Granuláris dystrophia mikroszkópia. Lehetséges következmények és szövődmények

Általános információ

Disztrófia(görögből dys- megsértése és trófeát- táplál) egy összetett kóros folyamat, amely a szöveti (sejtes) anyagcsere szerkezeti változásokhoz vezető megsértésén alapul. Ezért a disztrófiákat a károsodások egyik típusának tekintik.

A trofizmus alatt olyan mechanizmusok összességét értjük, amelyek meghatározzák a szövetek (sejtek) anyagcseréjét és szerkezeti szerveződését, amelyek egy speciális funkció ellátásához szükségesek. E mechanizmusok közé tartozik sejtes És extracelluláris (26. ábra). A sejtmechanizmusokat a sejt szerkezeti felépítése és autoregulációja biztosítja. Ez azt jelenti, hogy a sejt trofizmusa nagyrészt

Rizs. 26. A trofikus szabályozás mechanizmusai (M.G. Balsh szerint)

maga a sejt, mint komplex önszabályozó rendszer tulajdonsága határozza meg. A sejt létfontosságú tevékenységét a „környezet” biztosítja, és számos szervezeti rendszer szabályozza. Ezért a trofizmus extracelluláris mechanizmusai transzport (vér, nyirok, mikroérrendszer) és integratív (neuro-endokrin, neurohumorális) rendszerrel rendelkeznek a szabályozására. A fentiekből az következik azonnali ok A disztrófiák kialakulását mind a celluláris, mind az extracelluláris mechanizmusok megsértése okozhatja, amelyek trofizmust biztosítanak.

1. A sejtautoregulációs zavarokat különböző tényezők okozhatják (hiperfunkció, mérgező anyagok, sugárzás, örökletes enzimhiány vagy enzimhiány stb.). Nagy szerepet kap a gének neme - a receptorok, amelyek „koordinált gátlást” hajtanak végre a különféle ultrastruktúrák funkcióiban. A sejtautoreguláció megsértése a energiahiány és az enzimatikus folyamatok megzavarása ketrecben. Enzimpátia, vagy enzimopátia (szerzett vagy örökletes), a dystrophia fő patogenetikai kapcsolatává és kifejeződésévé válik a celluláris trofikus mechanizmusok megsértése esetén.

2. Az anyagcserét és a szövetek (sejtek) szerkezeti megőrzését biztosító szállítórendszerek működésének zavarai hypoxia, amely a patogenezisben vezető szerepet tölt be diszcirkulációs disztrófiák.

3. A trofizmus endokrin szabályozásának zavarainál (thyrotoxicosis, cukorbetegség, hyperparathyreosis stb.) beszélhetünk kb. endokrin, valamint a trofizmus idegi szabályozásának zavara esetén (zavart beidegzés, agydaganat stb.) - az idegességről vagy agyi disztrófiák.

A patogenezis jellemzői intrauterin disztrófiák az anya betegségeivel való közvetlen kapcsolatuk határozza meg. Ennek eredményeként, ha egy szerv vagy szövet rudimentjének egy része elhal, visszafordíthatatlan fejlődési rendellenesség alakulhat ki.

Disztrófiák esetén a sejtben és (vagy) az intercelluláris anyagban különféle anyagcseretermékek (fehérjék, zsírok, szénhidrátok, ásványi anyagok, víz) halmozódnak fel, amelyeket az enzimatikus folyamatok megzavarása következtében mennyiségi vagy minőségi változások jellemeznek.

Morfogenezis. A disztrófiákra jellemző elváltozások kialakulásához vezető mechanizmusok között megtalálható az infiltráció, a dekompozíció (phanerosis), a perverz szintézis és az átalakulás.

Beszivárgás- a vérből és a nyirokból származó anyagcseretermékek túlzott behatolása a sejtekbe vagy az intercelluláris anyagokba, majd ezek felhalmozódása az ezeket a termékeket metabolizáló enzimrendszerek elégtelensége miatt. Ilyen például a vese proximális tubulusainak hámjának durva fehérjével való beszivárgása nephrosis szindrómában, az aorta intimának és a nagy artériáknak koleszterinnel és lipoproteinekkel történő infiltrációja érelmeszesedésben.

Bomlás (phanerosis)- a sejt ultrastruktúráinak és az intercelluláris anyag felbomlása, ami a szöveti (sejt) anyagcsere megzavarásához és a károsodott anyagcsere termékek felhalmozódásához vezet a szövetben (sejtben). Ezek az élők

a szívizomsejtek vörös dystrophiája diftéria mérgezésben, a kötőszövet fibrinoidos duzzanata reumás betegségekben.

Perverz szintézis- olyan anyagok szintézise a sejtekben vagy szövetekben, amelyek általában nem találhatók meg bennük. Ezek a következők: abnormális amiloid fehérje szintézise a sejtben és abnormális amiloid fehérje-poliszacharid komplexek szintézise az intercelluláris anyagban; alkoholos hialin fehérje szintézise a májsejtek által; glikogén szintézise a nefron szűk szegmensének hámjában diabetes mellitusban.

átalakítás- azonos típusú anyagcsere termékek előállítása általános kezdeti termékekből, amelyeket fehérjék, zsírok és szénhidrátok felépítésére használnak. Ilyen például a zsír- és szénhidrátkomponensek fehérjékké történő átalakítása, a glükóz fokozott polimerizációja glikogénné stb.

Az infiltráció és a dekompozíció – a disztrófiák vezető morfogenetikai mechanizmusai – gyakran fejlődésük egymást követő szakaszai. Egyes szervekben és szövetekben azonban szerkezeti és funkcionális jellemzőikből adódóan az egyik morfogenetikai mechanizmus dominál (infiltráció a vesetubulusok hámjában, dekompozíció a szívizomsejtekben), ami lehetővé teszi, hogy a ortológiák(görögből orthos- közvetlen, tipikus) disztrófia.

Morfológiai specifitás. A disztrófiák különböző szintű – ultrastrukturális, sejtes, szöveti, szervi – tanulmányozása során a morfológiai specifitás kétértelműen nyilvánul meg. A disztrófiák ultrastrukturális morfológiájaáltalában nincs konkrétum. Nemcsak az organellumok károsodását tükrözi, hanem azok helyreállítását is (intracelluláris regeneráció). Ugyanakkor számos anyagcseretermék (lipidek, glikogén, ferritin) azonosításának lehetősége az organellumokban lehetővé teszi, hogy beszéljünk a disztrófia egyik vagy másik típusára jellemző ultrastrukturális változásokról.

A disztrófiák jellegzetes morfológiája rendszerint kiderül szöveti és sejtszintek, Ezenkívül a dystrophia és az egyik vagy másik típusú anyagcsere-rendellenesség kapcsolatának bizonyításához hisztokémiai módszerekre van szükség. A károsodott anyagcsere termék minőségének megállapítása nélkül lehetetlen igazolni a szöveti degenerációt, pl. fehérje, zsír, szénhidrát vagy más disztrófiák közé sorolja. Szervi változások dystrophia esetén (méret, szín, állag, szerkezet egy metszeten) egyes esetekben kivételesen egyértelműen jelennek meg, máskor hiányoznak, és csak mikroszkópos vizsgálat teszi lehetővé sajátosságuk feltárását. Bizonyos esetekben beszélhetünk arról szisztémás jelleg dystrophia változásai (szisztémás hemosiderosis, szisztémás mesenchymalis amiloidózis, szisztémás lipoidózis).

A disztrófiák osztályozása során számos elvet követnek. A disztrófiákat megkülönböztetik.

I. A morfológiai változások túlsúlyától függően a parenchyma vagy a stroma és az erek speciális elemeiben: 1) parenchymalis; 2) stroma-vascularis; 3) vegyes.

II. Az egyik vagy másik típusú anyagcsere zavarainak túlsúlya szerint: 1) fehérje; 2) zsír; 3) szénhidrátok; 4) ásvány.

III. A genetikai tényezők befolyásától függően: 1) szerzett; 2) örökletes.

IV. A folyamat elterjedtsége szerint: 1) általános; 2) helyi.

Parenchymalis disztrófiák

Parenchymalis disztrófiák- anyagcserezavarok megnyilvánulása funkcionálisan magasan specializált sejtekben. Ezért a parenchymás disztrófiákban a trofizmus sejtmechanizmusainak zavarai dominálnak. A parenchymás disztrófiák különböző típusai egy bizonyos fiziológiai (enzimatikus) mechanizmus elégtelenségét tükrözik, amely a sejt speciális funkcióinak ellátására szolgál (hepatocita, nefrocita, kardiomiocita stb.). E tekintetben a különböző szervekben (máj, vese, szív stb.) azonos típusú disztrófia kialakulása során különböző pato- és morfogenetikai mechanizmusok vesznek részt. Ebből következik, hogy a parenchymalis disztrófia egyik típusának egy másik típusba való átmenete kizárt, ennek a disztrófiának csak a különböző típusainak kombinációja lehetséges.

Az anyagcsere egyik vagy másik típusának zavaraitól függően a parenchymás disztrófiákat fehérjékre (diszproteinózisokra), zsírokra (lipidózisokra) és szénhidrátokra osztják.

Parenchymalis protein disztrófiák (diszproteinózisok)

A legtöbb citoplazmatikus fehérje (egyszerű és összetett) lipidekkel kombinálva lipoprotein komplexeket képez. Ezek a komplexek képezik a mitokondriális membránok, az endoplazmatikus retikulum, a lamellás komplexek és más struktúrák alapját. A kötött fehérjéken kívül a citoplazma szabad fehérjéket is tartalmaz. Ez utóbbiak közül sok enzim funkciót tölt be.

A parenchimális diszproteinózisok lényege a sejtfehérjék fizikai-kémiai és morfológiai tulajdonságainak megváltozása: denaturálódnak és koagulálódnak, vagy fordítva, kollikváción, ami a citoplazma hidratálásához vezet; azokban az esetekben, amikor a fehérjék lipidekkel való kötése megszakad, a sejtmembrán szerkezetek pusztulása következik be. Ezen rendellenességek következtében kialakulhat koaguláció(száraz) ill kollikválás(nedves) elhalás(I. séma).

A parenchimális diszproteinózisok közé tartozik hialin csepegtető, hidropikusÉs kanos dystrophia.

R. Virchow kora óta a parenchymás fehérje disztrófiákkal foglalkoznak és sok patológus továbbra is az ún. szemcsés disztrófia, amelyben fehérjeszemcsék jelennek meg a parenchymás szervek sejtjeiben. Maguk a szervek megnövekednek, vágáskor petyhüdtté és fénytelenné válnak, ami miatt szemcsés disztrófiának is nevezik. tompa (felhős) duzzanat. Azonban elektronmikroszkópos és hisztoenzimatikus

I. séma. A parenchymalis diszproteinózisok morfogenezise

a „granuláris dystrophia” kémiai vizsgálata kimutatta, hogy nem a fehérje citoplazmában történő felhalmozódásán alapul, hanem a parenchimális szervek sejtjeinek ultrastruktúráinak hiperpláziáján, mint e szervek funkcionális feszültségének kifejeződésén a különféle hatásokra adott válaszként; fény-optikai vizsgálat során fehérjegranulátumként tárják fel a hiperplasztikus sejt-ultrastruktúrákat.

Hialincsepp-dystrophia

Nál nél hialincsepp-dystrophia nagy, hialinszerű fehérjecseppek jelennek meg a citoplazmában, amelyek összeolvadnak egymással és kitöltik a sejttestet; ilyenkor a sejt ultrastrukturális elemeinek pusztulása következik be. Egyes esetekben a hialin-csepp-dystrophia véget ér fokális koagulatív sejtnekrózis.

Ez a típusú dysproteinosis gyakran előfordul a vesében, ritkán a májban és nagyon ritkán a szívizomban.

BAN BEN vese nál nél a hialincseppek felhalmozódása a nefrocitákban található. Ebben az esetben a mitokondriumok, az endoplazmatikus retikulum és az ecsetszegély pusztulása figyelhető meg (27. ábra). A nefrociták hialin-csepp disztrófiájának alapja a proximális tubulusok hámjának vakuoláris-lizoszómális apparátusának elégtelensége, amely normál esetben visszaszívja a fehérjéket. Ezért az ilyen típusú nephrocita dystrophia nagyon gyakori a nefrotikus szindrómában. Ez a szindróma számos vesebetegség egyik megnyilvánulása, amelyekben elsősorban a glomeruláris szűrő érintett (glomerulonephritis, vese amiloidózis, paraproteinémiás nephropathia stb.).

Kinézet A vesebetegség ebben a disztrófiában nem rendelkezik jellemző jegyekkel, elsősorban az alapbetegség (glomerulonephritis, amyloidosis) jellemzői határozzák meg.

BAN BEN máj nál nél mikroszkópos vizsgálat a májsejtekben hialinszerű testek (Mallory testek) találhatók, amelyek rostokból állnak

Rizs. 27. A vesetubulusok epitéliumának hialin-csepp disztrófiája:

a - a hám citoplazmájában nagy fehérjecseppek vannak (mikroszkópos kép); b - a sejt citoplazmájában sok ovális alakú fehérje (hialin) képződmény (GO) és vakuólum (B); megfigyelhető a kefeszegély mikrobolyhjainak (MV) hámlása, valamint vakuolák és fehérjeképződmények felszabadulása a tubulus lumenébe (L). Elektrondiffrakciós mintázat. x18 000

egy speciális fehérje - alkoholos hialin (lásd 22. ábra). Ennek a fehérjének és a Mallory testeknek a kialakulása a májsejtek perverz fehérjeszintetikus funkciójának megnyilvánulása, amely alkoholos hepatitisben folyamatosan előfordul, és viszonylag ritka primer epeúti és indiai gyermekkori cirrhosisban, hepatocerebralis dystrophiában (Wilson-Konovalov-kór).

Kinézet a máj más; a változások azokra a betegségekre jellemzőek, amelyekben hialin-csepp-dystrophia fordul elő.

Kivonulás A hialincsepp dystrophia kedvezőtlen: visszafordíthatatlan folyamattal végződik, ami sejtelhaláshoz vezet.

Funkcionális jelentés ez a disztrófia nagyon nagy. A vesetubulusok hámjának hialin-csepp disztrófiája a vizeletben fehérje (proteinuria) és hámréteg (cylindruria) megjelenésével, a plazmafehérjék elvesztésével (hipoproteinémia) és a elektrolit egyensúly. A hepatociták hialincsepp-degenerációja gyakran számos májfunkció rendellenességének morfológiai alapja.

Hidropikus dystrophia

Víztől irtózó, vagy vízkór, dystrophia citoplazmatikus folyadékkal töltött vakuolák megjelenése jellemzi a sejtben. Gyakrabban figyelhető meg a bőr hámjában és a vesetubulusokban, a májban.

totocitákban, izom- és idegsejtekben, valamint a mellékvesekéreg sejtjeiben.

Mikroszkópos kép: A parenchymasejtek térfogata megnövekszik, citoplazmájukat tiszta folyadékot tartalmazó vakuolák töltik meg. A mag a perifériára tolódik el, néha vakuolizálódik vagy összezsugorodik. Ezeknek a változásoknak a progressziója a sejtek ultrastruktúráinak felbomlásához és a sejt vízzel való túlcsordulásához vezet. A sejt folyadékkal teli léggömbökké vagy egy hatalmas vakuólummá alakul, amelyben hólyagos mag lebeg. Az ilyen változások a sejtben, amelyek lényegében a kifejezés fokális elfolyósodási nekrózis hívott ballon dystrophia.

Kinézet a szervek és szövetek keveset változnak a hidropikus dystrophia során, általában mikroszkóp alatt észlelhető.

Fejlesztési mechanizmus A hidropikus dystrophia összetett, és a víz-elektrolit és fehérje anyagcsere zavarait tükrözi, ami a sejt kolloid-ozmotikus nyomásának megváltozásához vezet. Jelentős szerepet játszik a sejtmembránok permeabilitásának megzavarása, amelyet azok szétesése kísér. Ez a citoplazma savasodásához, a lizoszómák hidrolitikus enzimeinek aktiválásához vezet, amelyek víz hozzáadásával megszakítják az intramolekuláris kötéseket.

Okoz A hidropikus dystrophia kialakulása a különböző szervekben nem egyértelmű. BAN BEN vese - ez a glomeruláris szűrő károsodása (glomerulonephritis, amyloidosis, diabetes mellitus), amely hiperfiltrációhoz és a nefrociták bazális labirintusának enzimrendszerének elégtelenségéhez vezet, amely általában biztosítja a víz visszaszívását; Ezért a nefrociták hidropikus degenerációja annyira jellemző a nefrotikus szindrómára. BAN BEN máj hidropikus dystrophia vírusos és toxikus hepatitis(28. ábra), és gyakran májelégtelenség oka. A hidropikus dystrophia oka felhám előfordulhat fertőzés (himlő), bőrduzzanat eltérő mechanizmus. Megnyilvánulása lehet a citoplazma vakuolizációja a sejt élettani aktivitása, amelyet például a központi és perifériás idegrendszer ganglionsejtjeiben észlelnek.

Kivonulás a hidropikus dystrophia általában kedvezőtlen; a sejt fokális vagy teljes nekrózisával végződik. Ezért a szervek és szövetek funkciója a hidropikus dystrophiában élesen szenved.

Horny dystrophia

kanos dystrophia, vagy kóros keratinizáció, a keratinizáló hámban túlzott kanos anyag képződés jellemzi (hiperkeratosis, ichthyosis) vagy kanos anyag képződése ott, ahol az általában nem létezik (kóros keratinizáció a nyálkahártyán, ill. leukoplakia;„rákgyöngyök” kialakulása laphámsejtes karcinómában). A folyamat lehet helyi vagy széles körben elterjedt.

Rizs. 28. Hidropikus májdisztrófia (biopszia):

a - mikroszkópos kép; hepatociták vakuolizálása; b - elektrondiffrakciós mintázat: az endoplazmatikus retikulum tubulusainak kitágulása és pelyhes tartalommal töltött vakuolák (B) kialakulása. A vakuolákat korlátozó membránok szinte teljesen mentesek a riboszómáktól. A vakuolák összenyomják a közöttük elhelyezkedő mitokondriumokat (M), amelyek egy része elpusztul; Egy hepatocita sejtmagja vagyok. x18 000

Okoz A kanos dystrophia változatos: bőrfejlődési zavarok, krónikus gyulladások, vírusfertőzések, vitaminhiányok stb.

Kivonulás kettős lehet: a kiváltó ok megszüntetése a folyamat elején szöveti helyreálláshoz vezethet, előrehaladott esetekben azonban sejthalál következik be.

Jelentése A kanos dystrophiát mértéke, gyakorisága és időtartama határozza meg. A nyálkahártya hosszú távú kóros keratinizációja (leukoplakia) a rák kialakulásának forrása lehet. A súlyos veleszületett ichthyosis általában összeegyeztethetetlen az élettel.

A parenchimális diszproteinózisok csoportjába számos olyan disztrófia tartozik, amelyek számos aminosav intracelluláris metabolizmusának zavarán alapulnak, ami az ezeket metabolizáló enzimek örökletes hiánya, azaz az aminosavak örökletes hiánya, pl. ennek eredményeként örökletes fermentopátia. Ezek a disztrófiák az ún raktározási betegségek.

A legtöbb markáns példákörökletes disztrófiák, amelyek az aminosavak intracelluláris metabolizmusának károsodásához kapcsolódnak cisztinózis, tirozinózis, fenil-piruvics-oligofrénia (fenilketonuria). Jellemzőik a táblázatban láthatók. 1.

Asztal 1.Örökletes disztrófiák, amelyek károsodott aminosav-anyagcserével járnak

Parenchimás zsíros degenerációk(lipidózok)

A sejtek citoplazmája főleg lipidek, amelyek komplex labilis zsír-fehérje komplexeket képeznek a fehérjékkel - lipoproteinek. Ezek a komplexek képezik a sejtmembránok alapját. A lipidek a fehérjékkel együtt olyanok szerves részeés sejtes ultrastruktúrák. A citoplazma a lipoproteineken kívül még tartalmaz semleges zsírok, amelyek a glicerin észterei és zsírsavak.

A zsírok azonosításához rögzítetlen fagyasztott vagy formalinnal rögzített szövetek metszeteit használják. Histokémiailag a zsírok kimutatása számos módszerrel történik: a Szudán III és a skarlát vörösre, a Szudán IV és az ozminsav feketére, a níluskék-szulfát a zsírsavakat sötétkékre, a semleges zsírok pedig vörösre festik.

Polarizáló mikroszkóp segítségével különbséget lehet tenni az izotróp és az anizotrop lipidek között, utóbbiak jellegzetes kettős törést adnak.

A citoplazmatikus lipidek metabolizmusának zavarai megnyilvánulhatnak tartalmuk növekedésében azokban a sejtekben, ahol általában megtalálhatók, lipidek megjelenésében, ahol általában nem találhatók meg, és szokatlan kémiai összetételű zsírok képződésében. A semleges zsírok általában felhalmozódnak a sejtekben.

A parenchimális zsírdegeneráció leggyakrabban ugyanazon a helyen történik, mint a fehérje degeneráció - a szívizomban, a májban, a vesékben.

BAN BEN szívizom a zsíros degenerációt apró zsírcseppek megjelenése jellemzi az izomsejtekben (poros elhízás). A változások növekedésével ezek csökkennek (kis elhízás) teljesen kicseréli a citoplazmát (29. ábra). A mitokondriumok nagy része szétesik, a rostok keresztcsíkjai eltűnnek. A folyamat fokális jellegű, és izomsejtek csoportjaiban figyelhető meg, amelyek a kapillárisok és a kis vénák vénás térde mentén helyezkednek el.

Rizs. 29. A szívizom zsíros degenerációja:

a - zsírcseppek (az ábrán fekete) az izomrostok citoplazmájában (mikroszkópos kép); b - jellegzetes csíkokkal rendelkező lipidzárványok (L); Mf - myofibrillumok. Elektrondiffrakciós mintázat. x21 000

Kinézet szív függ a zsíros degeneráció mértékétől. Ha a folyamat gyengén expresszálódik, csak mikroszkóp alatt, speciális lipidfestékek segítségével ismerhető fel; ha erősen kifejeződött, a szív megnagyobbodottnak tűnik, kamrái megnyúltak, petyhüdt állagú, a metszeten a szívizom tompa, agyagossárga. Az endocardium oldaláról sárga-fehér csík látható, különösen jól kifejeződik a szívkamrák papilláris izmaiban és trabekuláiban („tigrisszív”). A szívizomnak ez a csíkozása a dystrophia fokális természetéhez kapcsolódik, a venulák és vénák körüli izomsejtek túlnyomó károsodásához. A szívizom zsíros degenerációját a dekompenzáció morfológiai megfelelőjének tekintik.

A szívizom zsíros degenerációjának kialakulása három mechanizmussal jár: a zsírsavak szívizomsejtekbe való fokozott bevitele, ezekben a sejtekben károsodott zsíranyagcsere és az intracelluláris struktúrák lipoprotein komplexeinek lebomlása. Leggyakrabban ezek a mechanizmusok infiltráción és dekompozíción (phanerosis) keresztül valósulnak meg a szívizom hipoxiával és mérgezésével (diftéria) kapcsolatos energiahiány során. Ráadásul a bomlás fő jelentősége nem a lipidek lipoprotein komplexekből való felszabadulásában van. sejtmembránok, hanem a mitokondriumok pusztulásában, ami a zsírsavak oxidációjának megzavarásához vezet a sejtben.

BAN BEN máj zsíros degeneráció (elhízás) a hepatociták zsírtartalmának éles növekedésében és összetételük változásában nyilvánul meg. A lipidszemcsék először a májsejtekben jelennek meg (poros elhízás), majd kis cseppeket belőlük (kis elhízás), amely a jövőben

nagy cseppekké olvad össze (súlyos elhízás) vagy egy zsírvakuólumba, amely az egész citoplazmát kitölti és a sejtmagot a perifériára tolja. Az ily módon módosított májsejtek zsírsejtekre hasonlítanak. Gyakrabban a zsírlerakódás a májban a periférián kezdődik, ritkábban - a lebenyek közepén; jelentősen kifejezett disztrófiával a májsejtek elhízása diffúz.

Kinézet a máj meglehetősen jellegzetes: megnagyobbodott, petyhüdt, okkersárga vagy sárgásbarna színű. Vágáskor zsírréteg látható a késpengén és a vágási felületen.

Között fejlesztési mechanizmusok a zsírmájbetegség megkülönböztethető: zsírsavak túlzott bevitele a hepatocitákba vagy ezek fokozott szintézise e sejtek által; mérgező anyagoknak való kitettség, amelyek blokkolják a zsírsavak oxidációját és a lipoproteinek szintézisét a hepatocitákban; a foszfolipidek és lipoproteinek szintéziséhez szükséges aminosavak elégtelen ellátása a májsejtekben. Ebből következik, hogy a zsírmáj lipoproteinémiával (alkoholizmus, diabetes mellitus, általános elhízás, hormonális zavarok), hepatotróp mérgezésekkel (etanol, foszfor, kloroform stb.), táplálkozási zavarokkal (fehérjehiány az élelmiszerekben - alipotróp zsírmáj, vitamin) alakul ki. hiányosságok, emésztőrendszeri betegségek).

BAN BEN vese zsíros degenerációval a zsírok a proximális és disztális tubulusok hámjában jelennek meg. Általában ezek semleges zsírok, foszfolipidek vagy koleszterin, amelyek nemcsak a tubuláris epitéliumban, hanem a stromában is megtalálhatók. A keskeny szegmens hámjában és a gyűjtőcsatornákban a semleges zsírok élettani jelenségként fordulnak elő.

Kinézet vesék: megnagyobbodott, petyhüdt (amiloidózissal kombinálva sűrű), a kéreg duzzadt, szürke, sárga foltokkal, a felszínen és a metszeten észrevehető.

Fejlesztési mechanizmus A zsíros vesebetegség a vesetubulusok epitéliumának zsírral való beszivárgásával jár a lipémia és a hiperkoleszterinémia (nefrotikus szindróma) során, ami a nefrociták pusztulásához vezet.

Okoz zsíros degeneráció változatos. Leggyakrabban oxigénéhezéssel (szöveti hipoxiával) jár együtt, ezért olyan gyakori a zsírdegeneráció a szív- és érrendszeri betegségekben, krónikus tüdőbetegségekben, vérszegénységben, krónikus alkoholizmusban stb. Hipoxiás körülmények között elsősorban a szerv funkcionális feszültség alatt álló részei érintettek. A második ok a fertőzések (diftéria, tuberkulózis, szepszis) és mérgezés (foszfor, arzén, kloroform), ami anyagcserezavarokhoz (diszproteinózis, hipoproteinémia, hiperkoleszterinémia) vezet, a harmadik a vitaminhiány és az egyoldalú (fehérjehiányos) táplálkozás. a normál működéshez szükséges enzimek és lipotróp faktorok hiánya miatt zsíranyagcsere sejteket.

Kivonulás a zsíros degeneráció mértékétől függ. Ha ezt nem kíséri a sejtszerkezetek durva lebomlása, akkor általában reverzibilisnek bizonyul. A celluláris lipidanyagcsere mélyreható megzavarása

A legtöbb esetben sejthalállal végződik, a szervek működése élesen megzavarodik, sőt esetenként meg is szűnik.

Az örökletes lipidózisok csoportját az ún szisztémás lipidózisok, bizonyos lipidek metabolizmusában részt vevő enzimek örökletes hiánya következtében alakul ki. Ezért a szisztémás lipidózokat a következőképpen osztályozzák: örökletes enzimpátiák(raktározási betegségek), hiszen az enzimhiány határozza meg a szubsztrát felhalmozódását, pl. lipidek a sejtekben.

A sejtekben felhalmozódott lipidek típusától függően megkülönböztetik őket: cerebrosidelipidosis, vagy glükozilceramid lipidózis(Gaucher-kór), szfingomielin lipidózis(Niemann-Pick-kór), gangliozidelipidózis(Tay-Sachs-kór vagy amaurotikus idiotizmus), generalizált gangliozidózis(Norman-Landing-kór), stb. Leggyakrabban a lipidek a májban, a lépben, a csontvelőben, a központi idegrendszerben (CNS) és az idegfonatokban halmozódnak fel. Ebben az esetben megjelennek egy adott típusú lipidózisra jellemző sejtek (Gaucher-sejtek, Pick-sejtek), amelyek diagnosztikus értékkel bírnak a biopsziás minták tanulmányozása során (2. táblázat).

Név	Enzim hiány	A lipid felhalmozódás lokalizációja	A biopszia diagnosztikai kritériuma
Gaucher-kór - cerebrosid lipidosis vagy glucosideceramid lipidosis	Glükocerebrozidáz	Máj, lép, csontvelő, központi idegrendszer (gyermekeknél)	Gaucher-sejtek
Niemann-Pick-kór - szfingomielin lipidózis	Szfingomielináz	Máj, lép, csontvelő, központi idegrendszer	Válassza ki a cellákat
Amaurotikus idiotizmus, Tay-Sachs-kór – gangliozid lipidózis	Hexosaminidáz	CNS, retina, idegfonatok, lép, máj	Változások a Meissner plexusban (rektobiopszia)
Norman-Landing betegség - generalizált gangliozidózis	β-galaktozidáz	Központi idegrendszer, idegfonatok, máj, lép, csontvelő, vesék stb.	Hiányzó

Számos enzim, amelyek hiánya meghatározza a szisztémás lipidózok kialakulását, a táblázatból látható. 2, lizoszomálisra. Ezen az alapon számos lipidóz lizoszómális betegségnek minősül.

Parenchymalis szénhidrát disztrófiák

A sejtekben, szövetekben meghatározott, hisztokémiailag azonosítható szénhidrátokat a következőre osztjuk poliszacharidok, amelyek közül csak a glikogént mutatják ki az állati szövetekben, glikozaminoglikánok(mu-

kopoliszacharidok) és glikoproteinek. A glükózaminoglikánok között vannak semlegesek, amelyek szorosan kötődnek a fehérjékhez, és savasak, amelyek közé tartozik a hialuronsav, a kondroitin-kénsav és a heparin. A savas glikozaminoglikánok, mint biopolimerek, számos metabolittal képesek gyenge vegyületeket képezni és szállítani. A glikoproteinek fő képviselői a mucinok és a mukoidok. A mucinok képezik a nyálkahártyák és mirigyek hámja által termelt nyálka alapját, a nyálkahártyák számos szövet részét képezik.

A poliszacharidokat, glükózaminoglikánokat és glikoproteineket a CHIC reakció vagy a Hotchkiss-McManus reakció detektálja. A reakció lényege, hogy perjodsavval történő oxidáció (vagy perjodáttal való reakció) után a keletkező aldehidek Schiff-fukszinnal vörös színt adnak. A glikogén kimutatására a PHIK reakciót enzimes kontrollal - a metszetek amilázzal történő kezelésével egészítik ki. A glikogént a Best-féle kármin vörösre festi. A glükózaminoglikánokat és glikoproteineket számos módszerrel határozzák meg, amelyek közül a leggyakrabban a toluidin-kék vagy a metilénkék festést alkalmazzák. Ezek a foltok lehetővé teszik a metachromasia reakciót kiváltó kromotrop anyagok azonosítását. A szövetmetszetek hialuronidázokkal (bakteriális, here) történő kezelése, majd ugyanazon festékekkel történő festés lehetővé teszi a különböző glikozaminoglikánok megkülönböztetését.

A parenchymás szénhidrát-dystrophia anyagcserezavarokkal járhat glikogén vagy glikoproteinek.

A glikogén anyagcserével összefüggő szénhidrát-disztrófiák

A glikogén fő raktárai a májban és a vázizmokban találhatók. A máj- és izomglikogént a szervezet szükségletei szerint fogyasztják (labilis glikogén). Az idegsejtekben, a szív vezetőrendszerében, az aortában, az endotéliumban, a hámszövetekben, a méh nyálkahártyájában, a kötőszövetekben, az embrionális szövetekben, a porcokban és a leukocitákban található glikogén a sejtek nélkülözhetetlen összetevője, tartalma nem esik észrevehető ingadozáson (stabil glikogén). A glikogén felosztása labilisra és stabilra azonban önkényes.

A szénhidrát-anyagcsere szabályozását a neuroendokrin útvonal végzi. A fő szerep a hipotalamusz régióé, az agyalapi mirigyé (ACTH, pajzsmirigy-stimuláló, szomatotrop hormonok), (a hasnyálmirigy β-sejtjei (B-sejtek) (inzulin), a mellékvesé (glukokortikoidok, adrenalin) és a pajzsmirigyé. .

Tartalmi jogsértések A glikogén mennyiségének csökkenésében vagy növekedésében nyilvánul meg a szövetekben, és ott jelenik meg, ahol általában nem észlelik. Ezek a rendellenességek a legkifejezettebbek a diabetes mellitusban és az örökletes szénhidrát-dystrophiákban - glikogenózisban.

Nál nél diabetes mellitus, amelyek kialakulása a hasnyálmirigy-szigetek β-sejtjeinek patológiájával, a szövetek elégtelen glükózfelhasználásával, a vérben való tartalom növekedésével (hiperglikémia) és a vizelettel történő kiválasztódásával (glükózuria) társul. A szövetek glikogéntartalékai meredeken csökkennek. Ez elsősorban a májat érinti,

amelyben a glikogén szintézis megszakad, ami zsírokkal való beszivárgásához vezet - zsírmáj degeneráció alakul ki; ugyanakkor a hepatociták sejtmagjaiban glikogénzárványok jelennek meg, világossá válnak („lyukas”, „üres” magok).

Glucosuriával kapcsolatos jellemző változások vesék cukorbetegségben. -ben vannak kifejezve glikogén infiltráció a tubuláris epitéliumban, főleg keskeny és disztális szegmensek. A hám magas lesz, világos, habos citoplazmával; glikogén szemcsék is láthatók a tubulusok lumenében. Ezek a változások a glikogén szintézis (glükóz polimerizáció) állapotát tükrözik a tubuláris epitéliumban a glükózban gazdag plazma ultrafiltrátum reszorpciója során.

Cukorbetegségben nem csak a vesetubulusok érintettek, hanem a glomerulusok és kapilláris hurkaik is, amelyek alapmembránja sokkal átjárhatóbbá válik a cukrok és a plazmafehérjék számára. A diabéteszes mikroangiopátia egyik megnyilvánulása - interkapilláris (diabéteszes) glomerulosclerosis.

Örökletes szénhidrát disztrófiák, amelyek a glikogén anyagcsere zavarain alapulnak ún glikogenózisok. A glikogenózisokat a tárolt glikogén lebontásában szerepet játszó enzim hiánya vagy hiánya okozza, ezért a örökletes enzimpátiák, vagy raktározási betegségek. Jelenleg a 6 különböző enzim örökletes hiánya által okozott glikogenózis 6 típusát alaposan tanulmányozták. Ezek a Gierke (I. típus), Pompe (II. típus), McArdle (V. típus) és Hers (VI. típusú) betegségek, amelyeknél a szövetekben felhalmozódott glikogén szerkezete nem bomlik, valamint a Forbes-Cory (III. típus), ill. Andersen-betegségek (IV. típus), amelyekben élesen megváltozott (3. táblázat).

A betegség neve	Enzim hiány	A glikogén felhalmozódások lokalizációja
A glikogén szerkezetének megzavarása nélkül
Gierke (I. típus)	Glükóz-6-foszfatáz	Máj, vese
Pompe (II típusú)	Savas α-klukozidáz	Sima- és vázizmok, szívizom
McArdle (V típusú)	Izom-foszforiláz rendszer	Vázizmok
Gersa (VI. típus)	Máj foszforiláz	Máj
A glikogén szerkezetének megsértésével
Forbes-Cori, limit dextrinosis (III. típus)	Amilo-1,6-glükozidáz	Máj, izmok, szív
Andersen, amilopektinózis (IV. típus)	Amilo-(1,4-1,6)-transzglükozidáz	Máj, lép, nyirokcsomók

Az egyik vagy másik típusú glikogenózis morfológiai diagnózisa biopsziával lehetséges hisztoenzimatikus módszerekkel.

