Patologija bubrega. Renalna tubularna acidoza (RTA)

Poremećena sposobnost zakiseljavanja urina u distalnom nefronu dovodi do razvoja distalne (tip I) bubrežne tubularne acidoze. Njegova je patogeneza povezana s nesposobnošću distalnog epitela da luči vodikove ione u lumen tubula ili s obrnutom difuzijom vodikovih iona iz lumena tubula u stanicu. Pacijenti ne mogu smanjiti pH mokraće ispod 6,0 bez obzira na stupanj sistemske acidoze (i kada su opterećeni amonijevim kloridom); reapsorpcija bikarbonata u proksimalnim tubulima nije smanjena. Razvija se sistemska acidoza metabolički poremećajišto dovodi do teške hipokalijemije i hiperkalciurije. Višak kalcija u urinu stvara preduvjete za stvaranje kalcijevih kamenaca i razvoj nefrokalcinoze (pri pH urina od oko 6,0 izlučeni kalcij postaje netopljiv i lako se taloži). Nefrolitijaza je često prvi znak bolesti. Rezultat sistemske acidoze je osteomalacija, često teška, praćena bolovima u kostima, patološki prijelomi. Moguća anoreksija, letargija, slabost mišića.

Distalna tubularna acidoza može biti samostalni nosološki oblik (Buttler-Albrightov sindrom). Ovo je nasljedna bolest koja se prenosi autosomno dominantno. Prvi simptomi bolesti obično se javljaju u 2.–3. Potpuna klinička slika Buttler-Allwrightovog sindroma uključuje zastoj u rastu, mišićnu slabost (u težim slučajevima čak i paralizu), poliuriju, oštećenje kostiju u obliku osteomalacije u odraslih i rahitisa u djece, pojavu nefrokalcinoze i nefrolitijaze s popratnim pijelonefritisom ili rekurentna infekcija bubrega putevi.

Osim primarnog, genetski uvjetovanog oblika, distalna tubularna acidoza može se pojaviti sekundarno u nizu autoimune bolesti: kronični aktivni hepatitis, primarna bilijarna ciroza, fibrozni alveolitis, sistemski eritematozni lupus; ljekovito i toksične nefropatije(analgetik, litij); druge bolesti bubrega (pijelonefritis, opstruktivna uropatija, itd.). Ponekad može biti teško razlikovati primarnu distalnu tubularnu acidozu od sekundarne distalne tubularne acidoze povezane s urolitijaza ili pijelonefritis. U tim slučajevima donekle može pomoći određivanje izlučivanja kalcija mokraćom, koje će biti normalno ili povećano u bolesnika s genetski uvjetovanom renalnom tubularnom acidozom i u pravilu niže od normalnih vrijednosti u bolesnika sa stečenim oblikom distalne tubularne acidoza. Osim toga, hipokalijemija se često javlja u nasljednom obliku bolesti.

Korekcija distalne tubularne acidoze zahtijeva primjenu malih doza bikarbonata (1-3 mmol/kg na dan), t.j. oko 0,2 g natrijevog bikarbonata na 1 kg tjelesne težine.

Proksimalna tubularna acidoza karakteriziran smanjenjem tubularne reapsorpcije bikarbonata uz zadržavanje sposobnosti distalnih tubula da zakisele urin. Otkrivaju se značajna bikarbonaturija, visok pH urina i hiperkloremijska acidoza. Međutim, sposobnost distalnih tubula za zakiseljavanje urina je očuvana, stoga, s teškom sistemskom acidozom, pH urina još uvijek može pasti, za razliku od distalne tubularne acidoze.

Proksimalna acidoza, kao i distalna acidoza, praćena je visokim izlučivanjem kalija.

Klinički spektar bolesti praćene proksimalnom acidozom vrlo je raznolik. To su lijekovima inducirana i toksična efropatija, cistinoza, tirozinemija, nedostatak vitamina D, nedostatak amiloida, nefrotski sindrom, Sjögrenov sindrom, medularna cistoza itd. Proksimalna acidoza jedna je od komponenti Fanconijevog sindroma (vidi dolje).

Klinički znakovi uključuju zastoj u rastu, rijetko promjene na kostima, nefrokalcinozu, nefrolitijazu, hipokalijemiju, hiperkalcijemiju. Dijagnostički test je bikarbonaturija.

Bubrežna glikozurija. Poremećeni transport glukoze u proksimalnom nefronu dovodi do razvoja bubrežne glikozurije. Jedna od najčešćih tubularnih disfunkcija. Dijagnoza bubrežne glukozurije temelji se na sljedeće znakove: 1) otkrivanje glukozurije u normalna razinašećer u krvi natašte; 2) prisutnost glukoze u svim dijelovima urina; 3) normalna ili blago spljoštena krivulja pri izvođenju testa tolerancije glukoze.

Za potvrdu dijagnoze poželjno je identificirati glukozu enzimskim i kromatografskim metodama kako bi se glukoza razlikovala od fruktoze, pentoze i galaktoze. U nekim slučajevima bolest ima obiteljski, nasljedni karakter. Renalna glukozurija može se javiti kao neovisna bolest ili u kombinaciji s drugim tubulopatijama: aminoacidurija, fosfatni dijabetes, dio Fanconijevog sindroma.

Izolirana bubrežna glukozurija benigna je bolest koja u pravilu ne zahtijeva posebno liječenje, osim u teškim slučajevima uzrokovanim značajnim gubicima šećera.

Diferencijalna dijagnoza izolirane bubrežne glikozurije s drugim tubulopatijama praćenim poremećenom reapsorpcijom glukoze i šećernom bolešću obično nije teška.

Fosfatni dijabetes (hipofosfatemijski rahitis)- proksimalna tubulopatija, glavni defekt - nagli pad reapsorpcija fosfata u proksimalnim tubulima s naknadnom hipofosfatemijom.

Bolest je nasljedna i obično se manifestira u djetinjstvo. Klinička slika karakteriziran razvojem rahitisa ili osteomalacije, koji se ne mogu liječiti redovitim dozama vitamina D. Glavni klinički znakovi; 1) teška deformacija kostura, osobito kostiju nogu, prijelomi kostiju; 2) zastoj u rastu; 3) bol u kostima i mišićima, često hipotonija mišića; 4) hipofosfatemija i hiperfosfaturija s normalnom ili sniženom razinom kalcija u krvi.

Na bolest treba posumnjati u slučajevima kada liječenje rahitisa uobičajenim dozama vitamina D (2000-5000 IU dnevno) nema učinka i deformacija kosti napreduje.

Fanconijev sindrom(točnije de Toni-Debreu-Fanconi sindrom) je generalizirana disfunkcija proksimalnih tubula, koja se sastoji od sljedećih poremećaja (uključujući gore opisane): 1) proksimalna tubularna acidoza s bikarbonaturijom; 2) bubrežna glukozurija; 3) fosfaturija; hipofosfatemija; hipofosfatemijski rahitis; 4) hipostenurija (poliurija); 5) aminoacidurija; 6) proteinurija tubularnog tipa (laki lanci imunoglobulina, proteini niske molekularne težine - B2-mikroglobulin). Osim toga, dolazi do gubitka natrija, kalija, kalcija, povećanja klirensa mokraćne kiseline uz smanjenje njegovog sadržaja u serumu.

Fanconijev sindrom može biti primarna bolest (nasljedna ili stečena), češće je sekundarna, razvija se u nizu uobičajene bolesti. Fanconijev sindrom može biti uzrokovan nasljedni poremećaji metabolizam (cistinoza, galaktozemija, Wilson-Konovalovljeva bolest); trovanje otrovne tvari(npr. salicilati, tetraciklini kojima je istekao rok trajanja) i teški metali (olovo, kadmij, bizmut, živa); maligne neoplazme (mijelom, bolest lakog lanca, rak jajnika, jetre, pluća, gušterače); limfogranulomatoza. Fanconijev sindrom također se može razviti s određenim bolestima bubrega, s hiperparatireozom, paroksizmalnom noćnom hemoglobinurijom i teškim opeklinama.

Klinički znakovi uključuju oštećenje kostiju (deformacije kostura, bolovi u kostima, prijelomi, difuzna osteomalacija), kod djece se razvija rahitis i zastoj u rastu. Može postojati poliurija, žeđ, rijetko slabost mišića (do paralize) povezana s hipokalemijom, hipokalcemijskim konvulzijama. Djeca imaju smanjenu otpornost na infekcije. Klinički znakovi mogu biti odsutni, dijagnoza se u takvim slučajevima postavlja na temelju laboratorijskih podataka koji otkrivaju složeni poremećaj tubularnih funkcija.

Unatoč tome što kada nasljedni oblici prvi se znakovi javljaju u djetinjstvu, ponekad se bolest prepoznaje u starijoj dobi. Nema kliničkih i laboratorijskih znakova koji bi razlikovali primarni Fanconijev sindrom od sekundarnog, pa je u svakom slučaju potrebno provesti temeljitu etiološku pretragu.

Bubrežna ne dijabetes - sindrom koji uključuje poliuriju s nemogućnošću koncentriranja urina i polidipsiju, koji se razvija u odsutnosti odgovora epitelnih stanica distalnih tubula i sabirnih kanalića na ADH. Unatoč normalnoj koncentraciji biološki vrijednog vazopresina (ADH) u krvi i normalnoj osmolarnosti plazme, izlučuje se velika količina hipotoničnog urina. U težim slučajevima može doći do teške dehidracije (konvulzije, vrućica, povraćanje).

Za potvrdu dijagnoze dijabetes insipidusa rezistentnog na vazopresin koristi se vazopresinski test.

U liječenju se glavno mjesto daje uvođenju odgovarajuće količine tekućine. Koristi se i hipotiazid koji inhibicijom reapsorpcije natrijevog klorida u uzlaznoj petlji nefrona smanjuje stvaranje osmotski slobodne vode. Pri uzimanju hipotiazida treba ograničiti unos natrija i dodati kalij.

Puferski i fiziološki mehanizmi normalno osiguravaju održavanje stalne pH vrijednosti krvi. Neravnoteža između stvaranja i (ili) uklanjanja vodikovih iona, kada se gore navedeni mehanizmi za stabilizaciju njegove koncentracije ne nose u potpunosti sa situacijskim opterećenjem, dovodi do smanjenja ili povećanja pH. U prvom slučaju (s smanjenjem pH) stanje se naziva acidoza. U drugom - (s povećanjem pH) stanje se naziva alkaloza. I acidoza i alkaloza mogu biti metaboličke ili respiratorne prirode (slika 20.11).

Metabolička acidoza

Metaboličku acidozu karakteriziraju metabolički poremećaji koji dovode do nekompenziranog ili djelomično kompenziranog pada pH krvi.

Metabolička acidoza nastaje zbog:

Prekomjerna primjena ili stvaranje postojanih kiselina (masivne transfuzije krvi, stvaranje velikih količina keto kiselina tijekom gladovanja i dijabetesa, povećano stvaranje mliječne kiseline tijekom šoka, pojačano stvaranje sumporne kiseline tijekom pojačanog katabolizma, intoksikacije itd.).
Pretjerani gubitak bikarbonata (proljev, ulcerozni kolitis, fistule tanko crijevo, duodenum, oštećenje proksimalnih bubrežnih tubula u akutnoj i kroničnoj upalne bolesti bubreg).
Nedovoljno uklanjanje postojanih kiselina (smanjenje glomerularne filtracije kod kroničnog zatajenja bubrega, oštećenja bubrežnog epitela itd.).
Prekomjerna koncentracija izvanstaničnog kalija, koji se aktivno apsorbira unutarstaničnim prostorom u zamjenu za vodikove ione.

Niz varijanti metaboličke acidoze popraćen je poremećajem normalnog omjera između glavnih izvanstaničnih iona - natrija, klora i bikarbonata, što utječe na vrijednost električne neutralnosti krvi - anionski jaz.

Anionski jaz, promjene njegovih vrijednosti tijekom različitih vrsta metaboličke acidoze

Natrij, klor i bikarbonat glavni su anorganski elektroliti izvanstanične tekućine. Uz uravnotežen metabolizam koncentracija natrija premašuje zbroj koncentracija klorida i bikarbonata za 9-13 mmol/l. Pri pH vrijednosti 7,4 proteini krvne plazme imaju pretežno negativan naboj, što osigurava jaz između kationskog i anionskog naboja - natrija i zbroja klorida i bikarbonata, odnosno, za 9-13 mmol/l. Taj se procjep naziva anionski procjep. Gore navedeni uzroci metaboličke acidoze mogu se podijeliti na one koji povećavaju i one koji ne povećavaju anionski jaz (Tablica 20.2 [pokazati] ).

Tablica 20.2. Priroda promjena vrijednosti anionskog jaza u različitim vrstama metaboličke acidoze
Uzrok	Anionski jaz
I. Prekomjerno unošenje i (ili) stvaranje postojanih kiselina:
1. Ketoacidoza
2. Laktacidoza
3. Opijenost:
salicilati
Etilen glikol
metanol
paraldehid
amonijev klorid	N
II. Prekomjerni gubitak NCO 3 -
1. Gastrointestinalni:
proljev i fistule	N
kolestiramin	N
ureterosigmoidostomija	N
2. Bubrežni:
zatajenje bubrega	N
bubrežna tubularna acidoza (proksimalna)	N
III. Nedovoljno izlučivanje endogenog H +
1. Smanjena proizvodnja NH3: zatajenje bubrega	ili N
2. Smanjeno lučenje H+:
bubrežna tubularna acidoza (distalno)	N
hipoaldosteronizam	N
- povećava se anionski jaz; N - anionski razmak se ne mijenja.

