Hiperbilirubinémia gyógyszerek. Jóindulatú hiperbilirubinémia

A jóindulatú hiperbilirubinémia (pigmentáris hepatosis, egyszerű familiáris cholémia, juvenilis intermittáló sárgaság, familiáris nem hemolitikus sárgaság, a máj alkotmányos diszfunkciója, funkcionális hiperbilirubinémia, retenciós sárgaság) önálló betegség, amely krónikus vagy intermittáló sárgaságban nyilvánul meg, a szerkezet és funkció jelentős károsodása nélkül. a máj, anélkül nyilvánvaló jelek fokozott hemolízis és cholestasis.

A jóindulatú hiperbilirubinémia okai:

A jóindulatú hiperbilirubinémia leggyakrabban családi eredetű; Megállapították a betegség domináns típus szerinti öröklődését. A poszthepatitis hiperbilirubinémia akut következménye vírusos hepatitisz, V ritka esetekben- fertőző mononukleózis. A jóindulatú hiperbilirubinémia magában foglalja a bilirubin metabolizmusának különféle rendellenességeit.

A közvetett reakcióval járó megnövekedett szérum bilirubin oka lehet:
a szabad bilirubin károsodott felvétele vagy átvitele a plazmából a májsejtekbe;
a bilirubin glükuronsavval történő kötődési folyamatának megszakadása a glükuroniltranszferáz enzim átmeneti vagy tartós hiánya miatt.
Ez a bilirubinémia mechanizmusa Crigler-Najjar-szindrómában, Gilbert-szindrómában és poszthepatitis hiperbilirubinémiában. Primer shunt-hiperbilirubinémiában az indirekt (shunt) bilirubin a vörösvértestek éretlen formáiból, hem-tartalmú citokrómokból és katalázokból képződik.

A szérum bilirubin szintjének közvetlen reakcióval járó növekedését a bilirubin hepatocita membránon keresztül az epecsatornába történő kiválasztásának megsértése okozza. A bilirubinémia ezen mechanizmusa Dubin-Johnson és Rotor szindrómák esetén fordul elő.

Tünetek és jelek:

A betegséget általában serdülőkorban észlelik, és sok évig, gyakran egész életen át folytatódik. Leginkább a férfiak betegszenek meg. A fő tünet a sclera icterusa, míg a bőr icterus elszíneződése csak elszigetelt esetekben fordul elő.
A sclera és a bőr sárgasága ritkán állandó és rendszerint időszakos. A sárgaság megjelenése (vagy felerősödése) hozzájárul ideges fáradtság, fizikai stressz, az epeúti fertőzés súlyosbodása, gyógyszer intolerancia, megfázás, különféle műveletek, alkoholt inni.

A legtöbb beteg panaszkodik a jobb hypochondriumban lévő nehézség érzésére. Egyes esetekben dyspeptikus tünetek jelentkeznek: hányinger, hányás, étvágytalanság, böfögés, bélműködési zavarok, puffadás. A hiperbilirubinémia minden formáját asthenovegetatív rendellenességek jellemzik: depresszió, fáradtság, gyengeség. A vizsgálat során a figyelmet a matt sárga bőrre, a sclera legkifejezettebb sárgaságára hívják fel. Egyes betegek megtartják normál színű bőrrel emelt szint szérum bilirubin (kolémia sárgaság nélkül), a legtöbb betegnél a máj a bordaív szélén tapintható vagy nem tapintható.
Egyes esetekben a jelek közé tartozhat a szerv enyhe megnagyobbodása, a konzisztencia lágy, a tapintás fájdalommentes.

A lép megnagyobbodása nem jellemző, és csak a posthepatitis hyperbilirubinémiában szenvedő betegeknél figyelhető meg. A betegségre jellemző a változatlan funkcionális tesztek májat megnövekedett bilirubin vérszérum. Egyes esetekben megjegyzik enyhe növekedés urobilin a vizeletben, normál szterkobilintartalommal a székletben.

A Rose Bengal - I131 abszorpciós-kiválasztási vizsgálata a clearance felezési idejének enyhe megnyúlását, a maximális felszívódás idejét és a festékkiválasztás lelassulását tárja fel. Egyes esetekben a bromszulfalein visszatartásának lassulása figyelhető meg. A Dubin-Johnson és Rotor szindrómákat a bromszulfalein teszt kétpúpos jellege jellemzi. A fehérje üledékminták nem változtak. Csak az epeúti fertőzésben szenvedő betegeknél tapasztalható az alfa-2-globulinok enyhe növekedése. A hemolízis indikátorok nem változnak, a vörösvértestek várható élettartama radiometriás módszerrel 51Cr-rel mérve a normál határokon belül van.

Kulcsfontosságú a jóindulatú hiperbilirubinémia diagnosztizálásában és megkülönböztetésében krónikus hepatitis a máj tűbiopsziájához tartozik. Szövettani vizsgálat normálishoz közeli szerkezetet tár fel. Jellemzője az arany és sárgásbarna pigment gyakori és meglehetősen jelentős felhalmozódása a májsejtekben.

Dubin-Johnson szindrómában a pigment barna-fekete színű. A pigment főleg a lebenyek közepén koncentrálódik, a kromolipoidokra - lipofuscinekre - jellemző hisztokémiai tulajdonságokat mutat. A poszt-hepatitis bilirubinémiában szenvedő betegek punkcióiban a korábbi hepatitishez kapcsolódó elváltozások derülnek ki: a hisztiocitás elemek kis csomói, egyes portális traktusok mérsékelt sclerosisa.

Kezelés:

Remissziós időszakokban és kísérő betegségek hiányában gyomor-bél traktus Megengedett a 15. számú diéta előírása; exacerbációk során és az epehólyag egyidejű betegségei esetén - 5. számú diéta. A betegeknek nincs szükségük speciális „máj” terápiára. Vitaminterápia és choleretic szerek javallt. Speciális spa kezelés nem javasolt, a májterületen végzett termikus és elektromos eljárások károsak. A prognózis kedvező. A munkaképesség megmarad, de a betegeknek korlátozniuk kell a fizikai és idegi stresszt.

A hiperbilirubinémia olyan betegség, amelyet a vérben a bilirubin mennyiségének növekedése jellemez. Az ilyen jogsértés gyakran súlyos eltéréseket okoz a munkában. belső szervek. Szakértők úgy vélik, hogy a hiperbilirubinémia epehólyag-gyulladás kialakulásához, ill.

Tovább kezdeti szakaszaiban a betegség nem igényel specifikus kezelés Ha azonban a tüneteket hosszú ideig figyelmen kívül hagyják, és nem tartják be az orvos ajánlásait, súlyos eltérések léphetnek fel a gyomor-bél traktus működésében.

