Esclerodermia limitada en niños. Síntomas de esclerodermia localizada.

Para cotización: Grebenyuk V.N. ESCLERODERMA LIMITADA EN NIÑOS // Cáncer de mama. 1998. N° 6. T.2

Palabras clave: Esclerodermia - etiología - patogénesis - trastornos autoinmunes- clasificación - formas clínicas - liquen escleroso - penicilina - lidasa - bioestimulantes - fármacos pirógenos - vasoprotectores.

El artículo describe la esclerodermia limitada en niños: etiología, patogénesis, clasificación de la enfermedad, formas clínicas y manifestaciones. Se dan recomendaciones prácticas sobre enfoques diagnósticos y farmacológicos.

Palabras clave: Esclerodermia - etiología - patogénesis - trastornos autoinmunes - clasificación - formas clínicas - liquen escleroso y atrófico - penicilina - lidasa - bioestimulantes - agentes pirógenos - vasoprotectores.

El artículo describe la esclerodermia localizada en niños, su etiología, patogénesis, clasificación, formas clínicas y manifestaciones. Se brindan pautas prácticas para enfoques médicos y de diagnóstico.

V. N. Grebenyuk, prof., doctor en medicina. Ciencias, Jefe del Departamento de Dermatología Pediátrica del Instituto Central de Investigaciones Científicas de Ciencias Médicas del Ministerio de Salud de la Federación de Rusia

Profe. V.N.Grebenyuk, MD, Jefe, Departamento de Dermatología Pediátrica, Instituto Central de Investigación Dermatovenereológica, Ministerio de Salud de la Federación Rusa

Introducción

La esclerodermia limitada (LS) en niños es un grave problema médico y social moderno. A diferencia de la esclerodermia sistémica (ES), en la que varios órganos están involucrados en el proceso patológico, la OS se “limita” a afectar sólo la piel. Al mismo tiempo, la enfermedad a menudo adquiere un carácter sistémico, es decir. se convierte en SSD. Sin embargo, no todos los investigadores comparten la opinión de que estas dos enfermedades representan esencialmente un único proceso patológico. Algunos autores creen que OS y SSD no son idénticos y los distinguen por patogénesis, cuadro clínico y curso. Y en este caso, la SSD se clasifica como enfermedad difusa del tejido conectivo (ETD), pero la OS no.
Como es sabido, las TCD incluyen SSc, lupus eritematoso sistémico (LES), dermatomiositis, periarteritis nudosa y la artritis reumatoide son enfermedades formidables que requieren una estrategia y tácticas específicas para el manejo del paciente y un tratamiento intensivo y complejo profiláctico. La ES es la segunda enfermedad más común después del LES del grupo DTD (de 32 a 45 casos por 100 mil habitantes). Cabe destacar una vez más que no se puede ignorar la posibilidad de cambiar el sistema operativo a SSD.
En la infancia predomina el SO. Ocurre en niños con más de 10 veces más frecuencia que el LES. Las niñas se enferman más de 3 veces más que los niños.
La enfermedad puede aparecer a cualquier edad, incluso en recién nacidos, y suele comenzar de forma paulatina, sin sensaciones subjetivas ni alteraciones del estado general. Debido a la tendencia del organismo en crecimiento a una patología generalizada, a reacciones exudativas y vasculares pronunciadas en los niños, esta enfermedad a menudo muestra una tendencia hacia un curso progresivo, daño extenso, aunque en las primeras etapas puede manifestarse en focos únicos. En la última década ha aumentado la incidencia de esta patología en niños. OS se caracteriza principalmente por focos localizados de inflamación crónica y lesiones fibroso-atróficas de la piel y las membranas mucosas.
La primera descripción de una enfermedad similar a la esclerodermia, conocida por los antiguos médicos griegos y romanos, pertenece a Zacucutus Zusitanus (1634). Alibert (1817) amplió significativamente las características de esta enfermedad, para lo cual E. Gintrac propuso el término "esclerodermia".

Etiología y patogénesis.

La etiología de la esclerodermia aún no se ha establecido definitivamente. La hipótesis de la génesis infecciosa es interesante desde una perspectiva histórica, pero no se ha confirmado el papel del bacilo de Koch, la espiroqueta pallidum y los piococos como posible causa fundamental de la esclerodermia. El papel de Borrelia burgdorferi en el desarrollo de esta enfermedad tampoco es convincente. Aunque se encontraron estructuras resultantes de la influencia indirecta de una infección viral en las células de diversos tejidos de pacientes con esclerodermia, el virus no fue aislado.
No se puede descartar el papel de factores genéticos.
Se supone herencia multifactorial.
La patogénesis de la esclerodermia se asocia principalmente con hipótesis de trastornos metabólicos, vasculares e inmunológicos.
La aparición de esclerodermia también está influenciada por trastornos del sistema nervioso autónomo y trastornos neuroendocrinos.
Los trastornos del metabolismo del tejido conectivo se manifiestan por una hiperproducción de colágeno por parte de los fibroblastos, un mayor contenido de hidroxiprolina en el plasma sanguíneo y la orina, una violación de la proporción de fracciones solubles e insolubles de colágeno y acumulación de cobre en la piel.
Los cambios en la microcirculación son de particular importancia patogénica en la esclerodermia. Se basan principalmente en lesiones de las paredes de pequeñas arterias, arteriolas y capilares, proliferación y destrucción del endotelio, hiperplasia de la íntima y esclerosis.

La atrofodermia de Pasini-Pierini se combina con una forma en forma de tira (en la región lumbar).

Los datos de estudios clínicos y de laboratorio sobre trastornos inmunitarios (con cambios en la inmunidad tanto humoral como celular) indican su importancia en la patogénesis de la esclerodermia.
Más del 70% de los pacientes con esclerodermia tienen autoanticuerpos circulando en la sangre. Se detectan niveles elevados de CD4+ en la sangre y los tejidos. -linfocitos y niveles elevados de interleucina-2 (IL-2) y receptores de IL-2. Se ha establecido una correlación entre la actividad de las células T colaboradoras y la actividad del proceso de esclerodermia.
R.V. Petrov considera la esclerodermia como una enfermedad autoinmune en la que las alteraciones se basan en la interacción de los autoantígenos con las células linfoides. Al mismo tiempo, los T-helpers, activados por factores exo o endógenos, producen linfocinas que estimulan los fibroblastos. VIRGINIA. Vladimirtsev et al. piensa eso nivel aumentado Las proteínas de colágeno, al ser una fuente de estimulación antigénica activa, crean un fondo en el que se realizan reacciones autoinmunes si existe una predisposición genética. El círculo vicioso emergente de influencia mutua de las células linfoides y sintetizadoras de colágeno conduce a la progresión del proceso fibrótico.
Con la esclerodermia, se observan una variedad de otros trastornos autoinmunes: varios autoanticuerpos, una disminución en el nivel de linfocitos T con un contenido de linfocitos B sin cambios o aumentado, una disminución en la función de los supresores T con un contenido sin cambios o función aumentada Células T colaboradoras, disminuidas actividad funcional asesinos naturales.
En el 20 - 40% de los casos con esclerodermia en placas, se detectan anticuerpos antinucleares, en el 30 - 74% de los pacientes con esclerodermia, circulantes. complejos inmunes.

Clasificación

La variedad de formas clínicas y variantes de OS, así como la presencia de manifestaciones borradas (abortivas) de la enfermedad, diversos grados de participación de la piel y los tejidos subyacentes en el proceso patológico dificultan su diagnóstico.
Una clasificación de SO prácticamente aceptable se basa en principio clínico.
I. Forma de placa con sus variantes (variedades):
1) indurativo-atrófico (Wilson);
2) “lila” superficial (Guzhero);
3) de tipo queloide;
4) nudoso, profundo;
5) bulloso;
6) generalizado.
II. Forma lineal (tira):
1) en forma de sable;
2) en forma de cinta;
3) zosteriforme.
III. Liquen escleroso (enfermedad de la mancha blanca).
IV. Atrofodermia idiopática Pasini - Pierini.

Clínica

En la dinámica de desarrollo, las lesiones de esclerodermia suelen pasar por tres etapas: eritema, engrosamiento de la piel y atrofia. En algunas formas clínicas, la induración no siempre es pronunciada o incluso está ausente.
Una característica de OS es su diversidad clínica. La forma de placa se caracteriza por su aparición en diversas partes de la piel (en algunos casos, en las mucosas). Las placas tienen forma ovalada redonda, con menos frecuencia con contornos irregulares. Su tamaño oscila entre uno y varios centímetros de diámetro. El color de la piel en las lesiones es lila rosado, líquido. En el centro de la placa, la dermatosclerosis suele formarse en forma de un disco de piel compactada o densa, de color ceroso grisáceo o marfil, con una superficie lisa y brillante. A lo largo de la periferia de la lesión suele haber un borde de color líquido, rosado azulado con un tinte violeta, que es un indicador de la actividad del proceso.

Esclerodermia en placas multifocales (en el contexto de hiperemia congestiva y pigmentación, focos de dermatosclerosis).

El crecimiento periférico de la placa y la aparición de nuevas lesiones suelen ocurrir lentamente y no van acompañados de sensaciones subjetivas. Pueden producirse pigmentaciones y telangiectasias en las lesiones y áreas adyacentes de la piel.
En la piel afectada, la sudoración es reducida o ausente, la función de las glándulas sebáceas y el crecimiento del cabello se ven afectados.
Un tipo extremadamente raro de OS es la forma ampollosa, erosiva-ulcerativa, que generalmente ocurre en el contexto de esclerosis de la piel en las áreas periarticulares. Puede aparecer en cualquier sitio de esclerodermia. La formación secuencial de lesiones vesiculares-ampollosas y erosivas-ulcerosas se asocia con cambios distróficos en la piel esclerótica. El trauma y la infección secundaria pueden desempeñar un papel causal.

Varios focos de esclerodermia en placas con dermatosclerosis grave; a lo largo del borde de algunos de ellos hay un borde de color rosa-marrón.

Con la placa lila superficial OS (Gugerot), se observa una compactación superficial apenas perceptible, la piel de la lesión es de color lila rosado con un color más intenso en el borde de la lesión.
En la forma de OS en forma de tira, las lesiones son lineales, en forma de franjas, a menudo localizadas a lo largo de una extremidad, a menudo a lo largo del haz neurovascular. También pueden ubicarse de forma circular en el torso o las extremidades. En la cara y el cuero cabelludo, se observa la localización de lesiones que no son infrecuentes en esta forma, a menudo cicatriciales en forma de sable (que se asemejan a una cicatriz después de un golpe de sable). Una densa hebra de piel esclerótica puede tener diferentes longitudes y anchos, un color parduzco y una superficie brillante.
No hay crecimiento de cabello en el lugar donde se encuentra el cuero cabelludo. Verticalmente, la lesión puede extenderse desde el cuero cabelludo, cruzando la frente, el puente de la nariz, los labios y el mentón. A menudo, la membrana mucosa de la cavidad bucal está involucrada en el proceso.
Cuando el proceso desaparece, la superficie de la lesión se alisa y se forma un receso, provocado por la atrofia de la piel, los músculos y el tejido óseo.
El liquen escleroso (LS) de Tsumbusha (sinónimos: enfermedad de las manchas blancas, esclerodermia guttata) se considera una enfermedad clínicamente cercana a la esclerodermia superficial limitada, pero no es completamente idéntica a ella.
Manifestaciones clínicas: pápulas blanquecinas, casi lechosas, con un diámetro de 1 a 3 mm, generalmente de forma redonda, ubicadas en la piel sin cambios. Al inicio de su aparición son de color rojizo, a veces rodeados por un borde lila apenas perceptible. Puede haber un hueco en el centro de los elementos. Cuando las pápulas agrupadas se fusionan, se forman lesiones con contornos festoneados. Estas lesiones se localizan con mayor frecuencia en el cuello, el torso, los genitales, así como en otras áreas de la piel y las membranas mucosas. Las lesiones tienden a resolverse espontáneamente, dejando máculas atróficas, hipopigmentadas o amelanóticas. Su superficie es brillante y arrugada. Por lo general, la erupción no va acompañada de sensaciones subjetivas.
La variedad clínica de SAL es la forma de placa con lesiones que alcanzan varios centímetros de tamaño, con contornos redondos o irregulares. La piel en tales lesiones se adelgaza y se arruga fácilmente en pliegues como papel de seda arrugado. En la forma penfigoide se forman burbujas del tamaño de un guisante, cuyo contenido transparente es visible a través de su fina cubierta. Cuando las burbujas se rompen se forman erosiones.
El diagnóstico de OS presenta ciertas dificultades en las primeras etapas de la enfermedad. Esto se evidencia en casos frecuentes de errores de diagnóstico. Un retraso en el reconocimiento de la enfermedad durante meses y, a veces, años conlleva el riesgo de desarrollar formas graves que pueden provocar discapacidad. La consecuencia de un curso progresivo prolongado también puede ser deterioro funcional piel y sistema musculoesquelético.
Bajo la influencia del tratamiento, rara vez de forma espontánea, las lesiones se resuelven (la induración, el enrojecimiento, el brillo desaparecen) dando lugar a una atrofia de la piel, dejando a menudo vitíligo o manchas pigmentarias.
Externamente, la piel parece un pergamino. No hay pelos vellosos en las lesiones residuales. Hay un adelgazamiento no sólo de la piel, sino también de los tejidos subyacentes. Después de la resolución del proceso de esclerodermia en las lesiones de placas superficiales, los cambios en la piel son mucho menos pronunciados.

