Hipogonadizam je funkcionalna inferiornost spolnih žlijezda u muškaraca. Pritužbe i anamneza

Ova bolest se javlja kod otprilike 1 dječaka od 1000. Najčešće se bolest nasljeđuje po muškoj liniji.

Ideja je da testisi sadrže posebne spolne žlijezde koje luče testosteron. Pod njegovim utjecajem dolazi do sinteze sperme, razvoja, rasta i formiranja reproduktivnog sustava.

Ako iz nekog razloga razina testosterona padne, tada nastaju patologije, uključujući nerazvijene genitalne organe i odsutnost sekundarnih spolnih karakteristika (stidne dlake, visok glas). ženski tip, ženska figura itd.).

Uzroci i posljedice

Video: "Hipogonadizam kod dječaka"

Simptomi

Liječenje treba provoditi samo u kliničke postavke pod nadzorom specijalista. Nijedan etnoscience ili samo-liječenje ovdje neće pomoći.

Ovaj složena bolest koji zahtijeva individualni pristup I kompleksna terapija koristeći najsuvremenije tehnike.

Prevencija

Na ovaj trenutak Ne postoje posebne metode za sprječavanje hipogonadizma. Potrebno je samo pratiti stanje puberteta dječaka, uočavajući odstupanja i na vrijeme se posavjetovati s liječnikom.

Također morate paziti na prehranu dječje tijelo nije nedostajalo hranjivim tvarima, potrebno za normalna visina i razvoj. Redovita tjelovježba ili sport također će biti od koristi.

Prognoza

U ovom slučaju, prognoza ovisi o dobi i težini bolesti.

Ako se bolest otkrije na rani stadiji, tada će, naravno, šanse za oporavak biti mnogo puta veće nego kod gotovo odraslog dječaka.

Morate to shvatiti spolni razvoj događa prije određene dobi(do 17-19 godina), a ako do tog vremena nemate vremena, dječak može ostati neplodan do kraja života. Može potpuno izgubiti privlačnost prema suprotnom spolu i postati eunuh.

Ova bolest ima teške psihičke posljedice za dijete. Nerazvijeni spolni organi mogu uzrokovati smanjenje samopoštovanja i poslužiti kao izvor drugih psihičkih poremećaja.

Dječaci s hipogonadizmom teško se prilagođavaju društvu zbog neispunjavanja općeprihvaćenih standarda. Mnogi pacijenti pate od depresije i neuroza, što često dovodi do razvoja suicidalnih tendencija. U ovom slučaju važna je učinkovitost jer je svaki dan bez liječenja izgubljena prilika.

Zaključak

Hipogonadizam kod dječaka može početi u bilo kojoj dobi. Djetetov razvoj treba pomno pratiti i preventivni pregledi posjetite liječnika kako biste na vrijeme dijagnosticirali ovu bolest. Ako treba, treba sve predati potrebne pretrage i istraživanja, čak i ako su prekršaji manji.

Pubertet - najvažnija faza u životu bilo koje osobe koja određuje njegovu budućnost. Važno je znati da hipogonadizam dovodi do neplodnosti, impotencije i nedostatka seksualne želje, odnosno dječak može izgubiti muški libido iz djetinjstva, što će mu radikalno promijeniti život i to ne na bolje.

Androlog, urolog

Provodi pregled i liječenje muškaraca s neplodnošću. Bavi se liječenjem, prevencijom i dijagnostikom bolesti kao što su bolest urolitijaze, cistitis, pijelonefritis, kronični zatajenje bubrega itd.

Uzroci hipogonadizma kod djece i adolescenata:

Primarni (hipergonadotropni) hipogonadizam

Kongenitalna		Kromosomske abnormalnosti (Shereshevsky-sindrom)
			Turnerov sindrom, Klinefelterov sindrom)
		Anorhizam, kriptorhizam
		Poremećaji steroidogeneze u spolnim žlijezdama
Stečena			Trauma, torzija testisa ili jajnika
			Infekcije ( parotitis, rubeola)
			Zračenje, antitumorska terapija
			Autoimuni proces
	Sekundarni (hipogonadotropni) hipogonadizam
Kongenitalna		Kallmannov sindrom
		Panhipopituitarizam
		Nasljedni sindromi: Lawrence-Moon-
			Bardet-Biedl i Prader-Willi
		Kongenitalna hipoplazija nadbubrežne žlijezde i
			hipogonadotropni hipogonadizam (u dječaka)
		Defekt LH-RH receptora
Stečena		Tumori hipotalamusa i hipofize
		Infektivne lezije središnjeg živčanog sustava (meningitis,
			encefalitis)
		Zračenje središnjeg živčanog sustava

