Sistemska sklerodermija u djece. Patološka anatomija sistemske sklerodermije

Za ponudu: Grebenyuk V.N. OGRANIČENA SKLERODERMIJA U DJECE // Rak dojke. 1998. br. 6. S. 2

Ključne riječi: sklerodermija - etiologija - patogeneza - auto imunološki poremećaji- klasifikacija - klinički oblici - sklerozni lihen - penicilin - lidaza - biostimulansi - pirogeni lijekovi - vazoprotektori.

U članku je opisana ograničena sklerodermija u djece: etiologija, patogeneza, klasifikacija bolesti, klinički oblici i manifestacije. Dane su praktične preporuke o dijagnostičkom i medikamentoznom pristupu.

Ključne riječi: Sklerodermija - etiologija - patogeneza - autoimuni poremećaji - klasifikacija - klinički oblici - lichen sclerosus et atrophicus - penicilin - lidaza - biostimulansi - pirogeni agensi - vazoprotektori.

U radu je prikazana lokalizirana sklerodermija u djece, njezina etiologija, patogeneza, klasifikacija, klinički oblici i manifestacije. Dane su praktične smjernice za dijagnostički i medicinski pristup.

V. N. Grebenyuk, prof., doktor medicine. znanosti, voditelj Odjela za dječju dermatologiju Središnjeg znanstveno-istraživačkog instituta medicinskih znanosti Ministarstva zdravstva Ruske Federacije

prof. V.N.Grebenyuk, dr. med., voditelj odjela za dječju dermatologiju Središnjeg istraživačkog dermatovenerološkog instituta Ministarstva zdravstva Ruske Federacije

Uvod

Ograničena sklerodermija (LS) u djece je ozbiljan suvremeni medicinski i društveni problem. Za razliku od sistemske sklerodermije (SSc), u kojoj su različiti organi uključeni u patološki proces, OS je "ograničen" na utjecaj samo na kožu. Istodobno, bolest često postaje sustavna priroda, tj. postaje SSD. Međutim, mišljenje da ove dvije bolesti u biti predstavljaju jedan patološki proces ne dijele svi istraživači. Neki autori smatraju da OS i SSD nisu identični, te ih razlikuju po patogenezi, kliničkoj slici i tijeku. I u ovom slučaju, SSD je klasificiran kao difuzna bolest vezivnog tkiva (DCT), ali OS nije.
Kao što je poznato, DTD uključuju SSc, sistemski eritematozni lupus (SLE), dermatomiozitis, periarteritis nodosa i reumatoidni artritis - opasne bolesti koje zahtijevaju specifičnu strategiju i taktiku liječenja bolesnika, intenzivan kompleks liječenja i profilaktike. SSc je druga najčešća bolest nakon SLE iz skupine DTD (od 32 do 45 slučajeva na 100 tisuća stanovnika). Treba još jednom naglasiti da se ne može zanemariti mogućnost prijelaza OS-a na SSD.
U dječjoj dobi dominira OS. U djece se javlja više od 10 puta češće nego SLE. Djevojčice obolijevaju više od 3 puta češće od dječaka.
Bolest se može javiti u bilo kojoj dobi, čak i kod novorođenčadi, obično počinje postupno, bez ikakvih subjektivnih osjeta ili smetnji u općem stanju. Zbog sklonosti rastućeg organizma raširenoj patologiji, izraženim eksudativnim i vaskularnim reakcijama kod djece, ova bolest često pokazuje tendenciju progresivnog tijeka, opsežnog oštećenja, iako se u ranim fazama može manifestirati pojedinačnim žarištima. U posljednjem desetljeću povećana je učestalost ove patologije u djece. OS karakteriziraju uglavnom lokalizirana žarišta kronične upale i fibrozno-atrofične lezije kože i sluznice.
Prvi opis bolesti slične sklerodermiji, poznat starogrčkim i rimskim liječnicima, pripada Zacucutus Zusitanusu (1634.). Alibert (1817.) značajno je proširio obilježja ove bolesti za koju je E. Gintrac predložio naziv "sklerodermija".

Etiologija i patogeneza

Etiologija sklerodermije još nije definitivno utvrđena. Hipoteza o infektivnoj genezi zanimljiva je iz povijesne perspektive, ali uloga Kochovog bacila, pallidum spirohete i piokoka kao mogućeg temeljnog uzročnika sklerodermije nije potvrđena. Uloga Borrelie burgdorferi u razvoju ove bolesti također nije uvjerljiva. Iako su u stanicama različitih tkiva oboljelih od sklerodermije pronađene strukture nastale neizravnim djelovanjem virusne infekcije, virus nije izoliran.
Ne može se isključiti uloga genetskih čimbenika.
Pretpostavlja se multifaktorijalno nasljeđivanje.
Patogeneza sklerodermije povezana je uglavnom s hipotezama metaboličkih, vaskularnih i imunoloških poremećaja.
Na pojavu sklerodermije utječu i poremećaji autonomnog živčanog sustava te neuroendokrini poremećaji.
Poremećaji metabolizma vezivnog tkiva očituju se hiperprodukcijom kolagena fibroblastima, povećanim sadržajem hidroksiprolina u krvnoj plazmi i urinu, poremećajem omjera topivih i netopivih frakcija kolagena i nakupljanjem bakra u koži.
Promjene u mikrocirkulaciji su od posebne patogenetske važnosti kod sklerodermije. Temelje se prvenstveno na lezijama stijenki malih arterija, arteriola i kapilara, proliferaciji i destrukciji endotela, hiperplaziji intime i sklerozi.

Pasini-Pierini atrofoderma kombinira se s trakastim oblikom (u lumbalnoj regiji).

Podaci iz kliničkih i laboratorijskih istraživanja imunoloških poremećaja (s promjenama humoralne i stanične imunosti) ukazuju na njihovu važnost u patogenezi sklerodermije.
Više od 70% bolesnika sa sklerodermijom ima autoantitijela koja cirkuliraju u krvi. U krvi i tkivima otkrivaju se povećane razine CD4+ -limfocita i visoke razine interleukina-2 (IL-2) i IL-2 receptora. Ustanovljena je korelacija između aktivnosti T-pomoćnih stanica i aktivnosti sklerodermičnog procesa.
R.V. Petrov sklerodermiju smatra autoimunom bolešću u kojoj se poremećaji temelje na interakciji autoantigena s limfoidnim stanicama. Istodobno, T-pomagači, aktivirani egzo- ili endogenim čimbenicima, proizvode limfokine koji stimuliraju fibroblaste. V.A. Vladimircev i sur. Vjeruje se da povećana razina proteina kolagena, kao izvor aktivne antigenske stimulacije, stvara pozadinu na kojoj se ostvaruju autoimune reakcije zbog genetske predispozicije. Nastajući začarani krug međusobnog utjecaja limfoidnih i kolagenotvornih stanica dovodi do progresije fibroznog procesa.
U sklerodermiji se uočava niz drugih autoimunih poremećaja: različita autoantitijela, snižene razine T-limfocita s nepromijenjenim ili povećan sadržaj B-limfociti, smanjena funkcija T-supresora uz nepromijenjenu ili povećanu funkciju T-pomagača, smanjena funkcionalna aktivnost prirodnih stanica ubojica.
U 20-40% slučajeva s plak sklerodermijom otkrivaju se antinuklearna protutijela, a u 30-74% bolesnika sa sklerodermijom otkrivaju se cirkulirajući imunološki kompleksi.

Klasifikacija

Raznolikost kliničkih oblika i varijanti OS-a, kao i prisutnost izbrisanih (abortivnih) manifestacija bolesti, različiti stupnjevi uključenosti kože i pozadinskih tkiva u patološki proces otežavaju njegovu dijagnozu.
Praktično prihvatljiva klasifikacija OS-a temelji se na kliničkom principu.
I. Oblik ploče sa svojim varijantama (varijetetima):
1) indurativno-atrofični (Wilson);
2) površinski "jorgovan" (Guzhero);
3) poput keloida;
4) čvorast, dubok;
5) bulozni;
6) generalizirani.
II. Linearni oblik (traka):
1) u obliku sablje;
2) vrpčasti;
3) zosteriformni.
III. Lichen sclerosus (bolest bijelih pjega).
IV. Idiopatska atrofodermija Pasini - Pierini.

Klinika

U dinamici razvoja sklerodermijske lezije obično prolaze kroz tri faze: eritem, zadebljanje kože i atrofiju. U nekim kliničkim oblicima induracija nije uvijek izražena ili je čak nema.
Značajka OS-a je njegova klinička raznolikost. Oblik plaka karakterizira pojava na različitim dijelovima kože (u nekim slučajevima na sluznicama). Plakovi su okruglo-ovalnog oblika, rjeđe nepravilnih obrisa. Njihova veličina kreće se od jednog do nekoliko centimetara u promjeru. Boja kože u lezijama je ružičasto-lila, tekuća. U središtu plaka obično se formira dermatoskleroza u obliku diska zbijene ili guste kože, voštano-sive ili boje slonovače, s glatkom sjajnom površinom. Uz periferiju lezije često se nalazi granica tekuće, ružičasto-plavkaste boje s ljubičastom bojom, što je pokazatelj aktivnosti procesa.

Multifokalna sklerodermija plaka (na pozadini kongestivne hiperemije i pigmentacije, žarišta dermatoskleroze).

Periferni rast plaka i pojava novih lezija obično se odvija polagano i nije popraćeno subjektivnim osjećajima. Pigmentacija i teleangiektazije mogu se pojaviti u lezijama i susjednim područjima kože.
Na zahvaćenoj koži, znojenje je smanjeno ili odsutno, funkcija je poremećena lojne žlijezde i rast kose.
Izuzetno rijetka vrsta OS je bulozni, erozivno-ulcerativni oblik, koji se obično javlja na pozadini skleroze kože u periartikularnim područjima. Može se pojaviti na bilo kojem mjestu sklerodermije. Uzastopno stvaranje vezikularno-buloznih i erozivne i ulcerativne lezije povezana s distrofičnim promjenama u sklerotičnoj koži. Trauma i sekundarna infekcija mogu imati uzročnu ulogu.

Nekoliko žarišta sklerodermije plaka s teškom dermatosklerozama; uz rub nekih od njih nalazi se rub ružičasto-smeđe boje.

S površinskim lila plakom OS (Gugerot) uočava se jedva primjetno površinsko zbijanje, koža u leziji je ružičasto-lila s intenzivnijom bojom na granici lezije.
U trakastom obliku OS, lezije su linearne, u obliku pruga, često lokalizirane duž jednog ekstremiteta, često duž neurovaskularnog snopa. Također se mogu nalaziti kružno na torzu ili udovima. Na licu i vlasištu primjećuje se lokalizacija lezija nerijetkih u ovom obliku, često cikatricijalno-sabljastog oblika (nalik na ožiljak nakon udarca sabljom). Gusti pramen sklerotične kože može imati različite duljine i širine, smećkastu boju i sjajnu površinu.
Nema rasta kose tamo gdje se nalazi na tjemenu. Okomito, lezija se može proširiti od vlasišta, prelazeći preko čela, hrpta nosa, usana i brade. Često je u proces uključena sluznica usne šupljine.
Kada se proces riješi, površina lezije se izravnava, a formira se udubljenje, uzrokovano atrofijom kože, mišića i koštanog tkiva.
Lichen sclerosus (LS) Tsumbushe (sinonimi: bolest bijele pjege, gutatna sklerodermija) smatra se bolešću koja je klinički bliska ograničenoj površinskoj sklerodermiji, ali joj nije potpuno identična.
Kliničke manifestacije: bjelkaste, gotovo mliječne papule promjera 1 - 3 mm, obično okruglog oblika, smještene na nepromijenjenoj koži. U početku pojavljivanja crvenkaste su boje, ponekad okružene jedva primjetnim lila rubom. U središtu elemenata može postojati udubljenje. Kada se grupirane papule spoje, nastaju lezije s nazubljenim obrisima. Ove lezije su najčešće lokalizirane na vratu, trupu, genitalijama, kao i na drugim dijelovima kože i sluznica. Lezije imaju tendenciju spontanog povlačenja, ostavljajući atrofične hipopigmentirane ili amelanotične makule. Površina im je sjajna i naborana. Obično osip nije popraćen subjektivnim osjećajima.
Klinička varijanta SAL-a je oblik plaka s lezijama koje dosežu veličinu od nekoliko centimetara, s okruglim ili nepravilnim obrisima. Koža kod takvih lezija je stanjena i lako se skuplja u nabore poput zgužvanog svilenog papira. Kod pemfigoidnog oblika stvaraju se mjehurići veličine zrna graška, kroz njihov tanki pokrov vidljiv je proziran sadržaj. Kada mjehurići puknu, nastaju erozije.
Dijagnoza OS-a predstavlja određene poteškoće u ranim fazama bolesti. O tome svjedoče česti slučajevi dijagnostičkih pogrešaka. Zakašnjelo prepoznavanje bolesti mjesecima, a ponekad i godinama nosi rizik razvoja teških oblika koji mogu dovesti do invaliditeta. Dugotrajno progresivni tijek također može rezultirati funkcionalnom insuficijencijom kože i mišićno-koštanog sustava.
Pod utjecajem liječenja, rijetko spontano, lezije se povlače (nestaju otvrdnuća, crvenilo, sjaj) što rezultira atrofijom kože, često ostavljajući vitiligo ili pigmentne mrlje.
Izvana, koža podsjeća na pergament. U rezidualnim lezijama nema velus dlačica. Dolazi do stanjivanja ne samo kože, već i donjeg tkiva. Nakon povlačenja sklerodermičnog procesa u površinskim lezijama plaka, kožne promjene su mnogo manje izražene.

Pregled

Sva djeca s OS-om, bez obzira na klinički oblik bolesti i intenzitet lezije, podliježu instrumentalni pregled u svrhu rane dijagnoze visceralne patologije, identificiranja znakova sustavne bolesti. A s obzirom na mogućnost latentnog tijeka SSD-a, osobito u ranim fazama njegove pojave, procjena stanja unutarnjih organa pomoću instrumentalnih metoda u djece s OS-om trebala bi se provoditi najmanje jednom svake 3 godine.
Znajući za čest subklinički tijek SSD-a u djece ili čak odsutnost njegovih kliničkih znakova, koji su obično nespecifični, liječnik treba biti oprezan mogući razvoj sustavni proces ne samo s multifokalnim i raširenim manifestacijama, već i s pojedinačnim ograničenim plakovima.
Tijekom dugogodišnjeg promatranja N.N. Uvarova 173 djece sa SSD-om, klinički i instrumentalno ispitana, u 63% slučajeva bolest je započela kožnim lezijama (kožni sindrom). Istodobno su kod svih pacijenata zabilježene kožne promjene na vrhuncu sistemskog procesa. T.M. Vlasova je tijekom kliničkog i instrumentalnog pregleda otkrila visceralne promjene kod 51 (25,1%) od 203 djece s OS-om, tj. znakovi sustavnog procesa. Među njima su lezije srca (srčana skleroderma - poremećena atrioventrikularna i intraventrikularna provodljivost, sinusna tahikardija, aritmija, pomak S - T intervala), pluća (povećan bronhopulmonalni uzorak, difuzna ili žarišna pneumoskleroza, ciste u plućima - "stanične" pluća, zadebljanje interlobarne pleure), gastrointestinalni trakt (gastritis, kolitis, atonija jednjaka i želuca, poremećaji ritma, evakuacija), bubrezi (smanjeni efektivni bubrežni protok plazme, proteinurija).
M.N. Nikitina, pri ispitivanju 259 djece s OS-om, pronašla je slične visceralne poremećaje. Klinički, nemoguće je razlikovati OS od kožnog sindroma u SSc.
Djeca koja boluju od OS, tijekom višestrukog liječenja i promatranja, trebaju biti pod stalnim nadzorom pedijatra, dermatologa i konzultirati druge stručnjake prema indikacijama.

