Immun thrombocytopenia purpura ICD kód. Idiopathiás thrombocytopeniás purpura (ITP) - leírás, okok, kezelés
A betegség fokozatosan vagy akutan kezdődik a hemorrhagiás szindróma megjelenésével. A thrombocytopeniás purpurában a vérzés típusa petechiális foltos (zúzódásos). A klinikai megnyilvánulások szerint a thrombocytopeniás purpurának két változata különböztethető meg: „száraz” - a beteg csak bőrvérzéses szindrómát tapasztal; „nedves” - vérzések vérzéssel kombinálva. A thrombocytopeniás purpura patognomonikus tünetei a bőr-, nyálkahártya- és vérzések. Ezen jelek hiánya kétségeket ébreszt a diagnózis helyességével kapcsolatban.
A bőr vérzéses szindróma a betegek 100% -ában fordul elő. Az ecchymosisok száma egytől a többszörösig változik. A bőrvérzéses szindróma fő jellemzői thrombocytopeniás purpurában a következők.
- Ellentmondás a vérzés súlyossága és a traumás expozíció mértéke között; spontán megjelenésük lehetséges (főleg éjszaka).
-A vérzéses kiütések polimorfizmusa (a petechiáktól a nagy vérzésekig).
- Polikróm bőrvérzések (színe a lilától a kékes-zöldesig és a sárgáig változik attól függően, hogy milyen régen jelentek meg), ami a hemoglobin fokozatos átalakulásával jár a bomlás közbenső szakaszaiban bilirubinná.
-A vérzéses elemek aszimmetriája (nincs kedvenc lokalizációja).
- Fájdalommentes.
Vérzések gyakran előfordulnak a nyálkahártyán, leggyakrabban a mandulákon, a lágy és kemény szájpadláson. Lehetséges vérzés a dobhártyában, a sclerában, az üvegtestben és a szemfenékben.
A sclera vérzése a thrombocytopeniás purpura legsúlyosabb és legveszélyesebb szövődményének – az agyvérzésnek – veszélyét jelezheti. Általában hirtelen jelentkezik és gyorsan halad. Klinikailag az agyvérzés fejfájással, szédüléssel, görcsökkel, hányással és fokális neurológiai tünetekkel nyilvánul meg. Az agyvérzés kimenetele a kóros folyamat mennyiségétől, lokalizációjától, az időben történő diagnózistól és a megfelelő terápiától függ.
A thrombocytopeniás purpurát a nyálkahártyák vérzése jellemzi. Gyakran bőséges természetűek, súlyos poszthemorrhagiás vérszegénységet okozva, ami veszélyezteti a beteg életét. Gyermekeknél a vérzés leggyakrabban az orrnyálkahártyából történik. Az ínyvérzés általában kevésbé erős, de a foghúzás során is veszélyessé válhat, különösen a nem diagnosztizált betegségben szenvedő betegeknél. A thrombocytopeniás purpurában a foghúzás utáni vérzés közvetlenül a beavatkozás után következik be, és annak megszűnése után nem folytatódik, ellentétben a hemofíliás késői, késleltetett vérzéssel. Pubertás korú lányoknál súlyos menorrhagia és metrorrhagia lehetséges. Ritkábban fordul elő gyomor-bélrendszeri és vesevérzés.
A thrombocytopeniás purpurában nincsenek jellemző változások a belső szervekben. A testhőmérséklet általában normális. Néha tachycardia észlelhető a szív auszkultációja során - szisztolés zörej a csúcson és a Botkin-ponton, az első hang gyengülése, amelyet vérszegénység okoz. A lép megnagyobbodása nem jellemző, és inkább kizárja a thrombocytopeniás purpura diagnózisát.
A lefolyás szerint megkülönböztetik a betegség akut (legfeljebb 6 hónapig tartó) és krónikus (6 hónapnál hosszabb ideig tartó) formáját. A kezdeti vizsgálat során lehetetlen meghatározni a betegség lefolyásának természetét. A hemorrhagiás szindróma megnyilvánulásának mértékétől és a betegség alatti vérparaméterektől függően három időszakot különböztetünk meg: vérzéses krízis, klinikai remisszió és klinikai-hematológiai remisszió.
A hemorrhagiás krízist súlyos vérzéses szindróma és a laboratóriumi paraméterek jelentős változása jellemzi.
A klinikai remisszió során a hemorrhagiás szindróma megszűnik, a vérzési idő csökken, a véralvadási rendszer másodlagos elváltozásai csökkennek, de a thrombocytopenia továbbra is fennáll, bár kevésbé kifejezett, mint vérzéses krízis idején.
A klinikai és hematológiai remisszió nemcsak a vérzés hiányát jelenti, hanem a laboratóriumi paraméterek normalizálását is.
Oroszországban a Betegségek Nemzetközi Osztályozása, 10. revízióját (ICD-10) egységes normatív dokumentumként fogadták el a megbetegedések, az összes osztály egészségügyi intézményeibe tett lakossági látogatások okainak és a halálokok rögzítésére.
Az ICD-10-et az Orosz Föderáció egész területén 1999-ben vezették be az egészségügyi gyakorlatba az Orosz Egészségügyi Minisztérium 1997. május 27-i rendeletével. 170. sz
Az új változat (ICD-11) kiadását a WHO 2017-2018-ra tervezi.
A WHO változtatásaival és kiegészítéseivel.
Változások feldolgozása és fordítása © mkb-10.com
Thrombocytopenia - leírás, okok, tünetek (jelek), diagnózis, kezelés.
Rövid leírás
A thrombocytopenia a perifériás vér alacsony vérlemezkeszáma, amely a vérzés leggyakoribb oka. Ha a vérlemezkeszám 100 × 109/l alá csökken, a vérzési idő meghosszabbodik. A legtöbb esetben a petechia vagy a purpura akkor jelenik meg, amikor a vérlemezkeszám 20-50 × 109/l-re csökken. Súlyos spontán vérzés (pl. gyomor-bélrendszeri) vagy hemorrhagiás stroke fordul elő 10 × 109/l-nél kisebb thrombocytopenia esetén.
Okoz
A thrombocytopenia a thrombocyta-ellenes antitestek termelése (autoimmun thrombocytopenia) által okozott gyógyszerallergia (allergiás thrombocytopenia) megnyilvánulásaként jelentkezhet, amelyet fertőzések, mérgezések, thyrotoxicosis (tünetekkel) okoz.
Újszülötteknél a thrombocytopeniát a beteg anya autoantitesteinek a méhlepényen keresztül történő behatolása okozhatja (transzimmun thrombocytopenia).
A thrombocytopoiesis patológiája A megakariociták érését szelektíven gátolja a tiazid-diuretikumok és más, különösen a kemoterápiában használt gyógyszerek, az etanol A thrombocytopenia speciális oka a megaloblasztos típusú vérképzéshez (a1-vitamin-deficioccururencia és a1-vitamin deficioccururencia) társuló hatástalan thrombopoiesis folsav, valamint myelodysplasiás és preleukémiás szindrómák esetén). Morfológiailag és funkcionálisan abnormális (megaloblasztos vagy diszpláziás) megakariocitákat azonosítanak a csontvelőben, ami hibás vérlemezkék halmazát eredményezi, amelyek elpusztulnak a csontvelőben. egységeket alkotva.
A vérlemezkekészlet képződésének anomáliái akkor lépnek fel, amikor a vérlemezkék kiürülnek a vérkeringésből, a leggyakoribb ok a lépben történő lerakódás Normális körülmények között a lépben található a vérlemezkekészlet egyharmada A lépmegnagyobbodás kialakulását a lerakódás kíséri. nagyobb számú sejtet, kizárva őket a hemosztázis rendszerből. Nagyon nagy lépméret esetén a teljes vérlemezkekészlet 90%-a lerakható, a fennmaradó 10% pedig a perifériás véráramban normális keringési időtartamú.
A thrombocytopenia leggyakoribb formája a periférián a vérlemezkék fokozott pusztulása; Az ilyen állapotokat a vérlemezkék rövidebb élettartama és a csontvelői megakariociták számának növekedése jellemzi. Ezeket a rendellenességeket immun- vagy nem-immun thrombocytopeniás purpurának nevezik. Immun trombocitopéniás purpura Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP) az immunmechanizmusok által okozott thrombocytopenia prototípusa (a vérlemezke-pusztulásnak nincsenek nyilvánvaló külső okai). Lásd: Idiopátiás thrombocytopeniás purpura Egyéb autoimmun thrombocytopeniák, amelyeket thrombocyta-ellenes antitestek szintézise okoz: transzfúzió utáni thrombocytopenia (az izoantitesteknek való kitettséggel összefüggésben), gyógyszer okozta thrombocytopenia (például a kinidin okozta szepszicitopénia) %), thrombocytopenia SLE-vel és más autoimmun betegségekkel kombinálva. A kezelés célja a mögöttes patológia megszüntetése. Szükséges abbahagyni az összes potenciálisan veszélyes gyógyszer szedését. A GK-terápia nem mindig hatékony. A transzfundált vérlemezkék ugyanazon a felgyorsult pusztuláson mennek keresztül Nem immunrendszerű thrombocytopeniás purpura Fertőzések (pl. vírusos vagy malária) Konzervált vér tömeges transzfúziója alacsony vérlemezke tartalommal DIC Szívprotézisek Trombotikus thrombocytopeniás purpura.
Thrombocytopenia (*188000, Â). Klinikai megnyilvánulások: macrothrombocytopenia, hemorrhagiás szindróma, bordaaplázia, hydronephrosis, visszatérő hematuria. Laboratóriumi vizsgálatok: vérlemezkék elleni autoantitestek, lerövidült vérlemezke élettartam, megnövekedett véralvadási idő, normál érszorító teszt, vérzéscsillapító plazmakomponens hibái.
May-Hegglin anomália (Hegglin-szindróma, Â). Makrotrombocitopénia, bazofil zárványok neutrofilekben és eozinofilekben (Döhle testek).
Epstein-szindróma (153650, Â). Makrotrombocitopénia Allport-szindrómával kombinálva.
Fechtner család szindróma (153640, Â). Makrotrombocitopénia, leukociták zárványai, nephritis, süketség.
Veleszületett thrombocytopenia (600588, deléció 11q23.3–qter, Â). Klinikai megnyilvánulások: congenitalis dysmegakaryocyta thrombocytopenia, enyhe hemorrhagiás szindróma. Laboratóriumi vizsgálatok: 11q23.3-qter deléció, megakariociták számának növekedése, óriásszemcsék a perifériás vérlemezkékben.
Ciklikus thrombocytopenia (188020, Â). Hemorrhagiás szindróma, ciklikus neutropenia.
Thrombocytopenia Paris–Trousseau (188025, deléció 11q23, a TCPT gén defektusa, Â). Klinikai megnyilvánulások: hemorrhagiás szindróma, thrombocytopenia, hypertelorizmus, fül-rendellenességek, mentális retardáció, aorta coarctia, fejlődési késés az embrionális periódusban, hepatomegalia, syndactylia. Laboratóriumi vizsgálatok: óriásszemcsék vérlemezkékben, megakariocitózis, mikromegakariociták.
