Feocromocitom: simptome, diagnostic și tratament. Principalele complexe de simptome clinice pentru feocromocitom

1. Tumorile produc diverse amine biogene. Unele feocromocitoame suprarenale secretă adrenalină, care, interacționând cu receptorii β-adrenergici, dilată vasele de sânge și scade tensiunea arterială.

Pe de altă parte, cele mai multe suprarenale și toate feocromocitoamele extrasuprarenale secretă norepinefrină, care interacționează de preferință cu receptorii β-adrenergici și îngustează vasele de sânge, ceea ce duce la creșterea tensiune arteriala.

2. Concentrația de catecolamine în plasmă depinde într-o oarecare măsură de mărimea tumorii. Tumorile mari (> 50 g) se caracterizează printr-o încetinire a cifrei de afaceri a catecolaminelor și a secreției produselor lor de descompunere, în timp ce cele mici (< 50 г) - ускорение кругооборота и продукции активных катехоламинов.

3. Sensibilitatețesuturile la modificările catecolemiei. Expunerea pe termen lung la concentrații mari de catecolamine este însoțită de reglarea în jos a receptorilor α-adrenergici și de o slăbire a efectelor catecolaminelor. Prin urmare, nivelurile plasmatice de catecolamine nu se corelează cu presiunea arterială medie.

13. Cum este diagnosticat feocromocitomul?

Prezența feocromocitomului este indicată de niveluri crescute de catecolamine în plasmă sau urină sau de produsele lor de descompunere în urină. Cel mai bun indicator de diagnostic este un nivel crescut de metanefrine libere în plasmă. Determinările trebuie efectuate cu pacientul întins la 15 minute după trezire (pe stomacul gol). Acetaminofenul și labetalolul pot modifica rezultatele metanefrinei și, prin urmare, sunt întrerupte înainte de testare.

14. Cum se distinge hipertensiunea arterială între feocromocitom și hipertensiune arterială?

O creștere a nivelului de metanefrine libere în plasmă este confirmată prin determinarea metanefrinei, normetanefrinei, acidului vanililmandelic (VMA) și catecolaminelor libere în urina de 24 de ore. Fiabilitatea acestor indicatori pentru diagnosticul diferențial al feocromocitomului variază. Sensibilitate un astfel de semn ca un nivel crescut de ICH variază de la 28-56%, iar specificitatea sa este de 98%; pentru niveluri crescute de metanefrină și normetanefrine, sensibilitatea este de 67-91% și specificitatea este de 100%, iar pentru catecolaminele libere este de 100% și, respectiv, 98%. Mulți oameni își bazează diagnosticul diferențial pe conținutul de metanefrine din urina de 24 de ore. Determinarea lor în urină după un atac caracteristic crește fiabilitatea diagnostic diferentiat.

15. Ce condiții pot modifica rezultatele studiilor de diagnosticare enumerate?

Rezultatele determinării VMC folosind metode vechi au depins de conținutul de vanilină și fenoli din alimente, ceea ce a impus limitarea consumului anumitor alimente. Utilizarea cromatografiei lichide de înaltă performanță face posibilă excluderea influenței majorității medicamentelor care modifică metabolismul catecolaminelor.

16. Ce substanțe modifică metabolismul catecolaminelor?

Concentrația de catecolamine în plasmă și urină este redusă de agoniştii receptorilor adrenergici OCG, antagoniştii (cu utilizare pe termen lung), inhibitorii ECA și bromocriptină.

• Nivelul ICH este redus, iar conținutul de catecolamine și metanefrine este crescut de inhibitorii de metildopa și monoaminoxidază.
• Nivelul catecolaminelor din plasmă sau urină crește blocante adrenergice, beta-blocante, labetalol.

Fenotiazinele, antidepresivele triciclice1 și levodopa modifică în mod diferit rezultatele determinărilor catecolaminelor și metaboliților acestora.

Conținutul articolului

Feocromocitom- tumoră a țesutului cromafin medular glandele suprarenale În 10% din cazuri, feocromocitomul se dezvoltă în ganglionii simpatici ai mediastinului sau cavitate abdominală. Unii pacienți au ganglioni tumorali multipli.
Feocromocitomul secretă catecolamine - adrenalină și norepinefrină - o creștere a nivelului cărora în sânge determină tabloul clinic al bolii. Feocromocitomul este cauza creșterii tensiunii arteriale în 0,1% din toate cazurile de hipertensiune arterială, dar diagnosticul acestuia este de mare importanță, deoarece tratament chirurgical duce la normalizarea completă a tensiunii arteriale.

Patogenia feocromocitomului

In mod normal, catecolaminele (adrenalina, norepinefrina, dopamina) sunt sintetizate in celulele cromafine ale medulei suprarenale. Noradrenalina este, de asemenea, produsă în sistemul nervos central și fibrele simpatice ale neuronilor postganglionari. Dopamina acționează asupra receptorilor dopaminergici, care sunt localizați în hipotalamus și alte părți ale sistemului nervos central și vasele rinichilor. Adrenalina acționează predominant asupra receptorilor B-adrenergici și determină creșterea frecvenței cardiace și a contractilității cardiace, vasodilatație, crește nivelul de glucoză din sânge, inhibă secreția de insulină și stimulează glicogenoliza în ficat. Noradrenalina interacționează în principal cu receptorii α-adrenergici și provoacă vasoconstricție. Adrenalectomia bilaterală are un efect relativ mic asupra nivelului de norepinefrină din sânge și este însoțită de o scădere semnificativă a nivelului de adrenalină. Cele mai multe feocromocitoame secretă norepinefrină și epinefrină. Tumorile extra-suprarenale produc exclusiv norepinefrină. O creștere a secreției de dopamină se observă de obicei în tumorile maligne.Tumora este adesea localizată în glanda suprarenală dreaptă. Greutatea sa nu depășește de obicei 100 g, diametrul - 7-8 cm.Aproximativ o zecime din toate feocromocitoamele au un curs malign cu metastaze. În aproximativ 1/20 din cazuri, feocromocitoamele sunt moștenite în mod autosomal dominant. Uneori, acestea sunt combinate cu tumori ale altor glande endocrine, în special glanda tiroida(sindromul Sippl). Boala este familială în toate cazurile de afectare suprarenală bilaterală.

Clinica de feocromocitom

Boala apare cel mai adesea la vârsta tânără și mijlocie, în principal la femei. Cel mai manifestare caracteristică- hipertensiunea arterială, care în cazuri tipice este de natură de criză. În 60% din cazuri, hipertensiunea arterială este stabilă, deși tendința la crize persistă. Poate fi malign și rezistent la tratament, care este de obicei eficient pentru hipertensiune arterială. Crizele hipertensive apar la aproximativ jumătate dintre pacienți cu frecvențe diferite, uneori la intervale de câteva zile sau chiar săptămâni. Crizele se dezvoltă de obicei brusc, durează de la câteva minute la câteva ore și sunt însoțite de dureri de cap, transpirații, palpitații, adesea dureri abdominale, greață și vărsături. În timpul unei crize, se observă adesea hiperemie cutanată. Tensiunea arterială crește la un număr foarte mare și se observă o tahicardie ascuțită. O caracteristică a hipertensiunii arteriale în feocromocitom este posibilitatea intensificării acestuia sub influența luării anumitor medicamente(metildopa, guanetidina), care provoacă eliberarea de catecolamine în terminații nervoase sau spori efectul acestora. Uneori, cu feocromocitom există o tendință de dezvoltare hipotensiune arterială sub influența stresului, la schimbarea poziției corpului. Leziunile cardiace sunt însoțite de aritmii frecvente, în primul rând supraventriculare, modificări ale ECG sub formă de deprimare a segmentului ST, apariția unei unde Q și blocarea piciorului stâng al fasciculului atrioventricular. Astfel de pacienți pot dezvolta infarct miocardic chiar și în absența aterosclerozei stenotice a arterelor coronare. Progresia leziunilor cardiace duce la apariția insuficienței cardiace.Simptome importante ale feocromocitomului sunt hiperglicemia cu glucozurie, pierderea în greutate și tremurul mâinilor. Numărul hematocritului este de obicei crescut.

Diagnosticul și diagnosticul diferențial al feocromocitomului

Feocromocitomul trebuie suspectat în primul rând la pacienții cu hipertensiune arterială în criză, deși hipertensiunea arterială persistentă este observată în mai mult de jumătate din cazurile cu această boală. Pentru a confirma diagnosticul, conținutul de catecolamine și metaboliții acestora - acid vanililmandelic și metadrenalină - este determinat în urina zilnică. În mod normal, până la 50 mcg de adrenalină, până la 100 mcg de norepinefrină, până la 7 mg de acid vanililmandelic și până la 1,3 mg de metadrenalină sunt excretate în urină pe zi. Cu feocromocitom, nivelul catecolaminelor și metaboliților acestora în urină crește, mai ales brusc după o criză hipertensivă. O creștere fals pozitivă a nivelului de catecolamine în urină este posibilă în timpul tratamentului cu metildopa, levodopa, precum și cu hipoglicemie severă, stres fizic, creșterea presiune intracranianăși retragerea clonidinei. Conținutul de catecolamine din sânge variază foarte mult, astfel încât determinarea acestuia este mai puțin informativă. Nivelul catecolaminelor din sânge scade sub influența agenților de blocare adrenergică, clonidinei și blocantelor ganglionare.
Testele farmacologice sunt folosite pentru a diagnostica feocromocitomul. Când se administrează 5 mg de fentolamină, se observă o scădere a tensiunii arteriale de cel puțin 25-35 mm Hg. Artă. Tensiunea arterială scade în 2-3 minute și revine la normal în 10-15 minute. Dacă tensiunea arterială este normală, nu se efectuează un test cu fentolamină. Testele cu histamină sau glucagon, care provoacă creșterea tensiunii arteriale la pacienții cu feocromocitom, sunt periculoase, deci utilizarea lor este inadecvată. Uneori se efectuează un test provocator cu administrarea a 1 mg glucagon pentru a evalua adecvarea blocajului α-adrenergic preoperator.Un feocromocitom suficient de mare poate fi detectat prin tomografie computerizată. Diagnosticul feocromocitoamelor extrasuprarenale poate fi o provocare. Prelevarea de sânge în vena cavă inferioară în timpul cateterismului are valoare diagnostică. diverse niveluriși determinarea conținutului de catecolamine în aceste probe. De asemenea, este utilizat pentru a diagnostica feocromocitomul. scanare cu radioizotopi cu metiodobenzilguanidină marcată 1311.
Diagnostic diferentiat efectuate cu hipertensiune arterială de diverse origini. Trebuie amintit că excreția catecolaminelor și a metaboliților acestora poate fi crescută cu formațiuni intracraniene și hemoragii subarahnoidiene însoțite de hipertensiune arterială. Astfel de pacienți au de obicei tulburări neurologice, deși este necesar să se țină cont de posibilitatea dezvoltării accidentului vascular cerebral acut la un pacient cu feocromocitom. Crizele hipertensive și excreția crescută de catecolamine pot apărea cu tulburări diencefalice.

