Ez a plazmacitóma. A myeloma multiplex diagnózisa

A plazmacytoma viszonylag ritka, de veszélyes daganat, amely egy csontról az egész testre terjedhet. A sejtekből származó hematopoietikus neoplazmákra utal csontvelőés nyirokcsomók.

A plazmacitóma plazmacitákból - vörös csontvelősejtekből - képződik. A plazmociták immunglobulinokat, azaz antitesteket termelnek, és a limfociták prekurzorai. Ezek a sejtek nagyon jól teljesítenek fontos funkciója– védi a szervezetet a kóros mikrobáktól (vírusok, baktériumok stb.). Az onkológiai folyamat kialakulásával ebben az összetett rendszerben meghibásodás lép fel, és atipikus plazmasejtek jelennek meg, amelyek saját fajtájukat szaporítják és konglomerátumot alkotnak.

Plasmacytoma csontszövet: tünetek és megnyilvánulások

Természetesen mindig fennáll a myeloma multiplex kialakulásának veszélye. Hogy ez mikor fog megtörténni, senki sem tudja. Vannak, akik évtizedekig élnek. Másoknál a betegség előrehaladása néhány év vagy akár hónap alatt következik be. A mielóma multiplex megerősítését követően a legtöbb beteg az első 3 éven belül meghal.

A rák megelőzése

Az elmúlt évtizedekben megszaporodtak a hematopoietikus rendszer daganatai. Ezért a tudósok mindent megtesznek, hogy többet találjanak hatékony módszerek a patológia elleni küzdelem, valamint a megelőzés módjai. A plazmacitóma hatékony megelőzése egyelőre nem létezik. A legfontosabb, amit bárki megtehet, hogy feltárja a tüneteit, és ha megtalálja magában, vizsgálaton esik át. Korai észlelés betegség jelentősen növeli a gyógyulás esélyét.

Tájékoztató videó

A plazmasejtes daganatok közül a plazmacitóma a leggyakoribb, és myeloma multiplexként is ismert. myeloma multiplex. A daganat kialakulása a monoklonálisan differenciált B-sejtek felhalmozódásával és proliferációjával függ össze. Világszerte a plazmacitóma körülbelül négy embert érint százezer emberre számítva. Ezenkívül a nőknél a betegséget gyakrabban diagnosztizálják. Alapvetően ez a fajta rák negyven év feletti betegeknél fordul elő, átlagos életkor a betegek körülbelül hetven évesek. Eddig a tudósok nem találták ki, mi okozza pontosan a plazmacitómát.

Ez a rák azon daganatok közé tartozik, amelyek rosszindulatú sejtek proliferatív aktivitása alacsony. Feltehetően az elődök rákos sejtek Ebben az esetben a nyirokcsomókból származnak, és a véren keresztül vándorolva jutnak be a csontvelőbe. Plasmacitómában a tumorproliferáció a B-sejtek klonális expanziójának következménye. A normál sejtekkel ellentétben ezek a sejtek változatlan típusú hipermutációval rendelkeznek. Ezért a csíraközpontban elkerülték a természetes szelekciót; programozott sejthalál nem következett be.

Ismeretes, hogy a plazmacitóma patogenezise a neoplasztikus sejtek és az agy stroma mikrokörnyezetének kölcsönhatásától függ. nagyon fontos a neoangiogenezis és a tumor adhézió folyamata során.

A betegség tünetei

A plazmacitómával leggyakrabban erre a betegségre jellemző megnyilvánulások fordulnak elő. Így a betegek fájdalmat észlelnek a csontokban, és ez különösen igaz combcsont, medence, gerinc, humerus. Előfordulhatnak például kóros törések kompressziós törés gerinc, ami néha a beteg magasságának csökkenését okozza. Ezenkívül vannak vesekárosodás, hiperkalcémia, normokróm vérszegénység és bakteriális fertőzések jelei. Többnyire gram-pozitív, általában pneumococcus fertőzés. Előfordulhatnak vérzéses megnyilvánulások, amiloidózis és hiperviszkóz szindróma.