TAR-szindróma (a thrombocytopenia – radius hiánya – thrombocytopenia és a sugár hiánya, *270400, r). A sugár veleszületett hiánya thrombocytopeniával kombinálva (gyermekeknél kifejezett, később kisimult); thrombocytopeniás purpura; a vörös csontvelőben hibás megakariociták vannak; Néha megfigyelhető a vesefejlődés anomáliái és a veleszületett szívbetegség.
Tünetek (jelek)
A klinikai képet a thrombocytopeniát okozó alapbetegség határozza meg.
Diagnosztika
Diagnosztika A thrombocytopenia a csontvelő megakariociták jelenlétének vizsgálatára utal, hiányuk a thrombocytopoiesis megsértésére, jelenlétük vagy perifériás thrombocyta destrukcióra, vagy (splenomegalia jelenlétében) thrombocyta lerakódásra utal a lépben A thrombocytopoiesis patológiája. A diagnózis megerősítésére a csontvelő-kenetben kimutatott megakariocita dysplasia A vérlemezkekészlet képződésének anomáliái. A hypersplenismus diagnózisa akkor történik, ha normál számú megakariociták csontvelőkenetében mérsékelt thrombocytopeniát és a lép jelentős megnagyobbodását mutatják ki Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura diagnózisához ki kell zárni a thrombocytopeniával járó betegségeket (pl. SLE) és gyógyszerek (például kinidin) szedése által okozott thrombocytopenia. A trombocita-ellenes antitestek kimutatására rendelkezésre álló, de nem specifikus módszerek ismertek.
Kezelés
A thrombocytopoiesis patológiája. A kezelés alapja a jogsértő kórokozó megszüntetése, ha lehetséges, vagy az alapbetegség kezelése; A vérlemezkék felezési ideje általában normális, ami lehetővé teszi a vérlemezke-transzfúziót thrombocytopenia és vérzéses tünetek jelenlétében. A B 12-vitamin vagy a folsav hiánya által okozott thrombocytopenia a normál szint helyreállításával megszűnik.
Az amegakariocita thrombocytopenia jól reagál a kezelésre, általában antitimocita immunglobulint és ciklosporint írnak fel.
Anomáliák a vérlemezkekészlet kialakulásában. Általában nincs kezelés, bár a splenectomia megoldhatja a problémát. A transzfúziók során néhány vérlemezke lerakódik, így a transzfúzió kevésbé hatékony, mint a csökkent csontvelői aktivitás esetén.
Idiopátiás thrombocytopeniás purpura kezelése – lásd Idiopathiás thrombocytopeniás purpura.
Szövődmények és kapcsolódó állapotok A csökkent vérlemezke-termelés aplasztikus anémiával, myelophthisissel (a csontvelő daganatos sejtekkel vagy rostos szövetekkel történő helyettesítése) és néhány ritka veleszületett szindrómával társul.
ICD-10 D69 Purpura és egyéb vérzéses állapotok
Thrombocytopenia: tünetek és kezelés
Thrombocytopenia - fő tünetek:
- Vörös foltok a bőrön
- Megnagyobbodott nyirokcsomók
- Láz
- Megnagyobbodott nyirokcsomók a nyakban
- Kisebb vérzések a bőrön és a nyálkahártyákon
- Kék foltok a bőrön
A vérlemezkék számának csökkenését okozó betegséget thrombocytopeniának nevezik. Pontosan erről lesz szó a cikkben. A vérlemezkék olyan kis vérsejtek, amelyeknek nincs színük, és jelentős szerepet játszanak a véralvadásban. A betegség meglehetősen súlyos, mivel a betegség vérzést okozhat a belső szervekben (különösen az agyban), és ez halálos kimenetelű.
Osztályozás
A legtöbb orvosi betegséghez hasonlóan a thrombocytopeniának is megvan a maga besorolása, amelyet patogenetikai tényezők, okok, tünetek és különféle megnyilvánulások alapján alakítanak ki.
Az etiológia kritériuma szerint a betegség két típusát különböztetjük meg:
Jellemzőjük, hogy az elsődleges típus önálló betegségként nyilvánul meg, a másodlagos típust pedig számos egyéb betegség vagy kóros rendellenesség váltja ki.
Az emberi szervezetben a betegség időtartama szerint kétféle rossz közérzet létezik: akut és krónikus. Akut - a testre gyakorolt rövid ideig tartó hatás (legfeljebb hat hónapig), de azonnali tünetekkel nyilvánul meg. A krónikus formát a vérlemezkék számának elhúzódó csökkenése (hat hónapon túl) jellemzi. A krónikus típus a veszélyesebb, mivel a kezelés akár két évig is eltarthat.
A betegség súlyosságának kritériumai szerint, amelyet a vérlemezkék mennyiségi összetétele jellemez a vérben, három fokozatot különböztetnek meg:
- I - összetétele 150-50x10 9 /l - a súlyossági kritérium kielégítő;
- II - 50-20x10 9 /l - csökkentett összetétel, amely a bőr kisebb károsodásával nyilvánul meg;
- III - 20x10 9 /l - belső vérzés megjelenése jellemzi a szervezetben.
A vérsejtek normája a szervezetben egyenlő 0,00/µl. De a női testben ezek a mutatók folyamatosan változnak. A változásokat a következő tényezők befolyásolják:
A vérlemezkék a csontvelőből jelennek meg a szervezetben, amely a megakariociták stimulálásával szintetizálja a vérsejteket. A szintetizált vérlemezek hét napig keringenek a vérben, majd megismétlik a stimulációjuk folyamatát.
A tizedik összehívás betegségeinek nemzetközi osztályozása (ICD-10) szerint ennek a betegségnek saját kódjai vannak:
- D50-D89 - a keringési rendszer betegségei és más típusú elégtelenség.
- D65-D69 - véralvadási zavarok.
Okoz
A betegség oka gyakran a szervezet különböző gyógyszerekre adott allergiás reakciója, ami gyógyszer által kiváltott thrombocytopeniát eredményez. Ilyen betegség esetén a szervezet a gyógyszer ellen irányuló antitesteket termel. A vérsejt-elégtelenség kialakulását befolyásoló gyógyszerek közé tartoznak a nyugtatók, alkaloidok és antibakteriális szerek.
A hiány okai lehetnek a vérátömlesztés következményei által okozott immunrendszeri problémák is.
A betegség különösen gyakran jelentkezik, ha a vércsoportok nem egyeznek. Az autoimmun thrombocytopenia leggyakrabban az emberi szervezetben figyelhető meg. Ebben az esetben az immunrendszer nem képes felismerni a vérlemezkéit, és kilöki azokat a szervezetből. A kilökődés eredményeként antitestek termelődnek az idegen sejtek eltávolítására. Az ilyen thrombocytopenia okai a következők:
- Kóros veseelégtelenség és krónikus hepatitis.
- Lupus, dermatomyositis és scleroderma.
- Leukémiás betegségek.
Ha a betegségnek egy elszigetelt betegség kifejezett formája van, akkor azt idiopátiás thrombocytopeniának vagy Werlhof-kórnak nevezik (ICD-10 kód: D69.3). Az idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ICD-10:D63.6) etiológiája továbbra sem tisztázott, de az orvostudósok hajlamosak azt hinni, hogy az ok örökletes hajlam.
A betegség manifesztációja veleszületett immunhiány esetén is jellemző. Az ilyen emberek a leginkább érzékenyek a betegséget okozó tényezőkre, és ennek okai a következők:
- a vörös csontvelő károsodása a gyógyszereknek való kitettség miatt;
- az immunhiány a megakariociták károsodásához vezet.
A betegség produktív természetű, amelyet a csontvelő elégtelen vérlemezke-termelése okoz. Ebben az esetben elégtelenségük lép fel, ami végül rossz közérzetté alakul. Az okok a myelosclerosis, az áttétek, a vérszegénység stb.
A vérlemezkék hiánya a szervezetben azoknál az embereknél figyelhető meg, akiknél csökkent a B12-vitamin és a folsav összetétele. Nem zárható ki a vérsejthiányt okozó túlzott radioaktív vagy sugárterhelés.
Így kétféle ok különböztethető meg, amelyek befolyásolják a thrombocytopenia előfordulását:
- Vérsejtek pusztulásához vezet: idiopátiás thrombocytopeniás purpura, autoimmun betegségek, szívsebészet, terhes nők klinikai keringési zavarai és gyógyszerek mellékhatásai.
- Hozzájárulás a csontvelő antitest-termelésének csökkenéséhez: vírushatások, áttétes megnyilvánulások, kemoterápia és sugárzás, valamint túlzott alkoholfogyasztás.
Tünetek
A thrombocytopenia betegség tüneteinek különféle megnyilvánulásai vannak. Attól függ:
- először is az előfordulás okától;
- másodszor a betegség természetétől (krónikus vagy akut).
A test károsodásának fő jelei a bőrön megjelenő vérzések és vérzések formájában. A vérzés leggyakrabban a végtagokon és a törzsön figyelhető meg. Egy személy arcának és ajkának sérülése lehetséges. Az alábbi fotó bemutatja a vérzések emberi testen való megnyilvánulását.
A thrombocytopeniát a foghúzás utáni elhúzódó vérzés tünetei jellemzik. Ezenkívül a vérzés időtartama lehet egy nap, vagy több napig is kísérheti. A betegség mértékétől függ.
Tünetekkel a máj mérete nem növekszik, de nagyon gyakran az orvosok megfigyelik a nyaki régió nyirokcsomóinak megnagyobbodását. Ezt a jelenséget gyakran a testhőmérséklet subfebrilis szintre történő emelkedése kíséri (37,1-38 fok). A vörösvértestek felhalmozódási sebességének növekedése a szervezetben a lupus erythematosus nevű betegség jelenlétére utal.
A vérlemezke-hiány tünetei meglehetősen könnyen megfigyelhetők az elemzéshez szükséges vérvétel után. A mennyiségi összetétel jelentősen eltér a maximális szabványoktól. Amikor a vérlemezkék száma csökken a vérben, méretük nő. Ez vörös és kékes foltok megjelenéseként tükröződik a bőrön, ami a vérsejtek átalakulását jelzi. A vörösvértestek pusztulása is bekövetkezik, ami a mennyiségi összetétel csökkenéséhez vezet, ugyanakkor a retikulociták száma nő. Van egy jelenség, amikor a leukocita képlet balra tolódik.
A csökkent vérsejtek összetételű emberi testet a megakariociták összetételének növekedése jellemzi, amelyet gyakori és kiterjedt vérzés okoz. A véralvadás időtartama észrevehetően megnő, és a sebből felszabaduló vér alvadásának csökkenése csökken.
A betegség tünetei szerint a szövődmények három fokozatát különböztetjük meg: enyhe, közepes és súlyos.
Az elhúzódó és erős menstruációval, valamint intradermális vérzéssel és orrvérzéssel járó nőknél az enyhe fokú betegség jellemző oka. De az enyhe szakaszban a betegség diagnosztizálása rendkívül nehéz, ezért a betegség jelenlétét csak részletes orvosi vizsgálat után lehet megerősíteni.
Az átlagos mértéket a vérzéses kiütések jellemzik az egész testben, amely számos, a bőr alatti és a nyálkahártyán található vérzésből áll.
A súlyos fokozatokat a vérzés okozta gyomor-bélrendszeri rendellenességek jellemzik. A vérlemezkeszám a vérben legfeljebb 25x10 9 /l.