Klinički znakovi hipogonadizma kod dječaka:

Odsutnost sekundarnih spolnih obilježja u 14-15 godina;

Smanjena veličina penisa i testisa (duž< 2,5 см); при

Palpacijski testisi su gusti ili vrlo mlohavi;

Dječji skrotum: pristaje, nema preklopa, nema pigmentacije;

Odsutna ili izrazito slabo razvijena spolna dlakavost;

Odsutnost mladenačkih akni na licu;

Visok i eunuhoidnih proporcija tijela, slabo razvijen skeletni mišići, često se promatra pretilost;

Nedostatak erekcije i emisija.

Klinički znakovi hipogonadizma kod djevojčica:

Kliničke manifestacije hipofunkcije jajnika razvijaju se prema 13-15 godina: sekundarne spolne karakteristike su odsutne ili slabo izražene, odsutne

redoviti menstrualni ciklus.

Nema feminizacije tjelesne građe, možda. eunuhoidne proporcije tijela.

Vanjski i unutarnji spolni organi (maternica, jajovodi)

infantilan.

Zastoj u rastu i prisutnost manjih razvojnih anomalija (stigme) karakteristični su za

Shereshevsky-Turnerov sindrom.

Pretilost, zastoj u rastu i mentalni razvoj, sindaktilija, pigmentirana

retinitis je karakterističan za Lawrence-Moon-Bardet-Biedlov i Prader-Willijev sindrom.

Poremećen osjet mirisa - karakterističan simptom za Kallmannov sindrom. Bilješka: nasljedni sindromi Pradera - Willi, Lourensa - Moona - Bardet

a Kallmannov sindrom javlja se kod djece oba spola.

Dodatna istraživanja:

Razine spolnih hormona
(T, E2) u krvi	Povećana - s primarnim hipogonadizmom, Snižena -
Razine FSH i LH u krvi
	sa sekundarnim hipogonadizmom;
Test s korionskim	Određivanje početne razine T i nakon
gonadotropin	primjena hCG 2000 jedinica intramuskularno nakon 24, 42 i 72 sata.
	Ako je najmanje 1 bod razina T > 5,0 n\mol\l -
	nema hipogonadizma.
Test s luliberinom	Definiranje izvornika razina FSH i LH, dakle
(buslerin):	nakon primjene LH-RH (buselerin 1 kap po
	svaku nosnicu u nosu), nakon 1 i 4 sata. Ako
	Razina LH > 10 U/l, dakle nema hipogonadizma.
Razina prolaktina	m.b. unaprijeđen
Studija kariotipa	47HHU ​​ili 47HHU/46HU - sindrom
	Klinefelter;
	45 XO ili 46 XX/45 XO - Shereshevsky sindrom -
	46 HU/46HH - pravi hermafroditizam i tako dalje.
Ultrazvuk zdjeličnih organa	Smanjena veličina maternice i jajnika;
	m.b. pruge (sa Shereshevsky sindromom -
Ultrazvuk testisa	M.b. anorhizam, hipoplazija testisa
Dijagnostički	Provodi se kako bi se razjasnio spol gonada djeteta
laparoskopija, laparotomija,
biopsija gonada	Nedostatak sperme ili oštar pad
Spermatogram - kod dječaka
	njihova količina (oligospermija) –
	Karakteristično za Klinefelterov sindrom
Kraniogram, CT ili MRI	Isključiti volumetrijske procese u središnjem živčanom sustavu
g.m., EEG, fundus, polja

Principi liječenja hipogonadizma kod dječaka:

1. Za poticanje razvoja sekundarnih spolnih karakteristika kod adolescenata sa

za izolirani hipogonadizam koriste se dugodjelujući pripravci estera testosterona - testosteron enantat, poliesteri (sustanon, omnandren).

Liječenje treba započeti kada koštana dob 13-13,5 godina. Lijekovi se daju intramuskularno u razmacima od 3-4 tjedna. Doza lijeka je

50 mg - u prvoj, 100 mg - u drugoj, 200 mg - u trećoj godini liječenja.

Za terapiju održavanja mladići mogu koristiti lijek testosteron andekanoat (andriol kapsule 40 mg), kao i flastere i 1%

testosteron (androgel) za kožu.

2. Za hipogonadotropni hipogonadizam potrebna je kombinacija lijekova

testosteron s humanim korionskim gonadotropinom.