Plazmacitómában a csontfájdalom a fokozott csontfelszívódással magyarázható, mivel az osteoclastokat aktiválják és beszivárogják a mielómasejtek. Felmerül szisztémás csontritkulás, oszteolitikus elváltozásaiban nincs metasztázisokra jellemző új marginális csontképződés. Alapvetően a destruktív folyamatok kialakulása a gerincben és a lapos csontokban volt megfigyelhető, ezek a csőcsontok proximális részében találhatók. hosszú csontok. A gerinc ágyéki és mellkasi része kompressziónak van kitéve, és előfordulhatnak halszáj deformitások.

Tömörítés gerincvelő kialakulhat a daganattömegnek a csigolyaközi nyílásokon keresztül történő behatolása miatt, vagy a csírázás közvetlenül a rák által érintett csigolyából történik. A tömörítés során klinikai megnyilvánulásai a belek szenzoros és motoros zavarai és Hólyag, valamint tüsszögéskor vagy köhögéskor felerősödő radikuláris fájdalom.

A betegség lefolyásának jellemzői

Előfordul, hogy a plazmacitóma megjelenése bakteriális fertőzés azt jelzi, hogy a beteg immunhiányos. Ennek alapja a bakteriális opszonizáció és antitesttermelés elégtelenségének szindróma, amelyet összehasonlítanak csökkentett mennyiség normál immunglobulinok vérben. A fertőzések gyakrabban fordulnak elő, mint más tünetek urogenitális rendszer multifaktoriális vesekárosodás okozza. Pneumococcus és egyéb fertőzéseket is kimutatnak, melyeket elsősorban a kapszulázott formájú baktériumok okoznak. Fertőző szövődmények A plazmacytoma okozta halálozási okok közül kiemelkedik az egyik vezető hely.

Ezzel a betegséggel vérzéses jelenségek fordulnak elő, amelyek a véralvadási faktor ebből eredő hiányával magyarázhatók. A hiperviszkóz szindróma, amely a plazma viszkozitásának növekedése miatt fordul elő, számos Neurológiai rendellenességek, megjelennek a hypervolemia jelei is szemészeti tünetek. A plazmacitóma diagnosztizálása során a fő kritériumok közé tartozik a mielóma multiplex kimutatása biopsziával. A vizeletben és a vérben a paraprotein meghatározására elektroforézis módszert alkalmaznak, de az immunfixációs módszer a legnagyobb pontosságú, lehetővé téve a kimutatást. minimális dózisok paraprotein. Ez a módszer különösen értékes, ha szükséges a terápia eredményeinek nyomon követése, és teljes választ ad a kezelésre.

Ha az orvos indolens plazmacitómát diagnosztizált, akkor ebben az esetben nincs szükség azonnali terápiára. A kezelés indikációja a kapcsolódó betegség tünetei megnövekedett tartalom paraprotein, valamint az oszteolitikus elváltozások progressziója. Ilyenek a csonttörések, gerincvelő kompresszió, csontfájdalom, gerinckompresszió, károsodott veseműködés, hiperkalcémia, súlyos anémiás szindróma, valamint szövődmények előfordulása fertőző természet. Gerincvelő-kompresszió esetén lehetőség szerint szükséges műtéti beavatkozás. Például kyphoplasztikát vagy laminectomiát végeznek, kiegészítve ezeket a műveleteket dexametazon-terápiával. Helyi besugárzás írható elő, kóros csonttörések esetén ortopédiai rögzítést végeznek.

Ha többszörös plazmacitómát diagnosztizálnak, a sugárterápiát a csontsérülések palliatív kezeléseként alkalmazzák. helyi elváltozások, főleg ha van egy kifejezett fájdalom szindróma. Különleges indikáció sugárkezelés csontsérülésről van szó arckoponya, valamint annak alapjai. Ha a myeloma multiplexben szenvedő betegnél nem terveznek nagy dózisú terápiát, akkor a páciens leggyakrabban citosztatikus kezelést kap, amely ciklikus, nem specifikus gyógyszereket alkalmaz, amelyeket kortikoszteroid hormonokkal kombinálnak.

Ezt fontos figyelembe venni a formában hosszú távú következményei mellékhatások alkiláló gyógyszerek néha akut másodlagos mieloid leukémiát alakítanak ki, felhalmozódnak a csontvelőben toxikus hatások, az őssejtek termelése megszakad. A jövőben az ilyen szövődmények megakadályozhatják az autológ transzplantációt.

