ارتباط بین PN و کم خونی آپلاستیک. هموگلوبینوری پراکسیسمال شبانه

اسم دیگر:کم خونی خطرناک، کم خونی کمبود B 12، کم خونی مگالوبلاستیک

بیماری ناشی از اختلال در خون سازی به دلیل کمبود ویتامین B12 در بدن.

علائم چشمی. شبکیه رنگ پریده یا خاکستری است، خونریزی شبکیه ممکن است، آتروفی جزئیاعصاب بینایی اسکوتوم مرکزی با کاهش چشمگیر بینایی که تحت تأثیر درمان با ویتامین B12 به سرعت ترمیم می شود و صلبیه سابکتریک معمولی است.

تظاهرات عمومی. با علائم آسیب مشخص می شود دستگاه گوارش، بافت خونساز و سیستم عصبی.

ضعف، تنگی نفس، خستگی و اختلالات سوء هاضمه ظاهر می شود. در حین تشدید بیماری، پوست رنگ پریده با رنگ زرد لیمویی و گلوسیت گانتر مشخص می شود، در ابتدا بارزتر است. فرآیندهای التهابی(زبان "سوخته")، متعاقبا - آتروفیک (زبان "لاک شده"). التهابی تغییرات آتروفیکاغلب به غشای مخاطی لثه ها، گونه ها، حلق و مری گسترش می یابد.

کبد بزرگ شده است، طحال متراکم است. بیماران مستعد چاقی هستند. آشکار ساختن ناهنجاری معده، در حالی که شیره معده حاوی عامل ذاتی معده قلعه نیست. گاستروسکوپی آتروفی تودرتو یا توتال مخاط معده را نشان می دهد.

از سیستم عصبی مرکزی، علائم تابیتیک و علائم فلج ستون فقرات ممکن است. مکرر رخ می دهد سندرم آستنیک، در اشکال شدیدگاهی اوقات بیماری مشاهده می شود سندرم هیپوکندریال. در توسعه سریعکم خونی منجر به کمبود اکسیژن و ایسکمی مغزی، کمای پرنیشیوز ممکن است با از دست دادن هوشیاری، آرفلکسی، فروپاشی، هیپوترمی، تنگی نفس، استفراغ و ادرار غیر ارادی رخ دهد.

کم خونی هایپرکرومیک با کاهش تعداد گلبول های قرمز در خون مشاهده می شود. با افزایش گلبول های قرمز خون به قطر 12-15 میکرون و اشباع آنها با هموگلوبین مشخص می شود. شاخص رنگ 1.4-1.8 است. مقدار ویتامین B 12 در خون کاهش می یابد.

عامل اصلی در اتیولوژی بیماری- کمبود درون زا ویتامین B 12، ناشی از اختلال در جذب آن به دلیل کاهش یا توقف کامل تولید عامل داخلی معده Castle، لازم برای اتصال و جذب ویتامین B12.

موارد بیماری های خانوادگی نشان دهنده نقش یک عامل ژنتیکی است. احتمالاً ژن پاتولوژیک در اتوزوم موضعی است و با غالبیت ناقص مشخص می شود.

متمایز کردنبا کم خونی ناشی از کمبود اسید فولیکو همچنین به دلیل کمبود ویتامین B 12 با منشاء دیگر.

اولین توصیف از این بیماری متعلق به J. S. Combe (1822) است که آن را "کم خونی اولیه شدید" نامیده است. دکتر انگلیسی Th. ادیسون در سال 1855 بیماری به نام " کم خونی ایدیوپاتیک"، و پزشک سوئیسی آنتون بیرمر (1827-1892) - در سال 1872 تحت نام "کم خونی خطرناک پیشرونده".

اتیولوژی و پاتوژنز. ایجاد کم خونی آدیسون-بیرمر با کمبود گاستروموکوپروتئین و در نتیجه اختلال در جذب ویتامین B 12 همراه با غذا همراه است. به دلیل کمبود سیانوکوبالامین، تبدیل اسید فولیک به اسید فولینیک مختل می شود که در سنتز اسیدهای نوکلئیک اختلال ایجاد می کند. در نتیجه، خون سازی مگالوبلاستیک ایجاد می شود و عملکرد سیستم عصبی مرکزی و محیطی مختل می شود (تغییرات دژنراتیو نخاع- میلوز فونیکولی، دمیلیناسیون رشته های عصبیو غیره.). این اختلالات بر اساس تغییرات شدید آتروفیک در اپیتلیوم غده ایمعده، که علت آن هنوز نامشخص است. در مورد معنا نظر وجود دارد مکانیسم های ایمنی، همانطور که با حضور در سرم خون بیماران مبتلا به کم خونی آدیسون-بیرمر آنتی بادی ها علیه سلول های جداری معده و در شیره معده - آنتی بادی علیه گاستروموکوپروتئین مشهود است.

مشخص شده است که در ایجاد برخی از اشکال کم خونی مگالوبلاستیک نقش دارد عوامل ژنتیکی. به عنوان اتوزومال مغلوب توصیف می شود فرم ارثیدر ساعت 12 کم خونی کمبوددر کودکان، ناشی از عدم وجود گاستروموکوپروتئین در شیره معده با ترشح طبیعی اسید هیدروکلریک و پپسین است.

درمانگاه. کم خونی آدیسون بیرمر اغلب زنان 50 تا 60 ساله را تحت تاثیر قرار می دهد. بیماری به تدریج شروع می شود. بیماران از ضعف، خستگی، سرگیجه، سردرد، تپش قلب و تنگی نفس هنگام حرکت. در برخی از بیماران در تصویر بالینیپدیده های سوء هاضمه غالب است (آوغ زدن، حالت تهوع، سوزش در نوک زبان، اسهال)، کمتر - اختلال در عملکرد سیستم عصبی (پارستزی، اندام های سرد، بی ثباتی راه رفتن).

به طور عینی - پوست رنگ پریده (با رنگ زرد لیمویی)، زردی صلبیه، پف صورت، گاهی اوقات ورم پاها و پاها و که تقریباً طبیعی است، درد جناغ سینه هنگام ضرب و شتم. تغذیه بیماران به دلیل کاهش آن حفظ شد متابولیسم چربی. دمای بدن در طول عود به 38-39 درجه سانتیگراد افزایش می یابد.

تغییرات مشخصه در دستگاه گوارش. لبه ها و نوک زبان معمولا به رنگ قرمز روشن همراه با شکاف و تغییرات آفتی (گلوسیت) است. بعداً پاپیلای زبان آتروفی می شود و صاف می شود ("لاک شده"). علائم سوء هاضمه به دلیل ایجاد آشیلیا به دلیل آتروفی مخاط معده ایجاد می شود. در نیمی از بیماران کبد بزرگ و در یک پنجم طحال بزرگ شده است.

تغییرات در عملکرد اندام های گردش خون با تاکی کاردی، افت فشار خون، بزرگ شدن قلب، تیرگی صداها، سوفل سیستولیک بالای راس و بالاتر آشکار می شود. تنه ریوی، "صدای چرخش بالا" روی وریدهای گردن و در موارد شدید - نارسایی گردش خون. در نتیجه تغییرات دیستروفیکدر میوکارد، ECG ولتاژ موج کم و طولانی شدن کمپلکس بطنی را نشان می دهد. دندان ها ? کاهش در تمام سرنخ ها

تغییرات در سیستم عصبی تقریباً در 50٪ موارد رخ می دهد. با آسیب به ستون های خلفی و جانبی نخاع (میلوز فونیکولار)، که با پارستزی، هیپورفلکسی، اختلال در حساسیت عمیق و درد و در موارد شدید، پاراپلژی و اختلال در عملکرد اندام های لگن مشخص می شود.

