Остра стероидна миопатия. Пациент със СПИН, който приема зидовудин, се оплаква от миалгия и слабост

Миопатията в медицината е представена от група заболявания, които се основават на метаболитни нарушения в мускулната тъкан (най-често в скелетните мускули). По време на развитието мускулите напълно или частично губят своята функционалност (отслабват или губят подвижност), а в комбинация с метаболитни нарушения всичко това води до изтъняване мускулна тъкани лишава пациента от възможността да извършва обичайните си активен живот.

Най-често развитието на патологията започва в детството, но поради негенетични причини миопатията може да се развие в зряла възраст. Важно е да се разбере, че това е заболяване, което е свързано с метаболитни нарушения. Ето защо, ако има прецеденти в семейството, трябва да бъдете прегледани своевременно и да наблюдавате състоянието на мускулите.

Нека очертаем основните симптоми, които са характерни за развитието на патологията:

• Мускулната слабост става постоянна и не изчезва дори след почивка;
• Мускулите стават неактивни и неподвижни, това може да засегне както мускулни групи, така и отделни области на тялото. В повечето случаи миопатията засяга долните или горните крайници, както и мускулите на таза или раменния пояс;
• Мускулният тонус намалява - те стават бавни и отпуснати;
• Изкривяване на гръбначния стълб поради слабост на мускулната рамка и неспособността му да поддържа тялото в правилна позиция. Най-често при миопатия има изкривяване на гръбначния стълб настрани (сколиоза) или назад (кифоза);
• Псевдо хипертрофия - изтъняването на крайниците, засегнати от патологията, провокира развитието на разширяване на други части на тялото поради пролиферацията на мастната и съединителната тъкан.

Видове миопатия

Понятието "миопатия" идва от гръцки език, където “myo” е мускули, а “pathos” е страдание. Буквално преведено, патологията се характеризира със страдание и болка в мускулната тъкан. Миопатията е широка група от заболявания, които са обединени Общи чертинарастващ мускулна слабост V различни областина торса, намаляване на неговия тонус и основни рефлекси, както и постепенна атрофия.

Зависи от възрастова категорияпациент, както и причините за трансформацията на мускулните групи, патологията се разделя на няколко вида:

1. - увеличаване на размера на мускулите поради растежа на мастната тъкан, в В резултат на това те стават големи, но слаби. Тази формапатологията е най-злокачествената от всички съществуващи, тъй като прогресира бързо и има тежки последствия. Повечето пациенти с миопатия на Дюшен остават инвалидизирани или умират поради незабавното развитие на сърдечна и дихателна недостатъчност. Важно е да се отбележи, че тази форма на патология се развива още през първите години от живота, като засяга предимно момчета.
2. Ерба Рота - наследствена формапатология, която често се развива при пациенти след 20-годишна възраст. Има трансформация на тазовите мускули, които впоследствие „преминават“ към раменния пояс. Признаци на хиперлордоза (изкривяване на гръбначен стълбнапред в резултат на атрофия на мускулните групи на гърба и корема). Изражението на лицето е нарушено поради мускулна деформация. Устните изпъкват, пациентът губи способността да се усмихва. Има промяна в походката.
3. Миопатия на Бекер- патологията засяга мускулите на долните крайници. Началото на заболяването се характеризира с увеличение мускулите на прасеца, след което атрофията се разпространява в областта на тазобедрения пояс. Ако в началото на развитието на патологията пациентът все още може да се движи, тогава с прогресирането на миопатията на Бекер той губи тази способност. В повечето случаи тази форма на патология е придружена от сърдечна недостатъчност.
4. Ландузи Дежерин— патология се развива в юношеска възраст. Първо започва атрофия на лицевите мускули - изражението на лицето на пациента става трудно, устните се изкривяват, клепачите не се отварят, лицето се обездвижва. По-късно атрофията "потъва" в областта на раменния пояс, но пациентът все още дълго времеподдържа нормална работа.
5. Стероидна миопатия- наличие на проксимална способност и загуба на мускули, симптомите на патология са по-изразени в горните крайници. Тази форма на патология се класифицира като метаболитна миопатия (заболяването се развива поради наследствено или придобито метаболитно разстройство).
6. Миопатия на очите - има намаление на подвижността очни ябълкисъс спестяване или частично поражение зрителна функция, в някои случаи се наблюдава пигментация на ретината. Има 2 вида очна миопатия - очна и окулофарингеална (увреждането на мускулите на очите и фаринкса възниква едновременно).
7. Възпалителна миопатия- възниква като усложнение инфекциозни заболявания. Възпалителните агенти проникват в скелетните мускули и увреждат тъканите. Симптоми на патология - болка в тялото, обща слабост, подуване, намалена активност.

Има и други форми на миопатия.

Диагностика

Наследствената миопатия не се лекува пълно излекуванеСледователно основните методи на терапия са насочени към поддържане на здравето на пациента. Навременна диагнозапатологията може да подобри качеството на живот на пациента.

Експертно мнение

Болка и хрускане в гърба и ставите с течение на времето може да доведе до тежки последствия- локално или пълно ограничаване на движенията в ставите и гръбначния стълб, до инвалидност. Хората, поучени от горчив опит, използват естествен лек, който се препоръчва от ортопед Бубновски... Прочетете още"

Диагностични методи за предполагаема миопатия:

• общ и биохимичен кръвен тест;
• биопсия на мускулни влакна;
• електромиограма;
• молекулярно-генетичен анализ (в някои случаи).

Лечение

Медицината не е разработила методи, които могат напълно да излекуват миопатията, така че лечението на патологията се основава на елиминирането на нейните симптоми.