A hiperbilirubinémia olyan betegség, amely nem alakul ki egyik napról a másikra. Egy személy évekig képes kezelni az egyes tüneteket anélkül, hogy sejtené a szervezete működésében tapasztalható súlyos eltérést.

A következő tünetek általában segítenek a betegség diagnosztizálásában::

A betegség okai

A hiperbilirubinémia okai a betegség formájától függenek. Jellemzően az ilyen károsodás mellékvese-típusa a hemoglobin és a vörösvérsejtek aktív pusztulásának hátterében, amelyeket a vesékben dolgoznak fel. Emiatt megváltozik kémiai összetétel vér, ami májproblémákhoz vezet.

Ez az állapot a következő okok miatt fordulhat elő::

A máj hiperbilirubinémiájával az elváltozások kiterjedtebbé válnak. Nemcsak a máj, hanem az egész gyomor-bél traktus működése is megszakad. A személy kezd elhalványulni a szemünk előtt, azonnali orvosi segítségre van szüksége.

A következő okok provokálhatják a máj hiperbilirubinémiáját::

Hiperbilirubinémia terhesség alatt

A terhesség nehéz és fontos szakasz minden nő életében. Ekkor az immunrendszer a lehető legsérülékenyebbé válik, előfordulhat, hogy egyáltalán nem működik. Emiatt a terhes nőknél gyakran diagnosztizálnak különféle vírusos és fertőző betegségeket, és súlyosbodnak a krónikus betegségek. A hiperbilirubinémia sem volt kivétel. Ez a betegség gyakran előfordul a terhesség alatt.

A terhes nőknél leggyakrabban a hiperbilirubinémia átmeneti, funkcionális vagy konjugatív formáját diagnosztizálják. A kezelőorvosok azonban igen ezt a betegséget két külön csoportra:

• A terhes nőtől független tényezők váltják ki: fertőző, vírusos folyamatok és sok más.
• A terhességgel kapcsolatos változások miatt keletkezett.

A hiperbilirubinémia első típusa a szervezet súlyos károsodásának hátterében fordul elő. Általában erős fájdalmas érzések a jobb hypochondrium területén, megnövekedett testhőmérséklet, sárgaság. Mindez súlyos szövődményekhez vezet.

Emiatt azonnali beavatkozást igényel gyógyszeres kezelés. A második típus a zsíros degeneráció, a korai vagy késői toxikózis hátterében alakul ki.

Hyperbilirubinémia újszülötteknél

Születés után az újszülött teste tapasztal nagy változások- rövid időn belül teljesen alkalmazkodnia kell új út. Most az anya teste nem védi meg a külső környezet hatásaitól.

Közvetlenül a születés után az újszülötteknél túlzott bilirubinszintet diagnosztizálnak, amely néhány nappal később csökkenni kezd. Ezt a jelenséget általában jóindulatú fiziológiás sárgaságnak nevezik.

Ha a gyermek jól érzi magát, belső szervei működnek, akkor nincs szükség kezelésre. Esetében akut rendellenesség A szakembernek komplex gyógyszeres kezelést kell előírnia. A bilirubinémia kialakulásának mechanizmusa gyermekeknél a vérsejtek gyors lebomlása. Ugyanakkor az enzimreakciók lelassulnak. A vér alacsony albuminszintje miatt a bilirubin szabadon felszabadul a májszövetből.

Az újszülötteknél a hiperbilirubinémia az Rh-faktor konfliktusa vagy a vércsoportok összeférhetetlensége miatt fordul elő a gyermek és az anya között. Ahol női testúgy érzékeli a magzatot idegen test. A gyermeket kórokozó lényként is érzékelheti. Nagyon fontos, hogy konzultáljon egy hematológussal.

Diétás ételek

A diétás táplálkozás a máj vagy a gyomor-bél traktus bármely kezelésének szerves részét képezi. Hiperbilirubinémia esetén a máj nem tud normálisan működni, és nem tudja feldolgozni az összes hulladékot és méreganyagot. Emiatt nagyon fontos az étrend felülvizsgálata, ami a bilirubinszint csökkentését és a vér kémiájának javítását is segíti.

Mindenekelőtt a betegnek abba kell hagynia a káros ételek fogyasztását. Minden ételt só vagy fűszerek hozzáadása nélkül kell elkészíteni.

Szigorúan tilos pékáru vagy egyéb fogyasztása lisztből készült termékek. Kerülje el azokat az ételeket is, amelyeket szódabikarbónával vagy sütőporral készítettek. Ne feledje, hogy a hiperbilirubinémiában szenvedőknek gyakran kell enniük, de kis adagokban.

Alatt teljes tiltás alkoholos italok és szóda. Ne felejts el inni tiszta víz, legalább 2 liter naponta. Nagyon fontos a diéta állandó követése.

Engedélyezett termékek	Tiltott termékek
Sovány húsok	Zsíros húsok
Zöldséglevesek	Konzervek
Zöldségek és gyümölcsök	Kemény sajtok és zsíros tejtermékek
Természetes méz	Savanyú gyümölcsök
Alacsony zsírtartalmú tejtermékek	Szószok
Növényi olaj	Gazdag levesek
Természetes gyümölcslevek	Füstölt húsok
Bogyók	Gomba
Kásak és gabonafélék	Tenger gyümölcsei
Tengeri hal	Ecet

Az ételek elkészítésének legjobb módja a sütéssel vagy forralással. Így spórolhatsz maximális összeget hasznos anyagok .

Hiperbilirubinémia kezelése

Ha egy személyt diagnosztizálnak magas szint bilirubin a vérben, azonnal fel kell keresnie egy általános orvost. A kapott eredmények értékelése után a szakembernek részletesebb vizsgálatra kell küldenie a beteget. Ennek tartalmaznia kell egy alapos vizsgálatot, az anamnézis felvételét, ultrahangvizsgálat hasi üreg.

Csak a belső szervek állapotának felmérésével tudja az orvos meghatározni az igazi ok hiperbilirubinémiát, és meghatározza a legmegfelelőbb és leghatékonyabb kezelést.

Fototerápia

Ha ennek az állapotnak az oka a hemolitikus vérszegénységben rejlik, akkor mindenképpen hematológushoz kell küldeni. Nagyon fontos, hogy a terhesség alatt felkeressük ezt az orvost, mivel a hiperbilirubinémia súlyos szövődményeket okozhat mind az anyának, mind a születendő gyermekének.

