Прогноза за възстановяване на функцията след атрезия на ректума. Възможно ли е да се възстанови напълно чревната функция с операция? Диагностика на анална атрезия

Аналната атрезия е едно от редките заболявания, което се характеризира с липса на отвор на правилното място.

Според статистиката приблизително едно дете на пет хиляди се ражда с тази патология. След раждането бебето може да има напълно или частично липса на ректум или анус.

Какви са причините за развитието това явлениеи какво да правите, ако възникне патология?

причини

Има се предвид атрезия на ануса и ректума рядък случай. Според експертите основната причина за заболяването се счита за нарушение на развитието на ембриона.

Около седмата седмица от бременността настъпва формирането на урогениталната система и аналния канал. В този момент те започват да се разделят с преграда. Ако този етап върви добре, тогава бебето се развива нормално в бъдеще.

Ако на този етап не се случи отделяне, тогава органите започват да се развиват с различни деформации. Патологичният процес може да бъде първичен и вторичен.

Причините за дефекта могат да бъдат инфекциозни заболявания или нарушения в сърдечно-съдовата система.

Това заболяване може да се развие със или без фистули. Всичко зависи от това как се намира ректума спрямо мускулните структури.

Видове патология

Аналната атрезия е разделена на няколко типа, които включват:

• вродено стесняване на ануса.Не се открива веднага, тъй като през първите месеци от живота бебето отделя втечнени изпражнения. Проблемите започват, когато детето се запознае с първите допълнителни храни. След това има продължителна липса на движение на червата;
• нетипично местоположение на ануса.Анусът е разположен близо до гениталиите. В такива случаи е необходима спешна операция. Работата е там, че поради тази ситуация момичетата могат да страдат от вагинит и заболявания пикочно-половия тракт хроничен;
• фистули в перинеума.Често се среща при момчета. На този фон бебето се развива частично чревна непроходимост;
• фистули, които се простират в гениталиите.Често се открива при момичета. Анален проходразположен близо до задната вагинална комисура. През фистулата могат да излязат мекониум и газ. Този процес може да доведе до хронично отравяне на тялото;
• анална атрезия с фистула, която се простира в пикочните органи.Този вид заболяване се счита за най-сериозното. Открива се при деца от мъжки пол.

Заболяването може да се определи само веднага след раждането.Бебе с патология може да се роди здраво. Но в някои случаи съпътстващи заболяванияса хидроцефалия и аномалии на скелетната система.

Симптоми

Аналната атрезия при новородени се открива веднага след раждането от неонатолозите.

Признаци на аномалия може да са скрити в:

• отказ от гърда, нарушения на съня, тревожност;
• затруднено дишане, задух;
• постоянна регургитация. През първите седмици съдържанието на стомаха;
• липса на преминаване на мекониум и излишни газове. Детето бута редовно;
• силно подуване на корема. В някои ситуации се виждат разширени чревни бримки.

Ако патологията не бъде открита навреме, детето ще повърне с жлъчка или изпражнения. Този процес води до тежко отравяне на тялото, възпаление на коремните стени и перфорация на червата. Възможна смърт.

Ако бебето има анална атрезия с фистула, тогава изпражненияще излезе през него.

В някои ситуации ректума се оформя както трябва. Но тук анална дупкапокрита с преграда от кожа. Чрез него можете да видите наличието на мекониум.

Ако има изход на фистулата в гениталните органи, тогава не се развива чревна обструкция. Но това явление води до инфекция на пикочните органи. С този процес бебето развива цистит или пиелонефрит.

Атрезия на ануса с освобождаване на фистулата в пикочно-половата система е придружена от появата. Този тип отвор е много малък за преминаване на изпражненията. Този видЗаболяването се диагностицира при момчета.

Симптомите на сливане на ануса са ясно изразени, така че е трудно да не ги забележите. Често патологията се диагностицира в родилния дом в първите дни след раждането.

Диагноза

Ректалната атрезия се открива много трудно и не веднага. Работата е там, че в тази ситуация новороденото има анус, но аномалията се намира от вътрешната страна на органа. Тази формаЗаболяването се открива само когато бебето изпитва тежки симптоми под формата на повръщане на жлъчка и изпражнения и липса на газове.

Ако има подозрение за наличие на патология, тогава трябва да се извърши изследване възможно най-скоро.

Включва:

• преглед от хирург;
• извършване на ултразвукова диагностика в перинеалната област;
• производителност рентгеново изследванеВангестин тип. Този методви позволява да измерите височината на атрезията;
• пункция с фина игла по метода на Ситковски. На мястото, където трябва да се намира ануса, се вкарва малка игла и буталото се издърпва, докато капки мекониум влязат в спринцовката;
• електромиография. Позволява да се определи местоположението на външния сфинктер.

Ако анусът е развит както трябва, тогава сондирането на ректума се извършва с ръчна палпация. При наличие на фистули се извършва уретроцистография и фистулография.

Като допълнителни диагностични техники се използват магнитна томография, ултразвуково изследване на бъбреците, сърцето и хранопровода.

Често аналната атрезия се развива с дефекти на други органи.

Терапевтични мерки

Няма значение какъв вид анална атрезия има бебето. Във всеки случай хирургическата интервенция се извършва в първите дни от живота.

Единственото изключение са тези ситуации, когато заболяването е придружено от образуването на широки фистули. Този процес позволява на чревния канал да се изпразни нормално. Но те трябва да се оперират преди да навършат една година.

При ниска атрезия без наличие на съпътстващи дефекти на сърдечния мускул и бъбреците се извършва едноетапна операция, наречена проктопластика.

