Másodlagos ASD újszülöttben. Pitvari septum defektus gyermekeknél (ASD) – szív aneurizma

A septális defektusok, mind az interventricularis, mind az interatrialis, gyakori szívhibák. A szeptum ilyen betegsége, például egy vagy több lyuk jelenléte, jelentősen csökkenti a beteg általános életminőségét. És ennek a kóros állapotnak a megnyilvánulásainak ismerete lehetővé teszi, hogy időben diagnosztizálják a kezelés megkezdése érdekében.

Mi az a pitvari sövény defektus, és melyek ennek a veleszületett szívhibának a fő tünetei?

A betegség jellemzői

Ezt a veleszületett betegséget a szükséges kezelés hiányában nagyfokú kockázat jellemzi, mivel a jobb kamra állandóan megnövekedett terhelése esetén a szívizom gyors kimerülése következik be, aminek következtében az ember átlagos várható élettartama sövényhibával körülbelül 45-50 év. Ugyanakkor az ilyen születési rendellenességben szenvedőket vérrögképződés jellemzi, amely megzavarja a szívrendszer működését, és súlyos károsodást, például szívrohamot vagy szélütést okozhat.

A szóban forgó betegségnek vannak bizonyos megnyilvánulásai, amelyek jellemzőek gyermekekre, felnőttekre és újszülöttekre.

• Így az újszülötteknél nem jelentkeznek látható eltérések, de a szülészorvosnak óvakodnia kell a bőr kékes árnyalatától - ez azzal magyarázható, hogy az újszülött időszakban a vénás és az artériás vér nem keveredik össze, mivel a bőr vastagsága azonos. a pitvarok és a kamrák falát és nem növekszik jelentősen a terhelés egyik éren sem.vagy a szív egy részén.
• Gyermekeknél a hiba első nyilvánvaló megnyilvánulásai 3-5 hónapos korban kezdődnek: légszomj jelentkezik, az általános állapot romlik, a gyermek letargikus és inaktív. Nem szabad elhalasztani az orvos látogatását, ha duzzanat, étvágytalanság és kékes bőr jelentkezik.
• Felnőttkorban a pitvari sövény defektusa abban nyilvánul meg, hogy képtelenség bármilyen intenzitású fizikai aktivitás elviselésére, mivel azonnal légszomj alakul ki, az állapot romlik, és súlyos aritmia kezdődik. A pulzusszám fokozódik, és a szövetek oxigénellátása romlik.

Ezt a betegséget ma már jobban tanulmányozták, de előfordulásának okai nem teljesen ismertek. Számos tényezőt kell kockázati mutatónak tekinteni. Ezen kóros állapot jobb megértése érdekében a hiba specifikus osztályozását alkalmazzák, amely figyelembe veszi a szívműködés hemodinamikai zavarait.

A következő videó részletesebben elmagyarázza a pitvari septum defektus jellemzőit:

Formák és osztályozás

A szív ilyen típusú kóros állapotában szenvedő beteg állapotának könnyebb megértése érdekében a betegséget általában osztályozzák, és jelenleg 3 típusú pitvari sövény defektus létezik:

• nyitott ovális ablak - ezt az állapotot jellemző arra az időszakra, amikor az embrió az anyaméhben van. Az ablak szükséges ahhoz, hogy a gázcsere a tüdő működésének megkezdése előtt megtörténjen. Ezután az ablakot egy speciális szelep zárja le, amely szorosan a szív belsejében lévő septumhoz van rögzítve. Előfordul azonban, hogy a szelep nem tapad a septumhoz, vagy mérete pontosan megegyezik az ovális ablak méretével, majd a legkisebb érzelmi ill. a fizikai aktivitás a szelep eltávolodik, és a vér balról a jobb kamrába áramlik;
• primer pitvari sövény defektus - ebben az esetben a pitvart a kamráktól elválasztó billentyűket is érinti a hiba, és méretük nem teszi lehetővé a nyílások szoros záródását;
• másodlagos pitvari sövény defektus, amelyben az újszülöttnél a vena cava felső részének rendellenességei vannak.

A pitvari septum defektus fényképdiagramja

A pitvari septum defektus okai

A pitvar és a kamra közötti billentyű nem záródását okozó hajlamosító tényezők közé tartozik a genetikai hajlam, és hatásuk a csecsemőembrió kialakulásakor, vagyis az anya terhessége során figyelhető meg. A következő feltételeket is figyelembe kell venni kockázati indikátorként:

• A rubeola, mivel vírusos betegség, nagyon gyakran szívhibákat okoz, különösen a pitvari sövény defektusát, ha a várandós anya terhesség alatt szenvedett tőle;
• A terhesség alatti túlzott alkoholfogyasztás is gyakran szívhibák kialakulását okozza az újszülöttben;
• olyan elemeket tartalmazó gyógyszerek, mint a lítium, tretinoin, progeszteron;
• cukorbetegség anya.

A felsorolt ​​tényezők jelentősen befolyásolják a születendő gyermek szívrendszerének kialakulását, ezért ezek bármelyikének fennállása esetén megfelelő vizsgálaton kell átesni, hogy megállapítsák e szívsövény-defektus lehetőségét.

Tünetek

A szóban forgó defektus leggyakoribb megnyilvánulása a légszomj megjelenése még kis fizikai aktivitás mellett is (érzelmi túlterhelés esetén is előfordulhat), a bőr sápadtsága, a bőr cianózisa. A végtagok és az arc duzzanata is aggodalomra ad okot, mivel ezek ennek az állapotnak a tünetévé válhatnak.

• Gyerekeknek is jellegzetes megnyilvánulásai Ezt a hibát a hosszú távú aktív játéktól való vonakodásnak, tüdőgyulladásba való átmenettel járó, hosszú távú bronchitises betegségeknek kell tekinteni, a baba megtagadja a szopást, előfordulhat, hogy a legkisebb fizikai mozgással sem kap elegendő levegőt.
• A szívrendszer ezen patológiájával küzdő óvodások fizikailag gyengén fejlettek, sápadt bőrűek, nem törekszenek az aktív játékra és rossz az étvágyuk. Könnyen tapinthatóak a mellkas bal oldalán szívpulzus, szívzörejek vannak.
• A felnőttek is gyakran és hosszú ideig szenvedhetnek tüdőgyulladásban és hörghurutban.

Diagnosztika

A fenti megnyilvánulásokkal mind a gyermekeket, mind a felnőtteket kardiológusnak meg kell vizsgálnia. A pitvari septum defektusának megállapításához megfelelő vizsgálatot kell végezni a szívrendszer fejlődésében meglévő patológiák azonosítására és a szükséges kezelés megkezdésére.

A leghatékonyabbra diagnosztikai intézkedések a következőket kell tartalmazni:

• mellkas röntgen - ezzel a módszerrel észlelheti a szív és egyes részei méretének változásait, amelyek jelezhetik a szóban forgó hiba előfordulását, valamint a vér stagnálását a nagy vénákban (ezek látható a képen megnövelt méretben);
• kardiogram - ez a módszer lehetővé teszi a szív jobb felének torlódásának diagnosztizálását: a kamrát és a pitvart;
• echokardiográfia - a módszer lehetővé teszi egy lyuk észlelését a szeptumban és növeli a jobb kamra térfogatát;
• katéter behelyezése a szívbe. Ezzel a kutatási módszerrel kimutatható a jobb pitvarból a balhoz képest nagyobb oxigéndúsulás a vérben, valamint lehetőség nyílik katéter behelyezésére a bal pitvarból a jobbba;
• Az angiokardiográfia lehetővé teszi olyan adatok beszerzését, mint például a lyuk jelenléte vagy hiánya az interatrialis septumban. Ehhez egy speciális festéket fecskendeznek be az egyik pitvar vérébe, amely szívképen láthatóvá teszi a szív vérmozgását.

• Az újszülöttkori gyermekek esetében a betegség diagnosztizálásának olyan módszereit is használják, mint a szív meghallgatása. Sztetoszkóp segítségével az orvos észleli az idegen zaj jelenlétét, amely akkor fordul elő, amikor a beszűkült billentyűk áthaladnak a szívszeptumon a vérturbulencia során.
• Röntgenfelvétellel kimutatható a szív méretének növekedése és a nagy artériák kitágulása az újszülöttben.
• A szív elektrokardiográfiája és az ultrahang is feltárja a megnagyobbodott szív jelenlétét és a vér stagnálását a nagy vénákban, és ha sürgős műtétre utalnak, szívkatéterezést végeznek.

A pitvari septum defektusának diagnosztizálása után az orvos megfelelő kezelést ír elő, és a megtett intézkedések időszerűsége nemcsak a beteg életminőségének javítását teszi lehetővé, hanem a maximális élettartam növelését is. A megfelelő kezelésnek köszönhetően lehetővé válik a beteg normális állapotának gyors helyreállítása általában, és különösen a szívrendszer működése.

Olvassa el, hogy megtudja, hogyan kezelik a pitvari sövény defektusát újszülötteknél és felnőtteknél.

A következő videóból megtudhatja, hogyan néz ki a pitvari septum defektusa:

Kezelés

Manapság számos leghatékonyabb módszer létezik ennek a rendellenességnek a kezelésére. Mindegyik a pulmonalis keringés hipervolémiájának csökkentésén alapul, ami jelentősen csökkentheti a szívizom terhelését.

Ha ezt a szívhibát egy újszülöttnél észlelik, az orvos elrendeli az állapot megfigyelését, mivel a szívben lévő kis lyukak egy bizonyos életkorig gyakran maguktól gyógyulnak. Ha több lyuk van vagy szívhibák kombinálódnak, akkor sebészeti beavatkozást írnak elő.

Ennek az állapotnak a kezelésében több fő területet kell megkülönböztetni. Nézzük meg őket közelebbről.

Gyógyászati

A pitvari septum defektusának kezelésére szolgáló terápiás módszert a szívben lévő kis lyukak esetén írják elő. Itt a számítást az önfertőzés lehetőségének figyelembevételével végzik; ez a módszer azonban több lyuk és kis méretük hiányában is alkalmazható.

A megfigyelés olyan gyermekek és újszülöttek esetében is indokolt, akiknek a szívében kis lyuk van – a legtöbb beteg 18-22 hónapos korára felépül. Azonban a rendszeres orvoslátogatás és a megfelelő vizsgálatok kötelezőek lesznek.

Gyógyszer

Egyetlen gyógyszer sem okozhat lyukakat a szívben. De az övék megfelelő alkalmazása normalizálja a szívritmust, stabilizálja a beteg állapotát és elősegíti a szív sövényhibáinak gyors megszüntetését.

A kérdéses hiba kezelésére használt gyógyszerek a következők:

• bétablokkolók;
• digoxin;
• Az antikoagulánsok olyan antikoagulánsok, amelyek csökkentik a vérrögök és ennek következtében a stroke és a szívroham kockázatát. Az aszpirint tartják a leggyakrabban használtnak.

Egyes esetekben a pitvari septum defektus diagnosztizálása során sebészeti kezelést írnak elő.

Megtudhatja, hogyan történik a pitvarsövény-defektus lezárására irányuló művelet.

Művelet

A műtét akkor javasolt, ha a betegség tünetei fokozódnak és a pulzusszám fokozódik. Azonban a 4. stádiumú kardiális hipertónia ellenjavallat lehet.

A művelet két fő módszerrel hajtható végre:

• szívkatéterezés - ezt a technikát Minimálisan invazívnak számít, amikor egy szondát helyeznek be a comb vénáján keresztül, amelyet a szeptum elváltozásának helyére visznek, és egy úgynevezett hálós tapaszt helyeznek el a szívsövényen lévő lyukon. A sebészeti beavatkozás ezen módszerének számos következménye van, beleértve a fájdalmat, fertőzést a szonda behelyezésének helyén;
• A nyílt műtétet úgy hajtják végre, hogy a mellkasba vágják, és szintetikus szívtapaszt varrják a szívbe. A módszer hátrányának a páciens hosszú rehabilitációs időszaka tekinthető.

A pitvari septum defektus lezárásának műveletét a következő videó mutatja be:

Betegségmegelőzés

A pitvari septum defektus kialakulásának megelőzése érdekében a terhes nőknek kerülniük kell az alkoholtartalmú italok fogyasztását, valamint gyógyszerek, ami bármilyen rendellenességet okozhat a gyermek szívrendszerében.

Az anya egészséges életmódja, valamint a pszichológiai és érzelmi higiénia a kulcsa az egészséges gyermek születésének.

A kezelést követően a kérdéses pitvari sövény defektus jelenlétében bizonyos szövődmények léphetnek fel. Vezetéskor műtéti beavatkozás Sürgősen orvost kell hívni, ha a varratok kipirosodtak és a hőmérséklet 38°C fölé emelkedik, illetve szívritmusváltozás és tachycardia, jobb szívműködési elégtelenség esetén is orvoshoz kell fordulni.

A kezelés hiánya vérrögképződést okozhat, ami agyvérzést vagy szívrohamot okozhat – a részletes kimenetel sem kizárt. Ezért ennek a patológiának a jelenlétében az időben történő diagnózis és kezelés kötelező. A kezelés jelentősen megnövelheti a beteg várható élettartamát és javíthatja életminőségét is.

Előrejelzés

Ha a vizsgálatot időben elvégzik és az orvos által előírt kezelést megkezdik, a prognózis a lehető legkedvezőbb: a beteg várható élettartama jelentősen megnő, a kiújulás kockázata minimális lesz.

Az ötéves túlélési arány megfelelő kezelés mellett körülbelül 85-92%. A posztoperatív mortalitás a lyuk gyermekkori bezárásakor közel 0%, de ha a kezelést felnőtteknél végzik, a halálozás kockázata enyhén nő - ez nem több, mint 2-5%.

A kezelés utáni megfelelő rehabilitáció tovább csökkentheti a kockázatokat és helyreállíthatja a beteg egészségét.

gidmed.com

Az ASD tünetei

A legtöbb esetben az ASD-vel rendelkező újszülöttek nem tapasztalják ennek a szívhibának a tüneteit. Felnőtteknél a pitvari sövény defektusának jelei általában 30 éves korig jelennek meg, de egyes esetekben az ASD megnyilvánulásait csak idősebb korban észlelik.

A pitvari septum defektus megnyilvánulásai a következők:

• Szívzörej (hallgatás közben)
• Légszomj, különösen edzés közben
• Fáradtság
• A lábak, a lábfejek és a has duzzanata
• Szívverés
• Gyakori tüdőfertőzések
• Stroke
• A bőr kéksége (cianózis)

Mikor kell orvoshoz fordulni

Orvoshoz kell fordulnia, ha az alábbi tünetek bármelyikét észleli:

• A bőr kéksége
• Légszomj
• Fáradtság, különösen edzés után
• A lábak, lábfejek, has duzzanata
• Szívverés

Mindezek a tünetek szívelégtelenség jelenlétét és a pitvari septum defektusának egyéb szövődményeit jelzik.

Az ASD okai

A szívelégtelenség pontos és egyértelmű okai nem ismertek. Maguk a szívhibák, beleértve az ASD-t is, a szívfejlődési zavarok miatt alakulnak ki a magzati fejlődés korai szakaszában. Fontos szerep Ebben külső környezeti tényezők és genetikai tényezők játszanak szerepet.

Pitvari sövény defektus esetén a vér, amiatt, hogy a szív bal oldali részeinek szívizomja „erősebb”, mint a jobb oldali részek szívizom, a defektus nyílásán keresztül a bal pitvarból jobbra folyik. Ez a vér a tüdőből származik, vagyis oxigénnel dúsult. A jobb pitvarban oxigénszegény vérrel keveredik és visszatér a tüdőbe. Jelentős méretű hiba esetén a tüdő és a szív jobb oldali részei túlterheltek vérrel. Kezelés hiányában a szív jobb oldali részei kitágulnak, a jobb pitvar és a kamra szívizom hipertrófiája lép fel, ennek fokozatos gyengülésével. Egyes esetekben ez a vér stagnálásához vezethet a pulmonalis keringésben és pulmonális hipertóniához.

A pitvari sövény defektusának összehasonlítása a nyitott foramen ovale-val

Az ovális ablak az interatrialis septum természetes nyílása, amely szükséges a magzati véráramláshoz az anyaméhben. Ez a magzati vérkeringés sajátosságainak köszönhető. Születés után ez a lyuk általában bezáródik. Ha nincs bezárva, olyan hibáról beszélnek, mint az ovális ablak bezárásának hiánya. A lyuk méretétől függően ennek a hibának megnyilvánulásai lesznek.

