هیپرتروفی IVS چیست؟ کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک: علل، تظاهرات، تشخیص، نحوه درمان، پیش آگهی

کاردیومیوپاتی ها گروهی از بیماری های جدی قلبی هستند که درمان آن بسیار دشوار است و تغییراتی که رخ می دهد دائما در حال پیشرفت است. کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (HCM) یک بیماری است که با سایر آسیب شناسی های قلبی مرتبط نیست، که در آن میوکارد بطن یا هر دو بطن ضخیم می شود، عملکرد دیاستولیک مختل می شود و تعدادی نارسایی دیگر رخ می دهد که عوارض شدیدی را تهدید می کند. HCM در 0.2-1٪ از افراد، عمدتاً در مردان 30-50 ساله رخ می دهد، اغلب باعث ایجاد آترواسکلروز عروق کرونر، آریتمی های بطنی، اندوکاردیت عفونی در پس زمینه آن می شود و ناقل است. ریسک بالا مرگ ناگهانی.

ویژگی های بیماری

هنگامی که بیمار مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک تشخیص داده می شود، از نظر مورفولوژیکی این آسیب شناسی هیپرتروفی (ضخیم شدن) دیواره بطن چپ و سپتوم بین بطنی(به ندرت - بطن راست یا دو بطن). از آنجا که در بیشتر موارد تنها یک حفره قلب تحت تأثیر قرار می گیرد، این بیماری اغلب به عنوان «کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک نامتقارن» شناخته می شود. معیار اصلی تشخیص، افزایش ضخامت عضله قلب به میزان 1.5 سانتی متر یا بیشتر در ترکیب با اختلال در عملکرد دیاستولیک بطن چپ (شکست در شل شدن قلب) است.

این بیماری با ترتیب نامناسب و نادرست فیبرهای عضلانی میوکارد و همچنین آسیب به قسمت های کوچک مشخص می شود. عروق کرونروجود کانون های فیبروز که در ماهیچه هایپرتروفی ظاهر می شوند. با این آسیب شناسی، سپتوم بین بطنی نیز ضخیم می شود و گاهی از 40 میلی متر نیز فراتر می رود. انسداد مجرای خروجی اغلب مشاهده می شود - انسداد مسیر جریان خون از بطن چپ. این به این دلیل است که هیپرتروفی میوکارد باعث می شود لت دریچه میترال به سپتوم بین بطنی نزدیک شود و در طول سیستول می تواند خروجی را مسدود کند و مانعی برای جریان خون ایجاد کند.

در حال حاضر، کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک شایع ترین علت مرگ ناگهانی در ورزشکاران جوان و همچنین پیش نیاز ناتوانی در سنین پایین به دلیل وجود بیماری های قلبی و عروقی است. انواع مختلفی از HCM وجود دارد:

1. فرم غیر انسدادی - گرادیان انسداد بیشتر از 30 میلی متر جیوه نیست. هم در حالت استراحت و هم در حین تست استرس؛
2. فرم انسدادی:
   • زیر فرم نهفته - گرادیان انسداد کمتر از 30 میلی متر جیوه. در حالت استراحت، در حین ورزش یا آزمایشات دارویی خاص بیش از این رقم است.
   • زیر فرم پایه - گرادیان انسداد 30 میلی متر جیوه یا بیشتر در حالت استراحت.
   • زیرفرم ناپایدار - نوسانات خود به خودی در گرادیان فشار بدون دلیل وجود دارد.

بسته به محل، کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک می تواند بطن چپ، بطن راست یا متقارن (دو طرفه) باشد. اغلب، HCM نامتقارن در امتداد کل سپتوم بین بطن ها تشخیص داده می شود، در موارد کمتر - هیپرتروفی راس قلب، یا HCM آپیکال. از نظر بزرگی هیپرتروفی عضله قلب، HCM می تواند متوسط ​​(ضخامت 15-20 میلی متر)، متوسط ​​(ضخامت 21-25 میلی متر)، شدید (ضخامت بالای 25 میلی متر) باشد.

بر اساس شدت بیماری به 4 مرحله تقسیم می شود:

1. اول - فشار در مجرای خروجی بطن چپ تا 25 میلی متر جیوه است، هیچ علامتی وجود ندارد.
2. دوم - فشار به 36 میلی متر جیوه می رسد، مشاهده شده است نشانه های مختلفبیماری های مرتبط با استرس؛
3. سوم - فشار به 44 میلی متر جیوه افزایش می یابد، دردهای حمله ای و تنگی نفس وجود دارد.
4. چهارم - فشار بالای 80 میلی متر جیوه، این بیماری خطر مرگ ناگهانی بالایی دارد، همه علائم به وضوح بیان می شود.

علل

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک - آسیب شناسی ارثی، نوع وراثت اتوزومال غالب است. در این راستا اکثر موارد بیماری خانوادگی است که در چندین نسل قابل مشاهده است. آنها بر اساس یک نقص ژنتیکی منتقل شده در ژن تروپوتین T قلبی، ژن زنجیره سنگین b-myosin، ژن a-tropomyosin و ژن مسئول پروتئین C اتصال دهنده میوزین هستند. ثابت شده است که نقایص قلبی، بیماری عروق کرونر و فشار خون بالا که در بدو تولد یا با افزایش سن ظاهر می‌شوند، ارتباطی با ایجاد HCM ندارند.

علاوه بر این، موارد پراکنده ممکن است به دلیل جهش در ژن هایی که مسئول سنتز پروتئین های انقباضی هستند رخ دهد. به دلیل جهش های ژنی، محل فیبرهای عضلانی در عضله قلب به صورت پاتولوژیک تغییر می کند، بنابراین میوکارد هیپرتروفی می کند. کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک می تواند در کودکان ظاهر شود، اما اغلب اولین تغییرات قبل از سن 20-25 سالگی رخ نمی دهد. به ندرت، شروع آسیب شناسی در سن 45 سالگی و بالاتر رخ می دهد.

پاتوژنز کاردیومیوپاتی هیپرتروفیکبعدی: به دلیل چینش نامناسب فیبرهای میوکارد، انسداد مجرای خروجی بطن و اختلال عملکرد سیستولیک، افزایش جبرانی در اندازه عضله قلب رخ می دهد. به نوبه خود، اختلال عملکرد دیاستولیک به دلیل انبساط ضعیف میوکارد تشدید می شود و باعث کاهش میزان خون ورودی به بطن ها می شود، بنابراین فشار دیاستولیک شروع به افزایش می کند.

در پس زمینه انسداد مجرای خروجی بطنی، هنگامی که دیواره ضخیم شده سپتوم بین بطنی اجازه نمی دهد لت دریچه میترال به طور کامل حرکت کند، یک اختلاف فشار جدی بین بطن و آئورت رخ می دهد. تمام اختلالات توصیف شده به یک طریق یا دیگری باعث فعال شدن مکانیسم های جبرانی می شود که باعث هیپرتروفی میوکارد و ایجاد فشار خون ریوی می شود. در آینده، کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک همچنین می تواند ایسکمی میوکارد ناشی از افزایش نیاز قلب به اکسیژن را تحریک کند.

علائم، عوارض و خطرات

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک قبل از تظاهر در سنین جوانی یا میانسالی ممکن است اصلاً خود را با علائم بالینی نشان ندهد. علاوه بر این، شکایات بیمار تا حد زیادی بر اساس شکل بیماری تعیین می شود: با HCM غیر انسدادی، زمانی که عملاً هیچ اختلال همودینامیک وجود ندارد، علائم ممکن است به طور کامل وجود نداشته باشد و آسیب شناسی تنها در طول یک معاینه معمول تشخیص داده می شود. فقط گاهی اوقات، با یک شکل غیر انسدادی آسیب شناسی، وقفه در کار قلب مشاهده می شود، نبض نامنظم در شدید کار فیزیکی، تنگی نفس دوره ای.

در شکل انسدادی کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، علائم به درجه اختلال عملکرد دیاستولیک، شدت انسداد روزنه بطن چپ و شدت اختلالات در ریتم قلب بستگی دارد. ویژگی های اصلی به شرح زیر است:

• تنگی نفس که منجر به اختلالات تبادل گاز می شود.
• سرگیجه؛
• غش کردن بعد از فعالیت بدنی;
• آریتمی، افزایش ضربان قلب؛
• حملات مکرر آنژین؛
• افت فشار خون شریانی گذرا؛

علائم نارسایی قلبی می تواند با افزایش سن افزایش یابد و منجر به ایجاد نارسایی احتقانی قلب شود. آریتمی در HCM نیز خطرناک است. معمولاً آنها تظاهراتی از تاکی کاردی فوق بطنی، بطنی، اکستراسیستول (از جمله پراکسیسمال) یا حتی فیبریلاسیون دهلیزی هستند و می توانند به آریتمی های شدید با نتیجه کشنده تبدیل شوند. گاهی اوقات اولین علامت ممکن است فیبریلاسیون بطنی و مرگ ناگهانی باشد، برای مثال در حین تمرین ورزشی در یک ورزشکار جوان.

سایر عوارض کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک ممکن است شامل دوره های اندوکاردیت عفونی، ترومبوآمبولی باشد. شریان های مغزی، رگ ها اعضای داخلی، اندام ها ادم ریوی و فشار خون شریانی شدید ممکن است رخ دهد. با این حال، خطر اصلی برای بیمار وقوع فرکانس بالای انقباض بطنی، یک انقباض شدید است. برون ده قلبیبا ایجاد فیبریلاسیون و شوک.

انجام تشخیص

روش های معاینه مشکوک به HCM و نتایج به شرح زیر است:

1. لمس قلب. یک تکانه دوگانه آپیکال و لرزش سیستولیک در سمت چپ جناغ تشخیص داده می شود.
2. سمع قلب. صداها طبیعی هستند، اما گاهی اوقات اگر شیب فشار بالایی بین آئورت و بطن چپ وجود داشته باشد، صدای دوم تقسیم می شود. دکتر هم کشف میکنه سوفل سیستولیککه خاصیت اپیلاسیون-کاهشی دارد و به ناحیه زیر بغل تابش می کند.
3. نوار قلب علائم بزرگ شدن دهلیزها آشکار می شود، امواج Q در لیدهای جانبی و تحتانی، انحراف EOS به چپ، امواج T منفی غول پیکر در لید قفسه سینه وجود دارد.
4. سونوگرافی قلب. علائم بیماری را با جزئیات منعکس می کند - کاهش حفره بطن چپ، عدم تقارن سپتوم بین بطنی هیپرتروفی شده و غیره. تکمیل مطالعه با سونوگرافی داپلر به شما امکان می دهد گرادیان فشار و سایر ویژگی های جریان خون را ارزیابی کنید. اغلب، برای ارزیابی فشار خون و تفاوت بین فشار در بطن چپ و آئورت، انجام آزمایشات تحریک آمیز - با داروها (ایزوپرنالین، دوبوتامین) یا با فعالیت بدنی ضروری است.
5. ام آر آی. به شما امکان می دهد هر دو بطن، راس قلب را بررسی کنید، انقباض میوکارد را ارزیابی کنید و مناطقی را که شدیدترین آسیب به عضله قلب را دارند شناسایی کنید.
6. کاتتریزاسیون قلب، آنژیوگرافی عروق کرونر. این تکنیک ها ممکن است قبل از جراحی قلب برای روشن شدن ناحیه جراحی مورد نیاز باشد.

