Čo znamená predĺženie intervalu qt? Predĺžený interval qt u dieťaťa

REFERENČNÝ NEUROLÓG

Relevantnosť. Nedostatočná informovanosť pediatrov, internistov a neurológov o tomto ochorení často vedie k tragickým výsledkom – náhlej smrti pacientov so syndrómom dlhého QT intervalu (Long-QT syndróm – LQTS). Takíto pacienti majú často nadmernú diagnózu epilepsie v dôsledku klinickej podobnosti synkopálnych stavov (komplikovaných „konvulzívnym syndrómom“), ktoré sa nesprávne interpretujú ako klasické epileptické záchvaty.

Definícia. LQTS - je predĺženie QT intervalu na EKG (viac ako 440 ms), proti ktorému sa vyskytujú paroxyzmy komorových tachykardií typu "pirueta". Hlavné nebezpečenstvo spočíva v častej premene tejto tachykardie na ventrikulárnu fibriláciu, ktorá často vedie k strate vedomia (mdloby), asystólii a smrti pacienta (náhla srdcová smrť [SCD]). LQTS sa v súčasnosti označuje ako časté porušenia rytmus.

referenčné informácie. QT interval - časový interval elektrokardiogramu (EKG) od začiatku vlny Q po návrat klesajúceho kolena vlny T na izolínu, odrážajúci procesy depolarizácie a repolarizácie komorového myokardu. QT interval je všeobecne akceptovaný a zároveň široko diskutovaný indikátor, ktorý odráža elektrickú systolu srdcových komôr. Zahŕňa QRS komplex (rýchla depolarizácia a počiatočná repolarizácia myokardu medzikomorového septa, steny ľavej a pravej komory), ST segment (repolarizačné plató), T vlna (finálna repolarizácia).

Väčšina dôležitým faktorom, ktorý určuje trvanie QT intervalu, je srdcová frekvencia (srdcová frekvencia). Závislosť je nelineárna a nepriamo úmerná. Dĺžka QT intervalu je variabilná ako u jednotlivca, tak aj v populácii. Normálne je interval QT najmenej 0,36 sekundy a nie viac ako 0,44 sekundy. Faktory, ktoré menia jej trvanie, sú: [ 1 ] HR; [ 2 ] stav offline nervový systém; [3 ] pôsobenie takzvaných sympatomimetík (adrenalín); [ 4 ] rovnováha elektrolytov (najmä Ca2+); [ 5 ] niektoré drogy; [ 6 ] Vek; [ 7 ] podlaha; [ 8 ] Časy dňa.

Pamätajte! Stanovenie predĺženia QT je založené na správnom meraní a interpretácii QT intervalu vo vzťahu k hodnotám srdcovej frekvencie. Trvanie QT intervalu sa zvyčajne mení v závislosti od srdcovej frekvencie. Na výpočet (správu) veľkosti intervalu QT s prihliadnutím na srdcovú frekvenciu (= QTc) používajú rôzne vzorce (Bazett, Fridericia, Hodges, Framinghamov vzorec), tabuľky a nomogramy.

Predĺženie QT intervalu odráža predĺženie doby vedenia vzruchu komorami, ale takéto oneskorenie impulzu vedie k vytvoreniu predpokladov na vytvorenie mechanizmu re-entry (mechanizmus pre re-entry excitačnej vlny), to znamená pre opakovanú cirkuláciu impulzu v rovnakom patologickom ohnisku. Takéto centrum cirkulácie impulzov (hyper-impulzácia) môže vyvolať paroxyzmus komorovej tachykardie (VT).

Patogenéza. Existuje niekoľko hlavných hypotéz patogenézy LQTS. Jednou z nich je hypotéza sympatickej nerovnováhy inervácie (pokles prav sympatická inervácia v dôsledku slabosti alebo nedostatočného rozvoja pravého hviezdicového ganglia a prevahy ľavostranných sympatických vplyvov). Zaujímavá je hypotéza patológie iónových kanálov. Je známe, že procesy depolarizácie a repolarizácie v kardiomyocytoch vznikajú v dôsledku pohybu elektrolytov do bunky z extracelulárneho priestoru a späť, riadený K+-, Na+- a Ca2+- kanálmi sarkolemy, ktorých zásobovanie energiou je uskutočňované Mg2+-dependentnou ATPázou. Predpokladá sa, že základom všetkých variantov LQTS je porušenie funkcie rôzne bielkoviny iónové kanály. Zároveň môžu byť dôvody porušenia týchto procesov, ktoré vedú k predĺženiu QT intervalu, vrodené a získané (pozri nižšie).

Etiológia. Je zvykom rozlišovať medzi vrodenými a získanými variantmi syndrómu LQTS. Vrodený variant je geneticky podmienené ochorenie, ktoré sa vyskytuje v jednom prípade na 3-5 tisíc obyvateľov a 60 až 70 % všetkých pacientov tvoria ženy. Podľa Medzinárodného registra je ochorenie v približne 85 % prípadov dedičné, pričom približne 15 % prípadov je výsledkom nových spontánne mutácie. K dnešnému dňu bolo identifikovaných viac ako desať genotypov, ktoré určujú prítomnosť rôzne možnosti Syndróm LQTS (všetky sú spojené s mutáciami v génoch kódujúcich štrukturálne jednotky membránových kanálov kardiomyocytov) a označovaný ako LQT, ale najčastejšie a klinicky významné sú tri z nich: LQT1, LQT2 a LQT3.

Sekundárne etiologické faktory LQTS môžu byť lieky (pozri nižšie), poruchy elektrolytov (hypokaliémia, hypomagneziémia, hypokalciémia); Poruchy CNS(subarachnoidálne krvácanie, trauma, nádor, trombóza, embólia, infekcia); srdcové ochorenie (pomalá srdcová frekvencia [ sínusová bradykardia], myokarditída, ischémia [najmä Prinzmetalova angína], infarkt myokardu, kardiopatia, prolaps mitrálnej chlopne- MVP [najčastejšou formou LQTS u mladých ľudí je kombinácia tohto syndrómu s MVP; frekvencia detekcie predĺženia QT intervalu u osôb s MVP a / alebo trikuspidálnou chlopňou dosahuje 33 %]); atď. rôzne dôvody(nízkobielkovinová diéta, konzumácia tučných živočíšnych potravín, chronický alkoholizmus, osteogénny sarkóm, karcinóm pľúc, Kohnov syndróm, feochromocytóm, diabetes mellitus, hypotermia, operácia krku, vagotómia, familiárna periodická paralýza, škorpiónový jed, psycho-emocionálny stres). Získané predĺženie Q-T interval 3-krát častejšia u mužov a je typická pre starších ľudí s ochoreniami, pri ktorých dominuje koronarogénne poškodenie myokardu.

POLIKLINIKA. Najvýraznejšie klinické prejavy LQTS, ktoré sú vo väčšine prípadov hlavnou príčinou kontaktovania lekára, by mali zahŕňať záchvaty straty vedomia alebo synkopy, ktoré sú spôsobené život ohrozujúcou polymorfnou KT špecifickou pre LQTS, známymi ako „torsades“. de pointes“ (komorová tachykardia typu „pirueta“) alebo ventrikulárna fibrilácia (VF). Pomocou metód výskumu EKG sa pri záchvate najčastejšie zaznamenáva špeciálna forma VT s chaotickou zmenou elektrickej osi ektopických komplexov. Túto fuziformnú komorovú tachykardiu, ktorá sa mení na VF a zástavu srdca, prvýkrát opísal v roku 1966 F. Dessertene u pacienta s LQTS počas synkopy, ktorý jej dal názov „pirueta“ („torsades de pointes“). Často sú paroxyzmy (VT) krátkodobé, zvyčajne končia spontánne a nemusia byť ani pociťované (LQTS nemusí byť sprevádzané stratou vedomia). Existuje však tendencia k opakovaniu arytmických epizód v blízkej budúcnosti, čo môže spôsobiť synkopu a smrť.

prečítajte si aj článok "Diagnostika komorových arytmií" od A.V. Strutýnsky, A.P. Baranov, A.G. baza; Klinika propedeutiky vnútorných chorôb Lekárskej fakulty Ruskej štátnej lekárskej univerzity (časopis "Všeobecné lekárstvo" č. 4, 2005) [čítať]

V literatúre existuje stabilný vzťah provokujúcich faktorov so synkopálnymi epizódami. Pri analýze faktorov podieľajúcich sa na synkope sa zistilo, že u takmer 40% pacientov sú synkopálne stavy zaznamenané na pozadí silného emočného vzrušenia (hnev, strach). Asi v 50% prípadov sú záchvaty vyvolané fyzickou aktivitou (okrem plávania), v 20% - plávaním, v 15% prípadov sa vyskytujú počas prebúdzania sa z nočného spánku, v 5% prípadov - ako reakcia na ostrý zvukové podnety ( hovor, zvonček a pod.). Ak je synkopa sprevádzaná kŕčmi tonicko-klonického charakteru s mimovoľné močenie, niekedy - defekácia, odlišná diagnóza medzi synkopálnym stavom s konvulzívnou zložkou a záchvatom typu grand mal je ťažké vzhľadom na podobnosť klinických prejavov. Dôkladná štúdia však odhalí významné rozdiely v období po útoku u pacientov s LQTS - rýchle zotavenie vedomie a dobrý stupeň orientáciu bez amnestických porúch a ospalosti po skončení záchvatu. LQTS nevykazuje zmeny osobnosti typické pre pacientov s epilepsiou. Hlavný rozlišovací znak LQTS by sa mal považovať za spojenie so zavedenými provokujúcimi faktormi, ako aj s predsynkopickými stavmi prípadov tejto patológie.

Diagnostika. EKG má často rozhodujúci význam pri diagnostike hlavných klinické možnosti syndróm (trvanie QT intervalu sa určuje na základe hodnotenia 3 až 5 cyklov). Predĺženie trvania QT intervalu o viac ako 50 ms v porovnaní s normálnymi hodnotami pre danú srdcovú frekvenciu (HR) by malo vyšetrovateľa upozorniť na vylúčenie LQTS. Okrem skutočného predĺženia QT intervalu odhaľuje EKG aj ďalšie príznaky elektrickej nestability myokardu, ako je striedanie vlny T (zmena tvaru, amplitúdy, trvania alebo polarity vlny T, ku ktorej dochádza pri určitom pravidelnosť, zvyčajne v každom druhom komplexe QRST), zvýšenie disperzie intervalu QT (odráža heterogenitu trvania procesu repolarizácie v myokarde komôr), ako aj sprievodné poruchy rytmu a vedenia. Holter monitoring (HM) umožňuje nastaviť maximálne trvanie QT intervalu.