Тежките видове заболявания се лекуват с хирургична процедура, който протича на два етапа. На първия етап запушването на храносмилателния канал се елиминира чрез прилагане на сигмостома. Това ви позволява да приведете края на ректума към предната стена коремна кухина.

Вторият етап се основава на покриване на сигмостома. Извършва се шест до дванадесет месеца след оценка на състоянието на бебето.

Следоперативният етап се характеризира с предотвратяване на стесняване на ануса. За целта се използва устройство, което изкуственоразширява ануса и края на ректума.

След това лекарите предписват гимнастика. Той трябва да бъде завършен до три-четири месеца. Лекарствена терапиявключва прием на антибактериални средства.

Ако има атрезия с фистули, тогава се предписват напълно различни процедури за лечение. Хирургичните манипулации са забранени при деца под две години, ако се намират в пикочния мехур или влагалището.

След това на децата се предписва строга диета, като голямо количествотечности, постоянни клизми.

Превантивни действия

Причините за това заболяване все още не са напълно изяснени.

Но тъй като патологията се развива точно по време на бременност и не е наследствена по природа, лекарите съветват да се придържат към някои превантивни препоръки:

1. Отказвам лоши навицивъв формата и пиене.
2. Почивайте поне осем до девет часа на ден.
3. Не приемайте лекарства без консултация с лекар.
4. Избягвайте настинки и др инфекциозни заболяванияв първите седмици от бременността.
5. Да се ​​погрижа правилното хранене. Отказвам вредна храна, консерванти и бързи храни.
6. Правете редовни разходки.
7. Направете всички изследвания и ултразвукова диагностика навреме.
8. Да се ​​избегне стресови ситуации, нервни преживявания.
9. Регистрирайте се за бременност възможно най-рано.

Ако една жена има хронични заболявания, тогава е необходимо да предупредите лекаря за това. По-добре е да планирате бременност предварително. Преди зачеването трябва да преминете всички тестове за наличие на скрити инфекции и количеството хормони.

Атрезия на ануса и ректума е рядко заболяване. Но ако се открие заболяване, то изисква спешен преглед от лекар и хирургична интервенция.

Вродените аномалии се проявяват под формата на пълна атрезия или атрезия с фистули.

Акцент:

анална атрезия(на негово място има тънка кожа, която лесно може да се притисне с пръст отвътре);

ректална атрезия(на негово място има съединителна тъкан, аналния отвор може да липсва, но може да бъде (води в сляп джоб с дълбочина 1-3 см), понякога в комбинация с фистули, свързващи червата с един от тазовите органи: ректовагинална атрезия , ректално-вагинална атрезия, кистозна атрезия, ректално-уретрална атрезия);

атрезия на ануса и ректума,

вродено стесняване на ректума и ануса,

ектопия на ануса,

вродени фистули.

Клинична картина и диагноза. Пълната атрезия на ануса или ректума се проявява със симптоми на чревна непроходимост от първите дни след раждането на детето: подуване на корема, неотделяне на газове и изпражнения, хълцане, оригване, повръщане. Изследването на перинеума ви позволява да поставите правилната диагноза.

При атрезия с фистули изхвърлянето на изпражненията се появява на необичайно място (през влагалището, уретрата). При ректовезикална атрезия урината е мътна и смесена с изпражнения. Ектопичният анален отвор може да бъде локализиран в перинеума или във вестибюла на влагалището (вестибуларна форма).

Лечение. Пълната атрезия на ануса или ректума е индикация за спешна операция. При анална атрезия се разрязва кожата, покриваща изхода от червата, намалява се лигавицата на ректума и се зашива към кожата. Други видове пълна атрезия на ректума изискват сложни хирургични интервенции. В случай на атрезия с фистула, операцията се извършва по план, тя е насочена към елиминиране на атрезия и фистула.

Хирургичното лечение е показано при вестибуларната форма на ектопия на ануса: нормално оформен анусна обичайното място (операция на Стоун). Рано откритите стеснения се третират с бужиране. Ако няма ефект или се открие стеноза в зряла възраст, се прибягва до хирургично лечение - дисекция на стенозния пръстен, последвана от чревна пластика или чревна резекция.

2. Диагностика на остър панкреатит, консервативна терапия.

Класификация

1. Хеморагичен

   Фокална панкреатична некроза

   Абсцес на панкреаса

   Тотална панкреатична некроза

Клинична картина

постоянна интензивна болка от опасващ характер (тъй като междуребрените нерви XI-XII са включени в процеса поради ретроперитонеален оток, поради навлизането на ензими в ретроперитонеалното пространство) с облъчване в левия костовертебрален ъгъл (симптом на Майо-Робсън). Появява се след алкохол, мазни храни.

подуване на корема в епигастриума, поради факта, че панкреасът лежи близо до напречната дебело черво(подуването на панкреаса води до пареза на дебелото черво). Палпация на мускулно напрежение в епигастриума.

повръщане, което не носи облекчениеза болка в епигастриума (тъй като е рефлекс - подуване на звездния ганглий. Несмлени изпражнения - "пластилинени" изпражнения.

В ранните етапи от началото на заболяването обективните данни са много оскъдни, особено в едематозната форма: бледа кожа, леко пожълтяване на склерата(при жлъчен панкреатит), лека цианоза. Пулсът може да бъде нормален или ускорен, телесната температура е нормална. След инфекция на огнища на некроза, тя се увеличава, както при всеки гноен процес.