داروهای HCM

درمان این آسیب شناسی مبتنی بر مصرف داروها - مسدود کننده های بتا، آنتاگونیست های کلسیم از گروه وراپامیل است. آنها در دوزهایی توصیه می شوند که حداکثر تحمل آنها را داشته باشد و داروها برای مادام العمر تجویز می شوند، به خصوص اگر انسداد مجرای خروجی بطن چپ وجود داشته باشد. انواع دیگر داروهایی که ممکن است برای کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک تجویز شوند:

• آنتی بیوتیک ها - برای اندوکاردیت عفونی یا برای پیشگیری از آن؛
• داروهای ضد آریتمی - برای آریتمی های قلبی؛
• مهارکننده های ACE، گلیکوزیدهای قلبی - با ایجاد نارسایی قلبی؛
• دیورتیک ها - برای رکود وریدی؛
• داروهای ضد انعقاد - برای فیبریلاسیون دهلیزی دائمی یا حمله ای.

درمان جراحی

نشانه های عمل عبارتند از: عدم تأثیر پس از دوره ها درمان محافظه کارانهانسداد شدید خروجی بطن چپ، تظاهرات بالینی شدید. چندین نوع جراحی وجود دارد که ممکن است برای کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک نشان داده شود:

1. میکتومی سپتوم ترانس آئورت. این شیب فشار را از بین می برد، بنابراین اکثریت قریب به اتفاق افرادی که تحت عمل جراحی قرار می گیرند، پیشرفت های پایدار و طولانی مدتی را تجربه می کنند.
2. تعویض دریچه میترال. برای درجه پایین هیپرتروفی سپتوم یا در صورت وجود تغییرات پاتولوژیک در برگچه دریچه نشان داده شده است.
3. برداشتن بخشی از سپتوم هیپرتروفی شده بین بطن ها. انسداد پس از چنین عملی کاهش می یابد، جریان خون به حالت عادی باز می گردد.
4. ضربان قلب دو حفره ای ترتیب انقباض و تحریک بطن ها را تغییر می دهد، بنابراین گرادیان انسداد کاهش می یابد.
5. تخریب اتانول سپتوم بین بطنی. روش جدید شامل وارد کردن یک استاندارد از طریق یک کاتتر به ناحیه هیپرتروفی میوکارد است که منجر به نازک شدن آن و از بین بردن انسداد مجرای خروجی بطن چپ می شود.
6. پیوند قلب. برای بیماران مبتلا به HCM شدید که با روش های دیگر قابل درمان نیست توصیه می شود.

فعالیت‌های روزانه با HCM محدود نیست، اما ممنوعیت‌هایی وجود دارد بارهای ورزشیحتی پس از درمان یا جراحی نیز باقی بماند. اعتقاد بر این است که پس از 30 سال خطر مرگ ناگهانی قلبی کمتر است، بنابراین، در غیاب عوامل تشدید کننده، شروع متوسط ​​​​ تمرین ورزشی. ترک عادت های بد ضروری است.در رژیم غذایی خود باید از غذاهایی که منجر به افزایش سطح کلسترول خون و همچنین اختلال در جریان خون و لنف می شود (غذاهای پر نمک و تند، غذاهای چرب) اجتناب کنید.

چه کاری را نباید انجام داد

با کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، استرس قابل توجهی نباید مجاز باشد، که به ویژه برای شکل انسدادی آسیب شناسی صادق است. این منجر به افزایش گرادیان فشار بین آئورت و بطن می شود، بنابراین بیماری شروع به پیشرفت کرده و منجر به غش و آریتمی می شود. همچنین هنگام انتخاب یک برنامه درمانی، دوزهای بالای مهارکننده های ACE و سالورتیک ها که باعث افزایش گرادیان انسداد نیز می شوند، نباید تجویز شوند. برای بیمارانی که نارسایی جبران نشده بطن چپ، بلوک کامل AV یا تمایل به اسپاسم برونش دارند، بتا بلاکرها نباید تجویز شوند.

پیش آگهی، امید به زندگی و پیشگیری

سیر بیماری و همچنین پیش آگهی آن می تواند متفاوت باشد. فقط شکل غیر انسدادی به طور پایدار پیش می رود، اما اگر برای مدت طولانی ادامه یابد، نارسایی قلبی همچنان ایجاد می شود. 10 درصد بیماران احتمال عود بیماری را دارند. به طور متوسط، بدون درمان، مرگ و میر در عرض 5 سال 2-18٪ است. امید به زندگی پس از یک دوره 5 ساله HCM در بین بیماران متفاوت است، اما تقریباً 1٪ از بیماران در سال فوت می کنند. تقریباً 40 درصد بیماران در 15-12 سال اول بیماری جان خود را از دست می دهند. درمان می تواند وضعیت فرد را برای مدت طولانی تثبیت کند، اما علائم آن را به طور کامل از بین نمی برد و برای همیشه از پیشرفت آن جلوگیری نمی کند.

اقداماتی برای پیشگیری از کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک هنوز ایجاد نشده است. برای جلوگیری از مرگ قلبی، کودکان باید قبل از مراجعه به دقت معاینه شوند ورزش حرفه ای، حتما سونوگرافی قلب را طبق اندیکاسیون انجام دهید. یک شرط مهمافزایش طول مدت و کیفیت زندگی نیز سبک زندگی سالم و ترک سیگار است.

نام:

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (HCM)- بیماری میوکارد با هیپرتروفی عظیم دیواره های بطن ها (عمدتا سمت چپ) که منجر به کاهش اندازه حفره بطنی، اختلال در عملکرد دیاستولیک قلب با طبیعی یا افزایش می شود. عملکرد سیستولیک. جنسیت غالب مرد است (3:1). میانگین سنی این بیماری 40 سال است. HCM ارثی معمولاً بین 10 تا 20 سالگی ظاهر می شود. حداقل 8 نوع HCM ارثی شناخته شده است (به پیوست 2 مراجعه کنید. بیماری های ارثی: فنوتیپ های نقشه برداری).

طبقه بندی

HCM نامتقارن - هیپرتروفی نابرابر تمام دیواره های بطن چپ با غلبه واضح یک منطقه یا ناحیه دیگر

هیپرتروفی سپتوم بین بطنی (IVS)، عمدتاً پایه، میانی، بخش های پایین تر، کل (در طول کل IVS). ایجاد یک پایه تشریحی برای انسداد مجرای خروجی خون از بطن چپ به آئورت - هیپرتروفی انسدادی بطن میانی HCM 4 - زیر مجرای خروجی بطن چپ یا راست

هیپرتروفی ناحیه آپیکال

HCM متقارن (متقارن) یک هیپرتروفی به همان اندازه مشخص در تمام دیواره های بطن چپ است.

تصویر بالینی

شکایات

تنگی نفس در هنگام فعالیت

درد قفسه سینه

وقفه در قلب، ضربان قلب سریع

سرگیجه، حالات غش

بازرسی

تکانه آپیکال تقویت می شود

لرزش سیستولیک

اندازه قلب طبیعی است یا کمی به سمت چپ بزرگ شده است

در مرحله پایانی - تورم وریدهای گردن، آسیت، ادم اندام تحتانی، تجمع مایع در حفره پلور

سمع

سوفل سیستولیک در فضاهای بین دنده ای IIHV در امتداد لبه چپ جناغ با شدت متغیر

سوفل سیستولیک نارسایی نسبی دریچه میترال، کمتر - تریکوسپید

صدای قلب IV شنیده می شود (افزایش انقباض دهلیزی).

تشخیص

ECG - علائم هیپرتروفی میوکارد بطن چپ، کمتر در دهلیز چپ و IVS (امواج Q عمیق در لیدهای I، aVL، V5 و V6)، اختلالات هدایت داخل بطنی، ریتم، تغییرات ایسکمیکدر میوکارد

نظارت بر سلامت به شما امکان می دهد شناسایی کنید اکستراسیستول بطنیحملات تاکی کاردی حمله ای، فیبریلاسیون دهلیزی، طولانی شدن فاصله Q-T

اکوکاردیوگرافی - هیپرتروفی IVS را تعیین می کند درجات مختلفو میزان، هیپوکینزی آن، کاهش حجم حفره بطن چپ، شکل HCM، نشانه های اختلال در آرامش میوکارد، به شما امکان می دهد گرادیان فشار بین بطن چپ و آئورت را محاسبه کنید.

اسفیگموگرافی شریان کاروتید - در بیماران مبتلا به HCM انسدادی، با یک منحنی دو کوهانه با افزایش سریع نشان داده می شود.

آنژیوکاردیوگرافی - برآمدگی IVS هیپرتروفی شده به مجرای خروجی بطن چپ، هیپرتروفی میوکارد سمت چپ، کمتر بطن راست، نارسایی میترال. امکان اندازه گیری گرادیان فشار داخل بطنی و ضخامت IVS را فراهم می کند

روش های تحقیق رادیونوکلئید به شناسایی تغییرات خاص کمک نمی کند، اما اطلاعاتی را برای روشن شدن پیدایش تعدادی از تظاهرات بالینی (کاردیالژی، غش) ارائه می دهد. تشخیص های افتراقی

سایر اشکال کاردیومیوپاتی

تنگی آئورت

نارسایی دریچه میترال

رفتار:

دارودرمانی

بلوکرهای B - پروپرانولول (آناپریلین) 160-320 میلی گرم در روز

مسدود کننده های کانال کلسیم (محصول انتخابی: وراپامیل)

محصولات ضد آریتمی (کوردارون [آمیودارون]، دیسوپیرامید)

داروهای ضد انعقاد غیر مستقیم

گلیکوزیدهای قلبی (به طور دقیق برای HCM با انسداد و احتقان وریدی در ریه ها، به طور جداگانه فیبریلاسیون دهلیزی)

دیورتیک ها (در دوزهای متوسط، با احتیاط)

پیشگیری از اندوکاردیت عفونی (به اندوکاردیت عفونی مراجعه کنید). درمان جراحی برای بیماران با سیر پیشرونده، آریتمی های بدخیم بطنی، با گرادیان بطنی بزرگ (بیش از 50 میلی متر جیوه) و خطر افزایش یافتهمرگ ناگهانی (تعیین شده توسط ECG)

میکتومی سپتوم ترانس آئورت یا میوتومی از حفره بطنی، تعویض دریچه میترال (ایزوله یا همراه با میوتومی IVS)

ضربان قلب دو حفره ای ( دهلیز راستو راس بطن راست).

142.1 کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک انسدادی

142.2 دیگر کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک

MSh. کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک خانوادگی (115195،115196،

- آسیب جدا شده اولیه میوکارد، که با هیپرتروفی بطن (معمولاً سمت چپ) با کاهش یا حجم طبیعی حفره های آنها مشخص می شود. از نظر بالینی، کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک با نارسایی قلبی، درد قفسه سینه، اختلالات ریتم، سنکوپ و مرگ ناگهانی آشکار می شود. تشخیص کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک شامل ECG، مانیتورینگ 24 ساعته ECG، اکوکاردیوگرافی، معاینه اشعه ایکس, MRI, PET قلب. درمان کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک با مسدود کننده های b، مسدود کننده های کانال کلسیم، داروهای ضد انعقاد، داروهای ضد آریتمی، مهارکننده های ACE انجام می شود. در برخی موارد متوسل می شوند جراحی قلب(میوتومی، میکتومی، جایگزینی دریچه میترال، ضربان‌سازی دو حفره‌ای، کاشت کاردیوورتر-دفیبریلاتور).