A másodlagos thrombocytopenia tünetei hasonlóak.
Terhesség és betegség: tünetek
A terhes nők trombocitopéniáját a nők vérében lévő sejtek mennyiségi összetételének jelentős változásai jellemzik. Ha terhes nőknél nem diagnosztizálják a betegséget, de a thrombocyta összetétel mutatója kissé csökken, ez azt jelzi, hogy csökken a létfontosságú tevékenységük, és nő a vérkeringés perifériáján való részvételük.
Ha egy terhes nő vérében csökkent a vérlemezkék összetétele, akkor ezek a betegség kialakulásának közvetlen előfeltételei. A vérlemezkék számának csökkenésének oka ezeknek a testeknek a magas halálozási aránya és alacsony újak képződése. A klinikai tüneteket szubkután vérzések jellemzik. A színtelen sejtek elégtelenségének okai a helytelen összetétel és táplálkozási előírások vagy a kis mennyiségű táplálék fogyasztása, valamint az immunrendszer károsodása és különféle vérveszteségek. Ezzel a folyamattal a csontvelő kis mennyiségben vagy szabálytalan alakú vértesteket állít elő.
A terhesség alatti thrombocytopenia nagyon veszélyes, ezért a diagnózis, és különösen a kezelés kérdése maximális figyelmet fordít. A veszély az, hogy a vérlemezkék hiánya az anya vérében a terhesség alatt hozzájárul a gyermek vérzéséhez. A méhben a legveszélyesebb vérzés az agyi vérzés, amelynek eredménye a magzatra nézve végzetes következményekkel jár. Egy ilyen tényező első jelére az orvos döntést hoz a koraszülésről a következmények kiküszöbölése érdekében.
Gyermekkori thrombocytopenia: tünetek
A thrombocytopenia gyermekeknél meglehetősen ritka. A kockázati csoportba az iskoláskorú gyermekek tartoznak, akiknek előfordulása télen és tavasszal gyakoribb.
A thrombocytopenia és tünetei gyermekeknél gyakorlatilag nem különböznek a felnőttekétől, de fontos, hogy a szülők a betegség kialakulásának korai szakaszában az első jelek alapján diagnosztizálják. A gyermekek tünetei közé tartozik a gyakori vérzés az orrüregből és a kis kiütések megjelenése a testen. Kezdetben a kiütések a test alsó végtagjain jelennek meg, majd a karokon figyelhetők meg. Kisebb zúzódások esetén duzzanat és hematómák lépnek fel. Az ilyen jelek leggyakrabban nem okoznak aggodalmat a szülőknek a fájdalom tüneteinek hiánya miatt. Ez egy fontos hiba, mert minden betegség előrehaladott formájában veszélyes.
Az ínyvérzés a vérlemezkék hiányát jelzi a vérben mind gyermekeknél, mind felnőtteknél. Ebben az esetben a széklet egy beteg embernél, és gyakrabban a gyermekeknél, vérrögökkel együtt ürül ki. Nem zárható ki a vizelés okozta vérzés.
A betegség immunrendszerre gyakorolt hatásának mértékétől függően különbséget tesznek immun és nem immunrendszerű vérlemezke-hiány között. Az immunthrombocytopeniát a vérsejtek tömeges elpusztulása okozza az antitestek hatására. Ilyen helyzetben az immunrendszer saját vérsejtjeit nem ismerik fel, és kilökődnek a szervezetből. A nem immunbetegség a vérlemezkékre gyakorolt fizikai hatáson keresztül nyilvánul meg.
Diagnosztika
Egy személyt a betegség első jelei és tünetei esetén kell diagnosztizálni. A diagnózis fő módszere a klinikai vérvizsgálat, amelynek eredményei képet mutatnak a vérlemezkék mennyiségi összetételéről.
Ha a szervezetben a vérsejtek számában eltérést észlelnek, csontvelő-vizsgálatra adnak javallatot. Így meghatározzák a megakariociták jelenlétét. Ha hiányoznak, akkor a trombusképződés károsodott, jelenlétük a vérlemezkék pusztulását vagy a lépben való lerakódását jelzi.
A hiány okait a következők segítségével diagnosztizálják:
- genetikai tesztek;
- elektrokardiogram;
- antitestek jelenlétének vizsgálata;
- ultrahangos vizsgálatok;
- Röntgen és endoszkópia.
A terhesség alatti thrombocytopeniát koagulogrammal, vagy leegyszerűsítve véralvadási teszttel diagnosztizálják. Ez az elemzés lehetővé teszi a vérlemezkék összetételének pontos meghatározását a vérben. A születési folyamat lefolyása a vérlemezkék számától függ.
Kezelés
A thrombocytopenia kezelése terápiával kezdődik, amelyben a Prednizolon nevű gyógyszert írják fel a kórházban.
Fontos! A kezelési módszereket szigorúan a kezelőorvos írja elő, csak megfelelő vizsgálat és a betegség diagnosztizálása után.
A gyógyszer adagját az utasítások jelzik, amelyek szerint 1 ml gyógyszert kell bevenni 1 kg testsúlyra. A betegség előrehaladtával az adag 1,5-2-szeresére nő. A kezdeti szakaszban a betegséget a gyors és hatékony gyógyulás jellemzi, így a gyógyszer bevétele után néhány napon belül észreveheti az egészségi állapot javulását. A gyógyszert addig folytatják, amíg a személy teljesen meg nem gyógyul, amit a kezelőorvosnak meg kell erősítenie.
A glükokortikoszteroidok hatása pozitívan hat a betegségek elleni küzdelemre, de a legtöbb esetben csak a tünetek szűnnek meg, a betegség megmarad. Gyermekek és serdülők hiányának kezelésére használják.
Az idiopátiás krónikus thrombocytopenia kezelése a lép eltávolításával történik. Ezt az eljárást az orvostudományban splenectomiának nevezik, és pozitív hatásai jellemzik. A műtét előtt a prednizolon adagját háromszorosára emelik. Ráadásul nem izomba, hanem közvetlenül emberi vénába fecskendezik. Splenectomia után a gyógyszer adagolása azonos dózisokban legfeljebb két évig folytatódik. Csak a megadott időszak letelte után kerül sor a splenectomia vizsgálatára és a sikeresség igazolására.
Ha az eltávolítási művelet sikertelen, a beteg immunszuppresszív kemoterápiát ír elő citosztatikumokkal. Ezek a gyógyszerek a következők: Azatioprin és Vincristine.
Ha nem immunhiányos természetű szerzett hiányt diagnosztizálnak, a thrombocytopeniát tünetileg kezelik ösztrogének, progesztinek és androxonok szedésével.
Az idiopátiás thrombocytopenia súlyosabb formáit a túlzott vérzések okozzák. Transzfúziót végeznek a vér helyreállítása érdekében. Súlyos esetek kezelése olyan gyógyszerek szedését igényli, amelyek negatívan befolyásolhatják a vérlemezkék vérrögképző képességét.
A betegség diagnosztizálása után a beteget nyilvántartásba veszik, és nemcsak a beteget, hanem a hozzátartozóit is megvizsgálják az örökletes anamnézis összegyűjtésére.
Gyermekeknél a rosszullét jól és komplikációmentesen kezelhető, de egyes esetekben nem zárható ki a tüneti terápia lehetősége sem.
A thrombocytopenia hagyományos orvoslás segítségével történő kezelése is jelentős eredményekkel jár. Először is, hogy megszabaduljon a vérlemezke-hiány problémájától, mézet és diót kell tartalmaznia az étrendben. A csalán és a csipkebogyó levél főzetei is jól segítenek. Megelőző intézkedésekhez nyírfa-, málna- vagy céklalevet használnak.
Ha úgy gondolja, hogy thrombocytopeniája van, és a betegségre jellemző tünetek, akkor hematológus tud segíteni.
Javasoljuk továbbá online betegségdiagnosztikai szolgáltatásunk igénybevételét, amely a beírt tünetek alapján választja ki a valószínűsíthető betegségeket.
A diftéria egy fertőző betegség, amelyet egy adott baktériumnak való kitettség vált ki, és amelynek átvitele (fertőzés) levegőben lévő cseppekkel történik. A diftériát, amelynek tünetei a gyulladásos folyamat aktiválódása főként a nasopharynxben és az oropharynxban, szintén általános mérgezés és számos olyan elváltozás jellemzi, amelyek közvetlenül érintik a kiválasztó, ideg- és szív- és érrendszert.
A kanyaró akut fertőző betegség, amelynek érzékenysége közel 100%. A kanyaró, melynek tünetei közé tartozik a láz, a szájüreg és a felső légutak nyálkahártyáját érintő gyulladásos folyamat, makulopapuláris bőrkiütés megjelenése a bőrön, általános mérgezés és kötőhártya-gyulladás, a fiatalok körében az egyik fő halálozási ok. gyermekek.
A leptospirózis egy fertőző betegség, amelyet a Leptospira nemzetség specifikus kórokozói okoznak. A kóros folyamat elsősorban a hajszálereket, valamint a májat, a vesét és az izmokat érinti.
A faringomikózis (tonsillomycosis) a garat nyálkahártyájának akut vagy krónikus természetű patológiája, amelynek kialakulásának fő oka a test gombás fertőzése. A pharyngomycosis minden korosztályt érint, beleértve a kisgyermekeket is. Ritkán a betegség izolált formában fordul elő.
A toxikus erythema olyan betegség, amelynek progressziója következtében az emberi bőrön polimorf kiütések jelennek meg. A betegség leggyakrabban újszülött gyermekeket érint, de előfordulása felnőtt betegeknél is lehetséges. Az újszülötteknél a toxikus erythema a csecsemők 50%-ánál alakul ki életük első napjaiban. Ez az állapot tükrözi a gyermek alkalmazkodási folyamatát a környezethez, valamint a külső tényezőkhöz.
A testmozgás és az absztinencia segítségével a legtöbb ember megbirkózik gyógyszer nélkül.
Az emberi betegségek tünetei és kezelése
Az anyagok sokszorosítása csak az adminisztráció engedélyével és a forráshoz való aktív hivatkozás megjelölésével lehetséges.
Minden megadott információ a kezelőorvosával való kötelező konzultáció feltétele!
Kérdések és javaslatok:
A thrombocytopenia kódolása az ICD 10 szerint
A vérlemezkék létfontosságú szerepet játszanak az emberi szervezetben, és a vérsejtek egy csoportját alkotják.
- 0 – allergiás reakció által okozott purpura;
- 1 – normál számú vérlemezkék szerkezeti hibái;
- 2 – más, nem thrombocytopeniás eredetű purpura (mérgezés esetén);
- 3 – idiopátiás thrombocytopeniás purpura;
- 4 – egyéb elsődleges vérlemezke-hiány;
- 5 – másodlagos elváltozások;
- 6 – a patológiák nem meghatározott változatai;
- 7 – más típusú vérzések (pszeudogemofília, az erek fokozott törékenysége és így tovább);
- 8 – nem meghatározott vérzéses állapotok.
Ez a betegségcsoport a vér, a vérképzőszervek patológiái és a sejtes eredetű immunrendszeri rendellenességek címszó alatt található.