آزمایش خون شاخص رنگ بالا (1.2-1.5)، ماکرو و آنیزوسیتوز مشخص با حضور مگالوسیت ها و حتی مگالوبلاست های منفرد و همچنین پویکیلوسیتوز تیز را نشان می دهد. گلبول های قرمز خون با بقایای هسته ها به شکل حلقه های کابوت و اجسام جولی اغلب یافت می شوند. تعداد رتیکولوسیت ها در بیشتر موارد کاهش می یابد. لکوپنی، نوتروپنی با بیش‌سگمانتاسیون هسته‌های گرانولوسیت نوتروفیل (6-8 بخش به جای 8) و لنفوسیتوز نسبی مشاهده می‌شود. یک علامت ثابتکم خونی آدیسون - کم خونی بیرمر نیز ترومبوسیتوپنی است. مقدار بیلی روبین خون معمولاً به دلیل کسر غیرمستقیم آن به دلیل افزایش همولیز مگالوبلاست ها و مگالوسیت ها افزایش می یابد که مقاومت اسمزی آنها کاهش می یابد.

در نقطه نقطه مغز استخوانهیپرپلازی شدید عناصر اریتروپوئزیس تشخیص داده می شود، ظاهر مگالوبلاست ها، که تعداد آنها در موارد شدید به 60-80٪ در رابطه با تمام سلول های اریتروبلاستیک می رسد (نگاه کنید به رنگ شامل شکل II، ص 480). در کنار این، تاخیر در بلوغ گرانولوسیت ها و آزادسازی ناکافی پلاکت ها وجود دارد.

سیر بیماری با چرخه مشخص می شود. با کم خونی شدید، کما امکان پذیر است. با این حال، با مقدمه ای به عمل بالینیفرآورده‌های کبدی و به‌ویژه سیانوکوبالامین، سیر بیماری مساعدتر شد، مگر در مواردی که علائم میلوز فونیکولار داشت که باعث ناتوانی زودرس در بیماران می‌شود. با استفاده از روش های مدرندرمان می تواند از عود بیماری جلوگیری کند و برای سال ها بهبود عملی را برای بیمار فراهم کند. در این راستا اصطلاح " کم خونی بدخیم"معنی ندارد.

تشخیص کم خونی آدیسون بیرمر چندان دشوار نیست. ماهیت هایپرکرومیک کم خونی، مگالوسیتوز، افزایش همولیز، تغییرات در مجرای گوارشی و سیستم عصبی، استرالژی، اطلاعات مربوط به پونکسیون مغز استخوان از مهمترین موارد هستند. علائم تشخیصیکم خونی آدیسون بیرمر

تشخیص افتراقی با اشکال علامتی کم خونی مگالوبلاستیک انجام می شود. دومی با وجود یک پایه مشخص می شود فرآیند پاتولوژیک (آلودگی کرمیآنتریت طولانی مدت، آگاستری و غیره) و عدم وجود کم خونی آدیسون-بیرمر معمولی مجموعه علائم بالینیآسیب به سه سیستم گوارشی، عصبی و خونساز.

مشکلات جدی ممکن است در افتراق کم خونی آدیسون-بیرمر از کم خونی مگالوبلاستیک علامت دار که با سرطان معده رخ می دهد و همچنین لوسمی حاد- اریترومیلوز، همراه با ظاهر خون محیطیعناصر مگالوبلاستوئید، که اساساً سلول های سرطانی بدخیم هستند، از نظر مورفولوژیکی بسیار شبیه به مگالوبلاست ها هستند. معیارهای تشخیص افتراقی مرجع در چنین مواردی نتایج فلوروسکوپی معده، گاستروسکوپی و بررسی پونکسیون مغز استخوان است (در اریترومیلوز حاد، سلول های بلاست در میلوگرام تشخیص داده می شوند).

رفتار. یک درمان موثردرمان کم خونی آدیسون-بیرمر سیانوکوبالامین است که هدف از عمل آن تبدیل پرومگالوبلاست ها به اریتروبلاست هاست، یعنی تبدیل خون سازی مگالوبلاستیک به نورموبلاستیک. سیانوکوبالامین روزانه با دوز 200-400 میکروگرم به صورت زیر جلدی یا عضلانی 1 بار در روز (در موارد شدید 2 بار) تا شروع بحران رتیکولوسیتی که معمولاً در روز چهارم تا ششم از شروع درمان رخ می دهد، تجویز می شود. سپس دوز کاهش می یابد (200 میکروگرم یک روز در میان) تا زمانی که بهبودی خونی رخ دهد. دوره درمان به طور متوسط ​​3-4 هفته است. تجویز فولیک اسید برای کمبود سیانوکوبالامین جدا شده اندیکاسیون ندارد. برای میلوز فونیکولی دوزهای تکسیانوکوبالامین به 1000 میکروگرم در روز به مدت 10 روز در ترکیب با محلول 5٪ پیریدوکسین هیدروکلراید و تیامین کلرید (هر میلی لیتر)، پانتوتنات کلسیم (0.05 گرم) و اسید نیکوتینیک(0.025 گرم) روزانه. برای میلوز فونیکولی کوبامید موثر است که باید 500-1000 میکروگرم یک روز در میان همراه با سیانوکوبالامین تجویز شود.

با ایجاد کما، تزریق فوری گلبول های قرمز (150-300 میلی لیتر یا خون کامل (250-500 میلی لیتر)) به طور مکرر نشان داده می شود (تا زمانی که بیمار از آن خارج شود. حالت کما) در ترکیب با دوزهای بارگیریسیانوکوبالامین (500 میکروگرم 2 بار در روز).

بیماران مبتلا به کم خونی آدیسون - Birmera در دوره بهبودی باید در داروخانه ثبت شود. به منظور جلوگیری از عود، لازم است به طور سیستماتیک سیانوکوبالامین (200-400 میکروگرم 1-2 بار در ماه) تجویز شود. در صورت عفونت میان‌درآمد، ضربه روانی، مداخلات جراحیو همچنین در بهار و پاییز (زمانی که عود بیماری بیشتر می شود)، سیانوکوبالامین یک بار در هفته تجویز می شود. بیماران از طریق آزمایش خون سیستماتیک تحت نظر قرار می گیرند. فلوروسکوپی دوره ای معده ضروری است: گاهی اوقات سیر کم خونی با سرطان معده پیچیده می شود.

عملکردهای اساسی خون مانند انتقال اکسیژن و مواد مغذیبه بافت ها، حذف محصولات متابولیک، به لطف قرمز انجام می شود سلولهای خونی- گلبول های قرمز هنگامی که تعداد این سلول ها در خون کاهش می یابد، یک وضعیت پاتولوژیک ایجاد می شود - کم خونی. با توجه به مکانیسم ایجاد سندرم کم خونی، سه عامل اصلی وجود دارد - از دست دادن خون زیاد، تخریب گلبول های قرمز خون در بیماری های خود ایمنی، و کاهش تولید گلبول های قرمز در بدن.

بیایید یکی از اشکال نادر آسیب شناسی را در نظر بگیریم که در نتیجه اختلال در تشکیل خون ایجاد می شود - کم خونی خطرناک.

کم خونی خطرناک - چیست؟

کم خونی پرنیشیوز یا بیماری آدیسون بیرمر زمانی ایجاد می شود که سنتز گلبول های قرمز (گلبول های قرمز) به دلیل کمبود ویتامین B12 در بدن مختل شود. کمبود کوبالامین (B12) در نتیجه دریافت ناکافی این ماده یا عدم توانایی بدن در جذب آن رخ می دهد.