Az ASD kockázati tényezői

Az ASD-nek nincsenek pontos okai, mint a legtöbb más veleszületett szívhibának, de a kutatók számos kulcstényezők kockázatok, amelyek ASD kialakulásához vezethetnek egy gyermekben. Ezek lehetnek például genetikai tényezők, ezért ha Önnek vagy családjában valakinek veleszületett szívhibája van, át kell esnie. genetikai konzultáció hogy megtudja a születendő gyermeke hibájának kockázatát.

Azok a kockázati tényezők, amelyek szerepet játszanak az ASD terhesség alatti előfordulásában:

• Rubeola.

  Ez egy vírusos betegség. Ha egy nő rubeolában szenved a terhesség alatt, különösen a korai szakaszban, fennáll a veleszületett szívhibák, köztük az ASD, valamint az újszülött más fejlődési rendellenességeinek kockázata.

• Bizonyos gyógyszerek és alkohol szedése terhesség alatt.

  Egyes gyógyszerek, különösen a terhesség korai szakaszában, amikor a magzat fő szervei fejlődnek, valamint az alkoholfogyasztás növelheti a fejlődési rendellenességek, köztük az ASD kockázatát.

Az ASD szövődményei

Kis ASD esetén előfordulhat, hogy az ember soha nem észlel semmilyen problémát. A kis pitvari sövény defektusok csecsemőkorban maguktól is bezáródhatnak.

Ennek a szívhibának a nagyobb méretei életveszélyes szövődményeket okozhatnak:

• Pulmonális hipertónia.

  Ha egy nagy pitvari sövény defektus műtéti korrekció nélkül marad, a szív jobb oldali részeiben vértúlterhelés lép fel, a pulmonalis vérkeringés pangása és pulmonalis hypertonia (vérnyomás emelkedés a tüdőkeringésben) kialakulásával.

• Eisenmenger szindróma.

  Ritka esetekben pulmonális hipertónia vezethet visszafordíthatatlan változások a tüdőben. Ez az Eisenmenger-szindrómának nevezett szövődmény általában azután alakul ki hosszú időszak csak kis számú ASD-ben szenvedő betegnél.

A pitvari septum defektus egyéb szövődményei

Az ASD egyéb szövődményei műtéti kezelés hiányában a következők:

• Jobb szívelégtelenség
• Szívritmuszavarok
• Alacsony várható élettartam
• Megnövekedett a stroke kockázata

Az időben történő sebészeti kezelés segíthet elkerülni ezeket a szövődményeket.

Pitvari septum defektus és terhesség

A legtöbb ASD-vel küzdő nő, amelyben a hiba mérete kicsi, probléma nélkül túléli a terhességet. Ha azonban a pitvari sövény defektus mérete nagy, vagy a nőnél a defektus szövődményei vannak, mint például szívelégtelenség, ritmuszavarok vagy pulmonális hipertónia, akkor nő a terhesség alatti szövődmények kockázata. Az orvosok határozottan azt tanácsolják az Eisenmenger-szindrómás nőknek, hogy kerüljék a terhességet, mivel az életveszélyes lehet.

Ezenkívül, ha a gyermek anyja vagy apja veleszületett szívhibával rendelkezik, beleértve az ASD-t is, a veleszületett szívhibák kockázata magasabb, mint másoké. Mielőtt a terhesség mellett döntene, a szívbetegségben szenvedő betegeknek, akár műtöttek, akár nem, konzultáljanak orvosukkal. Ezenkívül, mielőtt a terhesség mellett döntene, abba kell hagynia bizonyos gyógyszerek szedését, amelyek az ASD kockázati tényezői lehetnek, ezért ebben az esetben is konzultáljon orvosával.

Az ASD diagnózisa

A rendszeres fizikális vizsgálat során pitvari sövény defektus gyanúja merülhet fel. Általában az orvos először az auskultáció során értesül az ASD lehetőségéről, amikor szívzörej hallható. Ezenkívül az ASD a szív ultrahangjával (echokardiográfia) is kimutatható, amelyet más okból végeznek.

Ha az orvos auszkultáció során szívzörejt észlel, speciális kutatási módszerekre van szükség, amelyek lehetővé teszik a szívhiba típusának tisztázását:

• Echokardiográfia (a szív ultrahangja).

  Ez is non-invazív és biztonságos módszer egy tanulmány, amely lehetővé teszi a szívizom munkájának, állapotának, valamint a szív vezetőképességének értékelését.

• Mellkas röntgen.

  A mellkasröntgen kimutathatja, ha a szív megnagyobbodott, vagy ha extra folyadék van a tüdőben. Ez szívelégtelenség jele lehet.

• Pulzoximetria.

  Ez a kutatási módszer lehetővé teszi a vér oxigéntelítettségének meghatározását. Az ujj hegyére egy speciális érzékelőt helyeznek, amely rögzíti a vér oxigénszintjét. A vér alacsony oxigéntelítettsége szívproblémákat jelez.

• Szívkatéterezés.

  Ez röntgen módszer, amely egy vékony katéter használatából áll, amelyet keresztül vezetnek be combcsonti ütőér, speciális kontrasztanyagot fecskendeznek a véráramba, majd egy sorozat röntgenfelvételt készítenek. Ez lehetővé teszi az orvos számára, hogy felmérje a szívszerkezetek állapotát. Ezenkívül ez a módszer lehetővé teszi a szívkamrák nyomásának meghatározását, amely alapján közvetve megítélheti a szív patológiáját.

• Mágneses rezonancia képalkotás (MRI).

  Az MRI egy olyan módszer, amely lehetővé teszi a szervek és szövetek rétegenkénti szerkezetének meghatározását röntgensugárzás nélkül. Ez egy drága diagnosztikai módszer, és általában olyan esetekben alkalmazzák, amikor az echokardiográfia nem ad pontos választ.

Az ASD kezelése

A pitvari sövény defektusa nem igényel sürgős műtéti kezelést (kivéve, ha szövődményei a beteg életét veszélyeztetik). Ha egy gyermeknél ASD-t diagnosztizáltak, az orvos először állapotának ellenőrzését javasolhatja, mivel gyakran a pitvari sövény defektusa magától gyógyulhat. Bizonyos esetekben, amikor az ASD nem záródik be magától, de a lyuk elég kicsi, előfordulhat, hogy nem zavarja a páciens szokásos életmódját, és ebben az esetben nincs szükség műtéti korrekcióra. De leggyakrabban az ASD sebészeti kezelést igényel.

Eltöltendő idő műtéti korrekció Ez a szívelégtelenség a gyermek egészségétől és más veleszületett szívhibák jelenlététől függ.

Az ASD gyógyszeres kezelése

Azonnal meg kell jegyezni, hogy egyetlen gyógyszer sem vezet a pitvari septum defektus gyógyulásához. De a konzervatív kezelés csökkentheti az ASD megnyilvánulását, valamint a műtét utáni szövődmények kockázatát. Az ASD-ben szenvedő betegeknél alkalmazható gyógyszerek közül a következők:

• A szívritmust szabályozó gyógyszerek.

  Ezek közé tartoznak a béta-blokkolók (Inderal, Anaprilin) ​​és a digoxin.

• A véralvadást csökkentő gyógyszerek.

  Ez az ún Az antikoagulánsok, amelyek csökkentik a véralvadást, csökkentik az ASD szövődményeinek, például a stroke kockázatát. Ezek a gyógyszerek leggyakrabban warfarint és aszpirint tartalmaznak.

Az ASD sebészeti kezelése

Sok szívsebész javasolja sebészeti kezelés ASD gyermekkorban a megelőzés érdekében lehetséges szövődmények felnőttkorban. Gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt a sebészi kezelés a defektus lezárásából áll egy „tapasz” felhelyezésével, amely megakadályozza, hogy a vér a szív bal oldaláról a jobb oldalra áramoljon. Ehhez a következő beavatkozási módszerek egyike használható:

• Szívkatéterezés.

  Ez egy minimálisan invazív kezelési módszer, amely a femoralis vénán keresztül történő injekciózásból áll röntgen vezérlés mellett. vékony szonda, melynek vége a hiba helyére kerül. Ezután egy hálós tapaszt helyeznek el rajta, amely lefedi a septum hibáját. Egy idő után ez a háló szövetté nő, és a hiba teljesen lezáródik. Ennek a beavatkozásnak számos előnye van – rövidebb posztoperatív időszak és kisebb a szövődmények előfordulása. Ezenkívül ezt a kezelési módszert a páciens könnyebben tolerálja, mivel kevésbé traumás. Ennek a kezelési módszernek a szövődményei közé tartozik:

  • Vérzés, fájdalom vagy fertőző szövődmények a katéter behelyezésének helyéről.
  • Vérérkárosodás (meglehetősen ritka szövődmény)
  • Allergiás reakció a katéterezés során használt radiopaque anyagra.

• Nyílt műtét.

  A szívhibák ilyen típusú sebészeti kezelését alatt végezzük Általános érzéstelenítésés hagyományos mellkasi metszésből áll, amely összeköti a pácienst a készülékkel cardiopulmonalis bypass. Ilyenkor bemetszést ejtenek a szívbe és bevarrnak egy szintetikus anyagból készült tapaszt. Ennek a módszernek a hátránya a hosszabb posztoperatív időszak és nagyobb kockázatot szövődmények.

heartoperation.ru

Sajátosságok

A VSD egy veleszületett szívelégtelenség (CHD). A patológia következtében lyuk képződik, amely összeköti a szív alsó kamráit: kamráit. Különböző bennük a nyomás, ezért a szívizom összehúzódásakor a jobb oldalról az erősebb bal oldalról kerül némi vér. Emiatt fala megnyúlik, megnagyobbodik, és megzavarodik a tüdőkör véráramlása, amelyért a jobb kamra a felelős. A megnövekedett nyomás miatt a vénás erek túlterheltek, görcsök, tömörödések lépnek fel.

A bal kamra felelős a véráramlásért nagy kör, így erősebb és nagyobb a nyomása. Az artériás vér kóros áramlásával a jobb kamrába a szükséges nyomásszint csökken. A normál mutatók fenntartása érdekében a kamra nagyobb erővel kezd dolgozni, ami tovább növeli a szív jobb oldalának terhelését, és annak megnagyobbodásához vezet.

A tüdőkörben a vér mennyisége nő, és a jobb kamrának növelnie kell a nyomást, hogy biztosítsa a normál áramlást az ereken. Így történik a fordított folyamat - a pulmonalis körben a nyomás most magasabb lesz, és a vér a jobb kamrából balra áramlik. Az oxigénben dúsított vér vénás (kimerült) vérrel hígul, és oxigénhiány lép fel a szervekben és szövetekben.

Ezt az állapotot nagy lyukakkal figyelik meg, és a légzés és a szívritmus zavarai kísérik. A diagnózist gyakran a baba életének első napjaiban állítják fel, és az orvosok azonnal megkezdik a kezelést, felkészülnek a műtétre, és ha elkerülhető a műtét, rendszeres ellenőrzést végeznek.

Előfordulhat, hogy a kis méretű VSD nem jelenik meg azonnal, vagy nem diagnosztizálható, mert rossz súlyos tünetek. Ezért fontos tudni az ilyen típusú CHD jelenlétének lehetséges jeleiről, hogy időben megtegyük az intézkedéseket és kezeljük a gyermeket.

Véráramlás újszülötteknél

A kamrák közötti kommunikáció nem mindig patológiás rendellenesség. A magzatban a méhen belüli fejlődés során a tüdő nem vesz részt a vér oxigénnel való dúsításában, ezért a szívnek van egy nyitott ovális ablaka (ooo), amelyen keresztül a vér a szív jobb oldaláról balra áramlik.

Újszülötteknél a tüdő elkezd dolgozni, és a tüdő fokozatosan túlnőtt. Körülbelül 3 hónapos korban teljesen becsukódik az ablak, egyeseknél a túlnövekedés 2 éves korig nem számít patológiának. Bizonyos eltérésekkel az OOO 5-6 éves és idősebb gyermekeknél figyelhető meg.

Normális esetben újszülötteknél az OOO nem haladja meg az 5 mm-t, szív- és érrendszeri betegségek és egyéb patológiák jeleinek hiányában ez nem okozhat aggodalmat. Dr. Komarovsky azt javasolja, hogy folyamatosan figyelemmel kísérjék a baba állapotát, és rendszeresen látogassanak gyermekkardiológushoz.

Ha a lyuk mérete 6-10 mm, ez VSD jele lehet, és műtéti kezelésre van szükség.

A hibák típusai

A szívszeptum tartalmazhat egy vagy több különböző átmérőjű patológiás lyukat (például 2 és 6 mm) - minél több van, annál összetettebb a betegség mértéke. Méretük 0,5 és 30 mm között változik. Ahol:

• A 10 mm-ig terjedő hiba kicsinek tekinthető;
• A 10-20 mm-es lyukak közepesek;
• A 20 mm-nél nagyobb hiba nagy.

Az újszülött VSD anatómiai felosztása szerint három típusa van, és elhelyezkedésükben különböznek:

1. Az esetek több mint 80%-ában lyuk keletkezik a membránban (a szívszeptum felső része). A kör vagy ovális formájú hibák elérik a 3 cm-t, ha kicsik (kb. 2 mm), spontán módon bezáródnak, ahogy a gyermek felnő. Egyes esetekben a 6 mm-es hibák begyógyulnak, a műtét szükségességéről az orvos dönt, a gyermek általános állapotára és a betegség konkrét lefolyására összpontosítva.
2. Az izom JMP a septum középső részén kevésbé gyakori (kb. 20%), a legtöbb esetben kerek forma, 2 - 3 mm-es méretűek, a gyermek korának előrehaladtával zárhatók.
3. A kamrai efferens erek határán supracrestalis septum defektus képződik - a legritkább (körülbelül 2%) és szinte soha nem önkorlátozó.

Ritka esetekben több típusú JMP kombinációja fordul elő. A hiba lehet önálló betegség, vagy a szívfejlődés más súlyos rendellenességeihez társulhat: pitvari septum defektus (ASD), artériás véráramlási problémák, az aorta koarktációja, az aorta és a tüdőartéria szűkülete.

A fejlesztés okai

A hiba a magzatban 3 héttől 2,5 hónapig alakul ki méhen belüli fejlődés. Ha a terhesség lefolyása kedvezőtlen, patológiák léphetnek fel a belső szervek szerkezetében. A VSD kockázatát növelő tényezők:

1. Átöröklés. A VSD-re való hajlam genetikailag átvihető. Ha valamelyik közeli hozzátartozójának rendellenességei voltak különféle szervek, beleértve a szívet is, nagy a valószínűsége a rendellenességek előfordulásának a gyermekben;
2. Vírusos betegségek fertőző természet(influenza, rubeola), amelyet egy nő a terhesség első 2,5 hónapjában szenvedett el. A herpesz és a kanyaró is veszélyes;
3. Gyógyszerek szedése - sok közülük az embrió mérgezését okozhatja, és különféle hibák kialakulásához vezethet. Különösen veszélyesek az antibakteriális, hormonális, epilepszia elleni szerek és a központi idegrendszerre ható szerek;
4. Az anya rossz szokásai - alkohol, dohányzás. Ez a tényező, különösen a terhesség kezdetén, többszörösen növeli a magzati rendellenességek kockázatát;
5. Krónikus betegségek jelenléte egy terhes nőben - cukorbetegség, idegrendszeri, szívrendszeri problémák és hasonlók patológiákat okozhatnak a babában;
6. Vitaminhiány, szükséges hiánya tápanyagokés mikroelemek, szigorú diéták terhesség alatt nő a születési rendellenességek kockázata;
7. Súlyos toxikózis a terhesség korai szakaszában;
8. Külső tényezők - veszélyes környezeti feltételek, káros munkakörülmények, fokozott fáradtság, túlterhelés és stressz.

Ezen tényezők jelenléte nem mindig okoz súlyos betegséget, de növeli a valószínűségét. Ennek csökkentése érdekében a lehető legnagyobb mértékben korlátozni kell az expozíciójukat. A magzat fejlődésének problémáinak megelőzése érdekében hozott időben hozott intézkedések jó megelőzést jelentenek a születendő gyermek veleszületett betegségei számára.

Lehetséges szövődmények

Kisebb hibák (2 mm-ig) a jó állapotban a baba nem jelent veszélyt az életére. Rendszeres szakorvosi vizsgálatra és megfigyelésre van szükség, amely idővel spontán leállhat.