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک در 0.2-1.1٪ از جمعیت، اغلب در مردان ایجاد می شود. میانگین سنی بیماران بین 30 تا 50 سال است. آترواسکلروز عروق کرونر در بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک در 25-15 درصد موارد رخ می دهد. مرگ ناگهانی ناشی از آریتمی های شدید بطنی (تاکی کاردی بطنی حمله ای) در 50 درصد از بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک رخ می دهد. در 9-5 درصد از بیماران، بیماری با اندوکاردیت عفونی که با آسیب دریچه میترال یا آئورت رخ می دهد، پیچیده می شود.

علل کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک یک بیماری با نوع توارث اتوزومال غالب است، بنابراین معمولاً ماهیتی خانوادگی دارد، با این حال، بروز اشکال پراکنده را رد نمی کند.

موارد فامیلی کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک بر اساس نقایص ارثی در ژن‌هایی است که سنتز پروتئین‌های انقباضی میوکارد را کد می‌کنند (ژن زنجیره سنگین b-myosin، ژن تروپونین T قلبی، ژن a-tropomyosin، ژن کد کننده ایزوفرم قلبی اتصال میوزین). پروتئین). جهش های خود به خودی همان ژن هایی که تحت تأثیر آن اتفاق می افتد عوامل نامطلوبمحیط، باعث ایجاد اشکال پراکنده کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک می شود.

هیپرتروفی میوکارد بطن چپ در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک با نقایص مادرزادی و اکتسابی قلب، بیماری عروق کرونر، فشار خون بالا و سایر بیماری‌هایی که معمولاً منجر به چنین تغییراتی می‌شوند، همراه نیست.

پاتوژنز کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک

در پاتوژنز کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، نقش اصلی متعلق به هیپرتروفی جبرانی عضله قلب است که توسط یکی از دو مکانیسم پاتولوژیک ممکن ایجاد می شود - اختلال در عملکرد دیاستولیک میوکارد یا انسداد مجرای خروجی بطن چپ. اختلال عملکرد دیاستولیک با جریان به داخل بطن ها مشخص می شود نه مقدار کافیخون در دیاستول، که با انبساط ضعیف میوکارد همراه است و باعث افزایش سریع فشار انتهای دیاستولیک می شود.

با انسداد مجرای خروجی بطن چپ، ضخیم شدن سپتوم بین بطنی و اختلال در حرکت لتک قدامی دریچه میترال ایجاد می شود. در این راستا، در طول دوره جهش، اختلاف فشار بین حفره بطن چپ و بخش اولیه آئورت رخ می دهد که با افزایش فشار انتهای دیاستولیک در بطن چپ همراه است. عملکرد جبرانی که در این شرایط رخ می دهد با هیپرتروفی و ​​سپس اتساع دهلیز چپ همراه است و در صورت جبران، فشار خون ریوی ایجاد می شود.

در برخی موارد، کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک همراه با ایسکمی میوکارد است که ناشی از کاهش ذخیره گشادکننده عروق عروق کرونر، افزایش نیاز میوکارد هیپرتروفی شده به اکسیژن، فشرده‌سازی شریان‌های داخل دیواره در طول سیستول، تصلب شریان‌های کرونر همزمان است. ، و غیره.

علائم ماکروسکوپی کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک عبارتند از ضخیم شدن دیواره های بطن چپ با ابعاد طبیعی یا کاهش یافته حفره آن، هیپرتروفی سپتوم بین بطنی و اتساع دهلیز چپ. تصویر میکروسکوپی کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک با ترتیب نامنظم کاردیومیوسیت ها، جایگزینی بافت عضلانی با بافت فیبری و ساختار غیر طبیعی عروق کرونر داخل دیواره مشخص می شود.

طبقه بندی کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک

مطابق با محلی سازی هیپرتروفی، کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک بطن چپ و راست متمایز می شود. به نوبه خود، هیپرتروفی بطن چپ می تواند نامتقارن و متقارن (متقارن) باشد. در بیشتر موارد، هیپرتروفی نامتقارن سپتوم بین بطنی در تمام طول آن یا در بخش های پایه آن تشخیص داده می شود. هیپرتروفی نامتقارن رأس قلب (کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک آپیکال)، دیواره خلفی یا قدامی کمتر شایع است. هیپرتروفی متقارن حدود 30 درصد موارد را تشکیل می دهد.

با در نظر گرفتن وجود گرادیان فشار سیستولیک در حفره بطن چپ، کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک انسدادی و غیرانسدادی تشخیص داده می شود. هیپرتروفی متقارن بطن چپ معمولاً یک شکل غیر انسدادی کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک است.

هیپرتروفی نامتقارن می تواند غیرانسدادی یا انسدادی باشد. بنابراین، مفهوم "تنگی زیر آئورت هیپرتروفیک ایدیوپاتیک" مترادف با هیپرتروفی نامتقارن سپتوم بین بطنی است. هیپرتروفی آپیکال بطن چپ معمولاً با یک نوع غیر انسدادی نشان داده می شود.

بسته به درجه ضخیم شدن میوکارد، هیپرتروفی متوسط ​​(15-20 میلی متر)، متوسط ​​(21-25 میلی متر) و شدید (بیش از 25 میلی متر) تشخیص داده می شود.

بر اساس طبقه بندی بالینی و فیزیولوژیکی، مراحل IV کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک متمایز می شود:

• I - گرادیان فشار در مجرای خروجی بطن چپ (LVOT) بیش از 25 میلی متر جیوه. هنر. بدون شکایت؛
• II - گرادیان فشار در LVOT به 36 میلی متر جیوه افزایش می یابد. هنر. شکایات در طول فعالیت بدنی ظاهر می شود.
• III - گرادیان فشار در LVOT به 44 میلی متر جیوه افزایش می یابد. هنر. آنژین صدری و تنگی نفس ظاهر می شود.
• IV - گرادیان فشار در LVOT بالای 80 میلی متر جیوه. هنر. اختلالات همودینامیک شدید ایجاد می شود و مرگ ناگهانی قلبی امکان پذیر است.

علائم کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک

برای مدت طولانی، دوره کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک بدون علامت باقی می ماند. با در نظر گرفتن شکایات رایج، نه اشکال بالینیکاردیومیوپاتی هیپرتروفیک: کم علامت، گیاهی، قلبی، انفارکتوس مانند، آریتمی، جبرانی، شبه دریچه ای، مخلوط، برق آسا. با وجود این واقعیت که هر گونه بالینی با علائم خاصی مشخص می شود، همه اشکال کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک علائم مشترکی دارند.

شکل غیر انسدادی کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، که با نقض خروج خون از بطن همراه نیست، معمولاً بدون علامت است. در این حالت ممکن است هنگام انجام فعالیت بدنی شکایت از تنگی نفس، وقفه در عملکرد قلب و نبض نامنظم رخ دهد.

علائم معمولی کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک انسدادی عبارتند از حملات درد آنژین (70%)، تنگی نفس شدید (90%)، سرگیجه و غش (25-50%)، افت فشار خون شریانی گذرا، آریتمی قلبی (تاکی کاردی حمله‌ای، فیبریلاسیون دهلیزی، اکستریستول). . حملات آسم قلبی و ادم ریوی ممکن است رخ دهد. اغلب اولین قسمت کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک مرگ ناگهانی است.

تشخیص کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک

در طی یک جستجوی تشخیصی، سوفل سیستولیک، نبض بالا و سریع و جابجایی ایمپالس آپیکال تشخیص داده می شود. روش های ابزاریمعاینات برای کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک شامل اکوکاردیوگرافی، ECG، PCG، رادیوگرافی قفسه سینه، مانیتورینگ هولتر، پلی کاردیوگرافی، ریتموکاردیوگرافی است. اکوکاردیوگرافی هیپرتروفی IVS، دیواره‌های میوکارد بطنی، افزایش اندازه دهلیز چپ، وجود انسداد LVOT و اختلال عملکرد دیاستولیک بطن چپ را نشان می‌دهد.

علائم ECG کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک خیلی خاص نیستند و نیاز به تشخیص افتراقی با تغییرات کانونی در میوکارد، فشار خون بالا، بیماری عروق کرونر، تنگی آئورت و سایر بیماری‌هایی دارند که با هیپرتروفی بطن چپ پیچیده می‌شوند. برای ارزیابی شدت کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، پیش آگهی و ایجاد توصیه های درمانی، از تست استرس (ارگومتری دوچرخه، تست تردمیل) استفاده می شود.

درمان کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک

به بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (به ویژه شکل انسدادی) توصیه می شود فعالیت بدنی را محدود کنند، که می تواند باعث افزایش گرادیان فشار بطن چپ-آئورت، آریتمی قلبی و غش شود.

برای علائم نسبتاً شدید کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، مسدودکننده های b (پروپرانولول، آتنولول، متوپرولول) یا مسدود کننده های کانال کلسیم (وراپامیل) تجویز می شوند که باعث کاهش ضربان قلب، طولانی شدن دیاستول، بهبود پر شدن غیرفعال بطن چپ و کاهش فشار پر شدن می شوند. به دلیل خطر بالای ترومبوآمبولی، داروهای ضد انعقاد لازم است. با ایجاد نارسایی قلبی، دیورتیک ها و مهارکننده های ACE نشان داده شده است. برای اختلالات ریتم بطنی - داروهای ضد آریتمی(آمیودارون، دیسوپیرامید).

در صورت کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک انسدادی، از آندوکاردیت عفونی جلوگیری می شود، زیرا در نتیجه ضربه مداوم به برگچه قدامی دریچه میترال، ممکن است پوشش های گیاهی روی آن ظاهر شود. درمان جراحی قلب برای کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک زمانی توصیه می شود که گرادیان فشار بین بطن چپ و آئورت بیش از 50 میلی متر جیوه باشد. در این صورت می توان میوتومی سپتوم یا میکتومی انجام داد و اگر تغییرات ساختاریدریچه میترال، باعث نارسایی قابل توجهی می شود - جایگزینی دریچه میترال.

برای کاهش انسداد LVOT، کاشت ضربان ساز دو حفره ای نشان داده شده است. در حضور آریتمی های بطنی - کاشت یک کاردیوورتر-دفیبریلاتور.

پیش آگهی کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک

سیر کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک متغیر است. شکل غیر انسدادی کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک نسبتاً پایدار است، اما با تجربه طولانیاین بیماری همچنان نارسایی قلبی را ایجاد می کند. در 5-10٪ از بیماران، پسرفت خود به خودی هیپرتروفی ممکن است. در همان درصد بیماران انتقال از کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک به کاردیومیوپاتی متسع وجود دارد. همین تعداد از بیماران با عارضه ای به شکل اندوکاردیت عفونی مواجه می شوند.

