Thrombocyta purpura gyermekeknél. Thrombocytopeniás purpura (Werlhof-kór)

Gyakran előfordulhatnak foltok a bőr felszínén, de ritka, hogy valaki az ilyen megnyilvánulásokat a vér összetételének megsértésének tulajdoníthassa. Ezt a betegséget trombocitopéniás purpurának nevezik, és bizonyos jellemzőkkel rendelkezik.

A patológia okai

A thrombocytopeniás purpura vagy más néven Werlhof-kór egy olyan betegség, amely közvetlenül összefügg a vérlemezkék mennyiségi jelenlétével a vérben. Ezek az összetevők gyakran összetapadhatnak, ami szintén számuk csökkenéséhez vezet. Ez a kórfolyamat számos vérzés előfordulásával jár, amelyek nemcsak az epidermisz felső rétegén, hanem a nyálkahártyákon is kialakulhatnak.

Ha a patológia előfordulását és kialakulását befolyásoló tényezőkről beszélünk, a betegség pontos okát még nem sikerült azonosítani, azonban bizonyos esetekben örökletes tényező is befolyásolhatja. A betegség további és kevésbé gyakori okai a következők:

• negatív változás a keringési rendszer teljesítményében;
• daganat növekedése az agy területén;
• nagy radioaktív anyagokat tartalmazó külső környezetnek való kitettség;
• bakteriális vagy vírusos fertőzés jelenléte a szervezetben.

Egyes orvosszakértők azzal érvelnek, hogy az ilyen elváltozások (Werlhof-kór) megjelenését bizonyos fogamzásgátló gyógyszerek alkalmazása, valamint a rák elleni küzdelemben alkalmazott kemoterápia befolyásolhatja. Ez a betegség leggyakrabban gyermekkorban fordul elő, érettebb betegeknél a patológia elsősorban az emberiség gyengébb felének képviselőinél mutatható ki.

Tüneti jelek, amelyek megjelennek

Amint korábban említettük, ennek a betegségnek a tüneti jelei azonnal megjelennek, miután a vérlemezkék szintje észrevehetően csökkenni kezd. A patológia fő látható tünete a bőrön és a nyálkahártyán kiütések megjelenése. Különböző mélységűek és méretűek lehetnek, míg a megnyilvánulásuk fájdalma eltérő lehet a thrombocytopeniás purpuránál, melynek tünetei nemcsak a kiütés jellegéből adódnak.

A betegség kiütései bizonyos jellemzőktől függően változhatnak:

A kiütés jellemzői	A megnyilvánulások változatai	A megnyilvánulás jellemzői
Megjelenés szerint	egyetlen; csíkszerű (egyetlen megnyilvánulásokat gyűjtenek össze egy úgynevezett csoportban); többszörös - nagy foltokat vagy hosszú csíkokat jelentenek.	A színjegyek megfelelnek a névnek, miután a foltok gyógyulásnak indulnak, színüket sárgászöldre változtatják.
Etimológia szerint	A kiütés lehet száraz, nedves (és kísérheti kisebb vérzés, különösen éjszaka).	Az előfordulás nem jár sérülés vagy mechanikai behatás eredményeként. Kialakulhatnak az alsó és felső végtagokon, ritkábban a nyakon és az arcon. Viszonylag gyakran megnyilvánulásukat a nyálkahártyákon, valamint azokon a helyeken végzik, ahol szinte lehetetlen kutatást végezni speciális eszközök használata nélkül, például a dobhártyán, az agy nyálkahártyáján, a zsírszöveten. vagy a belső szervek felszíne.

A vérzés gyakran a betegség tünete lehet. A forma ebben az esetben ugyanolyan változatos lehet, mint az intenzitása. A betegség fő formái a következők:

• orr;
• gumi;
• köhögéskor köpettel kombinálva;
• vizeletben vagy hányásban;
• székletürítés során.

Fontos figyelembe venni a thrombocytopeniás purpura egyéb lehetséges tüneteit. Vérzések a belső szervekben is előfordulhatnak, de a betegség ilyen megnyilvánulásai sokkal súlyosabbak, és kifejezett fájdalom jellegűek. Ilyen eltérések esetén a testhőmérséklet nem változik, egyes esetekben szapora szívverés léphet fel. Gyermekkorban a beteg vizsgálatakor megnagyobbodott nyirokcsomók derülnek ki, fájdalom kíséretében. A Werlhof-kór esetén a tünetek csak a laboratóriumi megnyilvánulásokkal kapcsolatban fejezhetők ki.

A betegség lefolyásának jellemzői

A betegség lefolyása közvetlenül attól függ, hogy mi okozta. Ha a patológia kialakulását a gyógyszerek hatása befolyásolta, akkor ez a betegségforma nem igényel gyógyszeres kezelést, és legfeljebb néhány hónap alatt megoldódik. A sugárzásnak kitett beteg a betegség súlyosabb formáját tapasztalja, és a beteg általános állapotát súlyosnak minősítik. Gyermekkorban a Werlhof-betegség azonnal fellép, és viszonylag súlyos. Nem zárható ki krónikus formába való átmenete, minimális vérlemezke- jelenléttel a vérben.

A thrombocytopenia több szakaszból áll:

• vérzéses krízis - a tüneti jelek egyértelműen kifejeződnek, a vér vizsgálatakor a vérlemezkék csökkent száma figyelhető meg;
• klinikai remisszió - a tünetek kiküszöbölhetők, de klinikai kóros folyamatok jelentkeznek;
• klinikai-hematológiai remisszió - az összes kóros mutató helyreállítása jellemzi.

A Werlhof-kór lefolyásának bizonyos szakaszaiban a betegek lázas állapotot, alsó végtagi görcsök megjelenését, összetettebb formában agyi kóma terjedését, alsó hasi fájdalom megjelenését, valamint az ízületi fájdalom jelenléte lehetséges.

Diagnosztikai és kezelési módszerek

Annak érdekében, hogy a kezelőorvos pontosan felállíthassa a diagnózist, figyelembe kell vennie a patológia kialakulását kiváltó összes tüneti jelet és tényezőt. Ebben az esetben a felmérés során ügyelni kell a tényezők külső hatásának időtartamára, a betegség megnyilvánulására a beteg hozzátartozói részéről, valamint a külső és belső vérzés lehetséges jelenlétére. szervek.