Lyukak nagy méretű szívműködési zavart okoz, ami a baba életének első napjaiban nyilvánul meg. A VSD-ben szenvedő gyermekek nehezen szenvednek megfázástól és fertőző betegségektől, gyakran tüdőszövődményekkel és tüdőgyulladással. Rosszabbul fejlődhetnek, mint társaik, és nehezen viselik el a fizikai aktivitást. Az életkor előrehaladtával a légszomj még nyugalomban is előfordul, és az oxigénéhezés miatt belső szervekkel kapcsolatos problémák jelentkeznek.

Az interventricularis rendellenesség súlyos szövődményeket okozhat:

• Pulmonális hipertónia - fokozott ellenállás a tüdőerekben, ami jobb kamrai elégtelenséget és Eisenmenger-szindróma kialakulását okozza;
• Akut szívműködési zavar;
• A szív belső nyálkahártyájának fertőző jellegű gyulladása (endocarditis);
• Trombózis, stroke veszélye;
• A szívbillentyűk működési zavarai, szívbillentyű-hibák kialakulása.

A baba egészségét károsító következmények minimalizálása érdekében időben szakképzett segítségre van szükség.

Tünetek

A betegség klinikai megnyilvánulásait a kóros lyukak mérete és elhelyezkedése határozza meg. A szívsövény membrán részének kis hibái (legfeljebb 5 mm) bizonyos esetekben tünetmentesek, néha az első tünetek 1-2 éves gyermekeknél jelentkeznek.

A születés utáni első napokban a baba szívzörejeket hall, amelyeket a kamrák közötti véráramlás okoz. Néha enyhe rezgést érezhet, ha a baba mellkasára teszi a kezét. Ezt követően a zaj gyengülhet, ha a gyermek függőleges helyzetben van, vagy fizikai megterhelést tapasztalt. Ezt az izomszövet összenyomódása okozza a lyuk területén.

A magzatban már a születés előtt vagy közvetlenül utána is észlelhetők a főbb hibák. Az intrauterin fejlődés során a véráramlás jellemzői miatt az újszülöttek normál súlyúak. Születés után a rendszer normális állapotba kerül, és az eltérés kezd megnyilvánulni.

Különösen veszélyesek a szívszeptum alsó régiójában található kis hibák. Előfordulhat, hogy a gyermek életének első napjaiban nem mutatnak tüneteket, de idővel légzési és szívproblémák alakulnak ki. Ha nagyon odafigyel gyermekére, időben észreveheti a betegség tüneteit, és szakemberhez fordulhat.

A lehetséges patológia jelei, amelyeket jelenteni kell a gyermekorvosnak:

1. A bőr sápadtsága, kék ajkak, orr körüli bőr, karok, lábak terheléskor (sírás, sikoltozás, túlterhelés);
2. A baba elveszti étvágyát, elfárad, szoptatás közben gyakran leejti a mellét, lassan hízik;
3. Fizikai tevékenység és sírás közben a csecsemők légszomjat tapasztalnak;
4. Fokozott izzadás;
5. A 2 hónaposnál idősebb csecsemő letargikus, álmos, csökkent motoros aktivitással rendelkezik, fejlődése késik;
6. Gyakori megfázás, amely nehezen kezelhető és tüdőgyulladássá fejlődik.

Ha ilyen jeleket észlelnek, a babát megvizsgálják az okok azonosítása érdekében.

Diagnosztika

A következő kutatási módszerek lehetővé teszik a szív állapotának és működésének ellenőrzését, valamint a betegség azonosítását:

• Elektrokardiogram (EKG). Lehetővé teszi a szívkamrák torlódásának meghatározását, a pulmonális hipertónia jelenlétének és mértékének azonosítását;
• Fonokardiográfia (PCG). A vizsgálat eredményeként lehetséges a szívzörej kimutatása;
• Echokardiográfia (EchoCG). Képes a véráramlási zavarok észlelésére és segít a VSD gyanújában;
• Ultrahangvizsgálat. Segít értékelni a szívizom munkáját, a pulmonalis artéria nyomásszintjét, a kiürült vér mennyiségét;
• Radiográfia. A mellkasfelvételek segítségével meghatározható a pulmonalis mintázat változása és a szív méretének növekedése;
• A szív szondázása. Lehetővé teszi a tüdő artériáiban és a szívkamrában kialakuló nyomásszint, a vénás vér megnövekedett oxigéntartalmának meghatározását;
• Pulzoximetria. Segít meghatározni a vér oxigénszintjét - a hiány a szív- és érrendszeri rendellenességeket jelzi;
• Szívkatéterezés. Segít felmérni a szív szerkezetének állapotát és meghatározni a nyomás szintjét a szívkamrákban.

Kezelés

VSD 4 mm, néha legfeljebb 6 mm - kis méretű - a légzési vagy szívritmuszavarok és a gyermek normális fejlődésének hiányában bizonyos esetekben lehetővé teszi a sebészeti kezelés mellőzését.

Ha a tábornok klinikai kép Ha szövődmények lépnek fel, 2-3 éves korban műtétet lehet előírni.

A műtétet szív-tüdőgéphez csatlakoztatott pácienssel végzik. Ha a hiba kisebb, mint 5 mm, U-alakú varratokkal zárják le, ha a lyuk 5 mm-nél nagyobb, akkor mesterséges vagy speciálisan előkészített bioanyagból készült foltokkal fedik le, amelyet utólag benőtt a test sajátja. sejteket.

Ha a gyermek életének első heteiben sebészeti kezelésre van szükség, de ez a baba egészségi állapotának bizonyos mutatói miatt lehetetlen, ideiglenes mandzsettát helyeznek a tüdőartériára. Segít kiegyenlíteni a nyomást a szívkamrákban, és enyhíti a beteg állapotát. Néhány hónap múlva eltávolítják a mandzsettát, és műtétet végeznek a hibák lezárására.

ogrudnichke.ru

Ami?

A pitvari sövény defektusát a szív veleszületett anomáliájának nevezik. A hibát a bal és a jobb pitvar közötti nyitott tér jellemzi. Számos ilyen kóros lyuk számos betegnél előfordul, de gyakrabban egyediek. Amikor megjelenik egy mesterségesen kialakított sönt, a vér balról jobbra ürül.

mindennél pulzus egy része a jobb pitvarba kerül. Emiatt a megfelelő osztályok tapasztalata túlzott terhelés. Ez a probléma a tüdőben is előfordul, mivel nagyobb mennyiségű vért kell áthaladniuk. Ezenkívül áthalad a tüdőszöveten (másodszor egymás után). A benne lévő edények jelentősen túltelnek. Ez tüdőgyulladásra való hajlamot eredményez azoknál a betegeknél, akiknél veleszületett szívbetegséggel vagy pitvari sövényhibával diagnosztizáltak.

Alacsony lesz a nyomás a pitvarban. Jobb kamrája a leginkább nyújthatónak tekinthető, ezért hosszú ideig megnövekedhet. Leggyakrabban 15 évig tart, és bizonyos esetekben felnőtteknél későbbi életkorban is előfordul.

Újszülött és csecsemő teljesen normálisan fejlődik, és egy bizonyos pontig nem különbözik társaitól. Ez a test kompenzációs képességeinek meglétének köszönhető. Idővel, amikor a hemodinamika megszakad, a szülők megjegyzik, hogy a baba hajlamos a megfázásra.

Az ASD-s betegek gyengének és sápadtnak tűnnek. Idővel az ilyen gyermekek (különösen a lányok) magassága is különbözni kezd. Magasak és vékonyak, ami megkülönbözteti őket társaitól. Nem tolerálják jól a fizikai aktivitást, ezért igyekeznek kerülni.

Általában ez nem jelentős jele a betegségnek, és a szülők nincsenek tisztában a gyermek szívproblémákkal sokáig. Leggyakrabban ezt a viselkedést a lustaság és a vonakodás magyarázza, hogy megtegyen valamit, és elfáradjon.

A patológia típusai

A bűn lényegének megértésének megkönnyítése érdekében szokás azt bizonyos formákra osztani. Az osztályozás a következő típusú szívpatológiákat tartalmazza az ICD-10 szerint:

1. Elsődleges (ostium primum).
2. Másodlagos (ostium seduncum).
3. Vénás sinus defektus. Csecsemőknél és felnőtt gyermekeknél legfeljebb 5%-os gyakorisággal fordul elő teljes szám ilyen patológiában szenvedő betegek. A felső vagy alsó vena cava területén lokalizálódik.
4. Koszorúér sinus defektus. Nál nél veleszületett patológia a bal pitvartól való elválasztás teljes vagy részleges hiánya.

A betegséget gyakran más szívhibákkal kombinálják. Az interatriális hiba titkosítása szerint általánosan elfogadott osztályozás ICD-10. A betegség kódja Q 21.1.

Elsődleges (veleszületett) hiba

A nyitott ovális csatorna normálisnak tekinthető az embrionális fejlődés során. Születés után azonnal záródik. A funkcionális szerkezetváltás a bal pitvarban a jobb pitvarhoz képest kialakuló túlnyomás miatt következik be.

Számos tényezőtől függően a gyermekeknél születési rendellenességek alakulhatnak ki. Ennek fő oka a kedvezőtlen öröklődés. A születendő gyermek már a szív kialakulásának zavaraival fejlődik. A következő tényezőket különböztetjük meg:

1. 1-es vagy 2-es típusú diabetes mellitus az anyában.
2. A magzatra veszélyes gyógyszerek szedése terhesség alatt.
3. A nő által ebben az időszakban elszenvedett fertőző betegségek - parotitis vagy rubeola.
4. A várandós anya alkoholizmusa vagy kábítószer-függősége.

Az elsődleges hibát az jellemzi, hogy a szelepek felett elhelyezkedő interatrialis septum alsó részén lyuk van. Feladatuk a szívkamrák összekapcsolása.

Bizonyos esetekben nem csak a szeptum vesz részt a folyamatban. Szelepek is elakadnak, amelyek szelepei túl kicsik lesznek. Elveszítik a funkcióik ellátásának képességét.

Jelek

A klinikai kép már gyermekkorban megjelenik. Az ebben a patológiában szenvedő betegek csaknem 15%-ánál jelentős az interatrialis septum mérete. A betegséget más anomáliákkal kombinálják, amelyek gyakran kromoszómamutációkkal kapcsolatosak. A következő tünetek jellemzőek az ostium primumra (elsődleges forma):

• nedves köhögés;
• a végtagok duzzanata;
• fájdalom a mellkas területén;
• a karok, lábak bőrének kékes árnyalata, nasolabialis háromszög.

Az enyhe károsodásban szenvedő betegek akár 50 évig is élnek, és néhányan még tovább is élnek.

Másodlagos hiba

Leggyakrabban egy újszülött vagy felnőtt másodlagos pitvari sövényhibája kicsi. Ez a hiba a vena cava szájánál vagy a kamrákat elválasztó lemez közepén jelentkezik. Fejletlenség jellemzi, ami a fenti tényezőkhöz kapcsolódik. A következő okok szintén veszélyesek a gyermek számára:

• a várandós anya életkora 35 év vagy annál idősebb;
• ionizáló sugárzás;
• a fejlődő magzat kedvezőtlen környezeti hatásai;
• ipari veszélyek.

Ezek a tényezők provokálhatják az interatrialis septum veleszületett és másodlagos rendellenességeinek kialakulását.

Kifejezett hiba jelenlétében a betegség fő tünete a légszomj. Ezenkívül gyengeség, amely a pihenés után is fennáll, és a szív megszakadásának érzése. A betegeket akut légúti vírusfertőzések és hörghurut gyakori epizódjai jellemzik. Egyes betegek arcbőre kékes árnyalatúvá válik, ujjaik pedig megváltoznak, felveszik a „dobverő” típust.

Pitvari septum defektus újszülötteknél

Interventricularis és interatriális defektus s a patológia formáihoz tartoznak. A magzatban a tüdőszövet általában még nem vesz részt a vér oxigénnel való dúsításának folyamatában. Erre a célra van egy ovális ablak, amelyen keresztül a szív bal oldalába folyik.

Születéséig együtt kell élnie ezzel a tulajdonsággal. Majd fokozatosan záródik, és 3 éves korára teljesen benőtt. A septum teljessé válik, és nem különbözik a felnőttek szerkezetétől. Egyes gyermekeknél, fejlődési jellemzőiktől függően, a folyamat akár 5 évig is eltarthat.

Normális esetben egy újszülöttnél az ovális ablak mérete nem haladja meg az 5 mm-t. Ha nagyobb átmérő van jelen, az orvosnak ASD-re kell gyanakodnia.

Diagnosztika

Az interpreserial septum patológiáját a vizsgálat eredményei, a műszeres és laboratóriumi adatok alapján határozzák meg. A vizsgálat során vizuálisan megfigyelhető a „szívpúp” jelenléte, valamint a gyermek súlyának és magasságának (hipotrófia) elmaradása a normál értékektől.

A fő auscultatory jel a 2. osztódó hang és a pulmonalis artéria feletti hangsúly. Ezen kívül van szisztolés zörej mérsékelt súlyosság és gyengült légzés.

Az EKG a jobb kamrai hipertrófia jeleit mutatja. Bármilyen típusú pitvari sövény defektusra a megnyúlt PQ intervallum jellemző. Ez a funkció az 1 fokos súlyosságú AV-blokkra vonatkozik.

A gyermek Echo-CG-jének elvégzése lehetővé teszi a probléma gyors megértését a kapott adatok alapján. A vizsgálat során lehetőség nyílik a hiba pontos helyének kimutatására. Ezenkívül a diagnosztika segít azonosítani és közvetett jelek, megerősítve a satu:

• a szív méretének növekedése;
• jobb kamra túlterhelés;
• az interventricularis septum nem fiziológiás mozgása;
• a bal kamra megnagyobbodása.

A páciens röntgenvizsgálatra utalása képet ad a patológiáról. A képen a szív méretének növekedése és a nagy erek kitágulása látható.

Ha nem invazív módszerekkel nem lehet megerősíteni a diagnózist, a beteg szívkatéterezésen esik át. Ezt a módszert utoljára használják. Ha egy gyermeknek ellenjavallata van az eljárásra, szakemberhez utalják, aki dönt a vizsgálatba való felvétel lehetőségéről.

A katéterezés ad teljes kép belső szerkezet szívek. A manipulációs folyamat során egy speciális szonda méri a nyomást a kamrákban és az edényekben. A jó minőségű kép érdekében kontrasztanyagot fecskendeznek be.

Az angiográfia segít meghatározni, hogy a vér a kamrákat elválasztó septum hibáján keresztül a jobb pitvarba áramlik-e. A feladat megkönnyítése érdekében a szakember kontrasztanyagot használ. Ha bejut a tüdőszövetbe, akkor ez a pitvarok közötti kommunikáció jelenlétét bizonyítja.

Kezelés

Elsődleges és másodlagos szívhibák kisebb fokozat Szokásos egyszerűen megfigyelni a súlyosságot. Gyakran maguktól is meggyógyulhatnak, de a vártnál később. Ha a septum defektus progressziója beigazolódik, akkor a sebészeti beavatkozás a legmegfelelőbb.

A betegeknek gyógyszereket is felírnak. Az ilyen terápia fő célja a nem kívánt tünetek megszüntetése és a lehetséges szövődmények kialakulásának kockázatának csökkentése.

Konzervatív ellátás

A gyógyszerek felírása előtt figyelembe veszik a beteg összes jellemzőjét. Ha szükséges, cserélik. A leggyakoribb csoportok a következők:

• diuretikumok;
• bétablokkolók;
• szívglikozidok.

Az előírt diuretikumok közé tartozik a Furosemide vagy a Hypothiazide. A gyógymód megválasztása a duzzanat mértékétől függ. A kezelés során fontos betartani az adagolást. A napi vizeletmennyiség növekedése vezetési zavarokhoz vezet a szívizomban. Emellett a vérnyomás csökkenni fog, ami eszméletvesztést eredményez.
Ez a következmény a szervezet kálium- és folyadékhiányával jár.

Az "anaprilint" leggyakrabban gyermekkorban írják fel a béta-blokkolók csoportjából. Feladata az oxigénigény és az összehúzódási gyakoriság csökkentése. "Digoxin" ( szívglikozid) növeli a keringő vér térfogatát, kiterjeszti az erek lumenét.

