Следоперативни усложнения на болестта на Hirschsprung при деца симптоми. Болестта на Hirschsprung е вродено заболяване

Болестта на Хиршпрунг е вродена малформация на дебелото черво, при която липсват нервни клетки в крайния му отдел. В много редки случаи дебелото черво може да бъде засегнато навсякъде. Отсъствие нервни клетки(ганглии) в стената на дебелото черво води до нарушаване на функцията му – червата стават адинамични, неспособни да се свиват и евакуират изпражнения. В резултат на такива нарушения страдат и горните здрави участъци на червата, те се разширяват в резултат на стагнация на изпражненията, развива се дисбактериоза, интоксикация на тялото и изтощение.

Какви са клиничните прояви на това заболяване?

Основното оплакване при болестта на Hirschsprung е запекът. Детето не може да се изхожда самостоятелно, поради което родителите са принудени да прибягват до помощта на вентилационна тръба, почистващи клизми и лаксативи. Ефектът от използването на тези средства обаче е еднократен. С течение на времето детето започва да изостава в растежа и развитието си, стомахът става подут (т.нар. „бирено” коремче) и напрегнат.

Кога се появяват първите симптоми на заболяването?

По правило запекът притеснява детето от раждането или се появява през първите седмици и месеци от живота. С въвеждането на допълващи храни, прехвърлянето на детето или изкуственото хранене, запекът може да се увеличи.

Могат ли лаксативите и клизмите да осигурят лечение?

Всякакви консервативни мерки(клизми и лаксативи) могат само временно да облекчат проявите на заболяването, но имат само временен ефект. Като лаксативи е най-препоръчително да се използват маслени препарати - вазелин или растителни масла. Приемът на други лаксативи може да не е безопасен за тази малформация. Единственият метод патогенетично лечениее хирургично отстраняванезасегната област на дебелото черво.

На каква възраст трябва да се направи операцията?

Показанията за хирургично лечение се определят от хирурга веднага след поставяне на диагнозата. Понастоящем е възможно тази операция да се извърши при новородени и деца на всяка възраст. Оптимално време хирургично лечениее на възраст между 3 и 12 месеца, но ако диагнозата се потвърди в по-голяма възраст, операцията не трябва да се отлага.

В какви случаи е показано налагането на чревна стома при болест на Хиршпрунг?

В момента чревната стома при това заболяване се налага доста рядко. Това може да се наложи при тежки и много остри случаи на заболяването при новородени, изключително рядко при напреднали случаи при по-големи деца. Чревната стома е показана във всички случаи с пълна лезия на цялото дебело черво, в повечето случаи такива форми на заболяването се проявяват чрез картина на чревна обструкция и в неонаталния период.

Какви методи на изследване трябва да се извършат, за да се потвърди диагнозата болест на Hirschsprung?

За потвърждаване на диагнозата е необходим стационарен преглед в специализирана детска болница. Лекарят ще предложи на първо място рентгеново изследване - иригография. При този метод се извършва клизма с помощта на контрастна средапод рентгенов контрол. Този вид радиография позволява да се оцени конфигурацията на дебелото черво - наличието на стеснена (увредена) зона в крайните отдели на дебелото черво и зона на супрастенозно разширение над нея. При установяване на такава картина се прави биопсия на ректалната лигавица за по-сигурно потвърждаване на диагнозата. И двете изследвания се извършват без анестезия, но е необходима подготовка на дебелото черво, която се състои от почистващи клизми.

Какъв тип операция се предпочита при болестта на Hirschsprung?

При GD операцията се състои в отстраняване на засегнатата област на дебелото черво, здравите черва се спускат до перинеума и се свързват с ректума. Такива операции традиционно се извършват от широк лапаротомен разрез. Операцията се проведе на два етапа с интервал от 2 седмици. От 2006 г. ние сме едни от първите в Русия, които извършват едноетапна операция от лапароскопски достъп. В този случай хирургът извършва операция от три малки (2-3 mm) пробиви на коремната стена. След такава операция практически няма белези.

Колко време е периодът на възстановяване след операцията?

Ранният следоперативен период е 6-14 дни. През това време детето е в болница. След изписване детето продължава да получава домашно лечение (биологични продукти, ензими, диетично хранене, физиотерапия, ЛФК и др.) В продължение на няколко седмици. Впоследствие детето се подлага на курсове за рехабилитация (обучителни клизми, физиотерапия, масаж, лекарства) 3-4 пъти годишно. Пълното възстановяване на нормалния акт на дефекация завършва 6-12 месеца след операцията. Въпреки това, ако има съпътстващи заболяванияи малформации, този период може да бъде по-дълъг.

Какъв опит има нашата клиника в лечението на болестта на Хиршпрунг?

През 1955 г. в болницата Филатов е извършена първата операция в СССР за болестта на Хиршпрунг. Оттогава клиниката се специализира в извършването на подобни интервенции. Общият брой на оперираните пациенти в нашата клиника е повече от 700 души. През историческия период в клиниката са тествани всички варианти на хирургични интервенции за болестта на Hirschsprung, всички необходими съвременни методидиагностика и лечение.

е изключително рядко (1:20 000-1:30 000). През последните години се открива все по-често, което очевидно се дължи на по-ранната и по-точна диагностика. Заболеваемостта при момчетата е 4-5 пъти по-висока, отколкото при момичетата. На настоящия етап е доказана наследствената (генетична) природа на този тежък дефект.

В продължение на много десетилетия причината за болестта на Hirschsprung се смяташе за вродено недоразвитие на мускулните елементи на дебелото черво, наличието на гънки на лигавицата в дисталната му част, извивки на удълженото сигмоидно дебело черво, неговата вродена атония, промени в симпатиковия тонус, и т.н.

Основният елемент в патогенезата на болестта на Hirschsprungса промени в хистоструктурата на интрамуралния нервен апарат в определен сегмент на дебелото черво (O. Swenson; Yu. F. Isakov). Морфологичните изследвания установяват значителни промени в възлите не само на Auerbach (междумускулни), но и на Meissner (субмукозни) плексуси на стеснената зона. Тези изследвания позволяват да се характеризира тази форма на мегаколон като вродена аганглиоза на дебелото черво, при която перисталтиката не може да се осъществи в онези области на червата, където плексусът на Auerbach липсва или има изразен дефицит.

Тежките, до смърт, промени в мускулните слоеве на аганглийната зона влошават перисталтичните нарушения и ги правят постоянни. В съответствие с тези нарушения морфологично зоната е аганглионна, клинично - аперисталтична.

В резултат на липсата на перисталтика в тази част на червата, фекалните маси стагнират върху мястото на лезията, което води до разширяване и хипертрофия на горните части на дебелото черво. Хипертрофията възниква в резултат на интензивна перисталтика на проксималното дебело черво за придвижване на съдържанието през аперисталтичното аганглийно място. Диаметърът на разширеното черво може да достигне големи размери. Аганглионарният сегмент, напротив, изглежда стеснен.

Изучаване патологична анатомияна дебелото черво при вродена аганглиоза позволи да се установи, че лезията най-често улавя ректосигмоидното дебело черво (70%), перинеалната и ампуларната част на ректума (20%). Много по-рядко има случаи с двойна локализация на аганглийната зона, както и локализация на аганглийната зона в надлежащите части на дебелото черво. Известно е тотално увреждане на аганглионоза на дебелото черво.

Клинична картина и диагноза.Водещият симптом при болестта на Hirschsprung е липсата на самостоятелно изпражнение (хроничен запек).

