¿Cómo es un niño con una hernia diafragmática? hernia diafragmática congénita

La hernia diafragmática en niños es relativamente común (1 en 1700). La mortalidad en esta enfermedad es del 1 al 3% de la mortalidad total de los recién nacidos, y durante el primer año de vida: el 12% de la mortalidad entre los niños que mueren debido a malformaciones.

Origen de la hernia diafragmática en niños

La formación de una zona adelgazada o un defecto pasante en la cúpula del diafragma ocurre en primeras etapas desarrollo en el embrión o feto. Las desviaciones en la colocación de la capa muscular del diafragma ocurren como resultado de violaciones de los procesos tróficos asociados con las peculiaridades del metabolismo en el cuerpo de la madre y el feto. En el futuro, las fuerzas adquieren un significado patológico. presión intraabdominal feto, contribuyendo al movimiento de los órganos internos a través de un diafragma subdesarrollado. Al mismo tiempo, las bolsas intestinales de aire permanecen sin ampollas, lo que se convierte en sacos herniarios preformados, similar al proceso vaginal del peritoneo cuando hernia inguinal. La hernia adquirida del diafragma en niños ocurre con mayor frecuencia debido a lesión cerrada pelvis, abdomen y tórax o como consecuencia de un proceso infeccioso-tóxico (poliomielitis, tuberculosis).

Síntomas de hernia diafragmática en niños

El cuadro clínico se debe a los cambios que se producen al mover los órganos cavidad abdominal. Estos incluyen trastornos de la función respiratoria, una violación del paso de los alimentos a través del tracto digestivo y su trauma, anomalías en la actividad cardíaca y trastornos generales. La combinación de estos síntomas depende de la edad, tipo de hernia. Cómo menos edad niño, más pronunciados son los signos de una hernia. Con la hernia diafragmática en niños, se observa dificultad para respirar durante el ejercicio (correr, caminar, llorar), dolor abdominal, debilidad, fatiga. El retraso en el desarrollo se asocia con hambre de oxígeno y neumonías recurrentes, que suelen ser la causa de muerte de estos pacientes. En recién nacidos y bebés, se observan episodios de cianosis, vómitos, a veces tos, hipo. Los bordes del corazón se desplazan bruscamente en dirección opuesta a la hernia, generalmente hacia la derecha. Entre las hernias del diafragma propiamente dicho gran peligro para el paciente, se presentan falsas hernias, en las que es posible la infracción. Hernias abertura esofágica presente con vómitos persistentes. Como resultado de la esofagitis y gastritis erosiva y ulcerosa, los pacientes desarrollan hematemesis, heces alquitranadas, desarrollan (síndrome hemorrágico). El retraso en el desarrollo de los niños con hernias esofágicas es el resultado de la desnutrición. Hernias sección anterior Los diafragmas pueden ser asintomáticos o con dolor abdominal, dificultad para respirar, estridor respiratorio. Se observan síntomas más vívidos en pacientes con hernia frenopericárdica. En 30% de todos los niños con hernias diafragmáticas se observa deformidad torácica; El 25% de los niños son asintomáticos.

El examen físico de los niños revela anomalías patológicas(la presencia de áreas de timpanitis o matidez del sonido de percusión, la desaparición y debilitamiento de los sonidos respiratorios, la aparición de ruidos peristaltismo intestinal, retumbos, salpicaduras) en áreas del cofre correspondientes a la localización cierto tipo hernia. Con una hernia del diafragma, se notan cambios en la mitad correspondiente del tórax, con una hernia esofágica, en la región interescapular, con una hernia anterior, a nivel del esternón y paraesternal. En estas áreas, se encuentran desviaciones durante el examen de rayos X, lo que le permite establecer un diagnóstico tópico final y preciso. La hernia diafragmática se caracteriza por una serie de síntomas: la aparición en el campo pulmonar de burbujas de aire de estructura celular o burbujas con presencia de un nivel y zonas oscuras; inconstancia de los datos observados durante estudios repetidos ("síntoma de variabilidad"); alta posición del diafragma, violación de la continuidad o corrección de su contorno, violación de la movilidad del diafragma; desplazamiento de los bordes del corazón. La aclaración del diagnóstico en la mayoría de los casos requiere el uso de un estudio de contraste del tracto gastrointestinal (en recién nacidos y bebés - lipoidol, en niños mayores - suspensión de bario). A veces es necesario aplicar un neumoperitoneo. Diagnóstico diferencial al examinar a los pacientes, se lleva a cabo entre el adelgazamiento parcial y completo (relajación) de la cúpula del diafragma. Cuando el diafragma se relaja, se nota la presencia de una línea límite muy localizada, que no se desplaza y es una curva arqueada regular; en respiracion profunda no se observan sus movimientos de balanceo, lo que indica la ausencia de capas musculares funcionales en la barrera abdominal. Es importante establecer un diagnóstico preoperatorio de adelgazamiento completo de la cúpula del diafragma (relajación), para evitar la recurrencia es recomendable utilizar un material aloplástico. La hernia de hiato en niños se diferencia del estómago no descendido (estómago torácico, esófago corto). El diagnóstico diferencial de una hernia y estómago no descendido es de importancia práctica, porque con una hernia está indicada la cirugía, y con un estómago no descendido, el tratamiento conservador.

