Immun hemolitikus vérszegénység. Örökletes hemolitikus anémia, amely a vörösvértest-enzimek károsodott aktivitásával jár
Az immunhemolízis az eritrocita antigének elleni antitestek képződése miatt következik be, ami az eritrociták fagocitózissal vagy a komplement aktiválásával történő pusztulásához vezet. Az immunhemolízist autoantitestek és alloantitestek egyaránt okozhatják. Az immunhemolízist is megkülönböztetik, mint intravaszkulárisÉs extravascularis(a makrofágok az extravascularis immunhemolízis effektoraiként működnek).
Izoimmun hemolitikus anémiák a páciens vörösvérsejtjeinek antigénjei elleni antitestek vagy olyan antigéneket tartalmazó vörösvértestek, amelyek ellen a páciens szervezetében antitestek találhatók (például az újszülött hemolitikus betegsége) a környezetből a szervezetbe jutása következtében keletkeznek.
Alloimmun hemolitikus anémia
Az alloimmun hemolitikus vérszegénység a vércsoporttal (AB0 rendszer), az Rh-faktorral vagy más olyan rendszerrel összeférhetetlen vörösvértestek transzfúziója során végzett hemolízis eredményeként alakul ki, amely ellen a páciens testében antitestek képződtek. A transzfúziós reakciók enyhék vagy súlyosak lehetnek.
Súlyos transzfúziós reakciók lépnek fel, amikor az immunglobulin M osztályba tartozó antitestek kölcsönhatásba lépnek az A és B eritrocita antigénekkel, aminek következtében a komplement aktiválódik és intravaszkuláris hemolízis történik. Az intravascularis hemolízist szabad hemoglobin felszabadulása a vérplazmába, hemoglobinuria és methemalbumin (barna pigment) képződés kíséri. Amikor összeférhetetlen vörösvértestek transzfúziója történik, a recipiens testhőmérséklete megemelkedik, hidegrázás, mellkasi és háti fájdalom jelentkezik (lásd a cikket). Ilyen tünetek még kis mennyiségű vörösvértest transzfúziója esetén is előfordulhatnak. Súlyos, életveszélyes szövődmények léphetnek fel: akut veseelégtelenség, disszeminált intravaszkuláris koaguláció és sokk. Ha transzfúziós reakció lép fel, a prognózis a transzfundált vörösvértestek mennyiségétől és az A és B vörösvérsejt-antigénekkel szembeni antitestek titerétől függ a recipiens vérében.
Ha a recipiensnél a vérátömlesztés során transzfúziós reakció jelei jelentkeznek, a transzfúziós eljárást azonnal le kell állítani. Ezután mintát kell venni a recipiens véréből és a donor vörösvérsejtjéből vizsgálat céljából (tenyésztés és mikroszkópos vizsgálat). A használt donor vörösvértesteket tartalmazó tartályt nem dobják ki, hanem a recipiens vérmintájával együtt a vérátömlesztési központba küldik vizsgálatra. egyéni kompatibilitás, közvetlen Coombs teszt és vércsoport és Rh faktor ismételt meghatározása.
Autoimmun hemolitikus anémia
Az autoimmun hemolitikus anémiákat az jellemzi, hogy antitestek szabadulnak fel saját, változatlan vörösvértest-antigénjeik ellen.
Autoimmun hemolitikus anémia hiányos hő-agglutininekkel (antitestekkel). Szinte minden meleg antitest az immunglobulin G osztályba tartozik, néhány az immunglobulin A, ritkán az M osztályba tartozik.
- A fő mechanizmus az eritrociták makrofágokhoz való immuntapadása, amelyet közvetlenül az eritrocita membránon adszorbeált antitestek és komplement komponensek közvetítenek.
- A komplement aktiválása, amely befejezi az eritrocita membrán károsodását.
A meleg antitestekkel járó autoimmun hemolitikus anémia bármely életkorban előfordulhat (gyakrabban felnőtt nőknél). A betegek megközelítőleg 25%-ánál ez a patológia a hemoblastosis tüneteként, ill szisztémás betegségek kötőszöveti(különösen SLE - szisztémás lupus erythematosus esetén). Súlyos formák Az autoimmun hemolitikus anémiát akut megjelenés jellemzi: láz, gyengeség, sárgaság. Krónikus lefolyás súlyos hemolízis miatt lép megnagyobbodás és a betegek közel 50%-ánál májnagyobbodás kíséri. Előfordulhat az is immunthrombocytopenia - Fisher-Evans szindróma(a betegben vörösvértestek és vérlemezkék elleni antitestek képződnek, és néha vénás trombózis lép fel).
Laboratóriumi vizsgálatok igazolják normokróm vérszegénység, retikulocitózis jelenlétét (1., 2. ábra), a leukociták szintjét az határozza meg, hogy milyen patológiával szemben autoimmun hemolitikus anémia alakult ki, a vérlemezkeszint normális marad, vagy thrombocytopenia figyelhető meg.
1. ábra Hemolitikus vérszegénység. Csontvelő-punkció. Az eritroid folyamat erősítése (Romanovsky-Giemsa fokozat, 50-szeres nagyítás)
2. ábra Hemolitikus anémia. Csontvelő-punkció. Erythrophage. Az eritroid folyamat erősítése (Romanovsky-Giemsa fokozat, 50-szeres nagyítás)
A mielogram a vörös csíra irritációját mutatja (3-7. ábra).