Thrombocytopenia veszélye
A klinikai megnyilvánulások súlyossága miatt a thrombocytopenia a betegségek nemzetközi osztályozásában tartalmazza a súlyos vérzéses szindrómák sürgősségi ellátási protokolljait.
A vérlemezkék számának erőteljes csökkenésével járó életveszély akkor is megjelenik, ha karcolások jelennek meg, mivel a seb nem gyógyul be az elsődleges vérrögök hatására, és továbbra is vérzik.
A fehérvérsejthiányban szenvedők spontán belső vérzések következtében meghalhatnak, ezért a betegség időben történő diagnózist és megfelelő kezelést igényel.
Megjegyzés hozzáadása Mégsem a választ
- Scottped akut gastroenteritisen
Az öngyógyítás veszélyes lehet az egészségre. A betegség első jeleinél forduljon orvoshoz.
Másodlagos thrombocytopenia
Definíció és általános információk [szerkesztés]
A gyógyszer által kiváltott immunthrombocytopeniát leggyakrabban a gyógyszer elleni antitestek okozzák, amelyek keresztreakcióba lépnek a vérlemezke-antigénekkel. Ritkábban a gyógyszert a vérlemezkéken rögzítik, hogy teljes antigént képezzenek, ahol hapténként, a vérlemezkék pedig hordozóként szolgálnak.
A leggyakrabban thrombocytopeniát okozó gyógyszereket a táblázat tartalmazza. 16.5.
A heparin által kiváltott thrombocytopenia egy heparin által kiváltott, immunmediált protrombotikus rendellenesség, amelyet thrombocytopenia és vénás és/vagy artériás trombózis kísér.
A betegek körülbelül 1%-ánál alakul ki heparin által kiváltott thrombocytopenia legalább egy hétig a heparinhasználat után, és ezeknek körülbelül 50%-ánál alakul ki trombózis. A heparin által kiváltott thrombocytopenia valamivel gyakoribb a nőknél.
Etiológia és patogenezis[szerkesztés]
A heparin által kiváltott thrombocytopenia humorális immunreakció eredménye, amely az endogén thrombocyta 4-es faktort és az exogén heparint tartalmazó komplex ellen irányul; az autoantitestek csak akkor ismerik fel az endogén 4-es thrombocyta-faktort, ha azt heparinnal kombinálják. Ez az immunkomplex aktiválja a keringő vérlemezkéket a felszíni FcyRIIA receptoraik révén, ami thrombocytopeniához és hiperkoagulabilitáshoz vezet. A heparin (szarvasmarha > sertés) jellemzői, összetétele (frakcionálatlan > kis molekulatömegű > fondaparinux), dózisa (profilaktikus > terápiás > egyszeri), az alkalmazás módja (szubkután > intravénás) és a beadás időtartama (több mint 4 nap > kevesebb 4 napnál) mind a thrombocytopenia kialakulását és súlyosságát meghatározó tényezők.
Klinikai megnyilvánulások [szerkesztés]
A gyógyszer okozta thrombocytopenia esetén a petechiák, a gyomor-bélrendszeri vérzések és a hematuria általában a gyógyszer beadása után néhány órával jelentkeznek. A thrombocytopenia időtartama a gyógyszer eliminációjának sebességétől függ. Általában 7 nappal a kezelés abbahagyása után a vérlemezkeszám normalizálódik.
A heparin által kiváltott thrombocytopenia bármely életkorban (> 3 hónapos) előfordulhat, de gyermekeknél ritkán fordul elő. A közepes fokú thrombocytopenia általában 5-10 nappal a heparin beadása után kezdődik. Ha a beteg az elmúlt 100 napban már kapott heparint, gyors reakció léphet fel, a vérlemezkeszám csökkenése a heparin beadása után perceken vagy órákon belül jelentkezhet. Késleltetett heparin által kiváltott thrombocytopenia is lehetséges, a thrombocytopenia a gyógyszer abbahagyása után alakul ki. A thrombocytopenia általában tünetmentes, és ritka a vérzés. A heparin által kiváltott thrombocytopenia a thromboticus szövődmények (pl. tüdőembólia, szívinfarktus, thromboticus stroke) magas kockázatával jár, és erősen hajlamos a végtag artériáinak artériás trombózisára és a mélyvénás trombózisra. További mikrovaszkuláris trombózis vénás gangréna/végtagamputáció kialakulásához vezethet. Egyéb szövődmények közé tartozik a bőr nekrózisa a heparin injekció beadásának helyén és anafilaktoid reakciók (pl. láz, hipotenzió, ízületi fájdalom, nehézlégzés, kardiopulmonális elégtelenség) intravénás bolus beadást követően.
Másodlagos thrombocytopenia: diagnózis [szerkesztés]
A heparin által kiváltott thrombocytopenia diagnózisa a klinikai kép alapján gyanítható - thrombocytopenia, trombózis, a thrombocytopenia más okának hiánya. A diagnózist az endogén thrombocyta 4-es faktor/heparin komplex elleni antitestek kimutatása erősíti meg, és a kóros thrombocyta-aktiváló antitestek kimutatása szerotoninfelszabadulási vizsgálattal vagy heparin-indukált thrombocyta aktivációs teszttel.
Differenciáldiagnózis[szerkesztés]
A differenciáldiagnózisok közé tartozik a nem immunrendszerű heparinnal összefüggő thrombocytopenia (a heparin és a keringő vérlemezkék közvetlen kölcsönhatása miatt, amely a heparin beadását követő első napokban jelentkezik), valamint a műtét utáni hemodilúció, szepszis, nem heparin által kiváltott thrombocytopenia, disszeminált intravascularis coaguláció és többszörös szervi elégtelenség.
Másodlagos thrombocytopenia: kezelés[szerkesztés]
Egyes heparint kapó betegeknél a vérlemezkeszám rendszeres ellenőrzése javasolt. Ha heparin által kiváltott thrombocytopenia gyanúja merül fel vagy igazolódik, a kezelés a heparin-kezelés abbahagyása és egy alternatív antikoaguláns alkalmazása, vagy nem-heparin-anti-Xa-faktor (danaparoid, fondaparinux), vagy direkt trombin-gátlók (pl. argatroban, bivalirudin). A warfarin ellenjavallt az akut thrombocytopeniás fázisban, mert mikrovaszkuláris trombózist okozhat, ami az ischaemiás végtag elhalását (vénás gangrén szindróma) okozhatja. A thrombocytopenia általában átlagosan 4 nap után megszűnik, 150 x 109/l-nél nagyobb értékekkel, bár egyes esetekben 1 héttől 1 hónapig is eltarthat.
A thrombocytaszám helyreállításának prognózisa jó, de poszttrombotikus szövődmények léphetnek fel (pl. végtag amputáció a betegek 5-10%-ában, stroke, kétoldali vérzéses mellékvese-elhalás mellékvese-elégtelenséggel). A heparin által kiváltott thrombocytopenia (pl. fatális tüdőembólia) okozta mortalitás az esetek 5-10%-ában fordul elő.
Megelőzés[szerkesztés]
Egyéb [szerkesztés]
Vörösvérsejt-transzfúzió által okozott trombocitopéniás purpura
1. Klinikai kép. A thrombocytopeniás purpura a vörösvérsejt-transzfúzió ritka szövődménye. Hirtelen thrombocytopeniával, nyálkahártya-vérzéssel és petechiákkal nyilvánul meg, amelyek a transzfúzió után 7-10 nappal jelentkeznek. A diagnózis a kórtörténet alapján történik. A thrombocytopeniás purpurának ez a formája leggyakrabban többszörszülő nőknél és többszörös vörösvérsejt-transzfúzión átesetteknél fordul elő. Kifejlődési mechanizmusa szerint az újszülöttek anyai antitestek által okozott thrombocytopeniájához hasonlít. A vörösvérsejt-transzfúzió által okozott trombocitopéniás purpura olyan egyéneknél fordul elő, akiknél hiányzik a Zw a antigén. Kimutatták, hogy ez az antigén a IIb/IIIa glikoprotein része. A Zw a antigént hordozó vérlemezkékkel kevert vörösvértestek transzfúziója az antigén elleni antitestek megjelenéséhez vezet. Úgy gondolják, hogy keresztreakcióba lépnek a beteg saját vérlemezkéinek IIb/IIIa glikoproteinjével.
A. Thrombocyta transzfúziót nem végeznek, mert általában hatástalanok. Ezen túlmenően, ebben a betegségben a vérlemezke donorok csak 2%-a lehet azoknak az embereknek, akiknek vérlemezkéi nem hordozzák a Zw a antigént.
b. A prednizon 1-2 mg/ttkg/nap orálisan csökkenti a hemorrhagiás szindrómát és növeli a vérlemezkeszámot.
V. A betegség magától elmúlik, miután a páciens vére megszabadul a donor vérlemezkéitől.
d) Ezt követően a Zw a antigént nem tartalmazó donoroktól származó vörösvértesteket kell transzfúzióhoz használni.
A kódnak tartalmaznia kell egy további számjegyet az időszak után, amely tisztázza a diagnózist:
- 0 – allergiás reakció által okozott purpura;
- 1 – normál számú vérlemezkék szerkezeti hibái;
- 2 – más, nem thrombocytopeniás eredetű purpura (mérgezés esetén);
- 3 – idiopátiás thrombocytopeniás purpura;
- 4 – egyéb elsődleges vérlemezke-hiány;
- 5 – másodlagos elváltozások;
- 6 – a patológiák nem meghatározott változatai;
- 7 – más típusú vérzések (pszeudogemofília, az erek fokozott törékenysége és így tovább);
- 8 – nem meghatározott vérzéses állapotok.
Ez a betegségcsoport a vér, a vérképzőszervek patológiái és a sejtes eredetű immunrendszeri rendellenességek címszó alatt található.
Thrombocytopenia veszélye
A klinikai megnyilvánulások súlyossága miatt a thrombocytopenia a betegségek nemzetközi osztályozásában tartalmazza a súlyos vérzéses szindrómák sürgősségi ellátási protokolljait.
A vérlemezkék számának erőteljes csökkenésével járó életveszély akkor is megjelenik, ha karcolások jelennek meg, mivel a seb nem gyógyul be az elsődleges vérrögök hatására, és továbbra is vérzik.
A fehérvérsejthiányban szenvedők spontán belső vérzések következtében meghalhatnak, ezért a betegség időben történő diagnózist és megfelelő kezelést igényel.
Megjegyzés hozzáadása Mégsem a választ
- Scottped akut gastroenteritisen
Az öngyógyítás veszélyes lehet az egészségre. A betegség első jeleinél forduljon orvoshoz.
Másodlagos thrombocytopenia
Definíció és általános információk [szerkesztés]
A gyógyszer által kiváltott immunthrombocytopeniát leggyakrabban a gyógyszer elleni antitestek okozzák, amelyek keresztreakcióba lépnek a vérlemezke-antigénekkel. Ritkábban a gyógyszert a vérlemezkéken rögzítik, hogy teljes antigént képezzenek, ahol hapténként, a vérlemezkék pedig hordozóként szolgálnak.
A leggyakrabban thrombocytopeniát okozó gyógyszereket a táblázat tartalmazza. 16.5.
A heparin által kiváltott thrombocytopenia egy heparin által kiváltott, immunmediált protrombotikus rendellenesség, amelyet thrombocytopenia és vénás és/vagy artériás trombózis kísér.