Feocromocitomul (sau croaffinomul) este o tumoră activă hormonal, care este cel mai adesea localizată în medula suprarenală și produce hormoni precum catecolaminele (norepinefrină, adrenalină, dopamină). O creștere semnificativă a nivelului acestor hormoni duce la o criză hipertensivă (o creștere critică a tensiunii arteriale) și la complicații ulterioare.

Feocromocitomul este o capsulă care are circulație sanguină activă. La exterior, această tumoare este înconjurată de un perete dens. Cel mai adesea este o structură benignă, dar în 10% din cazuri acest neoplasm este o tumoare malignă (feocromoblastom), care conține celule canceroase și produce dopamină.

Patologia este observată la persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 50 de ani. Dar au fost raportate și cazuri de depistare a feocromocitomului suprarenal la copii. Mai mult, boala este mai des întâlnită la băieți (în 60% din cazurile diagnosticate) decât la fete. Dacă vorbim despre adulți, croaffinomul este mai frecvent la fete decât la bărbați.

Feocromocitomul se poate forma pe glanda suprarenală stângă sau dreaptă. Este extrem de rar să găsești neoplasme pe două glande simultan. Cele mai frecvente locuri de localizare sunt medulara (90% din toate cazurile) glandelor suprarenale, regiunea paraganglionului aortic.

Experții nu au stabilit încă pe deplin motive reale feocromocitom al glandei suprarenale. Cu toate acestea, la principal factori cauzali include:

1. Ereditate. Dezvoltarea bolii este strâns legată de mutația genelor care sunt responsabile de funcționarea glandelor suprarenale. De aceea, dacă au existat cazuri de diagnosticare a formațiunilor tumorale ale acestor glande în familie, atunci riscul de a dezvolta feocromocitom la descendenți este foarte mare.
2. Neoplazii endocrine multiple (tipurile 2A și 2B). Acest boli ereditare, exprimată într-o proliferare semnificativă a structurilor endocrine.

Persoanele cu tensiune arterială diastolică ridicată sunt expuse riscului de a dezvolta feocromocitom suprarenal. Simptomele prezentate de tumoră depind direct de localizarea tumorii și de tipul de catecolamine produse.

Simptome

Unul dintre principalele simptome ale feocromocitomului este prezența hipertensiunii arteriale persistente, care apare sub formă de crize. În timpul crizelor hipertensive, tensiunea arterială la pacienți crește foarte mult, ceea ce poate provoca termen lung boala are consecințe grave. În același timp, atât presiunea sistolică, cât și cea diastolică crește. Este de remarcat faptul că medicii au înregistrat cazuri în care, în timpul dezvoltării unei astfel de boli, tensiunea arterială rămâne normală.

O criză hipertensivă cu feocromocitom duce la dezvoltarea unor anomalii la nivelul sistemelor cardiovascular, nervos și gastrointestinal. Poate fi observat următoarele simptome dezvoltarea crizei hipertensive:

• durere de cap;
• frisoane;
• transpirație crescută;
• atacuri de panica;
• convulsii;
• culoarea palidă a pielii;
• durere în zona inimii;
• leucocitoză;
• limfocitoză;
• hiperglicemie;
• pierdere semnificativă în greutate;
• deficiență de vedere (de asemenea presiune ridicata poate duce la dezlipirea retinei).

Crizele hipertensive durează de la câteva minute la câteva ore. O exacerbare poate provoca excesive emoționale sau stres fizic, hipotermie, supraîncălzirea organismului. Mișcările bruște ale corpului, consumul de alcool sau palparea profundă activă pot duce, de asemenea, la dezvoltarea unei crize. Stadiu final paroxismul se caracterizează prin creșterea urinării (până la 5 litri), transpirație crescută, slăbiciune.

Atacurile de crize hipertensive cu feocromocitom pot apărea cu frecvență diferită (de la 1 timp de câteva luni la 15 pe zi). Frecvența depinde de forma și severitatea bolii.

O evoluție prelungită a bolii poate provoca o complicație precum șocul cu catecolamine (sau o scădere necontrolată și creșterea tensiunii arteriale care nu poate fi corectată). Tulburările metabolice cauzate de o funcționare defectuoasă a nivelului hormonal duc la dezvoltarea diabetului zaharat la pacienți în 10% din cazuri. Feocromocitomul la fetele însărcinate este adesea deghizat în toxicoză sau eclampsie. Este demn de remarcat faptul că această patologieîn timpul sarcinii poate duce la pierderea fătului, prin urmare, dacă sunt detectate semne ale bolii, trebuie să contactați imediat un specialist.

Cu un curs stabil de feocromocitom, se observă o creștere persistentă a tensiunii arteriale. În același timp există schimbări distructive rinichi, schimbări de dispoziție incontrolabile, oboseală crescută.

Se exprimă feocromoblastomul (sau feocromocitomul malign). dureri severeîn zona abdominală, pierderea greutății corporale, metastaze la structurile din apropiere.

Diagnosticare

Deoarece feocromocitomul nu secretă hormoni în mod constant, un număr de studii de diagnostic trebuie efectuată tocmai după crize.

Pentru a confirma diagnosticul, medicii efectuează următoarele măsuri de diagnostic:

Tratamentul feocromocitomului

Remediile populare și metodele de tratare a feocromocitomului nu sunt eficiente, deoarece sub influența lor tumora nu se rezolvă și nu regresează. În plus, unele substanțe care fac parte din plantele medicinale pot duce la creșterea accelerată a formării.

Singura modalitate de a vindeca complet feocromocitomul suprarenal este intervenția chirurgicală de îndepărtare. Înainte de operație, specialiștii efectuează terapia medicamentoasă, care are ca scop ameliorarea simptomelor unei crize hipertensive. Pentru a normaliza tensiunea arterială, medicii prescriu alfa-blocante (tropafen, fentolamină), beta-blocante (metoprolol) și un inhibitor al sintezei catecolaminelor (metirozina). De asemenea, medicul dumneavoastră vă poate prescrie medicamente, cum ar fi blocante ale canalelor de calciu.

Intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea feocromocitomului glandei suprarenale este indicată pentru o tumoare care produce activ hormoni. De asemenea, trebuie îndepărtată o structură nodulară mare inactivă hormonal (mai mult de 4 centimetri). operațional pentru a evita consecințele (ruptura capsulei).

Contraindicațiile includ:

• coagulare scăzută a sângelui;
• Tensiune arterială care nu poate fi corectată;
• vârsta înaintată a pacientului (peste 65 de ani);
• boli ale sistemului cardiovascular.

Îndepărtarea feocromocitomului suprarenal se realizează în principal folosind laparotomie (sau chirurgie clasică). Pentru a face acest lucru, chirurgul face o incizie largă pe corpul pacientului, care este necesară pentru a accesa zona afectată. Acest lucru se datorează faptului că se pot forma mai multe noduri în zona glandei suprarenale și a țesuturilor din apropiere. În acest caz, se recomandă efectuarea unei suprarenalectomie (îndepărtarea glandei suprarenale afectate).

După intervenția chirurgicală de îndepărtare, pacienții se confruntă cu normalizarea tensiunii arteriale, în timp ce riscul de recidivă a patologiei și accident vascular cerebral este minim. Dacă feocromocitomul suprarenal a fost descoperit la o femeie însărcinată, atunci după normalizarea tensiunii arteriale cu ajutorul medicamentelor, sarcina este întreruptă. Abia după aceasta tumora este îndepărtată.

Dacă a fost identificat un feocromocitom malign cu metastaze, medicii prescriu chimioterapie.

Prognoza

Feocromocitomul este o patologie periculoasă care este capabilă de malignitate (degenerare canceroasă). Cu toate acestea, cu diagnosticarea în timp util și terapie eficientă prognosticul este destul de favorabil. Îndepărtarea chirurgicală a feocromocitomului elimină simptomele și normalizează tensiunea arterială. Recăderile sunt observate la doar 1 pacient din 10. Dacă sunt detectate semne de feocromocitom, nu vă automedicați, ci contactați imediat un endocrinolog pentru a evita consecințele periculoase.

Capitolul 8

Unele forme de hipertensiune arterială simptomatică

Hipertensiunea arterială simptomatică (secundară) reprezintă aproximativ 10% numărul total persoane cu hipertensiune arterială. Hipertensiunea arterială poate fi un simptom al unei anumite boli sau doar una dintre manifestările acesteia. Este practic important ca unii pacienti cu diferite forme Hipertensiunea arterială simptomatică, dacă este diagnosticată în timp util, poate fi vindecată chirurgical.

Dintre aproape 70 de variante de hipertensiune arterială secundară, cel mai mare interes este pentru vasculară

Feocromocitom

Feocromocitomul este o tumoră a țesutului cromafin care secretă cantități excesive de catecolamine.