Liječenje

Liječenje djece s OS-om ostaje težak zadatak. Mora biti sveobuhvatan i postupan. U ovom slučaju važan je diferencirani pristup, koji uzima u obzir anamnezu i rezultate kliničkih i laboratorijskih pretraga, što omogućuje propisivanje odgovarajućih mjera liječenja. Oni, posebice, uključuju sanaciju tijela, korekciju funkcionalnih poremećaja živčanog, endokrinog i imunološkog sustava, kao i patogenetske lijekove.
U uznapredovalom stadiju poželjno je bolničko liječenje penicilinom, lidazom za dermatosklerozu, dimeksidom (DMSO) i vitaminima. Kada se patološki proces stabilizira s tendencijom povlačenja induracije i skleroze, indicirani su enzimski pripravci, imunomodulatori, antispazmodici, biostimulansi i pirogeni lijekovi. Fizioterapija i liječenje lječilištem učvršćuju i pojačavaju terapeutski učinak, a također imaju rehabilitacijski učinak.
Penicilin se preporučuje davati u progresivnom stadiju bolesti u dozi od 1 milijun jedinica/dan u 2-3 injekcije, za tečaj do 15 milijuna jedinica u 2-3 ciklusa s razmakom između njih od 1,5-2 mjeseca. Rjeđe se koriste polusintetski penicilini (ampicilin, oksacilin).
Pretpostavlja se da je terapeutski učinak penicilina posljedica njegove strukturne komponente - penicilamina, koji inhibira stvaranje netopljivog kolagena. Dopušten je i sanirajući učinak penicilina u prisutnosti žarišne infekcije.
Iz enzimski pripravci Lidase i Ronidase koje sadrže hijaluronidazu naširoko se koriste. Terapeutski učinak povezan je sa svojstvima lijekova za poboljšanje mikrocirkulacije u tkivima i promicanje rezolucije skleroze u lezijama. Postoji 15 - 20 injekcija po kuri. Lidaza se primjenjuje intramuskularno, 1 ml s 32 - 64 UE u 1 ml 0,5% -tne otopine novokaina. Terapeutski učinak se povećava kada se parenteralna primjena lijeka kombinira s elektroforetskom primjenom. Tečajevi se ponavljaju nakon 1,5 - 2 mjeseca u prisutnosti dermatoskleroza.
Ronidaza se koristi izvana, nanoseći svoj prah (0,5 - 1,0 g) na ubrus navlaženu slanom otopinom. Nanesite ubrus na leziju, pričvrstite ga zavojem pola dana. Tijek primjene nastavlja se 2 - 3 tjedna.
Elektroforeza s 0,5% otopinom cinkovog sulfata ima povoljan učinak na rješavanje sklerodermijskih lezija. Postupci se provode svaki drugi dan 7 - 20 minuta, za tečaj od 10 - 12 sesija.
Biostimulansi (splenin, staklovina, aloja), aktivirajući metaboličke procese u vezivnom tkivu, potiču regeneraciju tkiva i povećavaju reaktivnost organizma. Splenin se daje 1 - 2 ml intramuskularno, staklasto tijelo - 1 - 2 ml supkutano, aloe - 1 - 2 ml supkutano, za tijek od 15 - 20 injekcija.
Pirogeni lijekovi povećavaju otpornost organizma i stimuliraju T-staničnu komponentu imunološkog sustava. Od ovih lijekova najčešće se koristi pirogenal. Obično se koristi nakon 2 dana na trećoj intramuskularnoj injekciji, počevši od 10 - 15 MTD. Ovisno o temperaturnom odgovoru, doza se povećava za 5 - 10 MTD. Tečaj se sastoji od 10 - 15 injekcija.
Imunomodulatori, posebno taktivin i timoptin, imaju imunokorektivni učinak. Pod njihovim utjecajem normaliziraju se brojni imunološki parametri i stvaranje kolagena. Taktivin se primjenjuje dnevno pod kožu, 1 ml 0,01% otopine tijekom 1 - 2 tjedna, 2 - 3 puta godišnje. Timoptin se daje supkutano svaki 4. dan tijekom 3 tjedna (po stopi od 2 mcg po 1 kg tjelesne težine).
Angioprotektori, poboljšavajući perifernu cirkulaciju krvi i trofične procese u lezijama, pomažu u rješavanju sklerotičnih promjena na koži. Iz ove skupine koriste se: pentoksifilin (0,05 - 0,1 g 2 - 3 puta dnevno), ksantinol nikotinat (1/2 - 1 tableta 2 puta dnevno), nikoshpan (1/2 - 1 tableta 2 - 3 puta dnevno), apresin (0,005 - 0,015 g 2 - 3 puta dnevno). Jedan od ovih lijekova uzima se u kuri koja traje 3 do 4 tjedna.
DMSO se propisuje izvana u obliku 33 - 50% otopine 1 - 2 puta dnevno u ponovljenim mjesečnim tečajevima s intervalima između njih od 1 - 1,5 mjeseci. Kompresivni zavoji ili aplikacije stavljaju se na dermatosklerotične plakove dok se primjetno ne povuku. Lijek, prodirući duboko u tkivo, ima izražen protuupalni učinak i inhibira hiperprodukciju kolagena.
Solcoseryl (ekstrakt krvi goveda oslobođen proteina), primijenjen intramuskularno u dozi od 2 ml dnevno (20-25 injekcija po tečaju), poboljšava mikrocirkulaciju i aktivira trofične procese u leziji.
Izvana se uz DMSO i ronidazu koriste lijekovi koji poboljšavaju metabolički procesi u koži i poticanje regeneracije: solcoseryl (žele i mast), 2% troxevasin gel, vulnuzan mast, actovegin (5% mast, žele), 5% parmidin mast. Nanesite jedan od ovih lijekova 2 puta dnevno, trljajući u zahvaćena područja. Ove lijekove možete izmjenjivati ​​svaki tjedan, trajanje lokalne primjene je 1 - 1,5 mjeseci. Madecassol je također učinkovit u liječenju djece sa sklerodermijom. Ovaj biljni pripravak regulira kvantitativno i kvalitativno stvaranje vezivnog tkiva i sprječava prekomjerno stvaranje kolagena.
Adekvatno vanjsko liječenje u kombinaciji s vazodilatatorima od velike je važnosti u liječenju SAL-a vulve i omogućuje izbjegavanje višestrukog liječenja penicilinom i lidazom.
Za većinu djevojaka bolest ima povoljan ishod. Proces se povlači ili smanjuje do subkliničkih znakova, obično u vrijeme menarhe. Tijek drugih oblika OS-a manje je predvidljiv. Smanjenje aktivnosti bolesti, stabilizacija procesa sklerodermije i njegova regresija obično se primjećuju uz ranu dijagnozu sklerodermije i pravovremenu provedbu potrebnog sveobuhvatnog tijeka liječenja.

Književnost:

1. Dovžanski S.I. // Sklerodermija. - Izdavačka kuća Saratovskog sveučilišta. - 1979. - Str. 195.
2. Gintrac M. Note sur la sclerodermie. Rev med Chir 1847;2:263-7.
3. Wienenecke R, Schliipen EM, Zochling N, et al. Nema dokaza za Borrilia burgdorferi - specifičnu DNA u lezijama lokalizirane sklerodermije. J In vest Derm 1995;104:23-6.
4. Guseva N.G. // Sklerodermijska skupina bolesti. - Ter. arh. - 1988. - br. 8. - str. 20-26.
5. Shlyapak E.A., Kuznetsov B.G. // Hormonalne promjene kod djece sa sklerodermijom tijekom liječenja u odmaralištu // Pitanja upravljanja odmaralištem, fizioterapeut. i liječiti tjelesna i zdravstvena kultura. - 1985. - 6. - Str. 40-42.
6. Jablonska S, Bubnow B, Lukusiak. Auswertung von Chronaxie messungen bei Scherodermie. Derm Wschir 1957; 136 (31): 831-37.
7. Medsger TA. Sistemska skleroza (skleroderma); eozinofilni fuseitis i kalanoza. U: McCarty D.J., urednik. Artritis i srodna stanja, 11. izdanje. Philadelphia: Lea & Febiger 1989;1118-65.
8. Korn J.H. // Imunološki aspekti sklerodermije. - Curr. Opur Rheumatol, 1991.; 3: 947-52.
9. Ferri C, Bernini L, Cecchetti R, et al. Kožne i serološke podskupine sistemske skleroze. Njihova važnost u dijagnozi, težini i prognozi bolesti. J Rheumatol 1991;18:1826-32.
10. Steen V. Liječenje sistemske skleroze. Curr Opin Rheum 1991;3:979-85.
11. Petrov R.V. // Imunologija i imunogenetika. - M. - 1976.
12. Vladimirtsev V.A., Avdeeva Zh.I., Guseva N.G. i drugi // Studija staničnog imunološkog odgovora na kolagen tipa I u bolesnika sa sistemskom sklerodermijom. - Pitanje. reumatizam. - 1982. - I. - str. 33-38.
13. Kalamkaryan A.A., Dolbin A.G., Fedorova E.G., Zaretskaya Yu.M. // HLA antigeni u bolesnika s fokalnom sklerodermijom - Pasini-Pierini atrofoderma. - Mater. Plenum Svesaveznog dermatovenerolozi. - M. - 1977.
14. Suchkova T.N. // Poremećena imunost T-stanica u bolesnika s fokalnom sklerodermijom // Vestn. dermatol. - 1986. - II. - str. 12-16.
15. Fedorova E.G. // Kvantitativna procjena populacija T-, B-, nula limfocita u bolesnika s fokalnom sklerodermijom // Vestn. dermatol. - 1980. - 6. - str. 17-19.
16. Butov Yu.S. // Antinuklearna protutijela u bolesnika sa sustavnim bolestima // Vestn. dermatol. - 1980. - II. - 17-21 (prikaz, stručni).
17. Suvorov A.P., Zavjalov A.I., Graškina I.G. // Ograničena sklerodermija. - Metodički preporučeno, Saratov. - 1990. - S. 25.
18. Sonnichsen N. Vergleichende Unier suchuiigen zur pathogeneses der Lupuserythematodes, der Scherodermic and der Dermatomyasitis - Dtsch Gesundheitswes 1983;39(14):526-30.
19. Ganchev B. // Dermato-venerološka terminologija. Sofija. - 1968. (prikaz).
20. Jablonska S. Klasifikacija sklerodermije. Klinika za dermatologiju 1994;12(2):225-8.
21. Uvarova N.N. // Klinička slika te tijek sistemske sklerodermije u djece. - Autorski sažetak. dis. doc. med. Sci. - M. - 1989. - Str. 47.
22. Vlasova T.M. // Značajke ograničene sklerodermije u djece i njezina moguća povezanost sa sustavnom sklerodermijom. - Autorski sažetak. dis. dr.sc. med. Sci. - M. - 1984. - S. 26.
23. Nikitina M.N. // Ograničena sklerodermija u djece. Pitanja klinike, patogeneze i liječenja. - Autorski sažetak. dis. doc. med. Sci. - M. - 1980. - S. 37.

Osjetljivi su ljudi bilo koje dobi. Tako je u sanatoriju "Crvena oluja" u Sočiju S. I. Dovžanski od 1962. do 1965. promatrao 115 djece s različitim oblicima ove bolesti, što je iznosilo nešto manje od 3% ukupnog broja pacijenata. kožne bolesti. A. A. Studnitsin kaže da je sklerodermija česta u djetinjstvu, au posljednje vrijeme učestali su slučajevi ove bolesti.

Konvencionalno postoje dva klinička oblika ove bolesti: difuzna (sustavna) i žarišna (ograničena). Do sada se raspravljalo o odnosu između sistemskih i žarišnih oblika bolesti. Dakle, ako prema A. A. Studnickom oba oblika predstavljaju jedan proces, onda G. Ya. Vysotsky tvrdi da su to različiti nezavisne bolesti.

Patogeneza i etiologija

Etiologija bolesti do danas ostaje nejasna, a što se tiče patogeneze, i tu ostaju mnoga pitanja. Istodobno, u formiranju procesa skleroziranja, velika važnost pridaje se infektivno-alergijskom konceptu.

Razvoj virologije i elektronske mikroskopije doveo je do porasta slučajeva otkrivanja otpadnih produkata virusa u tkivima i krvi bolesnika sa sklerodermijom. Tako je J. Kudejko tijekom elektronskog mikroskopskog pregleda mišićnog tkiva biopsijom pacijenata otkrio stanične inkluzije koje podsjećaju na viruse.

Prilično je teško sastaviti popis svih vrsta neuroendokrinih, visceralnih, metaboličkih poremećaja koji se mogu pripisati patogenezi sklerodermije. Znan veliki broj slučajevi pojave ove teške dermatoze u bolesnika s funkcionalnim poremećajima štitnjače, reproduktivnog, paratiroidne žlijezde, nakon hipotermije, ozljeda i tako dalje. Vjeruje se da se ova bolest može razviti kao ortodoksna alergijska reakcija kao odgovor na prodiranje heterogenih proteina u stanice i, sukladno tome, stvaranje agresivnih autoantitijela. Zapravo, upravo to može objasniti slučajeve bolesti nakon cijepljenja, primjene terapeutskih seruma i transfuzije krvi.

Razni metabolički, endokrini, genetski, neurološki patološki čimbenici u kombinaciji sa štetnim djelovanjem egzogenih čimbenika (izloženost zračenju, hlađenje, trauma) pridonose nastanku i formiranju dubokih autoimunih i disproteinemičnih procesa koji su lokalizirani u sustavu vezivnog tkiva kože. krvne žile i unutarnje organe.

Ograničeni oblici sklerodermije uključuju pjegave, prugaste i plak oblike. Sistemska sklerodermija također se može manifestirati na različite načine.

Ograničena sklerodermija. Počinje pojavom edematoznog mjesta koje rani stadiji karakterizira blijedoružičasta ili ljubičasta boja. Granice lezija su nejasne, a veličine mogu varirati prilično široko - od novčića do dlana odrasle osobe. Karakterizira ga edematozno-gusta konzistencija. S vremenom boja u središtu pjege postaje bljeđa, približavajući se boji slonovače, dok na rubovima ostaje ružičasto-plavkasta aureola. S gubitkom upalne boje, lezija postaje gusta u konzistenciji, zatim se gustoća povećava. Površina zahvaćene kože postaje sjajna, a primjećuju se zaglađeni uzorak kože, nedostatak dlaka, suhoća zbog nedostatka sebuma i znojenja te smanjena osjetljivost. Koža se vrlo teško skuplja u nabor.

Nadalje, bolest se odvija prema atrofičnom tipu: lila prsten nestaje, brtve postaju manje izražene, a infiltrat se zamjenjuje ožiljnim vezivnim tkivom. Ukratko, možemo reći da u kliničkom tijeku plak oblika sklerodermije postoje tri faze: upalni edem; pojava zbijanja; atrofija. U pravilu, žarišta plak sklerodermije nalaze se na vratu, torzu, donjim i gornjim ekstremitetima, a ponekad i na licu.

Što se tiče druge vrste žarišne sklerodermije, trakaste (u obliku vrpce, linearne), najčešće je lokalizirana u području lica, uglavnom na čelu. Upravo se ovaj oblik bolesti najčešće može primijetiti kod djece. Bolest također počinje pojavom eritematoznog mjesta, koje postupno prelazi u stadij edema, zatim otvrdnjavanja i atrofije. Osim na licu, žarišta sklerodermije mogu se lokalizirati duž udova i duž tijela duž Zakharyin-Ged refleksogenih zona i živčanih debla.