Műtéti beavatkozás

Ha a pitvarok között hiba jelentkezik, a műtét nem vészhelyzet. A páciens 5 éves korától végezheti. Sebészet a helyreállításon normál anatómia A szívek többféle formában léteznek:

• nyitott műtét;
• a hiba zárása az ereken keresztül;
• másodlagos hiba varrása a szeptumban;
• műanyag folttal;

A sebészeti beavatkozás fő ellenjavallata a súlyos vérzési rendellenességek és akut fertőző betegségek. E műveletek költsége az eljárás összetettségétől és a pitvarok közötti lyuk lezárásához használt anyagtól függ.

Előrejelzés

A szeptum hibáival rendelkező betegek sokáig élnek, ha követik a kezelőorvos ajánlásait. A kis átmérőjű lyuk prognózisa kedvező. A diagnózis felállítása lehetővé teszi a korai műtét elvégzését és a gyermek normális életritmusának visszaállítását.

A rekonstrukciós beavatkozáson átesett emberek 1%-a csak 45 éves koráig éli túl. 40 év feletti betegek (a feltüntetett teljes szám körülbelül 5%-a korcsoport), akiket szívelégtelenség miatt műtöttek, műtéttel járó szövődmények miatt halnak meg. Függetlenül a csatlakozás valószínűségétől, a betegek körülbelül 25%-a hal meg segítség nélkül.

2. vagy magasabb stádiumú keringési elégtelenség esetén a beteget orvosi és szociális vizsgálatra (MSE) utalják. A fogyatékosság a műtét után 1 évig állapítható meg. Ezt az eljárást a hemodinamika normalizálására végezzük. Nemcsak sebészeti beavatkozás jelenlétében engedélyezett, hanem keringési elégtelenséggel kombinálva is.

A szülőknek emlékezniük kell erre időben történő működés visszaállítja a gyermeket a normális életritmusba. A fogyatékos gyermekek kezelése az orvostudomány egyik kiemelt területe. Az állam által biztosított szociális kvóták megléte lehetővé teszi a gyermek ingyenes műtéti beavatkozását.

A pitvari septum defektus (ASD) egy veszélyes betegség, amelyet veleszületett szívhibák jellemeznek. Ez a diagnózis azt jelenti, hogy a beteg szívszövegében, nevezetesen a pitvarok között van egy lyuk, amelyen keresztül a véráramlás szabadon behatolhat. Ha kicsi, akkor egy idő után a hiba magától eltűnhet, ahogy a lyuk begyógyul. A nagy ASD nem gyógyul magától, így ebben az esetben orvosi beavatkozás nélkül nem lesz lehetséges.

Mivel a bal szívizom „erősebb”, mint a jobb, a szív a jobb pitvarba balról lép be a keletkező lyukon keresztül. Adott vért tartalmaz nagyszámú oxigént, mert egyenesen a tüdőből jön. Ezután vérrel keveredik, amelyben gyakorlatilag nincs oxigén, majd ismét egyenesen a tüdőbe kerül. Ha a lyuk mérete nagy, akkor a szív jobb oldalán, valamint a tüdőben túlterhelt a vér. Ha nem végeznek kezelést, a szív jobb oldala nagymértékben megnő, és a szívizom hipertrófiába kezd, és végül teljesen legyengül. Néha ez a véráramlás stagnálásához vezet, ami pulmonális hipertóniát okoz.

Fontos: ha a lyuk a szeptum tetején található, ezt másodlagos hibának nevezik, amely sokkal gyakrabban fordul elő, mint az elsődleges, amely a szeptum alján található. A felső és alsó szakaszt egymástól elválasztó határ az atrioventricularis nyílás. Mind az elsődleges, mind a másodlagos válaszfalhibák mérete változhat, és a legkisebb lyuktól a teljes hiányáig terjedhet.

Az ASD tünetei

Az újszülöttek ilyen típusú veleszületett szívhibáinak szinte nincs következménye. külső jelek. A pitvari sövény defektusa főként felnőtt nőknél figyelhető meg, és már felnőttkorban is érezhető.

Az ASD fő tünetei:

• erős szívverés;
• a lábak és a has súlyos duzzanata;
• kékes bőr;
• állandó fáradtság érzése, amely a fizikai aktivitás után észrevehetően fokozódik;
• szívzörej;
• stroke;
• rendszeres fertőző tüdőgyulladás;
• akut cerebrovaszkuláris balesetek;
• nehézlégzés vagy légszomj, különösen gyakori a fizikai aktivitás során.

A betegség ezen tünetei azt jelzik, hogy a beteg szívelégtelenségben és más, pitvari sövényhiány okozta szövődményben szenved.

Mi okozza az ASD-t - a betegség okai?

A tudósok még nem jöttek rá pontos okok, megjelenést okozva szívhiba. A pitvari sövény defektusa gyermekeknél, felnőtteknél és időseknél gyakran a méhen belüli fejlődés rendellenességétől függ - ebben az esetben a betegséget veleszületettnek tekintik. A tudósok azonban olyan feltételezéseket fogalmaztak meg, amelyek megmagyarázhatják a veleszületett szívbetegség kialakulását, beleértve a pitvari sövény defektusát is. Ebben az esetben az öröklődés és a kedvezőtlen ökológia negatív hatással lehet. Ha a családban az egyik szülőnek veleszületett vagy örökletes szívhibája van, át kell esnie genetikai vizsgálat hogy megtudja ennek a betegségnek a kockázatát a születendő babában.

Számos tényező befolyásolhatja az ASD kialakulását a terhesség alatt:

• Rubeola. Ha a kismama az korai fázis terhesség, amikor az összes fő szerv kialakul a magzatban, vírusos betegségben, például rubeolában szenvedett, a baba nagymértékben növeli a különféle rendellenességek kockázatát, beleértve a pitvari sövény defektusát is.
• Bizonyos gyógyszerek szedése, valamint az alkoholfogyasztás a terhesség alatt, különösen a korai stádiumban, növeli a magzat rendellenes fejlődésének lehetőségét, amelyek közül az egyik szívelégtelenség lesz.
• Ezenkívül a veleszületett szívbetegség kialakulását negatívan befolyásolhatja az ionizáló sugárzás és a terhes nők nitrátokkal és fenolokkal való érintkezése.

Van olyan is, hogy nem zárják be az ovális ablakot, amelyen keresztül biztosított volt a magzat véráramlása az anyaméhben. Leggyakrabban a baba születése után a lyuk magától bezárul. Ha nem figyelhető meg a fúzió, akkor azt mondhatjuk, hogy a gyermeknél pitvari sövény defektus alakul ki.

Milyen szövődményeket okozhat az ASD?

Míg a kis ASD-k felnőtteknél gyakorlatilag nem okoznak tüneteket, a nagy szívhibák a következő szövődményeket okozzák:

• Pulmonális hipertónia. Ha nem kezelik, a véráramlás túlterheli a szív kamráit, ami a vér stagnálásához vezet. Ez a pulmonális hipertónia megjelenését, vagyis a nyomás növekedését okozza a kis körben.
• Eisenmenger szindróma. Néha a pulmonalis hypertonia kialakulása súlyos elváltozásokat eredményezhet a tüdőüregben, ami gyakran hosszú betegség után következik be kis számú ASD-ben szenvedő betegnél.
• Megnövekedett a stroke kockázata.
• A jobb szív kudarca.
• Megnövekedett pulzusszám, ami a hibát okozza.
• Csökkentett élettartam.

Hogyan kombinálható a terhesség és az ASD?

Ha egy nőnek kicsi pitvari sövényhibája van, akkor ez leggyakrabban nincs negatív hatással a terhesség lefolyására. Ellenkező esetben, és akkor is, ha a várandós anyának az ASD-vel kapcsolatos szövődményei vannak, megnőtt a nő egészségének kockázata. Ha ez a szívelégtelenség olyan szövődményeket okoz, mint az Eisenmenger-szindróma, akkor jobb, ha egy nő teljesen elhagyja a terhesség tervezését, mert ez az állapot végzetes lehet.

Emlékeztetni kell arra is, hogy ha az egyik vagy mindkét felnőttnek veleszületett szívhibája van, akkor ennek a betegségnek a kockázata jelentősen megnő gyermekében.

Ahhoz, hogy a babánál ne alakuljon ki pitvari sövény defektus, a kismamának előre le kell állítania bizonyos gyógyszerek szedését, még a terhesség tervezésének szakaszában, amelyek ezt a szívelégtelenséget okozhatják.

A betegség diagnózisa

A felnőttek orvosi vizsgálata során végzett auskultáció során az orvos szívzörejt észlelhet, amely további vizsgálatot igényel. Az ilyen vizsgálati módszerek, amelyek segítenek a diagnózis tisztázásában, a következők:

1. Mellkas röntgen. Ezzel a diagnosztikai módszerrel meg lehet határozni a szív méretének növekedését, valamint további folyadék jelenlétét a tüdőben, ami megerősíti, hogy a beteg szívelégtelenségben szenved.
2. Ultrahang (Zhokardiográfia)
3. Ez a kutatási módszer teljesen biztonságos, és lehetővé teszi a szívizom állapotának és működésének, valamint a szívvezetés és az esetleges szervi hibák helyes felmérését.
4. Katéterezés. Ez a diagnosztikai módszer magában foglalja a femorális artériába történő injekciót kontrasztanyag vékony katéter segítségével. Ezt követően a páciens egy sor képen megy keresztül, amelynek köszönhetően helyesen meghatározható a szívkamrák nyomása, valamint felmérhető állapota.
5. Pulzoximetria. Ezzel a módszerrel meg lehet határozni az oxigén jelenlétét a vérben. Költeni ez a tanulmány, a páciens ujjbegyére egy érzékelő van rögzítve, amely meghatározza az oxigénkoncentrációt. Kis mennyisége bizonyos szívbetegségekre utal.
6. MRI. A mágneses rezonancia képalkotási módszernek köszönhetően teljes képet kaphatunk a vizsgált szövetek, szervek szerkezetéről, rétegenkénti bontásban. Ennek a technikának az egyik előnye, hogy a pácienst nem kell sugárzásnak kitenni. De ez egy meglehetősen drága technika, amelyet olyan esetekben írnak elő, amikor a szív ultrahangjával nem lehet helyes diagnózist felállítani.

Az ASD kezelése

Ha a septális defektus (szívbetegség) szövődménye nem jelent veszélyt a beteg életére és egészségére, akkor nincs szükség azonnali sebészeti beavatkozásra. Sürgősségét csak más veleszületett szívbetegségek jelenléte magyarázza a betegben, valamint általános egészségi állapota. Ha ASD-t diagnosztizáltak kisgyermekkori, akkor az orvosok egyszerűen figyelik a páciens állapotát, mivel a lyuk magától begyógyulhat. Vannak olyan esetek is, amikor ez a hiba nem tűnik el, de a lyuk olyan kicsi, hogy nem okoz kellemetlenséget a betegnek, és folytatja hétköznapi élet. Ebben az esetben sem szükséges sebészeti beavatkozás.

Leggyakrabban azonban a septumhiba orvosi beavatkozást és műtétet igényel. A legtöbb orvos ezt gyermekkorban javasolja, ami lehetővé teszi a beteg számára, hogy elkerülje az egészségügyi szövődményeket a jövőben. A műtéti műtét lényege, hogy a lyukra egy „tapaszt” helyeznek, ami megakadályozza, hogy a vér a szív egyik részéből a másikba áramoljon.

Az ASD sebészeti kezelése katéterezéssel végezhető. A katéterezés egy olyan kezelési módszer, amely során speciális orvosi szondát vezetnek be a femorális artérián keresztül, amelynek vége eléri a septumban lévő lyukat. A műtét előrehaladásának nyomon követésére röntgenberendezést használnak. Ezzel a szondával egy speciális hálót szerelnek fel a lyukra, amely lefedi a hibát. Egy idő után izomszövet képződik a tapaszon, amely lefedi az ASD-t.

A katéterezésnek számos előnye van, amelyek közé tartozik egy kis számú szövődmény és nem hosszú felépülés test. A katéterezés szintén kevésbé traumásnak számít.

Ennek a kezelési módszernek a szövődményei a következők:

• a hibát jellemző fájdalom;
• érrendszeri sérülés;
• erős vérzés;
• fertőzés a katéter behelyezésének helyén;
• allergia a beadott gyógyászati ​​anyagra.

A katéterezéssel ellentétben egy másik műtéti módszert (nyílt műtét) altatásban végeznek. A műtét során egy kis bemetszést végeznek a mellkasban, a pácienst „műszívhez” kötik, majd a lyuk fölé „tapaszt” helyeznek. A technika hátránya a test hosszú felépülése és nagy kockázat szövődmények előfordulása.

Ha összehasonlítjuk a sebészeti beavatkozás mindkét módszerének hatékonyságát, a katéterezés eltérő legjobb teljesítmény. Ez azonban azzal magyarázható, hogy a nyílt műveleteket leggyakrabban csak a legbonyolultabb és legfejlettebb helyzetekben írják elő.

Az ASD kezelésére is alkalmazzák a gyógyszeres terápiát, de segítségével nem lehet gyógyítani, de mérsékelhető a betegség tünetei, valamint csökkenthető a posztoperatív szövődmények kialakulásának kockázata.

A pitvari septum defektus izolált anomáliaként fordul elő az összes veleszületett szívbetegség 5-10% -ában, és egyéb rendellenességek részeként - 30-50%, nőknél 2-szer gyakrabban, mint férfiaknál. Az ASD 1500 élveszületésből 1 gyermeknél fordul elő.

Történelmi hivatkozás

A pitvarok közötti kommunikáció első leírását Leonardo Da Vinci írta 1513-ban. Illusztrációja a történelem első grafikus ábrázolása egy szívhibáról. A következő években, kezdve a reneszánsz anatómusok leírásaival, sok forrás tartalmaz jelentést az interatrialis septumban lévő lyukról. A tüdővénák részleges rendellenes elvezetését Winslow írta le 1739-ben. A 30-as években jelentek meg az első információk e rendellenességek klinikai diagnózisáról. XX. században, és e hiba jelenlétének megbízható megerősítése a 40-50-es években vált lehetővé, a szívüregek szondázásának gyakorlati bevezetése után. 1948-ban a torontói Murray volt az első, aki saját külső varrattechnikájával zárta le egy gyermek septumhibáját anélkül, hogy kinyitotta volna a pitvart. A következő években különböző szerzők különböző technikákat írt le az ASD mesterséges keringés nélküli lezárására. Ezeket a kísérleti műveleteket ritkán hajtották végre, és általában külső hűtéssel jártak a vena cava ideiglenes befogásával. A vena cava leszorítása lehetővé tette a pitvar kinyitását és a defektus plasztikai műtétjét vizuális ellenőrzés mellett.

1953. május 6-án a Gibbon a világon elsőként hajtott végre ASD-zárást saját tervezésű AIC segítségével. A mesterséges keringést alkalmazó műtétek technikája fokozatosan teljesen felváltotta a felületes hipotermia technikáját a vena cava ideiglenes befogásával, és ami még fontosabb, oda vezetett, hogy ezeknek a hibáknak a sebészeti kezelése egyszerűvé, biztonságossá és elterjedtté vált.

Az interatrialis septum embriogenezise

Az embrionális periódus során, annak ellenére, hogy a septum két különálló része fejlődött ki, a két pitvar közötti kommunikáció megmarad. Az oxigéndús placenta vér állandó söntjét biztosítja a szisztémás keringésbe, elsősorban a fejlődő központi idegrendszer felé. Az interatrialis septum fejlődési szakaszait Van Mierop részletesen ismerteti. Kezdetben a pitvarokat nem teljesen választja el egy vékony falú septum, amelynek elülső-alsó szabad széle az AV-csatorna felett helyezkedik el, és a felső és alsó endokardiális párnákból kiinduló szövet borítja. Mielőtt a septum primum összeolvadna az endokardiális párnák szövetével, új fenestrációk képződnek a septum primum elülső széle mentén. Összeolvadnak és egy nagy másodlagos interatriális kommunikációt alkotnak. Így ebben a szakaszban a véráramlás jobbról balra megmarad.

Az embrionális fejlődés 7. hetében a közös pitvar elülső felső tetőjének invaginációja következtében másodlagos septum képződik, amely az elsődleges septumtól jobbra ereszkedik le. Hátul és alul vastag falú izmos gerincként nyúlik ki, és az ovális ablak megvastagodott szélét képezi. Előfordulhat, hogy ez a lépés nem következik be, ami a pitvarok elválasztásának teljes hiányát eredményezi. Az embriológia szempontjából az interatrialis septum ilyen hiánya nem valódi hibája ennek a részének.