Denumirea „feocromocitom” provine din limba greacă. phaios - închis, maro și chroma - culoare - datorită afinității celulelor cromafine față de sărurile de crom. Sunt colorate maro cu bicromat de potasiu datorită prezenței catecolaminelor (adrenalină și norepinefrină), care sunt derivați ai catecolului (pirocatecol-3,4-dioxifenol), de unde și denumirea întregului grup de hormoni care conțin

chirurgii reprezintă hipertensiunea vasorenală și hipertensiunea cauzată de hiperfuncția suprarenală (feocromocitom, aldosteronismul primar, sindromul Itsenko-Cushing), leziuni stenotice suprarenale congenitale sau dobândite ale aortei. În ciuda rarității relative a formelor chirurgicale de hipertensiune arterială simptomatică, acestea sunt semnificație clinică este mare în primul rând datorită posibilității de recuperare completă a pacienților operați cu ineficacitatea obișnuită a tratamentului conservator în astfel de cazuri.

partajarea acestei conexiuni. Pe lângă glandele suprarenale, celulele cromafine sunt prezente în ganglionii simpatici și paraganglioni, organul Zuckerkandl (ganglionul simpatic de la gura inferior). artera mezenterica), în porțile rinichilor, țesutul para-aortic, mediastinul anterior și posterior, cavitatea abdominală și pleurală, creierul și vezica urinara, unde este posibilă și creșterea tumorii, asemănând din toate punctele de vedere cu feocromocitomul. Aceste grupuri ectopice de celule cromafine au o origine embriologică comună din celulele stem ale creastei neurale ectodermale și din

se referă la paraganglioame sau la sistemul APUD. În legătură cu feocromocitoamele și paraganglioamele printr-o sursă embriologică comună sunt neuroblastoamele și ganglioneuroamele, care pot secreta și catecolamine și în unele cazuri pot provoca creșteri ale tensiunii arteriale. Ar trebui să fie de acord cu opinia lui V.N. Chernyshev (1998) conform căreia, din punct de vedere practic, este inadecvat să se introducă termeni diferiți pentru o tumoare care este de natură hormonal activă. Este mai justificată utilizarea termenului unic „feocromocitom”, dar indicând localizarea acestuia.

În 80-95% din cazuri, tumora provine din medula suprarenală, la fel de des pe dreapta și pe stânga. Feocromocitoame bilaterale ale glandelor suprarenale sunt observate la 12% dintre pacienți. Localizarea tumorii extra-suprarenale este observată la 5-20% dintre pacienți, iar cel mai adesea este localizată în apropierea glandelor suprarenale și a rinichilor. Localizarea intratoracică a feocromocitomului este observată la mai puțin de 1% dintre pacienți.

Practic este important ca aproape 99% din numărul total de feocromocitoame să fie localizate în spațiul retroperitoneal și cavitatea abdominală. În cele mai multe cazuri, feocromocitoamele au creștere benignă 3-11% dintre ele sunt însă maligne, cel mai adesea cu localizare extrasuprarenală. Este tipic ca în feocromocitoamele bilaterale sau multiple, creșterea tumorii maligne să ajungă la 30%. Locuri tipice metastaze – ficat, plămâni, oase și Ganglionii limfatici.

Trebuie amintit că feocromocitomul poate fi una dintre componentele sindromului de adenomatoză endocrină multiplă (MEA), descris în trei variante.

În sindromul MEA-I, există o combinație de tumori ale glandei pituitare, glandelor paratiroide și pancreasului fără implicarea glandei suprarenale.

cecenii. Sindromul are un tablou clinic caracteristic: hiperparatiroidism, acromegalie, simptome ale unei tumori pancreatice.

Sindromul MEA-II (sindromul Sippla) include carcinomul medular tiroidian, hiperplazia sau adenomatoza multiplă a glandelor paratiroide și feocromocitomul, care este bilateral la jumătate dintre pacienți.

În sindromul MEA-III, există o combinație de o tumoare malignă a glandei tiroide, feocromocitom și neuroame multiple ale membranelor mucoase (de obicei buzele, limba și mucoasa bucală).

La 6-10% dintre pacienții cu feocromocitom există indicii ale prezenței a acestei boli la rude (feocromocitom familial). În cazurile în care nu se detectează creșterea tumorii în glanda suprarenală, dar există doar hiperplazie a medulului, chisturi hemoragice sau hemoragii în combinație cu hiperplazia stratului medular, vorbesc de pseudofeocromocitoame. Aceste modificări se manifestă și printr-o creștere a activității catecolaminei a glandei suprarenale și necesită tratament chirurgical.

Frecvență. Informațiile privind incidența feocromocitomului sunt contradictorii. Potrivit lui M.S. Kushakovsky (1983), în populația umană generală, feocromocitoamele (din toate soiurile și locațiile) apar într-un raport de 1:10.000 din populație. Pe baza datelor de autopsie prezentate de O.V. Nikolaev (1965), putem presupune 1 caz din 3000 în populația generală. V.A.Almazov (1997) indică faptul că rata de detectare a feocromocitoamelor nu depășește 2 cazuri la 1 milion de populație pe an.

Este important ca în rândul persoanelor cu hipertensiune arterială, frecvența de detectare a feocromocitoamelor să crească semnificativ. Astfel, conform lui N.T.Starkova (1996), feocromocitomul este prezent la 1% dintre pacienții cu hipertensiune arterială persistentă. M.S.Ku-

Takovsky (1983) furnizează date că feocromocitoamele reprezintă 0,6% din toate cazurile de hipertensiune arterială. În acest sens, concluzia făcută de V.N.Chernyshev (1998) este practic importantă: „Feocromocitomul nu este o tumoră atât de rară pe cât se credea anterior; frecvența de detectare a feocromocitomului este direct legată de perfecțiunea metodelor de diagnosticare a acestuia și de contingent de pacienti la care cauta aceste tumori.”

Feocromocitoamele se găsesc la toți indivizii grupe de vârstă, cu toate acestea, cel mai adesea între 30 și 50 de ani, la fel de frecvente la bărbați și femei. Există descrieri ale acestei tumori la nou-născuți și la vârstnici. Dintre toți pacienții cu tumori ale țesutului cromafin, 12% sunt copii, cel mai adesea cu vârsta cuprinsă între 12-14 ani.

Etiologie și patogeneză. Cauza tumorilor de țesut cromafin este încă neclară. S-a sugerat că boala are o origine ereditară.

Toate manifestările feocromocitomului sunt asociate cu supraproducția și acțiunea farmacologică a catecolaminelor sintetizate de celulele cromafine din tirozină (tirozină - do-pha - dopamină - norepinefrină - adrenalină). Este caracteristic că celulele cromafine ale glandelor suprarenale, spre deosebire de acele celule de alte localizări, pot sintetiza adrenalina din norepinefrină. În tumorile cu localizare extra-suprarenală, sinteza se termină de obicei în stadiul norepinefrinei. Acesta este motivul pentru unele diferențe în manifestările clinice ale feocromocitoamelor. diverse localizari. S-a observat că în tumorile maligne, celulele cromafine, de regulă, eliberează constant catecolamine în sânge. În cazurile de tumori benigne, este posibilă atât secreția constantă, cât și periodică de catecolamine. Cauză

această periodicitate nu este în întregime clară, dar se bazează adesea pe factori provocatori: stres fizic și emoțional, fumat, consum de medicamente și alcool, menstruație, urinare și defecare, palparea abdomenului, intervenții chirurgicale etc. Când catecolaminele sunt eliberate în sânge, concentrația lor este atât de mare încât teoretic acest lucru este incompatibil cu viața. Cu toate acestea, majoritatea pacienților se confruntă cu „furtuni” de catecolamine similare de multe ori. Acest lucru se explică printr-o scădere a sensibilității receptorilor adrenergici pe măsură ce nivelul catecolaminelor crește și o slăbire a răspunsurilor. Hipersecreția de catecolamine are un efect puternic asupra sistemului cardiovascular, a proceselor metabolice și a funcției diferitelor organe. Cu un exces de adrenalină în sânge, datorită stimulării receptorilor b-adrenergici ai inimii, crește ritmul cardiac și debitul cardiac, crește preponderent tensiunea arterială sistolica, scade aportul de sânge a miocardului, crește excitabilitatea și tendința sa la aritmii. . Adrenalina crește fluxul sanguin hepatic și muscular, ceea ce duce la creșterea glicogenolizei, apariția hiperglicemiei și a glicozuriei. Excesul de adrenalină excită sistemul nervos central, provocând anxietate, frică etc. Relaxare musculatura neteda intestine, bronhii, pupila se dilată, consumul de oxigen crește. Noradrenalina, prin receptorii alfa-adrenergici, are un puternic efect vasoconstrictor, crescând atât presiunea sistolică cât și diastolică, dar nu afectează frecvența pulsului, uneori provocând chiar și bradicardie. Datorită efectului vasoconstrictor al excesului de catecolamine, hipovolemia relativă se dezvoltă cu o scădere a volumului sanguin cu 15-30%.

Tabloul clinic in feocromocitom este cauzata de tulburari ale echilibrului hormonal al organismului datorita producerii unor cantitati uriase de catecolamine de catre celulele tumorale. Efectul spastic al adrenalinei și norepinefrinei se manifestă prin numeroase efecte farmacologice, ducând la o mare variabilitate a tabloului clinic, ceea ce a dat motive pentru a considera feocromocitomul un „cameleon” sau „mare imitator” printre boli. Valabilitatea acestui lucru este confirmată de varietatea simptomelor clinice în feocromocitom. Ele sunt combinate în mai multe sindroame principale caracteristice hiperadrenalismului:

hipertensiv;

Neuropsihic;

Gastrointestinal;

Neurovegetativ;

Endocrino-metabolic;

Dureros;

Cardiac;

Alergic (intoleranță frecventă la medicamente datorită sensibilizării de către adrenalină la efectele altor medicamente).