Određivanje vrijednosti anionskog jaza može se provesti kao prvi korak u diferencijalnoj dijagnozi metaboličke acidoze.

Gubitak natrijevog bikarbonata kroz gastrointestinalni trakt ili bubrezi dovode do zamjene izvanstaničnih bikarbonata kloridom (ekvivalent ekvivalentu), koji bubrezi zadržavaju zajedno s natrijem ili dolaze iz unutarstaničnog prostora. Ova vrsta acidoze, koja rezultira povećanjem koncentracije klorida u plazmi, naziva se hiperkloremijska acidoza. Nasuprot tome, ako se H + nakuplja s bilo kojim ionom osim klorida, izvanstanični bikarbonati bit će zamijenjeni neizmjerenim anionima (A -):

ON + NaHCO 3 --> NaA + H 2 CO 3 --> CO 2 + H 2 O + NaA

Kao rezultat toga, doći će do smanjenja ukupne koncentracije klorida i bikarbonatnih iona zbog povećanja anionskog jaza zbog nakupljanja neizmjerenih aniona.

Kod acidoze s povećanim anionskim razmakom specifična patološki procesčesto se detektira određivanjem serumskih koncentracija dušika iz uree, kreatinina, glukoze, laktata i piruvata i ispitivanjem seruma na prisutnost ketona i toksičnih spojeva (salicilati, ponekad metanol ili etilen glikol). Slično promjeni vrijednosti anionskog jaza, dolazi i do povećanja vrijednosti osmotskog jaza, o čemu je više riječi u dijelu o osmometriji.

Povećanje anionskog jaza ponekad se opaža kod respiratorne alkaloze, kada je povećano stvaranje mliječne kiseline. U nastavku ćemo analizirati patobiokemijske mehanizme promjena u vrijednostima anionskog jaza u kombinaciji s varijacijama u drugim pokazateljima za različite vrste acidobaznih poremećaja.

Pretjerana primjena i/ili stvaranje postojanih kiselina

Povećanje koncentracije vodikovih iona može biti posljedica širok raspon razlozi, među kojima su najčešći neravnoteže između proizvodnje i odlaganja ketonskih tijela, mliječne kiseline, kod trovanja raznim tehničkim tekućinama, lijekovima i alkoholom. Patobiokemijski obrasci razvoja acidoze u svakom konkretnom slučaju imaju niz temeljnih značajki, o kojima se govori u nastavku.

Ketoacidoza [pokazati]
Ketoacidoza se razvija kod dijabetes melitusa i gladovanja, što dovodi do povećanog stvaranja ketonskih tijela - β-hidroksimaslačne i acetooctene kiseline i acetona.
Stvaranje keto kiselina odvija se u stanicama jetre i ovisi o:
Sl.20.12. Stvaranje, korištenje i izlučivanje ketonskih tijela. Glavni put prikazan punim strelicama
1. ubrzana lipoliza, povećanje protoka slobodnih masnih kiselina u krv;
2. preferencijalna pretvorba slobodnih masnih kiselina u keto kiseline zbog nedostatka inzulina.
U normalnim uvjetima, inzulin je snažan inhibitor stvaranja ketona, smanjujući i aktivnost lipolize i aktivnost acilkarnitin transferaze (ACTP), enzima koji olakšava ulazak slobodnih masnih kiselina u mitohondrije hepatocita, što u konačnici putem kompleks enzimskih reakcija, osigurava proizvodnju ketonskih tijela (Sl. 20.12) .
Kod šećerne bolesti ili gladovanja povećava se aktivnost lipolize i ACTP-a, što dovodi do nakupljanja ketokiselina u izvanstaničnoj tekućini i metaboličke acidoze. Glukagon može izravno pojačati sintezu ketona, ubrzavajući lipolizu i povećavajući ACTP aktivnost. U kombinaciji s nedostatkom inzulina, endogena hipersekrecija glukagona i kateholamina može pridonijeti razvoju hiperglikemije i ketoacidoze u nekontroliranom dijabetes melitusu. Dijabetes melitus je najčešći uzrok ketoacidoze.
Post također može uzrokovati blagu, neliječenu ketozu jer smanjuje šećer u krvi i lučenje inzulina. S kontinuiranim postom, ketoni zamjenjuju glukozu kao primarni metabolički izvor energije. Rjeđe se ketoacidoza razvija zbog trovanja alkoholom i loše prehrane.
Za nastanak ovog kliničkog stanja nužan je smanjeni unos ugljikohidrata i inhibicija glukoneogeneze alkoholom. Alkohol također potiče lipolizu.
Dijagnoza ketoacidoze zahtijeva otkrivanje ketona u krvi, koji se trenutno preporuča otkriti u brzoj reakciji s nitroprusidom. Međutim, nitroprusid reagira s acetooctenom kiselinom i acetonom, ali ne i s β-hidroksimaslačnom kiselinom. Budući da β-hidroksimaslačna kiselina čini 75% cirkulirajućih ketona u dijabetičkoj ketoacidozi i 90% ketona u istodobnoj laktacidozi ili alkoholnoj ketoacidozi, nitroprusid test je neosjetljiv i ne određuje težinu ketoacidoze.
Laktacidoza [pokazati]
Mliječna kiselina nastaje u normalnim stanicama tijekom anaerobne razgradnje glukoze u glikolitičkim reakcijama (slika 20.13). U transformiranim stanicama, stopa glikolize je visoka čak i u aerobnim uvjetima.

Metabolizam glukoze i, u manjoj mjeri, aminokiselina putem glikolitičkog puta dovodi do stvaranja pirogrožđane kiseline. Normalno se metabolizira u Krebsovom ciklusu. Ravnoteža između pirogrožđane i mliječne kiseline regulirana je omjerom NADH:NAD, koji se povećava u anaerobnim uvjetima, što pospješuje stvaranje mliječne kiseline pod djelovanjem laktat dehidrogenaze. Nakon izlaska iz stanica, mliječna kiselina odmah disocira i neutralizira se puferskim učinkom bikarbonata u izvanstaničnoj tekućini. Jetra apsorbira laktat i koristi ga u istim koracima u suprotnom smjeru, 80% ga se pretvara u CO 2 i vodu, a 20% u glukozu.
Međutim, ako se stvaranje mliječne kiseline poveća, blokirajući sposobnost jetre da je iskoristi, tada se razvija mliječna acidoza. U plazmi (serumu) krvi koncentracija laktata je normalno 0,44-1,8 mmol / l, piruvata - 70-114 μmol / l. Svako stanje koje povećava intenzitet glikolize povećava proizvodnju piruvata i laktata. Omjer laktat/piruvat u ovom slučaju ostaje normalan (10:1). Ova acidoza nije značajan problem budući da se većina piruvata pretvara u CO 2 i vodu.
Kod poremećaja praćenih laktacidozom, hiperprodukcija laktata dovodi do povećanja omjera laktat/piruvat, što razlikuje laktacidozu od normalnog stanja.
Najčešći uzrok laktacidoze je šok. Šok može biti uzrokovan sepsom, krvarenjem, plućnim edemom ili zatajenjem srca. Uobičajeno u tim stanjima je smanjena opskrba tkiva kisikom, što pridonosi anaerobnom stvaranju laktata iz piruvata.
Akutni pankreatitis, dijabetes melitus, leukemija i drugi poremećaji također mogu biti povezani s napredno obrazovanje mliječna kiselina. Ponekad je nemoguće utvrditi temeljni uzrok laktacidoze i tada se laktacidoza naziva idiopatskom. Istodobno se opaža nagli porast stvaranja laktata i, unatoč liječenju velikim dozama bikarbonata, smrtnost ostaje prilično visoka. Primarni defekt ovog poremećaja nije poznat.
Blagi oblik laktacidoze opaža se kod kroničnog alkoholizma. Stvaranje laktata u ovom slučaju može biti normalno, ali je njegova iskoristivost smanjena. Kao rezultat toga, nema povrata bikarbonata potrošenih na primarno puferiranje mliječne kiseline.
Dijagnoza laktacidoze može se sa sigurnošću postaviti samo ako se otkrije povišena razina laktata u plazmi i omjer laktat/piruvat veći od 10/1. U bolesnika s teškom metaboličkom acidozom, velikim anionskim jazom i šokom ili drugim poremećajima koji dovode do razvoja laktacidoze, može se posumnjati na ovu dijagnozu.
Acidoza zbog trovanja salicilatima [pokazati]
Aspirin ( acetilsalicilna kiselina) široko je korišten analgetik. U tijelu se razgrađuje u obliku salicilna kiselina. Učinak salicilne kiseline na acidobazno stanje sastoji se od:
- izravno djelovanje salicilne kiseline na koncentraciju H+;
- stimulacija nakupljanja organskih kiselina nastalih u reakcijama metabolizma ugljikohidrata;
- stimulacija respiratornog centra, što dovodi do povećanja ventilacije i smanjenja PCO 2
Stimulacija respiratornog centra i popratna hiperventilacija dovode do respiratorne alkaloze, ali se može javiti i metabolička acidoza i/ili kombinacija metaboličke acidoze i respiratorne alkaloze. Često respiratorna alkaloza prethodi razvoju ozbiljne metaboličke acidoze kada se unese velika količina lijeka. Točna dijagnoza može se dijagnosticirati nakon određivanja koncentracije salicilata u plazmi. Prisutnost teške metaboličke acidoze s velikim anionskim jazom i anamnestički podaci o gutanju lijeka potvrđuju dijagnozu.
Toksični učinak salicilata opaža se kada odrasli uzimaju 10-30 g, a djeca samo 3 g. Ne postoji apsolutna korelacija između razine salicilata u plazmi i težine intoksikacije. Međutim, kod većine bolesnika znakovi intoksikacije se opažaju kada je sadržaj salicilata u plazmi veći od 40-50 mg/dl. Terapeutski raspon za salicilate u plazmi u stanjima kao što je artritis je 20-35 mg/dL.
Znakovi rane toksičnosti salicilata uključuju tinitus, vrtoglavicu, mučninu, povraćanje i proljev. Kasnije se pojavljuju mentalni poremećaji, napredujući do halucinacija i nastupa smrt.
Acidoza u slučaju trovanja etilen glikolom, metanolom i drugim kemijskim spojevima [pokazati]
Tvar koja također uzrokuje metaboličku acidozu je etilen glikol, koji spada u skupinu tehničkih tekućina. Može se uzeti u svrhu samoubojstva ili iz nemara. Etil glikol se može dodati jeftinim vinima kako bi se pokvarila sa skupim, dugo odležanim vinima. Smrtonosna doza etilen glikol je 50 ml. U tijelu se pretvara u oksalnu kiselinu, koja se taloži u obliku kristala u bubrežnih tubula remeteći, među ostalim, funkcionalnu aktivnost bubrega u regulaciji CBS-a.
Metaboličku acidozu uzrokuje i metanol koji se u tijelu metabolizira u formaldehid i mravlju kiselinu. Njegova smrtonosna doza je 70-100 ml. Gutanje malih količina opasno je ne toliko zbog stvaranja metaboličke acidoze koliko zbog oštećenja vidnog živca i posljedične trajne sljepoće.
Dovoljno rijetki razlozi metabolička acidoza je gutanje paraldehida i amonijevog klorida.

Prekomjerni gubitak bikarbonata HCO 3 – kroz gastrointestinalni trakt

Intestinalni sekreti, uključujući gušteraču i žuč, imaju alkalno okruženje. Alkalnu reakciju crijevnih sekreta osigurava bikarbonat (HCO 3 -), koji nastaje kao rezultat reakcije između vode i ugljičnog dioksida u stanicama crijevnog epitela (slika 20.14).

Uklanjanje sekreta gušterače, žuči ili crijeva kroz crijevnu fistulu ili tijekom proljeva dovodi do gubitka bikarbonata, kompenzacije za njegovu proizvodnju u stanicama crijevnog epitela, što je, sukladno tome, popraćeno lučenjem vodikovih iona u krv i može dovesti do metaboličke acidoze.

Jedna od metoda liječenja bolesnika s oštećenjem funkcije Mjehur je implantacija uretera u sigmoidu ili ileum. U ovoj situaciji može doći do hiperkloremijske acidoze ako je vrijeme kontakta između urina i crijeva dovoljno za apsorpciju klorida urina u zamjenu za ione bikarbonata. Dodatni čimbenici metaboličke acidoze u ovim uvjetima su apsorpcija NH 4+ od strane crijevne sluznice i bakterijski metabolizam uree u debelo crijevo uz stvaranje apsorbiranog H+. Implantacija uretera u kratkoj petlji ileum smanjuje učestalost razvoja metaboličke acidoze smanjujući vrijeme kontakta između crijevne sluznice i urina.

Nedovoljno izlučivanje endogenog H+ putem bubrega

Nedovoljno izlučivanje endogenog H + putem bubrega javlja se kod bolesti (oštećenja) bubrega, koje su popraćene ili smanjenjem broja funkcionalno aktivnih nefrona u kroničnom zatajenju bubrega (CRF), ili oštećenjem tubularnog aparata nefrona. Uzimajući u obzir karakteristike bolesti bubrega, razmotrit ćemo mehanizme razvoja metaboličke acidoze kod kroničnog zatajenja bubrega i oštećenja tubularnog aparata.