بدون درمان، میزان مرگ و میر برای کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک 3-8٪ است و در نیمی از این موارد مرگ ناگهانی به دلیل فیبریلاسیون بطنی، بلوک کامل دهلیزی و انفارکتوس حاد میوکارد رخ می دهد.

بیماری های قلبی در طول تاریخ همراه انسان بوده است. اما اخیراً به دلیل وخامت محیطی ، تعداد زیادی از استعدادهای ژنتیکی و عدم تمایل به داشتن یک سبک زندگی سالم ، مشکلات "موتور" اغلب در افراد مشاهده می شود. شایع ترین آسیب شناسی مشاهده شده کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک است.

هایپرتروفی بسیار نامیده می شود بیماری جدی، که اغلب از نظر ژنتیکی تعیین می شود. با هیپرتروفی میوکارد و دیواره های بطن قلب با حجم طبیعی یا کاهش یافته مشخص می شود. هیپرتروفی سپتوم نیز اتفاق می افتد، اما بسیار نادر است. علاوه بر این، بین هیپرتروفی متقارن و نامتقارن تمایز قائل می شود که تا 90 درصد موارد را تشکیل می دهد. انجام درمان بر اساس علائم کمی دشوار است، زیرا در بیشتر موارد آنها بسیار شبیه به تظاهرات سایر بیماری های ناچیز هستند.

این نوع بیماری اغلب به عنوان خانوادگی طبقه بندی می شود، اما اشکال پراکنده نیز رخ می دهد. علت وقوع، در هر دو مورد اول و دوم، نقص در ژن هایی است که مسئول کدگذاری سنتز پروتئین ها برای سارکومر قلبی هستند.

طبقه بندی بیماری ها

طبیعتاً این نوع کاردیومیوپاتی مانند اکثر بیماری ها باید طبقه بندی شود. بیایید به معروف ترین اشکال این بیماری نگاه کنیم.

• کاردیومیوپاتی انسدادی هیپرتروفیک. ممکن است به صورت ضخیم شدن قسمت بالایی سپتوم ظاهر شود. این آسیب شناسی همچنین در قسمت آپیکال و میانی سپتوم معده رخ می دهد یا کاملاً در کل منطقه مشاهده می شود.
• کاردیومیوپاتی غیر انسدادی تشخیص این فرم بسیار دشوار است، زیرا علائم آن بسیار خفیف است. اغلب این بیماری به طور تصادفی در طی معاینه پیشگیرانه با اشعه ایکس یا نوار قلب کشف می شود.
• هیپرتروفی متقارن. نشانه این شکل آسیب به تمام دیواره های معده چپ است.
• شکل نامتقارن، برعکس، تنها بر یکی از دیوارها تأثیر می گذارد.
• شکل آپیکال کاردیومیوپاتی خود را به شکل بزرگ شدن تنها راس قلب نشان می دهد.

همچنین شایان ذکر است که هیپرتروفی بر اساس اندازه ضخیم شدن به اولیه، متوسط، متوسط ​​و شدید تقسیم می شود.

هیپرتروفی اولیه و متوسط ​​میوکارد معده چپ یک ضخیم شدن از 15 تا 20 میلی متر است. با این حال، به دلیل شدت بسیار خفیف علائم، تشخیص آنها دشوار است.

اگر به فرم های متوسط ​​و تلفظ نگاه کنید، همه چیز بسیار ساده تر است. احتمال تشخیص آنها بسیار زیاد است و در عین حال علائم بیمار را آزار می دهد.

علائم بیماری

هر نوع، حتی هیپرتروفی میوکارد سپتوم بین بطنی، عملاً برای مدت طولانی بدون علامت است. فقط در برخی موارد ممکن است برخی ناراحتی ظاهر شود و درد و ناراحتیدر ناحیه قفسه سینه اگر علائم ظاهر شوند، اغلب در سنین 25 تا 45 سالگی رخ می دهند. هنگامی که بیماری وارد فاز فعال می شود، اکثر بیماران علائم زیر را توصیف می کنند:

• درد آنژیوتیک یک درد رترواسترنال است که به دلیل آرامش ناقص یا کمبود اکسیژن به میوکارد ایجاد می شود.
• تنگی نفس. به دلیل افزایش فشار داخل وریدی ظاهر می شود که بر نفس کشیدن تأثیر زیادی می گذارد.
• سرگیجه این علامت همچنین به دلیل اشباع ضعیف اکسیژن رخ می دهد.
• غش کردن؛
• افت فشار خون شریانی از نوع گذرا؛
• تکانه مضاعف آپیکال، که در حین لمس قابل تشخیص است.

طبیعتاً اینها همه علائم نیستند. تعدادی نشانه غیر مستقیم دیگر نیز وجود دارد. آنها معمولاً در آخرین مراحل رشد ظاهر می شوند. اگر پزشک معالج موفق به جمع آوری صحیح و سریع تمام علائم شود، درمان بلافاصله پس از تعیین شروع می شود. تشخیص دقیق. و هر چه سریعتر این کار انجام شود، همه چیز برای بیمار بهتر خواهد بود. درمان به خودی خود بسیار پیچیده است و نیاز به صبر و حوصله زیادی از جانب بیماران و پزشکان دارد.

علائم و مراحل هیپرتروفی میوکارد

به لطف تجربه گسترده پزشکان در مطالعه کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، می توان آن را به مراحل توسعه این بیماری تقسیم کرد و علائم هر یک از آنها را برجسته کرد. بیایید این علائم و مراحل را با جزئیات بیشتری بررسی کنیم.

مرحله تشکیل

به دلیل افزایش بار روی عضله قلب، خود عضله نیز افزایش می یابد، زیرا باید کار کند کار بیشتردر واحد جرم این از همان ابتدا خود را به صورت آریتمی نشان می دهد. به طور طبیعی، این علامت بسیار شایع است، اما تنها 5٪ از کسانی که از آریتمی رنج می برند، مرحله اولیه کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک را دارند. افزایش فشار خون نیز مشاهده می شود. در همان زمان، قلب شروع به ایجاد شوک های شدید می کند، بسته به اینکه در کجا بار اضافی اتفاق می افتد. این فرآیند باعث می‌شود که میتوکندری‌ها پروتئین بیشتری تولید کنند که به لطف آن سلول‌ها یک ماده انقباضی برای خود فراهم می‌کنند.

توده قلب به تدریج شروع به افزایش می کند. مواردی وجود داشت که بیمار به حالت "اورژانسی" در بدن رفت و وزن این عضو در چهارده روز 2.5 برابر افزایش یافت. روند رشد تا زمانی ادامه می یابد که جرم میوکارد با بار روی آن مطابقت داشته باشد. شایان ذکر است که با شکل گیری تدریجی، همه چیز به طور قابل توجهی در زمان افزایش می یابد و می تواند برای چندین دهه ادامه یابد. اما اصل خود دقیقاً یکسان است.

مرحله هیپرتروفی کامل

در اینجا سازگاری پایدار قلب با استرس آغاز می شود که باعث حفظ مداوم و پایدار توده در سطح به دست آمده می شود. اگر عوامل تأثیرگذار تغییر نکنند، این اندام شروع به حفظ وزن و اندازه ثابت می کند و فعالیت صاحب خود را برای سالها حفظ می کند. اما اگر همه شاخص ها افزایش یابد، توده قلب به طور قابل توجهی افزایش می یابد. با هنجار 200-300 گرم، می تواند تا 1000 گرم افزایش یابد. از اینجاست که مرحله سوم بیماری شروع می شود.

مرحله ساییدگی میوکارد

به طور طبیعی، قلب نمی تواند دائماً بر جرم خود افزوده شود و با رسیدن به حد مجاز، سایش و پارگی فعال خود میوکارد شروع می شود. در این صورت درد، سوزش در قفسه سینه و تمامی علائم فوق ظاهر می شود. این در حال حاضر فعال ترین شکل در نظر گرفته می شود که لزوماً نیاز به مداخله جراحی دارد. اغلب در این مرحله، هیپرتروفی خارج از مرکز میوکارد بطن چپ مشاهده می شود. این دقیقاً زمانی ظاهر می شود که مکانیسم Starling برای دفع افزایش حجم خون فعال می شود.

رفتار

بر مراحل اولیههیپرتروفی میوکارد را می توان با دارو درمان کرد. اینها همه انواع داروها هستند که تولید پروتئین ساختمان برای ساختمان را اندکی کاهش می دهند توده عضلانی. همچنین، اگر بیماری متوقف شود، می توان در مورد عدم مداخله و نظارت مداوم توسط پزشک صحبت کرد.

مداخله جراحی فقط در پایان مرحله دوم و در مرحله سوم، زمانی که افزایش مداوم توده عضلانی قلب وجود دارد، مورد نیاز است. در این صورت ظاهر می شود تعداد زیادی ازعلائم فوق عمل اجباری است، در غیر این صورت بیمار دچار نارسایی قلبی می شود که در نهایت منجر به مرگ ناگهانی می شود.

آیا راه حلی برای کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک وجود دارد؟

کاردیومیوپاتی ها گروهی از بیماری های میوکارد هستند که با هیپرتروفی بطن های قلب مشخص می شوند و با اختلال عملکرد مکانیکی یا الکتریکی بروز می کنند. اغلب، این بیماری ها به صورت ارثی منتقل می شوند و نشان دهنده جهش ژن های مسئول کدگذاری پروتئین های انقباضی هستند.

چنین بیماری هایی می توانند بدون علامت ایجاد شوند و منجر به مرگ ناگهانی شوند. که خطر اصلی آنهاست. مفهوم کاردیومیوپاتی، و همچنین درک فرآیندهای مؤثر بر توسعه بیماری و درمان آن، تنها در اوایل دهه 2000 شکل گرفت. پیش از این، این اصطلاح به بیماری‌های میوکارد اشاره می‌کرد که به دلیل ایجاد شده بودند شناخته شده در پزشکیدلایل

علائم بیماری

• توسعه نارسایی قلبی.
• حملات احتمالی آنژین
• درد قفسه سینه
• آسم قلبی
• تنگی نفس در حالت استراحت
• غش کردن
• اندوکاردیت
• سرگیجه
• ترومبوآمبولی (انسداد ناگهانی رگ خونی توسط لخته خون)
• مرگ ناگهانی
• اسکار بافت میوکارد.

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، اغلب در زمان مرگ خود را نشان می دهد توقف ناگهانیقلبها.

علل بیماری

2 دلیل برای ایجاد این بیماری وجود دارد:

• انتقال ارثی بیماری.در نتیجه، ژن‌های مسئول کدگذاری پروتئین‌های انقباضی میوکارد دچار جهش می‌شوند.
• به دست آورد.در این مورد، کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک ناشی از جهش خود به خودژن ها چنین جهشی می تواند تحت تأثیر عوامل خارجی و داخلی رخ دهد. متأسفانه پزشکی هنوز قادر به تعیین دقیق مکانیسم ایجاد بیماری و همچنین عوامل مؤثر بر آن نیست. که پیش بینی صحیح را بسیار دشوار می کند.