Нарушена функция храносмилателен трактпроявява се със запек от деня на раждането или първите месеци от живота, което постепенно води до развитие на хронична фекална интоксикация. Постоянният симптом на болестта на Hirschsprung е метеоризмът, който, подобно на запека, се появява в първите дни и седмици от живота.

Като хронично забавянеизпражнения и газове, има разширяване на сигмоидната, а след това и надлежащите части на дебелото черво, което води до увеличаване на размера на корема. Поради високото положение на диафрагмата гръдният кош придобива форма на варел.

При по-продължително и по-упорито задържане на изпражнения и газове коремът се увеличава значително и придобива формата на "жаба" (фиг. 169, а, б). Коремната стена изтънява. Очертават се раздути бримки на червата, на моменти засилената им перисталтика е видима за окото. В повечето случаи палпацията на корема разкрива характерния „симптом на глина“. Това се крие във факта, че от натиска на пръстите на дебелото черво, препълнено с изпражнения, има ясни отпечатъци, които се определят през кожата на предната коремна стена. В същото време трябва да се отбележи, че страданието и общо състояниедете, има изоставане във физическото и психическото развитие, появяват се анемия и изтощение. Тези симптоми са най-силно изразени при по-големи деца. Понякога в резултат на дисбактериоза на чревната лигавица възникват възпалителни явления, изразяваща се с диария. Първоначални проявизапек, техният последващ характер и персистиране до голяма степен се дължат на дължината на аганглийния сегмент, естеството на храненето и компенсаторните възможности на червата.

Ориз. 169. Болест на Хиршпрунг.а-общ изглед на пациента; b-момент на операцията, можете да видите стеснението в ректосигмоидната област в супрастенотичното разширение на сигмоидното дебело черво.

Понастоящем рядко се срещат тежки, напреднали форми на болестта на Hirschsprung. Това беше улеснено от разработването на методи ранна диагностиказаболяване дори в неонаталния период. Има три форми на клинично протичане на болестта на Hirschsprung:

• тежък (остър),
• умерена (подостра) и
• лека (или хронична).

Тежка или остра форма на вродена аганглиозаПроявява се от първите дни от живота на детето със симптоми на ниска чревна обструкция. Изпражненията с меконий липсват или са много оскъдни, газовете не излизат. Раздуването на корема прогресивно нараства, става видима перисталтиката на червата, появява се обилно повръщане. При перкусия се определя тимпанит поради рязко метеоризъм на червата. Редовните клизми не са успешни, газовете отиват зле. Често децата се приемат в болницата със съмнение за висока чревна непроходимост.

Несъответствието между клиничните симптоми, характерни за високата чревна непроходимост (повръщане с жлъчка) и рентгеновите данни, показващи нарушение на изпразването на дебелото черво (бримките му са разширени, изпълнени с въздух), кара да се подозира, че детето има Болест на Hirschsprung и провеждане на задълбочено клинично и радиологично изследване.

Лечението на болестта на Hirschsprung при новородени обикновено е консервативно и само в редки случаи на неуспешни консервативни мерки, когато състоянието на пациента се влошава бързо и се увеличава интоксикацията, трябва да се прибегне до налагането на фекална фистула върху възходящото дебело черво.

Умерена или подостра форма на болестта на Hirschsprungпо-често е преходен между тежка и лека и се развива с аганглийна зона с по-къса дължина, която няма прегъвания. Общото състояние бавно, но постоянно се влошава. Запекът става все по-упорит. Консервативните мерки дават временен ефект. За изпразване на червата все по-често се използват сифонни клизми. В зависимост от степента на задържане на изпражненията се променя и състоянието на детето. Повечето деца изостават във физическото развитие, губят тегло, имат симптоми на интоксикация и анемия.

Лека или хронична форма.Пациентите с тази форма в първите дни от живота, а понякога и седмици, се различават малко от здравите деца. Понякога имат задържане на изпражненията, което може да бъде придружено от леко подуване и повръщане, но цялостна картинане предизвиква тревога, особено след като след малка клизма или въвеждане на изходна тръба за газ се наблюдава независимо изпражнение. Въпреки това, с въвеждането на допълнителни храни, състоянието на децата се влошава и изпражненията могат да се получат само след почистваща клизма. При недостатъчна грижа в резултат на продължителна копростаза се образуват фекални камъни. В напреднали случаи те достигат такава величина, че погрешно се приемат за тумор на коремната кухина. Общото състояние постепенно се влошава, което е свързано с хронична фекална интоксикация. Въпреки това, анемията и недохранването са умерено изразени. Коремът обикновено е подут, увеличен в диаметър, сплескан. В някои случаи има перисталтика на разширени бримки на дебелото черво. Дигиталното изследване на ректума ви позволява да установите, че тонът на сфинктера е повишен.

хроничен ходТази форма на болестта на Hirschsprung се дължи на къса аганглийна зона, в която функционалните нарушения са умерено изразени. Има обаче форми с по-голяма зона на аганглиоза (от низходящо дебело червокъм ампулата на правата линия), при което заболяването се развива постепенно. Окончателната диагноза може да се постави само въз основа на рентгеново изследване. Трябва да се отдаде голямо значение на функционалните методи за изследване на ректума (вътрешночревно налягане, състояние на външния и вътрешния сфинктер и др.).

Рентгеновото изследване се извършва след пълно изпразване на червата от изпражненията. Общата рентгенография на коремната кухина обикновено разкрива подути и разширени бримки на дебелото черво, високо стоящ купол на диафрагмата. Най-характерните данни могат да бъдат получени само чрез използване на рентгеноконтрастни методи за изследване с помощта на клизма (иригография). Като контрастно средство се използва бариева суспензия в 1% физиологичен разтвор. За новородени и кърмачета са достатъчни 30-80 ml, на по-големи деца се дават до 500 ml бариева суспензия. Достоверен рентгенологичен признак на болестта на Hirschsprung е наличието на стеснена зона по протежение на дебелото черво и супрастенотично разширение на надлежащите му участъци (фиг. 170).

Ориз. 170. Болест на Хиршпрунг.Рентгенова снимка на дебелото черво (клизма с бариева суспензия). В ректосигмоидната зона се наблюдава стеснение с преход към разширената част на дебелото черво.

Повечето характерни променисе определят на странични рентгенови снимки, които могат да се използват за преценка не само за локализацията на стеснената аганглионарна зона, но и за степента на стесняване и неговата степен. След изследване на дебелото черво се наблюдава забавяне на движението на червата. Този симптом е един от основните при диагностицирането на болестта на Hirschsprung при новородени и кърмачета, когато разликата в диаметъра на стеснените и разширени части е все още незначителна.

Понякога рентгеновото изследване може да разкрие фекални камъни. За разлика от болестта на Hirschsprung, при други видове мегаколон не е възможно да се открие стеснена аганглийна зона, докато дебелото черво се разширява, а понякога се отбелязва и неговото удължаване.

Като се има предвид, че при болестта на Hirschsprung има съпътстващи малформации и особено често заболявания на отделителната система, всички пациенти, освен иригография, трябва да преминат и урологичен преглед.

Диференциална диагноза на болестта на Hirschsprungизвършва се с малформации и някои заболявания, придружени от запек.

Вроденото удължаване, дилатация или атония на дебелото черво се различава повече от болестта на Hirschsprung късно началозаболяване (от 2-3 години) и по-слабо изразените му симптоми. При промяна на диетата периодично се отбелязват независими изпражнения, което никога не се случва при деца на възраст над една година, страдащи от болестта на Hirschsprung. Коремът най-често има нормална форма и размер. Общото състояние на децата никога не е толкова нарушено, колкото при болестта на Hirschsprung. С пръст ректален прегледразкрива се широка ампула на ректума, пълна с изпражнения.