A betegek körülbelül 1%-ánál alakul ki heparin által kiváltott thrombocytopenia legalább egy hétig a heparinhasználat után, és ezeknek körülbelül 50%-ánál alakul ki trombózis. A heparin által kiváltott thrombocytopenia valamivel gyakoribb a nőknél.
Etiológia és patogenezis[szerkesztés]
A heparin által kiváltott thrombocytopenia humorális immunreakció eredménye, amely az endogén thrombocyta 4-es faktort és az exogén heparint tartalmazó komplex ellen irányul; az autoantitestek csak akkor ismerik fel az endogén 4-es thrombocyta-faktort, ha azt heparinnal kombinálják. Ez az immunkomplex aktiválja a keringő vérlemezkéket a felszíni FcyRIIA receptoraik révén, ami thrombocytopeniához és hiperkoagulabilitáshoz vezet. A heparin (szarvasmarha > sertés) jellemzői, összetétele (frakcionálatlan > kis molekulatömegű > fondaparinux), dózisa (profilaktikus > terápiás > egyszeri), az alkalmazás módja (szubkután > intravénás) és a beadás időtartama (több mint 4 nap > kevesebb 4 napnál) mind a thrombocytopenia kialakulását és súlyosságát meghatározó tényezők.
Klinikai megnyilvánulások [szerkesztés]
A gyógyszer okozta thrombocytopenia esetén a petechiák, a gyomor-bélrendszeri vérzések és a hematuria általában a gyógyszer beadása után néhány órával jelentkeznek. A thrombocytopenia időtartama a gyógyszer eliminációjának sebességétől függ. Általában 7 nappal a kezelés abbahagyása után a vérlemezkeszám normalizálódik.
A heparin által kiváltott thrombocytopenia bármely életkorban (> 3 hónapos) előfordulhat, de gyermekeknél ritkán fordul elő. A közepes fokú thrombocytopenia általában 5-10 nappal a heparin beadása után kezdődik. Ha a beteg az elmúlt 100 napban már kapott heparint, gyors reakció léphet fel, a vérlemezkeszám csökkenése a heparin beadása után perceken vagy órákon belül jelentkezhet. Késleltetett heparin által kiváltott thrombocytopenia is lehetséges, a thrombocytopenia a gyógyszer abbahagyása után alakul ki. A thrombocytopenia általában tünetmentes, és ritka a vérzés. A heparin által kiváltott thrombocytopenia a thromboticus szövődmények (pl. tüdőembólia, szívinfarktus, thromboticus stroke) magas kockázatával jár, és erősen hajlamos a végtag artériáinak artériás trombózisára és a mélyvénás trombózisra. További mikrovaszkuláris trombózis vénás gangréna/végtagamputáció kialakulásához vezethet. Egyéb szövődmények közé tartozik a bőr nekrózisa a heparin injekció beadásának helyén és anafilaktoid reakciók (pl. láz, hipotenzió, ízületi fájdalom, nehézlégzés, kardiopulmonális elégtelenség) intravénás bolus beadást követően.
Másodlagos thrombocytopenia: diagnózis [szerkesztés]
A heparin által kiváltott thrombocytopenia diagnózisa a klinikai kép alapján gyanítható - thrombocytopenia, trombózis, a thrombocytopenia más okának hiánya. A diagnózist az endogén thrombocyta 4-es faktor/heparin komplex elleni antitestek kimutatása erősíti meg, és a kóros thrombocyta-aktiváló antitestek kimutatása szerotoninfelszabadulási vizsgálattal vagy heparin-indukált thrombocyta aktivációs teszttel.
Differenciáldiagnózis[szerkesztés]
A differenciáldiagnózisok közé tartozik a nem immunrendszerű heparinnal összefüggő thrombocytopenia (a heparin és a keringő vérlemezkék közvetlen kölcsönhatása miatt, amely a heparin beadását követő első napokban jelentkezik), valamint a műtét utáni hemodilúció, szepszis, nem heparin által kiváltott thrombocytopenia, disszeminált intravascularis coaguláció és többszörös szervi elégtelenség.
Másodlagos thrombocytopenia: kezelés[szerkesztés]
Egyes heparint kapó betegeknél a vérlemezkeszám rendszeres ellenőrzése javasolt. Ha heparin által kiváltott thrombocytopenia gyanúja merül fel vagy igazolódik, a kezelés a heparin-kezelés abbahagyása és egy alternatív antikoaguláns alkalmazása, vagy nem-heparin-anti-Xa-faktor (danaparoid, fondaparinux), vagy direkt trombin-gátlók (pl. argatroban, bivalirudin). A warfarin ellenjavallt az akut thrombocytopeniás fázisban, mert mikrovaszkuláris trombózist okozhat, ami az ischaemiás végtag elhalását (vénás gangrén szindróma) okozhatja. A thrombocytopenia általában átlagosan 4 nap után megszűnik, 150 x 109/l-nél nagyobb értékekkel, bár egyes esetekben 1 héttől 1 hónapig is eltarthat.
A thrombocytaszám helyreállításának prognózisa jó, de poszttrombotikus szövődmények léphetnek fel (pl. végtag amputáció a betegek 5-10%-ában, stroke, kétoldali vérzéses mellékvese-elhalás mellékvese-elégtelenséggel). A heparin által kiváltott thrombocytopenia (pl. fatális tüdőembólia) okozta mortalitás az esetek 5-10%-ában fordul elő.
Megelőzés[szerkesztés]
Egyéb [szerkesztés]
Vörösvérsejt-transzfúzió által okozott trombocitopéniás purpura
1. Klinikai kép. A thrombocytopeniás purpura a vörösvérsejt-transzfúzió ritka szövődménye. Hirtelen thrombocytopeniával, nyálkahártya-vérzéssel és petechiákkal nyilvánul meg, amelyek a transzfúzió után 7-10 nappal jelentkeznek. A diagnózis a kórtörténet alapján történik. A thrombocytopeniás purpurának ez a formája leggyakrabban többszörszülő nőknél és többszörös vörösvérsejt-transzfúzión átesetteknél fordul elő. Kifejlődési mechanizmusa szerint az újszülöttek anyai antitestek által okozott thrombocytopeniájához hasonlít. A vörösvérsejt-transzfúzió által okozott trombocitopéniás purpura olyan egyéneknél fordul elő, akiknél hiányzik a Zw a antigén. Kimutatták, hogy ez az antigén a IIb/IIIa glikoprotein része. A Zw a antigént hordozó vérlemezkékkel kevert vörösvértestek transzfúziója az antigén elleni antitestek megjelenéséhez vezet. Úgy gondolják, hogy keresztreakcióba lépnek a beteg saját vérlemezkéinek IIb/IIIa glikoproteinjével.
A. Thrombocyta transzfúziót nem végeznek, mert általában hatástalanok. Ezen túlmenően, ebben a betegségben a vérlemezke donorok csak 2%-a lehet azoknak az embereknek, akiknek vérlemezkéi nem hordozzák a Zw a antigént.
b. A prednizon 1-2 mg/ttkg/nap orálisan csökkenti a hemorrhagiás szindrómát és növeli a vérlemezkeszámot.
V. A betegség magától elmúlik, miután a páciens vére megszabadul a donor vérlemezkéitől.
d) Ezt követően a Zw a antigént nem tartalmazó donoroktól származó vörösvértesteket kell transzfúzióhoz használni.
Purpura és egyéb vérzéses állapotok (D69)
Kizárva:
- jóindulatú hipergammaglobulinémiás purpura (D89.0)
- krioglobulinémiás purpura (D89.1)
- idiopátiás (hemorrhagiás) trombocitémia (D47.3)
- villámlila (D65)
- trombotikus thrombocytopeniás purpura (M31.1)
Oroszországban a Betegségek Nemzetközi Osztályozása, 10. revízióját (ICD-10) egységes normatív dokumentumként fogadták el a megbetegedések, az összes osztály egészségügyi intézményeibe tett lakossági látogatások okainak és a halálokok rögzítésére.
Az ICD-10-et az Orosz Föderáció egész területén 1999-ben vezették be az egészségügyi gyakorlatba az Orosz Egészségügyi Minisztérium 1997. május 27-i rendeletével. 170. sz
Az új változat (ICD-11) kiadását a WHO 2017-2018-ra tervezi.
A WHO változtatásaival és kiegészítéseivel.
