هیپرتروفی سپتوم بین بطنی. کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک چیست؟ دوره کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک هیپرتروفیک

تظاهرات خارجی بیماری معمولاً قبل از یک دوره طولانی بدون علامت است.
اولین علائم اغلب در در سن جوانی(20-35 سال).

• تنگی نفس (تنفس سریع)، که اغلب با نارضایتی از استنشاق همراه است. در ابتدا، تنگی نفس با بارهای قابل توجه، سپس با بارهای سبک و در حالت استراحت ظاهر می شود. در برخی از بیماران، تنگی نفس هنگام حرکت به حالت عمودی افزایش می یابد که با کاهش جریان خون به قلب همراه است.
• سرگیجه، غش (از دست دادن هوشیاری) با بدتر شدن جریان خون به مغز به دلیل کاهش حجم خون خارج شده توسط بطن چپ به داخل آئورت (بزرگترین رگ بدن انسان) همراه است. سرگیجه و غش با انتقال سریع به حالت عمودی، فعالیت بدنی، زور زدن (مثلاً با یبوست و بلند کردن وزنه) و گاهی اوقات با غذا خوردن تحریک می شود.
• فشار دادن، فشار دادن درد پشت جناغ (استخوان مرکزی جلو قفسه سینه، که دنده ها به آن متصل هستند) به دلیل کاهش جریان خون در شریان های خود قلب رخ می دهد. دلایل آن: شل نشدن کافی عضله قلب و افزایش تقاضا برای اکسیژن و مواد مغذیافزایش توده عضلانی قلب مصرف داروهایی از گروه نیترات ها (نمک های اسید نیتریک که رگ های خونی خود قلب را گشاد می کند) درد را در چنین بیمارانی تسکین نمی دهد (بر خلاف درد در بیماری عروق کرونر قلب، بیماری همراه با انسداد جریان خون از طریق شریان های خود قلب).
• احساس تسریع ضربان قلب و وقفه در عملکرد قلب با ایجاد آریتمی قلبی ظاهر می شود.
• مرگ ناگهانی قلبی (مرگ غیر خشونت آمیز ناشی از بیماری قلبی، آشکار می شود از دست دادن ناگهانیهوشیاری در عرض 1 ساعت از لحظه ظهور علائم حاد) ممکن است اولین و تنها تظاهر بیماری باشد.

تشکیل می دهد

بسته به تقارن هیپرتروفی (افزایش ضخامت)، عضلات قلب به دو دسته تقسیم می شوند. متقارن و شکل نامتقارن

• شکل متقارن کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک - ضخیم شدن یکسان دیواره های قدامی و خلفی بطن چپ و همچنین سپتوم بین بطنی - هیپرتروفی متحدالمرکز (یعنی در یک دایره) (ضخیم شدن). در برخی بیماران ضخامت عضله بطن راست به طور همزمان افزایش می یابد.
• شکل نامتقارن کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک - هیپرتروفی غالب قسمت های فوقانی، میانی یا یک سوم پایینسپتوم بین بطنی (بخش بین بطن چپ و راست قلب) که ضخامت آن 1.5-3.0 برابر بیشتر از دیوار پشتیبطن چپ (به طور معمول آنها یکسان هستند). در برخی از بیماران، هیپرتروفی تیغه بین بطنی با هیپرتروفی ناحیه قدامی، جانبی یا آپیکال بطن چپ همراه است، اما ضخامت دیواره خلفی هرگز افزایش نمی یابد. این شکل تقریباً در 2/3 بیماران رخ می دهد.

بسته به وجود موانع در جریان خون از بطن چپ به آئورت، انسدادی و فرم غیر انسدادی

• شکل انسدادی کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (ضخیم شدن ماهیچه سپتوم بین بطنی جریان خون را مسدود می کند). نام دیگر این فرم، تنگی زیر دریچه ای ساب آئورت (یعنی زیر آئورت) است.
• شکل غیر انسدادی کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (هیچ مانعی برای جریان خون وجود ندارد).

طبقه بندی علت شناختی (یعنی بسته به علت) کاردیومیوپاتی های هیپرتروفیک به دو دسته تقسیم می شود. ایدیوپاتیک (اولیه) و کاردیومیوپاتی ثانویه

• ایدیوپاتیک (یعنی علت آن مشخص نیست) یا کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک اولیه مرتبط با وراثت ژن های تغییر یافته (حامل اطلاعات ارثی) یا با جهش خود به خود(تغییرات مداوم ناگهانی) ژن هایی که ساختار و عملکرد پروتئین های انقباضی عضله قلب را کنترل می کنند.
• کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک ثانویه (در بیماران مسن مبتلا به فشار خون شریانی(افزایش طولانی مدت فشار خون)، اگر در طول آنها رشد داخل رحمیتغییرات خاصی در ساختار قلب وجود دارد). بسیاری از پزشکان با طبقه بندی اتیولوژیک موافق نیستند و فقط موارد ایدیوپاتیک (اولیه) را کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک می دانند.

علل

• کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک اولیه در نیمی از موارد خانوادگی است، یعنی ساختار ویژه پروتئین های انقباضی قلب به ارث رسیده است که باعث رشد سریع فیبرهای عضلانی فردی می شود.
• در مواردی که ماهیت ارثی کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک وجود ندارد، این بیماری با جهش خود به خودی (تغییرات مداوم ناگهانی) ژن هایی که ساختار و عملکرد پروتئین های انقباضی عضله قلب را کنترل می کنند، همراه است. جهش احتمالاً هنگام قرار گرفتن در معرض آن رخ می دهد عوامل نامطلوبمحیط خارجی (اشعه یونیزان، سیگار کشیدن، عفونت ها و غیره) در دوران بارداری مادر.
• علت کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک ثانویه، افزایش مداوم و طولانی مدت فشار خون در بیماران مسن با تغییرات خاص در ساختار قلب است که در دوره قبل از تولد آنها رخ داده است.
• عوامل خطر برای کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک شامل استعداد ارثی و سن 20-40 سال است.
• یک عامل خطر برای ایجاد جهش هایی که می تواند منجر به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک شود، تأثیر درمان یونیزه کننده، سیگار کشیدن، عفونت ها و غیره بر روی بدن یک زن باردار است.

تشخیص

• تجزیه و تحلیل تاریخچه پزشکی و شکایات (زمانی که (چه مدت پیش) تنگی نفس، سرگیجه، غش، احساس ضربان قلب نامنظم ظاهر شد، که بیمار ظاهر شکایات را با آن مرتبط می کند).
• تحلیل تاریخچه زندگی مشخص می شود که بیمار و بستگان نزدیک او به چه بیماری مبتلا بوده اند، آیا کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک در بستگان بیمار تشخیص داده شده است، آیا او افزایش مداوم فشار خون داشته است، آیا در تماس با مواد سمی بوده است.
• معاینهی جسمی. رنگ مشخص شد پوست(در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، رنگ پریدگی یا سیانوز - آبی پوست - ممکن است به دلیل جریان ناکافی خون ایجاد شود). پرکاشن (ضربه زدن) بزرگ شدن قلب را به سمت چپ نشان می دهد. هنگام سمع (گوش دادن) به قلب، یک سوفل سیستولیک (یعنی در حین انقباض بطن) در بالای آئورت ممکن است به دلیل تنگ شدن حفره بطن چپ زیر دریچه آئورت شنیده شود. فشار خون طبیعی یا افزایش یافته است.
• آزمایش خون و ادرار برای شناسایی بیماری های همزمان انجام می شود.
• شیمی خون سطح کلسترول و سایر لیپیدها (مواد چربی مانند)، قند خون، کراتینین (محصول تجزیه پروتئین)، اسید اوریک (محصول تجزیه مواد از هسته سلول) برای شناسایی آسیب اندام همزمان تعیین می شود.
• یک کواگولوگرام دقیق (تعیین شاخص های سیستم انعقاد خون) به شما امکان می دهد تعیین کنید افزایش لخته شدنخون، مصرف قابل توجه فاکتورهای انعقادی (مواد مورد استفاده برای ایجاد لخته خون)، شناسایی ظاهر محصولات تجزیه لخته خون در خون (به طور معمول نباید لخته خون و محصولات تجزیه آنها وجود داشته باشد).
• الکتروکاردیوگرافی (ECG). با کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، بزرگ شدن بطن های قلب تشخیص داده می شود. ممکن است اختلالات ریتم قلب و انسداد داخل قلب (اختلال در رسانش تکانه های الکتریکی از طریق عضله قلب) رخ دهد.
• نظارت روزانه بر الکتروکاردیوگرام (CMECG) به شما امکان می دهد فرکانس و شدت آریتمی های قلبی و انسدادهای داخل قلب را ارزیابی کنید و اثربخشی درمان آریتمی را ارزیابی کنید.
• مطالعات الکتروکاردیوگرافی استرس یک تست ECG با دوز فعالیت بدنی با استفاده از ارگومتر دوچرخه (دوچرخه تخصصی) یا تردمیل (تردمیل) است. این روش های تحقیقاتی امکان ارزیابی تحمل ورزش و ارائه توصیه هایی برای درمان را فراهم می کند.
• فونوکاردیوگرام (روشی برای تجزیه و تحلیل صداهای قلب) در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، وجود سوفل سیستولیک (یعنی در حین انقباض بطنی) را بر روی آئورت به دلیل تنگ شدن حفره بطن چپ در زیر دریچه آئورت نشان می دهد.
• رادیوگرافی قفسه سینه به شما امکان می دهد اندازه و پیکربندی قلب را ارزیابی کنید و وجود رکود خون در عروق ریه را تعیین کنید. کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک با اندازه قلب طبیعی یا کمی بزرگ شده مشخص می شود، زیرا ضخیم شدن عضله قلب عمدتاً به سمت داخل رخ می دهد.
• اکوکاردیوگرافی (معاینه سونوگرافی قلب) به شما امکان می دهد اندازه حفره ها و ضخامت عضله قلب را ارزیابی کنید و نقایص قلبی را تشخیص دهید. در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، اکوکاردیوگرافی کاهش حفره بطن چپ و کمتر بطن راست را با افزایش ضخامت سپتوم بین بطنی و (در هر سومین بیمار) دیواره های آزاد بطن چپ نشان می دهد. اکوکاردیوگرافی داپلر (معاینه اولتراسوند حرکت خون از طریق رگ ها و حفره های قلب) اختلالات حرکت خون را در هنگام تشکیل نقص های قلبی نشان می دهد (اغلب - نارسایی دریچه های میترال و تریکوسپید).
• مارپیچ سی تی اسکن(SCT) روشی مبتنی بر گرفتن یک سری اشعه ایکس است اعماق مختلف- به شما امکان می دهد تصویر دقیقی از اندام های مورد بررسی (قلب و ریه ها) بدست آورید.
• تصویربرداری تشدید مغناطیسی (MRI)، روشی مبتنی بر تشکیل زنجیره‌های آب هنگام اعمال آهن‌رباهای قوی به بدن انسان، به شما امکان می‌دهد تصویر دقیقی از اندام‌های مورد مطالعه (قلب و ریه‌ها) به دست آورید.
• تجزیه و تحلیل ژنتیکی برای شناسایی ژن ها (حامل اطلاعات ارثی) مسئول ایجاد کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک ارثی در بستگان نزدیک بیماران مبتلا به این بیماری انجام می شود.
• بطنوگرافی رادیونوکلئیدی (روش تحقیقی که در آن یک داروی رادیواکتیو - یعنی پرتوهای گاما - به خون بیمار تزریق می‌شود و سپس عکس‌هایی از تشعشعات بیمار گرفته می‌شود و روی کامپیوتر آنالیز می‌شود). این در درجه اول در موارد اطلاعات کم اکوکاردیوگرافی (به عنوان مثال، در بیماران چاق)، و همچنین هنگام آماده سازی بیمار برای درمان جراحی انجام می شود. بطن رادیونوکلئید در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک افزایش ضخامت دیواره بطن ها و سپتوم بین بطنی، کاهش حفره بطن چپ (کمتر بطن راست)، طبیعی را نشان می دهد. انقباض پذیریقلبها.
• کاتتریزاسیون قلبی (روش تشخیصی مبتنی بر قرار دادن کاتتر - ابزار پزشکی به شکل لوله - در حفره های قلب و اندازه گیری فشار در دهلیزها و بطن ها). با کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، جریان آهسته خون از بطن چپ به آئورت تعیین می شود، در حالی که فشار در حفره بطن چپ به طور قابل توجهی بالاتر از آئورت می شود (به طور معمول آنها برابر هستند). این روش تحقیقاتی عمدتاً برای انجام بیوپسی اندومیوکارد (به زیر مراجعه کنید) تنها در صورتی استفاده می شود که سایر روش های تحقیقاتی اجازه ایجاد تشخیص را ندهند.
• بیوپسی اندومیوکارد (گرفتن یک قطعه از عضله قلب همراه با پوشش داخلی قلب برای معاینه) در حین کاتتریزاسیون قلب تنها در صورتی انجام می شود که سایر روش های تحقیقاتی اجازه تشخیص را ندهند. بیوپسی (مواد مطالعه شده به دست آمده در طی بیوپسی) با کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک با افزایش ضخامت و طول فیبرهای عضلانی منفرد، آرایش آشفته آنها، وجود تغییرات اسکار در عضله قلب و ضخیم شدن دیواره های ماهیچه کوچک مشخص می شود. شریان های بومی قلب
• کاردیوگرافی عروق کرونر (CCG) روشی است که در آن ماده حاجب (رنگ) به عروق قلب و حفره قلب تزریق می شود که امکان دریافت تصویر دقیق از آنها و همچنین ارزیابی حرکت خون را فراهم می کند. جریان. در بیماران بالای 40 سال برای شناسایی وضعیت عروق قلب و تعیین وجود بیماری عروق کرونر قلب (بیماری مرتبط با جریان ناکافی خون به عضله قلب از طریق عروق خود قلب) و همچنین قبل از آن انجام می شود. درمان جراحی برنامه ریزی شده
• امکان مشاوره نیز وجود دارد.
• مشاوره با جراح قلب نیز امکان پذیر است.