A septum primum alkotja az interatrialis septum nagy részét. Középső része kissé balra tolódott, és az ovális ablak redőnyeként szolgál. Ezen a helyen mindkét septa kissé átfedi egymást, és az ovális ablak szelepét alkotja. A másodlagos terelőlap domború felfelé, és az elsődleges terelőlap domború lefelé.

A pitvari sövény kialakulása során a sinus venosus bal szarva alkotja a sinus coronariat, a sinus jobb szarva pedig a jobb pitvar részévé válik. A fal invaginációja a sinoatriális csomópont területén a jobb és a bal vénás billentyűket képezi. Míg a jobb oldali vénás billentyű a vena cava inferior és a sinus coronaria sinus vestigialis billentyűit alkotja, a bal vénás billentyű egyesül a fossa ovale felső, hátsó és alsó szélével. Ebben a szakaszban a bal pitvar fala kidudorodik, és kialakul a közös tüdővéna és a bal pitvar nagy része.

Anatómia

A jobb pitvart a baltól az interatrialis septum választja el, amely három különböző anatómiai és embrionális eredetű részből áll. Felülről lefelé a másodlagos septum, majd a primer és az atrioventricularis csatorna szeptumja található.

A pitvari sövény defektusait az ovális ablak helye, az embrionális eredet és a méret szerint osztályozzák. Az ASD-nek három típusa van:

másodlagos;

elsődleges;

vénás sinus defektus.

Az interatriális kommunikáció a fossa ovale területén másodlagos ASD formájában fordulhat elő hiányosság, perforáció, a septum primum hiánya vagy a nyitott foramen ovale billentyű elégtelensége következtében, és gyakran más szívelégtelenség kíséri, míg az általában primordiális ASD-nek nevezett defektus az atrioventricularis csatorna szeptumának fejletlensége következtében alakul ki. Ez a hagyományos, de hibás terminológia a hibák embrionális eredetének megértésének hiányából fakadt. A másodlagos szeptumhiba leggyakrabban különböző méretű ovális formájában fordul elő, és annak központi részén található. Egyes esetekben az ovális ablak szelepén különböző méretű perforációk vannak. Fontos az ilyen típusú másodlagos hiba diagnosztizálása, mivel a nem műtéti lezárás speciális eszközzel csak részleges hatást ad.

A septum alsó része, közvetlenül a tricuspidalis billentyű mellett, az atrioventricularis csatorna szeptumja, amelyet az AV billentyűkkel együtt az endokardiális párnák alkotnak. A szeptum ezen részének hibáját általában elsődleges ASD-nek vagy helyesebben részleges pitvarkamrai csatornának nevezik. Az elsődleges sövényhibák az ovális ablak előtt, közvetlenül az interventricularis septum és az AV billentyűk felett helyezkednek el, és az elülső mitrális billentyű szórólapjának hasadása kíséri regurgitációval vagy anélkül.

Az ovális ablak mögött találhatók az úgynevezett vénás sinus defektusok, amelyek a jobb pulmonalis vénák kóros elvezetésével járnak együtt a jobb pitvarba, de valójában a tüdővénák nem ürülnek ki az anatómiailag jobb pitvarba és az Eustachianus billentyű is összetévesztve a hiba alsó szélével. A jobb oldali tüdővénák, mielőtt a bal pitvarba áramlanak, az interatrialis septumon kívül a vena cava alsó és felső része mellett helyezkednek el. A tüdő és a vena cava közötti fal hiányát a felső vagy alsó vena cava sinushibájának nevezik. Az embriológia és a hibák elhelyezkedése szempontjából ezek nem valódi ASD-k. Előfordulhat, hogy a jobb tüdővénák abnormálisan ürülnek a jobb pitvarba, és nem lehetnek közvetlenül összefüggésben a septumhibákkal.

Hasonló klinikai és hemodinamikai kép figyelhető meg egy ritka anomáliával - a sinus coronaria és a bal pitvar, vagy az úgynevezett fedetlen koszorúér közötti kommunikációval. Az interatriális kommunikáció a sinus coronaria régióban gyakran együtt jár a perzisztens bal felső vena cava bal pitvarba való elvezetésével. A sinus coronaria a jobb pitvarba való belépés előtt a bal pitvar falán fut végig. Az ízületi fal ezen részének hibája kóros interatrialis anasztomózis kialakulásához vezet, és a fal teljes hiányát a sinus coronaria boltozat hiányaként határozzák meg.

A másodlagos ASD-ben és a vénás sinus defektusban szenvedő betegek 20%-ában mitrális billentyű prolapsus fordul elő.

A patent foramen ovale egy normális interatrialis kommunikáció, amely a magzati periódus során végig fennáll. A foramen ovale funkcionális lezárása a septum primum szelepe által a születés után következik be, amint a bal pitvarban a nyomás meghaladja a jobb pitvarban lévő nyomást. Az élet első évében rostos összenövések alakulnak ki a limbus és a szelep között, végül lezárva a septumot.

Az emberek 25-30%-ánál nem következik be anatómiai záródás, és ha a jobb pitvarban a nyomás meghaladja a bal pitvart, a vénás vér a szisztémás körbe kerül. A működő szeleppel ellátott foramen ovale nem ASD.

1 és 29 éves kor között az ovális ablak az emberek körülbelül 35%-ánál van nyitva. Felnőtteknél fokozatosan záródik, hiszen 30 és 79 év között az emberek 25%-ában, 80 és 99 év között pedig 20%-ban fordul elő. A nyitott foramen ovale paradox trombus vagy légembólia oka lehet. Az ischaemiás stroke-ban szenvedő felnőtt betegek 40% -ában, a kontrollcsoportban pedig 10% -ban találtak nyílt foramen ovale-t. Szintén összefüggés volt a migrén, az aura és az átmeneti amnéziás rohamok között, amelyekben nagy, jobbról balra sönt a pitvari szinten, és ezeknek a tüneteknek az ASD lezárását követően a betegek felénél eltűntek.

A nyitott foramen ovale betegek stroke-jának pontos mechanizmusa nem tisztázott. A vérrögök és/vagy vazoaktív anyagok paradox módon a vénás rendszerből az artériákba söntölhetnek, agyi stroke-ot és infarktust okozva.

Ha a pitvar valamilyen okból kitágult, az ovális ablak billentyűje nem fedi a limbust, és a billentyű elégtelensége következtében a vér a teljes szívciklusban söntölődik. Ezt a mechanizmust szerzett ASD-nek nevezik.

A pitvari septum aneurizmája általában egy redundáns fossa ovale billentyű következménye. Az aneurizma zsákszerű kiemelkedésként vagy hullámos membránként jelenhet meg, amelyet felnőtteknél összetévesztenek a jobb pitvar daganatával. Az aneurizma leggyakrabban a következőkkel kombinálódik:

nyitott ovális ablak;

másodlagos ASD;

mitrális prolapsus;

pitvari aritmia;

szisztémás, agyi vagy tüdőembólia.

Az újszülöttek és csecsemők aneurizmái elősegíthetik a másodlagos ASD-k spontán bezáródását. A bal pitvar nyomásának csökkentése segít az aneurizma méretének csökkentésében. A septalis aneurizma potenciálisan veszélyes a bal pitvar üregében kialakuló parietális trombusok, szisztémás embólia és endocarditis miatt, ezért még kis defektusok esetén is műtéti beavatkozás szükséges, annak ellenére, hogy a hiba kisebb méretű. mint azok, amelyeknél műtétet javallottak. Számos adat alapján megállapították, hogy a defektus katéteres vagy műtétes lezárása és az aneurizma megszüntetése után a szisztémás thromboembolia még mélyvénás trombózisban és hypercoagulabilitásban szenvedő betegeknél sem jelentkezett ki. Annak ellenére, hogy a thromboembolia nyilvánvaló összefüggésben van a nyitott foramen ovale-al, amellett, hogy lezárja a betegek interatriális kommunikációját megnövekedett kockázat Megelőző kezelés thrombocyta-aggregátumokkal és antikoagulánsokkal javasolt.

Lutambashe szindróma. Ez a ritka szindróma a másodlagos ASD kombinációja mitrális szűkület. Lutembacher 1916-ban írta le ezt a kombinációt. Ennek a hibának az első említésére azonban Lutembacher publikálása után került sor. Az első, 1750-ből származó kiadvány szerzője Johonn Friedrich Meckel Senior volt. Perloff először javasolta a mitrális betegség reumás etiológiáját, bár Lutembacher úgy vélte, hogy ez az anomália veleszületett eredetű. A szindróma ideális indikációja a katéteres beavatkozásnak: a mitrális billentyű ballonos tágítása és az ASD lezárása okklúziós eszközzel.

Hemodinamika

A defektus abszolút mérete az életkorral növekszik a szív progresszív tágulása miatt. A vér ASD-n keresztüli tolatását a két kamra megfelelőségének aránya határozza meg, nem pedig a hiba mérete. A söntelés iránya közvetlenül függ a szívciklus alatt a pitvarban kialakuló nyomáskülönbségtől. A jobb kamra jobban tágítható, mint a bal, és kevésbé ellenáll a pitvar vérrel való feltöltésének.

Alapvetően a tolatás balról jobbra történik. Kis, jobbról balra irányú sönt figyelhető meg az inferior vena cava felől a defektuson keresztül a kamrai szisztolés vagy a korai diastole során.

Csecsemőkorban a jobb kamra vastag falú, ezért a vérsönt minimális. Mint fiziológiai hanyatlás a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia növeli a jobb kamra megfelelőségét és fokozza a söntelést. A legtöbb csecsemő tünetmentes, de sok ilyen korú gyermeknél pangásos szívelégtelenség tünetei vannak. Érdekes módon a szívkatéterezés során kapott hemodinamikai paraméterek a különböző klinikai lefolyású betegeknél nem térnek el. Ennek oka nem világos. Tábornok szomatikus állapot A hiba lezárása után nem térnek vissza teljesen.

A pulmonális véráramlás térfogata gyakran 3-4-szer nagyobb a normálisnál. A pulmonalis artériás nyomás és a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia azonban, szemben az izolált ASD-vel, kissé megemelkedik a bal pitvarban és a tüdővénákban kialakuló majdnem normális nyomás miatt.

Obstruktív pulmonalis vaszkuláris betegség csak a betegek 6%-ánál figyelhető meg, főleg nőknél. Érdekes módon a tüdő vaszkuláris ellenállása esetenként az élet első évtizedében figyelhető meg, bár jellemzően az élet 3-5. évtizedében.

Az obstruktív tüdőérbetegség cianózissal járhat. Az ASD-vel járó cianózisnak azonban más okai is vannak: a sinus venosus nagy billentyűje, az Eustachianus billentyű, a thébusi vénák billentyűje, amely a vena cava inferior szelepéből a defektuson keresztül a bal pitvarba vezethet. Ezek a kóros billentyűk echokardiogramon kimutathatók, ami fontos a működésképtelen esetek kizárása érdekében. A cianózis előfordulhat a járulékos bal felső vena cava fennmaradása esetén, amely a tágult koszorúér-üregbe áramlik, és a defektuson keresztül elvezeti a deszaturált vért.

Felnőtt cianotikus betegeknél a szakemberek többször találkoztak a működőképesség problémájával. Jellemzően nagy interatrialis defektusuk volt, kardiomegalia, pulmonalis hypertonia, tricuspidalis regurgitáció és pitvarfibrilláció. Feltételezhető, hogy a shunt megfordítása összefüggésbe hozható a jobb pitvari nyomás növekedésével a súlyos regurgitáció miatt. A defektus zárása anuloplasztikával és a sinus ritmus helyreállítása rádiófrekvenciás ablációval jó hemodinamikai és klinikai hatást eredményezett. Az irreverzibilis pulmonális hipertónia ritka, és ezt a tényt figyelembe kell venni, amikor kritikus állapotú felnőtt betegek műtétéről döntenek.

Pitvari septum klinika

Csecsemő- és gyermekkorban a hiba tünetmentes. Van némi lemaradás a fizikai fejlődésben. Az idősebb betegek fő panaszai a következők:

általános gyengeség;

fokozott fáradtság;

• az ASD-s betegek csaknem fele azonban nem panaszkodik.

A szívzörejt meglehetősen későn észlelik, leggyakrabban az iskoláskorú megelőző vizsgálatok során. Tipikus crescendo-decrescendo szisztolés zörej hallható a pulmonalis artéria felett, térfogata a Levine-skála szerint 2/6-3/6. Megjelenése a tüdőbillentyű szintjén fokozott véráramlással jár. A szegycsont bal alsó határa mentén a gondos auskultáció korai diasztolés zörejt mutathat ki, amely a tricuspidalis billentyű szintjén fokozott véráramlással jár. Az ASD legjellemzőbb auskultatív jele a második hang fix hasadása, amely már csecsemőkorban is észlelhető. Az A2 és P2 közötti intervallum a teljes légzési ciklus alatt állandó. A második hang felosztása a jobb kamra lassú kiürülése és a pulmonalis erek elégtelen nyomása miatt jelenik meg, amely a félholdbillentyű gyors zárásához szükséges. A pulmonalis hypertonia kialakulásával a balról jobbra haladó shunt csökkenése vagy eltűnése következtében megváltozik az auscultatory kép. A második hang széles hasadása megszűnik, pulmonalis komponense felerősödik, a szisztolés zörej rövidül, a diasztolés zörej megszűnik.

Hemodinamikailag szignifikáns ASD-ben szenvedő betegeknél a sima röntgenfelvétel mellkasi szervek - a szív jellegzetes konfigurációja, amelyet a jobb pitvar és a kamra tágulása, a pulmonalis artéria kidudorodó íve, a fokozott tüdőmintázat okoz. Cardiothoracic index meghaladja a 0,5-et. Az életkor előrehaladtával a szív megnagyobbodik, és jelek jelennek meg magas vérnyomás a pulmonalis artériában. Oldalnézetben a kitágult jobb kamra kitölti a retrosternális teret, és kinyúlhat a szegycsont felső harmadába. Az aortaív lecsökken, a pulmonalis törzs és ágai kitágulnak. A pulmonalis mintázat megerősödik, és az életkorral egyre hangsúlyosabbá válik. A hypertonia obstruktív formája kialakulása esetén a törzs jelentősen kidudorodik, a perifériás mintázat meggyengül.

Az EKG a jobb kamrai hipertrófia jeleit mutatja jobb kamra és blokád formájában jobb láb Az esetek 85%-ában a kötege. A bal oldali köteg ágblokk megjelenése elsődleges ASD jelenlétét jelezheti. Idősebb betegeknél az R-I intervallum az első fokú AV-blokkig meghosszabbítható.

Az intrakardiális elektrofiziológiai vizsgálatok a sinus és az atrioventrikuláris csomópontok diszfunkcióját mutatták ki. Úgy gondolják, hogy ezeket a rendellenességeket az autonóm idegrendszernek a sinusra és az atrioventrikuláris csomópontokra gyakorolt ​​befolyásának egyensúlyhiánya okozza. Idős betegeknél meghosszabbodik az idő, amíg az impulzus áthalad a pitvaron. Egyes betegeknél a jobb pitvar refrakter periódusa meghosszabbodik. Az ilyen rendellenességekben szenvedő betegek hajlamosak pitvari aritmiákra.

Az echokardiográfia vezető szerepet játszik a hiba diagnosztizálásában, amely lehetővé teszi az ASD méretének és helyének pontos meghatározását, valamint a tüdővénák összefolyásának lokalizálását. Ezenkívül az echokardiográfia az ASD olyan közvetett jeleit tárja fel, mint a jobb kamra méretének növekedése és diasztolés túlterhelése az interventricularis septum paradox mozgásával és a bal kamra csökkenésével. A Doppler-vizsgálat lehetővé teszi a shunt irányának értékelését, amely elsősorban a diasztolés fázisban fordul elő, és a nyomást a pulmonalis artériában.

Nehéz esetekben, például nem kellően egyértelmű morfológiai adatok esetén, transzoesophagealis echokardiográfiás vizsgálat javasolt. Kisebb ASD-k diagnosztizálására is javallott, ha kétségek merülnek fel a műtét célszerűségével kapcsolatban.