Вторичният мегаколон, възникнал на базата на вродено или придобито цикатрициално стесняване на ректума, се открива чрез изследване на аналната област и ректално цифрово изследване. В някои случаи се използва сигмоидоскопия.

Обичайният запек, причинен от анални фисури, хемороиди и други заболявания, може да бъде диагностициран въз основа на задълбочен анализ на анамнестичната информация и изследване на аналната област. Лечението на обичайния запек при деца се свежда до отстраняване на причините за това.

Практическа стойностдиференциалната диагноза се състои в ранното разпознаване и лечение на болестта на Hirschsprung като най- сериозно заболяване. В съмнителни случаи се извършва ректална биопсия, която при болестта на Hirschsprung разкрива липсата на нервни ганглии.

Трябва да се има предвид, че към момента на раждането интрамуралният апарат на дебелото черво не достига морфологична зрялост и окончателното съзряване настъпва през следващите месеци от живота на детето. Във връзка с тези данни е препоръчително да се извършва биопсия на ректума при деца само на възраст над една година.

Лечение. Понастоящем няма разногласия относно необходимостта от хирургично лечение на болестта на Hirschsprung. Радикална и патогенетично обоснована операция е абдоминоперинеалната резекция на стеснената зона с разширение над нея на част от дебелото черво. Оптимално времеза извършване на операцията трябва да се има предвид възрастта от 2-3 години.

В периода до радикалната операция се обръща голямо внимание на консервативното лечение, което обикновено се провежда у дома и е насочено към редовно изхождане.

В зависимост от възрастта се предписва слабителна диета с включване на продукти, които подобряват чревната подвижност (овесена каша и каша от елда, сини сливи, червено цвекло, моркови, ябълки, мед и др.). Благоприятен ефект също има млечнокисели продукти(кисело мляко, ацидофилус, пресен кефир). Имате нужда от масаж на корема и набор от упражнения за укрепване на коремните мускули. Родителите трябва да бъдат научени на тези прости манипулации и да ги извършват ежедневно в продължение на 10-15 минути преди всяко хранене.

При консервативното лечение на болестта на Хиршпрунг водещо място заема различни видовеклизми (обикновени почистващи, хипертонични, вазелинови, сифонни и др.).

Сифонните клизми се използват от 1% разтвор на готварска сол при стайна температура. Използването на загрята вода е неприемливо, тъй като при лошо изпразване на червата, замъглените изпражнения започват бързо да се абсорбират, развива се интоксикация и мозъчен оток, което може да доведе до рязко влошаванесъстояние и дори смърт. Обемът на сифонните клизми зависи от възрастта на детето (от 0,5 до 2-3 литра в кърмаческа възраст и от 3 до 10 литра в по-голяма възраст). След клизма през стеснения участък в разширената част на дебелото черво се вкарва газоотвеждаща тръба за 1-2 ч. 1 десертна, училищна - по 1 супена лъжица 3 пъти на ден.

В някои случаи интензивните консервативни мерки, дори в болнични условия, не дават желания ефект и състоянието на детето прогресивно се влошава. На тези пациенти е показано налагането на неестествени анус.

При значително повишаване на тонуса на вътрешния сфинктер (особено при ректалната форма на болестта на Hirschsprung), разтягането на пръстите на ануса под анестезия се използва успешно за подобряване на преминаването през червата. Тази процедура се повтаря на интервали от 10-14 дни.

Оперативно лечение.Между радикални методихирургично лечение на болестта на Hirschsprung най-разпространениполучи операциите на Swenson - Hiatt, Duhamel, Soave.

Принципът на операцията Swenson-Hiatt (фиг. 171, а) е да мобилизира резецирания участък на дебелото черво в дистална посока, като не достига 3-5 cm пред анус; в постеролатералните участъци ректумът е малко по-голям (1,5-2 cm по-малко от кожната част на ануса). След това екстраперитонеално се прилага наклонена анастомоза (Ю. Ф. Исаков) чрез двумоментна евагинация на мобилизираната част на червата през ануса. В този случай се извършва екстраперитонеална резекция на аганглионарния сегмент и разширен участък на дебелото черво.

По време на операцията Swenson-Hiatt са възможни такива сериозни усложнения като уринарна инконтиненция и частична фекална инконтиненция, която е свързана с манипулации в областта на нервните плексуси на тазовото дъно по време на ректална експозиция.

Според метода на Дюамел (фиг. 171, b), ректумът се пресича над разширението, долният му край се зашива, а горният (проксимален) край се отстранява по протежение на канала, положен между сакрума и ректума до външния сфинктер . Отклонявайки се на 0,5-1 см от кожно-лигавичното съединение по протежение на задния полукръг на ануса, лигавицата се ексфолира нагоре с 1,5-2 см върху перинеума. Съществени подробности в тази техника са въведени от Г. А. Баиров. След зашиване на държачи на предната стена на долното черво и задната стена на ректума се извършва резекция на аганглийната зона и част от разширеното черво. Към образуваната "шпора" се прилага специална смачкваща скоба, която допринася за образуването на спонтанна анастомоза.

Ориз. 171. Основни операции при болестта на Hirschsprung (диаграма). а - по метода на Swenson (екстраперитонеална резекция с налагане на наклонена анастомоза по Исаков); b - по метода на Дюамел; в - по метода на Соаве.

Основният етап на операцията Soave в модификацията на A. I. Lenyushkin се състои в отделяне на серозно-мускулния слой на аганглийната зона от лигавицата почти навсякъде (не достигайки 2-3 cm до вътрешния сфинктер). Дебелото черво се отделя през ануса към перинеума, преминавайки през мускулния цилиндър на ректума. Намаленото черво се резецира, оставяйки малка зона с дължина 5-7 cm, която виси свободно (фиг. 171, c). Излишната част от червата се отрязва на втория етап 15-20 дни след началото на безшевната анастомоза.

Основното предимство на този метод е, че червата се спускат през естествения аноректален канал; това предотвратява повреда анатомични образуванияоколо ректума.

Исаков Ю. Ф. Детска хирургия, 1983

Болест на Hirschsprung- вродено наследствено заболяване, което засяга нервната система на червата, което се характеризира с липса на ганглийни клетки в дисталния колон, което води до неговата функционална обструкция.

Най-честите симптоми на заболяването са постоянен запек от детството, наличие на изпражнения под формата на "тапа".

Понастоящем повечето случаи на заболяването се диагностицират в неонаталния период. Основните методи за диагностика са рентгеново изследване след рентгеноконтрастна клизма и ректална биопсия.

Лечението на заболяването се основава на отстраняването на функционално недостатъчна аганглийна област на дебелото черво и създаването на анастомоза между дисталния ректум и здравата (нормално инервирана) част на червата.

• Епидемиология на болестта на HirschsprungНяма точни данни за разпространението на болестта на Hirschsprung в света. Но въз основа на редица епидемиологични проучвания, проведени в различни страни по света, може да се предположи, че честотата на тази патология е приблизително 1 случай на 1500-7000 новородени. Например в Съединените щати болестта на Hirschsprung се диагностицира при 1 от 5400-7200 новородени. По-често заболяването се среща при мъже (съотношението на заболеваемост при мъжете и жените е 4:1). Средната възраст при диагностициране на болестта на Hirschsprung прогресивно намалява през последните сто години. И така, в началото на 20-ти век тази възраст е приблизително равна на 2-3 години. Между 1950 и 1970г средна възрастдиагнозата е равна на 2-6 месеца живот. В момента в света около 90% от диагнозите на болестта на Hirschsprung са поставени в неонаталния период.

