Symptómy zápalu podkožného tukového tkaniva. Panikulitída: klinické prejavy, diagnostika a metódy liečby

Erythema nodosum, Weber-kresťanská panikulitída

RCHD (Republikové centrum pre rozvoj zdravia Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Klinické protokoly MH RK - 2017

Weber-Christian recidivujúca panikulitída (M35.6), Erythema nodosum (L52)

Reumatológia

všeobecné informácie

Stručný opis

Schválené spoločnou komisiou pre kvalitu zdravotníckych služieb
Ministerstvo zdravotníctva Kazašskej republiky
zo dňa 28. novembra 2017
Protokol č. 33

Panikulitída (tukový granulóm)- ide o skupinu heterogénnych zápalových ochorení charakterizovaných poškodením podkožného tukového tkaniva a často sa vyskytujúcimi so zapojením do procesov pohybového aparátu a vnútorné orgány.

Erythema nodosum - septálna panikulitída, vyskytujúca sa prevažne bez vaskulitídy, v dôsledku nešpecifického imunozápalového procesu, ktorý sa vyvíja pod vplyvom rôznych faktorov (infekcie, lieky, reumatologické a iné ochorenia).

Weber-kresťanská idiopatická panikulitída(IPVC) je zriedkavé a málo pochopené ochorenie, ktoré je charakterizované opakujúcimi sa nekrotickými zmenami v podkožnom tukovom tkanive (SAT), ako aj poškodením vnútorných orgánov.

ÚVOD

Kód(y) ICD-10:

Dátum vypracovania/revízie protokolu: 2017

Skratky používané v protokole:

Po	-	panikulitída
PVC	-	Weber-kresťanská panikulitída
GSIP	-	Weber-kresťanská idiopatická panikulitída
PZhK	-	subkutánne tukové tkanivo
SPn	-	septalpanikulitída
LPn	-	lobulárna panikulitída
UE	-	erythema nodosum
VUE	-	sekundárny erythema nodosum
AG	-	arteriálnej hypertenzie
AT	-	protilátky
ANCA	-	autoprotilátky proti cytoplazme neutrofilov
GC	-	glukokortikosteroidy
CT	-	CT vyšetrenie
KFK	-	kreatinín fosfokináza
INR	-	medzinárodný normalizovaný pomer
NSAID	-
SW	-	systémová vaskulitída
SRP-	-	C-reaktívny proteín
ESR	-	rýchlosť sedimentácie erytrocytov
CNS	-	centrálny nervový systém
UZDG	-	ultrazvuková dopplerografia
ultrazvuk	-	ultrazvuková procedúra
FGDS	-	fibrogastroduodenoscopy
EKG	-	elektrokardiogram
ECHOCG	-	echokardiografia
MRI	-	Magnetická rezonancia
INN	-

Používatelia protokolu: lekárov všeobecná prax, terapeuti, reumatológovia, dermatológovia.

Stupnica úrovne dôkazov:

ALE	Vysokokvalitná metaanalýza, systematické preskúmanie RCT alebo veľké RCT s veľmi nízkou pravdepodobnosťou (++) vedú k skresleniu, ktoré možno zovšeobecniť na vhodnú populáciu.
AT	Vysokokvalitné (++) systematické preskúmanie kohortových alebo prípadovo-kontrolných štúdií alebo Vysokokvalitné (++) kohortové alebo prípadové kontrolné štúdie s veľmi nízkym rizikom zaujatosti alebo RCT s nízkym (+) rizikom zaujatosti, výsledky ktoré možno zovšeobecniť na príslušnú populáciu .
OD	Kohorta alebo prípad-kontrola alebo kontrolovaná štúdia bez randomizácie s nízkym rizikom zaujatosti (+). Výsledky, ktoré možno zovšeobecniť na vhodnú populáciu alebo RCT s veľmi nízkym alebo nízkym rizikom zaujatosti (++ alebo +), ktoré nemožno priamo zovšeobecniť na vhodnú populáciu.
D	Opis série prípadov alebo nekontrolovanej štúdie alebo znaleckého posudku.
GPP	Najlepšia klinická prax.

Klasifikácia

Klasifikácia:
Po v závislosti od etiológie a patomorfologického obrazu.
V súlade s prevažujúcou prevahou zápalových zmien v septách spojivového tkaniva (septa) alebo tukových lalôčikoch sa rozlišuje septálny (SPN) a lobulárny Pn (LPn). Oba typy PN sa môžu vyskytnúť s príznakmi vaskulitídy alebo bez nich, čo sa odráža v klinickom obraze ochorenia.
septa;
· Lobulárny;
· Nediferencovaný.

erythema nodosum sú klasifikované v závislosti od etiologického faktora, podľa charakteru priebehu procesu a štádia uzla. Formy a varianty priebehu ochorenia sú uvedené v tabuľke 1.

Stôl 1.Thomas a varianty priebehu erythema nodosum:

Prítomnosťou etiologického faktora	Podľa závažnosti, priebehu a predpisu zápalového procesu	klinická charakteristika, možnosti toku.
Primárny (idiopatický)- nebolo zistené žiadne základné ochorenie sekundárne- Identifikované základné ochorenie	akútna subakútna (migračný) Chronický	akútny nástup a rýchly vývoj jasne červené bolestivé splývajúce uzliny na nohách s opuchom okolitých tkanív. Sprievodné prejavy: teplota do 38-39°C, slabosť, bolesť hlavy, artralgia/artritída Ochoreniu zvyčajne predchádza astreptokoková tonzilitída / vírusové infekcie hltanu. Uzliny zmiznú bez stopy po 3-4 týždňoch bez ulcerácie. Relapsy sú zriedkavé. Klinické prejavy sú podobné akútnemu priebehu, avšak s menej výraznou asymetrickou zápalovou zložkou. Okrem toho sa môžu objaviť jednotlivé malé uzliny, a to aj na opačnej nohe. V centre je periférny rast uzlov a ich rozlíšenie. Choroba môže trvať až niekoľko mesiacov. Pretrvávajúci recidivujúci priebeh, zvyčajne u žien v strednom a staršom veku, často na pozadí cievnych, alergických, zápalových, infekčných alebo neoplastických ochorení. Exacerbácia sa vyskytuje častejšie na jar a na jeseň. Uzliny sú lokalizované na nohách (na predno-laterálnej ploche), veľkosti Orech so strednou bolestivosťou a opuchom nôh/chodidiel. Relapsy trvajú mesiace, niektoré uzliny sa môžu rozpustiť, iné sa objavia.

Klasifikácia Weber-kresťanskej panikulitídy:
forma plaku;
Uzlový tvar;
Infiltratívna forma;
Mezenteriálna forma.

Plaketová forma. Plaková panikulitída sa prejavuje tvorbou viacerých uzlov, ktoré spolu rastú dostatočne rýchlo a vytvárajú veľké konglomeráty. V závažných prípadoch sa konglomerát šíri po celej ploche podkožného tkaniva postihnutá oblasť - rameno, stehno, dolná časť nohy. V tomto prípade tesnenie spôsobuje stlačenie cievnych a nervových zväzkov, čo spôsobuje opuch. V priebehu času sa v dôsledku porušenia odtoku lymfy môže vyvinúť lymfostáza.

Uzlová forma. Pri nodulárnej panikulitíde sa vytvárajú uzly s priemerom 3 až 50 mm. Koža nad uzlinami získava červený alebo bordový odtieň. Uzly nie sú náchylné na fúziu v tomto variante vývoja ochorenia.

Infiltratívna forma. Pri tomto variante vývoja panikulitu dochádza k taveniu vzniknutých konglomerátov s tvorbou výkyvov. Vonkajšie miesto lézie vyzerá ako flegmón alebo absces. Rozdiel je v tom, že pri otvorení uzlov nie je pozorovaný žiadny hnis. Výtok z uzla je žltkastá kvapalina olejovej konzistencie. Po otvorení uzla sa na jeho mieste vytvorí ulcerácia, ktorá sa dlho nehojí.

mezenterická panikulitída je pomerne zriedkavá patológia, ktorá je charakterizovaná chronickým nešpecifickým zápalom tukového tkaniva črevného mezentéria, omenta a tukového tkaniva pre- a retroperitoneálnych oblastí. Ochorenie sa považuje za systémový variant idiopatickej Weber-Christian panikulitídy.

Diagnostika

METÓDY, PRÍSTUPY A POSTUPY DIAGNOSTIKY

Diagnostické kritériá UE [1,4-8,11,20, 21,27- 29]

Sťažnosti:
husté bolestivé vyrážky červeno-ružovej farby, prevažne na dolných končatinách;
bolesť a opuch v kĺboch.

Anamnéza:
Akútny, subakútny začiatok
prítomnosť predchádzajúcej infekcie hltanu, čriev;
užívanie liekov (antibiotiká, antikoncepcia);
dedičná predispozícia;
patológia pankreasu a pečene;
zahraničné cesty a pod.;
· očkovanie;
tehotenstva.

Fyzikálne vyšetrenie:
Počas vyšetrenia a palpácie sú znaky fyzikálneho vyšetrenia určené štádiami dozrievania, rozšíreným štádiom, štádiom rozlíšenia uzlín.
Pozn!Štádium dozrievania (Ist.) vyznačuje sa stredne ružovou farbou bolestivá indurácia bez jasných hraníc, sa vyvíja počas prvých 3-7 dní choroby.
Rozšírené (zrelé) štádium (IIst.) je bolestivý jasne červenofialový uzol s jasnými hranicami a pastovitými okolitými tkanivami, ktorý trvá 10-12 dní choroby.
Fáza povolenia (III.)- Bezbolestná subkutánna alebo modro-žlto-zelená (príznak „modriny“) stvrdnutie bez jasných hraníc, trvajúce od 7 do 14 dní.
· Riešenie uzlín bez ulcerácie alebo zjazvenia.

Diagnostické kritériá pre Weberovu-kresťanskú panikulitídu
Sťažnosti:
horúčka 38-39°C;
husté bolestivé vyrážky hlavne na trupe, zadku, stehnách, končatinách;
bolesť a opuch v kĺboch;
únava, malátnosť;
· bolesť hlavy;
· bolesť brucha;
· nevoľnosť;
hnačka.