Változások feldolgozása és fordítása © mkb-10.com
ICD kód: D69.6
Thrombocytopenia, nem meghatározott
Thrombocytopenia, nem meghatározott
Keresés
- Keresés ClassInform alapján
Keressen az összes osztályozó és referenciakönyv között a ClassInform webhelyen
Keresés TIN alapján
- OKPO by TIN
OKPO kód keresése INN szerint
OKTMO kód keresése az INN szerint
OKATO kód keresése az INN szerint
Keresés az OKOPF kódban TIN alapján
OKOGU kód keresése az INN szerint
OKFS-kód keresése TIN alapján
OGRN keresése TIN alapján
Keressen egy szervezet TIN-jét név szerint, egy egyéni vállalkozó TIN-jét teljes név szerint
A partner ellenőrzése
- A partner ellenőrzése
Információk a partnerekről a Szövetségi Adószolgálat adatbázisából
Átalakítók
- OKOF - OKOF2
Az OKOF osztályozó kód fordítása OKOF2 kódra
OKDP osztályozó kód fordítása OKPD2 kódra
OKP osztályozó kód fordítása OKPD2 kódra
Az OKPD osztályozó kód (OK(KPES 2002)) fordítása OKPD2 kódra (OK(KPES 2008))
OKUN osztályozó kód fordítása OKPD2 kódra
Az OKVED2007 osztályozó kód fordítása OKVED2 kódra
Az OKVED2001 osztályozó kód fordítása OKVED2 kódra
OKATO osztályozó kód fordítása OKTMO kódra
A HS kód lefordítása OKPD2 osztályozó kódra
Az OKPD2 osztályozó kód lefordítása HS kódra
Az OKZ-93 osztályozó kód fordítása OKZ-2014 kódra
Az osztályozó változásai
- Változások 2018
Hírcsatorna a hatályba lépett osztályozói változásokról
Össz-orosz osztályozók
- ESKD osztályozó
A termékek és a tervezési dokumentumok össz-oroszországi osztályozója rendben van
A közigazgatási-területi felosztású objektumok összoroszországi osztályozója OK
Össz-oroszországi valutaosztályozó OK (MK (ISO 4)
A rakománytípusok, a csomagolóanyagok és a csomagolóanyagok össz-oroszországi osztályozója rendben van
Össz-oroszországi gazdasági tevékenységtípusok osztályozója OK (NACE Rev. 1.1)
Össz-oroszországi gazdasági tevékenységtípusok osztályozója OK (NACE Rev. 2)
A vízenergia erőforrások össz-oroszországi osztályozója rendben van
Össz-oroszországi mértékegység-osztályozó OK(MK)
Összoroszországi foglalkozás-osztályozó OK (MSKZ-08)
A lakosságra vonatkozó információk össz-oroszországi osztályozója OK
A lakosság szociális védelmével kapcsolatos információk össz-oroszországi osztályozója. OK (érvényes 2017.12.01-ig)
A lakosság szociális védelmével kapcsolatos információk össz-oroszországi osztályozója. OK (érvényes 2017.12.01-től)
Az alapfokú szakképzés összoroszországi osztályozója OK (érvényes 2017.07.01-ig)
A kormányzati szervek össz-oroszországi osztályozója OK 006 – 2011
Össz-orosz osztályozók információs osztályozója. rendben
A szervezeti és jogi formák összoroszországi osztályozója OK
Össz-oroszországi befektetett eszközök osztályozója OK (érvényes 2017.01.01-ig)
Össz-oroszországi befektetett eszközök osztályozója OK (SNA 2008) (érvényes 2017.01.01-től)
Össz-oroszországi termékosztályozó OK (érvényes 2017.01.01-ig)
Össz-oroszországi termékosztályozó a gazdasági tevékenység típusa szerint OK (CPES 2008)
A munkásszakmák, alkalmazotti pozíciók és tarifakategóriák összoroszországi osztályozója rendben van
Az ásványok és a talajvíz össz-oroszországi osztályozója. rendben
Vállalkozások és szervezetek össz-oroszországi osztályozója. OK 007-93
Az OK szabványok össz-oroszországi osztályozója (MK (ISO/infko MKS))
A felsőfokú tudományos végzettség szakterületeinek összoroszországi osztályozója OK
A világ országainak összoroszországi osztályozója OK (MK (ISO 3))
Oktatási szakterületek összoroszországi osztályozója OK (érvényes 2017.07.01-ig)
Oktatási szakterületek összoroszországi osztályozója OK (érvényes 2017.01.07-től)
Az átalakuló események össz-oroszországi osztályozója OK
A települési területek összoroszországi osztályozója OK
Az irányítási dokumentáció össz-orosz osztályozója OK
Összoroszországi tulajdoni formák osztályozója OK
A gazdasági régiók össz-oroszországi osztályozója. rendben
A lakosság számára nyújtott szolgáltatások össz-oroszországi osztályozója. rendben
A külgazdasági tevékenység árunómenklatúrája (EAEU CN FEA)
A földrészletek engedélyezett felhasználási típusainak osztályozója
Az államháztartási szektor működésének osztályozása
Szövetségi hulladékosztályozási katalógus (2017. június 24-ig érvényes)
Szövetségi hulladékosztályozási katalógus (érvényes 2017. június 24-től)
Nemzetközi osztályozók
Univerzális decimális osztályozó
Betegségek Nemzetközi Osztályozása
A gyógyszerek anatómiai-terápiás-kémiai osztályozása (ATC)
Az áruk és szolgáltatások nemzetközi osztályozása, 11. kiadás
Nemzetközi ipari formatervezési osztályozás (10. felülvizsgálat) (LOC)
Könyvtárak
A Dolgozók Munkáinak és Szakmáinak Egységes Vám- és Képesítési Névjegyzéke
Vezetői, szakemberi és alkalmazotti pozíciók egységes minősítési jegyzéke
A 2017. évi szakmai standardok jegyzéke
Munkaköri leírások mintái a szakmai normák figyelembevételével
Szövetségi állami oktatási szabványok
Össz-oroszországi üresedési adatbázis Munka Oroszországban
A polgári és szolgálati fegyverek és lőszerek állami katasztere
Gyártási naptár 2017-re
2018-as gyártási naptár
Thrombocytopenia és vérlemezke diszfunkció
A vérrendszer olyan rendellenességét, amelyben nem elegendő számú vérlemezke kering benne - olyan sejtek, amelyek vérzéscsillapítást biztosítanak és kulcsszerepet játszanak a véralvadás folyamatában, thrombocytopeniának nevezik (ICD-10 kód - D69.6).
Miért veszélyes a thrombocytopenia? A vérlemezkék csökkent koncentrációja (kevesebb, mint 150 ezer/μl) annyira rontja a véralvadást, hogy a vérerek legkisebb károsodása esetén jelentős vérvesztéssel járó spontán vérzés veszélye áll fenn.
A vérlemezkebetegségek közé tartozik a rendellenesen megemelkedett vérlemezkeszint (trombocitémia myeloproliferatív rendellenességekben, thrombocytosis mint reaktív jelenség), a csökkent vérlemezkeszint - thrombocytopenia és a vérlemezke diszfunkció. Ezen állapotok bármelyike, beleértve a vérlemezkeszint emelkedésével járó állapotot is, károsíthatja a hemosztatikus vérrögképződést és vérzést.
A vérlemezkék a megakariociták töredékei, amelyek hemosztázist biztosítanak a keringő vér számára. A trombopoietint a máj szintetizálja a csontvelői megakariociták és a keringő vérlemezkék számának csökkenésére válaszul, és serkenti a csontvelőt a megakariocitákból vérlemezkék szintézisére. A vérlemezkék 7-10 napig keringenek a véráramban. A vérlemezkék körülbelül 1/3-a átmenetileg a lépben rakódik le. A normál vérlemezkeszám 40 000/µl. A vérlemezkeszám azonban kissé változhat a menstruációs ciklus fázisától, a késői terhesség csökkenésétől (gesztációs thrombocytopenia) és a gyulladásos folyamat gyulladásos citokineire adott válasz növekedésétől (szekunder vagy reaktív trombocitózis) függően. A vérlemezkék végül a lépben pusztulnak el.
ICD-10 kód
A thrombocytopenia okai
A thrombocytopenia okai közé tartozik a csökkent thrombocyta-termelés, fokozott vérlemezke-lekötés a lépben normál thrombocyta túlélés mellett, fokozott thrombocyta-pusztulás vagy -fogyasztás, thrombocyta-hígulás és a fentiek kombinációja. A lépben a fokozott thrombocyta-lekötés splenomegalia jelenlétére utal.
A vérzés kockázata fordítottan arányos a vérlemezkeszámmal. A/µl-nél kisebb vérlemezkeszám könnyen kisebb vérzést okoz, és növeli a súlyos vérzés kockázatát. i/µl közötti thrombocytaszintek esetén még kisebb trauma esetén is előfordulhat vérzés; ha a vérlemezkeszint kevesebb, mint / µl, spontán vérzés lehetséges; ha a vérlemezkeszint 5000/μl alatt van, akkor súlyos spontán vérzés valószínű.
Thrombocyta-működési zavar akkor fordulhat elő, ha a thrombocyta-rendellenességben intracelluláris hiba van, vagy olyan külső hatás lép fel, amely károsítja a normál vérlemezkék működését. A diszfunkció lehet veleszületett vagy szerzett. A veleszületett rendellenességek közül a von Willebrand-kór a leggyakoribb, az intracelluláris vérlemezke-rendellenességek ritkábban fordulnak elő. A vérlemezkeműködés szerzett zavarait gyakran különböző betegségek, aszpirin vagy más gyógyszerek szedése okozza.
A thrombocytopenia egyéb okai
A vérlemezkék pusztulása történhet immun okok miatt (HIV fertőzés, gyógyszerek, kötőszöveti betegségek, limfoproliferatív betegségek, vérátömlesztés) vagy nem immun okok következtében (Gram-negatív szepszis, akut légzési distressz szindróma). A klinikai és laboratóriumi jellemzők hasonlóak az idiopátiás thrombocytopeniás purpurában tapasztaltakhoz. Csak a kórtörténet tanulmányozása erősítheti meg a diagnózist. A kezelés az alapbetegség korrekciójával jár.
Akut respirációs distressz szindróma
Az akut légzési distressz szindrómában szenvedő betegeknél nem-immun thrombocytopenia alakulhat ki, valószínűleg a tüdő kapillárisaiban történő vérlemezke-lerakódás miatt.
Vérátömlesztés
A transzfúzió utáni purpurát az ITP-hez hasonló immunpusztulás okozza, kivéve, ha a kórelőzményben 3-10 napon belüli vérátömlesztés szerepel. A betegek túlnyomórészt nők, és hiányzik a vérlemezke-antigén (PLA-1), amely a legtöbb emberben jelen van. A PLA-1-pozitív vérlemezkék transzfúziója serkenti a PLA-1 antitestek termelődését, amelyek (mechanizmusa ismeretlen) reakcióba léphet a páciens PLA-1-negatív vérlemezkéivel. Az eredmény súlyos thrombocytopenia, amely 2-6 héten belül megszűnik.
Kötőszöveti és limfoproliferatív betegségek
A kötőszövet (pl. SLE) és limfoproliferatív betegségek immunthrombocytopeniát okozhatnak. A glükokortikoidok és a lépeltávolítás gyakran hatásosak.
Kábítószer okozta immunpusztulás
A kinidin, a kinin, a szulfonamidok, a karbamazepin, a metildopa, az aszpirin, az orális antidiabetikumok, az aranysók és a rifampin thrombocytopeniát okozhatnak, általában egy immunreakció következtében, amelyben a gyógyszer a vérlemezkékhez kötve új „idegen” antigént képez. Ez az állapot nem különböztethető meg az ITP-től, kivéve a kábítószer-használat történetét. Ha abbahagyja a gyógyszer szedését, vérlemezkeszáma 7 napon belül megemelkedik. Ez alól kivételt képez az arany okozta thrombocytopenia, mivel az aranysók több hétig is a szervezetben maradhatnak.
A nem frakcionált heparint kapó betegek 5%-ánál alakul ki thrombocytopenia, ami még nagyon alacsony dózisú heparin alkalmazása esetén is lehetséges (például artériás vagy vénás katéter öblítésekor). A mechanizmus általában immunis. Vérzés előfordulhat, de gyakrabban a vérlemezkék olyan aggregátumokat képeznek, amelyek paradox artériás és vénás trombózis kialakulásával, esetenként életveszélyesek (például artériás erek trombózisos elzáródása, stroke, akut miokardiális infarktus) okoznak érelzáródást. A heparin adását fel kell függeszteni minden olyan betegnél, akinél thrombocytopenia vagy a vérlemezkeszám több mint 50%-kal csökken. Mivel 5 nap heparin elegendő a vénás trombózis kezelésére, és a legtöbb beteg a heparin szedésével egy időben kezdi el az orális antikoagulánsok szedését, a heparin megvonása általában biztonságos. Az alacsony molekulatömegű heparin (LMWH) kevésbé immunogén, mint a frakcionálatlan heparin. Az LMWH-t azonban nem alkalmazzák heparin által kiváltott thrombocytopenia esetén, mivel a legtöbb antitest keresztreakcióba lép az LMWH-val.
Gram-negatív szepszis
A Gram-negatív szepszis gyakran nem-immun thrombocytopeniát okoz, ami megfelel a fertőzés súlyosságának. A thrombocytopeniát számos tényező okozhatja: disszeminált intravascularis koaguláció, immunkomplexek kialakulása, amelyek kölcsönhatásba léphetnek a vérlemezkékkel, komplement aktiváció és vérlemezkék lerakódása a sérült endothel felületeken.
HIV fertőzés
A HIV-vel fertőzött betegeknél az ITP-hez hasonló immunthrombocytopenia alakulhat ki, kivéve a HIV-vel összefüggésben. A thrombocytaszám növelhető glükokortikoidok beadásával, amelyeket gyakran visszatartanak, amíg a vérlemezkeszám 1/µl alá csökken, mivel ezek a gyógyszerek tovább csökkenthetik az immunitást. A thrombocytaszám általában vírusellenes szerek alkalmazása után is megemelkedik.