Ha a vér mielóma előrehalad, a plazmasejtek elpusztulnak a csontvelőben, amelyek mutálódnak és rosszindulatúvá válnak. A betegség a paraproteinémiás leukémiához tartozik, és „vérráknak” is nevezik. Természeténél fogva daganatos neoplazma jellemzi, amelynek mérete a betegség minden szakaszában növekszik. A diagnózist nehéz kezelni, és váratlanul véget érhet halálos.

Mi az a mielóma

Ez A Rustitsky-Kahler-kórnak nevezett kóros állapot lerövidíti a várható élettartamot. A kóros folyamat során rákos sejtek lépnek be szisztémás véráramlás, hozzájárulnak a kóros immunglobulin - paraproteinek intenzív termeléséhez. Ezek a specifikus fehérjék amiloidokká alakulva lerakódnak a szövetekben, és megzavarják azok működését. fontos szervekés olyan szerkezetek, mint a vesék, ízületek, szív. A beteg általános állapota a betegség mértékétől és a rosszindulatú sejtek számától függ. A diagnózis felállításához differenciáldiagnózis szükséges.

Magányos plazmacitóma

Az ilyen típusú plazmasejtes rákot a patológia egyik fókusza különbözteti meg, amely a csontvelőben és a nyirokcsomóban lokalizálódik. Színreállításhoz helyes diagnózis myeloma multiplex sorozatot igényel laboratóriumi kutatás, kizárja a több góc terjedését. Mielóma esetén csontsérülések a tünetek hasonlóak, a kezelés a kóros folyamat stádiumától függ.

Ezzel a patológiával számos csontvelő-struktúra válik a patológia gócává, amely gyorsan fejlődik. A myeloma multiplex tünetei a lézió stádiumától függenek, és az egyértelműség kedvéért az alábbiakban megtekintheti a tematikus fotókat. A myeloma a csigolyák, a lapockák, a bordák és a szárnyak szöveteit érinti ilium, a koponya csontjai a csontvelővel kapcsolatosak. Az ilyen rosszindulatú daganatok esetében a klinikai kimenetel a páciens számára nem optimista.

Szakasz

A progresszív Bence Jones mielóma a betegség minden szakaszában jelentős veszélyt jelent a beteg életére, ezért időben történő diagnózis- ez 50% sikeres kezelés. Az orvosok a mielóma patológiájának 3 szakaszát különböztetik meg, amelyekben a betegség kifejezett tünetei csak nőnek és erősödnek:

1. Első fázis. A vérben túlsúlyban van a kalcium felesleg, a vizeletben jelentéktelen a paraproteinek és a fehérje koncentrációja, a hemoglobin eléri a 100 g/l-t, csontritkulás jelei mutatkoznak. A patológiának csak egy forrása van, de az előrehalad.
2. Második szakasz. Az elváltozások többszörösekké válnak, a paraproteinek és a hemoglobin koncentrációja csökken, a rákos szövet tömege eléri a 800 g-ot, túlsúlyban az egyszeri áttétek.
3. Harmadik szakasz. A csontritkulás előrehalad a csontokban, 3 vagy több elváltozás figyelhető meg csontszerkezetek ah, a vizeletben a fehérje és a vérben a kalcium koncentrációja a maximumra nő. A hemoglobin kórosan 85 g/l-re csökken.

Okoz

A csontmieloma spontán előrehalad, de az orvosok nem tudták teljes mértékben meghatározni a kóros folyamat etiológiáját. Egy dolog ismert: a sugárzásnak kitett emberek veszélyben vannak. A statisztikák azt mutatják, hogy az ilyen patogén faktorral való érintkezés utáni betegek száma jelentősen megnőtt. Az eredmények szerint hosszú távú terápia Nem mindig lehet stabilizálni a klinikai beteg általános állapotát.

A myeloma multiplex tünetei

A csontszövet károsodása esetén a páciens először ismeretlen etiológiájú vérszegénységben alakul ki, amit még azután sem lehet korrigálni terápiás étrend. Jellegzetes tünetek erős csontfájdalom válik nyilvánvalóvá, előfordulása kóros törés. Egyéb változások a Általános egészség a myeloma multiplex progressziójával az alábbiakban mutatjuk be:

• gyakori vérzés;
• károsodott véralvadás, trombózis;
• csökkent immunitás;
• szívizom fájdalom;
• fokozott fehérje a vizeletben;
• instabilitás hőmérsékleti rezsim;
• veseelégtelenség szindróma;
• fokozott fáradtság;
• a csontritkulás súlyos tünetei;
• gerinctörések bonyolult klinikai képek.