Anamnéza:
žiadne základné ochorenie
akútny nástup.

Fyzikálne vyšetrenie:
Hmatateľné bolestivé podkožné uzliny na trupe, zadku, stehnách a končatinách;
možné otvorenie uzla s uvoľnením žltej olejovej hmoty (s infiltratívnou formou);
pozápalová atrofia pankreasu (s-m "podšálky");
tendencia k relapsu;
ostrá bolesť v epigastrickej oblasti pri palpácii.

Laboratórny výskum:
· UAC- normochromická anémia, trombocytóza a neutrofilná leukocytóza a zvýšenie ESR;
· biochemická analýza krvi(celkový proteín a proteínové frakcie, aspartátaminotransferáza, alanínaminotransferáza, amyláza, lipáza, trypsín, α 1-antitrypsín, kretinfosfokináza, lipidové spektrum, CRP, glukóza) - zvýšenie CRP, alfa-2 imunoglobulínov, amylázy, lipázy, trypsínu;
· OAM- proteinúria, hematúria;
· Sérologická štúdia(antistreplolyzín-O, protilátky proti Yersinia, čeľade Herpesviridae atď.) - zvýšenie ASL "O", protilátky proti Yersinia, protilátky proti HSV.

Inštrumentálny výskum:
· Obyčajná rádiografia pľúc - na detekciu infiltrátov, dutín, granulomatóznych zmien, zväčšených mediastinálnych lymfatických uzlín;
· Ultrazvuk brušných orgánov- na zistenie organického poškodenia orgánov gastrointestinálny trakt, hepatosplenomegália s mezenterickou formou;
· EKG- na zistenie elektrofyziologického poškodenia srdca;
· ECHOCG- na detekciu chlopňových a svalových lézií srdca v prípade podozrenia na ARF;
· RTG postihnutých kĺbov- na detekciu erozívno-deštruktívnych lézií kĺbov;
· Počítačové alebo magnetické rezonančné zobrazovanie brušná dutina na zistenie príznakov mezenterickej panikulitídy a lymfadenopatie mezenterických lymfatických uzlín;
· Biopsia uzlín: s PVK - lobulárna panikulitída bez známok vaskulitídy. Granulomatózny zápal podkožného tkaniva. Výrazná lymfohistiocytická infiltrácia, veľké množstvo obrovských viacjadrových buniek, ako je cudzie teleso. V UE septálna panikulitída bez vaskulitídy.

Indikácie pre odborné poradenstvo:
konzultácia ftiziatra - pri kašli, hemoptýze, chudnutí, horúčke;
konzultácia s odborníkom na infekčné choroby - s hnačkou na vylúčenie yersiniózy, kĺbovým syndrómom na vylúčenie brucelózy;
konzultácia s onkológom - v prípade podozrenia na lymfóm;
konzultácia s pulmonológom - ak existuje podozrenie na sarkoidózu;
Konzultácia s chirurgom - pri podozrení na mezenterickú panikulitídu.

Diagnostický algoritmus:

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika a zdôvodnenie ďalších štúdií [1,4-8, 11, 20, 21]:

Diagnóza	Zdôvodnenie diferenciálnej diagnostiky	Prieskumy	Kritériá vylúčenia diagnózy
Povrchová migračná tromboflebitída	Početné lineárne tesnenia na dolných, menej často na horných končatinách. Tvorba vredov nie je pozorovaná.	USDG plavidiel nižšie a Horné končatiny. Konzultácia s cievnym chirurgom.	Prítomnosť trombov a uzáverov pozdĺž ciev
Sarkoidóza	Recidivujúca povaha UE, dýchavičnosť, poškodenie pľúc a mediastinálna lymfadenopatia, kĺbový syndróm.	Obyčajná rádiografia dýchacích orgánov; Biopsia kože svalová chlopňa; CT vyšetrenie pľúc; Funkčné testy - spirografia, bodypletyzmografia
Induratívna tuberkulóza alebo Bazinov erytém	Opakujúca sa povaha UE, dýchavičnosť, hemoptýza, fokálne alebo infiltratívne poškodenie pľúc, horúčka.	Obyčajná rádiografia dýchacích orgánov. CTG pľúc. Biopsia muskulokutánnej chlopne. Intradermálny tuberkulínový test.	Prítomnosť sarkoidných epiteloidných bunkových granulómov bez kazeózneho rozpadu pri morfologickom vyšetrení kože.
erysipel	Erytematózny asymetrický zápal kože s jasnými hyperemickými hranicami, s valčekom pozdĺž periférie zápalového ložiska. Okraje pozemku sú nerovnomerné, pripomínajú obrysy geografická mapa. Charakterizovaná lymfangitídou a regionálnou lymfadenitídou, pľuzgiermi, horúčkou.	Asociácia so streptokokovou infekciou, ASL "O", ASA, AGR. Konzultácia s infektológom.	Asymetrická lézia, jasne červená vyrážka, jasné hranice, konfluentná vyrážka, spojenie so streptokokovou infekciou.
Behcetova choroba	Prítomnosť aftóznej stomatitídy, genitálnych vredov, uveitídy, pseudopustulárnej vyrážky, venóznej a arteriálnej trombózy.	HLAB51, konzultácia s oftalmológom, gynekológom, dermatológom. FGDS	Recidivujúce aftózne stomatitídy, ulcerózne lézie slizníc pohlavných orgánov, uveitída, ulcerózne lézie gastrointestinálneho traktu, arteriálna a venózna trombóza.
Lupusová panikulitída	Uzlíkovité bolestivé vyrážky na tvári, ramenách (motýľ na tvári, artritída, nefrotický syndróm.	Imunologická štúdia(ANA, ENA, Protilátky proti ds-DNA, ANCA, RF, kryoglobulíny) APL (lupus antikoagulant, AT až kardiolipín) – pozitívny na ANA; denná proteinúria	Pozitivita na protilátky proti ds-DNA, ANA, lupus antikoagulant, protilátky proti fosfolipidom, proteinúria, hematúria, polyserozitída.
Crohnova choroba	Hnačka s hlienom a krvou, aftózna stomatitída, nedeštruktívna artritída.	Kalprotektín, kolonoskopia, konzultácia s gastroenterológom.	Prítomnosť ulceróznych lézií gastrointestinálnej sliznice, zvýšený kalprotektín.

Lekárska turistika

Získajte liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA

Liečba v zahraničí

Aký je najlepší spôsob, ako vás kontaktovať?

Lekárska turistika

Nechajte si poradiť o zdravotnej turistike

Liečba v zahraničí

Aký je najlepší spôsob, ako vás kontaktovať?

Pošlite prihlášku na zdravotnú turistiku

Liečba

Lieky (účinné látky) používané pri liečbe

Liečba (ambulantne)

TAKTIKA LIEČBY NA AMBULANTNEJ ÚROVNI
Pacienti s UE sú liečení predovšetkým ambulantne. . Ak nedôjde v ambulantnom štádiu do 10 dní, v prípade akútneho priebehu UE je potrebné odkázať na ústavnú liečbu. Účinné pri tejto chorobe komplexná terapia. Taktika užívania drog je vždy určená formou ochorenia a povahou jeho priebehu. Komplexná liečba zahŕňa nemedikamentóznu aj medikamentóznu liečbu.
Hlavnou metódou terapie UE je eliminácia provokujúceho faktora. Lieky, ktoré môžu vyvolať UE, by sa mali vysadiť na základe posúdenia pomeru rizika a prínosu a na základe konzultácie s predpisujúcim lekárom. Infekcie a neoplazmy, ktoré môžu byť základom rozvoja UE, by sa mali primerane liečiť.
Lieková terapia je zvyčajne symptomatická, pretože vo väčšine prípadov patologický proces spontánne ustúpi. Pacienti by mali byť upozornení na možnú aktiváciu procesu v priebehu 2-3 mesiacov. Relapsy UE sa vyvíjajú v 33-41% prípadov, pravdepodobnosť ich vývoja sa zvyšuje, ak nie je známy spúšťací faktor ochorenia.
Liečebné režimy závisia od štádia diagnózy základného ochorenia a účinnosti liečby.
Hlavnými liekmi pri liečbe UE sú antibakteriálne lieky v prítomnosti streptokokovej infekcie, antivírusové lieky v prítomnosti vírusovej záťaže; protizápalové lieky - nesteroidné protizápalové lieky, glukokortikosteroidy; angioprotektory, antioxidanty.

Nedrogová liečba:
· režim: pacientom s UE je predpísaný pokoj na lôžku.
· Diéta: tabuľka číslo 15, s dostatočným obsahom bielkovín a vitamínov, s vylúčením extraktívnych látok.
· Zmeny v životnom štýle: vzdanie sa zlých návykov, vyhýbanie sa hypotermii, interkurentným infekciám, výraznému psychickému a fyzickému preťaženiu.

Lekárske ošetrenie:
Liečebné režimy závisí od štádia diagnózy základného ochorenia a účinnosti liečby.

Etapy terapie UE .
V štádiu I, pred vyšetrením pacienta ( počiatočné vymenovanie chorý) je potrebné užívať nesteroidné protizápalové lieky (NSAID) (na zníženie zápalových zmien v oblasti uzlín):
Diklofenak sodný 150 mg denne v 2-3 perorálnych dávkach počas 1,5-2 mesiacov (LE-D);
alebo
Meloxikam 15 mg denne im počas 3 dní a následne 15 mg denne perorálne počas 2 mesiacov (LE-D).
Lokálna terapia v oblasti uzlín (s analgetickým, vstrebateľným, protizápalovým účelom):
aplikácie s 33% roztokom dimetylsulfoxidu 2 krát denne po dobu 10-15 dní
alebo
Clobetasol dipropionát 0,05% masť 2-krát denne na lézie počas 1 mesiaca.