Površinsko lokalizirana područja linearne i plak sklerodermije regresiraju bez izražene atrofije ili kao posljedicu ostavljaju blagu diskromiju. Međutim, kod većine bolesnika (djece) s oba oblika bolesti opažaju se duboka oštećenja pozadinskih tkiva s razvojem ulceracija, kao i mutacija.

Bolest bijelih pjega može se karakterizirati stvaranjem atrofičnih depigmentiranih mrlja različitih veličina s jasnim granicama ovalnih ili okruglih obrisa. Odlikuje ih sjajna, naborana površina sa zaglađenim uzorkom kože i odsustvom vellus dlaka. Mjesta lokalizacije uključuju ramena, podlaktice, vrat i gornji dio prsa. Pacijenti se žale na blagi svrbež u području lokalizacije, osjećaj stezanja.

Sistemska ili difuzna sklerodermija

Ova bolest obično se javlja nakon stresne situacije, ozljede, hladnoća s posljedicama (ARVI, gripa, upala grla, herpes simplex, herpes zoster). U prodromalnom razdoblju karakteriziraju tegobe, zimica, bolovi u zglobovima, mišićima, nesanica, glavobolje, groznica, jak umor u kombinaciji s hladnim vremenom, bljedilo kože lica, stopala i ruku.

Bolest počinje simptomima Raynaudovog sindroma: vaskularni grčevi, osjećaj hladnoće, cijanoza, utrnulost, bol, parestezija uočeni su u kombinaciji s boli i ukočenošću zglobova ruku. Zatim se uočava zadebljanje kože prstiju - koža postaje napeta, glatka, hladna i poprima blijedocrvenu nijansu. Često su prsti fiksirani u savijenom položaju.

Za sustavnu, difuznu sklerodermiju na početno stanje Zahvaćene su ruke i lice, zatim udovi i trup. Kako bolest napreduje, uočava se promjena boje kože od bjelkastosive do žućkaste, povećava se zadebljanje, a velus kosa ispada. Prsti na rukama i nogama postaju tanji i oštriji, pokreti zglobova postaju otežani, a koža postaje fiksirana za pozadinska tkiva. Ukočenost, napetost, blijeda koža i hladnoća pogoršani su utrnulošću i parestezijom. Koža se mjestimično ljušti, stvaraju se čirevi i pukotine, sakaćenja, a prsti postaju poput bataka ili prstiju trudova.

Uslijed atrofičnih i sklerotičnih oštećenja kože, mišića lica i potkožnog tkiva, nos se izoštrava, obrazi se uvlače, usta se naboraju, sužavaju, a usne postaju tanje. Lice postaje monokromatsko (brončano), maskasto i mimičarsko. Vrlo često u proces su uključene i sluznice jezika i usta. Rubovi usana mogu se ljuštiti, pojavljuju se čirevi i pukotine. Jedenje i gutanje su otežani. Atrofični proces zahvaća aponeurozu na tjemenu, vidljivi su čirevi, multipla teleangiektazija, a kosa opada.

Postoje tri stadija bolesti: otok, induracija i atrofija, što samo naglašava kliničku sličnost difuznog oblika s ograničenim oblicima bolesti. Međutim, kod sistemskog oblika do izražaja dolaze lezije probavnog trakta, kardiovaskularnog sustava, lezije pluća, endokrinih žlijezda i bubrega, kostiju, zglobova i mišića.

Što se tiče dijagnoze tijekom razvoja kliničkih simptoma, ona ne predstavlja posebne poteškoće zbog karakterističan izgled lezije. Međutim, u početnom stadiju fokalnog plak oblika bolesti, kada se uočava samo upalni edem, dijagnoza je komplicirana i potrebno je histološki pregled. Nije lako izvesti diferencijalna analiza tijekom primarnih manifestacija difuznog oblika sklerodermije - u ovoj fazi simptomi bolesti slični su simptomima Raynaudove bolesti.

Liječenje sklerodermije

Liječenje djece započinje davanjem vitamina A, E, C koji pomažu u normalizaciji stanja vezivnog tkiva. Budući da se opaža inhibicija aktivnosti hijaluronidaze, optimalno je koristiti enzime - ronidazu, staklasto tijelo, lidazu. Za bilo koji oblik bolesti propisuju se antibiotici, obično penicilin.

N. A. Slesarenko i S. I. Dovzhansky liječe pacijente proteolitičkim enzimima, propisujući intramuskularne injekcije kimotripsina i kristalnog tripsina svaki drugi dan za tijek od 10-15 injekcija. Proteolitički enzimi također se uvode pomoću elektroforeze ili ultrazvuka.

Dostupnost endokrini poremećaji u djece sa sklerodermijom - indikacija za propisivanje lijekova za hipofizu, spolne hormone, paratireoidne žlijezde i štitnjaču. Zbog izraženih promjena mikrocirkulacije u bilo kojem obliku bolesti, vazodilatatori se također koriste u kompleksnoj terapiji - noshpu, complamin, andekalik, nikoshpan, depopadutin.

Kada se pojavi upalni edem, karakterističan za početni stadij bolesti kao što je sklerodermija, liječenje se provodi glukokortikoidima - urbazoom, prednizolon, triamcinolon, deksametazon - oralno i intradermalno u lezije u malim dozama. Dekstrani niske molekularne težine, čije je uvođenje opravdano patogenetski, kao hipertonične otopine mogu izazvati povećanje volumena plazme, smanjiti viskoznost krvi i poboljšati njezin protok. Tiolni spojevi sposobni su razgraditi kolagen, pa se u liječenju često koristi unitiol, koji ne samo da poboljšava opće stanje, već i smanjuje gustoću kože, zonu rasta lezija, osigurava nestanak bolova u mišićima i zglobovima te poboljšava rad jetre i srca.

Razna sredstva fizioterapija koja se koristi u liječenju bolesti uključuje dijadinamičke Bernardove struje, ultrazvuk, neizravnu i lokalnu dijatermiju, elektroforezu i fonoforezu lidaze, ihtiodina, kalijevog jodida, ozokerita, parafinske aplikacije, ljekovito blato, radon i sumporovodikove kupke. Također je korisna terapeutska gimnastika, talasoterapija kisikom i masaža.

Žarišna sklerodermija završava oporavkom. Što se tiče sistemskog, difuznog oblika sklerodermije, on se javlja dugotrajno, s razdobljima remisija nakon kojih slijede recidivi bolesti, zbog čega je teško predvidjeti ishod liječenja. Pacijenti s bilo kojim oblikom bolesti podliježu liječničkom pregledu.

Vrlo je učinkovita krema Egallohit koja sadrži ekstrakt zelenog čaja. Glavni djelatna tvar Ova krema sadrži epigalokatehin-3-galat. Egallohit ima izražena antioksidativna i obnavljajuća svojstva, pospješuje zacjeljivanje, kao i sprječava pojavu patoloških ožiljaka različitog porijekla.

Krema je u stanju aktivirati prirodne procese regeneracije kože, osim toga, inhibira procese prerano starenje, normalizira metaboličke procese, a također povećava otpornost kože na negativne utjecaje iz okoliša.

Egallohit se koristi kao profilaktičko sredstvo za stvaranje keloidnih, hipertrofičnih, atrofičnih ožiljaka. Drugačije je visoka efikasnost za žarišnu sklerodermu, vitiligo, sarkoidozu kože kao dio kompleksne terapije - tijek uporabe od najmanje 3 mjeseca.

Popularan

I žarišno (ograničeno). Sustavni tijek ove bolesti smatra se najopasnijim, jer u ovom slučaju uključuje patološki proces unutarnji organi, mišićno-koštani sustav i tkanine. Fokalnu sklerodermu karakteriziraju manje agresivne manifestacije i popraćena je pojavom mrlja (pruga ili mrlja) na koži. bijela, koji pomalo nalikuje ožiljcima, a ima povoljnu prognozu. Ova bolest se češće otkriva kod lijepog spola, a 75% pacijenata su žene u dobi od 40-55 godina.

U ovom članku ćemo vas upoznati s uzrocima, simptomima i liječenjem žarišne sklerodermije. Ove informacije će vam biti korisne, moći ćete na vrijeme posumnjati na početak bolesti i postaviti liječniku pitanja o mogućnostima liječenja.

Posljednjih godina ova je kožna bolest sve češća, a neki stručnjaci napominju da je njezin tijek teži. Moguće je da su takvi zaključci rezultat nepoštivanja uvjeta liječenja i liječničkog pregleda pacijenata.

Uzroci i mehanizam razvoja bolesti

Točni uzroci razvoja žarišne sklerodermije još nisu poznati. Postoji niz hipoteza koje ukazuju na mogući utjecaj određenih čimbenika koji pridonose promjenama u proizvodnji kolagena. To uključuje:

• , što dovodi do stvaranja antitijela protiv vlastitih stanica kože;
• razvoj neoplazmi, čija je pojava u nekim slučajevima popraćena pojavom žarišta sklerodermije (ponekad se takva žarišta pojavljuju nekoliko godina prije formiranja tumora);
• popratne patologije vezivnog tkiva: reumatoidni artritis, itd.;
• genetska predispozicija, budući da se ova bolest često opaža među nekoliko rođaka;
• prošle virusne ili bakterijske infekcije: ljudski papiloma virus, streptokoki;
• hormonska neravnoteža: pobačaj, trudnoća i dojenje;
• prekomjerno izlaganje kože ultraljubičastim zrakama;
• teški stres ili koleričan temperament;
• traumatske ozljede mozga.

Kod žarišne sklerodermije dolazi do prekomjerne sinteze kolagena, koji je odgovoran za njegovu elastičnost. Međutim, s bolešću, zbog njegove viška, koža zadeblja i postaje gruba.

Klasifikacija

Ne postoji jedinstveni sustav klasifikacije žarišne sklerodermije. Stručnjaci češće koriste sustav koji je predložio S. I. Dovzhansky, koji najpotpunije odražava sve kliničke varijante ove bolesti.

1. Plaketa. Dijeli se na indurativno-atrofični, površinski “lila”, nodularni, duboki, bulozni i generalizirani.
2. Linearno. Dijeli se na tip "sabljastog udara", letastog ili trakastog i zosteriformnog.
3. Bolest bijelih pjega (ili skleroza lišajeva, gutatna sklerodermija, bijeli lišaj Tsimbusha).
4. Idiopatska atrofodermija Pasini-Pierini.
5. Parry-Rombergova hemiatrofija lica.

Simptomi

Oblik plaka

Među svima kliničke mogućnosti od žarišne sklerodermije najčešći je oblik plaka. Na tijelu bolesnika pojavljuje se manji broj lezija koje u svom razvoju prolaze kroz tri faze: mrlje, plakovi i područja atrofije.

U početku se na koži pojavljuje nekoliko ili jedna lila-ružičasta mrlja odjednom, čija veličina može varirati. Nakon nekog vremena u središtu se pojavljuje glatko i sjajno žuto-bijelo područje zbijanja. Lila-ružičasta granica ostaje oko ovog otoka. Može se povećati u veličini; ovi se znakovi mogu koristiti za procjenu aktivnosti procesa sklerodermije.

Na nastalu ploču dolazi do gubitka kose, a gubitak kose prestaje. sebum i znoja, kožni uzorak nestaje. Područje kože u ovom području ne može se saviti vršcima prstiju. Ovakav izgled i znakovi plaka mogu trajati različita vremenska razdoblja, nakon čega lezija podliježe atrofiji.

Linearni (ili u obliku trake)

Ova vrsta žarišne sklerodermije rijetko se opaža kod odraslih (obično se otkriva kod djece). Razlika između njegovih kliničkih manifestacija i oblika plaka je samo u obliku kožne promjene– izgledaju kao bijele pruge i u većini slučajeva nalaze se na čelu ili udovima.

Bolest bijele mrlje

Ova vrsta žarišne sklerodermije često se kombinira s oblikom plaka. S njim se na tijelu pacijenta pojavljuju male raštrkane ili grupirane točke promjera oko 0,5-1,5 cm. Mogu se nalaziti na različitim područjima tijelu, ali su obično lokalizirani na vratu ili torzu. U žena se takve lezije mogu uočiti u području usana.

Idiopatska atrofodermija Pasini-Pierini

S ovom vrstom žarišne sklerodermije, mrlje s nepravilnim konturama nalaze se na leđima. Njihova veličina može doseći i do 10 centimetara ili više.

Idiopatska Pasini-Pierinijeva atrofodermija češće se opaža kod mladih žena. Boja mrlja je bliska plavkasto-ljubičastoj nijansi. Njihovo središte lagano tone i ima glatku površinu, a duž konture kožnih promjena može se nalaziti lila prsten.

Dugo vremena nakon pojave mrlja nema znakova zbijanja lezija. Ponekad takve kožne promjene mogu biti pigmentirane.

Za razliku od tipa plaka žarišne sklerodermije, idiopatska atrofoderma Pasini-Pierini karakterizirana je glavnom lezijom kože trupa, a ne lica. Osim toga, osip s atrofodermom ne reagira na regresiju i postupno napreduje tijekom nekoliko godina.

Parry-Rombergova hemiatrofija lica

Ova rijetka vrsta žarišne sklerodermije manifestira se kao atrofične lezije samo jedne polovice lica. Takav fokus može se nalaziti i s desne i s lijeve strane. Kožno tkivo i potkožno masno tkivo podliježu distrofičnim promjenama, a rjeđe ili u manjoj mjeri u patološki proces uključena su mišićna vlakna i kosti kostura lica.

Parry-Rombergova hemiatrofija lica češća je u žena, a početak bolesti javlja se između 3. i 17. godine života. Patološki proces doseže svoju aktivnost do 20 godina i u većini slučajeva traje do 40 godina. U početku se na licu pojavljuju žarišta promjena žućkaste ili plavičaste boje. Postupno postaju gušći i s vremenom prolaze kroz atrofične promjene, što predstavlja ozbiljan kozmetički nedostatak. Koža zahvaćene polovice lica postaje naborana, stanjena i hiperpigmentirana (žarišno ili difuzno).

Na oboljeloj polovici lica nema dlaka, a podkožna tkiva podložna su grubim promjenama u vidu deformacija. Kao rezultat toga, lice postaje asimetrično. Kosti kostura lica također mogu biti uključene u patološki proces ako je početak bolesti započeo u ranom djetinjstvu.

Rasprave među stručnjacima oko bolesti

Među znanstvenicima se nastavlja rasprava o mogućem odnosu između sistemske i ograničene sklerodermije. Prema nekima od njih, sustavni i žarišni oblici su varijante istog patološkog procesa u tijelu, dok drugi vjeruju da se ove dvije bolesti oštro razlikuju jedna od druge. Međutim, ovo mišljenje još nije našlo preciznu potvrdu, a statistike govore o činjenici da u 61% slučajeva žarišna sklerodermija pretvara u sustavnu.

Prema razne studije Prijelaz žarišne sklerodermije u sistemsku sklerodermiju olakšavaju sljedeća 4 čimbenika:

• razvoj bolesti prije 20 godina ili nakon 50 godina;
• plak ili linearni oblik žarišne sklerodermije;
• povećana antilimfocitna protutijela i široko raspršeni imunološki cirkulirajući kompleksi;
• ozbiljnost disimunoglobulinemije i nedostatak stanične imunosti.

Dijagnostika

Dijagnoza žarišne sklerodermije komplicirana je sličnošću znakova početne faze ove bolesti s mnogim drugim patologijama. Zbog toga se diferencijalna dijagnoza provodi sa sljedećim bolestima:

• nediferencirani oblik lepre;
• krauroza vulve;
• nevus sličan keloidu;
• Shulmanov sindrom;
• oblik sličan sklerodermiji;

Osim toga, pacijentu se propisuju sljedeći laboratorijski testovi:

• biopsija kože;
• Wassermanova reakcija;
• biokemija krvi;
• opća analiza krvi;
• imunogram.

Provođenje biopsije kože omogućuje nam postavljanje ispravne dijagnoze "žarišne sklerodermije" sa 100% jamstvom - ova metoda je "zlatni standard".