Complicaciones

La principal complicación de la hernia diafragmática en los niños es su infracción. En los recién nacidos, se distingue por una cierta peculiaridad: la flatulencia de las asas intestinales ubicadas en la cavidad torácica provoca un desplazamiento brusco del corazón y atelectasia. Tejido pulmonar. La causa de la muerte de los niños en tales casos es la asfixia. Por lo general, no se observan trastornos circulatorios en el tracto digestivo u obstrucción de su permeabilidad. Tal infracción se llama más correctamente asfíctica. En niños mayores en el cuadro clínico. hernia estrangulada síntomas combinados de obstrucción gastrointestinal e insuficiencia respiratoria.

Tratamiento de la hernia diafragmática en niños

Las tácticas para la hernia diafragmática deben estar activas: todos los pacientes están sujetos a cirugía, con la excepción de los niños con protrusión limitada de la cúpula derecha del diafragma, que generalmente es asintomática y no amenaza al niño con complicaciones. operación de emergencia producir con una ruptura del diafragma o en recién nacidos con una hernia estrangulada. Operaciones planificadas en niños, especialmente los más pequeños, es más conveniente producir en instituciones especializadas donde hay experiencia en el uso metodos quirurgicos tratamiento, anestesia moderna y amamantar a los niños después de la cirugía, que a menudo decide el éxito final de la operación.

Anestesia- anestesia intratraqueal con óxido nitroso o éter utilizando relajantes a corto plazo (ditilin, listenone).

Acceso en linea- transabdominal. Con protuberancias limitadas de la zona central de la cúpula, con localización de la hernia en el lado derecho, así como con hernias esofágicas, se puede utilizar el acceso transtorácico.

Las técnicas operativas dependen del tipo de hernia diafragmática en los niños. Deben ser simples y no traumáticos. La ausencia de adherencias permite que los órganos se desplacen fácilmente hacia la cavidad abdominal. En las hernias falsas, se introduce aire en la cavidad pleural a través de un catéter grueso, que ayuda a bajar las asas intestinales. Con pequeños defectos en el diafragma, hernias traumáticas y anteriores, una simple sutura del orificio herniario con una o dos hileras de suturas interrumpidas es suficiente, sin refrescar el orificio herniario. Utilice material de sutura grueso (Nº 3-4) (nylon o seda) para evitar la erupción del músculo. En presencia de una zona adelgazada del diafragma área grande se fortalece ya sea plegando el saco herniario, suturándolo con suturas prefabricadas, taponando un área débil con un órgano denso (hígado, bazo), o usando un material aloplástico (alcohol polivinílico, tela de nylon o malla). Con un defecto significativo en el diafragma, se utilizan varias técnicas para ayudar a reducir el defecto (resección de las costillas, movimiento del diafragma 1-2 costillas más arriba). Sin embargo, aun así es recomendable utilizar material aloplástico, siempre que esté aislado de la cavidad pleural libre con un colgajo peritoneal (para evitar una pleuresía prolongada).

Con una hernia de la abertura esofágica en los niños, la operación consiste en bajar el estómago y otros órganos desplazados hacia el abdomen, extirpar el saco herniario o diseccionarlo en dos zonas de fijación circulares: en la región del cardias del estómago y a lo largo del línea de la abertura esofágica del diafragma. La etapa principal de la intervención es el movimiento del esófago desde su lecho cerca de la columna hasta la parte anterolateral del anillo esofágico, donde se crean las condiciones más favorables para la cobertura circular del esófago por el músculo y la prevención de la recaída. Durante la cirugía de una hernia esofágica, no debe lesionarse nervios vagos para evitar la atonía del estómago y los vómitos postoperatorios persistentes. En algunos casos, la cavidad abdominal del niño está subdesarrollada y los órganos relegados no caben en ella. Luego cosiendo pared abdominal dividido en dos etapas: al principio, solo se sutura la piel, después de una semana o más tarde, la pared abdominal se sutura en capas.