Semnul principal și principal al feocromocitomului este arterial

hipertensiune. Cursul hipertensiunii arteriale este determinat în principal de natura secreției hormonale de către tumora suprarenală (periodic sau constant), precum și de raportul dintre catecolamine individuale. Cu supraproducție predominantă de norepinefrină, cursul hipertensiunii este de obicei permanent.

În funcție de manifestările clinice și de caracteristicile evoluției sindromului de hipertensiune arterială, se disting mai multe variante de feocromocitom [Kushakovsky M.S., 1983].

Varianta „clasică” sau paroxistică se caracterizează prin crize hipertensive pe fondul unui nivel normal al tensiunii arteriale (24-27,3% dintre pacienți). De obicei, atacurile încep brusc sau sub influența factorilor provocatori. Unii pacienți observă prezența semnelor prodromale ale unei crize care se apropie: stare de rău, paloare, „pielea de găină târât” pe piele și crampe minore ale membrelor. În alte cazuri, acestea capătă un caracter visceral, exprimat prin durere în regiunea inimii de tip angiotic, care iradiază spre mâna stângă(Fig. 8.1). În timpul unei crize, aproape instantaneu arterială sistolică

Orez. 8.1. Simptome clinice în criza de feocromocitom.

presiunea reală crește la 280-300 mm Hg sau mai mult, presiunea diastolică - până la 180-200 mm Hg. În același timp, apar dureri de cap, greutate în ceafă, amețeli și tulburări de vedere. Pacienții experimentează un sentiment de teamă nemotivată, frică de moarte; apar paloare, transpirație," cosuri de gasca„Apar greață, vărsături, salivație, tahicardie, dificultăți de respirație și urinare frecventă. Sunt posibile halucinații auditive și vizuale. Aceste senzații sunt însoțite de dureri în abdomen, în spatele sternului, sub omoplatul stâng cu iradiere până la umăr. Numărul de bătăi ale inimii crește la 120-160 bpm.1 min, în 20% din cazuri, apar aritmii cardiace, până la fibrilație ventriculară.În timpul crizei apar hiperglicemie, leucocitoză neutrofilă și o creștere semnificativă a temperaturii corpului.

Durata atacurilor variază: de la câteva secunde la câteva zile, de obicei mai puțin de o oră. Frecvența crizelor variază și ea. La majoritatea pacienților, atacurile apar o dată sau de mai multe ori pe săptămână, mult mai rar - de la 5 la 10 sau mai multe atacuri pe zi.

Paroxismele hipertensiunii arteriale se termină brusc sau treptat, iar simptomele dispar una după alta pe măsură ce catecolaminele circulante sunt distruse activ. Tensiunea arterială scade de obicei rapid, adesea cu hipotensiune posturală. Tahicardia se oprește, paloarea feței este înlocuită cu roșeață, transpirație, o senzație de căldură în corp, senzația de anxietate și rigiditate dispare și apare o cantitate copioasă de urină. După un atac, slăbiciunea generală și slăbiciunea persistă mult timp. Crizele se termină adesea cu moartea din cauza accidentului vascular cerebral hemoragic, a rupturii aortice, a fibrilației cardiace, a edemului pulmonar sau a colapsului sever.

A doua variantă clinică a feocromocitomului (16,4% dintre pacienți) se caracterizează prin hipertensiune arterială constantă, pe fondul căreia apar crize, dar mai puțin pronunțate decât în ​​varianta „clasică”. De obicei pe fondul numerelor 170-180/110-120 mm Hg. tensiunea arterială crește periodic cu câteva zeci de milimetri de mercur.

La a treia varianta, observata la 30,9% dintre pacienti, hipertensiunea este constanta, in medie la 220/110 mmHg. fără urcări abrupte tipice. Manifestările clinice tipice sunt atacurile de migrenă, transpirația abundentă, senzația de apăsare în piept, durerea în hipocondrul drept, vărsăturile, complexul de simptome Raynaud.

La pacienții cu a patra variantă de feocromocitom, valorile tensiunii arteriale sunt normale, nu există crize, în ciuda secreției mari de catecolamine (în principal norepinefrină). Această variantă se observă în forma familială a feocromocitomului. Absența hipertensiunii arteriale este aparent asociată cu o sensibilitate redusă a receptorilor adrenergici vasculari la catecolaminele circulante. O altă cauză posibilă este necroza tumorală din cauza trombozei venei suprarenale centrale.

A cincea opțiune este numită „medicină legală” de către M.S. Kushakovsky. Pe fondul „sănătății”, pacienții mor brusc din cauza șocului, care este precedat de o creștere instantanee a tensiunii arteriale, urmată de o scădere bruscă. Pacienții mor din cauza colapsului, edem pulmonar, sângerare internă cu șoc ireversibil.

În general, la mai mult de jumătate dintre pacienți, feocromocitomul apare cu hipertensiune arterială constantă, iar simptomele clinice sunt similare cu hipertensiunea arterială, ceea ce face dificilă diagnosticarea la timp. Poate singurul motiv

un semn care permite suspectarea feocromocitomului la astfel de pacienti este depistarea unei tumori in zona rinichilor la palpare (8-15% dintre pacienti). Palparea tumorii poate duce la dezvoltarea crizei de feocromocitom, care este, de asemenea, un semn de diagnostic.

Hipertensiunea permanentă este însoțită de tulburări metabolice și glucide. Prin urmare, combinația dintre nivelurile crescute de zahăr din sânge și urină, în special la pacienții tineri cu hipertensiune arterială persistentă, ar trebui să ne alerteze asupra prezenței feocromocitomului.

Secreția excesivă de adrenalină stimulează producția de hormon de stimulare a tiroidei de către glanda pituitară, ceea ce provoacă hipertiroidism și o creștere a metabolismului bazal. Hipermetabolismul este cauza pierderii progresive în greutate la majoritatea pacienților (în medie 10%). Aspect pacienții capătă un aspect foarte caracteristic: subțire, palid, care se plâng adesea de tahicardie, anxietate fără cauză și transpirație. Transpirația are o anumită diferență valoare de diagnostic, deoarece este absent în hipertensiune arterială.

Încălcări metabolismul carbohidraților sunt observate la 40% dintre pacienti, dintre care 10% sufera de diabet zaharat.

Cursul feocromocitomului este de obicei lent progresiv, peste 8-10 ani. La debutul bolii, crizele hipertensive sunt scurte și ușoare, dar după 2-3 ani devin severe și prelungite. Ulterior, se dezvoltă hipertensiunea malignă persistentă cu complicațiile sale. Hipertensiunea arterială permanentă severă se caracterizează prin modificări semnificative ale fundului ochiului: vasoconstricție, exsudate și hemoragii la nivelul retinei, umflarea mamelonului nervului optic. Orbirea apare adesea la copii.

Severitatea bolii nu este de obicei

depinde de dimensiunea tumorii, a cărei greutate poate ajunge la câteva kilograme. Cel mai adesea, feocromocitomul are o masă de 50-150 g, diametrul - 5-7 cm (Fig. 8.2). Este practic important ca o tumoare neeliminată să ducă întotdeauna la moartea pacientului.

Diagnostic. Recunoașterea bolii se bazează pe cunoașterea variantelor cursului clinic al feocromocitomului și pe stabilirea nivelurilor crescute de catecolamine în sânge și a metaboliților acestora în urină. Examinarea instrumentală ulterioară determină localizarea tumorii. Schema modernă examinare

Diagnosticul pacienților cu suspectare a unei tumori a țesutului cromafin a fost propus de V.N. Chernyshev (1998): pacient hipertensiv -> scanare CT a glandelor suprarenale și alte „zone de interes”, dacă este detectată o tumoare - un set de studii care confirmă prezența unei tumori active hormonal. În absența sa, studiul continuă pe calea căutării altor forme de hipertensiune arterială simptomatică.

La pacienții cu suspiciune de feocromocitom, este esențial important încă din momentul spitalizării să se înceapă terapia preventivă menită să prevină dezvoltarea crizelor de feocromocitom, în primul rând cu ajutorul α-blocantelor (fentolamină până la 200 mg pe zi).

Examinarea pacienților începe cu stabilirea unui diagnostic topic. Ecografia glandelor suprarenale nu oferă informații 100% despre prezența și natura modificărilor patologice și servește ca metodă de diagnostic preliminară. Cele mai informative sunt tomografia computerizată, imagistica prin rezonanță magnetică și spirală scanare CT. Cu toate acestea, tomografia computerizată este de o importanță capitală în diagnosticarea patologiei suprarenale, deoarece permite determinarea cu exactitate aproape absolută a locației, mărimii, structurii tumorii și a relației acesteia cu organele și țesuturile din jur. Este recomandabil să se efectueze acest studiu în condiții de amplificare radioopace cu secțiuni de 2-4 mm. În unele cazuri, CT este utilizat în combinație cu urografia excretorie, ceea ce face posibilă clarificarea relației tumorii cu rinichiul și evaluarea funcției acestuia. În situații îndoielnice, informații suplimentare pot fi obținute folosind laparoscopie.

Metodele de sprijin sunt și scintigrafia suprarenală cu introducerea 131 1-tirozină

(un precursor al catecolaminelor, care are tropism pentru țesutul cromafin), precum și scanarea glandelor suprarenale cu 131 I-metiodobenzilguanidină, care este preluată selectiv de tumoră.

Pentru determinarea activității hormonale a feocromocitomului se folosesc diferite metode de laborator. Trebuie remarcat faptul că determinarea nivelului de adrenalină și norepinefrină în plasma sanguină este o metodă cu informații scăzute, deoarece conținutul lor în sânge este supus unor fluctuații zilnice semnificative și multidependente. Nivelul de excreție urinară a catecolaminelor libere depinde și de mulți factori, dar în feocromocitoame această valoare depășește 100 mcg. Studiul produselor metabolice catecolamine, dintre care principalul este acidul vanililmandelic (VMA), are o mare importanță diagnostică. În mod normal, nu se excretă în urină mai mult de 10 mg de acid vanilil-mandelic pe zi (Tabelul 8.1).

