubina fino a 6-10 µmol/l, grasso sottocutaneo pastoso, ingrossamento del fegato di 2,5 - 3,0 cm e della milza di 1,0 - 1,5 cm.

c) Forma grave (3° grado di gravità) è caratterizzata da grave pallore della pelle, diminuzione significativa dell'emoglobina (meno di 110 g/l), aumento significativo della bilirubina nel sangue del cordone ombelicale (136,9 μmol/l o più ), edema generalizzato, presenza di sintomi di danno da bilirubina al cervello di qualsiasi gravità e durante tutti i periodi della malattia, disfunzione respiratoria e cardiaca in assenza di dati che indichino una concomitante pneumopatia o cardiopatia.

Diagnosi differenziale della cefalea di tipo tensivo effettuata con anemie emolitiche ereditarie (sferocitosi, ellissocitosi, stomatocitosi, deficit di alcuni enzimi eritrocitari, anomalie della sintesi dell'emoglobina), che sono caratterizzate da una comparsa ritardata (dopo 24 ore di vita) dei suddetti segni clinici e di laboratorio, nonché da cambiamenti nella forma e nella dimensione degli eritrociti durante un esame morfologico di uno striscio di sangue, una violazione della loro stabilità osmotica nella dinamica, un cambiamento nell'attività degli enzimi eritrocitari e nel tipo di emoglobina.

Esempi di formulazione della diagnosi.

Malattia emolitica da conflitto Rh, forma edemato-itterica, grave, complicata da sindrome da ispessimento biliare.

Malattia emolitica da conflitto secondo il sistema ABO, forma itterica, di gravità moderata, non complicata.

Principi moderni di prevenzione e trattamento.

Il trattamento della malattia emolitica del feto viene effettuato con isoimmunizzazione Rh durante il periodo dello sviluppo fetale al fine di correggere l'anemia del feto, prevenire un'emolisi massiva e mantenere la gravidanza fino a quando il feto non raggiunge la vitalità. La plasmaferesi e la cordocentesi vengono utilizzate con la trasfusione intrauterina di globuli rossi (vengono utilizzati globuli rossi "lavati" del gruppo sanguigno 0 (II), Rh negativo).

Tattiche di gestione per il mal di testa da tensione.

Una condizione importante per la prevenzione e il trattamento dell'iperbilirubinemia nei neonati è la creazione di condizioni ottimali per l'adattamento neonatale precoce del bambino. In tutti i casi di malattia in un neonato, è necessario prestare attenzione a mantenere la temperatura corporea ottimale, fornire al suo corpo una quantità sufficiente di liquidi e sostanze nutritive e prevenire disturbi metabolici come ipoglicemia, ipoalbuminemia, ipossiemia e acidosi.

Nei casi in cui vi sono segni clinici di una forma grave di malattia emolitica al momento della nascita di un bambino in una donna con sangue Rh negativo (grave pallore della pelle, colorazione itterica della pelle dell'addome e del cordone ombelicale, gonfiore dei tessuti molli, ingrossamento del fegato e della milza), è indicato l'intervento chirurgico d'urgenza della PCD senza attendere gli esami di laboratorio. (In questo caso viene utilizzata la tecnica della PCD parziale, in cui 45-90 ml/kg di sangue del bambino vengono sostituiti con un volume simile di globuli rossi del donatore del gruppo 0(1), Rh-negativi)

In altri casi, le tattiche di gestione per questi bambini dipendono dai risultati dell'esame di laboratorio iniziale e dell'osservazione dinamica.

Per prevenire la PCD nei neonati con HDN isoimmune per uno qualsiasi dei fattori del sangue (test di Coombs - positivo), che presentano un aumento orario della bilirubina superiore a 6,8 μmol/l/ora, nonostante la fototerapia, è consigliabile prescrivere immunoglobuline standard per somministrazione endovenosa. Le preparazioni di immunoglobuline umane vengono somministrate per via endovenosa ai neonati affetti da HDN lentamente (nell'arco di 2 ore) alla dose di 0,5-1,0 g/kg (in media 800 mg/kg) nelle prime ore dopo la nascita. Se necessario, si effettua una somministrazione ripetuta a distanza di 12 ore dalla precedente.

Le tattiche di gestione per i bambini con cefalea di tipo tensivo di età superiore alle 24 ore dipendono dai valori assoluti della bilirubina o dalla dinamica di questi indicatori. È necessario valutare l'intensità dell'ittero descrivendo il numero di aree cutanee colorate con bilirubina.