Los resultados del tratamiento de la hernia diafragmática en niños.

El estudio de los resultados de las operaciones de hernia diafragmática en niños muestra que las tácticas activas del cirujano son correctas: los niños se desarrollan normalmente después de la cirugía, poniéndose al día e incluso por delante de sus compañeros.

El artículo fue preparado y editado por: cirujano

Las patologías del desarrollo de los músculos del peritoneo en el útero a menudo se diagnostican como hernia diafragmática en recién nacidos. Con tal enfermedad, el niño está sujeto a cirugía urgente, ya que los órganos están desplazados. tubo digestivo en la cavidad torácica, causando subdesarrollo Sistema respiratorio y corazones

Por lo general, una hernia del diafragma en los recién nacidos se detecta inmediatamente después del parto, así como durante el embarazo durante períodos de 22 a 24 semanas; puede ver la patología con la ayuda de una ecografía.

Inmediatamente después del parto, se puede sospechar una hernia diafragmática por los siguientes síntomas:

• cianosis general (cianosis piel);
• llanto débil (debido a la apertura insuficiente de los pulmones);
• respiración desigual con ruidos (que recuerdan el ruido de los intestinos);
• la pulsación disminuye, son posibles los ataques de apnea y asfixia;
• el vientre del recién nacido está hundido y el pecho es convexo
• vómitos con sangre.

Puede ver algunos síntomas de hernia diafragmática en recién nacidos en la foto.

¡En una nota! Si el bebé nació con un color de piel cianótico, se recomienda realizar una radiografía de tórax y evaluar el estado del sistema respiratorio, para identificar su posible subdesarrollo.

La enfermedad se divide en grados. La patología del diafragma se puede diagnosticar por tipo y gravedad. El primer grupo incluye una hernia verdadera (esta es una protuberancia con un saco herniario formado tejidos conectivos) y falso (este es el movimiento de los órganos peritoneales hacia la cavidad torácica sin un saco herniario, lo que provoca tensión en el pecho).

Mire un videoclip sobre cómo se trata una hernia diafragmática en recién nacidos.

Las hernias diafragmáticas de dos tipos están determinadas por la gravedad: por el volumen de los órganos que se han movido hacia el tórax y por la presencia complicaciones relacionadas(patologías del desarrollo del corazón, pulmones, problemas con el trabajo tracto gastrointestinal).

A veces, durante el diagnóstico, un deslizamiento y hernia axial apertura esofágica. Con tales patologías, el tratamiento se determina individualmente.

¡En una nota! Si la ecografía no define claramente una hernia diafragmática en el feto durante el embarazo o la patología no empeora, el tratamiento se pospone para el período neonatal y se pone a la mujer embarazada control especial para observación Cuando patología congénita obvio e inquietante mayor desarrollo bebé, oferta tratamiento intrauterino(cirugía).

Por indicaciones individuales se puede ordenar una interrupción de emergencia del embarazo.

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Causas del desarrollo de una hernia del diafragma en bebés.

La enfermedad puede ser asintomática durante las primeras semanas. Y con la progresión de algunos signos, es imperativo averiguar las causas del subdesarrollo que se ha producido.

Típicamente, el desarrollo de esta patología se asocia con infecciones pasadas durante el embarazo factores hereditarios, deficiencia vitaminica dieta desequilibrada, enfermedades crónicas madre, así como sus malos hábitos.

Hernia diafragmática en recién nacidos: tratamiento por etapas.

El tratamiento de la hernia diafragmática en recién nacidos es siempre quirúrgico. Se observa que incluso después de la intervención, las posibilidades de que un niño se recupere son del 50%. La operación debe realizarse dentro de las primeras 24 horas posteriores al nacimiento del bebé. Durante este período, los intestinos del bebé aún no han tenido tiempo de llenarse de gases, por lo que será más fácil colocarlo en la cavidad abdominal. Dicho tratamiento se considera joyería, ya que todas las partes del cuerpo son pequeñas y es importante no dañarlas. En curso operación quirúrgica Se cosen tejidos artificiales que, una vez echados raíces, desempeñan el papel de músculos que sostienen órganos internos en la cavidad abdominal. Después del procedimiento, el recién nacido debe ser conectado ventilación artificial pulmones y, si es necesario, se administra surfactante. Ayuda a los pulmones a completar su desarrollo.

