متابولیسم فسفر کلسیم و تنظیم آن وظایف اصلی کلسیم در بدن

تشکیل یک اسکلت استخوانی که کل بدن را مانند یک قاب محکم نگه می دارد، یک فرآیند بسیار طولانی است. اثربخشی آن به عواملی مانند عملکرد اندام های داخلی، محتوای خاص بستگی دارد مواد شیمیاییدر خون و وضعیت عمومی بدن کودک. و با این حال، مهمترین شرط برای رشد طبیعی و کامل استخوان، عملکرد مناسب متابولیسم فسفر-کلسیم است. ویتامین D برای تشکیل اسکلت اهمیت کمتری ندارد.
استخوان ها در طول رشد داخل رحمی در هفته های اول بارداری شروع به تشکیل می کنند و در پایان هفته پانزدهم بدن نوزاد متولد نشده و دستگاه اسکلتی آن کاملاً تشکیل شده است. اما این روند کاملا ادامه دارد مدت زمان طولانی، تا بلوغ در نوجوانی. بنابراین، باید توجه بسیار مهمی به مصرف کافی کلسیم، فسفر و ویتامین D در دوران بارداری شود.

درباره نقش کلسیم در بدن:

کلسیم عنصری است که به مقدار کافی در بدن انسان وجود دارد. استخوان ها 99 درصد کلسیم دارند. علاوه بر این، وظیفه عملکرد طبیعی اعصاب، ماهیچه ها را بر عهده دارد و در تنظیم لخته شدن خون نقش دارد. کلسیم همچنین برای شکل گیری و رشد مناسب دندان های کودک بسیار مهم است.

کلسیم عمدتاً از طریق غذا - شیر و محصولات لبنی وارد بدن می شود.

مهم!نیاز روزانه به کلسیم:

در کودکان 0 تا 6 ماه، 400 میلی گرم در روز؛
- در نوزادان از 6 ماه تا 1 سال - 50 میلی گرم به ازای هر 1 کیلوگرم وزن بدن. بنابراین، کودک در نیمه دوم زندگی باید حدود 600 میلی گرم کلسیم در روز دریافت کند. باید در نظر داشت که 100 میلی لیتر شیر مادر حاوی 30 میلی گرم کلسیم و 100 میلی لیتر است. شیر گاو- 120 میلی گرم کلسیم؛
- از 1 تا 10 سال - 800 میلی گرم کلسیم در روز.
- کودکان 11 تا 25 ساله - 1200 میلی گرم در روز.

درباره نقش فسفر:

فسفر بیش از 1 درصد وزن بدن انسان را تشکیل می دهد. حدود 85 درصد آن در استخوان ها و بقیه در ماهیچه ها و بافت ها به صورت ترکیبات متمرکز است. غذاهای غنی از فسفر - گوشت و شیر. یک عنصر بسیار مهم برای تشکیل بافت اسکلتی عضلانی و دندان.

مهم! نیاز روزانه کودکان به فسفر عبارت است از:

از 0 تا 1 ماه - 120 میلی گرم؛
- از 1 تا 6 ماه - 400 میلی گرم.
- از 7 تا 12 ماه - 500 میلی گرم.
- از 1 تا 3 سال - 800 میلی گرم.
- از 4 تا 7 سال - 1450 میلی گرم.

درک این نکته مهم است که هنگام شیردهی، نیاز کودک به فسفر با شیر مادر کاملاً ارضا می شود.

ویژگی های استخوان سازی:

جذب فسفر و کلسیم در روده اتفاق می افتد. از جانب عملکرد طبیعیموفقیت و کامل بودن جذب بستگی به غشای مخاطی دستگاه گوارش دارد. فسفر و کلسیم از طریق دیواره‌های روده با استفاده از برخی مواد منتقل می‌شوند ترکیبات شیمیایی-ویتامین D3 یا هورمون پاراتیروئید که توسط غدد پاراتیروئید تولید می شود.

مهم! اول از همه، رژیم غذایی برای حفظ سطح طبیعی کلسیم و فسفر در بدن مهم است. نسبت بهینه کلسیم و فسفر در غذای مصرفی باید به ترتیب 2:1 باشد. یعنی 2 برابر فسفر کلسیم تامین شود.

باید در نظر داشت که با مقدار زیادی کلسیم، هیپرکلسمی ممکن است ایجاد شود. این وضعیت خطرناک است زیرا در پس زمینه افزایش مقدار کلسیم، کمبود حاد فسفر ایجاد می شود و کلسیفیکاسیون اندام های داخلی نیز رخ می دهد.
با فسفر بیش از حد، هیپوکلسمی ایجاد می شود. در مراحل اولیه چنین بیماری، بدن می تواند به تنهایی با آن مقابله کند، اما با یک دوره طولانی، نقض معدنی استخوان و انحنای آنها رخ می دهد.
تاثیر بسیار قوی بر تشکیل اسکلت استخوانی و فرآیند جذب چربی دارد. در نتیجه بیماری های کبد، لوزالمعده، احتمال نقض در تشکیل اسکلت استخوانی افزایش می یابد.
عامل مهمی که در جذب طبیعی کلسیم اختلال ایجاد می کند، به اصطلاح قلیایی شدن دستگاه گوارش است. این پدیده هنگام مصرف داروهای پوششی، افزایش بیش از حد مقدار رخ می دهد coli. چنین اختلالاتی اغلب کودکانی را تحت تأثیر قرار می دهد که به طور مصنوعی با مخلوط های مبتنی بر شیر گاو تغذیه می شوند. این به راحتی با این واقعیت قابل توضیح است که هنگام تغذیه با مخلوط، کلسیم به شکل نمک های نامحلول وارد بدن شده و خیلی سریع دفع می شود.
فسفر با افزایش اسیدیته روده و همچنین با کلسیم و منیزیم اضافی در بدن بسیار بدتر جذب می شود.

ذخیره کلسیم و فسفر:

پس از جذب، کلسیم و فسفر در سراسر بدن از جمله در استخوان ها توزیع می شود. در آنجا، کلسیم به دو شکل رسوب می‌کند: به راحتی برداشته می‌شود و رسوبات به سختی حذف می‌شوند. از میان ترکیبات به راحتی محلول، کلسیم در صورت هیپوکلسمی یا افزایش اسیدیته مایعات داخل بدن به راحتی به خون باز می گردد.

مهم! افزایش اسیدیته خون با بیماری های طولانی مدت کودک، به عنوان مثال، با اسهال ایجاد می شود. این منجر به کاهش قابل توجهی در محتوای کلسیم و فسفر در می شود بافت استخوانیعزیزم. به لطف این فرآیند در بدن، این امکان وجود دارد زمان کوتاهنرمال کردن سطح pH ذخایر ریز عناصر مصرف شده باید با غذای کودک بازیابی شود.

در رنج کودکان بیماری های مزمنکه در آن سطح pH خون به طور قابل توجهی مختل می شود (بیماری ها دستگاه گوارش، کلیه ها) نقض بسیار خطرناک این مکانیسم تنظیمی ایجاد می شود. در نتیجه وجود دارد تخلفات جدیمتابولیسم فسفر-کلسیم، که منجر به کندی قابل توجهی در رشد کودک به دلیل شستشوی بیش از حد کلسیم و فسفر از بافت استخوانی می شود.

مکانیسم دفع فسفر و کلسیم:

پیوند نهایی متابولیسم فسفر-کلسیم در بدن کودک کلیه ها هستند. آنها خون را از حیاتی فیلتر می کنند عناصر مهماز جمله کلسیم و فسفر. آنها بسته به نیاز بدن یا به خون باز می گردند و یا از طریق ادرار از بدن دفع می شوند.

مهم! عواملی که عملکرد روان این سیستم را تضمین می کند، مقدار کافی ویتامین D3 و هورمون پاراتیروئید و همچنین عملکرد صحیح کلیه ها است. اگر یکی از این سه عامل مختل شود، اختلال نسبتاً شدیدی در متابولیسم فسفر و کلسیم ایجاد می شود.

در کودکان خردسال، تظاهرات اصلی چنین اختلالاتی نرم شدن استخوان های پس سری و تعریق زیاد است.

درباره ویتامین D:

تحت تأثیر اشعه ماوراء بنفش، 7-دهیدروکلسترول موجود در پوست انسان به شکل فعال آن - کوله کلسیفرول تبدیل می شود (و یک سوختگی جزئی روی پوست ظاهر می شود که ما آن را برنزه می نامیم). این بهترین شکل ویتامین D3 برای بدن است.

مهم! تولید مثل مصنوعی کوله کلسیفرول غیرممکن است. به عنوان بخشی از مولتی ویتامین ها یا در محصولات تک جزئی مصرف می شود، غیر فعال است و بیشتر در بافت چربی و عضله رسوب می کند.

بخشی از ویتامین D3 در کبد متابولیزه می شود و مازاد آن از طریق صفرا یا کلیه ها از بدن دفع می شود. قسمت دیگر در کلیه ها متابولیزه می شود. این شکل است که فعال است و تأثیر مستقیمی بر اندام هایی دارد که در متابولیسم فسفر-کلسیم شرکت می کنند. متابولیت کلیوی ویتامین D3 مسئول جذب مناسب کلسیم و فسفر و سایر مواد در روده و تثبیت آنها در بافت استخوانی است.
هنگامی که ویتامین D3 بیش از حد باشد، بخشی از آن در ماهیچه ها رسوب می کند فرم فعال.

مهم! با افزایش قابل توجهی در محتوای ویتامین D3 در بدن، مسمومیت کودکان ایجاد می شود. نوزادانی هستند که علائم مسمومیت را حتی با داشتن مقدار طبیعی ویتامین D3 تجربه می کنند. این به دلیل ویژگی ها و استعداد آنها است. این کودکان به کوله کلسیفرول کمتری نیاز دارند.

علائم نقض متابولیسم فسفر-کلسیم:

صرف نظر از علل چنین اختلالاتی، در مرحله اولیه عملاً بدون علامت هستند.

علائم نقض متابولیسم فسفر و کلسیم در بدن به شرح زیر است:

افزایش تعریق در اکسیپوت یا سایر قسمت های سر. این اولین علامتی است که ممکن است نشان دهنده اختلال در متابولیسم فسفر و کلسیم باشد. بنابراین، بدن شروع به حذف شدیدتر یون های کلر از بدن هم در ادرار و هم در عرق می کند تا عدم تعادل را جبران کند.
پشت سر نوزاد در لمس صاف و نرم می شود. اگر چنین علائمی مشاهده شود، می توان با اطمینان در مورد وجود نقص در متابولیسم کلسیم و فسفر در بدن کودک صحبت کرد.
تغییر شکل استخوان. به عنوان یک قاعده، اگر اقداماتی برای از بین بردن اختلالات متابولیک انجام نشده باشد، ایجاد می شود.
شکستگی استخوان. این یک عارضه بسیار جدی و خطرناک بیماری است که نیاز به درمان طولانی مدت یا مادام العمر دارد.