Liječenje

Liječenje žarišne sklerodermije treba biti složeno i dugotrajno (višestruko). Ako je bolest aktivna, broj tečajeva treba biti najmanje 6, a razmak između njih treba biti 30-60 dana. Kada se progresija lezija stabilizira, interval između sesija može biti 4 mjeseca, au slučaju zaostalih manifestacija bolesti, tečajevi terapije se ponavljaju u preventivne svrhe jednom svakih šest mjeseci ili 4 mjeseca i uključuju lijekove za poboljšanje mikrocirkulacije koža.

U aktivnom stadiju žarišne sklerodermije, plan liječenja može uključivati ​​sljedeće lijekove:

Za lichen sclerosus, plan liječenja može uključivati ​​kreme s vitaminima F i E, Solcoseryl, Retinol palmiate, Actovegin.

Ako pacijent ima ograničene žarišta sklerodermije, tada se liječenje može ograničiti na propisivanje fonoforeze s Tripsinom, Ronidazom, Kemotripsinom ili Lidazom i vitaminom B12 (u čepićima).

Za lokalno liječenje žarišne sklerodermije potrebno je koristiti masti i fizioterapiju. Kao lokalni lijekovi obično se koriste:

• Troxevasin;
• Heparinska mast;
• Teonikol mast;
• Heparoid;
• Butadion mast;
• dimexide;
• tripsin;
• kimotripsin;
• Ronidase;
• Unithiol.

Lidaza se može koristiti za izvođenje fonoforeze ili elektroforeze. Ronidaza se koristi za aplikacije - njen prah se nanosi na salvetu natopljenu slanom otopinom.

Uz gore navedene fizioterapeutske tehnike, pacijentima se preporuča izvođenje sljedećih sesija:

• magnetska terapija;
• ultrafonoforeza s hidrokortizonom i kuprenilom;
• laserska terapija;
• vakuumska dekompresija.

U završnoj fazi liječenja, postupci se mogu nadopuniti sumporovodikovim ili radonskim kupkama i masažom na području gdje se nalaze žarišta sklerodermije.

Posljednjih godina, za liječenje žarišne sklerodermije, mnogi stručnjaci preporučuju smanjenje količine lijekova. Mogu se zamijeniti sredstvima koja kombiniraju nekoliko očekivanih učinaka. Takvi lijekovi uključuju Wobenzym (tablete i mast) i sistemske polienzime.

Uz suvremeni pristup liječenju ove bolesti, postupak kao što je HBOT često se uključuje u plan liječenja ( hiperbarična terapija kisikom), doprinoseći zasićenju tkiva kisikom. Ova tehnika vam omogućuje da aktivirate metabolizam u mitohondrijima, normalizira oksidaciju lipida i ima antimikrobni učinak, poboljšava mikrocirkulaciju krvi i ubrzava regeneraciju zahvaćenih tkiva. Ovu metodu liječenja koriste mnogi stručnjaci koji opisuju njenu učinkovitost.

SKLERODERMIJA (sklerodermija; grčki skleroza tvrda, gusta + derma koža; sin. sklerodermija). Pojam "sklerodermija" prvi je predložio E. Gintrac 1847. Razlikuje se sistemska i ograničena skleroza. Sistemsku sklerozu karakterizira generalizirana progresivna skleroza kože i unutarnjih organa, dok ograničenu sklerozu karakteriziraju pretežno žarišne lezije kože bez znakova sustavnosti.

Sistemska sklerodermija

Sistemska sklerodermija (sistemska sklerodermija; sin.: progresivna, univerzalna, generalizirana, difuzna sklerodermija, progresivna sistemska skleroza) spada u skupinu reumatskih bolesti, posebice u difuzne bolesti vezivnog tkiva (vidi Kolagene bolesti). To je polisindromska bolest koja se očituje progresivnom fibrozom kože, unutarnjih organa (srce, pluća, gastrointestinalni trakt, bubrezi), osebujnim vaskularne patologije tip ponavljajućeg endarteriolitisa s raširenim vazospastičkim poremećajima.

Učestalost, prema različitim istraživačima, kreće se od 0,27-1,2 na 100 tisuća stanovnika. Smrtnost, prema A. T. Masi i sur., iznosi 0,14-0,53 na 100 000. Uglavnom su pogođene žene. Prema različitim statistikama, omjer incidencije žena i muškaraca je 3:1 - 7:1. Prosječna dob pacijenata je 20-50 godina. Po domaća klasifikacija N. G. Guseva (1975), razlikuje akutni (brzo napredujući), subakutni i kronični sustavni S. (posljednje dvije varijante tečaja su češće); tipični S. s karakterističnim generaliziranim lezijama kože i njegovim atipičnim oblicima s žarišnim lezijama kože; S. s pretežnim oštećenjem unutarnjih organa; S., u kombinaciji s drugima reumatskih bolesti. Rodnan (G. P. Rodnan) i drugi identificiraju sljedeće oblike sistemskog S.: klasični oblik s difuznim lezijama kože; CREST sindrom - kombinacija kalcifikacije (vidi), Raynaudovog sindroma (vidi dolje), oštećenja jednjaka, sklerodaktilije i telangiektazije (vidi); naziv sindroma formira se od prvih slova naziva njegovih sastavnih simptoma; S., u kombinaciji s drugim reumatskim bolestima.

Prvi opisi oštećenja pojedinih unutarnjih organa u S. i pokušaji da se predstavi kao generalizirani proces pripadaju Stevenu (J. L. Steven), W. Osler (1898), A. E. Yanishevsky i G. I. Markelov (1907). Učenje P. Klemperera o kolagenskim bolestima poslužilo je kao snažan poticaj za istraživanje sustavne manifestacije ove bolesti. Godine 1945. R. N. Goetz predložio je izraz "progresivna sistemska skleroza". Naknadna studija klina, manifestacija bolesti pridonijela je poboljšanju dijagnoze, uključujući atipične i rane verzije S., poslužio je kao osnova za daljnja patogenetska i terapijska istraživanja, za stvaranje klasifikacija koje sažimaju monografske radove, od kojih najveću pozornost zaslužuju radovi E. M. Tareea, N. G. Guseva, G. Ya. Vysotsky, S. I. Dovzhansky, Jablonskaya ( St. Jablon-ska), Rodnan (G. P. Rodnan), Leroy (E. C. LeRoy) itd.

Etiologija

Etiologija nije jasna; raspravlja se o vjerojatnosti virusnog i nasljednog podrijetla bolesti. O mogućem sudjelovanju virusne infekcije u etiologiji sistemskog S. neizravno svjedoči otkrivanje čestica sličnih virusu u zahvaćenim tkivima, enzim specifičan za virus (reverzna transkriptaza) u koštanoj srži i povećanje titra antivirusna antitijela u krvnom serumu bolesnika. Raspravlja se o mogućnosti transplacentalnog “vertikalnog” i “horizontalnog” prijenosa virusa, integracije virusa u stanični genom i aktivacije latentne virusne infekcije.

Koncept nasljednog prijenosa sistemskog S. temelji se na Ch. arr. na prisutnost obiteljskih slučajeva bolesti, često otkrivanje imunol. poremećaji u klinički zdravih srodnika bolesnika, visoka učestalost kromosomskih aberacija (vidi Mutacije) u bolesnika sa sustavnim S.

Hlađenje, vibracije, ozljede, kontakt s određenim kemikalijama. uzročnici (silicijev dioksid, vinil klorid, itd.), infekcije, neuroendokrini poremećaji, koji prethode razvoju sistemskog S. u određenog broja pacijenata, mogu se smatrati provocirajućim čimbenicima. Oni zadržavaju svoju važnost u teoriji poligenog multifaktorijalnog nasljeđivanja sistemskog S.

Patogeneza

Patogeneza je složena, uključuje karakteristične promjene metabolizam vezivnog tkiva (vidi) s povećanjem biosinteze kolagena (vidi) i neofibrilogeneze kao temelja generalizirane fibroze, imunoloških poremećaja i oštećenja vaskularne, mikrovaskulature s razvojem neke vrste sklerodermijske angiopatije (obliterirajući eidarteriolitis, smanjenje kapilara, raširene vazospastične reakcije).

Sistemski S. karakterizira hiperaktivnost fibroblasta s prekomjernim stvaranjem kolagena i fibrila kada je poremećena međustanična i intersticijska interakcija komponenti vezivnog tkiva. Postoji povećanje sadržaja hidroksiprolina (vidi Prolin) u urinu i krvnoj plazmi bolesnika, značajno povećanje brzine biosinteze kolagena u koži, povećanje topljive frakcije kolagena i enzimskog protokola kolagen-prolin hidroksilaze. u nekih bolesnika ultrastrukturni znakovi pojačane funkcionalne aktivnosti kožnih fibroblasta i pojačane neofibrilogeneze. Sindrom sličan sklerodermi tijekom liječenja bleomicinom također je povezan s prekomjernom proizvodnjom kolagena zbog stimulirajućeg učinka lijeka na fibroblaste. Proučavajući jednoslojnu kulturu fibroblasta kože pacijenata sa sustavnim S., otkrivena je fenotipski stabilna prekomjerna proizvodnja komponenti vezivnog tkiva, Ch. arr. kolagena, otkriveno je kršenje funkcionalnih svojstava membrane fibroblasta (abnormalna reakcija na adrenalin, itd.). Promjene u funkcijama stanica koje sintetiziraju kolagen sa smanjenom ili "defektnom" percepcijom signala iz tjelesnih regulatornih sustava mogu dovesti do anomalije u procesima stvaranja fibrila (agregacija kolagenih vlakana, sklapanje fibrila, itd.) i fibroze tkiva, karakteristika sistemskog S..

Sistemski S. također karakteriziraju poremećaji humoralne i stanične imunosti (vidi), što dokazuje kombinacija s različitim autoimunim bolestima i sindromima - hemolitička anemija (vidi), Hashimotov tiroiditis (vidi Hashimotova bolest), Sjögrenov sindrom (vidi Sjögrenov sindrom) itd. S njim se često otkrivaju: anti-nukleolarna i antinuklearna antitijela, uključujući antitijela na antigen Scleroderma-70, anticentromerna (na centromerni kromatin) autoantitijela; antitijela i stanični imunološki odgovori na kolagen; smanjenje sadržaja T-supresora s normalnim sadržajem B-limfocita u krvi; citopatski učinak limfocita; sličnost kožnih i vaskularnih promjena u sustavnom S. s reakcijama uočenim tijekom transplantacije koštane srži itd.

Poremećaji mikrocirkulacije (vidi) i sama sklerodermijska angiopatija, koja igra vodeću ulogu u podrijetlu mnogih klinova, manifestacija sustavnog S. i često određuje prognozu, osobito tijekom razvoja tzv. prava sklerodermija bubrega.

Krvni serum bolesnika sa sustavnim S. ima citotoksičnu aktivnost protiv endotela, čije oštećenje je popraćeno adhezijom i agregacijom trombocita (vidi), aktivacijom koagulacije (vidi), fibrinolizom (vidi), oslobađanjem upalnih medijatora (vidi) , povećana propusnost vaskularne stijenke s naknadnom plazmatskom impregnacijom i taloženjem fibrina. Upalni medijatori pospješuju razaranje endotela, mikrotrombozu i intravaskularnu koagulaciju, održavajući oštećenje. Naknadna popravka vaskularne stijenke praćena je reduplikacijom bazalnih membrana, migracijom intime i proliferacijom glatkih mišićnih stanica. Potonji, budući da su vrsta fibroblasta, sposobni su sintetizirati pretežno kolagen tipa III i uvelike su odgovorni (pod ovim uvjetima) za razvoj vaskularne i perivaskularne fibroze.

Dakle, mikrovaskulatura ima ulogu ciljnog organa, gdje dolazi do kontakta s hipotetskim štetnim agensom, te je aktivno uključena, zajedno s vezivnim tkivom i imunološki sustav, u razvoju patola karakterističnog za sistemsku sklerodermiju. postupak.

Patološka anatomija

Sistemski S. je morfološki karakteriziran izraženom fibrozom različitih organa i tkiva. Oštećenje tkiva temelji se na vaskularnom oštećenju i prekomjernoj proizvodnji kolagena (vidi).

Najkarakterističnije promjene uočavaju se na koži. I kod sustavnog i ograničenog S. razlikuju se tri stupnja kožnih promjena: 1) stupanj gustog edema; 2) stadij induracije; 3) stadij atrofije. U fazi gustog edema prevladavaju znakovi povećane vaskularne propusnosti (vidi). Hidropična degeneracija stanica bazalnog sloja epidermisa (vidi Vakuolarna degeneracija), širenje limfnih pukotina, lagana dezintegracija kolagenskih snopova dermisa zbog edema, vaskulitis (vidi), telangiektazija (vidi), upalna infiltracija oko krvnih žila otkrivaju se kožni dodaci iu potkožnom tkivu vlakna. Među stanicama upalnog infiltrata u zahvaćenim tkivima postoji oštra prevlast T-limfocita i makrofaga sa znakovima intenzivne fagocitoze (vidi). Zadebljali hijalinizirani snopovi kolagenih vlakana nalaze se u fazi gustog edema samo u dubokim dijelovima retikularnog (retikularnog) sloja dermisa. R. Fleischmajer i sur. (1980), koristeći imunofluorescenciju (vidi) i elektronsku mikroskopiju (vidi), utvrđeno je da skleroza počinje oko kapilara i blizu potkožnog tkiva. Fibroblasti u područjima fibroze imaju razvijen grubi endoplazmatski retikulum (vidi), okružen nakupinama tankih fibrila (promjer 10-30 nm); dolazi do povećanja broja tankih kolagenih vlakana, čiji su nezreli snopovi slični onima koji se otkrivaju u koži tijekom embrionalnog razdoblja.

Stadij induracije (slika 1) karakterizira skleroza papilarnog i retikularnog sloja dermisa s pražnjenjem kapilara, skleroza vaskularnih stijenki, smanjenje broja stanica, zadebljanje kolagenih snopova retikularnog sloja i hijalin (vidi), atrofija epidermisa i kožnih dodataka, skleroza i hialinoza potkožnog vlakna. Vaskulitis se rijetko otkriva u ovoj fazi. Stanični infiltrati su obično oskudni, predstavljeni s 3-5 stanica limfoidnog tipa.

Stadij atrofije razvija se mnogo godina nakon pojave bolesti. S histol. pregledom kože i potkožnog tkiva nalaze se polja hijaliniziranog tkiva s difuznom atrofijom epidermisa, izravnavanjem papila, naglim pražnjenjem mikrocirkulacijskih žila, smanjenjem broja stanica i atrofijom kožnih dodataka. Ove promjene na koži praćene su nekrozom (vidi) i trofičkim ulkusima (vidi). S Tibierge-Weissenbachovim sindromom (vidi dolje), u potkožnom tkivu otkrivaju se naslage kamenca. U područjima izvana nepromijenjene kože primjećuje se zadebljanje kolagenskih snopova dubokog retikularnog sloja dermisa.

Uz aktivni tijek patola. procesa, vaskulitisi arteriola i malih arterija su proliferativne prirode s kružnim rastom unutarnje membrane (slika 2). Elektronska mikroskopija otkriva vakuolizaciju i destrukciju endotela, kao i višeslojnu bazalnu membranu, u kapilarama zahvaćenih tkiva. Prema N. Klug i sur. (1977) i drugi, tijekom imunofluorescentne studije materijala dobivenog biopsijom bubrega, mišića i kože, pronađene su naslage IgM i komplementa u stijenkama malih arterija i kapilara, kao i ispod sarkoleme mišićnih vlakana.