درمان کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک

درمان غیر دارویی بر اساس اصول کلی انجام می شود.

• درمان محافظه کارانه (یعنی بدون جراحی). درمان خاصکاردیومیوپاتی هیپرتروفیک وجود ندارد.
  • در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، داروها با کمترین دوز شروع می شوند و به دنبال آن دوز فردی افزایش می یابد (برای کاهش خطر بدتر شدن جریان خون از بطن چپ به آئورت).
  • اثربخشی داروها در بیماران مختلف متفاوت است که با حساسیت فردی و همچنین شدت متفاوتی همراه است. آسیب ساختاریقلبها.
  • داروهای مورد استفاده در درمان کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک در زنان باردار:
    • بتا بلوکرها (داروهایی که گیرنده های بتا آدرنرژیک قلب، رگ های خونی و ریه ها را مسدود می کنند) فشار خون و ضربان قلب را کنترل می کنند، آریتمی های قلبی را کاهش می دهند. مسدود کننده های بتا فقط در سه ماهه سوم بارداری استفاده می شود. که در در موارد نادرمسدود کننده های بتا می توانند باعث کندی رشد جنین، محرومیت از اکسیژن جنین، سطح پایینگلوکز (کربوهیدرات ساده) در خون نوزاد بلافاصله پس از تولد؛
    • آنتاگونیست‌های کلسیم (داروهایی که از ورود یون‌های کلسیم - یک فلز خاص - به سلول جلوگیری می‌کنند) از گروه وراپامیل، جریان خون را از طریق شریان‌های قلب افزایش می‌دهند، به بهبود آرامش و کاهش سفتی قلب کمک می‌کنند. آنتاگونیست های کلسیم برای استفاده در نیمه دوم بارداری تایید شده اند.
    • آنتاگونیست های کلسیم از گروه دیلتیازم دارند اثرات مثبتنزدیک به گروه وراپامیل، اما به میزان کمتری عملکرد بیماران را بهبود می بخشد.
    • درمان و پیشگیری از ترومبوآمبولی (جداسازی لخته های خون از محل تشکیل آنها (در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک - عمدتاً در پوشش داخلی قلب بالای ناحیه ضخیم شدن عضله قلب و حرکت آنها با جریان خون با بسته شدن بعدی. لومن هر رگ) طبق اصول کلی انجام می شود.

• انجام درمان جراحی برای بیماران مبتلا به هایپرتروفی شدید (افزایش ضخامت عضله) سپتوم بین بطنی (بخش بین بطن چپ و راست) قبل از بارداری توصیه می شود. انواع عملیات.
  • میوتومی (میکتومی) – عمل جراحی برای برداشتنقسمت داخلی سپتوم بین بطنی. عمل در انجام می شود قلب باز.
  • ابلیشن اتانول وارد کردن محلول غلیظی از الکل پزشکی به سپتوم بین بطنی ضخیم شده با سوراخ کردن قفسه سینه و قلب تحت هدایت اولتراسوند است. الکل باعث مرگ سلول های زنده می شود. بعد از جذب سلول های مردهو با تشکیل اسکار در جای خود، ضخامت سپتوم بین بطنی کوچکتر می شود که مانع جریان خون از بطن چپ به آئورت می شود.
  • درمان مجدد سنکرونیزاسیون یک روش درمانی است که هدایت ناقص داخل قلب را بازیابی می کند. این کار با کاشت یک محرک الکتریکی سه حفره ای (با الکترودهای قرار داده شده در دهلیز راست و هر دو بطن) انجام می شود (وسیله ای که تکانه های الکتریکی تولید می کند و آنها را به قلب منتقل می کند). در بیماران با انقباض غیر همزمان بطن چپ و راست قلب یا انقباض غیر همزمان دسته‌های عضلانی منفرد بطن‌ها (تعیین شده توسط الکتروکاردیوگرافی) این روشدرمان باعث بهبود جریان خون داخل قلب و جلوگیری از پیشرفت می شود عوارض شدید.
  • کاشت کاردیوورتر-دفیبریلاتور: کاشت در زیر پوست یا ماهیچه شکم یا قفسه سینه دستگاه مخصوصی که توسط الکترودها (سیم) به قلب متصل شده و دائماً نوار قلب داخل قلب را ثبت می کند. اگر یک آریتمی قلبی تهدید کننده زندگی رخ دهد، دستگاه دفیبریلاتور قلبی یک شوک الکتریکی را از طریق یک الکترود به قلب وارد می کند و باعث بهبودی می شود. ضربان قلب.

عوارض و عواقب

عوارض کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (به ترتیب نزولی فراوانی وقوع).

• اختلالات ریتم و هدایت. بر اساس مانیتورینگ 24 ساعته الکتروکاردیوگرام، آریتمی (اختلالات ریتم قلب) تقریباً در هر بیمار مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک مشاهده می شود. در برخی موارد، آنها به طور قابل توجهی روند بیماری را تشدید می کنند و منجر به ایجاد نارسایی شدید قلبی، غش و ترومبوآمبولی می شوند. بلوک های قلبی (اختلال در انتقال تکانه های الکتریکی از طریق عضله قلب) تقریباً در هر سوم بیمار مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک ایجاد می شود و می تواند باعث غش و ایست قلبی شود.
• مرگ ناگهانی قلبی (مرگ غیر خشونت آمیز ناشی از بیماری قلبی، که با از دست دادن ناگهانی هوشیاری در عرض 1 ساعت از شروع علائم حاد آشکار می شود) به دلیل اختلالات جدی در ریتم و هدایت قلب ایجاد می شود.
• اندوکاردیت عفونی (عفونی (یعنی ناشی از ورود و تولید مثل مواد بیماری زا در بدن انسان - یعنی ایجاد بیماری ها- میکروارگانیسم ها) آسیب به اندوتلیوم (پوشش داخلی قلب) و دریچه ها توسط پاتوژن های مختلف) تقریباً در هر بیستم بیمار مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک رخ می دهد. در نتیجه فرآیند عفونی، نارسایی دریچه قلب ایجاد می شود.
• ترومبوآمبولی (بسته شدن مجرای رگ توسط لخته خونی که در جای دیگر تشکیل شده و توسط جریان خون منتقل می شود) تقریباً در هر سی ام بیمار سیر کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک را پیچیده می کند. ترومبوآمبولی معمولا در رگ های مغز و کمتر در عروق اندام ها و اندام های داخلی رخ می دهد. به عنوان یک قاعده، آنها با فیبریلاسیون دهلیزی رخ می دهند (اختلال ریتم قلب که در آن بخش های جداگانه دهلیزها مستقل از یکدیگر منقبض می شوند و تنها بخشی از تکانه های الکتریکی به بطن ها منتقل می شود).
• نارسایی مزمن قلبی یک بیماری با مجموعه ای از علائم مشخصه (تنگی نفس، خستگی، کاهش) است. فعالیت بدنی) که با خون رسانی ناکافی به اندام ها در زمان استراحت یا در حین ورزش همراه است و همچنین اغلب با احتباس مایعات در بدن همراه است. نارسایی مزمن قلبی در طول یک دوره طولانی کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک با جایگزینی تعداد زیادی از فیبرهای عضلانی با بافت اسکار ایجاد می شود.

پیش آگهی کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک . تاریخچه طبیعی کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک بسیار متغیر است. برای بسیاری از بیماران، سلامت آنها با گذشت زمان بهبود یا تثبیت می شود. بیشترین خطر مرگ ناگهانی قلبی در افراد جوان با جزئی مشاهده می شود تغییرات ساختاریقلب، و مرگ اغلب در طول یا بلافاصله پس از فعالیت بدنی رخ می دهد.

پیشگیری از کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک

• روش هایی برای پیشگیری خاص از کاردیومیوپاتی ایجاد نشده است.
• معاینه بستگان نزدیک بیمار مبتلا به کاردیومیوپاتی فشار خون بالا (از جمله تجزیه و تحلیل ژنتیکی- تعیین حضور ژنها در بدن - حامل اطلاعات ارثی - مسئول بروز کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک) به فرد امکان می دهد بیماری را در مراحل اولیه شناسایی کرده و شروع کند. درمان کاملو در نتیجه طول عمر را افزایش دهید. انجام اکوکاردیوگرافی (معاینه اولتراسوند قلب) برای بستگان جوان بیمار مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (از تولد تا 40 سالگی) به طور مکرر (به عنوان مثال، یک بار در سال) توصیه می شود.
• معاینه بالینی سالانه جمعیت (ترجیحاً با مانیتورینگ الکتروکاردیوگرام 24 ساعته) می تواند این بیماری را در مراحل اولیه تشخیص دهد که به درمان به موقع و طولانی شدن عمر بیمار کمک می کند.

علاوه بر این

• میزان بروز کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک 2-5 نفر در هر 100000 نفر در سال است.
• مردان بیشتر از زنان بیمار می شوند.
• این بیماری معمولاً ابتدا در سنین جوانی (35-20 سالگی) ظاهر می شود.
• مرگ ناگهانی ورزشکاران در بسیاری از موارد با ایجاد آریتمی قلبی ناشی از کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک همراه است.

یکی از علائم مشخصه کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، هیپرتروفی IVS (سپتوم بین بطنی) است، هنگامی که این آسیب شناسی رخ می دهد، ضخیم شدن دیواره های بطن راست یا چپ قلب و سپتوم بین بطنی رخ می دهد. این وضعیت خود مشتق از بیماری های دیگر است و با افزایش ضخامت دیواره بطن ها مشخص می شود.

علیرغم شیوع آن (هیپرتروفی IVS در بیش از 70٪ افراد مشاهده می شود)، اغلب بدون علامت است و تنها در هنگام فعالیت بدنی بسیار شدید تشخیص داده می شود. از این گذشته، هیپرتروفی سپتوم بین بطنی خود ضخیم شدن آن و در نتیجه کاهش حجم مفید حفره های قلب است. با افزایش ضخامت دیواره های قلبی بطن ها، حجم حفره های قلب نیز کاهش می یابد.

در عمل، همه اینها منجر به کاهش حجم خونی می شود که توسط قلب در بستر عروقی بدن آزاد می شود. برای اینکه اندام‌ها در چنین شرایطی مقدار طبیعی خون داشته باشند، قلب باید قوی‌تر و بیشتر منقبض شود. و این به نوبه خود منجر به ساییدگی زودرس آن و بروز بیماری های سیستم قلبی عروقی می شود.

علائم و علل کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک

تعداد زیادی از مردم در سراسر جهان با هیپرتروفی IVS تشخیص داده نشده زندگی می کنند و تنها با افزایش فعالیت بدنی وجود آنها مشخص می شود. تا زمانی که قلب بتواند جریان خون طبیعی به اندام ها و سیستم ها را تضمین کند، همه چیز پنهان پیش می رود و فرد هیچ علامت دردناک یا ناراحتی دیگری را تجربه نخواهد کرد. اما همچنان باید به برخی علائم توجه کنید و در صورت بروز آنها با متخصص قلب تماس بگیرید. این علائم عبارتند از:

• درد قفسه سینه؛
• تنگی نفس با افزایش فعالیت بدنی (به عنوان مثال، بالا رفتن از پله ها)؛
• سرگیجه و غش؛
• افزایش خستگی؛
• تاکی آریتمی ناشی از دوره های کوتاهزمان؛
• سوفل قلب در سمع؛
• تنفس سخت

مهم است که به یاد داشته باشید که هیپرتروفی IVS تشخیص داده نشده می تواند باعث شود مرگ ناگهانیحتی افراد جوان و از نظر جسمی قوی. بنابراین، معاینه پزشکی توسط یک درمانگر و/یا متخصص قلب نباید نادیده گرفته شود.

علل این آسیب شناسی نه تنها در سبک زندگی نادرست نهفته است. سیگار کشیدن، سوء مصرف الکل، اضافه وزن- همه اینها عاملی می شود که به افزایش علائم شدید و تظاهر فرآیندهای منفی در بدن با یک دوره غیرقابل پیش بینی کمک می کند.

و پزشکان جهش های ژنی را دلیل ایجاد ضخیم شدن IVS می نامند. در نتیجه این تغییرات در سطح ژنوم انسان، عضله قلب در برخی مناطق به طور غیر طبیعی ضخیم می شود.

عواقب توسعه چنین انحرافی خطرناک می شود.

از این گذشته ، مشکلات اضافی در چنین مواردی اختلال در سیستم هدایت قلب و همچنین ضعیف شدن میوکارد و کاهش حجم خون خارج شده در طول انقباضات قلبی خواهد بود.

