A szürkeállomány heterotópia kezelésének jelei. Subkortikális heterotópia: lissencephalia

Kulcsszavak: epilepszia, fokális kérgi diszplázia, szürkeállomány heterotópia, kortikográfia

Cél: az epilepszia sebészi kezelésének eredményeinek értékelése agykéregben a neuronok migrációjának zavaraiban szenvedő betegeknél.

Anyagok és metódusok: 4 db 20-37 év közötti (2 férfi és 2 nő) beteget operáltak, akiknek az agykéreg fejlődésének különböző rendellenességei okozta epilepsziás betegek.

eredmények: minden betegnek voltak klinikai képében másodlagos generalizációval járó parciális rohamok a kórházi kezelés előtt 6-22 évig. Az agy MRI-je három betegnél fokális kérgi diszpláziát, egy betegnél pedig az agy szürkeállományának diffúz periventrikuláris heterotópiáját tárta fel. Három FCD-ben szenvedő betegnél kortikográfiai elektródákat ültettek be, hogy meghatározzák a görcsrohamok kialakulásáért felelős kérgi területet. Az FCD-ben szenvedő betegeknél a léziók topectomiája intraoperatív kortikográfiával, a periventrikuláris heterotópiás betegeknél pedig a jobb frontális lebeny lobectomiája történt. A beavatkozások után fertőző vagy neurológiai szövődményeket nem észleltek. A minták morfológiai vizsgálata 2 betegnél Taylor típusú FCD-t, egy betegnél nem Taylor típusú FCD-t, egy betegnél pedig a szürkeállomány diffúz periventrikuláris heterotópiáját tárta fel. A posztoperatív periódus 12 hónapja után három FCD-s betegnél a műtéti kezelés eredménye IA osztályú volt az Engel-skálán (teljes rohammentesség), egy szürkeállomány heterotópiában szenvedő betegnél az Engel-skála szerint II (redukció). a támadások gyakorisága 50%-kal

következtetéseket. Gyógyszerrezisztens epilepsziában szenvedő betegeknél figyelembe kell venni a kérgi neuronok migrációjában fellépő zavarok lehetséges etiopatogenetikai szerepét. A sebészeti kezelés lehetőség lehet a betegek stabil klinikai remissziójának és szociális adaptációjának elérésére.

A skizencefália a kéreg szerkezetének rendellenessége. A terhesség 2-5 hetében bekövetkező károsodott agyfejlődés következtében fordul elő. A betegség a neuronok agykéregbe történő migrációjának zavarával jár az agyban az ideghálózatok kialakulása során.

Tartalom:

Mi az a skizencefália?

Az elégtelen vaszkuláris táplálkozás vagy annak hiánya miatt az agyszövet egy része nem képződik. A schizencephalia nem a szövetpusztulás folyamata, hanem alulfejlődésének következménye (az agyszövet lineáris hibája, amelyet a szürkeállomány sejtek hiánya jellemez).

A betegség tüneteinek megjelenésének átlagos életkora 4 év (3-4 héttől 12 évig).

A skizencefáliának két típusa van.

Zárt hasadék – 1. típusú. Jellemzője az agykéreg egy- vagy kétoldalú lineáris területe, tökéletlen szerkezettel. A hasadékok falai záródnak, a kamrák kommunikálnak a subarachnoidális térrel. A hasított üreg egy kis barázda, amelyet ependyma epithelium és arachnoid velő borít. Nincs agy-gerincvelői folyadékkal töltve, így a prenatális időszakban a patológiát neurosonográfia segítségével lehetetlen diagnosztizálni.

Nyitott (nyitott) hasadék - 2-es típus. Megfigyelhető az egyik vagy mindkét oldalon. A defektus falait cerebrospinális folyadékkal töltött lumen választja el egymástól. Hossza: a kamrák falától a subarachnoidális térig. Az ultrahangon a nyitott szkizencephaliát a kamrák megnagyobbodása észleli.

Tünetek

A zárt skizencephalia az összes diagnosztizált eset több mint 50%-át teszi ki. Az esetek 30% -ában a betegséget progresszív hydrocephalussal kombinálják, amelynek megszüntetésére kamrai tolatást végeznek.

A tünetek száma és súlyossága függ a skizencefália típusától (egyoldali vagy kétoldali), valamint a kérgi defektus helyétől.

Egyoldalú a hasadékok parézist, részleges vagy teljes bénulást okoznak a test egyik oldalán. A legtöbb gyermek, amikor felnő, átlagos szellemi képességekkel rendelkezik, és a fizikai képességek szintje közel áll a normálishoz.

Az egyoldali zárt skizencefália jelei a legtöbb betegnél a következő fejlődési rendellenességekre korlátozódnak: kezdeményezőkészség hiánya, szellemi és fizikai lemaradás az azonos korú gyermekekhez képest (nyilvánvalóan a közös játékok során), a beszédészlelés mérsékelt zavarai. A mozgások koordinációjának zavara a test érintett területtel ellentétes oldalán figyelhető meg.

Kétoldalú a hasadékok súlyosabb tünetekkel járnak: a testi-lelki fejlődés elmaradása, a nyelvtanulás és az alaptantárgyak iskolai tanulásának nehézségei. Az agy és a gerincvelő közötti tökéletlen kapcsolat miatt a motoros funkciók korlátozottak lehetnek. Kétoldali koordináció lehetséges bilaterális (kétoldali) szkizencephaliával, még kis hasadékok esetén is.

A skizenfália egyéb jelei:

• alacsony izomtónus;
• hydrocephalus (folyadék felhalmozódása az agy kamráiban);
• mikrokefália (a fej a normálnál kisebb), néha makrokefália (hidrocephalus miatt);
• gyakori rohamok.

Egy év alatti, vízfejű újszülött fejkörfogata 3 hónapos korban a normál 40 cm helyett 50-75 cm-re, évente pedig 47 cm-re nőhet.

Minden skizencefáliás gyermeknél fokális epilepsziát diagnosztizálnak(egyértelműen korlátozott epiaktivitási zóna).

A támadások típusai:

1. Komplex gócos rohamok - ködös tudat, fej elfordítása, merev tekintet, alsó végtagok myoclonusa (görcsös izomrángás). Általában csak a test egyik oldalán látható.
2. Komplex rohamok másodlagos generalizációval (amelyet aura vagy fokális támadás előz meg).
3. Egyszerű rohamok.

A gócos rohamok átlagos gyakorisága gyermekeknél: több mint 10 naponta.

Kevésbé gyakoriak a myoklonus (az izomcsoportok ritmikus rángatózása, akaratlan mozgásokat provokáló) és a tónusos (hirtelen izomlazulás) rohamok. Havonta 4-8 alkalommal vagy ritkábban ismétlődnek, néha életük során csak néhány alkalommal.

Az epilepsziás rohamok gyakorisága és súlyossága nem a skizencefália típusától függ, hanem a kortikális diszplázia (az agykéreg rendellenes szerkezete) szegmenseinek jelenlététől.

Az esetek 100% -ában a skizencephaliát a magasabb kérgi funkciók megsértése jellemzi: különböző súlyosságú látás, hallás, érzékenység (szaglás, tapintás, ízlelés). A motoros zavarok kifejezettebbek a hasadékok frontális lokalizációjában.

