Fokális szegmentális glomerulosclerosis és terhesség. Minimális változás betegség

A fokális szegmentális glomerulosclerosis (FSGS), az idiopátiás nephrosis szindróma egyik formája, az esetek 10-15%-át teszi ki az idiopátiás nephrosis szindrómában szenvedő gyermekek körében. Jellemző jel- glomerulusok jelenléte egyes részeken ( fokális elváltozás) szegmentális (nem minden kapilláris hurokban) mesangialis sclerosis.

A fokális szegmentális szklerózis okai:

Idiopátiás, beleértve a minimális változási betegség progresszióját

Tumor

Súlyos elhízás

Krónikus graftkilökődés

pyelonephritis, gyógyászati ​​nephritis, reflux nephropathia

A lehetséges vírusos etiológiával (mint a HIV-ben) és az exogén toxinoknak (heroin) való kitettséggel együtt a genetikai tényezők(fajtól függően eltérések vannak az előfordulási gyakoriságban). Az elhízásban egy speciális mechanizmust tárgyalnak - a fokozott glomeruláris filtráció és a hemodinamikai tényezők glomeruluskárosodáshoz vezetnek. Talán a fennmaradó nefronok hiperfiltrációja a fő tényező az FSGS kialakulásában obstruktív pyelonephritis és reflux nephropathia esetén.

3. táblázat A fokális szegmentális glomerulosclerosis jellemzői
„Patogenezis	Elsődleges károsodás hámsejtek glomerulus Hasonló analógia van a limfokinek citotoxikus hatásai miatt kialakuló károsodás mechanizmusával a minimális változásos betegségben (MCD). A proteinuria mind az MCD-ben, mind az FSGS-ben az anionos réteg elvesztése miatt fordul elő (negatív töltés) alapmembrán glomerulusok, ami áteresztővé teszi a fehérje számára. Ezek a tények, néhány gyakori szövettani jellemző, valamint az idiopátiás nephrosis szindrómában szenvedő betegek ismételt biopsziája megerősíti, hogy az FSGS egyik változata az MCD progressziója következtében kialakuló kialakulása. Ebben az esetben az IDM nefropátia egy köztes stádiumnak tekinthető - fokális szegmentális mesangioproliferatív GN IgM és a komplement C3 komponensének lerakódásával, klinikailag nephrosis szindrómában nyilvánul meg.
Klinikai és morfológiai jellegzetes	Gyakran a nefrotikus szindróma jelei, ritkábban a betegség egyetlen megnyilvánulása lehet a proteinuria, amely nem éri el a nefrotikus szintet. Egyes esetekben a betegséget megelőzi légúti fertőzés. Csak néhány betegnél, már a betegség első megnyilvánulásainál, a nefrotikus szindrómával együtt artériás magas vérnyomás, hematuria és megnövekedett kreatinin a vérben fordul elő. Jellemzően a proteinuria fokozatos növekedése enyhe állapotról súlyosra, a nefrotikus szindróma egyéb tüneteivel több héten, sőt hónapon keresztül. Szteroid rezisztencia - fontos diagnosztikai jel mind az idiopátiás FSGS, mind a korábban szteroid-érzékeny minimális változási betegség FSGS-re való átállása
Morfológiai sajátosságait	BAN BEN kezdeti szakaszaiban Csak a juxtamedullaris nephronok glomerulusai érintettek, és idővel a folyamat továbbterjed. A nem szklerotikus glomerulusokban a szövettani változások hasonlóak az MCD-hez. Fénymikroszkópia: vagy normál glomerulusok, vagy a mesangialis sejtek enyhe proliferációja. Immunfluoreszcencia vizsgálat: a szklerózisos területeken az IgM és a komplement C3 komponensének nem izzása, vagy egyes betegeknél nem specifikus fénye észlelhető. Elektronmikroszkópia. A podociták diffúz megvastagodása. Az FSGS jele a szegmentális szklerózis jelenléte a glomerulusok egy részében, a szklerózisos glomerulusok száma nem számít a diagnózis szempontjából. A minimális változástól való megkülönböztetés másik fontos jele a tubuláris epitélium atrófiája, az interstitium infiltrációja és fibrózisa
Előrejelzés	Az FSGS rossz prognózisú GN-nek minősül. A legtöbb kezelésre rezisztens nefrotikus szindrómában szenvedő betegnél 1-20 éven belül kialakul az ESRD. Több kedvező pálya olyan proteinuriában szenvedő betegeknél, akik nem érik el a nephrosis súlyosságot. A szteroidokra érzékeny betegeknél 5-10 évig nem tapasztalhatók a progresszió jelei. A prednizolon vagy citosztatikumok által okozott remissziók jelenléte javítja a betegség prognózisát. Vesetranszplantációt követően a betegek 20-30%-a tapasztalja a betegség kiújulását az átültetett vesében, általában a transzplantációt követő egy hónapon belül. Ezt a tényt bizonyos keringő toxin (limfokin) jelenlétének megerősítésének tekintik, amely közvetlenül károsítja a glomerulusokat. Az FSGS kiújulása graft elvesztéséhez vezet ezeknél a betegeknél, akiknél a legtöbb betegség kezdetben 3 éven belül kudarcba fulladt.