Encuesta

Todos los niños que padecen OS, independientemente de la forma clínica de la enfermedad y la intensidad de la lesión, están sujetos a un examen instrumental para diagnostico temprano patología visceral, identificando signos de enfermedad sistémica. Y dada la posibilidad de un curso latente de SSD, especialmente en las primeras etapas de su aparición, la evaluación del estado de los órganos internos mediante métodos instrumentales en niños con OS se debe realizar al menos una vez cada 3 años.
Conociendo el curso subclínico frecuente del SSD en niños o incluso la ausencia de sus signos clínicos, que generalmente son inespecíficos, el médico debe tener cuidado con el posible desarrollo de un proceso sistémico no solo con manifestaciones multifocales y generalizadas, sino también con manifestaciones únicas limitadas. placas.
Durante muchos años de observación N.N. Uvarova 173 niños con SSD, examinados clínica e instrumentalmente, en el 63% de los casos la enfermedad comenzó con lesiones cutáneas (síndrome cutáneo). Al mismo tiempo, en todos los pacientes se observaron cambios en la piel en el punto álgido del proceso sistémico. T.M. Vlasova, durante un examen clínico e instrumental, reveló cambios viscerales en 51 (25,1%) de 203 niños con OS, es decir. signos de un proceso sistémico. Entre ellos se encuentran las lesiones cardíacas (esclerodermia cardíaca: alteración de la conducción auriculoventricular e intraventricular), taquicardia sinusal, arritmia, desplazamiento del intervalo S-T), pulmones (aumento del patrón broncopulmonar, neumosclerosis difusa o focal, quistes en los pulmones - pulmón "celular", engrosamiento de la pleura interlobar), tracto gastrointestinal (gastritis, colitis, atonía del esófago y estómago, trastornos del ritmo, evacuación), riñones (disminución del flujo plasmático renal efectivo, proteinuria).
MINNESOTA. Nikitina, al examinar a 259 niños con OS, encontró trastornos viscerales similares. Clínicamente, es imposible distinguir entre OS y síndrome cutáneo en la SSc.
Los niños que padecen OS, durante el tratamiento y la observación de varios ciclos, deben estar bajo la supervisión constante de un pediatra, dermatólogo y consultar a otros especialistas según las indicaciones.

Tratamiento

El tratamiento de niños con OS sigue siendo una tarea difícil. Debe ser integral y gradual. En este caso, es importante un enfoque diferenciado, que tenga en cuenta la anamnesis y los resultados de los exámenes clínicos y de laboratorio, lo que permite prescribir medidas de tratamiento adecuadas. Incluyen, en particular, el saneamiento del cuerpo, la corrección. trastornos funcionales sistemas nervioso, endocrino, inmunológico, así como fármacos patogénicos.
En la etapa avanzada, es preferible el tratamiento hospitalario con penicilina, lidasa para la dermatosclerosis, dimexido (DMSO) y vitaminas. Cuando el proceso patológico se estabiliza con tendencia a la resolución de la induración y la esclerosis, están indicados preparados enzimáticos, inmunomoduladores, antiespasmódicos, bioestimulantes y fármacos pirógenos. La fisioterapia y el tratamiento en sanatorio-resort consolidan y potencian el efecto terapéutico, además de tener un efecto rehabilitador.
Se recomienda administrar penicilina en la etapa progresiva de la enfermedad a razón de 1 millón de unidades/día en 2 a 3 inyecciones, durante un ciclo de hasta 15 millones de unidades en 2 a 3 ciclos con un intervalo entre ellos de 1,5 a 2 meses. Las penicilinas semisintéticas (ampicilina, oxacilina) se utilizan con menos frecuencia.
Se supone que el efecto terapéutico de la penicilina se debe a su componente estructural, la penicilamina, que inhibe la formación de colágeno insoluble. También se permite el efecto higienizante de la penicilina en presencia de infección focal.
Entre las preparaciones enzimáticas, se utilizan ampliamente lidasa y ronidasa que contienen hialuronidasa. El efecto terapéutico está asociado a las propiedades de los fármacos para mejorar la microcirculación en los tejidos y favorecer la resolución de la esclerosis en las lesiones. Hay de 15 a 20 inyecciones por ciclo. La lidasa se administra por vía intramuscular, 1 ml con 32 - 64 UE en 1 ml de solución de novocaína al 0,5%. El efecto terapéutico aumenta cuando la administración parenteral del fármaco se combina con la administración electroforética. Los cursos se repiten después de 1,5 a 2 meses en presencia de dermatosclerosis.
Ronidasa se usa externamente aplicando su polvo (0,5 - 1,0 g) sobre la superficie humedecida. solución salina servilleta. Aplicar una servilleta sobre la lesión fijándola con una venda durante medio día. El curso de aplicaciones continúa durante 2 a 3 semanas.
Influencia favorable La electroforesis con una solución de sulfato de zinc al 0,5% ayuda a resolver las lesiones de la esclerodermia. Los procedimientos se llevan a cabo en días alternos durante 7 a 20 minutos, durante un curso de 10 a 12 sesiones.
Los bioestimulantes (esplenina, vítreo, aloe), que activan procesos metabólicos en el tejido conectivo, favorecen la regeneración de los tejidos y aumentan la reactividad del organismo. Splenin se administra 1 - 2 ml por vía intramuscular, vítreo - 1 - 2 ml por vía subcutánea, aloe - 1 - 2 ml por vía subcutánea, durante un ciclo de 15 a 20 inyecciones.
Los fármacos pirogénicos aumentan la resistencia del cuerpo y estimulan el componente de células T del sistema inmunológico. De estos fármacos, el pirógeno se utiliza con mayor frecuencia. Por lo general, se usa después de 2 días en la tercera inyección intramuscular, a partir de 10 a 15 MTD. Dependiendo de la respuesta de la temperatura, la dosis se aumenta de 5 a 10 MTD. El curso consta de 10 a 15 inyecciones.
Los inmunomoduladores, en particular taktivina y timoptina, tienen un efecto inmunocorrector. Bajo su influencia, se normalizan una serie de parámetros inmunológicos y la formación de colágeno. Taktivin se administra diariamente debajo de la piel, 1 ml de una solución al 0,01% durante 1 a 2 semanas, 2 a 3 veces al año. Timoptin se prescribe por vía subcutánea cada 4 días durante 3 semanas (a razón de 2 mcg por 1 kg de peso corporal).
Angioprotectores, mejorando Circulación periferica y los procesos tróficos en las lesiones contribuyen a la resolución de los cambios escleróticos de la piel. De este grupo se utilizan: pentoxifilina (0,05 - 0,1 g 2 - 3 veces al día), nicotinato de xantinol (1/2 - 1 tableta 2 veces al día), nikoshpan (1/2 - 1 tableta 2 - 3 veces al día), apresina (0,005 - 0,015 g 2 - 3 veces al día). Uno de estos medicamentos se toma en un ciclo que dura de 3 a 4 semanas.
DMSO se prescribe externamente en forma de una solución al 33 - 50% 1 - 2 veces al día en ciclos mensuales repetidos con intervalos entre ellos de 1 a 1,5 meses. Se aplican vendajes o aplicaciones compresivas sobre las placas dermatoescleróticas hasta que se resuelven notablemente. El fármaco, que penetra profundamente en el tejido, tiene un efecto antiinflamatorio pronunciado e inhibe la hiperproducción de colágeno.
Solcoseryl (extracto de sangre de ganado libre de proteínas), administrado por vía intramuscular a razón de 2 ml por día (20 a 25 inyecciones por ciclo), mejora la microcirculación y activa los procesos tróficos en la lesión.
Externamente, además de DMSO y ronidasa, se utilizan fármacos que mejoran los procesos metabólicos de la piel y estimulan la regeneración: solcoseryl (jalea y ungüento), gel de troxevasina al 2%, ungüento de vulnuzan, Actovegin (5% ungüento, gelatina), parmidina al 5%. ungüento. Aplicar uno de estos remedios 2 veces al día, frotando en las zonas afectadas. Puede alternar estos medicamentos cada semana, la duración de las aplicaciones tópicas es de 1 a 1,5 meses. Madecassol también es eficaz en el tratamiento de niños con esclerodermia. Esta preparación a base de hierbas regula la formación cuantitativa y cualitativa del tejido conectivo e inhibe la formación excesiva de colágeno.
Tratamiento externo adecuado en combinación con vasodilatadores es de gran importancia en el tratamiento de la SAL vulvar y permite evitar el tratamiento de múltiples ciclos con penicilina y lidasa.
Para la mayoría de las niñas, la enfermedad tiene un resultado favorable. El proceso se permite o se reduce a signos subclínicos generalmente alrededor del momento de la menarquia. El curso de otras formas de OS es menos predecible. Generalmente se observa una disminución de la actividad de la enfermedad, la estabilización del proceso de esclerodermia y su regresión, siempre que se realice un diagnóstico temprano de la esclerodermia y se aplique oportunamente el tratamiento integral necesario.