Ezt követően sor kerül a szükséges laboratóriumi vizsgálatokra, amelyek eredménye alapján a hematológus diagnózist állít fel.

A thrombocytopenia megszüntetésének módját az határozza meg, hogy mennyire súlyos és fájdalmas maga a Werlhof-kóros folyamat, amelynek kezelése többféleképpen is lehetséges. Ettől függően vagy a betegség hagyományos gyógyszeres vagy műtéti kezelési módszerét alkalmazzák. A patológia formájától és megnyilvánulásának természetétől függetlenül a betegség kezelésének folyamatát csak a kórházon belül hajtják végre, az ágynyugalom kötelező betartásával. Különös figyelmet érdemel a táplálkozás, mivel a betegség alatt rendkívül szükséges a diéta betartása, az étrendnek teljesnek és mérsékelt kalóriatartalmúnak kell lennie. Az adagoknak kicsiknek kell lenniük, lehetőleg folyékony formában.

Ami a Werlhof-kór diagnosztizálása során alkalmazott gyógyszerek alkalmazását illeti, a hormonális gyógyszerek különös figyelmet érdemelnek. Segítenek javítani a véralvadás folyamatát, és általában a bőr kiterjedt károsodására használják a betegség során. A legnépszerűbb a prednizolon, amelyet kezdetben nagy adagokban szednek. A betegség kezelésének hatékonysága a kezelés első két hetében észlelhető, majd a gyógyszer mennyisége csökken. A jövőben a betegnek speciális vitaminkomplexeket kell szednie, a vérzés megállítására és megelőzésére pedig alkalmas gyógyászati ​​készítmények szedése, amelyek között csalán, csipkebogyó és cickafark is szerepel.

Bizonyos helyzetekben a szakembereknek olyan kezelési formákat kell alkalmazniuk a betegség kezelésére, mint például a vérátömlesztés. Ez rendkívül szükséges a betegség súlyos formájának diagnosztizálásához vagy az aktív és kiterjedt vérzés megállításához. Ha a fenti módszerek hatástalanok a diagnosztizált betegséggel kapcsolatban, akkor a betegnek a lép sebészeti eltávolítását írják elő.

Ez a betegség nem zárja ki a súlyos szövődmények előfordulását, amelyek közül a fő stroke vagy vérzés az agy területén. Ez a folyamat azonnal megtörténik, megzavarja a tudatot, fejfájást, hányást és számos neurológiai rendellenességet vált ki. Nagyobb vérzés esetén lehetőség van utólag a betegnél vérszegénység, krónikus vérzés esetén pedig olyan betegség, mint a vashiányos vérszegénység diagnosztizálása.

Nagyon ritkán, amikor a purpura betegség végzetes lehet, általában pozitív dinamika és a beteg teljes gyógyulása figyelhető meg. Minden lehetséges aggály csak a betegség akut formájában merül fel.

Fontos megjegyezni a betegséggel kapcsolatos megelőző intézkedéseket. Ebben az esetben ajánlott figyelemmel kísérni az étrendet, hogy étrendje csak azokat az ételeket tartalmazza, amelyek minimális allergén tulajdonságokkal rendelkeznek. Fontos figyelembe venni a szedett gyógyszerek hatását. A betegeknek figyelemmel kell kísérniük a napfény és különösen az ultraibolya sugárzás hatását a fennálló betegségre.

Különösen fontos a fertőző betegekkel való érintkezés elkerülése.

Ami a gyermekbetegeket illeti, ebben az esetben fontos, hogy a gyermeket rendszeresen mutassák be szakorvosoknak, hogy időben kivizsgálják és a betegséget esetlegesen felismerjék. A gyermeket meg kell tanítani az egészséges életmódra, elsősorban a mozgásra és a fizikai aktivitásra. Különösen fontos a gyermek táplálkozási folyamatának figyelemmel kísérése, még akkor is, ha a betegséget még nem diagnosztizálták.

Így egy olyan betegség, mint a thrombocytopeniás purpura felnőtteknél, súlyos és problémás folyamat. Kötelező kezelést és időben történő diagnózist igényel, mivel fejlődésének kezdeti szakaszában csökken a vérzés lehetősége, különösen a belső szervekkel kapcsolatban. A betegséget a mai napig nem vizsgálták teljes körűen, de az orvosszakértők egyebek mellett több lehetőséget is kínálnak annak megszüntetésére, megelőzésére.

Kapcsolatban áll

Idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP) - olyan betegség, amelyet a vérlemezkék szintjének jelentős csökkenése jellemez, ami általában vérzéses szindrómához, azaz fokozott vérzéshez vezet. A „Werlhof-kór” kifejezést a betegséget először leíró orvos tiszteletére is használják. Javasolták az „elsődleges immunthrombocytopenia” kifejezés használatát is.

A páciens testében antitestek képződnek saját vérlemezkéi ellen, a vérlemezkék pusztulásának sebessége többszörösére nő, és ezeknek a sejteknek a hiánya következik be. A hematológusok által megfigyelt betegeknél a hemorrhagiás szindróma leggyakoribb oka az ITP.

Az ITP akut és krónikus formái vannak. Az akut formák (amelyek a gyermekeknél a betegség eseteinek többségét teszik ki) kevesebb, mint 6 hónapig tartanak. A krónikus formák a relapszusok gyakoriságában különböznek: a ritka relapszusokkal járó ITP-től a folyamatosan visszaeső lefolyásig.

Előfordulás és kockázati tényezők

Az ITP gyakorisága különböző források szerint 5-20 eset/100 000 fő. A betegség bármilyen korú felnőttnél és gyermeknél is előfordul, de gyakorisága az életkortól függ: leggyakrabban a 20 és 40 év közötti fiatal felnőttek, a gyermekek és az idősek a legkevésbé. A lányok és a nők többször gyakrabban szenvednek ITP-ben, mint a fiúk és a férfiak. Kisgyermekeknél gyakrabban figyelhető meg a betegség akut formája, serdülőknél és felnőtteknél - krónikus formája.