Va ricordato che esiste una corrispondenza relativa tra la valutazione visiva dell'ittero e la concentrazione di bilirubina: quanto più grande è la superficie della pelle gialla, tanto più alto è il livello di bilirubina totale nel sangue: Colorazione della 3a zona nei prematuri i neonati e la zona 4 nei neonati a termine richiedono la determinazione urgente delle concentrazioni di bilirubina totale nel sangue per l'ulteriore gestione dei bambini.

Scala di indicazioni per la trasfusione sostitutiva del sangue (N.P. Shabalov, I.A. Leshkevich).

L'ordinata è la concentrazione della bilirubina nel siero del sangue (in µmol/l); sull’asse x: l’età del bambino in ore; linea tratteggiata: concentrazioni di bilirubina alle quali è necessario il PCA nei bambini senza fattori di rischio per l'encefalopatia da bilirubina; linee continue: concentrazioni di bilirubina alle quali è necessaria la BPC nei bambini con presenza di fattori di rischio per encefalopatia da bilirubina (rispettivamente con conflitto ABO e Rh)

Malattia emolitica dei neonati (HDN): cause, manifestazioni, come trattare

La malattia emolitica del neonato (HDN) è una malattia molto comune. Questa patologia è registrata in circa lo 0,6% dei bambini nati. Nonostante lo sviluppo vari metodi trattamento, il tasso di mortalità per questa malattia raggiunge il 2,5%. Purtroppo su questa patologia sono diffusi numerosi “miti” scientificamente infondati. Per una profonda comprensione dei processi che si verificano durante la malattia emolitica, conoscenza del normale e fisiologia patologica e anche, ovviamente, ostetricia.

Cos'è la malattia emolitica del neonato?

Il TTH è una conseguenza di un conflitto tra il sistema immunitario della madre e del bambino. La malattia si sviluppa a causa dell'incompatibilità del sangue di una donna incinta con gli antigeni sulla superficie dei globuli rossi fetali (principalmente questo). In poche parole, contengono proteine riconosciute dall’organismo materno come estranee. Ecco perché i processi di attivazione del suo sistema immunitario iniziano nel corpo di una donna incinta. Cosa sta succedendo? Quindi, in risposta all'ingresso di una proteina sconosciuta, avviene la biosintesi di molecole specifiche che possono contattare l'antigene e “neutralizzarlo”. Queste molecole sono chiamate anticorpi e la combinazione di anticorpo e antigene è chiamata immunocomplessi.

Tuttavia, per avvicinarsi un po’ di più alla vera comprensione della definizione di HDN, è necessario comprendere il sistema sanguigno umano. È noto da tempo che il sangue contiene diversi tipi di cellule. Il maggior numero di composizione cellulare è rappresentato dagli eritrociti. SU livello moderno dello sviluppo della medicina se ne conoscono almeno 100 vari sistemi proteine antigeniche presenti sulla membrana degli eritrociti. I più studiati sono i seguenti: rhesus, Kell, Duffy. Ma, sfortunatamente, c'è un malinteso molto comune secondo cui la malattia emolitica del feto si sviluppa solo secondo il gruppo o gli antigeni Rh.

La mancanza di conoscenze sulle proteine della membrana eritrocitaria non significa che sia esclusa l'incompatibilità con questo particolare antigene in una donna incinta. Questo è lo sfatamento del primo e, forse, il mito più basilare sulle cause di questa malattia.

Fattori che causano conflitto immunitario:

Video: sui concetti di gruppo sanguigno, fattore Rh e conflitto Rh

Probabilità di conflitto se la madre è Rh negativa e il padre è Rh positivo

Molto spesso una donna con Rh negativo si preoccupa per la sua futura prole, anche senza essere incinta. Ha paura della possibilità che si sviluppi un conflitto Rhesus. Alcune hanno addirittura paura di sposare un uomo Rh positivo.

Ma questo è giustificato? E qual è la probabilità di sviluppare un conflitto immunologico in una coppia del genere?

Fortunatamente, il segno Rh è codificato dal cosiddetto geni allelici. Cosa significa? Il fatto è che le informazioni situate nelle stesse aree dei cromosomi accoppiati possono essere diverse:

L'allele di un gene contiene un tratto dominante, che è il principale e si manifesta nell'organismo (nel nostro caso il fattore Rh è positivo, denotiamolo lettera maiuscola R);
Un tratto recessivo che non si manifesta e viene soppresso da un tratto dominante (in questo caso l'assenza dell'antigene Rh, denotiamola con una lettera r minuscola).