Metabolička acidoza u kroničnom zatajenju bubrega

Metabolička acidoza često se dijagnosticira u bolesnika u kasnim stadijima kroničnog zatajenja bubrega. U takvih bolesnika mogu se razlikovati tri klinički različite vrste metaboličke acidoze:

acidoza s povećanim anionskim jazom [pokazati]
Acidoza s povećanim anionskim jazom
Smanjenje ukupnog izlučivanja iona vodika (H +) u kroničnom zatajenju bubrega nastaje uglavnom zbog smanjenja oslobađanja amonija (NH 4 +), koji se razvija kao posljedica kršenja procesa amonijaogeneze. Izlučivanje titrabilnih kiselina i reapsorpcija bikarbonata su očuvanije funkcije kod kroničnog zatajenja bubrega nego izlučivanje NH 4+.
Smanjenje broja funkcionalnih bubrežnih glomerula dovodi do povećanja intenziteta proizvodnje amonijaka u funkcionalno aktivnim bubrežnim glomerulima. Dakle, kod kroničnog zatajenja bubrega bilježi se povećanje količine izlučenog amonijaka, ali ispod razine potrebne za uklanjanje dnevne endogene proizvodnje H +. Stupanj insuficijencije proizvodnje amonijaka u bubrezima može se procijeniti prema vrijednosti koeficijenta amonijaka, koji karakterizira intenzitet amoniogeneze. Izračunava se kao omjer E NH 4 + /E H + ili E NH 4 + /E TK (E NH 4 + - dnevno izlučivanje amonijevih iona, E H + i E TK - dnevno ukupno izlučivanje vodikovih iona i titriranih kiselina, odnosno). S uravnoteženim metabolizmom u zdravih osoba, u prosjeku, E NH 4 + /E H + = 0,645, E NH 4 + / E TK = 1,0-2,5. Kako napredujete bolest bubrega smanjenje intenziteta stvaranja amonijaka u stanicama epitela tubula nadmašuje stopu smanjenja izlučivanja vodikovih iona, što dovodi do smanjenja vrijednosti amonijevog koeficijenta. Povećanje omjera E NH 4 + /E H + > 0,645 opaženo je u pozadini terapije kortikosteroidima i popraćeno je smanjenjem izlučivanja titriranih kiselina.
Zbog nemogućnosti tubularnih epitelnih stanica patološki promijenjenih bubrega da adekvatno povećaju stvaranje NH 3, određena količina organskih kiselina koja se dnevno stvara mora biti puferirana na drugi način, posebice kiselinama koje se izlučuju u neutralnom obliku ("titrabilna" "kiseline).
Titracijska kiselost kod kroničnog zatajenja bubrega održava se na vrijednostima bliskim normalnim sve dok se ne ograniči unos fosfata iz hrane. U uvjetima smanjenja količine fosfata filtriranih u tubularnu tekućinu, smanjuje se izlučivanje titriranih kiselina. Normalno, smanjenje izlučivanja titrabilnih kiselina treba nadoknaditi povećanjem sinteze NH 4 +, pa se ukupno izlučivanje vodikovih iona ne mijenja. U kroničnom zatajenju bubrega, biosinteza NH 4 + je blago povećana, a smanjenje izlučivanja titriranih kiselina dovodi do smanjenja ukupnog oslobađanja vodikovih iona.
Kod kroničnog zatajenja bubrega dolazi do smanjenja sposobnosti zahvaćenog nefrona ne samo da luči vodikove ione, već i da reapsorbira bikarbonat. Dakle, s normalnom razinom bikarbonata u plazmi u bolesnika s kroničnim zatajenjem bubrega, reakcija urina je alkalna, što ukazuje na nepotpunu apsorpciju HCO 3 -. Razina bikarbonata u plazmi opažena u acidozi (obično 12-20 mmol/L) odgovara reapsorpcijskom kapacitetu nefrona. Gotovo potpuna reapsorpcija HCO 3 iz tubularne tekućine u ovim uvjetima dokazuje se kiselom reakcijom urina.
Acidoza kod kroničnog zatajenja bubrega obično se razvija u kasnijim stadijima bolesti (stopa glomerularna filtracija jednako 25 ml/min).
Pod tim uvjetima, zadržavanje aniona anorganskih kiselina, kao što su fosfati i sulfati, doprinosi povećanju anionskog jaza. Acidoza kod kroničnog zatajenja bubrega često je karakterizirana povećanim anionskim jazom.
hiperkloremijska acidoza s normokalemijom [pokazati]
Hiperkloremijska acidoza s normokalemijom
Kod kroničnog zatajenja bubrega zbog bolesti koje zahvaćaju bubrežni intersticij, kao što su hiperkalcemija, medularna cistična bolest ili intersticijski nefritis, acidoza se razvija uglavnom zbog smanjenja stvaranja NH3 za više ranoj fazi bolesti (pri većoj brzini glomerularne filtracije) nego kod drugih oblika kroničnog zatajenja bubrega. To je, očito, zbog pretežnog kršenja tubularnih funkcija, dok je stopa glomerularne filtracije očuvanija. U ovoj situaciji, stopa glomerularne filtracije je dovoljno visoka da spriječi značajno nakupljanje aniona. razne kiseline. Izlučivanje kalija putem bubrega neznatno je smanjeno zbog kontinuirane aktivnosti mehanizma acidogeneze. U ovom slučaju, hiperkloremijska acidoza se razvija s normokalemijom.
hiperkloremijska acidoza s hiperkalemijom [pokazati]
Hiperkloremijska acidoza s hiperkalemijom
Hiperkloremijska metabolička acidoza kod kroničnog zatajenja bubrega može se razviti u pozadini hiperkalijemije, ako je njezin uzrok smanjenje izlučivanja kalija u zahvaćenom bubregu. Ova skupina bolesnika često pokazuje hiporeninemiju, hipoaldosteronizam i/ili smanjeni afinitet tubularnih epitelnih stanica za aldosteron. Poremećaji metabolizma aldosterona i (ili) reakcije na njega dovode do smanjenja izlučivanja kalija putem bubrega i hiperkalijemije. Hiperkalijemija dodatno otežava izlučivanje kiseline inhibicijom stvaranja amonijaka iz glutamina. Hipoaldosteronizam također može smanjiti lučenje H+ i pridonijeti razvoju metaboličke acidoze. Nije jasno koji čimbenik prevladava u patogenezi metaboličke acidoze u ovih bolesnika, hipoaldosteronizam ili smanjeno stvaranje NH 3 zbog oštećenja tubularnog epitela. Međutim, njihov pH urina obično se smanjuje na 5,5 ili niže, što ukazuje da je patogeneza acidoze u ovom slučaju karakterizirana smanjenjem sposobnosti izlučivanja H +, ali zadržavanjem sposobnosti zakiseljavanja urina.
Potreba za liječenjem acidoze kod kroničnog zatajenja bubrega javlja se kada ono postane ozbiljno (pH< 7,2, [НСО 3 - ] < 15 ммоль/л).

Metabolička acidoza zbog oštećenja bubrežnih tubula

Funkcionalna specijalizacija stanica u različitim dijelovima bubrežnih tubula osigurava razvoj reakcija amoniogeneze u proksimalnom dijelu tubula, acidogeneze i metabolizma kalija u njihovim distalnim dijelovima, određuje značajke patogeneze acidobaznih poremećaja u razne ozljede(oboljenja) tubularnog aparata. Na temelju prirode promjena u vrijednostima acidobaznog statusa i koncentracije kalija u krvnoj plazmi, razlikuju se sljedeće vrste bubrežne tubularne acidoze (RTA):

bubrežna tubularna acidoza zbog smanjene apsorpcije bikarbonata iz tubularne tekućine (proksimalni RCA) [pokazati]
Proksimalna renalna tubularna acidoza (proksimalna RTA)
Proksimalna bubrežna tubularna acidoza razvija se zbog nedovoljne reapsorpcije bikarbonata koji se mogu filtrirati iz tubularne tekućine bez poremećaja mehanizma zakiseljavanja urina. Slično stanje razvija se s dominantnom lezijom (bolešću) proksimalnog tubularnog aparata, gdje se uz normalnu funkciju bubrega oko 85% filtrirane količine bikarbonata reapsorbira iz tubularne tekućine, ako njegova koncentracija u glomerularnom filtratu ne prelazi 26 mmol/ l (od ove količine, cjevasti aparat u cjelini osigurava reapsorpciju više od 99% HCO 3 -). Ako bikarbonat u plazmi premaši ovu razinu, počinje se pojavljivati u mokraći.
U bolesnika s proksimalnim RKA dolazi do smanjenja reapsorpcije bikarbonata u proksimalnim bubrežnim tubulima, što dovodi do njegovog pojačanog ulaska u distalne tubule, gdje je reapsorpcija HCO 3 vrlo beznačajna. Kao rezultat, nereapsorbirani bikarbonat se izlučuje urinom. Nedovoljna reapsorpcija bikarbonata, odnosno njegov smanjeni povratak u krv, dovodi do smanjenja omjera bikarbonata/ugljične kiseline (HCO 3 - /H 2 CO 3) u krvnoj plazmi. Pri normalnom pH krvi omjer HCO 3 - /H 2 CO 3 je 20:1. Povećanje udjela kisele komponente u bikarbonatnom puferskom sustavu krvi dovodi do činjenice da HCO 3 - /H 2 CO 3 postaje manji od 20:1, što je tipično za nižu pH vrijednost. U odnosu na acidobazno stanje, to znači manifestaciju metaboličke acidoze.
Smanjenje reapsorpcijskog kapaciteta u odnosu na bikarbonat u proksimalnom dijelu bubrežnih tubula dovodi do toga da maksimalni reapsorpcijski kapacitet opada s normalne vrijednosti od 26 mmol/l na novu, nižu razinu. Ako smanjenje koncentracije bikarbonata u krvnoj plazmi ne utječe na omjer HCO 3 - /H 2 CO 3 zbog kompenzacijskih reakcija iz dišni sustav i unutarstaničnog prostora, tada će posljedica smanjenja količine reapsorbiranog bikarbonata biti smanjenje puferskog kapaciteta bikarbonatnog puferskog sustava krvi.
Sljedeći uvjetni izračuni omogućuju ilustraciju nove razine ravnoteže u sustavu bikarbonatnog pufera. Pretpostavimo da se prag tubularne reapsorpcije bikarbonata smanjio s 26 na 13 mmol/l glomerularnog filtrata. Pod tim uvjetima, bikarbonat će se gubiti u urinu sve dok njegova koncentracija u plazmi ne padne na 13 mmol/l, što će dovesti do novog stabilnog stanja, kada će se sav filtrirani bikarbonat reapsorbirati iz tubularne tekućine. Ako je omjer HCO 3 - /H 2 CO 3 u bikarbonatnom puferskom sustavu krvi postavljen na 20:1, tada će bikarbonatni puferski sustav stabilizirati pH na vrijednosti 7,4, ali će njegov puferski kapacitet biti smanjen za 2 puta.
Dakle, proksimalni RCA je patologija u kojoj je koncentracija bikarbonata u krvnoj plazmi postavljena na vrijednosti ispod normale. S novom razinom bikarbonata u krvnoj plazmi, njegova reapsorpcija bit će potpuna. Drugim riječima, bubrežni mehanizmi mogu povratiti bikarbonat koji se koristi za titraciju dnevnih organskih kiselina, a reakcija urina bit će kisela.
Ako se bikarbonat daje bolesnicima s proksimalnim RCA, stvarajući koncentraciju u plazmi iznad utvrđenog praga reapsorpcije u bubrezima, tada će reakcija urina postati alkalna. Korekcija metaboličke acidoze u bolesnika s proksimalnim RCA ima posebnost da zahtijeva velike, u usporedbi s drugim vrstama metaboličke acidoze, količine bikarbonata potrebne za stvaranje njegove dovoljne koncentracije u krvnoj plazmi.
Osim defekta u reapsorpciji bikarbonata, bolesnici s proksimalnim RCA često imaju i druge proksimalne tubularne disfunkcije. Tako se u bolesnika s proksimalnim RCA često kombiniraju defekti u reapsorpciji fosfata, mokraćne kiseline, aminokiselina i glukoze. Kao što je objašnjeno u nastavku, proksimalni RCA može biti uzrokovan raznim poremećajima. U mnogim stanjima, posebno onima toksičnog ili metaboličkog podrijetla, može doći do kapilarnog defekta obrnuti razvoj u liječenju osnovne bolesti. Uzrok tubularne disfunkcije u tim slučajevima nije utvrđen.
Uzroci proksimalnog RCA:
1. Primarni - nasljedni ili sporadični
2. cistinoza
3. Wilsonova bolest
4. hiperparatireoza
5. Kršenja metabolizam proteina zbog nefrotskog sindroma, multiplog mijeloma, Sjogrenovog sindroma, amiloidoze
6. Medularna cistična bolest
7. transplantacija bubrega
8. Recepcija dijakarba
distalna bubrežna tubularna acidoza (distalni RCA) [pokazati]
Distalna bubrežna tubularna acidoza (distalni RCA)
Razvoj distalne bubrežne tubularne acidoze povezan je s dominantnim smanjenjem izlučivanja H + u distalnom tubularnom aparatu bubrega. Reapsorpcija bikarbonata u distalnom RCA je u granicama normale.
Smanjenje izlučivanja H+ u distalnom nefronu može biti posljedica niza razloga, među kojima su najčešći:
- nisko lučenje H+ u distalnom nefronu;
- povećanje propusnosti stanica epitela distalnog nefrona za H + i, kao rezultat toga, njegov aktivni povratak duž koncentracijskog gradijenta iz lumena tubula u stanice ili izvanstanični prostor (postojanje koncentracijskog gradijenta nastaje zbog izlučivanja H+ u tubularnu tekućinu, što osigurava višak vodikovih iona u njoj u odnosu na tekućinu staničnih i izvanstaničnih prostora).
Smanjenje koncentracije vodikovih iona u tubularnoj tekućini dovodi do smanjenja učinkovitosti HCO 3 - redukcijskog procesa i smanjenja količine reapsorbiranog bikarbonata i povećanja njegove količine izlučene urinom. Normalna filtracija bikarbonata i njegov smanjeni unos iz tubularne tekućine u distalnom dijelu nefrona očituje se nesposobnošću tubularnog aparata da smanji pH urina na manje od 5,3 (minimalni pH normalnog urina je 4,5-5,0). ).
Prekomjerno izlučivanje bikarbonata u urinu i, naprotiv, nedovoljno zakiseljavanje urina, smanjuju doprinos bubrežnih mehanizama za stabilizaciju pH krvi u kompenzacijskim reakcijama tijela kad god se poveća sadržaj nehlapljivih kiselina u plazmi.
Višak vodikovih iona u krvi može se neutralizirati davanjem natrijevog bikarbonata (NaHCO 3). Doza bikarbonata potrebna za to je ekvivalentna dnevnom neizlučenom opterećenju nehlapljivim kiselinama. Ova količina HCO 3 - u pravilu je manja od one koja je potrebna za korekciju metaboličke acidoze u slučaju oštećenja (bolesti) proksimalnog tubula.
Distalni PCL često dovodi do razvoja nefrolitijaze, efrokalcinoze i zatajenja bubrega zbog taloženja soli kalcijeva fosfata u medularnoj regiji bubrega. Patogeneza razvoja nefrokalcinoze je dvojaka. Prvo, zbog stalno visokog pH urina (5,5 ili više), smanjeno je bubrežno izlučivanje citrata. Citrat je glavni inhibitor taloženja kalcija u urinu jer kelira ione kalcija u molarnom omjeru 4:1. Drugo, zbog dnevne ukupne pozitivne ravnoteže H + u bolesnika s distalnim PCL-om, koštani karbonati se koriste kao glavni pufer za neutralizaciju dnevnog opterećenja organskim kiselinama, što dovodi do hiperkalciurije i daljnjeg pogoršanja nefrokalcinoze.
Distalni PCL treba razmotriti u svakog bolesnika s metaboličkom acidozom i postojanim pH urina iznad 5,5. U diferencijalno dijagnostičkom planu potrebno je isključiti lezije mokraćni put mikroorganizmi koji razgrađuju ureu u produkte alkalizacije urina i proksimalni PCL, u kojem filtrirana količina bikarbonata iz plazme premašuje sposobnost tubula da ga reapsorbiraju.
bubrežna tubularna acidoza zbog poremećenog zakiseljavanja urina u kombinaciji s hipokalemijom