عوارض احتمالی هیپرتروفی IVS

چه عوارضی با ایجاد کاردیوپاتی از نوع مورد بحث ممکن است؟ همه چیز به مورد خاص و توسعه فردیشخص به هر حال، بسیاری در طول زندگی خود هرگز نمی دانند که به این بیماری مبتلا هستند و برخی ممکن است بیماری های جسمی قابل توجهی را تجربه کنند. ما شایع ترین عواقب ضخیم شدن سپتوم بین بطنی را فهرست می کنیم. بنابراین:

1. 1. اختلالات ریتم قلب مانند تاکی کاردی. انواع رایجی مانند فیبریلاسیون دهلیزی، فیبریلاسیون بطنی و تاکی کاردی بطنی به طور مستقیم با هیپرتروفی IVS مرتبط هستند.
2. 2. اختلال در گردش خون در میوکارد. علائمی که هنگام خروج خون از عضله قلب ایجاد می شود شامل درد قفسه سینه، غش و سرگیجه است.
3. 3. کاردیومیوپاتی متسع و کاهش حجم همراه برون ده قلبی. دیواره های اتاق های قلب تحت شرایط پاتولوژیک بار بالابا گذشت زمان لاغرتر می شوند که دلیل بروز این حالت است.
4. 4. نارسایی قلبی. این عارضه بسیار تهدید کننده زندگی است و در بسیاری از موارد به مرگ ختم می شود.
5. 5. ایست قلبی و مرگ ناگهانی.

البته دو شرط آخر وحشتناک است. اما، با این وجود، با مراجعه به موقع به پزشک، در صورت بروز هر گونه علامتی از اختلال عملکرد قلبی، مراجعه به موقع به پزشک به شما کمک می کند تا زندگی طولانی و شادی داشته باشید.

به روز رسانی: دسامبر 2018

"قلب پمپاژ شده" یا "قلب بیش از حد کار"، تحت این نام ها در زندگی روزمره، اغلب هیپرتروفی بطن چپ (LVH) ظاهر می شود. بطن چپ بخش عمده ای از خون را که به اندام ها و اندام ها، مغز می رسد و قلب را تغذیه می کند، بیرون می راند.

وقتی این کار اتفاق می افتد شرایط شدید، عضله به تدریج ضخیم می شود، حفره بطن چپ منبسط می شود. سپس، پس از زمان های مختلف مردم مختلف، توانایی های جبرانی بطن چپ از بین می رود و نارسایی قلبی ایجاد می شود. نتیجه جبران خسارت می تواند باشد:

• تنگی نفس
• تورم
• اختلالات ریتم قلب
• از دست دادن هوشیاری

نامطلوب ترین نتیجه ممکن است مرگ ناشی از آن باشد.

علل هیپرتروفی بطن چپ

فشار خون مداوم

محتمل ترین علت ضخیم شدن عضله بطن چپ قلب، فشار خون شریانی است که برای چندین سال تثبیت نمی شود. هنگامی که قلب مجبور است خون را در برابر یک گرادیان فشار بالا پمپاژ کند، اضافه بار فشار رخ می دهد و میوکارد تمرین کرده و ضخیم می شود. تقریباً 90 درصد هیپرتروفی های بطن چپ به همین دلیل رخ می دهد.

کاردیومگالی

آیا ارثی مادرزادی است یا ویژگی فردیقلبها. قلب بزرگدر یک فرد بزرگ، ممکن است در ابتدا دارای اتاقک های گسترده تر و دیوارهای ضخیم تر باشد.

ورزشکاران

قلب ورزشکاران به دلیل فعالیت بدنی در حد امکان هیپرتروفی می شود. تمرین ماهیچه ها به طور مداوم حجم بیشتری از خون را به جریان خون عمومی آزاد می کند که قلب باید علاوه بر آن پمپ کند. این هیپرتروفی ناشی از اضافه بار حجمی است.

نقص دریچه قلب

نقص دریچه قلب (اکتسابی یا مادرزادی) که جریان خون را مختل می کند دایره بزرگگردش خون (تنگی فوق دریچه ای، دریچه ای یا زیر دریچه ای دهان آئورت، تنگی آئورت با نارسایی، نارسایی میترال، نقص دیواره بین بطنی) شرایطی را برای اضافه بار حجمی ایجاد می کند.

ایسکمی قلبی

با بیماری عروق کرونر قلب، هیپرتروفی دیواره های بطن چپ با اختلال عملکرد دیاستولیک (اختلال آرامش میوکارد) رخ می دهد.

کاردیومیوپاتی

این گروهی از بیماری ها است که در آنها، در پس زمینه تغییرات پس از التهاب اسکلروتیک یا دیستروفیک، افزایش یا ضخیم شدن قسمت های قلب مشاهده می شود.

درباره کاردیومیوپاتی ها

در هسته فرآیندهای پاتولوژیکدر سلول های میوکارد قرار دارند استعداد ارثی(کاردیوپاتی ایدیوپاتیک) یا دیستروفی و ​​اسکلروزیس. آلرژی و آسیب سمیسلول های قلب، آسیب شناسی غدد درون ریز(کاتکول آمین های اضافی و هورمون سوماتوتروپیک)، اختلالات ایمنی.

انواع کاردیومیوپاتی که با LVH رخ می دهد:

فرم هایپرتروفیک

ممکن است باعث ضخیم شدن متقارن یا نامتقارن منتشر یا محدود در لایه عضلانی بطن چپ شود. در همان زمان، حجم حفره های قلب کاهش می یابد. این بیماری اغلب مردان را درگیر می کند و ارثی است.

تظاهرات بالینی به شدت انسداد حفره های قلب بستگی دارد. نوع انسدادی به کلینیک می دهد تنگی آئورت: درد قلب، سرگیجه، غش، ضعف، رنگ پریدگی، تنگی نفس. ممکن است آریتمی تشخیص داده شود. با پیشرفت بیماری، علائم نارسایی قلبی ایجاد می شود.

مرزهای قلب گسترش می یابد (عمدتاً به دلیل بخش های چپ). یک جابجایی به سمت پایین در تکانه آپیکال و کسل کننده بودن صداهای قلب وجود دارد. با عملکرد مشخص می شود سوفل سیستولیک، پس از اولین صدای قلب شنیده می شود.

فرم گشاد شده

با گسترش حفره های قلب و هیپرتروفی میوکارد در تمام قسمت های آن ظاهر می شود. در عین حال، قابلیت انقباض میوکارد کاهش می یابد. تنها 10 درصد از کل موارد این کاردیومیوپاتی به اشکال ارثی رخ می دهد. در موارد دیگر عوامل التهابی و سمی مقصر هستند. کاردیوپاتی متسع اغلب در سنین پایین (30-35 سال) خود را نشان می دهد.

اکثر تجلی معمولیتصویر بالینی نارسایی بطن چپ عبارت است از: لب های آبی، تنگی نفس، آسم قلبی یا ادم ریوی. بطن راست نیز آسیب می بیند که به صورت سیانوز دست ها، بزرگ شدن کبد، تجمع مایع در حفره شکمی بیان می شود. ادم محیطی، تورم وریدهای گردن. اختلالات ریتم شدید نیز مشاهده می شود: حمله تاکی کاردی، فیبریلاسیون دهلیزی. بیماران ممکن است به دلیل فیبریلاسیون بطنی یا آسیستول جان خود را از دست بدهند.

انواع LVH

• هیپرتروفی متحدالمرکز منجر به کاهش حفره های قلب و ضخیم شدن میوکارد می شود. این نوع هیپرتروفی مشخصه فشار خون شریانی است.
• نسخه غیر عادی با گسترش حفره ها با ضخیم شدن همزمان دیوارها مشخص می شود. این زمانی اتفاق می افتد که فشار بیش از حد وجود داشته باشد، مانند نقص قلبی.

تفاوت بین انواع مختلف LVH

	کاردیومیوپاتی	فشار خون شریانی	قلب ورزشی
سن	زیر 35	بالای 35	از 30
کف	هر دو جنس	هر دو جنس	بیشتر مردان
وراثت	پر فشار خون	مملو از کاردیومیوپاتی	سنگین نیست
شکایات	سرگیجه، تنگی نفس، غش، درد قلب، اختلالات ریتم	سردرد، کمتر اوقات تنگی نفس	درد شدید در قلب، برادی کاردی
نوع LVH	نامتقارن	لباس فرم	متقارن
ضخامت میوکارد	بیش از 1.5 سانتی متر	کمتر از 1.5 سانتی متر	با توقف بار کاهش می یابد
اتساع LV	به ندرت، اغلب کاهش می یابد	شاید	بیش از 5.5 سانتی متر

عوارض LVH

هیپرتروفی متوسط ​​بطن چپ معمولاً بی ضرر است. این یک واکنش جبرانی بدن است که برای بهبود خون رسانی به اندام ها و بافت ها طراحی شده است. برای مدت طولانی، فرد ممکن است متوجه هیپرتروفی نشود، زیرا به هیچ وجه خود را نشان نمی دهد. با پیشرفت، موارد زیر ممکن است ایجاد شود:

• ایسکمی میوکارد، انفارکتوس حاد میوکارد،
• اختلالات مزمن گردش خون مغزی، سکته مغزی
• آریتمی شدید و ایست قلبی ناگهانی.

بنابراین، هیپرتروفی بطن چپ نشانگر اضافه بار قلبی است و نشان دهنده خطرات بالقوه بلایای قلبی عروقی است. ترکیب آن با بیماری عروق کرونر قلب نامطلوب ترین است، در افراد مسن و سیگاری با همراهی دیابت قندیو سندرم متابولیک (اضافه وزنو اختلالات متابولیسم لیپید).

تشخیص LVH

بازرسی

از قبل در معاینه اولیه بیمار می توان به هیپرتروفی بطن چپ مشکوک شد. در معاینه، رنگ مایل به آبی مثلث نازولبیال یا دست ها، افزایش تنفس و تورم هشدار دهنده است. هنگام ضربه زدن، مرزهای قلب گسترش می یابد. هنگام گوش دادن - سر و صدا، کسل کننده بودن صداها، لهجه لحن دوم. این نظرسنجی ممکن است شکایاتی را در مورد موارد زیر نشان دهد:

• تنگی نفس
• وقفه در عملکرد قلب
• سرگیجه
• غش کردن
• ضعف.

نوار قلب

هیپرتروفی بطن چپ در ECG تغییر مشخصی را در ولتاژ امواج R در لیدهای قفسه سینه در سمت چپ نشان می دهد.

• در V6 دندان بزرگتر از V است. نامتقارن است.
• فاصله ST در V6 از ایزولین بالاتر می رود، در V4 به پایین تر می رسد.
• در V1 موج T مثبت می شود و موج S در V1.2 بالاتر از حد طبیعی است.
• در V6، موج Q بزرگتر از حد معمول است و در اینجا موج S ظاهر می شود.
• T منفی در V5،6.

ECG ممکن است باعث ایجاد خطا در ارزیابی هیپرتروفی شود. به عنوان مثال، یک الکترود قفسه سینه که به درستی قرار داده نشده است، تصور نادرستی از وضعیت میوکارد ایجاد می کند.

سونوگرافی قلب

با ECHO-CS (سونوگرافی قلب)، هیپرتروفی قبلاً بر اساس تجسم حفره‌های قلب، سپتوم و دیواره‌ها تأیید یا رد می‌شود. تمام حجم های حفره و ضخامت میوکارد در اعدادی بیان می شوند که می توانند با هنجار مقایسه شوند. ECHO-CS می تواند تشخیص هیپرتروفی بطن چپ را تعیین کند، نوع آن را روشن کند و علت را نشان دهد. معیارهای زیر استفاده می شود:

• ضخامت دیواره های میوکارد برای زنان مساوی یا بیشتر از 1 سانتی متر و برای مردان 1.1 سانتی متر است.
• ضریب عدم تقارن میوکارد (بیش از 1.3) نشان دهنده نوع نامتقارن هیپرتروفی است.
• شاخص ضخامت نسبی دیوار (نرمال کمتر از 0.42).
• نسبت توده میوکارد به وزن بدن (شاخص میوکارد). به طور معمول برای مردان برابر یا بیشتر از 125 گرم در هر است سانتی متر مربع، برای زنان - 95 گرم.

افزایش در دو شاخص آخر نشان دهنده هایپرتروفی متحدالمرکز است. اگر فقط شاخص میوکارد از حد معمول فراتر رود، LVH خارج از مرکز وجود دارد.

روش های دیگر

• اکوکاردیوسکوپی داپلر- قابلیت های اضافی توسط اکوکاردیوسکوپی داپلر ارائه می شود که در آن جریان خون کرونر را می توان با جزئیات بیشتری ارزیابی کرد.
• MRI - تصویربرداری رزونانس مغناطیسی نیز برای تجسم قلب استفاده می شود که به طور کامل آشکار می شود ویژگی های تشریحیقلب و به شما امکان می دهد آن را لایه به لایه اسکن کنید، گویی برش هایی را در جهت طولی یا عرضی ایجاد می کنید. بنابراین، مناطق آسیب دیده، دیستروفی یا اسکلروز میوکارد بهتر قابل مشاهده می شوند.

درمان هیپرتروفی بطن چپ

هیپرتروفی بطن چپ، که درمان آن همیشه نیاز به عادی سازی سبک زندگی دارد، اغلب یک وضعیت برگشت پذیر است. ترک سیگار و سایر مسمومیت ها، کاهش وزن و انجام اصلاح مهم است عدم تعادل هورمونیو دیس لیپیدمی، فعالیت بدنی را بهینه می کند. در درمان هیپرتروفی بطن چپ دو جهت وجود دارد:

• جلوگیری از پیشرفت LVH
• تلاش برای بازسازی میوکارد با بازگشت به اندازه های معمولیحفره ها و ضخامت عضله قلب.

