Što znači produljenje qt intervala? Produženi qt interval u djeteta

REFERENTNI NEUROLOG

Relevantnost. Nedovoljna informiranost pedijatara, terapeuta i neurologa o ovoj bolesti često dovodi do tragičnih ishoda – iznenadne smrti pacijenata sa sindromom produženog QT intervala (Long-QT sindrom – LQTS). Također, takvi pacijenti često imaju hiperdijagnostiku epilepsije zbog kliničke sličnosti sinkopalnih stanja (kompliciranih "konvulzivnim sindromom"), koja se netočno tumače kao klasična epileptičkih napadaja.

Definicija. LQTS - je produljenje QT intervala na EKG-u (više od 440 ms), protiv kojeg postoje paroksizmi ventrikularne tahikardije tipa "pirueta". Glavna opasnost leži u čestoj transformaciji ove tahikardije u ventrikularnu fibrilaciju, što često dovodi do gubitka svijesti (nesvjestica), asistolije i smrti bolesnika (iznenadna srčana smrt [SCD]). LQTS se trenutno naziva česta kršenja ritam.

referentne informacije. QT interval - vremenski interval elektrokardiograma (EKG) od početka Q vala do povratka silaznog koljena T vala na izoliniju, odražavajući procese depolarizacije i repolarizacije ventrikularnog miokarda. QT interval je općeprihvaćen i, ujedno, naširoko raspravljan pokazatelj koji odražava električnu sistolu ventrikula srca. Obuhvaća QRS kompleks (brza depolarizacija i početna repolarizacija miokarda interventrikularnog septuma, stijenke lijeve i desne klijetke), ST segment (repolarizacijski plato), T val (konačna repolarizacija).

Najviše važan faktor, koji određuje trajanje QT intervala, je broj otkucaja srca (otkucaji srca). Ovisnost je nelinearna i obrnuto proporcionalna. Duljina QT intervala varira kako u pojedincu tako iu populaciji. Normalno, QT interval je najmanje 0,36 sekundi i ne više od 0,44 sekunde. Čimbenici koji mijenjaju njegovo trajanje su: [ 1 ] HR; [ 2 ] izvanmrežni status živčani sustav; [3 ] djelovanje tzv. simpatomimetika (adrenalina); [ 4 ] ravnoteža elektrolita (osobito Ca2+); [ 5 ] neki lijekovi; [ 6 ] dob; [ 7 ] kat; [ 8 ] Doba dana.

Zapamtiti! Određivanje produljenja QT intervala temelji se na ispravnom mjerenju i interpretaciji QT intervala u odnosu na vrijednosti otkucaja srca. Trajanje QT intervala normalno varira s otkucajima srca. Za izračunavanje (ispravljanje) veličine QT intervala, uzimajući u obzir otkucaje srca (= QTc) koristiti razne formule (Bazett, Fridericia, Hodges, Framingham formula), tablice i nomograme.

Produljenje QT intervala odražava povećanje vremena provođenja ekscitacije kroz ventrikule, ali takvo kašnjenje impulsa dovodi do stvaranja preduvjeta za formiranje mehanizma ponovnog ulaska (mehanizam ponovnog ulaska vala ekscitacije), odnosno za ponovnu cirkulaciju impulsa u istom patološkom žarištu. Takav centar cirkulacije impulsa (hiperimpulsacija) može izazvati paroksizam ventrikularne tahikardije (VT).

Patogeneza. Postoji nekoliko glavnih hipoteza o patogenezi LQTS-a. Jedna od njih je hipoteza simpatičke neravnoteže inervacije (smanjenje desne simpatička inervacija zbog slabosti ili nerazvijenosti desnog zvjezdastog gangliona i predominacije lijevostranih simpatičkih utjecaja). Zanimljiva je hipoteza o patologiji ionskih kanala. Poznato je da procesi depolarizacije i repolarizacije u kardiomiocitima nastaju zbog kretanja elektrolita u stanicu iz izvanstaničnog prostora i natrag, kontrolirani K+-, Na+- i Ca2+-kanalima sarkoleme, čija je opskrba energijom provodi Mg2+-ovisna ATPaza. Pretpostavlja se da je temelj svih varijanti LQTS-a kršenje funkcije razne bjelančevine ionski kanali. Istodobno, razlozi za kršenje ovih procesa, koji dovode do produljenja QT intervala, mogu biti urođeni i stečeni (vidi dolje).

Etiologija. Uobičajeno je razlikovati kongenitalne i stečene varijante LQTS sindroma. Kongenitalna varijanta je genetski uvjetovana bolest koja se javlja u jednom slučaju na 3-5 tisuća stanovnika, a od 60 do 70% svih pacijenata su žene. Prema Međunarodnom registru, u oko 85% slučajeva bolest je nasljedna, dok je oko 15% slučajeva posljedica novih spontane mutacije. Do danas je identificirano više od deset genotipova koji određuju prisutnost različite opcije LQTS sindrom (svi su oni povezani s mutacijama u genima koji kodiraju strukturne jedinice membranskih kanala kardiomiocita) i označeni kao LQT, ali najčešća i klinički značajna su tri: LQT1, LQT2 i LQT3.

Sekundarna etiološki čimbenici LQTS mogu biti lijekovi (vidi dolje), poremećaji elektrolita (hipokalijemija, hipomagnezijemija, hipokalcemija); poremećaji CNS-a(subarahnoidno krvarenje, trauma, tumor, tromboza, embolija, infekcija); bolest srca (usporen rad srca [ sinusna bradikardija], miokarditis, ishemija [osobito Prinzmetalova angina], infarkt miokarda, kardiopatija, prolaps mitralni zalistak- MVP [najčešći oblik LQTS-a kod mladih je kombinacija ovog sindroma s MVP-om; učestalost otkrivanja produljenja QT intervala u osoba s MVP i/ili trikuspidalnim zaliscima doseže 33%]); i tako dalje. razni razlozi(niskoproteinska dijeta, konzumacija masne životinjske hrane, kronični alkoholizam, osteogeni sarkom, karcinom pluća, Kohnov sindrom, feokromocitom, dijabetes melitus, hipotermija, operacija vrata, vagotomija, obiteljska periodična paraliza, otrov škorpiona, psihoemocionalni stres). Stečena elongacija Q-T interval 3 puta češći u muškaraca i tipičan je za starije osobe s bolestima u kojima prevladava koronarogeno oštećenje miokarda.

Klinika. Najupečatljivije kliničke manifestacije LQTS-a, koje su u većini slučajeva temeljni uzrok kontaktiranja liječnika, trebale bi uključivati ​​napade gubitka svijesti ili sinkope, koje uzrokuje po život opasna polimorfna VT specifična za LQTS, poznata kao "torsades" de pointes" (ventrikularna tahikardija tipa "pirueta") ili ventrikularna fibrilacija (VF). Uz pomoć EKG istraživačkih metoda, tijekom napada najčešće se bilježi poseban oblik VT s kaotičnom promjenom električne osi ektopičnih kompleksa. Ovu fuziformnu ventrikularnu tahikardiju, koja prelazi u VF i srčani zastoj, prvi je opisao 1966. F. Dessertene kod bolesnika s LQTS-om tijekom sinkope, dajući joj naziv "pirueta" ("torsades de pointes"). Često su paroksizmi (VT) kratkotrajni, obično završavaju spontano i ne moraju se niti osjetiti (LQTS ne mora biti praćen gubitkom svijesti). Međutim, postoji tendencija ponavljanja epizoda aritmije u bliskoj budućnosti, što može uzrokovati sinkopu i smrt.

pročitajte i članak "Dijagnostika ventrikularnih aritmija" A.V. Strutynsky, A.P. Baranov, A.G. bazga; Odjel za propedeutiku unutarnjih bolesti Medicinskog fakulteta Ruskog državnog medicinskog sveučilišta (časopis "Opća medicina" br. 4, 2005.) [pročitaj]

U literaturi postoji stabilan odnos provocirajućih čimbenika sa sinkopalnim epizodama. Pri analizi čimbenika uključenih u sinkopu, utvrđeno je da se u gotovo 40% pacijenata sinkopalna stanja bilježe na pozadini snažnog emocionalnog uzbuđenja (bijes, strah). U oko 50% slučajeva napadaji su izazvani tjelesnom aktivnošću (isključujući plivanje), u 20% - plivanjem, u 15% slučajeva javljaju se tijekom buđenja iz noćnog sna, u 5% slučajeva - kao reakcija na oštar zvučni podražaji ( telefonski poziv, zvono na vratima itd.). Ako je sinkopa popraćena konvulzijama toničko-kloničke prirode sa nevoljno mokrenje, ponekad - defekacija, diferencijalna dijagnoza između sinkopalnog stanja s konvulzivnom komponentom i grand mal napadaja teško je zbog sličnosti kliničkih manifestacija. Međutim, pažljivo istraživanje otkrit će značajne razlike u razdoblju nakon napada u bolesnika s LQTS-om - brz oporavak svijesti i dobar stupanj orijentacije bez amnestičkih smetnji i pospanosti nakon završetka napada. LQTS ne pokazuje promjene osobnosti tipične za pacijente s epilepsijom. Glavno razlikovno obilježje LQTS-a treba smatrati povezanošću s utvrđenim čimbenicima provokacije, kao i predsinkopalnim stanjima slučajeva ove patologije.

Dijagnostika. EKG je često od odlučujuće važnosti u dijagnozi glavnog kliničke mogućnosti sindrom (trajanje QT intervala određuje se na temelju procjene 3 do 5 ciklusa). Povećanje trajanja QT intervala za više od 50 ms u odnosu na normalne vrijednosti za određenu brzinu otkucaja srca (HR) trebalo bi upozoriti istraživača na isključenje LQTS-a. Osim stvarnog produljenja QT intervala, EKG otkriva i druge znakove električne nestabilnosti miokarda, kao što je alternacija T vala (promjena oblika, amplitude, trajanja ili polariteta T vala koja se javlja s određenim regularnost, obično u svakom drugom QRST kompleksu), povećanje disperzije intervala QT (odražava heterogenost trajanja procesa repolarizacije u ventrikularnom miokardu), kao i popratne poremećaje ritma i provođenja. Holterovo praćenje (HM) omogućuje vam postavljanje maksimalnog trajanja QT intervala.

