اولین علامت کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک. کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک

ضخیم شدن قابل توجه میوکارد بطن چپ (به ندرت سمت راست) که با کاهش حفره آن، نارسایی قلبی و اختلالات ریتم همراه است، کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک نامیده می شود. این پدیده تقریباً در 0.2-1٪ از جمعیت، اغلب در مردان 30 تا 50 ساله رخ می دهد. علاوه بر این، در 50٪ از بیماران باعث مرگ ناگهانی می شود، بنابراین نباید با چنین تشخیصی شوخی کنید.

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک چیست؟ دارای کد ICD 10 - I42 - یک بیماری نادر عضله قلب است که اغلب ماهیت ارثی دارد. این نتیجه پس از تجزیه و تحلیل نتایج سونوگرافی انجام شده بر روی تمام اعضای خانواده بیمار انجام شد. معلوم شد که بیش از 60٪ از بستگان نزدیک آسیب شناسی مشابهی دارند.

با توجه به علت، میوکاردیوپاتی متمایز می شود:

• اولیه، در غیر این صورت - شکل ایدیوپاتیک آسیب شناسی؛
• ثانوی.

اولی، ایدیوپاتیک، ارثی است. در نیمی از موارد مورد مطالعه این بیماری، ژن آسیب دیده که باعث ایجاد بیماری شده بود به طور دقیق شناسایی شد. در موارد دیگر، زمانی که چنین تشخیصی داده شد، امکان تعیین آن وجود نداشت. با این حال، ژنتیک ثابت نیست، تحقیقات ادامه دارد.

این بیماری می تواند بدون در نظر گرفتن جنسیت در فرد ظاهر شود. در عین حال، یک زن 50 درصد شانس دارد که بچه های سالم به دنیا بیاورد، مگر اینکه او یا پدر جنین دارای ژن جهش یافته باشد. اگر در پدر و مادر وجود داشته باشد، نمی توانند فرزند سالمی تربیت کنند.

مهم! به گفته دانشمندان پزشکی، جهش ژنی می تواند ناشی از یک محیط خارجی نامطلوب باشد که بر جنین و زن در دوران بارداری تاثیر گذاشته است. اینها بوم شناسی مضر، تشعشعات و همچنین عفونت های مادر باردار، عادات بد (الکل، سیگار کشیدن) هستند.

با توجه به خطر بالای مرگ ناگهانی در بیمارانی که مسن نیستند، انجام تشخیص های ژنتیکی که امکان تشخیص زودهنگام کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک را فراهم می کند بسیار مهم است.

شکل ثانویه بیماری می تواند در پس زمینه تغییرات فشار خون بالا در افرادی که ساختار بافت عضلانی در دوره قبل از تولد تشکیل شده است رخ دهد. در نتیجه، پس از 60 سال، تقریباً در 20٪ از بیماران مبتلا به آسیب شناسی عضله قلب، سیستول ضعیف می شود و حفره سمت چپ (یا راست - در موارد نادر) گسترش می یابد.

بنابراین، کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک چیست؟ این یک نقص ژنتیکی ارثی است که باعث ساختار غیر طبیعی فیبرهای عضلانی و ضخیم شدن میوکارد می شود. آسیب شناسی می تواند خود را در 20 و 60 سالگی نشان دهد. این جهش ژنی است که باعث مرگ ناگهانی در سنین پایین می شود.

مکانیسم توسعه بیماری

چه چیزی منجر به هایپرتروفی عضله قلب می شود؟ جهش های ژنتیکی باعث ایجاد تغییراتی در فرمول مولکول های پروتئین می شود که انقباض میوکارد را تضمین می کند. عدم وجود آنزیم های خاص باعث می شود برخی از سلول های ماهیچه ای این توانایی را از دست بدهند.

عملکرد آنها باید توسط الیاف دیگری انجام شود که مجبور به کار سخت تر و اغلب منقبض می شوند. در نتیجه توده عضلانی آنها افزایش می یابد. بطن چپ و سپتوم بین بطنی ضخیم می شوند، اگرچه هیچ نقص اکتسابی قلبی یا فشار خون بالا تشخیص داده نمی شود.

هیپرتروفی می تواند هر دو قسمت بطن چپ را تحت تاثیر قرار دهد (در سمت راست، آسیب شناسی بسیار نادر است) و می تواند به صورت تکه هایی قرار گیرد. آنها اغلب در خروجی آئورت مشاهده می شوند. این فرآیند با آسیب به کاسپ دریچه‌های میترال و آئورت، عروقی که میوکارد را تامین می‌کنند، همراه است.

مهم! برای پیش آگهی تغییرات بیشتر، تشکیل مرحله ناسازگار آرامش میوکارد و پر شدن حفره های قلب با خون اهمیت بیشتری دارد. دهلیزها تحت بارهای افزایش یافته کار می کنند - پر کردن بطن هایی که خاصیت ارتجاعی خود را از دست داده اند با خون دشوار می شود.

نیاز به اکسیژن میوکارد افزایش می یابد، توانایی های آنها مخالف است و به موازات آن، فشرده سازی مکانیکی دهان شریان اتفاق می افتد. همه اینها در نهایت منجر به ایجاد ایسکمی می شود.

انواع و اشکال آسیب شناسی قلبی

بسته به نوع ضخیم شدن میوکارد، طبقه بندی اشکال زیر را مشخص می کند:

• متقارن - که در آن ضخیم شدن یکنواخت دیواره های بطن وجود دارد.
• نامتقارن - کانونی: قسمت های فوقانی یا تحتانی سپتوم بین بطنی 2-3 بار ضخیم می شود، هیپرتروفی دیواره جانبی یا قدامی بطن چپ امکان پذیر است.

بر اساس چگونگی ایجاد موانع برای جریان خون به آئورت، آنها متمایز می شوند:

• کاردیومیوپاتی انسدادی هیپرتروفیک؛
• غیر انسدادی

تغییرات در دیواره بطن جریان خون به آئورت را به تاخیر می اندازد؛ با گزینه دوم، چنین موانعی وجود ندارد.

به دلیل اختلال در انقباض طبیعی عضله قلب، خون رسانی ناکافی به قلب رخ می دهد. او باید بیشتر نبض بزند تا دسترسی خون لازم را فراهم کند. نتیجه شتاب ضربان قلب است. معاینه افزایش ضخامت میوکارد - تا یک و نیم سانتی متر یا بیشتر و کاهش حجم بطن ها را نشان می دهد.

علائمی که نشان دهنده مشکلات قلبی است باعث می شود به سلامت خود فکر کنید:

• تنگی نفس ناگهانی؛
• درد قفسه سینه؛
• سرگیجه مکرر؛
• غش بی علت

در ابتدا، بیماری ممکن است تظاهرات مشخصی نداشته باشد. با این حال، این بیماری 3 درجه دارد:

• هیپرتروفی متوسط؛
• هیپرتروفی متوسط؛
• هایپرتروفی مشخص

تصویر بالینی به شرح زیر است: در ابتدای پیشرفت کاردیوپاتی ممکن است هیچ علائمی وجود نداشته باشد یا تعداد زیادی از آنها وجود داشته باشد، اما علائم خاصی وجود نداشته باشد. آسیب شناسی خود را به عنوان دیستونی رویشی عروقی یا با عواقب جدی تر نشان می دهد: آریتمی، جبران خسارت، کاردیالژیا یا حتی حمله قلبی.

علائم شایع ابتلا به این بیماری درد قفسه سینه، افزایش تنفس، اختلال در ریتم قلب، سرگیجه و غش است. در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، علائم ممکن است به طور متناوب قابل توجه باشند یا اصلاً مشاهده نشوند و این بیماری می تواند بلافاصله منجر به مرگ ناگهانی شود. این خطر اصلی آن است.

آریتمی یکی از علائم اصلی مشخص کننده آسیب شناسی است. زمانی که یک ضربان تقریبا نامفهوم به طور ناگهانی جای خود را به تاکی کاردی می دهد، فرد بلافاصله وقفه هایی در عملکرد قلب احساس می کند. در این حالت، بیمار احساس ناراحتی می کند، درد در پشت جناغ ظاهر می شود، فرد با افکار مرگ و وحشت ویزیت می شود.

غش منفرد و اغلب دوره ای با خون رسانی ناکافی به مغز توضیح داده می شود.

اینها علائم کلاسیک کاردیومیوپاتی انسدادی هیپرتروفیک هستند:

• درد قفسه سینه؛
• آریتمی؛
• از دست دادن هوشیاری

تشخیص بیماری

با توجه به ماهیت ارثی کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، تشخیص و درمان مشکل است. پزشک باید همه شرایط را پیدا کند - موارد بیماری یا مرگ ناگهانی در بستگان نزدیک، دوره بارداری در مادر، تأثیرات محیطی احتمالی (اکولوژی، تابش پس زمینه). تجزیه و تحلیل همه موقعیت هایی که منجر به آسیب شناسی شده است همیشه امکان پذیر نیست.

پزشک هنگام جمع‌آوری گزارش، بیماری‌های عفونی مبتلا به بیمار، شرایط زندگی و کار را در نظر می‌گیرد. معاینه و تشخیص برای رد پاتولوژی های قلب و عروق خونی انجام می شود. برای انجام این کار، بیمار باید تحت آزمایش خون عمومی و بیوشیمیایی قرار گیرد، آزمایشات قند و انعقاد را انجام دهد.

رنگ مایل به آبی در لب ها و انگشتان و پوست رنگ پریده ممکن است از بیرون مشخصه این بیماری باشد. سطح فشار خون نیز نقش زیادی دارد. روش های سخت افزاری به ایجاد تشخیص کمک می کند:

1. ECG ریتم غیر طبیعی قلب، هیپرتروفی بطن چپ و ایجاد انسداد را ثبت می کند.
2. ECHO-CG تعیین می کند که نواحی ضخیم شده میوکارد در کجا قرار دارند و کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک را با انسداد تشخیص می دهد (خطر 4).
3. فونوکاردیوگرام سوفل ها را نشان می دهد و اجازه می دهد که آنها به آئورت مرتبط شوند.
4. در اشعه ایکس، خطوط بزرگ سایه های قلب قابل توجه خواهد بود، اما این شاخص اصلی آسیب شناسی نیست، زیرا هیپرتروفی ممکن است توسعه داخل حفره ای داشته باشد.
5. MRI برای به دست آوردن نمای سه بعدی از قلب استفاده می شود. توموگرافی درجه ضخامت دیواره را تعیین می کند.
6. سونوگرافی روش اصلی معاینه است که به شما امکان می دهد پارامترهای حفره ها و ضخامت دیواره های قلب، اختلال در جریان خون، وضعیت دریچه ها و سپتوم بین بطنی را ارزیابی کنید.