Literatura:

1. Dovzhansky S.I. // Esclerodermia. - Editorial de la Universidad de Saratov. - 1979. - pág.195.
2. Gintrac M. Note sur la sclerodermie. Rev med Chir 1847;2:263-7.
3. Wienenecke R, Schliipen EM, Zochling N, et al. No hay evidencia de Borrilia burgdorferi, ADN específico en lesiones de esclerodermia localizada. J In vest Derm 1995;104:23-6.
4. Guseva N.G. // Grupo de enfermedades de la esclerodermia. - Ter. arco. - 1988. - No. 8. - págs. 20-26.
5. Shlyapak E.A., Kuznetsov B.G. // Cambios hormonales en niños con esclerodermia durante el tratamiento en un resort // Cuestiones de dirección de un resort, fisioterapeuta. y tratar educación Física. - 1985. - 6. - P. 40-42.
6. Jablonska S, Bubnow B, Lukusiak. Auswertung von Chronaxie messungen bei Scherodermie. Derm Wschir 1957; 136(31): 831-37.
7. Medsger TA. Esclerosis sistémica (esclerodermia); fuseitis eosinofílica y calanosis. En: McCarty DJ, editor. Artritis y afecciones afines, 11ª edición. Filadelfia: Lea y Febiger 1989;1118-65.
8. Korn J.H. // Aspectos inmunológicos de la esclerodermia. - Actual. Opur Reumatol, 1991; 3: 947-52.
9. Ferri C, Bernini L, Cecchetti R, et al. Subconjuntos cutáneos y serológicos de la esclerosis sistémica. Su relevancia en el diagnóstico, gravedad y pronóstico de la enfermedad. J Rheumatol 1991;18:1826-32.
10. Steen V. Tratamiento de la esclerosis sistémica. Curr Opin Rheum 1991;3:979-85.
11. Petrov R.V. // Inmunología e inmunogenética. - M. - 1976.
12. Vladimirtsev V.A., Avdeeva Zh.I., Guseva N.G. y otros // Estudio de la respuesta inmune celular al colágeno tipo I en pacientes con esclerodermia sistémica. - Pregunta. reumato. - 1982. - I. - págs. 33-38.
13. Kalamkaryan A.A., Dolbin A.G., Fedorova E.G., Zaretskaya Yu.M. // Antígenos HLA en pacientes con esclerodermia focal - Atrofodermia Pasini-Pierini. -Madre. Pleno de toda la Unión dermatovenerólogos. - M. - 1977.
14. Suchkova T.N. // violación T inmunidad celular en pacientes con esclerodermia focal // Vestn. dermatol. - 1986. -II. - págs. 12-16.
15. Fedorova E.G. // Evaluación cuantitativa de poblaciones de linfocitos T, B, cero en pacientes con esclerodermia focal // Vestn. dermatol. - 1980. - 6. - págs.17-19.
16. Butov Yu.S. // Anticuerpos antinucleares en pacientes con enfermedades sistémicas // Vestn. dermatol. - 1980. -II. - 17-21.
17. Suvorov A.P., Zavyalov A.I., Grashkina I.G. // Esclerodermia limitada. - Metódico Recomendado, Saratov. - 1990. - pág.25.
18. Sonnichsen N. Vergleichende Unier suchuiigen zur patogenes der Lupuserythematodes, der Scherodermic and der Dermatomyasitis - Dtsch Gesundheitswes 1983;39(14):526-30.
19. Ganchev B. // Terminología dermatovenerológica. Sofía. - 1968.
20. Jablonska S. Clasificación de la esclerodermia. Clínica en Dermatología 1994;12(2):225-8.
21. Uvarova N.N. // Cuadro clínico y evolución de la esclerodermia sistémica en niños. - Resumen del autor. dis. doc. Miel. Ciencia. - M. - 1989. - P. 47.
22. Vlasova T.M. // Características de la esclerodermia limitada en niños y su posible conexión con la esclerodermia sistémica. - Resumen del autor. dis. Doctor. Miel. Ciencia. - M. - 1984. - P. 26.
23. Nikitina M.N. // Esclerodermia limitada en niños. Cuestiones de clínica, patogénesis y tratamiento. - Resumen del autor. dis. doc. Miel. Ciencia. - M. - 1980. - P. 37.

esclerodermia sistémica(DM) es una enfermedad sistémica del tejido conectivo y los vasos pequeños, caracterizada por cambios fibroescleróticos generalizados en la piel, estroma de los órganos internos y trastornos vasoespásticos generalizados como el síndrome de Raynaud. DM ocupa el segundo lugar en frecuencia entre DBST.

Las niñas se ven afectadas con mayor frecuencia (en las formas focales la proporción entre niños y niñas es de 1,5:1, en las formas sistémicas es de 15:1).

Etiología y patogénesis de la enfermedad. complejo y lejos de comprenderse del todo. La etiología de la SSc se puede representar como una combinación de predisposición genética con la influencia de factores exógenos y endógenos desfavorables. Los factores ambientales incluyen enfriamiento a largo plazo, vibración, estrés mental, contacto con virus y toxinas (durante la producción de cloruro de polivinilo).

Entre los aspectos genéticos cabe destacar la asociación de determinados antígenos y alelos del sistema de histocompatibilidad HLA; el 90% de los pacientes presentan anomalías cromosómicas (roturas de cromátidas, presencia de fragmentos marginales y cromosomas en anillo).

La patogénesis de la diabetes se asocia con una activación excesiva de los fibroblastos y la formación excesiva de fibras de colágeno inmaduras, el desarrollo de fibrosis no regulada y luego la esclerosis de los órganos internos.

Un aumento en la actividad funcional de los fibroblastos y otras células formadoras de colágeno (especialmente las células del músculo liso de la pared vascular) conduce a una mayor producción de colágeno inmaduro soluble de tipo I y III, que se acompaña de daño a las células vasculares endoteliales con su reemplazo por células del músculo liso (productoras de colágeno), como resultado de lo cual aumenta la capacidad de los vasos sanguíneos para sufrir espasmos y las internas coroides hiperplásico.

Además, el daño al endotelio conduce a la adhesión y agregación de plaquetas, leucocitos, eritrocitos con el desarrollo de estasis intravascular, coagulación y microtrombosis, que se manifiesta clínicamente por el síndrome de Raynaud generalizado.

Además del mecanismo vascular, se ha comprobado la participación de células inmunocompetentes en la patogénesis local y general de la enfermedad y su relación con los fibroblastos; la presencia de diversas reacciones inmunes y autoinmunes, incluida la detección de anticuerpos anticentrómero (ACA) específicos de la SSc y anticuerpos antipolimerasa-1 (ATA), autoanticuerpos antinucleares y anticuerpos contra diversos componentes del tejido conectivo.

Clasificación de la diabetes identifica formas clínicas (focales y sistémicas), diversas variantes del curso, etapas y actividad de la enfermedad.

curso agudo La DM se caracteriza por lesiones periféricas fibrosas graves ya en el primer año de la enfermedad, a menudo con el desarrollo de glomeruloesclerosis (esclerodermia renal) y muerte.

curso subagudo(más a menudo en niños) se caracteriza por la presencia de una densa hinchazón de la piel con posterior induración (engrosamiento), poliartritis recurrente (tipo reumatoide), con menos frecuencia miositis, poliserositis, visceritis (neumonía intersticial con resultado en neumosclerosis, miocardosis con el desarrollo de cardiosclerosis primaria, esofagitis esclerodérmica, duodenitis, glomerulonefritis). Los trastornos tróficos vasomotores no se expresan claramente.

curso crónico(más en adultos) se caracteriza por trastornos vasomotores progresivos como el síndrome de Raynaud y los trastornos tróficos resultantes a lo largo de varios años.

Posteriormente, prevalecen en el cuadro de la enfermedad con engrosamiento gradual de la piel y tejidos periarticulares, formación de contracturas, osteólisis y esclerosis lenta de los órganos internos (esófago, pulmones, corazón).

Entre las etapas del SSD, se encuentran la etapa I de manifestaciones iniciales (principalmente articulares en casos subagudos y vasoespásticas en casos crónicos), etapa II de generalización del proceso (con lesiones polisindrómicas y polisistémicas y menos pronunciadas efecto terapéutico) y estadio III de cambios avanzados, terminales (con predominio de procesos escleróticos, distróficos o vasculonecróticos graves y disfunción de órganos).

Según la actividad, se distingue el grado I (mínimo, con curso crónico y subagudo, en el contexto tratamiento efectivo), grado II (moderado, con curso subagudo y exacerbación de curso crónico) y grado III (máximo, con curso agudo y subagudo).

Cuadro clínico de la diabetes.. diabetes focal Puede manifestarse en forma de placa y formas lineales.

En forma de placa en primeras etapas observar la aparición de placas eritematosas de color amarillento-rosado que evolucionan hacia lesiones focales (a veces con un borde) firmes, cerosas o de color blanco amarillento (marfil). púrpura), diversas localizaciones (generalmente en las extremidades y el torso).

EN etapa inicial SD lineal el patrón de cambios en la piel es similar, pero rápidamente aparece una configuración lineal, que parece una franja ancha, a menudo ubicada a lo largo del haz neurovascular de cualquiera de las extremidades.

Una forma local especial de SD se encuentra en la frente y se llama "golpe de sable". La forma lineal no se limita al daño solo a la piel: todos los tejidos subyacentes (fibras, músculos, fascias e incluso huesos) están involucrados en el proceso patológico, lo que conduce a grandes deformaciones.

Además de las lesiones cutáneas, en la DM focal se puede observar artritis con rigidez matutina, limitación de movimientos, pero sin cambios inflamatorios pronunciados.

En algunos pacientes se puede detectar el síndrome de Raynaud, caracterizado por una reacción vasomotora de tres fases (blanqueamiento - cianosis - hiperemia) después de enfriamiento, excitación o fatiga. Al principio, el síndrome de Raynaud ocurre de forma episódica y afecta las partes distales de varios dedos de las manos y luego se ven afectados todos los dedos de manos y pies, con menos frecuencia la nariz, los labios y las orejas.

En el 20% de los pacientes con diabetes focal, se pueden detectar signos radiológicos de trastornos de la motilidad esofágica en ausencia de manifestaciones clínicas esofagitis. Estos cambios son inestables (no se detectan durante exámenes repetidos) y no pueden indicar diabetes sistémica.

SD del sistema Es extremadamente raro en niños. Manifestación inicial En este caso se produce el síndrome de Raynaud, que puede durar varios meses o incluso años. También se pueden observar otras manifestaciones: sensación de entumecimiento, parestesia en las extremidades, cara, torso (especialmente después de hipotermia); rigidez en las manos, contracturas de los dedos, molestias en las articulaciones; fiebre "irrazonable" (inicialmente leve); Pérdida de peso “irrazonable”.

El diagnóstico se establece cuando aparece un engrosamiento difuso de los dedos de manos y pies, y estos cambios se vuelven proximales a las articulaciones metocarpo y metotarsofalángicas (este signo es prácticamente patognomónico para distinguir entre formas de diabetes sistémica y local). Las lesiones cutáneas en la diabetes pasan por tres fases:

1. Fase de edema (temprana): ocurre debido a un daño endotelio vascular y aumento de la permeabilidad de la pared vascular, lo que provoca hinchazón bilateral de las manos y la cara con un mayor engrosamiento de la piel.

2. Fase de induración (endurecimiento): caracterizada por una mayor síntesis de colágeno: el color de la piel cambia ("sal y pimienta"), la piel se vuelve tensa, brillante, el patrón de los vasos sanguíneos es claramente visible, aparecen telangiectasias (dilatación persistente de los capilares con la formación de manchas de color rojo oscuro en la piel). La calcificación subcutánea aparece en lugares frecuentemente expuestos a traumatismos (puntas de los dedos, codos, rodillas). A medida que avanza, se desarrollan trastornos tróficos: calvicie, deformación de las uñas, ulceraciones, úlceras.

3. Fase de atrofia de la piel y apéndices con adhesión característica de la piel a los tejidos subyacentes. La piel está adelgazada y brillante. La nariz es puntiaguda. Hay un pliegue en forma de bolso alrededor de la boca. Debido al engrosamiento de la piel de los dedos y las manos, se desarrollan contracturas en flexión, seguidas de un acortamiento de los dedos con osteólisis de los flancos individuales.

Como regla general, con la diabetes sistémica, los órganos internos también participan en el proceso: el esófago (esofagitis), los pulmones (fibrosis del tejido pulmonar), el corazón (peri y miocarditis), los riñones (nefritis con desarrollo de hipertensión maligna).

Diagnóstico clínico y de laboratorio de diabetes. Es importante para establecer la actividad del proceso. hay moderados aumento de la VSG, se detectan hiper-g-globulinemia, esclerodermia AT.

Criterios diagnósticos de diabetes. propuesto por AT Mazi et al. (1980):

Gran criterio: esclerodermia proximal: engrosamiento e induración simétricos de la piel de los dedos, así como áreas de la piel ubicadas proximales a las articulaciones metacarpofalángicas y metatarsofalángicas; Los cambios pueden afectar la cara, el cuello, el torso, el pecho y el abdomen.

Pequeños criterios: 1. Esclerodactilia (los cambios enumerados anteriormente se limitan a la afectación únicamente de los dedos).