نشانه ها محتوای بالاویتامین D3 در بدن:

تشنگی شدید. بر این اساس، کودک اغلب درخواست یک گلدان می‌کند یا روی پوشک ادرار می‌کند.
- افزایش جداسازی ادرار؛
- بی اشتهایی؛
- افزایش اضطراب نوزاد؛
- اختلالات خواب؛
- نارسایی
- استفراغ؛
- کاهش تون عضلانی؛
- عدم افزایش وزن بدن؛
- علائم پنهان: کلسیفیکاسیون کلیه، سنگ کلیه، فشار خون بالا.

تشخیص:

بسیار مهم است که پزشک در اسرع وقت تشخیص دهد دلیل دقیقاختلالات متابولیسم فسفر و کلسیم در کودک. این امر امکان تجویز درمان به موقع و صحیح را فراهم می کند.
هنگام جمع‌آوری خاطرات، پزشک باید از والدین بپرسد که نوزاد چه می‌خورد. اگر کودک از شیر مادر تغذیه می کند، رژیم غذایی مادر مشخص می شود.
در مرحله بعد، مشخص می شود که آیا کودک با دستگاه گوارش مشکل دارد، زیرا این می تواند منجر به اختلال در جذب مواد مغذی حیاتی شود. ریز عناصر مهم. در نتیجه تشکیل استخوان در نوزاد مختل خواهد شد.

علاوه بر نظرسنجی، پزشک تعدادی آزمایش را تجویز می کند که در میان آنها موارد زیر بسیار آموزنده در نظر گرفته می شود:

معاینه مدفوع؛
اسمیر برای بررسی باکتریولوژیک؛
تجزیه و تحلیل ادرار برای تشخیص کلسیم دفع شده از بدن. برای این آزمایش، ادرار صبح ناشتا جمع آوری می شود. بر اساس نتایج این تجزیه و تحلیل، پزشک نتیجه می گیرد که هیپرکلسیوری وجود دارد که با محتوای بسیار بالای ویتامین D3 در بدن همراه است.
آزمایش خون، که شامل تعیین سطح کلسیم، فسفر و فسفاتاز قلیایی- آنزیمی که نشان دهنده رشد سلول های جدید در بافت استخوانی نوزاد است). به لطف این تجزیه و تحلیل، می توان عملکرد صحیح کبد و کلیه ها را نیز تعیین کرد.
آزمایش خون و ادرار برای تعیین اینکه آیا بخار به درستی کار می کند یا خیر غده تیروئید;
تعیین سطح ویتامین D3 و متابولیت های آن. این تحلیل اختیاری است. اما در صورت عدم امکان تعیین علت نقض متابولیسم فسفر-کلسیم در بدن کودک ممکن است لازم باشد. این تحلیل بسیار پیچیده است و به تجهیزات پیشرفته ای نیاز دارد.

رفتار:

مهم! هرگز به نوزاد خود ندهید به میل خودقطره های حاوی ویتامین D3، زیرا بیش از حد آن در بدن بسیار خطرناک است. هر گونه درمان باید فقط توسط پزشک پس از معاینه اولیه تجویز شود.

جهت های اصلی درمان برای هر اختلال متابولیسم کلسیم و فسفر به شرح زیر است:

رژیم غذایی مناسب. بسته به مشکل، پزشک محصولاتی را توصیه می‌کند که باید در اولویت قرار گیرند و کدام‌ها باید در استفاده از آنها رها یا محدود شوند.
-         کلسیم در مقادیر زیادی در مواد غذایی زیر یافت می شود: سبزیجات تازه (چغندر، کرفس، هویج، خیار)، میوه ها و انواع توت ها (مویز، انگور، توت فرنگی، توت فرنگی، زردآلو، گیلاس، گیلاس، کاج) آجیل، گوشت، جگر، غذاهای دریایی، لبنیات.

غذاهای غنی از فسفر مانند پنیر، پنیر دلمه، جگر، گوشت، حبوبات، گل كلم، خیار، آجیل، تخم مرغ، غذاهای دریایی
- مصرف اضافی ویتامین D3 در ترکیب داروها(مولتی ویتامین های تک جزئی یا پیچیده) با کمبود ثابت؛
- مصرف اضافی داروهای حاوی کلسیم و فسفر روزانه یا افزایش یافته؛
- ابزاری برای درمان آسیب شناسی هایی که باعث اختلال در متابولیسم فسفر-کلسیم در بدن نوزاد می شود.

ویتامین D3 مورد نیاز:

مقدار ویتامین D دریافتی مادر در دوران بارداری به خصوص در سه ماهه سوم برای کودک کوچک بسیار مهم است.

مهم! به عنوان یک قاعده، نوزادان سالم کامل که مادران آنها مقادیر کافی ویتامین D مصرف کرده اند، نیازی به مقادیر اضافی از غذا ندارند.

نوزادانی که اغلب با شیر مادر تغذیه می شوند، مشکل کمبود کلسیم را تجربه نمی کنند. به هر حال، کلسیم موجود در شیر مادر به بهترین وجه توسط بدن نوزاد تازه متولد شده جذب می شود.
کودکانی که به طور کامل یا جزئی از شیشه تغذیه می‌شوند، ویتامین D بیشتری از شیر خشک دریافت می‌کنند. غلظت آن در آنها معمولاً حدود 400IU است. یعنی یک لیتر از مخلوط حاوی هنجار روزانهویتامین دی
ویتامین D3 که در پوست کودک وجود دارد تا 30 درصد نیاز روزانه بدن کودک را پوشش می دهد. در مناطقی که تعداد روزهای آفتابی بسیار زیاد است، پوشش تا 100 درصد امکان پذیر است.

مهم! نظارت بر میزان ویتامین D3 که کودک شما از غذا دریافت می کند ضروری است. اگر کمبودی هست حتما جبران کنید.

مهم! قطره های خوراکی حاوی 300 واحد بین المللی ویتامین D3 هستند.

مراقب سلامتی فرزندانتان باشید! آنها بهترین هستند!

وقتی در مورد راشیتیسم صحبت می کنیم، اول از همه منظورمان کمبود ویتامین D (راشیتیسم با کمبود ویتامین D) است. این راشیتیسم کلاسیک کودکان را در ماه های اول زندگی به دلیل نقص در تغذیه و نقض روال عمومی روزانه تحت تأثیر قرار می دهد.

راشیتیسم در کودکانی که در شرایط زندگی بد، بدون هوای تازه کافی و اشعه ماوراء بنفش طبیعی زندگی می کردند، بیشتر شایع بود. البته این عوامل در بروز بیماری نقش اساسی دارند. با این حال، در حال حاضر راشیتیسم اغلب بیشتر، تقریبا در هر دوم کودک رخ می دهد، زیرا عوامل مستعد کننده شایع تر شده اند: تاخیر. رشد داخل رحمی، هیپوکسی داخل رحمی جنین و سایر بیماری های پری ناتال.

راشیتیسم یک بیماری کل ارگانیسم است و با تغییرات قابل توجهی در تمام انواع متابولیسم همراه است. حتی اشکال خفیف راشیتیسم با تظاهرات ظریف واکنش پذیری بدن کودک را تغییر می دهد و مقاومت آن را کاهش می دهد. ایگو پیش زمینه هایی را برای ظهور تعدادی از بیماری های دیگر ایجاد می کند که اغلب با عوارض مختلف رخ می دهد. بنابراین، راشیتیسم به اصطلاح "پس زمینه نامطلوب" است. راشیتیسم ناشی از کمبود ویتامین D منجر به سیر شدید بیماری‌های همراه، کاهش سرعت رشد جسمی و عصبی می‌شود و می‌تواند غیرقابل برگشت باشد. تغییرات استخوانیمثلاً استخوان لگن که در دختران اهمیت چندانی ندارد.

علت اصلی راشیتیسم کمبود یا هیپوویتامینوز D است که در اثر اختلال در سنتز طبیعی ویتامین D در پوست و دریافت ناکافی آن با غذا در کودک ایجاد می شود. برای نوزادان ترم که با شیر مادر تغذیه می شوند، نیاز روزانه به ویتامین D 150-400 واحد بین المللی در روز، برای نوزادان نارس که با شیشه شیر تغذیه می شوند - 800 واحد بین المللی در روز یا بیشتر است. علت فوری کمبود ویتامین D، تشکیل ناکافی آن در پوست از پروویتامین تحت تأثیر اشعه ماوراء بنفش است. تشکیل ویتامین D با قرار گرفتن در معرض نور منتشر، هوای غبارآلود و بسته بندی بیش از حد کودکان با مشکل مواجه می شود. دومین عامل مهم نیست رژیم غذایی متعادلنامتعادل از نظر میزان پروتئین، کلسیم و فسفر، با چربی اضافی یا عمدتاً گیاهی. ویتامین D در زرده تخم مرغ، کره، ماهی و جگر پرندگان وجود دارد. مقدار کمی از آن در شیر انسان و گاو وجود دارد. اما در شیر انسان به صورت فعال است و کاملاً جذب بدن کودک می شود. علاوه بر این، شیر مادر حاوی بهینه ترین نسبت کلسیم و فسفر است.

راشیتیسم با رشد سریع، مشخصه کودکان در ماه های اول زندگی، به ویژه کودکان نارس، و همچنین بیماری های عفونی و گوارشی طولانی مدت و عدم فعالیت حرکتی و عاطفی در کودکان، باعث ایجاد راشیتیسم می شود.

در ایجاد این بیماری، اختلال در متابولیسم فسفر-کلسیم، اختلال در تشکیل استخوان و کلسیفیکاسیون ناشی از کمبود ویتامین D نقش اصلی را ایفا می کند. تغییرات استخوانی در مناطقی با شدیدترین رشد رخ می دهد.

راشیتیسم ممکن است ثانویه به بیماری های دستگاه گوارش باشد که جذب ویتامین D را مختل می کند.

اولین تظاهرات معمولاً در 2-3 ماهگی، در نوزادان نارس - زودتر ظاهر می شود. تظاهرات اولیه با اختلال عملکرد همراه است سیستم عصبیدر برابر پس زمینه کاهش سطح فسفر (بی قراری، تعریق، تحریک پذیری خفیف در پاسخ به محرک های خفیف، نرم شدن بخیه ها و لبه های فونتانل، دیستونی عضلانی). بعد از 2-6 هفته، ارتفاع راشیتیسم شروع می شود، که با اختلالات شدیدتر مشخص می شود، کودک بی حال می شود، غیرفعال می شود، کاهش تون عضلانی مشاهده می شود، تغییرات اسکلتی ایجاد می شود (مسطح شدن اکسیپوت، تغییر در پیکربندی). قفسه سینه، غده های فرونتال و جداری ظاهر می شوند، ضخیم شدن در ناحیه مچ دست). هنگام معاینه کودک، می توانید ضخیم شدن هایی را روی دنده ها مشاهده کنید که شبیه مهره ها هستند - "تسبیح راشیت"؛ روی بازوهای کودک در ناحیه مچ دست ضخیم شدن استخوان ها قابل مشاهده است - "دستبند راشیت"؛ در نتیجه آرامش. از عضلات دیواره شکم، شکم افزایش می یابد - "شکم قورباغه". اشعه ایکس از بین رفتن بافت استخوانی - پوکی استخوان را نشان می دهد. سطح کلسیم (هیپوکلسمی) و فسفر (هیپوفسفاتمی) در خون کاهش می یابد.