Zapamtiti! Mjerenje QT intervala ima veliku kliničku važnost, uglavnom zato što njegovo produljenje može biti povezano s povećanim rizikom od smrti, uključujući SCD zbog razvoja fatalnih ventrikularnih aritmija, posebice polimorfne ventrikularne tahikardije [ventrikularna tahikardija "piruete" tip - torsade de pointes , (TdP)]. Mnogi čimbenici doprinose produljenju QT intervala, uključujući posebna pažnja zaslužuje neracionalnu upotrebu lijekova koji ga mogu povećati.

Lijekovi koji mogu uzrokovati LQTS: [1 ] antiaritmici: klasa IA: kinidin, prokainamid, dizopiramid, giluritmal; Klasa IC: enkainid, flekainid, propafenon; Klasa III: amiodaron, sotalol, bretilium, dofetilid, sematilid; IV klasa: bepridil; drugi antiaritmici: adenozin; [ 2 ] lijekovi za kardiovaskularni sustav: adrenalin, efedrin, kavinton; [ 3 ] antihistaminici: astemizol, terfenadin, difenhidramin, ebastin, hidroksizin; [ 4 ] antibiotici i sulfonamidi: eritromicin, klaritromicin, azitromicin, spiramicin, klindamicin, antramicin, troleandomicin, pentamidin, sulfametaksosol-trimetoprim; [ 5 ] lijekovi protiv malarije: nalofantrin; [ 6 ] lijekovi protiv gljivica: ketokonazol, flukonazol, itrakonazol; [ 7 ] triciklički i tetraciklički antidepresivi: amitriptilin, nortriptilin, imipramin, dezipramin, doksepin, maprotilin, fenotiazin, klorpromazin, fluvoksamin; [ 8 ] neuroleptici: haloperidol, kloral hidrat, droperidol; [ 9 ] antagonisti serotonina: ketanserin, zimeldin; [ 10 ] gastroenterološki pripravci: cisaprid; [ 11 ] diuretici: indapamid i drugi lijekovi koji uzrokuju hipokalemiju; [ 12 ] ostali lijekovi: kokain, probukol, papaverin, prenilamin, lidoflazin, terodilin, vazopresin, pripravci litija.

Pročitajte više o LQTS-u u sljedećim izvorima:

predavanje "Dugi QT sindrom" N.Yu. Kirkina, A.S. Volnyagin; Tula Državno sveučilište, medicinski institut, Tula (časopis "Klinička medicina i farmakologija" br. 1, 2018 ; str. 2 - 10) [čitati ];

članak "Klinički značaj produljenja QT i QTC intervala tijekom uzimanja lijekova" N.V. Furman, S.S. Shmatova; Saratovski istraživački institut za kardiologiju, Saratov (časopis "Racionalna farmakoterapija u kardiologiji" br. 3, 2013.) [pročitati];

članak "Long QT sindrom - glavni klinički i patofiziološki aspekti" N.A. Tsibulkin, Kazanska državna medicinska akademija (časopis Praktična medicina br. 5, 2012.) [pročitaj]

članak "Long QT sindrom" Roza Hadyevna Arsentieva, liječnica funkcionalne dijagnostike u Centru za psihofiziološku dijagnostiku Medicinske i sanitarne jedinice Ministarstva unutarnjih poslova Ruske Federacije u Republici Tatarstan (Časopis moderne kliničke medicine br. 3 , 2012) [pročitaj];

članak „Sindrom produljeni interval QT" naslov - "Sigurnost lijekovi"(Zemsky liječnik časopis br. 1, 2011.) [pročitaj]

članak “Stečeni dugi QT sindrom” E.V. Mironchik, V.M. Pyrochkin; Odjel za bolničku terapiju obrazovne ustanove "Grodno State Medical University" (Časopis GrGMU br. 4, 2006.) [čitaj];

članak "Long QT sindrom - klinika, dijagnoza i liječenje" L.A. Bokeria, A.Sh. Revishvili, I.V. Proničeva Znanstveni centar kardiovaskularna kirurgija ih. A.N. Bakuleva RAMS, Moskva (časopis "Annals of Arrhythmology" br. 4, 2005) [pročitaj]

© Laesus De Liro

Poštovani autori znanstvenih materijala koje koristim u svojim porukama! Ako ovo smatrate kršenjem “Zakona o autorskim pravima Ruske Federacije” ili želite vidjeti prezentaciju svog materijala u drugom obliku (ili u drugom kontekstu), tada mi u tom slučaju pišite (na poštanski adresa: [e-mail zaštićen]) i odmah ću ukloniti sve prekršaje i netočnosti. Ali budući da moj blog nema komercijalnu svrhu (i osnovu) [meni osobno], već ima čisto edukativnu svrhu (i u pravilu uvijek ima aktivan link na autora i njegov znanstveni rad), pa bih bio zahvalan za priliku da napravim neke iznimke za moje poruke (protiv postojećih zakonskih propisa). S poštovanjem, Laesus De Liro.

Objave iz ovog dnevnika od strane oznake "nesvjestica".

• 
  Sinkopa i iznenadna srčana smrt

  Nesvjestica može biti najava iznenadne srčane smrti! UVOD Bolesnici "u nesvijesti" (u nedostatku očitih ...

• Brugada sindrom

  REFERENTNI NEUROLOG Zašto kardiološka patologija u blogu o patologiji živčanog sustava?! Budući da je gubitak svijesti jedan od čestih ...

Veličina QT intervala ne govori puno obična osoba, ali ona liječniku može puno reći o stanju srca pacijenta. Usklađenost s normom navedenog intervala utvrđuje se na temelju analize elektrokardiograma (EKG).

Elektrokardiogram je zapis električne aktivnosti srca. Ova metoda procjene stanja srčanog mišića poznata je već dugo i naširoko se koristi zbog svoje sigurnosti, pristupačnosti i informativnosti.

Elektrokardiograf snima kardiogram na poseban papir, podijeljen u ćelije širine 1 mm i visine 1 mm. Pri brzini papira od 25 mm/s, stranica svakog kvadrata odgovara 0,04 sekunde. Često postoji i brzina papira od 50 mm / s.

Električni kardiogram se sastoji od tri osnovna elementa:

• zubi;
• segmenti;
• intervali.

QT interval na EKG: norma je u rasponu od 0,35-0,44 sekunde

Šiljak je vrsta vrha koji ide gore ili dolje na linijskom grafikonu. Na EKG-u se bilježi šest valova (P, Q, R, S, T, U). Prvi val odnosi se na kontrakciju atrija, zadnji val nije uvijek prisutan na EKG-u, pa se naziva nekonzistentan. Q, R, S valovi pokazuju kako se srčane klijetke kontrahiraju. T val karakterizira njihovu opuštenost.

Segment je ravan isječak između susjednih zuba. Intervali su zub sa segmentom.

Karakterizirati električnu aktivnost srca najveća vrijednost imaju PQ i QT intervale.

1. Prvi interval je vrijeme prolaska ekscitacije kroz atrije i atrioventrikularni čvor (provodni sustav srca smješten u interatrijalnom septumu) do ventrikularnog miokarda.

1. QT interval odražava ukupnost procesa električne ekscitacije stanica (depolarizacija) i povratak u stanje mirovanja (repolarizacija). Stoga se QT interval naziva električna ventrikularna sistola.

Zašto je duljina QT intervala tako značajna u EKG analizi? Odstupanje od norme ovog intervala ukazuje na kršenje procesa repolarizacije ventrikula srca, što zauzvrat može dovesti do ozbiljnih poremećaja srčanog ritma, na primjer, polimorfne ventrikularne tahikardije. Tako se naziva maligna ventrikularna aritmija koja može dovesti do iznenadne smrti bolesnika.

Normalno vrijeme intervalaQTje u rasponu od 0,35-0,44 sekunde.

Veličina QT intervala može varirati ovisno o mnogim čimbenicima. Glavni su:

• dob;
• brzina otkucaja srca;
• stanje živčanog sustava;
• ravnoteža elektrolita u tijelu;
• doba dana;
• prisutnost određenih lijekova u krvi.

Izlaz trajanja električne sistole ventrikula iznad 0,35-0,44 sekunde daje liječniku razlog da govori o tijeku patoloških procesa u srcu.

Dugi QT sindrom

Postoje dva oblika bolesti: urođeni i stečeni.

EKG s paroksizmalnom ventrikularnom tahikardijom

Kongenitalni oblik patologije

Nasljeđuje se autosomno dominantno (jedan roditelj prenosi defektni gen na dijete) i autosomno recesivno (oba roditelja imaju defektan gen). Defektni geni ometaju funkcioniranje ionskih kanala. Stručnjaci klasificiraju četiri vrste ove kongenitalne patologije.

1. Romano-Wardov sindrom. Najčešći je otprilike jedno dijete na 2000 novorođenčadi. Karakteriziraju ga česti napadaji torsades de pointes s nepredvidivom brzinom ventrikularne kontrakcije.

Paroksizam može nestati sam od sebe ili se može pretvoriti u ventrikularnu fibrilaciju s iznenadnom smrću.

Napadaji su karakterizirani sljedeće simptome:

• blijeda koža;
• brzo disanje;
• konvulzije;
• gubitak svijesti.

Pacijentu je kontraindicirana tjelesna aktivnost. Primjerice, djeca su oslobođena nastave tjelesnog odgoja.

Romano-Wardov sindrom liječi se medicinskim i kirurškim metodama. Na medicinska metoda liječnik propisuje najveću prihvatljivu dozu beta-blokatora. Kirurška intervencija provodi se radi korekcije provodnog sustava srca ili ugradnje kardioverter-defibrilatora.

1. Jervell-Lange-Nielsenov sindrom. Nije tako čest kao prethodni sindrom. U ovom slučaju postoji:

• izraženije produljenje QT intervala;
• povećanje učestalosti napada ventrikularne tahikardije, ispunjene smrću;
• urođena gluhoća.