این روش اصلی برای تشخیص علائم کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک قبل از درمان است. محلی سازی مناطق پاتولوژیک میوکارد، شدت بیماری و وجود انسداد مجرای خروجی بطن چپ تعیین می شود.

به عنوان یک معاینه اضافی، کاتترها در حفره قلب قرار می گیرند و با کمک آنها می توان سرعت جریان خون و فشار در دهلیزها و بطن ها را تعیین کرد. این روش به شما امکان می دهد موادی را برای بیوپسی بردارید.

بیماران بالای 40 سال تحت آنژیوگرافی عروق کرونر قرار می گیرند که به لطف آن می توان تشخیص افتراقی آنها و وجود ضایعات ایسکمیک را انجام داد.

درمان بیماری

درمان کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک تنها به تثبیت موقت وضعیت منجر می شود. پزشکان همیشه محتاطانه پیش بینی می کنند. اگر بیماری بدون علامت باشد، ممکن است نتیجه مطلوب باشد. غش، ایسکمی و تاکی کاردی بطنی سیر بیماری و پیش آگهی را تشدید می کند و بروز درد قفسه سینه و تنگی نفس خطر و خطر مرگ ناگهانی را افزایش می دهد.

برای درمان دارویی، داروهایی برای کاهش مصرف اکسیژن و افزایش جذب بهتر آن توصیه می شود. بتا بلوکرها را می توان در برابر آریتمی استفاده کرد که ریتم قلب را عادی می کند و انقباض میوکارد را کاهش می دهد. آنها به آرامش قلب کمک می کنند در حالی که بطن چپ از خون پر می شود.

در میان مدرن ترین مسدود کننده های بتا:

• "بوسیندولول"؛
• "تسلیپرس".

آنها تون عروق را عادی می کنند و ماهیچه قلب را تغذیه می کنند. اگر اثربخشی آنها کم باشد، کوردارون و آمیودارون تجویز می شود. Enalapril-Farmak و Enalapril-Norton به عنوان عوامل پیشگیری کننده برای جلوگیری از ایجاد ایسکمی عروق کرونر توصیه می شود.

داروهای موثر برای تاکی کاردی بیسوپرولول و پروناپرولول هستند. با این حال، آنها تعدادی منع مصرف دارند:

• افت فشار خون؛
• برادی کاردی؛
• آسم برونش؛
• آترواسکلروز

برای آنژین صدری (درد پشت جناغ)، نیترامکس توصیه می شود؛ لیزینوپریل-راتیوفارم و لیزوپریل را می توان به عنوان بخشی از درمان پیچیده تجویز کرد. اما دیجی توکسین که اغلب برای نارسایی مزمن قلبی تجویز می شود، منع مصرفی برای کاردیومیوپاتی دارد.

اگر درمان دارویی بی اثر باشد، مداخله جراحی امکان پذیر است. طبق گزارش انجمن قلب و عروق اروپا، خطر عوارض کشنده پس از جراحی به 9-10٪ می رسد. این روش درمانی شامل برداشتن بافت عضلانی هیپرتروفی شده در سپتوم بین دهلیزی است. همچنین امکان نصب پیس میکر و ایمپلنت دفیبریلاتور وجود دارد.

طب سنتی درمان های خاص خود را برای ضعف عضله قلب ارائه می دهد، اما نمی توانند جایگزین درمان دارویی شوند، بنابراین توصیه می شود از گیاهان دارویی در خانه برای فشار خون بالا و اختلالات ریتم در درمان پیچیده استفاده شود.

پیشگیری از نارسایی قلبی

آمار مرگ و میر ناشی از نارسایی قلبی، متأسفانه، ناامیدکننده است: 33٪ پس از تشخیص اولیه. دکتر میاسنیکوف در کتاب های خود می گوید که پیشگیری از عوارض بسیار مهم است:

• از استرس دوری کنید، فقط به چیزهای مثبت فکر کنید.
• به موسیقی آرام گوش دهید، بیشتر استراحت کنید، وقت خود را در طبیعت بگذرانید.
• ترک سیگار و الکل؛
• توجه زیادی به بهبود ایمنی، خلاص شدن از شر بیماری های کلیوی، کم خونی، برونشیت، لوزه ها و سایر منابع عفونت داشته باشید.
• رژیم غذایی خود را تغییر دهید: تمام غذاهای چرب، سرخ شده، شور و دودی را کنار بگذارید، سبزیجات و محصولات شیر ​​تخمیر شده را به رژیم غذایی خود اضافه کنید.
• کنترل سطح کلسترول؛
• تحت معاینات منظم قرار بگیرید: ECG، MRI، سونوگرافی داپلر و موارد دیگر که توسط پزشک تجویز می شود.

پیش‌آگهی زندگی ناامیدکننده است - بسیاری از بیماران در سنین جوانی در طول فعالیت فیزیکی یا رابطه جنسی بیش از حد می‌میرند. میزان مرگ و میر سالانه به 7-8٪ می رسد. اگر فردی تا 40-50 سال عمر کند، تشخیص اصلی - نارسایی قلبی - به حملات قلبی، سکته مغزی، ترومبوز عروقی، آمبولی ریه اضافه می شود که منجر به ناتوانی می شود. تشخیص جدی می تواند زندگی را پیچیده کند، اما رژیم مناسب، درمان دارویی یا محافظه کارانه و اجتناب از فعالیت بدنی سنگین به طولانی شدن آن کمک می کند.

اگر این بیماری بدون علامت باشد، می تواند منجر به ایست قلبی ناگهانی شود. وقتی این اتفاق برای جوانان به ظاهر سالمی که ورزش می کنند اتفاق می افتد ترسناک است. چه اتفاقی برای میوکارد می افتد، چرا چنین عواقبی ایجاد می شود، آیا هیپرتروفی درمان می شود - هنوز مشخص نیست.

هیپرتروفی میوکارد چیست؟

این بیماری اتوزومال غالب با ویژگی های ارثی جهش ژن مشخص می شود و قلب را تحت تاثیر قرار می دهد. با افزایش ضخامت دیواره بطن ها مشخص می شود. کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (HCM) دارای کد طبقه بندی بر اساس ICD 10 شماره 142 است. این بیماری اغلب نامتقارن است و بطن چپ قلب بیشتر مستعد آسیب است. این اتفاق می افتد:

• ترتیب هرج و مرج فیبرهای عضلانی؛
• آسیب به عروق کرونر کوچک؛
• تشکیل مناطق فیبروز؛
• انسداد جریان خون - مانعی برای خروج خون از دهلیز به دلیل جابجایی دریچه میترال.

با بارهای سنگین روی میوکارد ناشی از بیماری ها، ورزش ها یا عادت های بد، واکنش محافظتی بدن آغاز می شود. قلب باید با افزایش حجم کار بدون افزایش بار در واحد جرم کنار بیاید. جبران شروع به رخ دادن می کند:

• افزایش تولید پروتئین؛
• هیپرپلازی - افزایش تعداد سلول ها؛
• افزایش توده عضلانی میوکارد؛
• ضخیم شدن دیوار

هیپرتروفی پاتولوژیک میوکارد

با کار طولانی مدت میوکارد تحت بارهایی که به طور مداوم افزایش می یابد، یک شکل پاتولوژیک HCM رخ می دهد. قلب هیپرتروفی شده مجبور است با شرایط جدید سازگار شود. ضخیم شدن میوکارد با سرعتی سریع رخ می دهد. در این موقعیت:

• رشد مویرگ ها و اعصاب عقب مانده است.
• جریان خون مختل می شود؛
• تأثیر بافت عصبی بر فرآیندهای متابولیک تغییر می کند.
• ساختارهای میوکارد فرسوده می شوند.
• نسبت اندازه های میوکارد تغییر می کند.
• اختلال عملکرد سیستولیک و دیاستولیک رخ می دهد.
• رپلاریزاسیون مختل می شود.

هیپرتروفی میوکارد در ورزشکاران

رشد غیر طبیعی میوکارد - هیپرتروفی - در ورزشکاران بدون توجه اتفاق می افتد. در هنگام فعالیت بدنی زیاد، قلب حجم زیادی از خون را پمپاژ می کند و عضلات با سازگاری با چنین شرایطی، اندازه آنها افزایش می یابد. هایپرتروفی خطرناک می شود و در غیاب شکایات و علائم باعث سکته مغزی، حمله قلبی، ایست قلبی ناگهانی می شود. برای جلوگیری از عوارض، نباید به طور ناگهانی تمرین را متوقف کنید.

هیپرتروفی میوکارد ورزشی دارای 3 نوع است:

• عجیب و غریب - عضلات به طور متناسب تغییر می کنند - معمولی برای فعالیت های پویا - شنا، اسکی، دویدن در مسافت های طولانی؛
• هیپرتروفی متحدالمرکز - حفره بطنی بدون تغییر باقی می ماند، میوکارد افزایش می یابد - در انواع بازی و استاتیک مشاهده می شود.
• مخلوط - ذاتی در فعالیت های با استفاده همزمان از بی حرکتی و پویایی - قایقرانی، دوچرخه سواری، اسکیت.

هیپرتروفی میوکارد در کودک

ممکن است آسیب شناسی میوکارد از لحظه تولد ظاهر شود. تشخیص در این سن دشوار است. تغییرات هیپرتروفیک در میوکارد اغلب در دوران نوجوانی مشاهده می شود، زمانی که سلول های کاردیومیوسیت به طور فعال رشد می کنند. ضخیم شدن دیواره های قدامی و خلفی تا سن 18 سالگی اتفاق می افتد و سپس متوقف می شود. هیپرتروفی بطنی در کودک یک بیماری جداگانه در نظر گرفته نمی شود - این تظاهرات بسیاری از بیماری ها است. کودکان مبتلا به HCM اغلب موارد زیر را دارند:

• بیماری قلبی؛
• دیستروفی میوکارد؛
• فشار خون؛
• آنژین صدری

علل کاردیومیوپاتی

مرسوم است که بین علل اولیه و ثانویه ایجاد هیپرتروفیک میوکارد تمایز قائل شود. اولین ها تحت تأثیر:

• عفونت های ویروسی؛
• وراثت؛
• فشار؛
• مصرف الکل؛
• اضافه بار فیزیکی؛
• اضافه وزن؛
• مسمومیت سمی؛
• تغییرات بدن در دوران بارداری؛
• استفاده مواد مخدر؛
• کمبود ریز عناصر در بدن؛
• آسیب شناسی خود ایمنی؛
• سوء تغذیه؛
• سیگار کشیدن.