A skizencefália ritkán önálló patológia. Általában észlelik anomáliák csoportjával kombinálva, amely szintén a terhesség alatti ontogenezis (a test fejlődése) folyamatainak megzavarása következtében alakul ki:

• diszgenezis(alulfejlettség) vagy a corpus callosum hiánya;
• ventriculomegalia(megnagyobbodott kamrák a cerebrospinális folyadék kiáramlásának zavarával);
• cerebelláris hypoplasia(felelős a motoros funkciókért és a koordinációért);
• polymicrogyria(sok extra csavarodás, az agykéreg rétegeinek helytelen elrendezése);
• szürkeállomány heterotópia(rendellenes felhalmozódás és helytelen lokalizáció);
• tágulás(elmozdulás) vagy falhibák, fejletlenség az agykamrák szarvai.

A skizencefália klinikai képét kiegészítik az agyi rendellenesség következményei:

• vízfejű fejforma (rendellenesen magas homlok, megnagyobbodott felső koponyarész, erősen meghatározott és előretolt szemöldökbordák, kifejezett vénás mintázat a homlokon);
• a szemgolyók mozgását biztosító izmok beidegzésének zavarai, a szem belső izmai és a szemhéjak;
• rendellenes arckifejezések vagy ezek hiánya az arcizmok nem megfelelő beidegzése miatt;
• bulbáris bénulás (beszédkárosodás, nyelés, képtelenség az arcizmok irányítására (mozgatására);
• fokozott izomtónus;
• spasztikus tetraparesis (minden végtag parézise, ​​aszimmetria és izomtónuszavar);
• a feltétel nélküli reflexek hiánya vagy károsodása;

Néha a skizencefália neurológiai jelei kevésbé súlyosak, mint az orvosok az MRI-eredmények alapján kezdetben feltételezik.

Mi okozza a skizencefáliát?

A skizencefália pontos oka nem tisztázott. A legtöbb kutató genetikai és érrendszeri rendellenességekkel kapcsolatos elméleteket terjesztett elő.

Mutációk a homeobox génekben A neuroblasztok (az idegsejtek prekurzorai) növekedéséért és migrációjáért felelős sejtek sok, de nem minden skizencefáliás gyermeknél figyelhetők meg. Az előfordulás genetikai elméletét megerősítik a testvéreknél előforduló skizencefáliás esetek.

A betegség kialakulását befolyásolhatja fertőzések (például citomegalovírus) és gyógyszerek .

Milyen folyamatok váltják ki a tér megjelenését a szürkeállományban?

Mások más véleményen vannak: a szürkeállományban hasadékok keletkeznek ennek következtében érelzáródás . A belső carotis vagy a középső agyi artériák elzáródása vagy hiánya ischaemiás stroke-hoz, majd agynekrózishoz vezet.

Diagnosztika

A kivizsgálás és a tüneti kezelés a neuropszichiátriai osztályon történik.

Az orvosok a következő műszeres diagnosztikai módszereket használják:

1. Mágneses rezonancia képalkotás.
2. Röntgen-számítógépes tomográfia.
3. Az elektroencefalográfiát szemnyitással és becsukással, fotostimulációval és hiperventillációval végzett tesztekkel egészítik ki (a gyermeket arra kérik, hogy gyorsan és mélyen lélegezzen be és lélegezzen ki).

Minden skizencefáliában szenvedő gyermeknél az EEG a háttértevékenység lelassulását, valamint a két változás egyikét mutatja:

• helyi epilepsziás aktivitás a frontotemporális régiókban;
• széles körben elterjedt epilepsziás aktivitás specifikus fókusz nélkül.

Az NSG eredményei alapján (a prenatális vizsgálat során) az orvosok nem mindig diagnosztizálják azonnal a skizencefáliát. Például ismeretlen etiológiájú ciszta gyanúja merül fel a bal vagy a jobb kamra területén. Kiegészítő vizsgálatot rendelnek el. A végső diagnózis az MRI vagy CT eredményei alapján történik.

A hydrocephalus jelenléte miatt a nyílt skizencephalia hasonló a porencephalia , azonban a második esetben a hasadékot nem hám, hanem kötő- vagy glia (segéd)szövet borítja. A betegség összetéveszthető holoprosencephalia (az előagy féltekékre való felosztásának teljes vagy részleges hiánya).

A CT-t ritkán alkalmazzák a skizencefália diagnosztizálására, mivel az MRI teljesebb képet ad a patológiáról.

A mágneses rezonancia képalkotás képes kimutatni az agy fejlődésének egyidejű rendellenességeit:

• szürkeállomány heterotópia (gócok a szürkeállományban a kamrák bélése alatt);
• látóideg hypoplasia (az axonok, a neuronok szerkezeti egységeinek elégtelen száma);
• a septum pellucida agenesise a schizencephaly frontális lokalizációjával;
• septo-opticus dysplasia (az agyalapi mirigy, a septum pellucidum, a látóideg fejlődési rendellenességei).

A PET-en és SPECT-en a hasadék felszínén lévő szürkeállomány sejtjeit az agykéreg számára normális vérellátás és anyagcsere jellemzi.

Kezelés

A skizencefália tüneti kezelése biztosított.

Tetraparesis, hemiparesis, görcsök, izomgörcsök, késleltetett pszichomotoros fejlődés, elektromos stimulációval vagy agyi mikropolarizációval kezelik, pszichoterápiát, epilepszia elleni szereket, botulinum terápiát alkalmaznak (a nemkívánatos jelek idegből az izomba történő átvitelének blokkolása), ortopédiai kezelést alkalmaznak .

Az enyhe szkizencefáliában szenvedő betegeknél nem jelentkeznek visszaesések az epilepszia elleni kezelés megkezdése után.

Milyen orvosok segítik a gyermeket a neurológuson és az idegsebészen kívül?

Legalább 3 szakterület orvosai segíthetnek az életminőség javításában:

1. Gyógytornász terápiát fog felírni a motoros fejlődés prognózisának javítására, nevezetesen az ülő- és állásképesség javítására (súlyos esetekben). A mérsékelt tünetekkel küzdő gyermekek számára előnyös lehet a karjaik és lábaik izmait erősítő gyakorlatok.
2. Szolgáltatások foglalkozási terapeuta akkor lesz szükség, ha a gyermek nem tud olyan tevékenységeket végrehajtani, amelyek jól fejlett finom motoros készségeket igényelnek: enni, önállóan öltözni. A munkaterápia lehetővé teszi a teljes életet, az otthoni, óvodai és iskolai funkciók ellátását.
3. Beszédterapeuta Javítja a beszéd- és nyelési készségeket.

Mi a prognózis?

A schizencephaly túlnyomórészt kedvező prognózisú az életre. Az újraélesztési és/vagy rehabilitációs intézkedések és az azt követő kezelés időben történő biztosítása esetén remisszió következik be. A motoros aktivitással kapcsolatos problémák egész életen át fennállnak, és fennáll a mentális retardáció veszélye, de a legtöbb beteg teljes mértékben a társadalomban élhet.