A betegség kialakulásának okai és mechanizmusa még mindig nem teljesen ismert. De köztudott, hogy a betegséget egy korábbi vírusfertőzés is kiválthatja: akut légúti vírusfertőzés, rubeola, kanyaró, citomegalovírus (CMV), Epstein-Barr vírus (EBV) stb. Ezen kívül a lehetséges provokáló tényezők közé tartozik a terhesség, a szedés számos gyógyszer, stressz, fizikai túlterhelés, túlzott napozás stb. Az ITP nem örökletes betegség.

jelek és tünetek

Az ITP-t hemorrhagiás szindróma jellemzi, vagyis a fokozott vérzés jelei. Általában a betegség hirtelen jelentkezik. Szubkután vérzések figyelhetők meg: tűpontosak (petechiák) és nagyobbak (ecchymosis), a vérzéses területek összeolvadhatnak egymással. Könnyen zúzódások keletkeznek, különösen a karokon és a lábakon. Bevérzések léphetnek fel a nyálkahártyákba és vérzés léphet fel belőlük. Lányoknál gyakori az orr-, ínyvérzés és a méhvérzés. A bélvérzés és a vér jelenléte a vizeletben ritkábban fordul elő. Ha a vérlemezkeszint nagyon alacsony, életveszélyes szövődmények, például agyvérzések lehetségesek. A súlyos vérszegénység kialakulásával járó jelentős vérveszteség szintén veszélyes.

Másrészt, ha a vérlemezkeszám csökkenése nem túl jelentős, akkor előfordulhat, hogy a betegségnek nincsenek nyilvánvaló tünetei, és csak vérvételi eredményekkel, izolált zúzódások megjelenésével, lányoknál pedig hosszabb idővel is kimutatható. és erősebb menstruáció.

Diagnosztika

Az ITP első jele a vérlemezkék alacsony szintje - thrombocytopenia. A többi vérkép normális marad. Változások figyelhetők meg a koagulogramban, például a vérzési idő növekedése. A pontos diagnózis érdekében azonban ki kell zárni az alacsony vérlemezkeszint egyéb okait: leukémia, myelodysplasiás szindróma, aplasztikus anémia, szisztémás lupus erythematosus és egyéb autoimmun betegségek stb. A csontvelő vizsgálatakor a megakariociták normális vagy megnövekedett száma (sejtek, amelyekből vérlemezkék képződnek) megfigyelhető. ez azt jelenti, hogy a thrombocytahiány nem az elégtelen termelésnek köszönhető, hanem a vérben való pusztulásuknak köszönhető. A tesztek gyakran jelentős mennyiségben mutatják ki a vérlemezkék elleni antitesteket. A lép megnagyobbodása nem jellemző az ITP-re.

A diagnózis során hasznos lehet a kórtörténet tanulmányozása, beleértve a korábbi vírusfertőzéseket is, mivel, mint fentebb említettük, ezek provokálhatják az ITP kialakulását.

Kezelés

Az ITP-ben szenvedő betegek terápiája egyéni megközelítésen alapul. A kezelés szükségességét a biztonságos vérlemezkeszint elérésének és fenntartásának követelménye határozza meg - elvégre mély thrombocytopenia esetén életveszélyes vérzések lehetségesek. A specifikus terápiát olyan tényezők is meghatározzák, mint a vérzés mértéke (a hemorrhagiás szindróma súlyossága), az egyidejű betegségek stb.

Például, ha a vérlemezkék szintje nem túl alacsony, a bőrön nincsenek bevérzések jelei, vagy fokozatosan csökkennek, és nincsenek súlyos vérzések, akkor egyszerűen a beteg gondos megfigyelése javasolt.

Súlyosabb esetekben azonban kezelésre van szükség. A glükokortikoid hormonokat (prednizolon, metilprednizolon, dexametazon) gyakran alkalmazzák a terápia első vonalaként. De hosszú távú használatuk nem kívánt mellékhatásokkal jár. Intravénás immunglobulinok (Pentaglobin, Octagam stb.) is alkalmazhatók, amelyek megakadályozzák a vérlemezkék fokozott pusztulását.

Ha a betegség folyamatosan kiújul, és nem reagál a terápiára, a betegeknek javasolható a lép eltávolítása (splenektómia). Ez az eljárás a legtöbb esetben sikeres, de bizonyos kockázatokkal jár, és a szervezet immunvédelmének megzavarásához vezet. Ezért gyakran igyekeznek elkerülni, különösen gyermekeknél.

Az "Enplate" (romiplosztim) egy olyan gyógyszer, amely az elmúlt 10-15 évben forradalmasította az ITP krónikus és visszatérő formáiban szenvedő betegek kezelését. Az „Enplate” serkenti a fokozott vérlemezke-termelést, rendkívül hatékony, gyorsan ér el eredményeket és jól tolerálható. Egy másik, a betegség krónikus formájára hatásos gyógyszer a Revolade (eltrombopag). Mindkét gyógyszer hatásos marad hosszú távú használat mellett is, és ambulánsan is alkalmazható (az „Enplate” szubkután, a „Revolade” tabletta formájában kerül beadásra), de a magas költség továbbra is korlátozza alkalmazásukat.

Néha más gyógyszereket is alkalmaznak, például immunszuppresszánsokat (MabThera, Azathioprin stb.). Az erek állapotának javítására angioprotektív gyógyszerek alkalmazhatók. Vannak más kezelési lehetőségek is, amelyek személyre szabhatók. A donor vérlemezkék transzfúziója nem javasolt, kivéve életveszélyes vérzés esetén, mivel az ilyen transzfúziók fokozzák a vérlemezkék elleni antitestek képződését.

Az ITP-ben szenvedő betegeknek bizonyos korlátozásokat be kell tartaniuk, különösen az exacerbáció időszakában. Kerülniük kell a sérüléseket (amely súlyosan korlátozza a sportolási képességüket); aszpirin és egyéb véralvadást csökkentő gyógyszerek szedése; allergénekkel való érintkezés, túlzott napozás, védőoltások stb.

Előrejelzés

Az ITP akut formái általában néhány héten vagy hónapon belül megszűnnek, mivel a vérlemezke-antitestek akár 6 hónapig is keringhetnek a vérben. Az ITP krónikus formájában a legtöbb esetben stabil remissziót lehet elérni, de néha sajnos a betegség gyakran kiújuló lefolyású. Azonban úgy gondolják, hogy ez a betegség átlagosan jó prognózisú, különösen a modern gyógyszerek alkalmazásával.

A betegség fő tünetei a bőr-, nyálkahártya- és vérzések.