Proksimalni i distalni PCL mogu se razlikovati prema prirodi promjena pH urina kao odgovor na opterećenje bikarbonatima. U bolesnika s proksimalnim RCA, kada se primjenjuje bikarbonat, pH urina se povećava, ali u bolesnika s distalnim RCA to se ne događa.

U slučaju acidoze blagi stupanj test se može provesti s amonijevim kloridom (NH 4 Cl), koji se koristi u količini od 0,1 g/kg. Unutar 4-6 sati koncentracija bikarbonata u krvnoj plazmi smanjuje se za 4-5 mmol/l. pH urina u bolesnika s distalnim PCL-om ostat će iznad 5,5, unatoč smanjenju bikarbonata u plazmi. Međutim, s proksimalnim RCA (i in zdravi ljudi) pH urina se smanjuje na vrijednosti manje od 5,5, a obično ispod 5,0.

Defekt acidifikacije u distalnom RCA ne dovodi uvijek do metaboličke acidoze. U bolesnika s defektom zakiseljavanja urina zbog disfunkcije distalnog tubula, ali s normalnom koncentracijom bikarbonata u plazmi, postoji tzv. nepotpuna distalna RCA. pH urina im je konstantno povišen, ali nema metaboličke acidoze. Ovo se stanje održava povećanjem proizvodnje amonijaka u stanicama tubularnog epitela, što dovodi do pojačanog vezanja i uklanjanja vodikovih iona kao dijela amonijevog iona, unatoč povećanom pH urina. Zašto kod takvih bolesnika, za razliku od bolesnika s potpunim oblikom distalnog PCL-a, može doći do povećanja stvaranja NH 3 nije sasvim jasno.

Popratna patologija u bolesnika s nepotpunim oblikom distalnog PCL-a slična je onoj s distalnim PCL-om - hiperkalciurija, nefrokalcinoza, nefrolitijaza i nisko izlučivanje citrata urinom.

Natriurija, kaliurija i često hipokalijemija otkrivaju se iu distalnom iu proksimalnom RCA. Međutim, mehanizmi ovih poremećaja imaju svoje karakteristike za svaki tip PCA. Stoga je analiza promjena u izlučivanju natrija, kalija i aldosterona tijekom korekcije alkalnog pH u bolesnika s distalnim RCA otkrila smanjenje njihovog izlučivanja putem bubrega. Ovi rezultati upućuju na to da se deplecija natrija i kalija u bubrezima u bolesnika s distalnim RCA razvija zbog smanjenja ukupne stope izmjene Na + H + u distalnom tubulu, što ograničava postizanje gradijenta koncentracije H + između lumena tubula i peritubularni prostor. Smanjenje tečaja Na + H + dovodi do kompenzacijskog povećanja tečaja Na + K +. Međutim, kompenzacijski kapacitet pumpe za natrij/kalij je ograničen i dolazi do gubitka i natrija i kalija. Pad sadržaja natrija u krvnoj plazmi dovodi do oslobađanja aldosterona, što zauzvrat povećava intenzitet izmjene Na + K + između tubularne tekućine i tubularnih epitelnih stanica. Aldosteron, iako povećava reapsorpciju natrija kroz sustav prijenosnika kalija, ipak je ne vraća na razinu usporedivu s funkcionalno potpunim mehanizmom metabolizma Na + H +. Predloženi mehanizmi objašnjavaju uzrok natriurije, kaliurije, hipokalijemije i hiperaldosteronizma u distalnom RCA.

Alkalna prilagodba pH u distalnom RCA povećava količinu filtriranog bikarbonata, moguće povećavajući neto negativni naboj u tubularnoj tekućini. Uz povećanu propusnost epitelnih stanica distalnog nefrona za H +, višak negativnog naboja koji stvara filtrirani bikarbonat sprječava aktivni obrnuti tok vodikovih iona duž koncentracijskog gradijenta iz lumena tubula u stanice ili izvanstanični prostor, što uklanja ograničenja na razmjenu Na + H + u distalnom dijelu tubula, te se u skladu s tim smanjuje količina natrija izlučenog urinom.

Smanjenje gubitka natrija urinom uklanja stimulans za lučenje aldosterona, njime stimuliranu izmjenu Na + K + i, kao posljedicu, bubrežno izlučivanje kalija. Međutim, normalizacija sadržaja kalija i aldosterona u krvnoj plazmi, količina natrija i kalija izlučenih mokraćom je privremena i vraća se na vrijednosti koje su bile prije korekcije acidoze.

Alkalna prilagodba pH u proksimalnom RCA povećava smanjenje kalija. Taj se fenomen može objasniti prekomjernim unosom natrijeva bikarbonata u distalne tubule i njegovim induciranim djelovanjem na mehanizam reapsorpcije natrija, odnosno izmjene Na + K +. Moguće je da su natriureza i kaliureza u proksimalnom RCA povezane sa smanjenjem sposobnosti lučenja H + uz normalnu propusnost epitelnih stanica za vodikove ione.

bubrežna tubularna acidoza s poremećenom apsorpcijom bikarbonata iz tubularne tekućine i zakiseljavanjem urina u kombinaciji s hiperkalemijom [pokazati]
Renalna tubularna acidoza praćena hiperkalemijom
Bubrežna tubularna acidoza (RKA), praćena hiperkalemijom, može se razviti u kroničnom zatajenju bubrega u kombinaciji s nedovoljnim lučenjem aldosterona (hipoaldosteronizam) i (ili) smanjenjem osjetljivosti epitelnih stanica distalnih bubrežnih tubula na njega. Razvoj metaboličke acidoze u kombinaciji s hiperkalemijom u hipoaldosteronizmu također je moguć u odsutnosti kroničnog zatajenja bubrega. Djelovanje aldosterona na ciljne stanice tubularnog epitela u distalnom nefronu povećava izlučivanje K+ i H+ u tubularnu tekućinu u zamjenu za Na+. Uz uravnotežen metabolizam dnevno se izlučuje 100-200 mcg aldosterona. Nedostatak aldosterona dovodi do smanjenja izlučivanja H+ u distalnom nefronu i poremećenog zakiseljavanja urina.
U situaciji u kojoj se hipoaldosteronizam kombinira s normalnim volumenom glomerularne filtracije, pacijenti pokazuju povišen pH urina i oslabljen odgovor na amonijev klorid, kao kod distalnog RCA. Kada se kronično zatajenje bubrega kombinira s hipoaldosteronizmom, većina bolesnika ima kiselu (pH 5,0) reakciju urina. U patogenezi razvoja metaboličke acidoze kod njih ključnu ulogu ima nedovoljno uklanjanje kalija u urinu i, kao posljedica toga, apsorpcija viška kalija unutarstaničnim prostorom u zamjenu za vodikove ione koji ulaze u krv.
Bolesnici s PCA i hiperkalemijom reagiraju na nadoknadu mineralokortikoidima tako što prvo ispravljaju hiperkalemiju (većina važan faktor) i sporije eliminira metaboličku acidozu.

Dinamika promjena u vrijednostima parametara acidobaznog stanja tijekom metaboličke acidoze nerenalnog i bubrežnog podrijetla prikazana je u tablici. 20.3 [pokazati] .

Tablica 20.3 Laboratorijski podaci za različite etiološke oblike metaboličke acidoze (prema Mengeleu, 1969.)
Etiološki oblici	Krvna plazma									Urin
Etiološki oblici	pH	Ukupni sadržaj CO 2	R CO 2	Bikarbonati	Puferske baze	Anioni	K	Cl	P	pH	K
Uz normalan rad bubrega
Dijabetička acidoza						(ketonska tijela)	~		N
Acidoza tijekom posta, groznica, tireotoksikoza, stanična hipoksija						(ketonska tijela)	N~	~	N		N
Acidoza s primjenom amonijevog klorida, kalcijevog klorida, arginina i lizin-klorida						N	~		N		N~
Acidoza zbog trovanja metilnim alkoholom						(mravlja kiselina)	~		N		N~
Acidoza zbog gubitka alkalne tekućine						N	~	N~	N		N~
S oštećenom funkcijom bubrega
Renalna tubularna acidoza						N			N
Kada se liječi inhibitorima karboanhidraze						N			N
Bolest bubrega bez značajnog ograničenja glomerularne filtracije						N	N~		N
Acidoza u akutnom zatajenju bubrega								~	~	Oligouria
Hiperkloremijska acidoza						N	N~		N		N~
Acidoza sa zadržavanjem otpadnog dušika u kroničnom zatajenju bubrega						N~	N~				N~
Oznake: N - norma; - smanjenje; - povećati; ~ - tendencija povećanja ili smanjenja.