3. ábra Hemolitikus anémia. Csontvelő-punkció. Az eritroid folyamat erősítése. Bazofil normoblasztok (Romanovsky-Giemsa fokozat, 100-as nagyítás)
4. ábra Hemolitikus anémia. Retikulocitózis in perifériás vér(brilliáns krezilkékkel körülvéve, 100-as nagyítás)
5. ábra Hemolitikus anémia. Csontvelő(környezet Romanovsky-Giemsa szerint, nagyítás × 50)
6. ábra Hemolitikus anémia. Csontvelő. Eritroid sziget (Romanovsky-Giemsa fokozat, 100-as nagyítás)
7. ábra Hemolitikus anémia. Különböző érettségi fokú retikulociták a perifériás vérben (brilliáns krezilkékkel festve, UV × 100)
Növekszik az eritrociták sav-rezisztenciája és csökken az ozmotikus rezisztenciájuk is. Növekszik a szint indirekt bilirubin. Az esetek körülbelül 98%-ában a közvetlen Coombs-teszt pozitív eredményt mutat. Az immunglobulin G leggyakrabban C3 komplement komponenssel vagy anélkül található. Ha a közvetlen Coombs-teszt azt mutatta negatív eredmény, az eritrociták elleni antitestek jelenlétének elemzését aggregált hemagglutációs teszt segítségével végezzük. Fontos megjegyezni, hogy még súlyos immunhemolitikus vérszegénység esetén is (mint pl enyhe forma), előfordulhat, hogy az antitestek nem mutathatók ki.
A meleg hemolizinekkel járó autoimmun hemolitikus vérszegénység ritka kórkép, amelyet csendes kezdet jellemez (ritka kivételekkel). A betegséget intravascularis hemolízis kíséri (a beteg vizelete feketévé vagy barnává válik), kialakulhat a mesenterialis erek és a perifériás vénák trombózisa. Egyes betegek lép- és/vagy májnagyobbodást szenvednek.
A laboratóriumi vizsgálatok azt mutatják magas szint kötetlen hemoglobin a vérben, negatív Coombs-teszt és pozitív Hem-teszt, amely a komplement hatásával szembeni érzékenység mértékének meghatározására szolgál.
Autoimmun hemolitikus anémia teljes hideg agglutininekkel. A hidegagglutininok közé elsősorban az M immunglobulin tartozik, esetenként különböző osztályokba tartozó immunglobulinok keveréke, amely +4°C-os hőmérsékleten a vörösvértestek maximális agglutinációját okozhatja. A hideg agglutininek szintén alacsony titerben (legfeljebb 1:64) találhatók egészséges egyénekben (ezek általában poliklonális hideg agglutininek). A betegség tüneti formája fertőző mononukleózisban, influenzában, adenovírus fertőzés, mycoplasma tüdőgyulladás, krónikus hepatitis, hemoblasztózisok. A mikoplazmafertőzésekre és a jóindulatú monoklonális gammopathiára jellemzőek a hideg antitestek, amelyek elsősorban a vörösvértestekre reagálnak felnőtteknél (anti-I antitestek). Az anti-I antitestek olyan antitestek, amelyek elsősorban a magzati vörösvértestekkel reagálnak. Ezek jellemzőek fertőző mononukleózisés magas fokú limfómák.
Meg kell különböztetni a hideget a krioglobulinoktól. Hideg agglutininek- immunglobulinok, amelyek 37°C alatti hőmérsékleten kötődnek az eritrocita antigénekhez. Krioglobulinok, a hideg agglutininekkel ellentétben kicsapódnak, amikor alacsony hőmérsékletekés nem kötődnek az eritrocita antigénekhez.
A laboratóriumi vizsgálatok vérszegénységet és retikulocitózist mutatnak. A vörösvértestek agglutinációja szobahőmérsékleten nagyon kifejezett (még a vörösvértestek számát is lehetetlen megszámolni). A vérben megemelkedik a közvetett bilirubin szintje, és hideg agglutinineket észlelnek. A komplement elleni antitestekkel végzett közvetlen Coombs-teszt pozitív lehet, de az immunglobulinok elleni antitestekkel általában negatív.
Az autoimmun hemolitikus anémia termikus formáinak kezelésében az első vonalbeli gyógyszer az Prednizolon. Hiányzás esetén terápiás hatásés a glükokortikoszteroid terápia különféle szövődményeinek előfordulása esetén a beteg lép műtéti eltávolítása (splenektómia) történik. Bizonyos esetekben a beteget felírják Ciklosporin A.
Az immunhemolitikus anémiák az anémiák heterogén csoportja, amelyet immunglobulinok (G és M) vagy immunlimfociták részvétele jellemez a vörösvértestek vagy eritrokariociták károsodásában és idő előtti halálában.
Az immunhemolitikus anémiák között vannak a következő csoportok:
1) autoimmun;
2) alloimmun;
3) heteroimmun.
Autoimmun hemolitikus anémia saját, változatlan vörösvérsejtjei elleni antitestek jelenléte jellemzi. A vérszegénység ebbe a csoportjába tartozik a meleg antitestek, hideg antitestek által okozott hemolitikus vérszegénység; kétfázisú hemolizinek és inkomplett termikus agglutininek által okozott hemolitikus anémia.
Heteroimmun hemolitikus anémia (gyógyszer okozta). Autoantitestek (IgG, IgM) megjelenhetnek bizonyos gyógyszerek szedésekor - antibiotikumok, sztreptomicin, indometacin, tuberkulózis elleni szerek, fenacitin, kinidin stb. A gyógyszer okozta immunhemolitikus vérszegénység kialakulásának mechanizmusa eltérő lehet. A gyógyszer kölcsönhatásba léphet az eritrocita membrán komponenseivel, és serkentheti az IgG típusú gyógyszeres antitestek képződését. Ez a penicillin hatásmechanizmusa. A gyógyszer részt vehet az immunkomplex kialakításában egy antitesttel (IgM), megtelepedhet a vörösvértest membránján, aktiválhatja a komplementet és a sejt hemolízisét okozhatja. Egyes esetekben a gyógyszer autoantitestek képződését idézheti elő, például meleg autoimmun hemolitikus anémiában (IgG, IgM). Hasonló mechanizmust találtak az a-metildopában, a mebedrolban és az eleniumban.