• Bőrvérzések.
  • ​ Spontán módon vagy kisebb sérülésekkel vagy kábítószer-injekciókkal jelentkeznek.
  • Különböző méretűek - a pontos vérzésektől a kiterjedt zúzódásokig.
  • A szín a zúzódás időtartamától függ. Ugyanakkor különböző színű elemek figyelhetők meg (lila-kék, sárga-zöld, halványsárga), ami a zúzódások felszívódásának egymást követő szakaszaihoz kapcsolódik.
  • Nincs jellegzetes lokalizációjuk, és aszimmetrikusan helyezkednek el a bőr bármely területén.
  • Ne emelkedjen a bőr felszíne fölé.
  • Fájdalommentes.
• Vérzések a nyálkahártyákba. Leggyakrabban a kemény és lágy szájpadláson, a mandulákon figyelhető meg. Súlyos esetekben a dobhártya, a sclera (a szem fehérje) és a szem üvegtestének vérzése lehetséges.
• Vérzés.
  • ​ A nyálkahártya-vérzések gyakoriságát tekintve az első helyet az orrnyálkahártya foglalja el, gyakori a fogínyvérzés is, amely spontán és foghúzás közben is jelentkezik.
  • Gyakorisága szempontjából kevésbé jelentős a gyomor-bél traktusból és a vesékből származó vérzés.
• A vizsgálat általában nem találja a belső szervek patológiáit.
• A testhőmérséklet szinte mindig normális marad.
• Fontos megjegyezni, hogy a lép megnagyobbodása nem jellemző a thrombocytopeniás purpurára, és megkülönbözteti a többi hasonló klinikai képű betegségtől.

Űrlapok

A kialakulásának okától és mechanizmusától függően a betegség következő változatait különböztetjük meg:

• maga a trombocitopéniás purpura (idiopátiás) - oka nem tisztázott;
• izoimmun - ismételt vérátömlesztéssel alakul ki (vérlemezke tömeg);
• újszülöttek (újszülöttek) transzimmun trombocitopéniás purpurája - az anyai vér antitesteinek a placentán keresztül a gyermek véráramába való átjutásával kapcsolatos;
• autoimmun thrombocytopenia - más immunbetegségek megnyilvánulása (például szisztémás lupus erythematosus, autoimmun hemolitikus anémia stb.);
• tünetekkel járó thrombocytopenia (Werlhof tünetegyüttes) - természetükben nem immunrendszerűek, és különböző betegségek és állapotok esetén fordulnak elő (B12-hiány, hipo- és aplasztikus anémia (a hemoglobin és vörösvértestek csökkenése a vérben), leukémia (rosszindulatú vérbetegség), fertőző betegségek, sugársérülések, bizonyos gyógyszerek szedése, például antibiotikumok, szalicilátok).

Az áramlás szerint a következő formákat különböztetjük meg:

• akut (legfeljebb 6 hónapig);
• krónikus (több mint 6 hónap), ami viszont előfordulhat ritka relapszusokkal (exacerbációkkal), gyakori relapszusokkal és folyamatosan kiújuló lefolyású.

A betegség lefolyása során három időszak van:

• hemorrhagiás krízis - súlyos vérzéssel és a laboratóriumi paraméterek jelentős változásával nyilvánul meg;
• klinikai remisszió - a klinikai megnyilvánulások hiánya jellemzi, miközben fenntartja a laboratóriumi paraméterek változásait;
• klinikai és hematológiai remisszió - nemcsak a vérzés hiányát jelenti, hanem a laboratóriumi paraméterek normalizálását is.

Okoz

• A betegség kialakulásának okai és mechanizmusa még mindig nem teljesen ismert.
• Megállapítást nyert, hogy ennek a patológiának a kialakulásában fontos szerepet játszik az örökletes hajlam, amely különböző kedvezőtlen tényezők (például testi-lelki trauma, hipotermia, napsugárzás, fertőzések, védőoltások) hatására thrombocytopeniás purpurává alakulhat ki.
• A betegség jelenleg immunallergiásnak számít, melynek során a szervezet saját vérlemezkéi (a véralvadásért felelős sejtek) ellen termel antitesteket, ami jelentősen lerövidíti élettartamukat (a normál 7-10 nap helyett akár több órára).

Diagnosztika

• Betegségi panaszok elemzése:
  • spontán vagy kisebb sérülésekkel járó vérzések a bőrben és a nyálkahártyában;
  • vérzés (orr-, íny-, vese-, gyomor-bélrendszeri).
• A kórtörténet elemzése:
  • megkérdezi, hogyan kezdődött és hogyan haladt előre a betegség;
  • a betegség jeleinek hiánya korai gyermekkorban és vér szerinti rokonoknál.
• Általános ellenőrzés:
  • a bőr és a nyálkahártyák vizsgálata;
  • pozitív endothel tesztek (például érszorító tünet - kis vérzések a váll és az alkar bőrében, amelyek akkor jelentkeznek, amikor érszorítót helyeznek a vállra).
• Laboratóriumi adatok.
  • A vérlemezkék (a véralvadásért felelős sejtek) szintjének csökkenése a vérben, egészen egyesekig, a megakariociták (vérlemezke-prekurzor sejtek) normális vagy akár megnövekedett szintjével.
  • Vérszegénység (a hemoglobin és a vörösvértestek számának csökkenése a vérben) általános vérvizsgálatban jelentős vérzéssel.
  • A vérzési idő megnyúlása (akár 30 perc vagy több).
  • A vérlemezke-ellenes antitestek kimutatása a vérben.
  • A vérrög visszahúzódásának károsodott vagy teljes hiánya (a visszahúzódás a szérum spontán elválása a vérrögtől).
  • A szegycsont punkciója a szegycsont szúrása, amelynek célja a csontvelő egy szakaszának kinyerése a sejtösszetétel tanulmányozása céljából. Érzékeli a megakariociták számának növekedését, a szabadon fekvő vérlemezkék hiányát vagy alacsony számát, valamint egyéb elváltozások (például tumornövekedés jelei) hiányát a csontvelőben.
  • A trephine biopsziát (a csontvelő és a környező szövetekkel való kapcsolatának vizsgálata) úgy végezzük, hogy egy csontvelő-oszlopot veszünk vizsgálatra csonttal és periosteummal, általában a csípőcsont szárnyából (az emberi medence azon területe, amely a legközelebb van a csonthártyához). bőr) speciális eszközzel - trefinnel.
    • Szükség esetén elvégzik a diagnózis tisztázása érdekében.
    • Legpontosabban jellemzi a csontvelő állapotát.
    • A thrombocytopeniás purpurával a zsíros és a vérképző csontvelő normális arányát észlelik.