علل ثانویه هیپرتروفی میوکارد توسط عوامل زیر تحریک می شود:

هیپرتروفی بطن چپ

بیشتر اوقات، دیواره های بطن چپ مستعد هیپرتروفی هستند. یکی از علل LVH فشار بالا است که میوکارد را مجبور می کند با ریتم تند کار کند. به دلیل اضافه بارهای حاصله، اندازه دیواره بطن چپ و IVS افزایش می یابد. در این موقعیت:

• خاصیت ارتجاعی عضلات میوکارد از بین می رود.
• گردش خون کند می شود؛
• عملکرد طبیعی قلب مختل می شود؛
• خطر بارگذاری ناگهانی روی آن وجود دارد.

کاردیومیوپاتی بطن چپ نیاز قلب به اکسیژن و مواد مغذی را افزایش می دهد. تغییرات در LVH را می توان در طول معاینه ابزاری مشاهده کرد. سندرم خروجی کم ظاهر می شود - سرگیجه، غش. از جمله علائم همراه هیپرتروفی:

• آنژین صدری؛
• تغییرات فشار؛
• درد دل؛
• آریتمی؛
• ضعف؛
• فشار خون بالا؛
• احساس بد؛
• تنگی نفس در حالت استراحت؛
• سردرد؛
• خستگی؛

هیپرتروفی دهلیز راست

بزرگ شدن دیواره بطن راست یک بیماری نیست، بلکه یک آسیب شناسی است که در صورت اضافه بار در این بخش ظاهر می شود. این به دلیل دریافت مقدار زیادی خون وریدی از عروق بزرگ رخ می دهد. علت هیپرتروفی می تواند موارد زیر باشد:

• نقائص هنگام تولد؛
• نقایص سپتوم دهلیزی که در آن خون به طور همزمان وارد بطن چپ و راست می شود.
• تنگی مجرا؛
• چاقی

هیپرتروفی بطن راست با علائم زیر همراه است:

• هموپتیزی؛
• سرگیجه؛
• سرفه شبانه؛
• غش کردن؛
• درد قفسه سینه؛
• تنگی نفس بدون تلاش؛
• نفخ
• آریتمی؛
• علائم نارسایی قلبی - تورم پاها، بزرگ شدن کبد؛
• اختلال در عملکرد اندام های داخلی؛
• سیانوز پوست؛
• سنگینی در هیپوکندریوم؛
• گشاد شدن وریدهای شکم

هیپرتروفی سپتوم بین بطنی

یکی از نشانه های توسعه بیماری هیپرتروفی IVS (سپتوم بین بطنی) است. علت اصلی این اختلال جهش های ژنی است. هیپرتروفی سپتوم باعث تحریک:

• فیبریلاسیون بطنی؛
• فیبریلاسیون دهلیزی؛
• مشکلات دریچه میترال؛
• تاکی کاردی بطنی؛
• اختلال در جریان خون؛
• نارسایی قلبی؛
• ایست قلبی.

اتساع حفره های قلب

هیپرتروفی سپتوم بین بطنی می تواند باعث افزایش حجم داخلی حفره های قلب شود. به این انبساط، اتساع میوکارد می گویند. در این حالت، قلب نمی تواند عملکرد پمپ را انجام دهد و علائم آریتمی و نارسایی قلبی رخ می دهد:

• خستگی سریع؛
• ضعف؛
• تنگی نفس؛
• تورم پاها و بازوها؛
• اختلالات ریتم؛

هیپرتروفی قلب - علائم

خطر بیماری میوکارد در پیشرفت بدون علامت برای مدت طولانی. اغلب به طور تصادفی در طول معاینات پزشکی تشخیص داده می شود. با پیشرفت بیماری، علائم هیپرتروفی میوکارد ممکن است مشاهده شود:

• درد قفسه سینه؛
• اختلال در ریتم قلب؛
• تنگی نفس در حالت استراحت؛
• غش کردن؛
• خستگی؛
• تنفس سخت؛
• ضعف؛
• سرگیجه؛
• خواب آلودگی؛
• تورم.

اشکال کاردیومیوپاتی

لازم به ذکر است که این بیماری با در نظر گرفتن گرادیان فشار سیستولیک با سه شکل هیپرتروفی مشخص می شود. همه با هم شکل انسدادی HCM مطابقت دارد. متمایز شدن:

• انسداد پایه - حالت استراحت یا 30 میلی متر جیوه؛
• نهفته - حالت آرام، کمتر از 30 میلی متر جیوه - شکل غیر انسدادی HCM را مشخص می کند.
• انسداد حساس - نوسانات شیب داخل بطنی خود به خود.

هیپرتروفی میوکارد - طبقه بندی

برای راحتی کار در پزشکی، مرسوم است که بین انواع زیر هیپرتروفی میوکارد تمایز قائل شوید:

• انسدادی - در بالای سپتوم، در کل منطقه؛
• غیر انسدادی - علائم خفیف هستند، به طور تصادفی تشخیص داده می شوند.
• متقارن - تمام دیواره های بطن چپ تحت تأثیر قرار می گیرند.
• آپیکال - عضلات قلب فقط از بالا بزرگ می شوند.
• نامتقارن - فقط یک دیوار را تحت تأثیر قرار می دهد.

هیپرتروفی غیرعادی

با این نوع LVH، حفره بطنی منبسط می شود و در عین حال فشرده سازی یکنواخت و متناسب عضلات میوکارد به دلیل رشد کاردیومیوسیت ها ایجاد می شود. با افزایش کلی توده قلب، ضخامت نسبی دیواره ها بدون تغییر باقی می ماند. هیپرتروفی میوکارد غیرعادی می تواند بر موارد زیر تأثیر بگذارد:

• سپتوم بین بطنی؛
• بالا؛
• دیوار جانبی

هیپرتروفی متحدالمرکز

نوع متمرکز بیماری با حفظ حجم حفره داخلی و در عین حال افزایش توده قلب به دلیل افزایش یکنواخت ضخامت دیواره مشخص می شود. نام دیگری برای این پدیده وجود دارد - هیپرتروفی متقارن میوکارد. این بیماری در نتیجه هیپرپلازی اندامک های میوکاردیوسیت، ناشی از فشار خون بالا رخ می دهد. این پیشرفت رویدادها برای فشار خون شریانی معمول است.

هیپرتروفی میوکارد - درجات

برای ارزیابی صحیح وضعیت بیمار با HCM، طبقه بندی خاصی معرفی شده است که ضخیم شدن میوکارد را در نظر می گیرد. با توجه به اینکه اندازه دیوارها در هنگام انقباض قلب چقدر افزایش می یابد، قلب 3 درجه را تشخیص می دهد. بسته به ضخامت میوکارد، مراحل بر حسب میلی متر تعیین می شوند:

• متوسط ​​- 11-21;
• میانگین - 21-25;
• تلفظ - بیش از 25.

تشخیص کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک

در مرحله اولیه، با توسعه جزئی هیپرتروفی دیواره، تشخیص بیماری بسیار دشوار است. فرآیند تشخیصی با مصاحبه با بیمار شروع می شود و مشخص می شود:

• وجود آسیب شناسی در بستگان؛
• مرگ یکی از آنها در سنین جوانی؛
• بیماری های گذشته؛
• واقعیت قرار گرفتن در معرض تشعشع؛
• علائم خارجی در هنگام بازرسی بصری؛
• مقادیر فشار خون؛
• شاخص های آزمایش خون و ادرار

یک جهت جدید در حال استفاده است - تشخیص ژنتیکی هیپرتروفی میوکارد. پتانسیل روش های سخت افزاری و رادیولوژیکی به تعیین پارامترهای HCM کمک می کند:

• ECG - علائم غیر مستقیم - اختلالات ریتم، هیپرتروفی بخش ها را تعیین می کند.
• اشعه ایکس - افزایش کانتور را نشان می دهد.
• سونوگرافی - ضخامت میوکارد، اختلالات جریان خون را ارزیابی می کند.
• اکوکاردیوگرافی - محل هیپرتروفی، اختلال عملکرد دیاستولیک را ثبت می کند.
• MRI - تصویری سه بعدی از قلب می دهد، درجه ضخامت میوکارد را تعیین می کند.
• ونتریکولوگرافی - عملکردهای انقباضی را بررسی می کند.

نحوه درمان کاردیومیوپاتی

هدف اصلی درمان بازگرداندن میوکارد به اندازه مطلوب است. فعالیت هایی که در این راستا انجام می شود به صورت جامع انجام می شود. هایپرتروفی زمانی قابل درمان است که به موقع تشخیص داده شود. نقش مهمی در سیستم سلامت میوکارد توسط سبک زندگی ایفا می شود که به این معنی است:

• رژیم غذایی؛
• ترک الکل؛
• ترک سیگار؛
• کاهش وزن؛
• حذف مواد مخدر؛
• محدود کردن مصرف نمک

درمان دارویی کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک شامل استفاده از داروهایی است که:

• کاهش فشار خون - مهار کننده های ACE، آنتاگونیست های گیرنده آنژیوتانسین؛
• تنظیم اختلالات ریتم قلب - ضد آریتمی؛
• داروهایی با اثر یونوتروپیک منفی قلب را آرام می کنند - مسدود کننده های بتا، آنتاگونیست های کلسیم از گروه وراپامیل.
• حذف مایع - دیورتیک ها؛
• بهبود قدرت عضلانی - ionotropes.
• اگر خطر اندوکاردیت عفونی وجود داشته باشد، پروفیلاکسی آنتی بیوتیکی.

یک روش موثر درمانی که مسیر تحریک و انقباض بطن‌ها را تغییر می‌دهد، ضربان‌دهی حفره‌ای دوگانه با تاخیر دهلیزی-بطنی کوتاه‌تر است. موارد پیچیده تر - هیپرتروفی نامتقارن شدید IVS، انسداد نهفته، عدم اثر دارو - نیاز به مشارکت جراحان برای رگرسیون دارد. کمک به نجات جان یک بیمار:

• نصب دفیبریلاتور؛
• کاشت ضربان ساز؛
• میکتومی سپتوم ترانس آئورت؛
• برداشتن بخشی از سپتوم بین بطنی؛
• ترانس کاتتر سپتوم الکل.