Isoimmun (alloimmun) hemolitikus anémia.Újszülöttekben alakulnak ki a magzat és az anya ABO és Rh rendszerének inkompatibilitásával (a magzat és az újszülött hemolitikus betegsége), valamint a vérátömlesztés szövődményeként, amely nem kompatibilis az ABO, Rh rendszerekkel és ritka fajtáival.
Az újszülött hemolitikus betegsége. A betegség az anya és a gyermek vörösvérsejtjei közötti antigénkülönbség, az anya immunkompetens rendszerének antitestek termelése, az anti-eritrocita antitestek (IgG) méhlepényen keresztül történő behatolása és a vörösvértestek pusztulása miatt alakul ki. a magzat és az újszülött sejtjei.
Itt három van klinikai formák betegségek: anémiás, icterikus és ödémás. A patológiát a gyermek születésének pillanatától vagy az élet első óráitól észlelik.
Klinikai kép hemolitikus betegség azonban nagyrészt a placentán áthatoló antitestek mennyisége határozza meg nagyon fontos az újszülött teste bizonyos fokú érettséggel rendelkezik (koraszülötteknél a betegség súlyosabb lefolyását figyelték meg).
Az antitestek magas titere a vörösvértestek intenzív hemolízisét okozza, amely még ebben az időszakban is megindul. méhen belüli fejlődésés a szüléskor fokozódik.
Kép a vérről. A vörösvértestek száma 2-3 millióra csökken, a hemoglobintartalom súlyos esetekben 60-80 g/l. A retikulociták száma jelentősen megnőtt - 10-15%. Az eritroblasztok és a CP normociták megjelennek a perifériás vérben, akár a normál tartományon belül, akár valamivel magasabban. A fehérvéroldalon neutrofil leukocitózis balra tolódással.
Az újszülöttek hemolitikus betegségének egyik legveszélyesebb tünete az kernicterus károsodás tüneteivel idegrendszer- bilirubin encephalopathia. A károsodott bilirubin metabolizmust súlyosbítja az indirekt bilirubin konjugációjának tökéletlen folyamata, amely az uridin-difoszfoglükuronil-transzferáz enzim éretlensége miatt következik be a májban. A bilirubin anyagcsere zavarai mellett korán észlelik a máj fehérje- és protrombinképző funkcióinak zavarait, ami vérzésekhez és vérzésekhez vezet.
A cikk tartalma
Hemolitikus anémia - kóros folyamat a vörösvértestek felgyorsult hemolízise okozza.A hemolitikus anémia etiológiája és patogenezise
Az eritrociták fokozott hemolízisének okai az esetek túlnyomó többségében a vörösvértestek enzimrendszerének, elsősorban a glikolitikus enzimek örökletes hibái, a membránszerkezet, valamint a hemoglobin aminosav-összetételének zavarai. Mindezek az okok csökkentik a vörösvértestek ellenállását és fokozzák a pusztulást. Azonnali ok hemolízis lehet fertőző, gyógyszer okozta és toxikus hatások, felismerve az eritrociták fokozott hemolízisét funkcionális és néha morfológiai inferioritásukkal. Számos esetben (diffúz kötőszöveti betegségek, akut immunfolyamatok, amelyek a fertőző betegség vagy profilaktikus védőoltás után) autoimmun folyamat megy végbe a vörösvértesteket agglutináló vörösvértestek elleni antitestek képződésével.A hemolitikus anémia osztályozása
A hemolitikus anémia osztályozása még nem teljesen kidolgozott. A következők használhatók munkabesorolásként.1. Örökletes hemolitikus vérszegénység, amely az eritrocita membrán hibájához kapcsolódik.
2. Örökletes hemolitikus anémia, amely az eritrocita enzimek károsodott aktivitásával jár.
3. Örökletes hemolitikus vérszegénység, amely a hemoglobin szerkezetének vagy szintézisének megsértésével jár.
4. Szerzett hemolitikus anémia (immun, fertőző, toxikus).
A hemolitikus anémiát a következő klinikai és laboratóriumi tünetek jellemzik. A vörösvértestek fokozott pusztulása miatt, változó mértékben a vérszegénység és a sárgaság súlyossága.
A sárgaság általában a bőr kifejezett sápadtsága (sápadt sárgaság) hátterében alakul ki. Jelentős hemolízis esetén a széklet és néha a vizelet intenzív színű lehet. A bilirubin konverziós termékek fokozott kiválasztódása miatt megnagyobbodhat a máj, megnagyobbodhat a lép, amely a vörösvértestek lebomlásának helye. Hematológiailag normokróm típusú vérszegénység, kifejezett regeneratív reakcióval (retikulocitózis, néha jelentős - akár 8-10% vagy több) kiderül; egyes esetekben a perifériás vérben egyedi normoblasztok jelennek meg. A vörösvértestek méretének, alakjának és ozmotikus rezisztenciájának változása a betegség formájától függ. Megemelkedik a közvetett bilirubin szintje a vérben és a vizeletben - megnövekedett mennyiség urobilin, székletben - stercobilin. A csontvelő-pont vizsgálatakor kifejezett eritronormoblasztos reakciót észleltünk.