A glikoprotein-anyagcserével kapcsolatos szénhidrát-disztrófiák

Amikor a glikoproteinek metabolizmusa a sejtekben vagy az intercelluláris anyagban megszakad, mucinok és mukoidok, más néven nyálkahártyák vagy nyálkaszerű anyagok halmozódnak fel. Ebben a tekintetben, amikor a glikoprotein metabolizmus megszakad, arról beszélnek nyálkahártya-dystrophia.

Lehetővé teszi nemcsak a fokozott nyálkaképződés, hanem a nyálka fizikai-kémiai tulajdonságaiban bekövetkezett változások kimutatását is. Sok szekretáló sejt elhal és hámlik, a mirigyek kiválasztó csatornáit elzárja a nyálka, ami ciszták kialakulásához vezet. Ezekben az esetekben gyakran gyulladás társul. A nyálka bezárhatja a hörgők lumenét, ami atelektázis és tüdőgyulladás gócok kialakulásához vezethet.

Néha nem is igazi nyálka halmozódik fel a mirigystruktúrákban, hanem nyálkaszerű anyagok (pszeudomucinok). Ezek az anyagok sűrűbbé válhatnak, és kolloid jelleget ölthetnek. Aztán beszélnek róla kolloid disztrófia, amelyet például kolloid golyva esetén figyelnek meg.

Okoz A nyálkahártya-disztrófiák változatosak, de leggyakrabban a nyálkahártya gyulladása, amely különböző kórokozó irritáló szerek hatására alakul ki (lásd. Hurut).

A nyálkahártya-dystrophia egy örökletes szisztémás betegség, az úgynevezett cisztás fibrózis, amelyet a nyálkahártya-mirigyek hámja által kiválasztott nyálka minőségének megváltozása jellemez: a nyák sűrűvé és viszkózussá válik, rosszul ürül, ami retenciós ciszták és szklerózis kialakulását okozza. (cisztás fibrózis). A hasnyálmirigy exokrin apparátusa, a hörgőfa mirigyei, az emésztő- és húgyutak, az epeutak, a verejték- és a könnymirigyek érintettek (további részletekért lásd. Prenatális patológia).

Kivonulás nagymértékben meghatározza a fokozott nyálkatermelés mértéke és időtartama. Egyes esetekben a hám regenerációja a nyálkahártya teljes helyreállításához vezet, más esetekben elsorvad és szklerózison megy keresztül, ami természetesen befolyásolja a szerv működését.

Stroma vaszkuláris disztrófiák

Stroma-vascularis (mezenchimális) disztrófiák A kötőszövetben fellépő anyagcserezavarok következtében alakulnak ki, és kimutathatók a szervek strómájában és az erek falában. A területen fejlődnek histione, amelyet, mint ismeretes, a mikrovaszkulatúra egy szegmense alkot a környező kötőszöveti elemekkel (alapanyag, rostos szerkezetek, sejtek), ill. idegrostok. Ebben a tekintetben a trofikus transzportrendszerek zavarainak túlsúlya a stroma-vascularis dystrophiák kialakulásának mechanizmusai között, a morfogenezis közössége, és nemcsak a különböző típusú dystrophiák kombinációjának lehetősége, hanem az egyik típus átmenete is. egy másik világossá válik.

A kötőszövetben, főként annak intercelluláris anyagában fellépő anyagcsere-rendellenességek esetén anyagcseretermékek halmozódnak fel, amelyek a vérrel és a nyirokcsomóval együtt szállíthatók, perverz szintézis eredményeként, vagy a fő anyag és rostok dezorganizációja következtében jelennek meg. a kötőszövet.

A károsodott anyagcsere típusától függően a mezenchimális disztrófiákat fehérjékre (diszproteinózisokra), zsírokra (lipidózokra) és szénhidrátokra osztják.

Stroma-vascularis protein disztrófiák (diszproteinózisok)

A kötőszöveti fehérjék közül a fő az kollagén, amelyek makromolekuláiból kollagén és retikuláris rostok épülnek fel. A kollagén az alapmembránok (endothel, hám) és az elasztikus rostok szerves része, amelyek a kollagén mellett elasztint is tartalmaznak. A kollagént a kötőszöveti sejtek szintetizálják, amelyek között a főszerep a fibroblasztok. A kollagén mellett ezek a sejtek szintetizálnak glikozaminoglikánok a kötőszövet fő anyaga, amely a vérplazma fehérjéit és poliszacharidjait is tartalmazza.

A kötőszöveti rostok jellegzetes ultrastruktúrával rendelkeznek. Egyértelműen azonosíthatók számos szövettani módszerrel: kollagén - pikrofukszin keverékkel festve (van Gieson), rugalmas - fuchselinnel vagy orceinnel festve, retikuláris - ezüstsókkal történő impregnálással (a retikuláris rostok argirofilek).

A kötőszövetben a kollagént és glikozaminoglikánokat szintetizáló sejtjei mellett (fibroblaszt, retikuláris sejt), valamint számos biológiailag aktív anyag (mabrocita, ill. hízósejt), vannak olyan hematogén eredetű sejtek, amelyek fagocitózist (polimorfonukleáris leukociták, hisztiociták, makrofágok) és immunreakciókat (plazmoblasztok és plazmaciták, limfociták, makrofágok) hajtanak végre.

A stroma-vascularis dysproteinosisok közé tartozik mucoid duzzanat, fibrinoid duzzanat (fibrinoid), hyalinosis, amiloidózis.

Gyakran a mucoid duzzanat, a fibrinoid duzzanat és a hyalinosis egymást követő szakaszok kötőszöveti dezorganizáció; Ez a folyamat a vérplazmatermékek felhalmozódásán alapul a fő anyagban a megnövekedett szövet-érpermeabilitás (plazmorrhagia), a kötőszöveti elemek pusztulása és a fehérje (fehérje-poliszacharid) komplexek képződése következtében. Az amiloidózis abban különbözik ezektől a folyamatoktól, hogy a keletkező fehérje-poliszacharid komplexek tartalmaznak egy általában nem található fibrilláris fehérjét, amelyet a sejtek szintetizálnak - amiloidoblasztok (II. ábra).

séma II. A stroma-vascularis dysproteinosisok morfogenezise

Mucoid duzzanat

Mucoid duzzanat- a kötőszövet felületes és reverzibilis dezorganizációja. Ebben az esetben a fő anyagban a glikozaminoglikánok felhalmozódása és újraeloszlása ​​következik be, elsősorban a hialuronsav tartalom növekedése miatt. A glükózaminoglikánok hidrofil tulajdonságokkal rendelkeznek, felhalmozódásuk növeli a szövetek és az erek permeabilitását. Ennek eredményeként a plazmafehérjék (főleg globulinok) és glikoproteinek glikozaminoglikánokkal keverednek. A fő intersticiális anyag hidratációja és duzzanata alakul ki.

Mikroszkópos vizsgálat. A fő anyag bazofil, és toluidin kékkel festve lilának vagy vörösnek tűnik (30. ábra, lásd a színt). Felmerül metachromasia jelenség, amely a fő intersticiális anyag állapotának változásán alapul a kromotrop anyagok felhalmozódásával. A kollagénrostok általában megtartják kötegszerkezetüket, de megduzzadnak és rostos szétesésnek mennek keresztül. Kevésbé válnak ellenállóvá a kollagenáz hatásával szemben, és pikrofukszinnel megfestve inkább sárgás-narancssárgának tűnnek, mint téglavörösnek. A nyálkahártya duzzanata során az őrölt anyag és a kollagén rostok változásait sejtreakciók kísérhetik - limfocita, plazmasejtes és hisztiocita infiltrátumok megjelenése.

A nyálkahártya duzzanata különböző szervekben és szövetekben fordul elő, de gyakrabban az artériák falában, a szívbillentyűkben, az endocardiumban és az epicardiumban, i.e. ahol a kromotróp anyagok rendesen előfordulnak; ugyanakkor a kromotrop anyagok mennyisége meredeken megnövekszik. Leggyakrabban fertőző és allergiás betegségekben, reumás betegségekben, érelmeszesedésben, endokrinpátiában stb.

Kinézet. Nyálkahártya-duzzanat esetén a szövet vagy szerv megőrződik, a mikroszkópos vizsgálat során a jellegzetes elváltozásokat hisztokémiai reakciók segítségével állapítják meg.

Okoz. Kialakulásában nagy jelentőséggel bír a hipoxia, fertőzés, különösen a streptococcus, valamint az immunpatológiai reakciók (túlérzékenységi reakciók).

Kivonulás kettős lehet: teljes szöveti helyreállítás vagy átmenet fibrinoid duzzanatba. A szerv működése szenved (például a szív működési zavara a reumás endocarditis - valvulitis - kialakulása miatt).

Fibrinoid duzzanat (fibrinoid)

Fibrinoid duzzanat- a kötőszövet mély és visszafordíthatatlan dezorganizációja, amely azon alapul megsemmisítés fő anyaga és rostjai, kíséretében éles növekedés vaszkuláris permeabilitás és fibrinoid képződés.

Fibrinoid egy összetett anyag, amely a lebomló kollagénrostok fehérjéit és poliszacharidjait, a fő anyagot és a vérplazmát, valamint celluláris nukleoproteineket tartalmazza. Hisztokémiailag a fibrinoid különböző betegségekben különbözik, de kötelező komponens az övé fibrin(31. ábra) (innen a „fibrinoid duzzanat”, „fibrinoid” kifejezések).

Rizs. 31. Fibrinoid duzzanat:

a - a vese glomerulusok kapillárisainak fibrinoid duzzanata és fibrinoid nekrózisa (szisztémás lupus erythematosus); b - a fibrinoidban a duzzadt kollagénrostok (CLF) között, amelyek elvesztették keresztcsíkjaikat, fibrintömeg (F). Elektrondiffrakciós mintázat. x35 000 (Gieseking szerint)

Mikroszkópos kép. Fibrinoid duzzanat esetén a plazmafehérjékkel impregnált kollagénrostok kötegei homogénné válnak, és oldhatatlan erős vegyületeket képeznek a fibrinnel; eozinofilek, pirofukszinnal sárgára festettek, a Brachet-reakció során élesen CHIC-pozitívak és pironinofilek, valamint ezüstsókkal impregnálva argirofilek is. A kötőszövet metakromáziája nem vagy gyengén expresszálódik, ami a fő anyag glikozaminoglikánjainak depolimerizációjával magyarázható.

Ennek eredményeként néha fibrinoid duzzanat alakul ki fibrinoid nekrózis, a kötőszövet teljes pusztulásával jellemezhető. A nekrózis gócok körül a makrofágok reakciója általában kifejezett.

Kinézet. A különböző szervek és szövetek, ahol fibrinoid duzzanat jelentkezik, kismértékben változnak, jellegzetes elváltozásokat általában csak mikroszkópos vizsgálattal észlelünk.

Okoz. Leggyakrabban ez a fertőző-allergiás (például az erek fibrinoidja tuberkulózisban hiperergikus reakciókkal), allergiás és autoimmun (fibrinoid változások a kötőszövetben reumás betegségekben, a vese glomerulusok kapillárisai glomerulonephritisben) és angioneurotikus ( arteriolák fibrinoidja magas vérnyomásban és artériás hipertóniában) reakciók . Ilyen esetekben fibrinoid duzzanat van gyakori (szisztémás) jelleg. Helyileg fibrinoid duzzanat előfordulhat gyulladás során, különösen krónikus (fibrinoid a vakbélben vakbélgyulladással, krónikus gyomorfekély alján, trofikus bőrfekélyek stb.).

Kivonulás A fibrinoid változásokat a nekrózis kialakulása, a pusztulás fókuszának kötőszövettel (szklerózis) vagy hialinózissal való helyettesítése jellemzi. A fibrinoid duzzanat a szervek működésének megzavarásához és gyakran leállásához vezet (például akut veseelégtelenség rosszindulatú magas vérnyomásban, amelyet fibrinoid nekrózis és a glomeruláris arteriolák változása jellemez).

Hyalinosis

Nál nél hyalinosis(görögből hyalos- átlátszó, üveges), ill hialin dystrophia, a kötőszövetben homogén áttetsző sűrű tömegek (hyalin) képződnek, amelyek hialinporcra emlékeztetnek. A szövet sűrűbbé válik, így a hyalinosis is a szklerózis egyik fajtája.

A hialin egy fibrilláris fehérje. Egy immunhisztokémiai vizsgálat nemcsak a plazmafehérjéket és a fibrint tárja fel, hanem az immunkomplexek összetevőit (immunglobulinok, komplement frakciók), valamint a lipideket is. A hialinmasszák savakkal, lúgokkal, enzimekkel szemben ellenállóak, CHIC-pozitívak, a savas színezékeket (eozin, savas fukszin) jól befogadják, pikrofukszinnel sárgára vagy vörösre festik.

Gépezet A hyalinosis összetett. Kialakulásának vezető tényezői a rostos struktúrák pusztulása és a fokozott szövet-ér permeabilitás (plazmorrhagia) angioneurotikus (dyscirculatory), anyagcsere- és immunpatológiai folyamatokkal összefüggésben. A plazmorrhagia a szövetek plazmafehérjékkel való impregnálásával és a megváltozott rostos struktúrákon való adszorpciójával jár, amelyet kicsapódás és fehérje - hialin képződés követ. A simaizomsejtek részt vesznek a vaszkuláris hialin képződésében. A hyalinosis különféle folyamatok eredményeként alakulhat ki: plazma impregnálás, fibrinoid duzzanat (fibrinoid), gyulladás, nekrózis, szklerózis.

Osztályozás. Különbséget tesznek a vaszkuláris hyalinosis és magának a kötőszövetnek a hyalinosisa között. Mindegyik lehet elterjedt (szisztémás) és lokális.

Vaszkuláris hyalinosis. A hyalinosis főleg a kis artériákban és arteriolákban fordul elő. Előzi meg az endotélium, annak membránja és a fal simaizomsejtjei károsodása és vérplazmával való telítettsége.

Mikroszkópos vizsgálat. A hialin a szubendoteliális térben található, kifelé nyomulva roncsolja a rugalmas laminát, a középső membrán elvékonyodik, végül az arteriolák megvastagodott üveges csövekké alakulnak át, amelyek lumenje élesen leszűkült vagy teljesen zárt (32. ábra).

A kis artériák és arteriolák hyalinosisa szisztémás jellegű, de leginkább a vesékben, az agyban, a retinában, a hasnyálmirigyben és a bőrben jelentkezik. Különösen jellemző a magas vérnyomásra és a magas vérnyomású állapotokra (hipertóniás arteriolohyalinosis), a diabéteszes mikroangiopátiára (diabetikus arteriolohyalinosis) és a károsodott immunitású betegségekre. Fiziológiai jelenségként lokális artériás hyalinosis figyelhető meg felnőttek és idősek lépében, ami tükrözi a lép, mint vérlerakódási szerv funkcionális és morfológiai jellemzőit.

A vaszkuláris hialin túlnyomórészt hematogén természetű anyag. Kialakításában nemcsak hemodinamikai és metabolikus, hanem immunmechanizmusok is szerepet játszanak. A vaszkuláris hyalinosis patogenezisének sajátosságaitól függően a vaszkuláris hialin 3 típusát különböztetjük meg: 1) egyszerű, a vérplazma változatlan vagy enyhén megváltozott komponenseinek inzudációja következtében (gyakrabban fordul elő jóindulatú magas vérnyomásban, érelmeszesedésben és egészséges emberekben); 2) lipohalin, lipideket és β-lipoproteineket tartalmaz (leggyakrabban diabetes mellitusban); 3) komplex hialin, immunkomplexekből, fibrinből és az érfal összeomló struktúráiból épül fel (lásd 32. ábra) (jellemző az immunpatológiai rendellenességekkel járó betegségekre, pl. reumás betegségekre).

Rizs. 32. A lép ereinek hialinózisa:

a - a léptüsző központi artériájának falát homogén hialintömegek képviselik; b - fibrin a hialin tömegek között, ha Weigert-módszerrel festjük; c - IgG immunkomplexek rögzítése hialinban (fluoreszcens mikroszkópia); g - hialin tömege (G) az arteriola falában; En - endotélium; Pr - az arteriola lumenje. Elektrondiffrakciós mintázat.

x15 000

Maga a kötőszövet hyalinosisa.Általában fibrinoid duzzanat eredményeként alakul ki, ami a kollagén pusztulásához és a szövet plazmafehérjékkel és poliszacharidokkal való telítéséhez vezet.

Mikroszkópos vizsgálat. A kötőszöveti kötegek megduzzadnak, elvesztik fibrillitásukat és homogén, sűrű porcszerű masszává egyesülnek; sejtelemek összenyomódnak és sorvadnak. A szisztémás kötőszöveti hyalinosis kialakulásának ez a mechanizmusa különösen gyakori az immunrendszeri rendellenességekkel járó betegségekben (reumás betegségek). A hyalinosis befejezheti a fibrinoid változásokat a krónikus gyomorfekély alján, in

vakbélgyulladás vakbélgyulladással; hasonló a lokális hyalinosis mechanizmusához a krónikus gyulladás fókuszában.

A szklerózis következményeként kialakuló hyalinosis is főként lokális jellegű: hegekben, savós üregek rostos összetapadásában, érfalban érelmeszesedésben, artériák involúciós szklerózisában, vérrög szerveződése során, kapszulákban, tumor stromában, stb. A hyalinosis ezekben az esetekben a kötőszöveti anyagcsere zavarán alapul. Hasonló mechanizmus lép fel a nekrotikus szövetek hyalinosisában és a fibrines lerakódásokban.

Kinézet. Súlyos hyalinosis esetén a szervek megjelenése megváltozik. A kis artériák és arteriolák hyalinosisa a szerv sorvadásához, deformációjához és zsugorodásához vezet (például arterioloscleroticus nephrocirrhosis kialakulásához).

Maga a kötőszövet hyalinosisával sűrűvé, fehéressé, áttetszővé válik (például a szívbillentyűk hialinózisa reumás betegséggel).

Kivonulás. A legtöbb esetben kedvezőtlen, de lehetséges a hialin tömegek felszívódása is. Így a hegekben lévő hialin - az úgynevezett keloidok - fellazulhat és felszívódhat. Fordítsuk meg az emlőmirigy hyalinosisát, és a hialintömegek felszívódása a mirigyek túlműködése esetén következik be. Néha a hialinizált szövet nyálkás lesz.

Funkcionális jelentés. A hyalinosis helyétől, mértékétől és prevalenciájától függően változik. Az arteriolák széles körben elterjedt hyalinosisa a szerv funkcionális elégtelenségéhez vezethet (veseelégtelenség arterioloscleroticus nephrocirrhosisban). A helyi hialinózis (például szívbeteg szívbillentyűk) szintén a szerv funkcionális elégtelenségét okozhatja. De a hegekben nem okozhat különösebb szorongást.

Amiloidózis

Amiloidózis(a lat. amylum- keményítő), vagy amiloid dystrophia,- stroma-vascularis dysproteinosis, amelyet a fehérje-anyagcsere mélyreható zavara, abnormális fibrilláris fehérje megjelenése és komplex anyag képződése kísér az intersticiális szövetekben és az érfalakban; amiloid.

1844-ben K. Rokitansky bécsi patológus sajátos elváltozásokat írt le a parenchymás szervekben, amelyek az éles tömörülés mellett viaszos, zsíros megjelenést is nyertek. Azt a betegséget, amelyben a szervekben ilyen változások következtek be, „faggyúbetegségnek” nevezte. Néhány évvel később R. Virchow kimutatta, hogy ezek a változások egy speciális anyag megjelenésével járnak a szervekben, amely jód és kénsav hatására kék színűvé válik. Ezért nevezte amiloidnak és „zsíros betegségnek” amiloidózisnak. Az amiloid fehérje természetét M.M. Rudnev Kuehnéval együtt 1865-ben

Az amiloid kémiai összetétele és fizikai tulajdonságai. Az amiloid egy glikoprotein, amelynek fő összetevői a fibrilláris fehérjék(F-komponens). Jellegzetes ultramikroszkópos szerkezetű rostszálakat képeznek (33. ábra). A fibrilláris amiloid fehérjék heterogének. Ezeknek a fehérjéknek 4 típusa van, amelyek az amiloidózis bizonyos formáira jellemzőek: 1) AA fehérje (nem kapcsolódik immunglobulinokhoz), amely szérumanalógjából - az SAA fehérjéből - keletkezik; 2) AL fehérje (az immunglobulinokhoz társulva), prekurzora az immunglobulinok L-láncai (könnyű láncai); 3) AF fehérje, amelynek képződése főként prealbuminnal jár; 4) ASC^-protein, melynek prekurzora is a prealbumin.

Az amiloid fibrillumok fehérjéi specifikus szérumok segítségével azonosíthatók az immunhisztokémiai vizsgálat során, valamint számos kémiai (kálium-permanganáttal, lúgos guanidinnel) és fizikai (autoklávozás) reakcióval.

Fibrilláris amiloid fehérjék, amelyeket a sejtek termelnek - amiloidoblasztok, komplex vegyületekké lép fel a vérplazma glükoproteinekjeivel. Ez plazma komponens A (P-komponensű) amiloidot rúd alakú struktúrák képviselik („periodikus rudak” – lásd a 33. ábrát). Az amiloid fibrilláris és plazmakomponensei antigén tulajdonságokkal rendelkeznek. Az amiloid fibrillumok és a plazma komponens szöveti kondroitin-szulfátokkal egyesül, és az így létrejövő komplexhez úgynevezett hematogén adalékokat adnak, amelyek között a fibrin és az immunkomplexek elsődlegesek. Az amiloid anyagban lévő fehérjék és poliszacharidok kötései rendkívül erősek, ez magyarázza a hatás hiányát, amikor a szervezet különböző enzimei hatnak az amiloidra.

Rizs. 33. Az amiloid ultrastruktúrája:

a - amiloid rostok (Am), x35 000; b - ötszögletű szerkezetekből álló rúd alakú képződmények (PSt), x300 000 (Glenner et al. szerint)

Az amiloidra jellemző vörös festődés kongóvörös, metil- (vagy tárnics) ibolyával; Jellemző a specifikus lumineszcencia S vagy T tioflavinokkal. Az amiloidot polarizáló mikroszkóppal is kimutatják. Dikroizmus és anizotrópia jellemzi (a kettős törés spektruma 540-560 nm tartományba esik). Ezek a tulajdonságok lehetővé teszik az amiloid megkülönböztetését más fibrilláris fehérjéktől. Az amiloidózis makroszkópos diagnosztizálásához a szövetet Lugol-oldattal, majd 10%-os kénsavoldattal kezelik; Az amiloid kékeslila vagy piszkoszöld színűvé válik.

Az amiloid kémiai összetételének jellemzőivel összefüggő színes reakciói az amiloidózis formájától, típusától és típusától függően változhatnak. Egyes esetekben hiányoznak, akkor akromatikus amiloidról vagy akroamiloidról beszélnek.

Osztályozás az amiloidózis a következő jeleket veszi figyelembe: 1) lehetséges ok; 2) az amiloid fibrillum fehérje specificitása; 3) az amiloidózis prevalenciája; 4) a klinikai megnyilvánulások egyedisége bizonyos szervek és rendszerek túlnyomó károsodása miatt.

1. Irányított ok Létezik primer (idiopátiás), örökletes (genetikai, családi), másodlagos (szerzett) és szenilis amiloidózis. Az elsődleges, örökletes, szenilis amiloidózist nosológiai formáknak tekintik. A másodlagos amiloidózis, amely bizonyos betegségekben fordul elő, ezeknek a betegségeknek a szövődménye, „második betegség”.

Mert primer (idiopátiás) amiloidózis jellemző: egy korábbi vagy egyidejű „okozati” betegség hiánya; a túlnyomórészt mezodermális szövetek károsodása - a szív- és érrendszer, a harántcsíkolt és simaizmok, az idegek és a bőr (generalizált amiloidózis); göbös lerakódások kialakulására való hajlam, az amiloid anyag inkonzisztens színreakciói (kongóvörös festéskor gyakran negatív eredmény érhető el).

Örökletes (genetikai, családi) amiloidózis. A genetikai tényezők fontosságát az amiloidózis kialakulásában igazolja földrajzi kórképének egyedisége és a lakosság egyes etnikai csoportjainak erre való különleges hajlama. A domináns vesekárosodással járó örökletes amiloidózis leggyakoribb típusa az időszakos betegségre (családi mediterrán láz) jellemző, amely gyakrabban figyelhető meg az ókori népek (zsidók, örmények, arabok) képviselőinél.

Vannak más típusú örökletes amiloidózis is. Így ismert a familiáris nephropathiás amiloidózis, amely lázzal, csalánkiütéssel és süketséggel fordul elő, az angol családokban leírták (Mackle és Wells forma). Az örökletes nephropathiás amiloidózisnak számos változata van. Az I-es típusú örökletes neuropátia (portugál amiloidózis) a lábak perifériás idegeinek károsodása, az amerikai családokban előforduló II-es típusú neuropátia pedig a karok perifériás idegeinek károsodása. A neuropátia miatt III típusú, amit az amerikaiaknál is leírtak, van egy kombinációja a nem-

phropathia és a finn családokban leírt IV. típusú neuropátiával nemcsak a nephropathiával, hanem a retikuláris cornea dystrophiával is találkozhatunk. A dánoknál előforduló örökletes kardiopátiás amiloidózis nem sokban különbözik a generalizált primer amiloidózistól.

Másodlagos (szerzett) amiloidózis más formáitól eltérően számos betegség szövődményeként alakul ki („második betegség”). Ilyenek a krónikus fertőzések (különösen a tuberkulózis), a gennyes-destruktív folyamatokkal jellemezhető betegségek (krónikus nem specifikus gyulladásos tüdőbetegségek, osteomyelitis, sebszuporáció), rosszindulatú daganatok (paraproteinémiás leukémia, lymphogranulomatosis, rák), reumás betegségek (főleg rheumatoid arthritis). A másodlagos amiloidózis, amely általában számos szervet és szövetet érint (generalizált amiloidózis), leggyakrabban az amiloidózis egyéb formáihoz képest fordul elő.

Nál nél szenilis amiloidózis jellemzőek a szív, az artériák, az agy és a hasnyálmirigy-szigetek elváltozásai. Ezek a változások, mint az érelmeszesedés, időskori fizikai és szellemi leépülést okoznak. Az időseknél tagadhatatlan kapcsolat van az amiloidózis, az érelmeszesedés és a cukorbetegség között, amely az életkorral összefüggő anyagcserezavarokat egyesíti. Szenilis amiloidózis esetén a lokális formák a leggyakoribbak (pitvar, agy, aorta, hasnyálmirigy-szigetek amiloidózisa), bár előfordul generalizált szenilis amiloidózis is, amely túlnyomórészt a szív és az erek károsodásával jár, amely klinikailag alig különbözik a generalizált primer amiloidózistól.

2. Az amiloid fibrillum fehérje specifitása lehetővé teszi az AL-, AA-, AF- és ASC 1 amiloidózis azonosítását.

AL amiloidózis magában foglalja a primer (idiopátiás) amiloidózist és a „plazmasejtes diszkráziával” járó amiloidózist, amely a paraproteinémiás leukémiát (myeloma, Waldenström-kór, Franklin nehézlánc-betegség), rosszindulatú limfómákat stb. egyesíti. Az AL-amiloidózis mindig a szív, a tüdő és a vér károsodásával generalizálódik hajók. AA amiloidózis magában foglalja a másodlagos amiloidózist és az örökletes betegségek két formáját – az időszakos betegséget és a McClell- és Wells-kórt. Ez is generalizált amiloidózis, de túlnyomórészt vesekárosodással. AF amiloidózis- örökletes, amelyet a familiáris amiloid neuropátia (FAP) képvisel; elsősorban a perifériás idegek érintettek. ASC amiloidózis- Szenilis, generalizált vagy szisztémás (SSA), a szív és az erek túlnyomórészt károsodásával.

3. Figyelembe véve az amiloidózis prevalenciája, Vannak általánosított és helyi formák. NAK NEK általánosított az amiloidózis, amint az a fentiekből is látható, magában foglalja az elsődleges amiloidózist és a „plazmasejtes diszkraziával” járó amiloidózist (az AL amiloidózis formái), a másodlagos amiloidózist és az örökletes betegségek bizonyos típusait (az AA amiloidózis formái), valamint a szenilis szisztémás amiloidózist (ASC) ^-amiloidózis) . Helyi amiloidózis

egyesíti az örökletes és időskori amiloidózis számos formáját, valamint a helyi daganatszerű amiloidózist („amiloid tumor”).

4. A klinikai megnyilvánulások sajátosságai a szervek és rendszerek túlnyomó károsodása miatt lehetővé teszi annak azonosítását kardiopátiás, nephropathiás, neuropátiás, hepapátiás, epinefropátiás, vegyes típusú amiloidózis és APUD amiloidózis. A cardiopathiás típus, amint azt korábban említettük, gyakrabban fordul elő primer és szenilis szisztémás amiloidózisban, a nephropathiás típus - másodlagos amiloidózisban, periodikus betegségben és McClell és Wells betegségben; A másodlagos amiloidózist szintén vegyes típusok jellemzik (a vese, a máj, a mellékvese és a gyomor-bél traktus károsodásának kombinációja). A neuropátiás amiloidózis általában örökletes. Az APUD amiloid az APUD rendszer szerveiben akkor alakul ki, amikor bennük daganatok (apudomák) alakulnak ki, valamint a hasnyálmirigy szigetecskéiben szenilis amiloidózis során.

Az amiloidózis morfológiai és patogenezise. Funkció amiloidoblasztok, A fehérjetermelő amiloid fibrillumot (34. ábra) különböző sejtek végzik az amiloidózis különböző formáiban. Az amiloidózis generalizált formáiban ezek főként makrofágok, plazma és mielóma sejtek; azonban a fibroblasztok, a retikuláris sejtek és az endothel sejtek szerepe nem zárható ki. Lokális formákban az amiloidoblasztok szerepe lehet kardiomiociták (szív amiloidózis), simaizomsejtek (aorta amiloidózis), keratinociták (bőr amiloidózis), hasnyálmirigy-szigetek B-sejtjei (szigetelt amiloidózis), C-sejtek pajzsmirigyés az APUD rendszer egyéb hámsejtjei.

Rizs. 34. Amiloidoblaszt. Amiloid fibrillumok (Am) a stellate reticuloendotheliocyta plazmamembránjának invaginátumában a granuláris endoplazmatikus retikulum (ER) hiperpláziájával, ami magas szintetikus aktivitására utal. x30 000

Az amiloidoblaszt klón megjelenése magyarázza mutációs elmélet amiloidózis (Serov V. V., Shamov I. A., 1977). Másodlagos amiloidózisban (kivéve a „plazmasejtes diszkraziával” járó amiloidózist) a mutációk és az amiloidoblasztok megjelenése elhúzódó antigénstimulációval hozható összefüggésbe. A „plazmasejtes dyscrasia” és a tumor amiloidózis, esetleg a tumorszerű lokális amiloidózis sejtmutációit a daganat mutagénjei okozzák. A genetikai (családi) amiloidózisban olyan génmutációról beszélünk, amely különböző lókuszokon előfordulhat, amely meghatározza az amiloid fehérje összetételének különbségeit különböző emberekben és állatokban. Szenilis amiloidózisban valószínűleg hasonló mechanizmusok fordulnak elő, mivel az ilyen típusú amiloidózist a genetikai amiloidózis fenokópiájának tekintik. Mivel az amiloid fibrillum fehérje antigének rendkívül gyenge immunogének, a mutált sejteket az immunkompetens rendszer nem ismeri fel, és nem eliminálja őket. Immunológiai tolerancia alakul ki az amiloid fehérjékkel szemben, ami az amiloidózis előrehaladását, rendkívül ritka amiloid felszívódást okoz. amiloidoklázia- makrofágok (idegentestek óriási sejtjei) segítségével.

Az amiloid fehérje képződése összefüggésbe hozható a retikuláris (perireticularis amiloidózis) vagy a kollagén (perikollagén amiloidózis) rostokkal. Mert perireticularis amiloidózis, amelyre az erek és mirigyek membránja, valamint a parenchymás szervek retikuláris strómái mentén hullik ki az amiloid, jellemző a jellemző. lép károsodása, máj, vese, mellékvese, belek, kis és közepes méretű erek intimája (parenchymás amiloidózis). Mert perikollagén amiloidózis, amelyben az amiloid a kollagénrostok mentén esik ki, a közepes és nagy erek adventitiája, a szívizom, a harántcsíkolt és simaizom, az idegek és a bőr túlnyomórészt érintett (mezenchimális amiloidózis). Így az amiloid lerakódások meglehetősen tipikus lokalizációval rendelkeznek: a vér és a nyirokkapillárisok falában, valamint az intimában vagy az adventitiában lévő erekben; a szervek strómájában a retikuláris és kollagénrostok mentén; mirigyes szerkezetek saját héjában. Az amiloid tömegek kiszorítják és helyettesítik a szervek parenchymalis elemeit, ami krónikus betegségük kialakulásához vezet. funkcionális hiba.

Patogenezis Az amyloidosis összetett és kétértelmű a különböző formáiban és típusaiban. Az AA és AL amiloidózis patogenezisét jobban tanulmányozták, mint más formáit.

Nál nél AA amiloidózis amiloid fibrillumok a makrofágokba belépő amiloid fibrilláris fehérje plazma prekurzorából - amiloidoblasztból - jönnek létre. mókus SAA, amely intenzíven szintetizálódik a májban (III. séma). Az SAA hepatociták általi fokozott szintézisét a makrofág mediátor stimulálja interleukin-1, ami a vér SAA-tartalmának éles növekedéséhez vezet (pre-amiloid állapot). Ilyen körülmények között a makrofágok nem képesek befejezni az SAA lebomlását, és abból

III. séma. Az AA amiloidózis patogenezise

fragmensei az amiloidoblaszt plazmamembránjának invaginátumaiban, amiloid fibrillumok összerakása következik be (lásd 34. ábra). Stimulálja ezt az építkezést amiloid-stimuláló faktor(ASF), amely a szövetekben (lép, máj) található a pre-amiloid stádiumban. A makrofágrendszer tehát vezető szerepet játszik az AA amiloidózis patogenezisében: serkenti a prekurzor fehérje, az SAA megnövekedett szintézisét a májban, és részt vesz az amiloid fibrillumok képződésében is e fehérje lebontó fragmentumaiból.

Nál nél AL amiloidózis Az amiloid fibrillum fehérje szérum prekurzora az immunglobulinok L-lánca. Úgy gondolják, hogy az AL-amiloid fibrillumok kialakulásának két mechanizmusa lehetséges: 1) a monoklonális könnyű láncok lebomlásának megszakítása amiloid fibrillumokká aggregálódni képes fragmensek képződésével; 2) speciális másodlagos és harmadlagos szerkezetű L-láncok megjelenése aminosav-szubsztitúciók során. Az amiloid fibrillumok szintézise az immunglobulinok L-láncaiból nemcsak a makrofágokban, hanem a paraproteineket szintetizáló plazma- és mielómasejtekben is megtörténhet (IV. séma). Így a limfoid rendszer elsősorban az AL amiloidózis patogenezisében vesz részt; Perverz funkciója az immunglobulinok „amiloidogén” könnyű láncainak – az amiloid fibrillumok prekurzorának – megjelenésével függ össze. A makrofágrendszer szerepe másodlagos és alárendelt.