A hiperbilirubinémia komplex kezelésének jellemzően meg kell felelnie a következő elveknek:

• Kivéve drog terápia Nagyon fontos az átfogó fényterápia elvégzése. Ez magában foglalja a bőr lámpákkal történő besugárzását. kék színű. Segítségükkel akár a bőrön keresztül is elpusztítható a bilirubin egy része.
• Szükséges egy immunmodulátor tanfolyam elvégzése, amely növeli védelmi funkciók test.
• Ha a hyperbilirubinémiát vírusos, ill bakteriális fertőzés szervezetben, komplex terápiát kell végezni antibakteriális és vírusellenes gyógyszerekkel.
• Hogy csökkentsék Negatív hatás a gyomor-bél traktuson nagyon fontos choleretic gyógyszerek szedése.
• Ha a májban van gyulladásos folyamat, akkor nagyon fontos a gyulladáscsökkentő gyógyszerek szedése.
• A salakanyagok és toxinok testének megtisztításához antioxidánsok kúráját kell elvégeznie.

Videó

Abból ítélve, hogy most olvassa ezeket a sorokat, a májbetegségek elleni küzdelemben a győzelem még nem az Ön oldalán...

És gondoltál már arra műtéti beavatkozás? Ez érthető is, hiszen a máj nagyon fontos szerv, megfelelő működése pedig az egészség és wellness. Hányinger és hányás, sárgás árnyalat a bőrön, keserűség a szájban és rossz szag, sötét vizelet és hasmenés... Mindezek a tünetek első kézből ismerősek számodra.

De talán helyesebb lenne nem az okozatot, hanem az okot kezelni? Javasoljuk, hogy olvassa el Olga Krichevskaya történetét, hogyan gyógyította meg a máját...

A nyálkahártyák, a szem sclera és a bőr besárgulása mindenkit figyelmeztet. Ezt mindenki tudja hasonló tünetek jeleznek bizonyos szabálytalanságokat az ilyenek működésében fontos szerv, mint a máj. Ezeket a betegségeket orvosnak kell ellenőriznie. Ő felállítja a helyes diagnózist és felírja szükséges kezelést. Amikor a bilirubinszint emelkedik, általában sárgaság jelenik meg. A jóindulatú hiperbilirubinémia is hasonló tünetekkel jár. Ebben a cikkben részletesebben megvizsgáljuk, milyen betegségről van szó, milyen okai vannak és kezelési módjai vannak.

A jóindulatú hiperbilirubinémia meghatározása

Lényegében a bilirubin egy epe pigment, jellegzetes vörös-sárga színű. Ezt az anyagot a hemoglobinban lévő vörösvértestekből állítják elő, amelyek a máj, a lép, a kötőszövetek és a csontvelő sejtjeinek involúciós változásai miatt bomlanak le.

A jóindulatú hiperbilirubinémia az független betegség, magában foglalja az egyszerű családi koleémiát, az időszakos juvenilis sárgaságot, a nem hemolitikus familiáris sárgaságot, az alkotmányos retenciós sárgaságot és a funkcionális hiperbilirubinémiát. A betegség időszakos vagy krónikus sárgaságként nyilvánul meg, nyilvánvaló zavarok a máj működésében és szerkezetében, kifejezett zavarok nélkül. Ugyanakkor nem nyilvánvaló tünetek kolesztázis és fokozott hemolízis.

A jóindulatú hiperbilirubinémia (ICD 10 kód: E 80 – a bilirubin és porfin anyagcsere általános rendellenességei) a következő kódokkal is rendelkezik: E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Ennek megfelelően kódolva: Gilbert-szindróma, Crigler-szindróma, egyéb rendellenességek - Dubin-Johnson szindróma és Rotor-szindrómák, a bilirubin metabolizmus nem meghatározott rendellenessége.

Okoz

A jóindulatú hiperbilirubinémia felnőtteknél a legtöbb esetben családi jellegű, és domináns módon terjed. Ezt az orvosi gyakorlat is megerősíti.

Van poszt-hepatitis hiperbilirubinémia - ez egy vírus következményeként fordul elő akut hepatitis. A betegséget egy korábbi is okozhatja Fertőző mononukleózis, a gyógyulás után a betegek hyperbilirubinémia tüneteit tapasztalhatják.

A betegség oka a bilirubin metabolizmusának kudarca. Ez az anyag megnövekszik a szérumban, vagy megsérti a felvételét vagy a plazmából a májsejtekbe történő átvitelét.

Hasonló állapot lehetséges azokban az esetekben is, amikor a bilirubin és a glükuropinsav kötődési folyamatai megszakadnak, ami egy enzim, például a glükuronil-trapsferáz állandó vagy átmeneti hiányával magyarázható.
A hiperbilirubinémia felsorolt ​​mechanizmusai a Gilbert-, Crigler-Najjar-szindrómákat és a posthepatitis hyperbilirubinémiát jellemzik. Rotor- és Dabin-Johnson-szindrómák esetén a szérum bilirubin szintje megemelkedik a pigment hepatocita membránokon keresztül az epecsatornába történő kiürülésének károsodása miatt.

Provokáló tényezők

A jóindulatú hiperbilirubinémia, melynek diagnózisát az a tény is megerősíti, hogy leggyakrabban serdülőkorban észlelik, tünetei hosszú éveken át, sőt egész életen át is jelentkezhetnek. A férfiaknál ez a betegség sokkal gyakrabban észlelhető, mint a nőknél.

A betegség klasszikus megnyilvánulása a sclera sárgulása, a bőr ikteres elszíneződése előfordulhat bizonyos esetekben, de nem mindig. A hiperbilirubinémia megnyilvánulásai gyakran időszakos jellegűek, ritka esetekben állandóak és nem múlnak el.

A fokozott sárgaságot a következő tényezők okozhatják:

• súlyos fizikai vagy idegi fáradtság;
• fertőzések súlyosbodása, károsodás epeút;
• immunitás gyógyszerek;
• megfázás;
• különféle sebészeti beavatkozások;
• alkoholt inni.

A betegség tünetei

Amellett, hogy a sclera és a bőr foltos sárgás színű, a betegek nehézséget éreznek a jobb hypochondriumban. Vannak esetek, amikor a dyspeptikus tünetek aggodalomra adnak okot - hányinger, hányás, székletzavarok, étvágytalanság, fokozott gázképződés a belekben.

A hiperbilirubinémia megnyilvánulásai asthenovegetatív rendellenességek megjelenéséhez vezethetnek, amelyek depresszióban, gyengeségben és gyors fáradtságban nyilvánulnak meg.
A vizsgálat során az orvos mindenekelőtt a beteg bőrének elsárgult sclera és fakó sárga árnyalatára figyel. Egyes esetekben a bőr nem sárgul. A máj a bordaív szélei mentén tapintható, vagy nem érezhető. A szerv mérete enyhén megnövekszik, a máj megpuhul, a beteg tapintása során fájdalmat érez. A lép mérete nem nő. Kivételt képeznek azok az esetek, amikor jóindulatú hiperbilirubinémia lép fel a hepatitis következtében. Posthepatitis hyperbilirubinémia is előfordulhat a kórelőzményben fertőző betegség- mononukleózis.