3. U slučaju višestrukog nedostatka hipofiznih hormona, terapiju treba započeti GH lijekovima, prema indikacijama - levotiroksin, glukokortikosteroidi.

4. Za odrasle (za poticanje spermatogeneze) - humegon, pergonal.

Principi liječenja hipogonadizma kod djevojčica:

1) Za početak puberteta, liječenje se provodi estrogenskim pripravcima. Započeti

terapiji se koriste pripravci etinilestradiola (mikrofolin), odnosno pripravci konjugiranih estrogena (Premarin) i prirodnih estrogena (estofem,

proginova). Lijekove je moguće koristiti izvana u obliku gelova (divigel) na koži trbuha. Doza estrogenskih pripravaka na početku liječenja treba biti

minimalno (ne više od 1/4 doze za odrasle), jer velike doze estrogen uzrokuje brzo zatvaranje ploča rasta.

2) Nakon 1 godine monoterapije estrogenom, prijeđite na cikličku

nadomjesna terapija estrogensko-progestagenski lijekovi: Divina, ciklo-

4) U slučaju Shereshevsky Turner sindroma, za povećanje konačne visine potrebno je započeti terapiju preparatima hormona rasta (norditropin, rastan

i tako dalje.). Optimalna dob terapija za poticanje rasta – 8-11 godina. Korištenje estrogena za poticanje spolnog razvoja preporučuje se započeti ne ranije od

13-14 godina minimalne doze(1\10-1\8 od doza za odrasle), s postupnim

povećanje na dozu za odrasle tijekom 2 godine.

Pripravci progesterona propisuju se ne prije 2 godine od početka terapije estrogenom ili nakon početka menstruacije. sintetička oralna kontracepcija nije preporučljivo, jer sadrže visoke doze estrogeni.

Djevojke s Shereshevsky-Turnerovim sindromom koriste se za trajno

POREMEĆAJI SPOLNE DIFERENCIJACIJE je skupina bolesti

karakterizira nedosljednost fenotipskih spolnih karakteristika

genetski i gonadni spol djeteta.

Osnovni koncepti roda:

Genetski spol	Određeni skup spolnih kromosoma - XY ili XX
Gonadni spolni odnos	Prisutnost formiranja testisa ili jajnika (gonada).
	iz primarne bipotencijalne gonade pod utjecajem
	raznih gena sadržanih na spolnim kromosomima
Fenotipski	Značajke strukture unutarnjeg i vanjskog
	genitalije. Stvaranje fenotipskog spola
	završava u pubertetu s aktivnim utjecajem
	spolni hormoni gonada

Kongenitalni poremećaji spolne diferencijacije

I. Poremećaji diferencijacije spolnih žlijezda (testisa ili jajnika).

Patogeneza se temelji na kvantitativnim ili kvalitativnim abnormalnostima spolnih kromosoma):

Klinefelterov sindrom;

Shereshevsky-Turnerov sindrom;

ageneza gonada (s kariotipom 46XX ili 46XY);

mješovita disgeneza testisa;

pravi hermafroditizam (biseksualnost).

II. Poremećaji u formiranju vanjskih spolnih organa s normalno diferenciranim spolnim žlijezdama koje odgovaraju spolu djeteta.

Patogeneza se temelji na poremećajima biosinteze steroidni hormoni odnosno njihovo vezanje na receptor).

A. Lažni muški hermafroditizam:

Kongenitalni nedostaci u sintezi testosterona;

Defekt 5ά-reduktaze (poremećena pretvorba testosterona u aktivniji

dihidrotestosteron - nepotpuna maskulinizacija kod dječaka);

Sindrom testikularne feminizacije (androgena neosjetljivost, potpuni i nepotpuni oblici);

Sindrom mikropenisa;

Kongenitalna aplazija Leydigovih stanica.

ALGORITAM ZA DIJAGNOSTIKU RAZLIČITIH OBLIKA HERMAFRODITIZMA

ANOMALIJE U GRAĐI VANJSKIH GENITALIJA

GONADE SU PALPIRANE		GONADE SE NISU PALPTABILNE

Ultrazvuk zdjeličnih organa, određivanje kariotipa

Nedostaje maternica

Prisutnost maternice

Kariotip 46 XY

46 HY, 46 HY/45HH

Defekt sinteze

nepotpun

testikularni

testosteron;

disgeneza

maskulinizacija

feminizacija

testisi

5ά-reduktaza

(u pubertetu -

(u pubertetu -

(mješoviti

Pravi

androgenizacija)

feminizacija)

hermafroditizam

2. Lažni ženski hermafroditizam:

Kongenitalna disfunkcija kore nadbubrežne žlijezde;

Nedostatak aromataze (poremećena pretvorba androgena u estrogene, pojava simptoma androgenizacije kod djevojčica).