Jelenleg a szívkatéterezést rendkívül ritkán alkalmazzák e hiba diagnosztizálására. Általában további szívelégtelenség esetén válik szükségessé, amelynek jelentősége non-invazív kutatási módszerekkel nem határozható meg. Szívkatéterezés javasolt a pulmonalis artériában magas vérnyomásban szenvedő betegeknél a PVR meghatározására, valamint olyan esetekben, amikor a hiba katéteres módszerrel történő lezárását tervezik.

Nagy hibák esetén a nyomás a jobb és a bal pitvarban azonos. A szisztolés nyomás a jobb kamrában általában 25-30 Hgmm. A szisztolés nyomásgradiens a jobb kamra és a pulmonalis törzs között 15-30 Hgmm. Felnőtteknél a pulmonalis artériában mérsékelten emelkedik a nyomás, ritkán éri el a szisztémás szintet. Meg kell jegyezni, hogy magas vérnyomásban szenvedő felnőtt betegeknél a pulmonalis artériás nyomás mérése nem használható megbízható pulmonalis vaszkuláris rezisztencia kiszámítására az egyidejű tricuspidalis billentyű-elégtelenség miatt. Az artériás vér telítettségének csökkenése szintén nem megbízható markere a pulmonalis vaszkuláris elzáródásnak. Ezért a szakértők arra a következtetésre jutottak, hogy a klinikai értékelés és a non-invazív kutatási módszerek alapján a katéterezés nélküli műtét melletti döntés kisebb tévedési valószínűséggel jár, mint az „objektív” katéterezési adatokra való összpontosítás.

Természetes lefolyás

Azon betegek 80-100%-ánál, akiknél a defektust 3 hónapos koruk előtt diagnosztizálják, a legfeljebb 8 mm-es defektus 6 hónapra spontán megszűnik. élet. 8 mm-nél nagyobb átmérőnél spontán záródás nem következik be. A legtöbb beteg gyermekkorában tünetmentes, de a csecsemőknél előfordulhatnak szívelégtelenség jelei, amelyek jól reagálnak a gyógyszeres terápiára. Az élet 2-3. évtizedében megjelennek a pulmonalis hypertonia és a szívelégtelenség jelei. Súlyos kardiomegalia van tipikus jel"régi" ASD. A mitralis és a tricuspidalis billentyűk elégtelenségének kialakulása kíséri. 40 év elteltével, különösen a nőknél, a defektus klinikai képét a pangásos szívelégtelenség jelenségei uralják. A műtéttől függetlenül a felnőttek korai pitvari összehúzódásokat, pitvarlebegést vagy pitvarfibrillációt tapasztalhatnak. Ez utóbbi a 40 évesek 15%-ánál, a 60 éves betegek 60%-ánál fordul elő. Pitvarlebegés és pitvarfibrilláció a 40 év alatti betegek mindössze 1%-ánál fordul elő. A pitvari aritmiákat a jobb, majd a bal pitvar nyújtása segíti elő. Ritka esetekben a szisztémás erek, köztük az agy paradox embóliáját figyelték meg.

A nem korrigált ASD-vel a betegek általában túlélik a felnőttkort. A várható élettartamuk azonban csökken. A betegek negyede 27 éves kora előtt, fele 36. születésnapja előtt, háromnegyede 50 éves kora előtt, 90%-a pedig 60 éves kora előtt hal meg. A vezető halálok a szívelégtelenség.

A műtét előtti időszakban nincs szükség a fizikai aktivitás korlátozására. Megelőzés fertőző endocarditis nem javasolt, kivéve, ha egyidejűleg mitrális billentyű prolapsus is van. Szívelégtelenségben szenvedő csecsemőknél a gyógyszeres kezelés javasolt a nagy hatékonyság és a defektus spontán bezáródásának lehetősége miatt.

Az interatrialis septum sebészeti kezelése

A sebészi kezelés indikációja a balról jobbra irányú sönt jelenléte, Qp/Qs > 1,5:1. Egyes szakértők úgy vélik, hogy a paradox embólia és az agyi szövődmények kockázata miatt kisebb shunt térfogatok esetén is indokolt a beavatkozás. A magas PVR a sebészeti kezelés ellenjavallata.

Szívelégtelenség hiányában a műtétet 3-4 éves korig elhalasztják. Ha a defektus pangásos szívelégtelenségben nyilvánul meg, amely nem ellenáll az orvosi kezelésnek, vagy ha az egyidejű bronchopulmonalis diszplázia miatt oxigén- és egyéb terápia szükséges, a beavatkozást csecsemőkorban végezzük.

Az ASD-zárást sebészi úton, mesterséges keringés mellett végezzük. Különféle hozzáféréseket használnak egyforma sikerrel:

medián sternotomia;

részleges sternotomia;

jobb thoracotomia.

A beavatkozások alacsony kockázata lehetővé teszi a sebészek számára, hogy improvizáljanak az invazivitás csökkentése és a kozmetikai hatás elérése érdekében.

A különböző neurológiai szövődmények A műtétet általában mérsékelt hipotermia alatt végzik, bár egyes központok inkább normotermia alatt végzik. Általában a műtétet mesterséges fibrilláció körülményei között hajtják végre anélkül, hogy bilincseket alkalmaznának a felszálló aortára. Szúrják az aortát, és megpróbálják a szív bal oldalát vérrel tölteni, hogy megakadályozzák a légembóliát.

Az egyszerű ASD-k bezárásának technikája

A közelmúltban mindkét vena cavae kanülálása a jobb pitvari függeléken keresztül történik, amely rendszerint a krónikus térfogati túlterhelés következtében tágul. Ha tartósan fennáll a bal felső vena cava, akkor a jobb pitvar üregéből kanülálható, vagy kardiotómiás szívással lehet leüríteni. Ha mindkét vena cavae-t véna köti össze, a bal oldali érszorítóval a korrekció során szorítható.

Az atriotómia után felmérik a defektus méretét, kapcsolatát a sinus koszorúérrel, a pulmonalis és a vena cava összefolyásával, valamint a Koch-háromszöggel, amely a szív vezetési rendszerének elemeit tartalmazza. Leggyakrabban a hiba az ovális fossa területén található. Néha az interatrialis kommunikációt az elvékonyodott septum primum többszörös perforációja jelenti, amelyek részben lefedik a fossa ovale-t. Ez hálós szerkezet le kell vágni, hogy a tapaszt erősebb szövethez rögzítse. Köszönet Ovális alakzat A legtöbb hiba egyszerű varrással lezárható, kétsoros folyamatos prolén varrással. Ha a hiba nagy vagy van lekerekített forma, autopericardiumból készült tapaszt kell használni, amelyet nem kezeltek glutáraldehiddel. Egyes esetekben, különösen akkor, amikor ismételt műveletek vagy endocarditis után használhat szintetikus anyagból készült tapaszt. Figyelmet kell fordítani a varratok átvágásának vagy a tapasz alsó pólusának letépésének lehetőségére, ha az elvékonyított elsődleges sövényhez volt rögzítve. A defektus rekanalizációja mellett az inferior vena cava vérének a bal pitvarba való söntelése is előfordulhat, mivel az eustachianus billentyű a kialakuló alacsony defektus fölött lóg. A korai tapasztalatok szerint több olyan posztoperatív cianózis epizód is előfordult, amely ismételt műtétet igényelt. Ezért az alsó vénás sinus defektust kizárólag tapasszal kell lezárni.

A pitvar falának összevarrása után a felső vena cava katétert a pitvar üregébe húzzák a vénás elvezetés javítása érdekében. A szív bal kamráiból a levegőt az aortán lévő lyukon keresztül evakuálják. Általában nincs szükség az elektródák varrására, kivéve aritmia vagy AV vezetési zavar esetén.

ASD lezárása szelepes folttal

Egyes veleszületett rendellenességek korrigálásakor ajánlatos egy kis interatriális kommunikációt hagyni, hogy tehermentesítse a szív jobb oldalait, és növelje a véráramlást az alulhasznosított bal kamrába. A kismértékű interatrialis defektus fenntartásának indikációja a jobb kamrai töltőnyomás várható posztoperatív növekedése. Előfordulhat a jobb kamra súlyos falhipertrófiájával vagy hypoplasiájával, reziduális fix pulmonalis hipertóniával, megoldatlan pulmonalis arteria szűkületből adódó jobb kamrai hypertoniával és esetleges pulmonalis hypertoniás krízisekkel. A jobb kamra megnövekedett merevsége sok esetben átmeneti, ezért felmerült az ötlet, hogy az interatrialis defektust a bal pitvarba nyíló szelepes tapasszal zárják le, ha a jobb pitvarban a nyomás meghaladja a bal pitvari nyomást. Ahogy a jobb kamra diasztolés funkciója javul, a nyomás a jobb pitvarban alacsonyabb lesz, mint a balban, és a szelep bezárul. Így elkerülhető az ismételt beavatkozást igénylő bal-jobb sönt előfordulása.

Az ilyen szelep kialakítása egy kettős folt, a fő folt közepén 4-5 mm-es lyukkal. A kiegészítő tapasz reteszelő elemként szolgál.

Az ASD lezárása katéteres módszerrel

A másodlagos ASD katéteres lezárása 30 éves múltra tekint vissza. 1976-ban King és munkatársai a secundum ASD első sikeres lezárásáról számoltak be, amikor egy dupla esernyőt katéterrel juttattak a defektushoz. A szerzők által javasolt implantátumok meglehetősen merevek voltak, beépítésükhöz nagy vezetékekre volt szükség, és nem engedélyezték őket klinikai gyakorlat. Azóta a készülék kialakítása és szállítási technológiája javult. Ez vonatkozik a Rashkind dupla esernyőkre és azok módosított Lock változatára is, amelyet megjelenése miatt kagylónak neveznek. Ezeknek a kialakításoknak a hátrányai a 22 mm-es méretű hibák lezárásának képessége és a 11 Fr szállítórendszer szükségessége volt. A Cardio SEAL implantátumok a dupla esernyők egy másik változata, úgynevezett többcsuklós küllőkkel, amelyek megakadályozzák az anyag elöregedésével összefüggő törését. Az ilyen típusú implantátumok használata nagyon hatásos többszörös ASD-k, az interatrialis septum aneurizmái és kis, központilag elhelyezkedő defektusok esetén. Ezeket az implantátumokat alacsony profiljuk és alacsony fémtartalmuk jellemzi. A Cardio SEAL következő generációja tartalmazza a Starflex implantátumot, amely további automatikus központosító mechanizmussal rendelkezik. Az elmúlt években rohamosan nőtt az ASD javítására szánt implantátumok száma.

Jelenleg a következő modellek vannak a piacon: gombimplantátumok, ASDOS, Das "angyalhaja" és Amplatzer Septal Occluder, amelyet Prof. Amplatz 1997-ben. Ez utóbbi implantátum, annak ellenére, hogy nemrégiben jelent meg a piacon, egyetemes elfogadást kapott, és az egyetlen, amelyet az Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hatóság jóváhagyott. klinikai alkalmazása az Egyesült Államokban. Az ASO jellemzői a lehető legközelebb állnak az ideális követelményekhez: a többi implantátummal ellentétben a proximális porckorong szétválasztásakor is automatikusan központosítható, könnyen összehajtható és újrahajtható, szállításához vékony, hosszú bevezetőket használ, ami lehetővé teszi használata kisgyermekeknél. A transzoesophagealis echokardiográfiával jól láthatóvá válik, ami lehetővé teszi, hogy az eljárás során monitorozásként is használható legyen. Az ASO egy nitinol-hálózatból áll, két lemez formájában, amelyeket egy keskenyebb jumper - a „derék” - kapcsolnak össze.

Az implantátum többféle méretben kapható. Az ASO mérete megegyezik a „dereka” átmérőjével, és a feszített hiba mérete szerint van kiválasztva. Ezt az értéket a szívüregek kalibrációs katéterekkel történő szondázása során állapítják meg. Vénás úton az ASO a bevezető lumenén keresztül a bal pitvar üregébe kerül. Ott szabadul fel az implantátum disztális lemeze. Az interatrialis septum szintjén történő felhúzás után felszabadul az implantátumhíd, amely teljesen lefedi az ASD-t, majd a proximális lemez felszabadul. Az eljárás során az implantátumot tartósan csatlakoztatják egy egyszerű csavarszerű mechanizmushoz, amely az eltávolítására szolgál. Ezért szükség esetén visszahúzható a hüvelybe, és újra meghosszabbítható, például ha tévedésből mindkét porckorong felnyílik a bal vagy a jobb pitvar üregében. A perkután zárható hibáknak szoros élekkel kell rendelkezniük, amelyekhez az implantátum rögzíthető. Ez különösen vonatkozik a defektus alsó szélére, amely az atrioventricularis billentyűk, valamint a tüdő- és szisztémás vénák szája közelében található. A röntgenfelvételen látható az ASD-t lezáró záróelem.

Az ASO-val végzett ASD-zárás eredménye jó. A defektus teljes elzáródása a betegek 95% -ánál figyelhető meg 3 hónap elteltével. az eljárást követően hosszabb távon ez az arány még magasabb lesz. Ezzel a technikával szorosan elhelyezkedő, egymástól legfeljebb 7 mm-es hibákat lehet lezárni a készülék átmérőjén belül. Ha két hiba található egymástól nagyobb távolságra, akkor két külön implantátummal zárhatók le.

NAK NEK lehetséges szövődmények Az ASO-val végzett perkután ASD-javítás során előforduló szövődmények közé tartozik az embólia és az átmeneti szívritmuszavar, de ezeknek a szövődményeknek a valószínűsége rendkívül alacsony.

Posztoperatív kezelés

Az ASD szövődménymentes műtétje után a beteg tipikus kezelést kap. A posztoperatív időszakban az idősebb betegeknél problémák léphetnek fel a szívműködés normalizálásával; ezt az állapotot mind a jobb kamra túlterhelése, mind a pulmonalis artériás magas vérnyomás, valamint az életkor előrehaladtával kialakuló bal kamrai elégtelenség okozza, főleg az életkorral összefüggő változások miatt koszorúér erek. De még ezekben az esetekben is lehetséges a beteg korai extubálása az alapvető hemodinamikai paraméterek hosszan tartó megfigyelésével. Minden betegnek javallott a keringő vérmennyiség korrekciója, a helyes megvalósítás amitől el lehet tekinteni katekolamin infúzió nélkül. Szintetikus tapasz használatakor hibajavításra a posztoperatív időszakban, majd 6 hónapig véralvadásgátló szerek felírása javasolt. műtét után - antiaggregátumok. Ha a hibát az autopericardium tapaszával javítják, nem kell véralvadásgátlókat felírni.

Az ASD korrekciójának lehetséges kockázata csak a mesterséges keringéssel kapcsolatos szövődmények valószínűségéből adódik. Gyakorlatilag nincs műtéti halálozás. A legtöbb gyakori szövődmények a sebészeti beavatkozások légembólia valamint a sinuscsomó vagy az azt ellátó véredény sérülésével járó szívritmuszavarok. Leggyakrabban a műtét utáni szívritmuszavar átmeneti jellegű. Csak a sinus venosus típusú defektus korrekciója esetén a szívritmuszavarok elhúzódhatnak és további kezelést igényelnek.

Hosszú távú eredmények

A műtét után a betegek többsége, különösen a gyermekek és serdülők, kitűnő egészségnek örvendenek, szomatikus növekedésük helyreáll, a testmozgás tűrőképessége normális vagy csaknem normális, ritmuszavarok nincsenek. Ugyanezek az eredmények figyelhetők meg a defektus perkután lezárása után.

A legtöbb operált beteg szívméretének csökkenését és a térfogati túlterhelés egyéb jeleit tapasztalja a jobb kamrában. A betegek egyharmadánál azonban a szív megnagyobbodása a röntgenfelvételen is megmarad. A jobb pitvar és a kamra megnagyobbodik. Méretük idővel csökken. Ez a regresszió kevésbé észrevehető felnőtt betegeknél. Echokardiográfiás vizsgálatok kimutatták, hogy a jobb pitvar és a kamra mérete gyorsan csökken a műtétet követő első évben. A jövőben ez a tendencia nem fejeződik ki.

A bakteriális endocarditis rendkívül ritkán bonyolítja a hosszú távú posztoperatív időszakot. Az endocarditist antibiotikumokkal csak az első 6 hónapban lehet megelőzni. a beavatkozás után. Beszámoltak endocarditises esetekről az ASD okklúderrel történő lezárása után, amelyen a jobb és a bal oldalon is nagy növényzet alakult ki. A leírt esetekben az endothelizáció hiányos volt, ezért a defektus transzkatéteres lezárásával az endocarditist 6 hónapig meg kell előzni, amikor a készülék endothelizációja megtörténik.