Örökletes hemolitikus vérszegénység, amely a vörösvértest-membrán hibájához kapcsolódik
A Minkowski-Shoffard örökletes familiáris mikroszferocitás anémiája általában több családtagnál is megfigyelhető. Az öröklődés típusa autoszomális domináns. Az utódok betegségének valószínűsége 50%. A betegség a vörösvértestek lipidvesztésén alapul, aminek következtében a membrán felülete csökken. A vörösvértestek mikroszferocita formát öltenek (a vörösvértestek átmérője 5-6 mikronra csökken, normál esetben 7-7,5 mikronra, várható élettartamuk jelentősen lecsökken, és gyors hemolízis megy végbe.A betegség súlyos hemolitikus krízisek formájában jelentkezik, néha a hemolízis állandó vagy hullámszerű, kissé felgyorsulhat. A betegek megjelenése néha jellemző örökletes betegségek- szögletes koponya, deformált fülek, „gótikus” szájpadlás, strabismus, fogazat, extra ujjak, stb. A vérszegénység ezen formájával a lép jelentős megnagyobbodása figyelhető meg. A vér vizsgálatakor a vörösvértestek számának csökkenése, retikulocitózis és a vörösvértestek ozmotikus rezisztenciájának csökkenése figyelhető meg.
Az indirekt bilirubin mennyisége megnövekszik, és enyhe formákban 26-43 µmol/l, súlyos formákban 85-171 µmol/l.
Örökletes ovalocitózis- közepes súlyosságú hemolitikus anémia, amely hemolitikus krízisek nélkül fordul elő (az élet első hónapjaiban élő gyermekeknél hemolitikus krízisek fordulhatnak elő), a bőr és a nyálkahártyák mérsékelt sápadtságával és icterusával. Egyes esetekben megállapítják a betegség családi jellegét. Hematológiai vizsgálatban - az ovalociták (eritrociták) 80-90%-a Ovális alakzat), mérsékelt vérszegénység (3,5-3,8 T/l vörösvértestek), a csontvelő jó regenerációs képességével (retikulociták 5%-ig vagy több).
Örökletes sztómatocitózis- az eritrociták morfológiai éretlenségének ritka formája. Klinikailag a betegség mérsékelt vérszegénység formájában jelentkezik, amelyet sárgaság és lépmegnagyobbodás követ. Az eritrociták ozmotikus rezisztenciája megnő.
Gyermekkori piknocitózis, úgy tűnik, nem örökletes, hanem a vörösvértestek átmeneti inferioritása a gyermekeknél az élet első hónapjaiban, ami fokozott pusztulását okozza. Pycnocyták - vörösvérsejtek a szaggatott élek(számos éles ág). Klinikailag a betegség akkor nyilvánul meg, ha a piknociták száma 40-50% vagy több. A betegség általában az élet első heteiben jelentkezik.
Örökletes hemolitikus anémia, amely a vörösvértest-enzimek károsodott aktivitásával jár
A folyamat a különböző eritrocita enzimrendszerek - glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G-6-PD), piruvát-kináz, glutation-függő enzimek - megsértésén alapul. A betegség gyakran családi jellegű, a tulajdonság domináns átvitelével. Néha nem alakul ki a családi jelleg. A hemolízis krónikus formában fordul elő, kifejezett hemolitikus krízisek nélkül. G-6-PD-hiány esetén a hemolízis először előfordulhat olyan gyermekeknél, akiknél az interkurrens betegségek és gyógyszerek (szulfonamidok, szalicilátok, nitrofuránok) szedett. Sápadtság, a bőr és a nyálkahártyák sárgás elszíneződése, „anémiás” zaj a szív területén, mérsékelt hepatosplenomegalia. A vérvizsgálatok a vörösvértestek számának csökkenését, magas retikulocitózist és a közvetett bilirubinszint növekedését mutatják.Nincs mikroszferocitózis, az eritrociták normál méretűek és alakúak, vagy kissé megváltoztak (például kerek vagy kissé ovális alakú makrociták). Az eritrociták ozmotikus rezisztenciája normális.
Örökletes hemolitikus anémia, amely a hemoglobin szerkezetének vagy szintézisének megsértésével jár
A hemoglobin fehérje része - globin összetett szerkezetű, és 574 aminosavat tartalmaz. Jelenleg a hemoglobinnak körülbelül 50 változata ismert, attól függően fizikai és kémiai tulajdonságokés aminosav összetétel. BAN BEN normál körülmények között 6-8 hónapos kor között a hemoglobin három frakcióból áll: HbA (felnőtt - felnőtt) alkotja a fő részt, HBF (magzat - magzat) - 0,1 - 0,2%, HbA - 2 - 2,5%. Születéskor a többség HBF - 70-90%. A hemoglobin egyéb típusai kórosak.Számos tényező befolyásolja külső környezet, örökletesen rögzített, változhat aminosav összetétel hemoglobin. Ebben az esetben a hemoglobin patológiás változatai keletkeznek - hemoglobin C, D, E, G, H, K, L, M, O, S stb. Jelenleg a normális, de a magzatra jellemző tünetegyüttesek, HBF, valamint a HBS-sel, HBC-vel, HBE-vel, HBD-vel és a hemoglobin különböző kóros formáinak kombinációjával kapcsolatos betegségek. Meg kell jegyezni, hogy a hemoglobinopátia a földkerekség számos területén elterjedt, különösen Afrikában, a tengerparton. Földközi-tenger, valamint a trópusi területeken Délkelet-Ázsia valamint bizonyos észak- és közép-amerikai populációk körében.
Thalassemia(veleszületett leptocitózis, célsejtes vérszegénység, mediterrán vérszegénység, Cooley vérszegénység). A betegséget először Cooley és Lee írta le 1925-ben a Földközi-tenger part menti területeinek lakosságában, innen kapta a nevét (a görög thalassa - tenger szóból). A folyamat a magzati hemoglobin megnövekedett szintézisén alapul, mennyiségben nem jellemző a testre baba több mint egy évesés felnőttek (80-90%). A talaszémia az örökletes rendellenesség hemoglobin képződés.