کاردیومیوپاتی - درمان با داروهای مردمی

به توصیه متخصص قلب و عروق، می توانید دوره اصلی را با داروهای گیاهی تکمیل کنید. درمان سنتی هیپرتروفی بطن چپ شامل استفاده از توت‌های ویبرونوم بدون عملیات حرارتی، 100 گرم در روز است. مصرف دانه های کتان که تاثیر مثبتی بر سلول های قلب دارد مفید است. توصیه:

• یک قاشق از دانه ها را بگیرید؛
• آب جوش اضافه کنید - لیتر؛
• به مدت 50 دقیقه در حمام آب نگه دارید؛
• فیلتر؛
• نوشیدنی در روز - دوز 100 گرم.

دم کرده جو دو سر برای تنظیم عملکرد ماهیچه های قلب بررسی های خوبی در درمان HCM دارد. با توجه به نسخه پزشکان لازم است:

• جو دوسر - 50 گرم؛
• آب - 2 لیوان؛
• گرما تا 50 درجه؛
• 100 گرم کفیر اضافه کنید؛
• در آب تربچه بریزید - نصف لیوان؛
• هم بزنید، 2 ساعت بمانید، صاف کنید.
• 0.5 قاشق غذاخوری قرار دهید. عسل؛
• دوز - 100 گرم، سه بار در روز قبل از غذا؛
• دوره - 2 هفته.

ویدئو: هیپرتروفی عضله قلب

میوکارد بطن چپ (LVMH) - بیش از حد جرم بطن چپ نسبت به بطن مناسب به دلیل ضخیم شدن (تکثیر) میوکارد (عضله قلب).

روش های تشخیص LVMH در حال حاضر از 3 روش ابزاری برای تشخیص LVMH استفاده می شود:

- ECG استاندارد. هنگام تأیید LVMH، ECG معمولی معمولاً با حساسیت کم مشخص می شود - بیش از 30٪. به عبارت دیگر، از تعداد کل بیمارانی که به طور عینی LVMH دارند، ECG تنها در یک سوم امکان تشخیص آن را می دهد. با این حال، هر چه هیپرتروفی بارزتر باشد، احتمال تشخیص آن با استفاده از ECG معمولی بیشتر است. هیپرتروفی شدید تقریبا همیشه دارای نشانگرهای ECG است. بنابراین، اگر ECG به درستی LVH را تشخیص دهد، به احتمال زیاد نشان دهنده درجه شدید آن است. اغلب، با استفاده از معیارهای ECG کم اختصاصی برای LVMH، پزشکان در مورد پدیده هیپرتروفی در جایی که واقعا وجود ندارد، به طور مثبت صحبت می کنند. شما نباید از ECG استاندارد بیش از آنچه در واقع نشان می دهد انتظار داشته باشید.

- سونوگرافی قلب.این "استاندارد طلایی" در تشخیص LVMH است، زیرا امکان تجسم در زمان واقعی دیواره های قلب و محاسبات لازم را فراهم می کند. برای ارزیابی هیپرتروفی میوکارد، معمولاً مقادیر نسبی محاسبه می شود که منعکس کننده توده میوکارد است. با این حال، برای سادگی، دانستن ارزش تنها دو پارامتر مجاز است: ضخامت دیواره قدامی (سپتوم بین بطنی) و دیواره خلفی بطن چپ، که تشخیص هیپرتروفی و ​​درجه آن را ممکن می کند.

- تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI)). یک روش گران قیمت برای اسکن لایه به لایه "منطقه مورد علاقه". برای ارزیابی LVMH، تنها در صورتی استفاده می شود که به دلایلی سونوگرافی قلب امکان پذیر نباشد: به عنوان مثال، در یک بیمار مبتلا به چاقی و آمفیزم ریوی، قلب از هر طرف توسط بافت ریه پوشانده می شود که باعث تجسم اولتراسوند آن می شود. غیر ممکن است (بسیار نادر است، اما این اتفاق می افتد).

معیارهای تشخیص LVMH با استفاده از سونوگرافی قلب. هر کسی که سونوگرافی قلب انجام داده است می تواند به فرم معاینه نگاه کند و 3 علامت اختصاری را در آنجا پیدا کند: EDR (بعد انتهای دیاستولی بطن چپ)، IVS (سپتوم بین بطنی) و LVSD (دیواره خلفی بطن چپ). ضخامت این پارامترها معمولاً بر حسب سانتی متر اندازه گیری می شود. مقادیر نرمال پارامترها، که به هر حال، تفاوت های جنسیتی دارند، در جدول نشان داده شده است.

گزینه ها		زنان				مردان
	هنجار	درجه انحراف از هنجار			هنجار	درجه انحراف از هنجار
		سبک وزن	در حد متوسط	سنگین		سبک وزن	در حد متوسط	سنگین
CDR(پایان دیاستولیک اندازه) LV، سانتی متر	3 ,9-5,3	5,4-5,7	5,8-6,1	≥ 6,2	4,2-5,9	6,0-6,3	6,4-6,8	≥ 6,9
MZhP(بین بطنی پارتیشن)، سانتی متر	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7
ZSLZH(دیوار عقب سمت چپ بطن)، سانتی متر	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7

ضخامت IVS و LVSD به طور مستقیم با هیپرتروفی میوکارد بطن چپ مرتبط است (اهمیت بالینی EDR در طول هیپرتروفی مورد بحث قرار خواهد گرفت). اگر از مقدار طبیعی حتی یکی از دو پارامتر ارائه شده تجاوز شود، می توانیم از "هیپرتروفی" صحبت کنیم.

علل و پاتوژنز LVMH. شرایط بالینی که می تواند منجر به LVMH شود (به ترتیب کاهش فرکانس):

1. بیماری هایی که منجر به افزایش بار اضافی بر روی قلب می شوند:

- فشار خون شریانی (فشار خون بالا، فشار خون ثانویه)

- نقص قلبی (مادرزادی یا اکتسابی) - تنگی آئورت.

پس بار به عنوان مجموعه ای از پارامترهای فیزیکی و آناتومیکی بدن قلب و عروق که مانعی برای عبور خون از طریق شریان ها ایجاد می کند، درک می شود. پس بارگذاری عمدتاً توسط تن شریان های محیطی تعیین می شود. مقدار اساسی مشخصی از لحن شریانی هنجار و یکی از تظاهرات اجباری هموستاز، حفظ سطح فشار خون، با توجه به نیازهای فعلی بدن است. افزایش بیش از حد تون شریانی باعث افزایش بار اضافی می شود که از نظر بالینی با افزایش فشار خون آشکار می شود. بنابراین، با اسپاسم شریان‌های محیطی، بار روی بطن چپ افزایش می‌یابد: برای اینکه خون را از طریق شریان‌های باریک "فشار" کند، باید به شدت منقبض شود. این یکی از پیوندهای اصلی در پاتوژنز در تشکیل قلب "پرفشاری خون" است.

دومین علت شایعی که منجر به افزایش بار اضافی بر روی بطن چپ می شود و در نتیجه مانعی برای جریان خون شریانی ایجاد می کند، تنگی آئورت است. با تنگی آئورت، دریچه آئورت تحت تأثیر قرار می گیرد: کوچک می شود، کلسیفیه می شود و تغییر شکل می دهد. در نتیجه، دهانه آئورت به قدری کوچک می شود که بطن چپ باید به میزان قابل توجهی منقبض شود تا اطمینان حاصل شود که حجم مناسبی از خون از گلوگاه بحرانی عبور می کند. در حال حاضر علت اصلی تنگی آئورت آسیب دریچه پیری (سالخوردگی) در سالمندان است.

تغییرات میکروسکوپی در طول هیپرتروفی میوکارد شامل ضخیم شدن رشته های قلب و مقداری تکثیر بافت همبند است. در ابتدا، این ماهیت جبرانی دارد، اما با افزایش طولانی مدت پس بار (به عنوان مثال، با فشار خون بالا درمان نشده طولانی مدت)، الیاف هیپرتروفی شده دچار تغییرات دیستروفی می شوند، ساختار سینسیتیوم میوکارد مختل می شود و فرآیندهای اسکلروتیک در میوکارد غالب هستند. در نتیجه، هیپرتروفی از یک پدیده جبران به مکانیسمی برای تظاهرات نارسایی قلبی تبدیل می شود - عضله قلب نمی تواند برای مدت نامحدودی بدون عواقب با تنش کار کند.

2. علت مادرزادی LVMH: کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک. کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک یک بیماری ژنتیکی تعیین شده است که با ظاهر LVMH بدون انگیزه مشخص می شود. تظاهرات هیپرتروفی پس از تولد رخ می دهد: به عنوان یک قاعده، در دوران کودکی یا نوجوانی، کمتر در بزرگسالان، اما در هر صورت حداکثر 35-40 سال است. بنابراین، در کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، LVMH در پس زمینه ای از رفاه کامل رخ می دهد. این بیماری خیلی نادر نیست: طبق آمار از هر 500 نفر 1 نفر به آن مبتلا می شود و در عمل بالینی من سالانه 2 تا 3 بیمار مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک را می بینم.

برخلاف قلب پرفشاری خون، با کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، LVMH می‌تواند بسیار واضح (شدید) و اغلب نامتقارن باشد (در این مورد با جزئیات بیشتر). فقط با کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک گاهی اوقات ضخامت دیواره بطن چپ به مقادیر "گزاف" 2.5-3 سانتی متر یا بیشتر می رسد. از نظر میکروسکوپی، معماری فیبرهای قلبی به شدت مختل شده است.

3. LVMH به عنوان تجلی فرآیندهای پاتولوژیک سیستمیک.

با LVH متحدالمرکز، دیواره های بطن چپ ضخیم می شوند و اندازه حفره آن (CVR) طبیعی می ماند یا حتی کمی کاهش می یابد. با LVMH غیرعادی، ضخامت دیواره ها نیز افزایش می یابد، اما حفره بطن چپ (LVC) نیز لزوما گسترش می یابد: یا از حد معمول فراتر می رود یا مقادیر "مرز" دارد.

بیماری ها (شرایط) زیر منجر به LVMH متحدالمرکز می شود:

1. فشار خون شریانی

2. تنگی آئورت

3. کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک

4. پیری

5. آمیلوئیدوز

به طور کلی، هیپرتروفی متحدالمرکز در جایی رخ می دهد که قلب با انسداد جریان خون مواجه می شود (کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، به عنوان یک اختلال مادرزادی، یک استثنا است). از این نظر، فشار خون شریانی و تنگی آئورت به ویژه نشان دهنده است.