Thrombocytopeniás purpura kezelése

Létezik egy algoritmus a thrombocytopeniás purpura kezelésére.

• Ha lehetséges, a gyógyszeres kezelés megkezdése előtt több plazmaferézist (az autoantitestek és immunkomplexek vérének tisztítására szolgáló hardveres módszer) írnak elő az antitestek és immunkomplexek szintjének csökkentése érdekében. Ez lehetővé teszi a hosszú távú remisszió elérését (a betegség lefolyásának időszaka, amelyet a betegség megnyilvánulásainak hiánya jellemez) a betegek közel felénél.
• A kezelés hormonális gyógyszerek (glukokortikoszteroidok) felírásával kezdődik. A terápia általában az első napokban fejti ki hatását - először a vérzés csökken, majd a laboratóriumi paraméterek normalizálódnak.
• Jelenleg a normál immunglobulin intravénás alkalmazásának lehetőségét tárgyalják, de ez a módszer nagyon drága, és csak rövid távú javulást okoz.
• Az ismételt hormonterápia hatásának hiányában ismételt erős, elhúzódó vérzés, amely súlyos vérszegénységhez vezet (az eritrociták (vörösvérsejtek) és a hemoglobin (oxigént szállító vérfehérje) számának csökkenése), valamint bőséges vérzés esetén. amely a beteg életét veszélyezteti, a lép eltávolítása a vérlemezke-ellenes antitestek képződésének forrásaként szerepel. A legtöbb betegnél ez a kezelési módszer lehetővé teszi a gyógyulást.
• A lép nem hatékony eltávolítása esetén immunszuppresszánsok (citosztatikumok) javasoltak. Használatuk sebészeti kezelés előtt irracionálisnak tekinthető, mivel az általuk nyújtott hatás gyengébb, mint a lép eltávolítása.
• Hemorrhagiás szindróma esetén hemosztatikus (hemosztatikus) gyógyszerek, tamponálás (a sebet tamponnal történő szoros megnyomása) alkalmazására van szükség.

Komplikációk és következmények

A thrombocytopeniás purpura szövődményei:

• vérzés az agyban;
• bőséges (masszív) vérzés;
• poszthemorrhagiás vérszegénység (a hemoglobin és a vörösvértestek csökkenése a vérben);
• a halálesetek ritkák.

A thrombocytopeniás purpura megelőzése

Abból a tényből kiindulva, hogy a thrombocytopeniás purpura kialakulásának okait és mechanizmusát nem vizsgálták kellőképpen, nem dolgozták ki a primer prevenció alapelveit, amelyek megakadályozzák a betegség előfordulását. A másodlagos megelőzés a betegség visszaesésének megelőzését jelenti:

• diéta, kivéve az alkoholt, a fűszeres ételeket, az ecetet;
• nem ajánlott hosszabb ideig tartózkodni a napon;
• kizárják a nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (aszpirin, ibuprofén, indometacin stb.), barbiturátok, koffein és olyan fizioterápiás kezelési módszerek (UVR, UHF stb.) alkalmazását, amelyek csökkenthetik a vérlemezkék (sejtek) képességét a véralvadásért felelős) vérrögök kialakulásához;
• fertőző betegségek megelőzése (a fertőző betegekkel való érintkezés minimalizálása).

A gyermekeknél előforduló trombocitopéniás purpura az egyik leggyakoribb a fokozott vérzés okai. A betegség akut tünetekkel jelentkezik, és bizonyos intézkedésekkel orvosi ellátást igényel a gyermek számára.

Egyes esetekben a betegség magától eltűnik de nem szabad figyelmen kívül hagyni. A patológia szövődményei negatívan befolyásolhatják a baba általános egészségét, és jelentős károkat okozhatnak neki.

Fogalom és leírás

Thrombocytopeniás purpura gyermekeknél - fotó:

A thrombocytopeniás purpura egy típus autoimmun betegség. A betegség életkortól függetlenül előfordulhat, de előrehaladásához bizonyos külső és belső tényezők szükségesek.

A betegséget fokozott vérzés kíséri a gyermek testében.

Osztályozás

Kattintson a megtekintéshez (ne figyelje a befolyásolhatót)

Thrombocytopeniás purpura alakulhat ki akut és krónikus formában.

Az első esetben a tünetek teljes megszüntetése hat hónapon belül megfigyelhető. A krónikus patológia rendszeres visszaesésekkel fordul elő.

Ezenkívül a betegség osztályozása idiopátiás és immunológiai típus.

Az első típus okait nem lehet azonosítani, de az orvosi gyakorlatban ebben az esetben különös figyelmet fordítanak az örökletes tényezőre.

Az immunológiai formát a gyermek testében fellépő autoimmun rendellenességek okozzák.

A patológia okától függően a thrombocytopeniás purpurát a következő típusokra osztják:

1. Szimptomatikus thrombocytopenia (külső tényezők negatív hatása miatt fordul elő).
2. Izoimmun típus (a patológia a vérátömlesztési eljárások hátterében alakul ki).
3. Autoimmun thrombocytopenia (a betegség immunbetegségek következménye).
4. Transzimmun forma (újszülötteknél diagnosztizálják).

Tünetek és jelek

A thrombocytopeniás purpurában szenvedő gyermekek eltérőek gyengeség. Hajlamosak a kómás állapotokra, a bőrükre túlságosan sápadt. Az ilyen diagnózisú gyermekek gyakran rosszul érzik magukat. Nyilvánvaló ok nélkül szédülést és fejfájást tapasztalhatnak.

Ezenkívül a patológiának a megjelenéshez kapcsolódó tünetei vannak a test vérzése. A betegség jelei megjelenhetnek a bőrön, a baba általános állapotában, vagy rejtve lehetnek (belső vérzés).

A betegséget a következők kísérik tünetek:

1. Szemvérzések (a szemgolyó membránja kipirosodik).
2. Bőrvérzés (pontos zúzódások jelennek meg a bőrön).
3. A bőr túlzott sápadtsága.
4. Az emésztőrendszerhez kapcsolódó belső vérzés.
5. Ha számos pontos zúzódás van, a gyermek nem érez kényelmetlenséget.
6. A testhőmérséklet nem emelkedik a patológia során.
7. Súlyos vérzés előfordulása kisebb sérülésekből.
8. A köldökzsinór-maradvány fokozott vérzése.
9. Vér jelenléte a vizeletben vagy a székletben.
10. Ínyvérzés nyilvánvaló ok nélkül.
11. Hajlam arra.