این بیماری با اختلال در بلوغ گلبول های قرمز خون در مغز استخوان مشخص می شود؛ سنتز آنها در مرحله مگالوبلاست ها - سلول های خونی نابالغ که اندازه بزرگی دارند و حاوی مقدار بیشتری هموگلوبین هستند - قطع می شود. مگالوبلاست ها قادر به انجام کار نیستند عملکرد حمل و نقلخون و به زودی با عبور از طحال از بین می روند و باعث تجربه سلول های بدن می شوند گرسنگی اکسیژنو همچنین مسمومیت توسط محصولات پوسیدگی خود.

کوبالامین علاوه بر سنتز گلبول های قرمز، در اکسیداسیون اسیدهای چرب و استفاده از محصولات تجزیه آنها نقش دارد. در حالت کسریاین فرآیند متوقف می شود و مواد سمی در بدن جمع می شوند و غلاف رشته های عصبی را از بین می برند. بیماری آدیسون-بیرمر تنها کم خونی مرتبط است علائم عصبیو اختلال روانی

به دلیل بزرگی سلول ها، کم خونی مگالوبلاستیک نامیده می شود افزایش محتواهموگلوبین، که به سلول ها رنگ روشن می دهد، نشان دهنده آسیب شناسی هیپرکرومیک است.

تظاهرات سندرم کم خونی برای اولین بار در سال 1855 توسط توماس آدیسون توصیف شد که نتوانست علل این بیماری را بیابد. اندکی بعد، پزشک آلمانی آنتون بیرمر مکانیسم ایجاد کم خونی را مورد مطالعه قرار داد و نام آن را پرنیشیوز گذاشت که به معنای "بدخیم" است. آن روزها کم خونی بدخیم بود بیماری لاعلاج، با گذشت زمان منجر به تغییرات غیر قابل برگشتدر اندام های داخلی، خستگی عصبیو حتی تا مرگ و تنها نیم قرن بعد، گروهی از پزشکان کشفی کردند که جایزه دریافت کرد جایزه نوبلآنها توانستند با افزودن جگر خام به غذا کم خونی سگ ها را درمان کنند و بعداً عاملی را از کبد جدا کردند که کم خونی را از بین می برد که ویتامین B12 یا عامل بیرونی قلعه نام داشت.

این بیماری در 1 درصد از افراد مسن ایجاد می شود رده سنی. گروه خطر شامل نوجوانان، ورزشکاران و زنان مبتلا به اواخر بارداریاحتیاج به مقدار افزایش یافته استویتامین A. در کودکان، آسیب شناسی زمانی ایجاد می شود استعداد ارثیبرای این بیماری، عوامل خارجی می تواند سوء تغذیه جدی و همچنین گیاهخواری مادر در طول دوره بارداری باشد.

علل بیماری و عوامل خطر

ویتامین B12 توسط سویه خاصی از باکتری ها سنتز می شود و فقط می تواند جذب شود بخش پایینروده کوچک. در گیاهخواران و برخی از گونه های پرندگان، میکرو فلور روده توسط باکتری هایی پر شده است که کوبالامین تولید می کنند که به آنها اجازه می دهد تا خود به خود این ماده را دوباره پر کنند. در بدن انسان، چنین باکتری هایی فقط در روده بزرگ زندگی می کنند، بنابراین ویتامین B12 که آنها سنتز می کنند همراه با مدفوع دفع می شود.

به همین دلیل، فرد فقط می تواند B12 را از محصولات حیوانی دریافت کند، زیرا غذاهای گیاهیحاوی آنالوگ غیرفعال خود است. بیشتر کوبالامین در کلیه ها و کبد یافت می شود، کمی کمتر در گوشت و غذاهای دریایی، لبنیات و تخم مرغ حاوی مقادیر کمی از این ویتامین هستند، اما اگر به طور منظم مصرف شوند، می توان از کمبود این ماده مغذی جلوگیری کرد.

هنگامی که ویتامین B12 وارد معده می شود، با مولکول های پروتئین (گاستروموکوپروتئین) که توسط سلول های ویژه سنتز می شود، پیوند ایجاد می کند. اپیتلیوم معده. این پروتئین معمولاً عامل قلعه ذاتی نامیده می شود؛ این پروتئین از کوبالامین در برابر اثرات مخرب محیط اسیدی دستگاه گوارش محافظت می کند. تجزیه پروتئین - کمپلکس ویتامیناتفاق می افتد در روده کوچکدر قسمت پایینی آن، ویتامین در اینجا جذب غشای مخاطی شده و مستقیماً وارد خون می شود.

کم خونی خطرناک زمانی ایجاد می شود که یکی از پیوندهایی که تامین، جذب یا ذخیره ویتامین در بدن انسان را تضمین می کند حذف شود. اینها ممکن است عوامل زیر باشند:

1. مصرف ناکافی یا غیبت کاملدر رژیم غذایی غذاهای حاوی ویتامین B12. از آنجایی که کوبالامین می تواند در کبد و سایر اندام ها انباشته شود، ذخایر آن در بدن چشمگیر است؛ به شرطی که از محصولات حیوانی کاملاً پرهیز شود، می توانند تا چند سال دوام بیاورند.
2. آلودگی های هلمینتیک عفونت کرم های نواری، جذب ویتامین B12.
3. اختلال در سلول های اپیتلیال معده که مسئول سنتز گاستروموکوپروتئین هستند و به همین دلیل ویتامین بدون رسیدن به روده از بین می رود. عوامل موثر در ایجاد این آسیب شناسی ممکن است شامل موارد زیر باشد:
   • مصرف داروهایی که در تخمیر معده یا تغییرات در سلول های غشای مخاطی آن اختلال ایجاد می کنند.
   • بیماری‌های خود ایمنی که در آن سلول‌هایی که عامل درونی Castle را تولید می‌کنند، تحلیل می‌روند.
   • بیماری های ارثی که با عدم وجود پروتئین محافظ در معده یا سنتز کند آن مشخص می شود.
   • گاستریت یا؛
   • تغییر در اسیدیته شیره معده
4. بیماری های روده ای حاد و مزمن که در آنها جذب ویتامین B12 مختل می شود، مانند:
   • نئوپلاسم های بدخیم؛
   • برداشتن جزئی روده کوچک؛
   • بیماری کرون؛
   • دیس بیوز روده؛
   • سندرم زولینگر-الیسون
5. اختلال در ذخیره سازی ذخایر ویتامین در کبد هنگامی که در اثر سیروز از بین می رود.

کم خونی می تواند با افزایش مصرف ویتامین توسط بدن در طول رشد، بارهای قدرتی قابل توجه و حاملگی های چندقلویی رخ دهد. با این حال، ارائه شده است تغذیه ی خوبو عدم وجود عوامل دیگری که در تشدید آسیب شناسی نقش دارند، کم خونی کمبود B12 می تواند خود به خود برطرف شود.

در صورت کمبود ویتامین B12 در بدن چه اتفاقی می افتد؟

کم خونی پرنیشیوز تمایل تدریجی به ایجاد دارد، ابتدا خود را به صورت یک سندرم کم خونی نشان می دهد و سپس عملکرد سیستم عصبی را مختل می کند. اعضای داخلی.

مدتها قبل از ظهور اختلالات عصبی و علائم کم خونی مگالوبلاستیک، بیمار از ضعف، خواب آلودگی، سردردهای شدید، از دست دادن اشتها و سرگیجه شکایت می کند. چنین علائمی نشان دهنده گرسنگی سلول های اکسیژن ناشی از اختلال در انتقال هموگلوبین توسط گلبول های قرمز است. کاهش ویسکوزیته خون منجر به تغییر در فشار آن می شود که به صورت آریتمی و تاکی کاردی بیان می شود.

از آنجایی که گلبول های قرمز نابالغ (مگالوبلاست ها) عمر کوتاهی دارند، مرگ آنها و تجزیه هموگلوبین در کبد و طحال منجر به افزایش این اندام ها و اختلال در عملکرد این اندام ها می شود.