Коремът обикновено е мек, всички части участват в акта на дишане, понякога се отбелязва известно подуване. Симптомът на Shchetkin-Blumberg е отрицателен. При приблизително 1-2% от тежко болните на лявата странична стена на корема се появяват синкави, понякога с жълтеникав оттенък петна (симптом на Грей Търнър) и следи от резорбция на кръвоизливи в панкреаса и ретроперитонеалната тъкан, което показва хеморагичен панкреатит. Същото петнаможе да се наблюдава в областта на пъпа(знак на Кълън). Перкусиивисок тимпанит се определя по цялата повърхност на корема - възниква пареза на червата поради дразнене или флегмон на ретроперитонеалната тъкан или съпътстващ перитонит. При натрупване на значително количество ексудат в коремната кухина се появява притъпяване на перкуторния звук в наклонените части на корема, което се открива по-лесно, когато пациентът е разположен настрани.

При палпациякорема се отбелязва болка в епигастричния регион. Напрежение на коремните мускули в начален периодНяма развитие на панкреатит. Само понякога резистентност и болка се отбелязват в епигастриума в областта, където се намира панкреасът (симптом на Kerte). Палпацията в левия костовертебрален ъгъл (проекция на опашката на панкреаса) често е болезнена (симптом на Mayo-Robson). При мастна некроза на панкреаса рано се образува възпалителен инфилтрат. Може да се определи чрез палпация на епигастричния регион. Поради пареза и подуване на напречното дебело черво или наличие на инфилтрация, не е възможно ясно да се определи пулсацията коремна аорта(симптом на Воскресенски). Перисталтичните звуци вече са отслабени в самото начало на развитието на панкреатит, изчезват с напредването на патологичния процес и появата на перитонит. При перкусия и аускултация на гръдния кош при редица пациенти се открива симпатичен излив в лявата плеврална кухина.

При много тежък панкреатит се развива синдром на системен отговор към възпаление, функциите на жизненоважни органи се нарушават, настъпва дихателна недостатъчност, проявяваща се с увеличаване на дихателната честота, синдром на респираторен дистрес при възрастни (интерстициален белодробен оток, натрупване на трансудат в плевралните кухини) сърдечно-съдова недостатъчност (хипотония, учестен нишковиден пулс, цианоза на кожата и лигавиците, намаляване на обема на кръвта, централното венозно налягане, минутния и ударния обем на сърцето, признаци на миокардна исхемия на ЕКГ), черния дроб, бъбреците и стомашно-чревна недостатъчност (динамична чревна обструкция, хеморагичен гастрит). Повечето пациенти изпитват психично разстройство: възбуда, объркване, чиято степен на нарушение трябва да се определи с помощта на скалата на Глазгоу.

Функционалните чернодробни нарушения обикновено се проявяват с иктерично обезцветяване на кожата. При персистираща обструкция на общия жлъчен канал се появява обструктивна жълтеница с повишени нива на билирубин, трансаминази и увеличен черен дроб. За остър панкреатиттипичен повишение амилаза и липаза в кръвния серум. Значително се увеличава концентрацията на амилаза (диастаза) в урината и в ексудата на коремната и плевралната кухина. При тотална панкреатична некроза нивото на амилазата намалява. По-специфичен тест за ранна диагностика на панкреатит е определянето на трипсин в кръвния серум, α-химотрипсин, еластаза, карбоксипептидаза и особено фосфолипаза А, която играе ключова роля в развитието на панкреатична некроза. Сложността на дефинирането им обаче възпрепятства широкото използване на тези методи.

Киселинно-алкалното състояние преминава към ацидоза, на фона на което се увеличава притока на вътреклетъчен калий в кръвта, докато екскрецията му от бъбреците намалява. Развива се опасна за организма хиперкалиемия. Намаляването на съдържанието на калций в кръвта показва прогресирането на мастната некроза, свързването на калций с мастни киселини, освободени в резултат на действието на липаза върху мастната тъкан в огнища на некроза. Малки огнища на стеатонекроза се появяват върху оментиума, париеталния и висцералния перитонеум („стеаринови петна“). Нивата на калций под 2 mmol/l (норма 2,10-2,65 mmol/l, или 8,4-10,6 mg/dl) са неблагоприятен прогностичен показател.

Диагностика остър панкреатит се основава на медицинска история (външен вид остра болкав корема след обилно хранене, пиене на алкохол или обостряне на хроничен калкулозен холецистит), данни от физически, инструментални и лабораторни изследвания.

Ехография . Ултразвукът осигурява значителна помощ при диагностицирането, позволявайки да се установят етиологични фактори (холецисто- и холедохолитиаза) и да се идентифицира подуване и уголемяване на панкреаса. компютърна томография епо-точен метод за диагностициране на остър панкреатит в сравнение с ултразвука. Няма никакви пречки за осъществяването му. Надеждността на диагнозата се увеличава с интравенозно или орално усилване с контрастна материя. Подобрената компютърна томография може по-ясно да идентифицира дифузно или локално увеличение на жлезата, оток, огнища на некроза, натрупване на течност, промени в перипанкреатичната тъкан, „пътища на некроза“ извън панкреаса, както и усложнения под формата на абсцеси и кисти. Магнитно-резонансната томография е по-модерен диагностичен метод. Той предоставя информация, подобна на тази, получена от компютърна томография. Лапароскопия показано кога неясна диагноза, ако е необходимо лапароскопско инсталиране на дренажи за лечение на остър панкреатит. Лапароскопията ви позволява да видите огнища на стеатонекроза (стеаринови петна), възпалителни промени в перитонеума, жлъчния мехур, да проникнете в кухината на малкия оментум и да изследвате панкреаса, да инсталирате дренажи за изтичане на ексудат и изплакване на кухината на малкия оментум . Ако е невъзможно да се използва лапароскопия за вземане на перитонеален ексудат и извършване на диагностичен лаваж, така нареченият „опипващ“ катетър може да бъде вкаран в коремната кухина чрез пункция в коремната стена (лапароцентеза). Електрокардиографията е необходима във всички случаи за диференциална диагноза с остър инфарктмиокарда и за оценка на състоянието на сърдечната дейност по време на развитието на заболяването.