2. Cicatrización en las yemas de los dedos o pérdida de sustancia en las yemas de los dedos.

3. Fibrosis pulmonar basal bilateral: malla bilateral o sombras nodulares lineales, más pronunciadas en las áreas basales de los pulmones (son posibles cambios como el pulmón en forma de "panal"), y no existe conexión entre estos cambios y el daño pulmonar primario.

Para realizar un diagnóstico es necesario contar con un criterio mayor o al menos dos menores (sensibilidad del método 97%, especificidad 98%).

Dermatomiositis en niños

dermatomiositis(DM) es una enfermedad inflamatoria sistémica no purulenta del esqueleto y músculo liso y piel con erupciones cutáneas típicas. En ¼ de los casos la enfermedad se limita al sistema muscular (polimiositis).

La DM es una enfermedad rara (prevalencia 0,5-0,8 por 100.000 habitantes). Todos los grupos de edad se ven afectados (el pico se produce entre 1 y 15 años), las niñas se ven afectadas con mayor frecuencia (la proporción entre niñas y niños es de 1,5:1,0).

Etiología de la DM no instalado. Existe evidencia de la relación entre la DM y los enterovirus (Coxsackie, ECHO) y Toxoplasma. Se supone una posible predisposición genética: se identificaron asociaciones de DM con el antígeno HLA DQA1 (59-100%) y el alelo TNF-308A y su correlación con anticuerpos específicos de miositis (AT). La predisposición a la enfermedad se realiza en combinación con las constitucionales (alto umbral de estigmatización, frecuencia síndrome de hipermovilidad) y factores ambientales (infecciosos, endocrinos).

Patogénesis. Se cree que el virus puede tener un efecto dañino directo sobre el tejido muscular, actuando a través de una respuesta inmune a los antígenos virales ubicados en la superficie de las fibras musculares, mediante el mecanismo de mimetismo antigénico. Se cree que la vasculopatía inmune desempeña un papel central en la patogénesis de la DM. En primer lugar, sufre el endotelio de los vasos de pequeño calibre (capilares, vénulas y pequeñas arterias) de la piel, los músculos y el tracto gastrointestinal. Cuando se dañan, las células endoteliales se hinchan y se necrosan, estrechando, junto con la trombosis, la luz de los vasos sanguíneos, provocando isquemia tisular.

Se han demostrado trastornos inmunológicos a nivel celular y humoral: la formación de Mi-2 (anticuerpos antinucleares - AT) - en el 20% de los casos, AT al tejido muscular, la pared vascular; linfocitos citotóxicos y linfocinas. Según algunos datos, los anticuerpos específicos de la miositis se detectan en la fase activa de la enfermedad y rara vez (en 1/3 de los casos) cuando la actividad disminuye. El resultado es el desarrollo de un proceso patológico inflamatorio y degenerativo en los músculos, la vasculitis sistémica.

Clasificación de DM distingue el curso agudo, subagudo y crónico de la enfermedad.

En curso agudo Después de 3 a 6 meses desde el inicio de la enfermedad, se observa una lesión generalizada catastróficamente creciente de los músculos estriados, hasta una inmovilidad completa, el desarrollo de disfagia y disartria. Hay una afección febril-tóxica grave general con diversas erupciones cutáneas. La causa de la muerte suele ser neumonía por aspiración o insuficiencia cardíaca pulmonar causada por daño a los pulmones o al corazón. El pronóstico mejora con el tratamiento con grandes dosis de glucocorticoides (GC).

curso subagudo caracterizado por ciclicidad, pero aún así adinamia, el daño a la piel y los órganos internos aumenta constantemente. Con el uso de GC, la recuperación es posible con la preservación de amiotrofias, contracturas y calcificaciones pronunciadas que perjudican la capacidad de trabajo.

curso crónico es el más favorable, solo se ven afectados ciertos grupos de músculos y, por lo tanto, a pesar de un número significativo de exacerbaciones, Estado general Los pacientes siguen siendo satisfactorios y pueden trabajar durante mucho tiempo.

Cuadro clínico de la DM. se distingue por su diversidad por daño generalizado de la microvasculatura, proceso inflamatorio-necrótico progresivo en músculos estriados y lisos y debilidad muscular progresiva, con el polimorfismo de los síntomas clínicos, los protagonistas en la DM son la piel y síndromes musculares.

Daño a los músculos esqueléticos. El síntoma cardinal de la DM es la debilidad simétrica de los grupos de músculos proximales de las extremidades y los músculos del tronco de diversa gravedad. Los músculos afectados con mayor frecuencia son la cintura escapular y pélvica, los flexores del cuello y los músculos abdominales.

Por lo general, los padres comienzan a notar que el niño tiene dificultades para realizar acciones que antes realizaba sin dificultad: subir escaleras, levantarse de una silla baja, de la cama, del orinal, del suelo. Es difícil para un niño sentarse en el suelo estando de pie, tiene que apoyarse en una silla o en las rodillas para levantar el juguete del suelo. La progresión lleva al hecho de que el niño no puede mantener bien la cabeza erguida, no puede vestirse ni peinarse. A menudo, los padres consideran que estos síntomas son una manifestación de debilidad general y no les prestan atención. En caso de debilidad muscular grave, el niño a menudo no puede levantar la cabeza o la pierna de la cama, sentarse cuando está acostado y, en casos más graves, no puede caminar. La afectación de los músculos intercostales y el diafragma puede provocar insuficiencia respiratoria y los músculos faríngeos. a disfagia y disfonía.

A menudo los pacientes se quejan de dolores musculares, que pueden provenir de los músculos, las articulaciones, las fascias, los ligamentos o los tendones. Los síntomas de daño muscular pueden preceder a las manifestaciones cutáneas.

Cambios en la piel. Las manifestaciones cutáneas clásicas de la DM son el signo de Gottron y la erupción en heliotropo. El síntoma de Gottron consiste en elementos cutáneos eritematosos y, a veces, escamosos, nódulos y placas que se elevan por encima de la superficie de la piel de las articulaciones extensoras: interfalángica, metacarpofalángica, codo, rodilla y tobillo. La erupción heliotropa clásica es una erupción cutánea periorbitaria de color púrpura o eritematoso en los párpados superiores y el espacio entre el párpado superior y la ceja (el signo de las “gafas moradas”), a menudo en combinación con edema periorbitario. La erupción eritematosa también puede localizarse en la cara, pecho y cuello, no la parte superior de la espalda y los brazos (síntoma de chal), abdomen, nalgas, muslos, piernas. Un signo temprano de la enfermedad pueden ser cambios en el lecho ungueal, como hiperemia de las crestas periungueales y crecimiento excesivo de las uñas. cutícula. Las manifestaciones cutáneas pueden preceder a la afectación muscular en un año o más. El síndrome cutáneo aislado en su inicio es más común que el inicio “muscular” o “musculocutáneo” de la enfermedad.

Calcificación de tejidos blandos generalmente ocurre en el año 2-3 de la enfermedad, pero es posible en el año 5-8 e incluso en el décimo año de la enfermedad. Más a menudo esta manifestación de DM ocurre en edad preescolar, con un curso continuamente recurrente, ondulado y crónico. La calcificación es el depósito de depósitos de sales de calcio (hidroxiapatitas) en la piel, la grasa subcutánea, los músculos o la fascia intermuscular en forma de nódulos únicos, grandes formaciones tumorales, placas superficiales o que pueden estar generalizadas. Si las calcificaciones se localizan superficialmente, es posible reacción inflamatoria Tejidos circundantes, supuración y rechazo en forma de masas quebradizas. Las calcificaciones profundamente localizadas sólo pueden detectarse mediante rayos X.

Daño al corazón. Sistema proceso muscular y la vasculopatía sistémica causan frecuente participación del miocardio en el proceso patológico, aunque pueden sufrir las tres membranas del corazón y los vasos coronarios, hasta el desarrollo de un ataque cardíaco. Sin embargo, la baja gravedad de los síntomas clínicos y su inespecificidad explican la dificultad. del diagnóstico clínico de carditis. EN periodo activo Los pacientes experimentan taquicardia, ruidos cardíacos apagados, expansión de los límites del corazón y arritmias cardíacas. La ecocardiografía en el caso de miocarditis revela expansión de las cavidades del corazón, engrosamiento de las paredes, disminución de las funciones contráctiles y de bombeo del miocardio y, en presencia de pericarditis, separación de las capas pericárdicas.

Daño al tracto gastrointestinal. La principal causa de daño gastrointestinal en la DM es la vasculitis generalizada con el desarrollo de trastornos tróficos, alteración de la inervación y daño de los músculos lisos. Siempre alarmante en la clínica de DM es la aparición de quejas de dolor en la garganta y a lo largo del esófago, agravado por la deglución, dolor abdominal, que es de carácter leve y difuso. El síndrome de dolor puede tener varias causas en su esencia. El más grave es el desarrollo de esofagitis, gastroduodenitis, enterocolitis, por inflamación catarral o por un proceso erosivo-ulcerativo. En este caso, se puede observar un sangrado leve o profuso, es posible que se produzcan perforaciones que provoquen mediastinitis, peritonitis, que pueden provocar la muerte del niño.

Otras manifestaciones clínicas. Además de los síntomas generales enumerados anteriormente (fiebre, debilidad general), la DM se caracteriza por una distrofia grave debido a la gravedad general de la enfermedad, distrofia y esclerosis muscular y atrofia de la grasa subcutánea. En la DM se observan lesiones en las mucosas de la cavidad bucal, tracto respiratorio superior, conjuntiva y vagina.

síndrome articular con DM puede manifestarse como artralgias, movilidad limitada en las articulaciones y rigidez matutina. Los cambios exudativos en las articulaciones son menos comunes. Más típica es la formación de contracturas tendón-musculares, a menudo en las articulaciones de la muñeca, el codo, la cadera y la rodilla, que, con medidas de rehabilitación persistentes en remisión, tienen la posibilidad de una dinámica inversa completa.

Daño pulmonar. Fracaso Sistema respiratorio ocurre con bastante frecuencia y se debe a la participación de los músculos respiratorios en el proceso con el desarrollo de insuficiencia respiratoria y músculos faríngeos con problemas para tragar y el posible desarrollo. neumonía por aspiración. Con poca frecuencia, se produce el "síndrome antisintetasa", que se caracteriza por estacionalidad, aparición aguda de miositis, síndrome de Raynaud, "mano de mecánico" (hiperqueratosis, asperezas y grietas en la piel de las palmas).

Corriente de DM puede ser agudo (en el 10,8% de los casos), subagudo (83%) y crónico primario (6,2%).

curso agudo acompañado de fiebre alta, postración, tensión muscular y dolor. A veces, el proceso patológico se limita únicamente al tejido muscular (polimiositis), pero con mayor frecuencia también aparecen cambios cutáneos típicos de la DM. La complicación más grave de la aparición aguda de DM es el daño a los músculos del paladar y los músculos respiratorios con la aparición de incapacidad para tragar y una fuerte disminución en el volumen de excursión. pecho.

En lo más frecuente curso subagudo Se desarrollan cambios típicos en la piel: eritema de color rojo brillante o violeta-azulado alrededor de los ojos (“párpados heliotrópicos” o “gafas de dermatomiositis”) y en áreas abiertas del cuerpo (tipo escote), hinchazón de los párpados y la región supraorbitaria, hermitema, erupciones escamosas sobre articulaciones pequeñas manos, codos, articulaciones de rodilla(síntoma de Gottron), enrojecimiento y descamación de la piel de las palmas ("manos de mecánico"), telangiectasias verticales de las uñas, calcificación de la piel. Menos comunes son las erupciones generalizadas, más pronunciadas en el pecho. Esta forma de aparición se caracteriza por artralgia.

En curso crónico primario Se caracteriza por un inicio gradual y una progresión lenta de los síntomas durante varios años en forma de dermatitis, hiperpigmentación, hiperqueratosis y patología visceral mínima. Predominan los cambios distróficos generales, la atrofia muscular y la esclerosis, y hay tendencia a desarrollar calcificaciones y contracturas.