A második hang széles hasítása megmarad. A műtét után a betegek 7-20%-ánál pitvari vagy csomóponti aritmiák lépnek fel, amelyek a pitvari és a jobb kamra nem teljes átépülésével járnak a műtét után felnőtteknél a hosszan tartó volumenterhelés és a pitvari szívizom életkorral összefüggő irreverzibilis degeneratív elváltozásai miatt. Ezek a szerkezeti változások az extracelluláris mátrixban és a mikrofibrilláris fehérjékben következnek be. Időnként beteg sinus szindrómát figyelnek meg, amely gyakrabban a vénás sinus defektus helyreállítása után figyelhető meg, és antiarrhythmiás kezelést és/vagy pacemaker alkalmazását igényelhet.

A 40 éves kor után operált betegeknél nagyobb valószínűséggel tapasztalnak új pitvarlebegést vagy -fibrillációt, mint a fiatalabb betegeknél. Azokban az esetekben, amikor szívritmuszavart észleltek a műtét előtt vagy közvetlenül utána, a tartós pitvari aritmia valószínűsége magas a 40-50 éves betegeknél; a sinus ritmus 20-30 éves korban helyreállítható. A ritmuszavarok egyik formája a betegség későbbi szakaszában a paroxizmális supraventrikuláris tachycardia. Különböző források szerint a betegek 5-45%-ában fordul elő. A supraventrikuláris tachycardia mechanizmusa a pitvari szívizom körkörös belépése vagy automatizmusa. A pitvarfibrillációhoz hasonlóan a paroxizmális supraventrikuláris tachycardiát a pitvarok megnyúlása és a bennük lévő megnövekedett nyomás okozza.

Az ASD sikeres korrekciója után mitralis regurgitáció alakulhat ki különböző okok miatt. A szeleplapok gyakran myxomatikusan megváltoznak, prolapsussal.

- a szív veleszületett anomáliája, amelyet a jobb és a bal pitvar közötti nyílt kommunikáció jellemez. A pitvari septum defektusa légszomj, fokozott fáradtság, elmaradott fizikai fejlődés, szívdobogásérzés, sápadt bőr, szívzörej, „szívpúp” jelenléte és gyakori légúti megbetegedések formájában nyilvánul meg. A pitvari septum defektus diagnosztizálása EKG, PCG, EchoCS, szívüregek katéterezése, atriográfia, angiopulmonográfia adatainak figyelembevételével történik. Pitvari sövény defektus esetén összevarrjuk, javítjuk, vagy röntgen endovaszkuláris elzáródást végzünk.

A pitvari septum defektus okai

A hiba kialakulása az embrionális periódusban az elsődleges vagy másodlagos interatrialis septum és az endokardiális gerincek fejletlenségével jár. Genetikai, fizikai, környezeti és fertőző tényezők az organogenezis megzavarásához vezethetnek.

Azokban a családokban, ahol veleszületett szívelégtelenségben szenvedő rokonok élnek, szignifikánsan nagyobb a pitvarsövény-rendellenesség kialakulásának kockázata születendő gyermeknél. Leírták a familiáris pitvari septum defektusokat atrioventrikuláris blokkal vagy a kézcsontok fejletlenségével (Holt-Oram szindróma) kombinálva.

Az örökletes betegségek mellett a várandós nő vírusos betegségei (rubeola, bárányhimlő, herpesz, szifilisz stb.), diabetes mellitus és egyéb endokrinbetegségek, bizonyos gyógyszerek és alkohol terhesség alatti szedése, foglalkozási veszélyek, ionizáló sugárzás vezethet pitvari septum defektus előfordulása terhességi szövődmények (toxikózis, vetélés veszélye stb.).

A hemodinamika jellemzői pitvari septum defektusban

A bal és jobb pitvar nyomáskülönbsége miatt pitvari sövény defektus esetén a vér arteriovenosus söntelése balról jobbra történik. A kiürült vér mennyisége függ az interatriális kommunikáció méretétől, az atrioventrikuláris nyílások ellenállásának arányától, a képlékeny ellenállástól és a szívkamrák telődési térfogatától.

A balról jobbra irányú vérsöntést a pulmonalis keringés feltöltődésének fokozódása, a jobb pitvar térfogati terhelésének növekedése és a jobb kamra fokozott munkája kíséri. A pulmonalis artéria szelepnyílásának területe és a jobb kamrából való kilökődés térfogata közötti eltérés miatt a tüdőartéria relatív szűkülete alakul ki.

A pulmonalis keringés elhúzódó hipervolémiája fokozatosan pulmonális hipertónia kialakulásához vezet. Ez csak akkor figyelhető meg, ha a tüdő véráramlása 3-szor vagy többször meghaladja a normát. A pitvarsövény defektussal járó pulmonalis hypertonia általában 15 év feletti gyermekeknél alakul ki, késői szklerotikus elváltozásokkal a tüdőerekben. A súlyos pulmonalis hypertonia jobb kamrai elégtelenséget és söntváltozást okoz, amely először átmeneti venoartériás váladékozásban (fizikai terhelés, megerőltetés, köhögés stb. során), majd perzisztens, nyugalmi állandó cianózissal (Eisenmenger-szindróma) kísérve.

A pitvari septum defektusok osztályozása

A pitvari sövény defektusai a nyílások számában, méretében és elhelyezkedésében változnak.

Figyelembe véve az elsődleges és másodlagos interatrialis septa fejletlenségének mértékét és jellegét, az elsődleges és másodlagos defektusokat, valamint az interatrialis septum teljes hiányát különböztetik meg, amely közös, egyetlen pitvart (háromkamrás szív) okoz.

Az elsődleges ASD-k közé tartoznak az elsődleges interatrialis septum alulfejlődésének esetei az elsődleges interatrialis kommunikáció megőrzésével. A legtöbb esetben a bicuspidalis és a tricuspidalis billentyűk kettéválásával és nyitott pitvarkamrai csatornával kombinálják. Az elsődleges pitvari sövényhibát általában nagy méret (3-5 cm) jellemzi, és a szeptum alsó részében található az atrioventrikuláris szelepek felett, és nincs alsó széle.

A másodlagos ASD-k a septum secundum fejletlensége miatt jönnek létre. Általában kis méretűek (1-2 cm), és az interatrialis septum közepén vagy a vena cava nyílásainak területén helyezkednek el. A másodlagos pitvari septum defektusok gyakran társulnak a tüdővénák anomális elvezetésével a jobb pitvarba. Az ilyen típusú hibákkal az interatrialis septum az alsó részén megmarad.

Vannak kombinált pitvari sövény defektusok (elsődleges és másodlagos, ASD vénás sinus defektussal kombinálva). Továbbá, a pitvari sövény defektusa része lehet a komplex veleszületett szívhibák szerkezetének (Fallot triádja és pentadja), vagy súlyos szívhibákkal kombinálva - Ebstein anomáliával, a szívüregek hipopláziájával, a nagy erek transzpozíciójával.

A közös (egyetlen) pitvar kialakulása az elsődleges és másodlagos septum alulfejlődésével vagy teljes hiányával, valamint a teljes interatrialis septum területét elfoglaló nagy hiba jelenlétével jár. A falak és mindkét pitvari függelék szerkezete megmarad. A háromkamrás szív kombinálható az atrioventrikuláris billentyűk anomáliáival, valamint az aspleniával.

Az interatriális kommunikáció egyik lehetősége a nyitott foramen ovale, amelyet az ovális szelep fejletlensége vagy hibája okoz. Tekintettel azonban arra, hogy a patent foramen ovale nem valódi sövényhiány, amely szövetének elégtelenségével jár együtt, ez az anomália nem minősíthető pitvari sövény defektusnak.

A pitvari septum defektus tünetei

A pitvari septum defektusok hosszú távú hemodinamikai kompenzáció mellett is kialakulhatnak, klinikai képük erősen változó. A tünetek súlyosságát a defektus mérete és helye, a veleszületett szívbetegség fennállásának időtartama és a másodlagos szövődmények kialakulása határozza meg. Az élet első hónapjában a pitvari sövény defektusának egyetlen megnyilvánulása általában a sírással és nyugtalansággal járó átmeneti cianózis, amely általában perinatális encephalopathiával jár.

Közepes és nagy pitvari sövényhibák esetén a tünetek már az első 3-4 hónapban megjelennek. vagy az első életév végére, és a bőr tartós sápadtsága, tachycardia, a fizikai fejlődés mérsékelt elmaradása és elégtelen testtömeg-gyarapodás jellemzi. Jellemzően pitvari sövényhibás gyermekeknél gyakori előfordulása légúti betegségek - visszatérő hörghurut, tüdőgyulladás, amely hosszan tartó nedves köhögéssel, tartós légszomjjal, erős nedves zihálással stb. jelentkezik, amelyet a tüdőkeringés hipervolémiája okoz. A gyermekek életük első évtizedében gyakori szédülést, ájulásra való hajlamot, fáradtságot és légszomjat tapasztalnak fizikai aktivitás során.

Az interatrialis septum kis defektusai (10-15 mm-ig) nem okoznak zavart a gyermekek testi fejlődésében és jellegzetes panaszokat, ezért a defektus első klinikai tünetei csak az élet második-harmadik évtizedében alakulhatnak ki. A pulmonalis hypertonia és a pitvari sövény defektusából adódó szívelégtelenség 20 éves kor körül alakul ki, amikor cianózis, szívritmuszavar, ritkán hemoptysis fordul elő.

A pitvari septum defektus diagnózisa

A pitvarsövény defektusban szenvedő beteg objektív vizsgálata a bőr sápadtságát, „szívpúpot” és mérsékelt magassági és súlyú retardációt tár fel. Az ütőhangszerek a szív bal és jobb oldali határainak növekedését mutatják; a szegycsonttól balra a II-III interkostális terekben végzett auskultációkor közepesen intenzív szisztolés zörej hallható, amely a kamrai septum defektussal vagy a pulmonalis arteria szűkülettel ellentétben soha nem érdes. A pulmonalis artéria felett a második tónus felhasadása és pulmonalis komponensének kihangsúlyozása észlelhető. Az auskultációs adatokat fonokardiográfia igazolja.

Másodlagos pitvarsövény defektusok esetén az EKG-változások a szív jobb oldali részeinek túlterhelését tükrözik. Hiányos jobb oldali köteg-elágazás, AV-blokk és beteg sinus szindróma jegyezhető fel. A mellkasi szervek röntgenfelvétele lehetővé teszi a tüdőmintázat növekedését, a tüdőartéria törzsének kidudorodását, a szív árnyékának növekedését a jobb pitvar és a kamra hipertrófiája miatt. A fluoroszkópia feltárja a pitvari septum defektusának sajátos jelét - a tüdő gyökereinek fokozott pulzációját.

A pitvari septum defektusát meg kell különböztetni a nyitott kamrai septum defektustól ductus arteriosus, mitralis regurgitáció, izolált pulmonalis szűkület, Fallot-triász, a tüdővénák rendellenes bejutása a jobb pitvarba.

Pitvari septum defektus kezelése

A pitvari septum defektusainak kezelése csak sebészi. A szívsebészet indikációja a hemodinamikailag jelentős arteriovenosus shunting azonosítása. A gyermekeknél a hiba kijavításának optimális életkora 1-12 év. A sebészi kezelés ellenjavallt magas pulmonális hipertónia esetén, amely a tüdőerek szklerotikus elváltozásai miatt kialakuló venoartériás vérfolyással jár.

Pitvari sövényhibák esetén különféle zárási módszereket alkalmaznak: varrás, plasztikai műtét perikardiális szárny vagy szintetikus tapasz segítségével hipotermia és IR körülmények között. A pitvari sövény defektusának röntgen endovaszkuláris elzáródása legfeljebb 20 mm-es lyukak lezárását teszi lehetővé.

A pitvari sövény defektusainak műtéti korrekciója jó hosszú távú eredménnyel jár: a betegek 80-90%-a tapasztalja a hemodinamika normalizálódását és a panaszok hiányát.

A pitvari septum defektus prognózisa

A kis pitvari sövényhibák élettel összeegyeztethetők, idős korban is kimutathatók. Néhány kis pitvari sövény defektusban szenvedő betegnél előfordulhat, hogy az első 5 életévben a szájnyílás spontán bezárul. Nagy pitvari sövényhibás személyek várható élettartama természetes lefolyású a hiba átlagos életkora 35-40 év. A betegek halálát jobb kamrai szívelégtelenség, szívritmus- és vezetési zavarok (paroxizmális tachycardia, pitvarfibrilláció stb.), ritkábban magas fokú pulmonalis hypertonia okozhatja.

A pitvari sövény defektussal (műtött és nem operált) szenvedő betegeknek kardiológus és szívsebész felügyelete alatt kell lenniük.

A pitvari septum defektus a két pitvar közötti kommunikáció, amely az elsődleges és másodlagos pitvari septa, valamint az endokardiális gerincek rendellenes fejlődéséből ered.

Anatómiai jellemzőik alapján a következő hibákat különböztetjük meg:

1. Másodlagos hiba. Kis méretű, 2-4-15-17 mm, az interatrialis septum közepén vagy a vena cava szája közelében található. Ritkábban fordul elő azonban, hogy egyszerre több hiba is észlelhető Alsó rész a septum mindig megmarad.

2. Elsődleges hiba. A szeptum alsó részén található, közvetlenül az atrioventrikuláris billentyűk felett. Gyakran észlelik a mitrális billentyű szórólapjainak hasadásával kombinálva. Az elsődleges hibák mérete jóval nagyobb, mint a másodlagosoké, átmérőjük átlagosan 3-5 cm.

3. Ritkább esetben a pitvarok közötti septum teljes hiányát rögzítik. Közös pitvar jelenik meg.

A hibákat izoláltra és kombináltra is felosztják.

A pitvarsövény defektussal járó keringési patológiát az okozza, hogy a bal pitvarban megnövekedett nyomás következtében az artériás vér balról jobbra ürül, ezért oxigénben gazdag artériás vér távozik a vénás erekbe. A pulmonalis keringésben megnő a vér térfogata, hipervolémia alakul ki, és a jobb kamra üregének túlterhelése és kitágulása következik be.

Klinika. A klinikai tünetek súlyossága közvetlenül függ a hiba méretétől. Kis méretéből adódóan a betegség gyakorlatilag tünetmentes, és általában véletlenül diagnosztizálják. A gyerekek nem panaszkodnak. A fizikai és motorikus fejlődés az életkornak megfelelő. A betegség fő tünete a szisztolés zörej a második vagy harmadik bordaközi térben, bal oldalon a szegycsont közelében.

Diagnosztika

A röntgenvizsgálat eredményei alapján a diagnózis felállítható. A röntgenfelvételen a szív árnyékának növekedése, a pulmonalis artéria ívének kitüremkedése, a pitvar és a kamra közötti szögtől jobbra felfelé történő eltolódás és az érrendszeri mintázat növekedése látható.

Súlyos hemodinamikai zavarokkal fellépő nagy hibával már csecsemőkorban megjelenik a klinikai kép. Az ilyen gyermekek fizikai és motoros fejlődésében lemaradnak, gyakori légúti betegségek és időszakos cianózis. Az idősebb gyermekek fokozott fáradtságra, szívdobogásérzésre, légszomjra és cianózisra panaszkodnak a fizikai aktivitás során.

A gyermek objektív vizsgálatakor a bőr és a látható nyálkahártya tiszta és sápadt. A mellkas deformációja szívpúp formájában idővel megjelenik.

A szív ütésekor a szív határai jobbra, az érköteg balra a pulmonalis artéria miatt kitágulnak. A szív auszkultációja során a tricuspidalis billentyű projekciójában az első hang növekedését határozzák meg, a második hang szintén megnövekszik és megoszlik. Szisztolés zörej hallható a második vagy harmadik bordaközi térben, bal oldalon a szegycsont közelében. Jellemzői szerint a zaj közepes intenzitású, nem hallható, fekvő helyzetben jobban érzékelhető. Általában az életkorral fokozódik.

Az interventricularis septum nagy hibáinál a jobb kamrai típusú szívelégtelenség alakul ki.

Az elektrokardiográfia elvégzésekor elmozdulást rögzítenek elektromos tengely szívek jobbra. Vannak a jobb kamra túlterhelésének és hipertrófiájának megnyilvánulásai, a His-köteg jobb ágának blokádjának jelei. Egyes gyerekek ritmuszavarokat mutatnak.