Klinikailag a betegséget súlyos, progresszív hemolízis jellemzi thalassaemia majorban vagy enyhébb hemolízis a thalassemia minorban, anémia és hepatosplenomegalia kialakulásával. A betegség kifejezett képe 2 és 8 éves kor között alakul ki. Gyakran megfigyelhetők fejlődési rendellenességek. A hematológiai vizsgálat tipikus célsejt vörösvértesteket tár fel.
Sarlósejtes vérszegénység(drepanocytosis) olyan betegségekre utal, amelyekben a normál HbA helyett kóros HBS szintetizálódik, ami abban különbözik a HbA-tól, hogy a globinban lévő glutaminsav molekulát valin molekula helyettesíti. Ennek eredményeként megváltozik elektromos töltés kolloid állapotát meghatározó hemoglobin, az alakváltoztatás lehetősége, a vörösvértestek ragasztása és hemolízise. Ezek a tulajdonságok legvilágosabban hipoxiás körülmények között nyilvánulnak meg. Sajátos jellemző Ez a betegség sarló alakú vörösvértestek képződése, amikor az oxigén feszültsége (részleges nyomása) a környezet, ami hemolízishez vezet.
A betegség lefolyása gyakori hemolitikus krízisekkel jár. Jellegzetes tünetek: sárgaság, splenomegalia, késleltetett fizikai fejlődés.
Immun eredetű szerzett hemolitikus vérszegénység
Néha megfigyelhető diffúz kötőszöveti betegségeknél, leggyakrabban szisztémás lupus erythematosusnál ( autoimmun forma). Az újszülöttkori időszakban izoimmun hemolitikus vérszegénység lép fel az Rh-konfliktus vagy az anya és a magzat vérének inkompatibilitása miatt az ABO rendszer fő csoportjaiban.Diagnózis klinikai adatok alapján megállapított, laboratóriumi kutatás, valamint a családtörténet tanulmányozása.
Kezelés. Nál nél hemolitikus krízis intravénás folyadék (5%-os glükóz oldat, Rpngera oldat), vérplazma, vitaminok felírása, a javallatok szerint szteroid hormonok, antibiotikumok. A szénhidrát (kokarboxiláz, ATP, tiamin) és fehérje (anabolikus hormonok, stb.) anyagcserére jótékony hatást gyakorló gyógyszerek javasoltak.
A mikroszferocitózis esetében a splenectomia rendkívül hatékony intézkedés. Javallatok: állandó vagy krízis anémia jelenléte, jelentős hyperbilirubinémia, fejlődési késés.
Vérátömlesztést csak egészségügyi okokból végeznek súlyos válságok idején, mély vérszegénység esetén. Aplasztikus krízisek kialakulása esetén a szteroidterápia javasolt. A prognózis kedvező. Vörösvérsejt-rendellenességekkel kapcsolatos örökletes formák különleges bánásmód nem szükséges.
Talaszémia esetén célszerű folsavat adni, amely a csontvelő számára szükséges. Nagy mennyiségű hatástalan eritropoézis miatt. A vérátömlesztés alkalmazása átmeneti hatást ad. A desferal használata javasolt.
Nál nél sarlósejtes vérszegénység Krízishelyzetben a beteget be kell helyezni meleg szoba, hiszen alacsony hőmérsékleten megnő a sarlósodás mértéke. A trombusképződés megelőzésére szolgáló gyógyszerek (magnézium-szulfát, acetilszalicilsav) alkalmazása javasolt.
1 évesnél idősebb gyermekeknél a szerzett hemolitikus anaemia lehet immunpatológiás, autoimmun vagy heteroimmun.
Idősebb gyermekeknél és felnőtteknél gyakran az antigénnel szembeni immunológiai tolerancia lebomlásának eredményeként jelentkezik különböző krónikus betegségek (limfocita leukémia, nem specifikus) következtében. colitis ulcerosaés egyéb betegségek).
Ez gyakran tüneti forma.
Az antitestek károsíthatják a vörösvértesteket a perifériás vérben vagy a csontvelőben.
Az antitestek különböző típusai miatt az autoimmun hemolitikus anémiákat a következőkre osztják:
Autoimmun hemolitikus anémia (AIHA) hiányos hideg agglutininekkel;
AIHA komplett hideg agglutininekkel;
AIHA termikus hemolizinekkel;
AIGA-k kétfázisú hemolizinekkel.
A hideg agglutininek (teljes és nem teljes) a vörösvértestek agglutinációját okozzák a szervezetben (kémcsőben), amikor a hőmérséklet csökken.
Ezekben az esetekben a vörösvértestek összetapadnak és membránjaik megsérülnek. A hiányos antitestek a vörösvértestekhez kötődnek, és ezek összetapadnak.
Autoimmun hemolitikus anémia esetén a csontvelő a csontnövekedés irritációjának stádiumában van, magas megakoriocitózissal, és gyakori a retikulocitózis.
Ebben az esetben a vérszérum vizsgálata során a gamma-globulin-tartalom növekedését határozzák meg, a hiperbilirubinémia mellett az eritrociták morfológiailag nem változnak, a retikulociták szintje magas, az eritrokariociták kimutathatók. A vérkeneteken „elfogyasztott” szélű vörösvértestek láthatók.
Fő klinikai tünetek
Csökkenti az anémiás szindróma jeleinek megjelenését. A betegség hangos lefolyása esetén anémiával együtt enyhén kifejezett sárgaság lép fel. Ha más esetekben hemolízis lép fel, a vérszegénység és a sárgaság gyorsan fokozódik, ami gyakran a hőmérséklet emelkedésével jár.