Az FSGS diagnózisa vesebiopsziával történik. Mivel az idiopátiás nephrosis szindróma gyermekeknél leggyakrabban a minimális változási betegség megnyilvánulása, és érzékeny a szteroidokra, biopsziát kell végezni, ha a prednizolon terápiás dózisban történő szedése után 8 hétig nem jelentkezik remisszió.

A szegmentális sclerosis megtalálható fokális vagy poszt-streptococcus glomerulonephritis kimenetelében is, és lehet intraglomeruláris hipertónia következménye is. Ezekben az állapotokban nincs klinikai kép a nephrosis szindrómáról, és a podociták nem változnak diffúz módon, mint az idiopátiás FSGS-ben, hanem csak a szklerózis gócaiban.

Morfológiailag a glomerulusok részeinek szegmentális glomerulosclerosisával (a glomerulusok egyes szegmensei szklerotikussá válnak) jellemzik (gócos változások); a fennmaradó glomerulusok épek a betegség kezdetén. Az immunhisztokémiai vizsgálat IgM-et mutat. Ezt a morfológiai típusú változást gyakran nehéz megkülönböztetni a glomerulus „minimális változásaitól” az utóbbiak FSGS-be való átmenetének lehetőségét. Van egy olyan vélemény, amelyet nem minden szerző osztott, hogy ez változó súlyosságú opciók ill különböző szakaszaiban ugyanazon betegség, amelyet az „idiopátiás nefrotikus szindróma” kifejezés egyesít.

A glomerulusok minimális elváltozásaihoz hasonlóan az FSGS-ben is a hámsejtek (podociták) károsodása a fő kórkép, amelyet csak elektronmikroszkóppal lehet kimutatni, és az érpermeabilitásért és a „podocitózisért” felelős faktorok lehetséges szerepét tárgyaljuk. Az FSGS-ben azonban a replikációra képtelen podociták változásai fokozatosan szklerózis kialakulásához vezetnek. A keringés lehetséges szerepének megerősítése kóros tényező egy szteroidrezisztens FSGS-ben szenvedő nő leírásaként szolgálhat, aki két gyermeket szült proteinuriában és hipoalbuminémiában; Mindkét gyermeknél a proteinuria és a nephrosis szindróma a születés után 2, illetve 3 héttel megszűnt.

Az FSGS a GN egy meglehetősen ritka változata, amelyet a CGN-ben szenvedő felnőtt betegek 5-10%-ánál figyeltek meg (klinikánk szerint az elmúlt 20 évben - 6%-ban). Klinikailag nephrosis szindróma (megfigyeléseink szerint HC-t 135 betegből 91-ben, azaz az esetek 67%-ában) vagy perzisztáló proteinuria jellemez, a legtöbb betegnél hematuria kíséri (bár a bruttó haematuria ritka), felében - artériás magas vérnyomás. Az NS-ben szenvedő betegek 15-20%-ánál, gyakrabban gyermekeknél figyelhető meg, akiknél az FSGS a legtöbb. gyakori ok szteroid rezisztens NS.

Mi a glomerulosclerosis? Ez a nephropathia kóros folyamata vagy típusa, amelyben szklerotikus elváltozások és hyalinosis lépnek fel az egyes vese glomerulusokban.

A szklerózis viszont a normális helyettesítésének folyamata veseszövet az összekötőhöz. A hyalinosis egyfajta disztrófia, amelyben sűrű fehérjetömegek rakódnak le a szövetekben.

Osztályozás

2 fő formája van:

1. Fokális szegmentális glomerulosclerosis.
2. Diabéteszes glomerulosclerosis vagy nephropathia (noduláris, diffúz és exudatív)

Az előfordulási okok szerint megkülönböztetik a primer (idiopátiás) glomerulosclerosis, amely a gyermekekre jellemző. fiatalabb kor. Spontán előfordul anélkül nyilvánvaló okok. A másodlagos glomerulosclerosis progressziójával alakul ki különféle fajták vesebetegségek, szív- és érrendszer.

Okoz

Kiemel következő okok miatt, amelyek hozzájárulnak ennek kialakulásához kóros folyamat:

• Akut vagy krónikus glomerulonephritis.
• Idiopátiás nefrotikus szindróma.
• Cukorbetegség.
• A vese erek ateroszklerózisa.
• A gyógyszerek mellékhatásai.
• Autoimmun vesebetegségek.
• Súlyos májkárosodás.
• Hipertóniás betegség.

Érdemes megjegyezni, hogy az elsődleges glomerulosclerosis rendkívül ritkán alakul ki. Ezt sokkal gyakrabban másodlagos folyamat, ami a fenti betegségek következménye.

Tünetek

Gyakran a betegség tünetmentes lefolyása vezet késői diagnózis. A glomeruloszklerózisnak van hosszú látenciaidő amikor gyakorlatilag nincsenek tünetek. Fájdalom szindróma fájdalomként nyilvánulhat meg ágyéki régió vagy alhasi. De a folyamat fájdalom nélkül folytatódhat.