• Класификация на болестта на Hirschsprung

  В зависимост от степента на лезията има следните формиБолест на Hirschsprung:

  • Ректалната форма на болестта на Hirschsprung:
    • С увреждане на перинеума.
    • С поражението на ампуларната част.
  • Ректосигмоидална форма на болестта на Hirschsprung:
    • С увреждане на част от сигмоидното дебело черво.
    • С междинно или пълно поражение.
  • Междинна форма на болестта на Hirschsprung:
    • С увреждане на напречното дебело черво.
    • С разпространението на лезията в дясната половина на червата.
  • Тотална форма на болестта на Hirschsprung.

• Код по МКБ-10 Q43.1 - Болест на Hirschsprung

Диагностика

Болестта на Hirschsprung се подозира при новородени без отделяне на мекониум през първите 24 до 48 часа след раждането.

Диагнозата на заболяването се основава на изследване на биопсичен материал, получен от дебелото черво и рентгеново изследване с бариева суспензия.

• Диагностични цели
  • Потвърждение за наличието на заболяването.
  • Определяне на степента и локализацията на лезията.
  • Идентифициране на усложнения.

• Диагностични методи
  • Събиране на анамнеза

    При снемане на анамнеза родителите на детето трябва да бъдат попитани дали те или техни близки роднини имат болест на Хиршпрунг. Приблизително 10% от пациентите с тази патология имат роднини със същото заболяване.

    При събиране на анамнеза за заболяването е необходимо да се установят следните данни: на каква възраст се е появил запек; колко дни няма самоизпразване; имало ли е детето продължителен запекотпускане на движенията на червата; дали са извършени почистващи клизми, колко често, тяхната ефективност; дали детето е било прегледано преди това, резултатите от прегледа; какви видове терапия е получавало детето към момента на прегледа, има ли ефект от консервативното лечение и колко време е продължило.

    Винаги е необходимо да се анализират данните от историята на живота: как е протекла бременността на майката; дали мекониумът е преминал през първия ден от живота на детето и времето на неговото преминаване; дали изпражненията са се променили след въвеждането на допълнителни храни или прехвърлянето на детето на изкуствено хранене; каква е динамиката на телесното тегло на детето в неонаталния период, има ли хипотрофия; какви заболявания е имало детето преди прегледа.

    Поради наличието на сърдечно заболяване при приблизително 2-5% от пациентите с болест на Hirschsprung и тризомия 21 хромозома при 5-15% от тези пациенти, са показани сърдечен преглед и генетична диагностика.

анонимен , Мъж на 3 години

Добър ден Синът ми на 1,4 години претърпя операция - Болест на Хиршпрунг. Известно време след операцията изпражненията бяха много чести и течни (около 2-3 месеца), но с течение на времето "ходенето до тоалетна" стана по-рядко, консистенцията стана по-плътна, но това не продължи дълго, докато изчезна напълно. В момента детето е на 3 години и 7 месеца, не ходи до тоалетна самостоятелно, правим клизми Микролакс през ден. Консистенцията на изпражненията е абсолютно нормална, мека. Не сме на много строга диета. Но никой не може да каже как да се гарантира, че детето ходи до тоалетната самостоятелно. Хирурзите казват, че операцията е минала успешно и всичко е нормално от тяхна страна. Тези лекарства, които ни препоръчаха някои гастроентеролози, не помагат ... Чревната микрофлора е повече от нормална. Има малка чупка на панкреаса, но в изправено положение на дете - изправя се, в други органи - без патология. Не толкова отдавна ни предписаха набор от лекарства (преди това ги опитахме, но сами), а именно: Креон, Фламин, Тримедат и седмица след началото на приема детето започна да ходи до тоалетната на своя собствен. Като се има предвид това дълъг приемот тези лекарства е забранено (доколкото разбирам, особено Creon), след 2 седмици лечение започнахме да намаляваме дозата и веднага започнаха неуспехи ... естествено, след пълното отмяна на лечението, всичко се върна към нормалното .. , в понастоящемняма самостоятелно изпражнение, образуването на газове е много мъчително (въпреки че приемаме Espumizan ежедневно и т.н.), понякога след хранене се чувства дискомфорт в корема (докато газовете изчезнат), апетитът е добър, детето е много подвижно, няма оплаквания от неврологията (те се прилагат , съгрешавайки от психологически запек). Че. в момента вече разбрахме, че изпитва желание за дефекация, изпражненията са меки, но какво да правим по-нататък ... ??? Отново сме на загуба ... моля, ако е възможно, дайте препоръки и / или съвети. Благодаря ви предварително за вниманието.

1. Ако посочената комбинация от лекарства е била ефективна, има промени в панкреаса, добър апетит, тогава трябва да се определи функцията на панкреаса, като се вземат предвид височината и теглото. Trimedat може да се използва в продължение на 12 седмици, 40 дни, ако е необходимо, използвайте Creon непрекъснато. Необходимо е да се определи необходимостта от използване на курсове от препарати на Фламин и Креон. 2. Направете общ кръвен тест, индекси на еритроцитите, кръв, общ анализ на урината, диастаза на урината, копрограма без лекарства, фекална панкреатична еластаза, ултразвук на коремните органи с определяне на функцията на жлъчния мехур и липсата на камъни, бъбреци и щитовидната жлеза, ЕхоКГ, ЕКГ. 3. Правилно хранене с използване на достатъчно количество течност, зеленчукови и плодови пюрета. На фона на употребата на Creon, добавете duphalac 1 чаена лъжичка сутрин, след 2 дни, при достатъчна толерантност и липса на повишено образуване на газ, добавете още 1 чаена лъжичка на обяд. Курс 2 месеца. Очаквайте резултати 2-4 дни след нанасяне възрастова дозадуфалак.

Консултацията с гастроентеролог по темата "Рехабилитация след операция на болестта на Hirschsprung" е дадена само за справка. Въз основа на резултатите от консултацията, моля, консултирайте се с лекар, включително за идентифициране на възможни противопоказания.

Относно консултанта

Подробности

Детски гастроентеролог. Кандидат на медицинските науки.

Област на професионални интереси: корекция на микробиоценозата при чревни заболявания и атопичен дерматит, използване на пробиотици, бактериофаги, антисептици и други лекарства.

Когато задавате въпрос, не забравяйте да включите:
- пол, точна възраст, ръст, тегло на детето при раждане и в момента, ръст и наддаване на тегло,
- хранене, наличие на допълнително хранене, видове смеси и реакции към тях,
- Допълнителни храни или храни (видове, обеми),
- наличие на обрив или суха кожа,
- подробности за оплаквания, честота на изпражненията, реакции към храни и лекарства,
- наименувайте използваните лекарства, пълните резултати от извършените изследвания, като посочите размера, структурата на органите и заключението на изследването,
- лабораторни изследвания, посочващи мерните единици или референтните норми на лабораторията,
- дати на предоставените изследвания, посочващи употребата на лекарства при доставката на изследвания.

RCHD (Републикански център за развитие на здравеопазването на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколиМЗ РК - 2014г

Болест на Hirschsprung (Q43.1)

Вродени заболявания, Педиатрия, Детска хирургия

Главна информация

Кратко описание

Одобрен за Експертна комисия

За развитие на здравето

Министерство на здравеопазването на Република Казахстан

Болест на Hirschsprung - вродено уврежданеразвитие на дебелото черво, характеризиращо се с липсата на ганглийни клетки в интрамуралните нервни плексуси чревна стеначаст или цялото дебело черво, което води до функционалната му обструкция.