Малко за тайните

Изпитвали ли сте някога постоянна болкав гърба и ставите? Съдейки по факта, че четете тази статия, вече сте запознати лично с остеохондроза, артроза и артрит. Със сигурност сте пробвали куп лекарства, кремове, мехлеми, инжекции, лекари и явно нищо от изброеното не ви е помогнало... И това си има обяснение: за фармацевтите просто не е изгодно да продават работещ продукт , тъй като ще загубят клиенти! въпреки това китайска медициназнае рецептата за избавяне от тези болести от хиляди години и тя е проста и разбираема. Прочетете още"

Основен лекарстваАнаболните хормони се използват за лечение на мускулна дистрофия. За поддържане защитни силитяло, на пациента се предписва комплекс от витамини и минерали.

Освен това за миопатия е показано:

1. Ортопедичната корекция е използването на специални устройства, които помагат на пациента да ходи самостоятелно (инвалидни колички, ортези).
2. Дихателни упражнения - комплекс специални упражненияспомага за подобряване на белодробната вентилация, което намалява риска от развитие на пневмония.
3. Лечебна гимнастика - умерено активната гимнастика подпомага поддържането на мускулите двигателна активност, това забавя процеса на мускулна атрофия.
4. Правилното хранене - балансирана диетаподпомага поддържането на имунитета.
5. Плуване в басейн.

Всички горепосочени процедури се предписват на пациентите за облекчаване общо състояниеи забавят процеса на мускулна деградация, но те нямат никакъв ефект върху хода на патологията.

Усложнения

С напредването на мускулната слабост може да се развие следното:

• нарушена функционалност на дихателната система (неуспех) (с атрофия на мускулите на дихателната система);
• загуба на двигателна активност;
• конгестивна пневмония - поради дългосрочно бездействие на пациента съществува вероятен риск от задръствания, което води до развитие на възпалителен процес;
• повишен риск от преждевременно раждане фатален изход.

Предотвратяване

Извършване ефективна профилактикавродена миопатия се извършва в тези семейства, където вече са наблюдавани случаи на развитие подобна патология. Основата превантивен методвключена е медико-генетична консултация на съпрузите с реална оценка на риска от раждане на новородено с патология.

Фациоскапулохумерална миодистрофия. Препоръчва се физиотерапия. Падането на стъпалото може да се лекува с ортопедични методи за корекция. За пациенти, които не могат да се движат самостоятелно, са необходими специални моторизирани инвалидни колички, които могат да се регулират според височината на пациента. Носенето на корсет може да предотврати развитието на груба лордоза с изпъкналост на корема.

За окулофарингеална миодистрофияза борба с птозата лека степенПрепоръчва се на пациентите да носят очила със специална конструкция. В по-тежки случаи се използва блефаропластика с изрязване на мускула, който повдига клепача. Начин за борба с тежката дисфагия е крикофарингеалната миотомия.

Характеристики на лечението на пояса на крайниците миопатииразгледани подробно в нашата статия.
За миотонична дистрофияФенитоин се използва в доза от 100 mg 3 пъти дневно перорално. Индикацията за употребата му обаче е само тежка миотония, която уврежда нормално функциониранеболен. Хинин сулфат и прокаинамид се предписват с голямо внимание, тъй като те могат да повлияят сърдечната функция (удължаване на P-R интервал). Обикновено пациентите с миотонична дистрофия не се оплакват от миотония.

Основната цел на лечениетое профилактика и контрол на съпътстващите системни прояви.

Метаболитни миопатии

Метаболитни миопатиие голяма, хетерогенна група от наследствени и придобити заболявания, които се основават на метаболитни нарушения. Този раздел обхваща ендокринни миопатии, злокачествена хипертермия, дефицит на кисела малтаза, болест на McArdle и дефицит на карнитин-О-палмитилтрансфераза. А. Ход на заболяването, прогноза и лечение

1. Ендокринни миопатии
Тиреотоксична миопатия. Основният симптом е слабост и лека мускулна загуба. Появяват се и патологична умора и непоносимост към топлина. Може да се наблюдава засягане на булбарната мускулатура и дихателната мускулатура. Трябва да се направи диференциална диагноза от хипокалиемична периодична парализа и миастения гравис, дължаща се на хипертиреоидизъм. Лечението се основава на корекция на хипертиреоидното състояние.

Също така, състоянието на пациента може облекчете бета-блокерите. С тежка хиперфункция щитовидната жлезапредписват се глюкокортикоиди, които блокират периферното превръщане на тироксина в трийодтиронин.

За хипотиреоидна миопатиямускулна псевдохипертрофия, слабост, болка мускулни крампи, подуване на мускулите и бърза загуба на рефлекси. Жените са по-податливи на заболяването. Може да възникне рабдомиолиза или засягане на дихателните мускули. Нивата на серумната креатинкиназа могат да бъдат повишени. Диагнозата се потвърждава от резултатите от функционалните изследвания на щитовидната жлеза. Лечението е насочено към постигане на еутироидно състояние.

Стероидна миопатияхарактеризиращ се с наличие на проксимална слабост и мускулна загуба, по-изразени в горните крайници. Пациентите изпитват затруднения при изкачване на стълби. Нивото на креатинкиназата е нормално. При стероидна миопатия с ятрогенен произход симптомите регресират след прекратяване на лечението със стероиди. Разтворим стероидни лекарства, като дексаметазон и триамцинолон, е по-вероятно да причинят миопатия. ЕМГ показва нормална активност и липса на спонтанна активност.

Лечениевключва намаляване на дозата на стероидите до минималното терапевтично ниво, преминаване към неразтворими стероиди или лечение с алтернативна схема. Подобрението обикновено не настъпва веднага и може да отнеме няколко месеца. Възстановяването се улеснява от правилно подбрана диета и упражнения.

2. Злокачествена хипертермия- Това тежко състояние, което се наблюдава по време на обща анестезияи се характеризира бързо покачванетелесна температура поради неконтролирано, бързо повишаване на метаболизма на скелетните мускули с рабдомиолиза. Смъртността при синдром на злокачествена хипертермия е висока. Този синдром е следствие от автозомно-доминантна непоносимост към обща анестезия, особено при използване на халотан или сукцинилхолин. Телесната температура се повишава до 43°C, отбелязват се изразена метаболитна ацидоза, тахикардия, мускулна ригидност, дисеминирана вътресъдова коагулация, кома, арефлексия и смърт.