Az epilepszia mellett a skizencefáliás betegek fő problémája a hydrocephalus. Az egyik oldalon a folyadék állandó növekedésével a kamrák elmozdulnak, és a környező szövetek összenyomódnak, beleértve a medulla oblongata-t is (szabályozza a szív és a légzésfunkciót). A mérsékelt vízfejűséget gyógyszeresen kezelik, de az orvosok nem mindig kínálnak más lehetőséget a tolatáson kívül.

Kis beteg története: fiú, 2 éves.

Anya - 25 éves, apa - 29 éves, első terhesség, kielégítő egészségi állapot, káros környezeti tényezők hiánya a lakóhelyen és a munkahelyen.

A hydrocephalust először ultrahang javasolta a 34. héten. A körzeti klinikáról a beteget a regionális perinatális központba irányították.

A magzat mérete a fetometrián megfelelt a terhességi kornak. Az agy vizsgálatakor a jobb féltekében folyékony tartalmú üreget észleltünk. A benne található vaszkuláris glomerulusok lehetővé tették annak igazolását, hogy kialakulásának oka nem ciszta. Willis nyitott körén kívül más változást nem észleltek.

Klinikai diagnózist állapítottak meg: 2-es típusú skizencephalia (nyitott hasadékkal). 5 hét után fiúgyermek született. Súly: 3450 g, 7 pont az Apgar-skálán. Közvetlenül a születés után NSG-t végeztek, a diagnózis beigazolódott. Anyát és gyermekét a 4. napon hazaengedték a szülészetről.

2 év telt el. A gyermek a pszichomotoros fejlődésben (statika, motoros készségek, szenzoros reakciók, beszéd, társas interakció) messze elmarad társaitól, a motoros képességek korlátozottak. Görcsös szindróma és csökkent gerincreflexek figyelhetők meg.

A vizuálisan is látható craniofacialis anomáliák jelenléte negatív prognosztikai jelentőséggel bír: mikrokefália, vízfejű fejforma. Hasonló eltérések alakulhatnak ki nyílt skizencefáliás gyermekben is.

A zárt skizencefáliában szenvedő gyermek életre szóló prognózist kap. A szürkeállomány nyílt hasadékai éppen ellenkezőleg, késleltetett mentális vagy pszicho-beszédfejlődéshez (ZPR vagy ZPRR) és mozgászavarokhoz vezetnek.

Felnőtt beteg története: 20 éves.

Torticollis panaszok (zaj és fülcsengés), beszédautomatizmussal járó epilepsziás rohamok (a szavak ellenőrizetlen kiejtése), tónusos-klónusos rohamok kezelése. Az epilepsziás rohamok eszméletvesztéshez vezetnek.

A születés pillanatától az egyetemi órákon fellépő utolsó roham utáni kórházi látogatásig nem számítottak skizencefália diagnózisára.

Rövid anamnézis. Születéskor nem észleltek eltérést, a fejlődési késés 9 hónapos korban kezdődött, a jobb oldal hirtelen megszűnt engedelmeskedni. Gyermekneurológussal való kapcsolatfelvétel után MR és CT vizsgálatot végeztek és agyi bénulást diagnosztizáltak (később kiderült, hogy téves a diagnózis). Vasoaktív és neurometabolikus gyógyszerek kúráját írták elő, bár nem volt megfelelő indikáció.

Az első epilepsziás roham 8 évesen jelentkezett. Ezt követően hallási aurával és súlyos görcsökkel járó rohamokat figyeltek meg, de eszméletvesztés nélkül. Sok gyógyszert írtak fel, köztük antiepileptikumokat is, de a betegség előrehaladt.

A közelmúltban a rohamok néhány nappal a menstruáció előtt vagy annak elején kezdődtek. Az epilepszia kezelésére a Depakine és Lamictal kombinációs kúrát írták elő. A rohamok száma csökkent, de amikor elkezdődtek, naponta többször volt roham.

Diagnosztikai eredmények regionális klinikai kórház látogatása során. Az EEG mérsékelt változást észlelt a bioelektromos aktivitásban, szabálytalan alfa-ritmusban és epiaktivitásban a bal félteke temporális régiójában. Az MRI kép a skizencefáliára jellemző.

Megjelenési hibák: divergens strabismus, a nasolabialis zóna aszimmetriája, gótikus (magas és keskeny, íves) szájpadlás, a fogívek alakja zavart, a lábszáron ichthyosis (száraz, hámló bőr), a jobb kar és láb 2-vel rövidül, ill. 2,5 cm.

Neurológiai problémák: asztigmatizmus (a képkontúrok részleges elmosódása, homályos látás), a test jobb oldalán az ínreflexek fokozódása (nyújtáskor izomgörcsök), paraparesis (csökkent izomaktivitás), csökkent érzékenység. Romberg helyzetben instabil (egyenes helyzetben, kinyújtott karokkal). Polineuropathia (csökkent érzékenység a karokban a könyök alatt, túlérzékenység a lábakban a térd alatt).

Pesszimista prognózist kapnak a gyógyszerrezisztens epilepsziában szenvedő gyermekek (vagyis olyan görcsrohamokkal, amelyeket nem lehet gyógyszerekkel ellenőrizni). Az egyidejű patológiák jelenléte rontja az életminőséget és csökkenti a rendelkezésre álló lehetőségeket.

Halálos kimenetel lehetséges akut fertőzésekkel (beleértve a krónikussá váltakat is), anyagcserezavarokkal, súlyos toxikózissal és több szervi elégtelenséggel.

Szubependimális heterotópia(periventricularis heterotopia) a szürkeállomány (GM) heterotópia leggyakoribb formája, amelyet közvetlenül az oldalkamrák ependimája alatt lokalizált SV csomók jellemeznek. A morfológia szerint a következőkre osztható:

• egyoldali fókusz
• kétoldali fókusz
• kétoldali diffúz: a kamrákat körülvevő hullámos SV csík.

Járványtan

A legtöbb eset szórványos, néhány esetben X-hez kötött recesszív (Xq28). A nők viszonylag enyhe kognitív károsodást tapasztalnak, és ezt követően epilepsziában szenvednek. Fiúknál a terhesség spontán megszakadása figyelhető meg, általában a szív- és érrendszeri rendellenességek miatt. A túlélők súlyos fogyatékossággal élnek.

Klinikai kép

Leggyakrabban a szubependimális heterotópia epilepsziával és fejlődési késleltetéssel jár.

Patológia

A heterotópiák más típusaihoz hasonlóan ez a típus a károsodott neuronális migráció eredménye. Egyes esetekben a szubependimális heterotópia kialakulásának oka a sejtproliferáció megsértése.

A szürkeállomány csomói neuronok és gliasejtek csoportjaiból állnak. Érdekes megjegyezni, hogy leggyakrabban a jobb oldalon fordulnak elő, feltehetően a jobb oldali neuroblasztok későbbi migrációja miatt.

X-kapcsolt esetekben mutációkat figyeltek meg a filamin-1 génjében, egy olyan fehérjében, amely keresztkötéseket köt az intracelluláris aktint. Emellett a filamin-1 az érrendszeri fejlődésben is fontos szerepet játszik.