با گذشت زمان، پوست و صلبیه چشم ممکن است به دلیل حذف ناقص بیلی روبین توسط کبد زرد شده و بافت های زبان که هموگلوبین را انباشته می کنند ملتهب شوند. یک ویژگی بارز کم خونی خطرناکیک زبان بزرگ شده به رنگ مایل به قرمز با اپیتلیوم پاپیلاری آتروفی شده است، به همین دلیل است که اندام صاف می شود.

پیشرفت بیماری منجر به آسیب به اپیتلیوم می شود حفره دهانو دستگاه گوارش که با علائم زیر بیان می شود:

• استوماتیت و احساس سوزش زبان؛
• گلوسیت - التهاب بافت های زبان؛
• احساس بعد از غذا خوردن؛
• یبوست مزمن؛
• درد در روده ها

هنگامی که متابولیسم اسیدهای چرب مختل می شود، تجمع رخ می دهد مواد سمی، از بین بردن غشای چربی سلول های عصبی در مغز و نخاع. ضایعات CNS به صورت زیر ظاهر می شوند:

• از دست دادن حافظه؛
• سرگردانی؛
• غیبت;
• تحریک پذیری

دوره طولانی مدت سندرم کم خونی کمبود B12 می تواند با اختلالات رفتاری، ناتوانی در فرمول بندی و بیان افکار و از دست دادن حافظه ظاهر شود. از آنجایی که توانایی جذب ویتامین با افزایش سن کاهش می یابد، افراد مسن بیشتر به منابع اضافی سیانوکوبالامین نیاز دارند. علائم بیماری آدیسون بیرمر اغلب با زوال عقل پیری اشتباه گرفته می شود، اما این بیماری به راحتی قابل درمان است.

با آسیب دژنراتیو به نخاع، میلوز فونیکولی رخ می دهد که با علائم زیر مشخص می شود:

• بی حسی اندام ها که با سوزن سوزن شدن همراه است.
• تشنج؛
• راه رفتن ناپایدار، سفتی و ضعف در پاها؛
• از دست دادن حس در پا

بر مراحل پایانیتظاهرات این بیماری می تواند باشد:

• اختلال ادراری؛
• اختلال عملکرد جنسی در مردان؛
• کاهش شنوایی و بینایی؛
• اختلالات روانی؛
• توهمات؛
• فلج و فلج؛
• آمیوتروفی

تشخیص و تشخیص افتراقی

تشخیص کم خونی پرنیشیوز بر اساس نشانه های زیر انجام می شود:

• مجموعه ای از شکایات بیمار، که از آن پزشک می تواند مدت زمان بیماری را تعیین کند.
• معاینه فیزیکی بیمار که در طی آن پزشک به تغییرات در پوشش های اپیتلیال زبان، رنگ پوست و کاهش حساسیت اندام ها توجه می کند.
• تست های آزمایشگاهی

اجباری تحقیقات آزمایشگاهیاگر مشکوک به کم خونی کمبود B12 باشد، موارد زیر عبارتند از:

1. آزمایش خون بالینی با کمبود سیانوکوبالامین، گلبول های قرمز خون افزایش یافته، رنگ مشخص و شکل ناهمواری دارند. مقادیر لکوسیت ها، گلبول های قرمز و پلاکت ها در خون کاهش می یابد، در حالی که مقادیر لنفوسیت ها از حد معمول فراتر می رود.
2. تجزیه و تحلیل ایمونولوژیک برای حضور آنتی بادی به عامل داخلیقلعه.
3. تجزیه و تحلیل مغز استخوان انجام شده توسط سوراخ، نوع مگالوبلاستیک خون سازی را نشان می دهد.
4. آزمایش ادرار و مدفوع برای تعیین میزان ویتامین B12 دفع شده از بدن ضروری است.
5. اگر مقدار سیانوکوبالامین در آنالیز افزایش یابد، آزمایش شیلینگ برای تعیین علت جذب ضعیف ماده انجام می شود.

تشخیص های اضافی می تواند به تعیین علت کم خونی کمک کند. بنابراین، گاستروسکوپی به شما امکان می دهد محتوای اسید هیدروکلریک در معده و همچنین وجود آنتی بادی هایی را که سلول های معده را که سنتز می کنند از بین می برند، تعیین کنید. پروتئین محافظ. علاوه بر این، آزمایش مدفوع برای بررسی وجود آلودگی های کرمی در بدن تجویز می شود. در صورت مشکوک بودن، مطالعات معده، روده و کبد انجام می شود بیماری های پاتولوژیککه منجر به ایجاد کم خونی شد.

هنگام تشخیص، بیماری آدیسون-بیرمر از اریترومیلوز و کم خونی ناشی از کمبود فولات متمایز می شود.

درمان بیماری آدیسون بیرمر

درمان کم خونی خطرناک تحت نظارت متخصصانی مانند هماتولوژیست، متخصص گوارش و مغز و اعصاب انجام می شود.

درمان اصلی شامل جبران کمبود ویتامین B12 در بدن با تزریق زیر جلدی آن است. در همان زمان، دستگاه گوارش درمان می شود، میکرو فلور عادی می شود و در صورت لزوم، آلودگی کرمی از بین می رود. در آسیب شناسی های خود ایمنی، همزمان با داروها ویتامین مصنوعیگلوکوکورتیکواستروئیدها برای خنثی کردن آنتی بادی ها در برابر فاکتور داخلی تجویز می شوند.

درمان دارویی با داروهای "Oxycobalamin" یا "Cyanocobalamin" که به شکل تجویز می شوند. تزریق زیر جلدی، در دو مرحله - اشباع و نگهداری انجام می شود. در طول تشدید، بیمار روزانه دارو تجویز می شود؛ دوز و طول دوره به سن و شدت کم خونی بستگی دارد. پس از بازگشت سطح ویتامین B12 به حالت طبیعی، درمان نگهدارنده انجام می شود که شامل تجویز دارو هر دو هفته یک بار است.

به موازات این، از رژیم درمانی استفاده می شود که شامل اصلاح رژیم غذایی بیمار است. که در رژیم روزانهمعرفی غذاهای غنی از ویتامین B12 مانند گوشت گاو، گوشت خوک و جگر مرغ، غذاهای دریایی، ماهی خال مخالی، ساردین، لبنیات.

مهلت ها بهبودی کاملخون سازی به شدت اولیه کم خونی بستگی دارد. بهبود 2 تا 3 ماه پس از شروع درمان رخ می دهد.

پیش آگهی درمان و عوارض احتمالی

در درمان به موقععلائم آسیب شناسی به تدریج از بین می رود، پوستپس از 2 هفته، پس از بازسازی گلبول های قرمز طبیعی، مشکلات گوارشی ناپدید می شوند و مدفوع به حالت عادی باز می گردد. اختلالات عصبیبه تدریج صاف می شود، حساسیت بافت عادی می شود، راه رفتن بازیابی می شود، نوروپاتی و از دست دادن حافظه ناپدید می شوند.

متأسفانه، زمانی که مرحله خیلی پیشرفته است، آتروفی می شود اعصاب بیناییو همچنین عضلات پا، قابل ترمیم نیستند. خیلی در موارد نادر، پس از بهبودی، بیماران تجربه می کنند گواتر سمیو میکسدم

اگر کم خونی در دوران بارداری رخ دهد، کمبود ویتامین B12 منجر به جدا شدن جفت می شود تولد زودرس. اکسیژن رسانی ناکافی به جنین باعث هیپوکسی (گرسنگی اکسیژن) می شود که بر رشد و تکامل کودک تأثیر می گذارد.

در کودکان مبتلا به اختلال ارثی جذب ویتامین B12، کم خونی می تواند خود را در بزرگ شدن اندام های داخلی (کبد و طحال)، کاهش اشتها و تاخیر در رشد نشان دهد. علت کمبود سیانوکوبالامین در نوزادان ممکن است گیاهخواری مادر در دوران شیردهی باشد.