II. štádium – overuje sa základné ochorenie (opätovné prijatie pacienta)
Liečba v štádiu I pokračuje + v závislosti od príčiny UE:
Pri VUE spojenom s β-streptokokovou infekciou skupiny A hltana (tonzilitída, faryngitída) s angínou alebo tonzilitídou sa predpisujú antibakteriálne lieky: benzatínbenzylpenicilín 2,4 milióna jednotiek intramuskulárne raz za 3 týždne počas 6 mesiacov (LE - D) a či 1000 mg dvakrát denne počas 10 dní (LE-D).
VUE spojená s mykoplazmovou alebo chlamýdiovou infekciou:
Doxycyklín 0,1 g 2-krát denne počas 7 dní
alebo
· Klaritromycín 0,25 g 2-krát denne počas 7 dní.
VUE atmixt- infekcie: predpisujú sa antibakteriálne lieky (pozri vyššie) a/alebo virostatiká
· aciklovir 200 mg 5-krát denne počas 7-10 dní (LE - D).
Alebo
Valaciklovir 500 mg dvakrát denne počas 7–10 dní (LE: D).
S VUE v dôsledku alergickej expozície:
vysadenie páchaného lieku, príp chemické činidlo atď.
· Systémové antihistaminiká:
- Fexofenadín 180 mg denne perorálne počas 2 týždňov (LE-D)
alebo
-cetirizín 1 mg denne perorálne počas 2 týždňov.
VUE pri reumatických ochoreniach, Crohnovej chorobe atď.:
Základná choroba sa lieči.

Stupeň III- vykonaný o nedostatok účinku terapie štádia I a II, torpídny priebeh UE.
Pri absencii infekcií ako príčiny UE je potrebné komplex vyšetrení zopakovať za účelom objasnenia základného ochorenia s následnou konzultáciou s reumatológom, pneumológom, gastroenterológom atď.
Systémové glukokortikoidy (s protizápalovým účelom):
Prednizolón 5-15 mg denne perorálne počas 1,5-2 mesiacov, potom znížte o ¼ tablety raz za 7 dní na 10 mg denne, potom ¼ tablety raz za 14 dní na 5 mg denne a ¼ tablety raz za 21 dní až do zrušenia

Úprava PVC nebola definitívne vyvinutá a uskutočňuje sa najmä empiricky. Liečebná terapiaPVC závisí od formy ochorenia
Zauzlený tvar:
· NSAID(diklofenak sodný, lornoxikam, nimesulid atď.) počas 2-3 týždňov;
glukokortikoidy - prednizolón 10-15 mg / deň počas 3-4 týždňov, potom prechod na udržiavaciu dávku s postupný úpadok dávky o 2,5 mg na udržiavaciu 2,5-5 mg.
S jednotlivými uzlami, dobré terapeutický účinok zaznamenané od zavedenia glukokortikoidov metódou čipovania lézií bez rozvoja atrofie pankreasu. Súčasne sú priebehové dávky HA výrazne nižšie ako pri perorálnom podávaní.
· aminochinolínové lieky(hydroxychlorochín 400-600 mg/deň);
· aplikačná terapia(krémy s klobetasolom, hydrokortizónom, heparínom).

plaketa formulár:
Glukokortikoidyv strede terapeutické dávky -prednizolón 20-30 mg / deň. a vymenovanie cytostatických liekov: cyklofosfamid, metotrexát, azatioprín.

liečivá skupina	International rodový názov	Spôsob aplikácie	Úroveň dôkazov
Antibakteriálne lieky	Benzatínbenzylpenicilín		UD -D
	Amoxicilín + kyselina klavulanová		UD -D
Antivirotiká	Acyclovir		UD -D
Nesteroidné protizápalové lieky	Diklofenak sodný alebo		UD -D
	meloxicam		UD -D
	metylprednizolón alebo	8-16 mg denne perorálne, kým sa stav nestabilizuje	UD -D
	Prednizolón	10-20 mg denne perorálne, kým sa stav nestabilizuje	UD -D
	Hydrokortizón 5%	Vonkajšie 2 krát denne, kým uzliny nezmiznú	UD -D

liečivá skupina	Medzinárodný nechránený názov	Spôsob aplikácie	Úroveň dôkazov
Antihistaminiká	fexofenadín alebo		UD -D
	cetirizín	10 mg. 1 krát denne počas 10 dní	UD -D
Antisekrečné lieky	omeprazol alebo	40 mg denne. Perorálne počas užívania NSAID alebo GCS	UD -D
	pantoprazol	40 mg. za deň na pozadí celého príjmu NSAID alebo GCS	UD -D

Chirurgická intervencia:č.

Ďalšie riadenie:
Všetci pacienti sú predmetom dispenzárneho pozorovania:
v prípade akútneho priebehu ochorenia do roka od preventívne vyšetrenie lekár 2-krát ročne, s vyšetrením na identifikáciu príčiny ochorenia (v prípade nezistenej), alebo sledovanie faktorov identifikovaných ako príčina panikulitídy s vymenovaním antioxidantov (vitamín E);
V prípade chronického priebehu ochorenia dlhodobé pozorovanie s preventívnou prehliadkou u lekára 2x ročne s vyšetrením na zistenie príčiny ochorenia (v prípade neznámeho), prípadne sledovanie faktorov. stanovená ako príčina panikulitídy s vymenovaním antioxidantov (vitamín E), ako aj kontrolná liečba s korekciou komplikácií liekovej terapie.

úplná involúcia uzlov;
Neprítomnosť relapsov.

Liečba (nemocnica)

TAKTIKA LIEČBY NA STACIONÁRNEJ ÚROVNI: pacienti, ktorí nemajú žiadny efekt z ambulantná liečba, ako aj v prípade subakútneho a chronického priebehu, pri ktorých sa zvažuje problematika parenterálne podanie glukokortikosteroidy.
Pacienti s PVK sú hospitalizovaní s infiltratívnou formou, v prípade panikulitídy so systémovými prejavmi (horúčka, známky poškodenia PVK retroperitoneálneho priestoru).

Karta sledovania pacienta, smerovanie pacienta:


Nedrogová liečba:
· Režim 2;
· Tabuľka č. 15, strava s dostatkom bielkovín a vitamínov;
V prípade podvýživy: hypoalergénna diéta, stanovenie nedostatku telesnej hmotnosti.

Výber stravy:
V prípade aspirácie: objasnite prítomnosť zápalu pľúc, poruchy prehĺtania.
Vyberte si polohu na kŕmenie, znížte slinenie (pozri časť o liečbe liekom, zavedenie botulotoxínu A do slinných žliaz);
v prípade gastroezofageálneho refluxu: kontrola syndróm bolesti, polohy pri kŕmení, zvýšený svalový tonus. Výber hypoalergénnej stravy s vlákninou v prítomnosti ezofagitídy alebo gastritídy (užívanie omeprazolu) je možný prostredníctvom žalúdočná sonda alebo gastrostómia;
· ak liečba gastroezofageálneho refluxu nie je účinná – laparoskopická fundoplastika.

Lekárske ošetrenie

Infiltratívna forma: Glukokortikoidy v dennej dávke 1-2 mg/kg denne do stabilizácie stavu spolu s užívaním cytostatík: azatioprín 1,5 mg/kg, mykofenolátmofetil (v kombinácii s HA) - 2 g/deň cyklosporín A ≤5 mg/ kg/deň až do úplného zrušenia glukokortikoidov.

Zoznam základných liekov (so 100% pravdepodobnosťou použitia):

liečivá skupina	Medzinárodný nechránený názov	Spôsob aplikácie	Úroveň dôkazov
Antibakteriálne lieky	Benzatínbenzylpenicilín	2,4 milióna IU IM raz týždenne počas 6 mesiacov.	UD -D
	Amoxicilín + kyselina klavulanová	625 mg 3-krát denne počas 10 dní. Orálne.	UD -D
Antivirotiká	Acyclovir	200 mg 5-krát denne počas 7-10 dní perorálne.	UD -D
Nesteroidné protizápalové lieky	Diklofenak sodný alebo	50 mg. 1-2 krát denne počas 2 týždňov	UD -D
	meloxicam	15 mg jedenkrát denne počas 2 týždňov	UD -D
Systémové glukokortikosteroidy	metylprednizolón alebo	IV 250-1000 mg raz denne. 3 dni potom prechod na perorálne podávanie 8-16 mg denne perorálne počas pobytu v nemocnici	UD -D
	Prednizolón	30-180 mg 1 krát denne, IV, IM 3-5 dní, potom prejdite na perorálny príjem 10-20 mg denne perorálne počas celého pobytu v nemocnici	UD -D
Glukokortikosteroidy lokálneho vonkajšieho účinku	Hydrokortizón 5% alebo Dexametazón 0,025 % alebo Clobetasol propionát 0,05 % alebo Betametazónvalerát	Navonok 2x denne počas celého pobytu v nemocnici	UD -D
Imunosupresívne lieky	cyklofosfamid alebo	200 mg prášku na prípravu roztoku 200-600 gr 1 krát za celý pobyt v nemocnici	UD -D
	Cyklosporín A alebo	vnútri 25 mg, 50-100 mg 1-2x denne počas celého pobytu v nemocnici	UD -D
	mykofenolatamofetil	2000 mg denne perorálne počas celého pobytu v nemocnici	UD -D

Zoznam ďalších liekov (smenej ako 100 % pravdepodobnosť aplikácie):

liečivá skupina	Medzinárodný nechránený názov	Spôsob aplikácie	Úroveň dôkazov
Antihistaminiká	fexofenadinili alebo	180 mg denne perorálne počas 2 týždňov.	UD -D
	cetirizín	10 mg. 1 krát denne počas 10 dní	UD -D
Antisekrečné lieky	omeprazol alebo	40 mg denne. Orálne. Po celú dobu užívania NSAID alebo GCS	UD -D
	pantoprazol	40 mg. za deň na pozadí celého príjmu NSAID alebo	UD -D

Chirurgická intervencia:č.