Diagnosztika

Az MRI a választott módszer, bár a periventrikuláris heterotópia látható CT-n és ultrahangon (ha nagyon nagy).

Ultrahang

A szubependimális SV csomók a normál fehérállományhoz képest általában hiperechoikusak, és kinyúlhatnak a kamra lumenébe (a kamra hullámos szélébe).

CT

CT-n a szubependimális heterotópia nem meszesedett szöveti területként jelenik meg, amely nem halmoz fel kontrasztanyagot, amely sűrűsége hasonló a normál szürkeállományhoz az oldalkamrák körül.

MRI

Szülés előtti MRI

A terhesség késői szakaszában a szubependimális heterotópia diagnózisa viszonylag nyilvánvaló. A terhesség 26. hete előtt a normális telencephalicus periventricularis germinális mátrix jelenléte megnehezíti annak felismerését, csakúgy, mint a magzati mozgást.

Szülés utáni MRI

Az ependimális rétegben kis szürkeállomány csomók figyelhetők meg, amelyek eltorzítják a kamrák kontúrját. Leggyakrabban a háromszög és az occipitalis szarvak régiójában lokalizálódik. Az agy más részei normálisnak tűnnek.

A szürkeállomány csomók minden szekvencián láthatók, beleértve a kontraszt utániakat is, ahol a normál szürkeállományhoz hasonlóan nem halmoznak fel kontrasztanyagot.

Megkülönböztető diagnózis

• norma
  • caudatus magok
  • thalamus
• szubependimális óriássejtes asztrocitóma
  • kifejezett kontrasztfelhalmozódása van
  • a Monroe-i foraminák közelében található
• szubependimális csomópontok gumós sclerosisban
  • általában elmeszesedett (kivéve kisgyermekkorban)
  • magasabb T2 jel, mint a szürkeállomány jel
• szubependiális vérzés ultrahangon és születés előtti MRI-n
  • bár a kép hasonló lehet, de a vérzéses kontrollvizsgálat meghatározza a változások alakulását

Ez az egyes agyi struktúrák vagy az agy egészének kialakulásában a prenatális időszakban fellépő zavarok eredménye. Gyakran nem specifikus klinikai tünetekkel rendelkeznek: túlnyomórészt epilepsziás szindróma, mentális és mentális retardáció. A klinikai kép súlyossága közvetlenül korrelál az agykárosodás mértékével. Szülés előtti ultrahanggal, születés után diagnosztizálják őket - EEG, neurosonográfia és agy MRI segítségével. A kezelés tüneti: antiepileptikus, kiszáradás, metabolikus, pszichokorrektív.

ICD-10

Q00 Q01 Q02 Q04

Általános információ

Az agyfejlődés anomáliái olyan hibák, amelyek az agyi struktúrák anatómiai szerkezetének abnormális változásaiból állnak. Az agyi anomáliákat kísérő neurológiai tünetek súlyossága jelentősen eltér. Súlyos esetekben a magzati rendellenességek okozzák a születés előtti magzati halálozást, az intrauterin halálesetek 75%-át teszik ki. Ezenkívül a súlyos agyi rendellenességek az újszülöttek halálozásának mintegy 40%-át teszik ki. A klinikai tünetek megjelenésének időpontja eltérő lehet. A legtöbb esetben az agyi rendellenességek a gyermek születése utáni első hónapokban jelentkeznek. De mivel az agy kialakulása 8 éves korig tart, számos rendellenesség klinikailag az első életév után debütál. Az esetek több mint felében az agyi rendellenességek a szomatikus szervek hibáival kombinálódnak. Az agyi anomáliák prenatális felderítése a gyakorlati nőgyógyászat és szülészet sürgős feladata, posztnatális diagnosztikája és kezelése a modern neurológia, neonatológia, gyermekgyógyászat és idegsebészet kiemelt kérdése.

Okoz

A méhen belüli fejlődés megzavarásának legjelentősebb oka a terhes nő szervezetére és a magzatra gyakorolt ​​​​különböző káros tényezők hatása, amelyek teratogén hatással bírnak. A monogén öröklődés következtében fellépő anomália csak az esetek 1%-ában fordul elő. Az agyhibák legbefolyásosabb okát külső tényezőnek tekintik. Számos aktív kémiai vegyület, radioaktív szennyeződés és bizonyos biológiai tényezők teratogén hatásúak. Nem kis jelentőségű itt az emberi környezet szennyezésének problémája, ami miatt mérgező vegyszerek jutnak a terhes nő szervezetébe.

Különféle embriotoxikus hatások kapcsolódhatnak a terhes nő életmódjához: például dohányzás, alkoholizmus, kábítószer-függőség. A terhes nők anyagcserezavarai, mint például a cukorbetegség, a pajzsmirigy túlműködése stb., szintén okozhatnak agyi rendellenességeket a magzatban. Számos olyan gyógyszer is teratogén hatású, amelyet egy nő a terhesség korai szakaszában szedhet, nem ismerve a szervezetében zajló folyamatokat. A terhes nők által elszenvedett fertőzések vagy a magzat méhen belüli fertőzései erős teratogén hatást fejtenek ki. A legveszélyesebbek a citomegalia, a listeriosis, a rubeola és a toxoplazmózis.

Patogenezis

A magzati idegrendszer felépítése szó szerint a terhesség első hetétől kezdődik. Már a terhesség 23. napjára véget ér a neurális csővég kialakulása, melynek elülső végének hiányos összeolvadása súlyos agyi anomáliákat von maga után. Körülbelül a terhesség 28. napjára kialakul az elülső agyi vezikula, amely ezt követően 2 oldalsó részre oszlik, amelyek az agyféltekék alapját képezik. Ezután kialakul az agykéreg, annak konvolúciói, corpus callosum, bazális struktúrák stb.

A neuroblasztok (germinális idegsejtek) differenciálódása a szürkeállományt alkotó neuronok és a fehérállományt alkotó gliasejtek kialakulását eredményezi. A szürkeállomány felelős az idegi aktivitás magasabb folyamataiért. A fehérállomány különféle útvonalakat tartalmaz, amelyek az agyi struktúrákat egyetlen működő mechanizmusba kapcsolják össze. Egy teljes idős újszülöttnek ugyanannyi idegsejtje van, mint egy felnőttnek. De az agy fejlődése folytatódik, különösen intenzíven az első 3 hónapban. élet. Növekszik a gliasejtek száma, a neuronális folyamatok elágazása és mielinizációjuk.

A kudarcok az agy kialakulásának különböző szakaszaiban fordulhatnak elő. Ha az első 6 hónapban jelentkeznek. terhesség esetén a kialakult neuronok számának csökkenéséhez, a differenciálódás különböző zavaraihoz és az agy különböző részeinek hipopláziájához vezethetnek. Egy későbbi időpontban a normálisan képződött agyi anyag károsodása és elpusztulhat.

Az agyi rendellenességek típusai

Anencephalia- az agy hiánya és az acrania (koponyacsontok hiánya). Az agy helyét kötőszöveti növedékek és cisztás üregek foglalják el. Lehet bőrrel borított vagy csupasz. A patológia összeegyeztethetetlen az élettel.