Pamätajte! Meranie QT intervalu má veľký klinický význam najmä preto, že jeho predĺženie môže byť spojené so zvýšeným rizikom úmrtia vrátane SCD v dôsledku rozvoja fatálnych komorových arytmií, najmä polymorfnej komorovej tachykardie [komorová tachykardia „piruety“ typ - torsade de pointes , (TdP)]. K predĺženiu QT intervalu prispieva mnoho faktorov, vrátane osobitnú pozornosť si zaslúži iracionálne užívanie liekov, ktoré ho môžu zvýšiť.

Lieky, ktoré môžu spôsobiť LQTS: [1 ] antiarytmiká: trieda IA: chinidín, prokaínamid, dizopyramid, giluritmal; Trieda IC: enkainid, flekainid, propafenón; Trieda III: amiodarón, sotalol, bretilium, dofetilid, sematilid; IV trieda: bepridil; iní antiarytmické lieky: adenozín; [ 2 ] kardiovaskulárne lieky: adrenalín, efedrín, kavinton; [ 3 ] antihistaminiká: astemizol, terfenadín, difenhydramín, ebastín, hydroxyzín; [ 4 ] antibiotiká a sulfónamidy: erytromycín, klaritromycín, azitromycín, spiramycín, klindamycín, antramycín, troleandomycín, pentamidín, sulfametaxosol-trimetoprim; [ 5 ] antimalariká: nalofantrín; [ 6 ] antimykotiká: ketokonazol, flukonazol, itrakonazol; [ 7 ] tricyklické a tetracyklické antidepresíva: amitriptylín, nortriptylín, imipramín, desipramín, doxepín, maprotilín, fenotiazín, chlórpromazín, fluvoxamín; [ 8 ] neuroleptiká: haloperidol, chloralhydrát, droperidol; [ 9 ] antagonisty serotonínu: ketanserín, zimeldin; [ 10 ] gastroenterologické prípravky: cisaprid; [ 11 ] diuretiká: indapamid a iné lieky, ktoré spôsobujú hypokaliémiu; [ 12 ] iné lieky: kokaín, probukol, papaverín, prenylamín, lidoflazín, terodilín, vazopresín, lítiové prípravky.

Prečítajte si viac o LQTS v nasledujúcich zdrojoch:

prednáška "Syndróm dlhého QT" N.Yu. Kirkina, A.S. Volnyagin; Tula Štátna univerzita, liečebný ústav, Tula (časopis "Klinická medicína a farmakológia" č. 1, 2018 ; s. 2 - 10) [čítať ];

článok "Klinický význam predĺženia QT a QTC intervalov pri užívaní liekov" N.V. Furman, S.S. Šmatová; Saratovský výskumný kardiologický ústav, Saratov (časopis „Racionálna farmakoterapia v kardiológii“ č. 3, 2013) [čítať];

článok „Syndróm dlhého QT – hlavné klinické a patofyziologické aspekty“ N.A. Tsibulkin, Kazan State Medical Academy (časopis praktického lekárstva č. 5, 2012) [čítať]

článok „Syndróm dlhého QT intervalu“ Roza Hadyevna Arsentieva, doktorka funkčnej diagnostiky v Centre psychofyziologickej diagnostiky Lekárskej a hygienickej jednotky Ministerstva vnútra Ruskej federácie v Tatarskej republike (Časopis modernej klinickej medicíny č. 3 , 2012) [čítať];

článok „Syndróm predĺžený interval QT» nadpis - «Bezpečnosť lieky(Časopis Zemský lekár č. 1, 2011) [čítať]

článok „Syndróm získaného dlhého QT intervalu“ E.V. Mironchik, V.M. Pyrochkin; Oddelenie nemocničnej terapie vzdelávacej inštitúcie „Štátna lekárska univerzita v Grodne“ (Vestník GrGMU č. 4, 2006) [čítať];

článok „Syndróm dlhého QT – klinika, diagnostika a liečba“ L.A. Bokeria, A.Sh. Revishvili, I.V. Pronicheva Vedecké centrum kardiovaskulárna chirurgia ich. A.N. Bakuleva RAMS, Moskva (časopis "Annals of Arrhythmology" č. 4, 2005) [čítať]

© Laesus De Liro

Vážení autori vedeckých materiálov, ktoré používam vo svojich správach! Ak to považujete za porušenie „Autorského zákona Ruskej federácie“ alebo chcete vidieť prezentáciu vášho materiálu v inej forme (alebo v inom kontexte), potom mi v tomto prípade napíšte (na poštu adresa: [e-mail chránený]) a všetky porušenia a nepresnosti okamžite odstránim. Ale keďže môj blog nemá komerčný účel (a základ) [pre mňa osobne], ale má čisto vzdelávací účel (a spravidla má vždy aktívny odkaz na autora a jeho vedeckú prácu), tak by som bol vďačný vám za možnosť urobiť nejaké výnimky pre moje správy (proti platným právnym predpisom). S pozdravom Laesus De Liro.

Príspevky z tohto denníka od značky „omdlievanie“.

• 
  Synkopa a náhla srdcová smrť

  Mdloby môžu byť predzvesťou náhlej srdcovej smrti! ÚVOD Pacienti „v bezvedomí“ (pri absencii zjavných ...

• Brugadov syndróm

  REFERENČNÝ NEUROLÓG Prečo kardiologická patológia v blogu o patológii nervového systému?! Pretože strata vedomia je jednou z častých...

Veľkosť QT intervalu veľa nehovorí obyčajný človek, ale môže lekárovi veľa povedať o pacientovom srdcovom stave. Súlad s normou špecifikovaného intervalu sa určuje na základe analýzy elektrokardiogramu (EKG).

Elektrokardiogram je záznam elektrickej aktivity srdca. Táto metóda hodnotenia stavu srdcového svalu je známa už dlho a je široko používaná pre svoju bezpečnosť, dostupnosť a obsah informácií.

Elektrokardiograf zaznamenáva kardiogram na špeciálny papier rozdelený na bunky široké 1 mm a vysoké 1 mm. Pri rýchlosti papiera 25 mm/s zodpovedá strana každého štvorca 0,04 sekundy. Často je tam aj rýchlosť papiera 50 mm/s.

Elektrický kardiogram pozostáva z troch základných prvkov:

• zuby;
• segmenty;
• intervaloch.

QT interval na EKG: norma je v rozmedzí 0,35-0,44 sekúnd

Špica je druh vrcholu, ktorý na čiarovom grafe stúpa alebo klesá. Na EKG sa zaznamená šesť vĺn (P, Q, R, S, T, U). Prvá vlna sa týka predsieňovej kontrakcie, posledná vlna nie je na EKG vždy prítomná, preto sa nazýva nekonzistentná. Vlny Q, R, S ukazujú, ako sa srdcové komory sťahujú. Vlna T charakterizuje ich uvoľnenie.

Segment je priamka úsečka medzi susednými zubami. Intervaly sú zub so segmentom.

Charakterizovať elektrickú aktivitu srdca najvyššia hodnota majú PQ a QT intervaly.

1. Prvým intervalom je čas prechodu vzruchu cez predsiene a atrioventrikulárny uzol (vodivý systém srdca umiestnený v interatriálnej priehradke) do komorového myokardu.

1. QT interval odráža súhrn procesov elektrickej excitácie buniek (depolarizácia) a návratu do stavu pokoja (repolarizácia). Preto sa QT interval nazýva elektrická komorová systola.

Prečo je dĺžka QT intervalu taká významná pri analýze EKG? Odchýlka od normy tohto intervalu naznačuje porušenie procesov repolarizácie srdcových komôr, čo môže viesť k vážnym poruchám srdcového rytmu, napríklad polymorfnej komorovej tachykardii. Toto je názov malígnej komorovej arytmie, ktorá môže viesť k náhlej smrti pacienta.

Normálny intervalový časQTje v rozsahu 0,35-0,44 sekundy.

QT interval sa môže meniť v závislosti od mnohých faktorov. Hlavné sú:

• Vek;
• tep srdca;
• stav nervového systému;
• rovnováha elektrolytov v tele;
• Denná doba;
• prítomnosť určitých liekov v krvi.

Výstup trvania elektrickej systoly komôr nad 0,35-0,44 sekundy dáva lekárovi dôvod hovoriť o priebehu patologických procesov v srdci.

Syndróm dlhého QT intervalu

Existujú dve formy ochorenia: vrodené a získané.

EKG s paroxyzmálnou komorovou tachykardiou

Vrodená forma patológie

Dedí sa autozomálne dominantne (jeden rodič prenáša defektný gén na dieťa) a autozomálne recesívne (obaja rodičia majú defektný gén). Defektné gény narúšajú fungovanie iónových kanálov. Špecialisti klasifikujú štyri typy tejto vrodenej patológie.

1. Romano-Wardov syndróm. Najčastejšie ide o približne jedno dieťa z 2000 novorodencov. Je charakterizovaná častými záchvatmi torsades de pointes s nepredvídateľnou rýchlosťou kontrakcie komôr.

Paroxyzmus môže prejsť sám, alebo sa môže zmeniť na fibriláciu komôr s náhlou smrťou.

Charakteristické sú záchvaty nasledujúce príznaky:

• bledá koža;
• rýchle dýchanie;
• kŕče;
• strata vedomia.

Pacient je kontraindikovaný vo fyzickej aktivite. Deti sú napríklad oslobodené od hodín telesnej výchovy.

Romano-Wardov syndróm sa lieči lekárskymi a chirurgickými metódami. O lekárskym spôsobom lekár predpíše maximálnu prijateľnú dávku betablokátorov. Chirurgická intervencia sa vykonáva na korekciu prevodového systému srdca alebo na inštaláciu kardioverter-defibrilátora.

1. Jervell-Lange-Nielsenov syndróm. Nie je taký bežný ako predchádzajúci syndróm. V tomto prípade existuje:

• výraznejšie predĺženie QT intervalu;
• zvýšenie frekvencie záchvatov ventrikulárnej tachykardie, plné smrti;
• vrodená hluchota.

Hlavne používaná chirurgické metódy liečbe.