جلوگیری

برای جلوگیری از پیشرفت بیماری، باید رژیم غذایی خود را با گنجاندن محصولات حیوانی غنی از ویتامین B12 به درستی سازماندهی کنید. غذاهای چربباید محدود شود، زیرا فرآیندهای خون سازی را کند می کند. همچنین نباید از داروهایی که مانع از تولید اسید کلریدریک در شیره معده می شوند و باعث از بین رفتن ویتامین می شوند، استفاده نکنید.

در بیماری های مزمنمعده و کبد، باید به طور مرتب آزمایش خون انجام دهید تا محتوای ویتامین در بدن بررسی شود.

مردم در کهنسالشما باید ویتامین B12 مصرف کنید مجتمع های مولتی ویتامین، یا تزریق کنید محصول داروییبرای اهداف پیشگیرانه

کم خونی خطرناک - بیماری جدی، که می تواند منجر به تغییرات غیرقابل برگشت در بدن و حتی ناتوانی شود. قبل از کشف ویتامین B12 و فاکتور Castle، آسیب شناسی غیر قابل درمان در نظر گرفته می شد و باعث کاهش آهسته پایان می شد. کشنده. امروزه این بیماری بسیار نادر است و عمدتاً به دلیل اختلال در جذب ویتامین رخ می دهد بیماری های همزماندستگاه گوارش. با این حال، افرادی که گیاهخواری می کنند ( گیاهخواری) و همچنین تمرین کنندگان روزه درمانی، خود را در معرض خطر ابتلا به کم خونی کمبود B12 قرار می دهند.

اسم من النا است. پزشکی دعوت من است، اما این اتفاق افتاد که نتوانستم آرزوی خود را برای کمک به مردم درک کنم. اما، من مادر سه فرزند زیبا هستم و نوشتن مقاله در مورد موضوعات پزشکی به سرگرمی من تبدیل شده است. من می خواهم باور کنم که متن های من برای خواننده قابل درک و مفید است.

• علائم کم خونی آدیسون بیرمر (بیماری)

علائم کم خونی آدیسون بیرمر (بیماری)

درمانگاه

کم خونی آدیسون بیرمر اغلب زنان 50 تا 60 ساله را تحت تاثیر قرار می دهد. این بیماری به آرامی و به تدریج شروع می شود. بیماران از ضعف، خستگی، سرگیجه، سردرد، تپش قلب و تنگی نفس هنگام حرکت شکایت دارند. در برخی از بیماران، تصویر بالینی با علائم سوء هاضمه (آوغ زدن، حالت تهوع، سوزش نوک زبان، اسهال) و کمتر شایع، اختلالات سیستم عصبی (پاراستزی، سردی اندام ها، بی ثباتی در راه رفتن) غالب است.

به طور عینی، پوست رنگ پریده (با رنگ لیمویی)، زردی خفیف صلبیه، پف صورت، گاهی اوقات ورم پاها و پاها و تقریباً به طور طبیعی، درد جناغ سینه هنگام ضرب و شتم.

تغذیه بیماران به دلیل کاهش متابولیسم چربی حفظ شد. درجه حرارت، معمولاً درجه پایین، در طول عود به 38-39 درجه سانتیگراد افزایش می یابد.

تغییرات مشخصه در دستگاه گوارش. لبه ها و نوک زبان معمولا به رنگ قرمز روشن همراه با شکاف و تغییرات آفتی (گلوسیت) است. بعداً پاپیل های زبان آتروفی می شوند و باعث صاف شدن و "لاک شدن" آن می شوند. به دلیل آتروفی مخاط معده، آشیلیا ایجاد می شود و در ارتباط با آن، سوء هاضمه (به ندرت اسهال) ایجاد می شود. نیمی از بیماران کبد بزرگی دارند و یک پنجم آنها طحال بزرگی دارند.

تغییرات در سیستم قلبی عروقی با تاکی کاردی، افت فشار خون، بزرگ شدن قلب، تیرگی صداها، سوفل سیستولیک بالای راس و بالاتر ظاهر می شود. شریان ریوی، "صدای چرخش بالا" روی وریدهای گردن و در موارد شدید - نارسایی گردش خون. در نتیجه تغییرات دیستروفیک در میوکارد، ECG ولتاژ موج کم و طولانی شدن کمپلکس بطنی را نشان می دهد. امواج T در تمام لیدها کاهش یا منفی می شوند.

تغییرات در سیستم عصبی تقریباً در 50٪ موارد رخ می دهد و با آسیب به ستون های خلفی و جانبی نخاع (میلوز فونیکولار) مشخص می شود که با پارستزی، کاهش رفلکس های تاندون، اختلال در حساسیت عمیق و درد و در موارد شدید مشخص می شود. ، پاراپلژی و اختلال در عملکرد اندام های لگنی.

از سمت خون - شاخص رنگ بالا (تا 1.2-1.3). این با این واقعیت توضیح داده می شود که تعداد گلبول های قرمز خون به میزان بیشتری نسبت به محتوای هموگلوبین کاهش می یابد. در تحلیل کیفیاسمیر خون نشان دهنده ماکروآنیزوسیتوز برجسته با حضور مگالوسیت ها و حتی مگالوبلاست های منفرد و همچنین پویکیلوسیتوز شدید است. گلبول های قرمز خون با بقایای هسته اغلب یافت می شوند - به شکل حلقه های Cabot و بدن Jolly. از سمت خون سفید - لکوپنی با بیش‌سگمانتاسیون هسته‌های نوتروفیل (تا 6-8 بخش به جای 3). ترومبوسیتوپنی نیز نشانه ثابت کم خونی بیرمر است. مقدار بیلی روبین خون معمولاً به دلیل افزایش همولیز مگالوبلاست ها و مگالوسیت ها افزایش می یابد که مقاومت اسمزی آنها کاهش می یابد.

خلاصه

با موضوع: کم خونی آدیسون بیرمر کم خونی در سرطان معده کم خونی هیپوپلاستیک

کم خونی آدیسون بیرمر

اتیولوژی و پاتوژنز. ایجاد کم خونی آدیسون-بیرمر با کمبود گاستروموکوپروتئین و در نتیجه اختلال در جذب ویتامین B 12 همراه با غذا همراه است. به دلیل کمبود سیانوکوبالامین، تبدیل اسید فولیک به اسید فولینیک مختل می شود که در سنتز اسیدهای نوکلئیک اختلال ایجاد می کند. در نتیجه، خونسازی مگالوبلاستیک ایجاد می شود و عملکرد سیستم عصبی مرکزی و محیطی مختل می شود (تغییرات دژنراتیو در نخاع - میلوز فونیکولار، دمیلینه شدن رشته های عصبی و غیره). این اختلالات مبتنی بر تغییرات آتروفیک شدید در اپیتلیوم غدد معده است که علت آن هنوز نامشخص است. نظری در مورد اهمیت مکانیسم های ایمنی وجود دارد، همانطور که در سرم خون بیماران مبتلا به کم خونی آدیسون-بیرمر آنتی بادی ها علیه سلول های جداری معده، و در آب معده - آنتی بادی ها علیه گاستروموکوپروتئین مشهود است.

مشخص شده است که عوامل ژنتیکی در ایجاد برخی از اشکال کم خونی مگالوبلاستیک نقش دارند. یک شکل ارثی اتوزومال مغلوب کم خونی کمبود B12 در کودکان توصیف شده است که ناشی از عدم وجود گاستروموکوپروتئین در شیره معده با ترشح طبیعی اسید هیدروکلریک و پپسین است.