Консервативно лечение:

Адекватната инфузионна терапия е в основата на лечението на панкреатична некроза. Лечението започва с преливане на изотонични разтвори и калиев хлорид за хипокалиемия. Тъй като при остър панкреатит възниква хиповолемия поради загубата на плазмената част от кръвта, се използват колоидни разтвори (нишесте, протеини). Подобрение реологични свойствакръв се постига чрез прилагане на декстрани с ниско молекулно тегло с пентоксифилин.

В същото време се предприемат мерки за потискане на функционалната активност на панкреаса, създаване на "физиологична почивка" и ограничаване на приема на храна за 5-7 дни. Ефективно намаляване на панкреатичната секреция се постига чрез аспирация на стомашно съдържимо през назогастрална сонда и стомашен лаваж със студена вода. За намаляване на киселинността на стомашния секрет се предписват алкални напитки и омепразол.

За потискане на секреторната активност на гастропанкреатодуоденалната зона през първите 3-5 дни на активна хиперферментемия се използват аналози на соматостатин (окреотид ацетат, стиламин), а за елиминиране на ензимната токсинемия се използват протеазни инхибитори: contrical или gordox интравенозно. За целите на системната детоксикация се използват екстракорпорални методи: плазмафореза, ултрафилтрация на кръвта.

Антибиотична терапия: карбапенеми + трето поколение цефалоспорини + метронидазол + флуорохинолони. Едематозната форма не изисква антибиотици.

Парентералното хранене е задължително.

АТРЕЗИЯ НА АНУСА И РЕКТУМА пчелен мед.
Атрезия на ануса и ректума - липса на естествения канал на ректума и/или ануса; аномалия на развитието.

Честота

1:500-1:5000 живородени. Преобладаващият пол е мъжки (2:1).
Генетични аспекти. Съществуват наследствени формиатре-зиум
Синдроми VATER и VACTERL. (192350). Клинична картина: атрезия на ануса, хранопровода, дванадесетопръстника и ректума, езофагеално-трахеална фистула, белодробна хипоплазия, дисплазия радиус, шест пръста, хипоплазия бедрена кост, необичайно местоположение палецръце, вентрикуларен септален дефект, бъбречна агенезия, уретрална атрезия и гръбначни дефекти (хемипрешлени)
VACTERL синдром и хидроцефалия (314390, 8 или p). Клинична картина: комбинация от VACTERL синдром и хидроцефалия
Вертебрално-костална дизостоза с анална атрезия и урогенитални аномалии (271520, p): анална атрезия, пикочно-полови аномалии, единична пъпна артерия, тежка дисплазия на ребрата и прешлените, необичайна формагръден кош.

Класификация

Атрезия
Клоакална форма*
кистозна
вагинален
С фистули
в пикочната система при момчетата (в пикочния мехур и пикочен канал)*
в репродуктивната система при момичета (матка*, вагина*, преддверие на влагалището)
върху перинеума при момчета и момичета (при момчетата също върху скротума и пениса)
Няма фистули
атрезия на ануса и ректума*
анална атрезия
покрит анус
атрезия на ректума с нормално развит анус
Забележка. Със звездичка (*) са отбелязани високи форми на атрезия (супралеватор, сляпата торбичка на ректума е разположена над 2-2,5 см от кожата), всички останали се класифицират като ниски (сублеватор).

Клинична картина

Обикновено се открива, когато първоначален прегледновородено в родилния дом.
Ако детето не бъде прегледано след раждането по някаква причина, тогава до края на деня новороденото започва да се тревожи, появява се обилна регургитация, повръщане на стомашно съдържание, след това жлъчка и след това късни дати- меконьом. Коремът постепенно се издува. Мекониумът и газовете не преминават. Развива се картина на ниска чревна непроходимост.
Физикален преглед в първите часове след раждането: установете вида на атрезията и нейната височина.
Покритата анална дупка е най-много лека форманиска атрезия. На мястото на ануса се идентифицира полупрозрачна мембрана.
Анална атрезия: също класифицирана като ниска. На мястото на ануса се открива лека депресия на пигментирана област на кожата. При натискане върху него те усещат бюлетина в полезрението си ниска позицияректума.
Атрезия на аналния канал и ректума: класифицирани като високи форми на атрезия. Перинеумът обикновено е намален по размер и недоразвит. Често опашната кост е недоразвита или липсва, понякога сакрумът. На мястото на ануса кожата най-често е гладка.
Ректалната атрезия (изолирана) може да бъде висока или ниска. Върху е разположен анусът с добре оформен външен сфинктер обичайно място. За да се установи диагнозата, достатъчно е да се постави катетър през ануса или да се извърши дигитален преглед.
Фистула в репродуктивната система се среща изключително при момичета. Основният симптом е отделянето на мекониум, а след това изпражнения и газове през гениталния отвор.
Фистула в отделителната система (пикочен мехур, уретра) се среща почти изключително при момчета. Основният симптом е преминаването на мекониум и газове през външния отвор на уретрата.
Клоакалната форма на атрезия е най-сложната от всички аноректални малформации. При прегледа се установява липсата на ануса. На мястото, където трябва да бъдат външните отвори на уретрата или вагината, има едно нещо - изходът на клоаката, в който се отварят уретрата, вагината и ректума. Анатомични формиКлоаката е разнообразна, така че е необходимо подробно изследване.
Перинеалната фистула се среща при момчета и момичета. Диагнозата се основава на външен преглед.
Комбинираните малформации в различни комбинации често се срещат с атрезия на ануса и ректума (бъбречна аплазия, хипоспадия, мегауретер, хипоспадия, дупликация на бъбреците и уретера и др.).