A glomerulosclerosis klinikai megnyilvánulásait a nefrotikus szindróma uralja, amelyet fehérje jelenléte a vizeletben, az egész testben fellépő duzzanat, a vérben a fehérje csökkenése és a hiperkoleszterinémia jellemez.

Duzzanat jelenik meg az arcon, a szemhéj környékén, és idővel hasvízkór, hydrothorax és hydropericardium is kialakul. A generalizált ödéma hipovolémiás sokkhoz vezethet a betegben. Egyes betegeknél megnövekszik artériás nyomásés vér jelenik meg a vizeletben. Ennek eredményeként a vesefunkció jelentősen károsodik, ami oliguriához vezet.

Diagnosztika

A fokális szegmentális glomerulosclerosis diagnózisa általában azon alapul klinikai kép, anamnesztikus információk, vizsgálati adatok, valamint laboratóriumi és műszeres vizsgálatok eredményei.

Szükséges kutatás:

• Általános vér- és vizeletelemzés.
• Biokémiai vérvizsgálat (karbamid, kreatinin, fehérjetartalom)
• Vizeletvizsgálat Nechiporenko és Zemnitsky szerint.
• A szervek ultrahangja hasi üregés kismedence.
• A vesék és a húgyúti rendszer radioizotópos vizsgálata.
• Urodinamikai vizsgálat.
• Vese biopszia.
• A hasi szervek MRI-je.

A diagnózis felállításának fontos kritériuma a pontos veseszövet biopszia. Csak azután mikroszkópos vizsgálat határozottan elmondhatja a karakterről kóros elváltozások a vesék glomerulusaiban.

A diagnosztikában diabéteszes nefropátia megvannak a maga sajátosságai. Mindenekelőtt a glükózprofilra, valamint a vizelet cukorszintjére van szükség. Mivel a cukorbetegség szisztémás folyamat, amely nemcsak a vese ereit érinti, fontos a kutatás perifériás erek. Ide tartoznak a disztális erek alsó végtagokés elsősorban a szem retináját.

Kezelés

A fokális szegmentális glomerulosclerosis kezelése közvetlenül attól függ nefrotikus szindróma jelenléte. A távolléttel ez a szindróma Elegendő az ACE-gátlókkal végzett kezelés, amelyek csökkentik a vérnyomást és ezáltal csökkentik a veseerek terhelését.

Ezenkívül ezek a gyógyszerek lelassítják a fehérje kiválasztását a vizelettel és gátolják a krónikus betegség progresszióját veseelégtelenség. A betegeknek azt is tanácsolják, hogy tartsák be a korlátozott fehérjebevitelt, folyadékbevitelt és csökkentett sótartalmú étrendet.

Nefrotikus szindróma jelenlétében a kezelés szigorúbb. Az ilyen betegeknek diétát kell követniük. Kijelölt infúziós terápia kolloid oldatok vagy vérkészítmények. Ide tartozik a gelofuzin, a reopoliglkin, az albumin és a frissen fagyasztott plazma. A felesleges folyadék eltávolítására diuretikumokat használnak ( furoszemid, veroshpiron).

Ezeket a betegeket is bemutatják immunszuppresszív terápia amelyre használják hormonális gyógyszerek. Ezek tartalmazzák gyógyszerek a glükokortikoszteroidok csoportjából – prednizolonÉs metilprednizolon Először. A GCS-kezelés hosszú távú, és alkalmazásukat legfeljebb 6 hónapig kell folytatni. Ha a szteroidterápia hatástalan, áttérnek citosztatikus kezelésre ( ciklofoszfamid, metotrexát). A citosztatikumok dózisa nem haladhatja meg a terápiás értéket, mert mindegyik súlyos mellékhatások. Néha antibakteriális gyógyszereket alkalmaznak komplex kezelésben.

A diabéteszes glomerulosclerosis kezelésében van néhány sajátosság. A fent említett diéta mellett a fogyasztást is csökkentenie kell a betegnek egyszerű szénhidrátokés állati zsír.

Az élelmiszerek teljes kalóriatartalmát csökkenteni kell, és 5-6 étkezésre kell osztani. Jobb, ha nem korlátozzuk a folyadékbevitelt. A második jellemző a vércukorszint pontos szabályozása. Ha a cukorszint a határokon belül marad célértékek, akkor a betegség nem fog előrehaladni.

A glomerulosclerosis prognózisa a következő tényezők jelenlététől függ:

• Artériás magas vérnyomás.
• Hematuria.
• Nefrotikus szindróma.
• Glükokortikoszteroid-kezeléssel szembeni rezisztencia.
• Dekompenzált diabetes mellitus.

Néha mikor jó hatást tól től komplex kezelés stabil remisszió érhető el. A remissziós arány sajnos alacsony, és ritkán haladja meg a bennük lévő értékeket 10% . Ellenkező esetben a beteg veseelégtelenségbe kerül.