A thrombocytopenia patogenezise
A thrombocytopenia patogenezise vagy a hematopoietikus rendszer patológiájában és a csontvelő mieloid sejtjei (megakariociták) általi vérlemezke-termelés csökkenésében, vagy a hemodierézis károsodásában és a vérlemezkék fokozott pusztulásában (fagocitózis), vagy a szekvesztráló patológiákban és a vérlemezke-retencióban rejlik. a lépben.
Az egészséges emberek csontvelőjében naponta átlagosan vérlemezke termelődik, de nem mindegyik kering a szisztémás keringésben: a tartalék vérlemezkék a lépben raktározódnak, és szükség esetén felszabadulnak.
Ha a beteg vizsgálata nem tár fel vérlemezkeszint-csökkenést okozó betegségeket, akkor ismeretlen eredetű thrombocytopeniát vagy idiopátiás thrombocytopeniát diagnosztizálnak. De ez nem jelenti azt, hogy a patológia „csak úgy” keletkezett.
A vérlemezke-termelés csökkenésével járó thrombocytopenia a B12- és B9-vitamin (folsav) hiányával és aplasztikus anémiával alakul ki.
A leukopénia és a thrombocytopenia akut leukémiával, limfoszarkómával és más szervekből származó rákos áttétekkel társuló károsodott csontvelő-funkcióval társul. A vérlemezke-termelés visszaszorítása a csontvelő vérképző őssejtjeinek szerkezetében bekövetkezett változások (ún. myelodysplasiás szindróma), a vérképzés veleszületett hypoplasiája (Fanconi-szindróma), a csontvelő megakariocitózisa vagy mielofibrózisa miatt következhet be.
A thrombocytopenia tünetei
A vérlemezke-rendellenességek tipikus vérzési mintázatot eredményeznek többszörös petechiák formájában a bőrön, általában a lábakon hangsúlyosabbak; szétszórt kis ecchymosis a kisebb sérülések helyén; nyálkahártya vérzése (orrvérzés, vérzés a gyomor-bél traktusban és a húgyúti traktusban; hüvelyi vérzés), súlyos vérzés sebészeti beavatkozások után. A gyomor-bélrendszer és a központi idegrendszer súlyos vérzése életveszélyes lehet. Azonban a jelentős szöveti vérzés (pl. mély zsigeri hematoma vagy hemarthrosis) megnyilvánulása a vérlemezke-patológiára nem jellemző, és a másodlagos vérzéscsillapítás zavaraira utal (pl. hemofília).
Autoimmun thrombocytopenia
A fokozott vérlemezke-pusztulás patogenezise immunre és nem immunra osztható. És a leggyakoribb az autoimmun thrombocytopenia. Az immunpatológiák listája, amelyekben megnyilvánul, a következőket tartalmazza: idiopátiás thrombocytopenia (immun trombocitopéniás purpura vagy Werlhof-kór), szisztémás lupus erythematosus, Sharpe- vagy Sjögren-szindrómák, antifoszfolipid szindróma stb. amelyek megtámadják saját egészséges sejtjeit, beleértve a vérlemezkéket is.
Nem szabad megfeledkezni arról, hogy amikor az immunthrombocytopeniás purpurában szenvedő terhes nők antitestei bejutnak a magzat véráramba, az újszülöttkori időszakban átmeneti thrombocytopeniát észlelnek a gyermekben.
Egyes jelentések szerint a vérlemezkék (membránglikoproteinjeik) elleni antitestek az esetek közel 60%-ában kimutathatók. Az antitestek immunglobulin G-t (IgG) tartalmaznak, és ennek következtében a vérlemezkék sebezhetőbbé válnak a lép makrofágok által okozott fokozott fagocitózissal szemben.
Veleszületett thrombocytopenia
A normától való sok eltérés és annak eredménye - a krónikus thrombocytopenia - genetikai eredetű. A májban szintetizált trombopoietin fehérje, amelyet a 3p27 kromoszómán kódol, stimulálja a megakariocitákat, és felelős a trombopoietinnek a C-MPL gén által kódolt specifikus receptorfehérjére gyakorolt hatásáért.
Feltételezhető, hogy a veleszületett thrombocytopenia (különösen az amegakariocitás trombocitopénia), valamint az örökletes thrombocytopenia (családi aplasztikus anémiával, Wiskott-Aldrich-szindrómával, May-Hegglin-szindrómával stb.) ezen gének egyikének mutációjához kapcsolódik. Például egy öröklött mutáns gén tartósan aktivált trombopoietin receptorokat termel, ami abnormális megakariociták túltermelését idézi elő, amelyek nem képesek elegendő vérlemezkét termelni.
A keringő vérlemezkék átlagos élettartama 7-10 nap, sejtciklusukat a BCL-XL antiapoptotikus membránfehérje szabályozza, amelyet a BCL2L1 gén kódol. A BCL-XL funkciója elvileg az, hogy megvédje a sejteket a károsodástól és az indukált apoptózistól (haláltól), de kiderül, hogy a gén mutációja során az apoptotikus folyamatok aktivátoraként működik. Ezért a vérlemezke-pusztulás gyorsabban megtörténhet, mint a vérlemezkeképződés.
De az örökletes disaggregációs thrombocytopenia, amely a hemorrhagiás diathesisre (Glanzmann-thrombasthenia) és a Bernard-Soulier-szindrómára jellemző, kissé eltérő patogenezissel rendelkezik. Egy génhiba miatt kisgyermekeknél thrombocytopenia figyelhető meg, amely a vérlemezkék szerkezetének rendellenességével jár együtt, ami megfosztja őket attól a képességtől, hogy „összetapadjanak”, hogy vérrögöt képezzenek, ami a vérzés megállításához szükséges. Ezenkívül az ilyen hibás vérlemezkék gyorsan hasznosulnak a lépben.
Másodlagos thrombocytopenia
Egyébként a lépről. Splenomegalia - a lép méretének növekedése - különböző okok miatt alakul ki (májpatológiák, fertőzések, hemolitikus vérszegénység, májvéna elzáródás, tumorsejtek infiltrációja leukémiában és limfómákban stb.), és ez a tény, hogy a teljes vérlemezke tömeg akár egyharmadát is képes megtartani. Az eredmény a vérrendszer krónikus rendellenessége, amelyet tüneti vagy másodlagos thrombocytopeniaként diagnosztizálnak. Ha ez a szerv megnagyobbodik, sok esetben lép eltávolítása thrombocytopenia miatt, vagy egyszerűen fogalmazva, a lép eltávolítása thrombocytopenia miatt.
Krónikus thrombocytopenia alakulhat ki a lép túlműködését jelentő hypersplenicus szindróma, valamint a vérsejtek idő előtti és túl gyors fagocitái általi pusztulása miatt is. A hipersplenizmus másodlagos jellegű, és leggyakrabban malária, tuberkulózis, reumás ízületi gyulladás vagy daganat miatt fordul elő. Tehát valójában a másodlagos thrombocytopenia ezeknek a betegségeknek a szövődményévé válik.
A másodlagos thrombocytopenia bakteriális vagy szisztémás vírusfertőzéssel jár: Epstein-Barr vírus, HIV, citomegavírus, parvovírus, hepatitis, varicella-zoster vírus (a bárányhimlő kórokozója) vagy rubivírus (ami rubeola kanyarót okoz).
Ha a szervezetet (közvetlenül a csontvelőn és mieloid sejtjein) ionizáló sugárzás éri és nagy mennyiségű alkoholt fogyaszt, másodlagos akut thrombocytopenia alakulhat ki.
Thrombocytopenia gyermekeknél
Tanulmányok szerint a terhesség második trimeszterében a magzati vérlemezkék szintje meghaladja a 150 ezer/μl-t. Az újszülötteknél a thrombocytopenia a születések 1-5%-a után, súlyos thrombocytopenia (amikor a vérlemezkék száma kevesebb, mint 50 ezer / μl) az esetek 0,1-0,5%-ában fordul elő. Ugyanakkor az ilyen patológiás csecsemők jelentős része koraszülött, vagy placenta elégtelenségben vagy magzati hipoxiában szenved. Az újszülöttek 15-20% -ánál a thrombocytopenia alloimmun - az anyától kapott vérlemezkék elleni antitestek eredményeként.
A neonatológusok a csontvelői megakariociták genetikai hibáit, a veleszületett autoimmun patológiákat, a fertőzések jelenlétét, valamint a DIC-szindrómát (disszeminált intravaszkuláris koaguláció) a thrombocytopenia egyéb okainak tekintik.
Az idősebb gyermekeknél előforduló trombocitopénia legtöbb esetben tüneti jellegű, és a lehetséges kórokozók közé tartoznak a gombák, baktériumok és vírusok, például citomegalovírus, toxoplazma, rubeola vagy kanyaró. Az akut thrombocytopenia különösen gyakran gombás vagy gram-negatív bakteriális fertőzés esetén fordul elő.
A gyermekeknél a thrombocytopenia elleni védőoltásokat óvatosan adják be, és a patológia súlyos formái esetén a megelőző vakcinázás injekcióval és bőrön történő alkalmazással (bőrhegesztéssel) ellenjavallt.
Thrombocytopenia terhesség alatt
A terhesség alatti thrombocytopeniának számos oka lehet. Figyelembe kell azonban venni, hogy a terhesség alatti átlagos vérlemezkeszám csökken (215 ezer / μl-ig), és ez normális.
Először is, terhes nőknél a vérlemezkék számának változása hipervolémiával jár - a vértérfogat fiziológiás növekedésével (átlagosan 45%). Másodszor, ebben az időszakban megnő a vérlemezke-fogyasztás, és a csontvelői megakariociták nemcsak vérlemezkéket termelnek, hanem lényegesen több tromboxán A2-t is, amely a véralvadás (alvadás) során szükséges thrombocyta-aggregációhoz szükséges.
Emellett a terhes vérlemezkék α-granulátumában intenzíven szintetizálódik a dimer glikoprotén PDGF, a vérlemezkékből származó növekedési faktor, amely szabályozza a sejtek növekedését, osztódását és differenciálódását, valamint kritikus szerepet játszik az erek képződésében ( beleértve a magzatot is).
Ahogy a szülészorvosok megjegyzik, a normális terhesség alatt a terhes nők körülbelül 5%-ánál tünetmentes thrombocytopenia figyelhető meg; az esetek 65-70%-ában ismeretlen eredetű thrombocytopenia lép fel. A várandós nők 7,6%-a tapasztal közepes fokú thrombocytopeniát, a preeclampsiában és gestosisban szenvedő nők 15-21%-ánál pedig súlyos thrombocytopenia alakul ki terhesség alatt.
A thrombocytopeniák osztályozása
Károsodott vérlemezke-termelés Megakariociták csökkenése vagy hiánya a csontvelőben.
Csökkent vérlemezke-termelés annak ellenére, hogy a csontvelőben megakariociták vannak jelen
Leukémia, aplasztikus anémia, paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (egyes betegeknél), mieloszuppresszív szerek.