Jóindulatú hiperbilirubinémia szindróma

Jóindulatú hiperbilirubinémia esetén orvosi gyakorlat Hét veleszületett szindróma létezik:

• 1. és 2. típusú Crigler-Najjar szindrómák;
• Dubin-Johnson szindrómák;
• Gilbert-szindrómák;
• Rotor szindrómák;
• Byler-kór (ritka);
• Lucy-Driscoll szindróma (ritka);
• Családi jóindulatú korral összefüggő cholestasis – jóindulatú hiperbilirubinémia (ritka).

Mindezek a szindrómák a bilirubin metabolizmusának megsértése miatt fordulnak elő, ha a vérben megemelkedik a nem konjugált bilirubin szintje, amely felhalmozódik a szövetekben. Hatalmas szerepet játszik a szervezetben, a rendkívül mérgező bilirubint alacsony toxikus bilirubinná, diglukuroniddá - oldható vegyületté (konjugált bilirubin) - dolgozzák fel. A bilirubin szabad formája könnyen behatol a rugalmas szövetekbe, ott marad a nyálkahártyákon, a bőrön és a falakon véredény, és sárgaságot okoz.

Crigler-Najjar szindróma

V. Nayyar és J. Krigler amerikai gyermekorvosok 1952-ben azonosítottak egy új szindrómát, és részletesen leírták. 1-es típusú Crigler-Najjar szindrómának nevezték el. Ez veleszületett patológia autoszomális recesszív típusú öröklődése van. A szindróma kialakulása azonnal a gyermek születése utáni első órákban következik be. Hasonló tünetek egyformán gyakran fordulnak elő lányoknál és fiúknál egyaránt.

A betegség patogenezise annak köszönhető teljes hiánya egy enzim, például az UDPGT (urndin-5-difoszfát-glükuronil-transzferáz enzim). 1-es típussal ennek a szindrómának Az UDFGT teljesen hiányzik, a szabad bilirubin meredeken emelkedik, a szint eléri a 200 µmol/l-t vagy még többet is. Születés után az első napon a vér-agy gát permeabilitása magas. Az agyban ( szürkeállomány).

Nystagmus, izom magas vérnyomás, athetosis, opisthotonus, klónikus és tónusos görcsök kialakulásához vezet. A betegség prognózisa rendkívül kedvezőtlen. Intenzív kezelés hiányában a halál az első napon belül lehetséges. A máj nem változik a boncoláskor.

Dubin-Johnson szindróma

A Dubin-Johnson jóindulatú hiperbilirubinémia szindrómát először 1954-ben írták le. Ez a betegség túlnyomórészt a Közel-Kelet lakosai körében gyakori. 25 év alatti férfiaknál az esetek 0,2-1%-ában fordul elő. Az öröklődés autoszomális domináns mintázat szerint történik. Ennek a szindrómának van egy patogenezise, ​​amely rendellenességekkel jár szállítási funkciók bilirubin bejutása a májsejtekbe, valamint onnan az ATP-függő sejtmembrán transzportrendszer meghibásodása miatt. Ennek eredményeként megszakad a bilirubin áramlása az epébe, és a bilirubin visszaáramlása a hepatocitákból a vérbe. Ezt megerősíti a festék csúcskoncentrációja a vérben két óra elteltével, amikor bromszulfaleint használnak.

Morfológiai jellemző tulajdonság- csokoládé színű máj, ahol nagy a durva szemcsés pigment felhalmozódása. A szindróma megnyilvánulásai: állandó sárgaság, időszakosan előfordul viszkető bőr, fájdalom a jobb oldal a hipochondriumban, aszténiás tünetek, dyspepsia, megnagyobbodott lép és máj. A betegség bármely életkorban elkezdődhet. A fogamzásgátlók hosszú távú alkalmazása után fennáll annak a veszélye hormonális gyógyszerek, valamint terhesség alatt.

A betegség diagnosztizálása bromszulfalein teszt, epehólyag késleltetett kiválasztódású kolecisztográfiával történik. kontrasztanyag, kontraszt hiányában in epehólyag. Ebben az esetben a Cordiamint nem használják jóindulatú hiperbilirubinémia diagnosztizálására.

Az összbilirubin nem haladja meg a 100 µmol/l-t, a szabad és a kötött bilirubin aránya 50/50.

Ennek a szindrómának a kezelését nem fejlesztették ki. A szindróma nem befolyásolja a várható élettartamot, de az életminőség ezzel a patológiával romlik.

Jóindulatú hiperbilirubinémia - Gilbert-szindróma

Adott örökletes betegség leggyakrabban fordul elő, erről részletesebben is beszámolunk. A betegség a szülőkről a gyermekekre terjed, és a bilirubin metabolizmusában szerepet játszó génhibához kapcsolódik. A jóindulatú hiperbilirubinémia (ICD - 10 - E80.4) nem más, mint a Gilbert-szindróma.

A bilirubin az egyik fontos epe pigment, a hemoglobin lebomlásának köztes terméke, amely részt vesz az oxigénszállításban.

A bilirubinszint emelkedése (80-100 µmol/l-rel), a vérfehérjékhez nem kapcsolódó bilirubin jelentős túlsúlya (közvetett) sárgaság időszakos megnyilvánulásaihoz vezet (nyálkahártyák, sclera, bőr). Ugyanakkor a májvizsgálatok és egyéb mutatók normálisak maradnak. Férfiaknál a Gilbert-szindróma 2-3-szor gyakoribb, mint a nőknél. Először három és tizenhárom éves kor között jelentkezhet. Gyakran a betegség egész életében elkíséri az embert.
A Gilbert-szindróma magában foglalja az enzimpatikus jóindulatú hiperbilirubinémiát (pigmentáris hepatózis). Általában az epe pigmentek frakciója miatt keletkeznek. Ennek oka, hogy genetikai hibák máj. A lefolyás jóindulatú - durva változások a májban, kifejezett hemolízis nem fordul elő.

A Gilbert-szindróma tünetei

A Gilbert-szindrómának nincsenek kifejezett tünetei, és minimális tünetekkel jelentkezik. Egyes orvosok nem tekintik betegségnek a szindrómát, hanem annak tulajdonítják élettani jellemzők test.

Az egyetlen megnyilvánulás a legtöbb esetben a mérsékelt sárgaság a nyálkahártya elszíneződésével, bőr, szem sclera. A többi tünet enyhe vagy egyáltalán nem jelentkezik.
Minimális neurológiai tünetek lehetségesek:

• gyengeség;
• szédülés;
• fokozott fáradtság;
• alvászavarok;
• álmatlanság.

