Аномалии на средното ухо. Малформации на външното ухо

В.Е. Кузовков, Ю.К. Янов, С.В. Левин
Санкт Петербургски изследователски институт по уши, гърло, нос и реч
(Директор - заслужил лекар на Руската федерация проф. Ю.К. Янов)

Кохлеарната имплантация (КИ) в момента е общопризнато в световната практика и най-перспективното направление за рехабилитация на лица, страдащи от високостепенна сензоневрална загуба на слуха и глухота, с последващото им интегриране в чуващата среда. В съвременната литература въпросите за класификацията на аномалиите на развитието на вътрешното ухо са широко обхванати, включително във връзка с CI, и са описани хирургични техники за извършване на CI за тази патология. Световният опит с КИ при лица с аномалии в развитието на вътрешното ухо е повече от 10 години. В същото време в местната литература няма произведения по тази тема.

В Научноизследователския институт по уши, гърло, нос и реч в Санкт Петербург за първи път в Русия започва да се извършва КИ на хора с аномалии в развитието на вътрешното ухо. Тригодишният опит в подобни операции, наличието на успешни резултати от такива интервенции, както и недостатъчното количество литература по този въпрос, послужиха като причина за извършването на тази работа.

Класификация на аномалиите в развитието на вътрешното ухо. Актуално състояние на проблема.

С настъпването на края на 80-те - началото на 90-те години. Компютърна томография (CT) с висока разделителна способност и ядрено-магнитен резонанс (MRI), тези техники станаха широко използвани за диагностициране на наследствена загуба на слуха и глухота, особено при определяне на индикации за CI. С помощта на тези прогресивни и много точни техники бяха идентифицирани нови аномалии, които не се вписваха в съществуващите класификации на F. Siebenmann и K. Terrahe. В резултат Р.К. Джаклер предложи нова класификация, разширена и модифицирана от Н. Марангос и Л. Сенароглу. Все пак трябва да се отбележи, че ЯМР в момента разкрива толкова фини детайли, че откритите малформации могат да бъдат трудни за класифициране.

В своята класификация на аномалиите в развитието на вътрешното ухо, базирана на конвенционална рентгенография и ранни CT данни, R.K. Jackler взе предвид отделното развитие на вестибуларната полукръгла и вестибуларната кохлеарна част на една система. Авторът предложи това Различни видовеаномалиите се появяват в резултат на забавяне или нарушаване на развитието на определен етап от последното. По този начин видовете открити малформации са свързани с времето на прекъсване. По-късно авторът препоръчва класифицирането на комбинираните аномалии като категория А и предлага връзка между такива аномалии и наличието на разширен акведукт в вестибюла (Таблица 1).

маса 1

Класификация на аномалиите в развитието на вътрешното ухо по R.K.Jackler

	Кохлеарна аплазия или малформация
	Лабиринтна аплазия (аномалия на Мишел) Кохлеарна аплазия, нормален или деформиран вестибюл и полукръгла канална система Кохлеарна хипоплазия, нормален или деформиран вестибюл и полукръгла канална система Непълна кохлея, нормален или деформиран вестибюл и полукръгла канална система (аномалия на Мондини) Обща кухина: кохлеята и вестибюлът са представени от едно пространство без вътрешна архитектура, нормална или деформирана система от полукръгли канали ВЪЗМОЖНО наличие на разширен акведукт на вестибюла
	Нормален охлюв
	Дисплазия на вестибюла и латералния полукръгъл канал, нормални предни и задни полукръгли канали Разширен акведукт на вестибюла, нормален или разширен вестибюл, нормална система от полукръгли канали

По този начин точки 1 - 5 от категории А и Б представляват изолирани аномалии в развитието. Комбинираните аномалии, попадащи в двете категории, трябва да бъдат класифицирани като категория А при наличие на разширен вестибуларен акведукт. Според Р.К. Jackler, S. Kösling прави изявлението, че изолираните аномалии представляват не само деформация на една структурна единица на вътрешното ухо, но могат да бъдат комбинирани с аномалии на вестибюла и полукръговите канали, както и с вестибуларна дисплазия и разширен акведукт на вестибюл.

Класификацията на N. marangos включва непълно или аберантно развитие на лабиринта (Таблица 2, точка 5).

таблица 2

Класификация на аномалиите в развитието на вътрешното ухо споредн. Марангос

	Подгрупа
А = непълен ембрионално развитие	Пълна аплазия на вътрешното ухо (аномалия на Мишел) Обща кухина (отоциста) Аплазия/хипоплазия на кохлеята (нормален „заден” лабиринт) Аплазия/хипоплазия на "заден лабиринт" (нормална кохлея) Хипоплазия на целия лабиринт Дисплазия на Мондини
IN = анормално ембрионално развитие	Разширен акведукт на вестибюла Тесен вътрешен слухов канал (вътрекостен диаметър по-малък от 2 mm) Дълъг напречен гребен (crista transversa) Вътрешен слухов канал разделен на 3 части Непълно кохлеомеатално отделяне (вътрешно Ушния канали охлюви)
СЪС = изолиран наследствени аномалии	Х-свързана загуба на слуха
	Аномалии в наследствените синдроми

Така са описани четири категории (A-D) малформации на вътрешното ухо. Авторът счита, че акведуктът на вестибюла е разширен, ако междукостното разстояние в средната част надвишава 2 mm, докато други автори дават цифра от 1,5 mm.

L. Sennaroglu разграничава 5 основни групи (Таблица 3): аномалии в развитието на кохлеята, преддверието, полукръглите канали, вътрешния слухов канал и акведукта на преддверието или кохлеята.

Таблица 3

Основни групи и конфигурации на кохлеовестибуларните аномалии съглЛ. Сенароглу

Основни групи	Конфигурация
Кохлеарни аномалии	Аномалия на Мишел /кохлеарна аплазия/ обща кухина/ непълно отделяне тип I / кохлеарна хипоплазия / непълно отделяне тип II / нормална кохлея
Вестибуларни аномалии	Преддверието: липса/хипоплазия/уголемяване (включително аномалия на Мишел и обща кухина)
Аномалии на полуокръжните канали	Липса/хипоплазия/увеличен размер
Аномалии на вътрешния слухов канал	Липсва/тесен/разширен
Аномалии на акведуктите на вестибюла и кохлеята	Разширено/Нормално

Кохлеарните малформации (Таблица 4) са разделени от автора на шест категории в зависимост от времето на нарушаване на нормалния ход ембрионално развитие. Тази класификация на кохлеарните малформации включва непълно разделяне на типове I и II.

Таблица 4

Класификация на кохлеарните аномалии според времето на прекъсване на вътрематочното развитие споредЛ. Сенароглу

Кохлеарни малформации	Описание
Мишел Аномалия (3-та седмица)	Пълна липса на кохлеовестибуларни структури, често - апластичен вътрешен слухов канал, най-често - нормален акведукт на вестибюла
Кохлеарна аплазия (края на 3-та седмица)	Кохлеята липсва, нормален, разширен или хипопластичен вестибюл и системата от полукръгли канали, често - разширен вътрешен слухов канал, най-често - нормален акведукт на вестибюла
Обща кухина (4-та седмица)	Кохлеята и вестибюлът са едно пространство без вътрешна архитектура, нормална или деформирана система от полукръгли канали или нейното отсъствие; вътрешният слухов канал е по-често разширен, отколкото стеснен; най-често - нормален акведукт на вестибюла
Непълно отделяне тип II (5-та седмица)	Кохлеята е представена от единична кухина без вътрешна архитектура; разширен вестибюл; най-често - разширен вътрешен слухов канал; липсваща, разширена или нормална система от полукръгли канали; нормален акведукт на вестибюла
Кохлеарна хипоплазия (6-та седмица)	Ясно отделяне на кохлеарни и вестибуларни структури, кохлея под формата на малък балон; отсъствие или хипоплазия на системата на вестибюла и полукръговия канал; стеснен или нормален вътрешен слухов канал; нормален акведукт на вестибюла
Непълно отделяне, тип II (аномалия на Мондини) (7-ма седмица)	Кохлея с 1,5 завивки, кистозно разширени средни и апикални завивки; размерът на кохлеята е близък до нормалния; леко разширен вестибюл; нормална система от полукръгли канали, разширен акведукт на вестибюла

Имайки предвид горното модерни идеиотносно видовете кохлеовестибуларни нарушения, ние използваме класификациите на R.K. Jackler и L. Sennaroglu, като най-съгласувани с констатациите, срещани в собствената им практика.