Uglavnom korišten kirurške metode liječenje.

1. Andersen-Tavila sindrom. Ovo je rijedak oblik genetske, nasljedne bolesti. Bolesnik je sklon napadajima polimorfne ventrikularne tahikardije i dvosmjerne ventrikularne tahikardije. Patologija jasno daje do znanja izgled pacijenti:

• nizak rast;
• rachiocampsis;
• niski položaj ušiju;
• abnormalno velika udaljenost između očiju;
• nerazvijenost gornje čeljusti;
• odstupanja u razvoju prstiju.

Bolest se može pojaviti s različitim stupnjevima ozbiljnosti. Najučinkovitija metoda terapije je ugradnja kardioverter-defibrilatora.

1. Timothyjev sindrom. Izuzetno je rijetka. Kod ove bolesti dolazi do maksimalnog produljenja QT intervala. Svaki šesti od deset bolesnika s Timothyjevim sindromom ima različite prirođene srčane mane (Fallotova tetralogija, otvoreni ductus arteriosus, ventrikularni septalni defekti). Postoje razne fizičke i mentalne anomalije. Prosječni životni vijek je dvije i pol godine.

Klinička slika u manifestacijama je slična onoj uočenoj u kongenitalnom obliku. Osobito su karakteristični napadi ventrikularne tahikardije, nesvjestica.

Stečeni dugi QT interval na EKG-u može se zabilježiti iz raznih razloga.

1. Uzimanje antiaritmika: kinidin, sotalol, aymaline i drugi.
2. Kršenje ravnoteža elektrolita u organizmu.
3. Zlouporaba alkohola često uzrokuje paroksizam ventrikularne tahikardije.
4. Red kardiovaskularnih bolesti uzrokuje produljenje električne sistole ventrikula.

Liječenje stečenog oblika prvenstveno se svodi na uklanjanje uzroka koji su ga uzrokovali.

Sindrom kratkog QT intervala

Također može biti urođena ili stečena.

Kongenitalni oblik patologije

Uzrokuje ga prilično rijetka genetska bolest koja se prenosi autosomno dominantno. Skraćivanje QT intervala uzrokovano je mutacijama u genima kalijevih kanala, koji osiguravaju protok iona kalija kroz stanične membrane.

Simptomi bolesti:

• napadaji fibrilacije atrija;
• epizode ventrikularne tahikardije.

Studija obitelji pacijenata sa sindromom kratkog intervalaQTpokazuje što se dogodilo iznenadna smrt srodnici u mladoj dobi i čak djetinjstvo zbog fibrilacije atrija i ventrikula.

Najučinkovitije liječenje sindroma kongenitalnog kratkog QT intervala je ugradnja kardioverter-defibrilatora.

Stečeni oblik patologije

1. Kardiograf može prikazati na EKG-u skraćenje QT intervala tijekom liječenja srčanim glikozidima u slučaju njihovog predoziranja.
2. Sindrom kratkog QT intervala može uzrokovati hiperkalcemiju ( povećan sadržaj kalcija u krvi), hiperkalijemija (povišena razina kalija u krvi), acidoza (pomak acidobazne ravnoteže prema kiselosti) i neke druge bolesti.

Terapija se u oba slučaja svodi na uklanjanje uzroka pojave kratkog QT intervala.

Više:

Kako dešifrirati EKG analizu, normu i odstupanja, patologije i načelo dijagnoze

), karakteriziran produljenjem QT intervala na elektrokardiogramu (EKG), napadima gubitka svijesti na pozadini epizoda po život opasnih ventrikularnih aritmija (najčešće - ventrikularna tahikardija tipa "pirueta") i visoka smrtnost, koja u nedostatku liječenja doseže 40 - 70% tijekom prve godine nakon kliničke manifestacije. U nekim slučajevima, SCD može poslužiti kao prva manifestacija SUIQT. Učestalost sindroma, prema različitim izvorima, kreće se od 1:2000 do 1:3000.

QT interval odražava električnu sistolu ventrikula (vrijeme u sekundama od početka QRS kompleksa do kraja T vala). Njegovo trajanje ovisi o spolu (QT je dulji u žena), dobi (QT se produljuje s godinama) i otkucajima srca (HR) (obrnuto proporcionalno). Za objektivno ocjenjivanje QT interval trenutno koristi korigirani (korigiran za otkucaje srca) QT interval (QTc), određen Bazettovim formulama (vidi dolje).

Klinički su identificirane dvije glavne varijante SUIQT-a: najčešći Romano-Wardov sindrom u populaciji s autosomno dominantnim tipom nasljeđivanja i Jervell-Lange-Nielsenov sindrom s autosomno recesivnim tipom nasljeđivanja. Od prve studije koja je dokazala genetske prirode sindroma 1997., identificirano je više od 400 mutacija u 12 geni odgovoran za razvoj sindroma, koji se očituje disfunkcijom srčanih ionskih kanala. U isto vrijeme, u većini zemalja, mutacije u poznatim genima otkrivene su samo u 50-75% probanda, što diktira potrebu za daljnjim proučavanjem genetskih mehanizama bolesti.

Treba imati na umu da SUIQT može biti ne samo urođen, već i stečenog sindroma, što je tipična nuspojava antiaritmika (LS) klase I i III. Također, ova se patologija može primijetiti pri korištenju drugih, ne-kardioloških lijekova, uklj. antibiotici (klaritromicin, eritromicin, ciprofloksacin, spiromicin, bactrim i dr.), opioidni analgetici (metadon), antihistaminici (loratadin, difenhidramin i dr.), antifungici (ketokonazol, mikonazol, flukonazol i dr.), neuroleptici (haloperidol, klorpromazin), itd. Stečeno produljenje QT intervala može se pojaviti s aterosklerotskom ili postinfarktnom kardiosklerozom, s kardiomiopatijom, protiv i nakon mio- ili perikarditisa; povećanje disperzije (vidi dolje) QT intervala (više od 47 ms) također može biti prediktor razvoja aritmogene sinkope u bolesnika s aortnom bolesti srca.

Kliničke manifestacije SUIQT su produljenje QT intervala na EKG-u, epizode ventrikularne aritmije - najčešće ventrikularna fibrilacija, rjeđe ventrikularna polimorfna tahikardija, registrirana razne metode, i sinkopalna stanja (koja su obično povezana s razvojem ventrikularne fibrilacije ili podrhtavanja, rjeđe - ventrikularne asistolije). Bolest se u pravilu otkriva ili u pozadini izraženog produljenja QT intervala preventivni pregledi, ili tijekom ciljanog pregleda u vezi s napadima gubitka svijesti.

Do sada, dijagnoza SUIQT-a ostaje težak zadatak, posebno u odnosu na kontroverzne subkliničke i tihe oblike bolesti, kao iu sinkopalnom obliku zbog pretjerane dijagnoze u ovim slučajevima epilepsije.

Standardni 12-kanalni EKG može otkriti različite stupnjeve produljenja QT intervala, procijeniti varijancu QT intervala i promjene u morfologiji T-vala.< 1000 мс) остается наиболее популярным инструментом коррекции интервала QT по отношению к частоте сердечных сокращений (ЧСС). Согласно рекомендациям 2008 г., приняты следующие значения для определения удлинения интервала QT: для лиц женского пола QTc460 мс, для лиц мужского пола - 450 мс.

EKG znakovi SUIQT:

produljenje QT intervala koje premašuje normu za određeni broj otkucaja srca za više od 50 ms, bez obzira na razloge koji su u pozadini, općenito je prihvaćeno kao nepovoljan kriterij za električnu nestabilnost miokarda (Odbor za patentne lijekove Europske agencije za evaluaciju lijekova Proizvodi (European Agency for the Evaluation of Medicinal Products). Medical Products) nudi sljedeće tumačenje trajanje QTc intervala);
alternacija T vala - promjena oblika, polariteta, amplitude T vala (što ukazuje na električnu nestabilnost miokarda);
Varijanca QT intervala - razlika između maksimalne i minimalne vrijednosti QT intervala u 12 standarda EKG odvodi(QTd = QTmax - QTmin, normalan QTd = 20 - 50 ms; povećanje disperzije QT intervala ukazuje na spremnost miokarda za aritmogenezu).

Dijagnoza SQT rijetko je upitna kada je vidljivo produljenje QT intervala. Međutim, oko 30% pacijenata ima prag ili podprag vrijednosti ovog intervala (5-2 percentila dobne distribucije pokazatelja), što se, u nedostatku sinkope kod pacijenata, može protumačiti kao dvojbeno.

Tip polimorfne ventrikularne tahikardije pirueta"(ili ventrikularni flutter - TdP - torsade de pointes) karakterizira nestabilan, stalno promjenjiv oblik QRS kompleksa i razvija se u pozadini produljenog QT intervala. Pretpostavlja se da kao mehanizam TdP može poslužiti trigger aktivnost uzrokovana ranim postdepolarizacijama, odnosno mehanizam "re-entry" (reentry) zbog izražene transmuralne disperzije repolarizacije. Ventrikularnoj tahikardiji tipa "pirueta" u 45 - 65% slučajeva prethodi niz "kratko-dugo-kratko" ("kratko - dugo - kratko" interval, uključujući ekstrasistolu).

Prisutnost SUIQT s rizikom prijelaza u pirouette-ventrikularnu tahikardiju treba posumnjati u svih bolesnika s iznenadnim gubitkom svijesti, palpitacijama, konvulzijama, srčanim zastojem.

Optimiziranje liječenja pacijenata sa SUIQT ostaje težak i neriješen problem. Preporuke za liječenje SUIQT temelje se prvenstveno na podacima iz međunarodnih registara i specijaliziranih klinika; u ovom području nisu provedena prospektivna randomizirana ispitivanja. Glavne metode liječenja su terapija beta-blokatorima i lijevostrana simpatektomija (LSE), te ugradnja kardioverter-defibrilatora. Također se razvija genska specifična terapija.