بیماری ها (شرایط) زیر منجر به LVMH غیرعادی می شود:

1. فشار خون شریانی با مکانیسم پاتوژنز وابسته به حجم

2. تبدیل تدریجی هیپرتروفی متحدالمرکز به هیپرتروفی خارج از مرکز در غیاب درمان کافی برای فشار خون شریانی و تنگی آئورت

4. قلب یک ورزشکار

5. نارسایی آئورت

به طور کلی، هیپرتروفی خارج از مرکز زمانی اتفاق می افتد که قلب با حجم اضافی خون پر شده است، که ابتدا باید "در جایی قرار گیرد" (برای این، حفره بطن چپ در واقع منبسط می شود)، و سپس به داخل شریان ها فشار داده می شود (برای این، هیپرتروفی دیواره ها). در شکل کلاسیک آن، LVMH غیرعادی با یک نقص قلبی - نارسایی آئورت، زمانی که دریچه آئورت محکم بسته نمی شود و بخشی از خون به بطن باز می گردد، مشاهده می شود که به تدریج گسترش می یابد و هیپرتروفی می شود.

بسته به مکان در بطن چپ فرآیند هیپرتروفیک، آنها متمایز می شوند:

هیپرتروفی متقارن

سنکوپ انسدادی. یک نوع نادر از دوره LVMH. تقریباً همیشه یک عارضه از نوع نامتقارن کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک است، زمانی که ضخامت سپتوم بین بطنی آنقدر زیاد است که خطر انسداد گذرا (انسداد) جریان خون در ناحیه مجرای خروجی سمت چپ وجود دارد. بطن انسداد (قطع) جریان خون در این "محل بحرانی" به ناچار منجر به غش می شود. به عنوان یک قاعده، خطر ایجاد انسداد زمانی رخ می دهد که ضخامت سپتوم بین بطنی بیش از 2 سانتی متر باشد.

اکستراسیستول بطنی- یکی دیگر از ماهواره های احتمالی برای LVMH. مشخص است که هر گونه تغییر میکرو و ماکروسکوپی در عضله قلب از نظر تئوری می تواند توسط اکستراسیستول پیچیده شود. میوکارد هیپرتروفی یک سوبسترای آریتموژنیک ایده آل است. سیر بالینی اکستراسیستول بطنی در برابر پس زمینه LVMH متغیر است: بیشتر اوقات، نقش آن به "نقص آریتمی زیبایی" محدود می شود. با این حال، اگر بیماری منجر به LVMH درمان نشود (نادیده گرفته شود)، و رژیم برای محدود کردن فعالیت بدنی شدید دنبال نشود، آریتمی‌های بطنی تهدید کننده حیات ناشی از اکستراسیستول ممکن است ایجاد شود.

مرگ ناگهانی قلب.شدیدترین عارضه LVMH. اغلب، LVMH به دلیل کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک منجر به این نتیجه می شود. دو دلیل وجود دارد. اولاً، در این بیماری، LVMH می‌تواند به‌ویژه بزرگ باشد، که میوکارد را بسیار آریتموژن می‌کند. ثانیا، کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک اغلب دارای یک دوره بدون علامت است، که به بیماران اجازه نمی دهد اقدامات پیشگیرانه را در قالب محدود کردن فعالیت بدنی شدید انجام دهند. مرگ ناگهانی قلبی در سایر نوزولوژی‌های پیچیده شده توسط LVMH عموماً پدیده‌ای نادر است، البته فقط به این دلیل که تظاهرات این بیماری‌ها با علائم نارسایی قلبی شروع می‌شود، که خود بیمار را مجبور می‌کند به پزشک مراجعه کند، به این معنی که فرصت واقعی برای درمان وجود دارد. بیماری تحت کنترل

امکان رگرسیون LVMH. احتمال کاهش توده (ضخامت) میوکارد بطن چپ در طول درمان به علت هیپرتروفی و ​​درجه آن بستگی دارد. یک مثال کلاسیک قلب ورزشی است که ضخامت دیواره های آن پس از پایان دوره ورزشی می تواند به حالت عادی کاهش یابد.

LVMH ناشی از فشار خون شریانی یا تنگی آئورت می تواند با کنترل به موقع، کامل و طولانی مدت این بیماری ها به طور موفقیت آمیزی پسرفت کند. با این حال، به این ترتیب در نظر گرفته می شود: فقط هیپرتروفی خفیف تحت رگرسیون مطلق قرار می گیرد. هنگام درمان هیپرتروفی متوسط، احتمال کاهش آن به خفیف وجود دارد. و سنگین می تواند "متوسط ​​شود". به عبارت دیگر، هرچه این فرآیند پیشرفته تر باشد، احتمال بازگرداندن همه چیز به طور کامل به حالت اولیه کمتر است. با این حال، هر درجه ای از پسرفت LVMH به طور خودکار به معنای درستی در درمان بیماری زمینه ای است، که به خودی خود خطراتی را که هیپرتروفی وارد زندگی فرد می کند کاهش می دهد.

با کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، هر گونه تلاش برای اصلاح داروی این فرآیند بیهوده است. روش های جراحی برای درمان هیپرتروفی عظیم سپتوم بین بطنی، که با انسداد مجرای خروجی بطن چپ پیچیده می شود، وجود دارد.

احتمال بازگشت LVMH به دلیل چاقی، در افراد مسن و مبتلا به آمیلوئیدوز عملا وجود ندارد.

کاردیومیوپاتی ها گروهی از بیماری های جدی قلبی هستند که درمان آن بسیار دشوار است و تغییراتی که رخ می دهد دائما در حال پیشرفت است. کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک (HCM) یک بیماری است که با سایر آسیب شناسی های قلبی مرتبط نیست، که در آن میوکارد بطن یا هر دو بطن ضخیم می شود، عملکرد دیاستولیک مختل می شود و تعدادی نارسایی دیگر رخ می دهد که عوارض شدیدی را تهدید می کند. HCM در 0.2-1٪ از افراد، عمدتاً در مردان 30-50 ساله رخ می دهد و اغلب باعث ایجاد آترواسکلروز عروق کرونر، آریتمی های بطنی، اندوکاردیت عفونی می شود و خطر مرگ ناگهانی را به همراه دارد.

ویژگی های بیماری

هنگامی که بیمار مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک تشخیص داده می شود، از نظر مورفولوژیکی این آسیب شناسی هیپرتروفی (ضخیم شدن) دیواره بطن چپ و سپتوم بین بطنی (به ندرت بطن راست یا دو بطن) را نشان می دهد. از آنجا که در بیشتر موارد تنها یک حفره قلب تحت تأثیر قرار می گیرد، این بیماری اغلب به عنوان «کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک نامتقارن» شناخته می شود. معیار اصلی تشخیص، افزایش ضخامت عضله قلب به میزان 1.5 سانتی متر یا بیشتر در ترکیب با اختلال در عملکرد دیاستولیک بطن چپ (شکست در شل شدن قلب) است.

این بیماری با چینش نامنظم و نادرست فیبرهای عضلانی میوکارد و همچنین آسیب به عروق کرونر کوچک و وجود کانون‌های فیبروز که در عضله هیپرتروفی ظاهر می‌شوند مشخص می‌شود. با این آسیب شناسی، سپتوم بین بطنی نیز ضخیم می شود و گاهی از 40 میلی متر نیز فراتر می رود. انسداد مجرای خروجی اغلب مشاهده می شود - انسداد مسیر جریان خون از بطن چپ. این به دلیل این واقعیت است که هیپرتروفی میوکارد باعث می شود لت دریچه میترال به سپتوم بین بطنی نزدیک شود و در طول سیستول می تواند خروجی را مسدود کند و مانعی برای جریان خون ایجاد کند.

در حال حاضر، کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک شایع ترین علت مرگ ناگهانی در ورزشکاران جوان و همچنین پیش نیاز ناتوانی در سنین پایین به دلیل وجود بیماری های قلبی و عروقی است. انواع مختلفی از HCM وجود دارد:

1. فرم غیر انسدادی - گرادیان انسداد بیشتر از 30 میلی متر جیوه نیست. هم در حالت استراحت و هم در هنگام تست استرس؛
2. فرم انسدادی:
   • زیر فرم نهفته - گرادیان انسداد کمتر از 30 میلی متر جیوه. در حالت استراحت، در حین ورزش یا آزمایشات دارویی خاص بیش از این رقم است.
   • زیر فرم پایه - گرادیان انسداد 30 میلی متر جیوه یا بیشتر در حالت استراحت.
   • زیرفرم ناپایدار - نوسانات خود به خودی در گرادیان فشار بدون دلیل وجود دارد.

بسته به محل، کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک می تواند بطن چپ، بطن راست یا متقارن (دو طرفه) باشد. اغلب، HCM نامتقارن در امتداد کل سپتوم بین بطن ها تشخیص داده می شود، در موارد کمتر - هیپرتروفی راس قلب، یا HCM آپیکال. از نظر بزرگی هیپرتروفی عضله قلب، HCM می تواند متوسط ​​(ضخامت 15-20 میلی متر)، متوسط ​​(ضخامت 21-25 میلی متر)، شدید (ضخامت بالای 25 میلی متر) باشد.

بر اساس شدت بیماری به 4 مرحله تقسیم می شود:

1. اول - فشار در مجرای خروجی بطن چپ تا 25 میلی متر جیوه است، هیچ علامتی وجود ندارد.
2. دوم - فشار به 36 میلی متر جیوه می رسد، علائم مختلفی از بیماری در طول ورزش مشاهده می شود.
3. سوم - فشار به 44 میلی متر جیوه افزایش می یابد، دردهای حمله ای و تنگی نفس وجود دارد.
4. چهارم - فشار بالای 80 میلی متر جیوه، این بیماری خطر مرگ ناگهانی بالایی دارد، همه علائم به وضوح بیان می شود.

علل

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک یک آسیب شناسی ارثی است، نوع توارث اتوزومال غالب است. در این راستا اکثر موارد بیماری خانوادگی است که در چندین نسل قابل مشاهده است. آنها بر اساس یک نقص ژنتیکی منتقل شده در ژن تروپوتین T قلبی، ژن زنجیره سنگین b-myosin، ژن a-tropomyosin و ژن مسئول پروتئین C اتصال دهنده میوزین هستند. ثابت شده است که نقایص قلبی، بیماری عروق کرونر و فشار خون بالا که در بدو تولد یا با افزایش سن ظاهر می‌شوند، ارتباطی با ایجاد HCM ندارند.