1. Andersen-Tavilov syndróm. Ide o zriedkavú formu genetického, dedičného ochorenia. Pacient je náchylný na ataky polymorfnej komorovej tachykardie a obojsmernej komorovej tachykardie. Patológia sa jasne prejavuje vzhľad pacienti:

• nízky rast;
• rachiocampsis;
• nízka poloha uší;
• abnormálne veľká vzdialenosť medzi očami;
• nedostatočný rozvoj hornej čeľuste;
• odchýlky vo vývoji prstov.

Ochorenie sa môže vyskytnúť s rôznym stupňom závažnosti. Najúčinnejšou metódou terapie je inštalácia kardioverter-defibrilátora.

1. Timothyho syndróm. Je to mimoriadne zriedkavé. Pri tomto ochorení dochádza k maximálnemu predĺženiu QT intervalu. Každý šiesty z desiatich pacientov s Timothyho syndrómom má rôzne vrodené srdcové chyby (Fallotova tetralógia, otvorený ductus arteriosus, defekty komorového septa). Existujú rôzne fyzické a duševné anomálie. Priemerná dĺžka života je dva a pol roka.

Klinický obraz je v prejavoch podobný ako pri vrodenej forme. Charakteristické sú najmä záchvaty komorovej tachykardie, mdloby.

Získaný dlhý QT interval na EKG možno zaznamenať z rôznych dôvodov.

1. Prijímanie antiarytmických liekov: chinidín, sotalol, aymalín a ďalšie.
2. Porušenie rovnováhy elektrolytov v organizme.
3. Zneužívanie alkoholu často spôsobuje paroxyzmus komorovej tachykardie.
4. riadok srdcovo-cievne ochorenia spôsobuje predĺženie elektrickej systoly komôr.

Liečba získanej formy sa primárne znižuje na odstránenie príčin, ktoré ju spôsobili.

Syndróm krátkeho QT

Môže byť tiež vrodená alebo získaná.

Vrodená forma patológie

Spôsobuje ho pomerne zriedkavé genetické ochorenie, ktoré sa prenáša autozomálne dominantným spôsobom. Skrátenie QT intervalu je spôsobené mutáciami v génoch draslíkových kanálov, ktoré zabezpečujú prúd draslíkových iónov cez bunkové membrány.

Príznaky ochorenia:

• záchvaty fibrilácie predsiení;
• epizódy ventrikulárnej tachykardie.

Štúdia rodín pacientov so syndrómom krátkeho intervaluQTukazuje, čo sa stalo neočakávaná smrť príbuzných v mladom veku a dokonca detstvo v dôsledku fibrilácie predsiení a komôr.

Najúčinnejšou liečbou vrodeného syndrómu krátkeho QT intervalu je inštalácia kardioverter-defibrilátora.

Získaná forma patológie

1. Kardiograf dokáže na EKG odraziť skrátenie QT intervalu pri liečbe srdcovými glykozidmi v prípade ich predávkovania.
2. Syndróm krátkeho QT intervalu môže spôsobiť hyperkalcémiu ( zvýšený obsah v krvi vápnika), hyperkaliémia (zvýšená hladina draslíka v krvi), acidóza (posun acidobázickej rovnováhy smerom k kyslosti) a niektoré ďalšie ochorenia.

Terapia sa v oboch prípadoch redukuje na odstránenie príčin vzniku krátkeho QT intervalu.

Viac:

Ako dešifrovať analýzu EKG, normu a odchýlky, patológie a princíp diagnostiky

), charakterizované predĺžením QT intervalu na elektrokardiograme (EKG), záchvatmi straty vedomia na pozadí epizód život ohrozujúcich komorových arytmií (najčastejšie - komorová tachykardia typu „pirueta“) a vysokou mortalitou, ktorá v neprítomnosti liečby dosahuje 40 - 70% počas prvého roka po klinickej manifestácii. V niektorých prípadoch môže SCD slúžiť ako prvý prejav SUIQT. Frekvencia syndrómu sa podľa rôznych zdrojov pohybuje od 1:2000 do 1:3000.

QT interval odráža elektrickú systolu komôr (čas v sekundách od začiatku QRS komplexu do konca T vlny). Jeho trvanie závisí od pohlavia (QT je dlhšie u žien), veku (QT sa predlžuje s vekom) a srdcovej frekvencie (HR) (nepriamo úmerné). Pre objektívne hodnotenie Interval QT v súčasnosti používa upravený (opravený na srdcovú frekvenciu) interval QT (QTc), určený podľa Bazettových vzorcov (pozri nižšie).

Klinicky sú identifikované dva hlavné varianty SUIQT: najčastejší Romano-Wardov syndróm v populácii s autozomálne dominantným typom dedičnosti a Jervell-Lange-Nielsenov syndróm s autozomálne recesívnym typom dedičnosti. Od prvej štúdie, ktorá dokázala genetickej povahy syndróme v roku 1997 bolo identifikovaných viac ako 400 mutácií v 12 génov zodpovedný za rozvoj syndrómu, ktorý sa prejavuje dysfunkciou srdcových iónových kanálov. Zároveň sa vo väčšine krajín mutácie v známych génoch zistia iba u 50–75 % probandov, čo si vyžaduje ďalšie štúdium genetických mechanizmov ochorenia.

Malo by sa pamätať na to, že SUIQT môže byť nielen vrodený, ale aj získaný syndróm, čo je typický vedľajší účinok antiarytmických liekov (LS) triedy I a III. Túto patológiu možno pozorovať aj pri použití iných, nekardiologických liekov, vrátane. antibiotiká (klaritromycín, erytromycín, ciprofloxacín, spiromycín, bactrim atď.), opioidné analgetiká (metadón), antihistaminiká (loratadín, difenhydramín atď.), antimykotiká (ketokonazol, mikonazol, flukonazol atď.), neuroleptiká (haloperidoltiká), chlórpromazín) atď. Získané predĺženie QT intervalu sa môže vyskytnúť pri aterosklerotickej alebo poinfarktovej kardioskleróze, pri kardiomyopatii, proti a po myo- alebo perikarditíde; zvýšenie disperzie (pozri nižšie) QT intervalu (viac ako 47 ms) môže byť tiež prediktorom rozvoja arytmogénnej synkopy u pacientov s ochorením aorty.

Klinické prejavy SUIQT sú predĺženie QT intervalu na EKG, epizódy komorovej arytmie - najčastejšie komorová fibrilácia, menej často komorová polymorfná tachykardia, registr. rôzne metódy a synkopálne stavy (ktoré sú zvyčajne spojené s rozvojom ventrikulárnej fibrilácie alebo flutteru, menej často - komorovej asystólie). Ochorenie sa spravidla zisťuje buď na pozadí výrazného predĺženia QT intervalu preventívne prehliadky, alebo pri cielenom vyšetrení v súvislosti so záchvatmi straty vedomia.

Diagnostika SUIQT zostáva doteraz zložitou úlohou, najmä vo vzťahu ku kontroverzným subklinickým a tichým formám ochorenia, ako aj pri synkopálnej forme v dôsledku nadmernej diagnózy v týchto prípadoch epilepsie.

Štandardné 12-zvodové EKG dokáže odhaliť rôzne stupne predĺženia QT intervalu, posúdiť rozptyl QT intervalu a zmeny v morfológii T-vlny.< 1000 мс) остается наиболее популярным инструментом коррекции интервала QT по отношению к частоте сердечных сокращений (ЧСС). Согласно рекомендациям 2008 г., приняты следующие значения для определения удлинения интервала QT: для лиц женского пола QTc460 мс, для лиц мужского пола - 450 мс.

EKG príznaky SUIQT:

predĺženie QT intervalu prekračujúce normu pre danú srdcovú frekvenciu o viac ako 50 ms, bez ohľadu na dôvody, ktoré k tomu vedú, sa všeobecne akceptuje ako nepriaznivé kritérium pre elektrickú nestabilitu myokardu (Patent Medicines Committee of the European Agency for the Evaluation of Medicinal Produkty (Európska agentúra pre hodnotenie liečiv. Lekárske produkty). nasledujúci výklad trvanie QTc intervalu);
striedanie vlny T - zmena tvaru, polarity, amplitúdy vlny T (čo naznačuje elektrickú nestabilitu myokardu);
Rozptyl QT intervalu - rozdiel medzi maximálnou a minimálnou hodnotou QT intervalu v 12 štandarde EKG zvody(QTd = QTmax - QTmin, normálne QTd = 20 - 50 ms; zvýšenie rozptylu QT intervalu indikuje pripravenosť myokardu na arytmogenézu).

Diagnóza SQT je zriedkavo pochybná, keď je evidentné predĺženie QT. Avšak asi 30% pacientov má prahové alebo podprahové hodnoty tohto intervalu (5-2 percentily vekovej distribúcie indikátora), ktoré možno pri absencii synkopy u pacientov interpretovať ako pochybné.

Polymorfná komorová tachykardia typu " pirueta"(alebo ventrikulárny flutter - TdP - torsade de pointes) je charakterizovaný nestabilnou, neustále sa meniacou formou komplexu QRS a vyvíja sa na pozadí predĺženého QT intervalu. Predpokladá sa, že spúšťacia aktivita spôsobená skorými post-depolarizáciami alebo mechanizmus "re-entry" (reentry) v dôsledku výraznej transmurálnej disperzie repolarizácie môže slúžiť ako mechanizmus TdP. Komorovej tachykardii typu "pirueta" v 45 - 65% prípadov predchádza sekvencia "krátka-dlhá-krátka" (interval "krátky - dlhý - krátky" vrátane extrasystoly).

Na prítomnosť SUIQT s rizikom prechodu do piruetovo-komorovej tachykardie treba myslieť u všetkých pacientov s náhlou stratou vedomia, palpitáciami, kŕčmi, zástavou srdca.

Optimalizácia liečby pacientov so SUIQT zostáva zložitým a nevyriešeným problémom. Odporúčania na liečbu SUIQT vychádzajú predovšetkým z údajov medzinárodných registrov a špecializovaných kliník; v tejto oblasti sa neuskutočnili žiadne prospektívne randomizované štúdie. Hlavnými metódami liečby sú terapia beta-blokátormi a ľavostranná sympatektómia (LSE), ako aj implantácia kardioverter-defibrilátora. Vyvíja sa aj génovo špecifická terapia.