Najčešći tipovi abnormalnosti spolnih kromosoma su Klinefelterov sindrom (učestalost 1:300-1000 novorođenčadi) i

Shereshevsky-Turner (učestalost 1: 2000-5000 novorođenčadi).

Značajke funkcije gonada u oba slučaja su

hipergonadotropni hipogonadizam.

		Klinefelterov sindrom
Genetski poremećaji		Kariotip 47HHU,
Klinički simptomi		Verzija mozaika 46XY\47XXY
Glavne značajke		Visok, eunuhoidnih proporcija tijela
		Pubertetska ginekomastija;
		Smanjenje veličine testisa i genitalija
		Neplodnost
	koji se javljaju
znakovi		Klinodaktilija, deformitet prsne kosti,
		Hipertelorizam, “gotičko” nebo,
		mikrognatija, itd.;
		Mentalna retardacija u 50% pacijenata;
Dodatni
istraživanje:
A) Razina testosterona		U pubertetu: smanjena razina T, FSH, LH -
		podignuta
B) Ultrazvuk testisa		Dimenzije smanjene
B) spermatogram		Azoospermija

Principi liječenja Klinefelterovog sindroma

terapija esterima testosterona sa 13-14 godina (za razvoj srednjeg

spolne karakteristike

za tešku ginekomastiju - mastektomija

Shereshevsky-Turnerov sindrom

	Genetski poremećaji		Kariotip 45H0,
	Klinički simptomi		Opcije mozaika 45H0\ 46HH, 45H0\46XY
	Glavne značajke		Niskog rasta;
			Hipergonadotropni hipogonadizam;
			Višestruke anomalije raznih organa I
		koji se javljaju	Kongenitalne abnormalnosti kostiju:
	znakovi		Kratak vrat, skolioza, visoka gotika
			nepce, mikrognatija, cubitus valgus itd.
			Limfostaza:
			Limfni edem stopala i šaka pri rođenju
			Pterigoidni nabori vrata itd.
			Urođene srčane mane
			sustava (koarktacija aorte, ASD, VSD itd.)
			Kongenitalne mane mokraćnog sustava;
			Porazi slušni aparat(urođena
			abnormalnosti u strukturi ušiju, gubitak sluha);
	Dodatni		Kronični autoimuni tiroiditis
	istraživanje:
	a) razina E2, FSH, LH		U pubertetu: E2 – nizak, FSH, LH – visok
	b) lučenje hormona rasta		Nije slomljena
	c) Ultrazvuk zdjeličnih organa		Smanjenje veličine maternice, tanka
	d) Ultrazvuk srca, organa		endometrij, odsutnost jajnika (pruge)
	trbušne šupljine		Možda je otkrio urođenu srčanu bolest, bubrežne malformacije,
	e) Koštana dob		jetre, druge anomalije
			Primjereno dobi, možda. zaostatak od 1-2
	e) test tolerancije glukoze
			Kod M.b. utvrđena je poremećena tolerancija na
			ugljikohidrata

Principi liječenja pacijenata sa Shereshevsky-Turnerovim sindromom:

1. Za povećanje konačne visine potrebno je započeti terapiju

rekombinantni hormon rasta. Optimalna dob za terapiju stimulacije rasta je 8-11 godina

2. Terapija preparatima estrogena (male doze) sa 14-15 godina u cilju stimulacije rasta i razvoja sekundarnih spolnih karakteristika, u budućnosti - estrogenska nadomjesna terapija prema standardnom režimu

3. Pripravci progesterona propisuju se ne prije 2 godine od početka terapije estrogenom ili nakon početka menstruacije. Za kontinuiranu cikličku nadomjesnu terapiju estrogen-progestagenski lijekovi,

PREURANI SEKSUALNI RAZVOJ DJECE

Prijevremeni spolni razvoj (PPD) je pojava sekundarnih spolnih obilježja u djevojčica mlađih od 7 godina i dječaka mlađih od 10 godina.

Klasifikacija prijevremenog spolnog razvoja

ja Pravi preuranjeni pubertet:

1) cerebralni oblik;

2) idiopatski oblici;

3) ustavni oblici;

4) pravi preuranjeni pubertet kao sindrom;

a) McCune-Albright-Braitsev sindrom; b) Russell-Silverov sindrom;

c) Wieck-Grambachov sindrom; d) PPR s kasnim liječenjem glukokortikoidima za kongenitalne

disfunkcija kore nadbubrežne žlijezde.