Među beta-blokatorima u liječenju SUIQT-a najviše se koriste propranolol, nadolol i atenolol, osim toga, u nekim klinikama propisuju se metoprolol i bisoprolol. Propranolol i nadolol su najučinkovitiji u liječenju SUIQT. Međutim, propranolol ima niz nedostataka povezanih s potrebom da ga se uzima četiri puta, kao i razvojem tolerancije tijekom dugotrajnu upotrebu. Nadolol je lišen ovih nedostataka, primjenjuje se dva puta dnevno u dozi od 1,0 mg/kg. Metoprolol je najmanje učinkovit beta-blokator, čija je uporaba popraćena visokim rizikom od ponovne pojave sinkope. Za one pacijente koji, unatoč uzimanju najveće dopuštene doze beta-blokatora, ponavljaju ventrikularnu tahikardiju, trenutno se preporučuje FSE.

Implantacija kardioverter defibrilatora (ICD) je jedan od relativno novih tretmana za djecu sa SUIQT. Prema preporukama Američkog i Europskog kardiološkog društva iz 2006. ICD terapija u kombinaciji s beta-blokatorima, bez obzira na dob, indicirana je za: bolesnike koji su preživjeli srčani zastoj (klasa I); oni koji imaju sinkopu i/ili ventrikularnu tahikardiju tijekom uzimanja beta-blokatora (klasa IIa); za prevenciju ISS-a u pacijenata s visokim rizikom (HRC), na primjer, s dijagnosticiranom drugom i trećom molekularno-genetičkom varijantom sindroma ili s QTc većim od 500 ms (klasa IIb).

studiranje molekularne baze SUIQT je otvorio mogućnosti za korištenje genski specifične terapije. U svim slučajevima sindroma postoji produljenje trajanja akcijskog potencijala, ali je stanični mehanizam koji je u pozadini toga drugačiji. To se ne ogleda samo u razlikama u klinička slika bolesti, ali utječe i na učinkovitost terapije. Godine 1995. P. Schwartz i sur. je uvjerljivo pokazao učinkovitost lijeka I. klase, meksiletina, u bolesnika s LQT3. Drugi lijek klase IC koji se koristi u liječenju LQT3 je flekainid. U skupini bolesnika s mutacijom SCN5AD1790G došlo je do povećanja srčane frekvencije, smanjenja trajanja QT intervala i supresije alternacije T vala tijekom terapije flekainidom.

Svi bolesnici s dijagnozom SUIQT, neovisno o količini terapije, trebaju biti pod kontinuiranim nadzorom uz procjenu dinamike svih pojedinačnih markera rizika za ISS najmanje jednom godišnje. Povećanje koncentracije čimbenika i markera rizika, što je, primjerice, tipično za muške adolescente s LQT1, osnova je za intenziviranje terapije. Praćenje može značajno smanjiti rizik od ISS čak i kod bolesnika s teški tok sindrom.

Odnos između promijenjenog QT intervala i ISS-a poznat je više od 50 godina, no tek je nedavno postalo jasno da ne samo produljenje QT intervala, već i njegovo skraćenje, može biti prediktor ISS-a...

Jedan od najčešćih uzroka teških ventrikularnih aritmija je sindrom produženog QT intervala. I prirođeni i stečeni oblici povezani su s kršenjem molekularnih mehanizama električne aktivnosti u membrani stanica miokarda. U članku se raspravlja o glavnim aspektima patogeneze, dijagnoze, liječenja i prevencije sindroma produženog QT intervala, relevantnog u praktični rad terapeut i kardiolog.

Sindrom produljenog QT intervala - glavni klinički i patofiziološki aspekti

Jedan od najčešćih uzroka ozbiljnog sindroma ventrikularne aritmije je produženi QT interval. I urođeni i stečeni oblici povezani s njegovim kršenjem molekularnih mehanizama električne aktivnosti u membrani stanica miokarda. Članak razmatra glavne aspekte patogeneze, dijagnoze, liječenja i prevencije sindroma produljenog QT intervala, trenutnu praksu u praktičaru i kardiologu.

Povijest otkrića i proučavanja. Prvi spomen fenomena produljenja QT intervala elektrokardiograma i povezanih kliničkih manifestacija datira iz 1957. godine i pripada dvojici norveških liječnika A. Jervella i F. Lange-Nielsena, koji su objavili opis kliničkog slučaja kombinacija kongenitalne gluhoće s ponavljajućim napadima gubitka svijesti i produljenjem QT intervala na EKG-u. Ovu kliničku i elektrokardiografsku sliku autori su nazvali surdokardijalni sindrom, ali je kasnije postala poznata kao Jervell-Lange-Nielsenov sindrom (DLN). Slični slučajevi već su opisani u slijedeće godine C. Woodworth i S. Levine. Nekoliko godina nakon prve objave, početkom 1960-ih, C. Romano i O. Ward neovisno su opisali dvije obitelji čiji su članovi pokazivali ponavljajuće nesvjestice i produljenje QT intervala, ali su imali normalan sluh. Ova patologija bila je mnogo češća od DLN sindroma i nazvana je Romano-Wardov sindrom (RU). Otkrićem novih genotipskih i kliničkih varijanti, kombinacija sinkopalnih stanja aritmičkog podrijetla s produljenim trajanjem QT intervala nazvana je sindromom dugog QT intervala (yQT). Nakon toga, rezultati su objavljeni (Yanowitz F., 1966). eksperimentalne studije kod pasa koji su primili jednostranu stimulaciju zvjezdaste kosti simpatički čvoršto dovodi do produljenja QT intervala. Dobiveni podaci sugeriraju da je yQT sindrom povezan s neravnotežom simpatičkih utjecaja na srce. Ovo gledište postalo je osnova za klinička primjena lijevostrana simpatička denervacija srca u bolesnika s razne opcije uQT sindrom. Iako su kasnije identificirani suptilniji molekularni mehanizmi ove patologije, ipak se neravnoteža u simpatičkoj inervaciji srca može smatrati jednim od čimbenika u patogenezi uQT sindroma. O tome svjedoči pozitivan klinički učinak lijevostrane simpatičke denervacije srca kod većine bolesnika s ovom bolešću. Logičan nastavak ovog koncepta bilo je široko uvođenje u praksu profilaktičke terapije beta-blokatorima, što i dalje ostaje jedan od glavnih smjerova neinvazivnog liječenja takvih bolesnika.

Značajna pomoć u proučavanju uQT sindroma bilo je stvaranje međunarodnog registra bolesnika s kongenitalnim produljenjem QT intervala 1979. godine. Do danas je popis gotovo tisuću i pol obitelji čiji članovi imaju određene znakove yQT sindroma. Ukupan broj pacijenata koji se promatraju na ovaj način premašuje tri i pol tisuće. Studije temeljene na podacima iz ovog registra poslužile su kao glavni izvor podataka o patogenezi, genetskim mehanizmima, kao i čimbenicima rizika i prognozi dotične bolesti.

Klinički značaj stanja povezanih s produljenjem QT intervala značajno se proširio otkrićem tzv. stečenog yQT sindroma koji se obično javlja kao posljedica uzimanja određenih lijekova. Stjecanje i prolazno produljenje QT intervala zbog terapije lijekovima ne čini ovu varijantu sindroma manje opasnom u smislu posljedica i prognoze. Bolesnici s ovim oblikom yQT sindroma u praksi su mnogo češći nego s njegovim kongenitalni oblici, što određuje njegovu praktičnu važnost.

Epidemiologija i molekularni mehanizmi. Do danas se yQT sindrom smatra skupinom stanja sličnih u patogenezi, kliničkoj slici, tijeku i prognozi, ujedinjenih zajedničkim elektrokardiografskim manifestacijama u obliku različitih stupnjeva produljenja QT intervala, u kombinaciji s tendencijom razvoja po život opasnih bolesti. srčane aritmije. Temelji se na asinkroniji repolarizacije različitih dijelova ventrikularnog miokarda i, kao rezultat toga, povećanju njegovog ukupnog trajanja. Elektrokardiografski znak asinkrone repolarizacije miokarda je produženje QT intervala, kao i stupanj njegove disperzije. Specifičnom kliničkom manifestacijom ovog stanja smatra se sklonost sinkopi aritmičkog podrijetla i povećan rizik razvoj fatalnih srčanih aritmija, uglavnom ventrikularne tahikardije piruetnog tipa (torsades de pointes). Uobičajeno je razlikovati kongenitalne i stečene varijante yQT sindroma.

Kongenitalna varijanta je genetski uvjetovana bolest koja se javlja u jednom slučaju na 3-5 tisuća stanovnika, a od 60 do 70% svih pacijenata su žene. Prema Međunarodnom registru, u oko 85% slučajeva bolest je nasljedna, dok je oko 15% slučajeva posljedica novih spontanih mutacija. U otprilike 10% bolesnika s yQT sindromom genotipizacija je otkrila najmanje dvije mutacije povezane s genezom dato stanje, što određuje varijabilnost njegovih kliničkih manifestacija i prirodu nasljeđivanja. Ovo sugerira da je stvarna prevalencija genotipova koji predisponiraju manifestacije yQT sindroma zapravo puno šira nego što se procjenjuje iz broja kliničkim slučajevima ovu patologiju. Vjerojatno su pacijenti sa stečenim oblikom ovog sindroma često latentni nositelji takvih genotipova, koji se klinički očituju pod utjecajem vanjskih provocirajućih čimbenika. Ova pretpostavka opravdava upotrebu genotipizacije čak i kod osoba s prolaznim produljenjem QT intervala.

Najpotpunije kliničke i genetske korelacije proučavane su za Jervell-Lange-Nielsenov i Romano-Wardov sindrom. Autosomno recesivni DLN sindrom, uključujući kongenitalni gubitak sluha, javlja se kada je pacijent homozigot za dana karakteristika, što određuje visoku ozbiljnost kliničkih manifestacija, a trajanje QT u ovom slučaju često prelazi 0,60 s. RU sindrom je autosomno dominantan i povezan je s heterozigotnom varijantom nositelja ovih osobina. Istodobno, aritmička komponenta sindroma izražena je umjerenije, i prosječno trajanje QT je 0,50-0,55 s.