Z betablokátorov v liečbe SUIQT sa najviac používajú propranolol, nadolol a atenolol, okrem toho sa v niektorých ambulanciách predpisuje metoprolol a bisoprolol. Propranolol a nadolol sú najúčinnejšie pri liečbe SUIQT. Propranolol má však množstvo nevýhod spojených s nutnosťou užívať ho štyrikrát, ako aj s rozvojom tolerancie počas dlhodobé užívanie. Nadolol je zbavený týchto nedostatkov, aplikuje sa dvakrát denne v dávke 1,0 mg/kg. Metoprolol je najmenej účinný betablokátor, ktorého užívanie je sprevádzané vysokým rizikom recidívy synkopy. Pre tých pacientov, ktorí napriek užívaniu maximálnej povolenej dávky betablokátorov pretrvávajú relapsy komorovej tachykardie, sa v súčasnosti odporúča FSE.

Implantácia kardioverter-defibrilátorov (ICD) je jednou z relatívne nových liečebných metód pre deti so SUIQT. Podľa odporúčaní American and European Societies of Cardiology z roku 2006 je terapia ICD v kombinácii s betablokátormi bez ohľadu na vek indikovaná: pacientom, ktorí prekonali zástavu srdca (I. trieda); tí, ktorí majú synkopu a / alebo ventrikulárnu tachykardiu počas užívania beta-blokátorov (trieda IIa); na prevenciu SCD u pacientov s vysokým rizikom (HRC), napríklad s diagnostikovaným druhým a tretím molekulárne genetickým variantom syndrómu alebo s QTc presahujúcim 500 ms (trieda IIb).

Študovať molekulárne bázy SUIQT otvoril príležitosti na použitie génovo špecifickej terapie. Vo všetkých prípadoch syndrómu dochádza k predĺženiu trvania akčného potenciálu, ale bunkový mechanizmus je odlišný. To sa odráža nielen v rozdieloch v klinický obraz chorôb, ale ovplyvňuje aj účinnosť terapie. V roku 1995 P. Schwartz a kol. presvedčivo preukázali účinnosť lieku triedy I, mexiletínu, u pacientov s LQT3. Ďalším liekom triedy IC, ktorý sa používa pri liečbe LQT3, je flekainid. V skupine pacientov s mutáciou SCN5AD1790G došlo pri liečbe flekainidom k zvýšeniu srdcovej frekvencie, skráteniu trvania QT intervalu a potlačeniu striedania T vlny.

Všetci pacienti s diagnózou SUIQT, bez ohľadu na množstvo terapie, by mali byť pod nepretržitým sledovaním s hodnotením dynamiky všetkých jednotlivých markerov rizika SCD aspoň raz ročne. Základom intenzifikačnej terapie je zvýšenie koncentrácie rizikových faktorov a markerov, ktoré je napríklad typické pre dospievajúcich mužov s LQT1. Monitorovanie môže významne znížiť riziko SCD aj u pacientov s ťažký priebeh syndróm.

Vzťah medzi zmeneným QT intervalom a SCD je známy už viac ako 50 rokov, no len nedávno sa ukázalo, že nielen predĺženie QT intervalu, ale aj jeho skrátenie môže byť prediktorom SCD...

Jednou z najčastejších príčin závažných ventrikulárnych arytmií je syndróm dlhého QT intervalu. Vrodené aj získané formy sú spojené s porušením molekulárnych mechanizmov elektrickej aktivity v membráne buniek myokardu. Článok rozoberá hlavné aspekty patogenézy, diagnostiky, liečby a prevencie syndrómu dlhého QT, relevantné v praktická práca terapeut a kardiológ.

Syndróm dlhého QT - hlavné klinické a patofyziologické aspekty

Jednou z najčastejších príčin syndrómu závažnej komorovej arytmie je predĺžený interval QT. Vrodené aj získané formy súvisia s porušením molekulárnych mechanizmov elektrickej aktivity v membráne buniek myokardu. Článok rozoberá hlavné aspekty patogenézy, diagnostiky, liečby a prevencie syndrómu predĺženého intervalu QT, súčasnú prax praktického lekára a kardiológa.

História objavovania a štúdia. Prvá zmienka o fenoméne predĺženia QT intervalu elektrokardiogramu a s ním spojených klinických prejavov pochádza z roku 1957 a patrí dvom nórskym lekárom A. Jervellovi a F. Lange-Nielsenovi, ktorí publikovali opis klinického prípadu tzv. kombinácia vrodená hluchota s opakujúcimi sa záchvatmi straty vedomia a predĺžením QT intervalu na EKG. Tento klinický a elektrokardiografický obraz autori nazvali surdokardiálny syndróm, no neskôr sa stal známym ako Jervell-Lange-Nielsenov syndróm (DLN). Podobné prípady už boli popísané v ďalší rok C. Woodworth a S. Levine. Niekoľko rokov po prvej publikácii, začiatkom 60. rokov, C. Romano a O. Ward nezávisle opísali dve rodiny, ktorých členovia vykazovali opakujúce sa výpadky prúdu a predĺženie QT intervalu, ale mali normálny sluch. Táto patológia bola oveľa bežnejšia ako syndróm DLN a bola pomenovaná Romano-Wardov syndróm (RU). S objavom nových genotypových a klinických variantov sa kombinácia synkopálnych stavov arytmického pôvodu so zvýšeným trvaním QT intervalu nazýva syndrómom dlhého QT intervalu (yQT). Následne boli výsledky publikované (Yanowitz F., 1966). experimentálne štúdie u psov, ktorí dostali jednostrannú stimuláciu hviezdice sympatický uzolčo vedie k predĺženiu QT intervalu. Získané údaje naznačujú, že syndróm yQT je spojený s nerovnováhou sympatických vplyvov na srdce. Tento uhol pohľadu sa stal základom pre klinická aplikáciaľavostranná sympatická denervácia srdca u pacientov s rôzne možnosti uQT syndróm. Hoci neskôr boli identifikované jemnejšie molekulárne mechanizmy tejto patológie, napriek tomu možno nerovnováhu v sympatickej inervácii srdca považovať za jeden z faktorov v patogenéze syndrómu uQT. Dokazuje to pozitívny klinický efekt ľavostrannej sympatickej denervácie srdca u väčšiny pacientov s týmto ochorením. Logickým pokračovaním tohto konceptu bolo plošné zavedenie profylaktickej liečby betablokátormi do praxe, ktorá stále zostáva jedným z hlavných smerov neinvazívnej liečby takýchto pacientov.

Významnou pomocou pri štúdiu syndrómu uQT bolo v roku 1979 vytvorenie medzinárodného registra pacientov s vrodeným predĺžením QT intervalu. K dnešnému dňu uvádza takmer jeden a pol tisíca rodín, ktorých členovia majú určité príznaky syndrómu yQT. Celkový počet takto sledovaných pacientov presahuje tri a pol tisíca. Štúdie založené na informáciách z tohto registra slúžili ako hlavný zdroj údajov o patogenéze, genetických mechanizmoch, ako aj rizikových faktoroch a prognóze daného ochorenia.

Klinický význam stavov spojených s predĺžením QT intervalu sa výrazne rozšíril vďaka objaveniu takzvaného syndrómu získaného yQT, ktorý sa zvyčajne vyskytuje v dôsledku užívania niektorých liekov. Získanie a prechodné predĺženie QT intervalu v dôsledku medikamentóznej terapie nerobí tento variant syndrómu menej nebezpečným z hľadiska následkov a prognózy. Pacienti s touto formou yQT syndrómu sú v praxi oveľa bežnejší ako s ním vrodené formy, ktorý určuje jeho praktický význam.

Epidemiológia a molekulárne mechanizmy. Syndróm yQT sa doteraz považuje za skupinu stavov podobných patogenézou, klinickým obrazom, priebehom a prognózou, ktoré spájajú bežné elektrokardiografické prejavy v podobe rôzneho stupňa predlžovania QT intervalu v kombinácii s tendenciou rozvoja život ohrozujúceho srdcové arytmie. Je založená na asynchrónnosti repolarizácie rôznych častí komorového myokardu a v dôsledku toho na predĺžení jeho celkového trvania. Elektrokardiografickým znakom asynchrónnej repolarizácie myokardu je predĺženie QT intervalu, ako aj stupeň jeho disperzie. Za špecifický klinický prejav tohto stavu sa považuje sklon k synkopám arytmického pôvodu a zvýšené riziko rozvoj fatálnych srdcových arytmií, najmä komorovej tachykardie piruetového typu (torsades de pointes). Je zvykom rozlišovať medzi vrodenými a získanými variantmi syndrómu yQT.

Vrodený variant je geneticky podmienené ochorenie, ktoré sa vyskytuje v jednom prípade na 3-5 tisíc obyvateľov a 60 až 70 % všetkých pacientov tvoria ženy. Podľa Medzinárodného registra je ochorenie v približne 85 % prípadov dedičné, pričom približne 15 % prípadov je výsledkom nových spontánnych mutácií. U približne 10 % pacientov so syndrómom yQT odhalila genotypizácia najmenej dve mutácie súvisiace s genézou daný stav, ktorý určuje variabilitu jeho klinických prejavov a charakter dedičnosti. To naznačuje, že skutočná prevalencia genotypov predisponujúcich k prejavom syndrómu yQT je v skutočnosti oveľa širšia, ako sa odhaduje z počtu klinické prípady túto patológiu. Pacienti so získanou formou tohto syndrómu sú pravdepodobne často latentnými nosičmi takýchto genotypov, ktoré sa klinicky prejavujú pod vplyvom vonkajších provokujúcich faktorov. Tento predpoklad oprávňuje použitie genotypizácie aj u jedincov s prechodným predĺžením QT intervalu.

Najkompletnejšie klinické a genetické korelácie boli študované pri syndrómoch Jervell-Lange-Nielsen a Romano-Ward. Autozomálne recesívny syndróm DLN vrátane vrodenej straty sluchu sa vyskytuje, keď je pacient homozygotný daná vlastnosť, čo určuje vysokú závažnosť klinických prejavov a trvanie QT v tomto prípade často presahuje 0,60 s. Syndróm RU je autozomálne dominantný a je spojený s heterozygotným nosičom týchto znakov. Súčasne je arytmická zložka syndrómu vyjadrená miernejšie a priemerné trvanie QT je 0,50-0,55 s.