II. Lažni preuranjeni pubertet:

1) tumori testisa koji proizvode hormone;

2) tumori jajnika koji proizvode hormone;

3) tumori nadbubrežne žlijezde koji proizvode hormone;

4) kongenitalna disfunkcija kore nadbubrežne žlijezde;

5) tumori jetre koji izlučuju gonadotropin, korionepiteliomi i drugi rijetki oblici tumora.

III. Nepotpuni oblici preranog spolnog razvoja:

1) ubrzana thelarche;

2) ubrzana adrenarha.

Algoritam za dijagnosticiranje i liječenje PPD-a u djevojčica

Prerano thearche, pubarche, feminizacija tjelesne građe

Koštana dob – uznapredovala

Ultrazvuk zdjelice

Dimenzije maternice i jajnika Povećani jajnik pubertetske veličine

Hamartroma Idiopatski oblik

Operacija Liberin agonisti

Bolesti reproduktivnog sustava koje se javljaju u djetinjstvu utječu na formiranje tijela u cjelini. Tijekom puberteta ključnu ulogu u razvoju imaju hormoni - tvari koje proizvode žlijezde. Ukupno ima oko dva tuceta komponenti endokrilni sustav- proizvodi njihove aktivnosti utječu na tjelesne sustave kao cjelinu. Kod dječaka testisi imaju glavnu ulogu u proizvodnji spolnih hormona. Kada su ozlijeđeni ili nerazvijeni, formira se hipogonadizam.

Simptomi bolesti

Postoje dvije glavne podvrste patologije - primarne i sekundarne. Razlikuju se u lokalizaciji izvornog izvora problema - organa u čijem kvaru dolazi do hipogonadizma. Primarni podtip bolesti izravno je povezan s disfunkcijom spolnih žlijezda smještenih u testisima. Sekundarna patologija uzrokovana je poremećajima u radu mozga - u hipofizi i hipotalamusu. Hipogonadizam kod dječaka očituje se sljedećim simptomima:

• pretilost;
• smanjena tjelesna i mentalna aktivnost;
• poremećaji spavanja;
• kašnjenje u razvoju;
• patologije razvoja genitalnih organa;
• kasno spuštanje testisa u skrotum.

Problemi sa pretežak pružiti Negativan utjecaj na gotovo sve tjelesne sustave - od mišićno-koštanog do kardiovaskularnog. Patologije u razvoju genitalnih organa u budućnosti mogu dovesti do impotencije i neplodnosti.

Bolest može biti urođena ili stečena. Obično to nije izolirani problem, već se javlja na pozadini drugih patologija, a također izaziva pojavu novih. Hipogonadizam se najčešće javlja u dobi od 10 do 13 godina. Na razloge koji mogu izazvati urođeni poremećaji, odnosi se:

• Klinefelterov sindrom;
• hormonska neravnoteža kod majke;
• abnormalnosti intrauterinog razvoja;
• patologije formiranja mozga;
• izloženost zračenju.

Uzroci hipogonadotropnog hipogonadizma kod dječaka su najčešće sekundarne prirode vanjski faktori ili stečene bolesti. To uključuje ozljede područje prepona, kemijsko trovanje, uzimanje određenih lijekova.

Kom liječniku da se obratim?

Što se problem ranije otkrije, veća je vjerojatnost da će njegovo rješavanje dati željene rezultate. Pravodobno liječenje omogućit će djetetu da se riješi razvojnih patologija i problema sa reproduktivna funkcija u budućnosti. Liječnici koji liječe hipogonadizam su:

Ovi stručnjaci pomažu u rješavanju problema s hormonalni metabolizam u tijelu i s poremećajima muškog reproduktivnog sustava. Prije pregleda, liječnici će morati razjasniti klinička slika. Roditeljima djeteta postavit će sljedeća pitanja:

1. Koji simptomi vas zabrinjavaju?
2. Koliko dugo se pojavljuju?
3. Koje još zdravstvene probleme dijete ima?
4. Je li imao ozljede u predjelu zdjelice?
5. Je li trudnoća majke bila nenormalna?
6. Je li provedena ikakva simptomatska terapija?

Kao dijagnostičke procedure najčešće korišten laboratorijske pretrage krv za određivanje razine hormona, ultrazvuk genitalnih organa, MRI mozga. Dodatno se zakazuju konzultacije s drugim stručnjacima.