Patogeneza yQT sindroma povezana je s kršenjem električne aktivnosti miokarda. Depolarizacija miokarda određena je otvaranjem brzih natrijevih kanala i inverzijom naboja membrane kardiomiocita, a njegova repolarizacija i vraćanje početnog naboja membrane nastaje zbog otvaranja kalijevih kanala. Na EKG-u ovaj proces je predstavljen QT intervalom. Kršenje funkcije kalijevih ili natrijevih kanala zbog genetskih mutacija dovodi do usporavanja repolarizacije miokarda i, posljedično, do produljenja QT intervala na EKG-u. Sekvence aminokiselina većine ionskih kanala u stanicama miokarda dobro su proučene, kao i regije genoma koje kodiraju njihovu strukturu. Genetska tipizacija pacijenata ne samo da može rasvijetliti mehanizam aritmogeneze, već i značajno utjecati na izbor taktike liječenja i njegovu učinkovitost. Do danas je identificirano trinaest genotipova koji određuju prisutnost različitih varijanti uQT sindroma i označavaju se kao LQT, no najčešća i klinički značajna su tri od njih: LQT1, LQT2 i LQT3.

Glavni genotipoviLQT. Prijenos kalija tijekom repolarizacije odvija se pomoću nekoliko vrsta kalijevih kanala. Jedna od njih je najčešća mutacija koja se javlja u kongenitalni sindrom yQT, definiran kao LQT1 genotip. Zbog strukturnih promjena povezanih s ovim genotipom, funkcija kanala je potisnuta, oslobađanje kalija iz stanice usporava se, što dovodi do sporije repolarizacije i produljenja QT intervala na EKG-u. Slične promjene zbog drugih mutacija mogu nastati s drugom vrstom kalijevih kanala, koji se po kinetici i strukturi donekle razlikuju od prethodnih. Mutacija gena koji kodira ovu vrstu kanala definirana je kao genotip LQT2 i dovodi do posljedica koje su uvelike slične onima za genotip LQT1. Treći tip molekularnog defekta koji se nalazi u yQT sindromu uključuje natrijeve kanale i dovodi do povećanja njihove aktivnosti. Prekomjerni dotok natrija u stanice miokarda također usporava repolarizaciju, što dovodi do produljenja QT intervala. Ova opcija poremećaja označen je kao genotip LQT3.

Dakle, unatoč određenim razlikama u molekularnim mehanizmima, sve tri varijante patogeneze ovog stanja imaju sličan elektrokardiografski obrazac u obliku produljenja QT intervala. Ovi genotipovi kongenitalnog yQT sindroma su najčešći i javljaju se u 95% slučajeva u kojima je genotipizacija obavljena. Stupanj produljenja QT intervala, priroda promjena u drugim elementima kardiograma, kao i klinički i prognostički aspekti povezani s njima, mogu značajno varirati u različitim genotipovima. To će biti određeno homozigotnošću ili heterozigotnošću jedinke za ova svojstva, kombinacijom različitih mutacija i polimorfizama, kao i vanjski uvjeti, što može utjecati kliničke manifestacije dostupnih genotipova.

U otprilike četvrtini svih slučajeva kongenitalnog produljenja QT intervala nisu pronađeni znakovi promjena u aminokiselinskoj strukturi ionskih kanala. To ukazuje da, osim disfunkcije ionskih kanala, postoje i drugi mehanizmi koji mogu utjecati na električnu aktivnost stanica miokarda. Konkretno, postoji pretpostavka o nehomogenosti elektrofizioloških svojstava različitih dijelova miokarda i njihovoj povezanoj nejednakoj osjetljivosti na čimbenike koji produljuju repolarizaciju, što dovodi do asinkronije u njezinu tijeku i razvoja aritmija.

Raznolikost potencijalnih patofizioloških mehanizama komplicira mogućnost diferencijalne dijagnoze pojedinih varijanti sindroma uQT u svakodnevnoj praksi, posebice kada kliničke simptome mogu potaknuti lijekovima. Nesigurnost u razumijevanju geneze i predisponirajućih čimbenika stečenog yQT sindroma zahtijeva jednaku pažljivu pozornost takvim pacijentima kao i onima s dokazanim kongenitalnim oblicima.

Dijagnostičke metode. U vidnom polju liječnika, pacijent s yQT sindromom pada, u pravilu, u sljedećim slučajevima: bilo kao rezultat slučajnog otkrivanja produljenog QT intervala na EKG-u; ili zbog razvoja napadaja gubitka svijesti; ili prema rezultatima Holter EKG praćenja, koji je otkrio prisutnost ventrikularne tahikardije poput torsade de pointes ili produljenog QT intervala. Bez obzira na prirodu znakova na početku bolesti, potrebno je provesti maksimalni klinički i funkcionalni pregled bolesnika. Prva faza dijagnostičke pretrage je izračunavanje QT intervala (QTc) korigirano Bazett formulom (H. Bazett, 1920., modificirano od strane I. Taran, N. Szilaggi, 1947.), jednako omjeru izmjerenog QT intervala. interval do kvadratnog korijena izmjerenog RR intervala u sekundama:

QTc = QT / √RR

Izračunati QTc interval izravnava razlike u stvarnom trajanju QT intervala pri različitim otkucajima srca, dovodeći ga na trajanje koje odgovara brzini ritma od 60 u minuti, te je univerzalni pokazatelj trajanja električne ventrikularne sistole. Sljedeće se najčešće koriste kao granične vrijednosti za patološko produljenje QTc u kardiološkoj praksi: QTc >0,43-0,45 s za muškarce i QTc >0,45-0,47 s za žene (Europska agencija za evaluaciju medicinskih proizvoda). Što je prag više prekoračen, to je opravdanije govoriti o YQT sindromu. Trajanje QTc>0,55 s ukazuje da ovaj bolesnik najvjerojatnije ima jedan od oblika kongenitalnog yQT sindroma, te je velika vjerojatnost razvoja kliničkih simptoma srčane aritmije.

Sljedeći korak je procjena morfologije T vala na EKG-u. U skladu s tri navedena genotipa YQT sindroma, postoje tri tipa promjena u konfiguraciji vala T. Genotip LQT1 karakterizira prisutnost izraženog pozitivnog T vala sa širokom bazom; za genotip LQT2 tipičnom se smatra prisutnost malog, često deformiranog ili nazubljenog T vala; genotip LQT3 karakteriziran je produljenjem ST segmenta i šiljastim T valom (slika 1). Prisutnost promjena u T valu, tipičnih za jednu ili drugu varijantu YQT sindroma, omogućuje pretpostaviti s većom sigurnošću kongenitalnu prirodu ove patologije. Praktična vrijednost Određivanje vrste yQT sindroma leži u činjenici da imaju značajke kliničkog tijeka koje treba uzeti u obzir pri propisivanju liječenja i određivanju prognoze.

Slika 1. Dijagram varijanti T-vala za različite LQT genotipove

Potrebna, iako ne uvijek učinkovita studija je EKG Holter monitoring. Osim identificiranja epizoda ventrikularne tahikardije tipa pirouette, ovu metodu može otkriti karakteristične promjene u morfologiji T vala, produljenje QT i QTc intervala, sklonost bradikardiji ili visok stupanj ventrikularne aritmičke aktivnosti. Prisutnost epizoda tahikardije u kombinaciji s gore navedenim kliničkim i kardiografskim znakovima potvrđuje dijagnozu, ali njihov nedostatak u ovoj evidenciji ne isključuje mogućnost njihove pojave u drugim situacijama i stoga ne može poslužiti kao osnova za povlačenje ove dijagnoze.

Dodatna dijagnostička metoda za otkrivanje asimptomatskih slučajeva yQT sindroma, prema nekim stručnjacima, mogu biti stres EKG testovi koji provociraju pojavu dijagnostički znakovi bolesti. Ovaj test rijetko daje pozitivni rezultati te je u stanju identificirati pretežno pacijente s genotipom LQT1. U isto vrijeme, nositelji ovog genotipa su podvrgnuti najugroženiji tijekom testa, jer glavni čimbenik koji izaziva ventrikularne aritmije u ovoj skupini bolesnika je tjelesna aktivnost, a čak i prva epizoda aritmije može biti fatalna.

Alternativna metoda za otkrivanje sklonosti produljenju QT intervala u neizvjesnim slučajevima je adrenalinski ili izopropilnorepinefrin test, koji se također može učiniti samo u hitnim slučajevima za ventrikularne aritmije. Invazivna elektrofiziološka studija za induciranje ventrikularne tahikardije rijetko dovodi do preciznije dijagnoze i teško se može preporučiti za upotrebu. ostalo dijagnostičke metode pregledi kardioloških bolesnika u pravilu pružaju malo dodatnih mogućnosti za provjeru yQT sindroma. Laboratorijska istraživanja omogućuju vam da identificirate nedostatak kalija ili magnezija i odredite funkciju Štitnjača, međutim presudno za dijagnostiku također nemaju.

genetsko istraživanje kako bi se identificiralo nositeljstvo LQT genotipova, čini se poželjnim čak iu slučajevima nedvojbenog i trajnog produljenja QTc, što ukazuje na kongenitalnu prirodu dijagnosticirane patologije, jer genotipovi se međusobno značajno razlikuju u prirodi tečaja, čimbenicima izazivanja, učinkovitosti terapije lijekovima i prognozi. Dakle, poznavanje specifičnog genotipa yQT sindroma omogućuje formiranje najsigurnijeg načina života za pacijenta, kao i individualizaciju taktike liječenja što je više moguće. Osim toga, time će se optimizirati kontrolni pregled članova obitelji bolesnika, koji je poželjno obaviti prije pojave kliničkih simptoma u bilo kojeg od njih.

U dijagnozi kongenitalnog yQT sindroma ključnu ulogu ima anamneza bolesnika s epizodama gubitka svijesti i predsinkopalnim stanjima, prekidima u radu srca, aritmogenim učinkom tjelesne aktivnosti i nedavnim lijekovima. Osim toga, potrebno je utvrditi prisutnost svih gore navedenih znakova, kao i oštećenja sluha kod rodbine pacijenta. Obavezno je analizirati sve dostupne elektrokardiograme kako bi se identificirale promjene svojstvene ovaj sindrom, i njihovu dinamiku.