Datos de laboratorio e instrumentales.. En casos agudos, se detectan signos de actividad de laboratorio (aumento de VSG, leucocitosis), en casos subagudos pueden estar ausentes.

Debido al daño muscular en la sangre, el contenido de enzimas mioespecíficas (creatina fosfoquinasa, g-glutamato aminotransferasa, lactato deshidrogenasa) aumenta más de 50 veces; la evidencia de un mayor catabolismo muscular es un aumento en la concentración de creatinina muscular. La mioglobina se detecta en el sedimento urinario, la relación entre la concentración de creatina y la suma de las concentraciones de creatina y creatinina cambia (supera el 40%).

Los estudios inmunológicos revelan títulos elevados de factor reumatoide (AB que reaccionan con el fragmento Fe de la Ig G) y anticuerpos antinucleares positivos.

La electromiografía de los músculos afectados describe aumento de la excitabilidad muscular, potenciales de acción de baja amplitud, potenciales de acción polifásicos y fibrilación (signos de miositis).

Para aclarar el diagnóstico, es posible realizar una biopsia muscular (deltoides o cuádriceps femoral) para identificar cambios patomorfológicos característicos.

Diagnóstico de DM establecido sobre la base del desarrollo en un niño menor de 16 años de edad típica complejo de síntomas clínicos. El diagnóstico diferencial de la DM se realiza con un amplio grupo de miopatías inflamatorias (distrofia muscular de Duchenne, miastenia gravis, miositis infecciosa, miopatías tóxicas y farmacológicas, etc.). En la mayoría de los casos, se debe realizar un diagnóstico diferencial entre la DM y el síndrome de miositis en otras enfermedades reumáticas.

Los criterios diagnósticos generalmente aceptados son los propuestos por Bohan y Peter (1975), revisados ​​y ampliados por Tahimoto et al (1995). Según esta clasificación, el diagnóstico de DM requiere al menos uno de los criterios cutáneos en combinación con 4 de los criterios de polimiositis.

Criterios diagnósticos de DM y polimiositis (Tahimoto et al., 1995):

Criterios de piel:

1) erupción de heliotropo (eritema edematoso de color rojo violáceo en los párpados superiores)

2) Signo de Gottron (eritema atrófico rojo violeta sobre las superficies extensoras de las articulaciones de los dedos)

3) eritema de la superficie extensora de las articulaciones.

Criterios para la polimiositis: la siguiente:

1. Debilidad de los músculos proximales durante al menos 1 mes.

2. Mialgia durante 1 mes en ausencia de alteración sensorial.

3. La relación entre la concentración de creatina en la orina y la suma de las concentraciones de creatina y creatinina en la orina es superior al 40%.

4. Un aumento significativo del nivel sanguíneo de creatina fosfoquinasa o transaminasas en ausencia de otras razones.

5. Cambios degenerativos en las fibras musculares durante la biopsia.

El diagnóstico se considera confiable si están presentes 4 signos, probable - si están presentes 3, posible - 2.

N.P. Shabalov (2001) da criterios similares:

1. Erupción por dermatomiositis clásica (criterio principal).

2. Debilidad muscular proximal simétrica.

3. Aumento de los niveles de enzimas musculares en el suero sanguíneo.

4. Hallazgos electromiográficos característicos de la DM.

5. Hallazgos típicos en biopsias musculares para DM (la biopsia muscular se realiza sólo en ausencia del segundo, tercer o cuarto signo).

El diagnóstico requiere la presencia de un criterio primario (erupción característica) en combinación con cualquiera de los otros 3 criterios.

Periarteritis nudosa

Periarteritis nudosa(ARRIBA) – vasculitis necrotizante sistémica del tipo de daño segmentario en arterias pequeñas y medianas con formación de protuberancias aneurismáticas. Pertenece al grupo de vasculitis sistémicas con polimorfismo clínico excepcional. Se ven afectados principalmente niños y hombres jóvenes.

Etiología de la UP. La UP se desarrolla después de infecciones respiratorias (incluidas las estreptocócicas), intolerancia a medicamentos (sulfonamidas, penicilinas, yoduros, tiouracilo, preparaciones de bismuto, hipotiazida), después de la administración de vacunas y sueros. Muy a menudo, en la UP se encuentran marcadores de hepatitis B crónica.

Patogenia de la UP. Una variedad de factores patógenos ( infección estreptocócica, virus, seroterapia, antibióticos, sulfonamidas) indican que la reacción hiperérgica del organismo tiene una importancia decisiva en el desarrollo de la UP. Según los conceptos modernos, con la UP hay una reacción de hipersensibilidad tanto inmediata como retardada con una violación de las funciones humorales y celulares. mecanismos inmunes. Los principales cambios durante una reacción hiperérgica se desarrollan en las arterias pequeñas y medianas. Los complejos inmunes juegan un papel importante, provocando la activación del complemento y la acumulación de leucocitos en la zona de su fijación (en arterias medianas y pequeñas). En la fase aguda, los neutrófilos se infiltran en todas las capas de la pared del vaso, lo que conduce a su degeneración. A medida que el proceso se vuelve crónico, la pared vascular se infiltra con células mononucleares con el desarrollo de necrosis fibrinoide, lo que conduce a un estrechamiento de la luz del vaso, trombosis e infarto. A medida que avanza la curación, se deposita colágeno en el área afectada, lo que conduce a una mayor oclusión del vaso.

Así, con la UP, se produce daño simultáneo al endotelio vascular (deposición de inmunocomplejos), a la membrana elástica interna (inflamación de las células polimórficas) y al tejido perivascular (infiltración, cicatrización).

Un rasgo morfológico característico de la UP son los engrosamientos distintivos de las arterias afectadas (“periarteritis nudosa”), aneurismas con un diámetro de hasta 1 cm, que se encuentran en los vasos de los riñones, el corazón, el sistema nervioso central y los órganos abdominales.

clasificación UE. En los niños, se distinguen las siguientes variantes clínicas de la enfermedad: con daño predominante a los vasos periféricos, con daño predominante a los órganos internos y daño aislado a la piel o los órganos internos. Según el curso: agudo, subagudo y crónico. También se distinguen síndromes clínicos: cutáneo, tromboangitis, muscular, articular, neurológico, cardíaco, abdominal, renal y pulmonar. Complicaciones: hemorragia cerebral, hemorragia pulmonar, rotura de un aneurisma coronario, rotura del hígado, bazo, riñón, perforación de una úlcera intestinal, peritonitis. Resultados: remisión completa, remisión clínica y de laboratorio relativa, discapacidad.

Cuadro clínico de la UP.. Debido a la magnitud del daño a las arterias pequeñas y medianas, el cuadro clínico es polimórfico. El inicio suele ser agudo, con fiebre, dolor muscular y pérdida de peso que aumenta rápidamente, debilidad, falta de apetito, sudoración, dolor. varias localizaciones. En este contexto, se identifican los síndromes clínicos característicos de la UP: los principales, que determinan la gravedad de la afección del paciente, y los acompañantes, que reflejan la naturaleza sistémica de la lesión. En los niños son más frecuentes los síndromes cutáneos, tromboangitis, musculares, articulares, neurológicos y cardíacos. Los síndromes abdominales, renales y pulmonares se observan con menos frecuencia.

Síndromes cutáneos y tromboangíticos. son causadas principalmente por daño a las arterias periféricas de tamaño pequeño y mediano y se caracterizan por una amplia variedad de erupciones, a menudo hemorrágicas (eritematosa, maculopapular, hemorrágica, urticaria), nódulos subcutáneos e intradérmicos, livedo, edema local, necrosis, gangrena y posteriores. necrosis en el lugar de la erupción, atrofia e incluso gangrena.

Se encuentra con mayor frecuencia vivir(“síndrome de estasis”), que se manifiesta en los primeros días o en el apogeo de la enfermedad en un contexto de fiebre, puede ir precedido de hiperestesia. El livedo es un síntoma cutáneo persistente y duradero, con forma de red o ramas de árboles de color violáceo-cianótico y localizado en las superficies extensoras de los brazos y piernas distales, a veces en las caderas, las nalgas, los hombros, la espalda y la cara.

Doloroso nódulos subcutáneos hasta 1 cm de diámetro, palpados a lo largo de los vasos afectados (granulomas o aneurismas), que dan nombre a la enfermedad, se localizan en la zona de los antebrazos, piernas, muslos, abdomen, cara, cuero cabelludo, no siempre determinado. El número de nódulos es variable, de uno a múltiple; tamaños desde mijo hasta guisantes y nueces. Por lo general, retroceden en 1 o 2 semanas.

Edema local ubicado sobre las articulaciones grandes o extendido a las manos, los pies, la zona lumbar y la cara, similar al edema de Quincke. A medida que avanza la piel en el área del edema, se vuelve cianótica y fría, luego ocurren hemorragias difusas, en lugar de las cuales necrosis seca. En casos severos se desarrolla gangrena distal.

Junto con los cambios necróticos en la piel y la gangrena distal, en el apogeo de la actividad del proceso, se observa daño a las membranas mucosas, estomatitis, necrosis de la lengua en forma de cuña, necrosis. paladar blando, amigdalitis necrotizante.

Síndromes articulares y musculares.– se manifiestan en forma de artralgia simétrica y mialgia de naturaleza paroxística. Estas lesiones se caracterizan por una completa reversibilidad funcional.

Síndrome neurológico. El sistema nervioso se ve afectado simultáneamente en todos los niveles o secuencialmente en diferentes niveles. Según el cerebro trastornos vasculares radica en una combinación de dos factores que interactúan: la hipertensión arterial debido a daño renal y la vasculitis cerebral. Los síntomas de la lesión se desarrollan de forma aguda, a menudo en forma de un trastorno transitorio. circulación cerebral y crisis vascular cerebral (dolor de cabeza, vómitos, síndrome meníngeo, convulsiones epileptiformes, síndrome convulsivo, pérdida del conocimiento desde varias horas hasta 2 días seguida de afasia, trastornos mentales). En el contexto de una crisis cerebral, pueden aparecer síntomas de daño cerebral focal, principalmente con alteraciones motoras. Además, puede haber signos de daño a los nervios óptico y auditivo. El interés de la región diencefálica-hipotalámica se evidencia por síntomas clínicos como anorexia, caquexia progresiva, veteado simétrico difuso de la piel y sudoración intensa.

El daño al sistema nervioso periférico es menos común. Se manifiesta con síntomas de mononeuritis, polineuritis asimétrica y polirradiculoneuritis.

A síndrome abdominal. El síndrome abdominal puede ser causado por vasoespasmo, compensado por alteración de la circulación mesentérica, paresia intestinal, arteritis de los vasos que lo alimentan. apéndice y vesícula biliar, infarto y necrosis intestinal, peritonitis.

En síndrome abdominal Junto con las erupciones cutáneas, hay dolores abdominales paroxísticos en el contexto de un aumento de la temperatura corporal, sin una localización clara y, a menudo, van acompañados de síntomas dispépticos (anorexia, vómitos, diarrea alterna con estreñimiento). A medida que avanza el proceso ataques dolorosos ocurren con más frecuencia y se vuelven más persistentes y el cuadro se desarrolla abdomen agudo.

Muy rápidamente, se produce daño a los órganos internos: riñones (en forma de nefritis hematúrica con hipertensión arterial persistente), corazón (miocarditis), tracto gastrointestinal (lesiones ulcerosas con posible hemorragia intestinal), sistema nervioso (neuritis periférica, infartos cerebrales). , convulsiones, psicosis), pulmones (síndrome de asma bronquial con eosinofilia persistente, vasculitis pulmonar con hemoptisis, dificultad para respirar e infiltrados tipo influenza), articulaciones (artralgias, artritis migratoria de grandes articulaciones), músculos (mialgia), etc. Es característica la hipertermia persistente (los antibióticos son ineficaces en 2/3 de los pacientes). La pérdida de peso en los pacientes (hasta la caquexia) se correlaciona con la actividad del proceso.