Liječenje hipogonadizma kod dječaka

Terapijski režim odabire liječnik u skladu s uzrocima i manifestacijama bolesti. Za svakog pacijenta, kompleks lijekova i njihova doza bit će individualni. Važno imaju dob djeteta i oblik hipogonadizma. Konzervativno liječenje provedena korištenjem takvih lijekova.

Kod dječaka se javlja kada dođe do smanjenja proizvodnje testosterona, smanjene proizvodnje spermija ili odsutnosti ( smanjena funkcija) testosteronski receptori. Zbog gore navedenih razloga, spolni razvoj je odgođen.

Nakon toga nastaju problemi sa spolnom i reproduktivnom funkcijom. Dijagnoza se može postaviti tek nakon proučavanja razine hormona u krvnom serumu i provođenja specifičnih testova. Liječenje je vrlo raznoliko i ovisi o uzroku bolesti.

Postoje tri oblika hipogonadizma u adolescentnih dječaka: primarni, sekundarni i hipogonadizam povezan s oslabljenom aktivnošću androgenih receptora.

Uzroci primarnog hipogonadizma kod dječaka tinejdžerske dobi

U primarnom hipogonadizmu, proizvodnja testosterona je izravno oštećena. Zbog toga se povećava razina gonadotropina u krvnom serumu, a narušava se sastav i kvaliteta sperme. Najčešće se ova vrsta hipogonadizma kod adolescenata javlja s Klinefelterovim sindromom. Ponekad razvoj primarnog hipogonadizma može biti uzrokovan traumom testisa ili upalni procesi u njegovoj tkanini.

Klinefelterov sindrom

Klinefelterov sindrom razvija se u prisutnosti dodatnog X kromosoma zbog kršenja embriogeneze u majčinskom tijelu. Patologija se očituje disgenezom vas deferensa.

Dijagnosticiran ovaj tip hipogonadizam kod adolescenata na početku puberteta ili kod mladih muškaraca kada traže liječenje neplodnosti. Glavni dijagnostički znak je visok sadržaj gonadotropina u pozadini oštro smanjene razine testosterona u krvnom serumu.

Ostali uzroci primarnog hipogonadizma u adolescenata

Međutim, primarni hipogonadizam javlja se s hermafroditizmom ovu patologiju vrlo je rijedak.

Jedan od razloga za manifestacije dobnog hipogonadizma kod dječaka je kriptorhizam. Etiologija ove bolesti nije u potpunosti instaliran. S kriptorhidizmom zbog poremećaja hormonalne razine jedan ili oba testisa ne spuštaju se u skrotum. Uz anorhiju, testisi su potpuno odsutni - tkivo testisa se formira, ali umire.

Razne zarazne bolesti također mogu dovesti do razvoja primarnog hipogonadizma kod adolescenata. Takav hipogonadizam je najčešće reverzibilan. Manje povoljna prognoza u djece koja su liječena za onkološke bolesti uz kemoterapiju ili terapija radijacijom– vrlo često, kao rezultat ovih učinaka, testisi su oštećeni, što dovodi do razvoja relativnog hipogonadizma.

Uzroci sekundarnog hipogonadizma

Razlozi ovo stanje mogao postati kao funkcionalni poremećaji Središnji živčani sustav, kao i različiti kongenitalni i stečeni sindromi.

Ustavno kašnjenje spolnog razvoja

Ovaj oblik hipogonadizma povezanog s dobi karakterizira odsutnost znakova spolnog razvoja kod dječaka od 14 godina i starijih. Obično, sličnih simptoma imao bliskih rođaka. Obično se do 18. godine ipak pojavljuju neki znakovi sazrijevanja.

Ova djeca rastu sporije od svojih vršnjaka, ali na kraju postižu normalnu visinu. Posljedično, zamah rasta je odgođen, iako stopa rasta ostaje normalna. Za postavljanje ove dijagnoze potrebno je isključiti patologiju Štitnjača i nedostatak hormona rasta.

Panhipopituitarizam

Panhipopituitarizam može biti stečena ili urođena. Manifestira se kao nedostatak hormona hipofize. Uzroci mogu biti tumori, traume ili upale hipofize. U djece, patologija uzrokuje razne endokrini poremećaji – dijabetes insipidus, zastoj u rastu, patologije nadbubrežne žlijezde.

Kallmannov sindrom

Na ovaj sindrom Postoji nerazvijenost olfaktornih režnjeva mozga i nedostatak hipotalamičkog gonadoliberina, što se očituje hipogonadizmom i anosmijom. Druge manifestacije mogu uključivati ​​agenezu bubrega ili kriptorhizam. Bolest je nasljedna.