Krajem prošlog stoljeća razvijen je sustav ukupne procjene raznih dijagnostički kriteriji yQT sindrom u točkama (P. Schwartz, 1993). Ova tehnika nije bila raširen u domaćoj kardiologiji, ali se prethodno predložena podjela dijagnostičkih znakova na osnovne i dodatne čini relevantnom (Tablica 1). Za postavljanje dijagnoze dovoljna su dva znaka iz svake skupine. Diferencijalna dijagnoza provodi se uglavnom sa sljedećim uvjetima: prolazno produljenje QT intervala na pozadini terapija lijekovima; ventrikularne aritmije koje proizlaze iz drugih bolesti; idiopatski oblici poremećaja ritma; sinkopa neurogenog podrijetla; Brugada sindrom; epilepsija.

Stol 1.

Dijagnostički kriteriji za kongenitalni yQT sindrom (Schwartz, 1985.)

* Za postavljanje dijagnoze dovoljna su dva znaka iz svake skupine

Prognoza i klinički tijek. Prema pregledu bolesnika, čini se da je moguće grubo procijeniti rizik od razvoja nepovoljnih kliničkih simptoma kod njega. Čimbenici visokog rizika u tom pogledu su sljedeći (Tablica 2): epizoda srčanog zastoja uz uspješnu reanimaciju; napadi tahikardije tipa pirouette registrirani tijekom Holter praćenja; kongenitalni gubitak sluha; obiteljska povijest yQT sindroma; epizode gubitka svijesti i predsinkopalna stanja; rekurentne epizode ventrikularne tahikardije ili sinkope tijekom terapije; trajanje QTc od 0,46 do 0,50 s i više od 0,50 s; atrioventrikularna blokada 2. stupnja; hipokalijemije i hipomagnezijemije.

Tablica 2.

Čimbenici rizika za razvoj ventrikularnih aritmija u kongenitalnom yQT sindromu

Rizik od razvoja sinkope i srčanog zastoja ovisi o nizu čimbenika, posebice o genotipu LQT, spolu i trajanju QTc (Tablica 3).

Tablica 3

Stratifikacija rizika kod kongenitalnog yQT sindroma (prema Ellinor P., 2003.)

QTC
LQT1
LQT2
LQT3

B - visoki rizik (>50%); C - srednji rizik (30-50%); H - nizak rizik (<30%)

U nedostatku profilaktičkog liječenja, visokorizična skupina (>50%) uključuje sve nositelje genotipova LQT1 i LQT2 s QTc >0,50 s, kao i muškarce s genotipom LQT3 s QTc >0,50 s; u skupinu srednjeg rizika (30-50%) spadaju žene s genotipom LQT3 s QTc >0,50 s i genotipom LQT2 s QTc<0.50 с, а также все лица с LQT3 и QTc <0.50 с; к группе низкого риска (<30%) относятся все лица с генотипом LQT1 и QTc <0.50 с, а также все мужчины с генотипом LQT2 и QTc <0.50 с. (Ellinor P., 2003). При отсутствии данных о генотипе пациента можно считать, что средний риск развития жизнеугрожающих аритмических событий в течение пяти лет колеблется от 14% для пациентов, перенесших остановку сердца, до 0.5% для лиц без специфической симптоматики в анамнезе и с удлинением QTс <0.50 с. Однако в связи с тем, что клинические проявления заболевания и его прогноз в течение жизни могут меняться, существует необходимость регулярного контроля за состоянием пациентов и периодического пересмотра ранее установленных уровней риска.

Određena vrijednost u prognozi bolesti je dob bolesnika. Muškarci imaju znatno veći rizik od aritmičkih komplikacija u mladoj dobi. Između dvadesete i četrdesete godine života rizik za oba spola je približno jednak, au budućnosti rizik od aritmičkih komplikacija progresivno raste za žene. Pretpostavlja se da povećana razina androgena ima zaštitni učinak, a estrogeni, naprotiv, mogu pojačati patogeni učinak genetskih poremećaja, a promjene u hormonskim razinama mogu postati provocirajući čimbenik u razvoju aritmijskih epizoda. Ovaj se čimbenik mora uzeti u obzir pri propisivanju liječenja i praćenju stanja bolesnika.

Klinički tijek kongenitalnog yQT sindroma vrlo je varijabilan i ovisi o genotipu i vanjskim čimbenicima života bolesnika. Različiti genotipovi LQT mogu odrediti različit tijek i prognozu kongenitalnog yQT sindroma. Konkretno, tjelesna aktivnost je glavni provocirajući čimbenik u genotipu LQT1, a više od dvije trećine slučajeva aritmijskih manifestacija događa se u takvim okolnostima. Plivanje se smatra najtipičnijom provokativnom vrstom opterećenja za ovaj genotip. Unutar sindroma DLN, genotip LQT1 jedan je od najozbiljnijih u pogledu kliničkih simptoma i prognoze. Genotip LQT2 karakterizira činjenica da se klinički znakovi povezani s ventrikularnim aritmijama najčešće javljaju u mirovanju ili tijekom sna, mogu biti izazvani iznenadnim zvučnim podražajima poput budilice i praktički nisu povezani s tjelesnom aktivnošću. Primijećeno je da kod nekih nositelja ovog genotipa epizoda aritmije može biti potaknuta emocionalnim čimbenicima. LQT3 genotip također karakterizira niska ovisnost aritmičkih simptoma o tjelovježbi, a oko dvije trećine takvih epizoda događa se u mirovanju. Tako u svakodnevnom životu običnog čovjeka genotipovi LQT2 i LQT3 češće mogu postati uzročnici srčanih aritmija.

Tipičan klinički tijek je trajno produljenje QTc intervala povezano s više ili rjeđe sinkopom ili presinkopom zbog epizoda ventrikularne tahikardije. Također je moguće asimptomatsko nošenje LQT genotipova s ​​normalnim trajanjem QT intervala, ali postoji rizik od njegovog produljenja i pojave srčanih aritmija pod utjecajem vanjskih čimbenika. Najnepovoljniji tijek tečaja kompliciran je srčanim zastojem, što zahtijeva reanimaciju. Više od četvrtine novonastalih sinkopalnih epizoda u prethodno asimptomatskih osoba može nastaviti sa srčanim zastojem, što naglašava potrebu dijagnostičkog pretraživanja i preventivne terapije čak iu asimptomatskom razdoblju bolesti. Ukupna smrtnost za sve tipove yQT sindroma je oko 6% prema prosječnoj dobi, značajno se razlikuju između pojedinih varijanti. Komplikacije yQT sindroma su trajna ventrikularna tahikardija, ventrikularna fibrilacija, rezidualni neurološki simptomi nakon uspješne reanimacije i trauma tijekom razvoja sinkope.

Liječenje i prevencija. Lijekovi, kirurški zahvati i implantabilni uređaji mogu se koristiti za sprječavanje po život opasnih aritmija kod osoba s kongenitalnim yQT sindromom. Trenutačno predložene taktike liječenja nisu u potpunosti standardizirane i verificirane zbog poteškoća u provođenju komparativne analize različitih mogućnosti terapije. U svakom slučaju, tijekom primanja jedne ili druge mogućnosti liječenja, pacijent treba izbjegavati izlaganje provokativnim čimbenicima specifičnim za ovu vrstu yQT sindroma, posebno fizički napor s LQT1 genotipom i emocionalni stres s LQT2 genotipom. Specifične preporuke za prevenciju u genotipu LQT3 su teške jer većina kliničkih epizoda događa se u mirovanju ili tijekom sna.

Propisivanje profilaktičke terapije opravdano je za osobe s visokim i umjerenim rizikom od razvoja fatalnih aritmija, dok je bolesnike s niskim rizikom poželjno držati pod redovitim nadzorom, no individualno im se može propisati trajno liječenje. Iako se terapija u asimptomatskih nositelja LQT genotipova čini kontroverznom, najsigurniji pristup bio bi prepisivanje lijekova za profilaksu svim pojedincima u ovoj skupini, jer čak i prva epizoda aritmije može biti opasna po život. Pacijenti s niskim rizikom ne zahtijevaju hospitalizaciju i mogu se pregledavati i pratiti ambulantno. Naprotiv, bolesnike koji su doživjeli kardiogenu sinkopu ili srčani zastoj treba što prije hospitalizirati radi diferencijalne dijagnoze i prevencije njihovog ponovnog javljanja.

Lijekovi prvog izbora za profilaktičko liječenje su beta-blokatori. Treba ih propisivati ​​svima, uključujući asimptomatske bolesnike, kod kojih QTc prelazi standardne vrijednosti. U nedavnoj prošlosti bila je potrebna primjena visokih doza lijekova blizu maksimuma, no sada se vjeruje da srednje terapijske doze mogu biti učinkovite. Lijekovi ove skupine najprikladniji su za nositelje genotipa LQT1, koji imaju tjelesnu aktivnost kao čimbenik izazivanja aritmija. No ni u ovoj skupini bolesnika uspjeh liječenja nije zajamčen, a fatalne aritmijske epizode mogu se dogoditi i tijekom terapije. Istodobno, broj po život opasnih aritmija u bolesnika liječenih na ovaj način smanjio se gotovo za polovicu, au nekim skupinama i više, tako da se ukupni rezultat primjene beta-blokatora ocjenjuje zadovoljavajućim.

Konačna iznimka u ovom slučaju su bolesnici s genotipom LQT3, kod kojih se epizode aritmije često javljaju u mirovanju. Značajan broj ovih pacijenata ne samo da neće odgovoriti na terapiju beta-blokatorima, već mogu biti pod dodatnim rizikom zbog pretjeranog smanjenja brzine otkucaja srca. S obzirom na mehanizam karakterističan za ovu vrstu yQT sindroma, očekuje se pozitivan učinak od imenovanja blokatora natrijevih kanala, posebno flekainida i meksiletina. Međutim, ova terapijska rješenja nisu univerzalno prihvaćena i zahtijevaju daljnja ispitivanja učinkovitosti i sigurnosti. Možete računati na pozitivan učinak ugradnje pacemakera (EC) koji ne dopuštaju pad ritma ispod određene razine. Istodobno, uporaba ECS-a u genotipu LQT1 nije sasvim primjerena.