درمان با ویتامین D به مدت 30-45 روز در برابر یک رژیم غذایی و رژیم مناسب سن، ویتامین درمانی (C، B) انجام می شود. دوره های ماساژ، ورزش درمانی، اشعه ماوراء بنفش، حمام نمک و کاج ارائه می شود.

تحت تأثیر درمان، وضعیت عمومی بهبود می یابد، علائم عصبی از بین می روند، تون عضلانی مختل (دیستونی) و تغییر شکل اسکلتی بسیار طولانی تر باقی می ماند.

با تغذیه مخلوط و مصنوعی، اصلاح تغذیه مناسب ضروری است. علاوه بر این، برای راشیتیسم توصیه می شود غذاهای کمکی 1-1.5 ماه زودتر از کودکان سالم معرفی شوند. اولین غذاهای کمکی از 3.5-4 ماهگی و همیشه به صورت پوره سبزیجات با زرده معرفی می شوند. غذای مکمل دوم - فرنی با آب سبزیجات - از 4.5-5 ماه؛ در 5 ماه - کبد؛ در 6-6.5 ماه - گوشت به شکل پوره.

جلوگیری. از روزهای اول زندگی، کودکان به رژیم غذایی و تغذیه منطقی، دوره های پیشگیرانه ویتامین D 500 واحد بین المللی یک بار در روز، به استثنای ماه های تابستان، نیاز دارند.

بیماری های ارثی مانند راشیتیسم

بیماری‌های شبه راشیتیسم علائمی مشابه راشیتیسم دارند - گروهی از بیماری‌ها که علائم آن شبیه راشیتیسم است، اما با کمبود ویتامین D وارد بدن نمی‌شود. تظاهرات اصلی آنها ناهنجاری‌های اسکلتی است.

چنین بیماری هایی شامل دیابت فسفات، هیپوفسفاتازی، آکندروپلازی است.

دیابت فسفات

(راشیتیسم مقاوم به ویتامین D هیپوفسفاتمیک)

دیابت-فسفات یک بیماری ارثی است که در یک نوع غالب مرتبط با کروموزوم X منتقل می شود و با اختلالات شدید متابولیسم فسفر-کلسیم ظاهر می شود که با دوزهای طبیعی ویتامین D قابل ترمیم نیست. این فرض وجود دارد که این بیماری با این بیماری مرتبط است. آسیب شناسی آنزیم هایی که جذب فسفات ها را در لوله های کلیوی تضمین می کنند.

علائم آزمایشگاهی مشخص این بیماری کاهش فسفات خون با افزایش همزمان آنها در ادرار (4-5 برابر) و عدم تغییر در محتوای کلسیم خون است.

دیابت فسفات دارای ویژگی های مشابه راشیتیسم با کمبود ویتامین D است، اما با آن تفاوت دارد که وضعیت عمومی کودک رضایت بخش است. این بیماری عمدتاً اندام های تحتانی را تحت تأثیر قرار می دهد - استخوان ها خم شده و مفاصل زانو و مچ پا تغییر شکل می دهند.

علائم بیماری در اواخر سال اول زندگی، زمانی که کودک شروع به ایستادن و راه رفتن می کند، ظاهر می شود و پس از سال دوم زندگی به وضوح تشخیص داده می شود.

با تشخیص به موقع و عدم درمان، کودک ناتوان می شود - او نمی تواند حرکت کند.

پس از تشخیص، کودک تحت درمان قرار می گیرد دوزهای بزرگویتامین D چندین برابر بیشتر از راشیتیسم کلاسیک است. با بهبود وضعیت کودک، دوز به تدریج کاهش می یابد. پراهمیتفسفر اضافی همراه با غذا و به عنوان بخشی از داروها دریافت می کند.

خطر دوباره داشتن فرزندی با این آسیب شناسی 50 درصد است.

سندرم دبر-دو-تونی-فانکونی

سندرم Debre de Toni-Fanconi یک بیماری ارثی است که با تغییرات شبیه راشیتیسم نیز مشخص می شود، اما برخلاف دیابت فسفات، خود را با علائم شدیدتری نشان می دهد - سوء تغذیه، کاهش مقاومت در برابر عفونت ها. علائم این بیماری، کندی رشد (نانیسم) و تغییر در ترکیب ادرار است. افزایش فسفات ادرار، گلوکز، اسیدهای آمینه و کلسیم معمولی است.

این بیماری در اواخر سال اول زندگی خود را نشان می دهد، زمانی که کودک شروع به ایستادن و راه رفتن می کند. تاخیر در افزایش قد و وزن بدن، علائم راشیتیسم و هیپوتونی عضلانی، بیماری های عفونی مکرر.

درمان شامل تجویز دوزهای بالای ویتامین D و افزایش محتوای پروتئین در رژیم غذایی کودک است. کودک باید تحت نظر متخصص اطفال باشد.

پیش آگهی ممکن است نامطلوب باشد - مرگ و میر به دلیل نارسایی حاد کلیه زیاد است.

آکندروپلازی

آکندروپلازی (کندرودیستروفی، بیماری طوطی ماری) یک بیماری ژنتیکی مادرزادی است که با آسیب به بافت غضروف ظاهر می شود و منجر به انواع مختلفتغییر شکل و کوتاه شدن استخوان ها. علت این بیماری هنوز مشخص نیست.

این بیماری به صورت کوتولگی ظاهر می شود. همراه با تاخیر رشد، بدشکلی های O شکل استخوان ران و ساق پا(تایپ "شلوار"). استخوان ها در عرض صاف و پیچ خورده هستند. ظاهر جمجمه مشخص است: یک سر بزرگ با توبرکل های جلویی و جداری برجسته.

درمان جراحی برای اصلاح ناهنجاری ها.

پیش آگهی عملکرد معمولاً مطلوب است.

پیشگیری از این بیماری از طریق مشاوره ژنتیک پزشکی است.

هیپوفسفاتازی

هیپوفسفاتازی یک بیماری ارثی نادر است که به روش اتوزومی مغلوب منتقل می شود و در اثر فقدان یا کاهش فعالیت آنزیم فسفاتاز ایجاد می شود.

یک نوع بدخیم اولیه را می توان در دوران نوزادی و در کودکان زیر یک سال تشخیص داد. این شبیه به تظاهرات راشیتیسم کلاسیک در تغییرات استخوانی، اضطراب کودک، افزایش حساسیت به محرک های خارجی، هیپوتونیک موش، کاهش فسفات در خون است، اما در یک دوره بدخیم تر متفاوت است. استخوان های جمجمه نرم می شوند، اندام ها کوتاه می شوند و تغییر شکل می دهند. ممکن است تب و تشنج وجود داشته باشد.

علائم بیماری گاهی با بلوغ کودک به طور خود به خود ناپدید می شوند. در موارد شدید، ممکن است مرگ زودهنگام از نارسایی کلیوی رخ دهد.

پیشگیری از این بیماری از طریق مشاوره ژنتیک پزشکی است.

هیپرویتامینوز D (مسمومیت با ویتامین D، مسمومیت با ویتامین D)

این بیماری ناشی از افزایش کلسیم در خون و تغییرات در اندام ها و بافت ها به دلیل مصرف بیش از حد ویتامین D یا حساسیت فردی به آن است.

مصرف بیش از حد ویتامین D می تواند ناشی از استفاده از دوره های مکرر کنترل نشده ویتامین درمانی، استفاده از ویتامین D در تابستان همراه با تابش فرابنفش، مکمل های کلسیم، مصرف مقدار زیادی شیر گاو و پنیر دلمه ای. توسعه بیماری با افزایش حساسیت به این دارو در نتیجه پیشگیری از راشیتیسم در دوران بارداری، به ویژه در شرایط هیپوکسی جنین، تغذیه نامتعادل یک زن باردار با کلسیم یا فسفر بیش از حد در غذا، کمبود، تسهیل می شود. پروتئین کامل، ویتامین های A، C و گروه B.

کلسیم در رگ ها رسوب می کند و باعث تغییرات غیرقابل برگشت در کلیه ها و قلب می شود. تغییراتی در متابولیسم، کمبود ایمنی، تمایل به انواع مختلف عفونت ها وجود دارد.

مسمومیت حاد با ویتامین D با سندرم سمیت روده ای یا نوروتوکسیکوز بعد از 2-10 هفته از مصرف ویتامین D ظاهر می شود. امتناع از غذا، استفراغ، کاهش وزن، کم آبی بدن و تب بالا ظاهر می شود. تشنج، ایجاد نارسایی کلیه و اختلالات ادراری ممکن است. افزایش شدید کلسیم در خون وجود دارد (هیپرکلسمی)، آزمایش سولکویچ مثبت است (کلسیم در ادرار را تعیین می کند). مسمومیت مزمن با ویتامین D خود را در پس زمینه 6-8 ماه یا بیشتر مصرف ویتامین D در دوزهای متوسط، اما بیش از نیاز فیزیولوژیکی نشان می دهد. تحریک پذیری، بسته شدن زودرس فونتانل بزرگ و جوش خوردن بخیه های جمجمه ظاهر می شود، علائم پیلونفریت مزمن، وزن کودک افزایش نمی یابد.

درمان شامل کاهش مسمومیت، جبران کمبود مایعات، پروتئین و نمک است. غذاهای غنی از کلسیم مانند پنیر و شیر گاو از رژیم غذایی حذف می شوند. مصرف ظروف سبزیجات، آب میوه، نوشیدن آب فراوان، محلول های گلوکز نمک، محلول کلرید آمونیوم 3 درصد که باعث دفع کلسیم در ادرار می شود، آب های معدنی قلیایی، ویتامین درمانی (C، A و گروه B) توصیه می شود. ).

با درمان به موقع، پیش آگهی نسبتا مطلوب است.

99 درصد کلسیم و بیش از 80 درصد فسفر در بدن به صورت هیدروکسی آپاتیت کریستالی در استخوان ها یافت می شود. استخوان ها از ماتریس های متشکل از فیبریل های کلاژن و یک ماده آسیاب شده (حاوی موکوپروتئین ها و کندرویتین سولفات که در آن کریستال های آپاتیت در جهت فیبریل ها قرار می گیرد. برخی از یون های کلسیم و فسفر ضعیف متصل می شوند و نسبتاً به راحتی با یون های مربوطه مبادله می شوند. از مایع خارج سلولی

علیرغم این واقعیت که مایع خارج سلولی تنها بخش کوچکی از کلسیم را در خود دارد اهمیت فیزیولوژیکیعالی: کلسیم در نفوذپذیری غشاء و رسانایی نقش دارد تیک عصبیدر تحریک پذیری عضلات، در فرآیندهای لخته شدن خون. فسفات هایی که در ارتباط آلی با پروتئین ها هستند عناصر ساختاریسلول ها در مکانیسم های انتقال، در فعالیت آنزیم ها، در فرآیندهای تبادل انرژی، در انتقال اطلاعات ژنتیکی شرکت می کنند. فسفات های معدنی برای فرآیندهای استخوان سازی و همچنین در دفع کلیوی یون های H + ، یعنی در تنظیم تعادل اسید و باز مایعات بدن مهم هستند.