Megnagyobbodott lép jelenik meg.
Az intravaszkuláris koaguláció és az autoimmun hemolitikus anémia jelenségével járó változatban az autoantitestek által károsított vörösvértesteket a makrofág sejtek abszorbeálják. Ezzel a formával a sötét vizelet ürül.
Idős korban autoimmun vérszegénység fordulhat elő. Ha ez a hideg agglutininek előfordulásával jár, a betegség a háttérben fejlődik ki. teljes egészség": légszomj, fájdalom a szívben és a hát alsó részén hirtelen fellép, a hőmérséklet emelkedik és sárgaság jelentkezik. Más esetekben a betegség hasi, ízületi fájdalomként és alacsony lázként nyilvánul meg.
A krónikus lefolyás gyakran a hideg agglutininek okozta intracelluláris hemolízis formájában jelentkezik, ami a hirtelen lehűlés következménye.
Ilyenkor a betegek rosszul tolerálják a hideget, az ujjak gangrénája alakulhat ki.
A betegek gyakran tapasztalják a hideg intoleranciát, hideg hatására az ujjak, a fülek és az orrhegy elkékülnek, végtagfájdalmak jelentkeznek, a lép és a máj megnagyobbodik.
Diagnosztika
Alapja a hemolízis jelei, a stádium szerológiai reakciók, egyenes és közvetett minta Coombs, eritrociták és szérum inkubálása különböző hőmérsékleti körülmények között.
Glükokortikoidokat írnak fel. Ha a szteroidterápia hatástalan, a lépeltávolítás kérdése megoldódik. Teljes hideg agglutininnel járó autoimmun hemolitikus anémia esetén kortikoszteroidokkal együtt immunszuppresszánsokat (ciklofoszfamid, metotrexát stb.) írnak fel. Nál nél súlyos lefolyású vért vagy „megmosott” (fagyasztott) vörösvértesteket transzfundálnak.
malária kórokozói vannak jelen, barto-
nellese és clostridium fertőzések. Egyes betegeknél a hemolízist más mikroorganizmusok okozták, köztük számos Gram-pozitív és gram-negatív baktériumok sőt a tuberkulózis kórokozói is. Hemolitikus rendellenességek vírusok és mikoplazmák okozhatják, de nyilvánvalóan közvetve immunológiai mechanizmusokon keresztül.
Immun hemolitikus vérszegénység
Meleg antitestek által okozott immunhemolitikus vérszegénység
A hemolitikus anémiát okozó meleg antitestek elsősorban (idiopátiás módon) vagy másodlagos jelenségként fordulhatnak elő különböző betegségekben (24. táblázat). Ez a vérszegénység gyakoribb a nőknél, és a másodlagos formák gyakorisága az életkorral növekszik. Úgy tűnik, hogy az autoimmun hemolitikus anémia genetikai hajlam és az immunológiai szabályozás zavara esetén fordul elő. Amikor az autoimmun hemolitikus anémia okait keressük időseknél, először a másodlagos phorygiára vagy a gyógyszeres etiológiára kell gondolni.
24. táblázat Immun hemolitikus anémia
Hő elleni antitestekkel kapcsolatos
a) idiopátiás autoimmun hemolitikus anémia
b) másodlagos, ha:
szisztémás lupus erythematosus és egyéb kollagenózisok krónikus limfocitás leukémia és egyéb rosszindulatú limforetikuláris betegségek, beleértve a myeloma multiplexet, egyéb daganatokat és rosszindulatú daganatokat
vírusfertőzések immunhiányos szindrómák
Hideg antitestekkel kapcsolatos
a) primer - idiopátiás „hideg agglutinin betegség”
b) másodlagos, ha:
fertőzések, különösen mycoplasma pneumonia, krónikus limfocitás leukémia, limfómák
c) paroxizmális hideg hemoglobinuria
idiopátiás másodlagos szifilisz és vírusfertőzések miatt
Gyógyszer által kiváltott immunhemolitikus anémia
a) penicillin típusú
b) stibofen típusú ("ártatlan szemlélő" típus)
c) a-metildopa által kondicionált típus
d) streptomycin típusú
A meleg antitestek miatt kialakuló autoimmun hemolitikus vérszegénységet az okozza különböző okok miattés másképp halad. A vérszegénység másodlagos formái rosszindulatú daganatok, általában fokozatosan alakulnak ki, és lefolyásuk megfelel az alapbetegség lefolyásának. A vérszegénység elsődleges formái nagyon változatosak a megnyilvánulásaikban – az enyhétől, szinte tünetmentesen a fulminánsig, és halállal végződnek. A tünetek általában a vérszegénység tünetei, köztük gyengeség és szédülés. NAK NEK
Jellemző tünetek közé tartozik a hepatomegalia, lymphadenopathia és különösen a splenomegalia, de sárgaság általában nem figyelhető meg.
Igen.
Az autoimmun hemolitikus anémia diagnózisa elsősorban laboratóriumi adatokon alapul. Jellemzően normocytás normokróm anémia található, de néha makrocitikus anaemia, a retikulocitózis mértékétől függően. A retikulocitaszám általában emelkedett, de a kapcsolódó rendellenességek a krónikus betegségekhez társuló vérszegénység, hiányállapot vagy myelophthisis jelentősen csökkentheti a retikulocitózis súlyosságát.