Kompenzacijske reakcije tijela tijekom metaboličke acidoze

Kompleks kompenzacijskih promjena u tijelu tijekom metaboličke acidoze, usmjeren na vraćanje fiziološkog pH optimuma, sastoji se od:

djelovanja izvanstaničnih i unutarstaničnih pufera [pokazati]
Djelovanje izvanstaničnih i unutarstaničnih pufera
Interakcija viška vodikovih iona s glavnim komponentama puferskih sustava je najbrža kompenzacijska reakcija u metaboličkoj acidozi. Rezultati pH mjerenja i određivanja razine komponenata u puferskim sustavima ukazuju na vodeću ulogu bikarbonatnog pufera u kojem svako smanjenje HCO 3 - za 1 mmol/l dovodi do smanjenja P CO 2 za 1,2 mm Hg. Čl. Gore smo razmotrili primjer kompenzacije pufera s bikarbonatom s jednom injekcijom od 12 mmol H + za svaku litru krvi. Pri početnoj vrijednosti P CO 2 40 mm Hg. Umjetnost. pH krvi bit će 7,1. Naknadna normalizacija pH posljedica je činjenice da višak vodikovih iona apsorbira unutarstanični prostor, gdje se vežu na proteine i razne molekularni oblici fosfati (dihidrogenfosfat, pirofosfat itd.).
U koštano tkivo neutralizaciju vodikovih iona provode soli ugljične kiseline.
Sposobnost H+ da prodre u stanicu ima važan učinak na koncentraciju kalija (K+) u plazmi. Uklanjanje vodikovih iona unutarstaničnim prostorom popraćeno je suprotnom promjenom koncentracije K + u plazmi za približno 0,6 mmol / l za svakih 0,1 pH. U analiziranoj varijanti metaboličke acidoze, gdje se pH smanjuje sa 7,4 na 7,1, treba očekivati porast koncentracije K + u plazmi za 1,8 mmol/L.
Hiperkalijemija se javlja čak i kod manjka ukupnog K+ u tijelu. Ako bolesnik s metaboličkom acidozom ima normokalemiju ili hipokalemiju, onda to ukazuje na ozbiljan nedostatak kalija.
Terapija metaboličke acidoze u bolesnika s hipokalemijom trebala bi uključivati obveznu nadoknadu nedostatka kalija. Uz stabilno prekomjerno metaboličko opterećenje vodikovim ionima, kompenzacijske sposobnosti puferskih sustava potenciraju se kompenzacijskom reakcijom dišnog sustava.
reakcije dišnog sustava [pokazati]
Kompenzacijski odgovor dišnog sustava
Kod pH vrijednosti ispod fiziološkog optimuma dolazi do izravne stimulacije kemoreceptora respiratornog centra vodikovim ionima i povećanja alveolarne ventilacije. S padom pH krvi sa 7,4 na 7,1, volumen alveolarne ventilacije može se povećati s 5 l / min u normi na 30 l / min ili više. Alveolarna ventilacija se povećava povećanjem dišnog volumena, a ne brzinom disanja. Teška hiperventilacija naziva se Kussmaulovo disanje. Ako se tijekom pregleda pacijenta otkrije Kussmaulovo disanje, to ukazuje na prisutnost metaboličke acidoze.
Kao rezultat hiperventilacije, omjer P CO 2 u krvi se smanjuje [HCO 3 - / H 2 CO 3 ] vraća se na vrijednost od 20:1, što odgovara normalnoj pH vrijednosti. Posljedica nove ravnotežne razine HCO 3 - i H 2 CO 3 je smanjenje kapaciteta neutralizacije kiseline bikarbonatnog pufera \u003d P CO 2 · 0,03 (0,03 - koeficijent topljivosti P CO 2 - mmol / mm Hg)]. Rezultati kliničkih promatranja omjera HCO 3 - i P CO 2 pokazuju da u slučaju neovisne varijante CBS poremećaja u obliku metaboličke acidoze:
RCO2 = 40 - 1,2 · [NSO 3 - ],

gdje je [HCO 3 - ] vrijednost koja odgovara količini bikarbonata koja nedostaje do normalne vrijednosti, a koja se izračunava formulom;
24 - određena vrijednost [HCO 3 - ],
1.2 - faktor pretvorbe za količinu P CO 2
U analiziranom primjeru, s nezavisnom varijantom metaboličke acidoze, izmjerena vrijednost P CO 2 trebala bi biti jednaka 26 mm Hg. Umjetnost. ili blizu ove vrijednosti.
Ako je P CO 2< 40-1,2 · [NSO 3 - ], tada je moguća varijanta mješovite povrede DZS-a. Na primjer, kod trovanja salicilatima P CO 2< 40 - 1,2 · [NSO3 -]. U analiziranom primjeru pad HCO 3 - iznosio je 12 mmol/l, a izmjerena vrijednost P CO 2 iznosila je 10 mm Hg. Art., Što je 16 mm Hg. Umjetnost. ispod izračunate vrijednosti tipične za varijantu oštećenja CBS-a u obliku metaboličke acidoze.
Takva razlika između izračunatih i izmjerenih pokazatelja ukazuje na kombinaciju metaboličke acidoze s respiratornom alkalozom.
Ako je P CO 2 > 40 - 1.2 · [NSO 3 -], onda to također ukazuje na mješoviti poremećaj. U analiziranom primjeru pad HCO 3 - iznosio je 12 mmol/l, a izmjerena vrijednost P CO 2 iznosila je 46 mm Hg. Art., Što je 20 mm Hg. Umjetnost. veća od vrijednosti karakteristične za varijantu oštećenja CBS-a u obliku metaboličke acidoze. Takvo odstupanje između izračunatih i izmjerenih pokazatelja ukazuje na kombinaciju metaboličke i respiratorne acidoze.
Kompenzatorna reakcija dišnog sustava za normalizaciju pH vrijednosti dopunjena je bubrežnim mehanizmima za stabilizaciju fiziološki optimalne koncentracije vodikovih iona.
bubrežni procesi izlučivanja viška vodikovih iona i sinteza bikarbonata koji se troše na neutralizaciju H + [pokazati]
Bubrežne kompenzacijske reakcije
U slučaju metaboličke acidoze, oni su usmjereni na:
- uklanjanje viška vodikovih iona;
- maksimalna reapsorpcija bikarbonata filtriranih u glomerulima;
- stvaranje rezerve bikarbonata kroz sintezu HCO 3 - u reakcijama acido- i amoniogeneze.
Kao odgovor na povećano opterećenje vodikovih iona u bubrežnim stanicama, povećava se aktivnost glutaminaze i povećava se stvaranje NH3, koji ulazi u tubularnu tekućinu zajedno s izlučenim viškom H +. U tubularnoj tekućini ioni vodika se vežu na NH 3 i nastaje NH 4. Paralelno dolazi do neutralizacije H+ puferima tubularne tekućine i kasnijeg izlučivanja svih ovih oblika u urinu. Svaki izlučeni amonijev ion daje jedan bikarbonatni ion u alkalnu rezervu krvi.
SI jedinice u medicini: Per. s engleskog / Rep. izd. Menshikov V.V. - M.: Medicina, 1979. - 85 str.
Zelenin K.N. Kemija - St. Petersburg: Posebni. Književnost, 1997.- S. 152-179.
Osnove fiziologije čovjeka: Udžbenik / Ed. B.I.Tkachenko - St. Petersburg, 1994.- T. 1.- P. 493-528.
Bubrezi i homeostaza u normalnim i patološkim stanjima. / Ed. S. Clara - M.: Medicina, 1987, - 448 str.
Ruth G. Acidobazno stanje i ravnoteža elektrolita - M.: Medicina 1978. - 170 str.
Ryabov S.I., Natochin Yu.V. Funkcionalna nefrologija.- St. Petersburg: Lan, 1997. - 304 str.
Hartig G. Suvremena infuzijska terapija. Parenteralna prehrana.- M.: Medicina, 1982.- P. 38-140.
Shanin V.Yu. Tipični patološki procesi - St. Petersburg: Special. književnost, 1996. - 278 str.
Sheiman D. A. Patofiziologija bubrega: Trans. s engleskog - M.: Eastern Book Company, 1997. - 224 str.
Kaplan A. Klinička kemija.- London, 1995.- 568 str.
Siggard-Andersen 0. acidobazni status krvi. Kopenhagen, 1974.- 287 str.
Siggard-Andersen O. Vodikovi ioni i. plinovi u krvi - U: Kemijska dijagnostika bolesti. Amsterdam, 1979.- 40 str.

Izvor: Medicinski laboratorijska dijagnostika, programi i algoritmi. ur. prof. Karpishchenko A.I., St. Petersburg, Intermedica, 2001

Diferencijalna dijagnoza ove vrste bubrežne acidoze provodi se s Addisonovom bolešću, nedostatkom 21-hidroksilaze, hipoaldosteronizmom, kroničnim zatajenjem bubrega i pseudoaldosteronizmom.

Renalna tubularna acidoza tip 5(renalna kalcijeva acidoza s gluhoćom). Pretpostavlja se da ova varijanta patologije ima autosomno recesivni tip nasljeđivanja.

Kliničku sliku bolesti karakterizira izraženi zastoj u rastu djece, brzina psihomotornog razvoja i gluhoća.

U krvi se utvrđuje metabolička acidoza različite težine, normalna razina kalija. Reakcija urina je alkalna. Nefrokalcinoza se obično ne otkriva.

Među identificiranim simptomima bubrežne tubularne acidoze, metabolička acidoza je kardinalna. Budući da se sindrom tubularne acidoze javlja u mnogim bolestima i patološkim stanjima, kao sindrom sekundarne tubularne insuficijencije, te bolesti čine diferencijalno dijagnostičku seriju.

Na temelju dijagnostičkih algoritama, bubrežna tubularna acidoza identificira se kao zaseban nozološki entitet ili kao sekundarni popratni sindrom.

Osnovni principi terapije. Liječenje bubrežne tubularne acidoze treba provoditi u tri glavna područja:

1) korekcija metaboličke acidoze;

2) liječenje osteoporoze;

3) prevencija komplikacija.

Korekcija metaboličke acidoze provodi se uvođenjem baza alkalnih mineralnih voda i bikarbonatnih soli.

Dnevna terapijska doza natrijevog bikarbonata približno se izračunava po formuli: HCO-3 u mmol = BE (deficijencija krvne baze) x 1/3 tjelesne težine u kg. Manjak baza se otkriva pretragom krvi aparatom Astrup.

Otopine natrijevog bikarbonata ne mogu se sterilizirati kuhanjem (stvara se otrovni natrijev karbonat), pripremaju se u ljekarni u sterilnim uvjetima. Treba imati na umu da 100 ml 5% otopine natrijevog bikarbonata sadrži oko 60 mmol HCO-3. Ako postoji značajan nedostatak baze, brza intravenska korekcija acidoze povezana je s rizikom od respiratorne alkaloze. U početku se preporuča samo djelomično ukloniti osnovni nedostatak (oko jedne trećine), a zatim postupno ukloniti preostali nedostatak.

Mineralne vode (kao što je Borjomi) propisuju se tople, 200-500 ml u 4 doze dnevno.

Za korekciju acidoze mogu se koristiti tablete Kalinor (Njemačka) koje sadrže kalijev citrat, kalijev karbonat i limunsku kiselinu. Jedna tableta se otopi u 100-200 ml vode i uzima uz obrok.

U procesu provođenja korektivnih mjera potrebno je osigurati da razina kalija u krvnom serumu bude u granicama A-5 mmol/l. U slučaju hipokalijemije potrebno je primijeniti pripravke kalija (panangin ili njegovi analozi u dozi specifičnoj za dob). U nedostatku izražene hiperkloremije, za liječenje hipokalemije može se koristiti Hartmannova otopina (Nizozemska) koja sadrži kalijev laktat, kalijev i kalcijev klorid, te kalijev-normin (ICN) čiji 1 gram sadrži 1000 mg kalijev klorid (obično 1-3 tablete dnevno).

Za ispravljanje metaboličke acidoze koristi se dimefosfon u obliku 15% -tne otopine, koja se daje oralno brzinom od 30 mg / kg / dan ili 1 ml 15% -tne otopine na 5 kg tjelesne težine.

S fenomenima osteoporoze i osteomalacije, indicirano je imenovanje pripravaka vitamina D i njegovih metabolita (oksidevit, itd.). Početne doze vitamina D su 10.000-20.000 IU dnevno, maksimalne - 30.000-60.000 IU dnevno.

Dnevne doze oksidevita su 0,5-2 mcg. U slučaju hipokalcijemije preporuča se primjena pripravaka kalcija (kalcijev glukonat 1,5-2 g dnevno) do normalizacije razine kalcija u krvi.

Kako bi se spriječila nefrokalcinoza, preporučljivo je iz prehrane isključiti hranu bogatu oksalatima (kiseljak, špinat, sok od rajčice, čokolada itd.).

Kontrola liječenja. Pod utjecajem složenog liječenja lijekovima u bolesnika se poboljšava opće stanje, pokazatelji metabolizma fosfora i kalcija, aktivnost alkalne fosfataze u krvi, uočava se pozitivna dinamika rendgenskog uzorka strukturnih promjena u koštanom tkivu. Posebno treba pratiti pokazatelje ravnoteže kiselina i baza (RKO) krvi (deficit BE, pH mokraće) te sadržaj kalcija i anorganskih fosfata u krvnom serumu, čije određivanje treba provesti 1 puta u 7-10 dana.

Kirurgija. Ortopedsko-kirurška korekcija može se preporučiti samo djeci s teškim koštanim deformitetima ekstremiteta, koji otežavaju kretanje bolesnika. U tom slučaju potrebna je dvogodišnja stabilizacija kliničkih i biokemijskih parametara.

Prognoza bubrežna tubularna acidoza je nepovoljna kada je povezana s pijelonefritisom, nefrokalcinozom, urolitijazom i razvojem kroničnog zatajenja bubrega.

DE TONY - DEBRE - FANCONIJEVA BOLEST

Među nasljednim bolestima sličnim rahitisu, de Toni-Debreu-Fanconneova bolest ili gluko-amino-fosfatni dijabetes posebno su teški u svojim kliničkim manifestacijama.

De Toni-Debreu-Fanconi bolest razlikuje se kao nozološki oblik i kao de Toni-Debreu-Fanconi sindrom, koji se može javiti u mnogim prirođenim i stečenim bolestima u djece.

Ovo stanje karakterizira trijas simptoma: glikozurija, generalizirana bubrežna aminoacidurija i hiperfosfaturija.