Diagnosztika

Mert a Eleinte a betegség tünetmentes, és nem diagnosztizálják időben, az orvosok már a mielóma szövődményeit, a veseelégtelenség gyanúját azonosítják. A diagnosztika nem csak szemrevételezés beteg és puha, csontos struktúrák tapintása, ezenkívül át kell esni klinikai vizsgálatok. Ez:

• radiográfia mellkasés csontváz a csontban lévő daganatok számának meghatározására;
• aspirációs biopszia csontvelő a rákos sejtek jelenlétének ellenőrzésére a mielóma patológiájában;
• trepanobiopszia - a csontvelőből vett kompakt és szivacsos anyag vizsgálata;
• mielogram szükséges megkülönböztető diagnózis mint informatív invazív módszer;
• plazmasejtek citogenetikai vizsgálata.

Myeloma multiplex kezelése

A szövődménymentes klinikai képekhez a következő műtéti módszereket alkalmazzák: donor vagy saját őssejtek transzplantációja, nagy dózisú kemoterápia citosztatikumokkal és sugárterápia. A hemoszorpció és a plazmaforézis megfelelő hiperviszkóz szindróma, kiterjedt vesekárosodás és veseelégtelenség esetén. Drog terápia több hónapig tartó myeloma patológiában a következőket tartalmazza:

• fájdalomcsillapítók enyhítésére fájdalom támadás a csontok területén;
• antibiotikumok penicillin sorozat visszatérőre fertőző folyamatok orálisan és intravénásan;
• vérzéscsillapítók az intenzív vérzés leküzdésére: Vikasol, Etamzilat;
• citosztatikumok a daganatok tömegének csökkentésére: Melphalan, Cyclophosphamid, Chlorobutin;
• glükokortikoidokkal kombinálva sok folyadék fogyasztása a kalcium koncentrációjának csökkentése a vérben: Alkeran, Prednisolone, Dexamethasone.
• interferont tartalmazó immunstimulánsok, ha a betegséget az immunitás csökkenése kíséri.

Ha ahogy nősz rosszindulatú daganat megfigyelt magas vérnyomás a szomszédos szervekre, amelyek későbbi működési zavarai vannak, az orvosok döntenek arról sürgősen megszüntetni sebészeti módszerek ilyen patogén neoplazma. Klinikai eredményÉs lehetséges szövődmények miután a műtét a legkiszámíthatatlanabbnak bizonyulhat.

Táplálkozás mielóma számára

A betegség visszaesésének csökkentése érdekében a kezelést időben kell elvégezni, és az étrendet be kell vonni a komplex kezelési rendbe. Az ilyen étrendet az élet során be kell tartani, különösen a következő exacerbáció során. Itt vannak az értékesek a plazmacitózis diétával foglalkozó szakemberek ajánlásai:

• minimálisra csökkentse a fehérjetartalmú élelmiszerek fogyasztását - naponta legfeljebb 60 g fehérje megengedett;
• kizárni belőle napi adagélelmiszerek, például bab, lencse, borsó, hús, hal, dió, tojás;
• ne fogyasszon olyan élelmiszereket, amelyek akut betegséget okozhatnak a betegben allergiás reakciók;
• szedje rendszeresen természetes vitaminok, intenzív vitaminterápia betartása.

Leírás:

A plazmacytoma (magányos plazmacitóma vagy generalizált mielóma formájában) a plazmasejtek daganatos betegsége, amelyet csontpusztulás, vérszegénység, fokozott immunglobulin, fertőzések és vesebetegség okoz. A diagnózis felállításához fehérjeanalízis a vizeletben (Bence-Jones módszer), a plazmasejtek számának növekedésének meghatározása a csontvelő-biopszia során, valamint az oszteolízis röntgenfelvétele szükséges.