هموستاز کلسیم و فسفر. غلظت کلسیم پلاسما یکی از دقیق ترین مواردی است که کنترل می شود ثابت های بدن: انحراف از مقدار متوسط ​​- 10 میلی گرم٪ - از 1 میلی گرم تجاوز نمی کند. بیش از نیمی از کلسیم خون به شکل یون است، حدود 1/3 به پروتئین متصل است و مقدار کمی در نمک های پیچیده یافت می شود. محتوای فسفر غیر آلی در بدن یک کودک در حال رشد کمی بیشتر از بدن یک بزرگسال است. در یک کودک، غلظت فسفر در حدود 5 میلی گرم در نوسان است.

هورمون پاراتیروئید و ویتامین D، سنتز شده در غده تیروئیدکلسی تونین و استخوان ها یون‌های کلسیم و HPO4 وارد استخوان‌ها می‌شوند و می‌توانند در هر سنی در صورت نیاز از آنجا حرکت کنند.

سطح کلسیم در پلاسما به طور قابل توجهی تحت تأثیر میزان جذب روده ای مربوط به تقاضای درون زا است و نه میزان دفع کلیوی که فرد سالمتقریبا ثابت مشخص شده است که ویتامین D3 (کوله‌کال سیفرول) که با غذا تامین می‌شود، دستخوش تغییرات متوالی در بدن می‌شود. اولین مرحله هیدروکسیلاسیون ویتامین D در کربن 25 است که منجر به تشکیل 25-هیدروکسی کوله کلسیفرول می شود که در کربن 1 در کلیه ها دوباره هیدروکسیله می شود. مشخص شده است که 1,25-دی هیدروکسی ویتامین D، که در نتیجه این دگرگونی ها ایجاد می شود، دارای خواص هورمون است، زیرا این ترکیب مستقیماً بر دستگاه ژنتیکی سلول های روده و کلیه تأثیر می گذارد و سنتز پروتئین خاصی را تحریک می کند که تضمین می کند. انتقال فعال کلسیم

در بدنی که به سرعت در حال رشد است، مطابق با نیازهای عظیم رشد استخوان، بخش بسیار بیشتری از کلسیم وارد شده به بدن نسبت به بدن بزرگسالان جذب و حفظ می شود. با کمبود ویتامین D و مقدار فسفر زیاد در غذا، جذب کلسیم کاهش می یابد. هورمون پاراتیروئید تأثیر نسبتاً آهسته ای دارد، کلسی تونین خیلی سریع بسیج می شود: به دلیل تأثیر آن، غلظت کلسیم کاهش می یابد، بنابراین اثر هورمون پاراتیروئید را جبران می کند، که باعث افزایش سطح کلسیم می شود.

سطح فسفر در خون به طور قابل توجهی تحت تأثیر میزان دفع کلیوی نسبت به میزان جذب روده ای است. دومی تا حد زیادی به میزان جذب کلسیم بستگی دارد. با مصرف قابل توجه کلسیم یا کاهش جذب به دلیل کمبود ویتامین D، فسفات کلسیم کم محلول در روده تشکیل می شود که جذب فسفر را کاهش می دهد.

اگر فیلتراسیون گلومرولی طبیعی باشد، دفع کلیوی فسفر به میزان بازجذب لوله ای بستگی دارد.

بازجذب لوله ای، به عبارت دیگر، میزان دفع فسفر توسط حداکثر ظرفیت بازجذب لوله ای (TtR) و میزان ترشح هورمون پاراتیروئید تعیین می شود. با افزایش مصرف فسفر، TTP به سرعت به دست می آید و بیشتر فسفر مصرفی آزاد می شود. این فرآیند حد بالایی محتوای فسفر را تنظیم می کند. با این حال، با کاهش شدید فیلتراسیون گلومرولی، غلظت فسفر در خون افزایش می یابد. هورمون پاراتیروئید دفع کلیوی فسفر را افزایش می دهد و فقدان آن باعث تضعیف آن می شود. اگرچه فسفر نیز می تواند از استخوان ها همراه با کلسیم تحت تأثیر هورمون پاراتیروئید بسیج شود، اثر کلیوی این هورمون بارزتر است - افزایش دفع فسفر. بنابراین با هیپرپاراتیروئیدیسم همراه با هیپرکلسمی، هیپو فسفاتمی نیز تشخیص داده می شود و با هیپوپاراتیروئیدیسم همراه با هیپر فسفاتمی، هیپوکلسمی ایجاد می شود. در شرایط پاتولوژیکتغییرات در غلظت کلسیم و فسفر معمولاً برعکس است.

اکثر نقش مهمویتامین D در این فرآیندها باعث افزایش جذب روده ای کلسیم و فسفر می شود و در نتیجه مواد لازم برای رشد استخوان را فراهم می کند. هورمون پاراتیروئید و ویتامین D اثرات متضادی بر سطح کلسیم استخوان دارند.

تخمین مقدار دفع کلسیم از کلیه را می توان بر اساس یک روش مناسب انجام داد عمل بالینیآزمایش نیمه کمی سولکویچ: معرف با حل کردن 2.5 گرم اسید اگزالیک و اگزالات آمونیوم و 5 میلی لیتر اسید استیک در 150 میلی لیتر آب تهیه می شود. یک قسمت از معرف با 2 قسمت ادرار مخلوط می شود. با هیپرکلسیوری، کدورت شدید یا رسوب بلافاصله رخ می دهد. با دفع طبیعی کلسیم، کدورت جزئی پس از 1-2 دقیقه رخ می دهد. با هیپوکلسیوری، آزمایش سولکویچ منفی است.
مجله زنانه www.

فصل پنجم راشیتیسم، نقض متابولیسم فسفر کلسیم

RICKHS (R).در حال حاضر، R به عنوان نقض معدنی شدن استخوان در حال رشد درک می شود، ناشی از عدم تطابق موقت بین نیازهای یک عضو در حال رشد استوجود فسفات و کلسیم و نارسایی سیستم هایی که انتقال آنها به بدن کودک را تضمین می کند. R بیشترین است بیماری مشترکهمراه با اختلالات هموستاز فسفر-کلسیم در کودکان 1 ساله زندگی. P و هیپوویتامینوز D مفاهیم مبهم هستند!

که در طبقه بندی بین المللیبیماری های نسخه دهم (ICD-10) P در بخش بیماری ها گنجانده شده است سیستم غدد درون ریزو متابولیسم (کد E55.0). در عین حال، اهمیت هیپوویتامینوز D در توسعه آن انکار نمی شود.

ایجاد علائم استخوانی P در کودکان خردسال به دلیل سرعت رشد سریع، نرخ بالای مدل سازی اسکلتی و کمبود فسفات و کلسیم در بدن در حال رشد با روش های ناقص انتقال، متابولیسم و ​​استفاده آنها (هتروکرونی بلوغ) است. بنابراین، در حال حاضر P به عنوان یک حالت مرزی طبقه بندی می شود.

همهگیرشناسی.فراوانی R در کودکان به دلیل تغییر در ایده ها در مورد ماهیت این آسیب شناسی مطالعه نشده باقی می ماند. هنگام مطالعه سطح کلسیتریول در کودکان مبتلا به کلینیک P، کاهش سطح ویتامین D در خون تنها در 7.5٪ از کودکان مورد بررسی مشاهده شد. به گفته نویسندگان مدرن، P در کودکان خردسال با فراوانی 1.6 تا 35٪ رخ می دهد.

عوامل موثر در توسعه P:

1. نرخ بالای رشد و تکامل کودکان، افزایش نیاز به اجزای معدنی (به ویژه در نوزادان نارس).

2. کمبود کلسیم و فسفات در غذا.

3. اختلال در جذب کلسیم و فسفات در روده، افزایش ترشحآنها در ادرار یا اختلال در استفاده از آنها در استخوان ها.

4. کاهش سطح کلسیم و فسفات در خون در طول آلکالوز طولانی مدت، عدم تعادل روی، منیزیم، استرانسیم، آلومینیوم، به دلایل مختلف.

5. کمبود ویتامین D برون زا و درون زا.

6. کاهش موتور و بار پشتیبانی.

7. نقض نسبت فیزیولوژیکی هورمون های استئوتروپیک - هورمون پاراتیروئید و کلسی تونین.

اتیولوژی

متابولیسم فسفر-کلسیم در بدن با موارد زیر تعیین می شود:

1. جذب فسفر و کلسیم در روده.

2. تبادل آنها بین خون و بافت استخوان.

3. آزاد شدن کلسیم و فسفر از بدن - بازجذب در لوله های کلیوی.

تمام عواملی که منجر به اختلال در متابولیسم کلسیم می شود تا حدی با شستشوی کلسیم از استخوان ها به داخل خون جبران می شود که منجر به ایجاد پوکی استخوان یا پوکی استخوان می شود.

کلسیم مورد نیاز روزانه نوزادان 50 میلی گرم به ازای هر 1 کیلوگرم وزن بدن است. مهمترین منبع کلسیم لبنیات است. جذب کلسیم در روده نه تنها به مقدار آن در غذا، بلکه به حلالیت آن، نسبت با فسفر (بهینه 2:1)، وجود نمک های صفراوی، سطح pH (بارزتر) بستگی دارد. واکنش قلیایی، جذب بدتر است). تنظیم کننده اصلی جذب کلسیم ویتامین D است.

بخش عمده ای (بیش از 90 درصد) کلسیم و 70 درصد فسفر به شکل نمک های معدنی در استخوان ها یافت می شود. در طول زندگی، بافت استخوان در یک فرآیند دائمی ایجاد و تخریب است که ناشی از تعامل سه نوع سلول است: استئوبلاست، استئوسیت و استئوکلاست. استخوان ها به طور فعال در تنظیم متابولیسم کلسیم و فسفر نقش دارند و سطح آنها را در خون ثابت نگه می دارند. با کاهش سطح کلسیم و فسفر در خون (محصول Ca × P یک مقدار ثابت و برابر با 4.5-5.0 است)، تحلیل استخوان به دلیل فعال شدن عملکرد استئوکلاست ها ایجاد می شود که باعث افزایش جریان این استئوکلاست ها می شود. یون وارد خون؛ هنگامی که این ضریب افزایش می یابد، رسوب بیش از حد نمک در استخوان رخ می دهد.

دفع کلسیم و فسفر توسط کلیه ها به موازات محتوای آنها در خون است. با محتوای طبیعی کلسیم، دفع آن در ادرار ناچیز است؛ با هیپوکلسمی، این مقدار به شدت کاهش می یابد؛ هیپرکلسمی باعث افزایش محتوای کلسیم در ادرار می شود.