Изследователски методи

Рентгенова снимка по Вангещайн. Естественото местоположение на ануса се маркира с рентгеноконтрастен предмет (монета, топче и др.). Бебето се увива в пелени, като краката му се оставят отворени, поставя се под рентгенов екран и се спуска с главата надолу. За височината на атрезията се съди по разстоянието между слепия край на червата (газов мехур) и белега.
Метод на дупка според Sitkoesky. С помощта на тънка игла със спринцовка пробийте кожата на перинеума на естественото място на ануса и, като издърпате буталото, вкарайте иглата към червата, докато в спринцовката се появи капка мекониум. Височината на атрезията се оценява по разстоянието
Ултразвук
Катетеризация на уретрата - диагностика на фистула в нейната мембранна част
Уретроцистографията улеснява диагностицирането на фистула в отделителната система
Лапароскопията е показана за изясняване на състоянието на вътрешните полови органи.

Лечение:

Методи

хирургични интервенции
Едновременни радикални операции - перинеална и абдоминоперинеална проктопластика
Неестествен анус се прилага само ако има противопоказания за едноетапна радикална операция.
Противопоказания за едноетапна радикална операция
Тежки комбинирани малформации
Придружаващи заболявания
Висока ректална атрезия при недоносено дете II-IV степен
Наличие на фистули в отделителната система
Хирургът няма опит в коремно-перинеалната проктопластика при новородено. Следоперативно управление
Детето се поставя в отопляем кувьоз в легнало положение. Разкрачени крака, свити навътре коленни ставии го издърпайте до стомаха, като го фиксирате с превръзка в разпънато положение. Това положение се поддържа 5-10 дни.
Перинеалната тоалетна се извършва няколко пъти на ден, след всяко физиологично заминаване
Катетър от Пикочен мехуротстранява се на ден 2, а ако детето има уретрална фистула, катетърът се оставя за 3-5 дни
Конците в областта на създадения анус се отстраняват за 10-12 дни
Храненето на дете след операция за перинеална проктопластика се предписва от първия ден според обичайната възрастова схема; след абдоминоперинеална проктопластика първо се предписва парентерално хранене, а на 8 ден пациентът започва да получава нормално за възрастта си хранене
Предписване на антибиотици и физиотерапия
За да се предотврати стесняването на ануса или да се елиминира, се извършва бужиране (започнете от 15-20 дни, продължете за
3-4 месеца, а при необходимост и повече).

Прогноза

Без хирургическа интервенция пациентът умира по-късно
4-6 дни след раждането. Смъртност по време на хирургично лечение
- 11-60%. Добри резултатиЛечението се постига при не повече от 30-40% от пациентите.
Вижте също

МКБ

Q42 Вродена липса, атрезия и стеноза на дебелото черво

МШ

192350 Синдроми VATER и VACTERL
271520 Вертебрално-костална дизостоза с анална атрезия и урогенитални аномалии
314390 VACTERL синдром и хидроцефалия Бележки: VATER - Дефекти на прешлените, Анална атрезия, Ирахеоезофагеална фистула, Езофагеална атрезия, Радиална дисплазия; VACTERL
- Ертебрални аномалии, Dpal атрезия, сърдечни малформации,
Ирахеоезофагеална фистула, Атрезия на хранопровода, Бъбречни аномалии, Крайник
аномалии

Литература

Jarcho S, Levin PM: Наследствена малформация на
гръбначни тела. Бик. Johns Hopkins Hasp. 62:216-226, 1938

Справочник на болестите. 2012 .

Вижте какво е „АТРЕЗИЯ НА АНУСА И РЕКТУМА“ в други речници:

Атрезия- Атрезия вродена липсаили придобита инфекция на естествени отвори и канали в тялото. В повечето случаи атрезията има характер на вродена аномалия, по-рядко е следствие от други патологични процеси. Има ... ... Уикипедия

Пчелен мед. Болест на Hirschsprung (142623, R и p) вродена аганглионоза на дебелото черво (липса на действителни ганглийни клетки в мускулния [Auerbach] и субмукозния [Meissner] плексус) с липса на перисталтика в аганглийната зона, фекален застой... ... Справочник на болестите

ректума- (ректум) дисталната част на дебелото черво, разположена в заден отделтаза и завършва в перинеума. При мъжете, пред P. k простатата, задната повърхност на пикочния мехур, семенните мехурчета и ампулите... ... Медицинска енциклопедия

Дефекти в развитието- Тази статия трябва да бъде уикифицирана. Моля, форматирайте го според правилата за форматиране на статията. Поро... Уикипедия

Дефект в развитието- Аномалии в развитието, набор от отклонения от нормалната структура на тялото, които възникват по време на пренаталното или по-рядко, постнатално развитие. Те трябва да се разграничават от екстремни опциинорми. Дефекти в развитието се появяват под... ... Wikipedia