ВЪВЕДЕНИЕ

Име на протокола:Болест на Hirschsprung при деца

Код на протокола

Код(ове) по МКБ-10:

Q43.1 Болест на Hirschsprung

Използвани съкращения в протокола:

ASAT - аспартат аминотрансфераза

ALAT - аланин аминотрансфераза

APTT - активирано частично тромбопластиново време

HD - Болест на Hirschsprung

GGTP - гамаглутамил транспептидаза

INR - международно нормализирано съотношение

NZHSS - ненаситен желязосвързващ капацитет на кръвния серум

CRP – С-реактивен протеин

KLA - пълна кръвна картина

OAM - общ анализ на урината

TIBC - общ желязосвързващ капацитет на кръвния серум

PCR - полимеразна верижна реакция

IG - иригография

KShchS - киселинно-алкално състояние

LDH - лактат дехидрогеназа

сб - адхезивна болест

CRP - С реактивен протеин

TV - тромбиново време

ЕКГ - електрокардиография

EchoCG - ехокардиография

I/g - яйца на червеи

Ca - калций

Cl - хлорид

Na - натрий

Er-еритроцити;

Hb-хемоглобин

Fe - желязо

L-левкоцити

Дата на разработване на протокола: 2014 година.

Потребители на протокола:детски хирурзи в болници и клиники.

Класификация

Клинична класификация

Анатомична класификация според А. И. Ленишкин:

I. Ректално (25% от случаите)

1. С лезия на перинеалния ректум (със супер къс сегмент)

2. С увреждане на ампуларната и супраампуларната част на ректума (с къс сегмент)

II. Ректосигмоид (70% от случаите)

1. С лезия на дисталната част на ректума

2. С поражението на повечето или цялото сигмоидно дебело черво (с дълъг сегмент)

III. Междинна сума (3%)

1. С поражението на цялата лява половина на дебелото черво

2. С разпространението на процеса в дясната половина на дебелото черво

IV. Общо (0,5%)

1. Поражението на цялото дебело черво

2. С разпространението на лезията до илеума

от клинично протичане:

Компенсирано

Субкомпенсиран

Декомпенсиран

Диагностика

II. МЕТОДИ, ПОДХОДИ И ПРОЦЕДУРИ ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

Списък на основни и допълнителни диагностични мерки

Списък на диагностичните мерки преди планирана хоспитализация

Основен:

Общ кръвен анализ

Кръвна група и Rh фактор

Коагулограма

Биохимичен кръвен тест (общ протеин, билирубин, ASAT, ALAT, креатинин);

кръвна захар

Общ анализ на урината;

Изследване на изпражненията за яйца на глисти

Кръв за ХИВ;

ELISA за маркери на хепатит B и C

Микрореакция (деца над 15 години)

Иригография

Обзорна рентгенография на гръдния кош;

Ултразвук на коремната кухина и ретроперитонеалното пространство

Списък на диагностичните мерки в болницата

Основен:

Пълна кръвна картина 6 параметъра на анализатора

Определяне на кръвна група по системата АВО с моноклонални реагенти (золиклони)

Определяне на Rh фактор на кръвта

Проучване общ анализурина върху анализатора ( физични и химични свойствапреброяване на броя клетъчни елементиседимент в урината)

Определение общ протеинв кръвния серум на анализатора

Определяне на аланин аминотрансфераза (ALAT) в кръвния серум на анализатора

Определяне на аспартат аминотрансфераза (AcaT) в кръвния серум на анализатора

Определяне на общия билирубин в кръвния серум на анализатора

Определяне на директен билирубин в кръвния серум на анализатор

Определяне на креатинина в кръвния серум на анализатор

Определяне на урея в кръвния серум на анализатор

Определяне на глюкоза в кръвен серум на анализатор

Количествено определяне на "С" реактивен протеин (CRP) в кръвен серум

Определяне на калий (К) в кръвния серум на анализатора

Определяне на натрий (Na) в кръвен серум на анализатора

Определяне на хлориди (Cl) в кръвен серум на анализатор

Определяне на кръвни газове (pCO2, pO2, CO2) на анализатора

Определяне на кръвни газове и електролити с допълнителни тестове (лактат, глюкоза, карбоксихемоглобин)

Определяне на активираното парциално тромбопластиново време (APTT) в кръвна плазма на анализатора

Определяне на протромбиновото време с последващо изчисляване на PTI и международно нормализирано съотношение (INR) в кръвната плазма на анализатора (PV-PTI-INR)

Определяне на тромбиновото време (TV) в кръвната плазма на анализатора

Определяне на фибриноген в кръвна плазма на анализатора

Определяне на антитромбин III в кръвна плазма на анализатора

Определяне на количествения D-димер в кръвната плазма на анализатора

Обикновена рентгенография на коремни органи

Иригоскопия/иригография (двойно контрастиране)

Рентгеново изследване на гръдния кош (1 проекция)

Хистологично изследване на 1-ви блок - подготовка на хирургично - биопсичен материал 3-та категория на сложност

Допълнителен:

Консултация с педиатър

Консултация кардиолог

Консултация с пулмолог

Консултация клиничен фармаколог

Консултация с трансфузиолог

Консултация с физиотерапевт

Консултация с лекар по физиотерапия

Консултация с диетолог

Изследване на уринарния седимент с изчисляване на абсолютния брой на всички клетъчни елементи (левкоцити, еритроцити, бактерии, цилиндри, епител) на анализатора

Определяне на протеин в урината (количествено) на анализатора

Определяне на албумин в кръвния серум на анализатор

Определяне на алкалната фосфатаза в кръвния серум на анализатора

Определяне на гамаглутамил транспептидаза (GGTP) в кръвен серум на анализатор

Определяне на калций (Ca) в кръвния серум на анализатора

Определяне на панкреатична амилаза в кръвния серум на анализатора

Определяне на глюкоза в кръвен серум чрез експресен метод

Ултразвук на щитовидната жлеза

Определяне на антитела срещу тиреопероксидаза (a-TPO) в кръвен серум чрез имунохемилуминесценция

Определяне на антитела срещу тиреоглобулин (AT до TG) в кръвен серум чрез имунохемилуминесценция

Определяне на свободен тироксин (Т4) в кръвен серум чрез имунохемилуминесценция

Определение свободен трийодтиронин(Т3) в кръвния серум чрез имунохемилуминесценция

Определяне на тироид-стимулиращ хормон (TSH) в кръвен серум чрез имунохемилуминесценция

Рентгенография на гръдни органи (2 проекции)

Флуороскопия тънко червос контраст

Електрокардиографско изследване (в 12 отвеждания)

ЕХО кардиография

Видеоезофагогастродуоденоскопия

Медицинска бронхоскопия

Комплексна ултразвукова диагностика (черен дроб, жлъчен мехур, панкреас, далак, бъбреци)

Ехография на коремна кухина, малък таз (наличие на течност)

Компютърна томография на коремната кухина и ретроперитонеалното пространство с контраст

Компютърна томография на дебелото черво (виртуална колоноскопия)

Ядрено-магнитен резонанс на коремната кухина и ретроперитонеалното пространство с контраст

Бактериологично изследване на кръвта за стерилност на анализатора

Определяне на чувствителността към антимикробни лекарства на изолирани култури на анализатора

Бактериологично изследване на изпражненията за дисбактериоза на анализатора

Експресно изследване на оперативен и биопсичен материал (1ви блок - подготовка)

Диагностични критерии

Оплаквания и анамнеза

Основно оплакванепри деца с болест на Hirschsprung е липсата на независимо изпражнение (хроничен запек). При всяка форма на болестта на Hirschsprung запекът прогресира с възрастта. Това е особено изразено при въвеждането на допълващи храни или изкуствено хранене. Постоянният симптом на болестта на Hirschsprung е метеоризмът. Тъй като хроничното задържане на изпражнения и газове, има разширяване на сигмоидната, а след това и надлежащите части на дебелото черво. Това води до увеличаване на размера на корема, коремната стена изтънява, става отпусната („жабешки корем“), чревната перисталтика е видима за окото. Колкото по-голямо е детето и колкото по-лоша е грижата за него, толкова по-рано и по-ясно се увеличават явленията на хронична фекална интоксикация. Това се проявява чрез нарушение на общото състояние, изоставане във физическото развитие. Пациентите развиват недохранване, анемия. Понякога в резултат на дисбактериоза възникват възпалителни промени и разязвявания по лигавицата на дебелото черво. Това води до парадоксална диария.