Lawrence-Moonov sindrom

Klasični simptomi Lawrence-Moonov sindrom su polidaktilija, pretilost i mentalna retardacija.

Uz ovu patologiju razvija se pseudohermafroditizam, odnosno osoba s muškim kariotipom ima interspolne genitalije. To se događa zbog činjenice da se testosteron proizvodi u malim količinama, što ne može osigurati adekvatan razvoj muških spolnih organa.

Noonanov sindrom

Noonanov sindrom je nasljedna bolest. Bolesnici imaju specifične izgled: nizak rast, nisko postavljen ušima, ptoza, povećana elastičnost kože, gotičko nepce, oštećenje srca (uglavnom njegovih desnih dijelova). Testisi su najčešće male veličine i ne spuštaju se sami u skrotum.

Prader-Willijev sindrom

Uz ovu bolest postoji nedostatak luteinizirajućeg hormona. Značajka ove vrste hipogonadizma je očuvanje normalne veličine testisi. Međutim, zbog smanjenja luteinizirajućeg hormona, Leydigove stanice umiru, što dovodi do smanjenja razine testosterona. To se očituje razvojem eunuhoidnog tipa tijela kod dječaka i nerazvijenošću sekundarnih spolnih karakteristika.

Prader-Willijev sindrom može se dijagnosticirati dosta rano. Također u embrionalno razdoblje dolazi do smanjenja aktivnosti fetusa. Također karakterizira nedovoljno dobivanje na težini u djetinjstvu, praćeno pretilošću u djetinjstvu i adolescenciji.

Ponekad simptomi kao što su mentalna retardacija I slabost mišića. Kao odrasli okreću se sebi slijedeći znakovi: nizak rast, mali dlanovi stopala, nepravilan razvoj kostiju lubanje, a najčešće su takvi bolesnici emocionalno nestabilni i ograničene motorike. Najčešće su im spolni organi hipoplastični i javlja se kriptorhizam.

Nedostatak androgena

Ako se nedostatak androgena dogodio u prvom tromjesečju trudnoće, Wolffovi kanali i vanjske genitalije neće biti u potpunosti formirani. Spolni organi mogu biti interspolni, a u uznapredovalim slučajevima i ženski. Ako se nedostatak androgena pojavi u drugom ili trećem tromjesečju trudnoće, razvijaju se patologije kao što su priktorhizam ili mikropenis.

Najpovoljnija manifestacija nedostatka androgena je tijekom razdoblja rano djetinjstvo– tada je moguće spriječiti bilo kakve posljedice. Ali ako se ova patologija manifestira tijekom puberteta, pojavljuju se nedostaci sekundarnog spolnog razvoja. Takvi pacijenti imaju visok glas, slabi mišići, mala veličina penisa i skrotuma, nedostatak stidnih dlaka i pazuha. U nekim slučajevima tijelo poprima eunuhoidni izgled i razvija se ginekomastija.

Liječenje hipogonadizma u djece

Glavni smjer liječenja hipogonadizma je korekcija čimbenika koji su uzrokovali ovo stanje. Liječenje se odabire strogo pojedinačno. Cilj terapije je korekcija brzine spolnog razvoja, kao i prevencija raka testisa i neplodnosti u odrasloj dobi. Prije početka liječenja potrebno je konzultirati androloga.

Metoda liječenja ovisi o čimbenicima kao što su dob pacijenta, stadij u kojem je bolest otkrivena, klinički oblik hipogonadizam, kao i ozbiljnost patologije u endokrinom i reproduktivnom sustavu. U svakom slučaju, liječenje simptoma hipogonadizma treba započeti uklanjanjem osnovne bolesti.

Liječenje primarnog i sekundarnog hipogonadizma u djece

S primarnim hipogonadizmom (i stečenim i kongenitalnim), rezerva endokrinocita ostaje u testisima. Stoga je moguće koristiti stimulirajuću terapiju - dječacima se propisuju nehormonski stimulansi. Ako nema rezerve, tada je potrebno doživotno propisivati ​​lijekove testosterona.

Također je preporučljivo koristiti kod djece gonadotropin stimulirajuća terapija u kombinaciji s uzimanjem hormonski lijekovi . Dobar učinak utječe na stanje bolesnika uzimanje lijekova za opće jačanje, kao i otvrdnjavanje i fizikalnu terapiju.