Ako simptomi potraju u bolesnika s srednjim ili visokim rizikom uz medicinsko liječenje, može se izvesti lijevostrana simpatička denervacija srca. Ova intervencija prepolovila je broj pacijenata s kliničkim simptomima i smanjila rizik od razvoja potencijalno opasnih aritmija za faktor tri. Dodatak glavnim metodama liječenja može biti redovito uzimanje pripravaka magnezija i kalija kako bi se spriječila hipokalemija i hipomagnezijemija kao česti uzroci koji izazivaju epizode aritmije kod osoba s kongenitalnim yQT sindromom.

Najučinkovitiji način prevencije po život opasnih aritmija u bolesnika s yQT sindromom je postavljanje implantabilnog kardioverter-defibrilatora (ICD) u kombinaciji s terapijom beta-blokatorima. Ovaj pristup dramatično smanjuje rizik od fatalnih aritmija i razuman je u visokorizičnih pacijenata koji ne reagiraju na monoterapiju beta-blokatorima. U odabranih pacijenata koji pokazuju česte odgovore na ICD unatoč istodobnoj terapiji beta-blokatorima, gore spomenuta lijevostrana simpatička denervacija srca može biti učinkovita, smanjujući broj odgovora na ICD za više od 90%. Izraženo asimptomatsko produljenje QTc >0,50 s, genotipovi LQT2 i LQT3 i Jervell-Lange-Nielsenov sindrom mogu odmah zahtijevati ugradnju ICD-a kao jedine pouzdane profilaktike.

Prevencija kliničkih manifestacija yQT sindroma uključuje: prepoznavanje visokorizičnih osoba i propisivanje odgovarajućeg preventivnog liječenja kod njih; odbijanje pacijenta da koristi lijekove koji produljuju QT interval; prevencija situacija povezanih s nastankom nedostatka kalija ili magnezija i brza korekcija tih stanja, ako se pojave; kontrola rada štitnjače; upozoravajući bolesnika da stalno uzima beta-blokatore i izbjegava specifične precipitirajuće čimbenike, ako postoje; osposobljavanje članova obitelji bolesnika tehnikama kardiopulmonalne reanimacije; pregled bolesnikove rodbine i ograničavanje njihove uporabe lijekova koji produljuju QT interval.

Stečeni sindrom produženog QT intervala. U kliničkoj praksi češća je stečena varijanta yQT sindroma, obično povezana s uzimanjem određenih lijekova, posebice do 10% ljudi koji uzimaju antiaritmike može pokazati produljenje QT intervala. Mehanizam njegovog razvoja umnogome je sličan kongenitalnom YQT sindromu, ali funkcija kalijevih kanala nije oštećena ne zbog promjena u njihovoj strukturi, već kao rezultat izloženosti kemikalijama. Stupanj produljenja QT intervala obično je proporcionalan koncentraciji lijeka u plazmi koji je uzrokovao te promjene. Kliniku stečenog yQT sindroma karakterizira reverzibilnost i benigniji tijek. Vjeruje se da se u nekim slučajevima ova patologija javlja kod osoba koje su asimptomatski nositelji LQT genotipova, a lijek samo pogoršava postojeći elektrofiziološki poremećaj. Stoga bolesnike s prolaznim produljenjem QT intervala treba u potpunosti procijeniti, a njihovu obiteljsku anamnezu treba pažljivo razmotriti. Aktivno rano otkrivanje osoba koje su latentni nositelji nasljednih oblika yQT sindroma može imati značajan pozitivan utjecaj na njegov tijek i prognozu.

Najpoznatiji lijekovi s ovim učinkom uključuju: antiaritmike, uglavnom klase IA i III; antibakterijski lijekovi iz skupine makrolida i fluorokinolona; niz antidepresiva i sedativa; neki antihistaminici, diuretici i lijekovi za snižavanje lipida; kemoterapijski agensi, kao i niz drugih. Svi lijekovi koji su trenutačno odobreni za kliničku uporabu testirani su na sposobnost produljenja QT intervala, pa se popis potencijalno opasnih lijekova stalno ažurira. Istodobno, produljenje QT intervala tijekom liječenja lijekovima kao što su amiodaron i sotalol može se smatrati manifestacijom njihovog farmakološkog djelovanja. Produljenje QT intervala od 10% u odnosu na početnu vrijednost može se smatrati prihvatljivim, što se može ocijeniti kao izračunati rizik. Međutim, prekoračenje trajanja QTc za više od 25% norme ili više od 0,52 s može predstavljati potencijalnu opasnost od razvoja po život opasne aritmije.

Čimbenici rizika za pojavu stečenog uQT sindroma tijekom primjene ovih lijekova su također: hipokalijemija, hipomagnezijemija, hipotireoza, teška organska bolest srca, bradikardija, kombinirana antiaritmička terapija, alkoholizam, anoreksija nervoza, akutni cerebrovaskularni inzulti, subarahnoidalna krvarenja, organofosforni spojevi i neki drugi faktori.

Terapijske mjere za ovaj oblik yQT sindroma usmjerene su na ukidanje lijeka koji je uzrokovao elektrofiziološke poremećaje. To je u pravilu dovoljno, a zatim se prati kliničko stanje i elektrokardiografska slika. S izraženim produljenjem QT intervala, pacijent treba biti pod nadzorom u jedinici intenzivnog liječenja, a ako se otkrije polimorfna ventrikularna tahikardija, potrebno je započeti intravensku primjenu pripravaka magnezija i kalija. Čini se da su beta-blokatori usmjereni na zaustavljanje torsades de pointes korisni u ovom obliku yQT sindroma, ali nisu lijekovi prvog izbora. Primjena antiaritmika klase IA, IC i III koji produljuju QT interval je kontraindicirana. U nedostatku kliničkog učinka terapije lijekovima, može se koristiti privremena elektrostimulacija. U prijetećim situacijama potrebno je biti spreman provesti mjere reanimacije u potpunosti. Nakon zaustavljanja aritmije potrebno je nastaviti preventivnu terapiju i promatranje najmanje jedan dan.

Ubuduće treba savjetovati bolesnika da se suzdrži od uzimanja lijekova koji utječu na trajanje QT intervala. Pravovremena procjena trajanja korigiranog QT intervala od prvih dana propisane medikamentozne terapije, kao i aktivno prepoznavanje pojedinačne i obiteljske anamneze sinkopalnih stanja i inicijalno produljenog QT intervala, omogućuju izbjegavanje teških i prognostički nepovoljnih kliničkih uvjetima s velikom vjerojatnošću.

NA. Cibulkin

Kazanska državna medicinska akademija

Tsibulkin Nikolai Anatolievich - kandidat medicinskih znanosti, izvanredni profesor, Odjel za kardiologiju i angiologiju

Književnost:

1 Moss A.J. et al. 25. obljetnica Međunarodnog registra sindroma dugog QT intervala. Naklada, 2005;111:1199-201.

2. Ackerman M.J. Odnosi genotip-fenotip u kongenitalnom sindromu produženog QT intervala. J Electrocardiol. Listopad 2005;38(4 Suppl):64-8.

3. Hedley P.L., Jorgensen P., Schlamowitz S. et al. Genetska osnova sindroma dugog i kratkog QT intervala: ažuriranje mutacije. ljudska mutacija. 2009;30(11):1486-511.

4. Medeiros A., Kaku T., Tester D.J., et al. Mutacija podjedinice natrijevog kanala B4 uzrokuje kongenitalni dugi QT-sindrom. Srčani ritam. 2006;3:S34.

5 Moss A.J. et al. Sindrom produženog QT intervala. Srčani udar. 1992;1:309-14.

6. Okorokov A.N. Dijagnostika bolesti unutarnjih organa. - M.: Medicinska literatura, 2007. - 368 str.

7. Vincent G.M., Jaiswal D., Timothy K.W. Učinci vježbanja na brzinu otkucaja srca, QT, QTc i QT/QS2 u Romano-Wardovom naslijeđenom dugom QT sindromu. Am. J. Cardiol. 1991;68:498-503.

8. Ackerman M.J., Khositseth A., ispitivač D.J. et al. Produljenje QT intervala izazvano epinefrinom: paradoksalni odgovor specifičan za gen u kongenitalnom dugom QT sindromu. Klinika Mayo. Proc. 2002;77:413-21.

9. Moric-Janiszewska E., Markiewicz-Loskot G. et al. Izazovi dijagnostike sindroma produženog QT intervala u djece. Pacing Clin. Electrophysiol., 2007;30(9):1168-1170.

10. Nedostup A., Blagova O.M. Kako liječiti aritmije. - Medpress-inform, 2008. - 304 str.

11. Zareba W., Moss A.J., Schwartz P.J. et al. Utjecaj genotipa na klinički tijek sindroma produženog QT intervala. Međunarodna istraživačka grupa za registar sindroma dugog QT intervala. N. engl. J. Med. 1. listopada 1998;339(14):960-5.

12. Zareba W., Moss A. J., le Cessie S., et al. Rizik od srčanih događaja u članova obitelji pacijenata sa sindromom produženog QT intervala. J. Am. Coll. kardiol. Prosinac 1995;26(7):1685-91.

13. Kim J.A., Lopes C.M., Moss A.J. et al. Čimbenici rizika specifični za okidač i odgovor na terapiju u dugom QT sindromu tipa 2. Srčani ritam. Prosinac 2010;7(12):1797-805.

14. Goldenberg I., Moss A.J. et al. Klinički tijek i stratifikacija rizika bolesnika s Jervellovim i Lange-Nielsenovim sindromom. J Cardiovasc Electrophysiol. studeni 2006;17(11):1161-8.

15. Chiang C.E., Roden D.M. Sindromi produženog QT intervala: genetska osnova i kliničke implikacije. J. Am. Coll. kardiol. Srpanj 2000;36(1):1-12.