• مسدود کننده های بتابه شما امکان می دهد حجم و بار فشار را کاهش دهید، نیاز به اکسیژن میوکارد را کاهش دهید، برخی از مشکلات مربوط به اختلالات ریتم را حل کنید و خطرات حوادث قلبی را کاهش دهید - Atenolol، Metoprolol، Betolok-Zok، Nadolol.
• مسدود کننده ها کانال های کلسیم به داروهای انتخابی برای آترواسکلروز شدید تبدیل شود. وراپامیل، دیلتیازم.
• مهارکننده های ACE - و به طور قابل توجهی از پیشرفت هیپرتروفی میوکارد جلوگیری می کنند. Enalapril، Lisinopril، Diroton برای فشار خون بالا و نارسایی قلبی موثر هستند.
• سارتان ها (کاندزارتان، لوزارتان، والزارتان) به طور فعال بار روی قلب را کاهش می دهند و میوکارد را بازسازی می کنند و توده عضله هیپرتروفی را کاهش می دهند.
• داروهای ضد آریتمیدر صورت وجود عوارضی به شکل اختلالات ریتم قلب تجویز می شود. دیسپیرامید، کینیدین.

درمان موفقیت آمیز در نظر گرفته می شود اگر:

• انسداد در خروجی بطن چپ کاهش می یابد
• امید به زندگی بیمار افزایش می یابد
• اختلالات ریتم، غش، آنژین صدری ایجاد نمی شود
• نارسایی قلبی پیشرفت نمی کند
• کیفیت زندگی بهبود می یابد

بنابراین، هیپرتروفی بطن چپ باید در اسرع وقت مشکوک، تشخیص و اصلاح شود. این به جلوگیری از عوارض شدید همراه با کاهش کیفیت زندگی و مرگ ناگهانی کمک می کند.

هیپرتروفی میوکارد (کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک) ضخیم شدن و بزرگ شدن قابل توجه دیواره های بطن چپ قلب است. حفره آن در داخل منبسط نشده است. در بیشتر موارد، ضخیم شدن سپتوم بین بطنی نیز امکان پذیر است.

به دلیل ضخیم شدن، ماهیچه قلب کمتر قابل انبساط می شود. میوکارد می تواند در تمام سطح یا در برخی مناطق ضخیم شود، همه اینها به سیر بیماری بستگی دارد:

• اگر میوکارد عمدتاً در زیر خروجی آئورت هیپرتروفی کند، ممکن است باریک شدن خروجی بطن چپ رخ دهد. در این حالت پوشش داخلی قلب ضخیم می شود و عملکرد دریچه ها مختل می شود. در بیشتر موارد، این به دلیل ضخیم شدن ناهموار رخ می دهد.
• ضخیم شدن نامتقارن سپتوم بدون اختلال در دستگاه دریچه و کاهش خروجی از بطن چپ امکان پذیر است.
• کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک آپیکال در نتیجه بزرگ شدن عضله در راس قلب رخ می دهد.
• هیپرتروفی میوکارد با هیپرتروفی حلقوی متقارن بطن چپ.

سابقه بیماری

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک از اواسط قرن نوزدهم شناخته شده است. این تنها در سال 1958 توسط دانشمند انگلیسی R. Teare شرح داده شد.

پیشرفت قابل توجه در مطالعه این بیماری، معرفی برخی از روش های تحقیقاتی غیر تهاجمی بود، زمانی که آنها از وجود انسدادهای مجرای خروجی و اختلالات عملکرد دیستولیک مطلع شدند.

این در نام های مربوط به این بیماری منعکس شده است: "تنگی زیر آئورت هیپرتروفیک ایدیوپاتیک"، "تنگی زیر آئورت عضلانی"، "کاردیومیوپاتی انسدادی هیپرتروفیک". امروزه اصطلاح "کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک" جهانی و به طور کلی پذیرفته شده است.

با معرفی گسترده مطالعات اکوکاردیوگرافی، مشخص شد که تعداد بیماران مبتلا به هیپرتروفی میوکارد بسیار بیشتر از آن چیزی است که در دهه 70 تصور می شد. هر ساله 3 تا 8 درصد از بیماران مبتلا به این بیماری جان خود را از دست می دهند. و هر سال میزان مرگ و میر در حال افزایش است.

شیوع و اهمیت

بیشتر اوقات، افراد 20 تا 40 ساله از هیپرتروفی میوکارد رنج می برند، مردان تقریباً دو برابر بیشتر هستند.اگرچه این بیماری سیر بسیار متنوعی دارد و پیشرفت می کند، اما همیشه این بیماری بلافاصله خود را نشان نمی دهد. در موارد نادر، از همان ابتدای بیماری، وضعیت بیمار وخیم است و خطر مرگ ناگهانی بسیار زیاد است.

میزان بروز کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک حدود 0.2 درصد است. میزان مرگ و میر بین 2 تا 8 درصد است. علت اصلی مرگ، مرگ ناگهانی قلبی و آریتمی های قلبی تهدید کننده زندگی است. دلیل اصلی آن استعداد ارثی است. اگر بستگان از این بیماری رنج نمی برند، اعتقاد بر این است که جهش ژن های پروتئین ماهیچه قلب رخ داده است.

این بیماری در هر سنی قابل تشخیص است: از بدو تولد تا پیری، اما اغلب بیماران را افراد جوان در سن کار تشکیل می دهند. شیوع هیپرتروفی میوکارد به جنسیت یا نژاد بستگی ندارد.

در 5-10٪ از تمام بیماران ثبت شده، با یک دوره طولانی بیماری، انتقال به نارسایی قلبی امکان پذیر است. در برخی موارد، در تعداد مشابهی از بیماران، رگرسیون مستقل هیپرتروفی، انتقال از هیپرتروفیک به شکل گشاد شده، امکان پذیر است. همین تعداد موارد به دلیل عوارض ناشی از آندوکاردیت عفونی رخ می دهد.

بدون درمان مناسب، مرگ و میر تا 8٪ است. در نیمی از موارد، مرگ در نتیجه انفارکتوس حاد، فیبریلاسیون بطنی و بلوک کامل قلب دهلیزی رخ می دهد.

طبقه بندی

مطابق با محل هیپرتروفی، هیپرتروفی میوکارد متمایز می شود:

• بطن چپ (هیپرتروفی نامتقارن و متقارن)؛
• بطن راست

اصولا هیپرتروفی نامتقارن سپتوم بین بطنی در تمام سطح یا در برخی از قسمت های آن تشخیص داده می شود. در موارد کمتر، هیپرتروفی راس قلب، دیواره قدامی یا خلفی دیده می شود. در 30 درصد موارد، سهم هیپرتروفی متقارن است.

با در نظر گرفتن گرادیان فشار سیستولیکدر بطن چپ، کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک مشخص می شود:

• انسدادی؛
• غیر انسدادی

شکل غیر انسدادی هیپرتروفی میوکارد معمولاً شامل هیپرتروفی متقارن بطن چپ است.

هیپرتروفی نامتقارن می تواند به هر دو شکل انسدادی و غیر انسدادی اشاره داشته باشد. هیپرتروفی آپیکال عمدتاً به نوع غیر انسدادی اشاره دارد.

بسته به درجه ضخیم شدن عضله قلب، هیپرتروفی متمایز می شود:

• متوسط ​​(تا 20 میلی متر)؛
• متوسط ​​(21-25 میلی متر)؛
• تلفظ (بیش از 25 میلی متر).

بر اساس طبقه بندی های بالینی و فیزیولوژیکی، 4 مرحله هیپرتروفی میوکارد متمایز می شود:

• I - گرادیان فشار در خروجی بطن چپ بیش از 25 میلی متر جیوه نیست. هنر (بدون شکایت)؛
• II - گرادیان به 36 میلی متر جیوه افزایش می یابد. ماده (ظاهر شکایات در حین فعالیت بدنی)؛
• III - گرادیان به 44 میلی متر جیوه افزایش می یابد. هنر (تنگی نفس و آنژین صدری ظاهر می شود)؛
• IV - گرادیان بالای 80 میلی متر جیوه. هنر (اختلال همودینامیک، مرگ ناگهانی ممکن است).

هیپرتروفی دهلیز چپ بیماری است که در آن بطن چپ قلب ضخیم می شود و باعث می شود که سطح آن خاصیت ارتجاعی خود را از دست بدهد.

اگر فشردگی سپتوم قلب به طور ناموزون اتفاق بیفتد، اختلال در عملکرد دریچه های آئورت و میترال قلب نیز ممکن است رخ دهد.

امروزه ملاک هیپرتروفی ضخیم شدن میوکارد 1.5 سانتی متر یا بیشتر است. این بیماری در حال حاضر عامل اصلی مرگ زودرس در بین ورزشکاران جوان است.

هیپرتروفی قسمت های چپ یا راست قلب به دلیل آسیب به ماهیچه ها، دریچه های اندام، به دلیل اختلال در جریان خون رخ می دهد. این اغلب با ناهنجاری های رشدی مادرزادی به دلیل افزایش فشار خون، بیماری های ریوی و فعالیت بدنی قابل توجه اتفاق می افتد. اغلب، هیپرتروفی بطن چپ قلب تشخیص داده می شود. این به دلیل بیشتر است بار عملکردیدر این منطقه.

دلایل ظاهر شدن

نظرات و نقدها

دلایل ظاهر شدن

این بیماری به دلیل ایجاد می شود تخلفات مختلفکه در عملکرد طبیعی اندام اختلال ایجاد می کند. میوکارد با افزایش بار شروع به انقباض می کند، متابولیسم آن افزایش می یابد، حجم بافت و توده سلولی افزایش می یابد.

بر مرحله اولیهبیماری ها، قلب به دلیل افزایش توده، جریان خون طبیعی را حفظ می کند. اما بعداً میوکارد تخلیه می شود و هیپرتروفی جای خود را به آتروفی می دهد - اندازه سلول ها به طور قابل توجهی کاهش می یابد.

دو نوع آسیب شناسی وجود دارد: متحدالمرکز - قلب بزرگ می شود، دیواره های آن ضخیم می شود، دهلیزها/بطن ها کاهش می یابد و خارج از مرکز (ارگان بزرگ می شود، اما حفره ها منبسط می شوند).

هیپرتروفی قلبی می تواند افراد سالم درگیر در کار فیزیکی و ورزشکاران را تحت تاثیر قرار دهد. در پس زمینه چنین تغییراتی، نارسایی حاد قلبی ممکن است رخ دهد. هنگام درگیر شدن در بدنسازی، هاکی یا کار فیزیکی سنگین، باید وضعیت میوکارد را زیر نظر داشته باشید.

با توجه به وقوع آن، هیپرتروفی بطنی به 2 نوع تقسیم می شود:

• کار - به دلیل افزایش بار روی بدن سالم؛
• جایگزینی نتیجه سازگاری با کار با بیماری دیگر است.

علل آسیب بطن چپ

بیشتر اوقات، عضله بطن چپ دستخوش تغییراتی می شود. اگر ضخامت آن بیش از 1.2 سانتی متر باشد، وجود دارد این تخلف. در این حالت هیپرتروفی IVS (سپتوم بین بطنی) قلب نیز مشاهده می شود. در موارد شدید، ضخامت می تواند به 3 سانتی متر و وزن به 1 کیلوگرم برسد.

پمپاژ ضعیف خون به آئورت تحریک می شود، بنابراین جریان خون در سراسر بدن مختل می شود. افزایش وزن منجر به کمبود اکسیژن و مواد مغذی می شود. در نتیجه هیپوکسی و اسکلروز رخ می دهد.

علل تغییرات در بطن چپ: فشار خون شریانی. کاردیومیوپاتی؛ باریک شدن (تنگی) دریچه آئورت؛ افزایش فعالیت بدنی؛ اختلالات هورمونی؛ چاقی؛ بیماری کلیوی همراه با فشار خون ثانویه

علل آسیب دهلیز چپ:

• فشار خون شریانی؛
• کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک؛
• آسیب شناسی مادرزادی قلب / آئورت؛
• چاقی عمومی به ویژه در کودکان و نوجوانان؛
• تنگی / نارسایی دریچه آئورت یا میترال.

علل آسیب بطن راست

تغییرات در دهلیز راست معمولاً با آسیب شناسی ریوی و اختلال در گردش خون ریوی همراه است. که در دهلیز راستخون از طریق ورید اجوف از بافت ها و اندام ها جریان می یابد. از آنجا از طریق دریچه سه لتی وارد بطن می شود و بیشتر به شریان ریوی و ریه ها می رسد.

در دومی، تبادل گاز رخ می دهد. به همین دلیل است که ساختار طبیعی بخش های راست را به دلیل بیماری های مختلف دستگاه تنفسی مختل می کند.

عوامل اصلی تحریک کننده هیپرتروفی دهلیزی موضعی سمت راست:

• آسیب شناسی رشد مادرزادی (به عنوان مثال تترالوژی فالوت، نقص IVS).
• بیماری های مزمن انسدادی ریه، به عنوان مثال، آمفیزم، پنوموسکلروزیس، آسم برونش، برونشیت؛
• تنگی/نارسایی دریچه سه لتی، تغییرات دریچه ریوی، بزرگ شدن بطن راست.