تنظیم کننده های اصلی متابولیسم فسفر-کلسیم همراه با ویتامین دیهستند هورمون پاراتیروئید (PG) و کلسی تونین (CT)- هورمون تیروئید.

نام "ویتامین D" به گروهی از مواد (حدود 10 عدد) اطلاق می شود که در غذاهای با منشاء گیاهی و حیوانی موجود است که بر متابولیسم فسفر و کلسیم تأثیر می گذارد. فعال ترین آنها ارگوکلسیفرول است (ویتامین D2) و کوله کلسیفرول (ویتامین D3). ارگوکلسیفرول در مقادیر کم یافت می شود روغن سبزیجاتجوانه گندم; کوله کلسیفرول - در روغن ماهی، شیر، کره، تخم مرغ. نیاز فیزیولوژیکی روزانه به ویتامین D کاملاً ثابت است و بین 400-500 واحد بین المللی است. در دوران بارداری و شیردهی شیر مادر 1.5، حداکثر 2 برابر افزایش می یابد.

برنج. 1.19.طرح تنظیم متابولیسم فسفر-کلسیم در بدن

پشتیبانی معمولیتامین ویتامین D بدن نه تنها با دریافت آن از غذا، بلکه با تشکیل آن در پوست تحت تاثیر اشعه UV نیز مرتبط است. در این حالت، ارگوکلسیفرول از ارگوسترول (پیش ساز ویتامین D2) و کل کلسیفرول از 7-دهیدرکلسترول (پیش ساز ویتامین D3) تشکیل می شود.

برنج. 1.20.تبدیل زیستی ویتامین D

با تابش کافی (تابش 10 دقیقه ای دست ها کافی است) پوست سنتز می شود برای بدن لازم استمقدار ویتامین D. در صورت تابش طبیعی ناکافی: ویژگی های اقلیمی و جغرافیایی، شرایط زندگی ( حومه شهریا یک شهر صنعتی)، عوامل خانگی، فصل و غیره مقدار ویتامین D از دست رفته باید از غذا یا به صورت دارو تامین شود. در زنان باردار، ویتامین D در جفت رسوب می کند که تا مدتی پس از تولد، مواد ضد راشیت را در اختیار نوزاد قرار می دهد.

ویتامین D 2 و D 3 بسیار کم است فعالیت بیولوژیکی. عمل فیزیولوژیکیبر روی اندام های هدف (روده ها، استخوان ها، کلیه ها) توسط متابولیت های آنها که در کبد و کلیه ها در نتیجه هیدروکسیلاسیون آنزیمی تشکیل شده اند انجام می شود. در کبد، تحت تأثیر هیدروکسیلاز، 25-hydroxycholecalciferol 25(OH)D3-calcidierol تشکیل می شود. در کلیه ها، در نتیجه هیدروکسیلاسیون دیگری، دی هیدروکسی کوله کلسیفرول - 1,25- (OH) 2 D 3 - کلسیترول سنتز می شود که فعال ترین متابولیت ویتامین D است. علاوه بر این دو متابولیت اصلی، ویتامین D 3 دیگری نیز وجود دارد. ترکیبات در بدن سنتز می شوند - 24.25 (OH) 2 D 3، 25،26 (OH) 2 D 3، 21،25 (OH) 2 D 3، که اثر آن به اندازه کافی مورد مطالعه قرار نگرفته است.

عملکرد فیزیولوژیکی اصلی ویتامین D (یعنی متابولیت های فعال آن) در بدن تنظیم و حفظ هموستاز فسفر-کلسیم بدن در سطح مورد نیاز است. این امر از طریق تأثیر آن بر جذب کلسیم در روده، رسوب نمک های آن در استخوان ها (معدنی سازی استخوان) و بازجذب کلسیم و فسفر در لوله های کلیوی حاصل می شود.

مکانیسم جذب کلسیم در روده با سنتز پروتئین اتصال دهنده کلسیم (CBP) توسط انتروسیت ها مرتبط است. سنتز BSC توسط کلسیتریول از طریق دستگاه ژنتیکی سلول ها، یعنی. مکانیسم اثر 1,25(OH) 2 D 3 مشابه هورمون ها است.

در شرایط هیپوکلسمی، ویتامین D به طور موقت جذب استخوان را افزایش می دهد، جذب کلسیم در روده و بازجذب آن در کلیه ها را افزایش می دهد و در نتیجه سطح کلسیم در خون را افزایش می دهد. در نورموکلسمی، فعالیت استئوبلاست ها را فعال می کند، تحلیل استخوان و تخلخل قشر آن را کاهش می دهد.

که در سال های گذشتهنشان داده شده است که سلول های بسیاری از اندام ها دارای گیرنده های کلسیتریول هستند که در نتیجه در تنظیم جهانی سیستم های آنزیمی داخل سلولی شرکت می کند. فعال‌سازی گیرنده‌های مربوطه از طریق آدنیلات سیکلاز و c-AMP، کلسیم و ارتباط آن با پروتئین کالمودولین را بسیج می‌کند، که انتقال سیگنال را تقویت می‌کند و عملکرد سلول و بر این اساس، کل اندام را بهبود می‌بخشد.

ویتامین D واکنش پیروات-سیترات را در چرخه کربس تحریک می کند، اثر تعدیل کننده ایمنی دارد، سطح ترشح را تنظیم می کند. هورمون محرک تیروئیدغده هیپوفیز به طور مستقیم یا غیرمستقیم (از طریق کلسمی) بر تولید انسولین توسط پانکراس تأثیر می گذارد.

دومین تنظیم کننده مهم متابولیسم فسفر کلسیم است هورمون پاراتیروئید (PG). تولید این هورمون توسط غدد پاراتیروئید در حضور هیپوکلسمی و به ویژه زمانی که غلظت کلسیم یونیزه شده در پلاسما و مایع خارج سلولی کاهش می یابد افزایش می یابد. اندام های هدف اصلی برای هورمون پاراتیروئید کلیه ها، استخوان ها و تا حدی دستگاه گوارش هستند.

اثر هورمون پاراتیروئید بر کلیه ها با افزایش بازجذب کلسیم و منیزیم آشکار می شود. در عین حال، بازجذب فسفر کاهش می یابد که منجر به هیپرفسفاتوری و هیپوفسفاتمی می شود. همچنین اعتقاد بر این است که هورمون پاراتیروئید توانایی کلیه ها برای تشکیل کلسیتریول را افزایش می دهد و در نتیجه جذب کلسیم را در روده ها افزایش می دهد.

در بافت استخوانی تحت تأثیر هورمون پاراتیروئید، کلسیم حاصل از آپاتیت های استخوانی به شکل محلول در می آید و به همین دلیل بسیج شده و در خون آزاد می شود که با ایجاد پوکی استخوان و حتی پوکی استخوان همراه است. بنابراین، هورمون پاراتیروئید اصلی ترین هورمون نگهدارنده کلسیم است. تنظیم سریع هموستاز کلسیم، تنظیم مداوم متابولیسم کلسیم - تابعی از ویتامین D و متابولیت های آن است. تشکیل PG توسط هیپوکلسمی تحریک می شود، زمانی که سطح بالاکلسیم در خون، تولید آن کاهش می یابد.

سومین تنظیم کننده متابولیسم کلسیم است کلسی تونین (CT)- هورمونی که توسط سلول های C دستگاه پارافولیکولی غده تیروئید تولید می شود. از نظر تأثیر بر هموستاز کلسیم، آنتاگونیست هورمون پاراتیروئید است. ترشح آن با افزایش سطح کلسیم خون افزایش می یابد و با کاهش آن کاهش می یابد. رژیم غذایی با مقدار زیادهمچنین کلسیم موجود در غذا باعث تحریک ترشح کلسی تونین می شود. این اثر با واسطه گلوکاگون است که در نتیجه یک فعال کننده بیوشیمیایی تولید CT است. کلسی تونین از بدن در برابر شرایط هیپرکلسمیک محافظت می کند، تعداد و فعالیت استئوکلاست ها را کاهش می دهد، جذب استخوان را کاهش می دهد، رسوب کلسیم را در استخوان ها افزایش می دهد، از ایجاد استئومالاسی و پوکی استخوان جلوگیری می کند و دفع آن از طریق ادرار را فعال می کند. احتمال اثر مهاری CT بر تشکیل کلسیتریول در کلیه ها فرض شده است.

هموستاز فسفر-کلسیم، علاوه بر سه موردی که در بالا توضیح داده شد (ویتامین D، هورمون پاراتیروئید، کلسی تونین)، تحت تأثیر بسیاری از عوامل دیگر است. ریز عناصر Mg, Al رقبای کلسیم در فرآیند جذب هستند. Ba، Pb، Sr و Si می توانند آن را در نمک های موجود در بافت استخوان جایگزین کنند. هورمون های تیروئید، هورمون رشدآندروژن ها رسوب کلسیم را در استخوان ها فعال می کنند، محتوای آن را در خون کاهش می دهند، گلوکوکورتیکوئیدها به ایجاد پوکی استخوان و شستشوی کلسیم در خون کمک می کنند. ویتامین A در طول جذب در روده آنتاگونیست ویتامین D است. با این حال تاثیر منفیاین و بسیاری از عوامل دیگر بر روی هموستاز فسفر-کلسیم، به عنوان یک قاعده، با انحرافات قابل توجهی در محتوای این مواد در بدن ظاهر می شوند. تنظیم متابولیسم فسفر-کلسیم در بدن در شکل 1.19 ارائه شده است.

پاتوژنز

مکانیسم های اصلی پاتوژنز فسفر عبارتند از:

1. اختلال در جذب کلسیم و فسفات در روده، افزایش دفع در ادرار یا اختلال در استفاده از آنها در استخوان ها.

2. کاهش سطح کلسیم و فسفات در خون و اختلال در معدنی شدن استخوان. این امر توسط: آلکالوز طولانی مدت، کمبود روی، منیزیم، استرانسیم، آلومینیوم تسهیل می شود.

3. نقض نسبت فیزیولوژیکی هورمون های استئوتروپیک - هورمون پاراتیروئید و کلسی تونین.

4. کمبود ویتامین D خارجی و درون زا و همچنین بیشتر سطح پایینمتابولیت ویتامین D. این امر توسط: بیماری های کلیه، کبد، روده ها و نقص های تغذیه ای تسهیل می شود.

اختلالات متابولیسم فسفر-کلسیم در کودکان خردسال اغلب به صورت هیپوکلسمی ظاهر می شود با ریشه های مختلفبا تظاهرات بالینی از سیستم اسکلتی عضلانی. شایع ترین بیماری R است. علت هیپوکلسمی ممکن است کمبود ویتامین D و اختلال در متابولیسم آن باشد که ناشی از عدم بلوغ موقت سیستم های آنزیمی اندام ها (کلیه ها، کبد) است که این فرآیند را تنظیم می کنند. بیماری‌های اولیه کلیوی، دستگاه گوارش که از نظر ژنتیکی تعیین می‌شوند، کمتر شایع هستند. غدد پاراتیروئید, سیستم اسکلتی، همراه با اختلالات هموستاز فسفر-کلسیم با تصویر بالینی مشابه.