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک یک بیماری قلبی است که علامت اصلی آن ضخیم شدن دیواره بطن ها است. در بیشتر موارد تشخیص داده شده، بطن چپ تحت تاثیر قرار می گیرد. که در عمل پزشکیعلامت اصلی بیماری ضخیم شدن بیش از 1.5 سانتی متر میوکارد در نظر گرفته می شود، به خصوص اگر این اتفاق در پس زمینه ناتوانی در شل شدن دیواره بطن ها رخ دهد.

با توجه به اینکه این بیماری تقریباً بدون علامت می گذرد و بر اساس وراثت فرد می توان پیشرفت آن را پیش بینی کرد، انجام معاینه پیشگیرانه منطقی است. به خصوص اگر فردی بستگان مبتلا به بیماری قلبی داشته باشد یا داشته باشد. به این ترتیب می توانید درمان را به موقع شروع کنید.

اشکال بیماری

بسته به اینکه آیا انسدادی در جریان خون از بطن چپ به آئورت وجود دارد یا خیر، کاردیومیوپاتی های هیپرتروفیک به دو دسته تقسیم می شوند:

• فرم انسدادی. وقتی موانعی برای هل دادن خون به بطن چپ وجود دارد.
• انسدادی نیست

انسداد، در بیشتر موارد، ماهیتی پویا دارد. میزان بیان آن می تواند تحت تأثیر عوامل زیادی باشد. اما پویایی توسعه آن معمولاً پیشرونده است.

با ایجاد یک نوع غیر انسدادی بیماری، اکثر بیماران علائم قابل توجهی ندارند. متأسفانه، این شکل اغلب خود را از طریق مرگ ناگهانی نشان می دهد.

بسته به محل و تقارن ایجاد هیپرتروفی عضله قلب، این بیماری به موارد زیر تقسیم می شود:

• شکل نامتقارن.در بیش از 60 درصد بیماران رخ می دهد. با ضخیم شدن ناهموار دیواره های بطن چپ مشخص می شود.
• شکل متقارن.با ضخیم شدن یکنواخت دیواره های بطن چپ و سپتوم مشخص می شود. در برخی موارد، ضخیم شدن دیواره ها و بطن راست رخ می دهد، با این حال، این بسیار نادر است.

بسته به علت بیماری، 2 شکل وجود دارد:

• اولیه.گاهی اوقات این شکل ایدیوپاتیک نامیده می شود. در واقع، این به معنای ایجاد بیماری به دلیل استعداد ارثی است که باعث جهش ژنی می شود یا به دلایل ناشناخته دیگر.
• فرم ثانویهدر نتیجه بیماری های قلبی طولانی مدت و آسیب شناسی ایجاد می شود که می تواند بر تغییرات در ساختار عضله قلب تأثیر بگذارد.

بسیاری از متخصصان در زمینه جراحی قلب تنها بر یک نوع بیماری - اولیه - اصرار دارند. از آنجایی که تأثیر سایر بیماری ها در ایجاد کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک هنوز به طور دقیق ثابت نشده است.

عوارض بیماری

با کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک انسدادی، عوارض زیر ممکن است:

• آریتمی.تقریباً همیشه باعث آریتمی می شود. در نتیجه، بیماران دچار نارسایی قلبی و در مورد فیبریلاسیون دهلیزی، ترومبوآمبولی می شوند.
• مرگ ناگهانی.مرگ بر اثر ایست قلبی ناگهانی. تقریباً در 80 درصد موارد، ایست قلبی ناشی از فیبریلاسیون بطنی است.
• ترومبوآمبولی
• توسعه نارسایی قلبی.زمانی ظاهر می شود بلند مدتکاردیومیوپاتی هیپرتروفیک عمدتاً به دلیل تغییر شکل بافت عضلانی قلب، یعنی ظاهر اسکار ایجاد می شود.

عدم وجود علائم بارز تشخیص صحیح و درمان بیماری را بسیار دشوار می کند.

سیر بیماری

در بسیاری از بیماران، وضعیت با گذشت زمان تثبیت می شود و در برخی (تا 10٪) بهبودی مشاهده می شود. با این حال، حتی در شرایط پایدار، پیشرفت بیماری به پایان می رسد زمان طولانی، باعث ایجاد آریتمی و نارسایی قلبی می شود.

متأسفانه در بیشتر موارد حتی یک دوره پایدار یا بدون علامت بیماری به مرگ ناگهانی ختم می شود. اغلب، چنین مواردی در حین و بلافاصله پس از فعالیت بدنی رخ می دهد. در بیشتر موارد، افراد 25 تا 35 ساله در معرض خطر هستند.

از تمرین درمان، پیش آگهی های زیر برای سیر بیماری قابل تشخیص است:

• سیر پایدار بیماری با بهبودهای احتمالی.
• بدتر شدن وضعیت، که در ایجاد آریتمی و نارسایی قلبی، ضعف عمومی بدن بیان می شود.
• آخرین مرحله بیماری. تخریب غیرقابل برگشت سیستم قلبی عروقی منجر به مرگ سریع می شود.
• مرگ ناگهانی.

گروه خطر مرگ ناشی از ایست قلبی شامل بیمارانی است که:

• غش مکرر.
• حملات مکرر تاکی کاردی بطنی.
• هیپرتروفی عمیق بطن چپ.
• کاهش فشار خون در حین فعالیت بدنی.
• کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک در سنین پایین خود را نشان می دهد.

همچنین گروه خطر شامل افرادی است که در خانواده آنها موارد مرگ ناگهانی وجود داشته است.

روش های تشخیصی

الکتروکاردیوگرام.اولین راه برای بدست آوردن ارزیابی کلیکار کردن قلب انسان. در صورت بروز هرگونه اختلال در سیستم قلبی عروقی، در نمودار ECG قابل مشاهده خواهد بود. اما در مورد کاردیومیوپاتی ها هنوز هیچ نشانه ای که به طور دقیق نشان دهنده پیشرفت این بیماری باشد، شناسایی نشده است.

انحرافات احتمالی از کاردیوگرام طبیعی:

• انحراف در سمت چپمحور الکتریکی قلب
• ظهور علائم بزرگ شدن دهلیز.
• امواج Q در لیدهای جانبی
• تغییر شکل قسمت اولیه کمپلکس QRS.

اکوکاردیوگرافی.یک روش تشخیصی بسیار حساس و ایمن برای انسان. هنگام استفاده از اکوکاردیوگرافی، می توان درجه انسداد و هیپرتروفی را تعیین کرد و همچنین اختلالات عملکرد دیاستولیک را شناسایی کرد.

مانیتورینگ هولترامکان نظارت طولانی مدت کاردیوگرام را فراهم می کند. معمولاً در عرض 24 ساعت، علائم حیاتی فرد خوانده می شود. اصل کار مانند ECG است، اما داده های گسترده تر اجازه می دهد تا درمان صحیح تری تجویز شود.

کاتتریزاسیون قلبی.با کمک کاتتریزاسیون، فشار در بطن ها و دهلیز مشخص می شود و سرعت جریان خون از بطن چپ به داخل آئورت تعیین می شود. در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، جریان خون کند می شود و فشار در بطن چپ به طور قابل توجهی بیشتر از فشار در آئورت است.

تحقیقات ژن.به ندرت استفاده می شود، زیرا مراکز تخصصی فرصت انجام آن را دارند که تعداد کمی از آنها وجود دارد. برای به دست آوردن تصویر کامل تری از بیماری، ژن های نزدیک ترین بستگان بیمار بررسی می شود.

شیمی خونتعدادی تجزیه و تحلیل گسترده برای شناسایی احتمالی انجام شده است بیماری های همزمان. کواگولوگرام نیز انجام می شود - آزمایش خون برای افزایش لخته شدنو وجود محصولات تجزیه ترومبوز. (به عنوان مثال، ظاهر لخته های خون می تواند ناشی از فیبریلاسیون دهلیزی باشد).

تجزیه و تحلیل عمومی بدنتاریخچه تمام بیماری های بیمار و همچنین بستگان نزدیک وی بررسی می شود. توجه ویژهبه بیماری های مختلف قلبی اختصاص داده شده است.

اگر فرد مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک تشخیص داده شود، فعالیت بدنی به شدت منع می شود. زیرا اکثر موارد ایست قلبی یا در حین یا بعد از آن اتفاق می افتد. وزنه بلند نکنید یا ورزش شدید انجام ندهید.

رفتار

درمان کاردیومیوپاتی، به ویژه در صورت عدم وجود انسداد، و در نتیجه در موارد بدون علامت، کاملاً فردی است. تمام مجموعه اقدامات درمانی با هدف به حداقل رساندن خطرات ایجاد تعدادی از عوارض است. به عنوان مثال، آریتمی، نارسایی قلبی یا ایست قلبی ناگهانی.

نوع درمان بسته به عوامل مختلفی انتخاب می شود

در بیشتر موارد، درمان است طبیعت دارویی، و نیاز به تغییر سبک زندگی دارد. در برخی موارد ممکن است استفاده شود مداخله جراحی.

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک را نمی توان به طور کامل درمان کرد، بنابراین تمام اقدامات در موارد زیر انجام می شود:

• افزایش طول عمر بیمار.
• کاهش پیشرفت علائم.
• درمان و پیشگیری از عوارض.
• کاهش پویایی بیماری.

درمان دارویی مبتنی بر استفاده از مسدود کننده های b و مسدود کننده های کانال کلسیم است. عمل آنها کاهش ضربان قلب و همچنین تثبیت فشار و پر شدن بطن چپ است.

پیشگیری از وقوع و توسعه اندوکاردیت نیز انجام می شود. در این صورت نظارت بر سلامت دندان ها و لثه ها و همچنین درمان به موقع آنها ضروری است. و هنگام مراجعه به دندانپزشکان، از قبل در مورد تشخیص به آنها هشدار دهید. زیرا در این صورت نیاز به تجویز آنتی بیوتیک های اضافی برای اقدامات دندانپزشکی است.

بیش از 120 میکروارگانیسم شناخته شده می توانند باعث اندوکاردیت شوند.

با ایجاد یک نوع انسدادی بیماری، گاهی اوقات مداخله جراحی مورد نیاز است. در این صورت بخشی از سپتوم ضخیم شده قلب برداشته می شود. این جریان خون را بهبود می بخشد و فشار در بطن چپ را برابر می کند.

هر زمان که حملات مکررتاکی کاردی بطنی، کاردیوورتر نصب شده است. نبض را می خواند و هنگامی که به شدت افزایش می یابد، تخلیه الکتریکی به قلب می فرستد و در نتیجه ریتم ضربان قلب را به حالت عادی برمی گرداند.

متاسفانه، پزشکی مدرن، هنوز هیچ روش درمانی یا اقدامات پیشگیرانه ای ایجاد نشده است که بتواند بر این بیماری غلبه کند. بنابراین مهم ترین شرط افزایش عمر با کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک و بهبود کیفیت آن تغییر سبک زندگی است. برای مثال، می توانید با ترک سیگار و ورزش شروع کنید. علاوه بر این، پزشکان برخی از ورزش ها را مجاز می دانند.

شرح:

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک است بیماری ژنتیکی، که در آن ضخیم شدن بیش از حد عضله قلب رخ می دهد. این می تواند بر سیستم الکتریکی قلب تأثیر بگذارد و خطر ابتلا به ریتم های غیر طبیعی قلب (آریتمی) و به ندرت مرگ ناگهانی را افزایش دهد. در برخی موارد، عضله قلب بزرگ شده نمی تواند بین انقباضات آنطور که باید شل شود و بنابراین خود خون و اکسیژن کافی دریافت نمی کند. در موارد نادر، ضخیم شدن ماهیچه قلب، توانایی قلب برای پمپاژ موثر خون در سراسر بدن را کاهش می دهد.