آسیب شناسی مزمن ریه باعث آسیب به عروق دایره کوچک می شود، تکثیر بافت های اتصال دهنده، تبادل گاز و میکروسیرکولاسیون کاهش می یابد. در نتیجه فشار خون در رگ های ریه افزایش می یابد، بنابراین میوکارد با نیروی بیشتری شروع به انقباض می کند که منجر به هیپرتروفی می شود.

باریک شدن یا بسته شدن ناقص دریچه سه لتی منجر به اختلال در جریان خون می شود که در مورد مشابه با آسیب شناسی میترال.

علل تغییرات در بطن راست: ناهنجاری های مادرزادی، فشار خون مزمن ریوی، باریک شدن دریچه ریوی، افزایش فشار وریدی با نارسایی احتقانی.

هایپرتروفی بطن راست قلب در صورتی رخ می دهد که ضخامت دیواره آن بیش از 3 میلی متر باشد. منجر به گسترش بخش ها و گردش ضعیف. در نتیجه بازگشت وریدی از طریق ورید اجوف مختل شده و رکود رخ می دهد. بیماران دچار تورم، تنگی نفس، آبی شدن پوست و سپس شکایت از عملکرد اندام های داخلی می شوند.

لازم به ذکر است که اگر بطن چپ آسیب ببیند، دهلیز چپ نیز درگیر خواهد شد. سپس بخش های سمت راست نیز دستخوش تغییرات می شوند.

علائم هیپرتروفی بطن چپ و راست قلب

هنگامی که میوکارد نیمه چپ آسیب می بیند، موارد زیر رخ می دهد: غش، سرگیجه، تنگی نفس، آریتمی، درد در این ناحیه، ضعف و خستگی.

وقتی نیمه راست تحت تأثیر قرار می گیرد، علائم زیر: سرفه، تنگی نفس، مشکل در تنفس؛ تورم؛ سیانوز، پوست رنگ پریده؛ اختلال ریتم

چگونه هیپرتروفی هر دو بطن قلب تشخیص داده می شود؟

ساده ترین و در عین حال موثرترین روش ها سونوگرافی (US) و اکوکاردیوگرافی (ECG) است. در این فرآیند، ضخامت دیواره ها و اندازه اندام تعیین می شود.

علائم غیرمستقیم تغییرات شناسایی شده در ECG:

• هنگامی که بخش های مناسب تغییر می کند، هدایت الکتریکی تغییر می کند، ریتم مختل می شود و انحراف مشاهده می شود. محور الکتریکیدرست؛
• تغییرات در بخش های چپ به ترتیب با انحراف محور به چپ نشان داده می شود و علائم ولتاژ ثبت می شود.

همچنین می توان با استفاده از نتایج رادیوگرافی قفسه سینه، تشخیص را تأیید یا رد کرد.

درمان اشکال مختلف هیپرتروفی قلبی

تمام تلاش ها برای از بین بردن این بیماری در درجه اول به دلیلی است که باعث آن شده است.

به عنوان مثال، اگر اختلالی به دلیل یک بیماری تنفسی رخ دهد، دوره درمان با هدف جبران عملکرد ریه است. درمان ضد التهابی تجویز می شود. برونکودیلاتورها و تعدادی دیگر بسته به علت زمینه ای استفاده می شود.

در صورت آسیب به سمت چپ ناشی از فشار خون شریانی، درمان فقط شامل مصرف داروهای ضد فشار خون گروه های مختلف و همچنین دیورتیک ها است.

در صورت تشخیص نقص شدید دریچه، ممکن است به جراحی و حتی پروتز متوسل شوند.

درمان هیپرتروفی بطن چپ و راست قلب در تمام موارد بیماری شامل از بین بردن علائم آسیب میوکارد است. برای این منظور از درمان ضد آریتمی و همچنین گلیکوزیدهای قلبی استفاده می شود.

این امکان وجود دارد که داروهایی تجویز شوند که فرآیند متابولیک در عضله قلب را بهبود می بخشد (مانند ریبوکسین، ATP و غیره). به بیماران توصیه می شود که رعایت کنند رژیم غذایی خاص، مصرف مایعات و نمک را محدود کنید. در صورت چاقی، تلاش ها برای عادی سازی وزن بدن انجام می شود.

در نقص مادرزادیآسیب شناسی قلب در صورت امکان با جراحی حذف می شود. در موارد بسیار شدید، زمانی که ساختار به شدت آسیب دیده و کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک ایجاد می شود، تنها گزینه پیوند عضو است.

همانطور که می توان از موارد فوق قضاوت کرد، رویکرد به بیماران صرفاً به صورت فردی انجام می شود. پزشکان تمام تظاهرات موجود اختلال عملکرد اندام، وضعیت عمومی بیمار و وجود بیماری های همزمان را در نظر می گیرند.

لازم به ذکر است که آسیب شناسی به موقع میوکارد را می توان در اکثریت قریب به اتفاق موارد اصلاح کرد. احساس اولین علائم هشدار دهندهشما باید بلافاصله از یک متخصص - متخصص قلب و عروق مشاوره بگیرید. پس از معاینه، او علت بیماری را شناسایی کرده و درمان کافی را تجویز می کند.

mjusli.ru

علل

علل کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک پس از سونوگرافی از بستگان بیماران مشخص شد. مشخص شد که 65 درصد از اعضای یک خانواده تغییرات مشابهی در عضله قلب دارند.

2 شکل از بیماری بر اساس علت وجود دارد.

اولیه یا ایدیوپاتیک

اولیه نامیده می شود فرم ارثیکاردیومیوپاتی توسعه ژنتیک این امکان را فراهم کرده است که در نیمی از موارد، ژن دقیقی که مسئول ایجاد بیماری است، ایجاد شود. در 50 درصد خانواده ها، نشانه دقیقی از ژن های تغییر یافته ثابت نشده است.

نوع وراثت اتوزومال غالب است. این بدان معنی است که بیماری لزوماً بدون توجه به جنسیت فرزند در ورثه خود را نشان می دهد. اگر یکی از والدین سالم و دیگری ناقل ژن جهش یافته باشد، کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک در کودکان با احتمال 50 درصد رخ می دهد. اگر هر دو والدین تغییرات ژنتیکی داشته باشند، این احتمال به 100٪ می رسد.

دانشمندان بر این باورند که جهش ژنی می تواند تحت تأثیر شرایط نامطلوب در آن رخ دهد محیط خارجی(سیگار کشیدن، عفونت های گذشته، تشعشعات) که بر مادر باردار در دوران بارداری تأثیر می گذارد.

ثانوی

تغییرات ثانویه پس از سن 60 سالگی در بیماران مبتلا به فشار خون بالا که در دوره قبل از تولد تغییراتی در ساختار بافت عضلانی داشتند، ایجاد می شود.

مشخص شده است که 1/5 بیمارانی که تا سنین بالا زنده می مانند ممکن است دچار ضعف سیستول و اتساع حفره بطن چپ شوند. در چنین مواردی، کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک با نوع متسع آن تفاوتی ندارد.

مکانیسم توسعه آسیب شناسی

در نتیجه جهش های ژنتیکی، مولکول های پروتئین اصلی "نادرست" که فرآیند انقباض را تضمین می کنند، اکتین و میوزین در بافت عضلانی ظاهر می شوند. آنها کالری کافی تولید نمی کنند به دلیل کاهش شدیدمحتوای آنزیم های لازم در 90 درصد بیماران، سلول های عضلانی جهت خود را از دست می دهند. در بافت میوکارد، نواحی ناتوان از انقباض تشکیل می شود.

در پاسخ، الیاف دیگر وظایف کار را بر عهده می گیرند. توده عضلانی آنها افزایش می یابد (هیپرتروفی) زیرا باید با افزایش بار منقبض شوند. ضخامت بطن چپ افزایش می یابد، اگرچه هیچ اطلاعاتی در مورد نقایص مادرزادی یا اکتسابی یا فشار خون بالا در دسترس نیست. در همان زمان، ضخیم شدن سپتوم بین بطنی رخ می دهد. این منجر به باریک شدن مسیرهای تخلیه خون به داخل آئورت می شود.

نواحی هیپرتروفی ممکن است به صورت تکه‌هایی (معمولاً در خروجی آئورت) موضعی باشند یا بخش بزرگی از بطن چپ را تحت تأثیر قرار دهند. به ندرت به سمت راست عضله قلب گسترش می یابند. آسیب به لت های دریچه (میترال و آئورت) و رگ های تامین کننده میوکارد وارد می شود.

در طول دیاستول، دهلیزها برای پر کردن بطن‌ها باید سخت‌تر کار کنند، زیرا بافت‌ها متراکم، سخت می‌شوند و خاصیت ارتجاعی خود را از دست می‌دهند. فشار در گردش خون ریوی افزایش می یابد.

افزایش توده عضلانی به اکسیژن بیشتری نیاز دارد. عدم تطابق بین رشد تقاضاها و توانایی های میوکارد منجر به ایجاد ایسکمی می شود. این نیز با فشرده سازی مکانیکی دهان شریان کرونر چپ تسهیل می شود.

انواع آسیب های قلبی

با توجه به یکنواختی و تقارن توسعه مناطق هیپرتروفی میوکارد، اشکال زیر متمایز می شود:

• متقارن (متقارن) - ضخامت دیواره های بطن چپ به همان میزان در امتداد سطوح قدامی، خلفی و در ناحیه سپتوم افزایش می یابد، کمتر هیپرتروفی بطن راست اضافه می شود.
• نامتقارن - مناطق ضخیم شدن در قسمت فوقانی یا تحتانی سپتوم بین بطنی شکل می گیرد، یک و نیم تا سه برابر ضخیم تر از دیواره خلفی بطن چپ می شود (در قلب طبیعی آنها برابر هستند)، در 2/3 از بیماران این تغییرات با هیپرتروفی ناحیه قدامی، دیواره جانبی بطن چپ یا راس، بدون تغییر در دیواره خلفی، ترکیب می‌شوند.

بر اساس قدرت انسداد جریان خون از بطن چپ به آئورت، مرسوم است:

• کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک انسدادی (subaortic یا subvalvular) - تغییرات در روابط آناتومیک مانعی برای خروج خون ایجاد می کند.
• غیر انسدادی - هیچ مانعی وجود ندارد.

تصویر بالینی

علائم کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک برای اولین بار در سنین 20 تا 25 سالگی ظاهر می شود. معمولی ترین آنها موارد زیر است:

• درد پشت جناغ با ماهیت فشاری، بسیار شبیه به حملات آنژین صدری، تابش مشابهی دارد. شانه چپ، گردن، تیغه شانه. بر خلاف آنژین صدری، آنها با داروهای حاوی نیتروگلیسیرین تسکین نمی یابند. دردهای آتیپیک از نوع دردناک یا کوبنده وجود دارد.
• یک علامت مهم افزایش تنگی نفس با تغییرات در است موقعیت افقیبدن به عمودی با گذشت زمان، افزایش تنگی نفس منجر به آسم قلبی و ادم ریوی می شود.
• آریتمی، افزایش ضربان قلب.
• سرگیجه تا حد غش کردن، با سوء تغذیه مغز مرتبط است. در هنگام فعالیت بدنی، زور زدن، پس از یک وعده غذایی سنگین و هنگام بلند شدن سریع تشدید می شود.

برای کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک تجلی مشخصهمرگ ناگهانی یک فرد است (طبقه بندی مشخص می کند که از لحظه از دست دادن هوشیاری نباید بیش از 1 ساعت بگذرد، مورد نمی تواند هیچ نشانه ای از خشونت داشته باشد).

نحوه تشخیص بیماری

تشخیص بیماری بسیار دشوار است. پزشک باید سابقه خانوادگی (موارد تایید شده بیماری در بستگان یا مرگ ناگهانی در سنین پایین)، روند بارداری در مادر، ارتباط با مواد سمی صنعتی، موارد قبلی را بداند. بیماری های عفونی، در مناطقی با تشعشع بالا بمانید.

در طول معاینه، پزشک به رنگ پریدگی پوست، سیانوز لب ها و انگشتان توجه می کند. فشار خون بالا یا طبیعی ثبت می شود.

در سمع، سوفل مشخصی بر روی برآمدگی آئورت شنیده می شود.

به منظور حذف آسیب شناسی احتمالیقلب و عروق خونی بررسی می شود تحلیل کلیخون، ادرار، آزمایشات بیوشیمیایی برای محصولات متابولیک، گلوکز، سیستم انعقاد خون.

روش های معاینه اضافی

تشخیص سخت افزاری به شما امکان می دهد تا مشکلات بیماری را به دقت شناسایی کنید.