De Toni-Debreu-Fanconijeva bolest nasljeđuje se autosomno recesivno. Postoje sporadični slučajevi uzrokovani denovo mutacijom (nova mutacija).

Trenutno su se pojavili dokazi koji klasificiraju bolest i de Toni-Debreu-Fanconijev sindrom kao mitohondrijske bolesti. Utvrđeno je da pacijenti imaju delecije i mutacije mitohondrijskih gena, posebice nedostatak kompleksa III dišnog lanca. Budući da procesi reapsorpcije u proksimalnim bubrežnim tubulima zahtijevaju značajan utrošak energije, kršenje procesa oksidativne fosforilacije u epitelu proksimalnih tubula bubrega kod mitohondrijske insuficijencije dovodi do poremećene reapsorpcije glukoze, aminokiselina i anorganskih fosfata.

Sekundarni de Toni-Debreu-Fanconijev sindrom (ili Fanconijev sindrom) uzrokovan je mutacijama mitohondrijskih gena pod utjecajem patogena iz okoliša (npr. soli teških metala). O de Toni-Debreu-Fanconijevom sindromu možemo govoriti u slučajevima kada dijete ima kliničke i metaboličke manifestacije. Fanconijev sindrom je stanje u kojem se gluko-amino-fosfatni dijabetes otkriva bez tipičnih kliničkih znakova.

Razvoj bolesti i de Toni-Debre-Fanconi sindroma mogu pospješiti kongenitalne anatomske anomalije u strukturi proksimalnih tubula, njihovo stanjivanje u obliku "labudovog vrata", otkriveno u određenog broja pacijenata.

Ne može se isključiti ni genetska heterogenost bolesti.

Kliničke manifestacije bolesti pojavljuju se u prvoj godini života: uključuju žeđ (polidipsija), poliuriju, ponekad dugotrajno subfebrilno stanje, ponovno povraćanje. U drugoj godini života otkrivaju se oštro zaostajanje u tjelesnom razvoju djeteta i deformacije kostiju, uglavnom donjih ekstremiteta (valgus ili varus tip), međutim, osteoporoza se nalazi u gotovo svim kostima. Povremeno se opaža kasna manifestacija bolesti - u dobi od 6-7 godina.

RTG kostiju kostura otkriva izražene promjene u strukturi koštanog tkiva: sustavna osteoporoza, stanjivanje kortikalnog sloja. cjevaste kosti, labavljenje zona preparativnog rasta, zaostajanje u stopi rasta koštanog tkiva od kalendarske dobi djeteta.

Karakteristične značajke metaboličkih poremećaja:

Smanjenje razine ukupnog kalcija u krvnom serumu (ispod 2,0 mmol / l);

Smanjenje razine anorganskih fosfata (manje od 0,9 mmol/l); - povećana aktivnost alkalne fosfataze u krvi;

Dekompenzirana metabolička acidoe (BE = -10-12 mmol/l);

Glukozurija (do 2 ili više g/100 ml);

Hiperaminoacidurija (do 2 ili više g amino dušika dnevno);

Hiperfosfaturija - klirens fosfata preko 18 ml / min;

Organska acidurija i citraturija;

Gotovo neutralna reakcija urina (pH 6,0 i više).

Dnevna diureza povećana na 2 ili više litara urina. U ovom slučaju, specifična težina urina može biti visoka (1025-1035), što je povezano s glukozurijom. Izlučivanje kalcija mokraćom obično ostaje unutar normalnih granica (1,0-3,5 mmol/dan).

Ekskretorna urografija može otkriti promjene u konturama bubrega, povećanu pokretljivost i prisutnost anomalija bubrežnih žila.Ovisno o težini kliničkih manifestacija i metaboličkih poremećaja, razlikuju se dvije kliničke i biokemijske varijante de Toni-Debreu-Fanconijeve bolesti. istaknuti:

1. varijanta bolesti karakterizira teški zaostatak u tjelesnom razvoju (deficit duljine veći od 20%), teška bolest s teškim deformacijama kostiju i često prijelomima kostiju, teška hipokalcemija (1,6-1,8 mmol/l), smanjena apsorpcija kalcija u crijevu (manje od 20 % );

2. varijanta bolesti karakterizira umjereno kašnjenje u tjelesnom razvoju (deficit dužine manji od 13%), blagi tijek, umjerene deformacije kostiju, normokalcemija, normalna apsorpcija kalcija u crijevu.

Ove opcije se razlikuju u stupnju poremećene crijevne apsorpcije kalcija.

Slične disfunkcije proksimalnih i distalnih tubula bubrega mogu se uočiti iu drugim patološkim stanjima u djece, što određuje potrebu za njihovim uključivanjem u diferencijalnu dijagnostičku seriju. Često nije moguće razlikovati primarnu de Toni-Debreu-Fanconijevu bolest od sekundarnog sindroma.

Liječenje. Liječenje bolesti prije Toni-Debra-Fanconi treba provoditi u sljedećim područjima:

1) korekcija kršenja metabolizma fosfora i kalcija;

2) korekcija poremećaja elektrolita (prvenstveno nedostatka kalija);

3) kompenzacija pomaka u ravnoteži kiselina i baza u krvi;

4) održavanje bilans vode tijelo.

Vitamin D i njegovi metaboliti koriste se za korekciju poremećaja metabolizma fosfora i kalcija. Početne doze vitamina D su 25.000-30.000 IU dnevno, maksimalne doze su 75.000-100.000 IU dnevno. Početne doze se povećavaju svaka dva tjedna dok se ne normaliziraju razine kalcija i fosfora u krvi i urinu. Od metabolita vitamina D preporuča se koristiti domaći aktivni metabolit - oksidevit - u dozi od 0,5-1,5 mcg dnevno. Kompleks liječenja također uključuje pripravke kalcija (kalcijev glukonat 1,5-2,0 g dnevno) i fosfora (fitin 0,5-1,0 g dnevno). Liječenje vitaminom D trebalo bi biti ponovljeni tečajevi, budući da kod prekida uzimanja lijekova često dolazi do recidiva (metaboličke krize, progresija osteoporoze, rahitične promjene na kosturu itd.).

Terapija primjenom aktivnih metabolita vitamina D treba se provoditi u pozadini dijete s ograničenjem kuhinjske soli, uključivanjem hrane koja ima alkalizirajući učinak (mlijeko i mliječni proizvodi, voćni sokovi), bogata kalijem ( suhe šljive, suhe marelice, grožđice itd.). U slučaju značajnog nedostatka kalija koriste se medicinski pripravci kalija (panangin ili asparkam u dobne doze). Kompleks liječenja nužno uključuje vitamine B, A, C, E u dozama specifičnim za dob. Kada se normaliziraju pokazatelji metabolizma fosfora i kalcija, ravnoteža kiselina i baza, a kada se aktivnost procesa u koštanom tkivu smanji, indicirana je masaža i slano-borove kupke (20-30 postupaka).

Tijekom terapije vitaminom D i njegovim metabolitima potrebno je stalno pratiti (jednom svakih 10-14 dana) razinu kalcija, fosfora i kalija u krvi, pokazatelje ravnoteže kiselina i baza, bubrežno izlučivanje fosfata, kao i funkcija acidoamoniogeneze. U slučaju teške hipokalijemije kontraindicirana je parenteralna primjena koncentriranih otopina (više od 10%) glukoze koje smanjuju razinu serumskog kalija, osobito u stanjima acidoze.

Kirurška korekcija. U slučaju izraženih deformacija kostiju donjih ekstremiteta, koje otežavaju kretanje bolesnika, može se izvršiti kirurška korekcija postojećih koštanih poremećaja. Uvjet za njegovu provedbu je stabilna klinička i laboratorijska remisija bolesti tijekom 1,5-2 godine.

Prognoza bolesti određuje se ozbiljnošću glavnog patološkog procesa i težinom komplikacija (kronično zatajenje bubrega, pijelonefritis, intersticijski nefritis itd.). Kako zatajenje bubrega napreduje, indicirana je hemodijaliza nakon koje slijedi transplantacija bubrega.

Osnova za prevenciju de Toni-Debreu-Fanconijeve bolesti do danas ostaje medicinsko genetsko savjetovanje. Genetski rizik za braću i sestre (braću i sestre) pacijenata je 25%.

Anatomija vezikoureteralnog segmenta

Na Retero-vezikalni spoj (RVS) sastoji se od jukstavezikalnog dijela, intramuralnog dijela i submukoznog dijela, koji završava na ušću uretera. Duljina intramuralnog presjeka se povećava od 0,5 do 1,5 cm ovisno o dobi.

Anatomska karakteristika normalnog mehanizma UVS uključuje kosi ulaz uretera u Lieutautov trokut i dovoljnu duljinu njegove intravezikalne regije. Omjer duljine submukoznog tunela i promjera uretera (5:1) najvažniji je čimbenik koji određuje učinkovitost mehanizma ventila. Valvula je uglavnom pasivna, iako postoji i aktivna komponenta koju osiguravaju ureterotrigonalni mišići i uretralne membrane, koje u vrijeme kontrakcije detruzora zatvaraju ušće i submukozni tunel uretera. Aktivna peristaltika potonjeg također sprječava refluks.

Značajka vezikoureteralnog segmenta u male djece je kratki unutarnji dio uretera, odsutnost Walldeyerove fascije i trećeg sloja mišića. donja trećina ureter, različiti kutovi nagiba intravezikalnog dijela uretera prema njegovom intramuralnom dijelu (pravi kut u novorođenčadi i kosi u starije djece), slabost mišićnih elemenata dna zdjelice, intramuralni dio uretera, fibromuskularna ovojnica, Lietov mjehur. trokut.

U novorođenčadi, Lietov trokut se nalazi okomito, tako da je nastavak stražnjeg zida uretera. U prvoj godini je mala, slabo izražena i sastoji se od vrlo tankih glatkih mišićnih snopova koji su čvrsto priliježući jedan uz drugi, odvojeni fibroznim tkivom.

Pojavu i progresiju VUR-a u ranoj dobi olakšavaju nerazvijenost neuromuskularnog sustava i elastičnog okvira stijenke uretera, niska kontraktilnost i poremećena interakcija između peristaltike uretera i kontrakcija mokraćnog mjehura.

Etiologija i patogeneza PMR

PMR se jednako često javlja kod dječaka i djevojčica. Međutim, prije navršene prve godine života bolest se dijagnosticira pretežno kod dječaka u omjeru 6:1, dok se nakon 3. godine najčešće dijagnosticira kod djevojčica.

Razmatraju se sljedeće opcije za razvoj vezikoureteralnog refluksa:

- pojava refluksa na pozadini kongenitalne nerazvijenosti obveznog mišićno-koštanog sustava bez infekcije mokraćnog sustava;

- pojava refluksa na pozadini kongenitalne nerazvijenosti mokraćnog trakta s razvojem infekcije mokraćnog sustava;

- pojava refluksa zbog genetski uvjetovanih nedostataka u strukturi obveznog mišićno-koštanog sustava.

Razvoj PMR-a temelji se na poremećaju procesa povezivanja metanefrogenog tkiva s metanefrogenim blastemom i metanefrogenim divertikulumom sa stijenkom mjehura. Utvrđena je izravna korelacija između stupnja VUR-a i ektopičnih ušća uretera. Postoji veliki broj teorija koje objašnjavaju neuspjeh antirefluksnog mehanizma. Međutim, glavnim uzrokom vezikoureteralnog refluksa trenutno se smatra displazija ureterovezikalnog segmenta.

Kongenitalni poremećaji strukture UWS uglavnom su hipoplazija mišića s njihovom zamjenom grubim kolagenskim vlaknima u stijenci distalnog uretera, različitog stupnja težine i prevalencije. Nerazvijenost neuromuskularnog aparata i elastičnog okvira stijenke uretera, niska kontraktilnost i poremećena interakcija između peristaltike uretera i kontrakcija mokraćnog mjehura mogu pridonijeti pojavi i progresiji VUR-a.

U literaturi se opisuju obitelji u kojima se u nekoliko generacija pojavila refleksoza različitog stupnja ozbiljnosti. Postoji hipoteza o postojanju autosomno dominantnog tipa nasljeđivanja s nepotpunom penetracijom gena ili multifaktorijalnog tipa nasljeđivanja.

Primarni Smatra se da je vezikoureteralni refluks uzrokovan kongenitalnom insuficijencijom ili nezrelošću vezikoureteralnog segmenta. To potvrđuje visoka učestalost VUR-a u djece u usporedbi s odraslim pacijentima. Što je dijete mlađe, to češće razvija VUR. S godinama postoji tendencija smanjenja učestalosti VUR-a. U tom je slučaju učestalost regresije obrnuto proporcionalna stupnju VUR-a. Kod 1-2 stupnja VUR-a regresija se opaža u 80% slučajeva, a kod 3-4 stupnja samo u 40%.U slučajevima kada je refluks posljedica drugih bolesti obveznog medicinskog sindroma (neurogena disfunkcija mjehura, cistitis, itd.), smatra se sekundarni.