¡En una nota! Como resultado de la operación tardía, es posible una reducción severa órganos digestivos, a veces vuelven al tórax, desgarrando el diafragma artificial. Como resultado, se altera la actividad cardíaca y el niño muere.

Posible tratamiento intrauterino de la enfermedad. Se hace una punción en la cavidad abdominal, se inserta un globo especial en la tráquea del bebé y se cose tejido para evitar la penetración de órganos desde el peritoneo hacia el esternón. Además, se controla el curso posterior del embarazo y, después del nacimiento, se retira el globo y se coloca al bebé en una incubadora con ventilación.

No excluido después de la cirugía intrauterina. Sólo se recurre al tratamiento durante el embarazo cuando el riesgo fatalidad para un niño después del parto es muy grande.

Para mantener la vitalidad del feto hasta el nacimiento, es posible usar medicamentos que apoyen desarrollo normal embarazo, o se prescribe estricto reposo en cama.

Complicaciones de la hernia diafragmática

En el período postoperatorio, el bebé debe prestar mucha atención, controlar la protuberancia de la hernia (es posible que se repita) y también analizar Estado general bebé. Con una dinámica positiva, el niño tiene la oportunidad de recuperarse y recuperarse por completo. Después de una ventilación prolongada, es importante reducir cuidadosamente la necesidad cuerpo de niño en él y deje que el bebé intente respirar por sí mismo.

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Como consecuencia de la enfermedad y su trato inoportuno puede ocurrir una ruptura del diafragma y no se excluye la muerte del bebé. Con fines preventivos, se recomienda controlar los signos vitales después de la cirugía, controlar la composición de la sangre.

Después de someterse a una cirugía del diafragma en el período neonatal, los resfriados severos y enfermedades infecciosas en el bebe Todos los signos de infecciones respiratorias agudas deben detenerse de inmediato, ya que después de apretar los órganos del sistema respiratorio, se puede desarrollar neumonía o asma bronquial.

Aproximadamente el 85% de los casos de HDC tienen una hernia del lado izquierdo, en el 13% la hernia se localiza en el lado derecho, en el 2% de forma bilateral. Los defectos del lado derecho se asocian con una mayor mortalidad (45-80%) debido a la presencia del hígado en la cavidad torácica.

La alta resistencia pulmonar y la reducción de la superficie pulmonar para el intercambio de gases conducen a la presentación clínica de PLH y al posible suministro inadecuado de oxígeno a los órganos y tejidos. La hipoxemia y la acidosis metabólica promueven aún más el vasoespasmo pulmonar, formando un círculo vicioso.

Síntomas y signos de hernia diafragmática congénita en recién nacidos

Por lo general, la clínica CDH comienza desde los primeros minutos u horas después del nacimiento. dificultad respiratoria, vientre escafoides (aplanado), en forma de barril Caja torácica, cianosis. A veces, en la auscultación, se puede escuchar el peristaltismo intestinal en el tórax.

Diagnóstico de hernia diafragmática congénita en recién nacidos

Diagnóstico prenatal

Prenatalmente, la CDH se diagnostica en 2/3 de los casos. El síntoma principal es la presencia del tracto gastrointestinal en la cavidad torácica. El defecto del lado derecho es más difícil de detectar porque el tejido hepático es difícil de distinguir del tejido pulmonar. Además de la ecografía fetal, la resonancia magnética fetal y las pruebas genéticas se incluyen en el diagnóstico.

Diagnóstico de laboratorio

• Gases en sangre arterial.
• Radiografía.
• La ecografía debe realizarse preferentemente dentro de las primeras 24 horas de vida para descartar otras defectos de nacimiento En primer lugar - el corazón. Posteriormente se requiere monitorización ecográfica para determinar la gravedad hipertensión pulmonar y derivación de derecha a izquierda y determinación de la estabilidad del paciente para tomar una decisión sobre la operación.
• Oximetría de pulso.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial debe realizarse con quistes broncogénicos, cistoadenomatosis de pulmón, secuestro broncogénico, enfisema lobar congénito, agenesia pulmonar y eventración del diafragma

Tratamiento de la hernia diafragmática congénita en recién nacidos

Soporte hemodinámico

Mantenga el nivel requerido de presión arterial (para empezar, debe mantener rendimiento normal para la edad gestacional) con carga volumétrica adecuada y agentes inotrópicos (dopamina, dobutamia, epinefrina). Volumen inicial recomendado terapia de infusión(primeras 24 horas de vida) - 40 ml/kg. Si la presión en arteria pulmonar excede el sistémico y hay una derivación de derecha a izquierda a través ventana ovalada, debe considerar prescribir prostaglandina E1.