Komplikációk és következmények

Halál thrombocytopeniás purpurával izolált esetekben fordul elő.

A betegséget kifejezett tünetek kísérik, és nem maradhat észrevétlen.

A terápiát a korai szakaszban végzik és csökkenti a kockázatot visszaesések vagy szövődmények kialakulása.

Ha a felnőttek figyelmen kívül hagyták a patológia tüneteit, akkor a gyermek vérbetegségeinek előrehaladása súlyos következményekkel járhat, beleértve a halál kockázatát.

Komplikációk A következő állapotok betegséget okozhatnak:

• vérveszteség miatti halál;
• károsodott véráramlás az agyban;
• poszthemorrhagiás;
• vérrögök képződése, amelyek rontják a belső szervek véráramlását;
• a szív és az erek betegségei.

Diagnosztika

Diagnosztizálja a thrombocytopeniás purpurát hematológus. A diagnózis megerősítéséhez sokféle vérvizsgálat szükséges.

A kapott adatok alapján a szakember meghatározza a vérlemezkék állapotát, és azonosítja a működésükben vagy szerkezetükben mutatkozó eltéréseket. Ezenkívül előfordulhat, hogy szakorvosokkal kell konzultálnia, hogy általános klinikai képet készítsenek a baba egészségéről.

Diagnosztika A betegség a következő eljárásokat tartalmazza:

Kezelés

A szövődmények tüneteinek hiányában vagy kialakulásuk veszélye esetén a thrombocytopeniás purpura speciális kezelése nem szükséges. Az orvosok javasolják a szülőknek tartson be néhány biztonsági szabálytés figyelemmel kíséri a baba egészségét.

Ha szövődmények lépnek fel, a kis beteget sürgősen kórházba kell szállítani.

A kórházból való elbocsátás után felírhatják őket speciális gyógyszerek a vér összetételének normalizálására és a gyermek immunrendszerének erősítésére.

Splenectomia

A splenectomia az kötelező eljárás thrombocytopeniás purpurával. Megvalósítására utaló jelek a laboratóriumi vizsgálati adatok súlyos megsértése, a nehezen megállítható vérzés előfordulása a gyermeknél és a szövődmények kockázata.

Az eljárás nemcsak bizonyos vérparamétereket állít vissza, hanem jelentősen csökkenti a patológia visszaesésének kockázatát is.

A betegség tüneteinek kiújulása splenectomia után elszigetelt eseteknek tekinthető.

Kábítószer

A gyermek gyógyszeres kezelésének szükségességét az orvos határozza meg. Bizonyos esetekben nincs szükség speciális gyógyszerekre. Ha komplikációk lépnek fel, a babát kezelik kórházi környezetben.

Ebben az esetben a gyógyszereket választják ki egyénileg a kis beteg általános egészségi állapota és a kóros folyamat tüneteinek súlyossága alapján.

A kábítószerek fajtái amit fel lehet írni gyermeknek:

• kortikoszteroidok (prednizolon);
• gyógyszerek a vérzés megelőzésére (Adroxon, Dacion);
• C-vitamin (beleértve az azt tartalmazó vitaminkomplexeket);
• citosztatikus gyógyszerek (Vinblastine, Imuran);
• hemosztatikus gyógyszerek (trombin, epszilon-aminokapronsav).

Mennyire veszélyes a toxoplazmózis egy újszülöttre? azonnal megtudja.

Diéta

Gyermekmenü összeállításakor fontos a maximális mennyiség feltüntetése egészséges ételek.

Tilos a limonádé, erős tea, szénsavas italok, zsíros vagy sós ételek.

A hőmérsékletet különös figyelemmel kell szabályozni. A túl meleg ételek vagy italok okozhatnak nyálkahártya égési sérülései. Ha egy gyermek hajlamos a patológiára, akkor tünetei rövid időn belül súlyosbodnak.

A gyermek étrendjében jelen kell lennie a következő termékek:

• vörös hús;
• paradicsom- és gránátalmalé;
• friss zöldségek és gyümölcsök;
• Hal és tenger gyümölcsei.

A legtöbb esetben a thrombocytopeniás purpura tünetei eltűnnek hat hónapig egyedül az első jelek megjelenése után.

A szülőknek számos fontos szabályt be kell tartaniuk, amelyek segítenek megelőzni a gyermek egészségi állapotának romlását és csökkentik a szövődmények kockázatát.

Különös figyelmet kell fordítani megakadályozza a bőr és a nyálkahártyák sérülését. Ellenkező esetben a keletkező vérzést nehéz lesz megszüntetni.

1. Olyan helyzetek kiküszöbölése, amelyek sérüléseket okozhatnak (beleértve az aktív sportolást is).
2. A székrekedés megelőzése speciális diétával (az étrendnek kiegyensúlyozottnak kell lennie).
3. Különös figyelmet kell fordítani a fogkefe kiválasztására (a sörtéknek puháknak kell lenniük, és elkerülni az íny sérülését).
4. A gyermek étele nem lehet forró (ha az ínyből vagy a száj nyálkahártyájából vérzik, fogyasztás előtt minden edényt le kell hűteni).
5. Az aszpirint nem szabad alkalmazni, ha ilyen diagnózisban szenvedő gyermeket kezelnek (a gyógyszer hígítja a vért).
6. A patológia kezelését követő öt évig a gyermeknek szigorúan tilos az éghajlati viszonyok megváltoztatása.

Thrombocytopeniás purpura gyermekeknél - szövetségi.

Előrejelzés

A thrombocytopeniás purpurának csak akkor van kedvező prognózisa a betegség időben történő kezelése és az egészségi állapot folyamatos ellenőrzése gyermek a szüleitől. A patológiát hosszú távú remisszió jellemzi.

A gyermekek ideges tic kezelésére vonatkozó információkat honlapunkon talál.

Megelőzés

A thrombocytopeniás purpura speciális elsődleges prevenciója az orvosi gyakorlatban nem fejlődött.