Teste farmacologice diagnostice. Scopul testelor farmacologice pentru feocromocitom este de a provoca crize hipertensive catecolamine folosind diferite medicamente. La pacienții fără feocromocitom, tensiunea arterială ca răspuns la administrarea de medicamente care provoacă o criză nu

Tabelul 8.1. Niveluri normale ale catecolaminelor și metaboliților acestora în sânge și urină

suferă modificări semnificative. Testele provocatoare sunt utilizate în principal pentru hipertensiunea paroxistică. Trebuie amintit că aceste analize trebuie efectuate numai atunci când tensiunea arterială este normală, în ca ultimă soluție nu depășește 160 mm Hg. (sistolic).

Pentru efectuarea testelor provocatoare se folosesc histamina, tiramină, glucagon etc.. Trebuie subliniat faptul că testele pentru provocarea crizelor de catecolamine sunt asociate cu un risc semnificativ pentru pacient din cauza unei posibile creșteri brusce a tensiunii arteriale și a dezvoltării. de complicații, prin urmare, acestea trebuie efectuate conform indicațiilor stricte, în principal la pacienții cu rezultate negative ale testelor de laborator și hormonale.

Testul histaminei. ÎN Cu pacientul în poziție orizontală, după măsurarea tensiunii arteriale, se administrează intravenos 0,05 mg histamină în 0,5 ml soluție izotonică de clorură de sodiu și se măsoară presiunea la fiecare minut timp de 15 minute. În primele 30 de secunde după administrarea histaminei, tensiunea arterială poate scădea, iar apoi crește. Creșterea presiunii cu 60/40 mm Hg. în comparație cu cifrele originale indică prezența feocromocitomului. În absența unei tumori, nu există o schimbare semnificativă a nivelului tensiunii arteriale.

Dacă în momentul testului există o creștere excesivă a tensiunii arteriale, pacientului i se administrează imediat alfa-blocante (fentolamină, reggitină, tropafen).

Teste cu tiramină(1 mg intravenos) și glucagon (0,5-1 mg intravenos) se efectuează în aceleași condiții. Rezultatele lor sunt aceleași ca la introducerea histaminei.

Este destul de informativ testare cu clonidină (clonidină). Este folosit când este disponibil nivelul frontierei catecolaminele

în sânge și urină pentru a confirma prezența feocromocitomului. După determinarea nivelului bazal de catecolamine în sânge și urină, pacientul ia 0,3 mg de clonidină. La persoanele fără feocromocitom, nivelul catecolaminelor în sânge (după 2 și 3 ore) și în urină (în intervalul de până la 10 ore) scade brusc. În prezența unei tumori, conținutul de catecolamine din sânge și urină nu se modifică.

Destul de utilizat pe scară largă testare cu medicamente adrenolitice, în special cu fentolamină (Regitine). Testul se efectuează la pacienții cu hipertensiune arterială stabilă peste 160 mmHg. După administrarea intravenoasă a 5 mg de fentolamină în prezența feocromocitomului, apare o scădere rapidă a tensiunii arteriale cu cel puțin 35 mm Hg. În alte forme de hipertensiune arterială simptomatică, administrarea de fentolamină la majoritatea pacienților nu duce la o scădere atât de clară a tensiunii arteriale.

După cum notează V.N. Chernyshev (1998), utilizarea combinată a unui test de histamină și fentolamină poate reduce riscul implementării acestuia și poate crește acuratețea diagnosticului.

Tratament. Singurul tratament pentru feocromocitom este intervenția chirurgicală. Recuperarea pacienților este posibilă numai după îndepărtarea completă tumori. Tratamentul medicamentos este utilizat doar ca preparat preoperator, care vizează prevenirea crizelor hipertensive, reducerea nivelului de hipertensiune arterială și îmbunătățirea stare generală bolnav.

O atenție deosebită trebuie acordată minuțiozității pregătirii preoperatorii. Scopul său este, de asemenea, de a atenua consecințele dilatației vasculare bruște imediat după îndepărtarea tumorii și de a elimina hipovolemia relativă inițială.

Principii de bază ale pregătirii preoperatorii a pacienților cu feo-

cromocitomul sunt conturate de V.N.Chernyshev (1998). Se bazează pe utilizarea a- și b-blocantelor. Blocantele os-adrenergice sunt prescrise cu 10-14 zile înainte de operație. Se folosește de obicei fentolamina - 25-50 mg pe cale orală de 3-4 ori pe zi, fenoxi-benzamină - 40 mg/zi. Pratizolul, prazosinul și dox-sazosinul sunt adesea prescrise într-o doză terapeutică medie. În caz de simpato-cotonie severă, b-blocantele se folosesc cu 2-3 zile înainte de operație, de obicei propanolol în doză de 40 mg sau mai mult/zi. Scopul potrivit sedative. Corectarea hipovolemiei este sigură numai dacă tensiunea arterială este scăzută și blocantele adrenergice sunt eficiente. În acest scop, soluțiile de substituție a plasmei se administrează cu 1-2 zile înainte de operație.

Pentru feocromocitoamele bilaterale, când este planificată îndepărtarea simultană a tumorilor, este necesar să se administreze glucocorticoizi cu 1-2 zile înainte de intervenție chirurgicală. Utilizați hidrocortizon 100 mg intravenos de 2-3 ori cu trecere la înlocuire terapie hormonalăîn perioada postoperatorie.

Pentru ameliorarea crizelor hipertensive și stabilizarea hemodinamicii, fentolamina, blocant alfa-adrenergic, se administrează intravenos sub controlul tensiunii arteriale (nu mai mult de 5 mg la fiecare 5 minute).

La unii pacienți (aproximativ 3%) nu este posibil să se stabilească în mod fiabil hemodinamica înainte de operație. O criză neîncetată a catecolaminei duce la dezvoltarea sindromului „hemodinamicii incontrolabile”, care se caracterizează prin persistența persistentă a hipertensiunii arteriale critice sau modificări bruște ale hipertensiunii și hipotensiunii. Această afecțiune duce aproape inevitabil la deces prin insuficiență cardiacă acută. Trebuie amintit că dacă criza nu se oprește în 2-3 ore, urgență intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea feocromocitomului.

Anestezie. Printre caracteristicile anesteziei în timpul operațiilor la pacienții cu feocromocitom, trebuie remarcată necesitatea de a exclude atropina de la premedicație și prescrierea de sedative puternice. Metoda de elecție este anestezia endotraheală multicomponentă. Barbituricele sunt preferate pentru inducerea anesteziei. Trebuie exclus droguri narcotice, care au proprietăți aritmogene și sporesc secreția de catecolamine (fluorotan, eter, ciclopropan). La alegerea relaxantelor musculare, se preferă medicamentele care nu duc la eliberarea histaminei. În timpul intervenției chirurgicale și în perioada postoperatorie este necesară monitorizarea presiunii arteriale și venoase.

Înainte de a începe anestezia și intervenția chirurgicală administrare intravenoasă alfa-blocante. Doza și viteza de administrare depind de nivelul tensiunii arteriale. Nitroprusiatul de sodiu poate fi utilizat pentru vasodilatația periferică. Când apar aritmii, se folosesc beta-blocante (propanolol în doză de 0,5-2 mg).

Sarcina principală după extirparea tumorii este menținerea hemodinamicii stabile și prevenirea scăderii critice a tensiunii arteriale. Pentru a face acest lucru, imediat după îndepărtarea feocromocitomului, se oprește administrarea de medicamente adrenolitice și se administrează rapid înlocuitori de plasmă pentru a elimina hipovolemia (de obicei 1500-2000 ml soluții), sângele autolog și, dacă este necesar, glucocorticoizii și vasopresorii.

Tehnica de operare. Accesul optim pentru îndepărtarea feocromocitomului este toracofrenolumbotomia de-a lungul celui de-al zecelea spațiu intercostal. Spre deosebire de lombotomie, abordările extracavitare cu rezecția coastei a 11-a sau a 12-a, toracofrenolumbotomia oferă viteză și libertate de manipulare a plăgii, vizibilitate bună și control.

zonele de contact ale tumorii cu organele adiacente.

La efectuarea toracofreno-lombotomiei, poziția pacientului pe masa de operație și incizia în sine sunt similare cu cele din timpul operațiilor pe arterelor renale si aorta. Cu toate acestea, o incizie largă a diafragmei nu este necesară pentru îndepărtarea unei tumori suprarenale. Este suficientă o incizie care nu atinge pediculul exterior cu 5-6 cm.Toate manipulările pentru identificarea, mobilizarea și îndepărtarea tumorii trebuie efectuate rapid și atraumatic, ceea ce împiedică eliberarea în sânge. cantitati mari catecolaminele și dezvoltarea crizei hipertensive severe. Este necesar să se pătrundă în stratul dintre capsula tumorii și țesutul din jur. În acest caz, feocromocitomul este izolat de obicei cu un deget fără nicio dificultate deosebită, ligând simultan vasele semnificative și coagulând vasele mici. Ar trebui să vă amintiți despre tendința țesutului suprarenal de a se rupe, în special în cazul modificărilor chistice.

Momentul cel mai important și crucial al operației este izolarea și ligatura venei centrale a glandei suprarenale, care este încrucișată cu atenție între ligaturi, tumora este îndepărtată și abia apoi se efectuează hemostaza finală. În stânga, vena curge în vena renală și este destul de lungă, ceea ce simplifică legarea acesteia. Pe dreapta vena centrală Glanda suprarenală se scurge direct în vena cavă inferioară, iar ligatura ei poate fi dificilă.