Az amiloidózis makro- és mikroszkopikus jellemzői. A szervek megjelenése amiloidózisban a folyamat mértékétől függ. Ha az amiloid lerakódások kicsik, a szerv megjelenése alig változik és amiloidózis alakul ki

IV. séma. Az AL amiloidózis patogenezise

csak mikroszkópos vizsgálattal lehet kimutatni. Súlyos amiloidózis esetén a szerv térfogata megnő, nagyon sűrűvé és törékennyé válik, és egy vágáson sajátos viaszos vagy zsíros megjelenésű.

BAN BEN lép amiloid rakódik le a nyiroktüszőkben (35. ábra), vagy egyenletesen a pulpában. Az első esetben a megnagyobbodott és sűrű lép amiloid-módosult tüszői egy szakaszon áttetsző szemcséknek tűnnek, amelyek a szágószemekre emlékeztetnek. (szágó lép). A második esetben a lép megnagyobbodott, sűrű, barna-vörös, sima, vágáskor zsíros fényű. (faggyús lép). A szágó és a faggyús lép a folyamat egymást követő szakaszait képviseli.

BAN BEN vese az amiloid lerakódik az erek falában, a glomerulusok kapilláris hurkjaiban és mezangiumában, a tubulusok alapmembránjában és a stromában. A rügyek sűrűvé, nagyokká és „zsírossá” válnak. A folyamat előrehaladtával a glomerulusokat és a piramisokat teljesen felváltja az amiloid (lásd 35. ábra), nő a kötőszövet, és kialakul a vesék amiloid ráncosodása.

BAN BEN máj amiloid lerakódás figyelhető meg a sinusoidok stellate reticuloendotheliocytái között, a lebenyek reticularis stromája mentén, az erek falában, a csatornákban és a portális traktusok kötőszövetében. Ahogy az amiloid felhalmozódik, a májsejtek sorvadnak és elpusztulnak. Ebben az esetben a máj megnagyobbodott, sűrű és „zsírosnak” tűnik.

BAN BEN belek amiloid kihullik a nyálkahártya retikuláris stromája mentén, valamint mind a nyálkahártya, mind a nyálkahártya alatti réteg ereinek falában. Súlyos amiloidózis esetén a bél mirigyes apparátusa sorvad.

Amiloidózis mellékvesék általában kétoldali, amiloid lerakódás történik a kéregben az erek és kapillárisok mentén.

Rizs. 35. Amiloidózis:

a - amiloid a lép tüszőiben (sago spleen); b - amiloid a vesék vaszkuláris glomerulusaiban; c - amiloid a szív izomrostjai között; d - amiloid a tüdőerek falában

BAN BEN szív amiloid az endocardium alatt, a szívizom strómájában és ereiben (lásd 35. ábra), valamint a vénák mentén az epicardiumban található. Az amiloid lerakódása a szívben a szív méretének éles növekedéséhez vezet (amiloid kardiomegalia). Nagyon sűrűvé válik, a szívizom zsíros megjelenést kölcsönöz.

BAN BEN vázizmok, mint a szívizomban, az amiloid az izomközi kötőszövet mentén, az erek falában és az idegekben esik ki.

Az amiloid anyag tömeges lerakódásai gyakran perivaszkulárisan és perineurálisan képződnek. Az izmok sűrűvé és áttetszővé válnak.

BAN BEN tüdő amiloid lerakódások először a pulmonalis artéria és a véna ágainak falában jelennek meg (lásd 35. ábra), valamint a peribronchiális kötőszövetben. Később amiloid jelenik meg az interalveoláris septumokban.

BAN BEN agy szenilis amiloidózisban az amiloid a kéreg, az erek és a membránok szenilis plakkjaiban található.

Amiloidózis bőr az amiloid diffúz lerakódása a bőr papilláiban és retikuláris rétegében, az erek falában, valamint a faggyú- és verejtékmirigyek perifériáján, ami a rugalmas rostok pusztulásával és az epidermisz éles sorvadásával jár együtt.

Amiloidózis hasnyálmirigy van némi eredetisége. A mirigy artériái mellett a szigetek amiloidózisa is előfordul, ami idős korban figyelhető meg.

Amiloidózis pajzsmirigy szintén egyedi. Az amiloid lerakódások a mirigy stromájában és ereiben nemcsak a generalizált amiloidózis, hanem a mirigy velőrák (velőpajzsmirigyrák stromális amiloidózissal) megnyilvánulása is lehet. A stromális amiloidózis gyakori endokrin szervek daganatai és APUD rendszerek (medulláris pajzsmirigyrák, insulinoma, carcinoid, pheochromocytoma, carotis test daganatok, kromofób hipofízis adenoma, hypernephroid rák), valamint igazolódott a hám tumorsejtek részvétele az APUD amiloid kialakulásában.

Kivonulás. Kedvezőtlen. Amyloidoclasia- rendkívül ritka jelenség az amiloidózis helyi formáiban.

Funkcionális jelentés az amiloidózis fejlettségi foka határozza meg. A súlyos amiloidózis a parenchyma sorvadásához és a szervek szklerózisához, működési elégtelenségéhez vezet. Súlyos amiloidózis esetén krónikus vese-, máj-, szív-, tüdő-, mellékvese- és bélelégtelenség (malabszorpciós szindróma) lehetséges.

Stroma-vascularis zsíros degenerációk (lipidózisok)

Stroma-vascularis zsíros degenerációk akkor fordulnak elő, ha zavarok lépnek fel a semleges zsírok vagy a koleszterin és észtereinek metabolizmusában.

Semleges zsíranyagcsere zavarok

A semleges zsírok anyagcserezavarai a zsírszövetben lévő tartalékaik növekedésében nyilvánulnak meg, ami lehet általános vagy helyi jellegű.

A semleges zsírok labilis zsírok, amelyek energiatartalékot biztosítanak a szervezet számára. Zsírraktárakba (bőr alatti szövet, bélfodor, omentum, epicardium, csontvelő) koncentrálódnak. A zsírszövet nemcsak anyagcsere, hanem támasztó, mechanikai funkciót is ellát, így képes pótolni az elsorvadt szöveteket.

Elhízottság, vagy elhízottság,- a semleges zsírok mennyiségének növekedése a zsírraktárban, ami általános jellegű. A bőséges zsírlerakódásban fejeződik ki a bőr alatti szövetben, az omentumban, a mesenteriumban, a mediastinumban és az epicardiumban. A zsírszövet ott is megjelenik, ahol általában hiányzik, vagy csak kis mennyiségben van jelen, például a szívizom stromában, a hasnyálmirigyben (36. ábra, a). Nagy klinikai jelentősége

Rizs. 36. Elhízottság:

a - a zsírszövet burjánzása a hasnyálmirigy strómájában (diabetes mellitus); b - a szív elhízása, az epicardium alatt vastag zsírréteg található

számít a szív elhízása elhízással. Az epicardium alatt növekvő zsírszövet tokszerűen beborítja a szívet (36. ábra, b). A szívizom stromájába nő, különösen a subepicardialis régiókban, ami izomsejtes atrófiához vezet. Az elhízás általában kifejezettebb a jobb fele szívek. Néha a jobb kamrai szívizom teljes vastagságát zsírszövet váltja fel, ami szívrepedést okozhat.

Osztályozás. Különféle elveken alapul, és figyelembe veszi az okot, a külső megnyilvánulásokat (az elhízás típusai), az „ideális” testtömeg túllépésének mértékét, a zsírszövet morfológiai változásait (az elhízás típusai).

Által etiológiai elv Az elhízásnak vannak elsődleges és másodlagos formái. Ok elsődleges elhízás ismeretlen, ezért idiopátiásnak is nevezik. Másodlagos elhízás a következő típusok képviselik: 1) táplálkozási, amelynek oka a kiegyensúlyozatlan táplálkozás és a fizikai inaktivitás; 2) agyi, traumával, agydaganatokkal és számos neurotróp fertőzéssel kialakuló; 3) endokrin, amelyet számos szindróma képvisel (Froelich- és Itsenko-Cushing-szindrómák, adiposogenitális disztrófia, hipogonadizmus, hypothyreosis); 4) örökletes Lawrence-Moon-Biedl szindróma és Gierke-kór formájában.

Által külső megnyilvánulások Az elhízásnak szimmetrikus (univerzális), felső, középső és alsó típusa van. Szimmetrikus típushoz

a zsírok viszonylag egyenletesen rakódnak le a test különböző részein. A felső típusra jellemző a zsír felhalmozódása elsősorban az arc bőr alatti szövetében, a fej hátsó részén, a nyakon, a felső vállövben és az emlőmirigyekben. Az átlagos típusnál a zsír a has bőr alatti szövetében kötény formájában rakódik le, az alsó típusnál - a combok és a lábak területén.

Által meghaladja A páciens testsúlya az elhízás több fokára oszlik. Az I. fokú elhízás esetén a túlsúly 20-29%, a II-nél - 30-49%, a III-nál - 50-99%, a IV-esnél pedig akár 100% vagy több.

Jellemzésekor morfológiai változások elhízásban a zsírszövetet, a zsírsejtek számát és méretét veszik figyelembe. Ennek alapján megkülönböztetik az általános elhízás hipertrófiás és hiperplasztikus változatait. Nál nél hipertrófiás változat a zsírsejtek megnagyobbodtak, és többszörösen több trigliceridet tartalmaznak, mint a normál sejtek; a zsírsejtek száma azonban nem változik. Az adipociták érzéketlenek az inzulinra, de nagyon érzékenyek a lipolitikus hormonokra; a betegség lefolyása rosszindulatú. Nál nél hiperplasztikus változat megnövekszik a zsírsejtek száma (tudható, hogy a zsírsejtek száma a pubertás alatt eléri a maximumot, és utána nem változik). Az adipozociták működése azonban nem károsodik, anyagcsere-elváltozások nincsenek; a betegség lefolyása jóindulatú.

A fejlődés okai és mechanizmusai. Az általános elhízás okai között, mint már említettük, nagy jelentősége van a kiegyensúlyozatlan táplálkozásnak és a fizikai inaktivitásnak, a zsíranyagcsere idegrendszeri (CNS) és endokrin szabályozásának zavarai, valamint az örökletes (családi-alkotmányos) tényezők. Az elhízás közvetlen mechanizmusa abban rejlik, hogy a zsírsejtekben a lipogenezis és a lipolízis egyensúlya felborul a lipogenezis javára (V. séma). Amint az V diagramból látható, a lipogenezis növekedése, valamint a lipolízis csökkenése,

V. séma. Lipogenezis és lipolízis zsírsejtben

nem csak a lipoprotein lipáz aktiválásával és a lipolitikus lipázok gátlásával jár, hanem a hormonális szabályozás megsértésével is, ami az antilipolitikus hormonok javára, a zsíranyagcsere állapota a belekben és a májban.

Jelentése. Mivel számos betegség megnyilvánulása, az általános elhízás súlyos szövődmények kialakulását határozza meg. A túlsúly például a szívkoszorúér-betegség egyik kockázati tényezője.

Kivonulás az általános elhízás ritkán kedvező.

Az általános elhízás antipódja az kimerültség, amely az atrófián alapul. A végállapotban is megfigyelhető a kimerültség cachexia(görögből kakos- rossz, hexisz- állapot).

A zsírszövet mennyiségének növekedésével, amely helyi karakter, beszél valamiről lipomatosis. Közülük a Dercum-kór a legérdekesebb. (lipomatosis dolorosa), melyben a végtagok és a törzs bőr alatti szövetében lipomákhoz hasonló, csomós, fájdalmas zsírlerakódások jelennek meg. A betegség poliglanduláris endokrinopátián alapul. A zsírszövet mennyiségének helyi növekedése gyakran kifejezés Vacat elhízás(zsírpótlás) egy szövet vagy szerv sorvadásával (például a vese vagy a csecsemőmirigy zsírpótlása ezek sorvadásával).

A lipomatózis antipódja az regionális lipodystrophia, melynek lényege a zsírszövet gócos pusztulása és a zsírok lebontása, gyakran gyulladásos reakcióval és lipogranulomák képződésével (pl. lipogranulomatosis visszatérő, nem gennyedő panniculitissel, vagy Weber-Christian kór).

A koleszterin és észtereinek anyagcserezavarai

A koleszterin és észtereinek metabolizmusának zavarai egy súlyos betegség alapját képezik - érelmeszesedés. Ugyanakkor nemcsak a koleszterin és észterei halmozódnak fel az artériák intimájában, hanem kis sűrűségű β-lipoproteinek és vérplazmafehérjék is, amit az érpermeabilitás növekedése segít elő. A felhalmozódó nagy molekulatömegű anyagok az intima pusztulásához vezetnek, szétesnek és elszappanosodnak. Ennek eredményeként zsír-fehérje törmelék képződik az intimában. (ott- pépes massza), kötőszövet nő (szklerózis- tömörödés) és rostos plakk képződik, amely gyakran szűkíti az ér lumenét (lásd. Érelmeszesedés).

A koleszterin-anyagcsere zavarával összefüggésben kialakuló örökletes dystrophia az családi hiperkoleszterinémiás xanthomatosis. Tárolási betegségnek minősül, bár a fermentopátia jellegét nem állapították meg. A koleszterin lerakódik a bőrben, a nagy erek falában (érelmeszesedés alakul ki), a szívbillentyűkben és más szervekben.

Stromális-érrendszeri szénhidrát disztrófiákösszefüggésbe hozható a glikoproteinek és a glikozaminoglikánok egyensúlyának felbomlásával. Stroma-vascularis dystrophia a glikoprotein metabolizmus károsodásával összefüggésben

azonosítókat hívják szövetek karcsúsítása. Lényege abban rejlik, hogy a kromotróp anyagok felszabadulnak a fehérjékkel való kötésekből, és főként az intersticiális anyagban halmozódnak fel. A nyálkahártya duzzanatával ellentétben ez a kollagénrostok nyálkaszerű masszával való helyettesítését jelenti. Maga a kötőszövet, a szervek stromája, a zsírszövet és a porc megduzzad, áttetszővé, nyálkaszerűvé válik, sejtjeik pedig csillagszerű vagy bizarr alakúak lesznek.

Ok. A szöveti nyálka leggyakrabban az endokrin mirigyek működési zavara, kimerültség miatt fordul elő (például nyálkahártya-ödéma vagy myxedema pajzsmirigy-elégtelenség esetén; kötőszöveti képződmények nyálka bármilyen eredetű cachexiával).

Kivonulás. A folyamat visszafordítható, de progressziója szöveti összeütközéshez és nekrózishoz vezet, nyálkával teli üregek kialakulásával.

Funkcionális jelentés a folyamat súlyossága, időtartama és a degeneráción átesett szövet természete határozza meg.

Örökletes jogsértéseket A glükózaminoglikánok (mukopoliszacharidok) metabolizmusát a raktározási betegségek nagy csoportja képviseli - mukopoliszacharidózisok. Közülük a fő klinikai jelentősége az vízköpőzés, vagy Pfoundler-Hurler-kór, amelyre jellemző az aránytalan növekedés, a koponya deformációja („masszív koponya”), egyéb vázcsontok, szívhibák jelenléte, inguinalis és köldöksérv, szaruhártya elhomályosodás, hepato- és splenomegália. Úgy gondolják, hogy a mukopoliszacharidózis egy specifikus tényező hiányán alapul, amely meghatározza a glikozaminoglikánok metabolizmusát.

Vegyes disztrófiák

RÓL RŐL vegyes disztrófiák mondják mikor morfológiai megnyilvánulások Az anyagcsere zavarai mind a parenchymában, mind a stromában, a szervek és szövetek véredényeinek falában észlelhetők. Anyagcserezavarok miatt fordulnak elő komplex fehérjék - kromoproteinek, nukleoproteinek és lipoproteinek 1, valamint ásványok.

A kromoprotein metabolizmus zavarai (endogén pigmentáció) 2

Kromoproteinek- színes fehérjék, ill endogén pigmentek, játék fontos szerep a szervezet életében. A kromoproteinek segítségével a légzés (hemoglobin, citokrómok), váladék (epe) és hormonok (szerotonin) termelése, a szervezet védelme a sugárzási energia hatásaitól (melanin), vastartalékok feltöltése (ferritin), vitaminok egyensúlya (lipokrómok) stb. A pigmentcserét az autonóm idegrendszer és a belső elválasztású mirigyek szabályozzák, szorosan összefügg a vérképzőszervek és a monocita fagocita rendszer működésével.

1 A lipidanyagcsere zavarait a lipidogén pigmentekről, zsír- és fehérjedisztrófiákról szóló fejezetekben adjuk meg.

2 Az endogén pigmenteken kívül vannak exogén pigmentációk (lásd. Foglalkozási betegségek).

Osztályozás. Az endogén pigmenteket általában 3 csoportra osztják: hemoglobinogén, a hemoglobin különféle származékait képviselik, proteinogén, vagy tirozinogén, tirozin anyagcserével kapcsolatos, és lipidogén, vagy lipopigmentek, zsíranyagcsere során keletkezik.

A hemoglobinogén pigment anyagcsere zavarai

Normális esetben a hemoglobin egy sor ciklikus átalakuláson megy keresztül, amelyek biztosítják újraszintézisét és a szervezet számára szükséges termékek képződését. Ezek az átalakulások a vörösvértestek öregedésével és pusztulásával (hemolízis, eritrófágia), valamint a vörösvértesttömeg állandó megújulásával járnak. A vörösvértestek és a hemoglobin élettani lebomlásának eredményeként pigmentek képződnek ferritin, hemosiderinÉs bilirubin. Patológiás körülmények között számos ok miatt a hemolízis élesen fokozódhat, és mind a keringő vérben (intravascularis), mind a vérzéses gócokban (extravascularis) előfordulhat. Ilyen körülmények között a normálisan képződött hemoglobinogén pigmentek növekedése mellett számos új pigment is megjelenhet - hematoidin, hematinÉs porfirin.

A hemoglobinogén pigmentek szövetekben történő felhalmozódása miatt különféle típusú endogén pigmentáció léphet fel, amely számos betegség és kóros állapot megnyilvánulása lehet.

Ferritin - legfeljebb 23% vasat tartalmazó vasfehérje. A ferritin vas egy apoferritin nevű fehérjéhez kötődik. Normális esetben a ferritinnek van egy diszulfidcsoportja. Ez a ferritin inaktív (oxidált) formája - az SS-ferritin. Ha nincs elegendő oxigén, a ferritin visszaáll aktív formájába - SH-ferritinbe, amely vazoparalitikus és vérnyomáscsökkentő tulajdonságokkal rendelkezik. Eredettől függően anabolikus és katabolikus ferritint különböztetünk meg. Anabolikus ferritin a belekben felszívódó vasból képződik, katabolikus- a hemolizált eritrociták vasából. A ferritin (apoferritin) antigén tulajdonságokkal rendelkezik. A ferritin poroszkéket (vas-szulfidot) képez kálium-vas-szulfid és sósav vagy sósav hatására (Perls-reakció), és egy specifikus antiszérum segítségével azonosítható egy immunfluoreszcens vizsgálat során. Nagy mennyiségű ferritin található a májban (ferritin depó), a lépben, a csontvelőben és a nyirokcsomókban, ahol metabolizmusa a hemosziderin, hemoglobin és citokrómok szintéziséhez kapcsolódik.

Olyan körülmények között patológia a ferritin mennyisége mind a szövetekben, mind a vérben növekedhet. A szövetekben a ferritintartalom növekedése figyelhető meg, amikor hemosiderózis, mivel a ferritin polimerizációja hemoszider képződéséhez vezet. Ferritinémia magyarázza az érösszeomlással járó sokk visszafordíthatatlanságát, mivel az SH-ferritin adrenalin antagonistaként működik.

Hemosiderin a hem lebomlásával jön létre, és a ferritin polimerje. Ez egy kolloid vas-hidroxid, amely fehérjékhez, glükózaminoglikánokhoz és sejtlipidekhez kapcsolódik. Azokat a sejteket, amelyekben hemosiderin képződik, ún szideroblasztok. Az ő sideroszómák hemosiderin granulátum szintetizálódik (37. ábra). A sideroblasztok lehetnek mezenchimálisak,

Rizs. 37. Sideroblast. Nagy sejtmag (N), a citoplazma keskeny pereme egy nagy szám sideros (Ss). Elektrondiffrakciós mintázat. x 20 000

és hámtermészet. A hemosiderin folyamatosan megtalálható a lép, a máj, a csontvelő és a nyirokcsomók retikuláris és endoteliális sejtjeiben. Az intercelluláris anyagban fagocitózison megy keresztül sziderofágok.

A vas jelenléte a hemosiderinben lehetővé teszi annak kimutatását jellegzetes reakciók segítségével: poroszkék képződése (Perls-reakció), Turnbull blue (metszetek kezelése ammónium-szulfiddal, majd kálium-vas-szulfiddal és sósavval). A vasra adott pozitív reakciók megkülönböztetik a hemosiderint a hasonló pigmentektől (hemomelanin, lipofuscin, melanin).

Olyan körülmények között patológia túlzott hemosiderin képződés figyelhető meg - hemosiderózis. Lehet általános és helyi jellegű is.

Tábornok, vagy széles körben elterjedt hemosiderosis a vörösvértestek intravaszkuláris pusztulása (intravascularis hemolízis), és a vérképző rendszer betegségei (vérszegénység, hemoblasztózis), hemolitikus mérgek mérgezése és néhány fertőző betegség esetén fordul elő. visszatérő láz, brucellózis, malária stb.), különböző vércsoportok transzfúziója, Rh konfliktus stb. Az elpusztult vörösvértesteket, azok töredékeit és a hemoglobint a hemosziderin felépítésére használják. A sideroblasztok a lép, a máj, a csontvelő, a nyirokcsomók, valamint a máj, vese, tüdő, verejték- és nyálmirigyek hámsejtjei retikuláris, endoteliális és hisztiocita elemeivé válnak. Nagyszámú sziderofág jelenik meg, amelyeknek nincs idejük felszívni a hemosziderint, amely betölti az intercelluláris anyagot. Ennek eredményeként a kollagén és az elasztikus rostok vassal telítődnek. A lép, a máj, a csontvelő és a nyirokcsomók rozsdásbarnává válnak.

Az általános hemosiderosishoz közel álló sajátos betegség, hemokromatózis, amely lehet primer (örökletes hemochromatosis) vagy másodlagos.

Primer hemochromatosis- független betegség a raktározási betegségek csoportjából. Domináns autoszomális módon terjed, és öröklött enzimhibával társul vékonybél ami fokozott felszívódáshoz vezet diétás vas, amely hemosiderin formájában nagy mennyiségben rakódik le a szervekben. A vörösvértestekben a vas cseréje nem károsodik. Növekszik a vas mennyisége a szervezetben

tízszer, elérve az 50-60 g-ot.A máj, a hasnyálmirigy, az endokrin szervek, a szív, a nyál- és verejtékmirigyek, a bélnyálkahártya, a retina, sőt az ízületi membránok hemosiderózisa alakul ki; ugyanakkor a szervekben lévő tartalom megnő ferritin. A szem bőrében és retinájában a tartalom növekszik melanin, ami az endokrin rendszer károsodásával és a melaninképződés szabályozási zavarával jár. A betegség fő tünetei a bronzos bőrszín, diabetes mellitus (bronz cukorbetegség)És pigmentált májcirrózis. Lehetőség van fejleszteni és pigmentáris kardiomiopátia fokozódó szívelégtelenséggel.

Másodlagos hemokromatózis- olyan betegség, amely az étrendi vas anyagcseréjét biztosító enzimrendszerek szerzett hiányával alakul ki, ami gyakori hemosiderosis. Ennek a hiánynak az oka lehet az élelmiszerből származó túlzott vasbevitel (vastartalmú készítmények), a gyomor reszekciója, a krónikus alkoholizmus, az ismételt vérátömlesztés, a hemoglobinopátiák (a hem- vagy globinszintézis károsodásán alapuló örökletes betegségek). Másodlagos hemokromatózis esetén nemcsak a szövetekben, hanem a vérszérumban is megnő a vastartalom. A hemosziderin és a ferritin felhalmozódása a májban, a hasnyálmirigyben és a szívben a legkifejezettebb májcirrhosis, diabetes mellitusÉs kardiomiopátia.

Helyi hemosiderosis- olyan állapot, amely a vörösvértestek extravascularis pusztulásával (extravascularis hemolízis) alakul ki, pl. vérzéses területeken. Az ereken kívül található vörösvértestek elveszítik a hemoglobint, és halvány, kerek testekké (vörösvértestek „árnyékává”) válnak, a szabad hemoglobint és a vörösvértestek töredékeit használják fel a pigment felépítésére. A leukociták, a hisztiociták, a retikuláris sejtek, az endotélium és a hám szideroblasztokká és sziderofágokká válnak. A sziderofágok hosszú ideig fennmaradhatnak egy korábbi vérzés helyén, gyakran a nyirokárammal a közeli nyirokcsomókba kerülnek, ahol elhúzódnak, és a csomók berozsdásodnak. A sziderofágok egy része elpusztul, a pigment felszabadul, majd ismét fagocitózison megy keresztül.

Hemosiderin képződik minden, kicsi és nagy vérzésben. Kis vérzéseknél, amelyek gyakrabban diapedetikus jellegűek, csak a hemosiderint észlelik. A periféria mentén nagy vérzések esetén az élő szövetek között hemosiderin képződik, és a központban - vérzések, ahol az autolízis oxigénhez való hozzáférés és a sejtek részvétele nélkül történik, hematoidin kristályok jelennek meg.

A fejlődési körülményektől függően lokális hemosiderosis nem csak egy szöveti területen (hematoma), hanem egy egész szerven is előfordulhat. Ez a tüdő hemosiderózisa, amelyet reumás mitrális szívbetegségben, cardiosclerosisban stb. figyeltek meg (38. ábra). Krónikus vénás pangás a tüdőben többszörös diapedetikus vérzésekhez vezet, ezért az interalveoláris septákban, alveolusokban,

Rizs. 38. A tüdő hemosiderózisa. A hisztiociták citoplazmája és az alveoláris epitélium (sideroblasztok és sziderofágok) tele van pigmentszemcsékkel

A nyirokerekben és a tüdőcsomókban nagyszámú hemosziderinnel töltött sejt jelenik meg (lásd. Vénás rengeteg).

Bilirubin - a legfontosabb epe pigment. Képződése a hisztiocita-makrofág rendszerben kezdődik a hemoglobin lebontása és a hem lebontása során. A hem vasat veszít, és biliverdinné alakul, amelynek redukciója bilirubint termel fehérjével komplexben. A májsejtek felfogják a pigmentet, glükuronsavval konjugálják és az epe kapillárisaiba választják ki. Az epével a bilirubin bejut a bélbe, ahol egy része felszívódik, és ismét a májba kerül, egy része pedig a széklettel ürül ki szterkobilin és a vizelettel urobilin formájában. Normális esetben a bilirubin feloldódva az epében és kis mennyiségben a vérplazmában található.

A bilirubin vörös-sárga kristályok formájában jelenik meg. Nem tartalmaz vasat. Ennek azonosítására a pigment azon képességén alapuló reakciókat alkalmaznak, hogy könnyen oxidálódnak, és különböző színű termékeket képeznek. Ilyen például a Gmelin-reakció, amelyben tömény salétromsav hatására a bilirubin először zöld, majd kék vagy lila színt ad.

Anyagcserezavar a bilirubin képződésének és kiválasztásának zavarával jár. Ez a vérplazma bilirubintartalmának növekedéséhez és a bőr, a sclera, a nyálkahártyák és a savós membránok, valamint a belső szervek sárga elszíneződéséhez vezet - sárgaság.

Fejlesztési mechanizmus A sárgaság eltérő, ami lehetővé teszi, hogy három típust különböztessünk meg: suprahepatikus (hemolitikus), hepatikus (parenchimális) és szubhepatikus (mechanikus).

Prehepatikus (hemolitikus) sárgaság a vörösvértestek fokozott lebomlása miatt fokozott bilirubin képződés jellemzi. Ilyen körülmények között a máj a normálisnál nagyobb mennyiségű pigmentet termel, de a hepatociták elégtelen bilirubinfelvétele miatt a vérszintje megemelkedett. A hemolitikus sárgaság fertőzések (szepszis, malária, kiújuló láz) és mérgezések (hemolitikus mérgek), izoimmun (újszülöttek hemolitikus betegsége, összeférhetetlen vérátömlesztés) és autoimmun (hemoblasztózisok, szisztémás kötőszöveti betegségek) konfliktusai során figyelhető meg. Masszív vérzésekkel is kialakulhat.

yanes, vérzéses infarktusok a bilirubin túlzott bejutása miatt a vérbe a vörösvértestek lebomlásának helyéről, ahol az epe pigmentjét kristályok formájában mutatják ki. A hematómákban a bilirubin képződése színük megváltozásával jár.

A hemolitikus sárgaság oka lehet a vörösvértestek hibája. Ezek az örökletes enzimpátiák (mikroszferocitózis, ovalocitózis), hemoglobinopátiák vagy hemoglobinózisok (thalassemia vagy hemoglobinosis F; sarlósejtes vérszegénység vagy hemoglobinosis S), paroxizmális éjszakai hemoglobinuria, úgynevezett shunt sárgaság (B12-vitamin-hiány, bizonyos hipoplasztikus vérszegénység stb. .) .

Máj (parenchymás) sárgaság akkor fordul elő, amikor a májsejtek károsodnak, aminek következtében a bilirubin felvétele, glükuronsavval való konjugációja és kiválasztódása megszakad. Ilyen sárgaság figyelhető meg akut és krónikus hepatitisben, májcirrhosisban, gyógyszer okozta károsodásban és autointoxicációban, például terhesség alatt, ami intrahepatikus kolesztázishoz vezet. Egy speciális csoport a következőkből áll enzimatikus máj sárgaság,örökletes pigment hepatosisból ered, amelyben az intrahepatikus bilirubin metabolizmus egyik fázisa megszakad.

Subhepatikus (obstruktív) sárgaság az epeutak átjárhatóságának zavarával jár, ami megnehezíti a kiválasztást és meghatározza az epe regurgitációját. Ez a sárgaság akkor alakul ki, ha az epe májból történő kiáramlásának akadálya van, akár az epevezetéken belül, akár azon kívül, ami megfigyelhető kolelitiasis, az epeúti rák, a hasnyálmirigy feje és a nyombél papilla, az epeúti atresia (hipoplázia), daganatos áttétek a periportális nyirokcsomókban és a májban. Amikor az epe a májban stagnál, nekrózis gócok lépnek fel, amelyeket kötőszövettel helyettesítenek és cirrhosis alakul ki. (másodlagos biliáris cirrhosis). Az epe pangása az epeutak tágulásához és az epehajszálerek megszakadásához vezet. Fejlesztés kolémia, amely nemcsak a bőr intenzív elszíneződését okozza, hanem az általános mérgezés jelenségét is, főként a vérben keringő epesavak szervezetre gyakorolt ​​hatására (kolémia). A mérgezés következtében a vér alvadási képessége csökken, többszörös vérzés jelentkezik (vérzéses szindróma). Az autointoxicáció vesekárosodással és máj-veseelégtelenség kialakulásával jár.

Hematoidin - vasmentes pigment, amelynek kristályai élénk narancssárga rombuszlemezek vagy tűk, ritkábban szemcsék. A vörösvértestek és a hemoglobin intracelluláris lebomlása során fordul elő, de a hemosziderinnel ellentétben nem marad meg a sejtekben, és amikor azok elpusztulnak, úgy tűnik, hogy szabadon fekszik a nekrotikus tömegek között. Kémiailag megegyezik a bilirubinnal.

A hematoidin felhalmozódása régi hematómákban, hegesedéses infarktusokban és a vérzések központi területein - az élő szövetektől távol - található.

Hematina Ezek a hem oxidált formája, és az oxihemoglobin hidrolízise során keletkeznek. Sötétbarna vagy fekete gyémánt alakú kristályoknak vagy szemcséknek néznek ki, polarizált fényben kettős törést mutatnak (anizotrop) és vasat tartalmaznak, de kötött állapotban.

A szövetekben kimutatott hematinok a következők: hemomelanin (malária pigment), sósav hematin (hemin) és formalin pigment. Ezeknek a pigmenteknek a hisztokémiai tulajdonságai azonosak.

Sósav hematin (hemin) a gyomor erózióiban és fekélyeiben található, ahol a gyomornedv enzimek és a hemoglobinra kifejtett sósav hatására fordul elő. A gyomornyálkahártya hibájának területe barnás-fekete lesz.

Formalin pigment sötétbarna tűk vagy szemcsék formájában, a szövetekben található, amikor azokat savas formalinban rögzítik (ez a pigment nem képződik, ha a formalin pH-ja > 6,0). A hematin származékának tekintik.

Porfirinek - a hemoglobin protézis részének prekurzorai, amelyek a hemhez hasonlóan ugyanazt a tetrapirrol gyűrűt tartalmazzák, de nem tartalmaznak vasat. A porfirinek kémiai természete hasonló a bilirubinhoz: kloroformban, éterben és piridinben oldódnak. A porfirinek azonosításának módszere ezen pigmentek oldatainak azon képességén alapul, hogy ultraibolya fényben vörös vagy narancssárga fluoreszcenciát hoznak létre (fluoreszcens pigmentek). Normális esetben a porfirinek a vérben, a vizeletben és a szövetekben találhatók. Az a tulajdonságuk, hogy növelik a test, különösen a bőr érzékenységét a fényre, ezért melanin antagonisták.

Nál nél anyagcserezavarok porfirinek keletkeznek porfíria, amelyeket a vér pigmenttartalmának növekedése jellemez (porfirinémia)és vizelet (porfirinuria), az ultraibolya sugarakkal szembeni érzékenység éles növekedése (fotofóbia, erythema, dermatitis). Vannak szerzett és veleszületett porfíriák.

Szerzett porfiria mérgezés (ólom, szulfazol, barbiturátok), vitaminhiány (pellagra), vészes vérszegénység és egyes májbetegségek esetén figyelhető meg. Az idegrendszer működési zavarai, fokozott fényérzékenység, gyakran sárgaság alakul ki, bőr pigmentáció, nagy mennyiségű porfirin található a vizeletben.

Veleszületett porfiria- ritka örökletes betegség. Ha az eritroblasztokban a porfirin szintézise károsodik (uroporfirinogén III - koszintetáz elégtelensége), eritropoetikus forma alakul ki,

és ha a porfirin szintézise a májsejtekben károsodott (uroporfirin III - koszintetáz elégtelensége) - a porfiria májformája. Nál nél eritropoetikus forma A porfíria hemolitikus vérszegénységet okoz, amely hatással van az idegrendszerre és a gyomor-bél traktusra (hányás, hasmenés). A porfirinek felhalmozódnak a lépben, a csontokban és a fogakban, amelyek megbarnulnak; a nagy mennyiségű porfirint tartalmazó vizelet sárgás-vörös színűvé válik. Nál nél májforma porfiria, a máj megnagyobbodik, szürkésbarna lesz, az elhízott májsejtekben a porfirin lerakódások mellett hemosiderin is megtalálható.

A proteinogén (tirozinogén) pigmentek anyagcseréjének zavarai

NAK NEK proteinogén (tirozinogén) pigmentek közé tartozik a melanin, az enterokromaffin sejtszemcsék pigmentje és az adrenokróm. Ezeknek a pigmenteknek a szövetekben való felhalmozódása számos betegség megnyilvánulása.