Аномалии в развитието на женските полови органи- Аплазия на влагалището. Синдром на Rokitansky Mayer Costner Аномалиите в развитието на женските полови органи включват вродени нарушения анатомична структурагениталии под формата на непълна органогенеза, отклонения от размера, формата, пропорциите, ... ... Wikipedia

ЧЕРВА- ЧЕРВА. Сравнителни анатомични данни. Червата (ентерон) е b. или м. дълга тръба, започваща с отвор за уста в предния край на тялото (обикновено с коремна страна) и завършва при повечето животни със специален, анален... ... Голяма медицинска енциклопедия

Човешки анус- Този термин има други значения, вижте Анус (значения). Схема на структурата на стомашно-чревния тракт чревния трактчовешки: 1 хранопровод, 2 стомах, 3 дванадесетопръстника, 4 Тънко черво... Уикипедия

Анус

Анус- Схема на структурата на стомашно-чревния тракт на човека: 1 хранопровод, 2 стомах, 3 дванадесетопръстник, 4 тънко черво, 5 сляпо черво, 6 апендикс, 7 дебело черво, 8 ректум, 9 анус Външен видженски анус ... Wikipedia

По време на нормалното ембрионално развитиеРектумът се спуска в перинеума в мускулен комплекс с форма на фуния. Горна часткомплексът се образува от структура, известна като повдигащ мускул, Долна част — външен сфинктер. Тези набраздени мускули се контролират доброволно. Когато мускулите се свият, ректумът се издига и се изтегля напред, притиска се и се затваря, задържайки изпражненията. Вътрешен сфинктер в долна частректума се състои от кръгови неволеви гладки мускули; вътрешният сфинктер е в затворено състояние, затваряйки аналния канал, с изключение на акта на дефекация.

Анална атрезия е липсата на нормално отворен анус. Аналната атрезия е свързана с непълен пролапс на ректума, хипоплазия на описания по-горе мускулен комплекс infundibulum и вътрешния анален сфинктер. Аналната атрезия при деца се проявява с широк спектър от малформации на аноректалната област, които се класифицират според пола и необходимостта от колостомия, което е показано в ранен периодлечение. Около 10% от дефектите при момчетата са дефекти над повдигащия ани мускул. При такива високи дефекти има сериозно нарушениемускулно развитие, необичайно развитие на сакрума, нарушена чувствителност и невромускулна инервация, както и лош контрол на дефекацията след хирургическа корекция. В останалите 90% от случаите при момчетата лезията е ограничена до зоната между повдигащия ани мускул и перинеума и често има ректоуретрална фистула. При момичетата също се наблюдава фистулна комуникация между ректума и пикочно-половия тракт. Почти една трета от момичетата с анална атрезия имат фистула между ректума и преддверието на влагалището. 40% от момичетата са диагностицирани с дефект в развитието под формата на клоака. Клоаката е малформация на аноректалната област, при която ректумът е свързан с вагината и уретерите, за да образува общ канал, който може да бъде къс (3 cm). Момчетата и момичетата могат да имат анална атрезия без фистула.

Според литературата разпространението на аноректалните малформации е 1 на 5000 живи новородени; като цяло момчетата са по-често засегнати и са склонни да имат по-високи дефекти. Аналната атрезия при новородени е свързана с различни рожденни дефектиразвитие и някои синдроми като синдром на Даун и връзка с VACTERL. Аномалии пикочно-половата системанаблюдава се при приблизително 50% от пациентите; колкото по-висок е дефектът, толкова по-често той се комбинира с тежки урологични заболявания. Клоаката, с разпространение от 1 на 50 000 раждания, е пример за тежка аноректална малформация и тежка пикочно-полова аномалия. Клоакалната екстрофия е сложна малформация, свързана с анална атрезия; при такива деца се откриват омфалоцеле и екстрофия на пикочния мехур, в които се отваря цекументът и сляпо завършващото дебело черво.

Симптоми на анална атрезия и диагноза

Първата стъпка е да се определи нивото на аноректалния дефект и свързаните с него малформации. За да се изключи атрезия на хранопровода и стомашна декомпресия, се поставя назогастрална сонда. Внимателно прегледайте гениталиите и перинеума, за да откриете фистула, която може да изглежда като белезникав, едва забележим подкожен тракт по перинеалния шев или долния шев на скротума. Висока или средна фистула може да се подозира при момчета с разцепен скротум или атипична хипоспадия. Ако няма признаци за фистула и перинеума и гениталиите изглеждат нормални, върху горната част на пениса се поставя парче марля, за да се улови всеки мекониум, който може да се отдели с урината. Такава находка е доказателство за наличие на ректоуретрална или ректутерална фистула и е индикация за колостомия. По същия начин, при момичета с анална атрезия и нормален перинеум, е необходимо да се проследи преминаването на мекониума през фистулата на вагиналния вестибюл или високо вагинална фистула. Ако вулвата е малка и няма химен, вероятно има малформация от типа на клоаката. В този случай уретрата не се идентифицира, урината и мекониумът се освобождават едновременно през един отвор.