• یک مطالعه ECG اطلاعاتی را در مورد اختلال ریتم، هیپرتروفی قلب و ایجاد انسداد ثبت می کند.
• فونوکاردیوگرام نویز را از نقاط خاصی ضبط می کند که امکان برقراری ارتباط بین نویز شنیداری و آئورت را فراهم می کند.
• اشعه ایکس افزایش خطوط سایه قلب را نشان می دهد، اما اگر هیپرتروفی در داخل حفره ایجاد شود، اندازه آن ممکن است طبیعی باشد.
• سونوگرافی روش اصلی در تشخیص است. اندازه حفره های قلب، ضخامت دیواره، وضعیت دستگاه دریچه، سپتوم بین بطنی ارزیابی می شود و اختلالات جریان خون مشاهده می شود.
• تصویربرداری رزونانس مغناطیسی به شما امکان می دهد تصویری سه بعدی از قلب به دست آورید، انسداد و درجه ضخامت دیواره را شناسایی کنید.
• تحقیقات ژنتیکی روشی برای آینده است، اما هنوز به اندازه کافی توسعه نیافته است.
• با قرار دادن کاتترها در حفره های قلب، فشار دهلیزها و بطن ها و سرعت جریان خون مطالعه و اندازه گیری می شود. این تکنیک به شما امکان می دهد تا موادی را برای بیوپسی بردارید.
• آنژیوگرافی عروق قلب در بیماران بالای 40 سال برای تشخیص افتراقی با ضایعات ایسکمیکعروق قلب

بیوپسی تنها در صورتی مجاز است که سایر بیماری ها کنار گذاشته شوند و از سایر روش های تشخیصی کمکی نشود. در زیر میکروسکوپ، فیبرهای عضلانی تغییر یافته قابل مشاهده می شوند.

رفتار

حذف خاص جهش های ژنی هنوز به دست نیامده است. درمان کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک با داروهایی انجام می شود که بر تمام جنبه های پاتوژنز بیماری تأثیر می گذارد.

در صورت مشاهده علائم بیماری، باید فعالیت بدنی را محدود کرد و ورزش را متوقف کرد.

اگر بیمار مبتلا به بیماری های عفونی مزمن باشد، آنتی بیوتیک های پیشگیرانه تجویز می شود.

گروه‌هایی از داروهایی که گیرنده‌های آدرنرژیک را مسدود می‌کنند، آنتاگونیست‌های کلسیم و عواملی که تشکیل ترومبوز را در حفره‌های قلب کاهش می‌دهند، اضافه می‌شوند.

روش های جراحی

روش انتخابی برای جراحی قلب باز میوتومی است - برداشتن بخشی از سپتوم بین بطنی از داخل یا از طریق آئورت. میزان مرگ و میر این عمل ها به 5 درصد می رسد که با نرخ کلی مرگ و میر قابل مقایسه است.

روش ملایم تری انجام می شود - الکل غلیظ از طریق سوراخ قفسه سینه و قلب تحت کنترل اولتراسوند به ناحیه سپتوم تزریق می شود. مرگ سلولی و نازک شدن سپتوم به طور مصنوعی ایجاد می شود. مانع عبور خون کاهش می یابد.

برای درمان ریتم اختلال، یک محرک الکتریکی یا دفیبریلاتور (بسته به نوع اختلال) کاشته می شود.

داده های فعلی نشان می دهد که بقا پس از درمان جراحیدر مدت 10 سال 84 درصد و با ثابت است درمان محافظه کارانه - 67%.

در صورت انسداد، از عمل جراحی برای جایگزینی دریچه میترال با دریچه مصنوعی استفاده می شود، این امر تماس آن با سپتوم را از بین می برد و مسیر جریان خون را "پاک می کند".

سیر بیماری

هایپرتروفی از لحظه تولد امکان پذیر است. اما در بیشتر بیماران شروع به تظاهر می کند بلوغ. در طی سه سال، ضخامت دیواره میوکارد 2 برابر افزایش می یابد. با این حال، هیچ علامتی از بیماری در 70 درصد بیماران یافت نمی شود. تا سن 18 سالگی (کمتر تا 40 سالگی)، پیشرفت ضخیم شدن دیواره قلب متوقف می شود.

متعاقباً، تظاهرات بالینی با یک نوع انسدادی از آسیب شناسی ایجاد می شود. در موارد غیر انسدادی، دوره مساعد است و به طور تصادفی در معاینه ECG تشخیص داده می شود.

بروز سالانه مرگ ناگهانی ناشی از کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک و عوارض آن در میان بزرگسالان تا 3٪، در میان کودکان - از 4 تا 6٪ است. علت اصلی فیبریلاسیون بطنی در نظر گرفته می شود.

عوارض احتمالی چیست؟

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک به صورت مجزا رخ نمی دهد، این بیماری تمام جنبه های فعالیت قلب را تحت تاثیر قرار می دهد و عوارض جدی ایجاد می کند.

• آریتمی و اختلال در هدایت تقریباً در هر بیمار مشاهده می شود. بسته به شدت، ممکن است از نظر تهدیدی برای زندگی بیمار در صدر قرار گیرند. هستند علت فوریایست قلبی یا فیبریلاسیون
• اضافه شدن عفونت دریچه های میترال و آئورت منجر به ایجاد اندوکاردیت با نارسایی بعدی دستگاه دریچه می شود.
• جدا شدن لخته خون و ورود آمبولی به عروق مغز (تا 40٪ موارد)، به اندام های داخلی و شریان های اندام با فیبریلاسیون دهلیزی، یک شکل حمله ای اتفاق می افتد.
• ایجاد نارسایی مزمن قلبی در طول یک دوره طولانی بیماری امکان پذیر است، زمانی که بخشی از فیبرهای عضلانی میوکارد با بافت اسکار جایگزین می شود.

پیش بینی

درمان می تواند منجر به تثبیت موقت هیپرتروفی شود. میانگین امید به زندگی مستقیماً به شکل بیماری بستگی ندارد. مطلوب ترین پیش آگهی با یک دوره طولانی بدون علامت و همچنین با محلی سازی آپیکال و عدم وجود موارد مرگ ناگهانی در میان بستگان در نظر گرفته می شود.

علامت اصلی که پیش آگهی را در بیماران 15 تا 50 ساله تشدید می کند، غش، ایسکمی و تاکی کاردی بطنی است که در ECG تشخیص داده می شود. بروز تنگی نفس و درد قفسه سینه در بیمار به شدت خطر مرگ ناگهانی را افزایش می دهد.

مطالعات آماری نشان می دهد، از لحظه تشخیص، نرخ بقای پنج ساله 82 تا 98 درصد، نرخ بقای ده ساله 64 تا 89 درصد، با میانگین میزان مرگ و میر سالانه 1 درصد است.

پیچیدگی در عوامل اتیولوژیک بیماری هر نوع پیشگیری را تقریبا غیرممکن می کند. با این آسیب شناسی، توجه اصلی باید به شناسایی آن، شروع از نوجوانی و انجام درمان علامتی معطوف شود.

serdec.ru

هیپرتروفی میوکارد چیست؟

این بیماری اتوزومال غالب با ویژگی های ارثی جهش ژن مشخص می شود و قلب را تحت تاثیر قرار می دهد. با افزایش ضخامت دیواره بطن ها مشخص می شود. کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (HCM) دارای کد طبقه بندی بر اساس ICD 10 شماره 142 است. این بیماری اغلب نامتقارن است و بطن چپ قلب بیشتر مستعد آسیب است. این اتفاق می افتد:

• ترتیب هرج و مرج فیبرهای عضلانی؛
• آسیب به عروق کرونر کوچک؛
• تشکیل مناطق فیبروز؛
• انسداد جریان خون - مانعی برای خروج خون از دهلیز به دلیل جابجایی دریچه میترال.

با بارهای سنگین روی میوکارد ناشی از بیماری ها، ورزش ها یا عادت های بد، واکنش محافظتی بدن آغاز می شود. قلب باید با افزایش حجم کار بدون افزایش بار در واحد جرم کنار بیاید. جبران شروع به رخ دادن می کند:

• افزایش تولید پروتئین؛
• هیپرپلازی - افزایش تعداد سلول ها؛
• افزایش توده عضلانی میوکارد؛
• ضخیم شدن دیوار

هیپرتروفی پاتولوژیک میوکارد

با کار طولانی مدت میوکارد تحت بارهایی که به طور مداوم افزایش می یابد، یک شکل پاتولوژیک HCM رخ می دهد. قلب هیپرتروفی شده مجبور است با شرایط جدید سازگار شود. ضخیم شدن میوکارد با سرعتی سریع رخ می دهد. در این موقعیت:

• رشد مویرگ ها و اعصاب عقب مانده است.
• جریان خون مختل می شود؛
• تغییرات را تحت تاثیر قرار دهد بافت عصبیدر فرآیندهای متابولیک؛
• ساختارهای میوکارد فرسوده می شوند.
• نسبت اندازه های میوکارد تغییر می کند.
• اختلال عملکرد سیستولیک و دیاستولیک رخ می دهد.
• رپلاریزاسیون مختل می شود.

هیپرتروفی میوکارد در ورزشکاران

رشد غیر طبیعی میوکارد - هیپرتروفی - در ورزشکاران بدون توجه اتفاق می افتد. در هنگام فعالیت بدنی زیاد، قلب حجم زیادی از خون را پمپاژ می کند و عضلات با سازگاری با چنین شرایطی، اندازه آنها افزایش می یابد. هایپرتروفی خطرناک می شود، باعث سکته مغزی، حمله قلبی، توقف ناگهانیقلب، در صورت عدم وجود شکایات و علائم. برای جلوگیری از عوارض، نباید به طور ناگهانی تمرین را متوقف کنید.

هیپرتروفی میوکارد ورزشی دارای 3 نوع است:

• عجیب و غریب - عضلات به طور متناسب تغییر می کنند - معمولی برای فعالیت های پویا - شنا، اسکی، دویدن در مسافت های طولانی؛
• هیپرتروفی متحدالمرکز - حفره بطنی بدون تغییر باقی می ماند، میوکارد افزایش می یابد - در انواع بازی و استاتیک مشاهده می شود.
• مخلوط - ذاتی در فعالیت های با استفاده همزمان از بی حرکتی و پویایی - قایقرانی، دوچرخه سواری، اسکیت.

هیپرتروفی میوکارد در کودک

ممکن است آسیب شناسی میوکارد از لحظه تولد ظاهر شود. تشخیص در این سن دشوار است. تغییرات هیپرتروفیک در میوکارد اغلب در مشاهده می شود بلوغزمانی که سلول های قلب به طور فعال در حال رشد هستند. ضخیم شدن دیواره های قدامی و خلفی تا سن 18 سالگی اتفاق می افتد و سپس متوقف می شود. هیپرتروفی بطنی در کودک یک بیماری جداگانه در نظر گرفته نمی شود - این تظاهرات بسیاری از بیماری ها است. کودکان مبتلا به HCM اغلب موارد زیر را دارند:

• بیماری قلبی؛
• دیستروفی میوکارد؛
• فشار خون؛
• آنژین صدری

علل کاردیومیوپاتی

مرسوم است که بین اولیه و علل ثانویهرشد هیپرتروفیک میوکارد. اولین ها تحت تأثیر:

• عفونت های ویروسی؛
• وراثت؛
• فشار؛
• مصرف الکل؛
• اضافه بار فیزیکی؛
• اضافه وزن؛
• مسمومیت سمی؛
• تغییرات بدن در دوران بارداری؛
• استفاده مواد مخدر؛
• کمبود ریز عناصر در بدن؛
• آسیب شناسی خود ایمنی؛
• سوء تغذیه؛
• سیگار کشیدن.

علل ثانویه هیپرتروفی میوکارد توسط عوامل زیر تحریک می شود:

هیپرتروفی بطن چپ

بیشتر اوقات، دیواره های بطن چپ مستعد هیپرتروفی هستند. یکی از علل LVH فشار بالا است که میوکارد را مجبور می کند با ریتم تند کار کند. به دلیل اضافه بارهای حاصله، اندازه دیواره بطن چپ و IVS افزایش می یابد. در این موقعیت:

• خاصیت ارتجاعی عضلات میوکارد از بین می رود.
• گردش خون کند می شود؛
• عملکرد طبیعی قلب مختل می شود؛
• خطر بارگذاری ناگهانی روی آن وجود دارد.

کاردیومیوپاتی بطن چپ نیاز قلب به اکسیژن و مواد مغذی را افزایش می دهد. تغییرات در LVH را می توان در طول معاینه ابزاری مشاهده کرد. سندرم خروجی کم ظاهر می شود - سرگیجه، غش. از جمله علائم همراه هیپرتروفی:

• آنژین صدری؛
• تغییرات فشار؛
• درد دل؛
• آریتمی؛
• ضعف؛
• فشار خون بالا؛
• احساس بد؛
• تنگی نفس در حالت استراحت؛
• سردرد؛
• خستگی؛

هیپرتروفی دهلیز راست

بزرگ شدن دیواره بطن راست یک بیماری نیست، بلکه یک آسیب شناسی است که در صورت اضافه بار در این بخش ظاهر می شود. این به دلیل دریافت مقدار زیادی خون وریدی از عروق بزرگ رخ می دهد. علت هیپرتروفی می تواند موارد زیر باشد:

• نقائص هنگام تولد؛
• عیوب سپتوم بین دهلیزیکه در آن خون به طور همزمان وارد بطن چپ و راست می شود.
• تنگی مجرا؛
• چاقی

هیپرتروفی بطن راست با علائم زیر همراه است:

• هموپتیزی؛
• سرگیجه؛
• سرفه شبانه؛
• غش کردن؛
• درد قفسه سینه؛
• تنگی نفس بدون تلاش؛
• نفخ
• آریتمی؛
• علائم نارسایی قلبی - تورم پاها، بزرگ شدن کبد؛
• اختلال در عملکرد اندام های داخلی؛
• سیانوز پوست؛
• سنگینی در هیپوکندریوم؛
• گشاد شدن وریدهای شکم

هیپرتروفی سپتوم بین بطنی

یکی از نشانه های توسعه بیماری هیپرتروفی IVS (سپتوم بین بطنی) است. علت اصلی این اختلال جهش های ژنی است. هیپرتروفی سپتوم باعث تحریک:

• فیبریلاسیون بطنی؛
• فیبریلاسیون دهلیزی؛
• مشکلات دریچه میترال؛
• تاکی کاردی بطنی؛
• اختلال در جریان خون؛
• نارسایی قلبی؛
• ایست قلبی.