Ďalšie riadenie:
Po prepustení z nemocnice pacient pokračuje v užívaní glukokortikosteroidov a cytotoxických liekov v dávke odporúčanej nemocničným lekárom s postupným znižovaním dávky kortikosteroidov až do klinickej a laboratórnej stabilizácie stavu (zmiznutie uzlín, normalizácia zápalu akútnej fázy indikátory), po ktorom nasleduje zníženie dávky glukokortikoidov o 2,5 mg prednizolónu každé 2 týždne na 10 mg, potom pomalšie znižovanie dávky o 1,25 mg prednizónu každé 2 až 2 týždne. Celé obdobie znižovania dávky GCS je sprevádzané príjmom cytostatického lieku predpísaného v nemocnici. Vymenovanie cytostatík na dlhé obdobie 1-2 rokov. Pri pokračujúcom užívaní kortikosteroidov a cytostatík je potrebné vykonať kompletný krvný obraz s počtom krvných doštičiek, pečeňové testy a hladinu kreatinínu v krvi na sledovanie nežiaducich účinkov týchto liekov.
Pacienti by mali navštíviť ambulantného lekára 2 týždne po prepustení z nemocnice, potom mesačne - 3 mesiace a raz za 3 mesiace počas celého nasledujúceho pozorovacieho obdobia - kým pacient užíva cytostatickú liečbu. Keď prestanete užívať cytostatiká, v prípade stabilného zlepšenia stavu pacienta dispenzárne pozorovanie(pozri časť 3.4).

Ukazovatele účinnosti liečby:
· úspech minimálna aktivita a/alebo klinická a laboratórna remisia;
žiadne komplikácie pri mezenterickej panikulitíde;
involúcia uzlov;
Neprítomnosť relapsov.

Hospitalizácia

INDIKÁCIE PRE HOSPITALIZÁCIU S OZNAČENÍM TYPU HOSPITALIZÁCIE

Indikácie pre plánovanú hospitalizáciu:
neefektívnosť ambulantnej terapie;
relapsy nových vyrážok;
závažné systémové prejavy (horúčka);
mezenterická lobulárna panikulitída.

Indikácie pre núdzovú hospitalizáciu:č.

Informácie

Pramene a literatúra

1. Zápisnice zo zasadnutí Spoločnej komisie pre kvalitu zdravotníckych služieb Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky, 2017
   1. 1) Blake T.., Manahan M., Rodins K. Erythema nodosum – prehľad zriedkavej panikulitídy. Dermatol. Onine J. 2014; 20 (4): 22376. 2) Belov B.S., Egorova O.N., Radenska-Lopovok S.G. Erythema nodosum: vaskulitída alebo panikulitída? Revmat., 2009;(3):45–49. 3) Requena L., Yus E. S. Erythemanodosum. Semin. Cutan. Med. Surg, 2007; 26: 114–125. 4) Gilchrist H., Patterson J.W. Erythema nodosum a erythema induratum (nodulárna vaskulitída): diagnostika a liečba. DermatolTher 2010; 23:320–327. 5) Cribier B., Caille A., Heid E., Grosshans E. Erythemanodosum a pridružené choroby. Štúdia 129 prípadov. IntJDermatol 1998;37:667–672. 6) Schwartz R.A., Nervi S.J. Erythema nodosum: príznak systémového ochorenia. Am Fam Physician 2007;75:695–700. 7) Belov B.S., Egorova O.N., Karpova Yu.A., Balabanova R.M. Erythema nodosum: moderné aspekty. Vedecký a praktický reumatizmus. 2010; 4:66–72. 8) Vermel A.E. Erythema nodosum na klinike vnútorných chorôb. Klin.med., 2004, 4, 4-9. 9) Belov B.S., Egorova O.N., Karpova Yu.A. Erythema nodosum (klinická prednáška). Consilium Medicum: Dermatology.2010;1: 3–6. 10) Mert A., Ozaras R., Tabak F. a kol. Erythema nodosum: 10-ročná skúsenosť. Scand J Infect Dis 2004:36:424–427. 11) Mert A., Kumbasar H., Ozaras R. a kol. Erythema nodosum: vyhodnotenie 100 prípadov. ClinExpRhematol, 2007:25:563–570. 12) Balabanova R.M., Karpova Yu.A. Meloxikam: vyhliadky na použitie pri erythema nodosum. Moderná reumatológia 2010;(1): 41–44. 13) Belov B.S., Egorova O.N., Balabanova R.M. Idiopatický erythema nodosum a tehotenstvo: kazuistika. Moderná reumatológia 2009; (2): 56–59. 14) Kosheleva, N.M., Khuzmieva S.I., Alekberova Z.S. Systémový lupus erythematosus a tehotenstvo. Vedecko-praktické. Reumatológia, 2006, 2: 52-59. 15) Belov B.S., Egorova O.N., S.G. Radenska-Lopovok. Panikulitída v praxi reumatológa (prednáška). Vedecká a praktická reumatológia 2013; 51(4): 407-415. 16) Federálne klinické smernice pre manažment pacientov s erythema nodosum. Moskva, 2016 .19 s. 17) Szyszymar B., Gwiezdzinski Z. Liečba recidivujúceho p metotrexátom. PrzeglDermatol 974;61:623–7. 18) Mashkunova O.V. "Porovnávacie hodnotenie komplexnej patogenetickej terapie erythema nodosum v reumatologickej praxi". Zborník vedeckých prác " Skutočné problémy moderná reumatológia”, číslo 30, Volgograd, 2013. – S. 63-65. 19) Egorova O.N., Belov B.S., Karpova Yu.A. "Spontánna panikulitída: moderné prístupy na liečbu." Vedecká a praktická reumatológia 2012; 54 (5): 110-114 20) Mavrikakis J., Georgiadis T., Fragiadaki K., Sfikakis P. Orbitallobularpanniculitis in Weber-Christian disease: trvalá odpoveď na liečbu anti-TNF a prehľad literatúry. SurvOphthalmol 2010;55(6):584–89. 21) Al-Niaimi F., Clark C., Thorrat A., Burden A.D. Idiopatická lobularpannikulitída: remisia indukovaná a udržiavaná infliximabom. Br J Dermatol 2009;161:691–2.

Informácie

ORGANIZAČNÉ ASPEKTY PROTOKOLU

Zoznam vývojárov protokolov s kvalifikačnými údajmi:
1) Mashkunova Olga Vasilievna - kandidátka lekárskych vied, docentka Kliniky vnútorných chorôb č. 4, reumatologička Republikánskeho štátneho podniku na REM "Kazakh National lekárska univerzita ich. SD. Asfendiyarova“.
2) Kalieva Gulnara Aitkazievna – kandidátka lekárskych vied, docentka Katedry všeobecnej lekárskej praxe č. 1 Republikánskeho štátneho podniku na REM „Kazašskej národnej lekárskej univerzite. SD. Asfendiyarova“.
3) Saipov Mamurzhan Kamilovich - reumatológ, vedúci oddelenia reumatológie KGP na REM "Regionálnej klinickej nemocnici", Shymkent.
4) Yukhnevich Ekaterina Alexandrovna - herectvo docent Katedry klinickej farmakológie a medicína založená na dôkazoch RSE na REM "Karaganda State Medical University", klinický farmakológ.

Indikácia, že neexistuje konflikt záujmov:č.

Recenzenti: Gabdulina Gulzhan Khamzinichna – kandidátka lekárskych vied, docentka Katedry ambulantnej terapie Republikánskeho štátneho podniku na REM „Kazakh National Medical University. SD. Asfendiyarova“.

Uvedenie podmienok na revíziu protokolu: revízia protokolu 5 rokov po nadobudnutí jeho platnosti a/alebo keď sa objavia nové diagnostické/liečebné metódy s vyššou úrovňou dôkazov.

Mobilná aplikácia "Doctor.kz"

Hľadáte lekára alebo kliniku?"Doctor.kz" pomôže!

Bezplatná mobilná aplikácia „Doctor.kz“ vám pomôže nájsť: kde vidí správny lekár, kde sa nechať vyšetriť, kde si urobiť testy, kde kúpiť lieky. Najkompletnejšia databáza kliník, špecialistov a lekární vo všetkých mestách Kazachstanu.

Výber liekov a ich dávkovanie treba konzultovať s odborníkom. Len lekár môže predpísať správny liek a jeho dávkovanie s prihliadnutím na chorobu a stav tela pacienta.

Webová stránka MedElement je len informačný a referenčný zdroj. Informácie zverejnené na tejto stránke by sa nemali používať na svojvoľnú zmenu lekárskych predpisov.

Redakcia MedElement nezodpovedá za žiadne škody na zdraví alebo materiálne škody vyplývajúce z používania tejto stránky.

Zápal podkožného tukového tkaniva (SAT) sa nazýva panikulitída (v preklade z latinčiny koncovka „IT“ znamená zápal). V súčasnosti neexistuje jediná klasifikácia panikulitídy, ale sú kombinované podľa etiologických indikácií a mikroskopických štúdií.

Typy zápalu podkožného tukového tkaniva

1. Panikulitída spojená so zmenami v priečkach spojivového tkaniva, priamo medzi oblasťami podkožného tukového tkaniva, pod vplyvom zápalového procesu. Tento zápal sa nazýva septálny zápal podkožného tukového tkaniva (z latinského septum, - septum).

2. Panikulitída spojená so zápalovými zmenami v lalôčikoch podkožného tkaniva. A v tomto prípade to bude lobulárna panikulitída (z lat. Lobules - plátok).

pod mikroskopom

O mikroskopické vyšetrenie v podkožnom tukovom tkanive možno nájsť zväčšujúce sa uzliny, ktoré v budúcnosti nie je ťažké si všimnúť voľným okom. Takéto uzly aktívne rastú a dosahujú veľkosti 1 - 6 cm v priemere. Môžu byť bezbolestné a je možný aj prejav bolesti v lézii. Spravidla sa takéto zapálené uzliny v pankrease nachádzajú hlavne pod kožou rôznych oblastiach môže byť postihnutý aj trup (často symetrický), v mliečnej žľaze, lýtka, stehno a zadok.

Príčina

Príčinou tohto ochorenia je porušenie metabolizmu, najmä metabolizmu tukov. V miestach, kde sa objavuje panikulitída, spoločné znaky zápal: začervenanie, opuch, bolestivosť (ale nie vždy), horúčka, priamo v mieste zápalu (lokálna hypertermia).