Нивото се повишава значително креатинкиназа» понякога 10 000 пъти по-високи нормални показатели. Характерни са също миоглобинурия, повишени нива на различни мускулни ензими и освобождаване на калий от мускулните клетки.

Прогноза в мнозинствотослучаите са разочароващи. Вероятността от смърт може да бъде намалена само с ранно разпознаване на синдрома и своевременно лечение. Патогенезата се основава на дисфункция калциеви каналисаркоплазмен ретикулум (рианодинови рецептори). Патологията на рианодиновите рецептори може да подобри освобождаването на калций. Генът, отговорен за нормалната функция на рианидиновите рецептори, е локализиран на хромозома 19 (13-1). Злокачествената хипертермия може да се наблюдава в комбинация с дистрофинопатии и вродена миопатия (заболяване на централното ядро).

Невролептичен малигнен синдром(ZNS) също се проявява висока температурамускулна ригидност, тахикардия и рабдомиолиза. Въпреки това, за разлика от злокачествената хипертермия, тя се развива много по-бавно - в продължение на няколко дни или седмици, не е фамилна и обикновено започва след прием на лекарства, които блокират централните допаминергични пътища, например фенотиазини, литий, халоперидол или след спиране на леводопа лекарства при болестта на Паркинсон.

Профилактика на НМСе ранна диагностикаразвитие на злокачествена хипертермия, когато симптомите са все още локализирани, например се наблюдава изолиран тризъм. Анестезиолозите трябва да са запознати с невролептичния малигнен синдром и да използват дантролен, който значително намалява инвалидността и смъртността, дължащи се на НМС. Барбитуратите, азотният оксид и опиатните недеполяризиращи релаксанти, използвани за анестезия, не причиняват злокачествена хипертермия.

Лечение на злокачествена хипертермиязависи от тежестта, която от своя страна се определя от дозата и продължителността на престоя на пациента под анестезия. При леки случаи е достатъчно само спиране на анестезията. При по-тежки случаи разстройството трябва да се коригира незабавно киселинно-алкален балансза да спаси живота на пациента. Трябва да се укрепи изкуствена вентилациябелите дробове и започнете интравенозен натриев бикарбонат (2-4 mg/kg). Препоръчва се увиване в студени чаршафи и интравенозно приложение на охладени разтвори до спадане на телесната температура до 38°C.

Администриране на течностии приложението на диуретици е необходимо при наличие на миоглобинурия. Препоръчва се при остри реакции на стрес стероидни хормони. Дантроленът е лекарство специфична терапия, защото намалява освобождаването на калций от саркоплазмения ретикулум. Прилага се венозно в доза от 2 mg/kg на всеки 5 минути до 10 mg/kg. Помага за коригиране на съпътстваща хиперкалиемия. Калцият не трябва да се предписва за борба с хиперкалиемия.

Вродените миопатии обикновено се проявяват в младенческа възрастсиндром на "мършаво бебе" със слаба мускулна сила. Плазмените нива на креатинкиназа са нормални, а ЕМГ е от миопатичен тип. Заболяването на централното ядро ​​обикновено се проявява с лека, непрогресивна мускулна слабост в неонаталния период, което води до забавяне на ходенето и други етапи физическо развитие. Това заболяване се унаследява по автозомно-доминантен начин. Немалиновата миопатия (вродена непрогресивна миопатия, нишковидна миопатия) е по-тежко заболяване, проявяващо се с мускулна слабост и хипотония. Заболяването води до затруднено хранене, забавено ходене и понякога слабост на дихателната мускулатура. Заболяването прогресира бавно; за по-големи деца или възрастни с тази миопатия, намаляване на мускулна масаи необичайно дълго лице с изпъкнал Долна челюст. Немалиновата миопатия се унаследява по доминантен или рецесивен начин. Центронуклеарната (миотубуларна) миопатия отново се проявява в неонаталния период. Характерно е поражението окуломоторни мускули.

Мускулни дистрофии

Началото и тежестта на заболяванията варират. Налични са специфични тестове за диагностициране на много от тези заболявания. генетични тестове, и всички пациенти/семейства трябва да бъдат подложени генетично консултиране. Началото на заболяванията обикновено настъпва в детство, въпреки че някои форми се появяват по-късно. Различават се следните често срещани мускулни дистрофии.

Миотонична дистрофия

Това е най-често срещаното наследствено заболяванемускули. Миотонична дистрофия тип 1 се унаследява по автозомно-доминантен начин и възниква поради експанзията на цитозин-тимин-гуанин (CTG) тринуклеотидни повторения в 3"-нетранслираната област на гена, кодиращ мускулна протеин киназа (DMPK), разположен на хромозома 19q13 3. В допълнение към миопатията, възможни нарушения на съзнанието, субкапсуларни катаракти, нарушения на сърдечната проводимост, сензоневрална загуба на слуха, челна плешивост и хипогонадизъм. гуанин нуклеотидни повторения (CCTG) в интрон 1 на гена ZNF9, разположен на хромозома 3q.Той причинява проксимална мускулна дистрофия, понякога с болка и хипертрофия, но без увреждане на съзнанието.Миотоничната дистрофия тип 1 и 2 води до алтернативно снаждане на волтаж-зависим хлориден канал (C1C-1) и следователно се разглежда заедно с каналопатиите.

Мускулна дистрофия на Дюшен

Това е Х-свързано заболяване и следователно засяга момчета; свързано с делеция на гена за дистрофин. Обикновено се появява на възраст между 2 и 6 години. По правило пациентът от рано юношествотоприкован към инвалиден стол. Повечето пациенти не живеят след 20 години. Мускулната дистрофия на Дюшен се характеризира със слабост на проксималните мускулни групи и мускулите на долната и Горни крайници, псевдохипертрофия на мускулите на прасеца, възможни нарушения на сърдечната проводимост и сколиоза.