A Gilbert-szindróma még ritkább tünetei az emésztési zavarok (dyspepsia):

• étvágytalanság vagy csökkent étvágy;
• keserű böfögés étkezés után;
• gyomorégés;
• keserű ízben szájüreg; ritkán hányás, hányinger;
• nehézség érzése, teltségérzet a gyomorban;
• bélproblémák (székrekedés vagy hasmenés);
• tompa sajgó fájdalom a jobb hypochondriumban. Előfordulhatnak az étrendi hibák miatt, a fűszeres és zsíros ételekkel való visszaélés után;
• máj megnagyobbodás léphet fel.

Jóindulatú hiperbilirubinémia: kezelés

Ha hiányzik kísérő betegségek gyomor-bél traktus, a remisszió időszakában az orvos 15. számú diétát ír elő. BAN BEN akut időszakok Ha az epehólyag egyidejű betegségei vannak, az 5. számú étrendet írják elő. A betegeknél nincs szükség speciális májterápiára.

Ilyen esetekben hasznos a vitaminterápia, a használat choleretic gyógyszerek. A betegeknek nem kell speciális spa kezelések.
A máj területén végzett elektromos vagy termikus eljárások nemcsak hogy nem hoznak hasznot, de még hasznosak is lesznek káros hatások. A betegség prognózisa meglehetősen kedvező. A betegek továbbra is munkaképesek, de csökkenteni kell az ideges és fizikai stresszt.

A jóindulatú Gilbert-féle hiperbilirubinémia szintén nem igényel különleges bánásmód. A betegeknek követniük kell néhány ajánlást a betegség súlyosbodásának elkerülése érdekében.

• Fogyasztása megengedett: gyenge tea, kompót, zsírszegény túró, kenyér, zöldségleves leves, sovány marhahús, omlós zabkása, csirke, nem savas gyümölcsök.
• Tiltott fogyasztás: zsír, friss pékáru, spenót, sóska, zsíros hús, mustár, zsíros hal, fagylalt, bors, alkohol, feketekávé.
• A rendszer betartása - a súlyos esetek teljesen kizártak testmozgás. Alkalmazása előírt orvosi eszközök: görcsoldók, antibiotikumok, anabolikus szteroidok szükség esetén a nemi hormonok analógjai, amelyeket a hormonális egyensúlyhiány kezelésére használnak, valamint a sportolók a sportteljesítmény javítására.
• Teljesen hagyja abba a dohányzást és az alkoholfogyasztást.

Ha sárgaság tünetei jelentkeznek, orvosa számos gyógyszert írhat fel.

• A barbiturátok csoportja - antiepileptikumok hatékonyan csökkentik a bilirubinszintet.
• Choleretic szerek.
• Az epehólyag és csatornáinak működését befolyásoló gyógyszerek. Megakadályozza a kolecisztitisz kialakulását.
• Hepatoprotektorok (védőszerek, amelyek megvédik a májsejteket a károsodástól).
• Enteroszorbensek. Olyan gyógyszerek, amelyek fokozzák a bilirubin kiválasztását a belekből.
• Emésztőenzimeket írnak elő dyspeptikus rendellenességek(hányás, hányinger, gázképződés) - segíti az emésztést.
• Fototerápia - a kék lámpák fényének való kitettség a rögzített bilirubin megsemmisüléséhez vezet a szövetekben. A szem égési sérüléseinek elkerülése érdekében szemvédelem szükséges.

A bilirubin egy pigment, amelynek 80%-a az elpusztult vörösvértestek hemoglobinjából képződik. Fiziológiás körülmények között egy sor átalakuláson megy keresztül. Megnövelt mennyiség Ezt az anyagot a szervezetben hiperbilirubinémiának nevezik. Ez az állapot számos betegség markereként szolgál, és tünetek megjelenéséhez vezet, amelyek közül a fő sárgaság. A megnövekedett bilirubinkoncentráció előfordulása a vérben gondos diagnózist és a fő ok azonosítását igényli.

• Mutasd az összeset

  Mi a bilirubin és a hiperbilirubinémia

  A bilirubin egy pigment, amely a lépben termelődik, vörös csontvelő, valamint az elpusztult vörösvértestek hemoglobinjából (80%). Vannak közvetlen és közvetett fajták, valamint konjugált és nem konjugált. -on alakulnak ki különböző szakaszaiban anyagok feldolgozása a szervezetben.

  A felnőttek vérében a bilirubin normál szintje 8-20,5 µmol/l. A direkt anyag tartalma nem haladhatja meg a 16,5-öt, a nem konjugált anyag pedig az 5,1-et. A közvetlen és közvetett tört aránya 3:1.

  A bilirubin szintézisének egy bizonyos szakaszában bekövetkezett megsértés a vérben lévő mennyiség növekedéséhez vezet, amelyet hiperbilirubinémiának neveznek.

  A fejlesztés okai

  A pigmentanyagcsere kudarcának pillanata alapján a hiperbilirubinémia kialakulásának okainak 3 csoportját különböztethetjük meg.

  Az irodalomban vannak hasonló formák sárgaság. Ezt azzal magyarázzák ezt a tünetet mindig a hiperbilirubinémia jele.

  

  Prehepatikus szakasz

  Fő ok:

  • Hemolitikus és sarlósejtes vérszegénység.
  • Újszülöttek eritroblasztózisa.
  • Thalassemia.
  • Inkompatibilis vér transzfúziója.
  • Vírusfertőzések (kanyaró, rubeola, mumpsz).
  • Malária.
  • Mérgező kígyómarások.
  • Az arzén, foszfor, szulfonamid gyógyszerek mérgező hatásai.

  A vörösvértestek fokozott pusztulása következik be, ami többletmennyiség képződését eredményezi közvetlen bilirubin.

  

  Máj

  Fő ok:

  • Májgyulladás.
  • Májzsugorodás.
  • Hepatocelluláris rák.
  • Alkohol és gyógyászati ​​elváltozások szerv.
  • Fertőző mononukleózis.
  • Elsődleges szklerotizáló cholangitis.
  • Cholestaticus hepatosis terhesség alatt.
  • A máj amiloidózisa.

  Rögzítési hiba történik indirekt bilirubin májsejtek és a konjugált felszabadulás epe vezetékek. Emiatt az anyag mindkét frakciójának növekedése figyelhető meg a vérben.

  Szubhepatikus

  Fő ok:

  • Cholelithiasis.
  • Az epeutak elzárása férgek által.
  • Cholangitis.
  • A hasnyálmirigy fejének daganata által a csatornák cicatricial szűkülete és összenyomása.
  • Epehólyag- és csatornarák.