Честотата на отделните симптоми при HD според A.I. Ленюшкин.

Клинични симптоми	Честота %
I група - ранни симптоми запек метеоризъм Увеличаване на обиколката на корема	100% 100% 100%
II група - късни симптоми анемия Хипотрофия Деформация на гръдния кош Фекални камъни	70% 60% 50% 21%
III група- симптоми на усложнения Повръщане Стомашни болки Парадоксална диария	17% 14%

При събиране на анамнезаСледната информация трябва да бъде получена от родителите на детето:

Наличието на болест на Hirschsprung при тях или техните близки роднини (при 10% от пациентите с тази патология се откриват роднини със същото заболяване).

На каква възраст се появи запек;

Колко дни няма самоизпразване;

Има ли детето отслабване на изпражненията след продължителен запек;

Правени ли са очистителни клизми, колко често? тяхната ефективност?

Дали детето е било прегледано преди това, резултатите от прегледа;

Какви видове терапия е получавало детето по време на прегледа,

Имаше ли ефект от консервативното лечение и колко време продължи.

Как беше бременността на майката?

Дали мекониумът е преминал през първия ден от живота на детето и времето на неговото преминаване;

Промени ли се изпражненията след въвеждането на допълнителни храни или прехвърлянето на детето на изкуствено хранене;

Каква е била динамиката на телесното тегло на детето през неонаталния период, имало ли е хипотрофия;

Какви заболявания е имало детето преди прегледа.

Физическо изследване

Като се вземат предвид тези оплаквания, анамнезата на заболяването, животът и общ прегледпациентът се оценява общото състояние на пациента, преглед и палпация на корема. При палпация на корема често е възможно да се открие „симптом на глина“, подобен на тест „тумор“ (фекални маси в разтегнати чревни бримки).

Извършва се и подробно визуално изследване на аноректалната област, което позволява да се идентифицира тонуса на сфинктера, както и дигитален ректален преглед - необходимо допълнение към визуална инспекцияаноректална област, която е първата от специалните методи на изследване, по време на която се оценява състоянието на ректалната ампула и тонуса на сфинктера. При HD се открива празна ампула на ректума дори при дълго забавянеизпражнения и само понякога разкриват малък фекален камък, който се е плъзнал през стеснената област. Тонусът на сфинктера, особено вътрешния, се повишава и колкото по-дълга е аганглийната зона, толкова по-ясно се проявява този симптом.

Лабораторни изследвания

При ОАК - анемия е възможна в зависимост от стадия на заболяването, при усложнени декомпенсирани - възпалителни промени (левкоцитоза, ускорена ESR, токсична гранулация на неутрофилите).

Инструментални изследвания

Рентгеново изследване (иригография)- основният метод за диагностициране на заболяването. достоверен радиологични признациса стеснена зона по протежение на дебелото черво и супрастенотично разширение на надлежащите му участъци, при което често се установява липса на хаустрация и гладкост на контурите. Снимките се правят в 2 проекции - пряка и странична - в началото на пълненето, при напълнени с контраст черва и след изпразване. .

Обективен метод за диагностициране на HD е ректална биопсия на стената на дебелото черво по Swenson. Наличието на нервни ганглии в субмукозните и мускулните слоеве на крайния ректум показва липсата на болест на Hirschsprung. След биопсия тези проби се подлагат на неврохистохимично изследване - активността на ацетилхолинестеразата (AChE) в областта на аганглиозата се повишава 2-4 пъти. .

Показания за експертен съвет:

Консултация с хематолог, педиатър - при промени в OAK, понижение на хемоглобина -

Консултация с кардиолог - при промени в ЕКГ;

Консултация с гастроентеролог, специалист по инфекциозни заболявания - с развитие на дисбактериоза;

Консултация с педиатър, оториноларинголог - при катарални явления;

Консултация с ендокринолог - при промени в изследванията на хормоните на щитовидната жлеза;

Консултация с рехабилитатор - в следоперативния период;

Консултация с клиничен фармаколог - с цел рационална антибиотична терапия;

Консултация с диетолог - в следоперативния период;

Консултация с рентгенолог - за интерпретация на рентгенови изследвания.

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на болестта на Hirschsprung се извършва с аноректални малформации и някои заболявания, придружени от хроничен запек, мекониева запушалка, стеноза на терминалния илеум, динамична чревна непроходимост, мегаколон, обичаен запек, ендокринопатии, хиповитаминоза В1.

Вроденото удължаване, разширение или атония на дебелото черво се различават от болестта на Hirschsprung с по-късно начало на заболяването (от 2-3 години) и по-малко тежки симптоми. При промяна на диетата периодично се появяват независими изпражнения, което никога не се случва при деца на възраст над 1 година, страдащи от болестта на Hirschsprung. Дигиталното ректално изследване разкрива широка ампула на ректума, пълна с изпражнения. Често запекът е придружен от енкопреза.

. Удължаване, разширяване, хипотрофия или атрофия на слоевете на чревната стена при ултразвук, липсата на стеснена зона показват идиопатичен мегаколон (долихосигма, мегадолихосигма, мегаректум).

. Вторичен мегаколон, възникващ от вродено или придобито цикатрициално стесняване на ректума, се открива при изследване на аналната област и ректално дигитално изследване. В някои случаи се използва сигмоидоскопия.

. Обичайният запек, причинен от анални фисури, хемороиди и други заболявания, може да бъде диагностициран въз основа на внимателно събиране на анамнестична информация и изследване на аналната област.

. Невроаналната интестинална дисплазия често симулира болестта на Hirschsprung и се характеризира с хиперплазия на субмукозните и междумускулните плексуси с образуването на гигантски ганглии, умерено повишаване на ацетилхолинестеразната активност в lamina propria и мускулен слой, хипоплазия и аплазия на симпатикуса нервни влакнамускулен плексус. В неонаталния период невроаналната чревна дисплазия се проявява клинично със симптоми на функционална обструкция.

Медицински туризъм

Лекувайте се в Корея, Израел, Германия, САЩ

Лечение в чужбина

Какъв е най-добрият начин да се свържа с вас?

Медицински туризъм

Получете съвет за медицински туризъм

Лечение в чужбина

Какъв е най-добрият начин да се свържа с вас?

Подайте заявка за медицински туризъм

Лечение

Цел на лечението:Радикална ексцизия на аганглийната зона на дебелото черво с намаляване на дебелото черво и образуване на колонална анастомоза.