Като се има предвид малкият брой оперирани пациенти, по-долу е представен един случай на успешна КИ за малформация на вътрешното ухо.

Казус от практиката.

През март 2007 г. родителите на пациент К., роден през 2005 г., дойдоха в Санкт Петербургския изследователски институт по УНГ с оплаквания относно липсата на реакция на детето към звуци и липса на реч. При прегледа е поставена диагноза: Хронична двустранна сензоневрална загуба на слухаIVстепен, вродена етиология. Вторично рецептивно и експресивно разстройство на езика. Последици от вътрематочна цитомегаловирусна инфекция, вътрематочно увреждане на централната нервна система. Остатъчно органично увреждане на централната нервна система. Левостранна спастична горна монопареза. аплазияазпръст на лявата ръка. Дисплазия тазобедрените стави. Спазматичен тортиколис. Хипопластична тазова дистопия десен бъбрек. Забавено психомоторно развитие.

По заключение детски психолог- когнитивните способности на детето са в рамките на възрастовата норма, интелигентността е запазена.

Детето получи бинаурални слухови апарати с тежки слухови апарати, без ефект. Според аудиологичното изследване не са записани краткотрайни слухови евокирани потенциали при максимално ниво на сигнала от 103 dB и отоакустични емисии не са записани от двете страни.

При провеждане на игрова аудиометрия в слухови апарати са открити реакции към звуци с интензитет 80-95 dB в честотния диапазон от 250 до 1000 Hz.

CT темпорални костиразкри наличието на двустранна аномалия на развитието на кохлеята под формата на непълно отделянеазтип (Таблица 4). Освен това това твърдение е вярно както за лявото, така и за дясното ухо, въпреки привидно различната картина (фиг. 1).

След прегледа на пациента е извършена КИ на лявото ухо с класическия достъп чрез антромастоидотомия и задна тимпанотомия, с въвеждане на електрод през кохлеостома. За операцията е използван специален скъсен електрод (Med- Ел, Австрия), с работна дължина на активния електрод от около 12 mm, специално проектиран за използване в случаи на аномалия или осификация на кохлеята.

Въпреки интактните слухови костици и сухожилието на стапедиалния мускул, по време на операцията не са регистрирани акустични рефлекси от мускула на стапедиуса. Въпреки това, когато се извършва телеметрия на невронния отговор, се получават ясни отговори, когато се стимулират 7 от 12 електрода.

Следоперативната трансорбитална рентгенография на кохлеята показва, че активният електрод на импланта е разположен в общата кухина (фиг. 4, стрелка), като има формата на идеален кръг.

При контролно аудиологично изследване една година след операцията при пациента са установени реакции в свободното звуково поле на звуци с интензитет 15-20 dB в честотния диапазон от 250 до 4000 Hz. Речта на пациента е представена от едно- и двусрични думи („мама“, „дайте“, „пийте“, „коте“ и т.н.), проста фраза от не повече от две едно- или двусрични думи. Като се има предвид, че възрастта на пациента към момента на повторното изследване е по-малко от 3 години, резултатите от слухово-речевата рехабилитация в този случай трябва да се считат за отлични.

Заключение

Съвременната класификация на аномалиите в развитието на вътрешното ухо не само дава представа за разнообразието на такава патология и времето на възникване на дефекта по време на вътрематочно развитие, но също така е полезна при определяне на индикациите за кохлеарна имплантация и в процеса за избор на тактика за намеса. Наблюдението, представено в работата, ни позволява да оценим възможностите на кохлеарната имплантация като средство за рехабилитация при трудни случаи, разширява разбирането за индикациите за имплантиране.

Литература

1. Джаклер Р.К. Вродени малформации на вътрешното ухо: класификация, основана на ембриогенезата // R.K. Джаклер, У. М. Luxford, W.F. Къща/ Ларингоскоп. - 1987. - кн. 97, бр. - С. 1 - 14.
2. Джаклер Р.К. Синдром на големия вестибуларен акведукт//R.K. Jackler, A. De La Cruz/ Ларингоскоп. - 1989. - кн. 99, № 10. - С. 1238 - 1243.
3. Marangos N. Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges//N. Марангос/HNO. - 2002. - кн. 50, бр. - С. 866 - 881.
4. Sennaroglu L. Нова класификация за кохлеовестибуларни малформации//L. Sennaroglu, I. Saatci/Ларингоскоп. - 2002. - кн. 112, № 12. - С. 2230 - 2241.
5. Siebenmann F. Grundzüge der Anatomie und Pathogene der Taubstummheit// F. Siebenmann/Wiesbaden: J. F. Bergmann; 1904. - 76-те.
6. Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung//S. Kösling, S. Jüttemann, B. Amaya и др. / Fortschr Röntgenstr. - 2003. - кн. 175, № 11. - С. 1639 - 1646.
7. Terrahe K. Missbildungen des Innen- und Mittelohres als Folge der halidomidembryopathie: Ergebnisse von Röntgenschichtuntersuchungen//K. Terrahe/Fortschr Röntgenstr. - 1965. - кн. 102, № 1. - С. 14.

– група от вродени патологии, които се характеризират с деформация, недоразвитие или липса на цялата черупка или нейните части. Клинично може да се прояви като анотия, микротия, хипоплазия на средна или горна третахрущял на външното ухо, включително навито или слято ухо, стърчащи уши, разцепване на лоба и специфични аномалии: „ухо на сатир“, „ухо на макак“, „ухо на Уайлдърмут“. Диагнозата се поставя въз основа на анамнеза, обективен преглед, оценка на звуковото възприятие, аудиометрия, измерване на импеданс или ABR тест, компютърна томография. Лечението е хирургично.

Аномалии в развитието ушна мида- сравнително рядка група патологии. Според статистиката честотата им е различни частипланетата варира от 0,5 до 5,4 на 10 000 раждания. Сред кавказците честотата на разпространение е 1 на 7 000 до 15 000 бебета. В повече от 80% от случаите нарушенията са спорадични. При 75-93% от пациентите е засегнато само 1 ухо, от които в 2/3 от случаите е засегнато дясното ухо. При около една трета от пациентите малформациите на ушната мида се комбинират с костни дефекти лицев скелет. При момчетата такива аномалии се срещат 1,3-2,6 пъти по-често, отколкото при момичетата.

Причини за неправилно развитие на ушната мида

Дефектите на външното ухо са резултат от нарушения на вътрематочното развитие на плода. Наследствени дефектиса относително редки и са част от генетично обусловените синдроми: Nager, Treacher-Collins, Konigsmark, Goldenhar. Значителна част от аномалиите в образуването на конхата се причиняват от влиянието на тератогенни фактори. Заболяването се провокира от:

• Вътрематочни инфекции.Включва инфекциозни патологии от групата TORCH, чиито патогени могат да проникнат през хематоплацентарната бариера. Този списък включва цитомегаловирус, парвовирус, treponema pallidum, рубеола, вирус на рубеола, типове 1, 2 и 3 на херпесен вирус, токсоплазма.
• Физически тератогени.Вродените аномалии на ушната мида се потенцират от йонизиращо лъчение при рентгенови изследвания и продължително излагане на високи температури (хипертермия). По-рядко той действа като етиологичен фактор лъчетерапияпри ракови заболявания, радиоактивен йод.
• Лоши навици на майката.Сравнително често нарушението на вътрематочното развитие на детето се провокира от хронично алкохолна интоксикация, наркотични вещества, употреба на цигари и др тютюневи изделия. Сред лекарствата най-много значителна роляКокаинът играе.
• лекарства.Страничен ефект на някои групи фармакологични лекарства е нарушение на ембриогенезата. Такива лекарства включват антибиотици от групата на тетрациклините, антихипертензивни средства, лекарства на базата на йод и литий, антикоагуланти и хормонални средства.
• Болести на майката.Аномалиите в образуването на ушната мида могат да бъдат причинени от метаболитни нарушения и функционирането на ендокринните жлези на майката по време на бременност. Списъкът включва следните патологии: декомпенсиран захарен диабет, фенилкетонурия, лезии на щитовидната жлеза, тумори, произвеждащи хормони.