Encephalocele- az agyi szövetek és membránok prolapsusa a koponya csontjainak meghibásodása miatt, amelyet az összeolvadás hiánya okoz. Általában a középvonal mentén alakul ki, de lehet aszimmetrikus is. Egy kis encephalocele cefalohematomát utánozhat. Ilyen esetekben a koponya röntgenfelvétele segít a diagnózis felállításában. A prognózis az encephalocele méretétől és tartalmától függ. Ha a kitüremkedés kicsi, és üregében méhen kívüli idegszövet található, az encephalocele műtéti eltávolítása hatásos.

Kisfejűség- az agy térfogatának és súlyának csökkenése a fejlődés késése miatt. 5 ezer újszülöttenként 1 eset fordul elő. Csökkent fejkörfogat és az arc/koponyakoponya aránytalan aránya kíséri, az előbbi túlsúlyával. A mikrokefália az összes mentális retardáció körülbelül 11%-át teszi ki. Súlyos mikrokefália esetén idiotizmus lehetséges. Gyakran nemcsak szellemi retardációról van szó, hanem a fizikai fejlődésben is lemaradásról van szó.

Makrokefália- az agy térfogatának és tömegének növekedése. Sokkal kevésbé gyakori, mint a mikrokefália. A makrokefáliát általában az agy felépítésének rendellenességeivel és a fehérállomány fokális heterotópiájával kombinálják. A fő klinikai megnyilvánulás a mentális retardáció. Görcsös szindróma léphet fel. A részleges makrokefália csak az egyik félteke megnagyobbodása esetén fordul elő. Általában a koponya agyi részének aszimmetriája kíséri.

Cisztás agyi diszplázia- az agy többszörös cisztás üregei jellemzik, amelyek általában a kamrai rendszerhez kapcsolódnak. A ciszták mérete eltérő lehet. Néha csak egy féltekén lokalizálódnak. Több agyi ciszta olyan epilepsziával jár, amely ellenáll a görcsoldó terápiának. Az egyedi ciszták méretüktől függően szubklinikai lefolyásúak lehetnek, vagy intracranialis magas vérnyomás kísérheti; fokozatos felszívódásukat gyakran megjegyzik.

Holoprosencephalia- a féltekék szétválásának hiánya, aminek következtében egyetlen félgömb képviseli őket. Az oldalkamrák egyetlen üreggé alakulnak. Az arckoponya súlyos diszpláziája és szomatikus hibák kísérik. A halvaszületés vagy a halál az első napon következik be.

Fokális kortikális diszplázia(FCD) - kóros területek jelenléte az agykéregben óriási neuronokkal és rendellenes asztrocitákkal. Kedvenc helye az agy temporális és frontális területe. Az epilepsziás rohamok megkülönböztető jellemzője az FCD során a rövid távú komplex rohamok jelenléte, gyors generalizációval, amelyet kezdeti fázisukban demonstratív motoros jelenségek kísérnek gesztusok formájában, egy helyen taposva stb.

Heterotópiák- neuronok felhalmozódása, amelyek az idegsejtek migrációjának szakaszában késtek a kéreghez vezető útjuk során. A heterotopionok lehetnek egyszeresek vagy többszörösek, göbös vagy szalagos formájúak. Fő különbségük a gumós szklerózistól a kontraszt felhalmozódásának hiánya. Az agyfejlődés ezen anomáliái episzindrómában és mentális retardációban nyilvánulnak meg, amelyek súlyossága közvetlenül korrelál a heterotópiák számával és méretével. Egyetlen heterotópiával az epilepsziás rohamok általában 10 éves kor után debütálnak.

Diagnosztika

A súlyos agyi rendellenességek gyakran vizuális vizsgálattal diagnosztizálhatók. Más esetekben agyi anomáliára gyanakodhat az agyi retardáció, az újszülöttkori izom hipotónia, valamint a görcsös szindróma előfordulása gyermekeknél az első életévben. Az agykárosodás traumás vagy hipoxiás jellege kizárható, ha az újszülöttnél nincs születési trauma, magzati hypoxia vagy újszülött fulladása. A magzati fejlődési rendellenességek prenatális diagnosztizálása a terhesség alatti ultrahang szűréssel történik. Az ultrahang a terhesség első trimeszterében megakadályozhatja a súlyos agyi rendellenességben szenvedő gyermek születését.

A csecsemők agyhibáinak azonosításának egyik módszere a fontanel segítségével végzett neurosonográfia. Bármilyen korú gyermekeknél és felnőtteknél sokkal pontosabb adatok nyerhetők az agy MRI-jével. Az MRI lehetővé teszi az anomália természetének és lokalizációjának, a ciszták, heterotópiák és más kóros területek méretének meghatározását, valamint differenciáldiagnózis elvégzését hipoxiás, traumás, daganatos és fertőző agyi elváltozásokkal. A görcsös szindróma diagnosztizálása és az antikonvulzív terápia kiválasztása EEG-vel, valamint hosszan tartó EEG-videó megfigyeléssel történik. Ha családi agyi rendellenességek fordulnak elő, hasznos lehet geneatikussal való konzultáció, genealógiai kutatással és DNS-elemzéssel. A kombinált anomáliák azonosítása érdekében a szomatikus szervek vizsgálatát végzik: szív ultrahang, hasüreg ultrahang, mellkasi szervek röntgenfelvétele, vesék ultrahangja stb.

Agyi rendellenességek kezelése

Az agyi malformációk kezelése túlnyomórészt tüneti jellegű, gyermekneurológus, neonatológus, gyermekorvos és epileptológus végzi. Görcsös szindróma jelenlétében görcsoldó terápiát végeznek (karbamazepin, levetiracetám, valproát, nitrazepam, lamotrigin stb.). Mivel a gyermekek epilepsziája, amely az agy fejlődési rendellenességeit kíséri, általában rezisztens a görcsoldó monoterápiával szemben, 2 gyógyszer kombinációját írják elő (például levetiracetám lamotriginnel). A hydrocephalus esetében dehidratációs terápiát végeznek, és a javallatok szerint shunt-műtéteket alkalmaznak. A normálisan működő agyszövet anyagcseréjének javítása érdekében, bizonyos mértékig kompenzálva a meglévő veleszületett rendellenességet, lehetőség van neurometabolikus kezelés elvégzésére glicin és vitaminok adásával. B stb. Nootrop gyógyszereket csak episzindróma hiányában alkalmaznak a kezelésben.

Közepes és viszonylag enyhe agyi anomáliák esetén a gyermek átfogó pszichológiai támogatása és az idősebb gyermekek speciális iskolákban történő oktatása javasolt. Ezek a technikák elősegítik az öngondoskodási készségek elsajátítását, csökkentik a mentális retardáció súlyosságát, és ha lehetséges, az agyi rendellenességekkel küzdő gyermekek szociális adaptációját.

Prognózis és megelőzés

A prognózist nagymértékben meghatározza az agyi anomália súlyossága. Kedvezőtlen tünet az epilepszia korai megjelenése és terápiával szembeni rezisztenciája. A prognózist bonyolítja az egyidejű veleszületett szomatikus patológia jelenléte. Hatékony megelőző intézkedés az embriotoxikus és teratogén hatások kizárása a nőknél a terhesség alatt. A terhesség megtervezésekor a leendő szülőknek meg kell szabadulniuk a rossz szokásoktól, genetikai tanácsadáson kell részt venniük, és krónikus fertőzésekre kell szűrniük.