Symptómy

Zápalový proces ovplyvní aj celkový stav pacienta, t.j. príznaky intoxikácie zlý pocit horúčka, znížená chuť do jedla, možná nevoľnosť a vracanie, bolesť svalov). Môžu sa vyskytnúť prípady výskytu niekoľkých zápalových uzlov v jednom ohnisku, pričom je možná tvorba adhézií medzi nimi. K rozlíšeniu takýchto uzlín dochádza v závislosti od imunitného systému organizmu, ako aj od schopnosti regenerácie podkožného tukového tkaniva a kože (náhrada poškodených oblastí novým tkanivom). Pomerne často sa v priebehu mnohých rokov vyskytujú obdobia exacerbácie ochorenia a remisie (útlm). Na udržanie regeneračných procesov môžete doma robiť kompetentné obväzy podľa predpisu lekára. Môžu to byť masti so solcoserylom alebo iné, ktoré vám odporučí lekár.

Výsledok a následky

Výsledky panikulitídy: v prvom prípade dôjde k zahojeniu v priebehu niekoľkých týždňov bez vytvorenia kožných defektov, v druhom prípade môže hojenie trvať až rok. V druhom prípade je možné pozorovať stiahnutie kože v oblasti zápalu a atrofiu tkaniva. Ďalšou možnosťou pre výsledok je otvorenie uzla so zvýraznením konkrétneho obsahu. Spravidla sa pozorujú procesy nekrózy a tvorby vredov. Keďže je poškodená nielen epidermis, ale aj dermis, v tomto prípade sa nevyhnutne vytvorí jazva na koži. Chirurg musí vykonať správnu primárnu chirurgickú liečbu a ak je to možné, aplikovať kozmetické stehy na zmenšenie jazvy.

Riziko kalcifikácie

Nemožno vylúčiť ani možnosť odloženia zapálené uzliny vápnik a v takýchto prípadoch sa bude nazývať kalcifikácia. Toto ochorenie je nebezpečné predovšetkým preto, že uzliny sa môžu vytvárať na rôznych miestach, vrátane vnútorných orgánov (napríklad tuková kapsula obličiek). To môže nepriaznivo ovplyvniť funkciu konkrétneho orgánu. O laboratórne metódy výskum, v všeobecná analýza krvi, dôjde k javom zvýšenia indexu ESR, indexy lymfocytov a leukocytov sa znížia.

Liečba je antibiotikami (antibiotikami) široký rozsah pôsobenie) a vitamínová terapia, glukokortikoidy, lokálna aplikácia masti na postihnuté miesto.

V roku 2007 sa mi na predlaktí hlboko pod kožou vytvorila malá tvrdá hrčka. Začala rásť. Operovali mi absces a po 2 týždňoch sa neďaleko objavil ďalší. Potom po celom tele. Vytvorili sa hlboké rany. Diagnóza je takáto: chronická Weber-kresťanská panikulitída. Odkiaľ pochádza a ako s ním žiť? Predpísali mi masti a tablety. Ale rany bolia a krvácajú. Spím 2-3 hodiny denne.

Adresa: Solovieva Nadezhda Vasilievna, 141007, Moskovský región, Mytišči, 2. Šelkovskij pr., 5, bldg. 1, apt. 140

Milá Nadežda Vasilievna, symptómy charakteristické pre panikulitídu prvýkrát zaznamenal už v roku 1892 Dr. Pfeifer. Potom v roku 1925 túto chorobu opísal Weber ako recidivujúcu panniculitis nodosa. A v roku 1928 Christian venoval zvýšenú pozornosť horúčke as charakteristický príznak. Napriek tomu, že odvtedy uplynulo veľa času, choroba sa považuje za zriedkavú a málo pochopenú. Doteraz neexistuje jediný pohľad na dôvody jeho vývoja. Je však známe, že častejšie ochorejú ženy vo veku 30 až 60 rokov. Hoci panikulitída sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, dokonca aj u detí.

Čo je panikulitída? Ide o obmedzený alebo rozšírený zápal tukového tkaniva, predovšetkým podkožného. Kožné vyrážky bolestivé, s rôznou hustotou a veľkosťou (1-2 cm v priemere alebo viac). Koža nad uzlinami je edematózna, purpurovo-červená. Vyrážka je umiestnená symetricky. Najčastejšie lokalizované na stehnách, holeniach, menej často na rukách a trupe. Veľmi zriedkavo sa uzly otvárajú s uvoľnením žltkastohnedej olejovej kvapaliny. Keď sa uzliny sploštia, koža nad nimi je menej opuchnutá, začervenanie je nahradené hyperpigmentáciou. Niekedy vzniká atrofia podkožného tukového tkaniva a koža klesá. Takéto vyrážky sú kombinované so všeobecnými príznakmi: horúčka, slabosť, bolestivosť vyrážky. Sú možné hlboké lézie, ktoré potom ohrozujú život pacienta. Zodpovedá tento popis vašim príznakom, Nadežda Vasilievna? Presná diagnóza akútnej panikulitídy je možná až po histologickom vyšetrení. V krvnom teste je zaznamenané zvýšenie ESR, hladina leukocytov. Tiež by mal lekár venovať pozornosť množstvu lipáz a amyláz v krvnom sére a moči. Na odlíšenie panikulitídy od ochorenia pankreasu je potrebné sledovať aj hladiny antitrypsínu. Pri panikulitíde je znížená.

Po všetkých vyšetreniach a stanovení konečnej diagnózy je potrebné pátrať po príčine zápalu. Predpokladá sa, že panikulitída je autoimunitné ochorenie, ktoré môže vyvolať rôzne príčiny: trauma, hypotermia, infekcie a niektoré lieky.

Panikulitída sa tiež deje na pozadí systémové ochorenia, napríklad lupus alebo sklerodermia, ale častejšie - hemoragická diatéza, lymfóm. Niekedy sa takéto ochorenie vyvíja s poruchami v práci pankreasu, nedostatočnou aktivitou enzýmov. Z tohto dôvodu dochádza k pomalému zápalu v tukovom tkanive. Môžu sa vyskytnúť aj poruchy imunitného systému.

Liečba nie je vždy účinná. Ale ak je vyrážka osamelá, môžu pomôcť nesteroidné protizápalové lieky. Používané a hormonálna terapia. Všetky lieky musí predpisovať lekár. A liečba je možná len pod jeho dohľadom. Pomáha dobré každodenné používanie čistej pitnej vody, napríklad z drenážnych čerpadiel. Niektorí pacienti prechádzajú do dlhodobej remisie. Pokiaľ, samozrejme, pacient nevyvoláva exacerbácie, neprechladne. Časté akútne respiračné vírusové infekcie, tonzilitída, ako aj úrazy majú zlý vplyv na priebeh ochorenia. Dávajte si preto na seba pozor a dodržiavajte odporúčania lekára.

Keďže ochorenie je polyetiologické, spôsobené rôzne dôvody potom záleží aj na tvojom postoji k životu. Ak často premýšľate o tom, akí ste z toho unavení, potom môžete len ťažko počítať so zlepšením. Keď je v živote len tvrdá práca a nie je svetlo, radosť, ani liečba nie je účinná. A môžete sa radovať z jednoduchých vecí: z kvetu a východu slnka a jeho západu.

Ak sa vám tento materiál páčil, kliknite na tlačidlo Páči sa mi (umiestnené nižšie) – aby sa o ňom dozvedeli aj ostatní.

Budem veľmi vďačný! Ďakujem!