Патогенеза

Образуването на аномалии на ушната раковина се основава на нарушение на нормалното ембрионално развитие на мезенхимната тъкан, разположена около ектодермалния джоб - I и II бранхиална дъга. При нормални условия тъканите-предшественици на външното ухо се формират до края на 7-та седмица от вътрематочното развитие. На 28 акушерска седмица външен видвъншното ухо съответства на това на новородено дете. Влиянието на тератогенните фактори през този период е причина за вродени дефекти на хрущяла на ушната мида. Колкото по-рано беше предоставена отрицателно въздействие– толкова по-тежки са последствията. По-късното увреждане не засяга ембриогенезата на слуховата система. Експозицията на тератогени до 6 седмици е придружена от тежки дефекти или пълна липса на конхата и външната част на слуховия канал.

Класификация

IN клинична практикаприлагат класификации въз основа на клинични, морфологични промениушна мида и съседни структури. Основните цели на разделянето на патологията на групи са да се опрости оценката на функционалните възможности на пациента, да се избере тактика на лечение и да се реши въпросът за необходимостта и целесъобразността от слухови апарати. Широко използвана е класификацията на R. Tanzer, която включва 5 степени на тежест на аномалиите на ухото:

• I – анотия.Това е пълна липса на тъкани на раковината на външното ухо. По правило се придружава от атрезия на слуховия канал.
• II – микротия или пълна хипоплазия.Ушната мида е налице, но е силно недоразвита, деформирана или липсва определени части. Има 2 основни опции:

1. Вариант А - комбинация от микротия с пълна атрезия на външния ушен канал.
2. Вариант Б - микротия, при която ушният канал е запазен.

• III - хипоплазия на средната трета на ушната мида.Характеризира се с недоразвитие на анатомичните структури, разположени в средната част на ушния хрущял.
• IV – недоразвитие на горната част на ушната мида.Морфологично представен от три подтипа:

1. Подтип А – навито ухо. Има огъване на къдрицата напред и надолу.
2. Подтип B – врастнало ухо. Проявява се чрез сливане на горната част на задната повърхност на черупката с скалпа.
3. Подтип С - пълна хипоплазия на горната трета на черупката. Горните участъци на спиралата, горната част на антихеликса, триъгълната и скафоидната ямка напълно отсъстват.

• V – щръкнали уши.опция вродена деформация, при което има изместване на ъгъла на ушната мида спрямо костите на мозъчната част на черепа.

Класификацията не включва локални дефекти на определени области на черупката - спиралата и ушната мида. Те включват туберкулоза на Дарвин, "ухо на сатир", бифуркация или разширяване на лоба. Също така не включва непропорционално уголемяване на ухото поради хрущялна тъкан– макротия. Липсата на изброените опции в класификацията се дължи на ниската честота на тези дефекти в сравнение с горепосочените аномалии.

Симптоми на аномалии на ухото

Патологичните промени могат да бъдат открити още при раждането на детето в родилната зала. Зависи от клинична формасимптоми имат характерни разлики. Анотията се проявява чрез агенезия на раковината и отвора на слуховия канал - на тяхно място има безформен хрущялен туберкул. Тази форма често се комбинира с малформации на костите на лицевия череп, най-често на долната челюст. При микротия черупката е представена от вертикален ръб, изместен напред и нагоре, в долния край на който има лоб. При различни подтипове ушният канал може да остане или да бъде затворен.

Хипоплазията на средната част на ушната мида е придружена от дефекти или недоразвитие на дръжката на спиралата, трагуса, долната кост на антихеликса и чашата. Аномалиите в развитието на горната трета се характеризират с "огъване" на горния ръб на хрущяла навън, сливането му с тъканите на париеталната област, разположени отзад. По-рядко горна частчерупките липсват напълно. Слуховият канал при тези форми обикновено е запазен. При изпъкнали уши външното ухо е почти напълно оформено, но контурите на раковината и антихеликса са изгладени, а ъгълът между костите на черепа и хрущяла е повече от 30 градуса, поради което последният „стърчи“ навън до известна степен.

Морфологичните варианти на дефектите на ушната мида включват необичайно увеличение в сравнение с цялата конха и пълното му отсъствие. При раздвояване се образуват две или повече клапи, между които има малка бразда, завършваща на нивото на долния ръб на хрущяла. Също така, лобът може да нарасне до тези, разположени отзад кожата. Анормалното развитие на спиралата под формата на туберкулоза на Дарвин се проявява клинично чрез малка формация в горния ъгъл на черупката. При „ухо на сатир“ се наблюдава изостряне на горния полюс в комбинация с изглаждане на спиралата. При „ухо на макак“ външният ръб е леко увеличен, средна часткъдрянето е изгладено или напълно отсъства. "Ухото на Уилдермут" се характеризира с изразена изпъкналост на антихеликса над нивото на спиралата.

Усложнения

Усложненията на аномалиите в развитието на ушната мида са свързани с ненавременна корекция на деформациите на слуховия канал. В такива случаи тежката кондуктивна загуба на слуха в детска възраст води до глухоняма или тежки придобити нарушения на артикулационния апарат. Козметичните дефекти влияят негативно социална адаптациядете, което в някои случаи причинява депресия или други психични разстройства. Стенозата на лумена на външното ухо затруднява отстраняването на мъртвите епителни клетки и ушната кал, което създава благоприятни условия за живот. патогенни микроорганизми. В резултат на това се появяват повтарящи се и хронични външни отити, мирингити, мастоидити и други бактериални или гъбични инфекциирегионални структури.

Диагностика

Диагнозата на всяка патология от тази група се основава на външен преглед на областта на ухото. Независимо от вида на аномалиите, детето се насочва за консултация с отоларинголог, за да се изключат или потвърдят нарушения от страна на звукопроводящия или звукоприемащия апарат. Диагностичната програма се състои от следните изследвания:

• Оценка на слуховото възприятие.Основен диагностичен метод. Извършва се с помощта на звучащи играчки или реч, остри звуци. По време на изследването лекарят оценява реакцията на детето към звукови стимули с различна интензивност като цяло и от всяко ухо.
• Прагова аудиометрия с чист тон.Предназначен за деца над 3-4 годишна възраст, поради необходимостта от разбиране на същността на изследването. За изолирани лезии на външното ухо или тяхната комбинация с патологии слухови костициАудиограмата показва влошаване на звукопроводимостта при запазване на костната проводимост. При съпътстващи аномалии на кортиевия орган и двата параметъра намаляват.
• Измерване на акустичния импеданс и ABR тест.Тези изследвания могат да се извършват на всяка възраст. Целта на измерването на импеданса е да се проучи функционалносттъпанче, слухови костици и идентифициране на смущения в звуковъзприемащия апарат. Ако информационното съдържание на изследването е недостатъчно, допълнително се използва ABR тестът, чиято същност е да се оцени реакцията на структурите на централната нервна система към звуков стимул.
• CT сканиране на темпоралната кост.Употребата му е оправдана при съмнение за тежки малформации на темпоралната кост с патологични промени в звукопроводната система, холестеатом. Компютърната томография се извършва в три равнини. Също така въз основа на резултатите от това проучване се решава въпросът за осъществимостта и обхвата на операцията.