Melanin (görögből melas- fekete) egy széles körben elterjedt barna-fekete pigment, amely az emberi bőr, a haj és a szem színéhez kapcsolódik. Pozitív argentaffin reakciót ad, i.e. képes redukálni az ezüst-nitrát ammóniaoldatát fémes ezüst. Ezek a reakciók lehetővé teszik annak hisztokémiai megkülönböztetését a szövetekben más pigmentektől.

A melanin szintézis tirozinból megy végbe a melaninképző szövet sejtjeiben - melanociták, neuroektodermális eredetű. Elődeik a melanoblasztok. Tirozináz hatására in melanoszómák melanociták (39. ábra), dioxifenilalanin (DOPA) vagy promelanin keletkezik a tirozinból, amely melaninná polimerizálódik. A melanint fagocitizáló sejteket nevezzük melanofágok.

Rizs. 39. Addison-kóros bőr:

a - az epidermisz bazális rétegében melanociták halmozódnak fel; sok melanofág található a dermiszben; b - bőr melanocita. A citoplazmában sok melanoszóma található. Én vagyok a mag. Elektrondiffrakciós mintázat. x10 000

A melanociták és a melanofágok a szem epidermiszében, dermiszében, íriszében és retinájában, a lágyban találhatók. agyhártya. A bőr, a retina és az írisz melanintartalma az egyéni és faji jellemzőktől függ, és az élet különböző időszakaiban ingadozásoknak van kitéve. Szabályozás melanogenezis az idegrendszer és az endokrin mirigyek végzik. A melanin szintézisét az agyalapi mirigy melanostimuláló hormonja, az ACTH, a nemi hormonok, a szimpatikus idegrendszer mediátorai serkentik, a melatonin és a paraszimpatikus idegrendszer mediátorai pedig gátolják. A melanin képződését az ultraibolya sugarak stimulálják, ez magyarázza a barnulás, mint adaptív védőbiológiai reakció előfordulását.

Anyagcserezavarok A melanin fokozott képződésében vagy eltűnésében fejeződik ki. Ezek a rendellenességek széles körben elterjedtek vagy helyi jellegűek, és lehetnek szerzett vagy veleszületettek.

Gyakori szerzett hypermelanosis (melasma) különösen gyakran és élesen kifejezve mikor Addison-kór(lásd 39. ábra), a mellékvese károsodása okozza, leggyakrabban tuberkulózis vagy daganatos jellegű. A bőr hiperpigmentációja ebben a betegségben nem annyira azzal magyarázható, hogy a mellékvesék elpusztulásakor a melanin tirozinból és DOPA-ból szintetizálódik, hanem az ACTH fokozott termelése a vér adrenalinszintjének csökkenése miatt. Az ACTH serkenti a melanin szintézisét, a melanocitákban megnő a melanoszómák száma. A melasma endokrin rendellenességek (hipogonadizmus, hypopituitarizmus), vitaminhiány (pellagra, skorbut), cachexia és szénhidrogén-mérgezés esetén is előfordul.

Gyakori veleszületett hypermelanosis (xeroderma pigmentosum) a bőr ultraibolya sugárzással szembeni fokozott érzékenységével jár, és foltos bőrpigmentációban fejeződik ki, hiperkeratosis és ödéma tüneteivel.

NAK NEK helyi szerzett melanózis beleértve a vastagbél melanózisát, amely krónikus székrekedésben szenvedő embereknél fordul elő, vagy a bőr hiperpigmentált területei (acanthosis nigricans) agyalapi mirigy adenoma, pajzsmirigy túlműködés, diabetes mellitus esetén. Fokálisan fokozott melaninképződés figyelhető meg az öregségi foltokban (szeplők, lentigo) és a pigmentált neviben. A rosszindulatú daganatok pigmentált neviből származhatnak - melanóma.

Gyakori hipomelanózis, vagy albinizmus(a lat. albus- fehér), örökletes tirozináz-hiányhoz kapcsolódik. Az albinizmus a melanin hiányában nyilvánul meg a szőrtüszőkben, az epidermiszben és a dermiszben, valamint a retinában és az íriszben.

Fokális hipomelanózis(leukoderma vagy vitiligo) akkor fordul elő, ha a melanogenezis neuroendokrin szabályozása megbomlik (lepra, hyperparathyreosis, diabetes mellitus), a melanin elleni antitestek képződése (Hashimoto golyva), gyulladásos és nekrotikus bőrelváltozások (szifilisz).

Enterokromaffin granulátum pigment sejtek szétszórva különböző osztályok gyomor-bél traktus, a triptofán származéka. Számos hisztokémiai reakcióval kimutatható - argentaffin, Falk-kromaffin reakció, a pigment képződés a szintézishez kapcsolódik szerotoninÉs melatonin.

A szemcsék felhalmozódása pigment tartalmú enterokromaffin sejtek folyamatosan megtalálhatók ezen sejtek daganataiban, ún karcinoidok.

Adrenokróm - az adrenalin oxidációjának terméke - szemcsék formájában található meg a mellékvesevelő sejtjeiben. Jellegzetes kromaffin reakciót ad, amely azon a képességen alapul, hogy a krómsav hatására sötétbarna színűvé válik, és helyreállítja a dikromátot. A pigment természetét kevéssé tanulmányozták.

Patológia az adrenokróm anyagcsere zavarait nem vizsgálták.

A lipidogén pigmentek (lipopigmentek) metabolizmusának zavarai

Ebbe a csoportba tartoznak a zsír-fehérje pigmentek - lipofuscin, E-vitamin-hiány pigment, ceroid és lipokrómok. A lipofuscin, az E-vitamin-hiányos pigment és a ceroid azonos fizikai és kémiai (hisztokémiai) tulajdonságokkal rendelkeznek, ami jogot ad arra, hogy ugyanazon pigment fajtáinak tekintsék őket - lipofuscin. Jelenleg azonban a lipofuscint csak a parenchymás és idegsejtek lipopigmentumának tekintik; Az E-vitamin-hiányos pigment a lipofuscin egy fajtája. Ceroid a mesenchymalis sejtek, főleg a makrofágok lipopigmentumának nevezik.

Patológia A lipopigmentek cseréje sokrétű.

Lipofuscin egy glikolipoprotein. Arany vagy barna szemcsék képviselik, elektronmikroszkóposan elektronsűrű szemcsék formájában detektálhatóak (40. ábra), amelyeket egy háromkörös membrán vesz körül, amely mielinszerű struktúrákat tartalmaz.

A lipofuscint a autofágiaés több szakaszon megy keresztül. A primer granulumok vagy propigment granulátumok perinukleárisan jelennek meg a legaktívabb anyagcsere-folyamatok zónájában. Mitokondriális és riboszómális enzimeket (metalloflavoproteineket, citokrómokat) tartalmaznak, amelyek a membránjuk lipoproteinekjéhez kapcsolódnak. A propigment granulátumok belépnek a lamelláris komplexbe, ahol a granulátum szintézise megtörténik éretlen lipofuscin, amely szudanofil, PAS-pozitív, vasat, néha rezet tartalmaz, és ultraibolya fényben világossárga autofluoreszcenciával rendelkezik. Az éretlen pigment granulátumok a sejt perifériás zónájába költöznek, és ott a lizoszómák felszívódnak; Megjelenik érett lipofuscin, a lizoszómális enzimek, nem pedig a légzési enzimek magas aktivitása van. Szemcséi megbarnulnak, tartósan szudanofilek, CHIC-pozitívak, vas nem mutatható ki bennük, autofluoreszcencia vörösesbarna lesz. A lipofuscin felhalmozódik a lizoszómákban, és maradék testekké alakul - telolizoszómák.

Olyan körülmények között patológia a sejtek lipofuscin tartalma meredeken emelkedhet. Ezt az anyagcserezavart ún lipofuscinosis. Lehet másodlagos vagy elsődleges (örökletes).

Rizs. 40. Lipofuscin (Lf) in izomsejt szív, szorosan kapcsolódik a mitokondriumokhoz (M). Mf - myofibrillumok. Elektrondiffrakciós mintázat. x21 000

Másodlagos lipofuscinosis idős korban alakul ki, legyengítő betegségekkel, amelyek cachexiához vezetnek (barna szívizom sorvadás, máj), fokozott funkcionális terhelés mellett (szívizom lipofuscinosis szívbetegséggel, máj - gyomor- és nyombélfekély), bizonyos gyógyszerekkel (fájdalomcsillapítók) való visszaélés esetén , E vitamin hiányával (E vitamin hiány pigment).

Primer (örökletes) lipofuscinosis amelyet a pigment szelektív felhalmozódása jellemez egy adott szerv vagy rendszer sejtjeiben. Az űrlapon jelenik meg örökletes hepatosis, vagy jóindulatú hiperbilirubinémia(Dabin-Johnson, Gilbert, Krieger-Najjar szindrómák) hepatocyták szelektív lipofuscinosisával, valamint neuronális lipofuscinosis(Bilschowsky-Jansky, Spielmeyer-Sjögren, Kaf szindróma), amikor a pigment felhalmozódik az idegsejtekben, ami az intelligencia csökkenésével, rohamokkal és látásromlással jár.

Ceroid makrofágokban heterofágia útján lipidek vagy lipidtartalmú anyagok reszorpciója során képződik; A ceroid alapját lipidek alkotják, amelyekhez másodlagosan kapcsolódnak a fehérjék. Az endocitózis heterofág vakuolák (lipofagoszómák) kialakulásához vezet. A lipofagoszómák másodlagos lizoszómákká (lipophagolysosomes) alakulnak át. A lipideket a lizoszómális enzimek nem emésztik meg, és a lizoszómákban maradnak, maradványtestek jelennek meg, pl. telolizoszómák.

Olyan körülmények között patológia a ceroid képződését leggyakrabban szöveti nekrózis során figyeljük meg, különösen, ha a lipidoxidációt vérzés fokozza (ezért hívták korábban a ceroidot hemofuscinnak, ami az alapelv

hibás) vagy ha a lipidek olyan mennyiségben vannak jelen, hogy autooxidációjuk korábban kezdődik, mint az emésztés.

Lipokrómok karotinoidokat tartalmazó lipidek képviselik, amelyek az A-vitamin képződésének forrásai. A lipokrómok sárga színt adnak a zsírszövetnek, a mellékvesekéregnek, a vérszérumnak és a petefészkek sárgatestének. Azonosításuk a karotinoidok kimutatásán alapul (színreakciók savakkal, zöld fluoreszcencia ultraibolya fényben).

Olyan körülmények között patológia Előfordulhat a lipokrómok túlzott felhalmozódása.

Például diabetes mellitusban a pigment nem csak a zsírszövetben, hanem a bőrben és a csontokban is felhalmozódik, ami a lipid-vitamin anyagcsere éles zavarával jár. Éles és gyors fogyás esetén a lipokrómok kondenzációja következik be a zsírszövetben, amely okkersárgává válik.

Nukleoprotein-anyagcsere zavarai

Nukleoproteinek fehérjékből és nukleinsavakból épül fel - dezoxiribonukleinsav (DNS) és ribonukleinsav (RNS). A DNS kimutatása a Feulgen módszerrel, az RNS - a Brachet módszerrel történik. A nukleoproteinek endogén termelése és táplálékfelvétele (purin-anyagcsere) egyensúlyban van a nukleinmetabolizmus végtermékeinek - a húgysavnak és sóinak - lebontásával és kiválasztásával, elsősorban a vesék által.

Nál nél anyagcserezavarok nukleoproteinek és a húgysav túlzott képződése, sói kicsapódhatnak a szövetekben, ami köszvénynél, urolithiasisnál és húgysavinfarktusnál figyelhető meg.

Köszvény(görögből podos- láb és agra- vadászat) az ízületekben a nátrium-urát időszakos elvesztése jellemzi, amelyet fájdalmas roham kísér. A betegeknél emelkedett a húgysavsók szintje a vérben (hiperurikémia) és a vizeletben (hiperuricuria). A sók általában a lábak és a karok, a boka és a kis ízületek ízületében és porcában rakódnak le. térdízületek, inak és ízületi tokokban, a fülkagyló porcában. Azok a szövetek, amelyekből a sók kristályok vagy amorf tömegek formájában kihullanak, elhaltak. A sólerakódások, valamint a nekrózis gócok körül gyulladásos granulomatózus reakció alakul ki óriássejtek felhalmozódásával (41. ábra). A sólerakódások növekedésével és körülöttük a kötőszövet növekedésével köszvényes dudorok alakulnak ki (tophi urici), az ízületek deformálódnak. A köszvény során a vesékben bekövetkező változások a húgysav és a nátrium-urát sók felhalmozódásából állnak a tubulusokban és a gyűjtőcsatornákban, lumenük elzáródásával, másodlagos gyulladásos és atrófiás elváltozások kialakulásával. (köszvényes vesék).

A legtöbb esetben a köszvény kialakulását veleszületett anyagcsere-hibák okozzák. (elsődleges köszvény), amint azt családi jellege bizonyítja; Ebben az esetben nagy szerepe van a táplálkozási szokásoknak és a nagy mennyiségű állati fehérje fogyasztásnak. Ritkábban a köszvény az

Rizs. 41. Köszvény. Húgysavsók lerakódása, körülöttük kifejezett gyulladásos óriássejt-reakcióval

egyéb betegségek szövődményei, nephrocirrhosis, vérbetegségek (másodlagos köszvény).

Urolithiasis betegség, a köszvényhez hasonlóan elsősorban jogsértéshez köthető purin anyagcsere, azaz megnyilvánulása legyen az ún húgysav diatézis. Ebben az esetben túlnyomórészt vagy kizárólag urátok képződnek a vesékben és a húgyutakban (lásd. vesekőbetegség).

Húgysav-infarktus olyan újszülötteknél fordul elő, akik legalább 2 napig éltek, és a nátrium és ammónium-urát amorf tömegének elvesztésében nyilvánul meg a vesék tubulusaiban és gyűjtőcsatornáiban. A húgysavsók lerakódásai a vese egy szakaszán sárga-vörös csíkok formájában jelennek meg, amelyek a vese velőjének papilláinál összefolynak. A húgysav-infarktus előfordulása intenzív anyagcserével jár az újszülött életének első napjaiban, és a vesék új életkörülményekhez való alkalmazkodását tükrözi.

Szabálysértések ásványi anyagcsere(ásványi disztrófiák)

Az ásványi anyagok részt vesznek a sejtek és szövetek szerkezeti elemeinek felépítésében, és részei az enzimeknek, hormonoknak, vitaminoknak, pigmenteknek és fehérjekomplexeknek. Biokatalizátorok, számos anyagcsere-folyamatban részt vesznek, fontos szerepet játszanak a sav-bázis állapot fenntartásában és nagymértékben meghatározzák a szervezet normális működését.

A szövetekben található ásványi anyagokat mikroégető módszerrel határozzák meg hisztospektrográfiával kombinálva. Az autoradiográfia segítségével tanulmányozható a testbe izotópok formájában bevitt elemek lokalizációja a szövetekben. Ezenkívül hagyományos hisztokémiai módszereket alkalmaznak számos, a fehérjékkel való kötésekből felszabaduló és szövetekben kicsapódott elem azonosítására.

A kalcium, a réz, a kálium és a vas anyagcseréjének zavarai a legnagyobb gyakorlati jelentőséggel bírnak.

Kalcium anyagcsere zavarok

Kalcium a sejtmembrán permeabilitásának, a neuromuszkuláris eszközök ingerlékenységének, a véralvadásnak, a sav-bázis állapot szabályozásának, a vázképzésnek stb.

Kalcium elnyelt táplálékkal foszfátok formájában a vékonybél felső szegmensében, melynek savas környezete biztosítja a felszívódást. A D-vitaminnak, amely katalizálja az oldható kalcium-foszfor sók képződését, nagy jelentősége van a kalcium bélben történő felszívódásának. BAN BEN újrafeldolgozás A kalcium (vér, szövetek), a fehérjekolloidok és a vér pH-ja nagy jelentőséggel bír. A felszabaduló koncentrációban (0,25-0,3 mmol/l) a kalcium a vérben és a szövetnedvben visszamarad. A kalcium nagy része a csontokban található (raktár kalcium), ahol a kalcium sók a csontszövet szerves alapjához kötődnek. A csontok tömör anyagában a kalcium viszonylag stabil, az epifízisek és metafízisek szivacsos anyagában pedig labilis. A csontok feloldódása és a kalcium „kimosása” egyes esetekben lacunáris reszorpcióban, máskor úgynevezett hónaljfelszívódásban, vagy sima reszorpcióban nyilvánul meg. Lacunar reszorpció a csontokat sejtek segítségével végzik - oszteoklasztok; nál nél sinus reszorpció, mint sima felszívódás, A csont a sejtek részvétele nélkül feloldódik, és „folyékony csont” képződik. A szövetekben lévő kalcium kimutatása a Coss ezüst módszerrel történik. A táplálékból és a raktárból történő kalcium felvételét a vastagbél, a vesék, a máj (epe) és egyes mirigyek általi kiválasztódása egyensúlyozza ki.

Szabályozás A kalcium metabolizmusa neurohumorális úton történik. A legfontosabbak a mellékpajzsmirigyek (mellékpajzsmirigy hormon) és a pajzsmirigy (kalcitonin). Hipofunkcióra mellékpajzsmirigyek(a mellékpajzsmirigy hormon serkenti a kalcium kimosódását a csontokból), mivel a kalcitonin túltermelése esetén (a kalcitonin elősegíti a kalciumnak a vérből a csontszövetbe való átmenetét) csökken a vér kalciumtartalma; a mellékpajzsmirigyek túlműködése, valamint a kalcitonin elégtelen termelése éppen ellenkezőleg, a kalcium csontokból való kimosódásával és hiperkalcémiával jár.

A kalcium-anyagcsere zavarait ún kalcinózis, meszes degeneráció, vagy meszesedés. Alapja a kalciumsók oldott állapotból történő kicsapódása és sejtekben vagy sejtközi anyagban való lerakódása. A meszesedés mátrixa lehet mitokondrium és sejtlizoszómák, a fő anyag glikozaminoglikánjai, kollagén vagy rugalmas rostok. Ebben a tekintetben van különbség intracelluláris És extracelluláris meszesedés. Calcinosis lehet szisztémás (közös) ill helyi.

Fejlesztési mechanizmus. A meszesedés kialakulásában az általános vagy helyi tényezők túlsúlyától függően a meszesedés három formáját különböztetjük meg: áttétes, dystrophiás és metabolikus.

Metasztatikus meszesedés (meszes áttétek) széles körben elterjedt. Előfordulásának fő oka az hiperkalcémia, a kalciumsók megnövekedett felszabadulása a raktárból, a szervezetből való kiürülés csökkenése, a kalcium-anyagcsere endokrin szabályozásának zavara (mellékpajzsmirigy-hormon túltermelés, alul-

kalcitonin egyensúly). Ezért a meszes áttétek előfordulását csontpusztulás (többszörös törés, mielóma, daganatos áttétek), osteomalacia és hyperparathyroid osteodystrophia, vastagbél elváltozások (szublimátmérgezés, krónikus vérhas) és a vesék (policisztás betegség, krónikus nephritis), a D-vitamin túlzott bejutása a szervezetbe stb.

A metasztatikus meszesedés során a kalciumsók különböző szervekben és szövetekben válnak ki, de leggyakrabban a tüdőben, a gyomornyálkahártyában, a vesékben, a szívizomban és az artériák falában. Ez azzal magyarázható, hogy a tüdő, a gyomor és a vesék savas ételeket választanak ki, szöveteik pedig a nagyobb lúgosság miatt kevésbé képesek oldatban tartani a kalcium-sókat, mint más szervek szövetei. A szívizomban és az artériák falában mész rakódik le, mivel szöveteiket mossák artériás vérés viszonylag alacsony a szén-dioxid-tartalmuk.

A szervek és szövetek megjelenése alig változik, néha fehéres sűrű részecskék láthatók a vágott felületen. Meszes áttétek esetén a kalcium sók beborítják mind a parenchyma sejteket, mind a kötőszövet rostjait és őrleményét. A szívizomban (42. ábra) és a vesékben elsődleges mészlerakódások találhatók a mitokondriumokban és a fagolizoszómákban, amelyek magas foszfatáz aktivitással rendelkeznek (kalcium-foszfát képződése). Az artériák falában és a kötőszövetben a mész elsősorban a membránok és rostos struktúrák mentén csapódik ki. Gyulladásos reakció figyelhető meg a mészlerakódások körül, néha makrofágok, óriássejtek halmozódnak fel, granulomák képződnek.

Nál nél dystrophiás meszesedés, vagy megkövesedés, A kalcium-sók lerakódásai helyi jellegűek, és általában a szövetekben találhatók

Rizs. 42. Meszes metasztázisok a szívizomban:

a - meszes izomrostok (fekete) (mikroszkópos kép); b - kalcium sók (SC) rögzülnek a mitokondriális cristae (M). Elektrondiffrakciós mintázat. x40 000

nyák, halottak vagy mélyen degenerált állapotban vannak; Nincs hiperkalcémia. A dystrophiás meszesedés fő oka a szövetekben bekövetkező fizikai és kémiai változások, amelyek biztosítják a mész felszívódását a vérből és a folyékony szövetekből. A legnagyobb jelentőséget a környezet lúgosításának és a nekrotikus szövetekből felszabaduló foszfatázok fokozott aktivitásának tulajdonítják.

Gépezet metabolikus meszesedés (meszes köszvény, intersticiális meszesedés) nem egyértelmű: általános (hiperkalcémia) és helyi (dystrophia, nekrózis, szklerózis) előfeltételek hiányoznak. A metabolikus meszesedés kialakulásában kiemelt jelentőséget tulajdonítanak a pufferrendszerek (pH és fehérjekolloidok) instabilitásának, ami miatt a kalcium alacsony koncentrációban sem marad vissza a vérben és a szövetfolyadékban, valamint örökletesen okozott fokozott érzékenységet. a szövetekből a kalciumhoz - calcergia, vagy kalcifilaxia(Selye G., 1970).

Vannak szisztémás és korlátozott intersticiális meszesedés. Nál nél intersticiális szisztémás (egyetemes) kalcinózis mészlerakódások a bőrben, a bőr alatti szövetben, az inak mentén, a fascia és

Rizs. 43. Az artéria falának dystrophiás meszesedése. A vastagságban ateroszklerotikus plakk mészlerakódások láthatók

aponeurosisok, izmokban, idegekben és erekben; néha a mészlerakódások lokalizációja megegyezik a meszes áttétekkel. Közbeiktatott korlátozott (helyi) meszesedés, vagy meszes köszvényre jellemző, hogy az ujjak, ritkábban a láb bőrén lemezek formájában mész lerakódik.

Kivonulás. Kedvezőtlen: a lehullott mész általában nem, vagy nehezen oldódik.

Jelentése. A meszesedések gyakorisága, lokalizációja és természete számít. Így a mész lerakódása az érfalban funkcionális zavarokhoz vezet, és számos szövődményt (például trombózist) okozhat. Ezzel együtt a mész lerakódása egy kazeos tuberkulózis gócban jelzi annak gyógyulását, i.e. reparatív jellegű.

A réz anyagcsere zavarai

Réz- a citoplazma kötelező komponense, ahol enzimatikus reakciókban vesz részt.

A réz nagyon kis mennyiségben található meg a szövetekben, csak az újszülöttek májában van viszonylag bőséges. A réz kimutatására a legpontosabb az Okamoto módszer, amely rubeonsav (ditiooxamid) felhasználásán alapul.

Anyagcserezavar a réz akkor a leghangsúlyosabb, amikor hepatocerebrális dystrophia (hepatolentikuláris degeneráció), vagy Wilson-Konovalov-kór. Ezzel az örökletes betegséggel a réz lerakódik a májban, az agyban, a vesékben, a szaruhártyában (kórokozó a Kayser-Fleischer gyűrű - zöldesbarna gyűrű a szaruhártya perifériáján), a hasnyálmirigyben, a herékben és más szervekben. Májcirrhosis és disztrófiás szimmetrikus elváltozások alakulnak ki az agyszövetben a lencse alakú magok, a caudatus test, a globus pallidus és a cortex területén. A vérplazmában csökken a réztartalom, a vizeletben pedig megnövekszik. A betegségnek vannak máj-, lencse- és hepatolentikuláris formái. A rézlerakódás a májban a ceruloplazmin csökkent képződésének köszönhető, amely az α2-globulinokhoz tartozik, és képes megkötni a vérben a rezet. Ennek eredményeként felszabadul a plazmafehérjékkel való laza kötésekből, és a szövetbe esik. Lehetséges, hogy Wilson-Konovalov-kórban egyes szöveti fehérjék affinitása megnövekszik a réz iránt.

A kálium anyagcsere zavarai

Kálium- a sejt citoplazmájának felépítésében részt vevő legfontosabb elem.

A kálium egyensúly biztosítja a normál fehérje-lipid anyagcserét és a neuroendokrin szabályozást. A kálium kimutatása McCallum módszerrel történhet.

Növekedés a kálium mennyisége a vérben (hiperkalémia) és a szövetekben akkor figyelhető meg, amikor Addison-kórés a mellékvesekéreg károsodásával jár

nickek, amelyek hormonjai szabályozzák az elektrolitok egyensúlyát. Hiány kálium és anyagcseréjének megzavarása magyarázza a megjelenést időszakos bénulás- örökletes betegség, amely gyengeség rohamokban és motoros bénulásban nyilvánul meg.

Vas anyagcsere zavarok

Vas főként a hemoglobinban található, és az anyagcserezavarok morfológiai megnyilvánulásai hemoglobinogén pigmentekhez kapcsolódnak (lásd. A hemoglobinogén pigmentek cseréjének zavarai).

Kőképződés

kövek, vagy kövek(a lat. concrementum- tapadás), nagyon sűrű képződmények, amelyek szabadon fekszenek az üreges szervekben vagy a mirigyek kiválasztó csatornáiban.

A kövek típusa(alak, méret, szín, szerkezet vágáskor) eltérő az adott üregben való elhelyezkedésüktől, kémiai összetételüktől és a képződés mechanizmusától függően. Hatalmas kövek és mikrolitok vannak. A kő alakja gyakran követi az általa kitöltött üreget: a húgyhólyagban és az epehólyagban kerek vagy ovális kövek, a vesék medencéjében és kelyheiben folyamatkövek, a mirigyek csatornáiban hengeres kövek találhatók. A kövek lehetnek egyszeresek vagy többszörösek. Ez utóbbi esetben gyakran csiszolt felületük van egymáshoz köszörülve (csiszolt kövek). A kövek felülete nemcsak sima, hanem érdes is lehet (az oxalát például az eperfára hasonlít), ami megsérti a nyálkahártyát és gyulladást okoz. A kövek színe eltérő, amit eltérő kémiai összetételük határoz meg: fehér (foszfátok), sárga (urátok), sötétbarna vagy sötétzöld (pigment). Egyes esetekben a vágott kövek radiális szerkezetűek (kristályos), másokban - réteges (kolloid), harmadszor - réteges radiális (kolloid-krisztalloid). A kövek kémiai összetétele is eltérő. Epekövesség lehet koleszterin, pigment, meszes vagy koleszterin-pigment-meszes (összetett, vagy kombinált, kövek). Vizelet kövek húgysavból és sóiból (urátok), kalcium-foszfátból (foszfátok), kalcium-oxalátból (oxalátok), cisztinből és xantinból állhat. Bronchialis kövekáltalában mésszel bevont váladékból állnak.

Leggyakrabban kövek képződnek az epében és húgyúti, ami cholelithiasis és urolithiasis kialakulását okozza. Más üregekben és csatornákban is megtalálhatók: a kiválasztó csatornákban hasnyálmirigy És nyálmirigyek, V hörgők És bronchiectasis (hörgő kövek), a mandulák kriptáiban. A kövek egy speciális fajtája az ún vénakövek (flebolitok), a faltól elválasztott megkövesedett vérrögöket reprezentálva, és bélkövek (koprolitok), tömörödött béltartalom felhalmozódásából eredő.

Fejlesztési mechanizmus. A kőképződés patogenezise összetett, és mind az általános, mind a helyi tényezők. NAK NEK általános tényezők amelyek elsődleges fontosságúak a kövek kialakulásában anyagcserezavarok szerzett vagy örökletes természet. Különösen fontosak a zsírok (koleszterin), a nukleoproteinek, számos szénhidrát és ásványi anyag anyagcserezavarai. Például jól ismert az összefüggés a cholelithiasis és az általános elhízás és érelmeszesedés, valamint az urolithiasis köszvény, oxaluria stb. között. Között helyi tényezők a szekréciós zavarok, a váladék pangása és a gyulladásos folyamatok jelentősége azokban a szervekben, ahol kövek alakulnak ki. Kiválasztási zavarok mint szekréció stagnálás, a kövek épülő anyagok koncentrációjának növekedéséhez és az oldatból való kiválásukhoz vezetnek, amit elősegít a fokozott reabszorpció és a váladék megvastagodása. Nál nél gyulladás A váladékban fehérjeanyagok jelennek meg, amely szerves (kolloid) mátrixot hoz létre, amelybe sók rakódnak le, és amelyre a kő épül. Később kőÉs gyulladás gyakran válnak egymást kiegészítő tényezőkké, amelyek meghatározzák a kőképződés előrehaladását.

A kőképződés közvetlen mechanizmusa két folyamatból áll: szerves mátrix képződésÉs sók kristályosítása, Ezen túlmenően ezek a folyamatok bizonyos helyzetekben elsődlegesek lehetnek.

A kőképződés jelentése és következményei. Nagyon komolyak lehetnek. A kövek szövetre gyakorolt ​​nyomása következtében szöveti nekrózis léphet fel (vesemedence, ureterek, epehólyag és epeutak, vakbél), ami felfekvésekhez, perforációhoz, összenövésekhez, fisztulákhoz vezet. A kövek gyakran a hasi szervek (pyelocystitis, epehólyag-gyulladás) és a csatornák (cholangitis, cholangiolitis) gyulladását okozzák. A szekréció megzavarásával súlyos általános (például a közös epevezeték elzáródása miatti sárgaság) vagy helyi (például az ureter elzáródása miatti hidronephrosis) szövődményekhez vezetnek.

3. előadás Disztrófiák

1. Definíció, etiológia, osztályozás, Általános jellemzők

Disztrófia alatt (degeneráció, degeneráció) megérteni a szervekben fellépő kóros elváltozásokat, amelyek a bennük lévő anyagcsere-rendellenességek következtében alakulnak ki. Ezek a szervezet sejtjeinek és szöveteinek kémiai összetételében, fiziko-kémiai tulajdonságaiban és morfológiájában bekövetkező minőségi változások, amelyek anyagcserezavarokhoz kapcsolódnak.

A disztrófiákat károsodásnak vagy alteratív folyamatnak minősítik: ez a sejtek, az intercelluláris anyag, a szövetek és szervek szerkezetének megváltozása, amely életfunkcióik zavarával jár. Ezek a változások, mint a reaktív folyamatok filogenetikailag legősibb típusa, a legtöbben fordulnak elő korai szakaszaibanélő szervezet fejlődése.

A legtöbb kárt okozhatja különböző okok. Közvetlenül vagy humorális és reflex hatások révén hatnak a sejt- és szövetszerkezetekre. A károsodás jellege és mértéke a kórokozó tényező erősségétől és természetétől, a szerv felépítésétől és működésétől, valamint a szervezet reakcióképességétől függ. Egyes esetekben az ultrastruktúrákban felszínes és reverzibilis, máskor pedig mély és visszafordíthatatlan változások következnek be, amelyek nemcsak a sejtek, szövetek, hanem az egész szerv elpusztulását is eredményezhetik.

A disztrófia a sejtek és szövetek metabolizmusának megsértésén alapul, ami szerkezeti változásokhoz vezet.

A disztrófiák kialakulásának közvetlen oka a trofizmust biztosító sejtes és extracelluláris mechanizmusok megsértése lehet:

1) a sejt autoregulációjának zavara (toxin, sugárzás, enzimhiány) energiahiányhoz és az enzimatikus folyamatok megzavarásához vezet a sejtben;

2) az anyagcserét és a sejtszerkezetet biztosító transzportrendszerek megzavarása hipoxiát okoz, amely a dystrophia patogenezisében vezető ok;

3) a trofizmus endokrin szabályozásának zavara vagy a trofizmus idegi szabályozásának zavara endokrin vagy idegi dystrophiához vezet.

Vannak méhen belüli disztrófiák is.

A disztrófiáknál az anyagcseretermékek (fehérjék, zsírok, szénhidrátok, ásványi anyagok, víz) felhalmozódnak a sejtekben vagy rajtuk kívül, melyeket mennyiségi vagy minőségi változások jellemeznek.

A disztrófiákra jellemző elváltozások kialakulásához vezető morfológiai mechanizmusok között megkülönböztetünk infiltrációt, dekompozíciót, perverz szintézist és átalakulást.

Az első kettő a disztrófia vezető morfológiai mechanizmusa.

A disztrófiák jellegzetes morfológiája általában sejt- és szöveti szinten derül ki.

Disztrófiás folyamatok figyelhetők meg mind a citoplazmában, mind a sejtmagban, mind az intercelluláris anyagban, és a sejtek és szövetek szerkezetének megsértésével, valamint működésük zavarával járnak.

A dystrophia visszafordítható folyamat, de visszafordíthatatlan változásokhoz vezethet a sejtekben és szövetekben, amelyek bomlását és halálát okozhatják.

Morfológiai értelemben a disztrófiák a szerkezet, elsősorban a sejtek és szövetek ultrastruktúrájának megsértésével nyilvánulnak meg, amikor a regeneráció megszakad molekuláris és ultrastrukturális szinten. Számos disztrófia esetén a sejtekben és szövetekben különféle kémiai természetű „szemcsék”, kövek vagy kristályok zárványai találhatók, amelyek normál körülmények között nem fordulnak elő, vagy számuk megnő a normához képest. Más esetekben a vegyületek mennyisége csökken, amíg el nem tűnik (zsír, glikogén, ásványi anyagok).

A sejt szerkezete elveszik (izomszövet - keresztcsíkozás, mirigysejtek - polaritás, kötőszövet - fibrilláris szerkezet stb.). Súlyos esetekben a sejtelemek diszkomplexációja kezdődik. A szervek színe, mérete, alakja, állaga és mintázata mikroszkopikusan változik.

A szerv megjelenésének megváltozása szolgált alapul ennek a folyamatnak a degenerációnak vagy degenerációnak nevezéséhez - ez a kifejezés nem tükrözi a disztrófiás változások lényegét.

A disztrófiák osztályozása az anyagcserezavar típusától függ. Ezért megkülönböztetik a fehérje disztrófiákat (intracelluláris diszproteinózisok, extracelluláris és vegyes); zsíros (mezenchimális és parenchimális), szénhidrát (glikogén-anyagcsere zavar), ásványi (kövek - fogkő, kalcium-anyagcsere zavara).

Elterjedtségük szerint általános, szisztémás és helyi; lokalizáció szerint - parenchimális (celluláris), mezenchimális (extracelluláris) és vegyes; genetikai tényezők hatása szerint - szerzett és örökletes.

A disztrófiák reverzibilis folyamatok, de nekrózishoz vezethetnek.

A disztrófiák etiológiája: számos külső és belső tényezők(biológiailag nem megfelelő takarmányozás, élőlények tartásának és kiaknázásának különböző körülményei, mechanikai, fizikai, kémiai és biológiai hatások, fertőzések, mérgezések, vér- és nyirokkeringési zavarok, belső elválasztású mirigyek és idegrendszer károsodása, genetikai patológia stb.) .

A kórokozó tényezők közvetlenül vagy reflexszerűen hatnak a szervekre és szövetekre az anyagcsere folyamatokat szabályozó neurohumorális rendszeren keresztül. A disztrófiák természete a szervezeten egy adott patogén irritációnak való kitettség erősségétől, időtartamától és gyakoriságától, valamint a test reaktív állapotától és a sérült szövet típusától függ.