A betegségek megelőzése érdekében be kell tartani az alapvető szabályokat, amelyek célja a csecsemő táplálkozásának figyelemmel kísérése és az egészségi állapotának fokozott figyelemmel kísérése.

A másodlagos megelőzés olyan konkrét ajánlásokat tartalmaz, amelyek a patológia súlyosbodását okozhatja. A thrombocytopeniás purpurával diagnosztizált gyermekeknek tilos aktív sportolást folytatniuk, és rendszeresen hematológusnak kell ellenőriznie őket.

Megelőző intézkedések betegség esetén a következő ajánlások vannak:

1. A stresszes helyzetek, a gyermek fizikai és pszichés stresszének kiküszöbölése.
2. A kiegyensúlyozott étrend szabályainak betartása az élelmiszer hőmérsékletének szabályozásával.
3. Vitamintartalékok feltöltése speciális, gyermekek számára készült készítményekkel.
4. A gyermek étrendje nem tartalmazhat ecetet tartalmazó ételeket.
5. Minden betegséget, az etiológiától függetlenül, teljes körűen és időben kezelni kell.
6. A lázcsillapító és erős gyógyszerek alkalmazását orvossal kell egyeztetni.

Egyes esetekben lehetetlen elkerülni a thrombocytopeniás purpura kialakulását gyermekeknél, különösen örökletes tényező jelenlétében.

Ha gyermekének bőre van zúzódásos vagy nehezen kontrollálható vérzésre való hajlam, akkor mielőbb hematológus szakorvoshoz kell fordulni. A patológia időben történő diagnosztizálása segít elkerülni a szövődményeket és a betegség krónikus formájának kialakulását.

Ebből a videóból megtudhatja a gyermekek trombocitopéniás purpuráját:

Kattintson a megtekintéshez (ne figyelje a befolyásolhatót)

Kérjük, hogy ne öngyógyuljon. Kérjen időpontot orvoshoz!

Hematológus

Felsőoktatás:

Hematológus

Samara Állami Orvosi Egyetem (SamSMU, KMI)

Iskolai végzettség - Szakorvos
1993-1999

Kiegészítő oktatás:

"hematológia"

Orosz Orvostudományi Posztgraduális Oktatási Akadémia

A thrombocytopeniás purpura a vérlemezkék hiányával összefüggő vérbetegségekre utal. A hemorrhagiás diathesis csoportjába tartozik.

Mi az a thrombocytopeniás purpura?

A vérlemezkék számának csökkenése a véralvadás éles csökkenéséhez vezet. Az erek tápanyaghiányban szenvednek, belső rétegük megsérül, a falak áteresztőképessége megnő a vörösvértestek számára. A folyamatot az immunrendszer meghibásodása kíséri, amely harcolni kezd a szervezet saját sejtjei - a vérlemezkék - ellen.

Spontán zúzódások lépnek fel a testen kis vörös foltok vagy zúzódások formájában. Pontos vérzésként (petechiák) jelenhetnek meg, vagy csíkokat vagy nagy foltokat képezve egyesülhetnek. A betegség nevét – purpura – ezeknek a foltoknak a színéről kapta. Valójában a vérzések színe a lila-pirostól a sárga-zöldig változhat.

A vérzés nem csak bőrkiütések formájában jelentkezik. Kisebb bevérzések fordulnak elő az orr nyálkahártyáján, a szájüregben, a szem sklerán, a zsírszövetben, a belső szerveken és az agy nyálkahártyáján. Leggyakrabban a betegség óvodáskorban nyilvánul meg. A thrombocytopeniás purpura felnőtteknél ugyanilyen gyakran és főleg nőknél fordul elő (előfordulásuk 3-szor gyakoribb, mint a férfiaknál).

A thrombocytopeniás purpura osztályozása

A purpurát a betegség formája és előfordulási mechanizmusa szerint osztályozzák. Az áramlás szerint vannak:

• fűszeres;
• krónikus;
• ciklikusan visszaeső.

Az akut thrombocytopenia leggyakrabban gyermekkorban fordul elő, és hat hónapig tart. Ez idő alatt a vérlemezkék szintje a vérben visszaáll a normál értékre. A jövőben nem ismétlődik. A krónikus forma a felnőtteket érinti, és több mint 6 hónapig tart. A visszatérő forma a normalizálódás és a vérlemezkeszint csökkenése váltakozó ciklusaiban nyilvánul meg.

Osztályozás előfordulási mechanizmus szerint

Az előfordulási mechanizmus szerint a thrombocytopeniás purpurát a következőképpen osztályozzák:

• idiopátiás thrombocytopeniás purpura vagy Werlhof-kór;
• trombotikus thrombocytopeniás purpura;
• autoimmun thrombocytopeniás purpura.

A betegség etiológiája változatos. Nyilvánvaló ok nélkül előfordulhat. Az ilyen típusú purpurát idiopátiásnak nevezik, és nem jár más patológiákkal. Ezt az állapotot először Paul Werlhof orvos írta le még a 18. században, ezért az idiopátiás thrombocytopeniás purpura második neve Werlhof-kór.

Trombózisos purpura

A thromboticus thrombocytopeniás purpura olyan betegségtípus, amelyet külön kell figyelembe venni. Súlyos és rossz prognózisú. Leggyakrabban a 30 és 40 év közötti emberek betegszenek meg. Jellemző továbbá a vérlemezkék számának csökkenése a vérben és vörös foltok megjelenése a bőrön.

Lefolyása azonban alapvetően különbözik a thrombocytopeniás purpurától. A sérült vérlemezkék összetapadnak és eltömítik az artériás kapillárisokat, ami szervi ischaemiához vezet. Az agy és a tüdő, a szív és a vesék szövetei érintettek. A thromboticus thrombocytopeniás purpura kezdetben akut formát ölt, és meglehetősen gyorsan fejlődik, vérzéssel, lázzal, neurológiai tünetekkel - dezorientáció, remegés, homályos látás (kettős látás), görcsök és egyéb súlyos megnyilvánulások, amelyek kómához vezethetnek. Mindig hemolitikus anémia kíséri. A betegség gyakran a beteg veseelégtelenség miatti halálával végződik.