Az esetek hozzávetőlegesen 25%-ában retikulocitopéniát figyeltek meg, nyilvánvalóan a retikulociták elleni antitestek miatt. Perifériás vérkenetben klasszikus esetek mikroszferocitózist, poikilocytosist, polikromatofíliát, anizocitózist és polikromatofil makrocitákat mutatnak ki. A nukleáris vörösvérsejtek gyakoriak. A fehérvérsejtszám lehet alacsony, normális vagy megnövekedett (val akut fejlődés anémia); A vérlemezkeszám általában a normál határokon belül van. Az autoimmun hemolitikus anémia és az autoimmun thrombocytopenia egyidejű jelenléte jellemző az Evans-szindrómára, amely
kísérheti a limfómát.
A szérum bilirubin szintje általában enyhén emelkedik, és a hemolízis általában extravascularis.
Coombs tesztek. A direkt antiglobulin teszt pozitív eredménye antitestek jelenlétét jelzi a vörösvértestek felszínén, ami szinte minden autoimmun hemolitikus anémiában szenvedő betegre jellemző.
Ez a teszt módosítható, hogy információt nyújtson az immunglobulin osztályról és alosztályról, valamint a komplement komponensek jelenlétéről. A közvetett kimutatás használható antitestek kimutatására a szérumban. antiglobulin teszt. Elméletileg a Coombs-teszt egyetlen hátránya a viszonylag alacsony érzékenysége. A vérbanki laboratóriumokban általánosan használt kereskedelmi reagensek pozitív reakciót adnak, ha minden vörösvérsejt felületén 100-500 antitestmolekula található. Emlékeztetni kell arra, hogy mivel az Rh-faktor elleni antitestek 10 molekulája elegendő ahhoz, hogy a vörösvértestek felezési idejét 3 napra csökkentsék, negatív vérszegénységben szenvedő betegeknél súlyos hemolitikus anémia fordulhat elő.
tiglobulin teszt, azonban ez a helyzet ritka. Jelenleg használatban
vagy polibrént vörösvértestek szuszpenziójává, hogy csökkentsék a köztük lévő távolságot.. Különösen a polibrén áramlási rendszerű automata analizátorokban való alkalmazása jelentősen növelte a módszer érzékenységét. Sokkal érzékenyebb és széles körben alkalmazott módszerek közé tartozik a vörösvértestek proteolitikus kezelése.
mi enzimek.
A meleg antitestek okozta autoimmun hemolitikus anémia esetén a betegek 30-40%-ában csak IgG antitestek találhatók a vörösvértesteken, 40-50%-ban - IgG és komplement, 10%-ban - csak komplement (általában szisztémás lupusban szenvedő betegeknél) erythematosus). Sok antitest Rh-antigén-determinánsok ellen irányul, ami megnehezíti a vércsoportok meghatározását és a kompatibilitást. Az IgG antitestek általában poliklonálisak
készpénz.
A meleg antitestek által okozott autoimmun hemolitikus vérszegénység kezelésének tartalmaznia kell
az alapbetegség kezelése. Ha az alapbetegség limfóma, és különösen krónikus limfocitás leukémia vagy daganat, kezelése sok esetben a hemolitikus anaemia remissziójához vezet. Vészhelyzetekben villámgyors fejlődés hemolízis esetén vérátömlesztésre lehet szükség. Ugyanakkor emlékeznünk kell a csoporthovatartozás és a vér szerinti kompatibilitás meghatározásával kapcsolatos problémákra is. Ezekben az esetekben a „legkompatibilisebb” vörösvértesteket használják transzfúzióhoz. A transzfúzió nem elég kompatibilis vér lassan kell elvégezni, folyamatosan figyelve a beteg állapotát. Az adrenerg kortikoszteroidokat egyidejűleg kell alkalmazni.
Ezek a hormonok a választott gyógyszerek a kezelés kezdetén. A prednizolont általában napi 40 mg/testfelület m2 dózissal kezdik, de ennél magasabb adagokra is szükség lehet. A hematológiai paraméterek javulása általában a 3-7. napon következik be, és az azt követő hetekben a hematológiai szint javul.
fokozatosan csökkenthető. Általában az adagot 4-6 hét alatt felére kell csökkenteni, majd a prednizont lassan meg kell szüntetni.
Zolon a következő 3-4 hónapban. Nál nél-
A betegek hozzávetőleg 15-20%-ánál a kortikoszteroidok nem fejtenek ki hatást, ezért lépeltávolításhoz vagy citotoxikus gyógyszerek felírásához szükséges. Az esetek hozzávetőleg negyedében a kortikoszteroid adását teljesen meg lehet szakítani, a fennmaradó esetekben azonban fenntartó dózisú szteroidokat kell alkalmazni, annak ellenére, hogy időseknél fennáll a társuló szövődmények kockázata.
Splenectomia olyan esetekben javasolt, amikor a vérszegénység nem reagál a szteroid kezelésre, amikor nagy dózisú szteroidok hosszú távú alkalmazása szükséges, és akkor is, ha súlyos szövődmények szteroid terápia. A splenectomia hatékonysága megnő, ha olyan betegeket választanak ki műtétre, akiknek a lépében az 51Cr-jelzett vörösvértestek intenzíven megmaradnak. A splenectomia célszerűségét egy adott idős beteg esetében mindig az összes betegség figyelembevételével kell eldönteni. Opera előtt
A posztoperatív pneumococcus szepszis kockázatának csökkentése érdekében a betegnek pneumococcus elleni védőoltást kell adni.
A citotoxikus gyógyszereket idős embereknek csak abban az esetben írják fel, ha a kortikoszteroid-kezelés vagy a splenectomia nem befolyásolja, valamint a hemolitikus vérszegénység visszaesése esetén a splenectomia után, vagy ha ennek a műtétnek ellenjavallata van. A leggyakrabban használt gyógyszerek a ciklofoszfamid és az azatioprin (mindkét gyógyszer prednizonnal kombinálva).