Тактика на лечение

Нелекарствено лечение

Немедикаментозното лечение на HD е директна подготовка за иригография и радикална хирургия. В това отношение водещо място заемат различни видове клизми (обикновени почистващи, хипертонични, сифонни).

За сифонна клизма се използва 1% разтвор на натриев хлорид при стайна температура. Използването на загрята вода е неприемливо, тъй като при лошо изпразване на червата замъглените изпражнения започват бързо да се абсорбират, развиват се интоксикация и мозъчен оток, което може да доведе до рязко влошаване на състоянието и дори смърт. Обемът на течността за сифонна клизма зависи от възрастта на детето.

ОСНОВНИ ВИДОВЕ Клизми(Според А. И. Ленюшкин, 1976 (3).

Видове клизми	Съединение	температура	Метод на приложение
Почистване	1% разтвор на натриев хлорид при стайна температура	стая	Бавно от гумена кутия
Хипертоник	10% разтвор на натриев хлорид 10% разтвор на магнезиев сулфат	стая	От гумена кутия
Сифон	1% разтвор на натриев хлорид 7% разтвор на желатин	стая	Въведете на порции от 100-500 мл и по закона на сифона

Количеството вода, необходимо за прочистване на червата при деца различни възрасти (4)

Възрастта на детето	Количеството течност за почистваща клизма, ml	Количеството течност за сифонна клизма, мл
12 месеца	30 - 40	-
2 - 4 месеца	60	800 - 1000
6 - 9 месеца	100 - 120	1000 - 1500
9-12 месеца	200	1000 - 1500
25 години	300	2000 - 5000
6-10 години	400 - 500	5000 - 8000

След сифонна клизма през стеснената зона е необходимо да се постави газоотводна тръба за 1-2 часа, за да се евакуира напълно течността от разширеното черво. Вътре е необходимо да се назначи растително масло(слънчоглед, праскова, маслина), който се дава на кърмачета по 1 чаена лъжичка, предучилищна възраст - 1 десертна, училищна възраст - 1 супена лъжица 3 пъти на ден.

Медицинско лечение

Основен:

Натриев хлорид 0,9% - 400 мл

Декстроза 10% - 200 мл

Инсулин (Actrapid NM) 100 IU/ml - 10 ml

Атропин 0,1% -1мл

Дифенхидрамин 1% -2 мл

Севофлуран 250 мл

Фентанил 0,005% - 2 мл

Сукцинилхолин 100mg/5ml

Пипекурониев бромид 4 mg

Хидроксиетил нишесте 6% - 500 мл (Стабизол)

Аминокиселини 10% - 500мл

Цефазолин 500 мг

Метронидазол 0,5%, 100 мл

Фентанил 0,005% - 2 мл

Тримеперидин (промедол) 1% - 1 мл

Трамадол 50 mg/1 ml

Метамизол натрий 50% 2 мл

Кетопрофен 100 mg/2 ml

Дротаверин 2%, 2 мл

Етамзилат 12,5% ​​- 2 ml

Аскорбинова киселина 5% - 2 мл

Допълнителен:

Декстроза 5% - 200 мл

Калиев хлорид 4% - 10 мл

Мастна емулсия 10% - 200

Комплекс от аминокиселини за парентерално храненепоне 20 аминокиселини 5% със сорбитол

Хидроксиетил нишесте 10% - 250 мл (Рефортан)

Желатин сукцинилиран 4% - 500 ml (Gelofusin)

Цефуроксим - 250 гр

Цефоперазон + сулбактам - 500g (Sulperazone)

Ванкомицин 1000 мг

Ципрофлоксацин 200 mg/100 ml

Меропенем 500 mg

Флуканазол 50 мл

Каспофунгин 50 mg

Ибупрофен 5 mg/ml, 2 ml

Диазепам 5mg/ml - 2ml

Мидазолам 1% - 1 мл

Изофлуран 100 мл

Рокурониев бромид 10 mg/ml 5 ml

Кетамин 5% - 2 мл

Пропофол 1% - 20 мл

Неостигмин (Прозерин) 0,05% - 1 мл

Платифилин 0,2%, 1 мл

Допамин 4%, 5 мл

Добутамин 0,5% - 50,0 мл

Дигоксин 0,25 mg/1 ml

Мелдоний 0,5 g/5 ml

Пентоксифилин 2%, 5 мл

Фуроземид 1%, 2 мл

Манитол 15%, 200 мл

Хепарин 25000 IU/ml - 5 ml

Аминокапронова киселина 5%, 100 мл

Метоклопрамид 0,5%, 2 мл

Ондансетрон 8 mg/4 ml

Хлоропирамин 2% - 1 мл

Преднизолон 25 mg / 1 ml

Амлодипин 5 mg

Карбамазепин 200 mg

Магнезиев сулфат 25%, 5 мл

Карнитин оротат

Железен (II) сулфат хептахидрат + Аскорбинова киселина 100 мл

Тиамин 5% 1ml (B1)

Пиридоксин 5%, 1 ml (B6)

Цианокобаламин 200 mcg/ml, 1 ml (B12)

Ацетилцистеин 0,1 g

Беродуал 20 мл

Панкреатин 10 000 IU

Смектит диоктаедричен 3 гр

Хилак форте 100 мл

Лиофилизираните бактерии са живи

Лоперамид 2 mg

Лидокаин 2% - 2 мл

Прокаин 0,5% - 10 ml

Други лечения не са.

Хирургическа интервенция

Вариантите са три медицинска тактика:

Рано радикална намеса(резекция на аганглийната зона)

Налагането на временна разтоварваща колостомия и отлагането на радикална операция;

Консервативно лечение на запек, докато има увереност в целесъобразността на радикалната операция.

Оптималният период за радикална операция трябва да се счита за възраст от 1,5-2 години, ако диагнозата е установена в ранна детска възраст. С повече късна диагнозасе ръководят от общото състояние на детето, данните от лабораторните изследвания.

Радикалното лечение на болестта на Hirschsprung е само хирургично. Доста често преди радикална операция се прави временна колостомия.

Колостомия (1,2,5)

Той има редица предимства пред различни видовеклизми и често се използва като първи етап на хирургично лечение:

Първо, незабавно се елиминира чревната обструкция, което е особено важно, намалява се рискът от развитие на ентероколит, който изключително неблагоприятно влияе върху резултатите от лечението с HD.

Второ, вторично разширеното, но първоначално непроменено черво намалява по размер и съответно разликата в диаметрите на аферентния сегмент и зоната на аганглиоза намалява, което осигурява най-добрите условия за реконструктивна хирургия.

Трето, подобрява се хранителният статус на детето.

Четвърто, което е много важно, дава възможност да се проведе хистологично изследване на стеснения участък на дисталните участъци и да се направи морфологична обосновка за диагнозата на HD.

Показания за предварително налагане на чревна стома са:

Тежка дилатация на проксималното дебело черво,

тежък ентероколит,

Перфорация на червата.

Продължителното спиране на дебелото черво е функционално много неизгодно, следователно крайната колостомия е за предпочитане пред илеостомията, при която преходната зона се довежда до коремната стена и следователно впоследствие няма проблеми при определяне на границите на резекция.

За да се предотврати постоперативен ентероколит, е необходимо обеззаразяване на червата, като се вземе предвид сеитбата на изпражненията и определяне на чувствителността към антибиотици. За образуването здрава микрофлорачервата се нуждаят от назначаването на пробиотици.