Tünetek:

A bőr extramedulláris mielómája (plazmocitóma), ellentétben ennek a betegségnek a csontvelő elváltozásai, valamint más szervek, amelyek általában részt vesznek a szisztémás folyamatokban (lép, A nyirokcsomók). Az extramedulláris mielómák bőrelváltozásai az esetek 4%-ában fordulnak elő. Ugyanakkor vannak olyan megfigyelések, amelyekben primer myelomában szenvedő betegeknél több év elteltével szisztémás myelomatosis alakult ki. Amikor plazmasejtes leukémia alakul ki, a bőr is érintett lehet. kóros folyamat, ebben az esetben az elváltozások sajátos jellegűek lehetnek. A bőr primer plazmacitómája az ILDL-hez tartozik, viszonylag kedvező klinikai lefolyás. A csontvelőt érintő metasztázis hiányában a betegek 40% -ánál a várható élettartam eléri a 10 évet. Ha a csontvelőből áttétet ad a bőrbe, azt általában rossz prognosztikai jelnek tekintik, átlagos időtartama Az ilyen betegek élettartama 1,5 hónaptól 1 évig terjed.

Elsődleges plazmacitómával a bőrön egy- vagy többszörös gócok jelennek meg beszűrődött plakkok formájában, egészen világos, lekerekített körvonalakkal, 1-5-6 cm-es méretben, amelyek fokozatosan növekednek, csomósodnak, gömb alakúak és gömbölyűek. sűrű, rugalmas konzisztencia. Az ilyen daganatok felülete általában sima és fényes, de macerálódhat és kifekélyesedhet. A regionális nyirokcsomók részt vehetnek a kóros folyamatban.

A plazmacitóma túlnyomórészt érett plazmasejtek monomorf, szorosan szomszédos komplexeiből áll. A citoplazmában PAS-pozitív, diasztáz-rezisztens zárványok mutathatók ki, amelyek elektronmikroszkóppal különösen szembetűnőek. Az immunoblasztok, plazmablasztok és limfociták általában hiányoznak. Néha amiloid lerakódások figyelhetők meg a daganatsejtek között vagy az erek falában. Számos megfigyelés ír le vörösvértesteket tartalmazó pszeudoangomatózus struktúrák jelenlétét lacunaszerű képződményekben, endothel bélés nélkül. Közvetlen immunfluoreszcencia segítségével immunglobulinokat detektálnak a plazmacita sejtek citoplazmájában.

A plazmacitóma fenotípusos jellemzői: CD20-; CD79a±; CD38+; LCA-. A bőr primer plazmacitómájának diagnosztizálása meglehetősen nehéz. Megkülönböztető diagnózis másodlagos plazmatikus tünetekkel végezzük, amelyek mielómás betegeknél figyelhetők meg, más klinikai lehetőségek TZLK és VZLK, áttétek a bőrön rosszindulatú daganatok belső szervekből, szarkoidózisból, mély mycosisokból.
limfóma

Okoz:

A plazmacitóma etiológiája még mindig nem tisztázott. A két legvalószínűbb nézőpontot tárgyaljuk.

1. A plazmacytoma tipikus sejtproliferációként alakul ki antigén ingerre adott válaszként. Logikusan ezt az elméletet megerősíthetjük egy specifikus antigén azonosításával. Időközben sikerült igazolni, hogy az M fehérjéknek van antitestaktivitása. A kutatók abból a tényből indultak ki, hogy az antitestaktivitással rendelkező mintegy 10 féle specificitás jelenléte kizárja a kapott adatok véletlenszerűségét. Ezért azt javasolták, hogy egy antigén inger egyfajta induktorként szolgálhat a proliferációs folyamat beindításához. Hasonló mechanizmus működik például visszatérő polyarthritisben, amikor sztreptolizin elleni antitestek aktivitásával rendelkező M-proteint mutatnak ki, valamint tetanusz fertőzésben, amikor a komponens reagál a ló makroglobulinnal.

A következő tények az antigénstimuláció létezésén alapuló koncepció ellen szólnak:

Az antigén inger által okozott proliferációs folyamatok túlnyomórészt a perifériás szervekben fordulnak elő nyirokrendszer: myeloma sejtek proliferációja elsősorban a csontvelőben figyelhető meg;

Az antigén stimuláció általában a termeléshez vezet különböző osztályok Ig, míg az Ig minden osztályának antitestaktivitása van, amely különbözik a fiziko-kémiai és immunológiai tulajdonságok heterogenitásában.