علائم کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک:

اگرچه کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک می تواند باعث مشکلات جدی سلامتی و حتی مرگ ناگهانی شود، اما ممکن است هرگز علائم این بیماری را نداشته باشید. بسیاری از افراد با این بیماری زندگی می کنند زندگی معمولیو عملا هیچ مشکلی ندارند. این افراد ممکن است هرگز درمان کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک را دریافت نکنند.

برای نقل قول:شاپوشنیک I.I.، Bogdanov D.V. تشخیص های افتراقیکاردیومیوپاتی هیپرتروفیک و هیپرتروفی میوکارد با منشا ثانویه // سرطان پستان. 2014. شماره 12. ص 923

شناخته شده عدد بزرگبیماری هایی که با ایجاد هیپرتروفی میوکارد، عمدتاً در بطن چپ (LV) آشکار می شوند. در بسیاری از این شرایط، هیپرتروفی سپتوم بین بطنی (IVS) ایجاد می شود که ممکن است نیاز به تشخیص افتراقی کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (HCM) داشته باشد.

HCM یک بیماری میوکارد ژنتیکی است که معمولاً منجر به هیپرتروفی شدید دیواره های LV، عمدتاً IVS، بدون افزایش اندازه حفره LV، با ایجاد اختلال دیاستولیک میوکارد می شود. این شایع ترین کاردیومیوپاتی تعیین شده ژنتیکی است (تا 20 مورد در هر 10000). معیار HCM ضخیم شدن دیواره های LV بیش از 1.5 سانتی متر است. شکل انسدادی بیماری (HOCM) با وجود گرادیان انسداد در مجرای خروجی LV در حالت استراحت بیش از 30 میلی متر جیوه مشخص می شود. هنر، اغلب در ترکیب با هیپرتروفی نامتقارن مشخص IVS. ضخامت میوکارد می تواند به 3-4 سانتی متر برسد. انسداد پنهان ممکن است - در این مورد، گرادیان مشخص شده فقط با بار ظاهر می شود. HCM غیر انسدادی (HOCM) کمتر مورد مطالعه قرار گرفته است، با گرادیان انسداد زیر 30 میلی متر جیوه. هنر در حالت استراحت و تحت بار.

HNCMP همچنین شامل فرم آپیکال HCM است که در آن هیپرتروفی عمدتاً در ناحیه راس LV موضعی است. HCM یک بیماری اتوزومال غالب است. در حال حاضر، بیش از 40 جهش عمده در ژن های کد کننده پروتئین های سارکومر مرتبط با توسعه HCM شناخته شده است. ممکن است ارتباط مستقیمی بین ژنوتیپ و فنوتیپ در HCM وجود نداشته باشد. خطر اصلی برای بیماران مبتلا به HCM مرگ ناگهانی قلبی است در سن جوانیدر 4-1 درصد بیماران مشاهده شد. در بیشتر موارد، HCM خود را به عنوان سندرم "برون ده قلبی کم" نشان می دهد - سرگیجه، سنکوپ و حملات آنژین.

سندرم مهم دیگر آریتمی قلبی است که عمدتاً بطنی است. نارسایی مزمن قلبی شدید (CHF) برای HCM معمولی نیست. در همان زمان، تقریباً 7-20٪ از بیماران ممکن است اتساع حفره LV را با کاهش کسر جهشی و ایجاد CHF شدید تجربه کنند. در 47٪ از بیماران، پیشرفت آهسته HCM، عمدتا به شکل بدتر شدن تظاهرات بالینی و افزایش اختلال در عملکرد دیاستولیک LV مشاهده می شود. افزایش شدت LVH برای HCM معمولی نیست. به طور کلی، سیر بیماری نسبتاً مطلوب است و مشاهداتی وجود دارد که بقا با جمعیت عمومی قابل مقایسه است.

تعیین معیارهای شناسایی هیپرتروفی میوکارد با استفاده از ECHO-CG ضروری است. اول از همه، ما در مورددر مورد هیپرتروفی بطن چپ (LVH). معیارهایی برای LVH وجود دارد که هم بر اساس ضخامت دیواره و هم بر اساس ارزیابی شاخص توده میوکارد (یعنی تقسیم توده میوکارد بر ناحیه بدن بیمار - LVMI) وجود دارد. در توصیه های روسی برای تشخیص و درمان فشار خون شریانی (AH)، معیارهای LVH برای مردان LVMI ≥125 گرم بر متر مربع و برای زنان LVMI ≥110 گرم بر متر مربع است. در سال های اخیر، معیارهای LVH به سمت پایین بازنگری شده است. برای مردان، LVH زمانی تشخیص داده می شود که LVMI ≥115 گرم بر متر مربع، برای زنان - LVMI ≥95 گرم بر متر مربع. بازسازی LV با جزئیات بیشتر در توصیه‌هایی برای ارزیابی کمی ساختار و عملکرد اتاق‌های قلب توضیح داده شده است. در اینجا معیارهای ضخامت دیواره های LV مشخص شده است - افزایش به ضخامت دیوار ≥1.0 سانتی متر برای زنان و 1.1 سانتی متر برای مردان در نظر گرفته می شود. توجه زیادی به گزینه های بازسازی LV می شود. برای این منظور، مفهوم شاخص ضخامت دیواره نسبی (RWI) معرفی شده است، RWI = (2xLV TZW)/LV RSD. به طور معمول، IOT کمتر از 0.42 است. اگر بیمار دارای LVMI نرمال و WTI طبیعی باشد، در این صورت ما در مورد هندسه LV طبیعی صحبت می کنیم. افزایش LVMI و افزایش WRI ≥0.42 مربوط به LVH متحدالمرکز است. مفهوم بازسازی متحدالمرکز وجود دارد - در این مورد، WRI ≥0.42 است، اما LVMI طبیعی است. برای HCM، اغلب از ضریب عدم تقارن هیپرتروفی استفاده می شود (نسبت LVSD به LV TSV)، که در LVH نامتقارن از 1.3 تجاوز می کند. LVH متحدالمرکز برای بار فشار معمولی تر است، خارج از مرکز - برای بار حجمی یا عملکرد بیش از حد ایزوتونیک.

اجازه دهید به برخی از ویژگی های LVH در HCM در بیماران با آشکار اشاره کنیم تظاهرات فنوتیپیبیماری ها، با توجه به داده ها و داده های ادبیات ما.

• در HCM، ضخامت دیواره های LV بزرگتر یا مساوی 1.5 سانتی متر است در این حالت، هیچ علت واضحی برای LVH وجود ندارد. سن بیماران در بیشتر موارد نسبتاً جوان است، اگرچه تشخیص بیماری در هر سنی امکان پذیر است.
• حفره LV بزرگ نمی شود، اما با LVH شدید کاهش می یابد. هنگامی که هایپرتروفی در بخش های میانی دیواره های LV موضعی شود، دومی می تواند شکل "ساعت شنی" به خود بگیرد.
• اگر بیمار مبتلا به HCM مرحله "نهایی" یا متسع بیماری را ایجاد کند، حفره LV بزرگ می شود، اما هیپرتروفی دیواره باقی می ماند.
• اکثر بیماران مبتلا به HCM (بدون توجه به وجود انسداد) با عدم تقارن LVH، با غالب ضخیم شدن IVS مشخص می شوند. ضریب عدم تقارن در چنین مواردی بیش از 1.3 است و می تواند به 2.0 یا بیشتر برسد. بر اساس داده های ما، 67 درصد از بیماران مبتلا به HCM هیپرتروفی غالب IVS، 12 درصد هیپرتروفی راس و یک سوم تحتانی IVS و 21 درصد هیپرتروفی منتشر داشتند. محلی سازی هیپرتروفی IVS می تواند متفاوت باشد، در برخی موارد می تواند توهم تومور قلبی را ایجاد کند. قسمت پایه IVS اغلب ضخیم می شود. در HNCMP آپیکال، راس LV ضخیم می شود.
• IVS در HCM غیر فعال است. این امر هنگام ارزیابی بصری IVS در حالت دو بعدی قابل توجه است. برای محاسبه تحرک، می توانید هم از پارامتر گشت و گذار (EMZP) و هم از پارامتر کسر ضخیم شدن (FFMSP) استفاده کنید. EMZH در چنین شرایطی زیر 0.5 سانتی متر است، FUMZ زیر 50٪ است. در مقابل، تحرک دیواره خلفی LV در HCM نسبتا حفظ شده است.
• با HCM، اختلالی در حرکت فیبرهای عضلانی در مناطق هیپرتروفی میوکارد وجود دارد. در ECHO-CG، این تغییرات به‌عنوان ناهمگنی، ظاهری «لغت‌انگیز» میوکارد هیپرتروفی شده، به‌ویژه در ناحیه IVS بی‌تحرک، منعکس می‌شوند.
• هیپرتروفی همچنین می تواند دیواره قدامی پانکراس را درگیر کند، این در 59.5٪ از بیماران مبتلا به HCM تشخیص داده شد.
• یک گرادیان انسداد (معمولاً در ناحیه مجرای خروجی LV، اگرچه انسداد بطن میانی و بطن راست نیز امکان پذیر است) در HCM به دلیل وجود IVS ضخیم شده و حرکت سیستولیک قدامی لت دریچه میترال قدامی ایجاد می شود. گرادیان انسداد کاملاً ناپایدار است و ممکن است برای ارزیابی دقیق آن به آزمایش استرس یا فارماکولوژیک نیاز داشته باشد. از نظر بالینی، در صورت وجود گرادیان انسداد مشخص، یک سوفل سیستولیک با مرکز در نقطه V سمع، بسته به بار و فشار ممکن است.
• اختلال عملکرد دیاستولیک LV همیشه در HCM رخ می دهد. اغلب در چنین بیمارانی نوع محدود کننده ای از اختلال در آرامش LV تعیین می شود. با این حال، این علامت غیر تشخیصی است. انقباض LV از نظر کسر جهشی در HCM معمولاً حفظ یا افزایش می یابد (بیش از 60٪)، با وجود کاهش تحرک IVS. هنگام استفاده از روش های دیگر برای محاسبه انقباض (به عنوان مثال، کسر ضخیم شدن فیبر متوسط)، می توان اختلالات عملکرد سیستولیک را در 35٪ از بیماران مبتلا به HCM شناسایی کرد. در مرحله گشاد شده HCM، کسر جهشی LV به کمتر از 45٪ کاهش می یابد.
• بزرگ شدن دهلیز چپ در 70-55 درصد بیماران مبتلا به HCM رخ می دهد. در همان زمان، انقباض دهلیز کاهش می یابد، و کروی بودن آن افزایش می یابد.
• در دینامیک HCM، معمولاً هیچ افزایشی در درجه LVH وجود ندارد، اگرچه ممکن است اختلالات عملکرد دیاستولیک عمدتاً LV پیشرفت کند.