Los nódulos subcutáneos dolorosos de hasta 1 cm de diámetro, palpados a lo largo de los vasos afectados (granulomas o aneurismas), que dan nombre a la enfermedad, se detectan sólo en el 5-10% de los casos.

Diagnóstico clínico y de laboratorio de UP.. La enfermedad se caracteriza por una alta actividad de laboratorio. En la sangre periférica, se determinan leucocitosis, trombocitosis, un aumento de la VSG, en el suero sanguíneo, un aumento de urea, en el sedimento urinario, proteinuria, hematuria.

Los estudios inmunológicos revelan marcadores positivos en la mitad de los casos hepatitis viral B. Los factores reumatoides y antinucleares tienen títulos bajos o están ausentes. Un título alto de complemento es característico cuando la piel o los riñones están afectados.

La angiografía visceral revela microaneurismas de las arterias afectadas.

Los principales criterios clínicos y diagnósticos de la UP incluyen:

1. Fiebre persistente y pérdida de peso en un paciente con signos de patología sistémica.

2. Daño isquémico inexplicable al corazón y al sistema nervioso central (enfermedad de las arterias coronarias, infarto de miocardio, crisis vascular cerebral).

3. Signos clínicos de abdomen agudo (arteritis apendicular, úlcera intestinal perforada aguda, infartos intestinales múltiples).

4. Sedimento urinario activo y/o hipertensión arterial aguda.

5. Miopatía o neuropatía, hiperestesia.

6. Cambios en la piel (incluyendo púrpura, árbol de livedo, necrosis de la piel y membranas mucosas, gangrena seca aguda de los dedos, nódulos subcutáneos o intradérmicos).

7. Datos de laboratorio: leucocitosis significativa, aumento de la VSG a 50-70 mm/hora, disproteinemia, PCR, niveles elevados de seromucoide, fibrinógeno.

Tratamiento de DBST en niños.. El objetivo del tratamiento de DBST es lograr y mantener la remisión de las enfermedades a largo plazo para aumentar la duración y mejorar la calidad de vida de los pacientes.

Principios básicos del tratamiento: 1) un enfoque individual al elegir los métodos de tratamiento, teniendo en cuenta la clínica, el grado de actividad y la naturaleza del curso de la enfermedad, la respuesta del cuerpo del niño al tratamiento; 2) complejidad de los efectos terapéuticos; 3) programaticidad (corrección y secuencia de implementación de todos los componentes del programa terapéutico elegido para el tratamiento); 4) continuidad (transición oportuna de la terapia inmunosupresora intensiva a la terapia de apoyo, teniendo en cuenta la etapa de la enfermedad); 5) monitorear la efectividad y seguridad de la terapia; 6) fases (estacionarias y tratamiento ambulatorio); 7) duración y continuidad del tratamiento.

La eficacia está determinada por el tratamiento iniciado lo antes posible después del diagnóstico. Dado que la etiología de la DBST no se ha establecido definitivamente, la terapia se basa en principios patogénicos.

El tratamiento de pacientes con DBST debe realizarse en un hospital, preferiblemente en un departamento especializado.

Al inicio de la enfermedad, se prescribe reposo en cama, pero en ausencia de daño a los órganos internos y deterioro funcional grave, no es necesario un cumplimiento estricto del reposo en cama.

Los medicamentos de primera línea para DBST son glucocorticoides(GC), que tienen efectos antiinflamatorios, inmunomoduladores y antidestructivos. Para la esclerodermia, se prescribe solo según las indicaciones (formas difusas o generalizadas rápidamente progresivas).

Los GC se toman teniendo en cuenta el ritmo circadiano (ritmo fisiológico) de su liberación por la mañana, lo que reduce el grado de inhibición del sistema hipotalámico-pituitario-suprarrenal. Cuando se prescribe una gran dosis diaria de GC, se divide en 3-4 dosis, 2/3 de ellas se prescriben en la primera mitad del día.

Al elegir una dosis individual de GC, se guían por la gravedad de la afección y las características individuales del paciente, el grado de actividad y los síntomas clínicos principales.

Resumen

El trabajo está dedicado a los problemas actuales de diagnóstico y tratamiento de la esclerodermia en niños. Se proporcionan datos modernos sobre la patogénesis, epidemiología, clasificación y nomenclatura de la enfermedad. A modo de ilustración, presentamos el nuestro. observaciones clínicas autores. Aunque el pronóstico de la eficacia del tratamiento es etapa inicial Es difícil tratar a los pacientes con esclerodermia; la eficacia del tratamiento está determinada en gran medida no sólo por el inicio temprano del tratamiento, sino también por su continuidad.

Palabras clave

Niños, esclerodermia.

La esclerodermia (SD) es una enfermedad polisindrómica que se manifiesta por fibrosis progresiva de la piel, órganos internos y patología vascular.

Patogénesis

La patogénesis de la diabetes incluye los siguientes puntos principales:

1. Violación de la función de los fibroblastos: aceleración de la biosíntesis de colágeno, formación de fibras de colágeno anormales.

2. Daño a los vasos pequeños: obliteración de pequeñas arterias, arteriolas, capilares, alteración de la microcirculación, alteración de la estructura y función del tejido afectado.

3. Cambios autoinmunes: formación de autoanticuerpos contra colágeno, núcleos celulares, endotelio vascular, músculos.

Clasificación y nomenclatura

El síndrome de Down en niños se ha clasificado tradicionalmente como esclerosis localizada juvenil (LSJ) y esclerosis sistémica juvenil (SSJ). El JLS se clasificó además como SD focal (morfea), localizado o generalizado y lineal, incluidas lesiones en golpe de sable en la frente y atrofia hemifacial de Parry-Romberg. Se ha sugerido que el JLS es una afección benigna y autolimitada con manifestaciones limitadas a la piel y/o al tejido subcutáneo. Sin embargo últimas investigaciones demostraron que principalmente en la forma localizada puede haber artritis y lesiones neurológicas, no necesariamente relacionadas con el lado de las lesiones cutáneas, lo que sugiere un proceso autoinmune sistémico. F. Zulián et al. sugieren que dentro de la clasificación de la esclerodermia infantil existe una tercera clase: la esclerodermia juvenil localizada con manifestaciones extracardíacas.

La esclerodermia limitada puede tener forma de placa o de raya. Se divide en forma focal (1-5 focos), diseminada (6-30 focos), generalizada - confluente (las placas y rayas afectan la cara, las extremidades y una parte importante del cuerpo) y generalizada (sin daño a los órganos internos). ) (Nikitina, 1980).

Epidemiología

DAKOTA DEL SUR - enfermedad rara con una frecuencia de 0,05 por 100.000 niños. La edad promedio de los pacientes es de 8 años, el 90% de los pacientes pediátricos presentan lesiones difusas. La participación de los órganos internos en el proceso patológico difiere de la de los adultos. Las tasas de supervivencia son mayores en pacientes pediátricos que en adultos. La mayoría de los pacientes que murieron durante los primeros 5 años tenían lesiones difusas.

Algunos autores identifican una forma de esclerodermia focal en placas asociada a Borrelia, caracterizada por la aparición de la enfermedad a una edad temprana, infección por B. Burgedorfi y un fenómeno autoinmune pronunciado, que se manifiesta por un alto título de anticuerpos antinucleares. La enfermedad tiene curso severo y requiere tratamiento tanto de la infección como de la inflamación de la piel.

Se plantea la cuestión de la esclerodermia congénita. Según lo afirmado por el Dr. Lawrence Schachner en la conferencia pediátrica anual de la Universidad de Miami, La esclerodermia congénita localizada es un diagnóstico poco común que puede pasarse por alto en niños pequeños. Informó que en un análisis multinacional de historias clínicas de 750 niños con diabetes lineal juvenil, se encontró que en 6 pacientes (0,8%) los signos clínicos y serológicos de esclerodermia se detectaron por primera vez inmediatamente después del nacimiento. La proporción de “niñas a niños” fue de 2: 1. Los padres describieron las lesiones cutáneas al nacer como eritematosas, ligeramente pigmentadas y firmes al tacto en 2 y simplemente eritematosas en 1. El tipo lineal de lesiones estuvo presente en los 6 niños. y en 4 de ellos las lesiones captaron el rostro en forma de “golpe de sable”. Para puesta en escena diagnóstico correcto en niños con diabetes congénita localizada se tardó una media de casi 4 años (L. Schachner, 2006).

Características clínicas de la esclerodermia en niños.

La esclerodermia juvenil localizada generalmente se considera una enfermedad limitada a la piel y al tejido subcutáneo. Un grupo de autores (F. Zulian et al.) y el Grupo de Trabajo de Esclerodermia Juvenil de la Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica (PRES) estudiaron la prevalencia y los síntomas clínicos de las manifestaciones extracutáneas en grupo grande niños con esclerodermia juvenil localizada. 750 pacientes estaban bajo observación. En 168 de ellos (22,4%), se identificaron 193 lesiones extracutáneas, entre ellas articulares (47,2%), neurológicas (17,1%), vasculares (9,3%), oculares (8,3%), gastrointestinales (6,2%), respiratorias (2,6%). ), cardíaca (1%) y renal (1%). Otras enfermedades autoinmunes estuvieron presentes en el 7,3% de los casos. Lesiones neurológicas incluyeron epilepsia, vasculitis, SNC, neuropatía periférica, anomalías vasculares, dolor de cabeza y alteraciones de la percepción. Las manifestaciones típicas fueron epiescleritis, uveítis, xeroftalmía, glaucoma y papiledema. Más de una cuarta parte de estos pacientes presentaban lesiones articulares, neurológicas y oculares, independientemente de la localización de las manifestaciones cutáneas. El síndrome de Raynaud se observó en 16 pacientes. La patología respiratoria se manifestó en una enfermedad pulmonar restrictiva. Las lesiones gastrointestinales en 12 pacientes se manifestaron exclusivamente como reflujo gastroesofágico. 30 pacientes (4%) tuvieron múltiples manifestaciones extracutáneas, pero solo 1 niño desarrolló esclerosis sistémica (JSS). En pacientes con manifestaciones extracutáneas, los niveles de anticuerpos antinucleares y factor reumatoide fueron significativamente mayores que en niños con lesiones cutáneas únicamente. Sin embargo, Scl1-70 y los marcadores anticentrómero de CC no aumentaron significativamente. Los diagnósticos de laboratorio incluyen: indicadores de la fase aguda de la inflamación, nivel alto anticuerpos anticentrómero (Scl-70), topoisómeros anti-DNS, anti-PmScl, anti-Ul-nRNP, anti-Fibrilarina, anti-RNS I, II, III y otros, resultados de biopsia de piel. Los autores concluyen que el subgrupo de niños con JSS y lesiones extradérmicas, aunque tienen un riesgo muy bajo de desarrollar JSS, deben estudiarse cuidadosamente, tratarse de manera más agresiva y monitorearse muy de cerca.

En comparación con los adultos, los niños con un ataque de esclerosis sistémica juvenil tienen más a menudo síndromes mixtos (superpuestos) con polimiositis (PM): dermatomiositis, una mayor incidencia de afectación del músculo esquelético, presencia de anti-PM-DM y anti-U1-RNP. anticuerpos, patología cardíaca fatal y una tasa de supervivencia más alta.

Un análisis multifactorial de los factores que influyen en la supervivencia en la diabetes, basado en un estudio de 134 informes de casos de 40 centros, arrojó los siguientes resultados: 16 pacientes murieron, 4 dentro de 1 año después del diagnóstico y 10 dentro de 5 años. La fibrosis en la radiografía de tórax, el aumento de los niveles de creatinina y la pericarditis se observaron como predictores importantes de mortalidad. Todos los pacientes con desenlace fatal sufrieron una forma difusa de la enfermedad y la mayoría de ellos mostraron una rápida progresión y signos tempranos de participación de órganos internos en el proceso. El autor concluye que los niños con diabetes pueden tener dos cursos posibles: el rápido desarrollo de insuficiencia de órganos internos, que conduce a una enfermedad grave y, en última instancia, a la muerte, y un curso lento de la enfermedad con baja mortalidad.