Felnőtteknél a betegség intenzívebben halad, mint a gyermekeknél. A dekompenzált veseelégtelenségben szenvedő betegeken csak olyan módszerekkel lehet segíteni, mint a hemodialízis és a peritoneális dialízis. A terminális szakaszban veseátültetés javasolt.

A nefrotikus szindrómát elsősorban proteinuria jellemzi, amely lehet glomeruláris, tubuláris és hiperproteinémiás.

• Glomeruláris proteinuria akkor alakul ki, amikor a glomeruláris szűrő fehérjékkel szembeni permeabilitása megnő.
• Tubuláris - amikor a proximális tubulusokban a fehérjék reabszorpciója károsodik.
• Hiperproteinemiás - fehérje felesleggel a vérben (immunglobulin könnyű láncok).

Etiológia, patogenezis, patológiai anatómia

A nefrotikus szindróma csak glomeruláris proteinuriával alakul ki. A nefrotikus szindrómához vezető fő betegségek a következők:

1. minimális változás betegség
2. fokális szegmentális glomerulosclerosis,
3. hártyás nefropátia,
4. mesangiocapilláris glomerulonephritis,
5. diabéteszes glomerulosclerosis,
6. amiloidózis.

Minimális változás betegség

A minimális változási betegség vagy lipoid nephrosis akkor fordul elő, ha a T-limfociták alcsoportjai között egyensúlyhiány áll fenn. A legtöbb esetben a betegség anélkül jelentkezik látható okok(idiopátiás változat), ritkábban - szisztémás betegségekkel (limfogranulomatózis, HIV-fertőzés, IgA nephropathia, Fabry-kór) és gyógyszerek (NSAID-ok, rifampicin, interferon α, dextrán-vas komplex) alkalmazása. A morfológiai változásokat csak elektronmikroszkóppal lehet kimutatni. Az ödéma az epiteliális podociták, vakuolák, lizzómák és megnövekedett számú organellum folyamatainak diffúz duzzanatával jár.

Fokális szegmentális glomerulosclerosis

Az elsődleges fokális szegmentális glomerulosclerosis jellemzője az egyes glomeruláris hurkok szklerózisa és hyalinosisa (tehát szegmentális) a glomerulusok kevesebb mint felében (fokális), a legtöbb esetben idiopátiás, ritkábban HIV-fertőzéssel, heroinizmussal és lizoszóma raktározási betegségekkel alakul ki. . A másodlagos fokális szegmentális glomerulosclerosis a vese parenchyma egy részének elhalása után alakul ki, ami az intraglomeruláris nyomás növekedéséhez vezet. veleszületett agenesis vese; tubolointerstitialis nephritis miatti vese reszekció után, sarlós vérszegénység. Nál nél szövettani vizsgálatészleli a podocita lépések fúzióját és a glomerulusok szegmentális szklerózisát, az IgM és S3 csomós és durva szemcsés lerakódásait.

Membrános nephropathia

A membrán nephropathiát a glomeruláris kapillárisok alapmembránjainak diffúz megvastagodása jellemzi. Az elsődleges membranosus nephropathia okai nem ismertek. A másodlagos bonyolítja a tanfolyamot szisztémás betegségek (rosszindulatú daganatok, SLE, hepatitis B) vagy penicillamin és aranykészítmények adásával alakul ki. Elektronmikroszkóppal korai szakaszaiban betegségek subepiteliális lerakódásokat mutatnak, köztük lamina densa vetületekkel. Később a GBM belsejében lerakódások képződnek, és az IgG diffúzan és szemcsésen oszlik el rajta, glomeruláris proliferáció, váladékozás vagy nekrózis nélkül.

Mesangiocapilláris glomerulonephritis

A mesangiocapilláris glomerulonephritis kétféle, alapvetően hasonló morfológiai jellemzők(sejtek számának növekedése a mezangiumban, a mezangiális mátrix kiterjedése, a bazális membránok kettős keringése és megvastagodása, a glomerulusok lobulációja) és a lokalizációban és összetételben eltérő lerakódások. Az I. típusban a lerakódások szubendoteliális és mezangiálisak, S3-at, IgG-t vagy IgM-et tartalmaznak. A II-es típusban a lerakódások SZ-t tartalmaznak, nem tartalmaznak immunglobulinokat és a membránokon belül helyezkednek el. A mesangiocapilláris glomerulonephritis egy immunkomplex betegség, amely akkor alakul ki fertőző endocarditis, HIV fertőzés, hepatitis B és C, SLE és rosszindulatú daganatok (leukémia és limfóma).

Tünetek

A nephrosis szindróma fő tünete a proteinuria, általában több mint 2 g/m2. A proteinuriát a glomeruláris szűrő permeabilitásának növekedése okozza a glomeruláris alapmembrán károsodása és a podocita szárak közötti szűrési hézagok miatt. A proteinuria következménye hipoalbuminémia, melynek mértéke a vizelettel kiválasztott albumin mennyiségétől függ. A hipoalbuminémiát a proximális tubulusokban újra felszívódott albumin lebomlása és a májban az albuminszintézis károsodása is okozza.