A disztrófiákat minden betegségnél észlelik, de egyes esetekben örökre kialakulnak, és meghatározzák a betegség természetét, más esetekben pedig a betegséget kísérő nem specifikus vagy nem fiziológiás kóros folyamatot jelentenek.

A disztrófiák funkcionális jelentősége a szerv alapvető funkcióinak megzavarásában rejlik (például fehérje, szénhidrát, lipoproteinek szintézise hepatosisban, fehérje megjelenése a vizeletben nephrosisban, szívgyengeség szívizom disztrófiában lábbetegeknél - és szájbetegség stb.).

2. Protein dystrophia (diszproteinózisok), lényege és osztályozása

A fehérjedisztrófiák lényege, hogy a disztrófiákban a szöveti elemek fehérjéje gyakran eltér a normától. külső jelek: Vagy cseppfolyós, vagy nagyon tömörített. Néha megváltozik a fehérjeszintézis, és kémiai szerkezetük megzavarodik. Gyakran a fehérjeanyagcsere termékei a szövetekben és sejtekben rakódnak le, amelyek egy egészséges szervezetben egyáltalán nem találhatók meg. Egyes esetekben a folyamatokat korlátozza a sejtet alkotó fehérjék felbomlása, máskor pedig az intercelluláris anyagokban lévő fehérjék szerkezete. A főként sejtekben előforduló fehérje-diszproteinózisok közé tartoznak az úgynevezett intracelluláris disztrófiás folyamatok: granuláris dystrophia, hialin-csepp, hidropikus, kanos dystrophia.

Az extracelluláris diszproteinózisok közé tartozik a hyalinosis és az amiloidózis; vegyes – a nukleoproteinek és glükoproteinek metabolizmusának zavara.

3. Intracelluláris diszproteinózisok, jellemzőik, kimenetele és jelentőségük a szervezet számára

Granuláris dystrophia a fehérjedisztrófiák minden típusa közül a leggyakoribb. Önállóan vagy a gyulladásos folyamat összetevőjeként nyilvánul meg. A granuláris disztrófiák okai különböző mérgezések, vér- és nyirokkeringési zavarok, fertőző betegségek, lázas állapotok stb. Mindezek a tényezők csökkenthetik az oxidatív folyamatokat, és hozzájárulhatnak a savas termékek sejtekben történő felhalmozódásához.

Granuláris disztrófia számos szervben fordul elő, legvilágosabban a parenchymás szervekben: a vesében, a szívizomban és a májban, ezért parenchymálisnak is nevezik.

Kóros és anatómiai jelek: külső vizsgálatkor a szerv enyhén megnagyobbodott, a forma megmarad, az állaga általában petyhüdt, a színe általában a normálnál jóval halványabb, a vágási felületen a minta kisimul.

Vágáskor, különösen a vesékben, a májban, a duzzanat miatt ezen szervek szélei jelentősen túlnyúlhatnak a kötőszöveti tok szélein. Ebben az esetben a vágási felület zavaros, fénytelen, és nincs természetes fénye. Például a szívizom a forrásban lévő vízzel leforrázott húshoz hasonlít; ez sok kutatónak adott alapot arra, hogy a szemcsés dystrophia jeleinek leírásakor azt állítsa, hogy az izom főtt húshoz hasonlít. Zavarosság, tompaság, szervek duzzanata nagyon jellegzetes vonásait ilyen típusú disztrófiára. Ezért a szemcsés dystrophiát felhős duzzanatnak is nevezik. Fokozott takarmányozású állatoknál az etetés után nem sokkal a vesében és a májban is előfordulnak olyan elváltozások, mint a szemcsés dystrophiában, zavarosságban, tompaságban, de gyenge mértékben. Granuláris dystrophia esetén a sejt megduzzad, a citoplazma megtelik apró, alig észrevehető fehérjeszemcsékkel. Ha az ilyen szövetet gyenge ecetsavoldatnak teszik ki, a szemcsézettség (fehérje) eltűnik, és többé nem jelenik meg. Ez jelzi a gabona fehérje természetét. Ugyanez figyelhető meg a szív izomrostjainak tanulmányozása során. Az izomban fehérjeszemcsék jelennek meg, amelyek a rostok között helyezkednek el. A rostok megduzzadnak, és az izomrostok keresztirányú csíkozása elveszik a folyamat további fejlődésével. És ha a folyamat nem áll meg itt, a rost széteshet. De a granuláris dystrophia ritkán érinti az egész szívizomot; gyakrabban a folyamat a bal kamra szívizom felszínén vagy belső részén fordul elő; Neki van fokális terjedés. A szívizom megváltozott területei szürkésvörös színűek.

A patológiában ennek a folyamatnak két fejlődési szakaszáról van ítélet. Egyesek úgy vélik, hogy a zavaros duzzanat a szemcsés dystrophia elsődleges stádiuma, és a sejtnekrózissal járó nekrobiotikus változások kifejezett jelenségei a granuláris dystrophia. A disztrófiás folyamatok ilyen felosztása feltételes és nem mindig indokolt. Néha a vesék zavaros duzzanata esetén sejtnekrózis lép fel.

A folyamat lényege a disztrófia során a fehérjék, zsírok, szénhidrátok fokozott lebontása savas környezet megjelenésével, fokozott vízfelvétellel és az anyagcseretermékek sejtekben való visszatartásával. Mindez a kolloidok duzzadásához és a durván diszpergált fehérjék egy csoportjának megjelenéséhez vezet, amelyek e szervek sejtjeinek citoplazmájában találhatók.

A fehérjedisztrófiákban és különösen a granuláris disztrófiában különösen jelentős változások lépnek fel a mitokondriumokban. Ismeretes, hogy ezekben az organellumokban redox folyamatok mennek végbe. Normális esetben a redox folyamatok intenzitásától függően jelentős változékonyság lép fel a mitokondriumok alakjában és méretében. És mikor kóros állapotok, különösen hipoxiával kíséri, a mitokondriumok megduzzadnak, megnövekednek, külső membránjaik megnyúlnak, a belsők pedig távolodnak egymástól, vakuolák jelennek meg. Ebben a szakaszban a mitokondriális vakuolizáció reverzibilis. A folyamat intenzívebb és elhúzódó fejlődése esetén a vakuolizáció visszafordíthatatlan nekrobiotikus elváltozásokhoz és nekrózishoz vezethet.

A granuláris dystrophia kimenetele a sejtkárosodás mértékétől függ. Ennek a disztrófiának a kezdeti szakasza visszafordítható. A jövőben, ha az ezt okozó okokat nem szüntetik meg, akkor nekrózis vagy súlyosabb típusú anyagcserezavar léphet fel - zsíros, hidropikus degeneráció.

Nál nél hosszútávú folyamat, például láz közben nem csak sejtdegeneráció, hanem nekrózis is előfordul. Az utóbbiak világos területeknek tűnnek.

A granuláris dystrophiában bekövetkező változások néha hasonlóak a holttesti elváltozásokhoz. De a holttestváltozások esetén a sejtek nem duzzadnak, míg a szemcsés degeneráció esetén a sejtek egyenetlen duzzanata lesz, miközben a szervben a szövetek változatlan területei is jelen vannak. Így különböznek a posztmortem változások a granuláris dystrophiától.

Hialin-csepegtető a dystrophiát a fehérjeanyagcsere zavara jellemzi, és a citoplazmában fordul elő, nagy fehérjecseppek képződésével. Eleinte ezek a cseppek egyediek, kicsik, a sejtmag nem zavart. A folyamatot okozó ok további fellépésével a cseppek térfogata és száma megnő, a mag oldalra mozdul, majd a cseppek továbbképződésével fokozatosan eltűnnek. A citoplazmában lévő fehérjelerakódások a hialinporchoz hasonlóan homogén megjelenést kapnak. A mitokondriumok megduzzadtak vagy bomlási állapotban vannak. A sejtekben megjelenő fehérjecseppek hialin szerkezetűek. A rügyek sűrűek, a kéreg szürke és fénytelen, a piramisok vörösesek. Leggyakrabban a sejtek ilyen esetekben zavaros duzzanat jelleget kapnak, amelyet a sejtek citoplazmájában a fehérjék denaturálódása követ. Ha a sejtmag elhal, akkor ez sejtnekrózisra utal.

A hialincsepp-dystrophia leggyakrabban a vesetubulusok hámjában, ritkábban a májban figyelhető meg. Néha zsíros degenerációval vagy amiloidózissal kombinálják. Ezeket a disztrófiákat krónikus fertőző betegségekben, mérgezésben és a test mérgezésében figyelik meg.

Csepp (hidropikus vagy vakuoláris) a disztrófiát az jellemzi, hogy a sejtek oldódáson-folyósodáson mennek keresztül. Kezdetben folyadékkal ellátott vakuolák láthatók a citoplazmában, néha a sejtmagban, és a folyamat további fejlődésével a vakuolák összeolvadnak, és az egész citoplazma megtelik folyadékkal, úgy tűnik, hogy a sejtmag lebeg benne, ami aztán eggyé válik. folyadékkal töltött buborék. Az ilyen sejtek általában elpusztulnak. Az intercelluláris alapanyag és a kötőszövet megduzzad, és az egész szövet elfolyósodik. Hidrocele esetén vakuolák láthatók az alkohollal kezelt készítményeken, ezért meg kell különböztetni ezeket a folyamatokat a zsíros festődéstől.

Vízcsepp-dystrophia ödéma, égési sérülések, himlő, ragadós száj- és körömfájás, vírusos hepatitis, krónikus neurózisok és más szeptikus betegségek esetén fordul elő.

A hidrocele kimenetele a kezdeti stádiumban kedvező, és amikor helyreáll a normál víz- és fehérjeanyagcsere, a folyamat könnyen visszafordítható, a sejtek normális megjelenést kapnak. A súlyos vízhiány állapotában lévő sejtek elpusztulnak.

A vakuoláris dystrophiát csak mikroszkópos vizsgálattal lehet megállapítani. A szerv megjelenése nem változik, de a színe halványabb a szokásosnál. A szervek működése, mint minden disztrófiánál, csökken. A vakuolizáció gyakran előfordul a vesék epitéliumában, a májsejtekben, a bőrsejtekben, a leukocitákban, a szív- és vázizmokban, valamint a központi idegrendszer ganglionsejtjeiben.

A kóros keratinizáció vagy kanos dystrophia a kanos anyag túlzott (hiperkeratosis) vagy minőségileg károsodott (parakeratosis, hypokeratosis) képződése.

A sejtek keratinizációja az élettani folyamat, amely az epidermiszben fejlődik ki, és a bőr laphámjának fokozatos átalakulása kanos pikkelyekké, amelyek a bőr stratum corneumát alkotják. A kóros keratinizáció betegséggel vagy bőr- és nyálkahártya-károsodással összefüggésben alakul ki. E folyamatok alapja a bőr kanos anyagának túlzott képződése. Ezt a folyamatot hyperkeratosisnak nevezik. Néha szokatlan helyeken - a nyálkahártyákon - szaporodó anyag van. Néha daganatokban kanos anyag képződik a hámsejtekben a rák bizonyos formáiban.

A kóros keratinizáció abban különbözik a fiziológiás keratinizációtól, hogy a hám keratinizálódása olyan tényezők miatt következik be, amelyek a kanos anyag fokozott képződését okozzák. Gyakran előfordul egy helyi eredetű hyperkeratosis folyamat, amely akkor fordul elő, amikor a bőr irritálódik, például a ló nem megfelelően illeszkedése miatt; a bőr hosszan tartó nyomása bőrkeményedést okoz.

A parakeratosis az epidermális sejtek keratohyalin termelő képességének elvesztésében fejeződik ki. Mikroszkóposan ez a betegség az epidermisz megvastagodását mutatja a Malpighian réteg sejtjeinek hiperpláziája és a stratum corneum túlzott felhalmozódása következtében. Para- és hypokeratosis esetén a szemcsés réteg sorvadása fejeződik ki, a stratum corneum laza, a diszkomplex sejtek rúd alakú magokkal (tökéletlen keratinizáció).

Makroszkóposan, parakeratosis esetén a stratum corneum megvastagodott, laza, a kérges pikkelyek fokozott hámlása mellett. Felnőtt állatoknál, különösen a tejelő teheneknél, a patás szarv rendellenes növekedése figyelhető meg, amely elveszti fényét és megreped.

Leukoplakiával a nyálkahártyákon különböző méretű keratinizált epitélium gócok képződnek megemelkedett szürke-fehér plakkok formájában.

A kanos dystrophia kimenetele az alapbetegség lefolyásától függ. A kóros keratinizációt okozó ok megszüntetésekor, sérült szövet helyreállíthatók.

4. Extracelluláris és vegyes diszproteinózisok

Extracelluláris diszproteinózisok

Ez magában foglalja a kötőszövet intersticiális anyagának hosszú távú kóros folyamatait, amelyek a fehérje anyagcsere károsodása miatt következnek be.

Az ilyen disztrófiák okai lehetnek különféle fertőzésekés mérgezés, valamint a felesleges fehérjét tartalmazó takarmány hosszú távú fogyasztása.

Az extracelluláris diszproteinózisok közé tartoznak: mucoid, fibrinoid duzzanat, hyalin (hyalinosis) és amiloid (amiloidózis) disztrófiák.

Mucoid duzzanat

A nyálkahártya duzzanata a kötőszövet felületes dezorganizációja, változásainak kezdeti szakasza. Ebben az esetben az őrölt anyagban és a kötőszövet kollagén rostjaiban a fehérje-poliszacharid komplexek lebomlása és a savas mukopoliszacharidok felhalmozódása következik be, amelyek metakromázia, bezofil festőképesség és hidrofil tulajdonságokkal rendelkeznek. Ezek az anyagok növelik a szövetek és az erek permeabilitását. A kollagénrostok megmaradnak, de színezhetőségük megváltozik. Pikrofukszinnel megfestve inkább sárgás-narancssárgának bizonyulnak, mint vörösnek. Ezeket a változásokat limfocita és hisztiolimfitikus infiltrátumok megjelenése kíséri, a nyálkahártya duzzanata csak mikroszkóposan észlelhető. Ez a disztrófia különböző szervekben fordul elő, de leggyakrabban az artériákban, a szívbillentyűkben, az endocardiumban és az epicardiumban. Az eredmény kettős lehet: a szövetek teljes helyreállítása vagy átmenet a fibrinoid duzzanatba. Okai: oxigénhiány különböző formái, anyagcsere- és endokrin rendszer betegségei.

Fibrinoid duzzanat

A fibrinoid duzzanatot a kötőszövet dezorganizációja jellemzi, amely a kollagén és a fő intersticiális anyag elpusztításán, valamint az érpermeabilitás éles növekedésén alapul. A fibrinoid duzzanat a kötőszövet dezorganizációjának súlyosabb szakasza, mint a mucoid duzzanat esetén. A fibrinoid a szerv strómájában, az erek falában figyelhető meg. Ráadásul ez a folyamat a felületes dezorganizációtól, azaz a sekély változásoktól a kollagénanyag és a főanyag széteséséig megy végbe. Nál nél szövettani vizsgálat a kollagénrostok szétesése nagyon jelentős. Erősen megduzzadnak, rostos szerkezetük felbomlik, festéskor a fibrin tulajdonságait sajátítják el, ezért ezt a folyamatot fibrinoidnak nevezik, és fehérjeanyagok, például fibrin is felszabadulnak. Fibrinoid duzzanat esetén a kötőszövet dezorganizációja a fehérje és a mukopoliszacharidok újraeloszlásával jár. Ezenkívül a mukopoliszacharidok depolarizálódnak és feloldódnak. És attól függően, hogy a bomlási folyamat milyen mértékben ért el, különféle plazmafehérjék jelennek meg - albumin, globulinok, fibrinogén. A fibrinoid változás a kötőszöveti állapotok sorozata, amelyek duzzanaton, a kollagén pusztulásán és a mukopoliszacharidokkal és hialuronsavval képződő kóros fehérjevegyületek képződésén alapulnak.

A fibrinoid folyamat leggyakrabban visszafordíthatatlan, és szklerózisba vagy hialinózisba halad. A fibrinoid duzzanat jelentősége abban rejlik, hogy aktiválódnak azon szövetek funkciói, amelyekben ez a folyamat kialakul.

Hyalinosis (hialin disztrófia)

Az ilyen típusú fehérjeanyagcsere-zavarral a sejtek között homogén, sűrű, áttetsző fehérjetömeg jelenik meg - hialin.

Ez az anyag jelentős ellenállással rendelkezik: nem oldódik vízben, alkoholban, éterben, savakban és lúgokban. Nincsenek különleges reakciók a hialin kimutatására. Szövettani készítményekben eozinnal vagy fukszinnal vörösre festik.

A hyalinosis nem mindig patológiás jelenség. Normális jelenségként is előfordulhat, például a petefészkekben a sárgatest involúciója és a tüszősorvadás során, a méh artériáiban, ill. szülés utáni időszak, a lépartériában felnőtt állatokban. Nál nél fájdalmas állapotok A hyalinosis általában különböző kóros folyamatok kimenetelében figyelhető meg. A hyalinosis lehet helyi és általános (szisztémás).

Helyi hialin dystrophia

A régi hegekben, a tályogokat, nekrózist és idegen testeket körülvevő kapszulákban hialin rakódik le. Ugyanez figyelhető meg a kötőszövet növekedésénél sorvadó szervekben, krónikus intersticiális gyulladásban, vérrögökben, rostos összenövésekben, szklerotikus elváltozásokkal járó artériákban.

A hyalinosis gyakran nem nyilvánul meg semmiben a szerv külső vizsgálata során, és csak mikroszkópos vizsgálat során észlelhető. Azokban az esetekben, amikor a hyalinosis kifejezett, a szövet sűrűvé, sápadttá és áttetszővé válik.

A hialin lokális lerakódása lehet a belső vagy a bazális membránban különféle mirigyek(pajzsmirigyben, emlőben, hasnyálmirigyben, vesében stb.), ami leggyakrabban atrófiás folyamatok során és az intersticiális szövet proliferációja esetén fordul elő. Ezekben az esetekben a mirigyhólyagokat és tubulusokat vékony, alig észrevehető saját membrán helyett vastag, egyenletes hialingyűrű veszi körül. A hámsejtekben sorvadásos jelenségeket észlelnek.

A hialin dystrophia olyan szervekben is megfigyelhető, amelyek retikuláris hálózattal rendelkeznek, főleg a nyirokcsomókban. Ebben az esetben a retikuláris rostok masszív, sűrű zsinórokká alakulnak, a köztük lévő sejtes elemek sorvadnak és eltűnnek.

A folyamat abból áll, hogy a retikuláris rostok mentén először folyékony, majd tömörödő fehérje rakódik le, amely a rostokkal homogén masszává egyesül. A nyirokcsomókban ez leggyakrabban sorvadással, krónikus gyulladással és tuberkulózissal figyelhető meg. Ebben az esetben a kollagén rostok megduzzadnak és homogén szálakká egyesülnek. A sejtek sorvadása.

Általános hyalinosis

Ez a folyamat különösen fontossá válik, ha a hialin lerakódik az erek falában. A kis artériák és kapillárisok intimájában és perivascularis szövetében jelenik meg. Az edény beszűkülése vagy teljes eltüntetése a fal megvastagodása és homogenizálása miatt következik be. A média elsorvad, és helyét hialinszerű tömegek veszik át.

Az erek és a kötőszövet hialinózisa kétféleképpen fordulhat elő.

1. A rostos anyag speciális fizikai és kémiai módosulása következik be, amely homogén hialinmasszává alakítja. A kötőszöveti kötegek fibrillái megduzzadnak, összeolvadnak, a fibrillitás elveszik, a kötegek homogénné, szerkezettelenné válnak. Ezt követően a szomszédos kötegek egyesülnek, ami kiterjedtebb hialinmezőket eredményez. A kötőszövet nagyon sűrű, gyakran porcszerű állagot kap.

2. A hyalinosis az erek és a szövetek megnövekedett permeabilitása következtében alakul ki. A fehérje kiszivárog az erek lumenéből, a fehérje megalvad, sűrűbbé válik, és üvegszerű sűrű massza megjelenését ölti. Ezt a folyamatot plazmaimpregnálásnak vagy plazmorrhagiának nevezik.

A hialinózis általában visszafordíthatatlan folyamat, kivéve a heg kötőszövetének hyalinizációját, amelyben a hialin fellazulása és felszívódása lehetséges. Ha a folyamat helyi, akkor speciális funkcionális zavarok nem merül fel. Jelentős általános hyalinosis esetén a szervek, különösen az erek funkciói károsodnak.

Amiloidózis (amiloid disztrófia)

A folyamat egy fehérjeanyag lerakódását jelenti a szövetekben, amelyek kémiai összetétele közel áll a globulinokhoz (amiloid fehérje). Ez az anyag sűrű, homogén, áttetsző, és ellenáll a savaknak, lúgoknak, gyomornedvnek, autolízisnek és bomlásnak. Az amiloid sok tekintetben hasonló a hialinhoz, de bizonyos kémiai reakciókban különbözik tőle és más fehérjéktől.

· Reakció jóddal és kénsavval. Ha Lugol-oldatot alkalmaznak egy amiloidózison átesett szerv vágott felületére, az amiloid felhalmozódási területei vörösesbarnák vagy barnásbarnák lesznek. Ha ezt követően 10%-os kénsavval kezeljük, az amiloid kékeslila színű lesz, majd egy idő után piszkoszöld lesz.

· A metilibolyával és enciánibolyával való festés az amiloidnak vörös, a szöveteknek pedig lila színt ad.

· Kongóvörösre festett. Az amiloid barnásvörös színű, a szövetek halvány rózsaszínűek vagy egyáltalán nem festődnek.

Néha ezek a reakciók nem adnak pozitív eredményeket. Ezt az amiloid kémiai összetételének változásai magyarázzák. A nem festő amiloid anyagot akroamiloidnak nevezik. Lerakódásai a hialinhoz hasonlóvá válnak.

Ha kis mennyiségű amiloid rakódik le, a szerv megjelenése nem változik. Ha a folyamat hangsúlyossá válik, a szerv megnagyobbodik, sűrűvé, törékennyé, vérszegénysé válik; vágva sajátos áttetsző, viaszos vagy zsíros megjelenésű. A mikroszkópos vizsgálat kimutatja, hogy kezdetben az amiloid anyag általában a kis erek falában, az endotélium argirofil membránja alatt, valamint a retikuláris rostok mentén és az endotél alapmembránja alatt rakódik le.

Az amiloid dystrophia lehet általános, elterjedt, amikor a folyamat több szervet érint. Más esetekben helyi: egy helyre korlátozva.

A lép amiloidózisa follikuláris és diffúz.

A. A follikuláris formában az amiloid lerakódások először a retikulumban lévő tüszők perifériáján fordulnak elő, majd az egész tüszőre terjednek. A limfociták kiszorulnak.

A központi artéria megvastagodott és homogén megjelenésű. Makroszkóposan azt találjuk, hogy a lép mérsékelten megnagyobbodott. A metszet megváltozott tüszőket mutat be főtt szágószemek ("szágólép") formájában.

B. Mikor diffúz forma amiloid rakódik le a tüszőkben és a vörös pulpában. Kezdetben különálló, szabálytalan alakú szigetek jelennek meg, amelyek aztán egybeolvadnak egy folytonos tömeggé. A sejtek sorvadása. A lép megnagyobbodott és sűrű (csak lovaknál tésztaszerű). A vágási felület világos vörösesbarna színű, és hasonlít a sonkához („zsíros, vagy sonka, lép”).

A máj amiloidózisa. A változások a perifériáról a lebenyek közepére terjednek. Kezdetben amiloid rakódik le az intralobuláris kapillárisok endotéliumai és a májnyalábok között, valamint az interlobuláris erek falában. A folyamat előrehaladtával folyamatos amiloid tömegek képződnek, és a májsejtek sorvadnak. A máj megnagyobbodott, sűrű, halványbarna. Csak lovaknál petyhüdt és könnyen törik.

A vesék amiloidózisa. A folyamat a glomerulusokkal kezdődik. Az amiloid az artériák, arteriolák és a glomerulusok érhurkai argirofil intimmembránja alatt rakódik le. A csomók felhalmozódnak, összenyomják a hurkokat. Fokozatosan az egész glomerulust amiloid váltja fel. Az amiloidózis a kéreg és a velő ereinek falában is terjed a tubuláris hám membránja alatt. Disztrófiás változások és sorvadás lép fel a tubuláris epitéliumban. A vesék megnagyobbodtak, sűrűek, a vágási felület viaszos. Az amiloid-dystrophia okai különbözőek. Ide tartoznak a krónikus fertőző betegségek, amelyekben gennyedés és nekrózis lép fel, például aktinomikózis, tuberkulózis; ritkábban ez olyan krónikus betegségekben fordul elő, amelyek gennyedés és nekrózis nélkül fordulnak elő. Az amiloidózis oka lehet a fehérjében gazdag takarmány (például hízólibák) elhúzódó és bőséges fogyasztása. Általában az ilyen típusú dystrophia olyan lovakban figyelhető meg, amelyek szérumot termelnek.

Az általános amiloidózis kimenetele kedvezőtlen, mivel a megváltozott szervekben dystrophiás elváltozások, a parenchyma sorvadása és nekrózisa lép fel.

Vegyes dysproteinosisok

A vegyes diszproteinózisok a sejtek és az intercelluláris anyagok fehérjeanyagcseréjének rendellenességei. Disztrófiás folyamatok lépnek fel, amikor a komplex fehérjék - nukleoproteinek, glikoproteinek és kromoproteinek - metabolizmusa megszakad.

Nukleoprotein anyagcsere zavar

A nukleoproteinek fehérjékből és nukleinsavakból (DNS és RNS) állnak. A nukleoprotein metabolizmus végterméke a húgysav és sói. BAN BEN normál körülmények között Ezek a bomlástermékek oldott állapotban elsősorban a vesén keresztül ürülnek ki a szervezetből. Ha a nukleoproteinek metabolizmusa megszakad, túlzott húgysav képződik, és sói lerakódnak a szövetekben; Ez húgysav-diatézis és húgysav-veseinfarktus esetén figyelhető meg.

A húgysav-diatézis a húgysavsók különböző szövetekben és szervekben történő lerakódása. Ez általában a végtagok ujjainak ízületi felületein, az inakban, a fülkagyló porcában, a vesékben és a savós integumentumban figyelhető meg. A húgyúti sókristályok lerakódásának helyén a szöveti elemek elhalásnak indulnak, az elhalt területek körül gyulladásos reakció alakul ki a kötőszövet burjánzásával.

Gyakrabban a madarak (csirkék, kacsák) megbetegednek húgysav-diathesisben, ritkábban az emlősök. A madarakban a húgysavsók sűrű, fehéres massza formájában rakódnak le a mellkas-hasi üreg savós membránján, a szívburkon és az epicardiumon, a vesékben és a lábujjak ízületi felületén. A rátétek alatt gyulladt savós réteg tárul fel. A vesék térfogata megnagyobbodott, fehéres bevonat borítja, a vágási felületen fehéresszürke vagy sárgásfehér foltok találhatók. A mikroszkóp alatt sugárzó urátkristályok láthatók; a vesetubulusok hámja szemcsés degeneráció és nekrózis állapotában van, a stromát limfoid és óriássejtek infiltrálják. A lábujjak ízületeiben urátsók lerakódásával jellemezhető elváltozást köszvénynek nevezik. Ebben az esetben az ízületek megduzzadnak, deformálódnak, és sűrű csomópontok alakulnak ki.

A húgysavas veseinfarktus olyan élettani állapot, amely az újszülött állatoknál az első hét napban jelentkezik, majd megszűnik. Ennek oka az anyagcsere-folyamatok változása. A húgysav koncentrációja a vérben átmenetileg megnő, aminek nincs ideje teljesen kiürülni a szervezetből a vizelettel. Makroszkóposan a vese vágási felületén a velőben vöröses-sárga csíkok sugárirányban helyezkednek el, ami a húgysók felhalmozódását jelenti az egyenes tubulusok lumenében és a vese strómájában. Felnőtt állatoknál a húgyhólyag és a vesemedence nyálkahártyájának gyulladása és nekrózisa esetén húgysavfolyadék berakódása (impregnálása) lehet az elhalt szövetben.

A húgysav szervekben történő lerakódása visszafordíthatatlan (nekrotikus) elváltozásokat okoz az érintett szövetekben.

Glikoprotein anyagcsere zavar

A glikoproteinek összetett fehérjevegyületek, poliszacharidokkal, amelyek hexózokat, hexózaminokat és hexuronsavakat tartalmaznak.

A nyálkahártya dystrophia, mint kóros folyamat, a nyálkahártyák hámsejtjeiben, számos mirigy sejtjében és a kötőszövetben fordul elő. Ez a glükoprotein metabolizmus megsértésének következménye, és a mucinok és mukoidok sejtekben történő felhalmozódása jellemzi. A hámban a nyálkahártya degenerációja a nyálkahártya mirigyek hiperszekréciójának következménye lehet, a hámsejtek fokozott hámlása és nyálkaszerű tömeggé alakulása. A kötőszövetben az intersticiális anyagban nyálkahártya-degeneráció lép fel, amelyben nyálkahártya-anyagok halmozódnak fel.

Víz jelenlétében a nyálka megduzzad, ecetsav vagy alkohol hozzáadásával kicsapódik és vékony, finom rostos hálózat formájában kihullik. Ez megkülönbözteti a nyálkát a szövetekben normál és patológiás körülmények között képződő nyálkaszerű anyagoktól (mucoidoktól). A nyálka, mint az amiloid, metakromózissal rendelkezik. Így krezilibolyával és tioninnal festve a normál szövet kékre, a nyálka pedig vörösre festődik.

A hámsejtek nyálkahártya-degenerációja jól kifejeződik a nyálkahártyák hurutos gyulladásaiban, különösen a légző- és emésztőszervekben. Fiziológiás körülmények között a nyálka, a kehelysejtek szekréciójának terméke, a következőképpen megy végbe. Először apró, átlátszó nyálkacseppek jelennek meg a sejtekben, amelyek egymással összeolvadva nagyobb cseppeket alkotnak. A sejt térfogata megnövekszik, megduzzad, végül váladék formájában kiöntik a váladékot, ami után a sejt összeesik és visszaadja korábbi megjelenését. Ezután ismét váladékcseppek kezdenek megjelenni rajta.

A hámsejtek nyálkahártya-degenerációját a nyálka fokozott képződése és elválasztása, elhalása és az elhalt hámsejtek kilökődése kíséri, amelyek maradványai nyálkával keverednek.

A nyálkahártya-dystrophia különböző típusú kötőszöveteket érinthet, beleértve a porcot és a csontot, valamint a kötőszövet típusú daganatokat. A kötőszövetben megduzzad, és mintegy feloldódik a rostok.

A nyálkahártya-dystrophiás csontokban először a mész eltűnik, majd az osteoid anyag cseppfolyósodik. Mikroszkóp alatt a megváltozott szövet homogén, szerkezet nélküli masszaként jelenik meg, amelyből savak és alkohol hatására mucinszálak hullanak ki. A legtöbb gyakori ok, hozzájárulva a kötőszövet nyálkahártya-disztrófiájának megjelenéséhez, a szöveti trofizmus megsértése krónikus fertőző betegségek, mérgezés, belső elválasztású mirigyek működési zavarai és daganatok esetén.

Ha a nyálkahártya-dystrophiát okozó okokat megszüntetik, a szövetek helyreállítása következik be.

5. A kromoprotein (pigment) anyagcseréjének megsértése. Exogén és endogén pigmentek

Az állatok minden szövetét és szervét egy bizonyos szín - pigmentáció jellemzi. Egyes pigmentek a szövetekben oldott állapotban találhatók meg, mások szemcsés, amorf és kristályos lerakódások formájában vannak. Mindegyiket maga a test alkotja, fiziológiás körülmények között megtalálhatók, és endogénnek nevezik. Ezenkívül bizonyos kóros állapotok esetén a külső környezetből olyan pigmentek is bejuthatnak az állati és emberi szervezetbe, amelyek általában nem jellemzőek rá. Ezeket exogénnek nevezik.

Az endogén pigmenteket képződésük forrásától függően három csoportra osztják.

1. Hemoglobinogén, amelyek a hemoglobinból származnak annak különböző átalakulásai során. Ezek közé tartozik a patomorfológiában vizsgált ferritin, hematoidin, hemosziderin és bilirubin.

2. Proteinogén pigmentek, amelyek nem kapcsolódnak a hemoglobinhoz, és a tirozin és a triptofán származékai. Ezek közé tartozik a melanin, az andrenokrómok és az enterokromaffin sejtpigment.

3. A zsíranyagcserével kapcsolatos lipidogén pigmentek. Ide tartoznak a lipokrómok, a lipofuscin és a ceroid.

Hemoglobinogén pigmentek A vörösvértestek élettani és kóros lebomlásának eredményeként jönnek létre, amelyek a nagy molekulatömegű kromoprotein hemoglobint tartalmazzák, amely a vérnek sajátos színt ad.

A ferritin egy tartalék vasfehérje. A táplálékkal felvett vasból képződik a bélnyálkahártyában és a hasnyálmirigyben, valamint a vörösvértestek és a hemoglobin lebontása során a lépben, a májban, a csontvelőben és a nyirokcsomókban. Ezekben a szervekben porosz mázzal végzett hisztokémiai reakcióval izolálható.

A hemosiderin egy finomszemcsés, amorf vastartalmú pigment, aranybarna vagy barna színű. Intracellulárisan helyezkedik el, sejtlebomlás esetén szabadon fekszik a szövetekben. A hemosiderint a sejtek a vörösvértestek fagocitózisa során vagy a plazmában oldott hemoglobinból állítják elő. A hemosiderin szövetekben való megjelenését hemosiderosisnak nevezik, amely lehet általános és helyi.

Az általános hemosiderosis intravaszkuláris hemolízissel, például szepszissel, lovak fertőző vérszegénységével, piroplazmózissal és bizonyos mérgezésekkel (arzén, foszfor stb.) fordul elő. A vörösvértestekből felszabaduló hemoglobin feloldódik a plazmában, és részben kiválasztódik a vizelettel. A másik részt a retikuloendoteliális sejtek felszívják és hemosiderinné alakítják, és általános hemosiderosis lép fel. A hemosiderin csak intracellulárisan képződik. A hemosiderin lerakódások elsősorban a lépben, majd a májban, a csontvelőben, a nyirokcsomókban, valamint a vesékben is előfordulnak a kiválasztó funkció szerint. Ezek a szervek felveszik a hemosziderint, és megtalálhatók a retikuloendoteliális sejtekben és a vesék csavarodó tubulusainak hámjában. A hemosiderin savakban oldódik, lúgokban, alkoholban és éterben nem oldódik, és a hidrogén-peroxid nem színezi el. A hemosiderin és más intracelluláris zárványok megkülönböztetésére a következő reakciókat alkalmazzuk.

· Perls-reakció: ha a szövettani metszeteket kálium-vas-szulfiddal (sárga vérsó) kezelik sósav jelenlétében, a pigment zöldeskék színűvé válik ("Perlin máz").

· Ammónium-szulfid hozzáadásával a hemoszider megfeketedik, majd kálium-vas-szulfiddal és sósavval történő további kezelés hatására a pigment kék színt kap („Turnbull blue”).

Helyi hemosiderosis figyelhető meg a vörösvértestek extravascularis hemolízisével, amelyet vérzésekkel figyelnek meg. A hemosiderin felhalmozódik a sejtek citoplazmájában a vérzés perifériáján.