Лечение на аномалии в развитието на ушната мида

Основният метод на лечение е операцията. Целите му са да елиминира козметични несъвършенства, компенсиране на кондуктивна загуба на слуха и предотвратяване на усложнения. Изборът на техниката и обхвата на операцията се основава на естеството и тежестта на дефекта, наличието съпътстващи патологии. Препоръчителната възраст за интервенция е 5-6 години. По това време формирането на ушната мида е завършено и социалната интеграция все още не играе толкова важна роля. В детската отоларингология се използват следните хирургични техники:

• Отопластика.Възстановяването на естествената форма на ушната мида се извършва по два основни начина - чрез синтетични импланти или автотрансплантация, взета от хрущяла на VI, VII или VIII ребро. Извършва се операция Tanzer-Brent.
• Меатотимпанопластика.Същността на интервенцията е възстановяване на проходимостта на слуховия канал и козметична корекция на входния му отвор. Най-често срещаният метод е по Лапченко.
• Слухови апарати.Препоръчва се при тежка загуба на слуха, двустранно увреждане. Използват се класически протези или кохлеарни импланти. Ако е невъзможно да се компенсира кондуктивната загуба на слуха чрез меатотимпанопластика, се използват устройства с костен вибратор.

Прогноза и профилактика

Здравословната прогноза и козметичният резултат зависят от тежестта на дефекта и навременността на хирургичното лечение. В повечето случаи е възможно да се постигне задоволителен козметичен ефект и частично или напълно да се елиминира кондуктивната загуба на слуха. Предотвратяването на аномалии в развитието на ушната мида се състои в планиране на бременността, консултация с генетик, рационално използване на лекарства, отказ от лоши навици, предотвратяване на излагане на йонизиращо лъчение по време на бременност, навременна диагнозаи лечение на заболявания от групата на TORCH инфекциите, ендокринопатии.

1. Дефекти и увреждания на вътрешното ухо.Вродените дефекти включват аномалии в развитието на вътрешното ухо, които имат различни форми. Има случаи на пълно отсъствие на лабиринта или недоразвитие на отделните му части. При повечето вродени дефекти на вътрешното ухо се забелязва недоразвитие на кортиевия орган, а специфичният терминален апарат е недоразвит слухов нерв- космени клетки.

Патогенните фактори включват: въздействие върху ембриона, интоксикация на тялото на майката, инфекция, травма на плода, наследствено предразположение. Увреждането на вътрешното ухо, което понякога се случва по време на раждане, трябва да се разграничава от вродените дефекти в развитието. Такива наранявания могат да бъдат резултат от притискане на главата на плода от тесния родов канал или като следствие от налагането акушерски клещи. Понякога се наблюдават наранявания на вътрешното ухо при малки деца поради наранявания на главата (падане от високо); в този случай се наблюдават кръвоизливи в лабиринта и измествания отделни зонинеговото съдържание. В тези случаи средата може също да бъде повредена едновременно. ухои слуховия нерв. Степента на увреждане на слуховата функция поради наранявания на вътрешното ухо зависи от степента на увреждане и може да варира от частична загуба на слуха на едното ухо до пълна двустранна глухота.

2. Възпаление на вътрешното ухо (лабиринтит).Възпалението на вътрешното ухо възниква поради: 1) преход възпалителен процесот средното ухо; 2) разпространение на възпаление от менингите; 3) въвеждане на инфекция чрез кръвния поток.

При серозен лабиринтит вестибуларната функция се възстановява в една или друга степен, а при гноен лабиринтит, в резултат на смъртта на рецепторните клетки, функцията на вестибуларния анализатор напълно изчезва и следователно пациентът остава с несигурност при ходене за дълго време или завинаги и лек дисбаланс.

Болести на слуховия нерв, проводните пътища и слухови центровев мозъка

1. Акустичен неврит. Тази групавключва не само заболявания на ствола на слуховия нерв, но и увреждане на нервните клетки, които изграждат спиралата ганглий, както и някои патологични процесив клетките на кортиевия орган.

Интоксикацията на клетките на спиралния нервен ганглий възниква не само при отравяне с химически отрови, но и при излагане на токсини, циркулиращи в кръвта по време на много заболявания (например менингит, скарлатина, грип, коремен тиф, заушка). В резултат на интоксикация както с химически, така и с бактериални отрови настъпва смърт на всички или част от клетките на спиралния ганглий, последвана от пълна или частична загуба на слухова функция.

Заболяванията на ствола на слуховия нерв също възникват в резултат на прехода на възпалителния процес от менингите към обвивката на нерва по време на менингит. В резултат на възпалителния процес настъпва смърт на всички или част от влакната на слуховия нерв и съответно настъпва пълна или частична загуба на слуха.

Характерът на увреждането на слуха зависи от местоположението на лезията. В случаите, когато процесът се развива в едната половина на мозъка и обхваща слуховите пътища, преди да се пресекат, се нарушава слуха на съответното ухо; ако всички слухови влакна умрат, тогава в това ухо настъпва пълна загуба на слуха;

в случай на частична смърт слухови пътища- по-голяма или по-малка загуба на слуха, но отново на съответното ухо.

Заболяванията на слуховата област на мозъчната кора, както и заболяванията на проводните пътища, могат да възникнат при кръвоизливи, тумори и енцефалити. Едностранните лезии водят до намален слух и в двете уши, особено в противоположното ухо.

2. Шумови щети.При продължително излагане на шум те се развиват дегенеративни променив космените клетки на Кортиевия орган, разпространявайки се до нервни влакнаи върху клетките на спиралния ганглий.

3. Въздушна контузия.Действието на взривната вълна, т.е. внезапна рязка флуктуация атмосферно налягане, обикновено съчетано с въздействието на силна звукова стимулация. В резултат на едновременното действие и на двата фактора могат да възникнат патологични промени във всички части слухов анализатор. Наблюдават се разкъсвания на тъпанчето, кръвоизливи в средното и вътрешното ухо, изместване и разрушаване на клетките на кортиевия орган. Резултатът от този вид увреждане е трайно увреждане на слуховата функция.

4. Функционално увреждане на слуха -временни нарушения на слуховата функция, понякога съчетани с говорни нарушения. Към номера функционални нарушениязагубата на слуха включва и истерична глухота, която се развива при хора със слаба нервна система под въздействието на силни стимули (страх, страх). Случаите на истерична глухота се наблюдават по-често при деца.

Според медицинската статистика от 7 до 20 процента от хората в света имат аномалии и малформации на ухото, които по-рядко се наричат ​​ушни деформации, когато става дума за ушна мида. Лекарите отбелязват преобладаването на мъжете сред пациентите с подобни нарушения. Аномалиите и малформациите на ухото могат да бъдат вродени, в резултат на вътрематочни патологии, и придобити в резултат на нараняване, забавяне или ускоряване на растежа на този орган. Нарушения в анатомичната структура и физиологично развитиесредното и вътрешното ухо водят до влошаване или пълна загуба на слуха. В областта на хирургичното лечение на аномалии и малформации на ухото най-голямото числооперации, кръстени на лекари, чийто метод не е претърпял нови подобрения през цялата история на лечението на този вид патология. Аномалиите и малформациите на ухото според местоположението им са разгледани по-долу.