درمانگاه. کم خونی آدیسون بیرمر اغلب زنان 50 تا 60 ساله را تحت تاثیر قرار می دهد. بیماری به تدریج شروع می شود. بیماران از ضعف، خستگی، سرگیجه، سردرد، تپش قلب و تنگی نفس هنگام حرکت شکایت دارند. در برخی از بیماران، تصویر بالینی با علائم سوء هاضمه (آوغ زدن، حالت تهوع، سوزش در نوک زبان، اسهال) و کمتر شایع، اختلال در عملکرد سیستم عصبی (پارستزی، سردی اندام ها، بی ثباتی در راه رفتن) غالب است.

به طور عینی - رنگ پریدگی پوست (با رنگ زرد لیمویی)، زردی صلبیه، پف کردن صورت، گاهی اوقات تورم پاها و پاها و که تقریباً طبیعی است، درد جناغ سینه هنگام ضرب و شتم. تغذیه بیماران به دلیل کاهش متابولیسم چربی حفظ شد. دمای بدن در هنگام عود به 38-39 درجه سانتیگراد افزایش می یابد.

تغییرات مشخصه در دستگاه گوارش. لبه ها و نوک زبان معمولا به رنگ قرمز روشن همراه با شکاف و تغییرات آفتی (گلوسیت) است. بعداً پاپیلای زبان آتروفی می شود و صاف می شود ("لاک شده"). علائم سوء هاضمه به دلیل ایجاد آشیلیا به دلیل آتروفی مخاط معده ایجاد می شود. در نیمی از بیماران کبد بزرگ و در یک پنجم طحال بزرگ شده است.

تغییرات در عملکرد اندام های گردش خون با تاکی کاردی، افت فشار خون، بزرگ شدن قلب، تیرگی صداها، سوفل سیستولیک بالای راس و بالای تنه ریوی، "صدای بالای چرخش" روی وریدهای گردن و در موارد شدید - نارسایی گردش خون آشکار می شود. . در نتیجه تغییرات دیستروفیک در میوکارد، ECG ولتاژ موج کم و طولانی شدن کمپلکس بطنی را نشان می دهد. دندان ها Τ کاهش در تمام سرنخ ها

تغییرات در سیستم عصبی تقریباً در 50٪ موارد رخ می دهد. این بیماری با آسیب به ستون های خلفی و جانبی نخاع (میلوز فونیکولار) مشخص می شود که با پارستزی، هیپورفلکسی، اختلال در حساسیت عمیق و درد و در موارد شدید، پاراپلژی و اختلال در عملکرد اندام های لگنی مشخص می شود.

آزمایش خون شاخص رنگ بالا (1.2-1.5)، ماکرو و آنیزوسیتوز مشخص با حضور مگالوسیت ها و حتی مگالوبلاست های منفرد و همچنین پویکیلوسیتوز تیز را نشان می دهد. گلبول های قرمز خون با بقایای هسته ها به شکل حلقه های کابوت و اجسام جولی اغلب یافت می شوند. تعداد رتیکولوسیت ها در بیشتر موارد کاهش می یابد. لکوپنی، نوتروپنی با بیش‌سگمانتاسیون هسته‌های گرانولوسیت نوتروفیل (6-8 بخش به جای 8) و لنفوسیتوز نسبی مشاهده می‌شود. ترومبوسیتوپنی نیز یکی از علائم ثابت کم خونی آدیسون-بیرمر است. مقدار بیلی روبین خون معمولاً به دلیل کسر غیرمستقیم آن به دلیل افزایش همولیز مگالوبلاست ها و مگالوسیت ها افزایش می یابد که مقاومت اسمزی آنها کاهش می یابد.

سوراخ کردن مغز استخوان، هیپرپلازی شدید عناصر اریتروپویزیس، ظاهر مگالوبلاست‌ها را نشان می‌دهد، که تعداد آنها در موارد شدید به 60-80٪ از کل سلول‌های اریتروبلاستیک می‌رسد (نگاه کنید به رنگ شامل شکل II، ص 480). در کنار این، تاخیر در بلوغ گرانولوسیت ها و آزادسازی ناکافی پلاکت ها وجود دارد.

سیر بیماری با چرخه مشخص می شود. با کم خونی شدید، کما امکان پذیر است. اما با ورود فرآورده های کبدی و به ویژه سیانوکوبالامین به عمل بالینی، سیر بیماری مساعدتر شد، مگر در مواردی که علائم میلوز فونیکولار وجود داشت که باعث ناتوانی زودرس در بیماران می شود. با کمک روش های نوین درمانی می توان از عود بیماری جلوگیری کرد و برای سالیان سال بهبود عملی را برای بیمار فراهم کرد. از این نظر، اصطلاح کم خونی بدخیم بی معنی است.

تشخیص کم خونی آدیسون بیرمر چندان دشوار نیست. ماهیت هیپرکرومیک کم خونی، مگالوسیتوز، افزایش همولیز، تغییرات در مجرای گوارشی و سیستم عصبی، استرنژی، داده های سوراخ مغز استخوان از مهم ترین علائم تشخیصی کم خونی آدیسون-بیرمر هستند.

تشخیص افتراقی با اشکال علامتی کم خونی مگالوبلاستیک انجام می شود. مشخصه دومی وجود یک فرآیند پاتولوژیک اصلی (آلودگی کرمی، انتریت طولانی مدت، آگاستری و غیره) و عدم وجود کمپلکس علائم بالینی معمولی کم خونی آدیسون-بیرمر است که بر سه سیستم گوارشی، عصبی و خونساز تأثیر می گذارد.

ممکن است مشکلات جدی در افتراق کم خونی آدیسون-بیرمر از کم خونی مگالوبلاستیک علامت دار که در سرطان معده رخ می دهد، و همچنین از لوسمی حاد - اریترومیلوز، همراه با ظاهر شدن عناصر مگالوبلاستوئید در خون محیطی، که در واقع سلول های لوسمی بدخیم هستند، ایجاد شود. ، از نظر ریخت شناسی بسیار شبیه به مگالوبلاست ها است. معیارهای تشخیص افتراقی مرجع در چنین مواردی نتایج فلوروسکوپی معده، گاستروسکوپی و بررسی پونکسیون مغز استخوان است (در اریترومیلوز حاد، سلول های بلاست در میلوگرام تشخیص داده می شوند).

رفتار. یک درمان موثر برای کم خونی آدیسون-بیرمر سیانوکوبالامین است که هدف از عمل آن تبدیل پرومگالوبلاست ها به اریتروبلاست هاست، یعنی تبدیل خون سازی مگالوبلاستیک به نورموبلاستیک. سیانوکوبالامین روزانه با دوز 200-400 میکروگرم به صورت زیر جلدی یا عضلانی 1 بار در روز (در موارد شدید 2 بار) تا شروع بحران رتیکولوسیت که معمولاً در روز 4-6 از شروع درمان رخ می دهد، تجویز می شود. سپس دوز کاهش می یابد (200 میکروگرم یک روز در میان) تا زمانی که بهبودی خونی رخ دهد. دوره درمان به طور متوسط ​​3-4 هفته است. تجویز فولیک اسید برای کمبود سیانوکوبالامین جدا شده اندیکاسیون ندارد. برای میلوز فونیکولی، دوزهای منفرد سیانوکوبالامین به 1000 میکروگرم در روز به مدت 10 روز در ترکیب با محلول 5٪ پیریدوکسین هیدروکلراید و تیامین کلراید (هر میلی لیتر)، پانتوتنات کلسیم (0.05 گرم) و اسید نیکوتینیک (0.025 گرم) افزایش می یابد. . برای میلوز فونیکولی کوبامید موثر است که باید 500-1000 میکروگرم یک روز در میان همراه با سیانوکوبالامین تجویز شود.

با ایجاد کما، تزریق فوری گلبول های قرمز (150-300 میلی لیتر یا خون کامل (250-500 میلی لیتر)) به طور مکرر (تا زمانی که بیمار از کما خارج شود) همراه با دوزهای بارگیری سیانوکوبالامین (500) نشان داده می شود. mcg 2 بار در روز).