  A konjugált bilirubin normális bejutása a bélbe nehézkes, aminek következtében a vérbe kerül. Emiatt a közvetlen frakció miatt az anyag szintje növekszik.

  Klinikai kép

  Az anyagcserezavarok befolyásolják a beteg állapotát.

  A fő jellemző magas tartalom a szervezetben lévő bilirubin sárgaságot (icterust) okoz. 50 µmol/l feletti anyagkoncentrációnál fejlődik ki. A pigment felhalmozódik a bőrben, a nyálkahártyákon, a szem sklerájában és a kemény szájpadláson, amitől ezek a területek sárgává válnak. Ez a szín halvány, élénk vagy akár zöldessárga árnyalatot ölthet.

  Létezik olyan, hogy hamis sárgaság, amelyet meg kell különböztetni a valódi sárgaságtól, amely kóros eredetű. Az első leggyakrabban akkor fordul elő, ha az ember nagy mennyiségű karotin tartalmú élelmiszert és gyümölcsleveket fogyaszt (sárgarépa, narancs stb.). Ellentétben az igazival, vele a nyálkahártya nem festődik.

  A sárgaság mellett, ha a bilirubin metabolizmusa zavart szenved és a vérben megemelkedik a koncentrációja, a következő tünetek jelentkezhetnek:

  • Acholikus széklet. A szterkobilin hiánya miatt a széklet színe elveszíti jellegzetes sötétbarna színét és fehér lesz.
  • A vizelet színének megváltozása. Közvetlen bilirubin halmozódik fel a vizeletben, ami miatt az elsötétül, sörre emlékeztet.

  Ezek a jelek legjellemzőbbek a szubhepatikus okok csoportjára.

  Mivel a hiperbilirubinémia akkor fordul elő, amikor különféle patológiák, de nem az külön betegség, akkor az ezzel járó tünetek leggyakrabban az alapbetegség egyéb jeleinek hátterében jelentkeznek:

  • Fájdalom a hasban, a jobb hypochondriumban.
  • Viszkető bőr.
  • Hányinger, hányás, étvágytalanság.
  • Szédülés és ájulás.
  • Gyengeség, fáradtság.
  • Sápadt bőr, tenyér vörössége, vérzések.

  Ha a tünetek alapján feltételezhető, hogy a beteg hyperbilirubinémiában szenved, annak okát nehéz megállapítani, csak a klinikai képre támaszkodva. Ehhez az orvos számos vizsgálatot ír elő:

  • A hasi szervek ultrahangja.
  • CT és MRI.
  • Endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia.
  • Biokémiai és klinikai elemzés vér.
  • Szerológiai vizsgálatok a hepatitis vírusok és az ellenük lévő antitestek meghatározására.
  • A helminth tojások vizsgálata.

  Jóindulatú hiperbilirubinémia

  Számos olyan betegség létezik, amelyeknél tartós vagy változó sárgaság figyelhető meg, de nincs jele a májkárosodásnak, a késleltetett epekiválasztásnak vagy a vörösvértestek pusztulásának. Ezeket jóindulatú hiperbilirubinémiának nevezik. Ilyen patológiák a következők:

  • Gilbert-szindróma. Ez a glükoronil-transzferáz enzim örökletes hibája, amely az indirekt bilirubint konjugált bilirubinná alakítja, ami az előbbi szintjének növekedését okozza a vérben.
  • Dubin-Johnson szindróma. Megsértik a közvetlen bilirubin felszabadulását az epével, ami miatt a konjugált frakció túlsúlyban van a közvetettnél.
  • Crigler-Najjar szindróma. Ezt az okozza, hogy a máj abszolút képtelen a nem konjugált pigmentet konjugált pigmentté alakítani.
  • Rotor szindróma. Csökken a májsejtek indirekt bilirubin felvétele és glükuronsavhoz való kötődése.

  Mindezek a szindrómák számos fő jellemzővel rendelkeznek:

  • Öröklődés okozta.
  • A sclera sárgulása ritka és változó.
  • Részleges icterus van a tenyéren, a talpon, lágyék környékeés nasolabialis háromszög.
  • Hányinger és étvágytalanság jelentkezik.
  • Fáradtság, csökkent figyelem, gyengeség és depresszióra való hajlam figyelhető meg.
  • Fájdalom jelentkezhet a jobb hypochondriumban és a máj megnagyobbodása.

  A betegségek egymástól való megkülönböztetése érdekében számos kritérium alapján kell értékelni:

  Jel	Gilbert-szindróma	Crigler szindróma-Najara	Dubin-Johnson szindróma	Rotor szindróma
  A betegség kezdete		Újszülöttek	Serdülőkor és fiatal felnőttkor	Gyermekkor
  Hiperbilirubinémia	A közvetett túlsúlya	Csak konjugálatlan	Többnyire egyenes
  Bilirubin a vizeletben	-		+	-
  Bromszulfalein teszt	Normál, csökkent vagy megnövekedett clearance	Norma	A konjugált festék késői újraemelkedése a vérben	A festék visszatartása a vérben 45 perc után nő
  Kolecisztográfia	Norma		Az epeutak nem, vagy nem telnek meg kellően késéssel (a festék beadási módjától függetlenül)	Az epeutak nem telnek meg utána intravénás beadás kontraszt
  A májszövet állapota	A Kupffer-sejtek normál vagy aktiválása és pigment jelenléte a májsejtekben	A szervsejtek zsíros degenerációjának normál vagy kisebb megnyilvánulásai	Nagy mennyiségű durva pigment a hepatocitákban	Norma

  Átmeneti forma

  Ez a típusú hiperbilirubinémia jellemző az újszülöttekre. A baba életének 2-3. napján alakul ki, és a 7-10. napon magától eltűnik. Ezt az állapotot csak a icterus megjelenése kíséri, a belső szervek működési zavara nélkül.

  Átmeneti sárgaság alakul ki annak következtében, hogy az ilyen gyermekeknél a vörösvértestek fokozott lebomlása és nagy mennyiségű indirekt bilirubin képződik, de a glükoronil-transzferáz enzim aktivitása nem elegendő a nem konjugált fajta feleslegének feldolgozásához. közvetlen bilirubin.

  Szegény etetés anyatej okozhat súlyos forma hiperbilirubinémia, és a gyermek e termék fogyasztásának gyakoriságának növelése megakadályozza az átmeneti sárgaság megjelenését.

  Ez az állapot abszolút fiziológiásnak tekinthető, és nem igényel segítséget.