радикални операции

Операция Swanson-Hiatt

Принципът на операцията на Svenson-Hiatt е да мобилизира резецирания участък на дебелото черво в дистална посока, като не достига ануса с 3-5 cm отпред. В задно-латералните отдели ректумът е малко по-голям (1,5-2 cm по-малко от кожната част на ануса). След това екстраперитонеално се прилага наклонена анастомоза чрез двуетапна инвагинация на мобилизираната част на червата през ануса - в този случай се извършва екстраперитонеална резекция на аганглийния сегмент и разширен участък на дебелото черво.

Операция Дюамел

Операцията е описана за първи път през 1956 г. като модификация на операцията Swenson. Ректумът се пресича над екстензията. Долният му край се зашива, а горният (проксимален) край се отстранява през канал, положен между сакрума и ректума към външния сфинктер. Отклонявайки се на 0,5-1 см от мястото на прехода на кожата по протежение на задния полукръг на ануса, лигавицата се отлепва нагоре с 1,5-2 см. Ректумът се дисектира през всички слоеве над тази област и сигмоидното дебело черво се спуска до перинеума в образувания „прозорец“.

Операция Соаве

Основният етап на операцията Soave е отделянето на серозно-мускулния слой на аганглионарната зона от лигавицата почти навсякъде (не достигайки 2-3 cm до вътрешния сфинктер). Дебелото черво се инвагинира през ануса към перинеума, преминавайки през мускулния цилиндър на ректума. Редуцираното черво се резецира, като се оставя малък участък с дължина 5-7 cm да виси свободно. Излишната част от червата се отрязва на втория етап 15 дни след началото на безшевната анастомоза.

През последните години такива методи за хирургично лечение на болестта на Hirschsprung при деца получиха голямо развитие: ендоректално трансанално изместване на дебелото черво по протежение на техника de la Torre Mondragon(с ректална и ректосигмоидна форма на болестта на Hirschsprung) и лапароскопска редукция на дебелото черво по йоргенсън(с ректосигмоидни, сегментни, субтотални и общи форми на болестта на Hirschsprung).

Тези операции съчетават радикални традиционни операциии минимална травматичност, позволяват да се постигнат отлични функционални и козметични резултати, както в непосредствения, така и в отдалечения следоперативен период.

Превантивни действия

Тъй като заболяването е вродено, няма превенция на заболяването.

По-нататъшно управление

Рехабилитацията на болно дете след операция може да бъде разделена на 2 етапа.

Първи етапведнага след операцията. До този момент тялото на детето се е адаптирало към патологични състояния, което води до такива патологични аномалии като загуба на желание за дефекация, както и различни вторични променив организма - недохранване, анемия, дисбактериоза и др. След възстановяване на нормалния пасаж на чревното съдържимо и премахване на хроничната фекална интоксикация, условията се променят драстично и за известно време, организма като цяло и функциите на реконструираният ректум и неговият задържащ апарат, по-специално, претърпяват повторна адаптация. Ускоряването на тези процеси се постига с помощта на общи и локални терапевтични мерки.

са често срещани оздравителни меркисе състои в назначаването на клинично хранене, витаминна терапия, ензимни и бактериални препарати, стимуланти на тялото. Здравословна хранаосновано отчасти на разбирането на патогенезата на заболяването, отчасти на емпирични данни. Храната на детето трябва да бъде лесно смилаема, трябва да се изключат пикантни храни и храни с високо съдържание на фибри. Диета - еднообразно хранене 4-6 пъти на ден. В този случай трябва да се вземе предвид обемът на резекция на дебелото черво, естеството на изпражненията. При склонност към запек в диетата се въвеждат повече храни, които насърчават облекчението (плодове, зеленчуци, месна супа, тлъсто месо, зеленчуци, млечни продукти, зеле, мед, сини сливи, пресен хляб), а при склонност към диария - укрепване (ориз, постно месо, продукти от брашно, банани, картофи).

Витамините А, С, В6, В12, фолиевата киселина са особено важни за повишаване на неспецифичната резистентност на организма и премахване на последствията от хронична фекална интоксикация, ацидоза и хипоксия, намаляване на активността на тъканните ензими и ензимите на стомашно-чревния тракт.

С тежки клинични формифистулни форми на атрезия, болест на Hirschsprung и др., заедно с общо недохранване и хипопротеинемия, често се наблюдава намаляване на секрецията и активността на храносмилателните ензими на стомашно-чревния тракт. В такива случаи е необходимо да се предписват препарати от протеолитични ензими на стомаха и панкреаса - пепсин, панкреатин или панзинорм във възрастови дози.

Също така е необходимо да се присвои бактериални препарати(бифидумбактерин, колибактерин), поради факта, че често пациентите имат чревна дисбактериоза. Бифидумбактерин се използва при деца от първите години от живота, 2-2,5 дози 1-2 пъти на ден 30 минути преди хранене в продължение на 15-20 дни. Colibacterin се предписва на по-големи деца в 5-10 дози за 35-40 дни.

От лекарствата за стимулираща терапия най-ефективни са апилак, пиримидинови производни (пентоксил, метилурацил). Локалните дейности са от голямо значение за ускоряване на процесите на реадаптация на крайния отдел на червата към новите условия.

Известно време (до 1 месец) след операцията продължават явленията на анастомозата, има секрети от ректума, които дразнят кожата на перинеума доста силно, поради което детето губи контрол върху ануса. За да предотвратите това да стане навик, е необходима щателна тоалетна на перинеума, третиране на кожата с неутрална мазнина или балсамови мехлеми. От 6-7-ия ден те поставят топли микроклизми с слабо решениекалиев перманганат 2 пъти на ден в продължение на 12-14 дни.

След укрепване на анастомозата спрете течен разрядот ректума, преминете към развитието на рефлекс за дефекация. Основният метод е редовен режим на изпразване, който понякога трябва да се постигне с помощта на тренировъчни клизми. Поставят се едновременно по-добре сутринслед закуска, като се редуват топло и хладно, в продължение на 15-20 дни. След 1 ½-2 месеца курсът се повтаря.

В същото време детето се насърчава да прави упражнения за задържане: отначало то задържа 200-250 ml вода, след това обемът на задържаната вода се увеличава; детето е принудено да изпразва червата не веднага, а на части. За предотвратяване на остатъчна стеноза на ректума се извършва контролен дигитален ректален преглед.

Продължителността на първия етап от рехабилитацията е най-малко 2 месеца.

Втора фаза— Няма рязка граница между първия и втория етап. Една част от дейностите на втория етап се извършват успоредно с дейностите на първия етап, другата - след него. Основната задача е най-накрая да се консолидират уменията за независима дефекация, нормализиране на функцията на ректума. Основните методи, използвани на този етап, са медицински и възпитателни мерки, физиотерапия, физиотерапия, санаториално лечение.

За нормализиране на контрактилната функция на дебелото черво, за възстановяване на акта на дефекация, широко се използва физиотерапия, по-специално електрическа стимулация. Провежда се или с диадинамични токове (апарати за нискочестотна терапия, модерни модели), или синусоидални модулирани токове (апарат "Амплипулс"), или импулсни токове с правоъгълна и експоненциална форма на импулсите (апарат "Ендотон").

При явления на фекална инконтиненция, използването на устройството SNIM с ректални електроди е много ефективно. Целесъобразно е да се предпише електростимулация 2 месеца след операцията, като се изпълнява програмата на първия етап на рехабилитация. При необходимост процедурите се повтарят на интервали от 4-6 месеца. В същото време се предписват тренировъчни клизми по схемата, използвана в първия етап. Закрепването на получените положителни резултати от лечението се насърчава от санаторно-курортно лечение.

Продължителността на втория етап може да бъде различна: от 6 месеца до 2-3 години.