علاوه بر این، موارد پراکنده ممکن است به دلیل جهش در ژن هایی که مسئول سنتز پروتئین های انقباضی هستند رخ دهد. به دلیل جهش های ژنی، محل فیبرهای عضلانی در عضله قلب به طور پاتولوژیک تغییر می کند، بنابراین میوکارد هیپرتروفی می کند. کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک می تواند در کودکان ظاهر شود، اما اغلب اولین تغییرات قبل از سن 20-25 سالگی رخ نمی دهد. خیلی به ندرت، شروع آسیب شناسی در سن 45 سالگی و بالاتر رخ می دهد.

پاتوژنز کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک به شرح زیر است: به دلیل ترتیب نامناسب فیبرهای میوکارد، انسداد مجرای خروجی بطن و اختلال عملکرد سیستولیک، افزایش جبرانی در اندازه عضله قلب رخ می دهد. به نوبه خود، اختلال عملکرد دیاستولیک به دلیل انبساط ضعیف میوکارد تشدید می شود و باعث کاهش میزان خون ورودی به بطن ها می شود، بنابراین فشار دیاستولیک شروع به افزایش می کند.

در پس زمینه انسداد مجرای خروجی بطنی، هنگامی که دیواره ضخیم شده سپتوم بین بطنی اجازه نمی دهد لت دریچه میترال به طور کامل حرکت کند، یک اختلاف فشار جدی بین بطن و آئورت رخ می دهد. تمام اختلالات توصیف شده به یک طریق یا دیگری باعث فعال شدن مکانیسم های جبرانی می شود که باعث هیپرتروفی میوکارد و ایجاد فشار خون ریوی می شود. در آینده، کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک همچنین می تواند ایسکمی میوکارد ناشی از افزایش نیاز قلب به اکسیژن را تحریک کند.

علائم، عوارض و خطرات

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک قبل از تظاهر در سنین جوانی یا میانسالی ممکن است اصلاً خود را با علائم بالینی نشان ندهد. علاوه بر این، شکایات بیمار تا حد زیادی بر اساس شکل بیماری تعیین می شود: با HCM غیر انسدادی، زمانی که عملاً هیچ اختلال همودینامیک وجود ندارد، علائم ممکن است به طور کامل وجود نداشته باشد و آسیب شناسی تنها در طول یک معاینه معمول تشخیص داده می شود. فقط گاهی اوقات، با شکل غیر انسدادی آسیب شناسی، وقفه در کار قلب، نبض نامنظم در حین کار فیزیکی سنگین و تنگی نفس دوره ای مشاهده می شود.

در شکل انسدادی کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، علائم به درجه اختلال عملکرد دیاستولیک، شدت انسداد روزنه بطن چپ و شدت اختلالات در ریتم قلب بستگی دارد. ویژگی های اصلی به شرح زیر است:

• تنگی نفس که منجر به اختلالات تبادل گاز می شود.
• سرگیجه؛
• غش بعد از ورزش؛
• آریتمی، افزایش ضربان قلب؛
• حملات مکرر آنژین؛
• افت فشار خون شریانی گذرا؛

علائم نارسایی قلبی می تواند با افزایش سن افزایش یابد و منجر به ایجاد نارسایی احتقانی قلب شود. آریتمی در HCM نیز خطرناک است. معمولاً آنها تظاهراتی از تاکی کاردی فوق بطنی، بطنی، اکستراسیستول (از جمله پراکسیسمال) یا حتی فیبریلاسیون دهلیزی هستند و می توانند به آریتمی های شدید با نتیجه کشنده تبدیل شوند. گاهی اوقات اولین علامت ممکن است فیبریلاسیون بطنی و مرگ ناگهانی باشد، برای مثال در حین تمرین ورزشی در یک ورزشکار جوان.

سایر عوارض کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک ممکن است شامل دوره های اندوکاردیت عفونی، ترومبوآمبولی شریان های مغزی، عروق اندام های داخلی و اندام ها باشد. ادم ریوی و فشار خون شریانی شدید ممکن است رخ دهد. با این حال، خطر اصلی برای بیمار وقوع فرکانس بالای انقباض بطنی، کاهش شدید برون ده قلبی با ایجاد فیبریلاسیون و شوک است.

انجام تشخیص

روش های معاینه مشکوک به HCM و نتایج به شرح زیر است:

1. لمس قلب. یک تکانه دوگانه آپیکال و لرزش سیستولیک در سمت چپ جناغ تشخیص داده می شود.
2. سمع قلب. صداها طبیعی هستند، اما گاهی اوقات اگر شیب فشار بالایی بین آئورت و بطن چپ وجود داشته باشد، صدای دوم تقسیم می شود. پزشک همچنین سوفل سیستولیک را تشخیص می‌دهد که دارای الگوی اپیلاسیون و کاهش است و به ناحیه زیر بغل تابش می‌کند.
3. نوار قلب علائم بزرگ شدن دهلیزها آشکار می شود، امواج Q در لیدهای جانبی و تحتانی، انحراف EOS به چپ، امواج T منفی غول پیکر در لید قفسه سینه وجود دارد.
4. سونوگرافی قلب. علائم بیماری را با جزئیات منعکس می کند - کاهش حفره بطن چپ، عدم تقارن سپتوم بین بطنی هیپرتروفی شده و غیره. تکمیل مطالعه با سونوگرافی داپلر به شما امکان می دهد گرادیان فشار و سایر ویژگی های جریان خون را ارزیابی کنید. اغلب، برای ارزیابی فشار خون و تفاوت بین فشار در بطن چپ و آئورت، انجام آزمایشات تحریک آمیز - با داروها (ایزوپرنالین، دوبوتامین) یا با فعالیت بدنی ضروری است.
5. ام آر آی. به شما امکان می دهد هر دو بطن، راس قلب را بررسی کنید، انقباض میوکارد را ارزیابی کنید و مناطقی را که شدیدترین آسیب به عضله قلب را دارند شناسایی کنید.
6. کاتتریزاسیون قلب، آنژیوگرافی عروق کرونر. این تکنیک ها ممکن است قبل از جراحی قلب برای روشن شدن ناحیه جراحی مورد نیاز باشد.

داروهای HCM

درمان این آسیب شناسی مبتنی بر مصرف داروها - مسدود کننده های بتا، آنتاگونیست های کلسیم از گروه وراپامیل است. آنها در دوزهایی توصیه می شوند که حداکثر تحمل آنها توسط فرد باشد و داروها برای مادام العمر تجویز می شوند، به خصوص اگر انسداد مجرای خروجی بطن چپ وجود داشته باشد. انواع دیگر داروهایی که ممکن است برای کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک تجویز شوند:

• آنتی بیوتیک ها - برای اندوکاردیت عفونی یا برای پیشگیری از آن؛
• داروهای ضد آریتمی - برای آریتمی های قلبی؛
• مهارکننده های ACE، گلیکوزیدهای قلبی - با ایجاد نارسایی قلبی؛
• دیورتیک ها - برای رکود وریدی؛
• داروهای ضد انعقاد - برای فیبریلاسیون دهلیزی دائمی یا حمله ای.

درمان جراحی

نشانه های عمل عبارتند از: عدم تأثیر پس از دوره های درمان محافظه کارانه، انسداد شدید خروجی بطن چپ، تظاهرات بالینی شدید. چندین نوع جراحی وجود دارد که ممکن است برای کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک نشان داده شود:

1. میکتومی سپتوم ترانس آئورت. این به شما امکان می دهد گرادیان فشار را از بین ببرید، بنابراین اکثریت قریب به اتفاق افرادی که تحت عمل جراحی قرار می گیرند، پیشرفت های پایدار و طولانی مدتی را تجربه می کنند.
2. تعویض دریچه میترال. برای درجه پایین هیپرتروفی سپتوم یا در حضور تغییرات پاتولوژیک در لت دریچه نشان داده شده است.
3. برداشتن بخشی از سپتوم هیپرتروفی شده بین بطن ها. انسداد پس از چنین عملی کاهش می یابد، جریان خون به حالت عادی باز می گردد.
4. قدم زدن دو محفظه ای ترتیب انقباض و تحریک بطن ها را تغییر می دهد، بنابراین گرادیان انسداد کاهش می یابد.
5. تخریب اتانول سپتوم بین بطنی. روش جدید شامل وارد کردن یک استاندارد از طریق یک کاتتر به ناحیه هیپرتروفی میوکارد است که منجر به نازک شدن آن و از بین بردن انسداد مجرای خروجی بطن چپ می شود.
6. پیوند قلب. برای بیماران مبتلا به HCM شدید که با روش های دیگر قابل درمان نیست توصیه می شود.

فعالیت های روزمره برای HCM محدود نیست، اما ممنوعیت فعالیت های ورزشی حتی پس از درمان یا جراحی باقی می ماند. اعتقاد بر این است که پس از 30 سال خطر مرگ ناگهانی قلبی کمتر است، بنابراین در صورت عدم وجود عوامل تشدید کننده، می توان تمرینات ورزشی متوسط ​​​​را آغاز کرد. ترک عادت های بد ضروری است.در رژیم غذایی خود باید از غذاهایی که منجر به افزایش سطح کلسترول در خون و همچنین اختلال در جریان خون و لنف می شوند (غذاهای پر نمک و تند، غذاهای چرب) اجتناب کنید.

کاری که نباید انجام داد

با کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، استرس قابل توجهی نباید مجاز باشد، که به ویژه برای شکل انسدادی آسیب شناسی صادق است. این منجر به افزایش گرادیان فشار بین آئورت و بطن می شود، بنابراین بیماری شروع به پیشرفت کرده و منجر به غش و آریتمی می شود. همچنین هنگام انتخاب یک برنامه درمانی، دوزهای بالای مهارکننده های ACE و سالورتیک ها که باعث افزایش گرادیان انسداد نیز می شوند، نباید تجویز شوند. برای بیمارانی که نارسایی جبران نشده بطن چپ، بلوک کامل AV یا تمایل به اسپاسم برونش دارند، بتا بلاکرها نباید تجویز شوند.