16. Schwartz P.J., Locati E.H. et al. Lijeva srčana simpatička denervacija u terapiji kongenitalnog produženog QT sindroma. Svjetsko izvješće. Cirkulacija. kolovoz 1991;84(2):503-11.

17. Zareba W., Moss A.J., Daubert J.P. et al. Implantabilni kardioverter defibrilator u bolesnika s visokorizičnim produženim QT sindromom. J Cardiovasc Electrophysiol. Travanj 2003;14(4):337-41.

18. Roden D.M. Stečeni sindromi produženog QT intervala i rizik od proaritmije. J. Cardiovasc. Electrophysiol., kolovoz. 2000;11(8):938-40.

19. Metelitsa V.I. Priručnik kliničke farmakologije kardiovaskularnih lijekova. - M.: Medpraktika, 1996. - 784 str.

Oznake: ,

Ljudsko zdravlje glavna je sastavnica normalnog i kvalitetnog života. Ali ne osjećamo se uvijek zdravi. Problemi mogu nastati iz različitih razloga, a njihova važnost također može biti različita. Na primjer, prehlada ne izaziva strah kod ljudi, brzo se liječi i ne uzrokuje veliku štetu općem zdravlju. Ali ako se pojave problemi s unutarnjim organima, to je već opasnije po život i pogoršava naše blagostanje dugo vremena.

U posljednje vrijeme sve se više ljudi žali na probleme sa srcem, a najčešće su to uobičajene bolesti koje je lako liječiti i dijagnosticirati. Ali postoje slučajevi kada pacijent ima sindrom produženog QT intervala. U medicini se ovaj pojam odnosi na izraženo ili stečeno stanje osobe, praćeno povećanjem trajanja određenog intervala na segmentu kardiograma. Štoviše, samo produljenja veća od 55 ms od normalnih vrijednosti pripisuju se ovom sindromu. Štoviše, kada se bolest razvije, pokazatelji odstupanja ovog intervala mogu biti veći od 440 ms.

Manifestacije

U većini slučajeva, za samog pacijenta, ova bolest je asimptomatska i gotovo ju je nemoguće otkriti sami. U osnovi, kod ljudi s ovom dijagnozom, procesi repolarizacije i depolarizacije su poremećeni, zbog promjene simetrije.To se može primijetiti samo u procesu istraživanja, na temelju podataka iz različitih vrsta opreme. Glavni čimbenik koji uzrokuje ovo stanje je električna nestabilnost srčanog mišića.

Ljudi koji imaju sindrom produženog QT intervala mogu razviti ventrikularnu tahikardiju ako je liječenje neučinkovito ili ga nema. Ove komplikacije su mnogo opasnije za život bolesnika i štetne su za opće stanje. U tom smislu, ako sumnjate na prisutnost ove bolesti, trebali biste odmah voditi brigu o svom zdravlju, inače se mogu pojaviti loše posljedice. Osim toga, komplikacije ove bolesti su prilično ozbiljne. Oni mogu dovesti ne samo do smanjene učinkovitosti i pogoršanja općeg blagostanja pacijenta, već i do smrti.

Vrste

U medicini se takvo odstupanje dugo proučavalo, a tijekom godina znanstvenici su mogli saznati sve više i više o tome. Ova bolest se dijeli na dva tipa, a to su stečeni i kongenitalni sindrom produljenog QT intervala. Moguće je odrediti koji tip pacijent ima samo metodom istraživanja. Kod urođenog poremećaja postoji problem s kvarom genetskog koda. Kada se stekne, različiti čimbenici mogu utjecati na razvoj bolesti.

Obrasci

Postoje i određene vrste tijeka bolesti:

• skriveni oblik. Karakteriziraju je normalne vrijednosti intervala tijekom pregleda, a prvi napadaj sinkope uzrokuje iznenadnu smrt.
• Postoje napadaji sinkope, ali QT interval nije produljen u vrijeme testa.
• Produljenje intervala je izolirano i ne odražava se u anamnezi.
• Sinkopa se javlja s produljenjem QT intervala koje prelazi normu za 440 ms ili više.

Uzroci

Mnogi čimbenici mogu utjecati na razvoj ove bolesti. Tako se, na primjer, počinje razvijati zbog nasljednih bolesti, uključujući R-U sindrom. U ovom slučaju vrlo su česti napadi gubitka svijesti, koji zapravo dovode do razvoja ove bolesti. Kao i E-R-L sindrom, ako pacijent ima urođenu gluhoću. Što je razlog ovoj kombinaciji simptoma i kako točno izaziva razvoj bolesti, znanstvenici još nisu uspjeli otkriti.

Također, mutacija gena može izazvati razvoj ove bolesti. To je najosnovniji uzrok urođene bolesti, no u nekim se slučajevima ne pojavljuje odmah, nego već u odrasloj dobi, nakon pretrpljenog stresa. Obično problemi sa sintezom proteina u natrijevim i kalijevim kanalima postaju čimbenici koji izazivaju produženi QT sindrom. Razlog može ležati u nuspojavama uzimanja određenih lijekova. Prijetnju prije svega predstavljaju jaki antibiotici koje pacijent može uzimati za liječenje drugih bolesti.

Uzrok bolesti može biti metabolički poremećaj ili dijeta usmjerena na smanjenje kalorija u hrani. Iscrpljenost tijela u takvim situacijama može utjecati ne samo na srce. Stoga je takve dijete bolje uskladiti s liječnikom i stalno biti pod njegovim nadzorom. Iscrpljenost može dovesti do komplikacija određenih kardiovaskularnih bolesti, kao što je ishemijska bolest ili sindrom koji se ponekad razvija zbog patologija središnjeg živčanog sustava i vegetovaskularne distonije, kao i drugih poremećaja autonomnog živčanog sustava.

Simptomi

Postoje specifični znakovi koji ukazuju da pacijent ima sindrom produženog QT intervala. Simptomi ove bolesti su sljedeći:

• Gubitak svijesti u trajanju od nekoliko minuta do četvrt sata. U nekim slučajevima napad može trajati i do dvadeset minuta.
• Konvulzije u sinoptičkim uvjetima, izgledom slične epileptičkim napadajima, ali su procesi koji ih izazivaju potpuno drugačiji.
• Iznenadna slabost u tijelu, popraćena zamračenjem očiju.
• Jake palpitacije čak iu nedostatku tjelesne aktivnosti ili emocionalnog stresa.
• Bolovi u prsima različite prirode, koji se nastavljaju tijekom ubrzanog rada srca, kao i nesvjestica ili vrtoglavica povezana s njima, te utrnulost ruku i nogu.

Dijagnostika

Vrlo često je sindrom produženog QT intervala, osobito u djece, asimptomatski. U takvoj situaciji pacijent se može osjećati potpuno zdravim i iznenada umrijeti. Stoga, ako je osoba u opasnosti od bolesti, tada je potrebno redovito pregledavati liječnika kako bi se isključila mogućnost razvoja bolesti. Za dijagnosticiranje bolesti moderna medicina koristi nekoliko metoda.

Ako postoji sumnja da pacijent ima sindrom produljenog QT intervala, a zdravstveni problemi jasno ukazuju na to, tada je elektrokardiografija najvažnija studija za utvrđivanje bolesti. Provodeći ga tijekom napada, uređaj će pokazati znakove ventrikularne tahikardije, pretvarajući se u ventrikularnu fibrilaciju. Upravo je ova metoda glavna u određivanju oblika bolesti.

Postoji još jedna studija koja otkriva sindrom produženog QT intervala. Provodi se tijekom dana. Stoga se naziva 24-satno praćenje, što vam omogućuje snimanje srčane aktivnosti pacijenta tijekom tog razdoblja. Na tijelo mu je pričvršćen mali aparat koji bilježi naznake rada srca, a nakon što ga izvadi, specijalist dešifrira podatke koje uređaj bilježi. Omogućuju vam da utvrdite ima li pacijent tešku krutu bradikardiju, mijenja li se morfologija T vala i postoje li poremećaji u procesima repolarizacije miokarda i ventrikularne ekstrasistole.

Liječenje

Ako je pacijentu dijagnosticiran sindrom produljenog QT intervala, liječenje treba biti sveobuhvatno i adekvatno, jer je to jedini način da se spriječi razvoj komplikacija koje su opasne po zdravlje i mogu biti kobne.

Medicinska terapija

Bolest se može izliječiti antiaritmicima. Pravilno odabrani tečaj lijekova ne samo da će ukloniti simptome ove bolesti, već i stabilizirati kardiovaskularni sustav na duže vrijeme. Ovo je jedna od metoda za izlječenje kongenitalnog dugog QT sindroma LQTS.

Kirurgija

Ako zbog ove bolesti pacijentu prijeti po život opasna aritmija, stručnjaci preporučuju ugradnju srčanog stimulatora. Njegov zadatak je normalizirati učestalost kontrakcija srčanog mišića. Moderna medicina razvila je posebne uređaje koji određuju patološko odstupanje u radu srca. Bolest može biti uzrokovana izvana. Tijekom fizičkog napora, primjerice, uređaj neće reagirati. Ali ako su impulsi patološke prirode, normalizira rad organa.

Kirurgija za bolest kao što je sindrom produženog QT intervala je jednostavna i prilično sigurna. Pejsmejker je pričvršćen lijevo od velikog prsnog mišića. Iz nje dolaze elektrode koje kirurzi fiksiraju na željenom području, prolazeći kroz subklavijsku venu. Uređaj se može konfigurirati pomoću programatora. Pomoću njega možete mijenjati parametre srčane stimulacije, ovisno o osobnim karakteristikama pacijenta. Uređaj će se uključiti svaki put kada rad srčanog mišića prijeđe zadane parametre.

Zaključak

Ovu bolest nije uvijek moguće dijagnosticirati, jer se rijetko manifestira izrazito. Ali u isto vrijeme, prijetnja zdravlju pacijenta je vrlo velika. Stoga, ako postoji barem mali rizik od njegove pojave, vrijedi stalno prolaziti preglede i konzultirati se sa stručnjacima.

Ako se dijagnoza potvrdi, tada je potrebno sveobuhvatno i potpuno liječenje ove bolesti, jer može biti smrtonosno.