Kožne lezije u sustavnom S. često se kombiniraju s oštećenjem zglobova, kostiju i mišića. Kada su zahvaćeni zglobovi, otkriva se eksudativno-proliferativni sinovitis (vidi) s fibrinoznim naslagama na površini sinovijalnog sloja zglobne čahure, žarišnom proliferacijom sinoviocita, pojedinačnim produktivnim vaskulitisom, umjerenom angiomatozom, limfoidno-makrofagnom infiltracijom u subsinovijalnoj i fibroznoj slojeva. U sustavnoj zglobnoj hrskavici, zglobna hrskavica gubi elastičnost, postaje krta i brzo se troši; zabilježena je periartikularna osteoporoza (vidi). U nedostatku znakova artritisa u zglobnoj šupljini praktički ih nema sinovijalna tekućina, makroskopski, sinovijalni sloj zglobne čahure postaje gust, bez resica. S histol. Istraživanje ima poteškoća u pronalaženju njegovih specifičnih značajki za organe: sinoviociti su odsutni na velikom području, sinovijalni sloj je prekriven hijalinskim masama, subsinovijalni sloj predstavljen je vaskularno siromašnim fibroznim vezivnim tkivom s opsežnim poljima hijalinoze. Uz sustavni S., popraćen miopatskim sindromom, gistol. studija skeletni mišići otkriva sliku hron. miozitis (vidi) s različitim kalibrima mišićnih vlakana, hidropična distrofija i mioliza dijela njih, perivaskularni infiltrati limfocita, makrofaga, polinuklearnih stanica, vaskulitis, proliferacija granulacije i fibroznog vezivnog tkiva u endo- i perimiziju. Tipičniji je fibrozirajući intersticijski miozitis (slika 3) s teškom sklerozom, lipomatozom, hijalinozom epi- i perimizija, sklerozom vaskularnih stijenki, pražnjenjem kapilarnog korita, maložarišnom perivaskularnom limfoidno-makrofagnom infiltracijom, izoliranim vaskulitisom, žarišnim perifascikularna ili difuzna mišićna atrofija vlakana

U žućkasto-kish. trakta postoji atrofija sluznice i glatke muskulature, skleroza i hialinoza submukoze i serozne membrane, ponekad s razvojem erozija i ulkusa. Posebno je izražena atrofija glatke muskulature cirkularnog sloja. U subakutnom tijeku sistemskog S. javljaju se ezofagitis (vidi), enteritis (vidi Enteritis, Enterokolitis), kolitis (vidi) s proliferativnim, rjeđe destruktivno-proliferativnim vaskulitisom arterija mezenterija i zidova jednjaka i crijeva. pronađeno. U jetri se uočava periduktalna, perivaskularna, a rjeđe intralobularna fibroza, skleroza i hialinoza stijenki krvnih žila, masna degeneracija hepatocita. Chron je rjeđi. aktivni hepatitis (vidi), primarna bilijarna i velika nodularna ciroza jetre (vidi).

U plućima postoji slika intersticijske pneumonije (vidi) i bazalne pneumoskleroze (vidi). Prevladava patol subpleuralne lokalizacije. postupak; u ovom slučaju žarišta skleroze izmjenjuju se s emfizemskim područjima i malim cistama.

Oštećenje srca morfološki je karakterizirano difuznom malom ili velikom žarišnom kardiosklerozom (vidi), hipertrofijom miokarda desne i lijeve klijetke, adhezivnim perikarditisom (vidi). U 1/3 slučajeva dolazi do difuznog zadebljanja endokarda, kako parijetalnog tako i valvularnog, ponekad s razvojem srčanih mana. U subakutnom tijeku sistemskog S. nalazi se osebujan intersticijski miokarditis (vidi) s edemom i proliferacijom vezivnog tkiva, proliferativnim, a rjeđe destruktivno-proliferativnim u malim granama koronarnih (koronarnih) arterija i arteriola. Povremeno se otkriva hialinoza unutarnje i vanjske membrane glavnih debla koronarnih arterija.

Uz tzv U pravim sklerodermijskim bubrezima opažaju se tromboza, infarkt i nekroza njegovog korteksa. S histol. Ispitivanjem je utvrđena proliferacija intime, mukoidni edem, trombovaskulitis interlobularnih arterija, fibrinoidna nekroza aferentnih arteriola, upalna infiltracija, distrofija i nekroza tubularnog epitela. Povremeno se javlja fibrinoidna nekroza i "žičane petlje" u glomerulima bubrežnih tjelešaca. Međutim, češće sa sustavnim S., slika fokalnog ili kroničnog intrakapilarnog proliferativno-membranoznog glomerulonefritisa zabilježena je u bubrezima (vidi). Kao rezultat potonjeg, može se razviti sekundarno skupljanje bubrega.

Oštećenje c je povezano s vaskulitisom, sklerozom i hijalinozom stijenki krvnih žila. n. S. Distrofične promjene otkrivaju se u autonomnim živčanim završecima, čvorovima simpatičkog debla i autonomnim centrima moždanog debla. U slučaju sistemskog S. razvoja polineuritisa (vidi) ili polineuropatije (vidi Neuropatija, u neurologiji), zabilježeni su i vaskulitis malih krvnih žila koje hrane živce i skleroza epineurija, perineurija živčanih debla i uništavanje aksona.

Klinička slika

Klinička slika je polisindromska i odražava sustavnu, progresivnu prirodu bolesti. Sistemski S. često počinje postupno s vaskularnim poremećajima karakterističnim za Raynaudovu bolest (vidi Raynaudovu bolest), umjerenu artralgiju (vidi), rjeđe s artritisom (vidi Artritis), gusto oticanje prstiju s ograničenjem pokreta i sklonost stvaranju kontraktura ( cm.); u nekim slučajevima - s oštećenjem unutarnjih organa ( probavni sustav, srce, pluća). Mnogo rjeđe se opaža akutni polisindromski početak bolesti, često s povećanjem tjelesne temperature na 38 ° C i više, brzo napredujućim tijekom i generalizacijom procesa u prvih 3-6 mjeseci. od početka bolesti. Od općih manifestacija bolesti, najkarakterističniji je značajan, ponekad katastrofalan, gubitak težine, promatran tijekom razdoblja generalizacije ili brzog napredovanja bolesti. Polovica pacijenata ima nisku temperaturu.

Riža. 7. Šaka bolesnika sa sklerodaktilijom: područja depigmentacije i hiperpigmentacije kože, deformacija i skraćenje prstiju zbog osteolize. Riža. 8. Maskasti izgled lica u bolesnika sa sustavnom sklerodermijom. Riža. 9. Lice bolesnika sa sistemskom sklerodermijom: blijeda koža lica, teleangiektazije. Riža. 10. Prsti bolesnika sa sistemskom sklerodermijom: stanjenje, žarišna hiperpigmentacija, napetost kože, koja joj daje sjaj (“usisani prsti”); ožiljak na mjestu nekadašnje nekroze na bazi drugog prsta i svježa nekroza u području interfalangealnog zgloba drugog prsta. Riža. 11. Distalni dio stopala bolesnika sa sistemskom sklerodermijom: djelomična amputacija prsta, distrofične promjene na noktima. Riža. 12. Bedro pacijenta s plak sklerodermijom: kožna lezija u obliku zbijenog područja boje slonovače sa sjajnom površinom i lila rubom.

Jedan od važnih dijagnostičkih znakova sustavnog S. je karakteristična kožna lezija koja mijenja izgled u 80-90% bolesnika, ali se opaža samo u 1/3 slučajeva na početku bolesti. Ch. je lokaliziran. arr. na rukama - sklerodaktilija (boja sl. 7), na licu - maska ​​(boja sl. 8), gornja polovica tijela, stopala; rjeđe (uglavnom s brzo progresivnim tijekom) uočeno difuzna lezija koža. Zajedno s karakterističnim sklerodermijskim promjenama na koži, prolazeći kroz faze gustog edema, induracije (vidi) i atrofije (vidi), primjećuje se hiperpigmentacija, koja se često izmjenjuje s područjima depigmentacije (vidi Kožna diskromija), telangiektazija (boja. Sl. 9), trofički poremećaji(deformacija noktiju, ćelavost). U nekih bolesnika opažaju se kožne lezije ograničenog tipa C. Često se primjećuje oštećenje sluznice - hron. konjunktivitis (vidi), atrofični i subatrofični rinitis (vidi), stomatitis (vidi), faringitis (vidi) i oštećenje žlijezda slinovnica, u nekim slučajevima Sjogrenov sindrom (vidi Sjogrenov sindrom).

Raynaudov sindrom je rani i česti znak sistemskog S., javlja se, prema različitim istraživačima, u 70-90% pacijenata. Za razliku od Raynaudove bolesti, Raynaudov sindrom u sistemskom S. je češći: vaskularne promjene se bilježe na rukama, nogama, a ponekad i na licu, slične promjene se opažaju u plućima i bubrezima. Često Raynaudov sindrom dugo prethodi zglobnim i kožnim manifestacijama ili se razvija istodobno s njima. Čimbenici kao što su hlađenje, vibracije, emocionalna labilnost, pogoršavaju postojeće poremećaje mikrocirkulacije, pridonose progresiji Raynaudovog sindroma i pojavi vaskularno-trofičkih promjena (boja sl. 10) - ponavljane ulceracije tkiva vrhova prstiju sve do razvoja gangrena (vidi) .

Oštećenje mišićno-koštanog sustava uočeno je kod svih bolesnika sa sustavnim S. i jedan je od uzroka invaliditeta u ovih bolesnika. Često se opaža zglobni sindrom; jedan je od početnih znakova bolesti. Postoje tri glavne varijante: 1) poliartralgija; 2) poliartritis s predominacijom eksudativno-proliferativnih (reumatoidnih) ili fibroznih promjena; 3-) periartritis s deformacijom zglobova i razvojem kontraktura, uglavnom zbog oštećenja periartikularnih tkiva. Oštećenje mišića u sustavnom S. najčešće se manifestira fibroznim intersticijskim miozitisom s razvojem kontraktura, rjeđe pravim miozitisom s progresivnom mišićnom slabošću i poremećajima kretanja, kao kod dermatomiozitisa (vidi).

Karakteristične promjene u kostima su u obliku osteolize (vidi), najčešće distalnih (nokatnih) falangi, što se klinički očituje u obliku skraćivanja (tsvetn. Slika 11) i deformacije prstiju na rukama i nogama. Sistemski S. karakterizira kalcifikacija mekog tkiva, poznata kao Tibierge-Weissenbachov sindrom. Naslage kalcijevih soli lokalizirane su uglavnom u području prstiju i periartikularno - oko zglobova lakta, ramena i kuka, u potkožnom tkivu, ponekad duž fascije i mišićnih tetiva. Ovapnjenje tkiva razvija se postupno, obično ne prije 5 godina od početka bolesti. Češće, kalcifikacija tkiva ne uzrokuje nelagodu i otkriva se samo rendgenskim zrakama, a ako je lokalizirana u prstima, deformacijom potonjeg. S bržim razvojem procesa, često u obliku pojedinačnih egzacerbacija, otkriva se infiltracija tkiva s jakim bolovima, pogoršanje općeg stanja, a ponekad i febrilna reakcija. Kada se nalaze na površini, žarišta kalcifikacije mogu se otvoriti s oslobađanjem bijele mrvičaste ili tekuće mase.

Oštećenje probavnog trakta, osobito jednjaka i crijeva, uočeno je u 60-70% slučajeva i ima karakterističnu kliničku i radiološku sliku. Promjene na jednjaku mogu se uočiti u ranim fazama bolesti; manifestiraju se disfagijom (vidi), slabljenjem peristaltike (vidi), širenjem gornje trećine i sužavanjem donje trećine jednjaka, krutošću njegovih zidova. Kasnije se dodaju fenomeni refluksnog ezofagitisa (vidi Ezofagitis), koji je u nizu slučajeva popraćen razvojem peptičkih ulkusa (vidi), strikturama, hijatalnom kilom (vidi). Intestinalne lezije sklerodermije manifestiraju se kao dilatacija duodenum, duodenitis (vidi), sakulacija debelog crijeva, sindrom malapsorpcije (vidi Sindrom malapsorpcije) i trajni zatvor, ponekad sa simptomima djelomične intestinalne opstrukcije (vidi).

Oštećenje jetre očituje se njezinim povećanjem, u nekim slučajevima svrbežom kože, povremenom pojavom žutice, što ukazuje na hron. hepatitis (vidi) ili ciroza. Promjene u gušterači rijetko se otkrivaju, uglavnom tijekom funkcionalnih studija.

Oštećenje pluća opaženo je u otprilike 2/3 pacijenata; karakterizira postupni razvoj difuzne pieumoskleroze (kompaktne, rjeđe cistične) s pretežnom lokalizacijom u bazalnim dijelovima, kao i prisutnošću adhezijski postupak i zadebljanje (fibroza) pleure. Wedge, znakovi pneumoskleroze (vidi) u početnoj fazi su beznačajni ili odsutni, dok su funkcionalni poremećaji i rentgenol. promjene su već na djelu. Stoga se preporučuje korištenje ovih istraživačkih metoda za ranu dijagnozu sklerodermatske plućne fibroze. Stupanj ozbiljnosti i ozbiljnosti pneumofibroze određuje se, prije svega, aktivnošću procesa sklerodermije. U bolesnika sa subakutnim S. opaža se intersticijska upala pluća (vidi). S teškom plućnom fibrozom razvijaju se bronhiektazije, emfizem, perifokalna pneumonija i respiratorno zatajenje.

Oštećenje srca, posebno miokarda, vodeći je znak oštećenja unutarnjih organa u sustavnom S., kako po učestalosti tako i po značaju, jer u nekim slučajevima dovodi do smrti. Sklerodermijska kardioskleroza (vidi), koja je u osnovi oštećenja miokarda, karakterizira povećanje veličine srca, poremećaji ritma (češće - ekstrasistola) i vodljivost, slabljenje kontraktilna funkcija s područjima adinamije otkrivene rendgenskom kimografijom (vidi) i posebno jasno ehokardiografijom (vidi). Velikožarišna fibroza miokarda popraćena je promjenama sličnim infarktu na EKG-u i u nekim slučajevima može dovesti do razvoja svojevrsne "žuljevite" aneurizme srca. Kod sustavnog S. moguće je oštećenje endokarda zalistaka s formiranjem srčane mane, najčešće lijeve atrioventrikularne - mitralne (vidi Stečene srčane mane).Ovo je karakterizirano relativno benignim tijekom s rijetkim razvojem dekompenzacije. . Wedge i rentgenol. slika bolesti srca nije uvijek jasna zbog istovremenog oštećenja miokarda i perikarda. Sklerodermijski perikarditis (vidi) pretežno je adhezivne prirode, iako se dio često bilježi povećanje tekućine u perikardijalnoj šupljini (poremećaji transudacije).

U 1/3 bolesnika, obično sa subakutnim i kroničnim tijekom sistemskog S., otkriva se subklinički oblik oštećenja bubrega, otkriven tijekom funkcionalnih studija, na primjer, renografija pomoću 131 I hippurana (vidi Renografija radioizotopa), kao i znakovi latentni i, relativno rijetko, hipertenzivni, nefrotski ili mješoviti tip (sa subakutnim tijekom) glomerulonefritis (vidi).

Opisani tzv. prava sklerodermija bubrega je stanje koje karakterizira katastrofalna ozbiljnost razvoja bolesti (2-4 tjedna) i smrt. Karakterizira ga proteinurija (vidi), znakovi brzog povećanja zatajenje bubrega(vidi) - azotemija (vidi), oligurija (vidi) i terminalna anurija (vidi), arterijska hipertenzija (vidi Arterijska hipertenzija), retinopatija (vidi) i encefalopatija (vidi). Postoji sličnost između određenih patogenetskih značajki i morfola. znakovi prave sklerodermije bubrega s malignom arterijskom hipertenzijom. Za teške arterijska hipertenzija je otkriveno visoka razina renin u krvnoj plazmi. Prava sklerodermija bubrega razvija se, u pravilu, u akutnoj, brzo napredujućoj sistemskoj S. i glavni je uzrok smrti u bolesnika s ovom varijantom bolesti.