Az agy fő morfológiai régiói

• Az előagy (vég)agy két agyféltekéből áll.
• A diencephalon a thalamusból, epithalamusból, hipotalamuszból és agyalapi mirigyből áll, amely nem szerepel a diencephalonban, de külön mirigyre van szétválasztva.
• A középagy az agyi kocsányokból és a quadrigeminális régió tetejéből áll. A quadrigeminális tető superior colliculusai a kéreg alatti látóközpont, az inferior colliculusok pedig a kéreg alatti hallásközpont.
• A hátsó agy a hídból és a kisagyból áll.
• csontvelő. A medulla oblongata és a gerincvelő találkozási pontja a foramen magnum.

A középső, a hátsó agy és a velőhártya egyesül az agytörzsben.

Az agyféltekék belső szerkezete.

• szürkeállomány
• fehér anyag

A szürkeállomány a kéregből áll, amely teljesen lefedi az agyféltekéket. A fehérállomány az agy szürkeállománya alatt található. A fehérállomány azonban szürkeállományú területeket is tartalmaz - idegsejtek klasztereit. Ezeket magoknak nevezik. Normális esetben egyértelmű határ van a fehér és a szürkeállomány között. A fehér és a szürkeállomány megkülönböztetése lehetséges CT-n, de az MRI-n jobban megkülönböztethető.

Kortikális diszplázia

Kortikális diszplázia esetén a fehér és a szürkeállomány közötti határok elmosódnak. Ebben az esetben a T1 inverziós helyreállítási szekvenciát is kell használni. Ezeken a képeken a szegélyek láthatók lesznek, kivéve a kérgi diszpláziás területeket.

Szívroham

Az agyi infarktus első perceiben kialakuló citotoxikus ödémával a fehér és a szürkeállomány közötti különbség is megszűnik, ami az agyi infarktus korai CT jele.

Nagyobb agyféltekék

Az agyféltekéket egy nagy falciform folyamat választja el egymástól. Minden féltekén 4 lebeny van:

• homloklebeny.
• parietális lebeny
• nyakszirti lebeny

A homloklebenyet a parietális lebenytől a központi vagy ralandi barázda segítségével választják el, amely jól látható mind axiális, mind a sagittalis szakaszon.

Az elülső lebeny a halántéklebenytől a laterális barázda segítségével választódik el, amely jól látható mind sagittalis, mind axiális, mind pedig frontális metszetekben.

A füllebenyet az occipitalis lebenytől az azonos nevű parieto-occipitalis sulcus választja el. Ez a vonal választja el a nyaki és a baziliáris medencéket is.

Egyes szerzők az insulát egy külön barázdában azonosítják, amely a kéreg nagy területe, felülről és oldalról lefedi az insulát, operculumot (lat. pars opercularis) alkot, és a szomszédos frontális, temporális és parietális részből alakul ki. lebenyek.

Oszd meg a határokat

Oszd meg a határokat

A frontális és parietális lebeny határai.

Omega -?

Központi sulcus

Bajusz tünet– posztcentrális gyrus.

Cingulate gyrus – posztcentrális gyrus.

A frontális és parietális lebeny határának helyes meghatározásához először megtaláljuk a központi barázdát. A szimbólum ebbe a horonyba illeszkedik Omega –? axiális szakaszokon.

A középvonalra merőlegesen elhelyezkedő bajusz tünete és a posztcentrális sulcusnak megfelelő kép is segít. A posztcentrális gyrus előtt található a központi sulcus.

Cingulate horony.

A sagittalis metszeteken meg kell találni a corpus callosumot, felette egy cinguláris barázda található, amely hátulról és felfelé folytatódik a posztcentrális barázdába, ahonnan elöl helyezkedik el a központi vagy Rolandi barázda.

Homloklebeny

A homloklebeny nagy, és az egyik fő gyrus a precentrális gyrus, amely a kérgi mozgásközpont. A homloklebenyben található a felső, középső és alsó gyri is. A felsorolt ​​konvolúciók fentről lefelé és egymással párhuzamosan haladnak.

A homloklebeny alsó felületén egyenes és orbitális gyrusok találhatók, amelyek között a szaglópályák és a hagymák helyezkednek el. Ezeket a területeket sérülések károsítják.

A homloklebeny traumás sérülése

Ennél a betegnél mindkét homloklebeny bazális részének szimmetrikus károsodását figyeljük meg, ami a poszttraumás elváltozásoknak felel meg.

Broca környéke

Egy másik fontos terület a Broca területe, amely az alsó frontális gyrus disztális részein található. Lokalizációja fontos az idegsebészeti beavatkozások tervezésekor. Ez a terület könnyen megtalálható, emlékezve a McDonald's ikonjára.

Infarctus, amely Broca területét érinti a kóros folyamatban

Ennek a betegnek akut infarktusa van, amelyet a bal MCA M2 elülső ágának elzáródása okoz. A homloklebeny károsodása, amely Broca területét érinti a kóros folyamatban.

Parietális lebeny

A központi sulcus mögött található a posztcentrális gyrus, amely az általános és proprioceptív érzékenység kérgi elemzőjeként szolgál.

Hátsó helyen helyezkednek el a felső és alsó parietális lebenyek.

A felső parietális lebenyben található a bőranalizátor magja, amely felelős a sztereognózisért - a tárgyak érintéssel történő felismeréséért.

Az inferior parietális lebenyben egy motoros elemző található, amely az apraxiáért - céltudatos és akaratlagos mozgásokért - felelős.

Sztereognózia- tárgyak tapintással történő felismerésének képessége.

Apraxia- az önkéntes cselekvések megsértése.

Precuneus atrófia

A precuneus sorvadása az Alzheimer-kór korai tünete, még a temporális lebeny kéreg és a hippocampus sorvadása előtt.

A Precuneus a parietális lebeny régiója a nagyagy mindkét féltekéjének belső felületén, amely a corpus callosum felett és előtt helyezkedik el.

Halántéklebeny

A temporális lebenyben van

Superior temporális gyrus

Középső temporális gyrus

Inferior temporális gyrus. Ez a három konvolúció párhuzamos egymással és vízszintes síkban helyezkedik el.

A Heschl-féle konvolúciók a felső temporális gyrus felszínén helyezkednek el. Ők a hallás kérgi központja.

A gyrus parahippocampus a temporális lebenyek alsó felszínén található a mediális szakaszokban. A horog a hippocampusszal együtt felelős a szaglásért. Ha a hippocampus károsodik, akkor az első érintett a memória.

Wernicke zónája. Wernicke területe a felső temporális gyrus disztális részein található. Ez egy szenzoros beszédterület.

Nyakszirti lebeny

Az occipitalis lebenyekben nem permanens barázdák és konvolúciók határozhatók meg, de a legállandóbb a calcarin barázda, amely az occipitalis lebeny mediális felületén található. A calcarine sulcus körül találhatók a Brodmann 17, 18 és 19 területei, amelyek a látás kérgi központja.