Tratamiento de la esclerodermia en niños.

Los vínculos patogénicos de las diversas formas de DM están solo parcialmente determinados, pero el principal defecto de la DM son los depósitos anormales de colágeno, que en última instancia conducen a la fibrosis de la piel, así como de los órganos internos (el corazón y los pulmones) en el JSS. Por tanto, las intervenciones terapéuticas para el tratamiento de la diabetes se pueden dividir en 3 grupos principales: antifibróticos, antiinflamatorios y vasodilatadores. Para las formas localizadas de la enfermedad, se están estudiando medicamentos antiinflamatorios, análogos de la vitamina D y radiación ultravioleta. Sin embargo, la poca frecuencia de la diabetes en los niños, además del hecho de que la enfermedad muy a menudo muestra una remisión espontánea, hace que los ensayos controlados aleatorios sean muy difíciles. Por este motivo, la mayoría de los datos sobre programas terapéuticos para esta enfermedad en niños se han derivado de estudios en adultos. Además, se ha demostrado que ni un solo método terapéutico para JLS y JSS no fue muy eficaz ni cambió significativamente el curso de la enfermedad. Sin embargo, las estrategias terapéuticas modernas deben iniciarse en las primeras etapas de la enfermedad para lograr el máximo efecto clínico positivo.

Se están estudiando nuevos tratamientos para esto. enfermedad compleja, como el autotrasplante de células madre y la terapia correctora de citocinas.

Para estudiar las características del curso de la diabetes en la etapa actual y la efectividad de la terapia, realizamos un estudio especial, durante el cual estudiamos las características de la enfermedad de 3 niños que fueron tratados por diabetes en el departamento somático del Hospital clínico infantil n.º 16 de la ciudad de Jarkov. De ellos, 2 niñas y 1 niño de entre 9 y 14 años.

Ud. se estableció que la primera signos tempranos Las enfermedades en todos los niños fueron lesiones focales de la piel y del tejido subcutáneo, localizadas en un lado (según reovasografía). Proceso patológico acompañado de daño al tracto gastrointestinal (en la forma gastroduodenitis crónica, reflujo duodenogástrico, discinesia biliar en 1 niño), daño renal (en forma de nefropatía dismetabólica en todos los niños), daño cardíaco (en forma de cardiopatía displásica, disfunción vegetativo-vascular en 2 niños), daño a la glándula tiroides ( en forma de bocio difuso, eutiroidismo en 1 niño), cambios en la adhesividad funcional de las plaquetas (en forma de trombocitopatía) en todos los niños estudiados. En un análisis de sangre clínico se observó en 3 niños un aumento de la VSG a 20-30 mm/h. En 1 niño se detectaron factor reumatoide y anticuerpos antinucleares. Todos los niños presentaron cambios en la inmunidad celular y humoral, aumento en el nivel de CEC, anticuerpos naturales y linfocitotóxicos, en 1 niño se realizó una biopsia de áreas despigmentadas de la piel. El tratamiento se llevó a cabo con agentes que incluían solución de unithiol al 5% 0,1 mg/kg IM No. 20-25, lidasa 32-64 UI por vía subcutánea o intramuscular en días alternos No. 14, Wobenzym a largo plazo, agentes antiplaquetarios (Trental 10 - 15 mg /kg IV No. 10-12, entonces porsistema operativo, o chimes 5-10 mg/kg), inhibidores de la ECA, anticoagulantes, AINE, fármacos cardiotrópicos, fármacos que mejoran el metabolismo tisular y la microcirculación. La dinámica positiva de la enfermedad apareció entre 10 y 15 días después del inicio de la terapia.

conclusiones

Los exámenes de rayos X pueden detectar trastornos de la motilidad del esófago y el intestino delgado. Un estudio funcional de los pulmones, el ECG y la radiografía pueden detectar daños en los sistemas cardíaco y respiratorio. Si los riñones están dañados, se notan cambios en los análisis de orina y alteración de la función renal.

La eficacia del tratamiento está determinada en gran medida no sólo por el inicio temprano de la terapia, sino también por su continuidad, lo cual es importante tener en cuenta a la hora de tratar a un niño.

Bibliografía

1. Bernstein R.M., Pereira R.S., Holden A.J., Black C.M., Howard A., Ansell B.M. Autoanticuerpos en la esclerodermia infantil // Ann. Reuma. Dis. - 1985. - 44 (8). - 503-6.

2. Christen-Zaech S., Hakim M.D., Afsar FS, Paller A.S. Morfea pediátrica (esclerodermia localizada): revisión de 136 pacientes. — Departamento de Dermatología, Facultad de Medicina Feinberg de la Universidad Northwestern, Chicago, Illinois 60611-2997, EE. UU. - 2008. - 59 (3). - 385-96.

3. De Macedo P.A., Shinjo S.K., Goldenstein-Schainberg C. Esclerodermia juvenil //Acta Reumatol Port. - 2008. - 33 (3). - 289-97.

4. Foeldvari I. Desarrollo actual en esclerosis sistémica pediátrica // Curr. Representante de reumatol. - 2009. - 11 (2). - 97-102.

5. Martini G., Vittadello F., Kasapcopul O. et al. Factores que afectan la supervivencia en la esclerosis sistémica juvenil // Reumatología (Oxford). - 2009. - 48 (2). - 119-22.

6. Prinz J.K., Kutasi Z., Weisenseel P., Poto L., Battyani Z., Ruzicka T. Borrelia - morfea de aparición temprana asociada: ¿un tipo particular de esclerodermia en la infancia y la adolescencia con títulos altos de anticuerpos antinucleares? Resultados de un análisis de cohorte y presentación de tres casos // J. am Acad. Dermatol. - 2009. - 60 (2). - 248-55.

7. Rosenkranz M.E., Agic L.M., Efthimiou P., Lehman T.J. Esclerodermia sistémica y localizada en niños: opciones de tratamiento actuales y futuras // Paediatr. Drogas. - 2006. - 8 (4). - 270.

8. Scalapino K., Arkachaisr i T., Lucas M., Fertig N. Esclerosis sistémica de inicio infantil: clasificación, características clínicas y serológicas y supervivencia en comparación con la enfermedad de inicio en la edad adulta // J. Rheumatol. - 2006. - 33 (5). - 1004-13.

9. Woo P. Bases teóricas y prácticas para la terapia agresiva temprana en trastornos autoinmunes pediátricos // Curr. Opinión. Reumatol. - 2009. - 29.

10. Zulian F., Martini G. Esclerosis sistémica infantil // Curr. Opinión. Reumatol. - 2007. - 19 (6). - 592-7.

11. Zulian F., Vallongo C., Woo P., Russo R. et al. La esclerodermia localizada en la infancia no es solo una enfermedad de la piel // Artritis Reumática. - 2005. - 52 (9). - 2873-81.

La esclerodermia, una patología del tejido conectivo, se manifiesta con mayor frecuencia en las niñas y se diagnostica con menos frecuencia en los niños. Varias razones no pueden enumerarse como factores etiológicos, ya que aún no se han establecido. Según las estadísticas, la esclerodermia en niños ocupa el segundo lugar entre todas las enfermedades del tejido conectivo.

Hasta la fecha aún no se ha establecido la etiología de la enfermedad. El mecanismo de activación es:

• Condiciones estresantes.
• Hipotermia.
• Trastornos del sistema endocrino.
• Lupus eritematoso.
• Infecciones de naturaleza viral o bacteriana.
• Predisposición genética.

En forma focal anotado producción incrementada Colágeno, responsable de la elasticidad de la piel. Si hay un exceso, la piel se espesa y se vuelve áspera.

Manifestaciones características

La esclerodermia sistémica se desarrolla muy raramente en niños. Su manifestación se caracteriza principalmente por el síndrome de Raynaud y dura de 2 meses a 4 años. Otros signos acompañantes de patología incluyen:

• Entumecimiento.
• Pérdida de peso corporal.
• Parestesia de la cara, extremidades, tronco.
• Fiebre sin causa.
• Rigidez en la zona de las manos.
• Contractura de los dedos.

Con el tiempo, toda la piel sufre daños difusos, lo que provoca calcificaciones subcutáneas y telangiectasias. En primer lugar, la enfermedad afecta las manos y la cara. Después de lo cual la patología se extiende al cuello, piernas, pecho y abdomen. En casi todos los casos, los órganos internos también se ven afectados. La esofagitis comienza a desarrollarse en el sistema esofágico. Los trastornos cardíacos están indicados por miocarditis y pericarditis.

La esclerodermia focal en niños se divide en varios tipos, cada uno de los cuales tiene sus propios síntomas asociados.

La formación de placa en la etapa inicial de la enfermedad se acompaña de la aparición de manchas eritematosas de color rosa amarillento. Posteriormente, se transforman en lesiones, se vuelven densas y cerosas, y tienen un color marfil con ribete violáceo. En la mayoría de los casos, su ubicación es en piernas, brazos y torso.

La forma lineal de la patología está marcada por los mismos cambios que la forma de placa. Pero con el tiempo, se destaca notablemente una configuración de tipo lineal. Se presenta en forma de una franja ancha ubicada a lo largo del haz neurovascular de una extremidad.

La aparición de esclerodermia en un niño es posible en la frente y el cuero cabelludo. Este fenómeno dio origen al nombre de “golpe de sable”.

Puede verse afectada no sólo la piel, sino también los tejidos, lo que provoca grandes deformaciones.

aparte de eso esclerodermia focal en los niños afecta la piel; también es posible la artritis, acompañada de limitación de movimientos y rigidez.

Una persona con esclerodermia siente rigidez en las articulaciones.

Medidas terapéuticas

La terapia para la enfermedad focal en niños consiste en un enfoque integrado y un curso prolongado. El número de cursos es de al menos 6, la pausa es de hasta 60 días. Si la progresión de la enfermedad disminuye, el intervalo entre sesiones puede aumentar a 4 meses.

En caso de enfermedad activa, se prescriben los siguientes grupos de medicamentos:

• Antihistamínicos: Tavegil, Pipolfen.
• Vascular: ácido nicotínico, Aescusan, Trental, Madecassol.
• Antibióticos: oxacilina, amoxicilina.
• Antagonistas de iones de calcio: Corinfar, Verapamilo.
• Los agentes que suprimen el exceso de síntesis de colágeno son Aloe, Lidaza, Actinohyal.

En presencia de liquen escleroso, se añaden al tratamiento Actovegin, una crema que contiene vitamina E y Trental.

Como terapia local, se utilizan aplicaciones de ungüentos y fisioterapia. Medicamentos recetados:

• Tripsina.
• Unitiol.
• Troxevasina.
• Ungüentos de heparina y butadiona.

La lidasa se puede utilizar para fonoforesis o electroforesis.

• Terapia con láser.
• Terapia magnética
• Descompresión al vacío.

El tratamiento de la esclerodermia sistémica en niños implica tomar medicamentos como:

• Vasodilatadores: papaverina, anginina.
• Vitaminas A, B, E.
• Agentes antiplaquetarios – Curantil.
• Antiinflamatorio – Indometacina.
• Inmunosupresores.

Se concede un papel importante en este tipo de enfermedades a los ejercicios terapéuticos, la fisioterapia y los masajes. Estos procedimientos ayudan a mejorar el suministro de sangre a los tejidos y ampliar los movimientos.

Además de todas las medidas anteriores, los pacientes deben seguir una dieta nutritiva.

La etapa final del tratamiento de la esclerodermia en niños se puede complementar con baños de radón o sulfuro de hidrógeno.