Oštećenje živčanog sustava sa sistemskim S. je često. Vodeći sindrom je neurocirkulacijska distonija (vidi). Već u ranim stadijima bolesti izlučivanje je poremećeno znojnica: prvo dolazi do hiperhidroze dlanova i aksilarna područja(vidi Hiperhidroza), a zatim smanjeno znojenje u područjima atrofije kože. Vegetativno-vaskularni i povezani trofički poremećaji očituju se ljuštenjem kože, hiperkeratozom (vidi), gubitkom kose i trepavica, poremećenim rastom noktiju, povećanom osjetljivošću na hladnoću, padom temperature kože za 1-2°, odsutnošću lokalnih i refleksnih dermografizam (vidi).

Sa sustavnim S. često se javlja polineuropatski sindrom (vidi Polineuritis). Prema N.G. Gusevoj, opaža se u 1/3 slučajeva bolesti. U osnovi, polineuropatski sindrom manifestira se senzornim poremećajima, pacijenti se žale na parestezije (vidi) u rukama i nogama, ponekad na bol. Pregledom se otkrivaju bolovi duž živčanih debla, hiperestezija, a ponekad hipoestezija ili hiperpatija u distalnim dijelovima ekstremiteta u obliku “rukavica” i “čarapa”. Poremećaji kretanja sa S. nisu tipični, iako je, prema V. V. Mikheevu, moguć razvoj atrofične pareze ruku i paralize stopala. Unatoč čestoj odsutnosti teške pareze i poremećaja osjetljivosti, rano izumiranje tetivnih refleksa u rukama i nogama, do potpune arefleksije (vidi). Karakteristična je prisutnost simptoma Lasegueove napetosti (vidi Radikulitis).

Poraz c. n. S. je rijetka. Manifestira se meningoencefalitičkim sindromom (vidi Encefalitis) ili vaskularnim poremećajima hemoragijske ili ishemijske prirode. Akutno kršenje cerebralna cirkulacija(vidjeti) može biti kobno. Meningoencefalitički sindrom karakteriziraju glavobolje, vrtoglavice i blage žarišni simptomi. Prilično tipična promjena u psihi s anksiozno-depresivnim reakcijama, ponekad razvojem akutnog psihotičnog stanja s delirijem, slušnim i mirisnim halucinacijama i amnezijom. Povećava se tlak cerebrospinalne tekućine i povećava se njezin sadržaj proteina. Može se razviti oticanje bradavice optički živac(optički disk, T.).

Leđna moždina je rijetko zahvaćena; postoje izolirani opisi razvoja simptoma mijelitisa (vidi) i mijelopoliradikuloneuritisa (vidi). Ti su fenomeni uzrokovani vaskularnim poremećajima povezanim s osnovnom bolešću.

Postoje tri glavne varijante tijeka sustavnog S.: akutni (brzo napredujući), subakutni i kronični, koji se međusobno razlikuju u aktivnosti i brzini progresije patola. proces, stupanj ozbiljnosti i priroda perifernih (koža, zglob, itd.) i visceralnih manifestacija. Za najčešće hron. Tijek je karakteriziran progresivnim vazomotornim poremećajima (Raynaudov sindrom) i posljedičnim izraženim trofičkim poremećajima. Često su jedina manifestacija bolesti niz godina, a zatim prevladavaju u slici bolesti. S kroničnim U tijeku bolesti laboratorijski nalazi obično ostaju u granicama normale ili blizu njih, s izuzetkom umjerene hiperproteinemije i hipergamaglobulinemije u 1/3 bolesnika.

Subakutni tijek karakterizira prisutnost guste otekline kože s naknadnom induracijom, rekurentni poliartritis (ponekad reumatoidnog tipa), rjeđe - miozitis s miastenijskim sindromom, poliserozitis (vidi), visceralna patologija - intersticijska upala pluća s naknadnim razvojem pneumoskleroza, kardioskleroza, skleroderma ezofagitis (vidi .), duodenitis (vidi), kron. glomerulonefritis, kao i vazomotorni i trofički poremećaji.

Akutni, brzo napredujući tijek karakterizira neuobičajeno brz (već u prvoj godini bolesti) razvoj difuznog S., ravnomjerno napredovanje lezija unutarnjih organa, brzo rastuća fibroza organa i tkiva i teška vaskularna patologija s česta oštećenja bubrega slična pravoj sklerodermiji bubrega.

Dijagnoza

Dijagnoza s detaljnom slikom bolesti ne uzrokuje poteškoće; temelji se na ch. arr. na klinu, manifestacije S. u kombinaciji s laboratorijskim, radiološkim i morfološkim (biopsija kože) podacima.

U skladu s kriterijima američkog reumatološka udruga(1979) dijagnoza "definitivnog" sistemskog S. može se postaviti u prisutnosti "glavnog" kriterija, koji se smatra proksimalnim (u odnosu na prste) promjenama kože sklerodermije, ili dva od tri "manja" kriteriji - sklerodaktilija, trofični ulkusi vrhova prstiju , bilateralna bazalna plućna fibroza.

Rana dijagnoza sistemskog S. temelji se na prisutnosti Raynaudovog sindroma u kombinaciji s perzistentnom artralgijom (rjeđe, artritisom) i (ili) umjerenim fleksionim kontrakturama, gustim oticanjem prstiju, lica i rjeđe, karakterističnim lezijama unutarnjih organa. organa (jednjak, pluća, srce).

Krv u sustavnom S. je malo promijenjena, samo u nekih pacijenata postoji hipokromna anemija (vidi), leukopenija (vidi), a nešto češće - leukocitoza (vidi). Ubrzani ROE, zajedno s povećanjem sadržaja fibrinogena (vidi), alfa 2-globulina (vidi Globulini), ceruloplazmina, pojava C-reaktivnog proteina (vidi) odražava aktivnost patola. postupak. U crvenoj koštanoj srži često se otkriva plazmocitna i retikulocitna reakcija. Otprilike polovica bolesnika sa sustavnim S. ima hipergamaglobulemiju, što uzrokuje tendenciju hiperproteinemije; u nekim slučajevima - monoklonska gamopatija. Prema različitim istraživačima, u 40-60% slučajeva, reumatoidni faktor (vidi), antinuklearna antitijela (u 36-91%) i LE stanice (u 2-7% slučajeva) nalaze se u krvnom serumu pacijenata, što približava ovu bolest reumatoidnom artritisu (vidi) i sistemskom eritemskom lupusu (vidi). Sistemski S. karakterizira prisutnost posebnih antinuklearnih protutijela na tzv. Antigen skleroderme-70 i anticentromerna protutijela (potonja se uglavnom otkrivaju u CREST sindromu, tj. kroničnom tijeku bolesti). Neki pacijenti imaju krioglobulinemiju. U 40-60% bolesnika sa sustavnim S. otkriva se povećanje sadržaja hidroksiprolina u krvnoj plazmi i urinu, što ukazuje na teške poremećaje metabolizma kolagena.

X-zraka istraživanje u sustavnom S. je važan klin, jer, pojašnjavajući sliku bolesti, pomaže u rješavanju pitanja dijagnoze. Korištenje raznih rentgenol. metode ovise o tome koji se organi i sustavi proučavaju.

Tipično za sustavne S. promjene u mekim tkivima, kostima i zglobovima (slika 4) su područja kalcifikacije (vidi) u potkožnom tkivu, uglavnom krajnji dijelovi prstiju, rjeđe - stopala, područja laktova, koljena i drugih zglobova. Osteoliza (vidi) opažena je u nokatnim falangama prstiju na rukama i nogama, koronoidnim procesima grana donje čeljusti, distalnim dijelovima radijusa i ulne, stražnjim dijelovima rebara i nekim drugim kostima. Postoji periartikularna osteoporoza (vidi), sužavanje zglobnih prostora, ponekad pojedinačne erozije na površini zglobne hrskavice i koštane ankiloze (vidi), češće u zglobovima zapešća.

Od velikog značaja za dijagnozu sistemskog S. je rentgenol. istraživanje je išlo.-kiš. trakta, budući da omogućuje prepoznavanje jednog od najspecifičnijih znakova bolesti - smanjenog tonusa i oslabljene peristaltike, što dovodi do širenja lumena organa i produljenog zastoja suspenzije barija. Najčešće se takve promjene javljaju u jednjaku, dvanaesniku i jejunumu (slika 5), ​​rjeđe u želucu i debelom crijevu.

Kada su zahvaćena pluća, difuzna i cistična pneumoskleroza (vidi), često u kombinaciji s umjerenim plućnim emfizemom (vidi), kao i znakovi adhezivnog (adhezivnog) pleuritisa (vidi).

X-zraka simptomi oštećenja srca otkrivaju se u gotovo 100% slučajeva i karakterizirani su promjenama u njegovoj konfiguraciji zbog povećanja veličine lijeve klijetke i desnih dijelova (zbog razvoja pneumoskleroze i plućne hipertenzije). Tipično je smanjenje amplitude pulsiranja do zona adinamije (slika 6), što se jasno otkriva rendgenskom kimografijom (vidi). Mogu se uočiti znakovi oštećenja valvulnog aparata, uglavnom u obliku insuficijencije lijevog atrioventrikularnog (mitralnog) zaliska, u nekim slučajevima, stenoza lijevog atrioventrikularnog ušća i insuficijencija aortnog zaliska (promjene u konfiguraciji, veličini srčane šupljine, kao i prirodu pulsiranja srca).

Sistemski S. treba razlikovati od bolesti tzv. skupina sklerodermije (ograničeni S., eozinofilni fasciitis, skleredem u uhu), s dr. difuzne bolesti vezivnog tkiva, reumatoidni artritis (vidi), sa skupinom pseudosklerodermijskih stanja.

Značajke klina, slike omogućuju relativno lako razlikovanje sistemskog i ograničenog S., međutim, treba imati na umu mogućnost žarišnih lezija kože sa sistemskim S. Diferencijalna dijagnoza s eozinofilnim fasciitisom temelji se na difuznoj induraciji duboki slojevi fascije i potkožnog tkiva, karakteristični za potonje (utvrđeno biopsijom), uglavnom u području podlaktica, rjeđe - nogu, torza, eozinofilija krvi i često tkiva, kao i odsutnost Raynaudovog sindroma i oštećenja unutarnjih organa kod eozinofilnog fasciitisa. Sa skleredemom uha, za razliku od sistemskog S., početna lokalizacija procesa zabilježena je na vratu i licu; Pretežno je zahvaćeno potkožno tkivo.

Na reumatoidni artritis, osobito kod juvenilnog reumatoidnog artritisa, Raynaudovog sindroma, moguće su stanjivanje i trofične promjene kože prstiju. S druge strane, u nekim slučajevima, sa sustavnim S., razvija se poliartritis, koji podsjeća na oštećenje zglobova kod reumatoidnog artritisa. Poteškoće u diferencijalnoj dijagnozi u ovim slučajevima mogu se riješiti uzimajući u obzir karakteristični simptomi i dinamiku procesa.

Priroda bolesti u cjelini, kao i karakteristike vazospastičkih poremećaja i oštećenja unutarnjih organa, obično omogućuju razlikovanje sistemskog S. od dermatomiozitisa (vidi) i poikilodermatomiozitisa (vidi), čak iu prisutnosti sličnih značajki. (fleksijske kontrakture udova, maskasti izgled lica, disfagija). Polimiozitis (vidi Miozitis) može biti manifestacija sistemskog S., ali za razliku od oštećenja skeletnih mišića kod dermatomiozitisa, rijetko prevladava u slici bolesti i to samo kratko vrijeme. Diferencijalna dijagnoza sa sistemskim eritemskim lupusom (vidi) obično nije teška. Treba uzeti u obzir da se antinuklearni faktor, protutijela na DNA (obično u malim titrima) i pojedinačne LE stanice mogu uočiti u sustavnom S., češće u subakutnom tijeku.

Karakteriziraju se sindromi pseudosklerodermije s primarnim amiloidima, urođene pogreške metabolizma - porfirija (vidi), fenilketonurija (vidi), hepatocerebralna distrofija (vidi), s određenim endokrinopatijama, na primjer, Wernerov sindrom (vidi Wernerov sindrom) i paraneoplastični sindromi (vidi). prema pogl. arr. kožno-zglobno-mišićni, rjeđe - vaskularni simptomi, koji podsjećaju, ali nisu identični manifestacijama sistemskog S. Atipija perifernih i odsutnost lezija unutarnjih organa karakterističnih za S., zajedno s klinom, obilježjima pseudosklerodermijskih sindroma, su osnova diferencijalne dijagnoze.

Sistemski S. treba razlikovati od takvog dermatola. bolesti, poput kroničnih atrofični akrodermatitis (vidi) i sklerozni lišaj s dominantnim oštećenjem sluznice i njihovom sekundarnom progresivnom sklerozom, koja može biti popraćena sužavanjem lumena jednjaka i vagine. Puni klin, pregled pacijenta, pojašnjenje karaktera lokalna lezija a govornici patol. omogućuje razlikovanje ovih bolesti.

Liječenje

Liječenje bolesnika sa sustavnim S. provodi se dugo (godinama). Prilikom odabira kompleksa za liječenje. mjere moraju uzeti u obzir prirodu tečaja, aktivnost i stadij bolesti. Među lijekovima koji se koriste su D-penicilamin, unitiol, kortikosteroidi, aminokinolinski lijekovi, imunosupresivi, nesteroidni protuupalni, vazodilatatori i disagregatori, lidaza, dimetil sulfoksid, rjeđe - mišićni relaksanti centralnog djelovanja, kolhicin, heparin, grpzeofulvin itd. .

D-penicilamin inhibira sazrijevanje i djelomično biosintezu kolagena. Primjenjuje se odjeljak. arr. u akutnom i subakutnom tijeku bolesti u postupno rastućim dozama: počevši od 300 mg do 1-2 g dnevno, nakon čega slijedi prijelaz na dozu održavanja (300 mg dnevno). Liječenje se provodi dugo - 2-3 godine (ponekad i do 5). U 1/3 bolesnika uočavaju se nuspojave: dermatitis, dispeptički poremećaji, gubitak okusa, vrućica, leukopenija i trombocitopenija, medikamentozna nefropatija. Dugotrajnim liječenjem D-penicilaminom jasno se smanjuju indurativne promjene na koži, zglobovima i vaskularnim sindromima. Učinak lijeka na visceralnu patologiju je manje jasan. U nekim opažanjima, pod utjecajem liječenja, zabilježen je prijelaz iz akutnog u subakutni, pa čak i kronični.

Unitiol, poput D-penicilamina, sadrži sulfhidrilne skupine i utječe na metabolizam kolagena; može se koristiti u složeno liječenje C. Propisani su ponovljeni tečajevi liječenja unitiolom; Intramuskularno se daje 5 ml 5% otopine, za tijek od 10-12 injekcija.

Glukokortikosteroidi (uglavnom prednizolon) propisani su ako postoji klin i lab. znakovi patološke aktivnosti. proces, u akutnim i subakutnim slučajevima i rijetko (kratki tečajevi koji traju 1-2 mjeseca) s pogoršanjem kroničnog C. Početna doza je 30-40 mg dnevno (u kombinaciji s D-penicilaminom - 20 mg); koristi se 1 - 2 mjeseca. dok se ne postigne učinak klina. Nakon toga, kada se proces stabilizira, doza lijeka se postupno smanjuje do doze održavanja (20-15-10 mg dnevno). Dugo se koriste glukokortikosteroidi; Nuspojave su rijetke. Glukokortikosteroidi su učinkoviti za zglobne, kožne i vaskularne sindrome, određene visceralne manifestacije (miokarditis, intersticijska pneumonija). Nisu indicirani za razvoj prave sklerodermije bubrega.