Când se îndepărtează feocromocitoamele maligne, care sunt de obicei strâns legate de rinichi, pancreas, splină, ficat și duoden, este posibilă deteriorarea acestor organe, ceea ce subliniază necesitatea manipulării atentă, sub control vizual, la mobilizarea tumorii. Plaga chirurgicală se suturează numai după atentă și definitivă

hemostază eficientă, lăsând drenaje active în spațiul retroperitoneal și cavitatea pleurală.

Utilizarea accesului laparotomie este recomandabilă numai pentru localizarea bilaterală a feocromocitoamelor și localizarea intraabdominală a tumorii. Laparotomia supraombilicală transversală este de preferat, oferind condiții mai bune pentru manipularea ambelor glande suprarenale. Una dintre cele mai bune astfel de abordări este incizia de toracolaparotomie propusă de H. Scott în 1965. Cu acest abord, se efectuează mai întâi o laparotomie transversală, apoi incizia este extinsă până la arcul costal pe partea laterală a tumorii. Se traversează arcul costal și se deschide cavitatea pleurală. Când glanda suprarenală stângă este expusă, stratul posterior al peritoneului este disecat de-a lungul cozii pancreasului și splinei, care sunt apoi deplasate spre dreapta. Un ghid bun în căutarea glandei suprarenale stângi este aorta, cu peretele lateral stâng al căruia este adiacentă. Stomacul este retras în sus și spre dreapta, iar intestinul gros - în jos. După retragerea venei cave inferioare, glanda suprarenală este expusă, care este de obicei vizibil diferită de țesutul gras și are o culoare caracteristică portocaliu-lămâie. În caz contrar, tehnica chirurgicală nu diferă de cea descrisă mai sus.

Perioada postoperatorie. Trebuie amintit că, după operație, tensiunea arterială poate scădea brusc în orice moment datorită eliminării efectului excesului de catecolamine. Prin urmare, este necesară monitorizarea constantă a nivelului presiunii arteriale și venoase centrale, a volumului sanguin circulant, a parametrilor hemostatici și a electroliților.

Pentru a preveni hipotensiunea, pierderea de sânge este complet înlocuită (autosânge, globule roșii, înlocuitori de sânge) și hipovolemia este eliminată din cauza inevitabilului după îndepărtarea feocromocitomului.

Zoplegie. BCC trebuie menținut în limitele depășirii cu 15-20% a nivelului calculat prin transfuzie de plasmă și soluții substitutive de plasmă. În absența sau eficacitatea insuficientă a acestor măsuri, este necesară prescrierea atentă a medicamentelor vasopresoare, mai des dopamină în doză de 5 până la 20 mcg/(kg min), precum și glucocorticoizi (prednisolon, hidrocortizon).

Rezultatele tratamentului chirurgical. După îndepărtarea radicală a feocromocitomului, destul regresie rapidă toate simptomele existente anterior cu normalizarea finală și de durată a nivelurilor tensiunii arteriale. Persistența hipertensiunii arteriale după intervenție chirurgicală se poate datora incompletă

îndepărtarea tumorii, metastaze de feocromocitom malign, sau să fie rezultatul hipertensiunii arteriale esențiale, pe care 14-20% dintre pacienți au avut înainte de dezvoltarea feocromocitomului. Pentru a diferenția aceste condiții, este necesar să se efectueze un test cu fentolamină sau clonidină.

Conform literaturii de specialitate, mortalitatea postoperatorie pentru feocromocitom este de 0-5%. Principala cauză a morții, de regulă, este o încălcare a principiilor pregătirii preoperatorii, managementului anestezic și management postoperator pacienți, precum și operații forțate pe fondul „hemodinamicii necontrolate” și complicații dezvoltate.

Data adaugarii: 2015-02-06 | Vizualizari: 1203 | încălcarea drepturilor de autor

1 | | | | | | | | | | | | |

Analizând tabloul clinic al crizei, D. Andreev identifică următoarele sindroame clinice principale caracteristice tumorilor medularei suprarenale: 1) , 2) , 3) ​​​​, 4) , 5) , 6) ; 7) .

Credem că această distincție a sindroamelor clinice nu este nerezonabilă. Mai mult, este destul de aplicabil pentru acele cazuri de feocromocitom care se caracterizează printr-un curs constant.

În primul rând, aduce o anumită armonie ideilor noastre despre clinica feocromocitomului. Numai acest lucru este benefic, având în vedere numărul tot mai mare de raportări de cazuri de feocromocitom care apar cu anumite caracteristici. Identificarea sindroamelor ajută la clasificarea cazurilor individuale, la observarea predominanței unui anumit sindrom și la determinarea imaginii generale a bolii. Există cazuri în care sindroamele individuale capătă un aspect deosebit, neobișnuit, ceea ce face diagnosticul dificil. Acestea sunt, de exemplu, crize cu predominanța unui complex de simptome dureroase cu hipoglicemie cauzată de o eliberare reflexă în exces de insulină.

Considerăm că și clasificarea lui D. Andreev este justificată patogenetic, deoarece corespunde principalelor manifestări ale acțiunii catecolaminelor asupra organismului.

Ținând cont de toate acestea, să ne oprim mai detaliat asupra fiecăruia dintre aceste sindroame.

Hemoragiile gastrointestinale, infarctele intestinale subțiri și sângerările nazale sunt descrise ca complicații ale feocromocitomului cauzate de modificări ale vaselor de sânge din cauza îngustării lor puternice.

O trăsătură caracteristică a pacienților cu feocromocitom este instabilitatea tensiunii arteriale, o tendință aparent paradoxală spre scăderea sa bruscă. Adesea, la acești pacienți, chiar și atunci când stau în picioare, tensiunea arterială scade rapid, până când se dezvoltă colapsul, iar la întoarcerea în poziție culcat, presiunea crește din nou. Acest simptom particular al hipotensiunii posturale ia permis lui Smithwick să-l propună ca test de diagnostic diferențial pentru a distinge feocromocitomul de hipertensiune arterială. Trebuie remarcat faptul că la unii pacienți hipertensiunea se dezvoltă atunci când sunt întinși.

Acești pacienți reacționează adesea cu colaps sever la diverși stimuli puternici, în special la leziuni. Sunt prezentate cazuri de moarte subită a pacienților cu feocromocitom nerecunoscut în timpul operațiilor din alt motiv, sub anestezie, în timpul diferitelor manipulări (aortografie, cateterizare a venei cave etc.). Cotes și Regal raportează un caz tragic în care o tânără a dezvoltat brusc tahicardie (160 bătăi pe minut) în timpul unei intervenții chirurgicale pentru un abces al degetului, urmată de scădere bruscă tensiune arterială, edem pulmonar și moarte. Mihaud furnizează date că din 16 pacienți cu feocromocitom care au fost operați fără profilaxie specială, 15 au dezvoltat șoc cu rezultat fatal în primele 2 zile după intervenție chirurgicală. Alături de tendința existentă de scădere a tensiunii arteriale după o criză hipertensivă sau cu o schimbare bruscă a poziției corpului, sunt cunoscute și cazuri de feocromocitoame care apar cu hipotensiune arterială constantă. Această caracteristică a evoluției feocromocitoamelor se explică prin predominanța adrenalinei în secreția tumorală. Sack and Call a descris un feocromocitom similar care secretă 239 μg de epinefrină și 21 μg de norepinefrină pe zi. Alte cauze ale hipotensiunii arteriale în feocromocitom includ scăderea volumului sanguin, natura intermitentă a secreției de catecolamine de către tumoră, scăderea răspunsului la catecolamine și insuficiența suprarenală.

Jones și Brunis notează că feocromocitomul este însoțit de o scădere a volumului total de sânge, o modificare a distribuției relative a globulelor roșii din plasmă (o scădere a raportului dintre hematocritul total și hematocritul venos), ca urmare a căreia șocul poate se dezvoltă după îndepărtarea tumorii fără administrare suficientă de lichid.

Posibilitatea insuficienței corticosuprarenale nu a fost confirmată de un număr mare de observații. Cu toate acestea, este posibil ca acesta să reducă reactivitatea vasculară la catecolamine în cazurile în care feocromocitomul produce și hidrocortizon, care poate inhiba secreția de ACTH. Reactivitatea vasculară redusă la catecolamine în feocromocitom poate fi explicată prin faptul că un exces pe termen lung de catecolamine în organism duce la saturarea receptorilor cu forme inactive de catecolamine. Este posibil ca în fiecare caz individual cauza hipotensiunii în feocromocitom să fie diferită. Considerăm că cel mai probabil mecanism de hipotensiune arterială este scăderea sensibilității vaselor de sânge la acțiunea catecolaminelor și secreția predominant de adrenalină de către tumoră. Hemodinamica în feocromocitom, după cunoștințele noastre, nu a fost încă studiată sistematic. Între timp, este, fără îndoială, un oarecare interes pentru înțelegerea patogenezei sindromului cardiovascular în această tumoră.

De asemenea, ar trebui să țineți cont de efectul direct al catecolaminelor asupra inimii și vaselor de sânge. Ateroscleroza vase mari iar arterele coronare a fost observată în mod repetat la pacienții cu feocromocitom, inclusiv la tineri și chiar la copii. Dezvoltarea timpurie a aterosclerozei în aceste cazuri este evident rezultatul hipertensiunii arteriale și, de asemenea, posibil. efect toxic catecolamine pe intima vasului. Modificările electrocardiogramei în timpul crizelor de feocromocitom nu pot fi explicate doar prin hipertrofia ventriculară stângă și trebuie să recunoaștem influența catecolaminelor asupra proceselor metabolice din miocard, care poate duce la perturbare. ritm cardiac.