بیماران مبتلا به کم خونی آدیسون-بیرمر در دوره بهبودی باید در داروخانه تحت نظر باشند. به منظور جلوگیری از عود، لازم است به طور سیستماتیک سیانوکوبالامین (200-400 میکروگرم 1 تا 2 بار در ماه) تجویز شود. برای عفونت های میانی، آسیب های روانی، مداخلات جراحی، و همچنین در بهار و پاییز (زمانی که عود بیماری بیشتر می شود)، سیانوکوبالامین یک بار در هفته تجویز می شود. بیماران از طریق آزمایش خون سیستماتیک تحت نظر قرار می گیرند. فلوروسکوپی دوره ای معده ضروری است: گاهی اوقات سیر کم خونی با سرطان معده پیچیده می شود.

کم خونی در سرطان معده

کم خونی مگالوبلاستیک در سرطان معده در نتیجه آسیب تومور به غدد فوندوس معده که گاستروموکوپروتئین تولید می کنند ایجاد می شود و اغلب با متاستاز تومور به مغز استخوان همراه است. کم خونی مگالوبلاستیک در سرطان معده با کم خونی کلاسیک آدیسون-بیرمر متفاوت است علائم زیرکاهش وزن پیشرونده، بی‌اثر بودن سیانوکوبالامین، شدت خفیف گزگز خون هیپرکرومیک-مگالوسیتیک، معمولاً غلبه اریتروبلاست‌ها (نورموسیت‌ها) بر مگالوسیت‌ها، مگالوبلاست‌ها، لکوسیتوز نوتروفیل مکرر همراه با جابجایی لوکموئید - و در برخی موارد به‌عنوان قاعده‌ی هیپرمبوسیتی. ، عدم وجود علائم هیپرهمولیز. تعیین کننده معیار تشخیصیداده های فلوروسکوپی معده و بررسی سوراخ مغز استخوان است که در آن سلول های سرطانی اغلب یافت می شوند.

کم خونی هیپوپلاستیک (آپلاستیک).

کم خونی هایپو و آپلاستیک کم خونی با سیر مداوم پیشرونده است که در نتیجه مهار عمیق خون سازی ایجاد می شود.

اتیولوژی. کم خونی هیپوپلاتیک تحت تأثیر عوامل خارجی مختلف رخ می دهد که شامل داروها می شود: آمیدوپیرین، داروهای سیتواستاتیک (میلوسان، کلروبوتین، سیتوزار، دوپان، تیوفسفامید، بنزوتف، مرکاپتوپورین و غیره)، آنتی بیوتیک ها (کلرامفنیکل، استرپتومایسین و غیره). مواد شیمیایی: بنزن، بنزین، آرسنیک، فلزات سنگین(جیوه، زیسموت)؛ انرژی تشعشع (اشعه ایکس، رادیوم، رادیو ایزوتوپ ها)؛ فرآیندهای عفونی(سپسیس، آنفولانزا، هپاتیت ویروسیبرخی از انواع سل). کم خونی هیپوپلاستیک واقعی نیز مشخص می شود.

پاتوژنز کم خونی هیپوپلاستیک با اثرات سمیعوامل بیماری زا در خون سازی مغز استخوان، یعنی سلول بنیادیکه کمبود آن منجر به اختلال در فرآیندهای تکثیر و تمایز تمام جوانه های مغز استخوان می شود. امکان تغییر در سطح عناصر استرومایی که ریزمحیط سلول های بنیادی را تشکیل می دهند و همچنین سرکوب خون سازی توسط لنفوسیت های ایمنی را نمی توان رد کرد.

مطالعات سیتوشیمیایی و اتورادیوگرافی نشان داد اختلالات مختلفمتابولیسم سلول های خونساز و مهمتر از همه متابولیسم نوکلئوپروتئین ها. ظاهراً در نتیجه این اختلالات، سلول های خونساز نمی توانند مواد خونساز مختلف (سیانوکوبالامین، آهن، خونسازها) را که برای تمایز و تکثیر آنها بسیار ضروری است جذب کنند. سطح این مواد در سرم خون در کم خونی هایپو و آپلاستیک افزایش می یابد. همچنین رنگدانه های حاوی آهن در آن رسوب می کند اندام های مختلفو بافت ها (کبد، طحال، مغز استخوان، پوست و غیره). علل هموسیدروز اختلال در تشکیل هموگلوبین، مهار اریتروپوئزیس و افزایش تخریب گلبول های قرمز ناقص کیفی است. همچنین فرض بر این است که احتمال ورود شدیدتر آهن به عناصر سلولی اندام ها و بافت ها به دلیل اختلال در فرآیندهای متابولیک در آنها وجود دارد. انتقال مکرر خون نیز نقش دارد.

ظاهراً در ایجاد بیماری نقش تعیین کننده ای به تغییرات ایمنی و غدد درون ریز - متابولیک تعلق دارد. شواهدی وجود دارد که نقش پاتوژنتیکی اختلال در وضعیت عملکردی سیستم هیپوفیز-آدرنال و طحال را تأیید می‌کند، که یک اثر انحرافی و بازدارنده بر خون‌سازی دارد.

درمانگاه. کم خونی هیپوپلاستیک (آپلاستیک) عمدتاً در سنین جوانی و میانسالی رخ می دهد. بیماری با ظاهر شروع می شود ضعف عمومیسرگیجه، سردرد، وزوز گوش. در برخی موارد، یک شروع حاد وجود دارد که با بی نظمی عمومی، درد استخوان، تظاهرات خونریزی دهنده (بینی، لثه، رحم، کلیه، دستگاه گوارش و سایر خونریزی ها) مشخص می شود. در پاتوژنز خونریزی، اختلال در سیستم انعقاد خون، عمدتاً در مرحله اول آن، به سمت هیپوانعقادی ناشی از ترومبوسیتوپنی و همچنین افزایش نفوذپذیری و کاهش مقاومت دیواره عروقی، نقش دارد.

رنگ پریدگی شدید پوست و غشاهای مخاطی همراه با خونریزی و در حضور یک جزء همولیتیک - زردی وجود دارد. در بیشتر موارد، تغییراتی در سیستم گردش خون مشاهده می شود: تاکی کاردی، گسترش مرزهای قلب، ناشنوایی صداها، سوفل سیستولیکدر بالای راس و قاعده قلب کاهش می یابد فشار خون. غدد لنفاوی محیطی، کبد و طحال بزرگ نشده اند. دمای بدن در بیشتر موارد طبیعی است، افزایش آن معمولاً با اضافه شدن یک عفونت ثانویه همراه است.

تصویر خون با پان سیتوپنی مشخص می شود. کم خونی شدید (نورموکرومیک، زایشی)، لکوپنی ناشی از نوتروپنی و ترومبوسیتوپنی شدید با ظهور تعدادی از تست های مثبت(طولانی شدن زمان خونریزی، علامت تورنیکه مثبت، ضعیف شدن یا عدم جمع شدن لخته خون). در کم خونی هیپوپلاستیک جزئی، تعداد پلاکت ها طبیعی است.

هنگام مطالعه مغز استخوان در کم خونی هیپوپلاستیک، کاهش تعداد کل عناصر هسته ای نقطه نقطه با نقض بلوغ آنها توسط مراحل مختلفتوسعه. با کم خونی آپلاستیک، کاهش تدریجی مغز استخوان ایجاد می شود - پانمیلوفتیس. از نظر میکروسکوپی در این مورد، تنها عناصر منفرد مغز استخوان شناسایی می شوند که از جمله آنها لنفوئید، پلاسماتیک، سلول های چربیو ماکروفاژها در نمونه های به دست آمده از ترپانوبیوپسی، جایگزینی بافت میلوئید با بافت چربی مشاهده می شود.