Мускулна дистрофия на Бекер

Това също е Х-свързано разстройство и има разпределение на мускулна слабост, подобно на мускулната дистрофия на Дюшен (считана за вариант на мускулна дистрофия на Дюшен). Обикновено протича по-леко от миопатията на Дюшен, но тежестта може да варира. Симптомите може да не се появят до 10-годишна възраст или по-късно и пациентите може да имат дълъг живот, въпреки че с в различна степенувреждане.

Мускулна дистрофия на Amery-Dreyfus

Х-свързано заболяване, свързано с мутация в емериновия ген. Заболяването се проявява на възраст около 5 години със слабост на мускулите на горните и долните крайници. По-късно се развива слабост на проксималната мускулна група. Възможно е развитие на контрактури и двигателни нарушения в ставите; пациентите са изложени на риск от внезапна сърдечна смърт поради проводни нарушения.

Тазово-брахиална мускулна дистрофия на Leiden-Moebius

Възможни са както доминантни (тип I), така и рецесивни (тип II) типове наследяване. Няколко генни аномалии могат да причинят този синдром, така че прогнозата е променлива. Могат да възникнат сърдечни аномалии. Момчетата и момичетата боледуват с еднаква честота; симптомите обикновено се появяват в късна детска възраст.

Мускулна дистрофия на Landouzy-Dejerine

Това е автозомно доминантно заболяване, което засяга както мъже, така и жени. Началото обикновено настъпва в късна детска или ранна зряла възраст. Симптомите може да са леки, въпреки че е възможно генерализиране; долните крайницисе засягат по-късно.

Каналопатиите са наскоро идентифицирана група от заболявания, при които има дефект в гените на един от йонните канали, участващи в регулацията на нормалната мускулна тъкан. Миотонията се причинява от повтарящи се изблици на потенциали за действие, при които мускулната контракция се активира спонтанно. Резултатът е невъзможност за отпускане на мускула. Симптомите обикновено се подобряват с физическа активност. Обратно, парамиотонията се влошава на студено и след изпълнение физически упражнения. Болестта на Бекер е най обща форма, докато болестта на Thomsen, макар и по-рядко срещана, обикновено се характеризира с повече светлинен ток. Периодичната хиперкалиемична парализа може да бъде предизвикана от прием на калий, а глюкозата може да помогне за облекчаване на симптомите на заболяването. Обратното се отнася за хипокалиемичната периодична парализа. Синдромът на Андерсен е автозомно доминантно разстройство, при което атаките на парализа се предизвикват от продължително бездействие (включително сън), лишаване от калории и студ. Придружава се от удължаване Q-G интервална електрокардиограмата, склонност към тахикардия. Злокачествената хипертермия може да бъде провокирана от парни анестетици, деполяризиращи мускулни релаксанти или прекомерно физическа дейност. Продължително повишаване на вътреклетъчната концентрация на калций в скелетни мускуливоди до прекомерна мускулна контракция с хипертермия, метаболитна ацидоза, хипоксия и хиперкалиемия.

Все по-често в клинична практикаоткриват митохондриални миопатии, но те все още са редки заболявания.

• Синдром MELAS - епизодична енцефалопатия, инсултоподобни епизоди; прогресивно невродегенеративно заболяване, в много случаи причиняващо и захарен диабет.
• MERRF синдром - атрофия оптичен нерв, периферна невропатия, деменция, миоклонична епилепсия, церебеларна атаксияи невросензорна загуба на слуха.
• Синдром на Kearns-Sayre - прогресивни симптоми на увреждане на екстраокуларните мускули, включително птоза, пигментна дегенерация на ретината, сензоневрална загуба на слуха, проксимална миопатия и аномалии на сърдечната проводимост.
• Синдромът на CPEO (хронична прогресивна външна офталмоплегия) е подобен на синдрома на Kearns-Sayre, но има по-късно начало и не е придружен от дегенерация на ретината.

Вродените метаболитни заболявания трябва да се имат предвид при диференциалната диагноза на мускулните лезии, особено когато се появят в ранна възрастили когато има съответна фамилна анамнеза. Диференциална диагнозавключва гликогенози. Болестите, изброени по-долу, са: клинична картинакоито се появяват предимно като мускулни симптоми.

• Болестта на Помпе (гликогеноза тип II) възниква поради дефицит на лизозомния ензим α-1,4-глюкозидаза (киселинна малтаза), което води до нерегулирано натрупване на гликоген с нарушена мускулна структура и функция.
• Болест от морбили (гликогеноза III тип; лимит декстриноза) възниква поради дефицит на амило-1,6-глюкозидаза, което води до натрупване на необичаен гликоген, който не може да бъде разграден, за да освободи глюкоза.
• Болестта на McArdle (гликогеноза тип V) възниква поради дефицит на миофосфорилаза, което също води до нарушено разграждане на гликогена. Наблюдава се подуване и чувствителност на мускулната тъкан, концентрациите на креатин киназа обикновено са много високи и могат да възникнат епизоди на рабдомиолиза.
• Болестта на Tarui (гликогеноза тип VII) води до клинични прояви, подобни на болестта на McArdle и е свързана с дефицит на мускулна фосфофруктокиназа.
• Дефицитът на карнитин палмитоил трансфераза причинява епизоди на мускулна болка и слабост, периодично увеличениеконцентрации на креатинкиназа и миоглобинурия.

В клиниките за възрастни, в допълнение към високоспециализираните центрове, придобитите мускулни заболявания са много по-чести от вродените. Сред тях миопатия, причинена от злоупотреба с алкохол или лекарства, включително глюкокортикоиди.