Kirurško liječenje hipogonadizma u djece

U nekim slučajevima potrebno je koristiti operativne metode liječenje. Za kriptorhizam je potrebno operacija spuštanja testisa u skrotum u dobi od 1-2 godine. Ako je penis nerazvijen, Plastična kirurgija – faloplastika.

U slučaju agenezije testisa moguće je izvesti sintetička implantacija testisa(S u kozmetičke svrhe). Sve operacije izvode se mikrokirurškom tehnikom. Međutim, prije njihova izvođenja potrebno je osigurati da pacijent nema kontraindikacija za kirurško liječenje.

Zahvaljujući simptomatska terapija Moguće je eliminirati neke znakove nedostatka androgena - nastavlja se razvoj sekundarnih spolnih karakteristika, a ozbiljnost popratne patologije se smanjuje.

Bolesti reproduktivnog sustava koje se javljaju u djetinjstvu utječu na formiranje tijela u cjelini. Tijekom puberteta ključnu ulogu u razvoju imaju hormoni - tvari koje proizvode žlijezde. Ukupno postoji oko dva tuceta komponenti endokrinog sustava - proizvodi njihove aktivnosti utječu na tjelesne sustave u cjelini. Kod dječaka testisi imaju glavnu ulogu u proizvodnji spolnih hormona. Kada su ozlijeđeni ili nerazvijeni, formira se hipogonadizam.

Simptomi bolesti

Postoje dvije glavne podvrste patologije - primarne i sekundarne. Razlikuju se u lokalizaciji izvornog izvora problema - organa u čijem kvaru dolazi do hipogonadizma. Primarni podtip bolesti izravno je povezan s disfunkcijom spolnih žlijezda smještenih u testisima. Sekundarna patologija uzrokovana je poremećajima u radu mozga - u hipofizi i hipotalamusu. Hipogonadizam kod dječaka očituje se sljedećim simptomima:

• pretilost;
• smanjena tjelesna i mentalna aktivnost;
• poremećaji spavanja;
• kašnjenje u razvoju;
• patologije razvoja genitalnih organa;
• kasno spuštanje testisa u skrotum.

Problemi s viškom kilograma negativno utječu na gotovo sve tjelesne sustave - od mišićno-koštanog do kardiovaskularnog. Patologije u razvoju genitalnih organa u budućnosti mogu dovesti do impotencije i neplodnosti.

Bolest može biti urođena ili stečena. Obično to nije izolirani problem, već se javlja na pozadini drugih patologija, a također izaziva pojavu novih. Hipogonadizam se najčešće javlja u dobi od 10 do 13 godina. Uzroci koji mogu uzrokovati urođene poremećaje uključuju:

• Klinefelterov sindrom;
• hormonska neravnoteža kod majke;
• abnormalnosti intrauterinog razvoja;
• patologije formiranja mozga;
• izloženost zračenju.

Uzroci hipogonadotropnog hipogonadizma kod dječaka sekundarne prirode najčešće su vanjski čimbenici ili stečene bolesti. To uključuje ozljede u području prepona, trovanje kemikalijama i uzimanje određenih lijekova.

Kom liječniku da se obratim?

Što se problem ranije otkrije, veća je vjerojatnost da će njegovo rješavanje dati željene rezultate. Pravodobno liječenje omogućit će djetetu da se riješi razvojnih patologija i problema s reproduktivnom funkcijom u budućnosti. Liječnici koji liječe hipogonadizam su:

Ovi stručnjaci pomažu u rješavanju problema s hormonskim metabolizmom u tijelu i poremećajima muškog reproduktivnog sustava. Prije pregleda liječnici će morati razjasniti kliničku sliku. Roditeljima djeteta postavit će sljedeća pitanja:

1. Koji simptomi vas zabrinjavaju?
2. Koliko dugo se pojavljuju?
3. Koje još zdravstvene probleme dijete ima?
4. Je li imao ozljede u predjelu zdjelice?
5. Je li trudnoća majke bila nenormalna?
6. Je li provedena ikakva simptomatska terapija?

Od dijagnostičkih postupaka najčešće se koriste laboratorijske pretrage krvi za određivanje razine hormona, ultrazvuk spolnih organa, magnetska rezonanca mozga. Dodatno se zakazuju konzultacije s drugim stručnjacima.

Liječenje hipogonadizma kod dječaka

Terapijski režim odabire liječnik u skladu s uzrocima i manifestacijama bolesti. Za svakog pacijenta, kompleks lijekova i njihova doza bit će individualni. Važna je dob djeteta i oblik hipogonadizma. Takvim lijekovima provodi se konzervativno liječenje.