В повечето случаи решението за извършване на колоностомия трябва да се отложи, докато детето стане на 18 до 24 ч. През това време дисталният ректум е раздут, което помага да се идентифицира перинеална фистула. Ако не се открие фистула и детето не е изкарало мекониум през пениса или вагината, трябва да се направи странична рентгенова снимка в легнало положение с маркер върху перинеума. Ако рентгеновата снимка показва пълен с газ ректум, разположен на разстояние 1 см от перинеума, се определя нисък дефект, който се лекува по време на неонаталния период с помощта на анопластика. Ако дефектът е разположен над 1 см от перинеума, е показана колостомия. До този момент е необходима рентгенова снимка на гръдния кош, за да се идентифицират аномалии на горните прешлени и ребра. Рентгеновото изследване на коремната кухина и тазовите органи в легнало положение помага да се идентифицират аномалии на лумбалната област. сакрален регионгръбначния стълб и в зависимост от степента на агенезия на сакралния регион определят първоначалната прогноза. Ехокардиографията ви позволява да диагностицирате съпътстващи аномалии на сърцето, коремните органи - аномалии на бъбреците и уретерите. Аномалиите на крайниците, особено радиалните аномалии на предмишницата, могат да бъдат оценени клинично и радиографски, за да осигурят доказателства в полза на VACTERL. Преди изписване на детето или по време на ранно проследяване е показана екскреторна цистоуретерография, която помага да се идентифицира възможен везикоуретерален рефлукс. Освен това, тъй като патологията на гръбначния мозък е често срещана, която може да бъде открита дори при пациенти с нормална АР флуороскопия и ниски дефекти, ултразвукът на гръбначния мозък или ядрено-магнитен резонанс са показани при всички новородени с анална атрезия, за да се изключи окултна гръбначна патология, като например превързан гръбначен стълб мозък или гръбначен мозък.

Лечение на анална атрезия и прогноза

Новородени с нискостепенни аноректални аномалии, като преден анус или задна перинеална фистула, обикновено се подлагат на перинеална анопластика през първите няколко дни от живота. Новородени със среден или високо ниволезии, трябва да се оформи крайна колостома в долния ляв квадрант на корема. Колостомията позволява последваща задна сагитална пластика. Преди извършване на възстановително лечение на анална атрезия е силно препоръчително да се извърши фистулография (иригоскопия през стъпалото). Този тест включва инжектиране на водоразтворим контрастен агент в стомата под флуороскопско рентгеново телевизионно (рентгеново) насочване, за да се определи дължината на дисталната лезия и къде навлиза в пикочния мехур или уретрата. Прилага се достатъчно налягане за напълване на пикочния мехур. След това, ако детето уринира, се прави цистоуретрограма. Ако се открие клоака, е необходимо допълнително да се проведе контрастно изследване на един отвор. Това изследване ще определи анатомичните взаимоотношения и на трите структури в клоаката.

Задната сагитална аноректопластика е златният стандарт за реконструктивна интервенция за анална атрезия и свързаните с нея аноректални и пикочно-полови дефектиразвитие. Операцията се извършва, когато детето лежи по корем. Прави се среден разрез от опашната кост по протежение на перинеума, тъканта между мускулите на сфинктера и задната стена на ректума се дисектира дълбоко. Задна стенаизолира се и се пресича предната уринарна фистула (ако има такава). Пикочната фистула се зашива с резорбируем конец. Ректумът внимателно се отделя от пикочно-половия тракт и се спуска до перинеума. Извършва се реконструкция на перинеума, ректума се намира вътре в мускулния комплекс и парасагиталните влакна на външния сфинктер.

Лапароскопска аноректална резекция се извършва при висока анална атрезия. Тази минимално травматична техника позволява прецизно позициониране на ректума в рамките на мускулите повдигащи ани и мускулния комплекс на външния анален сфинктер. Предимствата на този метод са отлична експозиция ректална фистулаи околните структури, точно местоположение на червата по протежение на анатомичната средна линия и леваторния пръстен, минимална травма коремна стенаи перинеума. Оптимален методреконструкцията е тотална урогенитална мобилизация в комбинация със задна сагитална аноректопластика.

След реконструкция на средни и високи аноректални аномалии най-честият проблем е. Такива пациенти са разделени на две групи. Лечението на деца с инконтиненция и запек обикновено включва клизма с голям обем през ануса или апендектомия по Mallon. Пациентите с инконтиненция и склонност към диария обикновено се обучават по определена програма.

Дългосрочната прогноза при инконтиненция е различна и зависи от вида и степента на дефекта, съпътстващите гръбначни дефекти и мотивацията на пациента и родителите.

Статията е изготвена и редактирана от: хирург

Честотата на ректалните патологии сред новородените е 0,02%. Точните причинитяхната поява е неизвестна, но учените като един от ключови факторипомислете за наследствеността. Ректалната атрезия е заболяване на новородените, което се характеризира с недоразвитие на ануса. Слетият ректум е по-често срещан при момчетата.

Атрезия на ануса и ректума е вродена патологияхраносмилателна система, както и атрезия на хранопровода, жлъчните пътища и др. Заболяването се среща при едно новородено от 5 хиляди и се диагностицира два пъти по-често при момчетата. В една трета от случаите аномалията се комбинира с вродени заболяваниясърдечно-съдова и пикочна система, бъбреци, полови органи.

Патологията изисква спешна хирургична помощ през първите няколко дни след раждането. Разработването на нови методи за диагностика и лечение на дефекти е остър проблем за неонатолозите, детските хирурзи, проктолозите, уролозите и други специалисти.

Клиничната изява на пълна атрезия се проявява през първите 24 часа от живота. Няма мекониум, бебето е неспокойно, има симптоми на лоша чревна непроходимост. При фистулната форма изпражненията излизат през канала в перинеума, външния отвор на уретрата и гениталната цепка. Диагностиката се състои от резултатите ултразвуково изследване, визуален преглед, цистоуретрограма, фистулография.