Mindazonáltal klinikai megfigyelésekés a kísérleti adatok azt mutatják, hogy egy bizonyos szerep egy specifikus vagy nem specifikus ingerhez tartozik. Így bizonyos mértékig kialakulhat a betegség tipikus képe krónikus fertőzések: osteomyelitis, pyelonephritis, tuberkulózis, hepatitis, epehólyag-gyulladás, valamint kolelitiasis. A plazmacitóma vagy hasonló jelenségek más daganatokkal való kombinációjának tényét inkább természetesnek, mint véletlennek kell nevezni. Jelentős klinikai anyag elemzésekor a daganatok 15-19%-ában találtak M fehérjét, elsősorban a közvetlen ill. szigmabél, prosztata és emlőmirigyek.

2. A plazmacitómát daganatnak tekintik. Ebben az esetben a limfocita plazmasejtté való átalakulásának konkrét oka kell, hogy legyen, és ez viszont azt jelenti, hogy bizonyos sejtek kikerülnek a normál sejtszabályozás irányítása alól, és részt vesznek a kóros proliferáció folyamatában. Immunológiai elemzés segítségével B sejt markerek hasonló helyzetet árul el krónikus limfocitás leukémia. Ezzel együtt plazmacitóma sejteket találtak átmeneti formák- a szekretáló plazmasejtektől (beleértve az M-frakció termelését) a proliferációig túlnyomóan B sejttípus(Val vel alacsony szint M-törtek). G neoplasztikus proliferációt bizonyítanak az első jelentések egy myeloma-specifikus antigénről.

Bár a kísérleti adatokból az következik, hogy különleges szerepet tud játszani genetikai tényezők, ez a tény még nem bizonyított a humán plazmacitómával kapcsolatban. Valószínűleg ez egy daganatos folyamat. A családi megbetegedések gyakoriságára és más limfo- vagy mieloproliferatív folyamatokkal, valamint kromoszóma-rendellenességekre utaló jelek mutatkoznak.

A vírusok szerepvállalását csak a elszigetelt esetek. A krónikus antigén stimuláció jelentős lehet. Seligmann az összes létező tudást a „kettős ösztönző” hipotézisbe egyesítette. Az első inger egy antigéntől származik, és ennek megfelelő monoklonális B-sejt proliferációhoz vezet, amely kivételesen jóindulatú monoklonális gammopathiának bizonyulhat. A második onkogén vagy mutagén inger hónapokkal vagy évekkel később a sejtszubklón transzformációja következtében daganat növekedése. Míg az endogén klonális proliferáció továbbra is a patogenetikai elmélet alapja, addig az aktivitására vonatkozó adatok humorális tényező kísérleti állatokban: a faktor növelte a plazmacitóma idiotípusú sejtek számát, és intakt állatokban monoklonális mlg megjelenését idézte elő. Ugyanakkor az elsődleges válasz során az antitesttermelés csökkent. Úgy gondolják, hogy ez a tényező hasonló szerepet játszhat az emberi szervezetben.

Kezelés:

A kezeléshez a következőket írják elő:

A burjánzó plazmasejt bizonyos mértékig érzékeny a hatásra. A sejt érettségi fokától függ, emellett egyéni különbségeket is azonosítottak. Ezeket a tényezőket figyelembe véve egyéni dózist kell figyelembe venni. sugárkezelés. Általában 2000-3500 rad.

Között terápiás intézkedések A kemoterápia az első helyen áll. Citosztatikumokkal kezelve a legkifejezettebb klinikai hatás szarkolizin és melfalán alkalmazásával állították elő. Az első 4 napban 0,25 mg/kg melfalán + 2 mg/ttkg prednizolon, a következő 4 napban - csak prednizolon, fokozatosan csökkenő adagokban (1,5-1,0-0,5-0,25 mg/kg). A második ciklus körülbelül 6 hetes szünettel történik. Szükség szerint alkalmazza a melfalánt az adag fokozatos, 0,05 mg/kg-os emelésével. A kezelést kontroll alatt végzik klinikai elemzés vért, akkor korrigálásra kerül sor, amikor a leukocitaszám 3000/μl-re csökken.

A ciklofoszfamid kevésbé hatékony. A terápia során a betegség lefolyása jelentősen változhat. A két jelzett alkilezőszer alkalmazásakor néha 4 év elteltével kifutó hatás lép fel, amikor a daganat egyre kevésbé mutatja ki tulajdonságait, ami részben a differenciálódási és proliferációs folyamatok gátlásával függ össze. Nem állapítottak meg egyértelmű összefüggést a plazmacitóma típusa és a citotoxikus terápia hatása között. A remisszió az esetek 60-70%-ában jelentkezik, és több évig is eltarthat. A citosztatikumokkal végzett kezelés 17-ről 31-50 hónapra meghosszabbíthatja a beteg életét. Ez azonban valós fejlődési kockázattal jár (2-6%). A gyógyszerrezisztencia kialakulása az optimális kombinációs terápia kereséséhez vezetett. Ennek a problémának a részeként, amely más limfoproliferatív betegségek klinikája szempontjából releváns, olyan programokat fejlesztettek ki, amelyek ciklofoszfamidot, karmusztint, lomusztint és prednizolont tartalmaznak. VAL VEL híres siker használjon Doxorubicint, Vinkristint és más gyógyszereket és ezek komplexeit. A betegek körülbelül 60%-ánál kombinált terápia a tumor tömegének 75%-os csökkenéséhez vezet, ennek megfelelő klinikai javulással. Interferon segítségével bizonyos esetekben átmeneti remissziót sikerült elérni.

Jel terápiás hatás az M-protein koncentrációjának csökkentését szolgálja. Fontos a rumikroglobulin és Bence Jones fehérje, valamint a B-limfociták tartalmának meghatározása is. perifériás vér. Az első paraméter rövid felezési ideje (8-12 óra) miatt már néhány nap után megváltozik jelentősen, a paraprotein (felezési idő 15-20 óra) pedig csak néhány hét múlva. A perifériás vér B-sejtek közül különösen érdekesek a monoklonális proliferáló sejtek. Ezen mutatók rendszeres monitorozása az optimális terápia feltétele. A remisszió kritériumaiként a következőket javasoljuk:

A daganat tömegének több mint 75%-os csökkentése
- a paraprotein koncentráció csökkenése akár 25%-ra
- a Bence-Jones szint több mint 90%-os csökkenése.

Rosszindulatú daganat, amely plazmasejtekből áll, amelyek az axiális csontvázon belül vagy a vázon belül növekednek lágy szövetek– plazmacitómának (hemoblastosisnak) nevezik.

Bővebben a plazmacitómáról

A plazmacitóma másik kezelési lehetősége a csontvelő (vagy őssejt) transzplantáció.

Metasztázis és visszaesés

Ez a fajta betegség ritkán ad áttétet. Csak előrehaladott stádiumban fordulhatnak elő, ha a neoplazma nagy méretűÉs tumorsejtek kezdenek behatolni a vérbe. A metasztázisok szerte terjednek véredényés elkezdhet kialakulni a csontváz csontjaiban és belső szervek. Ha a daganatot sikeresen kezelik, a metasztázisokat eltávolítják műtéti úton. A metasztázisok terjedését a kemoterápia jól elnyomja.

A betegség visszaesése bármikor előfordulhat. Előfordulásuk valószínűsége kisebb lesz ezután radikális kezelés(teljes tumorreszekció és polikemoterápia). Ha visszaesést észlelnek, akkor előírják reoperációés a második vonalbeli terápia.

Előrejelzés

Ha magányos csontplazmacitómát diagnosztizálnak, a prognózis meglehetősen kedvező. A kezelés után a páciensnek lehetősége van arra teljes élet. A prognózis a daganat helyétől és stádiumától, valamint attól függ Általános állapot emberi egészség.

Nál nél teljes eltávolítása a betegek túlélési aránya 10-20%-kal magasabb, mint a nem komplett daganatok esetén.

Ha a kezelést megfelelően választják ki és hatékonyan hajtják végre, akkor több évig is eltarthat. Nagyon ritka esetekben A betegek a diagnózis és a kezelés után körülbelül tíz évig élnek. Ha myeloma multiplexet igazolnak, a legtöbb beteg átlagosan 3 éven belül meghal. A kemoterápia után a betegek közel 90%-a két évnél tovább él, kezelés elmaradása esetén élettartamuk nem haladja meg a több évet.

Gyakran az okok végzetes kimenetel a beteg válik veseelégtelenség, szepszis, myeloma progressziója, a betegek gyakran halnak meg agyvérzésben és szívrohamban.

Betegségmegelőzés

A plazmacitózisnak nincs hatékony megelőzése, de a korai felismerés segít abban, hogy időben megkapja a kezelést, és növeli a gyógyulás esélyét.