EN Últimamente algunos expertos se inclinan por reducir la cantidad de medicación utilizada. Dichos medicamentos pueden reemplazarse con agentes de acción amplia, por ejemplo, polienzimas sistémicas, Wobenzym.

La medicina moderna también ofrece un procedimiento como la oxigenación hiperbárica. Gracias a este método, el tejido se satura de oxígeno, lo que activa el metabolismo en las mitocondrias, mejora la microcirculación sanguínea y tiene un efecto antimicrobiano.

Esclerodermia en niños- la segunda enfermedad más común entre las enfermedades difusas del tejido conectivo en niños, se basa en daño del tejido conectivo con predominio de fibrosis y patología vascular como una especie de endarteritis obliterante.

Esta enfermedad en la infancia se registra con mayor frecuencia en niñas que en niños.

Tipos de esclerodermia

• sistémico
• focal

Placa

Lineal

Qué provoca/Causas de la esclerodermia en niños:

La causa de la enfermedad sigue siendo un misterio para los investigadores hasta el día de hoy. Puede haber dos mecanismos en el desarrollo de la enfermedad: inmunológico y vascular. En el sistema inmunológico, los anticuerpos contra el colágeno se forman como resultado de un proceso autoinmune cíclico, que también ocurre en otras enfermedades difusas del tejido conectivo en niños y adultos. si hablar de mecanismo vascular, las células endoteliales alteradas desempeñan un papel aquí. Los investigadores también afirman que pueden desarrollarse dos mecanismos a la vez.

Patogenia (¿qué sucede?) durante la esclerodermia en niños:

Con la forma sistémica de esclerodermia en niños, el colágeno y otras proteínas de la sustancia intercelular se forman excesivamente y se depositan en la piel y otros órganos.

Daño vascular

La fibrosis en la forma sistémica de la enfermedad se desarrolla después de daño a las arterias pequeñas, los capilares de la piel, los riñones, el tracto gastrointestinal, los pulmones y el corazón del niño. El flujo sanguíneo se altera y se produce el síndrome de Raynaud, que en la mayoría de los casos se considera el primer signo de la enfermedad. Después del daño al endotelio y la membrana basal, la íntima se espesa, la luz de los vasos se estrecha y crece demasiado.

Los síntomas descritos anteriormente progresan porque el número de vasos pequeños es cada vez menor. Como resultado, se produce isquemia crónica de la piel y los órganos internos. La capilaroscopia de los pliegues ungueales revela una disminución en el número de capilares, así como la expansión y tortuosidad de los capilares restantes. Los capilares no afectados crecen y aparece telangiectasia.

Daño endotelial

En la esclerodermia sistémica, el daño endotelial puede ser causado por varios factores. En algunos casos, el suero contiene granzima A, una enzima que daña la membrana basal de los vasos sanguíneos. En otros casos, el suero daña el endotelio.

Espasmo vascular

Después de esto, la restauración del flujo sanguíneo puede desencadenar mecanismos que conduzcan a fibrosis y oclusión vascular. Las sustancias vasoactivas juegan un papel importante en el desarrollo del espasmo vascular.

Daño a los nervios sensoriales.

Este factor también conduce al vasoespasmo, ya que provoca una falta de neuropéptidos vasodilatadores. En muchos casos, el daño endotelial se acompaña de un aumento en el nivel del factor. coagulación VIII y factor von Willebrand en suero.

Trastornos inmunológicos en la esclerodermia sistémica

La inmunidad celular deteriorada desempeña un papel en el desarrollo de la fibrosis en la esclerodermia sistémica en los niños. El papel principal pertenece a los T-helpers. El índice inmunorregulador en la sangre de un niño enfermo, que está determinado por la proporción de linfocitos CD4 y CD8, es más alto de lo normal.

Las moléculas de adhesión desempeñan un papel en la patogénesis, mediando la interacción de los linfocitos T con el endotelio. El nivel de IR-1 y TNFa aumenta en el suero sanguíneo, lo que puede indicar activación de monocitos. Junto con muchas otras funciones, estas citocinas tienen la capacidad de activar los fibroblastos. La fibrosis de la piel también puede ocurrir con la participación de mastocitos. Su mayor contenido se encuentra en la dermis, incluso fuera de la lesión. Una de las razones de la desgranulación de los mastocitos puede ser su interacción con los linfocitos T activados.

Con la esclerodermia sistémica en niños, hay trastornos no solo de la inmunidad celular, sino también humoral. La gran mayoría de los pacientes tienen anticuerpos antinucleares en el suero sanguíneo.

Disfunción de fibroblastos

En el cultivo de fibroblastos aislados de las áreas afectadas de la piel de pacientes con esclerodermia sistémica, continúa la síntesis excesiva de colágeno. En pacientes con esclerodermia sistémica, el colágeno tipo VII se localiza en todo el espesor de la dermis, lo que no es la norma. Se cree que esta es la razón del engrosamiento de la piel y su adhesión a tejidos que se encuentran en niveles más profundos.

Los fibroblastos, que se encuentran en las zonas afectadas y no afectadas de la piel del niño, portan receptores del factor de crecimiento derivados de las plaquetas, lo que tampoco es la norma. Más del 90% de los pacientes con esclerodermia sistémica tienen anomalías cromosómicas:

• cromosomas en anillo
• fragmentos acéntricos
• roturas de cromátidas

Anatomía patológica de la esclerodermia sistémica.

Cuero

Al inicio de la enfermedad, la piel tiene un mayor contenido de monocitos, linfocitos T, mastocitos y células plasmáticas. Además, la epidermis se vuelve más delgada, paralela a ella en la dermis hay haces de colágeno homogéneos y engrosados. Crecen hacia el tejido subcutáneo, lo que provoca adhesión a los tejidos subyacentes. Los apéndices de la piel se atrofian, las cuñas interpapilares de la epidermis desaparecen.

En el tracto gastrointestinal, la fibrosis no es tan pronunciada como en la piel. La mucosa media se vuelve muy delgada y tercios inferiores esófago, en la capa mucosa la cantidad de colágeno es mayor de lo normal. El revestimiento muscular del esófago y otras partes del tracto gastrointestinal se ven afectados. Debido al adelgazamiento de la membrana mucosa, se producen úlceras. En las últimas etapas de la esclerodermia, se produce dilatación de las áreas afectadas del tracto gastrointestinal.

Pulmones

Aparece fibrosis intersticial y peribronquial difusa, aumenta la proliferación del epitelio bronquial y se engrosan las paredes de los alvioles. La rotura de las paredes de los alvéolos puede provocar la aparición de pequeños quistes y enfisema ampolloso.

Sistema musculoesquelético

Se detecta hinchazón de la membrana sinovial si hay artritis y también está infiltrada con linfocitos y células plasmáticas. La fibrina se deposita en el espesor de la membrana sinovial, en su superficie, en las vainas de los tendones. En etapas posteriores de la enfermedad puede haber fibrosis de la membrana sinovial.

Miopatía

Con la forma sistémica de esclerodermia, se manifiesta infiltración linfocítica intersticial y perivascular, degeneración de las fibras musculares y fibrosis intersticial. También puede haber engrosamiento de las paredes de las arteriolas y disminución del número de capilares.

Corazón

En el miocardio se registra degeneración de los cardiomiocitos y fibrosis intersticial, que es más pronunciada alrededor de los vasos. La fibrosis del sistema de conducción cardíaca causa bloqueo AV y arritmias.

riñones

La esclerodermia sistémica casi afecta a más del 50% de los niños enfermos. La histología muestra hiperplasia de la íntima de las arterias interlobulares, necrosis fibrinoide de los glomérulos y arteriolas aferentes y engrosamiento de la membrana basal glomerular. También puede haber glomeruloesclerosis y pequeños infartos en la corteza renal. Si un niño con esclerodermia tiene el síndrome de Raynaud, el flujo sanguíneo renal se reduce.

Otros órganos

En esta enfermedad, el hígado se ve afectado en casos raros. Pero se puede desarrollar cirrosis biliar primaria. La fibrosis de la glándula tiroides puede ocurrir tanto en el contexto de tiroiditis linfocítica crónica como en su ausencia.

Síntomas de esclerodermia en niños:

esclerodermia focal

En la forma de placa, al inicio de la enfermedad aparecen placas eritematosas de color rosa amarillento, que luego se convierten en lesiones focales: duras, cerosas o de color marfil, y pueden tener un borde violeta. Muy a menudo, estas lesiones se localizan en los brazos, las piernas y el torso.

Para la esclerodermia lineal al inicio de la enfermedad, es típica la misma naturaleza (descrita anteriormente) de cambios en la piel. Pero pronto aparece una configuración lineal. parece una franja ancha, a menudo ubicada a lo largo del haz neurovascular de cualquiera de las extremidades. La esclerodermia puede aparecer en la frente y el cuero cabelludo en lo que se llama un “golpe de sable”. Con la esclerodermia lineal en niños, no solo se ve afectada la piel, sino también los tejidos que se encuentran debajo de ella, lo que provoca grandes deformaciones. Si la cara y la cabeza se ven afectadas, el niño puede experimentar uveítis y ataques epilépticos.

Además de las lesiones cutáneas, también puede haber artritis con rigidez matutina y limitación de movimientos, pero con ellas los cambios inflamatorios no son pronunciados. En la forma focal de esclerodermia, puede ocurrir el síndrome de Raynaud.

esclerodermia sistémica

Esta forma de la enfermedad ocurre en casos extremadamente raros en la infancia. El síndrome de Raynaud siempre aparece primero con una duración de 2 meses a 3-4 años. Otras manifestaciones incluyen:

• parestesia de las extremidades, torso, cara.
• sensación de entumecimiento
• "fiebre irrazonable", inicialmente fiebre leve
• contractura de los dedos
• rigidez en las manos
• malestar en las articulaciones
• pérdida de peso

Con el tiempo, se desarrolla un daño difuso en todos los tegumentos de la piel, en el que pueden aparecer telangiectasias y calcificaciones subcutáneas. En la mayoría de los casos, la piel de la cara y los brazos se ve afectada primero, y luego afecta el cuello, el abdomen, el pecho y las piernas. Los órganos internos casi siempre se ven afectados. La esofagitis se desarrolla en el esófago. Los cambios en el corazón se manifiestan por pericarditis o miocarditis.

Diagnóstico de Esclerodermia en niños:

Si un niño tiene cambios en la piel típicos de la esclerodermia, el diagnóstico no es difícil. La enfermedad debe distinguirse de los siguientes síndromes: síndrome de Buschke, síndrome de China y fascitis eosinofílica. El diagnóstico se ve facilitado por el desarrollo simultáneo de edema inductivo del cuello, la cara y los hombros con desarrollo inverso sin atrofia de la piel.

Tratamiento de la esclerodermia en niños:

La terapia principal es aplicación local significa mejorar la microcirculación. Los médicos pueden recetarle al niño dimexido, ungüento de heparina o demixido + heparina. Si el síndrome de Raynaud está presente, los médicos pueden recetar al paciente agentes antiplaquetarios: aspirina en dosis de 10 a 15 mg/kg de peso corporal por día, chimes, medicamentos que contienen ácido nicotínico y nifedipina.

Si los cambios en la piel con esclerodermia en niños progresan, los médicos prescriben glucocorticoides en dosis moderadas, a razón de 0,5 mg por 1 kg de peso corporal por día. Se puede recetar D-penicilamina, en una dosis similar a la de JCA. El tratamiento de la esclerodermia sistémica no está completo sin el uso de corticosteroides a razón de 0,5-1 mg/kg de peso corporal por día, D-penicilamina. En los últimos años, el metotrexato se ha utilizado con un éxito cada vez mayor.

Prevención de la Esclerodermia en niños:

Prevención de la esclerodermia en los niños es proteger la piel de la congelación, evitar lesiones en la piel y mucosas y quemaduras. El niño debe estar lo más nervioso posible. Al diagnosticar la esclerodermia en un niño, debe estar constantemente bajo supervisión médica.