طبقه بندی(جدول 1.40 را ببینید).

جدول 1.40.طبقه بندی راشیتیسم

پژوهش: تحلیل کلیخون و ادرار، آلکالین فسفاتاز خون، کلسیم و فسفر خون، رادیوگرافی استخوان.

درمانگاه.در حال حاضر اعتقاد بر این است که کودکان با درجه P I فقط وجود تغییرات استخوانی الزامی است. که تغییرات عصبی که قبلاً برای این شدت راشیتیسم توضیح داده شد در مورد P صدق نمی کند.

برای درجه P II تغییرات برجسته در استخوان ها مشخص است: توبرکل های فرونتال و جداری، تسبیح، تغییر شکل قفسه سینه، اغلب تغییر شکل واروس اندام ها. از نظر رادیولوژیک، گسترش متافیز استخوان های لوله ای، تغییر شکل فنجانی شکل آنها وجود دارد.

برای P درجه III با بدشکلی های شدید جمجمه، قفسه سینه، اندام تحتانی، تاخیر در توسعه عملکردهای ایستا مشخص می شود. علاوه بر این، موارد زیر مشخص می شود: تنگی نفس، تاکی کاردی، بزرگ شدن کبد.

علائم اولیه P- نرم شدن لبه های فونتانل بزرگ، کرانیوتاب. سوال در مورد به اصطلاح نشانه های اولیه R به صورت تعریق، اضطراب، لرزش و ... به طور کامل برطرف نشده است.

دوره بالا- علائم استئومالاسی استخوان یا هیپرپلازی استوئیدی، پوکی استخوان. بارزترین تغییرات بالینی و رادیولوژیکی همزمان با هیپوفسفاتمی شدید است.

دوره نقاهت – توسعه معکوسکلینیک R. Pri معاینه اشعه ایکسیک خط مشخص از کلسیفیکاسیون در ناحیه متافیزال ظاهر می شود، سطح فسفات ها نرمال می شود، هیپوکلسمی خفیف ادامه می یابد و افزایش متوسطی در سطح آلکالین فسفاتاز.

P فعلی– حاد و تحت حاد،در دوره حادتظاهرات استئومالاسی غالب است و در دوره تحت حاد - هیپرپلازی استوئیدی. تظاهرات استئومالاسی عبارتند از: نرم شدن لبه های فونتانل بزرگ، کرانیوتاب، کیفوز راشیتیک، انحنای اندام ها، بدشکلی راشیتیک قفسه سینه.

علائم هیپرپلازی استوئیدی عبارتند از: تسبیح راشیتیک، فرونتال و برآمدگی های پس سری، "رشته های مروارید" و غیره.

تشخیص.که در تنظیم سرپاییتظاهرات بالینی برای تشخیص P کافی است.

تایید آزمایشگاهی درجه P I- هیپوفسفاتمی خفیف و افزایش فعالیت آلکالین فسفاتاز.

تایید آزمایشگاهی درجه P II- کاهش سطح فسفات، کلسیم، افزایش فعالیت آلکالین فسفاتاز.

تایید آزمایشگاهی درجه P III- معاینه اشعه ایکس نشان می دهد که تغییر ساختار خشن الگو و رشد استخوان ها، گسترش و تار شدن ناحیه متافیزال، شکستگی یا جابجایی امکان پذیر است. در خون، کاهش شدید سطح فسفات ها و کلسیم، افزایش سطح آلکالن فسفاتاز مشخص می شود.

تنها علامت قابل اعتماد تشخیص P کاهش سطح ویتامین D خون (تعیین سطح 25-OH-D 3) است.

تشخیص های افتراقی R با موارد زیر انجام می شود: اشکال مقاوم به D از راشیتیسم، اشکال وابسته به D از نوع I و II راشیتیسم، دیابت فسفات، سندرم de Toni-Debre-Fanconi، اسیدوز توبولار کلیه، پوکی استخوان.

جدول 1.41.تشخیص افتراقی راشیتیسم

نشانه ها	راشیتیسم ناشی از کمبود ویتامین D	دیابت فسفات	اسیدوز توبولار کلیه	بیماری De Toni-Debreu-Fanconi
نوع وراثت	خیر	غالب. X مرتبط است	احتمالا اتوزومال مغلوب یا اتوزومال غالب	اتوزومال مغلوب یا اتوزومال غالب
زمان تجلی	1.5-3 ماه	بالای 1 سال	6 ماه - 2 سال	بالای 1-2 سال
اولین تظاهرات بالینی	آسیب به سیستم اسکلتی	تغییر شکل شدید اندام تحتانی، دستبند، افت فشار خون،	پلی یوری، پلی دیپسی، اشک ریزش، درد عضلانی، افت فشار خون	تب بی دلیل، پلی اوری، پلی دیپسی، درد عضلانی
نشانه های خاص	جمجمه، برآمدگی های پیشانی و پس سری، دستبند، تغییر شکل اندام	تغییر شکل پیشرونده واروس اندام ها	پلی یوری، پلی دیپسی، افت فشار خون تا آتونی، آدنامی، بزرگ شدن کبد، یبوست، تغییر شکل والگوس پاها	تب، بدشکلی های پیشرونده چندگانه استخوانی، بزرگ شدن کبد، کاهش فشار خون، یبوست
رشد فیزیکی	بدون امکانات	کمبود رشد در وزن طبیعی	کاهش قد و وزن	کاهش قد و وزن
کلسیم خون	کاهش	هنجار	هنجار	بیشتر اوقات هنجار
فسفر	کاهش	به طور چشمگیری کاهش یافته است	کاهش	به طور چشمگیری کاهش یافته است
پتاسیم	هنجار	هنجار	کاهش	کاهش
سدیم	هنجار	هنجار	کاهش	کاهش
KOS	بیشتر اوقات اسیدوز	اسیدوز متابولیک		اسیدوز متابولیک شدید
آمینواسیدوری	وجود دارد	هنجار	هنجار	بیان
فسفاتوری	وجود دارد	به شدت بیان شده است	در حد متوسط	تلفظ شده
کلسیوری	کاهش	هنجار	قابل توجه	قابل توجه
اشعه ایکس از استخوان های اسکلتی	الحاقات جامی شکل متافیزها	انبساط خشن جامی شکل متافیزها، ضخیم شدن لایه قشری پریوستئوم	تند پوکی استخوان سیستمیک. خطوط تار متافیزها، آتروفی استخوان متحدالمرکز	پوکی استخوان، خطوط ترابکولار در دیافیزهای دیستال و پروگزیمال
تاثیر درمان ویتامین D	اثر خوب		جزئی	اثر رضایت بخش در دوزهای بالا

پوکی استخوان- کاهش توده استخوان و نقض ساختار بافت استخوان - نه تنها با P، بلکه با عوامل دیگر نیز مرتبط است. علل پوکی استخوان عبارتند از: غدد درون ریز -اختلالات متابولیک; اختلالات تغذیه و گوارش؛ استفاده از تعدادی دارو (هورمون ها، ضد تشنج ها، آنتی اسیدها، هپارین)؛ عوامل ژنتیکی(Osteogenesis imperfecta، سندرم مارفان، هموسیستینوری). بی حرکتی طولانی مدت؛ تومورهای بدخیم؛ نارسایی مزمن کلیه. در این موارد، علی رغم شباهت بالینی، تشخیص P نادرست است.

رفتار. اهداف درمانی: ترمیم کمبود ویتامین D در بدن، اصلاح اختلالات متابولیسم فسفر و کلسیم، تسکین تظاهرات ویتامین D (تغییر شکل استخوان، افت فشار عضلانی، اختلال در عملکرد اندام های داخلی).

طرح درمانیفعالیت های اجباری:آماده سازی ویتامین D، رژیم، روش های خورشیدی و هوا.

درمان کمکی:رژیم غذایی، ویتامین درمانی، درمان های آب، آماده سازی کلسیم را ماساژ دهید.

نیاز به معاینه عمیق (تشخیص افتراقی)، عدم تاثیر تجویز داروهای ویتامین D.

حالت،مناسب برای سن کودک، قرار گرفتن طولانی مدت در معرض هوا با تابش کافی (حداقل 2-3 ساعت در روز).

رژیم غذایی -تغذیه طبیعی؛ هنگام تغذیه مصنوعی، از شیر خشک مناسب با سن کودک استفاده کنید. معرفی به موقع غذاهای کمکی مهم است.

جدول1. 42. داروهای ویتامین D

نام دارو	محتوای ویتامین D
Aquadetrim ویتامین D 3، محلول آب	1 میلی لیتر - 30 قطره؛ 1 قطره - 500 IU
ویدهول، محلول روغن D 3، 0.125٪	1 قطره 500 IU
ویدهول، محلول روغن، 0.25٪	1 قطره -1000 IU
محلول روغنی محلول ارگوکلسیفرول (ویتامین D2) 0.0625%	1 قطره - 625 IU
محلول ارگوکلسیفرول (ویتامین D2) در روغن در کپسول	1 کپسول - 500 IU
قرص ارگوکلسیفرول (ویتامین D2).	1 قرص - 500 IU
محلول ارگوکلسیفرول (ویتامین D 2 در روغن، 0.125٪	1 قطره - 1250 IU
محلول ارگوکلسیفرول (ویتامین D2 در روغن، 0.5٪	1 قطره - 5000 IU
Oksidevit (کلسیتریول، 1،25(OH)2D 2	1 کپسول - 1 میکروگرم 0.00025 میلی گرم
چربی ماهیدر کپسول (نروژ)، Meller	1 کپسول - 52 IU

در حال حاضر، تقریباً همه متخصصان اطفال با آن موافق هستند درمان خاصتوصیه می شود دوزهای درمانی کوچک ویتامین D انجام شود. دوز روزانه ویتامین D برای درجه I-II Pدر همان زمان 1500-2000 IU است، دوره 100000-150000 IU است. در درجه II-III – 3000-4000 IU، دوره 200000-400000 IU. این درمان در طول دوره اوج انجام می شود که توسط داده های بیوشیمیایی (کاهش کلسیم و فسفر در خون، افزایش آلکالین فسفاتاز) تأیید شده است. در پایان دوره، در صورت لزوم، توصیه می شود به دوز پیشگیرانه (فیزیولوژیکی) ویتامین D تغییر دهید. روش های ضربه ای، نیمه ضربه ای توصیه شده در گذشته، تکرار شوند. دوره های درمانیدر حال حاضر استفاده نمی شود هنگام انجام درمان خاص، سطح کلسیم خون باید به طور منظم (هر 14-10 روز یک بار) با واکنش سولکویچ (درجه کلسیوری) کنترل شود.