Пина или външно ухо

Анатомичната структура на ушната мида е толкова индивидуална, че може да се сравни с пръстовите отпечатъци – няма две еднакви. нормално физиологична структураУшната мида се счита за такава, когато нейната дължина приблизително съвпада с размера на носа и нейното положение не надвишава 30 градуса спрямо черепа. Ушите се считат за щръкнали, когато този ъгъл е или надвишава 90 градуса. Аномалията се проявява под формата на макротия на ушната мида или нейните части при ускорен растеж - например може да се увеличат ушните миди или едното ухо, както и горната му част. По-рядко срещан е детският паралич, който се проявява в наличието на ушни придатъци към напълно нормална ушна мида. Microtia е недоразвитие на черупката, до нейното отсъствие. Разглежда се и аномалия остро ухо„Дарвин, който пръв го класифицира като елемент на атавизъм. Друга негова проява се наблюдава в ухото на фавн или ухото на сатир, което е едно и също. котешко ухо– най-изразената деформация на ушната мида, когато горната туберкула е силно развита и в същото време огъната напред и надолу. Колобомата или разцепването на ушната мида или ушната мида също се отнася до аномалии и малформации на развитие и растеж. Във всички случаи функционалността на слуховия орган не е нарушена, а хирургическата интервенция е по-скоро от естетичен и козметичен характер, както всъщност при травма и ампутация на ушната мида.

Още през първата половина на миналия век, изучавайки развитието на ембриона, лекарите стигнаха до извода, че по-рано от средното и външното ухо се развива вътрешното ухо, формират се неговите части - кохлеята и лабиринтът ( вестибуларен апарат). Установено е, че вродената глухота се обяснява с недоразвитие или деформация на тези части - аплазия на лабиринта. Атрезия или сливане на ушния канал е вродена аномалия и често се наблюдава заедно с други дефекти на ухото, а също така е придружено от микротия на ушната мида, нарушения в тъпанчето и слуховите костици. Дефектите на мембранозния лабиринт се наричат ​​дифузни аномалии и се свързват с вътрематочни инфекции, както и фетален менингит. По същата причина се появява вродена преаурикуларна фистула - канал от няколко милиметра, който преминава в ухото от трагуса. В много случаи хирургичните операции с помощта на модерни медицински технологииможе да помогне за подобряване на слуха при аномалии на средното и вътрешното ухо. Кохлеарното протезиране и имплантирането са много ефективни.

Г. Степанов:

Програма "Уши. Гърло. Нос." Аз, неговият водещ Георгий Степанов. Днес ще говорим за малформации на външното ухо, признат експерт в тази тема, д-р, ще ми помогне да разбера това медицински науки, оториноларинголог Болница Морозов, Иваненко Александър Михайлович.

Нека започнем, както се казва, с класиката. Какво представляват малформациите на външното ухо и какво се отнася за тях?

А. Иваненко:

Какво е дефект в развитието като цяло? Класическата малформация се счита за нарушение на анатомията на всеки орган или органна система по време на ембриогенезата с нарушаване или загуба на неговата функция. Малформациите на външното, средното и вътрешното ухо не са изключение. Това е нарушение на ембрионалното развитие на структурите, повтарям, външното, средното и вътрешното ухо.

Г. Степанов:

Тоест това, което се случва в зародиш, по време на бременност, когато тялото се развива. По принцип това доста често срещана патология ли е или е доста рядка? Колко уместно е?

А. Иваненко:

Разбира се, има значение по отношение на честотата, но повече в ембриологията. Цялата външно-средна система, както е известно, се формира от първата и втората хрилни цепки. Външното ухо е първата хрилна цепка, средното ухо е втората. Наблюдава се нарушение във формирането на тези органи от приблизително 4 седмици на бременността до 12-та седмица на бременността. Всякакви тератогенни фактори вероятно могат да доведат до дефекти в развитието, в допълнение към наследствените, за които ще говорим по-късно. Бременната жена може просто да се разболее от остра респираторна инфекция или грип, или да се дължи на излагане на други неблагоприятни фактори външна среда, до стрес. Това обикновено се случва.

Що се отнася до честотата на поява на ушни малформации, разбира се, има данни, но тук трябва да разберем, че те са много условни и много рационализирани. Приблизително 1,0-1,5 случая на 10 000 новородени. Но цифрата е условна и опростена по простата причина, че първо, все още е малко неясно какво точно се счита за дефект и какво е структурна особеност. Тук няма ясна граница. Второ, трябва да разберете, че при малформации на ушите, както при всички други дефекти, статистиката в Русия е много различна по региони. Говорейки за същите тератогенни фактори, има региони, където има много вредни предприятия, където, така да се каже, екологичният фон не е много благоприятен. Там тези числа са значително по-високи, отколкото в по-благоприятните райони. Зависи и от възрастта на майката. Тоест има толкова много първоначални данни, че показателят от 1,5 случая на 10 000 новородени се оказва, че не означава нищо, въпреки че, изглежда, не означава нищо.

Г. Степанов:

Добре, нека започнем, вероятно, с най-простите, да кажем, пороци, на които понякога никой не обръща особено внимание. Да кажем, че се образува допълнителен трагус, включително и поради описаните от вас причини. Какво е това и какво трябва да правим с този допълнителен трагус? Между другото, имайки предвид това, което казахте - колко често идват или се е случвало във вашата практика да идват, виждате допълнителен трагус и това е?

А. Иваненко:

Както обича да казва един наш колега: всичко може да се случи. Това е по-известно като ушен придатък. В класификацията на МКБ наистина това не е допълнителният трагус, а допълнителната ушна мида, както го формулира МКБ. Това е малък елементарен кожен фрагмент, обикновено с хрущялна основа. Това не е просто кожен израстък, но има и определен скелет, така да се каже, от патологично преформиран хрущял и хранителен съд. Как да се справим с това? Първо, родителите трябва да знаят тези неща. В моята практика имаше случаи, когато уплашени хора идваха с бебе на един месец, защото някъде са прочели или някой им е обяснил, че това е тумор и че може да расте, да се уголемява и трябва да побързат. Разбира се, нищо подобно не се случва. Като цяло с тези висулки, както се казва, можете да живеете. Ако, да речем, се возите в метрото, тогава можете да се огледате и да видите хора с тези придатъци, които са добре запознати с тях. Много хора смятат това за своя акцент и не планират да се разделят с него. Доволни са от всичко. Но повечето пациенти предпочитат да се отърват от това, особено след като не винаги са красиви.

Сериозни индикации, не само козметични, но и медицински, за изрязване на този придатък са ситуации, при които излишният хрущял не само деформира трагуса и е просто грозен, но може да се развие до такава степен, че напълно да затвори лумена на ушния канал. Това води до образуване на серни тапи, постоянен външен отит, загуба на слуха и е проблем. Тогава това е 100% индикация за ексцизия. По правило се изрязва без проблеми. Това може да се направи при деца под обща анестезия, при по-големи деца под местна упойка. Основното е, че всичко това е добре отстранено, заедно с излишния хрущял и се отстранява, меко казано, „в резерв“, като се разбира, че патологичният хрущял ще продължи да се опитва да расте. Ние се фокусираме върху възрастта на пациента. По принцип това е, разбира се, лека патология, с която също идват пациенти при нас и ние я оперираме.

Г. Степанов:

Имаме ли възрастови противопоказания за операция?

А. Иваненко:

Абсолютно никакви.

Г. Степанов:

Имате ли нужда от специална подготовка за операция или, да речем, в следоперативния период? Или сте направили много спретнат шев, след това сте премахнали шевовете и сте забравили?

А. Иваненко:

да Махнете конците и забравете за това, тук няма сериозни проблеми, особено след като в някои случаи е възможно, разполагайки с добър резорбируем материал, да поставите резорбируеми конци и да не подлагате детето на повече процедури след операцията. Шевовете се разтварят лесно и това е.

Г. Степанов:

Нека поговорим за проблем, който по-често се открива в клиниката, а нашите колеги в болниците се борят с него. Говоря за паротидни фистули. Най-често, ще си кажа, идват при нас с обостряне. Как да се борим с тази патология и трябва ли изобщо да се борим с нея?

А. Иваненко:

Да, благодаря за въпроса. Тук трябва да започнем с това какво представлява паротидната фистула. Това е аномалия в развитието на външното ухо, но е по-сериозна и води до по-сериозни проблеми. Паротидната фистула обикновено се намира на типично място, в основата на спиралата в преаурикуларната област. Когато се роди дете, можете да забележите, че наистина на това място детето има такава точка.