Patogenéza syndrómu yQT je spojená s porušením elektrickej aktivity myokardu. Depolarizácia myokardu je určená otvorením rýchlych sodíkových kanálov a inverziou náboja membrány kardiomyocytov a k jej repolarizácii a obnoveniu pôvodného náboja membrány dochádza v dôsledku otvorenia draslíkových kanálov. Na EKG je tento proces reprezentovaný QT intervalom. Porušenie funkcie draslíkových alebo sodíkových kanálov v dôsledku genetických mutácií vedie k spomaleniu repolarizácie myokardu a následne k predĺženiu QT intervalu na EKG. Aminokyselinové sekvencie väčšiny iónových kanálov v bunkách myokardu sú dobre študované, rovnako ako oblasti genómu kódujúce ich štruktúru. Genetická typizácia pacientov môže nielen osvetliť mechanizmus arytmogenézy, ale výrazne ovplyvniť aj výber taktiky liečby a jej účinnosť. Doteraz bolo identifikovaných trinásť genotypov, ktoré určujú prítomnosť rôznych variantov syndrómu uQT a sú označené ako LQT, ale najčastejšie a klinicky významné sú tri z nich: LQT1, LQT2 a LQT3.

Hlavné genotypyLQT. Transport draslíka počas repolarizácie je sprostredkovaný niekoľkými typmi draslíkových kanálov. Jednou z nich je najčastejšia mutácia vyskytujúca sa v vrodený syndróm yQT, definovaný ako genotyp LQT1. V dôsledku štrukturálnych zmien spojených s týmto genotypom je potlačená funkcia kanálikov, spomaľuje sa uvoľňovanie draslíka z bunky, čo vedie k pomalšej repolarizácii a predĺženiu QT intervalu na EKG. Podobné zmeny v dôsledku iných mutácií sa môžu vyskytovať s druhým typom draslíkových kanálov, ktoré sa trochu líšia od predchádzajúcich v kinetike a štruktúre. Mutácia génu kódujúceho tento typ kanálov je definovaná ako genotyp LQT2 a vedie k následkom, ktoré sú do značnej miery podobné dôsledkom pre genotyp LQT1. Tretí typ molekulárneho defektu zistený pri syndróme yQT zahŕňa sodíkové kanály a vedie k zvýšeniu ich aktivity. Nadmerný prísun sodíka do buniek myokardu tiež spomaľuje repolarizáciu, čo vedie k predĺženiu QT intervalu. Táto možnosť poruchy sa označujú ako genotyp LQT3.

Napriek určitým rozdielom v molekulárnych mechanizmoch majú teda všetky tri varianty patogenézy tohto stavu podobný elektrokardiografický obrazec vo forme predĺženia QT intervalu. Tieto genotypy vrodeného syndrómu yQT sú najčastejšie a vyskytujú sa v 95 % prípadov, v ktorých bola vykonaná genotypizácia. Stupeň predĺženia QT intervalu, povaha zmien iných prvkov kardiogramu, ako aj klinické a prognostické aspekty s nimi spojené, sa môžu v rôznych genotypoch výrazne líšiť. To bude určené homozygotnosťou alebo heterozygotnosťou jednotlivca pre tieto vlastnosti, kombináciou rôznych mutácií a polymorfizmov, ako aj vonkajších podmienok, čo môže ovplyvniť klinické prejavy dostupné genotypy.

Asi v štvrtine všetkých prípadov vrodeného predĺženia QT intervalu sa nezistili žiadne známky zmien v štruktúre aminokyselín iónových kanálov. To naznačuje, že okrem dysfunkcie iónových kanálov existujú aj iné mechanizmy, ktoré môžu ovplyvniť elektrickú aktivitu buniek myokardu. Ide najmä o predpoklad o nehomogenite elektrofyziologických vlastností rôznych častí myokardu a s tým spojenej nerovnakej citlivosti na faktory predlžujúce repolarizáciu, čo vedie k asynchrónnosti jej priebehu a vzniku arytmií.

Rôznorodosť potenciálnych patofyziologických mechanizmov komplikuje možnosť diferenciálnej diagnostiky jednotlivých variantov syndrómu uQT v každodennej praxi, najmä keď klinické symptómy môžu byť vyvolané medikamentózne. Neistota v pochopení genézy a predisponujúcich faktorov získaného syndrómu yQT si vyžaduje rovnakú starostlivú pozornosť u takýchto pacientov ako u pacientov s preukázanými vrodenými formami.

Diagnostické metódy. V zornom poli lekárov pacient so syndrómom yQT spravidla spadá do nasledujúce prípady: buď v dôsledku náhodného zistenia predĺženého QT intervalu na EKG; alebo v dôsledku vývoja záchvatu straty vedomia; alebo podľa výsledkov Holterovho monitorovania EKG, ktoré odhalilo prítomnosť komorovej tachykardie ako je torsade de pointes alebo predĺžený QT. Bez ohľadu na povahu príznakov na začiatku ochorenia by sa malo vykonať maximálne klinické a funkčné vyšetrenie pacienta. Prvou etapou diagnostického hľadania je výpočet QT intervalu (QTc) korigovaného Bazettovým vzorcom (H. Bazett, 1920, modifikovaný I. Taranom, N. Szilaggim, 1947), ktorý sa rovná pomeru nameraného QT. interval na druhú odmocninu nameraného intervalu RR v sekundách:

QTc = QT / √RR

Vypočítaný interval QTc vyrovnáva rozdiely v skutočnom trvaní intervalu QT pri rôznych srdcových frekvenciách, čím sa dostáva na trvanie zodpovedajúce frekvencii rytmu 60 za minútu a je univerzálnym ukazovateľom trvania elektrickej systoly komôr. Ako prahové hodnoty pre patologické predĺženie QTc v kardiologickej praxi sa najčastejšie používajú nasledovné: QTc >0,43-0,45 s pre mužov a QTc >0,45-0,47 s pre ženy (Európska agentúra pre hodnotenie medicínskych produktov). Čím viac je prah prekročený, tým je opodstatnenejšie hovoriť o syndróme YQT. Trvanie QTc > 0,55 s naznačuje, že tento pacient má s najväčšou pravdepodobnosťou jednu z foriem vrodeného syndrómu yQT a pravdepodobnosť vzniku klinických príznakov srdcovej arytmie je vysoká.

Ďalším krokom je posúdenie morfológie vlny T na EKG. V súlade s tromi uvedenými genotypmi syndrómu YQT existujú tri typy zmien v konfigurácii vlny T. Genotyp LQT1 je charakterizovaný prítomnosťou výraznej pozitívnej vlny T so širokou bázou; pre genotyp LQT2 sa za typickú považuje prítomnosť malej, často deformovanej alebo zubatej T vlny; genotyp LQT3 je charakterizovaný predĺžením segmentu ST a špicatou T vlnou (obr. 1). Prítomnosť zmien vo vlne T, typických pre jeden alebo iný variant syndrómu YQT, umožňuje s väčšou istotou predpokladať vrodenú povahu tejto patológie. Praktická hodnota určenie typu syndrómu yQT spočíva v tom, že majú znaky klinického priebehu, ktoré by sa mali brať do úvahy pri predpisovaní liečby a určovaní prognózy.

Obrázok 1. Schéma variantov T-vlny pre rôzne genotypy LQT

Nevyhnutnou, aj keď nie vždy účinnou štúdiou je Holterovo monitorovanie EKG. Okrem identifikácie epizód komorovej tachykardie piruetového typu, túto metódu môže odhaliť charakteristické zmeny v morfológii T vlny, predĺženie QT intervalu a QTc, sklon k bradykardii alebo vysoký stupeň ventrikulárnej arytmickej aktivity. Prítomnosť epizód tachykardie v kombinácii s vyššie uvedenými klinickými a kardiografickými príznakmi potvrdzuje diagnózu, ale ich absencia v tomto zázname nevylučuje možnosť ich výskytu v iných situáciách, a preto nemôže slúžiť ako základ pre zrušenie tejto diagnózy.

Ďalšou diagnostickou metódou na detekciu asymptomatických prípadov syndrómu yQT môžu byť podľa niektorých odborníkov záťažové EKG testy, ktoré vyvolávajú výskyt diagnostické funkcie choroby. Tento test zriedka dáva pozitívne výsledky a je schopný identifikovať prevažne pacientov s genotypom LQT1. Zároveň sú to nositelia tohto genotypu, ktorým podliehajú najviac ohrozené počas testu, pretože hlavným faktorom vyvolávajúcim komorové arytmie u tejto skupiny pacientov je fyzická aktivita a dokonca aj prvá arytmická epizóda môže byť smrteľná.

Alternatívnou metódou na zistenie sklonu k predĺženiu QT intervalu v neistých prípadoch je adrenalínový alebo izopropylnorepinefrínový test, ktorý je tiež možné vykonať len v núdzových situáciách pre komorové arytmie. Invazívna elektrofyziologická štúdia na vyvolanie komorovej tachykardie zriedkavo vedie k presnejšej diagnóze a len ťažko ju možno odporučiť na použitie. Iné diagnostické metódy vyšetrenia kardiakov spravidla poskytujú málo dodatočných príležitostí na overenie syndrómu yQT. Laboratórny výskum umožňujú identifikovať nedostatok draslíka alebo horčíka a určiť funkciu štítna žľaza, však rozhodujúce na diagnostiku tiez nemaju.

genetický výskum s cieľom identifikovať nosičstvo genotypov LQT sa zdá byť žiaduce aj v prípadoch nepochybného a pretrvávajúceho predlžovania QTc, čo naznačuje vrodenú povahu diagnostikovanej patológie, pretože genotypy sa medzi sebou výrazne líšia povahou priebehu, provokujúcimi faktormi, účinnosťou liekovej terapie a prognózou. Znalosť špecifického genotypu syndrómu yQT teda umožňuje vytvoriť pre pacienta najbezpečnejší životný štýl, ako aj čo najviac individualizovať taktiku liečby. Okrem toho sa tým zoptimalizuje následné vyšetrenie rodinných príslušníkov pacienta, ktoré je žiadúce vykonať pred nástupom klinických príznakov u ktoréhokoľvek z nich.

V diagnostike vrodeného syndrómu yQT hrá kľúčovú úlohu pacientova anamnéza, pokiaľ ide o epizódy straty vedomia a presynkopických stavov, prerušenia činnosti srdca, arytmogénny účinok fyzickej aktivity a nedávne lieky. Okrem toho je potrebné zistiť prítomnosť všetkých vyššie uvedených znakov, ako aj poruchy sluchu u príbuzných pacienta. Je povinné analyzovať všetky dostupné elektrokardiogramy, aby sa identifikovali zmeny, ktoré sú im vlastné tento syndróm a ich dynamika.