Vezető klinikai tünet A betegségek az ödéma, amely fokozatosan, fokozatosan növekszik, és gyakran eléri az anasarca fokát, ascitessel, hidrothoraxszal és hydropericardiummal. A kezdeti orvoslátogatás azonban gócos ödémával járhat légzési nehézség (gégeödéma vagy pleurális folyadékgyülem), mellkasi fájdalom (hydropericardium), duzzadt térd (hidroartrózis), hasi fájdalom (mesenterialis ödéma), herezacskó duzzanata miatt. .

A duzzanat általában reggel jelentkezik a szemhéjon és az arcon, a térdben pedig a késő délutáni órákban, gyaloglás után. A betegség előrehaladtával a duzzanat állandóvá és tömegessé válik, ami a bőr megnyúlásához vezet, halvány atrófiás területek - striák - kialakulásához, különösen a hason és a combon. Az ödéma patogenezise összetett. A folyadék felhalmozódása elsősorban a hipoalbuminémia, valamint a hidraulikus és onkotikus nyomás arányának megváltozása miatt a kapillárisokban és az interstitiumban (Starling-erők), valamint a Na és a víz tubuláris reabszorpciójának növekedése következtében felhalmozódik az ADH fokozott szekréciója és a renin-angiotenzin aldoszteron aktiválása miatt. gépezet.

A szindróma másik fontos diagnosztikai jele a hiperlipoproteinémia. LDL szintés a koleszterinszint a legtöbb betegben emelkedik, a VLDL és a trigliceridek pedig a legsúlyosabb esetekben. De az atherosclerosis és a szívkoszorúér-betegség kockázata nephrosis szindrómában nem bizonyított. Nefrotikus szindrómában a véralvadási zavarok általában a szérum proteinázok antikoaguláns és fibrinolitikus faktorainak aktivitásának csökkenése miatt alakulnak ki. A vérzési rendellenességek és az epizodikus hipovolémia tüdőembólia és perifériás vaszkuláris trombózis kockázatát idézi elő, különösen a vesevénákban.

Jellegzetes klinikai tünetek rossz közérzet, étvágytalanság, súlygyarapodás, izomsorvadás, amelyet ödéma takarhat el. A betegek angiotenzin II termelésének mértékétől függően hypo-, normo- vagy hypertoniás állapot lehetséges.

Komplikációk

Hosszú távú nefrotikus szindrómával szövődmények alakulnak ki. Ezek tartalmazzák:

• hiány tápanyagok, beleértve fehérjehiány, törékeny haj és köröm, növekedési visszamaradás, csontok demineralizációja által nyilvánul meg;
• káliumhiány-szindróma;
• myopathia;
• csökkent anyagcsere.

Az immunglobulinok elvesztése miatt gyakran fertőző betegségek alakulnak ki. Az artériás magas vérnyomást bonyolíthatja a szív és az agy károsodása. De a fejlődés lehetséges ortosztatikus hipotenzióés hipovolémiás sokk, néha végzetes.

Diagnosztika

A vizeletvizsgálat feltárja jelentős proteinuria napi 3,5 g vagy több fehérje kiválasztásával. A vizeletüledék általában hialin, viaszos, szemcsés és hámsejteket mutat. A glomerulonephritisben fellépő proteinuria kombinálható hematuriával és leukocyturiával.

Csökken a vér albumintartalma (kevesebb mint 1,5-2,5 g), az α- és γ-globulinok, a mellékvesekéreg- és pajzsmirigyhormonok, valamint a transzferrin, az antisztreptolizin-O, az egyéb Ig és a komplement szintje. Éppen ellenkezőleg, szisztémás lupus erythematosus esetén az IgG szintje emelkedik, fokális glomerulosclerosis esetén csökken, membranosus glomerulonephritis esetén az SG szintje normális. A vérszérum karbamid-nitrogén és kreatinin tartalma a vesekárosodás mértékétől függ.

A véralvadási zavarokat a IX, XII és trombolitikus faktorok (urokináz és antitrombin III) vizeletben történő kiválasztódása, valamint a véralvadási zavarok okozzák. faktor VIII, fibrinogén és vérlemezkék a szérumban. A transzferrin elvesztése a vizeletben mikrocitás anémia kialakulásához vezet. A nefrotikus szindrómát a szérum növekedése jellemzi összkoleszterin, trigliceridek, szabad és észterezett koleszterin és foszfátok. A lipidek élesen megnövekedett koncentrációja súlyos hipoalbuminémiával jár együtt.

A diagnózis a klinikai megnyilvánulásokon és laboratóriumi kutatás. azonban végső diagnózis csak a vesebiopsziák szövettani és elektronmikroszkópos vizsgálata után helyezzük el.