A hemoglobin lebontása során hematoidin is képződik. Ez a pigment nem tartalmaz vasat, és olyan kristályok formájában van, amelyek rombusz alakú képződményeknek tűnnek, vagy élénk narancssárga tűcsokrokra emlékeztetnek. Amikor a pigment felhalmozódik, különböző formák jelennek meg csillagok, pántok, kévék stb. formájában. Ritkábban a hematoidin amorf szemcsék vagy csomók formájában fordul elő. Ez a pigment lúgokban oldódik, erős salétrom- és kénsavval bomlik, alkoholban és éterben nehezen oldódik, hidrogén-peroxiddal nem színeződik el.

A hematoidin képződik központi részek vérzések, ahol nincs sejtek és oxigén hozzáférés.

Bilirubin. Ez a pigment folyamatosan képződik, és folyamatosan különféle átalakulásokon megy keresztül, részt vesz a normál test anyagcseréjében. A retikuloendoteliális rendszerben képződik a vörösvértestek fiziológiás pusztulása során, bejut a májba, és bekerül a májsejtek által alkotott epe összetételébe. A bilirubin feloldódik az epében, és jellegzetes elszíneződést okoz. Tulajdonságait tekintve ez a pigment közel áll a hematoidinhoz, és pozitív Gmelin-reakciót ad: salétromsavnak kitéve színes gyűrűk képződnek. Normális esetben az epe található epe vezetékekés az epehólyag, ahonnan a nyombélbe ürül. Patológiás körülmények között az epe normális képződése és szekréciója megszakad; a bilirubin bejut a vérbe, amit a szövetek sárgára festése kísér. Az összes szerv ilyen sárgás elszíneződését, különösen a szem skleráját, a látható nyálkahártyákat, az erek savós integumentumát és intimáját sárgaságnak nevezik, amely eredete és patogenezise szerint három típusra oszlik: hemolitikus, parenchimális és mechanikai.

· A hemolitikus sárgaság a vörösvértestek intravascularis hemolízise miatt fordul elő. A hemoglobin bomlástermékei nagy mennyiségben jutnak be a retikuloendoteliális rendszer sejtjeibe. Ez növeli a bilirubin vagy egy közeli pigment termelődését, amely közvetlenül a vérbe kerül.

· A parenchymás sárgaságot az epe májból történő kiáramlásának megsértése okozza, amely a májsejtek működési zavara miatt következik be. Ezek a sejtek elvesztik azt a képességüket, hogy epét válasszanak az epekapillárisokba, így az epe a vér és a nyirokkapillárisok falain keresztül a vérbe diffundál. A parenchymalis sárgaság okai különbözőek. Ezek főként fertőző betegségek és mérgezések.

Proteinogén pigmentek közé tartozik a melanin, az andrenochomák és az enterochominikus sejt pigment.

Melanin - ez a pigment határozza meg a bőr, a haj, a madarak tollazatának és a szemének színét. A normál melanintartalom az állat típusától, fajtájától, életkorától és egyéni jellemzőitől függ. Mikroszkóp alatt a melanint barna vagy fekete szemcsék formájában mutatják ki a sejtek protoplazmájában. Kémiailag a melanoprotein ként, szenet és nitrogént tartalmaz, de hiányzik belőle a vas és a zsír. Nem oldódik savakban és lúgokban, ezüst-nitráttal feketére színezi és hidrogén-peroxid hatására elszíneződik. A melanin képződése az epidermisz és a retina malpighi rétegének sejtjeiben történik. A melanint termelő sejteket melanoblasztoknak nevezzük.

A melanogenezis zavarai a melanin fokozott képződésében, szokatlan helyeken való felhalmozódásában, a pigment eltűnésében vagy hiányában nyilvánulnak meg. Ezek a rendellenességek lehetnek szerzett vagy veleszületettek, és lehetnek széles körben elterjedt vagy helyi jellegűek.

A melanin túlzott képződése a bőrben és lerakódása a bőrben belső szervekáltalános melanózisnak nevezik. Gyakrabban fordul elő nagy és kis szarvasmarháknál, különösen borjaknál és juhoknál. Úgy gondolják, hogy ez a folyamat takarmány eredetű. A melanin a májban, a tüdőben és a savós bőrfelületen rakódik le, ritkábban az agy és a gerincvelő membránjaiban, amelyek sötétbarna vagy barna-fekete színt kapnak.

A bőr helyi túlzott pigmentációja a melanoblasztok jó- vagy rosszindulatú szaporodásával jár, melanómák kialakulásával.

Gyakran előfordulnak szürke lovakban és kutyákban. Megjelenésük forrásai az anyajegyek.

A melanin veleszületett elégtelen képződését vagy teljes hiányát a szervezetben albinizmusnak nevezik. Ez az állapot néhány állatfajra és fajtára jellemző (fehér egerek, patkányok, nyulak stb.).

A bőr helyi veleszületett depigmentációját vitiligónak nevezik. Egyes esetekben hosszan tartó gyulladás és egyéb elváltozások (sebek, fekélyek, lovak tenyészbetegségei) után pigmentmentes foltok, úgynevezett leukodermák képződnek a bőrön.

Lipidogén pigmentek. Ide tartoznak a lipokrómok, a lipofuscin és a ceroid. Zsírt és fehérjét tartalmaznak.

A lipofuscin egy glikolipoprotein, barna szemcsék vagy csomók megjelenése. Képződése az oxidatív folyamathoz kapcsolódik - a foszfolipidek és zsírok autooxidációjához. A Sudan III vörösre és skarlátra festette, és nem reagál a vasra. Savakban és lúgokban nem oldódik; A melaninnal ellentétben az ezüst-nitrát nem feketévé válik. Állatoknál a lipofuscin megtalálható a szív-, váz- és simaizomzatban, a vesékben, a mellékvesékben, a májban, az idegsejtekben, az ondóhólyagokban és a herékben.

A lipofuscin kóros pigmentációja általában a szívizom, a máj, a vesék és a központi idegrendszer sejtjeinek sorvadásával nyilvánul meg.

A fertőző encephalomyelitisben szenvedő lovak májában található hemofuscin és a ceroid, amelyek képződése az E hipovitaminózishoz kapcsolódik, fizikai-kémiai összetételében megegyezik a lipofuscinnel.

A lipokrómok sárga pigmentek, amelyek sárga színt adnak a zsírszövetnek, a mellékvesekéregnek, a tojássárgájának, a vérszérumnak stb. A lipokrómok közé tartozik a lutein, a petefészek sárgatestének pigmentje is. Ezek a pigmentek reagensekben – zsíroldószerekben – oldódnak, és olyan lipidet képviselnek, amelyben színes szénhidrogének – karotinoidok és flavinok – feloldódnak. A lipokróm és a lutein képződése a zsír- és fehérjeanyagcserével függ össze. Idős és lesoványodott állatok zsírszöveteinek sorvadásával a zsír gazdagon sárgává válik.

Exogén pigmentek

Így nevezik azokat a különböző színű anyagokat, amelyek a külső környezetből kerülnek a szervezetbe, amelyek megváltoztathatják a szervek természetes színét, vagy más árnyalatot adhatnak nekik. Leggyakrabban exogén pigmentek a tüdőben és a regionális nyirokcsomókban, ritkábban a lépben, a májban és a vesékben figyelhetők meg. Az idegen anyagok tüdőben történő lerakódását pneumokoniózisnak nevezik. Ez akkor figyelhető meg, ha az állatok hosszabb időt töltenek olyan helyeken, ahol a levegőt különböző eredetű porszemcsék szennyezik. A legfontosabb a tüdő szénporral való beporzása - antrakózis.

A mellhártya alatt és a tüdőlebenyeken belül fekete területek vagy diffúz por formájában felhalmozódott szén található. Mikroszkóp alatt szénrészecskék láthatók az erek körül, az alveoláris epitéliumban és az interstitiumban. A szénpor felhalmozódik a mediastinalis és a bronchiális nyirokcsomókban is. Jelentős lerakódás esetén a szénrészecskék gyulladásos elváltozásokat okozhatnak a tüdőben, a kötőszövet későbbi burjánzásával. Amikor a tüdőt mészrészecskék hintik be, fehéres elváltozások (chalicosis) jelennek meg. Ha a tüdő szilícium-dioxid, alumínium-oxid vagy kvarc csomókkal porosodik, szilikózis lép fel, ami tüdőszklerózissal jár.

Az állatok hosszan tartó ezüsttartalmú gyógyszerekkel való kezelése esetén ez utóbbi lerakódik a vaszkuláris glomerulusok hámjában, a vesetubulusok alapmembránjában (vese-argyrosis). Az ezüstsók a májban, a Kupffer-sejtekben és az erek falában is megtalálhatók. Makroszkóposan az argirózisos szövetek szürke (acél) színt kapnak.

Hogyan eszik túl a disztrófiáig? Testünk különböző szövetekből áll, de ezek közül kettőt mindenki ismer - a zsírlerakódásokat és az izmokat. Sok szó esett a zsírlerakódásokról, és egyik sem túl jó, és az izmokról is - csak a legkedvezőbb hozzáállással.

A Homeopátiás klinikai farmakológia című könyvből szerző Ernst Farrington

33. ELŐADÁS Rubiaceae - Madder Rubiaceae:1. Rubia titctoiria (Madder).2. Galium (Vörös festék is).3. Cinchona.4. Ipecacuanha.5. Kávé.6. Mitchella.7. Gambier.Ma egy növénycsalád áll előttünk, amelyből három nagyon értékes gyógymódot kapunk, a Cinchona, Ipecacuanha és Coffea. Ez a család ad nekünk Gambiert is (Gambogia,

A History of Medicine: Lecture Notes című könyvből írta: E. V. Bachilo

35. ELŐADÁS Scrophulariaceae - Scrophulariaceae Kína. Ebből a növénycsaládból kapunk Digitalis, Gratiola, Leptandra viginica, Euphrasia, Verbascum és Linaria. E gyógymódok mindegyikére kevés tünet jelentkezik, és azok, amelyek ismertek, elég határozottak ahhoz, hogy könnyen megjegyezzük őket. A legfontosabb

A Pathological Anatómia című könyvből szerző Marina Aleksandrovna Kolesnikova

37. ELŐADÁS Solanaceae - Solanaceae Solanaceae:1. Belladonna.2. Hyoscyamus.3. Stramonium.4. Solan um nigr.5. Tabacum.6. Dulcamara.7. Capsicum.Az ebbe a csoportba tartozó gyógymódok tünetileg nagyon hasonlítanak egymáshoz. Ezekben a gyógymódokban alig van egyetlen olyan tünet, amely ne fordulna elő szinte ugyanabban a formában.

A Gyakorlati homeopátia című könyvből szerző Viktor Iosifovich Varshavsky

42. ELŐADÁS Ásványcsoport A mellékelt táblázatban az elemeket egymás közötti kapcsolataik szerint rendeztem el az Ön tanulmányozására, nagyjából úgy, ahogy a kémiában találjuk. Ezért nem a farmakológiában elfogadott sorrendben vannak elrendezve. De ez nem abszolút

A General Pathological Anatomy: Lecture Notes for Universities című könyvből szerző G. P. Demkin

ELŐADÁS 1. sz. Bevezető előadás. Különböző korok és népek orvosi szimbolikája Az orvostudomány története az orvosi ismeretek fejlesztésének, tökéletesítésének tudománya, orvosi tevékenység a világ különböző népei az emberiség történelme során, amely ben

A meditatív gyakorlatok a szemnek a látás helyreállítására című könyvből Oleg Pankov professzor módszere szerint szerző Oleg Pankov

3. Parenchymalis és protein dystrophiák A parenchymás disztrófiákat fehérje-, zsír- és szénhidrát-dystrophiákra osztják. A degenerációs folyamat a sejt belsejében fejlődik ki. Között a fehérje parenchymás

Edzések és játékok a szemizmoknak című könyvből. Egyedülálló gyakorlatok a látás helyreállítására Oleg Pankov professzor módszerével szerző Oleg Pankov

6. Vegyes disztrófiák Vegyes disztrófiákról akkor beszélünk, amikor a károsodott anyagcsere morfológiai megnyilvánulásai mind a parenchymában, mind a stromában, az erek falában és a szövetekben felhalmozódnak. Akkor fordulnak elő, ha zavarok vannak a komplex fehérjék - kromoproteinek - metabolizmusában,

A Nyújtsd vissza a látásodat című könyvből. Előadások a természetes látás helyreállításáról szerző Vlagyimir Georgijevics Zsdanov

A SZÍZIOM LÉSIÓI (SZÍVHIBA, SZIVÍZOMDYSZTRÓFIA, ATHEROSKLERÓZIS, KERINGÉSI ELÉGTELENSÉG) Árnika 3X, 3 - túlterhelése okozta szívizom hypertrophiával Aurum - myocardialis hypertrophia hypertoniával 3, -6.

A szerző könyvéből

5. előadás. Ásványi dystrophiák 1. Angolkór, osteomalacia, rostos osteodystrophia 2. Kövek és konkréciók, morfológiai jellemzőik, kémiai összetételük és jelentősége az állati szervezet számára 3. Szénhidrát dystrophia 1. Rachitis, osteomalacia, rostos

A szerző könyvéből

Látáskorrekció rövidlátás, asztigmatizmus, retina dystrophia, glaukóma esetén Ezek a gyakorlatok segítik az érzékenység kialakulását fovea(macula) a retina, növeli a látásélességet és javítja a szem vérellátását, edzi mind a hat szemizmot és

A szerző könyvéből

„Jelentkezzen be egy ovális” tréning myopia, retina dystrophia, glaukóma, strabismus esetén Ezek a gyakorlatok segítik a retina központi fovea (macula) érzékenységének fejlesztését, növelik a látásélességet és javítják a szem vérellátását.

A szerző könyvéből

1. előadás Sziasztok ismét, kedves elvtársak, az Egészséges Életmód Népegyetemen kezdjük az első leckét Gennagyij Andrejevics Shichko módszerével. A tanfolyamot a Shichko-Bates módszerrel végzett látásjavításnak szentelik. Ez az általános egészségi állapot javítása és megszabadulása

A szerző könyvéből

2. előadás Szóval, sziasztok, kedves kollégák, Gennagyij Andrejevics Shichko módszerével kezdjük a második leckét az Egészséges Életmód Népegyetemen. A tanfolyam a Shichko-Bates módszerrel végzett látásjavítással foglalkozik. Ez az általános egészségi állapot javítása és a káros anyagok megszabadulása

A szerző könyvéből

3. előadás Sziasztok, kedves kollégák, megkezdjük harmadik leckénket az Egészséges Életmód Népegyetemen Gennagyij Andrejevics Shichko módszerével. A tanfolyam a Shichko-Bates módszerrel végzett látásjavítással foglalkozik. Ez az általános egészségi állapot javítása és a káros anyagok megszabadulása

Disztrófia egy kóros folyamat, amely a szervezet anyagcserezavarát tükrözi, melynek során a sejtek és az intercelluláris anyagok elpusztulnak.

Lényeg a disztrófia az, hogy a sejtben feleslegben vagy elégtelen mennyiségű vegyület és intercelluláris anyag képződik, vagy olyan anyagok képződnek, amelyek nem a sejtben rejlenek.

Mechanizmusok dystrophia kialakulása:

beszivárgás- a szükségesnél több anyag kerül a vérbe;

perverz szintézis- olyan anyagok szintézise a sejtekben vagy szövetekben, amelyek általában nem találhatók meg bennük. Ezek a következők: abnormális amiloid fehérje szintézise a sejtben, amely általában hiányzik az emberi szervezetben;

átalakítás- az egyik anyag átmenete a másikba. Például a szénhidrátok zsírokká történő átalakulása diabetes mellitusban;

bomlás vagy phanerosis - a sejtes és intercelluláris struktúrák lebomlása, ami a felesleges fehérjék vagy zsírok felhalmozódásához vezet a sejtben.

Osztályozás. A disztrófiák lehetnek reverzibilisek vagy visszafordíthatatlanok.

A disztrófia megoszlása ​​alapján általános és helyi.

Az okoktól függően a dystrophia lehet szerzett vagy örökletes.

A disztrófia előfordulási szintje szerint a következőkre oszthatók:

parenchimális- sejtszinten keletkeznek;

mesenchymális- intercelluláris szinten keletkeznek;

vegyes- a sejtekben és az intercelluláris anyagokban fellépő rendellenességekre.

A betegség általános etiológiája. A kockázati tényezők fogalma. Öröklődés és patológia

A betegség általános etiológiája. Etiológia- ez a doktrína a betegségek és a kóros folyamatok előfordulásának okairól és feltételeiről.

Vannak olyan betegségek, amelyek okait könnyű megállapítani (például a koponyasérülés betegséghez - agyrázkódáshoz - vezet).

A betegségek okai a betegséget okozó kóros tényező.

Minden betegségnek megvan a maga oka.

Az okok exogének és endogének.

A kockázati tényezők fogalma. A betegség kockázati tényezői- ezek olyan tényezők, amelyek növelik egy adott betegség valószínűségét.

A betegség kockázati tényezői

Öröklődés és patológia. Vannak genetikai betegségek, amelyek öröklődnek.

Az autoszomális recesszív típus szerint - fiúk és lányok egyaránt öröklődnek - nemtől függetlenül (fenilketonúria, pillangószárnyak).

Vannak örökletes betegségek, amelyek a domináns típus szerint terjednek - amikor az egyik gén elnyomja a másik hatását.

Vannak betegségek, amelyek a nemhez kötődnek.

Kromoszómabetegségek – amikor a gyermekek kromoszómarendellenességgel (Down-kór) születnek.

Az örökletes patológia fő mechanizmusa az örökletes információ hibái. Az okok lehetnek exogének és endogének

Betegségek patogenezise és morfogenezise. A „tünetek” és a „szindrómák” fogalma, klinikai jelentősége

Patogenezis(pathos - betegség, genezis - fejlődés) - a doktrína a betegségek általános fejlődési mintáiról, lefolyásáról és kimeneteléről. A patogenezis tükrözi az élet különböző szintjein bekövetkező károsodások lényegét, valamint a kompenzációs és adaptív reakciók mechanizmusait a betegség kialakulása során.

A patogenezis azon szakaszát, amely a megszakadt folyamatok helyreállítását és a betegség leállítását célzó védekezési folyamatok rendszerét veszi figyelembe, sanogenezisnek (sanis - egészség, genezis - fejlődés) nevezik. A szanogenezis, akárcsak a pre-betegség, nem bevett fogalom, egyes patológusok (S. M. Pavlenko iskolája) a patogenezissel párosított kategória szerepét rendelik hozzá, számos mintázattal.

Morfogenezis(morfosz - forma, genezis - fejlődés) a dinamikát veszi figyelembe szerkezeti károsodás szervekben és rendszerekben a betegség kialakulása során. Idővel, a különböző kezelési módszerek hatására is, fokozatosan megváltozik a betegség pato- és morfogenezise – változik a lefolyás időpontja, az eredmények, a szövődmények százalékos aránya stb.. Ezt a folyamatot patomorfózisnak nevezik.

(A patomorfózis leginkább a szisztematikus (populációban) antibiotikum-használat hatására kialakuló fertőző betegségek példáján mutatkozik meg.

A test morfofunkcionális egysége (a szerkezeti és működési zavar folyamatainak kölcsönös függése és összefüggése) a nosológia egyik fő rendelkezése. Ennek megfelelően a patológiában nincsenek elszigetelt „működési” vagy „szerkezeti” hibák, hanem ezek rendszere mindig jelen van. Ebben az értelemben sokkal logikusabb a morfogenezist a patogenezissel párosított kategóriának tekinteni, mint a sanogenezist.

Fontos kategória a kapcsolat helyiÉs Tábornok a betegség kialakulása során. A betegség mindig általános folyamat a szervezetben, de a helyi megnyilvánulások összessége alkotja teljes eredetiségét.

Érdemes megjegyezni a kategóriát is megfordíthatóság. Amikor egy hasonló állapotba való visszatérésről beszélünk (például betegségből való felépülés), célszerű az ilyen folyamatokat reverzibilisnek nevezni, és azokat, ahol nem történik visszatérés, visszafordíthatatlannak. Egy kategória nemcsak a szervezet egészére vonatkozhat, hanem annak specifikus morfofunkcionális jellemzőire is.

KülönlegesÉs nem specifikus A betegség kialakulásában is egymás mellett haladnak. A több általános minta annál kevésbé specifikus, és sok más kórképben is jelen van.

Amint egy betegség kiváltó tényező hatására alakul ki, a folyamatok egymás utáni halmaza alakul ki, amelyek meghatározzák a betegség sajátosságát, lényegét, egyediségét. Az ilyen komplexumot általában ún vezető láncszem a patogenezisben.

A betegség kialakulásával a folyamatok sorozata gyakran úgynevezett „ördögi körökben” záródik, amikor a későbbi változások az elsődleges károsodás felerősödéséhez vezetnek.

A patogenezisben a következő károsodási szinteket különböztetjük meg:

molekuláris;

sejtes;

szövet;

szerv;

szisztémás;

szervezeti.

Tünet- betegség jele.

Vannak tünetek: szubjektív és objektív. NAK NEK célkitűzés magában foglalja: a beteg vizsgálatát, tapintást, ütőhangszereket (koppintás) és auskultációt (hallgatást). Szubjektív a tünetek a páciens érzését jelzik. Ez tükrözi a páciens tudatában a testben bekövetkező kóros változásokat.

Szindróma szorosan összefüggő tünetek összessége, amelyek bizonyos kóros elváltozásokat tükröznek a rendszerekben és szövetekben. Például: ödéma szindróma (ödéma, anasarca ascites, sápadtság vagy a bőr cianózisa); hörgőgörcs (fulladás, köhögés, zihálás auskultációkor); sokk szindróma (gyengeség, nedves bőr, fonalas pulzus, alacsony vérnyomás).

5. A kromoprotein (pigment) anyagcseréjének megsértése. Exogén és endogén pigmentek

1. Definíció, etiológia, osztályozás, általános jellemzők

Disztrófia alatt (degeneráció, degeneráció) megérteni a szervekben fellépő kóros elváltozásokat, amelyek a bennük lévő anyagcsere-rendellenességek következtében alakulnak ki. Ezek a szervezet sejtjeinek és szöveteinek kémiai összetételében, fiziko-kémiai tulajdonságaiban és morfológiájában bekövetkező minőségi változások, amelyek anyagcserezavarokhoz kapcsolódnak.

A disztrófiákat károsodásnak vagy alteratív folyamatnak minősítik: ez a sejtek, az intercelluláris anyag, a szövetek és szervek szerkezetének megváltozása, amely életfunkcióik zavarával jár. Ezek a változások, mint a reaktív folyamatok filogenetikailag legősibb típusa, az élő szervezet fejlődésének legkorábbi szakaszában következnek be.

A károsodást különféle okok okozhatják. Közvetlenül vagy humorális és reflex hatások révén hatnak a sejt- és szövetszerkezetekre. A károsodás jellege és mértéke a kórokozó tényező erősségétől és természetétől, a szerv felépítésétől és működésétől, valamint a szervezet reakcióképességétől függ. Egyes esetekben az ultrastruktúrákban felszínes és reverzibilis, máskor pedig mély és visszafordíthatatlan változások következnek be, amelyek nemcsak a sejtek, szövetek, hanem az egész szerv elpusztulását is eredményezhetik.

A disztrófia a sejtek és szövetek metabolizmusának megsértésén alapul, ami szerkezeti változásokhoz vezet.

A disztrófiák kialakulásának közvetlen oka a trofizmust biztosító sejtes és extracelluláris mechanizmusok megsértése lehet:

1) a sejt autoregulációjának zavara (toxin, sugárzás, enzimhiány) energiahiányhoz és az enzimatikus folyamatok megzavarásához vezet a sejtben;

2) az anyagcserét és a sejtszerkezetet biztosító transzportrendszerek megzavarása hipoxiát okoz, amely a dystrophia patogenezisében vezető ok;

3) a trofizmus endokrin szabályozásának zavara vagy a trofizmus idegi szabályozásának zavara endokrin vagy idegi dystrophiához vezet.

Vannak méhen belüli disztrófiák is.

A disztrófiáknál az anyagcseretermékek (fehérjék, zsírok, szénhidrátok, ásványi anyagok, víz) felhalmozódnak a sejtekben vagy rajtuk kívül, melyeket mennyiségi vagy minőségi változások jellemeznek.

A disztrófiákra jellemző elváltozások kialakulásához vezető morfológiai mechanizmusok között megkülönböztetünk infiltrációt, dekompozíciót, perverz szintézist és átalakulást.

Az első kettő a disztrófia vezető morfológiai mechanizmusa.

A disztrófiák jellegzetes morfológiája általában sejt- és szöveti szinten derül ki.

Disztrófiás folyamatok figyelhetők meg mind a citoplazmában, mind a sejtmagban, mind az intercelluláris anyagban, és a sejtek és szövetek szerkezetének megsértésével, valamint működésük zavarával járnak.

A dystrophia visszafordítható folyamat, de visszafordíthatatlan változásokhoz vezethet a sejtekben és szövetekben, amelyek bomlását és halálát okozhatják.

Morfológiai értelemben a disztrófiák a szerkezet, elsősorban a sejtek és szövetek ultrastruktúrájának megsértésével nyilvánulnak meg, amikor a regeneráció megszakad molekuláris és ultrastrukturális szinten. Számos disztrófia esetén a sejtekben és szövetekben különféle kémiai természetű „szemcsék”, kövek vagy kristályok zárványai találhatók, amelyek normál körülmények között nem fordulnak elő, vagy számuk megnő a normához képest. Más esetekben a vegyületek mennyisége csökken, amíg el nem tűnik (zsír, glikogén, ásványi anyagok).

A sejt szerkezete elveszik (izomszövet - keresztcsíkozás, mirigysejtek - polaritás, kötőszövet - fibrilláris szerkezet stb.). Súlyos esetekben a sejtelemek diszkomplexációja kezdődik. A szervek színe, mérete, alakja, állaga és mintázata mikroszkopikusan változik.

A szerv megjelenésének megváltozása szolgált alapul ennek a folyamatnak a degenerációnak vagy degenerációnak nevezéséhez - ez a kifejezés nem tükrözi a disztrófiás változások lényegét.

A disztrófiák osztályozása az anyagcserezavar típusától függ. Ezért megkülönböztetik a fehérje disztrófiákat (intracelluláris diszproteinózisok, extracelluláris és vegyes); zsíros (mezenchimális és parenchimális), szénhidrát (glikogén-anyagcsere zavar), ásványi (kövek - fogkő, kalcium-anyagcsere zavara).

Elterjedtségük szerint általános, szisztémás és helyi; lokalizáció szerint - parenchimális (celluláris), mezenchimális (extracelluláris) és vegyes; genetikai tényezők hatása szerint - szerzett és örökletes.

A disztrófiák reverzibilis folyamatok, de nekrózishoz vezethetnek.

A disztrófiák etiológiája: számos külső és belső tényező hatása (biológiailag nem megfelelő takarmányozás, az élőlények tartásának és kiaknázásának különböző körülményei, mechanikai, fizikai, kémiai és biológiai hatások, fertőzések, mérgezések, vér- és nyirokkeringési zavarok, a test károsodása). endokrin mirigyek és idegrendszer, genetikai patológia stb.).

A kórokozó tényezők közvetlenül vagy reflexszerűen hatnak a szervekre és szövetekre az anyagcsere folyamatokat szabályozó neurohumorális rendszeren keresztül. A disztrófiák természete a szervezeten egy adott patogén irritációnak való kitettség erősségétől, időtartamától és gyakoriságától, valamint a test reaktív állapotától és a sérült szövet típusától függ.

A disztrófiákat minden betegségnél észlelik, de egyes esetekben örökre kialakulnak, és meghatározzák a betegség természetét, más esetekben pedig a betegséget kísérő nem specifikus vagy nem fiziológiás kóros folyamatot jelentenek.

A disztrófiák funkcionális jelentősége a szerv alapvető funkcióinak megzavarásában rejlik (például fehérje, szénhidrát, lipoproteinek szintézise hepatosisban, fehérje megjelenése a vizeletben nephrosisban, szívgyengeség szívizom disztrófiában lábbetegeknél - és szájbetegség stb.).

2. Protein dystrophia (diszproteinózisok), lényege és osztályozása

A fehérjedisztrófiák lényege, hogy a disztrófiák szöveti elemeinek fehérjéje külső jelekben gyakran eltér a normától: vagy cseppfolyós, vagy nagyon tömör. Néha megváltozik a fehérjeszintézis, és kémiai szerkezetük megzavarodik. Gyakran a fehérjeanyagcsere termékei a szövetekben és sejtekben rakódnak le, amelyek egy egészséges szervezetben egyáltalán nem találhatók meg. Egyes esetekben a folyamatokat korlátozza a sejtet alkotó fehérjék felbomlása, máskor pedig az intercelluláris anyagokban lévő fehérjék szerkezete. A főként sejtekben előforduló fehérje-diszproteinózisok közé tartoznak az úgynevezett intracelluláris disztrófiás folyamatok: granuláris dystrophia, hialin-csepp, hidropikus, kanos dystrophia.

Az extracelluláris diszproteinózisok közé tartozik a hyalinosis és az amiloidózis; vegyes – a nukleoproteinek és glükoproteinek metabolizmusának zavara.

3. Intracelluláris diszproteinózisok, jellemzőik, kimenetele és jelentőségük a szervezet számára

Granuláris dystrophia a fehérjedisztrófiák minden típusa közül a leggyakoribb. Önállóan vagy a gyulladásos folyamat összetevőjeként nyilvánul meg. A granuláris disztrófiák okai különböző mérgezések, vér- és nyirokkeringési zavarok, fertőző betegségek, lázas állapotok stb. Mindezek a tényezők csökkenthetik az oxidatív folyamatokat, és hozzájárulhatnak a savas termékek sejtekben történő felhalmozódásához.

Granuláris disztrófia számos szervben fordul elő, legvilágosabban a parenchymás szervekben: a vesében, a szívizomban és a májban, ezért parenchymálisnak is nevezik.

Kóros és anatómiai jelek: külső vizsgálatkor a szerv enyhén megnagyobbodott, a forma megmarad, az állaga általában petyhüdt, a színe általában a normálnál jóval halványabb, a vágási felületen a minta kisimul.

Vágáskor, különösen a vesékben, a májban, a duzzanat miatt ezen szervek szélei jelentősen túlnyúlhatnak a kötőszöveti tok szélein. Ebben az esetben a vágási felület zavaros, fénytelen, és nincs természetes fénye. Például a szívizom a forrásban lévő vízzel leforrázott húshoz hasonlít; ez sok kutatónak adott alapot arra, hogy a szemcsés dystrophia jeleinek leírásakor azt állítsa, hogy az izom főtt húshoz hasonlít. A szervek zavarossága, tompasága és duzzanata nagyon jellemző jelei az ilyen típusú dystrophiának. Ezért a szemcsés dystrophiát felhős duzzanatnak is nevezik. Fokozott takarmányozású állatoknál az etetés után nem sokkal a vesében és a májban is előfordulnak olyan elváltozások, mint a szemcsés dystrophiában, zavarosságban, tompaságban, de gyenge mértékben. Granuláris dystrophia esetén a sejt megduzzad, a citoplazma megtelik apró, alig észrevehető fehérjeszemcsékkel. Ha az ilyen szövetet gyenge ecetsavoldatnak teszik ki, a szemcsézettség (fehérje) eltűnik, és többé nem jelenik meg. Ez jelzi a gabona fehérje természetét. Ugyanez figyelhető meg a szív izomrostjainak tanulmányozása során. Az izomban fehérjeszemcsék jelennek meg, amelyek a rostok között helyezkednek el. A rostok megduzzadnak, és az izomrostok keresztirányú csíkozása elveszik a folyamat további fejlődésével. És ha a folyamat nem áll meg itt, a rost széteshet. De a granuláris dystrophia ritkán érinti az egész szívizomot; gyakrabban a folyamat a bal kamra szívizom felszínén vagy belső részén fordul elő; fókuszeloszlása ​​van. A szívizom megváltozott területei szürkésvörös színűek.

A patológiában ennek a folyamatnak két fejlődési szakaszáról van ítélet. Egyesek úgy vélik, hogy a zavaros duzzanat a szemcsés dystrophia elsődleges stádiuma, és a sejtnekrózissal járó nekrobiotikus változások kifejezett jelenségei a granuláris dystrophia. A disztrófiás folyamatok ilyen felosztása feltételes és nem mindig indokolt. Néha a vesék zavaros duzzanata esetén sejtnekrózis lép fel.

A folyamat lényege a disztrófia során a fehérjék, zsírok, szénhidrátok fokozott lebontása savas környezet megjelenésével, fokozott vízfelvétellel és az anyagcseretermékek sejtekben való visszatartásával. Mindez a kolloidok duzzadásához és a durván diszpergált fehérjék egy csoportjának megjelenéséhez vezet, amelyek e szervek sejtjeinek citoplazmájában találhatók.

A fehérjedisztrófiákban és különösen a granuláris disztrófiában különösen jelentős változások lépnek fel a mitokondriumokban. Ismeretes, hogy ezekben az organellumokban redox folyamatok mennek végbe. Normális esetben a redox folyamatok intenzitásától függően jelentős változékonyság lép fel a mitokondriumok alakjában és méretében. Kóros állapotokban pedig, főleg ha hipoxiával jár, a mitokondriumok megduzzadnak, megnövekednek, külső membránjaik megnyúlnak, a belső hártyák pedig eltávolodnak egymástól, vakuolák jelennek meg. Ebben a szakaszban a mitokondriális vakuolizáció reverzibilis. A folyamat intenzívebb és elhúzódó fejlődése esetén a vakuolizáció visszafordíthatatlan nekrobiotikus elváltozásokhoz és nekrózishoz vezethet.

A granuláris dystrophia kimenetele a sejtkárosodás mértékétől függ. Ennek a disztrófiának a kezdeti szakasza visszafordítható. A jövőben, ha az ezt okozó okokat nem szüntetik meg, akkor nekrózis vagy súlyosabb típusú anyagcserezavar léphet fel - zsíros, hidropikus degeneráció.

Ha a folyamat hosszú ideig tart, például láz alatt, akkor nemcsak sejtdegeneráció, hanem nekrózis is előfordul. Az utóbbiak világos területeknek tűnnek.

A granuláris dystrophiában bekövetkező változások néha hasonlóak a holttesti elváltozásokhoz. De a holttestváltozások esetén a sejtek nem duzzadnak, míg a szemcsés degeneráció esetén a sejtek egyenetlen duzzanata lesz, miközben a szervben a szövetek változatlan területei is jelen vannak. Így különböznek a posztmortem változások a granuláris dystrophiától.

Hialin-csepegtető a dystrophiát a fehérjeanyagcsere zavara jellemzi, és a citoplazmában fordul elő, nagy fehérjecseppek képződésével. Eleinte ezek a cseppek egyediek, kicsik, a sejtmag nem zavart. A folyamatot okozó ok további fellépésével a cseppek térfogata és száma megnő, a mag oldalra mozdul, majd a cseppek továbbképződésével fokozatosan eltűnnek. A citoplazmában lévő fehérjelerakódások a hialinporchoz hasonlóan homogén megjelenést kapnak. A mitokondriumok megduzzadtak vagy bomlási állapotban vannak. A sejtekben megjelenő fehérjecseppek hialin szerkezetűek. A rügyek sűrűek, a kéreg szürke és fénytelen, a piramisok vörösesek. Leggyakrabban a sejtek ilyen esetekben zavaros duzzanat jelleget kapnak, amelyet a sejtek citoplazmájában a fehérjék denaturálódása követ. Ha a sejtmag elhal, akkor ez sejtnekrózisra utal.