اتساع حفره های قلب

هیپرتروفی سپتوم بین بطنی می تواند باعث افزایش حجم داخلی حفره های قلب شود. به این انبساط، اتساع میوکارد می گویند. در این حالت، قلب نمی تواند عملکرد پمپ را انجام دهد و علائم آریتمی و نارسایی قلبی رخ می دهد:

• خستگی سریع؛
• ضعف؛
• تنگی نفس؛
• تورم پاها و بازوها؛
• اختلالات ریتم؛

هیپرتروفی قلب - علائم

خطر بیماری میوکارد در موارد بدون علامت مدت زمان طولانی. اغلب به طور تصادفی در طول معاینات پزشکی تشخیص داده می شود. با پیشرفت بیماری، علائم هیپرتروفی میوکارد ممکن است مشاهده شود:

• درد قفسه سینه؛
• اختلال در ریتم قلب؛
• تنگی نفس در حالت استراحت؛
• غش کردن؛
• خستگی؛
• تنفس سخت؛
• ضعف؛
• سرگیجه؛
• خواب آلودگی؛
• تورم.

اشکال کاردیومیوپاتی

لازم به ذکر است که این بیماری با در نظر گرفتن گرادیان فشار سیستولیک با سه شکل هیپرتروفی مشخص می شود. همه با هم شکل انسدادی HCM مطابقت دارد. متمایز شدن:

• انسداد پایه - حالت استراحت یا 30 میلی متر جیوه؛
• نهفته - حالت آرام، کمتر از 30 میلی متر جیوه - شکل غیر انسدادی HCM را مشخص می کند.
• انسداد حساس - نوسانات شیب داخل بطنی خود به خود.

هیپرتروفی میوکارد - طبقه بندی

برای راحتی کار در پزشکی، مرسوم است که بین انواع زیر هیپرتروفی میوکارد تمایز قائل شوید:

• انسدادی - در بالای سپتوم، در کل منطقه؛
• غیر انسدادی - علائم خفیف هستند، به طور تصادفی تشخیص داده می شوند.
• متقارن - تمام دیواره های بطن چپ تحت تأثیر قرار می گیرند.
• آپیکال - عضلات قلب فقط از بالا بزرگ می شوند.
• نامتقارن - فقط یک دیوار را تحت تأثیر قرار می دهد.

هیپرتروفی غیرعادی

با این نوع LVH، حفره بطنی منبسط می شود و در عین حال فشرده سازی یکنواخت و متناسب عضلات میوکارد به دلیل رشد کاردیومیوسیت ها ایجاد می شود. با افزایش کلی توده قلب، ضخامت نسبی دیواره ها بدون تغییر باقی می ماند. هیپرتروفی میوکارد غیرعادی می تواند بر موارد زیر تأثیر بگذارد:

• سپتوم بین بطنی؛
• بالا؛
• دیوار جانبی

هیپرتروفی متحدالمرکز

نوع متمرکز بیماری با حفظ حجم حفره داخلی و در عین حال افزایش توده قلب به دلیل افزایش یکنواخت ضخامت دیواره مشخص می شود. نام دیگری برای این پدیده وجود دارد - هیپرتروفی متقارن میوکارد. این بیماری در نتیجه هیپرپلازی اندامک های میوکاردیوسیت، ناشی از فشار خون بالا رخ می دهد. این پیشرفت رویدادها برای فشار خون شریانی معمول است.

هیپرتروفی میوکارد - درجات

برای ارزیابی صحیح وضعیت بیمار با HCM، طبقه بندی خاصی معرفی شده است که ضخیم شدن میوکارد را در نظر می گیرد. با توجه به اینکه اندازه دیوارها در هنگام انقباض قلب چقدر افزایش می یابد، قلب 3 درجه را تشخیص می دهد. بسته به ضخامت میوکارد، مراحل بر حسب میلی متر تعیین می شوند:

• متوسط ​​- 11-21;
• میانگین - 21-25;
• تلفظ - بیش از 25.

تشخیص کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک

بر مرحله اولیه، با توسعه جزئی هیپرتروفی دیواره، شناسایی بیماری بسیار دشوار است. فرآیند تشخیصی با مصاحبه با بیمار شروع می شود و مشخص می شود:

• وجود آسیب شناسی در بستگان؛
• مرگ یکی از آنها در سنین جوانی؛
• بیماری های گذشته؛
• واقعیت قرار گرفتن در معرض تشعشع؛
• علائم خارجی در هنگام بازرسی بصری؛
• مقادیر فشار خون؛
• شاخص های آزمایش خون و ادرار

جهت جدیدی در حال اعمال است - تشخیص ژنتیکیهیپرتروفی میوکارد پتانسیل روش های سخت افزاری و رادیولوژیکی به تعیین پارامترهای HCM کمک می کند:

• ECG - علائم غیر مستقیم - اختلالات ریتم، هیپرتروفی بخش ها را تعیین می کند.
• اشعه ایکس - افزایش کانتور را نشان می دهد.
• سونوگرافی - ضخامت میوکارد، اختلالات جریان خون را ارزیابی می کند.
• اکوکاردیوگرافی - محل هیپرتروفی، اختلال عملکرد دیاستولیک را ثبت می کند.
• MRI - تصویری سه بعدی از قلب می دهد، درجه ضخامت میوکارد را تعیین می کند.
• ونتریکولوگرافی - عملکردهای انقباضی را بررسی می کند.

نحوه درمان کاردیومیوپاتی

هدف اصلی درمان بازگرداندن میوکارد به اندازه مطلوب است. فعالیت هایی که در این راستا انجام می شود به صورت جامع انجام می شود. هایپرتروفی پس از انجام درمان قابل درمان است تشخیص زودهنگام. نقش مهمی در سیستم سلامت میوکارد توسط سبک زندگی ایفا می شود که به این معنی است:

• رژیم غذایی؛
• ترک الکل؛
• ترک سیگار؛
• کاهش وزن؛
• حذف مواد مخدر؛
• محدود کردن مصرف نمک

درمان دارویی کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک شامل استفاده از داروهایی است که:

• کاهش فشار خون - مهار کننده های ACE، آنتاگونیست های گیرنده آنژیوتانسین؛
• تنظیم اختلالات ریتم قلب - ضد آریتمی؛
• داروهایی با اثر یونوتروپیک منفی قلب را آرام می کنند - مسدود کننده های بتا، آنتاگونیست های کلسیم از گروه وراپامیل.
• حذف مایع - دیورتیک ها؛
• بهبود قدرت عضلانی - ionotropes.
• اگر خطر اندوکاردیت عفونی وجود داشته باشد، پروفیلاکسی آنتی بیوتیکی.

یک روش موثر درمانی که مسیر تحریک و انقباض بطن‌ها را تغییر می‌دهد، ضربان‌دهی حفره‌ای دوگانه با تاخیر دهلیزی-بطنی کوتاه‌تر است. موارد پیچیده تر - هیپرتروفی نامتقارن شدید IVS، انسداد نهفته، عدم اثر دارو - نیاز به مشارکت جراحان برای رگرسیون دارد. کمک به نجات جان یک بیمار:

• نصب دفیبریلاتور؛
• کاشت ضربان ساز؛
• میکتومی سپتوم ترانس آئورت؛
• برداشتن بخشی از سپتوم بین بطنی؛
• ترانس کاتتر سپتوم الکل.

کاردیومیوپاتی - درمان با داروهای مردمی

به توصیه متخصص قلب و عروق، می توانید غذای اصلی را تکمیل کنید داروهای گیاهی. درمان سنتی هیپرتروفی بطن چپ شامل استفاده از توت‌های ویبرونوم بدون عملیات حرارتی، 100 گرم در روز است. مصرف دانه های کتان که تاثیر مثبتی بر سلول های قلب دارد مفید است. توصیه:

• یک قاشق از دانه ها را بگیرید؛
• آب جوش اضافه کنید - لیتر؛
• به مدت 50 دقیقه در حمام آب نگه دارید؛
• فیلتر؛
• نوشیدنی در روز - دوز 100 گرم.

دم کرده جو دو سر برای تنظیم عملکرد ماهیچه های قلب بررسی های خوبی در درمان HCM دارد. با توجه به نسخه پزشکان لازم است:

• جو دوسر - 50 گرم؛
• آب - 2 لیوان؛
• گرما تا 50 درجه؛
• 100 گرم کفیر اضافه کنید؛
• در آب تربچه بریزید - نصف لیوان؛
• هم بزنید، 2 ساعت بمانید، صاف کنید.
• 0.5 قاشق غذاخوری قرار دهید. عسل؛
• دوز - 100 گرم، سه بار در روز قبل از غذا؛
• دوره - 2 هفته.

sovets.net

تعریف.میوکارد بطن چپ (LVMH) مازاد بر جرم بطن چپ نسبت به مقدار مناسب آن به دلیل ضخیم شدن (تکثیر) میوکارد (عضله قلب) است.

روش های تشخیص LVMH در حال حاضر از 3 روش ابزاری برای تشخیص LVMH استفاده می شود:

— ECG استاندارد. هنگام تأیید LVMH، ECG معمولی معمولاً با حساسیت کم مشخص می شود - بیش از 30٪. به عبارت دیگر، از تعداد کلدر میان بیمارانی که به طور عینی LVMH دارند، ECG تنها در یک سوم امکان تشخیص آن را می دهد. با این حال، هر چه هیپرتروفی بارزتر باشد، احتمال تشخیص آن با استفاده از ECG معمولی بیشتر است. هیپرتروفی شدید تقریبا همیشه دارای نشانگرهای ECG است. بنابراین، اگر ECG به درستی LVMH را تشخیص دهد، این به احتمال زیاد نشان دهنده درجه شدید آن است. متأسفانه در پزشکی ما به ECG معمولی در تشخیص LVMH اهمیت زیادی داده می شود. اغلب، با استفاده از معیارهای ECG کم اختصاصی برای LVMH، پزشکان در مورد پدیده هیپرتروفی در جایی که واقعا وجود ندارد، به طور مثبت صحبت می کنند. شما نباید از ECG استاندارد بیش از آنچه در واقع نشان می دهد انتظار داشته باشید.

— سونوگرافی قلب.این "استاندارد طلایی" در تشخیص LVMH است، زیرا امکان تجسم در زمان واقعی دیواره های قلب را فراهم می کند. محاسبات لازم. برای ارزیابی هیپرتروفی میوکارد، معمولاً مقادیر نسبی محاسبه می شود که منعکس کننده توده میوکارد است. با این حال، برای سادگی، دانستن ارزش تنها دو پارامتر مجاز است: ضخامت دیواره قدامی (سپتوم بین بطنی) و دیواره خلفی بطن چپ، که تشخیص هیپرتروفی و ​​درجه آن را ممکن می کند.

— تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI)). یک روش گران قیمت برای اسکن لایه به لایه "منطقه مورد علاقه". برای ارزیابی LVMH، تنها در صورتی استفاده می شود که به دلایلی سونوگرافی قلب امکان پذیر نباشد: به عنوان مثال، در یک بیمار مبتلا به چاقی و آمفیزم ریوی، قلب از هر طرف توسط بافت ریه پوشانده می شود که باعث تجسم اولتراسوند آن می شود. غیر ممکن است (بسیار نادر است، اما این اتفاق می افتد).

ضخامت IVS و LVSD مستقیماً با هیپرتروفی میوکارد بطن چپ مرتبط است (اهمیت بالینی EDR در طول هیپرتروفی در ادامه مورد بحث قرار خواهد گرفت). اگر از مقدار طبیعی حتی یکی از دو پارامتر ارائه شده تجاوز شود، می توانیم از "هیپرتروفی" صحبت کنیم.

علل و پاتوژنز LVMH. شرایط بالینی، که می تواند منجر به LVMH (به ترتیب کاهش فرکانس) شود:

1. بیماری هایی که منجر به افزایش بار اضافی بر روی قلب می شوند:

— فشار خون شریانی (فشار خون بالا، فشار خون ثانویه)

— نقص قلبی (مادرزادی یا اکتسابی) - تنگی آئورت.

پس بارگذاری به عنوان مجموعه ای از پارامترهای فیزیکی و تشریحی درک می شود بدن قلبی عروقی، مانعی برای عبور خون از رگ ها ایجاد می کند. پس بارگذاری عمدتاً توسط تن تعیین می شود شریان های محیطی. مقدار اساسی مشخصی از لحن شریانی هنجار و یکی از تظاهرات اجباری هموستاز، حفظ سطح فشار خون، با توجه به نیازهای فعلی بدن است. افزایش بیش از حد تون شریانی باعث افزایش بار اضافی می شود که از نظر بالینی با افزایش فشار خون آشکار می شود. بنابراین، با اسپاسم شریان‌های محیطی، بار روی بطن چپ افزایش می‌یابد: برای اینکه خون را از طریق شریان‌های باریک "فشار" کند، باید به شدت منقبض شود. این یکی از پیوندهای اصلی در پاتوژنز در تشکیل قلب "پرفشاری خون" است.