Г. Степанов:

На което в началото никой не обръща внимание.

А. Иваненко:

Абсолютно, да, в началото не обръщат внимание, много за дълго времене обръщайте внимание. Каква е тази точка? Тоест това е ненужен ход, подплатен с кожа. Обикновено е дълъг около 2 см, навлиза в дълбочина и е прикрепен някъде в структурата на хрущяла на ушната мида – трагуса или задната странакъдрица, различни варианти. Хората, родени с фистули, се делят на 2, да кажем, групи. Можете да живеете с малка точка близо до вашата къдрица в продължение на 100 години, без да ви притеснява. Втората част от хората, които имат по-широка точка, след това изхвърлянето на кашкаво казеозно естество първо започва от него. Тъй като фистулата е покрита с кожа и кожата съдържа мастни жлези, потни жлези, всичко това започва да работи и издава своята тайна. В един момент, когато същите кожни стафилококи навлизат, възниква възпаление, което вече е изпълнено със сериозни проблеми. Тази област е много деликатна; като правило, полученото възпаление бързо се развива в абсцес с пробиване на гной през кожата, което уврежда хрущяла на ушната мида. Това вече е индикация за хирургично лечение.

Възпалението и повтарящото се възпаление в крайна сметка води до доста обширни пиогенни язви. След това, разбира се, е много трудно да се работи с него, трябва да премахнете фистулата, да изрежете язвата и да помислите за нещо. Следователно нещата тук са толкова деликатни. Ако едно дете има поне едно възпаление, поне едно, това абсолютно, на практика означава, че фистулата трябва да се премахне, защото ще има още възпаления, а всяко ново възпаление става все по-сериозно и води до такива последствия, като неприятни козметични резултати.

Фистулата трябва да се отстрани, ако детето има поне едно възпаление на фистулата.

Г. Степанов:

Няма да изчезне от само себе си.

А. Иваненко:

100%. Тук, разбира се, има проблем, ние сме изправени пред това: децата често се привеждат вече в състояние на множество възпаления и язви. Питаш родителите си: какво чакаш, къде си бил преди? Разкриват се ужасни неща, които в 21 век в град Москва не всички лекари като цяло знаят и не поставят веднага диагноза. И ако знаят и поставят диагноза, казват: „Да се ​​лекуваме, още е малък, не можем да оперираме сега, трябва да изчакаме.“ Дават някакъв срок, 6 години. Защо шест години?

Г. Степанов:

Все още разбирам откъде могат да дойдат 14-15 години - по аналогия, например, със същата носна преграда, но тук дори не знам какво да очаквам.

А. Иваненко:

Да, затова трябва да бъде, пишем много за това, опитваме се и на конференции и конгреси казваме и обясняваме, че няма възрастови противопоказания за тази операция. Няма значение на каква възраст е детето. Най-малкият ми пациент, когото оперирах, беше на 4 месеца, на 4 месеца успя да нагнои два пъти. Ако бяхме изчакали до училищна възраст, едва ли щеше да остане нещо от ушната мида и преаурикуларната област. Следователно има само една индикация, това е възпаление, повтарящо се възпаление и ние не обръщаме внимание на възрастта.

Г. Степанов:

Но тук трябва да се отбележи, че оперираме, както се казва, случай, който все още не е напреднал, оперираме в покой.

А. Иваненко:

Преди това е тактически много правилно. Какво да кажа, точно сега бях на път за предаване; друго дете с гнойна паротидна фистула беше прието в нашето УНГ отделение на болницата Морозов. Сега това правят дежурните лекари. Най-често хората бягат при лекаря, когато вече е фазата на нагнояване на абсцеса. В тази ситуация ние първо лекуваме абсцеса и препоръчваме на нашите пациенти да дойдат за планирана операция за изрязване на фистулата след месец и половина до два месеца, когато настъпи пълно излекуване, кожата, нейната реактивност и нейните функции се възстановяват. След това с добро качествотази фистула се изрязва спокойно състояние, без проблеми и усложнения.

Г. Степанов:

Има ли някаква специфична подготовка за операцията или не?

А. Иваненко:

Няма специфична подготовка за операцията, за упойка, но за операцията има. Факт е, че, както казах, тази патология е много деликатна. Деликатността на проблема се дължи на факта, че фистулите не са подобни една на друга. Идентифицираме типични, има нетипични, те са разположени в лобовете, разположени в различни места. Но дори фистулният тракт да се намира на типично място, ние никога не знаем със сигурност, не можем да знаем къде е отишла фистулата, къде ще тръгне нейният ход. Може да върви в различни посоки; може да се раздвои, може да се утрои, фистулният тракт може да се удебели по начин, подобен на кистозна торбичка. Възможни са варианти на тази фистула. Смисълът на операцията и нейната ефективност е именно в това, че фистулата трябва да се изреже напълно, без да остава нито една епидермална клетка. В противен случай ще има рецидив; ако го оставим, операцията няма да има смисъл. Трябва да се отстрани изцяло, до последната молекула, като се внимава да не се наранят околните тъкани.

Понякога не е много лесно да се открие в тъканите. За целта има специални техники за нейното визуализиране, както предоперативна подготовка, така и интраоперативна. Какво е това? И преди, и в предишните години, и през миналия век, и в този също се използваше и се използва фистулографията, т.нар. Какъв е смисълът на изследването? В тракта на фистулата се инжектира рентгеноконтрастно вещество, може би йодолипол, урографин, всеки рентгеноконтрастен разтвор и се правят рентгенови лъчи или компютърна томография. Това се смяташе за златен стандартен изпит. Но в действителност, на практика, представете си: едно дете има паротидна фистула, инжектирате контрастно вещество, правите снимки и също го облъчвате, да не говорим за факта, че инжекцията контрастно веществов фистула, която се е възпалила, това е риск. Вие направихте контраста, направихте снимките и се радвате да ги получите. Получавате изображение на череп, а в ъгъла виждате бяла буква „zyu“. Възниква въпросът: как това ще помогне по време на операция? Отговор: няма начин. Затова трябваше да се откажем от подобно проучване.

Защо иначе тази процедура не е много добра? Както вече казах, ние оперираме, но не пипаме тихи фистули. Оперираме, ако фистулата е започнала да тревожи или вече е нагнояла. Когато фистулата нагнои, какво се случва на морфологично ниво? Някъде в структурата на фистулния тракт възниква възпаление, фистулата се разкъсва с изтичане на гной под тъканта; грубо казано има дефект някъде във фистулата. Ако инжектираме същото контрастно вещество във фистулата, то може да влезе във вътрешните тъкани през дефекта, тогава това изследване няма никаква полза. Тогава просто ще е красиво Бяло петнои загубено време.

Какви други методи са възможни в тази ситуация? На ядрено-магнитен резонанс прочетох трудовете на нашите полски колеги. Но представете си малко дете, който трябва да оперира фистула. ЯМР сканирането изисква да обиколите машината за около 40 минути.

Смисълът и ефективността на операцията е, че фистулата трябва да бъде напълно изрязана, без да остава нито една епидермална клетка.

Г. Степанов:

Без да мърдам.

А. Иваненко:

Или дори под упойка. В резултат на това получаваме някаква картина с нещо подобно. Как това помага по отношение на операцията? Значи при 20% нещо ти става ясно. Всичко.

Какви други опции? Вариант, който е много популярен и използван сега, е интраоперативното контрастиране на фистулата. Започваме операцията и по време на операцията тихо се инжектира багрилен разтвор във фистулата. Това може да бъде разтвор на брилянтно зелено, синьо или медицинска боя. Но тук възниква същият проблем. Ако работим с фистула, която вече е била подложена на възпаление, вие инжектирате контраст, брилянтно зелено във фистулата, той просто се разпространява през съществуващия дефект във всички околни тъкани, вие работите в зелено хирургично поле. Но и това не е страшно. Ако, например, същите зелени неща удари отворена ранапри дете води до тежък реактивен оток, подобен на асептично възпаление. Изглежда много грозно. Трябваше да се откажем и от това.