A hialincsepp-dystrophia leggyakrabban a vesetubulusok hámjában, ritkábban a májban figyelhető meg. Néha zsíros degenerációval vagy amiloidózissal kombinálják. Ezeket a disztrófiákat krónikus fertőző betegségekben, mérgezésben és a test mérgezésében figyelik meg.

Csepp (hidropikus vagy vakuoláris) a disztrófiát az jellemzi, hogy a sejtek oldódáson-folyósodáson mennek keresztül. Kezdetben folyadékkal ellátott vakuolák láthatók a citoplazmában, néha a sejtmagban, és a folyamat további fejlődésével a vakuolák összeolvadnak, és az egész citoplazma megtelik folyadékkal, úgy tűnik, hogy a sejtmag lebeg benne, ami aztán eggyé válik. folyadékkal töltött buborék. Az ilyen sejtek általában elpusztulnak. Az intercelluláris alapanyag és a kötőszövet megduzzad, és az egész szövet elfolyósodik. Hidrocele esetén vakuolák láthatók az alkohollal kezelt készítményeken, ezért meg kell különböztetni ezeket a folyamatokat a zsíros festődéstől.

Vízcsepp-dystrophia ödéma, égési sérülések, himlő, ragadós száj- és körömfájás, vírusos hepatitis, krónikus neurózisok és más szeptikus betegségek esetén fordul elő.

A hidrocele kimenetele a kezdeti stádiumban kedvező, és amikor helyreáll a normál víz- és fehérjeanyagcsere, a folyamat könnyen visszafordítható, a sejtek normális megjelenést kapnak. A súlyos vízhiány állapotában lévő sejtek elpusztulnak.

A vakuoláris dystrophiát csak mikroszkópos vizsgálattal lehet megállapítani. A szerv megjelenése nem változik, de a színe halványabb a szokásosnál. A szervek működése, mint minden disztrófiánál, csökken. A vakuolizáció gyakran előfordul a vesék epitéliumában, a májsejtekben, a bőrsejtekben, a leukocitákban, a szív- és vázizmokban, valamint a központi idegrendszer ganglionsejtjeiben.

A kóros keratinizáció vagy kanos dystrophia a kanos anyag túlzott (hiperkeratosis) vagy minőségileg károsodott (parakeratosis, hypokeratosis) képződése.

A sejtek keratinizációja egy fiziológiás folyamat, amely az epidermiszben fejlődik ki, és a bőr laphámjának fokozatos átalakulása kérges pikkelyekké, amelyek a bőr stratum corneumát alkotják. A kóros keratinizáció betegséggel vagy bőr- és nyálkahártya-károsodással összefüggésben alakul ki. E folyamatok alapja a bőr kanos anyagának túlzott képződése. Ezt a folyamatot hyperkeratosisnak nevezik. Néha szokatlan helyeken - a nyálkahártyákon - szaporodó anyag van. Néha daganatokban kanos anyag képződik a hámsejtekben a rák bizonyos formáiban.

A kóros keratinizáció abban különbözik a fiziológiás keratinizációtól, hogy a hám keratinizálódása olyan tényezők miatt következik be, amelyek a kanos anyag fokozott képződését okozzák. Gyakran előfordul egy helyi eredetű hyperkeratosis folyamat, amely akkor fordul elő, amikor a bőr irritálódik, például a ló nem megfelelően illeszkedése miatt; a bőr hosszan tartó nyomása bőrkeményedést okoz.

A parakeratosis az epidermális sejtek keratohyalin termelő képességének elvesztésében fejeződik ki. Mikroszkóposan ez a betegség az epidermisz megvastagodását mutatja a Malpighian réteg sejtjeinek hiperpláziája és a stratum corneum túlzott felhalmozódása következtében. Para- és hypokeratosis esetén a szemcsés réteg sorvadása fejeződik ki, a stratum corneum laza, a diszkomplex sejtek rúd alakú magokkal (tökéletlen keratinizáció).

Makroszkóposan, parakeratosis esetén a stratum corneum megvastagodott, laza, a kérges pikkelyek fokozott hámlása mellett. Felnőtt állatoknál, különösen a tejelő teheneknél, a patás szarv rendellenes növekedése figyelhető meg, amely elveszti fényét és megreped.

Leukoplakiával a nyálkahártyákon különböző méretű keratinizált epitélium gócok képződnek megemelkedett szürke-fehér plakkok formájában.

A kanos dystrophia kimenetele az alapbetegség lefolyásától függ. A kóros keratinizáció okának megszüntetésével a sérült szövet helyreállítható.

4. Extracelluláris és vegyes diszproteinózisok

Extracelluláris diszproteinózisok

Ez magában foglalja a kötőszövet intersticiális anyagának hosszú távú kóros folyamatait, amelyek a fehérje anyagcsere károsodása miatt következnek be.

Az ilyen disztrófiák okai lehetnek különféle fertőzések és mérgezések, valamint a felesleges fehérjét tartalmazó takarmány hosszú távú fogyasztása.

Az extracelluláris diszproteinózisok közé tartoznak: mucoid, fibrinoid duzzanat, hyalin (hyalinosis) és amiloid (amiloidózis) disztrófiák.

Mucoid duzzanat

A nyálkahártya duzzanata a kötőszövet felületes dezorganizációja, változásainak kezdeti szakasza. Ebben az esetben az őrölt anyagban és a kötőszövet kollagén rostjaiban a fehérje-poliszacharid komplexek lebomlása és a savas mukopoliszacharidok felhalmozódása következik be, amelyek metakromázia, bezofil festőképesség és hidrofil tulajdonságokkal rendelkeznek. Ezek az anyagok növelik a szövetek és az erek permeabilitását. A kollagénrostok megmaradnak, de színezhetőségük megváltozik. Pikrofukszinnel megfestve inkább sárgás-narancssárgának bizonyulnak, mint vörösnek. Ezeket a változásokat limfocita és hisztiolimfitikus infiltrátumok megjelenése kíséri, a nyálkahártya duzzanata csak mikroszkóposan észlelhető. Ez a disztrófia különböző szervekben fordul elő, de leggyakrabban az artériákban, a szívbillentyűkben, az endocardiumban és az epicardiumban. Az eredmény kettős lehet: a szövetek teljes helyreállítása vagy átmenet a fibrinoid duzzanatba. Okai: oxigénhiány különböző formái, anyagcsere- és endokrin rendszer betegségei.

Fibrinoid duzzanat

A fibrinoid duzzanatot a kötőszövet dezorganizációja jellemzi, amely a kollagén és a fő intersticiális anyag elpusztításán, valamint az érpermeabilitás éles növekedésén alapul. A fibrinoid duzzanat a kötőszövet dezorganizációjának súlyosabb szakasza, mint a mucoid duzzanat esetén. A fibrinoid a szerv strómájában, az erek falában figyelhető meg. Ráadásul ez a folyamat a felületes dezorganizációtól, azaz a sekély változásoktól a kollagénanyag és a főanyag széteséséig megy végbe. Szövettani vizsgálat alapján a kollagénrostok bomlása igen jelentős. Erősen megduzzadnak, rostos szerkezetük felbomlik, festéskor a fibrin tulajdonságait sajátítják el, ezért ezt a folyamatot fibrinoidnak nevezik, és fehérjeanyagok, például fibrin is felszabadulnak. Fibrinoid duzzanat esetén a kötőszövet dezorganizációja a fehérje és a mukopoliszacharidok újraeloszlásával jár. Ezenkívül a mukopoliszacharidok depolarizálódnak és feloldódnak. És attól függően, hogy a bomlási folyamat milyen mértékben ért el, különféle plazmafehérjék jelennek meg - albumin, globulinok, fibrinogén. A fibrinoid változás a kötőszöveti állapotok sorozata, amelyek duzzanaton, a kollagén pusztulásán és a mukopoliszacharidokkal és hialuronsavval képződő kóros fehérjevegyületek képződésén alapulnak.

A fibrinoid folyamat leggyakrabban visszafordíthatatlan, és szklerózisba vagy hialinózisba halad. A fibrinoid duzzanat jelentősége abban rejlik, hogy aktiválódnak azon szövetek funkciói, amelyekben ez a folyamat kialakul.

Hyalinosis (hialin disztrófia)

Az ilyen típusú fehérjeanyagcsere-zavarral a sejtek között homogén, sűrű, áttetsző fehérjetömeg jelenik meg - hialin.

Ez az anyag jelentős ellenállással rendelkezik: nem oldódik vízben, alkoholban, éterben, savakban és lúgokban. Nincsenek különleges reakciók a hialin kimutatására. Szövettani készítményekben eozinnal vagy fukszinnal vörösre festik.

A hyalinosis nem mindig patológiás jelenség. Normális jelenségként is előfordulhat, például a petefészkekben a sárgatest involúciója és a tüszők sorvadása során, a méh artériáiban és a szülés utáni időszakban, felnőtt állatoknál a lépartériában. Fájdalmas körülmények között a hyalinosis általában különböző kóros folyamatok eredményeként figyelhető meg. A hyalinosis lehet helyi és általános (szisztémás).

Helyi hialin dystrophia

A régi hegekben, a tályogokat, nekrózist és idegen testeket körülvevő kapszulákban hialin rakódik le. Ugyanez figyelhető meg a kötőszövet növekedésénél sorvadó szervekben, krónikus intersticiális gyulladásban, vérrögökben, rostos összenövésekben, szklerotikus elváltozásokkal járó artériákban.

A hyalinosis gyakran nem nyilvánul meg semmiben a szerv külső vizsgálata során, és csak mikroszkópos vizsgálat során észlelhető. Azokban az esetekben, amikor a hyalinosis kifejezett, a szövet sűrűvé, sápadttá és áttetszővé válik.

A hialin lokális lerakódása történhet különféle mirigyek saját vagy bazális membránjában (pajzsmirigyben, emlőben, hasnyálmirigyben, vesében stb.), ami leggyakrabban atrófiás folyamatok során és az intersticiális szövet proliferációja esetén fordul elő. Ezekben az esetekben a mirigyhólyagokat és tubulusokat vékony, alig észrevehető saját membrán helyett vastag, egyenletes hialingyűrű veszi körül. A hámsejtekben sorvadásos jelenségeket észlelnek.

A hialin dystrophia olyan szervekben is megfigyelhető, amelyek retikuláris hálózattal rendelkeznek, főleg a nyirokcsomókban. Ebben az esetben a retikuláris rostok masszív, sűrű zsinórokká alakulnak, a köztük lévő sejtes elemek sorvadnak és eltűnnek.

A folyamat abból áll, hogy a retikuláris rostok mentén először folyékony, majd tömörödő fehérje rakódik le, amely a rostokkal homogén masszává egyesül. A nyirokcsomókban ez leggyakrabban sorvadással, krónikus gyulladással és tuberkulózissal figyelhető meg. Ebben az esetben a kollagén rostok megduzzadnak és homogén szálakká egyesülnek. A sejtek sorvadása.

Általános hyalinosis

Ez a folyamat különösen fontossá válik, ha a hialin lerakódik az erek falában. A kis artériák és kapillárisok intimájában és perivascularis szövetében jelenik meg. Az edény beszűkülése vagy teljes eltüntetése a fal megvastagodása és homogenizálása miatt következik be. A média elsorvad, és helyét hialinszerű tömegek veszik át.

Elolvastad a bevezető részt! Ha a könyv felkeltette érdeklődését, megvásárolhatja a könyv teljes verzióját, és folytathatja a lenyűgöző olvasást.

Küldje el a jó munkát a tudásbázis egyszerű. Használja az alábbi űrlapot

Jó munka az oldalra">

Diákok, végzős hallgatók, fiatal tudósok, akik a tudásbázist tanulmányaikban és munkájukban használják, nagyon hálásak lesznek Önnek.

Közzétéve: http://www.allbest.ru/

AZ OROSZ FÖDERÁCIÓ MEZŐGAZDASÁGI MINISZTÉRIUMA

Szövetségi Állami Költségvetési Szakmai Felsőoktatási Intézmény "Jakut Állami Mezőgazdasági Akadémia"

Állatorvosi Kar

Teszt

Téma: Disztrófia

Végezte: 4. éves hallgató

Andreev P.V.

Ellenőrizte: Tomashevskaya E.P.

Jakutszk, 2014.

Általános fogalmak a disztrófiáról

Dystrophia - (a görög dys - rendellenesség, trophe - táplálkozás) - minőségi változások a kémiai összetételben, fizikai-kémiai tulajdonságaiban és a test sejtjeinek és szöveteinek morfológiai megjelenésében, amelyek anyagcsere-zavarokhoz kapcsolódnak. Az anyagcsere és a sejtszerkezet változásai, amelyek a szervezet adaptív változékonyságát tükrözik, nem állnak összefüggésben a disztrófiás folyamatokkal.

Etiológia. Számos külső és belső tényező hatására (biológiailag nem megfelelő takarmányozás, különböző állattartási és hasznosítási körülmények, mechanikai, fizikai, kémiai és biológiai hatások, fertőzések, mérgezés, stb. vér- és nyirokkeringési zavarok, endokrin mirigyek és idegrendszer elváltozásai, genetikai patológia stb.). A kórokozó tényezők közvetlenül vagy reflexszerűen hatnak a szervekre és szövetekre az anyagcsere folyamatokat szabályozó neurohumorális rendszeren keresztül. A disztrófiás folyamatok természete a testen egy adott patogén inger hatásának erősségétől, időtartamától és gyakoriságától, valamint a test reaktív állapotától és a sérült szövet típusától függ. A dystrophiás elváltozások lényegében minden betegségnél megfigyelhetők, de egyes esetekben elsősorban a betegség természetét határozzák meg, más esetekben pedig a betegséget kísérő nem specifikus vagy másodlagos kóros folyamatot jelentenek.
Patogenezis. A modern kutatási módszerek (hisztokémiai, elektronmikroszkópos, autoradiográfiás, biokémiai stb.) kimutatták, hogy minden disztrófiás folyamat alapja az enzimatikus reakciók (enzimopátia) megsértése az anyagok cseréjében (szintézisében és lebontásában) a károsodott (elváltozás) során. a szervezet sejt-szövetrendszereinek felépítése és funkciói. Ugyanakkor a szövetekben felhalmozódnak az anyagcseretermékek (mind mennyiségileg, mind minőségileg megváltozva), a fiziológiai regeneráció (az élő anyag helyreállítása elsősorban szerveződésének molekuláris és ultrastrukturális szintjén) és az egyik vagy másik szerv funkciói, valamint a a szervezet egészének létfontosságú tevékenysége megszakad.

A disztrófiák osztályozása

A disztrófiát a folyamat eredete, patogenezise és prevalenciája különbözteti meg. Eredet szerint szerzett és veleszületett, patogenezis szerint bomlás, beszivárgás, átalakulás és módosult szintézis, valamint a folyamat elterjedtsége szerint lokális és általános.

A különböző disztrófiák kialakulásának mechanizmusa és a változások lényege nem azonos.

A disztrófiás változások folyamatának mechanizmusa szerint megkülönböztetik: bomlás; beszivárgás; transzformáció és megváltozott vagy perverz szintézis.

A bomlás (a latin decompositio szóból - restrukturálás) a sejt- és szövetrendszerek ultrastruktúráinak, makromolekuláinak és komplex (fehérje-zsír-szénhidrát és ásványi anyagok) vegyületeinek megváltozása. Az ilyen szerkezetváltás közvetlen okai a tápanyagok, metabolitok és anyagcseretermékek egyensúlyának felborulása, hipoxia és mérgezés, hőmérséklet-változások (láz, megfázás), sav-bázis egyensúly zavarai (acidózis, ritkábban alkalózis), redox- és elektrolit-potenciál. sejtek és szövetek.

A sejt-szöveti rendszerek alapvető paramétereinek (pH, ATP rendszer állapota, stb.) változása következtében a sejtszervecskék és makromolekulák komplex biológiai vegyületei vagy megváltoznak, vagy egyszerűbb vegyületekké bomlanak, amelyek a hisztokémiai vizsgálat számára hozzáférhetővé válnak. A szabad fehérjéket lizoszóma enzimek részvételével hidrolizálják vagy denaturálják. Ebben az esetben az ultrastruktúrák elsődleges károsodásával együtt másodlagos folyamatok is felléphetnek (például összetett vegyületek, mint amiloid, hialin stb. képződése).

A kóros infiltrációt (a latin infiltratio - impregnálás szóból) az anyagcseretermékek (fehérjék, lipidek, szénhidrátok stb.), valamint a véren és a nyirokáramláson keresztül szállított anyagok ("raktározási betegségek") lerakódása és felhalmozódása (lerakódása) jellemzi a sejtekben és szövetekben. ).

Az átalakulás (a latin transformatio szóból - átalakulás) a vegyületek kémiai átalakulásának folyamata, például zsírok és szénhidrátok fehérjékké vagy fehérjékké és szénhidrátok zsírokká, a glikogén fokozott szintézise glükózból stb., az újonnan képződött vegyületek túlzott felhalmozódásával. .

Bármely vegyület megváltozott szintézise kifejeződik azok fokozott vagy csökkent képződésében, felhalmozódásával vagy kimerülésével és szöveti veszteségével, például glikogén, zsír, kalcium stb. („hiánybetegségek”). „Perverz” (kóros) szintézis lehetséges olyan vegyületek megjelenésével és felhalmozódásával a szövetekben, amelyek normál anyagcsere-körülmények között nem jellemzőek rájuk, például egy szokatlan amiloid fehérje szintézise, ​​glikogén a vesék epitéliumában, keratin szintézise. a könnymirigy hámja, kóros pigmentek stb.

Meghatározott patogenetikai mechanizmusok a disztrófiák a folyamat fejlődésével egyidejűleg vagy egymás után is megjelenhetnek.

Morfológiailag a disztrófiák elsősorban a sejtek és szövetek ultrastruktúráinak szerkezeti zavaraiban nyilvánulnak meg. Fiziológiás körülmények között a sejtszervecskék és az intercelluláris anyag átstrukturálása kombinálódik a helyreállítási folyamatokkal, disztrófiákban pedig a molekuláris és ultrastrukturális szintű regeneráció megszakad (molekuláris morfogenezis). Számos disztrófia esetén a sejtekben, szövetekben különböző kémiai természetű zárványok, szemcsék, cseppek vagy kristályok találhatók, amelyek normál körülmények között nem fordulnak elő, vagy számuk megnő a normához képest.

Más esetekben éppen ellenkezőleg, a sejtekben és szövetekben a benne rejlő vegyület mennyisége csökken, amíg teljesen eltűnnek (glikogén, zsír, ásványi anyagok stb.).

Mindkét esetben a sejtek és szövetek elvesztik jellegzetes finomszerkezetüket (izomszövet - keresztirányú csíkok, mirigysejtek - polaritás, kötőszövet - fibrilláris szerkezet stb.), Súlyos esetekben pedig a sejtszövetek diszkomplexációja figyelhető meg elemek (pl. a máj nyalábszerkezete megbomlik).

Makroszkópos változások. Disztrófiák esetén a szervek színe, mérete, alakja, állaga és mintázata megváltozik. A szerv megjelenésének megváltozása szolgált alapul ennek a folyamatnak a degenerációnak vagy degenerációnak nevezéséhez - ez a kifejezés nem tükrözi a disztrófiás változások lényegét.

A disztrófiák funkcionális jelentősége. Ez a szerv alapvető funkcióinak megsértéséből áll (például fehérjék, szénhidrátok, lipoproteinek szintézise hepatosisban, proteinuria nephrosisban, szívizom-dystrophiában a szívműködés gyengülése stb.). A disztrófiás folyamat kialakulását okozó ok megszüntetése után a sejtekben, a szövetekben és az egész szervezetben az anyagcsere általában normalizálódik, aminek eredményeként a szerv funkcionális hasznosságot és normális megjelenést kap. A súlyos disztrófiás elváltozások azonban visszafordíthatatlanok, vagyis a saját struktúrák fokozott szétesése és az elégtelen helyreállítás közötti növekvő aránytalanság ezek elhalásával végződik.

ízületi dystrophia kutya húgysav

FEHÉRJEDISZTROFIA (diszproteinózis)

A fehérjedisztrófiák olyan szerkezeti és funkcionális szöveti rendellenességek, amelyek a fehérjék kémiai összetételének, fizikai-kémiai tulajdonságainak és szerkezeti felépítésének megváltozásával járnak. Akkor fordulnak elő, ha a sejtekben és szövetekben fehérje- vagy aminosavhiány következtében felborul a fehérjék szintézise és lebomlása között, amikor a szervezet számára idegen anyagok kerülnek a szövetekbe, valamint kóros fehérjeszintézis következtében. A szervezet fehérjeanyagcsere-zavarai változatosak. Lehetnek helyi vagy általános (szisztémás) eloszlásuk. A lokalizáció alapján a fehérjeanyagcsere zavarai megkülönböztethetők a sejtekben (celluláris, vagy parenchimális, diszproteinózisok), az intercelluláris anyagban (extracelluláris, vagy stroma-vascularis, diszproteinózisok), vagy egyidejűleg a sejtekben és az intercelluláris anyagban (vegyes dysproteinosisok).

CELLuláris (parenchimás) diszproteinózisok

A szemcsés dystrophia vagy zavaros duzzanat a sejtek kolloid tulajdonságainak és ultrastrukturális szerveződésének megsértése a fehérje szemek formájában történő azonosításával. Ez a fehérjedisztrófia leggyakoribb típusa.

Okai: fertőző és invazív betegségek, nem megfelelő táplálkozás és mérgezés, vér- és nyirokkeringési zavarok és egyéb kórokozó tényezők.

A patogenezis összetett. A vezető mechanizmus a bomlás, amely az ATP-rendszer hipoxiával összefüggő elégtelenségén és a toxikus anyagok oxidatív foszforilációs enzimekre gyakorolt ​​hatásán alapul (enzimopátia). Ennek következtében csökken a sejtek redox potenciálja, aluloxidált és savas (acidózis), ritkábban lúgos (alkalózis) anyagcseretermékek halmozódnak fel, nő az onkotikus-ozmotikus nyomás és a membrán permeabilitás. Az elektrolit- és vízanyagcsere-zavarokat a sejtfehérjék duzzanata, a kolloid részecskék diszperziós fokának és a stabilitásnak a megsértése kíséri. kolloid rendszerek, különösen a mitokondriumokban. Ugyanakkor a lizoszómák hidrolitikus enzimeinek aktivitása nő. A hidrolázok az intramolekuláris kötéseket megbontják a vízmolekulák összekapcsolásával, ami összetett vegyületek és makromolekulák átrendeződését idézi elő. Bármilyen toxikus anyag adszorpciója a lipoprotein és glikoprotein komplexekben szintén átstrukturálódást és szétesést okoz. A felszabaduló fehérje, majd a komplex vegyületek egyéb komponensei (zsír stb.) megnagyobbodnak, izoelektromos állapotban szemcsék megjelenésével koagulálnak. Ebben az esetben a citoplazmatikus fehérje szintézise (molekuláris morfogenezis) megszakadhat, amint azt jelölt atomok segítségével kimutatták (S. V. Anichkov, 1961).

A granularitás megjelenése a bomlás mellett a szénhidrátok és zsírok kóros fehérjékké történő átalakulásával, a véráram által hozott, a szervezettől idegen fehérjék (paraproteinek) beszivárgásával és felszívódásával is összefügg (dysproteinémia).

A granuláris dystrophia szövettani jelei legkifejezettebbek a májban, a vesében, a szívizomban és a vázizmokban is (ezért parenchimálisnak is nevezik). Megfigyelhető a kapillárisokat összenyomó hámsejtek és izomrostok térfogatának egyenetlen növekedése, a citoplazma duzzanata és zavarossága, a finom szerkezet (kefeszegély) simasága és eltűnése. mirigyhám, keresztirányú csíkozások az izomszövetben stb.), fehérje jellegű finom acidofil szemcsék megjelenése és felhalmozódása a citoplazmában. Ebben az esetben a sejtek határai és a sejtmagok körvonalai nehezen felismerhetők. Néha a citoplazma habos megjelenést kölcsönöz, és néhány sejt elválik az alapmembrántól és egymástól (diskomplexáció). Ecetsav vagy lúg gyenge oldatának hatására a citoplazma kitisztul, és a mag ismét láthatóvá válik.

Az oldhatósággal együtt gyenge savakés lúgok, a fehérje jelenlétét a szemekben hisztokémiai módszerekkel, valamint elektronmikroszkóppal határozzák meg.

Elektronmikroszkóposan a szemcsés disztrófiát a mitokondriumok duzzanata és kerekedése, a citoplazmatikus retikulum ciszternáinak és tubulusainak kiterjedése jellemzi. A mitokondriumok megnagyobbodnak, membránjaik megnyúlnak, rétegeződnek, a gerincek egyenetlenül vastagodnak és rövidülnek, a mitokondriumok szerkezeti fehérjéi a mátrix kitisztulásával és átlátszó vakuolák megjelenésével (a mitokondriumok vakuolizációja) feloldódnak vagy megduzzadnak és megnagyobbodnak. A sejt fehérjeszintetizáló apparátusa (poliszómák, riboszómák) is szétesik.

Az érintett szervek makroszkóposan megnagyobbodott térfogatúak, petyhüdt állagúak, vérszegények, átvágáskor a szövet a kapszulán túl kidudorodik, a vágási felület fénytelen, a máj és a vese szürkésbarna színű, simított mintázatú, ill. az izomszövet (szívizom, vázizmok) a forrásban lévő vízzel leforrázott húshoz hasonlít.

A granuláris dystrophia klinikai jelentősége abban rejlik, hogy az érintett szervek működése felborul, minőségileg megváltozhat (fertőző betegségekben szívgyengeség, vesekárosodás esetén albuminuria stb.).

Az eredmény sok okból függ. A granuláris dystrophia visszafordítható folyamat, de ha okait nem szüntetik meg, akkor a fejlődés magaslatán súlyosabb kóros folyamatokká alakulhat át - hidropikus, hialin-csepp, zsíros és más típusú disztrófiák, amelyek sejtnekrózist (ún. - úgynevezett acidofil degeneráció, ballon degeneráció vagy koagulációs nekrózis).

Megkülönböztető diagnózis. A granuláris disztrófiát meg kell különböztetni a sejtben a fehérjék fiziológiás szintézisétől a szervezet normális működésével összefüggő fehérjeszemcsék felhalmozódásától (például szekréciós szemcsék képződésétől a mirigyszervben), vagy a fehérje fiziológiás felszívódásától. cella (például in vesetubulusok proximális szegmens). Ez az intravitális folyamat a sejtek és szervek méretének egyértelműen kifejezett növekedésével, valamint a kóros elváltozások egyenetlenségével különbözik a szervek posztmortem változásaitól (hullott tompaság).

A hialincsepp-dystrophia (a görög hyalos szóból - üveges, átlátszó) egy intracelluláris diszproteinózis, amelyet átlátszó oxifil fehérjecseppek megjelenése jellemez a citoplazmában.

Okai: akut és krónikus fertőzések, mérgezés és mérgezés (szublimát, krómsók, urán stb.); emellett a dystrophia lehet az allergiás folyamatok eredménye is a fehérjékkel végzett előzetes érzékenyítés után. A gyomor-bél traktus, a hólyag, az aktinomyómák és a daganatok krónikus hurutában is megfigyelhető.

A hialin-csepp-dystrophia patogenezise az, hogy patológiás körülmények között a citoplazmatikus lipoproteinek mély denaturációja következik be, és a fehérje hidrofil tulajdonságainak elvesztése miatt a durva diszpergált fázis elveszik. Más esetekben a szervezet számára idegen fehérjék - a vérből származó paraproteinek - felszívódása és kóros beszűrődése a sejtbe lehetséges.

Makroszkóposan a hialincsepp-dystrophiát nem diagnosztizálják.

Szövettani elváltozások a mirigyszervekben (máj stb.), daganatokban, izomszövetekben, valamint krónikus gyulladásos gócokban, de különösen gyakran a vesetubulusok hámjában fordulnak elő. Ebben az esetben a citoplazmában többé-kevésbé homogén, áttetsző fehérjecseppek láthatók, savas festékekkel (például eozinnal) megfestve. Ahogy a cseppek felhalmozódnak és összeolvadnak egymással, teljesen kitölthetik a sejtet. A legsúlyosabb változások a glomerulonephritis és a protein nephrosis esetén fordulnak elő a csavarodott tubulusok hámjában. Hasonló változások következnek be a mellékvesék és a hörgők hámjában. A krónikusan gyulladt szövetekben, főként a plazmasejtekben az úgynevezett Roussel-féle, vagy fukszinofil testek nagy homogén, esetenként réteges hialin golyók formájában találhatók meg, amelyek fukszinnal intenzíven festődnek, és a sejt szétesése után szabadon fekszenek a szövetben. . Az elektronmikroszkóppal feltárják a hialincseppek és vakuolák megjelenését a citoplazmában, a mitokondriumok duzzadását és szétesését, poliszómák és riboszómák eltűnését, hálózati ciszternák felszakadását stb.

A hialincsepp-dystrophia klinikai jelentősége abban rejlik, hogy súlyos szervi elégtelenségre, különösen a vesékre utal.

Kivonulás. A plazmafehérje irreverzibilis denaturációja miatt a hialincsepp dystrophia nekrózist eredményez.

A hidropikus (csepp, vakuoláris) dystrophia a sejt fehérje-víz-elektrolit metabolizmusának megsértése a sejtek belsejében lévő víz felszabadulásával.

Okai: fertőző betegségek (ragadós száj- és körömfájás, himlő, vírusos hepatitis stb.), szövetek gyulladásos beszűrődése, oxigénhiányt és ödéma kialakulását okozó fizikai, kémiai és akut toxikus hatások, anyagcsere-betegségek (fehérjehiány, sóéhség, vitaminhiány, mint a pellagra stb.), valamint krónikus mérgezés és kimerültség (krónikus gyomor-bélhurut, vastagbélgyulladás stb.).
Patogenezis. Az oxidatív folyamatok csökkenése, az energiahiány és az aluloxidált anyagcseretermékek felhalmozódása következtében a kötött víz nemcsak felszabadul és visszatartja a sejtet (intracelluláris víz), hanem a szövetfolyadékból is bejut a sejtbe ( extracelluláris víz) a kolloid-ozmotikus nyomás növekedése és a sejtmembránok permeabilitásának károsodása miatt. Ebben az esetben a káliumionok elhagyják a sejtet, míg a nátriumionok intenzíven behatolnak abba az „ionpumpával” kapcsolatos ozmózis folyamatok megzavarása miatt. A disztrófiák biokémiai lényege a lizoszómák hidrolitikus enzimeinek aktiválása (észterázok, glükozidázok, peptidázok stb.), amelyek víz hozzáadásával megbontják az intramolekuláris kötéseket, fehérjék és más vegyületek hidrolízisét okozva.

A szövettani elváltozások gyakran megtalálhatók a hámszövetben bőr, májban, vesében, mellékvesében, idegsejtekben, izomrostokban és leukocitákban. Szemcsés degeneráció, részleges citolízis jelei mutatkoznak, fehérjét és enzimeket tartalmazó folyadékkal telt citoplazmában vakuolák képződésével (vacuoláris dystrophia). Néha a citoplazmatikus folyadék fehérje kalcium-sók hatására koagulál. A citoplazma további feloldódása és a benne lévő víz mennyiségének növekedése kifejezettebb intracelluláris ödémát okoz, melynek kialakulása kariocitolízishez vezethet. Ezzel párhuzamosan a sejt megnagyobbodik, a sejtmag és a citoplazma feloldódik, csak a héja marad meg. A sejt léggömb megjelenését veszi fel (ballon dystrophia). Az elektronmikroszkópos vizsgálat feltárja a ciszternák és tubulusok tágulását és felszakadását, a mitokondriumok, riboszómák és más organellumok duzzadását és lízisét, valamint a fő plazma feloldódását.

Makroszkóposan a szervek és szövetek keveset változnak, kivéve duzzanatukat és sápadtságukat. A vakuoláris dystrophiát csak mikroszkóp alatt lehet meghatározni.

A hidropikus dystrophia klinikai jelentősége az, hogy az érintett szerv funkciói csökkennek.

Kivonulás. A vakuoláris dystrophia visszafordítható, feltéve, hogy a sejt citoplazmája nem oldódik fel teljesen. A sejtmag és a citoplazma egy részének fenntartása mellett a víz-fehérje és az elektrolit anyagcsere normalizálódása a sejt helyreállításához vezet. Az organellumok jelentős pusztulásával súlyos ödéma (ballon dystrophia) kialakulásával visszafordíthatatlan változások következnek be (likvációs nekrózis).

Megkülönböztető diagnózis. A vakuoláris dystrophiát a zsíros dystrophiától a zsírmeghatározás hisztokémiai módszereivel kell megkülönböztetni, mivel az oldószerekkel (alkohol, éter, xilol, kloroform) végzett szövettani készítmények előállítása során zsíros anyagokat vonnak ki, és helyükön vakuolák is megjelennek.

A kanos dystrophia vagy patológiás szerveződés a kanos anyag túlzott (hiperkeratosis) vagy minőségileg károsodott (parakeratosis, hypokeratosis) képződése. A keratint az eozin rózsaszínre, a pikrofukszin sárgára festi Van Gieson szerint. Ozmiofilitása és nagy elektronsűrűsége van.

Okok: anyagcserezavarok a szervezetben - fehérje, ásványi anyag (cink, kalcium, foszfor hiánya) vagy vitaminhiány (hipovitaminózis A, különösen madarak, szarvasmarhák és sertések, pellagra stb.); bőrgyulladással járó fertőző betegségek (dermatofitózisok, rüh, varasodás stb.); fizikai és kémiai irritáló hatások a nyálkahártyákon és a bőrön; a nyálkahártyák krónikus gyulladása; néha örökletes betegségek (ichthyosis - kérges rétegek kialakulása a bőrön, emlékeztet halpikkelyek vagy teknőspáncél). Túlzott szarvképződés figyelhető meg szemölcsökben, cancroidban (rákszerű daganat) és dermoid cisztákban.

A kanos dystrophia patogenezise a kerotin túlzott vagy károsodott szintéziséhez kapcsolódik a bőr epidermiszében és a nyálkahártyák keratinizált hámjában. Szarvas anyag képződése a nyálkahártyákban emésztőrendszer, a felső légutak és a nemi szerveket a mirigyhám cseréje keratinizáló laphám réteghámra kíséri.

A parakeratosis (a görög para - körülbelül, keratos - kanos anyag) az epidermális sejtek keratohyalin termelő képességének elvesztésében fejeződik ki.

Szövettanilag a parakeratosis az epidermisz megvastagodását mutatja a Malpighian réteg sejtjeinek hiperpláziája és a kanos anyag túlzott felhalmozódása következtében. A bőrtípus nyálkahártyájában és a bőr felhámában az epidermisz papilláris megvastagodása lehetséges a styloid sejtek rétegének hiperpláziája és a styloid folyamatok megnyúlása miatt. Az ilyen elváltozásokat acanthosisnak nevezik (a görög akantha - tüske, tű).

Para- és hypokeratosis esetén a szemcsés réteg atrófiája kifejezett, a stratum corneum laza, az összetett sejtekben rúd alakú magok vannak (nem teljes keratinizáció).

Makroszkóposan a patológiás keratinizáció helyén (széles körben elterjedt vagy helyi) a bőr megvastagszik, a stratum corneum túlzott növekedésével. Elveszíti rugalmasságát, durva és kemény lesz, száraz megvastagodás és bőrkeményedés képződik. Parakeratosis esetén a stratum corneum megvastagodott, laza, a kérges pikkelyek fokozott hámlása, esetenként hajhullás jelentkezik. Felnőtt állatoknál, különösen a tejelő teheneknél, a patás szarv rendellenes növekedése figyelhető meg, amely elveszti fényét és megreped.