Sedación y alivio del dolor.

La analgesia y la sedación adecuadas son esenciales. No se recomienda el uso rutinario de relajantes musculares en niños con HDC.

Inhalación de óxido nítrico

El uso de ONi permite conseguir una vasodilatación selectiva de los vasos pulmonares. Un estudio aleatorizado, doble ciego y multicéntrico de la eficacia del óxido nítrico en la hernia ciafragmática encontró que el ONi no redujo la mortalidad ni la ECMO. El 43% de los niños del grupo control y el 48% del grupo ONi fallecieron, el 54% de los niños del grupo control y el 80% del grupo ONi fueron transferidos a ECMO (p=0,043). Un metanálisis de la eficacia de recetar óxido nítrico a recién nacidos a término y casi a término con ND, que también incluyó un subgrupo con HDC, mostró que recetar óxido nítrico a estos niños puede empeorar levemente el pronóstico. El Grupo de Consenso Europeo recomienda ONi en caso de derivación derecha intracardíaca evidente, índice de oxigenación >20 y/o diferencia en la saturación posductal y preductal >10%. Muchos centros realizan pruebas de potencia de iNO con retiro si no hay respuesta. Un estudio reciente que incluyó a 1713 niños con CDH en 33 hospitales mostró que aumentar la frecuencia del uso de iNO no redujo la mortalidad en pacientes con CDH.

Oxigenación por membrana extracorpórea

Desafortunadamente, el beneficio de ECMO en este grupo de pacientes es cuestionable y probablemente este procedimiento solo será útil en un número limitado de pacientes con hipoplasia pulmonar severa que no pueden lograr un intercambio de gases adecuado o cambiar el patrón de circulación fetal.

Tratamiento experimental

Sildenafil se ha utilizado en ensayos no controlados para el tratamiento de PLH en CDH en casos de falla de ONi.

Surfactante. Como lo demuestra un análisis retrospectivo, la terapia con surfactante no aumenta la supervivencia, no reduce la incidencia de ECMO y CLD en niños con HDC. Es posible que el tratamiento con surfactante empeore el pronóstico de la HDC. Los centros individuales toman decisiones sobre la administración de surfactante caso por caso según la edad gestacional y los hallazgos radiográficos.

Cirugía

Actualmente, se ha formado el siguiente enfoque para el tratamiento quirúrgico:

1. no hay necesidad de intervención temprana;
2. la operación se lleva a cabo después de la estabilización de la hemodinámica y el intercambio de gases.

Se consideran indicadores de la preparación del paciente para la cirugía:

• MAP es normal para la edad gestacional;
• saturación preductal 80-95% en FiO 2<50%;
• lactato<3 ммоль/л;
• diuresis >2 ml/kg/h;
• la presión sobre la arteria pulmonar es inferior al 50% de la sistémica;
• reducción de dosis o retirada de fármacos inotrópicos.

Cabe señalar que las conclusiones sobre la preferencia por una intervención posterior se basan en un gran número de estudios observacionales. Un metanálisis no mostró un beneficio de la intervención tardía (posiblemente debido al pequeño número de ECA realizados hasta la fecha).

Cirugía prenatal. Hay dos tipos de intervenciones: plastia diafragmática y ligadura u oclusión de la tráquea fetal. Los datos de dos ECA sobre el rendimiento de la oclusión son contradictorios. En la actualidad, la intervención prenatal no se puede recomendar de forma rutinaria y se necesitan más estudios.

Resultados y pronóstico de la hernia diafragmática congénita en recién nacidos

Algunos niños que han tenido CDH (generalmente en los casos más graves) desarrollan CLD.

Aunque algunos centros quirúrgicos pediátricos describen una tasa de supervivencia del 40 % para los niños con CDH, solo el 30 % de los niños diagnosticados prenatalmente sobreviven hasta el año de edad.

Un recién nacido tiene más probabilidades de sobrevivir si nació en una institución que pueda brindar toda la gama de cuidados intensivos neonatales, así como en clínicas con la mayor experiencia operativa. Si es posible, la gestación debe extenderse a término completo. El método de parto para pacientes con HDC no es de importancia fundamental y debe ser dictado por la situación obstétrica.