U djevojčica je jedan od najčešćih uzroka sekundarnog VUR-a kronični cistitis. Reverzibilne promjene u ureterovezikalnom segmentu upalnog podrijetla obično uzrokuju prolaznu prirodu refluksa. Međutim, kako se trajanje bolesti povećava, težina upalnog procesa se povećava. Širi se u većoj mjeri i zahvaća dublje strukture mjehura, što dovodi do kršenja antirefluksnog mehanizma. Naknadna progresija kroničnog upalnog procesa dovodi do sklerotičnih promjena u intramuralnom ureteru i atrofije mišićne membrane, što uzrokuje rigidnost, au nekim slučajevima i retrakciju opturatorne epitelne ploče ureterskih ušća. Kao rezultat toga, usta uretera počinju zjapiti, a njihovi se rubovi prestaju zatvarati.

Zatvor doprinosi kompresiji donje trećine uretera i mokraćnog mjehura, poremećenoj vaskularizaciji, stagnaciji u području zdjelice, limfogenoj infekciji mokraćnog mjehura, pojavi cistitisa, osim toga, česti lažni nagon za defekaciju dovodi do povećanja trbušnog tlaka, izazivanje nesputanih fluktuacija tlaka u mokraćnom mjehuru, mokraćnom mjehuru, do provokacije i egzacerbacije pijelonefritisa.

Značajke patogeneze vezikoureteralnog refluksa u djece ranoj dobi.

Relevantnost problema VUR-a u male djece određena je njegovom najvećom učestalošću u ovoj skupini bolesnika zbog relativne morfo-funkcionalne nezrelosti ili malformacije vezikoureteralnog segmenta (S.Ya. Doletsky). Pojavljujući se u ranoj dobi, refluks doprinosi razvoju ureterohidronefroze, cikatricijalnim promjenama i zastoju u rastu bubrega, pojavi refluksne nefropatije, kroničnog pijelonefritisa, CRF-a, što dovodi do invaliditeta pacijenata iu djetinjstvu iu zrelijoj dobi.

Najčešće su uzroci koji dovode do razvoja VUR-a kongenitalni. Zbog toga je refluks češći u ranoj dobi.

Dob i funkcija ventila najvažniji su čimbenici u patogenezi refluksa. To potvrđuje postojanje "refluksnog iznenađenja" u novorođenčadi i dojenčad. Trenutno se refluks smatra patologijom u bilo kojoj dobi. Međutim, ponekad u ranoj dobi s VUR-om 1. i 2. stupnja može doći do spontanog nestanka. Međutim, nedavna istraživanja pokazuju da se čak i kod niskih stupnjeva refluksa, čak i bez infekcije, može razviti nefroskleroza. Stoga problem PMR-a treba shvatiti vrlo ozbiljno, a djeci se preporučuje dugotrajno kontrolno promatranje.

Klasifikacija PMR-a

Trenutno se preporučuje za uporabu klasifikacija koju je predložio Međunarodni odbor za proučavanje PMR-a u djece. Prema ovoj klasifikaciji razlikuju se primarni i sekundarni PMR. Primarni VUR se shvaća kao izolirana razvojna anomalija koju karakterizira prisutnost različitih tipova displazije vezikoureteralnog spoja. Kada se VUR kombinira s drugim razvojnim anomalijama urinarnog trakta, uzrokujući razvoj disfunkcije vezikoureteralnog spoja, uobičajeno je govoriti o sekundarnom VUR-u.

Klasifikacija PMR-a (R.E. Berman, 1993.)

Tip	Uzrok
Primarni	Kongenitalno zatajenje mehanizma ventila ureterovezikalnog zgloba
Primarni, povezan s drugim anomalijama ureterovezikalnog zgloba	Duplikacija uretera. Ureterocela s duplikacijom. Ektopični ureter Periuretralni divertikuli
Sekundarni, povezan s povećanim tlakom u mjehuru	Neurogeni mokraćni mjehur Opstrukcija izlaznog otvora mokraćnog mjehura
Sekundarni zbog upalnih promjena	Klinički izražen cistitis. Teški bakterijski cistitis. Strana tijela. Kamenje u mjehuru.
Sekundarno zbog kirurških manipulacija u području ureterovezikalnog zgloba

Postoje gradacije PMR-a ovisno o stupnju refluksa rendgenskog kontrastnog sredstva i dilataciji abdominalnog sustava tijekom urinarne cistografije:

1 stupanj- reverzni refluks urina iz mjehura samo u distalni ureter bez njegovog širenja;

2. stupanj- refluks u ureter, zdjelicu i čašice, bez dilatacije i promjena s forniksa;

3. stupanj- blaga ili umjerena dilatacija uretera i zdjelice u nedostatku ili tendenciji stvaranja pravog kuta s forniksima;

4. stupanj- izražena dilatacija uretera, njegova tortuoznost, dilatacija zdjelice i čašica, ogrubljenje oštrog kuta forniksa uz zadržavanje papila u većini čašica;

5. stupanj- dilatacija i tortuoznost uretera, izražena dilatacija zdjelice i čašica, kod većine čašica papila nije vidljiva. U ovom slučaju, stupnjevi 4 i 5 PMR su hidronefrotska transformacija.

Klinička slika PMR-a

Klinička slika VUR-a može biti zamagljena, a ovo se stanje otkriva tijekom pregleda djece s komplikacijama VUR-a (primjerice, pijelonefritis). Unatoč tome, postoje uobičajeni simptomi karakteristični za djecu s VUR-om: zaostajanje u tjelesnom razvoju, niska porođajna težina, veliki broj stigmi disembriogeneze, neurogena disfunkcija mokraćnog mjehura, opetovani "nerazumni" porast temperature, bolovi u trbuhu, osobito povezani s čin mokrenja. Međutim, ovi simptomi karakteristični su za mnoge bolesti.

Najpatogeniji za vezikoureteralni refluks je kršenje čina mokrenja, osobito ponavljajuće prirode s prisutnošću promjena u testovima urina. U ovom se slučaju primjećuju simptomi karakteristični za neinhibirani mjehur: često mokrenje u malim obrocima s hitnošću, inkontinencija, urinarna inkontinencija, a bliže dobi od tri godine često se opaža rijetko, dvostupanjsko, teško mokrenje. Visoki krvni tlak je češći kod izraženih cikatricijalnih promjena na bubrezima, što je prognozno nepovoljno.

Klinika refluksa također ovisi o prirodi njegovih komplikacija i popratne patologije: pijelonefritis, cistitis, neurogena disfunkcija mjehura. Međutim, pojavljujući se u pozadini vezikoureteralnog refluksa, ove bolesti stječu neku originalnost. Dakle, pijelonefritis, koji se javlja u pozadini ove patologije, mnogo je češće popraćen jakom boli, a bol može biti ili nelokalizirana ili lokalizirana duž uretera, u području projekcije mokraćnog mjehura, u lumbalnoj regiji, u periumbilikalnoj regiji. U klinici se stvara dojam da smetnje mokrenja kao da prednjače klinici upale bubrega. Poremećaji poput dnevne inkontinencije i urinarne inkontinencije, enureze i drugih disuričnih fenomena mogu biti povezani s manifestacijom različitih oblika neurogenog mjehura, često u kombinaciji s VUR-om. Dakle, s hipermotornim oblicima neurogenog mjehura, bilježe se imperativni nagon za mokrenjem, inkontinencija, urinarna inkontinencija i često mokrenje u malim obrocima. Rjeđe su djeca s hipomotornom disfunkcijom s oslabljenim nagonom za mokrenjem, otežanim mokrenjem, velikim količinama mokraće, što je tipičnije za “odrasle pacijente”. Smetnje u aktu mokrenja često su udružene sa zatvorom, koji se očituje oslabljenim nagonom za defekaciju ili njegovim izostankom, otežanom ili neredovitom defekacijom, imperativnim nagonom na defekaciju punog debelog crijeva s mogućom enkoprezom.

Laboratorij i instrumentalna dijagnostika PMR

Upalne promjene u bubrezima i urinarnom traktu mogu biti praćene izoliranim urinarnim sindromom, pretežno leukociturijom. Proteinurija je češća u starije djece, a njezina pojava u male djece ukazuje na velike bubrežne promjene na pozadini VUR-a.

kompenzirani tip (ako je pH 7,35, kada dolazi do povećanja otkucaja srca, disanja i krvnog tlaka).
subkompenzirani tip (kiselost - 7,34-7,25, praćena srčanim aritmijama, otežanim disanjem, povraćanjem i proljevom).
dekompenzirana acidoza tipa (pH ispod 7,24, kada postoji kršenje funkcija središnjeg živčanog sustava, srca, gastrointestinalnog trakta itd.).

Osim toga, vrste acidoze određene su etiologijom. Tamo su:

plinska acidoza (sinonimi - respiratorni, respiratorni), čiji su uzroci smanjenje plućne ventilacije ili udisanje ugljičnog dioksida.

Ne-plin, karakteriziran prekomjernom količinom nehlapljivih kiselina, smanjenim sadržajem bikarbonata u krvi, kao i odsutnošću hiperkapnije. Ne-plinska acidoza se dijeli na:
- metabolički, praćen nakupljanjem kiselih proizvoda u tkivima.
- Ekskretorna acidoza - karakterizirana poteškoćama u uklanjanju formiranih kiselina bubrežnim aparatom.
- egzogeni se razvija kada u tijelo uđe prekomjerna količina kiselina ili ih ono samo proizvodi tijekom metabolizma.
- mješoviti.

Acidoza je stanje organizma kada acidobazna ravnoteža prevladava u kiselom smjeru. Budući da normalno kiselost ne bi trebala padati ili povećavati vrijednost 7,35–7,45, acidoza je pad kiselosti ispod 7,35. U tom slučaju nastaje apsolutni ili relativni višak kiselina, koje doniraju više protona nego što dodaju baza. Uzrok acidoze krvi leži u oksidaciji organskih kiselina i njihovoj nedovoljnoj eliminaciji iz tijela. Ako je popraćena acidoza febrilno stanje, gladovanja ili crijevnih poremećaja, te se kiseline zadržavaju u tijelu. Kao rezultat, testovi urina će pokazati prisutnost acetona i acetooctene kiseline, odnosno acetonuriju, što može dovesti do razvoja kome.

Metabolička acidoza

U procesu neravnoteže acidobazna ravnoteža promatranom niske performanse pH i niske razine bikarbonata u krvi su stanje koje se naziva metabolička acidoza. Osim, ova forma Smatra se najčešćim među ostalim vrstama acidoze. Razlog za njegov razvoj je zatajenje bubrega, zbog čega se metabolički proizvodi kiseline ne izlučuju iz tijela.

Vrste metaboličke acidoze

dijabetičar, čiji je uzrok nekontrolirani tijek dijabetesa, nakupljanje ketonskih tijela u tijelu.
Hiperkloremijski - u pozadini značajnih gubitaka natrijevog bikarbonata, na primjer, kao rezultat proljeva.
laktacidoza, praćena nakupljanjem mliječne kiseline, što može biti povezano sa zlouporabom alkohola, maligne neoplazme, intenzivna tjelesna aktivnost.

Simptomi metaboličke acidoze

Relativno rani simptom metaboličke acidoze je smanjenje učinkovitosti terapijskih mjera (pojačana rezistencija na srčane glikozide, antiaritmici, diuretici itd.). Karakteristični znakovi su također: poremećaji svijesti, smanjena aktivnost - letargija, pospanost i apatija sve do kome. Ketoacidoza se vrlo često očituje smanjenjem tonusa skeletnih mišića, inhibicijom tetivnih refleksa, mišićnim fibrilacijama i konvulzijama. Zajedno s depresijom svijesti, pacijenti doživljavaju duboku respiratorni pokreti uz vidljivu zahvaćenost respiratorne muskulature. Nadalje, trajanje respiratorne pauze se skraćuje, kasnije nestaje, strujanje zraka u dišnim putovima se ubrzava, a disanje postaje bučno. Također se zove Kussmaul. Bolesnici izdišu zrak sa karakterističan miris, podsjeća na aromu trulih jabuka ili amonijaka. Nedostatak natrija, dehidracija i gubitak krvi mogu dovesti do kolapsa. Pacijent ima tahikardiju i srčane aritmije. Diureza u početku može biti pojačana, ali što je acidoza izraženija, krvni tlak više pada, to su jače pojave oligurije, sve do anurije.

Zbog patologije bubrega može se razviti bubrežna acidoza, što dovodi do metaboličke acidoze.

Simptomi metaboličke acidoze uzrokovani su osnovnom bolešću koja je dovela do razvoja ove patologije.

Na primjer, kod blage metaboličke acidoze simptomi uključuju umor, mučninu i povraćanje. U slučaju teške acidoze, ozbiljniji simptomi su hiperpneja (brza duboko disanje), pad krvnog tlaka, inzulinska rezistencija, povećana razgradnja proteina, cirkulacijski šok koji je posljedica nedostatka vaskularnog odgovora na kateholamine, oslabljene kontrakcije srca koje dovode do aritmije, stanje omamljenosti. U ovoj situaciji, mozak također pati, uzrokujući povećanu pospanost i komu.

Dijagnoza metaboličke acidoze

Kako definirati acidozu? Da biste to učinili, potrebno je provesti krvni test za određivanje njegovog sastava plinova i elektrolita, kao i pH test urina.

plinska acidoza

Plinska acidoza se zove patološko stanje, koji se javlja s nekompenziranim ili djelomično kompenziranim smanjenjem pH kao rezultat hipoventilacije pluća.