Cosa ci dicono queste informazioni?

La conclusione è che una persona Rh positiva può contenere due tratti dominanti (RR) o entrambi i tratti dominante e recessivo (Rr) sui propri cromosomi.

Inoltre, una madre Rh negativa contiene solo due tratti recessivi (rr). Come sapete, durante l'eredità, ciascun genitore può trasmettere al proprio figlio una sola caratteristica.

Tabella 1. Probabilità di ereditarietà di un tratto Rh positivo in un feto se il padre è portatore di un tratto dominante e recessivo (Rr)

Tabella 2. Probabilità di ereditare un tratto Rh-positivo in un feto se il padre è portatore solo dei tratti dominanti (RR)

	Madre (r) (r)	Padre (R) (R)
Bambino	(R)+(r) Rh positivo	(R)+(r) Rh positivo
Probabilità	100%	100%

Pertanto, nel 50% dei casi, potrebbe non esserci alcun conflitto immunitario se il padre è portatore del tratto recessivo del fattore Rh.

Possiamo quindi trarre una conclusione semplice e ovvia: il giudizio secondo cui una madre Rh negativa e un padre Rh positivo devono necessariamente avere un'incompatibilità immunologica è fondamentalmente sbagliato. Questa è la "smascheratura" del secondo mito sulle cause dello sviluppo della malattia emolitica del feto.

Inoltre, anche se il bambino ha ancora un fattore Rh positivo, ciò non significa che lo sviluppo di una cefalea di tipo tensivo sia inevitabile. Non dimenticartene proprietà protettive. Durante una gravidanza fisiologica, la placenta praticamente non consente agli anticorpi di passare dalla madre al figlio. La prova di ciò è il fatto che la malattia emolitica si verifica solo nel feto di una donna Rh negativa su 20.

Previsioni per le donne con una combinazione di Rh negativo e primo gruppo sanguigno

Dopo aver appreso l'identità del loro sangue, le donne con una combinazione simile di gruppo e Rhesus cadono nel panico. Ma quanto sono giustificate queste paure?

A prima vista può sembrare che si creerà la combinazione di “due mali”. alto rischio sviluppo dell’HDN. Tuttavia, la logica ordinaria qui non funziona. È il contrario: la combinazione di questi fattori, stranamente, migliora la prognosi. E c'è una spiegazione per questo. Nel sangue di una donna con il primo gruppo sanguigno sono già presenti anticorpi che riconoscono una proteina estranea sui globuli rossi di un gruppo diverso. Così è stato inteso dalla natura, questi anticorpi si chiamano agglutinine alfa e beta, tutti i rappresentanti del primo gruppo li hanno. E quando una piccola quantità di globuli rossi fetali entra nel flusso sanguigno della madre, vengono distrutti dalle agglutinine esistenti. Pertanto, gli anticorpi contro il sistema del fattore Rh semplicemente non hanno il tempo di formarsi, perché le agglutinine sono davanti a loro.

Le donne con il primo gruppo e Rh negativo hanno un piccolo titolo di anticorpi contro il sistema Rh e quindi la malattia emolitica si sviluppa molto meno frequentemente.

Quali donne sono a rischio?

Non ripetiamo che Rh negativo o primo gruppo sanguigno è già un rischio certo. Tuttavia, È importante conoscere l’esistenza di altri fattori predisponenti:

1. Trasfusione di sangue in una donna Rh negativa nel corso della sua vita

Ciò è particolarmente vero per coloro che hanno avuto varie reazioni allergiche dopo una trasfusione. Spesso in letteratura si trova il giudizio che sono a rischio quelle donne che hanno ricevuto una trasfusione del gruppo sanguigno senza tenere conto del fattore Rh. Ma è possibile questo nel nostro tempo? Questa possibilità è praticamente esclusa, poiché lo stato di Rhesus viene controllato in più fasi:

Durante il prelievo di sangue da un donatore;
Alla stazione trasfusionale;
Il laboratorio dell'ospedale in cui vengono eseguite le trasfusioni di sangue;
Un trasfusiologo che esegue un test di compatibilità tre volte tra il sangue del donatore e quello del ricevente (la persona che riceve la trasfusione).

La domanda sorge spontanea: Dove è allora possibile che una donna si sensibilizzi (presenza di ipersensibilità e di anticorpi) agli eritrociti Rh-positivi?