تشخیص افتراقی با لوسمی آلوکمیک انجام می شود. نتایج پونکسیون جناغ و ترپانوبیوپسی اهمیت تشخیصی تعیین کننده ای دارد. ایلیوم. در لوسمی متاپلازی لوسمیک مغز استخوان مشاهده می شود و در کم خونی هیپوپلاستیک تخریب می شود.

کم خونی هیپوپلاستیک، که با پدیده های هموراژیک رخ می دهد، اغلب بیماری Werlhof را شبیه سازی می کند. تشخیص افتراقی بین آنها عمدتا بر اساس ماهیت کم خونی و تصویر خون سازی مغز استخوان انجام می شود. اگر در بیماری ورلهوف درجه کم خونی به اندازه شدت از دست دادن خون باشد، در آنمی هیپوپلاستیک چنین کفایتی وجود ندارد. همراه با این، بیماری Werlhof با افزایش محتوای مگاکاریوسیت ها در آسپیراسیون مغز استخوان مشخص می شود، در حالی که در کم خونی هیپوپلاستیک آنها یا وجود ندارند یا محتوای آنها به شدت کاهش می یابد و مهار سایر جوانه های مغز استخوان مشاهده می شود. معاینه مغز استخوان نیز نقش اصلی را در آن ایفا می کند تشخیص های افتراقیکم خونی هیپوپلاستیک همراه با یک جزء همولیتیک، همراه با بیماری مارکیافوا-میشلی.

جریان. بر اساس ویژگی ها دوره بالینیانواع زیر از کم خونی هیپوپلاستیک و آپلاستیک متمایز می شوند: کم خونی آپلاستیک حاد و تحت حاد، کم خونی هیپوپلاستیک تحت حاد و مزمن، کم خونی هیپوپلاستیک مزمن با یک جزء همولیتیک و کم خونی هیپوپلاستیک جزئی با ترومبوسیتوپوز حفظ شده.

امید به زندگی بیماران مبتلا به کم خونی هیپوپلاستیک بین 2 تا 10 سال یا بیشتر است. کم خونی آپلاستیک میزان مرگ و میر بالایی دارد. علت مرگ معمولاً فرآیندهای التهابی یا نارسایی قلبی ناشی از کم خونی شدید است. در حیاتی هم خونریزی وجود دارد اندام های مهم(به ویژه در مغز).

یکی از معیارهای تعیین پیش آگهی بیماری می تواند آزمایش تشکیل کلونی مغز استخوان باشد. با مقادیر CFU (واحد تشکیل دهنده کلنی مغز استخوان) بالای 20-10 5 سلول های هسته ایپیش آگهی مطلوب است، بیشتر کارآیی پایینپیش آگهی ضعیف (آپلازی مغز استخوان) را نشان می دهد. یک علامت نامطلوب نیز کاهش تعداد پلاکت های زیر 10 17 لیتر و گرانولوسیت های نوتروفیل زیر 0.2 گرم در لیتر است.

رفتار. که در درمان پیچیدهدر کم خونی هیپوپلاستیک، انتقال خون نقش غالب دارد. با تلفظ سندرم هموراژیکترجیحاً به تزریق مکرر خون تازه سیترات شده یا خون با ماندگاری کوتاه (تا 5 روز) که خاصیت هموستاتیک را حفظ می کند در یک دوز 250-500 میلی لیتری داده می شود. برای خونریزی متوسط، برای به دست آوردن اثر عمدتا ضد کم خونی، بهتر است از 150-300 میلی لیتر گلبول قرمز استفاده شود. تزریق گلبول های قرمز شسته شده برای بیماران دارای جزء همولیتیک نشان داده شده است.

تزریق خون 1-2 بار در هفته و در صورت لزوم بیشتر انجام می شود. توده لکوسیت ها و پلاکت ها در صورت کاهش شدید تعداد لکوسیت ها و پلاکت ها، ظهور فرآیندهای چرکی-عفونی و خونریزی شدید تجویز می شود.

در این مورد، باید در مورد حساسیت احتمالی گیرنده توسط آنتی ژن های لکوسیت ها و پلاکت های معرفی شده، به ویژه با تزریق مکرر، به یاد داشته باشید. بنابراین، ما باید تلاش کنیم تا رسانه های انتقال خون را با در نظر گرفتن سازگاری HLA انتخاب کنیم.

همتراپی باید با معرفی یک کمپلکس از ویتامین های B به عنوان تنظیم کننده و محرک اریتروپویزیس ترکیب شود.

کورتیکواستروئیدها به طور گسترده ای مورد استفاده قرار می گیرند، به ویژه در موارد خونریزی شدید و سندرم همولیتیک، که به مدت 2-3 هفته در دوزهای زیاد (پردنیزولون-1 - 1.5 mg/kg) و سپس انتقال به دوز نگهدارنده (15-20 میلی گرم) تجویز می شوند. مدت زمان درمان با کورتیکواستروئیدها کاملاً فردی است (از 3-4 هفته تا 2-3 ماه) و به سیر بیماری بستگی دارد. نیز استفاده می شود استروئید آنابولیک(متاندروستنولون - نروبول، رتابولیل و غیره) به مدت 4-6-8 هفته. آندروژن (5% محلول روغنتستوسترون پروپیونات 1 میلی لیتر یک بار در روز) برای چند ماه. برای اهداف هموستاتیک، عوامل هموستاتیک و تقویت کننده عروق (آسکوربیک، اسید آمینوکاپروئیک، آسکوروتین، دیسینون، آماده سازی کلسیم و غیره) تجویز می شود. به دلیل وجود هموسیدروزیس، دسفرال 500 میلی گرم 1-2 بار در روز به صورت عضلانی تجویز می شود.

در صورت عدم اثربخشی درمان محافظه کارانهپیوند مغز استخوان اهداکننده (آلوژنیک) و اسپلنکتومی اندیکاسیون دارد؛ آنها در ترکیب با یکدیگر مؤثرتر هستند. نحوه برداشتن طحال اندام ایمنیپیوند بهتر مغز استخوان را ترویج می کند. پس از عمل، تأثیر پاتولوژیک طحال بر خون سازی حذف می شود، که توضیح می دهد اثر مثبتاسپلنکتومی

به لطف درمان پیچیده برای کم خونی هیپوپلاستیک، اکنون امکان دستیابی به بهبودهای طولانی مدت و کاهش مرگ و میر وجود دارد. اما در صورت کم خونی آپلاستیک استفاده از موارد فوق اقدامات درمانیبی اثر

پیشگیری از کم خونی هایپو و آپلاستیک شامل رعایت دقیق احتیاط های ایمنی شغلی مرتبط با قرار گرفتن در معرض بدن است. عوامل مضر (اشعه ایکس، بنزن و غیره). کارگران شرکت های صنعتیدر مواردی که خطرات شغلی خاصی وجود دارد که بر خون سازی تأثیر می گذارد (رنگ ها، بخار جیوه، بنزین، بنزن و غیره)، حداقل دو بار در سال نیاز به نظارت سیستماتیک خون شناسی دارد. همچنین لازم است استفاده کنترل نشده را محدود کنید داروهاکه دارای اثر سیتوپنیک هستند. در طول دارو، اشعه ایکس و رادیوتراپی، نظارت سیستماتیک ترکیب خون (حداقل یک بار در هفته) باید انجام شود. بیماران مبتلا به کم خونی هیپوپلاستیک در معرض مشاهده مداوم بالینی هستند.

منابع

1. بیماری های داخلی / زیر. ویرایش پروفسور G.I. بورچینسکی. - ویرایش چهارم، بازنگری شده. و اضافی - ک.: مدرسه ویشچا. انتشارات سر، 2000. - 656 ص.