Острата алкохолна миопатия е относително рядка и води до мускулна некроза, различна по обем възпалителен инфилтратпричинява мускулна слабост и мускулна болка. Плазмените нива на креатинкиназата са значително повишени и това заболяване може да причини миоглобинурия и рабдомиолиза със свързани бъбречна недостатъчност. Възстановяването в повечето случаи настъпва след спиране на употребата на алкохол и използване на поддържащи мерки. Хроничната алкохолна миопатия засяга предимно влакна тип II (бързи, анаеробни, гликолитични). Класически, остра алкохолна миопатия се наблюдава след 10 години ежедневна употреба на алкохол в количества над 100 g (10-12 единици) по отношение на етанол. Етиологията не е точно известна. Факторите включват индуцирането от етанола на митохондриална дисфункция, което от своя страна води до нарушено производство и използване на АТФ. мастни киселини; натрупване на ацеталдехид, който потиска протеинов синтез; нарушен протеинов синтез поради намалена наличност на аминокиселини и активност на растежен хормон/IGF-1; образование свободни радикалипричинява увреждане на клетъчните мембрани.

Стероидната миопатия не винаги възниква при продължителна употреба високи дозиглюкокортикоиди. По-често се развива при приемане на силни флуорирани глюкокортикоиди (дексаметазон, бетаметазон и триамцинолон). Както при алкохолната миопатия, се разграничават остри и хронични форми. Острата стероидна миопатия обикновено настъпва след остра експозициявисоки дози глюкокортикоиди и може да отнеме много месеци за възстановяване. При приемане на глюкокортикоиди е описана подостра, некротизираща форма на миопатия, която се характеризира с: тежки симптоми, концентрацията на креатинкиназа надвишава нормата повече от 10 пъти. Излагането на миоцити на глюкокортикоиди нарушава протеиновия синтез и води до загуба на защитните ефекти на IGF-1. Освен това, повишена активностклетъчната протеаза увеличава разграждането на мускулните протеини. Биопсията разкрива различни размери на влакната, загуба на влакна от тип II и некротични и базофилни влакна в целия мускул. Както при други метаболитни миопатии, проксималните мускули обикновено са засегнати, въпреки че в тежки случаи може да има по-генерално засягане, вкл. дихателни мускули. При пациенти, получаващи глюкокортикоиди за дълго време, обикновено има други клинични проявленияизлишък на глюкокортикоиди по време на миопатия. Лечението се състои в минимизиране на експозицията на глюкокортикоиди чрез намаляване на дозата, използване на локални форми, приемане на лекарството през ден и избягване на флуорирани глюкокортикоиди. Изпълнението на упражнения за увеличаване на съпротивлението е от полза за възстановяването нормална функциямускули и мускулна маса. Възстановяването при хронични случаи е бавно, пълно възстановяванеможе и да не е.

Рядко се среща напълно развита форма на остра миопатия с тетрапареза. За на това заболяванехарактеризиращ се с остро начало с генерализирана слабост. Подобно е на стероидната миопатия, но има по-тежко и по-генерализирано протичане. Мускулните релаксанти също играят роля в етиологията.

ЕМГ показва нисък или нормален потенциал на действие. Биопсията може да разкрие атрофия или некроза на фибри тип II, подобно на стероидна миопатия. Специфично лечениене съществува. Възстановяването обикновено е пълно, но може да бъде продължително.

Последни резултати от изследвания

Миопатията при критично заболяване е свързана с продължителна хоспитализация, повишен риск от необходимост от механична вентилация и повишена смъртност. Пациентите са в група повишен рискразвитие на критична миопатия, ако имат сепсис, хипергликемия или ако се нуждаят от лечение с глюкокортикоиди. Между етиологични факториправи разлика между системно възпаление (особено при сепсис), повишена протеолиза, оксидативен и метаболитен стрес. Често се развиват неврологични симптоми и има смущения в електромеханичното свързване. Интензивната инсулинова терапия е призната като мярка за защита на пациентите от последствията от миопатия при критично заболяване.

Загубата на мускулна маса при адинамия се увеличава, когато се комбинира със стрес и се смята, че е свързана с хиперкортизолемия. Есенциалните аминокиселини, комбинирани за възпроизвеждане на съотношението, открито в мускулната тъкан, служат като силен анаболен стимул при миопатия, причинена от адинамия или употреба на глюкокортикоиди. Струва си да се обърне внимание на храненето на пациенти, получаващи глюкокортикоиди, които са в критично състояниеи пациенти, които вероятно ще бъдат обездвижени за дълго време.

Добавянето на креатин увеличава физически способности, чието нарушение се наблюдава при прилагане на глюкокортикоиди на експериментални животни в дози, надвишаващи физиологичните. Добавката намалява загубата на мускулна маса при прием на глюкокортикоиди. Задължително клинични изследванияпациенти, приемащи глюкокортикоиди или в интензивно отделение за изследване на това лекарство, чието приложение би могло да бъде безопасен превантивен метод.

Стероидната миопатия се диагностицира, след като се изключат други причини за мускулна слабост и отслабване. Освен острата некротизираща форма на стероидна миопатия, обикновено няма активиране системно възпалениеили повишаване на циркулиращите мускулни маркери. За да се предотврати развитието на миопатия при пациента, дозата на глюкокортикоида не трябва да бъде висока и продължителността на приложение не трябва да е дълга. За окончателна диагнозаМоже да се наложи мускулна биопсия. Прогнозата варира и зависи от тежестта на заболяването. Подобрение обикновено настъпва, ако глюкокортикоидите се намалят или спрат. Ако е възможно, трябва да се изключат други рискови фактори за загуба на мускулна маса. Те включват някои лекарстваи злоупотреба с алкохол. Няма специфично лечение. Препоръчително е да се изпълняват упражнения за съпротивление за възстановяване на мускулната маса и употреба Хранителни добавки, но все още няма RCT, доказващи тяхната ефективност.

Превод: Александра Варшал (преводът е осигурен със структурни пренареждания и съкращения)

Адаптирано от Хан и Ларсън: Остра миопатия вследствие на орална стероидна терапия при 49-годишен мъж: доклад за случай. Journal of Medical Case Reports 2011 5:82.