La risposta è stata data di recente, quando gli scienziati hanno scoperto che esiste un gruppo di cosiddetti “donatori pericolosi” il cui sangue contiene globuli rossi con un antigene Rh-positivo debolmente espresso. È per questo motivo che il loro gruppo viene definito dai laboratori come Rh negativo. Tuttavia, quando tale sangue viene trasfuso, il corpo del ricevente può iniziare a produrre anticorpi specifici in un piccolo volume, ma anche la loro quantità è sufficiente affinché il sistema immunitario “ricordi” questo antigene. Pertanto, nelle donne con una situazione simile, anche nel caso della prima gravidanza, può sorgere un conflitto immunitario tra il suo corpo e il bambino.

2. Gravidanza ripetuta

Si ritiene che in Durante la prima gravidanza, il rischio di sviluppare un conflitto immunitario è minimo. E la seconda e le successive gravidanze si verificano già con la formazione di anticorpi e incompatibilità immunologica. E infatti lo è. Ma molte persone dimenticano che la prima gravidanza dovrebbe essere considerata un fatto di sviluppo ovulo nel corpo della madre fino a qualsiasi momento.

Pertanto, le donne che hanno avuto:

Aborti spontanei;
Gravidanza congelata;
Interruzione medica e chirurgica della gravidanza, aspirazione sottovuoto dell'ovulo;
Gravidanza ectopica (tubarica, ovarica, addominale).

Inoltre, sono a maggior rischio anche le primigravide con le seguenti patologie:

Distacco coriale, placenta durante questa gravidanza;
Formazione di un ematoma retroplacentare;
Sanguinamento con placenta previa bassa;
Donne che hanno avuto metodi invasivi diagnostica (perforazione del sacco amniotico con prelievo di liquido amniotico, prelievo di sangue dal cordone ombelicale fetale, biopsia della sezione corionale, esame della placenta dopo 16 settimane di gravidanza).

Ovviamente la prima gravidanza non significa sempre l'assenza di complicazioni e lo sviluppo di un conflitto immunitario. Questo fatto sfata il mito secondo cui solo la seconda e le successive gravidanze sono potenzialmente pericolose.

Qual è la differenza tra la malattia emolitica del feto e del neonato?

Non ci sono differenze fondamentali in questi concetti. Durante si verifica semplicemente la malattia emolitica nel feto periodo prenatale. HDN significa il verificarsi di un processo patologico dopo la nascita di un bambino. Così, la differenza sta solo nelle condizioni in cui si trova il bambino: nell'utero o dopo la nascita.

Ma c'è un'altra differenza nel meccanismo di questa patologia: durante la gravidanza, gli anticorpi materni continuano a entrare nel corpo del feto, il che porta a un deterioramento delle condizioni del feto, mentre dopo il parto questo processo si interrompe. È per questo alle donne che hanno dato alla luce un bambino affetto da malattia emolitica è severamente vietato allattare il proprio bambino con il latte materno. Ciò è necessario per impedire l'ingresso di anticorpi nel corpo del bambino e non aggravare il decorso della malattia.

Come progredisce la malattia?

Esiste una classificazione che ben riflette le principali forme di malattia emolitica:

1. Anemico– il sintomo principale è una diminuzione del feto, che è associata alla distruzione dei globuli rossi () nel corpo del bambino. Un bambino del genere ha tutti i segni:

2. Forma di edema. Il sintomo predominante è la presenza di edema. Caratteristica distintivaè la deposizione di liquidi in eccesso in tutti i tessuti:

Nel tessuto sottocutaneo;
Nel petto e cavità addominale;
Nel sacco pericardico;
Nella placenta (durante il periodo prenatale)
Sono possibili anche eruzioni cutanee emorragiche;
A volte si verifica una disfunzione della coagulazione del sangue;
Il bambino è pallido, letargico, debole.

3. Forma di ittero caratterizzato da, che si forma a seguito della distruzione dei globuli rossi. Con questa malattia c'è danno tossico tutti gli organi e i tessuti:

L'opzione più grave è la deposizione di bilirubina nel fegato e nel cervello del feto. Questa condizione è chiamata “kernittero”;
È caratteristica una colorazione giallastra della pelle e della sclera degli occhi, conseguenza dell'ittero emolitico;
È il massimo forma frequente(nel 90% dei casi);
Possibile sviluppo diabete mellito con danno al pancreas.

4. Combinato (il più grave) - è una combinazione di tutti i sintomi precedenti. È per questo motivo che questo tipo di malattia emolitica percentuale più grande letalità.

Come determinare la gravità della malattia?