Frekvencia PN v rôznych regiónoch sveta sa značne líši a závisí od prevalencie konkrétneho ochorenia, ktoré je etiologickým faktorom príslušnej patológie v tejto konkrétnej oblasti.
V súčasnosti neexistuje jednotná koncepcia etiológie a patogenézy PN. Určitú úlohu pri vzniku PN môžu zohrávať infekcie (vírusové, bakteriálne), úrazy, hormonálne a imunitné poruchy, lieky, ochorenia pankreasu, zhubné novotvary atď. V srdci patogenézy PN sú porušenia procesov peroxidácie lipidov. Súčasne sa v orgánoch a tkanivách hromadia vysoko aktívne medziprodukty oxidácie. Posledne menované inhibujú aktivitu množstva enzýmov a narúšajú priepustnosť bunkových membrán, čo vedie k degenerácii bunkových štruktúr a cytolýze. .
Termín „panikulitída“ prvýkrát navrhol J. Salin v roku 1911. Avšak o niečo skôr, v roku 1892, V. Pfeifer prvýkrát opísal „syndróm fokálna dystrofia» PZhK s lokalizáciou uzlín na lícach, mliečnych žľazách, horných a dolných končatinách, čo bolo sprevádzané progresívnou slabosťou. V roku 1894 M. Rotmann pozoroval podobné zmeny na dolných končatinách a hrudníku bez poškodenia vnútorných orgánov. Neskôr podobné formácie G. Hen-schena a A.I. Marhule boli označené termínom "oleogranuloma". Neskôr A.I. Abri-ko-sov vyvinul klasifikáciu oleogranulómov, ktorá sa takmer úplne zhoduje s klasifikáciami Pn, ktoré sa objavili neskôr.
Je potrebné poznamenať, že dnes neexistuje jediná všeobecne akceptovaná klasifikácia Mon. Viacerí autori navrhli zoskupiť Mon v závislosti od etiológie a histomorfologického obrazu. Rozlišuje sa najmä septálny (SPn) a lobulárny (LPn) Pn. Pri SPN sú zápalové zmeny lokalizované prevažne v septách spojivového tkaniva (septa) medzi tukovými lalôčikmi. LPN sa vyznačuje hlavne porážkou samotných tukových lalôčikov. Oba typy PN sa môžu vyskytnúť s vaskulitídou alebo bez nej.
Hlavným klinickým znakom PN je spravidla mnohopočetné uzliny s prevládajúcou lokalizáciou na dolných a horných končatinách, menej často na hrudníku, bruchu a rukách. Uzliny majú rôzne farby (od mäsovej po modroružovú) a veľkosti (od 5 do 10 mm do 5 až 7 cm v priemere), niekedy sa spájajú s tvorbou konglomerátov a rozsiahlych plakov s nerovnými obrysmi a hrboľatým povrchom. Zvyčajne sa uzliny upravia do niekoľkých týždňov a zanechajú „talířovité“ retrakcie kože v dôsledku atrofie pankreasu (obr. 1), v ktorej sa môžu ukladať kalcifikáty. Niekedy sa uzol otvorí s uvoľnením olejovej-nis-až-penovej hmoty a tvorbou zle sa hojacich vredov a atrofických jaziev.
Tieto príznaky sú charakteristické pre LPN. Pri SPN je proces zvyčajne obmedzený (3-5 uzlov).
Väčšina príspevkov je o kožné formy Po. Až v posledných desaťročiach existujú práce, ktoré popisujú zmeny v tukovom tkanive vo vnútorných orgánoch, morfologicky podobné tým v pankrease. Pri systémovom variante ochorenia sa na patologickom procese podieľa tukové tkanivo retroperitoneálnej oblasti a omentum (mezenterická panikulitída), zisťuje sa hepatosplenomegália, pankreatitída, nefropatia, niekedy bez kožných symptómov. V niektorých prípadoch rozvoju PN predchádza horúčka (do 41 °C), slabosť, nevoľnosť, vracanie, strata chuti do jedla, polyartralgia, artritída a myalgia.
Zmeny laboratórnych parametrov pri PN sú nešpecifické, odrážajú prítomnosť a závažnosť zápalového procesu. Preto (s výnimkou α 1 -antitrypsínu, amylázy a lipázy) umožňujú posudzovať len aktivitu ochorenia, a nie nozologickú príslušnosť.
Veľký význam pre verifikáciu PN má histomorfologický obraz, charakterizovaný nekrózou adipocytov, infiltráciou pankreasu zápalové bunky a tukom naplnené makrofágy ("penové bunky").
Úspešnosť diagnostiky PN závisí predovšetkým od starostlivo zozbieranej anamnézy s informáciami o predchádzajúcich ochoreniach, užívaných liekoch, patológii pozadia, ako aj od adekvátneho zhodnotenia klinických príznakov a identifikácie typických morfologických zmien. Možno atypický priebeh ochorenia s miernymi kožnými príznakmi a absenciou charakteristických morfologických znakov. V takýchto prípadoch sa definitívna diagnóza stanoví po niekoľkých mesiacoch a dokonca rokoch.
Klasickým predstaviteľom ES je erythema nodosum (UE), nešpecifický imunitne-zápalový syndróm vyplývajúci z rôzne dôvody(infekcie, sarkoidóza, autoimunitné ochorenia, lieky, zápalové ochorenia čriev, tehotenstvo, zhubné nádory atď.). UE je bežnejšia u žien v akomkoľvek veku. Prejavuje sa ako kožná lézia vo forme ostro bolestivých mäkkých jednotlivých (až 5) erytematóznych uzlín s priemerom 1-5 cm, lokalizovaných na holeniach, v oblasti kolien a členkové kĺby(obr. 2). Kožné vyrážky môžu byť sprevádzané horúčkou, zimnicou, malátnosťou, polyartralgiou a myalgiou. Charakteristická pre UE je farebná dynamika kožných lézií od svetločervenej po žltozelenú („modrinový kvet“) v závislosti od štádia procesu. Pri UE uzliny úplne ustúpia bez ulcerácie, atrofie alebo zjazvenia.
Lipodermatoskleróza - degeneratívne-dystrofické zmeny v pankrease, ktoré sa vyskytujú u žien stredného veku na pozadí chronickej venóznej insuficiencie. Na koži sa prejavuje ako hrudky dolná tretina predkolenia, častejšie v oblasti stredného kotníka s následnou induráciou, hyperpigmentáciou (obr. 3) a atrofiou pankreasu. V budúcnosti, pri absencii liečby venóznej patológie, je možná tvorba trofických vredov.
Eozinofilná fasciitída (Schulmanov syndróm) patrí do skupiny ochorení sklerodermie. Napríklad v 1/3 prípadov existuje súvislosť medzi jeho vývojom a predchádzajúcou fyzickou aktivitou alebo úrazom. Na rozdiel od systémovej sklerodermie začína indurácia tkaniva na predlaktiach a/alebo dolných končatinách s možným rozšírením na proximálne končatiny a trup. Prsty a tvár zostávajú nedotknuté. Charakteristické sú kožné lézie typu „pomarančovej kôry“, flekčné kontraktúry, eozinofília, hypergamaglobulinémia a zvýšená ESR. Môže sa vyvinúť syndróm karpálneho tunela a aplastická anémia. V histomorfologickej štúdii sa najvýraznejšie zmeny nachádzajú v subkutánnej a intermuskulárnej fascii. Patologické príznaky v kostrové svaly a koža sú slabo vyjadrené alebo chýbajú.
Syndróm eozinofílie-myalgie (EMS) je ochorenie, ktoré sa vyskytuje s primárnou léziou kože a hematopoetického systému, ako aj vnútorných orgánov. Na prelome 80.-90. V USA bolo viac ako 1600 pacientov s SME. Ako sa ukázalo, veľa prípadov ochorenia bolo spôsobených užívaním L-tryptofánu v súvislosti s úzkosťou a depresiou. Vyskytuje sa častejšie u žien (až 80 %), vyznačuje sa akútnym začiatkom s rozvojom horúčky, slabosťou, intenzívnou generalizovanou myalgiou, neproduktívnym kašľom a ťažkou eozinofíliou (viac ako 1000/mm3). Akútne symptómy rýchlo zmierňujú glukokortikoidy. V prípade chronického procesu sa kožné lézie pozorujú podľa typu induratívneho edému s hyperpigmentáciou. Proximálne postupuje, menej často - generalizované svalová slabosťčasto spojené so záchvatmi a neuropatiou. Existuje poškodenie pľúc s rozvojom respiračného zlyhania obmedzujúceho typu. Možno súčasný výskyt srdcovej patológie (poruchy vedenia, myokarditída, endokarditída, dilatačná kardiomyopatia), eozinofilná gastroenteritída, hepatomegália. V 20% prípadov sa pozoruje artritída, v 35-52% - artralgia, u niektorých pacientov sa vytvárajú ohybové kontraktúry s prevládajúcimi fenoménmi fasciitídy.
Povrchová migračná tromboflebitída (obrázok 4) sa najčastejšie pozoruje u pacientov s venóznou insuficienciou. Povrchová tromboflebitída v kombinácii s trombózou orgánov sa vyskytuje pri Behcetovej chorobe, ako aj pri paraneoplastickom syndróme (Trousseauov syndróm), spôsobený rakovinou pankreasu, žalúdka, pľúc, prostaty, čriev a močového mechúra. Ochorenie je charakterizované početnými, často lineárne usporiadanými tesneniami na dolných (zriedkavo horných) končatinách. Lokalizácia tuleňov je určená postihnutými oblasťami žilového lôžka. Tvorba vredov nie je pozorovaná.
Kožná polyarteritis nodosa je benígna forma polyarteritídy, charakterizovaná polymorfnou vyrážkou a vyskytujúca sa spravidla bez známok systémovej patológie. Ochorenie sa prejavuje retikulárnou alebo racemóznou žilou v kombinácii s kožnými nodulárnymi a nodulárnymi infiltrátmi, pohyblivými a bolestivými pri palpácii. Koža nad nimi je červená alebo fialová, menej často obvyklá farba. Infiltráty majú priemer až niekoľko centimetrov, pretrvávajú až 2-3 týždne, nemajú tendenciu hnisať, ale v ich strede je možný vznik hemoragickej nekrózy. Prevládajúcou lokalizáciou sú dolné končatiny (oblasť lýtkových svalov, chodidiel, členkových kĺbov) (obr. 5). Väčšina pacientov má celkové poruchy (slabosť, malátnosť, migrenózna bolesť hlavy, záchvatovitá bolesť brucha, niekedy horúčka). precitlivenosť nohy k ochladzovaniu, parestézia na chodidlách. Histologické vyšetrenie lézií odhaľuje nekrotizujúcu angiitídu v hlbokej vaskulatúre kože.