Какво да правя, какво в крайна сметка? Какво имам предвид: тази година ние, служителите в УНГ отделението, получихме патент за собствен метод за визуализиране на фистули, който се основава на стария, позабравен метод диафаноскопия. Представете си светлинен водач, който прилича на въдица. Прикрепяме го към устройство, което дава светлина, избрахме зелено - очевидно защото зеленото не ни напуска. Въдицата се вкарва в тракта на фистулата и, ако е необходимо, един от нестерилните хора - или анестезиолог, или медицинска сестра - включва бутона, светлината светва и цялата фистула се осветява просто невероятно. Просто въдица, която свети, можете да работите спокойно, внимателно, красиво. Нарекохме този метод пътвизуализация, получихме патент, говорихме за него на конгреса на УНГ лекарите в Казан, който беше преди година, пишем за него и като цяло го използваме активно и широко и получаваме много добри резултати. Така че се отървахме от ненужните, тромави и вредни изследвания и получихме прост, добър метод. Нашите физици теоретични, добри хора, както винаги ни помогнаха много. Дойдохме при тях, обяснихме им проблема и заедно го решихме.

Г. Степанов:

Вие и аз вече го казахме различни факториводят до пороци, но искам още веднъж да докажа, че нашите лекари са не само УНГ специалисти и не само се борят за красотата, но са много талантливи и поетични. Искам да ми кажеш какво е порок, например като ухото на сатир.

А. Иваненко:

Да, наистина, дори през миналия век имената на някои аномалии или характеристики на развитието на ушната мида бяха много чести: ухото на сатир, туберкула на Дарвин, ухото на макак. Това са структурни особености, ухо като на елф, с почти пискюл на края, това се случва. Различни форми на ушната мида. В един момент, ако не ме подсказва паметта, УНГ лекарите първи се сетиха и настояха, че обидните за пациента думи, като ухото на макак, трябва да бъдат изтрити от речника на лекарите. Ние не използваме такива грозни фигури на речта. Постепенно сега си спомнихте, но аз, честно казано, не съм го чувал отдавна, той напусна литературата и изчезна от живота. Аномалия и аномалия на развитието.

Г. Степанов:

Добре, тогава да разгледаме трудните случаи. Разбира се, такива деца се раждат рядко, но това винаги е много сериозна патология. Нека поговорим за микротия и други неща. Микротията често е придружена от атрезия. Какво е това, какво означава, как да се борим?

А. Иваненко:

Наистина е, сериозен проблем, тъй като малформациите на външното и средното ухо вече имат два компонента; има поне два компонента. Това е козметичен дефект, освен това изразен козметичен дефект и увреждане на слуха. Вродените дефекти на външното и средното ухо, както правилно се наричат, наистина, някои ги наричат ​​микротия, други ги наричат ​​анотия. Но анотия е, когато няма абсолютно нищо. Микротия с атрезия е най-често срещаният дефект, когато вместо ушната мида има нейния рудимент под формата на кожно-хрущялен ръб, като правило, с повече или по-малко изразен лоб и пълна атрезия на външния слухов канал. Няма хрущялна и костна част. Съветската статистика показа, че на територията съветски съюзВсяка година се раждат 600 деца с тази патология, с микротия и атрезия. Доста голяма цифра.

Г. Степанов:

Имайки предвид факта, че това често не е изолиран дефект.

А. Иваненко:

Да, сега ще стигнем и до това, защото това е много трудна тема. Те могат да бъдат едностранни и двустранни. Ако говорим за едностранни дефекти, тогава отдясно по някаква причина те са почти 2 пъти по-чести. За щастие двустранните дефекти са 5, 6 пъти по-рядко срещани от едностранните дефекти. Този проблем е много обемист, така че нека го разгледаме на парчета.

Г. Степанов:

Нека да го разбием, да. Между другото, искам да кажа, че имам две образования, педиатрично, току-що видях микротия за първи път на сайта, като педиатър. Нека да разберем какво е микротия. Различават ли се по някакъв начин степените, има ли класификация в този проблем или не?

А. Иваненко:

Да, съществува, но факт е, че има много класификации. Има класификация на нашите уважавани западни колеги, японците много работят с това. Когато гледах литературата, имаше много произведения от Япония. В Америка се занимават много с тези пороци, правеха го в Съветския съюз и го правят в Русия. Проблемът е, че всеки има свои собствени класификации и можете да се объркате. През 70-те години нашият велик колега S.N Lapchenko изучава тази патология и написва отлична монография. Разбира се, вече може да се нарече остаряло, защото тогава нямаше компютърна томография на темпоралните кости, нямаше аудиологични изследвания и т.н. Но неговата класификация, точно неговата класификация, е добра. Просто е, всичко гениално е просто.

Той сподели всички дефекти в развитието. Виждал съм класификации, които едва се побират на 2 страници печатен текст. Доста е трудно. И тук има само три: локални малформации, хипогенезия и дисгенезия. Локалните дефекти са, когато има дефект в развитието на системата на външното и средното ухо, но той е много локален. Да речем недоразвитие слухова верига. Има слухови костици, но те са под формата на конгломерат със запоена тъпанчева кухина, това не работи. Или локално стесняване на ушния канал в областта на костите и това е всичко. Всичко е наред преди и след него. Локалните дефекти са приблизително 8-9% от всички такива дефекти.

Най-честата е хипогенезата. Хипогенезията или недоразвитието има три степени: лека, умерена и тежка. Лесна степен, това е, когато има микротия, намаляване на ушната мида, нейната деформация: има стеснен лумен на ушния канал или може да отсъства в костната част, но да е в хрущялната част, има тъпанчева кухина, и има пневматична структура на мастоидния процес. Оперирането на такива деца е много полезна задача, защото всичко е оформено за тъпанче, оформени добре и резултатът е много добър. Средна степен- когато микротия е вече изразена, ушната мида е представена от кожно-хрущялен ръб, пълна атрезия на слуховия канал, а ако има тъпанчева кухина, тогава тя обикновено е с намален размер, цепнатина, или съдържа остатъци от слуховите костици или техния рудимент като цяло, това вече не работи. Тежка степен е, когато няма нищо: няма ушен канал, няма тъпанчева кухина, нито клетъчната структура на мастоидния процес. В тази ситуация всякакви хирургични интервенции са безсмислени.

Г. Степанов:

Вие и аз вече казахме, че има някакво генетично заболяване. Кои симптомокомплекси тежки заболяванияМоже ли да има микротия и как се справя с това сега? Колко често в такива ситуации, при тези заболявания, които сега изброявате, оториноларинголозите вървят ръка за ръка, както се казва, с генетиците, лицево-челюстни хирурзиили някой друг?

А. Иваненко:

Не точно ръка за ръка, но колко често? Винаги. Ако се случи такава история, дойде пациент с малформация на ухото, първо питаме дали е бил на консултация с генетик. Това е важен момент, който поне за майката на това дете и близките ще отговори на няколко въпроса. Включително такива важни като вероятността от развитие на такава патология при планирани братя и сестри или при децата на това дете. Това са все важни въпроси, които, разбира се, интересуват родителите. Ето защо медицинско генетично консултиранение винаги препоръчваме. Хората, преминали през медико-генетично консултиране, получават отговори на своите въпроси, а ние – на своите.

Оказа се, че най-често това е така нареченият синдром на Кьонигсмарк. Тази ситуация е благоприятна, защото освен видима малформация на ухото, по правило нищо друго не се случва с детето. Но има и други синдроми, които са изпълнени с патология, вродена патология на други органи. Най-често се засягат бъбреците, сърцето и очните ябълки. Има синдром на Goldenhar, при който в допълнение към малформацията на ухото има колобома на клепачите и може да има недоразвитие или аплазия на бъбрека от същата страна и редица други дефекти в развитието. Съществува синдром на Трийчър-Колинс или Франческети-Цвален-Клайн, който също се характеризира с редица рожденни дефектии аномалии на други органи и системи. Следователно, разбира се, колкото по-рано генетикът постави диагноза, толкова по-скоро детето може и трябва да бъде подложено на допълнителни изследвания и всичко да бъде прегледано. Генетичното консултиране е добро и удобно; може да се направи почти веднага, от раждането. Ако не е необходим отоларинголог едномесечно бебе, всичко това е малко по-късно, генетикът е може би първият човек, към когото трябва да се обърнете за помощ.