Megkülönböztető diagnózis:

• Elsősorban a primer nefrotikus szindrómára oszlik, amelyet súlyos proteinuria, kifejezett szérum biokémiai változások és a veseelégtelenség viszonylag késői kialakulása jellemez, valamint a másodlagos nephrosis szindrómára, amelyben a veseelégtelenség már a nephrosis szindróma kezdetekor fennáll, vagy röviddel azután alakul ki. .
• A minimális változási betegség gyakrabban fordul elő gyermekeknél, és magas vérnyomás és azotemia jellemzi.
• A membrán-proliferatív glomerulonephritis szintén főként gyermekekben (az esetek 60-80%-ában) alakul ki, súlyos haematuria, azotemia és artériás magas vérnyomás esetén.
• A mesangiocapilláris glomerulonephritist gyakrabban észlelik felnőtt betegeknél (75%), az esetek 20% -ában mikrohematuria és 35% -ában magas vérnyomás lép fel.

Lefolyás és prognózis

A nefrotikus szindróma lefolyása hosszú, a prognózis az etiológiától függ. Jobb prognózis azoknál a betegségeknél, amelyek kortikoszteroidokkal kezelhetők. Ezek egy része, mint például a mesangiocapilláris glomerulonephritis, 5-8 év után magától is elmúlhat. Minimális változás esetén a prognózis a gyermekek és felnőttek 90%-a számára kedvező. A visszaesések gyakran előfordulnak, de kezelhetők, és általában nem alakul ki veseelégtelenség.

A membrános nephropathia lassan halad, fokozatosan veseelégtelenséggé alakul a 15-20 év feletti betegek 50%-ánál, a proteinuria vagy a nephrosis szindróma 50%-ában vesekárosodás nélkül is fennmaradhat. Súlyosabb a fokális szegmentális glomerulosclerosis és a mesangiocapillaris glomerulonephritis, melyben a betegek közel fele 8-10 éven belül kialakul. A kortikoszteroidokkal végzett kezelés általában nem hatékony. Tartós remisszió néhány betegnél (5%) észlelték.

Vesetranszplantáció után gyakran alakulnak ki nephrosis szindróma relapszusai fokális szegmentális glomerulosclerosisban, mesangiocapilláris glomerulonephritisben, SLE-ben, Ig nephropathiában szenvedő betegeknél.

A prognózis általában rosszabbodik fertőző betegségek, azotemia, artériás magas vérnyomás, súlyos azotémia, perifériás vaszkuláris trombózis.

Kezelés

A betegek kezelését a nephrosis szindrómát okozó nosológiai forma, a lefolyás időtartama és jellemzői figyelembevételével végzik. Nem szabad szigorúan korlátozni a betegek kezelési rendjét és étrendjét.

A betegeket felírják fizikoterápia, napi 3-4 km séta, jó táplálkozás legfeljebb 1 g/ttkg állati fehérjetartalommal az élelmiszerekben, és a nátrium-klorid fogyasztását napi 5 g-ra csökkentik. Gyógyszeres kezelés magában foglalja: az alapbetegség kezelését, a proteinuria csökkentését és az egyén csökkentését klinikai megnyilvánulásai.

Az alapbetegség kezelése

Minimális változás esetén a prednizolon primer terápia javasolt 1-1,5 mg/ttkg orális adagban 4-6 héten keresztül. Pozitív hatás a proteinuria megszűnésével és a fokozott diurézissel nyilvánul meg. Ezt követően a betegeket fenntartó terápiára helyezik át 2-3 mg/ttkg prednizolonnal minden második napon 4 héten keresztül, majd az adagot fokozatosan csökkentik a következő 4 hónapban. Ha a betegek nem reagálnak a kortikoszteroidokra, vagy kialakul gyakori visszaesések, 3 hétig 2-3 mg/ttkg/nap ciklofoszfamiddal, vagy 12 hétig 0,2 mg/ttkg/nap chlorambucillal javasolt felírni.

Ez a kezelés általában hatékony, de a citosztatikus gyógyszerek számos okot okoznak mellékhatások(gonádműködés elnyomása, immunitás, hólyaggyulladás, karcinogenitás), különösen prepubertás korban. Alkilezőszerek helyett orálisan ciklosporint is fel lehet írni, 5 mg/ttkg/nap két adagban. A ciklosporin az esetek 60-80%-ában remissziót okoz, de dóziscsökkentés után relapszus is lehetséges.

A membranosus nephropathiával járó nephrosis szindróma 40%-ban kezelés nélkül elmúlik, 35-40%-ban hullámszerűen jelentkezik - relapszusokkal és remissziókkal, a fennmaradó 20-25%-ban folyamatosan fennáll, miközben fokozatosan károsodik a veseműködés, majd 10-10%-ban. 15 éves korában végstádiumú veseelégtelenség alakul ki. A glükokortikoidok, a ciklofoszfamid, a klorambucil és a ciklosporin hatékonysága nem bizonyított. Végstádiumú krónikus veseelégtelenség esetén javallott.

A fokális szegmentális glomerulosclerosis kezelése nem hatékony. A proteinuria 8 hetes prednizon és ciklofoszfamid kezeléssel csökkenthető. Felépülés glomeruláris szűrésés a proteinuria csökkenése lehetséges ciklosporinnal végzett kezeléssel a minimális változást okozó betegség kezelésében alkalmazott dózisokban. A remisszió általában rövid életű, és gyorsan kialakul a visszaesés. Nincs bizonyíték arra, hogy az antikoagulánsok és az antitrombolitikumok hatékonyak lennének a nefrotikus szindróma kezelésében.