През 1932 г. Кушинг описва миопатията като един от симптомите на хиперкортицизма. Въведоха кортикостероиди медицинска практикапрез 1948 г., а през 1958 г. Dubois описва първия пациент с ятрогенна миопатия, причинена от кортикостероиди. Тъй като кортикостероидите станаха широко използвани в практиката, клиницистите доста често срещат остри и хронични формистероидна миопатия. Хронична стероидна миопатия, развиваща се на фона продължителна употребастероиди, е по-често. Острата стероидна миопатия (ASM) е по-рядка и се развива в началото на лечението, обикновено с венозно приложениевисоки дози стероиди.

Първите случаи на ASM са описани при астматици, получаващи интравенозни кортикостероиди. висока дозаотносно астматичен статус. MacFarlane и Rosenthal съобщават за пациент, получаващ интравенозен хидрокортизон, при който ACM се проявява като затруднено отбиване от механична вентилация. Относно OSM, който възниква, когато орален приемстероиди се съобщават рядко. Кумар описва пациент, който развива миопатия след еднократна доза кортикостероид. Представяме подобен случай, при който пациент развива остра миопатия след двукратен прием на метилпреднизолон.

История на заболяването

Мъж на 49 години постъпва в ортопедична клиника с оплаквания от болки в плантарната повърхност на ходилото. Той беше диагностициран плантарен фасциити е предписан метилпреднизолон. На втория ден от терапията усети неясна болка във врата. Първоначално не му обърна внимание, но болката се засили и стана все по-разпространена.

На третия ден от лечението миалгията и мускулната слабост засягат раменните и бедрените мускули и пациентът спира приема на лекарството. Той беше прегледан от лекар на четвъртия ден от лечението: болката и мускулната слабост прогресираха и се разпространяваха все повече и повече. Пациентът съобщи, че не може да отвори вратата на колата поради мускулна слабост и болка в ръката. Мускулите бяха болезнени при палпация, като болката не намаля дори при приема на парацетамол - 500 mg на всеки 6 часа. Той не е имал треска, задух, грипоподобни симптоми, слабост на лицето, затруднено преглъщане или уринарни или стомашно-чревни симптоми. Имаше само анамнеза за гастроезофагеална рефлуксна болест.

При проверка:Артериално налягане - 130/85 mm Hg, пулс - 80 удара в минута, дихателна честота - 15 в минута, телесна температура - 37,2 °C, насищане на кръвта с кислород 98% (норма: 96-98%). Мускулите на ръката, включително малките мускули на ръката, са болезнени при палпация. Чувствителност на черепа и периферни нервинепокътнати и симетрични. Мускулната сила на рамото и предмишницата е значително намалена: 2 точки от 5. Тонусът на лицевите мускули е нормален. Ръкостискането на пациента беше слабо и му беше трудно да стане от седнало положение. Походката не се променя, дълбоките сухожилни рефлекси не са засегнати, знакът на Babinski е отрицателен. сърдечно-съдови, дихателната системаи коремът при прегледа беше незабележим.

Резултати от тестовете: UAC и основен биохимични показатели- без отклонения от нормата. IN биохимичен анализкръв се отбелязва значително повишаване на нивото на CPK - 891 U/l (норма - 22-198 U/l) и С-реактивен протеин - 14,86 mg/l (норма<5 mg/L). Незначительно повышены АСТ - 64 МЕд/л (норма 10-40 МЕд/л) и АЛТ - 69 МЕд/л (норма 9-60 МЕд/л). Биопсия мышц и электромиография не проводились.

Лечение

На пациента са предписани 400 mg ибупрофен на всеки 6 часа, както обикновено при миалгии, и е прегледан отново след седмица. Седем дни по-късно, по време на рутинен преглед, пациентът отбелязва, че здравето му се е подобрило значително: мускулната болка е намаляла и мускулната сила е възстановена. При преглед тонусът на всички мускулни групи е 5 точки от 5. При повторен биохимичен кръвен тест се установява, че CPK и AST се понижават до нормални стойности, а ALT остава леко повишен (82 IU/l). Миоглобинът в урината е отрицателен.

Лекарят се срещна отново с пациента 30 дни след началото на заболяването. Пациентът се чувства добре и се връща към обичайния си начин на живот и селскостопанска работа. Болката в крака продължава, като се влошава при физическа активност. Поради тази причина пациентът продължи да приема ибупрофен в доза от 400 mg според нуждите.

Дискусия

ASM е рядка патология и нейната патогенеза е неясна. Има няколко теории, една от които е, че кортикостероидите активират убиквитин-зависима протеолитична система, която засяга мускулните клетки. Друг модел предполага, че инсулиноподобният растежен фактор-1 (IGF-1), който предотвратява клетъчната апоптоза, се инхибира от стероиди, което води до повишена апоптоза в мускулните клетки.

Askari и др. регистрира ASM при шест от девет пациенти, получаващи перорален преднизолон от юли 1972 г. до ноември 1973 г. При един от пациентите ASM започва няколко дни след началото на лечението. Пет пациенти са приемали поддържащи дози (15-60 mg) в продължение на 60-240 дни без никакви данни за миопатия. Въпреки това, четирима от тези пет пациенти са имали симптоми на кортикостероидна миопатия, тъй като поддържащата доза е била увеличена. Изследователите заключават, че развитието на миопатия при пациенти, получаващи кортикостероиди, не зависи от възрастта на пациента, дозировката или продължителността на употреба.

Типична картина при ASM е дифузна миалгия и мускулна слабост. Най-често се среща засягане на тазовия пояс. При някои пациенти ASM се изразява в това, че им е трудно да останат без вентилатор поради увреждане на дихателната мускулатура.