Leukoplakiával (a görög leukos - fehér, plax, axos - tábla) esetén a nyálkahártyákon különböző méretű keratinizált hám gócok képződnek kiemelkedő szálak és szürkés-fehéres plakkok formájában.

A patológiás keratinizáció klinikai jelentősége összefüggésben áll a kialakulásával fertőző szövődmények. A leukoplakia hámdaganatok (papillómák, ritkábban rák) kialakulásának forrásává válhat.

A kanos dystrophia kimenetele az alapbetegség lefolyásától függ. A kóros keratinizáció okának megszüntetésével a sérült szövet helyreállítható. Az ichthyosisban szenvedő újszülött állatok általában életük első napján elpusztulnak.

EXTRACELLULÁRIS (STROMA-VASZKULÁRIS) DISPROTEINÓZISOK

Ezek a fehérje anyagcsere zavarai az intercelluláris anyagban. Lényegük a fehérjék mezenchimális eredetű sejtek általi kóros szintézisében, a fő anyag és a rostos struktúrák dezorganizációjában (bomlásában) az ér-szövetek permeabilitásának növekedésével, valamint a vér- és nyirokfehérjék, valamint az anyagcseretermékek felhalmozódásában rejlik. , a kötőszövet sejtközi anyagában.

Ezek a folyamatok lehetnek lokálisak vagy elterjedtek. Ezek közé tartozik a mucoid duzzanat, a fibrinoid duzzanat (fibrinoid), a hyalinosis és az amiloidózis.

A nyálkahártya duzzanata a kötőszövet (szervek, erek stróma) dezorganizációjának kezdeti szakasza, amelyet a fehérjékkel való kommunikáció és a savas glükózaminoglikánok (hialuron, kondroitin-kénsav stb.) megzavarása jellemez.

Okai: oxigénéhezés, mérgezés, egyes anyagcsere-betegségek (C, E, K hipovitaminózis) és endokrin rendszer (myxedema), akut allergiás ill. krónikus betegségek kötőszövetek és erek („kollagénbetegségek”, reuma, érelmeszesedés stb.), amelyek kialakulásában etiológiai szerepet játszik az A hemolitikus csoportú streptococcus, valamint a fertőző betegségek (malacok ödémabetegsége, sertések erysipelája stb.). ).

A nyálkahártya duzzanatában bekövetkező változások patogenezise az intercelluláris anyag szintézisének megzavarásában vagy felületi szétesésében rejlik exogén (hemolitikus streptococcus stb.) vagy endogén eredetű hialuronidáz hatására, valamint fokozódó szöveti hipoxia esetén. környezeti acidózis kialakulása. Ez a fehérje-poliszacharid komplex depolimerizációjához és a felszabaduló savas glükózaminoglikánok (különösen a hialuron- és kondroitin-kénsavak) felhalmozódásához vezet, amelyek hidrofil tulajdonságaik miatt a szövetek és az érpermeabilitás növekedését, a szövet savós duzzadását okozzák plazmával való impregnálással. fehérjék (albumin, globulinok és glikoproteinek).

Mikroszkóposan a kötőszövet nyálkahártya-duzzanatát a rostok és az alapanyag bazofíliája és metakromáziája határozza meg (például a toluidinkék a savas glikozaminoglikánokat vörösre festi, a pikrofukszin nem vörösre, hanem sárga-narancssárgára színezi).

A metakromázia (a görög meta - változás, chromasia - színezés) lényege a glükózaminoglikánok azon képessége, hogy a festék polimerizációját idézzék elő. És ha a festék monomerként kék, dimerként vagy trimerként lila, akkor polimerként vörös (tautomerizmus). A kollagénrostok molekuláris szerkezetében bekövetkező változásokat duzzadtságuk, egyenetlenül kifejeződő térfogatnövekedés, a kontúrok és szerkezetek elmosódása, a szétesés, az intersticiális anyag változása pedig a T-limfociták és hisztiociták felhalmozódásával kíséri. Makroszkóposan a szerv változatlan marad, de a kötőszövet támasztó-trofikus és barrier funkciója megszakad.

Kivonulás. Lehetséges a sérült struktúrák teljes helyreállítása vagy átmenet a fibrinoid duzzanatba.

A fibrinoid duzzanat a szervek és erek strómájának kötőszövetének mély depolimerizációja, amelyet a fő anyag fehérje-poliszacharid komplexeinek és a fibrilláris struktúrák fokozott depolimerizációja jellemez, az ér-szövetek permeabilitásának éles növekedésével. A plazmorrhagia miatt a kötőszövet vérfehérjékkel (albumin, globulin, glikoproteinek, fibrinogén) telítődik. Ezeknek a vegyületeknek a kicsapódása vagy kémiai kölcsönhatása következtében kémiailag összetett, heterogén anyag képződik - fibrinoid, amely magában foglalja a széteső kollagénrostok fehérjéit és poliszacharidjait, a fő anyagot és a vérplazmát, valamint a sejtes nukleoproteineket.

Okok: ugyanazok az allergiás, fertőző tényezők, neurotróf rendellenességek, amelyek nyálkahártya duzzanatot okoznak, de nagyobb erővel vagy időtartammal hatnak. Helyi folyamatként fibrinoid duzzanat figyelhető meg a krónikus gyulladásos területeken.

Patogenezis. A fibrinoid elváltozások, mint a nyálkahártya duzzanat következő szakasza, akkor alakulnak ki, ha a kötőszövet dezorganizációs folyamata elmélyül, nemcsak a fő anyag, hanem a kollagén és más fibrilláris struktúrák szétesése, a glikozaminoglikánok depolimerizációja, a kollagénrostok szétesése és az impregnálás. ezek közül plazmafehérjékkel, beleértve a durván diszpergált fehérjét - a fibrinogént, amely a fibrinoid kötelező összetevője.

Ebben az esetben a fibrillogenezis megszakad, különösen a savas glikozaminoglikánok bioszintézise a mesenchymalis sejtekben, és megfigyelhető a T-limfociták és a hisztiociták proliferációja is. Kémiai kölcsönhatásés a fő anyag, a kollagén és a plazmafehérjék bomlástermékeinek polimerizációja szokatlan fibrinoid fehérje-poliszacharid komplexek képződésével jár együtt.

A szövettani változások két szakaszban fordulnak elő: fibrinoid duzzanat és fibrinoid nekrózis. A fibrinoid duzzanat, a fő anyag szétesése, a kollagén és az elasztikus rostok duzzanata és részleges szétesése, a plazmorrhagia a kötőszövet albuminnal, plazmaglobulinokkal és fibrinogénnel történő impregnálásával, amelyet hisztokémiai és immunfluoreszcens módszerekkel mutatnak ki. A fibrinogénnel és más anyagokkal sűrű, oldhatatlan vegyületeket képező kollagén megváltoztatja színező tulajdonságait: eozino-, pironino- és argirofil lesz, a pikrofukszin sárgává válik, és a PIC-reakció élesen pozitív. A folyamat a kötőszövet teljes pusztulásával ér véget, fibrinoid nekrózis kialakulásával. Ebben az esetben a szövet szemcsés-csomós vagy amorf tömeg megjelenését veszi fel, amely magában foglalja a kollagénrostok bomlástermékeit, az őrleményt és a plazmafehérjéket. A szabad glükózaminoglikánok teljes depolimerizációjával a metakromázia általában nem fejeződik ki. A nekrotikus tömegek körül produktív gyulladás alakul ki, T-limfocitákból és makrofágokból álló nem specifikus granulomák képződésével.

Makroszkóposan a fibrinoid változások a kötőszövetben finomak és mikroszkóp alatt kimutathatók.

A fibrinoid duzzanat klinikai jelentősége az érintett szerv működésének megzavarásából vagy leállásából adódik.

Az eredmény annak az alapbetegségnek a lefolyásától függ, amelyben ez a folyamat kialakul. A fibrinoid tömegek felszívódhatnak, és kötőszövettel helyettesíthetők, amely szklerózison vagy hialinózison megy keresztül.

A hyalinosis (a görög hyalos szóból - átlátszó, üveges) vagy hialin dystrophia a kötőszövet sajátos fizikai-kémiai átalakulása egy összetett fehérje - hialin - képződése miatt, amely morfológiai jellemzőiben hasonló a porc fő anyagához. A hialin különleges fizikai állapotot ad a szöveteknek: homogénné, áttetszővé és sűrűbbé válnak. A hialin összetétele glikozaminoglikánokat és kötőszöveti fehérjéket, vérplazmát (albumin, globulinok, fibrinogén), valamint lipideket és kalciumsókat tartalmaz. Az elektronmikroszkópos adatok azt mutatják, hogy a hialin egyfajta fibrilláris fehérjét (fibrint) tartalmaz. A hialin ellenáll a savaknak, lúgoknak és enzimeknek, erősen festődik savas festékekkel (eozin, savas fukszin vagy pikrofukszin) piros vagy sárga színben, és CHIC-pozitív reakciót ad.

Okoz. A hyalinosis különböző kóros folyamatok eredményeként alakul ki: plazma impregnálás, a kötőszövet mucoid és fibrinoid duzzanata. A hyalinosis fiziológiai prototípusa az öregedés.

Az erek és a kötőszövet szisztémás hialinózisa kollagénbetegségekben, érelmeszesedésben, fertőző és toxikus betegségekben, krónikus gyulladásokban, fehérjeanyagcsere-zavarokkal összefüggő betegségekben figyelhető meg, különösen nagy termőképességű teheneknél és sertéseknél. Súlyos vaszkuláris hyalinosis fordul elő krónikus glomerulonephritisben, különösen kutyáknál.

Ezzel együtt helyi hyalinosis (szklerózis) lép fel az újonnan kialakult kötőszövetben (heg).

Patogenezis. A szisztémás hyalinosis kialakulásában és kialakulásában fontos szerepet játszik a szöveti hipoxia, az endotélium és az érfal bazális rétegének károsodása, a retikuláris, a kollagén, az elasztikus rostok és a kötőszövet alapanyagának szintézisében és szerkezetében fellépő zavarok. . Ebben az esetben az érrendszeri és szöveti permeabilitás növekedése következik be, a szövetet plazmafehérjékkel impregnálják, adszorpciójukat komplex fehérjevegyületek képződésével, a fehérjetömegek kicsapódásával és tömörítésével.

A hyalinosis kialakulásában immunológiai mechanizmusok is szerepet játszanak, mivel bebizonyosodott, hogy a hialin tömegek rendelkeznek bizonyos antigén-antitest immunkomplex tulajdonságokkal.

Szövettanilag a hialin a kötőszövet sejtközi anyagában található. Az erek falának és a kötőszövetnek szisztémás hyalinosisa az intima és az artériák és kapillárisok perivaszkuláris kötőszövetének talajanyagában hialin képződésében nyilvánul meg. Végül homogén sűrű fehérjemassza képződik, amelyet savas festékekkel festenek meg. Bár a hialin közömbös anyag, felhalmozódása az érfal megvastagodásával, a közegek hialinmassza általi kiszorulásával jár együtt a lumen szűkülésével, egészen a kis erekben a teljes bezáródásig (obliterációig). A hyalinosisnak kitett szövetek elhalása kísérheti meszesedését, az érfal megrepedését vérzések és trombózisok előfordulásával. A mirigyszervekben a kötőszöveti hyalinosis a mirigyek bazális membránjának megvastagodásával, a mirigyhám összenyomódásával, majd sorvadásával jár. Lokális hyalinosis a krónikus gyulladás gócaiban, újonnan kialakult kötőszövetben (kötőszöveti kapszulák és régi hegek) fordul elő. Ilyenkor a kollagénrostok megduzzadnak, homogén szövetekké egyesülnek, a sejtek sorvadnak.

Makroszkóposan a gyengén hialinózis által érintett szervek és szövetek nem mutatnak észrevehetően kifejezett elváltozásokat, a folyamatot csak mikroszkóp alatt észleljük. Kifejezett hyalinosis esetén az edények elveszítik rugalmasságukat, és az érintett szervek sápadttá és sűrűvé válnak. Amikor a kalcium sók kicsapódnak a hialin tömegekbe, azok még tömörebbé válnak.

A hyalinosis funkcionális jelentősége annak mértékétől és prevalenciájától függ. A szisztémás hialinózis a szervek, különösen az ereik működési zavarait okozza, sorvadással, szakadásokkal és egyéb súlyos következményekkel. A helyi hyalinosis nem okozhat jelentős funkcionális változásokat.

Az eredmény más. Megállapítást nyert, hogy a hialin tömegek fellazulhatnak és feloldódhatnak vagy váladékozhatnak, például a hegekben, az úgynevezett keloidokban. A legtöbb esetben azonban a széles körben elterjedt hyalinosis visszafordíthatatlan folyamatként nyilvánul meg.

Megkülönböztető diagnózis. A kóros hialinózist meg kell különböztetni a fiziológiás hyalinosistól, amely a szövetek involúciós folyamatában és normális öregedésében nyilvánul meg (például a sárgatest involúciója, a méh erei, az emlőmirigy stb.). Ebben az esetben a méh és az emlőmirigy hyalinosisa visszafordítható a megnövekedett szervfunkció miatt. Külsőleg a hyalinosis hasonló az elhalt szövetek, szekréciós termékek hialinszerű átalakulásához (például nephrosis-nephritisben hialin gipsz képződése, hialin vérrögök, fibrin hyalinizációja stb.).

Az amiloidózist (amloid dystrophia) egy sajátos fibrilláris fehérje (preamiloid) patológiás szintézise jellemzi a retikuloendoteliális rendszer sejtjeiben, majd amiloid komplex glikoprotein képződésével. R. Virchow (1859) ezt a glikoproteint keményítőszerű vegyületnek (amilum - keményítő) tévesztette össze a jóddal és kénsavval való jellegzetes kék színe miatt. A kémiai kötések erőssége miatt az amiloid ellenáll a savaknak, lúgoknak, enzimeknek, és ellenáll a bomlásnak. A savas glükózaminoglikánok (kondroitin-szulfát) különböző polimerizációs fokokkal adják az amiloidnak a metakromázia tulajdonságát, ami megkülönbözteti a hialintól és más fehérjéktől. Az amiloid rózsaszín-vörös színű, encián és krezilibolyával festett lila szöveti háttér előtt. Jodgrün amiloidvörösre, a kongói vörösre pedig barnásbarnára fest. A vérbe juttatott kongóvörös képes in vivo amiloid tömegben felhalmozódni, amit arra használnak intravitális diagnosztika amiloidózis. Az amiloid tömegek CHIC-pozitív reakciót adnak. Az amiloid kémiai összetétele változhat. Emiatt néhány színes amiloid reakció (pl. metachromasia) elvész (paramyloid).

A szisztémás amiloidózis okai: bármilyen eredetű gyulladásos, gennyes, nekrotikus folyamatok és mérgezés. Ezekben az esetekben az amiloidózis a betegség szövődményeként alakul ki (másodlagos vagy tipikus amiloidózis), amelyet a szöveti fehérjék lebomlása okoz (például tuberkulózisban, rosszindulatú daganatok, nem specifikus gyulladásos folyamatok gennyedéssel stb.). Másodlagos amiloidózist figyeltek meg szoptató, nagy termőképességű tehenek, madarak, prémes állatok, lovak („szénabetegség”) stb. A genetikai amiloidózis az RPE sejtek genetikai apparátusának örökletes enzimpátiája vagy anomáliája (mutációja). A laboratóriumi állatokon végzett kísérletek során amiloidózist okozhatnak parenterális adagolás idegen fehérje (kazein), valamint a krónikus gennyedés gócainak létrehozásával. Egy idegen fehérje hosszan tartó parenterális beadása miatt amiloidózis alakul ki lovakban - immunszérum termelőkben.

A lokális amiloidózis okai: krónikus gyulladásos folyamatok a vér és a nyirok stagnálásával.

Az amiloidózis patogenezise összetett.

A diszproteinózis elmélete szerint (K. Apitz, E. Randerath, 1947) az amiloid a károsodottság alapján keletkezik. protein szintézis paraproteinek vagy paraglobulinok megjelenésével a vérben, valamint diszproteinémia és hipergamma-globulinémia kialakulásával. A vérplazma durva fehérjefrakciójának ezen termékei, amelyek az endothel gáton, elsősorban a lépben, a májban és a vesében szabadulnak fel, savas glikozaminoglikánokkal kombinálódnak, amelyek a plazmafehérjék és a szöveti hialuronidázok hatására szabadulnak fel, és amiloidot képeznek.

Az autoimmunitás elmélete szerint (Loeschke, Letterer, 1962) alapvető az amiloid képződésében megváltozott a szervezet reakcióképessége és az autoimmun folyamatok. Számos, amiloidózissal bonyolított folyamatban felhalmozódnak a szövetek, leukociták és antigén tulajdonságokkal rendelkező baktériumok bomlástermékei. Lehetséges, hogy az immunrendszer reakcióiban fellépő zavarok, amelyek az antigén feleslegével és az antitestek hiányával járnak, a vérben szöveti fehérjékre specifikus precipitinek megjelenéséhez és a fehérjekomplex rögzítéséhez vezetnek az antitestképződés helyén. (Levelező). Ez az elmélet megőrizte jelentőségét a kísérleti és másodlagos amiloidózisban. Nem magyarázza meg az idiopátiás, genetikai és szenilis amiloidózis kialakulásának mechanizmusát.

A celluláris lokális genezis elmélete (G. Teilum, 1962) az amiloidot a mezenchimális rendszer perverz anyagcseréjű sejtjei által termelt fehérjeszintézis termékének tekinti („mezenchimális betegség”). Ezt megerősíti a rendszer károsodásának szelektivitása és a preamiloid fibrillumok intracelluláris képződése a mezenchimális természetű sejtek által.

Az amiloidózis új mutációs elméletét terjesztik elő (E. Benditt, N. Eriksen, 1977; V. V. Serov, I. A. Shamov, 1977), amely univerzálissá válhat az összes ismert formája patogenezisének megértésében, figyelembe véve a betegségek sokféleségét. mutációt okozó tényezők. Ezen elmélet szerint a mutáló sejteket az immunkompetens rendszer nem ismeri fel, és nem eliminálja őket, mivel az amiloid fibrillumok rendkívül gyenge antigének. Az amiloid reszorpció (amiloidoklázia) kialakuló reakciója képződésének legelején elégtelen és gyorsan elnyomódik. Előfordul a szervezet immunológiai toleranciája (toleranciája) az amiloiddal szemben és visszafordíthatatlan amiloidózis kialakulása. A mutációs elmélet megmagyarázza az amiloidózisnak a daganatos folyamatokhoz való közelségét.

A szövettani és makroszkópos változások a képződés okától, a különböző kötőszöveti sejtekhez való viszonytól és az amiloid elhelyezkedésétől függenek.

Általában tipikus amiloidózisban, leggyakrabban haszonállatokban, az amiloid az ér- és mirigymembránok retikuláris rostjai mentén, valamint a parenchymalis szervek perireticularis tereibe esik (perireticularis vagy parenchymalis amiloidózis). A máj, a lép, a vese, ritkábban a mellékvese, az agyalapi mirigy, a bélmirigyek nyálkahártyája, a hajszálerek és az arteriolák intimája érintett. A kötőszöveti sejtekben a preamiloid fibrillumok felhalmozódnak, a riboszómák eltűnnek, a mitokondriumok (óriás mitokondriumok), valamint a lamellás Golgi komplexum, hipertrófia (A. Policar, M. Bessi, 1970).

Az amiloid felhalmozódását a szövetben a szerv parenchymalis elemeinek sorvadása és elhalása kíséri.

A máj amiloidózisát az amyloid képződése jellemzi a környező szinuszos térben (Disse térben) a stellate reticuloendotheliocyták és a májsejtek között (8. ábra). Az amiloid az interlobuláris kapillárisok és arteriolák falában is megfigyelhető. Ahogy az amiloid anyag felhalmozódik, a máj mérete megnő, halványbarna színűvé, sűrűbbé válik, és lovaknál petyhüdt állagú lesz. Lovaknál elérheti a 16-33 kg-os súlyt, míg az esetek mintegy 10%-a a stroma olvadása miatti májrepedéssel végződik (A.P. Gindin, 1959), zúzódások jelennek meg, amelyek gyakran végzetes hasi vérzéssel végződnek. üreg.
A lép amiloidózisa két formában nyilvánul meg: follikuláris és diffúz. Az első esetben az amiloid a tüszők retikuláris szövetében rakódik le, a perifériájuktól kezdve. A tüszők retikuláris és limfoid szövetei sorvadnak, és amiloid tömegek váltják fel őket. Makroszkóposan az amiloiddal módosított tüszők egy szakaszon áttetsző szemcséknek tűnnek, amelyek a főtt szágószemekre („szágólépre”) hasonlítanak. A második esetben az amiloid többé-kevésbé egyenletesen esik ki a szerv retikuláris strómájában és az orrmelléküregek endotéliuma alatt. Diffúz amiloidózis esetén a lép megnagyobbodott, sűrű konzisztenciájú, lovaknál tésztaszerű; vágási felülete sima, világos vörösesbarna, nyerssonkára emlékeztet („zsíros” vagy „sonkalép”). Lovakban szervrepedés és vérzés lehetséges.

A vesékben az amiloid elsősorban a mezangiumban és a kapilláris hurkok endotéliumában és a glomeruláris arteriolák mögött, valamint a cortex és a medulla retikuláris strómájában, az arteriolák és a kis artériák falában rakódik le, ritkábban a bazális réteg a tubuláris hám alatt. A vese glomerulusai fokozatosan sorvadnak, a tubulus hám ezen kívül szemcsés és hialincsepp degeneráción megy keresztül.

Az amiloid felhalmozódásával a vesék mérete megnő, és halványbarna, viaszos és száraz lesz. A vese glomerulusainak izolált károsodásával szürkésvörös foltoknak tűnnek.

Más szervekben (mellékvese, agyalapi mirigy, belek) az amiloid a retikuláris stromában, valamint az erek és mirigyek bazális rétegében rakódik le. Tekintettel arra, hogy az amyloidosisban szenvedő szervek viaszos vagy zsíros megjelenést kölcsönöznek, K. Rokitansky magyar patológus 1844-ben faggyúbetegség néven írta le ezeket a változásokat.

Elsődleges atípusos amiloidózis a szisztémás károsodás A közepes és nagy erek, a szívizom, a haránt- és simaizomzat, a gyomor-bél traktus, a tüdő, az idegek, a bőr adventitiája haszonállatoknál viszonylag ritka jelenség, fertőző-allergiás eredetű kötőszöveti betegségekben (reuma stb.) vírusos plazmacitózis stb.. Ebben az esetben az amiloid főleg a kapillárisok és artériák falában, a fibroblasztok és a kollagénrostok plazmamembránjai közelében található (perikollagén amiloidózis) Ez az amiloid nem mindig okoz metakromáziás reakciót (paramyloid) ill. tendenciát mutat sejtproliferációs reakciók kialakulására göbös növedékek kialakulásával.

Az amiloidózis ritka atipikus formái közé tartozik a lokális amiloidózis, amelyben amiloid tömegek rakódnak le a kötőszövetbe és az erek falába a szerv egy elszigetelt területén. Megtalálható krónikus tüdőgyulladás esetén a tüdő alveolusában, lovaknál az orrüreg nyálkahártyájában, prosztata idős állatoknál (kutyák, stb.), a központi idegrendszerben a disztrófiásan megváltozott és elhalt idegsejtek helyén, valamint más szervek nyálkahártyáján.

Az amiloidózis funkcionális jelentősége a parenchymás sejtek sorvadásának és pusztulásának kialakulásával, valamint progresszív szervi elégtelenséggel (máj, vese), a vér- és nyirokkeringés zavarával, valamint a szervrepedés lehetőségével függ össze (különösen lovakban), ami néha halálos vérzéssel jár. .

Az általános amiloidózis kimenetele általában kedvezőtlen. Vannak azonban kísérleti, klinikai és patomorfológiai bizonyítékok arra vonatkozóan, hogy az amiloid tömegek óriássejtek részvételével feloldhatók, ha a kialakulásának okát megszüntetjük (M. N. Nikiforov, A. I. Strukov, B. I. Migunov, 1971). Állatoknál az amiloidózis visszafordíthatatlan folyamat.

A vegyes diszproteinózisok összetett fehérjék anyagcserezavarai: kromoproteinek (endogén pigmentek), nukleoproteinek, glikoproteinek és lipoproteinek. Mind a sejtekben, mind az intercelluláris anyagban szerkezeti változásokban nyilvánulnak meg.

A pigmentáció patológiája. Minden szervnek és szövetnek van egy bizonyos színe, amely a bennük lévő színes vegyületek (pigmentek) jelenlététől függ. A szövetekben oldható, szemcsés vagy kristályos formában rakódnak le. Egy részük magában a szervezetben képződik (endogén pigmentek), és bizonyos típusú anyagcseréhez kapcsolódnak (fehérjék, zsírok stb.), mások kívülről jutnak be a szervezetbe (exogén pigmentek).

Az endogén pigmenteket általában három csoportra osztják: a hemoglobin lebontásából származó pigmentek - hemoglobinogén pigmentek; a tirozin és triptofán aminosavak származékai - proteinogén, tirozin triptofán pigmentek; zsíranyagcserével kapcsolatos – lipidogén pigmentek.

A szervek és szövetek normál pigmentációjának zavarai a szövetekben a pigmentek fokozott képződésében, szokatlan helyeken történő lerakódásában, a normál szervek részleges vagy teljes depigmentációjával járó elégtelen képződésben nyilvánulnak meg. A színváltozás a test belső környezetének állapotának egyik fontos mutatója, és gyakran diagnosztikai értékkel bír.

A hemoglobinogén pigmentek a vörösvértestek fiziológiás és kóros lebomlásának eredményeként jönnek létre, amelyek a nagy molekulatömegű kromoprotein hemoglobint tartalmazzák, amely a vér sajátos színét adja. A fiziológiás halálozás következtében az eritrociták egy része (napi számuk körülbelül 1/30-a) intravaszkuláris hemolízissel hasad, a hemoglobin leválasztásával és felszívódásával, a vörösvértest-fragmensek vagy a teljes sejt (eritrofágia) makrofágjai által. mononukleáris-makrofág rendszer (MMS). Ezekben a sejtekben a hemoglobin enzimatikus (hidrolitikus) lebomlása pigmentek képződésével történik: ferritin, hemosziderin, bilirubin stb.

A ferritin egy tartalék vasfehérje. Körülbelül 23% vasat tartalmaz, amely oxid-hidrát formájában komplex vegyületet képez egy specifikus fehérje (apoferritin) foszfátcsoportjaival. A táplálékkal felvett vasból képződik a bélnyálkahártyában és a hasnyálmirigyben, valamint a vörösvértestek és a hemoglobin lebontása során a lépben, a májban, a csontvelőben és a nyirokcsomókban. Ezekben a szervekben poroszkékre adott hisztokémiai reakcióval mutatják ki. A tiszta ferritin kristályai a májban, a vesékben és más parenchymalis szervekben és MMS-sejtekben találhatók.

Mivel a ferritin vazoparalitikus hatással rendelkezik, a vérben való koncentrációjának növekedése (ferritinémia) hozzájárul visszafordíthatatlan sokk és összeomlás kialakulásához. A ferritin túlzott felhalmozódása az MMC sejtekben a hemosiderin nagy pigmentszemcséinek képződésével jár együtt, amely magában foglalja a ferritint is.

A hemosiderin (a görög haima - vér, sideros - vas szóból) normál esetben a hemoglobin vagy vörösvérsejtek lebomlásakor keletkezik a lép MMC sejtjeiben, valamint kis mennyiségben a csontvelőben, részben a nyirokcsomókban.

Fiziko-kémiai értelemben a hemosziderin kolloid vas-hidroxid vegyülete fehérjékkel, glikoproteinekkel és sejtlipidekkel. A fényt erősen megtörő amorf, aranysárga vagy barna szemcsék formájában rakódik le a citoplazmában A pigmentált sejtek szétesése során extracellulárisan lokalizálható A vas jelenléte megkülönbözteti a hemosziderint a hozzá hasonló pigmentektől. a hisztokémiai Perls-reakció, a hemosziderin sósav jelenlétében kálium-vas-szulfiddal (sárga vérsó) egyesül, vas-szulfidot ("poroszkék") képezve, a szudánfekete feltárja a benne lévő lipidkomponenseket, a CHIC reakció pedig a szénhidrát komponensek. A pigment savakban oldódik, lúgokban, alkoholban és éterben nem oldódik; hidrogén-peroxid hatására nem színeződik el; ammónium-szulfidtól megfeketedik, majd a Perls-módszer szerinti feldolgozás után kék színnel reagál szín (Turnboulian blue).

Az intravaszkuláris hemolízis fokozódásával megnő az oldott hemoglobin képződése és koncentrációja a vérben (hemoglobinémia), a vizelettel ürül (hemoglobinuria), a pigment szintézise és felhalmozódása a vese mononukleáris-makrofág rendszerének sejtjeiben , a tüdő és más szervek növekszik, ahol általában nincs jelen. Ezenkívül a pigment a kiválasztó szervek hámsejtjeiben található, ahol a ferritin is felhalmozódik, különösen a máj parenchymás sejtjeiben.

Az extravascularis (extravascularis) hemolízis által okozott szervi vagy helyi hemosiderosis vérzésekkel jár. Az eritrociták töredékeit és az egész sejteket leukociták, hisztiociták, retikuláris, endoteliális és epiteliális sejtek (sziderofágok) rögzítik, amelyekben hemosziderin szintetizálódik, ami a szerveknek vagy részeiknek barnás-rozsdás színt ad (például a tüdő krónikus pangásban). hiperémia barna induráció kialakulásával vagy hemorrhagiás infarktusok esetén). A szervezetben a sziderofágok vándorolhatnak és felhalmozódhatnak más szervekben, különösen gyakran a regionális nyirokcsomókban. A lézió perifériáján lévő nagy vérzéseknél az élő sejtekben hemosiderint észlelnek, és ennek közepén a hematoidint az elhalt sejtek között.

A hematoidin a vörösvértestek és a hemoglobin intracelluláris lebomlásával képződik, és általában nem oldott formában található meg. De nagy koncentrációban a vérzések régi gócaiban (zúzódások, hematómák, infarktusok a szerveződés szakaszában stb.), A sejthalál után (a vérzések központi területeinek nekrotikus tömegei között, valamint a vér lebontása során a test), rombusz- vagy tű alakú kristályok formájában hullik ki, amelyek sajátos csillagokat, szeleteket, kévéket stb., ritkábban szögletes szemcséket vagy aranysárga színű amorf csomókat alkotnak, és a hemosziderinnel együtt ennek megfelelőt adnak. szín ezekre a gócokra. Amorf szemcsék vagy csomók formájában a májsejtekben, a stellate reticuloendotheliocytákban, és különösen a károsodott működésű vagy túlzott képződésű húgytubulusok hámjában is megtalálható. A hematoidin a fehérjékhez kapcsolódó protoporfirált hemgyűrűn alapul, de a hemosziderinnel ellentétben nem tartalmaz vasat. A pigment lúgokban oldódik, és pozitív Gmelin-reakciót ad (tömény salétromsav és kénsav hatására zöld, majd kék vagy lila szín megjelenése). Észlelésének diagnosztikus értéke van. Kémiailag a hematoidin azonos a bilirubinnal.

A bilirubin a vörösvértestek és a hemoglobin pusztulásának eredményeként jön létre a máj, a lép, a csontvelő és a nyirokcsomók mononukleáris-makrofág rendszerének sejtjeiben. A bomlás során a hem protoporfirin gyűrűje vas-hidroxidot veszít és biliverdinné alakul, reverzibilis redukálásakor pedig bilirubin képződik. A pigment ugyanolyan kémiai tulajdonságokkal rendelkezik, mint a hematoidin. Könnyen oxidálódik, Gmelin reakciót vált ki. A vérben a bilirubin plazmafehérjékkel kombinálódik, de a sejtek és szövetek citoplazmájában kis szemcsék vagy sárgászöld kristályok formájában lerakódhat. Tiszta formájában vöröses és sárgás kristályok formájában izolálják. Anyagcseréje szorosan összefügg a vérképzőszervekkel, a vérrel, melynek plazmája általában 0,3-0,6 mg%-ot tartalmaz, valamint a májjal, ahonnan vízben oldódó formában a nyombélbe kerül. epe. A vastagbélből származó pigment egy része ismét bejut a vérbe és a májba, egy része pedig a bélben szterkobelinné alakul és kiürül a szervezetből. Ezenkívül a vérből a vizelettel urobilin formájában ürül ki.

Hasonló dokumentumok

A dystrophia fő okai, kialakulásának mechanizmusának elemzése. A betegség osztályozása a károsodott anyagcsere lokalizációja, prevalenciája, oka és típusa szerint. A mesenchymális fehérje-, zsír- és szénhidrát-disztrófiák legfontosabb tüneteinek leírása.

bemutató, hozzáadva 2015.02.05


A hyalinosis osztályozása és típusai. A vascularis-stromalis protein dystrophia jellemzői. Az erek és a kötőszövet hyalinosisának előfordulási mechanizmusai. A fibrines gyulladásos váladék képződésének feltételei a savós membrán felszínén.

bemutató, hozzáadva 2016.01.21


A vese amiloidózisának etiológiája, patogenezise és osztályozása (amiloid nephrosis, amiloid vese dystrophia). A betegség formái, stádiumai és a krónikus pyelonephritis megelőzése. A krónikus pyelonephritis diétája és kezelése. Az amiloidózis patogenezisének elméletei.

absztrakt, hozzáadva: 2010.09.11


A cholelithiasis lényege, patogenezise és okai. Az epehólyagban és csatornákban képződött kövek (konkrementumok) osztályozása összetétel szerint. Az elsődleges és másodlagos koleszterin kövek képződésének folyamata. A betegség tüneteinek jellemzői.

bemutató, hozzáadva 2012.08.26


Az urolithiasis meghatározása: kövek képződése a vesékben és a húgyutakban. A sók osztályozása összetétel szerint: urát, oxalát, foszfát, stuvit és koleszterin. Az allopurinol, a blemarén és az uralit használati javallatai és farmakokinetikája.

bemutató, hozzáadva 2012.04.28


Osztályozás, etiológia, patogenezis és diagnózis szisztémás vasculitis vagy az érfal gyulladásával és nekrózisával járó általános érkárosodáson alapuló betegségek csoportja, amely ischaemiás változások szervek és szövetek.

bemutató, hozzáadva 2016.10.03


A progresszív izomdisztrófiák fogalma, általános jellemzői, epidemiológiája, etiológiája, patogenezise, ​​klinikai osztályozása, klinikája, diagnózisa, kezelése és megelőzése. A Duchenne-izomdisztrófia lényege, kezelésének génterápiás megközelítései.

tanfolyami munka, hozzáadva 2010.04.04


A betegség akut és krónikus formái. A tubulointersticiális vesebetegség fő okai. Fanconi szindróma. Sajátosságok mérgező károsodás vese Fájdalomcsillapító nephropathia, főbb tünetek, okok és kezelés. A hiperkalcémia okozta vesekárosodás.

bemutató, hozzáadva 2013.08.30


A vese patológiájának jellemzői. A veseelégtelenség gyakori okai. A húgyúti és húgyúti rendellenességek megnyilvánulása. A veseelégtelenség megnyilvánulásai. A vesék károsodott kiválasztó funkciójának mechanizmusai. A vesepatológia fő típusai eredet szerint.

bemutató, hozzáadva 2017.05.03


A nefrotikus szindróma kialakulását okozó okok középkorúaknál. Fehérje anyagcsere zavar. Egy specifikus fehérje-poliszacharid komplex - amiloid - lerakódása a szövetekben. A vese amiloidózis osztályozása, klinikai képe.