همچنین باید به ویژگی های ECG در HCM توجه شود. علائم ECG LVH غیر اختصاصی است و امکان تعیین علت LVH را نمی دهد. ECG اجازه تمایز بین هیپرتروفی بطن و اتساع را نمی دهد. ECG می تواند برای غربالگری LVH در فشار خون بالا و سایر علل LVH استفاده شود. هنگام بحث در مورد علائم ECG بیماری های مختلفهمراه با LVH، ما نه به علائم خود LVH بلکه به سایر تغییرات ECG توجه خواهیم کرد.

ECG در HCM ممکن است طبیعی نباشد. در بیشتر موارد، بیماران علائم هیپرتروفی بطن چپ (و گاهی اوقات راست) را نشان می دهند. جالب است که علائم ECG هیپرتروفی پانکراس در HCM در اکثر موارد "کاذب" هستند - دامنه بالای امواج R در لیدهای قفسه سینه سمت راست و امواج S عمیق در لیدهای قفسه سینه سمت چپ بیشتر منعکس کننده هیپرتروفی IVS است. لازم به یادآوری است که در میان بیماران مبتلا به HCM، افراد جوان بیشتر شایع هستند، که برای آنها لازم است از معیارهای دیگری برای LVH استفاده شود (به ویژه، شاخص Sokolov-Lyon برای LV ≥45 میلی متر). شایع در HCM وجود ناهنجاری های رپلاریزاسیون به شکل امواج T منفی و/یا فرورفتگی قطعه ST در بسیاری از لیدها است. در این حالت، دامنه امواج T می تواند بسیار زیاد باشد. تشخیص چنین تغییرات ECG در یک بیمار جوان (گاهی اوقات حتی در کودکان) باعث می شود که فرد در مورد HCM فکر کند. در هیپرتروفی ثانویه میوکارد، چنین اختلالات رپلاریزاسیون بارز معمولاً منعکس کننده LVH شدید، اغلب با افزودن فیبروز میوکارد، مشخصه بیماران مسن تر است. محلی سازی امواج T منفی و/یا فرورفتگی قطعه ST در فشار خون بالا، لیدهای پره کوردیال سمت چپ است. یکی دیگر از علائم غیر معمول ECG در HCM، ظهور امواج Q عمیق است که اغلب در لیدهای V2-V5 است. در عمق قابل توجهی (معمولاً بیش از ¼ R)، عرض چنین دندان هایی ممکن است از 0.03 ثانیه تجاوز نکند. چنین امواج Q در درجه اول هیپرتروفی IVS را منعکس می کنند. برخلاف امواج Q پاتولوژیک در بیماری ایسکمیک قلب، در HCM مطابق داده های ECHO-CG مطابقت واضحی بین محلی سازی امواج Q و مناطق هیپوکینزی وجود ندارد. اختلالات ریتم و هدایت در HCM شایع است، اگرچه فیبریلاسیون دهلیزی غیر معمول است. ECG برای HCM شناخته شده است روش معنی دارغربالگری بیماری، از جمله در میان بستگان بیمار.

در میان اشکال HCM، یک نوع نسبتاً غیرمعمول وجود دارد که با هیپرتروفی برجسته راس قلب مشخص می شود. این آپیکال یا آپیکال HCM (AHCM) است که در سال 1976 در ژاپن توصیف شد، اما متعاقباً در جمعیت های اروپایی شناسایی شد. این معمولا برای مردان 40-60 ساله معمول است، با علائم پاک شده به خوبی پیش می رود. انسداد مجرای خروجی LV معمولا در چنین بیمارانی رخ نمی دهد.

تشخیص افتراقی آسیب قلبی در فشار خون بالا و HCM می تواند مشکلات قابل توجهی ایجاد کند. LVH در 68 درصد بیماران مبتلا به فشار خون بالا رخ می دهد. برای فشار خون بالا در مراحل اولیه بازسازی، برخی از عدم تقارن LVH معمولی تر است، در مراحل بعدی - LVH متقارن. تمام انواع اصلی بازسازی LV می تواند در فشار خون بالا رخ دهد. نامطلوب ترین از نظر عوارض قلبی عروقی LVH متحدالمرکز و خارج از مرکز هستند. در مردان جوان مبتلا به فشار خون بالا، بازسازی LV متحدالمرکز در 5٪ موارد، هیپرتروفی جدا شده IVS - در 6٪، هیپرتروفی جدا شده دیواره خلفی LV - در 2٪، هیپرتروفی LV خارج از مرکز - در 9٪، هیپرتروفی متحدالمرکز - در 13 درصد در بیماران مسن تر، LVH متحدالمرکز در 20٪ موارد، خارج از مرکز - همچنین در 20٪ موارد مشاهده شد. موارد LVH آپیکال در فشار خون بالا شرح داده شده است. در پرفشاری خون، هیپرتروفی دیواره آزاد پانکراس نیز ممکن است رخ دهد. در مطالعه ای توسط E. P. Gladysheva و همکاران. در 34 درصد از بیماران مبتلا به فشار خون، بزرگ شدن حفره پانکراس با کاهش عملکرد سیستولیک و دیاستولیک آن مشاهده شد. بزرگ شدن حفره پانکراس و اختلال عملکرد آن قبلاً در مرحله اول فشار خون بالا تشخیص داده شده بود. کاهش متوسطی در انقباض پانکراس در 75 درصد از بیماران مبتلا به فشار خون بالا در مرحله یک مشاهده شد. اتساع حفره لوزالمعده در 27 درصد موارد با فشار خون بالا در مرحله I تشخیص داده شد.

با علل ثانویه LVH (IHD و پرفشاری خون)، LVH با ضخامت دیواره بیش از 1.5 سانتی متر در یک گروه از 77 بیمار مبتلا به IHD و HD، هیپرتروفی IVS بیش از 1.5 سانتی متر در 26 بیمار (34%) مشاهده شد. ، و همان هیپرتروفی LVSD - در 5 (6.5٪) بیمار. در پرفشاری خون، ایجاد LVH نامتقارن با شیب انسداد و حرکت سیستولیک قدامی برگچه دریچه میترال در 4-6٪ از بیماران رخ می دهد. داده های آنامنستیک (سابقه فشار خون بالا) همیشه نمی تواند در تشخیص کمک کند. تغییرات ECG که بسیار مشخصه HCM هستند (به ویژه، امواج T منفی عمیق و ظهور امواج Q پاتولوژیک) می توانند با فشار خون بالا، از جمله در ترکیب با بیماری عروق کرونر، رخ دهند.

وقوع LVH در افراد با سابقه خانوادگی پرفشاری خون قبل از ظهور افزایش مداوم فشار خون توصیف شده است. داده های مشابهی توسط A.V Sorokin و همکاران ارائه شده است. . با این حال، این تغییرات هرگز به شدتی مانند HCM واقعی نرسیدند. علاوه بر این، آنها در افرادی با شدت کار بالا توصیف می شوند - بنابراین، ما بیشتر در مورد یک نوع "هیپرتروفی LV کار" با قیاس با "قلب ورزشی" صحبت می کنیم. با نقطه بالینیبینایی، فشار خون پایین با سابقه کوتاه فشار خون و LVH شدید حاکی از وجود HCM است. در تعدادی از موارد، بروز فشار خون بالا در بیماران مبتلا به HCM ذکر شده است. با این حال، می توان وجود ترکیبی از دو بیماری را با تشخیص DNA HCM یا با مشاهده طولانی مدت بیمار به طور قابل اعتماد قضاوت کرد. ما مشاهدات مشابهی در زمانی که بیماران مبتلا به HCM که در سنین جوانی تشخیص داده شدند، بعداً به فشار خون بالا مبتلا شدند، داریم. لازم به ذکر است که "جوان سازی" فشار خون بالا تشخیص افتراقی را پیچیده می کند، با توجه به اینکه تظاهرات بالینی HCM می تواند در هر سنی رخ دهد. معیارهای اصلی برای تشخیص افتراقی HCM و بیماری فشار خون بالا در جدول 1 آورده شده است.

ترکیب فشار خون بالا و بیماری عروق کرونر با HCM به دلیل امکان بقای طولانی مدت بیمار غیر معمول نیست. با توجه به شباهت تظاهرات بالینی HCM و بیماری ایسکمیک قلب، به ویژه وجود آنژین، به نظر می رسد افتراق LVH در این بیماری ها مهم باشد (جدول 2).

LVH شدید با اختلال عملکرد دیاستولیک اغلب در بیماری عروق کرونر رخ می دهد. ایجاد اختلال عملکرد دیاستولیک در بیماری عروق کرونر می تواند هم با دوره های مکرر ایسکمی و هم با ایجاد LVH همراه باشد. لازم به ذکر است که LVH نامتقارن می تواند در 6.6-41٪ از بیماران مبتلا به بیماری عروق کرونر رخ دهد، اغلب پس از تکرار، عمدتاً پایین تر، AMI. اختلال عملکرد دیاستولیک LVH و LV نامتقارن نیز مشخصه CAD بدون علامت است. در مورد بیماری عروق کرونر، مناطقی با اختلال در انقباض میوکارد LV، عمدتاً هیپوکینزی، اغلب تشخیص داده می شود. در عین حال، هیپوکینزی می تواند اساساً در پاسخ به دارو برگشت پذیر باشد. در HCM، می توان برگشت ناپذیری هیپوکینزی میوکارد را انتظار داشت، که ناشی از وجود مناطقی از میوکارد "بهت زده" نیست، بلکه به دلیل اختلالات ساختاری آن است.

LVH نامتقارن در IHD اغلب ناشی از هیپرتروفی جبرانی IVS به دلیل AMI دیواره آزاد LV است، به عنوان مثال، در IHD، هیپوکینزی LVSD رخ می دهد، نه IVS. هیپرتروفی جبرانی هم در ناحیه میوکارد دست نخورده و هم در ناحیه ایسکمیک امکان پذیر است. مطالعه ای توسط V.L Dmitriev نشان داد که درصد کل آسیب به عروق کرونر به طور مستقیم با LVMI ارتباط دارد، صرف نظر از وجود فشار خون بالا در بیماران مبتلا به بیماری عروق کرونر. علاوه بر این، هر چه کلاس عملکردی آنژین بالاتر باشد، LVMI بالاتر و شاخص کروی LV بالاتر است. بنابراین، برای بیماری ایسکمیک قلب، یک نوع غیرعادی از بازسازی LV معمولی تر است، با افزایش کروی بودن آن. در بیماری عروق کرونر، کاهش عملکرد سیستولیک LV اغلب مشاهده می شود، به خصوص با LVH نامتقارن. این برای HCM معمولی نیست. در بیماری ایسکمیک قلب، LVH نامتقارن اغلب با ایجاد آنوریسم قلبی ترکیب می شود. تغییرات در آئورت و دستگاه دریچه در طول بیماری ایسکمیک قلبی (ضخیم شدن دیواره های آئورت، کلسیفیکاسیون، تنگی های دریچهآئورت) همچنین به حذف HCM کمک می کند، اگرچه در بیماران مسن HCM می تواند با تغییرات آترواسکلروتیک مرتبط با سن ترکیب شود. با بیماری ایسکمیک قلب و فشار خون بالا، بازسازی غیرعادی میوکارد امکان پذیر است و به معیارهای کاردیومیوپاتی متسع می رسد. در موقعیت های تشخیصی دشوار، تجسم عروق کرونر (آنژیوگرافی کرونر یا تکنیک های مبتنی بر توموگرافی کامپیوتریکیفیت بالا). آنژیوگرافی عروق کرونر در بیماران مبتلا به HCM معمولاً تنگی عروق کرونر را نشان نمی دهد. LVH نامتقارن در بیماری عروق کرونر با آسیب به شریان کرونری راست مشخص می شود.