PCA elzáródás

Ennek a betegnek klinikailag látáskárosodása van, amelyet a nyakszirti lebeny szívroham által okozott károsodása (a PCA elzáródása) okozott.

Kortikális szürkeállomány

Kortikális szürkeállomány

A szubkortikális szürkeállomány a következőket tartalmazza:

• thalamus
• Alapi idegsejtek
  • caudatus mag
  • lencse alakú mag, amely a putament és a globus pallidust tartalmazza.
  • héj

A belső kapszula az elülső combból, a térdből és a comb hátsó részéből áll.

Hogyan találd meg a hátsó csípődet?

A talamusz és a lencse alakú mag között hiperintenzív fókuszt találunk, amely a piramis pálya. Ebből a hiperintenzív fókuszból egy vonalat húzunk a térdig, amely a belső kapszula hátsó combjának vetülete lesz.

Megjegyzés – ne keverje össze a hátsó térdét a globus pallidusszal.

Az intracerebrális vérzések osztályozása során a kéreg alatti szürkeállományban, a belső kapszulához viszonyított elhelyezkedéstől függően, a vérzéseket a következőkre osztják:

1. oldalsó
2. középső
3. vegyes

FEHÉR ANYAG

Kommiszális rostok, amelyek összekötik a féltekéket egymással.

Corpus callosum (legnagyobb commissura)

Elülső commissura

Posterior commissure (fornix commissure)

Elülső commissura

Az elülső commissura a corpus callosum csőrje alatt helyezkedik el a véglemez mögött, és a szaglóagy egyes részeit köti össze: a hippocampalis gyrist, a halántéklebeny bal és jobb oldali üregét.

Hátsó commissura

A hátsó commissura az epithalamushoz tartozik, az epiphysis gyökerénél található, és összeköti a középagy és a diencephalon megfelelő részeit.

Gyakorlati jelentése:

A corpus callosum értékeléséhez a sagittalis síkban lévő bicommissuralis vonalat használjuk. A bicommissuralis vonal az elülső commissura felső szélén és a hátsó commissura alsó élén keresztül húzódik.

kérgestest

A corpus callosum a következőkből áll:

Törzs vagy test (elülső és hátsó)

Mindegyik szakasz az agy homolaterális részét köti össze.

A corpus callosum kialakulása.

A corpus callosum speciális sorrendben fejlődik:

A térdtől, majd a test, a gerinc és a végén a csőr fejlődik.

A corpus callosum myelinizációja a hátsó szakaszoktól az elülső szakaszok felé halad.

Ez a tudás segít a corpus callosum patológiáinak differenciáldiagnózisának leszűkítésében.

A corpus callosum dysgenesise és atrófiája

A corpus callosum diszgenezisével a corpus callosum genu és elülső része jól kialakult, de a lép és a csőr hiányzik. Ez a patológia veleszületett. A patológia a bal oldalon látható.

A corpus callosum sorvadása esetén a corpus callosum hátsó részei jól kialakulnak (a test hátsó része és a lép), de a csőr, a térd és az elülső testrész mérete csökken. Ezeket a változtatásokat megvásárolják.

Számos betegség érinti a corpus callosumot, így az elváltozások jelenléte nem patognomikus egy adott betegségre.

Marchiafava-Bignami betegség

Marchiafava-Bignami betegség (a corpus callosum központi degenerációja, Marchiafava-szindróma, extrapontin myelinolízis).

Olyan embereknél fordul elő, akik visszaélnek alkohollal. Ezeknél az egyéneknél az MRI a lép és a corpus callosum törzsének (testének) hátsó részeinek elváltozásait tárja fel.

A Marchiafava-Bignami betegség krónikus stádiumában a corpus callosum szendvics formájában jelenik meg, amelyben a corpus callosum felső és alsó rétege megmarad, de a középső rétegek elhalása mellett.

fehér anyag

Fehér anyag:

• periventricularis
• mély szakaszok (félig középpontok)
• U-szálas

A periventrikuláris fehérállomány az agy laterális kamráinak közvetlen közelében található.

U-szálak kötik össze a közeli gyri vagy a szubkortikális fehérállomány kéregét.

Mély fehérállomány, amely a periventrikuláris és a szubkortikális fehérállomány között helyezkedik el.

Fehérállomány elváltozások:

A fehérállományi elváltozásokat helyük szerint osztályozzák:

• periventricularis
• juxtacorticalis
• szubkortikális
• elváltozások a mély fehérállományban

Periventricularis elváltozások

periventrikuláris (egyszeres vagy többszörös, kicsi vagy nagy, egymással egyesülve)

Juxtacorticalis elváltozások

juxta – kb. Ezek az elváltozások az u-szálakban lokalizálódnak, és közvetlenül szomszédosak a szürkeállománysal, vagyis nincs fehérállományréteg a lézió és a szürkeállomány között.

Ezek az elváltozások különböző alakúak lehetnek, mint például az u-szálak alakjának ismétlődése, de lehetnek kerekek vagy szabálytalan alakúak is. Ez a lokalizáció patognomonikus az SM-re.

Szubkortikális elváltozások

A szubkortikális elváltozások olyan elváltozások, amelyek az agykéreg közelében helyezkednek el, de a lézió és a kéreg között fehérállományréteg található.

Elváltozások a mély fehérállományban.

Ezek az elváltozások különböző agyi betegségekben fordulnak elő.

AZ AGY KAMRA

Az oldalsó kamrák a következőkből állnak:

• elülső (elülső) szarvak
• hátsó (occipitalis) szarvak
• alsó (temporális) szarvak

Az oldalkamrák a Monroe páros nyílásain keresztül kapcsolódnak a harmadik kamrához.

A harmadik kamra a zsebek jelenléte miatt szabálytalan alakú. A harmadik kamra nyílása az interthalamicus commissura-nak felel meg.

A harmadik kamra a negyedik kamrához kapcsolódik a Sylvian vízvezetéken keresztül. A negyedik kamrából a cerebrospinális folyadék a Luschka páros nyílásain és a Maugendie páratlan nyílásán keresztül jut be a bazális ciszternákba.

A kamrák értékelésénél érdemes figyelni a kamrai szarvokra, mivel az olyan degeneratív betegségekben, mint az Alzheimer-kór, a hippocampalis sorvadás a halántékszarvak tágulásával jár. FLAIR módban a hátsó (occipitalis) szarvak jele megnövekszik, ami a norma, valamint a szarvak aszimmetriája.

HARMADIK KAMRA.

A harmadik kamra az optikai thalamus közötti középvonalban található. Az oldalkamrákhoz a Monroe üregén, a negyedik kamrához pedig az agyvízvezetéken keresztül kapcsolódik.

A harmadik kamra zsebei:

• Szuprachiazmatikus
• Infundibulular
• Suprapineális
• Pineal

Általában ezeknek a zsebeknek éles sarkai vannak, de a nyomás növekedésével a zsebek kinyílnak.

Negyedik agykamra.

A negyedik kamra a hátsó agy ürege, és a Luschka páros üregén és a Magendie páratlan foramenén keresztül kapcsolódik a bazális ciszternákhoz.