Uzroci

Uzroci respiratorne acidoze krvi:

Osim toga, uzroci acidoze pridonijeli su podjeli plinske acidoze u dva oblika - akutni i kronični. Prvi se razvija s teškom hiperkapnijom (nedostatkom kisika), na primjer, zbog trovanja ugljični monoksid. Kronična respiratorna acidoza opažena je kod kroničnih opstruktivnih plućnih bolesti - bronhitisa, bronhijalne astme, emfizema. Povremeno se hiperkapnija može pojaviti kod osoba sa značajnim masnim tkivom u prsima kod pretilih pacijenata. Ova lokalizacija masti doprinosi povećanju opterećenja pluća tijekom disanja. Stoga je glavna metoda liječenja acidoze i hiperkapnije u ovih bolesnika normalizacija težine.

Kompleks simptoma u plinovitoj acidozi

Koji su simptomi respiratorne acidoze i o čemu ovisi klinika ovog stanja? Što brže raste koncentracija ugljičnog dioksida, to će znakovi plinovite acidoze s vremenom postati izraženiji.

U akutnoj (ili akutno progresivnoj kroničnoj) respiratornoj acidozi razvija se glavobolja, svijest je poremećena, pojavljuju se tjeskoba, pospanost, stupor. Ako se acidoza sporo razvija, pacijent se može žaliti na: gubitak pamćenja, poremećaje spavanja, pretjeranu pospanost u danju, promjena osobnosti. Simptomi također trebaju uključivati: oštećen hod, tremor (drhtanje udova), smanjenje dubokih tetivnih refleksa, pojavu miokloničkih konvulzija, smanjen vid zbog oticanja vidnog živca.

Dijagnostički kriteriji

Testovi za acidozu omogućuju određivanje sastav plina arterijska krv i razine elektrolita u plazmi. Uzrok acidoze može se razjasniti u procesu uzimanja anamneze. Zahvaljujući izračunu alveoloarterijskog gradijenta, moguće je razlikovati patologiju pluća od izvanplućne bolesti.

Renalna acidoza

Nemoguće je ne prisjetiti se što je bubrežna acidoza. Ova se patologija definira kao bolest slična rahitisu, koja se temelji na dugotrajnoj metaboličkoj acidozi, niskim razinama bikarbonata i povećanoj koncentraciji klora u krvnom serumu.

Vrste bubrežne acidoze

Uobičajeno je razlikovati 2 tipa bubrežne acidoze:

I - distalni ili Battler-Albrightov sindrom.

II - proksimalni.

Uzroci bubrežne acidoze

Uzroci acidoze, koji određuju razvoj određene vrste patologije:

Proksimalna renalna tubularna acidoza uočena je zbog smanjenja reapsorpcije bikarbonata u epitelnim stanicama bubrega, što je genetske prirode (češće u dječaka).

Distalni tip renalne tubularne acidoze razvija se ako epitelne stanice ne luče vodikove ione u lumen distalnog tubula nefrona. Osim toga, Albright-Butlerov sindrom je naslijeđen. Ali najčešće je acidoza uzrokovana sljedećim razlozima:

hipergamaglobulinemija;
krioglobulinemija;
Sjögrenov sindrom;
tiroiditis;
idiopatski fibrozni alveolitis;
primarna bilijarna ciroza;
sistemski eritematozni lupus;
kronični aktivni hepatitis;
primarni hiperparatireoidizam;
intoksikacija vitaminom D;
Wilson-Konovalov bolest;
Fabrijeva bolest;
idiopatska hiperkalciurija;

hipertireoza;
uzimanje lijekova;
tubulointersticijske nefropatije;
nefropatija bubrežnog presatka;
cistične bolesti bubreg;
nasljedne bolesti (anemija srpastih stanica).

Simptomi koji karakteriziraju prisutnost bubrežne acidoze

Simptomi proksimalne bubrežne acidoze mogu se pojaviti u dobi od 3 do 18 mjeseci. Primjetni su znakovi zastoja u rastu, učestalo povraćanje, groznice bez uzroka, promjene kostiju nalik na rahitis, poliurija, polidipsija, nefrokalcinoza. Uz acidozu, krvni testovi pokazuju hipokloremiju, urin - kiselu reakciju, visoko izlučivanje kalija. Radiografski vidljivi fenomeni osteoporoze, zakrivljenost tibije i bedrene kosti, kalcifikacija srži bubrega.

Simptomi distalne bubrežne acidoze javljaju se prije navršene druge godine života. Patologiju karakteriziraju zastoj u rastu, promjene kostiju poput rahitisa, dehidracijske krize i poliurija, nefrokalcinoza, urolitijaza, intersticijski nefritis, pijelonefritis, lezije slušni živac(gubitak sluha), rjeđe - heterokromija irisa. U krvi se uočavaju hipokalijemija i acidoza. U urinu - alkalna reakcija, hiperkalciurija (iznad 4 mgkg dnevno). Rtg pokazuje žarišta osteoporoze i kalcifikate u bubrezima.

Dijagnoza patologije

Dijagnostički pokazatelji urina u proksimalnom tipu renalne acidoze ukazuju na bikarbonaturiju, hiperkloremičnu acidozu i porast pH urina.

Analize u distalnom obliku bubrežne acidoze, osim sustavnog povećanja kiselosti, također ukazuju na značajno povećanje pH urina, hipokalijemiju, hiperkalciuriju.

Dijagnoza distalne bubrežne acidoze je pomoću testa amonijevim kloridom ili kalcijevim kloridom koji je pozitivan pri pH urina većem od 6,0. Na pH

Liječenje

Metabolička acidoza, čije liječenje mora nužno biti složeno i uključivati uklanjanje etioloških čimbenika, korekciju disanja, poremećaje elektrolita, normalizaciju cirkulacijskih poremećaja itd.

Za liječenje metaboličke acidoze potrebna je alkalna infuzijska terapija otopinom natrijevog bikarbonata. Zajedno s alkaliziranjem lijekovi koristiti diuretike, kao što je trisamin. Ovaj lijek ima snažan alkalizirajući učinak i smanjuje razinu ugljičnog dioksida u krvi.

Za liječenje plinovite acidoze potrebno je ukloniti uzrok njezina nastanka, provesti intubaciju dušnika i korigirati sadržaj elektrolita u krvi. Dodijelite natrijev bikarbonat intravenozno ili unutarnju otopinu natrijevog bikarbonata.

Liječenje acidoze u djece

Liječenje acidoze kod djece sastoji se u imenovanju velikih doza natrijevog bikarbonata. Često se koriste i citratne smjese. Kombinacija diuretika sličnih tiazidima s natrijevim bikarbonatom i pripravcima kalija prikladna je tijekom liječenja proksimalne acidoze.

Liječenje distalni oblik je uporaba bikarbonata. Kod hiperkalemije se preporučuju mineralokortikoidi i diuretici Henleove petlje.

Dijeta i pravilna prehrana za acidozu

Osim kako liječiti acidozu lijekovima, potrebno je promatrati prehranu za acidozu. Jelovnik uključuje jela od krumpira i kupusa, ograničavajući upotrebu životinjskih bjelančevina, alkalno piće. Količina popijene tekućine ne smije biti veća od 2,5 litre dnevno.

Hiperkloremijska metabolička acidoza zbog poremećenog izlučivanja bikarbonata i kiselina putem bubrežnih tubula. GFR je obično unutar normalnog raspona ili blago smanjen.

A.proksimalna tubularna acidoza(II vrsta)

1. Etiologija. Reapsorpcija bikarbonata je smanjena u proksimalnim tubulima.

2. Pregled i dijagnostika

A. Najčešće kliničke manifestacije- zastoj u razvoju, povraćanje i teška oštećenja kostiju.

b. Ispitivanje plinova u arterijskoj krvi i elektrolita u serumu otkriva hiperkloremičnu acidozu s hipokalemijom.

V. pH urina ovisi o stupnju acidoze. Za određivanje pH koristi se svježi urin koji se stavi u epruvetu ispod sloja ulja. Uz umjerenu acidozu (razina HCO 3 - u serumu 18-22 mEq / l), pH urina ostaje visok. S teškom metaboličkom acidozom (razina HCO 3 - serum manji od 16-18 meq/l), pH urina je ispod 5,5.

G.Bikarbonatni test. Na pozadini polagane (1-2 mEq/kg tijekom 1 sata) infuzije NaHCO 3 mjeri se razina HCO 3 u serumu, pH i titracijska kiselost urina te izlučivanje amonijaka. U slučaju proksimalne tubularne acidoze, prag za reapsorpciju HCO3 je smanjen.

d. Ako je proksimalna tubularna acidoza popraćena glukozurijom i aminoacidurijom, mora se isključiti Fanconijev sindrom.

3. Liječenje

A. Za podršku normalne vrijednosti Potreban pH seruma velike doze bikarbonat (10-25 mEq/kg/dan). Ponekad je indicirana kombinacija natrijevog bikarbonata i kalija. Za primarnu proksimalnu tubularnu acidozu, nakon 6 mjeseci liječenja, doza bikarbonata se smanjuje kako bi se utvrdilo je li ponovno uspostavljen prag reapsorpcije. Ako je i dalje smanjena, acidoza se ponovno razvija nakon prestanka terapije.

b. Test s bikarbonom se povremeno ponavlja, jer je poboljšanje moguće nakon 2-3 godine od početka bolesti.

V. Dodatno se koriste diuretici i dijeta s ograničenim unosom soli.

B.Distalna tubularna acidoza(tip I)

1. Etiologija. Sposobnost distalnih bubrežnih tubula da održavaju gradijent vodikovih iona između krvi i urina je narušena.

2. Pregled

A. Glavne kliničke manifestacije su zastoj u razvoju, poliurija i polidipsija.

b. Studije plinova u arterijskoj krvi i elektrolita u serumu otkrivaju hiperkloremičnu acidozu, ponekad s hipokalemijom.

V. pH mokraće je obično iznad 6,5 čak i kod teške acidoze.

G. Koncentracijska sposobnost bubrega često je narušena.

d. Nefrokalcinoza je moguća zbog povećanog izlučivanja kalcija i smanjene razine citrata u mokraći.

e.Test stresa amonijevim kloridom prijavljuje se diferencijalna dijagnoza proksimalna tubularna i distalna tubularna acidoza. Nakon ingestije amonijevog klorida (75 mEq/m2) provode se serijska mjerenja pH urina, titracijske kiselosti urina i izlučivanje amonijaka. Istovremeno odredite pH i razinu CO 2 u krvi svaki sat tijekom 5 sati.Razina HCO 3 u serumu trebala bi pasti na 17 mEq/L ili niže. Inače se sljedeći dan s oprezom daje povećana doza amonijevog klorida (150 mEq/m2).

3. Dijagnoza dijagnosticira se na temelju sljedećih znakova: na pozadini metaboličke acidoze pH urina ne pada ispod 6,5; smanjena je titracijska kiselost urina i izlučivanje amonijevih iona.

4. Liječenje

A. Bikarbonat ili citrat ( dnevna doza- 5-10 mEq/kg) otklanja acidozu, smanjuje rizik od nefrokalcinoze i normalizira GFR. Istodobno se normalizira razvoj djeteta.

b. Spontani oporavak od distalne tubularne acidoze u djece je nemoguć, pa se liječenje nastavlja doživotno.

V. Doza bikarbonata ili citrata prilagođava se prema pH krvi. Dnevno izlučivanje kalcija treba biti ispod 2 mg/kg. Potrebno je pratiti razine kalija u plazmi. Ponekad se bikarbonat mora dati samo u obliku kalijevog bikarbonata.

U.Renalna tubularna acidoza tipa IV

1. Etiologija. Zakiseljavanje urina posredovano aldosteronom je poremećeno u distalnim bubrežnim tubulima.

2. Pregled i dijagnostika

A. Povijest značajnih abnormalnosti ili čestih infekcija mokraćnog sustava.

b. Studije plinova u arterijskoj krvi i elektrolita u serumu otkrivaju hiperkloremičnu acidozu s hiperkalemijom i hiponatrijemijom.

V. Primjećuje se teška acidoza; pH urina obično je ispod 5,5.

G. Razine aldosterona u serumu često su povišene.

d. Prikazan urološki pregled.

3. Liječenje

A. Unesite natrijev klorid, furosemid; ograničiti unos kalija.

b. Fludrokortizon je ponekad učinkovit.

V. Renalna tubularna acidoza tipa IV, uzrokovana abnormalnostima mokraćnog sustava ili infekcijama, obično je nepovratna čak i nakon uklanjanja uzroka.

J. Gref (ur.) "Pedijatrija", Moskva, "Praksa", 1997

KATEGORIJE

Probir

Ultrazvuk ekstremiteta

Vrste ultrazvuka

Ultrazvuk abdomena

ultrazvuk prsnog koša

POPULARNI ČLANCI

	Negacija ne s glagolima (u osobnom obliku, u infinitivu, u obliku gerunda) piše se odvojeno: ne uzimati, nije, ne znajući, polako
	Prezentacija, izvješće o glavnim značajkama filozofije oživljavanja
	Stil fikcije
	Djeca zemlje Prezentacija mi smo djeca zemlje za vrtić
	Prezentacija na temu Prepreke u komunikaciji, rad su dovršili učenici Bez komunikacije se zaključavamo u sebe

2023 "kingad.ru" - ultrazvučni pregled ljudskih organa