جدول 1.43. آماده سازی مدرن حاوی کلسیم

نام	محتوای Ca	کشور سازنده
فرآورده های حاوی کربنات کلسیم
UPSAVIT کلسیم		فرانسه
کلسیم افزودنی		لهستان
Calcium-D 3 -Nycomed	1250+D 3200 واحد	نروژ
کلسیم ویتروم	1250+D 3200 واحد	ایالات متحده آمریکا
ایده ها	1250+D 3400 واحد	فرانسه
ویتاکالسین		اسلواکی
پوکی استخوان		بریتانیای کبیر
Ca-sandos forte		سوئیس
آماده سازی های پیچیده
استئووژنون	Ca 178، P 82، عوامل رشد	فرانسه
ویتروم استئوماگ	کلسیم، منیزیم، روی، مس، D3	ایالات متحده آمریکا
بروکا کلسیم و منیزیم	کلسیم، منیزیم و ویتامین ها	سوئیس
کلسیم SEDICO	Ca, D 3, vit. با	مصر
کالتسینوا	Ca، P، vit. د، الف، ج، ب 6	اسلوونی

آماده سازی کلسیم برای نوزادان نارس و کودکانی که با شیر مادر تغذیه می شوند در دوره های 2-3 هفته ای نشان داده شده است. دوز بسته به سن، شدت P و درجه اختلالات متابولیک انتخاب می شود.

ترکیب ویتامین D با ویتامین های گروه B (B 1، B 2، B 6)، C، A، E توصیه می شود.

برای کاهش شدت اختلالات اتونومیک، استفاده از فرآورده های پتاسیم و منیزیم (پانانگین، آسپارکام) به میزان mg/kg/day 10 به مدت 4-3 هفته نشان داده شده است.

جلوگیری.در حال حاضر، پیشگیری غیر اختصاصی قبل از زایمان R شامل ایجاد شرایط بهینه برای رشد و نمو جنین برای زن باردار است: تغذیه متعادل با عرضه کافی نه تنها پروتئین، چربی، کربوهیدرات، بلکه عناصر میکرو و ماکرو (از جمله کلسیم و کلسیم). فسفر)، ویتامین ها (از جمله ویتامین D)؛ ممنوعیت مصرف مواد سمی (به ویژه برای جنین) - تنباکو، الکل، مواد مخدر برای یک زن باردار. از بین بردن امکان تماس یک زن باردار با سایر مواد سمی - مواد شیمیایی، داروها، آفت کش ها و غیره. زن باردار باید از نظر جسمی باشد. تصویر فعالزندگی، تا حد امکان (حداقل 4-5 ساعت در روز) روشن باشد هوای تازه، برنامه روزانه خود را با استراحت کافی در روز و شب حفظ کنید. در این صورت نیازی به تجویز ویتامین D اضافی برای خانم باردار نیست.

قبل از تولد پیشگیری خاص R با تجویز روزانه 200-400 واحد ویتامین D از هفته سی و دوم بارداری به مدت 8 هفته (فقط در فصل زمستان یا بهار سال انجام شود). برای زنان باردار در معرض خطر، پروفیلاکسی خاص P بدون توجه به فصل سال انجام می شود.

پیشگیری غیراختصاصی پس از تولد فسفر شامل: شیردهی. معرفی به موقع غذاهای مکمل (بهتر است با پوره سبزیجات شروع شود)، آب میوه؛ اقامت روزانه در هوای تازه، قنداق کردن رایگان، ماساژ، ژیمناستیک، هوای سبک و حمام های بهداشتی.

نیاز فیزیولوژیکی کودک به ویتامین D 200 واحد در روز است.

پیشگیری اختصاصی پس از زایمان از P برای کودکان فقط در اواخر پاییز - اوایل بهار با دوز 400 IU در روز، از 4 شروع می شود. هفتگی. تجویز اضافی ویتامین D در سال دوم زندگی توصیه نمی شود. مخلوط های مورد استفاده برای تغذیه مصنوعی حاوی تمام ویتامین ها و ریز عناصر در دوزهای فیزیولوژیکی هستند و بنابراین نیازی به مقدمه اضافیویتامین D. برای کودکانی که فونتانل های کوچک دارند، ترجیحاً از روش های غیر اختصاصی پیشگیری از R استفاده شود.

برای نوزادان نارس، موضوع تجویز پیشگیرانه ویتامین D تنها پس از بهینه‌سازی مصرف کلسیم و فسفر در رژیم غذایی باید تصمیم‌گیری شود. ثابت شده است که هیپوویتامینوز D عملاً در نوزادان نارس قابل تشخیص نیست. در ایجاد استئوپنی در آنها حیاتیکمبود کلسیم و فسفات دارد. به طور سنتی اعتقاد بر این است که دوز پیشگیری کننده ویتامین D برای نوزادان نارس 400-1000 واحد بین المللی در روز است.

اسپاسموفیلی (C)- وضعیت عجیب و غریب کودکان خردسال با علائم راشیتیسم، ناشی از نقض متابولیسم مواد معدنیکم کاری غدد پاراتیروئید که با علائم افزایش تحریک پذیری عصبی عضلانی و تمایل به تشنج آشکار می شود.

همهگیرشناسی. C تقریباً به طور انحصاری در کودکان در 2 سال اول، تقریباً در 3.5-4٪ از همه کودکان رخ می دهد.

پاتوژنز.اختلالات متابولیسم مواد معدنی در C بیشتر از راشیتیسم است و با ویژگی های خاصی مشخص می شود. شاخص های تغییرات متابولیک عبارتند از هیپوکلسمی، هیپو فسفاتمی شدید، هیپومنیزیمی، هیپوناترمی، هیپوکلرمی، هیپرکالمی و آلکالوز. کمبود کلسیم به دلیل کاهش محتوای کلسیم آزاد و محدود ایجاد می شود. اصلی اختلالات متابولیکبا C هیپوکلسمی و آلکالوز هستند که با کاهش عملکرد غدد پاراتیروئید توضیح داده می شوند. تظاهرات بالینی اصلی C (اسپاسم و تشنج) با کمبود شدید کلسیم و در نتیجه افزایش تحریک پذیری اعصاب توضیح داده می شود. عوامل اضافیکمبود سدیم و کلر و همچنین کمبود شدید منیزیم و افزایش غلظت پتاسیم در بروز تشنج نقش دارد (زیرا سدیم تحریک پذیری سیستم عصبی عضلانی را کاهش می دهد). وقوع تشنج را می توان با کمبود ویتامین B1 که در C وجود دارد نیز توضیح داد. با کمبود شدید آن، اختلالات شدید در زنجیره گلیکولیتیک با تشکیل رخ می دهد. اسید پیروویک، که نقش زیادی در بروز تشنج دارد.

C در تمام فصول سال رخ می دهد، اما بیشتر در بهار ایجاد می شود.

توسعه هر بیماری با درجه حرارت بالااستفراغ مکرر به دلیل بیماری های گوارشی و همچنین گریه شدید، بی قراری، ترس و ... در این شرایط تغییر در تعادل اسید و بازبه سمت آلکالوز، با ایجاد شرایط برای تظاهرات S.

طبقه بندی(E.M. Lepsky، 1945):

1. فرم پنهان;

2. شکل صریح (اسپاسم حنجره، اسپاسم کارپو پدال، اکلامپسی).

پژوهش.تعیین محتوای کلسیم و فسفر در پلاسمای خون. تعیین فعالیت آلکالین فسفاتاز در پلاسمای خون، مطالعه CBS، ECG.

تاریخچه، درمانگاه.در تاریخچه، می توان تغذیه مصنوعی نامناسب اولیه، سوء استفاده از شیر گاو، محصولات آرد، عدم پیشگیری از راشیتیسم. حمله C تحریک می شود شرایط تب، استفراغ مکرر به دلیل بیماری های گوارشی، ترس، بی قراری، گریه شدید، افزایش اشعه ماوراء بنفش.

هنگام معاینه کودک مبتلا به C، علائم راشیتیسم باید آشکار شود.

نشانه های C پنهان(علائم افزایش تحریک پذیری سیستم عصبی عضلانی):

آ) علامت چووستک- ضربه ملایم در محل خروج عصب صورت(بین قوس زیگوماتیک و گوشه دهان) باعث انقباض یا انقباض می شود ماهیچه عضلانیسمت مربوطه شخص؛

ب) علامت پرونئال لوستا - ضربه زدن به پشت و کمی زیر سر نازک نی باعث دورسی فلکشن و ربودن پا به بیرون می شود.

V) علامت تروسو - فشرده سازی بسته نرم افزاری عصبی عروقی روی شانه باعث انقباض تشنجی عضلات دست می شود - "دست متخصص زنان و زایمان"؛

ز) علامت ماسلوف - تزریق در پاشنه باعث توقف تنفس به جای افزایش سرعت می شود (که تحت کنترل پنوموگرام انجام می شود).

د) علامت ارب - باز شدن کاتد متصل به عصب میانی، باعث انقباض عضلانی با شدت جریان کمتر از 5 میلی آمپر می شود.

علائم C واضح:

آ) اسپاسم حنجره - دشواری ناگهانی در دم با ظاهر یک تنفس پر سر و صدا عجیب و غریب. با باریک شدن واضح تر گلوت - یک بیان ترسناک در صورت، کودک دهان باز"گرفتن هوا"، سیانوز پوست، عرق سردروی صورت و تنه پس از چند ثانیه، یک استنشاق پر سر و صدا ظاهر می شود و تنفس طبیعی برقرار می شود. حملات لارنگواپاسم ممکن است در طول روز تکرار شوند.

ب) اسپاسم کارپو پدال - انقباض تونیک عضلات اندام به ویژه در دست و پا از چند دقیقه تا چند روز که ممکن است عود کند. با اسپاسم طولانی مدت، تورم الاستیک در پشت دست ها و پاها ظاهر می شود.

حالت اسپاستیک همچنین می تواند به سایر گروه های عضلانی سرایت کند: چشمی، جونده (استرابیسم موقت یا تریسموس)، اسپاسم عضلات تنفسی (آپنه تنفسی یا بازدمی) از نظر پیش آگهی نامطلوب هستند، کمتر اوقات - حالت اسپاستیک عضله قلب (ایست قلبی و مرگ ناگهانی). اسپاسم رخ می دهد عضله صافاندام های داخلی، که منجر به اختلالات ادرار و مدفوع می شود.

V) اکلامپسی - تشنج های کلونیک-تونیک شامل ماهیچه های مخطط و صاف کل بدن؛ حمله با انقباض عضلات صورت شروع می شود، سپس انقباضات تشنجی اندام ها و ماهیچه های تنفسی به هم می پیوندند و سیانوز رخ می دهد. هوشیاری معمولاً در ابتدای حمله از دست می رود. مدت زمان حمله از چند دقیقه تا چند ساعت است. تشنج های تونیک و کلونیک می توانند جدا، ترکیبی یا متوالی باشند. تشنج کلونیکبیشتر در کودکان در سال اول زندگی مشاهده می شود، مقوی - در کودکان بزرگتر از یک سال.

تشخیص Cبر اساس شناسایی علائم S. آشکار یا نهفته در کودک مبتلا به راشیتیسم است.

داده های آزمایشگاهی:آ) تحقیقات بیوشیمیاییخون - هیپوکلسمی (تا 1.2-1.5 میلی مول در لیتر) در برابر پس زمینه نسبتاً افزایش سطح فسفر معدنی.