причини

Частичната или пълната чревна непроходимост се развива в антенаталния период и е свързана с нарушения в развитието на плода. Аномалиите са липсата на отвор на проктодеума и неразделянето на клоаката, която трябва да бъде разделена на аноректална и пикочно-полова част до осмата седмица от живота на ембриона. През същия период в клоаката се образуват два отвора, които по-нататък се трансформират в ануса и уретрата.

Ако развитието на ембриона е нарушено в този момент, се появяват аноректални дефекти. Патологията често е включена в комплекс от комбинирани аномалии (VATER/VACTERL), които обхващат множество малформации. гръбначен стълб, сърце (IVS дефект), стомашно-чревен тракт, бели дробове, бъбреци, крайници (полидактилия) и др.

Класификация

Ректалната атрезия се разделя на:

• до високо (супралеватор);
• средно аритметично;
• ниско (сублеватор).

Има и пълна атрезия (без фистула), която представлява до 10% от случаите, и форма на фистула (90%).

Видове атрезия без фистула:

• атрезия на ректума и ануса;
• ректална атрезия;
• анална атрезия;
• покриващ ануса.

Формата на фистулата е разделена на следните видове:

• фистули се простират в органите на пикочната система (уретра, пикочен мехур);
• изход в органите на репродуктивната система (вход във влагалището, влагалището, матката);
• се простират в перинеума.

В допълнение към сливането се среща и вродена стеноза на ректума и ануса с нормален анус и ектопия на ануса.

Симптоми

Ако здравните работници не са успели веднага да разпознаят патологията, Клинични признацисе проявяват след 11-12 часа. Бебето спи лошо, капризно е, отказва да се храни и се напряга. До края на първите 24 часа от живота се появяват признаци на чревна обструкция:

• неотделяне на първоначалните изпражнения;
• повдигане;
• повръщане на стомашно съдържимо, по-късно - жлъчка и изпражнения;
• интоксикация;
• дехидратация.

Липсата на помощ води до смъртта на детето от стомашно-чревна перфорация и перитонит.

При ниска локализация в аналната област се наблюдава малка депресия под формата на фуния или кожно издигане с гънки по радиуса. Анусът може да бъде покрит с филм, през който може да се види мекониум. Обраслото черво, като правило, е локализирано на 1 см от изхода към перинеума, следователно, когато е напрегнато, възниква симптом на „тласък“ (изпъкване в ануса).

При висока позиция липсва симптомът на "натискане". Атрезия с фистула в пикочните органи също е придружена от чревна обструкция, тъй като отворът на фистулата е малък и не позволява преминаването на изпражненията.

Фистули в пикочната система се срещат предимно при момчета, при момичета този тип се наблюдава много рядко. При ректоуретрална и ректовезикална фистула в урината се визуализира мекониум и газовите мехурчета излизат от пикочния канал при напрежение.

В резултат на навлизане на чревно съдържимо пикочните пътищаразвиват се усложнения:

• цистит;
• пиелонефрит;
• уросепсис.

Признак на атрезия на хранопровода с фистула във влагалището е освобождаването на оригинални изпражнения през гениталния отвор. Острата чревна непроходимост е нетипична за тази форма, но отделянето на чревно съдържание през гениталиите допринася за развитието на инфекция на пикочните пътища, вулвит.

Перинеалните фистули се отварят близо до ануса, скротума или основата на пениса. На кожатаПри отвора на фистулата се забелязва плач. Нормалните движения на червата са невъзможни, което обяснява бързо развитиечревна непроходимост.

Диагностика

Всички новородени се проверяват за вродени аномалии. Трябва да се изследва областта на ануса. При патология, вместо ануса има лека депресия, понякога няма.

За лекарите е важно да определят формата на аномалията. Ако липсва само анус, а ректума е нормално развит, при плач на детето ясно се визуализира изпъкналост в областта на ануса.

Детето се прави рентгеново по специална техника: новороденото се обръща с главата надолу и върху областта на ануса се поставя железен знак. Това ви позволява да определите тежестта на патологията и местоположението на атрезията.

Най-голяма трудност представляват случаите, при които анусът е наличен, но ректумът е слят в някакъв сегмент. Първичен визуална инспекцияне ви позволява да определите дефекта. Атрезия се подозира само когато се появи повръщане и няма движение на червата.

За постановка точна диагнозаи се извършва изключване на други заболявания допълнителни изследвания. Възможно е палпиране на ректума, при което лекарят ще усети пречка.

Лечение

Бебетата с ниски аноректални аномалии се подлагат на перинеопластика през първите няколко дни. При деца със средно и висока атрезияОформя се крайна колостома в долния външен квадрант на коремната стена. След това може да се направи окончателна корекция.

Преди да извършите интервенция за възстановяване на ануса, препоръчително е да направите фистулограма. Манипулацията се състои във въвеждане на контраст в стомата с цел определяне на дължината на дефектния сегмент и локализиране на входа в пикочния канал или пикочния мехур.

Прилага се значителен натиск, за да се напълни пикочният мехур. След това, когато детето отдели урина, се прави цистоуретрография.

При комбинирани аноректални и урогенитални аномалии се извършва сагитална аноректопластика. По време на операцията детето се поставя по корем. Хирургът прави среден разрез от опашната кост до перинеума, разрязвайки тъканта между мускулите на сфинктера и задна аркаректума. Пикочните фистули се разделят и зашиват със саморезорбиращ се конец. Ректумът се отделя от урогениталния тракт и се спуска до перинеума. След това се извършва реконструкция на перинеума.

При висока локализация се извършва аноректална резекция лапароскопски. Тази техника ви позволява да позиционирате червата стриктно анатомичен път. Предимството на техниката е минималната травма на коремната стена.