Herald a remarcat că dintre cei 12 pacienți cu feocromocitom pe care i-a observat, 2 sufereau de aritmii cardiace, iar unul dintre ei avea hipokaliemie, simulând sindromul Conn. Convulsiile cauzate de feocromocitom au simulat sindromul Adams-Stokes sever. La fel de motive posibile tulburările de ritm cardiac provoacă hipokaliemie, supraexcitare reflexă nerv vag, acțiune directă adrenalină în inimă. Autorul consideră că ultimul mecanism este cel mai probabil.

Există o descriere a unui pacient cu feocromocitom, a cărui electrocardiogramă a arătat blocaj complet piciorul drept Pachetul lui. În timpul atacului, pacienta a înregistrat extrasistole ventriculare drepte de tip bigeminie, apoi tahicardie, cu extrasistole politopice emanate din ventriculul stâng. Ulterior, natura politopică a extrasistolelor a dispărut și s-a remarcat extrasistola ventriculară stângă, care a fost înlocuită cu forma ventriculară a tahicardiei paroxistice cu o frecvență de contracție de până la 160 pe minut. Administrarea de regitine a restabilit ritmul după doar 6 bătăi ale inimii. După atac, electrocardiograma a arătat multiple extrasistole ventriculare, iar intervalul S-T s-a modificat.

Astfel, sindromul hipertensiv este cel mai frecvent cu feocromocitomul. este în esență o parte integrantă a unui complex mai general de simptome - sindromul cardiovascular.

Sindromul neuropsihiatric . În tabloul crizei de feocromocitom tulburări neuropsihiatrice sunt unul dintre primele simptome. La începutul crizei, aceste tulburări sunt exprimate în parestezii, anxietate și frică de moarte; la apogeul crizei, acestea sunt însoțite de dureri de cap severe, amețeli, convulsii epileptiforme și uneori comă. În timpul crizelor, hemoragiile intracraniene se dezvoltă adesea cu simptome de afectare la nivelul central sistem nervos, caracteristică hemoragiei acestei localizări. Hemoragia cerebrală poate fi cauza imediata moartea pacienţilor. Din cei 10 pacienţi cu feocromocitom care au murit, 2 au murit din cauza hemoragiei cerebrale (observaţiile autorilor).

În timp, pacienții cu feocromocitom pot dezvolta probleme de auz și vedere. Între atacuri, pacienții prezintă un tip oarecum neurastenic activitate nervoasa: excitabilitate crescută, oboseală, dureri de cap, instabilitate a comportamentului, scăderea memoriei. Unii pacienți suferă de depresie și incapacitate de a lucra. V. D. Usik a descris un caz de feocromocitom când dezordine mentala a fost principalul sindrom clinic. Cazuri similare cu dezvoltarea la pacienți, pe lângă crize cerebrale, halucinații vizuale și auditive, psihoze și chiar idioție, sunt citate de V. I. Zhuravleva și E. M. Shimkus.

M. M. Averbakh a raportat un caz de feocromocitom cu afectare a vaselor măduvei spinării, care a dus la degenerarea ascuțită a fibrelor sistemului de conducere și umflarea tecilor de mielină, paraplegie a extremităților inferioare, tulburări pelvine. Este descris un caz de sindrom Fovill, care s-a dezvoltat ca o complicație a feocromocitomului.

Sindromul neurovegetativ. Acest complex de simptome constă în modificări ale culorii pielii și mucoaselor, răceală a extremităților, reacție pilomotoră, bufeuri, pupile dilatate, transpirație și tendință la spasme musculare. Elementele acestui sindrom sunt destul de eterogene - unele dintre ele sunt asociate cu acțiunea directă a catecolaminelor, altele cu excitarea părții simpatice a sistemului nervos, iar altele cu excitarea reactivă a părții parasimpatice.

Sindromul metabolic endocrin. Una dintre trăsăturile caracteristice ale tabloului clinic al feocromocitomului este, alături de hipertensiunea arterială, tulburările metabolice.

Modificările metabolismului carbohidraților la pacienții cu feocromocitom au fost observate pentru prima dată în 1913 de către Helly. De atunci au fost studiate de mulți autori.

La 41% dintre pacienții cu feocromocitom, nivelul zahărului din sânge a fost crescut, iar în timpul crizelor - la 74%. Dintre cei 10% dintre pacienții cu feocromocitom care aveau diabet zaharat evident, la 6 din 8 pacienți acesta a dispărut după extirparea feocromocitomului. Kval, după ce a descoperit hiperglicemie în jumătate din cazurile de feocromocitom pe care le-a studiat, a observat o frecvență puțin mai mare a acestui simptom la pacienții cu hipertensiune arterială persistentă. La copii, hiperglicemia a fost observată în 40% din cazuri.

Nu toți pacienții cu feocromocitom au aceleași modificări ale metabolismului carbohidraților, care se pot datora influență diferită adrenalină și norepinefrină la glicogen. Și, în timp ce unii oameni zahărul din sânge se modifică cu greu în timpul atacurilor, alții dezvoltă uneori un adevărat diabet zaharat, chiar până la punctul de cetoză diabetică pronunțată.

În 1941, Biskind a raportat pentru prima dată vindecarea diabetului zaharat după îndepărtarea unui feocromocitom. Cu toate acestea, îndepărtarea tumorii nu duce întotdeauna la dispariția diabetului. Lafette și Hazard au colectat 33 de cazuri de diabet zaharat clinic la pacienți cu feocromocitom în literatura mondială. La doar 12 dintre acești pacienți, îndepărtarea tumorii a dus la recuperarea după diabet.

Patogenia diabetului zaharat persistent în feocromocitom este destul de greu de explicat. Deși efectul hiperglicemiant al catecolaminelor este bine cunoscut, acesta nu poate fi indus la animale prin administrarea cronică de epinefrină.

Ei încearcă să interpreteze această contradicție spunând că adrenalina exogenă, pe de o parte, inhibă producția de hormon endogen și, pe de altă parte, este rapid distrusă. Goldner a sugerat că epinefrina poate fi un antagonist al insulinei în acțiunea sa asupra glandei pituitare anterioare, determinând creșterea secreției de ACTH și creșterea eliberării de corticosteroizi. Acest lucru poate explica rezistența adrenalinei la insulină.

În cele din urmă, Duncan și Lamann explică diabetul persistent în feocromocitom prin epuizarea aparatului insular al pancreasului din cauza hiperglicemiei prelungite. Cu toate acestea, această ipoteză necesită o justificare morfologică suficientă. Între timp, există încă foarte puține informații despre starea pancreasului în cazurile de combinație de feocromocitom cu diabet zaharat.

Blacklook a remarcat că un pacient cu indicatori normaliÎn testul de toleranță la glucoză, țesutul insular al pancreasului s-a dovedit a fi hiperplazic, iar numărul de insulițe a fost mai mare decât de obicei. La un alt pacient (nu a fost determinată glicemia), s-au constatat în pancreas fibroză interlobulară difuză și hialinoză a pereților arterelor mici și arteriolelor, împreună cu hiperplazie și creșterea numărului de insulițe. Autorii sugerează că fibroza interlobulară duce la contracția organelor și la apariția unei creșteri a numărului de insulițe. Warren și De Compte nu au găsit modificări semnificative ale țesutului pancreatic la 3 pacienți cu diabet zaharat care au fost diagnosticați postum cu feocromocitom.

Lukens în 1950 și 1956 a publicat rezultatele biopsiei pancreatice la 3 pacienți cu feocromocitom și diabet. El a atras atenția asupra degranulării marcate și posibilei degenerescențe edematoase precoce a celulelor insulelor Langerhans și, de asemenea, a indicat că aceste modificări nu sunt atât de mari încât să fie ireversibile. În același timp, nu a existat o proporționalitate între severitatea tabloului clinic și modificările morfologice. Evident, un studiu mai amănunțit și mai aprofundat al stării aparatului insular al pancreasului în feocromocitom este necesar folosind metode histochimice moderne.

Ar trebui subliniat nivel inalt rata metabolică bazală în aproximativ jumătate din cazurile în care acest indicator a fost studiat în mod specific. Kval a constatat că este crescută doar la 1/5 dintre pacienții cu hipertensiune paroxistică și la 3/4 dintre pacienții cu hipertensiune arterială persistentă. La copii, care suferă mai des de hipertensiune arterială persistentă din cauza feocromocitomului, rata metabolică bazală este crescută în 83% din cazuri. Spre deosebire de tireotoxicoza în feocromocitom, acest indicator este contrar cifrelor normale pentru colesterolul legat de proteina iodată și absorbția iodului radioactiv. Gilbert afirmă că excitabilitatea crescută, tahicardia, termofobia și metabolismul bazal crescut în majoritatea cazurilor de feocromocitoame sunt asociate exclusiv cu hiperadrenalinemia. Uneori, cu feocromocitom există o mărire a glandei tiroide cu simptome de tireotoxicoză și o creștere a absorbției acesteia de iod radioactiv. Această afecțiune poate fi o consecință a influenței stimulatoare a adrenalinei fie direct asupra glandei tiroide, fie prin hipotalamus și glanda pituitară. În unele cazuri, după îndepărtarea feocromocitomului, simptomele hipertiroidismului dispar. Dezvoltarea adevăratei boli Graves în timpul sau după feocromocitom este un caz foarte rar.

Pierderea în greutate sau obezitatea la pacienți poate fi considerată și ca o manifestare a tulburărilor metabolice în feocromocitom. Kval nu a observat pacienți obezi cu feocromocitom; Graham a găsit pacienți obezi la 4% dintre pacienți. Hum raportează 2 pacienți cu hipertensiune paroxistică cântărind 200 și 210 de lire sterline.

Cea mai mare greutate a unui pacient cu hipertensiune arterială persistentă este de 169 de lire sterline. Priestley a declarat în mod specific că pacienții cu feocromocitom erau „invariabil slabi”. Hum ajunge la aceeași concluzie, susținând că majoritatea pacienților cu feocromocitom sunt predispuși la subțiere, în special pacienții cu hipertensiune arterială persistentă.