Al fine di valutare correttamente le condizioni del bambino e, soprattutto, prescrivere trattamento efficace, è necessario utilizzare criteri affidabili per valutare la gravità.

Metodi diagnostici

Già durante la gravidanza è possibile determinare non solo la presenza di questa malattia, ma anche la sua gravità.

I metodi più comuni sono:

1. Determinazione del titolo degli anticorpi Rh o del gruppo. Si ritiene che un titolo di 1:2 o 1:4 non sia pericoloso. Ma questo approccio non è giustificato in tutte le situazioni. Qui sta un altro mito secondo cui “più alto è il titolo, peggiore è la prognosi”.

Non sempre il titolo anticorpale riflette la reale gravità della malattia. In altre parole, questo indicatore è molto relativo. Pertanto, è necessario valutare le condizioni del feto utilizzando diversi metodi di ricerca.

2. La diagnostica ecografica è un metodo molto informativo. I segni più caratteristici:

Ingrandimento della placenta;
La presenza di fluido nei tessuti: fibra, Petto, cavità addominale, gonfiore dei tessuti molli della testa del feto;
Aumento della velocità del flusso sanguigno nelle arterie uterine e nei vasi cerebrali;
Presenza di sospensione nel liquido amniotico;
Invecchiamento precoce della placenta.

3. Aumento della densità del liquido amniotico.

4. Al momento della registrazione - segni e disturbi del ritmo cardiaco.

5. In rari casi, viene eseguito il test del sangue cordonale(determinare il livello di emoglobina e bilirubina). Questo metodo è pericoloso a causa dell'interruzione prematura della gravidanza e della morte del feto.

6. Dopo la nascita di un bambino, esistono metodi diagnostici più semplici:

Prelievo di sangue per determinare: emoglobina, bilirubina, gruppo sanguigno, fattore Rh.
Esame del bambino (nei casi più gravi sono evidenti ittero e gonfiore).
Determinazione degli anticorpi nel sangue del bambino.

Trattamento della cefalea di tipo tensivo

Il trattamento per questa malattia può iniziare ora. durante la gravidanza, per prevenire il deterioramento delle condizioni del feto:

Introduzione di enterosorbenti nel corpo della madre, ad esempio "Polysorb". Questo farmaco aiuta a ridurre il titolo anticorpale.
Somministrazione a goccia di soluzioni di glucosio e vitamina E. Queste sostanze rafforzano le membrane cellulari dei globuli rossi.
Iniezioni di farmaci emostatici: “Ditsinon” (“Etamzilat”). Sono necessari per aumentare la capacità di coagulazione del sangue.
Nei casi più gravi potrebbe essere necessario feto intrauterino. Tuttavia, questa procedura è molto pericolosa ed è irta di conseguenze negative: morte del feto, parto prematuro, ecc.

Metodi di trattamento di un bambino dopo il parto:

Per malattie gravi, utilizzare seguenti metodi trattamento:

Trasfusione di sangue. È importante ricordare che per la trasfusione di sangue viene utilizzato solo sangue “fresco”, la cui data di raccolta non supera i tre giorni. Questa procedura è pericolosa, ma può salvare la vita del bambino.
Purificazione del sangue mediante macchine per emodialisi e plasmaferesi. Questi metodi aiutano a rimuovere dal sangue sostanze tossiche(bilirubina, anticorpi, prodotti di distruzione dei globuli rossi).

Prevenzione dello sviluppo del conflitto immunitario durante la gravidanza

Donne a rischio di sviluppare incompatibilità immunologica Devi rispettare le seguenti regole, ce ne sono solo due:

Cerca di non abortire; per fare questo, devi consultare un ginecologo per prescrivere metodi contraccettivi affidabili.
Anche se la prima gravidanza è andata bene, senza complicazioni, dopo la nascita, entro 72 ore, è necessario somministrare immunoglobulina anti-Rhesus (“KamROU”, “HyperROU”, ecc.). Il completamento di tutte le gravidanze successive dovrebbe essere accompagnato dalla somministrazione di questo siero.

La malattia emolitica del neonato è una malattia grave e molto pericolosa. Tuttavia, non bisogna credere incondizionatamente a tutti i “miti” su questa patologia, anche se alcuni di essi sono già saldamente radicati nella maggior parte delle persone. Un approccio competente e una rigorosa validità scientifica sono la chiave per una gravidanza di successo. Inoltre, è necessario prestare la dovuta attenzione alle questioni di prevenzione al fine di evitare il più possibile potenziali problemi.

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