Alkohol által kiváltott thrombocytopenia, thrombocytopenia megaloblasztos anémiában, HIV-vel összefüggő thrombocytopenia, myelodysplasiás szindróma
A vérlemezkék megkötése megnagyobbodott lépben
Cirrhosis pangásos splenomegaliával, myelofibrosis myeloid metaplasiával, Gaucher-kór
Fokozott vérlemezke-pusztulás vagy immunrendszeri vérlemezke-pusztulás
Idiopátiás thrombocytopeniás purpura, HIV-vel összefüggő thrombocytopenia, transzfúzió utáni purpura, gyógyszer okozta thrombocytopenia, újszülöttkori alloimmun thrombocytopenia, kötőszöveti betegségek, limfoproliferatív betegségek
A pusztulást nem immunmechanizmusok okozzák
Disszeminált intravascularis koaguláció, thromboticus thrombocytopeniás purpura, hemolitikus-urémiás szindróma, thrombocytopenia akut légzési distressz szindrómában
Masszív vérátömlesztés vagy cseretranszfúzió (a vérlemezkék életképességének elvesztése a tárolt vérben)
Thrombocytopenia a lépben történő elválasztás miatt
A lépben a vérlemezkék fokozott megkötése lépmegalia kíséretében különböző betegségekben fordul elő. Előrehaladott cirrhosis által okozott pangásos lépmegnagyobbodásban szenvedő betegeknél jelenik meg. A thrombocytaszám általában addig magas, amíg a lépmegnagyobbodást okozó betegség nem károsítja a vérlemezke-termelést (pl. myelofibrosis myeloid metaplasiával). Stressz során a vérlemezkék felszabadulnak a lépből az adrenalin hatását követően. Ezért a thrombocytopenia, amelyet csak a vérlemezkék megkötése okoz a lépben, nem vezet fokozott vérzéshez. A splenectomia normalizálja a thrombocytopeniát, de végrehajtása csak súlyos thrombocytopenia esetén javasolt, amelyet ráadásul a vérképzés zavara okoz.
Gyógyszer okozta thrombocytopenia
A kábítószer-indukált vagy gyógyszer által kiváltott thrombocytopenia annak a ténynek köszönhető, hogy sok gyakori farmakológiai gyógyszer hatással lehet a vérrendszerre, és egyesek elnyomhatják a megakariociták képződését a csontvelőben.
A thrombocytopeniát okozó gyógyszerek listája meglehetősen kiterjedt, és magában foglalja az antibiotikumokat és szulfonamidokat, fájdalomcsillapítókat és NSAID-okat, tiazid diuretikumokat és valproinsav alapú antiepileptikumokat. Átmeneti, azaz átmeneti thrombocytopeniát válthatnak ki interferonok, valamint protonpumpa-gátlók (gyomor- és nyombélfekély kezelésére használatosak).
A kemoterápia után fellépő thrombocytopenia a daganatellenes citosztatikumok (metotrexát, karboplatin stb.) mellékhatása is a vérképzőszervek működésének gátlása és a csontvelőt érő myelotoxikus hatása miatt.
A heparin által kiváltott thrombocytopenia pedig annak köszönhető, hogy a mélyvénás trombózis és tüdőembólia kezelésére és megelőzésére használt heparin direkt véralvadásgátló, azaz csökkenti a vérlemezke-aggregációt és megakadályozza a véralvadást. A heparin alkalmazása sajátos autoimmun reakciót vált ki, amely a thrombocyta faktor-4 (PF4 citokin fehérje) aktiválódásában nyilvánul meg, amely az aktivált vérlemezkék α-granulátumaiból szabadul fel, és a heparinhoz kötődve semlegesíti annak endotéliumára gyakorolt hatását. véredény.
A thrombocytopenia fokozatai
Emlékeztetni kell arra, hogy a vérlemezkeszám 150 ezer/µl és 450 ezer/µl között normálisnak tekinthető; és a vérlemezkékhez két patológia kapcsolódik: a thrombocytopenia, amelyet ebben a kiadványban tárgyalunk, és a thrombocytosis, amelyben a vérlemezkék száma meghaladja a fiziológiás normát. A trombocitózisnak két formája van: reaktív és másodlagos trombocitémia. A reaktív forma a lép eltávolítása után alakulhat ki.
A thrombocytopenia mértéke az enyhétől a súlyosig terjed. Mérsékelt fokozatnál a keringő vérlemezkék szintje 100 ezer/μl; közepesen súlyos – ezer/µl; súlyos esetekben – 50 ezer/µl alatt.
A hematológusok szerint minél alacsonyabb a vérlemezkék szintje a vérben, annál súlyosabbak a thrombocytopenia tünetei. Enyhe fokú patológia nem mutathat semmit, de közepes fokú kiütések jelennek meg a bőrön (különösen a lábakon) a thrombocytopenia miatt - ezek a vörös vagy lila színű, pontosan szubkután vérzések (petechiák).
Ha a vérlemezkeszám ezer/µl alatt van. Spontán hematómák képződése (purpura), orr- és ínyvérzés lép fel.
Az akut thrombocytopenia gyakran fertőző betegségek következménye, és két hónapon belül spontán megszűnik. A krónikus immunthrombocytopenia hat hónapnál tovább tart, és gyakran specifikus oka nem tisztázott (ismeretlen eredetű thrombocytopenia).
Rendkívül súlyos thrombocytopenia esetén (thrombocytaszámmal
Oszd meg a közösségi hálózatokon
Portál egy személyről és egészséges életéről iLive.
FIGYELEM! AZ ÖNGYÓGYÍTÁS KÁROS LEHET AZ EGÉSZSÉGEDRE!
Mindenképpen konzultáljon szakképzett szakemberrel, hogy ne károsítsa egészségét!
Idiopátiás thrombocytopeniás purpura (ITP)- ismeretlen etiológiájú betegség, amelyet thrombocytopenia és hemorrhagiás szindróma kialakulása jellemez. Leggyakrabban a vérlemezkék pusztulását egy fertőző ágens vagy gyógyszerbevitel által kiváltott autoimmun folyamat okozza. Túlnyomó életkor- 14 éves korig. Domináns nem- nőstény.
Kód a betegségek nemzetközi osztályozása ICD-10 szerint:
- D69.3
Okoz
Genetikai vonatkozások. Örökletes thrombocytopeniás autoimmun idiopátiás purpurát írtak le (188030, B), amely hemorrhagiás szindrómában, thrombocytopeniában és vérlemezkék elleni antitestek jelenlétében nyilvánul meg.
Osztályozás. A lefolyás szerint: akut (6 hónapnál rövidebb), krónikus (6 hónapnál tovább). A betegség időszakai.. Exacerbáció (krízis) időszaka.. Klinikai remisszió.. Klinikai és hematológiai remisszió. A klinikai kép szerint... Száraz (izolált bőrmegnyilvánulások) .. Nedves (a nyálkahártya vérzése).
Klinikai kép
. Akut kezdet hemorrhagiás szindrómával. A testhőmérséklet subfebrilis szintre emelkedhet.
. A beteg állapota gyakran nem változik jelentősen.
. Petechiális - ekkimotikus kiütés, amely a fenéken, a belső combokon, a mellkason, az arcon lokalizálódik.
. A klinikai remisszió stádiumában is lehetséges pozitív csípés tünet.
. Vérzés a nyálkahártyákból. A leggyakoribb előfordulás az intenzív orrvérzés; pubertás korú lányoknál - méhvérzés.
. A gyomor-bélrendszerben és a központi idegrendszerben kialakuló belső vérzés rendkívül ritka.
Laboratóriumi kutatás. CBC: poszthemorrhagiás anaemia, thrombocytopenia. OAM - lehetséges hematuria vesevérzés miatt. Immunogram: a CEC-tartalom növekedése. Mielogram: a megakariocita vonal „irritációja”, „inaktív” megakariociták megjelenése.
Kezelés
KEZELÉS
Módágynyugalom súlyos thrombocytopenia esetén.
Diéta az obligát allergének kivételével.
Drog terápia
. Vérzésre - etamzilát, aminokapronsav, karbazokróm, vérzéscsillapító szerek helyi használatra, intenzív orrvérzés esetén - orrtamponád. Méhvérzés esetén - oxitocin (a nőgyógyász által előírtak szerint).
. Antihisztaminok.
. B15-vitamin, Eleutherococcus.
. GC, pl. prednizolon.. Javallatok - az ITP nedves formája, bőséges bőrmegnyilvánulások az arcon, a fejbőr 0,051012/l alatti vérlemezke-tartalommal. napok 5-7 napos szünetekkel. A lemondás indikációja klinikai és hematológiai remisszió a következő kúra első napjáig. Ha a thrombocytopenia továbbra is fennáll és nincs hemorrhagiás szindróma, a kezelést 4-5 kúra után abba kell hagyni.
. inozin; orotsav, káliumsó; liponsav.
. Immunszuppresszív terápia – a hatékonyság kérdéses.
. Alternatív gyógyszerek. Rekombináns IFN készítmények krónikus betegségekre.. Indukció: 3 millió egység/m2 3 r/hét. A kúra időtartama a „választól” (gyógyulási időszak és vérlemezkeszám) függ.Fenntartó terápia 12 hétig.
. Az intravénás IgG infúzió egy új és hatékony módszer a vérlemezkeszám növelésére akut roham alatt. Az AT-k blokkolják a fagociták Fc receptorait, amelyek fontos szerepet játszanak a vérlemezke-ellenes citotoxikus reakciókban; ez a módszer a műtét előtti preoperatív készítményként vált népszerűvé a sebészeti beavatkozást igénylő ITP-s betegek számára. A refrakter ITP kezelésének új módszere, amely biztató előzetes eredményeket hozott, a plazmaferézis staphylococcus fehérjéket tartalmazó oszlopon keresztül.
Sebészeti kezelés. A splenectomia súlyos vérzéssel és sikertelen konzervatív kezeléssel járó krónikus formában javallt. A splenectomiával történő gyógyulás nem mindig történik meg. A léperek elzáródása.
Megfigyelés. A klinikai remisszió szakaszában - a vérlemezkeszint szabályozása havonta 1 alkalommal. Ha a klinikai és hematológiai remisszió több mint 5 évig tart, a beteget töröljük a nyilvántartásból.
Ajánlások. Hematológus megfigyelése a lakóhelyen. A fizioterápiás kezelés és az insoláció ellenjavallt. Az acetilszalicilsav és a karbenicillin alkalmazása ellenjavallt. Vérzés megelőzése - gyógynövényes gyógyszer (kamilla, csalán, csipkebogyó infúziója) 15 napos tanfolyamokon 3 havonta. Kerülni kell a testnevelést és a sportot. Tartós krónikus betegség esetén rokkantság nyilvántartásba vétele.
Komplikációk. Vérzések a központi idegrendszerben. Súlyos poszthemorrhagiás vérszegénység.
Lefolyás és prognózis. A legtöbb betegnél (80-90%) az öngyógyulás 1-6 hónapon belül megtörténik. Ha a folyamat krónikus, a prednizolon kezelési rendje hasonló. Az ITP halálozási aránya kevesebb, mint 1%. A halál okai- központi idegrendszeri vérzések, súlyos poszthemorrhagiás vérszegénység.
Csökkentés. ITP - idiopátiás thrombocytopeniás purpura
ICD-10. D69.3 Idiopátiás thrombocytopeniás purpura