Potrivit lui Gifford, 41% dintre pacienții cu feocromocitom persistent cântăresc cu 10% sub greutatea lor estimată.

Tabloul clinic al feocromocitomului este uneori amestecat cu semne activitate crescută cortexul suprarenal.

Combinația de feocromocitom cu sindromul Cushing este cunoscută din 1908. I. I. Rusetsky a subliniat că acest lucru se observă mai des la o vârstă fragedă.

Neff și colegii săi au descris un caz de virilism la care a fost supus dezvoltare inversă după excizia unui feocromocitom, și Mac Gavak și colegii de muncă au raportat un feocromocitom malign care a simulat un carcinom al cortexului suprarenal.

Există și alte indicații în literatura de specialitate ale prezenței hiperfuncției cortexului suprarenal în feocromocitom. Posibilitatea unei astfel de hiperfuncții este evidentă, deoarece adrenalina stimulează activitatea secretorie a cortexului suprarenal atât prin intermediul glandei pituitare, cât și prin influențarea directă a cortexului suprarenal. Cu toate acestea, Hum și Iversen au găsit de obicei excreție urinară normală de 17-hidroxicorticosteroizi și 17-cetosteroizi în feocromocitoame. Dintre cei 3 pacienți cu feocromocitom observați de Chenault, o creștere a cantității de 17-hidroxicorticosteroizi în urină și o creștere a răspunsului la ACTH a fost constatată la doar 1 pacient. După îndepărtarea tumorii, acești indicatori au revenit la normal. Când adrenalina și ACTH au fost administrate împreună, nu s-a observat nicio creștere a valorilor. Autorii cred că răspunsul crescut la ACTH la acest pacient în prezența unei tumori în glanda suprarenală nu a fost rezultatul secreției crescute de adrenalină de către feocromocitom.

De asemenea, este posibil să se dezvolte tumori suprarenale mixte, a căror compoziție celulară conține celule din ambele straturi. Cu adevărat tumori mixte Funcția hormonală nu numai a medularei, ci și a cortexului suprarenal, cu toate simptomele care decurg, este îmbunătățită.

O. V. Nikolaev a operat un pacient de 20 de ani care a fost internat cu plângeri de durere de cap, amețeli, dureri în hipocondrul stâng. S-au observat roșeața și rotunjimea feței și excesul de greutate. Tensiune arterială 160/100 mm Hg. Artă. Pneumoradiografia a evidențiat o tumoare a glandei suprarenale stângi. Pe. In timpul operatiei s-a indepartat o tumora cu greutatea de 66 g. Un examen morfologic a relevat ca tumora era mixta - feocromocitom si corticosterom.

O mulțime de dovezi sugerează o scădere a funcției cortexului suprarenal în feocromocitom.

Volkhard a descris un caz de atrofie a cortexului uneia dintre glandele suprarenale din cauza compresiei de către feocromocitom, care a provocat hipertrofia cortexului celei de-a doua glande suprarenale. Sunt prezentate cazuri de combinație de feocromocitom cu boala Addison. În unele cazuri, după administrarea de ACTH, eliberarea de 17-cetosteroizi și 17-hidroxicorticosteroizi a scăzut. Cel mai adesea, în cazul feocromocitomului, funcția cortexului suprarenal de a secreta glucocorticoizi este normală, iar funcția androgenă poate fi uneori redusă.

Sindromul gastrointestinal. Cu feocromocitom se observă diverse tulburări tract gastrointestinal: greață, vărsături, dureri abdominale, salivare, constipație. În timpul unei crize, simptomele seamănă uneori cu o imagine a unui abdomen acut, care dă naștere la intervenție chirurgicală. Între crize, pacienții pot prezenta o senzație de greutate în regiunea epigastrică după masă, dureri abdominale, greață și constipație.

În literatura internă, din 103 cazuri de crize, 46 au avut greață și vărsături, iar 5 pacienți au avut constipație. Printre observațiile proprii autorilor, greața și vărsăturile au apărut la 12 din 27 de pacienți și constipația la 4.

Cazurile de feocromocitom cu sindrom gastrointestinal pronunțat sunt clasificate ca o formă specială, abdominală, de tumori cromafine. Hugis a descris un caz de feocromocitom, al cărui tablou clinic a fost dominat de fenomene caracteristice leziunilor diverse organe cavitate abdominală. Pe parcursul a 5 ani, pacienta a suferit 4 operatii: alpendectomie, histerectomie si 2 laparotomii pentru ileus paralitic. Aparent, ileusul a fost rezultatul acțiunii excesului de catecolamine, care inhiba tonusul și motilitatea intestinală.

S. L. Gorelik și M. Ya. Lichten citează un caz în care feocromoblastomul, care a apărut cu tensiune arterială scăzută, cașexie, febră și dureri abdominale, a simulat o boală tifoidă.

Sindromul gastrointestinal, evident, a fost unul dintre principalele pacientului G., care a murit din cauza sângerării gastrointestinale masive. O autopsie a evidențiat un feocromocitom al glandei suprarenale stângi. La examinarea organelor digestive, s-au constatat numeroase hemoragii punctuale la nivelul mucoasei gastrice; un numar mare de lichide amestecate cu conținut de culoarea zațului de cafea. În partea inițială a duodenului a fost localizat ulcer cronic măsurând 2,4 x 1,4 x 0,2 cm, cu marginile dense în formă de rulou și două vase arrostate la fund. Pe tot restul mucoasei duodenale au existat eroziuni acoperite cu pigment roșu închis. Buclele intestinului subțire sunt destinse, în lumenul lor există o cantitate mare de mase asemănătoare gudronului de culoarea zațului de cafea. Lumenul intestinului gros este lipsit de conținut de sânge.

Din istoria bolii este clar că din 1951 pacientul a suferit de o creștere persistentă a tensiunii arteriale, care cu încăpățânare nu a răspuns la tratamentul antihipertensiv. La un an de la debutul hipertensiunii, pacientul a dezvoltat simptome de ulcer duodenal cu repetate sângerare gastrointestinală. Aparent, creșterea tensiunii arteriale a fost primul simptom al feocromocitomului. Ne putem imagina că pacientul, împreună cu o tumoare de țesut cromafin, a avut o a doua boală independentă - ulcerul duodenal. Creșterea tensiunii arteriale a dus la ruperea vaselor de sânge în zona inferioară a ulcerului și sângerare. Cu toate acestea, o altă presupunere nu este mai puțin logică - despre un ulcer simptomatic ca manifestare a sindromului feocromocitom gastrointestinal. Este de remarcat faptul că ulcerul a apărut după dezvoltarea hipertensiunii arteriale, adică pe fondul feocromocitomului pronunțat clinic. Pe lângă ulcer, duoden s-au găsit eroziuni și s-au găsit hemoragii multiple în stomac. Este posibil ca ulcerul și sângerările repetate să fie legate genetic de feocromocitomul, care produce cantități uriașe catecolaminele.

Această observație sugerează că sindromul gastrointestinal poate fi fatal în tumorile cromafine.

Sindrom hematologic . În timpul crizelor, se poate observa leucocitoză cu limfocitoză și o creștere a numărului de globule roșii. Astfel, O.V.Nikolaev a observat un pacient a cărui leucocitoză în timpul crizelor a ajuns la 22 000. În unele cazuri, există o accelerare a ROE, în special în cazul tumorilor maligne.

Din cele 103 observații din literatura internă în timpul crizei, leucocitoza a fost detectată în 31, iar accelerația ROE a fost detectată în 25. Leucocitoza în timpul crizelor a apărut la majoritatea pacienților pe care i-am observat; în 5, ROE a fost accelerată.

Unii autori constată că leucocitoza în timpul unui atac este însoțită de eozinofilie, iar la 5 ore după criză, eozinofilia scade de 2 ori. Mirsky a propus utilizarea acestor modificări ale numărului de eozinofile din sânge în timpul unui atac și după acesta ca test de diagnostic pentru feocromocitom.

O creștere a numărului de globule roșii în timpul unei crize este asociată cu contracția splinei sub influența adrenalinei. ÎN În ultima vreme Au existat raportări de feocromocitoame care apar în mod constant cu policitemie. Waldmann și Bradley au studiat în detaliu un caz de feocromocitom la un băiețel de 10 ani cu următorii indicatori: hematocrit 65%, hemoglobina 21g%; globule roșii 8.300.000; hiperplazia eritroidă este observată în măduva osoasă, splină dimensiuni normale. În timpul operației, au fost îndepărtate 4 tumori: 2 din zona glandei suprarenale stângi, 1 din glanda suprarenală dreaptă, 1 din zona bifurcației aortei. După îndepărtarea tumorii, hemoglobina a fost de 13,8 g%; hematocrit 39%, globule roșii 4 650 000. Serul sanguin al pacientului în sare și extracte lipidice din omogenate de tumori îndepărtate a fost examinat pentru prezența factorului eritropoietic. Eritropoietina neschimbată și insolubilă în grăsimi a avut cea mai mare activitate.

În crizele de feocromocitom s-a observat o creștere a coagulării sângelui și a activității fibrinolitice.

Sindromul tumorii suprarenale. Acest sindrom se poate manifesta prin durere localizată în regiunea lombară, adesea mai pronunțat pe partea laterală a tumorii. Semne neurologice Tumorile suprarenale pot fi cauzate de absența reflexelor abdominale și de prezența unei zone de hiperalgezie sub formă de centură în zona de inervație D12-L2. În unele cazuri, se palpează un fel de formațiune în cavitatea abdominală, care se poate dovedi fie a tumorii în sine, care este extrem de rară, fie a unui ficat deplasat (cu o tumoare a glandei suprarenale drepte).

În 39 de cazuri din 103 publicate în literatura internă și în 9 din 27 observate de noi, s-a notat durere în zona tumorală care a apărut sau s-a intensificat în timpul unei crize. În 23 de cazuri descrise de autori autohtoni, tumora a putut fi palpată.

Revista pentru femei www.