A mesangiocapilláris glomerulonephritis esetén hatékony a glükokortikoidokkal végzett ultranagy dózisú kezelés („pulzusterápia”), klórambucillal váltakozva. A prednizolont 1000 mg IV-ben írják fel 3 napig, majd szájon át 0,4 mg/ttkg/nap 27 napig; chlorambucil - orálisan 0,2 mg/kg/nap. A kezelés időtartama 6 hónap. Lehetőség van vérlemezke-gátló szerek (dipiridamol 200-400 mg/nap és aszpirin 300-500 mg/nap) felírására.

A proteinuria csökkentése és a klinikai megnyilvánulások csökkentése

A kezelési komplexum ACE-gátlókat tartalmaz, amelyek csökkenthetik a proteinuriát és a lipémiát. Súlyos veseműködési zavar esetén azonban súlyosbíthatják a hyperkalaemiát.

Erős ödéma és ascites esetén tiazid diuretikumokkal tanácsos kezelni. De hipokalémiához és metabolikus alkalózishoz vezethetnek. Ezért felírásukkor kálium-kiegészítőket is kell alkalmazni. Ezen kívül vízhajtók nagy adagok csökkenti a plazma térfogatát, ami a vesefunkció romlásához és trombózis veszélyéhez vezethet.

Súlyos hipovolémia esetén, amely hipovolémiás sokk kialakulását fenyegeti, plazma vagy albumin infúzióra van szükség. Artériás magas vérnyomás diuretikumokkal, ACE-gátlókkal és kalcium-antagonistákkal kezelték. Bakteriuria, endocarditis, peritonitis és egyéb fertőzési gócok szükségesek időben történő felismerésés intenzív kezelés.

Az NSAID-ok csökkentik a proteinuriát, valószínűleg a glomeruláris véráramlás csökkentésével, de nem befolyásolják a folyamat aktivitását. Tekintettel arra, hogy ezek a gyógyszerek nátrium- és vízvisszatartást, hiperkalémiát és egyéb mellékhatásokat okozhatnak, használatuk korlátozott.

Glomerulonephritis ill gyulladásos elváltozás vesemedence beszivároghat különféle lehetőségeket. A ritka klinikai esetek egyike a fokális szegmentális glomeruloscleroticus forma, amelyet a statisztikák szerint a betegek 5-10%-ánál észlelnek. krónikus gyulladás vese

Fokális szegmentális glomerulosclerosis

Fokális szegmentális glomerulosclerosis az ún különleges forma vesegyulladás, amely az egyes glomeruláris szegmensek szklerotikus elváltozásaiban nyilvánul meg. A patológiát túlnyomórészt férfi betegeknél (60%), ritkábban gyermekeknél találják meg. A szegmensek szklerózisa következtében a glomerulusok összezsugorodnak.

A kóros folyamat előrehaladtával a kéreg glomeruláris struktúrái szklerózison mennek keresztül. A tubulusokban fehérje-zsíros hámdegeneráció képződik, apoptózis tünetei jelentkeznek, a lumenekben hyalin szövet jelenik meg.

A fokális szegmentális glomerulosclerosis számos változata létezik:

• Terminál – kedvező klinikai jellemzők, jól reagál a glükokortikoszteroid terápiára. A vesékben fellépő változások hasonlóak a cukorbetegség, amiloidózis stb. miatti nephropathiához;
• Celluláris - jellegzetes kifejezett sejtes reakcióval rendelkezik, amely a patogenetikai változásokban hasonló a proliferatív glomerulonephritishez;
• Összeomló idiopátiás FSGS - ezt a változatot szegmentális és néha globális kapilláris-glomeruláris összeomlás jellemzi, amely a ráncosodás hátterében fordul elő. Az FSGS idiopátiás típusára szintén jellemző a zsigeri sejtek hipertrófiája és hiperplázia. A szakemberek gyakran az ilyen típusú patológiát heroinhasználattal vagy HBV-fertőzéssel társítják. Sajnos a modern terápiás módszerek ez a forma nagyon stabil.

A legtöbb esetben (70%) a fokális szegmentális veseszklerózist nephrosis szindróma kíséri, amely nehezen reagál a terápiára, és meglehetősen súlyos.

A fokális szegmentális glomerulosclerosis osztályozása

Okoz

A fokális szegmentális típusú glomerulosclerosisban a patológia alapja a hámsejtek károsodása, amely a vizsgálat során kiderül. elektron mikroszkóp. Ezért a fő etiológiai tényezők ugyanazokat az okokat veszik figyelembe, mint a podocitózis és a túlzott vaszkuláris permeabilitás kialakulását. Csak az FSGS esetén a podocitákban bekövetkező változások provokálják a szklerotikus folyamatok kialakulását.

Még ha patológia is előfordul morfológiai változások mérsékelt karakter, fejlődése progresszív, és szinte soha nem érhető el teljes remisszió. Különösen nehéz klinikai esetek nephrosis szindrómával bonyolult.