  Terápia

  Mivel a hiperbilirubinémia a betegség tünete, akkor fő elv A terápia célja a kiváltó ok megszüntetése. A leggyakrabban használt eszközök a következők:

  • Különböző csoportok antibiotikumai. Bakteriális ok esetén írják fel.
  • Vírusellenes szerek (Alfa interferonok, Pegasys). Elsősorban vírusos hepatitis kezelésére használják.
  • Hepatoprotektorok (Heptral, Karsil stb.). A gyógyszerek védik a májat a mérgező hatások különféle anyagok.
  • Choleretic szerek (Allohol, Cholenzym). Elősegítik az epe kiválasztását az epehólyagból, megakadályozva annak stagnálását.
  • Choletics (urodezoxikólsav). Elősegíti az epe kövek feloldódását, amikor azok kicsik.
  • Gyulladáscsökkentő szerek (Diclofenac, Indometacin). Csökkenti a gyulladást a májban és az epehólyagban.
  • A barbiturát csoportba tartozó gyógyszerek (fenobarbitál). Ezek a gyógyszerek segítenek a hiperbilirubinémia jóindulatú formájának kezelésében, mivel csökkentik a pigment koncentrációját a vérben.
  • Enteroszorbensek (Enterodes, aktív szén). A gyógyszerek javítják a felesleges bilirubin eltávolítását a szervezetből.

  A fizioterápiás kezelési módszerek gyakran alkalmaznak fényterápiát. Fő működési elve a szövetekben felgyülemlett bilirubin megsemmisítése fény hatására (általában kék lámpák).

Hiperbilirubinémia A vérszérum patológiás változása, amely a bilirubin koncentrációjának növekedésében nyilvánul meg, ami a hemoglobin fokozott lebomlásának következménye.

A hiperbilirubinémia okai

A hiperbilirubinémia szindróma leggyakrabban két fő patogenetikai mechanizmus egyike szerint alakul ki. Az első mechanizmust a felesleges bilirubin szintézis folyamata váltja ki, amelyet az eritrocita vérsejtek akut egyidejű masszív pusztulása során figyelnek meg. A hiperbilirubinémia kialakulásának második etiopatogenetikai elmélete szerint számos kóros állapotok szervezet, amelyet a bilirubin májban történő metabolikus átalakulásának megsértése és bomlástermékeinek eltávolítása kísér.

Így az egyik vagy másik bilirubinfrakció növekedése etiopatogenetikai tényezőkre utal a hiperbilirubinémia kialakulásában.

A hiperbilirubinémia minden formájának etiopatogenetikai osztályozása a bilirubin frakció meghatározásának elvén alapul, aminek következtében a szérum teljes bilirubin szintje megemelkedik. Így a konjugatív hiperbilirubinémia a közvetlen bilirubin-frakció megnövekedett koncentrációjában nyilvánul meg, amelyet a bilirubin szervezetből történő eliminációjának megsértése okoz. Ennek a típusnak a fejlesztésére kóros elváltozások a betegnek rendelkeznie kell szerves változások a máj-eperendszer struktúrái (kövek jelenléte az epeúti lumenében, a máj parenchyma diffúz és csomós elváltozásai), hormonális gyógyszerek hosszú távú alkalmazása.

Abban a helyzetben, amikor a szervezetben megnövekedett vörösvértestek hemolízise következik be, amelyet a bilirubin indirekt frakciójának fokozott szintézise kísér, a „nem konjugált típusú hiperbilirubinémia” következtetést állapítják meg. Ezek a változások leggyakrabban az újszülöttkori hemolitikus anémiában szenvedő neonatológusok gyakorlatában figyelhetők meg, és a felnőtt betegek kategóriájában az ilyen típusú hiperbilirubinémiát a toxikus anyagok toxikus hatásai provokálják.

A hiperbilirubinémia tünetei

A vér bilirubinszintjének növekedésének leggyakoribb megnyilvánulása a bőr károsodása a bőrszín megváltozása formájában citromsárga árnyalatra. Azonban elsősorban a szájüreg, a kötőhártya és a szemfehérje összes nyálkahártyája érintett, amelyek kifejezett sárga. A fenti tünetek csak a bilirubin jelentős emelkedésével jelentkeznek. Abban az esetben, ha a betegnél a hiperbilirubinémiát a máj és az eperendszer szerveinek patológiája váltja ki, a bőr színének megváltozása mellett a beteg súlyos viszketést észlel a megváltozott bőrön, különösen éjszaka.

A bilirubin és metabolikus átalakulási termékeinek koncentrációja nő toxikus hatás a központi idegrendszer struktúráira, ezért az esetek csaknem 100%-ában a hyperbilirubinémia asztenovegetatív tünetegyüttes tüneteivel jár együtt fokozott fáradtság, a szokásos fizikai tevékenység végzésére való képtelenség, álmosság, súlyos esetekben akár a tudat különböző mértékű károsodása.

A hiperbilirubinémia májváltozatában szenvedő betegek a bilirubinkoncentráció növekedésére utaló patognomonikus panaszok mellett az alapbetegség tüneteinek állandó jelenlétét is megfigyelik. háttérbetegség máj - nehézség és kényelmetlenség a jobb hypochondrium vetületében, keserű íz érzése a szájüregben, állandó gyomorégésés hányinger, valamint az exacerbáció időszakában kontrollálhatatlan hányás.

A hyperbilirubinémia szubhepatikus változata is jellemző klinikai szolgáltatások kifejezett astheno-neurotikus szindróma formájában, a széklet jellegzetes változása, amely nemcsak a színt, hanem a konzisztenciát is megváltoztatja a folyadék felé, nagy mennyiségű zsír jelenlétében.

A hiperbilirubinémia minden klinikai és patomorfológiai változatát a vizelet tipikus elsötétülése és a széklet világosodása kíséri, amelyek inkább a máj- és szubhepatikus típusú hiperbilirubinémia esetében figyelhetők meg.

Hyperbilirubinémia újszülötteknél

Az újszülöttkori időszak kritikus fontosságú a hiperbilirubinémia jóindulatú formáinak jeleinek kialakulásában, amelyeket genetikai enzimpátiák váltanak ki. Annak a ténynek köszönhetően, hogy az újszülött bilirubinkoncentrációjának növekedése nem jár együtt szerkezeti változásokÉs funkcionális zavarok máj, és a gyermek teljesen hiányzik a kolesztázis és hemolízis klinikai megnyilvánulásaiból; ezeket a változásokat „funkcionális hiperbilirubinémiának” értelmezik.

Az ICD-10 mindent besorol örökletes formák funkcionális hiperbilirubinémiát több változatra.