پیش آگهی، امید به زندگی و پیشگیری

سیر بیماری و همچنین پیش آگهی آن می تواند متفاوت باشد. فقط شکل غیر انسدادی به طور پایدار پیش می رود، اما اگر برای مدت طولانی ادامه یابد، نارسایی قلبی همچنان ایجاد می شود. 10 درصد از بیماران احتمال عود بیماری را دارند. به طور متوسط، بدون درمان، مرگ و میر در عرض 5 سال 2-18٪ است. امید به زندگی پس از یک دوره 5 ساله HCM در بین بیماران متفاوت است، اما تقریباً 1٪ از بیماران در سال فوت می کنند. تقریباً 40 درصد بیماران در 15-12 سال اول بیماری جان خود را از دست می دهند. درمان می تواند وضعیت فرد را برای مدت طولانی تثبیت کند، اما علائم آن را به طور کامل از بین نمی برد و برای همیشه از پیشرفت آن جلوگیری نمی کند.

اقداماتی برای پیشگیری از کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک هنوز ایجاد نشده است. برای جلوگیری از مرگ قلبی، کودکان باید قبل از اعزام به ورزش های حرفه ای به دقت معاینه شوند و سونوگرافی قلب طبق توصیه انجام شود. شرط مهم افزایش طول مدت و کیفیت زندگی نیز سبک زندگی سالم و ترک سیگار است.

بیماری میوکارد که اغلب از نظر ژنتیکی تعیین می شود (جهش ژن کد کننده یکی از پروتئین های سارکومر قلب) و با هیپرتروفی میوکارد، عمدتاً بطن چپ، اغلب با هیپرتروفی نامتقارن سپتوم بین بطنی و به عنوان یک قاعده مشخص می شود. با عملکرد سیستولیک حفظ شده است. طبق طبقه بندی فعلی، HCM همچنین شامل سندرم های تعیین شده ژنتیکی و بیماری های سیستمیک است که در آنها هیپرتروفی میوکارد ایجاد می شود. آمیلوئیدوز و گلیکوژنوز

تصویر بالینی و دوره معمولی

1. علائم ذهنی: تنگی نفس در هنگام فعالیت (یک علامت رایج)، ارتوپنه، آنژین صدری، سنکوپ یا پیش سنکوپ (به ویژه به شکل باریک شدن مجرای خروجی بطن چپ).

2. علائم عینی: خرخر کردن سیستولیک گربه روی نوک قلب، ضربان پخش شده راس، گاهی دوشاخه شدن آن، III (فقط با نارسایی بطن چپ) یا صدای IV (عمدتاً در افراد جوان)، کلیک سیستولیک اولیه (نشان دهنده باریک شدن قابل توجه است. مجرای خروجی بطن چپ)، سوفل سیستولیک، معمولاً اوج-نزولی، گاهی اوقات نبض محیطی دوفازی سریع.

3. سیر معمولی: به درجه هیپرتروفی میوکارد، بزرگی گرادیان در مجرای خروجی، تمایل به آریتمی (به ویژه فیبریلاسیون دهلیزی و آریتمی های بطنی) بستگی دارد. بیماران اغلب تا سنین بالا زندگی می کنند، اما مواردی از مرگ ناگهانی در سنین پایین (به عنوان اولین تظاهرات HCM) و نارسایی قلبی نیز وجود دارد. عوامل خطر مرگ ناگهانی:

• 1) ظهور توقف ناگهانی گردش خون یا تاکی کاردی بطنی مداوم.
• 2) مرگ ناگهانی قلبی در یکی از بستگان درجه یک.
• 3) سنکوپ غیرقابل توضیح اخیر.
• 4) ضخامت دیواره بطن چپ ≥ 30 میلی متر؛

5) واکنش پاتولوژیک فشار خون (افزایش یافته).<20 мм рт. Ст. Или снижение ≥ 20 мм рт. Ст.) Во время физической нагрузки, или эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском исследовании или электрокардиографическом тесте с физической нагрузкой, и наличие других дополнительных факторов. которые влияют на риск (значительного сужения выходного тракта левого желудочка, эффекта позднего усиления контрастирования при МРТ,>1 جهش ژنی).

تشخیص

مطالعات کمکی

1. ECG: موج Q پاتولوژیک، به ویژه در لیدهای دیواره های تحتانی و جانبی، لیوگرام، موج P با شکل نامنظم (نشان دهنده بزرگ شدن دهلیز چپ یا هر دو دهلیز)، موج T منفی عمیق در لیدهای V2-V4 (با شکل بالایی HCM).

2. اشعه ایکس از قفسه سینه: ممکن است بزرگ شدن بطن چپ یا هر دو بطن و دهلیز چپ را تشخیص دهد، به ویژه با نارسایی همزمان دریچه میترال.

3. اکوکاردیوگرافی: هیپرتروفی قابل توجه میوکارد، در بیشتر موارد ژنرالیزه، معمولاً سپتوم بین بطنی و همچنین دیواره های قدامی و جانبی را تحت تأثیر قرار می دهد. در برخی از بیماران هیپرتروفی تنها قسمت های پایه سپتوم بین بطنی مشاهده می شود که منجر به تنگ شدن مجرای خروجی بطن چپ می شود که در 25 درصد موارد با حرکت سیستولیک قدامی لت های دریچه میترال و نارسایی آن همراه است. . در 1/4 موارد، شیب بین مسیر اصلی بطن چپ و آئورت وجود دارد ( گرادیان > 30 میلی متر جیوه. دارای ارزش پیش آگهی است). این معاینه برای ارزیابی اولیه یک بیمار مشکوک به HCM و به عنوان یک آزمایش غربالگری برای بستگان بیماران مبتلا به HCM توصیه می شود.

4. تست ورزش الکتروکاردیوگرافی: برای ارزیابی خطر مرگ ناگهانی قلبی در بیماران مبتلا به HCM.

7. مانیتورینگ 24 ساعته هولتر ECG: برای شناسایی تاکی کاردی های احتمالی بطنی و ارزیابی اندیکاسیون های کاشت ICD.

8. آنژیوگرافی عروق کرونر: در صورت درد قفسه سینه، به منظور حذف بیماری عروق کرونر همزمان.

معیارهای تشخیصی

بر اساس تشخیص هیپرتروفی میوکارد در طی یک مطالعه اکوکاردیوگرافی و حذف سایر علل آن، در درجه اول فشار خون شریانی و تنگی دریچه آئورت.

تشخیص های افتراقی

فشار خون شریانی (در مورد HCM با هیپرتروفی متقارن بطن چپ)، نارسایی دریچه آئورت (به ویژه تنگی)، انفارکتوس قبلی میوکارد، بیماری فابری، سکته قلبی تازه (با افزایش غلظت تروپونین های قلبی).

درمان دارویی

1. بیماران بدون علائم ذهنی: مشاهده.

2. بیماران با علائم ذهنی: بتا بلوکرها (به عنوان مثال، بیسوپرولول 5-10 میلی گرم در روز، متوپرولول 100-200 میلی گرم در روز، پروپرانولول تا 480 میلی گرم در روز، به ویژه در بیماران با گرادیان در مجرای خروجی بطن چپ پس از ورزش) ؛ بسته به اثربخشی و تحمل دارو، دوز را به تدریج افزایش دهید (کنترل مداوم فشار خون، نبض و ECG ضروری است). در صورت بی اثر بودن وراپامیل 120-480 میلی گرم در روز یا دیلتیازم 180-360 میلی گرم در روز، در بیماران با تنگی مجرای خروجی با احتیاط (در این بیماران از نیفدیپین، نیتروگلیسیرین، دیژیتال گلیکوزیدها و مهارکننده های ACE استفاده نکنید).

3. بیماران مبتلا به نارسایی قلبی: درمان دارویی مانند DCM.

4. فیبریلاسیون دهلیزی: سعی کنید ریتم سینوسی را با استفاده از آمیودارون (همچنین برای آریتمی های بطنی نشان داده شده است) یا سوتالول حفظ کنید. در بیماران مبتلا به فیبریلاسیون دهلیزی مداوم، درمان ضد انعقاد اندیکاسیون دارد.

درمان تهاجمی

1. برداشتن جراحی باریک کردن مجرای خروجی بطن چپ قسمتی از سپتوم بین بطنی (میکتومی، روش مورو): در بیماران با شیب آنی در مجرای خروجی > 50 میلی متر جیوه. هنر (در حالت استراحت یا در حین فعالیت بدنی) و علائم شدیدی که فعالیت زندگی را محدود می کند، معمولاً تنگی نفس در هنگام تلاش و درد قفسه سینه، که به درمان دارویی پاسخ نمی دهد.

2. ابلیشن از راه پوست با الکل سپتوم: وارد کردن الکل خالص به شاخه های سوراخ کننده سپتوم با هدف ایجاد انفارکتوس میوکارد در قسمت پروگزیمال سپتوم بین بطنی. نشانه ها مانند میکتومی است. اثربخشی مشابه درمان جراحی است. برای بیماران مسن توصیه نمی شود<40 г. которым можно выполнить миектомию.

3. ضربان قلب دو محفظه: برای فعال کردن تشدید درمان دارویی. اندیکاسیون هایی را در بیمارانی که در آنها میکتومی یا ابلیشن الکلی نمی توان انجام داد در نظر بگیرید. برای HCM شدید با مجرای خروجی بطن چپ باریک توصیه نمی شود.

4. پیوند قلب. در نارسایی نهایی قلب، به درمان پاسخ نمی دهد.

5. کاشت دفیبریلاتور قلبی: در بیماران در معرض خطر قابل توجه مرگ ناگهانی (پیشگیری اولیه)، و همچنین در بیماران پس از ایست قلبی یا تاکی کاردی بطنی خود به خودی مداوم (پیشگیری ثانویه).

در بیمارانی که در معرض خطر بالای مرگ قرار دارند، تست ورزش الکتروکاردیوگرافی و مانیتورینگ هولتر ECG را سالانه انجام دهید. در بیماران در معرض خطر کم - هر 3-5 سال. اگر جهش بیماری زا در فردی بدون علائم بیماری تشخیص داده شود، معاینات کنترل دوره ای (شامل نوار قلب و اکوکاردیوگرافی ترانس توراسیک) در بزرگسالان هر 5 سال یکبار و هر 12-18 ماه یکبار انجام می شود. در کودکان.

جالب ترین خبر

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک. تشخیص و درمان کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک.

این بیماری با هیپرتروفی بطن چپ و/یا راست همراه با ضخیم شدن منتشر یا سگمنتال دیواره ها و سپتوم بین بطنی مشخص می شود. در این حالت حفره بطن چپ طبیعی یا کاهش یافته است. این وضعیت ممکن است با اختلال در عملکرد بطن سیستولیک یا دیاستولیک همراه باشد.