Tünetek

A fokális szegmentális glomerulosclerosisra jellemzőek a nephrosis szindróma és a perzisztáló proteinuria tünetei, magas vérnyomásÉs .

Más szavakkal, a patológiát a következő megnyilvánulások jellemzik:

• , alsó hát és végtagok, súlyos esetekben hidropericardium, ascites vagy hydrothorax bonyolíthatja;
• Vérszegénység, amelyet a bőr súlyos gyengesége és sápadtsága, légszomj és tachycardia, foltok stb. jellemez;
• A nefrotikusra jellemző bőrelváltozások a sápadtság és túlzott szárazság, a bőr hámlása;
• Hányingerrel és hányással járó gyomortünetek, étvágytalanság, puffadás és hasmenés, epigasztrikus fájdalom;
• Oliguria, amely a vizelet napi mennyiségének csökkenésében nyilvánul meg, és a vizelet kifejezett zavaros konzisztenciát kap;
• Nagy szám, ezért is biológiai folyadék flokkuláló szennyeződések vannak jelen;
• Kifejezve fájdalmas érzések a vesék területén;
• Véres szennyeződések a vizeletben;
• Gyakori vizelés, gyakran kevés vizeletürítéssel;
• Szédülés és fejfájás;
• Fülzúgással és látászavarral járó hipertóniás megnyilvánulások, szívfájdalom és fokozott pulzusszám, emelkedett vérnyomás.

Diagnosztika

Létrehozni pontos elemzés a betegnek alapos diagnózist kell végeznie, amely magában foglalja ultrahang vizsgálat ureterek és vesék, röntgen és biopszia, ill radioizotópos diagnosztika, uroflowmetria és urodinamikai eljárások. Ezenkívül be kell nyújtania egy listát laboratóriumi tesztek mint általános kutatás vizelet, valamint az albumin és a fehérje szuszpenziók szintjének meghatározása a vizeletben.

Kezelés

Az FSGS-terápia gyakran hatástalan. Meglehetősen hosszú ideig (2-9 hónapig) javasolt a glükokortikoid gyógyszerek szedése. A hosszan tartó kortikoszteroid kezelésben részesülő betegek harmada-fele kedvező választ ad a gyógyszerek hatására. Ha az FSGS családi vagy másodlagos jellegű, akkor ilyen esetekben különleges rezisztencia van a glükokortikoid gyógyszerekkel szemben.

Ha javulás érhető el vagy visszaesés következik be, akkor a ciklosporin vagy a ciklofoszfamid alkalmazása segít a remisszió elérésében. Ha a beteg rezisztens a glükokortikoidokkal szemben, és az FSGS előrehaladott formája van, akkor hosszú távú terápia ACE-gátlók. Néha tacrolimusszal végzett plazmaferézist írnak elő. Ha a fokális szegmentális típusú glomerulosclerosisot nem bonyolítja nephrosis szindróma, akkor antiproteinurikus hatású és a veseelégtelenség kialakulását lassító antihipertenzív gyógyszereket írnak fel.

Sokáig volt az az elmélet, hogy az immunszuppresszánsok alkalmazásának nincs kilátása, de mostanra a tudósok bebizonyították, hogy a hosszú távú terápia hasonló gyógyszerek remisszióhoz vezethet.

A glükokortikoszteroid terápia időtartama határozza meg a remisszió gyakoriságát. Ehhez a betegeknek prednizolont írnak fel (1-1,2 mg/kg napi adag) 2-3 hónapos kúra alatt, majd a gyógyszer adagját fokozatosan csökkenteni kezdjük.

Prognózis és szövődmények

A fokális szegmentális szklerotikus vesebetegség prognózisa meglehetősen súlyos. Ha nefrotikus szindróma fordul elő, a kép a legkedvezőtlenebbnek tekinthető, mivel az ilyen esetek ritkán reagálnak az immunszuppresszív kezelésre. Az ilyen betegeknél a remisszió a elszigetelt esetek, és a várható élettartam egy ötéves periódus alatt csak a felnőtt betegek 70-73%-a.

A betegek körülbelül felénél 10 éven belül alakul ki veseelégtelenség, és a betegek 20%-ánál, még a kezelés után is, körülbelül 2 éven belül végstádiumú veseelégtelenség alakul ki. Ha a beteg teherbe esik, ez csak bonyolítja a kóros folyamat lefolyását, rontja az anya és a magzat prognózisát. Még a veseátültetésen átesett betegeknél is az esetek 20-30%-ában észlelték az FSGS kiújulását. Gyermekeknél a gyógyulás prognózisa sokkal kedvezőbb.

A legkedvezőtlenebb prognózist az összeomló glomerulopathia jellemzi, amely a glomeruláris kapillárisok összeomlásával, hiperplasztikus és hipertrófiás hámsejt-elváltozásokkal, tubuláris mikrociszták, intersticiális ödéma stb.
A forcalis szegmentális glomerulosclerosisról szóló videóban: