Szisztémás lupus erythematosus vérvizsgálat diagnosztikája. Szisztémás lupus kezelése

Lupus erythematosus: a betegségek különböző formáinak és típusainak (szisztémás, korongos, disszeminált, újszülöttkori) tünetei. A lupus tünetei gyermekeknél - videó

Szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél és terhes nőknél: okok, következmények, kezelés, étrend (orvos ajánlásai) - videó

Diagnosztika

Lupus erythematosus diagnózisa, vizsgálatok. Hogyan lehet megkülönböztetni a lupus erythematosust a pikkelysömörtől, ekcémától, szklerodermától, zuzmótól és csalánkiütéstől (bőrgyógyász ajánlásai) - videó

Kezelés

Szisztémás lupus erythematosus kezelése. A betegség súlyosbodása és remissziója. A lupus erythematosus gyógyszerei (orvos ajánlásai) - videó

Lupus erythematosus: fertőzési útvonalak, a betegség veszélye, prognózis, következmények, várható élettartam, megelőzés (orvos véleménye) - videó

A lupus erythematosus diagnózisa

A betegség diagnosztizálásának általános alapelvei

A szisztémás betegségek diagnosztizálása lupus erythematosus alapján kerül kiállításra speciális kidolgozott diagnosztikai kritériumok, amelyet az Amerikai Reumatológiai Szövetség vagy a hazai tudós, Nasonova javasolt. Ezután a diagnosztikai kritériumokon alapuló diagnózis felállítása után további - laboratóriumi és műszeres - vizsgálatokat végeznek, amelyek megerősítik a diagnózis helyességét és lehetővé teszik az aktivitás mértékének felmérését. kóros folyamatés azonosítsa az érintett szerveket.

Jelenleg a leggyakrabban használt diagnosztikai kritériumok Amerikai Szövetség reumatológusok, nem Nasonova. De bemutatjuk mindkét diagnosztikai kritériumrendszert, mivel számos esetben a hazai orvosok Nasonova kritériumait használják a lupus diagnosztizálására.

Amerikai Reumatológiai Szövetség diagnosztikai kritériumai a következő:

• Kiütések az arccsont területén az arcon (a kiütésnek olyan vörös elemei vannak, amelyek laposak vagy kissé megemelkednek a bőr felszíne felett, és a nasolabialis redőkig terjednek);
• Discoid kiütések (a bőr felszíne felett megemelkedett plakkok „fekete pontokkal” a pórusokban, hámló és atrófiás hegek);
• Fényérzékenység (bőrkiütések megjelenése napozás után);
• Fekélyek a nyálkahártyán szájüreg(fájdalommentes fekélyes hibák, amelyek a száj vagy a nasopharynx nyálkahártyáján lokalizálódnak);
• ízületi gyulladás (két vagy több kis ízületet érint, fájdalom, duzzanat és duzzanat jellemzi);
• Polyserositis (pleuritis, pericarditis vagy nem fertőző hashártyagyulladás a jelenben vagy a múltban);
• vesekárosodás (a fehérje állandó jelenléte a vizeletben napi 0,5 g-ot meghaladó mennyiségben, valamint a vörösvértestek és gipszsejtek (eritrocita, hemoglobin, szemcsés, vegyes) állandó jelenléte a vizeletben);
• Neurológiai rendellenességek: rohamok vagy pszichózisok (téveszmék, hallucinációk), amelyeket nem gyógyszer okoz, urémia, ketoacidózis vagy elektrolit-egyensúlyzavar;
• Hematológiai rendellenességek (hemolitikus vérszegénység, leukopenia 1 * 10 9 alatti leukociták számával a vérben, limfopenia 1,5 * 10 9 alatti limfociták számával, thrombocytopenia 100 * 10 9 alatti vérlemezkék számával );
• Immunológiai rendellenességek (kettős szálú DNS elleni antitestek megnövekedett titerben, Sm antigén elleni antitestek jelenléte, pozitív LE-teszt, hamisan pozitív Wasserman-reakció szifiliszre hat hónapig, lupuszellenes koaguláns jelenléte);
• Az ANA (antinukleáris antitestek) megnövekedett titere a vérben.

Ha egy személynél a fenti tünetek közül bármelyik van, akkor biztosan szisztémás lupusz eritematózusban szenved. Ebben az esetben a diagnózist pontosnak és megerősítettnek tekintik. Ha egy személynél a fenti tünetek közül csak három jelentkezik, akkor a lupus erythematosus diagnózisa csak valószínűnek tekinthető, ennek megerősítéséhez laboratóriumi vizsgálati adatok és műszeres vizsgálatok szükségesek.

Nasonova kritériumai a lupus erythematosusra magában foglalja a főbb és kisebb diagnosztikai kritériumokat, amelyeket az alábbi táblázat sorol fel:

Nagy diagnosztikai kritériumok	Kisebb diagnosztikai kritériumok
"pillangó az arcon"	37,5 o C feletti, 7 napnál tovább tartó testhőmérséklet
Ízületi gyulladás	Indokolatlan fogyás 5 kg vagy több per rövid időszakés a szövetek táplálkozási zavarai
Lupus pneumonitis	Kapillárisgyulladás az ujjakon
LE-sejtek a vérben (kevesebb, mint 5/1000 leukocita – egyetlen, 5-10/1000 leukocita – mérsékelt mennyiségbenés több mint 10/1000 leukocita – nagy szám)	Bőrkiütések, például csalánkiütések vagy kiütések
ANF ​​magas kreditben	Polyserositis (mellhártyagyulladás és carditis)
Werlhoff szindróma	Lymphadenopathia (megnagyobbodott nyirokcsatornák és nyirokcsomók)
Coombs-pozitív hemolitikus anémia	Hepatosplenomegalia (megnagyobbodott máj és lép)
Lupus jade	Szívizomgyulladás
Hematoxilin testek a biopszia során vett különböző szervek szövetdarabjaiban	CNS károsodás
Jellegzetes patomorfológiai kép az eltávolított lépben („bulbous sclerosis”), bőrmintákban (vaszkulitisz, immunglobulinok immunfluoreszcenciája az alapmembránon) és vesékben (glomeruláris kapilláris fibrinoid, hyalin trombusok, „dróthurkok”).	Polyneuritis
	Polymyositis és polymyalgia (gyulladás és izomfájdalom)
	Polyarthralgia (ízületi fájdalom)
	Raynaud-szindróma
	Az ESR gyorsulása több mint 200 mm/óra
	A leukociták számának csökkenése a vérben 4*10 9 /l alá
	Vérszegénység (hemoglobinszint 100 mg/ml alatt)
	A vérlemezkeszám csökkenése 100*10 9 /l alá
	A globulin fehérjék mennyiségének több mint 22%-os növekedése
	ANF ​​alacsony kreditben
	Ingyenes LE testek
	Pozitív Wasserman-reakció szifilisz igazolt hiányában

A lupus erythematosus diagnózisa akkor tekinthető pontosnak és megerősítettnek, ha bármely három nagy diagnosztikai kritériumot kombinálunk, amelyek közül az egyiknek nagy számban „pillangó” vagy LE-sejteknek kell lennie, a másik kettőnek pedig a fentiek bármelyikének kell lennie. Ha egy személynek csak kisebb diagnosztikai jelei vannak, vagy ízületi gyulladással kombinálják, akkor a lupus erythematosus diagnózisa csak valószínű. Ebben az esetben a megerősítéshez adatok szükségesek laboratóriumi tesztekés további műszeres vizsgálatok.

A Nasonova és az American Association of Rheumatology fenti kritériumai a fő szempontok a lupus erythematosus diagnózisában. Ez azt jelenti, hogy a lupus erythematosus diagnózisa csak ezek alapján történik. És minden laboratóriumi vizsgálat és műszeres vizsgálati módszer csak kiegészítő, amely lehetővé teszi a folyamat aktivitásának mértékét, az érintett szervek számát és az emberi test általános állapotát. Kizárólag laboratóriumi vizsgálatok alapján és instrumentális módszerek vizsgálat során a lupus erythematosus diagnózisa nem történik meg.

Jelenleg a lupus erythematosus műszeres diagnosztikai módszereként használható az EKG, EchoCG, MRI, mellkasröntgen, ultrahang stb. Mindezek a módszerek lehetővé teszik a különböző szervek károsodásának mértékének és jellegének felmérését.

Vér (vizsgálat) lupus erythematosusra

A lupus erythematosus folyamatának intenzitásának felmérésére szolgáló laboratóriumi vizsgálatok közül a következőket használják:

• Antinukleáris faktorok (ANF) - lupus erythematosus esetén a vérben magas titerek találhatók, amelyek nem haladják meg az 1: 1000-et;
• A lupus erythematosusban szenvedő, kettős szálú DNS elleni antitestek (anti-dsDNA-AT) a betegek 90-98%-ának vérében találhatók, de általában hiányoznak;
• A hisztonfehérjék elleni antitestek – lupus erythematosusban megtalálhatók a vérben, de általában hiányoznak;
• Az Sm antigén elleni antitestek – lupus erythematosus esetén megtalálhatók a vérben, de általában hiányoznak;
• A Ro/SS-A elleni antitestek - lupus erythematosus esetén limfopenia, thrombocytopenia, fényérzékenység, tüdőfibrózis vagy Sjögren-szindróma esetén jelennek meg a vérben;
• La/SS-B elleni antitestek – lupus erythematosusban ugyanolyan körülmények között mutathatók ki a vérben, mint a Ro/SS-A elleni antitestek;
• Komplement szint – lupus erythematosus esetén a komplement fehérjék szintje a vérben csökken;
• LE-sejtek jelenléte - lupus erythematosus esetén a betegek 80-90% -ának vérében találhatók, de általában hiányoznak;
• Foszfolipidek elleni antitestek (lupus antikoaguláns, kardiolipin elleni antitestek, pozitív Wasserman-teszt szifilisz megerősített hiányában);
• VIII., IX. és XII. véralvadási faktor elleni antitestek (általában hiányoznak);
• Megnövekedett ESR több mint 20 mm/óra;
• Leukopenia (a leukociták szintjének csökkenése a vérben kevesebb, mint 4 * 10 9 / l);
• Thrombocytopenia (a vérlemezkék szintjének csökkenése a vérben kevesebb, mint 100 * 10 9 / l);
• Lymphopenia (a vér limfociták szintjének csökkenése kevesebb, mint 1,5 * 10 9 / l);
• A szeromukoid, a sziálsav, a fibrin, a haptoglobin, a keringő immunkomplexek C-reaktív fehérje és az immunglobulinok fokozott vérkoncentrációja.

Ebben az esetben a lupus erythematosus specifikus tesztjei a lupus antikoaguláns, a foszfolipidek elleni antitestek, az Sm faktor elleni antitestek, a hisztonfehérjék elleni antitestek, az La/SS-B antitestek, a Ro/SS-A, LE sejtek elleni antitestek jelenlétére vonatkozó tesztek. , kétszálú DNS és antinukleáris faktorok elleni antitestek.

Lupus erythematosus diagnózisa, vizsgálatok. Hogyan lehet megkülönböztetni a lupus erythematosust a pikkelysömörtől, ekcémától, szklerodermától, zuzmótól és csalánkiütéstől (bőrgyógyász ajánlásai) - videó

Szisztémás lupus erythematosus kezelése

A terápia általános elvei

Mivel a lupusz pontos okai ismeretlenek, nincs olyan kezelés, amely teljesen meg tudná gyógyítani a betegséget. Ennek eredményeként csak patogenetikai terápiát alkalmaznak, amelynek célja az elnyomás gyulladásos folyamat, megelőzi a visszaeséseket és eléri a stabil remissziót. Más szóval, a lupus erythematosus kezelésének célja a betegség progressziójának a lehető legnagyobb mértékű lelassítása, a remissziós időszakok meghosszabbítása és az egyén életminőségének javítása.

A lupus erythematosus kezelésének fő gyógyszerei a glükokortikoszteroid hormonok(Prednizolon, Dexametazon stb.), amelyeket folyamatosan használnak, de a kóros folyamat aktivitásától és súlyosságától függően Általános állapot az emberek változtatják az adagolást. A lupus kezelésében a fő glükokortikoid a prednizolon. Ez a gyógyszer a választott gyógyszer, és erre számítják ki a pontos adagokat a különböző klinikai lehetőségekés a betegség kóros folyamatának aktivitása. Az összes többi glükokortikoid adagját a prednizolon adagja alapján számítják ki. Az alábbi lista más glükokortikoidok 5 mg prednizolonnak megfelelő adagját mutatja be:

• Betametazon - 0,60 mg;
• hidrokortizon - 20 mg;
• Dexametazon - 0,75 mg;
• Deflazacort - 6 mg;
• kortizon - 25 mg;
• Metilprednizolon - 4 mg;
• Parametazon - 2 mg;
• Prednizon - 5 mg;
• Triamcinolon - 4 mg;
• Flurprednizolon - 1,5 mg.

A glükokortikoidokat folyamatosan szedik, az adagot a kóros folyamat aktivitásától és a személy általános állapotától függően változtatják. Az exacerbációk időszakában a hormonokat terápiás dózisban 4-8 hétig szedik, majd a remisszió elérésekor alacsonyabb fenntartó adaggal folytatják a szedést. Fenntartó adagban a prednizolont a remissziós időszakokban az egész életen át szedik, az exacerbációk során pedig a dózist terápiásra emelik.

Így, a tevékenység első fokán kóros folyamat A prednizolont napi 0,3-0,5 mg/1 testtömegkilogramm terápiás dózisban alkalmazzák, a tevékenység második fokán– 0,7 – 1,0 mg 1 testtömegkilogrammonként naponta, és a harmadik fokon– 1 – 1,5 mg/1 testtömegkilogramm naponta. A feltüntetett adagokban a Prednisolone-t 4-8 hétig alkalmazzák, majd csökkentik a gyógyszer adagját, de soha nem mondják le teljesen. Az adagot először heti 5 mg-mal, majd heti 2,5 mg-mal, majd egy idő után 2-4 hetente 2,5 mg-mal csökkentik. Összességében az adagot úgy csökkentik, hogy 6-9 hónappal a Prednizolon kezelés megkezdése után a fenntartó dózisa napi 12,5-15 mg lesz.

Lupus válság idején, több szervet érintve, a glükokortikoidokat intravénásan adják 3 5 napig, majd áttérnek a tablettában történő gyógyszerszedésre.

Mivel a glükokortikoidok a lupus kezelésének fő eszközei, ezeket hiba nélkül felírják és használják, és az összes többi gyógyszert kiegészítésképpen, a súlyosságtól függően választják ki. klinikai tünetekés az érintett szervtől.

Így a lupus erythematosus nagy aktivitásával, lupus krízisekkel, súlyos lupus nephritissel, súlyos központi idegrendszeri károsodással, gyakori relapszusokkal és a remisszió instabilitásával, a glükokortikoidok mellett citosztatikus immunszuppresszánsokat is alkalmaznak (Cyclophosphamid, Azatioprin, ciklosporin, metotrexát stb.).

Súlyos és kiterjedt bőrelváltozások esetén Az azatioprint napi 2 mg/1 testtömeg-kilogramm dózisban alkalmazzák 2 hónapig, majd az adagot fenntartó adagra csökkentik: 0,5-1 mg/1 testtömeg-kg/nap. Az azatioprint több évig fenntartó adagban szedik.

Súlyos lupus nephritis és pancytopenia esetén(a vérlemezkék, eritrociták és leukociták összszámának csökkenése a vérben) alkalmazza a ciklosporint 3-5 mg/1 testtömeg-kg dózisban.

Proliferatív és membrános lupus nephritisben, a központi idegrendszer súlyos károsodásával Ciklofoszfamidot használnak, amelyet intravénásan adnak be 0,5-1 g/m2 testfelület dózisban havonta egyszer hat hónapon keresztül. Ezután két évig a gyógyszert továbbra is ugyanabban az adagban adják be, de háromhavonta egyszer. A ciklofoszfamid biztosítja a lupus nephritisben szenvedő betegek túlélését, és segít a glükokortikoidok által nem befolyásolt klinikai tünetek (CNS károsodás, tüdővérzés, tüdőfibrózis, szisztémás vasculitis) kontrollálásában.

Ha a lupus erythematosus nem reagál a glükokortikoid terápiára, akkor helyette Metotrexátot, Azathioprint vagy Cyclosporint használnak.

A kóros folyamat alacsony aktivitásával károsodással bőr és ízületek Az aminokinolin gyógyszereket (klorokin, hidroxiklorokin, plaquenil, delagil) használják a lupus erythematosus kezelésére. Az első 3-4 hónapban a gyógyszereket napi 400 mg-mal, majd napi 200 mg-mal alkalmazzák.

Lupus nephritis és antifoszfolipid testek jelenléte a vérben(kardiolipin elleni antitestek, lupus antikoaguláns) a véralvadásgátlók és a vérlemezke-gátlók csoportjába tartozó gyógyszereket (Aspirin, Curantil stb.) alkalmaznak. Az acetilszalicilsavat főleg kis adagokban alkalmazzák - 75 mg naponta hosszú ideig.

A nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID-ok) csoportjába tartozó gyógyszereket, mint például az ibuprofén, nimesulid, diklofenak stb., fájdalomcsillapító és gyulladáscsökkentő gyógyszerekként használják ízületi gyulladás, bursitis, myalgia, myositis, mérsékelt szerositis és láz esetén. .

A gyógyszerek mellett a lupus erythematosus kezelésére plazmaferezis, hemoszorpció és krioplazmaszorpció módszereit alkalmazzák, amelyek lehetővé teszik az antitestek és gyulladásos termékek eltávolítását a vérből, ami jelentősen javítja a betegek állapotát, csökkenti a betegek aktivitását. a kóros folyamatot, és csökkenti a patológia progressziójának sebességét. Ezek a módszerek azonban csak kisegítő jellegűek, ezért csak gyógyszerszedéssel együtt alkalmazhatók, helyettük nem.

A lupus bőrmegnyilvánulásainak kezelésére külsőleg UVA és UVB szűrőkkel ellátott fényvédőket és helyi szteroidokat tartalmazó kenőcsöket (fluorcinolon, betametazon, prednizolon, mometazon, klobetasol stb.) kell használni.

Jelenleg ezeken a módszereken kívül a tumor nekrózis faktor blokkolók csoportjába tartozó gyógyszereket (Infliximab, Adalimumab, Etanercept) alkalmazzák a lupus kezelésében. Ezeket a gyógyszereket azonban kizárólag kísérleti, kísérleti kezelésként alkalmazzák, mivel ma az Egészségügyi Minisztérium nem ajánlja őket. A kapott eredmények azonban lehetővé teszik, hogy a tumor nekrózis faktor blokkolókat ígéretes gyógyszereknek tekintsük, mivel alkalmazásuk hatékonysága magasabb, mint a glükokortikoidoké és az immunszuppresszánsoké.

A leírt, közvetlenül a lupus erythematosus kezelésére alkalmazott gyógyszereken kívül ehhez a betegséghez vitaminok, káliumvegyületek, vizelethajtók és vérnyomáscsökkentő szerek, nyugtatók, fekélyellenes szerek és egyéb, a különböző szervek klinikai tüneteinek súlyosságát csökkentő gyógyszerek, valamint mint a normál anyagcsere helyreállítása. Lupus erythematosus esetén használhat és kell is alkalmazni minden olyan gyógyszert, amely javít Általános egészség személy.

Lupus erythematosus elleni gyógyszerek

Jelenleg a következő gyógyszercsoportokat használják a lupus erythematosus kezelésére:

• Glükokortikoszteroidok (prednizolon, metilprednizolon, betametazon, dexametazon, hidrokortizon, kortizon, deflazacort, parametazon, triamcinolon, flurprednizolon);
• Citosztatikus immunszuppresszánsok (azatioprin, metotrexát, ciklofoszfamid, ciklosporin);
• Maláriaellenes szerek - aminokinolin-származékok (klorokin, hidroxiklorokin, plaquenil, delagil stb.);
• TNF alfa-blokkolók (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
• Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (Diklofenak, Nimesulid,

Nukleoproteinek elleni antitestek immunológiai reakciók segítségével határozható meg.

1. Teszt az LE-sejtek kimutatására. 1948-ban Hargraves et al. kenetekben csontvelőés perifériás vér SLE-s betegek 37°C-on történő inkubáció során fedezték fel, speciális zárványokkal rendelkező leukociták, amelyeket LE-sejteknek neveztek. Haserick et al. kimutatták, hogy hasonló sejtek jelennek meg azokban az esetekben, amikor egészséges egyének leukocitáit SLE betegek szérumával vagy plazmájával inkubálják. Az LE sejtteszt az esetek 75%-ában pozitív. Különösen gyakran azonosítják őket az akut időszakban. Az LE sejtek nem specifikusak az SLE-re, de minél gyakrabban szaporodnak pozitív teszt ismételt vizsgálatokkal annál nagyobb a valószínűsége ennek a diagnózisnak.

Az esetek kis százalékában ez a jelenség más, ANF-termeléssel járó betegségekben is megtalálható. Ez utóbbiak az IgG osztályú antitestek közé tartoznak. A legtöbb szerző szerint a felelős antigén a nukleoproteinek szerkezete, más kutatók különös jelentőséget tulajdonítanak a DNS elleni antitesteknek.

Az LE jelenségnek két fázisa van:

A) immunológiai. A sejtmag deformációjával (duzzadásával) és a kromatin elvesztésével járó sejtkárosodás, basophilia, amely az antitestaktivitás megnyilvánulásának előfeltétele. Ezt követi az antitestek rögzítése a sejtmagon, amely a nukleinsavak negatív töltése miatt elfedve;

B) nem specifikus. A szürkés-füstös massza formájú nukleáris anyagot a lupus erythematosusra jellemzővé váló sejtek fagocitizálják. A komplementnek bizonyos jelentősége van mind az antitestek befolyása, mind a fagocitózis során. Az LE-jelenség mind az antitestválasz, mind a sejtmagokból származó opszonizált anyag fagocitózisának következménye. A fagociták elsősorban polimorfonukleáris neutrofilek, ritkábban eozinofil és bazofil granulociták. Az úgynevezett szabad részecskék változatos alakúak. Lehetnek homogén vagy inhomogén színűek. Egyes esetekben ezek megváltozott, nem fagocitált sejtmagok, más esetekben pedig már fagocitált és az elpusztult fagocitákból előkerült nukleáris struktúrák. A nagyméretű, hematoxilinnel festett struktúrák flokkuláció eredménye. Ugyanez történik a szövetekben.

In vivo LE-sejtek jelen vannak a perifériás vérben, a nem ricardialis és a pleurális folyadékban, valamint a bőrelváltozásokban.

Az LE cella teszt a következő módosításokkal rendelkezik:

Közvetlen vizsgálat a páciens vér- és csontvelőmintáival;

Közvetett teszt donor leukocitákkal szubsztrátként a páciens szérumának elemzéséhez és a fagocitózis értékeléséhez.

A gyakorlatban általában a teszt közvetlen változatát használják. A Rebuck módszer is informatív.

2. Rozetta reakció. A megfigyelt rozetták kerek vagy szabálytalan alakú LE részecskékből állnak, amelyeket polimorfonukleáris granulociták vesznek körül. Valószínűleg a központi struktúrák egy köztes szakaszt jelentenek a „laza testek” és az LE-sejtek között.

3. Heller és Zimmermann szerint a „B-sejtek” tipikus LE-sejtekre hasonlítanak, de a zárványok kevésbé homogének, így a zárványok és a fagocita sejtek magjai közötti színkülönbségek gyengén expresszálódnak.

4. Nucleophagocytosis, azaz a sejtmagok fagocitózisának kimutatása jellemző szerkezeti változások nélkül, aminek nincs diagnosztikus értéke SLE-re.

5. Egyéb módszerek a nukleoproteinek elleni antitestek kimutatására: RSC, Friou immunfluoreszcencia, valamint nukleoproteinekkel konjugált hordozó részecskék agglutinációja. Általánosságban elmondható, hogy egyértelmű összefüggés van az LE-sejtek tesztjével.

Az antigénként működő nukleoproteinek konfigurációja még mindig ismeretlen. Tan és munkatársai foszfátpufferrel extrahálták a nukleoprotein oldható frakcióját a borjú csecsemőmirigy sejtjéből. Ez az antigén reagált az SLE-s betegek, valamint néhány RA-beteg nukleoproteinje elleni antitestekkel. A gyógyszer tripszinnel és dezoxiribonukleázzal történő kezelését követően az antigenitás elveszett. A szerzők szerint a hisztonok és a DNS egyaránt részt vesznek az antigéndeterminánsok kialakulásában, de a legtöbb nukleoproteinek elleni antitest reagál az oldhatatlan nukleoproteinekkel, és homogén fluoreszcenciát ad. A nukleoproteinek oldható frakciója elleni antitesteket túlnyomórészt perifériás elszíneződés (kötődés) jellemzi, ami a DNS elleni antitestekre is jellemző. Az anti-DNS szérumok többnyire nukleoproteinek elleni antitesteket tartalmaznak.

DNS elleni antitestek. Amint a kísérleti adatok elemzése kimutatta, a natív DNS meglehetősen gyenge antigén. Ha denaturált DNS-t és adjuvánst használunk, lehetséges az antitestek termelésének indukálása. Ez megmagyarázza, hogy az SLE-ben vizsgált anti-DNS antitestek miért reagálnak részben a denaturált DNS-sel, részben a natív DNS-sel, és néha mindkettővel. Ez utóbbiak heterogének. Az antigénkötő helyek egy öt bázisból álló szekvenciát foglalnak magukban (amelyek között a guanozin különleges szerepet játszik), és nyilvánvalóan a makromolekula különböző területein helyezkednek el. Különleges jelentés valószínűleg adenozint és timidint tartalmaz. A denaturált DNS elleni antitestek gyakran reagálnak a denaturált RNS-sel.

A DNS elleni antitestek fokozott figyelmet érdemelnek, mivel nagyon specifikusak az SLE-re. Annak eldöntésére, hogy natív vagy denaturált DNS ellen irányulnak-e, passzív agglutinációs reakciót alkalmaznak (az antigént előre konjugálják egy hordozóhoz: latexhez vagy eritrocitákhoz). Ez egy meglehetősen érzékeny módszer, amely az esetek 50-75% -ában pozitív eredményt ad. Agar gélben történő közvetlen kicsapással csak az esetek 6-10% -ában, immunelektroforézissel pedig az esetek 35-80% -ában érhetők el pozitív eredmények. A natív DNS elleni antitestek termelésének bizonyítéka gyakorlati jelentőséggel bír, mivel ez a jelenség nagyon specifikus az SLE-re. Erre a célra RIM-et vagy immunfluoreszcenciát használnak. Az első teszt jelzett DNS-t használ. Ab-tartalmú szérum hozzáadása után megtörténik a szabad és a kötött DNS szétválasztása, általában ammónium-szulfátos vagy polietilénglikolos kicsapással, millipórusos szűrőkön (cellulóz) történő szűréssel vagy kettős antitestes technikával. Ez utóbbi módszer specifikusabb, mivel kiküszöböli a fő fehérje nem specifikus kötődésének hatását a DNS-re. Az SLE-ben szenvedő betegek szérumkötő képessége 30-50-szer magasabb lehet, mint az egészségeseké. Kritikus tényező a DNS eltérő molekulatömege, valamint a denaturált DNS és más fehérjék jelenléte. A gyakorlatban gyakran alkalmazzák a „szilárd fázisú” technikát: a DNS-t műanyag vagy cellulóz felületére rögzítik. A második szakaszban a vizsgált szérummal való inkubálást végezzük. Az antitestek megkötésére jelölt anti-Ig-t használnak. A DNS eredete nem játszik jelentős szerepet ezekben a reakciókban. Az antigén-antitest komplexek szétválasztásakor mindig történik némi denaturáció. A hagyományos tisztítási módszerek nem garantálják ennek a DNS-nek a teljes eltávolítását. A bakteriofág DNS sokkal stabilabb. Az ELISA technika hasonló módon használható.

A tripanoszómák vagy a Crithidia luciliae használatának köszönhetően lehetőség nyílik a DNS elleni antitestek kimutatására immunfluoreszcenciával. Ezekben a flagellátumokban a DNS óriási mitokondriumokban található. Megfelelő feldolgozással és indirekt immunfluoreszcencia alkalmazásával csak DNS antitestek mutathatók ki. Ennek a tesztnek az érzékenysége valamivel alacsonyabb, mint a RIM. Fluoreszcein-izotiocianáttal jelölt anti-C3 szérum segítségével kimutathatók a DNS-sel szembeni C-kapcsolt antitestek, ami nyilvánvalóan értékes a folyamat aktivitásának meghatározásához.

A natív DNS elleni antitestek rendelkeznek diagnosztikai érték szinte csak SLE-vel (akut időszakban 80-98%, remisszióban - 30-70%); csak néha találhatók meg az uveitis bizonyos formáiban. Más betegségeknél vitatott a kérdés, hogy konkrétan a natív DNS elleni antitestekről beszélünk-e. A magas titer nem mindig jár együtt a folyamat kifejezett aktivitásával. A komplementkoncentráció egyidejű változása vesekárosodásra utal. Az IgG antitestek valószínűleg nagyobb patogenetikai szerepet játszanak, mint az IgM. A DNS elleni antitestek kimutatására szolgáló egyetlen pozitív teszt lehetővé teszi diagnosztikai, de nem prognosztikai következtetés levonását, és csak hosszú távú fenntartást magasabb szint Ezek az antitestek prognosztikailag kedvezőtlen jelnek tekinthetők. A szint csökkenése remissziót vagy (néha) halált jelez előre. Egyes szerzők kifejezettebb összefüggést állapítanak meg a folyamat aktivitása és a komplement-fixáló antitestek tartalma között.

Az immunfluoreszcencia során a DNS-ellenes antitesteket főként a sejtmag perifériáján mutatják ki, de néha más területeken is eloszlanak finom hálóképződés formájában. Kellő segítséggel érzékeny módszerek A DNS kimutatása szérumban 250 mg/l koncentrációig lehetséges.

RNS elleni antitestek, vagy antiriboszomális antitestek, az SLE-s betegek 40-80%-ában találhatók meg. Titerük nem függ a DNS elleni antitestek szintjétől és a folyamat aktivitásának mértékétől. Sokkal ritkábban mutatnak ki RNS-ellenes antitesteket myasthenia gravisban, sclerodermában, rheumatoid arthritisben, beleértve a Sjögren-szindrómát, valamint a beteg rokonainál és egészséges egyéneknél. Mind a natív, mind a szintetikus RNS-sel reagálnak. Más betegségekben szinte soha nem fordulnak elő. Sharp-szindrómában túlnyomórészt RNP elleni antitesteket mutatnak ki. Az SLE-ben az antitestek viszonylag heterogének, és túlnyomórészt uridinbázisokkal, szklerodermában pedig az RNS uracilbázisaival reagálnak. A szintetikus poliriboadenilsav elleni antitestek az SLE-s betegek 75%-ában, a discoid lupusos betegek 65%-ában és más betegségekben találhatók kötőszöveti a betegek 0-7%-ában. Az SLE-ben (főleg IgM-ben) szenvedő betegek rokonaiban gyakran kimutathatók antitestek. A riboszómális antitestek bizonyos esetekben reagálnak a szabad riboszóma RNS-sel.

Hiszton elleni antitestek. A hisztonok kis molekulatömegű fehérjék keveréke, amelyek bázisszerkezetükön keresztül kötik meg a DNS-t. Az antihiszton Abs-t lupusban (elsősorban gyógyszer okozta) és RA-ban mutatják ki. Némileg eltérő sajátosságokat mutatnak. Így SLE-ben ezek az antitestek főként a HI, H2B és H3 ellen irányulnak. 30-60%-ban, alacsony titerben még a betegek 80%-ában is kimutathatók. A H2B elleni antitestek fényérzékenységgel járnak. A prokainamid által kiváltott lupuszban a kimutatott ANF-ek elsősorban a hisztonok ellen irányulnak. Klinikai megnyilvánulásaiban ezek főként a H2A-H2B komplex elleni IgG antitestek, tünetmentes állapotban pedig IgM antitestek, amelyekben nem ismerhető fel specifitásuk a hisztonok egy osztályára. Az antihiszton antitestek legmagasabb titerét rheumatoid vasculitisben írták le (ez csak részben a keresztreagáló RF-nek köszönhető). A rendkívül érzékeny módszerek, mint például az immunfluoreszcencia, RIM, ELISA, immunoblot, lehetővé teszik az elemzést a legtisztább hisztonok felhasználásával. A hisztonok elleni antitestek nem faj- vagy szövetspecifikusak.

Nem hiszton fehérjék elleni antitestek- extrahálható nukleáris antigénekhez. A felelős antigén heterogén. Fő fragmensei Sm és RNP antigének. Valószínűleg vannak más frakciók is, amint azt a nyúl- és borjúcsecsemőmirigy-kivonattal végzett immunelektroforézis adatok igazolják.

Az immunfluoreszcencia a folt mintázatát mutatja. Az antitestek lokalizációját meglehetősen nehéz megállapítani. A nem hiszton fehérjék elleni antitestek teljes készlete meghatározható a passzív agglutinációs teszttel és az RSK-val. SLE esetében 40-60%-ban, rheumatoid arthritisben - 15,5%-ban, egyéb kötőszöveti betegségekben - az esetek 1%-ában értek el pozitív eredményeket. A Sharpe-szindróma különleges helyet foglal el.

Az antigént a sejtmagfrakcióból foszfátpufferrel extraháljuk. Stabil ribo- és dezoxiribonukleázokkal, tripszinnel, éterrel és 56 °C-ra melegítéssel szemben. Kémiailag ez egy glikoprotein. SLE-ben az Sm antigén elleni antitestek az esetek közel 30%-ában a gélben történő kicsapódás és passzív agglutináció révén mutathatók ki, és fordítva: amikor ezeket az antitesteket kimutatták, az alanyok 85%-a szisztémás lupus erythematosusban szenvedett.

Az Sm antitestek öt kis RNS-t (U1, U, U4-U6) csapnak ki. Az RNP antitestek felismerik az 5s nukleotid szekvenciát egy specifikus polipeptid szerkezettel együtt. Valójában a splicing blokkolható antitestekkel, de még mindig nincs adat, amely utalna e mechanizmusok patogenetikai szerepére. Új kutatások szerint kétféle antitest kötőhelye ugyanazon a molekulán található, különböző epitópokkal. Sm-Ar is jelen lehet szabad forma. Az Sm antitestek a fehérjeszerkezethez közeli nukleotidszekvenciához kötődnek.

Antitestek centromer antigének ellen a centromer kinetostruktúrái ellen irányul. Az antigén kimutatása metafázisban történik. Kimutatására a gyorsan osztódó sejtvonalak a legalkalmasabbak, például a tenyésztett gégerák sejtekből nyert HEp-2 sejtvonal.

RM-1-komplex. Úgy tűnik, ez egy heterogén antigén, amely érzékeny a hő- és tripszinkezelésre. Neves magas tartalom a borjak csecsemőmirigyében, különösen a magvakban. Ezen antigén elleni antitestek a polymyositis és a scleroderma kombinációjában az esetek 12%-ában, a polymyositis 9%-ában és a szkleroderma az esetek 8%-ában találhatók meg. Néha a PM-1 antitestek jelentik az egyetlen kimutatott autoantitest típust, és így különleges diagnosztikai értékkel bírnak. Ezen antitestek korábban bejelentett magas szintjét szennyeződések okozták.

PCNA. Az ezen antigén elleni antitesteket polimorf immunfluoreszcenciával detektáltuk sejtvonal segítségével.

Mi-rendszer. Amint azt viszonylag új tanulmányok kimutatták, az IgG antigénként működik, de kissé módosított formában, de az antitestek azonosítására tett kísérlet a reakciókban rheumatoid faktor felhasználásával sikertelen volt. Az antitestek diagnosztikai értékének kérdése megalapozatlannak tekinthető.

Nukleolusok elleni antitestek SLE-ben is kimutatható (az esetek kb. 25%-ában), de sokkal gyakrabban (több mint 50%) és magas titerben a scleroderma generalizált formájában, ráadásul a rheumatoid arthritises betegek közel 8%-ában.

Az SLE-betegek immunrendszerének felméréséhez célszerű meghatározni a DNS elleni antitestek szintjét és a komplement aktivitást. Rendkívül alacsony szint ez utóbbi a DNS-sel szembeni komplement-fixáló antitestek meglehetősen magas titerével a betegség aktív fázisát jelzi, a vesék bevonásával a folyamatban. A komplementtiter csökkenése gyakran megelőzi a klinikai krízist. Tevékenységgel immunreakciók SLE-ben az IgG antitestek (DNS és RNS) szintje különösen korrelál.

A kortikoidokkal és immunszuppresszánsokkal végzett terápia gyakran vezet gyors hanyatlás DNS-kötő képességek, ami nem csak az antitesttermelés csökkenésével magyarázható. Anti-DNS antitestek néha kimutathatók dózisformákban, különösen a hidralazin kezelés során.

RA-ban gyakran azonosítják a betegség SLE-szerű formáit, amelyekben LE sejteket mutatnak ki. Ennek megfelelően immunfluoreszcenciát figyelnek meg, és meghatározzák a nukleoproteinek elleni antitesteket. Kivételes esetekben DNS-ellenes antitesteket mutatnak ki, ilyenkor két betegség kombinációja lehetséges. A rheumatoid arthritisben szenvedő ANF leggyakrabban az M osztályú immunglobulinokhoz tartozik.

Sclerodermában az ANF is gyakran kimutatható (60-80%), de titerük általában alacsonyabb, mint RA-ban. Az immunglobulin osztályok eloszlása ​​megegyezik az SLE-vel. Az esetek 2/3-ában a fluoreszcencia foltos, 1/3-ban homogén. A nukleolusok fluoreszcenciája meglehetősen jellemző. A megfigyelések felében az antitestek komplementet kötnek. Figyelemre méltó egy bizonyos eltérés a pozitív eredmények között általános meghatározás ANF ​​és alacsony titerű antitestek hiánya vagy termelése nukleoproteinek és DNS ellen. Ez azt mutatja, hogy az ANF főként olyan anyagok ellen irányul, amelyek nem tartalmaznak kromatint. Nincs összefüggés az ANF jelenléte és a betegség időtartama vagy súlyossága között. Leggyakrabban azoknál a betegeknél találnak összefüggéseket, akiknek a széruma rheumatoid faktort is tartalmaz.

A reumás betegségek mellett krónikus aktív hepatitisben is megtalálható az ANF (az esetek 30-50%-ában). Titerük néha eléri az 1:1000-et. Különböző szerzők szerint discoid lupus erythematosus esetén az ANF-et a betegek legfeljebb 50%-ánál mutatják ki.

Az immunfluoreszcencia szinte ideális szűrési módszer. Ha az Ab titer 1:50 alatt van, az nem túl informatív (főleg időseknél). 1:1000 feletti titereket csak SLE-ben, lupoid hepatitisben és néha szklerodermában figyeltek meg. Leggyakrabban nukleoproteinek elleni antitesteket mutatnak ki (94%). Informatív teszt a DNS elleni antitestek kimutatása.

A nagy kollagenózisok csoportjába tartozó, amelyre jellemző diffúz károsodás kötőszövet és vérerek. Korai diagnózis Ez a patológia komoly probléma, mivel az SLE más betegségek „maszkja” alatt is elkezdődhet. Mivel az SLE autoimmun betegség, klinikai megnyilvánulási mechanizmusa szerint modern ötletek, a következő pozíciókból magyarázható:

• a keringő immunkomplexek (CIC), amelyek antinukleáris antitesteket tartalmaznak, és a mikrocirkulációs láncban lerakódnak, vasculopathiák és szövetkárosodások kialakulásához vezetnek;
• a vérsejtek elleni autoantitestek leuko-, limfotrombopéniához és vérszegénységhez vezetnek;
• Az antifoszfolipid antitestek antifoszfolipid szindróma (APS) kialakulásához vezetnek.

Az immunológiai laboratóriumi diagnosztika modern módszerei lehetővé teszik az SLE patogenezisének minden összetevőjének azonosítását, és ezáltal a betegség diagnózisának rendkívüli, közel 100%-os pontosságú igazolását. Az elemzésekben bekövetkezett változások jelenléte azonban lehetővé teszi, hogy csak az egyéni klinikai kép figyelembevételével értelmezzék azokat.

Meg kell jegyezni, hogy az SLE diagnosztizálásának korábbi módszere LE-sejtek vérben való jelenlétével nem állta ki az idő próbáját, rendkívül alacsony érzékenységet és specificitást mutatott, ezért elvetették. Az LE cellák nem is szerepelnek az SLE kritériumrendszerében.

Az SLE fő markerei a következők:

A szisztémás lupus erythematosus markereinek vérvizsgálatának felírásának indikációi

• bőr lupus;
• gyógyszer által kiváltott lupus;
• thrombocytopeniás purpura;
• eritroderma;
• súlyos májkárosodás;
• CREST szindróma;
• polimiozitisz;
• dermatomyositis;
• krónikus juvenilis ízületi gyulladás;
• autoimmun hepatitis;
• szklerotizáló cholangitis;
• polyneuropathia;
• csontvelőgyulladás;

Hogyan történik az eljárás?

Reggel éhgyomorra vért vesznek az ulnaris vénából.

Felkészülés az elemzésre

Lupus antikoaguláns

A lupus antikoagulánsok (LA) az APS diagnosztizálásának egyik fontos szűrő- és megerősítő tesztje. A VA-k a szervezetben a fertőző hatások utáni autoimmun folyamatok kialakulásának eredményeként képződnek, és elnyomják a protrombin trombinná történő átalakulásának reakcióját a vérben. Ha ezeket az antitesteket a véralvadási tesztek meghosszabbításával kimutatják a vérben, akkor „lupus antikoagulánsnak” nevezik őket.

Pozitív eredmény:

• daganatok;

Antinukleáris faktor

Antinukleáris faktor a HEp-2 sejtvonalon (ANF HEp-2, titerek; ANA IF, titerek). Az ANF pozitív eredménye az SLE-s betegek több mint 90%-ánál és e betegség bőrformáiban, sclerodermában, vegyes kötőszöveti betegségben, Sjogren-szindrómában szenvedő betegeknél figyelhető meg. Az ANF meghatározásának eredménye a titer, amely a szérum azon végső hígításának értéke, amelynél jelentős nukleáris fluoreszcencia marad. Minél nagyobb a frakció nevezője, annál nagyobb a szérum hígítása, annál több antitest van a páciens szérumában. Ennek a tesztnek az érzékenysége SLE-re 95%.

Magas ANF titerek (1/640 és magasabb):

• nagy valószínűséggel szisztémás reumás betegség;
• az autoimmun májbetegség nagy valószínűsége;
• az ANF-titerek időbeli növekedése szisztémás betegség súlyosbodását jelzi;
• SLE-ben a titer korrelál a betegség súlyosságával, és csökken a hatékony terápia hatására.

Alacsony ANF titerek (akár 1/160):

• az egészséges egyének 1-2%-ában;
• szisztémás betegségben szenvedő betegek hozzátartozóinál;
• számos autoimmun, fertőző és onkológiai betegség.

Nukleoszómák elleni antitestek

A nukleoszóma antitestek (NCA-k) az egyik első antitest, amely az SLE kialakulása során képződik a szervezetben. Az NCA-titerek korrelálnak a betegség aktivitásával. Ezen autoantitestek meghatározásának specifitása az SLE diagnosztizálására több mint 95%.

Az elemzés eredményének dekódolása

A nukleoszómák elleni antitestek magas szintje (pozitív):

• gyógyszer által kiváltott lupus;
• aktív SLE nephritis kíséretében.

• az SLE alacsony valószínűsége;
• alacsony a vesekárosodás kockázata SLE-ben.

Kétszálú DNS elleni IgG antitestek

A kettős szálú DNS elleni IgG antitestek jelenléte (anti-dsDNA IgG; anti-dsDNS IgG) erősen specifikus az SLE-re, és kisebb mértékben más diffúz kötőszöveti betegségekre vagy gyógyszer által kiváltott SLE-re. Az SLE teszt érzékenysége 85%. Az anti-dsDNS kvantitatív meghatározása IgG antitestek SLE-s betegek állapotának, prognózisának és a terápia kontrollálására legalkalmasabb, mivel összefüggésben áll az aktivitásával és a glomerulonephritis súlyosságával.

Az elemzés eredményének dekódolása

Szintlépés:

• Epstein-Barr vírus fertőzés;

Visszalépés:

• norma.

Anti-kardiolipin IgG antitestek

Az anticardiolipin IgG antitestek (aCL IgG) az antifoszfolipid szindróma patogenezisében szereplő autoimmun antifoszfolipid antitestek egyik típusa. Jelenlétük a vérben a foszfolipid-dependens koagulogram tesztek (protrombin, aPTT) elhúzódásában nyilvánul meg, amelyet „lupus antikoagulánsnak” neveznek.

Az elemzés eredményének dekódolása

• gyógyszer által kiváltott lupus;
• hepatitis C;
• borelliosis;
• HIV fertőzés.

A kardiolipin IgM elleni antitestek

A kardiolipin IgM (aCL IgM) elleni antitestek kimutatása az SLE kialakulásának magas kockázatát jelzi; Az aCL IgM a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek 20-50%-ában és az egyéb szisztémás reumás betegségben szenvedő betegek 3-20%-ában mutatható ki.

Értelmezés

Pozitív (antitesteket észleltek):

• hepatitis C;
• borelliosis;
• HIV fertőzés;
• szisztémás kötőszöveti betegségek.

Normák

Index	Norma
Lupus antikoaguláns (LA, Lupus anticoagulants, LA)	tagadták
Antinukleáris faktor a HEp-2 sejtvonalon (ANF HEp-2, titerek; ANA IF, titerek)	< 1:160
Nukleoszómák elleni antitestek	< 20 отн. ед./мл
Kétszálú DNS elleni IgG antitestek	< 20 МЕ/мл (отрицательно)
Anticardiolipin IgG antitestek (aCL IgG)	negatív ill< 12 GPL-ед./мл
Antikardiolipin IgM antitestek (aCL IgM)	< 12 MPL-ед./мл

A lupusz fő tesztjei az antinukleáris antitestek (ANA) és a komplement meghatározása, amelyek támogató szerepet játszanak.

Vérelemzés

A lupus vérvizsgálata során bármely vérelem patológiája lehetséges. Ezért a teljes vérkép minden lupusos beteg kezdeti és későbbi értékelésének fontos eleme. Megfelelő gyógyszerek hiányában a sejtszám csökkenése általában a perifériás pusztulás, nem pedig a csontvelő-szuppresszió következménye.

Autoimmun hemolitikus anémia az esetek kevesebb mint 10%-ában fordul elő. A Coombs-teszt, mind a közvetlen, mind a közvetett, pozitív lehet aktív hemolízis hiányában. Nem specifikus, krónikus betegséget jelezve, az esetek 80% -ában, leukopenia - 50% -ban alakul ki. Az abszolút limfopenia gyakrabban fordul elő, mint a neutropenia. Sajnos a limfopenia kritériuma (

A thrombocytopenia lehet közepes (50-100×109/l), krónikus és teljesen tünetmentes vagy súlyos (

Az eritrociták ülepedési sebessége gyakran emelkedett SLE-ben, és általában nem tekinthető a klinikai aktivitás megbízható markerének. A C-reaktív fehérje növekedése fertőzést jelezhet, de ez a jel nem abszolút.

Antinukleáris antitestek és komplement vizsgálata

A szerológiai paraméterek meghatározása a lupusz alapvető vizsgálatainak és az SLE-s betegek monitorozásának része. A kifejezés magában foglalja a vérszérummal végzett vizsgálatokat, bár a plazma használható antitestek kimutatására (de nem a funkcionális komplement vizsgálatokra). Például a szérumkomplement birka vörösvérsejtek lizáló képességének meghatározása (CH50 teszt) nem végezhető el plazmával, mivel úgy gondolják, hogy a komplement aktiválása a plazmában etilén-diamin-tetraecetsavval és citráttal nem történik meg a kalcium kelátképződése miatt. .

Az ANA észlelése közben elsődleges elemzés a lupus esetében kulcsfontosságú, mivel ebben a helyzetben a differenciáldiagnózis az autoimmun betegségekre vezethető vissza. Emlékeztetni kell arra, hogy az egészséges fiatal nők 2%-a is rendelkezik ANA-val, ezért ezt a tesztet indikatívnak kell tekinteni. Egyszeri azonosításuk után a további mérések nem tekinthetők a folyamat aktivitásának értékelésére utaló jelnek. A kettős szálú DNS elleni antitestek - nem csak a fő diagnosztikai elemzés lupus esetén, de bizonyos esetekben (különösen vesekárosodás esetén) - a rossz prognózis és a magas aktivitás markere. Anti-BT antitestek, amelyek felismerik az RNS feldolgozásában részt vevő kis nukleoproteinekhez kapcsolódó fehérjék determinánsait. diagnosztikus értékkel bírnak, de nem csak a lupusra specifikusak. A ribonukleoproteinek elleni antitestek szintén nem korrelálnak a betegség aktivitásával. Gyakran előfordulnak egy (vagy több) betegeknél a következő tünetek: fényérzékenység, szem- és szájszárazság [Sjögren-szindróma], szubakut bőrelváltozások, újszülöttkori lupuszban szenvedő gyermekvállalás kockázata. Az SSA/Ro antigén elleni antitestek kimutatásuk módszerétől függően a sejt citoplazmatikus komponensét a megfelelő színre festik, ezért egyes esetekben ANA-negatív lupusz is társulhat hozzájuk. Ha ANA-negatív lupus gyanúja merül fel, a diagnózist meglehetősen nehéz felállítani, mivel nincsenek kimutatható autoantitestek.

A komplementrendszer fehérjéi, az autoantitestek és az immunkomplexek integrált komponensei mind funkcionálisan (CH50), mind antigénszerkezetre (C3, C4) vizsgálhatók. A legtöbb laboratórium meghatározza a C3 és C4 tartalmát, mivel ezek stabilak és nem igényelnek különleges feldolgozást, ellentétben a CH50-nel. A CH50 feltárja a szérumkomplement azon képességét, hogy lizálja a juh vörösvértesteit; ez a képesség csökken, ahogy a szérum hígul, ami az antitestekkel bevont juh vörösvértestek 50%-ának lízisét eredményezi. A CH50 csökkenése figyelhető meg bizonyos komplement komponensek hiánya vagy fokozott fogyasztása esetén. Valójában a komplementrendszer értékelésére szolgáló ezen módszerek egyike sem teszi lehetővé a megnövekedett fogyasztás megkülönböztetését a komponensek csökkent szintézisétől. Az ilyen differenciálás megköveteli a komplement bomlástermékek azonosítását (például C3). Az ilyen vizsgálatoknak diagnosztikus értéke van, de a legtöbb kereskedelmi laboratóriumban nem végzik el.

Az SLE-s betegek kezelési taktikájának alapja a lupuszra vonatkozó tesztek azonosítása, amelyek meghatározzák a betegség súlyosbodásának kockázatát, különösen azokat, amelyek a létfontosságú szervek visszafordíthatatlan károsodásához vezetnek. Valószínű, hogy a betegek korai kezelése nagy kockázat tovább befolyásolja a morbiditást és a mortalitást. A lupusos betegek vizsgálata során a komplementrendszer felmérése és a DNS-ellenes antitestek azonosítása iránti érdeklődés hosszú távú megfigyelés után merült fel, amely a komplementszint csökkenését és a DNS-ellenes antitestek szintjének növekedését tárta fel a betegség súlyos eseteiben.

Ezeket a lupus vizsgálati eredményeket az magyarázza, hogy az immunkomplexek aktiválják a komplement aktiválását, amely lokálisan vagy a keringő vérben van jelen, és képes stimulálni a gyulladásos sejteket, ami érkárosodáshoz vezet. A DNS antitestek és komplement meghatározása fontos része az alapvizsgálatnak, de a kezelés inkább a klinikai képen múlik, mintsem a szerológiai adatokon. Idővel általában kiderül, hogy a szerológiai változások minden egyes esetben előrevetítik-e és kísérik-e a betegség súlyosbodását vagy sem. Ismeretes, hogy bizonyos esetekben alacsony tartalom komplement és magas szintű anti-DNS antitestek relatív klinikai remisszióval. Ezzel szemben vannak olyan betegek, akiknél ismételten konzisztens klinikai és szerológiai aktivitást tapasztaltak a lupustesztek során. Ilyen esetekben a kezelés javallata a szerológiai paraméterek változása a klinikai tünetek megjelenése előtt, ami segít megelőzni a visszaesést. Ezeket az adatokat egy klinikai vizsgálatban nyerték, amelyben klinikailag stabil, szerológiai aktivitási jelekkel rendelkező betegeket vizsgáltak, és azt is célul tűzték ki, hogy a DNS, C3, C4 és komplement bomlástermék C3 elleni antitestek a súlyosbodás előhírnökei-e, és hogy egy rövid glükokortikoid-kúra megelőzheti-e. betegségek előfordulása. Bár a vizsgálat viszonylag kicsi volt, azt mutatta, hogy a profilaktikus glükokortikoidok megakadályozták a kiújulást. Legalább a lupus vizeletmérő pálcikával végzett vizsgálat gyakoriságát növelni kell azoknál a betegeknél, akiknél az anti-DNS antitestek szintje növekszik és a komplement szintje csökken. Feltételezték, hogy egyes antinukleáris antitestek az aktív SLE (különösen a lupus nephritis) szelektív biológiai markerei.

Szisztémás lupus erythematosus (SLE)- krónikus autoimmun betegség, amelyet az immunmechanizmusok megzavarása okoz, saját sejteket és szöveteket károsító antitestek képződésével. Az SLE-t az ízületek, a bőr, az erek és a különböző szervek (vesék, szív stb.) károsodása jellemzi.

A betegség kialakulásának okai és mechanizmusai

A betegség oka nem tisztázott. Feltételezhető, hogy a vírusok (RNS és retrovírusok) a betegség kiváltó okai. Ezenkívül az emberek genetikai hajlamuk van az SLE-re. A nők 10-szer gyakrabban betegszenek meg, ami sajátosságaiknak köszönhető hormonális rendszer (magas koncentrációösztrogén a vérben). Igazolt védő hatás az SLE férfi nemi hormonokkal (androgének) kapcsolatban. A betegség kialakulását előidéző ​​tényezők lehetnek vírusos, bakteriális fertőzések vagy gyógyszerek.

A betegség mechanizmusai az immunsejtek (T- és B-limfociták) diszfunkcióján alapulnak, amely a szervezet saját sejtjei elleni túlzott antitest-képződéssel jár. Az antitestek túlzott és ellenőrizetlen termelése következtében specifikus komplexek képződnek, amelyek az egész szervezetben keringenek. A keringő immunkomplexek (CIC) megtelepednek a bőrben, a vesékben és a savós membránokban belső szervek(szív, tüdő stb.) gyulladásos reakciókat okozva.

A betegség tünetei

Az SLE-t a tünetek széles skálája jellemzi. A betegség exacerbációkkal és remissziókkal jelentkezik. A betegség kialakulása lehet azonnali vagy fokozatos.
Általános tünetek

• Fáradtság
• Fogyás
• Hőfok
• Csökkent teljesítmény
• Gyors kifáradás

A mozgásszervi rendszer károsodása

• Arthritis – ízületi gyulladás
  • Az esetek 90%-ában fordul elő, nem eróziós, nem deformálódó, leggyakrabban az ujjak, csukló, térdízületek érintettek.
• Osteoporosis – csökkent csontsűrűség
  • Gyulladás vagy hormonális gyógyszerekkel (kortikoszteroidokkal) végzett kezelés eredményeként.

• Izomfájdalom (az esetek 15-64%-a), izomgyulladás (5-11%), izomgyengeség (5-10%)

A nyálkahártyák és a bőr károsodása

• A betegség kezdetén kialakuló bőrelváltozások csak a betegek 20-25%-ánál jelentkeznek, a betegek 60-70%-ánál később, 10-15%-nál a betegség bőrmegnyilvánulásai egyáltalán nem jelentkeznek. Bőrelváltozások jelennek meg a napfénynek kitett testrészeken: arcon, nyakon, vállakon. Az elváltozások bőrpír (hámló vöröses plakkok), széleken kitágult hajszálerek, pigment feleslegben vagy hiányos területeken jelennek meg. Az arcon az ilyen változások hasonlítanak a pillangó megjelenésére, mivel az orr hátsó része és az arcok érintettek.
• Hajhullás (alopecia) ritkán fordul elő, általában a temporális területeket érinti. A haj korlátozott területen hullik ki.
• A bőr napfényre való fokozott érzékenysége (fényérzékenység) a betegek 30-60%-ánál fordul elő.
• A nyálkahártya károsodása az esetek 25% -ában fordul elő.
  • Vörösség, csökkent pigmentáció, az ajakszövet táplálkozási zavara (cheilitis)
  • Pontosan meghatározza a vérzéseket, a szájnyálkahártya fekélyes elváltozásait

A légzőrendszer károsodása

Az esetek 65%-ában SLE-ben a légzőrendszer elváltozásait diagnosztizálják. A tüdőpatológia akutan és fokozatosan fejlődhet különféle szövődményekkel. A tüdőrendszer károsodásának leggyakoribb megnyilvánulása a tüdőt borító membrán gyulladása (mellhártyagyulladás). Mellkasi fájdalom és légszomj jellemzi. Az SLE lupus tüdőgyulladás (lupus pneumonitis) kialakulását is okozhatja, melynek jellemzői: légszomj, köhögés véres köpettel. Az SLE gyakran érinti a tüdő ereit, ami pulmonális hipertóniához vezet. Az SLE hátterében gyakran alakulnak ki fertőző folyamatok a tüdőben, és az is kialakulhat súlyos állapot mint egy dugulás pulmonalis artéria trombus (tüdőembólia).

A szív- és érrendszer károsodása

Az SLE hatással lehet a szív minden szerkezetére, a külső bélésre (pericardium), a belső rétegre (endokardium), magát a szívizmot (szívizom), a billentyűket és a koszorúér ereket. A leggyakoribb elváltozás a szívburokban (pericarditis) fordul elő.

• Pericarditis - gyulladás savós membránok amely a szívizmot.

Megnyilvánulások: a fő tünet a szegycsont tompa fájdalma. A szívburokgyulladást (exudatív) a szívburok üregében lévő folyadék képződése jellemzi; SLE-vel a folyadék felhalmozódása kicsi, és a gyulladás teljes folyamata általában legfeljebb 1-2 hétig tart.

• A szívizomgyulladás a szívizom gyulladása.

Megnyilvánulásai: szívritmuszavarok, vezetési zavarok ingerület, akut vagy krónikus szívelégtelenség.

• A szívbillentyűk károsodása, leggyakrabban a mitrális és az aortabillentyűk károsodása.
• Vereség koszorúér erek, szívinfarktushoz vezethet, amely fiatal SLE-s betegeknél is kialakulhat.
• Az erek belső bélésének (endotélium) károsodása növeli az érelmeszesedés kialakulásának kockázatát. A perifériás vaszkuláris károsodás megnyilvánul:
  • Livedo reticularis ( kék foltok a bőrön rácsmintát hozva létre)
  • Lupus panniculitis (szubkután csomók, gyakran fájdalmasak, kifekélyesedhetnek)
  • A végtagok és a belső szervek ereinek trombózisa

Vesekárosodás

Az SLE-ben leggyakrabban a vesék érintettek, a betegek 50% -ánál észlelik a veserendszer elváltozásait. Gyakori tünet a fehérje jelenléte a vizeletben (proteinuria), a vörösvérsejteket és a gipszsejteket általában nem észlelik a betegség kezdetén. A vesekárosodás fő megnyilvánulásai az SLE-ben: proliferatív glomerulonephritisés mebranous nephritis, amely nephrosis szindrómában nyilvánul meg (fehérjék a vizeletben több mint 3,5 g/nap, csökkent fehérje a vérben, ödéma).

A központi idegrendszer károsodása

Feltételezik, hogy a központi idegrendszer rendellenességeit az agyi erek károsodása, valamint a neuronok, a neuronok védelméért és táplálásáért felelős sejtek (gliasejtek), valamint az immunsejtek elleni antitestek képződése okozza. (limfociták).
A lézió fő megnyilvánulásai idegi struktúrákés agyi erek:

• Fejfájásés a legtöbb migrén gyakori tünetek az SLE számára
• Ingerlékenység, depresszió – ritka
• Pszichózisok: paranoia vagy hallucinációk
• Agyvérzés
• Chorea, parkinsonizmus – ritka
• Mielopátiák, neuropátiák és az ideghüvely (mielin) képződésének egyéb rendellenességei
• Mononeuritis, polyneuritis, aszeptikus meningitis

Az emésztőrendszer károsodása

Az SLE-s betegek 20%-ánál diagnosztizálják az emésztőrendszer klinikai elváltozásait.

• Az esetek 5%-ában nyelőcső károsodás, nyelési zavar, nyelőcső tágulás lép fel
• A gyomor- és a 12. bélfekélyt mind maga a betegség, mind a kezelés mellékhatásai okozzák
• Hasi fájdalom, mint az SLE megnyilvánulása, és okozhatja hasnyálmirigy-gyulladás, bélrendszeri erek gyulladása, bélinfarktus is
• Hányinger, hasi kellemetlenség, emésztési zavarok

• A hipokróm normocitás anaemia a betegek 50%-ában fordul elő, súlyossága az SLE aktivitásától függ. A hemolitikus anaemia ritka az SLE-ben.
• A leukopenia a leukociták számának csökkenése a vérben. A limfociták és granulociták (neutrofilek, eozinofilek, bazofilek) csökkenése okozza.
• A thrombocytopenia a vérlemezkék számának csökkenése a vérben. Az esetek 25% -ában fordul elő, a vérlemezkék elleni antitestek, valamint a foszfolipidek (sejtmembránokat alkotó zsírok) elleni antitestek képződése miatt.

Emellett az SLE-s betegek 50%-ánál nőtt A nyirokcsomók, a betegek 90%-ánál lépmegnagyobbodást (splenomegalia) diagnosztizálnak.

Az SLE diagnózisa

Az SLE diagnózisa a betegség klinikai megnyilvánulásaiból, valamint laboratóriumi és műszeres vizsgálatokból származó adatokon alapul. Az American College of Rheumatology speciális kritériumokat dolgozott ki, amelyek alapján a diagnózis felállítható - szisztémás lupus erythematosus.

A szisztémás lupus erythematosus diagnózisának kritériumai

Az SLE diagnózisát akkor állítják fel, ha 11 kritériumból legalább 4 fennáll.

Ízületi gyulladás	Jellemzők: eróziómentes, perifériás, fájdalom, duzzanat, enyhe folyadék felhalmozódása az ízületi üregben
Discoid kiütések	Vörös színű, ovális, kerek vagy gyűrű alakú, plakkokkal egyenetlen kontúrok felületükön pikkelyek vannak, a közelben kitágult hajszálerek, a pikkelyek nehezen választhatók szét. A kezeletlen elváltozások hegeket hagynak.
A nyálkahártyák károsodása	A szájnyálkahártya vagy a nasopharyngealis nyálkahártya fekélyek formájában érintett. Általában fájdalommentes.
Fényérzékenység	Fokozott érzékenység a napfényre. A napfény hatására kiütések jelennek meg a bőrön.
Kiütések az orrnyeregben és az arcokon	Specifikus lepkekiütés
Vesekárosodás	Folyamatos fehérjeveszteség a vizeletben 0,5 g/nap, sejtréteg felszabadulása
A savós membránok károsodása	A mellhártyagyulladás a tüdő membránjának gyulladása. Mellkasi fájdalomként nyilvánul meg, amely az ihlet hatására erősödik. Pericarditis - a szívburok gyulladása
CNS károsodás	Görcsök, pszichózis - olyan gyógyszerek hiányában, amelyek kiválthatják ezeket, vagy anyagcserezavarok (urémia stb.)
Változások a vérrendszerben	Hemolitikus anémia A leukociták számának csökkenése 4000 sejt/ml alá A limfociták számának csökkenése 1500 sejt/ml alá A vérlemezkék számának csökkenése kevesebb, mint 150 10 9 /l
Változások az immunrendszerben	Az anti-DNS antitestek megváltozott mennyisége Kardiolipin antitestek jelenléte Antinukleáris antitestek anti-Sm
A specifikus antitestek mennyiségének növelése	Megnövekedett antinukleáris antitestek (ANA)

A betegség aktivitásának mértékét speciális SLEDAI indexekkel határozzák meg. Szisztémás lupus erythematosus Betegség aktivitási index). A betegségaktivitási index 24 paramétert tartalmaz, és 9 rendszer és szerv állapotát tükrözi, összegzett pontokban kifejezve. A maximum 105 pont, ami nagyon magas betegségaktivitásnak felel meg.

Betegség aktivitási indexek általSLEDAI

Megnyilvánulások	Leírás	Központozás
Pszeudoepilepsziás roham(rohamok kialakulása eszméletvesztés nélkül)	Ki kell zárni az anyagcserezavarokat, fertőzéseket és olyan gyógyszereket, amelyek kiválthatják.	8
Pszichózisok	Csökkent a szokásos cselekvések végzésének képessége, a valóság érzékelésének károsodása, hallucinációk, csökkent asszociatív gondolkodás, szervezetlen viselkedés.	8
Szerves változások az agyban	Változások a logikus gondolkodásban, a térbeli tájékozódás károsodása, csökkent memória, intelligencia, koncentráció, inkoherens beszéd, álmatlanság vagy álmosság.	8
Szembetegségek	A látóideg gyulladása, kivéve az artériás magas vérnyomást.	8
A koponya idegeinek károsodása	Első alkalommal észlelték a koponyaidegek károsodását.
Fejfájás	Súlyos, állandó, lehet migrén, nem reagál a kábító fájdalomcsillapítókra	8
Agyi keringési zavarok	Újonnan azonosított, kizárva az érelmeszesedés következményeit	8
Vasculitis -(érrendszeri károsodás)	Fekélyek, a végtagok gangrénája, fájdalmas csomópontok az ujjakon	8
Ízületi gyulladás(ízületi gyulladás)	Több mint 2 ízület érintettsége gyulladás és duzzanat jeleivel.	4
Myositis(vázizom gyulladás)	Izomfájdalom, gyengeség a műszeres vizsgálatok megerősítésével	4
A vizeletben ürül	Hialin, szemcsés, eritrocita	4
Vörösvérsejtek a vizeletben	Több mint 5 vörösvérsejt a látómezőben, kizárja az egyéb patológiákat	4
Fehérje a vizeletben	Több mint 150 mg naponta	4
Leukociták a vizeletben	Több mint 5 fehérvérsejt látómezőnként, a fertőzések kivételével	4
Bőrelváltozások	Kár gyulladásos természetű	2
Hajhullás	Fokozott elváltozások vagy teljes hajhullás	2
A nyálkahártyák fekélyei	Fekélyek a nyálkahártyán és az orron	2
Mellhártyagyulladás(a tüdő membránjának gyulladása)	Mellkasi fájdalom, mellhártya megvastagodása	2
Szívburokgyulladás-( a szív nyálkahártyájának gyulladása)	EKG-n, EchoCG-n észlelték	2
Csökkenő bók	C3 vagy C4 csökkenés	2
AntiDNA	Pozitívan	2
Hőfok	Több mint 38 C fok, a fertőzések kivételével	1
Csökkent vérlemezkék a vérben	Kevesebb, mint 150 10 9 /l, nem számítva a gyógyszereket	1
Csökkent fehérvérsejtszám	Kevesebb, mint 4,0 10 9 /l, nem számítva a gyógyszereket	1

• Könnyű tevékenység: 1-5 pont
• Mérsékelt aktivitás: 6-10 pont
• Magas aktivitás: 11-20 pont
• Nagyon magas aktivitás: több mint 20 pont

Az SLE kimutatására használt diagnosztikai tesztek

1. ANA- szűrővizsgálat, a sejtmagok elleni specifikus antitestek meghatározása, a betegek 95% -ában kimutatható, nem erősíti meg a diagnózist a szisztémás lupus erythematosus klinikai megnyilvánulásainak hiányában
2. Anti DNS– DNS-ellenes antitestek, a betegek 50%-ában kimutatható, ezeknek az antitesteknek a szintje a betegség aktivitását tükrözi
3. anti-Sm – a rövid RNS-ek részét képező Smith-antigén elleni specifikus antitesteket az esetek 30-40%-ában mutatják ki
4. Anti –SSA vagy anti-SSB, a sejtmagban található specifikus fehérjék elleni antitestek, a szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek 55%-ában jelen vannak, nem specifikusak az SLE-re, és más kötőszöveti betegségekben is kimutathatóak.
5. antikardiolipin - antitestek a mitokondriális membránok ellen (sejtenergia állomás)
6. Antihisztonok– a DNS kromoszómákba csomagolásához szükséges fehérjék elleni antitestek, amelyek a gyógyszer által kiváltott SLE-re jellemzőek.

Egyéb laboratóriumi vizsgálatok

• A gyulladás markerei
  • ESR - megnövekedett
  • C – reaktív fehérje, fokozott

• A dicséret szintje csökkent
  • A C3 és C4 az immunkomplexek túlzott képződése következtében csökken
  • Vannak, akik születésüktől fogva csökkentik a bókok szintjét, ez hajlamosító tényező az SLE kialakulására.

A kompliment rendszer olyan fehérjék csoportja (C1, C3, C4 stb.), amelyek részt vesznek a szervezet immunválaszában.

• Általános vérvizsgálat
  • A vörösvértestek, fehérvérsejtek, limfociták, vérlemezkék számának lehetséges csökkenése

• A vizelet elemzése
  • Fehérje a vizeletben (proteinuria)
  • Vörösvérsejtek a vizeletben (hematuria)
  • Vetedés a vizeletben (cylindruria)
  • Fehérvérsejtek a vizeletben (pyuria)

• Vérkémia
  • Kreatinin – a növekedés vesekárosodást jelez
  • ALAT, ASAT – a növekedés májkárosodást jelez
  • Kreatin-kináz – az izomrendszer károsodásával fokozódik

Instrumentális kutatási módszerek

• Az ízületek röntgenfelvétele

Kisebb változások észlelhetők, erózió nélkül

• Röntgen és CT vizsgálat mellkas

Észlelés: a mellhártya károsodása (mellhártyagyulladás), lupus tüdőgyulladás, tüdőembólia.

• Magmágneses rezonancia és angiográfia

Központi idegrendszeri károsodás, vasculitis, stroke és egyéb nem specifikus elváltozások kimutatása.

• Echokardiográfia

Lehetővé teszik a folyadék meghatározását a szívburok üregében, a szívburok károsodását, a szívbillentyűk károsodását stb.
Speciális eljárások

• A gerinccsap kizárhatja a neurológiai tünetek fertőző okait.
• A vesebiopszia (a szervszövet elemzése) lehetővé teszi a glomerulonephritis típusának meghatározását és megkönnyíti a kezelési taktika kiválasztását.
• A bőrbiopszia lehetővé teszi a diagnózis tisztázását és a hasonló dermatológiai betegségek kizárását.

Szisztémás lupus kezelése

A szisztémás lupus erythematosus modern kezelésében elért jelentős előrelépés ellenére ez a feladat továbbra is nagyon nehéz. A kezelés célja annak megszüntetése fő ok a betegséget nem találták meg, ahogy magát az okot sem. Így a kezelés elve a betegség kialakulásának mechanizmusainak megszüntetésére, a provokáló tényezők csökkentésére és a szövődmények megelőzésére irányul.

• Távolítsa el a fizikai és mentális stresszhelyzeteket
• Csökkentse a napsugárzást és használjon fényvédő krémet

Gyógyszeres kezelés

1. Glükokortikoszteroidok a leghatékonyabb gyógyszerek az SLE kezelésében.

SLE-ben szenvedő betegeknél a glükokortikoszteroidokkal végzett hosszú távú terápia fennmarad jó minőségűélettartamát és növeli annak időtartamát.
Adagolási rendek:

• Belül:
  • A prednizolon kezdő adagja 0,5-1 mg/kg
  • Fenntartó adag 5-10 mg
  • A prednizolont reggel kell bevenni, az adagot 2-3 hetente 5 mg-mal csökkentik

• Metilprednizolon intravénás adagolása nagy dózisokban (pulzusterápia)
  • Adagolás 500-1000 mg/nap, 3-5 napig
  • Vagy 15-20 mg/ttkg

Ez a mód A gyógyszer felírása az első napokban jelentősen csökkenti az immunrendszer túlzott aktivitását és enyhíti a betegség megnyilvánulásait.

A pulzusterápia indikációi: fiatal kor, fulmináns lupus nephritis, magas immunológiai aktivitás, elváltozás idegrendszer.

• 1000 mg metilprednizolon és 1000 mg ciklofoszfamid az első napon

1. Citosztatikumok: Az SLE komplex kezelésében ciklofoszfamidot (ciklofoszfamidot), azatioprint, metotrexátot alkalmaznak.

Javallatok:

• Akut lupus nephritis
• Vasculitis
• Kortikoszteroid kezelésre ellenálló formák
• A kortikoszteroid adagok csökkentésének szükségessége
• Magas SLE aktivitás
• Az SLE progresszív vagy fulmináns lefolyása

A gyógyszerek adagjai és beadási módjai:

• A ciklofoszfamid a pulzusterápia alatt 1000 mg, majd naponta 200 mg, amíg el nem éri az 5000 mg-os összdózist.
• Azatioprin 2-2,5 mg/ttkg/nap
• Metotrexát 7,5-10 mg/hét, szájon át

1. Gyulladáscsökkentő gyógyszerek

Magas hőmérsékleten, ízületi károsodások és szerositis esetén használják.

• Naklofen, nimesil, airtal, katafast stb.

1. Aminokinolin gyógyszerek

Gyulladáscsökkentő és immunszuppresszív hatásuk van, napfényre való túlérzékenység és bőrelváltozások esetén alkalmazzák.

• delagil, plaquenil stb.

1. Biológiai gyógyszerekígéretes kezelés az SLE számára

Ezeknek a gyógyszereknek sokkal kevesebb mellékhatásuk van, mint a hormonális gyógyszereknek. Szűk célzottan hatnak az immunbetegségek kialakulásának mechanizmusaira. Hatékony, de drága.

• Anti CD 20 – Rituximab
• Tumor nekrózis faktor alfa – Remicade, Gumira, Embrel

1. Egyéb gyógyszerek

• Antikoagulánsok (heparin, warfarin stb.)
• Thrombocyta-aggregáció gátló szerek (aszpirin, klopidogrél stb.)
• Diuretikumok (furoszemid, hidroklorotiazid stb.)
• Kalcium és kálium készítmények

1. Extrakorporális kezelési módszerek

• A plazmaferézis a vér testen kívüli tisztításának módszere, melynek során a vérplazma egy részét eltávolítják, és ezzel együtt az antitesteket. betegséget okozva SCV.
• A hemoszorpció a vér testen kívüli tisztításának módszere speciális szorbensek (ioncserélő gyanták, Aktív szén satöbbi.).

Ezeket a módszereket súlyos SLE esetén, vagy a klasszikus kezelés hatásának hiányában alkalmazzák.

Mik a szövődmények és a prognózis az életre a szisztémás lupus erythematosus esetén?

A szisztémás lupus erythematosus szövődményeinek kialakulásának kockázata közvetlenül függ a betegség lefolyásától.

A szisztémás lupus erythematosus lefolyásának változatai:

1. Akut lefolyás- villámgyors fellépés, gyors lefutás és számos belső szerv (tüdő, szív, központi idegrendszer stb.) károsodásának tüneteinek gyors egyidejű kialakulása jellemez. A szisztémás lupus erythematosus akut lefolyása szerencsére ritka, mivel ez a lehetőség gyorsan és szinte mindig szövődményekhez vezet, és a beteg halálát okozhatja.
2. Szubakut lefolyás- fokozatos kezdet, váltakozó exacerbációs és remissziós periódusok, túlsúly jellemzi gyakori tünetek(gyengeség, fogyás, alacsony fokú láz (38 0

C) és mások), a belső szervek károsodása és szövődményei fokozatosan jelentkeznek, legkorábban 2-4 évvel a betegség kezdete után.
3. Krónikus lefolyás– az SLE legkedvezőbb lefolyása, fokozatos megjelenésű, elsősorban a bőr és az ízületek károsodása, tovább hosszú időszakok remissziók, belső szervek károsodása és szövődményei évtizedek múlva jelentkeznek.

Az olyan szervek károsodása, mint a szív, a vesék, a tüdő, a központi idegrendszer és a vér, amelyeket a betegség tüneteinek neveznek, valójában szisztémás lupus erythematosus szövődményei.

De kiemelhetjük szövődmények, amelyek ahhoz vezetnek visszafordíthatatlan következményekkel járés a beteg halálához vezethet:

1. Szisztémás lupus erythematosus– hatással van a bőr kötőszövetére, az ízületekre, a vesére, az erekre és a szervezet egyéb struktúráira.

2. Gyógyszer okozta lupus erythematosus– ellentétben a szisztémás típusú lupus erythematosusszal, teljesen visszafordítható folyamat. A gyógyszer által kiváltott lupus bizonyos gyógyszereknek való kitettség eredményeként alakul ki:

• Szív- és érrendszeri betegségek kezelésére szolgáló gyógyszerek: fenotiazin csoportok (Apressin, Aminazine), Hidralazin, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranololés néhány másik;
• antiaritmiás gyógyszer - Novokainamid;
• szulfonamidok: Biseptolés mások;
• tuberkulózis elleni gyógyszer Izoniazid;
• szájon át szedhető fogamzásgátló;
• gyógynövénykészítmények vénás betegségek (thrombophlebitis, alsó végtagok visszér és így tovább) kezelésére: vadgesztenye, venotonikus Doppelgerz, Detralexés néhány másik.

Klinikai kép gyógyszer által kiváltott lupus erythematosus esetén nem különbözik a szisztémás lupus erythematosustól. A lupus összes megnyilvánulása a gyógyszerek abbahagyása után eltűnnek , nagyon ritkán van szükség rövid tanfolyamok előírására hormonterápia(prednizolon). Diagnózis kizárással diagnosztizálják: ha a lupus erythematosus tünetei közvetlenül a gyógyszerszedés megkezdése után kezdődtek, és abbahagyás után megszűntek, és e gyógyszerek ismételt szedése után jelentkeztek, akkor arról beszélünk a gyógyszer okozta lupus erythematosusról.

3. Discoid (vagy bőr) lupus erythematosus megelőzheti a szisztémás lupus erythematosus kialakulását. Az ilyen típusú betegségeknél az arc bőre nagyobb mértékben érintett. Az arcon jelentkező elváltozások hasonlóak a szisztémás lupus erythematosushoz, de a vérvizsgálati paraméterek (biokémiai és immunológiai) nem mutatnak SLE-re jellemző változásokat, és ez lesz a fő kritérium. megkülönböztető diagnózis más típusú lupus erythematosus esetén. A diagnózis tisztázása érdekében el kell végezni a bőr szövettani vizsgálatát, amely segít megkülönböztetni a hasonló megjelenésű betegségektől (ekcéma, pikkelysömör, szarkoidózis bőrforma és mások).

4. Újszülöttkori lupus erythematosus olyan újszülötteknél fordul elő, akiknek anyja szisztémás lupus erythematosusban vagy más szisztémás autoimmun betegségben szenved. Ugyanakkor az anya SLE tünetek Lehet, hogy nincsenek, de amikor megvizsgálják, autoimmun antitesteket mutatnak ki.

Az újszülöttkori lupus erythematosus tünetei Gyermekeknél általában 3 hónapos kor előtt jelentkeznek:

• változások az arc bőrén (gyakran pillangó megjelenésűek);
• veleszületett aritmia, amelyet gyakran a magzat ultrahangja határoz meg a terhesség 2-3 trimeszterében;
• vérsejtek hiánya az általános vérvizsgálat során (a vörösvértestek, a hemoglobin, a leukociták, a vérlemezkék szintjének csökkenése);
• az SLE-re specifikus autoimmun antitestek azonosítása.

Az újszülöttkori lupus erythematosus ezen megnyilvánulásai 3-6 hónapon belül és speciális kezelés nélkül eltűnnek, miután az anyai antitestek leállnak a gyermek vérében. De be kell tartani egy bizonyos rendszert (kerülni kell a napfénynek és egyéb hatásoknak való kitettséget). ultraibolya sugarak), a bőrön jelentkező súlyos megnyilvánulások esetén 1%-os hidrokortizon kenőcs is használható.

5. A „lupus” kifejezést az arcbőr tuberkulózisára is használják. tuberkulózisos lupus . A bőrtuberkulózis megjelenésében nagyon hasonlít a szisztémás lupus erythematosushoz. A diagnózis a bőr szövettani vizsgálatával és a kaparék mikroszkópos és bakteriológiai vizsgálatával állapítható meg - mycobacterium tuberculosis (saválló baktériumok) kimutatható.

Fénykép: Így néz ki az arcbőr tuberkulózisa vagy a tuberkulózis lupus.

Szisztémás lupus erythematosus és egyéb szisztémás kötőszöveti betegségek, hogyan lehet megkülönböztetni?

Csoport szisztémás betegségek kötőszöveti:

• Szisztémás lupus erythematosus.
• Idiopátiás dermatomyositis (polimiozitisz, Wagner-kór)– autoimmun antitestek károsodása a sima- és vázizmokban.
• Szisztémás scleroderma olyan betegség, amelyben a normál szövetet kötőszövet váltja fel (amely nem rendelkezik funkcionális tulajdonságokkal), beleértve az ereket is.
• Diffúz fasciitis (eozinofil)- a fascia károsodása - olyan struktúrák, amelyek a vázizmok esetei, miközben a legtöbb beteg vérében megnövekedett az eozinofilek (az allergiáért felelős vérsejtek) száma.
• Sjögren-szindróma– különböző mirigyek (könny-, nyál-, verejték- stb.) károsodása, amelyre ezt a szindrómát száraznak is nevezik.
• Egyéb szisztémás betegségek.

A szisztémás lupus erythematosust meg kell különböztetni a szisztémás sclerodermától és a dermatomyositistől, amelyek patogenezisében és klinikai megnyilvánulásaiban hasonlóak.

Szisztémás kötőszöveti betegségek differenciáldiagnosztikája.

Diagnosztikai kritériumok	Szisztémás lupus erythematosus	Szisztémás scleroderma	Idiopátiás dermatomyositis
A betegség kezdete	gyengeség, fáradtság; megnövekedett testhőmérséklet; fogyás; károsodott bőrérzékenység; időszakos ízületi fájdalom.	gyengeség, fáradtság; megnövekedett testhőmérséklet; a bőr érzékenységének károsodása, a bőr és a nyálkahártyák égő érzése; a végtagok zsibbadása; fogyás; ízületi fájdalom; A Raynaud-szindróma a végtagok, különösen a kéz és a láb vérkeringésének súlyos zavara. Fénykép: Raynaud-szindróma	súlyos gyengeség; megnövekedett testhőmérséklet; izom fájdalom; fájdalom jelentkezhet az ízületekben; a mozgások merevsége a végtagokban; a vázizmok tömörödése, térfogatnövekedésük az ödéma miatt; duzzanat, a szemhéjak kéksége; Raynaud-szindróma.
Hőfok	Hosszan tartó láz, 38-39 0 C feletti testhőmérséklet.	Hosszú távú alacsony fokú láz(38 0 C-ig).	Közepesen elhúzódó láz (39 0 C-ig).
A beteg megjelenése (a betegség kezdetén és egyes formáinál előfordulhat, hogy a beteg megjelenése nem változik mindezen betegségekben)	A bőr, leginkább az arc károsodása, „pillangó” (pír, pikkelyek, hegek). A kiütések az egész testen és a nyálkahártyákon is megjelenhetnek. Bőrszárazság, haj- és körömhullás. A körmök deformálódnak, csíkos körömlemezek. Az egész testben vérzéses kiütések (zúzódások és petechiák) is előfordulhatnak.	Az arc „maszkszerű” arckifejezést nyerhet arckifejezés nélkül, feszült, a bőr fényes, a száj körül mély ráncok jelennek meg, a bőr mozdulatlan, a mélyen fekvő szövetekhez szorosan hozzátapad. Gyakran előfordul a mirigyek megzavarása (száraz nyálkahártya, mint a Sjögren-szindrómában). Kihullik a haj és a köröm. A végtagok és a nyak bőrén sötét foltok vannak a „bronz bőr” hátterében.	Sajátos tünet a szemhéjak duzzanata, színük lehet vörös vagy lila, az arcon és a dekoltázson különféle bőrkiütések, bőrpír, pikkelyek, vérzések, hegek jelennek meg. A betegség előrehaladtával az arc „maszkszerű megjelenést” kap, arckifejezés nélkül, feszült, ferde lehet, gyakran észlelhető a felső szemhéj lelógása (ptosis).
Fő tünetek a betegség aktivitásának időszakában	bőrelváltozások; fényérzékenység – a bőr érzékenysége napfény hatására (például égési sérülések); ízületi fájdalom, a mozgás merevsége, az ujjak hajlításának és nyújtásának károsodása; változások a csontokban; nephritis (duzzanat, fehérje a vizeletben, fokozott vérnyomás, vizeletretenció és egyéb tünetek); szívritmuszavarok, angina pectoris, szívinfarktus és egyéb szív- és érrendszeri tünetek; légszomj, véres köpet (tüdőödéma); károsodott bélmozgás és egyéb tünetek; a központi idegrendszer károsodása.	változások a bőrön; Raynaud-szindróma; fájdalom és merevség az ízületekben; nehézségek az ujjak kiterjesztésében és hajlításában; dystrophiás elváltozások a csontokban, amelyek röntgenfelvételeken láthatók (különösen az ujjak falánjai, állkapocs); izomgyengeség (izom atrófia); súlyos károsodás béltraktus(motilitás és felszívódás); szívritmuszavarok (hegszövet növekedése a szívizomban); légszomj (a kötőszövet túlszaporodása a tüdőben és a mellhártyában) és egyéb tünetek; a perifériás idegrendszer károsodása.	változások a bőrön; erős izomfájdalom, gyengeség (néha a beteg nem tud felemelni egy kis csészét); Raynaud-szindróma; károsodott mozgás, idővel a beteg teljesen immobilizálódik; vereség esetén légzőizmok- légszomj, teljes izombénulásig és légzésleállásig; vereség esetén rágóizmokés a garat izmai - a nyelési aktus megsértése; ha a szív sérült - ritmuszavar, szívmegállásig; vereség esetén simaizom belek - parézis; a székletürítés, a vizelés és sok más megnyilvánulás megsértése.
Előrejelzés	A krónikus lefolyás idővel egyre több szervet érint. Kezelés nélkül szövődmények alakulnak ki, amelyek veszélyeztetik a beteg életét. Megfelelő és rendszeres kezeléssel hosszú távú, stabil remisszió érhető el.
Laboratóriumi mutatók	megnövekedett gammaglobulinok; az ESR felgyorsulása; pozitív C-reaktív fehérje; a komplementer rendszer immunsejtjeinek csökkent szintje (C3, C4); alacsony mennyiség alakú elemek vér; az LE sejtek szintje jelentősen megnőtt; pozitív ANA-teszt; anti-DNS és egyéb autoimmun antitestek kimutatása.		megnövekedett gammaglobulinok, valamint mioglobin, fibrinogén, ALT, AST, kreatinin - az izomszövet lebomlása miatt; pozitív teszt LE-sejtekre; ritkán anti-DNS.
A kezelés elvei	Hosszú távú hormonterápia (prednizolon) + citosztatikumok + tüneti terápiaés más gyógyszerek (lásd a cikk szakaszát "Kezelés szisztémás lupus» ).

Mint látható, nincs egyetlen olyan elemzés sem, amely teljesen megkülönböztetné a szisztémás lupus erythematosust más szisztémás betegségektől, és a tünetek nagyon hasonlóak, különösen a korai stádiumban. A szisztémás lupus erythematosus (ha jelen van) diagnosztizálásához gyakran elegendő, ha tapasztalt reumatológus értékeli a betegség bőrmegnyilvánulásait.

Szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél, mik a tünetek és a kezelés?

A szisztémás lupus erythematosus kevésbé gyakori gyermekeknél, mint felnőtteknél. BAN BEN gyermekkor A leggyakoribb autoimmun betegség a rheumatoid arthritis. Az SLE túlnyomórészt (az esetek 90%-ában) a lányokat érinti. Szisztémás lupus erythematosus előfordulhat csecsemőknél és kisgyermekeknél, bár ritka. legnagyobb szám ennek a betegségnek az esetei a pubertás korban fordulnak elő, nevezetesen 11-15 éves korban.

Figyelembe véve az immunrendszer természetét, hormonális háttér, növekedési üteme, a szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél a maga sajátosságaival jelentkezik.

A szisztémás lupus erythematosus lefolyásának jellemzői gyermekkorban:

• a betegség súlyosabb lefolyása , az autoimmun folyamat magas aktivitása;
• krónikus lefolyású a betegség csak az esetek harmadában fordul elő gyermekeknél;
• gyakoribb akut ill szubakut lefolyás a belső szervek gyors károsodásával járó betegségek;
• is csak gyermekeknél izolálják akut vagy villámgyors lefolyás Az SLE az összes szerv, így a központi idegrendszer szinte egyidejű elváltozása, amely a betegség kezdetétől számított első hat hónapban egy kisbeteg halálához vezethet;
• gyakori fejlődés szövődmények és magas mortalitás;
• a leggyakoribb szövődmény az vérzési zavar belső vérzés, vérzéses kiütések (zúzódások, vérzések a bőrön) formájában, ennek eredményeként - DIC-szindróma sokkos állapotának kialakulása - disszeminált intravaszkuláris koaguláció;
• A szisztémás lupus erythematosus gyermekeknél gyakran fordul elő formájában vasculitis – az erek gyulladása, amely meghatározza a folyamat súlyosságát;
• Az SLE-s gyermekek általában alultápláltak , kifejezett testtömeg-hiánya van, akár cachexia (szélsőséges fokú dystrophia).

A szisztémás lupus erythematosus fő tünetei gyermekeknél:

1. A betegség kezdete akut, a testhőmérséklet magas számokra emelkedésével (38-39 0 C felett), ízületi fájdalommal és súlyos gyengeséggel, hirtelen testsúlycsökkenéssel.
2. A bőr elváltozásai„pillangó” formájában viszonylag ritkák a gyermekeknél. De tekintettel a vérlemezkék hiányának kialakulására, ez gyakoribb vérzéses kiütés az egész testben (ok nélküli zúzódások, petechiák vagy pontos vérzések). Szintén az egyik jellegzetes vonásait szisztémás betegségek hajhullás, szempilla, szemöldök, ig teljes kopaszság. A bőr márványossá válik, és nagyon érzékeny lesz a napfényre. A bőrön különféle kiütések jelentkezhetnek, amelyek az allergiás dermatitiszre jellemzőek. Egyes esetekben Raynaud-szindróma alakul ki - a kéz vérkeringésének megsértése. A szájüregben olyan fekélyek lehetnek, amelyek hosszú ideig nem gyógyulnak - szájgyulladás.
3. Ízületi fájdalom– az aktív szisztémás lupus erythematosus tipikus szindróma, a fájdalom időszakos. Az ízületi gyulladást a folyadék felhalmozódása kíséri az ízületi üregben. Idővel az ízületi fájdalom izomfájdalmakkal és mozgásmerevséggel kombinálódik, kezdve az ujjak kis ízületeivel.
4. Gyerekeknek exudatív mellhártyagyulladás kialakulása jellemző(folyadék benne pleurális üreg), szívburokgyulladás (folyadék a szívburokban, a szív nyálkahártyájában), ascites és egyéb exudatív reakciók (csepp).
5. Szívkárosodás gyermekeknél általában szívizomgyulladásként (szívizomgyulladás) nyilvánul meg.
6. Vesekárosodás vagy nephritis Gyermekkorban sokkal gyakrabban alakul ki, mint felnőttkorban. Az ilyen nephritis viszonylag gyorsan akut veseelégtelenség kialakulásához vezet (intenzív ellátást és hemodialízist igényel).
7. Tüdőkárosodás Gyermekeknél ritka.
8. A betegség korai szakaszában serdülőknél a legtöbb esetben van a gyomor-bél traktus károsodása(hepatitis, hashártyagyulladás és így tovább).
9. A központi idegrendszer károsodása gyermekeknél szeszélyesség, ingerlékenység jellemzi, súlyos esetekben görcsrohamok is kialakulhatnak.

Vagyis gyermekeknél a szisztémás lupus erythematosust is különféle tünetek jellemzik. És ezen tünetek közül sok más patológiák leple alatt rejtőzik; a szisztémás lupus erythematosus diagnózisát nem feltételezik azonnal. Sajnos az időben történő kezelés a siker kulcsa az aktív folyamat stabil remissziós időszakába való átmenetében.

Diagnosztikai alapelvek szisztémás lupus erythematosus ugyanazok, mint a felnőtteknél, elsősorban a immunológiai kutatás(autoimmun antitestek kimutatása).
BAN BEN általános elemzés vér minden esetben és a betegség kezdetétől kezdve a vér összes képződött elemének (eritrociták, leukociták, vérlemezkék) számának csökkenése, a véralvadás romlása következik be.

Szisztémás lupus erythematosus kezelése gyermekeknél A felnőttekhez hasonlóan a glükokortikoidok, nevezetesen a prednizolon, a citosztatikumok és a gyulladásgátló szerek hosszú távú alkalmazását foglalja magában. A szisztémás lupus erythematosus olyan diagnózis, amely megköveteli sürgős kórházi kezelés gyermek kórházba (reumatológiai osztály, fejlesztéssel súlyos szövődmények– intenzív osztályon vagy intenzív osztályon).
Kórházi körülmények között a beteg teljes körű vizsgálata és a szükséges terápia kiválasztása történik. A szövődmények jelenlététől függően tüneti és intenzív terápiát végeznek. Tekintettel a vérzési rendellenességek jelenlétére az ilyen betegeknél, gyakran írnak elő heparin injekciót.
Ha időben elkezdték és rendszeres kezelés elérhető stabil remisszió, míg a gyerekek életkoruknak megfelelően nőnek és fejlődnek, beleértve a normál pubertást is. Lányoknál normális menstruációs ciklus jön létre, és a jövőben lehetséges a terhesség. Ebben az esetben előrejelzéséletre kedvező.

Szisztémás lupus erythematosus és terhesség, mik a kockázatok és a kezelés jellemzői?

Amint már említettük, a szisztémás lupus erythematosus leggyakrabban fiatal nőket érint, és minden nő számára nagyon fontos az anyaság kérdése. De az SLE és a terhesség mindig nagy kockázatot jelent mind az anya, mind a születendő baba számára.

A terhesség kockázata szisztémás lupus erythematosusban szenvedő nők esetében:

1. Szisztémás lupus erythematosus A legtöbb esetben nem befolyásolja a teherbe esést , valamint a Prednizolon hosszú távú alkalmazása.
2. Citosztatikumok (metotrexát, ciklofoszfamid és mások) szedése alatt szigorúan tilos teherbe esni. , mivel ezek a gyógyszerek hatással lesznek a csírasejtekre és az embrionális sejtekre; terhesség csak legkorábban hat hónappal a kezelés abbahagyása után lehetséges.
3. Fél az SLE-vel járó terhesség születéssel végződik egészséges, teljes idejű baba . 25%-ban esetekben ilyen babák születnek koraszülött , A az esetek negyedében megfigyelt vetélés .
4. A terhesség lehetséges szövődményei szisztémás lupus erythematosusszal, a legtöbb esetben a placenta véredényeinek károsodásával járnak együtt:

• magzati halál;
• . Így az esetek harmadában a betegség súlyosbodása alakul ki. Az ilyen állapotromlás kockázata a terhesség első vagy harmadik trimeszterének első heteiben a legnagyobb. Más esetekben pedig a betegség átmeneti visszavonulása következik be, de ennek nagy része várható súlyos exacerbáció szisztémás lupus erythematosus 1-3 hónappal a születés után. Senki sem tudja, melyik úton halad az autoimmun folyamat.
  6. A terhesség kiváltó oka lehet a szisztémás lupus erythematosus kialakulásának. A terhesség a discoid (cutan) lupus erythematosus SLE-be való átmenetét is kiválthatja.
  7. A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő anya átadhatja a géneket a babájának , hajlamosít arra, hogy élete során szisztémás autoimmun betegség alakuljon ki.
  8. A gyermek fejlődhet újszülöttkori lupus erythematosus összefügg az anyai autoimmun antitestek keringésével a baba vérében; ez az állapot átmeneti és visszafordítható.
  • Szükséges a terhesség megtervezése szakképzett orvosok felügyelete mellett , mégpedig egy reumatológus és nőgyógyász.
  • Célszerű a terhességet megtervezni stabil remisszió időszakában krónikus lefolyású SCV.
  • Nál nél akut lefolyás szisztémás lupus erythematosus szövődmények kialakulásával, a terhesség nemcsak az egészségre káros hatással lehet, hanem a nő halálához is vezethet.
  • És ha ennek ellenére terhesség következik be exacerbáció időszaka, akkor lehetséges megőrzésének kérdését az orvosok döntik el, a beteggel együtt. Végül is az SLE súlyosbodásához szükséges hosszú távú használat gyógyszerek, amelyek közül néhány abszolút ellenjavallt terhesség alatt.
  • Javasoljuk, hogy legkorábban teherbe essen 6 hónappal a citotoxikus gyógyszerek abbahagyása után (metotrexát és mások).
  • A vesék és a szív lupusz károsodására Terhességről szó sincs, ez egy nő vese- és/vagy szívelégtelenség miatti halálához vezethet, mert ezek a szervek óriási terhelésnek vannak kitéve a babahordozás során.
  Terhesség kezelése szisztémás lupus erythematosusszal:

  1. A terhesség egész ideje alatt szükséges reumatológus és szülész-nőgyógyász szakorvosnak kell megfigyelnie , az egyes betegek megközelítése egyéni.
  2. A következő rendszert kell betartani: ne dolgozz túl, ne idegeskedj, egyél rendesen.
  3. Legyen figyelmes az egészségi állapotában bekövetkezett bármilyen változásra.
  4. A szülészeten kívüli szállítás elfogadhatatlan , mivel fennáll a súlyos szövődmények kialakulásának veszélye a szülés alatt és után.
  7. Már a terhesség legelején a reumatológus előírja vagy módosítja a terápiát. A prednizolon az SLE kezelésének fő gyógyszere, és terhesség alatt nem ellenjavallt. A gyógyszer adagját egyedileg választják ki.
  8. SLE-s terhes nőknek is ajánlott vitaminok, kálium-kiegészítők szedése, aszpirin (a terhesség 35. hetéig) és egyéb tüneti és gyulladáscsökkentő gyógyszerek.
  9. Kötelező késői toxikózis kezelése és a terhesség egyéb kóros állapotai egy szülészeti kórházban.
  10. Szülés után a reumatológus növeli a hormonok adagját; bizonyos esetekben ajánlatos leállítani a szoptatást, valamint citosztatikumokat és egyéb gyógyszereket felírni az SLE - pulzusterápia kezelésére, mivel a szülés utáni időszak veszélyes a betegség súlyos súlyosbodásának kialakulására.

  Korábban minden szisztémás lupus erythematosusban szenvedő nőnek nem javasolta a teherbeesést, és ha teherbe esett, mindenkinek javasolták az indukált terhességmegszakítást (orvosi abortuszt). Mára az orvosok megváltoztatták a véleményüket ebben a kérdésben, egy nőt nem lehet megfosztani az anyaságtól, főleg, hogy jelentős esély van arra, hogy normális, egészséges babát szüljön. De mindent meg kell tenni az anya és a baba kockázatának minimalizálása érdekében.

  A lupus erythematosus fertőző?

  Természetesen bárki, aki furcsa kiütéseket lát az arcán, azt gondolja: „Fertőző lehet?” Sőt, az ilyen kiütésekkel küzdő emberek olyan sokáig járnak, rosszul érzik magukat, és folyamatosan szednek valamilyen gyógyszert. Ezenkívül az orvosok korábban azt feltételezték, hogy a szisztémás lupus erythematosus szexuális úton, érintkezés útján vagy akár levegőben szálló cseppek által. De miután részletesebben tanulmányozták a betegség mechanizmusát, a tudósok teljesen eloszlatták ezeket a mítoszokat, mivel ez egy autoimmun folyamat.

  A szisztémás lupus erythematosus kialakulásának pontos okát még nem állapították meg, csak elméletek és feltételezések vannak. Minden egy dologban csapódik le: a fő ok bizonyos gének jelenléte. Ennek ellenére ezeknek a géneknek nem minden hordozója szenved szisztémás autoimmun betegségekben.

  A szisztémás lupus erythematosus kialakulásának kiváltó oka lehet:

  • különböző vírusfertőzések;
  • bakteriális fertőzések (különösen béta-hemolitikus streptococcus);
  • stressz tényezők;
  • hormonális változások (terhesség, serdülőkor);
  • környezeti tényezők (például ultraibolya besugárzás).
  De a fertőzések nem kórokozói a betegségnek, így a szisztémás lupus erythematosus egyáltalán nem fertőző mások számára.

  Csak a tuberkulózisos lupus lehet fertőző (arcbőr tuberkulózis), mivel a bőrön nagyszámú tuberkulózisbacilus észlelhető, és a kórokozó érintkezési útvonala is izolált.

  Lupus erythematosus, milyen étrend javasolt, és vannak-e népi jogorvoslati módszerek?

  Mint minden betegségnél, a táplálkozás is fontos szerepet játszik a lupus erythematosusban. Sőt, ezzel a betegséggel szinte mindig hiány van, vagy a hormonterápia hátterében - túlsúly, vitaminok, mikroelemek és biológiai hatóanyagok hiánya.

  Az SLE diétájának fő jellemzője a kiegyensúlyozott és megfelelő étrend.

  1. telítetlen zsírsavakat (Omega-3) tartalmazó élelmiszerek:

  • tengeri hal;
  • sok dió és magvak;
  • növényi olaj kis mennyiségben;
  2. gyümölcsök és zöldségek több vitamint és mikroelemet tartalmaznak, amelyek közül sok természetes antioxidáns, esszenciális kalcium és folsav nagy mennyiségben megtalálható a zöld zöldségekben és fűszernövényekben;
  3. gyümölcslevek, gyümölcsitalok;
  4. sovány baromfihús: csirke, pulykafilé;
  5. alacsony zsírtartalmú tejtermék , különösen tejtermékek(alacsony zsírtartalmú sajt, túró, joghurt);
  6. gabonafélék és növényi rostok (gabonakenyér, hajdina, zabpehely, búzacsíra és még sokan mások).

  1. Telített zsírsavak rossz hatással van az erekre, ami súlyosbíthatja az SLE lefolyását:

  • állati zsírok;
  • sült étel;
  • zsíros húsok (vörös hús);
  • magas zsírtartalmú tejtermékek és így tovább.
  2. Lucerna magvak és csírák (hüvelyes termés).
  
  Fotó: lucernafű.
  3. Fokhagyma – erőteljesen serkenti az immunrendszert.
  4. Sós, fűszeres, füstölt ételek amelyek megtartják a folyadékot a szervezetben.

  Ha a gyomor-bél traktus betegségei az SLE hátterében vagy gyógyszeres kezelésben jelentkeznek, akkor a betegnek ajánlott gyakori étkezés a terápiás étrend szerint - 1. táblázat. Minden gyulladáscsökkentő gyógyszert a legjobb étkezés közben vagy közvetlenül étkezés után bevenni.

  Szisztémás lupus erythematosus kezelése otthon csak az egyéni kezelési rend kórházi kiválasztása és a beteg életét veszélyeztető állapotok kijavítása után lehetséges. Az SLE kezelésében használt nehéz gyógyszerek önmagukban nem írhatók fel, az öngyógyítás nem vezet semmi jóra. A hormonoknak, citosztatikumoknak, nem szteroid gyulladáscsökkentő szereknek és más gyógyszereknek megvannak a maguk sajátosságai és egy csomó mellékhatások, és ezeknek a gyógyszereknek az adagja nagyon egyéni. Az orvosok által kiválasztott terápiát otthon veszik, szigorúan betartva az ajánlásokat. A gyógyszerek szedésének kihagyása és szabálytalansága elfogadhatatlan.

  Vonatkozó hagyományos orvoslás receptjei, akkor a szisztémás lupus erythematosus nem tűri a kísérleteket. E jogorvoslatok egyike sem akadályozza meg az autoimmun folyamatot, egyszerűen csak értékes időt veszíthet el. A népi gyógymódok hatékonyak lehetnek, ha hagyományos kezelési módszerekkel kombinálják őket, de csak a reumatológussal folytatott konzultációt követően.

  Néhány hagyományos gyógyszer a szisztémás lupus erythematosus kezelésére:

  
  
  Elővigyázatossági intézkedések! Minden olyan népi gyógymód, amely tartalmazza mérgező gyógynövények vagy az anyagokat gyermekektől elzárva kell tartani. Vigyázni kell az ilyen szerekkel, minden méreg gyógyszer, ha kis adagokban alkalmazzák.

  Fotók a lupus erythematosus tüneteiről?

  
  Fénykép: Pillangó alakú elváltozások az arcbőrön SLE-ben.
  
  Fotó: bőrelváltozások a tenyéren szisztémás lupus erythematosusszal. A bőrelváltozások mellett ez a beteg az ujjak falánjainak ízületeinek megvastagodását mutatja - ízületi gyulladás jeleit.
  
  Disztrófiás változások a körmökben szisztémás lupus erythematosus esetén: a körömlemez törékenysége, elszíneződése, hosszanti csíkozása.
  
  A szájnyálkahártya lupusz elváltozásai . Által klinikai kép nagyon hasonlít a fertőző szájgyulladáshoz, amely hosszú ideig nem gyógyul.
  
  És így nézhetnek ki a discoid első tünetei vagy bőr lupus erythematosus.
  
  És ez így nézhet ki újszülöttkori lupus erythematosus, Ezek a változások szerencsére visszafordíthatók, és a jövőben a baba teljesen egészséges lesz.
  
  Bőrelváltozások szisztémás lupus erythematosusban, gyermekkorra jellemző. A kiütés vérzéses jellegű, a kanyaró kiütésekre hasonlít, és pigmentfoltokat hagy maga után, amelyek sokáig nem múlnak el.