Koncom minulého storočia bol vyvinutý systém celkového hodnotenia rôznych diagnostické kritériá yQT syndróm v bodoch (P. Schwartz, 1993). Táto technika nebola rozšírené v domácej kardiológii, ale relevantné sa javí skôr navrhované rozdelenie diagnostických znakov na základné a doplnkové (tab. 1). Na stanovenie diagnózy stačia dva znaky z každej skupiny. Odlišná diagnóza vykonávané najmä s nasledujúcimi podmienkami: prechodné predĺženie QT intervalu na pozadí o medikamentózna terapia; ventrikulárne arytmie vyplývajúce z iných chorôb; idiopatické formy porúch rytmu; synkopa neurogénneho pôvodu; Brugadov syndróm; epilepsia.

Stôl 1.

Diagnostické kritériá pre vrodený syndróm yQT (Schwartz, 1985)

* Na stanovenie diagnózy stačia dva znaky z každej skupiny

Prognóza a klinický priebeh. Podľa vyšetrenia pacienta sa zdá možné zhruba odhadnúť riziko vzniku nežiaducich klinických príznakov u neho. Vysoko rizikové faktory v tomto smere sú nasledovné (tabuľka 2): epizóda zástavy srdca s úspešnou resuscitáciou; záchvaty tachykardie piruetového typu zaznamenané počas Holterovho monitorovania; vrodená strata sluchu; rodinná anamnéza syndrómu yQT; epizódy straty vedomia a presynkopických stavov; opakujúce sa epizódy ventrikulárnej tachykardie alebo synkopy počas liečby; trvanie QTc od 0,46 do 0,50 s a viac ako 0,50 s; atrioventrikulárna blokáda 2. stupňa; hypokaliémia a hypomagneziémia.

Tabuľka 2

Rizikové faktory pre rozvoj ventrikulárnych arytmií pri vrodenom syndróme yQT

Riziko vzniku synkopy a zástavy srdca závisí od mnohých faktorov, najmä od genotypu LQT, pohlavia a trvania QTc (tabuľka 3).

Tabuľka 3

Stratifikácia rizika pri vrodenom syndróme yQT (podľa Ellinor P., 2003)

QTC
LQT1
LQT2
LQT3

B - vysoké riziko (>50%); C - stredné riziko (30-50%); H - nízke riziko (<30%)

Pri absencii profylaktickej liečby vysoko riziková skupina (>50 %) zahŕňa všetkých nosičov genotypov LQT1 a LQT2 s QTc >0,50 s, ako aj mužov s genotypom LQT3 s QTc >0,50 s; stredne riziková skupina (30-50%) zahŕňa ženy s genotypom LQT3 s QTc >0,50 s a genotypom LQT2 s QTc<0.50 с, а также все лица с LQT3 и QTc <0.50 с; к группе низкого риска (<30%) относятся все лица с генотипом LQT1 и QTc <0.50 с, а также все мужчины с генотипом LQT2 и QTc <0.50 с. (Ellinor P., 2003). При отсутствии данных о генотипе пациента можно считать, что средний риск развития жизнеугрожающих аритмических событий в течение пяти лет колеблется от 14% для пациентов, перенесших остановку сердца, до 0.5% для лиц без специфической симптоматики в анамнезе и с удлинением QTс <0.50 с. Однако в связи с тем, что клинические проявления заболевания и его прогноз в течение жизни могут меняться, существует необходимость регулярного контроля за состоянием пациентов и периодического пересмотра ранее установленных уровней риска.

Určitou hodnotou v prognóze ochorenia je vek pacienta. U mužov je v mladom veku podstatne väčšie riziko arytmických komplikácií. Medzi dvadsiatym a štyridsiatim rokom je riziko pre obe pohlavia približne rovnaké a v budúcnosti sa riziko arytmických komplikácií u žien progresívne zvyšuje. Predpokladá sa, že zvýšená hladina androgénov má ochranný účinok, estrogény naopak môžu zvýšiť patogénny účinok genetických porúch a zmeny hormonálnych hladín sa môžu stať provokujúcim faktorom pri rozvoji arytmických epizód. Tento faktor sa musí brať do úvahy pri predpisovaní liečby a monitorovaní stavu pacientov.

Klinický priebeh vrodeného syndrómu yQT je veľmi variabilný a závisí od genotypu a vonkajších faktorov života pacienta. Rôzne genotypy LQT môžu určovať odlišný priebeh a prognózu vrodeného syndrómu yQT. Najmä fyzická aktivita je hlavným provokujúcim faktorom genotypu LQT1 a za takýchto okolností sa vyskytujú viac ako dve tretiny prípadov arytmických prejavov. Plávanie sa považuje za najtypickejší provokatívny typ záťaže pre tento genotyp. V rámci syndrómu DLN je genotyp LQT1 jedným z najzávažnejších z hľadiska klinických symptómov a prognózy. Genotyp LQT2 je charakteristický tým, že klinické príznaky spojené s komorovými arytmiami sa najčastejšie vyskytujú v pokoji alebo počas spánku, môžu byť vyvolané náhlymi zvukovými podnetmi, ako sú budíky, a prakticky nie sú spojené s fyzickou aktivitou. Je potrebné poznamenať, že u niektorých nosičov tohto genotypu môže byť arytmická epizóda spustená emocionálnymi faktormi. Genotyp LQT3 sa tiež vyznačuje nízkou závislosťou arytmických symptómov od cvičenia a približne dve tretiny takýchto epizód sa vyskytujú v pokoji. Genotypy LQT2 a LQT3 sa tak v každodennom živote bežného človeka môžu častejšie stať príčinami srdcových arytmií.

Typickým klinickým priebehom je pretrvávajúce predĺženie QTc intervalu spojené s viac alebo menej častou synkopou alebo presynkopou v dôsledku epizód komorovej tachykardie. Možný je aj asymptomatický nosič genotypov LQT s normálnym trvaním QT intervalu, avšak rizikom jeho predĺženia a vzniku srdcových arytmií pod vplyvom vonkajších faktorov. Najnepriaznivejší priebeh kurzu je komplikovaný zástavou srdca, vyžadujúcou resuscitáciu. Viac ako štvrtina novovzniknutých synkopálnych epizód u predtým asymptomatických jedincov môže pokračovať zástavou srdca, čo zdôrazňuje potrebu diagnostického hľadania a preventívnej terapie aj v asymptomatickom období ochorenia. Celková mortalita na všetky typy syndrómu yQT je okolo 6 % podľa priemerného veku, pričom sa medzi jednotlivými variantmi výrazne líši. Komplikáciami syndrómu yQT sú pretrvávajúca ventrikulárna tachykardia, ventrikulárna fibrilácia, reziduálne neurologické symptómy po úspešnej resuscitácii a trauma počas vývoja synkopy.

Liečba a prevencia. Na prevenciu život ohrozujúcich arytmií u jedincov s vrodeným syndrómom yQT možno použiť lieky, chirurgické zákroky a implantovateľné zariadenia. V súčasnosti navrhované liečebné taktiky nie sú úplne štandardizované a overené kvôli ťažkostiam pri vykonávaní porovnávacej analýzy rôznych možností liečby. V každom prípade by sa mal pacient počas prijímania jednej alebo druhej možnosti liečby vyhýbať vystaveniu provokačným faktorom špecifickým pre tento typ syndrómu yQT, najmä fyzickej námahe s genotypom LQT1 a emočnému stresu pri genotype LQT2. Špecifické odporúčania na prevenciu v genotype LQT3 sú ťažké, pretože väčšina klinických epizód sa vyskytuje v pokoji alebo počas spánku.

Predpisovanie profylaktickej liečby je opodstatnené u jedincov s vysokým a stredným rizikom rozvoja fatálnych arytmií, pričom pacientov s nízkym rizikom je vhodné udržiavať pod pravidelným dohľadom, avšak na individuálnom základe im môže byť predpísaná trvalá liečba. Hoci sa terapia u asymptomatických nosičov genotypov LQT zdá kontroverzná, najbezpečnejším prístupom by bolo predpisovať liekovú profylaxiu všetkým jedincom v tejto skupine, keďže aj prvá arytmická epizóda môže byť život ohrozujúca. Pacienti s nízkym rizikom nevyžadujú hospitalizáciu a môžu byť vyšetrovaní a sledovaní ambulantne. Naopak, pacienti, ktorí prekonali kardiogénnu synkopu alebo zástavu srdca, by mali byť hospitalizovaní čo najskôr kvôli diferenciálnej diagnostike a prevencii ich recidívy.

Liekmi prvej voľby na profylaktickú liečbu sú betablokátory. Mali by byť predpísané každému, vrátane asymptomatických pacientov, s QTc presahujúcim štandardné hodnoty. V nedávnej minulosti bolo potrebné predpisovať vysoké dávky liekov blízke maximu, no v súčasnosti sa verí, že stredné terapeutické dávky môžu byť účinné. Lieky tejto skupiny sú najvhodnejšie pre nositeľov genotypu LQT1, ktorí majú fyzickú aktivitu ako faktor vyvolávajúci arytmie. Ale ani v tejto skupine pacientov nie je zaručená úspešnosť liečby a dokonca aj počas terapie môžu nastať smrteľné arytmické epizódy. Zároveň sa u takto liečených pacientov znížil počet život ohrozujúcich arytmií takmer na polovicu, v niektorých skupinách aj viac, takže celkový výsledok užívania betablokátorov hodnotíme ako uspokojivý.

Jednoznačnou výnimkou sú v tomto prípade pacienti s genotypom LQT3, u ktorých sa v pokoji často vyskytujú arytmické epizódy. Značný počet týchto pacientov nielenže nebude reagovať na terapiu betablokátormi, ale môžu byť vystavení ďalšiemu riziku v dôsledku nadmerného poklesu srdcovej frekvencie. Vzhľadom na mechanizmus charakteristický pre tento typ syndrómu yQT sa očakáva pozitívny účinok od vymenovania blokátorov sodíkových kanálov, najmä flekainidu a mexiletínu. Tieto terapeutické riešenia však nie sú všeobecne akceptované a vyžadujú si ďalšie testovanie účinnosti a bezpečnosti. Môžete počítať s pozitívnym efektom pri implantácii kardiostimulátorov (EC), ktoré nedovolia, aby rytmus klesol pod určitú úroveň. Zároveň použitie ECS v genotype LQT1 nie je úplne vhodné.