ب) افزایش ارقام صورت یا کاهش مخرج در فرمول گیورگی: P0 4 -- HC0 3 –K +

Ca++Mg++H+

تشخیص های افتراقی C با بیماری هایی که با هیپوکلسمی آشکار می شود انجام می شود: مزمن نارسایی کلیهکم کاری پاراتیروئید، سندرم سوء جذب، مصرف داروهای کاهش دهنده سطح کلسیم

جدول 1.44. تشخیص افتراقی اسپاسموفیلی

امضا کردن	اسپاسموفیلی	کم کاری پاراتیروئید	CRF	سندرم سوء جذب
تشنج	آره	آره	+/-	ممکن است
تغییرات استخوان راشیت	مشخصه	خیر	پوکی استخوان	پوکی استخوان
اسهال مزمن	خیر	خیر	+/-	معمول
Uv. اوره، کراتینین	خیر	خیر	آره	خیر
علائم افزایش تحریک پذیری عصبی عضلانی	آره	آره	آره	آره
سطح PTH↓، فسفر	خیر	خیر	خیر	آره
کلسیم خون ↓	آره	آره	آره	آره

رفتار. اهداف درمانی: عادی سازی تحریک پذیری عصبی عضلانی، شاخص های متابولیسم مواد معدنی؛ تسکین تشنج و سایر تظاهرات C، درمان راشیتیسم.

رژیم درمانی

فعالیت های اجباری:تسکین هیپوکلسمی، درمان سندرمی برای تظاهرات C، درمان راشیتیسم.

روش های کمکیرفتار:رژیم، رژیم غذایی، ویتامین درمانی.

نشانه های بستری شدن در بیمارستان:تشنج، اکلامپسی، اسپاسم حنجره.

حالت:تا آنجا که ممکن است محدود کنید یا اقداماتی را که برای کودک ناخوشایند است با دقت بسیار انجام دهید.

رژیم غذایی:حذف شیر گاو برای 3-5 روز، رژیم کربوهیدرات، انتقال تدریجی به غذای متعادل و مناسب سن.

برای اکلامپسی:محلول کلرید کلسیم یا گلوکونات 10 درصد، 2-3 میلی لیتر، میکرو جت داخل وریدی. سدیم هیدروکسی بوتیرات 50-100 mg/kg آهسته داخل وریدی یا دروپریدول 0.25% محلول 0.1 mg/kg، داخل وریدی آهسته یا محلول Seduxen 0.5%، 0.15 mg/kg، عضلانی یا داخل وریدی، یا سولفات منیزیممحلول 25%، 0.8 ml/kg، عضلانی، اما نه بیشتر از 8.0 میلی لیتر.

برای اسپاسم کارپو پدال:داخل کلرید کلسیم یا گلوکونات، فنوباربیتال، برمیدها.

برای اسپاسم حنجره:بر روی بیمار آب سرد بپاشید، انگشت خود را روی ریشه زبان فشار دهید، طبق نشانه ها - تنفس مصنوعی, دارودرمانیمانند اکلامپسی.

پس از رندر مراقبت های اضطراری : آماده سازی کلسیم به صورت خوراکی، محلول کلرید آمونیوم 10٪، 1 قاشق چایخوری. 3 بار در روز، ویتامین D 4000 IU روزانه از 4-5 روز؛ ویتامین درمانی

پیشگیری جدر درجه اول با شناسایی و درمان راشیتیسم مرتبط است. تغذیه منطقی کودک مهم است. توجه ویژهبه ورود زودهنگام فرآورده های شیر گاو به رژیم غذایی توجه کنید. برای جلوگیری از گریه شدید و ترس ضروری است.

هیپرویتامینوز ویتامین D (HD)با مصرف بیش از حد ویتامین D یا با حساسیت فردی به آن رخ می دهد.

همهگیرشناسی.در حال حاضر، به لطف تجدید نظر در رویکردهای پیشگیری و درمان راشیتیسم، HD در کودکان نادر است.

فیزیولوژی
اختلالات متابولیسم مواد معدنی تغییر در سطح کلسیم، فسفر یا منیزیم است. کلسیم از اهمیت اولیه در عملکرد سلولی برخوردار است. در فرآیند تنظیم هموستاز این عناصر درشت معدنی اساسی، عمدتاً سه اندام - کلیه ها، استخوان ها و روده ها - و دو هورمون - کلسیتریول و هورمون پاراتیروئید - شرکت می کنند.

نقش کلسیم در بدن
حدود 1 کیلوگرم کلسیم در اسکلت موجود است. فقط 1٪ محتوای کلیکلسیم در بدن بین مایع درون سلولی و خارج سلولی گردش می کند. کلسیم یونیزه حدود 50 درصد است کلسیم کلدر خون گردش می کند که حدود 40 درصد آن با پروتئین ها (آلبومین، گلوبولین) مرتبط است.

هنگام ارزیابی سطح کلسیم در خون، اندازه گیری کسر یونیزه یا به طور همزمان کلسیم کل و آلبومین خون ضروری است که بر اساس آن می توان سطح کلسیم یونیزه شده را با استفاده از فرمول (Ca, mmol/l + 0.02) محاسبه کرد. x (40 - آلبومین، گرم در لیتر).

سطح طبیعی کلسیم کل در سرم خون 2.1-2.6 mmol/L (8.5-10.5 mg/dL) است.

نقش کلسیم در بدن متنوع است. ما فرآیندهای اصلی که کلسیم در آنها شرکت می کند را فهرست می کنیم:
تراکم استخوان را فراهم می کند و مهمترین عنصر معدنی به شکل هیدروکسی آپاتیت و آپاتیت کربنات است.
در انتقال عصبی عضلانی شرکت می کند.
سیستم های سیگنال دهی سلولی را از طریق عملیات تنظیم می کند کانال های کلسیم,
فعالیت کالمودولین را تنظیم می کند که بر عملکرد سیستم های آنزیمی، پمپ های یونی و اجزای اسکلت سلولی تأثیر می گذارد.
در تنظیم سیستم انعقادی شرکت می کند.

هموستاز کلسیم و فسفر
در زیر مکانیسم های اصلی درگیر در تنظیم سطح کلسیم آورده شده است.
متابولیت فعال ویتامین D - هورمون کلسیتریول (1،25 (OH) 2 کلسیفرول) در طی هیدروکسیلاسیون کوله کلسیفرول تحت تأثیر نور خورشید و با مشارکت دو آنزیم اصلی هیدروکسیلاسیون - 25-هیدروکسیلاز در کبد و 1- تشکیل می شود. a-hydroxylase در کلیه ها. کلسیتریول اصلی ترین هورمونی است که جذب کلسیم و فسفر را در روده تحریک می کند. علاوه بر این، جذب مجدد کلسیم و دفع فسفر در کلیه ها و همچنین جذب کلسیم و فسفر از استخوان ها مانند هورمون پاراتیروئید را افزایش می دهد. سطح کلسیتریول مستقیماً توسط کلسیم خون و همچنین با سطح هورمون پاراتیروئید تنظیم می شود که بر فعالیت 1-a-hydroxylase تأثیر می گذارد.
گیرنده حسگر کلسیم در سطح سلول های غدد پاراتیروئید و در کلیه ها قرار دارد. فعالیت آن به طور معمول به سطح کلسیم یونیزه شده در خون بستگی دارد. افزایش سطح کلسیم در خون منجر به کاهش فعالیت آن و در نتیجه کاهش سطح ترشح هورمون پاراتیروئید در غده پاراتیروئید و افزایش دفع کلسیم در ادرار می شود. برعکس، وقتی سطح کلسیم خون کاهش می یابد، گیرنده فعال می شود، سطح ترشح هورمون پاراتیروئید افزایش می یابد و دفع کلسیم در ادرار کاهش می یابد. نقص در گیرنده حسگر کلسیم منجر به اختلال در هموستاز کلسیم می شود (هیپوکلسمی هیپرکلسیوری، هیپرکلسمی هیپوکلسیوری خانوادگی).
هورمون پاراتیروئید توسط سلول های غدد پاراتیروئید سنتز می شود. این اثر خود را از طریق یک گیرنده جفت شده با پروتئین G بر روی سطح سلول های اندام های هدف - استخوان ها، کلیه ها، روده ها اعمال می کند. در کلیه ها، هورمون پاراتیروئید هیدروکسیلاسیون 25(OH)D را تحریک می کند تا هورمون کلسیتریول را تشکیل دهد که نقش عمده ای در تنظیم هموستاز کلسیم دارد. علاوه بر این، هورمون پاراتیروئید باعث افزایش بازجذب کلسیم در نفرون دیستال و افزایش جذب کلسیم در روده می شود. تأثیر هورمون پاراتیروئید بر متابولیسم استخوان دو گونه است: هم جذب استخوان و هم تشکیل استخوان را افزایش می دهد. بسته به سطح هورمون پاراتیروئید و مدت زمان قرار گرفتن در معرض غلظت بالای آن، وضعیت بافت استخوانی در بخش های مختلف(قشری و ترابکولار). در هموستاز کلسیم، اثر غالب هورمون پاراتیروئید افزایش جذب استخوان است.
پپتید شبه هورمون پاراتیروئید از نظر ساختاری با هورمون پاراتیروئید تنها در هشت اسید آمینه اول یکسان است. با این حال، می تواند به گیرنده هورمون پاراتیروئید متصل شود و اثرات مشابهی داشته باشد. هورمون پاراتیروئید فقط برای تومورهای بدخیم که می توانند آن را سنتز کنند، اهمیت بالینی دارد. در عمل معمول، سطح پپتید شبه هورمون پاراتیروئید تعیین نمی شود.
کلسی تونین در سلول های C غده تیروئید سنتز می شود، باعث تحریک دفع کلسیم در ادرار و سرکوب عملکرد استئوکلاست ها می شود. نقش اساسی کلسی تونین در هموستاز کلسیم در ماهی و موش صحرایی شناخته شده است. در انسان، کلسی تونین اثر قابل توجهی بر سطح کلسیم خون ندارد. این با عدم وجود اختلال در هموستاز کلسیم پس از تیروئیدکتومی، زمانی که سلول های C حذف می شوند، تأیید می شود. سطح کلسی تونین دارند اهمیت بالینیفقط برای تشخیص تومورهای بدخیم - سرطان تیروئید سلول C و تومورهای عصبی غدد درون ریز، که می تواند کلسی تونین (انسولینوما، گاسترینوما، ویپوما و غیره) را نیز سنتز کند.
گلوکوکورتیکوئیدها معمولاً تأثیر قابل توجهی بر سطح کلسیم خون ندارند. که در دوزهای داروییگلوکوکورتیکوئیدها به طور قابل توجهی جذب کلسیم در روده و بازجذب در کلیه ها را کاهش می دهند و در نتیجه سطح کلسیم خون را کاهش می دهند. دوزهای بالاگلوکوکورتیکوئیدها همچنین با افزایش تحلیل استخوان و کاهش تشکیل استخوان بر متابولیسم استخوان تأثیر می گذارند. این اثرات در بیماران تحت درمان با گلوکوکورتیکوئید مهم است.