Najvýraznejším predstaviteľom LDL je idiopatická lobulárna panikulitída (ILPn) alebo Weber-Christianova choroba. Hlavnými klinickými prejavmi sú mäkké, stredne bolestivé uzliny, dosahujúce priemer ≥ 2 cm, lokalizované v pankrease dolných a horných končatín, menej často v oblasti zadku, brucha, hrudníka a tváre. V závislosti od tvaru uzla sa ILPN delí na nodulárne, plakové a infiltratívne. Pri nodulárnom variante sú tesnenia od seba izolované, nesplývajú a sú zreteľne ohraničené od okolitého tkaniva. V závislosti od hĺbky výskytu sa ich farba mení od farby normálnej kože po jasne ružovú a priemer sa pohybuje od niekoľkých milimetrov do 5 cm alebo viac. Odroda plaku je výsledkom splynutia jednotlivých uzlín do husto elastického, hľuzovitého zlepenca, farba kože nad ním sa mení od ružovej po modrofialovú. Niekedy sa tesnenia rozšíria na celý povrch predkolenia, stehna, ramien atď., Čo často vedie k opuchu a silnej bolesti v dôsledku kompresie neurovaskulárnych zväzkov. Infiltratívna forma je charakterizovaná výskytom výkyvov v zóne jednotlivých uzlov alebo konglomerátov jasne červenej alebo fialovej farby. K otvoreniu ohniska dochádza pri uvoľnení žltej olejovej hmoty a vzniku zle sa hojacich vredov (obr. 6). Pacienti s touto klinickou formou SP sú často diagnostikovaní s "abscesom" alebo "flegmónom", hoci pri otvorení lézií sa nezíska hnisavý obsah.
U niektorých pacientov je možný postupný výskyt všetkých vyššie uvedených odrôd (zmiešaná forma).
Vyrážky sú často sprevádzané horúčkou, slabosťou, nevoľnosťou, vracaním, ťažkou myalgiou, polyatralgiou a artritídou.
Cytofágová histiocytová Mon sa spravidla mení na systémovú histiocytózu s pancytopéniou, poruchou funkcie pečene a sklonom ku krvácaniu. Charakterizované vývojom opakujúcich sa červených kožných uzlín, hepatosplenomegálie, serózneho výpotku, ekchymózy, lymfadenopatie, ulcerácie v ústnej dutine. S progresiou ochorenia sa vyvíja anémia, leukopénia, poruchy zrážanlivosti (trombocytopénia, hypofibrinogenémia, znížené hladiny faktora VIII atď.). Často končí smrťou.
Studená panikulitída sa často vyvíja u detí a dospievajúcich, menej často u dospelých, najmä u žien. V druhom prípade sa Mon vyskytuje po podchladení pri jazde na koňoch, motocykloch atď. Lézie sa objavujú na stehnách, zadku, spodnej časti brucha. Koža sa stáva edematózna, studená na dotyk, získava fialovo-kyanotickú farbu. Tu sa objavujú subkutánne uzliny, ktoré existujú 2-3 týždne, ustupujú bez stopy alebo zanechávajú ložiská povrchovej atrofie kože.
Olejový granulóm (oleogranulóm) je zvláštny typ PN, ktorý vzniká po injekciách rôznych látok do pankreasu (povidón, pentazocín, vitamín K, parafín, silikón, syntetické mikroguľôčky) na terapeutické alebo kozmetické účely. Po niekoľkých mesiacoch alebo rokoch sa v pankrease vytvoria husté uzliny (plaky), zvyčajne spájkované s okolitými tkanivami. zriedkavé prípady tvoria sa vredy. Možno rozsiahle rozšírenie lézií do iných častí tela, výskyt artralgie, Raynaudov fenomén a príznaky Sjögrenovho syndrómu. Histologické vyšetrenie bioptických vzoriek odhaľuje charakteristickú tvorbu mnohopočetných olejových cýst rôznych veľkostí a tvarov (príznak švajčiarskeho syra).
Pankreatická PN sa vyvíja so zápalovou alebo nádorovou léziou pankreasu v dôsledku zvýšenia sérovej koncentrácie pankreatických enzýmov (lipáza, amyláza) a v dôsledku toho pankreatická nekróza. V tomto prípade sa vytvárajú bolestivé zápalové uzliny, lokalizované v pankrease v rôznych častiach tela. Vo všeobecnosti klinický obraz pripomína Weber-ra-Kris-chenovu chorobu (obr. 7). Často sa vyvíja polyartritída a polyserozitída. Diagnóza sa stanovuje na základe údajov z histologického vyšetrenia (ohniská tuková nekróza) a zvýšené hladiny pankreatických enzýmov v krvi a moči.
Lupus-Mon ​​​​ sa líši od väčšiny ostatných odrôd Mon v prevládajúcej lokalizácii tesnení na tvári a ramenách. Koža nad léziami nie je zmenená alebo môže byť hyperemická, poikilodermická alebo môže mať príznaky diskoidného lupus erythematosus. Uzliny sú jasne ohraničené, veľké od jedného do niekoľkých centimetrov, nebolestivé, tvrdé a môžu zostať nezmenené aj niekoľko rokov (obr. 8). Pri regresii uzlín sa niekedy pozoruje atrofia alebo zjazvenie. Na overenie diagnózy je potrebné vykonať komplexné imunologické vyšetrenie (stanovenie komplementu C3 a C4, antinukleárny faktor, protilátky proti dvojvláknovej DNA, kryoprecipitíny, imunoglobulíny, protilátky proti kardiolipínom).
Kožné lézie pri sarkoidóze sú charakterizované uzlinami, plakmi, makulopapulárnymi zmenami, lupus pernio (lupus pernio), jazvačnou sarkoidózou. Zmeny sú nebolestivé symetrické vyvýšené červené hrčky alebo uzliny na trupe, zadku, končatinách a tvári. Vyvýšené, husté fľaky kože, purpurovomodré na periférii a bledšie, v strede atrofické, nie sú nikdy sprevádzané bolesťou alebo svrbením a netvoria ulcerácie (obr. 9). Plaky sú zvyčajne jedným zo systémových prejavov chronickej sarkoidózy, sú spojené so splenomegáliou, postihnutím pľúc, periférnymi lymfatickými uzlinami, artritídou alebo artralgiou, pretrvávajú dlhodobo a vyžadujú liečbu. Typické morfologický znak sarkoidóza vyskytujúca sa pri kožných léziách je prítomnosť nezmenenej alebo atrofickej epidermy s prítomnosťou „nahého“ (t.j. bez zápalovej zóny) epiteloidného bunkového granulómu a rôzneho počtu obrovských buniek typu Pirogov-Langhans a typu cudzích telies. V strede granulómu nie sú žiadne známky kazeózy. Tieto vlastnosti umožňujú vykonať diferenciálnu diagnostiku kožnej sarkoidózy s Mon a lupus erythematosus.
PN spôsobená deficitom α1-antitrypsínu, ktorý je inhibítorom α-proteázy, sa vyskytuje častejšie u pacientov homozygotných pre defektnú alelu PiZZ. Choroba sa vyvíja v akomkoľvek veku. Uzliny sú lokalizované na trupe a proximálnych častiach končatín, často sa otvárajú s uvoľnením mastnej hmoty a tvorbou vredov. Ďalšie kožné lézie zahŕňajú vaskulitídu, angioedém, nekrózu a krvácanie. Systémové prejavy spojené s nedostatkom α1-antitrypsínu zahŕňajú emfyzém, hepatitídu, cirhózu, pankreatitídu a membránovú proliferatívnu nefritídu.
Induratívna tuberkulóza alebo Bazinov erytém je lokalizovaný hlavne na zadnom povrchu nôh (oblasť lýtka). Vyvíja sa častejšie u žien mladý vek trpiacich jednou z foriem orgánovej tuberkulózy. Charakteristický je vznik pomaly sa rozvíjajúcich, mierne bolestivých (aj pri palpácii) uzlín modročervenej farby (obr. 10), ktoré nie sú ostro ohraničené od nezmenenej okolitej kože. Posledne menované často ulcerujú v priebehu času a zanechávajú za sebou ložiská jazvovej atrofie. Histologické vyšetrenie odhaľuje typický tuberkuloidný infiltrát s ložiskami nekrózy v strede.
Na záver treba zdôrazniť, že rôznorodosť foriem a variantov priebehu PN si vyžaduje dôkladný prieskum a komplexné klinické, laboratórne a inštrumentálne vyšetrenie pacienta za účelom overenia diagnózy. 3. Poorten M.C., Thiers B.H. panikulitída. Dermatol.Clin., 20 (3), 421-33, 2002
4. Verbenko E.V. Spontánna panikulitída. V knihe. Koža a pohlavné choroby: príručka pre lekárov. Ed. Skripkina Yu.K. M., Medicine, 1995, zväzok 2, 399-410.
5. Cascajo C, Borghi S, Weyers W. Panniculitis: definícia pojmov a diagnostická stratégia. Am. J. Dermatol., 22, 530-49 2000
6. Issa I, Baydoun H. Mezenteriálna panikulitída: rôzne prezentácie a liečebné režimy. World J Gastroenterol. 2009;15(30):3827-30.
7. Daghfous A, Bedioui H, Baraket O a kol. Mezenteriálna panikulitída simulujúca malignitu. Tunis Med. 2010.3.1023-27.
8. Requena L, Yus E.S. Erythema nodosum. Dermatol.Clin. 2008.26(4),425-38.
9. Shen L.Y., Edmonson M.B., Williams G.P. a kol. Lipoatrofická panikulitída: kazuistika a prehľad literatúry. Arch.Dermatol., 2010, 146 (8), 77-81.
10. Guseva N.G. Systémová sklerodermia. In: Reumatológia: Národný sprievodca. Ed. E.L. Nasonová, V.A. Nasonová. M., Geotar-Media, 2008: 447-466.
11. Nasonov E.L., Shtutman V.Z., Guseva N.G. Syndróm eozinofílie-myalgie v reumatológii. Wedge. med. 1994; 2:17-24.
12. Goloeva R.G., Alekberová Z.S., Mach E.S. a kol. Cievne prejavy Behçetovej choroby. Vedecká a praktická reumatológia, 2010,2,51-7.
13. Thayalasekaran S, Liddicoat H, Wood E. Thrombophlebitis migrans u muža s adenokarcinómom pankreasu: kazuistika. Cases J. 2009;2:6610.
14. Morgan AJ, Schwartz RA. Kožná polyarteritis nodosa: komplexný prehľad. Int J Dermatol. 2010;49(7):750-6.
15. Narvaez J, Bianchi MM, Santo P. a kol. Pankreatitída, panikulitída a polyartritída. Seminárska artritída Rheum. 2010;39(5):417-23.
16. Chee C. Panikulitída u pacienta s nádorom pankreasu a polyartritídou: kazuistika. J Med Case Reports. 2009;3:7331.
17. Park HS, Choi JW, Kim BK, Cho KH. Lupus erythematosus panniculitis: klinickopatologické, imunofenotypové a molekulárne štúdie. Am J Dermatopathol. 2010; 32(1):24-30.
18. Sarkoidóza: Uch.-metóda. príspevok. Ed. Vzel A.A., Amirov N.B. Kazaň, 2010, 36-38.
19. Valverde R., Rosales B., Ortiz de Frutos FJ a kol. Panikulitída s nedostatkom alfa-1-antitrypsínu. Dermatol Clin. 2008; 26 (4): 447-51.
20. Daher Ede F, Silva Junior GB, Pinheiro HC a kol. Erythema induratum of Bazin a renálna tuberkulóza: správa o asociácii. Rev Inst Med Trop Sao Paulo. 2004;46(5):295-8.