Редица лабораторни тестове могат да помогнат за установяване на диагнозата ASM. По-специално, това са серумните CPK, AST, ALT и миоглобин в урината. Електромиографията и мускулната биопсия също могат да помогнат за изясняване на диагнозата. Нито един анализ обаче не е конкретен. Повишенията на серумните ензими са противоречива находка при ACM. При нашия пациент, както и при други описани случаи, нивата на CPK, AST и ALT са повишени. Въпреки това Askari et al. не всички пациенти с ASM показват повишаване на CPK. По-последователна характеристика на ASM при техните пациенти е повишеното ниво на екскреция на креатинин в урината. Електромиографията може да бъде нормална, често се установява намалена амплитуда на мускулния акционен потенциал със запазена скорост на сетивните и моторни импулси.

Мускулната биопсия за ASM обикновено показва дифузна некроза на фибри тип 1 и тип 2; обаче, биопсията често не помага за установяване на диагнозата.

Понастоящем няма препоръки относно дозите на стероиди, които биха намалили вероятността от развитие на миопатия. Нашият пациент приема метилпреднизолон два пъти: 24 mg и 20 mg. Подобен случай е описан при прием на 40 mg преднизолон. Не успяхме да намерим в литературата описания на случаи на развитие на ASM при прием на преднизолон в по-ниски дози.

Няма специфично лечение за стероидна миопатия. Литературата описва главно случаи, при които миопатията изчезва от само себе си без никаква намеса след спиране на стероидната терапия.

Заключение

Стероидите, като клас лекарства, са лечението на избор за редица заболявания. Те се предписват от лекари от почти всички специалности. Въпреки че ASM е много рядко, трябва да се разпознае възможно най-рано, за да се спрат навреме глюкокортикоидите.

Пациентът даде писмено съгласие за публикуване на неговия случай. Копие от писменото съгласие може да се получи от главния редактор на списанието (JOURNAL OF MEDICAL CASE REPORTS).

1. Cushing H: Базофилните аденоми на хипофизното тяло и техните

клинични проявления. Bull Hopkins Hosp 1932, 50:137.

2. Dubois EL: Триамцинолон при лечението на системен лупус

еритематозус. J Am Med Assoc 1958, 167(13):1590-1599.

3. Golding DN, Murray SM, Pearce GW, Thompson M: Кортикостероид

миопатия Ann Phys Med 1961, 6:171.

4. Naim MY, Reed AM: Повишаване на ензима при пациенти с юноши

дерматомиозит и стероидна миопатия. J Rheumatol 2006

33(7):1392-1394.

5. MacFarlane IA, Rosenthal FD: Тежка миопатия след астматичен статус.

Lancet 1977, 2(8038):615.

6. Van Marle W, Woods KL: Остра хидрокортизонова миопатия. Br Med J 1980

281(6235):271-272.

преднизолон Neurol India 2003, 51(4):554-556.

8. Mitch WE, Goldberg AL: Механизми на мускулна загуба. Ролята на

убиквитин-протеазомен път. N Engl J Med 1996, 335(25):1897-1905.

9. Singleton JR, Baker BL, Thorburn A: Дексаметазон инхибира инсулиноподобните

сигнализиране на растежен фактор и потенцира апоптозата на миобластите.

Ендокринология 2000, 141 (8): 2945-2950.

10. Askari A, Vignos PJ Jr, Moskowitz RW: Стероидна миопатия при съединителна

заболяване на тъканите. Am J Med 1976, 61(4):485-492.

11. Hanson P, Dive A, Brucher JM, Bisteau M, Dangoisse M, Deltombe T: Остра кортикостероидна миопатия при пациенти в интензивно лечение. Мускулен нерв 1997

Стероидната миопатия (SM) е появата на симптоми на миопатия (намалена мускулна маса, мускулен тонус и сила) при пациенти, които имат масивна и/или дълготрайна (хронична; както екзогенна [лекарства], така и ендогенна [например при синдром /болест на Кушинг]) ефекти на глюкокортикоидите (GC).

SM е една от честите причини за нарушения на ходенето при възрастни хора; SM влошава респираторните нарушения по време на лечението на GC при пациенти с бронхиална астма; дългосрочната употреба на инхалаторни GC е свързана с развитието на дисфония поради образуването на миопатични промени в мускулите на ларинкса; SM е причината за някои случаи на "". Дори при липса на клинично изразени симптоми на миопатия при пациенти, получаващи дългосрочни GCs в ниски дози, хистологичните изследвания разкриват признаци на миопатия (увеличаване на концентрацията на гликоген в мускулните влакна, съчетано с инхибиране на активността на основните регулаторни ензими които контролират процесите на разграждане на гликоген на фона на хронично излагане на ГК). По този начин SM е важен медицински проблем, който изисква задълбочено проучване.

Забележка! Практикуващите трябва [ 1 ] да са наясно с опасностите от дългите курсове на перорални или парентерални GC и [ 2 ] прибягвайте до хормонална терапия само когато потенциалният терапевтичен ефект на GC надвишава риска от развитие на тежки усложнения на заболяването (изискващи използването на GC).

Физиологичната функция на кортикостероидните хормони е да мобилизират ресурсите на тялото при стрес чрез инхибиране на хомеостатичните процеси. ГК намаляват скоростта на синтез и засилват разграждането на мускулните протеини, което води до мускулна атрофия. ГК потискат транспорта на аминокиселини в мускулите, блокират стимулиращите ефекти на инсулина, инсулиноподобния растежен фактор и аминокиселините върху протеиновия синтез и потискат миогенезата чрез инхибиране на синтеза на миогенин. В допълнение, GC инхибират производството на растежни фактори, които контролират увеличаването на мускулната маса на локално ниво. Инхибирането на мускулната пролиферация и диференциация под въздействието на GC възниква поради повишеното производство на миостатин в мускулите.