Ak symptómy pretrvávajú u stredne alebo vysokorizikových pacientov s medikamentóznou liečbou, možno vykonať ľavostrannú sympatickú denerváciu srdca. Tento zásah znížil počet pacientov s klinickými príznakmi na polovicu a trojnásobne znížil riziko vzniku potenciálne nebezpečných arytmií. Doplnkom k hlavným metódam liečby môže byť pravidelný príjem prípravkov horčíka a draslíka na prevenciu hypokaliémie a hypomagneziémie ako bežných príčin, ktoré vyvolávajú arytmické epizódy u jedincov s vrodeným syndrómom yQT.

Najúčinnejším prostriedkom prevencie život ohrozujúcich arytmií u pacientov so syndrómom yQT je umiestnenie implantovateľného kardioverter-defibrilátora (ICD) v kombinácii s liečbou betablokátormi. Tento prístup dramaticky znižuje riziko fatálnych arytmií a je primeraný u vysokorizikových pacientov, ktorí nereagujú na monoterapiu betablokátorom. U vybraných pacientov, ktorí napriek súbežnej liečbe betablokátormi vykazujú časté odpovede ICD, môže byť účinná vyššie uvedená ľavostranná sympatická denervácia srdca, ktorá zníži počet odpovedí ICD o viac ako 90 %. Výrazné asymptomatické predĺženie QTc intervalu > 0,50 s, genotypy LQT2 a LQT3 a Jervell-Lange-Nielsenov syndróm môžu okamžite vyžadovať implantáciu ICD ako jediného spoľahlivého profylaktika.

Prevencia klinických prejavov syndrómu yQT zahŕňa: identifikáciu vysokorizikových jedincov a ich predpísanie vhodnej preventívnej liečby; odmietnutie pacienta užívať lieky, ktoré predlžujú QT interval; prevencia situácií spojených s tvorbou nedostatku draslíka alebo horčíka a rýchla náprava týchto stavov, ak nastanú; kontrola funkcie štítnej žľazy; varovanie pacienta, aby neustále užíval beta-blokátory a vyhýbal sa špecifickým vyvolávajúcim faktorom, ak nejaké existujú; školenie rodinných príslušníkov pacienta v technikách kardiopulmonálnej resuscitácie; vyšetrenie príbuzných pacienta a obmedzenie ich užívania liekov, ktoré predlžujú QT interval.

Syndróm získaného dlhého QT intervalu. V klinickej praxi je bežnejší získaný variant syndrómu yQT, zvyčajne spojený s príjmom určitých liekov, najmä až u 10 % ľudí užívajúcich antiarytmiká sa môže prejaviť predĺženie QT intervalu. Mechanizmus jeho vývoja je v mnohých ohľadoch podobný vrodenému syndrómu YQT, ale funkcia draslíkových kanálov nie je narušená v dôsledku zmien v ich štruktúre, ale v dôsledku vystavenia chemikáliám. Stupeň predĺženia QT intervalu je zvyčajne úmerný plazmatickej koncentrácii liečiva, ktoré spôsobilo tieto zmeny. Klinika získaného syndrómu yQT sa vyznačuje reverzibilitou a benígnejším priebehom. Predpokladá sa, že v niektorých prípadoch sa táto patológia vyskytuje u jedincov, ktorí sú asymptomatickými nosičmi genotypov LQT, a liek iba zhoršuje existujúcu elektrofyziologickú poruchu. Preto sa pacienti s prechodným predĺžením QT intervalu majú plne vyšetriť a starostlivo zvážiť ich rodinná anamnéza. Aktívna včasná detekcia osôb, ktoré sú latentnými nosičmi dedičných foriem syndrómu yQT, môže mať významný pozitívny vplyv na jeho priebeh a prognózu.

Medzi najznámejšie lieky s týmto účinkom patria: antiarytmiká, hlavne triedy IA a III; antibakteriálne lieky zo skupiny makrolidov a fluorochinolónov; množstvo antidepresív a sedatív; niektoré antihistaminiká, diuretiká a lieky na zníženie lipidov; chemoterapeutické činidlá, ako aj množstvo ďalších. Všetky lieky, ktoré sú v súčasnosti schválené na klinické použitie, sú testované na schopnosť predĺžiť QT interval, takže zoznam potenciálne nebezpečných liekov sa neustále aktualizuje. Zároveň predĺženie QT intervalu počas liečby liekmi ako amiodarón a sotalol možno považovať za prejav ich farmakologického účinku. 10 % predĺženie QT oproti východiskovej hodnote možno považovať za prijateľné, čo možno hodnotiť ako vypočítané riziko. Prekročenie trvania QTc o viac ako 25 % normy alebo viac ako 0,52 s však môže predstavovať potenciálne nebezpečenstvo rozvoja život ohrozujúcej arytmie.

Rizikové faktory pre výskyt syndrómu získaného uQT pri užívaní týchto liekov sú tiež: hypokaliémia, hypomagneziémia, hypotyreóza, ťažké organické srdcové ochorenie, bradykardia, kombinovaná antiarytmická liečba, alkoholizmus, mentálna anorexia, akútne cerebrovaskulárne príhody, subarachnoidálne krvácania, organofosforové zlúčeniny a niektoré ďalšie faktory.

Terapeutické opatrenia pre túto formu syndrómu yQT sú zamerané na zrušenie lieku, ktorý spôsobil elektrofyziologické poruchy. To spravidla stačí a potom sa sleduje klinický stav a elektrokardiografický obraz. Pri výraznom predĺžení QT intervalu by mal byť pacient sledovaný na jednotke intenzívnej starostlivosti a pri zistení polymorfnej komorovej tachykardie je potrebné začať intravenózne podávanie prípravkov horčíka a draslíka. Betablokátory zamerané na zastavenie torsades de pointes sa zdajú byť užitočné pri tejto forme syndrómu yQT, ale nie sú liekmi prvej voľby. Použitie antiarytmík triedy IA, IC a III, ktoré predlžujú QT interval, je kontraindikované. Pri absencii klinického účinku liekovej terapie možno použiť dočasnú stimuláciu. V ohrozujúcich situáciách je potrebné byť pripravený vykonať resuscitačné opatrenia v plnom rozsahu. Po zastavení arytmie by mala preventívna terapia a pozorovanie pokračovať aspoň jeden deň.

V budúcnosti sa má pacientovi odporučiť, aby sa zdržal užívania liekov, ktoré ovplyvňujú trvanie QT intervalu. Včasné posúdenie trvania korigovaného QT intervalu od prvých dní predpísanej medikamentóznej terapie, ako aj aktívna identifikácia individuálnej a rodinnej anamnézy synkopálnych stavov a pôvodne predĺženého QT intervalu umožňujú vyhnúť sa závažným a prognosticky nepriaznivým klinickým prejavom. podmienky s vysokou pravdepodobnosťou.

NA. Tsibulkin

Kazanská štátna lekárska akadémia

Tsibulkin Nikolai Anatolievich - kandidát lekárskych vied, docent, Katedra kardiológie a angiológie

Literatúra:

1 Moss A.J. a kol. 25. výročie Medzinárodného registra syndrómu dlhého QT intervalu. Circulation, 2005;111:1199-201.

2. Ackerman M.J. Vzťahy medzi genotypom a fenotypom pri vrodenom syndróme dlhého QT. J Electrocardiol. október 2005;38(4 suppl):64-8.

3. Hedley P.L., Jorgensen P., Schlamowitz S. a kol. Genetický základ syndrómov dlhého QT a krátkeho QT: aktualizácia mutácie. ľudská mutácia. 2009;30(11):1486-511.

4. Medeiros A., Kaku T., Tester D.J., et al. Mutácia podjednotky B4 sodíkového kanála spôsobuje vrodený syndróm dlhého QT intervalu. Srdcový rytmus. 2006;3:S34.

5 Moss A.J. a kol. Syndróm dlhého QT intervalu. Porážka srdca. 1992;1:309-14.

6. Okorokov A.N. Diagnostika chorôb vnútorných orgánov. - M.: Lekárska literatúra, 2007. - 368 s.

7. Vincent G.M., Jaiswal D., Timothy K.W. Účinky cvičenia na srdcovú frekvenciu, QT, QTc a QT/QS2 pri Romano-Wardovom dedičnom syndróme dlhého QT. Am. J. Cardiol. 1991;68:498-503.

8. Ackerman M.J., Khositseth A., Tester D.J. a kol. Epinefrínom indukované predĺženie QT intervalu: génovo špecifická paradoxná odpoveď pri vrodenom syndróme dlhého QT. Klinika Mayo. Proc. 2002;77:413-21.

9. Moric-Janiszewska E., Markiewicz-Loskot G. a kol. Výzvy diagnostiky syndrómu dlhého QT u detí. Pacing Clin. Electrophysiol., 2007;30(9):1168-1170.

10. Nedostup A., Blagová O.M. Ako liečiť arytmie. - Medpress-inform, 2008. - 304 s.

11. Zareba W., Moss A.J., Schwartz P.J. a kol. Vplyv genotypu na klinický priebeh syndrómu dlhého QT intervalu. International Long-QT Syndrome Registry Research Group. N. Engl. J. Med. 1. október 1998;339(14):960-5.

12. Zareba W., Moss A. J., le Cessie S., a kol. Riziko srdcových príhod u rodinných príslušníkov pacientov so syndrómom dlhého QT intervalu. J. Am. Zb. kardiol. december 1995;26(7):1685-91.

13. Kim J.A., Lopes C.M., Moss A.J. a kol. Spúšťač špecifické rizikové faktory a odpoveď na liečbu pri syndróme dlhého QT typu 2. Srdcový rytmus. Dec 2010;7(12):1797-805.

14. Goldenberg I., Moss A.J. a kol. Klinický priebeh a riziková stratifikácia pacientov postihnutých Jervellovým a Lange-Nielsenovým syndrómom. J Cardiovasc Electrophysiol. november 2006;17(11):1161-8.

15. Chiang C.E., Roden D.M. Syndrómy dlhého QT: genetický základ a klinické dôsledky. J. Am. Zb. kardiol. júl 2000;36(1):1-12.

16. Schwartz P.J., Locati E.H. a kol. Ľavá srdcová sympatická denervácia v terapii vrodeného syndrómu dlhého QT intervalu. Celosvetová správa. obehu. august 1991;84(2):503-11.