Aminokinolinski derivati ​​(klorokin, resokvin, plaquenil) koriste se kao glavni tip liječenja subakutne, a posebno kronične. tijekom sistemskog S. Prepisati 0,25 g klorokina ili 0,4 g plaquenila na dan dulje vrijeme (2-3 godine) pod kontrolom krvnih pretraga i nadzorom oftalmologa. Ovi lijekovi imaju pozitivan učinak uglavnom u slučaju zglobnog sindroma.

Nesteroidni protuupalni lijekovi (acetilsalicilna kiselina, brufen, voltaren, indometacin, itd.) Propisuju se pacijentima sa sustavnim S. najčešće sa zglobnim sindromom. Citostatski imunosupresivi (azatioprin, ciklofosfamid, klorobutin itd.) Koriste se za sistemski S. relativno rijetko, Ch. arr. s visokom aktivnošću patol. proces koji nije podložan učincima kortikosteroida ili u slučaju kontraindikacija za liječenje njima. Azatioprin se preferira kod oštećenja bubrega kao što je glomerulonefritis. Propisuje se u dozi od 1-3 mg po 1 kg tjelesne težine pacijenta (50-200 mg dnevno) tijekom 2-3 mjeseca. pod kontrolom krvnih pretraga. Vazodilatatori i disagreganti za sustavni S. uključuju komplamin, anginu, andekalin, pripravke nikotinske kiseline, griseofulvpi, zvončiće, niskomolekularni dekstran itd. Hiperbarična oksigenacija (vidi), balneoterapija i fizioterapija poboljšavaju perifernu cirkulaciju.

Za polineuropatiju, osim ovih lijekova, propisuju se vitamini B i ponovljeni tečajevi adenila 1 ml 2 puta dnevno tijekom 1 mjeseca, kao i masaža i terapija vježbanjem.

S razvojem pravog sklerodermijskog bubrega potrebna je masivna antihipertenzivna terapija, uključujući inhibitore renin-angiotenzinskog sustava, ponovljenu hemodijalizu (vidi), u nekim slučajevima indicirana je transplantacija bubrega (vidi).

Lidaza se koristi za kronične tijekom sistemskog S. s ponovljenim tečajevima u obliku supkutanih injekcija od 64 - 128 IU (po ciklusu od 12-14 injekcija) ili elektroforezom na zahvaćena područja kože.

Dimetil sulfoksid se propisuje u obliku aplikacija na zahvaćena područja kože, može se kombinirati s pripravcima nikotinske kiseline, Trilonom B i analgeticima.

U slučaju kalcifikacije indicirano je liječenje Na2 EDTA koja ima kelatni učinak.

San.-kur. liječenje pomoću balneoterapije (radon, sumporovodik, kupke s ugljikovim dioksidom), terapija blatom itd. prikazano je u poglavlju. arr. s kroničnim tijekom sistemskog S. U nedostatku kontraindikacija moguće je rano uključivanje masaže i liječenja u terapijski kompleks. tjelesna i zdravstvena kultura.

Prognoza i prevencija

Prognoza je određena prirodom tečaja, pravodobnošću dijagnoze i adekvatnošću terapije. S kroničnim tijekom bolesti, prognoza je povoljna, u subakutnim slučajevima je zadovoljavajuća, u akutnim slučajevima je nepovoljna, osobito u slučajevima razvoja prave sklerodermije bubrega.

Prevencija se sastoji u uklanjanju vanjskih čimbenika koji izazivaju razvoj sistemskog S. kod osoba "ugroženih" s obzirom na razvoj bolesti: hlađenje, vibracije, izloženost kemikalijama. tvari, uključujući prašinu silicijevog dioksida, alergene utjecaje itd. Skupina "ugrožena" s obzirom na razvoj sistemskog S. uključuje osobe s tendencijom vazospastičnih reakcija, s ograničenim S. ili rekurentnom poliartralgijom i rodbinu pacijenata s kolagenskim bolestima. Sekundarna prevencija, namijenjena sprječavanju egzacerbacija i progresije bolesti, uključuje rana dijagnoza te pravovremeno adekvatno liječenje egzacerbacija bolesti u bolnici i ambulantno postavljanje, klinički pregled, mjere rehabilitacije, uključujući fazu liječenja u odmaralištu (uglavnom u kroničnim slučajevima). Potrebno je pravilno zapošljavanje pacijenata i isključivanje gore navedenih čimbenika koji izazivaju razvoj S. i njegovih egzacerbacija. U akutnom i subakutnom tijeku sustavnog S., pacijenti su u pravilu nesposobni i moraju biti prebačeni u invaliditet, au kroničnim slučajevima ograničena je sposobnost za rad.

Točno pravodobno liječenje i zapošljavanje može poboljšati prognozu i održati radnu sposobnost nekih bolesnika sa sustavnim S.

Značajke sistemske sklerodermije u djece

Sistemski S. je rijedak u djece. Bolest obično počinje u dobi od 5 do 10 godina. Djevojčice obolijevaju 5 puta češće. Provocirajući čimbenici, uz one koji uzrokuju bolest kod odraslih, su akutne dječje infekcije, primjena cjepiva i seruma.

Promjene na koži tipične za sistemski S. kao prvi simptom bolesti uočavaju se samo u polovice bolesnika. Nije uvijek moguće pratiti sukcesivnu promjenu stadija kožnih promjena. Isti bolesnik može imati kombinaciju edema guste kože s induracijom, induraciju s atrofijom ili prisutnost sva tri stadija istovremeno. Kao i kod odraslih, i kod djece, osim tipičnih, postoje kožne promjene u vidu ograničenih S. i trofičkih poremećaja, poremećaja pigmentacije. Teleangiektazije su rijetke u djece. Vaskularni sindrom u obliku vazospastične krize (Raynaudov sindrom) kao prvi znak bolesti javlja se otprilike 3 puta rjeđe nego u odraslih, ali kasnije učestalost vaskularne manifestacije raste. S progresivnim procesom moguće je stvaranje trofičnih ulkusa (u 20% bolesnika). Zglobni sindrom sličan je onom kod odraslih. Već u ranoj fazi bolesti često se javljaju teške kontrakture zglobova i mišića. Klinika lezije mišića, kao i učestalost pravog miozitisa isti su kao i kod odraslih. Osteoliza i kalcifikacija javljaju se 2 puta rjeđe nego kod odraslih, no za razliku od odraslih, kod djece se mogu pojaviti. ranija razdoblja - u 2-3.godini bolesti.

Lezije unutarnjih organa kod djece u pravilu su blage i sporo napreduju. Međutim, uz pomoć instrumentalnih istraživačkih metoda otkriva se veća učestalost i prevalencija visceralne patologije. Najčešće uočene promjene su na srcu. Miokard je zahvaćen u svih bolesnika, perikard je zahvaćen nešto rjeđe, ali 4 puta češće nego u odraslih, endokard je zahvaćen u V3 bolesne djece. Oštećenje pluća je na drugom mjestu po učestalosti (u oko 70% bolesnika). Rani znak plućne lezije su funkcionalni poremećaji, posebice regionalno smanjenje vitalnog kapaciteta pluća, otkriveno pomoću radiopneumografije (vidi Plućna ventilacija). Oštećenje jednjaka u obliku poremećaja motiliteta dijagnosticira se rentgenolom. metoda u polovice djece. Oštećenje bubrega klinički se otkriva u oko 40% bolesnika i češće je karakterizirano blagim promjenama u mokraći (prolazna albuminurija, manje promjene sedimenta).

U djece se promatraju iste varijante tijeka sustavnog S. kao kod odraslih. Subakutni i kronični tok javlja približno istom učestalošću. U prve tri godine bolesti moguć je akutni tijek sa smrtnim ishodom. Chron. oblici bolesti koji dugo traju sa izolirani sindrom Raynaudova bolest, rijetka u djece.

Komplikacije su najčešće povezane s dodatkom sekundarne infekcije - infekcija čira, pijelonefritis (vidi), rjeđe upala pluća (vidi), sepsa (vidi). Patol se javlja kao rijetka komplikacija. prijelomi kostiju donjih ekstremiteta koji nisu povezani s hormonskim liječenjem.

Diferencijalna dijagnoza treba napraviti sa skleredemom (vidi) i fenilketonurijom (vidi). Prvi je karakteriziran stupnjevitom pojavom induracije, odsutnošću fibroze i atrofije mekih tkiva, zglobnih i vazospastičnih manifestacija; patol. procesi u unutarnjim organima teku benigno i smiruju se s nestankom otvrdnuća kože. S fenilketonurijom, praćenom otvrdnućem kože i mišića, postoji zaostajanje u mentalnom i tjelesnom razvoju, kao i povećanje sadržaja fenilalanina u krvi i njegovo otkrivanje u urinu.

Načela liječenja sistemskog S. u djece su ista kao i kod odraslih.

Prognoza je najozbiljnija kada se bolest razvije u ranoj životnoj dobi, a ovisi o brzini razvoja i težini oštećenja mišića i zglobova, dubini i raširenosti vaskularnih poremećaja te pridruženoj sekundarnoj infekciji. Kako visceralne lezije napreduju, prognoza postaje lošija.

Prevencija je slična prevenciji S. u odraslih; Potrebno je pažljivo i adekvatno liječiti dječje infekcije i pridržavati se pravila rutinskog cijepljenja.

Ograničena sklerodermija

Ograničena sklerodermija (scleroderma circumscripta; sin.: žarišni S., lokalizirani S., keloidni S., Addisonov keloid). Kao i kod sistemskog S., patol. proces u koži s ograničenim S. prolazi kroz tri faze: gusti edem, induraciju i atrofiju. U nekim slučajevima, osim kože, zahvaćeni su i mišići koji leže ispod, s razvojem ograničene mioskleroze. Priroda lezije kože Postoji nekoliko varijanti ograničenog S.

Najčešće se opaža plak S. (sclerodermia placata). Obično se razvija postupno, bez vidljivog razloga, i ima dug tijek s razdobljima egzacerbacija i remisija. Karakterizira ga formiranje na bočnoj površini tijela, leđima, donjem dijelu leđa ili proksimalnim udovima jedne ili više točaka različitih veličina, ovalnog ili nepravilnog oblika, ružičaste boje s razne nijanse(ljubičasta, lila). Pjege se postupno povećavaju, a nakon nekoliko tjedana u njihovom središnjem dijelu nastaju sklerotične promjene, zbog čega nastaje glatka, gusta, kartonska, sjajna pločica boje slonovače, blago stršena iznad razine kože. okolnu kožu (knjiga boja, sl. 12). Na periferiji ploče nalazi se ljubičasta područje u obliku prstena koje se postupno pretvara u normalnu kožu. Ova zona ukazuje na progresiju procesa. Formirani plak polako se povećava, a na njemu se mogu formirati područja pigmentacije i teleangiektazije. U rijetkim slučajevima opažaju se višestruke lezije (generalizirani ili diseminirani plak S.). Nakon nekoliko godina, lezija tiho nestaje i podvrgava se atrofiji, ostavljajući blago pigmentiranu recesiju kože. Atrofirana koža, nalik zgužvanom papirnatom papiru, lako se savija. Iznimno se rijetko u području plakova pojavljuju mjehurići s hemoragičnim sadržajem (bulozno-hemoragični plak S.) ili područja površinskih ulceracija. Vrste plaka S. su površinski ograničeni S., u kojima se na koži razvijaju male tamne mrlje s lila nijansom bez znakova zbijanja i infiltracije, kao i čvorastog oblika(gomoljasti, poput keloida) u obliku izbočenih čvorova. U području sklerodermijskih plakova kosa ispada, a lučenje žlijezda lojnica i znojnica se smanjuje.

Vrpčasti ili trakasti S. (sclerodermia striata) razlikuje se po linearnom obliku kožnih lezija i čestom zahvaćanju patola. proces temeljnih tkiva (potkožno tkivo, mišići). Žarišta S. nalaze se duž jednog od udova, ponekad duž živaca (sclerodermia zoniformis) ili cirkularno, okružujući torzo, cijeli ud ili prst (sclerodermia anularis). Kada su tetive, ligamenti i mišići oštećeni, stvaraju se retrakcije i kontrakture koje ograničavaju opseg pokreta u zglobovima. Lokalizacija vrpčastog S. moguća je na licu (u području mosta nosa i čela) i vlasištu (podsjeća na ožiljak od udarca sabljom). Neki istraživači klasificiraju progresivnu atrofiju lica kao ograničenu S. - Parry-Rombergovu bolest (vidi Hemiatrofija).

Gutatnu sklerodermiju karakterizira pojava malih, nekoliko milimetara u promjeru, bjelkastih mrlja okruglog ili poligonalnog oblika, ponekad okruženih uskim ružičastim rubom. Točke su često smještene u skupinama i mogu se spojiti, tvoreći velika žarišta s nazubljenim obrisima. Nakon nekoliko godina na mjestima se razvija atrofija kože (vidi). Osipi su lokalizirani na vratu, gornjem dijelu prsa ili leđa, rjeđe na ekstremitetima. Iako većina istraživača bolest bijele točke smatra vrstom ograničenog S., postoji mišljenje o njegovoj mogućoj povezanosti s lichen planusom (vidi Lichen planus).

Dijagnoza se postavlja na temelju klina, podataka.

Za liječenje ograničenog S. naširoko se koristi lidaza, koja se daje supkutano ili intramuskularno u 64 jedinice svaki drugi dan, tijekom 12-15 injekcija. Ponovljeni tečajevi se provode nakon 2-3 mjeseca pauze. Također je učinkovita elektroforeza s lidazom i oblozi s ronidazom na kožnu leziju. Nanesite intradermalnu ili supkutanu injekciju u lezije suspenzije hidrokortizona, 1 - 2 ml s 0,25% otopinom novokaina, 2 puta tjedno, 6-8 injekcija; fonoforeza suspenzije hidrokortizona; podmazivanje lezija dimetil sulfoksidom u čistom obliku ili ubrizgavanje lezija 1-5% otopine dimetil sulfoksida. Poboljšanje se također može postići ponovljenim novokainskim blokadama čvorova simpatičkog debla, uzimanjem tvari koje blokiraju ganglije (pahikarpin). Provodi se tretman općeg jačanja (vitamini B, A, PP, C). U fazi zadebljanja kože učinkoviti su toplinski postupci (kupke, terapija blatom, parafinska terapija), lagana masaža, morske i sumporovodikove kupke (Sochi-Matsesta, Pyatigorsk), medicinski tretmani. fizički trening.

Prognoza za ograničeni S. je povoljna, nisu opisani pouzdani slučajevi njegovog prijelaza u sustavni S.

Pacijenti s ograničenim S. podliježu dispanzerskoj registraciji i promatranju. Istodobno se provodi sanitacija žarišta. infekcije, liječenje popratnih bolesti. bolestan ograničena sklerodermija Rad u hladnim prostorijama je kontraindiciran, kao i rad povezan s traumama kože i vibracijama.