دومین علت شایعی که منجر به افزایش بار اضافی بر روی بطن چپ می شود و در نتیجه مانعی برای جریان خون شریانی ایجاد می کند، تنگی آئورت است. در تنگی آئورت تاثیر می گذارد دریچه آئورت: جمع می شود، کلسیفیه می شود، تغییر شکل می دهد. در نتیجه روزنه آئورتبه قدری کوچک می شود که بطن چپ باید به میزان قابل توجهی منقبض شود تا اطمینان حاصل شود که حجم مناسبی از خون از گلوگاه بحرانی عبور می کند. در حال حاضر علت اصلی تنگی آئورت آسیب دریچه پیری (سالخوردگی) در سالمندان است.

تغییرات میکروسکوپی در طول هیپرتروفی میوکارد شامل ضخیم شدن رشته های قلب و مقداری تکثیر بافت همبند است. در ابتدا، این یک ماهیت جبرانی است، اما با افزایش طولانی مدت پس بار (به عنوان مثال، با چندین سال درمان نشده فشار خون) فیبرهای هیپرتروفی در معرض قرار می گیرند تغییرات دیستروفیک، ساختار سینسیتیوم میوکارد مختل می شود و فرآیندهای اسکلروتیک در میوکارد غالب است. در نتیجه، هیپرتروفی از یک پدیده جبران به مکانیسمی برای تظاهرات نارسایی قلبی تبدیل می شود - عضله قلب نمی تواند برای مدت نامحدودی بدون عواقب تحت تنش کار کند.

2. علت مادرزادی LVMH: کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک. کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک یک بیماری ژنتیکی تعیین شده است که با ظاهر LVMH بدون انگیزه مشخص می شود. تظاهرات هیپرتروفی پس از تولد رخ می دهد: به عنوان یک قاعده، در دوران کودکی یا نوجوانی، کمتر در بزرگسالان، اما در هر صورت حداکثر 35-40 سال است. بنابراین، در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، LVMH در پس زمینه ای از رفاه کامل رخ می دهد. این بیماری خیلی نادر نیست: طبق آمار از هر 500 نفر 1 نفر به آن مبتلا می شود. عمل بالینیهر سال 2-3 بیمار مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک را می بینم.

بر خلاف قلب پرفشاری خونبا کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، LVMH می تواند بسیار واضح (شدید) و اغلب نامتقارن باشد (در این مورد با جزئیات بیشتر). فقط با کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک گاهی اوقات ضخامت دیواره بطن چپ به مقادیر "گزاف" 2.5-3 سانتی متر یا بیشتر می رسد. از نظر میکروسکوپی، معماری فیبرهای قلبی به شدت مختل شده است.

3. LVMH به عنوان تجلی فرآیندهای پاتولوژیک سیستمیک.

— چاقی.اضافه وزن فقط یک مشکل زیبایی نیست. این یک فرآیند پاتوفیزیولوژیکی عمیق است که بر تمام اندام ها و سیستم ها تأثیر می گذارد و در طی آن تغییراتی ایجاد می شود فرآیندهای بیوشیمیایی، روان پویایی تفکر، خودبودن انسان و ... در چاقی بافت چربیبیش از حد نه تنها در زیر پوست، بلکه تقریباً در تمام اندام ها رسوب می کند. قلب مجبور است "بدن را با تمام توده اضافی خود" خون بدهد. چنین افزایش بارنمی تواند بر عملکرد قلب تأثیر بگذارد - مطمئناً افزایش می یابد: قلب بیشتر و قوی تر منقبض می شود. بنابراین، در چاقی، LVMH می تواند در غیاب پایدار ایجاد شود فشار خون شریانی.

در چاقی، میوکارد نه تنها به دلیل تکثیر فیبرهای قلب و بافت همبند، بلکه به دلیل رسوب چربی اضافی نیز ضخیم می شود.

— آمیلوئیدوز(اولیه یا ثانویه) - آسیب شناسی که در آن یک پروتئین آمیلوئید خاص در اندام های داخلی رسوب می کند که منجر به ایجاد اسکلروز منتشر و نارسایی اندام می شود. علیرغم احتمال ایجاد LVMH به دلیل آمیلوئیدوز، به ندرت در تصویر بالینی بیماری برجسته می شود: سایر اندام ها (به عنوان مثال، کلیه ها) به طور قابل توجهی تحت تأثیر قرار می گیرند که تصویر خاص بیماری را تعیین می کند.

4. علل نسبتاً طبیعی LVH.

— سن مسن. سن سالخوردگیبا تخریب آهسته اما به طور پیوسته پیشرونده (دیستروفی) همه اندام ها و سیستم ها مشخص می شود. کاهش می دهد وزن مخصوصآب و اجزای پارانشیمی در اندام ها؛ برعکس، فرآیندهای اسکلروتیک تشدید می شوند. قلب یک مرد مسن از این قاعده مستثنی نیست: فیبرهای عضلانی نازک تر و شل می شوند، در عین حال بافت همبند به شدت رشد می کند، به همین دلیل LVMH در درجه اول در سنین بالا رخ می دهد. آنچه مهم است بدانید این است که LVMH پیری، در غیاب علل دیگر، هرگز به مقادیر قابل توجهی نمی رسد. از درجه "بی اهمیت" تجاوز نمی کند و اغلب فقط یک پدیده مرتبط با سن است، بدون هیچ اهمیت بالینی خاصی.

— قلب یک ورزشکارما در مورد افرادی صحبت می کنیم که برای مدت طولانی نامزد کرده اند ورزش حرفه ای. LVMH در این گونه موضوعات را می توان نام برد شکل خالصجبرانی (کار)، و همچنین هیپرتروفی همزمان عضلات اسکلتی. پس از پایان یک حرفه ورزشی، LVMH دچار رگرسیون کامل یا جزئی می شود.

بیماری ها (شرایط) زیر منجر به LVMH متحدالمرکز می شود:

هیپرتروفی S اهمیت بالینی خاصی ندارد، زیرا اغلب نشانگر یک قلب "مربوط به سن" است. گاهی این نوع هیپرتروفی در افراد میانسال رخ می دهد.

اهمیت بالینی LVMH.بیماری هایی که منجر به ایجاد LVMH می شوند می توانند برای مدت طولانی (سال ها، دهه ها) بدون علامت باشند یا تظاهرات غیر اختصاصی داشته باشند: به عنوان مثال، سردرد ناشی از فشار خون شریانی. بیشترین علامت اولیه LVMH (که اتفاقاً می تواند پس از سال ها هیپرتروفی ظاهر شود) است تنگی نفسبا فعالیت بدنی معمول: پیاده روی، بالا رفتن از پله ها. مکانیسم تنگی نفس: ґґрёр ° ѓѓѓрр ». مشخص است که پر شدن خون قلب در هنگام دیاستول (آرامش) اتفاق می افتد: خون در امتداد یک گرادیان غلظت از دهلیزها به بطن ها حرکت می کند. با هیپرتروفی، بطن چپ ضخیم تر، سفت تر، متراکم تر می شود - این منجر به این واقعیت می شود که روند آرامش و کشش قلب دشوارتر و ناقص تر می شود. بر این اساس، خون رسانی به چنین بطنی مختل می شود (کاهش می یابد). از نظر بالینی، این پدیده خود را به صورت تنگی نفس نشان می دهد. علائم نارسایی قلبی دیاستولیک به شکل تنگی نفس و ضعف ممکن است تنها تظاهر LVMH برای سال‌ها باشد. با این حال، در صورت عدم درمان کافی بیماری زمینه ای، علائم به تدریج افزایش می یابد و منجر به کاهش تدریجی تحمل ورزش می شود. نتیجه نهایی نارسایی قلبی دیاستولیک پیشرفته، ایجاد نارسایی سیستولیک قلب خواهد بود که درمان آن حتی دشوارتر است. بنابراین، LVMH یک مسیر مستقیم به نارسایی قلبی است، و بنابراین به ریسک بالامرگ زودرس قلبی

عارضه شایع بعدی LVMH است توسعه حمله ای فیبریلاسیون دهلیزی (فیبریلاسیون دهلیزی). نقض آرامش (دیاستول) بطن چپ هیپرتروفی شده به ناچار منجر به افزایش آن می شود. فشار خون; این به نوبه خود باعث می شود که دهلیز چپ به شدت منقبض شود تا حجم مورد نیاز خون را به داخل "ظرف" فشار دهد. فشار خون بالا. با این حال، دهلیز چپ یک اتاقک قلبی با دیواره نازک است که نمی تواند برای مدت طولانی در حالت فوق العاده کار کند. در نتیجه دهلیز چپ گشاد می شود (بزرگ می شود) تا خون اضافی را در خود جای دهد. اتساع دهلیز چپ یکی است مهمترین عواملخطر ابتلا به فیبریلاسیون دهلیزی به عنوان یک قاعده، آسیب به دهلیز چپ برای مدت طولانی تنها با اکستراسیستول دهلیزی آشکار می شود. پس از آن، هنگامی که دهلیز به اندازه کافی گشاد می شود تا فیبریلاسیون را حفظ کند، فیبریلاسیون دهلیزی رخ می دهد: ابتدا حمله ای، سپس ثابت. خطراتی که فیبریلاسیون دهلیزی در زندگی بیمار به همراه دارد در فصلی جداگانه به تفصیل شرح داده شده است.

سنکوپ انسدادی. یک نوع نادر از دوره LVMH. تقریباً همیشه یک عارضه از نوع نامتقارن کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک است، زمانی که ضخامت سپتوم بین بطنی آنقدر زیاد است که خطر انسداد گذرا (انسداد) جریان خون در ناحیه مجرای خروجی سمت چپ وجود دارد. بطن انسداد (قطع) جریان خون در این "محل بحرانی" به ناچار منجر به غش می شود. به عنوان یک قاعده، خطر ایجاد انسداد زمانی رخ می دهد که ضخامت سپتوم بین بطنی بیش از 2 سانتی متر باشد.

اکستراسیستول بطنی- یکی دیگر از ماهواره های احتمالی برای LVMH. مشخص است که هر گونه تغییر میکرو و ماکروسکوپی در عضله قلب از نظر تئوری می تواند توسط اکستراسیستول پیچیده شود. میوکارد هیپرتروفی یک سوبسترای آریتموژنیک ایده آل است. دوره بالینی اکستراسیستول بطنیدر پس زمینه LVMH متغیر است: بیشتر اوقات، نقش آن به "نقص آریتمی زیبایی" محدود می شود. با این حال، اگر بیماری منجر به LVMH درمان نشود (نادیده گرفته شود)، و رژیم برای محدود کردن فعالیت بدنی شدید دنبال نشود، آریتمی‌های بطنی تهدید کننده حیات ناشی از اکستراسیستول ممکن است ایجاد شود.

مرگ ناگهانی قلب.شدیدترین عارضه LVMH. اغلب، LVMH به دلیل کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک منجر به این نتیجه می شود. دو دلیل وجود دارد. اولاً، در این بیماری، LVMH می‌تواند به‌ویژه بزرگ باشد، که میوکارد را بسیار آریتموژن می‌کند. ثانیا، کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک اغلب یک دوره بدون علامت دارد، که به بیماران اجازه نمی دهد پیشگیرانه عمل کنند. اقدامات پیشگیرانهبه شکل محدود کردن فعالیت بدنی شدید. مرگ ناگهانی قلبی در سایر نوزولوژی‌ها که با LVMH پیچیده است، یک پدیده کلی نادر است، البته فقط به این دلیل که تظاهرات این بیماری‌ها با علائم نارسایی قلبی شروع می‌شود، که خود بیمار را مجبور می‌کند به پزشک مراجعه کند، یعنی وجود دارد. فرصت واقعیبیماری را تحت کنترل بگیرید.

امکان رگرسیون LVMH.احتمال کاهش توده (ضخامت) میوکارد بطن چپ در طول درمان به علت هیپرتروفی و ​​درجه آن بستگی دارد. یک مثال کلاسیک قلب ورزشی است که ضخامت دیواره های آن پس از پایان دوره ورزشی می تواند به حالت عادی کاهش یابد.

LVMH ناشی از فشار خون شریانی یا تنگی آئورت می تواند با کنترل به موقع، کامل و طولانی مدت این بیماری ها به طور موفقیت آمیزی پسرفت کند. با این حال، به این ترتیب در نظر گرفته می شود: فقط هیپرتروفی خفیف تحت رگرسیون مطلق قرار می گیرد. هنگام درمان هیپرتروفی متوسط، احتمال کاهش آن به خفیف وجود دارد. و سنگین می تواند "متوسط ​​شود". به عبارت دیگر، هرچه این فرآیند پیشرفته تر باشد، احتمال بازگرداندن همه چیز به طور کامل به حالت اولیه کمتر است. با این حال، هر درجه ای از پسرفت LVMH به طور خودکار به معنای درستی در درمان بیماری زمینه ای است، که به خودی خود خطراتی را که هیپرتروفی وارد زندگی فرد می کند کاهش می دهد.

با کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، هر گونه تلاش برای اصلاح داروی این فرآیند بیهوده است. روش های جراحی برای درمان هیپرتروفی عظیم سپتوم بین بطنی، که با انسداد مجرای خروجی بطن چپ پیچیده می شود، وجود دارد.

احتمال بازگشت LVMH به دلیل چاقی، در افراد مسن و مبتلا به آمیلوئیدوز عملا وجود ندارد.

RќР°РІРµСЂС…