Г. Степанов:

Е, предвид изброеното от теб, това естествено е генетик. Но точно в контекста на нашата специализация, преди да се пристъпи към оперативна или друга интервенция, на какви други видове прегледи трябва да се подложи детето, за да се разбере нивото на проблема, с който ще работим, и нашата интервенция да даде най-добър резултат?

А. Иваненко:

В тази ситуация са необходими две изследвания: изследване на слуха, аудиологично изследване и томограма на темпоралните кости. Тук е необходимо да се направи уговорка, че едностранните дефекти и двустранните дефекти са две големи разлики. Ако детето има вродена аномалия, дисгенезия или агенезия на ухото от една страна, но втората е добра, първо, трябва да разберете, че няма бързане. Детето, чуващо с едното ухо, все още чува, говорът му се развива, психиката му се развива, не изостава в развитието си. В тази ситуация, отколкото в повече късни датиНаправен е аудиологичен преглед и компютърна томография, колкото по-точен е резултатът. Друг е въпросът, ако детето има двустранна лезия, двустранна атрезия, работих с такива деца. Тогава, разбира се, както се казва, трябва да побързате и да проведете аудиологичен преглед на детето, най-често с помощта на техниката KSVP, и незабавно да го изпратите в специализирана институция за хардуерна корекция. Най-често на такива деца първо се предлага да носят слухови апарати на превръзка. костна проводимоств бъдеще, когато детето порасне, ще бъде подложено на операция за инсталиране на имплантируеми слухови апарати за костна проводимост.

Г. Степанов:

Казахте, че е много важно слухът ви да бъде изследван. При това положение на каква възраст ще бъде златният стандарт за нас, когато детето трябва да започне да чува. До каква възраст е необходимо то да не изостава в развитието си и да развива правилно речта?

А. Иваненко:

Колкото по-рано, толкова по-добре.

Г. Степанов:

Ясно е. Но преди детето да започне да говори, в идеалния случай преди една година, и вече е пълен пожар, кога преди три?

А. Иваненко:

Разбира се, да.

Г. Степанов:

Добре, говорихме за всичко микротия. Има и друг вариант - макротия. Какво е това, трябва ли да се борим?

А. Иваненко:

Макротия, известна като щръкнали уши. Дали трябва да се бори - не съм сигурен, че във всички случаи трябва да се бори. Това е по-скоро козметология. Говорейки за обеци, същото може да се каже и за хора, чиито, грубо казано, уши са уголемени по размер и леко изпъкнали от средните. Много хора се обичат по този начин.

Г. Степанов:

Да, това, което се нарича акцент, това исках да чуя. Кой преценява дали има индикация или не във всеки отделен случай за оперативна интервенция и определя времето?

А. Иваненко:

Разбира се, това се решава от опериращия хирург отоларинголог. Времето не зависи от възрастта, а зависи от двустранния или едностранния дефект. Ако имаме дете с дефект в развитието от едната страна, но добро момче, момиче, няма други здравословни проблеми, препоръчваме ви да не правите нищо до 5,5-6 години, до, така да се каже, предучилищния период. След 5,5 години хрущялът израства напълно, почти изцяло. Ако започнете да правите нещо след година или две, хрущялът активно расте до шест години. Ако детето току-що се е родило и родителите дотичат, се появява малък рудимент - обяснявате им, че чакайте момчета, то ще порасне, ще се развие, всичко ще бъде различно. Ако има едностранен дефект, не трябва да се намесвате преди шестгодишна възраст, защото могат да се увредят хрущялните растежни зони и като цяло може да се направи нещо на ухото. Когато детето порасне, ухото, грубо казано, ще се премести в ъгъла на челюстта и така нататък в процеса на растеж. Следователно, колкото повече късна възрастзапочне преглед и лечение, толкова по-добър е резултатът. Същото важи и за компютърната томография. На такова дете трябва да се направи компютърна томография, но на 2-3 годишно дете трябва да се направи с упойка, това е цяло начинание.

Г. Степанов:

Повечето най-добрата анестезия, както казват анестезиолозите, тази, която не е съществувала.

А. Иваненко:

Със сигурност. Имайте добро бебеНа 6 години можете спокойно, без упойка да се прегледате, без суетене, без да бързате. Следователно има такъв момент: възрастта е 5,5-6 години, след което можете да започнете работа, както се казва, прегледайте и вече повдигнете въпроса за операцията.

При двустранен дефект, когато определено има сериозна кондуктивна загуба на слуха, атрезия с микротия, дава 60-70 dB от всяка страна. Това е двустранна загуба на слуха от трета степен. Тук трябва да побързате, костта е все още незряла. Децата, както вече казах, първо трябва да изследват слуха си по метода CVS, след което носят апарат за костна звукопроводимост на лента или бинт на главата. След определена възраст - също, колкото по-късно, толкова по-добре, по-близо до 5, 4 - 5 години - вече можете да започнете да оперирате, инсталирани са апарати за костна звукопроводимост. Времето и вариантът се определят главно от хирурга. Но ако има двустранен дефект и въпросът не е само за хирургична операция, за операция за подобряване на слуха, а за имплантиране на костни звукопроводими устройства, тогава заедно с аудиолози, разбира се, къде без тях.

Г. Степанов:

Какво прави в момента болница "Морозов" по отношение на малформациите на външното ухо? Кой се занимава с тези тежки дефекти в развитието на децата? За мнозина това е важна информация.

А. Иваненко:

Болницата "Морозов" като цяло се занимава с всичко, но разбира се, ако говорим за тежки малформации на ухото, най-добре с този проблем се справя нашият център по аудиология и слухови апарати под ръководството на Георги Абелович Таварткиладзе. Там има отлични хирурзи, отличен екип от аудиолози и аудиолози, имат бази в болницата Русаковски, как се нарича сега?

Г. Степанов:

Детска градска клинична болница Свети Владимир.

А. Иваненко:

Свети Владимир, да, Републиканската болница. Тъй като в края на краищата това не е много голяма категория граждани, имаме малко по-различно покритие на пациентите в спешната болница Морозов. Познаваме тази патология, можем да се държим компетентно, но въпреки това хората, които правят това постоянно и почти ежедневно, са аудиология и слухови апарати - това е болницата Свети Владимир. Болница Морозов, вече се похвалих, занимаваме се с фистули, имаме патент. По моя информация съм вдигал литература, имаме най-много страхотно преживяванев страната, а може би и в света. Чета полски произведения, чета немски, френски, но никой няма същите показатели като нашите. Сега всички идват при нас с фистули, работим с тази патология, работим с желание, знаем го, не ни е страх, имаме много добри резултати, правим това. Разбира се, тежки дефекти, особено имплантиране, между другото, аз съм вторият хирург в Русия, който е извършил имплантиране на устройства за костна звукопроводимост. Но и ние го направихме. Познаваме тази тема, но въпреки това такива пациенти са по-концентрирани там, където се правят кохлеарни имплантации, това не е тема за спешна многопрофилна болница. Да, това е планирано, добра работа, има отлични хирурзи, прекрасно е, че поеха толкова трудна и толкова значима част от нашата специалност, много им благодаря за това.

Болница "Морозов" използва собствен патентован метод за лечение на фистули на външното ухо.

Г. Степанов:

И казвам благодаря, много съм благодарен за предаването! Кандидат на медицинските науки, доктор най-висока категория, оториноларинголог в болница Морозов, Александър Михайлович Иваненко.