В същото време различните мускулни групи имат различна чувствителност към неблагоприятните ефекти на GC: най-често атрофичните промени се развиват в мускулите, съдържащи голям брой бързо съкращаващи се влакна - влакна тип 2. По-специално, тибиалисът или дигиталният екстензорен мускул са по-податливи на загуба при SM в сравнение с мускула солеус. Тези разлики се дължат на минималното съдържание на влакна от тип 2 в мускула на солуса. В проучване на M. Minetto и сътр. (2010) след седмица на дексаметазон при здрави индивиди, скоростта на проводимост по протежение на мускулните влакна намалява в най-голяма степен (с 10,5%) в мускула biceps brachii, в малко по-малка степен в мускула vastus medialis (с 10%) и още по-малко в мускула vastus medialis.латералния мускул (с 9%) и в най-малка степен - в мускула tibialis anterior (с 6%). Тази тенденция съответства на разпределението на влакната от тип 2 в изброените мускули: 60% от влакната от тип 2 съдържат бицепса, 50% широкия бедрен мускул и 30% предния тибиален мускул.

Острите форми на SM се проявяват със слабост в проксималните мускули на крайниците, миалгия със съпътстващо повишаване на серумната креатинфосфокиназа (CPK) и креатин в дневната урина (все пак трябва да се помни, че дори при тежки двигателни или респираторни нарушения, нивото на CPK в SM може да остане нормално, така че нивото на креатин в дневната урина урината може да бъде по-надежден маркер за SM). При по-голямата част от тези пациенти се развива остро мускулно увреждане, когато дозата на GCs се увеличи по време на продължителна употреба. Въпреки това са описани казуистични случаи на остър SM след единична перорална доза GC в относително малки дози (20 - 24 mg метилпреднизолон). Тежките форми на остър SM при пациенти с астматичен статус могат да бъдат придружени от рабдомиолиза с повишаване на серумните нива на CPK, миоглобинурия и развитие на остра бъбречна недостатъчност. В типичните случаи рабдомиолизата се развива след употребата на големи дози GC в комбинация с мускулни релаксанти или други лекарства с миотоксичен ефект (аминогликозиди и др.).

прочетете и статията: Креатин киназа: ръководство за невролог(към уебсайта)

Смята се, че най-тежкото увреждане при острия СМ се развива в мускулите на четириглавия бедрен мускул. Но рабдомиолизата може да засегне и дихателната мускулатура поради изразеното натоварване на тази мускулна група при астматичен статус. СМ може да е в основата на някои случаи на „резистентна“ [бронхиална] астма. Трябва да се подчертае, че умерената слабост на дихателната мускулатура е характерна за пациенти с бронхиална астма, получаващи GC както системно, така и под формата на инхалации. Трябва също да се отбележи, че експериментите с животни са показали способността на GC да предизвиква атрофични промени в диафрагмата.

Хроничните форми на SM се характеризират с намаляване на нивото на CPK и миоглобина в кръвния серум. Също така, при пациенти, приемащи GC (включително инхалаторни GC) за дълго/хронично време (над година или по-дълги периоди), слабостта на мускулите на краката е често срещано оплакване. При пациенти с бронхиална астма, които редовно използват инхалаторни GC, често се срещат оплаквания от дисфония и бърза умора на ларингеалните мускули по време на реч (при такива пациенти крикотиреоидният мускул страда най-много и тироаритеноидният мускул страда в по-малка степен).

Системните странични ефекти на GC са по-изразени при пациенти с ниско телесно тегло. При пациенти с много затлъстяване, дори многогодишната употреба на GC може да не е придружена нито от чувство на слабост в краката, нито от промени в мускулния обем. Тази тенденция е логична, тъй като в тези случаи ГК, постъпващи в кръвообращението, се разпределят в телесните тъкани в значително по-ниски концентрации. Въпреки това пациентите със затлъстяване не са пощадени от такива локални ефекти на GC като кандидоза на дихателните пътища и хранопровода, дисфония и др.

Забележка! Общоприето е, че инхалаторните GC са значително по-добри по отношение на безопасността от системните GC. Въпреки това, умерените прояви на SM са изразени еднакво както при пациенти, получаващи GCs системно, така и при използване на инхалаторни GCs.

Терапевтичните тактики за развитие на SM включват намаляване на дозата или прекратяване на GCs (обикновено с развитието на тежък SM). Отмяната на GC води до подобряване както на двигателните функции, така и на електрофизиологичните модели. Редовната физическа активност също може да намали миопатичните ефекти на ГК. Редица проучвания показват значителни корелации между нивата на витамин D и мускулната функция. Неблагоприятните катаболни ефекти на GC намаляват приема на смеси от аминокиселини (по-специално левцин и глутамин), които подобряват протеиновия синтез в мускулите.

повече информацияза SM в статията “Стероидна миопатия” от A.G. Полунина, Ф.В. Исаев, М.А. Демянова; Главна военна клинична болница на ФСБ на Русия, Голицыно; Московски научно-практически център по наркология, Москва (Списание по неврология и психиатрия, № 10, 2012) [прочетете].

прочетете същостатия: Мускулни увреждания, причинени от прием на статини (на сайта) и статия: Стероидна миопатия (в http://polymyosit.livejournal.com) [прочетете]

© Laesus De Liro

Уважаеми автори на научни материали, които използвам в съобщенията си! Ако виждате това като нарушение на „Руския закон за авторското право“ или искате да видите вашия материал, представен в различна форма (или в различен контекст), тогава в този случай ми пишете (на пощенския адрес: [имейл защитен]) и веднага ще отстраня всички нарушения и неточности. Но тъй като блогът ми няма комерсиална цел (или основа) [лично за мен], а има чисто образователна цел (и по правило винаги има активна връзка към автора и неговата научна работа), така че бих благодарен съм ви за възможността да правите някои изключения за моите съобщения (противно на съществуващите правни норми). Най-добри пожелания, Laesus De Liro.

Публикации от този журнал от етикет „миопатия“.

• Дисферлинопатии

  Дисферлинопатиите (ДП) са група нервно-мускулни заболявания (миопатии) с автозомно-рецесивно унаследяване, които възникват в резултат на...

• Хипотиреоидизъм (неврологични разстройства)

• Миастеничен синдром на Lambert-Eaton

• 
  Ламинопатия

  Въведение. През последните години, поради напредъка в молекулярната генетика, който доведе до картографиране и идентифициране на гени на значителен брой...