اجازه دهید یک مثال بالینی از یک بیمار با LVH نامتقارن شدید با منشاء ثانویه ارائه دهیم.

بیمار ش.، 64 ساله. شکایات در مورد درد فشار دادنپشت جناغ، هنگام راه رفتن تا 15 متر، با تابش به گردن رخ می دهد. درد با استراحت در عرض 5 دقیقه از بین می رود و با مصرف ایزوسورباید دی نیترات تسکین می یابد. موارد تپش قلب غیر مرتبط با فعالیت بدنی همراه با "پیش سنکوپ" را یادداشت می کند. تنگی نفس دمی با فعالیت بدنی جزئی. گاهی اوقات - حملات خفگی بازدمی، همراه با سرفه، با اثر ایپراتروپیوم و فنوترول. از تاریخچه پزشکی مشخص شده است که افزایش فشار خون به 160/100 میلی متر جیوه. هنر بیش از 15 سال اعداد "معمول" فشار خون 110/70 میلی متر جیوه است. هنر در چند سال اخیر او به طور منظم دیلتیازم 120 میلی گرم در روز مصرف کرده و به کنترل فشار خون دست یافته است. از سال 2005، او حملات آنژین صدری را تجربه کرده است. در میان سایر داروهای قلبی، او به طور منظم ASA 75 میلی گرم، آتورواستاتین - 10 میلی گرم، تری متازیدین - 70 میلی گرم مصرف می کند. از تاریخ زندگی: پدر در 38 سالگی بر اثر سکته درگذشت، خواهر بزرگترسکته کرد، برادر کوچکترش از بیماری عروق کرونر رنج می برد. او در تماس با آئروسل جوشکاری کار می کرد و با تشخیص "پنوموکونیوز، فرم ندولار" توسط یک پاتولوژیست شغلی ویزیت می شود. از جمله بیماری های همراه: از سال 2003، تشخیص آسم برونش وابسته به هورمون انجام شده است. در سال 2013 فاش شد تیروئیدیت خود ایمنی، کم کاری تیروئید جبران نشده.

وضعیت عینی وضعیت عمومی رضایت بخش است. در ریه ها، تنفس تاولی است، صداهای تنفسی نامطلوب وجود ندارد. ناحیه قلب در معاینه تغییر نکرد، مرزهای کوبه ای طبیعی بود. صداهای قلب خفه، ریتمیک، ضربان قلب - 78 ضربه در دقیقه، سوفل سیستولیک ملایم در تمام نقاط سمع با مرکز در راس، بدون تابش است. کاهش ضربان در شریان های پا وجود دارد. بیمار در مرکز فدرال جراحی قلب و عروق در چلیابینسک معاینه شد. هنگام انجام نوار قلب - برادی کاردی سینوسیضربان قلب - 54 ضربه در دقیقه. هیپرتروفی میوکارد LV با اضافه بار همودینامیک. نمی توان رد کرد تغییرات کانونیپارتیشن ها هنگام انجام مانیتورینگ هولتر ECG در ژانویه 2013 در برابر پس زمینه ریتم سینوسی 4 اپیزود فیبریلاسیون دهلیزی ثبت شد، و در طول فعالیت بدنی، قسمت‌هایی از افسردگی ST تا 2 میلی‌متر از پایه وجود داشت.

قضاوت بر اساس داده ها کارت سرپاییدر سال 2009، در طی ECHO-CG، ضخامت IVS 1.72 سانتی متر، دیواره خلفی LV 1.15 سانتی متر و گرادیان انسداد 19.6 میلی متر جیوه بود. هنر

در پویایی ECHO-CG در مرکز فدرال جراحی قلب و عروق در مارس 2013، افزایش ضخامت IVS به 2.2 سانتی متر و افزایش گرادیان انسداد به 39-43 میلی متر جیوه مشاهده شد. هنر، در ژوئیه 2013 - 71-78 میلی متر جیوه. هنر، پس از 25 اسکات، گرادیان به 141 میلی متر جیوه رسید. هنر جریان برگشت 2-3 درجه به طور مداوم در تعیین شد دریچه میترال، نارسایی آئورت و سه لتی درجه 1. هیپوکینزی متوسط ​​IVS در بخش های پایه و میانی آشکار شد. دیواره های آئورت فشرده و روشن هستند. در جولای 2013، بیمار تحت آنژیوگرافی عروق کرونر قرار گرفت. نتیجه گیری - نوع درست جریان خون کرونرتنگی تا 50 درصد یک سوم میانیدر سایر عروق کرونر تنگی قابل توجهی وجود ندارد. سطح BNP 1038 pkg/ml بود، در حالی که هنجار کمتر از 100 pkg/ml است. سطح کلسترول تام 5.1 میلی مول در لیتر است. کراتینین خون - 109 میکرومول در لیتر؛ GFR (MDRD) 47 ml/min/1.73 m² است که مربوط به مرحله 3 CKD است. بر اساس نتایج معاینه در مرکز فدرال جراحی قلب و عروق، پیشنهاد شد که بیمار HOCM همراه با فشار خون بالا داشته باشد. با این حال، حقایق زیر بر خلاف تشخیص HOCM گواهی می دهند:

• سابقه طولانی فشار خون، سابقه ارثی سکته مغزی، بیماری ایسکمیک قلبی، فشار خون بالا.
• وجود آسیب شناسی ریوی همزمان که به ایجاد هیپرتروفی IVS و همچنین آسیب شناسی کمک می کند غده تیروئید;
• افزایش شدت LVH و گرادیان انسداد در طول مشاهده.
• بنابراین، تشخیص نهایی:

بیماری هیپرتونیک مرحله III، به فشار خون نرمال رسید، خطر 4.

IHD. آنژین صدری III FC. ایسکمی خاموش میوکارد فرم پراکسیسمالفیبریلاسیون دهلیزی، EHRA-1، CHA2DS2-VASc - 4 امتیاز، HAS-BLED - 1 امتیاز. CHF IIa، FC III. درمان جراحیبرای بیمار نشان داده نشده است. ادامه مصرف دیلتیازم و استاتین ها توصیه می شود. داروهای ضد انعقاد خوراکی اندیکاسیون دارند.

با توجه به این واقعیت که در ورزشکاران ضخامت میوکارد LV می تواند به 16 میلی متر برسد (بیشتر در مردان)، تشخیص افتراقی HCM و " قلب ورزشی" این امر با توجه به سن کم ورزشکاران و خطر مرگ ناگهانی در اوج فعالیت بدنی حائز اهمیت است. اخیراً در ورزشکارانی که ضخامت میوکارد بیش از 1.2-1.3 سانتی متر است مشکوک به HCM پیشنهاد شده است. تشخیص هیپرتروفی دهلیز چپ، علائم LVH، امواج Q پاتولوژیک، بلوک های شاخه ای، طولانی شدن QT، اختلالات ریتم و هدایت مستلزم حذف بیماری قلبی در ورزشکاران است. با توجه به داده‌های ما، بیماران مبتلا به "قلب ورزشی" کمترین شدت LVH را داشتند، بدون اختلال عملکرد قلبی یا تظاهرات بازسازی. با "قلب ورزشی"، بازسازی عجیب و غریب با عملکرد LV حفظ شده غالب است. فقط انواع قدرتورزش با بار ایزومتریک به توسعه بازسازی متحدالمرکز کمک می کند. "قلب ورزشی" با رشد معکوس پس از توقف فعالیت های ورزشی برای حداقل 3 ماه مشخص می شود. ممکن است که این توضیح توسعه معکوس LVH در مراحل اولیه مطالعه HCM باشد، زمانی که معیارهای تشخیصیاین بیماری به خوبی مورد مطالعه قرار نگرفته است. جدول 3 معیارهای تشخیص افتراقی HCM و قلب ورزشکار را ارائه می دهد.

هیپرتروفی IVS در کورپولمونال نیز رخ می دهد. این بیماری در درجه اول سمت راست قلب را درگیر می کند، اما دیواره مشترک دو بطن، IVS، نیز تحت بازسازی قرار می گیرد. علاوه بر این، با کور pulmonale، تغییرات در LV، به ویژه اختلال عملکرد دیاستولیک آن رخ می دهد. جدول 4 علائم اصلی تشخیصی افتراقی HCM و cor pulmonale را نشان می دهد.

بنابراین، تشخیص افتراقی هیپرتروفی های میوکارد با منشاء مختلف، مشکلات قابل توجهی را ارائه می دهد. با این حال، می توان برخی از آنها را برجسته کرد ویژگی های متمایز کنندههیپرتروفی های مختلف میوکارد، مناسب برای استفاده در عمل بالینی روزمره.

ادبیات

1. Belenkov Yu.N.، Privalova E.V.، Kaplunova V. Yu. M.: GEOTAR-Media., 2011. 392 p.
2. گرش بی.جی.، مارون بی.جی.، بونو آر. و همکاران راهنمای ACCF/AHA 2011 برایتشخیص و درمان کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک // گردش خون. 2011. جلد. 124. ص 2761-2796.
3. Shaposhnik I.I.، Bogdanov D.V. M.: انتشارات "Medpraktika-M"، 2008. 127 ص.
4. Chazova I.E., Ratova L.G., Boytsov S.A., Nebieridze D.V. تشخیص و درمان فشار خون شریانی // فشار خون سیستمیک. 2010. شماره 3. ص 5-26.
5. توصیه هایی برای ارزیابی کمی ساختار و عملکرد اتاق های قلب / اد. یو. ا. واسیوک // راس. متخصص قلب و عروق. مجله 2012. شماره 3 (95). 28 ص.
6. شاپوشنیک I.I.، Sinitsyn S.P.، Bubnova V.S.، Chulkov V.S. فشار خون شریانیدر سنین پایین. M.: انتشارات "Medpraktika-M"، 2011. 140 ص.
7. Gladysheva E.P.، Bogdanov D.V.، Ektova N.A. مقایسه بازسازی بطن راست در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک و فشار خون بالا // II نهایی کنفرانس علمی-عملیدانشمندان جوان ChelSMA. چلیابینسک، 2004. صص 104-105.
8. Alexeeva I.S., Sorokin A.V. رابطه بین واکنش های ناسازگار و بازسازی قلبی در افراد با شدت کار بالا و نرمال فشار خون// بولتن ایالت اورال جنوبی. un-ta. مجموعه "آموزش و پرورش، مراقبت های بهداشتی، فرهنگ بدنی". 2010. جلد. 25، شماره 37. صص 58-61.
9. Dmitriev V. L. بازسازی میوکارد بطن چپ در بیماران آنژین پایداربا توجه به مقایسه ونتریکولوگرافی و اکوکاردیوگرافی // از فشار خون شریانیبه نارسایی قلبی: مواد راس. conf. متخصصان قلب و عروق م.، 2001. ص 9.
10. گودوین J. F. مرزهای کاردیومیوپاتی // Br. Heart J. 1982. Vol. 48. ص 1-18.