Bibliografija: Nazarova V.D. i Balabanova R.M. Značajke mikrocirkulacijskih poremećaja kod mačaka sa sistemskom sklerodermijom, Ter. arkh., t. 51, broj 6, str. 77, 1979.; Vysotsky G. Ya. Sistemska i žarišna sklerodermija, L., 1971, bibliogr.; Gusev N. M. i Guseva N. G. Rentgenska kinematografija u dijagnostici oštećenja srca kod sistemske sklerodermije, Ter. arkh., t. 48, broj 5, str. 125, 1976.; Guseva II. G. Sistemska sklerodermija, M., 1975, bibliogr.; Davidovsky L. Ya. Bolesti kolagena u djece, Alma-Ata, 1979, bibliogr.; D o v-zhansky S.I. Scleroderma, Saratov, 1979, bibliogr.; K ukh i E. i Jablonska D. Oštećenje pluća kod sklerodermije, Klin, med., t. 56, JM# 4, str. 32, 1978; Višetomni vodič za pedijatriju, ed. Yu F. Dombrovskaya, t. 7, str. 286, M., 1964; Rakhmanov V.A. i X m e l n i t s k i y R.Kh. O mehanizmu djelovanja lidaze u liječenju bolesnika sa sklerodermijom, Vestn. derm, i ven., broj 6, str. 3.1959; StrukovA. I., K o p e v a T. N. i K a k t u r-s k-i y L. V. Imunopatologija kolagenih bolesti, Klin, med., t. 52, broj 1, str. 20, 1974, bibliogr.; Tareev E. M. Kolagenoze, str. 162, M., 1965; A p-s e 1 1 V. M., N a s s e h G. A. a. B y-waters E. G. Skleroderma u djetinjstvu, Ann. sluz. Dis., v. 35, str. 189, 1976; Barnett A. J. Imunologija u sklerodermiji, Med. J. Aust., v. 2, str. 138, 1978; D a b i c h L., S u 1 1 i v a n D. B. a. C a & s i d y J. T. Scleroderma in the child, J. Pediat., v. 85, str. 770, 1974; G e r t 1 e r W. Systematische Dermatologie, Bd 1, S. 354, Lpz., 1970.; I s h i k a-w a H. a. o. Pristup eksperimentalnoj sklerodermiji, korištenje urinarnih glikozamin-glikana pacijenata sa sistemskom sklerodermijom, Acta derm.-venereol. (Stockh.), v. 55, str. 97, 1975 J abl6nska St. Twardzina i stany rzekomotwardzinowe, Warszawa, 1963.; K lug H., Barth e 1 m e s H. u. T h o r m a n n T. Immunmorphologische und ultrastruktu-relle Befunde an der Muskulatur bei progres-siver Sklerodermie, Z. ges. gostionica. Med., Bd 32, S. 357, 1977; Lapenas D., Rodnan G. P. a. Cavallo T. Imunopatologija bubrežne vaskularne lezije progresivne sistemske skleroze (sklerodermija), Amer. J. Put., v. 91, str. 243, 1978; Masi A. T. a. D’Ange-1 o W. A. ​​Epidemiologiji fatalne sistemske skleroze (difuzna sklerodermija), Ann. intern. Med., v. 66, str. 870, 1967; Meds-g e r T. A. a. M a s i- A. T. Epidemiologija sistemske skleroze (sklerodermije), ibid., v. 74, str. 714, 1971; Velayos E. E. a. Cohen B. S. Progresivna sistemska skleroza, Amer. J. Dis. Dijete., v. 123, str. 57, 1972.

N. G. Guseva; T. N. Kopyeva (pat. an.), V. V. Mikheev, N. A. Ilyina (neur.), N. N. Uvarova (značajke sistemske sklerodermije u djece), Yu. S. Khomyakov (rent.) , O. K. Shaposhnikov (ograničena sklerodermija)

Hvala vam

Oh, ova djeca! Koliko toga moraju doživjeti i prije nego uđu u odraslu dob. Čak i takva strašna bolest kao sklerodermija i to ih nije mimoišlo. Dragi roditelji, bolest zvana sklerodermija je zaista opasna... stranica) pokušat će vam dati što više informacija o tijeku, manifestacijama i metodama liječenja sklerodermije kod djece. Trebali biste znati sve o svim bolestima koje vaša beba može imati, stoga ostanite s nama.

Za početak, napominjemo da je sklerodermija vrlo rijetka bolest, a najčešće pogađa pripadnice lijepog spola, čija dob varira između trideset i pedeset godina. Zapravo, sklerodermija je poznata od davnina. Unatoč tome, ova bolest još nije dobro proučena. Sklerodermija sve više iznenađuje znanstvenike svojom manifestacijom, uzrokom i tijekom. Štoviše, danas nema mnogo stručnjaka koji proučavaju ovu bolest. Ali vratimo se na ono glavno.

Dakle, sklerodermija kod djece.

Što je sklerodermija?

Sklerodermija je upalna bolest vezivnog tkiva koja je kronična i u većini slučajeva zahvaća samo ljudsku kožu. Unatoč tome, mnogi vitalno važni važni organi. U medicini se sklerodermija kod djece naziva sklerodermija djetinjstva ili juvenilna sklerodermija.

Koliko često se ova bolest javlja kod djece?

Zapravo, sklerodermija u djetinjstvu izuzetno je rijetka pojava. Svake godine od ove bolesti oboli od dvoje do dvanaestero djece na milijun. Mnogi od vas sada možda misle da to nije prijetnja njihovoj djeci. Moguće je da ste u pravu, ali ipak postoji rizik. Što se tiče dječje sklerodermije, ona može imati dva oblika. Ovaj ploča I linearni sklerodermija. Prvi oblik ove bolesti javlja se uglavnom kod djevojčica, ali drugi - kod dječaka. Međutim, u svim slučajevima ova bolest se razvija subakutno i zahvaća i kožu i potkožno tkivo.

Simptomi

Što se tiče simptoma sklerodermije kod djece, ova se bolest počinje manifestirati ovalnim ili trakastim mrljama koje mogu varirati u veličini. Na samom početku ta područja su blago crvenkasta i na njima se javlja oteklina. Tada postaju gušće i poprimaju nijansu slonovače. Kao rezultat toga dolazi do njihove atrofije. Duga odsutnost liječenje dovodi do uključivanja drugih područja kože u postojeći upalni proces. Najčešće ateroskleroza zahvaća i unutarnje organe, ali ne i kod djece. Ako govorimo o dječjoj sklerodermiji, ona gotovo nikada ne utječe na unutarnje organe.

Dijagnostika

Dijagnosticiranje juvenilne sklerodermije prilično je teško. To se objašnjava činjenicom da su simptomi ove bolesti vrlo slični simptomima drugih bolesti. Međutim, danas već postoje neke metode za dijagnosticiranje ove bolesti, uz pomoć kojih se još uvijek može otkriti u vrlo ranoj fazi razvoja. Što se tiče liječenja sklerodermije kod djece, analizom osnovne terapije znanstvenici su uspjeli otkriti da se soli zlata dobro nose sa sklerodermijom kod djece. Zato se najčešće koristi za liječenje ove bolesti. auranofin kao glavni lijek.

Poštovani roditelji, još jednom vas podsjećamo da se promjene u općem stanju djeteta moraju stalno pratiti. Također, ne zaboravite da dijete treba voditi samo zdrav način života.

Prije uporabe potrebno je konzultirati stručnjaka.

Recenzije

Bolesna sam od svoje 2 godine. Sada 37. Ako nabrojite što ste sve probali i kod kojih ste doktora išli. uklj. Institut nazvan po Sechenov u Moskvi. Nula rezultata. Imam linearnu sklerodermiju. Prihvatio sam to i nastavio sa svojim životom. Nisam sreo niti jednog liječnika koji je rekao nešto pametno. I koliko su me lidaze i elektroforeze učili u djetinjstvu. Strašno za zamisliti

Moja kćer dobila je mrlju od 1,5 u dobi od 6 mjeseci i dijagnosticirana joj je sistemska skleodermija i već se liječi od 1,5
Recite mi klinike ili metode liječenja

Prije 4 mjeseca moja kći je oboljela od fokalne plak sklerodermije, nalazimo se na reumatološkom odjelu u Samari, posjetili smo dermatologe ali su liječeni penicilinom i lidazom, odjel je preporučio Medacassol, počeli su ubrizgavati Methodject da bi zaustavili proces, mi aplicirao egallocite, solcoseryl i carepoin prema redu čekanja, napišite ako netko ima nešto novo u liječenju, možda netko može preporučiti u Moskvi gdje se obratiti i kome...

Dobar dan, moja kći ima linearnu sklerodermiju, liječimo se od 2010, nema rezultata, već imamo 9 godina, želim čuti savjet i čekam odgovor, pomoć

Imam 13 godina, bolujem od žarišne sklerodermije već 8 godina, pomozite, recite mi liječi li glina ovu ranu

Mojoj 4,5-godišnjoj kćeri dijagnosticirana je žarišna sklerodermija, koja je raširena; u Kirgistanu ne liječe djecu, ali u Moskvi koliko košta liječenje?

Moj sin ima 5 godina, u lipnju 2013. pojavile su mu se mrlje veličine nokta na gornjem dijelu nogu, jedna s vanjske i unutarnje strane ukupno 4. Otišla sam u kožnu kliniku, utvrdili su da je nije bio lišaj. Liječnik nije mogao ništa više reći. Sada je kolovoz i mrlje su se povećale na kovanice od 2 rublje. Možda je sklerodermija

Recite mi, molim vas, gdje možete izliječiti sklerodermu u Sankt Peterburgu? Postoje li podružnice Klinike za dječje bolesti Sechenov u St. Petersburgu?

Moja kći sada ima 14 godina i već 4 godine boluje od sklerodermije. Živimo u Kazahstanu, prije, za vrijeme SSSR-a, takvi pacijenti iz cijelog saveza su se liječili u Moskvi, a sada je Rusija za nas kao strana zemlja i liječenje se plaća ili na kvotu. Naše vlasti ne izdaju kvote i liječimo se kod kuće, ali poboljšanja nema. Molim vas za pomoć, možda netko može pomoći ili mi reći što da radim i gdje da idem. Pred djetetom je cijeli život i čini mi se da ako je još u početnoj fazi, može se barem nešto učiniti. Liječimo se Methodjectom, pili cuprenil, sve to u udarnim dozama, mažemo se madecasolom, ništa ne pomaže. Pomozite nam kako možemo doći iz Kazahstana na liječenje u Moskvu na Institut Sechenov i koliko će to koštati.

Bolujem od sklerodermije od djetinjstva, liječio sam se u Almatyju na Institutu za pedijatriju, a sada u Astani u nacionalnom centru uzimam cuprenil

Nikad prije nisam čuo za ovu bolest, ali prije otprilike godinu dana počeo sam primjećivati ​​da su se neke mrlje počele pojavljivati ​​na nozi moje kćeri. Tada je imala 3 godine. Mrlje su se pojavljivale i nestajale. Nakon nekog vremena otišli smo u kliniku. Postavljeno je nekoliko dijagnoza, ali nijedna nije potvrđena. Napravili su biopsiju kože, nakon čega su postavili ovu strašnu dijagnozu. Kao tretman uzimamo Cuprenil i kombinaciju masti, svaki mjesec različite. Nekoliko mjeseci kasnije vratio sam se u bolnicu na pregled. liječnici su me uvjeravali - rekli su da nije sve tako strašno, lagani oblik, ali i dalje brinemo. Čuo sam za institut. Sechenov, ali ne možemo doći tamo, jer živimo u Kazahstanu. Možda je netko uspio izliječiti dijete u Kazahstanu, napišite gdje i kako, bit ću vam vrlo zahvalan.

Moj sin ima 13 godina, s 11 je obolio od sklerodermije. 1,5 godinu su nas vozili iz jedne bolnice u drugu, ubrizgavali pinicilin i lidazu, ali mrlje su svakim danom bile sve veće, a onda smo nekim čudom završio u Moskvi na Institutu Sechenov. Hvala Bogu fleke su prestale.

Moj sin ima 17 godina.Dijagnoza: Fokalna sklerodermija.Hiperpigmentacija po cijelom tijelu. Nisu uključeni nikakvi organi. Propisali su liječenje lijekom penicilamin D i hrpom masti. Pritom je vodeći reumatolog rekao da to prvi put vidi. Sve pretrage su normalne. Što i gdje. Ako pokažu fotografiju sklerodermije i lezije 2 ili 3. Tada možete raditi nekakve obloge. I moj sin ga ima po cijelom tijelu. Kome se još mogu obratiti?

To mi je dijagnosticirano u dobi od 12 godina.Prepisali su mi vrlo skupe i rijetke lijekove.Moja majka zbog teške financijske situacije nije mogla platiti liječenje.I odbili smo daljnje liječenje.Liječnici su rekli da bez liječenja imamo ne više od 10 godina života.Sada mi je 40.Imam dvije prekrasne kćeri.Ne znam kako će dalje biti u životu,ali pun sam optimizma.U stvari, sama bolest (osim vizualni kozmetički defekt kože) ne donosi nikakve neugodnosti.Živjet ćemo!

Nakon što je primio cjepivo protiv gripe, moj sin se 2002. razbolio od sklerodermije. Liječili smo se u Moskvi, u Klinici za dječje bolesti Sechenov. Imao sam sreće, stigao sam u Moskvu s bolesnim djetetom nakon dva tjedna posjeta raznim klinikama, ustanovama, povjerenstvima, a Ministarstvo zdravstva predložilo je adresu Sechenovljeve klinike. Sve godine bolesti mog sina proučavao sam ovo pitanje, mogu sa sigurnošću reći da je ovo jedino mjesto gdje mogu pomoći vašoj djeci. Pomogli su nama i stotinama djece koju sam vidio kako u šest godina ulaze u naš odjel. Kod ove bolesti ni pod kojim uvjetima ne smijete uzimati biopsiju, ozljeđivati ​​zahvaćena područja ili davati injekcije u njih, i naravno ne sunčati se. Liječenje penicilinom, lidazom je prošlost, mnogi nuspojave, nema značajnijih poboljšanja (u moje vrijeme 2005. godine, djevojka je primljena na odjel nakon četiri godine liječenja penicilinom u TsNIKVI u Moskvi, nije bilo poboljšanja, lice joj je bilo deformirano, usne nisu sklopljene na desna strana (ovo se ne može gledati bez suza).Prije se na klinici liječilo i penicilinom itd. ali rezultati su bili loši, mnoga su djeca umrla (posebno od lupusa), liječnici su tražili nove metode, a na kraju su odustali od starih. protokoli.Liječili smo se prednizolonom, kuprenilom, vaskularnim lijekovima, doze su odabrane vrlo pažljivo, u nekim regijama liječnici pokušavaju prepisati sličan tretman, ali vjerojatno nemaju dovoljno iskustva, dovodili su "izliječenu" djecu, čini se da su lijekovi ispravni, ali doze su previsoke, to također nije moguće. Uspjeli smo postići remisiju, i šest godina smo išli tamo nekoliko puta godišnje, uzimali smo lijek svaki dan nekoliko godina, ali ove male su stvari - glavna stvar je pružena prilika mom djetetu da živi.Djeca iz cijele Rusije i ZND-a također zovu iz inozemstva na konzultacije.Greška roditelja je što mnogi ne smatraju da je bolest strašna, djeca su dovedeni u kliniku napola "okoštali", opasnost je da, čak i ako tada uđete u remisiju, zahvaćeno područje i dalje prestaje rasti, što rezultira unakaženim licima, rukama i nogama djece. Sada ne uzimamo lijekove, pratimo testove tijekom vremena. Želim svim majkama da pomognu svojoj djeci, ne bojte se, glavna stvar je ne odustati.

Usput, vrlo je čudno, ali nitko nije spomenuo takav lijek kao što je Piascledine. Stvarno mi je pomogao. Kada je bolest počela, nije bio u Rusiji, doveden je iz Francuske preko Njemačke. Piaskledin je sada dostupan za prodaju. Bolje se obratiti Institutu za reumatologiju. Antibiotici i hormonski lijekovi mi se uopće nisu preporučili. A ovisi o kakvoj se kremi radi. Također se može razviti alergija. Također postoji zabrana solarija i aktivnog odmora pod suncem. Ljeti ne izlazite van bez kreme sa zaštitom manjom od 30! I tako svaki dan mažem oboljelo mjesto (medijalni dio bedra) kremom za suhu kožu serije Clean Line (pšenične klice) s vitaminima A i B.