Choroid plexusok

A cerebrospinális folyadékot termelő plexusok az agy minden kamrájában megtalálhatók, így a plexus érhártya meszesedése, amely leggyakrabban az oldalkamrák háti szarvaiban jelenik meg, mind a harmadik, mind a negyedik kamrában megfigyelhető.

Gumós szklerózis.

A coroid plexus meszesedése, ami normális, nem tévesztendő össze a kóros állapotokkal. Például az oldalkamrák meszesedésével - periventrikuláris gumók gumós szklerózisban.

A szürkeállomány heterotópiája

Fontos megjegyezni, hogy az egyetlen szürkeállomány, amely az oldalkamrákat határolja, a caudatus magok, amelyek világos, egyenletes kontúrokkal rendelkeznek. A további szürkeállomány-struktúrák, amelyek deformálják az oldalkamrák kontúrját, a szürkeállomány heterotópiára jellemző kóros elváltozások.

A kamrák szerkezetének változatai

• az átlátszó szeptum ürege, amely a legtöbb újszülöttnél megfigyelhető (idővel bezárul), és háromszög alakúnak tűnik az elülső oldalkamra testei között. Ez az üreg soha nem keresztezi Monroe nyílásait.
• közbenső vitorlaüreg. Az üreg egyik fala, amely a harmadik kamra tetejét képezi.
• A Verge-üreg egy kiterjesztett üreg az oldalkamrák testei között.

Kolloid ciszta

Meg kell különböztetni a szerkezeti változatokat a kolloid cisztától, amely szinte minden impulzusszekvenciában eltér a cerebrospinális folyadékból érkező jel intenzitásától. Kontrasztanyag beadása után a kolloid ciszták nem halmozzák fel a kontrasztot, ami jóindulatú folyamatnak felel meg.

MRI normál - midsagittalis szakasz. CSF - tartályok.

A - VÉGLEMEZ TARTÁLY
B - CHIASMA TARTÁLY
C - Interpeduncular ciszterna
D - Bypass tartály
E - Quadrigeminális ciszterna
F - Cerebellopontine ciszterna
G - Pontine ciszterna Prepontine pontocerebellaris Pontine ciszterna (prepontine)
H - OLDALSÚ KEREBELLOMEDULLÁRIS CISZTERNA
Én - MAGNA TANK

A kép jóvoltából Dr. Coenraad J. Hattingh

AGYCISZTEREK

Az agy negyedik kamrájából az agy-gerincvelői folyadék a Luschka páros nyílásain és a Magendie páratlan foramenjein keresztül jut be a bazális ciszternákba.

A tartályok neve hely alapján:

Szagittális síkban:

• Suprasellar ciszterna
• Prepontin ciszterna, amelyben a fő artéria halad át.
• Négydombi ciszterna
• Az agy nagyobb vagy bazális ciszternája

Axiális síkban:

• Interpeduncular ciszterna
• A bypass ciszterna az interpeduncularis és a quadrigeminalis ciszternát köti össze. A bypass tanknak is vannak szárnyai: jobb és bal.

A vérellátás medencéinek világos határai vannak.

A szomszédos vérellátás területei

A szomszédos vérellátás zónái a vérellátási zónák metszéspontjában:

Elülső agyi artéria

Középső agyi artéria

Hátsó agyi artéria.

Leggyakrabban ezeken a területeken a szívrohamok hemodinamikai jellegűek, vagyis akkor fordulnak elő, amikor a vérnyomás csökken.

Az agy agyhártyája

Az agyat három membrán borítja.

• A lágy héj szorosan szomszédos az agyvel, benyúlik az összes repedésbe és barázdába, és vérereket tartalmaz. Egyes helyeken behatol az agy kamráiba, és kialakítja a choroid plexusokat.
• Az arachnoid vagy arachnoid membrán a barázdák felett fekszik, és egyik gyrusról a másikra terjed.
• A belülről érkező kemény héj kibéleli a koponya üregeit, szorosan tapad hozzájuk, és vénás melléküregeket és folyamatokat képez, amelyek elválasztják egymástól az agy egyes struktúráit.

Normális esetben az agyhártya nem látható MRI-n, de kontraszt beadása után kontrasztanyagot készítenek a dura materről.

Változások a lágy agyhártyában.

Leptomeningealis carcinomatosisban a T1 és T2 nem kontrasztos felvételeken az agyhártya felől érkező jel fokozódik, kontraszt beadása után a vizualizáció javul.

Agyhártyagyulladás

A lágy agyhártya elváltozásait gyakran találják gyulladásos elváltozások során is, például tuberkulózisos leptomeningitis esetén.

Változások a dura materben

A dura mater változásai koponyán belüli hipotenzió esetén fordulnak elő. Ezzel a patológiával egy megvastagodott dura mater látható, amely intenzíven felhalmozódik a kontraszton. A diagnózis felállításának további kritériumai az agyalapi mirigy méretének növekedése és a kisagyi mandulák előesése a foramen magnumba.

A dura mater változásai a pachymeningealis carcinomatosisban is előfordulnak, ami a dura mater megvastagodásával, kontrasztanyag intenzív felhalmozódásával és a homloklebeny szomszédos részeinek vazogén ödémájával nyilvánul meg.

Shell terek.

A meningeális terek az agy membránjai közötti terek.

• A subarachnoidális tér a pia mater és az arachnoid membrán közötti tér. Normális esetben a cerebrospinális folyadék intenzitásának kell lennie.
• A szubdurális tér az arachnoidea és a dura mater közötti tér.
• Az epidurális tér a dura és a koponya csontjai közötti tér, amely általában nem látható, mivel a dura a koponya csontjaihoz kapcsolódik.

Változások a subarachnoidális térben

Változások a subarachnoidális térben

Szűkítés. Ezek a változások volumetrikus hatásokkal (daganat, szívroham) jelentkeznek.

Kiterjesztés. Ezek a változások a poszttraumás időszakban, szívroham után vagy sorvadás során jelentkeznek.

Meningealis vérzések

A meningealis vérzéseknél kiválóan tudunk a hártyák azonosításában.

A meningealis vérzés típusai:

Epidurális vérzés. Általában lencseként jelenítik meg, és nem nyúlnak túl a varratokon, de áthaladhatnak az agy melléküregein, ami megkülönböztető jellemző a szubdurális vérzésektől, amelyek soha nem keresztezik az agy melléküregeit.

Subduralis vérzés. A leggyakoribb ok a felszíni vénák felszakadása, amely az agy traumából eredő elmozdulása következtében alakul ki. Ha ilyenkor a subarachnoidális membrán is megreped, akkor ebben az esetben a cerebrospinális folyadék a szubdurális térbe kerül.

Subarachnoidális vérzés. FLAIR módban a cerebrospinális folyadék jelének növekedése észlelhető. A subarachnoidális vérzés leggyakoribb oka az aneurizma szakadása, mivel az agyat vérrel ellátó artériák a subarachnoidális térben lokalizálódnak.

A membránok patológiás folyamataiban a lebeny kifejezést nem használják, helyette a régió kifejezést használják. Például ennek a betegnek a frontális régió meningiomája van.