17. Zareba W., Moss A.J., Daubert J.P. a kol. Implantovateľný kardioverter defibrilátor u vysokorizikových pacientov so syndrómom dlhého QT intervalu. J Cardiovasc Electrophysiol. apríl 2003;14(4):337-41.

18. Roden D.M. Získané syndrómy dlhého QT intervalu a riziko proarytmie. J. Cardiovasc. Electrophysiol., august. 2000;11(8):938-40.

19. Metelitsa V.I. Príručka klinickej farmakológie kardiovaskulárnych liečiv. - M.: Medpraktika, 1996. - 784 s.

Značky: ,

Ľudské zdravie je hlavnou zložkou normálneho a kvalitného života. Ale nie vždy sa cítime zdraví. Problémy môžu vzniknúť z rôznych dôvodov a ich význam môže byť tiež rôzny. Napríklad prechladnutie nespôsobuje u ľudí strach, rýchlo sa lieči a nespôsobuje veľké škody na celkovom zdraví. Ale ak sa objavia problémy s vnútornými orgánmi, je to už život ohrozujúcejšie a dlhodobo zhoršuje našu pohodu.

V poslednej dobe sa veľa ľudí sťažuje na srdcové problémy a najčastejšie ide o bežné ochorenia, ktoré sa ľahko liečia a diagnostikujú. Ale sú chvíle, keď má pacient syndróm dlhého QT intervalu. V medicíne tento termín označuje výrazný alebo získaný stav osoby sprevádzaný predĺžením trvania daného intervalu na segmente kardiogramu. Okrem toho sa tomuto syndrómu pripisujú len predĺženia o viac ako 55 ms od normálnych hodnôt. Navyše, keď sa choroba rozvinie, ukazovatele odchýlky tohto intervalu môžu byť viac ako 440 ms.

Prejavy

Vo väčšine prípadov je táto choroba pre samotného pacienta asymptomatická a je takmer nemožné ju odhaliť sami. V zásade u ľudí s touto diagnózou dochádza k narušeniu procesov repolarizácie a depolarizácie v dôsledku zmeny symetrického, čo je možné zaznamenať až v procese výskumu na základe údajov z rôznych typov zariadení. Hlavným faktorom spôsobujúcim tento stav je elektrická nestabilita srdcového svalu.

U ľudí, ktorí majú syndróm dlhého QT intervalu, sa môže vyvinúť ventrikulárna tachykardia, ak je liečba neúčinná alebo chýba. Tieto komplikácie sú oveľa nebezpečnejšie pre život pacientov a sú škodlivé pre celkový stav. V tomto ohľade, ak máte podozrenie na prítomnosť tejto choroby, mali by ste sa okamžite postarať o svoje zdravie, inak sa môžu vyskytnúť zlé následky. Okrem toho sú komplikácie tejto choroby dosť vážne. Môžu viesť nielen k zhoršeniu výkonnosti a zhoršeniu celkovej pohody pacienta, ale aj k smrti.

Druhy

V medicíne sa takáto odchýlka dlho skúmala a v priebehu rokov sa o nej vedci mohli dozvedieť viac a viac. Toto ochorenie sa delí na dva typy, a to získaný a vrodený syndróm dlhého QT intervalu. Určiť, ktorý typ má pacient, je možné len výskumnou metódou. Pri vrodenej poruche je problém so zlyhaním genetického kódu. Pri získaní môžu vývoj ochorenia ovplyvniť rôzne faktory.

Formuláre

Existujú aj určité typy priebehu ochorenia:

• skrytá forma. Vyznačuje sa normálnym intervalom počas vyšetrenia a prvý záchvat synkopy spôsobuje náhlu smrť.
• Vyskytujú sa záchvaty synkopy, ale interval QT sa v čase testu nepredĺži.
• Predĺženie intervalu je izolované a neodráža sa v anamnéze.
• K synkope dochádza pri predĺžení QT intervalu, ktoré prekračuje normu o 440 ms alebo viac.

Príčiny

Vývoj tohto ochorenia môže ovplyvniť veľa faktorov. Napríklad sa začína rozvíjať v dôsledku dedičných chorôb vrátane syndrómu R-U. V tomto prípade sú veľmi časté záchvaty straty vedomia, ktoré skutočne vedú k rozvoju tohto ochorenia. Rovnako ako E-R-L syndróm, ak má pacient vrodenú hluchotu. Čo je dôvodom tejto kombinácie symptómov a ako presne vyvoláva rozvoj ochorenia, sa vedcom zatiaľ nepodarilo zistiť.

Tiež génová mutácia môže spôsobiť vývoj tohto ochorenia. Toto je najzákladnejšia príčina vrodenej choroby, ktorá sa však v niektorých prípadoch neprejaví hneď, ale už v dospelosti, po strese. Zvyčajne sú to problémy so syntézou proteínov v sodíkových a draslíkových kanáloch, ktoré sa stávajú faktormi, ktoré vyvolávajú syndróm dlhého QT. Dôvodom môže byť vedľajší účinok užívania určitých liekov. Hrozbou sú predovšetkým silné antibiotiká, ktoré môže pacient užívať pri liečbe iných ochorení.

Príčinou ochorenia môžu byť metabolické poruchy alebo diéty zamerané na zníženie kalórií v potravinách. Vyčerpanie organizmu v takýchto situáciách môže ovplyvniť nielen srdce. Preto je lepšie koordinovať takéto diéty s lekárom a byť neustále pod jeho dohľadom. Vyčerpanie môže viesť ku komplikáciám niektorých kardiovaskulárnych ochorení, ako je ischemická choroba alebo syndróm, ktorý sa niekedy vyvíja v dôsledku patológií centrálneho nervového systému a vegetovaskulárnej dystónie, ako aj iných porúch autonómneho nervového systému.

Symptómy

Existujú špecifické znaky, ktoré naznačujú, že pacient má syndróm dlhého QT intervalu. Príznaky tohto ochorenia sú nasledovné:

• Strata vedomia trvajúca od niekoľkých minút do štvrť hodiny. V niektorých prípadoch môže útok trvať až dvadsať minút.
• Kŕče v synoptických stavoch, vzhľadovo podobné epileptickým záchvatom, ale procesy, ktoré ich vyvolávajú, sú úplne odlišné.
• Náhla slabosť v tele, sprevádzaná stmavnutím očí.
• Silné palpitácie aj pri absencii fyzickej aktivity alebo emočného stresu.
• Bolesť na hrudníku inej povahy, pokračujúca počas zrýchleného srdcového tepu, ako aj s nimi spojené mdloby alebo závraty a necitlivosť rúk a nôh.

Diagnostika

Veľmi často je syndróm dlhého QT intervalu, najmä u detí, asymptomatický. V takejto situácii sa pacient môže cítiť úplne zdravý a náhle zomrie. Ak je teda človek ohrozený ochorením, potom je potrebné pravidelne ho vyšetrovať u lekára, aby sa vylúčila možnosť vzniku ochorenia. Na diagnostiku ochorenia používa moderná medicína niekoľko metód.

Ak existuje podozrenie, že pacient má syndróm dlhého QT intervalu a zdravotné problémy to jasne naznačujú, potom je elektrokardiografia najdôležitejšou štúdiou na určenie ochorenia. Pri jeho vedení počas záchvatu bude prístroj vykazovať známky komorovej tachykardie, ktorá sa zmení na komorovú fibriláciu. Práve táto metóda je hlavnou pri určovaní formy ochorenia.

Existuje aj ďalšia štúdia, ktorá odhaľuje syndróm dlhého QT. Vykonáva sa počas dňa. Preto sa nazýva 24-hodinové monitorovanie, ktoré umožňuje zaznamenávať srdcovú aktivitu pacienta v tomto období. Na jeho telo je pripevnený malý prístroj, ktorý zaznamenáva náznaky práce srdca a po jeho odstránení špecialista dešifruje údaje zaznamenané prístrojom. Umožňujú určiť, či má pacient ťažkú ​​rigidnú bradykardiu, či sa mení morfológia vlny T a či dochádza k poruchám v procesoch repolarizácie myokardu a komorového extrasystolu.

Liečba

Ak bol pacientovi diagnostikovaný syndróm dlhého QT intervalu, liečba by mala byť komplexná a adekvátna, pretože len tak sa dá predísť vzniku komplikácií, ktoré sú zdraviu nebezpečné a môžu byť aj smrteľné.

Liečebná terapia

Ochorenie je možné vyliečiť pomocou antiarytmických liekov. Správne zvolená medikamentózna liečba nielenže odstráni príznaky tohto ochorenia, ale aj dlhodobo stabilizuje kardiovaskulárny systém. Toto je jedna z metód liečby vrodeného syndrómu dlhého QT intervalu LQTS.

Chirurgia

Ak pacientovi v dôsledku tohto ochorenia hrozí život ohrozujúca arytmia, odborníci odporúčajú implantáciu kardiostimulátora. Jeho úlohou je normalizovať frekvenciu kontrakcií srdcového svalu. Moderná medicína vyvinula špeciálne zariadenia, ktoré určujú patologickú odchýlku v práci srdca. Choroba môže byť spôsobená zvonku. Napríklad počas fyzickej námahy zariadenie nebude reagovať. Ale ak sú impulzy patologickej povahy, normalizuje to prácu orgánu.

Operácia choroby, ako je syndróm dlhého QT intervalu, je jednoduchá a pomerne bezpečná. Kardiostimulátor je pripojený vľavo od veľkého prsného svalu. Vychádzajú z nej elektródy, ktoré chirurgovia fixujú v potrebnej oblasti a prechádzajú ich podkľúčovou žilou. Zariadenie je možné konfigurovať pomocou programátora. Pomocou neho môžete meniť parametre srdcovej stimulácie v závislosti od osobných charakteristík pacienta. Zariadenie sa zapne vždy, keď práca srdcového svalu prekročí stanovené parametre.

Záver

Toto ochorenie nie je vždy možné diagnostikovať, pretože sa zriedkavo prejavuje výrazne. Zároveň je však ohrozenie zdravia pacienta veľmi veľké. Preto, ak existuje aspoň mierne riziko jeho výskytu, stojí za to neustále podstupovať vyšetrenia a konzultovať s odborníkmi.

Ak sa potvrdí diagnóza, potom je potrebná komplexná a úplná liečba tohto ochorenia, pretože môže byť smrteľná.