A fonokardiogram az első hang amplitúdójának növekedését és hasadását, valamint a második hang felosztását mutatja. A bal oldali második vagy harmadik bordaközi térben szisztolés zörej figyelhető meg, közepes vagy alacsony amplitúdójú, orsó alakú.

A mellkas röntgenfelvétele fokozott tüdőmintát mutat. A szív átmérője megnövekedett a jobb szakaszok miatt, megfigyelhető a tüdőartéria és a hilar erek kiemelkedése és pulzálása.

Az echokardiográfia elvégzésekor figyelni kell a pitvari sövény defektusának közvetett jeleire: a jobb kamra térfogati túlterhelésére, ami a jobb pitvar és a jobb kamra üregeinek kitágulását, a kamrai sövény kóros elmozdulását és a a jobb atrioventricularis billentyű aktivitásának amplitúdója.

A szívüregek katéterezése során enyhe nyomásnövekedés figyelhető meg a pulmonalis artériában. Kis nyomáskülönbség figyelhető meg a jobb kamra és a pulmonalis artéria között. A jobb pitvarban és a jobb kamrában a vér oxigénnel túltelített.

Kezelés

A következő kezelési módszerek állnak rendelkezésre:

1. Konzervatív: szívglikozidokat (digoxin), vízhajtókat használnak. Az életkor előrehaladtával a hiba spontán bezáródhat.

2. A sebészi kezelést (ha a konzervatív terápia hatástalan, ha súlyos szívelégtelenség jelei jelentkeznek) 5-10 éves korban végezzük. A művelet a hiba varrásából vagy lágyításából áll.

Kamrai septum defektus

Az egyik leggyakoribb szívelégtelenség a kamrai septum defektus. Gyakorisága átlagosan 10-23%.

A kamrai septum defektus egy különböző alakú, kerektől ellipszoidig terjedő lyuk az interventricularis septum membrános vagy izmos részében.

A hely alapján a kamrai septum defektus következő változatait különböztetjük meg:

1. Leggyakrabban perimembranosus defektusokat észlelnek. Az ilyen hibák jellemzően csökkennek a méretükben a tricuspidalis billentyű szövetfúziója következtében, ami elősegíti a klinikai javulást az első életévben.

2. Kifolyási hibák. A spontán záródás nem jellemző rájuk. A sebészeti kezelés szinte mindig szükséges. A klinikai kép javulása lehetséges a szubpulmonális szűkület kialakulása miatt.

3. A tricuspidalis szelepszerkezetek növekedése következtében csökkennek a beáramlási hibák, valamint a perimembranosusok.

4. Az izomhibáknak van a legtöbb kedvező pálya. Hajlamosak spontán bezárni még nagy méretben is.

5. A septum vagy a vestigialis septum hiánya.

Klinikai szempontból a defektusnak két változata különböztethető meg:

– a hártyás rész hibája;

- az izomrész hibája.

A hiba méretétől függően 2 lehetőség is van:

– nagy hiba, ha a lyuk mérete majdnem megegyezik az aorta átmérőjével. Keringési elégtelenség alakul ki;

– egy közepes vagy kis defektus mérete sokkal kisebb az aorta átmérőjéhez képest.

A vérkeringés patológiáját kamrai sövény defektus esetén a vérnek a kóros nyíláson keresztül történő kiáramlása okozza a bal kamrából jobbra. Az oxigénben gazdag vér a bal kamrából jobbra, majd a pulmonalis artériába és a szív bal kamrájába áramlik. Ha a tüdőkeringés túltelített, pulmonális hipertónia lép fel.

Klinika, diagnosztika

A betegség első tüneteinek megjelenésének időpontja és a klinikai megnyilvánulások súlyossága a váladék nagyságától függ, amelyet a bal és a jobb kamra nyomáskülönbsége határoz meg.

A betegség általában szinte közvetlenül a születés után alakul ki. A szülők panaszkodnak a gyermek lassabb súlygyarapodása és növekedése miatt. Meg kell azonban jegyezni, hogy születéskor a súly normális. Az etetés során nehézségek jelentkeznek. Az újszülöttnek lassú a szopása, szapora a légzése és szorong. Etetés közben a baba szünetet tart és levegőt vesz. Az alultápláltság az alultápláltság következtében alakul ki. Idősebb korban kezdődnek a szívfájdalmak és a szívdobogás panaszai. Az ilyen gyermekek élettörténete gyakori tüdőgyulladásra és légúti betegségekre utal.

Objektív vizsgálat alapján a bőr tiszta, sápadt, a fokozott izzadás miatt nedves. A gyermeknél megnövekszik a légzőmozgások gyakorisága, légzési folyamat segédizmok részvételével történik. Száraz, rögeszmés köhögés jelenik meg, amely a testhelyzet változásával fokozódik. A mellkas patológiás elváltozását parasternális (parasternalis) szívpúp, ritkábban epigasztrikus pulzáció formájában észlelik. Az apikális impulzus erősödik, lifting. Palghatorno a harmadik vagy negyedik bordaközi térben a bal oldalon szisztolés remegés határozza meg, amely megerősíti a jobb kamrába történő kibocsátást.

Tipikus jel, amely a kamrai sövény defektus jelenlétét jelzi, a durva szisztolés zörej. A harmadik vagy negyedik bordaközi térben lokalizálódik, és a szív teljes régiójában történik.

A zaj súlyossága egyenesen arányos a lyuk méretével és a tüdőerek állapotával (minél nagyobb a hiba és minél nagyobb a pulmonalis vaszkuláris ellenállás, annál halkabb a zaj). Az izomrész meghibásodása (Tolochin-nov-Roger-kór) esetén a zaj a negyedik-ötödik bordaközi térben hallható, nem kerül át más területekre, és kaparó jelleget kölcsönöz.

A szívhangok tiszták, ritmikusak, a második hang akcentusa, felosztása és a galopp ritmusa meghatározott. A tüdő auskultációja során a nehéz légzés hátterében nedves, finoman buborékoló hangok hallhatók.

A teljes szívelégtelenség jelei a betegség első napjaitól jelennek meg. A szívösszehúzódások és a légzőmozgások gyakorisága élesen meghaladja a normát. A felső és alsó végtagok és az arc duzzanata észlelhető, egészen az ascites kialakulásáig. A has puha és tapintásra fájdalommentes. A máj és a lép megnagyobbodása következik be.

A kis kamrai sövényhibák elektrokardiogramja nem tár fel kóros elváltozásokat. Nagy hiba jelenlétében az elektrokardiográfia a bal és a jobb kamra hipertrófiájának jeleit tárja fel.

A fonokardiogram az első hanghoz kapcsolódó magas frekvenciájú szisztolés zörejt rögzít, amely a harmadik vagy negyedik bordaközi térben található bal oldalon a szegycsontnál. A szisztolés zörej és a második hang között intervallum van. A második hang a pulmonalis artériára oszlik.

A mellkas röntgenfelvételén nagy hibával, ezért kifejezett vérfolyással, a szív árnyékának megváltozását, a kamra megnagyobbodását és ritkábban a tüdőartéria ívének duzzadását határozzák meg.

Az echokardiográfia döntő szerepet játszik a betegség diagnosztizálásában. A tipikus változások közé tartozik a jobb és a bal kamra megnagyobbodása, a mitrális billentyűn keresztüli fokozott véráramlás és a septális visszhangok hiánya.

A szívüregek katéterezése és az angiográfia lehetővé teszi a defektus helyének, méretének és a vér tolatás mértékének pontos meghatározását. A vénás vér oxigéntelítettségének növekedése a jobb kamrában és térfogatának növekedése észlelhető. A bal kamra elvégzése során lehetségessé válik pontos meghatározás a hiba helye és mérete.

A betegség kimenetelének több lehetősége van:

1. A kóros lyuk spontán bezáródása. Általában ez az eredmény jellemző a kis hibákra. Átlagosan 5-6 évvel bezárnak.

2. Eisenmenger szindróma kialakulása. A betegség szövődménye, scleroticus elváltozások és pulmonalis hypertonia kialakulása kíséri.

3. A kamrai septum defektus átmenete Fallot tetralógiájává.

A kamrai septum defektus differenciáldiagnózisát nyitott csatorna ovális, atrioventricularis junction, izolált pulmonalis arteria szűkület, aorta szűkület, mitrális billentyű elégtelenség esetén kell elvégezni.

Kezelés

A kezelési lehetőségek a következőktől függenek:

1. Kis kamrai sövény defektus. Ha hat hónapos korig a keringési elégtelenség vagy a pulmonalis hypertonia jelei nem jelentkeznek, akkor konzervatív (gyógyszeres) kezelést kell alkalmazni a beteg felügyelete mellett. ultrahang vizsgálat szíveket 6 havonta egyszer. Szívglikozidokat és diuretikumokat használnak. Kezelés szükséges kísérő betegségekés a másodlagos endocarditis megelőzése.

2. Keringési elégtelenséget okozó nagy és közepes méretű kamrai septum defektus.

3. Nagy kamrai septum defektus pulmonalis hypertoniával kombinálva.

Az ilyen gyermekeknél már az élet első hónapjaitól kezdve a vaszkuláris tüdőellenállás csökkenése alakul ki. A gyógyszerek közül szívglikozidokat (digoxin) és diuretikumokat is alkalmaznak (furoszemid (2 mg/ttkg/nap) és verosh-piron (2 mg/ttkg/nap) kombinációját írják fel; ha a hatásosság alacsony, kaptopril egy 1-3 mg/ttkg/nap dózis 3 adagban, majd az adag 5 mg/ttkg/nap-ra emelése vérnyomás-szabályozás mellett).

A gyógyszeres kezelés akkor elegendő, ha a keringési elégtelenség tünetei enyhülnek, a gyermek súlya és magassága normalizálódik, és nincs visszatérő tüdőgyulladás vagy pulmonalis hypertonia jele. A betegség ezen lefolyásával a sebészeti kezelést 1-1,5 évre javasolt elhalasztani. Nem szabad elfelejteni, hogy a hiba mérete spontán csökkenhet.

Az első életévekben a sebészi kezelés indikációi a pulmonális hipertónia gyors fellépése, a gyógyszerekkel nem korrigált keringési elégtelenség, a tartós tüdőgyulladás és a II-III fokú alultápláltság.

A sebészeti beavatkozásnak két lehetősége van:

– a hiba radikális (teljes) lezárása tapasszal mesterséges keringés és hipotermia körülményei között;

– Müller-Albert műtét (két szakaszban végrehajtva): a pulmonalis artéria mesterséges szűkülete (szűkület). Ezt a műveletet az interventricularis septum többszörös hibáinak jelenlétében vagy a gyermek súlyos állapota esetén alkalmazzák, amikor a mesterséges vérkeringés nem lehetséges. A pulmonalis artéria szűkülete 1-2 év múlva megszűnik.

Nyitott pitvarkamrai csatorna A nyitott pitvarkamrai csatorna vagy az atrioventricularis kommunikáció megsérti az endokardiális párnák kialakulását, amelyek az atrioventricularis kapcsolat szelepszerkezeteit és az interatrialis és interventricularis septa szomszédos területeit alkotják. Ez egy kombináció
szívfejlődési rendellenesség, beleértve a kóros lyukat az interatrialis alsó részében és az interventricularis septum membrános részében, valamint a mitrális vagy tricuspidalis billentyű csücskeinek felhasadását.

Nagyon súlyos hiba, a legtöbb beteg korán meghal keringési zavarok következtében.

Által anatómiai szerkezet megkülönböztetni:

- hiányos atrioventricularis csatorna; primer pitvari sövény defektusból és a mitrális billentyű szórólapjainak anomáliájából áll;

– teljes atrioventrikuláris csatorna; magában foglalja az elsődleges pitvari sövény defektusát, a beáramló pitvari sövény defektusát, a mitrális és a tricuspidalis billentyűk hiányzó vagy megosztott szórólapjait, valamint mindkét kamra közös billentyűjét.

A nyitott atrioventrikuláris csatornával járó vérkeringés patológiája abban áll, hogy a kevert vér a mitrális szelep lapján keresztül a bal kamrából a bal pitvarba távozik; mitrális billentyű-elégtelenség van. A pulmonális hipertónia korán kialakul.

Klinika, diagnosztika

Az atrioventrikuláris csatorna teljes formájával a klinikai megnyilvánulások már az élet első napjaiban vagy hónapjaiban észlelhetők. A beteg gyermekek fizikai fejlődésének késése, gyakori légúti megbetegedések és tüdőgyulladás tapasztalható. A szülők panaszkodnak a gyermek gyors fáradtságára, különösen etetéskor, és étvágytalanságra. Az atrioventrikuláris csatorna hiányos formájával a klinika a mitrális regurgitáció (a vér fordított refluxa) súlyosságától függ. Minél nagyobb a regurgitáció, annál súlyosabb a gyermek állapota.

Objektív vizsgálat alapján a bőr tiszta és sápadt. A szívpúp korán kialakul. Megnövekszik a szívfrekvencia és a légzőmozgások. A mellkas tapintásakor szisztolés remegés figyelhető meg a negyedik bordaközi térben vagy a szív csúcsán. A nehéz légzés hátterében a tüdő auszkultációja során nedves, finom hangok hallhatók. A szívhangok hangosak és ritmikusak. Rögzítik az első hang növekedését a tricuspidalis szelep vetületének területén, a hangsúlyt és a második hang felosztását. Durva, elhúzódó szisztolés zörej hallható a harmadik vagy negyedik bordaközi térben a szegycsont bal széle mentén. A máj megnagyobbodása van.

Az elektrokardiogram változásai a szív elektromos tengelyének balra való eltéréséből állnak. A Levogram a szív vezetési rendszerének kialakulásában fellépő rendellenességhez kapcsolódik. Neves teljes blokád jobb köteg ág.

A fonokardiográfia során szisztolés zörej észlelhető a bal oldali harmadik-negyedik bordaközi térben, mitralis regurgitáció zöreje a csúcs felett és a második tónus növekedése a pulmonalis artéria felett.

A röntgenfelvétel a tüdőmintázat növekedését és a szív megnagyobbodását mutatja a szív jobb üregei miatt.

Az echokardiográfiás vizsgálat során rögzítik a septum visszhangjelének megszakadását, a mitrális billentyű anomáliáit és a jobb kamra túlterhelésének jeleit.

A jobb kamra katéterezésekor a szonda belép a bal pitvarba és a bal kamrába. A jobb pitvarban megnövekszik a vér oxigéntelítettsége, és tovább nő a jobb kamrában és a tüdőartériában. A pulmonalis keringés nyomásának növekedését észlelik. A bal oldali ventrikulográfia rögzíti a bal kamrából a vér kiáramlási csatorna szűkülését és deformációját, valamint a kontrasztanyag bejutását a bal kamrából a jobb és bal pitvarba.

A szív ultrahang vizsgálata és szondázása lehetővé teszi a diagnózis felállítását végső diagnózisés meghatározza a billentyűkárosodás mértékét és a pulmonalis hypertonia súlyosságát.

Megkülönböztető diagnózis. Megkülönböztető diagnózis Izolált kamrai sövény defektus, kardiomiopátia, szívizomgyulladás és rendellenes pulmonalis vénás drenázs esetén szabadalmaztatott atrioventricularis csatorna vizsgálatot kell végezni.

Kezelés

A kezelés típusai a következők:

1. Konzervatív: keringési elégtelenség esetén szívglikozidokat és diuretikumokat írnak fel.

2. Sebészeti kezelés:

– a hiányos pitvar-kamrai csatornával rendelkező gyermekek műtéti kezelésének időpontja a mitralis regurgitáció mértékétől függ. Közepesen súlyos hiány esetén a műtétet 1 életév után végezzük. A pitvari sövény defektusát tapasszal zárják le, a mitrális billentyű szórólapjait javítják. Súlyos hemodinamikai elégtelenség esetén a műtéti korrekciót korábbi életkorban végezzük;

– komplett pitvarkamrai csatornával korai életkorban, 1 éves korig műtéti kezelés javasolt. A hiba radikális korrekciója történik, amely az interatrialis és az interventricularis septa defektusainak foltokkal történő lezárásából és az egyetlen pitvarkamrai szelep felosztásából áll. Ha nem végeznek műtéti korrekciót, az ilyen diagnózisban szenvedő gyermekek csaknem fele meghal az első életévben.