Pri panikulitíde sa pozoruje zápal podkožného tuku. Je lokalizovaný v tukových lalokoch alebo interlobulárnych septách a vedie k ich nekróze a fúzii spojivové tkanivo. to dermatologické ochorenie má progresívny priebeh a vedie k tvorbe uzlín, infiltrátov alebo plakov. A s jeho viscerálnou formou sú poškodené tukové tkanivá vnútorných tkanív a orgánov: pankreas, obličky, pečeň, retroperitoneálny priestor a omentum.

V tomto článku vás oboznámime s údajnými príčinami, odrodami, hlavnými prejavmi, metódami diagnostiky a liečby panikulitídy. Tieto informácie vám pomôžu včas sa rozhodnúť o potrebe ošetrenia u špecialistu a budete mu môcť klásť otázky, ktoré vás zaujímajú.

Panikulitída je sprevádzaná zvýšenou peroxidáciou tukov. V polovici prípadov sa pozoruje idiopatická forma ochorenia (alebo Weber-kresťanská panikulitída, primárna panikulitída) a častejšie sa zistí u žien vo veku 20 - 40 rokov (zvyčajne s nadváhou). V iných prípadoch je ochorenie sekundárne a vyvíja sa na pozadí rôznych provokujúcich faktorov alebo chorôb - imunologické poruchy, dermatologické a systémové ochorenia, užívanie určitých liekov, vystavenie chladu atď.

Dôvody

Táto choroba bola prvýkrát opísaná v roku 1925 Weberom, ale odkazy na jej symptómy sa nachádzajú aj v popisoch z roku 1892. Napriek rozvoju modernej medicíny a Vysoké čísloŠtúdie o štúdiu panikulitídy vedci nedokázali získať presnú predstavu o mechanizmoch vývoja tejto choroby.

Je známe, že chorobu vyvolávajú rôzne baktérie (zvyčajne streptokoky a stafylokoky), ktoré rôznymi mikrotraumami a poškodením kože prenikajú do podkožného tuku. Vo väčšine prípadov dochádza k poškodeniu tkaniva v oblasti nôh, ale môže sa vyskytnúť aj v iných častiach tela.

Predisponujúce faktory pre jeho rozvoj môžu byť rôzne choroby a uvádza:

• kožné ochorenia - a, atletická noha atď .;
• zranenia - akékoľvek, aj tie najmenšie zranenia (uhryznutie hmyzom, škrabance, odreniny, rany, popáleniny atď.) zvyšujú riziko infekcie;
• lymfogénny edém - edematózne tkanivá sú náchylné na praskanie a táto skutočnosť zvyšuje možnosť infekcie podkožného tuku;
• choroby, ktoré oslabujú imunitný systém, rakovinové nádory a atď.;
• predchádzajúca panikulitída;
• intravenózne užívanie drog;
• obezita.

Klasifikácia

Panikulitída môže byť:

• primárna (alebo idiopatická, Weber-kresťanská panikulitída);
• sekundárne.

Sekundárna panikulitída sa môže vyskytnúť v nasledujúcich formách:

• chlad - lokálna forma poškodenia spôsobená silným vystavením chladu a prejavujúca sa výskytom ružových hustých uzlov (po 14-21 dňoch zmiznú);
• lupus panniculitis (alebo lupus) - pozorovaný pri ťažkom systémovom lupus erythematosus a prejavuje sa kombináciou prejavov dvoch ochorení;
• steroid - pozorovaný v detstve, vyvíja sa 1-2 týždne po perorálnom podaní kortikosteroidov, nepotrebuje špeciálnu liečbu a lieči sa sám;
• umelé - spôsobené užívaním rôznych liekov;
• enzymatické - pozorované pri pankreatitíde na pozadí zvýšenia hladiny pankreatických enzýmov;
• imunologické - často sprevádza systémová vaskulitída, a u detí to možno pozorovať s;
• proliferatívne-bunkové - vyvíja sa na pozadí leukémie, histocytózy, lymfómu atď.;
• eozinofilná – prejavuje sa ako nešpecifická reakcia pri niektorých systémových alebo kožných ochoreniach (kožná vaskulitída, injekčný lipofatický granulóm, systémový lymfóm, bodnutie hmyzom, eozinofilná celulitída);
• kryštalické – spôsobené usadeninami v tkanivách kalcifikátov a urátov pri zlyhaní obličiek, prípadne po podaní Meneridínu, Pentazocínu;
• spojené s nedostatkom inhibítora α-proteázy – pozorované s dedičné ochorenie, ktorý je sprevádzaný zápalom obličiek, hepatitídou, krvácaním a vaskulitídou.

Podľa tvaru zmien na koži vytvorených počas panikulitídy sa rozlišujú tieto možnosti:

• zauzlené;
• plak;
• infiltratívny;
• zmiešané.

Priebeh panikulitídy môže byť:

• akútny zápal;
• subakútne;
• chronické (alebo opakujúce sa).

Symptómy

U takýchto pacientov sa v podkoží vytvárajú bolestivé uzliny, náchylné na vzájomné splývanie.

Medzi hlavné prejavy spontánnej panikulitídy patria nasledujúce príznaky:

• vzhľad pod kožou umiestnený na rôzna hĺbka uzly;
• sčervenanie a opuch v postihnutej oblasti;
• horúčka a pocit napätia a bolesti v postihnutej oblasti;
• červené bodky, vyrážky alebo pľuzgiere na koži.

Častejšie sa na nohách objavujú kožné lézie. Vo vzácnejších prípadoch sa lézie objavujú na rukách, tvári alebo trupe.

Okrem lézií podkožného tuku s panikulitídou pacienti často vykazujú príznaky všeobecnej nevoľnosti, ktorá sa vyskytuje pri akútnych infekčných ochoreniach:

• horúčka;
• slabosť;
• nepohodlie a bolesť svalov a kĺbov atď.

Po zmiznutí uzlín na koži sa vytvárajú oblasti atrofie, ktoré sú zaoblenými ohniskami prepadnutej kože.

Pri viscerálnej forme ochorenia sú postihnuté všetky tukové bunky. Pri takejto panikulitíde sa vyvíjajú symptómy hepatitídy, nefritídy a pankreatitídy a vytvárajú sa charakteristické uzliny v retroperitoneálnom priestore a na omente.

Uzlíkovitá panikulitída

Ochorenie je sprevádzané tvorbou uzlín obmedzených na zdravé tkanivá s veľkosťou od niekoľkých milimetrov do 10 alebo viac centimetrov (zvyčajne od 3-4 mm do 5 cm). Farba kože nad nimi sa môže meniť od jasne ružovej až po telovú.

Plaková panikulitída

Choroba je sprevádzaná fúziou uzlov do husto elastického konglomerátu. Farba nad ním sa môže líšiť od modrofialovej po ružovú. Niekedy lézia zachytáva celý povrch dolnej časti nohy, stehna alebo ramena. Pri takomto priebehu dochádza k stlačeniu neurovaskulárnych zväzkov, čo spôsobuje silná bolesť a výrazný opuch.

Infiltratívna panikulitída

Choroba je sprevádzaná výskytom výkyvov pozorovaných pri obyčajnom flegmóne alebo abscesoch, v oddelených roztavených konglomerátoch a uzloch. Farba kože na takýchto léziách sa môže meniť od purpurovej po jasne červenú. Po otvorení infiltrátu sa vyleje spenená alebo olejovitá hmota žltej farby. V oblasti ohniska sa objavuje ulcerácia, ktorá dlho hnisá a nehojí sa.

Zmiešaná panikulitída

Tento variant ochorenia je zriedkavo pozorovaný. Jeho priebeh je sprevádzaný prechodom nodulárneho variantu na plak a potom na infiltratívny.

Priebeh panikulitídy

Panikulitída môže byť ťažký priebeh a dokonca viesť k smrteľný výsledok.

O akútny priebeh choroba je sprevádzaná výrazným zhoršením celkového stavu. Aj na pozadí liečby sa zdravotný stav pacienta neustále zhoršuje a remisie sú zriedkavé a netrvajú dlho. O rok neskôr choroba vedie k smrti.

Subakútna forma panikulitídy nie je sprevádzaná takými závažné príznaky ale aj ťažko liečiteľné. Priaznivejší priebeh sa pozoruje s opakujúcou sa epizódou ochorenia. V takýchto prípadoch sú exacerbácie panikulitídy menej závažné, zvyčajne nie sú sprevádzané porušením všeobecnej pohody a sú nahradené dlhodobými remisiami.

Trvanie panikulitídy sa môže pohybovať od 2-3 týždňov až po niekoľko rokov.

Možné komplikácie

Panikulitída môže byť komplikovaná nasledujúcimi chorobami a stavmi:

• flegmóna;
• absces;
• nekróza kože;
• gangréna;
• bakteriémia;
• lymfangitída;
• sepsa;
• (s poškodením tváre).

Diagnostika

Na diagnostiku panikulitídy dermatológ predpisuje pacientovi nasledujúce vyšetrenia;

• analýza krvi;
• biochemická analýza;
• Rebergov test;
• krvné testy na pankreatické enzýmy a pečeňové testy;
• Analýza moču;
• krvná kultúra na sterilitu;
• biopsia uzla;
• bakteriologické vyšetrenie výtoku z uzlín;
• imunologické testy: protilátky proti ds-DNA, protilátky proti SS-A, ANF, komplementy C3 a C4 atď.;
• Ultrazvuk vnútorných orgánov (na identifikáciu uzlov).

Diagnóza panikulitídy je zameraná nielen na jej detekciu, ale aj na určenie príčin jej vývoja (t. j. chorôb pozadia). V budúcnosti bude lekár na základe týchto údajov schopný zostaviť efektívnejší plán liečby.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s nasledujúcimi ochoreniami:

• lipóm;
• patomýmiu;
• inzulínová lipodystrofia;
• oleogranulóm;
• kalcifikácia kože;
• hlboký lupus erythematosus;
• aktinomykóza;
• sporotrichóza;
• nekróza podkožného tuku novorodencov;
• dnavé uzliny;
• Farberova choroba;
• kožné sarkoidy Darier-Roussy;
• vaskulárna hypodermatitída;
• eozinofilná fasciitída;
• iné formy panikulitídy.

Liečba

Liečba panikulitídy by mala byť vždy komplexná. Taktika terapie je vždy určená jej formou a charakterom kurzu.

Pacientom sú predpísané nasledujúce lieky:

• vitamíny C a E;
• antihistaminiká;
• širokospektrálne antibakteriálne lieky;
• hepatoprotektory.

Pri subakútnom alebo akútnom priebehu sú do liečebného plánu zahrnuté kortikosteroidy (Prednizolón a pod.). Spočiatku je predpísaná vysoká dávka a po 10-12 dňoch sa postupne znižuje. Ak je ochorenie ťažké, potom je pacientovi predpísané cytostatiká (Metotrexát, Prospidin atď.).

Pri sekundárnej panikulitíde je liečba choroby, ktorá prispieva k rozvoju ochorenia, povinná.