Hideg antitestek által okozott immunhemolitikus vérszegénység
A vörösvértestekkel 32 °C alatti hőmérsékleten reagáló autoantitesteket hideg antitesteknek nevezzük. Kettő fejlődését határozzák meg klinikai szindrómák: „hideg agglutinin” szindróma és paroxizmális hideg hemoglobinuria (24. táblázat). Utolsó állapot nagyon ritkán fordul elő, általában szifilisz esetén.
Hideg | agglutininek, mint pl | viszonyul | |||
IgM osztály. Ezek | antitestek | ||||
legyen poliklonális és monoklonális is (25. táblázat), | |||||
és szinte mindegyik komplementet köt. Fájdalom- | |||||
A legtöbb antitest specifikus az egyik eritro- | |||||
citos antigének Ii. A II-antigének másokon is jelen vannak | |||||
sejtek tehát | hideg anti-II agglutininek képesek | ||||
25. táblázat. | Megfázáshoz vezető betegségek |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
kereskedelmi agglutininek | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Poliklonális hideg agglutininek | Monoklonális hideg agglutininek |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Krónikus hideg agglutinációs betegség |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Mycoplasma által okozott tüdőgyulladás | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Waldenström makroglobulinémia |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Angioimmunoblasztos lymphadenopathia | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Kollagenózisok és immunkomplex betegségek | Krónikus limfocitás leukémia |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Szubakut bakteriális endocarditis | Kaposi-szarkóma |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Egyéb fertőzések | Myeloma multiplex |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Mycoplasma tüdőgyulladás (ritka) |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
A betegség „hideg agglutináció” poliklonális változata |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
új" leggyakrabban | Mycoplasma pneumoniae fertőzés okozta |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
és megfigyelik | leginkább a fiatalok körében | beteg, de időseknél is előfordulhat. Más betegségek, amelyekben poliklonális hidegagglutinin termelődik, ritkák. A monoklonális hidegagglutininek okozta hemolitikus anémia azonban főként időseknél figyelhető meg, gyakorisága pedig korcsoport 60-80 év Hideg agglutininek, rokonok rosszindulatú limforetikuláris neoplazmákkal összefüggő, szinte kizárólag idős egyénekben fordul elő Klinikai megnyilvánulások intravaszkuláris sejtagglutináció vagy hemolízis okozta. Ahogy a vér áthalad a bőr és a bőr alatti szövet kapillárisain, hőmérséklete 28 °C-ra vagy még alacsonyabbra csökkenhet. Ha a hideg antitestek aktívak ezen a hőmérsékleten, akkor agglutinálják a sejteket és rögzítik a komplementet. Az agglutináció az erek elzáródásához vezet, és komplement aktivációt okozhat intravaszkuláris hemolízis és sejtek elkülönítése a májban Az akrocianózist vagy a bőr színének kifejezett változását - sápadtról kékesre - a vörösvérsejtek intracapilláris agglutinációja okozza a test azon részein, amelyek lehűlnek. vagy fájdalom, és leggyakrabban a co- A krónikus hemolitikus anémia idiopátiás hideg agglutinin betegségben általában mérsékelt, és extravascularis hemolízis jellemzi. A hemoglobin koncentrációja általában 70 g/l felett van. Sok esetben a betegek állapota romlik hideg időjárás. A C3b inaktivátor rendszer funkcionálisan elégtelen lehet hideg stressz, magas antitesttiter vagy magas hőérzékenység esetén. A lehűlés okozta akut intravascularis hemolízis kialakulását hemoglobinuria, hidegrázás és akár akut veseelégtelenség is kísérheti. Az Ehrlich-ujj teszt segítségével a hűtés során észlelhető hemolízis. Az ujját gumi mandzsettával húzzuk meg úgy, hogy blokkolja vénás elvezetés, és merítse hideg vízbe (20°C) 15 percre. A szabályozáshoz egy másik ujját 37 °C-os vízbe merítjük. A benne lévő ujjból vett vérminta centrifugálása után hideg víz, leleplező hemolízis történik; vért vettek a benne lévő ujjból meleg víz, nem hemolizál. A beteg általában akrocianózist, sápadtságot és néha enyhe sárgaságot mutat. Esetenként a lép nehezen tapintható, és a máj is kissé megnagyobbodhat. A vérvizsgálatok anémia, enyhe retikulocitózis és néha enyhe hiperbilirubinémia jeleit, valamint az intravaszkuláris hemolízis specifikus megnyilvánulásait tárják fel. A vérsejtek szobahőmérsékleten agglutinálódhatnak, és a lehetséges diagnózis első jele a vörösvértestek számának vagy a perifériás vérkenet elkészítésének nehézségeiből adódik. A diagnózist a hidegagglutinin emelkedett titerének kimutatása igazolja. Az antiglobulin teszt pozitív, de csak a komplement komponensekre specifikus, míg az antigammaglobulin szérum reakciója negatív. Súlyos hemolízis esetén a komplement szintje csökken. Kezelés ezt az állapotot főként abból áll, hogy tanácsokat adunk a páciensnek arra vonatkozóan, hogyan tartsuk a testhőmérsékletet azon felett, amelynél az antitestek aktivitásukat mutatják. Általában nincs szükség vérátömlesztésre, sőt veszélyes is lehet az esetleges fokozott hemolízis miatt. Ha továbbra is szükséges a vérátömlesztés, akkor a kompatibilitási tesztet 37 ° C-on kell elvégezni, és a donor vért nem szabad transzfúzió előtt használni.
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
 |
2023 „kingad.ru” - az emberi szervek ultrahangvizsgálata
|
|
|
|