A thrombocytopenia immunformái

A vérlemezkék károsodásának és halálának egyik oka a saját immunsejtek támadása. Ezek a támadások különböző természetűek lehetnek:

1. A betegség transzimmun formája a magzatban a méhen belül jelentkezik, amelybe az anyától vérlemezke-ellenes antitestek kerülnek át. Életének első hónapjában a gyermek csökkent vérlemezkeszámot tapasztal a vérben.
2. Az izoimmun akkor alakul ki, ha valaki másnak vérátömlesztése történik.
3. A heteroimmun formát a vérlemezkék antigénszerkezetének megváltozása jellemzi. Ugyanakkor az immunrendszer sejtjei nem ismerik fel őket, és „idegenként” támadják meg őket. Az orvosok úgy vélik, hogy ezek a változások vírusos betegségek vagy bizonyos gyógyszerek hatására következnek be. Ha a thrombocytopenia heteroimmun formája több mint 6 hónapig fennáll, akkor autoimmunnak minősül.
4. Autoimmun forma. Ide tartozik az idiopátiás thrombocytopeniás purpura is felnőtteknél, amikor nem ismert a saját immunitás vérlemezkék elleni támadásának oka.

Immun thrombocytopeniás purpura bármely életkorban előfordulhat. Gyakran visszatérő vagy krónikus jellegű. A nők fogékonyabbak rá.

A betegség okai

A thrombocytopeniás purpura pontos okai még mindig vita forrása az orvosok körében. Az esetek közel 50%-ában idiopátiásnak diagnosztizálják. Elszigetelt esetekben örökletes, és a csontvelői vérlemezke-termelés károsodásának a következménye. A betegség kialakulását legvalószínűbb tényezők a következők:

• vírusos betegségek;
• a sugárzás hatása;
• metasztázisok és csontvelő-daganatok;
• a vérlemezkék mechanikai károsodása érpótló műtét során;
• vakcinázásra és gamma-globulin beadására adott reakció;
• citosztatikumok adása a kemoterápia során;
• néhány orális fogamzásgátló.

Ritka esetekben az ok elhúzódó vérpangás és terhesség lehet. A másodlagos purpura más betegségek egyidejű patológiájaként jelentkezhet:

• kötőszöveti elváltozások (szisztémás betegségek);
• leukémia;
• vérzékenység;
• onkológia metasztázisokkal a csontvelőben;
• thrombocytopathiák és mások.

Tünetek

Általában a betegség gyorsan fejlődik. Ennek oka a vérlemezkék élettartamának katasztrofális lerövidülése. Normális időtartama 7-10 nap. És a károsító tényezők hatására több órára csökken. A tünetek a trombocitopéniás purpura minden formájára megközelítőleg azonosak, csak a megnyilvánulás intenzitásában különböznek:

• hegyes vörös kiütés vagy nagy szubkután hematómák megjelenése;
• bőrsérülés miatti vérzések (például injekció után);
• nyilvánvaló vérzés a nyálkahártyákból;
• rejtett vérzés a dobhártyából, gyomor- és bélvérzés (a széklet vérrel szennyezett);
• az állandó vérveszteség hátterében kialakuló vérszegénység;
• éjszakai vérzések.

Lehetséges vérköhögés, vérzés az agyban és a szem üvegtestében. A testet csak elöl borítja kiütés. Jellemző az aszimmetrikus lokalizációja. A kiütés száraz vagy vérző lehet. Az autoimmun thrombocytopenia lép megnagyobbodást okozhat. A kiütést néha láz is kíséri. A fiúk gyakran tapasztalnak orrvérzést, a lányok pedig méhvérzést.

Általában a betegség három szakaszon keresztül halad:

• vérzéses krízis, amikor a vérlemezkeszám kritikus szintre csökken;
• klinikai remisszió, amelyben a külső megnyilvánulások eltűnnek, de a laboratóriumi vizsgálatok eltolódása megmarad;
• Klinikai és hematológiai remisszió, amikor a külső tünetek elmúlnak és a vérkép normalizálódik.

Diagnosztika

A thrombocytopeniás purpura elsődleges diagnózisa a külső megnyilvánulások vizuális terápiás vizsgálata. A vérzést is figyelembe veszik. A laboratóriumi diagnosztika magában foglalja a vérlemezkék teljes vérképét, a csontvelő mielogramját és a biokémiai vérvizsgálatot. Gyermekeknél a kezelést a vizsgálat és a tünetek azonosítása után írják elő. A másodlagos purpura differenciáldiagnózisát végzik.

A trombotikus purpurát ezenkívül a leukociták, rektikulociták száma és az eritrociták állapota is diagnosztizálja (módosult forma jellemzi). A biokémiai vérvizsgálat indikátorai emelkednek (bilirubin, kreatinin, karbamid, fibrinogén bomlástermékek jelennek meg).

Kezelés

Vérzéses tünetek jelenlétében a thrombocytopeniás purpura kezelését csak kórházban végezzük. Ennél a betegségnél szigorú ágynyugalom javasolt. Mindenekelőtt a betegnek meg kell állítania a vérzést, és a vérlemezkék szintjének növelésére irányuló terápián kell részt vennie. A kezelésre használt első gyógyszerek a hemosztatikus gyógyszerek (Ascorutin, Thrombin). Ezután hormonterápiát (prednizolont) és immunglobulinokat írnak fel. A kortikoszteroidok szedése legalább három hónapig folytatódik.

Az idegen vérlemezkék transzfúzióját szinte soha nem alkalmazzák a kezelés során, mivel előfordulhat, hogy nem gyökerezik. Ha a vérszegénység jelei súlyosak, a mosott vörösvértestek (leukocitáktól és vérlemezkéktől mentes vér) transzfundálhatók. Ha a fenti módszerek nem hoznak eredményt, akkor radikális módszerhez folyamodnak - a lép eltávolításához. A műtétet csak akkor hajtják végre, ha nagy a szakadás és a folyamatos vérzés kockázata.

A kezelés után a beteget elbocsátják és regisztrálják a klinikán. A szülők felelősek a gyerekekért. Kötelesek biztosítani a gyermek számára a normál étrendet, az időszakos orvosi vizsgálatot, és minimalizálni kell azokat a tényezőket, amelyek a betegség újbóli kialakulását provokálják. Ki kell zárni minden allergén élelmiszert, és meg kell védeni a gyermeket a sérülésektől.

A kezelés után a felnőttek szigorúan ellenjavallt vérhígítók (például minden típusú aszpirin), altatók és nyugtatók, valamint koffein szedése. A betegségre vonatkozó orvosi regisztráció legalább két évig tart.