نامتقارن هیپرتروفی سپتوم بین بطنیدر 70٪ بیماران، هیپرتروفی متحدالمرکز بطن چپ - در 30٪ رخ می دهد. در شکل دوم، بطن راست اغلب در فرآیند درگیر است (-75%). تقریبا یک سوم کودکان به سندرم نونان مبتلا هستند.

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیکمی تواند به شکل غیر انسدادی یا انسدادی (40%) ارائه شود که با وجود یک گرادیان در مجرای خروجی بطن چپ بیش از 15 میلی متر جیوه مشخص می شود. هنر شکل انسدادی HCM پیش آگهی بدتری دارد، زیرا منجر به افزایش بار روی دیواره بطن، ایسکمی میوکارد، مرگ سلولی و جایگزینی آنها با بافت فیبری می شود.

تنگی داخل بطنی می تواند مستقیماً در زیر آئورت یا در قسمت میانی بطن چپ قرار گیرد. به عنوان یک قاعده، انسداد ثابت نیست، اما پویا است. در سنین بالاتر، با استفاده از تست های تحریک کننده (با فعالیت بدنی، با داروهای اینوتروپیک) تشخیص داده می شود. در ناحیه زیر آئورت، باریک شدن به دلیل لتک قدامی دریچه میترال ایجاد می شود که تحت تأثیر جریان قدرتمند خون در سیستول، حرکت قدامی ایجاد می کند و با سپتوم بین بطنی هیپرتروفی شده تماس پیدا می کند. این پدیده علاوه بر انسداد خروجی منجر به بسته شدن ناقص لت های دریچه میترال و نارسایی عمدتاً در قسمت خلفی دهلیز چپ می شود. هنگامی که جریان رگورژیتاسیون به سمت قدامی یا مرکزی هدایت می شود، آسیب مستقل به دریچه میترال (دژنراسیون میکسوماتوز، فیبروز و غیره) را می توان فرض کرد. تقریباً در 5 درصد موارد، تنگی واقع در قسمت میانی بطن با هیپرتروفی و ​​موضعی غیر طبیعی عضلات پاپیلاری همراه است. در این موارد نارسایی میترال تشخیص داده نمی شود.

با توجه به واقعیت آن کاردیومیوپاتی هیپرتروفیکدر بخش قابل توجهی از موارد، ماهیت خانوادگی دارد و به روش اتوزومال غالب منتقل می شود؛ هنگام شناسایی بیمار با این آسیب شناسی، لازم است نزدیکترین بستگان مورد بررسی قرار گیرند.

علائم بالینی کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک.

دلایل برای تحقیقات جنینمشابه آنهایی که در کاردیومیوپاتی متسع هستند. اگر ضخامت دیواره بطن از دو انحراف استاندارد برای سن حاملگی بیشتر شود، در اکوکاردیوگرافی جنین HCM تشخیص داده می شود (پیوست 1 را ببینید). در 30 تا 50 درصد جنین ها اختلال عملکرد سیستولیک و دیاستولیک و نارسایی دریچه های دهلیزی بطنی تشخیص داده می شود.

بعد از تولد علائمممکن است کمیاب باشد در سمع، در نیمی از کودکان سوفل سیستولیک با شدت های مختلف تشخیص داده می شود. اختلالات ریتم ممکن است، عمدتا تاکی کاردی فوق بطنی. اگر اختلال عملکرد قلب در رحم خود را نشان دهد، علائم اصلی در نوزادان تنگی نفس، تاکی کاردی و احتباس مایعات خواهد بود. با انسداد دو بطنی، وقوع سیانوز و پیشرفت سریع بیماری را نمی توان رد کرد.

به طور کلی، تجلی آسيب شناسيدر دوره نوزادی شدت آن را نشان می دهد و با پیش آگهی ضعیف همراه است. میزان کلی مرگ و میر، با احتساب دوره قبل از تولد، بیش از 50 درصد است.

الکتروکاردیوگرافی. به عنوان یک قاعده، در طول دوره نوزادی، تغییرات ECG حداقل است. ممکن است علائم هیپرتروفی بطن چپ و راست، اختلالات غیر اختصاصی فرآیندهای رپلاریزاسیون وجود داشته باشد.

اشعه ایکس قفسه سینه. سایه قلب و الگوی ریوی با ایجاد نارسایی احتقانی قلب تغییر می کند. در غیاب آن، ممکن است تغییرات پاتولوژیک وجود نداشته باشد.

اکوکاردیوگرافی. این مطالعه اغلب هیپرتروفی نامتقارن سپتوم بین بطنی و در حدود یک سوم بیماران - هیپرتروفی متحدالمرکز بطن چپ را نشان می دهد. علاوه بر این، می توان حرکت سیستولیک قدامی برگچه میترال، وجود انسداد بطن میانی و نارسایی میترال را تعیین کرد.

در اکثر موارد (حدود 80٪)، اختلال عملکرد دیاستولیک بطنی تعیین می شود - کاهش در اوج VE و افزایش در اوج VA.

درمان کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک

داروهای اصلی مورد استفاده برای درمان کاردیومیوپاتی هیپرتروفیکدر بزرگسالان، بتا بلوکرها، دیسوپیرامیدها، مسدودکننده های کانال کلسیم هستند که اثر اینوتروپیک منفی دارند. نتیجه استفاده از آنها نیز کاهش ضربان قلب، طولانی شدن دیاستول و بهبود شرایط برای پر شدن غیرفعال بطن ها است. با این حال، تأثیر این داروها در نوزادان به اندازه کافی مورد مطالعه قرار نگرفته است. به عنوان مثال، وراپامیل برای افزایش فشار شریان ریوی شناخته شده است و تجویز داخل وریدی آن در نوزادان می تواند منجر به مرگ ناگهانی شود. بتا بلوکرهای نسل چهارم امیدوارکننده تر به نظر می رسند. موارد کمی از استفاده از آنها در نوزادان وجود دارد، اما در سنین بالاتر کاملا موثر هستند. علاوه بر این، می توانید از داروهایی استفاده کنید که متابولیسم انرژی سلول ها را بهبود می بخشد.

در مصرف باید احتیاط کرد گشاد کننده عروق. مهارکننده های ACE یا دیگوکسین در درمان HCM، زیرا این داروها می توانند انسداد بطنی را تحریک کنند.

مداخله جراحی با کاردیومیوپاتی هیپرتروفیکشامل برداشتن یا تشریح سپتوم بین بطنی هیپرتروفی شده است و در سنین بالاتر انجام می شود.

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک - علائم، تشخیص و درمان

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک یک بیماری مادرزادی یا اکتسابی است که با هیپرتروفی شدید میوکارد بطنی همراه با اختلال عملکرد دیاستولیک و آریتمی قلبی مشخص می شود.

علل کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک

این بیماری می تواند در نتیجه تمایل به آن، فشار خون بالا و پیری فیزیولوژیکی بدن ایجاد شود.

علائم کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک بدون علامت یا با حداقل علائم در بسیاری از افراد رخ می دهد، اما برخی ممکن است علائم بیماری را ایجاد کنند و پیشرفت کنند.

با کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، علائم زیر مشاهده می شود:

فشار خون بالا و درد در قفسه سینه که پس از خوردن غذا یا ورزش رخ می دهد.

• تنگی نفس؛
• خستگی سریع؛
• کاردیوپالموس؛
• غش کردن

مرگ در بخش کوچکی از بیماران رخ می دهد.

تشخیص کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک

کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک بر اساس سابقه پزشکی (شکایت بیمار، با در نظر گرفتن تأثیر وراثت)، نتایج اکوکاردیوگرام و مطالعات فیزیولوژیکی تشخیص داده می شود. همچنین می توان مطالعات اضافی را انجام داد که شامل اشعه ایکس قفسه سینه، نوار قلب، آزمایش خون، رزونانس مغناطیسی، توموگرافی کامپیوتری، کاتتریزاسیون قلبی، تست ورزش است.

درمان کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک

هنگام درمان این بیماری، علائم اصلی اصلاح شده و از عوارض تهدید کننده زندگی جلوگیری می شود. برای بیماران داروهایی تجویز می شود که قلب را آرام کرده و گردش خون را بهبود می بخشد. دو دسته از داروها به عنوان داروهای سنتی در نظر گرفته می شوند: مسدود کننده های کانال کلسیم و مسدود کننده های بتا. برای درمان آریتمی از داروهایی برای کاهش تظاهرات آن و کنترل ضربان قلب استفاده می شود.

علائم کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک بدون علائم انسداد عروق خونی با دارو درمان می شود. درمان نارسایی قلبی شامل کنترل آن با کمک داروهای خاص است.

اگر درمان محافظه کارانه بی اثر باشد، مداخله جراحی نشان داده می شود. برای کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، از روش های جراحی زیر استفاده می شود: ابلیشن با اتانول، میکتومی سپتوم، یا کاشت دفیبریلاتور الکتریکی.

برای کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک نیز تغییرات سبک زندگی توصیه می شود.

باید رژیمی را که پزشک تجویز کرده است رعایت کنید. اگر محدودیتی برای نوشیدن وجود ندارد، باید شش تا هشت لیوان آب در روز بنوشید؛ در هوای گرم مصرف مایعات خود را افزایش دهید. بیماران مبتلا به نارسایی قلبی باید مصرف نمک خوراکی و مایعات را محدود کنند. در مورد مصرف محصولات حاوی کافئین و نوشیدنی های الکلی باید با پزشک خود مشورت کنید.

در مورد فعالیت بدنی، این موضوع باید با پزشک خود در میان گذاشته شود. ایروبیک سبک به طور کلی برای افراد مبتلا به کاردیومیوپاتی منع مصرف ندارد، اما بلند کردن اجسام سنگین به شدت ممنوع است.

بیمارانی که از کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک رنج می برند باید سالانه به متخصص قلب و عروق مراجعه کنند. اگر بیماری اخیراً کشف شده باشد، ممکن است دفعات ویزیت افزایش یابد.

خطر مرگ ناگهانی

در میان بیماران مبتلا به کاردیومیوپاتی هیپرتروفیک، تنها بخش کوچکی در معرض افزایش خطر مرگ ناگهانی هستند. این گروه شامل افراد با وراثت ضعیف است. آریتمی با ضربان قلب بالا؛ افزایش شدید فشار خون در طول فعالیت بدنی؛ با موارد مکرر غش؛ عملکرد ضعیف قلب و علائم بیماری شدید.

در صورت وجود دو یا چند علامت، باید فوراً با پزشک مشورت کنید.