A hiperbilirubinémia külön kategóriája az úgynevezett „fiziológiai variáns”, amely az újszülött korban minden gyermeknél megfigyelhető, és nem okoz fájdalmat vagy kóros egészségi elváltozásokat. A kedvező átmeneti lefolyás ellenére az újszülött korban minden gyermek bilirubinszint monitorozása alá esik, amelyhez jelenleg modern hiperbilirubinémia analizátort használnak, amely lehetővé teszi. a lehető leghamarabb meghatározza a bilirubin különböző frakcióinak szintjét. A gyermekek szűrővizsgálatának elvégzése lehetővé teszi, hogy kizárjuk a súlyos hiperbilirubinémia kialakulásának lehetőségét, amely a legtöbb esetben encephalopathiás megnyilvánulásokat provokál.

Bemutatkozás klinikai megnyilvánulásai A hiperbilirubinémia a gyermek születése utáni második vagy harmadik napon jelentkezik, és legfeljebb egy hónapon belül önállóan kiegyenlítődik. A hiperbilirubinémia ezen formáját a bőr fokozatos icterikus elszíneződése jellemzi, kezdve a fejtől és a alsó végtagok. Tünetei az ún kernicterus csak a bilirubin koncentráció kritikus emelkedése esetén jelennek meg, ami a központi idegrendszer struktúráinak károsodására utaló jelek kialakulását eredményezi.

A hiperbilirubinémia progressziójára utaló figyelmeztető tünetek a gyermek motiválatlan letargiája és apátiája, csökkent etetés iránti érdeklődés és lassú szopás. A merevség rögzítése nyakszirti izmok az opisthotonus pedig az agyhártya súlyos károsodásának kialakulását jelzi, ami sürgős orvosi beavatkozás hiányában végzetes kimenetel. Az újszülött gyermek központi idegrendszerének visszafordíthatatlan károsodásának tünetei a tudat mély fokú károsodása a fény-, fájdalom- és hőmérsékleti ingerekre adott válasz hiánya formájában.

A hiperbilirubinémia kedvező lefolyása, amelyet az egészséges, teljes idős csecsemők többségénél megfigyeltek, a tökéletlen enzimrendszerek következményeként alakul ki, amelyek nem teszik lehetővé a magzati hemoglobin bomlástermékeinek gyors eliminációját. Jelenleg a gyakorló gyermekorvosok megjegyzik az újszülöttek hiperbilirubinémiájának egy másik jellemzőjét, amely a bilirubin fokozatos növekedése a szoptatás után. Ennek ellenére azonban a hiperbilirubinémia nem jelzi a szoptatás megszakítását.

Olyan helyzetben, amikor nagy teljesítményű az újszülött gyermek vérének bilirubinszintjét nem kísérik súlyos egészségügyi rendellenességek, bármilyen terápiás intézkedések megalapozatlannak minősül. A bilirubin jelentős koncentrációja jól reagál az ultraibolya fürdővel végzett kezelésre, amely elősegíti a bilirubin gyors eltávolítását. A bilirubintartalom kritikus emelkedése meghaladja a 120 µmol/l-t abszolút jelzés cseretranszfúziók alkalmazására.

A legújabb tudományos megfigyelések azt mutatják, hogy a hiperbilirubinémia előfordulási gyakorisága jelentősen megnőtt a gyermekeknél születési sérülések cefalohematomák kialakulása kíséri. Ebben a helyzetben a bilirubin megnövekedett koncentrációja a hematómában található vörösvértestek masszív pusztulása következtében alakul ki. Ez a forma hiperbilirubinémia kíséri magas koncentráció közvetett frakció, és a vörösvértestek cseretranszfúziójával korrigálni kell.

Hiperbilirubinémia kezelése

A hiperbilirubinémia a kóros állapotok kategóriájába tartozik, amelyek kezelésének etiológiai alapúnak kell lennie, vagyis a gyógyulás kulcsa az alapbetegség megszüntetése.

Olyan helyzetben, amikor a hiperbilirubinémia megnyilvánulásai először alakulnak ki egy személyben, el kell végezni teljes körű vizsgálatés kezelés egy gasztroenterológiai kórházban. Csak a jóindulatú hiperbilirubinémia nem igényel gyógyszeres korrekciót, és a legtöbb esetben kiegyenlítődik, ha a beteg követi az étkezési magatartás korrekciójára vonatkozó alapvető ajánlásokat. A hepatobiliáris rendszer patológiája által okozott hiperbilirubinémiában szenvedő betegek táplálkozásának korrekciója mellett ki kell zárni a test fizikai és pszicho-érzelmi túlterhelésének hatását.

Bármilyen hiperbilirubinémia gyógyszeres kezelése klinikai forma a következő kategóriákra oszlik: etiopatogenetikai, tüneti és megelőző.

Annak a ténynek köszönhetően, hogy a bilirubin metabolikus átalakulásának termékei minden szerkezetre toxikus hatással vannak emberi test, különösen központi idegrendszer, mindenekelőtt megfelelő méregtelenítő terápiát kell végezni az antioxidáns csoportba tartozó gyógyszerekkel (Cisztamin napi 0,2 g-os adagban, napi 50 mg tokoferol szájon át). Olyan helyzetben, amikor a betegnek kritikus bilirubinkoncentrációja van, és vannak jelek mérgező károsodás agy encephalopathia jelei formájában, parenterális méregtelenítő terápiát kell végezni inzulin kombinációja formájában, 4 egység dózisban szubkután 40 ml 40% -os glükóz oldattal intravénásan.

Ha a hiperbilirubinémia immungyulladásos változatát diagnosztizálják, amely a máj parenchyma masszív diffúz károsodása miatt következik be, tanácsos egy rövid glükokortikoszteroid terápia (napi 30 mg prednizolon orális adagban két hétig) alkalmazása. Tekintettel arra, hogy a parenchymalis hiperbilirubinémia a legtöbb esetben súlyos vérzéses szövődményekkel jár együtt, az ebbe a kategóriába tartozó valamennyi betegnek ajánlott megelőző célokra a Vikasolt 0,015 g-os napi adagban szájon át vagy intramuszkulárisan alkalmazni.

A megkönnyebbülés érdekében, amely gyakran kíséri a sárgaság kolesztatikus változatát, külső szereket használnak - dörzsölést. kámfor alkoholés ecetes fürdők. Az epesavak koncentrációjának csökkentése érdekében a vérszérumban szükséges használni gyógyszereket, melynek hatása az epesavak megkötésére irányul vékony szakasz belek (kolesztiramin napi 2 g-os adagban). Kívül, jó hatást nyombélintubációval és choleretic gyógyszerek alkalmazásával (Holosas napi 15 ml-es orális adagban) alkalmazzák, feltéve, hogy a sárgaság mechanikus típusának nincs jele. Abban az esetben, ha az epeúti lumen mechanikai elzáródása következtében a bilirubin megnövekedett koncentrációja figyelhető meg, az egyetlen kezelési lehetőség a hiba sebészi megszüntetése (laparoszkópos kolecisztektómia).